Як називається хвороба раннього старіння. Дитина чи старий? Прогерія – загадковий генетичний дефект

Прогерія(грец. progērōs передчасно старий) - патологічний стан, що характеризується комплексом змін шкіри, внутрішніх органів, обумовлених передчасним старінням організму Основними формами є дитяча прогерія (синдром Гетчінсона - Гілфорда) і прогерія дорослих (синдром Вернера).

Дитяча прогерія спостерігається дуже рідко. Етіологія та патогенез не відомі. Найчастіше зустрічається спорадично, у кількох сім'ях зареєстрована в сибсов, зокрема. від кровноспоріднених шлюбів, що свідчить про можливість аутосомно-рецесивного типу спадкування.

У клітинах шкіри хворих виявлено порушення репарації ДНК та клонування фібробластів, а також атрофічні зміниепідермісу та дерми, зникнення підшкірної клітковини. Хоча дитяча П. може бути вродженою, у більшості хворих клінічними ознакамипроявляються зазвичай на 2-3-му році життя.

Різко сповільнюється зростання дитини, відзначаються атрофічні зміни дерми, підшкірної клітковини, особливо на обличчі, кінцівках. Шкіра стоншується, стає сухою, зморшкуватою, на тулубі можуть бути склеродермоподібні вогнища, ділянки гіперпігментації. Крізь витончену шкіру просвічують вени. Зовнішній вигляд хворого: велика голова, лобові горби виступають над маленьким загостреним («пташиним») обличчям з клювоподібним носом, Нижня щелепанедорозвинена.

Спостерігаються також атрофія м'язів, дистрофічні процеси у зубах, волоссі та нігтях; відзначаються зміни кістково-суглобового апарату, міокарда, гіпоплазія статевих органів, порушення жирового обміну, помутніння кришталика, атеросклероз

За рік Олена старіє на п'ять років

Учора в московській клініці лікарі зробили першу операцію пацієнтці, яка страждає на синдром передчасного старіння.

Спочатку у мене стали якось дивно відвисати мочки вух. Потім я помітила разюче глибокі зморшки між бровами, - розповідає 23-річна дівчина.

За першого погляду на Олену Мельникову навіть сумніватися починаєш. А ну як це хитромудра нудьгуюча 40 - 50-річна дама, яка захотіла широкої популярності і пластичних операційу найкращих хірургів?! Таке вже, на жаль, було.

Так виглядає вона зараз у свої 23 роки

Про особисте життязапитати Олену навіть язик не повертається... Хоча дівчина мужньо усміхається:

Все нормально.

У Олени шансів практично немає. Діагноз: "синдром передчасного старіння" ("прогерія"). Медичні світила всього світу стверджують, що з моменту захворювання люди в середньому живуть лише 13 років. І як повернути молодість чи хоча б втихомирити старість, ніхто не знає...

Страшні симптоми почали виявлятися у Олени п'ять років тому. Спочатку постаріло обличчя, а потім шкіра всього тіла. Олена тоді навчалася на 1-му курсі Марійського політехнічного інституту.

Знаєте, як було прикро... Підходять хлопці знайомитись з моєю подругою і зі мною підкреслено чемно звертаються, за маму сприймають. Чи не дозволу питали зустрічатися з «дочкою».

Після закінчення Марійського політеху дівчина зважилася на пластичну операцію. Але банальна кругова підтяжкашкіри обличчя не допомогла. Лише залишила рубці на шиї та скронях. А загадковий процес старіння організму продовжився. Місцеві медики змогли порадити Олені лише одне – приймати вітаміни та постійно спостерігатися.

Дівчина - між іншим, дипломований інженер-архітектор - не зневірилася і поїхала до Москви. Мельникової зацікавилася дорога столична клініка пластичної хірургії"Бьюті Плаза". Її фахівці вирішили допомогти провінціалці у біді. Причому абсолютно безплатно.

Ми вирішили спробувати. Якщо загальновизнано, що нічого не можна зробити, то треба хоча б спробувати, – розповідав напередодні операції провідний хірург клініки, лікар медичних наукпрофесор Олександр ТЕПЛЯШИН. - Хоча Олену небезпечно оперувати, адже хвороба могла вплинути і на стан внутрішніх органів.

Вона така молода! Їй жити нормально треба, із молодими людьми спілкуватися. Спочатку обличчя зробимо, а потім почнемо воювати із хворобою на генетичному рівні, - сповнений рішучості професор Тепляшин.

"Я дуже вірю професору", - наполегливо переконує нас Олена Мельникова. Дуже схоже, що ще вона переконує себе.

Вчора вранці Олена приїхала до клініки. Її почали готувати до операції. Виділили окрему палату, де вона й чекала. Поки що професор Тепляшин теж готується до своєї дуже непростої роботи. За чверть години до операції Олена – сам спокій.

Я нічого не боюся, - все повторює та повторює вона. І під кінець таки схлипує. Якийсь час тому дівчина всерйоз подумувала про те, щоб покінчити з життям.

Настав час, призначений для операції. Олена встає і, дивлячись прямо перед собою, підкреслено твердою ходою крокує в надра клініки. Раптом на хвилину зупиняється і звертається явно більше сама до себе, ніж до оточуючих: «Це першої операції я дуже боялася, а зараз уже друга. І вибору я не маю. Моя остання надія". - І рішуче крокує до анестезіолога.

Лікарі клініки допустили фотографа у свята святих – операційну естетичну хірургію. Перший етап операції – груди. Лікар надрізає шкіру на грудях і готує спеціальний біоімплантат. Склад – один із секретів клініки. Головне – ніякого чужорідного силікону. Немов тісто професор Тепляшин енергійно розминає імплантат так, що податливий матеріал мало не просочується у нього між пальцями. І нарешті поміщає у тіло. Другий, і головний етап- обличчя. І перші труднощі тут - усунути рубці та недоробки попередньої пластичної операції. Видовище не для людей зі слабкими нервами. Але все проходить начебто успішно...

Після того, як Олена Мельникова пройде спеціальний курс реабілітації в клініці, генетики та клітинні біологи спеціально для неї розроблять індивідуальну біотехнологічну програму лікування, яка має завершитися ін'єкцією стовбурових клітин. Цим клітинам і належить по ідеї вигнати старість із молодого тіла...

