Leucemia mieloblástica. Leucemia mieloide: ¿qué es? Leucemia mieloide crónica: causas, tratamiento, pronóstico.

Al multiplicarse y acumularse en la médula ósea, interfieren con la producción y el funcionamiento de las células sanguíneas normales, lo que provoca los principales síntomas de la enfermedad.

Como usted sabe, las diferentes células sanguíneas se desarrollan de manera diferente y tienen diferentes precursores, es decir, pertenecen a diferentes líneas de hematopoyesis (ver diagrama en el artículo "Hematopoyesis"). La línea de hematopoyesis que conduce a la aparición de linfocitos se llama linfoide; el resto de leucocitos y otras células sanguíneas pertenecen a mieloide líneas. En consecuencia, las leucemias se distinguen de las células precursoras de los linfocitos (tales leucemias se denominan leucemias linfoblásticas, linfocíticas o simplemente linfocíticas) y de los precursores de otras células (tales leucemias se denominan leucemias mieloblásticas, mieloides o simplemente mieloides).

Leucemia mieloide aguda (AML, leucemia mieloide aguda, leucemia mieloide aguda, leucemia aguda no linfoblástica) es una enfermedad relativamente rara en niños, pero su frecuencia aumenta con la edad. El término "aguda" se refiere a la rápida progresión de la enfermedad, a diferencia de la leucemia crónica. El término "mieloide" significa, como se indicó anteriormente, que las células inmaduras que forman la base de la enfermedad pertenecen al llamado linaje mieloide de la hematopoyesis. Estas células suelen ser mieloblastos y sus descendientes, pero también pueden estar presentes otros tipos de células blásticas.

En el marco de la clasificación morfológica franco-estadounidense-británica (FAB), se distinguen 8 variantes principales de AML.

Algunos tipos muy raros de AML no están incluidos en esta lista. Las variantes de AML de M3 a M7, que tienen sus propios nombres y algunas características específicas, se analizan con más detalle en secciones separadas de nuestro libro de referencia.

Frecuencia de aparición, factores de riesgo.

La AML representa aproximadamente el 15% de todos los casos de cáncer del sistema hematopoyético en niños, es decir, ocurre con mucha menos frecuencia en ellos que la leucemia linfoblástica aguda. Entre los niños menores de 14 años, la incidencia de leucemia mieloide aguda es de aproximadamente 0,6 a 0,8 casos por cada 100.000 personas al año, pero después de los 40 a 45 años se produce un fuerte aumento de la incidencia. La mayoría de los pacientes con AML son ancianos. A diferencia de lo que es más típico en la infancia, en la AML los niños representan sólo el 10% de los pacientes.

En la mayoría de los casos de AML, es imposible nombrar la causa directa de la enfermedad. Sin embargo, algunos factores aumentan la probabilidad de desarrollar AML: la exposición a varios fármacos químicos, la radiación ionizante (incluso durante el tratamiento previo de otros cánceres) y, a veces, casos de AML entre parientes cercanos, lo que indica un cierto papel de la predisposición genética.

El desarrollo de AML puede estar precedido por ciertas enfermedades del sistema hematopoyético, como el síndrome mielodisplásico. Finalmente, el riesgo de leucemia mieloide aguda aumenta en ciertas anomalías determinadas genéticamente, como el síndrome de Down, la anemia de Fanconi y algunas otras afecciones.

Signos y síntomas

La AML se caracteriza por muchas características diferentes y puede presentarse de manera diferente en diferentes pacientes. Los principales signos suelen ser anemia: fatiga, palidez, dificultad para respirar, disminución del apetito. La falta de plaquetas se manifiesta por un aumento del sangrado por cortes y hematomas, hemorragias nasales y la aparición "irrazonable" de hematomas y hemorragias. Las infecciones resistentes al tratamiento a menudo ocurren porque el paciente tiene muy pocos glóbulos blancos “normales” (maduros, funcionales) para combatirlas. Puede producirse daño a las membranas mucosas de la boca y el tracto gastrointestinal e hinchazón de las encías. La temperatura corporal suele estar elevada y se produce dolor de huesos. A veces, los tumores surgen de células leucémicas fuera de la médula ósea. mielosarcoma (cloroma).

Dado que la mayoría de los síntomas pueden estar asociados con otras enfermedades y no son específicos de la AML, antes de iniciar el tratamiento es necesario aclarar el diagnóstico basado en métodos de laboratorio, que se realiza con urgencia en un hospital.

Diagnóstico

En la AML, se producen cambios en los análisis de sangre clínicos habituales: falta de glóbulos rojos y plaquetas, con mayor frecuencia un exceso de glóbulos blancos, muchos de ellos representados por formas inmaduras. Pero sólo se puede hacer un diagnóstico fiable examinando una muestra de médula ósea. Según los criterios de la Organización Mundial de la Salud, el diagnóstico de leucemia mieloide aguda se realiza si el contenido de mieloblastos en la médula ósea es al menos del 20% (según la clasificación franco-estadounidense-británica de la FAB, el valor umbral es del 30%).

Para tratar y evaluar el pronóstico de la enfermedad, es importante no solo confirmar el diagnóstico de leucemia, sino también distinguir entre leucemia linfoblástica aguda y AML, distinguir entre leucemia y síndrome mielodisplásico y también determinar la variante específica de AML. (ver). Para ello, se utiliza no sólo el examen morfológico de las células (examen microscópico de preparaciones especialmente teñidas), sino también el análisis citoquímico, así como el inmunofenotipado (estudio de las proteínas antigénicas en la superficie de las células). Los estudios citogenéticos se utilizan para detectar reordenamientos cromosómicos, las llamadas translocaciones, que son de gran importancia para determinar la variante de la enfermedad y el pronóstico.

El diagnóstico preciso de la AML y sus variantes a veces es un desafío y requiere la participación de hematólogos y hemopatólogos altamente calificados en el proceso de diagnóstico.

