Enfermedad mixta del tejido conjuntivo. Enfermedades sistémicas: métodos modernos de tratamiento.
Enfermedades sistémicas del tejido conectivo
1. Representaciones generales
El lupus eritematoso sistémico, la esclerodermia sistémica, la dermatomiositis-polimiositis pertenecen a enfermedades sistémicas del tejido conectivo (CCTD), un grupo de enfermedades nosológicamente independientes que tienen cierta similitud en etiología, patogenia y manifestaciones clínicas. Su tratamiento se lleva a cabo con medicamentos similares.
Un punto común en la etiología de todos los CTD es una infección latente con varios virus. Teniendo en cuenta el tropismo tisular de los virus, la predisposición genética del paciente, expresada en la portación de antígenos de histocompatibilidad HLA bien definidos, pueden desarrollarse diversas enfermedades del grupo considerado.
Los mecanismos desencadenantes o "disparadores" para activar los procesos patogénicos de MCTD son inespecíficos. La mayoría de las veces es hipotermia, efectos físicos (vibración), vacunación, infección viral intercurrente.
La oleada de inmunorreactividad en el cuerpo de un paciente predispuesto, que surge bajo la influencia de un factor desencadenante, no puede desaparecer por sí sola. Como resultado del mimetismo antigénico de las células afectadas por el virus, se forma un círculo vicioso de un proceso inflamatorio autosostenido, que conduce a la degradación de todo el sistema de estructuras tisulares especializadas en el cuerpo del paciente al nivel de tejido fibroso rico en colágeno. tejido conectivo. De ahí el antiguo nombre de este grupo de enfermedades: colagenosis.
Todos los CTD se caracterizan por daños en las estructuras epiteliales: piel, membranas mucosas, glándulas epiteliales de secreción externa. Por tanto, una de las manifestaciones clínicas típicas de este grupo de enfermedades es el síndrome de Sjögren seco.
Los músculos, las membranas serosas y sinoviales están necesariamente afectados en cierta medida, lo que se manifiesta por mialgia, artralgia y poliserositis.
El daño sistémico a órganos y tejidos en CTD contribuye a la formación obligatoria en todas las enfermedades de este grupo de vasculitis secundarias de complejos inmunes de vasos medianos y pequeños, incluidos los microscópicos involucrados en la microcirculación.
Una manifestación típica de la vasculitis por complejos inmunes es el síndrome angioespástico de Raynaud, un componente obligatorio del cuadro clínico de todas las enfermedades del grupo considerado.
La relación más cercana entre todos los CTD está indicada por casos clínicos con signos convincentes de varias enfermedades de este grupo a la vez, por ejemplo, lupus eritematoso sistémico, esclerodermia sistémica, dermatomiositis-polimiositis. En tales casos, podemos hablar de una enfermedad difusa mixta del tejido conectivo: el síndrome de Sharpe.
. Lupus eritematoso sistémico
enfermedad conectivo lupus polimiositis
Definición
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad difusa del tejido conjuntivo con formación de autoanticuerpos contra elementos estructurales de los tejidos, componentes de los núcleos celulares, circulación de inmunocomplejos conjugados con complemento activo en la sangre, capaz de causar daño directo inmunitario y de inmunocomplejos a estructuras celulares, vasos sanguíneos, disfunción de órganos internos.
Etiología
La enfermedad es más común en individuos con HLA DR2 y DR3, en familias con una deficiencia hereditaria de los componentes individuales del complemento. La infección con retrovirus que contienen ARN del grupo "lento" puede desempeñar un papel etiológico. El mecanismo patogénico del LES puede desencadenarse por una intensa insolación, efectos medicinales, tóxicos, infecciosos inespecíficos y el embarazo. Las mujeres de 15 a 35 años son propensas a la enfermedad.
Patogénesis
Un defecto genético y/o modificación de la base genética del sistema inmunitario por retrovirus "lentos" provoca una desregulación de la respuesta inmunitaria a algunas influencias externas. Hay inmunorreactividad cruzada con el movimiento de tejido normal y estructuras intracelulares a la categoría de antígenos.
Se forma una amplia gama de autoanticuerpos que son agresivos con sus propios tejidos. Incluyendo autoanticuerpos contra el ADN nativo, polipéptidos de ARN nuclear corto (anti-Sm), polipéptidos de ribonucleoproteína (anti-RNP), ARN polimerasa (anti-Ro), proteína en ARN (anti-La), cardiolipina (anticuerpos antifosfolípidos), histonas, neuronas , glóbulos - linfocitos, eritrocitos, plaquetas, etc.
En la sangre aparecen inmunocomplejos que pueden combinarse con el complemento y activarlo. En primer lugar, estos son complejos de IgM con ADN nativo. Los conjugados de complejos inmunes con complemento activo se fijan en las paredes de los vasos sanguíneos, en los tejidos de los órganos internos. El sistema de micrófagos consiste principalmente en neutrófilos que, en el proceso de destrucción de los complejos inmunes, liberan una gran cantidad de proteasas de su citoplasma y liberan oxígeno atómico. Junto con las proteasas activas del complemento, estas sustancias dañan los tejidos y los vasos sanguíneos. Al mismo tiempo, se activan los procesos de fibrinogénesis a través del componente C3 del complemento, seguido de la síntesis de colágeno.
Un ataque inmunológico a los linfocitos por parte de autoanticuerpos que reaccionan con el complejo ADN-histona y el complemento activo termina con la destrucción de los linfocitos, y sus núcleos son fagocitados por los neutrófilos. Los neutrófilos que contienen en el citoplasma el material nuclear absorbido de los linfocitos, posiblemente de otras células, se denominan células LE. Este es un marcador clásico para el lupus eritematoso sistémico.
Cuadro clinico
El curso clínico del LES puede ser agudo, subagudo, crónico.