Колись у гарної та розумної 18-річної студентки Мельникової було багато шанувальників. Але коли хвороба почала розвиватися, залишився лише один, який справді любить. Дівчина не називає його імені, але впевнена, що той дуже хвилюється і чекає на неї в Йошкар-Олі. А поки що в Москві безробітна інженер-архітектор Мельникова живе у свого брата.

Вперше про синдром передчасного старіння заговорили сто років тому. І не дивно, такі випадки трапляються один раз на 4-8 мільйонів немовлят. Прогерія (від грецького pro - раніше, gerontos - старець) - дуже рідкісне генетичне захворювання, що прискорює процес старіння приблизно у 8-10 разів.

Простіше кажучи, дитина за рік старіє на 10-15 років. Восьмирічний виглядає на 80 років - із сухою зморшкуватою шкірою, облисілою головою... Ці діти зазвичай гинуть у 13-14 років після кількох інфарктів та інсультів на тлі прогресуючого атеросклерозу, катаракти, глаукоми, повної втрати зубів тощо. І лише мало хто живе до 20 років або довше.

Зараз у світі відомі лише 42 випадки захворювання людей на прогерію... З них 14 осіб проживають на території Сполучених Штатів, 5 - у Росії, решта в Європі...

До особливостей таких хворих відносяться карликовий ріст, мала вага (не перевищує зазвичай 15-20 кг), надмірно тонка шкіра, погана рухливість суглобів, недорозвинене підборіддя, маленьке обличчяв порівнянні з розміром голови, що надає людині ніби пташині риси. Через втрату підшкірного жиру видно всі судини. Голос зазвичай високий. Розумовий розвиток відповідає віку. І всі ці хворі діти разюче один на одного схожі.

12-річний Сет Кук виглядає як 80-річний старий чоловік. У нього немає волосся, зате є повний набір захворювань, на які страждають люди похилого віку. Тому щодня хлопчик приймає аспірин та інші ліки, що розріджують кров. При зростанні в 3 фути (трохи більше метра) Сет важить 25 фунтів (11,3 кг).

Оурі Барнетт народився 16 квітня 1996 року. Вже у п'ятирічному віці у бідолахи Оурі почалася ішемічна хворобасерця. Приступи йшли один за одним. Малюк нерідко потрапляв до лікарні, але лікувати його доводилося тими засобами, які зазвичай наказують людям похилого віку.

Оурі був схожий на людину, що пережила інсульт: у нього слабшали ноги, і він починав спотикатися, наче старий дідок. Його очі згасали, верхня губане рухалася, текла слина, мова ставала нерозбірливою.

Мати Оурі чимало зробила для того, щоб донести до людей свій досвід та свої спостереження за нещасною дитиною. З трирічного віку малюка возили на зйомки телепрограм та наукові конференції. Єдина умова, яку мати ставила ласим на сенсації журналістам, - щоб ті не писали, що малюк помирає від прогерії.

Самий відомий випадокпрогерії, описаний у російській пресі - історія Альвідаса Гуделяускаса, який раптово став старіти вже 20-річним хлопцем. Буквально за лічені місяці Альвідас на очах перетворився на 60-річного старого. І тільки після пластичної операції він став схожим на зрілого чоловіка. На фотографії ліворуч – так він виглядав до операції, праворуч – після. Нині Альвідасу лише 32 роки.

Досі лікарям не вдавалося визначити причину виникнення недуги. І нещодавно американські дослідники виявили, що причиною «дитячої старості» чи прогерії Хатчинсона-Гілфорда є лише одиночна мутація.

За словами директора Національного інституту дослідження геному Френсіса Колінза (Francis Collins), який керував дослідженням, ця хвороба не є спадковою. Точкова мутація – коли в молекулі ДНК змінено лише один нуклеотид – виникає наново у кожного хворого. Люди, які страждають на прогерію, вмирають головним чином саме від тих хвороб, що характерні для глибокої старості. Наразі виявлено, що прогерію викликає мутована форма гена LMNA.

Семирічний старий та його родина

Діти Ханів. Рехена, Алі Хусейн та Ікрамул страждають від рідкісної хвороби. Йому лише сім років, а він уже лисіє. Це найпомітніший із багатьох симптомів недуги, яким страждає Алі Хусейн Хан. Він ще хлопчик, але він уже у середньому віці. Ця прогерія, надзвичайно рідкісне захворюваннячерез який організм Алі передчасно старіє.

Ні в нього, ні в його сестри та брата – 19-річної Рехени та 17-річного Ікрамула – практично немає шансів дожити до 25.

Ця хвороба у багато разів прискорює розвиток дітей. Втім, викликає вона й інші проблеми: у них у роті, наприклад, з'являється другий ряд зубів, а шкіра стає дуже блідою, майже прозорою.

Такі діти хворіють на те, чим звичайні людистраждають у літньому віці. Торік їхня сестра Равена, яка теж страждала на прогрерію, померла від пневмонії. Їй було 16 років.

Як тільки Алі Хусейн починає говорити, стає зрозуміло, що він охоплений дитячим ентузіазмом і поглинений надіями, не характерними для дорослої людини.

"Я хотів би бути актором, керувати автомобілями та літаками, бути героєм бойовика, - каже він. - Ну а потім я хотів би стати лікарем, тому що лікарі мене весь час перевіряють, а я хотів би сам себе перевіряти, і тому я хотів би колись стати лікарем".

Хани в цьому сенсі унікальна: це єдиний відомий науці випадок, коли на прогрерію страждає більше одного члена сім'ї. І завдяки цій сім'ї вчені зуміли зробити справжній прорив у розумінні хвороби.

Вчені під керівництвом педіатра Чандан Чаттопадхьяйя спостерігали за Ханамі протягом двох років і дійшли висновку, що хвороба спадкова та рецесивна. Це означає, що її ген може бути в обох батьків. У цьому випадку чоловік і дружина Хани припадають один одному двоюрідними братами. У жодного з них прогрерії немає, як і у двох їхніх інших дітей - 14-річної Сангіти та дворічної Гулавси.

В останні роки за сім'єю наглядає благодійна організація із Калькутти. Глава сімейства Бісул Хан каже, що з ним та його дружиною Раджією життя вчинило жорстоко. Обидва вони - уродженці одного з сіл індійського штату Біхар. Місцеві жителі звали їхніх дітей прибульцями, і в результаті їм доводилося зростати у повній ізоляції.

