Enfermedad de Perthes o displasia de Mayer. Displasia en niños: causas, signos, tratamiento, pronóstico para el futuro.

- un gran grupo de displasias esqueléticas genéticamente heterogéneas, que están unidas por una violación de la formación del hueso esponjoso encondral en el área de las metáfisis y epífisis de los huesos, así como (en algunos casos) de los cuerpos vertebrales. Los síntomas de esta afección varían según el tipo de enfermedad, la mayoría de las veces hay curvatura de las piernas, anomalías de las articulaciones de las extremidades y disminución del crecimiento. El diagnóstico de displasia epifisaria se realiza sobre la base de datos de rayos X, un estudio de la historia hereditaria del paciente y análisis genéticos moleculares. No existe una terapia específica, es posible un tratamiento paliativo y sintomático, incluidas medidas ortopédicas y corrección quirúrgica.

información general

La displasia epifisaria es una de las formas más comunes de lesión esquelética congénita, de naturaleza genética con un patrón de herencia y manifestaciones clínicas diversas. Muchas variantes de esta patología se conocen desde hace mucho tiempo, sin embargo, como una unidad nosológica separada, fue descrita en 1935 por el médico alemán T. Feirbank, quien pudo determinar correctamente la causa de la enfermedad: una violación de la Desarrollo de las epífisis de los huesos. La mayoría de las formas de displasia epifisaria se caracterizan por un patrón de herencia autosómico dominante; sin embargo, la penetrancia y la expresividad fluctúan en un rango muy amplio, lo que afecta el curso clínico de la patología. La incidencia de una enfermedad con un patrón de herencia autosómico dominante es de aproximadamente 1:10.000; se desconoce la frecuencia de una rara forma autosómica recesiva de la enfermedad. Las displasias epifisarias de la mayoría de los tipos tienen la misma probabilidad de afectar tanto a hombres como a mujeres, pero algunas variedades son ligeramente más comunes en los hombres (la distribución es aproximadamente 3:1).

Causas y clasificación de la displasia epifisaria.

Las displasias epifisarias se caracterizan por una pronunciada heterogeneidad genética; esta es la base para la clasificación de varias variantes de esta enfermedad. Además, existen ciertas diferencias fenotípicas en el curso de la patología y su pronóstico. Según los genetistas, más de la mitad de todos los casos clínicos de displasia epifisaria se deben a trastornos genéticos moleculares actualmente desconocidos, por lo que la investigación sobre esta enfermedad continúa. En total, actualmente se conocen más de 10 formas diferentes de esta patología, las más comunes son los tipos 1, 2, 3 y 4.

La displasia epifisaria tipo 1 (enfermedad de Fairbank) es una enfermedad autosómica dominante y el tipo más común de esta malformación esquelética. Está causada por mutaciones en el gen COMP, que se sitúa en el cromosoma 19 y codifica la proteína oligomérica de la matriz del cartílago, una de las proteínas responsables del metabolismo y desarrollo del tejido óseo y cartilaginoso. Además de la displasia epifisaria tipo 1, las mutaciones en este gen pueden provocar otro trastorno musculoesquelético bien conocido, la pseudoacondroplasia. Una de las razones de la aparición generalizada de esta patología es la naturaleza autosómica dominante de la herencia de la displasia epifisaria.

La displasia epifisaria tipo 2 está causada por una mutación en el gen COL9A2, que codifica la cadena alfa-2 del colágeno tipo 9, que es el más abundante en huesos y cartílagos. Como regla general, se observan mutaciones sin sentido en este gen, lo que conduce a un cambio en la estructura de la proteína codificada, lo que provoca cambios patológicos.

La displasia epifisaria tipo 3 es muy similar en su etiología a la variante anterior de la enfermedad, ya que está causada por una mutación del gen COL9A3 situado en el cromosoma 20. Codifica otra cadena de colágeno tipo 9, por lo que las alteraciones en su estructura conducen al desarrollo de patologías esqueléticas y complican la formación de huesos endocondrales.

La displasia epifisaria tipo 4 es causada por mutaciones en el gen SLC26A2 ubicado en el quinto cromosoma. Es una enfermedad autosómica recesiva. Se considera que el producto de expresión de este gen es una proteína transmembrana de condroblastos y osteoblastos, que se encarga del transporte de iones sulfato, esenciales para la formación de proteoglicanos del cartílago y del tejido óseo. Las características estructurales de SLC26A2 conducen a una frecuencia relativamente alta de desarrollo de defectos en él, por lo que las mutaciones en este gen son la causa de muchas enfermedades hereditarias del sistema musculoesquelético. Además de la displasia epifisaria múltiple, los defectos de SLC26A2 son la causa de algunos tipos de acondrogénesis, atelosteogénesis y displasia diastófica.

Existen otros tipos de displasia epifisaria y se han identificado genes clave para algunos. Pero son mucho menos comunes: existen formas de estas enfermedades descritas solo en unas pocas familias. Además de la etiología real, varias formas de displasia epifisaria pueden diferir en el curso clínico: diferente edad de aparición de la enfermedad, presencia o ausencia de otros trastornos (pérdida de audición, sordera, miopía, anomalías de la piel). Sin embargo, la naturaleza de los trastornos esqueléticos en diferentes formas es muy similar y se reduce a anomalías en el desarrollo de las articulaciones, especialmente aquellas que experimentan la mayor carga: la cadera, la rodilla y el tobillo. El papel de la actividad física en el desarrollo de anomalías esqueléticas en la displasia epifisaria es bastante importante, por lo que varios métodos de tratamiento ortopédicos pueden mejorar significativamente la condición de los pacientes.

Síntomas de displasia epifisaria

Debido a la pronunciada heterogeneidad de la displasia epifisaria, la aparición de los síntomas de esta enfermedad puede comenzar a diferentes edades, según el tipo de patología. Algunas formas conducen a anomalías esqueléticas que ya están registradas en el momento del nacimiento del paciente, una parte importante de las variedades se caracterizan por el desarrollo de defectos a la edad de 2 a 3 años, algunos tipos raros de displasia epifisaria se diagnostican en la adolescencia o incluso la edad adulta. La razón por la que este trastorno suele comenzar en la primera infancia se debe al aumento de tensión que se ejerce sobre los huesos y las articulaciones después de caminar y aumentar de peso.

Muchas formas de displasia epifisaria se caracterizan por el desarrollo de una curvatura de las piernas en forma de X u O, debido a la deformación de las epífisis del fémur y la tibia. En algunos casos, se observa baja estatura, provocada tanto por una reducción en la longitud de las extremidades (debido al acortamiento de los huesos tubulares largos) como por una disminución del cuerpo debido a una deformidad de la columna. Casi todos los tipos de displasia epifisaria conducen en mayor o menor medida a la hipoplasia de los cuerpos vertebrales y al retraso en la formación de puntos de osificación en ellos. Esto puede provocar una disminución de la longitud de la columna vertebral y sus diversas curvaturas (escoliosis, lordosis), especialmente en ausencia de métodos de corrección ortopédica. Un síntoma común de muchos tipos de displasia epifisaria es también el aumento de la movilidad de varias articulaciones.

Algunas formas de displasia epifisaria, además de los trastornos esqueléticos, se acompañan de lesiones de los órganos internos, ojos, sistemas auditivo y endocrino. Por ejemplo, el tipo Walcott-Ralshson se manifiesta por el desarrollo temprano de diabetes mellitus insulinodependiente y miopía, algunas otras formas se combinan con sordera. Se describen variedades de displasia epifisaria, que también se caracterizan por osteoporosis y atrofia de la piel. El desarrollo intelectual no se ve afectado en la mayoría de los tipos de enfermedad, pero en algunas formas se puede observar retraso mental de diversa gravedad. Muy a menudo, la displasia epifisaria no afecta la esperanza de vida de los pacientes, pero los trastornos concomitantes característicos de algunas formas pueden provocar complicaciones graves.

Diagnóstico y tratamiento de la displasia epifisaria.

El papel principal en la determinación de cualquier tipo de displasia epifisaria lo desempeñan los estudios radiológicos, el examen general de los pacientes y los análisis genéticos moleculares. En algunos casos, se utiliza adicionalmente el estudio de la historia hereditaria; sus resultados pueden variar según el carácter autosómico recesivo o dominante de la herencia de la patología. En las radiografías, dependiendo de la forma de displasia epifisaria y la edad de los pacientes, se puede determinar una desaceleración en los procesos de osificación de las epífisis, su deformación y el acortamiento de los huesos tubulares largos. Los pacientes de edad avanzada suelen mostrar agrandamiento y deformidad de las articulaciones de la rodilla y el tobillo. Muchas formas de displasia epifisaria también provocan deformidades de los cuerpos vertebrales, cuya edad ósea a menudo es inferior a la real.

El diagnóstico genético molecular de la displasia epifisaria sólo es posible para algunas de las formas más comunes de la enfermedad cuya etiología se conoce de forma fiable. Como regla general, la mayoría de los laboratorios y clínicas brindan esta opción para tipos de patología causadas por mutaciones en los genes COMP, COL9A2, COL9A3 y SLC26A2. El método más utilizado es la secuenciación automática directa de los genes anteriores para detectar mutaciones. Para diagnosticar formas de displasia epifisaria que se combinan con otras malformaciones (por ejemplo, sordera, trastornos oculares y endocrinos), es posible que se requieran otros métodos de investigación: examen por parte de un especialista del perfil apropiado, análisis de sangre y orina.

Por el momento, no existe un tratamiento específico para la displasia epifisaria; se utilizan una variedad de métodos de terapia sintomática y de apoyo. Es especialmente importante prescribir corrección ortopédica de manera oportuna: usar vendajes y corsés para reducir la carga en la columna y las articulaciones de las piernas. Esto evita deformidades graves y mejora así la calidad de vida de los pacientes con displasia epifisaria. Algunas curvaturas y defectos ya desarrollados pueden corregirse mediante intervención quirúrgica. El tratamiento sintomático también está indicado para los trastornos que acompañan a algunas formas de displasia epifisaria: diabetes mellitus, miopía y osteoporosis.

Pronóstico y prevención de la displasia epifisaria.

Como regla general, el pronóstico de la mayoría de las formas de displasia epifisaria en términos de supervivencia del paciente es favorable: las deformidades de las extremidades y la baja estatura no amenazan la vida ni acortan su duración. Sólo algunas formas graves de curvatura de la columna pueden provocar alteraciones de los órganos internos, lo que agrava el curso de la enfermedad. Con la detección oportuna de la displasia epifisaria y el inicio del tratamiento ortopédico, la discapacidad de los pacientes es relativamente rara, muchos conservan la movilidad y la capacidad de trabajar (aunque algo limitadas). La presencia de trastornos concomitantes, especialmente del sistema endocrino (diabetes mellitus), empeora el pronóstico. La prevención de la displasia epifisaria sólo es posible en el marco del asesoramiento genético médico de los padres antes de concebir un hijo (con herencia agravada) y el diagnóstico prenatal mediante métodos de genética molecular.

Displasia epifisaria de las cabezas femorales: displasia de Mayer.