El grupo de riesgo está determinado por muchos factores. Enumeremos algunos de ellos:

• Edad: los pacientes de mediana edad y ancianos tienen, en promedio, un peor pronóstico que los niños y los adultos jóvenes.
• Cambios cromosómicos en células leucémicas. Así, las translocaciones t(15;17) o t(8;21) determinan un menor riesgo en los pacientes. Al mismo tiempo, por ejemplo, determinados cambios en los cromosomas 5 y 7 se asocian con un peor pronóstico.
• Variante de leucemia. Algunas variantes de la AML (como M0, M6, M7) se asocian con un alto riesgo y algunas, por el contrario, responden relativamente bien a la terapia moderna (AML M3).
• Un mayor riesgo se asocia con la leucemia secundaria que se produce en el contexto de otra enfermedad hematológica, como el síndrome mielodisplásico o la anemia de Fanconi, o después de someterse a un tratamiento (quimioterapia, radiación) para un tumor maligno. El riesgo también aumenta drásticamente cuando la leucemia recae.

Tratamiento

El tratamiento principal para la AML es la quimioterapia. Al igual que con la leucemia linfoblástica aguda, el tratamiento incluye fases de inducción y consolidación de la remisión; A veces también se utiliza la terapia de mantenimiento.

Inducción de la remisión– terapia intensiva destinada a lograr la remisión de la leucemia. En la mayoría de los tipos de AML, la inducción de la remisión se lleva a cabo mediante quimioterapia intensiva con citarabina (Cytosar) y antraciclinas (daunorrubicina, idarrubicina), a veces con la adición de otros fármacos, por ejemplo, etopósido o mitoxantrona. El estándar son los cursos "7+3", en los que al paciente se le administra citarabina durante 7 días y durante tres días, en combinación con un fármaco de antraciclina.

Una característica específica del tratamiento de la leucemia promielocítica aguda (AML M3) es el uso del fármaco ATRA (ácido todo transretinoico, tretinoína).

Si, como resultado de la terapia de inducción, resulta que hay menos del 5% de células blásticas en la médula ósea y el paciente no presenta otras manifestaciones de la enfermedad (incluidos signos de neuroleucemia), entonces se declara la remisión.

Como resultado de los cursos de inducción, se puede lograr la remisión en la gran mayoría de los pacientes. Sin embargo, la remisión lograda no puede mantenerse sin terapia. consolidación, es decir, consolidación de la remisión. En la fase de consolidación, se destruyen cantidades residuales de células blásticas anormales para evitar la recaída de la enfermedad. El fármaco más importante en la fase de consolidación del tratamiento de la leucemia mieloide aguda es la citarabina, a menudo en dosis altas; También se utilizan en diferentes combinaciones daunorrubicina, 6-mercaptopurina, ifosfamida, mitoxantrona, etopósido, etc.

Durante las etapas de inducción y consolidación, la administración intravenosa de fármacos quimioterapéuticos se realiza en un entorno hospitalario.

La terapia de mantenimiento no se utiliza en todos los casos (a diferencia de la leucemia linfoblástica aguda), pero en la variante M3 de AML es importante. Esta terapia es menos intensiva que la terapia de inducción y consolidación y no requiere estancia hospitalaria.

La neuroleucemia es menos común en la AML que en la leucemia linfoblástica aguda. Ocurre con mayor frecuencia en las variantes de AML M3, M4 y M5. Para su tratamiento y prevención se administran citarabina, metotrexato y glucocorticosteroides. intratecalmente, mediante punción lumbar del canal espinal. Ocasionalmente también se puede utilizar radiación dirigida a la cabeza (radiación craneal). Los niños tienen un mayor riesgo de que la leucemia se propague al sistema nervioso central que los adultos, por lo que la quimioterapia profiláctica se utiliza con más frecuencia para prevenirla.

Para reducir la posibilidad de recaída, a los pacientes de alto riesgo se les puede realizar un trasplante de médula ósea. Las indicaciones para el trasplante pueden incluir, por ejemplo,

• translocaciones y otros cambios citogenéticos en células leucémicas asociados con alto riesgo,
• recaída de leucemia,
• desarrollo de AML debido al síndrome mielodisplásico u otra enfermedad de la sangre, así como después del tratamiento previo de tumores malignos.

La probabilidad de éxito del trasplante es mayor si se realiza después de que se haya logrado la primera remisión. Los trasplantes se realizan con más frecuencia en niños que en adultos y, en promedio, tienen más éxito.

Durante la quimioterapia intensiva para la leucemia mieloide aguda, la hematopoyesis normal casi siempre se suprime hasta cierto punto. Por lo tanto, muchos pacientes con AML requieren transfusiones de componentes sanguíneos: plaquetas para prevenir hemorragias y glóbulos rojos para tratar la anemia. Las transfusiones de leucocitos (granulocitos) de donantes sólo son necesarias en casos de complicaciones infecciosas graves.

Dado que tanto la leucemia como la quimioterapia utilizada en su tratamiento reducen drásticamente la resistencia del cuerpo a diversas infecciones, los pacientes durante el tratamiento a menudo necesitan medicamentos antibacterianos, antifúngicos y antivirales eficaces para la prevención y el tratamiento de complicaciones infecciosas. Tanto las infecciones comunes como las oportunistas representan un peligro. En particular, las infecciones por hongos como la candidiasis y la aspergilosis plantean un problema grave.

El tratamiento de la AML impone restricciones al estilo de vida del paciente. Durante la quimioterapia intensiva es necesario seguir una dieta y estrictas normas de higiene, así como minimizar el contacto con el exterior para evitar infecciones. Los médicos y enfermeras le dicen a cada paciente lo que puede y no puede hacer en la etapa actual del tratamiento.

La duración total del tratamiento para diversas formas de AML varía desde varios meses hasta 2-3 años.

