Pronóstico de vida en el linfoma no Hodgkin. Características del cuadro clínico en el linfoma no Hodgkin Pronóstico en estadio 4 del linfoma no Hodgkin

- Enfermedades tumorales del sistema linfático, representadas por linfomas malignos de células B y T. El foco primario puede ocurrir en los ganglios linfáticos u otros órganos y hacer más metástasis por vía linfogénica o hematógena. La clínica de los linfomas se caracteriza por linfadenopatía, síntomas de daño a uno u otro órgano, síndrome de intoxicación por fiebre. El diagnóstico se basa en datos clínicos y radiológicos, los resultados de un estudio de hemograma, biopsia de ganglios linfáticos y médula ósea. El tratamiento antitumoral incluye cursos de poliquimioterapia y radioterapia.

CIE-10

C82 C85

información general

Los linfomas no Hodgkin (LNH, linfosarcomas) son tumores linfoproliferativos malignos que difieren en morfología, signos clínicos y curso, difiriendo en sus características del linfoma de Hodgkin (linfogranulomatosis). Según el lugar de aparición del foco primario, las hemoblastosis se dividen en leucemias (lesiones tumorales de la médula ósea) y linfomas (tumores del tejido linfoide con localización extramedular primaria). Con base en las características morfológicas distintivas del linfoma, a su vez, se dividen en Hodgkin y no Hodgkin; entre los últimos en hematología se incluyen los linfomas de células B y T. Los linfomas no Hodgkin ocurren en todos los grupos de edad, pero más de la mitad de los casos de linfosarcoma se diagnostican en personas mayores de 60 años. La incidencia promedio entre los hombres es de 2 a 7 casos, entre las mujeres, de 1 a 5 casos por 100,000 habitantes. En los últimos años se ha observado una tendencia hacia un aumento progresivo de la incidencia.

Causas

La etiología del linfosarcoma no se conoce con certeza. Además, las causas de los linfomas de diferentes tipos histológicos y localizaciones varían significativamente. Actualmente, es más correcto hablar de factores de riesgo que aumentan la probabilidad de desarrollar linfoma, que actualmente están bien estudiados. La influencia de algunos factores etiológicos es pronunciada, la contribución de otros a la etiología de los linfomas es muy insignificante. Estas condiciones desfavorables incluyen:

• infecciones. El virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), la hepatitis C, el virus linfotrópico T tipo 1 tiene el mayor efecto citopatógeno sobre las células linfoides. Se ha demostrado que la infección por el virus de Epstein-Barr está asociada con el desarrollo del linfoma de Burkitt. Se sabe que la infección por Helicobacter pylori asociada a úlcera gástrica puede provocar el desarrollo de linfoma de la misma localización.
• defectos de inmunidad. El riesgo de desarrollar linfomas aumenta con las inmunodeficiencias congénitas y adquiridas (SIDA, síndrome de Wiskott-Aldrich, síndrome de Louis Bar, síndrome linfoproliferativo ligado al cromosoma X, etc.). Los pacientes que reciben terapia inmunosupresora para trasplante de médula ósea o de órganos tienen de 30 a 50 veces más probabilidades de desarrollar LNH.
• Enfermedades acompañantes. Se ha observado un mayor riesgo de incidencia de LNH entre pacientes con artritis reumatoide, lupus eritematoso, que puede explicarse tanto por trastornos inmunitarios como por el uso de fármacos inmunosupresores para el tratamiento de estas afecciones. El linfoma de tiroides generalmente se desarrolla en el contexto de la tiroiditis autoinmune.
• Efecto tóxico. Existe una relación causal entre los linfosarcomas y la exposición previa a carcinógenos químicos (benceno, insecticidas, herbicidas), radiación UV y radioterapia para el cáncer. La acción citopática directa la ejercen los fármacos citostáticos utilizados para la quimioterapia.

Patogénesis

La linfogénesis patológica se inicia por uno u otro evento oncogénico que provoca la interrupción del ciclo celular normal. Dos mecanismos pueden estar involucrados en esto: activación de oncogenes o supresión de supresores de tumores (antioncogenes). Un clon tumoral en el LNH en el 90 % de los casos se forma a partir de linfocitos B, muy raramente a partir de linfocitos T, células NK o células indiferenciadas. Los diferentes tipos de linfomas se caracterizan por ciertas translocaciones cromosómicas, que conducen a la supresión de la apoptosis, pérdida de control sobre la proliferación y diferenciación de los linfocitos en cualquier etapa. Esto se acompaña de la aparición de un clon de células blásticas en los órganos linfáticos. Los ganglios linfáticos (periféricos, mediastínicos, mesentéricos, etc.) aumentan de tamaño y pueden alterar la función de los órganos cercanos. Con la infiltración de la médula ósea, se desarrolla citopenia. El crecimiento y metástasis de la masa tumoral se acompaña de caquexia.

Clasificación

Los linfosarcomas que se desarrollan principalmente en los ganglios linfáticos se denominan ganglionares, en otros órganos (amígdalas palatinas y faríngeas, glándulas salivales, estómago, bazo, intestinos, cerebro, pulmones, piel, glándula tiroides, etc.): extraganglionares. Según la estructura del tejido tumoral, los LNH se dividen en foliculares (nodulares) y difusos. De acuerdo con la velocidad de progresión, los linfomas se clasifican en indolentes (con un curso lento y relativamente favorable), agresivos y muy agresivos (con rápido desarrollo y generalización). Si no se tratan, los pacientes con linfomas indolentes viven un promedio de 7 a 10 años, con los agresivos, de varios meses a 1,5 a 2 años.

La clasificación moderna incluye más de 30 tipos diferentes de linfosarcomas. La mayoría de los tumores (85%) se originan de los linfocitos B (linfomas de células B), el resto de los linfocitos T (linfomas de células T). Dentro de estos grupos, existen diferentes subtipos de linfomas no Hodgkin. El grupo de tumores de células B incluye:

• linfoma difuso de células B grandes- el tipo histológico más común de linfosarcoma (31%). Se caracteriza por un crecimiento agresivo, a pesar de ello, en casi la mitad de los casos puede curarse por completo.
• linfoma folicular- su frecuencia es del 22% del número de NHL. El curso es indolente, pero es posible la transformación en un linfoma difuso agresivo. El pronóstico de supervivencia a 5 años es del 60-70%.
• linfoma linfocítico de células pequeñas y leucemia linfocítica crónica- tipos cercanos de NHL, que representan el 7% de su número. El curso es lento, pero poco tratable. El pronóstico es variable: en algunos casos, el linfosarcoma se desarrolla dentro de los 10 años, en otros, en cierta etapa se convierte en un linfoma de rápido crecimiento.
• linfoma de células del manto- en la estructura de la NHL es del 6%. Solo el 20% de los pacientes superan el límite de supervivencia de cinco años.
• Linfomas de células B de la zona marginal- se dividen en extranodal (puede desarrollarse en el estómago, tiroides, glándulas salivales, mamarias), nodal (desarrollarse en los ganglios linfáticos), esplénico (con localización en el bazo). Difieren en lento crecimiento local; en las etapas tempranas se someten bien al tratamiento.
• Linfoma mediastínico de células B- es raro (en el 2% de los casos), pero a diferencia de otros tipos, afecta principalmente a mujeres jóvenes de 30-40 años. En relación con el rápido crecimiento provoca la compresión de los órganos mediastínicos; curado en el 50% de los casos.
• Macroglobulinemia de Waldenström(linfoma linfoplasmacítico): se diagnostica en el 1 % de los pacientes con LNH. Se caracteriza por una hiperproducción de IgM por parte de las células tumorales, lo que conduce a un aumento de la viscosidad de la sangre, trombosis vascular y rotura de capilares. Puede tener un desarrollo relativamente benigno (con una tasa de supervivencia de hasta 20 años) y transitorio (con la muerte del paciente dentro de 1-2 años).
• leucemia de células peludas Un tipo muy raro de linfoma que ocurre en personas mayores. El curso del tumor es lento y no siempre requiere tratamiento.
• Linfoma de Burkitt- representa alrededor del 2% de la NHL. En el 90% de los casos, el tumor afecta a hombres jóvenes menores de 30 años. El crecimiento del linfoma de Burkitt es agresivo; la quimioterapia intensiva permite lograr la curación de la mitad de los pacientes.
• linfoma del sistema nervioso central La lesión primaria del SNC puede afectar el cerebro o la médula espinal. Más comúnmente asociado con la infección por VIH. La tasa de supervivencia a cinco años es del 30%.

