Який вигляд має дитина з діафрагмальною грижею. Вроджені діафрагмальні грижі

Грижі діафрагми у дітей спостерігаються відносно часто (1 на 1700). Летальність при цьому захворюванні складає 1-3% загальної летальності новонароджених, а протягом першого року життя – 12% летальності серед дітей, які вмирають у зв'язку з вадами розвитку.

Походження гриж діафрагми у дітей

Утворення витонченої зони або наскрізного дефекту купола діафрагми відбувається в ранніх стадіяхрозвитку в ембріона чи плода. Відхилення в закладці м'язового шару діафрагми виникають внаслідок порушення трофічних процесів, пов'язаних із особливостями обміну в організмі матері та плода. Надалі патологічного значення набувають сили внутрішньочеревного тискуплода, що сприяють переміщенню внутрішніх органів через недорозвинену діафрагму. При цьому залишаються необлитерованими повітряно-кишкові кишені, які перетворюються на передбачені грижові мішки, подібні до вагінального відростка очеревини при пахвинної грижі. Набуті грижі діафграми у дітей виникають частіше внаслідок закритої травмитазу, живота та грудної клітки або внаслідок інфекційно-токсичного процесу (поліомієліт, туберкульоз).

Симптоми грижі діафрагми у дітей

Клінічна картина обумовлена ​​змінами, що виникають під час переміщення органів черевної порожнини. До них відносяться розлади функції дихання, порушення проходження їжі травним трактом і травматизація його, відхилення в серцевій діяльності та загальні розлади. Поєднання цих симптомів залежить від віку, виду грижі. Чим менше вікдитини, тим ознаки грижі виявляються яскравішими. При грижах діафрагми у дітей відзначаються задишка при навантаженні (біг, ходьба, плач), біль у животі, слабкість, підвищена стомлюваність. Відставання у розвитку пов'язане у дітей з кисневим голодуваннямта рецидивуючими пневмоніями, які нерідко є причиною загибелі цих хворих. У новонароджених та грудних дітей відзначаються напади ціанозу, блювання, іноді кашель, гикавка. Кордони серця різко зміщені убік, протилежний грижі, зазвичай праворуч. Серед гриж власне діафрагми велику небезпекудля хворого представляють помилкові грижі, у яких можливе утиск. Грижі стравохідного отворувиявляються завзятим блюванням. В результаті ерозивно-виразкового езофагіту та гастриту у хворих виникає кривава блювота, дьогтеподібний стілець, що розвивається (геморагічний синдром). Відставання у розвитку дітей із езофагеальними грижами є результатом порушення харчування. Грижі переднього відділудіафрагми можуть протікати безсимптомно або з болями у животі, задишкою, стридорозним диханням. Більш яскраві симптоми спостерігаються у хворих із френоперикардіальною грижею. У 30% всіх дітей з грижами діафрагми відзначається деформація грудної клітки; у 25% дітей протікає безсимптомно.

Фізичне дослідження дітей дозволяє виявити патологічні відхилення(Наявність ділянок тимпаніту або притуплення перкуторного звуку, зникнення та ослаблення дихальних шумів, поява чутної кишкової перистальтики, бурчання, плескоту) в зонах грудної клітки, що відповідають локалізації певного видугрижі. При грижі діафрагми зміни відзначаються у відповідній половині грудей, при езофагеальній грижі – у міжлопатковій ділянці, при передній грижі – на рівні грудини та парастернально. У цих зонах виявляється відхилення при рентгенологічному дослідженні, яке дозволяє встановити остаточний і точний топічний діагноз. Для діафрагмальної грижі характерний ряд симптомів: поява в легеневому полі повітряних бульбашок пористої структури або бульбашок з наявністю рівня та ділянок затемнення; мінливість даних, що відзначаються під час повторних досліджень («симптом мінливості»); високе стояння діафрагми, порушення безперервності чи правильності її контуру, порушення рухливості діафрагми; зміщення меж серця. Уточнення діагнозу в більшості випадків вимагає застосування контрастного дослідження ШКТ (у новонароджених та грудних дітей – ліпоїдол, у старших – завись барію). Іноді буває необхідним накладення пневмоперитонеуму. Диференціальний діагнозпри обстеженні хворих проводять між частковим та повним (релаксація) витонченням купола діафрагми. При релаксації діафрагми відзначається наявність високо розташованої прикордонної лінії, яка не зміщується і є правильною дугоподібною кривою; при глибокому вдихуколивальних рухів її не спостерігається, що вказує на відсутність у грудобрюшній перешкоді функціонуючих м'язових пластів. Встановлення доопераційного діагнозу повного стоншення купола діафрагми (релаксації) має значення, щоб уникнути рецидиву при доцільному використанні алопластичного матеріалу. Грижі стравохідного отвору у дітей диференціюють з неопущенням шлунка (грудний шлунок, короткий стравохід). Диференціальний діагноз грижі та неопущення шлунка має практичне значення, бо при грижі показана операція, а при неопущенні шлунка – консервативне лікування.

