Patologías en niños: deformidad torácica. Malformaciones del tórax y órganos de la cavidad torácica Malformaciones congénitas del tórax

Las malformaciones congénitas del tórax ocurren en aproximadamente 1 de cada 1000 niños. Muy a menudo, en el 90% de los casos en relación con todos los tipos de defectos, se detecta la deformidad del tórax en embudo (PEH). Entre las formas más raras, cabe distinguir la deformidad en quilla, diversas anomalías en el desarrollo de las costillas, el desdoblamiento del esternón y las variantes combinadas.

Las razones de la formación de estos defectos no se han dilucidado completamente. No hay duda de que son displasia congénita o aplasia del cartílago, con menos frecuencia de la parte ósea del tórax. Los estudios morfológicos del tejido conectivo revelaron una violación de su estructura. El cambio en la estructura del tejido conectivo, a su vez, está asociado con una violación de los procesos metabólicos.

El factor hereditario es de gran importancia. Según muchos autores, hasta un 20% de los niños con deformidad torácica tienen familiares con una patología similar. Hasta la fecha se han descrito un gran número de síndromes en los que uno de los componentes constituyentes son anomalías del complejo esternocostal. El síndrome de Marfan es el más común. En este síndrome, en el contexto de disembriogénesis del tejido conectivo, estructura asténica, aracnodactilia, subluxación y dislocación de las lentes, aneurisma aórtico disecante, deformidad en forma de embudo y quilla del tórax, se observan cambios bioquímicos claros en el metabolismo del colágeno, glicosaminoglicanos .

El conocimiento de los signos de los síndromes y su identificación son importantes para determinar las tácticas y las perspectivas de tratamiento. Entonces, con el síndrome de Ehlers-Danlos (cuarta forma equimótica), además de la patología del hueso y el cartílago, hay violaciones de la estructura de la pared del vaso. Durante el tratamiento quirúrgico, son posibles las complicaciones asociadas con el aumento del sangrado. Si un niño tiene varios tipos de deformidades osteocondrales, es recomendable consultar a un genetista.

Deformidad del tórax en embudo

Los signos externos de la deformidad del tórax en embudo se caracterizan por la retracción del esternón y la parte adyacente de las costillas. Los arcos costales están algo desplegados, la región epigástrica sobresale:

Deformidad del tórax en embudo en un niño de 4 años

Clínica y diagnóstico. Por regla general, la deformidad se determina inmediatamente después del nacimiento, con un síntoma característico de la paradoja de la inspiración (retracción de las costillas y el esternón durante la inspiración). En aproximadamente la mitad de los pacientes, a medida que crecen, la deformidad progresa y se fija a la edad de 3 a 5 años. La deformación puede aparecer en una fecha posterior, generalmente durante el período de crecimiento acelerado del niño. Se observa que las formas más profundas de deformación aparecen tempranamente. Las deformaciones que ocurren durante la pubertad rara vez son pronunciadas.

Al examinar a un niño, es posible identificar estigmas característicos de un síndrome particular (aumento de la movilidad articular, espalda plana, reducción de la turgencia de los tejidos, mala vista, cielo gótico, etc.).

Junto con los datos de inspección, son importantes los métodos de investigación radiográficos y funcionales. Una radiografía en proyección directa revela el grado de desplazamiento del corazón (normalmente hacia la izquierda), lo que indirectamente permite juzgar el efecto de la deformación sobre la función cardíaca. Con la ayuda de una radiografía lateral, se determina la profundidad de la depresión del esternón, se mide el índice toracovertebral o índice de Gizhitskaya (IG) (1962), este último es la relación de la distancia más pequeña entre la superficie posterior de la el esternón y el contorno anterior de la columna hasta el más grande Esta es la base para la clasificación de la deformidad del tórax en embudo
a) por grado - I grado IG = 1-0.7; II grado IG = 0,7-0,5; III grado IG inferior a 0,5,
b) en forma: simétrica, asimétrica, plana.

Los cambios funcionales en la respiración externa y la hemodinámica se detectan con deformidades severas y dependen directamente de su grado. Las alteraciones en la respiración externa se manifiestan por una disminución en la ventilación máxima de los pulmones, un aumento en el volumen minuto de respiración y un indicador de consumo de oxígeno por minuto.. Se reduce el coeficiente de uso de oxígeno. Se notan los cambios en el ECG. Sin embargo, el estudio más informativo del corazón es la ecocardiografía, que permite aclarar los cambios morfológicos en el corazón. Esto es importante debido al hecho de que con la deformidad del tórax en embudo, especialmente con patología sindrómica, el prolapso de la válvula mitral es común.

Tratamiento. No existen tratamientos conservadores para el pectus excavatum.

indicaciones para la cirugía. Las indicaciones para la cirugía se determinan sobre la base del grado y la forma del pectus excavatum. La toracoplastia está indicada incondicionalmente para pectus excavatum grado III y está indicada para grado VDKK II. Con la deformidad del tórax en embudo de primer grado (a excepción de las formas planas), la toracoplastia, por regla general, no se realiza. [Urmonas V.K., Kondrashin N.I., 1983]. La edad óptima para la operación es de 5 años. Con mucho cuidado, se debe abordar el tratamiento quirúrgico en niños con formas sindrómicas de deformidad. Solo después de un examen completo y en ausencia de contraindicaciones, se puede recomendar la cirugía.

Recientemente, el método Paltia ha sido el más utilizado. La operación consiste en la escisión subpericondral de los cartílagos costales curvos, esternotomía transversal en forma de cuña y fijación del esternón en la posición corregida con una placa de metal.

Los resultados de la corrección quirúrgica del pectus excavatum son buenos (según diferentes autores, en el 80-95% de los casos). Las recaídas ocurren con una fijación insuficiente del esternón y más a menudo en niños con formas sindrómicas operados en etapas tempranas.

Deformidad en quilla del tórax

La deformidad en quilla del tórax, así como en forma de embudo, es una malformación. A menudo hay una transmisión hereditaria del defecto, que puede ser un componente integral de uno de los síndromes.