Los linfomas no Hodgkin de origen de células T están representados por:

• Linfoma linfoblástico T o leucemia progenitora- ocurre con una frecuencia del 2%. Se diferencian en el número de células blásticas en la médula ósea:<25% опухолевых клеток патология расценивается как лимфома, при >25% - como la leucemia. Se diagnostica principalmente en jóvenes, la edad promedio de los enfermos es de 25 años. El peor pronóstico es la leucemia linfoblástica T, cuya tasa de curación no supera el 20%.
• linfomas periféricos de células T incluyendo linfoma cutáneo (síndrome de Cesari, micosis fungoide), linfoma angioinmunoblástico, linfoma asesino natural extraganglionar, linfoma con enteropatía, linfoma subcutáneo similar a paniculitis, linfoma anaplásico de células grandes. El curso de la mayoría de los linfomas de células T es rápido y el resultado es malo.

Síntomas

Las variantes de las manifestaciones clínicas del LNH varían mucho según la localización del foco primario, la prevalencia del proceso tumoral, el tipo histológico del tumor, etc. Todas las manifestaciones del linfosarcoma se clasifican en tres síndromes: linfadenopatía, fiebre e intoxicación, lesiones extraganglionares. En la mayoría de los casos, el primer signo de LNH es un aumento de los ganglios linfáticos periféricos. Al principio permanecen elásticos y móviles, luego se fusionan en vastos conglomerados. Al mismo tiempo, los ganglios linfáticos de una o varias áreas pueden verse afectados. Con la formación de pasajes fistulosos, es necesario excluir la actinomicosis y la tuberculosis.

Dichos síntomas inespecíficos de linfosarcomas, como fiebre sin causas obvias, sudores nocturnos, pérdida de peso, astenia, en la mayoría de los casos indican una naturaleza generalizada de la enfermedad. Entre las lesiones extraganglionares, dominan los linfomas no Hodgkin del anillo de Pirogov-Waldeyer, el tracto gastrointestinal, el cerebro, con menos frecuencia se ven afectados la glándula mamaria, los huesos, el parénquima pulmonar y otros órganos. El linfoma nasofaríngeo en el examen endoscópico tiene la apariencia de un tumor de color rosa pálido con contornos tuberosos. Con frecuencia, los senos maxilares y etmoidales, la órbita brotan, provocando dificultad en la respiración nasal, rinofonía, hipoacusia, exoftalmos.

El linfosarcoma testicular primario puede tener una superficie lisa o rugosa, una densidad elástica o pétrea. En algunos casos, se desarrolla hinchazón del escroto, ulceración de la piel sobre el tumor, aumento de los ganglios linfáticos inguinales-ilíacos. Los linfomas testiculares están predispuestos a diseminarse precozmente con lesiones del segundo testículo, sistema nervioso central, etc. El linfoma de mama a la palpación se define como un ganglio tumoral claro o compactación mamaria difusa; la retracción del pezón no es característica. Cuando el estómago está afectado, el cuadro clínico se asemeja al cáncer gástrico, acompañado de dolor, náuseas, pérdida de apetito y pérdida de peso. Los linfosarcomas abdominales pueden manifestarse como obstrucción intestinal parcial o completa, peritonitis, síndrome de malabsorción, dolor abdominal, ascitis. El linfoma cutáneo se manifiesta por prurito, nódulos e induración de color púrpura rojizo. La lesión primaria del sistema nervioso central es más típica para pacientes con SIDA: el curso del linfoma de esta localización se acompaña de síntomas focales o meníngeos.

Complicaciones

La presencia de una masa tumoral significativa puede causar la compresión de órganos con el desarrollo de condiciones potencialmente mortales. Con daño a los ganglios linfáticos mediastínicos, se desarrolla compresión del esófago y la tráquea, síndrome de compresión SVC. Los ganglios linfáticos intraabdominales y retroperitoneales agrandados pueden causar obstrucción intestinal, linfostasis en la mitad inferior del cuerpo, ictericia obstructiva y compresión del uréter. La brotación de las paredes del estómago o de los intestinos es peligrosa por la aparición de hemorragias (en caso de erosión vascular) o peritonitis (cuando el contenido penetra en la cavidad abdominal). La inmunosupresión hace que los pacientes sean susceptibles a enfermedades infecciosas potencialmente mortales. Los linfomas de alto grado se caracterizan por metástasis linfógenas y hematógenas tempranas en el cerebro y la médula espinal, el hígado y los huesos.

Diagnóstico

Los temas de diagnóstico de los linfomas no Hodgkin son competencia de los oncohematólogos. Los criterios clínicos para el linfosarcoma son un aumento en uno o más grupos de ganglios linfáticos, intoxicación, lesiones extraganglionares. Para confirmar el diagnóstico propuesto, es necesario realizar una verificación morfológica del tumor y diagnósticos instrumentales:

• Estudio del sustrato de células tumorales. Se realizan operaciones de diagnóstico: punción o biopsia por escisión de los ganglios linfáticos, laparoscopia, toracoscopia, punción por aspiración de la médula ósea, seguida de estudios inmunohistoquímicos, citológicos, citogenéticos y otros de material de diagnóstico. Además del diagnóstico, es importante establecer la estructura del LNH para elegir las tácticas de tratamiento y determinar el pronóstico.
• Métodos de imagen. Un aumento en los ganglios linfáticos mediastínicos e intraabdominales se detecta mediante ecografía del mediastino, radiografía y tomografía computarizada del tórax, cavidad abdominal. El algoritmo de examen según las indicaciones incluye ultrasonido de los ganglios linfáticos, hígado, bazo, glándulas mamarias, glándula tiroides, órganos del escroto, gastroscopia. A los efectos de la estadificación del tumor, se realiza una resonancia magnética de los órganos internos; La linfogammagrafía y la gammagrafía ósea son informativas para detectar metástasis.
• Diagnóstico de laboratorio. Está dirigido a evaluar los factores de riesgo y la función de los órganos internos en linfomas de diversas localizaciones. En el grupo de riesgo, se determina el antígeno del VIH, anti-VHC. Los cambios en la sangre periférica (linfocitosis) son característicos de la leucemia. En todos los casos, se examina un complejo bioquímico que incluye enzimas hepáticas, LDH, ácido úrico, creatinina y otros indicadores. La microglobulina B2 puede servir como un marcador peculiar de NHL.
• Quimioterapia. Muy a menudo, el tratamiento de los linfomas comienza con un ciclo de poliquimioterapia. Este método puede ser independiente o combinado con radioterapia. La quimiorradioterapia combinada permite lograr remisiones más prolongadas. El tratamiento continúa hasta que se logra la remisión completa, después de lo cual son necesarios otros 2-3 ciclos de consolidación. Es posible incluir la terapia hormonal en ciclos de tratamiento.
• Intervenciones quirúrgicas. Por lo general, se usa para lesiones aisladas de cualquier órgano, más a menudo, el tracto gastrointestinal. Si es posible, las operaciones son de naturaleza radical: se realizan resecciones extendidas y combinadas. En casos avanzados, con la amenaza de perforación de órganos huecos, sangrado, obstrucción intestinal, se pueden realizar intervenciones citorreductoras. El tratamiento quirúrgico se complementa necesariamente con quimioterapia.
• Radioterapia. Como monoterapia para los linfomas, se usa solo para formas localizadas y un bajo grado de malignidad del tumor. Además, la radiación también se puede utilizar como método paliativo cuando otras opciones de tratamiento no son posibles.
• regímenes de tratamiento adicionales. De los métodos alternativos, la inmunoquimioterapia con el uso de interferón, los anticuerpos monoclonales han demostrado su eficacia. Para consolidar la remisión se utiliza el trasplante de médula ósea autóloga o alogénica y la introducción de células madre periféricas.

Pronóstico y prevención

El pronóstico de los linfomas no Hodgkin es diferente, dependiendo principalmente del tipo histológico del tumor y el estadio de detección. Con formas localmente avanzadas, la supervivencia a largo plazo promedia 50-60%, con formas generalizadas, solo 10-15%. Los factores pronósticos desfavorables son la edad mayor de 60 años, los estadios III-IV del proceso oncológico, la afectación de la médula ósea y la presencia de varios focos extraganglionares. Al mismo tiempo, los protocolos PCT modernos en muchos casos permiten lograr una remisión a largo plazo. La prevención de los linfomas se correlaciona con las causas conocidas: se recomienda evitar la infección por virus citopatógenos, los efectos tóxicos, la insolación excesiva. En presencia de factores de riesgo, es necesario someterse a un examen regular.

Linfoma no Hodgkin- todo un grupo de más de 30 enfermedades relacionadas que no tienen las características de la enfermedad de Hodgkin. El linfoma es un tipo de cáncer que afecta el sistema linfático, que consiste en ganglios linfáticos (pequeños conjuntos cerrados de linfocitos) unidos por un sistema de pequeños vasos.

Las tasas de incidencia estandarizadas de linfosarcomas y reticulosarcomas oscilan entre 2 y 6,9 en hombres y entre 0,9 y 5 en mujeres.

