Захворювання на поліцитемію. Інші захворювання із групи Хвороби крові, кровотворних органів та окремі порушення, що залучають імунний механізм

Гематологи знають, що це захворювання важко піддається лікуванню та має небезпечні ускладнення. Поліцитемія характеризується змінами у складі крові, які впливають здоров'я пацієнта. Як розвивається патологія, якими симптомами характеризується? Дізнайтесь методи діагностики, способи лікування, лікарські засоби, прогнози життя для хворого

Що таке поліцитемія

На захворювання більше схильні чоловіки, ніж жінки, частіше хворіють люди середнього віку. Поліцитемія - аутосомно-рецесивна патологія, при якій по різних причину крові підвищується кількість еритроцитів – кров'яних тілець. Хвороба має інші назви – еритроцитоз, багатокрів'я, хвороба Вакеза, еритремія, її код за МКХ-10 – D45.Для недуги характерні:

• спленомегалія - ​​суттєве збільшення розмірів селезінки;
• підвищення в'язкості крові;
• значне вироблення, лейкоцитів, тромбоцитів;
• наростання об'єму циркулюючої крові (ОЦК).

Поліцитемія відноситься до групи хронічних лейкозів, що вважається рідкісною формою лейкемії. Справжню еритремію (polycythemia vera) поділяють на види:

• Первинна – злоякісна хвороба з прогресуючою формою, пов'язана з гіперплазією клітинних компонентів кісткового мозку – мієлопроліферацією. Патологія зачіпає еритробластичний паросток, що спричинює збільшення кількості еритроцитів.
• Вторинна поліцитемія – компенсаторна реакція на гіпоксію, спричинену курінням, високогірним підйомом, пухлинами надниркових залоз, легеневою патологією.

Хвороба Вакеза небезпечна ускладненнями. Через високу в'язкість порушується кровообіг у периферичних судинах. У великих кількостяхвиділяється сечова кислота. Все це загрожує:

• кровотечами;
• тромбозами;
• кисневим голодуванням тканин;
• крововиливами;
• гіперемією;
• геморагією;
• трофічні виразки;
• нирковими кольками;
• виразками в органах ШКТ;
• камінням у нирках;
• спленомегалією;
• подагрою;
• мієлофіброз;
• залізодефіцитною анемією;
• інфарктом міокарда;
• інсульт;
• летальним кінцем.

Види захворювання

Хвороба Вакеза, залежно від чинників розвитку, поділяється на види. Кожен має свої симптоми та особливості лікування. Медики виділяють:

• справжню поліцитемію, що викликає появу в червоному кістковому мозку пухлинного субстрату, що призводить до підвищення вироблення еритроцитів;
• вторинну еритремію – її причиною стає кисневе голодування, патологічні процеси, що відбуваються в організмі пацієнта та викликають компенсаторну реакцію

Первинна

Хвороба характеризується пухлинним походженням.Первинна поліцитемія – мієлопроліферативний рак крові – виникає при ураженні поліпотентних стовбурових клітин кісткового мозку. При захворюванні в організмі хворого:

• підвищується активність еритропоетину, що регулює виробництво кров'яних тілець;
• збільшується кількість еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів;
• відбувається синтез мутованих клітин мозку;
• утворюється проліферація заражених тканин;
• з'являється компенсаторна реакція на гіпоксію – йде додаткове збільшення числа еритроцитів.

При цьому виді патології складно впливати на клітини, що мутували, що мають високу здатність до поділу. З'являються тромботичні, геморагічні ураження. Хвороба Вакеза має особливості розвитку:

• відбуваються зміни у печінці, селезінці;
• тканини переповнюються в'язкою кров'ю, схильною до утворення тромбів;
• розвивається плеторичний синдром – вишнево-червоний колір шкірних покривів;
• виникає сильний свербіж;
• підвищується артеріальний тиск (АТ);
• розвивається гіпоксія.

Справжня поліцитемія небезпечна своїм злоякісним розвитком, що викликає тяжкі ускладнення. Для цієї форми патології характерні такі стадії:

• Початкова – продовжується приблизно п'ять років, протікає безсимптомно, розміри селезінки не змінені. ОЦК збільшено незначно.
• Розгорнута стадія – тривалість до 20 років. Відрізняється підвищеним змістомеритроцитів, тромбоцитів, лейкоцитів. Вона має дві підстадії – без зміни селезінки та з наявністю мієлоїдної метаплазії.

Остання стадія захворювання – постеритремічна (анемічна) – характеризується ускладненнями:

• вторинним мієлофіброзом;
• лейкопенією;
• тромбоцитопенією;
• мієлоїдною трансформацією печінки, селезінки;
• жовчнокам'яною, сечокам'яною хворобою;
• транзиторними ішемічними атаками;
• анемією – результатом виснаження кісткового мозку;
• емболією легеневої артерії;
• інфарктом міокарда;
• нефросклероз;
• лейкозом у гострій, хронічній формі;
• крововиливами у мозок.

Вторинна поліцитемія (відносна)

Цю форму хвороби Вакеза провокують зовнішні та внутрішні чинники. При розвитку вторинної поліцитемії в'язка кров, Що має підвищені обсяги, заповнює судини, провокуючи утворення тромбів При кисневому голодуваннітканин розвивається процес компенсації:

• нирки починають посилено виробляти гормон еритропоетин;
• запускається активний синтез еритроцитів у кістковому мозку.

Вторинна поліцитемія зустрічається у двох формах. Кожна їх має особливості. Виділяються такі різновиди:

• стресова – викликається нездоровим чиномжиття, тривалими перенапругами, нервовими розладами, несприятливими виробничими умовами;
• хибна, за якої загальна кількість еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів в аналізах знаходиться в межах норми, підвищення ШОЕ викликає зниження обсягу плазми.

Причини виникнення

Провокуючі чинники розвитку недуги залежить від форми захворювання. Первинна поліцитемія виникає як наслідок пухлинного новоутворення червоного кісткового мозку. Визначальними причинами виникнення справжнього еритроцитозує:

• генетичні збої в організмі – мутація ферменту тирозинкінази, коли амінокислота валін замінюється фенілаланін;
• спадкова схильність;
• ракові пухлиникісткового мозку;
• киснева недостатність- Гіпаксія.

Вторинну форму еритроцитозу викликають зовнішні причини. Не меншу роль у розвитку відіграють супутні хвороби. Провокуючими факторами є:

• кліматичні умови;
• проживання у високогірній місцевості;
• застійна серцева недостатність;
• ракові пухлини внутрішніх органів;
• гіпертензія легень;
• дія токсичних речовин;
• перенапруга організму;
• рентгенівське випромінювання;
• недостатнє надходження кисню до нирок;
• інфекції, що спричиняють інтоксикацію організму;
• куріння;
• погана екологія;
• особливості генетики – частіше хворіють європейці

Вторинну форму хвороби Вакеза викликають вроджені причини- Автономна продукція еритропоетину, висока спорідненість гемоглобіну до кисню. Є й набуті фактори розвитку недуги:

• артеріальна гіпоксемія;
• патології нирок – кістозні ураження, пухлини, гідронефроз, стеноз ниркових артерій;
• карцинома бронхів;
• пухлини надниркових залоз;
• гемангіобластома мозочка;
• гепатит;
• цироз печінки;
• туберкульоз.

