Enfermedad hemolítica del recién nacido por factor Rh. Ictericia hemolítica en recién nacidos.

enfermedad hemolítica recién nacidos y fetos: anemia hemolítica isoinmune, que ocurre cuando la sangre de la madre y el feto es incompatible con los antígenos de eritrocitos, mientras que los antígenos son los eritrocitos del feto y los anticuerpos contra ellos se producen en el cuerpo de la madre. La enfermedad hemolítica del recién nacido se diagnostica en aproximadamente el 0,6% de los niños. Mortalidad perinatal 2,5%.

código ICD-10

P55 Enfermedad hemolítica del feto y del recién nacido.

¿Qué causa la enfermedad hemolítica del recién nacido?

La aparición de un conflicto inmunológico subyacente a la enfermedad hemolítica del recién nacido es posible si la madre tiene antígeno negativo y el feto tiene antígeno positivo. Con el desarrollo de HDPiN según el factor Rh, los glóbulos rojos de la madre son Rh negativos y los glóbulos rojos del feto son Rh positivos, es decir. contienen factor O. La implementación del conflicto (desarrollo de problemas civiles y no gubernamentales) generalmente se lleva a cabo cuando repetir embarazos, ya que es necesaria una sensibilización previa.

La enfermedad hemolítica de los recién nacidos debido a la incompatibilidad de grupo se desarrolla con el grupo sanguíneo 0(1) en la madre y el grupo sanguíneo A(II) o, con menos frecuencia, B(III) en el feto. La realización del conflicto ya es posible durante el primer embarazo. GBPiN también puede ocurrir debido a la incompatibilidad con otros raros sistemas antigénicos: Kell, luterano, etc.

¿Cómo se desarrolla la enfermedad hemolítica del recién nacido?

Para el desarrollo de la enfermedad hemolítica del recién nacido, es necesario que los eritrocitos del feto con antígeno positivo ingresen al torrente sanguíneo de una mujer embarazada con antígeno negativo. Donde gran importancia Lo que importa no es tanto el hecho de la transferencia transplacentaria de glóbulos rojos fetales, sino la cantidad de sangre fetal que ingresa al cuerpo de la madre. Los factores que contribuyen a la isoinmunización, especialmente para el factor Rh, incluyen:

abortos médicos y no médicos previos;
abortos espontáneos previos (uno o más);
embarazo ectópico previo;
nacimientos anteriores (prematuros y a término);
métodos de diagnóstico invasivos (amniocentesis, cordocentesis, biopsia de vellosidades coriónicas);
amenaza de aborto espontáneo.

La enfermedad se basa en la hemólisis (destrucción) de los glóbulos rojos, causada por la incompatibilidad de la sangre de la madre y el feto según el factor Rh, grupo y otros factores sanguíneos, que ocurre en el mes 3-4 de desarrollo intrauterino y aumenta bruscamente después del nacimiento.

Cuando los glóbulos rojos del feto con antígeno positivo ingresan al torrente sanguíneo de una mujer con antígeno negativo, se producen anticuerpos anti-Rhesus o de grupo en su cuerpo. Si los anticuerpos pertenecen a la clase IgG, pasan por vía transplacentaria al torrente sanguíneo fetal y se unen a los glóbulos rojos fetales positivos para el antígeno, provocando su hemólisis.

El sistema de antígenos Rh consta de seis antígenos principales: C, c, D, d, E y e. Los glóbulos rojos Rh positivos contienen el factor D y los glóbulos rojos Rh negativos no lo contienen, aunque otros antígenos Rh sí lo contienen. frecuentemente se encuentra en ellos. Durante el primer embarazo, los eritrocitos fetales que tienen un antígeno D que ingresaron al torrente sanguíneo de una mujer embarazada Rh negativa conducen inicialmente a la síntesis de anticuerpos Rh, que son inmunoglobulinas de clase M, que no penetran la placenta. Luego se producen inmunoglobulinas de clase G, que pueden atravesar la barrera placentaria. Debido a la pequeña cantidad de glóbulos rojos fetales y a los mecanismos inmunosupresores, la respuesta inmune primaria en la mujer embarazada se reduce. Es por eso que el conflicto con la incompatibilidad Rh prácticamente no ocurre durante el primer embarazo y el niño nace sano. Con embarazos repetidos, es posible que se desarrolle un conflicto y el niño nazca con una enfermedad hemolítica del recién nacido.

Los antígenos A y B se encuentran en Superficie exterior membrana plasmática del eritrocito. Los anticuerpos isoinmunes anti-grupo A y anti-B pertenecen a la clase IgG, a diferencia de los anticuerpos del grupo natural - cálamo, que pertenecen a la clase IgM. Los anticuerpos isoinmunes pueden combinarse con los antígenos A y B correspondientes y fijarse a otros tejidos, incluidos los tejidos de la placenta. Por esta razón, la enfermedad hemolítica del recién nacido según el sistema ABO puede desarrollarse ya durante el primer embarazo, pero sólo en aproximadamente el 10% de los casos.

Cuando es posible implementar ambas variantes del conflicto, el conflicto ocurre con mayor frecuencia en el sistema AB(0).

Pero no sólo el factor Rh es la causa del desarrollo de la enfermedad. Puede ocurrir debido a incompatibilidad sanguínea y otros factores. Además, la enfermedad hemolítica del feto puede ocurrir cuando la sangre de la madre y el feto no coincide con los principales grupos sanguíneos del sistema ABO. Los antígenos A y B, heredados del padre, pueden provocar la formación de aglutininas incompletas en una madre con grupo sanguíneo 0 que, a diferencia de las aglutininas α y β ordinarias, pueden atravesar la barrera placentaria y provocar hemólisis de los glóbulos rojos fetales. . El conflicto basado en inconsistencia según el sistema AB0 ocurre en el 10% de los casos y, por regla general, se desarrolla de manera benigna. Cabe señalar que una discrepancia entre la sangre del feto y la de la madre no siempre conduce al desarrollo de la enfermedad. Por ejemplo, la incompatibilidad Rh ocurre en el 5-10% de los embarazos y el conflicto Rh, en el 0,8%.

Patogenia en la forma edematosa de enfermedad hemolítica del recién nacido.

La forma edematosa, o hidropesía fetal, se presenta si la hemólisis comienza en el útero, aproximadamente a partir de las 18-22 semanas de embarazo, es intensa y conduce al desarrollo de anemia fetal grave. Como resultado, se produce una hipoxia fetal grave, que provoca profundos trastornos metabólicos y daños a la pared vascular. La mayor permeabilidad de la pared vascular conduce al hecho de que la albúmina y el agua pasan de la sangre fetal al intersticio tisular. Al mismo tiempo, disminuye la síntesis de albúmina en el hígado del bebé, lo que agrava la hipoproteinemia.

Como resultado, se forma un síndrome de edema general en el útero, se desarrolla ascitis, se acumula líquido en las cavidades pleurales, en la cavidad pericárdica, etc. Función de drenaje disminuida. sistema linfático agrava el desarrollo de ascitis y acumulación de líquido en otras cavidades del cuerpo. La hipoproteinemia, la acumulación de líquido en las cavidades en combinación con el daño a la pared vascular conduce al desarrollo de insuficiencia cardíaca.

Como resultado de la metaplasia eritroide en los órganos y la fibrosis grave en el hígado, se forma hepato y esplenomegalia. La ascitis y la hepatoesplenomegalia provocan una posición elevada del diafragma, lo que conduce a hipoplasia pulmonar. Formado durante la hemólisis. cantidad aumentada bilirrubina indirecta Se excreta de la sangre y los tejidos del feto a través de la placenta hacia el cuerpo de la madre, por lo que no hay ictericia al nacer.

Patogenia en la forma ictérica de enfermedad hemolítica del recién nacido.

La forma ictérica de la enfermedad se desarrolla si la hemólisis comienza poco antes del nacimiento. Como resultado de la destrucción de los glóbulos rojos, la concentración de bilirrubina indirecta (no conjugada) aumenta rápida y significativamente, lo que conduce a los siguientes cambios:

la acumulación de bilirrubina indirecta en las sustancias lipídicas de los tejidos, que causa tinción ictérica de la piel y la esclerótica - ictericia, así como como resultado de la acumulación de bilirrubina indirecta en los núcleos de la base del cerebro, lo que conduce a su daño con desarrollo de necrosis neuronal, gliosis y formación de encefalopatía por bilirrubina (kernicterus);
aumento de la carga sobre la glucuroniltransferasa hepática, lo que conduce al agotamiento de esta enzima, cuya síntesis comienza en las células del hígado solo después del nacimiento y, como resultado, la hiperbilirrubinemia se mantiene y se intensifica;
aumento de la excreción de bilirrubina conjugada (directa), que puede provocar una alteración de la excreción de bilis y el desarrollo de una complicación: la colestasis.

Al igual que ocurre con la forma edematosa, se desarrolla hepatoesplenomegalia.

Patogenia de la forma anémica de la enfermedad hemolítica.

La forma anémica se desarrolla cuando pequeñas cantidades de anticuerpos maternos ingresan al torrente sanguíneo fetal poco antes del nacimiento. Al mismo tiempo, la hemólisis no es intensa y el hígado del recién nacido elimina de forma bastante activa la bilirrubina indirecta. Predomina la anemia y la ictericia está ausente o es mínimamente expresada. Es característica la hepatoesplenomegalia.

Síntomas de la enfermedad hemolítica de los recién nacidos.

La enfermedad hemolítica del recién nacido y del feto tiene tres formas clínicas: anémica, ictérica y edematosa. Entre ellos, el más grave y de pronóstico desfavorable es el edematoso.

Son comunes Signos clínicos todas las formas de enfermedad hemolítica del recién nacido: palidez piel y membranas mucosas visibles como resultado de anemia, hepatoesplenomegalia. Junto a esto, las formas edematosas, ictéricas y anémicas tienen sus propias características.

Forma de edema

La forma más grave de enfermedad hemolítica del recién nacido. El cuadro clínico, además de los síntomas anteriores, se caracteriza por un síndrome edematoso común: anasarca, ascitis, hidropericardio, etc. Posible aparición de hemorragias en la piel, desarrollo de síndrome de coagulación intravascular diseminada como resultado de hipoxia, alteraciones hemodinámicas con insuficiencia cardiopulmonar. Se nota la expansión de los límites del corazón y el silencio de sus tonos. A menudo, después del nacimiento, se desarrollan trastornos respiratorios en el contexto de hipoplasia pulmonar.

Forma de ictericia de enfermedad hemolítica.

Esta es la forma más común de enfermedad hemolítica del recién nacido. Además de las manifestaciones clínicas generales, que incluyen palidez de la piel y membranas mucosas visibles, por regla general, un agrandamiento muy moderado y moderado del bazo y el hígado, también se observa ictericia de un tono predominantemente amarillo cálido. Al nacer un niño, se pueden teñir el líquido amniótico, las membranas del cordón umbilical y el vérnix.

Característica desarrollo temprano Ictericia: ocurre ya sea al nacer o en las primeras 24-36 horas de vida del recién nacido.

Según la gravedad de la ictericia, se distinguen tres grados de forma ictérica de enfermedad hemolítica del recién nacido:

leve: la ictericia aparece al final del primer o al comienzo del segundo día de vida del niño, el contenido de bilirrubina en sangre de cordón no supera los 51 µmol/l, aumento horario de la bilirrubina - hasta 4-5 µmol/l, agrandamiento moderado del hígado y del bazo - menos de 2,5 y 1,0 cm, respectivamente;
moderada: la ictericia aparece inmediatamente al nacer o en las primeras horas después del nacimiento, la cantidad de bilirrubina en la sangre del cordón umbilical supera los 68 µmol/l, el aumento de bilirrubina por hora es de hasta 6-10 µmol/l, el agrandamiento del hígado es de hasta 2,5-3,0 cm y bazo hasta 1,0-1,5 cm;
grave: diagnosticado según ecografía de la placenta, indicadores de la densidad óptica de la bilirrubina líquido amniótico obtenido durante la amniocentesis, la cantidad de hemoglobina y el valor del hematocrito de la sangre obtenido durante la cordocentesis. Si el tratamiento no se inicia a tiempo o es inadecuado, la forma ictérica puede ir acompañada del desarrollo de las siguientes complicaciones.

Kernícterus

Al mismo tiempo, se notan síntomas que indican daño. sistema nervioso. Primero, en forma de intoxicación por bilirrubina (letargo, bostezos patológicos, pérdida de apetito, regurgitación, hipotonía muscular, desaparición de la fase II del reflejo de Moro), y luego encefalopatía por bilirrubina (posición forzada del cuerpo con opistótonos, llanto “cerebro”, abultamiento). de la fontanela grande, desaparición del reflejo de Moro, convulsiones, síntomas oculomotores patológicos (síntoma del “sol poniente”, nistagmo, etc.).

Síndrome de engrosamiento de la bilis, cuando la ictericia adquiere un tinte verdoso, el hígado aumenta ligeramente en comparación con los días anteriores, aparece una tendencia a la acolia y el color de la orina aumenta en saturación.

Forma anémica de enfermedad hemolítica del recién nacido.

Menos común y más forma ligera enfermedades. En el contexto de la palidez de la piel, se notan letargo, mala succión, taquicardia, hepatoesplenomegalia y posibles ruidos cardíacos amortiguados y soplo sistólico.

Junto con los cambios en el cuerpo del feto, también se producen cambios en la placenta. Esto se expresa en un aumento de su masa. Si normalmente la relación entre el peso de la placenta y el peso del feto es de 1:6, en caso de conflicto Rh es de 1:3. El agrandamiento de la placenta se produce principalmente debido a su edema.

Pero la patología del conflicto Rhesus no se limita a esto. Además de lo anterior, con el conflicto Rh, se observa muerte fetal prenatal (prenatal) y abortos espontáneos repetidos.

Es más, cuando alta actividad anticuerpos, pueden ocurrir abortos espontáneos en las primeras etapas del embarazo.

Las mujeres que han tenido un conflicto Rhesus tienen más probabilidades de desarrollar toxicosis del embarazo, anemia y alteración de la función hepática.

