Вовчаковий паннікуліт. Гнійні захворювання та підшкірної жирової клітковини

Паннікулітами (Пн) називаються захворювання гетерогенної природи, які характеризуються патологічними змінами у підшкірно-жировій клітковині (ПЖК). Часто ці хвороби захоплюють і опорно-руховий апарат.

У чому проблема з діагностикою?

Пн різноманітні у своїх клінічних та морфологічних проявах, існує велика кількістьформ захворювання, у своїй критеріїв, які призводили до спільного знаменника діагностику нині немає. Пацієнти з Пн звертаються до різних фахівців саме через поліморфізм клінічних симптомів. Такі ситуації призводять до недостатньо швидкого встановлення діагнозу, а у зв'язку з цим лікування починається невчасно.
Спроби класифікації

На сьогодні класифікації, яка була б єдиною для всіх країн світу, немає. Деякі автори пропонують своє бачення і впорядковують Понеділок з етіології та патоморфологічної картини. Таким чином, зараз виділяють септальний (СПн) та лобулярний паннікуліт(ЛПн), тобто запальний процес, що знаходиться в перегородках сполучної тканини і в часточках жирової тканини відповідно. Обидва варіанти захворювання можуть поєднуватись з явищами васкуліту і протікати без нього.

Вузловата еритема (УЕ)

УЕ – це типовий представниксептального панікуліту. Імунозапальний процес при цій патології неспецифічний. Причин його появи дуже багато:

Розрізняють первинну та вторинну УЕ. Первинна найчастіше ідіопатична. Клінічні симптоми, що виникають при УЕ, характеризуються станом імунної системи, етіологією захворювання, локалізацією патологічного вогнища, а також поширеністю.

Діагностувати УЕ можна лише після ретельно зібраного анамнезу, скарг пацієнта, на підставі клініки та даних досліджень, лабораторних та інструментальних.

Короткий опис клінічного прикладу №1

Пацієнтці 31 рік та в анамнезі зафіксовано хронічний тонзиліт з 15 років та часті прийоми антибіотиків з його приводу. У 2009 році було виявлено болючі вузли після чергового загострення тонзиліту. Вузли розташовувалися на лівій гомілки. Проводилося лікування глюкокортикостероїдним гормоном дексаметазоном, після чого спостерігалася позитивна динаміка. Через 3 роки тонзиліт спровокував появу ще 2 вузлів на гомілках. Через два місяці гомеопатичної терапії вузли регресували. Наприкінці року знову відбувся рецидив хворобливих утворень на гомілки.

При надходженні загальний стан задовільний, статура нормостенічна, температура тіла в нормі. Інші показники огляду та лабораторних досліджень також виявилися не зміненими.

При пальпації утворень на гомілки відзначається болючість. При УЗД вузла виявлено ділянку якоїсь розмитості з підвищеною ехогенністюі великим змістомсудин.

Діагноз виставлений лікарями звучав, як вузлувата еритема 2-3 стадії та хронічний тонзиліт. Після лікування бензилпеніциліном, нестероїдними протизапальними засобами, введення охоронного режиму та локального лікування мазями клобетазолу натрію та гепарину через 21 день хвороба регресувала. За рік загострень патології не було.
З причин захворювання на першому місці зі стрептококовою інфекцією 9 а вищеописаний випадок свідчить про асоціацію УЕ (септальний паннікуліт) зі стрептококовою інфекцією, зокрема, з ангіною) стоїть саркоїдоз.

Короткий огляд клінічного випадку №2

Пацієнтка 25 років від роду надійшла до стаціонару зі скаргами на хворобливі вузлові утворення на ногах і руках, болі в багатьох суглобах (гомілковостопних, променево-зап'ясткових) припухлість у них, підвищення температури тіла до 39С, підвищену пітливість.

Захворіла 7.12.2013 року, коли з'явився вперше артрит гомілковостопного суглоба.Через два дні з'явилися вузли на гомілках, які були різко болючими. Ще за кілька днів виникла велика кількість таких утворень із симптомами загальної інтоксикації (лихоманка, пітливість).

Після огляду у терапевта виставили діагноз ймовірного реактивного артриту. Для лікування застосовувався дексаметазон. Ефект виявився позитивним. Проте рецидиви продовжувалися.

За лабораторними даними у крові визначалися запальні зміни. На КТ органів грудної кліткивизначалися збільшені лімфатичні вузли та були ознаки хронічного. На УЗД вузла глибоке його будова, деякі ділянки були неэхогенными і багатими судинами.

Після консультації пульмонолога було виставлено саркоїдоз внутрішньогрудних лімфовузлів. Остаточний діагнозвиглядав, як синдром Лефгрена, саркоїдоз лімфовузлів грудної клітки на 1 стадії, вторинна УЕ, поліартрит, гарячковий синдром.

Лікування пацієнтки проведено дексаметазоном із циклофосфамідом парентерально. Потім метилпреднізолон призначили внутрішньо. Також щотижня вводили циклофосфамід у супроводі нестероїдного протизапального засобу. Терапія призвела до позитивної динаміки захворювання і зараз пацієнтка перебуває під наглядом лікарів.

Диференційна діагностика УЕ

Існує безліч захворювань, клінічна картина яких подібна до симптомів УЕ, тому необхідно проводити ретельну диференціальну діагностику. Якщо диффдіагностика проводиться неправильно або не вчасно, призначається неадекватна терапія, що веде до затягування захворювання та появи різних ускладнень та погіршення якості життя людини.

Приклад клінічного випадку №3

Пацієнтка 36 років звернулася до стаціонару медичною допомогоюна початку 2014 року у зв'язку зі скаргами на ущільнення гомілки, яке було болючим. Пацієнтка вважає, що захворювання вперше з'явилося у 2012 році після (ГРВІ). Тоді на гомілки виникло хворобливе ущільнення. Лікарі визначили тромбофлебіт.Провели лікування судинними лікарськими засобами, призначалися фізіопроцедури. Із позитивною динамікою пацієнтка завершила лікування. У квітні місяці 2013 року болісне ущільнення з'явилося знову. Проводились лабораторні дослідження, які не виявили запальних змін. На УЗД вен виявлено недостатність перфорантних вен гомілки. Пацієнтка направлена ​​на консультацію у «НДІР ім. В.А. Насонової», де під час огляду виявлено ущільнення на гомілки. Дані лабораторних та інструментальних дослідженьв межах норми. На УЗД внутрішніх органів деякі дифузні зміни підшлункової залози та печінки. На УЗД вузла мікроваскуляризація, глибокість структури та потовщення ПЖК.
Після всіх обстежень та консультацій виставлено діагноз лобулярний паннікуліт, хронічний перебіг, ліподерматосклероз Варикозне розширеннявен нижніх кінцівок. Хронічна венозна недостатністьклас IV.

Проведено лікування гідроксихлорохіном через слабкої активностіхвороби. Через місяць динаміка захворювання позитивна.

Обговорення особливостей випадків

Ми представили до вашої уваги 3 різні випадки диференціальної діагностики, які на даний момент дуже поширені.

У першої пацієнтки після стрептококової інфекції на фоні антибіотиків та протизапальних препаратів захворювання регресувало. Причому відзначимо колірну динаміку утворень на шкірі: блідо-червоний колір на початку до жовто-зеленого забарвлення в кінці захворювання, так званий, симптом цвітіння синця.

