Síndromes del sistema hematopoyético. Enfermedades de la sangre y del sistema hematopoyético.

Las enfermedades de la sangre son peligrosas, están muy extendidas y las más graves son generalmente incurables y provocan la muerte. ¿Por qué un sistema tan importante del cuerpo como el sistema circulatorio está sujeto a patologías? Los motivos son muy diferentes, a veces incluso ajenos al control de la persona, pero que la acompañan desde el nacimiento.

Enfermedades de la sangre

Las enfermedades de la sangre son numerosas y variadas en su origen. Están asociados con patología de la estructura de las células sanguíneas o una violación de las funciones que realizan. Además, algunas enfermedades afectan el plasma, el componente líquido en el que se encuentran las células. Las enfermedades de la sangre, una lista y las causas de su aparición son estudiadas cuidadosamente por médicos y científicos, algunas aún no se han determinado.

Glóbulos: glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas. Los eritrocitos (glóbulos rojos) transportan oxígeno a los tejidos. órganos internos. Los leucocitos (glóbulos blancos) combaten las infecciones y los cuerpos extraños que ingresan al cuerpo. Las plaquetas son células incoloras responsables de la coagulación. El plasma es un líquido proteico viscoso que contiene células sanguíneas. Debido a una funcionalidad seria sistema circulatorio, las enfermedades de la sangre son en su mayoría peligrosas e incluso difíciles de curar.

Clasificación de enfermedades del sistema circulatorio.

Las enfermedades de la sangre, cuya lista es bastante extensa, se pueden dividir en grupos según su área de distribución:

• Anemia. Una condición de niveles patológicamente bajos de hemoglobina (este es el componente de los glóbulos rojos que transporta oxígeno).
• Diátesis hemorrágica: un trastorno de la coagulación.
• Hemoblastosis (oncología asociada con daño a las células sanguíneas, ganglios linfáticos o médula ósea).
• Otras enfermedades que no pertenecen a las tres anteriores.

Esta clasificación es general, divide las enfermedades según el principio de qué células se ven afectadas por procesos patológicos. Cada grupo contiene numerosas enfermedades de la sangre, cuya lista está incluida en la Clasificación Internacional de Enfermedades.

Lista de enfermedades que afectan la sangre.

Si enumera todas las enfermedades de la sangre, la lista será enorme. Se diferencian en las razones de su aparición en el cuerpo, las características específicas del daño celular, los síntomas y muchos otros factores. La anemia es la patología más común que afecta a los glóbulos rojos. Los signos de anemia son una disminución en la cantidad de glóbulos rojos y hemoglobina. La razón de esto puede ser una producción reducida o una gran pérdida de sangre. Hemoblastosis: la mayor parte de este grupo de enfermedades está ocupada por leucemia o leucemia, cáncer de sangre. Durante el curso de la enfermedad, las células sanguíneas se convierten en formaciones malignas. La causa de la enfermedad aún no se ha aclarado. El linfoma también es una enfermedad oncológica; los procesos patológicos ocurren en el sistema linfático y los leucocitos se vuelven malignos.

El mieloma es un cáncer de la sangre que afecta el plasma. Los síndromes hemorrágicos de esta enfermedad están asociados con un problema de coagulación. En su mayoría son congénitos, como la hemofilia. Se manifiesta como hemorragias en articulaciones, músculos y órganos internos. La agammaglobulinemia es una deficiencia hereditaria de proteínas plasmáticas séricas. Existen los llamados enfermedades sistémicas sangre, la lista de ellos incluye patologías que afectan a sistemas individuales del cuerpo (inmunitario, linfático) o a todo el cuerpo en su conjunto.

Anemia

Veamos las enfermedades de la sangre asociadas con la patología de los glóbulos rojos (lista). Los tipos más comunes:

• La talasemia es un trastorno de la tasa de formación de hemoglobina.
• Anemia hemolítica autoinmune: se desarrolla como resultado de una infección viral, la sífilis. Anemia hemolítica no autoinmune inducida por fármacos, debida a intoxicación por alcohol, veneno de serpiente y sustancias tóxicas.
• Anemia por deficiencia de hierro: ocurre cuando hay falta de hierro en el cuerpo o con pérdida crónica de sangre.
• Anemia por deficiencia de B12. La razón es la falta de vitamina B12 debido a una ingesta dietética insuficiente o una absorción deficiente. El resultado es una alteración del sistema nervioso central y del tracto gastrointestinal.
• Anemia por deficiencia de folato: ocurre debido a la falta de ácido fólico.
• Anemia falciforme: los glóbulos rojos tienen forma de hoz, lo cual es grave patología hereditaria. El resultado es un flujo sanguíneo lento, ictericia.
• La anemia aplásica idiopática es la ausencia de tejido que reproduzca las células sanguíneas. Posible debido a la irradiación.
• La eritrocitosis familiar es una enfermedad hereditaria caracterizada por un aumento en el número de glóbulos rojos.

Enfermedades del grupo de hemoblastosis.

Se trata principalmente de enfermedades oncológicas de la sangre, la lista de las más comunes incluye tipos de leucemia. Estos últimos, a su vez, se dividen en dos tipos: agudos ( un gran número de células cancerosas, no realizan funciones) y crónicas (avanza lentamente, se realizan las funciones de las células sanguíneas).

La leucemia mieloblástica aguda es un trastorno en la división de las células de la médula ósea y su maduración. Dependiendo de la naturaleza de la enfermedad, existen los siguientes tipos leucemia aguda:

• sin madurar;
• con maduración;
• promielocítico;
• mielomonoblástico;
• monoblástico;
• eritroblástico;
• megacarioblástico;
• células T linfoblásticas;
• células B linfoblásticas;
• leucemia panmieloide.

Formas crónicas de leucemia:

• leucemia mieloide;
• eritromielosis;
• leucemia monocítica;
• leucemia megacariocítica.

Se tienen en cuenta las enfermedades crónicas anteriores.

La enfermedad de Letterer-Siwe es la proliferación de células del sistema inmunológico en varios órganos; se desconoce el origen de la enfermedad.

El síndrome mielodisplásico es un grupo de enfermedades que afectan la médula ósea, que incluyen, por ejemplo,

Síndromes hemorrágicos

• La coagulación intravascular diseminada (CID) es una enfermedad adquirida caracterizada por la formación de coágulos sanguíneos.
• La enfermedad hemorrágica del recién nacido es una deficiencia congénita del factor de coagulación debido a la deficiencia de vitamina K.
• Deficiencia de sustancias que se encuentran en el plasma sanguíneo, principalmente entre ellas las proteínas que aseguran la coagulación de la sangre. Hay 13 tipos.
• Idiopático Caracterizado por tinción. piel porque hemorragia interna. Asociado con niveles bajos de plaquetas en la sangre.

Daño a todas las células sanguíneas.

• Linfohistiocitosis hemofagocítica. Una enfermedad genética rara. Causado por la destrucción de células sanguíneas por linfocitos y macrófagos. El proceso patológico ocurre en varios órganos y tejidos, lo que resulta en daños a la piel, los pulmones, el hígado, el bazo y el cerebro.
• causado por una infección.
• Enfermedad citostática. Se manifiesta como la muerte de las células que se encuentran en proceso de división.
• La anemia hipoplásica es una disminución en la cantidad de todas las células sanguíneas. Asociado con la muerte celular en médula ósea.

Enfermedades infecciosas

Las enfermedades de la sangre pueden ser causadas por infecciones que ingresan al cuerpo. ¿Cuáles son los tipos de enfermedades infecciosas de la sangre? Lista de los más comunes:

• Malaria. La infección ocurre durante la picadura de un mosquito. Los microorganismos que penetran en el cuerpo infectan los glóbulos rojos, que como resultado se destruyen y causan daños a los órganos internos, fiebre y escalofríos. Generalmente se encuentra en los trópicos.
• Sepsis: este término se utiliza para referirse a procesos patológicos en la sangre, que son causados ​​por la penetración de bacterias en la sangre en grandes cantidades. La sepsis ocurre como resultado de muchas enfermedades: diabetes, enfermedades crónicas, enfermedades de los órganos internos, lesiones y heridas. La mejor defensa contra la sepsis es una buena inmunidad.

Síntomas

Los síntomas típicos de las enfermedades de la sangre son fatiga, dificultad para respirar, mareos, pérdida de apetito y taquicardia. Con anemia debido a sangrado, se producen mareos, debilidad severa, náuseas y desmayos. Si hablamos de enfermedades infecciosas de la sangre, la lista de sus síntomas es la siguiente: fiebre, escalofríos, picazón en la piel, pérdida de apetito. Con un curso prolongado de la enfermedad, se observa pérdida de peso. A veces se dan casos de alteración del gusto y del olfato, como ocurre, por ejemplo, con la anemia por deficiencia de vitamina B12. Puede haber dolor en los huesos al presionarlos (con leucemia), agrandamiento de los ganglios linfáticos, dolor en el hipocondrio derecho o izquierdo (hígado o bazo). En algunos casos, se produce erupción cutánea y hemorragias nasales. En las primeras etapas, es posible que las enfermedades de la sangre no presenten ningún síntoma.

Tratamiento

Las enfermedades de la sangre se desarrollan muy rápidamente, por lo que el tratamiento debe comenzar inmediatamente después del diagnóstico. Cada enfermedad tiene su propia características específicas Por tanto, el tratamiento se prescribe en cada caso de forma diferente. El tratamiento de enfermedades cancerosas como la leucemia se basa en la quimioterapia. Otros métodos de tratamiento son las transfusiones de sangre, que reducen los efectos de la intoxicación. En el tratamiento de los cánceres de la sangre se utilizan trasplantes de células madre obtenidas de médula ósea o sangre. Esta nueva forma de combatir la enfermedad ayuda a restaurar el sistema inmunológico y, si no se supera la enfermedad, al menos se prolonga la vida del paciente. Si las pruebas permiten determinar qué enfermedades sanguíneas infecciosas padece el paciente, la lista de procedimientos está dirigida principalmente a eliminar el patógeno. Aquí es donde los antibióticos vienen al rescate.

Causas

Existen numerosas enfermedades de la sangre, la lista es larga. Las razones de su aparición son diferentes. Por ejemplo, las enfermedades asociadas a problemas de coagulación sanguínea suelen ser hereditarias. Se diagnostican en niños pequeños. Todas las enfermedades infecciosas de la sangre, cuya lista incluye malaria, sífilis y otras enfermedades, se transmiten a través del portador de la infección. Podría ser un insecto u otra persona, una pareja sexual. como la leucemia, tienen etiología desconocida. La causa de la enfermedad de la sangre también puede ser la irradiación, la radioactividad o envenenamiento toxico. La anemia puede ocurrir debido a nutrición pobre, que no proporciona los elementos necesarios y vitaminas para el organismo.

Anemia de Fanconi (pancitopenia de Fanconi)

La panmieloftisis de Fanconi se hereda de forma autosómica recesiva.

Las principales características del síndrome son pancitopenia, baja estatura, anomalías esqueléticas, hiperpigmentación de la piel, neoplasias de los órganos hematopoyéticos e inestabilidad cromosómica.

Los trastornos hematológicos graves suelen aparecer en los primeros años de vida y están presentes en todos los pacientes.

Todos los brotes de médula ósea se ven afectados hasta su completa aplasia. La pancitopenia provoca hemorragias frecuentes, anemia, fatiga, debilidad y tendencia a enfermedades infecciosas. La mayoría de los pacientes tienen anomalías esqueléticas.

Las anomalías más típicas. miembros superiores: ausencia o hipoplasia del radio, sindactilia, mano en forma de maza, clinodactilia, etc. Anomalías de la cadera y tibia, así como la columna (escoliosis) y las costillas.

El retraso del crecimiento comienza en el estado prenatal y continúa en los años siguientes. Si Solnye no muere a causa de una hemorragia o una neoplasia a una edad temprana, entonces experimenta un retraso en la pubertad. También se han descrito en pacientes defectos cardíacos, defectos renales, criptorquidia, microcefalia, desprendimiento de retina, estrabismo, fusión del conducto auditivo externo, sordera, fusión vaginal, útero bicorne, etc.