En un curso agudo, característico de los pacientes más jóvenes, la temperatura sube repentinamente a 38 0Con y arriba, se produce dolor en las articulaciones, aparecen cambios en la piel, membranas serosas y vasculitis características del LES. Las lesiones combinadas de los órganos internos se forman rápidamente: pulmones, riñones, sistema nervioso, etc. Sin tratamiento, después de 1 o 2 años, estos cambios se vuelven incompatibles con la vida. En la variante subaguda, la más típica del LES, la enfermedad comienza con un deterioro gradual del bienestar general, una disminución de la capacidad de trabajo. Hay dolores en las articulaciones. Hay cambios en la piel, otras manifestaciones típicas del LES. La enfermedad avanza en oleadas con períodos de exacerbación y remisión. Incompatibles con la vida, los trastornos de múltiples órganos ocurren no antes de 2 a 4 años. En curso crónico, la aparición de LES es difícil de establecer. La enfermedad pasa desapercibida durante mucho tiempo, ya que se manifiesta por los síntomas de uno de los muchos síndromes característicos de esta enfermedad. Las máscaras clínicas del LES crónico pueden ser lupus discoide local, poliartritis benigna de etiología desconocida, poliserositis de etiología desconocida, síndrome angioespástico de Raynaud, síndrome trombocitopénico de Werlhof, síndrome de Sjogren seco, etc. En esta variante de la enfermedad aparece el cuadro clínico típico del LES no antes de después de 5 -10 años. La fase extendida del LES se caracteriza por múltiples síntomas de daño a diversas estructuras tisulares, vasos sanguíneos y órganos internos. Las desviaciones típicas mínimas se caracterizan por una tríada: dermatitis, poliserositis, artritis. Hay al menos 28 lesiones cutáneas en el LES. A continuación se muestra una serie de los cambios patológicos más comunes en la piel y sus apéndices, las membranas mucosas. · Dermatitis eritematosa de la cara. Se forma un eritema persistente en las mejillas y la parte posterior de la nariz, que se asemeja a una mariposa en su forma. · Lesión discoide. En cara, tronco y extremidades aparecen lesiones sobreelevadas, redondeadas, similares a monedas, con bordes hiperémicos, despigmentación y cambios atróficos en el centro. · Lesiones cutáneas nodulares (nodulares). · La fotosensibilización es una hipersensibilidad patológica de la piel a la radiación solar. · Alopecia - alopecia generalizada o focal. · Vasculitis de los vasos de la piel en forma de urticaria, capilaritis (erupción hemorrágica de punta pequeña en las yemas de los dedos, palmas, lechos de las uñas), ulceraciones en los sitios de microinfartos de la piel. Puede aparecer una "mariposa" vascular en la cara: un enrojecimiento pulsante del puente de la nariz y las mejillas con un tinte cianótico. · Erosiones en las mucosas, queilitis (engrosamiento persistente de los labios con formación de pequeños granulomas en su espesor). La poliserositis lúpica incluye daños en la pleura, el pericardio y, a veces, el peritoneo. El daño articular en el LES se limita a artralgia, artritis simétrica no erosiva sin deformidad, anquilosis. La artritis lúpica se caracteriza por lesiones simétricas de las pequeñas articulaciones de la mano, articulaciones de la rodilla, rigidez matutina severa. Se puede formar el síndrome de Jaccous: artropatía con deformidades persistentes de las articulaciones debido al daño en los tendones, ligamentos, pero sin artritis erosiva. En relación con la vasculitis, a menudo se desarrolla una necrosis aséptica de las cabezas del fémur, el húmero y otros huesos. La miositis SLE concomitante se manifiesta por mialgia, debilidad muscular. Los pulmones y la pleura a menudo se ven afectados. La afectación pleural suele ser bilateral. Posible pleuresía adhesiva (adhesiva), seca y exudativa. La pleuresía adhesiva puede no estar acompañada de síntomas objetivos. La pleuresía seca se manifiesta por dolor en el pecho, ruido de fricción pleural. La sordera del sonido de percusión, la restricción de la movilidad del diafragma indican la acumulación de líquido en las cavidades pleurales, generalmente en un volumen pequeño. La neumonitis aséptica, característica del LES, se manifiesta por tos improductiva, dificultad para respirar. Sus síntomas objetivos no difieren de la neumonía. La vasculitis de las arterias pulmonares puede causar hemoptisis, insuficiencia pulmonar, aumento de la presión en el círculo pequeño con sobrecarga del corazón derecho. Posible trombosis de las ramas de la arteria pulmonar con formación de infartos pulmonares. Las manifestaciones clínicas de la patología cardíaca se deben a la pancarditis característica del LES: pericarditis, miocarditis, endocarditis, vasculitis de las arterias coronarias. La pericarditis en el LES es adhesiva (adhesiva) o seca, y puede presentarse con roce pericárdico. Con menos frecuencia, la pericarditis exudativa ocurre con una ligera acumulación de líquido en la cavidad pericárdica. La miocarditis lúpica es la principal causa de arritmias, conducción e insuficiencia cardíaca. La endocarditis verrugosa de Libman-Sachs puede ir acompañada de tromboembolismo múltiple en los vasos de los órganos internos con ataques cardíacos posteriores, lo que provoca la formación de defectos cardíacos. Por lo general, hay insuficiencia de las válvulas de la boca de la aorta, insuficiencia de la válvula mitral. Las estenosis valvulares son raras. La vasculitis lúpica de las arterias coronarias provoca daños isquémicos en el músculo cardíaco hasta el infarto de miocardio. El rango de posibles cambios en los riñones es muy amplio. La nefritis focal puede ser asintomática o con cambios mínimos en el sedimento urinario (microhematuria, proteinuria, cilindruria). Las formas difusas de nefritis lúpica pueden causar síndrome nefrótico con edema, hipoproteinemia, proteinuria, hipercolesterolemia. A menudo, el daño renal ocurre con hipertensión arterial maligna. En la mayoría de los casos de nefritis lúpica difusa, se produce insuficiencia renal y se descompensa rápidamente. La hepatitis lúpica es benigna, se manifiesta por hepatomegalia moderada, disfunción hepática moderada. Nunca conduce a insuficiencia hepática, cirrosis del hígado. El dolor en el abdomen, a veces muy intenso, la tensión en los músculos de la pared abdominal anterior (crisis lúpica abdominal) suele asociarse a vasculitis de los vasos mesentéricos. En la mayoría de los pacientes, ocurren cambios focales y difusos en el sistema nervioso central debido a vasculitis, trombosis de los vasos cerebrales y daño inmunológico directo a las células nerviosas. Los dolores de cabeza, la depresión son típicos, la psicosis, las convulsiones epileptiformes, la polineuropatía y las disfunciones motoras son posibles. Con LES, los ganglios linfáticos periféricos aumentan, aparece esplenomegalia, no asociada con alteración de la hemodinámica portal. Los pacientes con LES son anémicos. A menudo hay anemia hipocrómica, que pertenece al grupo de hierro redistributivo. En las enfermedades por inmunocomplejos, que incluyen el LES, los macrófagos reaccionan intensamente con los cuerpos de hemosiderina, que son depósitos de hierro, eliminándolos (redistribuyéndolos) de la médula ósea. Hay una deficiencia de hierro para la hematopoyesis mientras se mantiene el contenido total de este elemento en el cuerpo dentro del rango normal. La anemia hemolítica en pacientes con LES ocurre cuando los eritrocitos se destruyen en el proceso de eliminación de los complejos inmunes fijados en su membrana, así como también como resultado de la hiperreactividad de los macrófagos del bazo agrandado (hiperesplenismo). El LES se caracteriza por síndromes clínicos de Raynaud, Sjogren, Verlhof, antifosfolípidos. El síndrome de Raynaud es causado por una vasculitis por complejos inmunes. En pacientes después de la exposición al frío o al estrés emocional, se produce una isquemia espástica aguda de ciertas partes del cuerpo. De repente se ponen pálidos y se vuelven dedos helados, excepto