Transfusión de sangre en oncología. El curso y las formas clínicas de la leucemia aguda, leucemia aguda.
La tarea de la terapia con hemocomponentes. es la reposición de células sanguíneas en función de las necesidades del paciente. Las transfusiones de sangre entera se usan muy raramente (hemorragia masiva en ausencia de otros medios que contengan eritrocitos).
En planificación de transfusiones de componentes de eritrocitos en pacientes con leucemia aguda hay que tener en cuenta que:
1) con leucocitosis de más de 100 10 9 /l, las transfusiones se realizan solo después de una disminución significativa en el número de leucocitos debido al alto riesgo la muerte súbita por leucostasis cerebral;
2) en pacientes que reciben terapia de infusión masiva y tienen aumento del riesgo el desarrollo de insuficiencia ventricular izquierda aguda y edema pulmonar, es necesario prescribir diuréticos profilácticos;
3) con trombocitopenia profunda, la transfusión de grandes volúmenes de eritromasa puede conducir a una disminución aún mayor en el número de plaquetas debido a la hemodilución (en estos casos, la transfusión de plaquetas debe realizarse primero).
Hay una conexión directa entre desarrollo del síndrome hemorrágico y el contenido de plaquetas es inferior a 5-10 10 9 /l. Por lo tanto, las transfusiones de plaquetas deben realizarse no solo con el desarrollo de sangrado, sino también para la prevención de la diátesis hemorrágica. En trombocitopenia no complicada, las transfusiones de trombocitopenia se deben realizar cuando el nivel de plaquetas es inferior a 20 10 9 /l.
En febril pacientes, pacientes con mucositis severa o coagulopatía requieren transfusiones de plaquetas profilácticas y con un mayor recuento de plaquetas en sangre periférica - más de 20 10 9 /l. La dosis estándar de plaquetas es de 4-6 unidades/m 2 por día (1 unidad de concentrado de plaquetas contiene 50-70 10 9 células). La excepción son los pacientes con leucemia promielocítica que requieren transfusiones masivas de plaquetas (hasta 20 dosis por día).
parte enfermo se desarrolla refractariedad a las transfusiones de plaquetas. Esto puede ser el resultado de la aloinmunización en pacientes con múltiples transfusiones, una consecuencia de la fiebre o el desarrollo de CID. La estrategia actual para superar la aloinmunización incluye la prevención de la sensibilización mediante el uso de plaquetas de donantes relacionados o compatibles con HLA, así como el uso de filtros de leucocitos.
En pacientes que están programados para un mielotrasplante alogénico deben evitar las transfusiones de plaquetas de posibles donantes de médula ósea.
Transfusión de plasma fresco congelado (PFC) para la coagulopatía en pacientes con leucemia aguda
Índice del tema "Tratamiento de la leucemia aguda":¿Qué es esta enfermedad?
La leucemia aguda se caracteriza por la acumulación de leucocitos blásticos (inmaduros) en la médula ósea, los ganglios linfáticos y otros órganos y tejidos. Con el tratamiento adecuado, algunos pacientes (especialmente los niños) pueden vivir años y años. Entonces, con la leucemia aguda linfoblástica, se puede lograr la remisión en aproximadamente el 90 % de los niños y el 65 % de los adultos. La terapia intensiva da los mejores resultados en niños de 2 a 8 años.
La leucemia aguda es más común en hombres, residentes de áreas industriales.
¿Cuáles son las causas de la leucemia?
Los expertos involucrados en el estudio del problema de la leucemia, creen que el desarrollo de la leucemia aguda está predispuesto a: el efecto combinado de virus, factores genéticos e inmunológicos, así como la radiación y ciertos químicos.
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Preguntas frecuentes sobre la donación de médula ósea
¿Cómo sé si puedo ser donante?
En primer lugar, los tejidos deben ser compatibles. La médula ósea mal compatible puede causar una reacción de rechazo en sistema inmunitario, y la condición del destinatario se volverá amenazante. Antes de convertirse en donante, se le tomará una muestra de sangre, sus células sanguíneas se mezclarán con las células sanguíneas del receptor y se cultivarán en una solución especial. Si las células comienzan a morir, entonces los tejidos no son compatibles. Si las células se mantienen sanas, son compatibles y puedes ser donante.
¿Es peligroso el procedimiento de recolección de médula ósea para trasplante?
El riesgo de complicaciones graves es muy pequeño. No hubo muertes ni cambios irreversibles entre los donantes. Para protegerse de las enfermedades de la sangre, puede donar parte de su sangre a un banco de sangre por adelantado. Será útil en caso de complicaciones poco probables.
¿Cuánta médula ósea se requiere generalmente para un trasplante?
Se le extraerá aproximadamente el 5% de las células de su médula ósea. El cuerpo produce rápidamente células de la médula ósea, por lo que en unas pocas semanas su número se restablecerá por completo. Unos días después del procedimiento, se sentirá completamente saludable.
¿Es doloroso?
EN durante uno o dos días sentirá algo de rigidez y dolor, por lo que le recetarán analgésicos.
Se supone que el mecanismo del desarrollo de la enfermedad es el siguiente: al principio, los leucocitos inmaduros, no funcionantes, se acumulan en los tejidos donde se originaron; luego ingresan al torrente sanguíneo y, desde allí, a otros tejidos, interrumpiendo su funcionamiento.
¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad?
Por lo general, la enfermedad comienza violentamente. Fiebre alta, hemorragias y sangrado sin razón aparente(por ejemplo, de la nariz, encías), sangrado menstrual prolongado, pequeñas manchas rojas o moradas en la piel.
Unos días o semanas antes de la manifestación aguda de la enfermedad, se desarrolla debilidad, pérdida de fuerza, palidez de la piel, escalofríos y susceptibilidad a infecciones. Además, algunas formas de leucemia aguda pueden provocar el desarrollo de dificultad para respirar, anemia, fatiga, deterioro general del bienestar, latidos cardíacos rápidos, aparición de soplos cardíacos, dolor de estómago y huesos.
MEDIDAS PREVENTIVAS
Cómo evitar la infección
Siga las instrucciones de su médico
Tome todos los medicamentos según las indicaciones. No deje de tomar sus medicamentos hasta que su médico se lo indique.
Hazlo todo citas medicas para que el médico pueda evaluar los cambios que se producen y el efecto de los medicamentos.
Si necesita ver a otro médico o dentista, asegúrese de informarles que está tomando un inmunosupresor.
Evitar focos de infección
Para minimizar la probabilidad de infección, evite los lugares concurridos y el contacto con pacientes con resfriados, gripe, varicela, culebrilla y otras infecciones.
No use ninguna vacuna, especialmente las vivas (por ejemplo, contra la poliomielitis), sin el permiso de un médico. Estas vacunas contienen virus debilitados pero vivos que pueden causar enfermedades en quienes toman medicamentos inmunosupresores. También evite el contacto con personas recién vacunadas.
Revise su boca y piel diariamente. Vigílelos en busca de erupciones, cortes u otras lesiones.
Lávese bien las manos antes de preparar alimentos, así como todos los alimentos. Asegúrese de que se procesen correctamente.
Aprende a reconocer el peligro
Aprende a reconocer signos tempranos y síntomas de infección: dolor de garganta, escalofríos, sensación de cansancio y letargo. Busque atención médica inmediata si cree que está desarrollando una enfermedad infecciosa.
Trate las lesiones menores de la piel con un ungüento antibiótico. En caso de daño profundo de la piel, hinchazón, enrojecimiento, dolor, consulte a un médico de inmediato.
Siga todas las reglas de saneamiento e higiene.
Controle el estado de la cavidad bucal, siga las reglas de higiene personal. Si nota signos de inflamación o llagas en la boca, informe a su médico.
No use enjuagues bucales prefabricados porque el alcohol y el azúcar que contienen pueden irritar la boca y estimular el crecimiento de bacterias.
¿Cómo se diagnostica la enfermedad?
La leucemia aguda se diagnostica sobre la base de un historial médico, un examen físico y un análisis de una muestra de médula ósea que contiene una gran cantidad de glóbulos blancos inmaduros. Si una muestra de médula ósea en particular no contiene células de leucemia, se realiza una punción de médula ósea y se analiza el punteado.
Exámenes de sangre indicativos que generalmente detectan bajo mantenimiento plaquetas (células sanguíneas involucradas en la coagulación de la sangre). Se realiza una punción lumbar para descartar meningitis.
¿Cómo se trata la leucemia aguda?
La leucemia aguda se trata con quimioterapia, que mata las células leucémicas y conduce a la remisión. La elección de los medicamentos utilizados en la quimioterapia depende del tipo de leucemia aguda.
Se puede utilizar un trasplante de médula ósea (ver PREGUNTAS TÍPICAS SOBRE LA DONACIÓN DE MÉDULA ÓSEA). Antibióticos, antifúngicos y medicamentos antivirales, así como inyecciones de granulocitos (un tipo de glóbulo blanco) para combatir infecciones. Algunos pacientes reciben transfusiones de plaquetas para prevenir el sangrado y transfusiones de glóbulos rojos para prevenir la anemia.
¿Qué debe hacer una persona con leucemia?
Esté atento a signos de infección (fiebre, escalofríos, tos, dolor de garganta) y signos de sangrado (moretones, pequeñas manchas rojas o moradas en la piel). Busque atención médica de inmediato si se encuentra alguno. parar de sangrar vendajes de presión o aplicando hielo en el lugar del sangrado (ver CÓMO EVITAR UNA INFECCIÓN).
Coma alimentos ricos en calorías con muchas proteínas; La nutrición juega un papel importante en la curación. Tenga en cuenta que la quimioterapia y la prednisona pueden provocar un aumento de peso.
Para prevenir el estreñimiento, beba muchos líquidos, use ablandadores de heces si es necesario y salga a caminar.
Si la mucosa oral está inflamada o ulcerada, use un cepillo de dientes suave y evite las comidas calientes y picantes, y no use enjuagues bucales preparados.
La leucemia es una enfermedad sistémica de la sangre y se caracteriza por algunas características. En primer lugar, se trata de una hiperplasia celular progresiva en todos los órganos de la hematopoyesis, así como con bastante frecuencia en la sangre periférica con la presencia de procesos proliferativos a lo largo de procesos normales hematopoyesis.
Leucemia con proliferación metaplásica de varios elementos patológicos que se enroscan a partir de las células originales y constituyen la esencia morfológica de un tipo particular de leucemia. Además, los procesos que ocurren en la leucemia se denominan hemoplastosis y son análogos a los tumores en otros órganos. La parte que se desarrolla directamente en la médula ósea se llama leucemia. También hay otra parte que se desarrolla directamente en tejido linfoideórganos hematopoyéticos y se denomina hematosarcomas o linfomas. Hay tres grupos de enfermedades, cuyas causas pueden ser las siguientes:
- causas infecciosas y virales;
- factores hereditarios de un plan diferente, que con mayor frecuencia se confirma después de observaciones a largo plazo de una familia en particular;
- la acción de factores químicos de la leucemia, como los citostáticos, que son necesarios para el tratamiento del cáncer, o varios antibióticos serie de penicilina.
Para determinar el grado de leucemia (aguda o crónica) y elegir una estrategia de tratamiento adicional, se realiza un análisis de la cantidad de células blásticas en la sangre:
Transfusión de sangre para la leucemia.
La transfusión es suficiente procedimiento serio, por tanto, no sólo no es necesario realizarlo de manera libre, sino que además está prohibido. Incluso a pesar de que hoy en día bastante se trata con transfusión varias enfermedades, se deben seguir algunas reglas. Esto es especialmente cierto para la selección del grupo y el factor Rh de la sangre.
En cuanto a la transfusión directa con enfermedades graves, entonces este procedimiento puede llevarse a cabo de diferentes maneras. Se pueden transfundir diferentes componentes sanguíneos, dependiendo de lo que necesite el paciente. Puede ser plasma por separado, así como eritrocitos, plaquetas o leucocitos. Para esto, se utiliza un dispositivo médico especial que separa la sangre en componentes separados.
En cuanto a la transfusión de sangre directa para la leucemia, en este caso dicho procedimiento se realiza con escasez de glóbulos rojos. En el cuerpo juegan bastante papel importante porque llevan oxígeno a todos los tejidos. La falta de plaquetas tampoco es una excepción en pacientes con leucemia. En tales casos, se selecciona un donante para el paciente y solo se extrae de la sangre lo que se necesita para el tratamiento. Todo lo demás se devuelve al donante. Vale la pena decir que la transfusión de tal plan es menos peligrosa y suave para una persona.