El color de piel oscuro puede ser difuso o irregular. El retraso mental es secundario a una hemorragia intracraneal. Los pacientes suelen desarrollar leucemia. Los adenomas y carcinomas de hígado se consideran secundarios y son causados ​​por un tratamiento prolongado con fármacos hormonales y quimioterapia. También se encuentra cáncer de células escamosas de las áreas fronterizas entre la piel y las membranas mucosas (cerca de los labios, el ano).

Con fines preventivos se recomienda asesoramiento genetico familias. El síndrome puede detectarse prenatalmente mediante una ecografía en la semana 12 de embarazo por anomalías esqueléticas características del feto. Los pacientes (a veces desde los primeros meses de vida) necesitan transfusiones de sangre o plaquetas.

Se realizan hormonas (andrógenos, esteroides) y quimioterapia. A veces se sugiere la esplenectomía. Para las anomalías esqueléticas congénitas, es necesaria atención ortopédica. Los pacientes que padecen anemia de Fanconi constituyen un grupo de mayor riesgo de cáncer y deben estar bajo la supervisión de un oncólogo.
El síndrome de Bloom. Se hereda de forma autosómica recesiva.

El síndrome se caracteriza por las siguientes características. El retraso en el crecimiento comienza en el estado prenatal, y la altura promedio de los hombres adultos es de unos 150 cm, las mujeres de unos 145 cm. Todas las personas afectadas tienen una forma dolicocefálica del cráneo y una gran similitud en los rasgos faciales: la cara es pequeña, estrecha. , con una nariz muy prominente y un mentón ligeramente hundido; A menudo se observa una apariencia de arco. cielo solido, orejas grandes, a veces hipoplasia del mentón.

Telangiectasia, localizada en la cara en forma de mariposa, el eritema ocupa los pómulos, las mejillas, la nariz y se intensifica bajo la influencia de la luz solar. En algunos pacientes aparecen “manchas de café”, así como ictiosis e hipertricosis. Debido a la inmunosupresión, los pacientes están predispuestos a sufrir enfermedades infecciosas, lo que en ocasiones conduce a una muerte prematura.

Las anomalías citogenéticas son características de los linfocitos y los fibroblastos de la piel, así como de las células de la médula ósea, que se consideran decisivas en el diagnóstico del síndrome. Además de las características enumeradas, algunos pacientes tienen defectos del desarrollo (poli, clino, sindactilia, acortamiento de las extremidades inferiores), así como moderados. subdesarrollo sexual e infertilidad asociada. El intelecto no se ve afectado. Los pacientes suelen tener linfomas y leucemias y, con menor frecuencia, tumores sólidos. Edad promedio aparición de neoplasias 19 años.

Síndrome de Chediak-Higashi

Se hereda de forma autosómica recesiva. Estado de inmunodeficiencia pacientes asociados con baja educación células polinucleares. Para cuadro clinico caracterizado por albinismo parcial: hipopigmentación general y distrofia pigmentaria en forma de piel clara y transparente, cabello claro, escaso y seco, iris claro, fotofobia y, en ocasiones, hiperpigmentación de las zonas de la piel expuestas a la luz; nistagmo horizontal; fiebre intermitente, tendencia a recurrir infecciones purulentas(otitis, bronquitis, amigdalitis, neumonía, lesiones pustulosas de la piel); hiperhidrosis generalizada; hepatoesplenomegalia; anomalías hematopoyéticas (anemia, leucopenia, trombocitopenia).

El examen histológico revela infiltración de varios tejidos con linfocitos e histiocitos inmaduros. Los portadores del síndrome pueden desarrollar linfomas malignos y leucemia aguda. Se recomienda asesoramiento genético familiar, prevención y tratamiento de enfermedades infecciosas y exámenes periódicos por parte de un hematólogo-oncólogo. Para los pacientes, el pronóstico de vida es desfavorable: la mayoría muere antes de los 10 años.

Agammaglobulinemia de Bruton (síndrome de Genway)

Se hereda de forma recesiva ligada al cromosoma X. Se han descrito variantes autosómicas recesivas. La enfermedad es rara. Como regla general, aparece a una edad temprana, sin embargo, según algunos datos, puede aparecer a cualquier edad. Los pacientes son hipersensibles a las bacterias, pero no a infecciones virales.

A una edad temprana, los niños sufren de neumonía recurrente, otitis y posiblemente meningitis. Posteriormente se desarrolla un cuadro de artritis reumatoide, lupus eritematoso u otras colagenosis. El cuadro sanguíneo se caracteriza por anemia y leucopenia. La principal manifestación del síndrome es la hipogammaglobulinemia y, más a menudo, la agammaglobulinemia.

La síntesis de casi todas las inmunoglobulinas está alterada. Estos pacientes pueden desarrollar leucemia linfocítica aguda y linfoma maligno. A efectos de prevención es necesario el asesoramiento genético (en ocasiones es posible el diagnóstico prenatal), la prevención y el tratamiento de infecciones, observación del dispensario ver a un hematólogo.

Síndrome de Wiskott-Aldrich

Se hereda de forma recesiva y ligada al cromosoma X. La enfermedad se manifiesta en NIñez temprana y provoca la muerte de pacientes menores de 10 años. El principal daño es a la inmunidad humoral y celular. Hay una función disminuida del timo.

Incluso con un número normal de células B, la producción de anticuerpos se reduce considerablemente; niveles bajos de inmunoglobulinas, especialmente IgM. Posteriormente, aumentan los trastornos de la inmunidad celular, disminuye la cantidad de linfocitos y plaquetas.

Los síntomas clínicos incluyen infecciones frecuentes, hemorragias (incluidas hemorragias gastrointestinales) y eccema crónico.

Se observan tumores en el 10% de los pacientes. Los más comunes son las neoplasias reticuloendoteliales, los linfomas malignos (a menudo en el cerebro), la leucemia mieloide aguda y el cáncer de piel y membranas mucosas. Se recomienda seguimiento y asesoramiento genético a los familiares. El diagnóstico prenatal es posible. El pronóstico de vida es desfavorable.

Mieloma múltiple (enfermedad de Rustitsky-Kahler, mieloma múltiple)

La naturaleza de su herencia no ha sido suficientemente estudiada. Al parecer, en la mayoría de los casos la enfermedad es el resultado de una mutación somática en los linfocitos B. En algunos casos, es posible la herencia autosómica recesiva. El riesgo de enfermedad para los familiares directos aumenta 5 veces. Hombres y mujeres se ven afectados con la misma frecuencia.

El mieloma es un tumor maligno generalizado de células plasmáticas de la médula ósea. Existen mielomas que secretan inmunoglobulinas (paraproteínas) de clases G (la forma más común), A, D y E (la más rara), así como el mieloma de Bence-Jones (“enfermedad de las cadenas ligeras”). Como resultado de la proliferación de células plasmáticas transformadas, se suprimen los clones inmunocompetentes normales.

Los infiltrados plaemokpetochnye y los mielomas destruyen los huesos; en diferentes órganos se convierten en mielomas distintos de la médula ósea, siendo característica la amiloidosis grave de los órganos internos. El mieloma suele aparecer después de los 40 años. Al inicio de la enfermedad, el dolor se produce en los huesos que contienen la médula ósea: la columna, las costillas, el esternón, el cráneo, huesos tubulares.

Típico fracturas patológicas huesos afectados. El crecimiento de tumores fuera del hueso se acompaña de la correspondiente síntomas locales: radiculitis, parálisis, pleuresía, ascitis, agrandamiento del órgano afectado.

El cuadro de leucemia de células plasmáticas se desarrolla en la sangre y aumenta drásticamente. velocidad de sedimentación globular(ESR), se altera la proporción de inmunoglobulinas, más tarde, anemia no hemolítica y otros trastornos; El nivel de calcio en la sangre suele aumentar. La inmunodeficiencia se manifiesta por infecciones repetidas.

La amiloidosis de los riñones conduce a la uremia, del miocardio, a la insuficiencia cardíaca. Los pacientes rara vez viven más de 5 a 6 años desde el inicio de la enfermedad. En ocasiones, el tratamiento puede prolongar la vida hasta 10 años o más. El pronóstico general, sin embargo, es desfavorable.

Síndrome de DiGeorge

Se hereda de forma autosómica recesiva. La enfermedad se basa en la aplasia del timo y las glándulas paratiroides como resultado del subdesarrollo de los pares III y IV de bolsas branquiales durante la embriogénesis con una deficiencia de la inmunidad T mientras se mantiene la inmunidad humoral.

Acompañado de subdesarrollo del arco aórtico, esternón, pabellón auricular y, a veces, de defectos cardíacos. Rasgos característicos Las enfermedades son una mayor susceptibilidad a las enfermedades infecciosas y la susceptibilidad a los ataques de convulsiones tetánicas desde la infancia.

El nivel de inmunoglobulinas en la sangre es normal, pero la producción de anticuerpos específicos está reducida o ausente. Es típico el desarrollo de tumores malignos: linfomas (incluso en el cerebro), carcinomas de células escamosas de la piel y las membranas mucosas de los labios. El trasplante de timo, acompañado de la introducción de hormona paratiroidea, da resultados positivos.

Macroglobulinemia de Waldenström

Se hereda de forma autosómica dominante. Representa leucemia mieloide crónica con un aumento en el nivel sanguíneo de gammaglobulinas de alto peso molecular. La patogénesis no está clara. La enfermedad se desarrolla a partir de los 40 años y se manifiesta por debilidad general y agotamiento, a los que luego se suma anemia normocrómica, aumento del sangrado e insuficiencia cardíaca.

La sangre revela muchos linfocitos alterados, también se observa un aumento significativo en el nivel de inmunoglobulina y un agrandamiento de los ganglios linfáticos, el bazo y el hígado.

Existen formas benignas (asintomáticas), lentamente progresivas y progresivas de la enfermedad. La deficiencia de inmunoglobulinas normales y la infiltración de órganos por células linfoides aumentan gradualmente. Se desarrolla insuficiencia pulmonar, renal y hepática. La enfermedad puede complicarse por malignidad.

Enfermedades de la sangre representan un vasto conjunto de patologías muy heterogéneas en sus causas, manifestaciones clínicas y evolución, combinadas en una sola. grupo general Presencia de alteraciones en cantidad, estructura o función. Elementos celulares(eritrocitos, plaquetas, leucocitos) o plasma sanguíneo. Capítulo ciencia médica El campo que se ocupa de las enfermedades del sistema sanguíneo se llama hematología.

Enfermedades de la sangre y enfermedades del sistema sanguíneo.

La esencia de las enfermedades de la sangre es un cambio en el número, la estructura o las funciones de los glóbulos rojos, plaquetas o leucocitos, así como alteraciones en las propiedades del plasma en las gammapatías. Es decir, una enfermedad de la sangre puede consistir en un aumento o disminución del número de glóbulos rojos, plaquetas o leucocitos, así como un cambio en sus propiedades o estructura. Además, la patología puede consistir en un cambio en las propiedades del plasma debido a la aparición en él de proteínas patológicas o una disminución/aumento cantidad normal Componentes de la parte líquida de la sangre.

Ejemplos típicos de enfermedades de la sangre causadas por cambios en la cantidad de elementos celulares son, por ejemplo, la anemia o la eritremia (aumento del número de glóbulos rojos en la sangre). Un ejemplo de enfermedad de la sangre causada por cambios en la estructura y funciones de los elementos celulares es la anemia falciforme, el síndrome de los “glóbulos blancos perezosos”, etc. Las patologías en las que cambia la cantidad, estructura y funciones de los elementos celulares son las hemoblastosis, comúnmente denominadas cáncer de sangre. Una enfermedad sanguínea característica causada por cambios en las propiedades del plasma es el mieloma.