Chechenova Fátima Valerievna

Displasia epifisaria de las cabezas femorales - displasia de Mayer

Tesis de grado

Candidato de Ciencias Médicas

Moscú - 2009

El trabajo se realizó en el Instituto Central de Investigación de Traumatología y Ortopedia de la Institución Estatal Federal que lleva el nombre de A.I. N.N. Priorov Rosmedtekhnologii

Consejero científico:

Doctora en Ciencias Médicas Mikhailova Lyudmila Konstantinovna

Opositores oficiales:

Doctor en Ciencias Médicas Kozhevnikov Oleg Vsevolodovich

Doctor en Ciencias Médicas, Profesor Kuznechikhin Evgeny Petrovich

Organización líder: Institución Estatal Federal "Instituto de Investigación de Pediatría y Cirugía Pediátrica de Rosmedtekhnologii de Moscú".

La defensa se llevará a cabo en una reunión del consejo para la defensa de tesis de doctorado y maestría D 208.112.01 en el Instituto Central de Investigaciones en Traumatología y Ortopedia. N.N. Priorov Rosmedtekhnologii.

Dirección: 127299, Moscú, st. Priorova, 10.

La disertación se puede encontrar en la biblioteca de la FGU CITO.

Secretario Científico del Consejo para la Defensa de Tesis Doctorales y de Candidatos S.S. Rodionova

La relevancia del trabajo.

En la práctica de una clínica ortopédica infantil, a menudo existe la necesidad de diagnosticar y diagnosticar enfermedades de la cabeza femoral en niños en edad preescolar. En ocasiones, el cuadro clínico y radiológico de la coxalgia se interpreta como la etapa inicial de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes y se realiza el tratamiento adecuado (principalmente inmovilización prolongada), que, en caso de un diagnóstico erróneo, puede provocar complicaciones graves. Al mismo tiempo, en los niños en edad preescolar, un ortopedista encuentra una patología que se diagnostica como displasia aislada de las cabezas femorales, una variante de la displasia epifisaria, la displasia de Mayer.

Hasta el momento, la displasia aislada de la cabeza femoral (displasia de Mayer) no ha sido suficientemente estudiada. El primero en identificar la displasia epifisaria de la cabeza femoral fue S. Pedersen (1960). En sus estudios describió a estos pacientes como: "pacientes con un curso atípico de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes".

J. Meyer (1964) creía que la displasia de las epífisis de las cabezas femorales se manifiesta inicialmente y luego, en su contexto, se desarrolla la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes.

P. Maroteaux y Hedon (1981) escribieron sobre 35 casos de displasia epifisaria aislada de ambas articulaciones de la cadera en niños menores de 6 años.

En la literatura nacional prácticamente no existen datos sistemáticos sobre la displasia de Mayer. Al mismo tiempo, el diagnóstico oportuno y correcto de la displasia de Mayer es extremadamente importante para un tratamiento adecuado y eficaz.

El diagnóstico de la displasia de Mayer en niños es de suma importancia, ya que el ortopedista debe monitorear el desarrollo de las epífisis de las cabezas femorales a medida que el niño crece. La carga inadecuada (saltos, hipermovilidad), la falta de vitaminas, proteínas y componentes minerales en la dieta del niño pueden provocar un deterioro del desarrollo de las epífisis. En primer lugar, la displasia de Mayer debe diferenciarse de la displasia epifisaria múltiple, la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes y la sinovitis reactiva de la articulación de la cadera.

El conocimiento insuficiente de la displasia de Mayer conduce a un enfoque inadecuado para el tratamiento de pacientes en los que está contraindicada la inmovilización prolongada, ya que el tratamiento afecta el grado de restauración de la utilidad anatómica y funcional de la articulación de la cadera durante el crecimiento de un niño con displasia de Mayer. displasia. Todo esto determina Relevancia de este tema en la etapa actual de desarrollo de la ortopedia pediátrica.

Propósito del estudio - Desarrollar características clínicas y radiológicas detalladas y criterios de diagnóstico diferencial para la displasia de Mayer en el aspecto de la edad.

Investigar objetivos:

1. Formular un algoritmo para examinar a niños con coxalgia y disfunción de la articulación de la cadera de 1 a 7 años.

2. Estudiar las posibilidades de los métodos de investigación clínica, radiológica y de laboratorio en el diagnóstico de la displasia de Mayer.

3. Desarrollar criterios de diagnóstico diferencial para la displasia de Mayer con enfermedad de Legg-Calve-Perthes, con displasia epifisaria múltiple, con sinovitis reactiva de la articulación de la cadera en niños en edad preescolar.

4. Desarrollar un conjunto de medidas terapéuticas para la displasia de Mayer. 5. Estudiar los resultados inmediatos del tratamiento de niños con displasia de Mayer.

Materiales y métodos de investigación.

El trabajo se basa en el análisis de los resultados de una encuesta de 278 pacientes de 1 a 7 años con síntomas clínicos de patología de la articulación de la cadera, que fueron examinados y tratados en la consulta externa de la consulta pediátrica CITO desde enero de 2000 hasta julio de 2008. . De ellos, con diagnóstico primario de enfermedad de Perthes, 106 pacientes, con diagnóstico de coxalgia, 55 niños, con sinovitis reactiva de la articulación de la cadera, 84 niños.

Después del examen y análisis de los datos clínicos y radiográficos de 278 pacientes, se identificó un grupo de niños con displasia de Mayer: 31 niños, de los cuales 23 eran niños (74,2%) y 8 niñas (25,8%).

En el trabajo se utilizaron los siguientes métodos: examen clínico con antropometría y angulometría, radiografía, radiometría, ecografía, tomografía computarizada, resonancia magnética, métodos de laboratorio.

Novedad científica.

Por primera vez se ha estudiado en detalle el cuadro clínico y radiológico de la displasia de Mayer. Se ha desarrollado un algoritmo para el diagnóstico diferencial de la displasia de Mayer con displasia epifisaria múltiple, enfermedad de Legg-Calve-Perthes y sinovitis reactiva de la articulación de la cadera en niños en edad preescolar. Se ha desarrollado una táctica terapéutica, las condiciones de observación del dispensario para la displasia de Mayer, dependiendo de la presencia o ausencia de complicaciones (necrosis aséptica de la cabeza femoral).

Se trazó la imagen radiológica de la displasia epifisaria de la cabeza femoral en niños en proceso de crecimiento. Con la displasia de Mayer, hubo una disminución en el índice de la epífisis de las cabezas femorales en ambos lados en comparación con el índice de la epífisis de las cabezas femorales calculado en niños sanos en grupos de edad similares mediante radiometría.

Se ha comprobado que durante el crecimiento de un niño con displasia de Mayer, las epífisis proximales del fémur permanecen reducidas en altura.

Significado práctico.

El correcto diagnóstico y observación de los pacientes con displasia de Mayer hasta el final del crecimiento esquelético permitió mantener la función articular normal con una actividad física adecuada y evitar tratamientos no indicados. Los niños con retraso en el desarrollo de las epífisis proximales del fémur deben ser observados hasta el final del crecimiento con una corrección adecuada de la actividad motora.

Disposiciones de la tesis presentada para la defensa.

La displasia de Mayer es un trastorno esquelético hereditario. Los niños con displasia de Mayer deben ser observados por un ortopedista durante el crecimiento esquelético. El tratamiento conservador está indicado para pacientes con displasia epifisaria de la cabeza femoral sólo en el caso de necrosis aséptica de la cabeza femoral.

Aprobación del trabajo.

Las principales disposiciones del trabajo fueron informadas y discutidas en el VIII Congreso de Traumatólogos y Ortopedistas de Rusia (Samara, 6 al 8 de junio de 2006), en el XI Congreso de Pediatras Rusos "Problemas actuales de la pediatría" (Moscú, 5 de febrero de 2006). 8, 2007), en la conferencia científica y práctica republicana con participación internacional "Problemas actuales de la traumatología, ortopedia y neurocirugía pediátrica" ​​(Tashkent, 24 de mayo de 2007), en la conferencia científica y práctica de traumatólogos y ortopedistas pediátricos de Rusia con internacionales participación "Problemas actuales de la traumatología y ortopedia pediátrica" ​​(Ekaterimburgo, 19 al 21 de septiembre de 2007), en la conferencia científica y práctica con participación internacional "Problemas actuales de la patología ósea en niños y adultos" (Moscú, 23 al 24 de abril de 2008), en el simposio de traumatólogos ortopédicos pediátricos de toda Rusia con participación internacional "Mejora de la atención traumatológica y ortopédica de los niños" (Kazán, 16 al 18 de septiembre de 2008).

Publicaciones e información sobre la introducción a la práctica.

Alcance y estructura del trabajo.

El material de tesis se presenta en 126 páginas de texto mecanografiado, ilustrado con 11 tablas, 5 diagramas y 47 figuras. Consta de introducción, 5 capítulos, conclusión, conclusiones, lista de referencias, incluidas 168 fuentes, de las cuales 68 son nacionales y 100 extranjeras.

Este trabajo se basa en un estudio de la clínica, diagnóstico y tratamiento de 278 pacientes en la consulta pediátrica de la FGU CITO que lleva su nombre. N.N. Priorov a la edad de 1 a 7 años con síntomas clínicos de patología de la articulación de la cadera desde enero de 2000. a julio de 2008 Todos los niños recibieron tratamiento ambulatorio y fueron examinados en el policlínico infantil, el departamento de radiología y el departamento de diagnóstico funcional.

Los pacientes fueron examinados clínica, radiológica y de laboratorio, el período máximo de seguimiento fue de 9 años.

La artritis séptica se diferenció de la sinovitis transitoria basándose en 4 indicadores clínicos: fiebre del niño superior a 37,5°C, falta de apoyo en la pierna, VSG superior a 20 mm/hora y leucocitosis superior a 12.000 células/mm3. Si se sospechaba artritis séptica de la articulación de la cadera, los niños eran hospitalizados en departamentos especializados y no fueron incluidos en nuestro estudio.

Con sinovitis persistente de la articulación de la cadera que no respondió a la terapia durante 2-3 meses, los pacientes fueron remitidos a un examen inmunológico para excluir una infección específica (citomegalovirus, micoplasma, toxoplasma, clamidia, herpes, etc.). En nuestro trabajo, de un grupo de niños con sinovitis de la articulación de la cadera, la sinovitis persistió durante 2,5 meses en 3 pacientes durante la terapia. Tras un examen más detenido, se diagnosticó infección por clamidia en 1 niño, infección por micoplasma en combinación con el virus del herpes simple en 1 niña. Un niño de 6 años tenía sinovitis en ambas articulaciones de la cadera, que era difícil de tratar, y al principio la enfermedad comenzó en el lado derecho, luego, después de 4 meses, se diagnosticó el proceso patológico en la articulación de la cadera izquierda. Un examen detallado del niño reveló una infección por citomegalovirus en la sangre. Después de la terapia específica, en los tres niños no se encontraron signos de sinovitis de la articulación de la cadera mediante ecografía de control.

