Вроджена сифіліс діагностика. Причини виникнення вродженого сифілісу

Порушення зору

Порушення формування зубів

Недобір ваги у новонароджених

Недобір зростання у новонароджених

Відставання в фізичний розвиток

Слизові виділення з носа

Часте відрижка

Виразки на слизовій оболонці ротової порожнини

Виразки на слизовій носі

Природжений сифіліс - форма захворювання, яке передається від зараженої матері дитині під час виношування плода або родової діяльності. Слід зазначити, що вроджена форма захворювання у дитини не завжди проявляється відразу після народження - перші симптоми можуть проявлятися як у період до року, так і в підлітковому віці.

Діагностика захворювання ґрунтується на проведенні фізикального огляду, збиранні анамнезу та проведенні лабораторно-інструментальних методів дослідження. Лікування, як правило, консервативне і включає медикаментозну терапію, дотримання загальних рекомендацій лікаря.

За міжнародною класифікацією захворювань десятого перегляду вроджений сифілісвідноситься до розділу «Будь-яка рання сифілітична поразка вродженого характеру» і має окреме значення. Таким чином, код МКБ 10 - А50.

Прогноз залежатиме від форми та своєчасності початку терапевтичних заходів. Комплексне лікування, розпочате до шести місяців, дає позитивні результати, Ускладнення також практично повністю виключаються.

Етіологія

У цьому випадку є тільки один етіологічний фактордля розвитку такого захворювання у дитини – інфікування матері. Слід зазначити і те, що якщо у вагітної жінки захворювання буде діагностовано на ранніх термінах вагітності, то за умови початку протисифілітичних заходів шанси народити здорового малюка істотно зростають. Зумовлено це тим, що інфекція починає вражати внутрішні органи дитини лише з 5-6 місяців внутрішньоутробного розвитку.

Ризик народити вже заражену дитину істотно зростає у жінок із вторинною формою цього ЗПСШ. Крім цього, суттєво підвищують ризик розвитку вродженого сифілісу у дітей, такі фактори:

• вагітність у жінок, які зовсім не проходили лікування;
• у тому випадку, якщо лікування не було закінчено повністю (мається на увазі проведення контрольної діагностики із задовільними результатами);
• якщо терапевтичні заходибуло закінчено за місяць до початку родової діяльності;
• за сумнівних результатів серологічної діагностики.

Слід зазначити, що новонароджена дитина є рознощиком інфекції, особливо у разі, якщо є шкірні прояви цього захворювання. Якщо мати потрапляє в групу факторів, що сприяють, то профілактичне лікування дитині потрібно обов'язково.

Класифікація

Залежно від клінічних показників та тяжкості розвитку захворювання у венерології виділяють такі форми вродженого сифілісу:

• сифіліс плода;
• ранній вроджений сифіліс;
• пізній вроджений сифіліс;
• прихований сифіліс.

Крім цього, в деяких випадках може використовуватися дещо спрощена класифікація, яка має на увазі поділ патологічного процесу на такі три форми:

• ранній вроджений сифіліс із проявом симптоматики у дітей віком до двох років;
• ранній вроджений сифіліс прихованого типу у дітей віком до двох років (мається на увазі відсутність клінічних ознак як зовні, так і при серологічних пробах);
• неуточнена форма захворювання.

Слід зазначити, що найбільш позитивні прогнози спостерігаються при ранньому вродженому сифілісі, оскільки прояв клінічної картини дає можливість своєчасно діагностувати недугу та розпочати лікування, що суттєво підвищує шанси на повне одужання малюка.

Симптоматика

Час початку прояву перших симптомів та їх інтенсивність залежатимуть від форми недуги та віку дитини. Так, рання форма вродженого сифілісу характеризуватиметься такими симптомами:

• показники зростання та ваги сильно відрізняються від фізіологічних норм;
• порушення зору, що буде видно лише при діагностичному огляді малюка;
• . У цьому випадку він може бути сухим (тобто є закладеність носа, виділень немає) або катаральним (виділення слизового, іноді гнійного характеру);
• Виявлення на слизових ділянках носа та рота, іноді вони кровоточать.

Крім цього, виявляються симптоми щодо функціонування нервової системита внутрішніх органів. У цьому контексті ознаки вродженого сифілісу ранньої формибудуть характеризуватись таким чином:

• гіпертонус;
• безпричинний плач;
• напади судом;
• порушення режиму сну та неспання;
• блювання, без видимої причини;
• часті та рясні зригування;
• під час проведення КТ або МРТ мозку можуть бути виявлені.

Крім цього, при даній формі недуги можуть бути присутніми такі достовірні ознаки захворювання:

• висипання на шкірі у вигляді папул. Найчастіше вона локалізується в області сідниць, стоп, долонь та навколо рота;
• збільшення печінки та селезінки;
• зубна дистрофія - зуби коричневого кольору, із серповидною виїмкою;
• розвиток паренхіматозного – від народження може уражатися одне око, залучення до патології другого органу зору відбувається з 6-10 місяця.

Слід зазначити, що це достовірні ознаки недуги одночасно виявляються вкрай рідко.

Що стосується пізньої форми вродженого сифілісу, то, як правило, він проявляється як ускладнення після ранньої форми недуги. Ознаки пізнього вродженого сифілісу характеризуються так:

• дитина сильно відстає у психологічному та фізичному розвитку;
• косметичні дефекти особи;
• деформація суглобів нижніх кінцівок;
• ураження рогівки очей, що супроводжуватиметься підвищеною сльозотечею та світлобоязню;
• запалення лабіринту внутрішнього вуха, що супроводжуватиметься зниженням гостроти слуху, біль у слуховому проході. Найчастіше це процес двостороннього характеру;
• погіршення пам'яті та когнітивних здібностей;
• розвиток відхилень психологічного характеру;
• головні болі.

Крім цього, при пізньому вродженому сифіліс істотно підвищується ризик розвитку серйозних ускладнень, які небезпечні для життя. На тлі поточних проявів клінічної картини у хворого може статися параліч.

Діагностика

Зважаючи на те, що при деяких формах недуги прояви клінічної картини носять дещо неспецифічний характер (так, сифіліс у порожнині рота на початковому етапіподібний до ), для встановлення точного діагнозу потрібно проведення комплексної діагностики.

Насамперед проводиться огляд малюка неонатологом та дерматовенерологом, з'ясовується особистий анамнез матері, вивчається історія хвороби батьків. Подальша програма діагностичних заходівможе включати наступне:

• серологічні дослідження;
• пункція спинномозкової рідини;
• УЗД та оптична томографія сітківки;
• офтальмоскопія;
• обстеження у отоларинголога та отоскопія;
• вестибулометрія;
• аудіометрія;
• КТ та МРТ;
• УЗД органів черевної порожнини;
• ЕКГ та ВІДЛУННЯ;
• загальний клінічний аналізкрові;
• розгорнутий біохімічний аналіз крові;
• УЗД нирок;
• рентгенографія легень.

Загалом під час проведення діагностики може знадобитися консультація (а при підтвердженні діагнозу та лікування) у таких фахівців:

• отоларинголог;
• офтальмолог;
• невролог;
• ортопед;
• нефролог;
• пульмонолог;
• дерматовенеролог.

Програма лікування буде раннього і пізнього вродженого сифілісу залежатиме від загальної клінічної картини, стадії розвитку недуги.

Лікування

Лікування вродженого сифілісу ґрунтується на антибіотикотерапії. У цьому випадку найбільш ефективними є такі препарати:

• пеніциліни;
• похідні тетрацикліну;
• еритроміцин;
• цефалоспорин.

Крім цього, медикаментозна терапіяможе включати такі препарати:

• препарати вісмуту;
• імуномодулятори;
• біогенні стимулятори;
• вітамінно-мінеральні комплекси.

Також може призначатися піротерапія.

Операбельні методи лікування у разі не використовуються. Лікар також може дати загальні рекомендаціїпо догляду за дитиною та призначити спеціальне харчуванняОднак ці моменти суто індивідуальні.

Прогноз

Якщо лікування буде розпочато при перших проявах клінічної картини, то прогноз досить сприятливий. Повне одужаннядитини спостерігається у випадках, коли специфічна терапія розпочато до 6 місяців. В зворотньому випадку високий ризикяк ускладнень, а й летального результату.

Якщо захворювання діагностується у жінки на ранніх термінах вагітності, це можна розцінювати як медичні показання до абортивному перериванню. Крім цього, слід звернути увагу і на те, що при початку лікування на цих же термінах виношування плода істотно підвищуються шанси на народження здорової дитини.

Можливі ускладнення

Відсутність лікування або пізня форма захворювання загрожує розвитком серйозних ускладнень, серед яких такі захворювання:

• гідроцефалія;
• дифузний кератит;
• глухота.