Для УЕ ця динаміка дуже характерна і навіть на пізніх стадіях хвороби його можна визначити. Самі вузлики зникають безвісти через 3-5 тижнів. Атрофії шкіри та рубців не спостерігається.
Одночасно зі шкірними проявами маніфестує та суглобовий синдром. Зустрічаються болі та набряклість у ділянці суглобів у половини хворих на УЕ. Найбільш поширене ураження гленостопних суглобів. Регресування артритів спостерігається протягом півроку.У таких хворих не розвиваються ураження серця, як при ревматизмі, навіть незважаючи на те, що біль у суглобах з'являється після первинної стрептококової інфекції.

За наявності у пацієнтів з УЕ і натомість клапанної патології серця немає її посилення. У зв'язку з цим можна сказати, що УЕ не є відображенням активності ревматичного процесу.

УЕ та саркоїдоз

На тлі саркоїдозу у УЕ є особливості перебігу та прояви:

• набряк ніг, який нерідко передує УЕ;
• виражені болі у суглобах;
• елементів ущільнень шкіри досить багато і вони є надзвичайно поширеними, при цьому кожен елемент здатний до злиття з іншим подібним вузлом;
• локалізація вузлів переважно у сфері гомілок;
• розміри елементів великі, більше 2 см у діаметрі;
• у лабораторних аналізах може бути підвищення титру антитіл до антистрептолізину-О та до ієрсиній;
• ураження респіраторного тракту із симптомами, такими як задишка, біль у грудях, кашель.

УЕ (септальний паннікуліт), прикоренева лімфаденопатія, лихоманка та поразка суглобів наводить на думку про синдром Лефгрена. Незважаючи на це, збільшені лімфовузли можуть бути і при

Паннікуліт - це поразка підшкірної жирової клітковини запального характеру, що може призвести до її повного руйнування. Іноді цю патологію ще називають жировою гранульомою. Вперше вона була описана в 1925 Вебером. За статистикою паннікуліт частіше страждають жінки віком від 20 до 50 років.

Що таке паннікуліт?

Для панікуліту характерна відсутність специфічних симптомівтому досить часто його плутають з іншими шкірними захворюваннями. Також не існує у лікарів і єдиної думки щодо причин, з яких може виникати це захворювання.

За статистикою приблизно 40-50% випадків запалення жирової клітковини виникає і натомість відносного здоров'я. Провокувати його можуть патогенні або умовно-патогенні бактерії, віруси та навіть грибки, які через пошкоджену шкіру проникають у жирову тканину.

В основі розвитку запалення жирової клітковини лежать порушення одного з механізмів обміну речовин у жировій тканині, а саме перекисного окислення ліпідів, які можуть виникати з різних причин.

Види захворювання

Залежно від того, чи з'явилося запалення підшкірної клітковини самостійно або виникло на тлі якоїсь іншої патології, паннікуліт може бути первинним (ідіопатичним) або вторинним. Первинну форму захворювання також називають – паннікуліт Вебера-Крісчена.

Існує ще одна класифікація патології. Залежно від характеру змін, що виникають на шкірі, він може бути:

• Вузолуватим, при якому під шкірою виникають одиночні, ізольовані один від одного вузли розміром від кількох міліметрів до сантиметра. Шкіра над ними набуває бордовий колір і може набрякати.
• Бляшковим, виявляється утворенням безлічі одиночних ущільнень, які можуть зростатися в великі конгломерати. У важких випадках вони можуть здавлювати судини та нервові закінчення, викликати розвиток набряків, порушення кровообігу та втрату чутливості
• Інфільтративним, при якому паннікуліт зовні стає схожим на абсцес або флегмону. Відрізняє їх лише те, що всередині вузлів накопичується жовтувата рідина, а не гній. Після розтину вузла на його місці залишається виразка, що погано загоюється.
• Вісцеральний, при якому до проявів на шкірі приєднуються ураження внутрішніх органів. Відбувається це через те, що патологія торкається заочеревинної клітковини. Зазвичай при цій формі страждає печінка, підшлункова залоза та нирки.

Незалежно від виду, паннікуліт може протікати в гострій, найбільш тяжкій, або підгострій формі. Іноді здатний приймати та хронічний характертечії, у якому загострення зазвичай протікають м'якше і поділяються тривалими періодами ремісії.

Причини

Первинне запалення підшкірної жирової клітковини може бути через проникнення інфекції в підшкірну жирову тканину. Спровокувати його розвиток можуть травми, навіть незначні, опіки чи обмороження, і навіть укуси комах чи тварин. Що ж до вторинної форми патології, то залежно від причини паннікуліт може бути:

• Імунологічним, тобто розвиватися через порушення в імунної системинаприклад, при системних васкулітах або вузлуватій еритемі.
• Вовчаковий, який виникає на тлі системного червоного вовчаку.
• Ферментативним, що виникає на тлі панкреатиту, що розвинувся, через високої активностіферментів підшлункової залози.
• Проліферативно-клітинний, який провокують такі патології, як лейкемія або лімфома.
• Штучним або медикаментозним, який розвивається через застосування деяких лікарських препаратів. Прикладом такої патології є стероїдний паннікуліт, який часто розвивається у дітей після проведеного курсу кортикостероїдів.
• Кристалічним, що виникає на тлі подагри та ниркової недостатностіякі призводять до відкладення в підшкірній клітковинікальцифікатів чи уратів.
• Генетичним, що розвивається через спадкове захворювання, при якому виникає дефіцит ферменту 1-антитрипсину. Найчастіше саме ця причина викликає розвиток вісцеральної форми захворювання.

За винятком медикаментозного паннікуліту, який у більшості випадків проходить згодом самостійно, решта всіх форм захворювання потребує обов'язкового лікування. Призначати його має лише лікар.

Симптоми

Основний симптом захворювання – розростання під шкірою бляшок або поява одиночних вузлів. Розташовуються вони в основному на ногах або руках, рідше в ділянці живота, грудях або на обличчі. Крім цього, до симптомів захворювання відноситься:

• Почервоніння в області ураження, болючість ділянок та місцеве підвищеннятемператури.
• Червоні дрібні точки, висип або пухирі на шкірі.
• Ознаки загальної інтоксикації організму, такі як слабкість і біль у м'язах та суглобах, головний більі лихоманка, особливо коли паннікуліт спровокований вірусами.

Крім загальних симптомів, при вісцеральній формі патології з'являтимуться і ознаки ураження різних органів. Якщо страждає печінка, то приєднаються симптоми гепатиту, при ураженні нирок – нефриту, а у випадку з підшлунковою залозою – панкреатиту. Крім цього при вісцеральній формі на сальнику та в заочеревинному просторі утворюватимуться характерні вузли.

Якщо ви помітили у себе на шкірі ознаки, що насторожують, то якнайшвидше зверніться до лікаря. Допомогти вам в цьому випадку може дерматолог, дерматовенеролог, інфекціоніст, хірург або терапевт.

Лікування

На жаль, паннікуліт відноситься до тих патологій, які вимагають тривалого та комплексного лікування, особливо якщо пацієнт вчасно не звернувся до лікаря та діагноз було поставлено пізно. У гострій формі захворювання може тривати 2-3 тижні, у підгострій або хронічній - до кількох років. Однак, незалежно від форми патології лікування завжди буде комплексним.

У кожному випадку лікарем підбирається індивідуальна схема лікування залежно від особливостей пацієнта та наявності або відсутності супутніх захворювань.

Крім цього, при вузлуватій і бляшковій формах панікуліту в схему можуть включатися препарати-цитостатики, такі, наприклад, як Метотрексат або Азатіоприн.

