Тромбоцити пурпури у дітей. Тромбоцитопенічна пурпура (Хвороба Верльгофа)

Нерідко у людини можуть утворюватися плями на поверхні шкірних покривів, проте рідко хто може віднести подібні прояви до порушення складу крові. Дане захворювання має назву тромбоцитопенічна пурпура та наділене певними характеристиками.

Причини виникнення патології

Тромбоцитопенічна пурпура, або як її ще називають – хвороба Верльгофа є захворюванням, безпосередньо пов'язаним і зміною кількісної присутності тромбоцитів у крові. Нерідко ці компоненти можуть склеюватись між собою, що також призводить до зменшення їх чисельності. Такий процес хвороби спричиняє виникнення численних крововиливів, які можуть утворитися не тільки на верхньому шарі епідермісу, а й на слизових оболонках.

Якщо говорити про фактори, що впливають на виникнення та розвиток патології, то точна причина хвороби досі не виявлена, однак у ряді випадків на неї може вплинути спадковий фактор. До додаткових і менш поширених причин хвороби слід віднести:

• негативна зміна працездатності кровоносної системи;
• пухлинні новоутворення в галузі головного мозку;
• вплив з боку довкілля з підвищеним вмістом радіоактивних речовин;
• наявність інфекції в організмі бактеріального чи вірусного характеру.

Деякі медичні фахівці стверджують, що на появу подібних змін (хвороба Верльгофа) можуть вплинути на прийом певних протизаплідних препаратів, а також застосування хіміотерапії з метою боротьби з онкологічними хворобами. Така хвороба найчастіше виникає у дитячому віці, у більш зрілих пацієнтів патологія може бути виявлена ​​переважно у представниць слабкої половини людства.

симптоматичні ознаки, що проявляються

Як вже було сказано раніше, симптоматичні ознаки даної хвороби починають заявляти про себе відразу ж після того, як починає помітно знижувати рівень тромбоцитів у крові. Головним видимим симптомом патології є прояв висипів на шкірних покривах та слизових оболонках. Вони можуть бути різної глибини та розміру, при цьому болючість їх прояву також може бути різною при тромбоцитопенічній пурпурі симптоми якої можуть мати не тільки характер висипань.

Висипання цієї хвороби можуть відрізнятися за певними характеристиками:

Характеристика висипання	Різновиди прояву	Особливості прояву
На вигляд	поодинокі; смугоподібні (поодинокі прояви збираються до так званої групи); множинні - являють собою великі плями або довгі смуги.	Колірні особливості відповідають назві, після того, як патьоки почнуть гоїтися, вони змінюють свій кольор на жовто-зелений.
За етимологією	Висипання може бути сухим, вологим (при цьому може супроводжуватися незначними кровотечами, особливо в нічний час доби).	Виникнення не пов'язане з результатом травмування чи механічним впливом. Можу утворюватися на нижніх і верхніх кінцівках, менш трапляються на ділянці шиї та обличчя. Порівняно часто їх прояв здійснюється на слизових оболонках, а також у тих місцях, де практично неможливо провести дослідження без використання спеціальних апаратів, наприклад, барабанних перетинках, оболонці мозку, жирової тканини або поверхні внутрішніх органів.

Нерідко як симптом хвороби може бути кровотеча. Форма у разі може бути також різноманітною, як та її інтенсивність. До основних форм хвороби слід віднести:

• носові;
• ясенні;
• у поєднанні з мокротинням при кашлі;
• у сечі чи блювотних масах;
• при випорожненні кишечника.

Важливо розглянути інші можливі симптоми тромбоцитопенічної пурпури. Крововиливи можуть бути і в області внутрішніх органах, проте такі прояви хвороби набагато серйозніші і мають характер явно вираженої хворобливості. Зміни температури тіла при таких відхиленнях не спостерігаються, в деяких випадках можливий прояв прискореного серцебиття. У дитячому віці під час огляду пацієнта виявляється збільшення лімфатичних вузлів, що супроводжується больовими відчуттями. При хворобі Верльгофа симптоми може бути виражені лише щодо лабораторних проявів.

Особливості перебігу хвороби

Процес перебігу захворювання безпосередньо залежить від того, що спричинило його виникнення. Якщо на освіту патології вплинув вплив лікарських препаратів, то така форма хвороби не вимагає застосування лікарських препаратів і може самоусунути максимум через кілька місяців. При впливі радіаційного опромінення у пацієнта спостерігається більш тяжка форма прояву хвороби, а загальний стан пацієнта характеризується як тяжкий. У дитячому віці хвороба Верльгофа виникає миттєво та протікає порівняно тяжко. Не виключається її перехід у хронічну форму з мінімальною наявністю тромбоцитів у крові.

Тромбоцитопенія має кілька стадій:

• геморагічний криз – симптоматичні ознаки мають явно виражений характер, при вивченні крові спостерігається знижена кількість присутніх тромбоцитів;
• клінічна ремісія - симптоми можуть бути усунені, проте клінічні патологічні процеси мають місце;
• клініко-гематологічна ремісія - характеризується відновленням всіх показників, що відхиляються від норми.

На певних стадіях перебігу хвороба верльгофа у пацієнтів може бути виявлено гарячковий стан, прояв судом щодо нижніх кінцівок, у складнішій формі можливе поширення мозкової коми, присутність больового синдрому в нижній частині живота, а також присутність болю в суглобових зчленуваннях.

Методи діагностування та лікування

Для того, щоб лікар зміг з точністю встановити діагноз, йому необхідно взяти до уваги всі симптоматичні ознаки, що проявляються, і фактори, які провокують розвиток патології. В даному випадку при проведенні опитування слід звернути увагу на тимчасовий період щодо зовнішнього впливу факторів, прояв хвороби з боку родичів пацієнта, а також можливу присутність кровотеч як зовнішніх, так і внутрішніх органів.