el pulgar, con menos frecuencia: dedos de los pies, mentón, nariz, orejas. Después de un corto período de tiempo, la palidez es reemplazada por un color púrpura-cianótico, hinchazón de la piel como resultado de una paresia vascular postisquémica. El síndrome de Sjögren es una lesión autoinmune de las glándulas salivales, lagrimales y exocrinas con el desarrollo de estomatitis seca, queratoconjuntivitis, pancreatitis, insuficiencia secretora de la mucosa gástrica. En los pacientes, la forma de la cara puede cambiar debido a la hipertrofia compensatoria de las glándulas salivales parótidas. El síndrome de Sjögren a menudo ocurre junto con el síndrome de Raynaud. El síndrome de Werlhof (púrpura trombocitopénica sintomática) en el LES se debe a la inhibición autoinmune de los procesos de formación de plaquetas, alto consumo de plaquetas en el curso de reacciones autoinmunes. Se caracteriza por hemorragias petequiales intradérmicas - púrpura. En pacientes con una variante crónica del curso clínico del LES, el síndrome de Werlhof puede ser la única manifestación de esta enfermedad durante mucho tiempo. Con el lupus, a menudo incluso una caída profunda en el nivel de plaquetas en la sangre no se acompaña de hemorragias. En la práctica del autor de este libro, hubo casos en que en pacientes en el período inicial de LES, el número de plaquetas en la sangre periférica no aumentó por encima de 8-12 por 1000 leucocitos en ausencia de sangrado, mientras que el nivel por debajo del cual suele comenzar la púrpura trombocitopénica es de 50 por 1000. El síndrome antifosfolípido se forma en relación con la aparición de autoanticuerpos contra los fosfolípidos, cardiolipina. Los anticuerpos antifosfolípidos se denominan anticoagulantes lúpicos. Afectan negativamente a algunas etapas de la coagulación de la sangre, aumentando el tiempo de tromboplastina. Paradójicamente, la presencia de anticoagulante lúpico en sangre se caracteriza por una tendencia a la trombosis y no al sangrado. El síndrome en cuestión suele manifestarse por trombosis venosa profunda de las extremidades inferiores. Livedo de malla: un patrón vascular en forma de árbol en la piel de las extremidades inferiores, también se puede formar como resultado de la trombosis de las venas pequeñas de las piernas. En los pacientes con LES, el síndrome antifosfolípido es una de las principales causas de trombosis de los vasos cerebrales, pulmonares y venosos hepáticos. A menudo asociado con el síndrome de Raynaud. Diagnóstico Hemograma completo: una disminución en el número de eritrocitos, hemoglobina, en algunos casos simultáneamente con una disminución en los valores del índice de color (IPC). En algunos casos, se detecta reticulocitosis, evidencia de anemia hemolítica. Leucopenia, a menudo grave. Trombocitopenia, a menudo profunda. VSG aumentada. Análisis de orina: hematuria, proteinuria, cilindruria. Análisis bioquímico de sangre: un aumento en el contenido de fibrinógeno, alfa-2 y gamma globulinas, bilirrubina total e indirecta (con anemia hemolítica). Con daño renal, hipoproteinemia, hipercolesterolemia, aumento en el contenido de urea, creatinina. La investigación inmunológica permite obtener resultados positivos de una serie de reacciones relativamente específicas para SLE. · Las células LE son neutrófilos que contienen el núcleo de un linfocito fagocitado en el citoplasma. El valor diagnóstico es la detección de más de cinco células LE por mil leucocitos. · Niveles elevados de complejos inmunes circulantes (CIC). · Anticuerpos contra el antígeno Sm: polipéptidos de ARN nuclear corto. · Factor antinuclear: un complejo de autoanticuerpos antinucleares específicos para varios componentes del núcleo celular. · Anticuerpos contra el ADN nativo. · El fenómeno de la roseta es la identificación de grupos de leucocitos que rodean núcleos celulares que se encuentran libremente. · Autoanticuerpos antifosfolípidos. · Prueba de Coombs positiva en anemia hemolítica. · El factor reumatoide aparece en títulos de diagnóstico moderados solo con manifestaciones articulares graves de LES. ECG: signos de hipertrofia del miocardio del ventrículo izquierdo con defectos formados (insuficiencia de las válvulas mitral y / o aórtica), hipertensión arterial de origen renal, una variedad de trastornos del ritmo y la conducción, trastornos isquémicos. Radiografía de los pulmones: derrame en las cavidades pleurales, infiltración focal (neumonitis), cambios intersticiales (vasculitis pulmonar), sombras triangulares de infartos con embolia de las ramas de la arteria pulmonar. Radiografía de las articulaciones afectadas: osteoporosis moderadamente grave sin usura, anquilosante. Ultrasonido: derrame en las cavidades pleurales, a veces una pequeña cantidad de líquido libre en la cavidad abdominal. Determinada hepatomegalia moderada, esplenomegalia sin alteración de la hemodinámica portal. En algunos casos, se determinan signos de trombosis de la vena hepática: síndrome de Bad Chiari. Ecocardiografía: derrame en la cavidad pericárdica, a menudo significativo (hasta taponamiento cardíaco), dilatación de las cámaras del corazón, disminución de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo, áreas de hipocinesia de la pared del ventrículo izquierdo de origen isquémico, defectos de la mitral , válvulas aórticas. Examen ecográfico de los riñones: aumento difuso y simétrico de la ecogenicidad del parénquima de ambos órganos, a veces signos de nefroesclerosis. Biopsia con aguja de los riñones: se excluye o confirma una de las variantes morfológicas de la nefritis lúpica. El grado de actividad del LES se determina en base a los siguientes criterios. · yo st. - actividad mínima. La temperatura corporal es normal. Un poco de pérdida de peso. Lesiones discoides en la piel. Artralgia. Pericarditis adhesiva. distrofia miocárdica. Pleuresía adhesiva. Polineuritis. Hemoglobina superior a 120 g/l. VSG 16-20 mm/hora. Fibrinógeno inferior a 5 g/l. Gammaglobulinas 20-23%. Las células LE están ausentes o son únicas. Factor antinuclear inferior a 1:32. El título de anticuerpos anti-ADN es bajo. El nivel de la CCA es bajo. · II Arte. - actividad moderada. Fiebre menor de 38 0C. Pérdida de peso moderada. Eritema inespecífico en la piel. Poliartritis subaguda. Pericarditis seca. Miocarditis moderada. Pleuresía seca. Glomerulonefritis difusa de tipo mixto con hipertensión arterial, hematuria, proteinuria. Encefaloneuritis. Hemoglobina 100-110 g/l. VSG 30-40 mm/hora. Fibrinógeno 5-6 g/l. Gammaglobulinas 24-25%. Células LE 1-4 por 1000 leucocitos. Factor antinuclear 1:64. El título de anticuerpos contra el ADN es promedio. El nivel de la CEC es medio. · Arte III. - máxima actividad. Fiebre por encima de 38 0C. Pérdida de peso pronunciada. Lesiones en la piel en forma de lupus eritema, "mariposa" en la cara, capilaritis. Poliartritis aguda o subaguda. Pericarditis efervescente. Miocarditis severa. Endocarditis lúpica. Pleuresía efervescente. Glomerulonefritis difusa con síndrome nefrótico. Encefaloradiculoneuritis aguda. Hemoglobina inferior a 100 g/l. VSG mayor de 45 mm/hora. Fibrinógeno más de 6 g/l. Gammaglobulinas 30-35%. Células LE más de 5 por 1000 leucocitos. Factor antinuclear superior a 1:128. El título de anticuerpos contra el ADN es alto. El nivel de la CCA es alto. Criterios de diagnóstico revisados para el LES de la American Rheumatological Association:
El diagnóstico se considera seguro si se cumplen 4 o los siguientes criterios. Si hay menos criterios, el diagnóstico se considera presuntivo (no excluido). 1.
Lupoide "mariposa": eritema fijo plano o sobreelevado en los pómulos, con tendencia a extenderse a la zona nasolabial. 2.
Erupción discoide:placas eritematosas elevadas con escamas adyacentes, tapones foliculares, cicatrices atróficas en lesiones antiguas. 3.
Fotodermatitis:erupciones en la piel que aparecen como resultado de la exposición de la piel a la luz solar. 4.
Erosiones y úlceras en la cavidad oral:ulceración dolorosa de la mucosa oral o nasofaringe. 5.