Clasificación

Dependiendo del tipo de conflicto, se distingue la enfermedad hemolítica del recién nacido:

en caso de incompatibilidad de glóbulos rojos de la madre y el feto según el factor Rh;
en caso de incompatibilidad según el sistema ABO (incompatibilidad de grupo);
en caso de incompatibilidad factores raros sangre.

Por manifestaciones clínicas destacar:

forma edematosa (anemia con hidropesía);
forma ictérica (anemia con ictericia);
forma anémica (anemia sin ictericia ni hidropesía).

Según la gravedad, la forma ictérica se clasifica en leve, moderada y grave.

Además, se distinguen los complicados (kernicterus, síndrome de engrosamiento de la bilis, síndrome hemorrágico, daño a los riñones, glándulas suprarrenales, etc.) y formas no complicadas de enfermedad hemolítica del recién nacido.

Diagnóstico de enfermedad hemolítica de recién nacidos.

El diagnóstico de la enfermedad hemolítica en los recién nacidos se basa en un examen inmunológico de la mujer embarazada, ultrasonido, mediciones Doppler del flujo sanguíneo fetal-placentario y úteroplacentario, métodos de examen electrofisiológico, examen del líquido amniótico (durante la amniocentesis), cordocentesis y análisis de sangre fetal.

Un estudio inmunológico permite determinar la presencia de anticuerpos, así como cambios en su cantidad (aumento o disminución del título). La ecografía permite medir el volumen de la placenta, determinar un aumento en su grosor, detectar polihidramnios, un aumento en el tamaño del hígado y el bazo fetal, un aumento en el tamaño del abdomen fetal en comparación con el tamaño de la cabeza y tórax y ascitis en el feto. Las mediciones Doppler pueden detectar un aumento en la relación sistólico-diastólica y el índice de resistencia en la arteria del cordón umbilical y un aumento en la velocidad del flujo sanguíneo en la arteria cerebral media del feto. Los métodos electrofisiológicos (cardiotocografía con determinación del indicador del estado fetal) permiten detectar un ritmo monótono en las formas moderadas y graves de la enfermedad y un ritmo "sinusoidal" en la forma edematosa de HDP. El estudio del líquido amniótico (durante la amniocentesis) nos permite determinar el aumento de la densidad óptica de la bilirrubina en el líquido amniótico. Finalmente, la cordocentesis y los análisis de sangre fetal pueden detectar una disminución del hematocrito, una disminución de la hemoglobina, un aumento de la concentración de bilirrubina, realizar una prueba de Coombs indirecta y determinar el tipo de sangre fetal y la presencia del factor Rh.

Dado que el pronóstico de la enfermedad depende del contenido de bilirrubina, para desarrollar futuras tácticas médicas en un niño nacido con sospecha de enfermedad hemolítica del recién nacido, primero es necesario realizar un análisis de sangre bioquímico para determinar la concentración de bilirrubina (total , indirecto, directo), proteína, albúmina, AST, ALT y luego realizar un examen para determinar la etiología de la hiperbilirrubinemia. Para ello, se realiza al recién nacido un análisis de sangre general, se determina el tipo Rh para una posible sensibilización al Rh y el grupo sanguíneo para una posible sensibilización ABO, se determina el título de anticuerpos y se realiza la prueba de Coombs directa.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial de la enfermedad hemolítica de los recién nacidos se realiza con otras anemias. Estos incluyen la anemia hereditaria causada por los siguientes trastornos:

alteración de la morfología de los eritrocitos (microesferocitosis, eliptocitosis, estomatocitosis);
deficiencia de enzimas de eritrocitos (glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, glutatión reductasa, glutatión peroxidasa, piruvato quinasa);
anomalía de la síntesis de hemoglobina (a-talasemia).

Para excluir estas enfermedades, se debe recopilar cuidadosamente una anamnesis sobre la presencia de otros portadores de esta patología en la familia y realizar los siguientes estudios:

determinación de la morfología de los eritrocitos;
determinación de la resistencia osmótica y el diámetro de los glóbulos rojos;
determinación de la actividad enzimática de los eritrocitos;
determinación del tipo de hemoglobina.

Tratamiento de la enfermedad hemolítica de los recién nacidos.

En primer lugar, si hablamos de conflicto Rh, es necesario diagnosticar la enfermedad durante el período de desarrollo intrauterino del feto, evaluar su gravedad y, en consecuencia, el pronóstico de la enfermedad, y realizar el tratamiento hasta que el feto alcance viabilidad. Todos los métodos terapéuticos y profilácticos utilizados durante este período de la vida fetal se dividen en no invasivos e invasivos.

Métodos no invasivos

Los métodos no invasivos incluyen la plasmaféresis y la administración de inmunoglobulina intravenosa a la mujer embarazada.

La plasmaféresis de una mujer embarazada se lleva a cabo con fines de desintoxicación, reocorrección e inmunocorrección.

Contraindicaciones de la plasmaféresis:

daño severo al sistema cardiovascular;
anemia (hemoglobina inferior a 100 g/l);
hipoproteinemia (menos de 55 g/l);
hipocoagulación;
estado de inmunodeficiencia;
antecedentes de reacciones alérgicas a proteínas y fármacos coloides, anticoagulantes.

La inmunoglobulina para administración intravenosa se utiliza para inhibir la producción de los propios anticuerpos maternos y bloquear los anticuerpos unidos al Rh durante su transporte placentario. La inmunoglobulina se utiliza para administración intravenosa en una dosis de 0,4 g por kilogramo de peso corporal de la mujer embarazada. Esta dosis se distribuye en 4-5 días. Los ciclos de administración deben repetirse cada 3 semanas hasta el parto. Este método Los tratamientos no se consideran generalmente aceptados, porque cuando curso severo enfermedad, el resultado para el feto mejora ligeramente.

Métodos invasivos

Los métodos invasivos incluyen la cordocentesis y la transfusión intrauterina de glóbulos rojos. Estos procedimientos se realizan únicamente con sensibilización al Rh, actualmente esta es la única método patogénico Tratamiento de la enfermedad hemolítica del feto.

Indicaciones de cordocentesis:

antecedentes obstétricos agobiados (muerte de niños anteriores por formas graves de enfermedad hemolítica del recién nacido);
título alto de anticuerpos (1:32 y superior);
La ecografía muestra signos de enfermedad hemolítica del feto;
valores elevados de densidad óptica de bilirrubina en el líquido amniótico obtenidos durante la amniocentesis (zona 3 de la escala de Lily).

Momento en el que se realiza la cordocentesis: de la semana 24 a la 35 del embarazo.

La indicación de transfusión intrauterina de glóbulos rojos cuando se detecta un factor Rh positivo en el feto es una disminución de la hemoglobina y el hematocrito en más del 15% de la norma determinada en una etapa determinada del embarazo. Para la transfusión intrauterina de glóbulos rojos, sólo se utilizan glóbulos rojos "lavados" del grupo sanguíneo 0(1) Rh negativo. La transfusión intrauterina de glóbulos rojos se realiza según las indicaciones de 1 a 3 veces.

El tratamiento de la enfermedad hemolítica del recién nacido, a diferencia del tratamiento de la enfermedad hemolítica del feto, incluye, en primer lugar, el tratamiento de la hiperbilirrubinemia, en segundo lugar, la corrección de la anemia y, finalmente, la terapia sindrómica destinada a restaurar las funciones. varios órganos y sistemas. Todos los recién nacidos con esta enfermedad no son amamantados, sino que son alimentados artificialmente durante los primeros 5 a 7 días de vida, ya que los anticuerpos pueden pasar a través de la leche materna de la mujer y ser absorbidos en los intestinos de los recién nacidos, lo que conduce a un aumento de la hemólisis.

Tratamiento de la hiperbilirrubinemia

El tratamiento de la hiperbilirrubinemia implica el uso de terapia conservadora y quirúrgica. Empezar con tratamiento conservador, y cuando los niveles de bilirrubina son críticos, se combinan con una transfusión de sangre (BCT) de intercambio (intercambio) operativa.

La terapia conservadora incluye fototerapia (PT) y el uso de inmunoglobulina intravenosa. Terapia de infusión, por recomendación Asociación Rusa especialistas en medicina perinatal (RASPM), se llevan a cabo en los casos en que es imposible alimentar adecuadamente al niño. Actualmente, el fenobarbital prácticamente no se utiliza debido a que la aparición del efecto se retrasa significativamente desde el inicio de su uso y su uso provoca un aumento del síndrome de depresión del sistema nervioso central.

Fototerapia

El mecanismo de acción de la fototerapia se basa en el hecho de que cuando se realiza en áreas irradiadas de la piel y la capa de grasa subcutánea a una profundidad de 2-3 mm, como resultado de los procesos de fotooxidación y fotoisomerización, se forma un agua. Se forma el isómero soluble de la bilirrubina indirecta, la lumirrubina, que luego ingresa al torrente sanguíneo y se excreta con la bilis y la orina.

Indicaciones de fototerapia:

color amarillento de la piel al nacer;
Alta concentración de bilirrubina indirecta.

Principios de la fototerapia:

dosis de radiación: al menos 8 μW/(cm2xnm);
se debe respetar la distancia desde la fuente al paciente especificada en las instrucciones del dispositivo;
el niño debe ser colocado en una incubadora;
se deben proteger los ojos y los genitales del niño;
La posición del niño bajo las lámparas PT debe cambiarse cada 6 horas.

Valores mínimos de concentración de bilirrubina indirecta (µmol/l) a los que está indicada la fototerapia

La fototerapia se realiza de forma continua con descansos para alimentar al niño durante 3-5 días. La PT debe suspenderse cuando el nivel de bilirrubina indirecta disminuye por debajo de 170 µmol/l.

Durante la fototerapia, diversas reacciones y efectos secundarios.

Complicaciones y efectos secundarios de la fototerapia.

Manifestaciones	Mecanismo de desarrollo	Eventos
Síndrome de la piel bronceada	Inducción de la síntesis de melanina.	Observación
Síndrome del niño de bronce	Acumulación de productos de fotooxidación directa de bilirrubina.	Cancelar TF
	Activación de la función secretora intestinal.	Observación
Deficiencia de lactasa	Lesiones serosas del epitelio velloso.
	Daño a los glóbulos rojos circulantes debido a la fotosensibilidad.	Cancelación de FT
Quemaduras de piel	Emisión excesiva de la lámpara	Cancelación de FT
	Aumento de la pérdida de líquidos.	Aumente la cantidad de líquido que toma su hijo
Erupciones en la piel	Aumento de la formación y liberación de histamina durante la fotosensibilidad.	Observación, si es necesario - cancelación del FT

Si aparecen signos de colestasis, como lo demuestra un aumento en la fracción de bilirrubina directa en un 20-30% o más, un aumento en la actividad de AST y ALT, fosfatasa alcalina, concentración de colesterol, el tiempo de fototerapia debe limitarse a 6- 12 horas/día o canceladas por completo para evitar el desarrollo del síndrome del "niño de bronce".

Uso de inmunoglobulina

La inmunoglobulina para administración intravenosa se utiliza para bloquear los receptores Fc, lo que previene la hemólisis. Es necesario el inicio temprano de la administración de inmunoglobulinas (en las primeras 2 horas de vida), lo que solo es posible con el diagnóstico prenatal de la enfermedad. Es posible la administración posterior de inmunoglobulina, pero menos eficaz.

Se utilizan inmunoglobulinas estándar para administración intravenosa: sandoglobina, ISIVEN (Italia), poliglobina Np (Alemania), etc.

Posibles regímenes para la administración de inmunoglobulinas:

1 g/kg cada 4 horas;
500 mg/kg cada 2 horas;
800 mg/kg al día durante 3 días.

Independientemente de la dosis y frecuencia, se obtuvieron resultados comprobados (95%) Efecto positivo, que se manifestó en una reducción significativa en la frecuencia de PCP y la duración de la fototerapia.

Terapia de infusión

La terapia de infusión se lleva a cabo en los casos en que no es posible alimentar adecuadamente al niño durante la fototerapia. El volumen diario de líquido administrado al niño debe aumentarse entre un 10% y un 20% (en niños con un peso corporal extremadamente bajo, un 40%) en comparación con la necesidad fisiológica.

Al realizar la terapia de infusión, se debe controlar el peso corporal del niño, evaluar la diuresis, los niveles de electrolitos, la glucosa en sangre y el hematocrito.

La terapia de infusión implica principalmente la transfusión de una solución de glucosa al 10%4. La terapia de infusión se realiza por vía intravenosa o intragástrica a través de tubo gástrico. La administración de líquido intragástrico puede comenzar a partir del día 3-4 de vida; para prevenir el desarrollo de colestasis, una solución de sulfato de magnesio al 25% a razón de 5 ml/kg, no-spa - 0,5 ml/kg, solución de potasio al 4% Al gotero se le puede añadir cloruro - 5 ml/kg. Con la administración de líquido intragástrico, no es necesario reducir el volumen de alimentación.

Terapia quirúrgica: transfusión de sangre de reemplazo.

Hay PCD temprana (en los 2 primeros días de vida) y tardía (a partir del 3er día de vida).

La indicación de PCD tardía es una concentración de bilirrubina indirecta igual a 308-340 µmol/l (para un recién nacido a término).

Indicaciones de exanguinotransfusión sanguínea tardía en recién nacidos según el peso corporal al nacer.

1 * Valores mínimos de bilirrubina: una indicación para iniciar un tratamiento adecuado en los casos en que el cuerpo del niño se vea afectado por factores patologicos, aumentando el riesgo de encefalopatía por bilirrubina (anemia; puntuación de Apgar a los 5 minutos inferior a 4 puntos; Pa02 inferior a 40 mm Hg que dura más de 1 hora; pH sangre arterial menos de 7,15 con una duración superior a 1 hora; temperatura rectal menos de 35°C; concentración de albúmina inferior a 25 g/l; deterioro del estado neurológico debido a hiperbilirrubinemia; generalizado infección o meningitis).

Cuando aparecen los primeros síntomas de intoxicación por bilirrubina, está indicada la APS inmediata, independientemente de la concentración de bilirrubina.

Selección de medicamentos para transfusión de sangre de reemplazo.