Після цього проводиться низка необхідних лабораторних досліджень, на основі результатів яких виставляється діагноз з боку лікаря-гематолога.

Те, яким чином усунутиметься тромбоцитопенія, встановлюється залежно від того, наскільки важко і болісно протікає сам патологічний процес Верльгофа, лікування якого має кілька варіантів. Залежно від цього застосовується традиційний метод лікування хвороби за допомогою лікарських препаратів, або за допомогою оперативного втручання. Якою б не була форма патології та характер її прояву, процес терапії хвороби здійснюється лише в межах стаціонару з обов'язковим дотриманням постільного режиму. На окрему увагу заслуговує харчування, так як вкрай необхідне дотримання дієти в період цієї хвороби, раціон повинен бути повноцінним і в міру калорійним. Порції мають бути невеликого обсягу, бажано у рідкому вигляді.

Що стосується застосування лікарських засобів при постановці діагнозу — хвороба Верльгофа, то на окрему увагу заслуговують гормональні препарати. Вони сприяють поліпшенню процесу згортання крові та застосовуються, як правило, при великих пошкодженнях шкірних покривів під час цієї хвороби. До найбільш затребуваного відноситься Преднізолон, який спочатку приймається у великих дозуваннях. Ефективність лікування хвороби спостерігається вже після перших двох тижнів лікування, після чого обсяг лікарського засобу зменшується. Надалі пацієнту необхідний прийом спеціальних вітамінних комплексів, а для зупинки кровотеч та їх запобігання підходить прийом лікарських зборів, до складу яких входять кропива, шипшина та деревій.

У певних ситуаціях фахівцям доводиться вдаватися до такої форми лікування хвороби, як переливання крові. Це конче необхідно при діагностуванні важкої форми захворювання або з метою зупинення активної та великої кровотечі. Якщо перераховані вище методи виявляються неефективними по відношенню до діагностованої хвороби, то хворому призначається хірургічне видалення селезінки.

Дане захворювання не виключає прояву серйозних ускладнень, головним з яких вважається інсульт або крововилив в область головного мозку. Такий процес утворюється миттєво, при цьому порушує свідомість, провокує розвиток головного болю, блювоту та численні порушення неврологічного характеру. У разі великих кровотеч можливе подальше діагностування у пацієнта хвороби недокрів'я, а при хронічному перебігу – такої хвороби як анемії залізодефіцитної етимології.

Дуже рідко, коли хвороба пурпуру може закінчитися смертельним наслідком, як правило, спостерігається позитивна динаміка та повне лікування пацієнта. Всі можливі побоювання мають місце лише за гострої форми хвороби.

Важливо пам'ятати про профілактичні заходи щодо даної хвороби. У цьому випадку рекомендується стежити за харчуванням, щоб до раціону входили лише ті продукти харчування, які мінімально мають алергенні властивості. Важливо враховувати і вплив з боку лікарських препаратів, що приймаються. Пацієнти повинні контролювати вплив сонячних променів та особливо ультрафіолету на наявну хворобу.

Особливо важливо утриматися від контакту з інфекційно-хворими пацієнтами.

Що стосується пацієнтів дитячого віку, то в даному випадку важливо регулярно показувати дитину медичним спеціалістам для своєчасного огляду та можливого виявлення хвороби. Слід привчати дитину до здорового способу життя, переважно загартовування, фізичної активності. Особливо важливо контролювати процес харчування дитини, навіть якщо хвороба ще не діагностована.

Таким чином, таке захворювання, як тромбоцитопенічна пурпура у дорослих є серйозним і проблемним процесом. Він вимагає обов'язкового лікування та своєчасного діагностування, оскільки на початкових етапах свого розвитку знижено можливість прояву кровотеч, що особливо відносяться до внутрішніх органів. На сьогоднішній день захворювання повністю не є вивченим, проте медичні фахівці пропонують відразу кілька варіантів його усунення та попередження у тому числі.

Вконтакте

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП) - хвороба, що характеризується суттєвим зниженням рівня тромбоцитів у крові, що зазвичай призводить до геморагічного синдрому, тобто підвищеної кровоточивості. Вживається і термін «хвороба Верльгофа» на честь лікаря, який вперше описав хворобу. Також запропоновано використовувати термін "первинна імунна тромбоцитопенія".

В організмі хворого утворюються антитіла до його власних тромбоцитів, швидкість руйнування тромбоцитів крові підвищується у кілька разів і виникає дефіцит цих клітин. Саме ІТП є найчастішою причиною геморагічного синдрому у хворих, які спостерігаються лікарями-гематологами.

Виділяють гострі та хронічні форми ІТП. Гострі форми (що становлять більшість випадків хвороби в дітей віком) тривають менше 6 місяців. Хронічні форми різняться за частотою рецидивів: від ІТП з рідкісними рецидивами до безперервно-рецидивуючого перебігу.

Частота народження та фактори ризику

Частота ІТП становить, за різними даними, від 5 до 20 випадків на 100 000 осіб. Хвороба зустрічається як у дорослих, так і у дітей будь-якого віку, але частота залежить від віку: найчастіше хворіють молоді дорослі від 20 до 40 років, найрідше – діти та люди похилого віку. Дівчата та жінки страждають на ІТП у кілька разів частіше, ніж юнаки та чоловіки. У дітей раннього віку частіше спостерігається гостра форма захворювання, у підлітків та дорослих – хронічна.

