Síntomas de espasmofilia en niños. Espasmo carpopedal y sus características.

Espasmofilia: aumento de la excitabilidad sistema nervioso, predisposición a calambres de grupos de músculos individuales o de todo el cuerpo.

En la mayoría de los casos, se trata de una enfermedad infantil que afecta a niños de 2 meses a 2 años. Los niños que están en alimentación artificial o prematuro. La enfermedad suele aparecer en primavera, pero es muy rara en verano. La espasmofilia afecta a niños con signos de raquitismo. Los estados espásticos y las convulsiones se observan, por regla general, en los niños.

La espasmofilia se manifiesta en forma de ataques de convulsiones y laringoespasmo (estrechamiento agudo de la glotis), paro respiratorio y pérdida del conocimiento. EN sangre El nivel de vitamina D aumenta bruscamente, el nivel de magnesio, sodio, vitaminas B1 y B6 y cloruros disminuye. Se requiere urgente medidas de reanimación. Un estado prolongado de espasmofilia provoca daños en el sistema nervioso, así como retrasos en el desarrollo. estado mental niño.

Causas

Se considera que la causa de la espasmofilia es una alteración del metabolismo del fósforo y el calcio. El contenido de calcio en sangre disminuye notablemente. Al mismo tiempo, aumenta el contenido de fósforo. Esto puede verse influenciado por el uso leche de vaca con una mayor concentración de fósforo y una eliminación insuficiente de fósforo por los riñones.

La falta de calcio (hipocalcemia) conduce a un aumento de la excitabilidad nerviosa y muscular. En esta condición, cualquier irritante puede provocar un ataque convulsivo en el niño.

a las razones causando desarrollo La espasmofilia incluye:

1. Alimentación artificial.
2. Entorno sanitario e higiénico desfavorable en el que debe estar el niño. un largo periodo tiempo.

Síntomas

Los síntomas de la espasmofilia están asociados con el curso clínico de la enfermedad, que tiene 2 formas:

1. Explícito.
2. Oculto (latente).

La forma latente siempre precede a la forma explícita. Por eso es difícil diagnosticar la enfermedad en la etapa inicial.

Exteriormente esto se manifiesta en la apariencia. calambres musculares, todo tipo de trastornos del funcionamiento del sistema nervioso.

La forma latente de la enfermedad se caracteriza por los siguientes síntomas:

• Contracción convulsiva de las manos al apretar el hombro del niño (síntoma de Trousseau);
• Cuando se toca los pómulos, se nota una contracción involuntaria de los músculos de las comisuras de la boca y los ojos (síntoma de Chvostek);
• Ligera flexión y abducción rápida del pie hacia un lado con golpecitos suaves (síntoma de lujuria);
• Aumento de la excitabilidad nerviosa (síntoma de Erb);
• Dejar de respirar debido a una estimulación dolorosa (síntoma de Maslov);
• Contracción muscular al actuar sobre el nervio mediano de la articulación del codo.

Además, a menudo se notan ciertos signos de raquitismo:

• Aumento de la sudoración;
• Disfunción digestiva;
• Sueño sin descanso.

Cualquier síntoma requiere apelación inmediata al doctor.

Diagnóstico

El diagnóstico se realiza teniendo en cuenta los siguientes estudios:

• generales y análisis bioquímico sangre;
• Alcalosis sanguínea (aumento del pH);
• Análisis de hipocalcemia e hiperfosfatemia;
• Examen de rayos x.

A la hora de realizar un diagnóstico se tiene en cuenta la edad del niño, el tipo de alimentación y la época del año.

Tratamiento

El tratamiento de la espasmofilia es predominantemente medicinal. En casos graves, el niño debe ser hospitalizado. El tratamiento depende directamente de las manifestaciones de la enfermedad y condición general paciente.

En caso de laringoespasmo grave (pérdida del conocimiento, paro respiratorio), se requieren medidas de reanimación urgentes. Con laringoespasmo prolongado, aparece asfixia (asfixia). Para eliminarlo está indicada mascarilla de oxígeno y respiración artificial.

Al niño se le deben dar bebidas con frecuencia (té, bayas y jugos de fruta). Limite el consumo de leche de vaca. Se requieren preparaciones de calcio: gluconato de calcio y solución de cloruro de calcio al 10%.

3 semanas después del alivio de las convulsiones se realiza tratamiento antirraquítico. Limite o realice con mucho cuidado todos los procedimientos que resulten desagradables para el niño (inyecciones, examen de la faringe), que pueden provocar un ataque de laringoespasmo. Los ataques muy severos pueden terminar. fatal. Pero esto sucede muy raramente.