Las enfermedades del sistema sanguíneo y las enfermedades de la sangre son diferentes variantes nombres de un mismo conjunto de patologías. Sin embargo, el término "enfermedades del sistema sanguíneo" es más preciso y correcto, ya que todo el conjunto de patologías incluidas en este grupo, se refiere no solo a la sangre misma, sino también órganos hematopoyéticos, como la médula ósea, el bazo y los ganglios linfáticos. Después de todo, una enfermedad de la sangre no es sólo un cambio en la calidad, cantidad, estructura y funciones de los elementos celulares o del plasma, sino también ciertos trastornos en los órganos responsables de la producción de células o proteínas, así como de su destrucción. Por tanto, de hecho, en cualquier enfermedad de la sangre, detrás de un cambio en sus parámetros hay una alteración en el funcionamiento de cualquier órgano directamente involucrado en la síntesis, mantenimiento y destrucción de elementos sanguíneos y proteínas.

La sangre es un tejido del cuerpo muy lábil en sus parámetros, ya que reacciona a varios factores ambiente, y también porque es en él donde amplia gama bioquímicos, inmunológicos y Procesos metabólicos. Debido a este espectro relativamente "amplio" de sensibilidad, los parámetros sanguíneos pueden cambiar en diversas condiciones y enfermedades, lo que no indica la patología de la sangre en sí, sino que sólo refleja la reacción que ocurre en ella. Después de recuperarse de la enfermedad, los parámetros sanguíneos vuelven a la normalidad.

Pero las enfermedades de la sangre son una patología de sus componentes inmediatos, como los glóbulos rojos, los leucocitos, las plaquetas o el plasma. Esto significa que para normalizar los parámetros sanguíneos es necesario curar o neutralizar la patología existente, acercando al máximo las propiedades y el número de células (eritrocitos, plaquetas y leucocitos) a los valores normales. Sin embargo, dado que el cambio en los parámetros sanguíneos puede ser el mismo tanto en enfermedades somáticas, neurológicas y mentales como en patologías sanguíneas, lleva algún tiempo y exámenes adicionales para identificar este último.

Enfermedades de la sangre - lista

Actualmente, los médicos y científicos identifican las siguientes enfermedades de la sangre incluidas en la lista de la Clasificación Internacional de Enfermedades, décima revisión (CIE-10):
1. La anemia por deficiencia de hierro;
2. anemia por deficiencia de B12;
3. Anemia por deficiencia de folato;
4. Anemia por deficiencia de proteínas;
5. Anemia por escorbuto;
6. Anemia no especificada por mala alimentación;
7. Anemia por deficiencia de enzimas;
8. Talasemia (alfa talasemia, beta talasemia, delta beta talasemia);
9. Persistencia hereditaria de la hemoglobina fetal;
10. Anemia falciforme;
11. Esferocitosis hereditaria (anemia de Minkowski-Choffard);
12. Eliptocitosis hereditaria;
13. Anemia hemolítica autoinmune;
14. Anemia hemolítica no autoinmune inducida por fármacos;
15. Síndrome urémico hemolítico;
16. Hemoglobinuria paroxística nocturna (enfermedad de Marchiafava-Micheli);
17. Aplasia pura adquirida de glóbulos rojos (eritroblastopenia);
18. Anemia aplásica constitucional o inducida por fármacos;
19. Anemia aplásica idiopática;
20. Agudo anemia poshemorrágica(después de una pérdida aguda de sangre);
21. Anemia por neoplasias;
22. Anemia en enfermedades somáticas crónicas;
23. Anemia sideroblástica (hereditaria o secundaria);
24. Anemia diseritropoyética congénita;
25. Leucemia mieloblástica indiferenciada aguda;
26. Leucemia mieloblástica aguda sin maduración;
27. Leucemia mieloblástica aguda con maduración;
28. Leucemia promielocítica aguda;
29. Leucemia mielomonoblástica aguda;
30. Leucemia monoblástica aguda;
31. Leucemia eritroblástica aguda;
32. Leucemia megacarioblástica aguda;
33. Leucemia linfoblástica aguda de células T;
34. Leucemia linfoblástica aguda de células B;
35. Leucemia panmieloide aguda;
36. enfermedad de Letterer-Siwe;
37. Síndrome mielodisplásico;
38. Leucemia mieloide crónica;
39. Eritromielosis crónica;
40. Leucemia monocítica crónica;
41. Leucemia megacariocítica crónica;
42. Mielosis subleucémica;
43. Leucemia de mastocitos;
44. Leucemia macrófaga;
45. Leucemia linfocítica crónica;
46. leucemia de células peludas;
47. Policitemia vera (eritremia, enfermedad de Váquez);
48. enfermedad de Sézary (linfocitoma cutáneo);
49. Micosis fungoides;
50. linfosarcoma de Burkitt;
51. linfoma de Lennert;
52. La histiocitosis es maligna;
53. Tumor maligno de mastocitos;
54. Linfoma histiocítico verdadero;
55. linfoma MALT;
56. enfermedad de Hodgkin (linfogranulomatosis);
57. Linfomas no Hodgkin;
58. Mieloma múltiple (plasmocitoma generalizado);
59. macroglobulinemia de Waldenström;
60. Enfermedad de las cadenas alfa pesadas;
61. Enfermedad de cadenas pesadas gamma;
62. Coagulación intravascular diseminada (síndrome DIC);
63.
64. Deficiencia de factores de coagulación sanguínea dependientes de la vitamina K;
65. Deficiencia del factor de coagulación I y disfibrinogenemia;
66. Deficiencia del factor II de coagulación;
67. Deficiencia del factor V de coagulación;
68. Escasez factor VII coagulación sanguínea (hipoproconvertinemia hereditaria);
69. Deficiencia hereditaria del factor VIII de coagulación sanguínea (enfermedad de von Willebrand);
70. Deficiencia hereditaria del factor IX de coagulación sanguínea (enfermedad de Christamas, hemofilia B);
71. Deficiencia hereditaria del factor X de coagulación sanguínea (enfermedad de Stewart-Prower);
72. Deficiencia hereditaria del factor XI de coagulación sanguínea (hemofilia C);
73. Deficiencia del factor XII de coagulación (defecto de Hageman);
74. Deficiencia del factor XIII de coagulación;
75. Deficiencia de componentes plasmáticos del sistema calicreína-cinina;
76. Deficiencia de antitrombina III;
77. Telangiectasia hemorrágica hereditaria (enfermedad de Rendu-Osler);
78. trombastenia de Glanzmann;
79. síndrome de Bernard-Soulier;
80. síndrome de Wiskott-Aldrich;
81. síndrome de Chediak-Higashi;
82. síndrome de TAR;
83. síndrome de Hegglin;
84. síndrome de Kasabach-Merritt;
85.
86. síndrome de Ehlers-Danlos;
87. síndrome de Gasser;
88. Púrpura alérgica;
89.
90. Sangrado falso (síndrome de Munchausen);
91. Agranulocitosis;
92. Trastornos funcionales neutrófilos polimorfonucleares;

93. eosinofilia;
94. Metahemoglobinemia;
95. Eritrocitosis familiar;
96. Trombocitosis esencial;
97. Linfohistiocitosis hemofagocítica;
98. Síndrome hemofagocítico debido a infección;
99. Enfermedad citostática.

La lista anterior de enfermedades incluye la mayoría de las patologías sanguíneas conocidas en la actualidad. Sin embargo, algunas enfermedades raras o formas de la misma patología no están incluidas en la lista.

Enfermedad de la sangre - tipos

Todo el conjunto de enfermedades de la sangre se puede dividir condicionalmente en los siguientes grandes grupos, según el tipo de elementos celulares o proteínas plasmáticas que estén patológicamente alterados:
1. Anemia (condiciones en las que el nivel de hemoglobina está por debajo de lo normal);
2. Diátesis hemorrágica o patología del sistema de hemostasia (trastornos de la coagulación sanguínea);
3. Hemoblastosis (varias enfermedades tumorales sus células sanguíneas, médula ósea o ganglios linfáticos);
4. Otras enfermedades de la sangre (enfermedades que no se relacionan con diátesis hemorrágica, anemia o hemoblastosis).

Esta clasificación es muy general y divide todas las enfermedades de la sangre en grupos según el proceso patológico general que conduce y las células que se ven afectadas por los cambios. Por supuesto, en cada grupo hay una gama muy amplia de enfermedades específicas, que, a su vez, también se dividen en tipos y tipos. Consideremos la clasificación de cada grupo específico de enfermedades de la sangre por separado, para no crear confusión debido a la gran cantidad de información.

Anemia

Entonces, la anemia es una combinación de todas las condiciones en las que hay una disminución de los niveles de hemoglobina por debajo de lo normal. Actualmente, la anemia se clasifica en los siguientes tipos según la principal causa patológica general de su aparición:
1. Anemia debido a una síntesis alterada de hemoglobina o glóbulos rojos;
2. Anemia hemolítica asociada con una mayor descomposición de la hemoglobina o los glóbulos rojos;
3. Anemia hemorrágica asociada a pérdida de sangre.
Anemia por pérdida de sangre. se dividen en dos tipos:

• Anemia poshemorrágica aguda: ocurre después de una pérdida rápida y simultánea de más de 400 ml de sangre;
• Anemia poshemorrágica crónica: surge como resultado de una pérdida de sangre constante y prolongada debido a un sangrado pequeño pero constante (por ejemplo, con menstruación abundante, sangrado por una úlcera de estómago, etc.).

Anemia causada por alteración de la síntesis de hemoglobina o de la formación de glóbulos rojos., se dividen en los siguientes tipos:
1. Anemia aplásica:

• Aplasia de glóbulos rojos (constitucional, inducida por fármacos, etc.);
• Aplasia parcial de glóbulos rojos;
• anemia de Blackfan-Diamond;
• Anemia de Fanconi.

2. Anemia diseritropoyética congénita.
3. Síndrome mielodisplásico.
4. Anemias por deficiencia:

• La anemia por deficiencia de hierro;
• Anemia por deficiencia de folato;
• anemia por deficiencia de B12;
• Anemia por escorbuto;
• Anemia por insuficiencia de proteínas en la dieta (kwashiorkor);
• Anemia por falta de aminoácidos (anemia orotacidúrica);
• Anemia por falta de cobre, zinc y molibdeno.

5. Anemia por alteración de la síntesis de hemoglobina:

• Porfirias – anemias sideroacrísticas (síndrome de Kelly-Paterson, síndrome de Plummer-Vinson).

6. Anemia enfermedades crónicas(para insuficiencia renal, cáncer, etc.).
7. Anemia con mayor consumo de hemoglobina y otras sustancias:

• Anemia del embarazo;
• Anemia de lactancia;
• Anemia de deportistas, etc.

Como puede ver, el espectro de anemia causada por una alteración de la síntesis de hemoglobina y la formación de glóbulos rojos es muy amplio. Sin embargo, en la práctica, la mayoría de estas anemias son raras o muy raras. Y en la vida cotidiana, la gente se encuentra con mayor frecuencia varias opciones anemia por deficiencia, como deficiencia de hierro, deficiencia de B12, deficiencia de folato, etc. Estas anemias, como su nombre lo indica, se forman debido a una cantidad insuficiente de sustancias necesarias para la formación de hemoglobina y glóbulos rojos. La segunda forma más común de anemia asociada con una síntesis alterada de hemoglobina y glóbulos rojos es la forma que se desarrolla en enfermedades crónicas graves.

Anemia hemolítica causada por una mayor degradación de los glóbulos rojos., se dividen en hereditarios y adquiridos. En consecuencia, las anemias hemolíticas hereditarias son causadas por cualquier defecto genético transmitido de padres a hijos y, por lo tanto, son incurables. Y la anemia hemolítica adquirida está asociada a la influencia de factores ambientales y, por tanto, es completamente curable.

Actualmente, los linfomas se dividen en dos tipos principales: los de Hodgkin (linfogranulomatosis) y los no Hodgkin. La linfogranulomatosis (enfermedad de Hodgkin, linfoma de Hodgkin) no se divide en tipos, pero puede ocurrir en varios formas clínicas, cada uno de los cuales tiene su propio características clínicas y matices relacionados de la terapia.