Причини та механізм розвитку хвороби досі вивчені не повністю. Але відомо, що хвороба може бути спровокована попередньою вірусною інфекцією: ГРВІ, краснухою, кіром, дією цитомегаловірусу (ЦМВ), вірусу Епштейна-Барр (ВЕБ) та ін. фізичні навантаження, надмірне перебування на сонці та ін. ІТП не є спадковим захворюванням.

Ознаки та симптоми

ІТП характеризується геморагічним синдромом, тобто ознаками підвищеної кровоточивості. Як правило, хвороба виникає раптово. Спостерігаються підшкірні крововиливи: точкові (петехії) та більші (екхімози), ділянки крововиливів можуть зливатися між собою. Легко утворюються синці, особливо на руках та ногах. Можуть виникнути крововилив у слизові оболонки та кровотечі з них. Нерідкі кровотечі з носа, ясен, у дівчаток - маткові кровотечі. Рідше спостерігаються кишкові кровотечі та присутність крові у сечі. При дуже низькому рівні тромбоцитів можливі смертельно небезпечні ускладнення, такі як крововилив у мозок. Небезпечна також значна втрата крові з розвитком тяжкої анемії.

З іншого боку, якщо зниження кількості тромбоцитів не надто значно, хвороба може не мати жодних явних симптомів і виявлятися тільки за результатами аналізу крові, появи окремих синців, а у дівчат – також за більш тривалими та рясними менструаціями.

Діагностика

Першою ознакою ІТП є знижений рівень тромбоцитів крові – тромбоцитопенія. Інші показники крові залишаються в нормі. Спостерігаються зміни коагулограм, такі як збільшення часу кровотечі. Однак для точної діагностики необхідно виключити інші причини зниження рівня тромбоцитів: лейкоз, мієлодиспластичний синдром, апластична анемія, системний червоний вовчак та інші аутоімунні захворювання і т. д. При дослідженні кісткового мозку спостерігається нормальна або підвищена кількість мегакаріоцитів (клітин, клітин, ; це означає, що дефіцит тромбоцитів пов'язаний не з недостатнім виробленням, а з їх руйнуванням у крові. При аналізах часто виявляються антитіла до тромбоцитів у значних кількостях. Збільшення селезінки для ІТП нехарактерне.

При діагностиці може бути корисним вивчення анамнезу, зокрема перенесених вірусних інфекцій, оскільки вони, як сказано вище, можуть спровокувати розвиток ІТП.

Лікування

Терапія хворих на ІТП заснована на індивідуальному підході. Необхідність лікування визначається вимогою досягнення та підтримки безпечного рівня тромбоцитів – адже при глибокій тромбоцитопенії можливі життєзагрозливі крововиливи. Конкретна терапія визначається і такими факторами, такими як ступінь кровоточивості (вираженість геморагічного синдрому), супутні захворювання та ін.

Скажімо, якщо рівень тромбоцитів знижений не надто сильно, на шкірі немає ознак крововиливу або вони поступово зменшуються, а сильних кровотеч немає, то може бути рекомендовано просто ретельне спостереження за хворим.

У більш важких випадках, проте, потрібне лікування. Як перша лінія терапії часто використовуються гормони-глюкокортикоїди (преднізолон, метилпреднізолон, дексаметазон). Але їхнє тривале застосування пов'язане з небажаними побічними ефектами. Може також застосовуватися внутрішньовенне введення імуноглобулінів («Пентаглобін», «Октагам» та ін.), які запобігають посиленому руйнуванню тромбоцитів крові.

Якщо хвороба постійно рецидивує та не піддається терапії, то хворим може бути показане видалення селезінки (спленектомія). Ця процедура здебільшого призводить до успіху, проте пов'язана з певними ризиками та веде до порушення імунного захисту організму. Тому її нерідко намагаються уникати, особливо у дітей.

«Енплейт» (роміплостім) - препарат, що в останні 10-15 років здійснив революцію в лікуванні багатьох хворих на хронічні та рецидивні форми ІТП. «Енплейт» стимулює посилене вироблення тромбоцитів, має високу ефективність, швидкість досягнення результату, хорошу переносимість. Інший препарат, ефективний при хронічній формі захворювання, – «Револейд» (елтромбопаг). Обидва препарати зберігають ефективність навіть при тривалому застосуванні, можуть використовуватися амбулаторно («Енплейт» вводиться підшкірно, «Револейд» застосовується у формі таблеток), але висока вартість поки що обмежує їх використання.

Іноді застосовуються й інші ліки, такі як імунодепресанти («Мабтера», «Азатіоприн» та ін.). Для поліпшення стану судин можуть використовуватись ліки-ангіопротектори. Є інші варіанти лікування, які можуть підбиратися індивідуально. Переливання донорських тромбоцитів не рекомендуються, за винятком ситуацій життєзагрозної кровотечі, оскільки подібні переливання посилюють процес утворення антитіл до тромбоцитів.

Хворі на ІТП повинні дотримуватися певних обмежень, особливо в періоди загострень. Їм необхідно уникати будь-яких травм (що різко обмежує можливості занять спортом); прийому аспірину та інших препаратів, що знижують згортання крові; контакту з алергенами, надмірного перебування на сонці, вакцинацій тощо.

Прогноз

Гострі форми ІТП зазвичай проходять протягом кількох тижнів чи місяців, оскільки антитіла до тромбоцитів можуть циркулювати у крові до 6 місяців. При хронічній формі ІТП у більшості випадків вдається домогтися стійкої ремісії, але іноді, на жаль, хвороба приймає рецидивуючий перебіг. Однак вважається, що в середньому ця хвороба має гарний прогноз, тим більше, при використанні сучасних лікарських препаратів.

Основними симптомами захворювання є крововилив у шкіру, слизові оболонки та кровотечі.