Pronóstico

Sin tratamiento, la AML suele provocar la muerte del paciente en varios meses, a veces incluso en varias semanas. Sin embargo, con el tratamiento moderno muchos pueden salvarse. El pronóstico depende del tipo específico de leucemia mieloide, las características citogenéticas (es decir, la estructura cromosómica de las células leucémicas), la edad, el estado general del paciente y otros factores.

Actualmente, alrededor del 50% al 60% de los niños con AML se recuperan. Lamentablemente, en la mediana y la vejez los resultados son peores.

Cabe señalar que la mayoría de los pacientes con AML son pacientes de edad avanzada. En comparación con los jóvenes, toleran más difícilmente el tratamiento y responden peor. Sólo entre el 5% y el 15% de los pacientes mayores de 60 años logran una remisión a largo plazo. Para otros, el tratamiento de apoyo (lucha contra infecciones, transfusiones de componentes sanguíneos, alivio del dolor) suele convertirse en lo principal para prolongar ligeramente la vida y mejorar su calidad.

– una enfermedad maligna del sistema sanguíneo, acompañada de una proliferación incontrolada de leucocitos alterados, una disminución del número de glóbulos rojos, plaquetas y leucocitos normales. Se manifiesta como una mayor tendencia a desarrollar infecciones, fiebre, fatiga, pérdida de peso, anemia, sangrado, formación de petequias y hematomas, dolor en huesos y articulaciones. En ocasiones se detectan cambios en la piel e hinchazón de las encías. El diagnóstico se realiza en base a síntomas clínicos y datos de laboratorio. El tratamiento es quimioterapia, trasplante de médula ósea.

CIE-10

C92.0

información general

La leucemia mieloide aguda (LMA) es una lesión maligna del linaje sanguíneo mieloide. La proliferación incontrolada de células leucémicas en la médula ósea conduce a la supresión de otros brotes sanguíneos. Como resultado, la cantidad de células normales en la sangre periférica disminuye, se produce anemia y trombocitopenia. La leucemia mieloide aguda es la leucemia aguda más común en adultos. La probabilidad de desarrollar la enfermedad aumenta considerablemente después de los 50 años. La edad promedio de los pacientes es de 63 años. Hombres y mujeres jóvenes y de mediana edad sufren con la misma frecuencia. En el grupo de mayor edad predomina el sexo masculino. El pronóstico depende del tipo de leucemia mieloide aguda, con tasas de supervivencia a cinco años que oscilan entre el 15 y el 70%. El tratamiento lo llevan a cabo especialistas en el campo de la oncología y la hematología.

Causas de la leucemia mieloide aguda

La causa directa del desarrollo de AML son varias anomalías cromosómicas. Los factores de riesgo que contribuyen al desarrollo de tales trastornos incluyen la herencia desfavorable, la radiación ionizante, el contacto con ciertas sustancias tóxicas, la ingesta de varios medicamentos, el tabaquismo y las enfermedades de la sangre. La probabilidad de leucemia mieloide aguda aumenta con el síndrome de Bloom (baja estatura, voz alta, rasgos faciales característicos y una variedad de manifestaciones cutáneas, que incluyen hipo o hiperpigmentación, erupción cutánea, ictiosis, hipertricosis) y anemia de Fanconi (baja estatura, defectos de pigmentación, trastornos neurológicos, anomalías del esqueleto, del corazón, de los riñones y de los órganos genitales).

La leucemia mieloide aguda se desarrolla con bastante frecuencia en pacientes con síndrome de Down. La predisposición hereditaria también se puede rastrear en ausencia de enfermedades genéticas. Con AML en parientes cercanos, la probabilidad de desarrollar la enfermedad aumenta 5 veces en comparación con el promedio de la población. El nivel más alto de correlación se encuentra en gemelos idénticos. Si se diagnostica leucemia mieloide aguda en un gemelo, el riesgo en el otro es del 25%. Uno de los factores más importantes que provocan la AML son las enfermedades de la sangre. La leucemia mieloide crónica en el 80% de los casos se transforma en una forma aguda de la enfermedad. Además, la AML suele ser el resultado del síndrome mielodisplásico.

La radiación ionizante causa leucemia mieloide aguda cuando la dosis excede 1 Gy. La incidencia aumenta en proporción a la dosis de radiación. En la práctica, es importante permanecer en zonas de explosiones atómicas y accidentes en centrales nucleares, trabajar con fuentes de radiación sin el equipo de protección adecuado y la radioterapia utilizada en el tratamiento de ciertos cánceres. La causa del desarrollo de leucemia mieloide aguda tras el contacto con sustancias tóxicas es la aplasia de la médula ósea como resultado de mutaciones y daño a las células madre. Se han demostrado los efectos negativos del tolueno y el benceno. Normalmente, la AML y otras leucemias agudas se diagnostican entre 1 y 5 años después de la exposición al mutágeno.

Entre los medicamentos que pueden provocar leucemia mieloide aguda, los expertos mencionan algunos medicamentos para quimioterapia, incluidos los inhibidores de la ADN topoisomerasa II (tenipósido, etopósido, doxorrubicina y otras antraciclinas) y agentes alquilantes (tiofosfamida, ambiquina, ciclofosfamida, clorambucilo, carmustina, busulfán). La AML también puede ocurrir después de tomar cloranfenicol, fenilbutazona y medicamentos con arsénico. La proporción de leucemia mieloide aguda inducida por fármacos es del 10 al 20% del número total de casos de la enfermedad. Fumar no sólo aumenta la probabilidad de desarrollar AML, sino que también empeora el pronóstico. La tasa promedio de supervivencia a cinco años y la duración de las remisiones completas son menores para los fumadores que para los no fumadores.

