Síntomas de crisis hemolítica. Diagnóstico y tratamiento de condiciones de emergencia en la clínica de medicina interna Crisis hematológica en pacientes con LES atención de emergencia

La hemoglobinuria paroxística nocturna, también conocida como enfermedad de Strübing-Marchiafava, enfermedad de Marchiafava-Micheli, es una enfermedad rara, una patología sanguínea progresiva que amenaza la vida del paciente. Es uno de los tipos de anemia hemolítica adquirida causada por alteraciones en la estructura de las membranas de los eritrocitos. Las células defectuosas están sujetas a una descomposición prematura (hemólisis) que se produce dentro de los vasos sanguíneos. La enfermedad es de naturaleza genética, pero no se considera hereditaria.

La incidencia es de 2 casos por 1 millón de personas. La incidencia es de 1,3 casos por millón de personas al año. Se manifiesta predominantemente en personas de 25 a 45 años, no se ha identificado ninguna dependencia de la incidencia del género y la raza. Hay casos aislados de la enfermedad en niños y adolescentes.

Importante: la edad media de diagnóstico de la enfermedad es de 35 años.

Causas de la enfermedad

Se desconocen las causas y factores de riesgo para desarrollar la enfermedad. Se ha establecido que la patología es causada por una mutación en el gen PIG-A, ubicado en el brazo corto del cromosoma X. El factor mutagénico aún no ha sido identificado. En el 30% de los casos de hemoglobinuria paroxística nocturna, existe una conexión con otra enfermedad de la sangre: la anemia aplásica.

La formación, desarrollo y maduración de las células sanguíneas (hematopoyesis) ocurre en la médula ósea roja. Todas las células sanguíneas especializadas se forman a partir de las llamadas células madre, no especializadas, que han conservado la capacidad de dividirse. Formadas como resultado de sucesivas divisiones y transformaciones, las células sanguíneas maduras ingresan al torrente sanguíneo.

Una mutación en el gen PIG-A, incluso en una sola célula, conduce al desarrollo de HPN. El daño al gen también cambia la actividad de las células en los procesos de mantenimiento del volumen de la médula ósea; las células mutantes se multiplican más activamente que las normales. En el tejido hematopoyético se forma rápidamente una población de células que producen células sanguíneas defectuosas. En este caso, el clon mutante no es un tumor maligno y puede desaparecer espontáneamente. El reemplazo más activo de las células normales de la médula ósea por células mutantes se produce en los procesos de restauración del tejido de la médula ósea después de un daño importante causado, en particular, por la anemia aplásica.

El daño al gen PIG-A provoca alteraciones en la síntesis de proteínas de señalización que protegen las células del cuerpo de los efectos del sistema del complemento. El sistema del complemento son proteínas específicas del plasma sanguíneo que brindan protección inmune general. Estas proteínas se unen a los glóbulos rojos dañados y los derriten, y la hemoglobina liberada se mezcla con el plasma sanguíneo.

Clasificación

Según los datos disponibles sobre las causas y características de los cambios patológicos, se distinguen varias formas de hemoglobinuria paroxística nocturna:

1. Subclínico.
2. Clásico.
3. Asociado con trastornos de la hematopoyesis.

La forma subclínica de la enfermedad suele ir precedida de anemia aplásica. No hay manifestaciones clínicas de la patología, pero la presencia de una pequeña cantidad de células sanguíneas defectuosas se detecta solo durante las pruebas de laboratorio.

En una nota. Existe la opinión de que la HPN es una enfermedad más compleja, cuya primera etapa es la anemia aplásica.

La forma clásica se presenta con síntomas típicos: en la sangre del paciente hay poblaciones de glóbulos rojos, plaquetas y algunos tipos de leucocitos defectuosos. Los métodos de investigación de laboratorio confirman la destrucción intravascular de células patológicamente alteradas, no se detectan trastornos de la hematopoyesis.

Después de sufrir enfermedades que conducen a una insuficiencia hematopoyética, se desarrolla una tercera forma de patología. Se desarrolla un cuadro clínico pronunciado y lisis intravascular de glóbulos rojos en el contexto de lesiones de la médula ósea.

Existe una clasificación alternativa, según la cual existen:

1. En realidad HPN, idiopática.
2. Desarrollarse como síndrome concomitante con otras patologías.
3. Desarrollarse como consecuencia de la hipoplasia de la médula ósea.

La gravedad de la enfermedad en diferentes casos no siempre está relacionada con la cantidad de glóbulos rojos defectuosos. Se han descrito tanto casos subclínicos con un contenido de células modificadas cercano al 90% como casos extremadamente graves con sustitución del 10% de la población normal.

Desarrollo de la enfermedad.

Actualmente se sabe que en la sangre de pacientes con hemoglobinuria paroxística nocturna pueden estar presentes tres tipos de eritrocitos con diferente sensibilidad a la destrucción por el sistema del complemento. Además de las células normales, en el torrente sanguíneo circulan glóbulos rojos, cuya sensibilidad es varias veces mayor de lo normal. En la sangre de pacientes diagnosticados con la enfermedad de Marchiafava-Micheli se encontraron células cuya sensibilidad al complemento era 3-5 y 15-25 veces mayor de lo normal.

Los cambios patológicos también afectan a otras células sanguíneas, concretamente a las plaquetas y los granulocitos. En el apogeo de la enfermedad, los pacientes experimentan pancitopenia, una cantidad insuficiente de células sanguíneas de diferentes tipos.

La gravedad de la enfermedad depende de la proporción entre las poblaciones de células sanguíneas sanas y defectuosas. El contenido máximo de glóbulos rojos hipersensibles a la hemólisis dependiente del complemento se alcanza dentro de 2 a 3 años desde el momento de la mutación. En este momento aparecen los primeros síntomas típicos de la enfermedad.

La patología suele desarrollarse gradualmente; la aparición de una crisis aguda es rara. Las exacerbaciones ocurren en el contexto de la menstruación, estrés severo, enfermedades virales agudas, cirugía, tratamiento con ciertos medicamentos (en particular, los que contienen hierro). En ocasiones la enfermedad empeora al ingerir determinados alimentos o sin motivo aparente.

Hay evidencia de manifestaciones de la enfermedad de Marchiafava-Micheli debido a la exposición a la radiación.

La disolución de las células sanguíneas en diversos grados en pacientes con hemoglobinuria paroxística nocturna establecida ocurre constantemente. Los períodos de progresión moderada se intercalan con crisis hemolíticas, destrucción masiva de glóbulos rojos, lo que conduce a un fuerte deterioro del estado del paciente.

Fuera de una crisis, a los pacientes les preocupan las manifestaciones de hipoxia general moderada, como dificultad para respirar, ataques de arritmia, debilidad general y empeoramiento de la tolerancia al ejercicio. Durante una crisis aparece dolor abdominal, localizado principalmente en la zona del ombligo y en la zona lumbar. La orina se vuelve negra, la parte más oscura es por la mañana. Las razones de este fenómeno aún no se han establecido definitivamente. Con la HPN, se desarrolla una ligera palidez en la cara y se nota un color amarillento en la piel y la esclerótica.

¡En una nota! Un síntoma típico de la enfermedad es la orina teñida. En aproximadamente la mitad de los casos conocidos, la enfermedad no se manifiesta.

En los períodos entre crisis, los pacientes pueden experimentar:

• anemia;
• tendencia a la trombosis;
• agrandamiento del hígado;
• manifestaciones de distrofia miocárdica;
• Tendencia a la inflamación de origen infeccioso.

Cuando se destruyen las células sanguíneas, se liberan sustancias que aumentan la coagulación, lo que provoca la trombosis. Se pueden formar coágulos de sangre en los vasos del hígado y los riñones; los vasos coronarios y cerebrales también son susceptibles de sufrir daños que pueden provocar la muerte. La trombosis localizada en los vasos del hígado provoca un aumento del tamaño del órgano. Las alteraciones del flujo sanguíneo intrahepático provocan cambios degenerativos en el tejido. Cuando se bloquea el sistema de la vena porta o las venas esplénicas, se desarrolla esplenomegalia. Los trastornos del metabolismo del nitrógeno se acompañan de disfunción de los músculos lisos, algunos pacientes se quejan de dificultad para tragar, espasmos del esófago y es posible que exista disfunción eréctil en los hombres.

¡Importante! Las complicaciones trombóticas en la HPN afectan predominantemente a las venas; rara vez se desarrolla trombosis arterial.

Vídeo - Hemoglobinuria paroxística nocturna

Mecanismos de desarrollo de complicaciones de la HPN.

La crisis hemolítica se manifiesta por los siguientes síntomas:

• dolor abdominal agudo causado por múltiples trombosis de pequeñas venas mesentéricas;
• aumento de la ictericia;
• dolor en la región lumbar;
• bajar la presión arterial;
• aumento de la temperatura corporal;
• tinción de orina de color negro o marrón oscuro.

En casos raros, se desarrolla un "riñón hemolítico", una forma específica transitoria de insuficiencia renal acompañada de anuria aguda. Debido a la función excretora alterada, se acumulan en la sangre compuestos orgánicos que contienen nitrógeno, que son los productos finales de la descomposición de las proteínas, y se desarrolla azotemia. Una vez que el paciente se recupera de la crisis, el contenido de elementos formados en la sangre se restablece gradualmente, la ictericia y las manifestaciones de anemia desaparecen parcialmente.

El curso más común de la enfermedad es la crisis, intercalada con períodos de condición estable y satisfactoria. En algunos pacientes, los períodos entre crisis son muy cortos, insuficientes para restablecer la composición de la sangre. Estos pacientes desarrollan anemia persistente. También existe una variante del curso con inicio agudo y crisis frecuentes. Con el tiempo, las crisis se vuelven menos frecuentes. En casos especialmente graves, es posible la muerte, causada por insuficiencia renal aguda o trombosis de los vasos sanguíneos que irrigan el corazón o el cerebro.

¡Importante! No se han identificado patrones diarios en el desarrollo de crisis hemolíticas.

En casos raros, la enfermedad puede tener un curso tranquilo a largo plazo; se han descrito casos aislados de recuperación.

Diagnóstico

En las primeras etapas de la enfermedad, el diagnóstico es difícil debido a la manifestación de síntomas inespecíficos dispersos. El diagnóstico a veces requiere varios meses de observación. El síntoma clásico, la tinción específica de la orina, aparece durante las crisis y no en todos los pacientes. Los motivos para sospechar la enfermedad de Marchiafava-Miceli son:

• deficiencia de hierro de etiología desconocida;
• trombosis, dolores de cabeza, ataques de dolor en la zona lumbar y abdomen sin motivo aparente;
• anemia hemolítica de origen desconocido;
• fusión de las células sanguíneas, acompañada de pancitopenia;
• Complicaciones hemolíticas asociadas con la transfusión de sangre fresca de donante.

En el proceso de diagnóstico, es importante establecer el hecho de la degradación intravascular crónica de los glóbulos rojos e identificar signos serológicos específicos de HPN.

En un conjunto de estudios, si se sospecha hemoglobinuria paroxística nocturna, además de los análisis generales de orina y sangre, se realiza lo siguiente:

• determinación del contenido de hemoglobina y haptoglobina en la sangre;
• inmunofenotipado mediante citometría de flujo para identificar poblaciones de células defectuosas;
• pruebas serológicas, en particular la prueba de Coombs.

Es necesario el diagnóstico diferencial con hemoglobinuria y anemia de otras etiologías; en particular, debe excluirse la anemia hemolítica autoinmune. Los síntomas comunes son anemia, ictericia y aumento de bilirrubina en la sangre. No se observa agrandamiento del hígado y/o del bazo en todos los pacientes.

Señales	hemolítico autoinmune anemia	PNG
prueba de coombs	+	-
Mayor contenido gratuito. hemoglobina en el plasma sanguíneo	-	+
Prueba de Hartmann (sacarosa)	-	+
Prueba de Hem (ácida)	-	+
Hemosiderina en orina	-	+
Trombosis	±	+
hepatomegalia	±	±
esplenomegalia	±	±

Los resultados de la prueba de Hartmann y Hem son específicos de la HPN y son los signos diagnósticos más importantes.

Tratamiento

El alivio de una crisis hemolítica se realiza mediante transfusiones repetidas de glóbulos rojos, descongelados o previamente lavados muchas veces. Se cree que se necesitan al menos 5 transfusiones para lograr un resultado duradero; sin embargo, la cantidad de transfusiones puede diferir del promedio y está determinada por la gravedad de la condición del paciente.

¡Atención! No se puede transfundir sangre a estos pacientes sin una preparación previa. La transfusión de sangre de donantes agrava la crisis.

Para la eliminación sintomática de la hemólisis, a los pacientes se les puede recetar Nerobol, pero es posible que se produzcan recaídas después de suspender el medicamento.

Además, se prescriben ácido fólico, hierro y hepatoprotectores. Cuando se desarrolla trombosis, se utilizan anticoagulantes de acción directa y heparina.

En casos extremadamente raros, al paciente se le muestra una esplenectomía: extirpación del bazo.

Todas estas medidas son de apoyo, alivian la condición del paciente, pero no eliminan la población de células mutantes.

El pronóstico de la enfermedad se considera desfavorable, la esperanza de vida del paciente después de la detección de la enfermedad con terapia de mantenimiento constante es de aproximadamente 5 años. El único tratamiento eficaz es el trasplante de médula ósea roja, que reemplaza la población de células mutantes.

Debido a la incertidumbre sobre las causas y los factores de riesgo para el desarrollo de la patología, la prevención como tal es imposible.

La hemólisis aguda es una afección patológica grave caracterizada por la destrucción masiva de glóbulos rojos, la rápida aparición de anemia hiperregenerativa normocrómica, síndromes de ictericia, hipercoagulación, que resultan en síndromes de intoxicación hipóxica grave, trombosis e insuficiencia renal aguda, que representan una amenaza para la salud del paciente. vida.

Tratamiento de la crisis hemolítica en la eritropatía enzimática.
(sintomático teniendo en cuenta la etiopatogenia):

Prednisolona - 2-3 mg/kg/día - primero por vía intravenosa, luego por vía oral hasta que se normalice el recuento de reticulocitos

Transfusión de glóbulos rojos lavados con un contenido de hemoglobina inferior a 4,0 mmol/l (6,5 g/%), (la transfusión de glóbulos rojos sin seleccionar un donante individual es peligrosa)

Prevención de la hipotermia en presencia de autoAT frío.

Esplenectomía en casos crónicos (si la terapia con corticosteroides es ineficaz durante 6 meses)

Principios del tratamiento de emergencia.

1. Eliminación de la acción del factor etiológico.

2. Desintoxicación, desagregación, medidas antichoque, lucha contra la insuficiencia renal aguda.

3. Supresión de la formación de anticuerpos (durante la génesis inmune).

4. Terapia transfusional de sangre sustitutiva.

5. Métodos de cirugía por gravedad.

Primeros auxilios

Descanso, calentamiento del paciente, bebida dulce caliente.

Para insuficiencia cardiovascular: dopamina, adrenalina, inhalación de oxígeno.

Para el dolor intenso, analgésicos intravenosos.

En caso de HA autoinmune, transfusiones de sangre incompatibles con el grupo sanguíneo y el factor Rh, es aconsejable administrar medicamentos.