• Шкірні крововиливи.
  • ​ Виникають спонтанно або за незначних травм, ін'єкцій лікарських препаратів.
  • Мають різні розміри - від точкових крововиливів до великих синців.
  • Колір залежить від часу існування синця. Одночасно можуть спостерігатися елементи різного забарвлення (багряно-синюшного, жовто-зеленого, блідо-жовтого), що пов'язано з послідовними стадіями розсмоктування синця.
  • Не мають характерної локалізації, розташовуються асиметрично будь-яких ділянках шкіри.
  • Не височіють над поверхнею шкіри.
  • Безболісні.
• Крововиливи у слизові оболонки.Найчастіше відзначаються на твердому та м'якому небі, мигдаликах. У важких випадках можливі крововиливи в барабанну перетинку, склеру (білок ока), склоподібне тіло ока.
• Кровотечі.
  • ​ По частоті кровотеч зі слизових оболонок перше місце займає слизова оболонка порожнини носа, також нерідкими є ясенові кровотечі, що виникають як спонтанно, так і при видаленні зуба.
  • Менш значущі за частотою виникнення кровотечі з органів шлунково-кишкового тракту та нирок.
• Як правило, під час обстеження не знаходять патології внутрішніх органів.
• Температура тіла практично завжди залишається нормальною.
• Важливо відзначити, що збільшення селезінки не характерне для тромбоцитопенічної пурпури та відрізняє її від інших захворювань із подібною клінічною картиною.

Форми

Залежно від причини та механізму розвитку виділяють такі варіанти захворювання:

• власне тромбоцитопенічна пурпура (ідіопатична) – причина її неясна;
• ізоімунна – розвивається при повторних переливаннях крові (тромбоцитарної маси);
• трансімунна тромбоцитопенічна пурпура новонароджених (неонатальна) – пов'язана з проходженням через плаценту антитіл материнської крові у кров'яне русло дитини;
• аутоімунні тромбоцитопенії – є проявом інших імунних захворювань (наприклад, системного червоного вовчаку, аутоімунної гемолітичної анемії тощо);
• симптоматичні тромбоцитопенії (симптомокомплекс Верльгофа) - носять неімунний характер і зустрічаються при різних захворюваннях і станах (В12-дефіцитних, гіпо- та апластичних анеміях (зниження вмісту гемоглобіну та еритроцитів у крові), лейкозах (злоякісне захворювання крові, інфекційних захворювань); прийомі деяких ліків, наприклад, антибіотиків, саліцилатів).

За течією розрізняють форми:

• гостру (до 6 місяців);
• хронічну (більше 6 місяців), яка у свою чергу може протікати з рідкісними рецидивами (загостреннями), з частими рецидивами та мати безперервно рецидивуючий перебіг.

Протягом захворювання виділяють три періоди:

• геморагічний криз – проявляє себе вираженою кровоточивістю та значними зрушеннями лабораторних показників;
• клінічну ремісію - характеризується відсутністю клінічних проявів при збереженні змін лабораторних показників;
• клініко-гематологічну ремісію – має на увазі не лише відсутність кровоточивості, а й нормалізацію лабораторних показників.

Причини

• Причини та механізм розвитку хвороби досі вивчені не повністю.
• Встановлено, що у розвитку даної патології має значення спадкова схильність, яка під дією різних несприятливих факторів (наприклад, фізичні та психічні травми, переохолодження, сонячне випромінювання, інфекції, вакцинації) може реалізуватись у тромбоцитопенічній пурпурі.
• В даний час захворювання розглядається як імуноалергічне, при якому в організмі виробляються антитіла проти власних тромбоцитів (клітини, відповідальні за згортання крові), що значно скорочує їх термін життя (до кількох годин замість нормальних 7-10 днів).

Діагностика

• Аналіз скарг захворювання:
  • крововиливи в шкіру та слизові оболонки, що виникають спонтанно або при незначних травмах;
  • кровотечі (носові, ясенові, ниркові, шлунково-кишкові).
• Аналіз анамнезу захворювання:
  • розпитування про те, як починалося і протікало захворювання;
  • відсутність ознак хвороби в ранньому дитинстві та у кровних родичів.
• Загальний огляд:
  • огляд шкірних покривів, слизових оболонок;
  • позитивні ендотеліальні проби (наприклад, симптом джгута - дрібні крововиливи в шкіру плеча та передпліччя, що виникають при накладенні джгута на плече).
• Лабораторні дані
  • Зниження рівня тромбоцитів (клітини, відповідальні за згортання крові) у крові аж до поодиноких при нормальному або навіть підвищеному рівні мегакаріоцитів (клітин-попередників тромбоцитів).
  • Анемія (зниження вмісту гемоглобіну та еритроцитів у крові) у загальному аналізі крові при значних кровотечах.
  • Подовження часу кровотечі (до 30 хв і більше).
  • Виявлення у крові антитромбоцитарних антитіл.
  • Порушення або повна відсутність ретракції кров'яного згустку (ретракція – мимовільне відділення сироватки від згустку).
  • Пункція стерна – прокол грудини з метою отримання ділянки кісткового мозку для дослідження його клітинного складу. Виявляє збільшення кількості мегакаріоцитів, відсутність або мала кількість вільно лежачих тромбоцитів, відсутність інших змін (наприклад, ознак росту пухлини) у кістковому мозку.
  • Трепанобіопсія (дослідження кісткового мозку в його співвідношенні з навколишніми тканинами) виконується при взятті на дослідження стовпчика кісткового мозку з кісткою і окістя, зазвичай з крила клубової кістки (область таза людини, розташована найближче до шкіри) за допомогою спеціального приладу - трепана.
    • Виконується за необхідності для уточнення діагнозу.
    • Найточніше характеризує стан кісткового мозку.
    • При тромбоцитопенічній пурпурі виявляється нормальне співвідношення жирового та кровотворного кісткового мозку.

