Enfermedad de Addison Biermer. ¿Cómo se manifiesta la enfermedad de Addison? ¿Qué pruebas adicionales se necesitan?

Poteyko PI, Kharkiv academia medica educación de posgrado, Departamento de Fisiología y Neumología

Incluso en la antigüedad, hace 25 siglos, Hipócrates describió cambios en la forma falanges distales dedos que se presentaban en patología pulmonar crónica (absceso, tuberculosis, cáncer, empiema pleural), y los denominaba “palos de tambor”. Desde entonces, este síndrome ha sido llamado por su nombre: los dedos de Hipócrates (PG) (digiti Hippocratici).

El síndrome del dedo hipocrático incluye dos signos: "relojes de arena" (uñas hipocráticas - ungues Hippocraticus) y deformidad clavada falanges terminales de los dedos según el tipo " baquetas» (Dedos en palillo de tambor).

Actualmente, el PG se considera la principal manifestación de la osteoartropatía hipertrófica (GOA, síndrome de Marie-Bamberger): periostosis osificante múltiple.

Los mecanismos para el desarrollo de los GEI actualmente no se comprenden completamente. Sin embargo, se sabe que la formación de PH ocurre como resultado de trastornos de la microcirculación, acompañados de hipoxia tisular local, alteración del trofismo del periostio y inervación autonómica en el contexto de intoxicación endógena prolongada e hipoxemia. En el proceso de formación de PG, la forma de las placas ungueales ("vidrios de reloj") primero cambia, luego la forma de las falanges distales de los dedos cambia en forma de maza o en forma de cono. Cuanto más pronunciada es la intoxicación endógena y la hipoxemia, más gruesas se modifican las falanges terminales de los dedos de manos y pies.

Hay varias formas de establecer un cambio en las falanges distales de los dedos según el tipo de "baquetas".

Es necesario identificar el alisado del ángulo normal entre la base de la uña y el pliegue ungueal. La desaparición de la "ventana", que se forma cuando las falanges distales de los dedos se comparan con las superficies posteriores entre sí, es la más señal temprana engrosamiento de las falanges terminales. El ángulo entre las uñas normalmente no se extiende hacia arriba más de la mitad de la longitud del lecho ungueal. Con el engrosamiento de las falanges distales de los dedos, el ángulo entre las láminas ungueales se vuelve ancho y profundo (Fig. 1).

En los dedos sin cambios, la distancia entre los puntos A y B debe exceder la distancia entre los puntos C y D. Con las "baquetas", la relación se invierte: C - D se vuelve más larga que A - B (Fig. 2).

Otro característica importante PG - el valor del ángulo ACE. En un dedo normal, este ángulo es inferior a 180°, con "baquetas" es superior a 180° (Fig. 2).

Junto con los "dedos de Hipócrates" en el síndrome paraneoplásico de Marie - Bamberger, la periostitis aparece en la región de las secciones terminales del largo huesos tubulares(generalmente antebrazos y espinillas), así como los huesos de las manos y los pies. En lugares de cambios periósticos, se puede notar osalgia o artralgia pronunciada y dolor local a la palpación, con Examen de rayos x se detecta una doble capa cortical, debido a la presencia de una estrecha franja densa separada de la sustancia ósea compacta por un ligero desnivel (síntoma de "raíles de tranvía") (fig. 3). Se cree que el síndrome de Marie-Bamberger es patognomónico del cáncer de pulmón, con menor frecuencia ocurre con otros tumores intratorácicos primarios ( neoplasias benignas pulmones, mesotelioma pleural, teratoma, lipoma mediastínico). Ocasionalmente, este síndrome ocurre en el cáncer. tracto gastrointestinal, linfoma con metástasis a los ganglios linfáticos del mediastino, linfogranulomatosis. Al mismo tiempo, el síndrome de Marie-Bamberger también se desarrolla en enfermedades no oncológicas: amiloidosis, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, tuberculosis, bronquiectasias, defectos cardíacos congénitos y adquiridos, etc. Uno de características distintivas este síndrome en enfermedades no tumorales, hay un desarrollo a largo plazo (a lo largo de los años) cambios característicos aparato musculoesquelético, mientras que neoplasmas malignos este proceso se calcula en semanas y meses. Después de los radicales Tratamiento quirúrgico El síndrome de Marie-Bamberger de cáncer puede retroceder y desaparecer por completo en unos pocos meses.

