Найважливіша функція мінеральних солей полягає у. Мінеральні солі – їх роль та вплив на здоров'я

Грижі діафрагми у дітей спостерігаються відносно часто (1 на 1700). Летальність при цьому захворюванні складає 1-3% загальної летальності новонароджених, а протягом першого року життя – 12% летальності серед дітей, які вмирають у зв'язку з вадами розвитку.

Походження гриж діафрагми у дітей

Утворення витонченої зони або наскрізного дефекту купола діафрагми відбувається в ранніх стадіяхрозвитку в ембріона чи плода. Відхилення в закладці м'язового шару діафрагми виникають внаслідок порушення трофічних процесів, пов'язаних із особливостями обміну в організмі матері та плода. Надалі патологічного значення набувають сили внутрішньочеревного тиску плода, що сприяють переміщенню. внутрішніх органівчерез недорозвинену діафрагму. При цьому залишаються необлитерованими повітряно-кишкові кишені, які перетворюються на передбачені грижові мішки, подібні до вагінального відростка очеревини при пахвинної грижі. Набуті грижі діафграми у дітей виникають частіше внаслідок закритої травмитазу, живота та грудної клітки або внаслідок інфекційно-токсичного процесу (поліомієліт, туберкульоз).

Симптоми грижі діафрагми у дітей

Клінічна картина обумовлена ​​змінами, що виникають під час переміщення органів черевної порожнини. До них відносяться розлади функції дихання, порушення проходження їжі по травному трактуі травматизація його, відхилення у серцевій діяльності та загальні розлади. Поєднання цих симптомів залежить від віку, виду грижі. Чим менше вікдитини, тим ознаки грижі виявляються яскравішими. При грижах діафрагми у дітей відзначаються задишка при навантаженні (біг, ходьба, плач), біль у животі, слабкість, підвищена стомлюваність. Відставання у розвитку пов'язане у дітей з кисневим голодуваннямта рецидивуючими пневмоніями, які нерідко є причиною загибелі цих хворих. У новонароджених та немовлятвідзначаються напади ціанозу, блювання, іноді кашель, гикавка. Кордони серця різко зміщені убік, протилежний грижі, зазвичай праворуч. Серед гриж власне діафрагми велику небезпекудля хворого представляють помилкові грижі, у яких можливе утиск. Грижі стравохідного отворувиявляються завзятим блюванням. В результаті ерозивно-виразкового езофагіту та гастриту у хворих виникає кривава блювота, дьогтеподібний стілець, розвивається. геморагічний синдром). Відставання у розвитку дітей із езофагеальними грижами є результатом порушення харчування. Грижі переднього відділудіафрагми можуть протікати безсимптомно або з болями у животі, задишкою, стридорозним диханням. Більш яскраві симптоми спостерігаються у хворих із френоперикардіальною грижею. У 30% всіх дітей з грижами діафрагми відзначається деформація грудної клітки; у 25% дітей протікає безсимптомно.

Фізичне дослідження дітей дозволяє виявити патологічні відхилення(Наявність ділянок тимпаніту або притуплення перкуторного звуку, зникнення та ослаблення дихальних шумів, поява чутної кишкової перистальтики, бурчання, плескоту) в зонах грудної клітки, що відповідають локалізації певного видугрижі. При грижі діафрагми зміни відзначаються у відповідній половині грудей, при езофагеальній грижі – у міжлопатковій ділянці, при передній грижі – на рівні грудини та парастернально. У цих зонах виявляється відхилення при рентгенологічному дослідженні, яке дозволяє встановити остаточний і точний топічний діагноз. Для діафрагмальної грижі характерний ряд симптомів: поява в легеневому полі повітряних бульбашок пористої структури або бульбашок з наявністю рівня та ділянок затемнення; мінливість даних, що відзначаються під час повторних досліджень («симптом мінливості»); високе стояння діафрагми, порушення безперервності чи правильності її контуру, порушення рухливості діафрагми; зміщення меж серця. Уточнення діагнозу в більшості випадків вимагає застосування контрастного дослідження ШКТ (у новонароджених та грудних дітей – ліпоїдол, у старших – завись барію). Іноді буває необхідним накладення пневмоперитонеуму. Диференціальний діагнозпри обстеженні хворих проводять між частковим та повним (релаксація) витонченням купола діафрагми. При релаксації діафрагми відзначається наявність високо розташованої прикордонної лінії, яка не зміщується і є правильною дугоподібною кривою; при глибокому вдихуколивальних рухів її не спостерігається, що вказує на відсутність у грудобрюшній перешкоді функціонуючих м'язових пластів. Встановлення доопераційного діагнозу повного стоншення купола діафрагми (релаксації) має значення, щоб уникнути рецидиву при доцільному використанні алопластичного матеріалу. Грижі стравохідного отвору у дітей диференціюють з неопущенням шлунка (грудний шлунок, короткий стравохід). Диференціальний діагноз грижі та неопущення шлунка має практичне значенняБо при грижі показана операція, а при неопущенні шлунка - консервативне лікування.

