Lupus eritematoso sistémico (LES): causas, patogénesis, síntomas, diagnóstico y tratamiento. Diagnóstico diferencial

El lupus eritematoso discoide se manifiesta en lesiones limitadas. Ubicado en cualquier parte del cuerpo, incluida la cavidad bucal, borde rojo de los labios, torso, cuero cabelludo cabeza, pies y manos. Pero las más afectadas son las zonas protuberantes de la cara: las partes cigomáticas de las mejillas, la parte posterior de la nariz, la frente y el mentón. síntoma primario Es un eritema de límites claros, primero edematoso y luego infiltrado. Si hay varias áreas eritematosas, se fusionan, se desprenden ligeramente y, con una mayor progresión, se convierten en placas eritematosas-infiltrativas cubiertas de escamas apretadas. Al quitarles las escamas superficie inferior Se ven claramente las espinas córneas, con las que se introducen las escamas en la boca del folículo o glándula sebácea. Estas espinas córneas se llaman "tacones de mujer". Se forman espinas córneas en las aberturas dilatadas. glándulas sebáceas Y folículos pilosos debido a hiperqueratosis. La eliminación de escamas firmemente asentadas incrustadas en espinas córneas en la boca de los folículos se acompaña de una sensación de dolor (signo de Besnier-Meshchersky). Una vez que se resuelve la inflamación, se forma atrofia cicatricial en el centro de la lesión. Por tanto, existen tres síntomas patognomónicos del LED: eritema infiltrativo, hiperqueratosis folicular y atrofia cicatricial. A lo largo de la periferia de las placas discoides, se detectan claramente síntomas secundarios del DLE: telangiectasias, zonas de pigmentación y despigmentación. Mayoría localización frecuente DKV son áreas simétricas de las partes cigomáticas de las mejillas y la parte posterior de la nariz, que recuerdan a apariencia alas y cuerpo de la mariposa, que también es un síntoma característico. En caso de localización de lesiones en la piel. orejas en los cambios hiperqueratósicos en la boca de los folículos, se concentran comedones puntiformes, que exteriormente se asemejan a la superficie de un dedal (síntoma de Khachaturian). En el cuero cabelludo, la etapa inicial del proceso en forma de lesiones eritematosas y escamosas se asemeja al eczema seborreico, pero se diferencia de él por la hiperqueratosis de los folículos y la atrofia cicatricial, que termina en una calvicie persistente. DLE se considera la forma más benigna. Sin embargo, bajo la influencia de la radiación ultravioleta, otras exposiciones a la radiación, tratamientos irracionales, infecciones y otros factores traumáticos, puede transformarse en sistémica. El diagnóstico del LED de la mucosa oral y del borde rojo de los labios cuando sus lesiones se combinan con erupciones cutáneas características no presenta ninguna dificultad. El diagnóstico se vuelve difícil con lesiones aisladas del borde rojo de los labios, en las que hay que diferenciar el lupus eritematoso del lupus rojo. liquen plano. Sin embargo, este último se caracteriza por una cianosis pronunciada de la lesión, que consiste en pápulas fusionadas formando un patrón determinado, así como la ausencia de atrofia. La ausencia de eritema, atrofia y una naturaleza diferente de la hiperqueratosis distinguen la leucoplasia del lupus eritematoso. Para el DLE, se utilizan drogas sintéticas. antipalúdicos- delagil, plaquenil, rezoquin, hingamine, recetados por vía oral en dosis específicas para la edad 2 veces al día durante 40 días o 3 veces al día en ciclos de 5 días con descansos de 3 días. Tienen propiedades fotoprotectoras, previenen la polimerización del ADN y el ARN y suprimen la formación de Ab y complejos inmunes. Al mismo tiempo, las vitaminas del complejo B, que tienen un efecto antiinflamatorio y fotosensibilizante, así como las vitaminas A, C, E, P, normalizan los procesos de fosforilación oxidativa y activan el intercambio de componentes del tejido conectivo de la dermis. .

41. lupus tuberculoso. Etiología, patogénesis, clínica, diagnóstico diferencial, principios de tratamiento.

El lupus tuberculoso es una forma grave de lesiones cutáneas tuberculosas.

Epidemiología. Actualmente, la enfermedad es rara.

Etiología y patogénesis. El agente causal es Tuberculosis micobacteriana. La enfermedad se desarrolla como resultado de metástasis hematógena en presencia de un proceso tuberculoso de otra localización. Es posible la transición desde las estructuras circundantes ( piel facial, conjuntiva).

Signos y síntomas clínicos del lupus tuberculoso. Como regla general, en el grosor de la piel se forman pequeños tubérculos translúcidos de color rosa amarillento del tamaño de granos de mijo. El proceso se propaga gradualmente a áreas adyacentes de la piel, se infiltra y se espesa.

EN en casos raros Se observan abscesos tuberculosos tórridos en los párpados.

Métodos de laboratorio para estudiar el lupus tuberculoso:

Examen microbiológico del contenido de los trayectos de la fístula;

Realización de pruebas específicas (reacción de Mantoux).

El diagnóstico diferencial se realiza con absceso palpebral, chalazión, actinomicosis, esporotricosis.

Principios generales del tratamiento del lupus tuberculoso:

Se requiere terapia específica a largo plazo:

Isoniazida por vía oral 300 mg una vez al día, 2 meses

Pirazinamida por vía oral 15-20 mg/kg una vez al día, 2 meses

Rifampicina por vía oral 8-10 mg/kg una vez al día, 2 meses

Loratadina por vía oral 10 mg 1 vez/día (adultos y niños mayores de 12 años) o 5 mg 1 vez/día (niños de 2 a 12 años), 7-10 días

Cloruro de calcio, solución al 10%, 10 ml por vía intravenosa 1 vez al día, 7-10 días.

Inmediatamente después de completar el primer ciclo de tratamiento, se prescriben medicamentos antituberculosos de acuerdo con uno de los siguientes regímenes:

Isoniazida por vía oral 15 mg/kg/día 3 veces/semana, 4 meses

Rifampicina por vía oral 15 mg/kg/día 3 veces/semana, 4 meses o pirazinamida por vía oral 50-70 mg/kg

3 veces/semana, 4 meses o Metazida por vía oral 500 mg 2 veces/día 3 veces/semana, 4 meses

Pirazinamida por vía oral 50-70 mg/kg 3 veces por semana, 4 meses.

Evaluación de la efectividad del tratamiento. Los criterios para la eficacia del tratamiento son la desaparición. síntomas locales, además de mejorar la función de otros órganos.

Complicaciones y efectos secundarios del tratamiento del lupus tuberculoso. Cuando se usan pirazinamida, rifampicina y, con menor frecuencia, isoniazida, es posible que se produzca una disfunción hepática grave.

Puede producirse daño renal con el uso de rifampicina. Además, es posible el desarrollo de reacciones alérgicas.

El uso irracional y/o el examen insuficiente del paciente antes de prescribir medicamentos antituberculosos puede provocar daños hepáticos y renales. Inoportuno y no suficiente terapia activa conduce a cicatrices pronunciadas en la piel.

Pronóstico. Como resultado del proceso, se forman partículas rugosas. cambios de cicatriz siglo

40. Forma profunda de lupus eritematoso. Etiología, patogénesis, cuadro clínico, diagnóstico diferencial, principios de tratamiento.

Lupus eritematoso - enfermedad autoinmune con una derrota predominante tejido conectivo causada por trastornos genéticos de la inmunidad con pérdida de tolerancia inmune a su Ag. Se desarrolla una respuesta hiperinmune, los abdominales surgen contra los propios tejidos, los complejos inmunes circulan en la sangre y se depositan en vasos de la piel, órganos internos, se produce vasculitis. Hay una reacción inflamatoria en los tejidos. Los núcleos celulares se destruyen: aparecen células ME o células de lupus eritematoso.

El lupus eritematoso profundo de Kaposi-Irganga se manifiesta por ganglios subcutáneos densos y profundos de color rojo congestivo, no fusionados con los tejidos subyacentes. En la superficie de los ganglios hay focos de hiperqueratosis folicular y áreas de atrofia. El lupus eritematoso profundo se acompaña de síntomas generales (artralgia, febrícula, leucopenia, anemia, aumento de la VSG). Para el tratamiento, se utilizan medicamentos antipalúdicos sintéticos: delagil, plaquenil, rezoquin, hingamine, recetados por vía oral en dosis específicas para la edad 2 veces al día durante 40 días o 3 veces al día en ciclos de 5 días con descansos de 3 días. Tienen propiedades fotoprotectoras, previenen la polimerización del ADN y el ARN y suprimen la formación de Abs y complejos inmunes. Al mismo tiempo, las vitaminas del complejo B, que tienen un efecto antiinflamatorio y fotosensibilizante, así como las vitaminas A, C, E, P, normalizan los procesos de fosforilación oxidativa y activan el intercambio de componentes del tejido conectivo de la dermis. .

11. 1. El lupus discoide (LED) ocurre principalmente en la piel. Los elementos se localizan en la cara, el cuello y el cuero cabelludo. Con el tiempo quedan cicatrices. Con DLE no hay signos de daño a los órganos internos y no hay fotosensibilidad. Los AHA no se detectan o se detectan en títulos bajos 11. 2. El lupus inducido por fármacos (B) se desarrolla debido al uso de cualquier medicamento (antibióticos, sulfonamidas, hidralazina, procainamida). Los síntomas del LE son similares al LES, sin embargo, predominan la fiebre, la serositis y los cambios hematológicos. La afectación cutánea, renal y neurológica es rara. Los síntomas de la JV generalmente desaparecen después de suspender los medicamentos.

11. 3. Lupus eritematoso cutáneo subagudo -lupus AHA negativo. La enfermedad comienza con fotosensibilidad y síndromes similares al lupus.

11.4. Con otras enfermedades:

11.4.1. Anemia hemolítica

11.4.2 Púrpura trombocitopénica idiopática

11.4.3.Vasculitis hemorrágica de Henoch-Schönlein

11.4.4.Síndrome antifosfodilipídico primario

11.4.5 Vasculitis sistémica

11.4.6. Endocarditis infecciosa

11.4.7. Tuberculosis de los pulmones y órganos internos.

12. Tratamiento del pozo.

Objetivo del tratamiento- lograr la remisión inducida, que

asume la ausencia de manifestaciones clínicas de LES (al mismo tiempo, puede haber signos que surgieron como resultado de daño a uno u otro órgano o sistema durante exacerbaciones previas), la ausencia de síndrome citopénico, los estudios inmunológicos no deben revelar AHA y otros anticuerpos específicos de órganos. En caso de exacerbación del LES, el tratamiento debe realizarse en un hospital(!)

dieta con sal limitada, alimentos líquidos, picantes y salados

modo limitado actividad del motor dentro de 3-4 semanas

terapia de drogas

NGTVP se utiliza para aliviar las manifestaciones constitucionales y musculoesqueléticas del LES, así como la serositis moderada. Ud. pacientes con LES, con mayor frecuencia que en otros pacientes con uso de AINE Se desarrolla disfunción renal y efectos secundarios inusuales (hepatitis, meningitis aséptica).

Medicamentos antipalúdicos (aminoquinolina):

eficaz para lesiones de la piel, articulaciones, trastornos constitucionales

prevenir la exacerbación en pacientes con actividad moderada de la enfermedad

reducir los niveles de lípidos y reducir el riesgo de complicaciones trombóticas.

En los primeros 3-4 meses, la dosis de hidroxicloroquina es de 400 mg/día (6,5 mg/kg), luego 200 mg/día. Mas peligroso efecto secundario- retinopatía, por lo tanto es necesario 1 vez durante el tratamiento | Realizar un examen oftalmológico completo anualmente.

Glucocorticosteroides (GCS) acción corta son los principales medicamento tratamiento del LES. Los más utilizados son la prednisolona y la metilprednisolona. La dosis de GCS depende de la actividad de la enfermedad:

pequeñas dosis (<10 мг/сут) назначают при низкой активности (в случае неэффективности НПВП и антималярийных ЛС)

Las dosis altas (1 mg/kg/día o más) están indicadas para una actividad elevada de LES. La duración de la toma de dosis altas de GCS, según el efecto clínico, oscila entre 4 y 12 semanas. La reducción de la dosis debe realizarse gradualmente bajo un estrecho control clínico y de laboratorio, y se deben tomar dosis de mantenimiento (5-10 mg/día) durante muchos años.

La terapia de pulsos (1000 mg de metilprednisolona por vía intravenosa durante al menos 30 minutos durante tres días seguidos) es un método de tratamiento eficaz que permite un control rápido de muchas manifestaciones del LES y un mayor tratamiento de los pacientes con dosis más bajas. Sin embargo, no hay datos convincentes sobre los beneficios de la terapia de pulsos sobre la administración oral de corticosteroides elevados. El mecanismo de acción de las dosis de carga de metilprednisolona durante la administración intravenosa aún no se ha revelado completamente, pero los datos disponibles indican un efecto inmunosupresor significativo del fármaco ya en el primer día. Un ciclo corto de administración intravenosa de metilprednisolona provoca una disminución significativa y a largo plazo de los niveles séricos de IgG debido a un mayor catabolismo y una disminución de la síntesis. Se cree que las dosis de carga de metilprednisolona suspenden la formación de complejos inmunes y provocan un cambio en su masa al interferir con la síntesis de anticuerpos contra el ADN, lo que a su vez conduce a una redistribución del depósito de complejos inmunes y su liberación del tejido subendotelial. capas de la membrana basal. También es posible que se bloquee la acción de las linfotoxinas. Actualmente, se ha identificado una categoría de pacientes (edad joven, nefritis lúpica de rápida progresión, alta actividad inmunológica) en quienes se debe utilizar este tipo de terapia al inicio de la enfermedad.

citotóxico PM.

La elección de los fármacos citotóxicos depende de las características del curso, la gravedad de la enfermedad, la naturaleza y la eficacia de la terapia previa. Ciclofosfamida (CP) es el fármaco de elección para:

Nefritis lúpica proliferativa

NV membranosa

Daño grave al sistema nervioso central que no puede controlarse con altas dosis de corticosteroides.

El tratamiento con CP (administración en bolo intravenoso a una dosis de 0,5-1 g/m2 mensualmente durante al menos 6 meses, y luego cada 3 meses durante 2 años) en combinación con GC oral y terapia de pulso aumenta la supervivencia de los pacientes con nefritis lúpica proliferativa .

azatioprina(1-4 mg/kg/día), metotrexato(15"mg/semana) y ciclosporina A(<5 мг/кг/сут) показаны:

Para el tratamiento de manifestaciones de LES menos graves pero resistentes a GCS

Como componente de la terapia de mantenimiento, lo que permite tratar a los pacientes con dosis más bajas de GCS (efecto “ahorrador de esteroides”)

terapia intensiva LES, es decir el uso de dosis de carga de GCS y citostáticos para suprimir la actividad se utilizó por primera vez en nuestro país hace 20 años y mostró una alta eficacia en los casos graves de la enfermedad.

