Помірний клапанний стеноз легеневої артерії. Стеноз легеневої артерії середня тривалість життя

За легеневою артерією циркулює венозна кров, яка потрапляє з правого шлуночка серця в легені. На шляху кровотоку є три окремі клапани. Порушення в циркуляції призводить до проблем у роботі серця, легень та головного мозку.

Клапанний стеноз легеневої артерії зустрічається у 10% випадків уродженої серцевої недостатності та вад серця. Досить високий відсоток пацієнтів страждає від набутої форми захворювання.

Що таке стеноз із ураженням легеневої артерії

Найчастіше зустрічається клапанний стеноз легеневої артерії у новонароджених. Захворювання має таку клінічну картину. Звуження судини підвищує тиск у правому шлуночку. Стеноз легеневої артерії в дітей віком змушує м'яз серця докладати великих зусиль підтримки нормального кровотоку. У результаті формується так званий «серцевий горб». Причинами розвитку захворювання новонародженого є генетичний чинник.

Незначний стеноз діагностувати під час пологів практично неможливо. У новонародженої дитини немає синюшності, прослуховується нормальний серцевий ритм.

За відсутності тенденції зменшення просвіту не потрібно ніякої додаткової терапії. Середня тривалість життя ідентична звичайній здоровій людині.

Природжений стеноз у тяжкій формі проявляється чіткою клінічною картиною та проявами. Прогноз захворювання вкрай несприятливий. Якщо не провести оперативного лікування, дитина загине протягом року.

Стеноз у дорослих дещо відрізняється щодо клінічної картини від того, що діагностується у дітей. Про розвиток змін у структурі свідчать характерні симптоми та ознаки:

• Скарги на біль у ділянці грудної клітки.
• Поява синюшності губ, зміна кольору кінчиків пальців.
• Пульсація вен шийного відділу.
• Розвиток хронічної втоми.
• Загострення симптомів при піднятті тяжкості та виконанні важкої фізичної роботи.

При проведенні діагностичного дослідження шум при стенозі добре прослуховується в міжлопатковому просторі. Ще однією характерною ознакою, що допомагає при диференціальній діагностиці, є відсутність стрибків артеріального тиску.

Наскільки небезпечним є захворювання

Прогноз стенозу залежить від стадії розвитку захворювання, локалізації звуження просвіту та своєчасно виявленої патології.

Прийнято класифікувати чотири етапи розвитку хвороби:

1. Помірний стеноз - цьому етапі повністю відсутні скарги на погане самопочуття, на ЕКГ видно початкові ознаки навантаження правого желудочка. Помірний стеноз може пройти самостійно, прогноз терапії позитивний.
2. Виражений стеноз - для стадії характерно суттєве звуження судин, а також підвищення тиску систоли в правому шлуночку до 100 мм.рт.ст.
3. Різкий або гострий стеноз - діагностується недостатність клапана, порушення кровообігу, високий тиск у правому шлуночку більше 100 мм.рт.ст.
4. Декомпенсація – розвивається дистрофія міокарда, порушення кровообігу стають незворотними. Якщо не провести хірургічну операцію, спостерігається набряк легень, зупинка серця. Прогноз несприятливий. Проведення оперативного втручання не гарантує повернення до нормальної життєдіяльності.

Крім етапів розвитку, на прогноз терапії впливає і локалізація стенозу. За цією ознакою прийнято розрізняти такі види захворювання:

• Надклапанний стеноз - здебільшого спостерігаються патологічні порушення будови клапана. Стеноз утворюється у верхній частині артерії. Супроводжується синдромом краснухи та Вільямса (пацієнт набуває витягнутих рис обличчя).
• Підклапанний стеноз - характеризується лійкоподібним звуженням, у поєднанні з м'язовим пучком, що перешкоджає викиду крові з правого шлуночка.
• Інфундибулярний стеноз виникає як додатковий симптом порушень клапана правого шлуночка. Також може існувати незалежно від першого захворювання. Комбінований стеноз легеневої артерії ускладнює терапію хвороби та знижує шанси на сприятливий результат лікування.
• Периферичний стеноз – для патології характерні множинні ураження судин. Захворювання не піддається традиційному хірургічному лікуванню.
• Ізольований стеноз - відноситься до вроджених вад серця. При помірному розвитку, оперативне та медикаментозне лікування не потрібне. При гострій формі проводиться хірургічна операція.
• Залишковий стеноз – під час скорочення шлуночків у них залишається певна кількість крові. Це спричиняє порушення циркуляції крові. Патологія є уродженою.