Los hombres con linfoma no Hodgkin se enferman mucho más a menudo que las mujeres, su edad en el momento del diagnóstico varía ampliamente.

La aparición de linfoma no Hodgkin

Etiología El origen del linfoma no Hodgkin es desconocido. Se cree que la causa es la penetración de una infección viral en el cuerpo humano o debido a la supresión del sistema inmunológico, especialmente después de los trasplantes de órganos. Es probable que el virus de Epstein-Barr cause el linfoma de Burkett, un tipo de linfoma no Hodgkin.

El curso del linfoma no Hodgkin

Las variantes de los linfomas no Hodgkin (linfosarcomas) se establecen de acuerdo con la clasificación morfológica de la OMS, las cuales se correlacionan con el grado de malignidad presentado en la International Working Formula of Non-Hodgkin's Lymphomas for Clinical Use.

Linfomas no Hodgkin de bajo grado:

• linfocítico, tipo difuso;
• prolinfocítico, tipo nodular;
• linfoplasmacítico.

Linfomas no Hodgkin de grado intermedio:

• prolinfocítico-linfoblástico, tipo nodular;
• prolinfocítico, tipo difuso;
• prolinfocítico-linfoblástico, de tipo difuso.

Linfomas no Hodgkin de alto grado:

• inmunoblástico, tipo difuso;
• linfoblástico (macro, micro, con núcleo torcido y no torcido), tipo difuso;
• Tumor de Burkitt.

La micosis fungoide, los reticulosarcomas (según los conceptos modernos, la mayoría de estos últimos están representados por tumores linfoides y una pequeña parte por la variante histiocítica), el plasmacitoma y los linfomas no clasificados se asignan a secciones separadas de la clasificación de la OMS.

Para linfosarcoma nodular Es característica la formación de estructuras pseudofoliculares que, a diferencia de los folículos verdaderos, se determinan tanto en la cortical como en la médula del ganglio linfático, son grandes, de contornos borrosos y de composición celular relativamente monomórfica.

El tipo de crecimiento difuso es característico de todas las variantes de los linfomas no Hodgkin. Linfosarcoma linfocítico difuso caracterizada por una proliferación total de células como pequeños linfocitos que se infiltran en las paredes de los vasos sanguíneos, lo que lleva a la completa eliminación del patrón normal del ganglio linfático. Tales cambios son similares a los detectados en la LLC, por lo que un conjunto de signos clínicos y hematológicos (parámetros temporales, localización del proceso tumoral, cuadro de sangre periférica, médula ósea, etc.) tiene una importancia decisiva en el diagnóstico diferencial.

Linfosarcoma linfoplasmacítico difuso es característica la proliferación combinada de células linfoides y plasmáticas, encontrándose también linfocitos plasmatizados. Los cambios en esta variante de linfosarcoma son similares al cuadro que ocurre con la macroglobulinemia de Waldenstrom; la enfermedad a menudo se combina con varios tipos de gammapatía monoclonal.

El linfosarcoma prolinfocítico difuso se caracteriza por la proliferación de células más grandes que los linfocitos pequeños, que tienen núcleos redondos o de forma irregular (núcleos "diseccionados"), en los que son visibles 1-2 nucléolos. La cromatina del núcleo es menos densa que la de un linfocito pequeño. Cuando el proceso es generalizado, los ganglios linfáticos periféricos, el hígado, el bazo y la médula ósea son los más afectados (en un 25-45% de los casos). La tasa de supervivencia a cinco años es del 63-70%. El tratamiento moderno asegura la recuperación práctica de la mayoría de los pacientes en la primera etapa del proceso.

Con el linfosarcoma linfoblástico difuso, se encuentra una proliferación de células de tipo linfoblasto, entre las que se producen macro y microgeneraciones. Se pueden detectar células con núcleos en forma de cerebro (retorcidos, convolutos). Se observan con mayor frecuencia en niños con localización del proceso en los ganglios linfáticos del mediastino y, por regla general, tienen una naturaleza de células T. El linfosarcoma linfoblástico se caracteriza por la presencia de un gran número de células en estado de mitosis, células en descomposición.

Linfosarcoma inmunoblástico difuso difiere en el crecimiento masivo de células mononucleares o multinucleares grandes con un nucléolo central grande y una zona abundante de citoplasma basófilo. Se revela una gran cantidad de mitosis, células que mueren. Junto con los inmunoblastos, se encuentra un número significativo de células plasmáticas. El pronóstico es desfavorable, la tasa de supervivencia a cinco años de los pacientes oscila entre el 21 y el 32%.

Linfoma de Burkitt se diferencia por la proliferación monomórfica de células blásticas de tipo linfoide con citoplasma estrecho hiperbasófilo, a menudo vacuolado. En este contexto, una característica típica, aunque no específica, es la presencia de grandes macrófagos, que crean una imagen de un "cielo de conducción". Existe una opinión sobre la proximidad de las células del linfoma de Burkitt a los linfocitos B parcialmente transformados por blastos. A diferencia de otras formas de linfomas no Hodgkin, el tumor se localiza principalmente principalmente

extraganglionarmente.

En reticulosarcoma(linfoma histiocítico), un tumor relativamente raro, se encuentran proliferación celular con características morfológicas y funcionales de macrófagos, células grandes de forma redonda o alargada, que contienen un núcleo ligero en forma de frijol de tamaño mediano con 1-2 nucléolos, rodeado por un borde bastante ancho de citoplasma débilmente basófilo. Algunas células muestran la capacidad de fagocitosis. Las células se caracterizan por una alta actividad de esterasa no específica, la capacidad de secretar lisozima y la ausencia de marcadores específicos.

indiferenciado el tipo se caracteriza por la proliferación de células marcadamente anaplásicas con un núcleo grande de forma irregular rodeado por una zona estrecha de citoplasma débilmente basófilo. Se cree que algunos de estos tumores son de origen linfoide.

Junto con la clasificación anterior, se utilizan otras. Así, algunos autores sugieren subdividir los linfosarcomas según la localización primaria del proceso; el término "linfocitoma" enfatiza el curso benigno de los tumores extramedulares, que consisten principalmente en formas maduras de linfocitos pequeños (o linfocitos y prolinfocitos), formando una estructura de crecimiento nodular. Por lo tanto, se aíslan de los linfomas no Hodgkin de bajo grado en un grupo separado de tumores linfoides.

La progresión de los linfomas no Hodgkin puede ir acompañada de un cambio en la variante morfológica de la enfermedad, la transformación de linfosarcoma nodular en difuso.

Síntomas del linfoma no Hodgkin

Para todas las variantes morfológicas de los linfomas no Hodgkin, existe una lesión igualmente frecuente tanto de los ganglios linfáticos en general como de sus grupos individuales, el anillo linfoide de Waldeyer y el tracto gastrointestinal. Se observa una lesión primaria más frecuente de los ganglios linfáticos retroperitoneales y la cavidad abdominal, los huesos y los tejidos blandos con linfoblástico, bazo, con variantes prolinfocíticas. El proceso patológico, independientemente de la variante morfológica de la enfermedad, en la mayoría de los casos no se propaga primero a las zonas adyacentes a los ganglios linfáticos. La derrota de los grupos adyacentes de ganglios linfáticos a menudo ocurre en la variante linfoblástica.

Las metástasis extraganglionares tempranas, las metástasis de la médula ósea, la afectación del hígado y el bazo en el proceso patológico son algo más comunes en la variante prolinfocítica, y el daño de la médula ósea y la leucemización son más comunes en presencia de células con un núcleo redondeado y dividido. Al mismo tiempo, en las variantes blásticas, la afectación de la médula ósea y el aumento del tamaño de los ganglios linfáticos se producen antes.

Las mayores diferencias entre las variantes morfológicas se notan al evaluar la supervivencia. La tasa de supervivencia a cinco años para la variante prolinfocítica de células pequeñas con núcleo dividido y redondo es del 70 y 53 %, respectivamente. En la variante prolinfocítica-linfoblástica de células grandes con un núcleo dividido, las tasas de supervivencia se acercan a las de las variantes blásticas y son de 14 a 21 meses.

Las tasas de supervivencia en los estadios I-II de los linfomas no Hodgkin con alto grado de malignidad en la lesión primaria del tracto gastrointestinal superan significativamente a las observadas en el grupo general de pacientes con estas variantes.

Linfoma primario no Hodgkin del bazo- localización rara (menos de 1 % ), mientras que su implicación en el proceso patológico se encuentra frecuentemente (40-50%) en los linfosarcomas. Algo más a menudo, la lesión primaria del bazo se encuentra en la variante prolinfocítica. Más a menudo, con el linfoma de bazo, la médula ósea está involucrada en el proceso patológico. Sin embargo, en la variante linfoblástica, las metástasis del bazo se localizan con mayor frecuencia en los ganglios linfáticos abdominales.