Симптоми хвороби Вакеза

Захворювання, спричинене збільшенням кількості еритроцитів та об'єму крові, відрізняють характерні ознаки. Вони мають особливості в залежності від стадії хвороби Вакеза. Спостерігаються загальні симптоми патології:

• запаморочення;
• порушення зору;
• симптом Купермана – синюшний відтінок слизових оболонок та шкіри;
• напади стенокардії;
• почервоніння пальців нижніх та верхніх кінцівок, що супроводжується болями, печінням;
• тромбози різноманітної локалізації;
• сильне свербіння шкірних покривів, що посилюється при контакті з водою.

У міру прогресування патології у пацієнта виникають больові синдромирізноманітної локалізації. Спостерігаються порушення нервової системи. Для недуги характерними є:

• слабкість;
• стомлюваність;
• підвищення температури;
• збільшення селезінки;
• шум в вухах;
• задишка;
• відчуття втрати свідомості;
• плеторичний синдром – бордово-червоний колір шкірних покривів;
• головні болі;
• блювання;
• підвищення артеріального тиску;
• біль у руках від дотиків;
• мерзлякуватість кінцівок;
• почервоніння очей;
• безсоння;
• біль у підребер'ї, кістках;
• тромбоемболія легеневої артерії.

початкова стадія

Захворювання складно діагностувати на самому початку розвитку. Симптоми виражені слабо, схожі на застуду або стан людей похилого віку, відповідний похилого віку. Патологія виявляється випадково під час проведення аналізів. Про початкову стадію еритроцитозу говорять симптоми:

• запаморочення;
• зниження гостроти зору;
• напади головного болю;
• безсоння;
• шум в вухах;
• болючість пальців від дотиків;
• холодні кінцівки;
• ішемічні болі;
• почервоніння слизових поверхонь шкіри.

Розгорнута (еритремічна)

Розвиток захворювання характеризується появою виражених ознак високої в'язкості крові. Зазначається панцитоз – збільшення у аналізах кількості компонентів – еритроцитів, лейкоцитом, тромбоцитів. Для розгорнутої стадії характерна наявність:

• почервоніння шкіри до багряних відтінків;
• телеангіектазії – точкових крововиливів;
• гострих нападівбіль;
• сверблячки, що посилюється при взаємодії з водою.

На цій стадії захворювання спостерігаються ознаки дефіциту заліза – розшарування нігтів, сухість шкіри. Характерний симптом – сильне збільшеннярозмірів печінки, селезінки.У хворих відзначаються:

• порушення травлення;
• розлад дихання;
• артеріальна гіпертензія;
• біль у суглобах;
• геморагічний синдром;
• мікротромбози;
• виразки шлунка, дванадцяти палової кишки;
• кровотечі;
• кардіалгія – біль ліворуч у грудях;
• мігрені.

При розгорнутій стадії еритроцитозу хворі скаржаться відсутність апетиту. При дослідженнях виявляються камені в жовчному міхурі. Хвороба відрізняється:

• підвищеною кровоточивістю від невеликих порізів;
• порушенням ритму, провідності серця;
• набряклістю;
• ознаками подагри;
• болями в серці;
• мікроцитоз;
• симптомами сечокам'яної хвороби;
• змінами смаку, нюху;
• синцями на шкірі;
• трофічні виразки;
• нирковими кольками.

Анемічна стадія

На цьому етапі розвитку хвороба переходить у термінальну стадію. Організму для нормального функціонуванняне вистачає гемоглобіну. У хворого спостерігаються:

• значне збільшення печінки;
• прогресування спленомегалії;
• ущільнення тканин селезінки;
• при апаратне дослідження – рубцеві зміникісткового мозку;
• судинні тромбози глибоких вен, коронарних, церебральних артерій

На анемічній стадії небезпека життя пацієнта становить розвиток лейкозу. Для цього етапу хвороби Вакеза характерним є виникнення апластичної залізодефіцитної анемії, причина якої – витіснення клітин кровотворення з кісткового мозку сполучною тканиною. При цьому спостерігаються симптоми:

• Загальна слабкість;
• непритомність;
• відчуття нестачі повітря.

На цьому етапі за відсутності лікування у пацієнта швидко настає летальний кінець. До нього призводять тромботичні, геморагічні ускладнення:

• ішемічна форма інсульту;
• тромбоемболія легеневих артерій;
• інфаркт міокарда;
• спонтанні кровотечі – шлунково-кишкові, вен стравоходу;
• кардіосклероз;
• артеріальна гіпертензія;
• серцева недостатність.

Симптоматика захворювання у новонароджених

Якщо плід переніс гіпоксію в період внутрішньоутробного розвитку, його організм у відповідь починає посилене вироблення еритроцитів. Провокуючим фактором появи еритроцитозу у немовлят стає вроджена вада серця, легеневі патології. Захворювання призводить до таких наслідків:

• утворенню склерозу кісткового мозку;
• порушення вироблення лейкоцитів, відповідальних за імунну системуновонародженого;
• розвитку інфекцій, що призводять до смерті.

На початковій стадії захворювання виявляється за результатами аналізів – рівнем гемоглобіну, гематокриту, еритроцитів. При прогресуванні патології вже другого тижня після народження спостерігаються яскраво виражені симптоми:

• малюк плаче від дотиків;
• червоніє шкіра;
• збільшується розмір печінки, селезінки;
• з'являються тромбози;
• знижується маса тіла;
• при аналізах виявляється підвищена кількістьеритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів.

Діагностика поліцитемії

Спілкування пацієнта з гематологом починається із розмови, зовнішнього огляду, збору анамнезу. Лікар з'ясовує спадковість, особливості перебігу захворювання, наявність болю, частих кровотеч, ознак тромбозу. Під час прийому у пацієнта виявляється поліцитемічний синдром:

• багряно-червоний рум'янець;
• інтенсивне забарвлення слизових рота, носа;
• ціанотичний (синюшний) колір піднебіння;
• зміна форми пальців рук;
• очі червоного кольору;
• при пальпації визначається збільшення розміру селезінки, печінки.

Наступний етап діагностики – лабораторні дослідження. Показники, які говорять про розвиток недуги:

• збільшення загальної маси еритроцитів у крові;
• підвищення кількості тромбоцитів, лейкоцитів;
• значний рівень лужної фосфатази;
• велика кількість вітаміну В 12 у сироватці крові;
• підвищення еритропоетину при вторинному вигляді поліцитемії;
• зниження ситурації (насичення крові киснем) – менше 92%;
• зменшення ШОЕ;
• підвищення гемоглобіну до 240 г/л.

