¿Qué es la anemia hemolítica peligrosa? Formas de anemia hemolítica.

La membrana de los eritrocitos consta de una doble capa lipídica atravesada por diversas proteínas que actúan como bombas de diversos microelementos. Los elementos del citoesqueleto están adheridos a la superficie interna de la membrana. En la superficie exterior del eritrocito se encuentra un gran número de glicoproteínas que actúan como receptores y antígenos, moléculas que determinan la singularidad de la célula. Hasta la fecha, se han encontrado más de 250 tipos de antígenos en la superficie de los eritrocitos, los más estudiados son los antígenos del sistema AB0 y del sistema del factor Rh.

Hay 4 grupos sanguíneos según el sistema AB0 y 2 grupos según el factor Rh. El descubrimiento de estos grupos sanguíneos marcó el inicio de una nueva era en la medicina, ya que permitió transfundir sangre y sus componentes a pacientes con enfermedades sanguíneas malignas, pérdidas sanguíneas masivas, etc. Además, gracias a la transfusión de sangre, la tasa de supervivencia El número de pacientes después de intervenciones quirúrgicas masivas ha aumentado significativamente.

Según el sistema AB0, se distinguen siguientes grupos sangre:

aglutinógenos ( Antígenos en la superficie de los glóbulos rojos que, cuando entran en contacto con las mismas aglutininas, provocan la precipitación de los glóbulos rojos.) están ausentes en la superficie de los eritrocitos;
los aglutinógenos A están presentes;
los aglutinógenos B están presentes;
Están presentes los aglutinógenos A y B.

Por la presencia del factor Rh, se distinguen los siguientes grupos sanguíneos:

Rh positivo: 85% de la población;
Rh negativo: 15% de la población.

A pesar de que, en teoría, una transfusión completa sangre compatible No debe haber reacciones anafilácticas de un paciente a otro, ocurren periódicamente. El motivo de esta complicación es la incompatibilidad con otros tipos de antígenos eritrocitarios, que, lamentablemente, prácticamente no se estudian en la actualidad. Además, algunos componentes del plasma, la parte líquida de la sangre, pueden ser causa de anafilaxia, por lo que, según las últimas recomendaciones de las guías médicas internacionales, las transfusiones de sangre total no son bienvenidas. En cambio, se transfunden componentes sanguíneos: glóbulos rojos, plaquetas, albúminas, plasma fresco congelado, concentrados de factores de coagulación, etc.

Las glicoproteínas mencionadas anteriormente, ubicadas en la superficie de la membrana de los eritrocitos, forman una capa llamada glicocálix. Una característica importante de esta capa es la carga negativa en su superficie. La superficie de la capa interna de los vasos también tiene una carga negativa. En consecuencia, en el torrente sanguíneo, los eritrocitos son repelidos de las paredes del vaso y entre sí, lo que impide la formación. coágulos de sangre. Sin embargo, tan pronto como se daña un eritrocito o se daña la pared del vaso, su carga negativa se reemplaza gradualmente por una positiva, los eritrocitos sanos se agrupan alrededor del sitio del daño y se forma un trombo.

El concepto de deformabilidad y viscosidad citoplasmática de un eritrocito está estrechamente relacionado con las funciones del citoesqueleto y la concentración de hemoglobina en la célula. La deformabilidad es la capacidad de un eritrocito celular de cambiar arbitrariamente su forma para superar obstáculos. La viscosidad citoplasmática es inversamente proporcional a la deformabilidad y aumenta con un aumento en el contenido de hemoglobina en relación con la parte líquida de la célula. El aumento de la viscosidad se produce durante el envejecimiento de los eritrocitos y es un proceso fisiológico. Paralelamente al aumento de la viscosidad se produce una disminución de la deformabilidad.

Sin embargo, los cambios en estos indicadores pueden ocurrir no sólo cuando proceso fisiológico envejecimiento del eritrocito, pero también en muchas patologías congénitas y adquiridas, como las membranopatías hereditarias, las fermentopatías y las hemoglobinopatías, que se describirán con más detalle a continuación.

El eritrocito, como cualquier otra célula viva, necesita energía para funcionar con éxito. El eritrocito recibe energía durante los procesos redox que ocurren en las mitocondrias. Las mitocondrias se comparan con las centrales eléctricas de la célula, ya que convierten la glucosa en ATP en un proceso llamado glucólisis. Una característica distintiva de los eritrocitos es que sus mitocondrias forman ATP sólo mediante glucólisis anaeróbica. En otras palabras, estas células no necesitan oxígeno para garantizar su actividad vital y, por lo tanto, suministran a los tejidos exactamente la misma cantidad de oxígeno que recibieron al pasar a través de los alvéolos pulmonares.

A pesar de que los eritrocitos han sido considerados los principales portadores de oxígeno y dióxido de carbono, además de esto, desempeñan una serie de funciones importantes.

Las funciones secundarias de los eritrocitos son:

regulación equilibrio ácido-base sangre a través de un sistema tampón de carbonatos;
hemostasia: un proceso destinado a detener el sangrado;
determinación de las propiedades reológicas de la sangre: un cambio en la cantidad de glóbulos rojos en relación con la cantidad total de plasma conduce a un espesamiento o adelgazamiento de la sangre.
participación en procesos inmunológicos: en la superficie de los eritrocitos hay receptores para unir anticuerpos;
Función digestiva: los eritrocitos en descomposición liberan hemo, que se transforma de forma independiente en bilirrubina libre. En el hígado, la bilirrubina libre se convierte en bilis, que se utiliza para descomponer las grasas de los alimentos.

Ciclo de vida de un eritrocito.

Los glóbulos rojos se forman en la médula ósea roja y pasan por numerosas etapas de crecimiento y maduración. Todas las formas intermedias de precursores de eritrocitos se combinan en un solo término: germen de eritrocitos.

A medida que maduran, los precursores de eritrocitos sufren un cambio en la acidez del citoplasma ( parte liquida de la celula), autodigestión del núcleo y acumulación de hemoglobina. El precursor inmediato de los eritrocitos es el reticulocito, una célula en la que, cuando se observa al microscopio, se pueden encontrar algunas inclusiones densas que alguna vez fueron el núcleo. Los reticulocitos circulan en la sangre durante 36 a 44 horas, durante las cuales eliminan los restos del núcleo y completan la síntesis de hemoglobina a partir de las cadenas residuales de ARN mensajero ( ácido ribonucleico).

La regulación de la maduración de nuevos glóbulos rojos se lleva a cabo mediante un mecanismo de retroalimentación directa. Una sustancia que estimula el crecimiento del número de glóbulos rojos es la eritropoyetina, una hormona producida por el parénquima renal. Con la falta de oxígeno, aumenta la producción de eritropoyetina, lo que conduce a una aceleración de la maduración de los eritrocitos y, en última instancia, a la restauración del nivel óptimo de saturación de oxígeno en los tejidos. La regulación secundaria de la actividad del germen de eritrocitos se lleva a cabo a través de la interleucina-3, factor de células madre, vitamina B 12, hormonas ( tiroxina, somatostatina, andrógenos, estrógenos, corticosteroides) y oligoelementos ( selenio, hierro, zinc, cobre, etc.).

Después de 3-4 meses de existencia de un eritrocito, se produce su involución gradual, que se manifiesta por la liberación de líquido intracelular debido al desgaste de la mayoría de los sistemas enzimáticos de transporte. A esto le sigue la compactación del eritrocito, acompañada de una disminución de sus propiedades plásticas. La disminución de las propiedades plásticas perjudica la permeabilidad de los eritrocitos a través de los capilares. En última instancia, dicho eritrocito ingresa al bazo, se atasca en sus capilares y es destruido por los leucocitos y macrófagos ubicados a su alrededor.

Después de la destrucción de los eritrocitos, se libera hemoglobina libre al torrente sanguíneo. Cuando la tasa de hemólisis es inferior al 10% de numero total glóbulos rojos por día, la hemoglobina es capturada por una proteína llamada haptoglobina y depositada en el bazo y la capa interna de los vasos sanguíneos, donde es destruida por los macrófagos. Los macrófagos destruyen la porción proteica de la hemoglobina pero liberan hemo. Bajo la acción de varias enzimas sanguíneas, el hemo se transforma en bilirrubina libre, después de lo cual es transportado al hígado por la proteína albúmina. La presencia de una gran cantidad de bilirrubina libre en sangre se acompaña de la aparición de ictericia de color limón. En el hígado, la bilirrubina libre se une al ácido glucurónico y se excreta en los intestinos en forma de bilis. Si hay una obstrucción en la salida de la bilis, esta ingresa al torrente sanguíneo y circula en forma bilirrubina unida. En este caso también aparece ictericia, pero de un tono más oscuro ( las membranas mucosas y la piel son de color naranja o rojizo).

Después de la liberación de bilirrubina conjugada en el intestino en forma de bilis, se reduce a estercobilinógeno y urobilinógeno con la ayuda de flora intestinal. La mayor parte del estercobilinógeno se convierte en estercobilina, que se excreta en las heces y se vuelve marrón. El resto del estercobilinógeno y urobilinógeno se absorben en el intestino y regresan al torrente sanguíneo. El urobilinógeno se convierte en urobilina y se excreta en la orina, mientras que el estercobilinógeno vuelve a ingresar al hígado y se excreta en la bilis. Este ciclo a primera vista puede parecer sin sentido, sin embargo, es una ilusión. Durante el reingreso de los productos de descomposición de los glóbulos rojos a la sangre, se estimula la actividad del sistema inmunológico.

Con un aumento en la tasa de hemólisis del 10% al 17-18% del número total de eritrocitos por día, las reservas de haptoglobina se vuelven insuficientes para capturar la hemoglobina liberada y utilizarla de la manera descrita anteriormente. En este caso, la hemoglobina libre con el flujo sanguíneo ingresa a los capilares renales, se filtra en la orina primaria y se oxida a hemosiderina. Luego, la hemosiderina ingresa a la orina secundaria y se excreta del cuerpo.

En caso de hemólisis extremadamente pronunciada, cuya tasa supera el 17 - 18% del número total de glóbulos rojos por día, la hemoglobina ingresa a los riñones en cantidades excesivas. Debido a esto, su oxidación no tiene tiempo de ocurrir y la hemoglobina pura ingresa a la orina. Por tanto, la determinación del exceso de urobilina en la orina es un signo de leve anemia hemolítica. La aparición de hemosiderina indica una transición a grado medio hemólisis. La detección de hemoglobina en la orina indica una alta intensidad de destrucción de los glóbulos rojos.

¿Qué es la anemia hemolítica?

La anemia hemolítica es una enfermedad en la que la duración de la existencia de los eritrocitos se reduce significativamente debido a una serie de factores externos e internos de los eritrocitos. Factores internos Diversas anomalías en la estructura de las enzimas de los eritrocitos, el hemo o la membrana celular conducen a la destrucción de los eritrocitos. Los factores externos que pueden conducir a la destrucción de los eritrocitos son varios tipos de conflictos inmunológicos, falla mecánica eritrocitos, así como la infección del cuerpo con ciertas enfermedades infecciosas.

Las anemias hemolíticas se clasifican en congénitas y adquiridas.