La afectación pulmonar más común se encuentra en los linfomas no Hodgkin de bajo grado. El pronóstico de esta localización primaria también está determinado por la variante morfológica. La derrota del sistema nervioso se determina, por regla general, con variantes blásticas de linfomas no hodgkinianos.

El tipo nodular de los linfomas no Hodgkin dentro de cualquier tipo histológico se caracteriza por una evolución más favorable de la enfermedad. En la variante linfocítica, a pesar de la rápida generalización del proceso, también se observa un curso relativamente benigno.

El cuadro clínico y hematológico en determinadas variantes morfológicas de los linfosarcomas difusos tiene sus propias características. Sí para variante linfocítica es característica una generalización bastante temprana del proceso. A diferencia de la leucemia linfocítica crónica, a menudo es posible rastrear la secuencia de afectación y el proceso patológico de varios grupos de ganglios linfáticos; el examen histológico de la médula ósea revela un tipo de lesión nodular o nodular-difusa (y a diferencia de la naturaleza difusa de la infiltración en la leucemia linfocítica crónica).

La generalización del proceso, en promedio, ocurre después de 3-24 meses. El daño de la médula ósea también se puede detectar con un hemograma normal (en el 47% de los pacientes no se modifica en el momento del diagnóstico), en algunos pacientes se detecta linfocitopenia. A pesar de la generalización temprana y la afectación de la médula ósea en el proceso, el pronóstico de la enfermedad en esta variante es relativamente favorable (hasta el 75% de los pacientes viven más de 5 años).

La peculiaridad clínica y hematológica difiere Variante de células T de linfosarcoma: esplenomegalia, agrandamiento generalizado de los ganglios linfáticos, infiltrados en los pulmones, lesiones cutáneas. El foco principal es una región paracortical dependiente de T de los ganglios linfáticos. Hay una alta linfocitosis en la sangre, los núcleos de la mayoría de los linfocitos están torcidos. La esperanza de vida promedio en esta rara variante es corta: 10 meses.

Con una rara variante citológica linfoplasmocítica, los síndromes clínicos del curso de la enfermedad están determinados por la localización del tumor, el grado de prevalencia del proceso y, a menudo, por la cantidad de IgM en el suero sanguíneo.

variante prolinfocítica se encuentra en el 45-51% de todos los casos de linfosarcoma. Con él, a menudo se detecta un aumento en los ganglios linfáticos occipitales, parotídeos, poplíteos y. A pesar de la generalización desigual y la leucemización frecuente (en 25-45%) del proceso, con esta opción, la tasa de supervivencia de los pacientes a cinco años es de 63-70%. En la subvariante prolinfocito-linfoblástica, el pronóstico es menos favorable.

variante linfoblástica, bastante heterogéneo en sus características morfológicas (núcleo torcido, no torcido, macroformas, microformas) e inmunológicas (fenotipo T y B), ocurre con mayor frecuencia en niños. Se ven afectados los ganglios linfáticos de varias localizaciones. La enfermedad se distingue por el rápido crecimiento de los tumores y la participación de nuevas zonas anatómicas en el proceso. Más a menudo que en otros linfosarcomas, la citopenia inicial, el fenotipo de linfocitos de células T, se encuentra en el hemograma.

El linfoma de Burkitt de origen de células B se atribuye al tipo linfoblástico de linfosarcoma. Su variante clásica se manifiesta principalmente por daño a los huesos (especialmente la mandíbula inferior), riñones, ovarios, ganglios linfáticos de las regiones retroperitoneales, pulmones, glándulas salivales parótidas. La médula ósea rara vez está involucrada en el proceso. Con formas localizadas, el pronóstico es favorable con remisiones a largo plazo hasta la curación completa. El tipo más común de linfoma linfoblástico T es el "protimocito". En la gran mayoría de los casos, el mediastino se ve afectado, se detectan metástasis en el sistema nervioso central, los pulmones; en el 50% de los casos - leucemización. La enfermedad se detecta con mayor frecuencia en niños de los primeros 5 años de vida y adolescentes de 13 a 16 años.

Linfosarcoma inmunoblástico(Predomina el fenotipo de células B) puede desarrollarse como un tumor primario del tracto gastrointestinal, ganglios linfáticos, anillos de Waldeyer, etc. A menudo se detecta citopenia, leucemización, en casos raros. La enfermedad progresa rápidamente, la tasa de supervivencia de cinco años de los pacientes es del 21-32%, sin embargo, la extirpación de un tumor solitario puede contribuir a muchos años de remisión e incluso a la curación. El linfosarcoma inmunoblástico como proceso secundario se describe en mieloma múltiple, macroglobulinemia de Waldenström y otras enfermedades linfoproliferativas.

Micosis fúngica Es un tumor linfoide maligno que siempre se presenta principalmente en las capas superiores de la dermis y consiste en células T auxiliares polimórficas. La primera manifestación de la enfermedad puede ser una inflamación inespecífica. El diagnóstico se verifica según estudios histológicos, citoquímicos (las células linfoides dan una reacción positiva a la fosfatasa ácida, beta-glucuronidasa y esterasa ácida inespecífica). Existe un punto de vista de que la fase crónica temprana de la enfermedad puede ser reactiva, y la "linfoblástica" representa una verdadera transformación maligna. El síndrome de Cesari, caracterizado por la aparición en el hemograma de células linfoides con núcleo en forma de cerebro, se considera como la fase leucémica de la micosis fungoide.

La variante histiocítica de los linfomas malignos no Hodgkin es rara. Su cuadro clínico es variado. Las metástasis se pueden encontrar en muchos órganos. La leucemización y la afectación de la médula ósea son raras, con citopenia a menudo presente.

La afiliación nosológica de las nuevas formas identificadas sigue siendo discutible. Por lo tanto, se propone que el linfoma de Lennert, originalmente descrito como una variante inusual de linfogranulomatosis con un alto contenido de células epitelioides, se considere una forma independiente. La ausencia de células típicas de Berezovsky-Sternberg, fibrosis, un alto contenido de inmunoblastos, células plasmáticas, transiciones a linfosarcoma sirvieron de base para distinguir esta enfermedad de la linfogranulomatosis y aislarla con el nombre de "linfoma de Lennert" (linfoma maligno con un alto contenido de histiocitos epitelioides, linfoma linfoepitelial, linfoma de células epitelioides). Una característica de las manifestaciones clínicas del linfoma de Lennert es la derrota frecuente de las amígdalas palatinas de los ganglios linfáticos, la edad avanzada de los pacientes, la presencia de gammapatía policlonal y erupciones cutáneas alérgicas en la historia.

Se propone hacer referencia a los linfomas no Hodgkin también descritos en los últimos años linfadenopatía angioinmunoblástica con disproteinemia(linfogranulomatosis X). Clínicamente, la enfermedad se manifiesta por fiebre, pérdida de peso, erupciones cutáneas, linfadenopatía generalizada, a menudo en combinación con hepato y esplenomegalia, hiperglobulinemia persistente y, a veces, signos de hemólisis. Histológicamente, es característica una tríada: proliferación de pequeños vasos, proliferación de inmunoblastos, depósitos de masas amorfas positivas para PAS en las paredes de los vasos sanguíneos. El número de eosinófilos e histiocitos fluctúa, pero a veces el número de estos últimos aumenta notablemente. Quizás la presencia de células gigantes, pequeños focos de necrosis. Varios investigadores consideran los cambios descritos anteriormente no como linfoma maligno, sino como reactivos, asociados con trastornos en el sistema de linfocitos B.

Los linfocitos se pueden localizar en varios órganos y tejidos (bazo, ganglios linfáticos, estómago, pulmones, piel, etc.). La enfermedad progresa lentamente. Durante mucho tiempo, el bazo está ligeramente agrandado, los ganglios linfáticos tienen un tamaño normal o están ligeramente agrandados. En sangre, el número de leucocitos es normal o próximo a lo normal, con predominio o contenido normal de linfocitos maduros. El nivel de plaquetas está dentro del rango normal, su número puede disminuir a 1*10 9 /l-1.4*10 9 /l en algunos pacientes después de 7-10 años. Más a menudo, se revela solo una ligera tendencia a la disminución del nivel de hemoglobina y el número de eritrocitos, los reticulocitos se conmueven dentro de los límites de 1.5-2%. La biopsia de médula ósea revela proliferaciones individuales que consisten en linfocitos maduros; los estudios histológicos de un ganglio linfático agrandado y otros órganos afectados ayudan a verificar el diagnóstico. La malignidad de un linfocitoma con transformación en linfosarcoma o leucemia linfocítica crónica no es obligatoria y, si ocurre, suele ser después de muchos meses o años.