Para aliviar los espasmos se prescriben. anticonvulsivos. Se da preferencia a los seduxen. Actúa instantáneamente, pero sólo por poco tiempo. Se utiliza ácido gamma-hidroxibutírico. Se administra por vía intravenosa, intramuscular u oral. Se permite la administración simultánea de estos medicamentos. El clorhidrato se puede administrar mediante un enema.

Durante un ataque de laringoespasmo necesitas:

1. Coloque al niño sobre una superficie plana y dura.
2. Desabotona tu ropa y proporciona aire fresco.
3. Rocía tu cara agua fría, el amoníaco puede provocar irritación de la mucosa nasal.
4. Inyectar por vía intravenosa gluconato de calcio o relanium intramuscular.

Si el ataque no se puede detener, entonces masaje indirecto músculo del corazón.

Remedios caseros

Como adicional recurso se le puede dar a un niño enfermo:

1. Infusión tibia de hierbas manzanilla, alcaravea, menta, tomada en partes iguales. La duración del tratamiento es de 10 días.
2. Achicoria silvestre. 1 cucharadita Agregue las raíces de achicoria a un vaso de agua, hierva durante 10 minutos y beba antes de las comidas.
3. Eucalipto. Inhale la decocción de eucalipto por la nariz todos los días durante al menos 15 minutos. Para el baño, añadir 20 gramos de hojas de plantas por cada 10 litros de agua.

Complicaciones

Con la espasmofilia, el curso de todas las enfermedades se agrava significativamente. La parálisis del músculo cardíaco es posible con una enfermedad prolongada.

Prevención

La prevención de la espasmofilia es idéntica a la prevención del raquitismo e incluye siguiente fila medidas:

• Dieta equilibrada que incluye requesón, productos lácteos fermentados, carne, verduras;
• Si amamantamiento es imposible, entonces las mezclas deben contener calcio, fósforo y magnesio;
• Para la prevención, es necesario tomar vitamina D. En los meses de primavera y verano, no se toma la vitamina para evitar una sobredosis;
• Es necesario tomar suplementos de calcio y controlar constantemente su contenido en sangre;
• Mostrado masaje preventivo y paseos diarios al aire libre;
• Examen por parte de un pediatra (mensualmente, por un neurólogo) una vez por trimestre.

El pronóstico para el tratamiento de la espasmofilia es favorable en la mayoría de los casos. Con puntualidad actividades de diagnóstico y un tratamiento adecuado, no hay recaídas y es poco probable que se dañe la salud del niño.

La espasmofilia es una enfermedad de principios infancia, que en tratamiento oportuno tiene un pronóstico favorable. La enfermedad se desarrolla rápidamente como resultado de la hipocalcemia (falta de Ca en el cuerpo), mientras que aumenta el contenido de vitamina D en la sangre.

El rápido desarrollo de la espasmofilia en los niños se ve facilitado por irregularidades en el trabajo glándulas paratiroides , disminución del nivel de absorción de calcio en el intestino o nivel aumentado Excreción de Ca junto con la orina. Convulsiones frecuentes provocado por una falta de niveles de Mg, Na, cloruros y vitaminas B en la sangre. Al identificar los más mínimos síntomas la espasmofilia es necesaria contacte urgentemente con un neurólogo pediátrico. En Etapa temprana terapia de drogas le permite eliminar los síntomas y proteger a su bebé de consecuencias negativas en el futuro. Desafortunadamente, la detección tardía de la espasmofilia provoca complicaciones graves para todo el cuerpo y deterioro de la calidad de vida del niño. El tratamiento de la espasmofilia implica la hospitalización urgente del paciente.

Causas

Las principales causas de la espasmofilia son los siguientes factores:

• exceso de vitamina D (debido a una sobredosis del fármaco durante el tratamiento o como resultado de una exposición prolongada al sol);
• nutrición pobre;
• reemplazo de la lactancia materna mezclas artificiales;
• alimentación niño leche de vaca;
• varios nefropatía, que causan problemas en el procesamiento de minerales asociados con grandes depósitos de calcio en la orina;
• nacimiento prematuro(a partir de las 33 semanas de embarazo);
• condiciones de vida sanitarias e higiénicas desfavorables.

Los ataques convulsivos con espasmofilia, por regla general, pueden ser provocados por el estrés, sonidos fuertes, luz brillante, etc.