Легкий ступінь стенозу, як правило, не проявляється і не потребує терапії. Пацієнту необхідно проходити регулярне обстеження щодо розвитку порушень. У разі виникнення клінічних проявів потрібна операція.

Як вилікувати цю патологію

Хірургічне усунення стенозу клапана, єдиний можливий метод терапії. Абсолютним показанням до проведення операції є вроджена вада, наслідком якої є суттєві порушення кровообігу.

Так, транспозиція магістральних судин (дві основні артерії змінені місцями) можна усунути виключно методом радикальної хірургії. Це ж стосується інших вроджених патологій.

Дорослим проведення хірургічного втручання рекомендується, якщо антенатальна діагностика показала декомпенсацію судин. Як рекомендований захід, проведення операції при вираженому або гострому стенозі. Прийом лікарських засобів призначають лише у період доопераційної підготовки.

Попередження та профілактика

Профілактика стенозу не має характерних особливостей і проводиться так само, як і для будь-якої іншої патології серцево-судинної системи. Пацієнту рекомендують зміну способу життя, відмову від шкідливих навичок, включаючи куріння, алкоголь.

Також призначається лікувальна дієта та відвідування занять фізкультури. Ці заходи допоможуть знизити зайву вагу та позбутися шкідливого холестерину в крові.

Лікування народними засобами ефективне як профілактика атеросклерозу та підтримки тонусу судинної системи.

Якщо з'їдати лише півсклянки сирого насіння на день, можна швидко позбутися шкідливого холестерину в крові. Щоденний прийом жмені ягід чорноплідної горобини здатний нормалізувати артеріальний тиск без прийому лікарських засобів.

Вроджена або набута вада легеневої артерії лікується виключно хірургічним шляхом. Оскільки проведення хірургічної операції несе великий ризик, слід поспішно погоджуватися на операцію.

Стеноз легеневої артерії у дітей – вроджена аномалія розвитку великої артеріальної судини, що доставляє венозну кров від правого шлуночка серця до легень. Належить до вроджених вад серцево-судинної системи. Частота народження становить близько 12% від загальної кількості виявлених випадків ВВС. Більшість новонароджених із вираженим стенозом помирають протягом першого року життя, якщо дефект не був усунений оперативним шляхом.

Що таке стеноз і чим він небезпечний?

Стеноз артерії легень – звуження судини, яка може мати різний ступінь виразності та локалізацію. За ступенем вираженості розрізняють слабке, середнє та виражене ураження артерії.

По локалізації стеноз поділяють на:

1. Клапанний – звуження відбувається в області артеріального клапана. При цьому сам клапан може бути одностулковим, тристулковим або двостулковим. За стенозованою областю зазвичай розташовується зона розширення судини. Клапанний стеноз легеневої артерії становить близько 90% від загальної кількості випадків захворювання.
2. Підклапанний - звуження магістралі, що відводить кров під артеріальним клапаном і формування м'язового пучка, що перешкоджає викиду крові з серця.
3. Надклапанний – ізольований стеноз легеневої артерії, що протікає за надклапанним типом, може мати кілька морфологічних форм.
4. Стеноз гирла легеневої артерії – звуження проходу безпосередньо між шлуночком та стовбуром артерії легень.

Наявність звужень знижує пропускну здатність артерії, що призводить до неповного виконання її функції. Правий шлуночок серця при цьому працює під високим навантаженням, розтягується, гіпертрофується, розвивається його недостатність. Підвищений тиск усередині цієї камери серця призводить до відкриття овального вікна та скидання надлишків крові у ліву половину органу. У пацієнта виникають клінічні ознаки серцевої вади.

На замітку: слабкий ступінь вираженості клапанного стенозу практично не призводить до появи симптомів хвороби, тому захворювання може бути не виявлене вчасно. Розвиток таких немовлят протікає без відхилень. Вони нормально ростуть, дорослішають та ведуть повноцінне життя. Тривалість життя хворих практично не відрізняється від людей, які не страждають на серцеву патологію.

Причини стенозу

Стеноз може розвиватися під впливом мутагенних факторів довкілля або генетичних дефектів одного з батьків, що передалися плоду. Цікаво, що хвороба часто виникає у дітей, батьки яких не страждали на аналогічну патологію. Причина цього полягає в особливостях взаємодії домінантних та рецесивних генів в організмі батька та матері (поєднання рецесивного гена хвороби з домінантним геном нормальної ознаки не призводить до розвитку порушень).