Найбільш складно терапії піддається інфільтративна форма паннікуліту. У тяжких випадках не допомагають навіть великі дозиглюкокортикостероїдів та антибіотиків. Тому для лікування цієї патології у деяких ситуаціях лікарі призначають препарати фактори некрозу пухлини (ФНП).

На додаток до основних препаратів, схема лікування може включати і допоміжні засоби, наприклад, гепатопротектори або антиоксиданти. Також може призначатися фізіотерапія: фонофорез, магнітотерапія або ультразвук.

Можливі ускладнення та профілактика

Так як точний механізм розвитку захворювання досі невідомий, то як такої специфічної профілактики панікуліту не існує. Виняток - вторинна форма, за якої лікарі радять не допускати загострення первинної патології, що провокує розвиток панікуліту.

Що ж до прогнозу та ускладнень, то насамперед це залежатиме від конкретної форми захворювання і того, коли було поставлено діагноз і розпочато лікування. Паннікуліт, лікування якого розпочато на ранніх стадіях, проходить набагато швидше та рідше проявляється ускладненнями.

Найбільш несприятливим та важким за течією є гостра форма панікуліту, яка часто може ускладнюватися сепсисом. Підгостра та хронічна форми, як правило, здебільшого з часом проходять без ускладнень.

Паннікулітабо гранульома жирова – це захворювання, що призводить до некротичних змін у підшкірній жировій клітковині. Захворювання схильне до рецидивів.

В результаті запального процесупри панікуліті жирові клітинируйнуються та заміщаються сполучною тканиною з утворенням інфільтратів бляшок або вузлів.

Найбільш небезпечною є вісцеральна форма панікуліту, при якій уражаються жирові тканинивнутрішніх органів - нирок, підшлункової залози, печінки та ін.

Причини розвитку захворювання

На ці захворювання частіше хворіють жінки в репродуктивному віці.

Приблизно в половини хворих жирова гранульома розвивається спонтанно, тобто на тлі відносного здоров'я. Ця формачастіше зустрічається у жінок у репродуктивному віці, і зветься ідіопатичною.

У 50% хворих на паннікуліт запалення жирової клітковини розвивається, як один з симптомів системного захворювання - саркоїдозу, червоного вовчака і ін.

Причиною розвитку панікуліту можуть стати імунні порушення, вплив холоду, реакція прийом деяких медикаментів.

Медики вважають, що в основі розвитку жирової гранульоми лежить патологічна зміна обмінних процесіву жирових тканинах. Однак, незважаючи на багаторічні дослідження та вивчення панікуліту, до теперішнього часу не вдалося отримати чіткого уявлення про механізм розвитку запального процесу.

Класифікація форм захворювання

У дерматології виділяють первинну та вторинну форму жирової гранульоми.

У першому випадку паннікуліт розвивається без впливу якихось факторів, тобто з невідомих причин. Ця форма носить назви синдрому Вебера-Крісчена і найчастіше зустрічається жінок до 40 років, які мають зайва вага.

Вторинний паннікуліт виникає за різних причин, що дозволило розробити певну систему класифікації форм захворювання

Виділяють наступні формипанікуліту.

• Паннікуліт імунологічний. Захворювання розвивається на тлі системного васкуліту. Іноді цей варіант жирової гранульоми виявляється у дітей, як форма перебігу еритеми вузлуватою.
• Паннікуліт ферметативний. Розвиток запалення пов'язане з дією ферментів, що виробляються підшлунковою залозою. Як правило, проявляється на тлі панкреатиту.
• Поліферативно-клітинна жирова гранульома розвивається у хворих на лімфомію, гістіоцитоз, лейкемію та ін.
• Люпус-паннікуліт є одним із проявів червоного вовчаку, що протікає в гострій формі.
• Паннікуліт холодовий розвивається як локальна реакція на переохолодження. Виявляється появою щільних вузлів, які мимоволі проходять через кілька тижнів.
• Паннікуліт кристалічний є наслідком захворювання на подагру або ниркову недостатність. Розвивається через відкладення у підшкірній клітковині уратів та кальцифікатів.
• Штучна жирова гранульома розвивається дома ін'єкцій після введення різних препаратів.
• Стероїдна форма паннікуліту часто розвивається у дітей як реакція на лікування стероїдними препаратами. Спеціального лікування не потрібно, запалення проходить самостійно після відміни ліків.
• Спадкова формапанікуліт розвивається внаслідок дефіциту певної речовини - A1-антиприпсину.

Крім того, існує класифікація форм панікуліту в залежності від виду поразок на шкірі. Виділяють бляшкову, вузлову та інфільтративну форму жирової гранульоми.

клінічна картина

Паннікуліт може протікати в гострій, рецидивній або підгострій формі.

1. Гостра форма жирової гранульоми характеризується різким розвитком, погіршенням загального стану хворого, нерідко спостерігаються порушення у роботі нирок та печінки. Незважаючи на лікування, рецидиви йдуть один за одним, щоразу стан хворого все більше погіршується. Прогноз при гострій формі панікуліту вкрай несприятливий.
2. Жирова гранульома, що протікає в підгострій формі, характеризується більш м'якими симптомами. Вчасно розпочате лікування, як правило, має гарний ефект.
3. Найбільш сприятливою формою захворювання вважається хронічний або рецидивний паннікуліт. У цьому випадку, загострення мають не надто важкий перебіг, між нападами спостерігаються тривалі ремісії.

Симптоматична картина при панікуліті залежить від форми.

Первинна (ідіопатична) форма

Основними симптомами спонтанної (первинної) жирової гранульоми є поява вузлів, розташованих у підшкірно-жировій клітковині. Вузли можуть розташовуватися на різній глибині. Найчастіше, вузли з'являються на ногах чи руках, рідше – на животі, грудях чи обличчі. Після руйнування вузла на його місці спостерігаються ділянки атрофії жирової тканини, які виглядають зовні, як западіння шкіри.

У деяких випадках у хворих перед появою вузлів спостерігається симптоматика, характерна для грипу – слабкість, біль у м'язах, головний біль та ін.

Бляшкова форма

Бляшковий паннікуліт проявляється утворенням множинних вузлів, які досить швидко зростаються з утворенням великих конгломератів. У важких випадках конгломерат поширюється на всю площу підшкірної клітковини ураженої області - плеча, стегна, гомілки. У цьому випадку, ущільнення викликає здавлювання судинних та нервових пучків, що викликає набряклість. Згодом через порушення відтоку лімфи може розвинутися лімфостаз.

Вузлова форма

При вузловому панікуліті утворюються вузли діаметром від 3 до 50 мм. Шкіра над вузлами набуває червоного або бордового відтінку. Вузли до зрощення у цьому варіанті розвитку хвороби не схили.

Інфільтративна форма

У цьому варіанті розвитку паннікуліту спостерігається розплавлення конгломератів, що утворилися з утворенням флюктуації. Зовні місце поразки виглядає як флегмона або абсцес. Відмінністю є те, що при розтині вузлів немає виділення гною. Відокремлюване з вузла є жовтуватою рідиною маслянистої консистенції. Після розтину вузла на його місці утворюється виразка, яка довго не гоїться.

Вісцеральна форма

Даний варіантпанікуліт характеризується ураженням жирових тканин внутрішніх органів. У таких хворих розвивається панкреатит, гепатит, нефрит, у заочеревинній клітковині можуть утворюватися характерні вузли.

Методи діагностики

Для діагностики також призначають УЗД внутрішніх органів.