Artritis:artritis no erosiva de dos o más articulaciones periféricas, manifestada por dolor, hinchazón, exudación. 6.
Serositos:pleuresía, manifestada por dolor pleural, roce pleural o signos de derrame pleural; pericarditis, manifestada por un roce pericárdico, derrame intrapericárdico, detectado por ecocardiografía. 7.
Daño en el riñón:proteinuria persistente de 0,5 g/día o más o hematuria, presencia de cilindros en la orina (eritrocitos, tubulares, granulares, mixtos). 8.
Daño al sistema nervioso central:convulsiones: en ausencia de drogas o intoxicación por drogas, trastornos metabólicos (cetoacidosis, uremia, trastornos electrolíticos); psicosis: en ausencia de tomar medicamentos psicotrópicos, alteraciones electrolíticas. 9.
Cambios hematológicos:leucopenia 4 10 9/l o menos, registrado dos o más veces; linfopenia 1,5 10 9/l o menos, registrado al menos dos veces; trombocitopenia menos de 100 10 9/l no causado por la medicación. 10.
Trastornos inmunológicos:anticuerpos contra el ADN nativo en títulos elevados; anticuerpos antimúsculo liso (anti-Sm); anticuerpos antifosfolípidos (aumento del nivel de anticuerpos IgG- o IgM-anticardiolipina, presencia de coagulante lúpico en la sangre; reacción de Wasserman falso positivo en ausencia de evidencia de infección sifilítica (según los resultados de RIT - reacción de inmovilización de treponema o RIF - reacción de identificación por inmunofluorescencia de antígenos treponémicos). 11.
Anticuerpos antinucleares:su detección en títulos altos en ausencia de medicamentos que puedan causar síndrome similar al lupus. Diagnóstico diferencial Se lleva a cabo principalmente con hepatitis lupoide (hepatitis autoinmune crónica con manifestaciones extrahepáticas), artritis reumatoide, así como con enfermedad mixta del tejido conectivo sistémico (síndrome de Sharpe), glomerulonefritis crónica, vasculitis sistémica. La hepatitis crónica autoinmune con manifestaciones extrahepáticas también se denomina lupoide, ya que se acompaña de múltiples lesiones de órganos internos, artralgias, poliserositis, vasculitis, etc., asemejándose al LES. Sin embargo, a diferencia de la hepatitis lupoide, el daño hepático en el LES es benigno. No hay necrosis masiva de hepatocitos. La hepatitis lúpica no progresa a cirrosis hepática. Por el contrario, en el caso de la hepatitis lupoide, según los datos de una biopsia por punción, se producen lesiones necróticas pronunciadas y graves del parénquima hepático, seguidas de una transición a la cirrosis. Durante la formación de la remisión de la hepatitis lupoide, los síntomas de las lesiones extrahepáticas se desvanecen principalmente, pero persisten al menos signos mínimos del proceso inflamatorio en el hígado. Con el lupus eritematoso sistémico, todo sucede al revés. Los signos de daño hepático desaparecen primero. En las etapas iniciales de la enfermedad, el LES y la artritis reumatoide tienen casi las mismas manifestaciones clínicas: fiebre, rigidez matutina, artralgia, artritis simétrica de las pequeñas articulaciones de las manos. Sin embargo, en la artritis reumatoide, el daño articular es más grave. Erosiones típicas de las superficies articulares, procesos proliferativos, seguidos de anquilosis de la articulación afectada. La artritis anquilosante erosiva no es típica del LES. El diagnóstico diferencial de LES y artritis reumatoide con manifestaciones sistémicas presenta dificultades significativas, especialmente en las etapas iniciales de la enfermedad. La manifestación habitual del LES es una glomerulonefritis grave que conduce a insuficiencia renal. En la artritis reumatoide, la glomerulonefritis es rara. En los casos en que no sea posible distinguir entre LES y artritis reumatoide, se debe pensar en el síndrome de Sharp, una enfermedad sistémica mixta del tejido conectivo que combina signos de LES, artritis reumatoide, esclerosis sistémica, polimiositis, etc. Plano de encuesta · Hemograma completo con recuento de plaquetas. · Análisis generales de orina. · Prueba según Zimnitsky. · Análisis bioquímico de sangre: fibrinógeno, proteína total y fracciones, bilirrubina, colesterol, urea, creatinina. · Análisis inmunológico: células LE, CEC, factor reumatoideo, anticuerpos frente al antígeno Sm, factor antinuclear, anticuerpos frente al ADN nativo, anticuerpos antifosfolípidos, reacción de Wasserman, pruebas de Coombs directas e indirectas. · Radiografía de los pulmones. · Radiografía de las articulaciones afectadas. · electrocardiograma · Ultrasonido de cavidades pleurales, abdominales, hígado, bazo, riñones. · Ecocardiografía. · Biopsia del colgajo musculoesquelético (según indicaciones - si es necesario, diagnóstico diferencial con otras enfermedades sistémicas del tejido conectivo, evidencia de enfermedad mixta del tejido conectivo - síndrome de Sharp). · Biopsia renal (según indicaciones - si es necesario, diagnóstico diferencial con otras enfermedades renales sistémicas, glomerulonefritis crónica). Tratamiento Las estrategias de tratamiento para el LES incluyen: · Supresión de la hiperreactividad de los mecanismos inmunitarios, inflamación inmunitaria, lesiones por complejos inmunitarios. · Tratamiento de síndromes clínicamente significativos seleccionados. Para reducir la hiperreactividad de la inmunidad, se utilizan procesos inflamatorios, glucocorticosteroides, inmunosupresores (citostáticos), medicamentos de aminoquinolina, métodos eferentes (plasmaféresis, hemosorción). La base para prescribir medicamentos glucocorticoides es evidencia convincente del diagnóstico de LES. En las etapas iniciales de la enfermedad con signos mínimos de actividad, se usan necesariamente medicamentos con glucocorticosteroides, pero no medicamentos antiinflamatorios no esteroideos. Dependiendo del curso del LES, la actividad de los procesos inmunoinflamatorios, se utilizan varios esquemas de monoterapia con glucocorticoides, su uso combinado con otros agentes. El tratamiento comienza con una dosis "supresora" de glucocorticoides con una transición gradual a una dosis de mantenimiento cuando la actividad del proceso inmunoinflamatorio se desvanece. Los fármacos más utilizados para el tratamiento del LES son la prednisolona oral y la metilprednisolona parenteral. · En el curso crónico de LES con actividad mínima de inflamación inmune, la administración oral de prednisolona se prescribe en dosis mínimas de mantenimiento: 5-7.5 mg / día. · En curso clínico agudo y subagudo con II y III art. actividad del LES, se prescribe prednisolona a una dosis de 1 mg/kg/día. Si después de 1-2 días la condición del paciente no mejora, la dosis se aumenta a 1,2-1,3 mg/kg/día. Este tratamiento se continúa durante 3-6 semanas. Con una disminución en la actividad del proceso inmunoinflamatorio, la dosis comienza a reducirse primero en 5 mg por semana. Al alcanzar un nivel de 20-50 mg/día, la tasa de disminución se reduce a 2,5 mg por semana hasta alcanzar una dosis mínima de mantenimiento de 5-7,5 mg/día. · En LES altamente activo con vasculitis severa, nefritis lúpica, anemia severa, leucopenia, trombocitopenia, encefaloradiculneuritis lúpica con trastornos mentales y motores agudos en el contexto del tratamiento sistemático con prednisolona, se realiza una terapia de pulso de metilprednisolona. Durante tres días seguidos, se