"Коли ми жили там, у Біхарі, щовечора ми сиділи в кімнаті, не в змозі заснути, бо то один із дітей мучився чимось, то другий, - згадує Хан. - І ми думали - я і дружина, ми сідали. поряд і думали: як же нам далі жити? Ми навіть думали, чи не покінчити з усім цим одним махом ..."

"Але тепер діти живуть, – каже батько. – Вони енергійні, вони щасливі, вони живуть нормальним життям, наскільки це, звісно, ​​можливо".

В останні два роки за Ханамі наглядає Сехар Чаттопадхьяй, керівник благодійного дому "Ес-бі Деві" у Калькутті. Тепер вони живуть у цьому місті, хоча їхня точна адреса тримається в секреті.

Благодійна організація допомогла батькові знайти роботу охоронця, але зарплата у нього невелика, тож їм допомагають і фінансово. Але нітрохи не менш важливі, ніж гроші, ті нормальні людські контакти, якими мали діти за допомогою благодійної організації.

"Ми підтримуємо їх, і ми стали друзями, - каже Чаттопадхьяй і підкидає Алі Хусейна у себе на коліні. - Помалу я потоваришував із цією сім'єю, і ви просто не уявляєте, як вони люблять мене".

Завдяки його підтримці, кажуть Хани, вони тепер живуть набагато повнішим життям, ніж раніше. Вони посміхаються, коли розповідають про свої інтереси та захоплення.

Рехена каже, що обожнює індійські фільми, особливо - пристрасні пісні про кохання. Коли я питаю, чи співає вона сама, вона каже, що соромиться, але все ж таки видно, що вона хоче продемонструвати свої здібності, і, отримавши схвалення, погоджується спробувати.

"Мені подобається любити тебе, і коли я тебе не бачу, я не можу дочекатися, коли ми знову зустрінемося", - співає вона на хінді.

За матеріалами різних джерел

«Дивлячись на це обличчя, що впало, впали очі і в'ялу шкіру, навряд чи можна подумати, що це дитина. Однак це так». Історію 5-річного Байєзіда Хосейна, який живе на півдні Бангладеш, знає багато хто. Хлопчик страждає від рідкісного генетичного захворювання – прогерії, при якому тіло та організм старіють у вісім разів швидше за звичайне. Починається все з атрофії м'язів, дистрофічних процесіву зубах, волоссі та нігтях, змін у кістково-суглобовому апараті, закінчується цей процес атеросклерозом, інсультом та злоякісними пухлинами. Як ми бачимо, у прогерії зовсім не обнадійливі симптоми, які переростають у смертельно небезпечні хвороби. Тому на таких пацієнтів завжди чекає фатальний результат. Але чи можна їм полегшити муки та навіть продовжити життя? Чи, можливо, вчені вже за крок від створення ліків від цього порушення? Розкажемо у сьогоднішній статті.

Синдром Хатчінсона у дитини, Wikimedia

Дитяча прогерія, або синдром Гетчінсона (Хатчінсона) - Гілфорда

Вперше недуга, при якій організм передчасно старіє, був виявлений і описаний в 1889 Дж. Хатчінсон і незалежно від нього в 1897 - Х. Гілфордом. На їхню честь і назвали синдром, що проявляється у дитячому віці.

Незважаючи на те, що прогерія – захворювання досить рідкісне (лише в одного з 7 млн ​​новонароджених його діагностують), за всю історію спостережень за цією недугою у світі зафіксовано вже понад 150 випадків. При народженні діти виглядають абсолютно здоровими, перші ознаки прискореного старіння починають проявлятись у малюків віком 10-24 місяців.

Причиною хвороби є мутація гена LMNA, він виробляє білок преламін А, що створює унікальну білкову мережу – внутрішній каркас ядерної оболонки. Підсумок – клітини втрачають здатність нормально ділитися.

Досліджуючи хворих, генетики також виявили порушення у репарації (відновної функції) ДНК, клонуванні фібробластів (основних клітин) сполучної тканини) та зникнення підшкірної клітковини.

Як правило, прогерія – це не спадкове захворювання, і випадки його розвитку поодинокі, але є винятки. У кількох сім'ях зареєстровано таку мутацію у дітей-сибсів - нащадків близьких батьків. І це свідчить про можливість аутосомно-рецесивного типу наслідування, який проявляється вже у людей у ​​дорослому віці. До речі, трапляється це з одним із 200 000 осіб.

Прогерія у дорослих, або синдром Вернера

Ще в 1904 році німецький лікар Отто Вернер помітив різкі зміни зовнішньому виглядіта стані у людей 14-18 років. Він і відкрив синдром, який пов'язаний з різкою втратою у вазі, відставанням у зростанні, появою сивини та поступовим облисінням.

Всі ці перетворення підлітка на дідуся пов'язані з дефектом гена WRN (ген АТФ-залежної хелікази). Роль продукованого ним білка WRN у тому, щоб підтримувати геномну стабільність і зберігати структуру і цілісність ДНК людини. Мутація згодом порушує експресію генів, ДНК втрачає можливість відновлення, що є причиною передчасного старіння.

На відміну від маленьких пацієнтів, які не відстають, а десь перевершують своїх однолітків у розумовому розвитку, у дорослих спостерігається протилежний ефект, т.к. прогерія починає згубно впливати і на них інтелектуальні здібності.

Близько 10% хворих на сорок років стикаються з такими страшними захворюваннями, як саркома, рак молочної залози, астроцитома, меланома. Розвивається онкологія на тлі цукрового діабету та порушення функцій паращитовидних залоз. Тому середня тривалість життя людей із синдромом Вернера – 30-40 років.

Перше у світі лікування прогерії. Американські вчені зазнали унікального препарату

на Наразіпрогерія вважається невиліковною хворобою. Життя людей, які мають синдром Гетчинсона (Хатчінсона) - Гілфорда, обривається у віці 7-13 років, але є поодинокі випадки, коли пацієнти доживали до 20 і навіть 27 років. І все це завдяки якомусь лікуванню.

Проте фахівців із Фонду досліджень прогерії (PRF) та дитячої лікарні Бостона не влаштовувала така статистика. У 2012 р. вони розпочали перші у світі клінічні випробування препарату, здатного допомогти дітям, що швидко старіють. І як повідомляє EurekAlert! , вони в цій справі досягли успіху.

Вивчення хворих на прогерію розтяглося на 2,5 роки. Вчені запросили до участі 28 дітей із 16 різних країнсвіту, у 75% з яких було діагностовано хворобу. Діти приїжджали до Бостона кожні чотири місяці і проходили повне медичне обстеження.

