Лікування змішаного кризу при міастенії. Лікування гострих станів при міастенії

Міастенічний криз проявляється небезпечною для життя слабкістю дихальної та бульбарної мускулатури, що призводить до зупинки дихання.

Лікування. Під час кризи насамперед слід забезпечити прохідність дихальних шляхіввидалити слиз з горлянки за допомогою електровідсмоктувача або за допомогою положення тіла з опущеною вниз головою. Потім необхідно проведення ШВЛ усіма доступними способами. Використання масок при апаратному веденні ШВЛ у хворих не рекомендується у зв'язку з дисфагією. Для якнайшвидшого усунення кризу вводиться прозерин - 0,5-1,5 мг (1-3 мл 0,05% розчину) внутрішньовенно з попереднім введенням 0,6 мг атропіну (прозерин, введений внутрішньовенно, може викликати зупинку серця), через 15 хвилин 0,5 мг прозерину вводять підшкірно. Можливе введення 60 мг неостигміну (прозерину) в ендотрахеальну трубку або 2,5 мг внутрішньом'язово. Протягом усього критичного періодуобов'язкове проведення дренування дихальних шляхів. Як додаткову допомогу застосовують преднізолон 90-120 мг на добу, імуноглобулін по 0,4 мг на добу, кардіотонічні та симптоматичні засоби.

Для видалення з організму аутоантитіл до ацетилхолінових рецепторів застосовують плазмаферез та гемосорбцію.

Холінергічний криз, будучи наслідком передозування антихолінестеразних препаратів (прозерин, неостигмін, калімін, місцевінон), проявляється міозом, надмірною салівацією, бронхоспазмом, пітливістю, збудженням, м'язовою слабкістю, болями в животі, проносом, фібриляцією.

При діагностуванні цього стану негайно скасовують всі антихолінестеразні препарати, вводять 1-2 мг (1-2 мл 0,1% розчину) атропіну підшкірно або внутрішньовенно щогодини, контролюючи діаметр зіниць. ШВЛ проводять з перемежовується позитивним тискомчерез ендотрахеальну трубку, санують дихальні шляхи.

Черепно-мозкова травма відповідно до тяжкості пошкодження поділяється на струс, забій та забиття зі стисненням, що визначає тактику та обсяг надання невідкладної допомоги.

Лікування. Усі хворі з черепно-мозковою травмою підлягають стаціонарному лікуваннюта спостереженню. При збереженні вітальних функцій хворому необхідно забезпечити спокій, холод на голову, симптоматичну терапію (знеболювальні, седативні, снодійні) та корекцію мікроциркуляторних порушень (венотоніки, вазоактивні препарати, антиагреганти). Доцільно раннє призначенняантибактеріальної терапії.

Використання нейролептиків та наркотичних аналгепгіків на догоспітальному етапіі до виключення внутрішньочерепної гематомине рекомендується.

Поступове пригнічення свідомості є зазвичай ознакою внутрішньочерепної гематоми, здавлення, набряку або вклинення мозку, які вимагають хірургічного втручання, гемостатичної терапії (внутрішньовенно по 1 мл 12,5% розчину дицинону або етамзилату з інтервалом 6). Розвиток психомоторного збудження, гіпертермії, коматозного станупотребує неспецифічного невідкладного лікування.

Під рід. проф. А. Скоромця

"Міастенічний криз" та інші статті з розділу

Деякі нервові хворобипри первинному зверненні пацієнтів до лікарів діагностуються досить складно. До таких захворювань відноситься міастенія. Початкові скарги, що озвучуються хворим, на швидку втому. Але після відпочинку м'язова втома на короткий часвідступає, і хворий знову почувається цілком нормально.

Тим часом міастенія і полягає у порушенні нервово-м'язової передачі сигналів від центральної нервової системив поперечносмугасті м'язи, через що з'являється ненормальна циклічна втома після незначного навантаження.

Відомості про захворювання

Розрізняють імунозалежну міастенію та міастенічні синдроми.

Причиною першої є аутоімунні захворювання, розвиток синдромів обумовлено сукупністю дефектів розвитку: постсинаптичних та пресинаптичних.

Ці дефекти не що інше, як порушення синтезу необхідних для нормальної життєдіяльностіорганізму речовин та дефекту органів сприйняття. Внаслідок патологій органічних процесів порушується функція вилочкової залози.