En caso de conflicto Rh aislado, se utilizan glóbulos rojos Rh negativos y plasma del mismo grupo que la sangre del niño, pero es posible utilizar plasma del grupo sanguíneo AB(IV). En caso de conflicto de grupo aislado, se utiliza la masa de glóbulos rojos del grupo 0(1), que coincide con el factor Rh de los glóbulos rojos del niño, y el plasma AB(IV) o un grupo con el grupo sanguíneo del niño. Si es posible desarrollar tanto incompatibilidad Rh como incompatibilidad ABO, así como después de transfusiones de sangre intrauterinas, glóbulos rojos Rh negativos del grupo sanguíneo 0(1) y plasma AB(IV) o del mismo grupo que la sangre del niño. El grupo se utiliza para PCD.

En caso de enfermedad hemolítica de un recién nacido con conflicto con respecto a factores sanguíneos raros, se utiliza sangre de donante que no tiene un factor de "conflicto".

Cálculo del volumen de medicamentos para exanguinotransfusión de sangre.

El volumen total es de 1,5 a 2 bcc, es decir. para un bebé nacido a término, unos 150 ml/kg, y para un bebé prematuro, unos 180 ml/kg.

La proporción de glóbulos rojos y plasma depende de la concentración inicial de hemoglobina antes de la cirugía. El volumen total consiste en el volumen de glóbulos rojos necesarios para corregir la anemia y el volumen de glóbulos rojos y plasma necesarios para alcanzar el volumen del PCC. El volumen de glóbulos rojos necesarios para corregir la anemia se calcula mediante la fórmula:

volumen de masa de eritrocitos (ml) = (160 - hemoglobina del niño en g/l) x 0,4 x peso del niño en kg.

El volumen de glóbulos rojos necesarios para corregir la anemia debe restarse del volumen total; el volumen restante se repone con glóbulos rojos y plasma en una proporción de 2:1. Lo anterior corresponde aproximadamente a la siguiente proporción de masa de glóbulos rojos dependiendo de la concentración de hemoglobina en el niño.

Técnica de exanguinotransfusión

La PCA se realiza a través de uno de los grandes vasos (vena umbilical, vena subclavia). Antes del POC, se extrae sangre para determinar la concentración de bilirrubina y la compatibilidad de la sangre del donante y del receptor. ZPK se lleva a cabo mediante el "método del péndulo", es decir. extraer e introducir alternativamente una porción de sangre a razón de hasta 5-7 ml por kilogramo de peso del niño. Antes del inicio de la PCD, es posible administrar plasma a razón de 5 ml/kg. ZPK comienza con la extracción de sangre. Antes del inicio de la PCD y durante ella, el catéter se lava con una solución de heparina sódica.

Cuando la concentración inicial de hemoglobina es inferior a 80 g/l, la PCP comienza con la corrección de la anemia, es decir con la introducción de únicamente glóbulos rojos bajo el control del contenido de hemoglobina. Tras alcanzar una concentración de hemoglobina de 160 g/l, se administran glóbulos rojos y plasma. Para ello, puede diluir los glóbulos rojos con plasma o, alternativamente, inyectar dos jeringas de glóbulos rojos y una jeringa de plasma.

Al final de la PCA, se vuelve a extraer sangre para determinar la concentración de bilirrubina. Después de la PCO, se continúa la terapia conservadora.

La PCO puede ir acompañada del desarrollo de efectos secundarios inmediatos y retardados.

Complicaciones de la exanguinotransfusión.

Manifestaciones		Eventos
Sentido		Monitorización cardíaca
	Sobrecarga de volumen
	Insuficiencia cardiaca
Vascular	Tromboembosis, embolia gaseosa	Cumplimiento de las técnicas de transfusión de sangre.
Vascular		Lavado del catéter con solución de heparina sódica.
Coagulación	Sobredosis de heparina sódica.	Monitoreo de la dosis de heparina sódica.
Coagulación	Trombocitopenia	Control del recuento de plaquetas
Electrólito	hiperpotasemia	Para profilaxis, por cada 100 ml transfundidos (masa de eritrocitos y plasma en total), administrar 1-2 ml de solución de gluconato de calcio al 10%.
	hipocalcemia
	Hipernatremia	Control
		control de EDAR
Infeccioso	Viral	control de donantes
Infeccioso	Bacteriano	Para prevenir complicaciones después de la PCP y mientras el catéter está en un vaso grande, se prescribe terapia antibacteriana.
	Destrucción mecánica de células donantes.	Control
	Enterocolitis necrotizante	Vigilancia, detección síntomas clínicos, terapia adecuada
	Hipotermia	Control de temperatura corporal, calentamiento.
	hipoglucemia	Para profilaxis, por cada 100 ml transfundidos (masa de eritrocitos y plasma en total), administrar 2 ml de solución de glucosa al 10%4
Enfermedad de injerto contra huésped		Transfundir productos sanguíneos expuestos a irradiación.
Enfermedad de injerto contra huésped		No utilice grandes volúmenes para ZPK

La anemia tardía se desarrolla 2-3 semanas después de la PCO. Suele ser de naturaleza hiporegenerativa e hipoeritropoyética. Para corregirlo se utiliza eritropoyetina recombinante (epoetina alfa por vía subcutánea 200 UI/kg una vez cada tres días durante 4-6 semanas).

Si se detecta deficiencia de hierro durante el tratamiento con eritropoyetina recombinante, se incluyen suplementos de hierro en la terapia en una dosis de 2 mg/kg por vía oral para el hierro utilizado.

Prevención

La prevención está desarrollada para mujeres con Rh- sangre negativa. No existe prevención por incompatibilidad de grupo.

Para prevenir el desarrollo de sensibilización al Rh, todas las mujeres con sangre Rh negativa deben recibir una dosis de inmunoglobulina anti-Rhesus.

Para prevenir todas las consecuencias negativas del conflicto Rh y el conflicto debido a otros factores sanguíneos, es necesario determinar el tipo de sangre de la futura madre y, si resulta que hay sangre Rh negativo, entonces debe averiguar si a esta mujer se le ha transfundido sangre Rh positiva (y en general, si se transfundió sangre); averiguar qué tipo de embarazo existe (si ha habido abortos artificiales o espontáneos, muerte fetal intrauterina, parto prematuro o muerte de un recién nacido poco después del nacimiento por ictericia). También es importante la información sobre el estado Rh del padre del feto.

Con fines preventivos, además de todo lo mencionado anteriormente, se utiliza inmunoglobulina anti-Rhesus. Esto se hace después del nacimiento de un niño Rh positivo o después del primer aborto artificial. Se administra por vía intramuscular a la mujer en el posparto, una vez, a más tardar 72 horas después del nacimiento. Esta prevención específica del conflicto Rh es posible sólo en mujeres no sensibilizadas (sensibilización - mayor sensibilidad), es decir, en aquellas que no han recibido una transfusión de sangre Rh positiva, no han tenido abortos ni abortos espontáneos y, en general , este es el primer embarazo.

Además de la prevención específica, también se realiza prevención inespecífica. Incluye varios medicamentos que reducen la sensibilización del cuerpo y aumentan su inmunobiológico. fuerzas protectoras. En ocasiones, con el mismo fin, la mujer embarazada utiliza el injerto de piel de su marido.

Durante el período neonatal, la más importante en términos de urgencia de tratamiento (amenaza de kernicterus, consecuencias graves o muerte) es la enfermedad hemolítica del recién nacido, causada por la incompatibilidad biológica del factor Rh, sus subtipos, grupos sanguíneos ABO y factores más raros. Los glóbulos rojos del 85% de las personas contienen un antígeno especial, el factor Rh (personas con factor Rh positivo). El 15% restante de las personas no tiene el factor Rh en sus glóbulos rojos. Si el padre tiene factor Rh positivo(+Rh), y la madre no tiene el factor Rh (-Rh) y el feto hereda (+Rh) del padre, entonces el factor Rh del feto, ingresa a la sangre de la madre, que no tiene este factor, provoca la formación de anticuerpos en ella. Estos anticuerpos, que penetran a través de la placenta desde la sangre de la madre a la sangre del feto, provocan la aglutinación de los glóbulos rojos y la hemólisis. Lo mismo ocurre con la patogénesis de la enfermedad hemolítica de los recién nacidos con incompatibilidad de la sangre de la madre y el niño según el sistema ABO y otros factores. Hay tres formas de enfermedad hemolítica de los recién nacidos:

ictérico;

anémico.

Forma de edema de enfermedad hemolítica de los recién nacidos (la más grave). La mayoría de los niños nacen muertos, prematuros o mueren en las primeras horas después del nacimiento.

Síntomas

El color de la piel es ceroso, amarillo o cianótico, hinchazón general, a menudo con derrame en el abdomen, cavidades pleurales y pericardio, hepatoesplenomegalia, anemia grave, reticulocitosis alta (150% o más; leucocitosis con desviación a la izquierda hacia mieloblastos y mielocitos). ). A la hora de diferenciar se debe tener en cuenta los antecedentes obstétricos desfavorables y la presencia de sangre Rh negativa en la madre. En el edema congénito en niños cuyas madres padecen diabetes, la información anamnésica es diferente (diabetes en la madre, ausencia de conflicto Rh) y el feto suele ser pesado. En la ascitis fetal, se produce hidropesía abdominal aislada. En el edema neonatal congénito por descompensación cardíaca, el recién nacido presenta cambios físicos en el corazón.

El pronóstico es desfavorable, pero dado que, según algunos autores, fue posible salvar a los niños incluso en la forma edematosa de la enfermedad hemolítica, es necesario inmediatamente después del nacimiento tomar todas las medidas como en la ictericia grave. forma.

La forma ictérica de enfermedad hemolítica del recién nacido es la forma más común. Hay antecedentes obstétricos desfavorables de la madre: abortos espontáneos, abortos espontáneos, muerte de recién nacidos por enfermedad hemolítica en las primeras horas y días o transfusión materna. sangre incompatible en el pasado (causa de enfermedad hemolítica del recién nacido en mujeres primíparas).

Síntomas:

color amarillo de la lubricación del vernix, líquido amniótico y líquido amniótico;

ictericia desde las primeras horas del primer día, a veces al nacer, que se intensifica rápidamente hasta adquirir un color amarillo verdoso o amarillo marrón;

estado general severo, letargo, poco apetito, ansiedad, ruidos cardíacos apagados;

hay tendencia a sufrir hemorragias cutáneas y sangrado;

el hígado y el bazo aumentan de tamaño;

el color de las heces es normal o amarillo oscuro, a veces del día 5 al 17 las heces cambian de color solo como resultado del "síndrome de engrosamiento de la bilis": coágulos de sangre biliares (síntomas de obstrucción mecánica);

hiperbilirrubinemia temprana con un aumento predominantemente agudo de la bilirrubina indirecta;

a menudo anemia, aumento de la reticulocitosis, hipoproteinemia;

hay bilirrubinuria; la urobilinuria está ausente, puede aparecer más tarde con insuficiencia hepática y con kernicterus;

confirmación de incompatibilidad Rh entre la sangre de la madre y el niño:

establecimiento de anticuerpos de resistencia en la sangre de la madre (reacción de Coombs indirecta);

en la sangre de un recién nacido (cordón umbilical), detección de sensibilización de los eritrocitos por anticuerpos incompletos (presencia de resusanticuerpos maternos fijados en los eritrocitos del niño) - reacción de Coombs directa positiva.

Por tanto, para realizar un diagnóstico al nacer de un niño con sospecha de conflicto Rh, son necesarias las siguientes medidas: extraer 10 ml de sangre del cordón umbilical y 10 ml de la vena de la madre para investigación urgente en el laboratorio:

determinación del grupo y afiliación Rh de la sangre de la madre y el niño;

análisis de sangre clínico general del niño: porcentaje de hemoglobina, número y formas nucleares de glóbulos rojos, bilirrubina;

determinación de anticuerpos Rh incompletos en el suero sanguíneo de la madre (reacción de Coombs indirecta) y principalmente en el suero sanguíneo del niño mediante reacción de Coombs directa (presencia de anticuerpos Rh maternos fijados en los glóbulos rojos del niño).

Una prueba de Coombs directa positiva con sangre Rh positiva del niño y un cuadro clínico característico es una indicación absoluta para tratamiento urgente transfusión de sangre de reemplazo.

Pero independientemente del resultado de las reacciones serológicas o de si no pueden realizarse con urgencia, el diagnóstico y el tratamiento sin demora deben basarse en el cuadro clínico de la enfermedad.

La confirmación de enfermedad hemolítica por incompatibilidad ABO es la detección de títulos elevados de isoinmunoanticuerpos fijadores incompletos del complemento. La combinación de grupos sanguíneos más común en la incompatibilidad ABO es: O en la madre y A o, menos comúnmente, B en el niño.

En la enfermedad hemolítica de los recién nacidos debido a la incompatibilidad ABO, los síntomas son los mismos que los de la incompatibilidad Rh, pero generalmente más forma leve. Los síntomas del desarrollo de kernicterus se observan con un diagnóstico tardío de enfermedad hemolítica:

fluctuaciones significativas en la temperatura corporal;

sed, desnutrición progresiva;

inquietud, espasmos, bostezos, letargo;

bilirrubinemia alta;

problemas respiratorios con edema pulmonar y neumonía.

El diagnóstico diferencial de la forma ictérica de enfermedad hemolítica en los recién nacidos es a veces muy difícil. Es necesario diferenciarla de la ictericia "fisiológica" de los bebés prematuros, defectos de nacimiento desarrollo tracto biliar, enfermedad hemolítica del tipo Minkowski-Choffard, ictericia con sepsis, hepatitis infecciosa, toxoplasmosis, sífilis.