Principales indicaciones de cuidados intensivos:

Nefritis lúpica activa (especialmente con síndrome nefrítico, hipertensión, aumento rápido de la creatinina)

Daño severo agudo al sistema nervioso central (meningoencefalitis,is, mielitis transversa)

Crisis hematológica, trombocitopenia severa.

Vasculitis cutánea ulcerosa y necrosante

vasculitis pulmonar

Alta actividad de la enfermedad, resistente a terapias previas consideradas adecuadas.

Las técnicas de cuidados intensivos más habituales:

Terapia de pulso clásica con metilprednisolona: 1000 mg/día por vía intravenosa durante 3 días consecutivos (3000 mg por ciclo)

Administración intravenosa de metilprednisolona en dosis reducidas (250-300 mg/día) hasta alcanzar una dosis total de aproximadamente 3000 mg por ciclo.

Administración intravenosa mensual de 1000 mg de metilprednisolona durante 6 a 12 meses

Terapia de pulso combinada: administración intravenosa de 1000 mg de metilprednisolona durante 3 días seguidos y 1000 mg de ciclofosfamida el primer o segundo día (los medicamentos se administran secuencialmente)

Administración intravenosa mensual de 1000 mg de metilprednisolona y 1000 mg de ciclofosfamida durante 12 meses

Cabe señalar que reducir rápidamente la dosis diaria de prednisolona.por sistema operativo Inmediatamente después no se recomienda la terapia de pulso. Si la actividad de la enfermedad es alta, después de la terapia con pulsos, que generalmente se usa por la mañana, se deja para la noche. 1 A dosis diaria por vía oral, ya que la metilprednisolona administrada por vía intravenosa por la mañana ya no es detectable en la sangre después de 4;+-7 horas y puede desarrollarse síndrome de abstinencia.

Inmunoglobulina intravenosa se ha utilizado durante más de 15 años para tratar el LES, pero no se han realizado ensayos aleatorios controlados. Se ha demostrado la eficacia del fármaco contra las siguientes manifestaciones del LES: I

Trombocitopenia

• Pleuritis

• vasculitis

  Fiebres

Actualmente, la única indicación absoluta de inmunoglobulina intravenosa en el LES es la trombocitopenia refractaria grave, especialmente si existe riesgo de hemorragia.

Micofenolato mofetilo. En pacientes con nefritis lúpica refractaria a ciclofosfamida, el tratamiento con micofenolato conduce a una disminución o estabilización de la creatinina sérica y la proteinuria, una disminución de la actividad del LES y de las dosis de GCS.

Procedimientos extracorpóreos.

Plasmaféresis Se utiliza para tratar a los pacientes más graves con disfunción de órganos vitales que aumenta rápidamente en combinación con terapia activa con ciclofosfamida y GCS. Es eficaz para:

Citopenia

crioglobulinemia

vasculitis

Daño al sistema nervioso central.

Púrpura trombocitopénica trombótica

Eficiencia sincronización de pulsos, consistente en inducir una exacerbación de la enfermedad mediante la interrupción del tratamiento (síndrome de rebote) seguida de tres sesiones de plasmaféresis intensiva en combinación con terapia de pulsos con ciclofosfamida y 1) GCS requiere más estudios.

Con el desarrollo de insuficiencia renal crónica, indicado. programa de hemodiálisis y trasplante de riñón.

Lupus eritematoso sistémico (LES)– una enfermedad autoinmune crónica causada por una alteración de los mecanismos inmunológicos con la formación de anticuerpos dañinos para las propias células y tejidos. El LES se caracteriza por daños en las articulaciones, la piel, los vasos sanguíneos y diversos órganos (riñones, corazón, etc.).

Causa y mecanismos del desarrollo de la enfermedad.

La causa de la enfermedad no está clara. Se supone que los virus (ARN y retrovirus) sirven como desencadenante del desarrollo de la enfermedad. Además, las personas tienen una predisposición genética al LES. Las mujeres se enferman 10 veces más a menudo, lo que se debe a las características de su sistema hormonal (alta concentración de estrógenos en sangre). Se ha demostrado el efecto protector de las hormonas sexuales masculinas (andrógenos) contra el LES. Los factores que pueden provocar el desarrollo de la enfermedad pueden ser una infección viral, bacteriana o medicamentos.

Los mecanismos de la enfermedad se basan en la disfunción de las células inmunes (linfocitos T y B), que se acompaña de una formación excesiva de anticuerpos contra las propias células del cuerpo. Como resultado de la producción excesiva y descontrolada de anticuerpos, se forman complejos específicos que circulan por todo el cuerpo. Los complejos inmunes circulantes (CIC) se depositan en la piel, los riñones y las membranas serosas de los órganos internos (corazón, pulmones, etc.) provocando reacciones inflamatorias.

Síntomas de la enfermedad.

El LES se caracteriza por una amplia gama de síntomas. La enfermedad ocurre con exacerbaciones y remisiones. El inicio de la enfermedad puede ser inmediato o gradual.
Síntomas generales

• Fatiga
• Pérdida de peso
• Temperatura
• Disminución del rendimiento
• Fatigabilidad rápida

Daño al sistema musculoesquelético.

• Artritis – inflamación de las articulaciones.
  • Ocurre en el 90% de los casos, no es erosivo ni deformante, las articulaciones de los dedos, las muñecas y las rodillas son las más afectadas.
• Osteoporosis – disminución de la densidad ósea
  • Como resultado de una inflamación o tratamiento con medicamentos hormonales (corticosteroides).

• Dolor muscular (15-64% de los casos), inflamación muscular (5-11%), debilidad muscular (5-10%)

Daño a las membranas mucosas y la piel.

• Las lesiones cutáneas al inicio de la enfermedad aparecen solo en el 20-25% de los pacientes, en el 60-70% de los pacientes aparecen más tarde, en el 10-15% las manifestaciones cutáneas de la enfermedad no ocurren en absoluto. Los cambios en la piel aparecen en las zonas del cuerpo expuestas al sol: cara, cuello, hombros. Las lesiones tienen aspecto de eritema (placas rojizas con descamación), capilares dilatados en los bordes, zonas con exceso o falta de pigmento. En la cara, estos cambios se asemejan a la apariencia de una mariposa, ya que la parte posterior de la nariz y las mejillas se ven afectadas.
• La caída del cabello (alopecia) ocurre raramente y generalmente afecta las áreas temporales. El cabello se cae en un área limitada.
• En el 30-60% de los pacientes se produce una mayor sensibilidad de la piel a la luz solar (fotosensibilización).
• El daño a las membranas mucosas ocurre en el 25% de los casos.
  • Enrojecimiento, disminución de la pigmentación, alteración de la nutrición del tejido labial (queilitis)
  • Hemorragias puntuales, lesiones ulcerativas de la mucosa oral.

Daño al sistema respiratorio

Las lesiones del sistema respiratorio en el LES se diagnostican en el 65% de los casos. La patología pulmonar puede desarrollarse tanto de forma aguda como gradual con diversas complicaciones. La manifestación más común de daño al sistema pulmonar es la inflamación de la membrana que recubre los pulmones (pleuresía). Caracterizado por dolor en el pecho, dificultad para respirar. El LES también puede provocar el desarrollo de neumonía lúpica (neumonitis lúpica), caracterizada por: dificultad para respirar, tos con esputo con sangre. El LES a menudo afecta los vasos sanguíneos de los pulmones y provoca hipertensión pulmonar. En el contexto del LES, a menudo se desarrollan procesos infecciosos en los pulmones y también es posible el desarrollo de una afección grave como la obstrucción de la arteria pulmonar por un coágulo de sangre (embolia pulmonar).

Daño al sistema cardiovascular.

El LES puede afectar todas las estructuras del corazón, el revestimiento externo (pericardio), la capa interna (endocardio), el propio músculo cardíaco (miocardio), las válvulas y los vasos coronarios. La lesión más común ocurre en el pericardio (pericarditis).

• La pericarditis es una inflamación de las membranas serosas que recubren el músculo cardíaco.

Manifestaciones: el síntoma principal es un dolor sordo en el esternón. La pericarditis (exudativa) se caracteriza por la formación de líquido en la cavidad pericárdica, en el LES la acumulación de líquido es pequeña y todo el proceso de inflamación no suele durar más de 1 a 2 semanas.

• La miocarditis es la inflamación del músculo cardíaco.

Manifestaciones: arritmias cardíacas, alteraciones en la conducción de los impulsos nerviosos, insuficiencia cardíaca aguda o crónica.

• Daño a las válvulas cardíacas, con mayor frecuencia se ven afectadas las válvulas mitral y aórtica.
• El daño a los vasos coronarios puede provocar un infarto de miocardio, que también puede desarrollarse en pacientes jóvenes con LES.
• El daño al revestimiento interno de los vasos sanguíneos (endotelio) aumenta el riesgo de desarrollar aterosclerosis. El daño vascular periférico se manifiesta:
  • Livedo reticularis (manchas azules en la piel que crean un patrón de cuadrícula)
  • Paniculitis lúpica (nódulos subcutáneos, a menudo dolorosos, que pueden ulcerarse)
  • Trombosis de vasos sanguíneos de las extremidades y órganos internos.

Daño en el riñón

Los riñones se ven afectados con mayor frecuencia en el LES, en el 50% de los pacientes se detectan lesiones del aparato renal. Un síntoma común es la presencia de proteínas en la orina (proteinuria); los glóbulos rojos y los cilindros generalmente no se detectan al inicio de la enfermedad. Las principales manifestaciones de daño renal en el LES son: glomerulonefritis proliferativa y nefritis mebranosa, que se manifiesta como síndrome nefrótico (proteínas en orina más de 3,5 g/día, disminución de proteínas en sangre, edema).

Daño al sistema nervioso central.

Se supone que los trastornos del sistema nervioso central son causados ​​por daños a los vasos sanguíneos del cerebro, así como por la formación de anticuerpos contra las neuronas, contra las células responsables de protegerlas y nutrirlas (células gliales) y contra las células inmunes. (linfocitos).
Las principales manifestaciones de daño a las estructuras nerviosas y vasos sanguíneos del cerebro:

• Dolor de cabeza y migraña, los síntomas más comunes en el LES
• Irritabilidad, depresión – raro
• Psicosis: paranoia o alucinaciones.
• Infarto cerebral
• Corea, parkinsonismo – raro
• Mielopatías, neuropatías y otros trastornos de la formación de la vaina nerviosa (mielina)
• Mononeuritis, polineuritis, meningitis aséptica.

Daño al tracto digestivo.

Las lesiones clínicas del tracto digestivo se diagnostican en el 20% de los pacientes con LES.

• En el 5% de los casos se produce daño al esófago, dificultad para tragar y dilatación del esófago.
• Las úlceras de estómago y duodécimo intestino son causadas tanto por la propia enfermedad como por los efectos secundarios del tratamiento.
• Dolor abdominal como manifestación del LES, y también puede ser causado por pancreatitis, inflamación de los vasos intestinales, infarto intestinal.
• Náuseas, malestar abdominal, indigestión.

• La anemia normocítica hipocrómica ocurre en el 50% de los pacientes, la gravedad depende de la actividad del LES. La anemia hemolítica es rara en el LES.
• La leucopenia es una disminución de los leucocitos en la sangre. Provocado por una disminución de linfocitos y granulocitos (neutrófilos, eosinófilos, basófilos).
• La trombocitopenia es una disminución de las plaquetas en la sangre. Ocurre en el 25% de los casos, provocado por la formación de anticuerpos contra las plaquetas, así como anticuerpos contra los fosfolípidos (grasas que forman las membranas celulares).

Además, en el 50% de los pacientes con LES se detectan ganglios linfáticos agrandados, en el 90% de los pacientes se diagnostica un agrandamiento del bazo (esplenomegalia).

Diagnóstico de LES

El diagnóstico de LES se basa en datos de las manifestaciones clínicas de la enfermedad, así como en datos de estudios instrumentales y de laboratorio. El Colegio Americano de Reumatología ha desarrollado criterios especiales que pueden usarse para hacer un diagnóstico: lupus eritematoso sistémico.

Criterios para el diagnóstico del lupus eritematoso sistémico

El diagnóstico de LES se realiza si están presentes al menos 4 de 11 criterios.

Artritis	Características: sin erosión, periférica, que se manifiesta por dolor, hinchazón, acumulación de ligero líquido en la cavidad articular.
erupciones discoides	De color rojo, ovaladas, redondas o en forma de anillo, placas con contornos desiguales en su superficie, escamas, capilares dilatados cerca, las escamas son difíciles de separar. Las lesiones no tratadas dejan cicatrices.
Daño a las membranas mucosas.	La mucosa oral o nasofaríngea se ve afectada en forma de ulceraciones. Generalmente indoloro.
Fotosensibilidad	Mayor sensibilidad a la luz solar. Como resultado de la exposición a la luz solar, aparece una erupción en la piel.
Erupción en el puente de la nariz y las mejillas.	Erupción en mariposa específica
Daño en el riñón	Pérdida constante de proteínas en la orina 0,5 g/día, liberación de cilindros celulares.
Daño a las membranas serosas.	La pleuresía es la inflamación de las membranas de los pulmones. Se manifiesta como dolor en el pecho, que se intensifica con la inspiración. Pericarditis: inflamación del revestimiento del corazón.
Daño al SNC	Convulsiones, Psicosis - en ausencia de fármacos que puedan provocarlas o trastornos metabólicos (uremia, etc.)
Cambios en el sistema sanguíneo.	Anemia hemolítica Disminución de leucocitos inferior a 4000 células/ml Disminución de linfocitos inferior a 1500 células/ml Disminución de plaquetas inferior a 150 10 9 /l
Cambios en el sistema inmunológico.	Cantidad alterada de anticuerpos anti-ADN Presencia de anticuerpos contra cardiolipina. Anticuerpos antinucleares anti-Sm
Aumentar la cantidad de anticuerpos específicos.	Aumento de anticuerpos antinucleares (ANA)

El grado de actividad de la enfermedad se determina mediante índices SLEDAI especiales ( Lupus eritematoso sistémicoÍndice de actividad de la enfermedad). El índice de actividad de la enfermedad incluye 24 parámetros y refleja el estado de 9 sistemas y órganos, expresado en puntos que se resumen. El máximo es 105 puntos, lo que corresponde a una actividad de la enfermedad muy alta.