Поштовхом до запуску аутоімунних захворюваньабо порушень біохімічних процесівв організмі можуть бути всі фактори, що послаблюють імунний статус, а саме інфекційні захворювання, стреси чи травми.

Можна виділити наступні формиміастенії:

• очну;
• бульбарну;
• генералізовану.

Деякі медики вважають, що бульбарна міастенія поєднується з очною, і як окремий станїї не класифікують.

Перші симптоми міастенії очної форми- Поразка м'язів повік. Пацієнти скаржаться на опущення повік, швидку втому очей, подвоєння зображення.

Потім приєднуються ознаки бульбарної міастенії – атрофуються глоткові м'язи, які також іннервуються черепно-мозковими нервами.

Порушуються жувальні та ковтальні функції, надалі змінюватиметься тембр голосу, зникає здатність до членоподілової мови.

При генералізованій міастенії поступово блокуються всі м'язи - зверху вниз - від шийних і лопаткових до спинних, потім уражаються м'язи кінцівок. З'являється слинотеча, хворому стає важко обслуговувати себе, виконувати найпростіші дії, виникає відчуття слабкості у кінцівках.

Наростання симптоматики може зупинитися будь-якому етапі.

У дітей захворювання не проявляється раніше за піврічний вік, в більшості випадків її діагностують у хлопчиків старше 10 років. У них від перших симптомів – слабкості м'язів повік – до наступних проходить до 2 років.

У дорослому віці в період від 20 до 40 років частіше хворіють жінки, а віком старше 65 прояв хвороби від статевої приналежності вже не залежить.

Види міастенічного синдрому

Виділяють кілька міастенічних синдромів, спричинених генетичними дефектами.

Усі вони успадковуються аутосомно-рецесивно, крім аутосомно-домінантного синдрому, що викликається повільним закриттям імунних каналів:

1. Синдром Ламберта-Ітона частіше діагностується у чоловіків віком понад 40 років. Його основні ознаки – слабкість проксимальних м'язів кінцівок за збереження бульбарних і екстраокулярних м'язів. Симптоми можуть випереджати клінічні прояви, при фізичних навантажень- заняттях спортом, слабкість м'язів вдається усунути;
2. Вроджений міастенічний синдром. Ознаки – порушення симетричного руху очних яблукі птоз повік;
3. Симптоми – слабкість лицьових та скелетних м'язів, функція ссання порушена;
4. Гіпотонія м'язів та недорозвинення синаптичного апарату викликає рідкісний міастенічний синдром, при якому знижуються сухожильні рефлекси. Типові ознакистани – асиметрія обличчя, молочних залоз та тулуба;
5. Міастенічні синдроми можуть викликатися прийомами деяких препаратів: D-пеніциламіну та антибіотиків: аміноглікозидів та поліпептидів. Поліпшення стану настає через 6-8 місяців після відміни препарату.

Синдром, зумовлений повільним закриттям іонних канальців, має такі симптоми:

• слабкість окорухових м'язів;
• м'язові атрофії;
• слабкість у кінцівках.

Лікування кожного випадку міастенії здійснюється за певним алгоритмом.

Можуть застосовуватися:

• кортикостероїди;
• антибіотики;
• антихолінестазорні препарати;
• плазмаферез та інші види специфічної терапії.

Препарати, що застосовуються при одній формі захворювання, є неефективними для інших форм.

Міастенічний криз

Основні симптоми міастенічного кризу– великі порушення функцій бульбарної мускулатури, до якої належить і дихальна, до настання апное.

Інтенсивність симптомів наростає із критичною швидкістю – гіпоксія мозку може виникнути протягом півгодини.

Якщо не буде надано невідкладної допомоги при раптовому міастенічному кризі, пацієнт задихнеться.

Причинами розвитку криз можуть бути такі фактори:

• стресові стани;
• посилені фізичні навантаження;
• грип;
• гострі респіраторні захворювання;
• порушення метаболічних процесів;
• інтоксикації різної етіології

Ці фактори провокують блокування нервово-м'язової провідності, викликають втрату збудливості у м'язах та сухожиллях.

Хворі на міастенію завжди мають із собою записку, на якій написано, що вони страждають на таку форму захворювання і які препарати необхідні для надання першої допомоги. У більшості випадків препарати хворі носять із собою – це прозерин та каневін.

Якщо серед оточуючих, на очах яких розвивався міастенічний криз, є хоч одна людина, яка вміє робити ін'єкції, життя людини буде врятовано. Але викликати швидку все одно необхідно.

