Синдроми характерні захворювання системи крові. Синдроми при ураженні кровотворної системи

Анемія - стан, що характеризується зниженням кількості гемоглобіну в одиниці об'єму крові, частіше за одночасного зменшення кількості еритроцитів. Анемією вважається зниження вмісту гемоглобіну в крові менше 100 г/л, еритроцитів менше 4,0×10 12 /л і сироваткового заліза менше 14,3 мкмоль/л. Виняток становлять залізодефіцитна анемія та таласемія, при яких кількість еритроцитів нормальна.

Існують різні класифікації анемій:

1. По морфології еритроцитів виділяють анемії мікроцитарні, нормоцитарні та макроцитарні. Основний критерій цього підрозділу – середній еритроцитарний обсяг ( СЕО):
   • мікроцитоз - СЕО менше 80 фл.,
   • нормоцитоз - СЕО - 80-95 фл.,
   • макроцитоз - СЕО більше 95 фл.
2. За ступенем насиченості гемоглобіном визначають анемії гіпохромні та нормохромні. Друга частина терміну – «хромна» – відноситься до кольору еритроцитів.

Відповідно до цих класифікацій розрізняють:

• гіпохромну мікроцитарну анемію (дрібні, бліді еритроцити; низький СЕО);
• макроцитарну анемію (великі еритроцити; збільшений ВЕО).
• нормохромну нормоцитарну анемію (клітини нормального розміру та виду, нормальний СЕО).

За ступенем тяжкості анемії бувають:

• легкого ступеня (гемоглобін 91 - 119 г/л),
• середнього ступеня тяжкості (гемоглобін 70 - 90 г/л),
• тяжкі (гемоглобін менше 70 г/л).

Існує патогенетична класифікація анемій:

1. Анемії, зумовлені порушенням синтезу гемоглобіну та обміну заліза, що характеризуються мікроцитозом та гіпохромією (залізодефіцитна анемія, анемії при хронічних захворюваннях, сидеробластні анемії, таласемія).
2. Анемії, зумовлені порушенням синтезу ДНК в умовах дефіциту вітаміну В 12 або фолієвої кислоти(Макроцитарні анемії).
3. Нормохромні нормоцитарні анемії, що не мають спільного патогенетичного механізмуі поділяються залежно від реакції кісткового мозку на гіпопластичні та апластичні, гемолітичні та постгеморагічні анемії.

Слід зазначити існування станів, які характеризуються ознаками анемій, але не супроводжуються зменшенням гемоглобіну або еритроцитів, а виявляються порушенням співвідношення між кількістю еритроцитів та об'ємом плазми (гідремії вагітних, надгідратація при серцевій недостатності, хронічною нирковою недостатністю) та зниженням об'єму плазми (дегідратація, ацидоз).

При анеміях основне патогенетичне значення має гіпоксія органів та тканин з можливим подальшим розвитком дистрофічних процесів. Існують компенсаторні механізми, спрямовані на зменшення та усунення наслідків гіпоксії. До них відноситься гіперфункція серцево-судинної системи, обумовлена ​​дією недоокислених продуктів на центри регуляції серцево-судинної системи. У хворих збільшуються частота серцевих скорочень та хвилинний обсяг, підвищується загальний периферичний опір.

Також до компенсаторним механізмамвідносяться: підвищення фізіологічної активності еритроцитів, зсув кривої дисоціації оксигемоглобіну та підвищення проникності стінки судин для газів крові. Можливе також підвищення вмісту та активності залізовмісних ферментів (цитохромної оксидази, пероксидази, каталази), які є потенційними носіями кисню.

Клініка анемічного синдрому характеризується загальноанемічними скаргами на загальну слабкість, запаморочення, схильність до непритомності, серцебиття, задишку, особливо при фізичного навантаження, колючі болі в серці. При зниженні гемоглобіну менше 50 г/л з'являються ознаки тяжкої серцевої недостатності.

Під час огляду виявляються блідість шкірних покривів, тахікардія, невелике збільшення лівої межі відносної серцевої тупості, систолічний шумна верхівці, "шум дзиги" на яремних венах. На ЕКГ можна виявити ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, зниження висоти зубця Т.

Сидеропенічний синдром

Цей синдром характеризується зниженням вмісту заліза в крові, що призводить до зменшення синтезу гемоглобіну та його концентрації в еритроцитах, а також зниженням активності залізовмісних ферментів, особливо α-гліцерофосфатдегідрогенази.

Клінічно синдром проявляється зміною смаку, пристрастю до вживання в їжу крейди, зубної пасти, глини, сирої крупи, сирої кави, неочищеного насіння соняшнику, накрохмаленої білизни (амілофагія), льоду (пагофагія) та запахів глини, вапна, бензину, ацетону. .

Відзначаються сухість та атрофічність шкіри, ламкість нігтів та волосся, випадання волосся. Нігті уплощуються, іноді мають увігнуту (ложкоподібну) форму (койлоніхія). Розвиваються явища ангулярного стоматиту, атрофія сосочків мови та її почервоніння, порушується ковтання (сидеропенічна дисфагія, синдром Пламмера-Вінсона).

При лабораторних дослідженняхвиявляють зниження сироваткового заліза (менше 12 мкмоль/л), підвищення загальної залізозв'язуючої здатності (понад 85 мкмоль/л), зниження вмісту феритину у крові. У кістковому мозку знижується кількість сидеробластів.

Геморагічний синдром

Геморагічний синдром - патологічний стан, Що характеризується схильністю до внутрішніх та зовнішніх кровотеч та появою різних розмірів крововиливів. Причинами розвитку геморагічного синдрому є зміни тромбоцитарної, плазмової та судинної ланок гемостазу. Відповідно виділяють три групи захворювань, що проявляються геморагічний синдром.

Перша група захворювань

У першу групу включені захворювання, при яких змінено кількість та функціональні властивості тромбоцитів (тромбоцитопенії, тромбоцитопатії). Клініка цієї групи захворювань характеризується появою на шкірі та слизових оболонках "синців" різних розмірів та дрібноточкових крововиливів (петехій). Також характерним є розвиток спонтанних кровотеч — носових, ясенних, шлунково-кишкових, маткових, гематурії. Інтенсивність кровотечі та обсяг крові, що втрачається зазвичай незначні. Цей тип кровоточивості характерний, наприклад, для хвороби Верльгофа (тромбоцитопенічна пурпура) та супроводжується подовженням тривалості кровотечі, порушенням ретракції кров'яного згустку, зниженням індексу ретенції (адгезивності) та кількості тромбоцитів Симптоми джгута та щипка та манжеточна проба позитивні.

Друга група захворювань

У другій групі об'єднані захворювання, кровоточивість при яких обумовлена ​​спадковим або набутим дефіцитом прокоагулянтів або підвищеним змістомантикоагулянтів, що призводять до порушення згортання (гемофілія, гіпо- та афібриногенемія, диспротромбінемія). У хворих з'являються масивні крововиливи в м'які тканини та суглоби (гемартрози). Петехії відсутні. Можливі тривалі носові кровотечі, кровотечі з ясен після екстракції зубів та кровотечі після відкритих травм шкіри та м'яких тканин. Лабораторні ознаки- подовження часу згортання крові, зміни показників аутокоагуляційного тесту.

Третя група захворювань

Третю групу складають захворювання, при яких змінено судинну проникність (спадкова телеангіектазія Рандю-Ослера, геморагічний васкуліт Шенлейна-Геноха). Хвороба Рандю-Ослера характеризується телеангіоектазії на губах і слизових оболонках і може проявлятися кровохарканням, кишковою кровотечею, гематурія. При хворобі Шенлейна-Геноха з'являється дрібноточкова геморагічний висипна запальний фон. Висип злегка височить над поверхнею шкіри і дає легке відчуттяоб'єму при пальпації. Може спостерігатись гематурія. Стандартні коагулологічні випробування не змінені.

Гемолітичний синдром

Синдром включає захворювання, для яких характерне зменшення кількості еритроцитів та концентрації гемоглобіну в крові внаслідок підвищеного гемолізу еритроцитів.

Підвищена руйнація еритроцитів зумовлена ​​такими факторами:

• зміною метаболізму та структури мембран, строми еритроцитів та молекули гемоглобіну;
• шкідливою дією хімічних, фізичних та біологічних факторів гемолізу на мембрану еритроцитів;
• уповільненням руху еритроцитів у міжсинусових просторах селезінки, що сприяє їх руйнуванню макрофагами;
• посиленням фагоцитарної активності макрофагів.

Показниками гемолізу є:

• збільшення утворення вільного білірубіну та відповідна зміна пігментного обміну;
• зміна осмотичної резистентності еритроцитів;
• ретикулоцитоз.

До системі крові відносяться кровотворні органи (кістковий мозок, лімфатичні вузли, селезінка, печінка) і сама кров з форменими елементами, плазмою та хімічними речовинами.

Основним органом кровотворення є червоний кістковий мозок, у якому утворюються родоначальні ядерні стовбурові клітини. бласти . З бластів послідовно утворюються, дозрівають і виділяються в периферичну кров формені елементи: еритроцити, лейкоцити та тромбоцити. Еритроцити виробляються переважно у червоному кістковому мозку, лейкоцити – у селезінці та лімфатичних вузлах (у селезінці виробляється одна з форм лейкоцитів – моноцити, у лімфатичних вузлах – лімфоцити), тромбоцити – у червоному кістковому мозку.

Кров забезпечує поживними речовинами всі тканини організму та виводить шкідливі продукти. Плазма крові - прозора рідина, яка залишається після видалення формених елементівіз крові. Плазма складається з води з розчиненими в ній білковими речовинами, цукром, найдрібнішими частинками жиру, різними солями. Кількість крові в людини становить 5-5,5 л.

Форменні елементи крові:

Еритроцити. Норма: у чоловіків: 4,0 – 5,5 x 10 12 /л. У жінок: 3,7 – 4,7 x 10 12 /л.