Los linfomas no Hodgkin se dividen en los siguientes tipos:
1. Linfoma folicular:

• Células grandes y pequeñas mixtas con núcleos divididos;
• Celda grande.

2. Linfoma difuso:

• Celda pequeña;
• Célula pequeña con núcleos divididos;
• Mezcla de células pequeñas y células grandes;
• reticulosarcoma;
• Inmunoblástico;
• Linfoblástico;
• Tumor de Burkitt.

3. Linfomas de células T periféricos y cutáneos:

• enfermedad de Sézary;
• Micosis fungoides;
• linfoma de Lennert;
• Linfoma periférico de células T.

4. Otros linfomas:

• Linfosarcoma;
• linfoma de células B;
• Linfoma MALT.

Diátesis hemorrágica (enfermedades de la coagulación de la sangre)

Las diátesis hemorrágicas (enfermedades de la coagulación sanguínea) son un grupo muy grande y variable de enfermedades que se caracterizan por uno u otro trastorno de la coagulación sanguínea y, en consecuencia, una tendencia al sangrado. Dependiendo de qué células o procesos del sistema de coagulación sanguínea se alteren, toda diátesis hemorrágica se divide en los siguientes tipos:
1. Síndrome de coagulación intravascular diseminada (síndrome DIC).
2. Trombocitopenia (la cantidad de plaquetas en la sangre es menor de lo normal):

• Púrpura trombocitopénica idiopática (enfermedad de Werlhof);
• Púrpura aloinmune de recién nacidos;
• Púrpura transinmune de recién nacidos;
• Trombocitopenia heteroinmune;
• vasculitis alérgica;
• síndrome de Evans;
• Pseudohemofilia vascular.

3. Trombocitopatías (las plaquetas tienen una estructura defectuosa y una actividad funcional inferior):

• enfermedad de Hermansky-Pudlak;
• síndrome de TAR;
• síndrome de May-Hegglin;
• enfermedad de Wiskott-Aldrich;
• trombastenia de Glanzmann;
• síndrome de Bernard-Soulier;
• síndrome de Chediak-Higashi;
• Enfermedad de von Willebrand.

4. Trastornos de la coagulación sanguínea debido a patología vascular e insuficiencia del eslabón de coagulación del proceso de coagulación:

• enfermedad de Rendu-Osler-Weber;
• síndrome de Louis-Bar (ataxia-telangiectasia);
• síndrome de Kasabach-Merritt;
• síndrome de Ehlers-Danlos;
• síndrome de Gasser;
• vasculitis hemorrágica (enfermedad de Scheinlein-Henoch);
• Púrpura trombocitopénica trombótica.

5. Trastornos de la coagulación sanguínea causados ​​por trastornos del sistema cinina-calicreína:

• El defecto de Fletcher;
• defecto de Williams;
• defecto de Fitzgerald;
• Defecto flojaco.

6. Coagulopatías adquiridas (patología de la coagulación sanguínea en el contexto de trastornos del componente de coagulación de la coagulación):

• afibrinogenemia;
• Coagulopatía de consumo;
• Sangrado fibrinolítico;
• Púrpura fibrinolítica;
• Púrpura relámpago;
• Enfermedad hemorrágica del recién nacido;
• Deficiencia de factores dependientes de la vitamina K;
• Trastornos de la coagulación tras la toma de anticoagulantes y fibrinolíticos.

7. Coagulopatías hereditarias (trastornos de la coagulación sanguínea causados ​​por una deficiencia de factores de coagulación):

• Deficiencia de fibrinógeno;
• Deficiencia del factor de coagulación II (protrombina);
• Deficiencia del factor de coagulación V (lábil);
• Deficiencia de factor VII;
• Deficiencia del factor VIII (hemofilia A);
• Deficiencia del factor IX de coagulación (enfermedad de Christmas, hemofilia B);
• deficiencia del factor X de coagulación (Stuart-Prower);
• Deficiencia del factor XI (hemofilia C);
• Deficiencia del factor XII de coagulación (enfermedad de Hageman);
• Deficiencia del factor XIII de coagulación (estabilizador de fibrina);
• Deficiencia de precursores de tromboplastina;
• Deficiencia de globulina AC;
• Deficiencia de proacelerina;
• Hemofilia vascular;
• Disfibrinogenemia (congénita);
• Hipoproconvertinemia;
• enfermedad de Ovren;
• Mayor contenido de antitrombina;
• Aumento de los niveles de anti-VIIIa, anti-IXa, anti-Xa, anti-XIa (factores anticoagulantes).

Otras enfermedades de la sangre

Este grupo incluye enfermedades que por alguna razón no pueden atribuirse a diátesis hemorrágica, hemoblastosis y anemia. Hoy en día, este grupo de enfermedades de la sangre incluye las siguientes patologías:
1. Agranulocitosis (falta de neutrófilos, basófilos y eosinófilos en la sangre);
2. Trastornos funcionales de la actividad de los neutrófilos en banda;
3. Eosinofilia (aumento del número de eosinófilos en la sangre);
4. Metahemoglobinemia;
5. Eritrocitosis familiar (aumento del número de glóbulos rojos);
6. Trombocitosis esencial (aumento del número de plaquetas sanguíneas);
7. Policitemia secundaria (aumento del número de todas las células sanguíneas);
8. Leucopenia (número reducido de leucocitos en la sangre);
9. Enfermedad citostática (una enfermedad asociada con la toma de medicamentos citostáticos).

Enfermedades de la sangre - síntomas

Los síntomas de las enfermedades de la sangre son muy variables, ya que dependen de qué células estén involucradas en el proceso patológico. Por lo tanto, con la anemia, los síntomas de falta de oxígeno en los tejidos pasan a primer plano, con la vasculitis hemorrágica: aumento del sangrado, etc. Por tanto, no existen síntomas únicos y comunes para todas las enfermedades de la sangre, ya que cada patología específica se caracteriza por una combinación única de signos clínicos que le son exclusivos.

Sin embargo, es posible identificar de forma aproximada los síntomas de las enfermedades de la sangre, que son inherentes a todas las patologías y son causadas por una disfunción de la sangre. Entonces, común a varias enfermedades sangre se pueden considerar los siguientes síntomas:

• Debilidad;
• disnea;
• Latido del corazón;
• Disminucion del apetito;
• Aumento de la temperatura corporal, que dura casi constantemente;
• Procesos infecciosos e inflamatorios frecuentes y prolongados;
• Picazón en la piel;
• Perversión del gusto y el olfato (a una persona le empiezan a gustar olores y sabores específicos);
• Dolor de huesos (con leucemia);
• Sangrados como petequias, hematomas, etc.;
• Sangrado constante de las membranas mucosas de la nariz, boca y tracto gastrointestinal;
• Dolor en el hipocondrio izquierdo o derecho;
• Bajo rendimiento.

Esta lista de síntomas de enfermedades de la sangre es muy breve, pero le permite centrarse en las manifestaciones clínicas más típicas de la patología del sistema sanguíneo. Si una persona experimenta alguno de los síntomas anteriores, debe consultar a un médico para un examen detallado.

Síndromes de enfermedades de la sangre.

Un síndrome es un conjunto estable de síntomas característicos de una enfermedad o grupo de patologías que tienen una patogénesis similar. Por tanto, los síndromes de enfermedades de la sangre son grupos de síntomas clínicos unidos por un mecanismo común de su desarrollo. Además, cada síndrome se caracteriza por una combinación estable de síntomas que deben estar presentes en una persona para identificar cualquier síndrome. Para las enfermedades de la sangre, se distinguen varios síndromes que se desarrollan en diversas patologías.

Así, los médicos actualmente identifican los siguientes síndromes de enfermedades de la sangre:

• Síndrome anémico;
• síndrome hemorrágico;
• Síndrome ulcerativo necrotizante;
• Síndrome de intoxicación;
• Síndrome osálgico;
• Síndrome de patología proteica;
• síndrome sideropénico;
• Síndrome pletórico;
• síndrome de ictericia;
• Síndrome de linfadenopatía;
• Síndrome de hepatoesplenomegalia;
• Síndrome de pérdida de sangre;
• síndrome de fiebre;
• síndrome hematológico;
• síndrome de médula ósea;
• síndrome de enteropatía;
• Síndrome de artropatía.

Los síndromes enumerados se desarrollan en el contexto de diversas enfermedades de la sangre, algunos de ellos son característicos solo de una estrecha gama de patologías con un mecanismo de desarrollo similar, mientras que otros, por el contrario, ocurren en casi cualquier enfermedad de la sangre.

síndrome anémico

El síndrome anémico se caracteriza por un conjunto de síntomas provocados por la anemia, es decir, un nivel bajo de hemoglobina en la sangre, por lo que los tejidos experimentan falta de oxígeno. El síndrome anémico se desarrolla en todas las enfermedades de la sangre, pero en algunas patologías aparece en fases iniciales, y para otros, en los posteriores.

Así, las manifestaciones del síndrome anémico son los siguientes síntomas:

• Palidez de la piel y membranas mucosas;
• Piel seca y escamosa o húmeda;
• Cabello y uñas secos y quebradizos;
• Sangrado de las membranas mucosas: encías, estómago, intestinos, etc.;
• Mareo;
• Marcha inestable;
• Oscurecimiento de los ojos;
• Ruido en los oídos;
• Fatiga;
• Somnolencia;
• Dificultad para respirar al caminar;
• Latido del corazón.

En casos severos de anemia, una persona puede experimentar piernas pastosas, alteración del gusto (como cosas no comestibles, como tiza), sensación de ardor en la lengua o su color carmesí brillante, así como asfixia al tragar trozos de comida.

síndrome hemorrágico

El síndrome hemorrágico se manifiesta por los siguientes síntomas:

• Sangrado de encías y sangrado prolongado cuando se extrae un diente y se lesiona la mucosa bucal;
• Sensación de malestar en la zona del estómago;
• Glóbulos rojos o sangre en la orina;
• Sangrado por pinchazos de inyección;
• Moretones y hemorragias puntuales en la piel;
• Dolor de cabeza;
• Dolor e hinchazón de las articulaciones;
• Incapacidad para moverse activamente debido al dolor causado por hemorragias en los músculos y articulaciones.

El síndrome hemorrágico se desarrolla con las siguientes enfermedades de la sangre:
1. Púrpura trombocitopénica;
2. enfermedad de von Willebrand;
3. enfermedad de Rendu-Osler;
4. enfermedad de Glanzmann;
5. Hemofilia A, B y C;
6. vasculitis hemorrágica;
7. síndrome de CID;
8. hemoblastosis;
9. Anemia aplásica;
10. Tomar grandes dosis de anticoagulantes.

Síndrome ulcerativo necrotizante

El síndrome ulcerativo necrotizante se caracteriza por el siguiente conjunto de síntomas:

• Dolor en la mucosa oral;
• Sangrado de las encías;
• Incapacidad para comer debido a dolor en la boca;
• Aumento de la temperatura corporal;
• Escalofríos;
• Mal aliento;
• Secreción y malestar en la vagina;
• Dificultad para defecar.

El síndrome ulcerativo-necrótico se desarrolla con hemoblastosis, anemia aplásica, así como con enfermedades radiológicas y citostáticas.

Síndrome de intoxicación

El síndrome de intoxicación se manifiesta por los siguientes síntomas:

• Debilidad general;
• Fiebre con escalofríos;
• Aumento prolongado y persistente de la temperatura corporal;
• Malestar;
• Capacidad reducida para trabajar;
• Dolor en la mucosa oral;
• Síntomas de banal enfermedad respiratoria tracto respiratorio superior.

El síndrome de intoxicación se desarrolla con hemoblastosis, hematosarcomas (enfermedad de Hodgkin, linfosarcoma) y enfermedad citostática.

síndrome osálgico

El síndrome osálgico se caracteriza por dolor en varios huesos, que en las primeras etapas se alivian con analgésicos. A medida que avanza la enfermedad, el dolor se vuelve más intenso y ya no se alivia con analgésicos, lo que genera dificultad para moverse. En las últimas etapas de la enfermedad, el dolor es tan intenso que la persona no puede moverse.