Es necesario mencionar una serie de medicamentos que pueden aumentar la bilirrubinemia y, si no se tratan, provocar kernicterus. Esto se ha demostrado en el caso de la vitamina K cuando se prescribe a bebés prematuros en una dosis de 10 mg, a bebés nacidos a término en una dosis de 30 mg, así como cuando a las madres se les administran dosis mayores de vitamina K en los últimos días antes. parto. Lo mismo debería decirse de las sulfonamidas, especialmente Actuacion larga, recetado a madres poco antes del parto o a recién nacidos. Es posible que las sulfonamidas pasen al torrente sanguíneo fetal, donde pueden permanecer sin cambios durante mucho tiempo y desplazar la bilirrubina de sus compuestos con proteínas, después de lo cual la bilirrubina libre se difunde fácilmente y, al entrar libremente en el canal espinal, puede provocar kernicterus. El síndrome hemolítico tóxico grave, peligroso por sus consecuencias (incluido el kernicterus), también puede ser causado por la naftalina cuando se utilizan pañales y mantas que han estado guardadas en bolas de naftalina durante mucho tiempo. El síndrome hemolítico también puede ser causado por el uso de lociones y purés con resorcinol.

en formas severas enfermedad hemolítica de los recién nacidos, el principal método de tratamiento es temprano, en las primeras 12 horas, la transfusión de sangre de reemplazo (la transfusión de reemplazo en el segundo día da un peor resultado) de citrato fresco, de un solo grupo (o grupo cero), Rh negativo sangre (en caso de incompatibilidad ABO, la transfusión es obligatoria solo del grupo 0, compatible con la sangre del niño en cuanto al factor Rh);

la cantidad de sangre administrada es de 130 a 150 ml por 1 kg de peso del niño, al menos 300 a 00 ml (reposición del 75% de la sangre del niño). En casos más graves se administran desde 600 ml (reposición del 85% de la sangre) hasta 900 ml (reposición del 95% de la sangre). Al mismo tiempo, se producen entre 50 y 80 ml menos;

la infusión se realiza lentamente, ½-2 horas, alternando succión e infusión en dosis fraccionadas de 30-40 ml (según las instrucciones) observando las reglas de asepsia, protegiendo al niño del enfriamiento y administrando oxígeno continuamente.

Para prevenir la hipocalcemia, administrar 1 ml de solución de gluconato de calcio al 10% en 10 ml de solución de 20 glucosa después de extraer cada 100 ml de sangre del recién nacido. La transfusión sanguínea de reposición se completa con la administración de 200.000-300.000 unidades de penicilina.

Indicaciones absolutas de transfusión sanguínea de reposición urgente:

pobre historial obstétrico;

tinción amarilla del cordón umbilical, líquido amniótico, ictericia temprana;

anemia, hemoglobina desde el nacimiento inferior a 100 g/l (80% en sangre venosa y 95% en capilar), eritroblastos, reticulocitosis significativa 1150% o más);

bilirrubina en sangre del cordón umbilical 3 mg% o más, bilirrubina sérica más de 15 mg% (especialmente un aumento de 1 mg% por hora o más);

Prueba de Coombs directa positiva.

En ausencia de sangre recién citrada, es necesario, como excepción, utilizar sangre enlatada Rh-negativa de un solo grupo (en caso de incompatibilidad ABO del grupo 0) de no más de 3-4 días. Lados negativos La administración de sangre conservada consiste en un aumento simultáneo indeseable del potasio, un cambio en las propiedades bioquímicas oxigenadas de los glóbulos rojos y su menor viabilidad. EN Últimamente en lugar de sangre con nitrato se propuso introducir sangre enriquecida con eritrocitos y Rh negativo del tipo O. Las exanguinotransfusiones de sangre se pueden combinar con administracion intravenosa gemodeza (6% polivinilpirrolidona) 5-15 ml por 1 kg de peso 1-2 veces durante 3-4 días, repetir según lo indicado. Para la transfusión de sangre de reemplazo en las primeras horas y a más tardar 2 días, se utiliza el método del cordón umbilical, posteriormente introduciendo en venas safenas, principalmente la cabeza, con sangría simultánea de la arteria radial. Generalmente, después de la transfusión, el bienestar y el apetito del niño mejoran con una disminución de la ictericia y del tamaño del hígado y del bazo en los días siguientes. Los indicadores hematológicos de eficacia son una disminución de la bilirrubinemia, un aumento del número de glóbulos rojos y hemoglobina y la desaparición de los eritroblastos. La falta de mejoría y el aumento progresivo de la bilirrubinemia son indicaciones para repetidas transfusiones de sangre de reemplazo.

Administración abundante de peros líquidos, en formas graves solución de glucosa al 5%, salina por vía intravenosa a razón de 150 ml por día por 1 kg de peso, así como transfusión de dosis fraccionadas de sangre, plasma seco (30-40 ml). administración repetida de gammaglobulina. Receta de prednisona o prednisolona 0,5 1 mg por 1 kg por día durante 5 a 10 días. Los corticosteroides retrasan la formación de iso. anticuerpos inmunes, hemolisinas, regulan el metabolismo de la bilirrubina, normalizan el sistema enzimático glucurónido. Su uso también es terapia de reemplazo con daño suprarrenal posparto. Vitaminas C y B en dosis adecuadas para la edad, B1 g 30-50 en días alternos, 8-10 inyecciones, vitamina B6 1 ml de solución al 1% durante 8-10 días. Campolon o antianemina 1 ml en días alternos, metionina 0,2 g 2 veces al día durante 10 días ya que mejora la función hepática junto con la vitamina B6 con la regulación de los aminoácidos más importantes.

Alimentación en los primeros 5-7-10 días con leche extraída de otras mujeres (según el contenido de anticuerpos Rh en la leche materna) o a partir del 5º día con leche extraída la leche materna, calentado a 70° durante 5 minutos o hervido. En los casos más leves, con bilirrubinemia por debajo de 15 mg%, en lugar de transfusión de sangre de reemplazo, se realiza hemoterapia con transfusión de sangre fraccionada de Rh negativo de un solo grupo o grupo 0, 50-70 ml cada 2-3 días. Además de las transfusiones de sangre, medidas terapéuticas, indicado para formas graves (de acuerdo con las manifestaciones clínicas).

En caso de kernicterus, es necesario repetir las transfusiones de sangre de reemplazo 2-3 veces, realizarlas lentamente con descansos de media hora o más. Estos procedimientos promueven la difusión (lavado) de la bilirrubina de los tejidos al torrente sanguíneo. Otras medidas de tratamiento se enumeran arriba.

La forma anémica de enfermedad hemolítica de los recién nacidos es la más leve y se presenta sin ictericia.

Síntomas

Entre el día 7 y el 10 después del nacimiento, la palidez de la piel es claramente visible y, en los casos más graves, ya en los primeros días de vida. Se reduce la cantidad de hemoglobina y glóbulos rojos en la sangre, se observa microcitosis, anisocitosis, reticulocitosis y, a veces, eritroblastosis. El bazo y el hígado están agrandados.

Para un tratamiento dirigido adecuado, es importante diferenciarla de la anemia hiporegenerativa del recién nacido de otra etiología, que se diagnostica basándose principalmente en una reacción de Coombs negativa. Otros deben realizarse reacciones serológicas para la incompatibilidad ABO y tener en cuenta la información anamnésica.

Tratamiento: fármacos antianémicos, transfusiones de sangre fraccionadas repetidas, enriquecimiento (vitaminas C, complejo B, incluidas B12, P).

Medidas preventivas durante el embarazo:

examen de todas las mujeres embarazadas para determinar el factor Rh, a partir del tercer mes de embarazo, nuevamente en mujeres con antecedentes obstétricos desfavorables (abortos espontáneos, muerte fetal, enfermedad hemolítica del recién nacido), colocándolas bajo observación especial;

3-4 semanas antes del parto, las mujeres con sangre Rh negativa deben ser hospitalizadas;

conducta periódica medidas preventivas: tres ciclos de tratamiento durante 12-14 días al inicio del embarazo, en la mitad y en la semana 33-34.

Curso de tratamiento: infusión intravenosa de solución de glucosa al 10%, 20 ml por ácido ascórbico, solución de vitamina E 1 cucharadita por día, vitamina B1 10 mg, rutina 0,02 gy Vicasol 0,015 g 3 veces al día, inhalación de oxígeno 2-3 almohadas al día, irradiación ultravioleta general, comer hígado ligeramente frito, tomar metionina, campolona. En el hospital de maternidad, es necesaria una monitorización cuidadosa de los latidos del corazón del feto en los últimos días del embarazo para tomar las medidas terapéuticas necesarias a tiempo. Como último recurso, están indicadas las intervenciones quirúrgicas obstétricas.

vohistaminas;

rehabilitación de focos purulentos.

La enfermedad hemolítica del recién nacido (HDN) es una enfermedad asociada con la incompatibilidad de la sangre fetal con la sangre materna. Las causas de esta afección, el diagnóstico y el tratamiento de la patología se discutirán en este artículo.

Causas

La incompatibilidad entre la sangre materna y la sangre fetal puede estar asociada con el factor Rh y la incompatibilidad de grupo. Se sabe que hay 4 diferentes grupos sangre: 0 (I), A (II), B (III) y AB (IV). El 85% de los europeos tiene el factor Rh en la sangre y el 15% de la población europea es Rh negativo.

HDN en el 3-6% de los casos se desarrolla con incompatibilidad Rh, cuando una madre Rh negativa desarrolla un feto Rh positivo: se produce un conflicto Rh. La incompatibilidad con antígenos de grupo (conflicto ABO) se desarrolla cuando el feto tiene A (II) gr. sangre (2/3 casos) o B (III) (aproximadamente 1/3 casos) y 0 (I) gr. en casa de la madre. Con incompatibilidad de grupo, HDN es más fácil que con conflicto Rh.

En todos estos casos, los glóbulos rojos del feto tienen diferentes cualidades antigénicas. Si dichos glóbulos rojos cruzan la barrera placentaria y entran en la sangre de la madre, el cuerpo de la madre comienza a producir anticuerpos contra estos glóbulos rojos.

Cuando estos anticuerpos específicos ingresan al cuerpo del feto, puede comenzar el proceso de destrucción de los glóbulos rojos (hemólisis), lo que conducirá al desarrollo no solo de anemia, sino también de ictericia, que es peligrosa para el feto.

Sensibilización materna (adquisición hipersensibilidad a un antígeno específico) ocurre no solo durante el embarazo: en mucha mayor medida, los glóbulos rojos fetales ingresan al cuerpo materno durante el parto. Por lo tanto el riesgo desarrollo de HDN para el primer hijo menos (los anticuerpos aún no se han desarrollado en el cuerpo de la madre) que para los hijos siguientes.

Hay que tener en cuenta que la sensibilización también puede producirse durante la interrupción del embarazo (aborto espontáneo o aborto con medicamentos inducido), ya que el factor Rh se forma en el feto ya a partir de la quinta semana de embarazo. La sensibilización puede ocurrir cuando a una mujer se le transfunde sangre Rh incompatible (incluso si la transfusión se realizó en la primera infancia).

No siempre ocurre que cuando los cónyuges tienen incompatibilidad sanguínea Rh, el niño desarrolle HDN. Un bebé puede heredar o no el factor Rh de uno de sus padres.

Por tanto, la HDN por incompatibilidad Rh se desarrolla en el 0,5% de los recién nacidos, mientras que la incompatibilidad Rh en los cónyuges es 20 veces más frecuente. Además, con tasas de natalidad bajas, no todas las madres desarrollan una sensibilización tan grave como para que el feto desarrolle CT grave. El grado de permeabilidad de la placenta también es importante para el desarrollo de la enfermedad.

Cuando la TTH ocurre en el sistema ABO, no importa el número de embarazos anteriores, ya que muchos factores pueden contribuir a la sensibilización.

El mecanismo de desarrollo de HDN.

La destrucción de los glóbulos rojos conduce no solo a la anemia del feto o del bebé, sino también a un aumento significativo del nivel de bilirrubina en la sangre. Normalmente, la bilirrubina indirecta se une a la albúmina (un tipo de proteína sanguínea) y se convierte en bilirrubina directa. pero demasiado un gran número de La bilirrubina indirecta liberada por los glóbulos rojos destruidos no tiene tiempo de unirse a la albúmina sanguínea y continúa circulando y acumulándose en la sangre.

La bilirrubina indirecta es tóxica para el sistema nervioso. Cuando los niveles superan los 340 μmol/L en bebés nacidos a término y los 200 μmol/L en bebés prematuros, puede atravesar la barrera hematoencefálica y afectar el cerebro (principalmente la corteza y los núcleos subcorticales). Como resultado, se desarrolla encefalopatía por bilirrubina o kernicterus.

La bilirrubina indirecta es peligrosa no sólo para el sistema nervioso: es un veneno tisular que provoca cambios degenerativos en muchos órganos, incluida la muerte celular. Cuando el hígado está dañado, el nivel de bilirrubina directa en la sangre también aumenta, se desarrolla un espesamiento de la bilis y su estancamiento en conductos biliares y hepatitis reactiva.

Como resultado de la destrucción de los glóbulos rojos, el niño desarrolla anemia, en respuesta a la cual aparecen focos atípicos de hematopoyesis. En órganos internos Se depositan productos de degradación de los glóbulos rojos. Se desarrolla una deficiencia de microelementos (cobre, hierro, etc.).

Síntomas

La ictericia es uno de los signos de HDN.

Existen las siguientes formas clínicas de HDN:

Edema (la forma más grave, que se desarrolla en el 2% de los casos), ocurre en el útero y puede provocar abortos espontáneos y muerte fetal. En caso de progresión, provoca hipoxia, deterioro grave, disminución de los niveles de proteínas sanguíneas y edema tisular. Esta forma a veces se denomina “hidropesía fetal general”.

El feto muere en el útero o el bebé nace en muy en estado grave, con hinchazón pronunciada.

La piel es pálida, con un tinte ictérico. El niño está letárgico, el tono muscular se reduce drásticamente, el bazo se reduce significativamente y los síntomas pulmonares son pronunciados. El nivel de hemoglobina está por debajo de 100 g/l. Con esta forma, los recién nacidos mueren entre 1 y 2 días después del nacimiento.

Forma de ictericia Se desarrolla con mayor frecuencia, en el 88% de los casos. esto es medio pesado forma clínica enfermedades. Sus principales manifestaciones son: desarrollo rápido y temprano (en el primer día de vida, rara vez en el segundo) ictericia de la piel, anemia, agrandamiento del hígado y el bazo. Es característico un tinte anaranjado amarillento. Crece literalmente cada hora. Cuanto antes aparece la ictericia, más grave es la enfermedad.