Крім цього, дитина може сильно відставати як у фізичному, так і психологічний розвиток. Чи не виключається деформація суглобів, косметичні дефекти особи. Не допустити розвитку таких тяжких наслідків можна в тому випадку, якщо проводити профілактичні заходи щодо запобігання недузі.

Профілактика

У цьому випадку заходи щодо профілактики вродженого сифілісу відносяться тільки до батьків малюка, а вірніше, до його матері. Якщо в анамнезі жінки було таке захворювання, то зачаття дитини має бути планованим, перед яким обов'язково потрібно пройти комплексне обстеження.

Загалом профілактика вродженого сифілісу полягає у наступних рекомендаціях:

• виключення випадкових статевих зв'язків без презервативу;
• використання бар'єрних методів контрацепції;
• профілактичний огляду лікарів;
• при діагностуванні ЗПСШ своєчасне та повне лікування.

Крім цього, треба розуміти, що якщо таке захворювання діагностується в одного з партнерів, то обстеження та лікування, за потреби, потрібне і другому.

• До яких лікарів слід звертатись якщо у Вас Пізня вроджена сифіліс

Що таке Пізня вроджена сифіліс

Вродженимназивається сифіліс, який передається майбутній дитині трансплацентарно через кров матері.

Пізня вроджена сифілісвиявляється зазвичай після 15-16 років, а доти ніяк не виявляє себе. Втім, іноді симптоми пізнього вродженого сифілісу виявляються починаючи з третього року життя.

Що провокує Пізня вроджена сифіліс

Вроджений сифілісрозвивається у разі попадання блідої трепонеми в організм плода через пупочну венуабо по лімфатичних щілинах від хворої на сифіліс матері. Плід може інфікуватися у разі хвороби матері до вагітності, а також на різних етапахсвого розвитку. Патологічні змінив органах та тканинах плода розвиваються на V-VI місяцях вагітності, тобто під час розвитку плацентарного кровообігу.

Патогенез (що відбувається?) під час Пізнього вродженого сифілісу

На думку ряду вчених, сифілітична інфекція може впливати і на хромосомний апарат зародкових клітин батьків. Розрізняють сифілітичні гаметопатії (дегенеративні зміни, що виникли в статевих клітинах до запліднення), бластопатії (ураження зародка в період бластогенезу) та сифілітичні ембріопатії (патологічні зміни плода в період від 4 тижнів до 4-5 місяців). У таких хворих дітей виявляють різноманітні дефекти фізичного, неврологічного та психічного, інтелектуального характеру.
Вроджений сифіліс виникає в результаті попадання блідої трепонеми в плід через плаценту від матері, що хворіє на сифіліс. Інфікування плоду може статися як у разі захворювання матері до зачаття, і пізніше, на різних стадіях розвитку плода. Бліді трепонеми проникають в організм плода через пупкову вену або по лімфатичних щілин пупкових судин. Незважаючи на раннє проникнення блідих трепонем в організм плода, патологічні зміни в його органах та тканинах розвиваються лише на V-VI місяцях вагітності. Тому активне протисифілітичне лікування ранні термінивагітності може забезпечити народження здорового потомства Оскільки вторинний сифіліс протікає з явищами спірохетемії, найбільшим є ризик народження хворої дитини у вагітних, які хворіють на вторинний сифіліс. З іншого боку, передача сифілісу потомству відбувається у перші роки після зараження матері; пізніше ця здатність поступово слабшає. Вважається можливим народженняхворих на сифіліс дітей від матері, яка страждає на вроджений сифіліс (сифіліс другого і навіть третього покоління). Однак такі випадки трапляються дуже рідко. Результат вагітності у хворої на сифіліс жінки буває різним: вона може закінчитися пізнім викиднем, передчасними пологами, народженням хворих дітей з ранніми або пізніми проявамихвороби чи латентної інфекцією. Для жінок, які хворіють на сифіліс, характерний різний результат вагітності на різних етапах перебігу процесу, оскільки ступінь інфікування плода залежить від активності інфекції. Можливість зараження плода шляхом передачі інфекції через сперматозоїд від батька досі не доведено.

Симптоми Пізнього вродженого сифілісу

Пізня вроджена сифіліс (syphilis congenita tarda)
Клінічні симптоми виникають не раніше 4-5-річного віку, можуть спостерігатися на 3-му році життя, але частіше – у 14-15 років, а іноді й пізніше. У більшості дітей ранній вроджений сифіліс протікає без симптомів (ранній прихований вроджений сифіліс) або може бути відсутнім навіть ранній прихований сифіліс, в інших виявляються характерні для раннього вродженого сифіліс зміни (сідлоподібний ніс, рубці Робінзона – Фурньє, деформація черепа). При пізньому вродженому сифілісі на шкірі та слизових оболонках з'являються горбки, гуми, відзначаються численні вісцеропатії, захворювання центральної нервової системи, ендокринних залоз. Клінічна картина пізнього вродженого сифілісу не відрізняється від такої третинного періоду сифілісу. Зазначається дифузне ущільнення печінки. Значно рідше можуть з'являтися гумозні вузли. Можливі ураження селезінки, також нефрози, нефрозонефрити. При залученні до патологічний процессерцево-судинної системи виявляються недостатність серцевих клапанів, ендокардит, міокардит. Є дані про ураження легень, травного тракту. Типовим є ураження ендокринної системи ( щитовидної залози, надниркових залоз, підшлункової та статевих залоз).

Характерними рисами клінічної картини пізнього вродженого сифілісу є специфічні симптоми, які поділяються на безумовні (достовірно вказують на вроджений сифіліс) та ймовірні (вимагають додаткового підтвердження діагнозу вродженого сифілісу). Також є група дистрофічних змін, які не підтверджують діагноз сифілісу, але які слід виключити.

Безумовні симптоми
Паренхіматозний кератит (Keratitis parenchymatosa).Як правило, спочатку в патологічний процес залучається одне око, через 6-10 місяців - друге. Незалежно від лікування відзначаються ознаки паренхіматозного кератиту (дифузне помутніння рогівки, світлобоязнь, сльозотеча, блефароспазм). Помутніння рогівки проявляється інтенсивніше в центрі і нерідко розвивається не дифузно, а окремими ділянками. Прикорнеальні судини та судини кон'юнктиви розширені. Гострота зору знижується і нерідко зникає. Одночасно можуть спостерігатися інші поразки очей: ірит, хоріоретиніт, атрофія. зорового нерва. Прогноз щодо відновлення зору несприятливий. Майже у 30% хворих відзначається значне зниження гостроти зору.

Зубні дистрофії, зуби Гетчінсона (dentes Hutchinson).Вперше описані Гетчинсоном в 1858 і виявляються гіпоплазією жувальної поверхні верхніх середніх постійних різців, по вільному краю яких утворюються напівмісячні, серпоподібні виїмки. Шийка зуба стає ширше («бочкоподібні» зуби або у вигляді «викрутки»). Емаль на ріжучому краї відсутня.

Специфічний лабіринт, лабіринтна глухота (surditas labyrinthicus).Спостерігається у 3-6% хворих віком від 5 до 15 років (частіше у дівчаток). Внаслідок запальних явищ, геморагії у внутрішньому вусі, дистрофічних змін слухового нерва раптово настає глухота, обумовлена ​​ураженням обох нервів. У разі розвитку до 4-річного віку вона поєднується із утрудненістю мови, аж до німоти. Кісткова провідністьпорушено. Відрізняється стійкістю до специфічної терапії.

Слід зазначити, що всі три достовірні симптоми пізнього вродженого сифілісу – тріада Гетчинсона – одночасно зустрічаються досить рідко.

Ймовірні симптоми
Враховуються у діагностиці за умови виявлення інших специфічних проявів, даних анамнезу та результатів обстеження сім'ї пацієнта.

Специфічний жене, вперше описаний Клеттоном у 1886 р., протікає у вигляді хронічного синовіту колінних суглобів. Клінічна картина поразки хрящів епіфізів відсутня. Під час огляду відзначають збільшення суглоба, його набряклість, обмеження рухливості, безболісність. Можлива симетрична поразка іншого суглоба. Нерідко в патологічний процес залучаються ліктьові та гомілковостопні суглоби.

Кісткиуражаються часто з переважанням гіперпластичних процесів у вигляді остеоперіоститів та періоститів, а також гумозних остеомієлітів, остеосклерозу. Характерно руйнування кістки разом із процесами гіперплазії. Внаслідок запальних явищ відбувається посилене зростаннякістки. Досить часто відзначається симетрична поразка довгих трубчастих кісток, в основному великогомілкових: під вагою дитини великогомілкова кістка викривляється вперед; розвиваються «шаблевидні гомілки» (tibia syphilitica), що діагностується як наслідок перенесеного у грудному віці сифілітичного остеохондриту. Внаслідок перенесеного сифілітичного нежитю відзначається недорозвинення кісткової або хрящової частин носа, виникають характерні деформації органу.