Clasificación

La espasmofilia puede presentarse de dos formas: latente (oculta) y obvia.

forma latente sugiere la ausencia de síntomas significativos. Los primeros signos de espasmofilia solo pueden notarse con un diagnóstico cuidadoso realizado por un neurólogo experimentado. La enfermedad se vuelve evidente cuando se expone a factores asociados, incluido el estrés, el esfuerzo excesivo, lesión infecciosaórganos y sistemas del cuerpo. Duración promedio espasmofilia en forma latente – de 2 a 6 meses. En ausencia de diagnóstico y tratamiento, la enfermedad se vuelve evidente.

En forma explícita Se observa espasmofilia, espasticidad de la glotis, frente a la cual la voz del niño se vuelve más áspera, tiene dificultad para pronunciar sonidos, se altera el proceso de tarareo y hay un retraso. desarrollo del habla. También a menudo se producen espasmos, las manos y los pies están aplanados y plegados, los brazos llevados hacia el pecho. Los espasmos pueden durar varios minutos u horas. También con este formulario se observa respiración rápida y latidos del corazón, a veces - largas demoras en la respiración (apnea). En casos graves de espasmofilia, convulsiones acompañado de eclampsia y pérdida del conocimiento. A veces el niño se queda dormido inmediatamente después de una convulsión, pero espasmos musculares son salvos. En tales casos es necesario hospitalización urgente con observación posterior por parte de un neurólogo.

Síntomas

Los principales signos de la enfermedad son:

• espasmos de músculos de varios grupos;
• dedos de los pies curvados hacia abajo;
• “torsión” de los cepillos;
• espasmos de extremidades;
• formación inadecuada de la mano y los dedos;
• voz ronca, respiración rápida;
• aumento de la sudoración;
• en ninos;
• aumento de la excitabilidad neuromuscular;
• disminución de la concentración;
• trastornos esqueléticos (curvatura de la columna, graves lóbulo frontal, piernas en forma de O o de X, pecho curvado);
• alteración del proceso digestivo;
• mal sueño;
• contracciones de los músculos faciales;
• cianosis generalizada;
• aumento de la sensibilidad al dolor.

Diagnóstico

Para diagnosticar la enfermedad, se realizan las siguientes manipulaciones:

• examen por un neurólogo;
• examen por un pediatra;
• pruebas cutáneas galvánicas;
• química de la sangre;
• análisis de sangre generales;
• análisis general de orina;
• pruebas mecanicas.

El diagnóstico de espasmofilia debe ser realizado por especialistas en el campo de la pediatría y la neurología. Según los resultados de la investigación, se puede recomendar una terapia óptima y la prevención de convulsiones recurrentes.

Tratamiento

En los niños, se debe tratar la espasmofilia. exclusivamente bajo la supervisión de un médico. En la mayoría de los casos, es apropiado el tratamiento en un hospital con un seguimiento constante del paciente.

Métodos básicos de terapia conservadora:

• administracion intravenosa soluciones de magnesio, calcio;
• tomando sedantes;
• terapia de dieta(A los bebés se les prescribe una "dieta del té" durante 6 a 12 horas, durante la cual se les da té suave en cantidades limitadas y luego se les introduce la leche materna, productos lácteos fermentados; a los niños adultos se les recetan frutas y verduras en forma de purés, vitaminas);
• administración de una solución de hidrato de cloral (por vía intramuscular o mediante enema).

Después de completar el curso, se les asigna acciones preventivas en contra, incluidos masajes, gimnasia y caminatas frecuentes al aire libre.

La asistencia urgente en caso de un ataque convulsivo implica:

• colocar al niño sobre una superficie horizontal plana y dura (suelo, sofá, mesa);
• liberación pecho de la ropa;
• proporcionar un suministro directo de aire fresco;
• inserción de un tubo de respiración en la garganta;
• mojar la cara con agua fría;
• masaje cardíaco indirecto;
• administración urgente de fármacos anticonvulsivos.