Ускладнення

Основним ускладненням грижі діафрагми у дітей є її обмеження. У новонароджених відрізняється відомою своєрідністю: метеоризм кишкових петель, що перебувають у грудній порожнині, викликає різке усунення серця та ателектаз легеневої тканини. Причиною загибелі дітей у таких випадках є асфіксія. Розладів кровообігу в органах шлунково-кишкового тракту або порушення прохідності його зазвичай не відзначається. Таке обмеження правильніше назвати асфіктичним. У старших дітей у клінічній картині ущемленою грижіпоєднуються симптоми шлунково-кишкової непрохідності та недостатності дихання.

Лікування грижі діафрагми у дітей

Тактика при діафрагмальній грижі має бути активною: оперуванню підлягають усі хворі, за винятком дітей з обмеженим випинанням правого купола діафрагми, що зазвичай протікає безсимптомно і не загрожує дитині ускладненнями. Екстрену операціювиробляють при розриві діафрагми або у новонароджених при утиску грижі. Планові операціїу дітей, особливо молодших, доцільніше виробляти у спеціалізованих установах, де є досвід застосування хірургічних методівлікування, сучасного знеболюваннята виходжування дітей після операції, що нерідко вирішує остаточний успіх вжитої операції.

Знеболення- інтратрахеальний наркоз закисом азоту або ефіром із застосуванням релаксантів короткочасної дії (дитилін, листенон).

Оперативний доступ- трансабдомінальний. При обмежених випинання центральної зони купола, при правосторонній локалізації грижі, а також при езофагеальних грижах можна користуватися трансторакальним доступом.

Оперативно-технічні прийоми залежить від виду грижі діафрагми в дітей віком. Вони мають бути простими та нетравматичними. Відсутність зрощень дозволяє легко звести органи в черевну порожнину. При помилкових грижах у плевральну порожнину через товстий катетер вводять повітря, що сприяє зведенню кишкових петель. При невеликих дефектах діафрагми, травматичних і передніх гриж досить простого ушивання грижових воріт одним або двома рядами вузлових швів, без освіження грижових воріт. Користуються товстим (№ 3-4) шовним матеріалом (капрон або шовк), щоб уникнути прорізування м'яза. За наявності тонкої зони діафрагми великої площіїї зміцнюють або за допомогою пликатури грижового мішка, ушивання його збірними швами, тампонадою слабкої ділянки щільним органом (печінкою, селезінкою), або за допомогою застосування алопластичного матеріалу (полівінілалкоголь, капронова тканина або сітка). При значному дефект діафрагми використовують ряд прийомів, що сприяють зменшенню дефекту (резекція ребер, переміщення діафрагми на 1-2 ребра вище). Однак і тоді доцільно використання алопластичного матеріалу за умови ізоляції його від вільної плевральної порожнини клаптем очеревини (щоб уникнути тривалого плевриту).

При грижі стравохідного отвору у дітей операція полягає у зведенні шлунка та інших зміщених органів у живіт, висіченні грижового мішка або розсіченні його у двох циркулярних зонах фіксації – в області кардії шлунка та по лінії стравохідного отвору діафрагми. Основним етапом втручання є переміщення стравоходу зі свого ложа біля хребта в передньозовнішній відділ езофагеального кільця, де створюються найбільш сприятливі умови для циркулярного охоплення стравоходу м'язом та запобігання рецидиву. При операції з приводу езофагеальної грижі не слід травмувати блукаючі нервищоб уникнути атонії шлунка і завзятого післяопераційного блювання. У деяких випадках черевна порожнина дитини буває недорозвиненою і зведені органи в ній не містяться. Тоді зашивання черевної стінкирозділяють на два етапи: спочатку зашивають тільки шкіру, через тиждень або пізніше пошарово зашивають черевну стінку.