Для диференціальної діагностикипатології застосовуються спеціальні види досліджень та аналізів. Проводяться консультації уролога, кардіолога, гастроентеролога. Лікар призначає:

• біохімічний аналізкрові – визначає рівень сечової кислоти, лужної фосфатази;
• радіологічне дослідження – виявляє підвищення циркулюючих еритроцитів;
• стернальна пункція – паркан для цитологічного аналізукісткового мозку із грудини;
• трепанобіопсію - гістологію тканин з клубової кістки, що виявляє триросткову гіперплазію;
• молекулярно-генетичний аналіз

Лабораторні дослідження

Захворювання на поліцитемію підтверджують гематологічні зміни показників крові.Існують параметри, що характеризують розвиток патології. Дані лабораторних досліджень, які говорять про наявність поліцитемії:

Показник	Одиниці виміру	Значення
Гемоглобін
Маса циркулюючих еритроцитів
Еритроцитоз	клітин/літр
Лейкоцитоз		більше 12х109
Тромбоцитоз		понад 400х109
Гематокрит
Рівень сироваткового вітаміну В 12
Лужна фосфатаза		більше 100
Кольоровий показник

Апаратна діагностика

Після лабораторних досліджень гематологи призначають додаткові тести. Щоб оцінити ризик розвитку метаболічних, тромбогеморагічних порушень, застосовується апаратна діагностика. Пацієнт проходить дослідження залежно від особливостей перебігу захворювання. Хворому на поліцитемію проводять:

• УЗД селезінки, нирок;
• Вивчення серця - ЕхоКГ.

Методи апаратної діагностики допомагають оцінити стан судин, виявити наявність кровотеч, виразок. Призначаються:

• фіброгастродуоденоскопія (ФГДС) – інструментальне вивчення слизових оболонок шлунка, дванадцятипалої кишки;
• ультразвукова доплерографія (УЗДГ) судин шиї, голови, вен кінцівок;
• Комп'ютерна томографіявнутрішніх органів.

Лікування поліцитемії

Перш ніж приступити до терапевтичним заходам, необхідно з'ясувати різновид захворювання та її причини – від цього залежить схема лікування. Перед гематологами стоїть завдання:

• при первинній поліцитемії запобігти активності пухлини шляхом впливу на новоутворення у кістковому мозку;
• при вторинному вигляді – виявити захворювання, що спровокувало патологію та усунути його.

Лікування поліцитемії включає складання плану реабілітації та профілактики для конкретного хворого. Терапія має на увазі:

• кровопускання, що знижують кількість еритроцитів до нормального – у пацієнта забирають по 500 мл крові раз на два дні;
• підтримка фізичної активності;
• еритоцитофорез – забір крові з вени з подальшою фільтрацією та поверненням пацієнту;
• дотримання дієти;
• переливання крові та її компонентів;
• хіміотерапію для запобігання лейкозу.

У складних ситуаціях, що загрожують життю пацієнта, виконується пересадка кісткового мозку, спленектомія – видалення селезінки. При лікуванні поліцитемії велика увага приділяється використанню медикаментозних препаратів. Схема терапії включає застосування:

• кортикостероїдних гормонів – при тяжкому перебігунедуги;
• цитостатичних засобів- Гідроксимочевини, Іміфосу, що зменшують розростання злоякісних клітин;
• антиагрегантів, що розріджують кров, - Діпірідамолу, Аспірину;
• Інтерферону, що підвищує захисні сили, що посилює ефективність цитостатиків

Симптоматичне лікування передбачає використання препаратів, що зменшують в'язкість крові, що перешкоджають тромбоутворенню, розвитку кровотеч. Гематологи призначають:

• для виключення тромбозу судин – Гепарин;
• при сильних кровотечах – амінокапронову кислоту;
• у разі еритромелолгії – болю у кінчиках пальців – нестероїдні протизапальні засоби – Вольтарен, Індометацин;
• при шкірному свербіні – антигістамінні препарати – Супрастин, Лоратадін;
• при інфекційному генезі хвороби – антибіотики;
• при гіпоксичних причинах – оксигенотерапію.

Кровопускання або еритроцитоферез

Результативний спосіб лікування поліцитемії – флеботомія. При виконанні кровопускання зменшується обсяг циркулюючої крові, знижується кількість червоних кров'яних тілець (гематокрит), усувається свербіж шкіри. Особливості виконання процесу:

• перед флеботомією пацієнту вводять Гепарин або Реополіглюкін для покращення мікроциркуляції, плинності крові;
• надлишки видаляють за допомогою п'явок або роблять розріз, прокол вени;
• за один раз видаляють до 500 мл крові;
• процедуру проводять із проміжком від 2 до 4 днів;
• гемоглобін знижують до 150 г/л;
• гематокрит доводять до 45%.

Результативністю відрізняється інший метод лікування поліцитемії – еритроцитоферез. При екстракорпоральній гемокорекції із крові пацієнта виводять зайві еритроцити. Це покращує процеси кровотворення, збільшує споживання кістковим мозком заліза.Схема виконання цитоферезу:

1. Створюють замкнуте коло- У хворого з'єднують вени обох рук через спеціальний апарат.
2. З однієї забирають кров.
3. Пропускають її через апарат із центрифугою, сепаратором, фільтрами, де усувають частину еритроцитів.
4. Очищена плазма повертається пацієнтові – вводиться у вену на іншій руці.

Мієлодепресивна терапія цитостатиками

При тяжкому перебігу поліцитемії, коли кровопускання не дають позитивних результатів, лікарі призначають препарати, що пригнічують формування та розмноження клітин головного мозку Лікування цитостатиками потребує постійного проведення аналізів крові контролю ефективності терапії.Показаннями є фактори, що супроводжують поліцитемічний синдром:

• вісцеральні, судинні ускладнення;
• кожний зуд;
• спленомегалія;
• тромбоцитоз;
• лейкоцитоз.

Гематологи призначають препарати з урахуванням результатів аналізів, клінічної картинизахворювання. Протипоказаннями для терапії цитостатиками є дитячий вік. Для лікування поліцитемії застосовують лікарські засоби:

• Мієлобрамол;
• Іміфос;
• Циклофосфан;
• Алкеран;
• Мієлосан;
• Гідроксимочевина;
• Циклофосфамід;
• Мітобронітол;
• Бусульфан.

Препарати для нормалізації агрегатного стану крові

Завдання лікування при поліцитемії: нормалізація кровотворення, що включає забезпечення рідкого стану крові, її зсідання при кровотечах, відновлення стінок судин. Перед лікарями стоїть серйозний вибір препаратів, щоби не нашкодити хворому. Призначають ліки, що сприяють зупинці кровотеч – гемостатики:

• коагулянти – Тромбін, Вікасол;
• інгібітори фібринолізу - Контрікал, Амбен;
• стимулятори агрегації судин – хлористий кальцій;
• препарати, що знижують проникність – Рутін, Адроксон.

Велике значення у лікуванні поліцитемії для відновлення агрегатного стану крові має використання антитромботичних засобів:

• антикоагулянтів – Гепарин, Гірудин, Фенілін;
• фібронолітиків - Стрептоліаз, Фібринолізин;
• антиагрегантів: тромбоцитарних – Аспірин ( Ацетилсаліцилова кислота), Діпіридамол, Індобруфен; еритроцитарних – Реоглюмана, Реополіглюкіна, Пентоксифіліну.

Прогноз одужання

Що чекає на пацієнта з діагнозом поліцитемія? Прогнози залежать від виду захворювання, своєчасної діагностики та лікування, причин, появи ускладнень. Хвороба Вакеза у первинній формі має несприятливий сценарій розвитку. Тривалість життя становить до двох років, що пов'язано зі складністю терапії, високими ризикамиутворення інсультів, інфарктів, тромбоемболічних наслідків. Виживання можна збільшити, застосовуючи такі методи лікування:

• локальне опромінення селезінки радіоактивним фосфором;
• довічні процедури кровопускання;
• хіміотерапію.