Діагностика панікуліту ґрунтується на вивченні клінічної картини та проведенні аналізів. Хворий має бути спрямований на обстеження до фахівців – нефролога, гастроентеролога, ревматолога.

Хворому потрібно буде здати кров на біохімію, печінкові проби, провести дослідження ферментів, що виробляються підшлунковою залозою. Як правило, призначається проведення УЗД внутрішніх органів.

Для унеможливлення септичного характеру ураження проводиться перевірка крові на стерильність. Для постановки точного діагнозупроводиться біопсія вузла.

Схема лікування

Лікування паннікуліту підбирається індивідуально, залежно від варіанта перебігу та форми захворювання. Лікування обов'язково має бути комплексним.

Як правило, хворим на вузловий паннікуліт, що протікає в хронічній формі, призначають:

• Нестероїдні препаратипротизапальної дії.
• Вітаміни.
• Обколювання вузлів препаратами з глюкокортикостероїдами.

При інфільтративній та бляшковій формі призначають прийом глюкокортикостероїдів та цитостатиків. Для підтримки печінки показаний прийом гепапротекторів.

За всіх форм показано фізіолікування – фонофорез, УВЧ, лазеротерапія. Місцево застосовують мазі із кортикостероїдами.

При вторинній жировій гранульомі необхідно лікувати основне захворювання.

Лікування народними методами

Додатково можна використовувати засоби фітотерапії. При панікуліті корисні:

• Компреси із сирих буряків на місце поразки.
• Компреси з розтертих плодів глоду.
• Компреси з розтертого листя подорожника.

Корисно пити трав'яні чаї, приготовані на основі ехінацеї, шипшини, елеутерококу для загального зміцнення організму

Прогноз та профілактика

Оскільки механізм розвитку первинного панікуліту не зрозумілий, специфічної профілактики цього захворювання немає. Для запобігання вторинній формі захворювання потрібно активно та наполегливо лікувати основне захворювання.

При хронічній та підгострій формі захворювання прогноз сприятливий. При гострому варіанті перебігу захворювання – вкрай сумнівний.

Паннікуліт – це прогресуюче запалення підшкірної жирової клітковини, що призводить до руйнування жирових клітин, заміщення їх сполучною тканиною з утворенням бляшок, інфільтратів та вузлів. При вісцеральній формі захворювання відбувається ураження жирових клітин підшлункової залози, печінки, нирок, жирової клітковини заочеревинної області або сальника.

Приблизно 50% випадків паннікуліту посідає ідеопатичну форму хвороби, що найчастіше зустрічається в жінок віком від 20 до 50 років. Інші 50% - випадки вторинного панікуліту, які розвиваються на тлі шкірних та системних захворювань, імунологічних розладів, дії різних провокуючих факторів (деякі медикаменти, холод). В основі розвитку панікуліту – порушення перекисного окислення ліпідів.

Причини виникнення

Паннікуліт можуть викликати різні бактерії (частіше стрептококи, стафілококи).

Паннікуліт здебільшого розвивається на ногах. Захворювання може виникати після травми, грибкового ураження, дерматиту, утворення виразки. Найбільш уразливі області шкіри, що мають надлишок рідини (наприклад, при набряку). Паннікуліт може виникати у сфері післяопераційних рубців.

Симптоми панікуліту

Основний симптом спонтанного панікуліту - вузлові утворення, які розташовані в підшкірно-жировій клітковині на різній глибині. Зазвичай вони з'являються на руках, ногах, рідше - на обличчі, в грудях, животі. Після дозволу вузлів залишаються вогнища атрофії жирової клітковини, що виглядають як круглі ділянки западання шкіри.

Для вузлового варіанта характерна поява в підшкірній клітковині типових вузлів розміром від 3 мм до 5 см. Шкірні покриви над вузлами можуть мати забарвлення від звичайного до яскраво-рожевого.

Бляшковий варіант паннікуліту характеризується появою окремих скупчень вузлів, які зростаються і утворюють горбисті конгломерати. Шкіра над такими утвореннями може бути рожевою, червоною або червоно-синюшною. У деяких випадках скупчення вузлів поширюються на всю клітковину стегна, гомілки або плеча, здавлюючи нервові та судинні пучки. Це викликає виражену болючість, набряк кінцівки, розвиток лімфостазу.

Інфільтративний варіант захворювання протікає із розплавленням вузлів, їх конгломератів. Шкіра в області бляшки або вузла червоного або червоного кольору. Далі з'являється флюктуація, властива флегмонам та абсцесам, але при розтині вузлів виділяється не гній, а масляниста жовта маса. На місці вузла, що розкрився, залишається тривала незагойна виразка.

Змішаний варіант паннікуліту є перехід вузлової форми в бляшкову, а після - в інфільтративну. Цей варіант трапляється рідко.

На початку захворювання можливі головний біль, підвищення температури, загальна слабкість, біль у м'язах та суглобах, нудота.

Вісцеральна форма хвороби характеризується системним ураженням жирової клітковини по всьому організму з розвитком нефриту, гепатиту, панкреатиту, утворенням характерних вузлів у сальнику та заочеревинної клітковини.

Паннікуліт може тривати від 2-3 тижнів за кілька років.

Діагностика

Діагностика панікуліту включає огляд дерматологом спільно з нефрологом, гастроентерологом, ревматологом.

Застосовується аналіз крові та сечі, дослідження панкреатичних ферментів, печінкові проби, пробу Реберга.

Виявлення вузлів при вісцеральному панікуліті здійснюється за допомогою ультразвукового дослідження органів черевної порожнини та нирок.

Посів крові на стерильність допомагає унеможливити септичний характер хвороби.

Точний діагноз встановлюється за результатами біопсії вузла із гістологічним дослідженням.

Класифікація

Виділяють спонтанну, первинну та вторинну форми.

До вторинного панікуліту відносять:

Імунологічний паннікуліт часто виникає на тлі системних васкулітів;

Вовчаковий паннікуліт (люпус-паннікуліт) -при глибокій формі системного червоного вовчаку;

Ферментативний паннікуліт – пов'язаний із впливом панкреатичних ферментів при панкреатиті;

Проліферативно-клітинний паннікуліт – при лейкемії, гістіоцитозі, лімфомі та ін.

Холодовий паннікуліт локальна форма, що розвивається у відповідь на холодову дію;

Стероїдний паннікуліт – виникає у дітей після закінчення лікування кортикостероїдами;

Штучний паннікуліт – пов'язаний із введенням медикаментозних препаратів;

Кристалічний паннікуліт – розвивається при подагрі, нирковій недостатності внаслідок відкладення у підшкірній клітковині уратів, кальцифікатів, а також після ін'єкцій пентазоцину, менеридину;

Паннікуліт, пов'язаний з дефіцитом α1-антитрипсину (спадкове захворювання).

За формою вузлів, що утворюються при панікуліті, розрізняють інфільтративний, бляшковий та вузловий варіанти захворювання.

Дії пацієнта

При перших симптомах панікуліту необхідно звернутися до лікаря. Крім того, слід звернутися за медичною допомогою у разі, якщо при лікуванні хвороби несподівано виявились нові симптоми (постійний жар, підвищена втома, сонливість, поява пухирів, збільшення зони почервоніння).

Лікування панікуліту

Лікування паннікуліту залежить від його форми та перебігу.