Сідлоподібний нісспостерігається у 15-20% хворих із пізнім ВС. Внаслідок руйнування носових кісток та носової перегородки ніздрі виступають уперед.

Козлячий та лорнетоподібний нісутворюється в результаті дрібноклітинної дифузної інфільтрації та атрофії слизової оболонки носа, хряща.

Сідничний череп.Лобові горби вистоять ніби розділені борозеною, що відбувається внаслідок сифілітичної гідроцефалії та остеоперіоститу кісток черепа.

Дистрофічні ураження зубів.На першому молярі відзначається атрофія контактної частини та недорозвинення жувальної поверхні. Формою зуб нагадує кисет (зуб Moon). Жувальна поверхня може бути змінена також на 2 і 3 молярі (зуби Moser та Pfluger). Замість нормального жувального горбка на поверхні ікла утворюється тонкий конічний відросток (щучий зуб Фурньє).

Радіальні рубці Робінзона – Фурньє.Навколо кутів рота, губ на підборідді розташовуються радіальні рубці, які є наслідком перенесеного в грудному або ранньому дитячому віці вродженого сифілісу - дифузної папульозної інфільтрації Гохзінгера.

Ураження нервової системиспостерігається часто і проявляється розумовою відсталістю, розладом мови, геміплегією, геміпарезами, спинною сухоткою, джексоновською епілепсією (судомні посмикування однієї половини особи або кінцівки внаслідок виникнення гуми або обмеженого менінгіту).

Специфічні ретиніти.Уражаються судинна оболонка, сітківка, сосок зорового нерва. На очному дні виявляється типова картина дрібних вогнищ пігментованих у вигляді «солі і перцю».

Дистрофії (стигми)іноді вказують на вроджений сифіліс. Можуть бути проявом сифілітичного ураження ендокринної, серцево-судинної та нервової систем:
- Високе («стрілчасте» або «готичне») тверде небо;
- дистрофічні зміни кісток черепа: лобні та тім'яні бугри, що виступають вперед, але без розділової борозни;
- додатковий горбок Карабеллі: на внутрішній і бічній поверхні верхніх молярів з'являється додатковий горбок;
- Відсутність мечоподібного відростка грудини (аксіфоїдія);
- інфантильний мізинець (симптом Дюбуа – Гіссара) або вкорочення мізинця (симптом Дюбуа);
- широко розставлені верхні різці(симптом Гаші).
- потовщення грудино-ключичного зчленування (симптом Авсітідійського);
- Гіпертрихія може спостерігатися як у дівчаток, так і у хлопчиків. Нерідко відзначається заростання чола волоссям.

Діагностика Пізнього вродженого сифілісу

Варто зазначити, що діагностичне значенняможе мати лише кілька дистрофій (стигм) і лише у поєднані із достовірними ознаками сифілісу. У встановленні діагнозу можуть надати неоціненну допомогустандартні серологічні реакції, які визначаються як «позитивні» при ранньому вродженому сифілісі. При пізньому вродженому сифіліс комплексні серологічні реакції (КСР) визначаються як «позитивні» у 92%, а реакції імунофлюоресценції (РІФ), реакція іммобілізації блідих трепонем (РІБТ) – у всіх хворих. Важливе діагностичне значення мають дослідження спинномозкової рідини, рентгенографія кістково-суглобового апарату, консультація та обстеження педіатром, офтальмологом, отоларингологом, невропатологом та іншими фахівцями.

При проведенні диференціального діагнозураннього прихованого вродженого сифілісу та пасивної передачі антитіл велике значення мають кількісні реакції. Титри антитіл у хворої дитини повинні бути вищими, ніж у матері. У здорових дітей титри антитіл знижуються і протягом 4-5 місяців відбувається спонтанна негативація серологічних реакцій. За наявності інфекції титри антитіл є стійкими або спостерігається їх підвищення. У перші дні життя серологічні реакції можуть бути негативними, незважаючи на наявність сифілісу, тому їх не рекомендується проводити в перші 10 днів після народження дитини.

При підозрі на вроджений сифіліс необхідно дотримуватись діагностичної тактики, яка полягає в наступному:
- проводити одномоментне обстеження матері та дитини;
- не рекомендується забір крові для серологічного дослідження у жінки за 10-15 днів до і раніше 10-15 днів після пологів;
- недоцільний забір крові для серологічного дослідження з пуповини дитини в перші 10 днів після народження, тому що в цей період спостерігаються лабільність білків, нестійкість колоїдів сироватки, відсутність комплементу та природного гемолізу та ін;
- при серологічному дослідженніматері та дитини необхідно використовувати комплекс серологічних реакцій (реакція Вассермана, РІФ, РІБТ);
- слід також пам'ятати, що позитивні серологічні реакції у дитини можуть бути зумовлені пасивною передачею антитіл від матері, але поступово, протягом 4-6 місяців після народження, антитіла зникають і результати дослідження стають негативними.

Лікування Пізнього вродженого сифілісу

Бліда трепонема є фактично єдиним мікроорганізмом, що зберіг до нашого часу, незважаючи на десятиліття пеніцилінотерапії, унікальну високу чутливістьдо пеніциліну та його похідним. Вона не виробляє пеніциліназ і не має інших механізмів антипеніцилінового захисту (на зразок мутацій білків. клітинної оболонкиабо гена полівалентної лікарської стійкості), давно вироблених іншими мікроорганізмами. Тому сьогодні головним методом сучасної протисифілітичної терапії є тривале систематичне призначення похідних пеніциліну в достатніх дозах.
І лише при алергії хворого на похідні пеніциліну або при підтвердженій стійкості виділеного від хворого штаму блідої трепонеми до похідних пеніциліну може бути рекомендований альтернативний режим лікування - еритроміцин (інші макроліди, ймовірно, теж активні, але їх ефективність не підтверджена документально. не рекомендуються), або похідні тетрацикліну, або цефалоспорини. Аміноглікозиди пригнічують розмноження блідої трепонеми тільки в дуже високих дозах, що надають токсична діяна організм господаря, тому застосування аміноглікозидів у вигляді монотерапії при сифілісі не рекомендується. Сульфаніламіди при сифілісі взагалі ефективні.

При нейросифілісі обов'язкове поєднання перорального або внутрішньом'язового введенняантибактеріальних препаратів з їх ендолюмбальним введенням та з піротерапією, що підвищує проникність гематоенцефалічного бар'єру для антибіотиків.

При поширеному третинному сифілісі на тлі вираженої стійкості блідої трепонеми до антибактеріальним препаратамі при хорошому загальному стані хворого, що допускає певну токсичність терапії, може бути рекомендовано додавання до антибіотиків похідних вісмуту (бійохінол) або похідних миш'яку (міарсенол, новарсенол). В даний час ці препарати не доступні в загальній аптечній мережі і надходять тільки до спеціалізованих установ в обмежених кількостях, оскільки високотоксичні і рідко використовуються.

При сифіліс слід обов'язково провести лікування всіх статевих партнерів хворого. У разі хворих на первинний сифіліс лікування піддаються всі особи, які мали статеві контакти з хворим протягом останніх 3 місяців. У разі вторинного сифілісу – усі особи, які мали статеві контакти з хворим протягом останнього року.

Прогноззахворювання в основному визначається раціональним лікуванням матері та тяжкістю захворювання дитини. Як правило, ранній початоклікування, повноцінне харчування, ретельний догляд, вигодовування грудним молокомсприяють досягненню сприятливих результатів. Велике значеннямають терміни початку лікування, оскільки специфічна терапія, розпочата після 6 місяців, є менш ефективною.

В останні роки у дітей грудного вікуз уродженим сифілісом внаслідок проведення повноцінного курсу лікування стандартні серологічні реакції стають негативними до кінця 1-го року життя, при пізньому вродженому сифілісі – значно пізніше, а РІФ, РІБТ можуть довгий часзалишатися позитивними.