Протягом усього часу випробуваним двічі на день давали спеціальний препаратінгібітору фарнезилтрансферази (FTI), який спочатку розроблявся для лікування раку. Команда дослідників оцінювала динаміку ваги, жорсткість артерій (параметр для ризику інфаркту та інсульту), а також жорсткість та щільність кісток (параметр ризику остеопорозу).

У результаті кожна дитина почувала себе значно краще. Діти стали набирати вагу, спостерігалися поліпшення у структурі кісток, а найголовніше – у серцево-судинній системі.

Як зазначають медики, результати цього дослідження дуже обнадійливі. Надалі планується продовжити вивчення препаратів FTI та їхнього ефекту, що дасть додаткову інформаціюпро серцево-судинних захворюванняхта нормальному процесі старіння.

«Результати цього випробування обнадіюють нашу сім'ю. Ми з хвилюванням та надією думаємо про майбутнє Меган. Ми вдячні Фонду дослідження прогерії та всім лікарям за їхнє прагнення допомогти моїй дочці та всім дітям, хворим на прогерію», – каже Сенді Найбор, мати 12-річної Меган, яка брала участь у клінічних випробуваннях.

Прогерія в культурі та житті

Повірте мені, ніколи не пізно або, в моєму випадку, ніколи не рано бути тим, ким хочеш бути. Немає тимчасових рамок – почни, коли захочеш. Ти можеш змінитись або залишитись колишнім – для цього немає якихось правил. Ми можемо зробити кращий або найгірший вибір, сподіваюся, ти зробиш найкращий.

Цей монолог взятий із фільму Девіда Фінчера «Загадкова історія Бенджаміна Баттона», який базується на сюжеті однойменної розповіді Френсіса Скотта Фіцджеральда.

Із самого народження герой цієї відомої історіїбув ізгоєм, т.к. з дитинства мав зовнішність та стан здоров'я 80-річної людини: у неї були зморшки по всьому тілу та атрофовані ноги. Однак час йде, а Бенджамін, навпаки, не старіє, а молодшає. З чоловіком відбувається багато різних перипетій, і, звичайно, у його житті трапляється кохання.

У реального життяне буває таких чудес, і хворі на прогерію ніколи не стають молодими. Але, незважаючи на свою недугу, такі люди не перестають бути щасливими. Зокрема, Леон Бота – південноафриканський художник, музикант та діджей – відомий світу не лише своєю. творчою діяльністю, а також тим, що зі страшним захворюваннямзміг прожити до 26 років.

Прогерія Леона діагностували у віці 4 років, але хвороба не зламала йому життя. Ця людина любила насолоджуватися кожною хвилиною, хоча й усвідомлювала, що швидка смерть неминуча. Так, наприклад, у січні 2007 року чоловік організував свою першу персональну виставку в Дурбанвілі, темою якої стала хіп-хоп культура як спосіб життя. Зазначимо, що таких показів у «молодої» людини було кілька.

Бота займався також діджеїнгом і тернтейблізмом (різновид діджеїнгу) і під псевдонімом DJ Solarize виступав у відомих клубах. Крім того, він співпрацював з південноафриканським гуртом Die Antwoord і знявся в їхньому відеокліпі на пісню Enter the Ninja.

Але, на жаль, прогерія не шкодує нікого. Тому 5 червня 2011 р. Бота помер від емболії легеневої артерії– патологічний стан, коли частина згустку крові (ембол), що відірвалася від первинного місця свого утворення (часто, ноги чи руки), переміщається кровоносними судинами і закупорює просвіт легеневої артерії.

Сьогодні вчені у всіх країнах світу вивчають це загадкове захворювання. Зі списку смертельних вони хочуть перенести його до списку важковиліковних. Слід зазначити, що у цьому напрямі наука вже досягла величезних результатів. Однак залишається безліч питань, в яких необхідно розібратися, а саме: які подібності та відмінності окремих випадків прогерії та нормального старіння організму, як пов'язані між собою генетичні причини синдрому Вернера та Гетчинсона (Хатчінсона) – Гілфорда і як протистояти прискореному старінню організму. Можливо, через деякий час знайдуться відповіді, і фахівцям вдасться попередити розвиток хвороби, тим самим вони зможуть продовжити життя хворим на прогерію людям.

Якщо ви знайшли помилку, будь ласка, виділіть фрагмент тексту та натисніть Ctrl+Enter.

Прогерія – це рідкісне генетичне захворювання, вперше описане Гілфордом, яке проявляється передчасним старінням організму, пов'язане з його недорозвиненням. Прогерія класифікується на дитячу, яка отримала назву синдрому Гетчінсона (Хатчінсона)-Гілфорда і дорослу - синдром Вернера.

При цьому захворюванні відзначається сильне відставання у зростанні з самого дитинства, зміна структури шкіри, кахексія, відсутність вторинних статевих ознак та волосся, недорозвинення внутрішніх органів та вид старої людини. При цьому психічний станхворого відповідає віку, епіфізарна хрящова пластина закривається рано, а тіло має дитячі пропорції.

Прогерія відноситься до невиліковних захворювань і є причиною появи серйозного атеросклерозу, що в результаті розвиває різні інсульти. А в результаті ця генетична патологія призводить до летального результату, тобто. вона фатальна. Як правило, дитина може прожити в середньому тринадцять років, хоча трапляються випадки з тривалістю життя понад двадцять років.

Дитяча прогерія Хатчінсона-Гілфорда

Це захворювання зустрічається вкрай рідко у співвідношенні 1:4000000 новонароджених у Нідерландах та 1:8000000 у США. Причому захворювання вражає більше хлопчиків, аніж дівчаток (1,2:1).

Розглядають дві форми прогерії Хатчінсона-Гілфорда: класичну та некласичну.

Нині описано понад сто випадків дитячої прогерії. Причому переважно це захворювання вражає дітей білої раси. Для прогерії Хатчінсона-Гілфорда властива поліморфна поразка. Діти, які мають такий синдром, виглядають цілком нормальними при народженні. Але вже до року чи двох спостерігається серйозне відставання у зростанні. Зазвичай такі діти відрізняються надто маленьким зростом і ще нижчою масою тіла відповідно до його довжини.