Clasificación de la leucemia mieloide aguda

La clasificación de la OMS de la leucemia mieloide aguda es muy compleja e incluye varias docenas de tipos de enfermedad, divididos en los siguientes grupos:

• AML con cambios genéticos típicos.
• AML con cambios por displasia.
• Leucemia mieloide aguda secundaria resultante del tratamiento de otras enfermedades.
• Enfermedades con proliferación de linaje mieloide en el síndrome de Down.
• Sarcoma mieloide.
• Tumor blástico de células dendríticas plasmocitoides.
• Otros tipos de leucemia mieloide aguda.

Las tácticas de tratamiento, el pronóstico y la duración de las remisiones de los diferentes tipos de AML pueden variar significativamente.

Síntomas de la leucemia mieloide aguda

El cuadro clínico incluye síndromes tóxicos, hemorrágicos, anémicos y síndrome de complicaciones infecciosas. En las primeras etapas, las manifestaciones de la leucemia mieloide aguda son inespecíficas. Hay aumento de temperatura sin signos de inflamación catarral, debilidad, fatiga, pérdida de peso y apetito. Con anemia, se producen mareos, desmayos y palidez de la piel. Con trombocitopenia, se observa aumento del sangrado y hemorragias petequiales. Posible formación de hematomas con hematomas menores. Con la leucopenia surgen complicaciones infecciosas: supuración frecuente de heridas y rasguños, inflamación persistente y repetida de la nasofaringe, etc.

Los programas de inducción pueden lograr la remisión en el 50-70% de los pacientes con leucemia mieloide aguda. Sin embargo, sin una mayor consolidación, la mayoría de los pacientes recaen, por lo que la segunda etapa del tratamiento se considera una parte obligatoria de la terapia. El plan de tratamiento de consolidación para la leucemia mieloide aguda se elabora individualmente e incluye de 3 a 5 ciclos de quimioterapia. En caso de alto riesgo de recaída y recaídas ya desarrolladas, está indicado el trasplante de médula ósea. Otros tratamientos para la AML recurrente aún se encuentran en ensayos clínicos.

Pronóstico de la leucemia mieloide aguda

El pronóstico está determinado por el tipo de leucemia mieloide aguda, la edad del paciente y la presencia o ausencia de antecedentes de síndrome mielodisplásico. La tasa de supervivencia promedio a cinco años para diversas formas de AML oscila entre el 15 y el 70%, la probabilidad de recaídas oscila entre el 33 y el 78%. Las personas mayores tienen un peor pronóstico que las personas más jóvenes, lo que se explica por la presencia de enfermedades somáticas concomitantes, que son una contraindicación para la quimioterapia intensiva. Con el síndrome mielodisplásico, el pronóstico es peor que con la leucemia mieloide aguda primaria y la AML que surgieron durante la farmacoterapia para otros cánceres.

La leucemia mieloide aguda es el resultado de anomalías genéticas que provocan la proliferación de precursores de células sanguíneas tumorales. El proceso de reproducción y maduración celular se vuelve inestable, lo que provoca un predominio de mieloblastos, formas inmaduras de células sanguíneas, en la médula ósea.

Leucemia mieloide aguda– Este es el tipo más común de leucemia en niños, pero el riesgo de padecer la enfermedad aumenta con la edad.

Causas de la leucemia mieloide aguda

Los médicos señalan principalmente razones genéticas para el desarrollo de la leucemia mieloide, que provocan la transformación de las células madre.

Además, este tipo de leucemia ocurre con mayor frecuencia en casos de aberraciones cromosómicas, por ejemplo en pacientes con síndrome de Down (trisomía 21) o síndrome de Klinefelter (un cromosoma X adicional en los hombres, por ejemplo, XXY).

La etiología es difícil de determinar, pero los factores de riesgo incluyen:

• radiación;
• radioterapia;
• exposición a productos químicos como benceno o gas mostaza;
• completó la quimioterapia para el tratamiento del cáncer y el linfoma.

La enfermedad se presenta principalmente en adultos y comprende el 60% de las leucemias agudas. Según las estadísticas, cada año, entre los 30 y los 35 años, enferma en promedio 1 persona de cada 100.000, y a los 65 años la tasa aumenta a 10/100.000.

Síntomas y curso de la leucemia mieloide aguda.

La leucemia mieloide aguda comienza repentinamente. Los síntomas son bastante inespecíficos, por lo que es difícil hacer un diagnóstico inequívoco de inmediato.

Son característicos los siguientes trastornos:

• debilidad y agotamiento del cuerpo;
• condiciones febriles;
• sudores nocturnos;
• dolor en huesos y articulaciones;
• piel pálida;
• penetración de células leucémicas en órganos internos y ganglios linfáticos;
• la presencia de hematomas negros o azules sin motivo aparente;
• pequeñas petequias;
• fatiga leve, sensación de dificultad para respirar durante la actividad física;
• pérdida de peso;
• brecha leucémica: la ausencia de formas intermedias en el desarrollo de leucocitos en la sangre periférica;
• susceptibilidad a infecciones bacterianas y por hongos;
• sangrado de la nariz o las encías debido a niveles bajos de plaquetas;
• agrandamiento del bazo y los ganglios linfáticos, con menos frecuencia el hígado.

Leucemia mieloide aguda tiene un curso generalmente severo. Actualmente, la esperanza de vida media de las personas tras el diagnóstico es de 10 a 16 meses. Anteriormente, el paciente moría a las pocas semanas. Las recaídas ocurren con mayor frecuencia durante el primer año de la enfermedad.

Pacientes con leucemia mieloide aguda A menudo mueren a causa de sepsis, hemorragias en el sistema nervioso central y disfunción de los órganos internos.

Diagnóstico de leucemia mieloide aguda

El diagnóstico de leucemia mieloide se realiza en función de los síntomas del paciente y los resultados de las pruebas. Se realiza morfología sanguínea y biopsia de médula ósea. La sangre suele contener una mayor cantidad de glóbulos blancos y también puede producirse trombocitopenia y anemia.

