provoca policitemia. Policitemia verdadera: qué es, tratamiento, pronóstico, síntomas, etapas, signos

La policitemia (sinónimo de enfermedad de Wakez) es una enfermedad crónica del sistema hematopoyético, caracterizada por un aumento persistente en la cantidad de volumen total de sangre y una mayor producción en la médula ósea no solo de eritrocitos, sino también de leucocitos y.

La policitemia pertenece al grupo de las leucemias. La anatomía patológica revela una plétora aguda de órganos internos, a menudo trombos vasculares, ataques cardíacos, hemorragias. En la médula ósea, los fenómenos de hiperplasia (aumento de elementos celulares) de un germen eritroblástico, en la diáfisis de los huesos largos, la transformación de la médula ósea grasa en roja.

La policitemia se desarrolla gradualmente y tiene un curso progresivo. Clínicamente se manifiesta por piel de color rojo oscuro con un tinte cianótico, plétora de membranas mucosas con posible sangrado de las encías, estómago, intestinos, útero, agrandamiento del bazo y el hígado, hipertensión. En la sangre, aumenta el contenido de eritrocitos (6,000,000-10,000,000), hemoglobina (20-23 g%), se reduce a 1 mm en 1 o incluso 2 horas.

El curso del proceso es largo, el pronóstico empeora si se desarrollan los vasos de los órganos vitales.

Tratamiento: en un hospital con sangrado repetido, medicamentos citostáticos (mielosano, imifos, mielobromol).

Policitemia roja, verdadera (policitemia, rubra, vera; del griego poli - muchos, kytos - célula y haima - sangre; sinónimo: eritremia, enfermedad de Wakez) - una enfermedad crónica del aparato hematopoyético de etiología desconocida, caracterizada por un aumento persistente de el número de glóbulos rojos y el volumen total de sangre con la expansión del torrente sanguíneo, el aumento del bazo y el aumento de la actividad de la médula ósea, y el proceso hiperplásico se relaciona no solo con la eritropoyesis, sino también con la leucocitopoyesis y la trombocitopoyesis.

Recientemente, se ha establecido la teoría neoplásica de la patogenia. La policitemia se considera una enfermedad independiente y pertenece al grupo de las leucemias mieloproliferativas, considerándose como eritromielosis crónica (ver) con un aumento predominante en la función de la eritropoyesis.

La anatomía patológica revela una plétora aguda de órganos internos, a menudo trombos vasculares, ataques cardíacos, hemorragias. El bazo está agrandado, duro, de color rojo azulado oscuro. El hígado a menudo está agrandado y puede ser cirrótico. En la diáfisis de los huesos tubulares: la transformación de la médula ósea grasa en roja. La hiperplasia de un germen eritroblástico en la médula ósea y en los focos extramedulares de hematopoyesis conserva el tipo habitual de regeneración, la hiperplasia del tejido mieloide a veces se vuelve similar a la leucémica. Hiperplasia significativa del aparato megacariocítico. Estos cambios también se detectan en la clínica con la punción esternal y más claramente con la trepanobiopsia del ilion.

Curso clínico y síntomas. La policitemia se desarrolla con mayor frecuencia en la vejez (40-60 años), sin embargo, se han descrito casos de la enfermedad en la juventud e incluso en la infancia. La enfermedad generalmente se desarrolla lentamente. La esperanza de vida de los pacientes desde el momento de la detección de la enfermedad ahora alcanza un promedio de 13,3 años [Lawrence (J. N. Lawrence)], y en algunos casos incluso hasta 30 años o más (E. D. Oak y M. A. Yasinovsky).

Es típico un color especial del tegumento (eritrosis): rojo oscuro intenso con tinte cereza, color piel, especialmente pronunciado en la cara y partes distales de las extremidades; las membranas mucosas son de color rojo brillante, a menudo cianóticas; la inyección de vasos esclerales es notable, las encías se aflojan, a menudo sangran, se detecta enfermedad periodontal. La plétora con un aumento en la masa de sangre circulante de 2 a 4 veces, con un aumento de su viscosidad afecta significativamente el estado del sistema cardiovascular y la circulación sanguínea, la tasa de flujo sanguíneo disminuye de 2 a 3 veces o más. La hipertensión es uno de los síntomas más importantes y frecuentes de la policitemia. Es imposible excluir la combinación de policitemia con hipertensión. De gran importancia son las lesiones de los vasos periféricos con el desarrollo de tromboangitis obliterante y, a veces, obstrucción de las arterias con gangrena, trombosis de los vasos cerebrales, arterias coronarias, arterias esplénicas y renales con la formación de ataques cardíacos, trombosis de la vena porta y sus ramas. . Hay sangrado de la nariz, encías, estómago, intestinos, útero, etc., hemorragias en el cerebro, cavidad abdominal, bazo.

Las violaciones del sistema nervioso ocurren desde el comienzo de la enfermedad. De acuerdo con la totalidad de los síntomas neurológicos, se pueden distinguir síndromes separados: insuficiencia cerebrovascular, neurasténico, diencefálico, vegetativo-vascular, polineurítico y eritromelalgia.

Se observa esplenomegalia en 2/3-3/4 de todos los casos. Se observa agrandamiento y engrosamiento del hígado en 1/3-1/2 pacientes.

No hay cambios marcados en la condición de los riñones.

El número de eritrocitos en 1 ml3 de sangre suele ser de 6 a 10 millones, en algunos casos, de 12 millones, el porcentaje de reticulocitos es relativamente bajo. El contenido de hemoglobina alcanza 120-140% (20-23 g%), rara vez más alto. El índice de color está por debajo de uno. El número de leucocitos aumenta (en más de la mitad de los pacientes) y, a veces, alcanza 20 000-25 000 o más por 1 mm 3, principalmente debido a los neutrófilos con un desplazamiento a la izquierda hacia los metamielocitos y mielocitos. El mayor número de leucocitos y la aparición de formas más jóvenes se observa con el desarrollo de la leucemia mieloide. El número de plaquetas también aumenta en su mayor parte - hasta 600.000 e incluso a veces hasta 1 millón o más en 1 mm 3. El ROE se ralentiza a 1 mm durante 1 e incluso 2 horas. La relación entre el volumen de masa de los eritrocitos y el plasma, determinada mediante el hematocrito, aumenta a 85:15. Son bastante frecuentes los dolores en los huesos con un cambio en la estructura de su tejido, especialmente en las epimetáfisis de los huesos tubulares largos.

En las primeras etapas, la aparición de trastornos neurovasculares adquiere valor diagnóstico. Con un cuadro pronunciado de policitemia, el reconocimiento se basa principalmente en la tríada clásica: eritrosis, poliglobulia, esplenomegalia. La policitemia debe distinguirse de una serie de condiciones que también se caracterizan por un aumento en el número de glóbulos rojos por unidad de volumen de sangre: la llamada poliglobulia o eritrocitosis. La poliglobulia falsa no está asociada con un aumento real en la cantidad de glóbulos rojos en la sangre periférica, pero ocurre debido al espesamiento de la sangre, por ejemplo, con diarrea y vómitos significativos (por ejemplo, con cólera), aumento de la sudoración y diuresis profusa. La poliglobulia sintomática puede ser relativa cuando aumenta el número de eritrocitos en la sangre periférica, principalmente por su redistribución (cuando se libera la sangre depositada), por ejemplo, durante el ascenso rápido a la altura, insuficiencia cardiaca y pulmonar aguda.