Índices de actividad de la enfermedad porSLEDAI

Manifestaciones	Descripción	Puntuación
Convulsión pseudoepiléptica(desarrollo de convulsiones sin pérdida del conocimiento)	Es necesario excluir trastornos metabólicos, infecciones y medicamentos que puedan provocarlo.	8
Psicosis	Capacidad alterada para realizar acciones como de costumbre, percepción alterada de la realidad, alucinaciones, disminución del pensamiento asociativo, comportamiento desorganizado.	8
Cambios orgánicos en el cerebro.	Cambios en el pensamiento lógico, alteración de la orientación espacial, disminución de la memoria, inteligencia, concentración, habla incoherente, insomnio o somnolencia.	8
Trastornos oculares	Inflamación del nervio óptico, excluida la hipertensión arterial.	8
Daño a los nervios craneales	Se detecta por primera vez daño a los nervios craneales.
Dolor de cabeza	Grave, constante, puede ser migraña, que no responde a los analgésicos narcóticos.	8
Trastornos circulatorios cerebrales	Recién identificado, excluyendo las consecuencias de la aterosclerosis.	8
Vasculitis-(daño vascular)	Úlceras, gangrena de las extremidades, nódulos dolorosos en los dedos.	8
Artritis-(inflamación de las articulaciones)	Afectación de más de 2 articulaciones con signos de inflamación e hinchazón.	4
Miositis-(inflamación de los músculos esqueléticos)	Dolor muscular, debilidad con confirmación de estudios instrumentales.	4
Cilindros en la orina	Hialino, granular, eritrocitario.	4
Glóbulos rojos en la orina	Más de 5 glóbulos rojos en el campo de visión excluyen otras patologías.	4
Proteína en la orina	Más de 150 mg por día	4
Leucocitos en la orina	Más de 5 glóbulos blancos por campo de visión, excluidas las infecciones	4
Lesiones de la piel	Daño inflamatorio	2
Perdida de cabello	Aumento de las lesiones o caída completa del cabello.	2
Úlceras de las membranas mucosas.	Úlceras en las mucosas y la nariz.	2
Pleuritis-(inflamación de las membranas de los pulmones)	Dolor torácico, engrosamiento pleural.	2
Pericarditis-( inflamación del revestimiento del corazón)	Detectado en ECG, EchoCG	2
Elogio declinante	Disminución de C3 o C4	2
AntiADN	Afirmativamente	2
Temperatura	Más de 38 grados C, excluyendo infecciones	1
Disminución de plaquetas en la sangre.	Menos de 150 10 9 /l, excluidos medicamentos	1
Disminución de los glóbulos blancos.	Menos de 4,0 10 9 /l, excluidos medicamentos	1

• Actividad ligera: 1-5 puntos
• Actividad moderada: 6-10 puntos
• Actividad alta: 11-20 puntos
• Actividad muy alta: más de 20 puntos.

Pruebas de diagnóstico utilizadas para detectar LES

1. ANA- prueba de detección, se determinan anticuerpos específicos contra los núcleos celulares, se detecta en el 95% de los pacientes, no confirma el diagnóstico en ausencia de manifestaciones clínicas de lupus eritematoso sistémico
2. Anti ADN– anticuerpos contra el ADN, detectados en el 50% de los pacientes, el nivel de estos anticuerpos refleja la actividad de la enfermedad
3. Anti-pequeño – Los anticuerpos específicos contra el antígeno de Smith, que forma parte de los ARN cortos, se detectan en el 30-40% de los casos.
4. Anti-SSA o Anti-SSB, anticuerpos contra proteínas específicas ubicadas en el núcleo celular, están presentes en el 55% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico, no son específicos del LES y también se detectan en otras enfermedades del tejido conectivo.
5. Anticardiolipina - anticuerpos contra las membranas mitocondriales (estación de energía celular)
6. Antihistonas– anticuerpos contra las proteínas necesarias para empaquetar el ADN en los cromosomas, característicos del LES inducido por fármacos.

Otras pruebas de laboratorio

• Marcadores de inflamación
  • VSG – aumentada
  • C – proteína reactiva, aumentada

• Nivel de elogios reducido
  • C3 y C4 se reducen como resultado de la formación excesiva de complejos inmunes.
  • Algunas personas tienen un nivel reducido de elogio desde el nacimiento, esto es un factor predisponente al desarrollo de LES.

El sistema complementario es un grupo de proteínas (C1, C3, C4, etc.) implicadas en la respuesta inmunitaria del organismo.

• análisis de sangre generales
  • Posible disminución de glóbulos rojos, glóbulos blancos, linfocitos, plaquetas.

• análisis de orina
  • Proteína en la orina (proteinuria)
  • Glóbulos rojos en la orina (hematuria)
  • Cilindros en la orina (cilindruria)
  • Glóbulos blancos en la orina (piuria)

• Química de la sangre
  • Creatinina: un aumento indica daño renal
  • ALAT, ASAT: un aumento indica daño hepático
  • Creatina quinasa: aumenta con el daño al sistema muscular

Métodos de investigación instrumental.

• radiografía de articulaciones

Se detectan cambios menores, sin erosiones.

• Radiografía y tomografía computarizada de tórax.

Detectar: ​​daño a la pleura (pleuresía), neumonía lúpica, embolia pulmonar.

• Resonancia magnética nuclear y angiografía.

Detección de daño del sistema nervioso central, vasculitis, accidente cerebrovascular y otros cambios inespecíficos.

• Ecocardiografía

Le permitirán determinar líquido en la cavidad pericárdica, daño al pericardio, daño a las válvulas cardíacas, etc.
Procedimientos específicos

• Una punción lumbar puede descartar causas infecciosas de síntomas neurológicos.
• Una biopsia de riñón (análisis del tejido del órgano) le permite determinar el tipo de glomerulonefritis y facilitar la elección de tácticas de tratamiento.
• Una biopsia de piel permite aclarar el diagnóstico y excluir enfermedades dermatológicas similares.

Tratamiento del lupus sistémico

A pesar de los importantes avances en el tratamiento moderno del lupus eritematoso sistémico, esta tarea sigue siendo muy difícil. No se ha encontrado un tratamiento destinado a eliminar la causa principal de la enfermedad, ni se ha encontrado la causa en sí. Por tanto, el principio del tratamiento tiene como objetivo eliminar los mecanismos de desarrollo de la enfermedad, reducir los factores provocadores y prevenir complicaciones.

• Eliminar condiciones de estrés físico y mental.
• Reducir la exposición al sol y utilizar protector solar.

Tratamiento farmacológico

1. Glucocorticosteroides los fármacos más eficaces en el tratamiento del LES.

Se ha demostrado que la terapia a largo plazo con glucocorticosteroides en pacientes con LES mantiene una buena calidad de vida y aumenta su duración.
Regímenes de dosificación:

• Adentro:
  • Dosis inicial de prednisolona 0,5 – 1 mg/kg
  • Dosis de mantenimiento 5-10 mg
  • La prednisolona se debe tomar por la mañana, la dosis se reduce en 5 mg cada 2-3 semanas.

• Administración intravenosa de metilprednisolona en grandes dosis (terapia de pulsos)
  • Dosis 500-1000 mg/día, durante 3-5 días
  • O 15-20 mg/kg de peso corporal

Este régimen de prescripción del medicamento en los primeros días reduce significativamente la actividad excesiva del sistema inmunológico y alivia las manifestaciones de la enfermedad.

Indicaciones de terapia de pulso: edad temprana, nefritis lúpica fulminante, alta actividad inmunológica, daño al sistema nervioso.

• 1000 mg de metilprednisolona y 1000 mg de ciclofosfamida el primer día

1. Citostáticos: La ciclofosfamida (ciclofosfamida), la azatioprina y el metotrexato se utilizan en el tratamiento complejo del LES.

Indicaciones:

• Nefritis lúpica aguda
• vasculitis
• Formas refractarias al tratamiento con corticoides.
• La necesidad de reducir las dosis de corticosteroides.
• Alta actividad de LES
• Curso progresivo o fulminante del LES

Dosis y vías de administración de fármacos:

• La ciclofosfamida durante la terapia de pulso es de 1000 mg, luego 200 mg todos los días hasta alcanzar una dosis total de 5000 mg.
• Azatioprina 2-2,5 mg/kg/día
• Metotrexato 7,5-10 mg/semana, por vía oral

1. Medicamentos antiinflamatorios

Se utiliza a altas temperaturas, con daños en las articulaciones y serositis.

• Naklofen, nimesil, airtal, katafast, etc.

1. Medicamentos aminoquinolina

Tienen un efecto antiinflamatorio e inmunosupresor y se utilizan para la hipersensibilidad a la luz solar y lesiones cutáneas.

• delagil, plaquenil, etc.

1. Drogas biológicas son un tratamiento prometedor para el LES

Estos medicamentos tienen muchos menos efectos secundarios que los medicamentos hormonales. Tienen un efecto específico sobre los mecanismos de desarrollo de enfermedades inmunes. Efectivo, pero costoso.

• Anti CD 20 – Rituximab
• Factor de necrosis tumoral alfa – Remicade, Gumira, Embrel

1. Otras drogas

• Anticoagulantes (heparina, warfarina, etc.)
• Agentes antiplaquetarios (aspirina, clopidogrel, etc.)
• Diuréticos (furosemida, hidroclorotiazida, etc.)
• Preparaciones de calcio y potasio.

1. Métodos de tratamiento extracorpóreo.

• La plasmaféresis es un método de purificación de la sangre fuera del cuerpo, en el que se elimina parte del plasma sanguíneo y con él los anticuerpos que causan la enfermedad del LES.
• La hemosorción es un método para purificar la sangre fuera del cuerpo utilizando sorbentes específicos (resinas de intercambio iónico, carbón activado, etc.).

Estos métodos se utilizan en casos de LES grave o en ausencia de efecto del tratamiento clásico.

¿Cuáles son las complicaciones y el pronóstico de vida con lupus eritematoso sistémico?

El riesgo de desarrollar complicaciones del lupus eritematoso sistémico depende directamente del curso de la enfermedad.

Variantes del curso del lupus eritematoso sistémico:

1. curso agudo- caracterizado por un inicio fulminante, un curso rápido y el rápido desarrollo simultáneo de síntomas de daño a muchos órganos internos (pulmones, corazón, sistema nervioso central, etc.). El curso agudo del lupus eritematoso sistémico, afortunadamente, es raro, ya que esta opción conduce rápidamente y casi siempre a complicaciones y puede provocar la muerte del paciente.
2. curso subagudo– caracterizado por un inicio gradual, períodos alternos de exacerbaciones y remisiones, predominio de síntomas generales (debilidad, pérdida de peso, febrícula (hasta 38 0

C) y otros), el daño a los órganos internos y las complicaciones ocurren gradualmente, no antes de 2 a 4 años después del inicio de la enfermedad.
3. curso crónico– el curso más favorable del LES, hay un inicio gradual, daños principalmente en la piel y las articulaciones, períodos de remisión más prolongados, daños a los órganos internos y complicaciones que ocurren después de décadas.

Los daños a órganos como el corazón, los riñones, los pulmones, el sistema nervioso central y la sangre, que se describen como síntomas de la enfermedad, en realidad son Complicaciones del lupus eritematoso sistémico.

Pero podemos destacar Complicaciones que tienen consecuencias irreversibles y pueden provocar la muerte del paciente:

1. Lupus eritematoso sistémico– afecta el tejido conectivo de la piel, las articulaciones, los riñones, los vasos sanguíneos y otras estructuras del cuerpo.

2. Lupus eritematoso inducido por fármacos– a diferencia del lupus eritematoso sistémico, un proceso completamente reversible. El lupus inducido por fármacos se desarrolla como resultado de la exposición a ciertos medicamentos:

• Medicamentos para el tratamiento de enfermedades cardiovasculares: grupos de fenotiazinas. (Apresina, Aminazina), Hidralazina, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol y algunos otros;
• fármaco antiarrítmico - novocainamida;
• sulfonamidas: Biseptol y otros;
• medicamento contra la tuberculosis isoniazida;
• anticonceptivos orales;
• preparaciones a base de hierbas para el tratamiento de enfermedades venosas (tromboflebitis, venas varicosas de las extremidades inferiores, etc.): castaño de indias, Doppelgerz venotónico, Detralex y algunos otros.

Cuadro clinico El lupus eritematoso inducido por fármacos no difiere del lupus eritematoso sistémico. Todas las manifestaciones del lupus. Desaparecer después de la interrupción de los medicamentos. , muy raramente es necesario prescribir ciclos cortos de terapia hormonal (prednisolona). Diagnóstico Se diagnostica por exclusión: si los síntomas del lupus eritematoso comenzaron inmediatamente después de comenzar a tomar medicamentos y desaparecieron después de suspenderlos, y reaparecieron después de volver a tomarlos, entonces estamos hablando de lupus eritematoso inducido por medicamentos.

3. Lupus eritematoso discoide (o cutáneo) puede preceder al desarrollo de lupus eritematoso sistémico. Con este tipo de enfermedades la piel del rostro se ve afectada en mayor medida. Los cambios en la cara son similares a los del lupus eritematoso sistémico, pero los parámetros analíticos (bioquímicos e inmunológicos) no presentan cambios característicos del LES, y este será el principal criterio para el diagnóstico diferencial con otros tipos de lupus eritematoso. Para aclarar el diagnóstico, es necesario realizar un examen histológico de la piel, que ayudará a diferenciar de enfermedades de apariencia similar (eccema, psoriasis, forma cutánea de sarcoidosis y otras).

4. Lupus eritematoso neonatal Ocurre en recién nacidos cuyas madres padecen lupus eritematoso sistémico u otras enfermedades autoinmunes sistémicas. Al mismo tiempo, es posible que la madre no presente síntomas de LES, pero cuando se examina, se detectan anticuerpos autoinmunes.

Síntomas del lupus eritematoso neonatal En un niño suelen aparecer antes de los 3 meses:

• cambios en la piel de la cara (a menudo tienen la apariencia de una mariposa);
• arritmia congénita, que a menudo se determina mediante ecografía del feto en el segundo y tercer trimestre del embarazo;
• falta de células sanguíneas en un análisis de sangre general (disminución del nivel de glóbulos rojos, hemoglobina, leucocitos, plaquetas);
• identificación de anticuerpos autoinmunes específicos para LES.

Todas estas manifestaciones del lupus eritematoso neonatal desaparecen en 3 a 6 meses y sin tratamiento especial después de que los anticuerpos maternos dejan de circular en la sangre del niño. Pero es necesario cumplir con un régimen determinado (evitar la exposición a la luz solar y otros rayos ultravioleta), en caso de manifestaciones graves en la piel, es posible utilizar una pomada de hidrocortisona al 1%.

5. El término "lupus" también se utiliza para la tuberculosis de la piel del rostro. lupus tuberculoso. La tuberculosis cutánea es muy similar en apariencia al lupus eritematoso sistémico. El diagnóstico se puede establecer mediante examen histológico de la piel y examen microscópico y bacteriológico de raspados: se detecta Mycobacterium tuberculosis (bacteria acidorresistente).

Foto: Así es como se ve la tuberculosis de la piel del rostro o el lupus tuberculoso.

