Miocardiopatía hipertrófica con obstrucción. Miocardiopatía hipertrófica obstructiva (I42.1)

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Uno de los síntomas característicos de la miocardiopatía hipertrófica es la hipertrofia del IVS (tabique interventricular), cuando se presenta esta patología se produce un engrosamiento de las paredes del ventrículo derecho o izquierdo del corazón y del tabique interventricular. Esta condición en sí misma es un derivado de otras enfermedades y se caracteriza por un aumento en el grosor de las paredes de los ventrículos.

A pesar de su prevalencia (la hipertrofia IVS se observa en más del 70% de las personas), la mayoría de las veces es asintomática y se detecta solo durante una actividad física muy intensa. Después de todo, la hipertrofia del tabique interventricular en sí es su engrosamiento y la consiguiente reducción del volumen útil de las cámaras del corazón. A medida que aumenta el grosor de las paredes cardíacas de los ventrículos, también disminuye el volumen de las cámaras cardíacas.

En la práctica, todo esto conduce a una reducción del volumen de sangre que el corazón libera al lecho vascular del cuerpo. Para proporcionar a los órganos una cantidad normal de sangre en tales condiciones, el corazón debe contraerse más fuerte y con más frecuencia. Y esto, a su vez, conduce a su desgaste prematuro y a la aparición de enfermedades del sistema cardiovascular.

Síntomas y causas de la miocardiopatía hipertrófica.

Un gran número de personas en todo el mundo viven con hipertrofia del IVS no diagnosticada y sólo con una mayor actividad física se conoce su existencia. Mientras el corazón pueda garantizar un flujo sanguíneo normal a los órganos y sistemas, todo se desarrollará de forma oculta y la persona no experimentará ningún problema. síntomas dolorosos u otras molestias. Pero aún así debes prestar atención a algunos síntomas y contactar a un cardiólogo si ocurren. Estos síntomas incluyen:

dolor en el pecho; dificultad para respirar con mayor actividad física (por ejemplo, subir escaleras); mareos y estados de desmayo; aumento de la fatiga; taquiarritmia que surge en periodos cortos tiempo; soplo cardíaco a la auscultación; dificultad para respirar.

Es importante recordar que la hipertrofia del IVS no diagnosticada puede provocar muerte súbita incluso en personas jóvenes y físicamente fuertes. Por lo tanto, no se debe descuidar un reconocimiento médico por parte de un terapeuta y/o cardiólogo.

Las causas de esta patología no radican sólo en un estilo de vida inadecuado. Fumar, abuso de alcohol, exceso de peso: todo esto se convierte en un factor que contribuye al aumento de síntomas graves y a la manifestación de procesos negativos en el cuerpo con un curso impredecible.

Y los médicos llaman a las mutaciones genéticas la causa del desarrollo del engrosamiento del IVS. Como resultado de estos cambios a nivel del genoma humano, el músculo cardíaco se vuelve anormalmente grueso en algunas áreas.

Las consecuencias del desarrollo de tal desviación se vuelven peligrosas.

Después de todo, los problemas adicionales en tales casos serán alteraciones en el sistema de conducción del corazón, así como el debilitamiento del miocardio y la consiguiente disminución en el volumen de sangre expulsada durante las contracciones cardíacas.

Posibles complicaciones de la hipertrofia IVS.

¿Qué complicaciones son posibles con el desarrollo de una cardiopatía del tipo en discusión? Todo dependerá del caso concreto y del desarrollo individual de la persona. Después de todo, muchos nunca sabrán a lo largo de su vida que tienen esta afección y algunos pueden experimentar dolencias físicas importantes. Enumeramos las consecuencias más comunes del engrosamiento del tabique interventricular. Entonces:

1. Alteraciones del ritmo cardíaco como taquicardia. Tipos comunes como fibrilación auricular, fibrilación ventricular y taquicardia ventricular directamente relacionado con la hipertrofia del IVS. 2. Trastornos de la circulación sanguínea en el miocardio. Los síntomas que ocurren cuando se interrumpe la salida de sangre del músculo cardíaco incluyen dolor en el pecho, desmayos y mareos. 3. Miocardiopatía dilatada y disminución asociada del gasto cardíaco. Las paredes de las cámaras del corazón en condiciones patológicas. carga alta adelgazan con el tiempo, lo que explica la aparición de esta afección. 4. Insuficiencia cardíaca. La complicación pone en peligro la vida y en muchos casos provoca la muerte. 5. Paro cardíaco súbito y muerte.

Por supuesto, las dos últimas condiciones son aterradoras. Pero, sin embargo, con una visita oportuna al médico, si se presenta algún síntoma de disfunción cardíaca, una visita oportuna al médico le ayudará a vivir una vida larga y feliz.

Y un poco de secretos...

¿Alguna vez has sufrido de DOLOR DE CORAZÓN? A juzgar por el hecho de que estás leyendo este artículo, la victoria no estuvo de tu lado. Y, por supuesto, todavía está buscando una buena manera de hacer que su corazón vuelva a funcionar con normalidad.

Luego lea lo que dice al respecto el experimentado cardiólogo E.V. Tolbuzina. en su entrevista sobre formas naturales tratamiento del corazón y limpieza de vasos sanguíneos.

Miocardiopatía hipertrófica(MCH) es la miocardiopatía más común. Es una enfermedad cardíaca determinada genéticamente y que se caracteriza por una importante hipertrofia miocárdica del ventrículo izquierdo igual o superior a 15 mm según la ecografía cardíaca. Al mismo tiempo, no existen enfermedades del sistema cardiovascular que puedan provocar una hipertrofia miocárdica tan pronunciada (hipertensión, cardiopatía aórtica, etc.).

La MCH se caracteriza por la preservación de la función contráctil del miocardio del ventrículo izquierdo (a menudo incluso su aumento), la ausencia de expansión de su cavidad y la presencia de un deterioro pronunciado de la función diastólica del miocardio del ventrículo izquierdo.

La hipertrofia miocárdica puede ser simétrica (aumento del grosor de las paredes de todo el ventrículo izquierdo) o asimétrica (aumento del grosor de una sola pared). En algunos casos, solo se observa hipertrofia aislada de la parte superior del tabique interventricular directamente debajo del anillo fibroso de la válvula aórtica.

Dependiendo de la presencia o ausencia de un gradiente de presión en el tracto de salida del ventrículo izquierdo, se distingue la MCH obstructiva (estrechamiento del tracto de salida del ventrículo izquierdo) y no obstructiva. La obstrucción del tracto de salida puede localizarse tanto debajo de la válvula aórtica (obstrucción subaórtica) como a nivel de la mitad de la cavidad ventricular izquierda.

La incidencia de MCH en la población es de 1/500 personas, más a menudo en A una edad temprana; La edad media de los pacientes en el momento del diagnóstico es de unos 30 años. Sin embargo, la enfermedad se puede detectar mucho más tarde, entre los 50 y 60 años, en casos aislados la MCH se detecta en personas mayores de 70 años, lo cual es una casuística. La detección tardía de la enfermedad se asocia con una leve hipertrofia miocárdica y la ausencia de cambios significativos en la hemodinámica intracardíaca. La aterosclerosis coronaria ocurre en el 15-25% de los pacientes.

Etiología

La MCH es una enfermedad genéticamente determinada que se transmite según un patrón autosómico dominante. La MCH es causada por una mutación en uno de 10 genes, cada uno de los cuales codifica estructuras proteicas específicas de los sarcómeros, que consisten en filamentos delgados y gruesos que tienen funciones contráctiles, estructurales y reguladoras. La MCH es causada con mayor frecuencia por mutaciones en 3 genes que codifican las cadenas pesadas de beta-miosina (el gen está localizado en el cromosoma 14), la troponina C cardíaca (el gen está localizado en el cromosoma 1) y la proteína C fijadora de miosina (el gen está localizado en el cromosoma 11). Las mutaciones en otros siete genes responsables de las cadenas ligeras de miosina reguladoras y esenciales, titina, α-tropomiosina, α-actina, troponina I cardíaca y cadenas pesadas de α-miosina, son mucho menos comunes.

Cabe señalar que no existen paralelos directos entre la naturaleza de la mutación y las manifestaciones clínicas (fenotípicas) de la MCH. No todos los individuos con estas mutaciones tendrán manifestaciones clínicas de MCH, así como signos de hipertrofia miocárdica en el ECG y según la ecografía cardíaca. Al mismo tiempo, se sabe que la tasa de supervivencia de los pacientes con MCH, que se produce como resultado de una mutación en el gen de la cadena pesada de la beta-miosina, es significativamente menor que con una mutación en el gen de la troponina T (en esta situación , la enfermedad se manifiesta a una edad más avanzada).

Sin embargo, se debe informar a los probandos de pacientes con MCH sobre la naturaleza hereditaria de la enfermedad y el principio autosómico dominante de su transmisión. Además, los familiares de primer grado deben ser evaluados clínicamente cuidadosamente mediante ECG y ecografía cardíaca.

El método más preciso para confirmar la MCH es el análisis de ADN, que permite identificar directamente mutaciones en los genes. Sin embargo, actualmente, debido a la complejidad y Alto costo esta técnica, es hasta ahora generalizado No lo recibí.

Patogénesis

En la MCH, existen 2 mecanismos patológicos principales: alteración de la función diastólica del corazón y, en algunos pacientes, obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo. Durante la diástole, debido a su escasa distensibilidad, ingresa una cantidad insuficiente de sangre a los ventrículos, lo que conduce a un rápido aumento de la presión telediastólica. En estas condiciones, se desarrolla de forma compensatoria hiperfunción, hipertrofia y luego dilatación de la aurícula izquierda y, con su descompensación, hipertensión pulmonar (tipo "pasivo").

La obstrucción del flujo de salida del ventrículo izquierdo, que se desarrolla durante la sístole ventricular, es causada por dos factores: engrosamiento del tabique interventricular (miocárdico) y alteración del movimiento de la valva anterior de la válvula mitral. El músculo papilar se acorta, la valva de la válvula se engrosa y cubre el camino de salida de la sangre del ventrículo izquierdo debido a un movimiento paradójico: durante la sístole se acerca al tabique interventricular y entra en contacto con él. Es por eso que la obstrucción subaórtica a menudo se combina con insuficiencia mitral, es decir. con insuficiencia de la válvula mitral. Debido a la obstrucción del ventrículo izquierdo durante la sístole ventricular, se produce un gradiente de presión entre la cavidad del ventrículo izquierdo y la aorta ascendente.

Desde el punto de vista fisiopatológico y pronóstico, un gradiente de presión en reposo superior a 30 mmHg es significativo. En algunos pacientes con MCH, el gradiente de presión puede aumentar sólo durante el ejercicio, pero ser normal en reposo. En otros pacientes, el gradiente de presión aumenta constantemente, incluso en reposo, lo que tiene un pronóstico menos favorable. Según la naturaleza y el grado de aumento del gradiente de presión, los pacientes con MCH se dividen en:

Pacientes con obstrucción persistente del tracto de salida cuyo gradiente de presión constantemente, incluso en reposo, supera los 30 mmHg. (2,7 m/s en ecografía Doppler);

Pacientes con obstrucción latente del tracto de salida, en quienes el gradiente de presión en reposo es inferior a 30 mm Hg, y durante pruebas de provocación con carga física (prueba en cinta rodante, bicicleta ergométrica) o farmacológica (dobutamina), el gradiente de presión supera los 30 mm Hg. . ;

Pacientes sin obstrucción de salida, cuyo gradiente de presión no supere los 30 mm Hg tanto en reposo como durante pruebas de provocación con carga física o farmacológica.