Un resultado típico es un aumento en el número de leucocitos a 800 mil por mm 3 o una disminución en su número a 1 mil por mm 3. El frotis revela células blásticas.

Los estudios citogenéticos, inmunofenotípicos y moleculares sirven para confirmar el diagnóstico.

El diagnóstico diferencial incluye, entre otros, descartar enfermedades como la mononucleosis infecciosa, la leucemia linfoblástica aguda y la leucemia mielógena crónica. Después del diagnóstico, es necesario aislar al paciente para protegerlo contra infecciones. A continuación se presentan los pasos individuales del tratamiento.

Tratamiento de la leucemia mieloide aguda

Se pueden distinguir varios subtipos de la enfermedad (según las características morfológicas, inmunofenotípicas y citoquímicas). Dependiendo del tipo de leucemia mieloide aguda, se utilizan diferentes formas de terapia.

Se espera que el tratamiento de la leucemia mieloide aguda produzca la remisión de la enfermedad. Esto se hace mediante quimioterapia, que mata la mayor cantidad posible de células cancerosas. Aplicar drogas citostáticas, y el tratamiento se realiza en centros hematológicos especializados.

La siguiente etapa del tratamiento es la consolidación, cuyo objetivo es mantener la remisión y prevenir la recaída de la enfermedad. Los pacientes con alto riesgo de recaída se someten a un trasplante de médula ósea, mientras que los pacientes con bajo riesgo de recaída o que son de edad avanzada reciben tratamiento durante aproximadamente 2 años.

También son muy importantes la prevención y el tratamiento de infecciones, diátesis hemorrágicas, anemia y trastornos metabólicos. El apoyo psicológico también es importante.

Pronóstico de la leucemia mieloide aguda

El pronóstico depende de la edad del paciente (con la edad el pronóstico empeora), del tipo citogenético y molecular de la leucemia, de la respuesta al tratamiento y de la presencia de cambios extramedulares.

mayor oportunidad para curar la leucemia los jóvenes tienen. Las recaídas ocurren con mayor frecuencia durante el primer año de tratamiento y disminuyen con el tiempo. El trasplante de médula ósea produce curación en más del 60% de los pacientes, el uso de quimioterapia por sí sola da resultados sólo en el 10-15% de los pacientes y su intensificación puede elevar esta cifra al 40%.

En la leucemia mieloide aguda, los glóbulos blancos conocidos como granulocitos o monocitos se vuelven cancerosos. La enfermedad suele desarrollarse rápidamente, durante varios días o semanas.

La leucemia mieloide aguda es una enfermedad rara. El riesgo de desarrollarlo aumenta con la edad. Este es el tipo más común de leucemia en adultos. Se diagnostica con mayor frecuencia en personas mayores de sesenta y cinco años.

Regístrese para una consulta

Causas de la leucemia mieloide aguda

Los investigadores identifican factores de riesgo como:

1. Exposición a la radiación y al radón. La radioterapia aumenta el riesgo de leucemia aguda. El radón, un gas radiactivo natural, ha sido implicado en varios estudios como un factor contribuyente.
2. Fumar aumenta el riesgo de sufrir leucemia mieloide aguda entre dos y tres veces. La presencia de benceno en el humo del cigarrillo es una de las principales razones.
3. La influencia del benceno durante las actividades laborales se menciona como uno de los factores de riesgo.
4. Algunas enfermedades hereditarias (anemia de Fanconi, síndrome de Down) aumentan el riesgo de leucemia mieloide aguda.
5. La quimioterapia para el linfoma o el cáncer de mama aumenta la probabilidad de sufrir leucemia mieloide aguda, concretamente el uso de fármacos como el clorambucilo, el melfalán o la ciclofosfamida.
6. Ciertos trastornos sanguíneos aumentan el riesgo de leucemia miloide aguda: síndrome mielodisplásico, trastornos mieloproliferativos.
7. Enfermedades autoinmunes: la artritis reumatoide, la anemia hemolítica autoinmune y la colitis ulcerosa aumentan 8 veces la probabilidad de sufrir leucemia mieloide aguda, en comparación con aquellas personas que no padecen estos trastornos.
8. Una revisión (metanálisis) de 21 estudios encontró que beber alcohol durante el embarazo aumenta el riesgo de leucemia mieloide aguda en los niños.
9. Varios estudios han identificado el exceso de peso como un factor de riesgo cuando el índice de masa corporal es superior a 30.

Síntomas de la leucemia mieloide aguda

Muchos signos de leucemia mieloide aguda son vagos e inespecíficos. Una persona puede experimentar síntomas parecidos a los de la gripe:

• Debilidad general;
• aumento de la fatiga;
• fiebre;
• pérdida de peso;
• infecciones privadas;
• moretones y sangrado que se adquieren fácilmente;
• sangre en orina y heces;
• dolor en huesos y articulaciones;
• dificultad para respirar;
• ganglios linfáticos agrandados (raro);
• Malestar debido a inflamación del hígado o del bazo.

Estas manifestaciones son consecuencia de un número excesivo de células leucémicas y de la falta de células sanguíneas sanas de todos los grupos.

La fatiga es una consecuencia de los niveles bajos de glóbulos rojos (anemia). También puede producirse dificultad para respirar.

Las personas desarrollan infecciones fácilmente debido a la falta de glóbulos blancos sanos que puedan combatir bacterias y virus. La enfermedad dura mucho tiempo y es difícil deshacerse de ella.

La falta de plaquetas causa problemas con la coagulación de la sangre. El resultado es sangrado y hematomas. Las mujeres tienen períodos muy difíciles.

La acumulación de células leucémicas en huesos, articulaciones o ganglios linfáticos debido a su exceso provoca dolor e hinchazón.

Tipos de leucemia mieloide aguda

La leucemia mieloide aguda se divide en subtipos. Los médicos planifican el tratamiento del cáncer según el subtipo específico de AML.