Clínica y diagnóstico. La deformidad generalmente se detecta al nacer y aumenta con la edad. El esternón que sobresale hacia adelante y las costillas que se hunden a lo largo de sus bordes dan al pecho una forma característica de quilla. La deformación puede ser simétrica o asimétrica. Con una forma asimétrica, las secciones cartilaginosas de las costillas levantan el esternón en un lado y se curva a lo largo del eje. Hay formas combinadas, cuando el tercio superior del esternón se eleva y la parte inferior con el proceso xifoides cae bruscamente. Al mismo tiempo, se notó el emparejamiento de las costillas IV y V, y la costilla IV está ubicada sobre la costilla V en el lugar de intersección con el esternón.

Los trastornos funcionales, por regla general, no se detectan. Con formas sindrómicas y con una disminución pronunciada del volumen del tórax, puede haber quejas de fatiga, dificultad para respirar y palpitaciones durante el ejercicio. Sin embargo, en la mayoría de los casos, los niños y sus padres están preocupados por un defecto cosmético.

Tratamiento. Las indicaciones para la cirugía ocurren principalmente en niños mayores de 5 años con un defecto cosmético pronunciado. Se han propuesto varios métodos de intervención quirúrgica, basados ​​en la resección subpericondral de la parte paraesternal de las costillas, la esternotomía transversa y el corte del proceso xifoides. La fijación del esternón en la posición correcta se realiza cosiendo el esternón con el pericondrio y los extremos restantes de las costillas. Los resultados del tratamiento quirúrgico de la deformidad en quilla son buenos.

Anomalías de las costillas

Las anomalías de las costillas pueden incluir deformación o ausencia de cartílagos costales individuales, bifurcación y sinostosis de las costillas, deformación de grupos de cartílagos costales, ausencia o amplia divergencia de las costillas.

Una bifurcación de las costillas torácicas (costillas de Luschke) suele aparecer como una masa densa que sobresale junto al esternón. En casos raros, es necesario realizar un diagnóstico diferencial con un proceso tumoral. El tratamiento se requiere solo para deformidades significativas con fines cosméticos. Consiste en la extirpación subcondral del cartílago deformado.

Síndrome cerebro-costo-mandibular. Los defectos costales (ausencia, bifurcación, pseudoartrosis, etc.) se combinan con no cierre del paladar superior o paladar gótico, hipoplasia del maxilar inferior, micrognatia, glosoptosis y microcefalia. El tratamiento quirúrgico está indicado en casos extremos con un defecto importante de la pared torácica con respiración paradójica.

El síndrome de Polonia siempre se caracteriza por una lesión unilateral, que incluye aplasia o hipoplasia del músculo pectoral mayor, hipoplasia del músculo pectoral menor. A menudo se acompaña de ausencia de parte de los cartílagos costales y costillas subyacentes, aplasia o hipoplasia del pezón, aplasia de la glándula mamaria en niñas, deformidad del brazo y la mano. El diagnóstico se basa en el examen externo. Las radiografías se utilizan para aclarar el estado de las costillas. En presencia de un defecto importante con la formación de una hernia pulmonar, el defecto de la costilla se repara mediante el autotrasplante de las costillas del lado sano. Es posible utilizar las costillas superiores e inferiores con su división y desplazamiento hacia el defecto. Algunos cirujanos han utilizado con éxito materiales sintéticos. Para reemplazar los músculos que faltan, se mueve el colgajo o todo el dorsal ancho. Las operaciones de defectos amplios con respiración paradójica se realizan a una edad temprana.

El desdoblamiento del esternón es una malformación poco frecuente, que consiste en la presencia de una hendidura longitudinal situada a lo largo de la línea media. El defecto puede variar en longitud y anchura hasta la división completa del esternón. Al mismo tiempo, se nota un movimiento paradójico de los órganos del mediastino, cubiertos en el sitio del defecto solo con una capa delgada de tejidos blandos y piel. La pulsación del corazón y de los grandes vasos es visible. El defecto se detecta en la primera infancia y aumenta a medida que el niño crece. Junto con las manifestaciones anatómicas, también se observan trastornos funcionales. Son posibles alteraciones respiratorias hasta episodios de cianosis. Los niños suelen retrasarse en el desarrollo físico.

La operación se realiza a una edad temprana. Consiste en liberar los bordes del defecto, los cuales se suturan en su totalidad con puntos de nylon discontinuos.

Cuando se examina a niños con malformaciones del tórax, se debe prestar atención a la identificación de estigmas de desembriogénesis, como anomalías en el patrón de los dedos, acortamiento de los dedos, etc. Con asesoramiento genético médico para casos esporádicos del síndrome, el pronóstico del nacimiento de un niño sano es favorable.

Las deformidades congénitas del tórax dependen de malformaciones de la columna vertebral, las costillas y el esternón.

1. La ausencia o falta de unión del esternón se explica por el cese del desarrollo del esternón: los rodillos a partir de los cuales se forma) el esternón, colocados simétricamente en los extremos mediales de las costillas, no se fusionan entre sí. Las costillas en tales casos están interconectadas por una placa fibrosa. El tórax puede estar completamente ausente, pero más a menudo se ve) subdesarrollo parcial de su extremo inferior o mango.La placa fibrosa en el sitio del esternón con esta anomalía sigue los movimientos respiratorios, se contrae bruscamente al inhalar y sobresale al exhalar. Con la edad, la placa fibrosa se vuelve más densa, sus fluctuaciones disminuyen. Los niños con hendiduras y un defecto completo del esternón pueden desarrollarse normalmente.

2. Cofre en forma de embudo, en el que parte del tórax y las paredes abdominales superiores se profundizan en forma de embudo. Esta deformación se denominó "pecho de zapatero".