La poliglobulia absoluta verdadera con un aumento reactivo en la eritropoyesis de la médula ósea es de particular importancia en el diagnóstico diferencial. En la mayoría de los casos, se asocia con un estado anóxico prolongado: en residentes de las tierras altas, con defectos cardíacos congénitos, defectos adquiridos con insuficiencia circulatoria grave, esclerosis de las ramas de la arteria pulmonar, neumoesclerosis, enfisema pronunciado y otras enfermedades pulmonares. Esto incluye la poliglobulia cuando se expone a sustancias tóxicas en la hematopoyesis. Cobran importancia en la aparición de poliglobulia y daño en el sistema nervioso central (por ejemplo, la región subtalámica) por un proceso inflamatorio o neoplásico, algunos trastornos endocrinos (síndrome de Itsenko-Cushing), etc. En el diagnóstico diferencial entre policitemia y poliglobulia , un aumento en el bazo, leucocitosis con un cambio de neutrófilos a la izquierda indican a favor de la policitemia , trombocitosis, un aumento significativo en la masa total de sangre y especialmente eritrocitos con un hematocrito alto, datos de biopsia de trépano, un aumento significativo en la actividad de fosfatasa alcalina de neutrófilos, una alta tasa de absorción de Fe69 del plasma, etc.

El pronóstico, dada la naturaleza progresiva del curso de la enfermedad, la ausencia de remisiones espontáneas y curación espontánea, es generalmente desfavorable, aunque con la terapia moderna, la vida y la capacidad de trabajo se conservan por más tiempo. La causa de la muerte suele ser complicaciones vasculares: trombosis, hemorragia, sangrado, insuficiencia circulatoria o transición a la imagen de mielosis o, más raramente, a hemocitoblastosis, a anemia aplásica debido al desarrollo de mielofibrosis y osteomielosclerosis.

El tratamiento es patogénico. La sangría (generalmente 400-500 ml repetidamente a intervalos de 2-3-5 días hasta una clara disminución de los valores de sangre roja) está especialmente indicada para la presión arterial alta, la amenaza de complicaciones cerebrales y el hematocrito alto. Este método brinda alivio solo durante los próximos meses y, a menudo, se usa en combinación con la terapia con radiofósforo.

La radioterapia es la más efectiva. Es más conveniente irradiar todo el cuerpo con rayos X.

En los últimos años, el fósforo radiactivo ampliamente utilizado (P 32), que se administra con el estómago vacío por la boca en forma de NaHP 32 O 4 en 20-40 ml de solución de glucosa al 40%, también se puede usar por vía intravenosa. Contraindicaciones para el uso de P 32: enfermedad hepática con disfunción significativa, enfermedad renal, leucopenia (por debajo de 4000 en 1 mm 3), trombocitopenia (por debajo de 150,000 en 1 mm 3).

La administración fraccionada de P 32 está más extendida (para recibir 1.5 - 2 microcurios una vez cada 4-7-10 días, en total para un curso de 6-8 microcurios de acuerdo con los indicadores de glóbulos rojos y el peso del paciente). Antes del tratamiento con P 32, se recomienda realizar 2-3 flebotomías de 400-500 ml a intervalos de 2-3 días, especialmente en pacientes con síntomas graves de accidente cerebrovascular, el número de glóbulos rojos por encima de 7,5-8 millones en 1 mm 3 y altos indicadores de hematocrito (65-70).

El efecto clínico ya se siente después de 2 a 4 semanas, y la remisión hematológica ocurre después de 2 a 4 meses. después del inicio del tratamiento y suele durar 2-3 años o más.

En el tratamiento de P 32, se pueden observar complicaciones en forma de leucopenia, trombocitopenia y, con menos frecuencia, anemia, que son transitorias.

Se prescriben cursos repetidos de tratamiento con P 32 para las recaídas de la enfermedad.

La enfermedad de Wakez es una enfermedad crónica, cuya causa es el daño a la célula, el precursor de la mielopoyesis, que se manifiesta por una proliferación eritroide ilimitada y la capacidad preservada de diferenciación a lo largo de 4 linajes hematopoyéticos. En términos de estructura y tasas de incidencia anual promedio, la policitemia ocupa el cuarto lugar después. La policitemia es una enfermedad que afecta predominantemente a los ancianos y ancianos (edad promedio: 60 años). Los casos de la enfermedad no son infrecuentes en jóvenes y niños. En los jóvenes, la enfermedad es más desfavorable.

Síntomas:

La policitemia se caracteriza por un curso largo y relativamente benigno.

En el curso clínico, se distinguen varias etapas:

      *etapa inicial, o asintomática, que suele durar 5 años, con manifestaciones clínicas mínimas;
      *etapa IIA - etapa eritrémica avanzada, sin metaplasia mieloide del bazo, su duración puede alcanzar los 10-20 años;
      *etapa IIB - etapa eritrémica extendida, con metaplasia mieloide del bazo;
      *etapa III: etapa de la metaplasia mieloide posteritrémica (etapa anémica) con o sin mielofibrosis; posible resultado en la leucemia mieloide crónica aguda.

Sin embargo, dada la aparición habitual de la enfermedad en ancianos y ancianos, no todos los pacientes pasan por las tres etapas.

En la historia de muchos pacientes, mucho antes del momento del diagnóstico, hay indicios de después asociados con procedimientos de agua, “buenos”, conteos de glóbulos rojos algo elevados, úlcera duodenal. Un aumento en la masa de eritrocitos circulantes conduce a un aumento en la viscosidad de la sangre, estasis en la microvasculatura, un aumento en la resistencia vascular periférica, por lo tanto, la piel de la cara, las orejas, la punta de la nariz, los dedos distales y las membranas mucosas visibles tienen un color rojo-cianótico de diversos grados. El aumento de la viscosidad explica la alta frecuencia de molestias vasculares, principalmente cerebrales: insomnio, sensación de pesadez en la cabeza, discapacidad visual. Las convulsiones epileptiformes, la parálisis son posibles. Los pacientes se quejan de pérdida progresiva de la memoria. En la etapa inicial de la enfermedad, la hipertensión arterial se encuentra en el 35-40% de los pacientes. El hipercatabolismo celular y la eritropoyesis parcialmente ineficaz provocan un aumento de la síntesis endógena de ácido úrico y alteración del metabolismo de los uratos. Manifestaciones clínicas de diátesis de urato (ácido úrico), que complican el curso de la etapa IIB y III. Las complicaciones viscerales incluyen úlceras gástricas y duodenales, su frecuencia es, según diferentes autores, del 10 al 17%.

Las complicaciones vasculares representan el mayor peligro para los pacientes con policitemia. Una característica única de esta enfermedad es la tendencia simultánea tanto a la trombosis como al sangrado. Los trastornos de la microcirculación como resultado de la trombofilia se manifiestan por eritromelalgia, un enrojecimiento e hinchazón agudos de las partes distales de los dedos de las manos y los pies, acompañados de dolor ardiente. La eritromelalgia persistente puede ser un presagio de trombosis de un vaso más grande con el desarrollo de dedos, pies y piernas. vasos coronarios observados en 7-10% de los pacientes. El desarrollo de trombosis se ve facilitado por una serie de factores: edad superior a 60 años, antecedentes de trombosis vascular, hipertensión arterial, cualquier localización, exfusión de sangre o plaquetoféresis realizada sin prescripción de terapia anticoagulante o antiplaquetaria. Las complicaciones trombóticas, en particular el infarto de miocardio, son la causa más común de muerte en estos pacientes.
se manifiesta por sangrado espontáneo de las encías, hemorragias nasales, equimosis, características de violaciones de la hemostasia vascular plaquetaria. La patogénesis del sangrado microcirculatorio depende principalmente de una disminución en la agregación de plaquetas de origen neoplásico defectuoso.