Лікування криза

Метод лікування міастенічного кризу повністю визначається станом пацієнта і тим, як швидко була надана невідкладна допомога прибула на місце виклику спец. бригадою.

Якнайшвидше постраждалого потрібно помістити в реанімацію та підключити до апарату ШВЛ – штучного дихання. Штучна вентиляція легень повинна проводитись протягом 24 годин, не менше.

Ефективно відновлює стан плазмаферезу, але може знадобитися внутрішньовенне введенняімуноглобуліну. Разом з імуноглобуліном застосовуються: метилпреднізолон та хлористий калій.

Спільне лікування імуноглобуліном, хлористим каліємі метилпреднізолоном застосовується за наявності в анамнезі запальних процесів

Використовуються антиоксиданти ліпоєва кислотазокрема. Вони знижують кількість вільних радикалів, що накопичилися в крові, зменшують вираженість окислювального стресу в організмі пацієнтів

Міастенічний криз є раптово розвивається критичний стан, причиною якого є порушення нервово-м'язової провідності на кшталт конкурентного блоку. МК зустрічається в 13-27% випадків, протягом перших 3 років захворювання незалежно від віку хворого, форми та перебігу хвороби. Найбільш грізні ускладнення- Порушення дихання при бульбарній формі, ризик аспірації їжі або «клапанної асфіксії» через заходження мови і слабкості надгортанника, а при спинальній формі- Через виключення діафрагми та слабкості міжреберних м'язів. При кардіальних формах криза може розвинутись гостра серцево-судинна недостатність. Холінергічний криз обумовлений передозуванням АХЕП і зовні нагадує міастенічний криз.

Достовірним діагностичним тестом служить повторне внутрішньовенне введення 1 мл 0,05% розчину прозерину: при міастенічному кризі настає регрес симптомів, при холінергічному – наростання симптомів.

Лікування. При міастенічному кризі лікування починають з підшкірного або внутрішньовенного введення послідовно 3 рази через 30 хв 2 мл 0,05% розчину прозерину (або 2 рази через 45 хв 3 мл). Відсутність ефекту є показанням до ШВЛ. ШВЛ показана також при тахіпное - більше 35 дихань на 1 хв, зниженні ЖЕЛ на 25%, збільшенні фізіологічно мертвого просторута при гіпоксемії, що поєднується з гіперкапнією. Якщо потреба у ШВЛ зберігається більше тижня, проводять трахеостомію. Для зменшення салівації та бронхіальної секреції вводять 1 мл 0,1% розчину атропіну сульфату. При порушенні ковтання харчування забезпечується через носохарчовий зонд.

При важких формахМіастенічний криз проводять пульсетерапію: вводять 1000-2000 мг преднізолону гемісукцинату внутрішньовенно-крапельно, при менш тяжких - препарат вводять з розрахунку 1,5 - 2 мг/кг (в середньому 100-200 мг) на добу. Одночасно призначають препарати калію (внутрішньовенно крапельно 30 мл 10% розчину калію хлориду на 500 мл ізотонічного розчину натрію хлориду зі швидкістю 20 крапель на 1 хв). Ефективне проведення плазмаферезу або гемосорбції.

Тимоптин (препарат з пептидних фракцій тимусу) вводять підшкірно в дозі 100 ОД сухої речовини, розведеної в 1 мл розчину ізотонічного натрію хлориду на одну ін'єкцію. На курс призначають 5 ін'єкцій з інтервалом 3 дні. У 1/3 випадків поліпшення спостерігається після першої ін'єкції, в решті — після 2—3-ї ін'єкції. Поліпшення нервово-м'язової передачі та стану потенціалу дії рухових одиниць скелетних м'язів неодноразово підтверджувалося даними ЕМГ. Це дозволяло зменшити дозу АХЕП.

Побічних ефектів при введенні тимоптину немає. При парціальних серцевих або генералізованих міастенічних кризах з вираженими серцево-судинними розладами призначають внутрішньовенно 6 мл (50-100 мг) кокарбоксилази, 10 мл 10% розчину панангіна, 1 мл 0,06% розчину корглікону, розведеного на 10-20 мл 40% розчину глюкози, підшкірно – 1 мл 10% розчину кофеїн-бензоату натрію або 1 мл кордіаміну. При неефективності перерахованих заходівзастосовують плазмаферез (3-5 сеансів), гемосорбцію (1 сеанс).