Для дітей із прогерією характерно повне облисінняне тільки волосистої частини голови, а й відсутність вій, брів ще з раннього віку. Шкіра виглядає слабкою та зморшкуватою внаслідок абсолютної втрати підшкірного жиру, присутня шкірних покривів. Для голови характерна непропорційність черепно-лицьових кісток, які нагадують обличчя птиці з гачкуватим носом, аномально невеликою нижньою щелепою, витріщеними очними яблукамиі відстовбурченими вухами. Саме ці риси, велика лисина і маленька щелепа, надають зовнішності дитини вигляду старої людини.

Інші клінічні проявипрогерії включають: неправильне та пізніше прорізування зубів, тонкий та високий голос, Грушоподібна грудна клітината зменшені у розмірах ключиці. Кінцівки зазвичай тонкі, а змінені ліктьові та колінні суглоби надають хворій дитині «позу наїзника».

У дітей ще до року відзначаються склероподібні ущільнення, вродженого або набутого характеру, на сідницях, стегнах та внизу живота. Дітям з прогерією характерна гіперпігментація шкіри, яка тільки посилюється з роками та гіпоплазія нігтів, при якій вони стають жовтими, тонкими та опуклими, що нагадують годинникове скло. Однак, починаючи з п'ятирічного віку, розвивається поширена форма атеросклерозу з великим ураженням аорти та артерій, особливо брижових та коронарних. А вже пізніше з'являються серцеві шуми і гіпертрофія серця, в лівому шлуночку. Раннє виникнення у дітей атеросклерозу стає причиною нетривалості їхнього життя. А ось основною причиною смерті вважається.

При прогерії відомі випадки ішемічного інсульту. Такі діти у розумовому розвитку абсолютно нічим не відрізняються від здорових дітей, іноді навіть випереджають їх. Діти з таким діагнозом у середньому мешкають близько чотирнадцяти років.

При дитячій прогерії некласичної форми довжина тіла від маси відстає незначно, протягом тривалого часу волосся зберігається, а ліподистрофія прогресує набагато повільніше; можливий рецесивний тип наслідування.

дитяча прогерія фото

Прогерія причини

До сих пір точні причинивиникнення прогерії не з'ясовано. Імовірною етіологією розвитку цього захворювання є порушення обміну в сполучній тканині, в результаті розростання фібробластів шляхом клітинного поділу та збільшення утворення колагену при зниженому синтезі глікозаміногліканів. Повільне формування фібробластів пояснюється порушеннями міжклітинної речовини.

У причинах дитячого синдромуПрогерії вважаються мутації в гені LMNA, який відповідає за кодування ламіну А. Це такий білок, з якого складається один із шарів ядра клітинної оболонки.

У багатьох випадках прогерія проявляється спорадично, а в деяких сім'ях зустрічається у сібс, особливо при кровноспоріднених шлюбах, а це говорить про можливий аутосомно-рецесивний тип успадкування. При дослідженнях шкіри хворих були виявлені клітини, в яких порушена здатність виправляти розриви та пошкодження в ДНК, а також відтворювати генетично однорідні фібробласти, змінювати атрофічну дерму та епідерміс, що сприяють зникненню підшкірної клітковини.

Для прогерії дорослих характерне аутосомно-рецесивне успадкування з дефектним геном АТФ-залежною хеліказою або WRN. Існує припущення в ланцюжку зв'язуючого порушень між репарацією ДНК і обміном сполучної тканини.

Також встановлено, що прогерія Хатчінсона-Гілфорда має порушення в клітинах-носіях, які не можуть повноцінно позбавлятися від зшивок ДНК, що викликаються хімічними агентами. При діагностуванні цих клітин із таким синдромом з'ясували, що вони не здатні повноцінно пройти процес поділу.

У 1971 році Оловніковим було висловлено припущення про укорочені розміри теломера в процесі утворення клітин. А 1992 року це було вже доведено на пацієнтах із синдромом прогерії для дорослих. Аналіз, який пов'язує ліміт Хейфліка, довжину теломера та активність ферменту теломерази, дозволяє об'єднати природний процесстаріння із формуванням клінічної симптоматикидитячої прогерії Хатчінсона-Гілфорда. Так як ця форма прогерії зустрічається вкрай рідко, то можна лише висловлювати гіпотезу про тип успадкування, який має схожість із синдромом Коккейна і проявляється окремими рисами передчасного старіння.

Є також висловлювання про належність прогерії Хатчинсона-Гілфорда до мутації, аутосомно-домінантної, що виникла de novo, тобто. без наслідування. Вона стала непрямим підтвердженням синдрому, в основу якого увійшли виміри теломерів у носіїв захворювання, їхніх батьків та донорів.

Прогерія симптоми

Клінічна картина дитячої прогерії відрізняється характерним передчасним атеросклерозом, фіброзом міокарда, порушеннями мозкового кровообігу, підвищенням ліпопротеїдів та рівнем холестерину, протромбіновим часом в аналізах, ранніми інфарктами, скелетними аномаліями. В даному випадку є виражені диспропорції обличчя та черепа, недорозвинення щелепи та зубів, зміщення стегон. Довгі кісткипри нормальній кірковій структурі та прогресуванні периферичної демінералізації піддаються рецидивуючим патологічним переломам.

Суглобам характерна туга рухливість, особливо колінним з можливими контрактурами тазостегнових, гомілковостопних, ліктьових і променево-зап'ясткових суглобів. При рентгенологічних дослідженнях виявляється демінералізація у суглобів з остеопорозом, варусними та вальгусними деформаціями нижніх кінцівок. Також дуже часто розвиваються пухлини та потовщення колагенових волокон.

Синдром Вернера або доросла прогеріяпроявляється від 14 до 18 років і характеризується відставанням у зростанні, універсальним посивенням із паралельним прогресуванням.

Як правило, синдром прогерію розвивається після двадцяти років і відрізняється раннім облисінням, витонченням шкірних покривів на обличчі та кінцівках, характерною блідістю. Під занадто натягнутою шкірою проглядаються поверхневі кровоносні судини, а підшкірна жирова клітковината м'язи, розташовані під нею, повністю атрофуються, тому кінцівки виглядають непропорційно тонко.

Потім шкіра над виступами кісток поступово стає товщі і покривається виразками. Після тридцяти років у хворих на прогерію розвивається катаракта обох очей, голос стає слабким, високим і хрипким, помітно уражаються шкірні покриви. Це проявляється у вигляді склероцермоподібних змін кінцівок та обличчя, виразок на ногах, мозолів на стопах та телеангіектазії. Такі хворі, як правило, низького зросту, з місяцеподібним обличчям, дзьобоподібним носом, як у птиці, звуженим ротовим отвором і виступаючим різко підборіддям, повним тулубом і тонкими кінцівками.