Existen los siguientes tipos de anemia hemolítica congénita:

membranopatías;
fermentopatía;
hemoglobinopatías.

Existen los siguientes tipos de anemia hemolítica adquirida:

anemia hemolítica inmune;
membranopatías adquiridas;
anemia por destrucción mecánica de glóbulos rojos;
Anemia hemolítica causada por agentes infecciosos.

Anemias hemolíticas congénitas

Membranopatía

Como se describió previamente, forma normal El eritrocito tiene la forma de un disco bicóncavo. Esta forma corresponde a la composición proteica correcta de la membrana y permite que los eritrocitos penetren a través de los capilares, cuyo diámetro es varias veces menor que el diámetro del propio eritrocito. La alta capacidad de penetración de los eritrocitos, por un lado, les permite realizar de manera más efectiva su función principal: el intercambio de gases entre el ambiente interno del cuerpo y ambiente externo, y por otro lado, evitar su excesiva destrucción en el bazo.

Un defecto en determinadas proteínas de la membrana provoca una violación de su forma. Con una violación de la forma, hay una disminución en la deformabilidad de los eritrocitos y, como resultado, una mayor destrucción en el bazo.

Hasta la fecha, existen 3 tipos de membranopatías congénitas:

microesferocitosis
ovalocitosis

Acantocitosis Se llama una afección en la que aparecen eritrocitos con numerosos crecimientos, llamados acantocitos, en el torrente sanguíneo del paciente. La membrana de tales eritrocitos no es redondeada y se asemeja a un borde bajo un microscopio, de ahí el nombre de la patología. Las causas de la acantocitosis no se comprenden del todo hasta la fecha, sin embargo, existe una clara relación entre esta patología y el daño hepático severo con valores elevados de grasas en sangre ( colesterol total y sus fracciones, beta-lipoproteínas, triacilglicéridos, etc.). Una combinación de estos factores puede ocurrir en enfermedades hereditarias como la corea de Huntington y la abetalipoproteinemia. Los acantocitos no pueden pasar a través de los capilares del bazo y, por lo tanto, pronto se destruyen, provocando anemia hemolítica. Por tanto, la gravedad de la acantocitosis se correlaciona directamente con la intensidad de la hemólisis y signos clínicos anemia.

microesferocitosis- una enfermedad que en el pasado se llamaba ictericia hemolítica familiar, ya que tiene una clara herencia autosómica recesiva de un gen defectuoso responsable de la formación de una forma bicóncava de eritrocito. Como resultado, en estos pacientes, todos los eritrocitos formados tienen una forma esférica y un diámetro más pequeño, en relación con los glóbulos rojos sanos. forma esférica tiene una superficie más pequeña en comparación con la forma bicóncava normal, por lo que se reduce la eficiencia del intercambio de gases de dichos eritrocitos. Además, contienen menos hemoglobina y empeoran al pasar por los capilares. Estas características conducen a un acortamiento de la vida útil de dichos glóbulos rojos debido a una hemólisis prematura en el bazo.

Desde la infancia, estos pacientes presentan hipertrofia del germen de eritrocitos de la médula ósea, compensando la hemólisis. Por lo tanto, con la microesferocitosis se observa con mayor frecuencia anemia leve y moderada, que aparece principalmente en momentos de debilitamiento del cuerpo. enfermedades virales, desnutrición o trabajo físico intenso.

Ovalocitosis Es una enfermedad hereditaria que se transmite de forma autosómica dominante. Más a menudo, la enfermedad avanza de forma subclínica con la presencia en la sangre de menos del 25% de eritrocitos ovalados. Mucho menos común formas severas, en el que el número de eritrocitos defectuosos se acerca al 100%. La causa de la ovalocitosis radica en un defecto en el gen responsable de la síntesis de la proteína espectrina. La espectrina participa en la construcción del citoesqueleto de los eritrocitos. Así, debido a la plasticidad insuficiente del citoesqueleto, el eritrocito no puede recuperar su forma bicóncava después de atravesar los capilares y circula en Sangre periférica en forma de células elipsoidales. Cuanto más pronunciada sea la relación entre los diámetros longitudinal y transversal del ovalocito, más pronto se producirá su destrucción en el bazo. La extirpación del bazo reduce significativamente la tasa de hemólisis y conduce a la remisión de la enfermedad en el 87% de los casos.

Fermentopatías

El eritrocito contiene una serie de enzimas que mantienen la constancia de su entorno interno, transforman la glucosa en ATP y regulan el equilibrio ácido-base de la sangre.

Según las indicaciones anteriores, existen 3 tipos de fermentopatía:

deficiencia de enzimas involucradas en la oxidación y reducción del glutatión ( vea abajo);
deficiencia de enzimas de glucólisis;
deficiencia de enzimas que utilizan ATP.

glutatión es un complejo tripéptido involucrado en la mayoría de los procesos redox del cuerpo. En particular, es necesario para el funcionamiento de las mitocondrias, las estaciones de energía de cualquier célula, incluidos los eritrocitos. Los defectos congénitos de las enzimas implicadas en la oxidación y reducción del glutatión de los eritrocitos provocan una disminución en la tasa de producción de moléculas de ATP, el principal sustrato energético de la mayoría de los sistemas celulares dependientes de energía. La deficiencia de ATP provoca una ralentización del metabolismo de los glóbulos rojos y su rápida autodestrucción, lo que se denomina apoptosis.

glucólisis Es el proceso de descomposición de la glucosa con la formación de moléculas de ATP. La glucólisis requiere la presencia de una serie de enzimas que convierten repetidamente la glucosa en intermediarios y finalmente liberan ATP. Como se dijo anteriormente, un eritrocito es una célula que no utiliza oxígeno para formar moléculas de ATP. Este tipo de glucólisis es anaeróbica ( sin aire). Como resultado, a partir de una molécula de glucosa en un eritrocito, se forman 2 moléculas de ATP, que se utilizan para mantener la eficiencia de la mayoría de los sistemas enzimáticos de la célula. En consecuencia, un defecto congénito en las enzimas de la glucólisis priva al eritrocito cantidad requerida energía para sostener la vida y colapsa.

atp es una molécula universal, cuya oxidación libera la energía necesaria para el funcionamiento de más del 90% de los sistemas enzimáticos de todas las células del cuerpo. El eritrocito también contiene muchos sistemas enzimáticos, cuyo sustrato es el ATP. La energía liberada se gasta en el proceso de intercambio de gases, manteniendo un equilibrio iónico constante dentro y fuera de la célula, manteniendo una presión osmótica y oncótica constante de la célula, así como en el trabajo activo del citoesqueleto, y mucho más. La violación de la utilización de la glucosa en al menos uno de los sistemas anteriores conduce a una pérdida de su función y a una reacción en cadena adicional, cuyo resultado es la destrucción de los eritrocitos.

Hemoglobinopatías

La hemoglobina es una molécula que ocupa el 98% del volumen de un eritrocito, encargada de asegurar los procesos de captura y liberación de gases, así como de su transporte desde los alvéolos pulmonares a los tejidos periféricos y viceversa. Con algunos defectos en la hemoglobina, los eritrocitos transportan gases mucho peor. Además, en el contexto de un cambio en la molécula de hemoglobina, la forma de los propios eritrocitos también cambia, lo que también afecta negativamente la duración de su circulación en el torrente sanguíneo.

Hay 2 tipos de hemoglobinopatías:

cuantitativo - talasemia;
cualitativo: anemia falciforme o drepanocitosis.

talasemia son enfermedades hereditarias asociadas con una síntesis alterada de hemoglobina. Por su estructura, la hemoglobina es una molécula compleja que consta de dos monómeros alfa y dos monómeros beta unidos entre sí. La cadena alfa se sintetiza a partir de 4 secciones de ADN. Cadena beta: de 2 secciones. Así, cuando se produce una mutación en una de las 6 regiones, la síntesis del monómero cuyo gen está dañado disminuye o se detiene. Los genes sanos continúan sintetizando monómeros, lo que con el tiempo conduce al predominio cuantitativo de unas cadenas sobre otras. Los monómeros en exceso forman compuestos frágiles, cuya función es muy inferior a la de la hemoglobina normal. Según la cadena cuya síntesis está alterada, se distinguen 3 tipos principales de talasemia: alfa, beta y alfa-beta talasemia mixta. El cuadro clínico depende de la cantidad de genes mutados.

anemia falciforme es una enfermedad hereditaria en la que se forma hemoglobina S anormal en lugar de hemoglobina A normal. Esta hemoglobina anormal tiene una funcionalidad significativamente inferior a la hemoglobina A y también cambia la forma de los glóbulos rojos a media luna. Esta forma conduce a la destrucción de los eritrocitos en un período de 5 a 70 días en comparación con duración normal su existencia es de 90 a 120 días. Como resultado, aparece en la sangre una proporción de eritrocitos falciformes, cuyo valor depende de si la mutación es heterocigota u homocigota. Con una mutación heterocigótica, la proporción de eritrocitos anormales rara vez alcanza el 50% y el paciente experimenta síntomas de anemia solo con un esfuerzo físico significativo o en condiciones de concentración reducida de oxígeno en el aire atmosférico. Con una mutación homocigótica, todos los eritrocitos del paciente tienen forma de hoz y, por lo tanto, los síntomas de la anemia aparecen desde el nacimiento del niño y la enfermedad se caracteriza por un curso grave.

Anemia hemolítica adquirida

Anemias hemolíticas inmunes

En este tipo de anemia, la destrucción de los glóbulos rojos se produce bajo la influencia del sistema inmunológico del cuerpo.

Hay 4 tipos de anemias hemolíticas inmunes:

autoinmune;
isoinmune;
heteroinmune;
transinmune.

Con anemia autoinmune El propio cuerpo del paciente produce anticuerpos contra los glóbulos rojos normales debido a un mal funcionamiento del sistema inmunológico y una violación del reconocimiento de las células propias y extrañas por parte de los linfocitos.

Anemia isoinmune se desarrollan cuando a un paciente se le transfunde sangre que es incompatible en términos del sistema AB0 y el factor Rh, o, en otras palabras, sangre de otro grupo. En este caso, el día anterior, los glóbulos rojos transfundidos son destruidos por las células del sistema inmunológico y los anticuerpos del receptor. Un conflicto inmunológico similar se desarrolla con factor Rh positivo en la sangre del feto y negativo, en la sangre de la madre embarazada. Esta patología se llama enfermedad hemolítica del recién nacido.

Anemias heteroinmunes Se desarrollan cuando aparecen antígenos extraños en la membrana de los eritrocitos, que el sistema inmunológico del paciente reconoce como extraños. Pueden aparecer antígenos extraños en la superficie de los eritrocitos en el caso del uso de ciertos medicamentos o después de infecciones virales agudas.

Anemias transinmunes se desarrollan en el feto cuando los anticuerpos contra los glóbulos rojos están presentes en el cuerpo de la madre ( anemia autoinmune). En este caso, tanto los eritrocitos maternos como los fetales se convierten en el objetivo del sistema inmunológico, incluso si no se detecta incompatibilidad Rh, como en enfermedad hemolítica recién nacidos.