Lupus eritematoso sistémico y otras enfermedades sistémicas del tejido conectivo, ¿cómo diferenciarlos?

Grupo de enfermedades sistémicas del tejido conectivo:

• Lupus eritematoso sistémico.
• Dermamiositis idiopática (polimiositis, enfermedad de Wagner)– daño por anticuerpos autoinmunes a los músculos lisos y esqueléticos.
• esclerodermia sistémica es una enfermedad en la que el tejido normal es reemplazado por tejido conectivo (que no tiene propiedades funcionales), incluidos los vasos sanguíneos.
• Fascitis difusa (eosinófila)- daño a la fascia - estructuras que son la base de los músculos esqueléticos, mientras que en la sangre de la mayoría de los pacientes hay un mayor número de eosinófilos (células sanguíneas responsables de las alergias).
• Síndrome de Sjogren– daño a varias glándulas (lagrimal, salival, sudorípara, etc.), por lo que este síndrome también se llama seco.
• Otras enfermedades sistémicas.

El lupus eritematoso sistémico debe diferenciarse de la esclerodermia sistémica y la dermatomiositis, que son similares en su patogénesis y manifestaciones clínicas.

Diagnóstico diferencial de enfermedades sistémicas del tejido conectivo.

Criterios de diagnóstico	Lupus eritematoso sistémico	esclerodermia sistémica	Dermatomiositis idiopática
Inicio de la enfermedad	debilidad, fatiga; aumento de la temperatura corporal; pérdida de peso; sensibilidad de la piel alterada; dolor articular periódico.	debilidad, fatiga; aumento de la temperatura corporal; alteración de la sensibilidad de la piel, sensación de ardor en la piel y las membranas mucosas; entumecimiento de las extremidades; pérdida de peso; dolor en las articulaciones; El síndrome de Raynaud es una alteración grave de la circulación sanguínea en las extremidades, especialmente en las manos y los pies. Foto: síndrome de raynaud	severa debilidad; aumento de la temperatura corporal; dolor muscular; puede haber dolor en las articulaciones; rigidez de movimientos en las extremidades; compactación de los músculos esqueléticos, su aumento de volumen debido al edema; hinchazón, coloración azul de los párpados; Síndrome de Raynaud.
Temperatura	Fiebre prolongada, temperatura corporal superior a 38-39 0 C.	Fiebre leve prolongada (hasta 38 0 C).	Fiebre moderada y prolongada (hasta 39 0 C).
La apariencia del paciente. (al inicio de la enfermedad y en algunas de sus formas, es posible que la apariencia del paciente no cambie en todas estas enfermedades)	Daño en la piel, principalmente en la cara, “mariposa” (enrojecimiento, escamas, cicatrices). La erupción puede aparecer en todo el cuerpo y en las membranas mucosas. Piel seca, caída de cabello y uñas. Las uñas son placas ungueales deformadas y estriadas. También puede haber erupciones hemorrágicas (moretones y petequias) en todo el cuerpo.	La cara puede adquirir una expresión "similar a una máscara" sin expresiones faciales, tensa, la piel está brillante, aparecen pliegues profundos alrededor de la boca, la piel está inmóvil, estrechamente fusionada con los tejidos profundos. A menudo se produce una alteración de las glándulas (membranas mucosas secas, como en el síndrome de Sjögren). Se caen el cabello y las uñas. En la piel de las extremidades y el cuello aparecen manchas oscuras sobre un fondo de “piel bronceada”.	Un síntoma específico es la hinchazón de los párpados, su color puede ser rojo o morado, en la cara y escote hay una variedad de erupciones con enrojecimiento de la piel, escamas, hemorragias y cicatrices. A medida que avanza la enfermedad, el rostro adquiere una “apariencia de máscara”, sin expresiones faciales, tenso, puede estar torcido y a menudo se detecta caída del párpado superior (ptosis).
Principales síntomas durante el período de actividad de la enfermedad.	lesiones de la piel; fotosensibilidad: sensibilidad de la piel cuando se expone a la luz solar (como quemaduras); dolor en las articulaciones, rigidez de movimiento, alteración de la flexión y extensión de los dedos; cambios en los huesos; nefritis (hinchazón, proteínas en la orina, aumento de la presión arterial, retención urinaria y otros síntomas); arritmias, angina de pecho, infarto y otros síntomas cardíacos y vasculares; dificultad para respirar, esputo con sangre (edema pulmonar); alteración de la motilidad intestinal y otros síntomas; daño al sistema nervioso central.	cambios en la piel; síndrome de Raynaud; dolor y rigidez en las articulaciones; dificultad para extender y doblar los dedos; cambios distróficos en los huesos, visibles en las radiografías (especialmente las falanges de los dedos, la mandíbula); debilidad muscular (atrofia muscular); alteraciones graves del tracto intestinal (motilidad y absorción); alteraciones del ritmo cardíaco (crecimiento de tejido cicatricial en el músculo cardíaco); dificultad para respirar (crecimiento excesivo de tejido conectivo en los pulmones y la pleura) y otros síntomas; daño al sistema nervioso periférico.	cambios en la piel; dolor muscular intenso, debilidad (a veces el paciente no puede levantar una taza pequeña); síndrome de Raynaud; movimiento deteriorado, con el tiempo el paciente queda completamente inmovilizado; si los músculos respiratorios están dañados: dificultad para respirar, hasta parálisis muscular completa y paro respiratorio; si los músculos masticatorios y faríngeos se ven afectados, se produce una violación del acto de tragar; si el corazón está dañado: alteración del ritmo, hasta paro cardíaco; si los músculos lisos del intestino están dañados, su paresia; violación del acto de defecar, orinar y muchas otras manifestaciones.
Pronóstico	Curso crónico, con el tiempo, cada vez más órganos se ven afectados. Sin tratamiento, se desarrollan complicaciones que amenazan la vida del paciente. Con un tratamiento adecuado y regular, es posible lograr una remisión estable a largo plazo.
Indicadores de laboratorio	aumento de gammaglobulinas; aceleración de la VSG; proteína C reactiva positiva; disminución del nivel de células inmunes del sistema complementario (C3, C4); recuentos sanguíneos bajos; el nivel de células LE aumenta significativamente; prueba de ANA positiva; anti-ADN y detección de otros anticuerpos autoinmunes.		aumento de gammaglobulinas, así como de mioglobina, fibrinógeno, ALT, AST, creatinina, debido a la descomposición del tejido muscular; prueba positiva para células LE; raramente anti-ADN.
Principios de tratamiento	Terapia hormonal a largo plazo (prednisolona) + citostáticos + terapia sintomática y otros fármacos (ver sección del artículo "Tratamiento del lupus sistémico").

Como puedes ver, no existe un solo análisis que diferencie completamente el lupus eritematoso sistémico de otras enfermedades sistémicas, y los síntomas son muy similares, especialmente en las primeras etapas. A menudo es suficiente que los reumatólogos experimentados evalúen las manifestaciones cutáneas de la enfermedad para diagnosticar el lupus eritematoso sistémico (si está presente).

Lupus eritematoso sistémico en niños, ¿cuáles son los síntomas y el tratamiento?

El lupus eritematoso sistémico es menos común en niños que en adultos. En la infancia, la enfermedad autoinmune más común es la artritis reumatoide. El LES afecta predominantemente (en el 90% de los casos) a las niñas. El lupus eritematoso sistémico puede ocurrir en bebés y niños pequeños, aunque es raro; el mayor número de casos de esta enfermedad ocurre durante la pubertad, es decir, entre los 11 y 15 años.

Teniendo en cuenta las peculiaridades de la inmunidad, los niveles hormonales y la intensidad del crecimiento, el lupus eritematoso sistémico en niños se presenta con características propias.

Características del curso del lupus eritematoso sistémico en la infancia:

• curso más severo de la enfermedad , alta actividad del proceso autoinmune;
• curso crónico la enfermedad ocurre en niños sólo en un tercio de los casos;
• más común curso agudo o subagudo enfermedades con daño rápido a los órganos internos;
• también aislado solo en niños curso agudo o ultrarrápido El LES es una lesión casi simultánea de todos los órganos, incluido el sistema nervioso central, que puede provocar la muerte de un pequeño paciente en los primeros seis meses desde el inicio de la enfermedad;
• desarrollo frecuente de complicaciones y alta mortalidad;
• la complicación más común es desorden sangrante en forma de hemorragia interna, erupciones hemorrágicas (moretones, hemorragias en la piel), como resultado, el desarrollo de un estado de shock del síndrome DIC, coagulación intravascular diseminada;
• El lupus eritematoso sistémico en niños a menudo se presenta en forma de vasculitis – inflamación de los vasos sanguíneos, que determina la gravedad del proceso;
• Los niños con LES suelen estar desnutridos. , tienen una deficiencia pronunciada de peso corporal, hasta caquexia (grado extremo de distrofia).

Los principales síntomas del lupus eritematoso sistémico en niños:

1. Inicio de la enfermedad agudo, con aumento de la temperatura corporal a cifras elevadas (más de 38-39 0 C), con dolor en las articulaciones y debilidad severa, pérdida repentina de peso corporal.
2. Cambios en la piel en forma de “mariposa” son relativamente raros en los niños. Pero, dado el desarrollo de la falta de plaquetas en la sangre, las erupciones hemorrágicas en todo el cuerpo (moretones sin motivo, petequias o hemorragias puntuales) son más comunes. Además, uno de los signos característicos de las enfermedades sistémicas es la caída del cabello, de las pestañas, de las cejas, hasta la calvicie total. La piel se vuelve veteada y muy sensible a la luz solar. Pueden aparecer diversas erupciones en la piel, características de la dermatitis alérgica. En algunos casos, se desarrolla el síndrome de Raynaud, una alteración de la circulación sanguínea en las manos. En la cavidad bucal pueden aparecer úlceras que no sanan durante mucho tiempo: estomatitis.
3. Dolor en las articulaciones– síndrome típico del lupus eritematoso sistémico activo, el dolor es periódico. La artritis se acompaña de la acumulación de líquido en la cavidad articular. Con el tiempo, el dolor articular se combina con dolor muscular y rigidez de movimiento, comenzando por las pequeñas articulaciones de los dedos.
4. Para niños Es característica la formación de pleuresía exudativa.(líquido en la cavidad pleural), pericarditis (líquido en el pericardio, el revestimiento del corazón), ascitis y otras reacciones exudativas (hidropesía).
5. Daño al corazón en los niños suele manifestarse como miocarditis (inflamación del músculo cardíaco).
6. Daño renal o nefritis se desarrolla mucho más a menudo en la infancia que en la edad adulta. Esta nefritis conduce con relativa rapidez al desarrollo de insuficiencia renal aguda (que requiere cuidados intensivos y hemodiálisis).
7. Daño pulmonar Es raro en niños.
8. En el período temprano de la enfermedad en los adolescentes, en la mayoría de los casos hay daño al tracto gastrointestinal(hepatitis, peritonitis, etc.).
9. Daño al sistema nervioso central. en los niños se caracteriza por mal humor, irritabilidad y, en casos graves, pueden desarrollarse convulsiones.

Es decir, en los niños, el lupus eritematoso sistémico también se caracteriza por una variedad de síntomas. Y muchos de estos síntomas están enmascarados bajo la apariencia de otras patologías, el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico no se asume de inmediato. Desafortunadamente, el tratamiento oportuno es la clave del éxito en la transición del proceso activo a un período de remisión estable.

Principios de diagnóstico El lupus eritematoso sistémico es el mismo que el de los adultos, basándose principalmente en estudios inmunológicos (detección de anticuerpos autoinmunes).
En un análisis de sangre general, en todos los casos y desde el comienzo de la enfermedad, se determina una disminución en la cantidad de todos los elementos sanguíneos formados (eritrocitos, leucocitos, plaquetas) y se altera la coagulación de la sangre.

Tratamiento del lupus eritematoso sistémico en niños, como en los adultos, implica el uso prolongado de glucocorticoides, concretamente prednisolona, ​​citostáticos y antiinflamatorios. El lupus eritematoso sistémico es un diagnóstico que requiere la hospitalización urgente del niño en un hospital (departamento de reumatología, si se desarrollan complicaciones graves, en la unidad de cuidados intensivos o en la unidad de cuidados intensivos).
En el ámbito hospitalario realizan examen completo paciente y seleccionar la terapia necesaria. Dependiendo de la presencia de complicaciones, se realiza terapia sintomática e intensiva. Dada la presencia de trastornos hemorrágicos en estos pacientes, a menudo se prescriben inyecciones de heparina.
Si el tratamiento se inicia a tiempo y con regularidad, se puede lograr remisión estable, mientras que los niños crecen y se desarrollan según su edad, incluida la pubertad normal. En las niñas, se establece un ciclo menstrual normal y es posible un embarazo en el futuro. En este caso pronóstico favorable para la vida.

Lupus eritematoso sistémico y embarazo, ¿cuáles son los riesgos y características del tratamiento?

Como ya se mencionó, el lupus eritematoso sistémico afecta con mayor frecuencia a mujeres jóvenes, y para cualquier mujer la cuestión de la maternidad es muy importante. Pero el LES y el embarazo siempre suponen un gran riesgo tanto para la madre como para el feto.