При лікуванні хворих на холінергічний криз слід скасувати АХЕП. Внутрішньовенно вводять 0,5-1 мл 0,1% розчину атропіну сульфату, потім повторно (через 1-1,5 год) підшкірно 1 мл (до появи мідріазу та сухості у роті).

Ефективне введення реактиватора холінестерази дипіроксиму - 1 мл 15% розчину під шкіру або в м'яз. Через 1 годину ін'єкцію в тій же дозі повторюють. При наростанні ознак дихальної недостатності хворого переводять на ШВЛ. Іноді буває достатньо припинити прийом АХЕП на 16-24 год і провести тим часом ШВЛ. При неефективності цих заходів показано плазмаферез.

Ціль допоміжної терапіїпри тривалому лікуванні— покращити синтез та вивільнення ацетилхоліну, функцію м'язів та зменшити побічна діякортикостероїдів. Виконання першого завдання служать адреноміметики, препарати кальцію, метіонін, АТФ, глутамінова кислота, вітаміни групи В, D та Е, рибоксин, фосфоден, адаптогени (настоянка лимонника та елеутерокок).

З метою профілактики остеопорозу при тривалій кортикостероїдній терапії призначають 5% розчин ретаболілу по 1 мл внутрішньом'язово 6 разів із перервою між ін'єкціями у 3 дні. Потім інтервали між ін'єкціями збільшують до 5, 7, 10, 15, 20 і 30 днів і далі переходять на підтримуючу дозу (1 мл 5% розчину 1 раз на 2 місяці) протягом декількох років. Побічним ефектом тривалого застосуванняРетаболил є вірилізація. Препарат не рекомендується молодим жінкам та чоловікам з аденомою передміхурової залози. Для профілактики остеопорозу застосовують і фторвмісний препарат коребірон (оссин) по 0,5-1 г 3 рази на день.

Міастенічні синдроми

Клінічні прояви міастенічного синдрому подібні до таких при міастенії. Порушення нервово-м'язової передачі при цьому захворюванні відбувається на пресинаптичному рівні. Міастенічні синдроми бувають при карциноматозних нейроміопатіях (синдром Ламберта-Ітона), при системних захворюваннях сполучної тканини, ботулізмі. Основною диференціально-діагностичною ознакою цих синдромів є «симптом впрацьовуваності» - збільшення амплітуди наступних викликаних потенціалів дії при стимуляції середніми (10-20 імп. / С) і особливо високими (40-50 імп. / С) частотами при записі ЕМГ. При міастенічному синдромі поряд з терапією основного захворювання призначають препарати кальцію, АХЕП, гуанідин.

Міастенічний синдром як ускладнення медикаментозного лікуваннявиникає в результаті блокади нервово-м'язової передачі на пресинаптичному рівні при призначенні антибіотиків аміноглікозидового ряду (гентаміцин, канаміцин, лінкоміцин, неоміцин та ін), стрептоміцину, тетрациклінів, курареподібних засобів(Дитилін, тубокурарин, диплацин, меліктин), D-пеніциламіну, деяких протисудомних засобів(триметин, клоназепам, барбітурати), препаратів літію та хініну.

Лікування починають з відміни ліків, що викликали розвиток синдрому, призначають дезінтоксикаційну терапію, вітаміни, АХЕП, калійвмісні засоби.

Крім перерахованих лікарських засобів, хворим з міастенією та міастенічними синдромами протипоказані міорелаксанти, транквілізатори, нейролептики, антидепресанти, препарати морфію та барбітурати. тривалої дії, магній містять проносні засоби, сульфаніламіди.

Причиною міастенічного кризу зазвичай є раптове погіршення міастенії, що раніше існувала внаслідок помилки в лікуванні або інтеркурентного захворювання, найчастіше - інфекції. Лише в поодиноких випадкахМіастенічний криз буває дебютним проявом міастенії. Розрізняють найгостріший криз з дихальної недостатністюі раптовою зупинкоюдихання, серцевою недостатністю внаслідок тяжких порушень серцевого ритму, викликаних міокардитом, та підгострий криз з декомпенсацією функціональних можливостейацетилхолінових рецепторів та слабкістю дихальної та/або бульбарної мускулатури.

Симптоми та ознаки міастенічного кризу

Може спостерігатися птоз та диплопія. Рефлекси та чутливість не порушені.