Es necesario tener en cuenta que el gradiente de presión en un mismo paciente puede variar ampliamente en función de diversas condiciones fisiológicas (reposo, actividad física, ingesta de alimentos, alcohol, etc.).

Un gradiente de presión constante conduce a una tensión excesiva en el miocardio del ventrículo izquierdo, la aparición de su isquemia, la muerte de los cardiomiocitos y su reemplazo por tejido fibroso. Como resultado, además de las alteraciones pronunciadas de la función diastólica debido a la rigidez del miocardio hipertrofiado del ventrículo izquierdo, también se desarrolla una disfunción sistólica del miocardio del ventrículo izquierdo, que en última instancia conduce a una insuficiencia cardíaca crónica.

Cuadro clinico

Las siguientes opciones son típicas de HCM: curso clínico:

El estado de los pacientes es estable durante mucho tiempo, mientras que alrededor del 25% de los pacientes con MCH tienen una esperanza de vida normal;

Muerte súbita cardíaca debida a arritmias ventriculares mortales (taquicardia ventricular, fibrilación ventricular), cuyo riesgo es bastante alto en pacientes con MCH;

Progresión de las manifestaciones clínicas de la enfermedad con función sistólica conservada del ventrículo izquierdo: dificultad para respirar durante el esfuerzo físico, dolor en la región del corazón de naturaleza anginosa o atípica, alteraciones de la conciencia (desmayos, presíncope, mareos);

La aparición y progresión de la insuficiencia cardíaca crónica hasta la etapa terminal (clase funcional IV de la NYHA), acompañada de disfunción sistólica y remodelación del ventrículo izquierdo del corazón;

La aparición de fibrilación auricular y sus complicaciones características (ictus isquémico y otros tromboembolismos sistémicos);

La aparición de EI, que complica el curso de la MCH en 5-9% de los pacientes (se caracteriza por un curso atípico de EI con daño más frecuente a la válvula mitral que a la aórtica).

Los pacientes con MCH se caracterizan por una variedad extrema de síntomas, lo que provoca un diagnóstico erróneo. A menudo se les diagnostica cardiopatía reumática y enfermedad de las arterias coronarias debido a la similitud de las molestias (dolor en el corazón y detrás del esternón) y los datos del estudio (soplo sistólico intenso).

En casos típicos cuadro clinico son:

Quejas de dificultad para respirar durante la actividad física y disminución de la tolerancia a la misma, dolor en la región del corazón, tanto anginoso como de otro tipo, episodios de mareos, presíncope o síncope;

Signos de hipertrofia miocárdica ventricular (principalmente izquierda);

Signos de alteración de la función diastólica ventricular;

Signos de obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (no en todos los pacientes);

Alteraciones del ritmo cardíaco (con mayor frecuencia fibrilación auricular). Se debe tener en cuenta una cierta progresión por etapas de la MCH. Inicialmente, cuando el gradiente de presión en el tracto de salida del ventrículo izquierdo no supera los 25-30 mm Hg, normalmente no hay quejas. Cuando el gradiente de presión aumenta a 35-40 mm Hg. Hay quejas sobre una menor tolerancia a la actividad física. Cuando el gradiente de presión alcanza 45-50 mm Hg. Un paciente con MCH se queja de dificultad para respirar, palpitaciones, angina de pecho y desmayos. Con un gradiente de presión muy alto (>=80 mm Hg), aumentan los trastornos hemodinámicos, cerebrovasculares y arrítmicos.

En relación con lo anterior, la información obtenida en diferentes etapas de la búsqueda diagnóstica puede ser muy diferente.

Si en primera etapa de búsqueda diagnóstica Puede que no haya quejas. Con trastornos graves de la hemodinámica cardíaca, los pacientes presentan las siguientes quejas:

Dificultad para respirar durante el ejercicio, generalmente moderada, pero a veces grave (principalmente debido a una disfunción diastólica del ventrículo izquierdo, que se manifiesta en una violación de su relajación diastólica debido al aumento de la rigidez del miocardio y, como consecuencia, a una disminución del llenado del ventrículo izquierdo durante la diástole, lo que, a su vez, conduce a un aumento de la presión en la aurícula izquierda y la presión telediastólica en el ventrículo izquierdo, estancamiento de la sangre en los pulmones, dificultad para respirar y disminución de la tolerancia a la actividad física);

Para el dolor en la zona del corazón, tanto anginoso típico como atípico:

El dolor anginoso típico detrás del esternón de naturaleza compresiva, que ocurre durante la actividad física y con menos frecuencia en reposo, son manifestaciones de isquemia miocárdica, que se produce como resultado de la desproporción entre la mayor necesidad de oxígeno del miocardio hipertrofiado y la reducción del flujo sanguíneo en el miocardio del ventrículo izquierdo debido a su mala relajación diastólica;

Además, la hipertrofia de la media de los pequeños tejidos intramurales también puede desempeñar un papel determinado en el desarrollo de la isquemia miocárdica. arterias coronarias, lo que lleva a un estrechamiento de su luz en ausencia de lesiones ateroscleróticas;

Finalmente, en personas mayores de 40 años con factores de riesgo desarrollo de cardiopatía isquémica, no se puede excluir una combinación de aumento de la aterosclerosis coronaria y MCH;

Mareos, dolores de cabeza, tendencia a desmayarse.

Consecuencia de una disminución repentina del gasto cardíaco o paroxismos de arritmias, que también reducen el gasto del ventrículo izquierdo y provocan una alteración temporal de la circulación cerebral;

Alteraciones del ritmo cardíaco, con mayor frecuencia paroxismos de fibrilación auricular, extrasístole ventricular, PT.

Estos síntomas se observan en pacientes con MCH grave. Con hipertrofia leve del miocardio, una ligera disminución de la función diastólica y la ausencia de obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo, es posible que no haya quejas y luego se diagnostica MCH accidentalmente. Sin embargo, en algunos pacientes con cambios bastante pronunciados en el corazón, los síntomas son vagos: el dolor en la zona del corazón es doloroso, punzante y bastante duradero.

Cuando se producen alteraciones del ritmo cardíaco, aparecen quejas de interrupciones, mareos, desmayos y dificultad para respirar transitoria. El historial médico no puede relacionar la aparición de los síntomas de la enfermedad con intoxicación, infección previa, abuso de alcohol o cualquier otra influencia patógena.

Ja la segunda etapa de la búsqueda diagnóstica lo más significativo es la detección soplo sistólico, pulso alterado y latido apical desplazado.

La auscultación revela las siguientes características:

El sonido máximo del soplo sistólico (soplo de eyección) se determina en el punto de Botkin y en el vértice del corazón;

El soplo sistólico en la mayoría de los casos aumenta cuando el paciente se levanta repentinamente, así como durante la maniobra de Valsalva;

El tono II siempre se conserva;

El ruido no se produce en los vasos del cuello.

El pulso en aproximadamente 1/3 de los pacientes es alto y rápido, lo que se explica por la ausencia de estrechamiento en el tracto de salida del ventrículo izquierdo al comienzo de la sístole, pero luego, debido a la contracción de músculos poderosos, un " Aparece un estrechamiento funcional” del tracto de salida, lo que conduce a una disminución prematura de las ondas del pulso.

El latido del ápice en el 34% de los casos tiene un carácter "doble": primero, a la palpación, se siente un shock por la contracción de la aurícula izquierda, luego por la contracción del ventrículo izquierdo. Estas propiedades del impulso apical se identifican mejor con el paciente acostado sobre su lado izquierdo.

En tercera etapa de búsqueda diagnóstica Los datos de EchoCG son de gran importancia:

Hipertrofia de la pared del miocardio del ventrículo izquierdo superior a 15 mm, en ausencia de otros razones visibles, capaz de provocarlo (AG, defectos de la válvula corazones);

Hipertrofia asimétrica del tabique interventricular, más pronunciada en el tercio superior;

Movimiento sistólico de la valva anterior. la válvula mitral, dirigido hacia adelante;

Contacto de la valva anterior de la válvula mitral con el tabique interventricular en diástole;

Pequeño tamaño de la cavidad ventricular izquierda.

Los signos inespecíficos incluyen un aumento en el tamaño de la aurícula izquierda, hipertrofia de la pared posterior del ventrículo izquierdo y una disminución en la velocidad promedio de cierre diastólico de la valva anterior de la válvula mitral.

Los cambios en el ECG dependen de la gravedad de la hipertrofia ventricular izquierda. Con hipertrofia menor, el ECG no revela ningún cambio específico. Si la hipertrofia ventricular izquierda está suficientemente desarrollada, pueden aparecer signos en el ECG. La hipertrofia aislada del tabique interventricular provoca la aparición de una onda Q de mayor amplitud en las derivaciones precordiales izquierdas (V 5 -V 6), lo que complica el diagnóstico diferencial con cambios focales por IM. Sin embargo, la punta 0 no ancho, lo que nos permite excluir MI anteriores. Durante la evolución de la miocardiopatía y el desarrollo de sobrecarga hemodinámica de la aurícula izquierda, pueden aparecer en el ECG signos de síndrome de hipertrofia auricular izquierda: ensanchamiento de la onda PAG más de 0,10 s, un aumento en la amplitud de la onda P, la aparición de una onda bifásica PAG en la derivación V 1 con la segunda fase aumentada en amplitud y duración.

Para todas las formas de MCH, el síntoma común es desarrollo frecuente paroxismos de fibrilación auricular y arritmias ventriculares (extrasístole y AT). Con la monitorización ECG de 24 horas (monitorización Holter), estas alteraciones del ritmo cardíaco están bien documentadas. Las arritmias supraventriculares se detectan en el 25-50% de los pacientes y la taquicardia ventricular en el 25% de los pacientes.

Un examen de rayos X en la etapa avanzada de la enfermedad puede revelar un agrandamiento del ventrículo izquierdo y la aurícula izquierda, y una expansión de la aorta ascendente. El agrandamiento del ventrículo izquierdo se correlaciona con la elevación de la presión del ventrículo izquierdo.

En la FCG, las amplitudes del primer y segundo ruido se conservan (e incluso aumentan), lo que distingue la MCH de la estenosis aórtica causada por la fusión de las valvas valvulares (defecto adquirido) y también revela un soplo sistólico de diversa gravedad.

La curva del pulso carotídeo, a diferencia de lo normal, tiene dos picos, con una onda adicional en ascenso. Este cuadro típico se observa sólo con un gradiente de presión “ventrículo izquierdo-aorta” igual a 30 mm Hg. Con un mayor grado de estenosis debido a un estrechamiento agudo del tracto de salida, solo se determina un vértice plano en el esfigmograma carotídeo.

Actualmente, los métodos de investigación invasivos (sondeo del lado izquierdo del corazón, angiografía de contraste) no son necesarios, ya que la ecocardiografía proporciona información completamente confiable para hacer un diagnóstico. Permite identificar todos los signos característicos de la MCH.

Una gammagrafía cardíaca (con un radioisótopo de talio) puede detectar un engrosamiento del tabique interventricular y de la pared libre del ventrículo izquierdo.