El bazo aumenta en la etapa IIA, la razón de esto es el aumento de la deposición y el secuestro de células sanguíneas. En el estadio IIB, la esplenomegalia es causada por metaplasia mieloide progresiva. Se acompaña de un desplazamiento a la izquierda en la fórmula leucocitaria, eritrocariocitosis. El agrandamiento del hígado a menudo acompaña a la esplenomegalia. Característica para ambas etapas. El curso de la etapa posteritrémica es variable. En algunos pacientes, es bastante benigno, el bazo y el hígado aumentan lentamente, los recuentos de glóbulos rojos permanecen dentro del rango normal durante mucho tiempo. Al mismo tiempo, también es posible la progresión rápida de la esplenomegalia, el aumento, el crecimiento y el desarrollo de la transformación blástica. La leucemia aguda puede desarrollarse tanto en el estadio eritrémico como en el estadio de metaplasia mieloide posteritrémica.

Causas de ocurrencia:

La eritrocitosis como una de las manifestaciones del proceso patológico suele ser secundaria, aunque en varias regiones existen casos de eritrocitosis familiar (policitemia familiar, eritrocitosis primaria), heredada de forma autosómica recesiva. Ocurre en varias áreas geográficas, los focos de la enfermedad se identificaron por primera vez entre los habitantes de Chuvashia.
Las principales causas de la eritrocitosis secundaria incluyen la hipoxia tisular, tanto congénita como adquirida, y un cambio en el contenido de eritropoyetina endógena.

Causas de la eritrocitosis secundaria:

   A. Congénita:
            1.alta afinidad de la hemoglobina por el oxígeno;
            2. 2,3-difosfoglicerato bajo;
            3. producción autónoma de eritropoyetina.
   P. Comprado:
            1. hipoxemia arterial de naturaleza fisiológica y patológica:
                     "azul" ;
                     enfermedades pulmonares crónicas;
                     fumar;
                     adaptación a condiciones de gran altitud.
            2. enfermedad renal:
                     tumores;

                     lesión quística;
                     enfermedades difusas del parénquima renal;
                     estenosis de las arterias renales.
            3. tumores:
                     hemangioblastoma cerebeloso;
                        carcinoma bronquial
            4.enfermedades endocrinas:
                        tumores suprarrenales.
            5. enfermedades hepáticas:
                     ;
                     cirrosis;
                     síndrome de Budd-Chiari;
                     hepatoma;
                     .

Tratamiento:

Para el tratamiento nombrar:

Atención de urgencias. Con policitemia, el principal peligro son las complicaciones vasculares. Estos son principalmente sangrado gastrointestinal, preinfarto, vasos pulmonares repetidos, trombosis arterial y venosa repetida, es decir, la terapia de emergencia para la policitemia está dirigida principalmente a detener y prevenir aún más las complicaciones trombóticas y hemorrágicas.

terapia planificada. La terapia moderna de la eritremia consiste en el uso de exfusiones de sangre, medicamentos citostáticos, el uso de fósforo radiactivo, interferón alfa.

La sangría, que produce un efecto clínico rápido, puede ser un método independiente de tratamiento o complementar la terapia citostática. En la etapa inicial, procediendo al aumento del contenido de eritrocitos, se utilizan 2-3 flebotomías de 500 ml cada 3-5 días, seguidas de la introducción de cantidades adecuadas de reopoliglucina o solución salina. En pacientes con enfermedades cardiovasculares, no se extraen más de 350 ml de sangre por 1 procedimiento, las exfusiones no son más de 1 vez por semana. La sangría no controla el número de leucocitos y plaquetas, provocando en ocasiones reactivos. Por lo general, el prurito, la eritromelalgia, las úlceras gástricas y duodenales no se eliminan con la sangría. Pueden ser reemplazados por eritrocitoféresis con reemplazo del volumen de eritrocitos eliminados con solución salina y reopoliglucina. El procedimiento es bien tolerado por los pacientes y provoca la normalización de los recuentos de glóbulos rojos durante un período de 8 a 12 meses.

La terapia con citostáticos tiene como objetivo suprimir el aumento de la actividad proliferativa de la médula ósea; su eficacia debe evaluarse después de 3 meses. tras finalizar el tratamiento, aunque la disminución del número de leucocitos y plaquetas se produce mucho antes.

La indicación de terapia citostática es la eritremia que cursa con leucocitosis, trombocitosis y esplenomegalia, prurito cutáneo, complicaciones viscerales y vasculares; efecto insuficiente de la sangría anterior, su mala tolerancia.

Contraindicaciones para la terapia citostática: la edad infantil y juvenil de los pacientes, la refractariedad al tratamiento en etapas anteriores, la terapia citostática excesivamente activa también está contraindicada debido al riesgo de depresión hematopoyética.

Los siguientes medicamentos se usan para tratar la eritremia:

      *agentes alquilantes - mielosan, alkeran, ciclofosfamida.
      *hidroxiurea, que es el fármaco de elección, a dosis de 40-50 mg/kg/día. Tras una disminución del número de leucocitos y plaquetas, la dosis diaria se reduce a 15 mg/kg durante 2-4 semanas, seguida de una dosis de mantenimiento de 500 mg/día.

Una nueva dirección en el tratamiento de la policitemia es el uso de preparados de interferón, destinados a reducir la mieloproliferación, el recuento de plaquetas y las complicaciones vasculares. El tiempo de inicio del efecto terapéutico es de 3-8 meses. La normalización de todos los parámetros sanguíneos se estima como un efecto óptimo, una disminución en la necesidad de exfusiones de eritrocitos en un 50% se considera incompleta. Durante el período de logro del efecto, se recomienda prescribir 9 millones de unidades / día 3 veces por semana, con la transición a una dosis de mantenimiento, seleccionada individualmente. El tratamiento suele tolerarse bien y se espera que dure muchos años. Una de las ventajas indudables de la droga es la ausencia de acción leucémica.

Para mejorar la calidad de vida, los pacientes se someten a una terapia sintomática:

      *la diátesis de ácido úrico (con manifestaciones clínicas, gota) requiere la ingesta constante de alopurinol (milurit) en una dosis diaria de 200 mg a 1 g;
      *eritromelalgia es una indicación para el nombramiento de 500 mg de aspirina o 250 mg de metindol; en la eritromelalgia severa, la heparina está adicionalmente indicada;
      *En caso de trombosis vascular se prescriben antiagregantes plaquetarios, en caso de hipercoagulabilidad, según el coagulograma se debe prescribir heparina en dosis única de 5000 UI 2-3 veces al día. La dosis de heparina está determinada por el control del sistema de coagulación. En la prevención de complicaciones trombofílicas, el ácido acetilsalicílico es más efectivo, pero su uso amenaza con complicaciones hemorrágicas dependientes de la dosis. Para la dosis profiláctica básica de aspirina, se toman 40 mg del medicamento por día;
      *los antihistamínicos alivian un poco la picazón de la piel; El interferón tiene un efecto significativo, pero más lento (no antes de los 2 meses).

La policitemia es una enfermedad que se puede suponer con solo mirar la cara del paciente. Y si aún realiza el análisis de sangre necesario, entonces no habrá ninguna duda. En los libros de referencia, también se puede encontrar con otros nombres: eritremia y enfermedad de Wakez.