До екологічних мутагенних чинників відносять радіаційне випромінювання, хімічні отрути (етанол, феноли, антибіотики), збудники інфекційних захворювань. Найбільшу небезпеку становить хронічне надходження малих доз мутагену в організм матері або гостре отруєння однією з патогенних речовин у першому триместрі вагітності.

Звуження гирла легеневої артерії може відбуватися і в дорослому віці, що не дозволяє віднести патологію до вроджених вад. Причиною цього може бути інфекційний ендокардит, а також міксоми, карциноїди та інші пухлинні серця.

Відео

Відео - стеноз легеневої артерії

Симптоми та діагностика

Стеноз легеневої артерії у новонароджених проявляється у формі дихальної недостатності. У дитини відзначають акроціаноз, який згодом може переходити в генералізований ціаноз, виражену задишку, періодичну втрату свідомості. Подібна картина має місце, якщо звуження досить велике. Малі ступені стенозу не призводять до появи клінічних ознак.

У дорослих пацієнтів стеноз клапана легеневої артерії проявляється у вигляді наступних симптомів:

• Набухання вен шиї;
• Задишка;
• Запаморочення;
• Стомлюваність;
• Біль у грудях при фізичному навантаженні;
• Непритомність;
• Систолічне тремтіння.

Ознаки захворювання можуть виявлятись у пацієнта в повному обсязі з дитячого віку або прогресувати у міру дорослішання.

Діагностика

Діагностика вродженого порушення, пов'язаного із звуженням легеневої артерії, здійснюється за допомогою таких методів обстеження, як аускультація, ЕКГ, ехокардіографія, рентгенографія, катетеризація серцевих порожнин.

Основна ознака стенозу, що виявляється при аускультації, це грубий шум у момент систоли, що вислуховується у другому міжребер'ї, а також в області лівої ключиці та на спині. Момент появи шуму залежить від ступеня звуження. Чим вона вища, тим пізніше вона виникає.

При проведенні електрокардіографії у пацієнта виявляють ознаки гіпертрофії правого шлуночка, інколи ж і передсердя з тієї ж сторони. Сильні звуження є причиною надшлуночкових тахікардій, слабкі можуть призводити до виникнення ЕКГ -симптоматики.

Ехокардіографія та катетеризація серцевих порожнин дозволяє встановити ступінь звуження артерії за різницею тиску крові в судині та правому шлуночку.

Значення пікового градієнта та ступеня звуження, відповідні їм, відображені в таблиці нижче:

Рентгенографія дозволяє виявити розширення артерії, що виникає при вроджених клапанних стенозах. Непрямою ознакою захворювання є збіднення малюнку легень на знімку.

На замітку: катетеризація порожнин серця – метод дослідження, пов'язаний із запровадженням у серце полівінілового катетера. Доступ здійснюється через периферичну артерію чи вену. Застосовується для діагностики серцевих вад, а також при лікуванні порушень ритму. Сьогодні КПС використовується лише за малої ефективності інших методик обстеження або під час підготовки до операції. Введення катетера при первинній діагностиці супроводжується необґрунтованим ризиком.

Лікування

Лікування патології легеневої артерії у новонародженого лише оперативне. При важких формах хвороби операція може бути здійснена в перші дні, а іноді й години життя дитини. Подібне відбувається лише тоді, коли зволікання може призвести до загибелі дитини. Планові втручання переносять більш пізній вік.Для корекції стану легеневої артерії дитину госпіталізують у віці 3-4 років.

Методика оперативного втручання може різнитися залежно від можливостей клініки та кваліфікації лікаря-хірурга. 15-20 років тому найбільш поширеним був відкритий спосіб проведення маніпуляції, у якому кардіохірургу доводилося працювати на відкритому серці. Подібний метод був небезпечним та мав високі показники смертності.

На сьогоднішній день кращою оперативною технікою є балонна вальвулопластика. При її виконанні не виконують широкого розрізу грудної клітки. До ураженої області через магістральну кровоносну судину проводять балон, що роздмухується, який фіксують в області звуження і роздмухують. Балон розширює стенотичний ділянку, забезпечуючи нормальний кровотік у легеневій артерії та найлегших.