Лікування тромбоцитопенічної пурпури

У лікуванні тромбоцитопенічної пурпури є свій алгоритм.

• По можливості, до початку медикаментозного лікування для зниження рівня антитіл та імунних комплексів призначають кілька сеансів плазмаферезу (апаратний спосіб очищення крові від аутоантитіл та імунних комплексів). Це дозволяє досягти тривалої ремісії (період у перебігу захворювання, що характеризується відсутністю проявів хвороби) майже у половини хворих.
• Починають лікування із призначення гормональних препаратів (глюкокортикостероїдів). Терапія зазвичай дає ефект у перші кілька днів – спочатку зменшується кровоточивість, потім нормалізуються лабораторні показники.
• В даний час обговорюється питання про можливість внутрішньовенного застосування нормального імуноглобуліну, проте цей метод є дуже дорогим і спричиняє лише короткочасне покращення.
• При відсутності ефекту від повторних курсів гормональної терапії, повторюваних рясних тривалих кровотечах, що призводять до вираженої анемії (зниження кількості еритроцитів (червоні клітини крові) і гемоглобіну (білок крові, кисень, що транспортує)), і за наявності профузних кровотеч, що загрожують життю селезінки як джерела утворення антитромбоцитарних антитіл. У більшості хворих даний метод лікування дозволяє досягти одужання.
• У разі неефективного видалення селезінки показані імунодепресанти (цитостатики). Їх застосування до оперативного лікування вважається нераціональним, оскільки чинність ними за ефективністю програє видалення селезінки.
• При геморагічному синдромі виникає необхідність використання гемостатичних (кровоспинних) препаратів, тампонади (туге притискання рани тампоном).

Ускладнення та наслідки

Ускладнення тромбоцитопенічної пурпури:

• крововилив у головний мозок;
• профузні (масивні) кровотечі;
• постгеморагічна анемія (зниження вмісту гемоглобіну та еритроцитів у крові);
• летальні наслідки зустрічаються рідко.

Профілактика тромбоцитопенічної пурпури

Виходячи з того, що причини та механізм розвитку тромбоцитопенічної пурпури вивчені недостатньо, принципи первинної профілактики, що перешкоджають виникненню захворювання, не розроблені. Вторинна профілактика зводиться до запобігання рецидивам хвороби:

• дієта з винятком алкоголю, гострих страв, оцту;
• не рекомендується тривале перебування на сонці;
• виключається прийом нестероїдних протизапальних препаратів (аспірин, ібупрофен, індометацин та ін.), барбітуратів, кофеїну та використання фізіотерапевтичних методів лікування (УФО, УВЧ та ін.), здатних знизити здатність тромбоцитів (клітини, відповідальні за згортання крові);
• запобігання інфекційним захворюванням (мінімізація контакту з інфекційними хворими).

Тромбоцитопенічна пурпура у дітей належить до найпоширеніших причин підвищеної кровоточивості. Захворювання проявляється гострою симптоматикою та має на увазі певні заходи медичної допомоги дитині.

У деяких випадках недуга зникає самостійно,але залишати його поза увагою не варто. Ускладнення патології можуть негативно позначитися на загальному стані здоров'я малюка та завдати йому значної шкоди.

Поняття та опис

Тромбоцитопенічна пурпура у дітей.

Тромбоцитопенічна пурпура є різновидом аутоімунних захворювань. Виникнути недуга може незалежно від віку, але для її прогресування необхідні певні зовнішні та внутрішні чинники.

Захворювання супроводжується підвищеною кровоточивістю організму дитини.

Класифікація

Натисніть , щоб переглянути (вражаючим не дивитися)

Тромбоцитопенічна пурпура може розвиватися у гострій та хронічній формі.

У першому випадку повне усунення симптомів спостерігається протягом шести місяців. Хронічна патологія з'являється регулярними рецидивами.

Додатково захворювання класифікується на ідіопатичний та імунологічний тип.

Причини виникнення першого виду виявити не вдається, але в медичній практиці особлива увага приділяється спадковому фактору.

Імунологічна форма обумовлена ​​аутоімунними відхиленнями в організмі дитини.

Залежно від причини патології тромбоцитопенічна пурпура поділяється на такі види:

1. Симптоматичнатромбоцитопенія (виникає через негативний вплив зовнішніх факторів).
2. Ізоімуннийтип (патологія розвивається і натомість процедур переливання крові).
3. Автоімуннатромбоцитопенія (недуга є наслідком імунних захворювань).
4. Трансімунніформа (діагностується у новонароджених).

Симптоми та ознаки

Діти з тромбоцитопенічною пурпурою відрізняються слабкістю. Вони схильні до коматозних станів, їх шкірні покриви. надмірно бліді.Малюків з таким діагнозом часто нудить. Запаморочення і головний біль можуть виникати у них без очевидних причин.

Додатково патологія має симптоматику, пов'язану з появою кровоточивості організму. Ознаки захворювання можуть виявлятися на шкірних покровах, у загальному стані малюка або бути прихованими (внутрішні кровотечі).

Захворювання супроводжується наступною симптоматикою:

1. Очні крововиливи (оболонки очних яблук набувають червоного відтінку).
2. Кровоточивість шкіри (на шкірних покривах з'являються точкові синці).
3. Надмірна блідість шкірних покривів.
4. Внутрішні кровотечі, пов'язані із травною системою.
5. За наявності численних точкових синців дитина не відчуває дискомфорту.
6. Температура тіла за патології не підвищується.
7. Виникнення сильних кровотеч за незначних травм.
8. Підвищена кровоточивість пуповинного залишку.
9. Присутність домішок крові до сечі чи калових мас.
10. Кровоточивість ясен без очевидних причин.
11. Схильність до .