При вузловому панікуліті з хронічним перебігом застосовують нестероїдні протизапальні засоби (диклофенак натрію, ібупрофен та ін.), антиоксиданти (вітаміни С, Е), проводять обколювання вузлових утворень глюкокортикоїдами. Також ефективними є фізіотерапевтичні процедури: ультразвук, фонофорез гідрокортизону, лазеротерапія, УВЧ, магнітотерапія, озокерит.

При інфільтративній та бляшковій формі, підгострій течії паннікуліту використовуються глюкокортикостероїди (преднізолон, гідрокортизон) та цитостатики (метотрексат).

Лікування вторинних форм захворювання включає терапію фонового захворювання: системного червоного вовчаку, панкреатиту, подагри, васкуліту.

Ускладнення

Абсцес;

Флегмон;

Гангрена та некроз шкіри;

Бактеріємія, сепсис;

Лімфангіт;

Менінгіт (у разі ураження лицьової зони).

Профілактика панікуліту

Профілактика панікуліту полягає у своєчасній діагностиці та лікуванні первинних захворювань - грибкової та бактеріальної інфекції, дефіцит вітаміну Е.

Федеральна державна бюджетна установа"Науково-дослідний інститут

ревматології» РАМН, Москва

Federal State Budgetary Institution «Scientific Research Institute for Rheumatology» RAMS, Москва

Контакти: Ольга Миколаївна Єгорова [email protected]

Contact: Olga Nikolayevna Egorova [email protected]

Надійшла 28.11.11

Спонтанний паннікуліт: сучасні підходидо лікування

О.М. Єгорова, Б.С. Бєлов, Ю.А. Карпова

Спонтанний паннікуліт (СП; син.: ідіопатичний лобулярний паннікуліт, ідіопатичний паннікуліт Вебера-Крісчена, паннікуліт лихоманний рецидивуючий ненагноюючий, ліподистрофія, вузлуватий паннікуліт і т. д.) - рідкісне і мало некротичними змінамипідшкірної жирової клітковини (ПЖК), а також ураженням внутрішніх органів.

Найчастіше хворіють жінки віком 20-50 років. Згідно Міжнародної класифікаціїхвороб 10-го перегляду СП відноситься до системних уражень сполучної тканини (М 35.6)

Термін «паннікуліт» вперше запропонував J. Salin у 1911 р. Проте дещо раніше, у 1892 р., V. Pfeifer вперше описав «синдром осередкової дистрофії» ПЖК з локалізацією вузлів на щоках, молочних залозах, верхніх та нижніх кінцівкахщо супроводжувалося прогресуючою слабкістю. Н. Christian (1928) звернув увагу на наявність лихоманки при цій хворобі. У 1936 р. I. Brill запропонував новий термін - "хвороба Пфейфе-ра-Вебера-Крісчен". У вітчизняній літературі СП вперше описаний Ю. В. Постновим та Л. Н. Ніколаєвою (1961). Найбільша кількістьспостережень (60 хворих) нашій країні належить Є.В. Вербенко, яка виділила основні клінічні формизахворювання. У Останніми рокамиописано близько 200 випадків СП у світовій літературі та 50 - у вітчизняній.

Незважаючи на довготривалий періодВивчаючи, в даний час немає єдиної концепції етіології та патогенезу цієї хвороби. Передбачають імунопатологічну природу захворювання, провокуючими факторами якого можуть бути травма, порушення жирового обміну та ендокринної системи, ураження печінки та підшлункової залози, вплив препаратів брому, йоду

Найважливіше значення у патогенезі СП належить порушенням процесів перекисного окислення ліпідів. Високотоксичні проміжні продукти окислення, що накопичуються в органах і тканинах, інгібують активність ряду ферментів, змінюють проникність. клітинних мембран, цим викликаючи дегенерацію клітинних структур, та був і цитоліз, що корелює з тяжкістю клінічних проявів СП . Також повідомляють про високий рівень циркуляції.

руючих імунних комплексів, викликають поразкуПЖК. Обговорюється роль прозапальних цитокінів у генезі СП. Показано, що при СП активовані макрофаги та лімфоцити продукують підвищена кількістьінтерлейкіну 2 (ІЛ2) та фактору некрозу пухлини а (ФНПа). Останній вважають ключовим цитокіном, який бере участь у розвитку захворювання. Німецькими дослідниками виявлена ​​мутація гена ТИК8 1А (R92Q, Т50М) в асоціації з підвищеними титрами сироваткового ФНОа при СП .

Захворювання характеризується швидким розвитком обмежених підшкірних вузлів, розташованих у ПЖК на різній глибині, як правило, множинних, з переважною локалізацією на нижніх та верхніх кінцівках, рідше на грудях, животі та обличчі. Зазвичай протягом кількох тижнів вузли розсмоктуються, залишаючи «блюдцеподібні» западіння шкіри внаслідок розвитку атрофії ПШК, де іноді відкладаються солі кальцію.

Залежно від форми вузла СП поділяють на вузлуватий, бляшковий та інфільтративний. При вузлуватій формівузли чітко відмежовані від навколишньої тканини, їхнє забарвлення в залежності від глибини залягання варіює від кольору нормальної шкіри до яскраво-рожевої, а діаметр ущільнення коливається від декількох міліметрів до 5 см і більше (рис. 1). Бляшковий різновид є результатом злиття окремих вузлів у щільноеластичний бугристий конгломерат, колір шкіри над ним варіює від рожевого до синюшно-червоного (рис. 2). Інфільт-ративний варіант характеризується виникненням флюктуації в зоні окремих вузлів або конгломератів яскраво-червоного або багряного кольору, розтин вогнища відбувається з виділенням маслянистої маси жовтої (рис. 3).

Тривалість хвороби варіює від кількох тижнів до кількох років. Течія може бути доброякісною і обмежується лише шкірними проявами. При системному варіанті захворювання на патологічний процес залучаються ПЖК заочеревинної області та сальника (мезентеріальний паннікуліт), виявляються гепатоспленомегалія, панкреатит, нефропатія, що не завжди супроводжується шкірною симптоматикою. У деяких випадках розвитку СП передують лихоманка (до 41 ° С), сла-

бість, нудота, блювання, зниження апетиту, поліартрал-гії, артрит та міалгії.

Вирізняють гострий, підгострий і рецидивуючий варіанти перебігу. Гострий СП зустрічається рідко, причому загальні симптоми ( тривала лихоманкагектичного типу, що прогресує слабкість) швидко наростають, температура тіла не знижується, незважаючи на застосування антибіотиків, глюкокортикоїдів (ГК), цитотоксичних препаратівта симптоматичних засобів. Цей варіант характеризується вираженими міалгіями, поліартралгіями та артритом, змінами в аналізах крові (включаючи біохімічні показники функції печінки та нирок) та сечі. У термінальній стадії розвиваються порушення системи згортання крові. Ремісії наступають рідко, їхня тривалість невелика (1-3 міс). З кожним новим рецидивом стан хворого прогресивно погіршується, захворювання закінчується летально терміном від 3 місяців до 1 року.

Підгострий перебіг характеризується вираженими загальними симптомами хвороби, лейкопенією, збільшенням ШОЕ, змінами ферментативної активності печінки. Цей варіант відрізняється торпідністю і резистентністю до терапії, що проводиться.

Мал. 1. Вузловата форма СП (тут і на рис. 2, 3 - власні спостереження)

Хронічний (рецидивуючий) процес відрізняється сприятливим прогнозом незалежно від гостроти початку, а також тривалими ремісіями та легкими рецидивами. Загальний станзвичайно змінюється. Фізикальна патологічна симптоматика з боку внутрішніх органів у більшості випадків відсутня, лише в біохімічних аналізахкрові виявляються ознаки функціональної недостатностіпечінки.