Еритроцити оцінюються у мазку. Звертають увагу на їх величину, форму, забарвлення та клітинні включення. Нормальні еритроцити мають круглу форму. При анеміях різного характерувеличина еритроцитів змінюється. Поява еритроцитів різної величини зветься анізоцитозу.Переважання малих еритроцитів - мікроцитоз- характерно для залізодефіцитної анемії, макроцитоз- при 12-дефіцитної анемії. При патологічних умовах дозрівання еритроцитів відзначається зміна форми еритроцитів. пойкілоцитоз.Підвищення кількості еритроцитів (еритроцитоз)може бути абсолютним чи відносним. Причиною абсолютного еритроцитозу є реактивне подразнення еритропоезу зі збільшенням маси циркулюючих еритроцитів при вроджених і набутих пороках серця, пневмосклерозі, деяких пухлинах: раку нирки, аденомі гіпофіза, а відносного еритроцитозу - згущення крові без збільшення еришок. , рясній блювоті. При еритреміякількість еритроцитів збільшується та досягає 9,0 - 12,0 х 10 12 /л.

Зменшення кількості еритроцитів - еритроцитопенія. Вона може бути наслідком посиленого розпаду еритроцитів при гемолітичних анеміях, дефіциті вітаміну B12, заліза, кровотечах, недостатньому вмісті в їжі білка, лейкозах, мієломній хворобі, метастазах злоякісних пухлин та ін.

Еритроцити надають крові червоного кольору, оскільки містять особливу речовину. гемоглобін. Норма у чоловіків: 130 – 160 г/л, у жінок: 120 – 140 г/л.

Збільшення гемоглобінуспостерігається при згущенні крові після блювання, при опіках, сильних проносах, різні інтоксикації, еритремія, деякі вроджені вади серця. Зменшення гемоглобінувідзначається при залізодефіцитних та гемолітичних анеміях, після крововтрати, при дефіциті вітаміну В12 та фолієвої кислоти. Еритроцити, що проходять з кров'ю через легені, захоплюють кисень повітря і переносять його до всіх органів та тканин.

Тривалість життя еритроциту 120 днів, руйнуються вони найбільше у селезінці. Гемоглобін, що звільнився після руйнування еритроцитів, є складовоюутвореного печінкою білірубіну, залізо йде на будівництво нових еритроцитів.

Наявність ретикулоцитів(незрілі форми еритроцитів, норма – до 1% у крові) периферичної кровіі в кістковому мозку (справжній ретикулоцитоз) – це показник регенераторної здатності кісткового мозку. Збільшення їх відзначається при гемолітичних анеміях, крововтратах, малярії, поліцитемії, і в період лікування залізодефіцитних та В12-дефіцитних анемій.

Лейкоцити. Лейкоцити здатні до активного руху, можуть поглинати чужорідні для організму речовини, наприклад, відмерлі клітини (фагоцитоз). Вони грають важливу рольу захисті організму від бактерій.

Лейкоцити на відміну еритроцитів містять клітинне ядро. У крові нормі міститься 4-9 10 9 /л лейкоцитів. Розрізняють гранулоцити (зернисті – із зернистою протоплазмою) та агранулоцити (незернисті) лейкоцити. Гранулоцити – це еозинофіли, базофіли, нейтрофіли. Агранулоцити - це лімфоцити та моноцити.

По відношенню до загальному числулейкоцитів нейтрофільні гранулоцити становлять близько 50-70%, з них мієлоцити в нормі не виявляються в периферичній крові, юні до 1%, паличкоядерні до 5%, сегментоядерні 51-67%; лімфоцити – до 30%, моноцити – до 8%, еозинофіли – 2-4%, базофіли – 0,5-1%.

Підвищення кількості лейкоцитів ( лейкоцитоз) відзначається при гострих запальних та гнійних процесах, отруєння та гострі інфекційні захворювання за винятком більшості вірусних інфекцій, при закритих травмах черепа, крововиливах у мозок, діабетичній та уремічній комі, у перші дні після інфаркту міокарда, у первинній реакції гострої променевої хвороби. Лейкоцитоз при гострих та хронічних лейкозах досягає сотні тисяч -100,0 х 109/л і більше.

Зменшення кількості лейкоцитів ( лейкопенія) спостерігається при променевій хворобі в період розпалу, вірусних захворюваннях (хвороба Боткіна, грип, кір), системному червоному вовчаку, гіпо- та апластичних анеміях, алейкемічних варіантах гострого лейкозу, після прийому різних ліків (сульфаніламідів).

Еозінофілія(Підвищення вмісту еозинофілів) часто відзначається при гельмінтозах, при алергічні захворювання (бронхіальній астмі, дерматозах та ін); при колагенозах (ревматизмі та ін); при опіках та відмороженнях. Еозинопенія(Зниження вмісту еозинофілів) має місце при черевному тифі, вірусному гепатитіта інших інфекційних та вірусних захворюваннях.

Зрушення лейкоцитарної формуливліво - це збільшення кількості паличкоядерних, юних та появи мієлоцитів, зустрічається при ангінах, гострому апендициті, абсцесі легені, активному туберкульозі, важких формахпневмоній, дифтерії, сепсисі, гнійних менінгітах, гострому холециститі, перитоніті, при лейкозі та лейкемоїдних реакціях.

Лімфоцитозвказує на сприятливий перебігзахворювання при пневмонії, бешиховому запаленні, дифтерії, туберкульозі та інших хронічних інфекціях Лімфоспіннявідзначається при лімфогрануломатозі.

Моноцитозспостерігається при дифтерії, краснусі, скарлатині.

Базофіліявідзначається при цукровому діабеті, гострому гепатиті з жовтяницею, у рентгенологів, які зазнають тривалого опромінення малими дозами; при гіпотиреозах, лімфогранулематозі, хронічному мієлолейкозі. Кількість базофілів зменшується при туберкульозі, гіпертиреозах після рентгенотерапії, при гострому лейкозі.

Тромбоцити (кров'яні платівки) беруть участь у процесі згортання крові. У нормі їх міститься 180-320 109/л. Збільшення кількості тромбоцитів – тромбоцитозспостерігається при постгеморагічних анеміях, еритреміі, хронічному мієлолейкозі, злоякісних пухлинах, атрофії селезінки різної етіології, після видалення селезінки. Тромбоцитопеніяхарактерна для ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури (хвороби Верльгофа), променевої хвороби, гіпо-або апластичної анемії, при гострому лейкозі, гіперспленізмі, отруєнні свинцем, бензолом, хронічному нефриті.

ШОЕ. Норма: У жінок: 2-15 мм/год. У чоловіків: 2-10 мм/год.

ШОЕ не є специфічним показником для будь-якого захворювання, але прискорення ШОЕ вказує на наявність патологічного процесу. Вона підвищується через 24 години або через кілька днів після початку при будь-якому запальному процесі та інфекційному захворюванні (при гнійно-септичних процесах, паренхіматозних ураженнях печінки, колагенозах, у тому числі ревматизмі), а також при анеміях, після інфаркту міокарда, переливанні крові. Після зникнення клінічних ознакШОЕ повільно нормалізується.

Діагностика хвороб системи крові.

Скарги гематологічних хворих відрізняються великою різноманітністю та відповідають клінічним синдромам :

- анемічний синдром : завзятий головний біль, запаморочення, шум у вухах, задишка, відчуття «нестачі повітря», серцебиття, біль у серці, непритомність, підвищена стомлюваністьі дратівливість, ослаблення пам'яті, «миготіння мушок перед очима», об'єктивно проявляється блідістю шкірних покривів та слизових оболонок, можна виявити почастішання дихання та пульсу, систолічний шум над усіма точками аускультації серця та шум "дзиги" над великими венами (внаслідок прискорення кровоприйняття крові) в'язкості крові у зв'язку з еритроцитопенією), помірне зниження артеріального тиску, пастозність нижніх кінцівок. Скарги пов'язані з гіпоксією клітин та порушенням метаболізму тканин, виявляються при анеміях, лейкозах, крововтратах. Трофічні зміни шкіри (стоншення, сухість, випадання волосся, ламкість нігтів) пов'язані з нестачею в організмі залізовмісних ферментів

- геморагічний синдром: геморагічні прояви на шкірі: крововилив у шкіру, м'язи, суглоби, на місці уколів, петехіальний висип, синці всіх розмірів та стадій; кровотечі (носові, ясенові, маткові, кишкові). Їх причини: тромбоцитопенія, неповноцінність тромбоцитів, підвищена проникність судинної стінки, внутрішньосудинне згортання крові.

- виразково-некротичний синдром: болі в горлі, порушення ковтання, слинотеча, здуття живота, болі в животі, переймоподібні, кашкоподібний стілець, ураження слизових оболонок ( афтозний стоматитта некротична ангіна, езофагіт). Симптоми виникають через різкого зниженняабо повного зникнення гранулоцитів із крові, а також при лейкозному розростанні у слизових оболонках.

- лімфоаденопатія: збільшення лімфатичних вузлів та зміна конфігурації шиї, пахової, пахвової зони. Завзятий сухий кашель і задишка при навантаженні може спостерігатися зі збільшенням лімфовузлів середостіння; почуття повноти в животі, здуття живота, метеоризм та нестійкий стілець, явища кишкової непрохідності – зі збільшенням мезентеріальних та заочеревинних лімфовузлів При захворюваннях крові лімфатичні вузли частіше щільні, безболісні, вони повільно, але неухильно збільшуються в розмірах. Для лімфоаденопатії запального походження характерні болючість збільшених вузлів, утворення свищів, явища загальної інтоксикації (лихоманка, озноби, нейтрофільний лейкоцитоз та ін.), зникнення ознак лімфаденіту в міру стихання запального процесу. Значна сплено- і гепатомегалія призводять до видимого збільшення збільшення живота, що характерно для деяких варіантів хронічного лейкозу ( хронічний мієлолейкоз, лімфолейкоз та ін.) Збільшення печінки у гематологічних хворих виникає найчастіше внаслідок її гострої дистрофії або токсико-алергічного гепатиту при гострих лейкозах, Розростання в них лейкозної тканини при хронічних лейкозах Збільшення селезінки у гематологічних хворих є результатом інтенсивного кроворуйнування (наприклад, при гемолітичній анемії), пухлинного ростуу ній (наприклад при лейкозах, лімфогранулематозі та ін.).