De nuestra observación se desprende que la mayoría de los pacientes llegaron con un diagnóstico primario de enfermedad de Perthes (38%). Sin embargo, después de una encuesta de 278 pacientes bajo nuestro control, la enfermedad de Perthes se confirmó en el 28% de los niños. Se diagnosticó sinovitis reactiva de la articulación de la cadera en el 32% de los pacientes y coxalgia transitoria en el 10%. Con coxitis tuberculosa: 4 niños y 2 pacientes con artritis reumatoide no fueron incluidos en nuestro estudio adicional. Fueron enviados a instituciones especializadas para recibir tratamiento y observación adicional.

42 pacientes (15%) acudieron a nosotros con quejas de alteraciones de la marcha, pero no acudieron a una segunda cita. Nos comunicamos por teléfono con los padres de 11 niños que presentaron su solicitud una vez, entre 11 y 24 meses después de la consulta en el CITO, y descubrimos que no había más trastornos de la marcha y se los observa en el policlínico del lugar de residencia.

Cabe destacar que el mayor número de apelaciones individuales corresponde al grupo de edad de 1 a 3 años. Se puede suponer que esta es exactamente la edad en la que “resbalan” las primeras quejas del niño asociadas con una posible patología de la articulación de la cadera. Es muy importante mantener a estos pacientes bajo observación dinámica hasta el final del crecimiento esquelético.

Para realizar una característica comparativa de la altura de las cabezas femorales en niños con displasia de Mayer, en comparación con los tamaños normales, se realizó radiometría de las articulaciones normales de la cadera en 68 niños de 1 a 7 años, y el índice de la epífisis de la cabeza femoral. fue calculado.

ÍNDICE DE EPÍFISIS DE LA CABEZA = a: b,

Dónde a- tamaño longitudinal de la cabeza femoral (altura), b- la dimensión transversal de la cabeza.

Figura 1. Radiografía de las articulaciones normales de la cadera.

Tabla número 1.

El tamaño medio de la epífisis de la cabeza femoral en niños sanos de 1 a 7 años.

Dimensión longitudinal (altura) de la cabeza femoral (mm)

Tamaño de la cabeza transversal

cadera (mm)

Índice de epífisis de la cabeza femoral (IE)

Con la edad, este índice de epífisis de la cabeza femoral aumenta, mientras que con la displasia de Mayer en cada grupo de edad el índice de epífisis es menor que en el mismo grupo en niños sanos.

Para ello, se seleccionaron radiografías de niños cuyos padres acudieron al policlínico infantil para un examen de postura incorrecta y se incluyeron en la radiografía de examen de la columna las articulaciones de la cadera; con fines de examen preventivo; niños con dislocaciones unilaterales (las medidas se tomaron en el lado opuesto). Las dimensiones longitudinales y transversales de la epífisis del fémur se determinaron mediante radiografías de las articulaciones de la cadera en proyección directa y con la correcta posición del niño. La comparación de los datos radiológicos obtenidos permitió hablar con mayor precisión sobre el grado de disminución de la altura de las cabezas femorales en niños con displasia de Mayer.

Después de un examen clínico y radiológico de 278 pacientes, identificamos un grupo de niños con displasia de Mayer: 31 (11,2%) personas, incluidos 23 niños y 8 niñas.

Todos los niños con displasia de Mayer se dividieron en grupos de edad: de 1 a 2 años: 7 pacientes (22,6%), de 2 a 3 años: 11 niños (35,5%), de 3 a 4 años: 2 niños (6,5%), 4-5 años - 6 niños (19,4%), 5-6 años - 3 pacientes (9,7%), 6-7 años - 2 pacientes (6,5%).

Cabe señalar que en el grupo de pacientes con displasia de Mayer, los padres trajeron a seis niños para un examen preventivo, en el momento del examen no se presentaron quejas. Sin embargo, 2 de ellos tenían antecedentes de episodios de alteración de la marcha, 4 tenían displasia de cadera, que se manifiesta por la aparición tardía de los núcleos de osificación de las cabezas femorales (después de 8 meses), lo que motivó el nombramiento de repetidas radiografías de las articulaciones de la cadera. . Los padres de tres niños prestaron atención exclusivamente al rápido cansancio del niño en comparación con sus compañeros. 20 pacientes se quejaron de alteraciones de la marcha, desde cojera periódica hasta cojera.

Una cuidadosa anamnesis del desarrollo de la actividad motora del niño por parte de los padres reveló episodios de alteración de la marcha o quejas de síndrome de dolor a corto plazo 2-3 meses antes del tratamiento, que los padres asociaron con "estiramiento" de los músculos.

Durante un examen clínico de niños con displasia de Mayer, a 11 pacientes se les diagnosticó abducción limitada de la cadera entre 30° y 40°, y en 7 niños se detectó hipotrofia de los músculos de los glúteos y del muslo en el lado de la sinovitis. El crecimiento de los niños estaba dentro de la norma de edad.

A menudo, la displasia de las cabezas femorales es asintomática y se detecta por casualidad durante el examen de los órganos abdominales.

En las radiografías de las articulaciones de la cadera en niños con displasia de Mayer en diferentes grupos de edad, se reveló la aparición tardía de núcleos de osificación, después de 8 a 10 meses. La parte cartilaginosa de la epífisis de la cabeza femoral se reduce de tamaño, se observa una aparición tardía de núcleos de osificación únicos o múltiples, es decir, Se reveló una osificación multicéntrica de las epífisis (tipo mora), que a menudo se diagnostica erróneamente como necrosis aséptica de las cabezas femorales (H. Taybi, R. Lachman, 1996). Este tipo de displasia no se asocia con derrame articular y la ecografía de cadera muestra una superficie cartilaginosa plana de la cabeza femoral. Los niños con displasia de la cabeza femoral no necesitaron régimen de descarga ni tratamiento especial, sin embargo, son un "grupo de riesgo" para el desarrollo de necrosis aséptica de la cabeza femoral y es necesario un seguimiento dinámico hasta el final del crecimiento esquelético con recomendaciones para limitar los saltos. , carreras de larga distancia y cargas deportivas.

A menudo, la displasia epifisaria de la cabeza femoral se complica con una necrosis aséptica de la cabeza femoral con el cuadro clínico correspondiente. Se suma cojera, dolor en la articulación de la cadera o la rodilla, después de 7-10 días aparece hipotrofia de los músculos de la extremidad afectada. Por ello, realizamos un diagnóstico diferencial de la displasia de Mayer con enfermedades como la displasia epifisaria múltiple, la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes, la sinovitis reactiva de la articulación de la cadera, principalmente para prescribir el tratamiento correcto y adecuado.

Para excluir la displasia epifisaria múltiple, se tomaron radiografías de las articulaciones de la rodilla, como las áreas más informativas en caso de lesiones múltiples de las epífisis de otras articulaciones. En las radiografías de las articulaciones de la rodilla con displasia epifisaria múltiple, las epífisis estaban reducidas de tamaño con contornos desiguales, una estructura desigual y, a veces, con fenómenos de fragmentación a lo largo de la periferia. Mientras que en la displasia de Mayer, las articulaciones de la rodilla se encuentran externa y radiográficamente sin cambios patológicos. Debe descartarse la displasia epifisaria múltiple, ya que en caso de daño esquelético sistémico está contraindicada la inmovilización prolongada incluso de articulaciones individuales.

Un aspecto que es necesario aclarar es si la displasia de Mayer es una variante de la displasia epifisaria múltiple o una forma independiente de displasia. Al examinar a familias de niños con displasia de Mayer, en el 16% solo se encontró patología de las articulaciones de la cadera y nunca se detectó daño a las epífisis distales de los muslos.

Al realizar un diagnóstico diferencial de la displasia de Mayer y la enfermedad de Perthes, conviene recordar que la displasia de Mayer es una enfermedad de una edad temprana (normalmente hasta los 4 años), mientras que la enfermedad de Perthes, según diferentes autores, se diagnostica a los 4 años. En la enfermedad de Perthes, la cabeza del lado opuesto es redonda, de tamaño normal, y en la displasia de Mayer, ambas cabezas tienen una altura reducida. Según el curso clínico y la eficacia del tratamiento, la displasia de Mayer y la enfermedad de Perthes se diferencian entre sí. Con la displasia de Mayer, la clínica es menos pronunciada que con la enfermedad de Perthes, no se requiere la inmovilización prolongada de la articulación (en promedio de 3 semanas, pero no más de 6 meses) y se produce la restauración de la estructura de la cabeza femoral. en un tiempo más corto.

Varios autores (Pedersen, 1960, Monty, 1962, Wamoscher & Farhi, 1963, J. Meyer, 1964, G.A. Harrison, 1971, P. Beighton, 1988) señalaron en sus trabajos que en la displasia epifisaria de la cabeza femoral en algunos En los niños se puede asociar la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes, o señalar a estos pacientes como "un curso atípico de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes".

Un cierto lugar en el estudio de la enfermedad de Perthes lo ocupa la displasia en el sentido amplio del término (O.L. Nechvolodova et al., 1996, I.V. Popov et al., 1998, M.I. Timofeeva et al., 1989, J. Batory 1982 ). AI. Krupatkin (2003), V.D. Sharpar (2004) encontró que la principal causa de trastornos isquémicos en la osteocondropatía de la cabeza femoral es la displasia neurovascular general, posiblemente de origen congénito.

El diagnóstico diferencial con la sinovitis reactiva de la articulación de la cadera se basa en los datos de la ecografía y la radiografía de las articulaciones de la cadera, la sinovitis reactiva requiere un régimen suave durante 4 a 6 semanas y terapia antiinflamatoria.

Algoritmo para examinar a niños con coxalgia.

Mesa número 2

Diagnóstico diferencial de la displasia de Mayer

Con enfermedad de Legg-Calvé-Perthes.

Manifestaciones clínicas y radiológicas.

enfermedad de perthes

Displasia de Mayer sin necrosis aséptica

Displasia de Mayer con necrosis aséptica

Los primeros síntomas de la enfermedad suelen ser

mayores de 4 años

puede ser asintomático

menores de 4 años

Trastorno de la marcha

Dolor en la articulación de la cadera.

Dolor en la articulación de la rodilla.

restricción de abducción de cadera

Limitación de la rotación interna de la cadera.

Hipotrofia de los músculos del miembro inferior.

Asimetría en la longitud de las piernas

USG de las articulaciones de la cadera.

Osificación multicéntrica, cartílago liso de la cabeza femoral.

Sinovitis, necrosis aséptica de la cabeza femoral.

Radiografía de las articulaciones de la cadera.

Cambios en la zona del polo anterosuperior de la cabeza femoral en diversas variantes (según la estadificación de S.A. Reinberg).

La cabeza contralateral es de estructura uniforme, con altura normal y contornos suaves.

Aparición tardía de núcleos de osificación de las cabezas femorales, su asimetría u osificación multicéntrica. Reduciendo la altura de las cabezas a 1/3.

Necrosis aséptica de la cabeza femoral en combinación con altura reducida. La cabeza femoral contralateral se reduce en altura.