Ускладнення

Основним ускладненням грижі діафрагми у дітей є її обмеження. У новонароджених відрізняється відомою своєрідністю: метеоризм кишкових петель, що перебувають у грудній порожнині, викликає різке усунення серця та ателектаз легеневої тканини. Причиною загибелі дітей у таких випадках є асфіксія. Розладів кровообігу в органах шлунково-кишкового тракту або порушення прохідності його зазвичай не відзначається. Таке обмеження правильніше назвати асфіктичним. У старших дітей у клінічній картині ущемленою грижіпоєднуються симптоми шлунково- кишкової непрохідностіта недостатності дихання.

Лікування грижі діафрагми у дітей

Тактика при діафрагмальній грижі має бути активною: оперуванню підлягають усі хворі, за винятком дітей з обмеженим випинанням правого купола діафрагми, що зазвичай протікає безсимптомно і не загрожує дитині ускладненнями. Екстрену операцію проводять при розриві діафрагми або у новонароджених при утиску грижі. Планові операції у дітей, особливо молодших, доцільніше проводити у спеціалізованих установах, де є досвід застосування хірургічних методівлікування, сучасного знеболюваннята виходжування дітей після операції, що нерідко вирішує остаточний успіх вжитої операції.

Знеболення- інтратрахеальний наркоз закисом азоту або ефіром із застосуванням релаксантів короткочасної дії (дитилін, листенон).

Оперативний доступ- трансабдомінальний. При обмежених випинання центральної зони купола, при правосторонній локалізації грижі, а також при езофагеальних грижах можна користуватися трансторакальним доступом.

Оперативно-технічні прийоми залежить від виду грижі діафрагми в дітей віком. Вони мають бути простими та нетравматичними. Відсутність зрощень дозволяє легко звести органи в черевну порожнину. При помилкових грижах у плевральну порожнинучерез товстий катетер вводять повітря, що сприяє зведенню кишкових петель. При невеликих дефектах діафрагми, травматичних і передніх гриж досить простого ушивання грижових воріт одним або двома рядами вузлових швів, без освіження грижових воріт. Користуються товстим (№ 3-4) шовним матеріалом(капрон або шовк), щоб уникнути прорізування м'яза. За наявності тонкої зони діафрагми великої площіїї зміцнюють або за допомогою пликатури грижового мішка, ушивання його збірними швами, тампонадою слабкої ділянки щільним органом (печінкою, селезінкою), або за допомогою застосування алопластичного матеріалу (полівінілалкоголь, капронова тканина або сітка). При значному дефект діафрагми використовують ряд прийомів, що сприяють зменшенню дефекту (резекція ребер, переміщення діафрагми на 1-2 ребра вище). Однак і тоді доцільно використання алопластичного матеріалу за умови ізоляції його від вільної плевральної порожнини клаптем очеревини (щоб уникнути тривалого плевриту).

При грижі стравохідного отвору у дітей операція полягає у зведенні шлунка та інших зміщених органів у живіт, висіченні грижового мішка або розсіченні його у двох циркулярних зонах фіксації – в області кардії шлунка та по лінії стравохідного отвору діафрагми. Основним етапом втручання є переміщення стравоходу зі свого ложа поблизу хребта в передньозовнішній відділ езофагеального кільця, де створюються найбільш сприятливі умовидля циркулярного охоплення стравоходу м'язом та запобігання рецидиву. При операції з приводу езофагеальної грижі не слід травмувати блукаючі нервищоб уникнути атонії шлунка і завзятого післяопераційного блювання. У деяких випадках черевна порожнина дитини буває недорозвиненою і зведені органи в ній не містяться. Тоді зашивання черевної стінки поділяють на два етапи: спочатку зашивають тільки шкіру, через тиждень чи пізніше пошарово зашивають черевну стінку.

Результати лікування грижі діафрагми у дітей

Вивчення результатів операцій при грижах діафрагми в дітей віком показує, що активна тактика хірурга є правильною: діти після операції розвиваються нормально, наздоганяючи і навіть випереджаючи однолітків.

Статтю підготував та відредагував: лікар-хірург

ВИЗНАЧЕННЯ

Вроджена діафрагмальна грижа- дефект у діафрагмі, через який відбувається переміщення органів черевної порожнини до грудної клітки.