En caso de génesis inmune de hemólisis (incluida la postransfusión): prednisolona 90-200 mg en bolo intravenoso

Calificado
y atención médica especializada

Terapia de desintoxicación: reopoliglucina, glucosa al 5%, solución salina que incluye soluciones de acesol, disol, trisol hasta 1 l/día por vía intravenosa en goteo calentado (hasta 35°); bicarbonato de sodio al 4% 150 - 200,0 ml por goteo intravenoso; enterodesis por vía oral 5 g en 100 ml de agua hervida 3 veces al día

Mantener una diuresis de al menos 100 ml/h con administración de líquidos intravenosos y diuréticos.

La excreción de hemoglobina libre puede aumentar al alcalinizar la orina. Para ello, se añade bicarbonato de sodio a los líquidos intravenosos, lo que aumenta el pH de la orina a > 7,5.

Corrección de trastornos de microcirculación y hemorreología: heparina 10-20 mil unidades/día, reopoliglucina 200-400,0 ml por goteo intravenoso, Trental 5 ml por goteo intravenoso en glucosa al 5%, campanas 2 ml IM

Antihipoxantes: hidroxibutirato de sodio al 20%, 10-20 ml por goteo intravenoso

Antioxidantes (especialmente durante una crisis de hemoglobinuria paroxística nocturna, enfermedad hemolítica de los recién nacidos): solución de acetato de tocoferol 5, 10, 30% en aceite, 1 ml IM (tibio a la temperatura corporal), aevit 1,0 ml IM o por vía oral 0,2 ml 2 -3 veces al día

Prevención y tratamiento de la hemosiderosis: desferal IM o IV por goteo 500-1000 mg/día

Administración de heparina para la prevención del síndrome urémico hemolítico en la anemia hemolítica causada por la neuraminidasa, así como transfusión de glóbulos rojos lavados (libres de anti-T-Ag)

En condiciones graves, una disminución de la hemoglobina inferior a 80 g/l y Er inferior a 3X1012 g/l: transfusión de glóbulos rojos lavados (1, 3, 5, 7 veces) o masa de sangre roja con selección mediante la prueba de Coombs.

En hemólisis inmune aguda - prednisolona 120-60-30 mg/día - según régimen decreciente

Citostáticos: azatioprina (125 mg/día) o ciclofosfamida (100 mg/día) en combinación con prednisona cuando otra terapia no ayuda. A veces: vincristina o el fármaco androgénico danazol.

Inmunoglobulina G 0,5-1,0 g/kg/día IV durante 5 días

Plasmaféresis, hemosorción (eliminación de complejos inmunes, microcoágulos, toxinas, metabolitos patológicos)

Esplenectomía por microesferocitosis, GA autoinmune crónica, varias enzimopatías

Tratamiento completo del síndrome DIC, insuficiencia renal aguda.

CRISIS(Francés) crisis fractura, ataque) es un término utilizado para designar cambios repentinos en el cuerpo, que se caracterizan por una aparición paroxística o intensificación de los síntomas de la enfermedad y son de naturaleza transitoria. La sistematización de las crisis es extremadamente compleja, porque este término se refiere a fenómenos que a menudo difieren en patogénesis y manifestaciones de cuña. Así, los términos "crisis blástica", "crisis de reticulocitos" se utilizan en hematología para designar cambios agudos en la composición de la sangre en la leucemia, anemia perniciosa; en oftalmología, los términos “crisis glaucomatosa” y “crisis glaucomocíclica” se utilizan a menudo para el glaucoma; en cirugía: "crisis de rechazo" durante el trasplante de órganos o tejidos; en neurología - “miasténico. crisis" con miastenia gravis, "crisis tabética" con tabes dorsal, "crisis solar" con solaritis; en gastroenterología - "crisis estomacal, intestinal". Los K. enumerados se refieren a las manifestaciones naturales de ciertos patógenos, afecciones o enfermedades. Junto a ellos, hay otro grupo de K., que actúan como cuña inicial, un signo de la enfermedad. Este grupo incluye K. cerebral, K. hipertenso, tirotóxico, addisónico, catecolaminérgico, hipercalcémico, hemolítico, eritrémico y algunos otros.

crisis cerebrales

Las crisis cerebrales se pueden dividir en primarias y secundarias. La K. cerebral primaria se desarrolla con daño funcional u orgánico al cerebro, Cap. Arr. debido a un trastorno de los centros que regulan las funciones autónomas, incluido el tono vascular, y las funciones de varios órganos internos. Por lo tanto, en esencia son más a menudo K. vegetativo cerebral. Sin embargo, las manifestaciones en cuña de K. cerebral primario pueden ser consecuencia de una disfunción de otras partes del cerebro. Dependiendo de la ubicación de la lesión o disfunción del cerebro, las células sanguíneas pueden ser temporales, hipotalámicas (diencefálicas) o del tronco del encéfalo. La K. cerebral secundaria (K. visceral-cerebral) se caracteriza por neurol, trastornos causados ​​por enfermedades somáticas.

Un lugar especial lo ocupa el K. vascular cerebral, que se manifiesta como trastornos inestables de la función cerebral como resultado de un accidente cerebrovascular transitorio y puede ser primario o secundario.

Dependiendo del volumen y la localización de los cambios vasculares en el cerebro, se distinguen la K. cerebral generalizada y la regional (que cubre una cuenca vascular separada).

La patogénesis de la K. cerebral primaria es compleja. En su origen, la alteración de las funciones y el estado del sistema límbico-reticular, así como de las glándulas endocrinas, es de gran importancia. Estos trastornos se manifiestan por una crisis autonómica cerebral, mono o polisintomática. En este caso, se pierde la regulación mutua refleja entre funciones individuales, que subyace a la provisión de todas las funciones homeostáticas y adaptativas de una persona (ver Adaptación, Homeostasis).

Cuando el proceso se localiza en las partes superiores del tronco del encéfalo, en la zona de los núcleos vestibulares y del nervio vago, que están estrechamente interconectados, hay un predominio de la dirección parasimpática del K cerebral. K similar. También puede ocurrir con daño a las partes anteriores del hipotálamo. El daño a las partes posteriores de la región hipotalámica, en las que están más representadas las estructuras adrenérgicas, que tienen una conexión especial con el aparato de adaptación, conduce al desarrollo de K simpático-suprarrenal.

La K. vascular cerebral se basa en el mecanismo de insuficiencia vascular cerebral, microembolismo o fenómenos angiodistónicos con un cambio en la permeabilidad de la pared vascular. La K. vascular cerebral, que se produce por el mecanismo de la insuficiencia cerebrovascular, a menudo es causada por la influencia de factores extracerebrales (cambios en la presión arterial, caída de la actividad cardíaca, pérdida de sangre, etc.), que, en presencia de estenosis de uno de los vasos que irriga el cerebro, provoca el desarrollo de isquemia cerebral debido a una disminución del flujo sanguíneo hacia la cuenca de este vaso. Este mecanismo ocurre especialmente a menudo en la aterosclerosis.

El desarrollo de los vasos sanguíneos también puede verse facilitado por alteraciones en la regulación nerviosa de la circulación cerebral. En la K. cerebral, la isquemia cerebral suele ser superficial y de corta duración y, por lo tanto, los síntomas cerebrales focales desaparecen después de la restauración del flujo sanguíneo cerebral. Las microembolias que subyacen a algunos K. vasculares cerebrales en la aterosclerosis, el reumatismo y la vasculitis de diversas etiologías son cardiogénicas (por cardiosclerosis, defectos cardíacos, infarto de miocardio) y arteriogénicas (por el arco aórtico y las arterias principales de la cabeza). La fuente de los émbolos son pequeños trozos de trombos parietales, cristales de colesterol y masas ateromatosas de placas ateroscleróticas en desintegración, así como agregados de plaquetas. La obstrucción de un pequeño vaso por un émbolo, acompañada de edema perifocal, provoca la aparición de síntomas focales que desaparecen tras la desintegración o lisis del émbolo y la reducción del edema o tras el establecimiento de una circulación colateral completa. En algunos casos, los síntomas cerebrales transitorios que se desarrollan sin fluctuaciones pronunciadas en la presión arterial son causados ​​por cambios en las condiciones físicas y químicas. propiedades de la sangre: aumento de su viscosidad, aumento del número de elementos formados, disminución del contenido de oxígeno, hipoglucemia, etc. Estos factores, en condiciones de disminución del suministro de sangre al cerebro, pueden provocar una caída por debajo el nivel crítico en las cantidades de oxígeno y glucosa entregadas al tejido cerebral, a un retraso en la eliminación de los productos finales metabólicos, especialmente en la zona del vaso afectado, lo que conduce a la aparición de síntomas focales. Según E. V. Schmidt (1963), los K. vasculares cerebrales se observan a menudo en el contexto de un proceso estenótico aterosclerótico en las partes extracraneales de las arterias vertebrales y carótidas; a veces K. surge en pacientes con patol, tortuosidad y torceduras de estos vasos, como resultado de lo cual, en determinadas posiciones de la cabeza, puede producirse una interrupción del flujo sanguíneo cerebral. La osteocondrosis de la columna cervical en combinación con la aterosclerosis de las arterias principales de la cabeza a menudo causa la aparición de K. vascular regional, causada por el hecho de que los osteofitos en el área de las articulaciones uncovertebrales, durante los giros forzados de la cabeza, comprimen la arteria vertebral que pasa cerca.

La base de la patogénesis de la K. cerebral en defectos cardíacos congénitos son los trastornos de la hemodinámica general, el hron, la hipoxemia causada por insuficiencia circulatoria en el círculo sistémico y anomalías en el desarrollo de los vasos cerebrales. K. en pacientes con defectos cardíacos adquiridos es causada por una insuficiencia transitoria del suministro de sangre al cerebro debido al debilitamiento de la actividad cardíaca y las fluctuaciones en la presión arterial que conducen a la hipoxia cerebral. En caso de enfermedad coronaria, la K. cerebral surge como resultado de patol, impulsos aferentes, que contribuyen a la participación de las partes periféricas y centrales de la sangre en el proceso. norte. Con. Varias K. cerebrales, que surgen de arritmias cardíacas, son causadas por insuficiencia circulatoria cerebral aguda, que causa hipoxia cerebral.

K. vascular cerebral en enfermedades del tracto gastrointestinal. El tracto es causado por patol, impulsos desde las zonas reflexogénicas del órgano afectado a los centros autónomos espinales segmentarios con la posterior propagación de la irritación a las formaciones autónomas centrales (sistema límbico-reticular), lo que provoca trastornos angiodistónicos cerebrales secundarios. En la patogénesis de la K. cerebral en la insuficiencia hepática, las alteraciones de varios tipos de metabolismo son importantes, y la intoxicación desempeña un papel principal. La base de la patogénesis de la K. cerebral en la insuficiencia renal aguda y crónica son los trastornos metabólicos, el desarrollo de azotemia y acidosis.

Pathomorphol, los cambios se describen solo en K. vascular cerebral. Estos datos se obtuvieron sobre la base de un estudio del cerebro de pacientes que murieron durante K., complicado por edema cerebral, insuficiencia renal o ventricular izquierda aguda, o (con mucha menos frecuencia) desarrollo agudo de úlceras perforadas del estómago y los intestinos. Morfol, los cambios en el cerebro con K. vascular cerebral pueden consistir en la impregnación de las paredes vasculares con masas proteicas y sangre, acompañadas de su necrobiosis focal, a veces con trombosis parietal (ver), en el desarrollo de aneurismas miliares (ver), en pequeñas hemorragias perivasculares ( ver) y plasmorragia (ver), aparición de focos de fusión perivascular (encefalolisis), a veces en edema focal o difuso (ver), pérdida focal de células nerviosas, proliferación de astrocitos (difusa o focal). Cada K. vascular, por leve que sea, suele dejar cambios.

Cuña, la imagen de K. cerebral es polimórfica. La K. cerebral, causada por neurosis (ver), ocurre con predominio de trastornos cardiovasculares. Con daño orgánico a las estructuras temporales (principalmente el hemisferio derecho), los K. cerebrales se caracterizan por psicopatologías complejas, fenómenos que incluyen alucinaciones olfativas y auditivas (ver), estados de despersonalización (ver) y desrealización (ver). En este caso, los trastornos vegetativo-viscerales suelen ser pronunciados con tendencia hacia una dirección parasimpática.

Los K. hipotalámicos son muy diversos en cuanto a manifestaciones en cuña (ver Síndrome hipotalámico). A veces, el K. hipotalámico se presenta en forma de síndrome de Gowers: ataques de dolor en la región epigástrica que duran aprox. 30 minutos, acompañado de palidez de la piel, ritmo respiratorio irregular, sudor frío, miedo a la muerte y en ocasiones termina en vómitos y poliuria. Con las lesiones de la cuña del tronco encefálico, el cuadro de K. es variado, pero con mayor frecuencia, especialmente con la localización caudal del proceso, se produce K. vagoinsular.

Los K. vasculares cerebrales en la literatura nacional generalmente se denominan accidentes cerebrovasculares transitorios (TCI), en la literatura extranjera, ataques isquémicos transitorios. Transitorios incluyen aquellos casos de trastornos de la circulación cerebral en los que los síntomas de cuña persisten no más de 24 horas.

La K. vascular cerebral en la aterosclerosis (ver) a menudo ocurre sin síntomas cerebrales o estos últimos se expresan levemente, así como los vegetativos, pero a menudo se observa palidez de la cara y aumento de la sudoración; La presión arterial en la mayoría de los casos es normal, con menos frecuencia baja o moderadamente alta. El más característico es el desarrollo repentino de síntomas cerebrales focales transitorios. El desarrollo de K. a menudo es provocado por un sobreesfuerzo físico y mental, una sobrecarga emocional, ataques dolorosos, sobrecalentamiento, cambios neuroendocrinos que ocurren durante la menopausia y meteorolemia repentina. cambios.

Si la K. vascular cerebral es causada por trastornos discirculatorios en la arteria carótida interna, que irriga la mayor parte del hemisferio cerebral, los síntomas focales a menudo se manifiestan como parestesia en forma de entumecimiento, a veces con una sensación de hormigueo en la piel de la cara o extremidades del lado opuesto; A menudo, las parestesias aparecen simultáneamente en la mitad del labio superior, la lengua, la superficie interna del antebrazo y la mano. Puede producirse parálisis o paresia de los músculos de la cara y la lengua del lado opuesto, así como trastornos del habla en forma de afasia motora o sensorial (ver), trastornos aprácticos, pérdida del campo visual opuesto (ver Hemianopsia), alteración del diagrama corporal, etc. El síndrome piramidal óptico cruzado transitorio (visión reducida o ceguera total en un ojo y paresia de las extremidades opuestas) se considera patognomónico de estenosis u oclusión de la arteria carótida interna en el cuello (ver Síndromes alternos). . La discapacidad visual transitoria en el lado de la arteria carótida que funciona insuficientemente y la parestesia en la mitad opuesta del cuerpo en la hipertensión se describen como crisis de Petzl.

La K. vascular cerebral, causada por la discirculación en la cuenca de las arterias vertebrales y basilares, se caracteriza por síntomas de tallo: mareos de naturaleza sistémica, alteración de la coordinación, deglución, visión doble, nistagmo, disartria, patol bilateral, reflejos. También aparecen a menudo diversos trastornos visuales y óptico-vestibulares, pérdida de memoria a corto plazo y alteraciones de la orientación asociadas con la discirculación en la cuenca de la arteria cerebral posterior (ver Circulación cerebral).