Задишка. На перший погляд не складається враження про те, що стан пацієнта тяжкий. Поєднання амімічності обличчя слабкості дихальної мускулатури справляють хибне враження про задовільний стан пацієнта.

Бульварні порушення несуть потенційну небезпекупорушення захисної функціїверхніх дихальних шляхів та розвитку аспіраційної пневмонії.

Втома та дихальна недостатність ведуть до розвитку коми.

Прийом пеніциламіну (може спричинити розвиток синдрому, ідентичного ідіопатичній міастенії).

Загальні фактори міастенічного кризу

Інфекція, хірургічні втручання, прийом лікарських препаратів. Зверніть увагу! Глюкокортикоїди, які використовуються для лікування міастенії, можуть спочатку вести до загострення.

Оцінка тяжкості

Найважливіший індикатор тяжкості кризу - життєва ємність легень. Гази артеріальної крові- Недостатньо чутливий критерій, їх визначення дозволяє виявити гіперкапнію вже на пізній стадії.

Бульварні розлади. Холінергічний криз.

Іноді не можна лише на підставі клінічних даних диференціювати між прогресуючою міастенією та надлишковим ефектом антихолінестеразної терапії (яка призводить до м'язової слабкості внаслідок блокади деполяризації). Вирішують питання про відміну антихолінестеразних препаратів тільки після консультації з неврологом. Слід пам'ятати, що холінергічний криз зустрічають набагато рідше, ніж миастенический.

Лікування міастенічного кризу

Стабілізують стан пацієнта. Слід переконатися у відсутності електролітних порушень (зниження концентрації калію, кальцію, збільшення концентрації магнію), а також у тому, що пацієнт не приймає препаратів, що посилюють слабкість м'язів.

Лікування спрямоване на підтримку життєво важливих функцій, Що включає інтубацію і підключення до апарату ШВЛ. До заходів симптоматичної терапії, а також диференціальної діагностикиз холінергічним кризом, відноситься введення антихолінестеразного засобу короткої дії- Едрофонія хлориду. При поліпшенні стану лікування продовжують введеними парентерально або внутрішньо антихолінестеразними засобами більш тривалої дії (наприклад, піридостигміном (каліміном)).

При переході з прийому на внутрішньовенне введення необхідно пам'ятати, що співвідношення еквівалентних доз, що вводяться внутрішньовенно і всередину, становить 1:30!

Одночасно проводять додаткові заходи: призначення антихолінергічних засобів (атропіну) за наявності великої кількостіслизу, адекватне поповнення дефіциту калію (концентрація в плазмі має бути на верхньому кордонінорми), лікування супутніх захворювань. Після виведення з гострого стану призначають імуномодулюючу терапію.

Вирішують питання проведення проби з едрофонієм (тензилоновий тест). Антихолінестеразна терапія ефективна за умови виключення холінестеразного кризу. Якщо після введення едрофонія відсутня ефект, оцінюють правильність діагнозу. Відміняють всі антихолінестеразні препарати на 72 год. Тест із введенням едрофонію можна повторити через деякий час.

Імуносупресивну терапію слід проводити під наглядом невролога: призначення преднізолону за альтернуючою схемою призводить до поліпшення. Однак проводити таке лікування необхідно з обережністю, тому що на початку лікування глюкокортикоїдами може виникнути м'язова слабкість. Високі дозиглюкокортикоїдів призначають до ремісії. Азатіоприн також використовують для підтримуючої терапії, але ефект досягається лише через кілька місяців його прийому.

Плазмаферез дозволяє видалити з кровотоку циркулюючі антитіла. Зазвичай проводять заміну 50 мл/(кгхсут) протягом кількох днів.

Тривала терапія інгібіторами холінестерази призначається неврологом. Вибір препарату визначає відповідь пацієнта на терапію, але лікування завжди слід почати з піридостигміну в дозі 60 мг кожні 4 години.

Відносне протипоказання - бронхіальна астмата аритмії. Перед пробою слід ввести атропін, у зв'язку з тим, що введення едрофонія» (належить до групи інгібіторів холінестерази) може супроводжуватися тяжкою холінергічною реакцією, наприклад, симптоматичною брадикардією.

Готують і маркують два шприци об'ємом 1 мл: один - з фізіологічним розчином, а інший – з 10 мг едрофонію.

Вибирають м'яз, за ​​яким буде проводитися спостереження, і просять колег перед пробою оцінити силу м'яза, що тестується.