administran 1000 mg de metilprednisolona por vía intravenosa durante 30 minutos. Este procedimiento se puede repetir mensualmente durante 3-6 meses. En los días posteriores a la terapia de pulsos, el paciente debe continuar con la administración oral sistemática de prednisolona para evitar la insuficiencia renal por disminución de la filtración glomerular. Los inmunosupresores (citostáticos) se recetan para el LES solo junto con medicamentos glucocorticosteroides o en el contexto de su uso sistemático. Los inmunosupresores pueden potenciar el efecto antiinflamatorio y, al mismo tiempo, reducir la dosis requerida de glucocorticoides, reduciendo así los efectos secundarios de su uso a largo plazo. Se utilizan ciclofosfamida, azatioprina y, con menos frecuencia, otros citostáticos. · Con alta actividad de LES, vasculitis sistémica con lesiones cutáneas ulcerativas-necróticas generalizadas, cambios patológicos severos en los pulmones, SNC, nefritis lúpica activa, si es imposible aumentar aún más la dosis de glucocorticoides, se prescribe adicionalmente lo siguiente: o Ciclofosfamida 1-4 mg/kg/día por vía oral, o: o Azatioprina 2,5 mg/kg/día por vía oral. · Con nefritis lúpica activa: o Azatioprina 0,1 una vez al día por vía oral y ciclofosfamida 1000 mg por vía intravenosa una vez cada 3 meses. · Para aumentar la eficacia de la terapia de pulso de tres días con metilprednisolona, se administran adicionalmente 1000 mg de ciclofosfamida por vía intravenosa el segundo día. Los fármacos de aminoquinolina son de importancia auxiliar. Están destinados a un uso a largo plazo con baja actividad del proceso inflamatorio, LES crónico con una lesión cutánea predominante. · · Para eliminar el exceso de autoanticuerpos, complejos inmunes, mediadores del proceso inflamatorio de la sangre, se utilizan los siguientes: · Plasmaféresis: 3-5 procedimientos con una sola extracción de hasta 1000 ml de plasma. · Hemosorción en carbones activados y adsorbentes de fibra - 3-5 procedimientos. Para el tratamiento del síndrome trombocitopénico aplicar: · preparados de inmunoglobulina, 0,4 g/kg/día durante 5 días; · dinazol 10-15 mg/kg/día. Cuando hay tendencia a la trombosis, se prescribe heparina de bajo peso molecular, 5 mil unidades debajo de la piel del abdomen 4 veces al día, agentes antiplaquetarios - carillones, 150 mg por día. Si es necesario, se usan antibióticos de amplio espectro, hormonas anabólicas, diuréticos, inhibidores de la ECA, vasodilatadores periféricos. Pronóstico. Adverso. Especialmente en casos con nefritis lúpica muy activa, vasculitis cerebral. Pronóstico relativamente favorable en pacientes con curso crónico e inactivo de LES. En tales casos, el tratamiento adecuado proporciona a los pacientes una esperanza de vida de más de 10 años. . esclerodermia sistémica
Definición La esclerodermia sistémica (SS) o esclerosis sistémica es una enfermedad difusa del tejido conectivo con cambios fibroescleróticos en la piel y órganos internos, vasculitis de pequeños vasos en forma de endarteritis obliterante. CIE 10:M 34 - Esclerosis sistémica. M34.0 - Esclerosis sistémica progresiva. M34.1 - Síndrome CR(E)ST. Etiología. La enfermedad está precedida por una infección con un virus que contiene ARN desconocido, contacto profesional prolongado con cloruro de polivinilo, trabajo en condiciones de vibración intensa. Las personas con antígenos de histocompatibilidad HLA tipo B35 y Cw4 están predispuestas a la enfermedad. La gran mayoría de los pacientes con SS tienen aberraciones cromosómicas: roturas de cromátidas, cromosomas en anillo, etc. Patogénesis Como resultado de la exposición a las células endoteliales del factor etiológico, se produce una reacción inmunopatológica. Los linfocitos T sensibilizados a los antígenos de los endoteliocitos dañados producen linfocinas que estimulan el sistema de macrófagos. A su vez, las monoquinas de los macrófagos estimulados dañan aún más el endotelio y simultáneamente estimulan la función de los fibroblastos. Surge un círculo vicioso inmunológico-inflamatorio. Las paredes dañadas de los pequeños vasos de tipo muscular se vuelven hipersensibles a las influencias vasoconstrictoras. Mecanismos patogénicos formados del síndrome de Raynaud isquémico vasoespástico. La fibrogénesis activa en la pared vascular provoca una disminución de la luz y la obliteración de los vasos afectados. Como resultado de reacciones inmunoinflamatorias similares, se producen trastornos circulatorios en los vasos pequeños, edema del tejido intersticial, estimulación de los fibroblastos tisulares, seguido de esclerosis irreversible de la piel y los órganos internos. Según la naturaleza de los cambios inmunitarios, se forman diversas variantes de la enfermedad. La aparición de anticuerpos contra Scl-70 (Scleroderma-70) en la sangre se asocia con la forma difusa de SS. Los anticuerpos contra los centrómeros son típicos del síndrome CREST. Anticuerpos nucleares: para el daño renal de la esclerodermia y el síndrome cruzado (superposición) con dermatomiositis-polimiositis. Las formas limitadas y difusas de SS patogenéticamente difieren significativamente: · La forma limitada (limitada) de SS se conoce como CRESTA-síndrome. Sus síntomas son calcificación ( Calcinosis), síndrome de Raynaud ( Reynaud), trastornos de la motilidad esofágica ( mitrastornos de la motilidad esofágica), esclerodactilia ( Sclerodactilia), telangiectasia ( Telangiectasia). Caracterizado por cambios patológicos principalmente en la piel de la cara y dedos distales a la articulación metacarpofalángica. Esta es una variante relativamente benigna de la enfermedad. Las lesiones de los órganos internos son raras y aparecen sólo con un curso prolongado de la enfermedad, y si ocurren, proceden más fácilmente que con una forma difusa de SS. · La forma difusa de la ES (esclerosis sistémica progresiva) se caracteriza por cambios escleróticos en la piel de las extremidades superiores proximales a las articulaciones metacarpofalángicas, otras partes del cuerpo, hasta toda su superficie. El daño a los órganos internos ocurre mucho antes que con una forma limitada. Más órganos y estructuras tisulares están involucradas en el proceso patológico. Los riñones y los pulmones se ven afectados con especial frecuencia y gravedad. Cuadro clinico La enfermedad puede ocurrir en formas agudas, subagudas y crónicas. La forma aguda del SS difuso se caracteriza por el rápido desarrollo de todas las etapas de las lesiones cutáneas en menos de un año. Al mismo tiempo, aparecen lesiones de los órganos internos, principalmente los riñones y los pulmones, que alcanzan su desarrollo culminante. Durante todo el período de la enfermedad, se revelan las desviaciones máximas de los indicadores de los análisis de sangre bioquímicos generales, lo que demuestra una alta actividad del proceso patológico. En el curso subagudo, la enfermedad se desarrolla a un ritmo relativamente lento, pero con la presencia de todas las lesiones cutáneas típicas del SS difuso, trastornos vasomotores y lesiones de órganos internos. Se observan desviaciones de los parámetros de laboratorio y bioquímicos, lo que refleja la actividad moderada del proceso patológico. El curso crónico del SS se caracteriza por un inicio gradual y una progresión lenta durante un