Membranopatías adquiridas

Un representante de este grupo es la hemoglobinuria paroxística nocturna o enfermedad de Marchiafava-Micheli. En el núcleo esta enfermedad hay una formación constante de un pequeño porcentaje de glóbulos rojos con una membrana defectuosa. Presumiblemente un germen de eritrocitos de una determinada zona. médula ósea sufre una mutación causada por diversos factores dañinos, como radiación, agentes químicos, etc. El defecto resultante hace que los glóbulos rojos sean inestables al contacto con las proteínas del sistema del complemento ( Uno de los principales componentes de la defensa inmune del cuerpo.). Por lo tanto, los eritrocitos sanos no se deforman y los eritrocitos defectuosos son destruidos por el complemento en el torrente sanguíneo. Como resultado, se libera una gran cantidad de hemoglobina libre, que se excreta con la orina principalmente por la noche.

Anemia por destrucción mecánica de los glóbulos rojos.

Este grupo de enfermedades incluye:

hemoglobinuria marchante;
anemia hemolítica microangiopática;
Anemia en trasplantes de válvulas cardíacas mecánicas.

Hemoglobinuria marchante, según el nombre, se desarrolla durante largas marchas. Los elementos formados de la sangre ubicados en los pies, con una compresión regular prolongada de las plantas, se deforman e incluso se destruyen. Como resultado, se libera a la sangre una gran cantidad de hemoglobina libre, que se excreta con la orina.

Anemia hemolítica microangiopática se desarrolla debido a la deformación y posterior destrucción de los eritrocitos en la glomerulonefritis aguda y el síndrome de coagulación intravascular diseminada. En el primer caso, debido a la inflamación de los túbulos renales y, en consecuencia, de los capilares que los rodean, su luz se estrecha y los eritrocitos se deforman por la fricción con su membrana interna. En el segundo caso, a lo largo sistema circulatorio Se produce una agregación plaquetaria a la velocidad del rayo, acompañada de la formación de muchos filamentos de fibrina que bloquean la luz de los vasos. Parte de los eritrocitos se atasca inmediatamente en la red formada y forma múltiples coágulos de sangre, y la parte restante se desliza a través de esta red a gran velocidad, deformándose en el camino. Como resultado, los glóbulos rojos deformados de esta manera, llamados "coronados", todavía circulan en la sangre durante algún tiempo y luego se destruyen por sí solos o al pasar a través de los capilares del bazo.

Anemia en el trasplante de válvula cardíaca mecánica Se desarrolla cuando los glóbulos rojos que se mueven a alta velocidad chocan con el plástico o metal denso que forma una válvula cardíaca artificial. La tasa de destrucción depende de la tasa de flujo sanguíneo en el área de la válvula. La hemólisis aumenta con el trabajo físico, las experiencias emocionales, un fuerte aumento o disminución de la presión arterial y un aumento de la temperatura corporal.

Anemia hemolítica causada por agentes infecciosos.

Microorganismos como Plasmodium malaria y Toxoplasma gondii ( agente causante de la toxoplasmosis) utilizan eritrocitos como sustrato para la reproducción y el crecimiento de los de su propia especie. Como resultado de la infección con estas infecciones, los patógenos penetran en los eritrocitos y se multiplican en ellos. Luego, después de un cierto tiempo, la cantidad de microorganismos aumenta tanto que destruye la célula desde el interior. Al mismo tiempo, se libera una cantidad aún mayor del patógeno en la sangre, que se puebla en glóbulos rojos sanos y repite el ciclo. Como resultado, en la malaria cada 3 a 4 días ( dependiendo del tipo de patógeno) hay una ola de hemólisis, acompañada de un aumento de temperatura. Con la toxoplasmosis, la hemólisis se desarrolla de acuerdo con un escenario similar, pero más a menudo tiene un curso sin ondas.

Causas de la anemia hemolítica.

Resumiendo toda la información de la sección anterior, es seguro decir que existen muchas causas de hemólisis. Las razones pueden residir tanto en enfermedades hereditarias como adquiridas. Es por ello que se concede gran importancia a la búsqueda de la causa de la hemólisis no sólo en el sistema sanguíneo, sino también en otros sistemas del cuerpo, ya que la destrucción de los glóbulos rojos a menudo no es una enfermedad independiente, sino un síntoma de otra enfermedad.

Por tanto, la anemia hemolítica puede desarrollarse por las siguientes razones:

entrada en la sangre de diversas toxinas y venenos ( pesticidas, pesticidas, mordeduras de serpientes, etc.);
destrucción mecánica de eritrocitos ( durante muchas horas de caminata, después de la implantación válvula artificial corazones, etc);
síndrome de coagulación intravascular diseminada;
varios anomalías genéticas estructura de los eritrocitos;
Enfermedades autoinmunes;
síndrome paraneoplásico ( inmunodestrucción cruzada de eritrocitos junto con células tumorales );
complicaciones después de la transfusión sangre donada;
infección con algunas enfermedades infecciosas ( malaria, toxoplasmosis);
glomerulonefritis crónica;
infecciones purulentas graves acompañadas de sepsis;
hepatitis B infecciosa, con menos frecuencia C y D;
avitaminosis, etc.

Síntomas de anemia hemolítica.

Los síntomas de la anemia hemolítica se dividen en dos síndromes principales: anémico y hemolítico. En el caso de que la hemólisis sea un síntoma de otra enfermedad, el cuadro clínico se complica por sus síntomas.

El síndrome de anemia se manifiesta por los siguientes síntomas:

palidez de la piel y membranas mucosas;
mareo;
debilidad general severa;
fatiga rápida;
dificultad para respirar durante la actividad física normal;
latido del corazón;

El síndrome hemolítico se manifiesta por los siguientes síntomas:

color pálido ictérico de la piel y membranas mucosas;
orina de color marrón oscuro, cereza o escarlata;
un aumento del tamaño del bazo;
dolor en el hipocondrio izquierdo, etc.

Diagnóstico de anemia hemolítica.

El diagnóstico de anemia hemolítica se realiza en dos etapas. En la primera etapa, la hemólisis que ocurre en lecho vascular o en el bazo. En la segunda etapa, se llevan a cabo numerosos estudios adicionales para determinar la causa de la destrucción de los glóbulos rojos.

Primera etapa del diagnóstico.

La hemólisis de los eritrocitos es de dos tipos. El primer tipo de hemólisis se llama intracelular, es decir, la destrucción de los glóbulos rojos se produce en el bazo mediante la absorción de glóbulos rojos defectuosos por parte de los linfocitos y fagocitos. El segundo tipo de hemólisis se llama intravascular, es decir, la destrucción de los glóbulos rojos se produce en el torrente sanguíneo bajo la acción de los linfocitos, anticuerpos y complemento que circulan en la sangre. Determinar el tipo de hemólisis es extremadamente importante, porque le da al investigador una pista en qué dirección continuar buscando la causa de la destrucción de los glóbulos rojos.

La confirmación de la hemólisis intracelular se lleva a cabo utilizando los siguientes parámetros de laboratorio:

hemoglobinemia- la presencia de hemoglobina libre en la sangre debido a la destrucción activa de los glóbulos rojos;
hemosiderinuria- la presencia en la orina de hemosiderina, un producto de la oxidación en los riñones del exceso de hemoglobina;
hemoglobinuria- la presencia en la orina de hemoglobina inalterada, signo de una tasa extremadamente alta de destrucción de los glóbulos rojos.

La confirmación de la hemólisis intravascular se realiza mediante las siguientes pruebas de laboratorio:

hemograma completo: una disminución en la cantidad de glóbulos rojos y / o hemoglobina, un aumento en la cantidad de reticulocitos;
análisis de sangre bioquímico: un aumento en la bilirrubina total debido a la fracción indirecta.
Frotis de sangre periférica: con varios métodos para teñir y fijar el frotis, se determinan la mayoría de las anomalías en la estructura de los eritrocitos.

Cuando se descarta la hemólisis, el investigador pasa a buscar otra causa de anemia.

La segunda etapa del diagnóstico.

Hay muchas razones para el desarrollo de la hemólisis, por lo que su búsqueda puede llevar un tiempo inaceptablemente largo. En este caso, es necesario aclarar la historia de la enfermedad con el mayor detalle posible. En otras palabras, se requiere conocer los lugares que visitó el paciente en los últimos seis meses, dónde trabajó, en qué condiciones vivió, el orden en que aparecieron los síntomas de la enfermedad, la intensidad de su desarrollo y mucho más. Esta información puede resultar útil para limitar la búsqueda de las causas de la hemólisis. En ausencia de dicha información, se llevan a cabo una serie de análisis para determinar el sustrato más enfermedades frecuentes lo que lleva a la destrucción de los eritrocitos.

Los análisis de la segunda etapa del diagnóstico son:

directo y prueba indirecta Coombs;
complejos inmunes circulantes;
resistencia osmótica de los eritrocitos;
estudio de la actividad de las enzimas de los eritrocitos ( glucosa-6-fosfato deshidrognasa (G-6-PDH), piruvato quinasa, etc.);
electroforesis de hemoglobina;
prueba de media luna de eritrocitos;
prueba de cuerpos de Heinz;
hemocultivo bacteriológico;
estudio de una "gota espesa" de sangre;
mielograma;
Prueba de Hem, prueba de Hartman ( prueba de sacarosa).

Prueba de Coombs directa e indirecta
Estas pruebas se realizan para confirmar o descartar anemia hemolítica autoinmune. Los complejos inmunes circulantes indican indirectamente la naturaleza autoinmune de la hemólisis.

Resistencia osmótica de los eritrocitos.
A menudo se desarrolla una disminución de la resistencia osmótica de los eritrocitos en formas congénitas de anemia hemolítica, como esferocitosis, ovalocitosis y acantocitosis. En la talasemia, por el contrario, se produce un aumento de la resistencia osmótica de los eritrocitos.

Estudio de la actividad de las enzimas de los eritrocitos.
Para ello, primero se realizan análisis cualitativos de la presencia o ausencia de las enzimas deseadas, para luego recurrir a análisis cuantitativos llevado a cabo mediante PCR ( reacción en cadena de la polimerasa). La determinación cuantitativa de las enzimas de los eritrocitos permite detectar su disminución en relación con valores normales y para diagnosticar formas latentes de fermentopatía de eritrocitos.

Electroforesis de hemoglobina
El estudio se lleva a cabo para excluir hemoglobinopatías tanto cualitativas como cuantitativas ( talasemia y anemia falciforme).

Prueba de media luna de glóbulos rojos
La esencia de este estudio es determinar el cambio en la forma de los eritrocitos a medida que disminuye la presión parcial de oxígeno en la sangre. Si los glóbulos rojos adquieren forma de media luna, entonces el diagnóstico de anemia falciforme se considera confirmado.

Prueba del cuerpo de Heinz
El objetivo de esta prueba es detectar inclusiones especiales en un frotis de sangre, que son hemoglobina insoluble. Esta prueba se lleva a cabo para confirmar fermentopatía como la deficiencia de G-6-PDG. Sin embargo, hay que recordar que los cuerpos de Heinz pueden aparecer en un frotis de sangre con una sobredosis de sulfonamidas o colorantes de anilina. La definición de estas formaciones se realiza en un microscopio de campo oscuro o en un microscopio convencional. microscopio de luz con tinción especial.