El síndrome osálgico se desarrolla cuando mieloma múltiple, así como metástasis óseas con linfogranulomatosis y hemangiomas.

Síndrome de patología proteica.

El síndrome de patología proteica es causado por la presencia de una gran cantidad de proteínas patológicas (paraproteínas) en la sangre y se caracteriza por los siguientes síntomas:

• Deterioro de la memoria y la atención;
• Dolor y entumecimiento en piernas y brazos;
• Sangrado de las membranas mucosas de la nariz, encías y lengua;
• Retinopatía (alteración del funcionamiento de los ojos);
• Insuficiencia renal (en etapas posteriores de la enfermedad);
• Disfunción del corazón, lengua, articulaciones, glándulas salivales y piel.

El síndrome de patología proteica se desarrolla en el mieloma y la enfermedad de Waldenström.

síndrome sideropénico

El síndrome sideropénico es causado por una deficiencia de hierro en el cuerpo humano y se caracteriza por los siguientes síntomas:

• Perversión del sentido del olfato (a una persona le gustan los olores de los gases de escape, los suelos de hormigón lavados, etc.);
• Perversión del gusto (a una persona le gusta el sabor de la tiza, la lima, carbón, cereales secos, etc.);
• Dificultad para tragar comida;
• Debilidad muscular;
• Piel pálida y seca;
• Convulsiones en las comisuras de la boca;
• Uñas finas, quebradizas y cóncavas con estrías transversales;
• Cabello fino, quebradizo y seco.

El síndrome sideropénico se desarrolla en las enfermedades de Werlhof y Randu-Osler.

Síndrome pletórico

El síndrome pletórico se manifiesta por los siguientes síntomas:

• Dolor de cabeza;
• Sensación de calor en el cuerpo;
• Avalancha de sangre a la cabeza;
• Cara roja;
• Ardor en los dedos;
• Parestesia (sensación de piel de gallina, etc.);
• Picazón en la piel, peor después del baño o la ducha;
• Intolerancia al calor;

El síndrome se desarrolla con eritremia y enfermedad de Váquez.

síndrome de ictericia

El síndrome de ictericia se manifiesta por una coloración amarilla característica de la piel y las membranas mucosas. Se desarrolla con anemia hemolítica.

Síndrome de linfadenopatía

El síndrome de linfadenopatía se manifiesta por los siguientes síntomas:

• Agrandamiento y dolor de varios ganglios linfáticos;
• Síntomas de intoxicación (fiebre, dolor de cabeza, somnolencia, etc.);
• Transpiración;
• Debilidad;
• Fuerte pérdida de peso;
• Dolor en el área de un ganglio linfático agrandado debido a la compresión de órganos cercanos;
• Fístulas con secreción de contenido purulento.

El síndrome se desarrolla en leucemia linfocítica crónica, linfogranulomatosis, linfosarcoma, leucemia linfoblástica aguda y mononucleosis infecciosa.

Síndrome de hepatoesplenomegalia

El síndrome de hepatoesplenomegalia se produce por un aumento del tamaño del hígado y del bazo, y se manifiesta por los siguientes síntomas:

• Sensación de pesadez en la parte superior del abdomen;
• Dolor en la parte superior del abdomen;
• Aumento del volumen abdominal;
• Debilidad;
• Rendimiento reducido;
• Ictericia (en etapa tardía enfermedades).

El síndrome se desarrolla con mononucleosis infecciosa, microesferocitosis hereditaria, anemia hemolítica autoinmune, anemia falciforme y por deficiencia de B12, talasemia, trombocitopenia, leucemia aguda, leucemia linfoide y mieloide crónica, mielosis subleucémica, así como eritremia y enfermedad de Waldenström.

Síndrome de pérdida de sangre

El síndrome de pérdida de sangre se caracteriza por una pérdida excesiva o sangrado frecuente en el pasado de varios órganos, y se manifiesta por los siguientes síntomas:

• Moretones en la piel;
• Hematomas en los músculos;
• Hinchazón y dolor en las articulaciones debido a hemorragias;
• Arañas vasculares en la piel;

El síndrome se desarrolla con hemoblastosis, diátesis hemorrágica y anemia aplásica.

síndrome de fiebre

El síndrome febril se manifiesta por un aumento prolongado y persistente de la temperatura con escalofríos. En algunos casos, en el contexto de fiebre, a una persona le molesta una picazón constante en la piel y sudoración intensa. El síndrome acompaña a la hemoblastosis y la anemia.

Síndromes hematológicos y de médula ósea.

Los síndromes hematológicos y de médula ósea no son clínicos, ya que no tienen en cuenta los síntomas y se detectan únicamente a partir de cambios en análisis de sangre y frotis de médula ósea. El síndrome hematológico se caracteriza por cambios en el número normal de glóbulos rojos, plaquetas, hemoglobina, leucocitos y VSG en sangre. También es característico el cambio porcentaje varios tipos de leucocitos en la fórmula leucocitaria (basófilos, eosinófilos, neutrófilos, monocitos, linfocitos, etc.). El síndrome de la médula ósea se caracteriza por un cambio en la proporción normal de elementos celulares de diversos gérmenes hematopoyéticos. Los síndromes hematológicos y de la médula ósea se desarrollan en todas las enfermedades de la sangre.

síndrome de enteropatía

El síndrome de enteropatía se desarrolla con una enfermedad citostática y se manifiesta por diversos trastornos del intestino debido a lesiones ulcerativas-necróticas de su membrana mucosa.

Síndrome de artropatía

El síndrome de artropatía se desarrolla en enfermedades de la sangre que se caracterizan por un deterioro de la coagulación sanguínea y, en consecuencia, una tendencia al sangrado (hemofilia, leucemia, vasculitis). El síndrome se desarrolla debido a la entrada de sangre en las articulaciones, lo que provoca los siguientes síntomas característicos:

• Hinchazón y engrosamiento de la articulación afectada;
• Dolor en la articulación afectada;

Pruebas de enfermedades de la sangre (parámetros sanguíneos)

Para detectar enfermedades de la sangre, bastantes pruebas simples con la definición de determinados indicadores en cada uno de ellos. Entonces, hoy en día se utilizan las siguientes pruebas para identificar diversas enfermedades de la sangre:
1. análisis de sangre generales

• Número total de leucocitos, eritrocitos y plaquetas;
• Recuento de leucofórmula (porcentaje de basófilos, eosinófilos, neutrófilos en bandas y segmentados, monocitos y linfocitos en 100 células contadas);
• Concentración de hemoglobina en sangre;
• Estudio de forma, tamaño, color y otros. características de calidad las células rojas de la sangre

2. Recuento de reticulocitos.
3. Recuento de plaquetas.
4. Prueba de pellizco.
5. Tiempo de sangrado de Duke.
6. Coagulograma con determinación de parámetros tales como:

• La cantidad de fibrinógeno;
• índice de protrombina (PTI);
• Ratio normalizado internacional (INR);
• Tiempo de tromboplastina parcial activada (aPTT);
• tiempo de caolín;
• Tiempo de trombina (TV).

7. Determinación de la concentración de factores de coagulación.
8. Mielograma: extracción de médula ósea mediante punción, seguido de preparación de un frotis y conteo del número de diferentes elementos celulares, así como su porcentaje por cada 300 células.

En principio, las pruebas sencillas enumeradas anteriormente permiten diagnosticar cualquier enfermedad de la sangre.

Identificación de algunos trastornos sanguíneos comunes

Muy a menudo en el habla cotidiana la gente llama enfermedades a ciertas condiciones y reacciones sanguíneas, lo cual no es cierto. Sin embargo, sin conocer las sutilezas Terminología medica y las características de las enfermedades de la sangre, las personas utilizan sus propios términos para designar la condición que ellos o sus seres queridos padecen. Veamos los términos similares más comunes, así como lo que significan, qué tipo de condición es en realidad y cómo los médicos la llaman correctamente.

Enfermedades infecciosas de la sangre.

Estrictamente hablando, las enfermedades infecciosas de la sangre incluyen únicamente la mononucleosis, que es relativamente rara. Con el término "enfermedades infecciosas de la sangre", la gente se refiere a las reacciones del sistema sanguíneo en diversas enfermedades infecciosas de cualquier órgano y sistema. Es decir, se produce una enfermedad infecciosa en cualquier órgano (por ejemplo, amigdalitis, bronquitis, uretritis, hepatitis, etc.) y aparecen ciertos cambios en la sangre, que reflejan la reacción del sistema inmunológico.

Enfermedad viral de la sangre

Una enfermedad viral de la sangre es una variación de lo que la gente llama una enfermedad sanguínea infecciosa. En este caso proceso infeccioso en cualquier órgano, que se refleja en los parámetros sanguíneos, fue causado por un virus.

Patología sanguínea crónica.

Con este término, la gente suele referirse a cualquier cambio en los parámetros sanguíneos que exista durante mucho tiempo. Por ejemplo, una persona puede tener una VSG elevada durante mucho tiempo, pero no hay síntomas clínicos ni enfermedades obvias. En este caso, la gente cree que estamos hablando de una enfermedad sanguínea crónica. Sin embargo, esta es una interpretación errónea de los datos disponibles. En tales situaciones, hay una reacción del sistema sanguíneo a algún proceso patológico que ocurre en otros órganos y simplemente aún no se ha identificado debido a la falta de síntomas clínicos, lo que permitiría al médico y al paciente navegar en la dirección de la búsqueda diagnóstica.

Enfermedades sanguíneas hereditarias (genéticas)

Enfermedades sanguíneas hereditarias (genéticas) en la vida cotidiana Son bastante raros, pero su variedad es bastante amplia. Así, las enfermedades sanguíneas hereditarias incluyen la conocida hemofilia, así como la enfermedad de Marchiafava-Miceli, la talasemia, la anemia falciforme, los síndromes de Wiskott-Aldrich, Chediak-Higashi, etc. Estas enfermedades de la sangre suelen aparecer desde el nacimiento.

Enfermedades sanguíneas sistémicas

"Enfermedades del sistema sanguíneo": los médicos suelen escribir una redacción similar cuando se detectan cambios en las pruebas de una persona y se refieren a patología de la sangre y no de ningún otro órgano. Muy a menudo, esta formulación esconde una sospecha de leucemia. Sin embargo, como tal, no existe una enfermedad sanguínea sistémica, ya que casi todas las patologías sanguíneas son sistémicas. Por lo tanto, esta redacción se utiliza para indicar la sospecha de un médico de una enfermedad de la sangre.

Enfermedades sanguíneas autoinmunes

Las enfermedades sanguíneas autoinmunes son patologías en las que el sistema inmunológico destruye sus propias células sanguíneas. Este grupo de patologías incluye las siguientes:

• Anemia hemolítica autoinmune;
• Hemólisis inducida por fármacos;
• Enfermedad hemolítica del recién nacido;
• Hemólisis después de una transfusión de sangre;
• Púrpura trombocitopénica autoinmune idiopática;
• Neutropenia autoinmune.

Enfermedad de la sangre - causas

Las causas de las enfermedades de la sangre varían y en muchos casos no se conocen con precisión. Por ejemplo, con la anemia por deficiencia, la causa de la enfermedad se asocia con la falta de sustancias necesarias para la formación de hemoglobina. En las enfermedades sanguíneas autoinmunes, la causa está asociada a un mal funcionamiento del sistema inmunológico. En el caso de las neoplasias malignas hematológicas, se desconocen las causas exactas, como ocurre con cualquier otro tumor. En el caso de la patología de la coagulación sanguínea, las causas son una deficiencia de factores de coagulación, defectos plaquetarios, etc. Por tanto, es simplemente imposible hablar de determinadas causas comunes a todas las enfermedades de la sangre.

Tratamiento de enfermedades de la sangre.