При вісцеральних формах з тяжким перебігом летальний кінецьзазначається у 10% випадків.

До атипових варіантів СП відноситься безлихоманкова форма ураження шкіри (при відсутності вісцеральної патології) з виразками, що довго не гояться, резистентними до терапії, що розвивається переважно у підлітків. Цей варіант СП був описаний М. ЯоШтапп та Е. Макаї у 1894 р. (синдром Ротмана-Макаї). Рідше зустрічається хвороба Деркума, яка характеризується хворобливими інфільтратами, що повільно розвиваються в ПЖК у вигляді обмежених вузлів або дифузних потовщень, що спостерігаються у осіб з порушеннями обміну речовин або ендокринної системи (ожиріння, клімакс, розлади. менструального циклу, гіпотиреоз і т. д.).

Мал. 2. Бляшкова форма СП

Мал. 3. Інфільтративна форма СП (а, б) Науч-практичний ревматол 2012; 54(5): 110-114

Таким чином, можна виділити характерну для СП тріаду ознак:

Лихоманка,

Наявність хворобливих підшкірних вузлів на тулубі та кінцівках,

Тенденція до рецидивів.

Діагноз СП базується на характерній клінічній картиніта даних гістологічного дослідження біопта-та вузла (ознаки часточкового паннікуліту).

Лікування СП остаточно не розроблено і проводиться переважно емпірично. Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП), малі дози ГК та амінохінолінові препарати сприяють зменшенню вираженості запальних змін, зокрема при вузлуватій формі та хронічному перебігу захворювання. При поодиноких вузлах хороший терапевтичний ефект відзначається від запровадження ГК шляхом обколювання вогнищ ураження без розвитку атрофії ПЖК. При цьому курсові дози ГК значно нижчі, ніж при пероральному прийомі.

Для лікування різних форм СП у ХХ ст. використовували антибіотики, переважно пеніцилінового та те-трациклінового ряду. Згодом було встановлено, що застосування цих препаратів не впливає протягом СП. При бактеріологічному і морфологічному дослідженні збудник, що відділяється з вузлів, як правило, не виявляється. Однак при синдромі Ротмана-Ма-каї розглядається можливість застосування тетрациклінів (міноцикліну гідрохлорид по 200 мг на добу), враховуючи їх інгібуючий in vitro ефект щодо активності панкреатичної ліпази.

Також на область вузлів застосовують фізіотерапевтичні процедури: фонофорез з 2,5-5% гідрокортизоном, лідазою, аплікації озокериту, 50-60% димексиду, ультразвукову, магніто- та УВЧ-терапію, а також вплив променями лазера безпосередньо на осередки ураження.

При вузлуватій або бляшковій формі гострого або підгострої течіїдоцільно призначення ГК у середніх дозах та різних цитостатичних препаратів (ЦП) – циклофосфану, метотрексату (МТ), азатіоприну. Є низка публікацій, присвячених успішному застосуванню перелічених ЦП в окремих хворих, проте чіткі показання, дози та схеми терапії на сьогоднішній день відсутні.

Великі проблемивиникають при лікуванні інфільтративної форми системного СП. У таких випадках навіть терапія мегадозами ДК разом із ЦП які завжди призводить до успіху.

Одним з найбільш перспективних препаратів для лікування СП є циклоспорин А (ЦСА). Відомо, що цей препарат має здатність селективно інгібувати експресію генів, що беруть участь у ранній активації Т-лімфоцитів і транскрипцію іРНК деяких цитокінів, включаючи ІЛ2, ІЛ3, ІЛ4, інтерферон (ІФу). Важлива точкадодатки ЦсА – часткове блокування експресії мембранних ІЛ2-рецепторів на Т-лімфоцитах. Порівняно з іншими імуносупресивними препаратами, ЦСА в цілому рідше викликає такі серйозні небажані явища, як інфекційні ускладненнята злоякісні новоутворення.

Вперше про успішне застосування ЦСА при СП повідомили P. Entzian та співавт. 1987 р. . Надалі ефективність цього препарату була продемонстрована в описах випадків СП іншими дослідниками.

G. Pongratz та співавт. наводять опис випадку розвитку гострого вузлуватого СП у 14-річного пацієнта, який страждав на серопозитивний ревматоїдним артритомна тлі лікування МТ у поєднанні з лефлуномідом, а потім сульфасалазином. Призначення преднізолону (80 мг/добу) та ЦсА (3,0 мг/кг на добу) протягом 1 місяця призвело до регресування шкірної патології.

Ь. СаПапт та співавт. спостерігали 8-річну дитину, яка страждала на бляшкову форму СП у поєднанні з вас-кулітом дрібних судин. У процесі обстеження було виключено інфекційні захворюваннябактеріальної та вірусної етіології, а також системні захворюваннясполучної тканини. Терапія преднізолоном у дозі 1 мг/кг на добу призвела до зменшення болю та шкірних змін, проте не вплинула на прогресування захворювання. Призначення ЦСА в дозі 5 мг/кг на добу дозволило стабілізувати запальний процес.

М. Hinata та співавт. повідомили про успішне застосування Цса у 37-річного чоловіка, який страждав на системний СП, що виявлявся рецидивуючими вузлами в ПЖК нижніх кінцівок, лихоманкою, плевритом, ураженням печінки з розвитком асциту і вираженим підвищенням рівнів трансаміназ і лужної фосфатазиу сироватці крові. Діагноз СП підтверджено при гістологічному дослідженнібіоптатів підшкірного вузла та печінки. Пульс-терапія метилпреднізолоном у сумарній дозі 3 г була безуспішною. Стан прогресивно погіршувався з розвитком вираженої жовтяниці. шлунково-кишкової кровотечі, високими рівнями загального білірубіну та розчинної форми рецептора до ІЛ2 у крові. Призначено переливання плазми та парентеральне введенняЦСА (100 мг на добу внутрішньовенно) з подальшим (через 3 тижні) переходом на пероральний прийом препарату в дозі 225 мг на добу. В результаті проведеної терапії відмічено виражене клінічне поліпшення, що супроводжувалося явною позитивною динамікою з боку печінки, що було підтверджено повторним гістологічним дослідженням її біоптату (зменшення запальної клітинної інфільтрації та ознак перипортального стеато-гепатиту, а також репарація дрібних). Протягом 5-річного періоду спостереження загострень СП не зазначалося.

ТН. Сучкова та співавт. спостерігали 16-річну пацієнтку, у якої шкірні проявиносили поширений рецидивуючий характер з виразками та виділенням казеозних маслянистих мас, що супроводжувалося лихоманкою (37-40 ° С) та головними болями. Морфологічна картина біоптату шкіри відповідала діагнозу панікуліту Вебера-Крісчена. В результаті обстеження виключені: паннікуліт, пов'язаний з дефіцитом а1-антитрипсину, ферментативний паннікуліт, індуративна еритема, системний васкуліт. Проведена антибактеріальна та протизапальна терапія призвела до короткочасного поліпшення. Призначений ЦСА в дозі 200 мг на добу протягом 18 днів у поєднанні з цефтріаксоном, супрастином, диклофенаком. Хвора виписана з покращенням під нагляд лікаря-дерматолога.