Sin embargo, si con la selección completa de sangre, el cuerpo "se empobrece" un poco, entonces con este método, prácticamente no se pierde nada. Al devolver todo el plasma sanguíneo, todos los componentes constituyentes se restauran rápidamente. Por lo tanto, dichas transfusiones se pueden realizar con más frecuencia de lo habitual con todos los componentes constituyentes.
¿Quién puede ser donante para una transfusión de leucemia?
No importa qué tipo de transfusión necesite un paciente, los requisitos para los donantes son los mismos. Antes de donar sangre, debes conocer con precisión todas tus enfermedades y posibles cirugías. Esto se aplica principalmente a las mujeres que ya han dado a luz o durante la lactancia.
Es obligatorio controlar su estilo de vida antes de rendirse con dos o tres días de anticipación. No se permite beber alcohol, café y otras bebidas vigorizantes. Debe proporcionar una lista de todos preparaciones medicas que hayas podido recibir. Esta puede ser una de las causas de la incompatibilidad sanguínea.
Además, no fume durante 3-4 horas antes de donar sangre. En cuanto a la cantidad de cambio, también se determina individualmente. Por ejemplo, las mujeres pueden ser donantes no más de una vez cada dos meses. Solo durante este tiempo se pueden actualizar completamente todos los componentes. Los hombres pueden donar sangre de manera segura una vez al mes en una cantidad de no más de 500 ml.
Necesidad de una transfusión de sangre.
En pacientes con leucemia, el nivel de plaquetas y glóbulos rojos suele reducirse significativamente debido a una pérdida de sangre grave o parcial. Con la leucocitosis, hay una disminución significativa en la densidad de la sangre, por lo que hay sangrado frecuente por la nariz. Así, la necesaria operación normal la cantidad de todos los componentes de la sangre, y el cuerpo comienza a sufrir.
Se puede decir que en esta enfermedad, la transfusión solo ayuda a reponer el estado de la masa de eritrocitos y plaquetas por un tiempo. Por ejemplo, con enfermedades complejas como el linfoma, la leucemia o el mieloma, los pacientes casi siempre necesitan una transfusión de sangre donada.
En las enfermedades cancerosas, el desplazamiento de las células sanas por las cancerosas se produce con bastante rapidez, por lo que los pacientes casi siempre necesitan una transfusión. Si no se lleva a cabo dicho procedimiento, la vida de una persona puede terminar mucho antes, incluso en el mismo momento. tratamiento efectivo medicamentos caros. Además, se necesita una quimioterapia adecuada, que también participa activamente en la destrucción de las células sanas. Si todo el tiempo solo destruye las células madre cancerosas y hematopoyéticas, el resultado del tratamiento será negativo y la persona no sobrevivirá.
Posibles reacciones adversas después de la transfusión
Durante todo este tiempo práctica médica ha habido bastantes casos en los que los pacientes se quejaron de reacciones adversas después de la transfusión. Este:
- escalofríos y fiebre;
- diversas reacciones alérgicas;
- oscurecimiento y turbidez de la orina;
- dolor directamente en el sitio de infusión;
- náuseas o vómitos;
- dolor en el pecho.
Todas las reacciones anteriores, por regla general, no duran mucho y son bastante fáciles de eliminar. Pero, a pesar de esto, algunos de ellos pueden convertirse en los más peligrosos para el paciente. Es por eso que, después de una transfusión de sangre, debe controlar cuidadosamente al paciente, controlar su bienestar y, si es necesario, detener el procedimiento a tiempo. Si el paciente comienza a sentir un ligero malestar o náuseas durante la transfusión, es necesario detener inmediatamente la infusión.
¿Quién necesita sangre donada?
Se requiere una transfusión para cada persona que sufre de cáncer sangre. No son una excepción varias dolencias generales que fueron provocadas por una gran pérdida de sangre. Por ejemplo, esto podría suceder después de una operación compleja o un parto en mujeres. En tales casos, se requiere un reemplazo simple de todos los componentes constituyentes, lo que ayudará al cuerpo a hacer frente a la complicación.
En cuanto a la enfermedad compleja inmediata como la leucemia, en este caso la transfusión es simplemente necesaria y se realiza regularmente para prolongar la vida del paciente. Esto se explica por el hecho de que el tratamiento por sí solo no será suficiente, y la quimioterapia generalmente mata no solo las células enfermas, sino también las células hematopoyéticas sanas. Sin una transfusión, la persona no se recuperará y el tratamiento no será efectivo.
Leucemia -- Enfermedad sistémica sangre, caracterizada las siguientes características: 1) hiperplasia celular progresiva en los órganos de la hematopoyesis y, a menudo, en la sangre periférica con un fuerte predominio de los procesos proliferativos sobre los procesos de diferenciación normal de las células sanguíneas; 2) proliferación metaplásica de varios elementos patológicos que se desarrollan a partir de las células originales, constituyendo la esencia morfológica de un tipo particular de leucemia.
Las enfermedades del sistema sanguíneo son las hemoblastosis, que son análogas a los procesos tumorales en otros órganos. Algunos de ellos se desarrollan principalmente en la médula ósea y se denominan leucemias. Y la otra parte se da principalmente en el tejido linfoide de los órganos hematopoyéticos y se denomina linfomas o hematosarcomas.
La leucemia es una enfermedad polietiológica. Cada persona puede tener varios factores que causó la enfermedad. Hay cuatro grupos:
1 grupo- causas infecciosas-virales;
2 grupo- factores hereditarios. Se confirma mediante la observación de familias con leucemia, donde uno de los padres está enfermo de leucemia. Según las estadísticas, existe transmisión de leucemia directa o de una generación.
3 grupo- la acción de los factores químicos de la leucemia: los citostáticos en el tratamiento del cáncer conducen a la leucemia, los antibióticos de la serie de las penicilinas y las cefalosporinas. No se debe abusar de estos medicamentos.
Productos químicos industriales y domésticos (alfombras, linóleo, detergentes sintéticos, etc.)
4 grupo- Exposición a la radiación.
El período primario de leucemia (período latente: el tiempo desde el momento de la acción factor etiológico que causó la leucemia, antes de los primeros síntomas de la enfermedad. Este período puede ser corto (varios meses) o largo (decenas de años).
Hay una multiplicación de las células leucémicas, desde la primera sola hasta tal cantidad que provoca la opresión de la hematopoyesis normal. Las manifestaciones clínicas dependen de la tasa de reproducción de las células leucémicas.
Período secundario (el período de un cuadro clínico detallado de la enfermedad). Los primeros signos a menudo se detectan en el laboratorio. Puede haber dos situaciones:
A) el estado de salud del paciente no sufre, no hay quejas, pero se observan signos (manifestaciones) de leucemia en la sangre;
B) hay quejas, pero no hay cambios en las celdas.
Signos clínicos
La leucemia no tiene signos clínicos característicos, pueden ser cualquiera. Dependiendo de la opresión de la hematopoyesis, los síntomas se manifiestan de diferentes formas.
Por ejemplo, el germen granulocítico (granulocito - neutrófilo) está deprimido, un paciente tendrá neumonía, el otro amigdalitis, pielonefritis, meningitis, etc.
Todas las manifestaciones clínicas se dividen en 3 grupos de síndromes:
1) síndrome infeccioso-tóxico, que se manifiesta en forma de diversos procesos inflamatorios y es causado por la inhibición del germen granulocítico;
2) síndrome hemorrágico, manifestado por aumento del sangrado y posibilidad de hemorragias y pérdida de sangre;
3) síndrome anémico, que se manifiesta por una disminución en el contenido de hemoglobina, eritrocitos. Aparece palidez de la piel, mucosas, cansancio, dificultad para respirar, mareos, disminución de la actividad cardiaca.
Leucemia aguda
La leucemia aguda es tumor maligno sistemas sanguíneos. El sustrato principal del tumor son las células blásticas jóvenes. Dependiendo de la morfología y los parámetros citoquímicos de las células en el grupo de leucemia aguda, existen: leucemia mieloblástica aguda, leucemia monoblástica aguda, leucemia mielomonoblástica aguda, leucemia promielocítica aguda, eritromielosis aguda, leucemia megacarioblástica aguda, leucemia aguda indiferenciada, leucemia linfoblástica aguda.
Durante la leucemia aguda, se distinguen varias etapas:
1) inicial;
2) desplegado;
3) remisión (completa o incompleta);
4) recaída;
5) terminales.
etapa inicial La leucemia aguda se diagnostica con mayor frecuencia cuando los pacientes con anemia previa desarrollan un cuadro de leucemia aguda en el futuro.
Etapa ampliada caracterizada por la presencia de las principales manifestaciones clínicas y hematológicas de la enfermedad.
Remisión puede ser completo o incompleto. La remisión completa incluye condiciones en las que no hay síntomas clínicos de la enfermedad, el número de células blásticas en la médula ósea no supera el 5% en ausencia de ellas en la sangre. La composición de la sangre periférica es cercana a la normal. Con la remisión incompleta, hay una clara mejoría clínica y hematológica, pero el número de células blásticas en la médula ósea permanece elevado.
recaída la leucemia aguda puede ocurrir en la médula ósea o fuera de la médula ósea (piel, etc.). Cada recaída posterior es pronósticamente más peligrosa que la anterior.
etapa terminal la leucemia aguda se caracteriza por resistencia a la terapia citostática, inhibición severa de la hematopoyesis normal, desarrollo de procesos necróticos ulcerativos.
EN curso clínico de todas las formas, existen características de "leucemia aguda" mucho más comunes que diferencias y características, pero la diferenciación de la leucemia aguda es importante para predecir y elegir la terapia citostática. Los síntomas clínicos son muy diversos y dependen de la localización y masividad de la infiltración leucémica y de los signos de supresión de la hematopoyesis normal (anemia, granulocitopenia, trombocitopenia).
Las primeras manifestaciones de la enfermedad son caracter general: debilidad, pérdida de apetito, sudoración, malestar general, aumento anormal de la temperatura, dolor en las articulaciones, hematomas leves después de lesiones menores. La enfermedad puede comenzar de forma aguda, con cambios catarrales en la nasofaringe, amigdalitis. A veces, la leucemia aguda se detecta mediante un análisis de sangre aleatorio.
En la etapa avanzada de la enfermedad, se pueden distinguir varios síndromes en el cuadro clínico: síndrome anémico, síndrome hemorrágico, complicaciones infecciosas y ulceroso-necróticas.
El síndrome anémico se manifiesta por debilidad, mareos, dolor en el corazón, dificultad para respirar. Palidez objetivamente marcada de la piel y las membranas mucosas. La gravedad de la anemia es diferente y está determinada por el grado de inhibición de la eritropoyesis, la presencia de hemólisis, sangrado, etc.
El síndrome hemorrágico ocurre en casi todos los pacientes. Suele observarse sangrado gingival, nasal, uterino, hemorragia en la piel y mucosas. en los sitios de inyección y inyecciones intravenosas se producen hemorragias extensas. En la etapa terminal, en el sitio de hemorragias en la membrana mucosa del estómago, intestinos, úlceras cambios necróticos. El síndrome hemorrágico más pronunciado se observa en la leucemia promielocítica.
Las complicaciones infecciosas y ulcero-necróticas son consecuencia de la granulocitopenia, una disminución de la actividad fagocítica de los granulocitos y ocurren en más de la mitad de los pacientes con leucemia aguda. Neumonía, dolor de garganta, infecciones a menudo ocurren tracto urinario, abscesos en los sitios de inyección. La temperatura puede ser diferente, desde subfebril hasta constantemente alta. Un aumento significativo de los ganglios linfáticos en adultos es raro, en niños es bastante común. La linfadenopatía es especialmente característica de la leucemia linfoblástica. Más a menudo, aumentan los ganglios linfáticos en las regiones supraclavicular y submandibular. A la palpación, los ganglios linfáticos son densos, indoloros, pueden ser levemente dolorosos con un crecimiento rápido. No siempre se observa un aumento en el hígado y el bazo, principalmente con leucemia linfoblástica.
En la sangre periférica, la mayoría de los pacientes tienen anemia normocrómica, con menor frecuencia de tipo hipercrómica. La anemia se profundiza con la progresión de la enfermedad hasta 20 g/l, y el número de eritrocitos está por debajo de 1,0 g/l. La anemia suele ser la primera manifestación de la leucemia. El número de reticulocitos también se reduce. El número de leucocitos suele estar aumentado, pero no alcanza cifras tan elevadas como en la leucemia crónica. El número de leucocitos varía ampliamente de 0,5 a 50 - 300 g / l.