- інтоксикаційний синдром:слабкість (спостерігається майже у всіх хворих на розгорнутій стадії лейкозів через гіпоксію тканин та інтоксикацію організму лейкозними клітинами). Пітливість (причому частіше виражена в денний час, що відрізняє від хронічних запальних захворювань), задишка при фізичному навантаженні, серцебиття, анорексія, схуднення аж до кахексії. Кожний зудспочатку виникає після прийому ванни, але пізніше стає болісним і постійним - викликаний розпадом клітин у капілярах шкіри з порушенням мікроциркуляції, тромбозом і вивільненням гістаміноподібних речовин, іноді поєднується з болями в кінчиках пальців рук і ніг. продуктів масового розпаду еритроцитів, лейкоцитів та ін. формених елементів крові.

- остеоартропатичний синдром:біль у кістках (оссалгії) та суглобах (артралгії), їх припухлість, гіперемія шкіри над ними, порушення функції суглоба (артропатія). Артралгія іноді є єдиним симптомом, тому слід досліджувати кістковий мозок. Оссалгії виникають у хребцях, ребрах, грудині, здухвинних кістках, рідше в трубчастих та кістках черепа. Добре виявляються при тиску на кістку або легкому биття по ній.

- імунодефіцитний синдром: часті застуди, інфекційні ускладнення(Пневмонії, бронхіти, пієлонефрити, піодермія) – виникають через дефектність імунної системи, коли виробляються антитіла проти нормальних клітин організму.

Анамнез захворювання. З'ясовуючи питання про те, як захворів пацієнт, необхідно докладно розпитати про загальний стан пацієнта, що передував захворюванню, а також передбачувані фактори, що спровокували хворобу. Треба вивчити динаміку кожного симптому, чи не було дослідження крові і які були його результати; з'ясувати, чим лікувався та з яким ефектом.

Анамнез життя:

Важливо уточнити постійне місце проживання, оскільки несприятлива екологічна обстановкає чинником ризику гематологічних захворювань.

Необхідно з'ясувати фактори, що мають значення в етіології захворювання: неправильне, одностороннє харчування, недостатнє перебування на свіжому повітрі, гострі та хронічні інтоксикаціїна виробництві солями ртуті, сполуками свинцю, фосфору та ін; променеві ураження; відомості про перенесені раніше захворювання, які можуть ускладнюватися захворюваннями крові - виразка шлунка та 12-палої кишки (анемія), захворювання з геморагічним синдромом, ниркова недостатність.

Питання спадковості має велике значення у постановці діагнозу гемофілії, спадкової анемії.

Прийом ліків (левоміцетин, амідопірин, цитостатики). Для виключення лікарської поразки попросити перерахувати всі ліки, які пацієнт отримував останні 3-4 тижні.

Методи об'єктивного обстеження пацієнтів:

дані огляду:

Блідість шкірних покривів з різним відтінком(хлороз або зеленуватий відтінок – при залізодефіциті, жовтяниця – при гемолітичній анемії). При еритреміі – «повнокровний», вишнево-червоний колір шкіри обличчя, шиї, кистей рук. Оглядаючи шкіру, можна виявити крововилив у вигляді плям різної величини та форми - від дрібноточкових (петехій) до більших (пурпура, екхімози); Найбільші крововиливи називаються синцями. Слід звернути увагу до стан трофіки шкірних покривів. При залізодефіцитній анемії шкіра суха, лущиться, волосся ламке, січеться.

Огляд ротової порожнини підтверджує виразково-некротичний синдром, лейкозну інфільтрацію (набухання ясен, збільшення мигдаликів).

Збільшення живота виникає при гепато-і спленомегалії (збільшенні печінки та селезінки).

Зниження маси тіла, розчісування на шкірі, лихоманка підтверджують інтоксикацію організму.

Деформація та збільшення у розмірах суглобів при крововиливі (гемофілії). Припухлість та обмеження руху в суглобах часто несиметричне. Іноді при хворобах крові спостерігаються пальці у вигляді «барабанних паличок» з нігтями у формі «вартового скла».

Почастішання дихання і пульсу, систолічний шум над усіма точками аускультації, зниження артеріального тиску, пастозність нижніх кінцівок, «шум дзиги» над великими венами через прискорений кровообіг і знижену в'язкість крові.

Пальпації.При підозрі на лейкоз ретельно досліджують кісткову систему: натискання на плоскі кістки або епіфізи трубчастих кісток, биття по них болісні.

Цінну інформацію дає пальпація лімфатичних вузлів та селезінки. При лімфолейкозі та лімфогранулематозі характерні системність, множинність ураження лімфовузлів – якщо вражена одна група, в подальшому приєднується ураження інших груп. У нормі селезінка не промацується. Вона стає доступною пальпації при значному її збільшенні (спленомегалії).

Дослідження геморагічного синдрому. Проникність капілярів перевіряється симптомом джгута, щипка, баночною пробою (поява петехій в нормі спостерігається через 3 хвилини дистальніше джгута).

Перкусія. Використовується для визначення меж селезінки.

Аускультація.При анеміях прослуховується систолічний шум над серцем та судинами, що пов'язано зменшенням в'язкості крові та збільшенням швидкості просування крові у судинах.

Лабораторні методи дослідження.

Захворювання кровіявляють собою велику сукупність дуже різнорідних причин, клінічних проявів і перебігу патологій, об'єднаних в одну загальну групу наявністю порушень кількості, будови або функцій клітинних елементів(еритроцитів, тромбоцитів, лейкоцитів) або плазми крові. Розділ медичної науки, Що займається захворюваннями системи крові, називається гематологія

Захворювання крові та захворювання системи крові

Сутність захворювань крові полягає у зміні кількості, будови чи функцій еритроцитів, тромбоцитів або лейкоцитів, а також порушення властивостей плазми при гаммапатіях. Тобто, захворювання крові може полягати у збільшенні чи зменшенні числа еритроцитів, тромбоцитів чи лейкоцитів, і навіть у зміні їх властивостей чи будови. Крім того, патологія може полягати в зміні властивостей плазми за рахунок появи в ній патологічних білків або зменшення/збільшення нормальної кількості компонентів рідкої частини крові.

Характерними прикладами захворювань крові, обумовлених зміною кількості клітинних елементів, є, наприклад, анемія чи еритремія (збільшена кількість еритроцитів у крові). А прикладом захворювання крові, зумовленим зміною будови та функцій клітинних елементів, є серповидно-клітинна анемія, синдром "ледачих лейкоцитів" і т.д. Патологіями, за яких змінюється і кількість, і будова, і функції клітинних елементів, є гемобластози, які зазвичай називають раком крові. Характерне захворюваннякрові, обумовлене зміною властивостей плазми – це мієломна хвороба.

Захворювання системи крові та захворювання крові є різні варіантиназв однієї і тієї ж сукупності патологій. Однак термін "захворювання системи крові" є більш точним і правильним, оскільки вся сукупність патологій, включених до цю групу, стосується не тільки самої крові, а й кровотворних органів, таких як кістковий мозок, селезінка та лімфатичні вузли. Адже захворювання крові є не просто зміною якості, кількості, структури та функцій клітинних елементів або плазми, а й певні порушення в органах, відповідальних за вироблення клітин або білків, а також за їх руйнування. Тому, по суті, при будь-якому захворюванні крові за зміною її параметрів стоїть порушення роботи будь-якого органу, який безпосередньо бере участь у синтезі, підтримці та руйнуванні кров'яних елементів та білків.

Кров є дуже лабільною за своїми параметрами тканиною організму, оскільки реагує на різні фактори довкілля, а також тому, що саме в ній протікає широкий спектрбіохімічних, імунологічних та обмінних процесів. Внаслідок такого щодо "широкого" спектра чутливості, параметри крові можуть змінюватися при різних станах і захворюваннях, що не свідчить про патологію самої крові, а лише відображає реакцію, що протікає в ній. Після видужання від захворювання параметри крові повертаються до норми.

А ось захворювання крові є патологією її безпосередніх складових, таких, як еритроцити, лейкоцити, тромбоцити або плазма. Це означає, що для приведення параметрів крові в норму необхідно вилікувати або нейтралізувати наявну патологію, по можливості максимально наблизивши властивості та кількість клітин (еритроцитів, тромбоцитів та лейкоцитів) до нормальних показників. Однак оскільки зміна показників крові може бути однаковим як при соматичних, неврологічних та психічних захворюваннях, так і при патологіях крові, то потрібен певний час і додаткові обстеженнявиявлення останніх.