Інші вітчизняні автори повідомили про успішне застосування ЦСА при генералізованій формі СП у дитини раннього вікуна тлі резидуальної енцефалопатії з гіпертензійно-гідроцефальним синдромом, що поєднується з гепатоспленомегалією, дифузними паренхіматозними та протоковими змінами в печі-

ні, мультикістозом нирок, ендоміокардитом, фіброзом лівого шлуночка.

Безперечної уваги заслуговують роботи з вивчення ефективності та переносимості мікофенолату мофетилу (ММФ) у хворих на СП. ММФ відноситься до препаратів з селективною імуносупресорною активністю і викликає оборотну інгібіцію синтезу ДНК і проліферації стимульованих Т-і В-лімфоцитів, не впливаючи на більшість клітин інших типів, що діляться. Показано, що мікофенольна кислота (продукт, що утворюється під впливом печінкових естераз після прийому ММФ) пригнічує утворення антитіл, активацію моноклональних клітин, надмірну продукцію колагену та інших матричних білків, знижує вироблення ФНП та ІЛ1.

Однією з перших публікацій, присвячених застосуванню ММФ при патології, що розглядається, є робота німецьких авторів, які спостерігали трьох хворих з інфільтративною формою СП. При цьому у двох пацієнтів мали місце ознаки мезентеріального пан-нікуліту, підтверджені при магнітно-резонансній томографії (МРТ). Стартова терапія преднізолоном (1,5 мг/кг маси тіла на добу) призвела до покращення стану у двох хворих, проте при спробі зниження добової дозиГК в обох випадках спостерігали рецидив хвороби. В одного хворого ефекту від проведеної ГК-терапії не відзначали. На наступному етапі поряд із збільшенням добової дози преднізолону до 2 мг/кг маси тіла до лікування був доданий азатіоприн 1,5 мг/кг на добу (двоє хворих, які відповіли на початкову терапію) або МТ 50 мг на тиждень (один хворий, який не відповів) на лікування). На тлі терапії, що проводиться, відзначали поліпшення стану, проте повторні спроби зниження добової дози ГК призвели до рецидиву хвороби у всіх випадках. Лікування азатіоприном та МТ припинили та призначили ММФ у дозі 2 г/добу. Через 2 тижні спостерігали нормалізацію ШОЕ та рівня СРБ, після чого почали поступове зниженнядобової дози ГК аж до повного скасування. При повторній МРТ констатовано повне зворотний розвитокре-троперитонеальних змін. Протягом 6-10-місячного періоду у двох хворих доза ММФ була знижена до 1 г на добу. Ознак активації процесу не спостерігали в жодному разі.

Є.В. Вавкап та співавт. повідомили про успішне застосування ММФ у вигляді монотерапії при інфільтративній формі СП. Жінка 45 років протягом 7 міс страждала на поширені незагоєні виразки з маслянистим відокремлюваним на верхніх і нижніх кінцівках, що супроводжувалося лихоманкою, артритами та загальною слабкістю. Діагноз СП підтверджено морфологічним дослідженням вузла. Враховуючи рецидивуючий характер захворювання, їй призначили преднізолон у дозі 15 мг/кг на добу протягом 3 місяців, проте при цьому розвинулася виразка. дванадцятипалої кишки, шкірні змінирецидивували на тлі лихоманки і високої лабораторної активності, що зберігається (ШОЕ 42 мм/год, СРБ 4,66 мг/дл). Торпідність перебігу захворювання та розвиток небажаних реакційпри терапії ДК послужили обґрунтуванням призначення ММФ у дозі 2,0 г/сут. Протягом 1-го місяця лікування виразки поступово регресували з формуванням рубців, повторних шкірних утвореньне зазначалося, показники ШОЕта СРБ нормалізувалися. До кінця 2-го місяця терапії доза ММФ була знижена до 1,5 г на добу. На момент по-

другого огляду через 3 місяці спостереження констатована ремісія захворювання.

Враховуючи передбачувану ключову патогенетичну роль прозапальних цитокінів, в першу чергу ФНОа, є досить вагомі підстави вважати, що інгібіція останнього за допомогою моноклональних антитіл могла б значно вплинути протягом імунопатологічного процесу при СП в порівнянні з терапією ГК і ЦП.

Р. ЬашргесМ та співавт. спостерігали двох пацієнтів із СП, асоційованим з мутацією гена TNFRSF1A. У 66-річної жінки з рецидивною лихоманкою, множинними шкірними ущільненнями, олігоартритом та високими значеннями лабораторних показників запальної активності, діагностували СП, підтверджений морфологічним дослідженням. Аналогічний сімптомокомплекс мали дві сестри пацієнтки. При додатковому обстеженні виявлено антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла, проте клінічні прояви системного васкуліту були відсутні. Проведена терапія колхіцином, солями золота, МТ, лефлуномідом та азатіоприном була безрезультатною. Призначення етанер-цепту в дозі 25 мг підшкірно двічі на тиждень дозволило стабілізувати стан хворої. У 53-річного пацієнта була аналогічна клінічна симптоматиказ вираженим абдомінальним синдромом та міалгіями, що супроводжувалася високими показниками запальної активності. Під час гістологічного дослідження був верифікований діагноз мезентеріального СП. Спроби зменшення добової дози ЦК, що становила 50 мг, супроводжувалися загостреннями процесу. Проведена терапія генно-інженерним біологічним препаратом із групи інгібіторів ФНВа етанерцептом у дозі 50 мг/тиж дозволила домогтися ремісії захворювання.

Грецькі дослідники представили випадок СП, що розвинувся у 29-річної жінки і протікав із птозом, набряком параорбітальної області та прогресуючим зниженням гостроти зору обох очей. Враховуючи відсутність ефекту від терапії ЦК (16 мг/добу) і МТ (12,5 мг/тиж), автори застосували інфліксімаб (ІНФ) у дозі 5 мг/кг на одне введення. Це призвело до поліпшення гостроти зору та значного зменшення птозу та набряку правого ока. Однак після четвертої ін'єкції препарату розвинулася алергічна реакція, у зв'язку з чим ІНФ замінили на адалімумаб. Введення останнього в дозі 40 мг раз на 2 тижні протягом 2 років дозволило знизити дозу ГК до 8 мг на добу і домогтися нормалізації температури тіла, а також стабілізації шкірної симптоматики. Однак лівосторонній енофтальм зберігався протягом усього терміну спостереження.

Випадок успішного застосування ІНФ у 54-річного пацієнта із системним СП продемонстрували Е А1-№ат та співавт. . Протягом кількох років хворий відзначав рецидивні поширені ущільнення на стегнах і животі, лихоманку, міалгії, артралгії, нудоту та біль у животі. Цю симптоматику розцінювали як прояви целюліту, щодо чого неодноразово проводили антибактеріальну терапію, яка була неефективною. При гістологічному дослідженні біоптатів шкіри виявили типові ознаки лобулярного панікуліту. Застосування ГК як перорально, і у вигляді пульс-терапии з циклофосфаном успіху було. Призначення имура-на супроводжувалося розвитком нудоти та наростанням

рівнів трансаміназ. Триразове застосування ІНФ у дозі 5 мг/кг (0, 2 та 6 тижні) у поєднанні з ГК (10 мг/добу) дозволило значно зменшити клінічні прояви захворювання та нормалізувати лабораторні показники активності. Протягом 14-місячного періоду наступного спостереження мала місце стійка ремісіяхвороби.

Як випливає з вищевикладеного, застосування інгібіторів ФНВа при інфільтративній формі СП, резистентної до початкової терапії ГК та цитостатиками, видається виправданим і дозволяє значно покращити прогноз захворювання.