En la actualidad, ha aumentado significativamente el número de enfermedades en las que los cambios en las falanges distales de los dedos se describen como “baquetas” y las uñas como “vidrios de reloj” (Tabla 1). La aparición de PG suele preceder a síntomas más específicos. Es especialmente necesario recordar la conexión "ominosa" de este síndrome con el cáncer de pulmón. Por lo tanto, la identificación de señales de GEI requiere la correcta interpretación e implementación de medidas instrumentales y métodos de laboratorio exámenes para el establecimiento oportuno de un diagnóstico confiable.

La relación del PG con las enfermedades pulmonares crónicas, acompañadas de intoxicaciones endógenas prolongadas y insuficiencia respiratoria(DN) se consideran obvios: su formación se observa especialmente a menudo en abscesos pulmonares - 70-90% (dentro de 1-2 meses), bronquiectasias - 60-70% (dentro de varios años), empiema pleural - 40-60% (dentro de 3–6 meses o más) (dedos “ásperos” de Hipócrates, Fig. 4) .

Con la tuberculosis de los órganos respiratorios, los PG se forman en el caso de un proceso destructivo generalizado (más de 3-4 segmentos) con un largo o curso crónico(6-12 meses o más) y se caracterizan principalmente por el síntoma de "vidrios de reloj", engrosamiento, hiperemia y cianosis del pliegue ungueal (dedos "sensibles" de Hipócrates - 60-80%, Fig. 5).

En la alveolitis fibrosante idiopática (IFA), el PG ocurre en el 54% de los hombres y el 40% de las mujeres. Se ha establecido que la gravedad de la hiperemia y la cianosis del pliegue ungueal, así como la propia presencia de PG, atestiguan a favor de un pronóstico desfavorable en ELISA, lo que refleja, en particular, la prevalencia de daño activo en los alvéolos (tierra). áreas de vidrio detectadas durante tomografía computarizada) y la gravedad de la proliferación de células de músculo liso vascular en los focos de fibrosis. Los GEI son uno de los factores que más confiablemente indican alto riesgo la formación de fibrosis pulmonar irreversible en pacientes con ELISA, también asociada a una disminución de su supervivencia.

En enfermedades difusas tejido conectivo con afectación del parénquima pulmonar los HP siempre reflejan la gravedad de la ND y son un factor pronóstico extremadamente desfavorable.

Para otras enfermedades pulmonares intersticiales, la formación de PG es menos típica: su presencia casi siempre refleja la gravedad de la ND. J. Schulze et al. describieron este fenómeno clínico en una niña de 4 años con histiocitosis pulmonar rápidamente progresiva X. B. Holcomb et al. reveló cambios en las falanges distales de los dedos en forma de "baquetas" y uñas en forma de "vidrios de reloj" en 5 de los 11 pacientes examinados con enfermedad venooclusiva pulmonar.

A medida que progresan las lesiones pulmonares, aparecen PG en al menos el 50% de los pacientes con alveolitis alérgica exógena. Cabe destacar que se debe enfatizar una disminución persistente en la presión parcial de oxígeno en la sangre y la hipoxia tisular en el desarrollo de GOA en pacientes con enfermedades pulmonares crónicas. Entonces, en niños con fibrosis quística, los valores de la presión parcial de oxígeno en sangre arterial y el volumen espiratorio forzado en 1 segundo fueron los más pequeños del grupo con los cambios más pronunciados en las falanges distales de los dedos y las uñas.

Hay informes aislados de aparición de PG en sarcoidosis ósea (J. Yancey et al., 1972). Hemos observado más de mil pacientes con sarcoidosis intratorácica. ganglios linfáticos y pulmones, incluyendo manifestaciones de la piel, y en ningún caso revelamos la formación de PG. Por tanto, consideramos la presencia/ausencia de PG como criterio diagnóstico diferencial de sarcoidosis y otras patologías orgánicas. pecho(alveolitis fibrosante, tumores, tuberculosis).