Результати лікування грижі діафрагми у дітей

Вивчення результатів операцій при грижах діафрагми в дітей віком показує, що активна тактика хірурга є правильною: діти після операції розвиваються нормально, наздоганяючи і навіть випереджаючи однолітків.

Статтю підготував та відредагував: лікар-хірург

Патології розвитку м'язів очеревини внутрішньоутробно часто діагностують як діафрагмальну грижу у новонароджених. При такому захворюванні дитина підлягає терміновій операції, оскільки відбувається зміщення органів травного трактуу грудну порожнину, що провокує недорозвиненість дихальної системита серця.

Зазвичай грижа діафрагми у новонароджених виявляється відразу після пологів, а також під час вагітності терміном від 22-24 тижнів – можна побачити патологію за допомогою УЗД.

Відразу після пологів запідозрити діафрагмальну грижу можна за такими симптомами:

• загальний ціаноз (синюшність шкірних покривів);
• слабкий крик (через недостатнє розкриття легень);
• нерівне дихання з шумами (нагадують бурчання кишечника);
• знижується пульсація, можливі напади апное та асфіксії;
• живіт новонародженого запалий, а груди опуклі
• блювота із кров'ю.

Деякі симптоми діафрагмальної грижі у новонароджених можна побачити на фото.

На замітку! Якщо немовля з'явилося на світ із синюшним кольором шкіри, рекомендують провести рентген грудної клітки та оцінити стан органів дихальної системи, виявити їх можливу недорозвиненість.

Захворювання поділяють на ступені. Діагностована патологія діафрагми може бути за виглядом та за тяжкістю. У першу групу включають справжню грижу (це випинання, що мають грижовий мішок, утворений сполучними тканинами) та хибну (це переміщення органів очеревини в грудну порожнину без грижового мішка, що провокує грудну напругу).

Подивіться відеоролик, як лікують діафрагмальну грижу у новонароджених.

За ступенем тяжкості визначають діафрагмальні грижі двох типів: за обсягом органів, що перемістилися в грудну клітину, і за наявності супутніх ускладнень(патології розвитку серця, легень, проблеми з роботою шлунково-кишковий тракт).

Іноді під час діагностики виявляють ковзну та аксіальну грижустравохідного отвору. За таких патологій лікування визначається індивідуально.

На замітку! Якщо на УЗД нечітко визначається діафрагмальна грижа у плода при вагітності або патологія не посилюється, лікування відкладають на неонатальний період, а вагітну ставлять на особливий контрольдля спостереження. Коли вроджена патологіяочевидна і заважає подальшого розвиткумалюка, пропонують внутрішньоутробне лікування(Хірургію).

за окремим показаннямможе бути призначене термінове переривання вагітності.

Говорять діти! - Ти чого так регочеш?
- Діна мені живіт лікує залізницею…

Причини розвитку грижі діафрагми у немовлят

Захворювання може протікати безсимптомно у перші кілька тижнів. А при прогресуванні деяких ознак обов'язково слід з'ясувати причини недорозвинення.

Зазвичай розвиток такої патології пов'язують із перенесеними інфекціямипід час вагітності, спадковими факторами, недоліком вітамінів при незбалансоване харчування, хронічними хворобамиу матері, а також її шкідливими звичками.

Діафрагмальна грижа у новонароджених: лікування за етапами

Лікування діафрагмальної грижі у новонароджених завжди хірургічне. Зазначається, що навіть після втручання шанси на одужання дитини дорівнюють 50%. Проводити операцію слід протягом перших 24 годин після народження малюка. У цей період кишечник немовля ще не встиг наповнитися газами, тому його простіше помістити в черевну порожнину. Таке лікування вважається ювелірним, тому що всі частини організму малі і важливо не пошкодити їх. В процесі хірургічної операціївшивають штучні тканини, які, прижившись, відіграють роль м'язів, що утримують. внутрішні органиу черевній порожнині. Після процедури новонародженому обов'язково підключають штучну вентиляціюлегень, а при необхідності вводять сурфактант. Він допомагає легким завершити свій розвиток.