Hemocultivo bacteriológico
El cultivo en tanque se realiza para determinar los tipos de agentes infecciosos que circulan en la sangre y que pueden interactuar con los eritrocitos y provocar su destrucción, ya sea directamente o mediante mecanismos inmunológicos.

Estudio de la "gota espesa" de sangre.
Este estudio llevado a cabo para identificar los agentes causantes de la malaria, ciclo vital que está estrechamente asociado con la destrucción de los eritrocitos.

Mielograma
El mielograma es el resultado de una punción de la médula ósea. Este método paraclínico permite identificar patologías como enfermedades malignas sangre, que, a través de un ataque inmunológico cruzado en el síndrome paraneoplásico, también destruye los glóbulos rojos. Además, la proliferación del germen eritroide está determinada en el punto de la médula ósea, lo que indica una alta tasa de producción compensatoria de eritrocitos en respuesta a la hemólisis.

Prueba de jamón. Prueba de Hartman ( prueba de sacarosa)
Ambas pruebas se llevan a cabo para determinar la duración de la existencia de eritrocitos de un paciente en particular. Para acelerar el proceso de destrucción, la muestra de sangre analizada se coloca en solución débilácidos o sacarosa, y luego estimar el porcentaje de glóbulos rojos destruidos. La prueba de Hem se considera positiva cuando se destruye más del 5% de los glóbulos rojos. La prueba de Hartman se considera positiva cuando se destruye más del 4% de los glóbulos rojos. Una prueba positiva indica hemoglobinuria paroxística nocturna.

Además de lo presentado Pruebas de laboratorio Para establecer la causa de la anemia hemolítica, se pueden realizar otras pruebas adicionales y estudios instrumentales, prescritos por un especialista en el campo de la enfermedad que se sospecha que es la causa de la hemólisis.

Tratamiento de la anemia hemolítica.

El tratamiento de la anemia hemolítica es un proceso dinámico complejo de múltiples niveles. Es preferible iniciar el tratamiento después de un diagnóstico completo y el establecimiento de la verdadera causa de la hemólisis. Sin embargo, en algunos casos, la destrucción de los glóbulos rojos ocurre tan rápidamente que no hay tiempo suficiente para establecer un diagnóstico. En tales casos, como medida forzosa, los eritrocitos perdidos se reponen mediante transfusión de sangre de donante o eritrocitos lavados.

Tratamiento de la idiopática primaria ( razón poco clara ) La anemia hemolítica, así como la anemia hemolítica secundaria debida a enfermedades del sistema sanguíneo, la trata un hematólogo. El tratamiento de la anemia hemolítica secundaria debida a otras enfermedades corresponde al especialista en cuyo campo de actividad se encuentra esta enfermedad. Por lo tanto, la anemia causada por la malaria será tratada por un médico especialista en enfermedades infecciosas. La anemia autoinmune será tratada por un inmunólogo o un alergólogo. La anemia por síndrome paraneoplásico en un tumor maligno será tratada por un oncocirujano, etc.

Tratamiento de la anemia hemolítica con medicamentos.

La base del tratamiento de las enfermedades autoinmunes y, en particular, de la anemia hemolítica son las hormonas glucocorticoides. Se utilizan durante mucho tiempo, primero para detener la exacerbación de la hemólisis y luego como tratamiento de mantenimiento. Dado que los glucocorticoides tienen una serie de efectos secundarios Luego, para su prevención, se realiza un tratamiento auxiliar con vitamina B y fármacos que reducen la acidez del jugo gástrico.

Además de reducir la actividad autoinmune, se debe prestar mucha atención a la prevención de la CID ( trastorno de coagulación sanguínea), especialmente con intensidad media y alta de hemólisis. Con la baja eficacia de la terapia con glucocorticoides, los inmunosupresores son la última línea de tratamiento.

Medicamento	Mecanismo de acción	Modo de aplicación
*prednisolona*	Es un representante de las hormonas glucocorticoides, que tienen los efectos antiinflamatorios e inmunosupresores más pronunciados.	1 - 2 mg/kg/día por vía intravenosa, goteo. En caso de hemólisis grave, la dosis del fármaco aumenta a 150 mg / día. Después de la normalización de los niveles de hemoglobina, la dosis se reduce lentamente a 15-20 mg/día y el tratamiento continúa durante otros 3-4 meses. Después de eso, la dosis se reduce en 5 mg cada 2 a 3 días hasta que se suspenda por completo el medicamento.
*heparina*	Es un anticoagulante directo de acción corta. 4 – 6 horas). Este medicamento se prescribe para la prevención de la CID, que a menudo se desarrolla con hemólisis aguda. Se utiliza en condiciones inestables del paciente para un mejor control de la coagulación.	2500 - 5000 UI por vía subcutánea cada 6 horas bajo control de coagulograma.
*nadroparina*	Es un anticoagulante directo Actuacion larga (24 – 48 horas). Se prescribe a pacientes con condición estable para la prevención de complicaciones tromboembólicas y CID.	0,3 ml/día por vía subcutánea bajo control de coagulograma.
*pentoxifilina*	Vasodilatador periférico con acción antiagregante plaquetaria moderada. Aumenta el suministro de oxígeno a los tejidos periféricos.	400 - 600 mg/día en 2 - 3 dosis orales durante un mínimo de 2 semanas. La duración recomendada del tratamiento es de 1-3 meses.
*Ácido fólico*	Pertenece al grupo de las vitaminas. En la anemia hemolítica autoinmune, se utiliza para reponer sus reservas en el organismo.	El tratamiento comienza con una dosis de 1 mg/día, para luego aumentarla hasta que aparezca un efecto clínico estable. Máximo dosis diaria- 5 mg.
*Vitamina B12*	En la hemólisis crónica, las reservas de vitamina B 12 se agotan gradualmente, lo que provoca un aumento del diámetro de los eritrocitos y una disminución de sus propiedades plásticas. Para evitar estas complicaciones, se realiza una prescripción adicional de este medicamento.	100 - 200 mcg / día por vía intramuscular.
*Ranitidina*	Se prescribe para reducir el efecto agresivo de la prednisolona sobre la mucosa gástrica al reducir la acidez del jugo gástrico.	300 mg/día en 1 - 2 dosis orales.
*Cloruro de potasio*	Es una fuente externa de iones de potasio, que se eliminan del cuerpo durante el tratamiento con glucocorticoides.	2 - 3 g por día bajo el control diario del ionograma.
*Ciclosporina A*	Un medicamento del grupo de los inmunosupresores. Se utiliza como última línea de tratamiento para la ineficacia de los glucocorticoides y la esplenectomía.	3 mg/kg/día por vía intravenosa, goteo. Cuando se expresa efectos secundarios el medicamento se retira con la transición a otro inmunosupresor.
*azatioprina*	Inmunosupresor.
*ciclofosfamida*	Inmunosupresor.	100 - 200 mg/día durante 2 - 3 semanas.
*vincristina*	Inmunosupresor.	1 - 2 mg/semana por goteo durante 3 - 4 semanas.

Con una deficiencia de G-6-PDG, se recomienda evitar el uso de medicamentos que estén en riesgo. Sin embargo, con el desarrollo de hemólisis aguda en el contexto de esta enfermedad, el medicamento que causó la destrucción de los eritrocitos se cancela inmediatamente y, si es necesario, se transfunde la masa de eritrocitos del donante lavada.

En formas graves de anemia falciforme o talasemia que requieran transfusiones frecuentes sangre, se prescribe deferoxamina, un fármaco que une el exceso de hierro y lo elimina del cuerpo. De esta forma se previene la hemocromatosis. Otra opción para pacientes con hemoglobinopatías graves es el trasplante de médula ósea de un donante compatible. Si este procedimiento tiene éxito, existe la posibilidad mejora significativa el estado general del paciente, hasta su completa recuperación.

En el caso de que la hemólisis actúe como una complicación de una determinada enfermedad sistémica y sea secundaria, todas las medidas terapéuticas deben tener como objetivo curar la enfermedad que provocó la destrucción de los glóbulos rojos. despues de la cura enfermedad primaria también se detiene la destrucción de los eritrocitos.

Cirugía para la anemia hemolítica.

En la anemia hemolítica, la operación más común es la esplenectomía ( esplenectomía). Esta operacion indicado para la primera recurrencia de hemólisis después del tratamiento con hormonas glucocorticoides de la anemia hemolítica autoinmune. Además, la esplenectomía es el tratamiento preferido para las formas hereditarias de anemia hemolítica como la esferocitosis, la acantocitosis y la ovalocitosis. Edad óptima En el caso de las enfermedades mencionadas anteriormente, se recomienda la extirpación del bazo a la edad de 4 a 5 años, pero en casos individuales la operación se puede realizar a una edad más temprana.

La talasemia y la anemia falciforme se pueden tratar durante mucho tiempo mediante transfusión de eritrocitos lavados de un donante; sin embargo, si hay signos de hiperesplenismo, acompañado de una disminución en la cantidad de otros elementos celulares en la sangre, se recomienda una operación para extirpar el bazo. justificado.

Prevención de la anemia hemolítica.

La prevención de la anemia hemolítica se divide en primaria y secundaria. La prevención primaria implica medidas que previenen la aparición de anemia hemolítica y la prevención secundaria implica reducir las manifestaciones clínicas de una enfermedad existente.

La prevención primaria de la anemia autoinmune idiopática no se realiza debido a la ausencia de motivos para ello.

La prevención primaria de la anemia autoinmune secundaria es:

evitando infecciones asociadas;
evitar estar en un ambiente de baja temperatura en anemia con anticuerpos fríos y con alta temperatura con anemia con anticuerpos calientes;
evitar mordeduras de serpientes y estar en un ambiente con alto contenido de toxinas y sales de metales pesados;
evitando el uso de medicamentos de la lista siguiente para la deficiencia de la enzima G-6-PD.

Con una deficiencia de G-6-PDH, los siguientes medicamentos causan hemólisis:

antipalúdicos- primaquina, pamaquina, pentaquina;
analgésicos y antipiréticos - ácido acetilsalicílico (aspirina);
sulfonamidas- sulfapiridina, sulfametoxazol, sulfacetamida, dapsona;
otros medicamentos antibacterianos- cloranfenicol, ácido nalidíxico, ciprofloxacina, nitrofuranos;
medicamentos contra la tuberculosis- etambutol, isoniazida, rifampicina;
drogas de otros grupos- probenecid, azul de metileno, ácido ascórbico, análogos de la vitamina K.

Prevención secundaria Consiste en el diagnóstico oportuno y tratamiento adecuado de las enfermedades infecciosas que pueden provocar una exacerbación de la anemia hemolítica.

La anemia hemolítica es un complejo de enfermedades que se combinan en un grupo debido a que con todas ellas disminuye la esperanza de vida de los glóbulos rojos. Esto contribuye a la pérdida de hemoglobina y conduce a la hemólisis. Estas patologías son similares entre sí, pero difieren en su origen, curso e incluso manifestaciones clínicas. La anemia hemolítica en niños también tiene sus propias características.