КІД ПО МКБ-10

(^79.0. Вроджена діафрагмальна грижа.

Епідеміологія

Частота – 1 на 2000-5000 новонароджених. У 80% випадків зустрічаються лівосторонні діафрагмальні грижі, у 19% випадків – правосторонні, у 1% – двосторонні. У більшості випадків (90-95%) органи черевної порожнини, не обмежені грижовим мішком, вільно переміщуються в грудну клітину через природні або новостворені отвори (хибна грижа). У 15-57% випадків діафрагмальна грижа поєднується з іншими вадами розвитку:

Серцево-судинна система (14-25%);

ЦНС (10-30%);

ШКТ (17-20%);

Сечостатева система (10-15%).

Хромосомні аномалії (10-12%) включають:

Трисомію 18;

Синдром Тернера (45X0);

Пентаду Кантрелла.

ПАТОГЕНЕЗ

Порок починає формуватися між 4-м та 9-м тижнями внутрішньоутробного розвитку, коли утворюється плевроперитонеальна мембрана, що розділяє плевральну та черевну порожнини. В результаті недорозвинення плевроперитонеальної перегородки або її розриву в діафрагмі утворюється наскрізний отвір, що призводить до формування хибної діафрагмальної грижі. При істинній діафрагмальній грижі в діафрагмі недорозвинені м'язові волокна, і стінки грижового мішка складаються із серозних покривів - очеревинного та плеврального. Органи черевної порожнини (шлунок, селезінка, кишечник, печінка) проникають у плевральну порожнину і викликають компресію легень та середостіння. При цьому виникає вторинна гіпоплазія, структурна та функціональна незрілість легень; страждають обидва легені, хоча на стороні поразки зміни більш виражені. Ступінь вираженості гіпоплазії легені визначається як обсягом органів, що проникли з черевної порожнини, так і часом переміщення. У легенях відзначають виражене зменшення розгалуження бронхіального дерева, обмежена освіта альвеол, зниження кількості сурфактанту Кількість гілок легеневої артеріїне відповідає кількості бронхів, артерії мають менший діаметр та товщу м'язову стінку, що визначає розвиток легеневої гіпертензії після народження.

ПРЕНАТАЛЬНА ДІАГНОСТИКА І ЛІКУВАННЯ

Діагностика вродженої діафрагмальної грижі можлива з кінця I триместру вагітності (12-14 тижнів) за розташуванням органів черевної порожнини в грудній клітці. Середній терміндіагностики – 26-27 тижнів, точність – 84-90%. Поганими прогностичними ознаками вважають багатоводдя, розташування шлунка та печінки над діафрагмою та виявлення цих змін раніше 20-го тижня внутрішньоутробного розвитку. При індексі гіпоплазії легень менше 0,6 прогноз також несприятливий (індекс гіпоплазії визначають, перемноживши два перпендикулярні діаметри легень з протилежної від грижі сторони і розділивши отримане значення на коло голови). Однак неспроможність пренатальних прогностичних критеріїв не дозволяє достовірно прогнозувати результат перинатального лікуваннята результат вагітності.

В даний час накопичено позитивний досвід оперативного лікуванняплодів з діафрагмальною грижею, заснований на пренатальній оклюзії трахеї. Після оклюзії накопичується легеневий секрет, і легені збільшуються в обсязі, витісняючи органи черевної порожнини з грудної клітки. Ці операції показані на терміні 26-28 тижнів, коли легеневий індекс менше 1,0 і печінка зміщена в грудну порожнину. У III триместрі вагітності необхідна терапія, спрямована на дозрівання легких плодів: бетаметазон по 12 мг внутрішньом'язово двічі. Питання перевагу способу розродження залишається спірним.

КЛІНІЧНА КАРТИНА

Основний клінічна ознакадіафрагмальної грижі після народження дитини – ОДН. Терміни прояву дихальної недостатностічасто визначають прогноз захворювання, оскільки час розвитку порушень відображає тяжкість гіпоплазії легень, величину дефекту та обсяг органів, що проникли у грудну порожнину. Живіт човноподібної форми, ослаблення дихання з боку грижі та зміщення тонів серця в протилежний бік складають класичну. клінічну картинууродженої діафрагмальної грижі. У деяких випадках на стороні ураження вислуховується перистальтика кишківника. Легенева гіпертензія призводить до шунтування крові в обхід легень через овальне вікноі артеріальна протока. Це посилює гіпоксію, гіперкапнію та ацидоз, які у свою чергу посилюють легеневу вазоконстрикцію, тим самим замикаючи порочне коло.