Прогнози та профілактика

Прогноз при легкому ступені стенозу сприятливий. Як правило, симптоматика хвороби у хворого відсутня, лікування не потрібне. Пацієнт потребує динамічного спостереження за своїм станом, проте загалом він проживає повноцінне життя. Середня тривалість життя хворих із середнім ступенем захворювання становить 20-30 років за відсутності необхідної корекції артерії. Хворі з тяжким ступенем стенозу без операції гинуть у перші роки життя. Своєчасне оперативне втручання здебільшого робить прогноз сприятливим, дозволяючи пацієнтові вести повноцінне життя.

Профілактичних заходів щодо запобігання стенозам легеневої артерії не розроблено. Жінкам дітородного віку рекомендується уникати дії хімічних речовин, радіації, наркотичних препаратів.

Дещо знижують ймовірність розвитку патології у дитини регулярні заняття батьків спортом, ведення ними здорового способу життя, регулярне проходження профілактичних медичних оглядів.

Стеноз (звуження просвіту) легеневої артерії - найпоширеніший вид пороку серця, який зустрічається у новонароджених та дітей. Близько 10% дітей, народжених із вадами серця, мають саме цю патологію.

Стеноз легеневої артерії характеризується зменшенням просвіту кровоносної судини у районі клапана легеневого стовбура. Внаслідок цього погіршується відтік крові з правого шлуночка. Легенева артерія має велике значення у системі кровообігу. Вона забезпечує приплив крові до легких насичення її киснем. Коли легенева артерія звужується, навантаження на правий шлуночок зростає. Це спричиняє його гіпертрофію. Внаслідок цього подача крові до легеневої артерії сповільнюється, що стає причиною збоїв у роботі серця.

Патологія буває вродженою та набутою. У разі ВПС (вродженої вади серця) стеноз легеневої артерії визначається як клапанний стеноз.

Причини

Основними факторами, що впливають на розвиток вродженого стенозу, є:

• інтоксикація організму матері під час вагітності,
• перенесена краснуха,
• спадковість.

Причини набутої патології можуть стати:

• ендокардит інфекційного характеру,
• міксома серця,
• утворення карциноїдів,
• аневризму аорти,
• гіпертрофія шлуночків,
• збільшені лімфовузли.

По локалізації стеноз легеневої артерії може різнитися на:

• клапанний,
• підклапанний,
• змішаний.

Захворювання має чотири стадії:

• помірну,
• виражену,
• різко виражену,
• стадію декомпенсації, що характеризується серйозним порушенням циркуляції крові.

Симптоми

Залежно від стадії захворювання клінічні прояви можуть бути різними. На перших етапах розвитку патології симптоми непомітні та часто взагалі відсутні.

При незначному звуженні артерії проявів не буде. Виявити захворювання можна за кілька років випадково при плановому огляді кардіолога чи педіатра.

У новонароджених дітей зі стенозом відзначається серцева застійна недостатність, спостерігається задишка навіть у стані спокою. При просвіті 1 мм потрібна термінова хірургічна операція. В іншому випадку може настати летальний кінець.

Перші ознаки стенозу легеневої артерії – це:

• задишка навіть при незначних фізичних навантаженнях,
• підвищена стомлюваність,
• серцевий шум,
• Загальна слабкість,
• часті запаморочення,
• непритомність,
• больові відчуття в області серця,
• набухання та пульсація шийних вен.

Під час огляду може бути виявлено серцевий горб. Симптоми зазвичай посилюються під час фізичної активності. Тому дітям із таким діагнозом заняття спортом та фізкультурою протипоказані.

Якщо під час планового огляду у педіатра у малюка виявили шуми в серці, не варто панікувати. Точний діагноз може поставити лише кардіолог на основі результатів досліджень.

Діагностика стенозу легеневої артерії

Щоб діагностувати захворювання, необхідно зробити таке:

• ФКГ (фонокардіографію) для дослідження наявності та типу шумів у серці;
• ЕКГ (ехокардіографію), що дозволяє виявити гіпертрофію правого шлуночка;
• рентгенографію, що показує збільшення розмірів серця.

Аналізи даних дозволяють поставити точний діагноз і визначити ступінь стенозу. Лише після цього призначається лікування.

Якщо ви сумніваєтеся у правильності встановлення діагнозу, зверніться до кількох фахівців у галузі кардіології.

Ускладнення

Яка б не була форма стенозу, захворювання здатне викликати серйозні проблеми, що впливають на тривалість та якість життя. Своєчасна діагностика та проведення операції допоможе уникнути цих проблем.