Riesgos del embarazo para una mujer con lupus eritematoso sistémico:

1. Lupus eritematoso sistémico En la mayoría de los casos no afecta la capacidad de quedar embarazada , así como el uso prolongado de prednisolona.
2. Está estrictamente prohibido quedar embarazada mientras se toman citostáticos (metotrexato, ciclofosfamida y otros). , ya que estos fármacos afectarán a las células germinales y embrionarias; El embarazo solo es posible no antes de los seis meses posteriores a la interrupción del tratamiento con estos medicamentos.
3. Medio casos de embarazo con LES termina en parto bebé sano y nacido a término . En 25% casos en que nacen tales bebés prematuro , A en una cuarta parte de los casos observado aborto espontáneo .
4. Posibles complicaciones del embarazo con lupus eritematoso sistémico, en la mayoría de los casos asociado con daño a los vasos sanguíneos de la placenta:

• muerte fetal;
• . Así, en un tercio de los casos se produce un empeoramiento de la enfermedad. El riesgo de tal deterioro es mayor en las primeras semanas del primer o tercer trimestre del embarazo. Y en otros casos, hay una retirada temporal de la enfermedad, pero en la mayoría de los casos se debe esperar una exacerbación grave del lupus eritematoso sistémico entre 1 y 3 meses después del nacimiento. Nadie sabe qué camino tomará el proceso autoinmune.
  6. El embarazo puede ser un desencadenante en el desarrollo del lupus eritematoso sistémico. El embarazo también puede provocar la transición del lupus eritematoso discoide (cutáneo) al LES.
  7. Una madre con lupus eritematoso sistémico puede transmitir los genes a su bebé , predisponiéndolo a desarrollar una enfermedad autoinmune sistémica durante su vida.
  8. El niño puede desarrollarse lupus eritematoso neonatal asociado con la circulación de anticuerpos autoinmunes maternos en la sangre del bebé; esta condición es temporal y reversible.
  • Es necesario planificar un embarazo. bajo la supervisión de médicos calificados , concretamente reumatólogo y ginecólogo.
  • Es recomendable planificar un embarazo. durante un período de remisión estable curso crónico del LES.
  • En casos agudos lupus eritematoso sistémico con el desarrollo de complicaciones, el embarazo puede tener un efecto perjudicial no sólo en la salud, sino también provocar la muerte de la mujer.
  • Y si, no obstante, el embarazo se produce durante un período de exacerbación, luego, la cuestión de su posible conservación la deciden los médicos, junto con el paciente. Después de todo, la exacerbación del LES requiere el uso prolongado de medicamentos, algunos de los cuales están absolutamente contraindicados durante el embarazo.
  • Se recomienda quedar embarazada no antes de 6 meses después de la interrupción de los fármacos citotóxicos. (Metotrexato y otros).
  • Para el daño del lupus a los riñones y al corazón. No se habla de embarazo; esto puede provocar la muerte de una mujer por insuficiencia renal y/o cardíaca, porque estos órganos sufren un estrés enorme durante el embarazo.
  Manejo del embarazo con lupus eritematoso sistémico:

  1. Necesario durante todo el embarazo. ser observado por un reumatólogo y un obstetra-ginecólogo , el trato con cada paciente es individual.
  2. Es necesario cumplir con el siguiente régimen: no trabaje demasiado, no se ponga nervioso, coma normalmente.
  3. Esté atento a cualquier cambio en su salud.
  4. El parto fuera del hospital de maternidad es inaceptable. , ya que existe riesgo de desarrollar complicaciones graves durante y después del parto.
  7. Incluso al comienzo del embarazo, el reumatólogo prescribe o ajusta la terapia. La prednisolona es el fármaco principal para el tratamiento del LES y no está contraindicada durante el embarazo. La dosis del medicamento se selecciona individualmente.
  8. También recomendado para mujeres embarazadas con LES. tomando vitaminas, suplementos de potasio, aspirina (hasta la semana 35 de embarazo) y otros fármacos sintomáticos y antiinflamatorios.
  9. Obligatorio tratamiento de la toxicosis tardía y otras condiciones patológicas del embarazo en un hospital de maternidad.
  10. Después del parto el reumatólogo aumenta la dosis de hormonas; en algunos casos, se recomienda suspender la lactancia materna, así como prescribir citostáticos y otros medicamentos para el tratamiento del LES: terapia de pulso, ya que el período posparto es peligroso para el desarrollo de exacerbaciones graves de la enfermedad.

  Anteriormente, no se recomendaba que todas las mujeres con lupus eritematoso sistémico quedaran embarazadas y, si concebían, se recomendaba a todas la interrupción inducida del embarazo (aborto con medicamentos). Ahora los médicos han cambiado de opinión a este respecto: no se puede privar a una mujer de la maternidad, sobre todo porque existe una gran posibilidad de dar a luz a un bebé normal y sano. Pero se debe hacer todo lo posible para minimizar el riesgo para la madre y el bebé.

  ¿El lupus eritematoso es contagioso?

  Por supuesto, cualquier persona que vea extrañas erupciones en la cara piensa: “¿Será contagioso?” Además, las personas con estas erupciones caminan mucho tiempo, se sienten mal y toman constantemente algún tipo de medicación. Además, anteriormente los médicos asumían que el lupus eritematoso sistémico se transmitía por vía sexual, por contacto o incluso por gotitas en el aire. Pero al estudiar el mecanismo de la enfermedad con más detalle, los científicos han disipado por completo estos mitos, porque se trata de un proceso autoinmune.

  La causa exacta del desarrollo del lupus eritematoso sistémico aún no se ha establecido, solo existen teorías y suposiciones. Todo se reduce a una cosa: la causa principal es la presencia de determinados genes. Pero aún así, no todos los portadores de estos genes padecen enfermedades autoinmunes sistémicas.

  El desencadenante del desarrollo del lupus eritematoso sistémico puede ser:

  • diversas infecciones virales;
  • infecciones bacterianas (especialmente estreptococo beta-hemolítico);
  • factores de estrés;
  • cambios hormonales (embarazo, adolescencia);
  • factores ambientales (por ejemplo, irradiación ultravioleta).
  Pero las infecciones no son agentes causantes de la enfermedad, por lo que el lupus eritematoso sistémico no es contagioso para los demás.

  Sólo el lupus tuberculoso puede ser contagioso (tuberculosis de la piel de la cara), ya que se detecta una gran cantidad de bacilos de tuberculosis en la piel y se aísla la vía de contacto de transmisión del patógeno.

  Lupus eritematoso, ¿qué dieta se recomienda y existen métodos de tratamiento con remedios caseros?

  Como ocurre con cualquier enfermedad, la nutrición juega un papel importante en el lupus eritematoso. Además, en esta enfermedad casi siempre hay una deficiencia, o en el contexto de la terapia hormonal: exceso de peso corporal, falta de vitaminas, microelementos y sustancias biológicamente activas.

  La principal característica de una dieta para el LES es una alimentación adecuada y equilibrada.

  1. Alimentos que contienen ácidos grasos insaturados (Omega-3):

  • pescado de mar;
  • muchas nueces y semillas;
  • aceite vegetal en pequeñas cantidades;
  2. frutas y vegetales contienen más vitaminas y microelementos, muchos de los cuales contienen antioxidantes naturales, el calcio esencial y el ácido fólico se encuentran en grandes cantidades en las verduras y hierbas verdes;
  3. jugos, bebidas de frutas;
  4. carne magra de ave: filete de pollo, pavo;
  5. lácteos bajos en grasa , especialmente productos lácteos fermentados (queso desnatado, requesón, yogur);
  6. cereales y fibra vegetal (pan de cereales, trigo sarraceno, avena, germen de trigo y muchos otros).

  1. Los alimentos con ácidos grasos saturados tienen un efecto negativo sobre los vasos sanguíneos, lo que puede agravar el curso del LES:

  • grasas animales;
  • comida frita;
  • carnes grasas (carnes rojas);
  • productos lácteos ricos en grasas, etc.
  2. Semillas y brotes de alfalfa. (cultivo de leguminosas).
  
  Foto: pasto de alfalfa.
  3. Ajo – Estimula poderosamente el sistema inmunológico.
  4. Platos salados, picantes y ahumados. que retienen líquido en el cuerpo.

  Si las enfermedades del tracto gastrointestinal ocurren en el contexto del LES o de la toma de medicamentos, se recomienda que el paciente ingiera comidas frecuentes de acuerdo con la dieta terapéutica (tabla No. 1). Es mejor tomar todos los medicamentos antiinflamatorios con las comidas o inmediatamente después.

  Tratamiento del lupus eritematoso sistémico en casa. solo es posible después de seleccionar un régimen de tratamiento individual en un entorno hospitalario y corregir las condiciones que amenazan la vida del paciente. Los medicamentos pesados ​​utilizados en el tratamiento del LES no se pueden recetar solos, la automedicación no conducirá a nada bueno. Las hormonas, los citostáticos, los antiinflamatorios no esteroides y otros fármacos tienen sus propias características y muchas reacciones adversas, y la dosis de estos fármacos es muy individual. La terapia seleccionada por los médicos se toma en casa, siguiendo estrictamente las recomendaciones. Las omisiones y las irregularidades en la toma de medicamentos son inaceptables.

  Sobre recetas de medicina tradicional, entonces el lupus eritematoso sistémico no tolera los experimentos. Ninguno de estos remedios impedirá el proceso autoinmune; simplemente puede perder un tiempo valioso. Los remedios caseros pueden ser eficaces si se utilizan en combinación con métodos de tratamiento tradicionales, pero sólo después de consultar con un reumatólogo.

  Algunas medicinas tradicionales para el tratamiento del lupus eritematoso sistémico:

  
  
  ¡Medidas de precaución! Todos los remedios caseros que contengan hierbas o sustancias venenosas deben mantenerse fuera del alcance de los niños. Hay que tener cuidado con este tipo de fármacos, cualquier veneno es un medicamento siempre que se utilice en pequeñas dosis.

  ¿Fotos de cómo son los síntomas del lupus eritematoso?

  
  Foto: Cambios en forma de mariposa en la piel del rostro en el LES.
  
  Foto: lesiones cutáneas en las palmas con lupus eritematoso sistémico. Además de los cambios en la piel, este paciente presenta engrosamiento de las articulaciones de las falanges de los dedos, signos de artritis.
  
  Cambios distróficos en las uñas. con lupus eritematoso sistémico: fragilidad, decoloración, estrías longitudinales de la placa ungueal.
  
  Lesiones lúpicas de la mucosa oral. . El cuadro clínico es muy similar al de la estomatitis infecciosa, que no se cura durante mucho tiempo.
  
  Y así es como podrían verse primeros síntomas de discoide o lupus eritematoso cutáneo.
  
  Y así es como podría verse lupus eritematoso neonatal, Estos cambios, afortunadamente, son reversibles y en el futuro el bebé estará absolutamente sano.
  
  Cambios cutáneos en el lupus eritematoso sistémico, característicos de la infancia. La erupción es de naturaleza hemorrágica, se parece a la erupción del sarampión y deja manchas de la edad que no desaparecen durante mucho tiempo.
  

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune sistémica que se presenta en personas jóvenes (principalmente mujeres) y se desarrolla en el contexto de una imperfección genéticamente determinada de los procesos inmunorreguladores, que conduce a la producción incontrolada de anticuerpos contra las propias células y sus componentes y el desarrollo de daño crónico autoinmune e inmunocomplejo (V.A. Nasonova, 1989). La esencia de la enfermedad es el daño inmunoinflamatorio al tejido conectivo, la microvasculatura, la piel, las articulaciones y los órganos internos, mientras que las lesiones viscerales se consideran las principales y determinan el curso y el pronóstico de la enfermedad.

La incidencia de LES oscila entre 4 y 25 casos por 100 mil habitantes. La enfermedad se desarrolla con mayor frecuencia en mujeres en edad fértil. Durante el embarazo y el posparto, el riesgo de exacerbación aumenta significativamente. Las mujeres padecen LES entre 8 y 10 veces más que los hombres. La incidencia máxima se produce entre los 15 y 25 años. En los niños, la proporción entre niñas y niños enfermos disminuye y es de 3:1. La mortalidad en LES es 3 veces mayor que en la población general. En los hombres, la enfermedad es tan grave como en las mujeres.

El LES pertenece a una enfermedad determinada genéticamente: los estudios realizados en la población han demostrado que la predisposición a la aparición de LES está asociada con ciertos genes de histocompatibilidad de clase II (HLA), una deficiencia determinada genéticamente de ciertos componentes del complemento, así como con el polimorfismo de los genes de algunos receptores y el factor de necrosis tumoral α (TNF-α).

Etiología

No se ha establecido el factor etiológico específico del LES, pero una serie de síntomas clínicos (síndrome citopénico, eritema y enantema) y ciertos patrones de desarrollo de la enfermedad nos permiten asociar el LES con enfermedades de etiología viral. Actualmente se concede importancia a los virus ARN (virus lentos o latentes). El descubrimiento de casos familiares de la enfermedad, la frecuente existencia en familias de otras enfermedades reumáticas o alérgicas y diversos trastornos inmunológicos permiten pensar en el posible significado de la predisposición genética familiar.

La manifestación del LES se ve facilitada por una serie de factores inespecíficos: insolación, infección inespecífica, administración de sueros, ingesta de ciertos medicamentos (en particular, vasodilatadores periféricos del grupo de la hidralazina), así como el estrés. El LES puede comenzar después del parto o del aborto. Todos estos datos nos permiten considerar el LES como una enfermedad multifactorial.

Patogénesis

Debido al impacto del virus en el sistema inmunológico, y posiblemente en los anticuerpos antivirales, en el contexto de una predisposición hereditaria, se produce una desregulación de la respuesta inmune, lo que conduce a una hiperreactividad de la inmunidad humoral. En el cuerpo de los pacientes hay una producción incontrolada de anticuerpos contra sus diversos tejidos, células y proteínas (incluidos varios orgánulos celulares y ADN). Se ha establecido que en el LES se producen autoanticuerpos contra aproximadamente cuarenta de los más de doscientos componentes celulares antigénicos potenciales. Posteriormente se produce la formación de complejos inmunes y su depósito en diversos órganos y tejidos (principalmente en la microvasculatura). Se caracteriza por diversos defectos de inmunorregulación, acompañados de hiperproducción de citocinas (IL-6, IL-4 e IL-10). Luego se desarrollan procesos asociados con la eliminación de complejos inmunes fijos, lo que conduce a la liberación de enzimas lisosomales, daño a órganos y tejidos y al desarrollo de inflamación inmune. En el proceso de inflamación y destrucción del tejido conectivo, se liberan nuevos antígenos, lo que provoca la formación de anticuerpos y la formación de nuevos complejos inmunes. Se crea así un círculo vicioso que asegura el curso crónico de la enfermedad.

Clasificación

Actualmente, nuestro país ha adoptado una clasificación funcional de variantes clínicas del curso del LES, teniendo en cuenta:

La naturaleza de la corriente;

Actividad del proceso patológico;

Características clínicas y morfológicas del daño a órganos y sistemas. Naturaleza de la enfermedad

El curso agudo se caracteriza por el rápido desarrollo de cambios multiorgánicos (incluido el daño a los riñones y al sistema nervioso central) y una alta actividad inmunológica.

Curso subagudo: al inicio de la enfermedad aparecen los síntomas principales, daños inespecíficos en la piel y las articulaciones. La enfermedad se presenta en oleadas, con exacerbaciones periódicas y el desarrollo de trastornos multiorgánicos dentro de los 2-3 años posteriores a la aparición de los primeros síntomas.

El curso crónico se caracteriza por un predominio prolongado de uno o más síntomas: poliartritis recurrente, síndrome de lupus discoide, síndrome de Raynaud, síndrome de Werlhof o síndrome de Sjögren. Las lesiones de múltiples órganos ocurren entre el quinto y el décimo año de la enfermedad.

Fase y grado de actividad del proceso:

Activo (alta actividad - III, moderada - II, mínima - I);

Inactivo (remisión).

Características clínicas y morfológicas de las lesiones:

Piel (síntoma de mariposa, capilaritis, eritema exudativo, púrpura, lupus discoide, etc.);

Articulaciones (artralgias, poliartritis aguda, subaguda y crónica);

Membranas serosas (poliserositis - pleuresía, pericarditis y peresplenitis);

Corazón (miocarditis, endocarditis, insuficiencia de la válvula mitral);

Pulmones (neumonitis aguda y crónica, neumoesclerosis);

Riñón (nefritis lúpica de tipo nefrótico o mixto, síndrome urinario);

Sistema nervioso (meningoencefalopolirradiculoneuritis, polineuritis).