largo período de tiempo. Muy a menudo, se forma una forma limitada de la enfermedad: el síndrome CREST. Las lesiones clínicamente significativas de los órganos internos, las desviaciones de los parámetros de laboratorio y bioquímicos generalmente no se observan. Con el tiempo, los pacientes pueden desarrollar síntomas de hipertensión pulmonar causada por endarteritis obliterante de la arteria pulmonar y sus ramas, signos de fibrosis pulmonar. En los casos típicos, el SS comienza con cambios patológicos en la piel. Los pacientes notan la aparición de un engrosamiento doloroso de la piel de los dedos de ambas manos (fase edematosa). A continuación, la piel se engrosa (fase indurativa). La esclerosis posterior provoca su adelgazamiento (fase atrófica). La piel esclerosada se vuelve lisa, brillante, tirante, muy seca. No puede tomarse en un pliegue, ya que está soldado a la fascia, el periostio y las estructuras periarticulares subyacentes. El pelo esponjoso desaparece. Las uñas están deformadas. En la piel adelgazada de las manos, las lesiones traumáticas, las ulceraciones espontáneas y las pústulas aparecen fácilmente y se curan lentamente. Aparecen telangiectasias. La lesión de la piel de la cara, que es muy característica del SS, no se puede confundir con nada. La cara se vuelve amímica, parecida a una máscara, anormalmente brillante, pigmentada de manera desigual, a menudo con focos morados de telangiectasias. La nariz es puntiaguda en forma de pico de pájaro. Aparece una mirada de “sorpresa”, ya que la contracción esclerótica de la piel de la frente y las mejillas ensancha las fisuras palpebrales, dificultando el parpadeo. La fisura oral se estrecha. La piel alrededor de la boca se comprime con la formación de pliegues radiales que no se enderezan, asemejándose a la forma de una "bolsa". En la forma limitada de SS, las lesiones se limitan a la piel de los dedos y la cara. Con una forma difusa, los cambios edematosos, indurativos-escleróticos se extienden gradualmente al tórax, la espalda, las piernas y todo el cuerpo. El daño a la piel del tórax y la espalda crea en el paciente una sensación de corsé que interfiere con los movimientos respiratorios del tórax. La esclerosis total de todos los tegumentos de la piel forma una imagen de pseudo-momificación del paciente: el fenómeno de las "reliquias vivientes". Al mismo tiempo que la piel, las mucosas pueden verse afectadas. Los pacientes suelen señalar sequedad, falta de saliva en la boca, dolor en los ojos, incapacidad para llorar que han aparecido en ellos. A menudo, estas quejas indican la formación de un síndrome de Sjögren "seco" en un paciente con SS. Junto con los cambios edematosos-indurativos en la piel y, en algunos casos, incluso antes de las lesiones cutáneas, se puede formar el síndrome angioespástico de Raynaud. Los pacientes comienzan a perturbarse por ataques de palidez repentina, entumecimiento de los dedos, con menos frecuencia de las piernas, puntas de la nariz, orejas después de la exposición al frío, en el contexto de las emociones e incluso sin razones obvias. La palidez pronto se convierte en hiperemia brillante, hinchazón moderada con apariencia de dolor al principio y luego sensaciones de calor pulsante. La ausencia del síndrome de Raynaud generalmente se asocia con la formación de daño renal de esclerodermia grave en un paciente. El síndrome articular también es una manifestación temprana del SS. Puede limitarse a poliartralgia sin daño a las articulaciones y estructuras periarticulares. En algunos casos, se trata de una poliartritis de esclerodermia fibrosante simétrica de las pequeñas articulaciones de las manos con quejas de rigidez y dolor. Se caracteriza inicialmente por cambios exudativos y luego proliferativos, como en la artritis reumatoide. También se puede formar seudoartritis esclerodermia, caracterizada por movilidad articular limitada, causada no por daño a las superficies articulares, sino por fusión de la cápsula articular y los tendones musculares con piel indurada o esclerótica. A menudo, el síndrome articular se combina con osteólisis, acortamiento de las falanges terminales de los dedos: esclerodactilia. El síndrome del túnel carpiano puede desarrollarse con parestesia de los dedos medio e índice de la mano, dolor que se extiende desde el antebrazo hasta el codo y contracturas en flexión de la mano. La debilidad muscular es característica de la forma difusa del SS. Sus causas son atrofia muscular difusa, fibrosis muscular no inflamatoria. En algunos casos, esta es una manifestación de miopatía inflamatoria, idéntica a la que ocurre en pacientes con dermatomiositis-polimiositis (síndrome cruzado). Las calcificaciones subcutáneas se encuentran principalmente en CC limitada (síndrome CREST) y solo en un pequeño número de pacientes con una forma difusa de la enfermedad. Las calcificaciones se ubican con mayor frecuencia en lugares de trauma natural: las puntas de los dedos de las manos, la superficie externa de los codos, las rodillas, el síndrome de Tibierzhe-Weissenbach. Los trastornos de la deglución en SS son causados por alteraciones en la estructura de la pared y la función motora del esófago. En pacientes con SS, los músculos lisos del tercio inferior del esófago son reemplazados por colágeno. Los músculos estriados del tercio superior del esófago no suelen verse afectados. Hay estenosis del esófago inferior y expansión compensatoria del superior. La estructura de la mucosa esofágica cambia: metaplasia de Beretta. Como resultado del reflujo gastroesofágico, a menudo se produce esofagitis por reflujo erosivo, se desarrollan úlceras del esófago, estenosis posulcerosas de la anastomosis esofágica-gástrica. Posible atonía y dilatación del estómago, duodeno. Cuando se produce una fibrosis difusa del estómago, la absorción de hierro puede verse afectada con la formación del síndrome sideropénico. A menudo desarrolla atonía, dilatación del intestino delgado. La fibrosis de la pared del intestino delgado se manifiesta por el síndrome de malabsorción. La derrota del colon conduce a la diverticulosis, que se manifiesta por estreñimiento. En pacientes con una forma limitada de la enfermedad en forma de síndrome CREST, a veces se puede formar cirrosis biliar primaria del hígado, cuyo primer síntoma puede ser picazón "sin causa" en la piel. En pacientes con SS difusa, el daño pulmonar en forma de neumofibrosis basal y luego difusa se manifiesta por insuficiencia pulmonar progresiva. Los pacientes se quejan de falta de aliento constante, agravada por la actividad física. La pleuresía seca puede ocurrir con dolor en el pecho, roce pleural. En pacientes con SS limitado durante la formación de endarteritis obliterante de la arteria pulmonar y sus ramas, se produce hipertensión pulmonar con sobrecarga del corazón derecho. La forma difusa de SS a veces se complica por compromiso cardíaco. La miocarditis, la fibrosis miocárdica, la isquemia miocárdica causada por la obliteración de las vasculitis de las arterias coronarias, la fibrosis de las valvas de la válvula mitral con la formación de su insuficiencia pueden causar una descompensación hemodinámica. El daño renal es característico de la forma difusa de SS. La patología renal es una especie de alternativa al síndrome de Raynaud. Para