Diagnóstico del linfoma no Hodgkin

Los primeros síntomas del linfosarcoma son aumento de uno (49,5%) o dos (15%) grupos de ganglios linfáticos, adenopatía generalizada (12%), signos de intoxicación, leucocitosis (7,5%) o leucocitopenia (12%) en el hemograma, linfocitosis (18%), VSG aumentada (13,5%). El diagnóstico diferencial debe realizarse con leucemia linfocítica crónica, mononucleosis infecciosa, linfadenopatía inespecífica. Desde el período de aparición de los primeros signos de la enfermedad hasta el establecimiento de un diagnóstico verdadero, a menudo pasan meses.

Las lesiones extraganglionares primarias pueden ocurrir en cualquier órgano donde haya tejido linfoide. Solo se han descrito 15 casos de daño hepático aislado, pero su lesión metastásica se encuentra en más del 50% de los pacientes. La localización primaria del proceso en bazo (menos del 1%), glándula mamaria, pulmones y pleura es rara.

El diagnóstico de linfosarcoma se establece sobre la base de los datos de un examen histológico de los ganglios linfáticos u otras formaciones tumorales, sus estudios citológicos (impresión, punteado), citoquímicos e inmunológicos son obligatorios. Con fines de diagnóstico y para evaluar la prevalencia del proceso patológico, se examinan puntuados y biopsias de la médula ósea.

Los linfocitomas evolucionan favorablemente durante mucho tiempo. Los ganglios linfáticos periféricos a menudo están ligeramente agrandados, el bazo en la variante esplénica es grande, se encuentra un bajo contenido de linfocitos en la sangre y su proliferación focal en la médula ósea. El sustrato tumoral está compuesto predominantemente por linfocitos maduros (o linfocitos y prolinfocitos), que forman una estructura de crecimiento nodular. Después de mucho tiempo, es posible la transformación de los linfocitos en linfosarcomas o leucemia linfocítica crónica.

Tratamiento para el linfoma no Hodgkin

Terapia para el linfosarcoma está determinado principalmente por la variante morfológica (grado de malignidad), la naturaleza de la prevalencia del proceso patológico (etapa), el tamaño y la ubicación del tumor, la edad del paciente, la presencia de otras enfermedades.

El método fundamental de tratamiento de los linfomas no Hodgkin es la poliquimioterapia, que puede asegurar el desarrollo de la remisión clínica y hematológica, su consolidación y tratamiento antirrecaída. La radioterapia local en la mayoría de los casos se justifica en combinación con quimioterapia o como irradiación paliativa de formaciones tumorales. Como método independiente, la radioterapia para los linfomas no Hodgkin solo puede usarse en el estadio I de la enfermedad claramente comprobado en linfomas no Hodgkin de bajo grado, con compromiso óseo en el proceso.

Después de la radioterapia local o la extirpación quirúrgica del tumor, la remisión completa persiste en muchos pacientes durante más de 5 a 10 años. La enfermedad progresa lentamente con la generalización del proceso.

Los pacientes ancianos con linfomas no Hodgkin de bajo grado, así como en presencia de enfermedades graves concomitantes, pueden ser tratados con monoquimioterapia (clorbutina, pafencil, ciclofosfamida, etc.). Con una lesión primaria del bazo, independientemente de la variante morfológica de la enfermedad, se realiza una esplenectomía seguida de un ciclo de quimioterapia. Con una lesión aislada del estómago, su resección se incluye en el programa de tratamiento combinado. Para las lesiones de la piel, se usa quimioterapia, que incluye prospidina y espirobromina.

En los estadios III-IV de la enfermedad en los linfomas no Hodgkin agresivos, la inducción de la remisión se realiza mediante cursos de poliquimioterapia seguidos de un tratamiento de consolidación. En la zona de crecimiento tumoral más agresivo se puede utilizar la radioterapia local, también es eficaz en los linfosarcomas primarios del anillo faríngeo. Sin embargo, dado que no se puede descartar la posibilidad de una generalización del proceso, es recomendable combinar la radioterapia con la quimioterapia.

En estadios generalizados de linfomas no Hodgkin de bajo grado de malignidad se utilizan los programas COP, COPPP, BACOP, etc.

Con variantes blásticas, es recomendable que los jóvenes prescriban programas para el tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda y la prevención de la neuroleucemia.

Los resultados de la terapia citostática para los linfomas no Hodgkin también dependen del uso oportuno de reanimación hematológica, inmunocorrección y terapia antibiótica.

Dado que la hematopoyesis en algunos pacientes permanece intacta durante algún tiempo, es posible realizar poliquimioterapia de forma ambulatoria, lo que, con una clara organización de la observación del dispensario, facilita el proceso de tratamiento y permite a los pacientes evitar los graves efectos psicológicos de los hospitales oncológicos y hematológicos.

Después de lograr la remisión clínica y hematológica durante 2 años a intervalos de 3 meses. terapia anti-recaída. Al alcanzar una remisión estable, se detiene el tratamiento.

En los últimos 10 años, la supervivencia en los linfomas no Hodgkin agresivos ha aumentado notablemente debido al uso de programas que incluyen 5-6 fármacos citotóxicos. La terapia moderna contribuye al logro de remisiones completas en 70-80% y supervivencia libre de recaídas a 5 años en 65-70% de los pacientes.

En los últimos años se ha ido acumulando experiencia clínica en el uso de trasplantes alogénicos y autólogos de médula ósea para los linfomas no Hodgkin.

Es posible que los linfocitomas no requieran un tratamiento especial durante mucho tiempo. En su terapia, la extirpación quirúrgica del tumor, la monoquimioterapia (ciclofosfamida, clorbutina), los glucocorticosteroides, los antihistamínicos y otros agentes se usan según las indicaciones. En los casos de transformación a linfosarcoma o leucemia linfocítica crónica, se prescriben programas de terapia citostática combinada para estas enfermedades.

Pronóstico la enfermedad depende del tipo de linfoma, el estadio de la enfermedad, su propagación, la respuesta al tratamiento, etc. El tratamiento seleccionado adecuadamente aumenta el pronóstico de recuperación.

Prevención del linfoma no Hodgkin

Hasta la fecha, se desconoce el método por el cual sería posible prevenir la aparición de linfoma no Hodgkin. La mayoría de las personas con linfoma no Hodgkin no han estado expuestas a factores de riesgo conocidos.

linfoma Un tipo de cáncer que involucra células del sistema inmunitario llamadas linfocitos. El linfoma se encuentra en muchos tipos diferentes de cáncer (alrededor de 35). Pero todas las enfermedades de este tipo se dividen en dos categorías:

1. Linfomas no Hodgkin.

El primer tipo afecta solo alrededor del 12% de las personas y actualmente es una enfermedad curable.

El cáncer no Hodgkin ataca el sistema linfático del cuerpo, que está formado por vasos sanguíneos que transportan un líquido llamado "linfa" al cuerpo. Cuando los subtipos de células B o T comienzan a multiplicarse sin control, se forma una transformación maligna. Las células anormales pueden acumularse en uno o más ganglios linfáticos u otros tejidos, como el bazo. A través del sistema linfático, el tumor se propaga rápidamente a partes distantes del cuerpo.

Linfoma de crecimiento rápido - pronóstico

Existe un índice de pronóstico internacional que se ha desarrollado para ayudar a los médicos a determinar el pronóstico para las personas con linfoma de crecimiento rápido.

El indicador depende de 5 factores:

1. La edad del paciente.
2. Etapas del linfoma.
3. La presencia de una enfermedad en los órganos del sistema linfático externo.
4. Estado general (lo bien que una persona puede realizar las actividades diarias).
5. Un análisis de sangre para determinar el nivel de lactato deshidrogenasa (LDH), que viene con la cantidad de linfa.

Muchas condiciones afectan lo positivo pronóstico para el linfoma:

• la edad del paciente (hasta 60 años);
• etapa (I o II);
• la ausencia de linfoma fuera de los ganglios linfáticos o la presencia de metástasis en una sola zona fuera de ellos;
• el cuerpo del paciente puede funcionar normalmente;
• La LDH sérica es normal.

Si los indicadores difieren de los indicados, esto indica factores de mal pronóstico. En consecuencia, en una escala de 5 puntos, estos pacientes tienen el pronóstico menos reconfortante de recuperación y supervivencia. En este sentido, existen 4 grupos de riesgo:

1. Bajo (cero o únicas circunstancias adversas).
2. Intermedio bajo (2 condiciones adversas).
3. enfermedades cancerosas con un nivel intermedio alto (3 bajas tasas de supervivencia).
4. Alto (4 o 5 factores adversos).

Los estudios desarrollados durante la última década indican que alrededor del 75% de las personas en el grupo de menor riesgo vivían al menos 5 años. Mientras que en el grupo de alto riesgo, alrededor del 30% de los pacientes vivieron durante 5 años.