Близько 30-40% дітей нежиттєздатні та помирають відразу після народження від важкої дихальної недостатності. Разом з тим, слід пам'ятати, що приблизно у 5% дітей діафрагмальна грижа може протікати безсимптомно.

ДІАГНОСТИКА

На рентгенограмі органів грудної та черевної порожнини у грудній порожнині дітей з діафрагмальною грижею визначаються петлі кишечника зі зміщенням органів середостіння у протилежний бік та здавленням контралатеральної легені.

ПЕРЕДОПЕРАЦІЙНА ПІДГОТОВКА

основна ціль передопераційної підготовки- Стабілізація стану дитини. Новонароджений з діафрагмальною грижею не вимагає екстреної операції, і хірургічне лікування може бути відкладене на термін від кількох годин до декількох днів: компресія легень кишечником - не першочергова проблема, і операція не ліквідує дихальну недостатність, навпаки, може її посилити. Операцію проводять тільки в тому випадку, якщо досягнуто стійкої, мінімум протягом 12 годин, стабілізації стану гемодинаміки та дихання дитини. При вирішенні питання операції орієнтуються такі основні показники:

Предуктальний ра02 більше 70 мм рт.ст.;

Нормальні значення рН;

Середнє АТ більше 50 мм рт. (Доношених новонароджених);

Погодинний діурез понад 1 мл/кг/год.

Якщо цих показників не вдається досягти протягом 3-6 годин, прогноз несприятливий. Виживання дітей при відстроченій операції вище.

Характер першочергових заходів при народженні дитини з діафрагмальною грижею залежить від тяжкості дихальних порушень.

Основні зусилля мають бути спрямовані на підтримку легеневого газообміну.

Відразу після народження проводять інтубацію трахеї та починають ШВЛ. Дуже важливо не допустити роздмухування шлунка та кишечника газами, тому обов'язково проводять декомпресію шлунка через назогастральний зонд. Слід уникати будь-яких процедур, здатних викликати перероздування шлунка - ШВЛ через маску та СРАР. Необхідно виключити участь самої дитини в акті дихання, для чого використовують седативні препарати(діазепам у дозі 0,3-0,5 мг/кг, мідазолам у дозі 0,05-0,1 мг/кг), опіоїди (фентаніл у дозі 5-10 мкг/кг, тримеперидин у дозі 0,5 мг/кг) кг, морфін у дозі 0,05 мг/кг) або міорелаксанти.

Стратегія ШВЛ будується на виключенні травми легень: тиск на вдиху (Р1Р) встановлюють для забезпечення дихального об'єму 3-5 мл/кг, бажано не вище 25 см вод.ст., РЕЄР - 2-3 см вод.ст., рН >7,25 в передуктальній артеріальної крові. Вдихається фракція кисню повинна бути мінімальною для підтримки передуктального 5р02 більше 85-90%. Якщо у дитини зберігається ацидоз (дихальний та/або метаболічний), незважаючи на Р1Р >30 см вод.ст., або постійна гіпоксемія при використанні РЮ2=1,0, необхідно розглянути альтернативні способидихальної терапії: ВЧО ШВЛ, інгаляції оксиду азоту

Для зменшення право-лівого скидання крові через фетальні комунікаціїнеобхідно домогтися стійкого підвищення системного артеріального тиску, який повинен перевищувати тиск у легеневій артерії. З цією метою вводять добутамін, допамін, а в умовах декомпенсованого ацидозу - епінефрін. Призначають інфузійну терапію, антибіотики. широкого спектрудії та гемостатичні препарати. Якщо операцію відкладають, з другої доби починають парентеральне харчування.

Для забезпечення венозного доступу проводять катетеризацію центральної вени: переважно використовувати катетеризацію стегнової вениабо ввести катетер через ліктьові або пахвові вени у верхню порожню вену. У новонароджених з діафрагмальною грижею пункція та катетеризація підключичних та внутрішньої яремної вен протипоказані через високого ризикурозвитку пневмотораксу та травмування кишкових петель. Для моніторингу газового складупередуктальної крові та інвазивного артеріального тиску катетеризують праву променеву артерію.

У деяких випадках (при проведенні ВЧО ШВЛ, інгаляції оксиду азоту) для виключення проблем, пов'язаних із транспортуванням, операцію проводять у відділенні інтенсивної терапії.

ХІРУРГІЧНЕ ЛІКУВАННЯ

Ціль оперативного втручання- зведення органів у черевну порожнину, ушивання дефекту діафрагми при помилкових грижах або пластика діафрагми при справжніх грижах. При аплазії м'язів діафрагми або великих дефектах для пластики використовують синтетичний матеріал. У Останнім часомдренування плевральної порожнини не проводять.