3. Pecho quillado, en el que, por el contrario, el esternón sobresale anteriormente.

Malformaciones de la glándula mamaria

1. Amastia: la ausencia completa de las glándulas mamarias.

2. Polymastia - un exceso de glándulas mamarias.

3. Polytellia: un número excesivo de pezones. Las glándulas mamarias o pezones adicionales generalmente se encuentran a lo largo de la "línea de la leche", que se extiende desde la axila, a lo largo de la superficie anterolateral del tórax y el abdomen, hasta la parte interna de los muslos.

4. Genikomastiya - agrandamiento unilateral o bilateral de la glándula mamaria. En los hombres, esta patología es rara, se asocia con trastornos hormonales de las gónadas, la glándula pituitaria o la corteza suprarrenal.

hernia diafragmática congénita

La hernia diafragmática es la protrusión de los órganos abdominales hacia el tórax a través de un orificio en el diafragma. Hay tres tipos principales de hernia congénita del diafragma:

1. Hernia del diafragma propiamente dicho:

Hernia diafragmática verdadera: los órganos abdominales salen a través de un defecto en el diafragma junto con el peritoneo, formando un saco herniario;

Hernia diafragmática falsa: no hay saco herniario y los órganos abdominales que se han movido hacia la cavidad torácica están en contacto con los órganos de la cavidad torácica;

2. hernia de la abertura esofágica del diafragma: el cardias del estómago o el estómago se desplaza completamente hacia el mediastino posterior;

3. hernia diafragmática anterior: ocurre en presencia de un triángulo esternocostal agrandado,

4. en el que los órganos abdominales se desplazan hacia la cavidad pericárdica. Defectos del corazón

Los defectos cardíacos se dividen en congénitos y adquiridos. Los defectos cardíacos congénitos incluyen:

1. comunicación interauricular;



2. defecto septal ventricular, que conduce a la descarga de sangre hacia el ventrículo derecho a través de un defecto en la parte muscular o membranosa del tabique;

3. Conducto arterioso abierto (conducto arterioso, Botalov). El conducto arterioso conecta con mayor frecuencia el tronco común de la arteria pulmonar con el semicírculo inferior del arco aórtico al nivel del orificio de la arteria subclavia izquierda. Cuando no está cerrado, parte de la sangre oxigenada de la aorta ingresa al tronco pulmonar y luego a los pulmones. Esto conduce a una sobrecarga de la aurícula y el ventrículo izquierdos, provocando su hipertrofia;

4. coartación de la aorta. Con la estenosis del istmo de la aorta, la hipertensión progresa rápidamente en los vasos de la mitad superior del cuerpo y el cerebro. Los pacientes corren el riesgo de sufrir una hemorragia cerebral y otras consecuencias graves del defecto;

5. otros defectos (estenosis aislada de la arteria pulmonar, tríada, tétrada y pentada de Fallot, etc.).

Adquirida: insuficiencia de las válvulas aórtica y mitral. Operaciones en la pared torácica y órganos de la cavidad torácica Operaciones en la glándula mamaria.

Clasificación de la mastitis purulenta:

1. mastitis superficial (premamaria), ubicada en la zona peripapilar o sobre el estroma de la glándula directamente debajo de la piel;

2. mastitis intramamaria, ubicada en los lóbulos de la propia glándula;

3. Mastitis retromamaria, localizada debajo de la lámina profunda de la cápsula de la glándula mamaria a la propia fascia de la mama. Las incisiones para la mastitis superficial se realizan paraoreolyarno o en dirección radial, sin afectar el halo, disecando la piel y el tejido subcutáneo.

Las incisiones para la mastitis intramamaria se realizan en el sitio de mayor reblandecimiento en dirección radial, de 6-7 cm de largo, sin afectar el halo.

1. disección de la piel, tejido subcutáneo, tejido glandular;

2. apertura del absceso;

3. destrucción de tabiques con abscesos vecinos hasta formar una sola cavidad de forma roma;

4. eliminación de tejidos necróticos;

5. lavado a fondo de la cavidad del absceso con una solución antiséptica;

6. Drenaje (se suelen utilizar tiras de goma).

Para abrir un absceso retromamario, se hace una incisión a lo largo del pliegue de transición inferior de la glándula mamaria. La piel y el tejido se diseccionan en capas, se levanta la glándula mamaria y se separa el músculo pectoral mayor de la fascia y se abre el absceso. Se drena la cavidad del absceso.

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Capítulo V
MAMA
ANOMALÍAS DEL PECHO
Las deformidades congénitas del tórax dependen de malformaciones de la columna vertebral, las costillas y el esternón. Estas deformidades deben distinguirse de una variedad de deformidades adquiridas del tórax.
Menos común que otros es la ausencia y el no cierre del esternón. Este defecto se explica por la detención del desarrollo: las crestas a partir de las cuales se forma el esternón, colocadas simétricamente en los extremos mediales de las costillas, no se fusionan entre sí. Las costillas en tales casos están interconectadas por una placa fibrosa. El esternón puede estar completamente ausente, pero más a menudo hay un subdesarrollo parcial de su extremo inferior o asa. Con las malformaciones del esternón, se produce una cicatriz embrionaria en la piel, que desciende desde el esternón a lo largo de la línea media del abdomen hasta el ombligo. Además, a veces se observa un aumento de la pigmentación a lo largo de la cicatriz, que observamos en un paciente. La placa fibrosa en el sitio del esternón sigue los movimientos respiratorios, retrayéndose bruscamente al inhalar y sobresaliendo al exhalar. La pulsación del corazón es visible para el ojo, que puede estar mal ubicado. Con la edad, la placa fibrosa se vuelve más densa y sus fluctuaciones son menores. Los niños con hendiduras y un defecto completo del esternón pueden desarrollarse normalmente.
Además de los defectos en el esternón, existe una anomalía llamada tórax en embudo, en la que parte del tórax y la parte superior de la pared abdominal se profundizan en forma de embudo. El rebaje a veces alcanza tamaños grandes. Anteriormente, tal deformación se llamaba el cofre del zapatero. Si se sospecha una curvatura raquítica, se debe recordar el tórax congénito en forma de embudo, en el que no hay quejas del paciente.
En los últimos años, con una deformidad pronunciada sobre la base de un tórax en forma de embudo, se realizó una operación correctiva.