En los últimos cinco años, los métodos de tratamiento han cambiado y se han desarrollado nuevos procedimientos para el tratamiento de tumores malignos, lo que afecta positivamente los datos pronósticos. Los estudios mundiales en los últimos años muestran que alrededor del 95% de las personas en el grupo de muy bajo riesgo vivieron al menos 4 años. Mientras que en niveles altos de peligro (baja supervivencia), la esperanza de vida ya es del 55%.

Linfoma folicular - pronóstico de supervivencia

Para el linfoma folicular, que se caracteriza por un crecimiento lento, se han desarrollado otros índices pronósticos.

Buenos factores predictivos:

• edad menor de 60 años;
• etapa I o II;
• hemoglobina 12/g o superior;
• la lesión metastásica se ha diseminado a 4 o menos áreas linfáticas;
• La LDH sérica es normal.

Grupos de riesgo y supervivencia:

1. Riesgo bajo (1 factor adverso): la supervivencia a 5 años se convierte en 91%, a 10 años, 71%.
2. Riesgo intermedio (2 factores adversos): supervivencia a 5 años - 78%, a 10 años - 51%.
3. Alto riesgo (3 factores negativos): supervivencia a 5 años - 53%, a 10 años - 36%.

Supervivencia en linfoma

La tasa de supervivencia depende directamente de la etapa de la enfermedad oncológica. Además, se debe tener en cuenta que los ensayos clínicos modernos (por ejemplo, como el trasplante de células madre) pueden reducir el riesgo de un resultado adverso.

La supervivencia también varía mucho según el subtipo de linfoma no Hodgkin. El linfoma folicular tiene mejor pronóstico (96 %) que el linfoma difuso de células B (65 %). caracterizado por lecturas que llegan al 71%. Para la zona marginal de la enfermedad - 92%.

El cáncer linfático con pronóstico de supervivencia por estadio se presenta de la siguiente manera:

1. En pacientes con linfoma en etapa 1, los datos de pronóstico a cinco años son bastante altos: 82%.
2. Los pacientes con la segunda etapa de la enfermedad tienen una tasa de supervivencia a cinco años del 88 %.
3. El pronóstico de cinco años desde la detección inicial de la enfermedad para pacientes de la tercera etapa incluye el 63%.
4. La cuarta etapa de las lesiones oncológicas está representada en un 49% durante 5 años del curso de la enfermedad desde el primer diagnóstico.

La supervivencia a cinco años para hombres y mujeres jóvenes es la más alta y disminuye con el aumento de la edad:

• en los hombres, el pronóstico a cinco años para el linfoma varía de 83 % (para personas de 15 a 39 años) a 36 % (para personas de 80 a 99 años);
• en las mujeres, la tasa de supervivencia de cinco años para el linfoma se vuelve del 86% al 40% en los mismos grupos de edad.

En comparación con la década de 1990, en 2014-2015 el cáncer del sistema linfático en la mayoría de los casos puede tener un resultado favorable. Así, la tasa de supervivencia estandarizada a cinco años en hombres aumentó un 30% y en mujeres 39 puntos, lo que representa una tendencia positiva.

14.10.2017

Los procesos tumorales malignos de tipo linfoproliferativo, o linfomas no Hodgkin, pueden desarrollarse de diferentes formas y responder a los fármacos de forma impredecible. Este tipo de tumor se caracteriza por un rápido desarrollo, por lo que el pronóstico de vida de los pacientes con linfoma no Hodgkin no es claro.

Los tipos malignos de lesiones tumorales linfáticas se forman en los tejidos linfoides. El signo principal por el cual se determina el linfoma no Hodgkin es la falta de respuesta a los métodos de tratamiento de los linfomas de Hodgkin. Un factor característico separado es la germinación en órganos que no forman parte del sistema linfático. En el proceso de desarrollo de la patología, la predicción es imposible.

El pronóstico del linfoma no Hodgkin para un paciente depende de una combinación de factores:

• el resultado del examen histológico;
• etapa actual de desarrollo del tumor;
• conformidad de los métodos terapéuticos.

El tumor en sí tiene propiedades que difieren de otras neoplasias malignas en términos morfológicos, manifestaciones clínicas y pronóstico de desarrollo. Desde 1982, el linfoma no Hodgkin se denomina linfoma no Hodgkin de acuerdo con la clasificación aceptada, este tipo de tumores se dividen en tres grandes grupos según el grado de agresividad del desarrollo.

La prevalencia comparativa de NHL es alta: en relación con todos los tipos de linfomas, el linfoma no Hodgkin se desarrolla en el 88% de los casos. Y si observa las estadísticas en su conjunto, la aparición de linfomas en comparación con el número total de neoplasmas malignos es de aproximadamente el 4%, de los cuales el 12% son de Hodgkin.

Razones para el desarrollo

La formación de este tipo de tumor linfático proviene de las células T, a diferencia del resto. Los especialistas no han identificado las causas inmediatas para el desarrollo del linfosarcoma no Hodgkin, pero se indican algunos factores provocadores:

• radiación y quimioterapia;
• transplante de organo;
• exposición a carcinógenos;
• tiroiditis autoinmune;
• infecciones virales graves.

Gradualmente, su desarrollo provoca una falla sistémica y el comienzo del crecimiento de una neoplasia tumoral. En el primer período, el proceso puede tener lugar completamente sin ninguna manifestación. Con una mayor progresión de la formación del tumor, son posibles ciertas manifestaciones sintomáticas, cuya aparición es una razón clara para contactar a especialistas médicos.

Síntomas

El signo principal de una neoplasia linfática en desarrollo es un aumento de los ganglios linfáticos con un aumento del dolor. En su mayoría, tales manifestaciones se notan en las áreas de la ingle, el cuello y las axilas. Los síntomas secundarios son:

• pérdida de peso significativa;
• aumento de la sudoración durante el sueño;
• fatiga cronica;
• picazón de la piel de todo el cuerpo;
• condiciones febriles;
• signos de anemia.

Algunos tipos de linfoma no Hodgkin tienen síntomas distintos.

linfoblástico

El linfoma linfoblástico se caracteriza por el desarrollo de lesiones en la cavidad abdominal. La patología progresa de forma latente, todos los síntomas se borran, por lo que la detección se produce en etapas posteriores y es imposible lograr una curación completa. La metástasis activa del linfoma linfoblástico afecta a los órganos cercanos:

• hígado;
• bazo;
• ovarios;
• riñones;
• médula espinal.

En la etapa terminal de la enfermedad, se produce una parálisis neurosistémica, lo que provoca un daño adicional en el cuerpo. La única manera de tratar es inhibir el desarrollo de la neoplasia e introducir el tumor en una regresión estable.

linfocítico

Las neoplasias linfocíticas consisten en células de tipo b completamente maduras. Puede caracterizarse por inflamación localizada o generalizada de los ganglios linfáticos y ausencia de dolor. Ocurre con mayor frecuencia en pacientes de edad avanzada y puede afectar los siguientes órganos:

• bazo;
• hígado;
• pulmones;
• estructuras óseas.

Con mayor frecuencia, el diagnóstico ocurre en la etapa 4 del desarrollo del tumor con daño a las estructuras y tejidos de la médula ósea.

Linfoma intestinal

El linfoma de Nihodgkin del tracto gastrointestinal es más a menudo de desarrollo extraganglionar, y el proceso en sí es un desarrollo secundario después de la metástasis. Entre los síntomas de la patología nota:

• dolor en la región abdominal;
• flatulencia;
• agrandamiento del bazo;
• arcadas;
• obstrucción intestinal;
• pérdida de apetito;
• mezcla de sangre en las heces.

Muy a menudo, el desarrollo de la enfermedad comienza en el contexto del VIH, la enfermedad de Crohn o la deficiencia de proteínas en la sangre.

Linfoma no Hodgkin del bazo

Este tipo de neoplasia ocurre con más frecuencia en ancianos y comienza en la parte marginal del bazo. Al comienzo del desarrollo de la patología, no hay síntomas, pero con la progresión se expresan como:

• fiebre por la noche;
• sudoración durante el sueño;
• pérdida de peso rápida;
• saciedad rápida durante las comidas;
• pesadez en el hipocondrio derecho;
• anemia.

Para el linfoma del bazo, la exodalidad es característica, lo que provoca un síndrome de dolor pronunciado. Gradualmente, el proceso se transfiere a las estructuras de la médula ósea. Un aumento significativo del bazo en las últimas etapas del desarrollo de la neoplasia es el signo más característico de este tipo de patología.

Diagnóstico de patología

Si se sospecha una neoplasia linfática, es necesario confirmar el desarrollo del proceso tumoral con análisis y estudios de hardware.
El diagnóstico requiere el nombramiento de procedimientos:

• laparoscopia;
• biopsia de ganglios linfáticos;
• ultrasonografía;
• toracoscopia;
• linfogammagrafía;
• tomografía (MRI o CT);
• punción de médula ósea.