У хворих на прогерію порушуються функції потових і сальних заліз. На виступах кісток утворюється, проявляється загальна гіперпігментація, змінюється форма нігтьових пластин. А після різних травм на гомілках та стопах з'являються трофічні виразки. Крім та витончення, у хворих відзначаються значні зміни у м'язах та кістках, кальцифікація, генералізованого характеру, остеоартрити з ерозіями. Такі хворі обмежені в рухах пальців та згинальній контрактурі. Для хворих на прогерію властива деформація кісток, як при ревматоїдному е, біль у кінцівках, плоскостопість та остеомієліт.

Під час обстежень на рентенографії виявляються остеопороз кісток, гетеротопічні кальцинати шкіри та підшкірної клітковини, зв'язок та сухожилля. Також, повільно прогресує катаракта, що розвивається, порушує діяльність серцево-судинної системи. Більшість хворих знижується інтелект.

Після сорока років до прогерії на тлі цукрового діабету, дисфункцій паращитовидних залозта інших захворювань майже у 10% пацієнтів розвиваються пухлинні патології у вигляді остеогенної саркоми, астроцитоми, тиреоїдної аденокарциноми, та шкіри.

Летальний результат зазвичай є наслідком серцево-судинних патологій та злоякісних пухлин.

При гістологічний аналізсиндрому прогерії встановлюють атрофію придатків шкіри, де зберігаються еккринні залози; дерма має потовщення, гіалінізуються волокна з колагену, а нервові волокнаруйнуються.

У хворих повністю атрофуються м'язи, немає підшкірного жиру.

Захворювання діагностується виходячи з клінічної симптоматики прогерії. При сумнівах діагнозі визначають здатність фібробластів розмножуватися у культурі (знижений показник для синдрому Вернера). Для диференціального діагнозупрогерії враховують синдроми Хатчінсона-Гілфорда, Ротмунда-Томсона та системну склеродермію.

Прогерія лікування

До цього часу немає конкретного лікування прогерії, його ще розробили. В основному терапія носить симптоматичний характер з профілактикою ускладнень після атеросклерозу та у лікуванні трофічних виразок.

Для анаболічного ефекту призначається СТГ, який у деяких хворих збільшує масу тіла та довжину. Весь терапевтичний процес проводиться рядом фахівців, таких як ендокринолог, терапевт, кардіолог, онколог та інші, залежно від превалюючої симптоматики.

Але в 2006 році дослідниками США було відзначено прогресування в лікуванні прогерії як невиліковного захворювання. Вони внесли до культури порушених фібробластів інгібітор фарнезилтрансферази, який раніше проходив випробування на онкологічних хворих. І цей процес повернув старіючим клітинам нормальну форму. Такий препарат був добре перенесений, тому зараз існує надія, що в майбутньому з'явиться можливість його застосування, щоб запобігти прогерію ще в дитячому віці.

Ефективність Лонафарніба (інгібітора фарнезилтрансферази) полягає у збільшенні кількості жиру під шкірою, у масі тіла, мінералізації кісток, що у результаті скоротить переломи.

Проте, поки це захворювання характеризується несприятливими прогнозами. У середньому хворі на прогерію доживають до тринадцятирічного віку, помираючи від крововиливів та інфарктів.

Прогерія - це рідкісне та невиліковне захворювання, з точно не відомим механізмом, що формується через генетичну поломку. В результаті змін у генах, діти народжуючись, починають прогресивно і швидко перетворюватися на стареньких. При цій хворобі різко скорочується тривалість життя всіх клітин тіла та всього організму в цілому. Небезпечна прогерія у дітей, а й у дорослих, хвороба може прогресувати з новонародженості чи з дорослого віку.
Варіант прогерії у немовлят називають синдромом Гілфорда Гатчінсона, у дорослому віці його виставляють як синдром Вернера. По суті це передчасне старіння організму.

Причини

Прогерія - це невиліковна, серйозна патологія, коли відбувається передчасне старіння організму дитини, починаючи іноді з внутрішньоутробного періоду. Це генетична поломка в одній із ділянок генів, які відповідають в організмі за процеси старіння клітин та їх загибель. У звичайних умовахпрограма старіння запускається повільно і в пізні термінипісля дорослішання організму. За прогерії цей процес прискорений у сотні разів. Схильні до нього діти обох статей, за короткий час вони перетворюються на стареньких, хоча мають за фактом зовсім дитячий вік. Іноді прогрерія виникає у підлітків та дорослих, але це буває ще рідше.

Формування прогерії в ранньому віці зветься синдром Гілфорда-Гатчінсона, зазвичай дещо частіше страждають хлопчики, в середньому, вік дітей становить до 10-13 років. У поодиноких випадкахпри особливому доглядііз прогерією діти доживають до 18-20 років. Захворювання неможливо зупинити, воно прогресує і невблаганно призводить до смерті.

Докладно механізм формування хвороби не з'ясований, з великою ймовірністю з'ясовано, що мутації подається особливий ген - ламін. Цей ген і вироблений ним білок відповідають за процес правильного поділу клітин. Якщо відбувається збій в області цього гена, клітини втрачають свою опірність шкідливим впливам середовища та організм запускає програму старіння. Хоча це і генетичне захворювання, воно не передається у спадок, але можуть відзначатися сімейні випадки - народження у кількох дітей з прогерією.

Симптоми

Прояви хвороби досить наочні. Діти з раннього віку починають відставати від однолітків у плані фізичного розвитку. Крім цього, їхній організм дуже швидко зношується, стає таким, якого зазвичай досягає людина після 70-90 років. Порушується будова шкіри, немає ознак статевого дозрівання, а внутрішні органи різко недорозвинені. Діти зовні виглядають як старі, маючи дитячий інтелект і емоційно страждаючи від подібного захворювання. Їхній психічний стан ніяк не порушується, вони розвиваються в плані психіки за віком.

Тіло має пропорції дитини, причому області хряща, де кістка росте, швидко заростають, що робить скелет аналогічним дорослому. Організм дитини страждає від таких дорослих патологій, як діабет, атеросклероз, ішемічна хвороба серця. Гине зазвичай від старечих патологій.