Una de las clasificaciones es FAB, el sistema franco-estadounidense-británico. El tipo de leucemia aquí depende de cómo se ven las células leucémicas bajo el microscopio, así como de los marcadores de anticuerpos en las células anormales.

Existen 8 tipos según el sistema FAB:

M0, M1 y M2 son leucemia mieloide, que representa más de la mitad de todos los casos de la enfermedad.

M3 – leucosis promielocítica – 10% en adultos con AML.

M4 – leucemia mielomonocítica aguda – 20%.

M5 – leucemia monocítica aguda – 15%.

M6: la eritroleucemia aguda y la leucemia megacariocítica aguda son tipos muy raros.

La clasificación de la OMS divide la AML en grupos según cuán anormal se haya vuelto la célula:

1. Hay mutaciones en los cromosomas de las células leucémicas.
2. La leucemia mieloide aguda se desarrolló a partir de una enfermedad de la sangre.
3. Más de un tipo de célula sanguínea tiene anomalías.
4. La AML se desarrolló después del tratamiento del cáncer.

Los patólogos examinan las células leucémicas bajo un microscopio para determinar a qué grupo de la OMS o FAB pertenece un caso particular. También se realizan pruebas para proteínas específicas producidas por células anormales (inmunofenotipo) y mutaciones en los cromosomas (pruebas citogenéticas).

tipos raros

• El sarcoma granulocítico es una LMA en la que se pueden encontrar células tumorales fuera de la médula ósea. Pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo.
• Tipos mixtos. Algunas leucemias pueden ser una mezcla de AML y ALL (leucemia bifenotípica aguda).

Obtenga una consulta médica

Diagnóstico de leucemia mieloide aguda en Assuta

Con el paciente trabaja un hematólogo, especialista en el diagnóstico y tratamiento de enfermedades de la sangre. Las pruebas sugeridas pueden incluir:

1. Análisis de sangre para la leucemia mieloide. Esta es la prueba más importante que determina el subtipo FBC de AML. Muchos pacientes con leucemia mieloide aguda tienen recuentos bajos de glóbulos blancos. Un recuento alto de glóbulos blancos puede deberse a una gran cantidad de glóbulos blancos inmaduros llamados células blásticas o blastos. También se pueden realizar pruebas para comprobar la salud de los riñones y el hígado.
2. Un examen de médula ósea implica dos pruebas: aspiración y biopsia. La aspiración implica extraer líquido con una aguja fina de los huesos del muslo y aplicar un anestésico local. En una biopsia se utiliza una aguja más grande y el médico extrae una pequeña cantidad de hueso y médula ósea. Se realiza una prueba simultáneamente para detectar mutaciones en los cromosomas (citogenéticas) y proteínas específicas creadas por las células leucémicas (inmunofenotipado).
3. Es necesaria una radiografía de tórax para comprobar su salud general.

Diagnóstico adicional de leucemia mieloide aguda en Assuta

Serán necesarios análisis de sangre durante y después del tratamiento. Así, por ejemplo, si se sospecha una infección, el médico ordenará una prueba para saber qué tipos de antibióticos necesita el paciente. Además, se extrae sangre para comprobar el funcionamiento del hígado y los riñones.

Se realizarán pruebas de médula ósea en distintos momentos durante el tratamiento y el seguimiento. Estas pruebas pueden ayudar:

• Determine el tipo exacto de leucemia mieloide aguda.
• Establecer la eficacia del tratamiento citostático.
• Verifique si hay células anormales después de completar la terapia.
• Realizar una prueba de enfermedad mínima residual.

Tipificación HLA (tejido)

Este examen se solicita si se considera que un trasplante de médula ósea de un donante es una opción adecuada. Mediante análisis de sangre, se determina la compatibilidad de los tejidos. Los leucocitos tienen proteínas en su superficie: marcadores HLA. Mediante la tipificación de tejidos, los médicos descubren qué tan similares son los tejidos para reducir la posibilidad de rechazo.

Búsqueda de células anormales después del tratamiento.

Los médicos denominan enfermedad residual mínima a la pequeña cantidad de células leucémicas que quedan después del tratamiento. No se encuentran explosiones en los análisis de sangre ni en las muestras de médula ósea. Se utilizan dos pruebas para detectarlos.

La PCR (reacción en cadena de la polimerasa) mediante la identificación de mutaciones genéticas encuentra una célula leucémica entre un millón de células sanas.

El inmunofenotipado detecta proteínas producidas por células anormales. Estas dos pruebas muestran qué tan bien funcionó la quimioterapia y si la enfermedad ha recaído.

Pronóstico de la leucemia mieloide aguda

Aquí se proporciona información general para su referencia. Sólo el médico tratante puede proporcionar información más precisa teniendo en cuenta factores individuales. Los términos tasa de supervivencia a 5 y 10 años se refieren al número de personas en los estudios que estaban vivas 5 y 10 años después del diagnóstico y tratamiento. Además, se trata de estadísticas según las cuales se realizó el tratamiento hace varios años. Los métodos de tratamiento mejoran cada año, por lo que ahora el tratamiento ofrece mejores perspectivas.

El pronóstico de la leucemia mieloide aguda está influenciado por factores como:

• la respuesta del cuerpo a la quimioterapia;
• qué tan extendida estaba la enfermedad en el momento del diagnóstico;
• tipo de leucemia.

El resultado también depende de si hubo leucemia que se transformó de crónica a aguda. Esto complica el proceso de tratamiento.

Además, la leucemia que se desarrolla como resultado del tratamiento de otro tipo de cáncer es más difícil de tratar. La leucemia secundaria generalmente se desarrolla dentro de los 10 años posteriores al tratamiento de la primera enfermedad maligna.