Ускладнення та наслідки

Летальний результатпри тромбоцитопенічній пурпурі виникає у поодиноких випадках.

Захворювання супроводжується яскраво вираженою симптоматикою і може залишитися непоміченим.

Терапія проводиться на ранніх етапах та знижує ризикрозвитку рецидивів чи ускладнень.

Якщо симптоми патології ігнорувалися з боку дорослих, то прогресування порушення складу крові у дитини може спровокувати серйозні наслідки, у тому числі ризик смерті.

Ускладненняминедуги можуть стати такі стани:

• летальний результат через втрату крові;
• порушення кровотоку у головному мозку;
• постгеморагічна;
• утворення згустків крові, що порушують кровотік до внутрішніх органів;
• захворювання серця та судин.

Діагностика

Діагностикою тромбоцитопенічної пурпури займається лікар-гематолог.Для підтвердження діагнозу необхідно здати безліч видів аналізів крові.

З отриманих даних фахівець визначає стан тромбоцитів і виявляє відхилення у тому функціонуванні чи структурі. Додатково може знадобитись консультація профільних лікарів для складання загальної клінічної картини здоров'я малюка.

Діагностиканедуга включає такі процедури:

Лікування

За відсутності симптомів ускладнень або ризику їхнього розвитку спеціального лікування тромбоцитопенічної пурпури не потрібно. Лікарі рекомендують батькам дотримуватися деяких правил безпекита стежити за станом здоров'я малюка.

Якщо ускладнення виникли, то маленького пацієнта терміново госпіталізують.

Після виписки зі стаціонару можуть бути призначені спеціальні медикаментидля нормалізації складу крові та зміцнення імунної системи дитини.

Спленектомія

Спленектомія є обов'язковою процедуроюпри тромбоцитопенічній пурпурі. Показаннями для її проведення є серйозні порушення у даних лабораторних досліджень, виникнення у дитини кровотеч, що важко піддаються купуванню та ризик розвитку ускладнень.

Процедура не тільки відновлює деякі показники крові, але й значно знижує ризик рецидивів патології.

Повторне виникнення симптоматики недуги після спленектомії вважається поодинокими випадками.

Препарати

Необхідність призначення медикаментозного лікування дитини визначає лікар. У деяких випадках прийом спеціальних препаратів не вимагається. За наявності ускладнень лікування малюка здійснюється в умовах стаціонару.

Медикаменти в цьому випадку підбираються індивідуальнона підставі загального стану здоров'я маленького пацієнта та ступеня вираженості симптоматики патологічного процесу.

Види препаратів, які можуть бути призначені дитині:

• кортикостероїди (Преднізолон);
• препарати для запобігання кровотечам (Адроксон, Даціон);
• вітамін С (у тому числі вітамінні комплекси з його вмістом);
• засоби групи цитостатиків (Вінбластін, Імуран);
• гемостатичні препарати (тромбін, епсілон-амінокапронова кислота).

Чим небезпечний токсоплазмоз для немовляти? дізнайтесь прямо зараз.

Дієта

При складанні дитячого меню важливо включати до нього максимальну кількість корисних продуктів.

Під забороною перебувають лимонади, міцний чай, газовані напої, жирна чи солона їжа.

Температурний режим слід контролювати з особливою увагою. Занадто гаряча їжа чи напої можуть спровокувати опіки слизових оболонок. Якщо дитина має схильність до патології, то симптоматика її загостриться протягом короткого проміжку часу.

У раціоні харчування дитини обов'язково повинні бути присутнімитакі продукти:

• м'ясо червоних сортів;
• томатний та гранатовий сік;
• свіжі овочі та фрукти;
• Риба та морепродукти.

У більшості випадків симптоматика тромбоцитопенічної пурпури зникає самостійно протягом шести місяцівпісля появи перших її ознак.

Батьки повинні дотримуватися ряду важливих правил, які допоможуть виключити погіршення стану здоров'я дитини та знизити ризик розвитку ускладнень.

Особливу увагу слід приділяти запобігання будь-яким травмам шкірних покривів і слизових оболонок.В іншому випадку кровотеча, що виникла, буде складно усунути.

1. Виключення ситуацій, які можуть спровокувати травми (зокрема, активні види спорту).
2. Профілактика запорів за допомогою спеціальної дієти (раціон харчування має бути збалансованим).
3. Особливу увагу треба приділяти підбору зубної щітки (щетина має бути м'якою та виключати травми ясен).
4. Їжа дитини не повинна бути гарячою (за наявності кровоточивості ясен або слизових оболонок ротової порожнини всі страви повинні охолоджуватися перед вживанням).
5. Не можна використовувати Аспірин при лікуванні дитини з діагнозом (препарат розріджує кров).
6. Упродовж п'яти років після лікування патології дитині категорично забороняється змінювати кліматичні умови.

Тромбоцитопенічна пурпура у дітей - федеральні.

Прогноз

Тромбоцитопенічна пурпура має сприятливі прогнози лише за наявності своєчасного лікування захворювання та постійного контролю стану здоров'ядитини з боку батьків. Патологія відрізняється тривалою ремісією.

По лікуванню нервових тиків у дітей ви знайдете на нашому сайті.

Профілактика

Спеціальної первинної профілактики тромбоцитопенічної пурпури у медичній практиці не розроблено.

Для запобігання недузі необхідно дотримуватись елементарних правил, спрямованих на контроль харчування малюка та уважне ставлення до стану його здоров'я.