Профілактика Пізнього вродженого сифілісу

Система диспансерного обслуговування населення (обов'язкова реєстрація всіх хворих на сифіліс, виявлення та лікування джерел зараження, безкоштовне високоякісне лікування, профілактичне обстеження вагітних, працівників дитячих установ, харчових підприємств та ін.) зумовила різке зниження випадків реєстрації вроджених форм сифілітичної інфекції до кінця 80-х років . Однак в умовах епідемічного зростання захворюваності на сифіліс, що відзначалося в 90-х роках, стався різкий стрибокчисла зареєстрованих випадків уродженого сифілісу. Контролю над ситуацією сприяє постійний зв'язок жіночих, дитячих консультацій та пологових будинків із шкірно-венерологічними диспансерами. Згідно з існуючими в нашій країні інструктивними вказівками, жіночі консультаціїберуть на облік усіх вагітних жінок та піддають їх клінічному та серологічному обстеженню. Серологічне обстеження на сифіліс проводиться двічі – у першу та другу половину вагітності. При виявленні у вагітної жінки активної чи прихованої форми сифілісу призначається лікування лише антибіотиками. Якщо жінка хворіла в минулому на сифіліс і закінчила протисифілітичне лікування, то під час вагітності все одно призначають специфічне профілактичне лікування, щоб забезпечити народження здорової дитини. За 1-2 тижні. до пологів можуть з'явитися неспецифічні хибно-позитивні серологічні реакції. У цьому випадку вагітну не піддають специфічного лікування, а через 2 тижні. після пологів повторюють обстеження матері та ретельно обстежують дитину. При підтвердженні діагнозу сифілісу у матері та дитини їм призначається протисифілітичне лікування. Новонароджених, матері, яких недостатньо лікувалися у минулому та які з якихось причин не змогли отримати профілактичне лікування під час вагітності, обстежують для встановлення форми та локалізації сифілітичної інфекції, потім призначається лікування згідно зі схемами, затвердженими МОЗ України. А новонароджених, матері яких хворіли на сифіліс і отримали повноцінне лікування до і під час вагітності, піддають ретельному обстеженнюз наступним контрольним наглядом до 15 років.

Пізній вроджений сифіліс реєструється у дітей віком від 2 років. Найчастіше захворювання виявляється у дітей віком 14 - 15 років і старше, захворювання у яких протікає за типом. У дітей 2-5 років захворювання має ті ж клінічні прояви, що і при ранньому вродженому сифілісі. У частини дітей сифіліс має прихований перебіг.

Вважається, що пізній уроджений сифіліс є рецидивом перенесеного у минулому не лікованого чи недостатньо лікованого захворювання. Найчастіше це трапляється, коли ранній вроджений сифіліс протікав потай, або асимптомно, або симптоми захворювання взагалі були відсутні.

Характерною особливістю пізнього вродженого сифілісу є наявність специфічних симптомів:

• достовірні, що вказують на наявність захворювання,
• ймовірні, що вимагають підтвердження діагнозу,
• група ознак (дистрофії, стигми), що зустрічаються так само при інших інфекційних захворюванняхта інтоксикаціях. Вони не мають будь-якої діагностичної цінностіі лише вказують на можливе ураження сифілісом хворого та допомагають при постановці діагнозу.

До достовірних ознак пізнього вродженого сифілісувідносяться: дистрофія зубів, лабіринтна глухота та паренхіматозний кератит. Іноді до цієї групи захворювань включають специфічні гонити і тоді тріада зветься тетради.

До ймовірних ознак пізнього вродженого сифілісувідносяться: шаблеподібні гомілки, радіарні рубці навколо ротового отвору (рубці Робінсона - Фурньє), деформації зубів, сідничний череп, сифілітичний хоріоретиніт, сифілітичний жене, ураження нервової системи.

До дистрофій (стигм)відносяться: високе (готичне) небо, потовщення грудинного кінця ключиці, скорочення мізинців рук, відсутність мечоподібного відростка та ін.

Найчастіше при пізньому вродженому сифілісі реєструється кілька ознак. Одна з ознак реєструється у 29% випадків захворювання.

Мал. 1. Зуби Гетчинсона - достовірна ознакапізнього вродженого сифілісу.

Достовірні ознаки пізнього вродженого сифілісу

Джонатан Гетчинсон, англійський дерматолог, хірург, сифілідолог і офтальмолог в 1852 описав симптоми пізнього вродженого сифілісу - лабіринтну глухоту, паренхіматозний кератит і ураження зубів. На пропозицію французького дерматолога і венеролога А. Фурньє ці ознаки стали називати тріадою Гетчинсона. Ім'ям цього вченого називаються також деякі симптоми спинної сухотки.

Мал. 2. На фото Джонатан Гетчінсон.

Аномалії розвитку зубів при вродженому сифілісі

У тріаду вродженого сифілісу входять аномалії розвитку (гіпоплазія) зубів. У дітей із вродженим сифілісом реєструється така патологія, як зуби Гетчинсона, Фурньє та Пфлюгера. Причиною розвитку цих гіпоплазій є вплив сифілітичної інфекції на метаболічні процеси у зачатках зубів, внаслідок чого формується вада розвитку органу.

• Д. Гетчинсонвперше описав особливу форму патології центральних різців, у яких визначалася півмісячна вирізка ріжучого краю. Однак цей навіть самим Д. Гетчинсоном визнавався достовірним лише за наявності ще 2-х ознак – глухоти та паренхіматозного кератиту.
• А. Фурньєвказував, що для вродженого сифілісу характерним не напівмісячна вирізка, а бочкоподібна форма коронки, коли шийка зуба більша за розміром, ніж у ріжучого краю за відсутності півмісячної вирізки.
• Ще однією аномалією розвитку зубів при вродженому сифілісі є зуби Пфлюгера. Патологія характеризується ураженням виключно перших великих корінних зубів (молярів) - широка шийка зуба (ширше, ніж у жувальної поверхні) і значною мірою недорозвинення пагорбів. При цьому зуб набуває ниркоподібного вигляду.
• Зуби Пфлюгера, додатковий горбок з боку язика на перших молярах (горбок Карабеллі), витончення вільного краю ікла (щучий зуб Фурньє), кисетоподібні ікла, широко поставлені зуби верхнього ряду, карликові зуби і ріст зубів на твердому небі є ймовірними ознаками.

Формування патології постійних зубіввідбувається при їх закладанні - на 6 - 7 місяцях вагітності, коли вже функціонує плацентарний кровообігі проникають у плід, надаючи свій негативний вплив. Закладка молочних зубів відбувається у плода ще до переходу на плацентарний кровообіг, тому ця патологія у них не спостерігається.

Мал. 3. На фото: а) зуби Фурньє; б) зуби Пфлюгера.

Мал. 4. Аномалії розвитку зубів при вродженому сифілісі.

Зуби Гетчинсона

У тріаду в дітей віком входить такий симптом, як зуби Гетчинсона. Ця патологіязустрічається у 5 - 20% випадків. Зуби Гетчинсона - це особлива форма гіпоплазії, при якій реєструються зміни у верхніх різцях:

• область шийки зубів ширша за область ріжучого краю в межах 2-х мм, тому коронки зубів набувають форми викрутки або бочкоподібної форми;
• по нижньому краю у різців є півмісячні виїмки;
• напівмісячна виїмка іноді покрита емаллю, іноді емаль присутня тільки по кутах зуба, іноді емаль відсутня зовсім, часто емаль покриває всю виїмку, але швидко сточується;
• щойно зуби прорізалися, на ріжучому краю посередині можна побачити 3 — 4 шипика, які швидко відламуються;
• поступово різці сточуються і до 20 років зуби стають короткими і широкими, часто з каріозними краями.

Лікування зубної патології полягає у відновленні розмірів та анатомічної формиоргана із застосуванням штучних коронок чи композитних матеріалів після остаточного формування постійного прикусу.

Мал. 5. На фото зуби Гетчінсона. По краю нижньої губи добре видно рубці Робінсона-Фурньє.

Сифілітичний паренхіматозний кератит

Паренхіматозний кератит серед тріади Гетчинсона зустрічається найчастіше і становить 48% випадків. При захворюванні уражається середній шар рогівки (середня строма). Сльозотеча, світлобоязнь, біль, блефароспазм та помутніння рогівки – основні ознаки сифілітичного паренхіматозного кератиту. Захворювання призводить до зниження або повної втрати зору. Двостороннє ураження відзначається у половини хворих. Найчастіше паренхіматозний кератит є єдиною ознакою пізнього вродженого сифілісу.

Спочатку специфічне запалення розвивається одному оці. Друге око уражається через тижні, частіше через 6 - 10 місяців, але може і через роки.

Паренхіматозний кератит може виявлятися у вигляді лімбальної, центральної, кільцевої та аваскулярної форм.

• Захворювання починається з помутніння рогової оболонки, яке носить осередковий або дифузний характер. При дифузному варіанті помутнінням захоплюється вся рогівка, воно має молочний колір та більшу інтенсивність у центрі. При осередковому варіанті помутніння має вигляд хмароподібних плям.
• Через 4 - 6 тижнів навколо краю рогівки (лімба) з'являється циліарна або війчаста ін'єкція (розширення судин), яка має лілове забарвлення. Вглиб рогівки проростають новостворені судини, часом їх так багато, що рогівка набуває вигляду стиглої вишні. Розширюються судини зовнішньої оболонки ока — кон'юнктиви. Процес протікає 6 - 8 тижнів. Нерідко поряд з паренхіматозним кератитом у хворих розвивається запалення райдужної та судинних оболонок ока, циліарного тіла (ірит, хоріоретиніт, іридоцикліт) та атрофія зорового нерва.
• Період зворотного розвитку відбувається повільно. Рогівка по периферії просвітлюється, розсмоктується помутніння у центрі ока. Відновлюється зір. Світлобоязнь і біль зменшуються. Відновлення триває понад рік.