Las anomalías en el desarrollo de las costillas son más comunes. Hay un subdesarrollo de las costillas, su ausencia total, así como su formación excesiva: costillas adicionales. Una o más costillas pueden estar subdesarrolladas o ausentes por completo. En ausencia de costillas, las costillas adyacentes al defecto pueden estar subdesarrolladas, deformadas y, a veces, fusionadas. En el sitio del defecto, que va desde la columna vertebral hasta el esternón, los músculos suelen estar subdesarrollados al mismo tiempo; al respirar en este lugar, se ve una protuberancia del pulmón. Con defectos grandes, cuando no hay 2-3 costillas, al mismo tiempo hay un desarrollo anormal de la columna vertebral en forma de vértebras en forma de cuña y escoliosis.
En ausencia de costillas, es necesario aplicar gimnasia activa y masaje de los músculos de la espalda lo antes posible para prevenir el desarrollo de escoliosis y fortalecer los músculos, lo que debería compensar el defecto óseo. Llevar corsé en estos niños es perjudicial al debilitar los músculos. El tratamiento con gimnasia debe realizarse de forma sistemática año tras año, siguiendo el desarrollo del niño.
Las costillas adicionales generalmente se encuentran en la columna cervical, ocasionalmente en la lumbar, en uno o ambos lados. Las costillas accesorias en los niños rara vez causan molestias y no requieren tratamiento.
En casos raros, el dolor puede requerir la extirpación quirúrgica de una costilla adicional.

HERNIA DIAFRAGMA CONGÉNITA

A pesar de su relativa rareza, las hernias diafragmáticas congénitas son de considerable interés. La hernia diafragmática es la protrusión de las vísceras abdominales hacia la cavidad torácica a través de un orificio en el diafragma. En los niños, existen principalmente hernias diafragmáticas congénitas; las hernias traumáticas adquiridas son raras. Así, en nuestra clínica, de 100 hernias diafragmáticas, 91 eran congénitas y solo 9 adquiridas.
El desarrollo del diafragma termina al final del segundo mes de vida embrionaria. El diafragma se coloca en la parte craneal del embrión al nivel del tercer y quinto segmento cervical. En la cuarta semana, su sección ventral se desarrolla en forma de pliegue, que separa solo parcialmente la cavidad pericárdica de los sacos pleurales y la cavidad peritoneal. Este pliegue se denomina septum transversum o diafragma primitivo. Las secciones dorsales de las cavidades pleurales aún se comunican con la cavidad peritoneal. Al final de la sexta semana, los pliegues sobresalen de las paredes laterales y posteriores del cuerpo, que se mueven gradualmente hacia el septum transversum, se fusionan con él y forman una barrera toracoabdominal. Los pliegues laterales se llaman pilares de Uskov.
El diafragma desarrollado de esta manera es al principio una placa de tejido conjuntivo, en la que luego crecen los músculos. Hacia el final del tercer mes, el diafragma desciende gradualmente y toma su lugar permanente.
Estos breves datos embriológicos explican la formación de hernias diafragmáticas congénitas.
Con el subdesarrollo de las columnas de Uskov, se forman defectos, que generalmente se ubican en la parte dorsal del diafragma, con menos frecuencia en su parte central. Dependiendo del grado de subdesarrollo de una u otra columna de Uskov, se forman defectos de varios tamaños y diferentes ubicaciones; a veces el diafragma está casi completamente ausente.
Las puertas de hernia en las hernias congénitas son agujeros en el diafragma, formados como resultado de su subdesarrollo. Pueden ser de varios tamaños y formas: ya sea en forma de hendidura o redondeados, a veces muy grandes, hasta el punto de que la mitad del diafragma está casi completamente ausente. En tales casos, solo a lo largo del borde alrededor del orificio hay una tira estrecha del diafragma.

Arroz. 108. Localización típica de los defectos congénitos del diafragma.
1-defecto de la abertura esofágica del diafragma: 2-defecto extenso del propio diafragma a la izquierda; 3 - defecto en la parte anterior del diafragma.
Las hernias diafragmáticas son más comunes en el lado izquierdo.
Hay tres tipos principales de hernias congénitas del diafragma: 1) una hernia del propio diafragma (su cúpula), 2) una hernia de la abertura esofágica del diafragma y 3) hernias diafragmáticas anteriores. Según S. Ya. Doletsky de nuestra clínica, la más común es una hernia del diafragma (61%), luego una hernia del esófago (16%) y, con menos frecuencia que otras, anterior (Fig. 108) ( 12%); hernias adquiridas representaron el 9%.
Las hernias diafragmáticas se distinguen verdaderas y falsas, según la presencia de un saco herniario. Depende del tiempo de detener el desarrollo del diafragma; si el desarrollo se detiene en una etapa temprana, sus órganos abdominales desplazados se ubicarán en contacto directo con el pulmón. En el subdesarrollo tardío, las vísceras sobresalen de la cavidad abdominal a través de un defecto en el diafragma y forman un saco herniario.
Con todos los tipos de hernias diafragmáticas, existe cierto grado de movimiento de los órganos abdominales hacia el tórax, lo que provoca la compresión del pulmón y el desplazamiento del corazón. Se mueven el estómago, el epiplón, los intestinos delgado y grueso, parte del hígado, el bazo y, con menos frecuencia, el riñón.
Con cada tipo de hernia, se observan algunos síntomas característicos de este tipo. El cuadro clínico en ciertas formas de hernia diafragmática se expresa de manera diferente.

Clínica.