La hemólisis es la destrucción masiva de células sanguíneas. En esencia, este es un proceso patológico que puede ocurrir en dos espacios del cuerpo.

Extravascular, es decir, fuera de los vasos sanguíneos. Muy a menudo, los focos son órganos parenquimatosos: el hígado, los riñones, el bazo y la médula ósea roja. Este tipo de hemólisis procede de manera similar a la fisiológica;
Intravascular, cuando las células sanguíneas se destruyen en la luz. vasos sanguineos.

La destrucción masiva de eritrocitos se produce con un complejo de síntomas típico, mientras que las manifestaciones de hemólisis intravascular y extravascular son diferentes. Están determinados por examen general un paciente, un hemograma completo y otras pruebas específicas ayudarán a establecer el diagnóstico.

¿Por qué ocurre la hemólisis?

La muerte no fisiológica de los glóbulos rojos se produce por varias razones, entre las cuales la deficiencia de hierro en el cuerpo ocupa uno de los lugares más importantes. Sin embargo, esta condición debe distinguirse de las violaciones de la síntesis de eritrocitos y hemoglobina, que se ven favorecidas por las pruebas de laboratorio y los síntomas clínicos.

Coloración amarillenta de la piel, que se manifiesta por un aumento de la bilirrubina total y su fracción libre.
Una manifestación algo lejana es el aumento de la viscosidad y densidad de la bilis con una mayor tendencia a la formación de cálculos. También cambia de color a medida que aumenta el contenido de pigmentos biliares. Este proceso se debe al hecho de que las células del hígado intentan neutralizar el exceso de bilirrubina.
Las heces también cambian de color, a medida que los pigmentos biliares "llegan" a ellas, provocando un aumento en los niveles de estercobilina, urobilinógeno.
Con la muerte extravascular de las células sanguíneas, aumenta el nivel de urobilina, lo que se indica por el oscurecimiento de la orina.
Un análisis de sangre general reacciona con una disminución de los glóbulos rojos y una caída de la hemoglobina. Crecimiento compensatorio de formas jóvenes de células: reticulocitos.

Tipos de hemólisis de eritrocitos.

La destrucción de los eritrocitos se produce en la luz de los vasos sanguíneos o en los órganos parenquimatosos. Dado que la hemólisis extravascular es similar en su mecanismo fisiopatológico a la muerte normal de los eritrocitos en los órganos parenquimatosos, la diferencia radica únicamente en su velocidad y se describe parcialmente anteriormente.

Con la destrucción de los eritrocitos dentro de la luz de los vasos se desarrolla:

con un aumento de la hemoglobina libre, la sangre adquiere el llamado tono lacado;
decoloración de la orina debido a la hemoglobina libre o hemosiderina;
La hemosiderosis es una afección en la que se deposita pigmento que contiene hierro en los órganos parenquimatosos.

¿Qué es la anemia hemolítica?

En esencia, la anemia hemolítica es una patología en la que la vida útil de los glóbulos rojos se reduce significativamente. Esto es debido gran cantidad factores, ya sean externos o internos. La hemoglobina durante la destrucción de los elementos formados se destruye parcialmente y adquiere parcialmente una forma libre. Una disminución de la hemoglobina inferior a 110 g/l indica el desarrollo de anemia. En muy raras ocasiones, la anemia hemolítica se asocia con una disminución de la cantidad de hierro.

Los factores internos que contribuyen al desarrollo de la enfermedad son anomalías en la estructura de las células sanguíneas y los factores externos son conflictos inmunológicos, agentes infecciosos y daños mecánicos.

Clasificación

La enfermedad puede ser congénita o adquirida, mientras que el desarrollo de anemia hemolítica después del nacimiento de un niño se denomina adquirida.

Las congénitas se dividen en membranopatías, fermentopatías y hemoglobinopatías, y las adquiridas en inmunes, membranopatías adquiridas, daños mecánicos a elementos formados, debido a procesos infecciosos.

Hasta la fecha, los médicos no distinguen la forma de anemia hemolítica en el lugar de destrucción de los glóbulos rojos. El más común es el autoinmune. Además, sobre todo patologías fijas A este grupo pertenecen las anemias hemolíticas adquiridas, aunque son características de todas las edades, a partir de los primeros meses de vida. En los niños se debe tener especial cuidado, ya que estos procesos pueden ser hereditarios. Su desarrollo se debe a varios mecanismos.

La aparición de anticuerpos antieritrocitos que provienen del exterior. En la enfermedad hemolítica del recién nacido hablamos de procesos isoinmunes.
Mutaciones somáticas, que es uno de los desencadenantes de la anemia hemolítica crónica. No puede convertirse en un factor genético hereditario.
El daño mecánico a los eritrocitos se produce como resultado de la exposición a un esfuerzo físico intenso o prótesis de válvulas cardíacas.
hipovitaminosis, papel especial juega vitamina E.
Plasmodium palúdico.
Exposición a sustancias venenosas.

Anemia hemolítica autoinmune

En la anemia autoinmune, el cuerpo responde con una mayor susceptibilidad a cualquier proteína extraña y también tiene una mayor tendencia a reacciones alérgicas. Esto se debe a un aumento de la actividad de su propio sistema inmunológico. puede cambiar en la sangre los siguientes indicadores: inmunoglobulinas específicas, el número de basófilos y eosinófilos.

Las anemias autoinmunes se caracterizan por la producción de anticuerpos contra las células sanguíneas normales, lo que conduce a una violación del reconocimiento de sus propias células. Una subespecie de esta patología es la anemia transinmune, en la que el organismo materno se convierte en el objetivo del sistema inmunológico fetal.

Las pruebas de Coombs se utilizan para detectar el proceso. Le permiten identificar complejos inmunes circulantes que no están presentes en salud completa. El tratamiento lo realiza un alergólogo o inmunólogo.

Causas

La enfermedad se desarrolla por varias razones, también pueden ser congénitas o adquiridas. Aproximadamente el 50% de los casos de la enfermedad permanecen sin una causa clara; esta forma se llama idiopática. Entre las causas de la anemia hemolítica, es importante destacar aquellas que provocan el proceso con más frecuencia que otras, a saber:

Bajo la influencia de los desencadenantes anteriores y la presencia de otros desencadenantes, las células moldeadas se destruyen, lo que contribuye a la aparición de síntomas típicos de la anemia.

Síntomas

Las manifestaciones clínicas de la anemia hemolítica son bastante extensas, pero su naturaleza siempre depende de la causa que provocó la enfermedad, uno u otro de sus tipos. A veces, la patología se manifiesta solo cuando se desarrolla una crisis o exacerbación, y la remisión es asintomática, la persona no presenta ninguna queja.

Todos los síntomas del proceso se pueden detectar sólo cuando el estado está descompensado, cuando hay un pronunciado desequilibrio entre lo sano, lo emergente y lo destruido. elementos con forma la sangre y la médula ósea no pueden hacer frente a la carga que se le impone.

Las manifestaciones clínicas clásicas están representadas por tres complejos de síntomas:

anémico;
ictérico;
agrandamiento del hígado y el bazo - hepatoesplenomegalia.

Suelen desarrollarse con destrucción extravascular de elementos formados.

Las anemias falciformes, autoinmunes y otras anemias hemolíticas se manifiestan por signos tan característicos.

Aumento de la temperatura corporal, mareos. Ocurre cuando la enfermedad progresa rápidamente. infancia, y la temperatura misma alcanza los 38 ° C.
síndrome de ictericia. La aparición de este síntoma se debe a la destrucción de los glóbulos rojos, lo que conduce a un aumento en el nivel de bilirrubina indirecta, que es procesada por el hígado. Su alta concentración promueve el crecimiento de estercobilina y urobilina intestinal, por lo que se tiñen las heces, la piel y las membranas mucosas.
A medida que se desarrolla la ictericia, también se desarrolla la esplenomegalia. Este síndrome suele presentarse con hepatomegalia, es decir, tanto el hígado como el bazo aumentan de tamaño al mismo tiempo.
Anemia. Acompañado de una disminución en la cantidad de hemoglobina en la sangre.

Otros signos de anemia hemolítica son:

dolor en el epigastrio, abdomen, región lumbar, riñones, huesos;
dolor parecido a un ataque cardíaco;
malformaciones de los niños, acompañadas de signos de alteración de la formación intrauterina del feto;
cambio en la naturaleza de las heces.

Métodos de diagnóstico

El diagnóstico de anemia hemolítica lo realiza un hematólogo. Establece el diagnóstico sobre la base de los datos obtenidos durante el examen del paciente. Primero, se recopilan datos anamnésicos y se aclara la presencia de factores desencadenantes. El médico evalúa el grado de palidez de la piel y las membranas mucosas visibles, realiza un examen de palpación de los órganos abdominales, en el que es posible determinar un aumento en el hígado y el bazo.

El siguiente paso es el examen instrumental y de laboratorio. Se realiza un análisis general de orina, sangre, un examen bioquímico, en el que es posible establecer la presencia en la sangre. nivel alto Bilirrubina indirecta. También se realiza una ecografía de los órganos abdominales.

En casos especialmente graves, se prescribe una biopsia de médula ósea, en la que es posible determinar cómo se desarrollan los glóbulos rojos en la anemia hemolítica. Es importante hacer lo correcto. diagnóstico diferencial para excluir patologías como hepatitis viral, hemoblastosis, procesos oncológicos, cirrosis del hígado, ictericia obstructiva.

Tratamiento

Cada forma individual de la enfermedad requiere su propio enfoque de tratamiento debido a las características de su aparición. Es importante eliminar inmediatamente todos los factores hemolizantes, si hablamos de un proceso adquirido. Si el tratamiento de la anemia hemolítica ocurre durante una crisis, entonces el paciente debe recibir una gran cantidad de transfusiones de sangre: plasma sanguíneo, masa de eritrocitos, también realizar una terapia metabólica y vitamínica, con un papel especial desempeñado por la compensación de la deficiencia de vitamina E.

A veces es necesario prescribir hormonas y antibióticos. Si se diagnostica microesferocitosis, la única opción de tratamiento es la esplenectomía.

Los procesos autoinmunes implican el uso. hormonas esteroides. La prednisona se considera el fármaco de elección. Esta terapia reduce la hemólisis y, a veces, la detiene por completo. Los casos especialmente graves requieren el nombramiento de inmunosupresores. Si la enfermedad es completamente resistente a los medicamentos, los médicos recurren a la extirpación del bazo.

En la forma tóxica de la enfermedad, es necesaria la desintoxicación. cuidados intensivos- hemodiálisis, tratamiento con antídotos, diuresis forzada con función renal conservada.

Tratamiento de la anemia hemolítica en niños.

Como se mencionó anteriormente, la anemia hemolítica es un grupo procesos patológicos, que en su mecanismo de desarrollo puede diferir significativamente, pero todas las enfermedades tienen una cosa en común: la hemólisis. Ocurre no sólo en el torrente sanguíneo, sino también en los órganos parenquimatosos.