El tratamiento de las enfermedades de la sangre tiene como objetivo corregir los trastornos y restaurar todas sus funciones de la forma más completa posible. Sin embargo, no hay tratamiento general para todas las enfermedades de la sangre, y las tácticas de tratamiento para cada patología específica se desarrollan individualmente.

Prevención de enfermedades de la sangre.

La prevención de enfermedades de la sangre consiste en mantener un estilo de vida saludable y limitar la influencia de factores ambientales negativos, a saber:

• Identificación y tratamiento de enfermedades acompañadas de hemorragia;
• Tratamiento oportuno de las infestaciones helmínticas;
• Tratamiento oportuno de enfermedades infecciosas;
• Buena nutrición y ingesta de vitaminas;
• Evitación de radiaciones ionizantes;
• Evitar el contacto con sustancias nocivas quimicos(pinturas, metales pesados, benceno, etc.);
• Evitar el estrés;
• Prevención de hipotermia y sobrecalentamiento.

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Antes de su uso conviene consultar a un especialista.

EN Práctica clinica Se distinguen los siguientes síndromes que reflejan cambios en el sistema sanguíneo. Anémico. Hemorrágico. Hemolítico. Síndrome de CID. SÍNDROME ANÉMICO La anemia es una afección caracterizada por una disminución del contenido de hemoglobina por unidad de volumen de sangre (a menudo con una disminución simultánea del número de glóbulos rojos), que acompaña tanto a las enfermedades hematológicas como a muchas otras enfermedades. Al estudiar la historia clínica se presta atención al contacto del paciente con sustancias tóxicas, la ingesta de medicamentos y los síntomas de otras enfermedades que pueden provocar anemia. Además, es necesario valorar los hábitos alimentarios del paciente y la cantidad de alcohol consumido. También debe comprobar si hay antecedentes familiares de anemia.

Causas. La anemia puede acompañar a diversas enfermedades de naturaleza infecciosa e inflamatoria, enfermedades del hígado, riñones, tejido conectivo, tumores, enfermedades endocrinas. La anemia puede ocurrir de forma aguda como resultado de la pérdida de sangre y la hemólisis o desarrollarse gradualmente. Las causas de la anemia microcítica pueden ser deficiencia de hierro en el cuerpo, alteración de la incorporación de hierro a los glóbulos rojos debido a cambios en la síntesis de porfinas (anemia sideroblástica), defecto en la síntesis de globina en la talasemia, enfermedades crónicas e intoxicación por plomo. . La anemia macrocítica se produce por una deficiencia de vitamina B 12 o ácido fólico, así como por efectos tóxicos. medicamentos.

Manifestaciones El síndrome anémico se acompaña principalmente de signos clínicos causados ​​por la "falta de oxígeno" de muchos órganos. Suministro insuficiente de oxígeno a los tejidos periféricos: palidez de la piel y las membranas mucosas; síntomas de hipoxia cerebral cerebro - mareos, desmayo. Deterioro de la tolerancia al ejercicio, debilidad, aumento de la fatiga, dificultad para respirar. Cambios compensatorios por parte del sistema cardiovascular (mayor trabajo para mejorar el suministro de oxígeno a los tejidos periféricos). Cambios de laboratorio(principalmente una disminución en el contenido de hemoglobina). Cuando la concentración de hemoglobina es inferior a 50 hl, se puede desarrollar insuficiencia cardíaca. Cabe recordar que en el caso de un aumento gradual de la anemia hasta que el nivel de hemoglobina descienda por debajo de 70-80 hl, la inclusión de mecanismos compensatorios retrasará la aparición de signos clínicos en el paciente. Además de las manifestaciones anteriores, es posible detectar linfadenopatía, agrandamiento del bazo y del hígado.

Cambios compensatorios. La anemia se caracteriza principalmente por manifestaciones del sistema cardiovascular asociadas con una reacción compensatoria al suministro insuficiente de oxígeno a los tejidos periféricos (generalmente cuando el contenido de hemoglobina es inferior a 100 hl): frecuencia cardíaca y aumento del volumen por minuto; A menudo, estos cambios van acompañados de la aparición de un soplo sistólico en el vértice del corazón. También es característica una disminución de la resistencia vascular periférica debido a la hipoxia tisular y una disminución de la viscosidad de la sangre. Uno de estos mecanismos compensatorios más importantes incluye un cambio en la curva de disociación de la oxihemoglobina, que facilita el proceso de transporte de oxígeno a los tejidos. Cambios de laboratorio. Para la anemia, además de los indicadores de hemoglobina y la cantidad de glóbulos rojos, es necesario tener datos sobre el hematocrito, la cantidad de reticulocitos, leucocitos y plaquetas en la sangre periférica. Las anemias se clasifican según signos de laboratorio en microcíticos, macrocíticos y monocíticos. La determinación del indicador de color de la sangre y el MCH (este criterio es más objetivo) permite clasificar la anemia en hiper, hipo y normocrómica. Por contenido. La anemia de reticulocitos en la sangre se divide en hiporegenerativa e hiperregenerativa.

Clasificación de la anemia. Existen varios enfoques para la separación de las anemias. Desde un punto de vista práctico, conviene distinguir la anemia resultante de: Pérdida de sangre (aguda y crónica); Formación insuficiente de glóbulos rojos; Mayor destrucción (hemólisis); Combinaciones de los factores anteriores. La insuficiencia de la eritropoyesis puede provocar los siguientes tipos de anemia. Anemia hipocrómica-microcítica: con deficiencia de hierro, trastornos de su transporte y utilización. Anemia normocrómica-normocítica: en condiciones hipoproliferativas (por ejemplo, en enfermedades renales, patología endocrina), hipoplasia y aplasia de la médula ósea, mieloptisis (alteración selectiva de la mielopoyesis, el proceso de formación de granulocitos, plaquetas y glóbulos rojos en la médula ósea) . Anemia macrocítica hipercrómica: con deficiencia de vitamina B 12, ácido fólico. La hemólisis de los eritrocitos es posible en caso de trastornos inmunológicos, defectos intrínsecos de los eritrocitos (membranopatía, enzimopatías congénitas, hemoglobinopatías).

ANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO La anemia por deficiencia de hierro es una anemia hipocrómica (microcítica) que resulta de una disminución absoluta de los recursos de hierro en el cuerpo. La deficiencia de hierro en el cuerpo (con una disminución de su contenido en el plasma sanguíneo, sideropenia) sigue siendo común y a menudo conduce a anemia. Causas. La deficiencia de hierro se produce como resultado de tres grupos de razones. Ingesta insuficiente de hierro en el organismo. - bajo contenido en alimentos. - malabsorción glándula - crónica enfermedades gastrointestinales, así como resección gástrica, síndrome de malabsorción, enfermedad celíaca. 2. Pérdida de sangre crónica. - sangrado del tracto gastrointestinal (venas varicosas del esófago, úlcera gástrica y duodeno, hemorroides, inespecíficas colitis ulcerosa, poliposis, cáncer, etc.) - enfermedades pulmonares (por ejemplo, un tumor pulmonar maligno con caries). - patología de la esfera ginecológica (por ejemplo, sangrado uterino disfuncional). 3. Aumento del consumo de hierro: durante el embarazo y la lactancia, durante el crecimiento y la pubertad, durante infecciones crónicas, enfermedades oncológicas, durante el tratamiento con eritropoyetina.

Manifestaciones clínicas. Las manifestaciones de la enfermedad pueden estar asociadas con la enfermedad que provocó la aparición del síndrome anémico. La deficiencia de hierro se manifiesta por trastornos neurológicos en forma de parestesia, principalmente una sensación de ardor en la lengua. Es posible la atrofia de la membrana mucosa de la lengua, el esófago, el estómago y los intestinos. La atrofia de la membrana mucosa de la laringe y faringe puede provocar disfagia; se considera una condición precancerosa. Con el desarrollo gradual de la anemia, como ocurre con la pérdida prolongada de sangre, como resultado de la inclusión de una serie de mecanismos compensatorios, las quejas pueden estar ausentes durante mucho tiempo incluso en caso de anemia grave, pero la tolerancia a actividad física en estos individuos generalmente se reduce y vuelve a la normalidad después del tratamiento. Quejas. Característica quejas - aumento fatiga y excitabilidad, dolores de cabeza asociados no tanto con una disminución del contenido de hemoglobina, sino con una deficiencia de enzimas que contienen hierro. A este mismo factor también se asocia una perversión del gusto en forma de deseo de comer arcilla, tiza y pegamento. Examen físico. Se detecta palidez de la piel y membranas mucosas, glositis atrófica y estomatitis. Deformación de las uñas Últimamente raramente observado. También se identifican cambios típicos en el sistema cardiovascular.

Datos de laboratorio Encontrados en la sangre. siguientes signos La anemia por deficiencia de hierro. Disminución del número de glóbulos rojos con hipocromía y, más a menudo, microcitosis. Es posible la anisocitosis. Disminución del contenido de hierro en el suero sanguíneo (menos de 10 µmol). Aumento de los niveles sanguíneos de transferrina libre y disminución de la saturación de transferrina con hierro. Bajo contenido de ferritina en el plasma sanguíneo. Con una ligera deficiencia de hierro, la anemia puede ser insignificante y, a menudo, normocrómica. Se observa anisocitosis y poiquilocitosis, posteriormente aparecen microcitosis e hipocromía. En algunos pacientes, se produce leucopenia, es posible que se presente trombocitopenia y trombocitosis. El número de reticulocitos está dentro de los límites normales y reducido. En la médula ósea, es posible una hiperplasia eritroide, cuya gravedad no se corresponde con la gravedad de la anemia. Los niveles séricos de hierro también suelen estar reducidos en casos agudos y inflamación crónica, proceso tumoral. Al examinar la sangre después de iniciar el tratamiento con preparaciones de hierro, se puede detectar un aumento de su contenido en el suero sanguíneo. Se debe suspender la toma de suplementos de hierro por vía oral al menos 24 horas antes del análisis de sangre.

Diagnóstico. En casos dudosos valor diagnóstico tenemos los resultados de un tratamiento de prueba con preparaciones orales de hierro. Terapia adecuada conduce a un aumento en el número de reticulocitos en la sangre con un pico entre el séptimo y décimo día de tratamiento. Se observa un aumento significativo en los niveles de hemoglobina después de 3 a 4 semanas, su normalización ocurre dentro de 2 meses. Tratamiento. Se prescriben suplementos de hierro. existe cantidad considerable Preparaciones de sales de hierro que permiten eliminar rápidamente su deficiencia. Los preparados de hierro deben prescribirse por vía parenteral sólo en caso de absorción deficiente en el intestino, así como durante las exacerbaciones. úlcera péptica. Se recomienda al paciente una dieta variada, que contenga principalmente productos cárnicos.

ANEMIA MEGALOBLÁSTICA Se trata de un grupo de enfermedades caracterizadas por el tipo de hematopoyesis megaloblástica, cuando aparecen células peculiares de gran tamaño, los megaloblastos, en la médula ósea. La anemia megaloblástica es causada por una síntesis alterada del ADN. La principal causa de la hematopoyesis megaloblástica es la deficiencia de vitamina B 12 y ácido fólico. En cada caso concreto es necesario aclarar la etiología de la deficiencia resultante.

Metabolismo normal de la vitamina B 12 y el ácido fólico. La vitamina B 12 está presente en productos alimenticios origen animal: huevos, leche, hígado, riñones. Su absorción en el estómago requiere la participación del llamado factor Castle, una glicoproteína secretada por las células parietales del estómago. El requerimiento mínimo diario de vitamina B 12 es de 2,5 mcg. Dado que sus reservas en el organismo suelen ser bastante grandes, la deficiencia se produce años después del inicio de la interrupción de su ingesta en el organismo. Una deficiencia de B 12 crea un estado de deficiencia de folato en la célula. Al mismo tiempo, grandes dosis de ácido fólico pueden corregir parcialmente temporalmente la megaloblastosis causada por la deficiencia de B12. El ácido fólico (ácido pteroilglutámico) es una vitamina soluble en agua que se encuentra en las partes verdes de las plantas, algunas frutas, verduras, cereales y productos animales (hígado). , riñones) y participa en la biosíntesis de bases purínicas y pirimidínicas. Su absorción se produce en el intestino delgado proximal. Requerimiento diario es de 50 mg. El ácido fólico actúa como coenzima en las reacciones de transferencia de átomos de carbono.