Захворювання крові – список

В даний час лікарі та вчені виділяють такі захворювання крові, що входять до переліку Міжнародної класифікації хвороб 10-ого перегляду (МКХ-10):
1. Залозодефіцитна анемія;
2. В12-дефіцитна анемія;
3. Фолієводефіцитна анемія;
4. Анемія внаслідок недостатності білків;
5. Анемія внаслідок цинги;
6. неуточнена анемія, обумовлена ​​неправильним харчуванням;
7. Анемія внаслідок недостатності ферментів;
8. Таласемія (альфа-таласемія, бета-таласемія, дельта-бета-таласемія);
9. Спадкове персистування фетального гемоглобіну;
10. Серповидно-клітинна анемія;
11. Спадковий сфероцитоз (анемія Мінковського-Шоффара);
12. Спадковий еліптоцитоз;
13. Автоімунна гемолітична анемія;
14. Медикаментозна неаутоімуна гемолітична анемія;
15. Гемолітико-уремічний синдром;
16. Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафави-Мікелі);
17. Набута чиста червоноклітинна аплазія (еритробластопенія);
18. Конституційна або медикаментозна апластична анемія;
19. Ідіопатична апластична анемія;
20. Гостра постгеморагічна анемія(після гострої крововтрати);
21. Анемія при новоутвореннях;
22. анемія при хронічних соматичних захворюваннях;
23. Сидеробластна анемія (спадкова чи вторинна);
24. Вроджена дизеритропоетична анемія;
25. Гострий мієлобластний недиференційований лейкоз;
26. Гострий мієлобластний лейкоз без дозрівання;
27. Гострий мієлобластний лейкоз із дозріванням;
28. Гострий промієлоцитарний лейкоз;
29. Гострий мієломонобластний лейкоз;
30. Гострий монообластний лейкоз;
31. Гострий еритробластний лейкоз;
32. Гострий мегакаріобластний лейкоз;
33. Гострий лімфобластний Т-клітинний лейкоз;
34. Гострий лімфобластний В-клітинний лейкоз;
35. Гострий панмієлолейкоз;
36. Хвороба Леттерера-Сіве;
37. Мієлодиспластичний синдром;
38. Хронічний мієлолейкоз;
39. хронічний еритромієлоз;
40. хронічний моноцитарний лейкоз;
41. хронічний мегакаріоцитарний лейкоз;
42. Сублейкемічний мієлоз;
43. Гладкоклітинний лейкоз;
44. Макрофагальний лейкоз;
45. хронічний лімфолейкоз;
46. Волосатоклітинний лейкоз;
47. Справжня поліцитемія (еритремія, хвороба Вакеза);
48. Хвороба Сезарі (лімфоцитома шкіри);
49. Грибоподібний мікоз;
50. Лімфосаркому Беркітта;
51. Лімфома Леннерта;
52. Гістіоцитоз злоякісний;
53. Злоякісна тучноклітинна пухлина;
54. Справжня гістіоцитарна лімфома;
55. MALT-лімфома;
56. Хвороба Ходжкіна (лімфогранулематоз);
57. Неходжкінські лімфоми;
58. Мієломна хвороба(генералізована плазмоцитома);
59. Макроглобулінемія Вальденстрему;
60. Хвороба важких альфа-ланцюгів;
61. Хвороба гамма-важких ланцюгів;
62. Дисеміноване внутрішньосудинне згортання (ДВС-синдром);
63.
64. Дефіцит К-вітамінзалежних факторів згортання крові;
65. Дефіцит I фактора згортання та дисфібриногенемія;
66. Дефіцит II фактора згортання;
67. Дефіцит V фактора згортання;
68. Дефіцит VII факторазгортання крові (спадкова гіпопроконвертинемія);
69. Спадковий дефіцит VIII факторазгортання крові (хвороба Віллебранда);
70. Спадковий дефіцит IX фактора згортання крові (хвороба Крістамаса, гемофілія В);
71. Спадковий дефіцит X фактора згортання крові (хвороба Стюарта-Прауера);
72. Спадковий дефіцит XI фактора згортання крові (гемофілія С);
73. Дефіцит XII фактора зсідання крові (дефект Хагемана);
74. Дефіцит XIII фактора згортання;
75. Дефіцит плазмових компонентів калікреїн-кінінової системи;
76. Дефіцит антитромбіну III;
77. Спадкова геморагічна телеангіектазія (хвороба Рандю-Ослера);
78. Тромбастенія Гланцманна;
79. Синдром Бернара-Сульє;
80. Синдром Віскотта-Олдріча;
81. Синдром Чедіака-Хігасі;
82. Синдром TAR;
83. синдром Хегглина;
84. Синдром Казабаха - Мерріта;
85.
86. синдром Елерса-Данло;
87. Синдром Гассера;
88. Алергічна пурпура;
89.
90. Імітаційна кровоточивість (синдром Мюнхгаузена);
91. Агранулоцитоз;
92. Функціональні порушення поліморфно-ядерних нейтрофілів;

93. Еозинофілія;
94. Метгемоглобінемія;
95. Сімейний еритроцитоз;
96. Есенційний тромбоцитоз;
97. Гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз;
98. Гемофагоцитарний синдром, зумовлений інфекцією;
99. Цитостатична хвороба.

Наведений перелік хвороб включає у собі більшу частину відомих нині патологій крові. Однак деякі захворювання, що рідко зустрічаються, або форми однієї і тієї ж патології до списку не включені.

Захворювання крові – види

Вся сукупність захворювань крові може бути умовно поділена на такі великі групи в залежності від того, який саме вид клітинних елементів або білків плазми виявився патологічно зміненим:
1. Анемія (стани, при яких рівень гемоглобіну нижчий за норму);
2. Геморагічні діатези або патологія системи гемостазу (порушення зсідання крові);
3. Гемобластози (різні пухлинні захворюванняїх клітин крові, кісткового мозку чи лімфатичних вузлів);
4. Інші захворювання крові (хвороби, які не відносяться ні до геморагічних діатез, ні до анемій, ні до гемобластозу).

Дана класифікація є дуже загальною, що ділить всі захворювання крові на групи на підставі того, який саме загальнопатологічний процес є провідним і яких клітин торкнулися зміни. Безумовно, у кожній групі є дуже широкий спектр конкретних захворювань, які, у свою чергу, також поділяються на види та типи. Розглянемо класифікацію кожної зазначеної групи захворювань крові окремо, щоб не створювати плутанини через великий обсяг інформації.

Анемії

Отже, анемії є сукупністю всіх станів, у яких відзначається зниження рівня гемоглобіну нижче норми. Нині анемії класифікуються такі види залежно від провідної загальнопатологічної причини їх виникнення:
1. Анемії внаслідок порушення синтезу гемоглобіну чи еритроцитів;
2. Гемолітичні анемії, пов'язані з посиленим розпадом гемоглобіну або еритроцитів;
3. Геморагічні анемії, пов'язані з крововтратою.
Анемії внаслідок крововтратиподіляються на два види:

• Гостра постгеморагічна анемія – виникає після швидкої одномоментної втрати понад 400 мл крові;
• Хронічна постгеморагічна анемія – виникає в результаті тривалої, постійної крововтрати через невелику, але постійну кровотечу (наприклад, при рясних менструаціях, при кровотечі з виразки шлунка і т.д.).

Анемії, зумовлені порушенням синтезу гемоглобіну чи утворення еритроцитів, Поділяються на такі види:
1. Апластичні анемії:

• Червоноклітинні аплазії (конституційна, медикаментозна та ін);
• Парціальна червоноклітинна аплазія;
• Анемія Блекфана-Даймонда;
• Анемія Фанконі.

2. Вроджена дизеритропоетична анемія.
3. Мієлодиспластичний синдром.
4. Дефіцитарні анемії:

• Залозодефіцитна анемія;
• Фолієводефіцитна анемія;
• В12-дефіцитна анемія;
• Анемія на тлі цинги;
• Анемія при недостатності білків у раціоні харчування (квашіоркор);
• Анемія при нестачі амінокислот (оротацидурична анемія);
• Анемія при нестачі міді, цинку та молібдену.

5. Анемії при порушенні синтезу гемоглобіну:

• Порфірії – сидероахристичні анемії (синдром Келлі-Патерсона, синдром Пламмера-Вінсона).

6. Анемії хронічних захворювань (при нирковій недостатності, ракових пухлинахта ін.).
7. Анемії при підвищеній витраті гемоглобіну та інших речовин:

• Анемія вагітності;
• Анемія грудного вигодовування;
• Анемія спортсменів та ін.

Як видно, спектр анемій, зумовлених порушенням синтезу гемоглобіну та утворенням еритроцитів, дуже широкий. Однак на практиці більшість даних анемій зустрічається рідко або дуже рідко. А у повсякденному житті люди найчастіше стикаються з різними варіантамидефіцитарних анемій, таких як залізодефіцитна, В12-дефіцитна, фолієводефіцитна і т.д. Дані анемії, як відомо з назви, формуються через недостатньої кількостіречовин, необхідних для утворення гемоглобіну та еритроцитів. Другий за частотою анемією, пов'язаної з порушенням синтезу гемоглобіну і еритроцитів, є форма, що розвивається при важких хронічних захворюваннях.

Гемолітичні анемії, зумовлені посиленим розпадом еритроцитів, Поділяються на спадкові та придбані. Відповідно, спадкові гемолітичні анемії обумовлені будь-якими генетичними дефектами, що передаються батьками нащадкам, а тому є невиліковними. А набуті гемолітичні анемії пов'язані із впливом факторів навколишнього середовища, а тому цілком виліковні.

Лімфоми в даний час поділяють на два основні різновиди - ходжкінські (лімфогранулематоз) і неходжкінські. Лімфогранулематоз (хвороба Ходжкіна, ходжкінська лімфома) не ділиться на види, але може протікати в різних клінічних формах, кожна з яких має свої клінічні особливості та пов'язані з цим нюанси терапії

Неходжкінські лімфоми поділяються на такі види:
1. Фолікулярна лімфома:

• Змішана великоклітинна та дрібноклітинна з розщепленими ядрами;
• Великоклітинна.

2. Дифузна лімфома:

• Дрібноклітинна;
• Дрібноклітинна із розщепленими ядрами;
• Змішана дрібноклітинна та великоклітинна;
• Ретикулосаркома;
• Імунобластна;
• Лімфобластна;
• Пухлина Беркітта.

3. Периферичні та шкірні Т-клітинні лімфоми:

• Хвороба Сезарі;
• Грибоподібний мікоз;
• Лімфома Леннерта;
• Периферична Т-клітинна лімфома.

4. Інші лімфоми:

• Лімфосаркому;
• В-клітинна лімфома;
• MALT-лімфома.

Геморагічні діатези (захворювання згортання крові)

Геморагічні діатези (захворювання зсідання крові) являють собою досить велику і варіабельну групу захворювань, для яких характерне те чи інше порушення згортання крові, а, відповідно, і схильність до кровотеч. Залежно від того, які саме клітини або процеси системи згортання крові порушені, всі геморагічні діатези поділяють на такі види:
1. Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВЗ-синдром).
2. Тромбоцитопенії (кількість тромбоцитів у крові нижче за норму):

• Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа);
• Аллоімунна пурпура новонароджених;
• Трансімунні пурпури новонароджених;
• Гетероімунні тромбоцитопенії;
• Алергічний васкуліт;
• Синдром Еванса;
• Судинна псевдогемофілія.