Вторинна профілактика включає конкретні рекомендації, які можуть спровокувати загострення патологіїДітям із діагнозом тромбоцитопенічна пурпура заборонено займатися активними видами спорту та обов'язково треба регулярно обстежуватися у гематолога.

Заходами профілактикинедуги є такі рекомендації:

1. Виключення стресових ситуацій, фізичного та психологічного перенапруги дитини.
2. Дотримання правил збалансованого харчування із контролем температурного режиму їжі.
3. Заповнення запасів вітамінів спеціальними препаратами, розробленими для дітей.
4. У раціоні харчування дитини повинні бути відсутні продукти із вмістом оцту.
5. Усі захворювання, незалежно від етіології, треба лікувати повноцінно та своєчасно.
6. Прийом жарознижувальних засобів та сильнодіючих медикаментів треба погоджувати з лікарем.

У деяких випадках уникнути розвитку тромбоцитопенічної пурпури у дітей не виходить, особливо за наявності спадкового фактора.

Якщо у дитини з'явилися шкірні синці або є схильність до важко купованих кровотеч, то необхідно у найкоротші терміни проконсультуватися з гематологом. Своєчасна діагностика патології допоможе уникнути ускладнень та розвитку хронічної форми недуги.

Про тромбоцитопенічну пурпуру у дітей ви можете дізнатися з цього відео:

Натисніть , щоб переглянути (вражаючим не дивитися)

Переконливо просимо не займатися самолікуванням. Запишіться до лікаря!

Гематолог

Вища освіта:

Гематолог

Самарський державний медичний університет (СамДМУ, КМІ)

Рівень освіти - Спеціаліст
1993-1999

Додаткова освіта:

«Гематологія»

Російська Медична Академія Післядипломної Освіти

Тромбоцитопенічна пурпура відноситься до захворювань крові, пов'язаних із нестачею тромбоцитів. Її відносять до групи геморагічних діатезів.

Що таке тромбоцитопенічна пурпура?

Зниження кількості тромбоцитів призводить до того, що різко падає згортання крові. Судини страждають від нестачі харчування, ушкоджується їх внутрішній шар, підвищується проникність стінок для еритроцитів. Процес супроводжується збоєм імунної системи, яка починає боротися із клітинами власного організму – тромбоцитами.

На тілі виникають спонтанні синці у вигляді невеликих червоних плям або синців. Вони можуть виглядати як точкові крововиливи (петехії), з'єднуватися та утворювати смужки або великі плями. Від кольору цих плям хвороба дістала свою назву – пурпура. Насправді колір крововиливів може змінюватись від фіолетово-червоного до жовто-зеленого відтінку.

Кровоточивість з'являється у вигляді шкірних висипань. Дрібні крововиливи відбуваються на слизових у носі, у ротовій порожнині, на склерах очей, у жировій тканині, на внутрішніх органах та на оболонці мозку. Найчастіше захворювання проявляється у дитячому дошкільному віці. Тромбоцитопенічна пурпура у дорослих зустрічається так само часто і в основному у жінок (у них захворюваність у 3 рази вища, ніж у чоловіків).

Класифікація тромбоцитопенічної пурпури

Класифікацію пурпури проводять за формою перебігу хвороби та механізмом виникнення. За течією розрізняють:

• гостру;
• хронічну;
• циклічно рецидивуючу.

Гостра тромбоцитопенія частіше виникає у дитячому віці і триває протягом півроку. За цей час рівень тромбоцитів у крові відновлюється до нормального. Надалі не рецидивує. Хронічною формою хворіють дорослі, тривалість її понад 6 місяців. Рецидивна форма проявляється зміною циклів нормалізації та падіння рівня тромбоцитів.

Класифікація за механізмом виникнення

За механізмом виникнення тромбоцитопенічна пурпура класифікується так:

• ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура або хвороба Верльгофа;
• тромботична тромбоцитопенічна пурпура;
• аутоімунна тромбоцитопенічна пурпура.

Етіологія хвороби має різний характер. Вона може бути без видимих ​​причин. Таку пурпуру називають ідіопатичною та не пов'язують з іншими патологіями. Вперше цей стан описав лікар Пауль Верльгоф ще у XVIII столітті, тому друга назва ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури – хвороба Верльгофа.

Тромботична пурпура

Тромботична тромбоцитопенічна пурпура – ​​це різновид хвороби, яку слід розглядати окремо. Вона протікає у важкій формі та має несприятливий прогноз. Захворюють найчастіше люди віком від 30 до 40 років. Вона також характеризується зниженням тромбоцитів у крові та появою червоних плям на шкірі.

Однак перебіг її докорінно відрізняється від тромбоцитопенічної пурпури. Пошкоджені тромбоцити злипаються та закупорюють артеріальні капіляри, що веде до ішемії органів. Страждає мозок та тканини легень, серця та нирок. Тромботична тромбоцитопенічна пурпура спочатку набуває гострої форми і розвивається досить бурхливо, супроводжуючись кровотечами, лихоманкою, неврологічними симптомами – дезорієнтацією, тремором, порушенням зору (двоєнням в очах), судомами, іншими тяжкими проявами, здатними призвести до коми. Завжди супроводжується гемолітичною анемією. Часто хвороба закінчується смертю хворого від ниркової недостатності.