Causas de la deficiencia de vitamina B 12 y ácido fólico La deficiencia de vitamina B 12 puede ocurrir en los siguientes casos. Limitar el consumo de productos animales. Absorción alterada de vitamina B 12 con la llamada anemia perniciosa. En caso de invasión intestinal por una tenia ancha, que absorbe grandes cantidades de vitamina B 12. Después de operaciones en el intestino delgado con el desarrollo del síndrome del asa ciega, en áreas del intestino a través de las cuales no pasan los alimentos, microflora intestinal Absorbe grandes cantidades de vitamina B 12. Gastrectomía. Resección del intestino delgado, ileítis, esprúe, enfermedades pancreáticas. El efecto de ciertos medicamentos (por ejemplo, anticonvulsivos). Causas de la deficiencia de ácido fólico. Errores en la dieta. Consumo insuficiente de alimentos vegetales, especialmente en caso de abuso de alcohol y en niños. Deterioro de la absorción de ácido fólico debido a daños en el intestino delgado (por ejemplo, esprúe tropical). Se produce una mayor necesidad de vitamina B 12 y ácido fólico durante el embarazo, el hipertiroidismo y las enfermedades tumorales.

Manifestaciones clínicas. En el cuadro clínico de la enfermedad, se observan manifestaciones tanto de la propia deficiencia de vitamina B12 como de anemia megaloblástica. Manifestaciones de deficiencia de vitamina B 12. Con la deficiencia de vitamina B 12, se observan glositis característica de Gunter, pérdida de peso, trastornos neurológicos y una reacción positiva a la administración de vitamina B 12 con un nivel inicialmente bajo en el suero sanguíneo. Son muy característicos los trastornos neurológicos causados ​​​​por la desmielinización: la llamada mielosis funicular, que se manifiesta principalmente por parestesias simétricas en las piernas y los dedos, alteraciones de la sensibilidad a las vibraciones y la propiocepción y ataxia espástica progresiva. También observa aumento de la irritabilidad, somnolencia, cambios en el gusto, el olfato y la visión.

Manifestaciones de anemia megaloblástica. Básico manifestaciones clínicas La anemia megaloblástica de cualquier origen son del mismo tipo y dependen del grado de gravedad. El desarrollo de la anemia suele ocurrir con bastante lentitud, por lo que es posible un curso asintomático hasta que el hematocrito disminuya significativamente. En esta etapa, los síntomas clínicos de la anemia son inespecíficos: debilidad, fatiga, palpitaciones, dificultad para respirar durante el ejercicio, luego el daño al músculo cardíaco aumenta con la aparición de diversos cambios en el ECG, expansión de las cámaras del corazón hasta el desarrollo de insuficiencia cardíaca congestiva. Los pacientes están pálidos, subictéricos y tienen la cara hinchada. A veces se observa un aumento de la temperatura corporal a niveles subfebriles. La secreción gástrica en la mayoría de los pacientes con deficiencia de vitamina B12 y anemia megaloblástica está drásticamente reducida. La gastroscopia revela atrofia de la membrana mucosa, confirmada histológicamente.

Métodos de investigación instrumental y de laboratorio. Los cambios más comunes en la anemia megaloblástica en sangre periférica incluyen los siguientes: La macrocitosis, el síntoma principal de la anemia megaloblástica, puede preceder al desarrollo de la anemia misma y de otros síntomas. deficiencia vitaminica. La macrocitosis en sangre periférica se evalúa mediante el índice de color o, de manera más confiable, mediante el MCV. También se detectan poiquilocitosis y anisocitosis. En el frotis de sangre se encuentran cuerpos de Jolly, restos de núcleos de normoblastos detectados en los eritrocitos (los glóbulos rojos normalmente no contienen núcleos). Los anillos de Cabot son formaciones morfológicas en los glóbulos rojos con forma de anillo, ocho o clave de sol, que probablemente sean restos de la membrana nuclear. Disminución del contenido de hemoglobina. De particular importancia es el aumento de reticulocitos, que se produce entre los días 3 y 5 de tratamiento y alcanza un máximo el día 10.

Examen de médula ósea. Los megaloblastos se encuentran en la médula ósea. Las células mieloides suelen estar agrandadas: se detectan metamielocitos gigantes e hiperplasia eritroide. Una prueba de diagnóstico importante es la reacción a la administración de vitamina B 12; con punciones esternales repetidas después de 8 a 12 horas, se observa una transición de la hematopoyesis megaloblástica a la eritroblástica. Determinación del contenido de vitamina B 12 en sangre. Además del estudio de la hematopoyesis de la médula ósea, para el diagnóstico de estados de deficiencia de B 12 y ácido fólico, actualmente se utiliza la determinación de la concentración de estas sustancias en sangre. Se observa un contenido bajo de vitaminas en la sangre con una deficiencia de vitamina B 12 en los alimentos, deficiencia de ácido fólico, embarazo, toma de anticonceptivos orales, dosis muy grandes de vitamina C, deficiencia de transcobalamina y mieloma múltiple. Las razones de un falso aumento de vitamina B 12 en la sangre son enfermedades mieloproliferativas, hepatocarcinoma y otras enfermedades del hígado, enfermedades autoinmunes y linfomas.

La anemia perniciosa (anemia perniciosa) es el ejemplo clásico y más sorprendente de anemia por deficiencia megaloblástica de B 12. Esta es una enfermedad que se desarrolla como resultado de una absorción insuficiente de vitamina B 12, causada por una secreción alterada del factor interno Castle y que se manifiesta por anemia hipercrómica, signos de daño al tracto gastrointestinal y al sistema nervioso. Las alteraciones en la síntesis del factor Castle se asocian con daño autoinmune a la mucosa gástrica debido a una predisposición hereditaria, atrofia de la mucosa gástrica con aclorhidria. La naturaleza autoinmune de la enfermedad está indicada por los siguientes factores: Detección de anticuerpos contra las células parietales de la mucosa gástrica en el suero sanguíneo del 90% de los pacientes y sólo del 10% de las personas del grupo de control que padecen gastritis atrófica sin anemia. Identificación de anticuerpos que se unen a factor interno o el complejo “factor interno-vitamina B 12”. A menudo se detecta simultáneamente una combinación de anemia perniciosa con tirotoxicosis, hipotiroidismo y bocio de Hoshimoto, en cuya patogénesis está involucrado el mecanismo autoinmune, y autoanticuerpos contra la tiroglobulina y el factor reumatoide. Reversión de los síntomas de la enfermedad bajo la influencia de glucocorticoides.

Enzimopatía de los eritrocitos La deficiencia hereditaria de las enzimas de los eritrocitos se manifiesta con mayor frecuencia cuando el cuerpo está expuesto a ciertas toxinas y sustancias medicinales en forma de hemólisis aguda, con menos frecuencia crónica. Entre ellos, el más común es la deficiencia de la enzima G-6-PD, que participa en el mantenimiento del contenido intracelular normal de nucleótidos reducidos. La gravedad de la enfermedad depende de la gravedad de la deficiencia. Una ligera deficiencia se manifiesta por hemólisis aguda cuando se toman medicamentos que exhiben propiedades oxidativas, que se describió por primera vez durante el tratamiento con prihamin. Posteriormente se conocieron los efectos de otros antipalúdicos, sulfonamidas y derivados del nitrofurano. La insuficiencia hepática y renal favorece la hemólisis aguda por deficiencia de G-6-PD. La deficiencia grave de enzimas se caracteriza por el desarrollo de ictericia en el recién nacido, así como por hemólisis crónica espontánea. Una prueba diagnóstica indicativa sencilla es la detección de cuerpos de Heinz-Ehrlich en los glóbulos rojos. Espontáneamente o después de la incubación en presencia de fenilhidrazina, se encuentran inclusiones que representan precipitados de derivados de hemoglobina en una proporción significativa de eritrocitos con deficiencia de G-6-PD.

La hematología (del griego sangre y estudio) es una sección de medicina interna que estudia la etiología, patomorfología, patogénesis, cuadro clínico y tratamiento de enfermedades del sistema sanguíneo. La hematología estudia la embriogénesis, morfogénesis, morfología y fisiología de los elementos celulares de la sangre y los órganos hematopoyéticos, las propiedades del plasma y el suero, los cambios sintomáticos en la hematopoyesis en enfermedades no hematológicas y la exposición a radiaciones ionizantes. En 1939, G. F. Lang incluyó en el concepto de sistema sanguíneo: la sangre, los órganos hematopoyéticos, la hematopoyesis y el aparato neurohumoral para regular la hematopoyesis y la hemodestrucción.

A menudo, las principales quejas de los pacientes son debilidad general, fatiga, somnolencia, dolores de cabeza y mareos. Puede producirse un aumento de temperatura con la anemia hemolítica debido al efecto pirogénico de los productos de degradación de los eritrocitos, así como con la leucemia, especialmente con las formas leucémicas. A menudo se asocian complicaciones sépticas en forma de amigdalitis necrotizante, gingivitis y estomatitis. La linfogranulomatosis se caracteriza por fiebre ondulante, con aumentos graduales y luego descensos de la temperatura durante 8 a 15 días. Típico de las enfermedades de la sangre es el síndrome hemorrágico, que se caracteriza por una tendencia al sangrado nasal, gastrointestinal, renal y uterino, así como la aparición de erupciones hemorrágicas en la piel en forma de elementos puntiformes: petequias y hematomas (equimosis). Picazón en la piel puede preceder a la aparición de síntomas clínicos detallados, lo que es especialmente típico de linfogranulomatosis, hematosarcomas y eritremia. El dolor en los huesos, principalmente en los huesos planos, es típico de la leucemia aguda en niños. El dolor de huesos y las fracturas patológicas son característicos del mieloma.

Varios síntomas están asociados con agrandamiento del hígado y del bazo. Me preocupa el dolor en el hipocondrio derecho o izquierdo. El dolor puede ser sordo o intenso. dolores agudos ocurren cuando el bazo sufre un infarto, cuando se rompe o cuando se produce perisplenitis. Con la anemia, en particular la deficiencia de hierro y la clorosis, se producen distorsiones del gusto: los pacientes comen tiza, arcilla, tierra (geofagia). Puede haber alteraciones en el sentido del olfato: a los pacientes les gusta inhalar vapores de gasolina, éter y otros. sustancias olorosas. El paciente puede notar un aumento de los ganglios linfáticos y consultar a un médico con esta queja. Periódicamente se produce una sensación de ardor en la punta de la lengua y a lo largo de sus bordes, que a menudo alcanza tal grado que resulta difícil comer alimentos picantes y calientes. Estas sensaciones están asociadas con cambios inflamatorios en la membrana mucosa de la lengua (glositis de Gunter), que es signo tipico B-12 - anemia por deficiencia de folato. Es necesario averiguar a partir de la historia de vida del paciente si éste se ha encontrado con riesgos laborales: trabajar con benceno, sales de mercurio, plomo, fósforo, que pueden provocar agranulocitosis; Determinar la presencia de exposición a la radiación (leucemia aguda, leucemia mieloide crónica). Algunas enfermedades de la sangre, como la hemofilia y la anemia hemolítica, pueden heredarse. En el desarrollo de la anemia influyen las hemorragias y las enfermedades crónicas de los órganos internos. La ingesta de medicamentos, en particular cloranfenicol, piramidona y butadiona, puede contribuir al desarrollo de agranulocitosis.