En el curso crónico de la enfermedad, entre el 20 y el 30% de los pacientes desarrollan el llamado síndrome antifosfolípido, representado por un complejo de síntomas clínicos y de laboratorio, que incluye trombosis venosa y (o) arterial, diversas formas de patología obstétrica, trombocitopenia y diversos órganos. daño. Un signo inmunológico característico es la formación de anticuerpos que reaccionan con fosfolípidos y proteínas de unión a fosfolípidos (el síndrome antifosfolípido se analizará con más detalle a continuación).

También existen tres grados de actividad del proceso patológico, que caracterizan la gravedad del daño inmunoinflamatorio potencialmente reversible y determinan las características del tratamiento de cada paciente individual. Es necesario distinguir la actividad de la gravedad de la enfermedad, que se entiende como un conjunto de cambios irreversibles y potencialmente peligrosos para el paciente.

Cuadro clinico

El cuadro clínico de la enfermedad es extremadamente diverso, lo que se asocia con la multiplicidad de daños a órganos y sistemas, la naturaleza del curso, la fase y el grado de actividad del proceso inflamatorio.

En primera etapa de búsqueda diagnóstica recibir información a partir de la cual pueda formular una idea:

Sobre la variante de aparición de la enfermedad;

La naturaleza de la enfermedad;

El grado de participación de ciertos órganos y sistemas en el proceso patológico;

Tratamiento previo, su eficacia y posibles complicaciones.

La aparición de la enfermedad puede ser muy diversa. Muy a menudo está representado por una combinación de varios síndromes. El inicio monosintomático no suele ser típico. En este sentido, el supuesto de enfermedad de LES surge desde el momento en que se detecta dicha combinación en un paciente. En este caso, aumenta el valor diagnóstico de determinados síndromes.

En el período inicial del LES, los síndromes más comunes son daños a las articulaciones, la piel y las membranas serosas, así como fiebre. Así, las combinaciones más sospechosas respecto al LES serán:

Fiebre, poliartritis y trastornos tróficos de la piel (en particular, caída del cabello - alopecia);

Poliartritis, fiebre y lesiones pleurales (pleuresía);

Fiebre, trastornos tróficos de la piel y lesiones pleurales.

La importancia diagnóstica de estas combinaciones aumenta significativamente si la lesión cutánea está representada por eritema, pero en el período inicial de la enfermedad se registra solo en el 25% de los casos. Sin embargo, esta circunstancia no reduce el valor diagnóstico de las combinaciones anteriores.

El inicio asintomático de la enfermedad no es típico, pero el debut del LES se observa con la aparición de edema masivo debido al desarrollo desde el principio de glomerulonefritis difusa (nefritis lúpica) de tipo nefrótico o mixto.

La participación de varios órganos en el proceso patológico se manifiesta por síntomas de daño inflamatorio (artritis, miocarditis, pericarditis, neumonitis, glomerulonefritis, polineuritis, etc.).

La información sobre el tratamiento previo nos permite juzgar:

Sobre su optimidad;

Sobre la gravedad de la enfermedad y el grado de actividad del proceso (dosis iniciales de glucocorticoides, duración de su uso, dosis de mantenimiento, inclusión de citostáticos en el complejo de tratamiento para trastornos inmunitarios graves, alta actividad de la nefritis lúpica, etc.);

Sobre las complicaciones del tratamiento con glucocorticoides y citostáticos.

En la primera etapa, es posible sacar ciertas conclusiones sobre el diagnóstico del curso prolongado de la enfermedad, pero en su debut el diagnóstico se establece en etapas posteriores del estudio.

En la segunda etapa de la búsqueda diagnóstica Puede obtener una gran cantidad de datos que indican daños a los órganos y el grado de su falla funcional.

El daño al sistema musculoesquelético se manifiesta como poliartritis, que recuerda a la AR con daño simétrico en las articulaciones pequeñas de la mano (interfalángica proximal, metacarpofalángica, muñeca) y articulaciones grandes (con menos frecuencia). Con un cuadro clínico detallado de la enfermedad, se determina la desfiguración de las articulaciones por edema periarticular. Durante el curso de la enfermedad, se desarrollan deformidades en las articulaciones pequeñas. Los cambios en las articulaciones pueden ir acompañados de daño muscular en forma de mialgia difusa y, muy raramente, de una verdadera PM con hinchazón y debilidad muscular. A veces la lesión está representada solo por artralgia.

El daño a la piel se observa con tanta frecuencia como a las articulaciones. Las más típicas son las erupciones eritematosas en la cara en la zona de los arcos cigomáticos y la parte posterior de la nariz (“mariposa”). Las erupciones inflamatorias en la nariz y las mejillas, que repiten el contorno de una "mariposa", se presentan en varias variantes:

“Mariposa” vascular (vasculítica): enrojecimiento inestable, pulsante y difuso de la piel con un tinte cianótico en la zona media de la cara.

agravado por factores externos (insolación, viento, frío) o excitación;

. Eritema centrífugo tipo “mariposa” (los cambios en la piel se localizan solo en el puente de la nariz).

Además de la "mariposa", se pueden detectar erupciones discoides: placas eritematosas elevadas con trastorno querático y el posterior desarrollo de atrofia de la piel de la cara, las extremidades y el tronco. Finalmente, algunos pacientes experimentan eritema exudativo inespecífico en la piel de las extremidades y el tórax, así como signos de fotodermatosis en las partes expuestas del cuerpo.

Las lesiones cutáneas incluyen capilaritis, una erupción hemorrágica puntual en las yemas de los dedos, el lecho ungueal y las palmas. Las lesiones cutáneas se pueden combinar con enantema en el paladar duro. Se pueden encontrar ulceraciones indoloras en la membrana mucosa de la boca o en el área nasofaríngea.

El daño a las membranas serosas ocurre en el 90% de los pacientes (tríada diagnóstica clásica: dermatitis, artritis, poliserositis). El daño a la pleura y al pericardio es especialmente común y, con menos frecuencia, al peritoneo. Los síntomas de la pleuresía y la pericarditis se describen en secciones anteriores, por lo que a continuación solo se enumerarán sus características en el LES:

La pleuresía seca y la pericarditis ocurren con mayor frecuencia;

En las formas de derrame, la cantidad de exudado es pequeña;

El daño a las membranas serosas es de corta duración y generalmente se diagnostica retrospectivamente cuando se detectan en la radiografía adherencias pleuropericárdicas o engrosamiento de la pleura costal, interlobular y mediastínica;

Existe una tendencia pronunciada al desarrollo de procesos adhesivos (todo tipo de adherencias y obliteración de las cavidades serosas).

El LES se caracteriza por daño al sistema cardiovascular, que ocurre en varias etapas de la enfermedad.

La mayoría de las veces se encuentra pericarditis, que es propensa a reaparecer. Con mucha más frecuencia de lo que se pensaba anteriormente, el daño endocárdico se observa en forma de endocarditis verrugosa (endocarditis lúpica) en las valvas de las válvulas mitral, aórtica o tricúspide. Si el proceso dura mucho tiempo, en la segunda etapa de la búsqueda se pueden detectar signos de insuficiencia de la válvula correspondiente (los signos de estenosis del orificio, por regla general, no están presentes).

Casi nunca se registra miocarditis focal, pero el daño difuso, especialmente en casos graves, se acompaña de ciertos síntomas (ver "Miocarditis").

El daño vascular puede manifestarse como el síndrome de Raynaud, que se caracteriza por trastornos paroxísticos en desarrollo del suministro de sangre arterial a las manos y (o) los pies, que surgen bajo la influencia del frío o la excitación. Durante un ataque, se nota parestesia; la piel de los dedos se vuelve pálida y (o) cianótica, los dedos están fríos. Predominantemente, el daño ocurre en los dedos II-V de manos y pies, con menos frecuencia en otras partes distales del cuerpo (nariz, orejas, mentón, etc.).

Las lesiones pulmonares pueden ser causadas por la enfermedad subyacente y una infección secundaria. El proceso inflamatorio en los pulmones (neumonitis) ocurre de forma aguda o continúa durante meses y se manifiesta con signos de síndrome de infiltración inflamatoria del tejido pulmonar, similares a los de la neumonía. La peculiaridad del proceso es la aparición de tos improductiva en combinación con dificultad para respirar. Otra opción para el daño pulmonar son los cambios intersticiales crónicos (inflamación del tejido conectivo perivascular, peribronquial e interlobular), expresados ​​​​en el desarrollo de dificultad para respirar lentamente progresiva y cambios en los pulmones durante el examen de rayos X. Prácticamente no existen datos físicos característicos, por lo que es casi imposible juzgar dicho daño pulmonar en la segunda etapa de la búsqueda diagnóstica.

El daño al tracto gastrointestinal suele estar representado por signos subjetivos detectados en la primera etapa. Un examen físico a veces revela una sensibilidad vaga en la región epigástrica y en el sitio del páncreas, así como signos de estomatitis. En algunos casos, se desarrolla hepatitis: se notan agrandamiento y sensibilidad del hígado.

Muy a menudo, en el LES se produce daño renal (glomerulonefritis lúpica o nefritis lúpica), cuya evolución determina el destino futuro del paciente. El daño renal en el LES puede ocurrir de varias maneras, por lo que los datos de un examen directo del paciente pueden variar ampliamente. Con cambios aislados en el sedimento urinario, no se detectan anomalías durante el examen físico. En la glomerulonefritis que ocurre con el síndrome nefrótico, se determinan edema masivo y, a menudo, hipertensión. Con la formación de nefritis crónica con hipertensión constante, se detecta un agrandamiento del ventrículo izquierdo y un acento del segundo tono en el segundo espacio intercostal a la derecha del esternón.

La trombocitopenia autoinmune (síndrome de Werlhoff) se manifiesta como erupciones típicas en forma de manchas hemorrágicas de varios tamaños en la piel de la superficie interna de las extremidades, la piel del pecho y el abdomen, así como en las membranas mucosas. Después de lesiones menores (por ejemplo, después de la extracción de un diente), se produce sangrado. Las hemorragias nasales a veces se vuelven abundantes y provocan anemia. Las hemorragias cutáneas pueden tener diferentes colores: azul verdoso, marrón o amarillo. A menudo, el LES se manifiesta durante mucho tiempo sólo como síndrome de Werlhoff, sin otros síntomas clínicos típicos.

El daño al sistema nervioso se expresa en diversos grados, ya que casi todas sus partes están involucradas en el proceso patológico. Los pacientes se quejan de migrañas. A veces se producen convulsiones. Posibles trastornos de la circulación cerebral, incluido el desarrollo de un derrame cerebral. Al examinar al paciente, se detectan signos de polineuritis con alteración de la sensibilidad, dolor a lo largo de los troncos nerviosos, disminución de los reflejos tendinosos y parestesia. El síndrome cerebral orgánico se caracteriza por labilidad emocional, episodios de depresión, deterioro de la memoria y demencia.

El daño al sistema reticuloendotelial está representado por un síntoma temprano de la generalización del proceso: poliadenopatía (agrandamiento de todos los grupos de ganglios linfáticos, que no alcanza un grado significativo), así como, por regla general, agrandamiento moderado del bazo y el hígado. .

El daño al órgano de la visión se manifiesta como queratoconjuntivitis seca, que es causada por cambios patológicos en las glándulas lagrimales y la alteración de su función. Los ojos secos provocan el desarrollo de conjuntivitis, erosiones corneales o queratitis con discapacidad visual.

Con el síndrome antifosfolípido, se pueden detectar trombosis venosa (en las venas profundas de las extremidades inferiores con embolias pulmonares repetidas) y arterial (en las arterias del cerebro, que provocan accidentes cerebrovasculares y ataques isquémicos transitorios). Se registran defectos valvulares cardíacos, trombos intracardíacos que simulan un mixoma cardíaco y trombosis de la arteria coronaria con desarrollo de IM. Las lesiones cutáneas asociadas con el síndrome antifosfolípido son variadas, pero la más común es la livedo reticularis. (livedo reticularis).

Así, después de la segunda etapa del examen, se detectan múltiples lesiones orgánicas y su grado es muy diferente: desde apenas perceptibles clínicamente (subclínicas) hasta pronunciadas, predominantes sobre el resto, lo que crea las condiciones previas para errores de diagnóstico - interpretación de estos cambios como signos de enfermedades independientes (por ejemplo, glomerulonefritis, miocarditis, artritis).

La tercera etapa de la búsqueda diagnóstica. en LES es muy importante porque:

Ayuda a realizar un diagnóstico final;

Demuestra la gravedad de los trastornos inmunitarios y el grado de daño a los órganos internos;

Le permite determinar el grado de actividad del proceso patológico (lupus).

En la tercera etapa, lo más importante son los análisis de sangre de laboratorio. Hay dos grupos de indicadores.

Indicadores que tienen importancia diagnóstica directa (indican trastornos inmunológicos pronunciados):

Las células LE (células de lupus eritematoso) son neutrófilos maduros que fagocitan proteínas nucleares de otras células sanguíneas que se han descompuesto bajo la influencia del ANF.

ANF ​​​​es una población heterogénea de autoanticuerpos que reaccionan con varios componentes del núcleo celular y circulan en la sangre (en el 95% de los pacientes se encuentran en un título de 1:32 o superior). La ausencia de ANF en la gran mayoría de los casos va en contra del diagnóstico de LES.

ANA: anticuerpos contra el ADN nativo (es decir, contra la molécula completa). Un aumento en su concentración se correlaciona con la actividad de la enfermedad y el desarrollo de nefritis lúpica. Se encuentran en el 50-90% de los pacientes.

Los anticuerpos contra el antígeno nuclear Sm (anti-Sm) son muy específicos del LES. Los anticuerpos contra la ribonucleoproteína Ro/La se consideran específicos del LES (se detectan por inmunofluorescencia en el 30% de los casos y por hemaglutinación en el 20% de los pacientes).

El fenómeno de la "roseta" consiste en núcleos alterados (cuerpos de hematoxilina) que se encuentran libremente en los tejidos, rodeados de leucocitos.

El diagnóstico del síndrome antifosfolípido en el LES se basa en la determinación de los anticoagulantes lúpicos: anticuerpos específicos contra los fosfolípidos, que se detectan al determinar la coagulación sanguínea mediante pruebas funcionales (que determinan el aumento del tiempo de tromboplastina) y anticuerpos contra la cardiolipina mediante un ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas. El término "anticoagulante lúpico" no es correcto, ya que el principal signo clínico de la presencia de los anticuerpos anteriores es la trombosis, no el sangrado. Estos anticuerpos también se encuentran en el llamado síndrome antifosfolípido primario, una enfermedad independiente en la que se producen trombosis, patología obstétrica, trombocitopenia, livedo reticularis y anemia hemolítica autoinmune.