Запальний процес протікає тривалий час і часто закінчується помутнінням рогівки, що проявляється як ослаблення гостроти зору чи повної сліпоти. Значний ступінь втрати зору відзначається у 3 - 4 частини хворих. Не раніше ніж через рік після захворювання можуть виникати рецидиви паренхіматозного кератиту, що часто протікають у вигляді аваскулярної форми. Засуджені судини завжди виявляються при офтальмоскопії, тому діагноз перенесеного раніше сифілітичного хоріоретиніту можна поставити ретроспективно. В усіх хворих виявляються позитивні специфічні серологічні реакції.

Мал. 6. Паренхіматозний кератит при пізній уроджений сифіліс.

Сифілітичний лабіринтит (лабіринтна глухота)

Лабіринтна глухота реєструється рідко - у 3 - 6% випадків, віком від 5 до 15 років, в основному у дівчаток. При захворюванні в лабіринті (частіше з 2-х сторін) розвивається геморагічний запалення, яке часто супроводжується шумом і дзвоном у вухах. Іноді захворювання протікає безсимптомно та закінчується раптовою глухотою.

Якщо поразка лабіринтів розвивається в дітей віком до чотирирічного віку, дитина може стати глухонімим. Сифілітичний лабіринтит важко піддається лікуванню.

Мал. 7. Запалення лабіринту, періостит та ураження слухового нерва при сифілісі призводять до глухоти.

Виявлення хоча б однієї достовірної ознаки з тріади Гетчинсона та отримання позитивних серологічних реакцій свідчить про наявність у дитини пізнього вродженого сифілісу.

Ймовірні ознаки захворювання

Ймовірні ознаки захворювання вимагають від лікаря додаткового підтвердження діагнозу, оскільки можуть траплятися і інших захворюваннях. При діагностиці необхідно брати до уваги також інші специфічні прояви сифілісу, дані анамнезу та результати обстеження сім'ї дитини. Хоріоретиніт, деформації носа та сідничний череп, зубні дистрофії, радіальні рубці на підборідді та навколо губ, шаблеподібні гомілки та гонити – основні ймовірні ознаки вродженого сифілісу.

Шаблеподібні гомілки

Дана патологія формується ще в грудному віці і становить близько 60% всіх уражень при пізній уроджений сифіліс. При захворюванні уражається окістя та кісткова тканина. великогомілкових кісток(остеоперіостит), а також хрящ з передлежачою ділянкою кістки (остеохондрит), які під вагою дитини поступово згинаються. Вигин формується спереду і нагадують шабельний меч. Самі кістки подовжуються та потовщуються. Дитині турбують нічний біль. Дещо рідше уражаються кістки передпліччя. Діагноз підтверджується рентгенологічно. Така картина спостерігається при хворобі Педжета. При рахіті кістки викривляються назовні.

Мал. 8. Рентгенограма шаблеподібних гомілок (ліворуч) та гребенеподібний періостит (праворуч).

Мал. 9. На фото шаблеподібні гомілки у дитини.

Сифілітичний жене

Сифілітичний жене вперше описаний у 1886 році Клеттоном. З усіх уражень при вродженому сифілісі жене 9,5%. При захворюванні уражається синовіальна оболонка та сумка колінних, рідше ліктьових та гомілковостопних суглобів. Хрящі та кісткові епіфізи не уражаються. Процес частіше двосторонній, але спочатку хворіє на один суглоб. Сифілітичний жене протікає без лихоманки, різкого болюта порушення функцій. Суглоби збільшуються обсягом, шкіра з них забарвлення не змінює. У порожнинах накопичується рідина. Течія хронічна. Зазначається резистентність до специфічної терапії. завжди дає позитивний результат.

Мал. 10. Сифілітичний жене - ймовірна ознака пізнього вродженого сифілісу. На фото зліва видно випинання заворотів синовіальних оболонок суглобових сумокколінних суглобів.

Сідлоподібний ніс

Деформація носа при вродженому сифілісі реєструється в 15-20% випадків і є наслідком перенесеного в ранньому віці сифілітичного риніту. Сідлоподібну форму ніс набуває в результаті руйнування кісток носа та носової перегородки. Ніс западає, а ніздрі виступають уперед. Дрібноклітинна дифузна інфільтрація та атрофія слизової оболонки носа та хряща призводять до формування козлячого або лорнетоподібного носа.

Мал. 11. Наслідки пізнього вродженого сифілісу – сідлоподібний ніс.

Сідничний череп

Сідничний череп формується в перші місяці життя дитини. Періостит і остеоперіостит плоских кісток черепа призводить до зміни його конфігурації - лобові горби встоять вперед, між ними розташовується борозенка (ягідноподібний череп). При гідроцефалії збільшуються всі розміри черепа.

Мал. 12. На фото зліва вказані збільшені лобові горби, на фото справа – вид черепа при гідроцефалії

Рубці Робінсона-Фурньє

Рубці Робінсона-Фурньє реєструються у 19% дітей із пізнім уродженим сифілісом. Їх причиною є перенесена у грудному віці дифузна папульозна інфільтрація Гохзінгера. Радіальні рубці розташовуються на підборідді, лобі, навколо губ та куточків рота. Рубці залишаються на шкірі дитини після перенесеної піодермії, кандидозу та опіків.

Мал. 13. На фото дифузна інфільтрація шкіри Гохзінгер при ранньому вродженому сифілісі.

Дистрофічні ураження зубів

Зуби Пфлюгера (читай вище), додатковий горбок з боку язика на перших молярах (горбок Карабеллі), витончення вільного краю ікла (щучий зуб Фурньє), кисетоподібні ікла, широко поставлені зуби верхнього ряду, карликові зуби і ріст зубів на твердому небі. уродженого сифілісу.

Мал. 14. Горбок Карабеллі - додатковий горбок, розташований на жувальній поверхні першого моляра верхньої щелепи (№ 5 на малюнку). Аномалія частіше має двосторонній характер.

Мал. 15. На фото широко поставлені зуби та «щучі зуби Фурньє» при пізнім уродженому сифілісі.

Дистрофії (стигми)

Виникнення цілої низки дистрофій при вродженому сифілісі пов'язані з впливом блідих трепонем (збудників сифілісу) і мають будь-якої діагностичної цінності. Вони розвиваються при багатьох інфекційних захворюваннях та інтоксикаціях, наприклад, при алкоголізмі батьків. Стигми можуть вказувати на можливе ураження сифілісом дитини та допомагають при постановці діагнозу.

Мал. 16. Збільшені та виступаючі вперед лобові та тім'яні пагорби без роздільної борозенки («олімпійський лоб»). Аномалія зустрічається у 36% хворих.

Мал. 17. Високе тверде небо («стрілчасте» чи «готичне») зустрічається у 7% випадків.

Мал. 18. Діастема (відстань, щілина) між центральними різцями. Найчастіше зустрічається на верхній щелепі.

Мал. 19. Потовщений грудинний кінець (частіше за праву) ключиці (симптом Авсітідійського-Ігуменакіса) зустрічається у хворих з вродженим сифілісом у 25% випадків. Причина патології – гіперостоз. У 13 - 20% випадків при вродженому сифіліс зустрічається відсутність мечоподібного відростка (аксіфодія Кейра).

Мал. 20. Укорочений (інфантильний) мізинець (симптом Дюбуа) реєструється у 12% випадків при вродженому сифілісі. Мізинець може бути викривлений і повернутий у бік решти пальців рук (симптом Гісару).

Мал. 21. Стигмами, що вказують на вроджений сифіліс, можуть бути павукоподібні пальці – аномально довгі та вузькі пальці (арахнодактилія).

Ураження кісткової системи

Остеоперіостити та періостити, гумозні остеомієліти та остеосклероз – основні види ураження кісток, які зустрічаються у 40 – 50% при вродженому сифілісі. Уражаються гомілки (59%), носові кістки (18%), передпліччя (10%), кістки черепа (5%), тверде небо (4%).

Поразки внутрішніх органів

Патологія внутрішніх органів при вродженому сифілісі реєструється у 20 – 25% випадків. Найчастіше уражається печінка, селезінка та нирки. При сифілітичному ураженні серця уражаються всі його оболонки, клапани та судини. Відзначається дисфункція щитовидної, підшлункової, вилочкової та статевих залоз, гіпофізу та надниркових залоз.