A medida que aumenta el nivel de bilirrubina, aumenta la somnolencia y el letargo del niño y se nota una disminución. tono muscular, aparece un grito monótono. Cuando la concentración de bilirrubina indirecta aumenta a niveles críticos (generalmente entre el día 3 y 4), aparecen signos de kernicterus: convulsiones persistentes, abultamiento de la fontanela grande, tensión en los músculos de la parte posterior de la cabeza, llanto monótono, el síntoma Aparece una especie de “sol poniente” (una pequeña parte del iris es visible encima del párpado inferior).

Indicador crítico del nivel de bilirrubina:

Para el 10% de los lactantes a término con CT, el nivel supera los 340 µmol/l;

Para el 30% de los bebés – más de 430 µmol/l;

Para el 70% de los recién nacidos, más de 520 µmol/l.

En casos raros, incluso esto nivel alto La bilirrubina indirecta, de hasta 650 µmol/l, no conduce al desarrollo de kernicterus.

Si no se trata, el niño puede morir entre los días 3 y 6 de vida. Con kernicterus, los niños supervivientes pueden experimentar deterioro de la inteligencia, incluso idiotez, y deterioro del desarrollo físico.

A los 7-8 días de vida, en el contexto de la terapia, se desarrolla un estancamiento de la bilis: el niño desarrolla un tinte verdoso en la piel, color oscuro orina y heces descoloridas, aumenta la bilirrubina directa en la sangre. Un análisis de sangre revela anemia, que puede persistir hasta por 2 o 3 meses. El color amarillento de la piel también persiste durante mucho tiempo. En ausencia de daños al sistema nervioso, la recuperación, aunque larga, sigue siendo completa.

forma anémica Ocurre en el 10% de los casos de HDN. Tiene un curso benigno. Las manifestaciones de la enfermedad aparecen inmediatamente después del nacimiento o en la primera semana de vida. En algunos casos, la palidez característica de la piel no se detecta de inmediato: a las 2-3 semanas, ya en caso de anemia grave.

El estado general del niño se resiente poco. Tras el examen, se revela un aumento en el tamaño del hígado y el bazo. La concentración de bilirrubina indirecta a veces aumenta ligeramente. El pronóstico suele ser favorable.

La HDN, que surge como resultado de un conflicto en el grupo sanguíneo ABO, ocurre con mayor frecuencia en forma leve, pero si se diagnostica prematuramente, puede provocar encefalopatía por bilirrubina.

Con una combinación de incompatibilidad Rh e incompatibilidad ABO, es decir, con doble incompatibilidad, HDN ocurre más fácilmente que con un conflicto Rh aislado.

Diagnóstico

Existen diagnósticos prenatales (prenatales) y posnatales (posparto) de la probabilidad de dolor de cabeza tensional.

El control prenatal se realiza en caso de incompatibilidad Rh de la sangre de los cónyuges y teniendo en cuenta los antecedentes obstétricos y ginecológicos de la mujer (abortos, abortos espontáneos, muerte fetal, transfusiones de sangre). Determina la posibilidad de un conflicto inmunológico.

El diagnóstico prenatal incluye:

Durante el embarazo, la sangre de una mujer Rh negativa se examina al menos 3 veces para detectar la presencia de anticuerpos anti-Rh. Lo más importante no es la magnitud del título de anticuerpos, sino la naturaleza de los cambios en el título, especialmente sus fluctuaciones bruscas.
Si se identifica un riesgo de conflicto inmunológico, se examina el líquido amniótico para determinar el nivel de proteínas, oligoelementos (cobre, hierro), glucosa e inmunoglobulinas.
La ecografía permite confirmar el desarrollo de HDN fetal: esto se evidencia por el engrosamiento de la placenta y su rápido crecimiento (como resultado del edema), polihidramnios, aumento del tamaño del hígado y el bazo del feto.

Postnatal diagnóstico de cefalea tensional realizado teniendo en cuenta:

síntomas clínicos de la enfermedad en el primer examen después del nacimiento del bebé y con el tiempo (ictericia, agrandamiento del bazo y del hígado, anemia);
pruebas de laboratorio: aumento del nivel indirecto y su aumento, detección de células sanguíneas jóvenes inmaduras: eritroblastos, aumento del número de reticulocitos en la sangre, disminución de la dinámica del número de eritrocitos, disminución de los niveles de hemoglobina, resultado positivo de la prueba de Coombs (detección de anticuerpos anti-Rhesus y anti-eritrocitos mediante una prueba serológica de sangre) . Los estudios de laboratorio se llevan a cabo en dinámica.

Tratamiento

En el tratamiento de formas graves de cefalea tensional, está indicada una exanguinotransfusión de sangre fresca (de no más de 3 días de antigüedad). sangre donada para evitar que el nivel de bilirrubina aumente hasta una concentración potencialmente mortal (20 mg%). Las transfusiones de sangre se realizan según indicaciones estrictas.

Si existe riesgo de desarrollar HDN, se realiza un análisis de sangre del cordón umbilical. Si su nivel de bilirrubina es superior a 3 mg% y la prueba de Coombs es positiva, se debe realizar una transfusión de inmediato.

Si no se realiza un análisis de sangre del cordón umbilical y se sospecha HDN, se realiza una prueba de Coombs y se determina el nivel de bilirrubina en la sangre del bebé.

A través de un catéter, se inyecta sangre Rh negativo en la vena umbilical a razón de 180-200 ml/kg de peso corporal del recién nacido (reemplazando así el 95% de la sangre del bebé). Después de la infusión de cada 100 ml de sangre, se inyectan 1-2 ml de gluconato de calcio. Para prevenir la infección vena umbilical Al bebé se le prescribe un tratamiento con antibióticos de 3 días.

Después de las 96 horas de vida del niño, se realizan transfusiones de sangre dependiendo de condición general bebé. Con un nivel de bilirrubina de 20 mg%, anemia severa y resultado positivo Prueba de Coombs: se realiza una transfusión. Si la prueba es negativa, se controla el contenido adicional de bilirrubina en la sangre.

Después de la transfusión de sangre, los niveles de bilirrubina se controlan cada 6 horas. Si se detecta hemólisis en curso, se puede repetir la transfusión.

La ictericia es una manifestación visual de hiperbilirrubinemia. La bilirrubina, uno de los productos finales del catabolismo del anillo de protoporfirina hemo, se acumula en grandes cantidades en el organismo y provoca una coloración amarilla de la piel y las mucosas. La descomposición de 1 g de hemoglobina produce 34 mg de bilirrubina. En los adultos aparece cuando el nivel de bilirrubina es superior a 25 µmol/l, en recién nacidos a término - 85 µmol/l y en bebés prematuros - más de 120 µmol/l.

En casi todos los recién nacidos se observa un aumento transitorio de la concentración de bilirrubina en sangre en los primeros 3-4 días después del nacimiento. En aproximadamente la mitad de los bebés nacidos a término y en la mayoría de los prematuros, esto se acompaña del desarrollo de síndrome ictérico. Una tarea importante Un trabajador médico durante el período de seguimiento del estado de salud de un recién nacido debe distinguir entre características fisiológicas y trastornos patológicos del metabolismo de la bilirrubina.

Ictericia fisiológica

Criterios clínicos:

aparece entre 24 y 36 horas después del nacimiento;

aumenta durante los primeros 3-4 días de vida;

comienza a desvanecerse desde el final de la primera semana de vida;

desaparece en la segunda o tercera semana de vida;

el estado general del niño es satisfactorio;

el tamaño del hígado y el bazo no aumenta;

Color normal de las heces y la orina.

Laboratorio criterios:

concentración de bilirrubina en la sangre del cordón umbilical (momento del nacimiento) -< 51 мкмоль;

la concentración de hemoglobina en la sangre es normal;

concentración máxima bilirrubina total en los días 3-4 en sangre periférica o venosa: ≤240 µmol/L en lactantes a término y ≤ 150 µmol/L en lactantes prematuros;

la bilirrubina sanguínea total aumenta debido a la fracción indirecta;

la proporción relativa de la fracción directa es inferior al 10%.

Hiperbilirrubinemia patológica

Presente al nacer o aparecer el primer día o segundo.

semana de vida;

Combinado con signos de hemólisis (anemia, reticulocitosis elevada, formas eritroides nucleares en el frotis de sangre, exceso de esferocitos), palidez, hepatoesplenomegalia;

Dura más de 1 semana. en término completo y 2 semanas. - en bebés prematuros;

Ocurren en ondas (el color amarillento de la piel y las membranas mucosas aumenta de intensidad después de un período de disminución o desaparición);

La tasa de aumento (aumento) de la bilirrubina no conjugada (NB, bilirrubina indirecta) es >9 µmol/l/h o 137 µmol/l/día.

El nivel de NB en el suero de sangre del cordón umbilical es >60 µmol/L o 85 µmol/L en las primeras 12 horas de vida, 171 µmol/L en el segundo día de vida, los valores máximos de NB en cualquier día de vida supera los 221 µmol/L

El nivel máximo de diglucurónido de bilirrubina (BDG, bilirrubina directa)

contenedor) - >25 µmol/l

Deterioro del estado general del niño en el contexto de un aumento progresivo de la ictericia,

Orina oscura o heces descoloridas.

La ictericia fisiológica es un diagnóstico que excluye la ictericia patológica.

Existen cuatro mecanismos principales para el desarrollo de hiperbilirrubinemia patológica:

1. Hiperproducción de bilirrubina debido a hemólisis;

2. Conjugación alterada de bilirrubina en hepatocitos;

3. Deterioro de la excreción de bilirrubina en el intestino;

4. Violación combinada de conjugación y excreción.

En este sentido, desde un punto de vista práctico, conviene distinguir cuatro tipos de ictericia:

1) hemolítico;

2) conjugación;

3) mecánico;

4) hepático.

La enfermedad hemolítica del recién nacido (HDN) es una anemia hemolítica isoinmune que ocurre en casos de incompatibilidad entre la sangre de la madre y el feto por los antígenos eritrocitarios, mientras que los antígenos se localizan en la madre y el feto, y los anticuerpos contra ellos se producen en el cuerpo de la madre. . La HDN en Rusia se diagnostica en aproximadamente el 0,6% de todos los recién nacidos.

Clasificación GBN prevé el establecimiento de:

Tipo de conflicto (Rh-, AB0-, otros sistemas antigénicos);

Forma clínica (muerte intrauterina del feto con maceración, edematosa, ictérica, anémica);

Grados de gravedad de las formas ictéricas y anémicas (leve, moderada y grave);

Complicaciones (encefalopatía por bilirrubina - kernicterus, otros trastornos neurológicos; síndrome hemorrágico o edematoso, daño al hígado, corazón, riñones, glándulas suprarrenales, síndrome de "engrosamiento de la bilis", trastornos metabólicos - hipoglucemia, etc.);

Enfermedades concomitantes y condiciones subyacentes (prematuridad, infecciones intrauterinas, asfixia, etc.)

Etiología. Puede surgir un conflicto si la madre tiene antígeno negativo y el feto tiene antígeno positivo. Se conocen 14 sistemas principales de grupos de eritrocitos, que combinan más de 100 antígenos, así como numerosos antígenos de eritrocitos privados y antígenos de eritrocitos comunes con otros tejidos. La HDN suele provocar incompatibilidad entre el feto y la madre para los antígenos Rh o ABO. Se ha establecido que el sistema de antígenos Rh consta de 6 antígenos principales (cuya síntesis está determinada por 2 pares de genes ubicados en el primer cromosoma), denominados C, c; D, d; Ε, e (terminología de Fisher), o Rh", hr", Rho, hr0, Rh", hr" (terminología de Winner). Los glóbulos rojos Rh positivos contienen factor D (factor Rho, en la terminología de Winner), mientras que los llamados glóbulos rojos Rh negativos no. La incompatibilidad de los antígenos ABO, que conduce a la HDN, generalmente ocurre con el grupo sanguíneo 0 (1) de la madre y el grupo sanguíneo A (II) del niño. Si HDN se desarrolla debido a una doble incompatibilidad entre el niño y la madre, es decir la madre es O (I) Rh(-), y el niño es A (II) Rh(+) o B (III) Rh (+), entonces, por regla general, es causada por los antígenos A o B. . La Rh-HDN suele ser causada por la sensibilización de la madre Rh negativa al antígeno Rh-O antes del embarazo. Los factores sensibilizantes son, en primer lugar, embarazos anteriores (incluidos los ectópicos y los que terminan en abortos) y, por lo tanto, Rhesus HDN, por regla general, se desarrolla en niños que no nacen del primer embarazo. En caso de conflicto ABO, este patrón no se observó, y ABO-THB puede ocurrir ya durante el primer embarazo, pero si las funciones de barrera de la placenta están alteradas debido a la presencia de patología somática, gestosis, que conduce a hipoxia fetal intrauterina.

Patogénesis.

Abortos previos, abortos espontáneos, embarazos ectópicos, partos, etc. predisponen a los eritrocitos del feto con antígeno positivo a ingresar al torrente sanguíneo de la madre con antígeno negativo. En este caso, el cuerpo de la madre produce anticuerpos anti-Rhesus o de grupo. Los anticuerpos incompletos contra los glóbulos rojos, que pertenecen a las inmunoglobulinas de clase G, dañan la membrana de los eritrocitos, provocando un aumento de su permeabilidad y trastornos metabólicos en los eritrocitos. Estos glóbulos rojos, modificados bajo la influencia de anticuerpos, son capturados activamente por los macrófagos del hígado, el bazo y la médula ósea y mueren prematuramente; en las formas graves de la enfermedad, la hemólisis también puede ser intravascular. La gran cantidad resultante de NB que ingresa a la sangre no puede ser eliminada por el hígado y se desarrolla hiperbilirrubinemia. Si la hemólisis no es demasiado intensa con una pequeña cantidad de anticuerpos maternos entrantes, el hígado elimina NB de manera bastante activa, entonces en el niño el cuadro clínico de HDN está dominado por anemia con ausencia o mínima gravedad de ictericia. Se cree que si los anticuerpos aloinmunes anti-eritrocitos penetran en el feto durante mucho tiempo y de forma activa durante el embarazo antes del inicio del parto, se desarrolla una maceración intrauterina del feto o una forma edematosa de HDN. En la mayoría de los casos, la placenta impide la penetración de anticuerpos aloinmunes en el feto. En el momento del nacimiento, las propiedades de barrera de la placenta se alteran drásticamente y los isoanticuerpos maternos ingresan al feto, lo que, por regla general, provoca la ausencia de ictericia al nacer y su aparición en las primeras horas y días de vida. Los anticuerpos antieritrocitos pueden transmitirse al bebé a través de la leche materna, lo que aumenta la gravedad de la HDN.