3. Тромбоцитопатії (тромбоцити мають дефектну структуру та неповноцінну функціональну активність):

• Хвороба Херманського-Пудлака;
• Синдром TAR;
• Синдром Травня-Хегглина;
• Хвороба Віскотта-Олдріча;
• Тромбастенія Гланцманна;
• Синдром Бернара-Сульє;
• Синдром Чедіака-Хігасі;
• Хвороба Віллебранда.

4. Порушення згортання крові на тлі патології судин та недостатності коагуляційної ланки процесу згортання:

• Хвороба Рандю-Ослер-Вебера;
• Синдром Луї-Бар (атаксія-телеангіектазія);
• Синдром Казабаха-Меррітта;
• синдром Елерса-Данло;
• Синдром Гассера;
• Геморагічний васкуліт (хвороба Шейнлейна-Геноха);
• Тромботична тромбоцитопенічна пурпура.

5. Порушення згортання крові, обумовлені порушеннями кінін-каллікреїнової системи:

• Дефект Флетчера;
• Дефект Вільямса;
• Дефект Фітцжеральда;
• Дефект Фложак.

6. Набуті коагулопатії (патологія згортання крові на тлі порушень коагуляційної ланки згортання):

• Афібриногенемія;
• Коагулопатія споживання;
• Фібринолітична кровоточивість;
• Фібринолітична пурпура;
• Молінієносна пурпура;
• Геморагічна хвороба новонароджених;
• Дефіцит К-вітамінзалежних факторів;
• Порушення згортання після прийому антикоагулянтів та фібринолітиків.

7. Спадкові коагулопатії (порушення згортання крові, зумовлені дефіцитом факторів згортання):

• Дефіцит фібриногену;
• Дефіцит II фактора згортання (протромбіну);
• Дефіцит V фактора згортання (лабільного);
• Дефіцит VII фактора згортання;
• Дефіцит VIII фактора згортання (гемофілія А);
• Дефіцит IX фактора згортання (хвороба Крістмаса, гемофілія В);
• Дефіцит X фактора згортання (Стюарта-Прауера);
• Дефіцит ХІ фактора (гемофілія С);
• Дефіцит XII фактора згортання (хвороба Хагемана);
• Дефіцит XIII фактора згортання (фібринстабілізуючого);
• Дефіцит попередника тромбопластину;
• Дефіцит АС-глобуліну;
• Дефіцит проакцелерину;
• Судинна гемофілія;
• Дисфібриногенемія (вроджена);
• Гіпопроконвертинемія;
• Хвороба Оврена;
• Підвищення вмісту антитромбіну;
• Підвищений вміст анти-VIIIa, анти-IXa, анти-Xa, анти-XIa (антифактори згортання).

Інші хвороби крові

До цієї групи відносять захворювання, які з будь-яких причин не можна віднести до геморагічних діатез, гемобластозів і до анемій. Сьогодні до цієї групи захворювань крові відносять такі патології:
1. Агранулоцитоз (відсутність нейтрофілів, базофілів та еозинофілів у крові);
2. Функціональні порушення активності паличкоядерних нейтрофілів;
3. Еозинофілія (збільшення кількості еозинофілів у крові);
4. Метгемоглобінемія;
5. Сімейний еритроцитоз (збільшення кількості еритроцитів крові);
6. есенціальний тромбоцитоз (збільшення кількості тромбоцитів крові);
7. Вторинна поліцитемія (збільшення кількості всіх клітин крові);
8. Лейкопенія (знижена кількість лейкоцитів у крові);
9. Цитостатична хвороба (захворювання, пов'язане з прийомом цитостатичних препаратів).

Захворювання крові – симптоми

Симптоми захворювань крові дуже варіабельні, оскільки залежать від того, які саме клітини залучені до патологічного процесу. Так, при анеміях на перший план виходять симптоми нестачі кисню в тканинах, при геморагічних васкулітах- Підвищена кровоточивість і т.д. Таким чином, жодних єдиних і загальних для всіх захворювань крові симптомів не існує, оскільки кожна конкретна патологія характеризується деяким унікальним поєднаннямтільки їй властивих клінічних ознак.

Однак можна умовно виділити симптоми захворювань крові, властиві всім патологіям та зумовлені порушенням функцій крові. Так, спільними для різних захворюванькрові можна вважати такі симптоми:

• Слабкість;
• Задишка;
• Серцебиття;
• Зниження апетиту;
• Підвищена температура тіла, яка тримається майже завжди;
• Часті та тривало поточні інфекційно-запальні процеси;
• Сверблячка шкіри;
• Перекручення смаку та нюху (людині починають подобатися специфічні запахи та смаки);
• Болі у кістках (при лейкозах);
• Кровоточивість за типом петехій, синців і т.д.;
• Постійні кровотечі зі слизових оболонок носа, рота та органів шлунково-кишкового тракту;
• Болі в лівому або правому підребер'ї;
• Низька працездатність.

Даний список симптомів захворювань крові є дуже коротким, проте він дозволяє зорієнтуватися щодо найбільш типових клінічних проявівпатології системи крові Якщо у людини з'явилися якісь вищеперелічені симптоми, слід звернутися до лікаря для детального обстеження.

Синдроми захворювань крові

Синдром є стійкою сукупністю симптомів, характерних для будь-якого захворювання або групи патологій, що мають подібний патогенез. Таким чином, синдроми захворювань крові є групою клінічних симптомів, об'єднаних між собою спільністю механізму їх розвитку. Причому для кожного синдрому характерна стійка комбінація симптомів, які повинні бути присутніми у людини для виявлення будь-якого синдрому. При захворюваннях крові виділяють кілька синдромів, які розвиваються за різних патологій.

Так, нині лікарі виділяють такі синдроми захворювань крові:

• Анемічний синдром;
• Геморагічний синдром;
• Виразково-некротичний синдром;
• Інтоксикаційний синдром;
• Осалгіческій синдром;
• Синдром білкової патології;
• Сидеропенічний синдром;
• Плеторичний синдром;
• Жовтяничний синдром;
• Синдром лімфаденопатії;
• Синдром гепато-спленомегалії;
• Синдром крововтрати;
• Гарячковий синдром;
• Гематологічний синдром;
• Костномозковий синдром;
• Синдром ентеропатії;
• Синдром артропатії.

Перелічені синдроми розвиваються на тлі різних захворювань крові, причому деякі з них характерні лише для вузького спектра патологій зі подібним механізмом розвитку, а інші, навпаки, зустрічаються практично за будь-якої хвороби крові.

Анемічний синдром

Анемічний синдром характеризується сукупністю симптомів, спровокованих анемією, тобто низьким вмістом гемоглобіну в крові, через який тканини зазнають кисневого голодування. Анемічний синдром розвивається при всіх захворюваннях крові, проте при одних патологіях він з'являється на початкових стадіях, а за інших – на пізніших.

Так, проявами анемічного синдрому є такі симптоми:

• Блідість шкірного покриву та слизових оболонок;
• Суха і шкіра, що лущиться або волога;
• Сухе, ламке волосся та нігті;
• Кровотечі зі слизових оболонок - ясен, шлунка, кишечника та ін;
• Запаморочення;
• Хитка хода;
• Потемніння в очах;
• Шум в вухах;
• Втома;
• Сонливість;
• Задишка під час ходьби;
• Серцебиття.

При тяжкому перебігуанемії у людини можуть з'явитися пастозність ніг, збочення смаку (подобаються неїстівні речі, наприклад, крейда), печіння в язику або його яскраво-малинове забарвлення, а також поперхування при ковтанні шматочків їжі.

Геморагічний синдром

Геморагічний синдром проявляється такими симптомами:

• Кровоточивість ясен та тривала кровотеча при видаленні зуба та травмуванні слизової порожнини рота;
• Відчуття дискомфорту у сфері шлунка;
• Еритроцити або кров у сечі;
• Кровотечі із проколів від ін'єкцій;
• Синяки та точкові крововиливи на шкірі;
• Головні болі;
• Болючість та припухлість суглобів;
• Неможливість активних рухів через болі, що викликаються крововиливами у м'язи та суглоби.

Геморагічний синдром розвивається при наступних захворюванняхкрові:
1. Тромбоцитопенічна пурпура;
2. Хвороба Віллебранда;
3. Хвороба Рандю-Ослера;
4. Хвороба Гланцманна;
5. Гемофілії А, В та С;
6. Геморагічний васкуліт;
7. ДВЗ-синдром;
8. гемобластоз;
9. Апластична анемія;
10. Прийом високих доз антикоагулянтів.

Виразково-некротичний синдром

Виразково-некротичний синдром характеризується наступною сукупністю симптомів:

• Біль на слизовій оболонці порожнини рота;
• Кровотечі з ясен;
• Неможливість приймати їжу через біль у ротовій порожнині;
• підвищення температури тіла;
• Озноби;
• Неприємний запах з рота;
• Виділення та дискомфорт у піхву;
• Проблема дефекації.

Виразково-некротичний синдром розвивається при гемобластозах, апластичних анеміях, а також променевій та цитостатичній хворобах.

Інтоксикаційний синдром

Інтоксикаційний синдром проявляється такими симптомами:

• Загальна слабкість;
• Лихоманка з ознобами;
• Тривале стійке підвищення температури;
• нездужання;
• Знижена працездатність;
• Болі на слизовій оболонці ротової порожнини;
• Симптоми банального респіраторного захворюванняверхніх дихальних шляхів.

Інтоксикаційний синдром розвивається при гемобластозах, гематосаркомах (хвороба Ходжкіна, лімфосаркоми) та цитостатичній хворобі.