Чим небезпечний стеноз легеневої артерії? Ця патологія є причиною розвитку дистрофії міокарда. Без лікування звуження просвіту легеневої артерії може призвести до таких наслідків як інсульт, інфаркт міокарда, недостатність правого шлуночка. Без операції хворий на стеноз помирає в п'ятирічний термін.

Якщо у вашої дитини виявили стеноз легеневої артерії, не варто панікувати. Своєчасне та адекватне лікування дозволить гармонійно розвиватися вашому малюку нарівні з однолітками та жити повноцінним життям довгі роки.

Лікування

Що ви можете зробити?

При незначній вираженості звуження легеневої артерії особливі терапевтичні заходи не проводяться. Лікування проводиться симптоматично. Якщо захворювання прогресує, ступінь стенозу збільшується, дитині показано хірургічну операцію. Найсприятливішим віком проведення вважається період від 5 до 10 років.

Що робить лікар?

Залежно від стадії та типу стенозу вибирається методика лікування. При стенозі клапанного типу проводиться операція шляхом відкритої або балонної вальвулопластики.

Надклапанний тип стенозу лікується шляхом зміни області звуження за допомогою протезу або латки. Як правило, прогноз є сприятливим.

Період реабілітації для дітей становить близько трьох місяців. Через два роки після операції допускаються фізичні навантаження. Без лікування стеноз значної форми розвитку може призвести до гіпертрофії та серцевої недостатності з боку правого шлуночка. Це може стати причиною смерті.

Якщо стеноз був виявлений у плода під час УЗД та доплерографії, не варто зневірятися. Операцію можна провести після народження малюка, і він зможе жити повноцінним життям. Виявлений стеноз у плода дозволить заздалегідь підготуватися до операції та вчасно вжити екстрених заходів.

Профілактика

Щоб запобігти розвитку стенозу легеневої артерії у дитини, під час вагітності майбутній мамі необхідно ретельно стежити за своїм здоров'ям. Своєчасна діагностика хвороби дозволить обрати оптимальне та ефективне лікування без ризику подальшого розвитку патології.

При підозрі на стеноз легеневої артерії дитина повинна обов'язково спостерігатися у кардіолога і дотримуватися його рекомендацій щодо профілактики інфекційного ендокардиту.

Стеноз легеневої артерії - захворювання, яке вважається одним із видів вродженої вади серця (ВВС) і характеризується порушенням відтоку крові з правого шлуночка серця в ділянці легеневої артерії, де спостерігається значне звуження. Розрізняють кілька видів стенозу:

• клапанний;
• підклапаний;
• надклапанний;
• комбінований.

У 90% всіх пацієнтів діагностують клапанний стеноз гирла легеневої артерії. Залежно від тяжкості захворювання виділяють кілька стадій:

• легка;
• середня;
• важка.

У практичних цілях лікарями використовується класифікація, заснована на рівні визначення систолічного артеріального тиску в правому шлуночку серця і градієнта тиску між правим шлуночком і легеневою артерією:

1. І помірна міра – систолічний АТ 60 мм.рт.ст., градієнт – 20-30 мм.рт.ст.
2. ІІ помірна міра – систолічний АТ 60-100 мм.рт.ст., градієнт – 30-80 мм.рт.ст.
3. ІІІ різко виражена міра – систолічний тиск більше 100 мм.рт.ст, а градієнт перевищує 80 мм.рт.ст.
4. IV декомпенсаторна стадія – розвивається недостатність скорочувальної функції шлуночка серця, настає дистрофія міокарда, тиск у шлуночку падає нижче за норму.

Причини та особливості гемодинаміки

Щоб призначити адекватне лікування стенозу, необхідно знати причину та механізм розвитку захворювання. За механізмом розвитку розрізняють два види стенозу:

• уроджений;
• набутий.

Причиною вродженого стенозу легеневої артерії може бути генетична схильність, фетальний вплив на внутрішньоутробний розвиток плода хімічних засобів, медикаментів, деяких інфекцій типу краснухи.

Стеноз гирла легеневої артерії може бути набутим. Причиною виникнення такого патологічного стану є інфекційні (сифілітичні, ревматичні) ураження, онкологічні новоутворення, збільшені лімфовузли, аневризм аорти.

Дане захворювання характеризується порушенням гемодинаміки, яке пов'язане з наявністю перешкод по дорозі кровотоку з правого шлуночка в легеневий стовбур. Функціонування серця із постійним навантаженням призводить до гіпертрофії міокарда. Чим менше площа вихідного отвору шлуночка, тим вище систолічний артеріальний тиск у ньому.