Indicadores inespecíficos de fase aguda, que incluyen:

Disproteinemia con mayor contenido de α2 y γ-globulinas;

detección de BRS;

Aumento de la concentración de fibrinógeno;

Aumento de la VSG.

En caso de lesiones articulares graves, se puede detectar RF, un anticuerpo contra el fragmento Fc de IgG, en un título pequeño.

Al examinar la sangre periférica, se puede detectar leucopenia (1-1,2x109/l) con un cambio en la fórmula de leucocitos hacia formas jóvenes y mielocitos en combinación con linfopenia (5-10% de los linfocitos). Es posible una anemia hipocrómica moderada, en algunos casos: anemia hemolítica, acompañada de ictericia, reticulocitosis y una prueba de Coombs positiva. A veces se registra trombocitopenia en combinación con el síndrome de Werlhoff.

El daño renal se caracteriza por cambios en la orina, que se pueden clasificar de la siguiente manera (I.E. Tareeva, 1983):

Proteinuria subclínica (contenido de proteínas en la orina 0,5 g/día, a menudo en combinación con leucocituria y eritrocituria leves);

Proteinuria más pronunciada, que sirve como expresión del síndrome nefrótico que acompaña a la nefritis lúpica subaguda o activa.

Rara vez se desarrolla proteinuria muy alta (como, por ejemplo, en la amiloidosis). Se observa hematuria moderada. La leucocituria puede ser consecuencia tanto del proceso inflamatorio del lupus en los riñones como del resultado de la frecuente adición de una lesión infecciosa secundaria del tracto urinario.

Una biopsia por punción de los riñones revela cambios mesangiomembranosos inespecíficos, a menudo con un componente fibroplástico. Característica considerada:

Detección de núcleos alterados (cuerpos de hematoxilina) que se encuentran libremente en el tejido renal en preparaciones;

Las membranas capilares de los glomérulos tienen forma de bucles de alambre;

Depósito de fibrina y complejos inmunes en la membrana basal de los glomérulos en forma de depósitos densos en electrones.

Según la clasificación de la OMS, se distinguen los siguientes tipos morfológicos de nefritis lúpica:

Clase I: sin cambios.

Clase II - tipo mesangial;

Clase III: tipo proliferativo focal;

Clase IV: tipo proliferativo difuso;

Clase V - tipo membranoso;

Clase VI: glomeruloesclerosis crónica.

El examen de rayos X revela:

Cambios en las articulaciones (con síndrome articular - osteoporosis epifisaria en las articulaciones de las manos y muñecas, con artritis crónica y deformidades - estrechamiento del espacio articular con subluxaciones);

Cambios en los pulmones con el desarrollo de neumonitis (con un curso prolongado de la enfermedad: atelectasia en forma de disco, fortalecimiento y deformación del patrón pulmonar en combinación con una posición alta del diafragma);

Cambios en el corazón con el desarrollo de enfermedad lúpica o pericarditis exudativa.

Un ECG puede detectar cambios inespecíficos en la parte final del complejo ventricular (onda t y segmento CALLE), similares a los descritos previamente para miocarditis y pericarditis.

La tomografía computarizada y la resonancia magnética del cerebro revelan cambios patológicos con daño al sistema nervioso central.

Al realizar una búsqueda diagnóstica, también es necesario determinar el grado de actividad del proceso lúpico (Tabla 7-1).

Tabla 7-1. Criterios para la actividad del proceso patológico en el lupus eritematoso sistémico (Nasonova V.A., 1989)

El final de la mesa 7-1

Diagnóstico

En los casos de LES de curso clásico, el diagnóstico es sencillo y se basa en la detección de “mariposa”, poliartritis recurrente y poliserositis, que constituyen la tríada clínica diagnóstica, complementada con la presencia de células LE o ANF en los títulos diagnósticos. De importancia adicional es la corta edad de los pacientes, la relación con el parto, el aborto, la aparición de la menstruación, la insolación y las enfermedades infecciosas. En otros casos es mucho más difícil establecer un diagnóstico, especialmente si no existen los signos diagnósticos clásicos mencionados anteriormente. Los criterios diagnósticos desarrollados por la American Rheumatological Association (ARA) en 1982 y revisados ​​en 1992 ayudan en esta situación (tabla 7-2).

Tabla 7-2. Criterios diagnósticos del lupus eritematoso sistémico (LES)

Fin de la mesa. 7-2

El diagnóstico es confiable si se cumplen cuatro o más criterios. Si están presentes menos de cuatro criterios, el diagnóstico de LES es cuestionable y se requiere una monitorización dinámica del paciente. Este enfoque tiene una justificación clara: advierte contra la prescripción de glucocorticoides a estos pacientes, ya que pueden presentarse otras enfermedades (incluido el síndrome paraneoplásico) con los mismos síntomas, en las que su uso está contraindicado.

Diagnóstico diferencial

El LES debe diferenciarse de una serie de enfermedades. Por muy grande que sea la lista de órganos y sistemas implicados en el proceso patológico del LES, la lista de enfermedades que pueden diagnosticarse erróneamente en un paciente es igualmente extensa. El LES puede imitar en gran medida diversas condiciones patológicas. Esto ocurre especialmente al inicio de la enfermedad, así como con daño dominante a uno o dos órganos (sistemas). Por ejemplo, la detección de lesiones pleurales al inicio de la enfermedad puede considerarse pleuresía de etiología tuberculosa; La miocarditis puede interpretarse como reumática o inespecífica. Se cometen especialmente muchos errores si el LES debuta con glomerulonefritis. En tales casos, sólo se diagnostica glomerulonefritis.

El LES con mayor frecuencia debe diferenciarse de la IRA (reumatismo), la EI, la hepatitis crónica activa (CAH), la diátesis hemorrágica (púrpura trombocitopénica) y otras enfermedades del grupo DTD.

La necesidad de un diagnóstico diferencial con el reumatismo suele surgir en adolescentes y hombres jóvenes al inicio de la enfermedad, cuando aparecen artritis y fiebre. La artritis reumatoide se diferencia del lupus por la mayor gravedad de los síntomas, el daño predominante a las articulaciones grandes y la fugacidad. No se debe dar importancia diagnóstica diferencial a una lesión infecciosa previa (angina), ya que puede servir como un factor inespecífico que causa el desarrollo de signos clínicos de LES. El diagnóstico de reumatismo se vuelve fiable desde el momento en que aparecen signos de daño cardíaco (carditis reumática). La observación dinámica posterior permite detectar un defecto cardíaco emergente, mientras que en el LES, incluso si se desarrolla insuficiencia de la válvula mitral, se expresa levemente y no se acompaña de síntomas claros.

trastornos hemodinámicos. La insuficiencia mitral es leve. A diferencia del LES, la leucocitosis se observa en la etapa aguda del reumatismo. No se detecta ANF.

El diagnóstico diferencial entre LES y AR es difícil en la etapa inicial de la enfermedad, debido a la similitud del cuadro clínico: se produce daño simétrico en las pequeñas articulaciones de la mano, en el proceso participan nuevas articulaciones y se produce rigidez matutina. característica. El diagnóstico diferencial se basa en el predominio del componente proliferativo en las articulaciones afectadas en la AR, el desarrollo temprano de atrofia de los músculos que mueven las articulaciones afectadas y la persistencia de las lesiones articulares. La erosión de las superficies articulares está ausente en el LES, pero es un signo característico de la AR. Un título alto de RF es característico de la AR. En el LES se encuentra raramente y en títulos bajos. El diagnóstico diferencial de LES y AR visceral es extremadamente difícil. El diagnóstico refinado en ambos casos no afecta la naturaleza del tratamiento (prescripción de glucocorticoides).

Con CAH, pueden ocurrir trastornos sistémicos en forma de fiebre, artritis, pleuresía, erupciones cutáneas y glomerulonefritis. Se pueden detectar leucopenia, trombocitopenia, células LE y ANF. A la hora de realizar el diagnóstico diferencial se debe tener en cuenta lo siguiente:

La CAH a menudo se desarrolla en la mediana edad;

Los pacientes con CAH tienen antecedentes de hepatitis viral;

Con CAH, se detectan cambios pronunciados en la estructura y función del hígado (síndrome citolítico y colestásico, signos de insuficiencia hepática, hiperesplenismo, hipertensión portal);

En el LES, el daño hepático no siempre ocurre y se presenta en forma de hepatitis leve (con signos moderados de síndrome citolítico);

Con la CAH, se detectan varios marcadores de daño hepático viral (anticuerpos antivirales y antígeno viral).

En la EI primaria, se produce rápidamente daño cardíaco (insuficiencia de la válvula aórtica o mitral) y la terapia antibacteriana tiene un efecto claro. Las células LE, los anticuerpos contra el ADN y el ANF suelen estar ausentes. Con un examen bacteriológico oportuno, se detecta el crecimiento de microflora patógena.

La púrpura trombocitopénica (idiopática o sintomática) carece de muchos de los síndromes observados en el LES, los hallazgos de laboratorio típicos (células LE, ANF, anticuerpos anti-ADN) y fiebre.

El diagnóstico diferencial más difícil con otras enfermedades del grupo CTD. Enfermedades como SSc y MD pueden compartir muchas características con el LES. Esta circunstancia agrava la posibilidad de detectar células ANF y LE en estas enfermedades, aunque en un título menor. Las principales características del diagnóstico diferencial son un daño más frecuente y pronunciado a los órganos internos (especialmente los riñones) en el LES, una naturaleza completamente diferente del daño cutáneo en la SSc y un claro síndrome miopático en la DM. En algunos casos, sólo se puede hacer un diagnóstico correcto después de un largo período de

Observación dinámica del paciente. A veces esto lleva muchos meses e incluso años (especialmente en el LES crónico con actividad mínima).

La formulación de un diagnóstico clínico detallado de LES debe tener en cuenta todos los epígrafes que figuran en la clasificación funcional de la enfermedad. El diagnóstico debe reflejar:

Se debe indicar la naturaleza del curso de la enfermedad (aguda, subaguda, crónica) y, en el caso de un curso crónico (generalmente mono u oligosindrómico), el síndrome clínico principal;

Actividad de proceso;

Características clínicas y morfológicas del daño a órganos y sistemas, que indican la etapa de insuficiencia funcional (por ejemplo, con nefritis lúpica - la etapa de insuficiencia renal, con miocarditis - la presencia o ausencia de insuficiencia cardíaca, con daño pulmonar - la existencia o ausencia de insuficiencia respiratoria, etc.);

Indicación de tratamiento (por ejemplo, glucocorticoides);

Complicaciones del tratamiento (si las hubiera).

Tratamiento

Teniendo en cuenta la patogénesis de la enfermedad, se recomienda un tratamiento patogénico complejo para pacientes con LES. Sus tareas:

Supresión de la inflamación inmune y trastornos de complejos inmunes (respuesta inmune incontrolada);

Prevención de complicaciones de la terapia inmunosupresora;

Tratamiento de complicaciones que surgen durante la terapia inmunosupresora;

Impacto en síndromes individuales pronunciados;

Eliminación de CEC y anticuerpos del cuerpo.

En primer lugar, es necesario excluir el estrés psicoemocional, la insolación, tratar activamente las enfermedades infecciosas concomitantes, comer alimentos bajos en grasa y ricos en ácidos grasos poliinsaturados, calcio y vitamina D. Durante el período de exacerbación de la enfermedad y durante el tratamiento con Medicamentos citostáticos, es necesaria la anticoncepción activa. No se deben tomar anticonceptivos con alto contenido de estrógenos, ya que provocan una exacerbación de la enfermedad.

Para suprimir la inflamación inmune y los trastornos de los complejos inmunes en el tratamiento del LES, se utilizan los principales inmunosupresores: glucocorticoides de acción corta, fármacos citotóxicos y derivados de aminoquinolina. Se determinan la duración del tratamiento, la elección del fármaco y las dosis de mantenimiento:

El grado de actividad de la enfermedad;

La naturaleza del flujo (severidad);

La amplia participación de los órganos internos en el proceso patológico;

Tolerabilidad de los glucocorticoides o citostáticos, así como la existencia o ausencia de complicaciones de la terapia inmunosupresora;

La existencia de contraindicaciones.

En las etapas iniciales de la enfermedad, con una actividad mínima del proceso y predominio de daño articular en el cuadro clínico, se deben prescribir glucocorticoides en pequeñas dosis (prednisolona en dosis inferiores a 10 mg/día). Los pacientes deben registrarse en un dispensario para que, cuando aparezcan los primeros signos de exacerbación de la enfermedad, el médico pueda prescribir oportunamente un tratamiento con glucocorticoides en la dosis óptima.

En caso de un curso crónico de la enfermedad con lesiones predominantemente cutáneas, se puede utilizar cloroquina (a una dosis de 0,25 g/día) o hidroxicloroquina durante muchos meses.

Si aparecen signos de alta actividad y generalización del proceso que afecta a los órganos internos, es necesario cambiar inmediatamente a un tratamiento inmunosupresor más eficaz con glucocorticoides: se prescribe prednisolona en una dosis de 1 mg/día o más. La duración de dosis altas oscila entre 4 y 12 semanas. La reducción de la dosis debe realizarse de forma gradual, bajo estrecho control clínico y de laboratorio. Los pacientes deben tomar dosis de mantenimiento (5-10 mg/día) durante muchos años.

Por tanto, el principal método de tratamiento del LES es el uso de glucocorticoides. Al usarlos, debes cumplir con los siguientes principios:

Inicie el tratamiento sólo si se confirma el diagnóstico de LES (si se sospecha, estos medicamentos no deben usarse);

La dosis de glucocorticoides debe ser suficiente para suprimir la actividad del proceso patológico;

El tratamiento con una dosis abrumadora debe realizarse hasta lograr un efecto clínico pronunciado (mejora del estado general, normalización de la temperatura corporal, mejora de los parámetros de laboratorio, dinámica positiva de los cambios orgánicos);

Después de lograr el efecto, se debe cambiar gradualmente a dosis de mantenimiento;

La prevención de las complicaciones del tratamiento con glucocorticoides es obligatoria. Para prevenir los efectos secundarios de los glucocorticoides, utilice:

Preparaciones de potasio (ácido orótico, cloruro de potasio, aspartato de potasio y magnesio);

Agentes anabólicos (methandienona en una dosis de 5 a 10 mg);

Diuréticos (saluréticos);

Medicamentos antihipertensivos (inhibidores de la ECA);

Antiácidos.

Si se desarrollan complicaciones graves, se prescribe lo siguiente:

Antibióticos (para infección secundaria);

Medicamentos contra la tuberculosis (con el desarrollo de tuberculosis, más a menudo en la localización pulmonar);

Preparaciones de insulina, alimentos dietéticos (para la diabetes mellitus);

Agentes antifúngicos (para candidiasis);

Tratamiento antiulceroso (en caso de formación de úlceras por esteroides).