Основні прояви прогрерії:

• При народженні дитина мало відрізняється від здорових дітей.
• У перший рік життя різко відстають ростові та вагові надбавки, діти мають дуже низьке зростання та вагу.
• У них виражений недолік жирового покриву тіла, а тонус шкіри різко знижений, вона зморшкувата та суха.
• Волосся на голові, бровах і віях, по всьому тілу не росте або швидко випадає.
• Шкіра має сильну пігментаціюяк у старих і синюшний відтінок.
• Череп і кістки обличчя непропорційні, очі навикаті, нижня щелепа дуже маленька, відстовбурчені вуха, ніс гачкуватий.
• Зуби пізно прорізаються і швидко випадають, голос має високий тон, пронизливий і хрипкий.
• Грудна клітка формою нагадує грушу, ключиці і кінцівки дрібні, суглоби туго рухаються.

До п'яти років у дітей різко уражаються атеросклерозом стінки судин, на шкірі формуються склероподібні утворення, особливо на сідницях, стегнах та животі. Страждають великі судинигрудей та живота, змінюється будова та робота серця.

Діагностика прогерії у дітей

Основа діагностики – типові клінічні прояви. При необхідності проводять медико-генетичне консультуваннята виявлення аномального гена. Також показано обстеження та виявлення ускладнень патології.

Ускладнення

Основні ускладнення прогерії - це зношування всіх внутрішніх органів, зміна серця, формування інсультів та інфарктів, цукровий діабетта атеросклероз. Пацієнти гинуть від цих захворювань віком після 10 років. Прогноз при патології несприятливий, випадків лікування невідомо.

Лікування

Що можете зробити ви

Жодних ліків від цієї патології немає, не варто витрачати кошти на порожні обіцянкивилікувати малюка. Поки що немає можливості виправити дефекти генів. Показаний повноцінний догляд та максимальна соціальна адаптація, повноцінне харчування та догляд за малюком. Жодних коштів народної медицинивід прогерії також немає.

Що робить лікар

Медикаментозне лікування також проводиться лише з метою підтримки загального стануздоров'я та профілактики ускладнень. Показано профілактично прийоми антикоагулянтів та препаратів для зниження рівня холестерину. Може застосовуватися гормон росту для допомоги у накопиченні ваги та зростання дітей, також показані фізіопроцедури для покращення роботи суглобів та внутрішніх органів.

Дітям із прогерією видаляють молочні зуби, оскільки рано прорізуються постійні.

Профілактика

Методів профілактики не розроблено, тому що патологія відноситься до генетичних, і на неї вплинути дуже складно. Варто планувати вагітність на тлі повного здоров'я, але цілком передбачити ймовірність народження дітей із прогерією неможливо.

Також ви дізнаєтесь, чим може бути небезпечно невчасне лікуваннянедуга прогерія в дітей віком, і чому важливо уникнути наслідків. Все про те, як попередити прогерія у дітей та не допустити ускладнень.

А дбайливі батьки знайдуть на сторінках сервісу повну інформаціюпро симптоми захворювання прогерію у дітей Чим відрізняються ознаки хвороби у дітей у 1,2 та 3 роки від проявів недуги у діток у 4, 5, 6 та 7 років? Як краще лікувати захворювання прогерію у дітей?

Бережіть здоров'я близьких та будьте в тонусі!

Старіння є природною ознакоюрозвитку, якому піддаються всі живі організми. Відбувається це явище внаслідок вичерпування внутрішніх біологічних ресурсів. Цей процес може розвиватися відповідно до природних термінів, а може наступати передчасно. Що викликає раннє старіння, як попередити, як усунути його наслідки – питання, які цікавлять як вчених, і звичайних людей.

Першопричиною раннього старінняє метаболічний збій функцій ендокринної та інших систем.

Наприклад, нестача гормонів естрогенів у жінки призводить до швидкого старіння шкіри та всього організму. Крім того, важливими причинами, що передчасно викликають цей процес є шкідливі звички, неправильний спосібжиття.

1. Харчові звички, що сформувалися, можуть надавати шкідливий вплив, прискорюючи зношування організму. До таких відноситься вживання солодощів, рафінованої, солоної їжі, червоного м'яса, алкоголю, продуктів, що містять трансжири.
2. Стреси, невміння їм протистояти. Нервове напруження, депресія та неконтрольовані ними негативні емоції, є джерелом психосоматичних захворювань, що призводять до послаблення імунітету та дострокового старіння. Жінки, будучи емоційно сприйнятливішими, частіше зазнають депресивного настрою, переживань. Втім, у чоловіків, незважаючи на їхню емоційну стійкість, стреси викликають важчі наслідки.
3. Накопичення токсинів згубно впливає на організм, запускаючи наперед механізм старіння. Мається на увазі неконтрольований прийом медичних препаратів- жарознижувальних, антибіотиків, гормонів, протизапальних, сечогінних та снодійних засобів. А також вживання хлорованої води, їжі, насиченої пестицидами, нітратами, гормонами, антибіотиками. До нагромадження токсинів в організмі призводить і проживання в екологічно забруднених районах.
4. Куріння, захоплення алкоголем сприяє збільшенню кількості окисних процесів, що призводять до зношування, руйнування організму зсередини, раннього утворення зморшок.

Увага! Однією з причин, що запускають механізм передчасного старіння у жінок, є остеопороз, спричинений втратою кісткових тканин через нестачу кальцію в організмі

Прогерія – рідкісна хвороба швидкого старіння

Прогерія або хвороба старіння (передчасного), що представляє собою рідко зустрічається - всього 80 випадків у світі - генетичний збій, що викликає прискорене старіння всіх органів людини.
Виявляється у двох формах – дитячої та дорослої, частіше зустрічається у хлопчиків.

Перша – синдром Гетчинсона-Гілфорда проявляється у дітей у 1-2-річного віку. Характеризується відставанням у розвитку, характерними змінамизовнішності, придбанням старечих чорт. Тривалість життя за цієї форми захворювання становить близько 20 років.

Друга – синдром Вернера розвиватися у підлітковому віці- до 18 років. Характеризується припиненням зростання, раннім посивенням та облисінням, втратою ваги, зміною зовнішності. Середня тривалістьжиття людей із синдромом Вернера ледве перевищує 40 років.