Осалгіческій синдром

Оссалгічний синдром характеризується болями в різних кістках, які на перших етапах купіруються знеболюючими препаратами . У міру прогресування захворювання болю стають інтенсивнішими і вже не купіруються анальгетиками, створюючи труднощі при рухах. На пізніх стадіях захворювання біль настільки сильний, що людина не може пересуватися.

Осалгіческій синдром розвивається при множинній мієломі, а також метастази в кістки при лімфогранулематозі та гемангіомах.

Синдром білкової патології

Синдром білкової патології обумовлений наявністю в крові великої кількості патологічних білків (парапротеїнів) та характеризується такими симптомами:

• Погіршення пам'яті та уваги;
• Біль і оніміння в ногах та руках;
• Кровоточивість слизових оболонок носа, ясен та язика;
• Ретинопатія (порушення функціонування очей);
• ниркова недостатність (на пізніх стадіях захворювань);
• Порушення функцій серця, язика, суглобів, слинних залоз та шкіри.

Синдром білкової патології розвивається при мієломі та хворобі Вальденстрема.

Сидеропенічний синдром

Сидеропенічний синдром обумовлений дефіцитом заліза в організмі людини та характеризується такими симптомами:

• Перекручення нюху (людині подобаються запахи вихлопних газів, митої бетонної підлоги та ін.);
• Перекручення смаку (людині подобається смак крейди, вапна, деревного вугілля, сухих круп тощо);
• Проблема проковтування їжі;
• М'язова слабкість;
• Блідість і сухість шкіри;
• Заїди у кутах рота;
• Тонкі, ламкі, увігнуті нігті з поперечною смугастістю;
• Тонкі, ламкі та сухі волосся.

Сидеропенічний синдром розвивається при хворобах Верльгофа та Рандю-Ослера.

Плеторичний синдром

Плеторичний синдром проявляється такими симптомами:

• Головний біль;
• Відчуття жару у тілі;
• Приплив крові до голови;
• Червона особа;
• Печіння у пальцях рук;
• Парестезії (відчуття бігання мурашок та ін.);
• Сверблячка шкіри, що посилюється після ванни або душу;
• Непереносимість спеки;

Синдром розвивається при еритреміі та хворобі Вакеза.

Жовтяничний синдром

Жовтяничний синдром проявляється характерним жовтим забарвленням шкірного покриву та слизових оболонок. Розвивається при гемолітичних анеміях.

Синдром лімфаденопатії

Синдром лімфаденопатії проявляється такими симптомами:

• Збільшення та болючість різних лімфатичних вузлів;
• Явища інтоксикації (лихоманка, головний біль, сонливість та ін);
• Пітливість;
• Слабкість;
• Сильне схуднення;
• Болі в області збільшеного лімфовузла через здавлення розташованих рядом органів;
• Свищі з виділенням гнійного вмісту.

Синдром розвивається при хронічному лімфолейкозі, лімфогранулематозі, лімфосаркомах, гострому лімфобластному лейкозі та інфекційному мононуклеозі.

Синдром гепато-спленомегалії

Синдром гепато-спленомегалії обумовлений збільшенням розмірів печінки та селезінки, і проявляється такими симптомами:

• Відчуття тяжкості у верхній частині живота;
• Болі у верхній частині живота;
• збільшення обсягу живота;
• Слабкість;
• Знижена працездатність;
• Жовтяниця (на пізньої стадіїзахворювань).

Синдром розвивається при інфекційному мононуклеозі, спадковому мікросфероцитозі, аутоімунної гемолітичної анемії, серповидно-клітинної та В12-дефіцитної анемії, таласемії, тромбоцитопеніях, гострих лейкозах, хронічних лімфо- та мієлолейкозах, сублейкемічному мієлозі, а також при еритремденії та хворобі.

Синдром крововтрати

Синдром крововтрати характеризується рясним або частими кровотечамиу минулому з різних органів, і проявляється такими симптомами:

• Синяки на шкірі;
• Гематоми у м'язах;
• Припухлість та болючість у суглобах через крововилив;
• Судинні зірочки на шкірі;

Синдром розвивається при гемобластозах, геморагічних діатезах та апластичних анеміях.

Гарячковий синдром

Гарячковий синдром проявляється тривалим та стійким підвищенням температури з ознобами. У деяких випадках на тлі лихоманки людини непокоїть постійний свербіжшкіри та зливні поти. Синдром супроводжує гемобластози та анемії.

Гематологічний та кістковомозковий синдроми

Гематологічний та кістковомозковий синдромиє не клінічними, оскільки не враховують симптоматику та виявляються лише на підставі змін в аналізах крові та мазках кісткового мозку. Гематологічний синдром характеризується зміною нормальної кількості еритроцитів, тромбоцитів, гемоглобіну, лейкоцитів та ШОЕ крові. Також характерна зміна відсоткового співвідношеннярізних видів лейкоцитів у лейкоформулі (базофілів, еозинофілів, нейтрофілів, моноцитів, лімфоцитів та ін). Костномозковий синдром характеризується зміною нормального співвідношення клітинних елементів різних кровотворних паростків. Гематологічний та кістковомозковий синдроми розвиваються при всіх захворюваннях крові.

Синдром ентеропатії

Синдром ентеропатії розвивається при цитостатичній хворобі та проявляється різними порушеннями роботи кишечника через виразково-некротичні ураження його слизової оболонки.

Синдром артропатії

Синдром артропатії розвивається при захворюваннях крові, для яких характерне погіршення зсідання крові і, відповідно, схильність до кровотеч (гемофілії, лейкози, васкуліти). Синдром розвивається через попадання крові до суглобів, що і провокує наступні характерні симптоми:

• Припухлість та потовщення ураженого суглоба;
• Болючість у ураженому суглобі;

Аналізи при захворюванні крові (показники крові)

Для виявлення захворювань крові виробляються досить прості аналізи з визначенням у кожному їх певних показників. Так, сьогодні для виявлення різних захворювань крові застосовують такі аналізи:
1. Загальний аналіз крові

• Загальна кількість лейкоцитів, еритроцитів та тромбоцитів;
• Підрахунок лейкоформули (відсоток базофілів, еозинофілів, паличкоядерних та сегментоядерних нейтрофілів, моноцитів та лімфоцитів у 100 підрахованих клітинах);
• Концентрація гемоглобіну крові;
• Вивчення форми, розмірів, пофарбованості та інших якісних характеристикеритроцитів.

2. Підрахунок кількості ретикулоцитів.
3. Підрахунок кількості тромбоцитів.
4. Проба щипка.
5. Час кровотечі за Дьюком.
6. Коагулограма з визначенням таких параметрів, як:

• Кількість фібриногену;
• Протромбіновий індекс (ПТІ);
• Міжнародне нормалізоване ставлення (МНО);
• Активований частковий тромбопластиновий час (АЧТВ);
• Каоліновий час;
• Тромбіновий час (ТБ).

7. Визначення концентрації факторів згортання.
8. Мієлограма - взяття кісткового мозку за допомогою пункції з подальшим приготуванням мазка та підрахунком кількості різних клітинних елементів, а також їх відсоткового співвідношення на 300 клітин.

У принципі, перелічені нескладні аналізи дозволяють діагностувати будь-яке захворювання крові.

Визначення деяких захворювань крові, що часто зустрічаються

Дуже часто в повсякденному мовленні люди називають деякі стани та реакції крові захворюваннями, що не відповідає дійсності. Однак, не знаючи тонкощів медичної термінологіїта особливостей саме захворювань крові, люди користуються власними термінами, позначаючи наявний у них чи близьких людей стан. Розглянемо подібні терміни, що найчастіше зустрічаються, а також те, що під ними мається на увазі, що це за стан в реальності і як воно правильно називається практикуючими лікарями.

Інфекційні хвороби крові

Строго кажучи, до інфекційних захворювань крові відносять лише мононуклеоз, який зустрічається відносно рідко. Під терміном "інфекційні захворювання крові" люди мають на увазі реакції системи крові при різних інфекційних захворюваннях будь-яких органів та систем. Тобто, інфекційне захворювання протікає в будь-якому органі (наприклад, ангіна, бронхіт, уретрит, гепатит тощо), а в крові з'являються певні зміни, що відображають реакцію імунної системи.

Вірусне захворювання крові

Вірусне захворюваннякрові є різновидом того процесу, який люди позначають терміном "інфекційне захворювання крові". У разі інфекційний процес у якомусь органі, який відбивається на параметрах крові, був викликаний вірусом .

Хронічна патологія крові

Під цим терміном люди зазвичай мають на увазі будь-які зміни параметрів крові, що існують протягом тривалого часу. Наприклад, у людини може бути тривало підвищено ШОЕ, але будь-які клінічні симптомита явні захворювання відсутні. У цьому випадку люди вважають, що йдеться про хронічне захворювання крові. Однак це неправильне тлумачення наявних даних. У таких ситуаціях є реакція системи крові на будь-який патологічний процес, що протікає в інших органах і просто ще не виявлений через відсутність клінічної симптоматики, яка б дозволила зорієнтуватися лікаря та пацієнта про направлення діагностичного пошуку.

Спадкові (генетичні) захворювання крові

Спадкові (генетичні) захворювання крові в повсякденному життітрапляються досить рідко, проте їх спектр досить широкий. Так, до спадкових захворювань крові відносять широко відому гемофілію, а також хворобу Маркіафави-Мікелі, таласемію, серповидно-клітинну анемію, синдроми Віскотта-Олдріча, Чедіака-Хігасі і т.д. Дані захворювання крові, як правило, проявляються від народження.

Системні захворювання крові

"Системні захворювання крові" - зазвичай подібне формулювання пишуть лікарі, коли виявили у людини зміни в аналізах і мають на увазі саме патологію крові, а не будь-якого іншого органу. Найчастіше за цим формулюванням ховається підозра на лейкоз. Однак, як такого, системного захворювання крові не існує, оскільки практично всі системні патології крові. Тому це формулювання використовується для позначення підозри лікаря на захворювання крові.