Cuña, las manifestaciones de K. vascular cerebral en vasculitis, diabetes mellitus y enfermedades de la sangre son similares a las de K. cerebral aterosclerótica, por lo que se deben tener en cuenta las características de la enfermedad somática en la que ocurre K.

Cuña, el cuadro de K. vascular cerebral en la hipertensión o hipertensión arterial sintomática se caracteriza por un aumento rápido y significativo de la presión arterial, síntomas cerebrales y autonómicos pronunciados.

La K. vascular cerebral con hipotensión se desarrolla en el contexto de presión arterial baja y se caracteriza por palidez de la piel, debilitamiento del pulso, aumento de la sudoración, debilidad general, mareos y sensación de visión borrosa (ver Hipotensión arterial).

K. viscerocerebral a menudo ocurre con diversas enfermedades cardíacas, según la cuña, sus manifestaciones son polimórficas (ver Síndromes cardiocerebral). Por lo tanto, con defectos cardíacos congénitos, son posibles K. cefalágico, síncope (ver Desmayo), epileptiforme, K. disneico cianótico. La aparición de ataques de pérdida del conocimiento en pacientes con defectos cardíacos "azules" es un síntoma formidable. K. cefálgico y sincopal también ocurre en pacientes con defectos cardíacos adquiridos. En la enfermedad coronaria, las K. cardiocerebrales se expresan en la aparición de síntomas cerebrales focales transitorios, así como en una variedad de síntomas vegetativos. Cuña, las manifestaciones de K. cerebral que ocurren con arritmias cardíacas incluyen pérdida del conocimiento, cefalea y mareos. Así, en el síndrome de Morgagni-Adams-Stokes se observan tipos de desmayos simples o convulsivos; con taquicardia paroxística (ver) y fibrilación auricular, pueden producirse desmayos, palidez, mareos y otros síntomas transitorios. Una variedad de K. cerebral (migraña y meniere, desmayos) ocurren con úlceras pépticas del estómago y el duodeno, así como con enfermedades del hígado y del tracto biliar. En pacientes con hron, insuficiencia pancreática, K. se manifiesta en forma de trastornos vasculares cerebrales y condiciones hipoglucémicas. También se pueden observar varios K. cerebrales en la insuficiencia renal aguda y crónica.

La duración de la K. vascular cerebral varía de varios minutos a días. El resultado en la mayoría de los casos es favorable, sin embargo, la K. cerebral hipertensiva a veces puede ir seguida de edema cerebral o insuficiencia ventricular izquierda grave, edema pulmonar y provocar la muerte. El curso y los resultados de la K. cerebral con lesiones focales del cerebro generalmente están determinados por la naturaleza del proceso orgánico contra el cual surge K. El curso de la K. viscerocerebral también depende principalmente de la naturaleza y gravedad de la enfermedad del sistema interno. Los órganos que causaron K. Viscerocerebral K. surgen con mayor frecuencia durante el período de exacerbación de una enfermedad somática; La regresión de los trastornos cerebrales también se produce a medida que mejora la función de los órganos internos.

Tratamiento

La terapia de K. cerebral primaria se lleva a cabo teniendo en cuenta la enfermedad subyacente, el tema del daño al sistema nervioso y el tono inicial del sistema nervioso autónomo en el período interictal. Si en la K. cerebral primaria predomina el tono simpático, se utilizan sustancias adrenolíticas (aminazina, propazina, pirroxano, ergo y dihidroergotamina), antiespasmódicos, vasodilatadores y fármacos hipotensores: reserpina, papaverina, dibazol, ácido nicotínico, nicotinato de xantinol (complamin, xavin). , cinarizina (stugeron). También se recomienda administrar mezclas líticas y, ocasionalmente, bloqueadores ganglionares. Aumento del tono del departamento parasimpático c. norte. Con. en caso de K. cerebral primaria, es necesario prescribir internamente fármacos anticolinérgicos de acción central: ciclodol a (Artane, Parkinsan), amizil a, etc. Las preparaciones de calcio se administran por vía intravenosa. Si estos K. se acompañan de síntomas alérgicos, se utilizan antihistamínicos (difenhidramina, pipolfen, suprastin, tavegil). Con disfunción de ambos departamentos c. norte. Con. Se utilizan agentes que tienen efectos adrenérgicos y anticolinérgicos: belloid, bellataminal, bellaspon. En caso de K. grave, es necesario administrar fármacos cardiovasculares (cordiamina, alcanfor, adrenalina, mesaton).

En el tratamiento de la K. vascular cerebral de origen aterosclerótico, se debe prestar atención a mantener la presión arterial en un nivel normal, mejorar la actividad cardíaca y utilizar vasodilatadores. Para la insuficiencia cardíaca, se administran por vía intravenosa 0,25-1 ml de solución de corglicona al 0,06% o solución de estrofantina al 0,05% en 10-20 ml de solución de glucosa al 20%, así como cordiamina y aceite de alcanfor por vía subcutánea. En caso de una caída brusca de la presión arterial, se prescribe una solución de mezaton al 1% por vía subcutánea (0,3-1 ml) o por vía intravenosa (0,1-0,3-0,5 ml de solución al 1% en 40 ml de solución al 5-20-40% -ra glucosa), cafeína y efedrina por vía subcutánea. Para mejorar el flujo sanguíneo cerebral, se prescribe la administración intravenosa o intramuscular de aminofilina. En algunos casos, es posible utilizar anticoagulantes bajo el control del sistema de coagulación sanguínea. Hay datos que indican las perspectivas de utilizar agentes antiplaquetarios para la K. vascular cerebral repetida de origen aterosclerótico: medicamentos que previenen la formación de agregados plaquetarios, en particular ácido acetilsalicílico y prodectina.

Para K. hipotónica, se prescriben 0,1 g de cafeína por vía oral, 0,025 g de efedrina por vía oral, mesatón 1 ml de solución al 1% o cortina - 1 ml por vía subcutánea y sedantes.

Viscerocerebral K. requiere un tratamiento complejo, que se lleva a cabo dependiendo del nozol, la forma de la enfermedad somática y también de la naturaleza de K.

Crisis hipertensivas

Las crisis hipertensivas se observan en pacientes que padecen hipertensión (ver) o hipertensión arterial (ver Hipertensión arterial).

La aparición de hipertensión arterial se caracteriza por una naturaleza cíclica. Los factores que contribuyen a su aparición pueden ser el estrés psicoemocional, los cambios hormonales en las mujeres (ciclo menstrual, menopausia) y la meteorología. influencias, etc

Los mecanismos patogénicos de la K. hipertensiva no están completamente divulgados; Más a menudo, la hipertensión arterial surge en respuesta al estrés emocional, acompañada de la formación de focos de excitación en las estructuras de c. norte. Con.

Las formaciones hipotalamoreticulares están más estrechamente relacionadas con la aparición de reacciones hipertensivas vasculares. En condiciones normales, al efecto presor se oponen potentes influencias barorreceptoras depresoras y humorales (prostaglandinas, cininas, etc.), que actúan según el principio de autorregulación.

La hipertensión K. se acompaña de cambios en el sistema pituitario-suprarrenal, que se manifiesta por una mayor secreción de ACTH, vasopresina, glucocorticoides y aldosterona. Durante K., aumenta el contenido de catecolaminas en la sangre y su excreción en la orina. El efecto de estos agentes presores sobre la reactividad y la contracción tónica de las arteriolas se logra en gran medida a través de su influencia sobre el transporte activo de iones (un aumento en el contenido intracelular de sodio y calcio).

La excitación de las estructuras hipotalamoreticulares del cerebro puede provocar alteraciones de la hemodinámica intrarrenal: una disminución persistente del flujo sanguíneo en la corteza renal y un aumento transitorio del flujo sanguíneo en la médula. Como resultado de la isquemia de la corteza renal, aumenta la producción de renina y el aumento del flujo sanguíneo en la médula renal promueve una mayor formación de prostaglandinas y cininas renales, que contrarrestan la respuesta hipertensiva. La capacidad de los riñones para producir sustancias humorales con efectos presores y depresores depende del grado y la duración de las alteraciones de la hemodinámica intrarrenal. Una mayor producción de renina conduce a una mayor formación de angiotensina, que a su vez estimula la producción de aldosterona.

La aparición de hipertensión arterial, su gravedad y consecuencias están determinadas en gran medida por el estado de los mecanismos de autorregulación del flujo sanguíneo cerebral. Los estudios experimentales en conejos han demostrado que cuando cambia la reactividad de los centros subcorticales, el reflejo depresor adaptativo habitual de los barorreceptores del seno carotídeo se debilita, se convierte en un reflejo presor y puede provocar la aparición de K hipertensivo.

La presión arterial hipertensiva va acompañada de un aumento de la presión arterial. Por lo general, hay un dolor de cabeza intenso, a menudo de naturaleza explosiva, dolor en los globos oculares, espontáneo y agravado por el movimiento de los ojos, náuseas, a veces vómitos, ruidos y zumbidos en los oídos, mareos no sistémicos. Los pacientes experimentan sentimientos de ansiedad y tensión; en ocasiones hay agitación psicomotriz o, por el contrario, somnolencia y estupor. De los síntomas vegetativos, los más comunes son sensación de calor en la cara, hiperemia o palidez, taquicardia, escalofríos, parestesia en extremidades y espalda, poliuria. En casos graves, se pueden observar síntomas meníngeos. La punción lumbar revela un aumento de la presión del líquido cefalorraquídeo. También se presentan síntomas neurológicos focales, a menudo expresados ​​levemente; a veces se observan ataques epilépticos focales o generales; en el fondo de ojo: hinchazón de los discos (pezones) de los nervios ópticos, hemorragias puntuales.

Según la cuña, el curso y los parámetros hemodinámicos, se distinguen dos tipos de crisis hipertensivas. K. del primer tipo (hipercinético) se desarrolla rápidamente, avanza con relativa facilidad y se acompaña de trastornos vegetativo-vasculares graves (dolor de cabeza, agitación, temblores, taquicardia). En el momento de K., aumenta predominantemente la presión sistólica y del pulso; El volumen sanguíneo minuto, la presión venosa y la velocidad del flujo sanguíneo aumentan significativamente, pero la resistencia periférica total al flujo sanguíneo no aumenta e incluso puede disminuir. K. suele terminar después de 1 a 3 horas y, a veces, hay una micción abundante. Tal K. ocurre en el cap. Arr. en pacientes con etapas tempranas de hipertensión (I o II A).

Los K. hipertensos del segundo tipo son mucho más graves. En la clínica, los síntomas principales son los síntomas cerebrales: dolor de cabeza intenso, mareos, somnolencia, náuseas y vómitos. A menudo, estos K. se acompañan de alteraciones visuales transitorias y otros síntomas neurológicos focales. Con tal K., no solo aumenta la presión sistólica, sino especialmente la diastólica. El volumen sanguíneo minuto y la presión venosa a menudo no cambian, pero la resistencia periférica total al flujo sanguíneo aumenta significativamente. Este es el llamado variante eucinética de K hipertenso. En presencia de enfermedad coronaria, el tipo 2 K puede ocurrir con un gasto cardíaco reducido, pero una resistencia periférica general significativamente mayor al flujo sanguíneo (variante hipocinética). Las crisis del segundo tipo suelen ocurrir en pacientes con hipertensión en estadios II B y III, duran de 3 a 5 días y pueden complicarse con insuficiencia coronaria aguda, insuficiencia ventricular izquierda y accidentes cerebrovasculares focales. En algunos casos, durante K. se detecta una mayor cantidad de patol y elementos en el sedimento de orina.

También hay hipertensión cardíaca, en la que en la cuña el cuadro está dominado por una alteración de la actividad cardíaca. Según la cuña, las manifestaciones distinguen tres variantes de hipertensión cardíaca K. 1) asmática, 2) anginosa con infarto de miocardio, 3) arrítmica.

En la primera opción, un fuerte aumento de la presión arterial se acompaña de insuficiencia ventricular izquierda aguda con ataques de asma cardíaca (ver) y, en casos graves, con edema pulmonar (ver). En la segunda opción, en el contexto de un fuerte aumento de la presión arterial, además del asma cardíaca, se observan ataques de angina de pecho y el desarrollo de infarto de miocardio. La tercera variante de la K. hipertensiva cardíaca se acompaña de una taquicardia aguda repentina, que puede ser causada por una taquicardia paroxística o un paroxismo de fibrilación auricular.

Tratamiento

Para aliviar la presión arterial hipertensiva, se utilizan medicamentos antihipertensivos.

En caso de hipertensión arterial del primer tipo, la condición del paciente permite el uso de medicamentos que reducen la presión arterial entre 1,5 y 2 horas después de su administración. El fármaco de elección puede ser la reserpina (rausedil). El medicamento se administra por vía intramuscular en una dosis de 1,0 a 2,5 mg. Si es necesario, el medicamento se vuelve a administrar después de 4 a 6 horas. La dosis total por día no debe exceder los 5 mg. Una combinación de reserpina con furosemida en una dosis de 80 mg por vía oral o etacrina en una dosis de 100 mg por vía oral es más eficaz. También está indicada la administración intramuscular o intravenosa de una solución de dibazol al 0,5% en una dosis de 6 a 12 ml. El sulfato de magnesio para el alivio de la hipertensión K. tipo 1 se administra por vía intramuscular o intravenosa (lentamente) en una dosis de 10 a 20 ml de una solución al 25%.

Los K. hipertensos del segundo tipo requieren una reducción rápida, en 10-15 minutos, de la presión arterial y la eliminación de la hipervolemia y el edema cerebral. Para ello, se administra clonidina (hemiton, catapressan, clonidina) por vía intravenosa o intramuscular en una dosis de 0,15 a 0,30 mg. El efecto se produce en 10-15 minutos. Si es necesario, se prescribe una segunda inyección después de 1 a 4 horas. La clonidina inhibe la liberación de noradrenalina en el bulbo raquídeo; su efecto es en muchos aspectos similar al efecto de los bloqueadores de ganglios. Se logra una disminución rápida y fuerte del tono vascular en la circulación sistémica y pulmonar mediante la administración de bloqueadores de ganglios: benzohexonio y pentamina (bajo control de la presión arterial). La no timina se inyecta lentamente en una vena en una dosis de 0,2-0,5-0,75 ml de una solución al 5%, diluida en 20 ml de una solución isotónica de cloruro de sodio. Para inyección intramuscular, utilice 0,3-0,5-1 ml de solución de pentamina al 5%. El efecto hipotensor de la pentamina administrada por vía intramuscular se puede potenciar con droperidol (1-3 ml de solución al 0,25% por vía intramuscular). Los gangliobloqueantes están especialmente indicados durante el desarrollo de insuficiencia cardíaca ventricular izquierda durante K. Arfonad (trimetafano, camsilato) es un bloqueador de ganglios que se utiliza para reducir urgentemente la presión arterial en caso de hipertensión arterial intratable y edema cerebral. El medicamento se administra por vía intravenosa (500 mg de arfonade por 500 ml de solución de glucosa al 5%), comenzando con 30-50 gotas por minuto y aumentando gradualmente a 120 gotas por minuto hasta obtener el efecto deseado.

Los diuréticos (furosemida, diclotiazida, hipotiazida) pueden ser de gran ayuda para eliminar la hipervolemia y el edema cerebral. Se prescriben por vía parenteral en combinación con los medicamentos anteriores.