En algunos casos, se observa una serie de trastornos desde los primeros días de vida, en otros, por el contrario, la enfermedad es casi asintomática y se detecta solo en los años posteriores de vida.
Uno de los primeros síntomas clínicos, bastante frecuentes, que se pueden observar poco después del nacimiento es la cianosis, que se diferencia de la cardíaca en que es intermitente en forma de convulsiones asociadas con comer o llorar. Puede haber episodios de tos y dificultad para respirar. Son posibles los fenómenos de un trastorno de la actividad cardíaca debido al desplazamiento del corazón. Desde el tracto gastrointestinal, también se observan una serie de trastornos. Si el estómago se desplaza hacia la cavidad pleural y se estira por líquidos y gases, además de dificultad para respirar, cianosis y aumento del ritmo cardíaco, también hay tos, vómitos y dificultad para tragar. A veces hay un abdomen hundido.
Al examinar a un paciente, la percusión determina el desplazamiento del corazón en dirección opuesta al orificio del diafragma, timpanitis y, a veces, matidez; en la auscultación, la ausencia o el debilitamiento de la respiración. A la escucha atenta repetida es posible captar los ruidos peristálticos del intestino.
Este síntoma hace sospechar inmediatamente la presencia de una hernia diafragmática.
En algunos casos, durante varios años, una hernia es asintomática y se detecta por casualidad.
En el futuro, a medida que el niño crece, aparecen síntomas característicos de ciertos tipos de hernia. El síntoma principal de las hernias del diafragma en sí es la dificultad respiratoria y la deficiencia de oxígeno, que se expresa en episodios de cianosis y dificultad para respirar. En ocasiones aparecen vómitos y retención de heces. En el examen, en algunos pacientes, llama la atención el abdomen hundido, que se denomina escafoides. Con un examen cuidadoso, es posible escuchar el peristaltismo en la mitad izquierda del tórax y determinar el cambio en el sonido de percusión.
Los bordes del corazón están desplazados hacia la derecha. Esto en ocasiones da lugar a un diagnóstico erróneo de dextrocardia, lo que explica los trastornos existentes.

Arroz. 109. Retraso en el desarrollo de un niño (izquierda) con hernia diafragmática (niños de 1 año y 8 meses); (según Doletsky).

Las hernias esofágicas (hernias de hiato) se caracterizan por el desarrollo de anemia. Hay vómitos del color del café molido o heces alquitranadas. El sangrado gástrico ocurre como resultado de la ulceración en el esófago y el estómago debido a su lesión constante en el área de la puerta de la hernia. Los niños mayores se quejan de dolor en la región epigástrica y ruidos sordos. Un examen clínico de un paciente con una hernia esofágica puede no detectar cambios patológicos. Solo un examen cuidadoso del paciente puede revelar un debilitamiento de la respiración en el campo pulmonar derecho detrás y un sonido de percusión sordo y timpánico.
Las hernias anteriores en su mayoría se revelan solo con la edad. El síntoma principal en niños mayores es el dolor abdominal debido al movimiento de las asas intestinales y su infracción parcial. Los niños se quejan de dolor paroxístico en el abdomen y el pecho, retención de heces.
Con las hernias diafragmáticas, siempre se observa falta de oxígeno crónica y desnutrición. La violación de la actividad correcta del corazón, la respiración y la nutrición provoca un retraso en el desarrollo general de un paciente con hernia diafragmática. Este retraso puede expresarse de manera muy diferente, según el grado de deficiencia de oxígeno, el tamaño de la hernia y el grado de compresión del pulmón. Arroz. 109 muestra claramente este trastorno del desarrollo. Después de la operación de sutura de la abertura de la hernia en el diafragma, los niños comienzan a desarrollarse normalmente.

Diagnóstico

El diagnóstico de la hernia diafragmática congénita debido a la diversidad del cuadro clínico a veces es difícil. El examen de rayos X es de importancia decisiva. La radiografía de tórax a menudo revela la presencia de vísceras abdominales en la cavidad torácica. Para evitar un error de diagnóstico, debe recordarse que la solución final del problema se proporciona mediante fluoroscopia repetida con un agente de contraste, que determina con precisión qué partes del tracto gastrointestinal están involucradas en las hernias (Fig. 110a, 110b, 111 , 112).
La predicción en esta enfermedad siempre debe hacerse con cuidado. Una proporción significativa de niños muere en los primeros días y semanas de vida. A veces, como se ha señalado, la enfermedad no da trastornos visibles y el niño se desarrolla satisfactoriamente.
La complicación más grave de una hernia diafragmática es la estrangulación, que puede aparecer repentinamente. En tales casos, se desarrollan fenómenos de obstrucción intestinal, no acompañados de hinchazón, sino con violaciones graves de los órganos torácicos. La ausencia de distensión abdominal dificulta el diagnóstico. Siempre debe recordar acerca de la hernia diafragmática y la infracción interna. La predicción de una hernia diafragmática estrangulada es aún más difícil. Según las estadísticas, sin cirugía, el 75% de los niños con hernia diafragmática congénita mueren dentro del primer mes de vida, y de los sobrevivientes, una proporción significativa muere al final del primer año de vida.

Tratamiento

En relación con el éxito obtenido por la cirugía de la cavidad torácica en los últimos años, es necesario ampliar las indicaciones del tratamiento quirúrgico de la hernia diafragmática en recién nacidos y niños pequeños para evitar su muerte.
Al igual que con todos los otros tipos de hernias, con una hernia diafragmática, el tratamiento quirúrgico debe usarse sin esperar a que la hernia sea incarcerada. La operación debe consistir en colocar las vísceras en la cavidad abdominal y coser el orificio del diafragma. Como ha demostrado la experiencia de nuestra clínica, el abordaje transperitoneal es el mejor, y no a través de la cavidad torácica. Este último camino puede ser requerido solo en casos individuales.
Con insuficiencia respiratoria grave, los niños con grandes hernias de la cúpula del diafragma deben ser operados en los primeros días de vida, ya que están bajo constante amenaza de muerte.


Arroz. 110a. Radiografías de hernia diafragmática congénita en un niño de 4,5 años.
Radiografía simple, en la que se aprecia la elevación del diafragma izquierdo.


Arroz. 1106. Radiografías de hernia diafragmática congénita en un niño de 4,5 años.
Radiografía con bario: parte del colon se encuentra en la mitad izquierda de la cavidad torácica (hernia del propio diafragma a la izquierda).