На замітку! Внаслідок пізнього проведення операції можливе важке вправлення травних органівіноді вони повертаються в грудну клітину, розриваючи штучну діафрагму. Внаслідок цього порушується серцева діяльність та дитина гине.

Можливе внутрішньоутробне лікування захворювання. Робиться прокол у черевній порожнині, немовляті в трахею вставляється спеціальний балон і вшивається тканина, що перешкоджає проникненню органів із очеревини в грудину. Далі спостерігають за подальшим перебігом вагітності, а після народження балон витягується, малюка поміщають у кувез під вентиляцію легень.

Не виключені після внутрішньоутробної хірургії. До лікування при вагітності вдаються лише тоді, коли ризик смертельного результатудля дитини після пологів дуже велика.

Для підтримки життєвої здатності плода до народження можливе використання ліків, що підтримують нормальний розвитоквагітності, або призначається суворий постільний режим.

Ускладнення діафрагмальної грижі

У післяопераційний період малюкові потрібно приділяти багато уваги, стежити за грижовим випинанням (можливе повторення), а також аналізувати загальний станмалюка. За позитивної динаміки у дитини є шанси на повне відновлення та одужання. Після тривалої ШВЛ важливо акуратно знизити потребу дитячого організмуу ній і дати немовляті спробувати дихати самостійно.

Говорять діти! Донька (3,5 роки) сьогодні каже:
- Щоб хлопчикам подобатися, треба робити ось так, - і оголює плече.

Як наслідки захворювання та його невчасного лікуванняможе статися розрив діафрагми, а також не виключений летальний кінець немовляти. З профілактичною метою рекомендується контролювати життєві показники після операції, стежити за складом крові.

Після перенесеної операції на діафрагмі в неонатальний період не можна допускати сильних застудних і інфекційних захворюваньу малюка. Всі ознаки ГРЗ варто негайно усунути, адже після здавлювання органів дихальної системи можливий розвиток пневмонії або бронхіальної астми.

Приблизно у 85% випадків ВДГ має місце лівостороння грижа, у 13% грижа розташована праворуч, у 2% білатерально. Правосторонні дефекти пов'язані з більшою летальністю (45-80%) через наявність печінки в грудній порожнині.

Високий легеневий опір та зниження поверхні легень для газообміну призводять до клініки ПЛГ та можливої ​​неадекватної доставки кисню в органи та тканини. Гіпоксемія та метаболічний ацидоз сприяють подальшому вазоспазму судин легень, формуючи замкнене коло.

Симптоми та ознаки вродженої діафрагмальної грижі у новонароджених дітей

Зазвичай клініка ВДГ починається з перших хвилин або годин після народження респіраторний дистрес, човноподібний (сплощений) живіт, бочкоподібна грудна клітина, ціаноз. Іноді аускультативно можна почути перистальтику кишечника у грудній клітці.

Діагностика вродженої діафрагмальної грижі у новонароджених дітей

Пренатальна діагностика

Пренатально ВДГ діагностується у 2/3 випадків. Основна ознака – наявність органів ШКТ у грудній порожнині. Правосторонній дефект виявляється гіршим, оскільки тканина печінки важко від тканини легень. Крім УЗД плода в діагностику включають МРТ плода та генетичне тестування.

Лабораторна діагностика

• Артеріальні гази крові.
• Рентгенографія.
• УЗД бажано виконати у перші 24 години життя для виключення інших вроджених вад, в першу чергу – серця. Надалі необхідний моніторинг УЗД з метою встановлення тяжкості легеневої гіпертензіїта праволевого шунтування та визначення стабільності хворого для прийняття рішення про операцію.
• Пульсоксіметрія.

Диференційна діагностика

Диференціальну діагностику слід проводити з бронхогенними кістами, кістоаденоматозом легені, бронхогенною секвестрацією, вродженою лобарною емфіземою, агенезією легень та евентрацією діафрагми.

Лікування вродженої діафрагмальної грижі у новонароджених дітей

Гемодинамічна підтримка

Підтримуйте необхідний рівень АТ (для початку слід підтримувати нормальні показникидля гестаційного віку) за допомогою адекватного об'ємного навантаження та інотропних препаратів (допамін, добутамії, адреналін). Рекомендований початковий обсяг інфузійної терапії(перші 24 години життя) – 40 мл/кг. Якщо тиск у легеневої артеріїперевищує системне і є правовий шунт через овальне вікнослід подумати про призначення простагландину E1.