Dado que la aterosclerosis coronaria se diagnostica en el 15-25% de los pacientes, la angiografía coronaria se debe realizar en personas mayores con ataques de dolor anginoso típico, ya que estos síntomas, como ya se mencionó, en la MCH generalmente son causados ​​​​por la enfermedad misma.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en la identificación de síntomas típicos. manifestaciones clínicas y datos métodos instrumentales estudios (principalmente ecografía y ECG).

Los siguientes síntomas son los más característicos de la MCH:

Soplo sistólico con epicentro en el borde izquierdo del esternón en combinación con sonido II conservado; preservación de los tonos I y II en PCG en combinación con soplo mesosistólico;

Hipertrofia ventricular izquierda grave según datos del ECG;

Signos típicos detectados por ecocardiografía.

En casos de diagnóstico difícil, están indicadas la angiografía coronaria y la TCMC del corazón con contraste. Las dificultades de diagnóstico se deben al hecho de que los síntomas individuales de la MCH pueden aparecer en una amplia variedad de enfermedades. Es por eso diagnostico final La MCH sólo es posible con la exclusión obligatoria de las siguientes enfermedades: estenosis aórtica (valvular), insuficiencia de la válvula mitral, cardiopatía isquémica, hipertensión.

Tratamiento

Los objetivos del tratamiento de pacientes con MCH incluyen:

Proporcionar mejora sintomática y prolongación de la vida de los pacientes al influir en los principales trastornos hemodinámicos;

Tratamiento de posibles anginas, complicaciones tromboembólicas y neurológicas;

Reducir la gravedad de la hipertrofia miocárdica;

Prevención y tratamiento de arritmias, insuficiencia cardíaca, prevención de muerte súbita.

La viabilidad de tratar a todos los pacientes sigue siendo controvertida. Están indicados pacientes con antecedentes familiares no complicados, sin manifestaciones pronunciadas de hipertrofia ventricular izquierda (según ECG y EchoCG) o arritmias potencialmente mortales. observación del dispensario con ECG sistemático y EchoCG. Necesitan evitar importantes actividad física.

Las opciones de tratamiento modernas para pacientes con MCH incluyen terapia farmacológica (betabloqueantes, bloqueadores de los canales de Ca, fármacos antiarrítmicos, fármacos utilizados para tratar la insuficiencia cardíaca, prevención de complicaciones tromboembólicas, etc.), tratamiento quirúrgico en pacientes con obstrucción grave del flujo de salida del ventrículo izquierdo. tracto (miectomía septal, ablación con alcohol del tabique interventricular) y el uso de dispositivos implantables (DAI y marcapasos bicamerales).

Tratamiento farmacológico

Los fármacos de primera línea en el tratamiento de pacientes con MCH son los betabloqueantes, que reducen el gradiente de presión (que surge o aumenta con la actividad física) y la demanda de oxígeno del miocardio, alargan el tiempo de llenado diastólico y mejoran el llenado ventricular. Estos fármacos pueden considerarse patogénicos, ya que también tienen efectos antianginosos y antiisquémicos. Se pueden utilizar varios betabloqueantes, tanto de acción corta como de acción prolongada: propranolol en dosis de 40 a 200 mg/día, metoprolol (tartrato de metoprolol) en dosis de 100 a 200 mg/día, bisoprolol en dosis de 5-10 mg/día.

En varios pacientes en los que los betabloqueantes no fueron eficaces o su administración fue imposible (obstrucción bronquial grave), se pueden prescribir antagonistas del calcio de acción corta (verapamilo en una dosis de 120 a 360 mg / día). Mejoran la relajación del miocardio ventricular izquierdo, aumentan su llenado durante la diástole, además, su uso se debe a un efecto inotrópico negativo sobre el miocardio ventricular, lo que conduce a un efecto antianginoso y antiisquémico.

En presencia de alteraciones del ritmo ventricular y eficacia antiarrítmica insuficiente de los betabloqueantes, se prescribe amiodarona (cordarona) en una dosis de 600 a 800 mg/día durante la primera semana, luego 200 a 400 mg/día (bajo el control de Holter). supervisión).

Con el desarrollo de insuficiencia cardíaca, se prescriben diuréticos (hidroclorotiazida, furosemida, torsemida) y antagonistas de la aldosterona: veroshpiron *, espironolactona (aldactona *) en las dosis requeridas.

En la MCH obstructiva se debe evitar el uso de glucósidos, nitratos y simpaticomiméticos cardíacos.

Cirugía

Está indicado en aproximadamente el 5% de todos los pacientes con MCH, en presencia de obstrucción grave del tracto de salida del ventrículo izquierdo, cuando el gradiente de presión pico, según la ecografía Doppler, supera los 50 mm Hg. en reposo y persisten los síntomas clínicos graves (síncope, dificultad para respirar, angina de pecho, insuficiencia cardíaca), a pesar del máximo tratamiento farmacológico posible.

Haciendo miectomía septal Se reseca una pequeña sección de miocardio (5-10 g) de la parte proximal del tabique interventricular, comenzando desde la base del anillo fibroso aórtico hasta el borde distal de las valvas de la válvula mitral. Al mismo tiempo, se expande el tracto de salida del ventrículo izquierdo, se elimina su obstrucción y al mismo tiempo se eliminan la insuficiencia relativa de la válvula mitral y la regurgitación mitral, lo que conduce a una disminución de la presión telediastólica en el ventrículo izquierdo y una disminución de la congestión pulmonar. La mortalidad quirúrgica al realizar esta intervención quirúrgica es baja, del 1-3%.

Ablación percutánea transluminal con alcohol del miocardio. La reparación del tabique ventricular se propuso en 1995 como una alternativa a la miectomía septal. Las indicaciones para su uso son las mismas que para la miectomía septal. Este método se basa en la creación de una oclusión de una de las ramas septales de la arteria coronaria interventricular anterior, que suministra sangre a aquellas partes del tabique interventricular que son responsables de la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo y del gradiente de presión. . Para ello, se inyecta una pequeña cantidad (1,0-3,0 ml) de etanol en la arteria septal seleccionada mediante la técnica de intervención coronaria percutánea (PCI). Esto conduce a una necrosis artificial, es decir. IM del área del tabique interventricular responsable de la formación de obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo. Como resultado, el grado de hipertrofia del tabique interventricular disminuye, los tractos de salida del ventrículo izquierdo se expanden y el gradiente de presión disminuye. La mortalidad quirúrgica es aproximadamente la misma que con la miectomía (1-4%), sin embargo, en el 5-30% de los pacientes se requiere el implante de un marcapasos debido al desarrollo de bloqueo auriculoventricular de grado II-III.

Otro método de tratamiento quirúrgico de pacientes con MCH es implantación de un marcapasos bicameral (auriculoventricular). Cuando la estimulación eléctrica se realiza desde el vértice del ventrículo derecho, la secuencia normal de contracción de varias partes del corazón cambia: inicialmente, se produce la activación y contracción del vértice del corazón, y solo entonces, con un cierto retraso, se activa. y contracción de las partes basales del ventrículo izquierdo. En algunos pacientes con obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo, esto puede ir acompañado de una disminución en la amplitud del movimiento de las secciones basales del tabique interventricular y provocar una disminución del gradiente de presión. Esto requiere un ajuste individual muy cuidadoso del marcapasos, que incluye la búsqueda del valor óptimo del retraso auriculoventricular. La implantación de un marcapasos bicameral no es el método de primera elección en el tratamiento de pacientes con MCH. Se utiliza muy raramente en pacientes seleccionados mayores de 65 años, con síntomas clínicos graves, resistentes al tratamiento farmacológico, en los que es imposible realizar miectomía o ablación percutánea transluminal con alcohol del miocardio del tabique interventricular.

Prevención de la muerte súbita cardíaca.

Entre todos los pacientes con MCH, existe un grupo relativamente pequeño de pacientes caracterizados por alto riesgo Muerte súbita cardíaca causada por taquiarritmias ventriculares (fibrilación ventricular, taquicardia ventricular). Esto incluye los siguientes pacientes con MCH:

Haber sufrido previamente un paro circulatorio;

Episodios previos de taquicardia ventricular espontánea y sostenida (que duran más de 30 segundos);

Tener familiares cercanos de personas que padecieron MCH y fallecieron repentinamente;

Quienes sufren episodios inexplicables de pérdida de conciencia (síncope), especialmente si son jóvenes, y el síncope se presenta repetidamente durante el ejercicio;

Haber registrado episodios de taquicardia ventricular no sostenida (3 extrasístoles ventriculares consecutivas o más) con una frecuencia superior a 120 por minuto durante la monitorización Holter ECG de 24 horas;

Personas que desarrollan hipotensión arterial en respuesta a la actividad física realizada en posición erguida, especialmente pacientes jóvenes con MCH (menores de 50 años);

Aquellos con hipertrofia miocárdica del ventrículo izquierdo extremadamente pronunciada superior a 30 mm, especialmente pacientes jóvenes.

Según los conceptos modernos, en pacientes con MCH que tienen un alto riesgo de muerte súbita cardíaca, la implantación de un desfibrilador automático está indicada para su prevención primaria. Está aún más indicado para la prevención secundaria de la muerte súbita cardíaca en pacientes con MCH que ya han sufrido un paro circulatorio o episodios de taquicardia ventricular espontánea y sostenida.

Pronóstico

La tasa de mortalidad anual es del 3 al 8%, y la muerte súbita ocurre en el 50% de estos casos. Los pacientes de edad avanzada mueren por insuficiencia cardíaca progresiva y los pacientes jóvenes mueren por muerte súbita debido al desarrollo de paroxismos de taquicardia ventricular o fibrilación ventricular, con menos frecuencia debido a un infarto de miocardio (que también puede ocurrir con arterias coronarias ligeramente modificadas). Un aumento de la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo o una disminución de su llenado durante el ejercicio también pueden provocar muerte súbita.

Prevención

Se desconocen las medidas de prevención primaria.

La hipertrofia miocárdica (miocardiopatía hipertrófica) es un engrosamiento y agrandamiento significativo de las paredes del ventrículo izquierdo del corazón. Su cavidad interior no está ampliada. En la mayoría de los casos también es posible un engrosamiento de los tabiques interventriculares.

Debido al engrosamiento, el músculo cardíaco se vuelve menos extensible. El miocardio se puede engrosar en toda la superficie o en algunas zonas, todo depende del curso de la enfermedad:

• Si el miocardio se hipertrofia principalmente debajo de la salida aórtica, puede producirse un estrechamiento de la salida del ventrículo izquierdo. En este caso, la membrana interna del corazón se espesa y se altera el funcionamiento de las válvulas. En la mayoría de los casos, esto ocurre debido a un engrosamiento desigual.
• El engrosamiento asimétrico del tabique es posible sin alteración del aparato valvular ni disminución del gasto del ventrículo izquierdo.
• La miocardiopatía hipertrófica apical ocurre como resultado del agrandamiento del músculo en el vértice del corazón.
• Hipertrofia miocárdica con hipertrofia circular simétrica del ventrículo izquierdo.

Historia de la enfermedad

La miocardiopatía hipertrófica se conoce desde mediados del siglo XIX. Fue descrito en detalle recién en 1958 por el científico inglés R. Teare.

Un avance significativo en el estudio de la enfermedad fue la introducción de algunos métodos de investigación no invasivos, cuando se conoció la existencia de obstrucciones del tracto de salida y trastornos de la función distólica.