La prevención de enfermedades

La prevención de la espasmofilia incluye una serie de medidas. En primer lugar, es necesario contar con una visión integral comidas regulares , incluido la leche de consumo, productos lácteos fermentados, requesón, verduras, carne manteniendo la lactancia materna. Si esto no es posible, se prescriben mezclas con el contenido óptimo de calcio, magnesio y fósforo. Además, para niños con espasmofilia, preventivo. tomando vitamina D en el primer año de vida (1 gota al día), mientras que en verano y primavera se recomienda dejar de tomar esta vitamina para evitar una sobredosis. Constantemente necesario controlar los niveles de calcio en la sangre, tome suplementos de calcio de manera oportuna. Buen efecto También ofrecen frecuentes paseos al aire libre y masajes terapéuticos y preventivos. Para prevenir la espasmofilia, los niños durante el primer año de vida deben someterse a exámenes mensuales por parte de un pediatra; al menos una vez por trimestre, con un neurólogo.

Pronóstico

Si el niño ha tenido diagnóstico oportuno, prestado tratamiento complejo, entonces el pronóstico de la espasmofilia positivo. Es muy importante brindar asistencia oportuna con el síndrome convulsivo, corregir las alteraciones electrolíticas en el cuerpo y establecer una nutrición adecuada y regular. En ausencia de ayuda, especialmente durante las convulsiones, el niño puede morir como consecuencia de un paro cardíaco o asfixia.. El tratamiento de la espasmofilia debe ser prescrito exclusivamente por un neurólogo experimentado, así como la prevención. de esta enfermedad después de la recuperación.

¿Encontraste un error? Selecciónelo y presione Ctrl + Enter

El contenido del artículo.

espasmofilia(tetania infantil) es una enfermedad asociada al raquitismo. La esencia de la espasmofilia es una violación del metabolismo mineral, un aumento de la excitabilidad neuromuscular mecánica y galvánica y la aparición de ataques de convulsiones tónicas y clónicas. Los niños afectados principalmente de 2 meses a 2 años de edad y, relativamente raramente, niños mayores de 3 años. síndrome convulsivo en niños menores de 3 meses se asocia con mayor frecuencia con patología del período neonatal ( lesiones intracraneales). La espasmofilia ocurre entre el 3,5 y el 4% de los niños durante los dos primeros años de vida.

Etiología de la espasmofilia

La etiología de la espasmofilia tiene mucho en común con la etiología del raquitismo.
En la tetania, la alimentación juega un papel importante: los niños alimentados la leche materna, casi nunca sufren de tetania. Los bebés prematuros tienen más probabilidades de sufrir espasmofilia. Existe una cierta estacionalidad: la enfermedad ocurre con mayor frecuencia a principios de la primavera y casi nunca ocurre en el verano. La tetania afecta a niños que presentan signos de raquitismo.
N. F. Filatov señaló la conexión entre el raquitismo y las convulsiones no febriles en niños de 6 meses a 2,5 años. Provocan un ataque de espasmofilia, trastornos digestivos, vómitos, aumento de la temperatura corporal, llanto prolongado, varias enfermedades.

Patogenia de la espasmofilia.

La base de la enfermedad es una violación del metabolismo del fósforo y el calcio debido a la insuficiencia de ergocalciferol, trastornos de su metabolismo y función. sistemas regulatorios(hiperparatiroidismo), trastornos metabólicos.
Los principales cambios bioquímicos son la hipocalcemia (el nivel de calcio en la sangre está por debajo de lo normal - hasta 2 - 1,75 mmol/l (0,08 - 0,07 g/l), normal - 2,25 - 2,5 mmol/l (0,09 - 0,1 g/l ); la hiperfosfatemia relativa superior a 2,74 mmol/l (0,054 g/l) y la alcalosis - pH 7,65 (normal - pH 7,35) contribuyen a una disminución de la cantidad. calcio ionizado. Aproximadamente el 50% del calcio en la sangre está unido a proteínas, no se difunde a través de las membranas y no tiene ningún efecto sobre la excitabilidad neuromuscular. La segunda parte es heterogénea. Aproximadamente el 20% del calcio se encuentra en estado ionizado y el 30% en forma de bicarbonatos. La cantidad de calcio ionizado depende del pH de la sangre. Con la alcalosis, la parte dializante (no unida a proteínas) del calcio y su parte ionizada, que afecta el estado de excitabilidad neuromuscular, disminuyen. Además, con la espasmofilia, una disminución en el contenido de calcio en fluido cerebroespinal hasta 0,5 mmol/l - 0,02 g/l (normalmente 1,25 mmol/l - 0,05 g/l). El contenido de potasio en la sangre aumenta.
Otros electrolitos también influyen en la excitabilidad neuromuscular. Así, los iones Na+ y K+ aumentan la excitabilidad del sistema neuromuscular, Ca2+ y Mg2+ la reducen. Vómitos frecuentes, la hiperventilación con llanto prolongado, aumento de la temperatura corporal, etc. pueden provocar un cambio rápido equilibrio ácido-base hacia la alcalosis y provocar un ataque de convulsiones.
En la primavera, aumenta la formación de ergocalciferol en la piel del niño, aumenta la reabsorción de fosfatos, se deposita calcio y en un niño con discapacidad metabolismo mineral y en el contexto de una deficiencia de ergocalciferol, puede producirse hipocalcemia.
Juega un cierto papel en la patogénesis de la espasmofilia. glándulas paratiroides, cuya función aumenta en la hipovitaminosis D. En educación avanzada El ergocalciferol puede causar hipofunción de las glándulas paratiroides, lo que conduce a hipocalcemia.