У комплексне лікування всіх форм СП рекомендується включати активний антиоксидант вітамін Е протягом року. Проведення хірургічних втручаньза будь-яких формах СП вважається недоцільним і сприяє прогресуванню захворювання.

Таким чином, на підставі аналізу поки що нечисленних літературних даних провідні принципи лікування хворих на СП надаються такими:

Досягнення ремісії або щонайменше скорочення тривалості та зниження вираженості запального процесу;

ЛІТЕРАТУРА

1. Вербенко О.В. Спонтанний паннікуліт. У кн.: Шкірні та венеричні хвороби: Рук-во для лікарів. За ред.

Ю.К. Скрипкіна. М.: Медицина, 1995; 2: 399-410.

2. Diaz Cascajo C., Borghi S., Weyers W. Panniculitis: визначення термінів і diagnostic strategy. Am J Dermat 2000; 22:530-49.

3. Ter Poorten M.C., Thiers B.H. Panniculitis. Dermatol Clin 2002; 20 (3): 421-33.

4. Іванов О.Л., Львів О.М. Довідник дерматовенеролога.

М., 2001; 178-91.

5. Севідова Л.Ю., Теплюк Н.П., Кузьміна Т.С., Лисенко Л.В. Болісні вузли, що розкриваються, і ділянки атрофії на шкірі стегон і гомілок. Ріс журн шкір вен болез 2005; 3:73-4.

6. Казакевич Є.В., Попов В.В., Липський В.Л., Шлаганова А.А. Випадок синдрому Пфейфера-Вебера-Крісчен. Клин мед 1999; 10:54.

7. Ходоровський В.І., Бородій В.А., Зима Н.Ф. Паннікуліт Пфейфер-Вебер-Крісчен. Клин хір 1984; 3:57-8.

8. Moraes A.J.P., Soares P.M.F., Zapata A.L. та ін. Panniculitis в childhood and adolescence. Pediat Inter 2006; 48: 48-53.

9. Iwasaki T., Hamano T., Ogata A. та ін. Досвідчений вплив пацієнта з феврилою, загальна панікулітіс (Weber-Christian disease) з оральним cyclosporin A: спричинення pathogenesis and therapy. Intern Med 1999; 38: 612-4.

10. Lamprecht P., Moosig F., Adam-Klages S. та ін. Невеликий vessel vasculitis and relapsing panniculitis periodic syndrome (TRAPS) в tumour necrosis factor receptor asocied. Ann Rheum Dis 2004; 63: 1518-20.

11. Ганджа І.М., Децик Ю.І., Пелещук О.П. Рідкісні та атипові синдроми захворювання в клініці внутрішніх захворювань. Київ: Здоров'я, 1982; 97-106.

12. Barthel H.R., Charrier U., Kramer M., Loch C. Досвідчений хід ідіопатічної феврильної панікуліти (Weber-Christian Disease) з thalidomide в пацієнта має раптові різні інші медичні терапии. J Clin Rheumatol 2002; 8:256-9.

13. Сучкова Т.М., Гамаюнов Б.М., Попов І.В., Тихомиров А.А. Хвороба Пфейфера-Вебера-Крісчен (спонтанний пані-куліт) у дівчинки підлітка. Тез. III Всерос. конгр. дермато-венер. Казань, 2009; 54.

14. Asano Y., Idezuki T., Igarashi A. У випадку з Rothmann-Makai panniculitis успішно treated with tetracycline. Clin Exp Dermatol 2006; 31 (3): 365-7.

15. Kirch W., Duhrsen U., Hoensch H. та ін. Cyclophosphamide-induced remission в Weber-Christian panniculitis. Rheumatol Int

При вузлуватій формі хронічного перебігу доцільно застосування НПЗП у поєднанні з амінохіноліновими препаратами та фізіотерапевтичними процедурами;

Вузловата та бляшкова форми, що протікають гостро або підгостро, вимагають раннього призначення ГК та цитотоксичних препаратів (циклофосфан, аза-тіоприн);

При інфільтративній формі СП як препарати вибору можуть розглядатися «селективні» цитостатики (ЦсА, ММФ), що призначаються на 6-місячний термін у поєднанні з ГК; при неефективності даної схеми слід вирішити питання призначення генно-інженерних біологічних препаратів - інгібіторів ФНОа

Необхідно наголосити, що велике значенняу веденні хворих на СП має профілактика рецидивів, що полягає в санації вогнищ інфекції, попередженні травм, у тому числі постін'єкційних, ударів, простудних захворювань, надлишкової інсоляції, а також дотримання гіпоалергенної дієтиз обмеженням жирів та вуглеводів.

16. Martin RJ, Michals E.L., Voth M.R. Cyclophosphamide-induced remission в Weber-Christian disease: case report. Mil Med 1977; 142: 158-60.

17. Szyszymar B., Gwiezdzinski Z. Дослідження реcurrent panniculits febrilis nonsuppurativa with methotrexate. Przegl Dermatol 1974; 61: 623-7.

18. Hotta T., Wakamatsu Y., Matsumura N. та ін. Азатіопріно-індустріальна передача в Weber-Christian disease. South Med J 1981; 74: 234-7.

19. Entzian P., Barth J., Monig H. та ін. Treatment of Weber-Christian panniculitis with cyclosporine A. Rheumatol Int 1987;7:181.

20. Usuki K., Itamura K., Urabe A., Takaku F. Досвідчений похід Weber-Christian disease by cyclosporin A. Am J Med 1988;85:276-8.

21. Pongratz G., Ehrenstein B., Hartung W. та ін. Хворий з Пейфер-Weber-Християнська хвороба - успішна терапія з cyclosporin A: case report. BMC Musculoskeletal Disorders 2010; 11:18.

22. Cantarini L., Fanti F., Galeazzi M. та ін. Ефективність cyclosponine A treatment in relapsing febrile lobular panniculitis asocied with small vessel vasculitis. Rheumatol Int 2010; 30:797-9.

23. Hinata M., Someya T., Yoshizaki H. та ін. Дослідження steroid-resistant Weber-Christian disease with biliary ductopenia using cyclosporin A. Rheumatology 2005;44:821-23.

24. Прохоренков В.І., Гузей Т.М., Гасіч Н.А. та ін. Випадок пан-нікуліт Вебера-Крісчен у дитини раннього віку.

Вестн дерматол венерол 2004; 2:34-7.

25. Zollinger H.W. Mycophenolate in transplantation. Clin Transplant 2004; 18:485-92.

26. Enk A.H., Knop J. Додаток про відношення ідіопатічної нудової панікуліті (Pfeifer-Weber-Christian disease) з mycophenolate mofetil. J Am Acad Dermat 1998; 39 (3): 508-9.

27. Baskan E.B., Saricaoglu1 H., Tunali S., Tolunay S. Ефективний доцільність щодо відношення ідіопатічної нудової panniculitis (Pfeifer-Weber-Christian disease) з mycophenolate mofetil.

J Dermatol Treat 2003; 14:57-60.

28. Mavrikakis J., Georgiadis T., Fragiadaki K., Sfikakis P. Orbital lobular panniculitis в Weber-Christian disease: sustained response до anti-TNF treatment and review of the literature. Surv Ophthalmol 2010; 55 (6): 584-89.

29. Al-Niaimi F., Clark C., Thorrat A., Burden A.D. Idiopathic lobular panniculitis: ремісію впроваджено і maintained with infliximab. Br J Dermatol 2009; 161: 691-2.