Esto se refleja en los nombres correspondientes de la enfermedad: "estenosis subaórtica hipertrófica idiopática", "estenosis subaórtica muscular", "miocardiopatía hipertrófica obstructiva". Hoy en día, el término "miocardiopatía hipertrófica" es universal y generalmente aceptado.

Con la introducción generalizada de los estudios de ecocardiografía, se reveló que el número de pacientes con hipertrofia miocárdica es mucho mayor de lo que se pensaba en los años 70. Cada año, mueren entre el 3 y el 8% de los pacientes con esta enfermedad. Y cada año la tasa de mortalidad aumenta.

Prevalencia e importancia

La mayoría de las veces, las personas entre 20 y 40 años sufren de hipertrofia miocárdica; los hombres tienen aproximadamente el doble de probabilidades. Aunque tiene un curso muy variado y progresa, la enfermedad no siempre se manifiesta de forma inmediata. EN en casos raros Desde el inicio de la enfermedad, el estado del paciente es grave y el riesgo de muerte súbita es bastante alto.

La incidencia de miocardiopatía hipertrófica es aproximadamente del 0,2%. La tasa de mortalidad oscila entre el 2 y el 8%. La principal causa de muerte es la muerte cardíaca súbita y las arritmias cardíacas potencialmente mortales. La razón principal - predisposición hereditaria. Si los familiares no padecían esta enfermedad, se cree que se produjo una mutación en los genes de las proteínas del músculo cardíaco.

La enfermedad se puede diagnosticar a cualquier edad: desde el nacimiento hasta la vejez, pero la mayoría de las veces los pacientes son jóvenes en edad de trabajar. La prevalencia de la hipertrofia miocárdica no depende del sexo ni de la raza.

En el 5-10% de todos los pacientes registrados, con un curso prolongado de la enfermedad, es posible una transición a insuficiencia cardíaca. En algunos casos, en el mismo número de pacientes, es posible una regresión independiente de la hipertrofia, una transición de la forma hipertrófica a la dilatada. El mismo número de casos se debe a complicaciones que surgen en forma de endocarditis infecciosa.

Sin el tratamiento adecuado, la mortalidad llega hasta el 8%. En la mitad de los casos, la muerte se produce como consecuencia de un infarto agudo, fibrilación ventricular y bloqueo cardíaco auriculoventricular completo.

Clasificación

De acuerdo con la ubicación de la hipertrofia, se distingue la hipertrofia miocárdica:

• ventrículo izquierdo (hipertrofia asimétrica y simétrica);
• ventrículo derecho.

Básicamente, la hipertrofia asimétrica del tabique interventricular se detecta en toda la superficie o en algunas de sus partes. Con menos frecuencia, se puede encontrar hipertrofia del vértice del corazón, de la pared anterolateral o posterior. En el 30% de los casos, la proporción es hipertrofia simétrica.

Teniendo en cuenta el gradiente presión sistólica en el ventrículo izquierdo se distingue la miocardiopatía hipertrófica:

• obstructivo;
• no obstructivo.

La forma no obstructiva de hipertrofia miocárdica suele incluir hipertrofia simétrica del ventrículo izquierdo.

La hipertrofia asimétrica puede referirse tanto a formas obstructivas como a no obstructivas. La hipertrofia apical se refiere principalmente a la variante no obstructiva.

Dependiendo del grado de engrosamiento del músculo cardíaco, se distingue la hipertrofia:

• moderado (hasta 20 mm);
• medio (21-25 mm);
• pronunciado (más de 25 mm).

Según clasificaciones clínicas y fisiológicas, se distinguen 4 etapas de hipertrofia miocárdica:

• I - el gradiente de presión en la salida del ventrículo izquierdo no supera los 25 mm Hg. Arte. (sin quejas);
• II - el gradiente aumenta a 36 mm Hg. Art. (aparición de molestias durante el esfuerzo físico);
• III - el gradiente aumenta a 44 mm Hg. Art. (aparecen dificultad para respirar y angina de pecho);
• IV - gradiente superior a 80 mm Hg. Arte. (deterioro hemodinámico, es posible la muerte súbita).

La hipertrofia auricular izquierda es una enfermedad en la que el ventrículo izquierdo del corazón se engrosa, provocando que la superficie pierda su elasticidad.

Si la compactación del tabique cardíaco se produce de manera desigual, también pueden producirse alteraciones en el funcionamiento de las válvulas aórtica y mitral del corazón.

Hoy en día, el criterio de hipertrofia es un engrosamiento del miocardio de 1,5 cm o más. Esta enfermedad es actualmente la principal causa. muerte temprana atletas jóvenes.

Miocardiopatía hipertrófica: causas, manifestaciones, diagnóstico, como tratar, pronóstico.

La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una patología cardíaca caracterizada por un engrosamiento del miocardio, principalmente de la pared del ventrículo izquierdo. La miocardiopatía puede ser primaria o secundaria, una consecuencia enfermedades cardiovasculares; así como el “sobreentrenamiento” del músculo cardíaco que posteriormente se desarrolla en los deportistas.

La MCH primaria es una enfermedad que se desarrolla en pacientes sin antecedentes cardíacos sobrecargados, es decir, sin patología cardíaca inicial. El desarrollo de la miocardiopatía es causado por defectos en nivel molecular, que, a su vez, se produce debido a mutaciones en los genes responsables de la síntesis de proteínas en el músculo cardíaco.

¿Qué otros tipos de miocardiopatía existen?

Excepto hipertrófico, existir Y restrictivo tipos.

• En el primer caso, el músculo cardíaco se espesa y el corazón en su conjunto aumenta de tamaño.
• En el segundo caso, el corazón también aumenta, pero no debido a una pared engrosada, sino debido a un estiramiento excesivo del músculo cardíaco adelgazado con un mayor volumen de sangre en las cavidades, es decir, el corazón se parece a una "bolsa de agua".
• En el tercer caso, la relajación normal del corazón se altera no solo por restricciones del pericardio (adherencias, pericarditis, etc.), sino también por pronunciadas cambios difusos en la estructura del propio miocardio (fibrosis endomiocárdica, daño cardíaco por amiloidosis, enfermedades autoinmunes, etc.).

Con cualquier tipo de miocardiopatía, se desarrolla gradualmente una violación de la función contráctil del miocardio, así como una violación de la conducción de la excitación a través del miocardio, provocando arritmias sistólicas o diastólicas, así como varios tipos.

¿Qué sucede en la miocardiopatía hipertrófica?

En el caso de que la hipertrofia sea de carácter primario, provocada por factores hereditarios, el proceso de engrosamiento del miocardio lleva un tiempo determinado. Por lo tanto, cuando la capacidad del músculo cardíaco para normalizarse, la relajación fisiológica se ve afectada (esto se llama disfunción diastólica), el músculo del ventrículo izquierdo aumenta gradualmente en masa para asegurar un flujo completo de sangre desde las cavidades de las aurículas hacia los ventrículos. . En el caso de obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo, cuando el tabique interventricular se engrosa inicialmente, las partes basales del ventrículo izquierdo se hipertrofian, ya que al miocardio le resulta difícil empujar la sangre hacia la válvula aórtica, que literalmente está "bloqueada". ”por el tabique engrosado.

Si hablamos de las enfermedades cardíacas que pueden provocar, cabe señalar que cualquier hipertrofia secundaria es de naturaleza compensatoria (adaptativa), lo que posteriormente puede suponer una broma cruel para el propio músculo cardíaco. Entonces, con defectos cardíacos o hipertensión, es bastante difícil para el músculo cardíaco empujar la sangre a través de un anillo valvular estrechado (como en el primer caso) o hacia vasos estrechados (en el segundo). Con el tiempo, tras un trabajo tan intenso, las células del miocardio comienzan a contraerse más intensamente y a aumentar de tamaño, lo que conduce a un tipo de hipertrofia uniforme (concéntrica) o desigual (excéntrica). La masa cardíaca aumenta, pero el flujo sangre arterial las arterias coronarias no son suficientes para suministrar oxígeno por completo a las células del miocardio, como resultado de lo cual se desarrolla angina hemodinámica. A medida que aumenta la hipertrofia, el músculo cardíaco se agota y deja de realizar su función. función contráctil, lo que conduce a un aumento. Es por eso cualquier hipertrofia o miocardiopatía requiere atención médica cercana.

En cualquier caso, el miocardio hipertrofiado pierde varios de estos propiedades importantes, Cómo:

1. La elasticidad del músculo cardíaco se altera, lo que conduce a una alteración de la contractilidad, así como a una alteración de la función diastólica.
2. Se pierde la capacidad de las fibras musculares individuales para contraerse sincrónicamente, como resultado de lo cual la capacidad general de impulsar la sangre se ve significativamente afectada.
3. Se altera la conducción constante y regular de los impulsos eléctricos a través del músculo cardíaco, lo que puede provocar alteraciones del ritmo cardíaco o arritmias.

Vídeo: miocardiopatía hipertrófica - animación médica

Causas de la miocardiopatía hipertrófica

Como se mencionó anteriormente, la razón principal de esta patología radica en factores hereditarios. Así, en la etapa actual de desarrollo de la genética médica, ya se conocen más de 200 mutaciones en los genes responsables de la codificación y síntesis de las principales proteínas contráctiles del miocardio. Además, las mutaciones de diferentes genes tienen diferentes probabilidades de causar formas clínicamente manifiestas de la enfermedad, así como grados variables pronóstico y resultado. Por ejemplo, es posible que algunas mutaciones nunca se manifiesten en forma de hipertrofia pronunciada y clínicamente significativa, el pronóstico en tales casos es favorable y algunas pueden conducir al desarrollo formas severas miocardiopatía y tienen un resultado extremadamente desfavorable ya a una edad temprana.

A pesar de que la principal causa de la miocardiopatía es una carga hereditaria, en algunos casos la mutación se produce de forma espontánea en los pacientes (los llamados casos esporádicos, alrededor del 40%), cuando los padres u otros familiares cercanos no tienen hipertrofia cardíaca. En otros casos, la enfermedad es claramente hereditaria, ya que se presenta en parientes cercanos de la misma familia (más del 60% de todos los casos).

Cuando miocardiopatía secundaria según el tipo de hipertrofia ventricular izquierda, los principales factores provocadores son y.

Además de estas enfermedades, la hipertrofia ventricular izquierda también puede ocurrir en persona saludable, pero sólo si practica deportes, especialmente los de fuerza y ​​​​velocidad.

Clasificación de la miocardiopatía hipertrófica.

Esta patología se clasifica según una serie de características. Entonces, el diagnóstico debe incluir los siguientes datos:

• Tipo de simetría. La hipertrofia ventricular izquierda puede ser asimétrica o simétrica. El primer tipo es más común, y con él se consigue el mayor espesor en la zona del tabique interventricular, especialmente en su parte superior.
• El grado de obstrucción del tracto de salida del VI. La miocardiopatía hipertrófica obstructiva a menudo se combina con un tipo de hipertrofia asimétrica, ya que la parte superior del tabique interventricular puede bloquear significativamente el acceso a la válvula aórtica. La forma no obstructiva suele estar representada por un engrosamiento simétrico del músculo VI.
• El grado de diferencia de presión (gradiente) entre la presión en el tracto de salida del VI y en la aorta. Hay tres grados de gravedad: de 25 a 80 mm Hg, y ¿qué más diferencia presión, más rápido se desarrolla hipertensión pulmonar con estancamiento de la sangre en la circulación pulmonar.
• Etapas de capacidades compensatorias del sistema circulatorio: etapa de compensación, subcompensación y descompensación.