Ураження нервової системи

Патологія нервової системи при вродженому сифіліс зустрічається в 27 - 43% випадків. З них понад 50% посідає поразка головного мозку, 32% — спинного мозку, 11% посідає спинну сухотку. У 23% випадків розвивається психічна неповноцінність. При вродженому сифілісі реєструється розумова відсталість, розлад мови, геміплегії та геміпарези, спинна сухотка, джексонівська епілепсія. Дитину постійно турбують головний біль. Розвивається вторинна атрофія зорових нервів.

Сифілітичний хоріоретиніт

Сифілітичний хоріоретиніт призводить до зміни сітківки та судинної оболонкиочі. Гострота зору при цьому не знижується. Атрофія зорового нерва призводить до втрати зору. При сифілісі у дітей частіше зустрічається поєднання хоріоретиніту та ураження зорового нерва.

Мал. 23. На фото хоріоретиніт при ранньому уродженому сифілісі. Для захворювання характерний симптом «солі та перцю», який характеризується появою по периферії очного дна глибок пігменту та зон депігментації.

Ураження шкіри

При пізньому вродженому сифілісі розвиваються бугорково-виразкові та гумозні сифіліди. Горбики з'являються рідко. Найчастіше з'являються гуммозні сифіліди. Горбки і гуми при вродженому сифілісі схильні до швидкого виразки і розпаду. Гуми (інфекційні гранульоми) руйнують тканини у місцях їх розташування. Руйнування кісток і хрящів носа призводить до його деформації, руйнування ділянки твердого піднебіння призводить до його перфорації.

Мал. 24. Гума твердого піднебіння.

Статті розділу "Сифіліс"Найпопулярніше

75.Трихофітія інфільтративно-нагнолююча. Етіол, пат-з, клас, клин, диф.діаг, лік.

78Вірусні дераматози.Опред,етіол,клін.Різновид,лік.

80.Оперезуючий герпес.Опред,етіол.,Клин,диф.Ліч.

81.Вірусні бородавки.Опред,етіол,патог,клин,диф,лік.

82. Контагіозний молюск. Етіол. Патог, клин, диф, леч.

79. Простий герпес. Опред, етіол, патог, клин, диф, леч.

1. Історія розвитку венерології. Основоположники

2. Особливості перебігу вен.Заб.Прич зростання заболев-ти сифілісом нашій країні й у світі.

3. Суспільна та особиста профілактика венерич.

6. Експериментальний сифіліс

4. Бліда спірохета-збудник сифілісу, її морфол. Св-ва.

5 Імунітет при сифілісі. Поняття про реінфекцію та суперінфекцію.

8. Загальна характеристика первинного періоду сифілісу.

9.Клініка первинної сифіломи (клінічні різновиди твердого шанкеру) та супутнього бубона.

11. Атипові види первинної сифіломи.

14. Відмінності ІІ свіжого від рецидивного сифілісу.

12. Ускладнення первинної сифіломи, тактика лікаря.

10. Диференціальна діагностика первинного періоду сифілісу

13.Вторинний сифіліс. Загальна характеристика висипів при ІІ сифілісі.

15. Сифілітична розеола, її різновиди, диф.діагностика.

17. Папульозні сифіліди слизових, клініка, диф. Діагностика.

16. Папульозні сифіліди та їх різновиди.

18. Пігментний сифілід, клініка, диф. Діагноз.

19. Сифілітична алопеція, клініка, диф.

20. Пустулезний сифілід, клініка, диф.діагноз.

21. Поразки внутрішніх органів прокуратури та систем при II сифілісі.

22. Причини ІІІ сифілісу, загальні ознаки прояву.

23. Бугорковий сифілід, його варіанти, диф.діагноз.

24. Гуммозний сифілід, варіанти, диф.Діагноз.

25. Поразка слизових при III сифілісі, диф.діагноз.

26. Поразка внутрішніх органів прокуратури та систем при III сифілісі.

27. Сифіліс та вагітність. Профілактика вродженого сифілісу. Контроль за профілактичною роботою жіночих консультацій, пологових будинків.

28. Сифіліс плода. Шляхи передачі сифілісу від батьків потомству.

29. Сифіліс грудного віку (уроджений).

30. Сифіліс раннього дитячого віку (уроджений).

31. Пізній уроджений сифіліс.

32. Ознаки злоякісного перебігу сифілісу (за періодами), причини.

35. Клінічне значення серодіагностики за періодами сифілісу (мрс, ров, рит, риф, ІФА)

33. Методи виявлення блідої спірохети (за періодами).

34. Серодіагностика сифілісу (МРС, РВ, рит, риф, ІФА). Хибнопозитивні реакції (гострі, хронічні). Показання щодо мрс, рв, рит,риф, ифа.

37. Препорати перициліну в лікуванні хворих на сифіліс, ускладнення, протипоказання.

36. Основні принципи лікування хворих на сифіліс. Неспецифічна терапія, свідчення, методи.

39. Клініка та діагностика гострого переднього гонорейного уретриту.

38. Гонокок-збудник гонореї. Його морфологічні та біологічні властивості.

40. Клініка та діагностика тотального гонорейного уретриту.

41. Клініка та діагностика гонорейного простатиту.

42. Клініка та діагностика гонорейного епідидиміту.

43. Основні принципи лікування хворих на гонорею.

44. Негонорейні уретрити у чоловіків.

45. Віч інфекція. Визначення, поширеність, шляхи передачі, патогенез, класифікація.

46. ​​Шкірні прояви ВІЛ-інфекції. Особливості неопластичних та бактеріальних уражень. Саркома Капоші. Діагностика Профілактика.

47. Шкірні прояви ВІЛ-інфекції. Особливості вірусних та грибкових уражень при СНІДі. Волосата лейкоплакія слизової ротової порожнини. Себорейний дерматит. Діагностика Профілактика.

30. Сифіліс раннього дитячого віку (уроджений).

Вроджений сифіліс раннього дитячого вікуможе виявлятися захворюванням очей - хоріоретинітом та атрофією зорового нерва. При хоріоретиніті по периферії очногодні з'являються глибки пігменту та зони депігментації – симптом «солі та перцю». Поразка зорового нерва проявляється нечіткістю контурів диска зорового нерва з наступною атрофією і втратою зору.

Поразка нервової системи формується у вигляді менінгіту, менінгоенцефаліту та гідроцефалії.

Менінгіт проявляється ригідністю потиличних м'язів, занепокоєнням, короткими нападами судом, паралічами та нерівномірністю зіниць. Менінгоенцефаліт виражається в парезах, паралічах з нерівномірним розширенням зіниць. Можливий безсимптомний сифілітичний менінгіт. Єдиним проявом специфічного сифілітичного менінгіту можуть бути зміни у спинномозковій рідині.

Гідроцефалія- водянка головного мозку, що виникає внаслідок запалення м'якої мозкової оболонки. Гідроцефалія часто виявляється вже при народженні або розвивається на 3-му місяці де життя, буває гострою або хронічною. Визначаються збільшення черепа, напруга джерельця, розбіжність швів, випинання очних яблук. При дослідженні спинномозкової рідини виявляються позитивні морфологічні та глобулінові реакції із збільшеним числом клітинних елементів (лімфоцитів) та вмістом білка.

Вроджений сифіліс раннім дитячим віком (від 1 до 2 років)супроводжується обмеженими змінами на шкірі та слизових оболонках у вигляді невеликої кількості розеолезних та папульозних елементів, а також періоститами та остеоперіоститами. Шкірні висипання менш рясні, ніж у немовлят. Переважають великі папули та широкі кондиломи, схильні до угруповання та локалізації на обмежених ділянках, частіше в області сідниць, великих сюшдок шкіри та статевих органів. Папули ерозуються, мокнуг, гіпертрофуються і перетворюються на широкі кондиломи. Папульозні елементи нерідко розташовуються на слизових оболонках щік, мигдаликів, язика. У кутах рота папульозні елементи мокнуть, покриваються гнійним відокремлюваним і нагадують заїди при гнійній або дріжджовій інфекції.

Специфічні папули диференціюють по бордюру інфільтрації, що переходить на слизову оболонку щік, і виявлення блідих трепонем. На слизовій оболонці гортані папули зливаються, утворюючи дифузну інфільтрацію, що супроводжується осиплістю, інколи ж стенозом гортані, афонією.