Características de la patogénesis en la forma edematosa de HDN. La hemólisis comienza entre las 18 y 22 semanas. embarazo, es intenso y conduce a una anemia fetal grave. Como resultado, se desarrolla hipoxia fetal grave, que causa trastornos metabólicos profundos y daño a la pared vascular, se produce una disminución en la síntesis de albúmina, la albúmina y el agua pasan de la sangre fetal al intersticio tisular, lo que forma un síndrome edematoso general.

Características de la patogénesis en la forma ictérica de HDN. La hemólisis comienza poco antes del nacimiento, el nivel de bilirrubina aumenta rápida y significativamente, lo que conduce a su acumulación en las sustancias lipídicas de los tejidos, en particular en los núcleos del cerebro, a un aumento de la carga sobre la glucuroniltransferasa hepática y a un aumento de la excreción. de bilirrubina conjugada (directa), lo que conduce a una alteración de la excreción de bilis.

Características de la patogénesis de la forma anémica de HDN. La forma anémica de HDN se desarrolla cuando pequeñas cantidades de anticuerpos maternos ingresan al torrente sanguíneo fetal poco antes del nacimiento. Al mismo tiempo, la hemólisis no es intensa y el hígado del recién nacido elimina la bilirrubina de forma bastante activa.

Aunque la hiperbilirrubinemia en NB provoca daños en una variedad de órganos y sistemas (cerebro, hígado, riñones, pulmones, corazón, etc.), el daño a los núcleos de la base del cerebro es de gran importancia clínica. La tinción de los ganglios basales, el globo pálido, los núcleos caudales, el putamen del núcleo lenticular se expresa al máximo, con menos frecuencia se puede cambiar la circunvolución del hipocampo, las amígdalas cerebelosas, algunos núcleos del tálamo óptico, las aceitunas, el núcleo dentado, etc. esta condición, según propuesta de G. Schmorl (1904), se denominó “kernicterus”.

Cuadro clinico.

Forma de edema- la manifestación más grave de Rh-HDN. Es típico un historial médico agobiante de la madre: nacimiento de hijos anteriores en una familia con HDN, abortos espontáneos, muerte fetal, prematuridad, transfusiones de sangre Rh incompatible, abortos repetidos. Durante el examen de ultrasonido del feto, la postura de Buda es característica: la cabeza hacia arriba, miembros inferiores debido al agrandamiento en forma de barril del abdomen, están dobladas en las articulaciones de las rodillas, ubicadas inusualmente lejos del cuerpo; "halo" alrededor de la bóveda craneal. Debido al edema, el peso de la placenta aumenta significativamente. Normalmente, el peso de la placenta es 1/6-1/7 del peso corporal del feto, pero en la forma edematosa esta proporción alcanza 1:3 e incluso 1:1. Las vellosidades placentarias están agrandadas, pero sus capilares son morfológicamente inmaduros y anormales. El polihidroamnios es característico. Como regla general, las madres padecen gestosis grave en forma de preeclampsia y eclampsia. Ya al nacer, el niño presenta: palidez intensa (raramente con un tinte ictérico) y hinchazón generalizada, especialmente pronunciado en los genitales externos, piernas, cabeza, cara; un vientre en forma de barril muy aumentado; hepato y esplenomegalia significativa (una consecuencia de la metaplasia eritroide en los órganos y la fibrosis grave en el hígado); expansión de los límites del relativo embotamiento cardíaco, amortiguamiento de los ruidos cardíacos. La ascitis suele ser importante incluso en ausencia de edema fetal general. La ausencia de ictericia al nacer se asocia con la liberación de NP fetal a través de la placenta. Muy a menudo, inmediatamente después del nacimiento, se desarrollan trastornos respiratorios debido a hipoplasia pulmonar o enfermedad de la membrana hialina. La causa de la hipoplasia pulmonar se observa en un diafragma elevado con hepatoesplenomegalia y ascitis. El síndrome hemorrágico (hemorragias en el cerebro, los pulmones y el tracto gastrointestinal) es común en niños con la forma edematosa de dolor de cabeza tensional. Una minoría de estos niños tiene síndrome DIC descompensado, pero todos tienen síntomas muy nivel bajo en el plasma sanguíneo de procoagulantes, cuya síntesis se lleva a cabo en el hígado. Característica: hipoproteinemia (el nivel de proteínas séricas cae por debajo de 40-45 g/l), niveles elevados de BDG en la sangre del cordón umbilical (y no sólo en el NB), anemia grave (concentración de hemoglobina inferior a 100 g/l), normoblastosis y eritroblastosis de gravedad variable, trombocitopenia. La anemia en estos niños puede ser tan grave que, en combinación con hipoproteinemia y daño a la pared vascular, puede provocar insuficiencia cardíaca. En supervivientes tratamiento activo Los niños con forma edematosa congénita de HDN (aproximadamente la mitad de estos niños mueren en los primeros días de vida) a menudo desarrollan infecciones neonatales graves, cirrosis hepática y encefalopatía.

Forma de ictericia- la forma más común de HDN. Al nacer, el líquido amniótico, las membranas del cordón umbilical y el lubricante primordial pueden presentar ictericia. Es característico el desarrollo temprano de ictericia, que se nota al nacer o dentro de las 24 a 36 horas de vida del recién nacido. Cuanto antes aparece la ictericia, más grave suele ser la evolución de la HDN. La ictericia es predominantemente de color amarillo cálido. La intensidad y el tono del color ictérico cambian gradualmente: primero un tinte naranja, luego bronce, luego limón y, finalmente, el color de un limón verde. También se caracteriza por agrandamiento del hígado y del bazo, a menudo se observa tinción ictérica de la esclerótica y las membranas mucosas y abdomen pastoso. A medida que aumenta el nivel de BN en la sangre, los niños se vuelven letárgicos, adinámicos, succionan mal, sus reflejos fisiológicos del recién nacido disminuyen y aparecen otros signos de intoxicación por bilirrubina. Los análisis de sangre revelan diversos grados de anemia, pseudoleucocitosis debido a un aumento en el número de normoblastos y eritroblastos, a menudo trombocitopenia, con menos frecuencia reacción leucemoide. El número de reticulocitos también aumenta significativamente (más del 5%).

Si el tratamiento no se inicia de manera oportuna o es inadecuado, la forma ictérica de HDN puede complicarse con encefalopatía por bilirrubina y síndrome de engrosamiento de la bilis. El síndrome de engrosamiento de la bilis se diagnostica cuando la ictericia adquiere un tinte verdoso, el hígado aumenta de tamaño en comparación con exámenes anteriores y aumenta la intensidad del color de la orina.

Encefalopatía por bilirrubina(BE) rara vez se detecta clínicamente en las primeras 36 horas de vida y, por lo general, sus primeras manifestaciones se diagnostican entre el día 3 y 6 de vida. Los primeros signos de EB son manifestaciones de intoxicación por bilirrubina: letargo, disminución del tono muscular y del apetito hasta el punto de negarse a comer, llanto monótono y sin emociones, rápido agotamiento de los reflejos fisiológicos, regurgitación y vómitos. Luego aparecen los signos clásicos del kernicterus: espasticidad, rigidez del cuello, posición forzada del cuerpo con opistótonos, rigidez de las extremidades y manos apretadas; excitación periódica y un llanto agudo "cerebral" de alta frecuencia, abultamiento de una fontanela grande, contracciones de los músculos faciales o amimia completa, temblores de manos a gran escala, convulsiones; síntoma de "sol poniente"; desaparición del reflejo de Moro y la reacción visible a un sonido fuerte, el reflejo de succión; nistagmo, síntoma de Graefe; paro respiratorio, bradicardia, letargo. El resultado de BE será atetosis, coreoatetosis, parálisis, paresia; sordera; parálisis cerebral; función mental deteriorada; disartria, etc

Los factores de riesgo de la encefalopatía por bilirrubina son hipoxia, asfixia grave (especialmente complicada con hipercapnia grave), prematuridad, hipo o hiperglucemia, acidosis, hemorragias en el cerebro y sus membranas, convulsiones, neuroinfecciones, hipotermia, ayuno, hipoalbuminemia, ciertos medicamentos (sulfonamidas, alcohol, furosemida, difenina, diazepam, indometacina y salicilatos, meticilina, oxacilina, cefalotina, cefoperazona).

forma anémica diagnosticado en el 10-20% de los pacientes. Los niños están pálidos, algo letárgicos, succionan mal y aumentan de peso. Tienen un aumento en el tamaño del hígado y el bazo, en la sangre periférica: anemia de diversa gravedad en combinación con normoblastosis, reticulocitosis, esferocitosis (con conflicto ABO). A veces se observa anemia hipogeneradora, es decir. no hay reticulocitosis ni normoblastosis, lo que se explica por la inhibición de la función de la médula ósea y el retraso en la liberación de formas inmaduras y maduras de glóbulos rojos. Los niveles de NB suelen ser normales o moderadamente elevados. Los signos de anemia aparecen al final de la primera o incluso la segunda semana de vida.

Diagnóstico.

Los estudios necesarios para diagnosticar la cefalea tensional se presentan en la Tabla 3.

Tabla 3.

Examen de la gestante y del feto en caso de sospecha.

enfermedad hemolítica del feto.

Encuesta	Índice	Cambios característicos en la enfermedad hemolítica del feto.
Examen inmunológico de una mujer embarazada.	Determinación del título de anticuerpos anti-Rhesus.	La presencia de títulos de anticuerpos, así como su dinámica (aumento o disminución del título).
	Medir el volumen de la placenta.	Aumento del espesor de la placenta.
	Medir la cantidad de líquido amniótico	Polihidramnios
	Medición del tamaño fetal	Aumento del tamaño del hígado y del bazo, aumento del tamaño del abdomen en comparación con el tamaño de la cabeza y el pecho, ascitis
Dopplerometría del flujo sanguíneo uterino feto-placentario.	arteria umbilical	Aumento de la relación sístole-diastólica del índice de resistencia.
	Arteria cerebral media del feto.	Mayor velocidad del flujo sanguíneo.
Métodos electrofisiológicos	Cardiotocografía con determinación del indicador de condición fetal.	Ritmo monótono en las formas moderadas y graves de enfermedad hemolítica y ritmo "sinusoidal" en la forma edematosa de enfermedad hemolítica del feto.
Estudio del líquido amniótico (durante la amniocentesis)	La densidad óptica de la bilirrubina.	Aumento de la densidad óptica de la bilirrubina.
Cordocentesis y análisis de sangre fetal.	hematocrito
	Hemoglobina
	Bilirrubina
	Prueba de Coombs indirecta	Positivo
	tipo de sangre fetal
	Factor Rh fetal	Positivo

A todas las mujeres con sangre Rh negativa se les realizan pruebas al menos tres veces para determinar el título de anticuerpos anti-Rhesus. El primer estudio se lleva a cabo al registrarse en la clínica prenatal. Es óptimo repetir el estudio entre las 18 y 20 semanas y, en el tercer trimestre del embarazo, realizarlo cada 4 semanas. La prueba de anticuerpos Rh de la madre no predice con precisión la gravedad futura de la HDN en el niño, y determinar el nivel de bilirrubina en el líquido amniótico es de gran valor. Si el título de anticuerpos Rh es de 1:16-1:32 o mayor, entonces entre las 6 y 28 semanas. Se realiza una amniocentesis y se determina la concentración de sustancias similares a la bilirrubina en el líquido amniótico. Si la densidad óptica con un filtro de 450 mm es superior a 0,18, suele ser necesaria una transfusión de sangre intrauterina. No se realiza en fetos mayores de 32 semanas. gestación. Otro método para diagnosticar la forma edematosa congénita de HDN es el examen de ultrasonido, que revela edema fetal. Se desarrolla cuando el nivel de hemoglobina es de 70-100 g/l.

Dado que el pronóstico de la HDN depende del contenido de hemoglobina y la concentración de bilirrubina en el suero sanguíneo, primero es necesario determinar estos indicadores para desarrollar tácticas médicas adicionales y luego realizar un examen para identificar las causas de la anemia y la hiperbilirrubinemia.

Plan de exploración para sospecha de CT:

1. Determinación del grupo sanguíneo y estado Rhesus de la madre y el niño.

2. Análisis de sangre periférica del niño con evaluación del frotis de sangre.

3. Análisis de sangre con recuento de reticulocitos.

4. Determinación dinámica de la concentración de bilirrubina en suero sanguíneo.

ver al niño.

5. Estudios inmunológicos.

Estudios inmunológicos. En todos los hijos de madres Rh negativas, el tipo de sangre, la afiliación al Rh y el nivel de bilirrubina sérica se determinan en la sangre del cordón umbilical. En caso de incompatibilidad Rh, se determina el título de anticuerpos Rh en la sangre y la leche de la madre y se realiza una reacción de Coombs directa (preferiblemente una prueba de aglutinación agregada según L.I. Idelson) con los glóbulos rojos del niño y una reacción de Coombs indirecta con el suero sanguíneo de la madre y se analiza la dinámica del Rh, los anticuerpos en la sangre de la madre durante el embarazo y el resultado de embarazos anteriores. En caso de incompatibilidad ABO, el título de alohemaglutininas (al antígeno eritrocitario presente en el niño y ausente en la madre) se determina en la sangre y la leche de la madre, en medios proteicos (coloide) y salinos, para distinguir las aglutininas naturales ( tienen un peso molecular alto y pertenecen a las inmunoglobulinas de clase M, no penetran la placenta) de los inmunes (tienen un peso molecular pequeño, pertenecen a las inmunoglobulinas de clase G, penetran fácilmente en la placenta y, después del nacimiento, con leche, es decir, son responsable del desarrollo de HDN). En presencia de anticuerpos inmunes, el título de alohemaglutininas en el medio proteico es dos pasos o más (es decir, 4 veces o más) mayor que en el medio salino. Una prueba de Coombs directa para el conflicto ABO en un niño suele ser débilmente positiva, es decir, Aparece una ligera aglutinación después de 4-8 minutos, mientras que con el conflicto Rh, la aglutinación pronunciada se nota después de 1 minuto. Si existe un conflicto entre el niño y la madre respecto a otros factores antigénicos eritrocitarios raros (según varios autores, la frecuencia de dicho conflicto oscila entre el 2 y el 20% de todos los casos de HDN), la prueba de Coombs directa suele ser positiva en el niño y la prueba indirecta en la madre, e incompatibilidad de los eritrocitos del niño y el suero de la madre en una prueba de compatibilidad individual.