Esta gradación es necesaria para que a partir del diagnóstico quede claro cuál es la naturaleza del pronóstico y posibles complicaciones probablemente en este paciente.

ejemplos de tipos de HCM

¿Cómo se manifiesta la miocardiopatía hipertrófica?

Como regla general, esta enfermedad no se manifiesta de ninguna manera durante muchos años. Por lo general, las manifestaciones clínicas importantes de la patología ocurren entre los 20 y 25 años o más. En el caso de que los síntomas de miocardiopatía se presenten en la primera infancia y adolescencia, el pronóstico es desfavorable, ya que existe una alta probabilidad de desarrollar muerte súbita cardíaca.

Los pacientes de edad avanzada pueden experimentar síntomas como sensación de taquicardia e interrupciones en la función cardíaca debido a arritmia; dolor en la zona del corazón, tanto de tipo anginoso (debido a ataques de angina hemodinámica) como de tipo cardálgico (no asociado a angina); disminución de la tolerancia a la actividad física; así como episodios sentimiento expresado falta de aire y respiración rápida con trabajo activo y en reposo.

A medida que avanza la disfunción diastólica, se altera el suministro de sangre a los órganos y tejidos internos y, a medida que aumenta, se produce un estancamiento de la sangre en el sistema circulatorio de los pulmones. La dificultad para respirar y la hinchazón de las extremidades inferiores aumentan, el abdomen del paciente aumenta (debido al gran suministro de sangre al tejido hepático y debido a la acumulación de líquido en cavidad abdominal), y la acumulación de líquido también se desarrolla en cavidad torácica(hidrotórax). Se desarrolla insuficiencia cardíaca terminal, que se manifiesta por edema externo e interno (en el tórax y las cavidades abdominales).

¿Cómo se diagnostica la miocardiopatía?

De no poca importancia en el diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica es la entrevista y el examen inicial del paciente. Un papel importante en el diagnóstico es la identificación de casos familiares de la enfermedad, para lo cual es necesario entrevistar al paciente sobre la presencia de todos los familiares en la familia que padecen patología cardíaca o fallecieron a una edad temprana por causas cardíacas.

Tras el examen Atención especial se centra en el corazón y los pulmones, en los que se escucha un soplo sistólico en el vértice del VI, así como soplos a lo largo del borde esternal izquierdo. También se pueden registrar la pulsación de las arterias carótidas (en el cuello) y un pulso rápido.

Los datos objetivos del examen deben complementarse con los resultados de los métodos de investigación instrumental. Los siguientes se consideran los más informativos:

¿Se puede curar permanentemente la miocardiopatía hipertrófica?

Lamentablemente, no existen fármacos que puedan curar esta patología de una vez por todas. Sin embargo, en la etapa actual del desarrollo de la medicina, los cardiólogos disponen de un arsenal bastante grande de medicamentos que previenen el desarrollo de complicaciones graves de esta enfermedad. Sin embargo, conviene recordar que la muerte súbita cardíaca es bastante probable en pacientes con miocardiopatía, especialmente si los síntomas clínicos comienzan a aparecer a una edad temprana.

Los principales enfoques para el tratamiento de esta patología son los siguientes:

• Medidas generales encaminadas a mejorar la salud del organismo en su conjunto,
• Recepción medicamentos De forma contínua.
• Técnicas quirúrgicas cardíacas.

De las actividades de salud general. Cabe señalar, como los paseos por aire fresco, curso de ingesta de multivitaminas, dieta equilibrada y suficiente diariamente y noche de sueño. Los pacientes con miocardiopatía hipertrófica están estrictamente contraindicados en cualquier Actividad física que puede aumentar la hipertrofia o afectar el grado de hipertensión pulmonar.

tomando medicamentos es la base para el tratamiento de esta enfermedad. Los fármacos prescritos con mayor frecuencia son los que previenen o reducen la relajación ventricular alterada durante la fase de diástole, es decir, para el tratamiento de la disfunción diastólica del VI. Verapamilo (del grupo) y propranolol (del grupo) han demostrado su eficacia. Con el desarrollo de insuficiencia cardíaca, así como para prevenir una mayor remodelación cardíaca, se prescriben medicamentos del grupo de inhibidores de la ECA o bloqueadores de los receptores de angiotensina II (prils y sartans, respectivamente). Es especialmente importante tomar diuréticos (diuréticos) para la insuficiencia cardíaca congestiva (furosemida, hipoclorotiazida, espironolactona, etc.).

En ausencia de efecto del tratamiento farmacológico o en combinación con él, se le puede mostrar al paciente cirugía. El estándar de oro para tratar la hipertrofia es la operación de miomectomía septal, es decir, la extirpación parcial del tejido hipertrofiado del tabique entre los ventrículos. Esta operación está indicada para la miocardiopatía hipertrófica con obstrucción y aporta muy buenos resultados en la eliminación de la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo.

En pacientes con arritmias, la implantación de un marcapasos puede estar indicada si la toma de medicamentos antiarrítmicos no puede eliminar las arritmias cardíacas hemodinámicamente significativas (taquicardia paroxística, bloqueos).

Enfoques para el tratamiento de la MCH en la infancia.

Debido a que es posible que la miocardiopatía no se manifieste clínicamente de inmediato en los niños, el diagnóstico puede realizarse tarde. En aproximadamente un tercio de los casos, la MCH se manifiesta clínicamente antes del año de edad. Es por eso que, de acuerdo con los estándares de diagnóstico, a todos los niños de un mes de edad, junto con otros exámenes, se les recomienda someterse a una ecografía cardíaca. Si un niño tiene una forma asintomática de miocardiopatía hipertrófica, no es necesario que le receten medicamentos. Sin embargo, en caso de obstrucción grave del tracto de salida del VI y en presencia síntomas clínicos(dificultad para respirar, desmayos, mareos y presíncope), se debe recetar al niño verapamilo y propranolol en dosis apropiadas para su edad.

Cualquier niño con CMP debe ser monitoreado de cerca por un cardiólogo o médico de cabecera. Normalmente, a los niños se les realiza un ECG una vez cada seis meses (en ausencia de indicaciones de emergencia para ECG) y ecografía del corazón, una vez al año. A medida que el niño crece y se acerca a la pubertad (pubertad entre los 12 y 14 años), se debe realizar una ecografía del corazón, como un ECG, cada seis meses.

¿Cuál es el pronóstico de la miocardiopatía hipertrófica?

El pronóstico de esta patología está determinado principalmente por el tipo de mutación de determinados genes. Como ya se indicó, un porcentaje muy pequeño de mutaciones puede conducir a desenlace fatal en la infancia o adolescencia, ya que la miocardiopatía hipertrófica suele tener un curso más favorable. Pero es importante considerar aquí que historia Natural La enfermedad, sin tratamiento, conduce muy rápidamente a la progresión de la insuficiencia cardíaca y al desarrollo de complicaciones (alteraciones del ritmo cardíaco, muerte súbita cardíaca). Por tanto, esta patología es Enfermedad seria, requiriendo un seguimiento constante por parte de un cardiólogo o terapeuta con suficiente adherencia al tratamiento por parte del paciente (compliance). En este caso, el pronóstico de vida es favorable y la esperanza de vida se calcula en décadas.

Vídeo: miocardiopatía hipertrófica en el programa “¡Vive Sano!”

Vídeo: conferencias sobre miocardiopatías.

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Bajo miocardiopatía hipertrófica comprender una enfermedad determinada genéticamente con un tipo de herencia autosómica dominante con alta penetrancia, caracterizada por hipertrofia miocárdica de las paredes del ventrículo izquierdo (con menos frecuencia el derecho) con volumen normal o reducido. Existen hipertrofia asimétrica de las paredes del ventrículo izquierdo, que representa aproximadamente el 90% de todos los casos de miocardiopatía hipertrófica, e hipertrofia simétrica o concéntrica. Dependiendo de la presencia de obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo, también se distinguen las formas obstructivas y no obstructivas de miocardiopatía hipertrófica.

Las principales manifestaciones clínicas de la enfermedad son insuficiencia cardíaca, dolor torácico, arritmias cardíacas y síncope. Aproximadamente la mitad de todos los pacientes con miocardiopatía hipertrófica mueren repentinamente; Las causas de muerte son alteraciones del ritmo ventricular o cese de la hemodinámica debido a la desaparición completa de la cavidad del ventrículo izquierdo con su mayor contracción y su reducido llenado.

La miocardiopatía hipertrófica suele ser familiar, pero también ocurren formas esporádicas. En pacientes con formas familiares y esporádicas de miocardiopatía hipertrófica, se detectan defectos en los genes que codifican la síntesis de proteínas del sarcómero cardíaco.

Cuadro clinico La evolución de la enfermedad depende del tipo de hipertrofia miocárdica, la gravedad de la hipertrofia y el estadio de la enfermedad. Durante mucho tiempo, la enfermedad es leve o asintomática y, a menudo, la muerte súbita es la primera manifestación de la miocardiopatía hipertrófica. Las manifestaciones clínicas más comunes son dolor torácico, dificultad para respirar, arritmias cardíacas y síncope.

Una queja común de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica es la dificultad para respirar, que se asocia con un aumento de la presión diastólica en el ventrículo izquierdo, lo que provoca un aumento de la presión en la aurícula izquierda y, posteriormente, un estancamiento de la circulación pulmonar. También se observan otros síntomas de congestión pulmonar: ortopnea, tos nocturna y dificultad para respirar. Con la adición de la fibrilación auricular, el llenado diastólico del ventrículo izquierdo disminuye y cae. salida cardíaca y se observa progresión de la insuficiencia cardíaca. Los pacientes con miocardiopatía hipertrófica a menudo se quejan de palpitaciones, interrupciones y función cardíaca "inadecuada". Además de la fibrilación auricular, la monitorización del ECG de 24 horas puede revelar extrasístole supraventricular y ventricular, taquicardia ventricular e incluso fibrilación ventricular, que puede provocar muerte súbita.

Clasificación de la forma obstructiva de miocardiopatía hipertrófica.

La New York Heart Association ha propuesto la siguiente clasificación de miocardiopatía hipertrófica:

Etapa I: el gradiente de presión no supera los 25 mm Hg. Arte.; con ejercicio normal, los pacientes no se quejan;

Etapa II: gradiente de presión de 26 a 35 mm Hg. Arte.; las quejas aparecen durante la actividad física;

Etapa III: gradiente de presión de 36 a 44 mm Hg. Arte.; signos de insuficiencia cardíaca en reposo, angina de pecho;

Etapa IV: gradiente de presión superior a 45 mm Hg. Arte.; manifestaciones significativas de insuficiencia cardíaca.

Diagnóstico diferencial de la miocardiopatía hipertrófica

Diagnóstico miocardiopatía hipertrófica se basa en una evaluación clínica y clínica integral. investigación instrumental en combinación con datos de anamnesis, que a menudo indican la naturaleza familiar de la enfermedad y la exclusión de hipertensión, enfermedad de las arterias coronarias, así como estenosis aórtica y otros defectos cardíacos complicados por hipertrofia del ventrículo izquierdo.