Arroz. 111. Hernia de hiato: se ve que en el estudio con bario gran parte del estómago, que tiene forma de reloj de arena, se encuentra en la cavidad torácica por encima del diafragma.


Arroz. 112. Hernia diafragmática anterior.
a - con una radiografía de estudio, se ve una sombra sobre el diafragma a la derecha, que se asemeja a un quiste pulmonar; b - un asa del colon, llena de una masa contrastante, se encuentra en el mediastino anterior.

Las hernias de hiato no dan alteraciones graves en los primeros meses de vida, por lo que estos pacientes pueden ser operados al cabo de un año.
La operación de la hernia diafragmática anterior es técnicamente más sencilla y tolerable por los pacientes, por lo que, una vez establecido el diagnóstico, se puede realizar a cualquier edad.
En caso de infracción o sangrado del estómago y los intestinos, está indicada una intervención quirúrgica urgente.
El diagnóstico oportuno y el tratamiento quirúrgico sin duda ayudarán a salvar la vida de muchos niños que nacen con hernia diafragmática.
La operación cura firmemente al paciente y asegura su desarrollo posterior normal, mientras que los niños que quedan sin cirugía se retrasan en su desarrollo. Además, la operación no es solo una medida terapéutica, sino también preventiva de las complicaciones graves que puede dar una hernia diafragmática.

Cofre de embudo. La deformidad aparece inmediatamente después del nacimiento. Un síntoma característico de la “paradoja de la inspiración” es la retracción del esternón y las costillas durante la inspiración, que es más pronunciada al gritar y llorar.

En la escuela y la adolescencia, los cambios causados ​​por la deformidad del tórax son más pronunciados. La violación de la postura aumenta, la cifosis torácica es pronunciada, se desarrolla fatiga, taquicardia, dolor detrás del esternón, una clara disminución de las excursiones pulmonares, neumonía, bronquiectasias y desplazamiento de los órganos mediastínicos.

Tratamiento quirúrgico: más a menudo, resección de los segmentos del cartílago costal, osteotomía en forma de T del esternón y, después de la corrección, fijación con estructuras metálicas o óseas.

defectos congénitos del corazón.

Hay 3 grupos de defectos cardíacos congénitos, según la mezcla de sangre arterial y venosa y, en consecuencia, los cambios en el color de la piel y las membranas mucosas.

1. El color de la piel es normal. La sangre arterial y venosa no se mezclan. Defectos: coartación de la aorta, estenosis de la aorta, arteria pulmonar.

2. Defectos de tipo blanco: comunicación interauricular, falta de cierre del conducto arterioso.

3. Los vicios del tipo azul: se caracterizan por la descarga de sangre venosa en el lecho arterial.

Defectos del tabique auricular.

Constituyen alrededor del 10% de todos los defectos cardíacos. Hay una descarga de sangre arterial de la aurícula izquierda a la derecha. La hipertensión se desarrolla en el sistema de un círculo pequeño, los niños generalmente se retrasan en el desarrollo, dificultad para respirar, a veces cianosis, hipertrofia del corazón derecho.

El tratamiento es quirúrgico, preferentemente hasta los 3-4 años.

Defecto septal ventricular. Según las estadísticas del Instituto de Cirugía Cardiovascular, este defecto se observa en el 17% de los pacientes con malformaciones congénitas.

Las alteraciones hemodinámicas están asociadas con el reflujo de sangre arterial desde el ventrículo izquierdo hacia el ventrículo derecho (descarga arterial).

El tratamiento es quirúrgico.

No cierre de la arteria (conducto botalliano).

El niño se retrasa en el desarrollo, neumonía frecuente, palidez de la piel, sístole - soplo diastólico.

El tratamiento es quirúrgico.

Coartación de la aorta (estenosis congénita del istmo de la aorta). Según las estadísticas, ocurre del 6 al 14% de todos los defectos de nacimiento. La esperanza de vida promedio con este defecto es de hasta 30 años.

En la mayoría de los casos, el cuadro hemodinámico incluye dos regímenes diferentes: el superior, que incluye el sistema coronario de los vasos del hombro y la cabeza, y el inferior, que incluye el tronco, las extremidades inferiores y los órganos internos.

El estado de descompensación puede desarrollarse ya en niños de 1 año de edad. El tratamiento quirúrgico es de 3 a 10 años, pero la cirugía también se realiza al 1er año de vida.

Operación: resección y plastia del sitio de estrechamiento.

La tetralogía de Fallot es un tipo de defecto azul (cianótico).

El defecto es clásico entre todos los defectos de tipo cianótico. Constituye el 14% de todos los defectos de nacimiento y el 75% de los defectos azules.

Anatómicamente:

1) estrechamiento de la arteria pulmonar;

2) comunicación interventricular;

3) desplazamiento hacia la derecha (dextraposición) del orificio aórtico y su ubicación por encima de ambos ventrículos (aorta asentada a horcajadas sobre el tabique interventricular);

4) hipertrofia de la pared del ventrículo derecho.

El defecto en 1888 fue descrito por primera vez por el patólogo francés Fallot. La cianosis se desarrolla desde los primeros días o semanas. Disnea. A la edad de 2 años, los dedos son “baquetas”. pequeños círculos de circulación sanguínea trabajan más intensamente. Durante los ataques: pérdida del conocimiento.

Todos estos defectos tienen distintas manifestaciones externas.

Las fisuras esternales superiores son defectos del desarrollo causados ​​por la falta de unión de la parte superior del esternón. Al esforzarse, llorar o toser, el corazón y los grandes vasos parecen estar ubicados en el cuello. Tratamiento quirúrgico en las primeras semanas de vida del niño.

Tórax en embudo: una deformidad congénita del esternón y las costillas adyacentes, que forman una depresión en forma de embudo debajo del asa del esternón. La depresión del esternón reduce el volumen del tórax, interrumpe la función de los órganos ubicados en él. Tratamiento quirúrgico a la edad de 2-3 años.