Більш сприятливий прогноз при вторинній формі поліцитемії, хоча захворювання може закінчитись нефросклерозом, мієлофіброзом, еритроціанозом. Хоча повне одужаннянеможливо, життя пацієнту продовжується на значний термін – понад п'ятнадцять років – за умови:

• постійного спостереження у гематолога;
• цитостатичного лікування;
• регулярної гемокорекції;
• проходження хіміотерапії;
• усунення факторів, які провокують розвиток захворювання;
• лікування патологій, що викликали недугу.

Відео

Online Тести

• Ваша дитина: зірка чи лідер? (питань: 6)

  Цей тест призначений для дітей віком 10-12 років. Він дозволяє визначити, яке місце ваша дитина посідає у колективі однолітків. Щоб правильно оцінити результати і отримати найточніші відповіді, не варто давати багато часу на роздуми, попросіть дитину відповідати те, що першою спаде їй на думку.

Еритремія (справжня поліцитемія, еритроцитоз, хвороба Вакеза)

Що таке Еритремія (справжня поліцитемія, еритроцитоз, хвороба Вакеза)

Еритремія - хронічне захворюваннякровотворної системи людини з переважним порушенням еритропоезу, підвищенням вмісту гемоглобіну та еритроцитів у крові. Зазвичай, хвороба з'являється у віці від 40 до 60 років, найчастіше еритремія зустрічається у чоловіків. Діти хворіють рідко; у сімейному анамнезі інших випадків захворювання немає.

Що провокує / Причини Еритремії (справжньої поліцитемії, еритроцитозу, хвороби Вакеза):

У Останнім часомна основі епідеміологічних спостережень висуваються припущення про зв'язок хвороби із трансформацією стовбурових клітин. Спостерігається мутація тирозинкінази JAK 2 (Янус кінази), де в позиції 617 валін замінений фенілаланіном. Однак, ця мутація зустрічається і при інших гематологічних захворюваннях, але за поліцитемії найчастіше.

Симптоми Еритремії (справжньої поліцитемії, еритроцитозу, хвороби Вакеза):

на ранніх стадіяхЗахворювання симптоми, як правило, відсутні. Однак у міру наростання змін у системі кровопостачання хворі скаржаться на невиразне відчуття розпирання в голові, головний біль, запаморочення. Інші симптоми виникають залежно від цього, які системи організму виявляються ураженими. Парадоксально, але ускладненням еритремія може бути крововилив.

Розгорнута стадія характеризується яскравішою клінічною симптоматикою. Найчастішим і характерною ознакоює головний біль, що носять іноді характер болісних мігрені з порушенням зору.

Багато хворих скаржаться на болі в ділянці серця, іноді за типом стенокардії, болі в кістках, у надчеревній ділянці, схуднення, порушення зору та слуху, нестійкий настрій, сльозливість. Частим симптомомЕритремія є свербіж шкіри. Можуть бути напади болюу кінчиках пальців рук та ніг. Болі у своїй супроводжуються почервонінням ділянок шкіри.

При огляді привертає увагу особлива червоно-ціанотична забарвлення шкіри з переважанням темно-вишневого тону. Відзначається також почервоніння слизових оболонок (кон'юнктив, язика, м'якого неба). У зв'язку з частими тромбозами кінцівок спостерігається потемніння шкіри гомілок, іноді – трофічні виразки. Багато хворих скаржаться на кровоточивість ясен, кровотечі після видалення зубів, синці на шкірі. У 80% хворих відзначається збільшення селезінки: у розгорнутій стадії вона збільшена помірно, у термінальній часто спостерігається виражена спленомегалія. Зазвичай збільшена печінка. Часто у хворих на еритремію виявляється підвищення артеріального тиску. Як результат порушення харчування слизової оболонки та тромбозів судин можуть виникнути виразки 12-палої кишки та шлунка. Важливе місце у клінічній картині захворювання займають тромбози судин. Зазвичай спостерігаються тромбози мозкових та коронарних артерій, а також судин. нижніх кінцівок. Поряд з тромбозами хворі на еритремію схильні до розвитку геморагій.

У термінальній стадії клінічна картина визначається результатом захворювання - цирозом печінки, коронаротромбозом, осередком розм'якшення в головному мозку на ґрунті тромбозів. мозкових судині крововиливів, мієлофіброзом, що супроводжується анемією, хронічним мієлолейкозомта гострим лейкозом.

Прогноз залежить від віку хворого на момент постановки діагнозу, лікування та ускладнень. Смертність висока відсутність лікування і в тих випадках, коли еритремія поєднується з лейкемією та іншими раковими захворюваннями.

Діагностика Еритремії (справжньої поліцитемії, еритроцитозу, хвороби Вакеза):

Велике значення при постановці діагнозу істинної поліцитемії має оцінка клінічних, гематологічних та біохімічних показниківхвороби. Характерний зовнішній виглядхворого (специфічного забарвлення шкіри та слизових оболонок). Збільшення селезінки, печінки, схильність до тромбозів. Зміна показників крові: гематокриту, кількості еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів. Збільшення маси циркулюючої крові, підвищення її в'язкості, низька ШОЕ, збільшення вмісту лужної фосфатази, лейкоцитів, сироваткового вітаміну В12. Необхідно виключити захворювання, де є гіпоксія та неадекватне лікування вітаміном В12.
Для уточнення діагнозу необхідне проведення трепанобіопсії та гістологічне дослідження кісткового мозку.

Для підтвердження істинної поліцитемії найчастіше використовуються показники:

1. Збільшення маси циркулюючих еритроцитів:
   • для чоловіків – 36 мл/кг,
   • для жінок – понад 32 мл/кг
2. Збільшення гематокриту >52 % чоловіків та >47 % у жінок, збільшення гемоглобін > 185 г/л у чоловіків та > 165 г/л у жінок
3. Насичення артеріальної кровікиснем (більше 92%)
4. Збільшення селезінки – спленомегалія.
5. Зниження ваги
6. Слабкість
7. Пітливість
8. Відсутність вторинних еритроцитозів
9. Наявність генетичних аномалійу клітинах кісткового мозку, крім наявності хромосомної транслокації Філадельфійськоїхромосоми або з перебудованим геном BCR ABL
10. Освіта колоній еритроїдними клітинами in vivo
11. Лейкоцитоз більше 12,0×109 л (за відсутності температурної реакції, інфекцій та інтоксикацій).
12. Тромбоцитоз більше 400,0 10 9 в літрі.
13. Збільшення вмісту лужної фосфатази нейтрофільних гранулоцитів понад 100 од. (за відсутності інфекцій).
14. Рівень сироваткового вітаміну В 12 – більше 2200 нг
15. Низький рівеньеритропоетину
16. Пункція кісткового мозку та гістологічне дослідження пунктату, отриманого за допомогою трепанобіопсії, показують збільшення мегакаріоцитів.

Лікування Еритремії (справжньої поліцитемії, еритроцитозу, хвороби Вакеза):

Флеботомія (лікування кровопусканням) може швидко зменшити вміст еритроцитів. Частота та обсяг кровопускань залежить від вираженості еритреміі. Після низки таких процедур в організмі виявляється недостатньо заліза, що стабілізує вироблення еритроцитів та зменшує потребу у кровопусканнях.