Clínica de espasmofilia

Por curso clínico Hay formas latentes (ocultas) y manifiestas (manifiestas) de espasmofilia. La espasmofilia latente precede a la espasmofilia manifiesta y puede durar desde varias semanas hasta varios meses. Bajo la influencia de momentos provocadores, la espasmofilia latente puede convertirse en una espasmofilia abierta.
La espasmofilia latente se caracteriza por los siguientes síntomas.
signo de chvostek- al golpear ligeramente la mejilla con el dedo en la zona de las fosas caninas, los músculos faciales del lado correspondiente se contraen.
El signo del ajuar. Cuando se comprime el haz neurovascular del hombro, después de 3 a 5 minutos la mano se contrae convulsivamente: "la mano del obstetra".
signo de erb más permanente. Irritación nervio medio En la flexión del codo, la corriente galvánica provoca una contracción con una intensidad de corriente inferior a 5 mA (normalmente más de 5 mA).
El fenómeno Maslov. Bajo la influencia de la estimulación dolorosa mediante una inyección, se produce un cese breve de la respiración, que no se observa en niño sano.
En la espasmofilia, generalmente se determinan signos de raquitismo: taquicardia, fenómenos angioespásticos, sudoración excesiva y disfunción del canal alimentario. Hay una disfunción del sistema nervioso central: los niños tienen miedo, están inquietos y duermen ansiosamente.
Espasmofilia explícita ocurre en el contexto de un curso latente, a veces bastante repentino y se manifiesta como laringoespasmo, espasmos carpopedales y un ataque de eclampsia.
Laringoespasmo ocurre de manera paroxística en forma de un ligero espasmo de la glotis o su cierre completo, pero a corto plazo. Aparecen cianosis y ojos saltones, el niño se asusta y se cubre de sudor pegajoso. Después del espasmo viene una inhalación ruidosa: un "canto de gallo". Un ataque puede durar desde unos pocos segundos hasta 1 o 2 minutos y repetirse a lo largo del día.
espasmo carpopedal- contracción tónica de los músculos de los pies y manos. Puede durar horas, a veces varios días. Las manos están lo más dobladas posible, pulgar llevado a la palma, en las articulaciones metacarpofalángicas los dedos se doblan en ángulo recto, en las articulaciones interfalángicas se enderezan (“mano de obstetra”). Los pies se encuentran en un estado de flexión plantar aguda. Con espasmos prolongados, puede aparecer hinchazón en el dorso de los pies y las manos. No hay dolor.
Los espasmos faciales tónicos crean la impresión de una máscara. Puede haber espasmos: convulsiones de músculos involuntarios: trastornos de la micción, defecación. El broncoespasmo es especialmente peligroso. La manifestación más grave de la tetania manifiesta es la eclampsia, un ataque general de convulsiones tónico-clónicas con pérdida del conocimiento. En casos leves, el ataque puede verse limitado por la palidez, el entumecimiento, el letargo y las contracciones de los músculos faciales del niño. Un ataque severo a menudo comienza con contracciones de los músculos faciales. Luego, los espasmos se extienden a otros grupos de músculos y afectan los músculos respiratorios. La respiración se vuelve intermitente, aparecen sollozos y cianosis. El niño pierde el conocimiento y aparece. micción involuntaria y defecación. Después de un ataque, el niño suele quedarse dormido. La duración del ataque es de unos pocos segundos a 20 a 30 minutos. Los ataques que se repiten con frecuencia pueden crear un cuadro de estado eclámptico.
En los niños de la primera mitad del año, se observan con mayor frecuencia laringoespasmo y ataques de convulsiones generales, y a la edad de un año, espasmo carpopedal. En tratamiento inoportuno la espasmofilia puede reaparecer.