Симптоматика захворювання

Клінічна картина захворювання безпосередньо залежить від ступеня тяжкості та виду стенозу. Якщо систолічний артеріальний тиск у шлуночку не перевищує 75 мм.рт.ст., симптоми захворювання можуть практично бути відсутніми. Коли тиск наростає, то можуть з'явитися перші симптоми захворювання у вигляді запаморочення, швидкої стомлюваності, прискореного серцебиття, сонливості та задишки.

При вродженому стенозі у дітей може спостерігатися незначне відставання у фізичному та розумовому розвитку, схильність до простудних захворювань, непритомних станів. При IV декомпенсованому ступені можливі часті непритомності та напади стенокардії.

Якщо патологічні процеси наростають, а лікування відсутнє, то можливе відкриття овального вікна, через яке здійснюється скидання венозноартеріальної крові.

Під час огляду пацієнта при стенозі легеневого стовбура об'єктивно можна виявити: ціаноз кінцівок або всього тіла, бліді шкірні покриви, вени в області шиї набухають і пульсують.

У грудях можна побачити наявність систолічного тремтіння, поява серцевого горба, синюшність кінцівок чи всього тіла.

Найчастіше, за відсутності адекватного лікування у пацієнта може розвинутись серцева недостатність або септичний ендокардит, які спричиняють летальний результат.

Діагностика

Від своєчасності лікування та діагностики залежить життя пацієнта. З метою уточнення діагнозу лікар призначить такі методи додаткового дослідження:

• загальний та біохімічний аналіз крові та сечі;
• УЗД серця;
• рентгенологічне дослідження;
• фонокардіографія;
• ехокардіографія;
• зондування.

Диференціюватися ізольований стеноз легеневої артерії має з такими захворюваннями, як зошит Фалло, відкритою артеріальною протокою, дефектом міжпередсердної перегородки.

Методи лікування

Ізольований стеноз легеневої артерії лікують лише за допомогою хірургічного втручання. На початковій стадії захворювання, коли явні ознаки відсутні, немає необхідності застосування дорогих ліків і операцій. Але коли ступінь тяжкості захворювання, заважає пацієнтові вести нормальний активний спосіб життя, оперативне лікування стенозу легеневої артерії дає шанс на продовження та збереження якості життя пацієнта. Особливо це стосується дітей, які страждають на вроджену ваду серця (ВВС).

Показанням до термінового оперативного втручання (вальвулопластика) є показник – градієнт тиску між легеневою артерією та правим шлуночком, який становить більше 50 мм.рт.ст.

Залежно від ступеня тяжкості та виду захворювання вальвулопластику проводять декількома способами:

Відкрита вальвулопластика – порожнинна операція, яка проводиться під загальним наркозом із застосуванням апарату штучного кровообігу. Цей вид оперативного лікування відмінно відновлює гемодинаміку, але небезпечний розвитком ускладнення як недостатності клапана легеневої артерії.

Закрита вальвулопластика - оперативне втручання, при якому використовується вальвулотом, який січе зайві тканини, що перешкоджають нормальному кровотоку.

Балонна вальвулопластика вважається найбезпечнішим методом хірургічного лікування

Балонна вальвулопластика – найменш травматичний метод лікування, при якому немає необхідності проводити порожнинні розрізи, а достатньо провести кілька невеликих проколів у ділянці стегна.

Прогноз та профілактика

Стеноз гирла легеневої артерії – серйозне захворювання, яке за відсутності лікування може мати летальний кінець. Для дорослих пацієнтів незначні розлади в гемодинаміці ніяк не позначаються на загальному самопочутті. Стеноз легеневого стовбура у дітей потребує постійного контролю та неодноразового оперативного втручання.

При виявленні такого діагнозу як стеноз легеневого стовбура не варто впадати в паніку. Сьогодні медицина не стоїть на місці і при належному догляді та лікуванні, пацієнти можуть вести цілком активний спосіб життя. Як показує практика, після проведення оперативного лікування відсоток п'ятирічної виживання становить 91%, що є добрим показником.

Профілактикою стенозу легеневої артерії є:

1. Ведення здорового та активного способу життя.
2. Створення ідеальних умов під час вагітності.
3. Рання діагностика та лікування захворювань.
4. При появі перших ознак захворювання не варто займатися самолікуванням, а краще відразу ж звернутися за кваліфікованою медичною допомогою.
5. Після лікування пацієнти повинні бути під наглядом кардіолога, суворо виконуючи всі рекомендації.