En la etapa actual, el valor diagnóstico puede ser los resultados del estudio genético, que permiten identificar mutaciones genéticas características en pacientes con una etapa preclínica de la enfermedad con hipertrofia miocárdica moderada y sin signos de obstrucción.

Curso de miocardiopatía hipertrófica hipertrófica.

El curso de la miocardiopatía hipertrófica es variado. En muchos pacientes, la enfermedad es estable y asintomática durante mucho tiempo. Sin embargo, la muerte súbita puede ocurrir en cualquier momento. Existe la opinión de que la miocardiopatía hipertrófica es la más causa común Muerte súbita entre los deportistas. Los factores de riesgo de muerte súbita incluyen: casos de muerte súbita en familiares, antecedentes de paro cardíaco o taquicardia ventricular persistente, episodios frecuentes y prolongados de taquicardia ventricular durante la monitorización cardíaca, taquicardia ventricular inducida durante EPI, hipotensión durante el ejercicio, hipertrofia ventricular izquierda severa (pared espesor > 35 mm), desmayos repetidos. Mutaciones específicas de ciertos genes predisponen a la muerte súbita (por ejemplo, la mutación Arg 403Gin). Entre los pacientes con miocardiopatía hipertrófica observados en hospitales especializados, la mortalidad es del 3 al 6% anual, en la población general, del 0,5 al 1,5%.

Tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica

El tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica tiene como objetivo mejorar la función diastólica del ventrículo izquierdo, reducir el gradiente de presión, detener los ataques de angina y las alteraciones del ritmo. Para ello se utilizan betabloqueantes y bloqueadores. canales de calcio.

Los betabloqueantes tienen un efecto inotrópico y cronotrópico negativo, reducen la demanda de oxígeno del miocardio y contrarrestan el efecto de las catecolaminas sobre el miocardio. Gracias a estos efectos se prolonga el tiempo de llenado diastólico, se mejora la distensibilidad diastólica de las paredes del ventrículo izquierdo y se reduce el gradiente de presión durante el ejercicio. Con el uso prolongado, los betabloqueantes pueden reducir la hipertrofia ventricular izquierda y también prevenir el desarrollo de fibrilación auricular. Se da preferencia a los betabloqueantes no selectivos sin actividad simpaticomimética intrínseca. El más utilizado es el propranolol (anaprilina, obzidan, inderal) en una dosis diaria de 160 a 320 mg. También se pueden utilizar betabloqueantes cardioselectivos (metoprolol, atenolol).

El uso de bloqueadores de los canales de calcio se basa en reducir la concentración de calcio en los cardiomiocitos, las células del músculo liso de las arterias coronarias y sistémicas, así como en las células del sistema de conducción. Estos fármacos mejoran la relajación diastólica del ventrículo izquierdo, reducen la contractilidad del miocardio, tienen efectos antianginosos y antiarrítmicos y reducen el grado de hipertrofia del ventrículo izquierdo. Mayor experiencia y los mejores resultados se obtuvieron con el uso de verapamilo (isoptina, finoptina) en una dosis de 160-320 mg por día. El diltiazem, de eficacia similar (cardizem, cardil), se utiliza en una dosis de 180 a 240 mg por día.

Es peligroso recetar nifedipina a pacientes con miocardiopatía hipertrófica; debido a su pronunciado efecto vasodilatador, es posible aumentar la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo. Sin embargo, su uso es posible cuando la miocardiopatía hipertrófica se combina con hipertensión arterial y bradicardia.

A los pacientes con riesgo de muerte súbita se les prescriben medicamentos con pronunciados efecto antiarrítmico- cordarona (amiodarona) y disopiramida (ritmileno). Cordarone se prescribe en una dosis saturante de 600 a 800 mg a 1000 mg por día con una transición a una dosis de mantenimiento de 200 a 300 mg cuando se logra un efecto antiarrítmico estable. La dosis inicial de ritmileno es de 400 mg por día, que puede aumentarse gradualmente hasta 800 mg por día. Estos fármacos también tienen un efecto inotrópico negativo y reducen el gradiente de presión. Se recomienda prescribir Cordarone a pacientes con miocardiopatía hipertrófica también para la prevención de la fibrilación auricular paroxística. Para la fibrilación auricular permanente se utilizan betabloqueantes o verapamilo; Debido a su efecto inotrópico positivo, los glucósidos cardíacos no están indicados para pacientes con miocardiopatía hipertrófica. La aparición de fibrilación auricular es una indicación para la prescripción de anticoagulantes para la prevención de la embolia sistémica. Cuando se desarrolla insuficiencia cardíaca congestiva, se añaden diuréticos al tratamiento.

EN últimos años ampliamente utilizado para el tratamiento de pacientes con miocardiopatía hipertrófica inhibidores de la ECA, principalmente fármacos de segunda generación: enalapril en una dosis de 5 a 20 mg por día. El uso de estos fármacos es especialmente útil en el desarrollo de insuficiencia cardíaca y en la combinación de miocardiopatía hipertrófica con hipertensión arterial.

La cuestión del tratamiento de pacientes con miocardiopatía hipertrófica en ausencia de manifestaciones clínicas aún no se ha resuelto. Se cree que debido a la ineficacia de los betabloqueantes y bloqueadores de los canales de calcio en la prevención de la muerte súbita, su uso a largo plazo inadecuado. La excepción son los pacientes con hipertrofia ventricular izquierda grave: se recomienda tratarlos con betabloqueantes.

Miocardiopatía hipertrófica grave, resistencia al tratamiento farmacológico y gradiente de presión en el tracto de salida superior a 50 mm Hg. Arte. son indicaciones de tratamiento quirúrgico. Necesidad Tratamiento quirúrgico alrededor del 5% de todos los pacientes con miocardiopatía hipertrófica. La mortalidad durante el tratamiento quirúrgico es aproximadamente del 3%, lamentablemente en el 10% de los pacientes después de la cirugía la disfunción diastólica y la isquemia miocárdica disminuyen levemente y los síntomas clínicos persisten. Aplicar los siguientes tipos Tratamiento quirúrgico: miotomía, miectomía, a veces en combinación con reemplazo de la válvula mitral (si sus cambios estructurales causan regurgitación significativa).

EN Últimamente Para pacientes con miocardiopatía hipertrófica con obstrucción, se recomienda la implantación de marcapasos. Se ha demostrado que el uso de estimulación bicameral reduce la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo, reduce el gradiente de presión, debilita el movimiento patológico de la válvula mitral y provoca una disminución gradual de la hipertrofia del tabique interventricular. Para pacientes con arritmias ventriculares, está indicada la implantación de un desfibrilador cardiovector.

Para reducir el grado de hipertrofia del tabique interventricular, también se ha propuesto introducir alcohol en la arteria septal con el posterior desarrollo de un infarto en ella. Los resultados preliminares han demostrado que esto conduce a una reducción significativa del gradiente de presión y una mejora en el curso clínico de la enfermedad. Una complicación de este método de tratamiento invasivo es el desarrollo de un bloqueo cardíaco transversal completo, lo que crea la necesidad de implantar un marcapasos permanente.

Prevención de la miocardiopatía hipertrófica.

La prevención primaria de la miocardiopatía hipertrófica consiste en un examen exhaustivo de los familiares cercanos de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica, incluidos estudios genéticos, con el fin de detección temprana Enfermedades en etapa preclínica. Las personas con mutaciones genéticas identificadas características de la miocardiopatía hipertrófica (incluso en ausencia de manifestaciones clínicas) requieren observación dinámica cardiólogo. Es necesario identificar a los pacientes con miocardiopatía hipertrófica que tienen riesgo de muerte súbita y prescribirles betabloqueantes o cordarona para la prevención secundaria de arritmias. A todos los pacientes con miocardiopatía hipertrófica, incluso en ausencia de manifestaciones clínicas, se les recomienda limitar la actividad física. Si existe amenaza de endocarditis infecciosa, se previene.

Miocardiopatía hipertrófica

En la miocardiopatía hipertrófica en 1/3-1/4 de los pacientes, los antecedentes familiares revelan algún papel de la herencia (herencia autosómica dominante).

Patogénesis

Se cree que la patogénesis de la miocardiopatía hipertrófica se basa en una incapacidad congénita para formar miofibrillas normales. Casi siempre no existe conexión con una enfermedad intercurrente previa.

Existen dos formas de miocardiopatía hipertrófica:

1. difuso,
2. local.

Miocardiopatía hipertrófica difusa (hipertrofia miocárdica idiopática).

forma difusa parece una forma de corazón distrofia muscular, relacionado con distrofia miotónica con relajación insuficiente de los músculos esqueléticos. Combinación de miocardiopatía hipertrófica con ataxia familiar La enfermedad de Friedreich es menos común que la miocardiopatía congestiva. La existencia de tales casos da motivos para pensar en posibles elementos comunes en la etiología de la miocardiopatía congestiva e hipertrófica.

Algunos investigadores han identificado cambios en la fisiología de la contracción muscular: cambios en el potencial de acción intracelular, supresión del proceso de repolarización con reducción de su velocidad, pero con un potencial de reposo normal. En varios casos también se reveló cambios notables en fisiología de la contracción músculos esqueléticos y desarrollo de miopatía grave del músculo esquelético.

El constante estiramiento excesivo de las aurículas y la fibrosis del miocardio ventricular a veces conducen a la dilatación de todas las cavidades y al desarrollo de insuficiencia cardíaca, que a menudo comienza con arritmia (fibrilación auricular), luego agrandamiento del hígado y edema pulmonar. Con el desarrollo de insuficiencia cardíaca, la miocardiopatía hipertrófica es difícil de distinguir de la miocardiopatía congestiva.

Anatomía patológica

Miocardiopatía hipertrófica sin obstrucción caracterizado por un engrosamiento uniforme de la pared del ventrículo izquierdo y del tabique interventricular; el tamaño de la cavidad ventricular es normal o reducido.

Lo más significativo, sin embargo, no es la hipertrofia general del corazón, sino la desproporción entre el peso total del corazón y el peso del ventrículo izquierdo. Las cavidades de la aurícula, especialmente la izquierda, están dilatadas. En casos raros, el lado derecho del corazón se ve afectado predominantemente.

En Miocardiopatía hipertrófica con obstrucción. la hipertrofia difusa de la pared del ventrículo izquierdo se combina con una hipertrofia desproporcionada de los 2/3 superiores del tabique interventricular; esto provoca un estrechamiento subaórtico del tracto de salida del ventrículo izquierdo, llamado obstrucción o estenosis (de ahí el sinónimo frecuentemente utilizado de estenosis subaórtica hipertrófica idiopática).

Como regla general, también existe patología de la valva anterior de la válvula mitral. El músculo papilar de esta válvula se acorta, se inserta más alto, la válvula en sí está engrosada y cubre el tracto de salida del ventrículo izquierdo. En la sístole tardía, la valva anterior ocluye el tabique interventricular, provocando obstrucción sistólica tardía. De ahí otro nombre para la enfermedad: estenosis subaórtica mitrogénica.

A veces hay un engrosamiento fibroso del endocardio del tabique interventricular y los bordes adyacentes de la válvula mitral, lo que es un indicador de obstrucción a largo plazo del tracto de salida del ventrículo izquierdo.