Сифілітичний риніт спостерігається рідше, ніж у дітей грудного віку, виявляючись атрофічним процесом чи перфорацією! носової перегородки. Можлива дифузна або осередкова специфічна алопеція. Поразки внутрішніх органів трапляються рідше і менш виражені. Найбільш змінені печінка та селезінка. Вони збільшені обсягом, щільні, болючі при пальпації. Рідше виявляється ураження нирок. У сечі виявляють білок, нирковий епітелій, циліндри, еритроцити. Часто спостерігаються явища гіпохромної анемії та лейкоцитоз. Патологічні зміни можна виявити і в ендокринних залозах. щитовидна залоза, гіпофіз). Вісцероендокринопатії в ранньому дитячому BOjpac.Te залишаються майже безсимптомними і розпізнаються лише пізніше за порушенням функції. Періостити та остеоперіостити з явищами остеосклерозу, переважно довгих трубчастих кісток, виявляються лише рентгенологічно.

Поряд з класичною клінічною картиною раннього вродженого сифілісу можуть спостерігатися мізерні клінічні прояви та моіо-симітомність (ураження або шкіри та слизових оболонок, або трубчастих кісток, або внутрішніх органів). Прихована форма раннього вродженого сифілісу переважає над маніфестною (К.К. Борисенко, О.К. Лосєва та ін.). Діагноз підтверджується різко позитивними РІФ та РІТ.

31. Пізній уроджений сифіліс.

Пізній уроджений сифіліс. До цієї форми відносяться будь-які вроджені прояви сифілісу, що виникли у дитини старше 4-5 років.(Чаще в 14-15 років, а іноді і пізніше). Активні прояви пізнього вродженого сифілісу ідентичні проявам третинного сифілісу, але ураження шкіри не бувають такими рясними, як при ранньому вродженому сифілісі.

Бугорково-виразкові сифіліди та гуми розташовуються переважно на шкірі тулуба, кінцівок та обличчя. Горбики мають схильність до угруповання без злиття. Гуммозні сифіліди частіше одиночні і спостерігаються в пізнішому віці. Бугоркові та гумозні прояви пізнього вродженого сифілісу схильні до швидкого розпаду, утворення виразок. Розташовуючись на слизовій оболонці носа, вони можуть захоплювати хрящові та кісткові частини, викликаючи перфорацію носової перегородки та западіння перенісся. При гуммозному ураженні твердого піднебіння відбувається руйнування кісткової тканиниіз утворенням перфораційного дефекту.

До достовірних (безумовних) ознак пізнього вродженого сифілісу відносять так звану тріаду Гетчинсона – інтерстиціальний (паренхіматозний) дифузний кератит, сифілітичний лабіринтит та зуби Гетчинсона.

Паренхіматозний кератитвважається патогномонічним для цієї форми інфекції. Він зазвичай проявляється дифузним помутнінням роговини, світлобоязню, сльозотечею, блефароспазмом, помутнінням рогівки, більш інтенсивне в центрі, іноді формується не дифузно, а окремими ділянками. Після інфільтрації у глибокі шари рогівки проникають новостворені судини. Зазвичай спочатку занедужує одне око, через деякий час - інше. Процес триває довго, роздільна здатність відбувається дуже повільно. Нерідко сифілітичний кератит супроводжується до того ж, іридоциклітом. та хоріоретинітом.

Сифілітичний лабіринтит,Іди лабіринтна глухота, що виникає раптово на тлі видимого благополуччя, проявляється зниженням слуху (зазвичай на обидва вуха) і шумом у вухах. Процес пов'язаний з інфільтративним запаленням лабіринту та двосторонньою дегенерацією слухових нервів. При лабіринтіті до розвитку у дитини мови може спостерігатися утруднення при виголошенні звуків або глухонімота. Специфічний лабіринтит буває найчастіше у дівчаток віком від 4-5 до 15 років. Якщо глухота виникає раніше (до 4 років), то вона поєднується із утрудненістю мови аж до німоти. Кісткова провідність порушена.

Зубна патологія (зуби Гетчинсона)у вигляді дистрофії верхніх центральних постійних різців та гіпоплазії їх жувальної поверхні. По ріжучому краю зубів утворюються напівмісячні серпоподібні виїмки, внаслідок чого дещо звужується ріжуча поверхня різців, а шийка зубів стає ширшою, зуби набувають бочкоподібної форми або форми викрутки. Емаль на ріжучому краї частіше відсутня

Одним з найчастіших проявів пізнього вродженого сифілісу служить ураження кісткової системи, особливо симетричні зміни великогомілкових кісток гомілок - шаблеподібні гомілки.

Рубці Робінсона-Фурньє можуть починатися на червоній облямівці губ, іноді в оні Клейна, і переходять на шкіру, що прилягає до червоної облямівки. На червоній облямівці рубці мають вигляд тонких знебарвлених лінійних смужок, які чітко виділяються на фоні блідо-рожевої червоної облямівки губ. Нерідко формується глибока хронічна тріщина верхньої чи нижньої губи, що також вважається ймовірним симптомом пізнього вродженого сифілісу.

Ознаками пізнього вродженого сифілісу можуть бути дистрофічні зміни, обумовлені прямим або непрямим впливом блідої трепонеми та тканини, що формуються, хоча подібні зміни можуть бути наслідком і інших причин.

Серед стигм пізнього вродженого сифілісу найбільше значення мають:

симптом Авсітидійського – потовщення грудинного кінця ключиці внаслідок дифузного гіперостозу. Найчастіше уражається права ключиця. Рентгенівський знімокпідтверджує клінічний діагноз;

високе («стрілчасте» або «готичне/) тверде піднебіння;

інфантильний мізинець (симптом Дюбуа-Гієсара), укорочення мізинця (симптом Дюбуа), а сам мізинець дещо викривлений і повернутий досередини (симптом Гіссара);

аксіфоїдія - відсутність мечоподібного відростка грудини (але мечі видний відросток може бути повернутий усередину, і тоді створюється враження його відсутності);

горбок Карабеллі - 5-й додатковий горбок на жувальній поверхні першого моляра верхньої щелепи;

діастема Гаше – широко розставлені верхні різці;

гіпертрихоз у хлопчиків та дівчаток, а також низьке зростання волосся на лобі (майже до брів);

дистрофії кісток черепа - виступаючі лобові та тім'яні горби, але без роздільної смужки.

ДіагностикаДіагностичне значення має хоча б одна достовірна ознака. Ймовірні ознаки та дистрофії (стигми) враховуються у поєднанні хоча б з однією справжньою ознакою або в комплексі зданими серологічного обстеження та анамнестичним підтвердженням інфекції у дітей та їх батьків. При пізньому вродженому сифіліс діагноз підтверджують дані серологічних реакцій РІФ, РВВТ і РПГА.

Прогноззалежить від якості та своєчасності лікування матері та тяжкості захворювання дитини. Повноцінне лікування, раціональний режим та догляд, грудне годуваннязабезпечують повне лікування дітей, При пізньому вродженому сифілісі своєчасно розпочате лікування досить афективно, але РИЕ"1 і РИФ можуть довго залишатися позитивними.

Профілактика.Згідно з інструкціями жіночі консультації беруть на облік усіх вагітних та забезпечують їхнє клінічне та серологічне обстеження. Серологічне обстеження на сифіліс проводиться двічі – у першу та другу половину вагітності. Після виявлення у вагітної активної або прихованої форми сифілісу проводять лікування тільки антибіотиками. Якщо жінка хворіла в минулому на сифіліс і закінчила протисифілітичне лікування, то під час вагітності все одно призначають специфічне профілактичне лікування, щоб забезпечити народження здорової дитини.

32. Ознаки злоякісного перебігу сифілісу (за періодами), причини.