Пам'ятайте! Здоров'я – найбільша цінність, подарована нам природою, яку треба берегти!

Ізольований стеноз легеневої артерії зустрічається у 2,5-2,9% (Abbott, 1936; Galus, 1953) випадків вроджених аномалій серця. У 10% випадків він поєднується з іншими вадами серця (Я. Гриневецький, Я. Молль, Т. Стасіньскі, 1956). Ізольований стеноз легеневої артерії відноситься до вроджених вад «блідого», аціанотичного типу.

Легенева артерія звужується лише на рівні клапанів (клапанний стеноз) чи під клапанами, у сфері вивідного тракту правого желудочка - підклапанний, чи инфундибулярный, стеноз. У 80% випадків зустрічається клапанний стеноз і в 20% - підклапаппий (А. А. Вишневський, Н. К. Галанкін та С. Ш. Харнас, 1962).

Утруднення виходу крові з правого шлуночка в звужену легеневу артерію призводить до його гіпертрофії (рис. 14). З часом розвивається правошлуночкова недостатність.

Мал. 14. Звуження гирла легеневої артерії (схема). 1 - звуження гирла легеневої артерії (43% випадків - на рівні клапана легеневої артерії, 43% - в області конуса легеневої артерії, 14% - одночасне звуження в ділянці клапана та конуса); 2 - дилатація та гіпертрофія правого шлуночка.

У період внутрішньоутробного життя навіть значний стеноз легеневої артерії не створює навантаження на систему кровообігу плода, тому при народженні серце зазвичай має нормальні розміри. Після народження невеликого або середнього ступеня стеноз часто не викликає вираженого збільшення правого шлуночка; при значному стенозі, як правило, відбувається поступове збільшення правого шлуночка.

Таким чином, розміри правого шлуночка до певної міри служать показником ступеня звуження легеневої артерії. Нерідко відзначається також збільшення правого передсердя.

Величина тиску систоли в правому шлуночку може досягати 300 мм рт. ст. замість нормальних 25-30 мм рт. ст.

Клінічна картина вади різноманітна і залежить від ступеня стенозу. Незначний стеноз легеневої артерії протікає сприятливо, не викликаючи суб'єктивних розладів. Такі хворі доживають до старості, зберігаючи повну працездатність.

При середньому ступені стенозу легеневої артерії зазвичай у період статевого дозрівання виникає задишка, що посилюється навіть за невеликому фізичному напрузі, серцебиття, з'являються біль у серці. Дитина відстає у зростанні та розвитку.

Значний стеноз легеневої артерії вже у дитинстві викликає грубе порушення кровообігу. Задишка різко виражена навіть у спокої та посилюється при найменшій напрузі. Вона зазвичай не супроводжується ціанозом («біла порок»), «про тривалу недостатність кровообігу може спостерігатися синюха щік і нижніх кінцівок.

Потовщення пальців у вигляді барабанних паличок у цих хворих також зазвичай не розвивається або слабо виражене; немає і поліцитемії. Симптом положення хворого навпочіпки зустрічається виключно рідко, при значному звуженні. Резервні можливості гіпертрофованого правого серця невеликі, і наростання правошлуночкової недостатності зазвичай призводить до смерті ще в молодому віці.

У хворих із ізольованим звуженням легеневої артерії часто виявляється серцевий горб (наслідок гіпертрофії правого шлуночка).

В області легеневої артерії – у другому міжребер'ї біля лівого краю грудини – пальпаторно визначається систолічне тремтіння («котяче муркотіння»). Серце збільшене праворуч. Аускультативно виявляється грубий, шкрябаючий систолічний шум по лівому краю грудини з максимальним звучанням у другому міжребер'ї. Шум у ряду хворих передається на сонні артерії та чути з боку спини праворуч та ліворуч від хребта. Така іррадіація шуму зумовлена ​​переходом на аорту та поширенням по ній (С. Ш. Харнас, 1962). Для клапанного стенозу характерна відсутність чи значне ослаблення другого тону над клапаном легеневої артерії. При інфундибулярному стенозі другий тон зберігається. Артеріальний тиск та пульс не мають характерних особливостей.

На рентгенограмі спостерігається збільшення правого шлуночка. Верхівка серця заокруглена. Дуга легеневої артерії при клапанному стенозі не пульсує. Нерідко спостерігається значне постстенотичне аневризматичне розширення ствола легеневої артерії. Легкові поля світлі, судинний малюнок бідний. Коріння легень не розширено.