Los cambios en las falanges distales de los dedos en forma de "baquetas" y las uñas en forma de "vidrios de reloj" a menudo se registran con enfermedades profesionales que ocurre con la afectación del intersticio pulmonar. Relativamente aparición temprana GOA es característico de pacientes con asbestosis; esta característica es indicativa de un alto riesgo de muerte. Según S. Markowitz et al. , durante un seguimiento de 10 años de 2709 pacientes con asbestosis con desarrollo de HP, la probabilidad de muerte en ellos aumentó en al menos 2 veces.
Se detectaron GEI en el 42 % de los trabajadores de minas de carbón encuestados que padecían silicosis; algunos de ellos, junto con neumoesclerosis difusa se encontraron focos de alveolitis activa. Se describen cambios en las falanges distales de los dedos en forma de "baquetas" y uñas en forma de "vidrios de reloj" en trabajadores de fábricas de fósforos que estuvieron en contacto con la rodamina utilizada en su fabricación.

La conexión entre el desarrollo de HP y la hipoxemia también se confirma por la posibilidad repetidamente descrita de la desaparición de este síntoma después del trasplante de pulmón. En niños con fibrosis quística, los cambios característicos en los dedos retrocedieron durante los primeros 3 meses. después del trasplante de pulmón.

La aparición de HP en un paciente con enfermedad intersticial pulmones, especialmente larga experiencia enfermedad y en ausencia signos clínicos actividad de las lesiones pulmonares, requiere una búsqueda persistente de un tumor maligno en Tejido pulmonar. Se ha demostrado que en el cáncer de pulmón que se desarrolló en el contexto de ELISA, la frecuencia de GOA alcanza el 95%, mientras que en caso de daño al intersticio pulmonar sin signos de transformación neoplásica, se detecta con menos frecuencia, en el 63% de los pacientes. .

Desarrollo rápido cambios en las falanges distales de los dedos en forma de "baquetas": una de las indicaciones para el desarrollo de cáncer de pulmón y en ausencia enfermedades precancerosas. En tal situación, los signos clínicos de hipoxia (cianosis, dificultad para respirar) pueden estar ausentes y Esta característica se desarrolla de acuerdo con las leyes de las reacciones paraneoplásicas. W.Hamilton et al. demostraron que la probabilidad de que un paciente tuviera HP aumentaba 3,9 veces.

La GOA es una de las manifestaciones paraneoplásicas más comunes del cáncer de pulmón, su prevalencia en esta categoría de pacientes puede superar el 30%. La dependencia de la frecuencia de detección de GEI de forma morfológica cáncer de pulmón: llegando al 35% con una variante de células no pequeñas, con una de células pequeñas esta cifra es solo del 5%.

El desarrollo de GOA en cáncer de pulmón está asociado con la hiperproducción de hormona de crecimiento y prostaglandina E2 (PGE-2) células tumorales. presión parcial de oxígeno en Sangre periférica mientras que puede permanecer normal. Se encontró que en la sangre de los pacientes cáncer de pulmón con el síntoma de PH, el nivel del factor de crecimiento transformante β (TGF-β) y PGE-2 supera significativamente el de los pacientes sin cambios en las falanges distales de los dedos. Así, TGF-β y PGE-2 pueden considerarse inductores relativos de la formación de PG, relativamente específicos para el cáncer de pulmón; aparentemente, este mediador no está involucrado en el desarrollo del fenómeno clínico discutido en otras enfermedades pulmonares crónicas con ND.

La naturaleza paraneoplásica de los cambios en “tambor” en las falanges distales de los dedos queda claramente demostrada por la desaparición de este fenómeno clínico después de una resección exitosa. tumores pulmonares. A su vez, la reaparición de este signo clínico en un paciente en el que el tratamiento del cáncer de pulmón fue exitoso es un probable indicio de recidiva tumoral.

La HP puede ser una manifestación paraneoplásica de tumores localizados fuera del área pulmonar, e incluso puede preceder a la primera. manifestaciones clínicas tumores malignos. Su formación está descrita en un tumor maligno de timo, cáncer de esófago, colon, gastrinoma, caracterizado por un síndrome de Zollinger-Ellison clínicamente típico y sarcoma de arteria pulmonar.

La posibilidad de formación de PH en tumores malignos de la glándula mamaria, mesotelioma pleural, que no se acompañó del desarrollo de ND, ha sido repetidamente demostrada.

Los PG se detectan en enfermedades linfoproliferativas y leucemias, incluidas las mieloblásticas agudas, en las que se observaron en brazos y piernas. Después de la quimioterapia, que detuvo el primer ataque de leucemia, los signos de GOA desaparecieron, pero reaparecieron después de 21 meses. con recidiva tumoral. En una de las observaciones, se constató una regresión de los cambios típicos en las falanges distales de los dedos con quimioterapia exitosa y radioterapia linfogranulomatosis.