El examen histológico revela fibras musculares muy hipertrofiadas, cortas y anchas, con feos núcleos hipercromáticos. La hipertrofia idiopática, especialmente su variedad local asimétrica, se diferencia de las hipertrofias funcionales secundarias del músculo cardíaco (con hipertensión, defectos congénitos y adquiridos) por la atipia en la microestructura general del miocardio debido a una violación de la orientación mutua de las fibras musculares; están ubicados caóticamente, en ángulo entre sí, formando vórtices alrededor de las capas de tejido conectivo.

A veces, los miocitos forman unos ganglios musculares peculiares incluidos en el tejido muscular. estructura normal, lo que da lugar a la idea de ellos como defectos del desarrollo: hamartomas. Esta atipia a veces es visible en la superficie de secciones anatómicas de áreas de hipertrofia local. El cuadro habitual de distrofia. células musculares con vacuolización de zonas perinucleares.

No hay cardiosclerosis pronunciada; Siempre hay algún grado de fibrosis en forma de aumento de las fibras de colágeno. Las fibras musculares son ricas en glucógeno, como ocurre con cualquier hipertrofia, contienen alto contenido deshidrogenasa correspondiente a un aumento en el número de mitocondrias. Muchos lisosomas, ningún lípido.

La microscopía electrónica revela miofibrillas delicadas y un número excesivo de mitocondrias. Se produce daño a las mitocondrias en forma de disminución de la densidad de la matriz. En estudios ultraestructurales, V. Ferrans (1972) y otros investigadores descubrieron una disposición atípica de miofilamentos en las miofibrillas.

Manifestaciones clínicas

Síntomas clínicos: dificultad para respirar, dolor en el pecho, desmayos y, en etapas posteriores, síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva. El soplo sistólico es inconsistente, no tiene signos característicos y se detecta con mayor frecuencia en las últimas etapas de la enfermedad con dilatación del ventrículo izquierdo y el desarrollo de insuficiencia relativa de la válvula mitral. En las últimas etapas de la enfermedad, la mayoría varias violaciones ritmo cardíaco, así como conductividad (principalmente intraventricular y auriculoventricular). El examen radiológico revela un agrandamiento del corazón debido principalmente al ventrículo izquierdo. El ECG muestra signos de hipertrofia ventricular izquierda. La ecocardiografía puede detectar una hipertrofia pronunciada del tabique interventricular y la pared posterior del ventrículo izquierdo sin movimiento paradójico de la valva de la válvula mitral en sístole.

Diagnóstico

El diagnóstico se realiza en presencia de hipertrofia miocárdica difusa (principalmente del ventrículo izquierdo), confirmada mediante estudios radiológicos, electrocardiográficos y ecocardiográficos en combinación con indicaciones anamnésicas de desmayos, insuficiencia cardíaca, alteraciones del ritmo y conducción cardíaca. Al establecer un diagnóstico, es necesario excluir otros. condiciones patologicas lo que puede provocar una hipertrofia miocárdica grave (hipertensión arterial, etc.).

Se recetan bloqueadores de los receptores betaadrenérgicos (anaprilina, obzidan en dosis de 80 a 200 mg por día y otros fármacos de este grupo). Cuando se produce fibrilación auricular e insuficiencia circulatoria, se trata la insuficiencia cardíaca congestiva. Los fármacos del grupo de los digitálicos suelen ser ineficaces y, por lo tanto, a menudo pasa a primer plano el tratamiento con diuréticos.

Miocardiopatía hipertrófica obstructiva asimétrica local (estenosis subaórtica hipertrófica idiopática).

Manifestaciones clínicas

Los signos más característicos son dificultad para respirar, desmayos, mareos, dolor en el corazón, aumento del ritmo cardíaco sin relación con la actividad física. El dolor suele ser de naturaleza angina; el uso de nitroglicerina tiene un efecto claro y rápido.

El pulso es frecuente, puede ser dicrótico, como en la insuficiencia aórtica, pero la presión del pulso generalmente pequeño. El impulso del vértice se eleva, se palpa en el quinto espacio intercostal, 1-2 cm fuera de la línea medioclavicular y, a menudo, más lateralmente, a menudo de naturaleza doble.

En pacientes con ritmo sinusal Se puede observar una pulsación pronunciada de las arterias carótidas. Auscultación: tono sin rasgos característicos, en ocasiones se detecta un clic sistólico en el borde izquierdo del esternón. En casi todos los casos se registra un soplo sistólico de frecuencia media, cuya intensidad aumenta gradualmente hacia la mitad de la sístole y también disminuye gradualmente hacia su final. El soplo es más pronunciado en el borde izquierdo del esternón en el tercer o cuarto espacio intercostal o ligeramente medial al ápice. Por lo general, el ruido es de naturaleza áspera, con menos frecuencia es suave, que recuerda a los llamados ruidos funcionales que se encuentran en los niños.

La intensidad del soplo sistólico a menudo varía espontáneamente de un latido a otro, durante la respiración, en diferentes días del estudio. Al realizar pruebas fisiológicas y medicinales (con nitrito de amilo, isoproterenol, betabloqueantes), asociadas con cambios en la carga sobre el corazón y que afectan la contractilidad del miocardio, la intensidad del soplo sistólico cambia.

En general, el soplo aumenta con una disminución del flujo venoso y del volumen telediastólico o cuando aumenta la contractilidad del miocardio. Temprano soplo diastólico no es típico de pacientes con miocardiopatía hipertrófica obstructiva local y es causado por insuficiencia aórtica resultante de la deformación de la boca aórtica como resultado de una hipertrofia aguda del tabique interventricular, que conduce al cierre incompleto de las valvas de la válvula aórtica durante la diástole.

El curso de la enfermedad a menudo se complica por diversas alteraciones del ritmo y la conducción del corazón. Con el desarrollo de la fibrilación auricular, a menudo se observa la formación de coágulos de sangre en las cavidades del corazón izquierdo con el desarrollo de complicaciones tromboembólicas. En las últimas etapas de la enfermedad, se desarrolla insuficiencia cardíaca, pero muchos pacientes no viven para verla. últimas etapas, muriendo repentinamente (aparentemente por fibrilación ventricular).

En un fonocardiograma registrado por encima del vértice del corazón, el intervalo (de 0,02 a 0,08 segundos) a menudo se determina entre el cierre de la válvula mitral (sonido) y el comienzo del soplo sistólico, así como entre el final del soplo y cierre de la válvula aórtica. En pacientes con ritmo sinusal, en más del 50% de los casos se registra un sonido auricular (sonido IV) con un máximo en el vértice; el intervalo entre el inicio de la onda "P" en el ECG y el inicio del tono intravenoso es en promedio de 0,12 segundos (se escucha con mayor frecuencia en pacientes con síntomas clínicos graves).

Una característica del ECG es la presencia de signos de hipertrofia ventricular izquierda en la gran mayoría de los casos; Los signos de hipertrofia combinada de los ventrículos derecho e izquierdo son mucho menos comunes. Con hipertrofia del tabique interventricular, en más del 50% de los casos se registra una onda "Q" patológica (en las derivaciones II - III y V4 - V6). La depresión del segmento ST y la inversión de la onda T en las derivaciones laterales son bastante comunes. En pacientes con un curso prolongado de la enfermedad y de mayor edad, se determinan signos de dilatación de la aurícula izquierda.

Los datos radiológicos sobre la configuración y el volumen del corazón son muy variables y dependen de la duración de la enfermedad. En la mayoría de los casos, incluidos los niños, el volumen del corazón aumenta. Según los contornos del corazón, se determinan signos de hipertrofia del ventrículo izquierdo, con menos frecuencia dilatación del ventrículo izquierdo y la aurícula, una combinación de hipertrofia o dilatación del ventrículo izquierdo con dilatación de la aorta ascendente.

El cateterismo cardíaco revela la naturaleza dinámica de la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo: la presencia de un gradiente de presión (caída de presión) entre la cavidad del ventrículo izquierdo y la parte inicial de la aorta es un signo de estenosis aórtica.

La angiografía revela una disminución en las dimensiones telesistólicas y diastólicas de los ventrículos izquierdo y derecho. Es característico el llamado ventrículo izquierdo bicameral; Este fenómeno es especialmente visible durante la sístole cardíaca, cuando la sección hipertrofiada del tabique interventricular se acerca a la pared del ventrículo izquierdo, que adquiere la forma de un reloj de arena. Existe un gradiente de presión entre las partes proximal y distal del llamado ventrículo bicameral, y la magnitud de este gradiente es proporcional al grado de estenosis subvalvular. En a largo plazo Enfermedad y desarrollo de dilatación miógena del ventrículo izquierdo, el gradiente de presión desaparece.

Un estudio angiográfico dinámico en la proyección oblicua anterior izquierda del corazón revela durante la sístole el movimiento de la valva anterior de la válvula mitral hacia el tabique, hacia el camino de salida de la sangre (un signo característico en la miocardiopatía asimétrica local).

El signo más característico suele registrarse en un ecocardiograma: el movimiento paradójico de la valva anterior de la válvula mitral durante la sístole hacia el tabique. Se identifican tres tipos de movimiento. la válvula mitral en reposo:

1. movimiento completo y constante de la valva en la gran mayoría de las contracciones del corazón con la valva adherida al tabique interventricular;
2. movimiento parcial e inconsistente con sólo contracciones únicas;
3. Ausencia de movimiento paradójico.

En el segundo y tercer tipo de movimiento, las provocaciones con la maniobra de Valsalva y la inhalación de nitrito de amilo aumentan o provocan un movimiento paradójico de la válvula. Los criterios ecocardiográficos son los siguientes: estrechamiento del tracto de salida, desplazamiento de la válvula mitral hacia el tabique, engrosamiento pronunciado del tabique.

La relación entre el grosor de la pared posterior del ventrículo izquierdo y el grosor del tabique, superior a 1,3, caracteriza la miocardiopatía hipertrófica asimétrica grave. La función general del ventrículo izquierdo en esta enfermedad es hiperdinámica, el tabique es hipodinámico (se reduce la velocidad de su contracción y el engrosamiento en sístole). Es probable que el aumento de la función de la pared del ventrículo izquierdo se deba a una compensación por una actividad septal insuficiente.

A menudo, con el movimiento hacia adelante de la valva anterior, también se registra el movimiento hacia el tabique de la valva posterior de la válvula mitral y las cuerdas de los músculos papilares. Un signo ecocardiográfico característico por el que se juzga el estrechamiento del tracto de salida es el movimiento peculiar de las válvulas semilunares de la válvula aórtica, que, en el caso de una obstrucción grave del tracto de salida, se cierran casi por completo en sístole y con una obstrucción menos grave. , se mueven en dirección medial.

Diagnóstico

El diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica obstructiva asimétrica local se realiza sobre la base de datos clínicos (indicios de antecedentes de desmayos, ataques de dolor anginoso, taquicardia, agrandamiento del corazón, soplo sistólico de naturaleza creciente y decreciente, arritmias cardíacas) en combinación con datos Examen de rayos x, revelando hipertrofia del ventrículo izquierdo del corazón. Los cambios electrocardiográficos más característicos son signos de hipertrofia del ventrículo izquierdo y especialmente del tabique interventricular.

Muy gran importancia Disponemos de datos de un estudio ecocardiográfico que nos permite identificar la naturaleza asimétrica de la hipertrofia ventricular izquierda y, en particular, la hipertrofia desigual del tabique interventricular, así como la naturaleza anormal del movimiento de las cúspides de las válvulas mitral y aórtica.