Los primeros signos del desarrollo del proceso a menudo no despiertan sospechas en las personas enfermas. Si un niño desarrolla anemia rápidamente, aparecen irritabilidad, fatiga, llanto y palidez de la piel. Estos signos pueden confundirse fácilmente con las características del carácter del bebé. Especialmente cuando se trata de niños que enferman con frecuencia. Y esto no es de extrañar, ya que ante la presencia de esta patología, las personas son propensas al desarrollo de procesos infecciosos.

Los principales síntomas de la anemia en los niños son la palidez de la piel, que hay que diferenciar de patologías renales, tuberculosis e intoxicaciones de diversos orígenes.

El signo principal que le permitirá determinar la presencia de anemia sin determinar los parámetros de laboratorio: con la anemia, las membranas mucosas también se vuelven pálidas.

Complicaciones y pronóstico

Las principales complicaciones de la anemia hemolítica son:

lo peor es un coma anémico y la muerte;
disminución de la presión arterial, acompañada de pulso rápido;
oliguria;
la formación de cálculos en la vesícula biliar y los conductos biliares.

Cabe señalar que algunos pacientes informan sobre una exacerbación de la enfermedad en la estación fría. Los médicos aconsejan a estos pacientes que no se enfríen demasiado.

Prevención

Las medidas preventivas son primarias y secundarias.

Existen muchas variedades de anemia, algunas de las cuales no afectan en absoluto el funcionamiento del cuerpo ni el bienestar de una persona. El 11% es el número de todas las anemias, de las cuales el 5% son características hemolíticas de la anemia. Los síntomas de la anemia hemolítica tienen sus propias características, que distinguen esta especie de otros tipos de enfermedades. Las causas a menudo se consideran hereditarias y adquiridas. El tratamiento lo lleva a cabo exclusivamente un médico.

La anemia hemolítica es una enfermedad de la sangre en la que se produce una disminución del nivel de glóbulos rojos y hemoglobina en la sangre. Esto se asocia con su destrucción o hemólisis (corta duración del funcionamiento). Si normalmente los glóbulos rojos deberían funcionar durante 120 días, en la anemia hemolítica se destruyen antes de tiempo.

La gravedad del proceso hemolítico depende de la rapidez con la que se destruyen los eritrocitos. La cantidad de glóbulos rojos y hemoglobina está marcada por el hecho de que la médula ósea simplemente no tiene tiempo para producir nuevas células.

Por lo tanto, con una forma leve de anemia hemolítica, el nivel de glóbulos rojos disminuye, pero en la sangre periférica el nivel de hemoglobina puede no verse afectado. Si hay un claro desequilibrio entre la producción de glóbulos rojos y su número en la sangre circulante, aparecen todos los síntomas de la enfermedad, en la que se agotan las funciones de la médula ósea.

Anemia hemolítica autoinmune

La forma más oscura de anemia hemolítica es la autoinmune. En esta forma de la enfermedad, los anticuerpos del cuerpo se adhieren a la membrana de los glóbulos rojos, por lo que el sistema inmunológico comienza a percibir estas células como extrañas. Como resultado, el sistema inmunológico ataca a los glóbulos rojos y los destruye, lo que conduce a una disminución de su número en la sangre.

¿Por qué se desarrolla? forma dada¿anemia?. Sin embargo, existen dos causas de anemia hemolítica autoinmune:

Complicaciones: hemoblastosis, colitis ulcerosa inespecífica, hepatitis crónica naturaleza agresiva, enfermedades sistémicas tejido conectivo, neoplasmas malignos, estado de inmunodeficiencia, cirrosis hepática, infecciones.
como enfermedad independiente.

La enfermedad tiene un carácter progresivo de tipo lento. Las manifestaciones clínicas no dependen de las causas de su aparición. Así, los primeros síntomas de la anemia hemolítica autoinmune son temperatura subfebril, dolor en las articulaciones, debilidad y dolor abdominal. Luego la sintomatología se intensifica y se manifiesta con palidez intensa y pastosidad de la piel, aumento de la ictericia y aumento del tamaño del hígado y del bazo.

En el 50% de los casos, la enfermedad se manifiesta de forma aguda y se desarrolla rápidamente. El paciente puede quejarse, pero durante el examen es posible que no se expresen los primeros signos. Las quejas del paciente son:

Cardiopalmo.
Disminución del rendimiento.
Debilidad creciente.
Dolor de cabeza.
La temperatura sube a 38-39 grados.
Mareo.
Falta de aire.
Náuseas y vómitos que ocurren sin ingerir alimentos.
Dolor en la parte superior del abdomen de carácter faja.

Externamente, el color amarillento de la piel puede aumentar sin aumentar el tamaño del hígado y el bazo.

El pronóstico de la anemia hemolítica autoinmune es malo. No existen métodos de tratamiento efectivo. Sin embargo, existen formas de lograr una remisión estable de la enfermedad: esplenectomía radical y drogas hormonales.

Causas de la anemia hemolítica.

Desafortunadamente, incluso conociendo la causa de la anemia hemolítica, los médicos no siempre pueden actuar para curar al paciente. Sin embargo, conocer las causas de la enfermedad puede ayudar a prevenir su desarrollo.

Defectos hereditarios que se manifiestan en el conjunto de cromosomas responsables de la síntesis y actividad vital de los glóbulos rojos. Este defecto se transmite de los padres de forma selectiva.
Sistémico o Enfermedades autoinmunes, que afectan el estado del tejido conectivo y el espacio vascular.
Enfermedades infecciosas (malaria).
Enfermedades de la sangre como la leucemia.
Quemaduras masivas o traumatismos.
Intervención operativa.
virales o enfermedades bacterianas en forma aguda o crónica.
Contacto con venenos industriales o sustancias tóxicas.
Embarazo con conflicto Rh.
Tomando ciertos medicamentos: antibióticos, medicamentos de quimioterapia, antiinflamatorios, sulfonamidas.
Transfusión de sangre incorrecta según el factor Rh o el grupo de pertenencia y sus componentes (plasma, masa eritrocitaria, etc.).
Defectos cardíacos congénitos, vasos principales.
Prótesis de tejidos artificiales que entran en contacto con la sangre.
La endocarditis bacteriana es una enfermedad de las válvulas y de la capa interna del corazón.
Enfermedades de los vasos del lecho microcirculatorio.
Hemoglobinuria paroxística nocturna y hemoglobinuria fría provocar forma crónica anemia hemolítica.

Síntomas de anemia hemolítica.

Es importante que el profano reconozca la presencia de anemia hemolítica. Esto está determinado por los siguientes síntomas:

Síndrome de ictericia, que se manifiesta con un color de piel amarillo limón y sensación de picazón. La orina se vuelve oscura e incluso negra, similar a los restos de carne. En este caso, las heces permanecen sin cambios, lo que distingue la enfermedad de la ictericia.
síndrome de anemia. La piel y las membranas mucosas palidecen. Hay síntomas de falta de oxígeno: mareos, palpitaciones, disminución de la fuerza muscular, debilidad, dificultad para respirar.
Síndrome de hipertermia. Un aumento brusco de temperatura a 38 grados en el momento en que se produce la destrucción de los glóbulos rojos.
Síndrome de hepatoesplenomegalia. Un aumento en los órganos responsables de la vida útil de los glóbulos rojos: el hígado y el bazo. En menor medida, aumenta el hígado, lo que se caracteriza por pesadez en el hipocondrio derecho. El bazo aumenta según el grado de hemólisis.

Otros síntomas de la anemia hemolítica son:

Dolor en los huesos y abdomen.
Dolor en los riñones.
Heces sueltas.
Violación desarrollo prenatal: malformaciones, desproporción varias partes cuerpo.
Dolor en el pecho, parecido a un infarto de miocardio.

Los signos aparecen con una esperanza de vida de los eritrocitos de 15 días en lugar de 120. Según el curso clínico, se distinguen anemia hemolítica latente (compensada), crónica (con anemia grave) y de crisis. La anemia hemolítica de crisis es la más grave.

Anemia hemolítica en niños.

Con la anemia hemolítica congénita o hereditaria, los síntomas aparecen casi desde el nacimiento. Los síntomas en los niños no difieren del tipo de anemia, pero se requiere atención y tratamiento cuidadosos. Afortunadamente, la anemia hemolítica se produce en 2 casos por 100.000.

La anemia hemolítica de Minkowski-Chauffard es el resultado de un gen defectuoso, como resultado del cual los glóbulos rojos cambian de forma y se vuelven más permeables al ion sodio. La enfermedad se expresa por síntomas anémicos y anomalías en el desarrollo del cuerpo. El pronóstico de vida se vuelve reconfortante después de una esplenectomía radical.

Otra forma de anemia hemolítica es una enfermedad con falta de actividad del G-6-PD. La hemólisis ocurre después de comer legumbres o tomar ciertos medicamentos. Los síntomas se parecen a la anemia hemolítica, cuya característica distintiva es la manifestación de hemosiderinuria y hemoglobinuria.

La talasemia es una forma común de anemia hemolítica genética en la que hay una acumulación excesiva de globina, lo que conduce a la oxidación prematura y la destrucción de la membrana de los glóbulos rojos. La enfermedad se manifiesta en síndrome anémico, así como en el desarrollo físico y psicomotor. Muerte Lo suficientemente grande debido a la progresión constante de la enfermedad y la ausencia de períodos de remisión.

Tratamiento de la anemia hemolítica.

El curso del tratamiento de la anemia hemolítica es el más difícil, en comparación con otros tipos de anemia, debido a la incapacidad de los médicos para influir en los procesos de hemólisis. El plan de tratamiento puede incluir:

Recepción de citostáticos en anemia hemolítica autoinmune.
Transfusión inmunoglobulina humana y plasma fresco congelado.
Ingesta de vitamina B12 y ácido fólico.
Recepción de hormonas glucocorticoides: metilprednisolona, dexametasona, cortinef, prednisolona.
Prevención de complicaciones de carácter infeccioso y exacerbación de patología crónica.
Hemotransfusión de eritrocitos abiertos con disminución de su número al mínimo.
La esplenectomía es la extirpación del bazo, lo que ayuda a mejorar el pronóstico. No es eficaz para diversos tipos de anemia hereditaria y para la anemia de Minkowski-Choffard.

Pronóstico

¿Qué médicos dan predicciones para la anemia hemolítica? Depende de los métodos de tratamiento y de su eficacia en un caso particular. La esperanza de vida puede aumentar o disminuir a medida que avanza la enfermedad.

La anemia hemolítica es un trastorno sanguíneo bastante raro que se caracteriza por un acortamiento del ciclo de vida de los glóbulos rojos (eritrocitos). Normalmente, un eritrocito vive una media de 3 a 4 meses, pero en presencia de anemia este plazo se reduce a dos semanas. Cada día cierta parte Los glóbulos rojos son reemplazados por otros nuevos producidos por la médula ósea roja.

Si se acorta la vida útil de los glóbulos rojos, las células de reemplazo simplemente no tendrán tiempo de madurar. Es por esto que su concentración en la sangre periférica se reduce significativamente.