Todos los pacientes con displasia de Mayer se dividieron en 3 grupos:

grupo 1: niños con necrosis aséptica de la cabeza femoral diagnosticada (15 personas);

grupo 2: niños con signos clínicos de alteración de la marcha y limitación de la abducción y rotación interna dentro de 10º, pero sin signos de necrosis aséptica de la cabeza femoral en las radiografías de las articulaciones de la cadera realizadas en dinámica (9 niños);

grupo 3: niños con osificación multicéntrica de la cabeza femoral, diagnosticada mediante radiografía y ecografía (7 personas).

El tratamiento de los niños del primer grupo incluyó la descarga de la extremidad, fisioterapia y tratamiento farmacológico destinado a aliviar el síntoma del dolor, mejorar la circulación sanguínea en la zona de la articulación de la cadera, mantener la función articular manteniendo el tono fisiológico de los músculos de las extremidades inferiores y Se realizaron cursos de tono muscular general, ejercicios terapéuticos y masajes. Se prescribió un régimen moderado con carga axial limitada durante un promedio de 6 meses, con su expansión gradual. Después de detener el síndrome de dolor, se recomendó nadar y andar en bicicleta.

En el segundo grupo, a los niños se les prescribió un régimen moderado con exclusión de la carga axial en las extremidades inferiores durante un mes, un curso de fisioterapia y tratamiento farmacológico. Después de un mes de descargar la articulación, se recomendaron ejercicios terapéuticos para fortalecer los músculos del muslo y los glúteos, masajes, natación y ciclismo. Los niños estaban bajo observación dinámica para evitar la necrosis aséptica de la cabeza femoral y controlar el desarrollo de las articulaciones de la cadera.

Para el tercer grupo de niños, se recomienda la observación dinámica hasta el final del crecimiento esquelético, especialmente durante los períodos de los llamados "saltos" fisiológicos en el crecimiento. Se recomienda excluir las carreras de larga distancia y los saltos desde una altura, pero las clases de entrenamiento físico general son obligatorias.

Los resultados del tratamiento de niños con displasia de Mayer se evaluaron en 22 de 31 pacientes. En 9 pacientes no fue posible evaluar los resultados del tratamiento, porque después de la verificación del diagnóstico y la designación del tratamiento para una segunda cita, no vinieron. Se trata de 5 niños del grupo 2 - niños sin necrosis aséptica de la cabeza femoral, pero con alteración de la marcha, limitación de la abducción y rotación interna de la cadera dentro de 7º y 4 niños del grupo 3 - niños con osificación multicéntrica de la cabeza femoral.

El período de seguimiento osciló entre 6 meses y 9 años.

La tarea principal en el tratamiento de niños con displasia de Mayer era restaurar la forma anatómica de la cabeza femoral y restaurar la función de la articulación de la cadera. El resultado del tratamiento se evaluó durante un examen exhaustivo del estado funcional de la articulación de la cadera, que incluyó:

Signos subjetivos que evalúan el estado del paciente según los padres;

Signos clínicos (marcha, función de la cadera);

Estudios instrumentales (ultrasonido, métodos de investigación por radiación).

Según los resultados del tratamiento, los pacientes se dividieron en grupos con resultados de tratamiento buenos, satisfactorios e insatisfactorios.

"Bien" Se consideró el resultado cuando, durante el examen, los niños no se quejaron, los padres estaban satisfechos con la función de la extremidad y el movimiento de las articulaciones sin restricciones. Las ecografías repetidas no revelaron signos de sinovitis de la articulación de la cadera (en presencia de sinovitis al inicio de la enfermedad). Las radiografías muestran signos que indican efectos residuales de la displasia de Mayer: una disminución en la altura de la cabeza femoral de hasta 2-3 mm en comparación con la altura de la cabeza femoral en niños sanos del mismo grupo de edad. La restauración radiológica de las cabezas femorales se produjo entre 12 y 20 meses después del inicio del tratamiento.

Este grupo incluyó a 11 niños (4 niños del grupo de niños con displasia de Mayer con necrosis aséptica de la cabeza femoral; 4 niños del segundo grupo, sin necrosis aséptica, pero con alteración de la marcha; y 3 niños del grupo con osificación multicéntrica de las cabezas femorales).

Se consideró el resultado del tratamiento. "satisfactorio" en ausencia de quejas de los padres (ausencia de síndrome de dolor, marcha rítmica y correcta), movimiento completo de la articulación de la cadera o limitación de la abducción entre 5°-7°, con disminución de la altura de la cabeza femoral en 3-5 mm, en comparación con la altura de la cabeza femoral en niños sanos del mismo grupo de edad, la reconstrucción radiológica de la cabeza femoral se produjo más de 24 meses después del inicio del tratamiento.

Se observó un resultado "satisfactorio" en 9 (41%) niños, todos niños del grupo 1: displasia de Mayer con necrosis aséptica de la cabeza femoral.

3. " insatisfactorio» se consideró el resultado del tratamiento con deterioro periódico de la clínica en forma de recurrencia del dolor dentro de 1 año, limitación de la abducción y rotación interna del muslo. Imagen de rayos X de las articulaciones de la cadera sin dinámica positiva dentro de los 6 meses. Las razones de los resultados insatisfactorios del tratamiento en este grupo de pacientes son el incumplimiento de las recomendaciones del médico y una grave violación del régimen.

Se encontró un resultado "insatisfactorio" en 2 (9%) pacientes del grupo de niños con necrosis aséptica de la cabeza femoral. Continúa el seguimiento de todos los pacientes, los niños ya van a la escuela.

Conclusiones.

1. Los niños con aparición tardía y tamaño reducido de los núcleos de osificación de las cabezas femorales tienen riesgo de padecer displasia de Mayer. Necesitan la observación del dispensario por parte de un ortopedista hasta el final del crecimiento esquelético y el cumplimiento obligatorio del régimen ortopédico, ya que los niños con displasia de Mayer pueden desarrollar artrosis temprana de las articulaciones de la cadera.

2. Para la elegibilidad del diagnóstico de "displasia de Mayer", es necesario excluir la forma típica de displasia epifisaria múltiple.

3. La displasia de Mayer, complicada por necrosis aséptica de las cabezas femorales, requiere un diagnóstico diferencial con la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes.

4. Las formas no complicadas de displasia de Mayer (sin necrosis aséptica y con osificación multicéntrica de las cabezas femorales) en realidad no necesitan tratamiento y requieren monitorización dinámica de acuerdo con el régimen ortopédico.

5. En la displasia de Mayer con necrosis aséptica de la cabeza femoral, a diferencia de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes, la inmovilización prolongada de las articulaciones de la cadera está contraindicada.

Con un desarrollo inadecuado de las epífisis óseas y su compactación, se habla del desarrollo de una enfermedad como la displasia epifisaria. En las primeras etapas de la enfermedad, se observa endurecimiento de las articulaciones de la cadera. En este caso, pueden unirse enfermedades de la columna. El rango sintomático varía según la forma de la enfermedad, pero en la mayoría de los pacientes el crecimiento se reduce y las extremidades están dobladas. Para hacer un diagnóstico preciso, el paciente se somete a un examen completo. Además, se distinguen 4 tipos principales de forma episiaria de la enfermedad y la displasia de Mayer también se considera por separado.

Razones para el desarrollo de la enfermedad.

• La enfermedad se considera congénita, ya que antes y durante el embarazo, el cuerpo de la madre se ve afectado por diversos factores que pueden afectar el desarrollo del feto.
• La aparición de displasia epifisaria se asocia con una predisposición genética, cuando la enfermedad se transmite al bebé a nivel genético.
• Con un aumento en el nivel de progesterona en las últimas etapas del embarazo, el proceso de formación de músculos del feto cambia, lo que conduce a la desestabilización del aparato ligamentoso.
• La enfermedad se manifiesta si varios factores actúan simultáneamente en el cuerpo de la madre (falta de oligoelementos útiles (vitaminas, minerales).
• Contacto cercano con la pared del útero, lo que limita la movilidad de las piernas del feto;
• Los signos de la enfermedad se observan cuando el niño está bien envuelto.

Variedades

Según la CIE 10, la enfermedad se divide en subespecies según el nivel de desarrollo y el espectro sintomático. Solo con la ayuda de una ecografía el médico determina el tipo de displasia epifisaria. Al mismo tiempo, todas las formas de desviación se caracterizan por una movilidad articular deficiente, manifestaciones de dolor constante y curvatura de las extremidades. Muy a menudo, a los pacientes se les diagnostica cuatro grados principales.

enfermedad de Fairbank

Con la enfermedad de Fairbank, el niño tiene extremidades cortas con un crecimiento enano.

La primera etapa se conoce como enfermedades autosómicas dominantes. Es una de las formas más comunes de displasia epifisaria. Se desarrolla como resultado de cambios en el gen COMP. Los pacientes con esta enfermedad experimentan enanismo congénito, en el que las extremidades y el cuello de las caderas se acortan, las articulaciones de los dedos se mueven con fuerza, los cuerpos vertebrales adquieren una apariencia ovalada y los huesos de la muñeca se endurecen durante más tiempo durante el desarrollo.

Displasia tipo 2

La displasia epifisaria comienza a desarrollarse en niños de 2,5 a 6 años. Al mismo tiempo, los pacientes pequeños sufren constantemente manifestaciones de dolor que se extienden a las articulaciones de la rodilla y el tobillo. Las articulaciones de las rodillas y las epífisis, ubicadas en todas las articulaciones del cuerpo, también se deforman y aumentan de tamaño. La enfermedad aparece cuando cambia el gen COL9A2.

Displasia tipo 3

La enfermedad no es muy diferente del segundo tipo de displasia. Aparece en la infancia o la adolescencia. Los pacientes tienen una estatura pequeña y extremidades superiores cortas. En el transcurso de la vida, las articulaciones de sus rodillas se deforman, pero no hay enfermedades de la columna. Además, las personas con esta forma de displasia epifisaria caminan contoneándose y a veces sienten un dolor intenso.

displasia tipo 4

En la patología tipo 4, a los niños se les diagnostica diabetes.

Es un trastorno autosómico recesivo. Debido a los cambios que se producen en el gen SLC26A2, aparecen enfermedades hereditarias que afectan al sistema musculoesquelético. Al mismo tiempo, el paciente tiene diabetes mellitus, baja estatura, extremidades cortas y dolor en las articulaciones. En algunos pacientes, la función renal también se ve afectada y, a menudo, se lesionan.

síndrome de mayer

La enfermedad no se caracteriza por síntomas pronunciados, si no hay complicaciones en la cabeza de las articulaciones de la pelvis o el muslo. Durante el examen, el pequeño paciente se ve bastante bien y los indicadores de altura y peso se encuentran dentro del rango normal. Pero cuando un pequeño camina, se nota cómo puede cojear o se manifiesta una marcha anormal, acompañada de dolor.

En las etapas iniciales, el desarrollo del niño puede ir acompañado de necrosis de la cabeza femoral. Debido a esto, se observa cojera y duelen las extremidades inferiores. La displasia de Mayer requiere de un examen y tratamiento médico exhaustivo para que no aparezcan complicaciones.

Síntomas de la enfermedad.

Un síntoma de tal enfermedad pueden ser las piernas en forma de X.