Los médicos, incluso si no pueden curar la enfermedad, pueden mantener la leucemia en remisión durante varios años. Cuando la AML recae, en algunos casos es posible lograr una segunda remisión mediante un tratamiento de quimioterapia.

Perspectivas de lucha contra el lavado de dinero

La edad es uno de los factores pronósticos más importantes. Un cuerpo joven afronta mucho mejor una terapia muy intensiva.

En general, el 20 % de los pacientes con leucemia mieloide aguda experimentan una supervivencia de 5 años en todas las edades. Información más detallada sobre la supervivencia a 5 años teniendo en cuenta el factor edad:

• 14 años y menos – para el 66%.
• 15-24 años – para el 60%
• Entre 25 y 64 años, el 40%.
• 65 años y más – para el 5%.

Solicitar tratamiento

Las enfermedades de la sangre son siempre muy peligrosas para los humanos. Primero, la sangre entra en contacto con todos los tejidos y órganos del cuerpo. Para realizar sus funciones de saturar las células con oxígeno, nutrientes y enzimas, la circulación sanguínea debe funcionar correctamente y la composición celular debe estar dentro de los límites normales. En segundo lugar, las células sanguíneas aseguran el funcionamiento del sistema inmunológico del cuerpo. La leucemia mieloblástica aguda altera la estructura de las células y provoca una disminución de la inmunidad.

Forma aguda y crónica.

La leucemia mieloide aguda (LMA) se desarrolla cuando las células inmaduras llamadas blastos sufren cambios. Al mismo tiempo, el cuerpo carece de elementos maduros, mientras que la forma patológica de transformación explosiva aumenta a gran velocidad. El proceso de cambio de la estructura celular es irreversible y no se puede controlar con medicamentos. La leucemia mieloide aguda a menudo provoca la muerte del paciente.

El cambio celular afecta a uno de los tipos de glóbulos blancos, los granulocitos, por lo que existe el nombre popular de "leucemia". Aunque, por supuesto, el color de la sangre no cambia durante la enfermedad. Las células leucocitarias que tienen gránulos (granulocitos) sufren cambios.

La leucemia mieloide crónica (LMC) ocurre cuando la estructura celular de los granulocitos maduros sufre un cambio. Durante esta patología, la médula ósea del cuerpo es capaz de producir nuevas células que maduran y se convierten en granulocitos sanos. Por lo tanto, la leucemia mieloide crónica no se desarrolla tan rápidamente como la leucemia aguda.

Es posible que una persona no se dé cuenta de los cambios en los glóbulos blancos durante años.

La leucemia mieloide es una enfermedad muy común entre las enfermedades de la sangre. Por cada 100 mil personas hay 1 paciente con leucemia. Esta enfermedad afecta a personas independientemente de su raza, sexo y edad. Sin embargo, según las estadísticas, la leucemia se diagnostica con mayor frecuencia en personas de entre 30 y 40 años.

Causas de la enfermedad

Existen razones médicamente probadas para la aparición de cambios en los granulocitos. La leucemia mieloide crónica se ha estudiado durante muchos años y se han identificado muchos factores que causan la leucemia. Sin embargo, la medicina no puede ofrecer un tratamiento que tenga una probabilidad 100% de curar al paciente. Leucemia, leucemia, ¿qué es?

Los médicos llaman a la causa principal del desarrollo de la leucemia mieloide una translocación cromosómica, también conocida como "cromosoma Filadelfia". Como resultado del trastorno, secciones de los cromosomas cambian de lugar y se forma una molécula de ADN con una estructura completamente nueva. Luego aparecen copias de células malignas y la patología comienza a extenderse. El tejido mieloide se utiliza para producir glóbulos blancos. Luego, las células sanguíneas cambian y el paciente desarrolla leucemia mieloide.

Los siguientes factores pueden predisponer a este proceso:

• Exposición a la radiación. Los efectos nocivos de la radiación en el organismo son ampliamente conocidos. Las personas pueden estar expuestas a la radiación en áreas de desastres provocados por el hombre y en algunas áreas de producción. Pero lo más frecuente es que la leucemia mieloide sea consecuencia de una radioterapia previa contra otro tipo de cáncer.
• Enfermedades virales.
• Radiación electromagnética.
• El efecto de algunos medicamentos. La mayoría de las veces hablamos de medicamentos contra el cáncer, ya que tienen un intenso efecto tóxico en el organismo. La ingestión de ciertas sustancias químicas también puede provocar leucemia mieloblástica.
• Predisposición hereditaria. Las personas que heredaron esta capacidad de sus padres tienen más probabilidades de experimentar cambios en el ADN.

Síntomas agudos

Durante el curso agudo de la enfermedad, las células leucocitarias cambian y se multiplican a un ritmo incontrolado. El rápido desarrollo del cáncer conduce a la aparición de signos de la enfermedad que una persona no puede ignorar. La leucemia mieloblástica aguda se manifiesta con malestar severo y síntomas pronunciados:

• Uno de los primeros signos característicos de la leucemia es la piel pálida. Este síntoma acompaña a todas las enfermedades del sistema hematopoyético.
• Un ligero aumento de la temperatura corporal entre 37,1 y 38,0 grados, sudoración excesiva durante el descanso nocturno.
• Aparece una erupción en la piel en forma de pequeñas manchas rojas. La erupción no causa picazón.
• La leucemia mieloide aguda provoca dificultad para respirar incluso con un esfuerzo físico leve.
• Una persona se queja de dolor en los huesos, especialmente al moverse. Sin embargo, el dolor no suele ser intenso y muchos pacientes simplemente no le prestan atención.
• Aparece hinchazón en las encías, es posible que sangre y se desarrolle gingivitis.
• La leucemia aguda provoca la aparición de hematomas en el cuerpo. Las manchas rojas y azules pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo y son uno de los síntomas característicos evidentes que provoca esta enfermedad.
• Si una persona está enferma con frecuencia, tiene un sistema inmunológico debilitado y es muy susceptible a las infecciones, el médico puede sospechar de leucemia mieloide aguda.
• Con el desarrollo de la leucemia, una persona comienza a perder peso drásticamente.
• Los cambios en ciertos tipos de leucocitos provocan una disminución de la inmunidad y la persona se vuelve vulnerable a enfermedades infecciosas.