El enrojecimiento de la cara es bastante común y siempre hay una explicación para esto. Además, es a corto plazo y no dura mucho tiempo. Varias razones pueden causar un enrojecimiento repentino de la cara: fiebre, presión arterial alta, un bronceado reciente, una situación incómoda y las personas emocionalmente inestables tienden a sonrojarse con frecuencia, incluso si otros no ven ningún requisito previo para esto.

La policitemia es diferente. Aquí el enrojecimiento es persistente, no transitorio, distribuido uniformemente en toda la cara. El color de una plétora demasiado "saludable" es cereza brillante y saturada.

¿Qué tipo de enfermedad es la policitemia?

La policitemia verdadera (eritremia, enfermedad de Wakez) pertenece al grupo de las hemoblastosis (eritrocitosis) o crónicas de curso benigno. La enfermedad se caracteriza por el crecimiento de los tres brotes hematopoyéticos con una ventaja significativa de eritrocitos y megacariocíticos, por lo que hay un aumento no solo en la cantidad de glóbulos rojos, sino también en otras células sanguíneas que se originan a partir de estos brotes. dónde la fuente del proceso tumoral son las células progenitoras afectadas de la mielopoyesis. Son ellos quienes comienzan la proliferación y diferenciación incontrolada en formas maduras de eritrocitos.

Los más afectados en tales condiciones son los glóbulos rojos inmaduros, que son hipersensibles a la eritropoyetina incluso en dosis bajas. con policitemia al mismo tiempo, también se observa un aumento de leucocitos granulocitos(principalmente puñaladas y neutrófilos)y plaquetas. Las células de la serie linfoide, que incluyen a los linfocitos, no se ven afectadas por el proceso patológico, ya que provienen de un germen diferente y tienen una forma diferente de reproducción y maduración.

¿Cáncer o no cáncer?

Eritremia: por no decir que ocurre todo el tiempo, sin embargo, hay un par de personas en una ciudad de 25 mil personas, mientras que, por alguna razón, los hombres de 60 años más o menos "aman" más esta enfermedad, aunque cualquier persona puede conocer con tal edad patología. Es cierto que para los recién nacidos y los niños pequeños, la policitemia verdadera no es absolutamente típica, por lo tanto si se encuentra eritremia en un niño, lo más probable es que use personaje secundario y ser síntoma y consecuencia de otra enfermedad (dispepsia tóxica, eritrocitosis de estrés).

Para muchas personas, una enfermedad clasificada como leucemia (ya sea aguda o crónica) se asocia principalmente con el cáncer de sangre. Aquí es interesante entender: ¿es cáncer o no? En este caso, sería más conveniente, más claro y más correcto hablar de la malignidad o benignidad de la policitemia verdadera para determinar el límite entre el "bien" y el "mal". Pero, dado que la palabra "cáncer" se refiere a tumores de tejidos epiteliales, entonces en este caso este término es inapropiado, porque este tumor proviene de tejido hematopoyético.

La enfermedad de Wakez se refiere a tumores malignos , pero se caracteriza por una alta diferenciación de las células. El curso de la enfermedad es largo y crónico, por el momento calificado como benigno. Sin embargo, tal curso solo puede durar hasta cierto punto, y luego con un tratamiento adecuado y oportuno, pero después de un cierto período de tiempo, cuando ocurren cambios significativos en la eritropoyesis, la enfermedad se agudiza y adquiere características y manifestaciones más "malvadas". . Aquí está: policitemia verdadera, cuyo pronóstico dependerá completamente de la rapidez con que se produzca su progresión.

¿Por qué los brotes crecen incorrectamente?

Cualquier paciente que sufre de eritremia, tarde o temprano se hace la pregunta: "¿Por qué me pasó esta" enfermedad "a mí?". La búsqueda de la causa de muchas condiciones patológicas suele ser útil y da ciertos resultados, aumenta la eficacia del tratamiento y favorece la recuperación. Pero no en el caso de la policitemia.

Las causas de la enfermedad solo se pueden suponer, pero no se pueden establecer definitivamente. Solo una pista puede ser para el médico al determinar el origen de la enfermedad: anomalías genéticas. Sin embargo, aún no se ha encontrado el gen patológico, por lo que aún no se ha determinado la localización exacta del defecto. Sin embargo, hay sugerencias de que la enfermedad de Wakez puede estar asociada con la trisomía 8 y 9 pares (47 cromosomas) u otra violación del aparato cromosómico, por ejemplo, la pérdida de una sección (deleción) del brazo largo C5, C20, pero esto sigue siendo una conjetura, aunque se basa en las conclusiones de la investigación científica.

Quejas y cuadro clínico

Si no hay nada que decir sobre las causas de la policitemia, entonces podemos hablar sobre las manifestaciones clínicas durante mucho tiempo y mucho. Son brillantes y variados, ya que desde el segundo grado de desarrollo de la enfermedad, literalmente, todos los órganos se involucran en el proceso. Las sensaciones subjetivas del paciente son de carácter general:

• Debilidad y sensación constante de fatiga;
• Disminución significativa en el rendimiento;
• aumento de la sudoración;
• Dolores de cabeza y mareos;
• Marcada pérdida de memoria;
• Trastornos visuales y auditivos (disminución).

Quejas características de esta enfermedad y caracterizadas por ella:

• Dolor ardiente agudo en los dedos de manos y pies (los vasos están obstruidos con plaquetas y glóbulos rojos, que forman pequeños agregados allí);
• Adolorimiento, aunque no tan ardiente, en los miembros superiores e inferiores;
• Prurito del cuerpo (consecuencia de la trombosis), cuya intensidad aumenta notablemente después de una ducha y un baño caliente;
• Aparición periódica de una erupción como la urticaria.

Es obvio que causa todas estas quejas trastorno de la microcirculación.

A medida que avanza la enfermedad, se forman más y más síntomas nuevos:

1. piel y mucosas por dilatación de capilares;
2. Dolor en la región del corazón, parecido;
3. Dolor en el hipocondrio izquierdo causado por sobrecarga y agrandamiento del bazo debido a la acumulación y destrucción de plaquetas y glóbulos rojos (es una especie de depósito de estas células);
4. Agrandamiento del hígado y el bazo;
5. Úlcera péptica del estómago y 12 úlcera duodenal;
6. Disuria (dificultad para orinar) y dolor en la región lumbar debido al desarrollo de diátesis de ácido úrico, que fue causada por un cambio en los sistemas de amortiguación de la sangre;
7. Dolor en huesos y articulaciones como resultado hiperplasia(crecimiento excesivo) médula ósea;
8. Gota;
9. Manifestaciones de carácter hemorrágico: sangrado (nariz, encías, intestino) y hemorragias cutáneas;
10. Inyecciones de los vasos de la conjuntiva, razón por la cual los ojos de tales pacientes se llaman "ojos de conejo";
11. Tendencia a y arterias;
12. espinillas;
13. Posible trombosis de los vasos coronarios con desarrollo;
14. Claudicación intermitente, que puede resultar en gangrena;
15. (casi el 50% de los pacientes), dando lugar a una tendencia a los accidentes cerebrovasculares y ataques al corazón;
16. Daño respiratorio debido a trastornos inmunológicos, que no puede responder adecuadamente a los agentes infecciosos que causan inflamación. En este caso, los glóbulos rojos comienzan a comportarse como supresores y suprimen la respuesta inmunológica a virus y tumores. Además, se encuentran en la sangre en una cantidad anormalmente alta, lo que agrava aún más el estado del sistema inmunitario;
17. Los riñones y el tracto urinario sufren, por lo que los pacientes tienen tendencia a la pielonefritis, urolitiasis;
18. El sistema nervioso central no permanece al margen de los acontecimientos que tienen lugar en el cuerpo, cuando está involucrado en el proceso patológico, aparecen síntomas (con trombosis), (con menos frecuencia), insomnio, deterioro de la memoria, trastornos mnésicos.