Імунні форми тромбоцитопенії

Однією з причин ушкодження та загибелі тромбоцитів є атака власних імунних клітин. Ці атаки можуть мати різний характер:

1. Трансімунна форма хвороби виникає внутрішньоутробно у плода, якому від матері передаються антитромбоцитарні антитіла. У перший місяць життя у дитини спостерігається знижена кількість тромбоцитів у крові.
2. Ізоімунна розвивається при переливанні чужої крові.
3. Гетероімунна форма характеризується зміною антигенної структури тромбоцитів. При цьому клітини імунної системи перестають впізнавати їх і атакують як «чужинців». Лікарі вважають, що ці зміни відбуваються через перенесені вірусні захворювання або під впливом деяких ліків. Якщо гетероімунна форма тромбоцитопенії триває більше 6 місяців, її переводять у розряд аутоімунних.
4. Автоімунна форма. До неї відносять і ідіопатичну тромбоцитопенію пурпуру у дорослих, коли причина атаки власного імунітету на тромбоцити невідома.

Виникнення імунної тромбоцитопенічної пурпури можливе у будь-якому віці. Часто вона набуває рецидивуючого або хронічного характеру. Більшою мірою їй схильні жінки.

Причини виникнення хвороби

Точні причини виникнення тромбоцитопенічної пурпури є досі приводом для розбіжностей серед медиків. Майже у 50% випадків її діагностують як ідіопатичну. У поодиноких випадках вона має спадковий характер і є наслідком порушення вироблення тромбоцитів кістковим мозком. Найбільш ймовірними факторами, що провокують хворобу, вважаються:

• вірусні захворювання;
• дія радіації;
• метастази та пухлини кісткового мозку;
• механічне пошкодження тромбоцитів під час операції із протезування судин;
• реакція на вакцинацію та введення гамма-глобуліну;
• запровадження цитостатиків під час хіміотерапії;
• деякі оральні контрацептиви.

У поодиноких випадках причиною може бути тривалий застій крові та вагітність. Можлива поява вторинної пурпури як супутньої патології при інших захворюваннях:

• ураження сполучної тканини (системні захворювання);
• лейкози;
• гемофілії;
• онкології з метастазами у кістковому мозку;
• тромбоцитопатиях та деяких інших.

Симптоми

Зазвичай хвороба розвивається стрімко. Це з катастрофічним скороченням терміну життя тромбоцитів. Нормальна її тривалість – 7 – 10 днів. А під впливом факторів, що пошкоджують, вона знижується до декількох годин. Симптоми приблизно однакові всім форм тромбоцитопенической пурпури, відрізняються лише інтенсивністю прояви:

• поява точеної червоної висипки або великих підшкірних гематом;
• крововиливу при травмуванні шкіри (наприклад, після ін'єкції);
• явні кровотечі із слизових оболонок;
• приховані кровотечі з барабанної перетинки, шлункові та кишкові кровотечі (стул забарвлюється кров'ю);
• недокрів'я, що розвивається на тлі постійної крововтрати;
• нічний крововилив.

Можливий кашель з кров'ю, крововилив у мозок та склоподібне тіло ока. Тіло покривається висипом лише попереду. Характерна її асиметрична локалізація. Висипання може бути сухим або кровоточивим. Аутоімунна тромбоцитопенія може викликати збільшення селезінки. Висипання іноді супроводжується підвищенням температури. У хлопчиків часто спостерігаються носові кровотечі, у дівчаток – маткові.

Зазвичай перебіг хвороби проходить три стадії:

• геморагічний криз, коли кількість тромбоцитів знижується до критичного рівня;
• клінічна ремісія, за якої зникають зовнішні прояви, але залишається зрушення в лабораторних аналізах;
• Клініко-гематологічна ремісія, коли йдуть зовнішні симптоми та нормалізуються показники крові.

Діагностика

Первинною діагностикою тромбоцитопенічної пурпури є візуальний терапевтичний огляд зовнішніх проявів. Приймаються до уваги і кровотечі. Лабораторна діагностика включає загальний аналіз крові на тромбоцити, мієлограму кісткового мозку, біохімічний аналіз крові. У дітей лікування призначають вже після огляду та ідентифікації симптомів. Проводиться диференціальна діагностика вторинної пурпури.

Тромботична пурпура діагностується додатково за показниками кількості лейкоцитів, ректикулоцитів та стану еритроцитів (для них характерна змінена форма). Підвищуються показники у біохімічному аналізі крові (білірубін, креатинін, сечовина, з'являються продукти розпаду фібриногену).

Лікування

За наявності геморагічних симптомів лікування тромбоцитопенічної пурпури проводиться лише у стаціонарі. При цій хворобі показаний суворий постільний режим. Насамперед хворий потребує зупинки кровотеч та проведення терапії, спрямованої на підвищення рівня тромбоцитів. Перші препарати, якими проводять лікування – кровоспинні (Аскорутін, Тромбін). Потім призначається гормональна терапія (Преднізолон) та імуноглобуліни. Прийом кортикостероїдних засобів триває щонайменше три місяці.

Майже не використовують для лікування переливання чужої тромбомаси, оскільки вона може не прижитися. При сильних ознаках анемії можуть перелити відмиті еритроцити – кров, позбавлену лейкоцитів та тромбоцитів. Якщо перелічені методи не дають результату, вдаються до радикального способу видалення селезінки. Операція проводиться тільки при високому ризику її розриву і безперервних кровотечах.

Після проведеного лікування хворий виписується та стає на диспансерний облік у поліклініці. За дітей відповідальність покладається на батьків. Вони мають забезпечити дитині нормальний режим харчування, періодичний лікарський огляд і мінімізувати чинники, які провокують повторний розвиток хвороби. Необхідно виключити будь-які алергенні продукти та берегти дитину від травм.

Дорослим після лікування категорично протипоказаний прийом препаратів, що розріджують кров (наприклад, усіх видів аспірину), снодійних та заспокійливих засобів та кофеїну. Диспансерний облік із захворювання триває не менше двох років.