Así, el PG, junto con varios tipos de artritis, eritema nodoso y la tromboflebitis migratoria se encuentran entre las manifestaciones extraorgánicas e inespecíficas frecuentes de los tumores malignos. El origen paraneoplásico de los cambios en las falanges distales de los dedos en forma de "palos de tambor" se puede suponer con su rápida formación (especialmente en pacientes sin ND, insuficiencia cardíaca y en ausencia de otras causas de hipoxemia), así como en combinación con otros posibles signos extraorgánicos e inespecíficos de un tumor maligno: aumento de la ESR, cambios en la imagen de la sangre periférica (especialmente trombocitosis), fiebre persistente, síndrome articular y trombosis recurrente localización diferente.

uno de los mas causas comunes la aparición de PG se consideran cardiopatías congénitas, especialmente las de tipo "azul". Entre 93 pacientes con fístulas arteriovenosas pulmonares, observados en la clínica de Mauo durante 15 años, tales cambios en los dedos se registraron en el 19%; excedieron la hemoptisis en frecuencia (14%), pero fueron inferiores a los ruidos sobre arteria pulmonar(34%) y dificultad para respirar (57%).

R. Khousam et al. (2005) describió accidente cerebrovascular isquémico origen embólico, que se desarrolló 6 semanas después del parto en una paciente de 18 años. La presencia de cambios característicos en los dedos y la hipoxia, que requería soporte respiratorio, condujo a la búsqueda de una anomalía en la estructura del corazón: la ecocardiografía transtorácica y transesofágica reveló que la vena cava inferior desembocaba en la cavidad de la aurícula izquierda.

Los PG pueden “descubrir” la existencia de derivaciones patológicas del corazón izquierdo al derecho, incluidas las que se forman como consecuencia cirugía cardíaca. M. Essop et al. (1995) observaron cambios característicos en las falanges distales de los dedos y un aumento de la cianosis durante 4 años después de la dilatación con balón de la enfermedad reumática. estenosis mitral, cuya complicación fue un pequeño defecto tabique interauricular. Durante el período transcurrido desde la operación, su importancia hemodinámica aumentó significativamente debido al hecho de que el paciente también desarrolló estenosis reumática de la válvula tricúspide, después de cuya corrección estos síntomas desaparecieron por completo. J.Dominik et al. observó la aparición de HP en una mujer de 39 años 25 años después eliminación exitosa comunicación interauricular. Resultó que durante la operación, la vena cava inferior se dirigió erróneamente a la aurícula izquierda.

El PG se considera uno de los signos clínicos no específicos, denominados no cardíacos, más típicos. endocarditis infecciosa(ES DECIR) . La frecuencia de cambios en las falanges distales de los dedos según el tipo de "baquetas" en EI puede superar el 50%. A favor de la EI en un paciente con HP se evidencia por fiebre alta con escalofríos, aumento de la ESR, leucocitosis; a menudo se observa anemia, un aumento transitorio de la actividad sérica de las aminotransferasas hepáticas y diversas variantes de daño renal. Para confirmar la EI, la ecocardiografía transesofágica está indicada en todos los casos.

Segun algunos centros clínicos, una de las causas más comunes del fenómeno de HP es la cirrosis hepática con hipertensión portal y dilatación progresiva de los vasos de la circulación pulmonar, que conduce a la hipoxemia (el llamado síndrome pulmonar-renal). En tales pacientes, GOA, por regla general, se combina con telangiectasias cutáneas, a menudo formando "campos venas de araña» .
Se ha establecido una relación entre la formación de GOA en la cirrosis hepática y el abuso previo de alcohol. En pacientes con cirrosis hepática sin hipoxemia concomitante, por regla general, no se detecta PG. Este fenómeno clínico también es característico de las lesiones hepáticas colestásicas primarias que requieren su trasplante en infancia, incluida la atresia congénita conductos biliares.