Аутоімунні захворювання крові

Аутоімунні захворювання крові – це патології, за яких імунна система знищує власні кров'яні клітини. До цієї групи патологій відносять такі:

• Автоімунна гемолітична анемія;
• Лікарський гемоліз;
• Гемолітична хвороба новонароджених;
• Гемоліз після переливання крові;
• Ідіопатична аутоімунна тромбоцитопенічна пурпура;
• Автоімунна нейтропенія.

Захворювання крові – причини

Причини захворювань крові різні й у часто точно невідомі. Наприклад, при дефіцитарних анеміях причина захворювання пов'язана з нестачею будь-яких речовин, необхідних для утворення гемоглобіну. При аутоімунних захворюванняхПричина крові пов'язана з порушенням роботи імунної системи. При гемобластозах точні причини, як і за будь-яких інших пухлин, невідомі. При патології зсідання крові причини полягають у дефіциті факторів зсідання, дефектах тромбоцитів і т.д. Таким чином, говорити про певні єдині причини для всіх захворювань крові просто неможливо.

Лікування захворювань крові

Лікування захворювань крові спрямоване на корекцію порушень та максимально повне відновлення всіх її функцій. При цьому не існує загального лікуваннявсім захворювань крові, і тактика терапії кожної конкретної патології виробляється індивідуально.

Профілактика хвороб крові

Профілактика захворювань крові полягає у веденні здорового способу життя та обмеження впливу негативних факторівнавколишнього середовища, а саме:

• Виявлення та лікування захворювань, що супроводжуються кровотечами;
• Своєчасне лікування глистових інвазій;
• Своєчасне лікування інфекційних захворювань;
• Повноцінне харчування та прийом вітамінів;
• Уникнення іонізуючого випромінювання;
• Уникнення контакту зі шкідливими хімічними речовинами (фарби, важкі метали, бензол тощо);
• Уникнення стресів;
• Профілактика переохолодження та перегрівання.

Часто зустрічаються захворювання крові, їх лікування та профілактика - відео

Захворювання крові: опис, ознаки та симптоми, перебіг та наслідки, діагностика та лікування - відео

Хвороби крові (анемія, геморагічний синдром, гемобластози): причини, ознаки та симптоми, діагностика та лікування

Поліцитемія (багатокров'я), підвищений рівень гемоглобіну в крові: причини та симптоми захворювання, діагностика та лікування – відео

Перед застосуванням слід проконсультуватися з фахівцем.

1. СИНДРОМ АНЕМІЇ (ЗАГАЛЬНОАНЕМІЧНИЙ).

Визначення: Симптомокомплекс, зумовлений зменшенням гемоглобіну та еритроцитів в одиниці об'єму крові при нормальному або зниженому обсязі циркулюючої крові.

Причини: Крововтрата (гостра та хронічна). Порушення кровотворення (дефіцит або неможливість використання заліза, вітамінів (12 і фолієвої кислоти); спадкове або набуте (хімічне, радіаційне, імунне, пухлинне) ураження кісткового мозку. Підвищене кроворуйнування (гемоліз).

Механізм: Зменшення функціонуючого в організмі гемоглобіну -гіпоксія - компенсаторна активація симпатоадреналової, дихальної системи та системи кровообігу.

Скарги: Загальна слабкість, запаморочення, задишка, серцебиття, шум у вухах.

Огляд. Блідість шкірних покривів та слизових. Задишка. Пальпація, пульс слабкого наповнення, прискорений, ниткоподібний. Зниження артеріального тиску.

Перкусія: Розширення відносної серцевої тупості вліво (анемічна міокардіодистрофія).

Аускультація. Серцеві тони приглушені, прискорені. Систолічний шум на верхівці серця та на великих артеріях. Лабораторні дані:

У загальному аналізі крові: зниження вмісту еритроцитів та гемоглобіну, збільшення СОЗ. Залежно від етіології з урахуванням колірного показника анемія може бути гіпохромною, нормохромною, гіперхромною.

2. СИНДРОМ ТКАНИНОВОГО ДЕФІЦИТУ ЗАЛІЗУ.

Визначення: Поєднує симптоми, викликані недоліком желе за тканинах, виключаючи кровотворну тканину.

Причини: хронічна крововтрата, підвищений розпад заліза (вагітність, лактація, період росту, хронічні інфекції, пухлини), порушення всмоктування заліза (резекція шлунка, ентерит), транспорту заліза.

Механізм: Дефіцит заліза – порушення діяльності численних тканинних залізовмісних ферментів.

Скарги: Зниження апетиту, утруднення при ковтанні, спотворення смаку - пристрасть до крейди, вапна, вугілля тощо.

Огляд: Згладженість сосочків язика. Сухість слизових. Сухість, ламкість волосся. Смугастість, ламкість і зміна форми нігтів. Тріщини у кутах рота.

Пальпація: Сухість шкіри, лущення.

Перкусія: Розширення відносної серцевої тупості вліво.

Аускультація: Серцеві тони приглушені, прискорені.

Лабораторні дані: У крові: Зниження рівня сироваткового заліза, підвищення загальної залізозв'язувальної здатності сироватки.

Загалом аналіз крові: гіпохромна анемія, мікроцитоз, анізоцитоз, пойкілоцитоз.

Інструментальні дослідження.

Езофагогастрофіброскопія: атрофічний гастрит.

Дослідження шлункового соку: зниження шлункової секреції (базальної та стимульованої).

3. СИНДРОМ ГЕМОЛІЗУ.

Визначення: Симптомокомплекс обумовлений підвищеним розпадом еритроцитів.

Причини: Вроджені захворювання із зміною форми еритроцитів (мікросфероцитоз, таласемія, серповидно-клітинна анемія); пароксизмальна нічна гемоглобінурія, маршева гемоглобінурія, отруєння гемолітичною отрутою, важкими металами, органічними кислотами; малярія; імунна гемолітична анемія.

Механізм:

а) підвищений розпад еритроцитів у клітинах селезінки – збільшення утворення непрямого білірубіну,

б) розпад еритроцитів усередині судин – надходження у плазму крові вільного гемоглобіну та заліза.

Скарги: Потемніння сечі (постійне або пароксизмальне), біль у лівому підребер'ї, можливе озноб, блювання, лихоманка, інтенсивне забарвлення калу.

Огляд: Жовтянне фарбування шкіри та слизових.

Пальпація: Збільшення переважно селезінки, меншою мірою – печінки.

Лабораторні дані:

У плазмі крові: збільшено вміст непрямого білірубіну або вільного гемоглобіну та заліза.

У крові збільшення ретикулоцитів, патологічні форми еритроцитів, зниження осмотичної стійкості еритроцитів; нормальний колірний показник.

У сечі: збільшено вміст стеркобіліну або гемосидерину. Для виключення імунної етіології гемолізу використовуються проба Кумбса та агрегатгемагглютинаційна проба (виявлення антитіл до еритроцитів).

4. ГЕМОРРАГІЧНИЙ СИНДРОМ.

Визначення: Симптомокомплекс, основу якого лежить підвищена кровоточивість.

Причини: Тромбоцитопенічна пурпура (імунного генезу, або симптоматичні тромбоцитопенії при пригніченні проліферації клітин кісткового мозку (апластичні анемії), при заміщенні кісткового мозку пухлинною тканиною (гемобластози, метастази пухлини в кістковий мозок), вітаміну B 12 або фолієвої кислоти); тромбопітопатія (частіше спадкове порушення функцій тромбоцитів); гемофілії (спадковий дефіцит 8, або 9, або 11 плазмових факторів згортання), набуті коагулопатії (дефіцит плазмових факторів згортання при багатьох інфекціях, тяжких ентеропатіях, ураженнях печінки, злоякісних новоутвореннях); геморагічний васкуліт (імунозапальна поразка судин); спадкове порушення судинної стінки окремої локалізації (телеангіоектазія Рандю-Ослера), гемангіоми (судинні пухлини).

Механізм:

I. Зменшення кількості тромбоцитів або їхня функціональна неповноцінність;

П. Дефіцит факторів згортання у плазмі (коагулопатія);

Ш. Пошкодження судинної стінки імунного чи інфекційно-токсичного характеру (вазопатія).

Вказаним 3 механізмам відповідають 3 варіанти геморагічного

синдрому (див. нижче):

	Тромбоцитопенія та тром-боцитопатія		Коагулопатія			Вазопатія
	Десневі, носові, порожнинні та маткові кровотечі. Крововиливи в шкіру при розтиранні шкіри рукою, вимірі артеріального тиску.		Профузні, спонтанні, посттравматичні та післяопераційні кровотечі. Масивні хворобливі крововиливи у суглоби, м'язи, клітковину.			Спонтанні геморагічні висипання на шкірі, частіше симетричні. Можлива гематурія. Або наполегливі кровотечі 1-2 локалізацій (шлунково-кишкові, носові, легеневі)
Огляд та пальпація	Безболісні, ненапружені поверхневі крововиливи у шкірі та слизових, синці, петехії.		Уражений суглоб деформований, болючий при пальпації. Контрактури, атрофія м'язів. Гематоми.			Висипання на шкірі у вигляді невеликих ущільнень, симетричні, потім набувають пурпурового вигляду внаслідок просочування кров'ю. Після зникнення геморагії тривалий час зберігається бура пігментація
Лабораторні дані
Час кровотечі	Подовжено
Час згортання			Подовжено
Симптом "джгута", "щипка"	Позитивний		Негативний			Непостійний
Кількість тромбоцитів
Ретракція кров'яного згустку	Ослаблено чи відсутня
Тромбопласт грама		Гіпокоагуляція		Гіпокоагуляція
Активувати (стандартизу новане) парціальне пластинове				Збільшено
протромбіну				Можливе зниження
Активовано інший час рекаль-цифікації		Збільшено		Збільшено
Загальний аналіз крові		Можлива нормохромна (гостра постгеморагічна) або гіпохромна (хронічна залізодифіцитна анемія)		Можлива нормохром-на (гостра постге-морагічна) або тапохромна (хронічна залізо-дефіцитна) анемія	Можлива нормо-хромна (гостра постгеморагічна) або гіпохромна (хронічна залізо-дефіцитна) анемія. Можливий лейкоцитоз, збільшення ШОЕ.
Загальний аналіз сечі: гематурія		Можлива		Можлива	Можлива

Захворювання крові небезпечні, широко поширені, найважчі їх взагалі невиліковні і призводять до смерті. Чому ж патологіям піддається така важлива системаорганізму, як кровоносна? Причини бувають різні, інколи навіть не залежать від людини, а супроводжують її від народження.