Увага! Прогерія - не спадкове захворювання, генетика при його виникненні зовсім ні до чого. Причини, що викликають раптову мутацію гена ламіну А (LMNA), що запускає стрімке старіння, досі невідомі. Медикаментозне лікуваннязахворювання не має

Причини старіння шкіри

Поява перших ознак зрілості та в'янення шкіри можна спостерігати досить рано, у деяких вже у 25-річному віці. Виявляються вони у вигляді перших мімічних зморшок, викликаних яскравою мімікою та анатомічними особливостямиособи. Поки шкіра обличчя зберігає свою еластичність, під час розслаблення м'язів вона здатна розгладжуватися. Але з часом її властивості змінюються і раніше поверхневі зморшки стають глибшими. Втрата шкірою здатності до самовідновлення, регенерації є основною причиною її в'янення.

Розглядаючи умови, що викликають швидке старіння шкіри, слід зазначити, що цей процес залежить від багатьох факторів, частиною яких можна керувати:

1. Сонце. Воно не тільки насичує організм вітаміном D, але є причиною, що викликає прискорене старіння та онкозахворювання. Незахищена одягом або спеціальним сонцезахисним кремом шкіра на сонці піддається фотостарінню - процесу, викликаному впливом ультрафіолетових променів, що проникають глибоко в дерму, викликаючи активізацію окисних процесів, руйнування капілярів, колагенових волокон, фототоксичні реакції. Така ж руйнівна дія на шкіру виявляє бажання швидше засмагнути в солярії. Внаслідок тривалого впливу УФ-випромінювання відбувається зниження еластичності шкіри.
2. Зневоднення. У клітинах шкіри, що страждає від зневоднення, порушується структура, що призводить до утворення дрібних зморшок і стягнутості шкіри.
3. природні фактори. Негативно впливають на шкіряний покрив, викликаючи його зневоднення раннє в'янення, тривалий вплив сухого повітря, морозу, вітру, пилу, підвищеної вологості.
4. Авітаміноз. Нестача вітамінів призводить до виснаження організму, викликає старіння шкіри та рання освітазморшок.

Типистаріння

У різних людейпроцеси старіння шкіри починаються по-різному і в різні термінищо дозволяє розділити їх на 5 типів:

1. «Втома обличчя» зустрічається у власниць комбінованого типу шкіри, характеризується втратою шкірою еластичності, проявом одутлості набряклості, утворенням яскраво вираженої носогубної складки, опусканням куточків рота.
2. «Бульдожі щічки» – деформаційний тип старіння, характерний схильним до повноти власниць жирної шкіри. Характеризується зміною контурів обличчя та шиї, появою брил, набряклості, сильно розвинених носогубних складок.
3. «Дрібноморщинисте обличчя» – даний тип характеризується наявністю сухої шкіри та утворення сітки дрібних горизонтальних та вертикальних зморшок у куточках очей, на лобі, щоках, навколо контуру губ. Виникає внаслідок зневоднення шкіри, а також у власниць сухої шкіри проявляється рано.
4. «Змішаний тип» – типи старіння, що поєднали в собі ознаки деформаційного, зморшкуватого і втрачаючого пружність шкіри.
5. "М'язовий тип" - тип старіння, характерний для жителів Азії, його характерними ознаками є зморшкуватість в районі очей.

Профілактика старіння

Комплекс заходів, вжитих скорочення зносу внутрішніх резервів організму, є найкращою профілактикою передчасного старіння.

Ведення здорового способу життя

Фізична та розумова активність, зміна мислення та культури харчування, дотримання режимів активності та відпочинку, відмова від шкідливих звичок- Умови, що сприяють продовженню молодості.

Режим дня, що складається з чергування робота-відпочинок, сприяє швидкому відновленнюсил, а розумні фізичні навантаженнята активний спосіб життя допомагаю протистояти стресу.

живлення

Здорова їжа - один із способів попередити раніше старіння, так стверджують сучасні дієтологи. Включення в раціон продуктів, багатих на антиоксиданти, сприяє виведенню вільних радикалівтим самим продовжена молодість. До таких відносяться:

• шпинат, помідори, капуста броколі, гарбуз;
• виноград, полуниця, апельсини;
• кориця, імбир;
• птах, жирна риба;
• зелений чай, червоне вино.

Це далеко не повний перелікпродуктів, здатних наситити клітини антиоксидантами, підвищуючи їхню опірність до впливу часу.

Дотримання водного режиму

Дозволяє підтримувати у клітинах та тканинах нормальний життєвий баланс, попередити їх зношування.

Профілактика фізіологічних дисфункцій

Дозволяє регулювати обмінні та трофічні процеси в організмі. Передбачає:

• проведення антивікових косметичних процедур;
• цільові тренування, створені задля підтримку фізичної форми;
• м'яке використання біодобавок, вітамінів та фармацевтичних засобів, стимулюючих відновлення та зміцнення імунної системи

Корекція зовнішніх ознак прискореного старіння

Говорячи про спробу усунути ознаки раннього в'янення шкіри, мають на увазі корекція зморшок, поліпшення пружності шкіри. Тут на допомогу прийдуть інструменти індустрії краси, котра хоч і не здатна зупинити час, але має безліч способів відкоригувати його вплив. Вибираючи той чи інший спосіб, слід враховувати тип шкіри, а також вид старіння та ступінь його прояву. З метою омолодження на шкіру обличчя можна впливати:

• терапевтично – за допомогою масок, хімічного пілінгу, парафінотерапії, різних технікмасажу, мезотерапії, ін'єкцій краси та інших методів;
• апаратно - проводячи фонофорез, апаратний масажабо лазерну терапію;
• хірургічно – за допомогою пластичних операцій чи ендоскопічного ліфтингу.

Плануючи використовувати радикальний (хірургічний) метод корекції ознак в'янення шкіри, слід враховувати тип старіння, щоб підібрати найкращий метод, здатний дати максимальний ефект за мінімальної дії

Шкіра, як і весь організм, протягом усього життя зазнає незворотні зміни. І все ж, як показує практика, їх передчасним зношуванням можна керувати, якщо зменшити кількість зовнішніх несприятливих факторів. Ведучи здоровий образжиття, доглядаючи свою зовнішність, стежачи за здоров'ям і самопочуттям, періодично проводячи курс підтримуючої терапії як прийому полівітамінних комплексів, проведення масажів, інших оздоровчих та омолоджувальних процедур можна досягти значного успіху у боротьбі за молодість.

Старіння раннє чи пізніше – все залежить від нас самих, дорогі жінки. Наша краса – результат наполегливої ​​праці. Залишайтеся молодими та красивими!