Crisis de catecolaminas

Las crisis de catecolaminas son típicas del feocromocitoma (ver). Se caracterizan por un aumento repentino y significativo de la presión arterial y una variedad de trastornos autonómicos y metabólicos. Se basan en la hiperproducción de catecolaminas (ver), en particular adrenalina y noradrenalina. La hipertensión arterial es causada no solo por el efecto vasoconstrictor de las catecolaminas, sino que también está asociada con la activación del sistema renina-angiotensina-aldosterona.

La catecolamina K. en el feocromocitoma puede ser provocada por una acción física. sobreesfuerzo, impacto neuroemocional, presión sobre el tumor, pero a menudo la causa inmediata sigue sin estar clara. La crisis se está desarrollando rápidamente. El paciente está pálido, cubierto de sudor, muy excitado, tembloroso y con sensación de miedo. Se queja de dolor de cabeza intenso y mareos, dolor en el pecho. La presión sistólica aumenta bruscamente (hasta 250-300 mm Hg), la presión diastólica puede permanecer en el mismo nivel o también aumentar (hasta 150-170 mm Hg). Hay taquicardia y arritmia cardíaca en forma de extrasístole o fibrilación auricular. Son características la leucocitosis con eosinofilia en sangre periférica, glucemia baja y glucosuria. Se determina una gran cantidad de catecolaminas en la orina, mucho más que en los pacientes hipertensos. La catecolamina K. dura desde varios minutos hasta varias horas y termina repentinamente. A veces, durante el período de salida de K., se produce una fuerte caída de la presión arterial, hasta el colapso.

Tratamiento

El tratamiento de las catecolaminas K. implica el uso de adrepolit y ches como sus agentes, que bloquean la acción de las catecolaminas a nivel efector y, por lo tanto, reducen la presión arterial. Los medicamentos más utilizados son la fentolamina (Regitine) y el tropafeno. La fentolamina se administra por vía intramuscular en 1 ml de solución al 0,5%. Tropafen se prescribe por vía intravenosa 1 ml de solución al 2%.

Crisis tirotóxicas

Las crisis tirotóxicas son una complicación grave de la tirotoxicosis (ver). Una crisis puede ser provocada por cualquier irritante externo importante (factor estresante), infección o físico. o traumatismo mental, sobrecalentamiento, estrumectomía con preparación preoperatoria insuficiente (la llamada K. postoperatoria). En algunos casos, la causa inmediata de K. sigue sin estar clara. La patogénesis de la K. tirotóxica se debe a la entrada en la sangre de grandes cantidades de hormonas tiroideas, lo que provoca cambios bruscos en la función del hígado, las glándulas suprarrenales y el corazón.

Thyrotoxic K. se caracteriza por un inicio agudo y un curso ultrarrápido. Clínicamente, la K. tirotóxica se manifiesta por agitación mental grave, a menudo con delirio y alucinaciones, temblores agudos de las extremidades, taquicardia aguda (hasta 150-200 pulsaciones por minuto), a veces con paroxismos de fibrilación auricular, sudoración intensa, vómitos incontrolables, diarrea; se desarrolla fiebre. Se detecta una gran cantidad de acetona en la orina. Se caracteriza por una disminución de la función de la corteza suprarrenal, hasta insuficiencia suprarrenal aguda. En ocasiones aparece ictericia, que puede combinarse con degeneración grasa aguda del hígado. La duración de K. varía de 2 a 4 días. En casos graves, se desarrolla un coma (ver Coma) con desenlace fatal. La causa de la muerte puede ser insuficiencia cardíaca, hígado graso agudo o insuficiencia de la corteza suprarrenal.

Tratamiento

El tratamiento de la K. tirotóxica consiste en eliminar la deshidratación y la intoxicación y combatir los fenómenos de insuficiencia aguda de la corteza suprarrenal. Se administran por vía intravenosa 2-3 litros de solución isotónica de cloruro de sodio con una solución de glucosa al 5%, 150-300 mg de hidrocortisona o dosis equivalentes de prednisolona. Se recetan sedantes, reserpina y glucósidos cardíacos. Para suprimir la secreción de hormonas tiroideas, se recomienda prescribir tirostáticos (Mercazolil); A veces, la administración intravenosa de solución de Lugol al 1%, preparada con yoduro de sodio en lugar de potasio, se realiza en una cantidad de 100 a 250 gotas en 1 litro de solución de glucosa al 5%. En la terapia de K., se puede utilizar anaprilina (Inderal) en una dosis de 0,04 a 0,06 g por día. En formas extremadamente graves, se utiliza hipotermia local.

Crisis hipercalcémicas

Las crisis hipercalcémicas suelen ser una complicación del hiperparatiroidismo primario (ver), causado por un adenoma o hiperplasia de las glándulas paratiroides. El principal factor patogénico es la hipercalcemia (ver). La producción de calcio se asocia con la intoxicación por calcio cuando su concentración en sangre excede un nivel crítico (14-17 mg%).

La K. hipercalcémica se desarrolla repentinamente como resultado de la acción de algún factor provocador: palpación rugosa del área de la glándula paratiroidea, prescripción de una dieta láctea rica en calcio o medicamentos antiácidos a un paciente con hiperparatiroidismo. El signo inicial de K. suele ser un dolor abdominal localizado en el epigastrio. Las náuseas aparecen o se intensifican, convirtiéndose eventualmente en vómitos incontrolables, acompañados de sed y aumento de la temperatura. Se notan dolores articulares intensos, mialgias, debilidad muscular y calambres. El ECG muestra taquicardia sinusal y acortamiento del intervalo Q-T. Rápidamente se desarrollan letargo, confusión y luego coma (en el contexto de colapso vascular y azotemia). El coma suele ocurrir con una hipercalcemia que alcanza el 20 mg%. K. puede provocar la muerte del paciente.

A veces, la K. hipercalcémica se acompaña de calcificación pulmonar metastásica aguda, insuficiencia renal aguda y pancreatitis aguda.

Tratamiento

En caso de K. hipercalcémica, es importante crear diuresis forzada mediante furosemida, prescrita a una dosis de 100 mg/hora con solución isotónica de cloruro de sodio por vía intravenosa, y el uso de hemodiálisis con dializado sin calcio. La cirugía urgente para extirpar el adenoma paratiroideo o las glándulas paratiroides hiperplásicas es el tratamiento de elección en casos de hiperparatiroidismo primario que causa K hipercalcémica.

Crisis hipocalcémicas

Las crisis hipocalcémicas son una condición opuesta a la K. hipercalcémica, es decir, se desarrolla tetania aguda (ver).

Muy a menudo, la K. hipocalcémica ocurre como una complicación de las operaciones en la glándula tiroides. Otras causas pueden incluir hipoparatiroidismo idiopático con insensibilidad a la hormona paratiroidea; daño a las glándulas paratiroides por un proceso tumoral metastásico o infiltrativo: una deficiencia aguda en el cuerpo de vitamina D o iones de magnesio; hipocalcemia con la administración de grandes dosis de calcitonina, glucagón, mitromicina, sales de fósforo y uso prolongado de fenobarbital. El principal mecanismo patogénico de la K. hipocalcémica es una deficiencia grave de calcio en el cuerpo. K. se desarrolla cuando el calcio total disminuye a 7,5 mg% o menos, y el calcio ionizado a 4,3 mg% o menos.

K. se caracteriza por espasmos musculares, convulsiones, dificultad para respirar y en el ECG se alarga el intervalo Q-T. En K. grave, puede producirse asfixia debido al espasmo de los músculos de la laringe.

Tratamiento

Para K. hipocalcémica, está indicada la administración intravenosa de 10-20 ml de gluconato al 10% o cloruro de calcio.

crisis addisonianas

Las crisis de Addison se desarrollan en pacientes con insuficiencia suprarrenal crónica (ver enfermedad de Addison) con un tratamiento inadecuado, la adición de infecciones e intoxicaciones intercurrentes, así como como resultado de una cirugía para enfermedades concomitantes. El mecanismo de aparición de K. en la enfermedad de Addison se debe a un aumento rápido y brusco de la deficiencia de mineralocorticoides y glucocorticoides.

K. se desarrolla, por regla general, de forma aguda en unas pocas horas. La aparición de K. se manifiesta por un rápido aumento de los síntomas de la enfermedad de Addison. El estado general empeora bruscamente, aumenta la debilidad general, el apetito disminuye bruscamente, aparecen náuseas y luego vómitos y diarrea incontrolables. Se intensifica la adinamia, aumenta la deshidratación. En la sangre, la concentración de sodio y cloruros disminuye drásticamente y el nivel de potasio aumenta, aumenta el contenido de nitrógeno residual, a menudo se observa hipoglucemia grave, aumenta la leucocitosis y se acelera el ROE. Se reduce la liberación diaria de 17-corticosteroides, 17-hidroxicorticosteroides y aldosterona. Si se utiliza un tratamiento inoportuno e irracional, se puede desarrollar un coma con un desenlace fatal.

Tratamiento

El tratamiento de Addisonian K. consiste en una terapia de reemplazo hormonal, que combate la deshidratación y el desequilibrio electrolítico. Se administran por vía intravenosa 2-3 litros de una solución de glucosa al 5% preparada en una solución isotónica de cloruro de sodio al día junto con hidrocortisona en una dosis de 200 a 500 mg o prednisolona en una cantidad de 50 a 150 mg. En combinación con el tratamiento anterior, se administra una solución oleosa de desoxicorticosterona en una dosis de 20 a 40 mg por día por vía intramuscular con un intervalo de 6 horas. En caso de vómitos indomables, se administra por vía intravenosa una solución de cloruro de sodio al 10% en una cantidad de 10 a 20 ml. Si es necesario, se prescriben hidrotartrato de norepinefrina y mezatón.

Crisis hemolíticas

Las crisis hemolíticas se caracterizan por el desarrollo repentino y rápido de anemia hemolítica (ver). K. puede ser consecuencia de procesos autoinmunes en el cuerpo del paciente; puede ocurrir como resultado de envenenamiento con venenos hemolíticos o transfusión de sangre incompatible (por factor o grupo Rh); Puede ser desencadenado por varios factores indiferentes en individuos con enzimopatía (deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa en los eritrocitos). La K. hemolítica se caracteriza por escalofríos agudos y fiebre, dolor de cabeza intenso, coloración de la piel de color amarillo oliva y dificultad para respirar intensa. A veces se produce dolor abdominal, que recuerda a un abdomen agudo. Se desarrollan vómitos incontrolables con enormes masas de bilis, a menudo heces líquidas. La orina es del color de la cerveza negra o de una solución fuerte de permanganato de potasio. En casos graves, K. puede complicarse con insuficiencia renal aguda.

La hemólisis se desarrolla rápidamente, la ictericia comienza 2 a 3 horas después del inicio de la enfermedad y alcanza un máximo después de 15 a 20 horas. Durante las primeras 24 horas aparece una anemia normocrómica grave. Si el curso es favorable, la hemólisis finaliza en 2 a 4 semanas. Se produce una mejora significativa o una recuperación completa. En casos graves, es posible la muerte por coma anémico o uremia (ver).

Tratamiento

Para la K. hemolítica autoinmune, el tratamiento de elección son las hormonas glucocorticoides, prescritas en grandes dosis (prednisolona 50-100 mg por día por vía oral). En caso de K. hemolítica tóxica aguda, con enzimopatías y hemoglobinuria paroxística, están indicadas transfusiones de sangre repetidas de 250 a 500 ml, por un total de hasta 1 a 2 litros por día (en ausencia de signos de insuficiencia renal); administración intravenosa de líquidos (solución de glucosa al 40%; poliglucina) hasta 400-500 ml por día; prescripción de dosis medias de glucocorticoides (25-40 mg de prednisolona por día). Un método eficaz para combatir la uremia aguda es la hemodiálisis (ver). En K. hemolítica aguda causada por hemólisis intracelular (en pacientes con enfermedad de Minkowski-Choffard), la esplenectomía está indicada bajo la protección de una transfusión de sangre.

Crisis eritrémicas

Las crisis eritrémicas ocurren con policitemia (ver) en el contexto de un fuerte aumento en la cantidad de glóbulos rojos. Se caracterizan por debilidad severa, somnolencia, dolor de cabeza, vómitos, mareos, tinnitus (cuña, el cuadro puede parecerse al síndrome de Meniere). Los pacientes sienten un subidón a la cabeza, una sensación de calor. La K. eritrémica pertenece esencialmente a la K cerebral. Se basan en una violación de la hemodinámica cerebral debido a la eritremia, un espesamiento agudo de la sangre.

Tratamiento

Con K. eritrémica, están indicadas las sangrías repetidas, el uso de sanguijuelas, la administración de anticoagulantes y también medicamentos sintomáticos.

Bogolepov N. K. Crisis cerebrales y accidentes cerebrovasculares, M., 1971, bibliogr.; Grashchenkov N. I. y Boeva ​​​​E. M. Trastornos dinámicos de la circulación cerebral, Vestn. Academia de Ciencias Médicas de la URSS, núm. 10, pág. 48, 1958; Grinstein A. M. y Popova N. A. Síndromes vegetativos, M., 1971; Kalinin A.P. y Lukyanchikov V.S. Crisis hipercalcémicas e hipocalcémicas como emergencias en la patología de las glándulas paratiroides, Ter. arkh., t.50, n.º 5, pág. 136, 1978, bibliografía; Kreindler A. Infarto cerebral y hemorragia cerebral, trad. de rumanos, Bucarest, 1975, bibliogr.; Moiseev S. G. Crisis cardíacas hipertensivas, Klin, medicina, volumen 54, núm. 2, p. 43, 1976; Trastornos transitorios de la circulación cerebral, ed. R. A. Tkacheva, M., 1967, bibliografía; Ratner N. A., Denisova E. A. y Smazhnova N. A. Crisis hipertensivas, M., 1958, bibliogr.; Guía de Endocrinología Clínica, ed. VG Baranova, L., 1977; Schmidt E. V. Estructura de los trastornos transitorios de la circulación cerebral, Zhurn, neurópata y psiquiatra, t.73, nº 12, pág. 1761, 1973, bibliografía; Schmidt E.V., Lunev D.K. y Vereshchagin N.V. Enfermedades vasculares del cerebro y la médula espinal, M., 1976, bibliogr.; Erina E. V. Tratamiento de la hipertensión, M., 1973, bibliogr.; Heintz R. Akute hipertenso Krisen bei essentieller und renaler Hyper-tonie, en el libro: Aktuelle Hypertonieprobleme, hrsg. v. H. Perderte. R. Heintz, pág. 120, Stuttgart, 1973.

D.K. Lunev, E. A. Nemchinov, M. L. Fedorova.

Una crisis hemolítica aguda puede ser causada por una predisposición hereditaria de los glóbulos rojos, así como por la aparición de anemia hemolítica inmunitaria, cuando los anticuerpos destruyen los glóbulos rojos.

Además, puede surgir una crisis cuando se transfunde sangre que es incompatible con el donante o si el material está contaminado con bacterias. Los glóbulos rojos también pueden destruirse cuando se producen diversas enfermedades de la sangre.

La ingesta de determinados medicamentos (quinidina, sulfonamidas, etc.) también puede provocar una crisis hemolítica si el paciente padecía anemia hemolítica hereditaria. Además, entre las personas susceptibles a la enfermedad se encuentran aquellas que realizan una intensa actividad física, practican paracaidismo, parapente y montañismo. Es decir, aquellos deportes en los que el cuerpo humano experimenta un cambio brusco de presión atmosférica.