Pronóstico de la espasmofilia

El pronóstico es favorable en la mayoría de los casos. El peligro para el niño es un ataque de convulsiones tónicas generales, durante las cuales puede producirse un paro respiratorio y debilidad de la actividad cardíaca.

Tratamiento de la espasmofilia

Los bebés deben limitar el consumo de leche de vaca siempre que sea posible.
Para las convulsiones generales, se utiliza hidrato de cloral en forma de enema (0,1 - 0,3 g en la primera mitad de la vida y 0,3 - 0,5 g en la segunda, por 30 - 50 g de agua); Solución de sulfato de magnesio al 25% (0,2 ml/kg) por vía intramuscular. Si estas medidas no son efectivas, se administra lentamente hidroxibutirato de sodio (GHB) por vía intravenosa (50 - 120 mg/kg en una solución al 20%). La droga provoca un estado más cercano al sueño natural, pero a menudo deprime la respiración.
En caso de laringoespasmo, el niño es llevado a Aire fresco, espolvorear con agua fría, irrita la raíz de la lengua.
En todas las formas de espasmofilia, está patogenéticamente justificado prescribir suplementos de calcio para aumentar el contenido de su parte ionizada en la sangre. Aplique una solución de cloruro de amonio al 10% en una cucharadita o cuchara de postre 3 a 4 veces al día, una solución de cloruro de calcio al 10% en 1 cucharada de postre 3 veces al día durante 2 a 3 semanas. Todos estos remedios son sintomáticos.
El tratamiento antirraquítico comienza de 2 a 3 días después de la prescripción de suplementos de calcio.
Prevención de la espasmofilia Idéntico a la prevención del raquitismo. Significado especial Tiene alimentacion natural niño.

) - Este condición patológica, caracterizado por una mayor excitabilidad neuromuscular y una tendencia a las convulsiones clónicas. Se observa principalmente en niños de 3 meses a 2 años. Los niños se enferman con más frecuencia.

La espasmofilia ocurre debido a una violación del metabolismo calcio-fósforo en el cuerpo del niño (una caída en los niveles de calcio en la sangre). Hay formas ocultas (latentes) y manifiestas (manifiestas) de espasmofilia. La espasmofilia oculta a veces se vuelve evidente si el niño recibe pequeñas dosis de vitamina D; la enfermedad tiene cierta relación con el raquitismo (ver).

Espasmofilia oculta caracterizado por la apariencia en un niño sueño perturbador, inquietud motora, miedo, aumento de la sudoración, así como diversos trastornos tracto gastrointestinal. Al examinar a un niño, varios rasgos característicos en forma de síntomas de Chvostek, Trousseau, Lust y Erb.

Signo de Chvostek (fenómeno facial): cuando se golpea ligeramente la mejilla con un dedo entre el arco cigomático y la comisura de la boca, aparecen contracciones rápidas como el rayo en la boca, la nariz y los párpados. Síntoma de Trousseau: cuando se comprime el haz neurovascular del hombro, se produce una contracción convulsiva de los músculos de la mano y ésta toma la posición de la "mano de un obstetra". Fenómeno de Lyust: al tocar debajo de la cabeza, poco tibia hay abducción rápida y ligera flexión del pie. Síntoma de Erb, o aumento de la excitabilidad neuromuscular galvánica: cuando se abre el cátodo con una corriente de 3-2 e incluso 1 mA, la irritación del nervio en el codo se acompaña de contracción muscular y flexión de los dedos.

La espasmofilia explícita se manifiesta en forma de laringoespasmo, un espasmo de la glotis, que a veces ocurre durante los gritos y llantos de un niño; el laringoespasmo se manifiesta por dificultad para respirar (inhalación), a veces dejando de respirar; Pueden ocurrir ataques repetidos durante el día. Menos comunes son las convulsiones carpopedales (“mano de obstetra”) y de los músculos faciales. La forma más grave de espasmofilia ocurre en la forma y se manifiesta como convulsiones clónicas generales con pérdida del conocimiento. Se observan contracciones convulsivas del músculo cardíaco con posible paro cardíaco y la muerte súbita. Fuera de los ataques, persisten una mayor excitabilidad neuromuscular y síntomas positivos de Khvostek, Trousseau y Lyust. Una forma evidente de espasmofilia puede durar desde varios días hasta 2 o 3 semanas.