Asintomático a etapa terminal

Dado que para la policitemia inicialmente asintomático, las manifestaciones anteriores no ocurren en un día, sino que se acumulan gradualmente y durante mucho tiempo, se acostumbra distinguir 3 etapas en el desarrollo de la enfermedad.

Etapa inicial. El estado del paciente es satisfactorio, los síntomas son moderadamente graves, la duración de la etapa es de unos 5 años.

Etapa de manifestaciones clínicas desarrolladas. Se desarrolla en dos etapas:

II A: procede sin metaplasia mieloide del bazo, hay síntomas subjetivos y objetivos de eritremia, la duración del período es de 10 a 15 años;

II B - Aparece metaplasia mieloide del bazo. Esta etapa se caracteriza por una imagen clara de la enfermedad, los síntomas son pronunciados, el hígado y el bazo se agrandan significativamente.

etapa terminal, que tiene todos los signos de un proceso maligno. Las quejas del paciente son diversas, "todo duele, todo está mal". En esta etapa, las células pierden su capacidad de diferenciarse, lo que crea un sustrato para la leucemia, que reemplaza a la eritremia crónica, o mejor dicho, se convierte en leucemia aguda.

La etapa terminal se caracteriza por un curso particularmente severo (síndrome hemorrágico, ruptura del bazo, procesos infecciosos e inflamatorios no tratables por inmunodeficiencia profunda). Por lo general, termina en la muerte poco después.

Por lo tanto, la esperanza de vida para la policitemia es de 15 a 20 años, lo que puede no ser malo, especialmente considerando que la enfermedad puede superar después de los 60 años. Y esto significa que hay una cierta perspectiva de vivir hasta los 80 años. Sin embargo, el pronóstico de la enfermedad todavía depende principalmente de su resultado, es decir, de qué forma de leucemia se transforma la eritremia en la etapa III (leucemia mieloide crónica, mielofibrosis, leucemia aguda).

Diagnóstico de la enfermedad de Wakez

El diagnóstico de policitemia vera se basa principalmente en datos de laboratorio con la determinación de los siguientes indicadores:

• , en el que se puede notar un aumento significativo de glóbulos rojos (6,0-12,0 x 10 12 / l), (180-220 G / l), (proporción de plasma y sangre roja). El número de plaquetas puede alcanzar el nivel de 500-1000 x 10 9 /l, mientras que pueden aumentar significativamente de tamaño y leucocitos, hasta 9,0-15,0 x 10 9 /l (debido a bastones y neutrófilos). con policitemia verdadera siempre se reduce y puede llegar a cero.

Morfológicamente, los eritrocitos no siempre cambian y, a menudo, permanecen normales, pero en algunos casos se puede observar eritremia. anisocitosis(eritrocitos de diferentes tamaños). Las plaquetas indican la gravedad y el pronóstico de la enfermedad con policitemia en el análisis de sangre general (cuanto más hay, más grave es el curso de la enfermedad);

• BAC (análisis bioquímico de sangre) con determinación de nivel Y . Para la eritremia es muy característica la acumulación de esta última, lo que indica el desarrollo de gota (consecuencia de la enfermedad de Wakez);
• El examen radiológico con cromo radiactivo ayuda a determinar el aumento de glóbulos rojos circulantes;
• Punción esternal (toma de muestra de médula ósea del esternón) seguida de diagnóstico citológico. En la preparación hiperplasia de los tres brotes con un predominio significativo de rojo y megacariocítico;
• trepanobiopsia(examen histológico del material tomado del ilion) - el método más informativo que le permite identificar de manera más confiable el síntoma principal de la enfermedad - hiperplasia de tres crecimientos.

Además de los parámetros hematológicos, para establecer el diagnóstico de policitemia vera, se envía al paciente a un examen de ultrasonido (ultrasonido) de los órganos abdominales (agrandamiento del hígado y el bazo).

Entonces, el diagnóstico está establecido... ¿Qué sigue?

Y luego el paciente espera tratamiento en el departamento de hematología, donde las tácticas están determinadas por las manifestaciones clínicas, los parámetros hematológicos y la etapa de la enfermedad. Las medidas terapéuticas para la eritremia generalmente incluyen:

1. Sangrado, que permite reducir el número de glóbulos rojos a 4,5-5,0 x 10 12 / ly la Hb (hemoglobina) a 150 g / l. Para ello, con un intervalo de 1-2 días, se extraen 500 ml de sangre hasta que desciende el número de eritrocitos y Hb. El procedimiento de extracción de sangre a veces es reemplazado por hematólogos con eritrocitoféresis, cuando, después de tomar muestras por centrifugación o separación, se separa la sangre roja y el plasma se devuelve al paciente;
2. Terapia citostática (mielosán, imifos, hidroxiurea, hidroxicarbamida);
3. (aspirina, dipiridamol), que, sin embargo, requieren precaución en su uso. Así, el ácido acetilsalicílico puede potenciar la manifestación del síndrome hemorrágico y causar hemorragia interna si el paciente tiene úlcera de estómago o úlcera duodenal;
4. Interferón-α2b, utilizado con éxito con citostáticos y aumentando su eficacia.

El médico firma el régimen de tratamiento para la eritremia para cada caso individualmente, por lo que nuestra tarea es solo familiarizar brevemente al lector con los medicamentos utilizados para tratar la enfermedad de Wakez.

Nutrición, dieta y remedios caseros.

Se asigna un papel importante en el tratamiento de la policitemia al régimen de trabajo (reducción de la actividad física), descanso y nutrición. En la etapa inicial de la enfermedad, cuando los síntomas aún no se expresan o se manifiestan débilmente, al paciente se le asigna la tabla número 15 (general), sin embargo, con algunas reservas. No se recomienda al paciente consumir productos que potencien la hematopoyesis(hígado, por ejemplo) y ofrecer revisar la dieta, dando preferencia a los productos lácteos y vegetales.

En la segunda etapa de la enfermedad, al paciente se le asigna la tabla número 6, que corresponde a la dieta para la gota y limita o excluye por completo los platos de pescado y carne, las legumbres y la acedera. Habiendo sido dado de alta del hospital, el paciente debe seguir las recomendaciones dadas por el médico durante la observación o el tratamiento ambulatorio.

Pregunta: "¿Es posible tratar los remedios caseros?" suena con la misma frecuencia para todas las enfermedades. La eritremia no es una excepción. Sin embargo, como ya se señaló, el curso de la enfermedad y la esperanza de vida del paciente dependen por completo del tratamiento oportuno, cuyo objetivo es lograr una remisión prolongada y estable y retrasar la tercera etapa durante el mayor tiempo posible.

Durante el período de calma del proceso patológico, el paciente aún debe recordar que la enfermedad puede regresar en cualquier momento, por lo tanto, debe discutir su vida sin exacerbaciones con el médico tratante, en quien se lo observa, periódicamente se realiza pruebas y se somete a un examen. .