Crisis hemolítica: síntomas

La crisis hemolítica se puede diagnosticar mediante una combinación de varios síntomas característicos:

• la persona palidece;
• está temblando;
• la temperatura corporal aumenta bruscamente;
• se producen calambres en el abdomen y la zona lumbar;
• las membranas mucosas se vuelven amarillas.

También se producen fenómenos cerebrales como una fuerte disminución de la visión, mareos e incluso pérdida del conocimiento. La concentración de reticulocitos en la sangre aumenta, la bilirrubina y la hemoglobina libre aumentan en el plasma.

El plasma sanguíneo puede aparecer amarillo o rosado. Aumenta el contenido de urea y hemoglobina libre. Puede desarrollarse insuficiencia renal aguda, que puede progresar a anuria completa y, en algunos casos, incluso a uremia.

Crisis hemolítica: atención de emergencia.

Para brindar primeros auxilios, es necesario calentar el cuerpo humano, para ello puede utilizar una almohadilla térmica. El uso de fármacos como la heparina, el metipred o la prednisona es muy eficaz. Se administran por vía intravenosa.

Es necesario realizar una terapia con medicamentos hormonales y antihistamínicos. Éstas incluyen:

La base para un resultado favorable después de una crisis hemolítica es la rapidez con la que se transporta al paciente al hospital de hematología más cercano, donde podrá recibir atención de emergencia.

Durante el examen inicial del paciente en el hospital, se aclara el diagnóstico. En casos graves se realiza una transfusión de sangre, para la cual se selecciona sangre de un donante, cuyos glóbulos rojos deben ser completamente compatibles con la sangre del paciente.

Para hacer esto, use una suspensión de eritrocitos lavada, que debe prepararse 5-6 días antes del procedimiento. Si se descubre que el paciente está envenenado con venenos hemolíticos, el procedimiento más eficaz es la plasmaféresis terapéutica. Le permite limpiar muy rápidamente la sangre del agente que causó la hemólisis, así como de complejos inmunes y anticuerpos. La terapia de transfusión se puede realizar solo después de un examen completo del paciente, para no causar un aumento de la hemólisis.

Brainblogger.ru Tendencias en el desarrollo de la ciencia y la medicina.

Crisis hemolítica

Una crisis hemolítica aguda puede ser causada por una patología hereditaria de los eritrocitos o la destrucción de los eritrocitos por anticuerpos (anemia hemolítica inmune), transfusión de sangre incompatible o contaminada con bacterias, daño intenso a los eritrocitos en diversas enfermedades de la sangre. En una serie de anemias hemolíticas hereditarias, la hemólisis aguda puede provocarse tomando ciertos medicamentos (sulfonamidas, quinidina, etc.), actividad física intensa, grandes cambios en la presión atmosférica (escalar montañas, volar en aviones y planeadores sin presión, lanzarse en paracaidismo).

Una crisis hemolítica se caracteriza por el rápido desarrollo de debilidad general, calambres en la parte baja de la espalda y el abdomen, escalofríos y fiebre, así como síntomas cerebrales (mareos, pérdida del conocimiento, síntomas meníngeos, visión borrosa), dolor en los huesos y articulaciones. Aparece palidez general, combinada con tinción ictérica de las mucosas. Durante una crisis hemolítica, a menudo ocurre insuficiencia renal aguda, que incluye anuria completa y uremia. El contenido de hemoglobina y glóbulos rojos en la sangre disminuye, el plasma puede ser ictérico o rosado. El contenido de reticulocitos en la sangre aumenta considerablemente; Aumenta la bilirrubina en el plasma sanguíneo, así como el nivel de hemoglobina libre, nitrógeno residual y urea.

Atención de urgencia por crisis hemolítica. Calentamiento del cuerpo con una almohadilla térmica, administración intravenosa de prednisolona (metipred) y heparina. El tratamiento se realiza con antihistamínicos y fármacos hormonales: cloruro o gluconato de calcio, promedol. Envío rápido del paciente a un hospital de hematología, donde se aclara el diagnóstico y, si es necesaria una transfusión de sangre, se seleccionan los glóbulos rojos de un donante compatible. Estos últimos se administran en forma de suspensión de eritrocitos lavados, preferiblemente después de 5-6 días de almacenamiento. En caso de intoxicación con venenos hemolíticos, está indicada la plasmaféresis terapéutica para eliminar rápidamente de la sangre el agente, anticuerpos y complejos inmunes que provocaron la hemólisis. La terapia transfusional debe realizarse por motivos de salud con mucha precaución, ya que puede aumentar la hemólisis y provocar una segunda ola.

Hematología-Crisis hemolítica

La crisis hemolítica se produce debido a una hemólisis grave de los glóbulos rojos. Observado en anemia hemolítica congénita y adquirida, enfermedades sanguíneas sistémicas, transfusión de sangre incompatible, la acción de varios

venenos hemolíticos, así como después de tomar varios medicamentos (sulfonamidas, quinidina, grupo nitrofurano, amidopirca, resokhin, etc.).

El desarrollo de una crisis comienza con la aparición de escalofríos, debilidad, náuseas, vómitos, calambres en el abdomen y la zona lumbar, aumento de la dificultad para respirar, aumento de la temperatura corporal, ictericia de las mucosas y la piel y taquicardia.

Durante una crisis grave, la presión arterial cae bruscamente, se produce colapso y anuria. A menudo se observa un agrandamiento del bazo y, a veces, del hígado.

Características: anemia grave de rápido desarrollo, reticulocitosis (alcance), leucocitosis neutrofílica, niveles elevados de bilirrubina indirecta (libre), pruebas de Coombs a menudo positivas (con anemia hemolítica autoinmune), presencia de urobilina y hemoglobina libre en la orina (con hemólisis intravascular) .

El diagnóstico diferencial se realiza entre enfermedades que conducen al desarrollo de hemólisis (anemia hemolítica congénita y adquirida), así como hemólisis postransfusional, hemólisis por acción de venenos hemolíticos y ciertos medicamentos.

Con anemia hemolítica congénita, se determinan agrandamiento del bazo, reticulocitosis, microesferocitosis, disminución de la resistencia osmótica de los glóbulos rojos y un alto nivel de bilirrubina indirecta en la sangre.

En el diagnóstico de anemia hemolítica autoinmune, son importantes los datos de la anamnesis (duración de la enfermedad, presencia de una enfermedad similar en parientes cercanos), así como las pruebas de Coombs positivas y los parámetros del eritrograma ácido.

El diagnóstico de crisis hemolítica por transfusión de sangre incompatible se basa en la anamnesis, la determinación del grupo sanguíneo del donante y del receptor, así como una prueba de compatibilidad individual.

Los antecedentes de contacto con sustancias tóxicas o la ingesta de medicamentos que pueden provocar hemólisis, así como la ausencia en los pacientes de anticuerpos eritrocitarios, microesferocitosis y disminución del nivel de glucosa-6-fosfato deshigenasa, dan motivos para creer que se ha producido una crisis hemolítica. desarrollado debido a la acción de venenos hemolíticos o los efectos tóxicos de los medicamentos.

Un conjunto de medidas urgentes

Terapia con antihistamínicos y medicamentos hormonales: inyecte por vía intravenosa 10 ml de una solución al 10% de cloruro de calcio o gluconato de calcio, inyecte por vía subcutánea 1-2 ml de una solución de difenhidramina al 1%, 1 ml de una solución de promedol al 2% y prednisolona intravenosa.

Administración de fármacos vasoconstrictores y glucósidos cardíacos: goteo intravenoso de 1 ml de solución de corgliakon al 0,06% por 500 ml de solución de glucosa al 5% o solución isotónica de cloruro de sodio; s/c o por vía intravenosa 1-2 ml de solución de mezatona.

Para la prevención de la insuficiencia renal aguda, está indicada la administración por goteo intravenoso de una solución de bicarbonato de sodio al 4-5%, si se desarrolla, se toman medidas destinadas a mejorar la función renal (ver pág. 104).

En caso de hemólisis posttransfusión, prescribir bloqueo perinéfrico y administrar manitol por vía intravenosa a razón de 1 g por 1 kg de peso corporal.

En caso de crisis hemolíticas repetidas que ocurren con hemólisis intracelular predominante, está indicada la esplenectomía.

Alcance de las actividades médicas en unidades e instituciones médicas militares.

En el MPP (hospital militar). Medidas de diagnóstico: análisis de sangre general, análisis de orina.

Medidas terapéuticas: administración intravenosa de cloruro de calcio o gluconato de calcio; administración subcutánea de promedol con difenhidramina y cordiamina. En caso de colapso está indicada la administración. ezatona y cafeína. Evacuación del paciente al centro médico y hospital en ambulancia en camilla, acompañado de un médico (paramédico).

En el centro médico u hospital. Medidas de diagnóstico: consulta urgente con terapeuta y cirujano, análisis clínico de sangre y orina, examen de hemoglobina libre en orina, determinación de bilirrubina directa e indirecta en sangre; eritrograma, reacciones inmunológicas (pruebas de Coombs).

Medidas terapéuticas: realizar terapia dirigida a compensar la insuficiencia cardiovascular, corglicon, mesatona, norepinefrina; prescribir antibióticos de amplio espectro; administrar prenisolona intravenosa; si la terapia es ineficaz, se realiza una esplenectomía. Si se desarrolla insuficiencia renal aguda, llevar a cabo un conjunto de medidas indicadas en el apartado de tratamiento de la insuficiencia renal aguda.

Atención de emergencia para la anemia hemolítica.

En todas las formas de anemia hemolítica durante períodos de crisis hemolíticas graves, son necesarias medidas de emergencia destinadas a neutralizar y eliminar productos tóxicos del cuerpo, prevenir el bloqueo renal, mejorar la hemodinámica y la microcirculación, alteradas como resultado del espasmo de los vasos periféricos, su bloqueo. con elementos estromales y microémbolos. Para ello, en caso de hemólisis masiva, se prescriben por vía intravenosa una solución de glucosa al 5%, una solución de Ringer o una solución isotónica de cloruro de sodio, 500 ml, hemodez, poliglucina o reopoliglucina, 400 ml por día, una solución de albúmina al 10%, 100 ml. Para prevenir la formación de clorhidrato de hematina en los túbulos renales, se administran soluciones alcalinas por vía intravenosa (90 ml de solución de bicarbonato de sodio al 8,4%, nuevamente mezclados con una solución de bicarbonato de sodio al 2-4% hasta que aparezca una reacción alcalina en la orina, pH 7,5-8).

Los fármacos cardiovasculares se prescriben según las indicaciones (cafeína, corazol, etc.), así como fármacos que estimulan la diuresis (por vía intravenosa, 5-10 ml de una solución de aminofilina al 2,4%, 2-4 ml de una solución de Lasix al 2%). 1-1,5 g/kg de manitol en una solución al 10-20%). Este último no debe utilizarse en la anuria para evitar la hipervolemia y la deshidratación de los tejidos.

En caso de ausencia de efecto y empeoramiento de la insuficiencia renal, está indicada la hemodiálisis mediante un aparato de riñón artificial.

En caso de anemia grave, se realizan transfusiones de glóbulos rojos, glóbulos rojos lavados y descongelados, seleccionados individualmente según la prueba de Coombs indirecta.

Durante el proceso de hemólisis, puede desarrollarse un síntoma de hipercoagulación con formación de trombos. En estos casos está indicado el uso de heparina según pauta.

A los pacientes con anemia hemolítica adquirida (especialmente de origen inmunológico) se les prescriben corticosteroides (prednisolona a razón de 1-1,5 mg por 1 kg de peso corporal por vía oral o parenteral, seguida de una reducción gradual de la dosis o hidrocortisona por vía intramuscular). Además de los glucocorticoides, para aliviar un conflicto inmunológico, puede usar mercaptopurina, azatioprina (imuran) pomg (1-3 tabletas) por día durante 2-3 semanas bajo el control de los hemogramas.

En caso de enfermedad de Marchiafava-Micheli durante un período de crisis hemolítica grave, hormonas anabólicas (metandrostenolona o nerobol) pomg al día, retabolil 1 ml (0,05 g) por vía intramuscular, antioxidantes (solución de acetato de tocoferol al 1 ml%, aevit 2 ml 2 veces) están indicados por día por vía intramuscular). Como agentes de transfusión de sangre, se recomiendan glóbulos rojos con una vida útil de 7 a 9 días (durante los cuales se inactiva lapropidina y se reduce el riesgo de mayor hemólisis) o glóbulos rojos lavados tres veces con una solución isotónica de cloruro de sodio. El lavado ayuda a eliminar lapropidina y la trombina, así como los leucocitos y plaquetas que tienen propiedades antigénicas. Para las complicaciones trombóticas, se prescriben anticoagulantes. Los corticosteroides no están indicados.

Para los pacientes con anemia hemolítica, debido a la posibilidad de desarrollar hemosiderosis debido a la hemólisis y las frecuentes transfusiones de sangre, se recomienda la administración intramuscular de deferoxamina (desferol), un fármaco que fija el exceso de reservas de hierro y las elimina, 1-2 veces al día.

Para la enfermedad de Minkowski-Choffard y la anemia hemolítica autoinmune, la esplenectomía tiene un buen efecto.

Crisis hemolítica. Diagnóstico y atención de emergencia;

La hemólisis aguda es una afección patológica grave caracterizada por la destrucción masiva de glóbulos rojos, la rápida aparición de anemia hiperregenerativa normocrómica, síndromes de ictericia, hipercoagulación, que resultan en síndromes de intoxicación hipóxica grave, trombosis e insuficiencia renal aguda, que representan una amenaza para la salud del paciente. vida.

Tratamiento de la crisis hemolítica en la eritropatía enzimática.

(sintomático teniendo en cuenta la etiopatogenia):

Prednisolona - 2-3 mg/kg/día - primero por vía intravenosa, luego por vía oral hasta que se normalice el recuento de reticulocitos

Transfusión de glóbulos rojos lavados con un contenido de hemoglobina inferior a 4,0 mmol/l (6,5 g/%), (la transfusión de glóbulos rojos sin seleccionar un donante individual es peligrosa)

Prevención de la hipotermia en presencia de autoAT frío.

Esplenectomía en casos crónicos (si la terapia con corticosteroides es ineficaz durante 6 meses)

1. Eliminación de la acción del factor etiológico.

2. Desintoxicación, desagregación, medidas antichoque, lucha contra la insuficiencia renal aguda.

3. Supresión de la formación de anticuerpos (durante la génesis inmune).

4. Terapia transfusional de sangre sustitutiva.

5. Métodos de cirugía por gravedad.

Primeros auxilios

Descanso, calentamiento del paciente, bebida dulce caliente.

Para insuficiencia cardiovascular: dopamina, adrenalina, inhalación de oxígeno.

Para el dolor intenso, analgésicos intravenosos.

En caso de HA autoinmune, transfusiones de sangre incompatibles con el grupo sanguíneo y el factor Rh, es aconsejable administrar medicamentos.

En caso de génesis inmune de hemólisis (incluida la postransfusión): prednisolona 90-200 mg en bolo intravenoso

y atención médica especializada

Terapia de desintoxicación: reopoliglucina, glucosa al 5%, solución salina que incluye soluciones de acesol, disol, trisol hasta 1 l/día por vía intravenosa en goteo calentado (hasta 35°); bicarbonato de sodio al 4% 150 - 200,0 ml por goteo intravenoso; enterodesis por vía oral 5 g en 100 ml de agua hervida 3 veces al día

Mantener una diuresis de al menos 100 ml/h con administración de líquidos intravenosos y diuréticos.