Іноді сифіліс набуває злоякісного перебігу (syphilis maligna). При цій формі рецидиви наступають дуже швидко один за одним, латентні періоди між ними майже відсутні, дуже скоро прояв сифілісу набуває характеру глибокого руйнування тканин. При злоякісному перебігу сифілісу спостерігається сильніша реакція з боку лімфатичних вузлів і різкіше виражені продромальні явища в кінці другого інкубаційного періоду. Продромальні явища у разі мають схильність затягуватися і період наступних по них вторинних висипань. Однак добре відомо, що у хворих з ясно вираженою кахексією, у яких сифіліс зазвичай протікає важко, може бути відсутня реакція з боку лімфатичних вузліві навіть бути відсутнім регіонарний бубон. Найчастіше в продромальному періоді та у періоді висипань сифілідол у хворого відзначається досить значне підвищення температури, яке тримається тривалий час і тоді, коли вже з'явилися сифіліди. Часто такі хворі скаржаться на сильний головний біль, біль у суглобах; суглоби при цьому можуть припухати, і в них виявляється випіт; спостерігаються також болючі припухання періоста. Висипи вторинного періоду виявляють у разі схильність до розпаду; утворюються або ектими, або рупії. Виразки, що сформувалися, схильні збільшуватися в розмірі, по периферії їх чітко виступає багряного кольору облямівка, на якій у свою чергу формуються пустули. Вважають, що поява пустульозних сифілідів віщує злоякісний перебіг сифілісу. Порожні сифіліди можуть виявлятися при першому висипанні як прояви свіжого вторинного сифілісу, але можуть виникати і при рецидивних висипаннях. Після пустульозних висипань у свіжому вторинному періоді сифілісу рецидивні висипання можуть мати характер лише плямистих або папульозних висипів. Найчастіше у хворого спостерігають поліморфні висипки, коли, поряд з пустульозними елементами, є і плямисті, і висипи папульозні. Прояви злоякісного сифілісу можуть локалізуватися не лише на шкірних покривах, а й на слизових оболонках; уражаються як внутрішні органи, і нервова система. Ми підкреслювали вже появу сильного головного болю, який вказує на участь у процесі центральної нервової системи, resp. мозкових оболонок. З групи злоякісного сифілісу виділяють галопуючий сифіліс, що характеризується раннім виникненням третинних проявів сифілісу за короткого вторинного періоду або навіть відсутності такого. При цьому протікає зазвичай у вигляді хронічної інфекціїсифіліс приймає характер гострої течії, сифіліди, що ледь з'явилися, вже схильні до розпаду. Крім того, для галопуючого сифілісу характерне нагромадження рецидивів, що йдуть один за одним. Використовується ще термін «сифіліс», що вказує на значні спотворювальні руйнування, які викликаються сифілітичною інфекцією. Зазвичай це відзначається при ураженнях сифілісу третинного періоду у хворих, які тривалий час залишалися без лікування при ослабленій опірності організму. Крім цього, існує термін "syphilis gravis", коли сифіліди вражають життєво важливі органи хворого та створюють цим загрозу самому існуванню останнього. Ні сифіліс, ні syphilis gravis аж ніяк не пов'язані з поняттям злоякісного сифілісу і не мають з ним нічого спільного. Серологічні реакції при злоякісному сифіліс можуть бути негативними. У процесі цротівосифілітичного лікування, при поліпшенні загального стануСорореакції з негативних організму можуть переходити в позитивні. Слід згадати, що у проявах злоякісного сифілісу важко виявити бліду спірохету.

Уродженим називається сифіліс, який передається майбутній дитині трансплацентарно через кров матері. Вроджений сифіліс буває раннім та пізнім.

До раннього вродженого сифілісу відносяться сифіліс плода, сифіліс грудного віку та сифіліс раннього дитячого віку.

Пізня вроджена сифіліс виявляється зазвичай після 15-16 років, а доти ніяк не проявляє себе. Втім, іноді симптоми пізнього вродженого сифілісу виявляються починаючи з третього року життя.

Сифіліс плода виникає приблизно на 5-му місяці вагітності, коли бліді трепонеми проникають через плаценту та активно розмножуються всередині організму плода.

Сифіліс плоду вражає буквально всі внутрішні органи, мозок та кісткову систему плода, тому шанси вижити у плода дуже низькі. Зазвичай сифіліс плода закінчується його загибеллю на 6-7-му місячному місяці вагітності або передчасним. народженням мертвогодитини.

За даними медичної літератури, 89% вагітностей у жінок, хворих на вторинний сифіліс, закінчуються загибеллю плода або народженням мертвої дитини.

Частина дітей, трансплацентарно заражених сифілісом, виживає, але часто такі діти, що особливо народилися з активними проявами сифілісу, виявляються нежиттєздатними та гинуть у перші дні або місяці після народження.

0Array ( => Венерологія => Дерматологія => Хламідіоз) Array ( => 5 => 9 => 29) Array ( =>.html => https://policlinica.ru/prices-dermatology.html => https:/ /hlamidioz.policlinica.ru/prices-hlamidioz.html) 5

Якщо дитина залишається живою, то вона, як правило, має дуже сильні порушеннявсіх систем організму Діти з раннім вродженим сифілісом ослаблені, погано розвиваються, відстають у зростанні та масі тіла, недорозвинені як фізично, так і розумово.

У дітей із раннім вродженим сифілісом грудного віку часто уражаються очі, а також внутрішні органи: печінка, селезінка, серцево-судинна система. При ранньому вродженому сифілісі часто спостерігаються ураження шкіри, кісток та хрящів, зубів. Може розвинутися водянка головного мозку або сифілітичне запаленнямозкових оболонок.

Ранній вроджений сифіліс у дітей може протікати як із симптомами сифілісу, тобто шкірними висипаннями, і у прихованій формі — безсимптомно. Однак і при прихованому вродженому сифілісі хворобу легко визначити за позитивними серологічними реакціями в крові та спинномозковій рідині.

Діти з раннім вродженим сифілісом віком від 1 до 2 років можуть проявлятися:

• папульозні висипання

Навколо заднього проходу, в області статевих органів, сідниць, рідше на слизовій оболонці рота, гортані, носа. Папули можуть локалізуватися на долонях та підошвах, на шкірі обличчя, головним чином, навколо рота та на підборідді, рідше в області чола та надбрівних дуг. При цьому навколо рота утворюються тріщини, що радіально розташовуються, які, заживаючи, утворюють своєрідні променеподібні рубці. Ці рубці є дуже характерною ознакою вродженого сифілісу, що залишається на все життя.

• сифілітична пухирчатка

Найбільш поширений тип сифілітичних висипів при ранньому уродженому сифілісі. Сифілітична пухирчатка є бульбашками, що локалізуються найчастіше на долонях і підошвах дитини, рідше — на згинальних поверхнях передпліч і гомілок або на тулуб. Пухирчатка часто спостерігається вже при народженні дитини або виникає в перші дні і тижні її життя.

• сифілітичний риніт

Також є характерною ознакою уродженого сифілісу у дітей грудного віку. Риніт при сифілісі виникає через запалення, яке папульозний висип викликає на слизовій оболонці носа. При сифілітичному риніті носове дихання утруднене, дитина змушена дихати ротом.

• остеохондрит

Ще одна ознака раннього вродженого сифілісу у дітей грудного віку – тобто сифілітичне ураження кісток. Остеохондрит вражає найчастіше кінцівки, викликаючи локальну напруженість, набряк та болючість у зоні ураження.

• періостити та остеоперіостити

Симптоми порушення кісткової системи при ранньому вродженому сифіліс спостерігаються у 70-80% хворих.

ТІЛЬКИ В БЕРЕЗНІ економія - 15%

1000 рублів зняття ЕКГ із розшифровкою

- 25%первинний
прийом лікаря
терапевта у вихідні

980 руб. первинний прийом гірудотерапевта

прийом терапевта - 1130 рублів (замість 1500 рублів) "Тільки в березні, по суботах та неділях, прийом лікаря-терапевтазі знижкою 25% - 1130 руб., замість 1500руб. (діагностичні процедури оплачуються за прейскурантом)

Після першого року хвороби симптоми раннього вродженого сифілісу, як правило, зникають. Як і при сифілісі, набутому у дорослому віці, можливі рецидивні висипання на шкірі та слизових у вигляді розеол чи папул. Крім того, можливі ураження гортані, кісток, нервової системи, печінки, селезінки та інших органів.

Що стосується пізнього вродженого сифілісу, він також може протікати у прихованій формі за наявності позитивних серологічних реакцій, а може виявлятися певними клінічними симптомами. Як правило, пізній уроджений сифіліс виявляється у віці 15-16 років, іноді пізніше, але іноді раніше.

Найбільш небезпечні симптоми пізнього вродженого сифілісу:

• поразки очей (іноді до повної сліпоти);
• поразка внутрішнього вуха (сифілітичний лабіринт із незворотною глухотою);
• гуми внутрішніх органів та шкіри;
• зміна форми зубів (при якому по вільному краю верхніх різцівз'являється півмісячна виїмка)

До ймовірних ознак пізнього вродженого сифілісу відносяться:

• «шаблевидні» гомілки;
• рубці навколо рота;
• «ягідноподібний череп»;
• сідлоподібний ніс (у 15-20% хворих спостерігається характерна ознака, обумовлений руйнуванням носових кісток та кісткової частини носової перегородки);
• на шкірі хворого можуть утворюватися горбики та гуми;
• дуже часто виникає ураження ендокринної системи

Вроджений сифіліс можна вилікувати, використовуючи сучасні засобимедицини, причому робити це потрібно якнайшвидше, поки обумовлені сифілісом зміни в організмі дитини не стали незворотними. Тому ще до настання вагітності жінка, яка хворіла на сифіліс, повинна неодмінно проконсультуватися з лікарем-венерологом, а якщо про хворобу матері стало відомо під час вагітності, жінці необхідно пройти курс лікування сифілісу самої і провести профілактичне лікування дитини відразу ж після народження.

Гінекологи нашого медичного центрузавжди готові допомогти вам спланувати бажану та здорову вагітність.