la esclerodermia, el riñón se caracteriza por daño a los vasos sanguíneos, glomérulos, túbulos, tejidos intersticiales. Según las manifestaciones clínicas, la esclerodermia renal no difiere de la glomerulonefritis, que se presenta con hipertensión arterial, síndrome urinario en forma de proteinuria, hematuria. Una disminución progresiva de la filtración glomerular conduce a una insuficiencia renal crónica. Como resultado de la fibrosis obliterante de las arterias interlobulillares en combinación con cualquier efecto vasoconstrictor (hipotermia, pérdida de sangre, etc.), puede ocurrir necrosis cortical del riñón con una clínica de insuficiencia renal aguda: crisis renal de esclerodermia. El daño al sistema nervioso se debe a la obliteración de vasculitis de las arterias cerebrales. Las convulsiones espásticas que involucran las arterias intracraneales, como una de las manifestaciones del síndrome de Raynaud, pueden causar convulsiones, psicosis y hemiparesia transitoria. La forma difusa de SS se caracteriza por daño a la glándula tiroides en forma de tiroiditis autoinmune, atrofia fibrosa del órgano. Diagnóstico · Hemograma completo: puede ser normal. A veces signos de anemia hipocrómica moderada, leucocitosis leve o leucopenia. Hay un aumento de la VSG. · Análisis de orina: proteinuria, cilindruria, microhematuria, leucocituria, con insuficiencia renal crónica, una disminución en la gravedad específica de la orina. El aumento de la excreción de oxiprolina es un signo de alteración del metabolismo del colágeno. · Análisis bioquímico de sangre: puede ser normal. El proceso activo se acompaña de un aumento en el contenido de fibrinógeno, alfa-2 y gamma globulinas, seromucoide, haptoglobinas, hidroxiprolina. · Análisis inmunológico: autoanticuerpos específicos a Scl-70 en forma difusa de SS, autoanticuerpos a centrómeros en forma limitada de la enfermedad, anticuerpos nucleares en daño renal, síndrome cruzado SS-dermatomiositis-polimiositis. En la mayoría de los pacientes, se detecta factor reumatoide, en algunos casos, células LE únicas. · Biopsia del colgajo musculocutáneo: vasculitis obliterante de pequeños vasos, cambios fibroescleróticos. · Biopsia por punción de la glándula tiroides: detección de signos morfológicos de tiroiditis autoinmune, vasculitis de pequeños vasos, artrosis fibrosa del órgano. · Examen de rayos X: calcificaciones en los tejidos de las falanges terminales de los dedos, codo, articulaciones de la rodilla; osteólisis de las falanges distales de los dedos; osteoporosis, estrechamiento del espacio articular, a veces anquilosis de las articulaciones afectadas. Tórax: adherencias interpleurales, neumofibrosis basal, difusa, a menudo quística (pulmón celular). · ECG: signos de distrofia miocárdica, isquemia, cardiosclerosis macrofocal con trastornos de conducción, excitabilidad, hipertrofia miocárdica del ventrículo izquierdo y atrio con insuficiencia de la válvula mitral. · Ecocardiografía: verificación de enfermedad de la válvula mitral, violaciones de la función contráctil del miocardio, dilatación de las cámaras del corazón, se pueden detectar signos de pericarditis. · Examen de ultrasonido: identificación de signos estructurales de daño renal difuso bilateral, característico de nefritis, evidencia de tiroiditis autoinmune, atrofia fibrosa de la glándula tiroides, en algunos casos signos de cirrosis biliar del hígado. Criterios clínicos de la American Rheumatological Association para reconocer la esclerodermia sistémica: · Criterios "grandes": o Esclerodermia proximal: engrosamiento bilateral, simétrico, engrosamiento, endurecimiento, esclerosis de la dermis de los dedos, piel de las extremidades proximal a las articulaciones metacarpofalángicas y metatarsofalángicas, participación en el proceso patológico de la piel de la cara, cuello, tórax, abdomen. · Criterios "pequeños": o Esclerodactilia - induración, esclerosis, osteólisis de las falanges terminales, deformidad de los dedos; o Cicatrices, defectos de los tejidos en las yemas de los dedos de las manos; o Fibrosis pulmonar basal bilateral. Para un diagnóstico de SS, un paciente debe cumplir con los criterios mayores o al menos dos menores. Signos clínicos y de laboratorio de la actividad del proceso indurativo-esclerótico en pacientes con SS: · calle 0 - falta de actividad. · yo st. - actividad mínima. Trastornos tróficos moderados, artralgias, síndrome de Raynaud vasoespástico, VSG hasta 20 mm/hora. · II Arte. - actividad moderada. Artralgia y/o artritis, pleuresía adhesiva, síntomas de cardiosclerosis, VSG - 20-35 mm/hora. · Arte III. - alta actividad. Fiebre, poliartritis con lesiones erosivas, cardioesclerosis macrofocal o difusa, insuficiencia de la válvula mitral, esclerodermia renal. La VSG supera los 35 mm/hora. Diagnóstico diferencial Se lleva a cabo principalmente con esclerodermia focal, otras enfermedades difusas del tejido conectivo: artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis-polimiositis. Hay placas, formas lineales, anulares y en forma de gota de esclerodermia focal (local). A diferencia de las formas limitadas y difusas de SS, en la esclerodermia focal, la piel de los dedos y la cara no está involucrada en el proceso patológico. Las manifestaciones sistémicas ocurren raramente y solo con un curso prolongado de la enfermedad. Es más fácil distinguir entre artritis reumatoide y SS cuando los pacientes con SS desarrollan un síndrome articular en forma de pseudoartritis con una lesión esclerótica indurada de la piel periarticular. Radiológicamente, en estos casos no hay lesiones graves de la propia articulación. Sin embargo, tanto en la SS como en la artritis reumatoide, puede presentarse poliartritis simétrica de las pequeñas articulaciones de las manos, con rigidez característica, con tendencia a la anquilosamiento. En tales circunstancias, la diferenciación de enfermedades a favor de SS ayuda a identificar los síntomas de lesiones indurativas y luego escleróticas de la piel de los dedos, la cara y, en la forma difusa de SS, la piel de otras partes del cuerpo. El SS se caracteriza por daño pulmonar (neumofibrosis), que no ocurre en pacientes con artritis reumatoide. El diagnóstico diferencial con el lupus eritematoso sistémico se basa en la identificación de lesiones cutáneas específicas del SS. En el lupus, a diferencia del SS, la poliartritis es benigna, nunca conduce a deformidades, anquilosamiento de las articulaciones. Pseudoartritis lúpica - Síndrome de Jaccous - artropatía con deformidades persistentes de las articulaciones debido a daños en los tendones y ligamentos. Procede sin artritis erosiva. Se diferencia de la seudoartritis por esclerodermia en la ausencia de fusión de la bolsa articular con piel esclerosada o alterada por induración sobre la articulación afectada. La forma difusa de la enfermedad se puede distinguir del lupus eritematoso sistémico por la presencia en la sangre de autoanticuerpos específicos de SS contra el antígeno Scl-70. En el SS, a diferencia de la dermatomiositis-polimiositis, son características las lesiones cutáneas indurativas y escleróticas, y la miopatía moderadamente grave secundaria. En la dermatomiositis-polimiositis se detectan niveles elevados de actividad de la creatina fosfoquinasa en sangre, lo que