La excreción de hemoglobina libre puede aumentar al alcalinizar la orina. Para ello, se añade bicarbonato de sodio a los líquidos intravenosos, lo que aumenta el pH de la orina a > 7,5.

Corrección de trastornos de microcirculación y hemorreología: heparina 10-20 mil unidades/día, reopoliglucina 200-400,0 ml por goteo intravenoso, Trental 5 ml por goteo intravenoso en glucosa al 5%, campanas 2 ml IM

Antihipoxantes: hidroxibutirato de sodio al 20%, 10-20 ml por goteo intravenoso

Antioxidantes (especialmente durante una crisis de hemoglobinuria paroxística nocturna, enfermedad hemolítica de los recién nacidos): solución de acetato de tocoferol 5, 10, 30% en aceite, 1 ml IM (tibio a la temperatura corporal), aevit 1,0 ml IM o por vía oral 0,2 ml 2 -3 veces al día

Prevención y tratamiento de la hemosiderosis: desferal IM o IV por goteo 500-1000 mg/día

Administración de heparina para la prevención del síndrome urémico hemolítico en la anemia hemolítica causada por la neuraminidasa, así como transfusión de glóbulos rojos lavados (libres de anti-T-Ag)

En condiciones graves, una disminución de la hemoglobina inferior a 80 g/l y Er inferior a 3X1012 g/l: transfusión de glóbulos rojos lavados (1, 3, 5, 7 veces) o masa de sangre roja con selección mediante la prueba de Coombs.

En hemólisis inmune aguda - prednisolona 120-60-30 mg/día - según régimen decreciente

Citostáticos: azatioprina (125 mg/día) o ciclofosfamida (100 mg/día) en combinación con prednisona cuando otra terapia no ayuda. A veces: vincristina o el fármaco androgénico danazol.

Inmunoglobulina G 0,5-1,0 g/kg/día IV durante 5 días

Plasmaféresis, hemosorción (eliminación de complejos inmunes, microcoágulos, toxinas, metabolitos patológicos)

Esplenectomía por microesferocitosis, GA autoinmune crónica, varias enzimopatías

Tratamiento completo del síndrome DIC, insuficiencia renal aguda.

Z. K. Zhumadilova Profesor, Doctor en Ciencias Médicas, Jefe de Departamento

escalofríos, aumento de la temperatura corporal;

dolor de cabeza, dificultad para respirar, taquicardia, descenso de la presión arterial;

vómitos, dolor en el abdomen y región lumbar, músculos, huesos;

ictericia, petequias, trombosis vascular;

en casos graves, shock, insuficiencia renal aguda, anemia, anisocitosis, poiquilocitosis, eritro y normoblastosis, reticulocitosis.

mg de prednisolona o mg de hidrocortisona IV

reopoliglucina o poliglucina 400 ml IV, si es necesario con norepinefrina o mezaton 2-4 ml, glucosa al 5% 500 ml

bicarbonato de sodio 4% ml goteo intravenoso

manitol 10% i.v.m. o lasixmg i.v.

heparinaED IV, campanas 0,5% ml IV goteo en 100 ml de solución isotónica

para la anemia: transfusión repetida de glóbulos rojos

con el desarrollo de insuficiencia renal aguda: hemodiálisis, plasmaféresis

en caso de crisis hemolítica en pacientes con anemia hemolítica autoinmune: masa de glóbulos rojos seleccionada mediante la prueba de Coombs IV 150/200 ml, esplenectomía.

Atención de emergencia por hemorragia interna.

mareos, tinnitus, debilidad, posible desmayo;

sudor frío, palidez;

taquicardia, caída de la presión arterial;

boca seca, sed;

en el período explícito:

vómitos de sangre de color oscuro (con menos frecuencia escarlata) como "posos de café", a veces con coágulos de sangre y restos de comida, la reacción es agria;

la aparición de melena con sangrado de las secciones superiores, sangre fresca y coágulos de las secciones inferiores del tracto gastrointestinal.

^ Evaluación de la pérdida de sangre en la etapa prehospitalaria:

Signos clínicos y de laboratorio.

no inferior a 3,5x10 12 /l

menos de 2,5 x10 12 /l

Sístole de presión arterial (mmHg.)

dolor agudo en el pecho;

asfixia, “cianosis de hierro fundido”;

shock, posiblemente pérdida del conocimiento;

en el ECG, S 1 profundo, en las derivaciones V 5-6, Q III profundo, aparece bloqueo de rama derecha, las ondas T se suavizan o se vuelven negativas en las derivaciones III, aVF, V 1-2, se detecta P-pulmonale, rR complejo en derivaciones aVR.

La muerte ocurre en segundos o minutos.

dificultad para respirar con frecuencia respiratoria durante más de un minuto;

taquicardia, disminución de la presión arterial, acrocianosis;

insuficiencia ventricular derecha aguda (hinchazón de las venas yugulares, dolor en el hipocondrio derecho debido al agrandamiento del hígado y estiramiento de la cápsula glissoniana);

aumento de la temperatura corporal;

hemoptisis (signo tardío);

finos estertores burbujeantes, ruido de fricción pleural desde el día 2;

Es posible que se produzcan cambios en el ECG (consulte “Forma grave”);

Signos de rayos X (abultamiento del cono de la arteria pulmonar, expansión de la raíz del pulmón, limpieza local del campo pulmonar, posición elevada de la cúpula del diafragma en el lado afectado. Con el desarrollo de un infarto pulmonar - infiltración ).

^ Forma ligera. Ocurre de varias maneras:

Disnea paroxística transitoria con taquicardia y luego una ligera disminución de la presión arterial (a menudo evaluada erróneamente como una manifestación de asma cardíaca).

Desmayos repetidos sin motivación y colapso con sensación de falta de aire.

Neumonía recurrente de etiología desconocida.

Se debe pensar en la EP cuando los síntomas descritos se desarrollan en pacientes operados, después del parto, en presencia de endocarditis infecciosa, fibrilación auricular, en pacientes con inactividad física forzada (ictus, infarto de miocardio, insuficiencia cardíaca grave, etc.), tromboflebitis.

Fentanilo 0,005% 2-3 ml (promedol 2% 1-2 ml o morfina 1% 0,5-1 ml) + droperidol 0,25% 2-3 ml + difenhidramina 1% (suprastin 2% o pipolfen 2,5%) 1-2 ml IV ;

estreptodecasa 3 millones de unidades con jeringa intravenosa en 40 ml de solución salina, o estreptoquinasa 1,5 millones de unidades por vía intravenosa en 100 ml de solución salina durante 30 minutos (administrar previamente un mg de prednisolona IV), o uroquinasa 2 millones de unidades i.v. 20 ml de solución salina solución (o 1,5 millones de unidades de jeringa i.v. y 1 millón de unidades de goteo i.v. durante 1 hora), o plasminógeno aislado - complejo activado por estreptoquinasa (APSAK) 30 mg IV durante 5 minutos (administrar previamente 30 mg de prednisolona), o activador del plasminógeno tisular (tPA, actilyse) 100 mg (10 mg IV en un chorro, luego 50 mg en infusión IV durante 1 hora y 40 mg en infusión IV en 2 horas);

heparintys.UI IV, luego goteo IV a razón de 1000 UI/hora (UI/día) durante 4-5 días o UI por vía subcutánea después de 6 horas durante 7-8 días con retirada gradual. 3-5 días antes de suspender la heparina, se prescriben anticoagulantes indirectos (finilin, syncumar) durante 3 meses o más;

la hemoptisis con embolia pulmonar no es una contraindicación para la administración de fármacos fibrinolíticos y anticoagulantes;

agentes antiplaquetarios: ticlid 0,1 veces al día o trental 0,2 a 3 veces al día durante 1 a 2 semanas, luego 0,1 a 3 veces al día o aspirina 125 mg al día durante 6 a 8 meses:

aminofilina 2,4% 5-10 ml IV en 5-10 ml novocaína al 2% (no administrar si la presión arterial sistólica es inferior a 100 mmHg), no-spa o clorhidrato de papaverina 2% 2 ml IV durante 4 horas, estrofantina 0,05% 0,5 -0,75 ml o corglicon 0,06% 1-1,5 ml IV en 20 ml de solución salina. solución;

reopoliglucina ml i.v. Si la presión arterial baja, agregue dopamina (dopamina) al 5% 4-8 ml o norepinefrina al 0,2% (mesaton 1% 2-4 ml, administre prednisolona 3-4 ml (60-90 mg) por vía intravenosa;

lasix mg intravenoso;

oxigenoterapia con oxígeno humidificado al 100%, si es necesario, intubación traqueal;

Tratamiento quirúrgico (embolectomía) para el tromboembolismo del tronco pulmonar o sus ramas principales.

Weber V.R. "Condiciones de emergencia en la práctica de un terapeuta", Novgorod, 1998

Solovyov S.K., Ivanova M.M., Nasonov E.L. – Terapia intensiva de enfermedades reumáticas, manual para médicos, Moscú, 2001

Normas para el diagnóstico y tratamiento de enfermedades internas - Shulutko B.I., Makarenko S.V., M., Medicina, San Petersburgo, 2003

Salikhov I.G., Akhmerov S.F., Latfullin I.A. “Principios generales para el diagnóstico de condiciones de emergencia”, Medicina práctica, 2005, n.° 5, p. 12

Directorio de cardiólogos – Janashia P.Kh., Shevchenko N.M. , editorial "Agencia de Información Médica", 2006

ATENCIÓN DE EMERGENCIA PARA CRISIS HEMOLÍTICAS

Crisis hemolítica - un síndrome caracterizado por una exacerbación aguda de los signos clínicos y de laboratorio de destrucción intracelular (intraórgano) o intravascular de los glóbulos rojos. La hemólisis intravascular es la más grave y a menudo se complica con el síndrome DIC.

La hemólisis intravascular se manifiesta por fiebre, escalofríos, taquicardia y dolor de espalda. Un signo de laboratorio característico es una disminución de los niveles de haptoglobina. ( Haptoglobina- proteína que se une a la hemoglobina libre; hapto-complejo de hemoglobina

Clasificación de la anemia hemolítica según

de la localización de la hemólisis

Anemias hemolíticas autoinmunes

Anemia hemolítica causada por defectos en la membrana de los eritrocitos.

Anemia hemolítica causada por defectos en el metabolismo de los eritrocitos.

Anemia hemolítica por hemólisis traumática.

Anemia hemolítica causada por mentopatías fsr.

Hemólisis por transfusión de sangre incompatible

Hemoglobinuria paroxística nocturna Anemia hemolítica por infecciones

La globina es rápidamente eliminada por los macrófagos.) Cuando se agota el suministro de haptoglobina, aparece hemoglobina libre en la sangre. Filtrado en los glomérulos, es reabsorbido por los túbulos proximales y convertido en hemosiderina. Con hemólisis masiva, la hemoglobina no tiene tiempo de reabsorberse y se produce hemoglobinuria, lo que amenaza con insuficiencia renal.

La hemólisis intracelular ocurre en el sistema reticuloendotelial (principalmente en el bazo), que se manifiesta por ictericia y esplenomegalia. Los niveles séricos de haptoglobina son normales o ligeramente disminuidos. En caso de hemólisis, siempre se debe realizar una prueba de Coombs directa (detecta IgG y S3 en la membrana de los glóbulos rojos, lo que permite distinguir la hemólisis inmune de la no inmune).

11.4 CRISIS HEMOLÍTICA

La crisis hemolítica es un síndrome resultante de una hemólisis intravascular masiva aguda de eritrocitos.

ETIOLOGÍA Y PATOGENIA.

La crisis hemolítica se desarrolla en pacientes con anemia hemolítica crónica adquirida y congénita bajo la influencia de infecciones, lesiones, enfriamiento, medicamentos, así como cuando sustancias hemolíticas ingresan a la sangre y se transfunden sangre incompatible.

Un grado leve de crisis hemolítica puede ser asintomático o caracterizarse por una ligera ictericia de la esclerótica y la piel. En casos graves, se observan escalofríos, fiebre, dolor de espalda y abdomen, insuficiencia renal aguda, ictericia y anemia.

PRINCIPALES ÁREAS DE TERAPIA.

· reducción de la intoxicación y estimulación de la diuresis;

· prevención de una mayor hemólisis;

En la etapa prehospitalaria, se realiza una transfusión de soluciones sustitutivas del plasma como medidas antichoque: ml reopoliglucina o reoglumano, 400ml solución isotónica de cloruro de sodio o La solución de Ringer.,ml 10% albúmina hasta que la presión arterial se estabilice en Hg. Arte. Si la presión arterial no se estabiliza, administrar dopamina a una dosis de 2-15 mcg/(kg min) o dobutamina 5-20 mcg/(kg min).

Crisis hemolítica

Nombres alternativos: hemólisis aguda

Crisis hemolítica (un ataque agudo que se produce como resultado de una hemólisis pronunciada de los glóbulos rojos. Se observa en enfermedades de la sangre, anemia hemolítica congénita y adquirida, transfusiones sistémicas de sangre incompatible, bajo la influencia de diversos venenos hemolíticos, así como después de tomar ciertos medicamentos: quinidina, sulfonamidas, amidopirc , grupos de nitrofuranos, resokhin, etc.

El desarrollo de una crisis comienza con escalofríos, náuseas, vómitos, debilidad, calambres en la zona lumbar y abdomen, aumento de la dificultad para respirar, aumento de la temperatura corporal, taquicardia, etc. En una crisis grave, la presión arterial suele caer bruscamente, se puede desarrollar anuria y colapso. A menudo se observa un agrandamiento del bazo y, a veces, del hígado.

Una crisis hemolítica se caracteriza por: anemia de rápido desarrollo, leucocitosis neutrofílica, reticulocitosis, aumento de la bilirrubina libre, pruebas de Coombs positivas en la anemia hemolítica autoinmune, urobilina en la orina y hemoglobina libre en la hemólisis intravascular) proviene de la hemólisis (esta es la destrucción rápida de un gran cantidad de glóbulos rojos, o glóbulos rojos), con liberación de hemoglobina al medio ambiente. Normalmente, la hemólisis completa el ciclo de vida de los glóbulos rojos en aproximadamente 125 días, ocurriendo de forma continua en el cuerpo de humanos y animales. .

La hemólisis patológica ocurre bajo la influencia del resfriado, venenos hemolíticos o ciertos medicamentos y otros factores en personas sensibles a ellos. La hemólisis es característica de las anemias hemolíticas. Según la localización del proceso, se distinguen los tipos de hemólisis (intracelular e intravascular). La destrucción ocurre mucho más rápido de lo que el cuerpo puede producir nuevas células sanguíneas.

La crisis hemolítica causa anemia aguda (y a menudo grave) (síndromes clínicos y hematológicos, cuyo fenómeno general es una disminución de la concentración de hemoglobina en la sangre, más a menudo con una disminución simultánea del número o volumen total de glóbulos rojos). células sanguíneas Este concepto no define una enfermedad específica sin detalle, es decir, la anemia debe considerarse uno de los síntomas de diversas patologías), porque con la anemia, el cuerpo no puede producir suficientes glóbulos rojos para reemplazar los que han sido destruidos. Luego, algunos de los glóbulos rojos que transportan oxígeno (hemoglobina) se liberan al torrente sanguíneo, lo que puede causar daño renal.

Causas comunes de crisis hemolítica.