La enfermedad se caracteriza por una alta movilidad de determinadas articulaciones. Algunas especies se caracterizan por daños a los órganos y sistemas del cuerpo, por ejemplo, aparecen problemas con los ojos, el sistema endocrino, etc.. Como complicación, puede ocurrir osteoporosis o atrofia de la piel, y también se observan los siguientes síntomas:

• En los pacientes, las piernas están dobladas, adquiriendo forma de X. Esto se debe a deformidades de la articulación de la cadera en los niños.
• La gente tiene baja estatura y extremidades más cortas. Desde la infancia, una persona tiene un torso reducido.
• Hay cojera al caminar.

Métodos de diagnóstico

Cuando nace un bebé, los médicos lo examinan. Si existe la sospecha de que se está desarrollando displasia epifisaria, se muestra un paciente pequeño a un ortopedista. Durante los primeros 3 meses de vida, se utiliza ecografía para determinar la enfermedad. Las radiografías se realizan con menos frecuencia porque durante el examen el cuerpo se irradia y el método de rayos X en sí no puede mostrar el estado de la cabeza cartilaginosa del fémur. Como estudio adicional de la enfermedad, el médico puede prescribir una computadora o una resonancia magnética, así como solicitar una consulta con un genetista.

Displasia epifisaria de las cabezas femorales: displasia de Mayer.

Chechenova Fátima Valerievna

Displasia epifisaria de las cabezas femorales - displasia de Mayer

Tesis de grado

Candidato de Ciencias Médicas

Moscú - 2009

El trabajo se realizó en el Instituto Central de Investigación de Traumatología y Ortopedia de la Institución Estatal Federal que lleva el nombre de A.I. N.N. Priorov Rosmedtekhnologii

Consejero científico:

Doctora en Ciencias Médicas Mikhailova Lyudmila Konstantinovna

Opositores oficiales:

Doctor en Ciencias Médicas Kozhevnikov Oleg Vsevolodovich

Doctor en Ciencias Médicas, Profesor Kuznechikhin Evgeny Petrovich

Organización líder: Institución Estatal Federal "Instituto de Investigación de Pediatría y Cirugía Pediátrica de Rosmedtekhnologii de Moscú".

La defensa se llevará a cabo en una reunión del consejo para la defensa de tesis de doctorado y maestría D 208.112.01 en el Instituto Central de Investigaciones en Traumatología y Ortopedia. N.N. Priorov Rosmedtekhnologii.

Dirección: 127299, Moscú, st. Priorova, 10.

La disertación se puede encontrar en la biblioteca de la FGU CITO.

Secretario Científico del Consejo para la Defensa de Tesis Doctorales y de Candidatos S.S. Rodionova

La relevancia del trabajo.

En la práctica de una clínica ortopédica infantil, a menudo existe la necesidad de diagnosticar y diagnosticar enfermedades de la cabeza femoral en niños en edad preescolar. En ocasiones, el cuadro clínico y radiológico de la coxalgia se interpreta como la etapa inicial de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes y se realiza el tratamiento adecuado (principalmente inmovilización prolongada), que, en caso de un diagnóstico erróneo, puede provocar complicaciones graves. Al mismo tiempo, en los niños en edad preescolar, un ortopedista encuentra una patología que se diagnostica como displasia aislada de las cabezas femorales, una variante de la displasia epifisaria, la displasia de Mayer.

Hasta el momento, la displasia aislada de la cabeza femoral (displasia de Mayer) no ha sido suficientemente estudiada. El primero en identificar la displasia epifisaria de la cabeza femoral fue S. Pedersen (1960). En sus estudios describió a estos pacientes como: "pacientes con un curso atípico de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes".

J. Meyer (1964) creía que la displasia de las epífisis de las cabezas femorales se manifiesta inicialmente y luego, en su contexto, se desarrolla la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes.

P. Maroteaux y Hedon (1981) escribieron sobre 35 casos de displasia epifisaria aislada de ambas articulaciones de la cadera en niños menores de 6 años.

En la literatura nacional prácticamente no existen datos sistemáticos sobre la displasia de Mayer. Al mismo tiempo, el diagnóstico oportuno y correcto de la displasia de Mayer es extremadamente importante para un tratamiento adecuado y eficaz.

El diagnóstico de la displasia de Mayer en niños es de suma importancia, ya que el ortopedista debe monitorear el desarrollo de las epífisis de las cabezas femorales a medida que el niño crece. La carga inadecuada (saltos, hipermovilidad), la falta de vitaminas, proteínas y componentes minerales en la dieta del niño pueden provocar un deterioro del desarrollo de las epífisis. En primer lugar, la displasia de Mayer debe diferenciarse de la displasia epifisaria múltiple, la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes y la sinovitis reactiva de la articulación de la cadera.

El conocimiento insuficiente de la displasia de Mayer conduce a un enfoque inadecuado para el tratamiento de pacientes en los que está contraindicada la inmovilización prolongada, ya que el tratamiento afecta el grado de restauración de la utilidad anatómica y funcional de la articulación de la cadera durante el crecimiento de un niño con displasia de Mayer. displasia. Todo esto determina Relevancia de este tema en la etapa actual de desarrollo de la ortopedia pediátrica.

Propósito del estudio - Desarrollar características clínicas y radiológicas detalladas y criterios de diagnóstico diferencial para la displasia de Mayer en el aspecto de la edad.

Investigar objetivos:

1. Formular un algoritmo para examinar a niños con coxalgia y disfunción de la articulación de la cadera de 1 a 7 años.

2. Estudiar las posibilidades de los métodos de investigación clínica, radiológica y de laboratorio en el diagnóstico de la displasia de Mayer.

3. Desarrollar criterios de diagnóstico diferencial para la displasia de Mayer con enfermedad de Legg-Calve-Perthes, con displasia epifisaria múltiple, con sinovitis reactiva de la articulación de la cadera en niños en edad preescolar.

4. Desarrollar un conjunto de medidas terapéuticas para la displasia de Mayer. 5. Estudiar los resultados inmediatos del tratamiento de niños con displasia de Mayer.

Materiales y métodos de investigación.

El trabajo se basa en el análisis de los resultados de una encuesta de 278 pacientes de 1 a 7 años con síntomas clínicos de patología de la articulación de la cadera, que fueron examinados y tratados en la consulta externa de la consulta pediátrica CITO desde enero de 2000 hasta julio de 2008. . De ellos, con diagnóstico primario de enfermedad de Perthes, 106 pacientes, con diagnóstico de coxalgia, 55 niños, con sinovitis reactiva de la articulación de la cadera, 84 niños.

Después del examen y análisis de los datos clínicos y radiográficos de 278 pacientes, se identificó un grupo de niños con displasia de Mayer: 31 niños, de los cuales 23 eran niños (74,2%) y 8 niñas (25,8%).

En el trabajo se utilizaron los siguientes métodos: examen clínico con antropometría y angulometría, radiografía, radiometría, ecografía, tomografía computarizada, resonancia magnética, métodos de laboratorio.

Novedad científica.

Por primera vez se ha estudiado en detalle el cuadro clínico y radiológico de la displasia de Mayer. Se ha desarrollado un algoritmo para el diagnóstico diferencial de la displasia de Mayer con displasia epifisaria múltiple, enfermedad de Legg-Calve-Perthes y sinovitis reactiva de la articulación de la cadera en niños en edad preescolar. Se ha desarrollado una táctica terapéutica, las condiciones de observación del dispensario para la displasia de Mayer, dependiendo de la presencia o ausencia de complicaciones (necrosis aséptica de la cabeza femoral).

Se trazó la imagen radiológica de la displasia epifisaria de la cabeza femoral en niños en proceso de crecimiento. Con la displasia de Mayer, hubo una disminución en el índice de la epífisis de las cabezas femorales en ambos lados en comparación con el índice de la epífisis de las cabezas femorales calculado en niños sanos en grupos de edad similares mediante radiometría.

Se ha comprobado que durante el crecimiento de un niño con displasia de Mayer, las epífisis proximales del fémur permanecen reducidas en altura.

Significado práctico.

El correcto diagnóstico y observación de los pacientes con displasia de Mayer hasta el final del crecimiento esquelético permitió mantener la función articular normal con una actividad física adecuada y evitar tratamientos no indicados. Los niños con retraso en el desarrollo de las epífisis proximales del fémur deben ser observados hasta el final del crecimiento con una corrección adecuada de la actividad motora.

Disposiciones de la tesis presentada para la defensa.

La displasia de Mayer es un trastorno esquelético hereditario. Los niños con displasia de Mayer deben ser observados por un ortopedista durante el crecimiento esquelético. El tratamiento conservador está indicado para pacientes con displasia epifisaria de la cabeza femoral sólo en el caso de necrosis aséptica de la cabeza femoral.

Aprobación del trabajo.

Las principales disposiciones del trabajo fueron informadas y discutidas en el VIII Congreso de Traumatólogos y Ortopedistas de Rusia (Samara, 6 al 8 de junio de 2006), en el XI Congreso de Pediatras Rusos "Problemas actuales de la pediatría" (Moscú, 5 de febrero de 2006). 8, 2007), en la conferencia científica y práctica republicana con participación internacional "Problemas actuales de la traumatología, ortopedia y neurocirugía pediátrica" ​​(Tashkent, 24 de mayo de 2007), en la conferencia científica y práctica de traumatólogos y ortopedistas pediátricos de Rusia con internacionales participación "Problemas actuales de la traumatología y ortopedia pediátrica" ​​(Ekaterimburgo, 19 al 21 de septiembre de 2007), en la conferencia científica y práctica con participación internacional "Problemas actuales de la patología ósea en niños y adultos" (Moscú, 23 al 24 de abril de 2008), en el simposio de traumatólogos ortopédicos pediátricos de toda Rusia con participación internacional "Mejora de la atención traumatológica y ortopédica de los niños" (Kazán, 16 al 18 de septiembre de 2008).

Publicaciones e información sobre la introducción a la práctica.

Alcance y estructura del trabajo.

El material de tesis se presenta en 126 páginas de texto mecanografiado, ilustrado con 11 tablas, 5 diagramas y 47 figuras. Consta de introducción, 5 capítulos, conclusión, conclusiones, lista de referencias, incluidas 168 fuentes, de las cuales 68 son nacionales y 100 extranjeras.

Este trabajo se basa en un estudio de la clínica, diagnóstico y tratamiento de 278 pacientes en la consulta pediátrica de la FGU CITO que lleva su nombre. N.N. Priorov a la edad de 1 a 7 años con síntomas clínicos de patología de la articulación de la cadera desde enero de 2000. a julio de 2008 Todos los niños recibieron tratamiento ambulatorio y fueron examinados en el policlínico infantil, el departamento de radiología y el departamento de diagnóstico funcional.

Los pacientes fueron examinados clínica, radiológica y de laboratorio, el período máximo de seguimiento fue de 9 años.

La artritis séptica se diferenció de la sinovitis transitoria basándose en 4 indicadores clínicos: fiebre del niño superior a 37,5°C, falta de apoyo en la pierna, VSG superior a 20 mm/hora y leucocitosis superior a 12.000 células/mm3. Si se sospechaba artritis séptica de la articulación de la cadera, los niños eran hospitalizados en departamentos especializados y no fueron incluidos en nuestro estudio.