Se han realizado repetidos intentos para descifrar los mecanismos de desarrollo de cambios en las falanges distales de los dedos según el tipo de "baquetas" en enfermedades, incluidas las mencionadas anteriormente ( enfermedades crónicas pulmones, cardiopatías congénitas, EI, cirrosis hepática con hipertensión portal), acompañada de hipoxemia persistente e hipoxia tisular. La activación de factores de crecimiento tisular inducida por hipoxia, incluidos los factores de crecimiento plaquetario, juega un papel principal en la formación de cambios en las falanges distales y las uñas de los dedos. Además, en pacientes con HP se detectó un aumento en el nivel sérico del factor de crecimiento de hepatocitos, así como factor vascular crecimiento. La conexión entre el aumento de la actividad de este último y la disminución de la presión parcial de oxígeno en la sangre arterial se considera la más obvia. Asimismo, en pacientes con HP se encuentra un aumento significativo en la expresión de factores de tipo 1a y 2a inducidos por la hipoxia.

En el desarrollo de cambios en las falanges distales de los dedos según el tipo de "baquetas", la disfunción endotelial asociada con una disminución de la presión parcial de oxígeno en la sangre arterial puede tener cierta importancia. Se ha demostrado que en pacientes con GOA, la concentración sérica de endotelina-1, cuya expresión es inducida principalmente por hipoxia, supera significativamente la de personas sanas.
Es difícil explicar los mecanismos de formación de PH en pacientes crónicos. enfermedades inflamatorias intestinos, para los cuales la hipoxemia no es típica. Sin embargo, a menudo se encuentran en la enfermedad de Crohn (con colitis ulcerosa no son característicos), en los que un cambio en los dedos del tipo de "baquetas" puede preceder a la actual manifestaciones intestinales enfermedades.

Número causas probables, provocando un cambio en las falanges distales de los dedos según el tipo de "vidrios de reloj", sigue aumentando. Algunos de ellos son muy raros. K. Packard et al. (2004) observaron la formación de PG en un hombre de 78 años que tomó losartán durante 27 días. Este fenómeno clínico persistió cuando se sustituyó losartán por valsartán, lo que nos permite considerarlo reacción adversa a toda la clase de bloqueadores de los receptores de la angiotensina II. Después de cambiar a captopril, los cambios en los dedos retrocedieron por completo en 17 meses. .

A. Harris et al. encontró cambios característicos en las falanges distales de los dedos en un paciente con primaria síndrome antifosfolípido, mientras que los signos de daño trombótico en el pulmón lecho vascular no fue identificado. La formación de PG también está descrita en la enfermedad de Behcet, aunque no se puede descartar del todo que su aparición en esta enfermedad sea accidental.
El PG se considera entre los posibles marcadores indirectos del consumo de drogas. En algunos de estos pacientes, su desarrollo puede estar asociado a una variante de daño pulmonar o EI característica de los drogodependientes. Los cambios en las falanges distales de los dedos según el tipo de "baquetas" se describen en usuarios no solo de drogas intravenosas, sino también inhaladas, por ejemplo, en fumadores de hachís.

Con una frecuencia cada vez mayor (al menos un 5 %), el PG se registra en personas infectadas por el VIH. Su formación puede basarse en diversas formas de infección asociada al VIH. Enfermedades pulmonares, pero este fenómeno clínico se observa en pacientes infectados por el VIH con pulmones intactos. Se ha establecido que la presencia de cambios característicos en las falanges distales de los dedos en la infección por VIH se asocia con un menor número de linfocitos CD4 positivos en la sangre periférica, además, la neumonía linfocítica intersticial se registra con mayor frecuencia en dichos pacientes. En niños infectados por el VIH, la aparición de HP es una indicación probable de tuberculosis pulmonar, que es posible incluso en ausencia de Tuberculosis micobacteriana en muestras de esputo.

Conocido llamado primario, no asociado con enfermedades. órganos internos una forma de GOA, a menudo de naturaleza familiar (síndrome de Touraine-Solanta-Gole). Se diagnostica únicamente con la exclusión de la mayoría de las causas que pueden provocar la aparición de PG. Los pacientes con la forma primaria de GOA a menudo se quejan de dolor en el área de las falanges alteradas, sudoración excesiva. R. Seggewiss et al. (2003) observaron GOA primario que afectaba solo a los dedos extremidades inferiores. Al mismo tiempo, al afirmar la presencia de PH en miembros de una misma familia, hay que tener en cuenta la posibilidad de que hayan heredado defectos de nacimiento corazón (por ejemplo, falta de cierre del conducto arterioso). La formación de cambios característicos en los dedos puede continuar durante unos 20 años.