Hay muchas causas de hemólisis, que incluyen:

Falta de ciertas enzimas dentro de los glóbulos rojos;

Defectos en las moléculas de hemoglobina dentro de los glóbulos rojos;

Defectos en las proteínas que forman la estructura interna de los glóbulos rojos;

Efectos secundarios de los medicamentos;

Reacción a la transfusión de sangre.

Diagnóstico y tratamiento de la crisis hemolítica.

El paciente debe consultar a un médico si presenta alguno de los siguientes síntomas:

Disminución de la cantidad de orina;

fatiga, piel pálida u otros síntomas de anemia, especialmente si estos síntomas empeoran;

La orina tiene un aspecto rojo, rojizo o marrón (el color del té negro).

El paciente puede requerir atención de emergencia. Esto puede incluir: estadías en el hospital, oxígeno, transfusiones de sangre y otros procedimientos.

Cuando la condición del paciente sea estable, el médico realizará un examen de diagnóstico y le hará preguntas como:

Cuando el paciente notó por primera vez los síntomas de una crisis hemolítica;

¿Qué síntomas notó el paciente?

¿Tiene el paciente antecedentes de anemia hemolítica, deficiencia de G6PD o trastorno renal?

¿Alguien en la familia del paciente tiene antecedentes de anemia hemolítica o hemoglobina anormal?

En ocasiones, las pruebas de diagnóstico pueden mostrar inflamación del bazo (esplenomegalia).

Las pruebas para el paciente pueden incluir:

Análisis de sangre químico;

Análisis de sangre generales;

La prueba de Coombs (o reacción de Coombs es una prueba de antiglobulina para determinar anticuerpos antieritrocitos incompletos. Esta prueba se utiliza para detectar anticuerpos contra el factor Rh en mujeres embarazadas y para determinar la anemia hemolítica en recién nacidos con incompatibilidad Rh, que conduce a la destrucción de los glóbulos rojos. células);

Tomografía computarizada de los riñones o de toda la cavidad abdominal;

Ultrasonido de los riñones o de toda la cavidad abdominal;

Análisis de hemoglobina libre en suero, etc.

Tácticas de medidas de emergencia para la crisis hemolítica causada por una deficiencia hereditaria de la enzima G-6-PD.

La causa más común de crisis hemolíticas es la deficiencia de la enzima glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G-6-PD).

G-6-PD es una enzima clave en una de las vías de utilización de la glucosa: la vía de hexosa monofosfato (vía de Embden-Meyerhof, vía de pentosa fosfato, derivación de hexosa monofosfato - GMPS).

La deficiencia hereditaria de la enzima glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, que provoca el bloqueo de la primera etapa del ciclo de las pentosas, conduce a una disminución del número de nucleótidos reducidos, lo que, a su vez, provoca una fuerte disminución del contenido de glutatión reducido. En los eritrocitos maduros, HMPSH es la única fuente de NADP-H. Al proporcionar el potencial oxidativo de la célula, la coenzima NADP-H previene o reversible los procesos oxidativos que conducen a un aumento del glutatión oxidado o metahemoglobina.

La deficiencia de G-6-PD provoca una tasa insuficiente de regeneración de glutatión a través de la glutatión reductasa. El glutatión reducido no puede resistir el efecto oxidativo de las dosis convencionales de fármacos: la hemoglobina se oxida y sus cadenas precipitan. Al pasar por el bazo, los corpúsculos resultantes “se desprenden” de los glóbulos rojos. En este caso se pierde parte de la superficie celular, lo que provoca su muerte. Se produce la peroxidación de la membrana de los eritrocitos y su destrucción en el lecho vascular bajo la influencia de agentes oxidantes. Así, la deficiencia de G-6-PD conlleva una disminución de la función antioxidante de los eritrocitos y, como consecuencia, hemólisis.

Entre los factores que provocan la aparición de una crisis hemolítica con anomalía hereditaria se encuentran el uso de determinados medicamentos o alimentos y las infecciones.

La crisis hemolítica (hemólisis intravascular aguda) con deficiencia hereditaria de G-6-PD se desarrolla varias horas o varios días después de la exposición al factor provocador. Cabe señalar que cuanto antes se desarrolle la hemólisis, más probable será su curso grave.

La gravedad de la hemólisis varía según la variante enzimática, el nivel de actividad del G-6-PD y la dosis del fármaco tomado. La variante mediterránea, G-6-PD May, muy extendida en Azerbaiyán, se caracteriza por una sensibilidad a una dosis más baja del oxidante que otras variantes de la enzima. Además, se caracteriza por una actividad reducida de G-6-PD en células jóvenes: los reticulocitos. Por lo tanto, muchos autores cuestionan la autolimitación de la hemólisis para G-6-PD May observada en la variante africana. Cabe señalar que la reticulocitosis, que limita la hemólisis debido a un mayor nivel de G-6-PD en las células jóvenes y desempeña el papel principal en la autolimitación de la hemólisis, se desarrolla solo entre el día 4 y 6 desde el inicio. de la crisis hemolítica.

El favismo es una de las manifestaciones del transporte del gen de la deficiencia de la actividad de la enzima G-6-PD y ocurre al comer habas (arándanos, arándanos, frijoles, guisantes), al inhalar el polen de esta planta o el polvo de naftaleno. El desarrollo de una crisis puede ir precedido de un período prodrómico, debilidad, escalofríos, somnolencia, dolor en la zona lumbar y abdomen, náuseas y vómitos.

La crisis hemolítica en el favismo es rápida y grave; más a menudo que otras, esta forma de actividad insuficiente del G-6-PD se complica con el desarrollo de insuficiencia renal.

El tratamiento durante una crisis hemolítica siempre se lleva a cabo en un hospital y tiene como objetivo aliviar el síndrome anémico, la intoxicación por bilirrubina y prevenir complicaciones.

Las tácticas existentes para tratar la crisis hemolítica debida a la deficiencia de G-6-PD se llevan a cabo según el principio del tratamiento del síndrome DIC. Para prevenir o eliminar la insuficiencia renal aguda, está indicada la terapia de infusión en el contexto de deshidratación.

Tácticas de tratamiento para la crisis hemolítica con deficiencia de G-6-PD:

1) para prevenir el desarrollo de acidosis metabólica, se administran por vía intravenosa 500-800 ml de una solución de bicarbonato de sodio al 4-5%. Actuando como un diurético débil, favorece la rápida eliminación de los productos de la hemólisis;

2) para mejorar el flujo sanguíneo renal, se prescriben por vía intravenosa de 10 a 20 ml de aminofilina al 2,4%;

3) para mantener la diuresis forzada - solución de manitol al 10% a razón de 1 g/kg;

4) para combatir la hiperpotasemia: solución intravenosa de glucosa con insulina;

5) Lasix (furosemida) 4-60 mg por vía intravenosa cada 1,5-2,5 horas también proporciona prevención de la insuficiencia renal, lo que provoca natriuresis forzada;

6) para la prevención de la coagulación intravascular diseminada, se recomiendan pequeñas dosis de heparina debajo de la piel del abdomen;

7) con el desarrollo de anuria, la administración de manitol no está indicada y, con un aumento de la insuficiencia renal, se realiza diálisis peritoneal o hemodiálisis.

Las preparaciones de vitamina E y erevit son efectivas. Xilitol - por

0,25-0,5 g 3 veces al día en combinación con riboflavina según

0,02-0,05 g 3 veces al día ayudan a aumentar el glutatión reducido en los glóbulos rojos.

No hay información sobre el uso de métodos extracorpóreos de hemocorrección en crisis hemolíticas agudas causadas por una actividad insuficiente de G-6-PD.

Utilizamos plasmaféresis en el período inicial de desarrollo de la crisis hemolítica en el favismo (5 personas) y en la hemólisis inducida por fármacos (6 personas) causada por la deficiencia de la enzima G-6-PD.

En todos los casos descritos, la actividad del G-6-PD fluctuó entre el 0 y el 5% de su cantidad normal. Entre los pacientes había 8 hombres (18-32 años) y 3 mujeres (18-27 años).

El procedimiento se llevó a cabo ante los primeros signos del desarrollo de una crisis hemolítica: 6 horas, 2 horas, un día después de comer legumbres. La plasmaféresis se llevó a cabo utilizando un método de centrífuga discreta, eliminando un promedio de 1-1,5 VCP. La reposición se realizó con plasma de donante y soluciones cristaloides.

El criterio para el volumen de plasma eliminado fue la cantidad de hemoglobina plasmática libre.

Cabe señalar que ya en el contexto del procedimiento de desintoxicación, hubo una mejora significativa en el estado general de los pacientes, una disminución de los síntomas de intoxicación por bilirrubina (una disminución de los niveles de bilirrubina a valores corregibles con conservadores medidas durante el día siguiente) y se observó aclaramiento de la orina. El período de convalecencia se redujo significativamente en comparación con los pacientes que no se sometieron a plasmaféresis durante una crisis hemolítica. Ninguno de los pacientes desarrolló síntomas de insuficiencia renal aguda después de la plasmaféresis.

En un caso de crisis hemolítica durante el favismo, se realizó una nueva sesión de plasmaféresis un día después con extracción del CP.

Los estudios realizados nos permiten recomendar la inclusión de plasmaféresis en las primeras etapas de una crisis hemolítica con deficiencia de G-6-PD (especialmente con favisma) en el protocolo estándar para cuidados intensivos complejos. La plasmaféresis permite eliminar la hemoglobina plasmática libre, los productos de descomposición celular y el estroma de los eritrocitos defectuosos destruidos del lecho del tejido y reduce significativamente la cantidad de eritrocitos con defectos de membrana y formas antiguas funcionalmente inactivas. Además, el procedimiento de plasmaféresis ayuda a aumentar el suministro de plasma fresco de los propios tejidos del cuerpo, mejora la microcirculación en el lecho vascular periférico, en los vasos del hígado, los riñones y la circulación pulmonar, influyendo en la reología, el sistema de hemocoagulación y la inmunidad. . Además de la desintoxicación, cabe destacar el efecto antioxidante de los procedimientos extracorpóreos. La eliminación de los productos de oxidación de los radicales libres del organismo conduce a un aumento de la actividad de los factores de defensa oxidativos, lo que es de particular importancia en caso de deficiencia de la enzima G-6-PD.

NEFROLOGÍA

CÓLICO RENAL

El cólico renal es un ataque doloroso que se desarrolla cuando hay una obstrucción repentina en la salida de orina del riñón. Un ataque ocurre con mayor frecuencia durante la urolitiasis, durante el paso de los cálculos urinarios desde el riñón a través del uréter hasta la vejiga. Con menos frecuencia, el cólico renal se desarrolla en otras enfermedades (tuberculosis y tumores del sistema urinario, lesiones del riñón, uréter, etc.).

Etiología: La causa más común del desarrollo de cólico renal es la urolitiasis, hidronefrosis, nefroptosis y discinesia del tracto urinario superior. Con menos frecuencia, la causa del cólico renal puede ser un tumor del riñón o de la pelvis renal, un tumor del uréter, tuberculosis del tracto urinario superior, obstrucción del uréter o de la pelvis por coágulos de sangre o enfermedad poliquística.

Patogenia: Se basa en oclusión aguda del tracto urinario superior con desarrollo de hipertensión intrapélvica y trastorno de la hemodinámica del riñón y urodinámica del tracto urinario superior. Posteriormente, a medida que se intensifica la hipoxia, se desarrollan trastornos urodinámicos en forma de hipocinesia e hipotensión.

Manifestaciones clínicas:

1. La presencia de un factor provocador: correr, saltar, andar en bicicleta, motocicleta, caminar, pero en ocasiones el ataque se produce en reposo.

1. El ataque suele comenzar repentinamente. La intensidad del síndrome de dolor puede variar. El dolor se siente inicialmente en la región lumbar del lado del riñón enfermo y se extiende a lo largo del uréter hacia la vejiga y los genitales. El paciente está excitado, corre, adopta una posición forzada. Puede producirse un aumento de la necesidad de orinar y un dolor cortante en la uretra. Náuseas vómitos. Marcada debilidad.
2. Posible aumento de la temperatura corporal, escalofríos, hiperhidrosis.
3. Análisis de sangre: leucocitosis, VSG acelerada.
4. La duración del cólico renal varía desde varios minutos hasta varias horas. Con menos frecuencia, un ataque con breves interrupciones puede durar varios días.

Diagnóstico diferencial: patología quirúrgica aguda de los órganos abdominales (ataque de colelitiasis, colecistopancreatitis aguda, apendicitis, obstrucción intestinal); enfermedades inflamatorias de los órganos pélvicos; aneurisma aórtico disecante; hernia de disco intervertebral; Exacerbación de enfermedades intestinales crónicas, diverticulitis.

Ayuda con el cólico renal:

1. Coloque al paciente en un baño tibio a una temperatura de 37-39 ° C 0 o en una almohadilla térmica tibia en la región lumbar.
2. Antiespasmódicos y analgésicos: atropina 0,1% - 1,0 ml por vía subcutánea + analgin 50% - 2,0 ml por vía intramuscular; platifilina 0,2% - 1,0 ml por vía subcutánea + analgin 50% - 2,0 ml por vía intramuscular; no-spa 2,0 ml + analgin 50% - 2,0 ml IM; baralgin 5,0 ml IM. Si no hay efecto, Promedol 2% - 1,0 ml o Morfina 1% - 1,0 ml.
3. Según indicaciones: vasculares (cordiamina, cafeína, mezaton), anticonvulsivos (Relanium 2-4 ml por vía intravenosa; aminazina 2,5% 1-4 i/m).
4. Si el cólico renal persiste durante 4 a 6 horas, hay dolor intenso o la temperatura aumenta a niveles febriles, consulte a un urólogo.
5. Indicaciones de medidas de tratamiento de emergencia y consulta temprana con un urólogo: hernia de un cálculo, cálculo en un solo riñón, infección urinaria con fiebre, obstrucción grave del uréter, ubicación proximal de un cálculo grande en el uréter, síntomas graves con deterioro progresivo de la condición del paciente.

FALLO RENAL AGUDO

Insuficiencia renal aguda (IRA) – deterioro rápido y potencialmente reversible de la función renal, que se desarrolla en un período de un día a una semana, provocando una alteración de la excreción de los productos del metabolismo del nitrógeno del organismo y trastornos del equilibrio hídrico, electrolítico y ácido-base. La mitad de los casos hospitalarios de insuficiencia renal aguda son iatrogénicos; la mayoría de las veces son causados ​​por intervenciones quirúrgicas extensas.

Clasificación de los pararrayos:

1. Insuficiencia renal aguda prerrenal: asociado con alteración de la circulación cortical, que provoca una caída del flujo sanguíneo en los riñones, una fuerte disminución de la filtración glomerular y oligoanuria, la función renal se conserva, pero los cambios en el flujo sanguíneo en las arterias renales y una disminución del volumen sanguíneo conducen a una Disminución del volumen de sangre que pasa por los riñones y, en consecuencia, depuración insuficiente.

2. Insuficiencia renal aguda renal: en el 85% de los casos es causada por daño isquémico y tóxico a los riñones, que cursa con daño severo del parénquima renal y en el 15% de los casos por otras causas (inflamación del parénquima renal y del intersticio, vasculitis y trombosis del sistema renal). vasos).

3. Insuficiencia renal aguda posrenal: Ocurre cuando hay un cese repentino del flujo de orina desde

pelvis renal por diversos motivos (cálculos, tumores, ligadura

uréteres durante operaciones ginecológicas, fibrosis retroperitoneal).