Dependiendo de los resultados, los oncohematólogos pueden sacar una conclusión sobre el tipo de neoplasia tumoral. Esto permite una evaluación aproximada de la extensión y el estadio de la lesión, así como opciones de tratamiento aceptables.

Tipos de linfosarcomas

Existen varios tipos de estructuras celulares del sistema linfático, y cada una de ellas tiene sus propias características. La formación de un tumor linfático puede comenzar sobre la base de cada uno de ellos y tendrá características separadas.
Las neoplasias de células B se caracterizan por un mayor grado de agresividad y una rápida diseminación extraganglionar (con transición a otros órganos). Se dividen en:

1. Celda grande. Se caracterizan por un claro aumento de los ganglios axilares y cervicales del sistema linfático.
2. folicular. Hay enrojecimiento persistente, dolor e hinchazón de las zonas inguinal, cervical y axilar del sistema linfático.
3. Células grandes difusas. Hay erupciones y úlceras específicas en forma de placa en la piel.
4. linfosarcoma marginal. Se caracteriza por un aumento del dolor en la zona de aparición, puede desarrollarse de forma oculta y se localiza con mayor frecuencia en el peritoneo.

Los tipos de neoplasias de células T en el sistema linfático generalmente afectan la piel y los ganglios linfáticos. En los hombres, este tipo de LNH ocurre con mayor frecuencia. Los linfomas tipo t incluyen:

• periférico;
• piel;
• t-linfoblástica;
• angioinmunoblástica de células T.

Las neoplasias de células T/NK se clasifican como linfosarcomas agresivos. La enfermedad se desarrolla rápidamente y su progresión es impredecible, y la capacidad de vivir 5 años es de aproximadamente el 33% de los casos.

clasificación médica

Existen varios tipos de clasificación de los linfomas no Hodgkin. Cada uno de los grupos debe estar asociado a algún parámetro. De acuerdo con la tasa de progresión patológica, hay:

• indolente;
• agresivo;
• muy agresivo

De acuerdo con el examen histológico, determine:

• reticulosarcomas;
• linfosarcomas;
• linfoblastomas del tipo de células T;
• linfosarcomas de tipo difuso;
• linfomas primarios del sistema nervioso;
• linfomas foliculares;
• neoplasias nodulares;
• Linfoma de Burkitt, etc.

El parámetro de localización del desarrollo implica neoplasias ganglionares (limitadas al daño al sistema linfático) y extraganglionares (el tumor en desarrollo se transfiere a otros órganos y sistemas del cuerpo). Según los indicadores citológicos, se distinguen las neoplasias de células pequeñas y de células grandes.

Tratamiento, estadios y pronóstico

La combinación de diferentes direcciones de influencia sobre la enfermedad da los mejores resultados. En caso de desarrollo anormal, el tratamiento del linfoma NHL permite el uso de poliquimioterapia. La técnica se basa en el uso de varios grupos de medicamentos de quimioterapia, como resultado, se produce una remisión estable.

El tratamiento de pacientes mayores con linfoma no Hodgkin presenta sus propios desafíos. Según indicadores estadísticos, el 65% de las remisiones completas se logran en pacientes menores de cuarenta años, en el grupo de mayor edad este valor desciende al 37% con un aumento en el número de muertes al 30% de los casos. En 1996, se revisó la metodología para el uso de medicamentos de quimioterapia: el período se amplió a 8 días con la división de las dosis de Doxorrubicina y Ciclofosfamida con el uso en el primer y octavo día.

Después de determinar el tipo de patología detectada en el paciente, el médico debe determinar el grado de daño y prescribir un esquema para influir en la neoplasia. Las opciones clásicas de tratamiento para el linfoma no Hodgkin son:

• Con el linfoma en etapa 1-2, se recomienda prescribir un ciclo de quimioterapia. Es posible aumentar las posibilidades de regresión del tumor en paralelo con el curso de la quimioterapia, el trasplante de células madre.
• El LNH en estadio 3-4 requiere quimioterapia. El objetivo principal de dicho tratamiento es llevar la enfermedad a un estado de remisión a largo plazo.
• Puede prescribirse el uso de radioterapia en casos de lesiones de la forma de linfoma no Hodgkin de células T. El inicio de la remisión puede durar varios años.
• Se permiten métodos alternativos de tratamiento: inmunoterapia, terapia hormonal o trasplante de células madre y médula ósea.

Los métodos alternativos a menudo contribuyen a aumentar el potencial interno y aumentan la duración de la remisión. La cirugía también se puede aplicar al linfoma no Hodgkin, pero está sujeta a una serie de condiciones:

• el tumor está localizado;
• tiene un bajo grado de malignidad;
• además, se utilizan preparaciones inmunes.

La radioterapia se usa para tumores aislados o en los casos en que la quimioterapia no es posible o está contraindicada.

etapas

Al considerar el linfoma no Hodgkin en términos de etapas de desarrollo, existen 4 principales de acuerdo con la CIE (Clasificación Internacional de Enfermedades):

• En la etapa inicial del desarrollo del LNH, se distingue una baja gravedad de los síntomas y la neoplasia está representada por una sola lesión, que se localiza en los ganglios linfáticos.
• La segunda etapa del desarrollo del tumor implica un tipo extraganglionar de daño de múltiples órganos o el desarrollo simultáneo de dos o más tumores en el sistema linfático.
• La tercera etapa del LNH implica el desarrollo de neoplasias en la región retroesternal y su diseminación a los órganos peritoneales.
• La cuarta es la etapa terminal del desarrollo del proceso tumoral. Implica metástasis de linfoma a los principales sistemas del cuerpo (sistema nervioso, médula ósea y sistema musculoesquelético).

Cabe señalar que en la etapa terminal, la localización inicial de la enfermedad no importa para determinar la forma de tratamiento y el grado de riesgo.

Pronóstico de por vida

En una situación clásica, con el desarrollo de un tumor linfático, el período de vida de los pacientes se calcula en una escala especial. Cada uno de los signos negativos de la enfermedad equivale a 1 punto, y después de su determinación, se realiza un cálculo general:

1. Se considera pronóstico favorable cuando el LNH asigna no más de 2 puntos.
2. Si los signos son de 2 a 3, el pronóstico se considera incierto.
3. Cuando las puntuaciones ascienden a 3-5, se considera que el pronóstico es negativo.

Uno de los factores que se tienen en cuenta en el cálculo es la frecuencia de recurrencia de la patología. Más a menudo, se da un pronóstico favorable a los pacientes con un tipo de tumor de células B, y esto es raro con un tipo de células T.
Para una predicción aproximada de vida con linfoma no Hodgkin, hay una tabla estadística para un período de cinco años:

Estadísticas resumidas para determinar los riesgos de supervivencia a 5 años en el linfoma no Hodgkin.
tipo de linfoma	Promedio	Porcentaje de pacientes que sobreviven 5 años
		factor 0-1	4-5 factores
folicular	75	83	12
zona del manto	29	58	12
Célula T periférica	26	64	15
	45	72	22
zona marginal	70	90	52
Célula grande anaplásica	77	80	77

Para los tipos agresivos de lesiones con un paciente menor de 60 años, a menudo se usa un método separado con cálculos basados ​​​​en la presencia de tres factores desfavorables:

• 3-4 etapas de desarrollo de neoplasias;
• aumento de lactato deshidrogenasa (LDH);
• aumento de la puntuación en el ECOG de la OMS (de 2 a 4).

El monto del riesgo en esta opción se subdivide de acuerdo a la siguiente distribución:

• Categoría de bajo riesgo, lo que implica la ausencia total de los factores enumerados. Supervivencia por un período de 5 años o más en el 83% de los casos.
• Una categoría de riesgo intermedio bajo, que implica la presencia de no más de un factor. La tasa de supervivencia es de alrededor del 69% de los casos.
• La categoría de riesgo intermedio aumentado implica la presencia de 2 factores provocadores. La supervivencia en un período de 5 años es en promedio del 46% de los casos.
• Categoría de alto riesgo, es decir, la presencia de tres factores de la lista ECOG. La tasa de supervivencia promedio durante 5 años o más en el 32% de los casos.

Los pronósticos positivos para un período de 5 años son pronósticos para neoplasias de NHL en las áreas de tejidos glandulares y la cavidad abdominal. Los pronósticos negativos se hacen con mayor frecuencia cuando el tumor se localiza en los tejidos glandulares de la mama, los ovarios, el tejido nervioso y el tejido óseo.