У розгорнутій стадії еритремія показана цитостатична терапія. Найбільш ефективним цитостатичним препаратом при лікуванні еритремія є іміфос. Препарат вводиться внутрішньом'язово або внутрішньовенно у дозі 50 мг щодня перші 3 дні, а потім через день. На курс лікування – 400-600 мг. Ефект від іміфосу визначається через 1,5-2 місяці, оскільки препарат діє лише на рівні кісткового мозку. В окремих випадках спостерігається розвиток анемії, що зазвичай поступово ліквідується самостійно. При передозуванні іміфосу може виникнути гіпоплазія кровотворення, на лікування якої застосовується преднізолон, неробол, вітамін В6 і В12, і навіть гемотрансфузії. Середня тривалістьремісії становить 2 роки, підтримуюча терапія не потрібна. При рецидиві захворювання чутливість до іміфосу зберігається. При наростаючому лейкоцитозі, швидкому зростанні селезінки призначають мієлобромол по 250 мг протягом 15-20 днів. Менш ефективний при лікуванні еритреміі мієлосан. В якості симптоматичних засобівЛікування еритреміі використовують антикоагулянти, гіпотензивні препарати, аспірин.

У важких випадках використовують методи лікування, які пригнічують активність кісткового мозку. Раніше використовували радіоактивний фосфор або протиракові препарати, що іноді призводило до розвитку лейкемії.

Профілактика Еритремії (справжньої поліцитемії, еритроцитозу, хвороби Вакеза):

До яких лікарів слід звертатися, якщо у Вас Еритремія (справжня поліцитемія, еритроцитоз, хвороба Вакеза):

Вас щось непокоїть? Ви хочете дізнатися більш детальну інформацію про Еритремію (справжньої поліцитемії, еритроцитозу, хвороби Вакеза), її причини, симптоми, методи лікування та профілактики, перебіг перебігу хвороби та дотримання дієти після неї? Чи Вам необхідний огляд? Ви можете записатися на прийом до лікаря– клініка Eurolabзавжди до ваших послуг! Найкращі лікаріоглянуть Вас, вивчать зовнішні ознаки та допоможуть визначити хворобу за симптомами, проконсультують Вас та нададуть необхідну допомогуі поставлять діагноз. ви також можете викликати лікаря додому. Клініка Eurolabвідкрита для Вас цілодобово.

Як звернутися до клініки:
Телефон нашої клініки у Києві: (+38 044) 206-20-00 (багатоканальний). Секретар клініки підбере Вам зручний день та годину візиту до лікаря. Наші координати та схема проїзду вказані. Перегляньте детальніше про всі послуги клініки на її.

(+38 044) 206-20-00

Якщо Вами раніше були виконані будь-які дослідження, обов'язково візьміть їх результати на консультацію до лікаря.Якщо дослідження не були виконані, ми зробимо все необхідне в нашій клініці або у наших колег в інших клініках.

У вас? Необхідно дуже ретельно підходити до стану Вашого здоров'я загалом. Люди приділяють недостатньо уваги симптомів захворюваньі усвідомлюють, що це хвороби може бути життєво небезпечними. Є багато хвороб, які спочатку ніяк не виявляють себе в нашому організмі, але в результаті виявляється, що, на жаль, їх вже лікувати занадто пізно. Кожне захворювання має певні ознаки, характерні зовнішні прояви- так звані симптоми хвороби. Визначення симптомів – перший крок у діагностиці захворювань загалом. Для цього просто необхідно по кілька разів на рік проходити обстеження у лікарящоб не тільки запобігти страшну хворобу, але й підтримувати здоровий дух у тілі та організмі загалом.

Якщо Ви хочете поставити запитання лікарю – скористайтеся розділом онлайн консультації, можливо Ви знайдете там відповіді на свої запитання та прочитаєте поради щодо догляду за собою. Якщо Вас цікавлять відгуки про клініки та лікарі – спробуйте знайти потрібну Вам інформацію в розділі . Також зареєструйтесь на медичному порталі Eurolab, щоб бути постійно в курсі останніх новин та оновлень інформації на сайті, які будуть автоматично надсилатися Вам на пошту.

Інші захворювання із групи Хвороби крові, кровотворних органів та окремі порушення, що залучають імунний механізм:

B12-дефіцитна анемія

Анемії, зумовлені порушенням синтезу утилізацією порфіринів

Анемії, зумовлені порушенням структури ланцюгів глобіну

Анемії, що характеризуються носієм патологічно нестабільних гемоглобінів

Анемія Фанконі

Анемія, пов'язана зі свинцевим отруєнням

Апластична анемія

Автоімунна гемолітична анемія

Автоімунна гемолітична анемія

Аутоімуна гемолітична анемія з неповними тепловими аглютинінами

Аутоімуна гемолітична анемія з повними Холодовими аглютинінами

Аутоімуна гемолітична анемія з тепловими гемолізинами

Хвороби важких ланцюгів

хвороба Верльгофа

Хвороба Віллебранда

хвороба Ді Гул'єлмо

хвороба Крістмаса

Хвороба Маркіафави-Мікелі

Хвороба Рандю - Ослера

Хвороба важких альфа-ланцюгів

Хвороба важких гамма-ланцюгів

Хвороба Шенлейн - Геноха

Позакістномозкові ураження

Волосатоклітинний лейкоз

Гемобластози

Гемолітико-уремічний синдром

Гемолітико-уремічний синдром

Гемолітична анемія, пов'язана з дефіцитом вітаміну Е

Гемолітична анемія, пов'язана з дефіцитом глюкозо-6-фосфатдегідрогенази (Г-6-ФДГ)

Гемолітична хвороба плода та новонародженого

Гемолітичні анемії, пов'язані з механічним ушкодженням еритроцитів

Геморагічна хвороба новонароджених

Гістіоцитоз злоякісний

Гістологічна класифікація лімфогранулематозу

ДВС-синдром

Дефіцит К-вітамінзалежних факторів

Дефіцит фактора I

Дефіцит фактора II

Дефіцит фактора V

Дефіцит фактора VII

Дефіцит фактора XI

Дефіцит фактора XII

Дефіцит фактора XIII

Залозодефіцитна анемія

Закономірності пухлинної прогресії

Імунні гемолітичні анемії

Клопове походження гемобластозів

Лейкопенії та агранулоцитози

Лімфосаркоми

Лімфоцитома шкіри (хвороба Цезарі)

Лімфоцитома лімфатичного вузла

Лімфоцитома селезінки

Променева хвороба

Маршова гемоглобінурія

Мастоцитоз (червоноклітинний лейкоз)

Мегакаріобластний лейкоз

Механізм пригнічення нормального кровотворення при гемобластоз

Механічна жовтяниця

Мієлоїдна саркома (хлорома, гранулоцитарна саркома)

Мієломна хвороба

Мієлофіброз

Порушення коагуляційного гемостазу

Спадкова a-fi-ліпопротеїнемія

Спадкова копропорфірія

Спадкова мегалобластна анемія при синдромі Леш - Найана

Спадкові гемолітичні анемії, зумовлені порушенням активності ферментів еритроцитів

Спадковий дефіцит активності лецитин-холестерин-ацилтрансферази

Спадковий дефіцит фактора X

Спадковий мікросфероцитоз

Спадковий піропойкілоцитоз

Спадковий стоматоцитоз

Спадковий сфероцитоз (хвороба Мінковського-Шоффара)

Спадковий еліптоцитоз

Спадковий еліптоцитоз

Гостра порфірія, що перемежується.