El reconocimiento de las causas de los cambios en las falanges distales de los dedos según el tipo de "baquetas" requiere diagnóstico diferencial diversas enfermedades, entre las cuales la posición de liderazgo está ocupada por aquellas asociadas con la hipoxia, es decir. ND manifestada clínicamente y/o insuficiencia cardiaca, así como tumores malignos e EI subagudos. La enfermedad pulmonar intersticial, principalmente ELISA, es una de las causas más comunes de HP; la gravedad de este fenómeno clínico puede utilizarse para evaluar la actividad de la lesión pulmonar. La rápida formación o aumento de la gravedad de GOA requiere la búsqueda de cáncer de pulmón y otros tumores malignos. Al mismo tiempo, se debe tener en cuenta la posibilidad de que este fenómeno clínico ocurra en otras enfermedades (enfermedad de Crohn, infección por VIH), en las que puede presentarse mucho antes que los síntomas específicos.

• Síntomas de la anemia (enfermedad de Addison-Birmer)

Síntomas de la anemia (enfermedad de Addison-Birmer)

Clínica

La anemia de Addison-Birmer afecta con mayor frecuencia a mujeres de 50 a 60 años. La enfermedad comienza lenta y gradualmente. Los pacientes se quejan de debilidad, fatiga, mareos, dolor de cabeza, palpitaciones y dificultad para respirar al moverse. En algunos pacientes en cuadro clinico predominan los síntomas dispépticos (eructos, náuseas, ardor en la punta de la lengua, diarrea), con menor frecuencia sistema nervioso(parestesia, extremidades frías, marcha inestable).

Objetivamente, piel pálida (con un tinte de limón), leve coloración amarillenta de la esclerótica, hinchazón de la cara, a veces hinchazón de las piernas y los pies, y casi naturalmente, dolor en el esternón cuando se golpea.

La nutrición de los pacientes se preservó debido a una disminución de metabolismo de la grasa. La temperatura, generalmente subfebril, se eleva a 38-39°C durante una recaída.

Caracterizado por cambios en el sistema digestivo. Los bordes y la punta de la lengua suelen ser de color rojo brillante con grietas y cambios aftosos (glositis). Más tarde, las papilas de la lengua se atrofian, por lo que se vuelve suave, "barnizada". Debido a la atrofia de la mucosa gástrica, se desarrolla aquilia y, en relación con ella, fenómenos dispépticos (con menos frecuencia diarrea). En la mitad de los pacientes hay un aumento en el hígado y en la quinta parte, un aumento en el bazo.

Los cambios en el sistema cardiovascular se manifiestan por taquicardia, hipotensión, agrandamiento del corazón, sordera de tonos, soplo sistólico sobre el vértice y sobre la arteria pulmonar, "ruido superior" sobre las venas yugulares y, en casos graves, insuficiencia circulatoria. Como resultado cambios distróficos en el miocardio en el ECG, se determina un bajo voltaje de los dientes y un alargamiento del complejo ventricular; Las ondas T en todas las derivaciones disminuyen o se vuelven negativas.

Los cambios en el sistema nervioso ocurren en alrededor del 50% de los casos y se caracterizan por daño a las columnas posterior y lateral. médula espinal(mielosis funicular), que se manifiesta por parestesia, disminución de los reflejos tendinosos, alteraciones profundas y sensibilidad al dolor, y en casos severos - paraplejía y disfunción de los órganos pélvicos.

Por parte de la sangre: un alto índice de color (hasta 1.2-1.3). Esto se debe al hecho de que el número de eritrocitos disminuye en mayor medida que el contenido de hemoglobina. En analisis cualitativo un frotis de sangre revela macroanisocitosis pronunciada con presencia de megalocitos e incluso megaloblastos únicos, así como una poiquilocitosis aguda. A menudo hay eritrocitos con restos de núcleos, en forma de anillos de Cabot y cuerpos de Jolly. Por parte de la sangre blanca: leucopenia con hipersegmentación de núcleos de neutrófilos (hasta 6-8 segmentos en lugar de 3). señal permanente La anemia de Birmer también es trombocitopenia. La cantidad de bilirrubina en la sangre generalmente aumenta debido al aumento de la hemólisis de los megaloblastos y megalocitos, cuya resistencia osmótica se reduce.