Pecho en quilla: un defecto del desarrollo en el que la parte inferior del esternón, junto con el cartílago de las costillas, sobresale hacia adelante en forma de quilla. El tratamiento (fisioterapia) comienza en el período neonatal, ya que el defecto suele progresar con el crecimiento del niño.

Malformaciones de los pulmones. El enfisema lobular es una malformación que se caracteriza por manifestaciones clínicas vívidas: falta de aire severa con retracción de la superficie anterior del tórax, cianosis, sibilancias, aumento asimétrico del tamaño del tórax y su retraso durante la respiración. Por encima del lóbulo alterado del pulmón, se nota un sonido de percusión de tono timpánico. El mediastino y el corazón se desplazan en dirección opuesta. El tratamiento es operativo.

La hipoplasia del pulmón es una anomalía que consiste en el subdesarrollo del tejido pulmonar. El lado enfermo se queda atrás al respirar, el mediastino se desplaza en la dirección opuesta. A menudo, las manifestaciones clínicas ocurren cuando se adjunta un proceso inflamatorio. El tratamiento es principalmente quirúrgico.

Malformaciones del esófago. Este tipo de defectos pertenecen al grupo con manifestaciones clínicas graves.



La atresia esofágica a menudo se asocia con una fístula traqueoesofágica inferior. El cuadro clínico es típico. Por lo general, 2-3 horas después del nacimiento de un niño, el segmento ciego superior del esófago y la nasofaringe se llenan de moco, como resultado de lo cual el niño tiene abundante secreción espumosa por la boca. Se aspira parte de la mucosidad, se producen episodios de cianosis. El diagnóstico se especifica mediante cateterismo del esófago. Si el segmento superior del esófago se comunica con la tráquea, entonces el cuadro clínico estará dominado por trastornos respiratorios, ya que el contenido del segmento superior del esófago ingresa a la tráquea a través de la fístula. Tratamiento quirúrgico en las primeras horas de vida del niño.

Con cardioespasmo, los síntomas principales son vómitos y regurgitación persistente inmediatamente después de la alimentación. El diagnóstico se establece mediante un examen de rayos X del esófago. El tratamiento es conservador. Alimentar a su bebé en posición vertical puede reducir el reflujo del contenido del estómago hacia el esófago. En el futuro, con la maduración de las estructuras nerviosas de la pared esofágica y la restauración de su función, el niño se recupera.

3. Tácticas del médico de la unidad en la identificación de un paciente con apendicitis aguda. El tratamiento de la apendicitis aguda es únicamente quirúrgico.

En la etapa prehospitalaria, los pacientes con apendicitis aguda no deben someterse a ninguna manipulación médica. El nombramiento de analgésicos y sedantes puede cambiar el cuadro clínico y dificultar el diagnóstico. También se excluye la ingesta de alimentos y agua. En el hospital (después de examinar a los pacientes, confirmar el diagnóstico de la enfermedad, identificar complicaciones, en ausencia de una contraindicación para la cirugía), se realiza el baño del campo quirúrgico y la premedicación. El curso de la operación para la apendicitis no complicada y complicada es diferente.

En la apendicitis no complicada, la cirugía suele realizarse con anestesia local mediante una incisión oblicua en la región ilíaca derecha de Volkovich-Dyakonov (McBurney) o un acceso pararrectal según Linander.

Después de la extirpación del apéndice gangrenoso o de su perforación, la operación finaliza con la sutura de la herida de laparotomía a la aponeurosis. Se aplican suturas provisionales a la piel y al tejido subcutáneo, que se atan en el segundo o tercer día del período postoperatorio en ausencia de cambios inflamatorios en la herida.

En caso de apendicitis complicada, la operación se realiza bajo anestesia utilizando un abordaje mediano amplio. Esto ladra la oportunidad de realizar una revisión completa de los órganos abdominales, para llevar a cabo la operación necesaria en términos de volumen. realizar un saneamiento adecuado de la cavidad peritoneal y drenarla racionalmente.

Al diagnosticar infiltrado apendicular durante el ingreso del paciente al hospital, no se realiza la operación. A los pacientes se les prescribe un tratamiento conservador complejo con antibióticos y medicamentos antiinflamatorios. En caso de signos de absceso del infiltrado, se realiza una operación, que se limita a abrir y drenar el absceso de la cavidad abdominal. Si el resultado del infiltrado apendicular es una peritonitis difusa, la operación se realiza mediante un abordaje mediano y, además de tratar el área del origen de la peritonitis, necesariamente se acompaña de saneamiento de la cavidad abdominal y su drenaje.

Cuando se detecta un infiltrado apendicular durante la cirugía, las tácticas quirúrgicas son ambiguas. Con un infiltrado suelto, se permite la extirpación del apéndice. Al mismo tiempo, el cirujano busca preservar la adherencia restrictiva de los órganos que forman el infiltrado para prevenir una peritonitis difusa. Si se detecta un infiltrado denso durante la operación, este último se delimita del resto de la cavidad abdominal con tampones. Las búsquedas persistentes, los intentos de aislar y extirpar el apéndice en un denso infiltrado son un error. Se llevan tampones al muñón del apéndice y en esos casos, luego con la apendicectomía hay incertidumbre en la hemostasia. Esto sucede cuando se extrae el apéndice en condiciones de infiltrado apendicular suelto. En estos casos es muy difícil realizar una ligadura fiable de los vasos en el mesenterio alterado e inflamado del apéndice.

Después de la apendicectomía, lo antes posible, se recomienda un modo motor activo. Se prescribe teniendo en cuenta la edad, la característica de la enfermedad, sus complicaciones, el curso del período postoperatorio y otras características del paciente.

Un indicador del curso exitoso del período postoperatorio temprano en pacientes que se sometieron a apendicectomía es una mejora gradual en su bienestar y condición objetiva, normalización de la temperatura corporal, parámetros del pulso, indicadores de avisitis, principalmente sangre, restauración de la motilidad intestinal, el aparición de apetito, etc. La recuperación se produce a las 4-5 y al día siguiente de la operación.