Гостра постгеморагічна анемія

Гострі лімфобластні лейкози

Гострий лімфобластний лейкоз

Гострий лімфобластний лейкоз

Гострий маловідсотковий лейкоз

Гострий мегакаріобластний лейкоз

Система кровотворення в організмі забезпечує його життєдіяльність. Від здоров'я кровотворної системи залежать всі складові тіла людини. Багато хто напевно чув, що буває захворювання крові. Різновидів патологій кровоносної системи та причин їх виникнення маса. До одного з таких відноситься хвороба Вакеза, еритремія, або хронічний лейкоз - це тотожні терміни, що стосуються злоякісної патології кровотворення. Тепер розглянемо докладніше, еритремія – що це таке та ознаки цієї хвороби.

Патогенез еритреміі

Захворювання еритремія – що це таке? Хвороба Вакеза або еритремія, що, по суті, стосується медичних термінів одного відхилення в діяльності кровоносної системи, характеризуються критичним збільшенням в'язкості крові. Згущення крові відбувається через розростання формених елементівкрові (переважно еритроцитів), стану іменованого істинною поліцитемією. Її також називають первинною поліцитемією, терміном, що походить від грецького «полі» - багато, «цитус» - клітина.

Етіологія еритремія – що це таке? Це патологічний станкровотворної системи, у якому кістковий мозок виробляє дуже багато еритроцитів. Внаслідок перевищення червоних кров'яних та деяких інших кров'яних тілець кров стає в'язкою. Згустіла кров насилу циркулює по судинах, до того ж це може призвести до посиленого утворення тромбів. При такому розвитку подій, ні про яке повноцінне постачання органів і тканин киснем і поживними речовинамине може бути й мови. В результаті захворювання Вакеза прогресує гіпоксія, яка згодом тільки наростає і тягне за собою цілий комплекспроблем із здоров'ям. Еритремія поділяється на справжню та відносну. Справжня еритремія супроводжується збільшенням тромбоцитів та лейкоцитів.

Що таке еритремія вперше з'ясував Вакез у 1892 році, через що хвороба і отримала його ім'я. І лише 1903 року остаточно було встановлено, що обумовлено злоякісна патологіязбільшенням активності центрального органу кровотворення, тобто кісткового мозку.

Саме послідовником доктора Вакеза, Ослер захворювання було виділено в індивідуальну нозологічну категорію хвороб кровотворної системи.

Симптоми хвороби Вакеза у переважній кількості клінічних випадківзустрічаються у літній частині населення, зокрема чоловічого, віком від 65 до 85 років. У літніх пацієнтів еритремія протікає тривало, часто в прихованою формою(Хронічний лейкоз). Серед людей, що знаходяться в віковому періодімолодості чи зрілості, захворювання Вакеза трапляється дуже рідко. Але ті поодинокі випадки, які виявляються, свідчать про поспішний розвиток еритреміі. І гостра форма хвороби Вакеза має місце переважно у жінок.

Така незвичайна етіологія еритреміі, на думку вчених у галузі медицини, може бути обумовлена ​​генетичною схильністю. Так, від захворілого предка, у якого спостерігався млявий хронічний лейкоз, якщо передавалася патологія нащадкам. То в молодого покоління еритремія вже протікала у швидшій формі. Але спадковість це не єдина причина захворювання Вакеза.

Причини еритреміі

Ниркові патології:

• Гідронефроз.
• Стеноз ниркових артерій.
• Пересаджування нирок.
• Кісти.

Еритропоетин-провокуючі пухлини:

• Печінково-клітинний рак.
• Онкологія нирок.
• Рак яєчників.
• Феохромоцитома.
• Кісти та аденоми гіпофіза.
• Пухлинні процеси в мозочку.
• Маткова міома.

Стрес-еритроцитози, однойменна назва ще синдром Гайсбека або псевдополіцитемія, відносяться до відносного еритроцитоцу. При відносній формі еритремія збільшується швидкість осідання еритроцитів. Подібний станобумовлено скороченням обсягу плазми, що також призводить до перевищення необхідної еритроцитарної маси. Клінічна характеристикастрес-еритроцитоз охоплює ожиріння, підвищений артеріальний тиск, реактивність судинної системи.

Стадії істинної еритреміі

Перша стадія (початкова) еритремія характеризується відсутністю симптоматики. Людина почувається звичним чиномСистема кровотворення функціонує ще нормально, але процес підвищеного вироблення еритроцитів вже починає набирати обертів. На цьому етапі захворювання Вакеза навіть якщо здати аналізи, вони покажуть несуттєве перевищення всіх елементів крові, крім лейкоцитів, через що може спостерігатися посилене кровонаповнення всіх внутрішніх органів.

У цій фазі еритремія, як медик, так і сам пацієнт, не повинні недооцінювати на перший погляд, нібито цілком нормальні аналізи. Знаючи про таку патологію кровотворного апарату, як еритремія, краще підстрахуватися та у разі найменшої підозри продовжити дослідження. Це допоможе або розвіяти підозри про наявність захворювання на Вакезу, або вчасно розпочати лікування, щоб уникнути тяжких наслідківта суттєво продовжити життя пацієнту. Початкова стадія еритремія при бездіяльності може тривати близько шести років.

Починаючи з другої стадії (А), у людини виявляються симптоми еритреміі. Захворювання Вакезу у цій фазі може бути від 10 до 12 років. Протягом цього періоду еритремія у людини поступово розростаються і збільшуються в розмірах органи кровотворення, такі як селезінка та печінка. У аналізах крові захворювання Вакеза явно помітний дефіцит заліза.

У судинної системипри еритреміі може спостерігатися тромбоутворення.

Еритремія другої стадії (Б) відрізняється яскраво вираженим збільшенням печінки та селезінки за рахунок пухлинних процесів. У кістковому мозку при захворюванні Вакеза можна помітити безліч тканини, що зарубцювалася. Пацієнт, що знаходиться в даному періоді прогресування захворювання Вакеза, може відзначати схильність до кровотеч. А при обстеженні організму легко можна знайти велику кількість тромбів.

Третя стадія еритреміі – анемічна, настає, якщо пацієнт нехтує проходженням обстеження та лікування. Період її розвитку з початку еритреміі становить від 9 до 23 років. Крім всіх вищезгаданих відхилень, поступово кров'яні клітини перестають справлятися з покладеною на них місією, що тягне за собою багато незворотних процесів в організмі людини. До одного з таких процесів відноситься масштабне рубцювання тканин головного мозку. На цьому етапі еритремії шанси залишитися живими мінімальні. При постійному спостереженнімедиків та безперервному лікуванні захворювання Вакеза можна ще якийсь час підтримувати в тілі життєдіяльність. Але навряд чи цей стан триватиме довго.

Клінічні ознаки еритреміі

Як вже стало зрозуміло з попереднього розділу, що безпосередньо від стадії еритремія симптоми бувають того чи іншого ступеня вираженості. Якщо еритремія не набрала ще обертів, людина не здавала аналізи крові і не проходила обстежень. То в такому разі запідозрити захворювання Вакеза можна за такими ознаками.