La anemia perniciosa (enfermedad de Addison-Birmer o anemia megaloblástica) se caracteriza por una hematopoyesis alterada que ocurre cuando hay una deficiencia ácido fólico y vitamina B12 en el cuerpo. Anteriormente, este proceso patológico se llamaba anemia maligna. El sistema nervioso y la médula ósea son especialmente sensibles a la falta de esta vitamina. Al mismo tiempo, se forman en el cuerpo muchos precursores grandes e inmaduros de megaloblastos (eritrocitos).

Causas de la anemia perniciosa

En el organismo, la vitamina B12 se absorbe en la zona íleon, o mejor dicho, su parte inferior. La anemia puede desarrollarse debido a no es suficiente de esta vitamina en los alimentos incluidos en la dieta. También la razón del desarrollo. proceso patológico puede consistir en una producción insuficiente del factor de Carls (intrínseco) en la región de las células gástricas parietales.

La deficiencia de vitamina B12 con el desarrollo de un cuadro clínico anémico o en su ausencia puede causar desórdenes neurológicos, que se produce debido a la inevitable síntesis ácidos grasos. Esto puede resultar en daños irreversibles. células nerviosas y desmielinización, que se acompaña de hormigueo o entumecimiento de las extremidades, así como ataxia.

Síntomas de la anemia perniciosa

La forma perniciosa de anemia se desarrolla lentamente, por lo tanto, al comienzo del inicio, no se acompaña de brillante síntomas severos. Al mismo tiempo, hay manifestaciones tales como fatiga rápida, debilidad, palpitaciones del corazón, dificultad para respirar y mareos.

Síntomas anemia perniciosa a medida que avanza, aparecen los siguientes síntomas:

• piel ictérica pálida;
• amarillez de la esclerótica;
• trastorno de la deglución;
• dolor en la lengua;
• desarrollo de glositis ( proceso inflamatorio idioma);
• agrandamiento del hígado, bazo.

Un rasgo característico de la anemia perniciosa es la derrota de las células nerviosas, lo que se denomina mielosis funicular. Con su desarrollo, la sensibilidad se altera, permanente. dolor en las extremidades, parecido a un hormigueo. Al mismo tiempo, hay entumecimiento y una sensación de "gateo". Los pacientes notan la presencia de un pronunciado debilidad muscular lo que conduce con el tiempo a alteraciones de la marcha y atrofia muscular.

Diagnóstico de la anemia perniciosa

El diagnóstico se realiza sobre la base de los resultados de las siguientes actividades de investigación:

• El análisis de sangre para la anemia perniciosa es el más metodo informativo diagnóstico, ya que le permite determinar el nivel de vitamina B12 en el suero.
• El análisis de orina es un evento de investigación obligatorio, que también permite determinar la cantidad de vitamina que se excreta del cuerpo.
• El examen de las heces revela la presencia de invasiones helmínticas.

El diagnóstico de anemia perniciosa también incluye determinar la causa subyacente del desarrollo de la enfermedad. En primer lugar, se examina el estado del tracto gastrointestinal para detectar la presencia de gastritis, úlceras y otras patologías que afectan la absorción. nutrientes. EN sin fallar se comprueba el estado de los riñones, ya que ante la presencia de enfermedades como pielonefritis o insuficiencia renal el tratamiento con inyecciones de vitamina B12 no funciona.

Tratamiento de la anemia perniciosa

La anemia perniciosa requiere tratamiento oportuno, de lo contrario hay Gran oportunidad lesión de la médula espinal. Primero, hay una violación simétrica del funcionamiento de los sistemas y estructuras musculares en la región de las extremidades inferiores, y luego se desarrolla una violación del dolor y la sensibilidad superficial.

El tratamiento de la anemia perniciosa debe realizarse bajo la supervisión de un médico. Todas las medidas están dirigidas a eliminar las causas del desarrollo. cambios patológicos. En primer lugar, se toman medidas para tratar enfermedades del tracto gastrointestinal y se prescribe al paciente. dieta equilibrada. Para normalizar la hematopoyesis en la zona médula ósea se prescribe terapia de reemplazo, que consiste en la inflamación de la deficiencia de vitamina B12.

Después de las primeras inyecciones, hay una mejora en el bienestar y la normalización de los recuentos sanguíneos.

La duración del curso del tratamiento es de 1 mes o más, lo que depende no solo de la etapa de la enfermedad, sino también de los resultados intermedios de la terapia. Para lograr una remisión estable, es necesario realizar medidas medicas durante seis meses, se recomienda cumplir con las siguientes acciones:

• Introducir cianocobalamina diariamente durante 2 meses.
• Después de 2 meses, inyecte el medicamento una vez cada 2 semanas.