De la complicación de la apendicitis aguda, debido a la cirugía o las peculiaridades del curso de la inflamación en el apéndice. En el postoperatorio temprano, los infiltrados y abscesos del espacio de Douglas merecen especial atención. De gran importancia en el diagnóstico de esta complicación es un examen digital del recto. A través del recto también se realiza una apertura del absceso del espacio de Douglas. En las mujeres, la eliminación de pus con tal complicación también es posible a través del fórnix posterior de la vagina.

Tensión neumotoraxica.

Neumotórax valvular. Los trastornos respiratorios y circulatorios graves también ocurren con el neumotórax valvular. Con cada respiración, el aire del lado de la lesión es forzado hacia la cavidad pleural a través de la herida de la pared torácica o bronquio, comprimiendo más el pulmón y empujando el mediastino, porque no puede salir debido al mecanismo de la válvula. Por lo tanto, se produce una compresión intrapleural que conduce rápidamente a una insuficiencia respiratoria y cardiovascular grave.

Cl y diagnóstico por el crecimiento de cambios patológicos. Por lo tanto, es muy importante conocer el mecanismo de lesión, el tiempo transcurrido desde la lesión y la naturaleza de la atención en la etapa prehospitalaria.

Dolor de intensidad variable en el lado de la lesión, agravado por la inhalación, tos, cambios en la posición del cuerpo, a menudo con una fuerte restricción de los movimientos respiratorios, especialmente si el esqueleto está dañado; dificultad para respirar y dificultad para respirar, que también empeora

durante los movimientos que, junto con el dolor, hacen que la víctima adopte una posición forzada; cambios hemodinámicos de diversa gravedad; hemoptisis de diversa intensidad y duración; enfisema en los tejidos de la pared torácica, mediastino y áreas adyacentes; desplazamiento del mediastino en dirección opuesta al sitio de la lesión; otros cambios físicos.

Algunos de estos signos se notan en la gran mayoría de las víctimas (dolor, dificultad para respirar), otros son mucho menos comunes (enfisema, hemoptisis).

examen, palpación, percusión, auscultación, estudio de la naturaleza y localización de las heridas, etc.. Sobre esta base, y en ausencia de otros métodos de investigación, a menudo es posible determinar la naturaleza del daño y tomar medidas terapéuticas urgentes. los datos también sirven como fundamento para elegir el tipo y la secuencia de las técnicas de diagnóstico aclaratorias.

En situaciones de emergencia, la punción terapéutica y diagnóstica es muy útil para detectar hemo y neumotórax, sangrado intrapleural en curso o hemopericardio. Metódicamente realizado correctamente, sin mucha dificultad le permite establecer la presencia de aire o sangre en la cavidad de la pleura y el pericardio y, si es necesario, eliminarlos con fines terapéuticos.. El papel principal para aclarar la naturaleza de la lesión pertenece al método de rayos X, cuya implementación debe considerarse obligatoria para todos

lesiones en el pecho. tienen toracoscopia, broncoscopia, esofagoscopia, que, sin embargo, muchas veces no son determinantes en el diagnóstico de lesiones intratorácicas.

La timpanitis es característica del neumotórax. La percusión también logra establecer los límites de los pulmones, el corazón, el desplazamiento del mediastino, etc. Durante la auscultación se nota ausencia o debilitamiento de la respiración. Las radiografías simples revelan fracturas del esqueleto torácico, presencia de gas y líquido libre en la cavidad pleural, desplazamiento de órganos mediastínicos, diafragmas, colapso o atelectasia del pulmón, enfisema mediastínico y otros signos.

Las lesiones torácicas con neumotórax valvular constituyen un pequeño grupo (1-2%) del número total de víctimas, pero difieren en la gravedad significativa de los cambios funcionales. En estos casos, la mayoría de los síntomas que se encuentran en otros tipos de heridas torácicas penetrantes se observan durante el examen. Durante el examen de las víctimas, junto con signos de hipoxia y trastornos hemodinámicos, llama la atención un enfisema subcutáneo de crecimiento pronunciado de la pared torácica, que a menudo se extiende al cuello, la cabeza, las extremidades y el abdomen.. Físicamente, el neumotórax se detecta con un cambio brusco. del mediastino en la dirección opuesta diafragma y un cambio brusco del mediastino hacia el lado no dañado. Todos los pacientes con neumotórax valvular requieren atención quirúrgica urgente, sin la cual mueren rápidamente debido a la progresión de los trastornos respiratorios y cardiovasculares.

En casos de enfisema mediastínico muy peligroso, el colchón de aire subcutáneo aparece primero en el cuello, en la región de la escotadura yugular, y desde allí se extiende simétricamente a ambas mitades del cuerpo.

Principios básicos de la atención quirúrgica. En general, el tratamiento por etapas de las víctimas con lesiones torácicas es el siguiente.

A todas las víctimas se les administran analgésicos, fármacos para el corazón y se les traslada en camilla, preferentemente en posición semisentada.

Introduzca analgésicos, toxoide tetánico, antibióticos de amplio espectro, según el testimonio de medicamentos cardíacos. En caso de neumotórax a tensión, se punciona la cavidad pleural con una aguja gruesa tipo Dufo en el 2° espacio intercostal a lo largo de la línea medioclavicular, con su fijación a la piel con un apósito. Una válvula de goma hecha con el dedo de un guante quirúrgico se une al extremo libre de la aguja. Si es necesario, recurrir a la respiración artificial o asistida.

En la estación fría, la víctima debe cubrirse con almohadillas térmicas y envolverse en una manta. En los casos de signos de sangrado y disminución de la presión arterial, de acuerdo con las indicaciones vitales, se lleva a cabo una terapia de infusión (poliglucina, soluciones salinas, glucosa), que, sin embargo, no debe retrasar a los heridos en esta etapa.

sobre la naturaleza de la destrucción de la intratorácica.

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