El diagnóstico se realiza en base a los síntomas enumerados y los datos bioquímicos. Es importante identificar rápidamente la forma oculta de espasmofilia.

espasmofilia (Espasmos griegos - espasmo, calambre y filia - predisposición, tendencia; tetania raquítica) - una enfermedad de los niños principalmente temprana edad, caracterizado por una tendencia a convulsiones tónicas y tónico-clónicas y manifestaciones de mayor excitabilidad neuromuscular debido a una disminución del nivel de calcio ionizado en el líquido extracelular, lo que a menudo ocurre en el contexto de alcalosis.

Síntomas

Hay espasmofilia oculta (latente) y manifiesta, que se diferencian entre sí en el grado de gravedad de la misma. proceso patologico. La enfermedad se observa con mayor frecuencia en la primavera durante el período de recuperación del raquitismo.

En forma oculta los niños tienen una apariencia prácticamente sana, a menudo normalmente y, a veces, excesivamente bien alimentados, el desarrollo psicomotor está dentro de los límites normales; casi siempre presentan síntomas de raquitismo, con mayor frecuencia durante el período de reparación. Es posible sospechar una espasmofilia latente (latente) en un niño por la presencia de signos de hiperexcitabilidad: inquietud, temblores, hiperestesia.

Mayoría síntomas frecuentes son: fenómeno facial de Khvostek (con golpecitos delante de la oreja, en el área de distribución nervio facial, aparecen contracciones ultrarrápidas de los músculos faciales en la boca, la nariz, la parte inferior y, a veces, párpado superior); Fenómeno de ajuar (cuando se comprime el hombro con un torniquete elástico durante 3 minutos, se produce una contracción convulsiva de los dedos en forma de “mano de obstetra”); El síntoma de Maslov (con un ligero pinchazo en la piel de un niño con espasmofilia, la respiración se detiene en el momento de la inspiración; en un niño sano, dicha irritación provoca un aumento de la frecuencia y una profundización movimientos respiratorios; este fenómeno es claramente visible en el neumograma); fenómeno peroneo (abducción rápida del pie tras el impacto debajo de la cabeza del peroné en la zona del peroné superficial).

Con espasmofilia evidente en un niño, con mayor frecuencia cuando llora o se asusta, se produce laringoespasmo: espasmo de la glotis. Se manifiesta con una inhalación fuerte o ronca durante el llanto y los gritos y un cese de la respiración durante unos segundos: en este momento el niño primero palidece, luego desarrolla cianosis, pérdida del conocimiento y, a veces, se une. convulsiones clónicas. El ataque finaliza con una respiración profunda y sonora, tras la cual el niño casi siempre llora, pero al cabo de unos minutos vuelve a la normalidad y a menudo se queda dormido, apareciendo a menudo hinchazón en el dorso de las manos. Con menos frecuencia, la respiración no se detiene al inhalar, sino al exhalar. En los casos más graves, la muerte puede deberse a un paro cardíaco repentino (tetania).

El espasmo carpopedal es un espasmo de los músculos distales de la mano y el pie, que adoptan una posición característica (la mano está en la posición de “mano de obstetra”, el pie está en la posición del pie equino (flexión plantar estable, especialmente pulgares). Esta afección de manos y pies puede ser de corta duración, pero puede persistir durante mucho tiempo, durante varias horas o incluso días; con espasmo m. orbicularis oris los labios toman la posición de una “boca de pez”.

En los casos más graves, se observan ataques de eclampsia: convulsiones tónico-clónicas que ocurren con pérdida del conocimiento. Ocurren después de convulsiones tónicas de corta duración. Las convulsiones eclámpticas pueden prolongarse o interrumpirse por un período breve. A veces, como ya se mencionó, las convulsiones clónicas se asocian con un ataque de laringoespasmo.

Diagnóstico

El diagnóstico no presenta dificultades significativas. La presencia en un niño de 4 a 18 meses de datos clínicos, bioquímicos y radiológicos que indiquen raquitismo y síntomas de aumento de la excitabilidad neuromuscular lo hacen leve. Ataque típico el laringoespasmo casi siempre nos permite considerar el diagnóstico indiscutible. Los datos del ECG indican hipocalcemia (aumento complejo QT más de 0,3 s).

Todos los pacientes presentan una disminución de la concentración de calcio ionizado en el suero sanguíneo (por debajo de 0,85 mmol/l, cuando la norma es 1,0-1,4 mmol/l) en combinación con alcalosis (respiratoria, con menos frecuencia metabólica). Concentración reducida calcio total en suero sanguíneo (menos de 1,75 mmol/l con una norma de 2,5-2,7 mmol/l) es menos común que nivel bajo calcio ionizado.