En segundo lugar, los pacientes tienen autoanticuerpos circulantes: en el 90%, contra las células parietales del estómago, en el 60%, contra el factor interno de Castle. Los anticuerpos contra las células parietales también se detectan en uno de cada dos pacientes con gastritis atrófica sin absorción alterada de vitamina B12 y en el 10-15% de los pacientes seleccionados al azar, pero generalmente no tienen anticuerpos contra factor interno Castillo.

En tercer lugar, los familiares de personas con la enfermedad de Addison-Birmer tienen más probabilidades de padecer esta enfermedad, e incluso en aquellos que no tienen anemia, se pueden detectar anticuerpos contra el factor intrínseco de Castle.

El cuadro clínico consiste principalmente en signos de deficiencia de vitamina B12 (ver "Deficiencia de vitamina B12: descripción general"). La enfermedad comienza gradualmente y progresa lentamente. El examen de laboratorio revela hipergastrinemia y aclorhidria absoluta (no se produce ácido clorhídrico incluso en respuesta a la administración de pentagastrina), así como cambios en el cuadro sanguíneo y otros parámetros de laboratorio (ver "Anemia megaloblástica: diagnóstico").

Terapia de reemplazo elimina total y permanentemente en estos pacientes los trastornos causados ​​por la deficiencia de vitamina B12, excepto en aquellos casos en que cambios irreversibles V tejido nervioso ocurrió antes del tratamiento. Sin embargo, los pacientes están extremadamente predispuestos a los pólipos gástricos adenomatosos y tienen aproximadamente el doble de probabilidades de desarrollar cáncer gástrico. Se les muestra observación, incluidas muestras regulares de guayaco y, si es necesario, estudios adicionales.

La enfermedad de Addison-Birmer es enfermedad crónica, caracterizado por anemia progresiva, daño al sistema nervioso y aquilia gástrica.

La enfermedad de Addison-Birmer es el resultado del deterioro de la función hematopoyética de la médula ósea debido a una deficiencia de vitamina B12 en el cuerpo. En algunos casos, la enfermedad se desarrolla debido a la falta de ácido fólico.

Enfermedad de Addison-Birmer - síntomas

El inicio de la enfermedad de Addison-Birmer se acompaña de fatiga, debilidad, dificultad para respirar y palpitaciones al moverse, y mareos. En el contexto de los síntomas de anemia, a menudo se observan fenómenos dispépticos: ardor en la punta de la lengua, náuseas, eructos, diarrea, en algunos casos, hay trastornos del sistema nervioso (marcha tambaleante, extremidades frías, parestesia).

Los pacientes con la enfermedad de Addison-Birmer tienen la piel pálida con un tinte amarillo limón. No se observa agotamiento, en algunos casos se aumenta la nutrición. Hay hinchazón en la zona de los pies, la cara está hinchada.

Desde el lado tubo digestivo se observan algunos cambios. La lengua suele ser de color rojo brillante y fisurada. Investigación jugo gastrico le permite identificar ahiliya.

La palpación revela un bazo y un hígado agrandados. Puede haber dolor en la región del corazón. corriente larga enfermedades pueden conducir a la degeneración grasa del corazón.

Los cambios en la actividad del sistema nervioso se caracterizan por daños en las columnas lateral y posterior de la médula espinal: mielosis funicular. Se manifiesta por una disminución de los reflejos tendinosos, parestesias, dolor alterado y sensibilidad profunda con un trastorno en la función de los órganos pélvicos.

Diagnóstico de la enfermedad de Addison-Birmer

El diagnóstico de la enfermedad consiste en la detección de eritrocitos grandes (megalocitos), eritrocitos y megaloblastos con restos de núcleos en la sangre. Debido al predominio de megablastos, el punteado de la médula ósea era hiperplásico.

Enfermedad de Addison-Birmer - tratamiento

En el tratamiento de la enfermedad de Addison-Birmer mayor efecto trae el uso de la vitamina B12. La mejora ocurre dentro de un día después de la primera inyección. El fármaco se inyecta por vía intramuscular. También se pueden lograr resultados favorables tomando vitamina B12 por vía oral en combinación con gastromucoproteína (bifacton, biopar, mucovit).