no ocurre con las variantes clásicas del SS. Si hay una combinación de síntomas de SS con signos de dermatomiositis-polimiositis, entonces se debe considerar la probabilidad de diagnosticar un síndrome de superposición de daño sistémico del tejido conectivo. Plano de encuesta · Análisis de sangre generales. · Análisis generales de orina. · El contenido de hidroxiprolina en la orina. · Análisis inmunológico: autoanticuerpos a Scl-70, autoanticuerpos a centrómeros, anticuerpos antinucleares, factor reumatoideo, células LE, CEC. · Biopsia del colgajo musculocutáneo. · Biopsia con aguja fina de la glándula tiroides. · Examen de rayos X de las manos, codo afectado, articulaciones de la rodilla. · Radiografía de pecho. · electrocardiograma · Ecocardiografía. · Examen de ultrasonido de los órganos abdominales, riñones, glándula tiroides. Tratamiento La táctica del tratamiento implica los siguientes efectos en el cuerpo del paciente: · Inhibición de la actividad de la endarteritis obliterante de pequeños vasos, esclerosis de la piel, fibrosis de órganos internos. · Tratamiento sintomático del dolor (artralgia, mialgia) y otros síndromes, funciones alteradas de los órganos internos. Para suprimir la formación excesiva de colágeno en pacientes con un proceso inflamatorio activo, SS subaguda, se prescribe lo siguiente: · D-penicilamina (kuprenil) por vía oral a 0,125-0,25 por día cada dos días. Con ineficiencia, la dosis aumenta a 0.3-0.6 por día. Si la toma de D-penicilamina se acompaña de la aparición de erupciones cutáneas, se reduce su dosis y se añade prednisona al tratamiento - 10-15 mg/día por vía oral. La aparición de una proteinuria creciente en el contexto de dicho tratamiento es la base para la abolición completa de la D-penicilamina. Para reducir la actividad de los mecanismos de síntesis de colágeno, especialmente si la D-penicilamina es ineficaz o está contraindicada, puede aplicar: · colchicina: 0,5 mg / día (3,5 mg por semana) con un aumento gradual de la dosis a 1-1,5 mg / día (alrededor de 10 mg por semana). El medicamento se puede tomar durante uno y medio a cuatro años seguidos. En la forma difusa de SS con manifestaciones sistémicas severas y severas, se recomienda el uso de dosis inmunosupresoras de glucocorticoides y citostáticos. · prednisolona por vía oral a 20-30 mg/día hasta lograr un efecto clínico. Luego, la dosis del medicamento se reduce lentamente a una dosis de mantenimiento de 5-7.5 mg / día, que se recomienda tomar durante 1 año. En ausencia de efecto, la aparición de reacciones adversas al tomar grandes dosis de glucocorticoides, se usan citostáticos: · Azatioprina 150 a 200 mg/día por vía oral más prednisolona oral 15 a 20 mg/día durante 2 a 3 meses. En el curso crónico de SS con manifestaciones predominantemente cutáneas, actividad mínima del proceso fibrosante, se deben prescribir preparaciones de aminoquinolina: · Hidroxicloroquina (plaquenil) 0.2 - 1-2 tabletas por día durante 6-12 meses. · Cloroquina (delagil) 0.25 - 1-2 tabletas por día durante 6-12 meses. Los agentes sintomáticos están destinados principalmente a compensar la reactividad vasoespástica, tratar el síndrome de Raynaud y otros trastornos vasculares. Para este propósito, se usan bloqueadores de los canales de calcio, inhibidores de la ECA, agentes antiplaquetarios: · Nifedipina - hasta 100 mg / día. · Verapapil - hasta 200-240 mg / día. · Captopril - hasta 100-150 mg / día. · Lisinopril - hasta 10-20 mg / día. · Curantil - 200-300 mg / día. Con el síndrome articular, se indican medicamentos del grupo de medicamentos antiinflamatorios no esteroideos: · Diclofenaco sódico (ortofeno) 0,025-0,05 - 3 veces al día por dentro. · Ibuprofeno 0.8 - 3-4 veces al día en el interior. · Naproxeno 0.5-0.75 - 2 veces al día en el interior. · Indometacina 0.025-0.05 - 3 veces al día por dentro. · Nimesulida 0.1 - 2 veces al día adentro. Este fármaco actúa de forma selectiva sobre la COX-2, por lo que puede utilizarse en pacientes con lesiones erosivas y ulcerativas del esófago, estómago y duodeno, en los que están contraindicados los antiinflamatorios no esteroideos no selectivos. Para el tratamiento local, puede usar una solución de dimexida al 25-50% en forma de aplicaciones sobre la piel afectada durante 20-30 minutos al día, hasta 30 aplicaciones por ciclo de tratamiento. Se muestran glucosaminoglucanos sulfatados en ungüentos. Es posible usar lidasa mediante inyecciones intradérmicas, electroforesis, fonoforesis en áreas de la piel con cambios indurativos. Pronóstico Está determinado por la variante patomorfológica de la enfermedad. Con una forma limitada, el pronóstico es bastante favorable. En la forma difusa, depende del desarrollo y descompensación del daño a los riñones, pulmones y corazón. El tratamiento oportuno y adecuado prolonga significativamente la vida de los pacientes con SS. 4. Dermatomiositis-polimiositis
Definición La dermatomiositis (DM) o dermatopolimiositis es una enfermedad inflamatoria sistémica con reemplazo de los tejidos afectados por estructuras fibrosas, que involucra predominantemente músculos esqueléticos y lisos, piel y pequeños vasos en el proceso patológico. En ausencia de lesiones cutáneas, se utiliza el término polimiositis (PM). CIE 10:M33 - Dermatopolimiositis. M33.2 - Polimiositis. Etiología El factor etiológico del DM-PM puede ser una infección latente por picarnovirus, unos virus del grupo Coxsackie con la introducción del patógeno en el genoma de las células musculares. La asociación de DM-PM con una serie de procesos tumorales puede testificar a favor de la etiología viral de estos tumores o ser una demostración del mimetismo antigénico de las estructuras tumorales y el tejido muscular. Los individuos con antígenos de histocompatibilidad HLA tipo B8 o DR3 están predispuestos a la enfermedad. Patogénesis La puesta en marcha de los mecanismos patogénicos de la enfermedad en individuos infectados y genéticamente predispuestos puede llevarse a cabo por efectos inespecíficos: hipotermia, excesiva insolación, vacunas, intoxicaciones agudas, etc. daños a poblaciones celulares antigénicamente relacionadas. La inclusión de mecanismos microfágicos de eliminación de complejos inmunes del cuerpo provoca la activación de procesos de fibrogénesis, inflamación sistémica concomitante de pequeños vasos. Debido a la hiperreactividad del sistema inmune dirigida a la destrucción de las posiciones intranucleares del virión, aparecen en la sangre anticuerpos Mi2, Jo1, SRP, autoanticuerpos contra nucleoproteínas y antígenos nucleares solubles. Cuadro clinico La enfermedad puede ocurrir en formas agudas, subagudas y crónicas. La forma aguda se caracteriza por la aparición repentina de fiebre con temperatura corporal de hasta 39-40 0C. Inmediatamente se presenta dolor, debilidad muscular, artralgia, artritis, eritema de la piel. Se está desarrollando rápidamente una lesión generalizada de todo el músculo esquelético. La miopatía progresa rápidamente. En un corto período de tiempo, el paciente queda casi completamente inmovilizado. Hay graves violaciones de la deglución, la respiración. El daño a los órganos internos, principalmente el corazón, aparece y se descompensa rápidamente. La esperanza de vida en la forma aguda de la enfermedad no supera los 2-6 meses.