Вводять вміст обох шприців, причому ні пацієнт, ні лікар не повинні знати, в якій послідовності вони вводилися. Просять спостерігача повторно оцінити м'язову силу після введення кожного шприца.

Спочатку вводять струминно 2 мг (0,2 мл) едрофонію та оцінюють, чи не з'явилися несприятливі холінергічні ефекти. Якщо пацієнт переніс цю дозу, через 1 хв вводять 0,8 мг (0,8 мл) препарату, що залишилися.

Збільшення сили м'язів після призначення едрофонію-3 свідчить про наявність у пацієнта міастенічного, а не холінергічного кризу.

Міастенічний криз - це критичний стан, що раптово розвинувся, у хворих на міастенію, який свідчить не тільки про кількісну, а й про якісну зміну характеру процесу. Патогенез кризу пов'язаний не тільки зі зменшенням щільності холінорецепторів постсинаптичної мембрани внаслідок комплементу опосередкованого їх руйнування, але й зі зміною функціонального станурецепторів, що залишилися, і іонних каналів.

Важкігенералізовані міастенічні кризи виявляються різним ступенемпригнічення свідомості, вираженими бульбарними порушеннями, наростаючою дихальною недостатністю, різкою слабкістю скелетної мускулатури. Розлади дихання неухильно прогресують протягом годин, іноді – хвилин. Спочатку дихання стає частим, поверхневим, із включенням допоміжних м'язів, потім – рідкісним, уривчастим. Надалі розвивається явище гіпоксії з гіперемією особи, яка змінюється ціанозом. З'являється тривога, збудження. Розвивається руховий занепокоєнняпотім повна зупинка дихання, сплутаність і втрата свідомості. Порушення серцево-судинної діяльності в момент кризи виражається почастішанням пульсу до 150-180 за хвилину і підвищенням АТ до 200 мм. рт. ст. Надалі тиск знижується, пульс стає спочатку напруженим, потім аритмічним, рідкісним, ниткоподібним. Посилюються вегетативні симптоми- Салівація, потовиділення. При крайнього ступенятяжкості втрата свідомості супроводжується мимовільним сечовипусканнямта дефекацією. При тяжких генералізованих міастенічних кризах розвиваються явища гіпоксичної енцефалопатії з появою непостійної пірамідної симптоматики (симетричне підвищення сухожильних рефлексів, поява патологічних стопних знаків). За нашими спостереженнями пірамідна симптоматика зберігається довгий часпісля усунення криза.

Холінергічний криз - це стан, що має особливий механізм розвитку, зумовлений надмірною активацією нікотинових та мускаринових холінорецепторів внаслідок передозування антихолінестеразними препаратами. При цьому типі кризу, поряд з розвитком генералізованої слабкості м'язів, формується весь комплекс побічних холінергічних ефектів. В основі рухових та вегетативних розладівпри холінергічному кризі лежить гіперполяризація постсинаптичної мембрани та десенситизація холінорецепторів, що пов'язано з вираженою блокадою ацетилхолінестерази та викликаним цим надлишковим надходженням ацетилхоліну до холінорецепторів постсинаптичної мембрани. Холінергічні кризитрапляються досить рідко (у 3% хворих) і розвиваються повільніше, ніж міастенічні кризи. У всіх випадках виникнення їх пов'язане з передозуванням антихолінестеразними препаратами. Протягом доби або кількох днів стан хворих погіршується, наростає слабкість та стомлюваність, хворий не витримує попереднього інтервалу між прийомами антихолінестеразних препаратів, з'являються. окремі ознакихолінергічної інтоксикації, потім, після чергової ін'єкції або ентерального прийому антихолінестеразних препаратів (на висоті їх дії – зазвичай через 30-40 хвилин), розвивається картина кризу, що симулює міастенічні розлади. Складність диференціальної діагностики холінергічного кризу полягає в тому, що у всіх його випадках присутня генералізована м'язова слабкість з бульбарними та дихальними порушеннями, що спостерігається і при міастенічному кризі. Допомога при діагностиці виявляє наявність різних холінергічних проявів, ознаки хронічної холінергічної інтоксикації за даними анамнезу. Діагноз холінергічного кризу ґрунтується на парадоксальному зниженні м'язової сили (без попередньої провокації фізичним зусиллям) у відповідь на звичайну або збільшену дозу антихолінестеразних препаратів.