Симптоматика еритреміі (повнокров'я):

1. Тривалі кровотечі через найменші травми виникають через переповнення тіла кров'ю і порушення процесу згортання.
2. Виявляються набряклі вени (особливо в області шиї).
3. Шкіра набуває вишневого кольору (обличчя, пензля).
4. Спостерігається гіперемія губ та язика (червоно-синій відтінок), а також кон'юктиви очного яблука.
5. Відчуття свербежу, який посилюється після водних процедур.
6. Іноді може виникати печіння на кінцях пальців, носа, вушних мочок(Еритромелалгія).
7. До сильного болюі печіння приєднуються ціанотичні плями.

При еритреміі біль і печіння в кінцівках виникають через мікротромб, через утворення великої кількості тромбоцитів. При хворобі Вакеза симптоми можуть бути у вигляді виразок дванадцятипалої кишки. Виразки ДПК супроводжують еритремію внаслідок утворення тромбів у судинах слизової оболонки шлунково-кишкового тракту, які у свою чергу призводять до погіршення трофіки. А результатом тромбоутворення в органах травлення є не тільки виразкова хвороба, а й активація патогенних бактерійХелікобактер пілорі.

З плином захворювання Вакеза у пацієнта прогресують некротичні процеси тканин верхніх та нижніх кінцівок. Розвивається цей патологічний стан, внаслідок закупорки капілярів в'язкою кров'яною субстанцією. Некротичні зміниу тканинах спочатку проявляються втратою чутливості, стають холодними на дотик і блідими. А коли процес насичення тканин поживними речовинами та киснем припиняється, то ці місця чорніють і підлягають висіченню чи ампутації.

Що стосується серця при захворюванні на Вакезу, то через переповнення крові відбувається розтягнення (дилатація) серцевих порожнин. А внаслідок тромбоутворення трапляються випадки інфарктів міокарда або інсультів головного мозку, а також тромбоемболії легені. Тому при перших ознаках еритреміі потрібно розпочинати лікування, щоб уникнути інвалідності та зберегти якомога довше собі життя.

Хто схильний до еритреміі

У зоні ризику захворюваності на еритремію знаходяться особи:

1. При патології органів дихання.
2. Наявність онкологічних процесів.
3. Схильні до постійних стресів.
4. При сильній інтоксикації організму.
5. Якщо мало місце радіаційне опромінення.
6. Внаслідок масштабних хірургічних операцій.
7. При порушенні структури гемоглобіну білка (гемоглобінопатія).
8. При відхиленнях у ендокринній системі.
9. У злісних курців.

Діагностування еритреміі

Захворювання Вакеза можна діагностувати шляхом здавання крові для аналізу та проходження обстеження за допомогою інструментальних апаратів.

Методи діагностики еритреміі:

• Загально-клінічний аналіз кров'яної маси показує рівень еритроцитів, гемоглобіну, тромбоцитів, лейкоцитів, гематокриту та ШОЕ.
• Біохімічне дослідження кров'яної субстанції встановлює показники сечової кислоти, білірубіну, заліза, лужної фосфатази, АсАТ (аспартатамінотрансферази) та АлАТ (аланінамінотрансферази).
• Лабораторне дослідження кровотоку ОЖСС виявляє рівень загальної сироватки, яка сполучає залізо.
• Вивчення зразків крові на встановлення рівня еритропоетину. Завдяки визначенню показників цього гормону, можна виявити ступінь відхилень у системі кровотворення.
• Для обстеження печінки та селезінки застосовується ультразвук (УЗД).

Дослідження кісткового мозку при захворюванні на Вакезу гістологічним або цитологічним методом. З цією метою проводять трепанобіопсію чи стернальну пункцію. На додаток до всього не зайвим буде провести доплерографія. Даний діагностичний методпоказує швидкість кровотоку в досліджуваних органах та тканинах. Завдяки доплерографії при захворюванні на Вакезу, доступне виявлення ділянок кровоносної системи, уражених тромбами.

Терапія захворювання Вакеза

Лікування еритремії зводиться до підтримки рівня гематокриту та гемоглобіну. Тому що повністю захворювання Вакеза вилікувати неможливо, тому прихованого розвитку. А в момент прояву симптомів еритремія вже має незворотний процес. Але зупинити і стримувати прогресування як істинного, так і відносного захворювання Вакеза цілком під силу, природно, під невсипущим контролем лікаря-гематолога.

Еритремія лікування зазвичай передбачає прийом ряду препаратів:

• Препарати, що містять залізо, для підтримки рівня гемоглобіну.
• Ліки для контролю вмісту в організмі сечової кислоти.
• Препарати, що пригнічують гіперплазію паростків у кістковому мозку.
• Лікарські засоби, що знижують процес утворення тромбів.
• Препарати для нормалізації селезінки та печінки.
• Цитостатики, дія яких спрямовано придушення пухлинних процесів.

Препарати для лікування еритреміі здебільшого мають серйозні побічні ефекти. Лікарські засоби від захворювання Вакеза на свій розсуд приймати категорично заборонено. терапевтичного ефекту, можна завдати непоправної шкоди організму Курс лікування та дозування терапії при захворюванні на Вакезу потрібно обов'язково погоджувати з лікарем. І лише на підставі результатів обстеження з урахуванням усіх індивідуальних особливостейорганізму.

Вконтакте

Хвороба Вакеза
У цього захворювання багато назв: поліцитемія, справжня поліцитемія, еритремія, а на честь авторів, які вперше відкрили і докладно описали її, хвороба Вакеза або хвороба Вакеза - Ослера.
Ослер пов'язав виникнення поліцитемії із підвищенням активності кісткового мозку. Відмінність цього захворювання від еритроцитозу полягає у відсутності ураження органів чи систем людського організму, які супроводжуються різким збільшенням кількості еритроцитів у крові.
Поліцитемію можна віднести до хронічних лейкозів, коли пухлина вражає всі паростки кровотворення, більшою мірою торкаючись еритроцитарної. Захворювання характеризується збільшенням кількості не тільки еритроцитів, а й інших кров'яних клітин(лейкоцитів, тромбоцитів), підвищенням гемоглобіну, в'язкості та маси циркулюючої крові, а також її згортання. Все це призводить до порушення нормального кровопостачання органів і систем, гіпоксії та утворення тромбів.
Причину захворювання не встановлено. Однак спадковий факторграє певну роль її розвитку. Хвороба довгі рокиможе протікати безсимптомно, виявляючись у літньому віці (після 60-70 років), частіше в осіб чоловічої статі.
клінічна картина
Захворювання протікає довго і має відносно доброякісний перебіг. На початковій стадії симптоми захворювання виражені слабо, хворі пред'являють скарги на головний біль, запаморочення, зниження працездатності, мерзлякуватість у руках і ногах, порушення сну. Надалі з'являється свербіж шкіри, який є головною діагностичною ознакою хвороби і зустрічається майже у половини хворих. Змінюється колір шкіри, він набуває багряно-ціанотичного характеру, особливо це помітно на обличчі, шиї, кистях рук. Тромбози кінцівок як викликають зміна кольору шкіри, а й сприяють утворенню трофічних виразок. Часто виникають тромбози судин головного мозку та серця, утворюються виразки 12-палої кишки та шлунка. Майже у всіх хворих відзначається спленомегалія (збільшення селезінки). Підвищення артеріального тиску з одночасним збільшенням селезінки вважається характерною ознакою поліцитемії.
Результатом захворювання можуть стати тромбози різних органів, анемія, гострий лейкоз, цироз печінки .
Діагностика
Діагноз захворювання ставиться виходячи з клінічної картини, даних лабораторних досліджень (гемограма, гістологія кісткового мозку). Кількість еритроцитів на 1 мл крові збільшується до 7 – 10 млн.; гемоглобін досягає 180 - 240 г/л; гематокрит – більше 52% (у чоловіків) та більше 47% (у жінок).
Лікування
Тактика лікування хворих визначається лікарем залежно від проявів хвороби та стадії захворювання.
До основних методів належать: кровопускання, застосування цитостатиків, симптоматична терапія.