ІНТЕНСИВНА ТЕРАПІЯ У ПІСЛЯОПЕРАЦІЙНОМУ ПЕРІОДІ

Після занурення органів у черевну порожнину підвищене внутрішньочеревний тискможе призвести до порушення кровообігу в нижніх кінцівках, ГНН, що вимагатиме повторної операції.

Зазвичай гіпоплазоване легеня не відразу розправляється настільки, щоб виконати всю плевральну порожнину зі свого боку, тому одномоментна евакуація повітря може призвести до різкого зміщення середостіння та зупинки серця. Розправлення легені та переміщення середостіння відбувається поступово і іноді займає кілька тижнів.

Хилоторакс після операції зустрічається у 20% новонароджених і може бути показанням для тривалого дренування грудної порожнини. Питання про плевральну пункцію та часткову евакуацію повітря та рідини вирішують індивідуально.

Тривалість ШВЛ у післяопераційному періоді залежить від:

Величини внутрішньочеревної напруги;

Супутніх аномалій розвитку;

Ступені легеневої дисплазії.

Тривалість ШВЛ може становити від кількох годин до кількох місяців.

Аспірацію мокротиння з трахеї слід проводити тільки за суворими показаннями, щоб не допускати короткочасної гіпоксемії. Основне завдання - запобігти раптовим коливанням Ра02.

У післяопераційний період застосовують високі дозиопіоїдних анальгетиків, які не тільки попереджають гуморальну стрес-реакцію на операційну

травму та покращуючих післяопераційне відновлення, але також знижують або повністю ліквідують підвищений тиску системі легеневої артерії. З цією метою проводять інфузію фентанілу в дозі 5-15 мкгДкгхч) або морфіну в дозі 5-10 мкгДкгхч протягом 3-15 діб після операції. Якщо під час операції катетер встановлений в епідуральний простір, для післяопераційного знеболювання можна використовувати епідуральну аналгезію протягом 3-4 діб.

Продовжують терапію інотропними препаратами, у деяких дітей із вадами серцево-судинної системиможе знадобитися тривала терапіясерцевими глікозидами.

Розрахунок інфузійної терапіїпісля операції проводять з урахуванням фізіологічної потреби дитини з поправкою на серцеву недостатність або гіповолемію.

Гіпопротеїнемію коригують переливанням 10-20% альбуміну з розрахунку 10-20 мл/кг.

Парентеральне харчування починають через 24-48 год, а ентеральне - на 5-7 добу після дозволу післяопераційного парезу ШКТ.

Високий ризик розвитку септичних ускладненьпісля операції у дітей з діафрагмальною грижею вимагає моніторингу мікроекологічного статусу та тривалої антибактеріальної та протигрибкової терапії.

Ускладнення у найближчому післяопераційному періоді:

Пневмотораксу;

Хілоторакс;

Пайкова кишкова непрохідність;

Тяжка легенева гіпертензія;

Бронхологічна дисплазія;

Летальність досі залишається високою: післяопераційне виживання - близько 60%. Проте лише третина оперованих дітей розвивається нормально. При легкій дихальній недостатності прогноз сприятливий. Як правило, відзначають гіпотрофію та затримку розвитку протягом першого року життя. У дітей з важкими формамидихальних порушень та легеневої гіпертензією може розвинутися бронхолегенева дисплазія та сформуватися легеневе серце.

Діафрагма є куполоподібним м'язовим бар'єром між грудною та черевною порожнинами. Вона відокремлює серце та легені від органів черевної порожнини – шлунка, кишечника, селезінки, печінки та інших органів. Діафрагмальна грижа виникає, коли один із органів черевної порожнини переміщається вгору в грудну порожнину через дефект у вигляді отвору в діафрагмі. Цей вид дефекту може бути вродженим або набутим пізніше за життя. Діафрагмальна грижа завжди є приводом для невідкладної медичної допомогиі потребує хірургічної корекції.

Причини розвитку діафрагмальних гриж та їх класифікація

Вроджена діафрагмальна грижа пов'язана з аномальним розвитком діафрагми під час формування плода. Дефект у діафрагмі дитини дозволяє одному або більше органам черевної порожнини переходити в грудну порожнину та займати простір легень. В результаті легкі дитини не можуть розвиватися належним чином. Найчастіше даний патологічний процесносить односторонній характер.

Отримана діафрагмальна грижа, як правило, є результатом тупої або проникаючої травми.Дорожньо-транспортні пригоди та падіння викликають більшість тупих травм. Проникні травми, як правило, є результатом ножових чи вогнепальних поранень. Хірургія черевної порожнини або грудної клітки може викликати випадкове пошкодження діафрагми.