Síntomas de la forma crónica.

Es posible que la leucemia crónica no presente ningún síntoma durante los primeros meses o incluso años de la enfermedad. El cuerpo intenta curarse a sí mismo produciendo nuevos granulocitos para reemplazar los modificados. Pero, como usted sabe, las células cancerosas se dividen y degeneran mucho más rápido que las sanas, y la enfermedad se apodera gradualmente del cuerpo. Al principio, los síntomas aparecen débilmente, luego se vuelven más fuertes y la persona se ve obligada a consultar a un médico si se siente mal.

Por lo general, sólo después de esto se realiza el diagnóstico de leucemia mieloide crónica.

La medicina distingue tres etapas de esta enfermedad:

• La leucemia mieloide crónica comienza gradualmente, con cambios en varias células. La leucemia mieloide crónica y los síntomas leves no hacen que el paciente consulte a un médico. En esta etapa, la enfermedad solo se puede detectar mediante un análisis de sangre. El paciente puede quejarse de aumento de la fatiga y sensación de pesadez o incluso dolor en el hipocondrio izquierdo (en la zona del bazo).
• En la etapa de aceleración, los signos de leucemia aún son débiles. Hay un aumento de la temperatura corporal y fatiga. El número de leucocitos normales y alterados está aumentando. Un análisis de sangre detallado puede revelar un aumento de basófilos, glóbulos blancos inmaduros y promielocitos.
• La etapa terminal se caracteriza por la manifestación de síntomas pronunciados de leucemia mieloblástica crónica. La temperatura corporal aumenta, en algunos casos hasta 40 grados, aparecen dolores intensos en las articulaciones y un estado de debilidad. Tras el examen, se encuentra que los pacientes tienen ganglios linfáticos agrandados, agrandamiento del bazo y lesiones del sistema nervioso central.

Diagnóstico

Para diagnosticar la leucemia mieloide aguda, es necesario someterse a un examen exhaustivo en un centro médico y someterse a pruebas. Se utilizan varios procedimientos de diagnóstico para detectar la leucemia. El diagnóstico comienza con el interrogatorio y la inspección. Las personas que padecen leucemia mieloide se caracterizan por agrandamiento de los ganglios linfáticos, agrandamiento del hígado y del bazo.

Según los resultados del examen, se prescriben pruebas y procedimientos de diagnóstico:

• Análisis de sangre generales. Como resultado del estudio, los pacientes con leucemia observaron un aumento en el número de glóbulos blancos inmaduros (granulocitos). El recuento de plaquetas también cambia.
• Química de la sangre. La bioquímica revela altas cantidades de vitamina B12, ácido úrico y algunas enzimas. Sin embargo, los resultados de este tipo de estudio sólo pueden indicar indirectamente una leucemia mieloblástica.
• Biopsia de médula ósea. Uno de los estudios más precisos en el diagnóstico de la leucemia. Se lleva a cabo después de análisis de sangre. Como resultado de la punción, también se encuentra una gran cantidad de células leucocitarias inmaduras en el tejido de la médula ósea.
• Análisis citoquímico. La prueba se realiza en muestras de sangre y cerebro de gato. Los reactivos químicos especiales, cuando entran en contacto con muestras biológicas del paciente, determinan el grado de actividad enzimática. En la leucemia mieloblástica, se reduce el efecto de la fotofosfase alcalina.
• Ultrasonografía. Este método de diagnóstico le permite confirmar el agrandamiento del hígado y el bazo.
• Investigación genética. No se realiza para diagnosticar, sino para hacer un pronóstico al paciente. La naturaleza de los trastornos cromosómicos nos permite sacar conclusiones sobre futuros métodos de tratamiento y su eficacia.

Pronóstico y tratamiento

La leucemia mieloide aguda muy a menudo provoca la muerte del paciente. Sólo se pueden hacer predicciones después de un examen completo del paciente y de una discusión sobre posibles formas de tratar la enfermedad. La quimioterapia se utiliza para tratar la leucemia mieloide aguda. Existe un plan de tratamiento específico y un principio de terapia, que se llama inducción.

Durante el tratamiento se utiliza un complejo de medicamentos, cuya administración se programa diariamente.

En la segunda fase del tratamiento, si la terapia ha funcionado y ha comenzado la remisión, se seleccionan fármacos para consolidar el resultado según las características individuales del paciente. Durante la destrucción de granulocitos alterados con fármacos. Queda una cierta cantidad y es posible una recaída de la enfermedad. Para reducir la probabilidad de que la leucemia mieloblástica vuelva a desarrollarse, se lleva a cabo una terapia compleja, incluido el trasplante de células madre. El diagnóstico y el tratamiento de la leucemia mieloide crónica deben realizarse bajo estricta supervisión médica. Todos los resultados de las pruebas deben ser interpretados por médicos especializados en enfermedades de la sangre.

La medicina ofrece los siguientes métodos de tratamiento:

• Quimioterapia.
• Radioterapia.
• Trasplante de médula ósea y células madre de donante.
• Extracción de células leucocitarias alteradas del cuerpo mediante leucocitaféresis.
• Esplenectomía.

Es muy difícil curar la enfermedad. La terapia suele tener como objetivo aliviar la condición del paciente y apoyar sus funciones vitales. Sin embargo, con un tratamiento exitoso, las personas que padecen leucemia crónica viven durante décadas. El tratamiento lleva mucho tiempo, pero las estadísticas médicas conocen muchos casos de remisión en pacientes con cáncer de sangre.

En contacto con