El tratamiento de enfermedades de la sangre con remedios caseros no debe generalizarse, y si hay muchas recetas para aumentar los niveles de hemoglobina o para, esto no significa en absoluto que sean adecuadas para el tratamiento de la policitemia, de la cual, en general, hierbas medicinales aún no encontradas. La enfermedad de Wakez es un tema delicado, y para controlar la función de la médula ósea y así afectar el sistema hematopoyético, se necesita tener datos objetivos que puedan ser valorados por una persona con ciertos conocimientos, es decir, el médico tratante.

En conclusión, me gustaría decir a los lectores unas palabras sobre la eritremia relativa, que no se puede confundir con la verdadera, ya que la eritrocitosis relativa puede ocurrir en el contexto de muchas enfermedades somáticas y terminar con éxito con la cura de la enfermedad. Además, la eritrocitosis como síntoma puede acompañar a vómitos prolongados, diarrea, enfermedad por quemaduras e hiperhidrosis. En tales casos, la eritrocitosis es un fenómeno temporal y se asocia principalmente con la deshidratación del cuerpo, cuando disminuye la cantidad de plasma circulante, que consiste en un 90% de agua.

La policitemia (enfermedad de Wakez) es una enfermedad crónica del sistema hematopoyético, en la cual la sangre del paciente aumenta: el número de glóbulos rojos, el volumen de sangre circulante, el nivel de hemoglobina y el hematocrito.

Esta enfermedad pertenece al grupo de las leucemias crónicas.

La anatomía patológica revela una plétora aguda de órganos internos, a menudo trombos vasculares, ataques cardíacos, hemorragias. En la médula ósea, los fenómenos de hiperplasia (aumento de elementos celulares) de un germen eritroblástico, en la diáfisis de los huesos largos, la transformación de la médula ósea grasa en roja.

Causas de la policitemia : como numerosos trastornos congénitos o adquiridos de la producción de glóbulos rojos (esto se denomina policitemia primaria). Si la policitemia es causada por alguna otra enfermedad original, es policitemia secundaria. La mayoría de los casos de policitemia son secundarios, es decir, causados ​​por otras enfermedades.

La policitemia en los recién nacidos (policitemia neonatal) a menudo es causada por la transferencia de sangre materna desde la placenta. El suministro prolongado de oxígeno insuficiente al feto (hipoxia intrauterina) debido a problemas con la placenta también conduce a la policitemia neonatal.

La policitemia primaria es rara.

La policitemia tiene dos formas:

- policitemia relativa (falso, estrés, pseudocitemia, síndrome de Gaisbeck): la masa total de eritrocitos se mantiene en un nivel normal y el aumento de ROE es consecuencia de una disminución del volumen plasmático.

- policitemia verdadera (policitemia roja): se caracteriza por un aumento persistente en la masa de glóbulos rojos, un aumento en el bazo y una mayor actividad de la médula ósea, y el proceso hiperplásico se refiere no solo a la eritropoyesis, sino también a la leucopoyesis y la trombocitopoyesis.

Hay tres etapas de la policitemia vera.

Primera etapa de la policitemia(inicial) - caracterizado por eritrocitosis moderada en la sangre, panmielosis en la médula ósea roja. Las complicaciones vasculares y viscerales son raras. El bazo está algo agrandado, pero por lo general no se puede palpar (el agrandamiento del bazo se debe al aumento del secuestro de plaquetas y eritrocitos en él). La duración de la primera etapa puede exceder los 5 años.

La segunda etapa de la policitemia. La etapa expandida (proliferativa) se caracteriza por una plétora pronunciada, hepatoesplenomegalia debida a la metaplasia mieloide de estos órganos, recurrencia de la trombosis y emaciación de los pacientes. En la sangre, se detectan eritrocitosis, eritrocitosis y trombocitosis o panmielosis, neutrofilia con un cambio de la fórmula leucocitaria hacia la izquierda, un aumento en el contenido de basófilos. En la médula ósea roja se detecta hiperplasia total de tres brotes hematopoyéticos con pronunciada megacariocitosis; es posible reticulina y mielofibrosis colágena focal. En el suero sanguíneo, la concentración de ácido úrico aumenta.

Tercera etapa de la policitemia- anémico (agotamiento). El hígado y el bazo están agrandados y muestran metaplasia mieloide. La pancitopenia aumenta en la sangre, la mielofibrosis progresa en la médula ósea roja.

Síntomas de la policitemia : enrojecimiento de la piel de la cara, pesadez en la cabeza, se produce hipertensión arterial, aumenta el tamaño del bazo, aparece picor, que se intensifica después del baño. Además, la enfermedad se caracteriza por: dolor de cabeza, tinnitus, mareos, distracción, disminución de la visión, irritabilidad.

A veces, los primeros síntomas de la enfermedad pueden ser trombosis periférica, infarto de miocardio.

Posible sangrado de las encías, estómago, intestinos, útero; el bazo y el hígado están agrandados; reveló hipertensión arterial, una tendencia a la trombosis.

Como resultado de las lesiones del sistema cardiovascular, se produce dificultad para respirar, angina de pecho y, a veces, infarto de miocardio. El daño a los vasos periféricos se manifiesta por trombosis venosa y arterial, eritromelalgia, fenómeno de Raynaud. Cuando se altera el suministro de sangre en el tracto gastrointestinal, se producen flatulencias y úlceras pépticas.

Con policitemia relativa: vómitos intensos, diarrea, sudoración.

La hipertensión es uno de los síntomas más importantes y frecuentes de la policitemia.

De gran importancia son las lesiones de los vasos periféricos con el desarrollo de tromboangitis obliterante y, a veces, obstrucción de las arterias con gangrena, trombosis de los vasos cerebrales, arterias coronarias, arterias esplénicas y renales con la formación de ataques cardíacos, trombosis de la vena porta y sus ramas. .

Hay sangrado de la nariz, encías, estómago, intestinos, útero, etc., hemorragias en el cerebro, cavidad abdominal, bazo.

Las violaciones del sistema nervioso ocurren desde el comienzo de la enfermedad. De acuerdo con la totalidad de los síntomas neurológicos, se pueden distinguir síndromes separados: insuficiencia cerebrovascular, neurasténico, diencefálico, vegetativo-vascular, polineurítico y eritromelalgia.

Se observa esplenomegalia en 2/3-¾ de todos los casos. Se observa agrandamiento y engrosamiento del hígado en 1/3-½ de los pacientes.

No hay cambios marcados en la condición de los riñones.

En la sangre, el contenido de eritrocitos aumenta a 6 -8 × 109 g / l (6 - 8 millones en 1 μl de sangre), hemoglobina (180-200 g / l), ESR se reduce a 1 - 3 mm / H.

Factores de riesgo para la policitemia:

- hipoxia crónica.

- hipertensión pulmonar.

- tabaquismo prolongado.

- síndrome de hipoventilación.

- predisposición familiar.

- insuficiencia cardíaca congestiva.

- vivir en lo alto de las montañas.

vivir en una ciudad contaminada.

- EPOC (enfisema, bronquitis crónica).

- violación del flujo sanguíneo en los riñones.

La policitemia se produce como resultado de la mutación de una célula madre pluripotente. El examen de la médula ósea en mujeres con policitemia vera demuestra la presencia de dos tipos de células eritroides en esta enfermedad. Las células de una población son autónomas y crecen incluso en ausencia de eritropoyetina, mientras que la segunda población se comporta de manera absolutamente normal, aunque sigue siendo dependiente de la eritropoyetina. Y así, como resultado de la investigación, resultó que la primera población es una especie de clon mutado autónomo.