Диференціація кризів при міастенії базується на оцінці ефективності проби із запровадженням адекватної дози прозерина. При міастенічному кризі проба позитивна, причому повна компенсація рухового дефекту за нашими даними відзначається у 12%, а неповна - у 88% хворих. При холінергічному кризі проба негативна, проте у 13% хворих може спостерігатися часткова компенсація. Найчастіше (80% випадків) часткова компенсація спостерігається при змішаному характері криза, а 20% випадків відзначається неповна компенсація.

лікування:Штучна вентиляція легень (ШВЛ). Плазмаферез Імуноглобуліни G (ХУМАГЛОБІН, ОКТАГАМ, БІАВЕН, ВІГАМ, ІНТРАГЛОБІН, Антиоксиданти(тіоктаацид)

3 . Менінгіти вторинні гнійні- захворювання мозкових оболонок, в основі якого лежать різні етіологічні фактори(Пневмококи, стафілококи та ін). Найчастіше виникає за наявності в організмі іншого інфекційного вогнища. Процес поширюється гематогенно, а також per continuitatem (наприклад, отогенний процес), при тріщинах та переломах кісток черепа.

Клінічно часто важко відрізнити від епідемічного менінгіту; уточнює діагноз бактеріологічне дослідження. Досить рано розвивається менінгеальний синдром, у дітей-судоми, світлобоязнь.

У лікворі плеоцитоз, що обчислюється десятками тисяч полінуклеарів, білок до 10%, вміст цукру знижений.

У крові лейкоцитоз із зсувом формули вліво.

З окремих формвторинних гнійних менінгітівна першому місці за частотою стоять отогенний та пневмококовий.

Отогенний вторинний менінгіт – наслідок хронічного гнійного отиту. Процес проникає в порожнину черепа зазвичай через комірки скроневої кістки. Клініка практично не відрізняється від інших видів гнійних менінгітів. Важливе дослідження спинномозкової рідини, зокрема, щодо наявності менінгококу.

Лікування. Насамперед необхідно ліквідувати первинне вогнище оперативним шляхом; при гнійному процесіу вусі виробляють невідкладну радикальну операціюз широким оголенням твердої мозковий оболонкисередньої та задньої черепних ямок. Раннє оперативне втручаннясприяє сприятливій течіїзахворювання та попереджає нові ускладнення, зокрема таке небезпечне, як тромбоз синусів. Показані масивні дози антибіотиків (див. Менінгіт менінгококовий, лікування).

Пеніцилін з розрахунку 200 000-300 000 ОД на 1 кг маси хворого на добу (тобто 18 000 000-24 000 000 ОД на добу, рівними дозами через 3-4 год), а дітям до 3 міс - 0 400 000 ОД на 1 кг маси тіла на добу. Стан хворого покращується через 10-12 год; прояснюється свідомість, зникає головний біль. Температура знижується на 1-3 добу. Менінгеальні знакизникають зазвичай до 4-10-го дня лікування. Ліквор санується до 4-8-го рідше - до 10-12-го дня. Тривалість пеніцилінотерапії в середньому становить 5-8 днів у дорослих та 4-б днів у дітей. Критерієм санації ліквору та показанням до відміни пеніциліну служить зменшення цитозу ліквору нижче 100 клітин при числі лімфоцитів не менше 75%. У деяких випадках вдаються до ізольованого або поєднаного з пеніциліном призначення левоміцетину (левоміцетину сукцинат, хлорацид) або тетрациклінів (тетрациклін, морфоциклін). Однак препарати тетрациклінового ряду різко болючі при внутрішньом'язовому введенні, а вливання в вену часто ускладнюються флебітами.

Антибіотики – макроліди (еритроміцин та ін.) погано проникають через гематоенцефалічний бар'єр і не використовуються для лікування гнійних менінгітів.

На додаток до пеніциліну може використовуватися сульфамонометоксин - сульфаніламід пролонгованої дії, що призначається внутрішньо (після прояснення свідомості). Як правило, поряд з антибіотиками хворим з менінгококовим менінгітомнеобхідно введення рідини, електролітів, вітамінів, дегідратуючих засобів.

Для зниження температури тіла застосовують антипіретики (пірабутол, або реопірин внутрішньом'язово), бульбашки з льодом на голову. Нерідкий при менінгітах судомний синдромкупірують ін'єкціями седуксену або переливанням гамма-оксимасляної кислоти (гомк).