Більшість уроджених діафрагмальних носять ідіопатичний характер – причина їхньої появи невідома. Проте, хромосомні аномаліїбули залучені у 30% випадків.

Які фактори здатні збільшити ризик набутої діафрагмальної грижі?

• Тупі травми, що сталися внаслідок дорожньо-транспортної пригоди.
• Хірургічні процедури на грудях чи животі.
• Падіння.
• Колоті рани.
• Вогнепальні рани.

Роль наркотиків та хімічних речовину розвитку вродженої діафрагмальної грижі є невизначеною, але нітрофен, хінін, талідомід, фенметразин та полібромовані дифеніли часто згадуються як причини, здатні викликати вроджені грижі діафрагми.

Характерні для діафрагмальних гриж симптоми та особливості їх розвитку у новонароджених

Діагноз уродженої діафрагмальної грижі часто ставиться внутрішньоутробно у період вагітності до 25 тижневого терміну.

Вроджена діафрагмальна грижа, як правило, виявляється у допологовий період у 46-97% випадків, залежно від використання методики УЗД. Вона показує багатоводдя, внутрішньочеревну відсутність шлунка, повітряний міхур у середостінні та водянку плода. Динамічний характер вісцеральної грижі спостерігається у плода з уродженою діафрагмальною грижею.

Диференціальний діагноз діафрагмальної грижі на пренатальному УЗД ставиться у разі відмінності від деяких захворювань.

• Вроджена вада - кістозного аденоматоїда.
• Легкова секвестрація.
• Кістозних процесів у середостінні, наприклад, кістозної тератоми, вилочкової кісти, незалізистого дублювання кісти.
• Нейрогенні пухлини.

У післяпологовий періодісторія та клінічні дані змінюються залежно від наявності супутніх аномалій, ступеня легеневої гіпоплазії та діафрагмальної грижі. У дитячому неонатальному періоді спостерігається низка симптомів.

• Змінний респіраторний дистрес.
• Ціаноз.
• Харчова нестерпність.
• Тахікардія.

При об'єктивне дослідженняживіт має човноподібну форму, якщо спостерігається значна діафрагмальна грижа.

По аускультації звуки дихання зменшено, звуки кишечника можуть бути чутні в грудях, звуки серця далекі або переміщені. Пацієнти можуть мати симптоми респіраторної недостатності, кишкової непрохідності, ішемії кишківника.

Крім того, незалежно від терміну народження маленькі пацієнти спостерігають деякі симптоми.

• Утруднене дихання.
• Синє знебарвлення шкіри.
• Тахіпное (прискорене дихання).
• Тахікардія (прискорений пульс).
• Зменшення чи відсутність дихання.
• Відчуття порожньої черевної порожнини.

Діагностика діафрагмальної грижі

Як зазначалося, вроджена діафрагмальна грижа, зазвичай, діагностується до народження дитини. УЗД може виявити аномальне становище органів черевної порожнини у плода. Вагітна жінка також може мати підвищена кількістьамніотичної рідини.

Після народження деякі порушення можуть з'явитися під час фізичної експертизи.

• Аномальні рухи грудної клітки.
• Утруднене дихання.
• Дихання фіксується на одному боці грудей.
• Звуки кишечника у грудях.

Які дослідження зазвичай допомагають уточнити будь-які види діафрагмальних гриж?

• Рентгенівське дослідження.
• УЗД для отримання зображень грудної та черевної порожнин, а також їх вмісту.
• Комп'ютерна томографія дозволяє провести прямий перегляд органів черевної порожнини.
• Характер і кількість газів в артеріальній. При грижі часто змінюється рівень кисню, Вуглекислий газта кислотності (рН).

Лікування діафрагмальної грижі, прогноз та профілактика

Вроджені та набуті діафрагмальні грижі є хірургічно надзвичайними ситуаціями. Хірургічне лікуванняповинно бути виконано, щоб видалити з грудної клітки органи черевної порожнини та помістити їх на місце фізіологічного розташування. Грижові ворота в діафрагмі мають бути повністю зачинені.

Операція виконується в ідеалі від 24 до 48 годин після народження дитини у разі уродженої грижі. Перший крок полягає у стабілізації немовляти та збільшенні рівня кисневого насичення крові. Це може бути досягнуто шляхом інтубації трахеї - трубка поміщається в рот і спускається вниз в трахею дитини. З іншого боку трубка з'єднується з механічним апаратом вентиляції легких. Після того як малюк стабілізується, операція може бути виконана.

У разі набутої грижі пацієнта також слід стабілізувати до операції, оскільки в більшості випадків травматизму можуть бути й інші ускладнення, такі як внутрішня кровотеча. Тобто операція зазвичай виконується якнайшвидше.