El nivel de eritropoyetina en el plasma y la orina de pacientes con policitemia verdadera fluctúa constantemente desde valores aceptables hasta cero, aumentando en consecuencia como resultado de la sangría. El bajo nivel de eritropoyetina se explica por la inhibición de su producción a modo de retroalimentación, debido a un aumento de la masa de eritrocitos.

La policitemia se desarrolla con mayor frecuencia en la vejez (40-60 años), sin embargo, se han descrito casos de la enfermedad en la juventud e incluso en la infancia. La enfermedad generalmente se desarrolla lentamente. La esperanza de vida de los pacientes desde el momento de la detección de la enfermedad ahora alcanza un promedio de 13,3 años [Lawrence (J. N. Lawrence)], y en algunos casos incluso hasta 30 años o más (E. D. Oak y M. A. Yasinovsky).

El pronóstico, dada la naturaleza progresiva del curso de la enfermedad, la ausencia de remisiones espontáneas y curación espontánea, es generalmente desfavorable, aunque con la terapia moderna, la vida y la capacidad de trabajo se conservan por más tiempo. La causa de la muerte suele ser complicaciones vasculares: trombosis, hemorragia, sangrado, insuficiencia circulatoria o transición a la imagen de mielosis o, más raramente, a hemocitoblastosis, a anemia aplásica debido al desarrollo de mielofibrosis y osteomielosclerosis.

Tratamiento de la policitemia.

El tratamiento se lleva a cabo en un hospital e incluye: eritrocitaféresis, sangrado repetido, el nombramiento de medicamentos citostáticos (mielosán, imifos, mielobromol).

El objetivo del tratamiento es reducir la probabilidad de complicaciones vasculares al disminuir el ROE y mantenerlo en un nivel aceptable, además de combatir la trombocitosis concomitante.

Los tratamientos existentes son controvertidos. La mejoría rápida ocurre como resultado de la sangría. Este procedimiento en ancianos debe llevarse a cabo con mucho cuidado, sin olvidar que estos pacientes a menudo padecen enfermedades cardiovasculares.

Se recomienda extraer 250-300 ml de sangre semanalmente hasta que el ROE baje al nivel deseado. En el caso de que no sea posible una disminución del volumen de sangre, es posible introducir un volumen equivalente de dextrano de alto peso molecular en lugar de la sangre extraída. Al llevar a cabo el curso de tratamiento primario, es necesario controlar el crecimiento de BOE. Cabe recordar que la sangría conduce a la aparición de anemia por deficiencia de hierro.

No siempre es posible mantener el número de glóbulos rojos en un nivel aceptable mediante sangrías, ya que no suprimen la producción de estas células en la médula ósea. En este caso, es necesario utilizar una terapia mielodepresiva.

La sangre humana tiene una composición no muy compleja, gracias a la cual funciona el cuerpo humano. Si al menos algo cambia, muchos órganos sufren y se pierden funciones importantes.

Por ejemplo, si aumenta la cantidad de glóbulos rojos, esto significa que se está desarrollando policitemia.

Esta palabra es un grupo de patologías, cuyas características se dan en la oración anterior. Además, esta palabra no se aplica principalmente a la descripción del número de plaquetas y leucocitos, porque, como dicen, es una historia completamente diferente, más precisamente, otras enfermedades.

Esta enfermedad tiene otro nombre: enfermedad de Wakez. El caso es que fue descrita por primera vez por el clínico francés Vakez, y esto ocurrió en 1892. Se considera una enfermedad de la segunda mitad de la vida, ya que afecta principalmente a personas de 40 a 50 años. Se han notificado casos raros en pacientes jóvenes mayores de 25 años. Los hombres son más susceptibles a esta condición que las mujeres. Hay casos en que la enfermedad afectó a varios miembros de la misma familia.

Causas

Como descubrimos, el principal problema es el aumento en la cantidad de glóbulos rojos. Hay explicaciones para esto. El número de glóbulos rojos suele aumentar si la hematopoyesis es normal y el grado de hemorragia disminuye. Sin embargo, con la enfermedad de Wakez, la destrucción de sangre no disminuye, sino que aumenta. Entonces, ¿por qué hay más glóbulos rojos? Tal estado se observa con una vida prolongada de cada eritrocito, pero incluso esta teoría no es válida para la enfermedad que nos interesa.

¿Quizás haya otra razón para el cambio en el número de celdas? Comer. Puede describirse como un aumento de la producción de glóbulos rojos que supera su destrucción, incluso si está aumentada.

Esto es exactamente lo que sucede en la enfermedad de Wakez. Entonces surge otra pregunta: ¿por qué se producen glóbulos rojos en grandes cantidades? Es imposible nombrar la causa exacta de esta condición. Durante varios años, los expertos han descubierto que varios factores pueden influir en esto, por ejemplo:

• agrandamiento del bazo;
• hipertensión;
• predisposición hereditaria.

La masa de glóbulos rojos aumenta solo con una forma de la enfermedad: la policitemia vera, que discutiremos a continuación. Además, esta condición se caracteriza por policitemia primaria y secundaria.

Se hizo otro descubrimiento interesante. En un paciente que falleció por síntomas de policitemia, se encontró una gran cantidad de megacariocitos en los capilares pulmonares. El investigador que descubrió esto sugirió que el aumento de la reproducción de estas partículas en la médula ósea provoca un estímulo desconocido, así como su mayor eliminación de la misma. Ellos, atrapados en los capilares pulmonares, conducen a un metabolismo de oxígeno alterado, anoxemia y un aumento persistente de glóbulos rojos. Sin embargo, hasta ahora esta observación permanece aislada.

Hay dos formas principales de la enfermedad de Wakez:

• forma relativa;
• policitemia verdadera.

Esta última forma se considera una enfermedad crónica ya progresiva del tipo mieloproliferativo. Se caracteriza por un aumento absoluto de la masa de glóbulos rojos. La forma relativa también se puede definir como falsa y acentuada.

La verdadera policitemia se considera una enfermedad bastante rara. Científicos estadounidenses han descubierto que cada año se registran de tres a cinco casos por millón de personas. La enfermedad, como decíamos al principio, se desarrolla principalmente en personas de mediana edad y mayores, y la edad media va aumentando paulatinamente. Además, los estudios han demostrado que los judíos se enferman con más frecuencia y los africanos con menos frecuencia, aunque estas observaciones aún no se han probado científicamente.

Es importante subdividir las causas de la enfermedad en dos grupos.

1. razones primarias. Estos son trastornos adquiridos o congénitos asociados con la producción de glóbulos rojos y conducen a la enfermedad de Wakez. Hay dos estados principales en este grupo. El primero de ellos es la enfermedad de Wakez vera, que está asociada a una mutación en el gen JAK2 que aumenta la sensibilidad en la EPO de las células de la médula ósea. Esto solo conduce a un aumento en la cantidad de glóbulos rojos. Esta condición a menudo se caracteriza por un aumento en otras células, como las plaquetas. La segunda es una condición congénita o familiar primaria. En este caso, la mutación se produce en el gen EPOR. En respuesta a la EPO, se produce un aumento de glóbulos rojos.
2. razones secundarias. Se basan en la formación de un exceso de glóbulos rojos debido al alto nivel de EPO que circula en el torrente sanguíneo. En este caso, las causas específicas son la hipoxia crónica, el suministro deficiente de oxígeno, así como los tumores que producen demasiada EPO. Hay varias condiciones que conducen a un aumento de la eritropoyetina por aporte insuficiente de oxígeno o hipoxia: hipertensión pulmonar, bronquitis crónica, enfisema, EPOC, síndrome de hipoventilación, vivir en alta montaña, apnea del sueño, insuficiencia cardíaca congestiva, flujo sanguíneo deficiente a los riñones .