Con sinovitis persistente de la articulación de la cadera que no respondió a la terapia durante 2-3 meses, los pacientes fueron remitidos a un examen inmunológico para excluir una infección específica (citomegalovirus, micoplasma, toxoplasma, clamidia, herpes, etc.). En nuestro trabajo, de un grupo de niños con sinovitis de la articulación de la cadera, la sinovitis persistió durante 2,5 meses en 3 pacientes durante la terapia. Tras un examen más detenido, se diagnosticó infección por clamidia en 1 niño, infección por micoplasma en combinación con el virus del herpes simple en 1 niña. Un niño de 6 años tenía sinovitis en ambas articulaciones de la cadera, que era difícil de tratar, y al principio la enfermedad comenzó en el lado derecho, luego, después de 4 meses, se diagnosticó el proceso patológico en la articulación de la cadera izquierda. Un examen detallado del niño reveló una infección por citomegalovirus en la sangre. Después de la terapia específica, en los tres niños no se encontraron signos de sinovitis de la articulación de la cadera mediante ecografía de control.

De nuestra observación se desprende que la mayoría de los pacientes llegaron con un diagnóstico primario de enfermedad de Perthes (38%). Sin embargo, después de una encuesta de 278 pacientes bajo nuestro control, la enfermedad de Perthes se confirmó en el 28% de los niños. Se diagnosticó sinovitis reactiva de la articulación de la cadera en el 32% de los pacientes y coxalgia transitoria en el 10%. Con coxitis tuberculosa: 4 niños y 2 pacientes con artritis reumatoide no fueron incluidos en nuestro estudio adicional. Fueron enviados a instituciones especializadas para recibir tratamiento y observación adicional.

42 pacientes (15%) acudieron a nosotros con quejas de alteraciones de la marcha, pero no acudieron a una segunda cita. Nos comunicamos por teléfono con los padres de 11 niños que presentaron su solicitud una vez, entre 11 y 24 meses después de la consulta en el CITO, y descubrimos que no había más trastornos de la marcha y se los observa en el policlínico del lugar de residencia.

Cabe destacar que el mayor número de apelaciones individuales corresponde al grupo de edad de 1 a 3 años. Se puede suponer que esta es exactamente la edad en la que “resbalan” las primeras quejas del niño asociadas con una posible patología de la articulación de la cadera. Es muy importante mantener a estos pacientes bajo observación dinámica hasta el final del crecimiento esquelético.

Para realizar una característica comparativa de la altura de las cabezas femorales en niños con displasia de Mayer, en comparación con los tamaños normales, se realizó radiometría de las articulaciones normales de la cadera en 68 niños de 1 a 7 años, y el índice de la epífisis de la cabeza femoral. fue calculado.

ÍNDICE DE EPÍFISIS DE LA CABEZA = a: b,

Dónde a- tamaño longitudinal de la cabeza femoral (altura), b- la dimensión transversal de la cabeza.

Figura 1. Radiografía de las articulaciones normales de la cadera.

Tabla número 1.

El tamaño medio de la epífisis de la cabeza femoral en niños sanos de 1 a 7 años.

Dimensión longitudinal (altura) de la cabeza femoral (mm)

Tamaño de la cabeza transversal

cadera (mm)

Índice de epífisis de la cabeza femoral (IE)

Con la edad, este índice de epífisis de la cabeza femoral aumenta, mientras que con la displasia de Mayer en cada grupo de edad el índice de epífisis es menor que en el mismo grupo en niños sanos.

Para ello, se seleccionaron radiografías de niños cuyos padres acudieron al policlínico infantil para un examen de postura incorrecta y se incluyeron en la radiografía de examen de la columna las articulaciones de la cadera; con fines de examen preventivo; niños con dislocaciones unilaterales (las medidas se tomaron en el lado opuesto). Las dimensiones longitudinales y transversales de la epífisis del fémur se determinaron mediante radiografías de las articulaciones de la cadera en proyección directa y con la correcta posición del niño. La comparación de los datos radiológicos obtenidos permitió hablar con mayor precisión sobre el grado de disminución de la altura de las cabezas femorales en niños con displasia de Mayer.

Después de un examen clínico y radiológico de 278 pacientes, identificamos un grupo de niños con displasia de Mayer: 31 (11,2%) personas, incluidos 23 niños y 8 niñas.

Todos los niños con displasia de Mayer se dividieron en grupos de edad: de 1 a 2 años: 7 pacientes (22,6%), de 2 a 3 años: 11 niños (35,5%), de 3 a 4 años: 2 niños (6,5%), 4-5 años - 6 niños (19,4%), 5-6 años - 3 pacientes (9,7%), 6-7 años - 2 pacientes (6,5%).

Cabe señalar que en el grupo de pacientes con displasia de Mayer, los padres trajeron a seis niños para un examen preventivo, en el momento del examen no se presentaron quejas. Sin embargo, 2 de ellos tenían antecedentes de episodios de alteración de la marcha, 4 tenían displasia de cadera, que se manifiesta por la aparición tardía de los núcleos de osificación de las cabezas femorales (después de 8 meses), lo que motivó el nombramiento de repetidas radiografías de las articulaciones de la cadera. . Los padres de tres niños prestaron atención exclusivamente al rápido cansancio del niño en comparación con sus compañeros. 20 pacientes se quejaron de alteraciones de la marcha, desde cojera periódica hasta cojera.

Una cuidadosa anamnesis del desarrollo de la actividad motora del niño por parte de los padres reveló episodios de alteración de la marcha o quejas de síndrome de dolor a corto plazo 2-3 meses antes del tratamiento, que los padres asociaron con "estiramiento" de los músculos.

Durante un examen clínico de niños con displasia de Mayer, a 11 pacientes se les diagnosticó abducción limitada de la cadera entre 30° y 40°, y en 7 niños se detectó hipotrofia de los músculos de los glúteos y del muslo en el lado de la sinovitis. El crecimiento de los niños estaba dentro de la norma de edad.

A menudo, la displasia de las cabezas femorales es asintomática y se detecta por casualidad durante el examen de los órganos abdominales.

En las radiografías de las articulaciones de la cadera en niños con displasia de Mayer en diferentes grupos de edad, se reveló la aparición tardía de núcleos de osificación, después de 8 a 10 meses. La parte cartilaginosa de la epífisis de la cabeza femoral se reduce de tamaño, se observa una aparición tardía de núcleos de osificación únicos o múltiples, es decir, Se reveló una osificación multicéntrica de las epífisis (tipo mora), que a menudo se diagnostica erróneamente como necrosis aséptica de las cabezas femorales (H. Taybi, R. Lachman, 1996). Este tipo de displasia no se asocia con derrame articular y la ecografía de cadera muestra una superficie cartilaginosa plana de la cabeza femoral. Los niños con displasia de la cabeza femoral no necesitaron régimen de descarga ni tratamiento especial, sin embargo, son un "grupo de riesgo" para el desarrollo de necrosis aséptica de la cabeza femoral y es necesario un seguimiento dinámico hasta el final del crecimiento esquelético con recomendaciones para limitar los saltos. , carreras de larga distancia y cargas deportivas.

A menudo, la displasia epifisaria de la cabeza femoral se complica con una necrosis aséptica de la cabeza femoral con el cuadro clínico correspondiente. Se suma cojera, dolor en la articulación de la cadera o la rodilla, después de 7-10 días aparece hipotrofia de los músculos de la extremidad afectada. Por ello, realizamos un diagnóstico diferencial de la displasia de Mayer con enfermedades como la displasia epifisaria múltiple, la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes, la sinovitis reactiva de la articulación de la cadera, principalmente para prescribir el tratamiento correcto y adecuado.

Para excluir la displasia epifisaria múltiple, se tomaron radiografías de las articulaciones de la rodilla, como las áreas más informativas en caso de lesiones múltiples de las epífisis de otras articulaciones. En las radiografías de las articulaciones de la rodilla con displasia epifisaria múltiple, las epífisis estaban reducidas de tamaño con contornos desiguales, una estructura desigual y, a veces, con fenómenos de fragmentación a lo largo de la periferia. Mientras que en la displasia de Mayer, las articulaciones de la rodilla se encuentran externa y radiográficamente sin cambios patológicos. Debe descartarse la displasia epifisaria múltiple, ya que en caso de daño esquelético sistémico está contraindicada la inmovilización prolongada incluso de articulaciones individuales.

Un aspecto que es necesario aclarar es si la displasia de Mayer es una variante de la displasia epifisaria múltiple o una forma independiente de displasia. Al examinar a familias de niños con displasia de Mayer, en el 16% solo se encontró patología de las articulaciones de la cadera y nunca se detectó daño a las epífisis distales de los muslos.

Al realizar un diagnóstico diferencial de la displasia de Mayer y la enfermedad de Perthes, conviene recordar que la displasia de Mayer es una enfermedad de una edad temprana (normalmente hasta los 4 años), mientras que la enfermedad de Perthes, según diferentes autores, se diagnostica a los 4 años. En la enfermedad de Perthes, la cabeza del lado opuesto es redonda, de tamaño normal, y en la displasia de Mayer, ambas cabezas tienen una altura reducida. Según el curso clínico y la eficacia del tratamiento, la displasia de Mayer y la enfermedad de Perthes se diferencian entre sí. Con la displasia de Mayer, la clínica es menos pronunciada que con la enfermedad de Perthes, no se requiere la inmovilización prolongada de la articulación (en promedio de 3 semanas, pero no más de 6 meses) y se produce la restauración de la estructura de la cabeza femoral. en un tiempo más corto.

Varios autores (Pedersen, 1960, Monty, 1962, Wamoscher & Farhi, 1963, J. Meyer, 1964, G.A. Harrison, 1971, P. Beighton, 1988) señalaron en sus trabajos que en la displasia epifisaria de la cabeza femoral en algunos En los niños se puede asociar la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes, o señalar a estos pacientes como "un curso atípico de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes".

Un cierto lugar en el estudio de la enfermedad de Perthes lo ocupa la displasia en el sentido amplio del término (O.L. Nechvolodova et al., 1996, I.V. Popov et al., 1998, M.I. Timofeeva et al., 1989, J. Batory 1982 ). AI. Krupatkin (2003), V.D. Sharpar (2004) encontró que la principal causa de trastornos isquémicos en la osteocondropatía de la cabeza femoral es la displasia neurovascular general, posiblemente de origen congénito.

El diagnóstico diferencial con la sinovitis reactiva de la articulación de la cadera se basa en los datos de la ecografía y la radiografía de las articulaciones de la cadera, la sinovitis reactiva requiere un régimen suave durante 4 a 6 semanas y terapia antiinflamatoria.

Algoritmo para examinar a niños con coxalgia.

Mesa número 2

Diagnóstico diferencial de la displasia de Mayer

Con enfermedad de Legg-Calvé-Perthes.