La trombocitopenia (trombopenia), una disminución en la cantidad de plaquetas en la sangre, es característica de la púrpura trombopénica y a menudo ocurre en formas graves de anemia y leucemia. Sería un error pensar que basándose sólo en características morfológicas sangre, siempre se puede hacer el diagnóstico y pronóstico correcto de la enfermedad; esto sólo es posible en casos aislados. En la mayoría de los casos, un hemograma adquiere valor diagnóstico y pronóstico sólo si se evalúan todos los signos clínicos simultáneamente; De particular valor es tener en cuenta la dinámica de los cambios en la sangre durante el curso de la enfermedad. Para una correcta valoración del estado de la hematopoyesis es especialmente importante el estudio de las punciones intravitales de la médula ósea (mielograma), los ganglios linfáticos y el bazo.

La neutropenia (disminución del número de neutrófilos) se observa en niños linfáticos, con tuberculosis, shock anafiláctico, formas graves de influenza y fiebre tifoidea; neutropenia con leucopenia - en formas graves varias infecciones y sepsis, así como con la administración prolongada de sulfonamidas, emiquin, etc. La neutropenia alcanza grados agudos con agranulocitosis y aleukia. La eosinofilia se puede manifestar (aunque no siempre) con diátesis exudativa, asma bronquial, después de inyecciones de sueros extraños, con escarlatina, triquinosis, equinococos y algunas otras formas de helmintiasis, con linfogranulomatosis y con la llamada "eosinofilia". infiltrados pulmonares". Un aumento en la cantidad de eosinófilos durante las infecciones agudas es un signo pronóstico en la mayoría de los casos. La eosinopenia (disminución del número de eosinófilos) se observa en enfermedades infecciosas agudas (a excepción de la escarlatina), especialmente en la fiebre tifoidea, el sarampión, la sepsis, la neumonía, etc. La desaparición completa de los eosinófilos (aneosinofilia) se observa a menudo en la malaria, leishmaniasis; en otras infecciones, este es un signo de pronóstico desfavorable.

La linfocitosis se observa con diátesis linfática y exudativa, con raquitismo (a menudo con monocitosis), rubéola y algunas otras infecciones. La linfopenia ocurre en la mayoría de las enfermedades infecciosas febriles, con linfogranulomatosis, tuberculosis miliar y algunas mielosis. La monocitosis es más pronunciada en la amigdalitis monocítica, a menudo con sarampión, escarlatina, malaria y otras infecciones. La monocitopenia ocurre en enfermedades sépticas e infecciosas graves, formas malignas de anemia y leucemia. La trombocitosis ocurre a menudo con neumonía, reumatismo y otras enfermedades infecciosas.

Hematólogo

Educación más alta:

Hematólogo

Universidad Médica Estatal de Samara (SamSMU, KMI)

Nivel de educación - Especialista
1993-1999

Educación adicional:

"Hematología"

Academia Médica Rusa de Educación de Postgrado

Las enfermedades de la sangre son un conjunto de enfermedades que son causadas por diversos motivos y tienen diferentes presentaciones clínicas y cursos. Están unidos por alteraciones en el número, estructura y actividad de las células sanguíneas y el plasma. La ciencia de la hematología estudia las enfermedades de la sangre.

Tipos de patologías

Las enfermedades sanguíneas clásicas caracterizadas por cambios en la cantidad de elementos sanguíneos son la anemia y la eritremia. Las enfermedades asociadas con disfunciones en la estructura y funcionamiento de las células sanguíneas incluyen la anemia falciforme y el síndrome de leucocitos perezosos. Las patologías que cambian simultáneamente el número, la estructura y las funciones de los elementos celulares (hemoblastosis) se denominan cáncer de sangre. Una enfermedad común con cambios en las funciones plasmáticas es el mieloma.

Las enfermedades del sistema sanguíneo y las enfermedades de la sangre son sinónimos médicos. El primer término es más completo, ya que incluye no sólo enfermedades de las células sanguíneas y del plasma, sino también de los órganos hematopoyéticos. El origen de cualquier enfermedad hematológica es un mal funcionamiento de alguno de estos órganos. sangre en cuerpo humano muy lábil, reacciona a todo factores externos. Lleva a cabo una variedad de procesos bioquímicos, inmunológicos y metabólicos.

Cuando la enfermedad se cura, los parámetros sanguíneos vuelven rápidamente a la normalidad. Si hay un trastorno sanguíneo, es necesario. tratamiento especial, cuyo objetivo será acercar todos los indicadores a la norma. Para distinguir las enfermedades hematológicas de otras dolencias, es necesario realizar exámenes adicionales.

Las principales patologías sanguíneas están incluidas en la CIE-10. Contiene varios tipos de anemia (deficiencia de hierro, deficiencia de folato) y leucemia (mieloblástica, promielocítica). Las enfermedades de la sangre son linfosarcoma, histocitosis, linfogranulomatosis, enfermedad hemorrágica del recién nacido, deficiencias de factores de coagulación, deficiencias de componentes plasmáticos, trombastenia.

Esta lista consta de 100 elementos diferentes y le permite comprender qué tipos de enfermedades de la sangre existen. Algunas patologías sanguíneas no están incluidas en esta lista porque son enfermedades extremadamente raras o varias formas enfermedad específica.

Principios de clasificación

Todas las enfermedades de la sangre en la práctica ambulatoria se dividen convencionalmente en varios grupos amplios (según los elementos sanguíneos que han sufrido cambios):

1. Anemia.
2. Diátesis hemorrágica o patologías del sistema de homeostasis.
3. Hemoblastosis: tumores de células sanguíneas, médula ósea y ganglios linfáticos.
4. Otras dolencias.

Las enfermedades del sistema sanguíneo que se incluyen en estos grupos se dividen en subgrupos. Tipos de anemia (por motivos de aparición):

• asociado con alteración de la secreción de hemoglobina o producción de glóbulos rojos (aplásico, congénito);
• causado por la descomposición acelerada de la hemoglobina y los glóbulos rojos (estructura defectuosa de la hemoglobina);
• provocada por la pérdida de sangre (anemia poshemorrágica).

La anemia más común es la anemia por deficiencia, que es causada por la falta de sustancias esenciales para la secreción de hemoglobina y glóbulos rojos por parte de los órganos hematopoyéticos. Las enfermedades crónicas graves del sistema circulatorio ocupan la segunda posición en prevalencia.

¿Qué son las hemoblastosis?

Las hemoblastosis son tumores cancerosos sangre, con origen en los órganos hematopoyéticos y los ganglios linfáticos. Se dividen en 2 grandes grupos:

1. Linfomas.

Causas de la leucemia lesiones primariasórganos hematopoyéticos (médula ósea) y la aparición en la sangre de un número significativo de células patógenas (blastos). Los linfomas provocan lesiones de los tejidos linfoides, alteración de la estructura y actividad de los linfocitos. En este caso, se produce la aparición de ganglios malignos y daño a la médula ósea. Las leucemias se dividen en agudas (linfoblásticas de células T o B) y crónicas (linfoproliferativas, monocitoproliferativas).

Todos los tipos de leucemia aguda y crónica surgen debido a desarrollo patológico células. Esto ocurre en la médula ósea. etapas diferentes. forma aguda La leucemia es maligna, por lo que responde menos al tratamiento y, a menudo, tiene un pronóstico desfavorable.

Los linfomas pueden ser de Hodgkin (linfogranulomatosis) y no Hodgkin. Los primeros pueden presentarse de diferentes formas, teniendo sus propias manifestaciones e indicaciones de tratamiento. Tipos de linfomas no Hodgkin:

• folicular;
• difuso;
• periférico.

La diátesis hemorrágica conduce a trastornos de la coagulación sanguínea. Estas enfermedades de la sangre, cuya lista es muy larga, a menudo provocan hemorragias. Tales patologías incluyen:

• trombocitopenia;
• trombocitopatía;
• fallos del sistema cinina-calicreína (defectos de Fletcher y Williams);
• Coagulopatías adquiridas y hereditarias.

Síntomas de patologías.

Las enfermedades de la sangre y de los órganos hematopoyéticos tienen síntomas muy diferentes. Depende de la participación de las células en cambios patologicos. La anemia se manifiesta por síntomas de deficiencia de oxígeno en el cuerpo y vasculitis hemorrágica causar sangrado. En este sentido, no existe un cuadro clínico general para todas las enfermedades de la sangre.

Convencionalmente, se distinguen las manifestaciones de enfermedades de la sangre y los órganos hematopoyéticos, que en un grado u otro son inherentes a todos ellos. La mayoría de estas enfermedades causan Debilidad general, aumento de la fatiga, mareos, dificultad para respirar, taquicardia, problemas de apetito. Hay un aumento estable de la temperatura corporal, inflamación prolongada, picazón, alteraciones del sentido del gusto y del olfato, dolor de huesos, hemorragias subcutáneas, sangrado de las membranas mucosas de varios órganos, dolor en el hígado y disminución del rendimiento. Si aparecen los signos mencionados de una enfermedad de la sangre, una persona debe consultar a un especialista lo antes posible.

Un conjunto estable de síntomas se asocia con la aparición de diversos síndromes (anémico, hemorrágico). Estos síntomas en adultos y niños ocurren cuando varias enfermedades sangre. Las enfermedades sanguíneas anémicas tienen los siguientes síntomas:

• palidez de la piel y membranas mucosas;
• secado o anegamiento de la piel;
• sangrado;
• mareo;
• problemas con la marcha;
• postración;
• taquicardia.

Diagnóstico de laboratorio

Para determinar enfermedades de la sangre y del sistema hematopoyético, se realizan pruebas de laboratorio especiales. Análisis general La sangre le permite determinar la cantidad de leucocitos, eritrocitos y plaquetas. Se calculan los parámetros de VSG, fórmula de leucocitos y cantidad de hemoglobina. Se estudian los parámetros de los glóbulos rojos. Para diagnóstico enfermedades similares cuente el número de reticulocitos y plaquetas.

Entre otros estudios, se realiza una prueba de pellizco y se calcula la duración del sangrado según Duke. En este caso, un coagulograma será informativo para determinar los parámetros de fibrinógeno, índice de protrombina, etc. La concentración de factores de coagulación se determina en el laboratorio. A menudo es necesario recurrir a la punción de la médula ósea.

Las enfermedades del sistema hematopoyético incluyen patologías de naturaleza infecciosa (mononucleosis). A veces, las enfermedades infecciosas de la sangre se atribuyen erróneamente a su reacción ante la aparición de infecciones en otros órganos y sistemas del cuerpo.

Con un simple dolor de garganta, comienzan ciertos cambios en la sangre, como reacción adecuada a proceso inflamatorio. Este estado de cosas es absolutamente normal y no indica patología sanguínea. A veces las personas consideran que los cambios en la composición de la sangre, causados ​​por la entrada de un virus en el cuerpo, son enfermedades infecciosas de la sangre.

Identificación de procesos crónicos.

Con derecho patología crónica sangre, es erróneo implicar cambios a largo plazo en sus parámetros causados ​​por otros factores. Este fenómeno puede desencadenarse por la aparición de una enfermedad no relacionada con la sangre. Enfermedades hereditarias Los análisis de sangre en la práctica ambulatoria están menos extendidos. Comienzan en el nacimiento y representan un gran grupo de enfermedades.

El nombre de enfermedades sanguíneas sistémicas a menudo oculta la posibilidad de leucemia. Los médicos hacen este diagnóstico cuando los análisis de sangre muestran desviaciones significativas de la norma. Este diagnóstico no es del todo correcto, ya que cualquier patología sanguínea es sistémica. Un especialista sólo puede formular una sospecha sobre una determinada patología. Durante los trastornos autoinmunes, el sistema inmunológico humano elimina sus células sanguíneas: anemia hemolítica autoinmune, hemólisis inducida por fármacos, neutropenia autoinmune.

Fuentes de problemas y su tratamiento.

Las causas de las enfermedades de la sangre son muy diferentes y a veces no se pueden determinar. A menudo, la aparición de la enfermedad puede deberse a una deficiencia de determinadas sustancias y a trastornos inmunitarios. Es imposible identificar causas generalizadas. patologías sanguíneas. Tampoco existen métodos universales para tratar enfermedades de la sangre. Se seleccionan individualmente para cada tipo de enfermedad.