Las enfermedades oncológicas son hoy en día una de las enfermedades más graves y difíciles de tratar. Estos incluyen el linfoma no Hodgkin. Sin embargo, siempre hay posibilidades, y una idea clara de lo que es la enfermedad, sus tipos, causas, métodos de diagnóstico, síntomas, métodos de tratamiento y pronóstico para el futuro pueden aumentarlas.

que es una enfermedad

Para comprender qué es el linfoma no Hodgkin, se debe comprender el concepto de linfoma en general. Linfoma es el nombre que une a un grupo de enfermedades oncológicas. Las células cancerosas afectan el tejido linfático, los ganglios linfáticos aumentan mucho de tamaño y los órganos somáticos pueden verse afectados. El linfoma no Hodgkin es cualquier tipo de enfermedad que no es linfoma de Hodgkin.

¿Qué puede causar la enfermedad?

Las causas del linfoma no Hodgkin aún no se conocen por completo. Indirectamente, los siguientes factores pueden afectar el desarrollo de la enfermedad y el pronóstico posterior:

• trabajar con productos químicos agresivos;
• vivir en áreas con condiciones ambientales desfavorables;
• infecciones virales graves, en particular el virus de Epstein-Barr;
• exposición a radiaciones ionizantes.

También se puede observar que los hombres sufren de linfoma no Hodgkin con algo más de frecuencia que las mujeres. Además, la probabilidad de detectar la enfermedad aumenta con la edad: según las estadísticas, entre los enfermos, la mayoría son personas mayores de 40 años. La forma de la enfermedad a menudo depende de la edad: los niños y los jóvenes son más propensos a tener síntomas de una forma de células pequeñas de la enfermedad o linfoma de Burkitt, y los linfomas foliculares generalmente se observan en los ancianos.

Clasificación de las diferentes formas de la enfermedad.

Como ya se mencionó, el linfoma no Hodgkin es un nombre que une un grupo de enfermedades similares (síntomas, tratamientos y pronóstico para el futuro bastante similares), pero aún así diferentes. Y estas enfermedades se pueden dividir según las siguientes características:

La naturaleza del curso de la enfermedad.

Sobre esta base, los linfomas no Hodgkin se dividen en dos tipos: linfomas agresivos e indolentes, que progresan rápidamente, literalmente "chorrean" con varios síntomas y se propagan por todo el cuerpo a una velocidad increíble. Y, por extraño que parezca, son los linfomas agresivos los que tienen más probabilidades de curarse. Los linfomas indolentes se caracterizan por un curso crónico lento con recaídas repentinas. Son estas recaídas las que a menudo provocan la muerte del paciente. Además, el linfoma de tipo indolente tiende a degenerar en difuso de células grandes, lo que aumentará significativamente la malignidad y, en consecuencia, empeorará el pronóstico.

localización del tumor

Aunque el nombre "linfoma" sugiere principalmente la derrota de los ganglios linfáticos, el linfoma no solo se puede encontrar allí. Dependiendo de la localización, se distinguen los siguientes tipos de linfomas:

• Nodal. En esta variante, los tumores se localizan exclusivamente en los ganglios linfáticos. Como regla general, estamos hablando de las etapas iniciales de la enfermedad. El pronóstico para esta forma es bastante bueno, la posibilidad de una remisión a largo plazo es alta.
• Extraganglionar. En este caso, el linfoma se propaga a los tejidos y órganos, a través de la linfa o la sangre. En etapas más avanzadas de la enfermedad, los tumores invaden los huesos y el cerebro. Una de las formas más graves de linfoma extraganglionar es el linfoma de Burkitt.
• difuso. En este caso, es más difícil detectar el linfoma, ya que las células patógenas se encuentran en las paredes de los vasos sanguíneos, por lo que se borra el patrón del ganglio linfático. Según la forma de las células, el linfoma difuso puede ser: polilinfocítico (en este caso se observan células patógenas grandes y redondas), linfoblástico (células torcidas), inmunoblástico (hay una fuerte proliferación de células alrededor de la célula central - nucléolo) e indiferenciable.

Síntomas de la enfermedad

Como regla general, las primeras etapas de la enfermedad son casi asintomáticas. Sin embargo, un poco más tarde, puede notar los siguientes síntomas de la enfermedad:

• Agrandamiento severo de los ganglios linfáticos (generalmente cervicales y axilares).
• Debilidad, letargo.
• Temperatura elevada.
• Pérdida de peso bastante rápida.
• Sudoración excesiva incluso en clima fresco o frío.
• Dolor de cabeza.

Todos los síntomas anteriores son bastante comunes, por lo que es bastante difícil detectar el linfoma en las primeras etapas. Sin embargo, si aún logra encontrar un ganglio linfático agrandado, debe comunicarse de inmediato con un especialista, ya que un aumento de los ganglios linfáticos puede ocurrir tanto por un resfriado común como por una enfermedad tan grave como el linfoma.

¿Cómo se realiza el diagnóstico?

Además de la anamnesis recopilada, se necesitan una serie de estudios adicionales para establecer un diagnóstico preciso. Entre ellos:

• Examen histológico (punción o biopsia del ganglio linfático). Gracias a este análisis se pueden detectar células patológicas en la linfa, indicando la presencia de linfoma.
• Análisis citológicos y citoquímicos basados ​​en punteado.
• Investigación inmunológica.

Cuando es posible saber si una persona tiene linfoma, se asignan otros estudios para ayudar a establecer todos los parámetros de la enfermedad, porque de ello depende el tratamiento posterior.

Etapas de desarrollo de la enfermedad.

Durante el diagnóstico de la enfermedad, se determinan su malignidad y el estadio de la enfermedad. La malignidad puede ser alta, baja o intermedia. En cuanto a las etapas, hay cuatro.

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En la primera etapa inicial de la enfermedad, solo se puede observar un ganglio linfático inflamado separado, no se observan síntomas generales (debilidad, mala salud, hipertermia).

II etapa

En la segunda etapa de una enfermedad como el linfoma no Hodgkin, los tumores se vuelven múltiples. Poco a poco, los síntomas generales comienzan a aparecer. Si estamos hablando de la forma de células B, en esta etapa, los neoplasmas comienzan a dividirse en aquellos que se deben extirpar y los que no se deben extirpar.

III etapa

En esta etapa del desarrollo de la enfermedad, los tumores a menudo se diseminan al diafragma, la cavidad abdominal y el tórax. Los tejidos se ven afectados, así como todos o casi todos los órganos internos.

etapa IV

La última y más grave etapa de la enfermedad. El pronóstico en este caso, por desgracia, es muy decepcionante. La enfermedad afecta no solo a los órganos, sino también a la médula ósea, llega al sistema nervioso central y a los huesos. Si el tratamiento se retrasó tanto que el linfoma pasó a esta etapa, entonces no se puede hablar de recuperación.

¿Qué tratamientos se usan para tratar el linfoma no Hodgkin?

En muchos sentidos, los métodos mediante los cuales se llevará a cabo el tratamiento dependen de la naturaleza de la enfermedad, el tamaño de los tumores, el estadio y la malignidad. Pero, en general, se pueden distinguir las siguientes formas de combatir la enfermedad:

• Quimioterapia. Es ella quien es la base del tratamiento. En las etapas tempranas (primera y segunda) de los linfomas de bajo grado, se usa monoquimioterapia. Si las etapas son severas o el linfoma se comporta de manera extremadamente agresiva, entonces se usa la poliquimioterapia. A veces, la quimioterapia se combina con radioterapia, pero la irradiación en su forma pura solo puede ayudar en la etapa I. Además, en ocasiones se aplica radioterapia localmente en aquellas zonas donde la neoplasia se comporta de forma más agresiva.
• Extirpación quirúrgica del tumor. Por supuesto, este método se usa solo si la etapa y el tipo de tumor lo permiten. Con el uso exitoso de la radioterapia y la intervención quirúrgica, el pronóstico es bastante positivo: la remisión puede ocurrir por un período de 5 a 10 años.
• El uso de programas BATsOP, TsOP, etc. Debo decir que estos programas muestran un rendimiento bastante bueno.
• Cuidados paliativos diseñados para aliviar el dolor y mejorar la calidad de vida del paciente en la medida de lo posible. Se utiliza en las etapas terminales, cuando el pronóstico es desfavorable y las posibilidades de vencer la enfermedad son muy pequeñas. Además de la medicación, el paciente puede necesitar la ayuda de un psicólogo, así como el apoyo de familiares.

¿Cuál es el pronóstico del resultado de la enfermedad?

Como ya se mencionó, el tratamiento, así como el efecto del mismo en el linfoma no Hodgkin, es un asunto muy individual. Alguien logra una recuperación completa en el primer intento, alguien tiene que enfrentar recaídas, alguien solo puede extender su vida por varios años y, en algunos casos, la medicina es completamente impotente. Sin embargo, el diagnóstico no debe considerarse un veredicto: con un diagnóstico oportuno, un tratamiento adecuado y una forma no demasiado problemática de la enfermedad, las posibilidades de recuperación alcanzan el 65-70%. Y eso es suficiente.

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