Справжня поліцитемія (еритремія, хвороба Вакеза)відноситься до мієопроліферативних захворювань, протягом яких при ураженні стовбурової клітини відбувається проліферація трьох її паростків. Відбувається підвищена освітаеритроцитів, меншою мірою - лейкоцитів та тромбоцитів. У більшості випадків при цьому захворюванні спостерігається мієлоїдна метаплазія селезінки.

Число випадків еритреміі становить 1 на 100 тисяч населення, причому у чоловіків ця патологія зустрічається дещо частіше, ніж у жінок. Серед осіб віком від 60 років хвороба Вакеза зустрічається частіше, ніж в інших вікових групах.

Етіологія та патогенез істинної поліцитемії

Основу захворювання становить трансформація кровотворної стовбурової клітини, що дає право розглядати хворобу Вакеза як неопластичне клональне захворювання.

Злоякісної трансформації піддається поліпотентна стовбурова клітина, що веде до залучення до процесу всіх трьох паростків кровотворення. Найбільшої проліферації досягають клітини еритроїдного паростка. Так як це відбувається у відсутності еритропоетину, ця ознака є специфічною для еритреміі.

Характерною ознакою для хвороби Вакеза є скупчення поліморфних мегакаріоцитів.

З підвищенням маси циркулюючих еритроцитів підвищується гематокрит, кров стає більш в'язкою. Поєднання цих факторів разом із тромбоцитозом призводить до порушення мікроциркуляції та частих тромбоемболічних ускладнень. Паралельно відбувається розвиток мієлоїдної метаплазії селезінки.

Клінічна картина хвороби Вакеза

Захворювання протікає у 4 стадії, що відображають патологічні процеси, що відбуваються в кістковому мозку та селезінці

У першу стадію захворюваннявідзначається еритроцитоз, у кістковому мозку – панмієлоз. Тривалість цієї сталі - до 5 років.

Захворювання в цій стадії супроводжується плеторою, акроціанозом, болями і парестезіями в кінчиках пальців. Деякі пацієнти відзначають появу свербежу після миття. Збільшення обсягу циркулюючих еритроцитів призводить до появи артеріальної гіпертензії у пацієнтів, які до початку захворювання не скаржилися на даний симптомабо посилення вже наявної гіпертонічної хвороби, яка погано піддається лікуванню традиційними. гіпотензивними препаратами. Більше вираженими стають симптоми ішемічної хвороби серця, церебрального атеросклерозу.

Оскільки захворювання розвивається поступово, від початку до постановки діагнозу проходить від 2 до 4 років.

Друга стадія хвороби Вакезаназивається еритремічним і триває від 10 до 15 років. Крім еритроцитозу, спостерігається підвищення вмісту нейтрофілів зі зрушенням вліво. Картина кісткового мозку в цю стадію захворювання характеризується тотальною триростковою гіперплазією з вираженим мегакаріоцитоз. Мієлоїдна метаплазія селезінки ще відсутня, але є спленомегалія, обумовлена ​​посиленою секвестрацією еритроцитів та тромбоцитів.

Ця стадія захворювання супроводжується більш важкими та частішими судинними ускладненнями. Вищий ризик розвитку тромботичних ускладнень у пацієнтів похилого віку, які мають попередні тромбози в анамнезі.

Найбільш часто тромбуються судини головного мозку, коронарні артерії та судини, які живлять органи черевної порожнини.

Нерідко при істинній поліцетимії, незважаючи на підвищену кількість тромбоцитів, спостерігається геморагічний синдром, що проявляється носовими кровотечами та рясною крововтратою після екстракції зуба. Це відбувається через повільне перетворення фібриногену на фібрин і порушення ретракції кров'яного згустку.

Вісцеральними ускладненнями при хворобі Вакеза можуть бути ерозії та виразки шлунка та дванадцятипалої кишки. Вони є наслідком порушення кровотоку та трофіки слизової шлунка та кишечника.

Друга стадія еритреміівідрізняється приєднанням мієлоїдної метаплазії селезінки. Спленомегалія стає більш вираженою. У периферичної кровіспостерігається лейкоцитоз, зсув формули вліво відбувається до молодих форм. Кістковий мозок характеризується панмієлозом. Деяка стабілізація стану хворих на даному етапі захворювання може бути обумовлена ​​зниженням рівня еритроцитів завдяки підвищеному їх руйнуванню селезінкою.

Третя стадія хвороби Вакезаотримала назву анемічної. Крім явища анемії у периферичній крові спостерігається тромбоцитопенія, панцитопенія. Паралельно наростає спленомегалія та кахексія.

Діагностика еритреміі

Критерії, що дозволяють діагностувати справжню поліцитемію, Поділяються на головні та додаткові.

До перших відносять збільшення маси циркулюючих еритроцитів за нормального насичення артеріальної крові киснем, а також спленомегалію.

Додатковими симптомами є тромбоцитоз і лейкоцитоз за відсутності ознак інфекції, підвищення активності лужної фосфатази вище 100 од. високий вміствітаміну B12.

В даний час велике значення в діагностиці еритремія надається картині кісткового мозку.

Лікування істинної поліцетимії

Для профілактики тромбозів призначається аспірин у дозі від 50 до 250 мг на добу.

Часто з корекцією мікроциркуляції проходять і симптоми свербежу після гарячої ванни. Однак у ряді випадків для усунення цього симптому доводиться вдаватися до ультрафіолетового опроміненняаутокрові.

Для зниження вмісту кількості еритроцитів застосовуються кровопускання, які потрібно проводити вкрай обережно. Часті кровопускання можуть призвести до дефіциту заліза, який не потребує корекції без ознак нестачі тканинного цього елемента.

Виражена еритремія вимагає застосування медикаментозних методівзниження кількості еритроцитів Для цього використовують препарати гідроксимочевини, альфа-інтерферон, мієлосан.

Незважаючи на те, що захворювання протікає тривало і відносно сприятливо, фатальні наслідки при хворобі Вакеза можливі через ускладнень, що розвиваютьсязахворювання. Найчастіше загрозу життю пацієнта несуть тромбози та тромбоемболії, а також трансформація захворювання на гострий лейкоз.

Профілактика істинної поліцетимії

Профілактичні заходи при еритремії спрямовані на раннє виявленнязахворювання та недопущення розвитку ускладнень хвороби.