La espasmofilia se diferencia de las enfermedades que pueden causar tetania, ataque convulsivo.

Para el hipoparatiroidismo, que es muy raro en infantes, caracterizado por hipocalcemia e hiperfosfatemia graves. En la osteodistrofia renal, se produce una disminución del calcio sérico en el contexto de acidosis, hiperfosfatemia, azotemia y otras manifestaciones de enfermedad crónica. insuficiencia renal. La transfusión de una gran cantidad de sangre estabilizada con citrato en un hospital puede provocar la unión del calcio en la sangre, lo que, en el contexto de la hiperpotasemia, explica los ataques de convulsiones. La tetania también puede ser consecuencia de la hipomagnesemia.

La forma eclámptica debe distinguirse de la epilepsia, cuyos ataques pueden observarse en niños de cualquier edad; datos de anamnesis, cuadro clinico tanto la edad del niño como el EEG facilitan el diagnóstico.

Tratamiento

Con el laringoespasmo, se crea un foco dominante de excitación en el cerebro al irritar la mucosa nasal (soplar en la nariz, hacer cosquillas, traer amoníaco), piel (inyección, palmaditas y vertido de agua fría en la cara), analizador vestibular (“sacudir” al niño), cambios en la posición del cuerpo. Para convulsiones, administrar por vía intramuscular. seduxen(0,1 ml de solución al 0,5% por 1 kg de peso corporal) o sulfato de magnesio(0,5 ml/kg de solución al 25%), GHB(0,5 ml/kg solución al 20%) y siempre al mismo tiempo - por vía intravenosa gluconato de calcio(1-2 ml/kg de solución al 10%), se realiza inhalación de oxígeno. El niño es hospitalizado después de que desaparecen las convulsiones.

Es aconsejable pasar a un bebé alimentado con biberón a alimentarlo con leche extraída de un donante. Si esto no es posible, es necesario limitar al máximo el contenido de leche de vaca en la dieta (debido a gran cantidad fosfatos) y aumentar la cantidad de alimentos complementarios vegetales.

En los lactantes, las necesidades de calcio son de 50 a 55 mg/kg al día. Las soluciones al 10% de gluconato y cloruro de calcio contienen 9 mg y 36 mg de calcio en 1 ml, respectivamente. El lactato de calcio contiene un 13% de iones de calcio. Las preparaciones de calcio incluyen una solución de gluconato de calcio al 5%, lactato de calcio y una solución de cloruro de calcio al 1-2% con leche. El uso de soluciones más concentradas de cloruro de calcio para administración oral puede provocar una irritación grave de la mucosa gástrica e incluso ulceración. Conviene recordar aquí que la administración intravenosa rápida de suplementos de calcio puede provocar bradicardia e incluso paro cardíaco.

3-4 días después de las convulsiones, a los pacientes con espasmofilia evidente se les debe recetar vitamina D 3 2000-4000 UI 2 veces al día; En el contexto de una terapia intensiva con calcio, se pueden prescribir simultáneamente entre 40.000 y 60.000 UI de vitamina D. El método de elección también puede ser la administración de una solución de dihidrotaquisterol al 0,1% por vía oral a razón de 0,05-0,1 mg/día (1-2 gotas 2 veces). Si bien tiene un efecto positivo sobre la hipocalcemia, el fármaco no tiene actividad de vitamina D. Para crear acidosis, se prescribe una solución de cloruro de amonio al 10% (1 cucharadita 3 veces al día).

La terapia con calcio y la restricción de la leche de vaca deben continuar hasta que los síntomas desaparezcan por completo. espasmofilia latente. Es necesario limitar al máximo o realizar con mucho cuidado todos los procedimientos que resulten desagradables para el niño (examen de faringe, inyecciones, etc.) que puedan provocar ataque severo laringoespasmo.

Prevención

Básicamente lo mismo que con el raquitismo. Es necesario esforzarse por preservar al máximo la lactancia materna. En primavera, cuando aparecen los síntomas. espasmofilia latente Se deben prescribir suplementos de calcio.

Pronóstico

El pronóstico es favorable. Muy raramente, un ataque severo de laringoespasmo (si no se trata atención de urgencias) termina fatalmente. Un estado de eclampsia muy prolongado puede afectar negativamente al sistema nervioso central; en el futuro, puede haber un retraso en el desarrollo mental.