Cambios en la sangre periférica del niño: anemia, hiperreticulocitosis, al ver un frotis de sangre: una cantidad excesiva de esferocitos (+++, +++++), pseudoleucocitosis debido a una mayor cantidad de formas nucleares de la serie eritroide en la sangre. .

El plan para exámenes de laboratorio adicionales del niño incluye determinaciones periódicas del nivel de glucemia (al menos 4 veces al día durante los primeros 3-4 días de vida), NB (al menos 2-3 veces al día hasta el nivel de NB en la sangre comienza a disminuir), hemoglobina plasmática (en el primer día y posteriormente según lo indicado), recuento de plaquetas, actividad de las transaminasas (al menos una vez) y otros estudios dependiendo de las características del cuadro clínico.

Tabla 4.

Exámenes para sospecha de HDN.

Encuesta	Índice	Cambios característicos en HDN.
Química de la sangre	Bilirrubina (total, indirecta, directa)	Hiperbilirrubinemia debido a un aumento en la fracción predominantemente indirecta, un aumento en la fracción directa con un curso complicado: el desarrollo de colestasis.
	Proteínas (totales y albúmina)	La hipoproteinemia y la hipoalbuminemia reducen el transporte de bilirrubina al hígado y la absorción por los hepatocitos, manteniendo la bilirrubinemia.
		La actividad aumenta moderadamente con un curso complicado: desarrollo de colestasis.
	Colesterol	Aumento en curso complicado: desarrollo de colestasis.
	Gammaglutamiltransferasa, fosfatasa alcalina	La actividad aumenta con un curso complicado: desarrollo de colestasis.
análisis de sangre generales	Hemoglobina		Anemia hiperregenerativa, normocrómica o hipercrómica
	las células rojas de la sangre	Cantidad reducida
	Indice de color	Normal o ligeramente elevado
	Reticulocitos	Promovido
	Normoblastos	Promovido
	Leucocitos	La cantidad puede aumentar en respuesta a una hipoxia intrauterina prolongada con hemólisis de inicio temprano.
	Plaquetas	La cantidad puede reducirse
Estado Rhesus con posible sensibilización al Rh	Rhesus pertenece a la madre.	Negativo
	Afiliación Rhesus del niño.	Positivo
Grupo sanguíneo con posible sensibilización ABO	tipo de sangre de la madre	Principalmente O(I)
	El tipo de sangre del niño	Principalmente A (II) o B (III)
Determinación del título de anticuerpos.	Anti-Rhesus
	Grupo  o 	Inmune en cualquier título o natural en título 1024 y superior
Reacción de Coombs directa	Conflicto Rhesus	Positivo
	conflicto ABO	Negativo

Criterios diagnósticos de cefalea tensional:

Criterios clínicos:

*Dinámica de la ictericia

Aparece en las primeras 24 horas después del nacimiento (normalmente las primeras 12 horas);

Aumenta durante los primeros 3-5 días de vida;

Comienza a desvanecerse desde el final de la primera hasta el comienzo de la segunda semana de vida;

Desaparece al final de la tercera semana de vida.

*Características del cuadro clínico.

La piel con conflicto AB0 suele ser de color amarillo brillante, con conflicto Rh puede tener un tinte limón (ictericia sobre fondo pálido),

El estado general del niño depende de la gravedad de la hemólisis y del grado de hiperbilirrubinemia (de satisfactoria a grave).

En las primeras horas y días de vida, por regla general, se produce un aumento del tamaño del hígado y del bazo;

Por lo general, coloración normal de las heces y la orina; en el contexto de la fototerapia, puede aparecer una coloración verde de las heces y un oscurecimiento breve de la orina.

Criterios de laboratorio:

Concentración de bilirrubina en la sangre del cordón umbilical (momento del nacimiento) - en formas leves de conflicto inmunológico por Rh y en todos los casos de incompatibilidad A0 -<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;

La concentración de hemoglobina en la sangre del cordón umbilical en casos leves se encuentra en el límite inferior de lo normal, en casos graves se reduce significativamente;

El aumento horario de la bilirrubina en el primer día de vida es de más de 5,1 µmol/l/hora, en los casos graves, de más de 8,5 µmol/l/hora;

La concentración máxima de bilirrubina total en los días 3-4 en sangre periférica o venosa: >> 256 µmol/L en bebés a término, >> 171 µmol/L en bebés prematuros;

La bilirrubina total en sangre aumenta principalmente debido a la fracción indirecta,

La proporción relativa de la fracción directa es inferior al 20%;

Disminución del nivel de hemoglobina, recuento de glóbulos rojos y aumento del recuento de reticulocitos en pruebas clínicas sangre durante la primera semana de vida.

Según datos clínicos y de laboratorio, se distinguen tres grados de gravedad:

a) La forma leve de enfermedad hemolítica (primer grado de gravedad) se caracteriza por cierta palidez de la piel, una ligera disminución de la concentración de hemoglobina en la sangre del cordón umbilical (hasta 150 g/l), un aumento moderado de la bilirrubina. en la sangre del cordón umbilical (hasta 85,5 µmol/l), cada hora un aumento de la bilirrubina a 4-5 µmol/l, un agrandamiento moderado del hígado y del bazo de menos de 2,5 y 1 cm respectivamente, una ligera pastosidad del grasa subcutánea.

b) La forma moderada (segundo grado de gravedad) se caracteriza por palidez de la piel, disminución de la hemoglobina en la sangre del cordón umbilical en el rango de 150 a 110 g/l, aumento de la bilirrubina en el rango de 85,6 a 136,8 µmol/l, aumento de bilirrubina por hora de hasta 6-10 µmol/l, grasa subcutánea pastosa, aumento de tamaño del hígado de 2,5 a 3,0 cm y del bazo de 1,0 a 1,5 cm.

c) La forma grave (tercer grado de gravedad) se caracteriza por una palidez intensa de la piel, una disminución significativa de la hemoglobina (menos de 110 g/l), un aumento significativo de la bilirrubina en la sangre del cordón umbilical (136,9 μmol/l o más ), edema generalizado, presencia de síntomas de daño cerebral por bilirrubina de cualquier gravedad y durante todos los períodos de la enfermedad, disfunción respiratoria y cardíaca en ausencia de datos que indiquen neumo o cardiopatía concomitante.

Diagnóstico diferencial de la cefalea tensional. llevado a cabo con anemias hemolíticas hereditarias (esferocitosis, eliptocitosis, estomatocitosis, deficiencias de ciertas enzimas de los eritrocitos, anomalías de la síntesis de hemoglobina), que se caracterizan por una aparición tardía (después de 24 horas de vida) de los signos clínicos y de laboratorio anteriores, así como cambios en la forma y tamaño de los eritrocitos durante un examen morfológico de un frotis de sangre, una violación de su estabilidad osmótica en la dinámica, un cambio en la actividad de las enzimas de los eritrocitos y el tipo de hemoglobina.

Ejemplos de formulación de diagnóstico.

Enfermedad hemolítica por conflicto Rh, forma edematosa-ictérica, grave, complicada con síndrome de engrosamiento de la bilis.

Enfermedad hemolítica por conflicto según el sistema ABO, forma ictérica, gravedad moderada, sin complicaciones.

Principios modernos de prevención y tratamiento.

El tratamiento de la enfermedad hemolítica del feto se realiza con isoinmunización Rh durante el período de desarrollo fetal para corregir la anemia del feto, prevenir la hemólisis masiva y mantener el embarazo hasta que el feto alcance la viabilidad. La plasmaféresis y la cordocentesis se utilizan con la transfusión intrauterina de glóbulos rojos (se utilizan glóbulos rojos "lavados" del grupo sanguíneo 0 (II), Rh negativo).

Tácticas de manejo de las cefaleas tensionales.

Una condición importante para la prevención y el tratamiento de la hiperbilirrubinemia en los recién nacidos es la creación de condiciones óptimas para la adaptación neonatal temprana del niño. En todos los casos de enfermedad en un recién nacido, se debe tener cuidado de mantener una temperatura corporal óptima, proporcionar a su organismo una cantidad suficiente de líquidos y nutrientes y prevenir trastornos metabólicos como hipoglucemia, hipoalbuminemia, hipoxemia y acidosis.

En los casos en que existen signos clínicos de una forma grave de enfermedad hemolítica en el momento del nacimiento de un niño en una mujer con sangre Rh negativa (palidez intensa de la piel, tinción ictérica de la piel del abdomen y del cordón umbilical, hinchazón de los tejidos blandos, agrandamiento del hígado y del bazo), está indicada la cirugía de emergencia de PCD sin esperar pruebas de laboratorio. (En este caso se utiliza la técnica de PCD parcial, en la que se sustituyen 45-90 ml/kg de sangre del niño por un volumen similar de glóbulos rojos del donante del grupo 0(1), Rh negativo)

En otros casos, las tácticas de manejo de estos niños dependen de los resultados del examen de laboratorio inicial y de la observación dinámica.

Para prevenir la PCD en recién nacidos con HDN isoinmune para cualquiera de los factores sanguíneos (prueba de Coombs - positiva), que presentan un aumento horario de bilirrubina superior a 6,8 μmol/l/hora, a pesar de la fototerapia, es aconsejable prescribir inmunoglobulinas estándar. para administración intravenosa. Los preparados de inmunoglobulina humana se administran por vía intravenosa a los recién nacidos con HDN lentamente (durante 2 horas) a una dosis de 0,5 a 1,0 g/kg (en promedio 800 mg/kg) en las primeras horas después del nacimiento. Si es necesario, se realiza una nueva administración 12 horas después de la anterior.

Las tácticas de manejo de niños con cefalea tensional mayores de 24 horas dependen de los valores absolutos de bilirrubina o de la dinámica de estos indicadores. Es necesario evaluar la intensidad de la ictericia describiendo el número de áreas de piel teñidas con bilirrubina.

Debe recordarse que existe una correspondencia relativa entre la evaluación visual de la ictericia y la concentración de bilirrubina: cuanto más amarilla es la superficie de la piel, mayor es el nivel de bilirrubina total en la sangre: tinción de la tercera zona en prematuros los lactantes y la cuarta zona en recién nacidos a término requieren determinación urgente concentraciones de bilirrubina total en sangre para un mayor tratamiento de los niños.

Escala de indicaciones para exanguinotransfusión de sangre (N.P. Shabalov, I.A. Leshkevich).

La ordenada es la concentración de bilirrubina en el suero sanguíneo (en µmol/l); en el eje x, la edad del niño en horas; línea de puntos: concentraciones de bilirrubina en las que la PCA es necesaria en niños sin factores de riesgo de encefalopatía por bilirrubina; líneas sólidas: concentraciones de bilirrubina en las que BPC es necesaria en niños con presencia de factores de riesgo de encefalopatía por bilirrubina (con conflicto ABO y Rh, respectivamente)

Enfermedad hemolítica del recién nacido (HDN): causas, manifestaciones, cómo tratar.

La enfermedad hemolítica del recién nacido (HDN) es una enfermedad muy común. Esta patología se registra en aproximadamente el 0,6% de los niños nacidos. A pesar del desarrollo varios métodos tratamiento, la tasa de mortalidad por esta enfermedad alcanza el 2,5%. Desafortunadamente, sobre esta patología están muy extendidos un gran número de “mitos” sin fundamento científico. Para una comprensión profunda de los procesos que ocurren durante la enfermedad hemolítica, el conocimiento de las condiciones normales y fisiología patológica, y también, por supuesto, obstetricia.

¿Qué es la enfermedad hemolítica del recién nacido?

La CT es una consecuencia de un conflicto entre los sistemas inmunológicos de la madre y el niño. La enfermedad se desarrolla debido a la incompatibilidad de la sangre de una mujer embarazada con los antígenos en la superficie de los glóbulos rojos del feto (principalmente esto). En pocas palabras, contienen proteínas que el cuerpo de la madre reconoce como extrañas. Es por eso que los procesos de activación de su sistema inmunológico comienzan en el cuerpo de una mujer embarazada. ¿Qué está sucediendo? Entonces, en respuesta a la entrada de una proteína desconocida, se produce la biosíntesis de moléculas específicas que pueden contactar con el antígeno y "neutralizarlo". Estas moléculas se llaman anticuerpos y la combinación de anticuerpo y antígeno se llama complejos inmunes.

Sin embargo, para acercarnos un poco más a una verdadera comprensión de la definición de HDN, es necesario comprender el sistema sanguíneo humano. Se sabe desde hace mucho tiempo que la sangre contiene diferentes tipos de células. La mayor cantidad de composición celular está representada por eritrocitos. En nivel moderno El desarrollo de la medicina se conoce al menos hace 100 años. varios sistemas Proteínas antigénicas presentes en la membrana de los eritrocitos. Los mejor estudiados son los siguientes: rhesus, Kell, Duffy. Pero, desafortunadamente, existe una idea errónea muy común de que la enfermedad hemolítica del feto se desarrolla solo según el grupo o los antígenos Rh.

La falta de conocimiento acumulado sobre las proteínas de la membrana de los eritrocitos no significa que se excluya la incompatibilidad con este antígeno en particular en una mujer embarazada. Esta es la desacreditación del primer y, quizás, el mito más básico sobre las causas de esta enfermedad.