Прогноз діафрагмальної грижі залежить від того, наскільки пошкоджені легені пацієнта. Виживання у разі вродженої грижі становить понад 80 відсотків. Аналогічний показник при набутих грижах прямо залежить від типу травми та її тяжкості.

Вроджені діафрагмальні грижі у дітей – це рідкісна аномалія внутрішньоутробного розвиткуплода, що характеризується переміщенням органів черевної порожнини у грудну клітину через стравохідний отвір у діафрагмі. Така патологія у дорослих не вважається небезпечною, але для дітей ця вада може коштувати життя. Вперше діафрагмальна грижа у плода може виявитися ще під час пренатальної діагностики, але змиті ознаки не дозволять точно поставити діагноз.

Вже після народження у малюка можна спостерігати специфічні прояви патології у вигляді ціанозу, пінистих виділеньз рота, слабкого плачу та важкого дихання.

Вроджена діафрагмальна грижа починає своє формування з 4 тижня вагітності, коли відбувається закладання стінки між порожнинами очеревини та перикарду. У цей час по різних причинпорушується розвиток окремих м'язових структур, на діафрагмі виникають дефекти, які стають фактором появи грижового мішка з вмістом у вигляді шлунка та частини кишки.

Причини вродженої діафрагмальної грижі

Точно встановленої причиниуродженої ДПОД немає, але відомо безліч факторів ризику, які безпосередньо чи опосередковано впливають на розвиток цієї патології. У дитини може діагностуватися справжня та помилкова грижа. У першому випадку грижовий мішок сформований плевральним та черевним листком. Хибні аномалії проявляються виходом органів, не покритих мішком, у грудну порожнину, що провокує синдром внутрішньогрудної напруги.

Частою формою патології у дитини є вроджена діафрагмальна грижа Богдалека, коли органи переміщуються через задній дефект пристінкової діафрагми.

Крім того, діафрагмальна грижа може виникати у дитини вже після народження, тоді підхід у лікуванні відрізнятиметься, і набута форма патології має сприятливий прогноз.

Та чому ж виникає вроджена діафрагмальна(ПІД)грижау новонародженого:

• важка вагітність із токсикозом;
• загострення системних патологій у вагітної;
• часті запори, здуття живота та інші порушення роботи ШКТ;
• респіраторні захворювання;
• прийом лікарських засобівта наркотичних препаратів;
• вживання алкоголю, куріння;
• сильний стрес, постійні переживання вагітної.

Набута діафрагмальна грижа у новонароджених виникає вже після народження у перші кілька місяців життя.

Причинами є часті запори, надривний плач і сильний крик. Таке захворювання пов'язане з аномаліями внутрішньоутробного розвитку, в основному зі слабкістю грудобрюшної діафрагми, але тільки цей фактор не зможе запустити патологічний процес. Для появи недуги потрібні інші умови, що провокують підвищення внутрішньочеревного тиску.

Як проявляється захворювання

Прониклі через діафрагму органи черевної порожнини починають чинити тиск на легені і серце малюка, тому порушується їх формування. Вроджена ГПОД часто поєднується з іншими аномаліями внутрішньоутробного розвитку, і це ще більше посилює важкий станновонародженого. Найчастіше у дитини діагностується лівостороння грижа, але дефект може з'являтися будь-де.

Симптоми патології не залежатимуть від розташування брами, але на їх вираженість впливає вміст мішка, його розмір і супутні порушення. Грижа діафрагми матиме важкі наслідкидля малюка, незалежно від клініки, а безсимптомний перебіг лише посилить стан.

Дитина відразу після народження зовні може здаватися абсолютно здоровою.

Непрямою ознакоюпатології у такому разі буде слабкий плач, адже легені розкриваються не повністю. Разом з тим дитині може бути важко дихати, і тоді вже можна спостерігати ціаноз. Синюшність шкіри з'являється вже в перший день і чим раніше це відбувається, тим менше шансів надати адекватну допомогу дитині, зберігши життя.

Ціаноз часто виникає після кількох нападів асфіксії під час годування. Дитина починає задихатися, шкіра синіє, м'язи напружені. Ці прояви стихають, коли малюка покласти на бік грижі. З першим нападом асфіксії дитині проводиться рентгенологічне дослідженнядля підтвердження захворювання.

Доосіннісимптомидіафрагмальної грижіу дитини:

• блювота -з'являється який завжди, перестав бути специфічним проявом;
• кашель -виникає рідко внаслідок застрягання частинок їжі в стравоході;
• асиметрія грудної порожнини- це говорить про декстрокардію, переміщення серця;
• поверхневе часте дихання - тахіпне супроводжується тахікардією, синюшністю, здуттям живота, порушенням важливих рефлексів.