Durante el tratamiento con glucocorticoides, surgen situaciones en las que es necesario administrar dosis extra altas de prednisolona (goteo intravenoso a una dosis de 1000 mg durante 30 minutos durante tres días):

Un fuerte aumento (aumento) de la actividad del proceso (grado III), a pesar de un tratamiento aparentemente óptimo;

Resistencia a dosis que previamente lograron un efecto positivo;

Cambios orgánicos graves (síndrome nefrótico, neumonitis, vasculitis generalizada, cerebrovasculitis).

Esta terapia de pulsos detiene la formación de complejos inmunes debido a la inhibición de la síntesis de anticuerpos contra el ADN. Una disminución en la concentración de estos últimos, causada por los glucocorticoides, conduce a la formación de complejos inmunes de menor tamaño (como resultado de la disociación de los más grandes).

La supresión significativa de la actividad del proceso después de la terapia con pulsos permite la administración adicional de pequeñas dosis de mantenimiento de glucocorticoides. La terapia de pulsos es más eficaz en pacientes jóvenes con una duración corta de la enfermedad.

El tratamiento con glucocorticoides no siempre es exitoso debido a:

La necesidad de reducir la dosis si se desarrollan complicaciones, a pesar de que dicha terapia sea eficaz en un paciente en particular;

Intolerancia a los glucocorticoides;

Resistencia al tratamiento con glucocorticoides (normalmente se detecta bastante temprano).

En tales casos (especialmente con el desarrollo de nefritis lúpica proliferativa o membranosa), se prescriben citostáticos: ciclofosfamida (administración mensual en bolo intravenoso a una dosis de 0,5 a 1 g/m2 durante al menos 6 meses, y luego cada 3 meses durante 2 años). ) en combinación con prednisolona a una dosis de 10-30 mg/día. En el futuro se puede volver al tratamiento con glucocorticoides, ya que la resistencia a ellos suele desaparecer.

Para el tratamiento de los síntomas de la enfermedad menos graves pero resistentes a los glucocorticoides, se puede utilizar azatioprina (1-4 mg/kg por día) o metotrexato (15 mg/semana) y ciclosporina (en una dosis inferior a 5 mg/kg por día). se prescriben en combinación con dosis bajas de prednisolona (10-30 mg/día).

Criterios para evaluar la eficacia del uso de citostáticos:

Reducción o desaparición de signos clínicos;

Desaparición de la resistencia a los esteroides;

Disminución persistente de la actividad del proceso;

Prevenir la progresión de la nefritis lúpica. Complicaciones de la terapia citostática:

leucopenia;

Anemia y trombocitopenia;

Fenómenos dispépticos;

Complicaciones infecciosas.

Si el número de leucocitos disminuye a menos de 3,0x109/l, la dosis del fármaco debe reducirse a 1 mg/kg de peso corporal. Con un aumento adicional de la leucopenia, se suspende el medicamento y la dosis de prednisolona se aumenta en un 50%.

Los métodos de tratamiento extracorpóreo (plasmaféresis y hemosorción) se han generalizado. Le permiten eliminar la CEC del cuerpo, aumentar la sensibilidad de los receptores celulares a los glucocorticoides y reducir la intoxicación. Se utilizan para vasculitis generalizada, daño severo a órganos (nefritis lúpica, neumonitis, cerebrovasculitis), así como para trastornos inmunológicos graves que son difíciles de tratar con glucocorticoides.

Normalmente, los métodos extracorpóreos se utilizan en combinación con la pulsarterapia o, si no es eficaz, de forma independiente. Cabe señalar que en caso de síndrome citopénico no se utilizan métodos extracorpóreos.

A los pacientes con un título alto de anticuerpos antifosfolípidos en la sangre, pero sin signos clínicos de síndrome antifosfolípido, se les prescriben pequeñas dosis de ácido acetilsalicílico (75 mg/día). Para el síndrome antifosfolípido confirmado, acompañado de signos clínicos, se utilizan heparina sódica y pequeñas dosis de ácido acetilsalicílico.

Para el tratamiento de trastornos musculoesqueléticos (artritis, artralgia, mialgia) y serositis moderada, se pueden utilizar dosis normales de AINE.

Pronóstico

En los últimos años, gracias al uso de tratamientos eficaces, el pronóstico ha mejorado: 10 años después del diagnóstico, la tasa de supervivencia es del 80% y después de 20 años, del 60%. En el 10% de los pacientes, especialmente con daño renal (la muerte se produce debido a la progresión de la insuficiencia renal crónica) o cerebrovasculitis, el pronóstico sigue siendo desfavorable.

Prevención

Dado que se desconoce la etiología del LES, no se realiza prevención primaria. Sin embargo, se identifica un grupo de riesgo, que incluye, en primer lugar, a los familiares de los pacientes, así como a las personas que padecen lesiones cutáneas aisladas (lupus discoide). Deben evitar la insolación, la hipotermia, no vacunarse, recibir fangoterapia y otros procedimientos balneológicos.

Diagnóstico diferencial. Las principales dificultades están asociadas con la diversidad de síntomas. En la mayoría de los casos, se deben excluir las siguientes enfermedades.

1. Otras enfermedades del tejido conectivo.

2. Endocarditis bacteriana. En ambas enfermedades, puede experimentar aumento de la temperatura corporal, dolor en las articulaciones y agrandamiento del bazo. El diagnóstico de endocarditis bacteriana se confirma identificando el patógeno en la sangre. Es cierto que la endocarditis bacteriana también puede desarrollarse en el LES como una complicación infecciosa causada por la enfermedad subyacente o el uso de corticoides e inmunosupresores. También surgen dificultades al intentar diferenciar esta enfermedad de la endocarditis reumática.

3. Inflamación de los riñones. Si este es el único síntoma, la glomerulonefritis a menudo se diagnostica erróneamente. El diagnóstico se ve facilitado por datos inmunológicos y los resultados del examen histológico de una biopsia de tejido renal con cambios microscópicos característicos.

4. Otras enfermedades. A menudo se cometen errores en los casos en que los trastornos mentales o los síntomas neurológicos están en primer plano. El primer signo de la enfermedad puede ser el síndrome de Raynaud. El diagnóstico presuntivo de LES y otras colagenosis se establece cuando los síntomas aparecen tras la exposición solar. Las manifestaciones abdominales pueden imitar diversas enfermedades, como gastritis, enteritis, colitis y, en ocasiones, el cuadro de “abdomen agudo”. En muchos casos, con enfermedad grave con caquexia, se sospecha el desarrollo de tumores y con hepatoesplenomegalia, un proceso linfoproliferativo.

Diagnóstico. Existen pocos signos característicos que permitirían un diagnóstico de LES. Estos incluyen estructuras teñidas con hematoxilineosina, ciertos cambios morfológicos en los riñones (fenómeno de bucle de alambre) y vasos esplénicos (fenómeno de piel de cebolla). En general, el cuadro de patología orgánica puede ser diverso, pero en casos agudos a veces es leve.

Datos común. a) Los cuerpos HE se tiñen con hematoxilina-eosina. En primer lugar, se encuentran en la zona de necrosis. Probablemente se originan a partir de núcleos celulares. En términos de patrones de tinción in vitro, se diferencian de los elementos de las células LE. Durante el examen histoquímico se determina en el organismo el ADN y, por regla general, la Ig (principalmente junto con el complemento). Estas estructuras se encuentran con mayor frecuencia en el área de cambios fibrinoides: en los glomérulos, la piel y el endocardio, así como en las membranas serosas y sinoviales, en los ganglios linfáticos y el bazo.

B) El fibrinoide no es específico del lupus eritematoso sistémico. También se detecta en otras “colagenosis”, así como en la base de las úlceras gástricas y en la placenta. Es una masa eosinófila amorfa que, a pesar de su aparente homogeneidad durante los estudios histológicos e histoquímicos, es bastante heterogénea. Según Miescher et al., el fibrinoide en el LES tiene las siguientes características: contiene las estructuras de los núcleos celulares, lg, complemento y, en algunos casos, fibrinógeno (según análisis inmunológico). Esto último indica que los complejos inmunes desempeñan un papel importante en la formación de fibrinoides.

Trastornos de órganos. Los cambios más característicos se detectan en los riñones y el bazo.

riñones. Por lo general, se encuentran depósitos granulares típicos de complejos inmunes, a veces lineales, lo que se asocia con la producción de anticuerpos contra antígenos de la membrana basal. Junto con los trombos hialinos, sirven como signos patognomónicos del lupus eritematoso sistémico. Durante un ataque agudo y, a veces, durante un curso crónico, pueden detectarse sin signos clínicos de daño renal. Además, su localización se limita principalmente a la región mesangial. Mediante elución es posible identificar anticuerpos que reaccionan con el ADN, las nucleoproteínas y los antígenos solubles en agua del núcleo celular, con menos frecuencia con las ribonucleoproteínas. Se identificó ADN en los precipitados. En casi el 60% de los casos, los antígenos epiteliales tubulares se detectan en los complejos inmunes. La falta de correlación entre la presencia de complejos inmunes circulantes y los cambios en los riñones puede explicarse por el factor tiempo, principalmente por la importancia especial de la IR depositada localmente.

Se observan cuatro formas de cambios morfológicos:

Nefritis con manifestaciones mínimas, es decir, proliferación mesangial (frecuencia aún no conocida);

Proliferación focal (25-30%);

Proliferación difusa (50-60%) con variantes esclerosantes;

Nefropatía membranosa (10-25% de los casos de daño renal con manifestaciones clínicas).

Las tres primeras formas parecen tener un curso continuo. Los CI aparecen primero en el mesangio y luego se diseminan al endotelio de la pared capilar. La nefropatía lúpica membranosa, al igual que la nefropatía idiopática, se caracteriza por depósito subepitelial de IR. La patogénesis de estos fenómenos es objeto de debate. En algunos casos se pudo confirmar la transición de formas proliferativas a formas membranosas y viceversa. Mientras que con los cambios proliferativos se detectan altos niveles y actividad de anticuerpos contra el ADN, con las formas membranosas se detectan en su mayoría títulos bajos de anticuerpos no receptores, en el 20-50% de los casos están completamente ausentes. Los IR circulantes suelen ser indetectables. Esto indica la formación local de complejos inmunes mediante la unión de anticuerpos circulantes a antígenos libres. En este caso, la afinidad especial del ADN por el colágeno (por ejemplo, las membranas basales) puede desempeñar un papel determinado. La forma más grave es la nefritis proliferativa difusa. Ocurre con síndrome nefrótico severo. No son sólo los glomérulos los que resultan dañados. El aumento de la excreción de cadenas L indica daño tubular proximal y a menudo precede al daño glomerular. Un estudio inmunomorfológico encuentra Ig tanto en los espacios peritubulares como en las células tubulares. Estos cambios tubulointersticiales se encuentran en el 19-34% de los casos, y especialmente a menudo con glomeruliofritis proliferativa difusa concomitante. Los antígenos liberados durante los procesos tubulares se pueden detectar en IR al analizar los glomérulos. La presencia de nefritis debe juzgarse no tanto por el título de ANF como por una disminución de la actividad del complemento.

Bazo y ganglios linfáticos. La hiperplasia folicular con un aumento en el número de células plasmáticas se encuentra principalmente en el bazo. Particularmente característico es el fenómeno de la piel de cebolla: fibrosis perivascular alrededor de las arterias central y en cepillo, que consiste en hebras de colágeno y fibroblastos ubicados concéntricamente. Entre ellos se localizan Ig y complemento. En los ganglios linfáticos se detecta necrosis limitada y proliferación celular.

Cuero. Los cambios comunes en las formas maculopapulares y discoides son atrofia de la epidermis e hiperqueratosis, procesos degenerativos de la capa basal, infiltración de células mononucleares alrededor de los vasos y apéndices de la piel, así como necrosis fibrinoide de los vasos sanguíneos y la epidermis. La detección de cuerpos HE es patognomónica. En el límite entre la epidermis y la dermis, a menudo se detectan depósitos de Ig en forma de rayas, en el LES, en el 80-90% de los casos (a diferencia del lupus discoide), incluso en piel macroscópicamente no afectada. En otras enfermedades del tejido conectivo, a excepción del síndrome de Sharpe, están ausentes. La SZ se deposita significativamente más en la piel alterada que en la piel intacta. Se detectan anticuerpos contra el ADN y, en parte, contra antígenos de la membrana basal. En el 20-50% de los casos, se detecta propiedad o factor B (activación C inespecífica). El grado de depósitos depende de la duración de la enfermedad (menos de 1 año, en forma de manchas, luego, en forma de rayas). No se ha establecido ninguna conexión con el daño renal. Se encuentran cambios similares en los cónyuges, así como en los parientes cercanos que viven con los pacientes.

Corazón. Es típica la endocarditis verrugosa, que afecta no tanto a los bordes de las válvulas como a su superficie, los hilos tendinosos y el endocardio parietal. Se conoce como endocarditis de Libman-Sachs. Hoy en día rara vez se observa; debido a dicha localización, a menudo no se manifiesta clínicamente. Los defectos valvulares se desarrollan relativamente raramente. Las estructuras similares a verrugas se forman a partir de depósitos de fibrina en las capas superiores del tejido conectivo y acumulaciones de granulocitos, linfocitos e histiocitos, así como de sangre, lo que les da un aspecto peculiar. Se detectan cambios vasculares con esclerosis perivascular en el miocardio.

Buques. Las focas y la necrosis fibrinoide de las paredes de los vasos son menos típicas, pero tienen un gran significado patogénico, ya que provocan un estrechamiento de la luz de los vasos sanguíneos, la formación de coágulos sanguíneos y una obstrucción completa. Cuando los vasos grandes se ven afectados, puede producirse una necrosis extensa en los huesos y el cerebro con hemiplejía. En las zonas alteradas se encuentran Ig, complemento y fibrinógeno.

timo. Los datos sobre su derrota son contradictorios. A menudo se informa de la identificación de folículos linfáticos con centros germinales y células plasmáticas; en algunos casos, se encuentra degeneración vacuolar de los cuerpos de Hassall.

Criterios de diagnóstico. La Sociedad Estadounidense de Reumatología ha propuesto 11 criterios diagnósticos. El diagnóstico de lupus eritematoso sistémico se puede realizar en los casos en que se detectan cuatro o más signos de forma simultánea o secuencial (sensibilidad 96%, especificidad 96%).

La prueba para detectar ANF tiene un alto grado de sensibilidad (89%), pero una especificidad moderada en comparación con la prueba para detectar anticuerpos contra el ADN nativo o el antígeno Sm, macroglobulina soluble. En ausencia de ANF, se llega a la conclusión de que es necesario determinar otros tipos de anticuerpos que tengan valor diagnóstico.