Las formas de leucemia aguda con leucocitosis elevada tienen un pronóstico menos favorable. Se observan formas de leucemia, que desde el principio se caracterizan por leucopenia. La hiperplasia blástica total en este caso ocurre solo en la etapa terminal de la enfermedad.
Para todas las formas de leucemia aguda, es característica una disminución en el número de plaquetas a 15–30 g/l. Se observa una trombocitopenia especialmente pronunciada en la etapa terminal.
En la fórmula de leucocitos: células blásticas hasta el 90% de todas las células y una pequeña cantidad elementos maduros. La liberación de células blásticas a la sangre periférica es el principal signo morfológico de la leucemia aguda. Para diferenciar las formas de leucemia, además de las características morfológicas, se utilizan estudios citoquímicos (contenido en lípidos, actividad de peroxidasa, contenido de glucógeno, actividad de fosfatasa ácida, actividad de esterasa inespecífica, etc.)
La leucemia promielocítica aguda se caracteriza por un proceso extremadamente maligno, un rápido aumento de la intoxicación grave, un síndrome hemorrágico pronunciado, que conduce a una hemorragia cerebral y la muerte del paciente.
Las células tumorales con granularidad gruesa en el citoplasma dificultan la determinación de las estructuras del núcleo. Signos citoquímicos positivos: actividad de peroxidasa, muchos lípidos y glucógeno, una reacción fuertemente positiva a la fosfatasa ácida, la presencia de glicosaminoglicanos.
El síndrome hemorrágico depende de la hipofibrinogenemia grave y del contenido excesivo de tromboplastina en las células leucémicas. La liberación de tromboplastina provoca la coagulación intravascular.
La leucemia mieloide aguda se caracteriza por un curso progresivo, intoxicación severa y fiebre, descompensación clínica y hematológica del proceso de aparición temprana en forma de anemia severa, manifestaciones hemorrágicas de intensidad moderada, lesiones necróticas ulcerosas frecuentes de las membranas mucosas y la piel.
Los mieloblastos predominan en la sangre periférica y la médula ósea. El examen citoquímico revela actividad de peroxidasa, un aumento en el contenido de lípidos y baja actividad de esterasa no específica.
La leucemia linfomoblástica aguda es un subtipo de leucemia mieloide aguda. De acuerdo con el cuadro clínico, son casi idénticos, pero la forma mielomonoblástica es más maligna, con intoxicación más pronunciada, anemia profunda, trombocitopenia, síndrome hemorrágico más pronunciado, necrosis frecuente de las membranas mucosas y la piel, hiperplasia de las encías y las amígdalas. En la sangre, se detectan células blásticas: grandes, de forma irregular, con un núcleo joven, que se asemeja al núcleo de un monocito en forma. En un estudio citoquímico en células se determina reacción positiva a peroxidasa, glucógeno y lípidos. Un rasgo característico es una reacción positiva a la esterasa no específica en las células y la lisozima en el suero y la orina.
La expectativa de vida promedio de los pacientes es la mitad de la de la leucemia mieloblástica. La causa de la muerte suele ser por complicaciones infecciosas.
La leucemia monoblástica aguda es una forma rara de leucemia. El cuadro clínico se asemeja a la leucemia mieloide aguda y se caracteriza por una tendencia anémica a las hemorragias, ganglios linfáticos agrandados, hígado agrandado, estomatitis necrótica ulcerosa. En la sangre periférica: anemia, trombocitopenia, perfil linfomonocítico, aumento de la leucocitosis. Aparecen células blásticas jóvenes. El examen citoquímico en las células está determinado por una reacción débilmente positiva a los lípidos y alta actividad esterasa inespecífica. El tratamiento rara vez provoca remisiones clínicas y hematológicas. La esperanza de vida del paciente es de unos 8-9 meses.
La leucemia linfoblástica aguda es más común en niños y adultos jóvenes. Caracterizado por un aumento en cualquier grupo de ganglios linfáticos, bazo. El estado de salud de los enfermos no sufre, la intoxicación se expresa moderadamente, la anemia es insignificante. El síndrome hemorrágico a menudo está ausente. Los pacientes se quejan de dolor en los huesos. La leucemia linfoblástica aguda difiere en frecuencia manifestaciones neurológicas(neuroleucemia).
En la sangre periférica y en el linfoblasto punteado, células grandes jóvenes con un núcleo redondeado. Examen citoquímico: la reacción a la peroxidasa es siempre negativa, los lípidos están ausentes, el glucógeno en forma de grandes gránulos.
Una característica distintiva de la leucemia linfoblástica aguda es una respuesta positiva a la terapia utilizada. La frecuencia de remisión -- del 50% al 90%. La remisión se logra usando el complejo agentes citostáticos. La recaída de la enfermedad puede manifestarse por neuroleucemia, infiltración de raíces nerviosas, tejido de médula ósea. Cada recaída posterior tiene peor pronóstico y es más maligna que la anterior. En los adultos, la enfermedad es más grave que en los niños.
La eritromielosis se caracteriza por el hecho de que la transformación patológica de la hematopoyesis afecta tanto a los brotes blancos como rojos de la médula ósea. En la médula ósea, se encuentran células jóvenes indiferenciadas de la fila blanca y células anaplásicas blásticas del germen rojo: eritro y normoblastos en gran número. glóbulos rojos tallas grandes tener un aspecto feo.
En la sangre periférica: anemia persistente, anisocitosis de eritrocitos (macrocitos, megalocitos), poiquilocitosis, policromasia e hipercromía. Eritroblastos y normoblastos en sangre periférica: hasta 200-350 por 100 leucocitos. A menudo se observa leucopenia, pero puede haber un aumento moderado de leucocitos hasta 20-30 g/l. A medida que avanza la enfermedad, aparecen formas blásticas-monoblastos. No se observa linfadenopatía, el hígado y el bazo pueden estar agrandados o permanecer normales. La enfermedad continúa por más tiempo que la forma mieloide, en algunos casos hay un curso subagudo de eritromielosis (hasta dos años sin tratamiento).
La duración de la terapia de mantenimiento continuo debe ser de al menos 3 años. Para la detección temprana de la recurrencia, es necesario realizar estudios de control médula ósea al menos 1 vez por mes en el primer año de remisión y 1 vez en 3 meses después de un año de remisión. Durante el período de remisión, se puede llevar a cabo la llamada inmunoterapia, destinada a destruir las células leucémicas restantes con la ayuda de métodos inmunológicos. La inmunoterapia consiste en administrar a los pacientes la vacuna BCG o células leucémicas alogénicas.
La recaída de la leucemia linfoblástica generalmente se trata con las mismas combinaciones de citostáticos que durante el período de inducción.
Con la leucemia no linfoblástica, la tarea principal no suele ser lograr la remisión, sino contener el proceso leucémico y prolongar la vida del paciente. Esto se debe al hecho de que las leucemias no linfoblásticas se caracterizan por una fuerte inhibición de los brotes hematopoyéticos normales y, por lo tanto, la terapia citostática intensiva a menudo es imposible.
Para la inducción de la remisión en pacientes con leucemia no linfoblástica se utilizan combinaciones de fármacos citostáticos; citosina-arabinósido, daunomicina: citosina-arabinósido, tioguanina; citosina-arabinósido, oncovina (vincristina), ciclofosfamida, prednisolona. El curso del tratamiento dura de 5 a 7 días seguidos de 10 a 14 descanso de la tarde necesaria para restablecer la hematopoyesis normal, inhibida por los citostáticos. La terapia de mantenimiento se lleva a cabo con los mismos fármacos o sus combinaciones utilizadas durante el período de inducción. Casi todos los pacientes con leucemia no linfoblástica desarrollan una recaída, lo que requiere un cambio en la combinación de citostáticos.
Un lugar importante en el tratamiento de la leucemia aguda lo ocupa la terapia de localizaciones extramedulares, entre las cuales la más frecuente y formidable es la neuroleucemia (síndrome meningoencefalítico: náuseas, vómitos, dolor de cabeza insoportable; síndrome de daño local a la sustancia del cerebro ; síntomas focales pseudotumorales; trastorno de las funciones de los nervios craneales; nervios oculomotor, auditivo, facial y trigémino; infiltración leucémica de raíces y troncos nerviosos: síndrome de polirradiculoneuritis). El método de elección para la neuroleucemia es la administración intralumbar de metotrexato e irradiación de la cabeza a una dosis de 2400 rad. En presencia de focos leucémicos extramedulares (nasofaringe, testículos, ganglios linfáticos mediastínicos, etc.), que causan compresión de órganos y síndrome de dolor, muestra la radioterapia local en una dosis total de 500-2500 rad.
Tratamiento complicaciones infecciosas llevado a cabo con antibióticos de amplio espectro dirigidos contra los patógenos más comunes - Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, estafilococo aureus. Aplicar carbenicilina, gentamicina, tseporina. La terapia con antibióticos se continúa durante al menos 5 días. Los antibióticos deben administrarse por vía intravenosa cada 4 horas.
Para prevenir complicaciones infecciosas, especialmente en pacientes con granulocitopenia, es necesario un cuidado cuidadoso de la piel y la mucosa oral, la colocación de pacientes en salas asépticas especiales, la esterilización intestinal con antibióticos no absorbibles (kanamicina, rovamicina, neoleptsina). El tratamiento principal para la hemorragia en pacientes con leucemia aguda es la transfusión de plaquetas. Al mismo tiempo, se transfunden al paciente 200-10.000 g/l de plaquetas 1-2 veces por semana. En ausencia de masa plaquetaria, se puede transfundir sangre completa fresca con fines hemostáticos o se puede usar la transfusión directa. En algunos casos, para detener el sangrado, está indicado el uso de heparina (en presencia de coagulación intravascular), ácido épsilon-aminocaproico (con aumento de la fibronólisis).
Los programas modernos para el tratamiento de la leucemia linfoblástica permiten obtener remisiones completas en el 80-90% de los casos. La duración de las remisiones continuas en el 50% de los pacientes es de 5 años o más. En el 50% restante de los pacientes, la terapia es ineficaz y se desarrollan recaídas. Con la leucemia no linfoblástica, se logran remisiones completas en el 50-60% de los pacientes, pero se desarrollan recaídas en todos los pacientes. La esperanza de vida media de los pacientes es de 6 meses. Las principales causas de muerte son complicaciones infecciosas, síndrome hemorrágico severo, neuroleucemia.
Leucemia mieloide crónica
El sustrato de la leucemia mieloide crónica son principalmente células maduras y maduras de la serie granulocítica (metamielocitos, granulocitos punzantes y segmentados). La enfermedad es una de las más comunes en el grupo de las leucemias, ocurre raramente en personas de 20 a 60 años, en ancianos y niños y tiene una duración de años.
El cuadro clínico depende del estadio de la enfermedad.
Hay 3 etapas de leucemia mieloide crónica: inicial, avanzada y terminal.
En la etapa inicial La leucemia mieloide crónica prácticamente no se diagnostica ni detecta mediante un análisis de sangre aleatorio, ya que casi no hay síntomas durante este período. Llama la atención la leucocitosis constante y desmotivada con perfil neutrofílico, desviación a la izquierda. El bazo está agrandado, lo que provoca molestias en el hipocondrio izquierdo, sensación de pesadez, sobre todo después de comer. La leucocitosis aumenta a 40-70 g/l. Un signo hematológico importante es un aumento en el número de basófilos y eosinófilos de diferente madurez. No se observa anemia durante este período. Se nota la trombocitosis hasta 600-1500 g/l. En la práctica, esta etapa no se puede distinguir. La enfermedad, por regla general, se diagnostica en la etapa de generalización total del tumor en la médula ósea, es decir, en la etapa avanzada.
Etapa ampliada caracterizado por la aparición de signos clínicos de la enfermedad asociados al proceso leucémico. Los pacientes reportan fatiga, sudoración, temperatura subfebril, pérdida de peso. Hay pesadez y dolor en el hipocondrio izquierdo, especialmente después de caminar. En investigación objetiva un signo casi constante durante este período es un agrandamiento del bazo, alcanzando en algunos casos un tamaño significativo. A la palpación, el bazo permanece indoloro. La mitad de los pacientes desarrollan infartos esplénicos, manifestados por dolor agudo en el hipocondrio izquierdo con irradiación al lado izquierdo, hombro izquierdo, agravado por la inspiración profunda.
El hígado también está agrandado, pero su tamaño es variable individualmente. Trastornos funcionales hígado se expresan ligeramente. La hepatitis se manifiesta por trastornos dispépticos, ictericia, agrandamiento del hígado, aumento bilirrubina directa en sangre. La linfadenopatía en la etapa avanzada de la leucemia mieloide crónica es rara, el síndrome hemorrágico está ausente.
Pueden observarse violaciones del sistema cardiovascular(dolor en el corazón, arritmia). Estos cambios se deben a la intoxicación del organismo, aumentando la anemia. La anemia tiene un carácter normocrómico, a menudo se expresa aniso y poiquilocitosis. La fórmula de leucocitos contiene toda la serie granulocítica, incluidos los mieloblastos. El número de leucocitos alcanza 250-500 g/l. La duración de esta etapa sin terapia citostática es de 1,5 a 2,5 años. El cuadro clínico cambia notablemente durante el tratamiento. El estado de salud de los pacientes sigue siendo satisfactorio durante mucho tiempo, se mantiene la capacidad de trabajo, el número de leucocitos es de 10 a 20 g/l, no hay agrandamiento progresivo del bazo. La etapa extendida en pacientes que toman citostáticos dura de 4 a 5 años y, a veces, más.
En la etapa terminal celebrado fuerte deterioro estado general, aumento de la sudoración, fiebre inmotivada persistente. Hay fuertes dolores en los huesos y las articulaciones. Un signo importante es la aparición de refractariedad a la terapia en curso. Bazo significativamente agrandado. La anemia y la trombocitopenia van en aumento. Con un aumento moderado del número de leucocitos, la fórmula se rejuvenece al aumentar el porcentaje de células inmaduras (promielocitos, mieloblastos e indiferenciadas).
El síndrome hemorrágico, que estaba ausente en la etapa avanzada, casi siempre aparece en el período terminal. proceso tumoral en la etapa terminal, comienza a extenderse más allá de la médula ósea: se produce infiltración leucémica de las raíces nerviosas, lo que provoca dolor radicular, se forman infiltrados leucémicos subcutáneos (leucémidos), se observa crecimiento de sarcoma en los ganglios linfáticos. La infiltración leucémica en las mucosas contribuye al desarrollo de hemorragias en las mismas, seguidas de necrosis. En la etapa terminal, los pacientes son propensos al desarrollo de complicaciones infecciosas, que a menudo son la causa de la muerte.
El diagnóstico diferencial de la leucemia mieloide crónica debe realizarse principalmente con reacciones leucemoides de tipo mieloide (como resultado de la respuesta del organismo a la infección, intoxicación, etc.). La crisis blástica de la leucemia mieloide crónica puede dar un cuadro parecido al de la leucemia aguda. En este caso, los datos anamnésicos, la esplenomegalia pronunciada y la presencia del cromosoma Filadelfia en la médula ósea dan testimonio a favor de la leucemia mieloide crónica.
El tratamiento de la leucemia mieloide crónica en las etapas avanzada y terminal tiene sus propias diferencias.
En la etapa avanzada, la terapia está dirigida a reducir el peso. células tumorales y tiene como objetivo preservar la compensación somática de los pacientes el mayor tiempo posible y retrasar la aparición de una crisis blástica. Los principales medicamentos utilizados en el tratamiento de la leucemia mielógena crónica: mielosan (mileran, busulfan), mielobromol (dibromomanitol), hexofosfamida, dopan, 6-mercaptopurina, radioterapia 1500-2000 veces.
Se recomienda al paciente eliminar las sobrecargas, permanecer al aire libre tanto como sea posible, dejar de fumar y beber alcohol. Productos cárnicos recomendados, verduras, frutas. Se excluye permanecer (tomar el sol) al sol. Los procedimientos térmicos, fisiológicos y eléctricos están contraindicados. En caso de una disminución de los indicadores de sangre roja, se prescriben hemoestimulina, ferroplex. Cursos de terapia vitamínica B1, B2, B6, C, PP.
Las contraindicaciones para la irradiación son crisis blástica, anemia severa, trombocitopenia.
Al llegar efecto terapéutico cambiar a dosis de mantenimiento. La terapia con rayos X y los citostáticos deben usarse en el contexto de transfusiones de sangre semanales de 250 ml de sangre de un grupo y los accesorios Rh correspondientes.
El tratamiento en la etapa terminal de la leucemia mieloide crónica en presencia de células blásticas en la sangre periférica se lleva a cabo de acuerdo con los esquemas de la leucemia mieloide aguda. VAMP, CAMP, AVAMP, COAP, una combinación de vincristina con prednisolona, citosar con rubomicina. La terapia tiene como objetivo prolongar la vida del paciente, ya que es difícil lograr la remisión en este período.
El pronóstico de esta enfermedad es desfavorable. La esperanza de vida promedio es de 4,5 años, en algunos pacientes es de 10 a 15 años.
Mielosis subleucémica benigna
La mielosis subleucémica benigna es una forma nosológica independiente entre los tumores. sistema hematopoyético. El sustrato del tumor consiste en células maduras de uno, dos o los tres brotes de médula ósea: granulocitos, plaquetas y, con menos frecuencia, eritrocitos. Se desarrolla hiperplasia del tejido mieloide (mielosis) en la médula ósea, tejido conectivo(mielofibrosis), hay una neoplasia de tejido osteoide patológico (osteomielosclerosis). Crecimiento en la médula ósea tejido fibroso es reactivo Gradualmente, el desarrollo de mielofibrosis conduce en las etapas terminales de la enfermedad al reemplazo de toda la médula ósea con tejido conectivo cicatricial.
Se diagnostica principalmente en la vejez. Durante varios años, los pacientes no muestran ninguna queja. A medida que avanza la enfermedad, aparecen debilidad, cansancio, sudoración, molestias y pesadez en el abdomen, especialmente después de comer. Hay enrojecimiento de la cara, picazón, pesadez en la cabeza. El principal síntoma temprano es el agrandamiento del bazo, el agrandamiento del hígado generalmente no es tan pronunciado. La hepatoesplenomegalia puede provocar hipertensión portal. Un síntoma frecuente de la enfermedad es el dolor en los huesos, que se observan en todas las etapas de la enfermedad y, a veces, durante mucho tiempo son su única manifestación. A pesar del alto contenido de plaquetas en la sangre, se observa síndrome hemorrágico, que se explica por la inferioridad de las plaquetas, así como por la violación de los factores de coagulación de la sangre.
En la etapa terminal de la enfermedad, se observan fiebre, agotamiento, aumento de la anemia, síndrome hemorrágico pronunciado y crecimiento de sarcoma en los tejidos.
Los cambios en la sangre en pacientes con mielosis subleucémica benigna se asemejan al cuadro de la leucemia mieloide crónica "subleucémica". La leucocitosis no alcanza cifras elevadas y rara vez supera los 50 g/l. En la fórmula de la sangre: un cambio hacia la izquierda a metamielocitos y mielocitos, un aumento en la cantidad de basófilos. La hipertrombocitosis puede alcanzar 1000 g/l o más. Al comienzo de la enfermedad, puede haber un aumento en el número de glóbulos rojos, que luego se normaliza. El curso de la enfermedad puede complicarse con anemia hemolítica de origen autoinmune. En la médula ósea se observa hiperplasia de brotes granulocíticos, plaquetarios y eritroides junto con fibrosis y osteomieloesclerosis. En la etapa terminal, puede haber un aumento de células blásticas, una crisis blástica que, a diferencia de la leucemia mieloide crónica, es rara.
Con pequeños cambios en la sangre, crecimiento lento del bazo y el hígado, no se lleva a cabo un tratamiento activo. Las indicaciones para la terapia citostática son: 1) un aumento significativo en el número de plaquetas, leucocitos o eritrocitos en la sangre, especialmente con el desarrollo de manifestaciones clínicas relevantes (hemorragias, trombosis); 2) el predominio de la hiperplasia celular en la médula ósea sobre los procesos de fibrosis; 3) hiperesplenismo.
En la mielosis subleucémica benigna se utilizan mielosan 2 mg al día o en días alternos, mielobromol 250 mg 2-3 veces por semana, imifos 50 mg en días alternos. El curso del tratamiento se lleva a cabo durante 2-3 semanas bajo el control de los hemogramas.
Las hormonas glucocorticoides se prescriben para la insuficiencia de la hematopoyesis, autoinmune crisis hemolíticas, hiperesplenismo.
Con esplenomegalia significativa, se puede aplicar irradiación del bazo en dosis de 400 a 600 rad. Para el tratamiento del síndrome anémico, se utilizan hormonas anabólicas, transfusiones de glóbulos rojos. Los procedimientos fisiológicos, electrotérmicos y térmicos están contraindicados para los pacientes. El pronóstico es generalmente relativamente favorable, los pacientes pueden vivir largos años y décadas para estar en un estado de compensación.
eritremia
Eritremia (enfermedad de Wakez) policitemia verdadera) - leucemia crónica, pertenece al grupo de tumores benignos del sistema sanguíneo. Se observa proliferación tumoral de todos los gérmenes hematopoyéticos, especialmente del germen eritroide, que se acompaña de un aumento del número de glóbulos rojos (en algunos casos, leucocitos y plaquetas), masa y viscosidad de la hemoglobina de la sangre circulante, y aumento de la coagulación de la sangre. Un aumento en la masa de eritrocitos en el torrente sanguíneo y en los depósitos vasculares determina las características de los síntomas clínicos, el curso y las complicaciones de la enfermedad.
La eritremia ocurre predominantemente en los ancianos. Hay 3 etapas del curso de la enfermedad: inicial, desplegada (eritrémica) y terminal.
En la etapa inicial, los pacientes suelen quejarse de pesadez en la cabeza, tinnitus, mareos, fatiga, disminución desempeño mental, frialdad de las extremidades, alteración del sueño. Los signos característicos externos pueden estar ausentes.
La etapa expandida se caracteriza por síntomas clínicos más vívidos. Los más frecuentes y contraste son dolores de cabeza, que a veces tienen el carácter de migrañas insoportables con discapacidad visual.
Muchos pacientes se quejan de dolor en la región del corazón, a veces como angina de pecho, dolor en los huesos, en la región epigástrica, pérdida de peso, problemas de visión y audición, estado de ánimo inestable, llanto. Un síntoma común de la eritremia es el prurito. Puede haber dolor paroxístico en las puntas de los dedos de manos y pies. El dolor se acompaña de enrojecimiento de la piel.
A la exploración llama la atención el típico color rojo-cianótico de la piel con predominio de un tono cereza oscuro. También hay enrojecimiento de las mucosas (conjuntiva, lengua, paladar blando). Debido a la frecuente trombosis de las extremidades, se observa oscurecimiento de la piel de las piernas, a veces - úlceras tróficas. Muchos pacientes se quejan de sangrado de las encías, sangrado después de la extracción del diente, hematomas en la piel. En el 80% de los pacientes, hay un aumento en el bazo: en la etapa avanzada, está moderadamente agrandado, en la etapa terminal, a menudo se observa esplenomegalia severa. El hígado suele estar agrandado. A menudo, en pacientes con eritremia, un aumento en presión arterial. La hipertensión en la eritremia se caracteriza por síntomas cerebrales más pronunciados. Como resultado de una violación del trofismo de la membrana mucosa y la trombosis vascular, pueden ocurrir úlceras en el duodeno y el estómago. Un lugar importante en el cuadro clínico de la enfermedad lo ocupa la trombosis vascular. Suele observarse trombosis de las arterias cerebral y coronaria, así como de los vasos de las extremidades inferiores. Junto con la trombosis, los pacientes con eritremia son propensos al desarrollo de hemorragias.
En la etapa terminal, el cuadro clínico está determinado por el resultado de la enfermedad: cirrosis hepática, trombosis coronaria, un foco de ablandamiento en el cerebro debido a la trombosis de los vasos cerebrales y hemorragias, mielofibrosis acompañada de anemia, leucemia mieloide crónica. y leucemia aguda.
En la sangre periférica en la etapa inicial de la enfermedad, solo se puede observar una eritrocitosis moderada. Un signo hematológico característico de la etapa avanzada de la eritremia es un aumento en el número de eritrocitos, leucocitos y plaquetas en la sangre (pancitosis). Lo más típico de la eritremia es un aumento del número de eritrocitos hasta 6-7 g/l y de hemoglobina hasta 180-220 g/l. Paralelamente al aumento de eritrocitos y hemoglobina, se observa un aumento del hematocrito.
Un aumento en la parte densa de la sangre y su viscosidad conduce a fuerte descenso ESR hasta la ausencia total de sedimentación de eritrocitos. El número de leucocitos aumentó ligeramente, hasta 15-18 g/l. La fórmula revela neutrofilia con un cambio punzante, con menos frecuencia aparecen metamielocitos y mielocitos. El número de trombocitos se aumenta a 1000 g/l.
Constantemente se encuentra albuminuria, a veces hematuria. En la etapa terminal, el cuadro sanguíneo depende del resultado de la eritremia. Durante la transición a mielofibrosis o leucemia mieloide, aumenta el número de leucocitos, se desplaza hacia la izquierda, aparecen normocitos, disminuye el número de eritrocitos. En el caso de la leucemia aguda, se detectan células blásticas en la sangre, constantemente se encuentran anemia y trombocitopenia.
En la médula ósea de pacientes con una etapa avanzada de eritremia, un signo típico es la hiperplasia de los 3 brotes (panmielosis) con megacariocitosis severa. En la etapa terminal, se observa mielofibrosis con megacariocitosis persistente. Las principales dificultades radican en el diagnóstico diferencial de la eritremia con la eritrocitosis sintomática secundaria. Hay eritrocitosis absoluta y relativa. Los eritrocitos absolutos se caracterizan mayor actividad eritropoyesis y un aumento en la masa de glóbulos rojos circulantes. Con la eritrocitosis relativa, hay una disminución del volumen plasmático y un predominio relativo de eritrocitos por unidad de volumen de sangre. La masa de eritrocitos circulantes con eritrocitosis relativa no cambia.
La eritrocitosis absoluta ocurre en condiciones hipóxicas (enfermedades pulmonares, defectos de nacimiento cardíaco, mal de altura), tumores (hipernefroma, tumores suprarrenales, hepatoma), algunas enfermedades renales (poliquística, hidronefrosis).
La eritrocitosis relativa ocurre principalmente en condiciones patológicas asociadas con una mayor pérdida de líquidos (vómitos prolongados, diarrea, quemaduras, sudoración excesiva).
En las etapas iniciales de la enfermedad, que ocurren sin pancitosis pronunciada, se indica una sangría de 300 a 600 ml 1 a 3 veces al mes.
El efecto de sangrado es inestable. Con la sangría sistemática, se puede desarrollar deficiencia de hierro. En la etapa avanzada de eritremia en presencia de pancitosis, el desarrollo de complicaciones trombóticas, está indicada la terapia citostática. El fármaco citostático más eficaz en el tratamiento de la eritremia es el imifos. El fármaco se administra por vía intramuscular o intravenosa a una dosis de 50 mg al día durante los primeros 3 días y luego en días alternos. Para el curso del tratamiento - 400-600 mg. El efecto de imifos se determina después de 1,5-2 meses, ya que el fármaco actúa a nivel de la médula ósea. En algunos casos, se desarrolla anemia, que generalmente desaparece gradualmente por sí sola. Con una sobredosis de imiphos, puede ocurrir hipoplasia hematopoyética, para cuyo tratamiento se usan prednisolona, nerobol, vitamina B6 y B12, así como transfusiones de sangre. La duración promedio de la remisión es de 2 años, no se requiere terapia de mantenimiento. Con una recurrencia de la enfermedad, persiste la sensibilidad a imiphos. Con el aumento de la leucocitosis, el rápido crecimiento del bazo, el mielobromol se prescribe en una dosis de 250 mg durante 15 a 20 días. Menos eficaz en el tratamiento de la eritremia mielosana. Los anticoagulantes se utilizan como tratamientos sintomáticos para la eritremia. medicamentos antihipertensivos, aspirina.
El pronóstico es relativamente favorable. La duración total de la enfermedad en la mayoría de los casos es de 10 a 15 años, y en algunos pacientes alcanza los 20 años. Empeorar significativamente el pronóstico. complicaciones vasculares, que puede causar la muerte, así como la transformación de la enfermedad en mielofibrosis o leucemia aguda.
Leucemia linfocítica crónica
La leucemia linfocítica crónica es una enfermedad tumoral benigna del tejido linfoide (inmunocompetente) que, a diferencia de otras formas de leucemia, no muestra progresión tumoral a lo largo del curso de la enfermedad. El principal sustrato morfológico del tumor son los linfocitos maduros, que proliferan y se acumulan en mayor número en los ganglios linfáticos, el bazo, el hígado y la médula ósea. Entre todas las leucemias, la leucemia linfocítica crónica ocupa un lugar especial. A pesar de la madurez morfológica de los linfocitos, estos son funcionalmente inferiores, lo que se expresa en una disminución de las inmunoglobulinas. La derrota del sistema inmunocompetente determina la tendencia de los pacientes a las infecciones y el desarrollo anemia autoinmune, trombocitopenia, con menos frecuencia - granulocitopenia. La enfermedad ocurre principalmente en ancianos, más a menudo en hombres, a menudo ocurre en parientes consanguíneos.
La enfermedad comienza gradualmente sin síntomas clínicos severos. A menudo, el diagnóstico se realiza por primera vez con un análisis de sangre aleatorio, se detecta un aumento en el número de leucocitos y la presencia de linfocitosis. La debilidad aparece gradualmente. fatiga, sudoración, pérdida de peso. Hay un aumento de los ganglios linfáticos periféricos, principalmente en el cuello uterino, axilar y áreas de la ingle. Posteriormente, los ganglios linfáticos mediastínicos y retroperitoneales se ven afectados. A la palpación se determinan ganglios linfáticos periféricos consistencia blanda o pastosa, no soldadas entre sí y con la piel, indoloras. El bazo está significativamente agrandado, denso, sin dolor. El hígado suele estar agrandado. Por parte del tracto gastrointestinal, se observa diarrea.
No hay síndrome hemorrágico en una forma típica sin complicaciones. Las lesiones cutáneas son mucho más comunes que en otras formas de leucemia. Cambios en la piel puede ser específico o no específico. No específicos incluyen eccema, eritrodermia, erupciones psoriásicas, pénfigo.
Los específicos son la infiltración leucémica de la dermis papilar y subpapilar. La infiltración cutánea puede ser focal o generalizada.
Uno de características clínicas leucemia linfocítica crónica es la reducción de la resistencia de los pacientes a las infecciones bacterianas. Entre las complicaciones infecciosas más frecuentes se encuentran la neumonía, infecciones del tracto urinario, amigdalitis, abscesos, estado séptico.
Una complicación grave de la enfermedad son los procesos autoinmunes asociados con la aparición de anticuerpos contra los antígenos de las propias células sanguíneas. La más común es la anemia hemolítica autoinmune.
Clínicamente, este proceso se manifiesta por un deterioro del estado general, aumento de la temperatura corporal, aparición de ictericia leve y disminución de la hemoglobina. Puede observarse trombocitopenia autoinmune acompañada de síndrome hemorrágico. Menos común es la lisis autoinmune de los leucocitos.
La leucemia linfocítica crónica puede transformarse en hematosarcoma: la transformación gradual de los ganglios linfáticos agrandados en un tumor denso, dolor intenso y un fuerte deterioro del estado general.
Hay varias formas de leucemia linfocítica crónica:
1) una forma benigna típica de la enfermedad con agrandamiento generalizado de los ganglios linfáticos, hepatoesplenomegalia moderada, cuadro sanguíneo leucémico, ausencia de anemia, enfermedades infecciosas y autoinmunes raras. Esta forma ocurre con mayor frecuencia y se caracteriza por un curso largo y favorable;
2) una variante maligna que difiere curso severo, la presencia de ganglios linfáticos densos que forman conglomerados, leucocitosis alta, inhibición de la hematopoyesis normal, complicaciones infecciosas frecuentes;
3) forma esplenomegálica, a menudo sin adenopatías periféricas, a menudo con aumento de los ganglios linfáticos abdominales. El número de leucocitos está dentro del rango normal o ligeramente reducido. La anemia de rápido crecimiento es característica;
4) forma de médula ósea con una lesión aislada de la médula ósea, un cuadro sanguíneo leucémico y la ausencia de ganglios linfáticos y bazo agrandados. A menudo desarrolla anemia, trombocitopenia con síndrome hemorrágico;
5) la forma cutánea (síndrome de Cesari) cursa con infiltración leucémica predominante de la piel;
6) formas con un aumento aislado en grupos individuales de ganglios linfáticos y la presencia de síntomas clínicos apropiados.
Los cambios en la sangre periférica se caracterizan por leucocitosis alta hasta 20-50 y 100 g/l. A veces, el número de leucocitos aumenta ligeramente. Los linfocitos constituyen del 60 al 90% de todos elementos en forma. La mayor parte son linfocitos maduros, 5-10% son prolinfocitos. La característica de la leucemia linfocítica crónica es la presencia de una gran cantidad de núcleos de linfocitos en mal estado con restos de nucléolo, la "sombra" de Botkin-Gumprecht.
En caso de transformación de la leucemia linfocítica crónica en hemosarcoma, la linfocitosis se reemplaza por neutrofilia.
En el mielograma de pacientes con leucemia linfocítica crónica, se revela un fuerte aumento en el porcentaje de linfocitos maduros hasta completar la metaplasia de la médula ósea por linfocitos.
En el suero sanguíneo, hay una disminución en el contenido de gammaglobulinas.
En la leucemia linfocítica crónica, se realizan citostáticos y radioterapia para reducir la masa de células leucémicas. Tratamiento sintomático, destinado a combatir las complicaciones infecciosas y autoinmunes, incluye antibióticos, gammaglobulina, sueros inmunes antibacterianos, esteroides, hormonas anabólicas, transfusiones de sangre, esplenectomía.
Si no se siente bien con una forma benigna, se recomienda un curso de terapia con vitaminas: B6, B12, ácido ascórbico.
Con un aumento progresivo en el número de leucocitos y el tamaño de los ganglios linfáticos, la terapia de restricción primaria se prescribe con el fármaco citostático clorbutina (leukeran) más conveniente en tabletas de 2-5 mg 1-3 veces al día.
Cuando aparecen signos de descompensación del proceso, la ciclofosfamida (endoxan) es más efectiva por vía intravenosa o intramuscular a razón de 200 mg por día, para un curso de tratamiento de 6-8 g.
Con baja eficiencia de los programas poliquimioterapéuticos, la radioterapia se usa en el área de los ganglios linfáticos y el bazo agrandados, la dosis total es de 3000 rad.
En la mayoría de los casos, el tratamiento de la leucemia linfocítica crónica se realiza de forma ambulatoria durante todo el período de la enfermedad, a excepción de las complicaciones infecciosas y autoinmunes que requieren tratamiento hospitalario.
La expectativa de vida de los pacientes con una forma benigna es un promedio de 5 a 9 años. Algunos pacientes viven 25-30 años o más.
A todos los pacientes con leucemia se les recomienda un régimen racional de trabajo y descanso, nutrición con alto contenido de proteína animal (hasta 120 g), vitaminas y restricción de grasas (hasta 40 g). La dieta debe contener verduras frescas, frutas, bayas, hierbas frescas.
Casi todas las leucemias van acompañadas de anemia, por lo que se recomiendan medicamentos a base de plantas ricas en hierro y ácido ascórbico.
Use una infusión de escaramujos silvestres y fresas silvestres para 1/4-1/2 taza 2 veces al día. Una decocción de hojas de fresa silvestre se toma 1 vaso al día.
Se recomienda el rosa bígaro, la hierba contiene más de 60 alcaloides. Los de mayor interés son vinblastina, vincristina, leurosina, rosidina. Vinblastina (Rozevin) es droga efectiva para mantener las remisiones causadas por agentes quimioterapéuticos. Es bien tolerado por los pacientes durante la terapia de mantenimiento a largo plazo (2-3 años).
La vinblastina tiene algunas ventajas sobre otros citostáticos: tiene más acción rapida(esto es especialmente notable con leucocitosis alta en pacientes con leucemia), no tiene un efecto inhibitorio pronunciado sobre la eritropoyesis y la trombocitopoyesis. Eso permite a veces usarlo incluso con anemia leve y trombocitopenia. Es característico que la inhibición de la leucopoyesis causada por la vinblastina sea generalmente reversible y, con una reducción adecuada de la dosis, pueda restablecerse en una semana.
Rosevin se usa para formas generalizadas de linfogranulomatosis, linfo y reticulosarcoma, mielosis crónica, especialmente con resistencia a otros fármacos quimioterapéuticos y radioterapia. Ingresar por vía intravenosa 1 vez por semana, a una dosis de 0,025--0,1 mg/kg.
usar te de vitaminas: frutos de serbal - 25 g; escaramujos - 25 g Tomar 1 vaso al día. Infusión de escaramujos - 25 g, bayas de grosella negra - 25 g Tomar 1/2 taza 3-4 veces al día.
Las frutas de albaricoque contienen una gran cantidad de ácido ascórbico, vitaminas B, P, provitamina A. Las frutas contienen hierro, plata, etc. 100 g de albaricoque afectan el proceso de formación de sangre de la misma manera que 40 mg de hierro o 250 mg de fresco hígado, que determina valor medicinal estas frutas para las personas que sufren de anemia.
Aguacate americano, las frutas se utilizan en fresco y sometido a diversos procesos. Las ensaladas, los condimentos se preparan a partir de las frutas, se usan como mantequilla para sándwiches. Tomado para el tratamiento y prevención de la anemia.
Cereza común, utilizada en forma cruda, seca y enlatada (mermeladas, compotas). La cereza mejora el apetito, se recomienda como tónico para la anemia. Consumir en forma de jarabe, tintura, licor, vino, agua de frutas.
Remolacha, cocida varios platos, utilícelo en forma seca, salada, en escabeche y enlatada. La combinación de una gran cantidad de vitaminas con hierro tiene un efecto estimulante sobre la hematopoyesis.
Grosella negra, la principal ventaja de la fruta es el bajo contenido de enzimas que destruyen ácido ascórbico por lo tanto, sirven como una valiosa fuente de vitaminas. Recomendado para la anemia hipocrómica.
Las cerezas dulces, las frutas se pueden congelar y secar, se preparan compotas, conservas y mermeladas. Eficaz en la anemia hipocrómica.
La morera se come en forma de almíbares, compotas, postres y licores. Se utiliza para la anemia hipocrómica.
Espinacas de jardín, las hojas contienen proteínas, azúcares, ácido ascórbico, vitaminas B1, B2, P, K, E, D2, ácido fólico, caroteno, sales minerales (hierro, magnesio, potasio, fósforo, sodio, calcio, yodo). Las hojas se usan como alimento, a partir de las cuales se preparan ensaladas, puré de papas, salsas y otros platos. Las hojas de espinaca son especialmente útiles para pacientes con anemia hipocrómica.
En la dieta de los pacientes con anemia se incluyen verduras, bayas y frutas como portadores de "factores" de hematopoyesis. El hierro y sus sales contienen papas, calabaza, colinabo, cebolla, ajo, lechuga, eneldo, trigo sarraceno, grosellas, fresas, uvas.
Papa, repollo blanco, berenjena, calabacín, melón, calabaza, cebolla, ajo, rosa mosqueta, espino amarillo, mora, fresa, viburnum, arándano, espino, grosella, limón, naranja, albaricoque, cereza, pera, ácido ascórbico y vitaminas B contienen maíz, etc
Puedes usar varios plantas medicinales incluyendo lo siguiente:
1. Recoge flores de trigo sarraceno y prepara una infusión: 1 taza por 1 litro de agua hirviendo. Bebe sin restricciones.
2. Prepare la colección: orquídea manchada, amor de dos hojas, trébol dulce medicinal, color de trigo sarraceno para siembra: las 4 cucharadas. l., belladona lobulada, cola de caballo - 2 cdas. yo Para 2 litros de agua hirviendo, tome 6 cucharadas. yo recolección, tome la primera porción de 200 g por la mañana y luego 100 g 6 veces al día.
3. Recolección: trébol de olor medicinal, cola de caballo, ortiga - las 3 cucharadas. yo Para 1 litro de agua hirviendo, tome 4-5 cucharadas. yo recopilación. Tomar 100 g 4 veces al día.
4. Beba jugo de raíces de malva y niños: jugo de frutas de malva.
La leucemia aguda (leucemia aguda) es una variante relativamente rara del proceso leucémico con el crecimiento de células madre indiferenciadas en lugar de leucocitos, eritrocitos y plaquetas granulares que maduran normalmente; se manifiesta clínicamente por necrosis y complicaciones sépticas debido a la pérdida de la función fagocítica de los leucocitos, anemia severa incontrolablemente progresiva, diátesis hemorrágica severa, que conduce inevitablemente a la muerte. En su curso rápido, las leucemias agudas son clínicamente similares a los cánceres y sarcomas de células poco diferenciadas en personas jóvenes.
En el desarrollo de la leucemia aguda, uno no puede dejar de ver la extrema desorganización de las funciones que regulan cuerpo normal hematopoyesis, así como la actividad de una serie de otros sistemas (derrotar vasculatura, piel, mucosas, sistema nervioso en la leucemia aguda). En la mayoría de los casos, las leucemias agudas son formas mieloblásticas agudas.
Epidemiología de la leucemia sanguínea aguda
La incidencia de leucemia aguda es de 4-7 casos por 100.000 habitantes por año. Se observa un aumento de la incidencia a partir de los 40 años con un pico a los 60-65 años. En niños (pico 10 años), el 80-90% de las leucemias agudas son linfoides.
Causas de la leucemia aguda de la sangre
contribuir al desarrollo de la enfermedad infecciones virales, radiación ionizante. La leucemia aguda puede desarrollarse bajo la influencia de mutantes químicos. Estas sustancias incluyen benceno, citostáticos, inmunosupresores, cloranfenicol, etc.
Influenciado factores nocivos se producen cambios en la estructura de la célula hematopoyética. La célula muta, y luego comienza el desarrollo de la célula ya cambiada, seguida de su clonación, primero en la médula ósea y luego en la sangre.
Un aumento en la cantidad de leucocitos alterados en la sangre se acompaña de su liberación de la médula ósea y luego de su asentamiento en varios cuerpos y sistemas corporales, seguido de cambios distróficos en ellos.
Se altera la diferenciación de las células normales, esto se acompaña de inhibición de la hematopoyesis.
En la mayoría de los casos, no se puede determinar la causa de la leucemia aguda. Las siguientes son algunas de las enfermedades congénitas y adquiridas que contribuyen al desarrollo de la leucemia:
- Síndrome de Down;
- anemia de Fanconi;
- síndrome de Bloom;
- síndrome de Klinefelter;
- neurofibromatosis;
- ataxia-telangiectasia.
En gemelos idénticos, el riesgo de leucemia aguda es de 3 a 5 veces mayor que en la población general.
a factores de leucemia ambiente externo incluir la radiación ionizante, incluida la exposición a período prenatal, varios carcinógenos químicos, especialmente derivados del benceno, fumar (riesgo 2 veces mayor), medicamentos de quimioterapia y varios agentes infecciosos. Al parecer, al menos en algunos casos en niños, aparece una predisposición genética en el período prenatal. En el futuro, después del nacimiento, bajo la influencia de las primeras infecciones, también pueden ocurrir otras mutaciones genéticas, que finalmente se convierten en la causa del desarrollo de la leucemia linfoblástica aguda en los niños.
La leucemia aguda se desarrolla como resultado de la transformación maligna de células madre hematopoyéticas o células progenitoras tempranas. Las células progenitoras leucémicas proliferan sin experimentar una mayor diferenciación, lo que conduce a la acumulación de células energéticas en la médula ósea y a la inhibición de la hematopoyesis de la médula.
La leucemia aguda es causada por mutaciones cromosómicas. Ocurren bajo la influencia de la radiación ionizante, que ha mostrado un aumento de 30 a 50 veces en la incidencia en Hiroshima y Nagasaki. La radioterapia aumenta el riesgo de enfermedad. Humo de cigarro causa al menos el 20% de las leucemias agudas. Tiene efectos cancerígenos compuestos químicos(benceno, citostáticos). En pacientes con Enfermedades genéticas las leucemias son más comunes. Hay evidencia de que los virus son capaces de integrarse en el genoma humano, aumentando el riesgo de desarrollar tumores. En particular, el retrovirus linfotrópico T humano causa linfoma de células T en adultos.
Cambios patológicos se refieren principalmente a los ganglios linfáticos, el tejido linfático de la faringe y las amígdalas, la médula ósea.
Los ganglios linfáticos presentan un cuadro de carácter metaplásico, generalmente de tejido mieloblástico. Los cambios necróticos predominan en las amígdalas. La médula ósea es roja, se compone principalmente de mieloblastos o hemocitoblastos, con menos frecuencia de otras formas. Normoblastos y megacariocitos se encuentran solo con dificultad.
La patogenia consiste en un crecimiento más rápido de un clon de células blásticas patológicas, que desplazan a las células de la hematopoyesis normal. Las células leucémicas pueden desarrollarse en cualquier etapa inicial hematopoyesis.
Síntomas y signos de leucemia aguda, leucemia aguda
La leucemia aguda se caracteriza por los siguientes síndromes:
- intoxicación;
- anémico;
- hemorrágico (equimosis, petequias, sangrado);
- hiperplásica (ossalgia, linfadenopatía, hepatoesplenomegalia, infiltración de las encías, neuroleucemia);
- complicaciones infecciosas (infecciones locales y generalizadas).
La leucemia promielocítica aguda es más agresiva y se caracteriza por un curso fulminante. En el 90% de los pacientes con síndrome promielocítica aguda, se desarrolla DIC.
La leucemia aguda se manifiesta por signos de alteración de la hematopoyesis de la médula ósea.
- Anemia.
- Trobocitopenia y sangrado asociado.
- Infecciones (principalmente bacterianas y fúngicas).
También puede haber signos de infiltración leucémica extramedular, que ocurre con más frecuencia en la leucemia linfoblástica aguda y la forma monocítica de la leucemia lieloide aguda.
- Hepatoesplenomegalia.
- Linfadenopatía.
- Meningitis leucémica.
- Infiltración leucémica de los testículos.
- Nódulos de la piel.
La leucemia promielocítica aguda se manifiesta por sangrado asociado con fibrinólisis primaria y coagulación intravascular diseminada (CID).
Se enferman personas de cualquier edad, a menudo jóvenes.
El médico ve frente a él a un paciente grave en estado de postración, quejándose de debilidad, dificultad para respirar, dolor de cabeza, tinnitus, fenómenos locales en la boca, faringe, desarrollados de forma aguda junto con fiebre y escalofríos repentinos, sudores nocturnos, vómitos, diarrea. Los pacientes sorprenden con extrema palidez, que se desarrolla desde los primeros días de la enfermedad; grandes hemorragias en la piel en el lugar de la inyección de presión ósea, etc.
Hinchazón e hiperemia de la membrana mucosa de la boca y la nasofaringe, estomatitis necrótica ulcerosa, a veces de la naturaleza de un noma, con salivación, aliento fétido, un proceso necrótico ulceroso en las amígdalas, que se extiende a los arcos, la pared posterior de la faringe, la laringe y que lleva a la perforación del cielo, etc. etc., hinchazón del cuello con hinchazón de los nódulos lipáticos del triángulo cervical anterior.
Con menor frecuencia, la necrosis afecta la vulva y varios otros órganos. Hay epistaxis, vómitos con sangre debido al colapso del infiltrado leucémico de la pared del estómago, trombopenia, daño a la pared vascular, una forma necrótica ulcerosa de leucemia aguda, a menudo confundida con difteria o scurbut.
En otros casos, la necrosis no se desarrolla. Anemia, fiebre, falta de aire al hablar y los más mínimos movimientos se manifiestan, un ruido agudo en la cabeza y los oídos, cara hinchada, taquicardia, escalofríos con aumentos anormales de temperatura, hemorragias en el fondo del ojo, en el cerebro. - una forma anémico-séptica de leucemia aguda, miscible con enfermedades primarias sangre roja o con sepsis como enfermedad subyacente.
El agrandamiento de los ganglios linfáticos y el bazo en la leucemia aguda no alcanza un grado significativo y, a menudo, se establece por primera vez solo con un estudio sistemático del paciente; esternón, costillas sensibles a la presión debido a crecimientos leucémicos. En la cara signos habituales anemia severa - baile de las arterias, ruido de un trompo en el cuello, soplo sistólico en el corazón.
Cambios en la sangre no se limita a los leucocitos. Constantemente encuentran anemia severa progresiva todos los días con un índice de color de aproximadamente uno y con una caída de la hemoglobina al 20% y los eritrocitos a 1 000 000. Las placas disminuyen bruscamente en número o desaparecen por completo.
Los eritrocitos nucleares están ausentes, los reticulocitos están por debajo de lo normal, a pesar de la anemia severa, no se expresan anisocitosis ni poiquilocitosis. Por lo tanto, la sangre roja es indistinguible de la anemia aplásica-aleukia. El recuento de glóbulos blancos puede ser normal e incluso bajo (motivo por el cual la enfermedad a menudo no se reconoce correctamente) o aumentar a 40 000-50 000, rara vez de manera más significativa. Característicamente, hasta el 95-98% de todos los leucocitos son células indiferenciadas: los mieloblastos suelen ser pequeños, rara vez medianos y grandes (leucemia mieloblástica aguda); al parecer, también pueden existir formas linfoblásticas agudas, o el principal representante es una célula aún menos diferenciada de carácter hemocitoblástico (hemocitoblastosis aguda).
No hay diferencia entre estas formas. valor práctico en vista de un pronóstico igualmente desesperado; al mismo tiempo, a menudo es difícil incluso para un hematólogo experimentado (los mieloblastos se caracterizan por un protoplasma basófilo y un núcleo finamente reticulado con 4-5 nucléolos claramente translúcidos). El patólogo, formulando diagnostico final, a menudo se basa solo en la totalidad de todos los cambios en los órganos en la autopsia. La leucemia aguda se caracteriza por una brecha (el llamado hiato leucémico-leucémico) entre las formas maduras de neutrófilos y otros leucocitos que mueren y no se reponen, y las formas maternas, incapaces de una mayor diferenciación, la ausencia de formas intermedias, por lo que típico de la leucemia mieloide crónica.
El mismo mecanismo explica la caída irreprimible en el número de eritrocitos: las células madre (hemocitoblastos) pierden su capacidad de diferenciarse y en la dirección de los eritrocitos en la leucemia aguda, y los eritrocitos maduros de sangre periférica que están presentes al inicio de la enfermedad mueren en el tiempo habitual (alrededor de 1-2 meses). No hay reproducción y megacariocitos, de ahí la trombopenia aguda, la ausencia de retracción del coágulo, un síntoma de torniquete positivo y otros fenómenos provocadores de diátesis hemorrágica. La orina a menudo contiene glóbulos rojos y proteínas.
La enfermedad procede en varias etapas. Disponible etapa inicial, etapa avanzada y etapa de remisión de la enfermedad.
La temperatura corporal puede aumentar a valores muy altos, aparecen cambios inflamatorios agudos en la nasofaringe, amigdalitis necrótica ulcerosa.
En la etapa avanzada, todas las manifestaciones de la enfermedad se intensifican. En la sangre, la cantidad de clones normales de leucocitos disminuye, la cantidad de células mutadas aumenta. Esto se acompaña de una disminución de la actividad fagocítica de los leucocitos.
Los ganglios linfáticos aumentan rápidamente de tamaño. Se vuelven densos, dolorosos.
En la etapa terminal, el estado general se deteriora bruscamente.
Se intensifica un fuerte aumento de la anemia, una disminución en el número de plaquetas: plaquetas y manifestaciones de inferioridad de la pared vascular. Hay hemorragias, hematomas.
El curso de la enfermedad es maligno.
El curso y las formas clínicas de la leucemia aguda, leucemia aguda.
La leucemia aguda a veces se desarrolla durante uno u otro período después del parto, escarlatina, difteria, ataques agudos paludismo, etc., pero no se puede establecer una conexión directa con ninguna infección séptica o de otro tipo. La enfermedad termina en muerte después de 2 a 4 semanas (con forma necrótica ulcerativa) o después de 2 o más meses (con variante séptica anémica); son posibles algunas fluctuaciones y paradas temporales en la progresión del proceso y un curso más prolongado de la enfermedad (leucemia subaguda).
Debido a la indefensión del cuerpo debido a la desaparición casi completa de los neutrófilos fagocíticos maduros, la leucemia aguda, como la agranulocitosis y la aleukia, a menudo conduce a una sepsis secundaria con la detección de estreptococos u otros patógenos en la sangre (sepsis y neutropenia - sepsis por neutropenia). La causa inmediata de la muerte puede ser neumonía, pérdida de sangre, hemorragia cerebral, endocarditis.
Una variante peculiar de las leucemias agudas o subagudas, generalmente mieloblásticas, son las formas periósticas con daño en el cráneo (y a menudo protrusión del ojo-exoftalmos) y otros huesos con infiltrados leucémicos verdes característicos (clorleucemia, "cáncer verde").
Pronóstico de la leucemia aguda
La supervivencia de los pacientes que no reciben tratamiento suele ser de 3 a 6 meses. El pronóstico también depende de una serie de factores, como el cariotipo, la respuesta al tratamiento y el estado general del paciente.
Diagnóstico y diagnóstico diferencial de leucemia aguda, leucemia aguda
Mayoría síntoma común leucemia aguda - pancitopenia, pero en una pequeña proporción de pacientes, la cantidad de leucocitos en la sangre es elevada.
El diagnóstico se realiza sobre la base de un examen morfológico de la médula ósea. Le permite diferenciar la leucemia mieloide de la linfoide y juzgar el pronóstico de la enfermedad. El diagnóstico de leucemia aguda se realiza cuando el número de células de energía es superior al 20% de las células nucleadas. La infiltración leucémica del tejido cerebral es una de las manifestaciones de la leucemia linfoblástica aguda, para su diagnóstico es necesario el estudio del líquido cefalorraquídeo.
Como se mencionó anteriormente, la leucemia aguda a menudo se diagnostica erróneamente como escorbuto, difteria, sepsis, malaria, con los cuales, sin embargo, solo tiene un parecido superficial. La agranulocitosis se caracteriza por un número normal de eritrocitos y placas; la diátesis hemorrágica está ausente. Con anemia aplásica (aleukia) - leucopenia con predominio de linfocitos normales; los mieloblastos y otras células maternas no se encuentran en la sangre ni en la médula ósea.
Con mononucleosis infecciosa (fiebre glandular, enfermedad de Filatov-Pfeifer), el número de leucocitos aumenta a 20,000-30,000 con abundancia de linfo y monoblastos, parte del atípico (cuadro sanguíneo leucemoide), en presencia de fiebre cíclica, amigdalitis , más a menudo de tipo catarral o con películas, hinchazón de los ganglios linfáticos en el cuello, en menor medida en otros lugares, agrandamiento del bazo. El estado general de los pacientes sufre un poco; sangre roja sigue siendo normal. Por lo general, la recuperación ocurre en 2 a 3 semanas, aunque los ganglios linfáticos pueden permanecer agrandados durante meses. El suero sanguíneo aglutina los eritrocitos de oveja (reacción de Paul-Bunnel).
Con una exacerbación de la leucemia mieloide crónica, el número de mieloblastos rara vez supera la mitad de todos los leucocitos; el número total de leucocitos suele ser de cientos de miles. Bazo y ganglios linfáticos muy agrandados. La anamnesis da indicaciones de un curso prolongado de la enfermedad.
El diagnóstico diferencial de la pancitopenia aguda se realiza con enfermedades como la anemia aplásica, Mononucleosis infecciosa. En algunos casos, una gran cantidad de blastos puede ser una manifestación de una reacción leucemoide a una enfermedad infecciosa (p. ej., tuberculosis).
Los estudios histoquímicos, citogenéticos, de inmunofenotipado y de biología molecular permiten diferenciar las células de energía en la LLA, la AML y otras enfermedades. Para definición exacta variante de la leucemia aguda, que es extremadamente importante al elegir las tácticas de tratamiento, es necesario determinar los antígenos de células B, células T y mieloides, así como la citometría de flujo.
En pacientes con síntomas del SNC, se realiza una TC de cráneo. La radiografía se realiza para determinar la presencia de una formación tumoral en el mediastino, especialmente antes de la anestesia. La tomografía computarizada, la resonancia magnética o la ecografía pueden diagnosticar la esplenomegalia.
Diagnóstico diferencial
Diferenciar leucemia aguda con reacciones leucemoides en enfermedades infecciosas como la monocitosis en la tuberculosis.
Y también la enfermedad debe distinguirse de los linfomas, la leucemia crónica con crisis blástica, el mieloma múltiple.
Tratamiento de la leucemia aguda, leucemia aguda
- Quimioterapia,
- Cuidados de apoyo.
El objetivo del tratamiento es la remisión completa, incl. resolución de los síntomas clínicos, restauración de los niveles normales de células sanguíneas y hematopoyesis normal con el nivel de células energéticas en la médula ósea<5% и элиминация лейкозного клона. Хотя основные принципы лечения ОЛЛ и ОМЛ сходны, режимы лечения отличаются. Разнообразие встречающихся клинических ситуаций и вариантов лечения требует участия опытных специалистов. Предпочтительно проведение лечения, особенно его наиболее сложных фаз (например, индукция ремиссии) в медицинских центрах.
De los citostáticos, se utilizan mercaptopurina, metotrexato, vincristina, ciclofosfamida, citosina-arabinósido, rubomicina, krasnitina (L-asparasa).
Cuidados de apoyo. La atención de apoyo para la leucemia aguda es similar y puede incluir:
- transfusión de sangre;
- antibióticos y antifúngicos;
- hidratación y alcalinización de la orina;
- apoyo psicologico;
Las transfusiones de plaquetas, eritrocitos y granulocitos se realizan según indicaciones en pacientes con sangrado, anemia y neutropenia, respectivamente. La transfusión de plaquetas profiláctica se realiza a nivel de plaquetas de sangre periférica.<10 000/мкл; при наличии лихорадки, диссеминированного внутрисосудистого свертывания и мукозита, обусловленного химиотерапией, используется более высокий пороговый уровень. При анемии (Нb <8 г/дл) применяется трансфузия эритроцитартой массы. Трансфузия гранулоцитов может применяться у больных с нейтропенией и развитием грамнегативных и других серьезных инфекций, но ее эффективность в качестве профилактики не была доказана.
A menudo se necesitan antibióticos porque los pacientes desarrollan neutropenia e inmunosupresión, lo que puede provocar infecciones rápidas. Después de realizar los exámenes y cultivos necesarios en pacientes con fiebre y niveles de neutrófilos<500/мкл следует начинать лечение антибактериальными препаратами, воздействующими и на грампозитивные и на грамнегативные микроорганизмы.
La hidratación (aumento del doble de la ingesta diaria de líquidos), la alcalinización de la orina y el control de los electrolitos pueden prevenir el desarrollo de hiperuricemia, hiperfosfatemia, hipocalcemia e hiperpotasemia (síndrome de tumorlisis), que son causados por la lisis rápida de las células tumorales durante la terapia de inducción. (especialmente en TODOS). La prevención de la hiperuricemia se lleva a cabo mediante el nombramiento de alopurinol o rasburicasa (urato oxidasa recombinante) antes de comenzar la quimioterapia.
El tratamiento hasta hace pocos años no permitía paliar significativamente el curso de la enfermedad. La terapia con rayos X empeora el curso de la enfermedad y, por lo tanto, está contraindicada.
El tratamiento de la leucemia aguda con penicilina propuesto en los últimos años en combinación con una transfusión de masa de eritrocitos (Kryukov, Vlados) tiene un efecto beneficioso sobre las manifestaciones individuales de la enfermedad, eliminando a menudo la fiebre, favoreciendo la cicatrización de las lesiones necrótico-ulcerosas y mejorando la composición de la sangre roja, y provoca una parada temporal en algunos pacientes (remisión) de la enfermedad. También se recomienda la transfusión de sangre entera. También se obtuvo remisión con el uso de ácido 4-aminopteroilglutámico, que es un antagonista biológico del ácido fólico; sobre esta base, parece necesario limitar el uso de otros estimulantes hematopoyéticos que aceleran la reproducción de células sanguíneas poco diferenciadas. Es necesario un cuidado cuidadoso del paciente, una buena nutrición, un tratamiento sintomático y remedios que calmen el sistema nervioso.
En caso de exacerbación de la leucemia aguda, la terapia de mantenimiento se interrumpe y se reemplaza por un tratamiento.
Leucemia linfoblástica aguda
La leucemia linfoblástica aguda es el tipo más común de leucemia en niños. Representa el 23% de las neoplasias malignas diagnosticadas en niños menores de 15 años.
Tratamiento de leucemia linfoblástica aguda
Es importante tratar a los pacientes con leucemia linfoblástica aguda en centros especializados. Cada vez se comprende más que el tratamiento de los adolescentes con leucemia es más efectivo si se encuentran entre sus pares, lo que les sirve de apoyo adicional.
Actualmente, el tratamiento de niños con leucemia se realiza de acuerdo con el grupo de riesgo, este enfoque se utiliza cada vez más en el tratamiento de adultos. Los signos clínicos y de laboratorio significativos desde el punto de vista pronóstico en los niños incluyen los siguientes.
- Edad a la que se diagnosticó la leucemia. En niños menores de 1 año el pronóstico es desfavorable, en niños de 1 a 9 años el pronóstico es mejor que en adolescentes de 10 a 18 años.
- El número de leucocitos en la sangre en el momento del diagnóstico. Cuando el número de leucocitos es inferior a 50x108/l, el pronóstico es mejor que cuando hay más leucocitos.
- La infiltración leucémica del tejido del cerebro o de la médula espinal es un signo de pronóstico desfavorable.
- Género del paciente. Las niñas tienen un pronóstico ligeramente mejor que los niños.
- La hipodiploidía (menos de 45 cromosomas) de las células leucémicas en el cariotipo se asocia con un peor pronóstico que los cromosomas normales o la hiperdiploidía.
- Las mutaciones genéticas adquiridas específicas, incluido el cromosoma Filadelfia t(9;22), y el reordenamiento del gen MLL en el cromosoma 11q23 se asocian con un mal pronóstico. El reordenamiento del gen MLL a menudo se encuentra en la leucemia linfoblástica aguda en bebés.
- respuesta a la terapia. Si las células energéticas del niño desaparecen de la médula ósea dentro de 1 a 2 semanas de comenzar la terapia, el pronóstico es mejor. La rápida desaparición de las células energéticas de la sangre bajo la influencia de la terapia con glucocorticoides también es un signo de pronóstico favorable.
- La ausencia de enfermedad residual mínima en estudios moleculares o citometría de flujo indica un pronóstico favorable.
Quimioterapia
El tratamiento de los pacientes con leucemia linfoblástica aguda de células B (leucemia de Burkitt) suele ser el mismo que para el linfoma de Burkitt. Consiste en cursos cortos de quimioterapia intensiva. Los pacientes con el cromosoma Filadelfia reciben un trasplante de células madre y se les receta imatinib. El tratamiento se lleva a cabo en tres etapas: inducción de la remisión, intensificación (consolidación) y terapia de mantenimiento.
inducción de remisión
La inducción a la remisión se logra mediante la administración combinada de vincristina, glucocorticoides (prednisolona o dexametasona) y asparaginasa. La antraciclina también se prescribe para pacientes adultos y niños de alto riesgo La remisión ocurre en el 90-95% de los niños y una proporción ligeramente menor de adultos.
Intensificación (consolidación)
Este es un paso muy importante durante el cual se prescriben nuevos agentes quimioterapéuticos (p. ej., ciclofosfamida, tioguanina y arabinósido de citosina). Estos fármacos son eficaces en la infiltración leucémica del cerebro y la médula espinal. Las lesiones del SNC también se pueden tratar con radioterapia y metotrexato intratecal o intravenoso (en dosis moderadas o altas).
En pacientes de alto riesgo, la probabilidad de recurrencia en el sistema nervioso central es del 10%, además, son posibles diversas complicaciones a largo plazo.
Cuidados de apoyo
Después de lograr la remisión, los pacientes son tratados con metotrexato, tioguanina, vincristina, prednisolona durante 2 años, así como la administración intratecal profiláctica de estos medicamentos, si no se ha realizado radioterapia.
Se han desarrollado varios enfoques para el tratamiento de pacientes clasificados como categoría 1 de alto riesgo. El nombramiento de grandes dosis de ciclofosfamida o metotrexato en la etapa de intensificación (consolidación) permite lograr cierto éxito, el trasplante de células madre después de alcanzar la primera remisión conduce a una recuperación del 50 % (con trasplante alogénico) y del 30 % (con trasplante autógeno) de pacientes Sin embargo, la experiencia acumulada es insuficiente para una evaluación comparativa de este método con la quimioterapia convencional intensiva. Si el tratamiento no da el resultado deseado, el resultado depende de la edad y duración de la primera remisión. En niños con remisión a largo plazo, el nombramiento de quimioterapia a menudo conduce a la recuperación; en otros casos, está indicado el trasplante de células madre.
Los primeros resultados en el tratamiento de pacientes con el cromosoma Filadelfia con el nombramiento adicional de imatinib (Glivec) son muy alentadores.
Leucemia mieloide aguda
En la práctica clínica, los siguientes tres factores son de gran importancia para el diagnóstico de la leucemia mieloide aguda y la elección del tratamiento óptimo.
- Es importante reconocer la leucemia promielocítica aguda, ya que de esto depende la inclusión de la tretinoína (el isómero trans completo del ácido retinoico) en el régimen de tratamiento.
- La edad del paciente.
- Estado general (actividad funcional) del paciente. Ahora se ha convertido en una práctica común tratar de forma intensiva a los pacientes menores de 60 años. Las personas mayores constituyen la mayoría de los pacientes con leucemia mieloide aguda y, a menudo, no son aptos para la quimioterapia intensiva, por lo que se limitan al tratamiento paliativo con hemoderivados.
Quimioterapia
La anteaciclina y el arabinósido de citosina recetados durante 7 a 10 días han sido el pilar del tratamiento para pacientes con leucemia mieloide aguda durante 30 años. Se usa ampliamente un régimen con la adición de tioguanina o etopósido como tercer fármaco, pero los datos sobre qué régimen es mejor no son suficientes. Recientemente, ha aumentado el interés en la designación de arabinósido de citosina para la inducción de la remisión, no hay datos convincentes sobre la ventaja de este enfoque.
La inducción se considera exitosa si se logra la primera remisión (hemograma normal y el número de células de energía en la médula ósea es inferior al 5%). También depende de la edad del paciente: se consiguen remisiones en el 90% de los niños, el 75% de los pacientes de 50-60 años, el 65% de los pacientes de 60-70 años. Por lo general, también se administran de tres a cuatro cursos intensivos de otros medicamentos, como amsacrina, etopósido, idarrubicina, mitoxantrona y dosis más altas de arabinósido de citosina. En la actualidad, no está claro qué número de tasas de consolidación debe considerarse óptima. Los pacientes ancianos rara vez toleran más de dos ciclos.
Factores pronósticos
Sobre la base de una serie de factores, es posible evaluar el riesgo de recurrencia de la enfermedad y, por lo tanto, las posibilidades de supervivencia del paciente. Los más significativos de estos factores son citogenéticos (pueden tener un valor pronóstico favorable, intermedio o desfavorable), la edad del paciente (el pronóstico es menos favorable en pacientes mayores) y la respuesta primaria de las células energéticas de la médula ósea al tratamiento.
Otros factores de mal pronóstico incluyen los siguientes:
- marcadores moleculares, en particular, duplicación interna en tándem del gen FLT3 (detectado en el 30% de los casos, puede predecir la recurrencia de la enfermedad);
- bajo grado de diferenciación (leucemia indiferenciada);
- leucemia asociada con quimioterapia previa:
- la duración de la primera remisión (la remisión que dura menos de 6-12 meses es un signo de pronóstico desfavorable).
Los factores citogenéticos favorables incluyen translocaciones e inversión de inv, que se observan con mayor frecuencia en pacientes jóvenes. Los factores citogenéticos desfavorables incluyen anomalías de los cromosomas 5, 7, brazo largo del cromosoma 3 o anomalías combinadas, que se detectan con mayor frecuencia en pacientes de edad avanzada con leucemia mieloide aguda asociada con quimioterapia previa o mielodisplasia. Los cambios citogenéticos clasificados como de riesgo moderado incluyen cambios que no están incluidos en las dos categorías descritas. El fenotipo caracterizado por la sobreexpresión de la glicoproteína Pgp, que provoca resistencia a los fármacos quimioterápicos, se encuentra especialmente en pacientes de edad avanzada, siendo en ellos causante de una menor tasa de remisión y de una alta tasa de recaídas.
trasplante de células madre
A los pacientes menores de 60 años se les puede ofrecer un alotrasplante de células madre si hay un donante HLA compatible. Para pacientes de bajo riesgo, el trasplante de células madre se realiza solo si la terapia de primera línea es ineficaz y, en otros casos, se realiza como una consolidación. Es difícil juzgar el efecto positivo del alotrasplante de células madre asociado con la reacción de injerto contra tumor debido al efecto tóxico de los fármacos, aunque las manifestaciones tóxicas se pueden reducir con el uso de regímenes de preparación previos al trasplante más suaves. En pacientes menores de 40 años, el alotrasplante de células madre se realiza después de la mieloablación, lograda con altas dosis de quimioterapia en combinación con radioterapia o sin ella, mientras que en pacientes mayores, la preparación previa al trasplante se realiza de manera más suave. proporcionando sólo mielosupresión.
Leucemia promielocítica aguda
El tratamiento con tretinoína (el isómero trans completo del ácido retinoico) induce la remisión sin causar hipoplasia, pero también se necesita quimioterapia para destruir el clon de células leucémicas, administrada simultáneamente con tretinoína o inmediatamente después de completar el tratamiento con ella. Un factor pronóstico importante es el número de leucocitos en sangre en el momento del diagnóstico. Si es inferior a 10x106/l, la terapia combinada con tretinoína y fármacos quimioterápicos permite curar al 80% de los pacientes. Si la cantidad de leucocitos en la sangre supera esta cifra, el 25% de los pacientes están condenados a una muerte prematura y solo el 60% tiene posibilidades de sobrevivir. Sin embargo, la cuestión de cómo debe ser la quimioterapia intensiva no se ha resuelto definitivamente, especialmente cuando se trata de pacientes de bajo riesgo. En un estudio español se consiguieron buenos resultados con el tratamiento con tretinoína en combinación con el derivado de la antraciclina idarrubicina (sin arabinósido de citosina) seguido de terapia de mantenimiento. Sin embargo, según un estudio europeo reciente, las antraciclinas y el arabinósido de citosina redujeron el riesgo de recaída en mayor medida que la antraciclina sola. Los pacientes que han alcanzado la remisión se mantienen en observación, se reanuda su tratamiento cuando se detectan signos genéticos moleculares de recaída, sin esperar a las manifestaciones clínicas de la enfermedad. Se ha desarrollado un nuevo fármaco para el tratamiento de las recurrencias: el trióxido de arsénico, que promueve la diferenciación de las células tumorales.
Los resultados del tratamiento de la leucemia mieloide aguda
La supervivencia depende de la edad de los pacientes y de los factores pronósticos comentados anteriormente. Actualmente, aproximadamente el 40-50 % de los pacientes menores de 60 años sobreviven durante mucho tiempo después del tratamiento, mientras que solo el 10-15 % de los pacientes mayores de 60 años sobreviven el hito de los 3 años. En consecuencia, en la mayoría de los pacientes, la leucemia reaparece. Si la primera remisión es corta (3-12 meses) y los resultados de los estudios citogenéticos son desfavorables, el pronóstico suele ser malo.
perspectivas
La leucemia mielógena aguda es un grupo heterogéneo de enfermedades, aparentemente, el tratamiento de sus unidades nosológicas constituyentes requiere una evaluación de riesgo por separado. Por lo tanto, se ha demostrado la eficacia de las preparaciones de arsénico en la leucemia promielocítica aguda.Actualmente, se continúa trabajando para mejorar el método de tratamiento de pacientes con trasplante de células madre. Los métodos inmunológicos de tratamiento se utilizarán cada vez más. Así, ya se ha patentado un nuevo fármaco anti-SOPZ, calicheomicina mylotarg, que se está utilizando para el tratamiento de pacientes ancianos con leucemia. El problema del tratamiento de los pacientes de edad avanzada aún está lejos de resolverse.
Los regímenes de quimioterapia estándar han demostrado ser ineficaces y la tasa de supervivencia a 5 años es de aproximadamente 10%. Debe aclararse en qué casos se justifica la quimioterapia intensiva. Con este fin, actualmente se está realizando un estudio AML16 en el Reino Unido. Su objetivo es proporcionar una plataforma para la evaluación rápida de una serie de nuevos medicamentos en ensayos aleatorios de fase II. Estos fármacos incluyen análogos de nucleósidos como clofarabina, inhibidores de la tirosina quinasa FLT3, farnesil transferasa e histona desacetilasa.