La enfermedad puede ocurrir debido al monóxido de carbono crónico. La hemoglobina tiene una mayor capacidad para unir moléculas de monóxido de carbono, en lugar de moléculas de oxígeno. La eritrocitosis puede ocurrir como una reacción a la adición de moléculas de monóxido de carbono a la hemoglobina. Resulta que hay una compensación por la falta de oxígeno por parte de la hemoglobina existente, más precisamente, por sus moléculas.

Por cierto, se observa una imagen similar con el dióxido de oxígeno cuando una persona tiene un hábito tan malo como fumar. También existen las denominadas afecciones leves que pueden conducir a una gran secreción de EPO: son la obstrucción renal y los quistes renales. Todas las razones anteriores se refieren principalmente a personas que son maduras en términos de edad.

La policitemia en los recién nacidos puede ocurrir debido a la transferencia de sangre a la madre desde la placenta, así como durante la transfusión. Si se produce hipoxia intrauterina debido a insuficiencia placentaria, también se puede desarrollar la enfermedad de Wakez.

Síntomas

La enfermedad comienza a desarrollarse gradualmente. Al principio es difícil identificar síntomas específicos. Hay síntomas como:

• discapacidad;
• aumento de la fatiga;
• pesadez en la cabeza;
• rubores a la cabeza;
• mareo;
• dificultad para respirar con movimientos fuertes;
• calambres en las pantorrillas;
• piel de gallina en las piernas;
• tez inusualmente saludable;
• hemorragias nasales;
• frialdad

Un examen objetivo revela una coloración inusual de la piel, se vuelve rojo púrpura y rojo oscuro. Es similar a la tez al inhalar nitrito de amilo, estar muy intoxicado, después de tomar un baño de vapor, etc. Sin embargo, esto no debe confundirse con la cianosis.

La piel se vuelve de color rojo púrpura y rojo oscuro.

Una coloración peculiar es especialmente visible en las manos, el cuello y la cara, pero las conchas de las orejas son de color más brillante. Los labios son de color rojo azulado, la faringe y la lengua son de color rojo oscuro. Si presta atención a la parte inferior del ojo, puede ver que los vasos en él están muy agrandados, luego hay más y están llenos de sangre.

Del lado de los vasos y el corazón, hay una expansión de los límites cardíacos y edema. Sin embargo, los fenómenos de estas partes del cuerpo aparecen tarde o están completamente ausentes, porque el sistema circulatorio es capaz de adaptarse asombrosamente a los cambios que se desarrollan lentamente y que ocurren en la sangre.

Por parte de la digestión, son frecuentes el estreñimiento, sensación de pesadez y dolor en el abdomen. Esto se debe al agrandamiento del bazo. A veces se describen trastornos mentales. Por ejemplo, puede haber olvidos o cambios más profundos como un estado de estupor o excitación. El paciente puede quejarse de ceguera transitoria y visión borrosa, así como tinnitus. Cuando se aplica presión, los huesos duelen. La temperatura está dentro de los límites normales.

Diagnóstico

La mayoría de las veces, la policitemia vera se descubre por casualidad, al examinar muestras de sangre, cuyas pruebas son prescritas por un médico por diversas razones médicas.

Una vez que los análisis de sangre han revelado anomalías asociadas con la enfermedad de Wakez, es necesario realizar más investigaciones.

Es importante diagnosticar los pulmones y el corazón. Un rasgo característico de la enfermedad es un aumento en el bazo, por lo que es necesario examinar cuidadosamente el estado de la cavidad abdominal.

Los componentes principales de las pruebas realizadas en el laboratorio son:

• análisis de sangre clínico;
• análisis de la composición metabólica de la sangre;
• prueba de coagulación de la sangre.

También se llevó a cabo:

• radiografía de pecho;
• ecocardiografía;
• análisis para evaluar el nivel de monóxido de carbono;
• análisis de hemoglobina.

A veces es necesario examinar la médula ósea, por lo que se realiza una biopsia o aspiración de médula ósea. También se recomienda comprobar el gen JAK2. No es necesario verificar el nivel de EPO, aunque esto a veces puede ayudar a hacer un diagnóstico. Típicamente, la forma primaria de la enfermedad se caracteriza por un bajo nivel de EPO, sin embargo, en los tumores que secretan EPO, el nivel, por el contrario, puede ser mayor.

Se debe tener cuidado al interpretar los resultados, porque los niveles altos de EPO pueden ser una respuesta a la hipoxia crónica si este factor es la causa principal de la enfermedad de Wakez.

Tratamiento

El tratamiento de la forma secundaria de la enfermedad de Wakez depende de la causa. Si el paciente tiene hipoxia crónica, se puede administrar oxígeno suplementario. Otros tratamientos generalmente se dirigen a la causa de la enfermedad.

Para aquellos diagnosticados con la forma primaria de la enfermedad, es importante seguir algunos pasos simples para ayudar a aliviar su condición en el hogar. Por ejemplo, debe mantener un equilibrio suficiente de agua en el cuerpo, ya que esto ayudará a evitar la deshidratación y el aumento de la concentración en sangre.

No hay restricciones en la actividad física. Con un bazo agrandado, es importante evitar las actividades de contacto y los deportes, ya que no se puede permitir la ruptura o el daño del bazo. También es importante no comer alimentos que contengan hierro.

La terapia principal es la sangría, cuyo objetivo es mantener un hematocrito aceptable, en mujeres debe ser del 42%, en hombres del 45%. Inicialmente, la sangría se realiza cada dos o tres días, extrayendo 250-500 mililitros de sangre, es decir cada procedimiento. Si se logra el objetivo, el procedimiento se realiza con menos frecuencia para mantener solo el nivel alcanzado.

El tratamiento también utiliza aspirina, que reduce el riesgo de coagulación de la sangre y, por lo tanto, la formación de coágulos de sangre. Sin embargo, este medicamento no debe ser usado por personas que hayan tenido antecedentes de sangrado.

Consecuencias

El curso de la enfermedad se divide en tres fases.

1. La fase inicial dura varios años. En este momento, los síntomas de la policitemia son leves o están ausentes.
2. fase eritrémica. En este período, no solo se desarrollan los signos clásicos, sino también las principales complicaciones. Esta fase puede durar varios años y la mayoría de los pacientes mueren en ella.
3. La aparición de mielosclerosis y, a veces, leucemia.

Podemos decir que el período de supervivencia ha aumentado, esto es especialmente cierto para los pacientes más jóvenes. La expectativa de vida promedio, si se cuenta desde el momento del diagnóstico, es de 13 años. La principal causa de muerte son las complicaciones vasculares.

Prevención

La verdadera policitemia es una enfermedad peligrosa. Algunas causas no se pueden prevenir, aunque existen varias posibles medidas preventivas:

• manejo de enfermedades pulmonares, apnea del sueño y enfermedades cardíacas;
• evitando la exposición prolongada al monóxido de carbono;
• dejar de fumar.

Por supuesto, si la enfermedad se basa en una mutación genética, es imposible prevenir las consecuencias, pero se debe hacer todo lo posible para mantener una actitud positiva y tratar de vivir cualquier período de vida, complaciendo a usted y a sus seres queridos.