Factores que causan el conflicto inmunológico:

Video: sobre los conceptos de grupo sanguíneo, factor Rh y conflicto Rh.

Probabilidad de conflicto si la madre es Rh negativa y el padre es Rh positivo

Muy a menudo, una mujer Rh negativo se preocupa por su futura descendencia, incluso sin estar embarazada. Teme la posibilidad de desarrollar un conflicto Rhesus. Algunas incluso tienen miedo de casarse con un hombre Rh positivo.

¿Pero está esto justificado? ¿Y cuál es la probabilidad de que se desarrolle un conflicto inmunológico en una pareja así?

Afortunadamente, el signo Rh está codificado por el llamado genes alélicos. ¿Qué significa? El hecho es que la información ubicada en las mismas áreas de cromosomas emparejados puede ser diferente:

El alelo de un gen contiene un rasgo dominante, que es el líder y se manifiesta en el organismo (en nuestro caso, el factor Rh es positivo, denotémoslo letra mayúscula R);
Un rasgo recesivo que no se manifiesta y es suprimido por un rasgo dominante (en este caso, la ausencia del antígeno Rh, designémoslo con la letra r minúscula).

¿Qué nos dice esta información?

La conclusión es que una persona Rh positiva puede contener dos rasgos dominantes (RR) o ambos dominantes y recesivos (Rr) en sus cromosomas.

Además, una madre Rh negativa contiene sólo dos rasgos recesivos (rr). Como sabes, durante la herencia, cada padre puede darle sólo un rasgo a su hijo.

Tabla 1. Probabilidad de herencia de un rasgo Rh positivo en un feto si el padre es portador de un rasgo dominante y recesivo (Rr)

Tabla 2. Probabilidad de heredar un rasgo Rh positivo en un feto si el padre es portador únicamente de rasgos dominantes (RR)

	Madre (r) (r)	Padre (R) (R)
Niño	(R)+(r) Rh positivo	(R)+(r) Rh positivo
Probabilidad	100%	100%

Así, en el 50% de los casos, puede no haber ningún conflicto inmunológico si el padre es portador del rasgo recesivo del factor Rh.

Entonces, podemos sacar una conclusión simple y obvia: el juicio de que una madre Rh negativa y un padre Rh positivo necesariamente deben tener incompatibilidad inmunológica es fundamentalmente erróneo. Esta es la "exposición" del segundo mito sobre las causas del desarrollo de la enfermedad hemolítica del feto.

Además, incluso si el niño todavía tiene un factor Rh positivo, esto no significa que el desarrollo de un dolor de cabeza tensional sea inevitable. No te olvides de propiedades protectoras. Durante un embarazo fisiológico, la placenta prácticamente no permite que los anticuerpos pasen de madre a hijo. Prueba de ello es el hecho de que la enfermedad hemolítica se produce sólo en el feto de una de cada veinte mujeres Rh negativo.

Pronóstico para mujeres con una combinación de Rh negativo y primer grupo sanguíneo.

Al enterarse de la identidad de su sangre, las mujeres con una combinación similar de grupo y Rhesus entran en pánico. ¿Pero hasta qué punto están justificados estos temores?

A primera vista puede parecer que la combinación de “dos males” creará alto riesgo desarrollo de HDN. Sin embargo, la lógica ordinaria no funciona aquí. Es al revés: la combinación de estos factores, por extraño que parezca, mejora el pronóstico. Y hay una explicación para esto. En la sangre de una mujer con el primer grupo sanguíneo ya hay anticuerpos que reconocen una proteína extraña en los glóbulos rojos de otro grupo. Así lo pretendía la naturaleza, estos anticuerpos se llaman aglutininas alfa y beta, todos los representantes del primer grupo los tienen. Y cuando una pequeña cantidad de glóbulos rojos fetales ingresa al torrente sanguíneo de la madre, las aglutininas existentes los destruyen. Por lo tanto, los anticuerpos contra el sistema del factor Rh simplemente no tienen tiempo de formarse, porque las aglutininas están por delante de ellos.

Las mujeres con el primer grupo y Rh negativo tienen un pequeño título de anticuerpos contra el sistema Rh y, por lo tanto, la enfermedad hemolítica se desarrolla con mucha menos frecuencia.

¿Qué mujeres están en riesgo?

No repitamos que el Rh negativo o primer grupo sanguíneo ya es un riesgo cierto. Sin embargo, Es importante conocer la existencia de otros factores predisponentes:

1. Transfusión de sangre en una mujer Rh negativa durante su vida

Esto es especialmente cierto para quienes han tenido diversas reacciones alérgicas después de una transfusión. A menudo en la literatura se puede encontrar la opinión de que aquellas mujeres que recibieron una transfusión de tipo sanguíneo sin tener en cuenta el factor Rh están en riesgo. ¿Pero es esto posible en nuestro tiempo? Esta posibilidad está prácticamente excluida, ya que el estado Rhesus se comprueba en varias etapas:

Durante la extracción de sangre de un donante;
En la estación de transfusión;
El laboratorio del hospital donde se realizan las transfusiones de sangre;
Un transfusiólogo que realiza tres pruebas de compatibilidad entre la sangre del donante y la del receptor (la persona que recibe la transfusión).

Surge la pregunta:¿Dónde entonces es posible que una mujer se sensibilice (presencia de hipersensibilidad y anticuerpos) a los eritrocitos Rh positivos?

La respuesta se dio recientemente, cuando los científicos descubrieron que existe un grupo de los llamados "donantes peligrosos", cuya sangre contiene glóbulos rojos con un antígeno Rh positivo débilmente expresado. Es por ello que su grupo es definido por los laboratorios como Rh negativo. Sin embargo, cuando se transfunde dicha sangre, el cuerpo del receptor puede comenzar a producir anticuerpos específicos en una pequeña cantidad, pero incluso su cantidad es suficiente para que el sistema inmunológico "recuerde" este antígeno. Por tanto, en mujeres con una situación similar, incluso en el caso de su primer embarazo, puede surgir un conflicto inmunológico entre su cuerpo y el niño.

2. Embarazo repetido

Se cree que en Durante el primer embarazo, el riesgo de desarrollar un conflicto inmunológico es mínimo. Y el segundo embarazo y los siguientes ya ocurren con la formación de anticuerpos e incompatibilidad inmunológica. Y efectivamente lo es. Pero mucha gente olvida que el primer embarazo debe considerarse un hecho del desarrollo. óvulo en el cuerpo de la madre hasta cualquier momento.

Por tanto, las mujeres que han tenido:

Abortos espontáneos;
Embarazo congelado;
Interrupción médica y quirúrgica del embarazo, aspiración al vacío del óvulo;
Embarazo ectópico (tubárico, ovárico, abdominal).

Además, las primigrávidas con las siguientes patologías también corren un mayor riesgo:

Desprendimiento coriónico, placenta durante este embarazo;
Formación de un hematoma retroplacentario;
Sangrado con placenta previa baja;
Mujeres que han tenido métodos invasivos diagnóstico (perforación del saco amniótico con muestra de líquido amniótico, extracción de sangre del cordón umbilical fetal, biopsia de la sección del corion, examen de la placenta después de las 16 semanas de embarazo).

Evidentemente, el primer embarazo no siempre significa la ausencia de complicaciones y el desarrollo de un conflicto inmunológico. Este hecho disipa el mito de que sólo el segundo embarazo y los siguientes son potencialmente peligrosos.

¿Cuál es la diferencia entre la enfermedad hemolítica del feto y del recién nacido?

No existen diferencias fundamentales en estos conceptos. La enfermedad simplemente hemolítica en el feto ocurre durante periodo prenatal. HDN significa la aparición de un proceso patológico después del nacimiento de un niño. De este modo, la diferencia radica únicamente en las condiciones en las que se encuentra el bebé: en el útero o después del nacimiento.

Pero hay otra diferencia en el mecanismo de esta patología: durante el embarazo, los anticuerpos maternos continúan ingresando al cuerpo del feto, lo que conduce a un deterioro en la condición del feto, mientras que después del parto este proceso se detiene. Es por eso que Las mujeres que han dado a luz a un bebé con enfermedad hemolítica tienen estrictamente prohibido alimentar a su bebé con leche materna.. Esto es necesario para prevenir la entrada de anticuerpos al cuerpo del bebé y no agravar el curso de la enfermedad.

¿Cómo progresa la enfermedad?

Existe una clasificación que refleja bien las principales formas de enfermedad hemolítica:

1. anémica– el síntoma principal es una disminución del feto, que se asocia con la destrucción de los glóbulos rojos () en el cuerpo del bebé. Un niño así tiene todos los signos:

2. Forma de edema. El síntoma predominante es la presencia de edema. Rasgo distintivo es la deposición de exceso de líquido en todos los tejidos:

En tejido subcutáneo;
en el pecho y cavidad abdominal;
En el saco pericárdico;
En la placenta (durante el período prenatal)
También son posibles erupciones cutáneas hemorrágicas;
A veces hay una disfunción de la coagulación sanguínea;
El niño está pálido, letárgico, débil.

3. Forma de ictericia caracterizado por, que se forma como resultado de la destrucción de los glóbulos rojos. Con esta enfermedad hay daño tóxico todos los órganos y tejidos:

La opción más grave es el depósito de bilirrubina en el hígado y el cerebro del feto. Esta condición se llama “kernicterus”;
Es característica una coloración amarillenta de la piel y la esclerótica de los ojos, que es consecuencia de la ictericia hemolítica;
Es lo más forma frecuente(en el 90% de los casos);
Posible desarrollo diabetes mellitus con daño al páncreas.

4. Combinado (el más grave): es una combinación de todos los síntomas anteriores.. Es por ello que este tipo de enfermedad hemolítica mayor porcentaje letalidad.

¿Cómo determinar la gravedad de la enfermedad?

Para evaluar correctamente la condición del niño y, lo más importante, prescribir tratamiento efectivo, es necesario utilizar criterios fiables a la hora de evaluar la gravedad.

Métodos de diagnóstico

Ya durante el embarazo es posible determinar no sólo la presencia de esta enfermedad, sino también la gravedad.

Los métodos más comunes son:

1. Determinación del título de anticuerpos Rh o del grupo. Se cree que un título de 1:2 o 1:4 no es peligroso. Pero este enfoque no está justificado en todas las situaciones. Aquí radica otro mito de que "cuanto mayor es el título, peor es el pronóstico".

El título de anticuerpos no siempre refleja la gravedad real de la enfermedad. En otras palabras, este indicador es muy relativo. Por tanto, es necesario evaluar el estado del feto mediante varios métodos de investigación.

2. El diagnóstico por ultrasonido es un método muy informativo. Los signos más característicos:

Agrandamiento de la placenta;
La presencia de líquido en los tejidos: fibra, pecho, cavidad abdominal, hinchazón de los tejidos blandos de la cabeza fetal;
Aumento de la velocidad del flujo sanguíneo en las arterias uterinas y en los vasos del cerebro;
Presencia de suspensión en líquido amniótico;
Envejecimiento prematuro de la placenta.

3. Aumento de la densidad del líquido amniótico.

4. Al registrarse: signos y alteraciones del ritmo cardíaco.

5. En casos raros, se realizan análisis de sangre del cordón umbilical.(determinar el nivel de hemoglobina y bilirrubina). Este método es peligroso debido a la interrupción prematura del embarazo y la muerte fetal.

6. Después del nacimiento de un niño, existen métodos de diagnóstico más sencillos:

Extracción de sangre para determinar: hemoglobina, bilirrubina, grupo sanguíneo, factor Rh.
Examen del niño (en casos graves, se evidencia ictericia e hinchazón).
Determinación de anticuerpos en la sangre del niño.

Tratamiento del dolor de cabeza tensional

El tratamiento para esta enfermedad puede comenzar ahora. durante el embarazo, para prevenir el deterioro del estado del feto:

Introducción de enterosorbentes en el cuerpo de la madre, por ejemplo "Polysorb". estas drogas ayuda a reducir el título de anticuerpos.
Administración por goteo de soluciones de glucosa y vitamina E. Estas sustancias fortalecen las membranas celulares de los glóbulos rojos.
Inyecciones de fármacos hemostáticos: "Ditsinon" ("Etamzilat"). Son necesarios para aumentar la capacidad de coagulación de la sangre.
En casos severos puede ser necesario feto intrauterino. Sin embargo, este procedimiento es muy peligroso y está plagado de consecuencias adversas: muerte fetal, parto prematuro, etc.

Métodos para tratar a un niño después del parto:

Para enfermedades graves, utilice siguientes métodos tratamiento:

Transfusión de sangre. Es importante recordar que para la transfusión de sangre solo se utiliza sangre "fresca", cuya fecha de recolección no excede los tres días. Este procedimiento es peligroso, pero puede salvar la vida del bebé.
Purificación de sangre mediante máquinas de hemodiálisis y plasmaféresis. Estos métodos ayudan a eliminar de la sangre. sustancias toxicas(bilirrubina, anticuerpos, productos de destrucción de glóbulos rojos).

Prevención del desarrollo de conflictos inmunológicos durante el embarazo.

Mujeres en riesgo de desarrollar incompatibilidad inmunológica Debes cumplir con las siguientes reglas, solo hay dos de ellas:

Trate de no abortar, para ello es necesario consultar a un ginecólogo para que le recete métodos anticonceptivos fiables.
Incluso si el primer embarazo transcurrió bien y sin complicaciones, después del nacimiento, dentro de las 72 horas siguientes, es necesario administrar inmunoglobulina anti-Rhesus ("KamROU", "HyperROU", etc.). La finalización de todos los embarazos posteriores debe ir acompañada de la administración de este suero.

La enfermedad hemolítica del recién nacido es una enfermedad grave y muy peligrosa. Sin embargo, no se deben creer incondicionalmente todos los "mitos" sobre esta patología, aunque algunos de ellos ya están firmemente arraigados entre la mayoría de las personas. Un enfoque competente y una estricta validez científica son la clave para un embarazo exitoso. Además, es necesario prestar la debida atención a las cuestiones de prevención para evitar al máximo posibles problemas.

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