Manifestaciones clínicas y radiológicas.

enfermedad de perthes

Displasia de Mayer sin necrosis aséptica

Displasia de Mayer con necrosis aséptica

Los primeros síntomas de la enfermedad suelen ser

mayores de 4 años

puede ser asintomático

menores de 4 años

Trastorno de la marcha

Dolor en la articulación de la cadera.

Dolor en la articulación de la rodilla.

restricción de abducción de cadera

Limitación de la rotación interna de la cadera.

Hipotrofia de los músculos del miembro inferior.

Asimetría en la longitud de las piernas

USG de las articulaciones de la cadera.

Osificación multicéntrica, cartílago liso de la cabeza femoral.

Sinovitis, necrosis aséptica de la cabeza femoral.

Radiografía de las articulaciones de la cadera.

Cambios en la zona del polo anterosuperior de la cabeza femoral en diversas variantes (según la estadificación de S.A. Reinberg).

La cabeza contralateral es de estructura uniforme, con altura normal y contornos suaves.

Aparición tardía de núcleos de osificación de las cabezas femorales, su asimetría u osificación multicéntrica. Reduciendo la altura de las cabezas a 1/3.

Necrosis aséptica de la cabeza femoral en combinación con altura reducida. La cabeza femoral contralateral se reduce en altura.

Todos los pacientes con displasia de Mayer se dividieron en 3 grupos:

grupo 1: niños con necrosis aséptica de la cabeza femoral diagnosticada (15 personas);

grupo 2: niños con signos clínicos de alteración de la marcha y limitación de la abducción y rotación interna dentro de 10º, pero sin signos de necrosis aséptica de la cabeza femoral en las radiografías de las articulaciones de la cadera realizadas en dinámica (9 niños);

grupo 3: niños con osificación multicéntrica de la cabeza femoral, diagnosticada mediante radiografía y ecografía (7 personas).

El tratamiento de los niños del primer grupo incluyó la descarga de la extremidad, fisioterapia y tratamiento farmacológico destinado a aliviar el síntoma del dolor, mejorar la circulación sanguínea en la zona de la articulación de la cadera, mantener la función articular manteniendo el tono fisiológico de los músculos de las extremidades inferiores y Se realizaron cursos de tono muscular general, ejercicios terapéuticos y masajes. Se prescribió un régimen moderado con carga axial limitada durante un promedio de 6 meses, con su expansión gradual. Después de detener el síndrome de dolor, se recomendó nadar y andar en bicicleta.

En el segundo grupo, a los niños se les prescribió un régimen moderado con exclusión de la carga axial en las extremidades inferiores durante un mes, un curso de fisioterapia y tratamiento farmacológico. Después de un mes de descargar la articulación, se recomendaron ejercicios terapéuticos para fortalecer los músculos del muslo y los glúteos, masajes, natación y ciclismo. Los niños estaban bajo observación dinámica para evitar la necrosis aséptica de la cabeza femoral y controlar el desarrollo de las articulaciones de la cadera.

Para el tercer grupo de niños, se recomienda la observación dinámica hasta el final del crecimiento esquelético, especialmente durante los períodos de los llamados "saltos" fisiológicos en el crecimiento. Se recomienda excluir las carreras de larga distancia y los saltos desde una altura, pero las clases de entrenamiento físico general son obligatorias.

Los resultados del tratamiento de niños con displasia de Mayer se evaluaron en 22 de 31 pacientes. En 9 pacientes no fue posible evaluar los resultados del tratamiento, porque después de la verificación del diagnóstico y la designación del tratamiento para una segunda cita, no vinieron. Se trata de 5 niños del grupo 2 - niños sin necrosis aséptica de la cabeza femoral, pero con alteración de la marcha, limitación de la abducción y rotación interna de la cadera dentro de 7º y 4 niños del grupo 3 - niños con osificación multicéntrica de la cabeza femoral.

El período de seguimiento osciló entre 6 meses y 9 años.

La tarea principal en el tratamiento de niños con displasia de Mayer era restaurar la forma anatómica de la cabeza femoral y restaurar la función de la articulación de la cadera. El resultado del tratamiento se evaluó durante un examen exhaustivo del estado funcional de la articulación de la cadera, que incluyó:

Signos subjetivos que evalúan el estado del paciente según los padres;

Signos clínicos (marcha, función de la cadera);

Estudios instrumentales (ultrasonido, métodos de investigación por radiación).

Según los resultados del tratamiento, los pacientes se dividieron en grupos con resultados de tratamiento buenos, satisfactorios e insatisfactorios.

"Bien" Se consideró el resultado cuando, durante el examen, los niños no se quejaron, los padres estaban satisfechos con la función de la extremidad y el movimiento de las articulaciones sin restricciones. Las ecografías repetidas no revelaron signos de sinovitis de la articulación de la cadera (en presencia de sinovitis al inicio de la enfermedad). Las radiografías muestran signos que indican efectos residuales de la displasia de Mayer: una disminución en la altura de la cabeza femoral de hasta 2-3 mm en comparación con la altura de la cabeza femoral en niños sanos del mismo grupo de edad. La restauración radiológica de las cabezas femorales se produjo entre 12 y 20 meses después del inicio del tratamiento.

Este grupo incluyó a 11 niños (4 niños del grupo de niños con displasia de Mayer con necrosis aséptica de la cabeza femoral; 4 niños del segundo grupo, sin necrosis aséptica, pero con alteración de la marcha; y 3 niños del grupo con osificación multicéntrica de las cabezas femorales).

Se consideró el resultado del tratamiento. "satisfactorio" en ausencia de quejas de los padres (ausencia de síndrome de dolor, marcha rítmica y correcta), movimiento completo de la articulación de la cadera o limitación de la abducción entre 5°-7°, con disminución de la altura de la cabeza femoral en 3-5 mm, en comparación con la altura de la cabeza femoral en niños sanos del mismo grupo de edad, la reconstrucción radiológica de la cabeza femoral se produjo más de 24 meses después del inicio del tratamiento.

Se observó un resultado "satisfactorio" en 9 (41%) niños, todos niños del grupo 1: displasia de Mayer con necrosis aséptica de la cabeza femoral.

3. " insatisfactorio» se consideró el resultado del tratamiento con deterioro periódico de la clínica en forma de recurrencia del dolor dentro de 1 año, limitación de la abducción y rotación interna del muslo. Imagen de rayos X de las articulaciones de la cadera sin dinámica positiva dentro de los 6 meses. Las razones de los resultados insatisfactorios del tratamiento en este grupo de pacientes son el incumplimiento de las recomendaciones del médico y una grave violación del régimen.

Se encontró un resultado "insatisfactorio" en 2 (9%) pacientes del grupo de niños con necrosis aséptica de la cabeza femoral. Continúa el seguimiento de todos los pacientes, los niños ya van a la escuela.

Conclusiones.

1. Los niños con aparición tardía y tamaño reducido de los núcleos de osificación de las cabezas femorales tienen riesgo de padecer displasia de Mayer. Necesitan la observación del dispensario por parte de un ortopedista hasta el final del crecimiento esquelético y el cumplimiento obligatorio del régimen ortopédico, ya que los niños con displasia de Mayer pueden desarrollar artrosis temprana de las articulaciones de la cadera.

2. Para la elegibilidad del diagnóstico de "displasia de Mayer", es necesario excluir la forma típica de displasia epifisaria múltiple.

3. La displasia de Mayer, complicada por necrosis aséptica de las cabezas femorales, requiere un diagnóstico diferencial con la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes.

4. Las formas no complicadas de displasia de Mayer (sin necrosis aséptica y con osificación multicéntrica de las cabezas femorales) en realidad no necesitan tratamiento y requieren monitorización dinámica de acuerdo con el régimen ortopédico.

5. En la displasia de Mayer con necrosis aséptica de la cabeza femoral, a diferencia de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes, la inmovilización prolongada de las articulaciones de la cadera está contraindicada.

La distrofia del tejido óseo y cartilaginoso durante el período de embriogénesis provoca el desarrollo de displasia. Esta es una anomalía congénita registrada en pacientes de diferentes categorías de edad. En pediatría, la displasia de cadera (disgenesia, DTS) es una de las patologías más comunes. Aproximadamente el 60% de los casos revelaron displasia de la articulación de la cadera izquierda. ¿Con qué está conectado?

El hecho es que la extremidad izquierda del feto, por regla general, está presionada contra la pared del útero. La disgenesia de la articulación derecha se diagnostica en aproximadamente el 20% de los casos. La displasia bilateral en adultos es una ocurrencia muy rara. El sexo femenino es más susceptible al desarrollo de la enfermedad.

Como regla general, la displasia de cadera es una anomalía congénita, pero a veces esta dolencia puede manifestarse no solo en niños, sino también en adultos. En el contexto del desarrollo de la enfermedad, existe una limitación de las funciones de la extremidad afectada.

Si a su bebé le han diagnosticado displasia de cadera, no se desespere: todavía es posible cambiar. ¡Recuerde que sólo una detección temprana y un tratamiento adecuado ayudarán a evitar complicaciones!

La displasia infantil es peligrosa porque, con un tratamiento analfabeto o inoportuno, se forman síntomas secundarios de la enfermedad, a saber:

• curvatura de la columna (lordosis, cifosis);
• violación de la forma anatómica de la pelvis;
• osteocondrosis;
• subluxaciones y dislocaciones de la articulación opuesta;
• coxartrosis displásica.

Todas las complicaciones anteriores pueden llevar al paciente a la discapacidad.

La displasia de cadera es una malformación común que amenaza la vida normal de un niño desde los primeros días de vida.

La displasia de cadera es una patología que requiere tratamiento inmediato, ya que existe un alto riesgo de discapacidad del paciente.

Clasificación de la displasia articular.

Teniendo en cuenta la estructura anatómica del órgano dañado, se distinguen los siguientes tipos de TDS:

• epifisario (Mayer);
• acetabular (fosa articular);
• giratorio.

disgenesia de mayer

La displasia epifisaria se caracteriza por la osificación puntiforme de los tejidos cartilaginosos. Los procesos distróficos provocan el desarrollo de dolor y deformidad de las piernas. Se detectan cambios patológicos en la parte proximal del muslo. El TDS epifisario se clasifica en varios tipos:

• tipo I Fairbank;
• múltiples, tipo II;
• múltiples, tipo III;
• múltiples, tipo Walcott-Ralshson;
• múltiples con miopía y pérdida auditiva conductiva;
• Bakes de tipo epifisario familiar;
• macroepifisaria con osteoporosis;
• hemimélico epifisario.

Disgenesia acetabular

La displasia acetabular de cadera afecta la cavidad articular. La patología se manifiesta en varias etapas. En primer lugar, se desarrolla una preluxación, en la que el fémur se separa una pequeña distancia de la fosa acetabular. Además, se desarrolla una subluxación, en este caso la distancia aumenta y, finalmente, una dislocación; aquí la parte epifisaria del muslo ya está completamente fuera de la fosa glenoidea.