4. Arenal: Se desarrolla en pacientes que han tenido su

uno o ambos riñones funcionales.

Etiología:

prerrenal : disminución del gasto cardíaco (shock cardiogénico, taponamiento cardíaco, arritmias); vasodilatación sistémica; secuestro de líquido en tejidos; deshidratación del cuerpo; enfermedades del HIGADO.

Renal: isquemia; intoxicación exógena (envenenamiento con sales de metales pesados, hongos venenosos, sustitutos del alcohol); hemólisis (complicaciones de transfusión, malaria); enfermedades inflamatorias del riñón; enfermedades infecciosas (septicemia, leptospirosis, infección meningocócica); síndrome de compresión posicional (choque – síndrome); daño a los vasos renales; Lesión o extirpación de un solo riñón.

Postrenal: obstrucción extrarrenal; obstrucción intrarrenal; retención urinaria.

Clasificación de la insuficiencia renal aguda según E.M. Tareev (1983).

1. Etapa inicial con predominio de fenómenos generales característicos de la enfermedad de base (quemaduras, lesiones, intoxicaciones, infecciones). Durante esta fase, que dura varias horas o días, la producción de orina disminuye notablemente.

2. Oligoanúrico: los signos clínicos de daño renal son lo primero. La diuresis disminuye a 500-600 ml. Aumenta el nivel de urea, creatina, potasio, magnesio, sulfatos y fosfatos en la sangre y aumenta la acidosis.

3. La etapa de la diuresis se divide en dos periodos:

A) Periodo inicial de diuresis: hay un aumento de la diuresis por encima de 300 ml por

día, pero el nivel de urea continúa aumentando y la condición no mejora.

B) Periodo tardío de diuresis: la cantidad de orina aumenta a 1500 ml y

El nivel de azotemia disminuye gradualmente. El final de este periodo

es la normalización de la urea en sangre. La poliuria puede desarrollarse debido a

Los túbulos destruidos pierden su capacidad de reabsorción. Con inadecuado

manejo del paciente, se desarrollan deshidratación, hipopotasemia y, a menudo, infecciones.

4. Etapa de recuperación de la diuresis (recuperación). Esta etapa puede durar

de 3-6 meses a 2-3 años. La recuperación completa es imposible con irreversible.

Daño a la mayoría de las nefronas. En este caso, una disminución de la glomerular.

Se conserva la capacidad de filtración y concentración de los riñones, lo que en realidad

indica una transición a insuficiencia renal crónica.

Tratamiento:

Tratamiento etiotrópico:

Insuficiencia renal aguda prerrenal: restauración del suministro de sangre adecuado al tejido renal: corrección de la deshidratación, hipovolemia e insuficiencia vascular aguda. En caso de pérdida de sangre se realizan transfusiones de sangre, principalmente plasma.

Insuficiencia renal aguda renal: El tratamiento depende en gran medida de la enfermedad subyacente. La glomerulonefritis o las enfermedades difusas del tejido conectivo como causa de insuficiencia renal aguda suelen requerir la administración de glucocorticoides o citostáticos. La corrección de la hipertensión, la crisis de esclerodermia y la gestosis tardía es muy importante. Los medicamentos nefrotóxicos deben suspenderse inmediatamente. Para tratar la obstrucción tubular por ácido úrico, se utiliza una terapia de infusión alcalinizante intensiva y alopurinol.

Insuficiencia renal aguda posrenal: En esta condición, es necesario eliminar la obstrucción lo antes posible.

Tratamiento de la insuficiencia renal aguda por etapas:

Etapas de oliguria inicial (hasta un día):

1. Alivio del dolor IM y IV: analgésicos, baralgin, neuroleptanalgesia (droperidol, fentanilo, tramal, cetonol)

2. Restauración de BCC según la génesis del shock: cristaloides + glucosa 5%; reopoliglucina, poliglucina, hemodez; plasma, albúmina, transfusiones de sangre.

3. Para hemólisis, prednisolona 60 – 120 mg IV

4. Para la presión arterial alta: clonidina IM, sublingual o nitroprusiato de sodio 3 mcg/kg/min durante no más de 3 días o pentamina al 5% 0,5 - 1,0 ml IM, s.c.

5. Normalización del gasto cardíaco:

a) con presión arterial normal, dobutamina (Dobutrex) 10-20 mcg/kg/min;

b) con presión arterial baja, dopamina 5-15 mcg/kg/min;

6. En caso de shock séptico: antibióticos, excepto aminoglucósidos;

Etapa de oliguria persistente (hasta 3 días) - diuresis inferior a 500 ml/día:

1. Limite las proteínas de los alimentos a 40 g/día.
2. Control de la presión arterial y diuresis. Cantidad de líquido administrado: diuresis + 400 ml. Para diarrea y vómitos – corrección según la pérdida de líquidos.
3. Estimulación de la diuresis: manitol IV 50-100 ml de solución al 2,5% o furosemida 60-100 mg IV (dosis única mínima 0,5 mg/kg de peso corporal, dosis única óptima 1,0 mg/kg, dosis única máxima 3,0 mg/kg de peso corporal ) 4-6 inyecciones por día, dosis máxima diaria no más de 1000 mg, o dopamina IV 1-2 mcg/kg/min (si se obtiene el efecto, otras 24-72 horas desde la reducción de la dosis).
4. Corrección de la acidosis: bicarbonato de sodio por vía intravenosa. El cálculo de la infusión de bicarbonato de sodio se realiza según la fórmula: número de ml de bicarbonato de sodio al 4% = 0,2 · BE · peso corporal del paciente en kg (BE - deficiencia de base según el análisis del equilibrio ácido-base).
5. Prevención de la hiperpotasemia: mezcla de glucosa - insulina (solución de glucosa al 40% - 100 ml + insulina 10 unidades + solución de gluconato de calcio al 10% - 10-20 ml por goteo intravenoso.
6. Prevención de complicaciones infecciosas: cefalosporinas de III generación, macrólidos + metronidazol. Está prohibido prescribir medicamentos antibacterianos nefrotóxicos (aminoglucósidos).
7. Monitoreo diario de los niveles séricos de urea, creatinina y potasio, si es necesario, 2 veces al día.

Si no son efectivos, está indicado el uso de métodos de limpieza extrarrenales.

Métodos de limpieza extrarrenal:

La hemodiálisis es un método para corregir el equilibrio agua-electrolitos y ácido-base y eliminar diversas sustancias tóxicas del organismo, basado en la diálisis y la ultrafiltración de la sangre.

Indicaciones de hemodiálisis de emergencia.: hiperpotasemia 6,5 ​​mmol/l o más; nivel de urea superior a 35 mmol/l; acidosis grave (disminución del nivel de bicarbonato estándar a 8-10 mmol/l de plasma o deficiencia de bases según el análisis del equilibrio ácido-base de más de 14-16 mmol/l); deterioro del estado clínico (amenaza de edema pulmonar, edema cerebral, náuseas, vómitos, diarrea, etc.).

Contraindicaciones para la hemodiálisis.: trombosis coronaria, lesiones vasculares graves del sistema nervioso central, etapa aguda de la enfermedad tromboembólica, imposibilidad de utilizar heparina.

Diálisis peritoneal: diálisis intracorpórea, que consiste en inyectar una solución de dializado en la cavidad abdominal durante varias horas.

Curso y pronóstico:

La muerte por insuficiencia renal aguda se produce con mayor frecuencia por coma urémico, trastornos hemodinámicos y sepsis. La mortalidad en pacientes con oliguria es del 50%, sin oliguria, del 26%. El pronóstico está determinado tanto por la gravedad de la enfermedad subyacente como por la situación clínica. En la insuficiencia renal aguda no complicada, la probabilidad de recuperación completa de la función renal durante las siguientes 6 semanas en pacientes que han sobrevivido a un episodio de insuficiencia renal aguda es del 90%.

CRISIS DE LUPUS

Crisis de lupus autoinmune (LUC) - Se trata de afecciones agudas o subagudas que se desarrollan en un corto período de tiempo (de varios días a 1-2 semanas) en el contexto de un grado máximo de actividad del LES, caracterizadas por una rápida progresión del proceso lúpico con el desarrollo de múltiples órganos. fracaso con la amenaza de muerte, requiriendo cuidados intensivos de emergencia.

Manifestaciones clínicas y de laboratorio generales. :

Fiebre (más de 38˚C) con escalofríos, síndrome asténico, pérdida de peso de 10 a 12 kg en 2 a 3 semanas, reacción grave del sistema reticuloendotelial (linfadenopatía, agrandamiento del hígado y del bazo), daño a la piel y las membranas mucosas, poliserositis. , aumento de la VSG hasta 60-70 mm/hora, hipergammaglobulinemia (más del 25%), células LE (5:1000 o más), títulos elevados de anticuerpos contra el ADNn, ANF, antígeno nuclear Sm.

Opciones clínicas para VC:

Crisis hematológica - una disminución rápida (en 2-3 días) del nivel de células sanguíneas, a menudo con el desarrollo de un síndrome hemorrágico de diversa gravedad. Existen varios tipos de crisis hematológicas: hemolítica, trombocitopénica, pancitopénica.

Crisis de lupus clásica - El desarrollo de una crisis en el curso agudo y subagudo de la enfermedad ocurre al inicio del LES en caso de una administración inoportuna de una terapia adecuada o durante los primeros 2 a 3 años en el contexto de la progresión de la nefritis lúpica. En un curso crónico, esta versión de la crisis se desarrolla entre los 5 y 7 años de enfermedad y más tarde. Como regla general, el diagnóstico clínico principal es la nefritis lúpica rápidamente progresiva con síndrome nefrótico.

crisis cerebral – V El cuadro clínico de la crisis cerebral está dominado por síntomas neurológicos con signos de daño grave al sistema nervioso central y periférico.

Crisis abdominal - síndrome de dolor abdominal de carácter permanente, que aumenta en 1-2 días y no difiere en ninguna especificidad. La terapia sintomática no tiene ningún efecto.

Tratamiento de las principales variantes de VK:

Terapia para la crisis hematológica.

1. Terapia supresiva:

¨ terapia de pulsos clásica con metilprednisolona 1000 mg/día durante 3 días consecutivos (hasta que cese la crisis), si es necesario, pulsos adicionales;

¨ prednisolona por vía oral en dosis de 60 a 80 mg/día durante 6 a 10 semanas;

¨ inmunoglobulina intravenosa (sandoglobulina, inmunoglobulina humana normal), especialmente durante la crisis trombocitopénica, según el esquema: 500 mg/kg por día durante 5 días, luego 400 mg/kg una vez al mes durante 6-12 meses;

¨ transfusión de células sanguíneas (glóbulos rojos lavados, concentrado de plaquetas), productos sanguíneos (plasma fresco congelado);

¨ anticoagulantes según indicaciones.

2. Terapia de mantenimiento: Después de 6 a 10 semanas de tomar la dosis supresora de prednisolona, ​​comience una reducción lenta durante 6 a 8 meses hasta una dosis de mantenimiento de 10 a 15 mg/día.

Terapia para la crisis del lupus clásico.

1. Terapia supresiva:

¨ Terapia intensiva sincrónica (plasmaféresis 3-6 procedimientos con la introducción de 1000 mg de metilprednisolona después de cada procedimiento y 1000 mg de ciclofosfamida una vez). Si no es eficaz, continúe la administración de metilprednisolona 250 mg/día durante otras 2-3 semanas;

¨ prednisolona por vía oral en dosis de 60 a 80 mg/día durante 6 a 12 semanas;

¨ productos sanguíneos (albúmina, plasma fresco congelado), agentes sustitutivos del plasma;

¨ Corrección de trastornos cardiovasculares según indicaciones (diuréticos, antagonistas del calcio, betabloqueantes, inhibidores de la ECA, glucósidos cardíacos).

2. Terapia de mantenimiento:

¨ después de 6 a 12 semanas de tomar una dosis supresora de prednisolona, ​​comience una reducción lenta durante 10 a 12 meses hasta una dosis de mantenimiento de 10 a 15 mg/día;

¨ ciclofosfamida 1000 mg IV una vez al mes durante los primeros 6 meses, luego 1000 mg IV una vez cada 3 meses durante 18-24 meses o terapia intensiva sincrónica mensual (plasmaféresis + goteo IV de 1000 mg de metilprednisolona + 1000 mg de ciclofosfamida 12 meses);

¨ si no hay efecto, inmunoglobulina intravenosa (sandoglobulina, inmunoglobulina humana normal) según el esquema: 500 mg/kg por día durante 5 días, luego 400 mg/kg una vez al mes durante 6-12 meses;

¨ uso prolongado de anticoagulantes (fenilina, sincumar, warfarina) y agentes antiplaquetarios (aspirina, trental, ticlopidina, chimes).

Terapia para la crisis cerebral.

1. Terapia supresiva:

¨ terapia de pulso combinada: pulso clásico de 3 días con metilprednisolona con la adición de 1000 mg de ciclofosfamida el segundo día o terapia intensiva sincrónica (plasmaféresis 3-6 procedimientos con la introducción de 1000 mg de metilprednisolona después de cada procedimiento y 1000 mg de ciclofosfamida una vez ); en casos de desarrollo de síndrome convulsivo y coma, se permite la administración intravenosa de metilprednisolona durante 5 a 10 días hasta una dosis total de 10 gy hasta 2 g de ciclofosfamida;

¨ prednisolona por vía oral en dosis de 50 a 60 mg/día durante 6 a 12 semanas;

¨ heparina 20.000 unidades/día o fraxiparina 0,3-1,0 ml/día durante 3-4 semanas;

¨ según indicaciones, punción lumbar y diuréticos;

¨ si no hay efecto, administración intralumbar de GCS o metotrexato en una dosis de 10 mg en combinación con dexametasona (20 mg) una vez a la semana durante 2 a 7 semanas;

¨ según indicaciones, sedantes, anticonvulsivos, fármacos metabólicos, antipsicóticos.

2. Terapia de mantenimiento:

¨ reducir la dosis supresora de prednisolona durante 10 a 12 meses a una dosis de mantenimiento de 5 a 10 mg/día;

¨ ciclofosfamida IV o IM 200 mg por semana o 1000 mg IV mensualmente durante 12 meses, luego 200 mg IV una vez al mes o 1000 mg IV una vez cada 3 meses durante 2 a 5 años hasta que se obtenga un efecto duradero;

¨ uso prolongado de anticoagulantes y agentes antiplaquetarios;

¨ según indicaciones, agentes metabólicos, antihipoxantes, antidepresivos, sedantes, anticonvulsivos.

Tratamiento de la crisis abdominal.

1. Terapia supresiva:

¨ terapia de pulso combinada: pulso clásico de 3 días con metilprednisolona con la adición de 1000 mg de ciclofosfamida el segundo día;

¨ prednisolona por vía oral en dosis de 50 a 60 mg/día durante 6 a 8 semanas;

¨ heparina 10.000-20.000 unidades/día o fraxiparina 0,3-1,0 ml/día durante 3-4 semanas.

2. Terapia de mantenimiento: reducir la dosis supresora de prednisolona durante 8 a 10 meses a una dosis de mantenimiento de 5 a 10 mg/día; ciclofosfamida IV 800 mg una vez al mes – 6 meses, luego 400 mg IV una vez al mes durante 12 a 18 meses; uso prolongado de anticoagulantes (fenilina, sincumar, warfarina).

Ahorra en redes sociales: