Causas de la leucemia linfocítica. ¿Cómo se manifiesta la leucemia linfocítica crónica de células B? Leucemia linfocítica crónica: tratamiento

Una enfermedad conocida como leucemia linfocítica crónica o de células B es proceso oncológico, asociado con la acumulación de linfocitos B atípicos en la sangre, linfa y ganglios linfáticos, médula ósea, . Es la enfermedad más común del grupo de las leucemias.

Se cree que la leucemia linfocítica crónica de células B afecta principalmente a europeos a una edad bastante avanzada. Los hombres padecen esta enfermedad con mucha más frecuencia que las mujeres; en ellos, esta forma de leucemia ocurre entre 1,5 y 2 veces más a menudo.

Curiosamente, esta enfermedad prácticamente no ocurre entre los representantes de nacionalidades asiáticas que viven en el sudeste asiático. Las razones de esta característica y por qué las personas de estos países difieren tanto en este momento Aún no instalado.En Europa y América, entre la población blanca, la tasa de incidencia anual es de 3 casos por 100.000 habitantes.

Se desconocen todas las causas de la enfermedad.

Una gran cantidad de casos se registran en representantes de una misma familia, lo que sugiere que la enfermedad se hereda y está asociada con trastornos genéticos.

La dependencia de la aparición de la enfermedad de la exposición o influencia dañina La contaminación ambiental, los efectos negativos de la producción peligrosa u otros factores aún no se han demostrado.

Síntomas de la enfermedad.

Externamente, la leucemia linfocítica crónica de células B puede no aparecer durante mucho tiempo o simplemente no se presta atención a sus signos debido a la borrosidad y la falta de expresión.

Principales síntomas de la patología:

• Por lo general, según los signos externos, los pacientes notan una pérdida de peso corporal desmotivada con una dieta normal, saludable y suficientemente rica en calorías. También puede haber quejas sobre sudoración intensa, que aparece literalmente con el menor esfuerzo.
• A continuación, aparecen los síntomas de la astenia: debilidad, letargo, fatiga, falta de interés en la vida, alteraciones del sueño y del comportamiento normal, reacciones y comportamientos inapropiados.
• El siguiente signo al que suelen reaccionar los enfermos es un aumento ganglios linfáticos. Pueden ser muy grandes, compactados y formados por grupos de nodos. Al tacto, los ganglios agrandados pueden ser blandos o densos, pero generalmente no se observa compresión de los órganos internos.
• En etapas posteriores se produce un aumento y se siente el crecimiento del órgano, lo que se describe como una sensación de pesadez y malestar. En las etapas finales, se desarrollan, aparecen y aumentan debilidad general, mareos y síntomas repentinos.

Los pacientes con esta forma de leucemia linfocítica tienen un sistema inmunológico muy deprimido, por lo que son especialmente susceptibles a diversos resfriados y enfermedades infecciosas. Por la misma razón, las enfermedades suelen ser difíciles, prolongadas y difíciles de tratar.

Entre los indicadores objetivos que se pueden registrar en las primeras etapas de la enfermedad se encuentra la leucocitosis. Sólo con este indicador, junto con un historial médico completo, un médico puede detectar los primeros signos de la enfermedad y comenzar a tratarla.

Posibles complicaciones

En su mayor parte, la leucemia linfocítica crónica de células B avanza muy lentamente y casi no tiene ningún efecto sobre la esperanza de vida de los pacientes de edad avanzada. En algunas situaciones, se produce una progresión bastante rápida de la enfermedad, que debe frenarse mediante el uso no sólo de medicamentos, pero también por radiación.

Básicamente, la amenaza la plantean las complicaciones provocadas por un grave debilitamiento del sistema inmunológico. En esta condición, cualquier resfriado o infección leve puede provocar una enfermedad muy grave. Estas enfermedades son muy difíciles de soportar. A diferencia de una persona sana, un paciente que padece leucemia linfocítica celular es muy susceptible a cualquier resfriado, que puede desarrollarse muy rápidamente, ser grave y causar complicaciones graves.

Incluso una secreción nasal leve puede ser peligrosa. Debido a la inmunidad débil, la enfermedad puede progresar rápidamente y complicarse con sinusitis, otitis media, bronquitis y otras enfermedades. La neumonía es especialmente peligrosa, debilita enormemente al paciente y puede provocar su muerte.

Métodos para diagnosticar la enfermedad.

La definición de enfermedad se basa en signos externos y no proporciona información completa. Rara vez también se realiza una prueba de médula ósea.

Los principales métodos para diagnosticar la enfermedad son los siguientes:

• Realización de un análisis de sangre específico (inmunofenotipado de linfocitos).
• Realización de un estudio citogenético.
• Estudio de biopsia de médula ósea, ganglios linfáticos, etc.
• Punción esternal o estudio de mielograma.

Según los resultados del examen, se determina el estadio de la enfermedad. De ello depende la elección de un tipo específico de tratamiento, así como la esperanza de vida del paciente. Según los datos modernos, la enfermedad se divide en tres períodos:

1. Etapa A: ausencia total de afectación de los ganglios linfáticos o presencia de no más de 2 ganglios linfáticos afectados. Ausencia de anemia y trombocitopenia.
2. Etapa B: en ausencia de trombocitopenia y anemia, hay 2 o más ganglios linfáticos afectados.
3. Etapa C: se registran trombocitopenia y anemia, independientemente de si los ganglios linfáticos están afectados o no, así como de la cantidad de ganglios afectados.

Método de tratamiento para la leucemia linfocítica crónica.

Según muchos médicos modernos, la leucemia linfocítica crónica de células B en sus etapas iniciales no requiere un tratamiento específico debido a los síntomas leves y el bajo impacto en el bienestar del paciente.

El tratamiento intensivo comienza solo en los casos en que la enfermedad comienza a progresar y afecta la condición del paciente:

• Con un fuerte aumento en el número y tamaño de los ganglios linfáticos afectados.
• Con hígado y bazo agrandados.
• Si se diagnostica crecimiento rápido números.
• Con signos crecientes de trombocitopenia y anemia.

Si el paciente comienza a sufrir manifestaciones de intoxicación por cáncer. Esto suele manifestarse como una pérdida de peso rápida e inexplicable. severa debilidad, la apariencia condiciones febriles y sudores nocturnos.

El principal método de tratamiento de la enfermedad es la quimioterapia.

Hasta hace poco, el principal fármaco utilizado era la clorbutina; actualmente, contra esta forma de leucemia linfocítica se utilizan con éxito fludara y ciclofosfamida, agentes citostáticos intensivos.

Una buena forma de influir en la enfermedad es utilizar la bioinmunoterapia. Utiliza anticuerpos monoclonales, que le permiten destruir selectivamente las células afectadas por el cáncer sin tocar las células sanas. Esta técnica es progresiva y puede mejorar la calidad y esperanza de vida del paciente.

Puede encontrar más información sobre la leucemia en el vídeo:

Si todos los demás métodos no han mostrado los resultados esperados y la enfermedad continúa progresando, el paciente empeora, no queda más remedio que utilizar dosis altas“química” activa seguida de la transferencia de células hematopoyéticas.

En aquellos casos difíciles en los que el paciente padece ganglios linfáticos muy agrandados o hay muchos, puede estar indicado el uso de radioterapia.Cuando el bazo aumenta bruscamente, se vuelve doloroso y realmente no realiza sus funciones, se recomienda extirparlo.

A pesar de que la leucemia linfocítica crónica de células B es una enfermedad oncológica, se puede vivir con ella largos años, manteniendo las funciones corporales normales y disfrutando plenamente de la vida. Pero para ello es necesario tomar ciertas medidas:

1. Necesitas cuidar tu salud y buscar. atención médica cuando aparecen los más mínimos síntomas sospechosos. Esto ayudará a identificar la enfermedad en las primeras etapas y evitará su desarrollo espontáneo y descontrolado.
2. Dado que la enfermedad afecta mucho al trabajo. sistema inmunitario enfermo, necesita protegerse lo más posible de resfriados e infecciones de cualquier tipo. Si hay infección o contacto con personas enfermas o focos de infección, el médico puede prescribir el uso de antibióticos.
3. Para proteger su salud, una persona debe evitar posibles fuentes de infección y lugares con grandes multitudes de personas, especialmente durante los períodos de epidemias masivas.
4. También es importante el entorno de vida: la habitación debe limpiarse periódicamente, el paciente debe controlar la limpieza de su cuerpo, ropa y ropa de cama, ya que todos estos pueden ser focos de infección. .
5. Los pacientes con esta enfermedad no deben exponerse al sol, tratando de protegerse de sus efectos nocivos.
6. Además, para mantener la inmunidad, es necesario dieta equilibrada con abundancia de alimentos vegetales y vitaminas, rechazo malos hábitos y actividad física moderada, principalmente en forma de caminar, nadar y gimnasia ligera.

Un paciente con tal diagnóstico debe comprender que su enfermedad no es una sentencia de muerte, que se puede vivir con ella durante muchos años, manteniendo el buen humor y el cuerpo, la claridad mental y un alto nivel de rendimiento.

La leucemia linfocítica es una lesión maligna que surge en el tejido linfático. Se caracteriza por la acumulación de linfocitos tumorales en los ganglios linfáticos, en la sangre periférica y en la médula ósea. La forma aguda de leucemia linfocítica se ha clasificado recientemente como una enfermedad "infantil" debido a su susceptibilidad principalmente en pacientes de dos a cuatro años. Hoy en día, la leucemia linfocítica, cuyos síntomas se caracterizan por su propia especificidad, se observa con mayor frecuencia entre los adultos.

descripción general

La especificidad de las neoplasias malignas en general se reduce a una patología acompañada de la formación de células, cuya división se produce de forma incontrolada con la posterior capacidad de invadir (es decir, invadir) los tejidos adyacentes a ellas. Al mismo tiempo, también tienen la posibilidad de metástasis (o movimiento) a órganos ubicados a cierta distancia de ellos. Esta patología está directamente relacionada tanto con la proliferación de tejidos como con la división celular que surgió debido a uno u otro tipo de trastorno genético.

En cuanto a la leucemia linfocítica concretamente, como ya hemos señalado, es enfermedad maligna, mientras que el crecimiento tejido linfoide Ocurre en los ganglios linfáticos, la médula ósea, el hígado, el bazo y algunos otros tipos de órganos. La patología se diagnostica predominantemente en la raza caucásica, y cada año se producen aproximadamente tres casos de la enfermedad por cada cien mil personas. La enfermedad afecta principalmente a personas mayores; los hombres tienen el doble de probabilidades de sufrir leucemia linfocítica que las mujeres. Además, la predisposición a la enfermedad también está determinada por la influencia de factores hereditarios.

La clasificación existente, que determina el curso y la especificidad de la enfermedad, distingue dos formas de leucemia linfocítica: leucemia aguda (linfoblástica) y leucemia crónica (leucemia linfocítica).

Leucemia linfocítica aguda: síntomas

Para diagnosticar esta forma de la enfermedad se utiliza sangre periférica, en la que se encuentran blastos característicos en aproximadamente el 98% del número total de casos. El frotis de sangre se caracteriza por una “brecha leucémica” (o “brecha”), es decir, sólo están presentes células maduras y blastos, sin etapas intermedias. La forma aguda de leucemia linfocítica se caracteriza también por anemia normocrómica. Algo menos comunes son otros signos de la forma aguda de leucemia linfocítica, a saber, leucopenia y leucocitosis.

En algunos casos, la consideración del cuadro sanguíneo general en combinación con los síntomas sugiere la relevancia de la leucemia linfocítica aguda, pero la precisión diagnóstica sólo es posible cuando se realiza un estudio que involucra la médula ósea, en particular para caracterizar sus blastos histológica, citogenética y citoquímicamente.

Los principales síntomas de la forma aguda de leucocitosis son los siguientes:

• Los pacientes se quejan de malestar general, debilidad;
• Pérdida de apetito;
• Cambio (pérdida) de peso;
• Aumento de temperatura desmotivado;
• Anemia, que causa piel pálida;
• Dificultad para respirar, tos (seca);
• Dolor de estómago;
• Náuseas;
• Dolor de cabeza;
• Estado de intoxicación general en una amplia variedad de manifestaciones. La intoxicación define un tipo de condición en la que se produce una alteración del funcionamiento normal del organismo debido a la penetración o formación de sustancias tóxicas en el mismo. En otras palabras, se trata de una intoxicación general del cuerpo y, dependiendo del grado de daño en este contexto, se determinan los síntomas de la intoxicación, que, como se señaló, pueden ser muy diferentes: náuseas y vómitos, dolor de cabeza, diarrea, dolor abdominal - trastornos del tracto gastrointestinal; síntomas del trastorno ritmo cardiaco(arritmia, taquicardia, etc.); síntomas de disfunción central sistema nervioso(mareos, depresión, alucinaciones, alteración de la agudeza visual), etc. ;
• Sensaciones dolorosas en la zona de la columna y las extremidades;
• Irritabilidad;
• Un aumento de los ganglios linfáticos periféricos durante el desarrollo de la enfermedad. En algunos casos, ganglios linfáticos mediastínicos. Los ganglios linfáticos mediastínicos, a su vez, se dividen en 4 grupos principales: ganglios linfáticos regionales mediastino superior a la bifurcación de la tráquea; ganglios linfáticos retroesternales (en el área detrás del esternón); ganglios linfáticos de bifurcación (ganglios linfáticos de la región traqueobronqueal inferior); ganglios linfáticos del mediastino posterior inferior;
• Aproximadamente la mitad del número total de casos de la enfermedad se caracteriza por el desarrollo síndrome hemorrágico con sus hemorragias características: son petequias. Las petequias son hemorragias de tipo pequeño, localizándose principalmente en la piel, en algunos casos en las mucosas, sus tamaños pueden variar, desde la cabeza de un alfiler hasta el tamaño de un guisante;
• La formación de focos de lesiones extramedulares en el sistema nervioso central provoca el desarrollo de neuroleucemia;
• En casos raros, se produce una infiltración de los testículos: una lesión en la que aumentan de tamaño, predominantemente dicho aumento es unilateral (en consecuencia, la aparición de naturaleza leucémica se diagnostica en aproximadamente el 1-3% de los casos).

Leucemia linfocítica crónica: síntomas

En este caso estamos hablando acerca de sobre una enfermedad oncológica del tejido linfático, cuya manifestación característica es la acumulación de linfocitos tumorales en la sangre periférica. En comparación con la forma aguda de leucemia linfocítica, se puede observar que la forma crónica se caracteriza por un curso más lento. En cuanto a los trastornos hematopoyéticos, ocurren sólo en una etapa tardía de la enfermedad.

Los oncólogos modernos utilizan varios tipos de enfoques que permiten determinar la precisión del cumplimiento de una etapa específica de la leucemia linfocítica crónica. La esperanza de vida de los pacientes que padecen esta enfermedad depende directamente de dos factores. En particular, estos incluyen el grado de alteración del proceso hematopoyético en la médula ósea y el grado de prevalencia que es característico de neoplasma maligno. La leucemia linfocítica crónica, según los síntomas generales, se divide en las siguientes etapas:

• Etapa inicial (A). Se caracteriza por un ligero aumento en el área de los ganglios linfáticos de uno o dos grupos. Durante un largo período de tiempo, la tendencia de la leucocitosis sanguínea no aumenta. Los pacientes permanecen bajo supervisión médica, sin necesidad de terapia citostática. No hubo trombocitopenia ni anemia.
• Etapa ampliada (B). En este caso, la leucocitosis adquiere una forma creciente, los ganglios linfáticos aumentan en una escala progresiva o generalizada. Se producen infecciones recurrentes. Para la etapa avanzada de la enfermedad, se requiere una terapia activa adecuada. Tampoco hay trombocitopenia ni anemia.
• Etapa terminal (C). Esto incluye los casos en los que se produce una transformación maligna de la forma crónica de leucocitosis. La trombocitopenia ocurre independientemente de la susceptibilidad a dañar un grupo particular de ganglios linfáticos.

La designación de letras a menudo se representa mediante números romanos, que también determinan la especificidad de la enfermedad y la presencia de ciertos síntomas en el paciente en un caso particular:

• I – en este caso, el número indica la presencia de linfadenopatía (es decir, ganglios linfáticos agrandados);
• II – una indicación de un aumento en el tamaño del bazo;
• III – indicación de la presencia de anemia;
• IV – indicación de la presencia de trombocitopenia.

Detengámonos con más detalle en los principales síntomas que caracterizan a la leucemia linfocítica crónica. Aquí cobran relevancia las siguientes manifestaciones, cuyo desarrollo es paulatino y lento:

• Debilidad y malestar general (astenia);
• Una sensación de pesadez que se produce en el abdomen (especialmente en el hipocondrio izquierdo);
• Pérdida de peso brusca;
• Ganglios linfáticos agrandados;
• Mayor susceptibilidad a diversos tipos de infecciones;
• Sudoración excesiva;
• Disminucion del apetito;
• Hígado agrandado (hepatomegalia);
• Bazo agrandado (esplenomegalia);
• Anemia;
• Trombocitopenia (un síntoma que se caracteriza por una disminución de la concentración de plaquetas en la sangre por debajo de cierta norma);
• Neutropenia. En este caso nos referimos a un síntoma caracterizado por una disminución de los granulocitos neutrófilos en la sangre. La neutropenia, que en este caso actúa como síntoma de la enfermedad subyacente (la propia leucemia linfocítica), es una enfermedad acompañada de un cambio (disminución) en el número de neutrófilos (granulocitos neutrófilos) en la sangre. En particular, los neutrófilos son células sanguíneas que maduran en la médula ósea en un período de dos semanas. Debido a estas células se produce la posterior destrucción de agentes extraños que puedan haber en el sistema circulatorio. Así, en el contexto de una disminución en la cantidad de neutrófilos en la sangre, nuestro cuerpo se vuelve más susceptible al desarrollo de ciertos enfermedades infecciosas. De igual forma, este síntoma se asocia con la leucemia linfocítica;
• La aparición de reacciones alérgicas frecuentes.

Leucemia linfocítica crónica: formas de la enfermedad.

Los signos morfológicos y clínicos de la enfermedad están determinados por clasificación detallada leucemia linfocítica crónica, lo que también indica una respuesta adecuada respecto al tratamiento realizado. Las principales formas de leucemia linfocítica crónica incluyen:

• Forma benigna;
• Forma clásica (progresiva);
• Forma tumoral;
• Forma esplenomegalica (con bazo agrandado);
• Forma de médula ósea;
• Una forma de leucemia linfocítica crónica con una complicación en forma de citólisis;
• Forma prolinfocítica;
• leucemia de células peludas;
• Forma de células T.

Forma benigna. Provoca un aumento lento y perceptible solo con el paso de los años de la linfocitosis en la sangre, que también se acompaña de un aumento en el número de leucocitos en la misma. Es de destacar que en esta forma la enfermedad puede durar un tiempo considerable, hasta décadas. La capacidad de trabajo no se ve afectada. En la mayoría de los casos, mientras los pacientes están bajo observación, no se realiza la punción del esternón ni el examen histológico de los ganglios linfáticos. Estos estudios tienen un impacto significativo en la psique, mientras que ni ellos ni los medicamentos citostáticos pueden, debido a tales características del curso de la enfermedad, ser necesarios por el resto de la vida del paciente.

Forma clásica (progresiva). Comienza de manera similar a la forma anterior, sin embargo, el número de leucocitos aumenta de mes a mes, y también se observa el crecimiento de los ganglios linfáticos, que en consistencia pueden tener una consistencia pastosa, ligeramente elástica y suave. La terapia citostática se prescribe en caso de un aumento notable de las manifestaciones de la enfermedad, así como en el caso de crecimiento de los ganglios linfáticos y leucocitosis.

Forma tumoral. La peculiaridad aquí es el aumento significativo de la consistencia y densidad de los ganglios linfáticos, mientras que la leucocitosis es baja. Hay un aumento de las amígdalas casi hasta el punto de cerrarse entre sí. El bazo aumenta a niveles moderados, en algunos casos el aumento puede ser significativo, hasta una protrusión de unos pocos centímetros en el hipocondrio. La intoxicación en este caso es de naturaleza leve.

Forma de médula ósea. Se caracteriza por pancitopenia rápidamente progresiva, reemplazo parcial o total por linfocitos maduros en su etapa de médula ósea de crecimiento difuso. No se observa agrandamiento de los ganglios linfáticos; en la gran mayoría de los casos, el bazo no sufre agrandamiento, ni tampoco el hígado. Sobre cambios morfológicos, entonces se caracterizan por la homogeneidad de la estructura que adquiere la cromatina nuclear, en algunos casos se observa pictonicidad en ella, los elementos estructurales rara vez se determinan. Es de destacar que antes esta forma llevó a la muerte, con una esperanza de vida de hasta 2 años con la enfermedad.

Forma prolinfocítica. La diferencia radica principalmente en la morfología de los linfocitos. Las características clínicas se caracterizan por el rápido desarrollo de esta forma con un aumento significativo del bazo, así como un aumento moderado de los ganglios linfáticos periféricos.

Leucemia linfocítica crónica con paraproteinemia. El cuadro clínico tiene las características habituales de las formas enumeradas anteriormente, acompañado de gammapatía monoclonal tipo G- o M-.

Forma de células peludas. En este caso, el nombre determina las características estructurales de los linfocitos, que representan el desarrollo del proceso de leucemia linfocítica crónica en esta forma. El cuadro clínico tiene rasgos característicos, que consisten en citopenia de una forma u otra (moderada/grave). El bazo está agrandado, los ganglios linfáticos tienen tallas normales. El curso de la enfermedad en esta forma es diferente, hasta la ausencia total de signos de progresión durante durante largos años. Se observa granulocitopenia, que en algunos casos provoca la aparición de complicaciones fatales de naturaleza infecciosa, así como trombocitopenia, caracterizada por la presencia de síndrome hemorrágico.

Forma de T. Esta forma representa aproximadamente el 5% de los casos de la enfermedad. La infiltración afecta principalmente al tejido de la piel y a las capas profundas de la dermis. La sangre se caracteriza por leucocitosis en grados variables su gravedad produce neutropenia y anemia.

Leucemia linfocítica: tratamiento de la enfermedad.

La peculiaridad del tratamiento de la leucemia linfocítica es que los expertos coinciden en que no es práctico realizarlo en una etapa temprana. Esto se debe al hecho de que la mayoría de los pacientes, durante las etapas iniciales de la enfermedad, la experimentan en forma "latente". Respectivamente, largo tiempo puedes hacerlo sin necesidad de cita previa medicamentos, y también vivir sin restricciones, estando en relativamente buenas condiciones.

La terapia se lleva a cabo para la leucemia linfocítica crónica, y solo si existe una razón para ello en forma de manifestaciones características y llamativas de la enfermedad. Por lo tanto, la viabilidad del tratamiento surge si hay un rápido aumento en el número de linfocitos, así como con la progresión del agrandamiento de los ganglios linfáticos, un agrandamiento rápido y significativo del bazo, un aumento de la anemia y la trombocitopenia.

El tratamiento también es necesario si aparecen signos característicos de intoxicación tumoral. Consisten en aumento de la sudoración nocturna, pérdida rápida de peso, debilidad constante y fiebre.

Hoy en día se utilizan activamente para el tratamiento. quimioterapia. Hasta hace poco, se usaba clorobutina para los procedimientos, pero ahora la mayor efectividad del tratamiento se logra con análogos de purina. La solución actual es bioinmunoterapia, cuyo método implica el uso de anticuerpos monoclonales. Su introducción provoca la destrucción selectiva de las células tumorales, mientras que no se produce daño al tejido sano.

Si no se requiere ningún efecto al utilizar estos métodos, el médico prescribe quimioterapia en dosis altas, que implica el posterior trasplante de células madre hematopoyéticas. Si el paciente tiene una masa tumoral importante, se utiliza radioterapia, actuando como terapia coadyuvante en el tratamiento.

El agrandamiento severo del bazo puede requerir eliminación completa de este cuerpo.

El diagnóstico de la enfermedad requiere contactar con especialistas como un terapeuta y un hematólogo.

Los principales signos externos de la leucemia linfocítica crónica (leucocitosis linfática y agrandamiento de los ganglios linfáticos y, más tarde, del bazo y del hígado) son causados ​​por la proliferación de linfocitos.

Dado que el proceso tumoral en la leucemia linfocítica crónica implica diferentes casos diferentes clones de linfocitos; estrictamente hablando, la forma nosológica de "leucemia linfocítica crónica" debería consistir en muchas enfermedades, aunque tienen una serie de características comunes. El análisis celular de la leucemia linfocítica crónica ya revela una variedad de variantes celulares: el predominio de formas de plasma estrecho o, por el contrario, de plasma ancho, células con núcleos más jóvenes o aproximadamente picnóticos, con citoplasma claramente basófilo o casi incoloro.

Se obtuvieron clones de linfocitos con un conjunto aberrante de cromosomas en formas T utilizando la acción del PHA sobre los linfocitos como mitógeno. En la leucemia linfocítica B, para inducir la división de los linfocitos, era necesaria la exposición a mitógenos polivalentes: virus de Epstein-Barr, lipopolisacárido de MI.coli. Los datos cariológicos demuestran no sólo la clonalidad, sino también el carácter mutacional de la leucemia linfocítica crónica y la aparición de subclones a medida que se desarrolla el proceso, como se puede juzgar por la evolución de los cambios cromosómicos en casos individuales.

Se ha demostrado que la mayoría de los linfocitos B leucémicos en la leucemia linfocítica crónica contienen inmunoglobulina citoplasmática monoclonal, o mejor dicho, una cadena pesada de inmunoglobulina. La monoclonalidad de la inmunoglobulina citoplasmática es más fácil de demostrar que la de la inmunoglobulina de superficie. La detección de inmunoglobulina citoplasmática en los linfocitos B de la leucemia linfocítica crónica confirma la suposición de que estos linfocitos representan células de una de las primeras etapas de diferenciación de los linfocitos B y deja claro el bajo contenido de inmunoglobulinas en su superficie.

La citopenia en la leucemia linfocítica crónica puede ser de diferente naturaleza. Aunque la leucemia linfocítica crónica se origina con mayor frecuencia a partir de células precursoras de linfocitos B, puede aumentar el contenido de células T supresoras en la sangre y el bazo. Un mayor contenido de estas células, de naturaleza no tumoral, puede conducir a la supresión de la proliferación de células precursoras hematopoyéticas, en particular BFU-E, células progenitoras de granulocitos y macrófagos - CFU-GM, y posiblemente celda común- precursores de la mielopoyesis.

Otra génesis de citopenia en la leucemia linfocítica crónica es autoinmune, asociada con la formación de anticuerpos contra células hematopoyéticas, contra células maduras de la médula ósea o contra elementos maduros de la sangre y la médula ósea. La naturaleza autoinmune de la destrucción de eritrocitos en la leucemia linfocítica crónica se demuestra por la aparición de una prueba de Coombs directa positiva, y la destrucción misma se evidencia por la reticulocitosis en la sangre, un mayor contenido de eritrocariocitos en la médula ósea, una reducción en la esperanza de vida de los eritrocitos y bilirrubinemia. Si la anemia no se acompaña de reticulocitosis y hay un mayor contenido de eritrocariocitos en la médula ósea y hay bilirrubinemia indirecta, entonces se puede suponer una lisis intramedular de los eritrocariocitos. La naturaleza inmune de la anemia se demuestra en estos casos mediante una prueba de hemaglutinación agregada positiva.

Además, el proceso citolítico puede ser causado por las propias células leucémicas, si funcionalmente tienen propiedades asesinas.

Síntomas de la leucemia linfocítica crónica

Durante muchos años, solo se puede observar linfocitosis: 40-50%, aunque el número total de leucocitos fluctúa alrededor del límite superior de lo normal. Los ganglios linfáticos pueden ser de tamaño normal, pero aumentan de tamaño con varias infecciones, y tras la eliminación del proceso inflamatorio se reducen al valor original.

Los ganglios linfáticos aumentan gradualmente, generalmente primero en el cuello, en las axilas, luego el proceso se propaga al mediastino, la cavidad abdominal y el área de la ingle. Se producen fenómenos inespecíficos comunes a todas las leucemias: aumento de la fatiga, debilidad, sudoración. En primeras etapas En la mayoría de los casos, no se desarrollan anemia ni trombocitopenia.

La linfocitosis en la sangre aumenta gradualmente; Por lo general, se observa entre el 80 y el 90% de los linfocitos cuando la médula ósea se reemplaza casi por completo por linfocitos. Es posible que la diseminación del tejido linfático en la médula ósea no inhiba la producción de células normales durante años. Incluso cuando se alcanza un número elevado de leucocitos en la sangre, 100.000 en 1 μl o más, a menudo no hay anemia, el recuento de plaquetas es normal o ligeramente reducido.

Los estudios de médula ósea muestran un aumento en el contenido de linfocitos en el mielograma, generalmente más del 30%, y también se observan proliferaciones características de células linfoides, a menudo difusas.

La estructura de los linfocitos en la leucemia linfocítica crónica no tiene características típicas y estables. Puede cambiar durante el curso de la enfermedad bajo la influencia de infecciones virales. A diferencia de otras leucemias, el predominio en la sangre de células del mismo nombre (en este caso, linfocitos) no significa el predominio de células leucémicas, ya que tanto los linfocitos B del clon leucémico como un mayor número de linfocitos T policlonales son A menudo están presentes simultáneamente en la circulación. En la sangre, la mayoría de las células son linfocitos maduros, no diferentes de los normales. Junto con tales células, pueden haber elementos linfocíticos con un núcleo más homogéneo, que aún no tiene la cromatina rugosa de un linfocito maduro, con un borde ancho de citoplasma, que a veces, como en la mononucleosis infecciosa, tiene limpieza perinuclear. . Los núcleos celulares pueden tener un bucle retorcido peculiar o ser regularmente redondos; también se encuentran granos en forma de frijol; el citoplasma tiene contornos fragmentarios, a veces con elementos de “vellosidad”, pero sin las características histoquímicas de la leucemia de células pilosas.

Un signo característico de la leucemia linfocítica crónica son los núcleos de linfocitos deteriorados: las sombras de Humnrecht. Su número no indica la gravedad del proceso.

Al inicio de la enfermedad, los prolinfocitos y linfocitos en fórmula de leucocitos usualmente no.

Sobre esta base, se aísla una forma prolinfocítica de leucemia linfocítica crónica. A veces, esta leucemia puede ocurrir con la secreción de inmunoglobulina monoclonal.

A medida que avanza la enfermedad, comienzan a aparecer prolinfocitos y linfoblastos únicos en la sangre. Un gran número de ellos aparecen sólo en la etapa terminal de la enfermedad.

Etapas de la leucemia linfocítica crónica. En la etapa inicial del proceso, hay un ligero aumento en varios ganglios linfáticos de uno o dos grupos, la leucocitosis no supera los 30 × 103 - 50 × 103 en 1 μl y, lo más importante, a lo largo de los meses no hay tendencia a un aumento notable. En esta etapa, los pacientes permanecen bajo la supervisión de un hematólogo y no se realiza terapia citostática. La etapa avanzada se caracteriza por un aumento de la leucocitosis, un agrandamiento progresivo o generalizado de los ganglios linfáticos, la aparición de infecciones recurrentes y citopenias autoinmunes. Esta etapa requiere terapia activa. La etapa terminal incluye casos de transformación maligna de la leucemia linfocítica crónica.

El diagnóstico de leucemia linfocítica crónica no es difícil. Los criterios son los siguientes: linfocitosis absoluta en la sangre, más del 30% de los linfocitos en la médula ósea aspirados con hiperplasia linfática difusa en la trefina de la médula ósea. El agrandamiento de los ganglios linfáticos y el bazo es un signo opcional de leucemia linfocítica crónica, pero cuando está involucrado en el proceso, se observa una proliferación difusa de linfocitos en estos órganos. Auxiliar signo de diagnóstico La proliferación de tumores linfáticos son las sombras de Gumprecht en el frotis de sangre.

La leucemia linfocítica crónica debe diferenciarse de otro proceso tumoral linfocítico de células maduras: el linfocitoma. Se distingue del linfocitoma por la localización predominante de la proliferación linfática en la médula ósea y su carácter difuso en este órgano, así como en otros implicados en el proceso, confirmado mediante examen histológico.

Complicaciones

Las 3 inmunoglobulinas comúnmente analizadas (A, G y M) o algunas de ellas pueden estar reducidas. En los procesos linfoproliferativos secretores, junto con un aumento de la inmunoglobulina monoclonal, el nivel de inmunoglobulinas normales. En situaciones diagnósticas dudosas, con linfocitosis baja, una disminución del nivel de inmunoglobulinas normales puede servir como argumento a favor del proceso linfoproliferativo. Al mismo tiempo, una imagen típica es posible cuando nivel normal y-globulinas e inmunoglobulinas en suero sanguíneo. La hipogammaglobulinemia no está asociada con la duración de la enfermedad ni con la gravedad de la linfocitosis. Puede ser causada por una violación de la interacción entre los linfocitos T y B, un mayor contenido de células T supresoras y la incapacidad de los linfocitos B leucémicos para responder a las linfocinas producidas por los linfocitos T normales.

La mayor sensibilidad a la infección en pacientes con leucemia linfocítica crónica es una de las los factores más importantes conduciendo a la muerte. Las razones de esta susceptibilidad no están del todo claras y parecen ser varias. Según E.G. Bragina, la tendencia a las complicaciones infecciosas no siempre es paralela a la hipogammaglobulinemia; también puede ocurrir con un nivel normal de γ-globulinas en el suero. Las complicaciones infecciosas frecuentes no siempre van acompañadas del aumento de la leucocitosis.

La incidencia de neumonía, especialmente en la leucemia linfocítica crónica, se ve facilitada por la infiltración linfática del propio tejido pulmonar, un aumento de los folículos linfáticos del árbol bronquial, que conduce al colapso de todo o parte del pulmón, alteración de la ventilación y el drenaje pulmonar. Función de los bronquios. Normalmente, estos fenómenos aumentan a medida que avanza la enfermedad. Complicaciones frecuentes hay procesos inflamatorios en fibra, causada por estafilococos o bacterias gramnegativas.

Al mismo tiempo, la mayor susceptibilidad a la infección, que se define con el término "infecciosidad", en la etapa inicial del proceso aparentemente se asocia con defectos en la respuesta inmune y alteraciones en la interacción de los linfocitos T y B. Los ciclos insuficientes pueden contribuir a la recurrencia y el curso prolongado de las infecciones.

terapia con antibióticos. En los hospitales especializados en hematología y oncología, donde se acumulan pacientes con inmunosupresión grave y aparecen nuevas cepas patógenas de patógenos, muy a menudo estallan "epidemias" peculiares.

Más a menudo, los pacientes padecen herpes zoster ( herpes zóster). Puede ser tanto típico como generalizado, causando daño completo a la piel, mientras que una erupción segmentaria local de ampollas rápidamente se vuelve confluente. erupciones herpéticas También puede invadir las membranas mucosas del tracto digestivo y los bronquios. La misma lesión ocurre con el herpes simple. (herpes simplex), varicela.

Los pacientes con leucemia linfocítica crónica a menudo experimentan una infiltración grave en el lugar de las picaduras de mosquitos; Con múltiples picaduras, es posible una intoxicación grave.

Las complicaciones por complejos inmunitarios de la leucemia linfocítica crónica y otras enfermedades linfoproliferativas son raras. Pueden expresarse por el síndrome de Senlein-Henoch, polineuritis.

En la leucemia linfocítica crónica, a menudo hay infiltración del VIII par de pares craneales con audición debilitada, sensación de "congestión" y tinnitus. Como ocurre con otras leucemias, es posible el desarrollo de neuroleucemia; Por regla general, se trata de una exacerbación terminal cuando las meninges son infiltradas por células linfoides jóvenes. El cuadro clínico de la neuroleucemia no difiere del de la leucemia aguda; en las meninges, el proceso se eliminó mediante la administración intralumbar de citosar con metotrexato. Simultáneamente con la infiltración. meninges Puede producirse una infiltración de materia cerebral, cuyo tratamiento requiere irradiación. El síndrome radicular, causado por la infiltración linfática de las raíces, suele presentarse en la etapa terminal de la enfermedad.

Una de las manifestaciones graves de la leucemia linfocítica crónica es pleuresía exudativa. Su naturaleza puede ser diferente: pleuresía paraneumónica o metaneumónica con infección banal, pleuresía tuberculosa, infiltración linfática de la pleura, compresión o rotura del conducto linfático torácico. Con pleuresía origen infeccioso en el exudado, junto con los linfocitos, hay muchos neutrófilos. Con infiltración de la pleura, compresión y rotura del conducto linfático, el exudado será linfático, pero si el líquido proviene del conducto contendrá una gran cantidad de grasa (líquido quiloso).

El tratamiento activo debe ser oportuno, ya que la eliminación repetida forzada del exudado pleural conduce con bastante rapidez a agotamiento y edema hipoalbuminémico. al romper ducto torácico está indicada la restauración quirúrgica de su integridad.

Los pacientes mueren principalmente debido a graves complicaciones infecciosas, aumento del agotamiento, sangrado, anemia, crecimiento de sarcomas.

Como regla general, en la leucemia linfocítica crónica no se produce ningún cambio cualitativo en el comportamiento de las células tumorales durante mucho tiempo. Es posible que no haya signos de progresión con la liberación de células patológicas del control de los fármacos citostáticos durante toda la enfermedad.

Si el proceso llega a la fase terminal, presenta los mismos síntomas que en otras leucemias (supresión de gérmenes hematopoyéticos normales, sustitución total de la médula ósea por células blásticas).

La transición de la leucemia linfocítica crónica a la etapa terminal suele ir acompañada de un crecimiento del sarcoma en el ganglio linfático que de una crisis blástica. Dichos ganglios linfáticos comienzan a crecer rápidamente, adquieren una densidad rocosa, se infiltran y comprimen los tejidos vecinos, provocando hinchazón y dolor que no son característicos de la etapa avanzada de la leucemia linfocítica crónica. A menudo, el crecimiento del sarcoma en los ganglios linfáticos se acompaña de un aumento de la temperatura. A veces, estos nodos se encuentran en tejido subcutáneo la cara, el torso, las extremidades, debajo de la membrana mucosa de la cavidad bucal, la nariz y los vasos que crecen en ellos les dan la apariencia de hemorragia; sólo la densidad y el abultamiento de tal “hemorragia” indican su naturaleza.

En la etapa terminal, cuyo comienzo a veces es imposible de determinar, es muy difícil descifrar el aumento repentino de temperatura. Puede deberse a una transformación del proceso por parte del sarcoma; entonces se debe utilizar una terapia citostática suficientemente potente. Con la misma probabilidad, con linfocitopenia crónica prolongada, puede ocurrir una infección, principalmente tuberculosis (la infiltración tuberculosa de los pulmones con granulocitopenia no siempre se detecta mediante rayos X). En estas situaciones, determinar la causa del aumento de temperatura lleva mucho tiempo y requiere el uso constante de fármacos bacteriostáticos.

Una de las manifestaciones de la etapa terminal de la enfermedad puede ser grave. insuficiencia renal debido a la infiltración del parénquima del órgano por células tumorales. Un cese repentino de la micción siempre debería llevar al médico a tal suposición. Si se excluyen todas las demás causas de daño renal, se debe realizar una irradiación de los riñones, que elimina rápidamente la alteración de la micción.

Tratamiento de la leucemia linfocítica crónica

Hasta hace poco no ha habido recuperación de la leucemia linfocítica. En algunos casos, la quimioterapia compleja proporcionó mejoras a largo plazo. La esperanza de vida de los pacientes varía mucho, desde varios meses hasta 2 o 3 décadas.

Formas de leucemia linfocítica crónica.

La clasificación de la leucemia linfocítica crónica se basa en características morfológicas y clínicas, que también incluyen la respuesta al tratamiento.

Se distinguen las siguientes formas:

1) benigno;

2) progresivo (clásico);

3) tumor;

4) esplenomegalico (bazo agrandado);

5) médula ósea;

6) leucemia linfocítica crónica complicada con citólisis;

7) prolinfocítico;

8) leucemia linfocítica crónica que cursa con paraproteinemia;

9) leucemia de células pilosas;

10) Célula T.

Forma benigna de leucemia linfocítica crónica. causas un aumento muy lento de la linfocitosis en la sangre, que se nota sólo a lo largo de años, pero no de meses, en paralelo con un aumento del número de leucocitos. En las primeras etapas, los ganglios linfáticos no están agrandados o los cervicales están agrandados muy ligeramente. Durante la infección, hay un nivel alto de 2-3 H 104 (20-30 mil) en 1 μl de leucocitosis linfática, que desaparece junto con la complicación infecciosa. Un aumento muy lento de la linfocitosis hasta un agrandamiento notable de los ganglios linfáticos puede continuar durante años o décadas. Durante todo este tiempo, los pacientes están bajo observación del dispensario, pueden trabajar plenamente y solo se les prohíbe una mayor insolación. Los análisis de sangre con recuentos de plaquetas y reticulocitos se realizan cada 1 a 3 meses. En la forma descrita, hasta que el deterioro de la afección requiera tratamiento, en muchos casos no se realiza una punción esternal diagnóstica. examen histológico ganglio linfático. Estos estudios traumatizan significativamente la psique del paciente, que a menudo no necesitará fármacos citostáticos hasta el final de sus días.

Forma progresiva (clásica) de leucemia linfocítica crónica Comienza de la misma forma que el benigno, pero la cantidad de leucocitos aumenta de mes a mes, al igual que el tamaño de los ganglios linfáticos. La consistencia de los nudos puede ser pastosa, blanda o ligeramente elástica.

La terapia citostática para estos pacientes generalmente se prescribe cuando hay un aumento notable en todas las manifestaciones de la enfermedad, en primer lugar la leucocitosis y el tamaño de los ganglios linfáticos.

Forma tumoral de leucemia linfocítica crónica.. La peculiaridad de esta forma, que determinó su nombre, es el aumento significativo y la consistencia densa de los ganglios linfáticos con baja leucocitosis. Las amígdalas están agrandadas y, a menudo, casi juntas unas de otras. El agrandamiento del bazo suele ser moderado, pero también puede ser significativo; a menudo sobresale varios centímetros por debajo del margen costal.

La fórmula de leucocitos retiene un porcentaje suficiente de neutrófilos: 20% o más. La médula ósea no suele contener más de un 20-40% de linfocitos, aunque puede dañarse por completo.

A pesar de la importante hiperplasia del tejido linfático, la intoxicación es poco pronunciada durante mucho tiempo, a diferencia del linfosarcoma generalizado, con el que a menudo se confunde esta forma de leucemia linfocítica crónica.

Forma de leucemia linfocítica crónica en la médula ósealinfadenia osio . Pancitopenia de rápida progresión, sustitución total o parcial de la médula ósea por linfocitos maduros de crecimiento difuso. Los ganglios linfáticos no están agrandados, el bazo, con muy raras excepciones, tampoco está agrandado y el hígado tiene un tamaño normal. Morfológicamente, se nota la homogeneidad de la estructura de la cromatina nuclear, a veces es picnótica, con menos frecuencia hay elementos estructurales que se parecen vagamente a la explosión; citoplasma con basofilia pronunciada, estrecho, a menudo fragmentado. Anteriormente, esta forma llevaba rápidamente a los pacientes a la muerte; la esperanza de vida rara vez superaba los 2 años (14-26 meses).

La introducción del régimen VAMP en el tratamiento de esta forma de la enfermedad, así como su mayor modernización, permitió lograr mejoras y prolongar significativamente la vida de los pacientes.

La leucemia linfocítica crónica, complicada con citólisis, no es una forma independiente. Es posible que haya un agrandamiento significativo de los ganglios linfáticos o la ausencia de linfadenopatía, la leucocitosis linfática puede ser muy alta o la enfermedad puede desarrollarse en la variante subleucémica del tumor. La destrucción de los glóbulos rojos se explica por la reticulocitosis, un aumento en el nivel de bilirrubina y el porcentaje de glóbulos rojos en la médula ósea, y forma inmune- prueba de Coombs directa positiva. El aumento de la disolución de las plaquetas está determinado por la trombocitopenia, megacariocitosis alta o normal en la médula ósea.

Es mucho más difícil determinar la mayor disolución de los granulocitos, ya que no se puede determinar el contenido de sus precursores en la médula ósea en el contexto de una proliferación linfática completa. La mayor descomposición de los granulocitos puede juzgarse, con cierta probabilidad, por su repentina desaparición de la sangre periférica.

En algunos casos, la leucemia linfocítica crónica, que se produce durante la citólisis, se acompaña de un aumento pronunciado de la temperatura. La desaparición parcial de cualquier brote en la médula ósea sugiere citólisis intramedular.

Forma prolinfocítica de leucemia linfocítica crónica, tal como se describe en la literatura (Volkova M. A.; taylor y Alabama), se diferencia principalmente en la morfología de los linfocitos, que en frotis (sangre y médula ósea) y en impresiones tienen un nucléolo grande y claro; la condensación de cromatina en el núcleo, como se muestra mediante microscopía electrónica, se expresa moderadamente y principalmente en la periferia. En las preparaciones histológicas de los ganglios linfáticos y el bazo en esta forma de leucemia, los linfocitos también contienen nucleoles. Estas células no tienen características citoquímicas. Las características inmunológicas revelan la naturaleza de células B o T de la leucemia linfocítica, con mayor frecuencia la primera. A diferencia de los linfocitos B de la leucemia linfocítica crónica típica, en esta forma se encuentra una gran cantidad de inmunoglobulinas, generalmente de tipo M o D, en la superficie de los linfocitos leucémicos.

Las características clínicas de esta forma son rápido desarrollo, agrandamiento significativo del bazo y agrandamiento moderado de los ganglios linfáticos periféricos.

Leucemia linfocítica crónica que cursa con paraproteinemia, se caracteriza por el cuadro clínico habitual de una de las formas del proceso enumeradas anteriormente, pero se acompaña de gammapatía monoclonal M o G.

Forma de células peludas. El nombre de la forma proviene de las características estructurales de los linfocitos que la representan. Estas células tienen un núcleo "joven": homogéneo, a veces parecido al núcleo estructural de los blastos, a veces restos de nucléolos, que a menudo tienen una forma irregular y contornos poco claros. El citoplasma de las células es diverso: puede ser ancho y tener un borde festoneado, puede ser fragmentario, no rodear la célula en todo el perímetro y puede tener brotes que se asemejan a pelos o vellosidades. En algunos casos, el citoplasma de los linfocitos en esta forma de leucemia linfocítica crónica es basófilo, a menudo de color azul grisáceo. No hay granularidad en el citoplasma. Las características de la estructura de los linfocitos que hacen sospechar la forma de células peludas de la leucemia linfocítica crónica son visibles en microscopio de luz, pero con más detalle: en un microscopio de contraste de fases y microscopía electrónica.

La prueba diagnóstica que confirma el diagnóstico de leucemia de células pilosas es la caracterización citoquímica de las células leucémicas.

Se sabe que los linfocitos en esta forma de leucemia tienen cierta capacidad para absorber partículas de látex. Estas características de las células de la leucemia de células pilosas aclaran dudas de larga data sobre su naturaleza linfática.

Los métodos inmunológicos han demostrado que en la mayoría de los casos se trata de una forma de leucemia linfocítica crónica de células B, aunque se han descrito casos de leucemia de células pilosas de naturaleza linfocítica T. Aún se desconocen los linfocitos normales originales que dieron origen a la leucemia de células pilosas.

El cuadro clínico de la leucemia de células pilosas es bastante característico: citopenia de moderada a grave, agrandamiento del bazo, tamaño normal de los ganglios linfáticos periféricos.

En la trefina de médula ósea se puede observar un crecimiento intersticial de células leucémicas que, por regla general, no proliferan y no desplazan por completo el tejido hematopoyético y la grasa. La histología del bazo indica un crecimiento difuso de linfocitos leucémicos tanto en la pulpa roja como en la blanca, borrando la estructura de este órgano.

El curso de la leucemia de células pilosas varía. Al igual que otras formas de leucemia linfocítica crónica, es posible que no muestre signos de progresión durante años. Se observan granulocitopenia, que a veces conduce a complicaciones infecciosas fatales, y trombocitopenia con síndrome hemorrágico.

Forma de T. La leucemia linfocítica crónica, representada por los linfocitos T, ocurre en aproximadamente el 5% de los casos. La infiltración leucémica en esta forma de leucemia, a diferencia de la enfermedad de Sézary, suele afectar las capas profundas de la dermis y el tejido de la piel. La enfermedad comienza en personas mayores de 25 años.

El cuadro sanguíneo incluye leucocitosis de diversa gravedad, neutropenia y anemia. Los linfocitos leucémicos tienen núcleos grandes, redondos, con forma de frijol, polimórficos y feos, cromatina rugosa, a menudo retorcida; en el citoplasma pueden verse gránulos azurófilos, más grandes que los gránulos de los linfocitos comunes. Los tamaños de las celdas varían.

Citoquímicamente, estas células se pueden detectar. alta actividad fosfatasa ácida (naturaleza lisosomal), a-naftil acetato esterasa, ubicada localmente en el citoplasma. Inmunológicamente, los linfocitos que constituyen el sustrato de esta forma de leucemia, como lo demuestra el estudio de sus marcadores de superficie mediante anticuerpos monoclonales, pueden ser T cooperadores en algunos casos, T supresores en otros y cooperadores y supresores en otros.

Junto a esta forma de leucemia de células T que progresa rápidamente, se ha descrito una forma favorable con linfocitos T granulares grandes.

Tratamiento (principios generales)

Las indicaciones para el tratamiento de la leucemia linfocítica crónica son el deterioro del estado general, la aparición de citopenia, el rápido agrandamiento de los ganglios linfáticos, el bazo y el hígado, la aparición de infiltración leucémica de los troncos nerviosos y órganos no hematopoyéticos, que conduce a síndrome de dolor o disfunción; un aumento constante en el nivel de leucocitos. En caso de resistencia primaria a la clorbutina, no se vuelve a recetar. La dosis de clorbutina para la terapia de mantenimiento es de 10 a 15 mg 1 a 2 veces por semana.

La ciclofosfamida se prescribe para la leucemia linfocítica crónica resistente a la clorbutina, así como para un aumento de la leucocitosis, un agrandamiento significativo de los ganglios linfáticos o del bazo y una tendencia a la trombocitopenia. La dosis de ciclofosfamida es de 2 mg/kg por día. El tratamiento intermitente con dosis grandes de 600 mg/m2 una vez por semana puede ser eficaz. El efecto de la ciclofosfamida es inestable, el fármaco suprime la inmunogénesis, por lo que no debe usarse durante mucho tiempo.

Las hormonas esteroides ocupan un lugar especial en el tratamiento de la leucemia linfocítica crónica: conducen a una rápida reducción de los ganglios linfáticos, eliminación de la intoxicación, normalización de la temperatura y mejora del bienestar, pero no hay nada más peligroso que prescribir prednisolona para el tratamiento. de estos pacientes.

La terapia aislada con prednisolona o su adición como fármaco permanente a otra terapia citostática intermitente o leucoféresis es mortal debido a complicaciones infecciosas muy frecuentes y graves, por un lado, y muy ineficaz desde el punto de vista oncológico, por otro. La reducción de los ganglios linfáticos se acompaña de un aumento de la leucocitosis, la normalización de la temperatura y la desaparición de otros signos de intoxicación se observan sólo con el uso constante de prednisolona y se reanudan con mayor fuerza inmediatamente después de su interrupción.

Debido al síndrome de abstinencia, que es peculiar en los tumores linfoproliferativos de células maduras, incluso después de usar programas citostáticos, que incluyen prednisolona (COP, VAMP), es necesario comenzar a reducir su dosis hasta el final del programa de tratamiento y continuar usándolo. reduciendo la dosis, durante varios días después de finalizar el programa.

Para la leucemia linfocítica crónica, uno de los tratamientos eficaces es la radioterapia. Con el crecimiento de los ganglios linfáticos periféricos. cavidad abdominal en condiciones de citopenia o con un alto nivel de leucocitos y trombocitopenia, tamaño significativo del bazo, infiltración leucémica en el área de los troncos nerviosos o un proceso destructivo en el tejido óseo, se hace necesaria la radioterapia local.

Con irradiación local dosís única es de 1,5 a 2 Gy. La dosis total aplicada a la lesión está determinada por su ubicación. El bazo, por regla general, se irradia con una dosis total de 6 a 9 Gy, ya que grandes dosis puede provocar citopenia profunda, que requiere un control constante de la sangre periférica durante el tratamiento. La irradiación del bazo conduce a una disminución no solo de este órgano, sino también, a menudo, de los ganglios linfáticos cervicales y axilares. Cuando se destruye una vértebra, la dosis de radiación total local es de 25 Gy. La radioterapia local suele producir un efecto duradero: en la zona irradiada, por regla general, la infiltración linfática no empeora.

Osgood (1951, 1955) utilizó con éxito la irradiación total fraccionada para la leucemia linfocítica crónica en la década de 1950. Este método de radioterapia puede ser eficaz cuando la quimioterapia es difícil de usar o ha resultado ineficaz.

La extirpación del bazo se ha utilizado ampliamente en el complejo de medidas terapéuticas para la leucemia linfocítica crónica. El desarrollo de citopenias profundas no causadas por citostáticos requiere la administración de hormonas glucocorticosteroides. Si el tratamiento hormonal durante un mes no produce un efecto duradero y, después de su retirada, la citopenia comienza a aumentar nuevamente, entonces es necesario extirpar el bazo.

Otra indicación importante para la extirpación del bazo es el tamaño del bazo. Si en el caso del linfocitoma esplénico el diagnóstico del tumor en sí es la base para la esplenectomía, en el caso de la leucemia linfocítica crónica con esplenomegalia la cuestión de la cirugía no se resuelve tan claramente. En la leucemia linfocítica crónica, después de la cirugía, puede producirse un agrandamiento bastante rápido del hígado como resultado de la proliferación linfocítica progresiva en el mismo.

Además, las indicaciones para la extirpación del bazo en la leucemia linfocítica crónica son el rápido crecimiento del bazo, no controlado por citostáticos, la aparición de infartos esplénicos, dolor persistente en el hipocondrio izquierdo, tamaños de órganos muy grandes con incontrolabilidad del proceso. medicamentos(aumento de la leucocitosis, exacerbación de infecciones, agotamiento incipiente, agrandamiento concomitante del hígado, aumento persistente de temperatura no infeccioso).

La leucoféresis se utiliza en casos de leucocitosis grave, en los que la terapia citostática dosis habituales las drogas resultan ineficaces; La leucoféresis suele ser eficaz para la trombocitopenia y la agranulocitosis en presencia de leucocitosis elevada.

La plasmaféresis para la leucemia linfocítica crónica se utiliza en casos de síndrome de hiperviscosidad que se desarrolla en formas secretoras de la enfermedad (enfermedad de Waldenström, leucemia linfocítica crónica con secreción monoclonal de inmunoglobulina G); La plasmaféresis a largo plazo está indicada para la polineuritis que complica la proliferación linfática.

Tratamiento de formas individuales.

En la forma benigna de leucemia linfocítica crónica, el tratamiento con citostáticos no comienza durante mucho tiempo. La indicación de la terapia citostática es un aumento del malestar subjetivo (debilidad, sudoración) con un aumento del número de leucocitos; por regla general ya alcanza 50 × 103 en 1 µl. En este caso, la terapia con clorbutina (Leukeran) se inicia en dosis diaria 5-10 mg bajo control sanguíneo, procurando no superar el umbral de 2 H 104 - 3 H 104 en 1 µl para reducir la leucocitosis. El tratamiento no tiene como objetivo lograr una mejoría, sino sólo una compensación clínica; se realiza de forma ambulatoria y, por lo general, los pacientes pueden trabajar.

En el caso de una forma progresiva, el principio de tratamiento más adecuado durante muchos años fue un enfoque principalmente restrictivo, cuya esencia se reduce a limitar el proceso leucémico con dosis moderadas constantes de fármacos citostáticos ya en sus primeras etapas, cuando la leucocitosis ha desaparecido. todavía no ha alcanzado cifras muy elevadas. Se utilizan los siguientes programas.

Clorobutina en una dosis de 5-10 mg/día o ciclofosfamida en una dosis de 200 mg/día (con un aumento predominante en el número de leucocitos en el contexto de linfadenopatía moderada, generalmente se prefiere la clorbutina; para linfadenopatía grave en el contexto de (en caso de leucocitosis no muy elevada y de crecimiento lento, a menudo se prescribe ciclofosfamida). El objetivo de la terapia citostática es lograr una compensación somática con estabilidad hematológica en un contexto de leucocitosis en sangre baja, preferiblemente inferior a 50 H 103 en 1 μl.

programa m-2 (Kempín y Alabama): el primer día del curso, se administran por vía intravenosa 2 mg de vincristina, 600-800 mg de ciclofosfamida (10 mg/kg), BCNU a razón de 0,5 mg/kg; los medicamentos restantes se administran por vía oral: melfalán (alkeran) 0,25 mg/kg (o sarcolisina 0,3 mg/kg) una vez al día durante 4 días seguidos, prednisolona en dosis de 1 mg/(kg/día) durante 7 días, la mitad de esta dosis durante los siguientes 7 días y una cuarta parte de la dosis original durante 15-35 días de tratamiento. Según los autores, el programa de tratamiento que desarrollaron permite la remisión en el 17% de los casos con una vida media del paciente de más de 7 años. La interrupción del tratamiento provocó una recaída.

El tratamiento de la forma tumoral de la leucemia linfocítica crónica también resultó ser más exitoso cuando se utilizaron programas intensivos de poliquimioterapia: COP, CHOP, M-2 (BCNU, ciclofosfamida, sarcolisina, vincristina, prednisolona). Se han descrito remisiones al utilizar el programa M-2. (Kempín y Alabama), que persisten sólo con el tratamiento continuado. Los primeros 2 programas rara vez conducen a la remisión, pero permiten una reducción significativa de los ganglios linfáticos, lo cual es especialmente importante para los conglomerados en la cavidad abdominal. Para mantener la mejora lograda, se puede utilizar monoterapia: ciclos intermitentes de ciclofosfamida.

Las repeticiones múltiples de los cursos de COP y CHOP son bastante difíciles para los pacientes con leucemia linfocítica crónica, ya que la abolición de la prednisolona en estos cursos a menudo conduce a un aumento repentino de la temperatura a 37,5 ° C, un fuerte deterioro del estado general, sudoración, debilidad. y un aumento significativo de las infecciones. Al realizar estos cursos, es necesario comenzar a reducir la dosis de prednisolona entre el día 9 y 10 del tratamiento, retrasando su cancelación entre 3 y 6 días después del final del curso.

Después de lograr una mejoría estable con ciclos de COP o CHOP (generalmente 6 ciclos), se prescribe terapia intermitente con ciclofosfamida después de 2 semanas: 200 mg de ciclofosfamida por vía oral al día o en días alternos durante 5 o 10 días, respectivamente (dosis total del medicamento 1000 mg), un descanso entre cursos de 10 a 12 días. Si el nivel de plaquetas disminuye (menos de 1,5 H 103 en 1 μl, o de leucocitos, menos de 4-5 H 103 en 1 μl), los descansos entre ciclos de ciclofosfamida se prolongan hasta que estos indicadores mejoren o se normalicen.

La duración de la terapia intermitente con ciclofosfamida es impredecible: se lleva a cabo para lograr un estado compensado estable de los pacientes.

Como programa independiente para el tratamiento de la forma tumoral de la enfermedad, se utiliza una irradiación total fraccionada de 0,03-0,06-0,12 Gy por sesión diaria, la dosis total es de 0,5-1,2 GY. (Johnson, Frotar y Alabama). Esta terapia puede ser peligrosa si el nivel de leucocitos es inferior a 2103 por 1 μl.

Si los programas de poliquimioterapia son ineficaces, se utiliza radioterapia local en el área de los ganglios linfáticos agrandados y el bazo. Por lo general, primero se irradia el bazo (si hay un agrandamiento brusco de las amígdalas, estas son las primeras en irradiarse); se planifica un programa de irradiación adicional dependiendo de la disminución de los ganglios periféricos y la leucocitosis después de la irradiación del bazo.

En el tratamiento de la forma esplenomegalica, a menudo se utiliza como primera etapa la extirpación del bazo, lo que a menudo conduce a muchos años de compensación somática para los pacientes con estabilidad hematológica sin tratamiento adicional. La manifestación de trastornos subjetivos (sudoración, debilidad, disminución de la capacidad de trabajo), aumento de la leucocitosis y agrandamiento progresivo del hígado después de la cirugía requieren el nombramiento de terapia citostática de acuerdo con el cuadro clínico y hematológico de la enfermedad en desarrollo.

Tratamiento de la forma de leucemia linfocítica crónica en la médula ósea (linfadenia osio) realizado mediante el programa VAMP: 8 días de tratamiento y 9 días de descanso. El tratamiento según este programa se prescribe en dosis completa, a pesar del número inicialmente bajo de leucocitos y plaquetas. Se realizan al menos 8-10 ciclos, aunque después de 3-4 ciclos el cuadro sanguíneo y de la médula ósea suele mostrar una mejoría completa.

Los programas de tratamiento del proceso citolítico en la leucemia linfocítica casi siempre comienzan con la prescripción de prednisolona en dosis de 60-80-100 mg/día hasta que se detiene definitivamente la citólisis. Si no se detiene la citólisis alta dentro de un mes de la terapia con prednisolona, ​​entonces se debe abandonar la terapia con esteroides y se debe realizar una esplenectomía.

El proceso citolítico que se desarrolla con leucocitosis elevada a menudo puede detenerse mediante leucocitaféresis. Por lo general, se realizan de 5 a 7 leucoféresis antes Efecto positivo. La leucoféresis resultó ser más eficaz en el proceso trombocitolítico. El riesgo de eliminar simultáneamente con leucocitos y una cierta cantidad de plaquetas, cuyo contenido en la sangre ya es bajo, es pequeño: generalmente, después de la primera leucoféresis, el sangrado disminuye, aunque todavía no hay un aumento de plaquetas.

Después del cese del proceso citolítico, la terapia se lleva a cabo según la forma de leucemia linfocítica crónica. En caso de recaída de la citólisis en el contexto de linfadenopatía moderada, es aconsejable utilizar el régimen VAMP.

En algunos casos, la leucemia linfocítica crónica con citólisis se acompaña de un aumento pronunciado de la temperatura, pero esto por sí solo no constituye una base para cambiar el programa de tratamiento habitual. Se desconoce la naturaleza de este aumento de temperatura.

La desaparición parcial de cualquier brote en la médula ósea sugiere citólisis intramedular, probablemente causada por anticuerpos contra las células de la médula ósea o por el efecto citotóxico de los propios linfocitos. Este síndrome se trata de la misma manera que la citólisis periférica manifiesta.

La terapia comúnmente utilizada para la leucemia linfocítica crónica generalmente es ineficaz en la forma prolinfocítica. A diferencia de la forma esplenomegalica de leucemia linfocítica crónica, la irradiación y la extirpación del bazo no tienen ningún efecto. Una combinación de citosar con rubomicina puede ser más eficaz.

La leucemia linfocítica crónica con producción de paraproteínas se trata según los mismos principios que las otras formas de la enfermedad descritas anteriormente, pero no está asociada con la secreción de inmunoglobulina. Dado que la forma secretora de la enfermedad puede presentarse tanto como benigna como progresiva, tumoral, de médula ósea, esplenomegalica, se trata según los mismos programas citostáticos que las formas correspondientes. Una adición importante a la terapia citostática es la plasmaféresis, prescrita para el síndrome de hiperviscosidad.

El tratamiento más eficaz para la forma de células peludas es la esplenectomía. La terapia a largo plazo con clorbutina en pequeñas dosis es eficaz: 2 a 4 mg por día. La normalización de la composición sanguínea con esta terapia se produce entre 6 y 10 meses desde el inicio del tratamiento. También se utilizan la deoxicoformicina (un inhibidor de la adenosina desaminasa, muy activo en las células T), una combinación de pequeñas dosis de vinblastina y clorobutina e interferón.

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Leucemia linfocítica crónica - tumor benigno, formado por linfocitos atípicos maduros que se acumulan no sólo en la sangre, sino también en la médula ósea y los ganglios linfáticos.

La enfermedad, que pertenece al grupo de los linfomas no Hodgkin, representa aproximadamente un tercio de todas las leucemias. Según las estadísticas, la leucemia linfocítica crónica es más común en hombres de 50 a 70 años, los jóvenes la padecen muy raramente.

Causas de la leucemia linfocítica crónica

Por el momento se desconocen las verdaderas causas del desarrollo de la enfermedad. Los científicos ni siquiera pudieron demostrar la dependencia de la leucemia linfocítica de factores ambientales agresivos. El único punto confirmado es la predisposición hereditaria.

Clasificación de la leucemia linfocítica crónica.

Dependiendo de los signos de la enfermedad, los datos del examen y la respuesta del cuerpo humano a la terapia, se distinguen las siguientes variantes de leucemia linfocítica crónica.

Leucemia linfocítica crónica de curso benigno.

La forma más favorable de la enfermedad, la progresión es muy lenta y puede durar varios años. El nivel de leucocitos aumenta lentamente, los ganglios linfáticos permanecen normales y el paciente mantiene su estilo de vida, trabajo y actividad habituales.

Leucemia linfocítica crónica progresiva

Un rápido aumento del nivel de leucocitos en la sangre y agrandamiento de los ganglios linfáticos. El pronóstico de la enfermedad en esta forma es desfavorable, las complicaciones y la muerte pueden desarrollarse con bastante rapidez.

Forma tumoral

Un aumento significativo de los ganglios linfáticos se acompaña de un ligero aumento en el nivel de leucocitos en la sangre. Los ganglios linfáticos, por regla general, no causan dolor cuando se tocan y solo cuando alcanzan un tamaño grande pueden causar molestias estéticas.

Forma de médula ósea

El hígado, el bazo y los ganglios linfáticos no se ven afectados, sólo se observan cambios en la sangre.

Leucemia linfocítica crónica con agrandamiento del bazo

Este tipo de leucemia, como su nombre indica, se caracteriza por un agrandamiento del bazo.

Forma prelinfocítica leucemia linfocítica crónica

Una característica distintiva de esta forma es la presencia de linfocitos que contienen nucléolos en frotis de sangre y médula ósea, muestras de tejido del bazo y ganglios linfáticos.

Leucemia de células peludas

Esta forma de la enfermedad debe su nombre a que se encuentra bajo el microscopio. células tumorales con "pelos" o "vellosidades". Hay citopenia, es decir, una disminución en el nivel de células básicas o elementos con forma sangre y bazo agrandado. Los ganglios linfáticos no se ven afectados.

Forma de células T de leucemia linfocítica crónica

Una de las formas raras de la enfermedad, propensa a una rápida progresión.

Síntomas de la leucemia linfocítica crónica.

La enfermedad se presenta en tres etapas sucesivas: etapa inicial, etapa avanzada manifestaciones clínicas y terminales.

Síntomas de la etapa inicial.

En esta etapa, la enfermedad en la mayoría de los casos está latente, es decir, asintomática. recuento de leucocitos en análisis general la sangre es casi normal y el nivel de linfocitos no supera el 50%.

El primer signo real de la enfermedad es el agrandamiento persistente de los ganglios linfáticos, el hígado y el bazo.

La axilar y ganglios linfáticos cervicales, los ganglios de la cavidad abdominal y la zona de la ingle se afectan gradualmente.

Los ganglios linfáticos grandes, por regla general, son indoloros a la palpación y no causan molestias significativas, excepto estéticas (con tallas grandes). El hígado y el bazo agrandados pueden ejercer presión sobre los órganos internos, perjudicando la digestión, la micción y provocando una serie de otros problemas.

Síntomas de la etapa de manifestaciones clínicas avanzadas.

En esta etapa de la leucemia linfocítica crónica, se puede observar aumento de la fatiga y debilidad, apatía y disminución de la capacidad para trabajar. Los pacientes se quejan de abundantes sudores nocturnos, escalofríos, ligero aumento temperatura corporal y pérdida de peso sin causa.

El nivel de linfocitos aumenta constantemente y ya ha alcanzado el 80-90%, mientras que el número de otras células sanguíneas permanece sin cambios, en algunos casos las plaquetas disminuyen.

Síntomas de la etapa final

Como resultado de una disminución progresiva de la inmunidad, los pacientes a menudo sufren resfriados, infecciones del sistema genitourinario y pústulas en la piel.

Neumonía grave acompañada de insuficiencia respiratoria, infección generalizada por herpes, insuficiencia renal, eso está lejos de ser Lista llena Complicaciones causadas por la leucemia linfocítica crónica.

Por regla general, son enfermedades graves y múltiples las que causan la muerte en la leucemia linfocítica crónica. Otras causas de muerte incluyen agotamiento, insuficiencia renal grave y hemorragia.

Complicaciones de la leucemia linfocítica crónica.

En la etapa terminal de la enfermedad, se observa infiltración del nervio auditivo, lo que provoca discapacidad auditiva y ruido constante en los oídos, así como daños en las meninges y los nervios.

En algunos casos, la leucemia linfocítica crónica evoluciona hacia otra forma: el síndrome de Richter. La enfermedad se caracteriza por una rápida progresión y la formación de focos patológicos fuera del sistema linfático.

Diagnóstico de leucemia linfocítica crónica.

En el 50% de los casos, la enfermedad se descubre por casualidad durante un análisis de sangre. Después de lo cual se deriva al paciente para una consulta con un hematólogo y un examen especializado.

A medida que avanza la enfermedad, resulta informativo un análisis de frotis de sangre, en el que se visualizan los llamados "leucocitos triturados", o sombras de Botkin-Gumprecht (cuerpos de Botkin-Gumprecht).

También se realiza una biopsia de los ganglios linfáticos, seguida de una citología del material obtenido y una inmunotipificación de los linfocitos. La detección de los antígenos patológicos CD5, CD19 y CD23 se considera un signo fiable de la enfermedad.

El grado de agrandamiento del hígado y el bazo mediante ecografía ayuda al médico a determinar la etapa de desarrollo de la leucemia linfocítica crónica.

Tratamiento de la leucemia linfocítica crónica.

Leucemia linfocítica crónica - Enfermedad sistémica, y por lo tanto no se utiliza radioterapia en su tratamiento. Terapia de drogas Incluye el uso de varios grupos de drogas.

hormonas corticosteroides

Los corticosteroides inhiben el desarrollo de linfocitos, por lo que pueden usarse en terapias complejas de la leucemia linfocítica crónica. Pero en la actualidad apenas se utilizan, debido a un gran número de complicaciones graves que ponen en duda la conveniencia de su uso.

Medicamentos alquilantes

Entre los agentes alquilantes, la ciclofosfamida es el más popular en el tratamiento de la leucemia linfocítica crónica. Ha demostrado buena eficacia, pero también puede provocar complicaciones graves. El uso del medicamento a menudo conduce a una fuerte disminución en el nivel de glóbulos rojos y plaquetas, lo que está plagado de anemia grave y hemorragia.

Preparaciones de alcaloides de la vinca.

El principal fármaco de este grupo es la vincristina, que bloquea la división celular. Células cancerígenas. El fármaco tiene varios efectos secundarios, como neuralgia, dolores de cabeza, aumento de la presión arterial, alucinaciones, alteraciones del sueño y pérdida de sensibilidad. En casos graves, se producen calambres musculares o parálisis.

Antraciclinas

Las antraciclinas son fármacos con un doble mecanismo de acción. Por un lado, destruyen el ADN de las células cancerosas provocando su muerte. Por otro lado, forman radicales libres, que hacen lo mismo. Este influencia activa, por regla general, ayuda a lograr buenos resultados.

Sin embargo, el uso de fármacos de este grupo suele provocar complicaciones del sistema cardiovascular en forma de alteraciones del ritmo, insuficiencia cardíaca e incluso infarto de miocardio.

Análogos de purina

Los análogos de purina son antimetabolitos que, al estar integrados en Procesos metabólicos, alterar su curso normal.

En el caso del cáncer, bloquean la formación de ADN en las células tumorales, inhibiendo así los procesos de crecimiento y reproducción.

La ventaja más importante de este grupo de fármacos es su tolerabilidad relativamente fácil. El tratamiento suele dar buen efecto, y el paciente no sufre efectos secundarios graves.

Anticuerpos monoclonicos

Los fármacos pertenecientes al grupo de los “anticuerpos monoclonales” se consideran actualmente el medio más eficaz para el tratamiento de la leucemia linfocítica crónica.

El mecanismo de su acción es que cuando el antígeno y el anticuerpo se unen, la célula recibe una señal para morir y muere.

El único peligro es efectos secundarios, el más grave de los cuales es la disminución de la inmunidad. Esto crea alto riesgo la aparición de infecciones, hasta formas generalizadas en forma de sepsis. Dicho tratamiento debe realizarse únicamente en clínicas especializadas donde estén equipadas salas estériles y el riesgo de infección sea mínimo. Se recomienda que el paciente permanezca en estas condiciones no sólo directamente durante el tratamiento, sino también durante dos meses después de su finalización.

Para muchas personas, el diagnóstico de leucemia linfocítica o cáncer de sangre suena como una sentencia de muerte. Pero pocas personas saben que durante los últimos 15 años un poderoso arsenal medicinal, gracias a lo cual es posible lograr una remisión a largo plazo o la llamada “cura relativa”, e incluso la abolición de los fármacos.

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¿Qué es la leucemia linfocítica y cuáles son las causas de su aparición?

Este cáncer, en el que se ven afectados los leucocitos, la médula ósea, la sangre periférica y en el proceso intervienen los órganos linfoides.

Los científicos se inclinan a creer que la causa de la enfermedad está a nivel genético. La llamada predisposición familiar es muy pronunciada. Se cree que el riesgo de desarrollar la enfermedad en parientes cercanos, es decir, en los niños, es 8 veces mayor. Sin embargo, no se encontró ningún gen específico que cause la enfermedad.

La enfermedad es más común en Estados Unidos, Canadá y Europa occidental. Y la leucemia linfocítica es casi rara en los países asiáticos y Japón. Incluso entre los asiáticos que nacieron y crecieron en Estados Unidos, esta enfermedad es extremadamente rara. Estas observaciones a largo plazo llevaron a la conclusión de que los factores ambientales no afectan el desarrollo de la enfermedad.

La leucemia linfocítica también puede desarrollarse como enfermedad secundaria después de la radioterapia (en el 10% de los casos).

Se cree que algunos patologías congénitas puede conducir al desarrollo de enfermedades: síndrome de Down, síndrome de Wiskott-Aldrich.

Formas de la enfermedad.

La leucemia linfocítica aguda (LLA) es un cáncer que morfológicamente está representado por linfocitos inmaduros (linfoblastos). No existen síntomas específicos que puedan usarse para hacer un diagnóstico definitivo.

La leucemia linfocítica crónica (LLC) es un tumor formado por linfocitos maduros y es una enfermedad indolente a largo plazo.

Síntomas

Síntomas característicos de LL:

• agrandamiento de los ganglios linfáticos periféricos, hígado, bazo;
• aumento de la sudoración, erupciones cutáneas, ligero aumento de temperatura:
• pérdida de apetito, pérdida de peso, pérdida crónica de fuerza;
• debilidad muscular, dolor de huesos;
• inmunodeficiencia: se altera la reactividad inmunológica del cuerpo, se producen infecciones;
• hemólisis inmune ─ daño a los glóbulos rojos;
• trombocitopenia inmune ─ conduce a hemorragias, sangrado, presencia de;
• tumores secundarios.

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Etapas de la leucemia linfocítica según la forma de la enfermedad.

Etapas de TODOS:

1. Ataque primario: el período en el que aparecen los primeros síntomas, consulte a un médico y haga un diagnóstico preciso.
2. La remisión (debilitamiento o desaparición de los síntomas) ─ ocurre después del tratamiento. Si este período dura más de cinco años, se diagnostica que el paciente se recupera por completo. Sin embargo, se debe realizar un análisis de sangre clínico cada seis meses.
3. Recaída ─ reanudación de la enfermedad en un contexto de aparente recuperación.
4. Resistencia ─ inmunidad y resistencia a la quimioterapia, cuando varios tratamientos han fracasado.
5. Mortalidad temprana: el paciente muere durante el tratamiento de quimioterapia.

Las etapas de la LLC dependen de los recuentos sanguíneos y del grado de participación de los órganos linfoides (ganglios linfáticos de la cabeza y el cuello, axilas, ingle, bazo, hígado) en el proceso patológico:

1. Estadio A: la patología cubre menos de tres áreas, linfocitosis grave, bajo riesgo, supervivencia superior a 10 años.
2. Estadio B ─ tres o más áreas afectadas, linfocitosis, riesgo medio o intermedio, supervivencia 5-9 años.
3. Estadio C: todos los ganglios linfáticos están afectados, linfocitosis, trombocitopenia, alto riesgo, supervivencia de 1,5 a 3 años.

¿Qué se incluye en el diagnóstico?

Exámenes estándar para el diagnóstico:

1. Métodos de investigación clínica ─ análisis de sangre detallado (fórmula de leucocitos).
2. El inmunofenotipado de leucocitos es un diagnóstico que caracteriza las células (determina su tipo y estado funcional). Esto nos permite comprender la naturaleza de la enfermedad y predecir su desarrollo posterior.
3. La trepanobiopsia de médula ósea es una punción con extracción de un fragmento completo de médula ósea. Para que el método sea lo más informativo posible, el tejido extraído debe conservar su estructura.
4. La investigación citogenética es obligatoria en oncohematología. El método consiste en analizar los cromosomas de las células de la médula ósea bajo un microscopio.
5. Investigación de biología molecular ─ diagnóstico genético, análisis de ADN y ARN. Ayuda a diagnosticar la enfermedad en las primeras etapas, planificar y justificar un tratamiento posterior.
6. Estudio inmunoquímico de sangre y orina: determina los parámetros de los leucocitos.

Tratamiento moderno de la leucemia linfocítica.

El enfoque para tratar la ALL y la CLL es diferente.

El tratamiento de la leucemia linfocítica aguda se lleva a cabo en dos etapas:

1. La primera etapa tiene como objetivo lograr una remisión estable mediante la destrucción de los leucocitos patológicos en la médula ósea y la sangre.
2. La segunda etapa (terapia posremisión) es la destrucción de los leucocitos inactivos, lo que en el futuro puede provocar una recaída.

Tratamientos estándar para TODOS:

Quimioterapia

Sistemático (los medicamentos ingresan al torrente sanguíneo general), intratecal (los medicamentos químicos se inyectan en el canal espinal donde fluido cerebroespinal), regional (los medicamentos actúan sobre un órgano específico).

Radioterapia

Puede ser externo (irradiación con un aparato especial) e interno (colocar sustancias radiactivas herméticamente selladas en el propio tumor o cerca de él). Si existe riesgo de que el tumor se propague al sistema nervioso central, se utiliza radioterapia de haz externo.

MTC o THC

Trasplante de médula ósea o de células madre hematopoyéticas (precursoras de las células sanguíneas).

Terapia biológica

Dirigido a restaurar y estimular la inmunidad del paciente.

La restauración y normalización de la función de la médula ósea se produce no antes de dos años después del tratamiento de quimioterapia.

La LLC se trata con quimioterapia y terapia con TKI e inhibidores de la tirosina quinasa. Los científicos han aislado proteínas (tirosina quinasas) que promueven el crecimiento y la producción de glóbulos blancos a partir de células madre. Los medicamentos TKI bloquean esta función.

Pronóstico y esperanza de vida.

Las enfermedades oncológicas ocupan el segundo lugar en el mundo en términos de mortalidad. La proporción de leucemia linfocítica en estas estadísticas no supera el 2,8%.

¡Importante!

La forma aguda se desarrolla principalmente en niños y adolescentes. El pronóstico de un resultado favorable en condiciones de tecnologías de tratamiento innovadoras es muy alto y asciende a más del 90%. A la edad de 2 a 6 años, se produce casi el 100% de recuperación. Pero se debe cumplir una condición: ¡buscar ayuda médica especializada a tiempo!

forma crónica─ esta es una enfermedad de adultos. Existe un patrón claro en el desarrollo de la enfermedad asociado con la edad de los pacientes. Cuanto mayor es la persona, más Gran oportunidad ocurrencia . Por ejemplo, a los 50 años hay 4 casos por cada 100.000 personas, y a los 80 años ya son 30 casos por el mismo número de personas. El pico de la enfermedad se produce a los 60 años. Leucemia linfocítica Es más común en hombres y representa 2/3 de todos los casos. El motivo de esta diferenciación sexual no está claro. La forma crónica es incurable, pero el pronóstico de supervivencia a diez años es del 70% (durante estos años la enfermedad nunca recae).