Variedades

Todos los tipos existentes de anemia hemolítica se dividen en dos grandes grupos:

hereditario;
adquirido.

formas hereditarias

Anemia hemolítica no esferocítica. En este caso, la causa de la destrucción es la actividad defectuosa de las enzimas responsables de su ciclo de vida;
Anemia hemolítica microesferocítica. La razón del desarrollo de tal patología es la transferencia de genes mutados, cuya tarea principal es sintetizar moléculas de proteínas que forman la pared de los glóbulos rojos. En el caso de la progresión de la anemia hemolítica microesferocítica, la estructura de los glóbulos rojos, su actividad y su resistencia a la destrucción se reducen significativamente;
drepanocito. La razón de la aparición de esta enfermedad hereditaria es una mutación genética, cuya tarea principal es codificar la secuencia de aminoácidos en la producción de hemoglobina. Un rasgo característico de la enfermedad es la deformación de los eritrocitos en forma de hoz. Las células afectadas ya no pueden cambiar completamente su forma mientras pasan a través de los vasos sanguíneos y, por lo tanto, se produce una mayor destrucción;
talasemia. Este grupo de anemias hemolíticas surge debido a una violación del proceso de producción de hemoglobina.

Formas adquiridas

Anemia hemolítica autoinmune. La hemólisis de los glóbulos rojos se produce debido a la formación de anticuerpos que se acumulan en sus membranas. Como resultado, estos glóbulos rojos se marcan y los macrófagos comienzan a percibirlos como agentes extraños. En la anemia hemolítica adquirida autoinmune, el propio sistema inmunológico humano destruye los glóbulos rojos;
Anemia que ocurre con el conflicto Rhesus y la enfermedad hemolítica de los recién nacidos. El motivo de la progresión es la incompatibilidad Rh de la sangre de una mujer y su feto. En el cuerpo de la futura madre, los anticuerpos contra los glóbulos rojos del feto, que contienen el antígeno Rh, comienzan a formarse gradualmente. Como resultado, se forman complejos inmunes que conducen a la destrucción de los eritrocitos;
Anemia hemolítica traumática. Causas de progresión: vasos, presencia de prótesis vasculares, cambios en la estructura de los capilares;
Hemólisis de eritrocitos, que progresa bajo la influencia de factores endógenos y exógenos.;
Hemoglobulinemia paroxística nocturna aguda.

Etiología

Factores etiológicos que provocan la progresión de anemias autoinmunes, falciformes y otros tipos de anemia hemolítica en niños y adultos:

diversas variedades;
Enfermedades autoinmunes;
lesión grados variables gravedad;
patologías previamente transferidas de naturaleza infecciosa;
quemaduras térmicas y químicas;
intervenciones quirúrgicas;
enfermedades infecciosas ();
amiloidosis de órganos vitales;
contacto prolongado con sustancias tóxicas;
uso prolongado de ciertos grupos de medicinas sintéticas;
transfusión sangre incompatible por factor Rh;
Conflicto Rhesus durante el parto;
bacteriano, etc.

Síntomas

Para las anemias hemolíticas (falciformes, autoinmunes, no esferocíticas y otras), son característicos los siguientes síntomas:

síndrome de hipertermia. Muy a menudo, este síntoma se manifiesta con la progresión de la anemia hemolítica en los niños. Los indicadores de temperatura aumentan a 38 grados;
síndrome. La piel se vuelve amarilla, pero no hay picazón intensa. síntoma característico- cambio de color de la orina. Se vuelve oscuro y se parece a restos de carne. El excremento no cambia de color;
síndrome de hígado y bazo agrandados ();
síndrome. La piel y las mucosas palidecen. Aparecen síntomas de hipoxia: dificultad para respirar, debilidad, dolor de cabeza, mareos, etc.

Síntomas adicionales de esta condición patológica:

síndrome de dolor en el sitio de proyección de los riñones;
dolor en el abdomen;
dolor en el esternón;
cambio de heces.

Diagnóstico

Si aparecen síntomas que indican la progresión de esta enfermedad, es necesario visitar una institución médica para un diagnóstico y un diagnóstico preciso. Mayoría método informativo la detección de anemia hemolítica es. Con su ayuda, el médico podrá aclarar la cantidad total de glóbulos rojos y su calidad. Un análisis de sangre puede revelar:

aceleración;
disminución de la concentración;
la presencia de eritrocitos deformados;
disminución del número total de glóbulos rojos;
aumento de la concentración.

Métodos de diagnóstico adicionales:

punción de la médula ósea roja.

Tratamiento

El tratamiento de la anemia hemolítica debe ser realizado únicamente por un especialista altamente calificado. Es que este tipo de anemia es la más difícil de tratar, ya que no siempre es posible eliminar el mecanismo que desencadena la hemólisis.

El plan de tratamiento de patología suele incluir las siguientes actividades:

el nombramiento de medicamentos que contienen vitamina B12 y ácido fólico;
Hemotransfusión de eritrocitos lavados. Se recurre a este método de tratamiento en caso de una disminución de la concentración de glóbulos rojos a niveles críticos;
transfusión de plasma e inmunoglobulina humana;
para eliminar los síntomas desagradables y normalizar el tamaño del hígado y el bazo, está indicado el uso de hormonas glucocorticoides. Datos de dosificación medicamentos lo prescribe únicamente un médico basándose en el estado general del paciente, así como en la gravedad de su enfermedad;
con anemia hemolítica autoinmune, el plan de tratamiento se complementa con citostáticos;
A veces los médicos recurren a métodos quirúrgicos para tratar la enfermedad. La más común es la esplenectomía.

El tratamiento de la patología se lleva a cabo solo en condiciones estacionarias para que los médicos puedan controlar constantemente el estado general del paciente y prevenir la progresión de complicaciones peligrosas.

Prevención

Todo acciones preventivas Con esta enfermedad, se dividen en primarias y secundarias. Las medidas de prevención primaria están dirigidas principalmente a prevenir la progresión de la anemia hemolítica. La prevención secundaria incluye medidas que ayudarán a reducir la manifestación de los síntomas de una patología que ya está progresando.

Prevención primaria de la anemia autoinmune:

evitar infecciones asociadas;
no estar en lugares con alto contenido de sustancias tóxicas en el aire, así como sales de metales pesados;
Tratamiento oportuno de enfermedades infecciosas.

En caso de deficiencia de G-6-PDG, no se deben utilizar los siguientes grupos de medicamentos, ya que provocan hemólisis:

sulfonamidas;
medicamentos antipalúdicos;
medicamentos contra la tuberculosis;
analgésicos;
antipirético;
medicamentos antibacterianos;
medicamentos de otros grupos: ácido ascórbico, azul de metileno, etc.

La prevención secundaria de la enfermedad consiste en el tratamiento oportuno y completo de patologías infecciosas que pueden provocar una exacerbación de la anemia hemolítica. Para ello se recomienda periódicamente exámenes preventivos de especialistas, así como realizar todas las pruebas necesarias.

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Los cuales se caracterizan por una disminución de la vida útil de los glóbulos rojos y su destrucción acelerada (hemólisis, eritrocitólisis) ya sea en el interior de los vasos sanguíneos o en la médula ósea, el hígado o el bazo.

El ciclo de vida de los glóbulos rojos en la anemia hemolítica es de 15 a 20 días.

Bien duración promedio la vida de los eritrocitos es de 110 a 120 días. Con la anemia hemolítica, el ciclo de vida de los glóbulos rojos se acorta varias veces y es de 15 a 20 días. Los procesos de destrucción de los eritrocitos prevalecen sobre los procesos de maduración (eritropoyesis), como resultado de lo cual disminuye la concentración de hemoglobina en la sangre, disminuye el contenido de eritrocitos, es decir, se desarrolla anemia. Otros características comunes Las características de todos los tipos de anemia hemolítica son:

fiebre con escalofríos;
dolor en el abdomen y la espalda baja;
trastornos de la microcirculación;
esplenomegalia (agrandamiento del bazo);
hemoglobinuria (presencia de hemoglobina en la orina);

La anemia hemolítica afecta aproximadamente al 1% de la población. En la estructura general de las anemias, las hemolíticas representan el 11%.

Causas de la anemia hemolítica y factores de riesgo.

Las anemias hemolíticas se desarrollan bajo la influencia de factores extracelulares (externos) o como resultado de defectos en los glóbulos rojos (factores intracelulares). En la mayoría de los casos, los factores extracelulares son adquiridos, mientras que los factores intracelulares son congénitos.

Defectos de eritrocitos: un factor intracelular en el desarrollo de la anemia hemolítica

Los factores intracelulares incluyen anomalías en las membranas de los eritrocitos, las enzimas o la hemoglobina. Todos estos defectos son hereditarios, a excepción de la hemoglobinuria paroxística nocturna. Actualmente, se han descrito más de 300 enfermedades asociadas con mutaciones puntuales en genes que codifican la síntesis de globina. Como resultado de las mutaciones, la forma y la membrana de los eritrocitos cambian y aumenta su susceptibilidad a la hemólisis.

Un grupo más grande está representado por factores extracelulares. Los glóbulos rojos están rodeados por el endotelio (revestimiento interno) de los vasos sanguíneos y el plasma. La presencia de agentes infecciosos, sustancias tóxicas y anticuerpos en el plasma puede provocar cambios en las paredes de los eritrocitos, provocando su destrucción. Este mecanismo se desarrolla, por ejemplo, anemia hemolítica autoinmune, reacciones transfusionales hemolíticas.

Los defectos en el endotelio de los vasos sanguíneos (microangiopatía) también pueden dañar los glóbulos rojos, lo que lleva al desarrollo de anemia hemolítica microangiopática, que es aguda en los niños, en forma de síndrome urémico hemolítico.

Algunos medicamentos también pueden causar anemia hemolítica. medicamentos en particular antipalúdicos, analgésicos, nitrofuranos y sulfonamidas.

Factores provocadores:

vacunación;
enfermedades autoinmunes (colitis ulcerosa inespecífica, lupus eritematoso sistémico);
algunas enfermedades infecciosas (neumonía viral, sífilis, toxoplasmosis, mononucleosis infecciosa);
enzimopatías;
hemoblastosis (mieloma múltiple, linfogranulomatosis, leucemia linfocítica crónica, leucemia aguda);
envenenamiento con arsénico y sus compuestos, alcohol, hongos venenosos, ácido acético, metales pesados;
pesado ejercicio físico(travesía larga con esquí, correr o caminar largas distancias);
hipertensión arterial maligna;
enfermedad por quemaduras;
Prótesis de vasos y válvulas del corazón.

Formas de la enfermedad.

Todas las anemias hemolíticas se dividen en adquiridas y congénitas. Las formas congénitas o hereditarias incluyen:

membranopatías de eritrocitos- el resultado de anomalías en la estructura de las membranas de los eritrocitos (acantocitosis, ovalocitosis, microesferocitosis);
enzimopenia (enzimopenia)- asociado con la falta de determinadas enzimas en el organismo (piruvato quinasa, glucosa-6-fosfato deshidrogenasa);
hemoglobinopatías- debido a una violación de la estructura de la molécula de hemoglobina (anemia falciforme, talasemia).

El más común en Práctica clinica La anemia hemolítica hereditaria es la enfermedad de Minkowski-Shoffard (microesferocitosis).

La anemia hemolítica adquirida, según las causas que la provocaron, se dividen en los siguientes tipos:

membranopatías adquiridas(anemia de células estimuladas, hemoglobinuria paroxística nocturna);
Anemias hemolíticas isoinmunes y autoinmunes.- desarrollarse como resultado del daño a los eritrocitos por anticuerpos propios o obtenidos externamente;
tóxico- la destrucción acelerada de los glóbulos rojos se produce debido a la exposición a toxinas bacterianas, venenos biológicos o productos químicos;
Anemia hemolítica asociada con daño mecánico a los glóbulos rojos.(hemoglobinuria marchante, púrpura trombocitopénica).

Todos los tipos de anemia hemolítica se caracterizan por:

síndrome anémico;
agrandamiento del bazo;
desarrollo de ictericia.

Al mismo tiempo, cada vista separada La enfermedad tiene sus propias características.

Anemias hemolíticas hereditarias

La anemia hemolítica hereditaria más común en la práctica clínica es la enfermedad de Minkowski-Choffard (microesferocitosis). Se remonta a varias generaciones de la familia y se hereda de forma autosómica dominante. Una mutación genética conduce a un contenido insuficiente de cierto tipo de proteínas y lípidos en la membrana de los eritrocitos. A su vez, esto provoca cambios en el tamaño y la forma de los eritrocitos, su destrucción masiva prematura en el bazo. La anemia hemolítica microesferocítica puede manifestarse en pacientes de cualquier edad, pero con mayor frecuencia los primeros síntomas de anemia hemolítica ocurren entre los 10 y 16 años de edad.

La microesferocitosis es la anemia hemolítica hereditaria más común.

La enfermedad puede proceder con diferente gravedad. Algunos pacientes tienen un curso subclínico, mientras que otros desarrollan formas graves, acompañadas de frecuentes crisis hemolíticas, que tienen las siguientes manifestaciones:

aumento de la temperatura corporal;
escalofríos;
Debilidad general;
dolor en la espalda baja y el abdomen;
náuseas vómitos.

El síntoma principal de la microesferocitosis es grados variables expresión de ictericia. Porque alto contenido estercobilina (el producto final del metabolismo del hemo), las heces se tiñen intensamente en color marrón oscuro. En todos los pacientes que padecen anemia hemolítica microesferocítica, el bazo aumenta de tamaño y, cada segundo, también aumenta el tamaño del hígado.

La microesferocitosis aumenta el riesgo de formación de cálculos en la vesícula biliar, es decir, el desarrollo de enfermedad de cálculos biliares. En este sentido, a menudo se producen cólicos biliares y, cuando el conducto biliar está bloqueado por un cálculo, se produce ictericia obstructiva (mecánica).

En el cuadro clínico de la anemia hemolítica microesferocítica en niños, existen otros signos de displasia:

bradidactilia o polidactilia;
cielo gótico;
maloclusión;
deformidad de la nariz en silla de montar;
cráneo de torre.

En pacientes de edad avanzada, debido a la destrucción de eritrocitos en los capilares de las extremidades inferiores, se producen úlceras tróficas en pies y piernas resistentes a la terapia tradicional.

La anemia hemolítica asociada a una deficiencia de determinadas enzimas suele manifestarse tras la toma de determinados medicamentos o tras sufrir una enfermedad intercurrente. Sus rasgos característicos son:

ictericia pálida ( color pálido piel con tinte limón);
soplos cardíacos;
hepatoesplenomegalia moderadamente expresada;
color oscuro de la orina (debido a la descomposición intravascular de los eritrocitos y la excreción de hemosiderina con la orina).

En casos graves de la enfermedad, se producen crisis hemolíticas pronunciadas.

Las hemoglobinopatías congénitas incluyen la talasemia y la anemia falciforme. El cuadro clínico de la talasemia se expresa por los siguientes síntomas:

anemia hipocrómica;
hemocromatosis secundaria (asociada con transfusiones de sangre frecuentes y prescripción irrazonable de medicamentos que contienen hierro);
ictericia hemolítica;
esplenomegalia;
colelitiasis;
Daño articular (artritis, sinovitis).

La anemia de células falciformes se presenta con crisis de dolor recurrentes, anemia hemolítica moderadamente grave y mayor susceptibilidad del paciente a enfermedades infecciosas. Los principales síntomas son:

retraso de los niños en el desarrollo físico (especialmente los niños);
úlceras tróficas de las extremidades inferiores;
ictericia moderada;
crisis de dolor;
crisis aplásicas y hemolíticas;
priapismo (no relacionado con la excitación sexual) erección espontánea pene, que dura varias horas);
colelitiasis;
esplenomegalia;
necrosis avascular;
osteonecrosis con desarrollo de osteomielitis.

Anemia hemolítica adquirida

De las anemias hemolíticas adquiridas, las autoinmunes son las más comunes. Su desarrollo conduce al desarrollo por parte del sistema inmunológico de los pacientes de anticuerpos dirigidos contra sus propios glóbulos rojos. Es decir, bajo la influencia de ciertos factores, la actividad del sistema inmunológico se altera, como resultado de lo cual comienza a percibir sus propios tejidos como extraños y a destruirlos.

En anemia autoinmune Las crisis hemolíticas se desarrollan repentina y agudamente. Su aparición puede estar precedida por precursores en forma de artralgia y/o temperatura corporal subfebril. Los síntomas de una crisis hemolítica son:

aumento de la temperatura corporal;
mareo;
severa debilidad;
disnea;
latido del corazón;
dolor en la zona lumbar y epigastrio;
rápido aumento de la ictericia, no acompañado de picazón en la piel;
agrandamiento del bazo y del hígado.

Existen formas de anemia hemolítica autoinmune en las que los pacientes no toleran bien el frío. Con hipotermia, se desarrollan hemoglobinuria, urticaria por frío, síndrome de Raynaud (espasmo severo de las arteriolas de los dedos).

Características del cuadro clínico. formas toxicas Las anemias hemolíticas son:

debilidad general rápidamente progresiva;
temperatura corporal alta;
vomitar;
dolor intenso en la zona lumbar y abdomen;
hemoglobinuria.

Dentro de 2-3 días desde el inicio de la enfermedad, el paciente comienza a aumentar el nivel de bilirrubina en la sangre y desarrolla ictericia, y después de 1-2 días ocurre insuficiencia hepatorrenal, que se manifiesta por anuria, azotemia, fermentemia, hepatomegalia.

Otra forma de anemia hemolítica adquirida es la hemoglobinuria. Con esta patología, hay una destrucción masiva de glóbulos rojos dentro de los vasos sanguíneos y la hemoglobina ingresa al plasma y luego comienza a excretarse con la orina. El síntoma principal de la hemoglobinuria es la orina de color rojo oscuro (a veces negra). Otras manifestaciones de patología pueden ser:

Fuerte dolor de cabeza ;
un fuerte aumento de la temperatura corporal;
escalofríos deslumbrantes;

La hemólisis de los eritrocitos en la enfermedad hemolítica del feto y del recién nacido se asocia con la penetración de anticuerpos de la sangre de la madre en el torrente sanguíneo del feto a través de la placenta, es decir, según el mecanismo patológico, esta forma de anemia hemolítica pertenece a las enfermedades isoinmunes.

Normalmente, la vida media de los eritrocitos es de 110 a 120 días. Con la anemia hemolítica, el ciclo de vida de los glóbulos rojos se acorta varias veces y es de 15 a 20 días.

La enfermedad hemolítica del feto y del recién nacido puede ocurrir de una de las siguientes maneras:

muerte fetal intrauterina;
forma edematosa ( forma inmune hidrocele del feto);
forma ictérica;
forma anémica.

Los rasgos comunes característicos de todas las formas de esta enfermedad son:

hepatomegalia;
esplenomegalia;
un aumento de eritroblastos en la sangre;
Anemia normocrómica.

Diagnóstico

El examen de los pacientes con anemia hemolítica lo realiza un hematólogo. Al interrogar al paciente, averiguan la frecuencia de formación de crisis hemolíticas, su gravedad y también especifican la presencia. enfermedades similares en la historia familiar. Durante el examen del paciente, se presta atención al color de la esclerótica, las membranas mucosas visibles y la piel, se palpa el abdomen para identificar un posible agrandamiento del hígado y el bazo. Confirmar la hepatoesplenomegalia permite la ecografía de los órganos abdominales.

Los cambios en el análisis de sangre general en la anemia hemolítica se caracterizan por anemia hipo o normocrómica, reticulocitosis, trombocitopenia, revelan hemoglobinuria, hemosiderinuria, urobilinuria, proteinuria. En las heces hay un mayor contenido de estercobilina.

Si es necesario, realice una biopsia por punción de la médula ósea, seguida de análisis histológico(detectar hiperplasia del germen eritroide).

La anemia hemolítica afecta aproximadamente al 1% de la población. En la estructura general de las anemias, las hemolíticas representan el 11%.

El diagnóstico diferencial de anemia hemolítica se realiza con las siguientes enfermedades:

hemoblastosis;
síndrome hepatolienal;
hipertensión portal;
cirrosis del higado;

Tratamiento de anemias hemolíticas.

Los enfoques para el tratamiento de la anemia hemolítica están determinados por la forma de la enfermedad. Pero en cualquier caso, la tarea principal es eliminar el factor hemolizante.

Régimen de tratamiento para la crisis hemolítica:

infusión intravenosa de soluciones de electrolitos y glucosa;
transfusión de plasma sanguíneo fresco congelado;
terapia vitamínica;
prescripción de antibióticos y/o corticoides (si están indicados).

Con la microesferocitosis, está indicado el tratamiento quirúrgico: extirpación del bazo (esplenectomía). Después de la cirugía, el 100% de los pacientes experimentan remisión estable, ya que cesa la hemólisis aumentada de los eritrocitos.

El tratamiento de la anemia hemolítica autoinmune se lleva a cabo con hormonas glucocorticoides. Si no es lo suficientemente eficaz, puede ser necesario prescribir inmunosupresores, medicamentos antipalúdicos. La resistencia al tratamiento farmacológico es una indicación de esplenectomía.

Con hemoglobinuria, se realizan transfusión de eritrocitos lavados, infusión de soluciones de sustitutos del plasma, se prescriben agentes antiplaquetarios y anticoagulantes.

El tratamiento de las formas tóxicas de anemia hemolítica requiere la introducción de antídotos (si los hay), así como el uso de métodos de desintoxicación extracorpórea (diuresis forzada, diálisis peritoneal, hemodiálisis, hemosorción).

Posibles consecuencias y complicaciones.

La anemia hemolítica puede provocar el desarrollo de las siguientes complicaciones:

ataques cardíacos y rotura del bazo;
CID;
coma hemolítico (anémico).

Pronóstico

Con un tratamiento oportuno y adecuado de la anemia hemolítica, el pronóstico suele ser favorable. Con la aparición de complicaciones esto se empeora considerablemente.

Prevención

La prevención del desarrollo de anemia hemolítica incluye las siguientes actividades:

asesoramiento médico genético a parejas con antecedentes familiares de indicios de casos de anemia hemolítica;
determinación del tipo de sangre y factor Rh de la futura madre en la etapa de planificación del embarazo;
Fortalecer el sistema inmunológico.

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