La información diagnóstica más valiosa la proporciona el sondeo cardíaco, que permite identificar cambio característico cavidad ventricular izquierda (“reloj de arena”) y la presencia de un gradiente de presión entre las partes proximal y distal del ventrículo izquierdo.

El tratamiento tiene como objetivo prevenir la progresión de la obstrucción y combatir los síntomas individuales de la enfermedad. El tratamiento farmacológico consiste principalmente en el uso de bloqueadores de los receptores β-adrenérgicos.

El propranolol (obzidan, anaprilin) ​​​​es más eficaz en pacientes sin gradiente de presión o con un gradiente de presión latente y lábil (que se manifiesta después de una provocación) y no es eficaz con un gradiente de presión persistente en reposo: se observó una mejoría estable en casi el 100%. de los casos en pacientes con un gradiente de presión latente, en pacientes con un gradiente persistente, solo en el 36% de los casos.

Los betabloqueantes reducen significativamente la cardialgia, reducen o eliminan la taquicardia. Al mismo tiempo, hay observaciones de que el propranolol en una dosis que tiene un efecto antiarrítmico no protegió a los pacientes de la muerte súbita. Es necesario el uso prolongado de anticoagulantes. acción indirecta no sólo en pacientes con una forma permanente, sino también con paroxismos de fibrilación auricular en dosis suficientes para mantener el índice de protrombina en aproximadamente la mitad del valor normal. La frecuencia cardíaca debe mantenerse lo más cerca posible de lo normal utilizando bloqueadores de los receptores beta-adrenérgicos o en combinación con glucósidos cardíacos.

La ingesta de medicamentos del grupo de los digitálicos sin bloqueadores beta puede provocar un empeoramiento del estado del paciente debido a un aumento en el grado de componente funcional estrechamiento del tracto de salida del ventrículo izquierdo.

El tratamiento de la insuficiencia cardíaca se lleva a cabo con los medios adecuados. Es necesario tener en cuenta:

1. la aparición de signos de insuficiencia circulatoria debido a pequeñas o gran circulo no es una contraindicación para el uso de betabloqueantes
2. los glucósidos cardíacos no están contraindicados en la fibrilación auricular, pero su uso en la miocardiopatía obstructiva local está contraindicado, ya que agravan la obstrucción del tracto de salida;
3. glucósidos cardíacos en combinación con grandes dosis Los betabloqueantes pueden provocar una disminución crítica del número de contracciones del corazón.

En caso de complicaciones endocarditis séptica Se lleva a cabo terapia antibacteriana y antiinflamatoria.

Las pacientes suelen tolerar bien el embarazo; la terapia con propranolol no tiene ningún efecto. influencia negativa sobre las contracciones del corazón fetal; El contenido de propranolol en la leche materna es insignificante y no puede afectar negativamente al cuerpo del recién nacido.

Un numero de métodos operativos Tratamientos para aliviar la obstrucción:

• A través del acceso transaórtico, el tabique interventricular hipertrofiado se diseca hacia el vértice del corazón para interrumpir la circulación muscular y circular orientada. fibras nerviosas basado en el corazón, logrando así un obstáculo para contracción prematura tracto de salida del ventrículo izquierdo;
• utilice un abordaje combinado a través de la aorta y el ventrículo izquierdo para extirpar parte del tabique interventricular;
• operaciones de resección de una sección del tabique interventricular en el área de hipertrofia más pronunciada mediante acceso a través del ventrículo derecho;
• Reemplazo de la válvula mitral como medio para eliminar la insuficiencia de la válvula mitral y la obstrucción del tracto de salida.

Se aceptan las siguientes indicaciones de cirugía:

• condición grave y falta de efecto del tratamiento con bloqueadores de los receptores β-adrenérgicos,
• un gradiente de presión significativo entre las partes del llamado ventrículo izquierdo bicameral en reposo o un gradiente de presión que aumenta considerablemente durante las provocaciones ( ejercicio de estrés, tomando nitroglicerina).

Alta mortalidad y un gran número de Las complicaciones todavía se limitan a la intervención quirúrgica.

El curso y el resultado de la miocardiopatía hipertrófica local obstructiva no pueden considerarse favorables, a pesar de una serie de observaciones que señalan un largo periodo condición estable de los pacientes. La muerte súbita– un resultado frecuente de la enfermedad y su aparición no está relacionada con la gravedad de la enfermedad. La causa de la muerte fue fibrilación ventricular e insuficiencia cardíaca aguda.

Durante el curso de la enfermedad se han identificado una serie de patrones: pasan unos 10 años entre la detección del soplo sistólico y la aparición de otros síntomas clínicos; pacientes mayores grupo de edad tener síntomas clínicos más graves, lo que sugiere una naturaleza progresiva de la enfermedad; correlaciones entre la intensidad del soplo sistólico, la gravedad de la obstrucción y la gravedad cuadro clinico extraviado.

De los pacientes que sobrevivieron durante el período de observación, en el 83% de los casos la condición permaneció sin cambios o mejoró; la muerte de los pacientes suele ser repentina; no se encontró relación entre la edad, ciertos síntomas y la muerte súbita; La miocardiopatía hipertrófica rara vez produce dilatación cardíaca con el desarrollo de insuficiencia cardíaca.

El pronóstico está determinado por la duración del período de condición estable; Cuanto más largo sea este período (con un ligero aumento de la presión telediastólica), más favorable será el pronóstico.

Grande enciclopedia médica 1979

Miocardiopatía hipertrófica obstructiva. Enfoques modernos de tratamiento.

La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una enfermedad autosómica dominante caracterizada por hipertrofia (engrosamiento) de la pared del ventrículo izquierdo y derecho. La hipertrofia suele ser asimétrica, el tabique interventricular está afectado predominantemente y a menudo (en aproximadamente el 60% de los casos) hay un gradiente de presión sistólica en el tracto de salida del ventrículo izquierdo (raramente en el derecho). La enfermedad es causada por mutaciones en genes que codifican la síntesis de proteínas contráctiles del miocardio. Actualmente, el criterio para MCH es un aumento del espesor del miocardio mayor o igual a 1,5 cm en presencia de disfunción diastólica (alteración de la relajación) del ventrículo izquierdo.

Causas de la miocardiopatía hipertrófica

Las causas de la MCH son mutaciones en genes que codifican la síntesis de proteínas contráctiles (cadenas pesadas de miosina, troponina T, tropomiosina y proteína C fijadora de miosina). Como resultado, la mutación altera la disposición de las fibras musculares en el miocardio, lo que conduce a su hipertrofia. En algunos pacientes, la mutación se manifiesta en infancia, pero en un número significativo de casos la enfermedad se detecta solo en la adolescencia o entre los 30 y 40 años. Tres mutaciones principales son las más comunes: cadena pesada de betamiosina, proteína C fijadora de miosina y troponina T cardíaca. Estas mutaciones se identificaron en más de la mitad de los pacientes genotipados. Diferentes mutaciones tienen diferentes pronósticos y pueden producir diferencias en las manifestaciones clínicas.

Morfología

Los signos morfológicos de la MCH son una hipertrofia miocárdica pronunciada con fibrosis intersticial. El espesor del tabique interventricular puede alcanzar los 40 mm. En la MCH, en aproximadamente el 35-50% de los casos se desarrolla la llamada obstrucción del flujo sanguíneo en el tracto de salida del ventrículo izquierdo. La hipertrofia grave del tabique interventricular provoca un movimiento sistólico de la valva anterior de la válvula mitral (efecto Venturi). Por tanto, se crea un obstáculo mecánico y dinámico para la expulsión de sangre del ventrículo izquierdo. El 25% de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica obstructiva tienen obstrucción a nivel del tracto de salida del ventrículo izquierdo, el 5-10% de los pacientes son refractarios al tratamiento farmacológico. .

Formas de la enfermedad.

Formas de miocardiopatía hipertrófica obstructiva:

- obstrucción subaórtica;

— obliteración de la cavidad del ventrículo izquierdo;

- obstrucción a nivel de los músculos papilares de la válvula mitral.

Estas opciones se refieren a la forma obstructiva de la enfermedad. Una forma verdaderamente no obstructiva de MCH corresponde a un gradiente de obstrucción inferior a 30 mmHg. tanto en reposo como bajo provocación.

Las manifestaciones clínicas dependen de:

disfunción diastólica del VI;

Isquemia miocardica;

Grado de obstrucción;

Componente de obstrucción (dinámico, mecánico);

Prevención de la muerte súbita – implantación de un desfibrilador cardioveterar.

Complicaciones de la miocardiopatía hipertrófica obstructiva:

Estenosis del flujo de salida del ventrículo izquierdo

Fibrilación auricular

La muerte súbita

Regurgitación mitral

Un papel importante en la miocardiopatía hipertrófica obstructiva lo desempeña la primera rama septal de la arteria interventricular anterior, que suministra sangre a:

- parte basal del tabique interventricular;

- ramificación anterosuperior de la rama izquierda del haz;

- rama derecha del haz;

— aparato subvalvular de la válvula tricúspide;

- hasta el 15% de la masa muscular del VI.

Métodos de tratamiento para la miocardiopatía hipertrófica obstructiva:

- terapia con medicamentos (betabloqueantes, diuréticos, inhibidores de la ECA);

— ablación transcoronaria de la hipertrofia septal;

— miectomía transaórtica extendida.

Ventajas de la ablación transcoronaria con alcohol de la hipertrofia septal:

— técnica mínimamente invasiva;

- se puede realizar en personas mayores y vejez con patología concomitante grave y alto riesgo de cirugía;

— después de una ablación fallida siempre es posible realizar cirugía abierta, pero la probabilidad de implantar un marcapasos permanente es superior al 90%.

Desventajas de la ablación transcoronaria de la hipertrofia septal:

- 10-20% de bloqueo AV completo;

- arritmias ventriculares refractarias después de la ablación durante hasta 48 horas (hasta el 5% de las muertes).

Ventajas de la miectomía extendida:

— eliminación persistente del gradiente y mejores resultados hemodinámicos en comparación con la ablación transcoronaria con alcohol;

— menor incidencia de trastornos de la conducción (bloqueo AV, BRD e implantación de marcapasos permanente ≈ 2%);

— eliminación del movimiento sistólico de la valva anterior;

— eliminación de la obstrucción a nivel de los músculos papilares de la válvula mitral y la parte media del tabique interventricular.

Indicaciones de miectomía extendida:

— pacientes en edad laboral

- obstrucción severa

- patología concomitante de la válvula mitral, arterias coronarias, defectos congénitos

Indicaciones para la ablación con alcohol transcoronario de la hipertrofia septal:

— pacientes ancianos y seniles con patología concomitante grave y/o alto riesgo de cirugía.

La ablación transcoronaria de la hipertrofia septal y la miectomía extendida alivian eficazmente la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo. En pacientes jóvenes y sanos, la miectomía extendida se considera el “estándar de oro”, pero no existen estudios aleatorizados que comparen ambos métodos de tratamiento. Hay un número insuficiente de estudios sobre el efecto del infarto del tabique interventricular inducido en función sistólica ventrículo izquierdo e insuficiencia cardíaca a largo plazo.

Informe en la reunión del Club de Ecocardiografía de San Petersburgo. “Miocardiopatía hipertrófica obstructiva. Enfoques modernos de tratamiento."

Khubulava G.G. Shikhverdiev N.N. Vogt P.R. Marchenko S.P., Pukhova E.N. Nastuev E.Kh. Naumov A.B.