La displasia infantil residual se observa con la autorreducción involuntaria de una articulación dislocada. Este fenómeno a veces se registra en pacientes adultos, en las mujeres el embarazo o el parto pueden actuar como catalizador de este proceso.

disgenesia rotacional

Hay una desviación de la norma en la ubicación del hueso en relación con la fosa articular. Todos los factores anteriores provocan el desarrollo del pie zambo. Hay tres grados de daño articular:

• predislocación (grado I);
• subluxación (grado II);
• dislocación (grado III).

forma ligera

La predislocación congénita se caracteriza por el subdesarrollo del cartílago y el tejido óseo. Cabe señalar que el aparato ligamentoso-muscular no participa en el proceso patológico. Esto le permite fijar de forma segura la epífisis femoral en una posición anatómicamente correcta, es decir, en la cavidad articular.

forma media

En esta etapa, la cápsula sinovial se estira, lo que contribuye al desplazamiento de la cabeza de la articulación de la cadera. Así, la epífisis del fémur sale de la fosa glenoidea.

forma severa

Una patología grave caracterizada por un prolapso completo de la epífisis femoral de la cavidad articular. Sin la terapia adecuada, la patología progresa, lo que conduce a un estiramiento significativo de la cápsula articular, la cavidad de la fosa acetabular se llena gradualmente de tejido adiposo y conectivo. Se forma así la llamada pseudo o falsa articulación.

Las principales causas que provocan el desarrollo de la enfermedad.

Entre la gente existe la opinión de que la displasia es el resultado de la negligencia de los trabajadores de la salud que dan a luz (ginecólogos, obstetras, enfermeros), durante la cual podrían dañar las extremidades de un bebé recién nacido. Esta no es una opinión correcta, porque la displasia articular es una patología congénita polietiológica, por lo que su desarrollo puede ser provocado por diversos factores endógenos y exógenos. Los principales incluyen los siguientes:

• parto en la vejez;
• patologías infecciosas de la madre durante el embarazo;
• predisposición genética;
• disfunción de las glándulas endocrinas de la madre;
• traumatismo de nacimiento y posparto;
• condiciones laborales nocivas de la madre;
• parto prolongado;
• gran tamaño del feto;
• zona tecnogénica (situación ecológica desfavorable);
• preservación médica del niño con amenaza de aborto espontáneo;
• parto rápido;
• tomar ciertos medicamentos durante el período de tener un bebé;
• entrelazamiento intrauterino con el cordón umbilical y presentación de nalgas del feto;
• niveles elevados de la hormona progesterona en el tercer trimestre del embarazo;
• patologías ginecológicas en una mujer embarazada;
• el peso del bebé nacido es de hasta 2500 g;
• nacimientos múltiples;
• subdesarrollo de la médula espinal y la columna vertebral;
• "sacar" bruscamente del bebé durante la cesárea;
• gestosis de la primera mitad del embarazo.

Hay una serie de factores predeterminados que provocan el desarrollo de la enfermedad:

• falta de elementos minerales (fósforo, selenio, magnesio, calcio, hierro, yodo, zinc, cobalto, manganeso) y vitaminas (tocoferol, retinol, tiamina, riboflavina) en la dieta de la madre;
• oligohidramnios e hipertonicidad del miometrio;
• bebe hembra.

En algunos casos, la disgenesia infantil se combina con otras patologías del desarrollo embrionario (mielodisplasia, hidrocefalia, etc.).

Síntomas

La displasia en los bebés se detecta en el período perinatal. El signo más temprano de disgenesia infantil es la restricción de la abducción de la cadera. Esta patología sólo puede ser diagnosticada por un especialista altamente cualificado. Si el bebé está sano, la abducción de las articulaciones será completa. La asimetría de los pliegues de las caderas del bebé es el segundo síntoma de la enfermedad al que se debe prestar atención. Las manifestaciones obvias de la enfermedad también pueden incluir un síntoma de acortamiento de una extremidad del bebé en relación con la otra.

Al examinar a un niño, también se puede detectar un síntoma de "clic", cuando la parte epifisaria del muslo sale de la cavidad articular. La displasia en los recién nacidos debe diagnosticarse en las primeras etapas de su desarrollo. Con una terapia oportuna, esta enfermedad desaparece entre 6 y 8 meses. Los síntomas adicionales del TDS incluyen:

• tortícolis;
• los reflejos incondicionados se expresan débilmente;
• suavidad de los huesos del cráneo;
• Posición en varo o valgo del pie.

Los signos característicos de la enfermedad en niños mayores de un año son:

• cojera en una pierna adolorida;
• marcha de "pato";
• aumento de la lordosis lumbar;
• las manifestaciones clínicas identificadas en el período postembrionario son más pronunciadas.

Si se encuentran los síntomas anteriores, se debe llevar al niño a un médico calificado.

Métodos de diagnóstico

Basándose únicamente en las manifestaciones clínicas anteriores, es imposible hacer un diagnóstico preciso de displasia de cadera. Para hacer esto, es necesario realizar métodos de investigación adicionales: radiografía, ecografía, resonancia magnética computarizada. Es algo más difícil diagnosticar la patología presentada anteriormente en bebés mayores de tres meses, ya que el único síntoma evidente sólo puede ser una menor movilidad de la articulación afectada.

La ecografía es el método básico para diagnosticar la disgenesia infantil. El diagnóstico por rayos X se utiliza con menos frecuencia. Con la ayuda de ultrasonido, puede controlar la efectividad del tratamiento. La resonancia magnética o la tomografía computarizada se utiliza cuando hay dudas sobre la operación. Da una imagen más completa y estructurada. La artrografía y la artroscopia son métodos de diagnóstico invasivos, por lo que no son tan populares hoy en día.

Cómo diferenciar la disgenesia

El TDS debe diferenciarse de las siguientes patologías:

• enfermedad inglesa (raquitismo);
• lesiones y fracturas;
• deformidad viral congénita de los cuellos femorales;
• dislocación patológica y paralítica de la cadera después de una parálisis;
• artrogriposis;
• tumores del cuello femoral;
• condrodistrofia;
• osteomielitis;
• hipertonicidad fisiológica y espástica de los músculos del muslo;
• condrodisplasia y epifisiolisis de la cabeza femoral de diversas etiologías;
• deformidad después de la enfermedad de Perthes;
• osteodisplasia epifisaria.

Consecuencias peligrosas de la patología.

Una displasia de cadera no diagnosticada o no tratada en un bebé puede causar muchos problemas al paciente en la edad adulta. Como regla general, los pacientes con tal patología desarrollan coxartrosis de la articulación de la cadera. Esta enfermedad se acompaña del desarrollo de procesos necróticos en la epífisis del muslo, atrofia articular, dolor insoportable localizado en las articulaciones. En última instancia, la enfermedad para el paciente a menudo termina en discapacidad.

Métodos terapéuticos para eliminar la enfermedad.

Si el médico confirma el diagnóstico de disgenesia de cadera infantil, el tratamiento se inicia inmediatamente. En caso de insuficiencia de medidas terapéuticas, se observa una progresión de la enfermedad a medida que crece el niño. Con el tiempo, una forma leve de displasia se complica con subluxación y dislocación. Los padres tendrán que tener paciencia, ya que el tratamiento de la disgenesia infantil es un proceso bastante largo y agotador. La eficacia de la terapia depende en gran medida del grado de daño al órgano y, por supuesto, de la edad del propio paciente.

Métodos conservadores de terapia.

En las primeras etapas del desarrollo de la enfermedad, los médicos prescriben pañales amplios, fisioterapia y ejercicios de fisioterapia. El complejo de gimnasia recreativa contribuye a la formación gradual de la fosa articular. Como puede ver, la terapia tiene como objetivo fijar las articulaciones en una posición anatómicamente correcta. Además, los pediatras también recomiendan la terapia con ejercicios. Natación beneficiosa. El ejercicio no debe realizarse en una cuna, sino sobre una superficie dura.

Se logran buenos resultados al prescribir a un bebé:

• fangoterapia;
• terapia de amplipulso;
• oxigenación hiperbárica;
• ultrasonido;
• acupuntura;
• terapia manual;
• masaje;
• electroforesis;
• Terapia con láser magnético.

Anteriormente, se utilizaban yesos para corregir la displasia, así como estructuras ortopédicas rígidas. En el tratamiento de niños en los primeros meses de vida, solo se utilizan construcciones elásticas suaves. La medicina moderna para el tratamiento de la disgenesia infantil recomienda el uso de una variedad de técnicas y dispositivos ortopédicos: bragas de Becker, férulas de abducción de Volkov, Vilensky, almohadas de Freik, estribos de Pavlik.

Las tácticas correctamente elegidas para el tratamiento funcional de la displasia en el recién nacido y la infancia pueden reducir significativamente el tiempo de tratamiento, evitar posibles complicaciones y adaptar al niño a la carga axial temprana.

Métodos operativos de tratamiento de la patología.

La cirugía está indicada en los siguientes casos:

• tratamiento conservador ineficaz;
• diagnóstico tardío de la enfermedad (en este caso, es poco probable que los métodos de tratamiento mínimamente invasivos sean beneficiosos).

La elección de la cirugía depende de muchos factores. Realizar reducción abierta de luxación, reconstrucción del acetábulo, tenotomía, osteotomía de la pelvis. Cuanto más tarde se realiza la intervención quirúrgica, mayor es el riesgo de discapacidad y menos probable es la curación del 100%.

Pronóstico

Con la terapia prescrita oportunamente (niños menores de 3 meses), el pronóstico es condicionalmente favorable. Es posible lograr una recuperación del 100 por ciento sin intervención quirúrgica en la mayoría de los casos.

Sostener correctamente a un bebé recién nacido en brazos es un punto muy importante. El bebé debe sujetar las piernas de un adulto. Los trabajadores de la salud no recomiendan llevar al bebé de lado. Para garantizar la posición correcta del niño, puede comprar un dispositivo especial: un portabebés.

En el proceso de cambio de ropa, el bebé necesita realizar breves sesiones de educación física recreativa. Antes y después del ejercicio es necesario realizar un ligero masaje relajante.

Puedes hacer los siguientes ejercicios en casa:

• cría de las extremidades inferiores en decúbito prono;
• rotación de las caderas del bebé con una ligera presión sobre las rodillas;
• abducción de piernas dobladas.

Prevención de la displasia

La prevención de la disgenesia articular tiene como objetivo prevenir embarazos graves, ya que las lesiones asociadas con trastornos del desarrollo intrauterino temprano son las menos susceptibles a los efectos terapéuticos. En este sentido, la futura madre durante el período de tener un hijo debe controlar la dieta y prestar mayor atención a su salud. Es muy importante escuchar los consejos y recomendaciones del ginecólogo que gestionará el embarazo y planificará el parto.

Durante el embarazo, la futura madre debe incluir en su dieta alimentos ricos en minerales y vitaminas (frutas, verduras, carnes dietéticas, nueces, requesón, repollo, queso, huevos, pescado).

A las mujeres con patología congénita de las articulaciones se les recomienda una cesárea, es decir, el parto debe realizarse del modo más suave.

Para un desarrollo óptimo del sistema musculoesquelético, los ortopedistas no recomiendan envolver a los recién nacidos. En países (Alemania, Estados Unidos, Francia, África, Gran Bretaña, Italia, etc.) en los que no es costumbre envolver bien, prácticamente no se registran anomalías congénitas de las articulaciones.