Хвороби крові

Захворювання крові численні та різноманітні за своїм походженням. Вони пов'язані з патологією будови кров'яних клітин або порушенням виконуваних ними функцій. Також деякі хвороби вражають плазму - рідку складову, де знаходяться клітини. Захворювання крові, список, причини їх виникнення ретельно вивчаються лікарями та вченими, деякі так і не вдалося визначити досі.

Кров'яні клітини – еритроцити, лейкоцити та тромбоцити. Еритроцити – червоні кров'яні тільця – переносять кисень до тканин внутрішніх органів. Лейкоцити - білі кров'яні тільця - борються з інфекціями та чужорідними тілами, що потрапляють до організму. Тромбоцити - безбарвні клітини, що відповідають за згортання. Плазма - в'язка білкова рідина, в якій містяться кров'яні клітини. У зв'язку із серйозною функціональністю кровоносної системи, захворювання крові здебільшого небезпечні і навіть важковиліковні.

Класифікація хвороб кровоносної системи

Захворювання крові, список яких досить великий, можна розділити на групи з їх поширення:

• Анемія. Стан патологічно низького рівнягемоглобіну (це складова еритроцитів, що переносить кисень).
• Геморагічні діатези – порушення згортання.
• Гемобластози (онкологія, пов'язана з ураженням кров'яних клітин, лімфатичних вузлів чи кісткового мозку).
• Інші захворювання, які не належать до трьох перелічених вище.

Така класифікація є загальною, вона поділяє хвороби за принципом того, яких клітин стосуються патологічні процеси. Кожна група містить численні захворювання крові, список їх внесено до Міжнародну класифікаціюхвороб.

Список хвороб, що вражають кров

Якщо перераховувати всі захворювання крові, перелік їх буде величезний. Вони розрізняються з причин своєї появи в організмі, специфіці ураження клітин, симптомів та багатьох інших факторів. Анемія - найпоширеніша патологія, що вражає червоні кров'яні тільця. Ознаки анемії – зниження кількості еритроцитів та гемоглобіну. Причиною цього може бути знижена їхня вироблення або велика крововтрата. Гемобластози – більшу частину цієї групи хвороб займають лейкози, або лейкемія – рак крові. У процесі перебігу хвороби кров'яні клітини перетворюються на злоякісні утворення. Причину виникнення хвороби досі не з'ясовано. Лімфома - також онкологічне захворювання, патологічні процеси проходять у лімфатичній системі, злоякісними стають лейкоцити

Мієлома – рак крові, при якому страждає плазма. Геморагічні синдромицієї хвороби пов'язані з проблемою згортання. В основному вони є вродженими, наприклад, гемофілія. Виявляється крововиливами в суглоби, м'язи та внутрішні органи. Агамаглобулінемія – спадковий дефіцит сироваткових білків плазми. Вирізняють так звані системні захворюваннякрові, список їх включає патології, що стосуються окремих систем організму (імунну, лімфатичну) або весь організм в цілому.

Анемії

Розглянемо пов'язані із патологією еритроцитів захворювання крові (список). Види найпоширеніших:

• Таласемія – порушення швидкості утворення гемоглобіну.
• Аутоімунна гемолітична анемія – розвивається в результаті вірусної інфекції, сифілісу. Медикаментозна неаутоімунна гемолітична анемія – внаслідок отруєнь алкоголем, отрутою змій, токсичними речовинами.
• Залізодефіцитна анемія виникає при нестачі заліза в організмі або при хронічних крововтратах.
• В12-дефіцитна анемія. Причина - нестача вітаміну В12 через недостатнє надходження з їжею або порушення його засвоєння. Результат - порушення в ЦНС та шлунково-кишковому тракті.
• Фолієводефіцитна анемія - виникає внаслідок нестачі фолієвої кислоти.
• Серповидно-клітинна анемія – еритроцити мають форму серпа, що є серйозною. спадковою патологією. Результат – уповільнення кровотоку, жовтяниця.
• Ідіопатична апластична анемія – відсутність тканини, що відтворює клітини крові. Можлива при опроміненнях.
• Сімейний еритроцитоз - спадкове захворювання, Що характеризується збільшенням кількості еритроцитів

Хвороби групи гемобластозів

В основному це онкологічні захворювання крові, список найпоширеніших включає різновиди лейкозів. Останні, у свою чергу, ділять на два типи – гострі (велика кількість ракових клітин, функції не виконують) та хронічні (протікає повільно, функції клітин крові виконуються).

Гострий мієлобластний лейкоз - порушення у розподілі клітин кісткового мозку, їх дозрівання. Залежно від характеру перебігу хвороби виділяють такі види гострого лейкозу:

• без дозрівання;
• з дозріванням;
• промієлоцитарний;
• мієломонобластний;
• монобластний;
• еритробластний;
• мегакаріобластний;
• лімфобластний Т-клітинний;
• лімфобластний В-клітинний;
• панмієлолейкоз.

Хронічні форми лейкозу:

• мієлолейкоз;
• еритромієлоз;
• моноцитарний лейкоз;
• мегакаріоцитарний лейкоз.

До уваги беруться перелічені вище захворювання хронічної форми.

Хвороба Леттерера-Сіве – проростання клітин імунної системи у різні органи, походження хвороби невідоме.

Мієлодиспластичний синдром - група захворювань, що вражають кістковий мозок, до яких відноситься, наприклад,

Геморагічні синдроми

• Дисеміноване внутрішньосудинне згортання (ДВС-синдром) - набуте захворювання, що характеризується і утворенням тромбів.
• Геморагічна хвороба новонароджених - вроджена нестача фактора згортання крові через дефіцит вітаміну К.
• Дефіцит - речовин, що знаходяться в плазмі крові, в основному до них відносяться білки, що забезпечують згортання крові. Виділяють 13 типів.
• Ідіопатична Характеризується фарбуванням шкірних покривів через внутрішніх кровотеч. Пов'язана з низьким вмістом тромбоцитів у крові.

Поразка всіх клітин крові

• Гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз. Рідкісне захворювання генетичного характеру. Зумовлено знищенням кров'яних клітин лімфоцитами та макрофагами. Патологічний процес протікає в різних органах та тканинах, у результаті уражається шкіра, легені, печінка, селезінка, головний мозок.
• обумовлений інфекцією.
• Цитостатична хвороба. Проявляється загибеллю клітин, що у процесі поділу.
• Гіпопластична анемія – зменшення кількості всіх клітин крові. Пов'язана із загибеллю клітин у кістковому мозку.

Інфекційні захворювання

Причиною захворювань крові можуть бути інфекції, які потрапляють до організму. Які бувають інфекційні захворювання крові? Список найчастіше зустрічаються:

• Малярія. Зараження відбувається під час укусу комара. Мікроорганізми, що проникають в тіло, вражають еритроцити, які в результаті руйнуються, викликаючи тим самим пошкодження внутрішніх органів, лихоманку, озноб. Зазвичай зустрічається у тропіках.
• Сепсис - цей термін використовують для позначення патологічних процесіву крові, причиною яких є проникнення бактерій у кров у великій кількості. Сепсис виникає внаслідок багатьох хвороб - це цукровий діабет, хронічне захворювання, хвороби внутрішніх органів, травми та рани. Найкращий захист від сепсису – хороший імунітет.

Симптоми

Типові симптоми хвороб крові – стомлюваність, задишка, запаморочення, зниження апетиту, тахікардія. При анемії через кровотечу виникають запаморочення, різка слабкість, нудота, непритомність. Якщо говорити про інфекційні захворювання крові, список їх симптомів такий: лихоманка, озноб, свербіж шкіри, втрата апетиту. При тривалій течіїхвороби спостерігається втрата ваги. Іноді трапляються випадки збоченого смаку та нюху, як при В12-дефіцитної анемії, наприклад. Бувають біль у кістках при натисканні (при лейкозах), збільшення лімфатичних вузлів, біль у правому або лівому підребер'ї (печінка або селезінка). У деяких випадках виникає висипка на шкірі, кровотечі з носа. На ранніх стадіях захворювання крові можуть виявлятися ніякими симптомами.

Лікування

Захворювання крові розвиваються дуже швидко, тому лікування необхідно розпочинати відразу після встановлення діагнозу. Кожне захворювання має свої специфічні особливостітому лікування призначається в кожному випадку своє. Лікування захворювань онкологічного характеру, таких як лейкоз, ґрунтується на хіміотерапії. Інші методи лікування – переливання крові, зменшення дії інтоксикації. При лікуванні онкологічних захворюванькрові використовують пересадку стовбурових клітин, одержуваних із кісткового мозку чи крові. Цей новий методборотьби з хворобою допомагає відновити імунну системуі, якщо не подолати недугу, то хоч би продовжити життя пацієнта. Якщо аналізи дозволяють визначити, у пацієнта якісь інфекційні захворювання крові, список процедур спрямований насамперед на усунення збудника. Тут на допомогу приходять антибіотики.

Причини

Численні захворювання крові, список їх великий. Причини виникнення бувають різні. Так, наприклад, хвороби, пов'язані з проблемою згортання крові, зазвичай мають спадковий характер. Вони діагностуються у дітей раннього віку. Усі інфекційні захворювання крові, список яких містить малярію, сифіліс та інші хвороби, передаються через носія інфекції. Це може бути комаха або інша людина, статевий партнер. такі як лейкоз, мають нез'ясовану етіологію. Причиною хвороби крові можуть бути також опромінення, радіоактивні або токсичні отруєння. Анемії можуть виникнути через погане харчування, яке не забезпечує потрібними елементами та вітамінами організм.