Седатація та знеболювання

Адекватна аналгезія та седатація обов'язкові. Рутинне призначення міорелаксантів дітям із ВДГ не рекомендується.

Інгаляція оксиду азоту

Застосування iNO дозволяє досягти селективної вазодилатації судин легень. Рандомізоване подвійне сліпе мультицентрове дослідження ефективності оксиду азоту при ціафрагмальній грижі показало, що iNO не знижує смертність та частоту ЕКМО. Померли 43% дітей у контрольній групі та 48% у групі iNO, перевели на ЕКМО 54% дітей у контрольній групі та 80% у групі iNO (р=0,043). Метааналіз ефективності призначення оксиду азоту доношеним і майже доношеним дітям з ДН, що включав також підгрупу з ВДГ, показав, що призначення оксиду азоту цим дітям може трохи погіршити прогноз. Консенсусна група європейських експертів рекомендує призначати iNO у разі очевидного внутрішньосерцевого праволевого шунтування, при індексі оксигенації >20 та/або різниці у пост- та передуктальній сатурації >10%. Багато центрів проводять спроби на ефективність iNO зі скасуванням у разі відсутності відповіді. Нещодавнє дослідження, що включило 1713 дітей з ВДГ в 33 госпіталях, показало, що підвищення частоти застосування iNO не знижує летальності хворих на ВДГ.

Екстракорпоральна мембранна оксигенація

На жаль, користь від ЕКМО у цій групі хворих сумнівна, і, ймовірно, дана процедурабуде корисною лише для обмеженого числа пацієнтів з тяжкою гіпоплазією легень, у яких неможливо досягти адекватного обміну газів або змінити фетальний патерн циркуляції.

Експериментальне лікування

У неконтрольованих дослідженнях лікування ПЛГ при ВДГ у випадках неефективності iNO застосовувався силденафіл.

Сурфактант. Як показав ретроспективний аналіз, терапія сурфактантом не підвищує виживання, не знижує частоту ЕКМО та ХЗЛ у дітей із ВДГ. Можливо, лікування сурфактантом погіршує прогноз при ВДГ. Окремі центри приймають рішення про введення сурфактанту індивідуально, виходячи з гестаційного віку та рентгенологічних даних.

Хірургічне лікування

В даний час сформовано наступний підхід до хірургічного лікування:

1. немає потреби у ранньому втручанні;
2. операція здійснюється після стабілізації гемодинаміки та обміну газів.

Показники готовності хворого до операції вважаються:

• показник МАР нормальний для гестаційного віку;
• передуктальна сатурація 80-95% при FiO 2<50%;
• лактат<3 ммоль/л;
• діурез >2 мл/кг/год;
• тиск на легеневій артерії менш як 50% від системного;
• зниження дози чи відміна інотропних препаратів.

Слід зазначити, що висновки про перевагу пізнішого втручання зроблено виходячи з великої кількості обсерваційних досліджень. Метааналіз не показав переваги відстроченого втручання (можливо внаслідок невеликої кількості виконаних на даний момент РКД).

Антенатальна хірургія. Існує два типи втручань - пластика діафрагми та перев'язка або оклюзія трахеї плода. Дані двох РКІ проведення оклюзії суперечливі. В даний час не можна рекомендувати антенатальне втручання рутинно, необхідні подальші дослідження.

Виходи та прогноз при вродженій діафрагмальній грижі у новонароджених дітей

У деяких дітей, які перенесли ВДГ (зазвичай у найважчих випадках), формуються ХЗЛ.

Незважаючи на те, що деякі педіатричні хірургічні центри описують 40% виживання дітей з ВДГ, всього 30% дітей, яким діагноз був поставлений пренатально, доживають до 1 року.

У новонародженого більше шансів вижити, якщо він народився в установі, де можуть надати весь спектр неонатальної інтенсивної терапії, а також у клініках, що мають найбільший оперативний досвід. По можливості, гестацію слід продовжувати до доношених термінів вагітності. Метод розродження для хворих на ВДГ не має принципового значення і має диктуватися акушерською ситуацією.