Просимптоми ГПОД з моменту народження:

• мала вага та повільний його набір;
• відсутність апетиту;
• блідість або синюшність шкіри;
• запалення легенів;
• кров у калі та блювотних масах;
• патології серця та дихальної системи.

Види ГПОД у новонароджених

Вроджена діафрагмальна грижа може бути істинною та хибною. Справжня своєю чергою буває окологрудинной, френоперикардиальной і стравохідного отвору. Хибна може бути травматичною, діафрагмально-плевральною. У поодиноких випадкахпоєднуються кілька форм патології, а найчастіше у малюків діагностуються грижі ПІД та діафрагмально-плевральні.

Для підтвердження форми хвороби дитині проводиться УЗД, береться аналіз крові, додатково призначаються КТ, ендоскопічне дослідженняезофагогастроскопія.

Діагностика до та після народження

Пренатальна діагностика можлива шляхом ультразвукового дослідженнята магнітно-резонансної томографії. Обидва методи безпечні під час вагітності і можуть призначатися неодноразово. Непрямою ознакою патології є багатоводдя внаслідок порушення заковтування плодом амніотичної рідини.

Рідко в грудній клітці можна бачити заповнений рідиною кишечник, але діагноз ставиться при виявленні діафрагми будь-якого органу черевної порожнини. Специфічною ознакою захворювання буде порушення становища серця, яке зміщується убік. У плода також може виявлятися водянка внаслідок порушення венозного відтоку. Диференціальна пренатальна діагностика проводиться з такими патологіями, як доброякісне новоутворення, кіста та аденоматозна трансформація легень.

Після народження дитині призначається рентгенографія. На знімку лікар бачить ділянки просвітлення у формі бджолиних стільник, які розташовані на боці дефекту. Серце виявляється дещо зміщеним праворуч, купол діафрагми практично не визначається.

Диференціальна діагностика після народження малюка проводиться з атрезією та стенозом стравоходу, крововиливом у головний мозок, новоутвореннями печінки та порушенням вентиляції альвеол.

Методи лікування

При виявленні тяжкої форми патології під час вагітності лікування починається відразу. Основний метод пренатальної терапії – корекція трахеальної оклюзії. Операція призначається між 26 та 28 тижнями. Сутью процедури буде введення в трахею плода балона, який стимулює розвиток легень. Витягується він під час пологів або вже після народження малюка.

Така операція проводиться за тяжкому перебігупатології і лише у спеціалізованих центрах. Прогноз захворювання залежить від багатьох факторів, і ймовірність лікування дорівнює 50%.

Після народження терапія починається з вентиляції легень малюка. Єдиним дієвим методомрятування від грижі буде операція. Екстрене втручання проводиться у разі утиску та внутрішньої кровотечі. Планова операціявиконується у 2 етапи. У першому створюється штучна вентральна грижа для переміщення органів, але в другому вона усувається з дренуванням плевральної порожнини.

Ппісля операції висока ймовірність виникнення ускладнень:

1. Загальні- лихоманка, утруднене дихання, зневоднення та набряки.
2. Зпро сторониШКТ- кишкова непрохідність.
3. Зсторони дихальної системи- плеврит, набряк та запалення.

Рецидив захворювання після хірургічного видаленнячастіше виникає після видалення параезофагеальних гриж. Щоб попередити повторний розвитокпатології дитині потрібно забезпечити правильне харчування, режим вигодовування призначає лікар. У ранній періодреабілітації дитина постійно перебуває під штучною вентиляцієюлегенів.

Небажані наслідки операції виникають у 15-25% випадків.

Профілактика

Планування вагітності та виконання певних правил під час виношування плода – це основна профілактика уроджених патологій. Жінці до зачаття важливо провести санацію системних патологій, відмовитись від шкідливих звичокта пройти курс вітамінотерапії.

Уперіод планування та виношування плодарекомендовані:

• мінімізаціястресовихситуацій, а сприяють цьому заняття йогою, медитація, дихальна гімнастика, відвідування психолога;
• збалансоване та повноцінне харчування , і найкращим варіантомбуде дієта за спеціально створеною програмою, залежно від індивідуальних потреб організму;
• помірна фізична активність , регулярні піші прогулянкиздоровий нічний сон;
• повна відмова від шкідливих звичок,а саме наркотичних речовин, тютюну, алкогольних та енергетичних напоїв.

Важливою умовою профілактики уроджених аномалійбуде регулярне відвідування гінеколога та інших лікарів за зміни самопочуття для своєчасного виявлення будь-яких відхилень.