На електрокардіограмі відзначаються ознаки перенапруги правого шлуночка, відхилення електричної осі серця праворуч.

На фонокардіограмах над легеневою артерією шум у формі веретена починається з невеликої паузи після першого тону; доходить до другого тону та закінчується перед початком його легеневої частини. Другий тон роздвоєний. Систолічний шум може іррадіювати до аорти, точки Боткіна, меншою мірою до верхівки серця.

При діагностиці ізольованого стенозу легеневої артерії також слід враховувати можливі супутні аномалії розвитку серця, такі, як септальні дефекти, відкрита артеріальна протока та ін.

Прогноз залежить від ступеня стенозу та вираженості клінічних симптомів. Хворі схильні до запальних! захворюванням дихальних органів та до виникнення бактеріального ендокардиту.

Різко виражений стеноз рано викликає розвиток правошлуночкової недостатності та раптову смерть.

Наявність виражених симптомів пороку і прогресуючий перебіг його є показаннями до хірургічного лікування.

Однак з огляду на те, що з часом стеноз, навіть легкого ступеня, призводить до значних незворотних порушень скорочувальної функції міокарда та розладу кровообігу, рекомендується оперувати хворих не тільки з тяжким та помірним, але й з легким ступенем стенозу та у можливо ранні терміни (А.А. .Коротков, 1964).

Виробляють черезшлуночкову закриту вальвулотомію (по Броку), черезартеріальну (через легеневу артерію) за Селлорсом або внутрішньосерцеву операцію із застосуванням штучного кровообігу. За повідомленням С. Ш. Харнас (1962), летальність при хірургічному лікуванні клапанного стенозу легеневої артерії дорівнює 2%, при инфундибулярном стенозі - 5-10%.

Природжений стеноз легеневої артерії тривалий час вважали захворюванням, абсолютно несумісним із вагітністю (Kraus та ін.). Нині цей погляд підлягає перегляду.

5 вагітних (усі першородні), що спостерігалися нами, з ізольованим стенозом легеневої артерії (у тому числі три після хірургічної корекції пороку) були у віці від 21 року до 30 років.

Вагітність в однієї з 2 хворих, які не піддавалися хірургічному лікуванню (Т., 30 років), закінчилася
терміновими мимовільними пологами живою дитиною вагою 2800 г, довжиною 51 см. Другий хворий вироблено абдомінальне (на 22-му тижні вагітності) зі стерилізацією (під ендотрахеальним наркозом). Через рік після переривання вагітності в Інституті серцево-судинної хірургії АМН СРСР їй було зроблено легеневу вальвулотомію в умовах гіпотермії та отримано позитивний результат.

В однієї з 3 хворих, які перенесли операцію на серці з приводу стенозу легеневої артерії (С., 22 років), настала через 3 роки, в іншої (Л., 27 років) – через 2 роки після трансвентрикулярної вальвулотомії. Вагітність протікала сприятливо та закінчилася нормальними терміновими пологами. Народилися живі діти (вагою 2700 та 3400 г, довжиною 49 та 50 см, у задовільному стані).

Третя хвора (К., 21 року) звернулася до нас на 8-му тижні вагітності зі скаргами на задишку, швидку стомлюваність, загальну слабкість, перебої у роботі серця. Стан хворої з перебігом вагітності погіршувався. Від переривання вагітності вона відмовилася. Вирішено було спрямувати її на хірургічне лікування. На 12-му тижні вагітності хворий була зроблена трансвентрикулярна вальвулотомія. Після операції стан хворої покращав. Вагітність закінчилася передчасними пологами (на 33-34-му тижні). Народився живий плід вагою 1700 г, завдовжки 40 см; дитину переведено до Інституту педіатрії АМН СРСР, де розвивався нормально і був виписаний додому в задовільному стані, з нормальною вагою.

Таким чином, лише у однієї з 5 хворих ізольованим стенозом легеневої артерії вагітність закінчилася пізнім; (вироблено кесарів розтин на 22-му тижні вагітності), інші жінки народили живих дітей (один недоношений).

Наш досвід показує, що при невеликому звуженні легеневої артерії, що протікає без значного навантаження на праві відділи серця, хвора може впоратися з вагітністю та мимовільними пологами. Виражене звуження легеневої артерії, що веде до правошлуночкової недостатності, потребує або переривання вагітності, або хірургічної корекції вад серця.