Холінергічний криз при передозуванні прозерину не супроводжується. Як проявляється криз міастенічний? Лікування

Це захворювання має нервово-м'язову природу. Протікає хронічно з рецидивуючим або прогресуючим перебігом. Головною рисоюпатології є підвищена слабкістьм'язів поперечносмугастої групи. Наростання симптомів зазвичай відбувається повільно. А хворіють у дитячому віці.

При міастенії в процес може залучатися будь-який м'яз. Однак найчастіше уражається група шиї, обличчя, очей, горлянки. Прогресія захворювання може досягати стану, подібного до паралічу. Вперше патологію було описано ще XVI столітті. Дані, накопичені за такий великий проміжок часу, свідчать, що втричі частіше страждають міастенією жінки.

Захворюваність збільшується рік у рік. У середньому її виявляють у 6-7 випадках на 100 000. Найбільше на частку пацієнтів з міастенією припадає вікова група від 20 до 40 років. Однак патологічний станне має переваг на початку розвитку і може стартувати будь-коли, і навіть бути вродженим.

Причини

Залежно від типу міастенії виділяють кілька факторів, які можуть її запускати. Патологія класифікується на два основні види:

• Вроджену;
• Набуту.

Перша з'являється через генетичного дефекту. Вона має переважно спадковий характер. Такий збій створює умови формування м'язової слабкості клітинному рівні. Патогенез складається з порушень роботи синапсів – посередників між нервами та м'язами. Неврологія займається вивченням розладів синаптичної передачі.

Придбана міастенія реєструється частіше за першу. Однак набагато краще лікується. Вона може бути обумовлена ​​кількома факторами:

• Онкологічними. Так, ряд міастен формується на тлі пухлин. Це можуть бути новоутворення тимусу, статевих органів (яєчників, передміхурової залози), рідше легень та печінки;
• Автоімунна природа патології в Останнім часомстає однією з самих частих причинміастенії. Це означає, що недуга нерідко виникає і натомість захворювань, що з імунним збоєм. За якого власні клітини атакують свій організм. Це може відбуватися при дерматоміозіті чи склеродермії. При аутоімунній природі захворювання виробляються антитіла до рецепторів синапсів – перехідників між м'язом та нервом. Внаслідок цього блокується доставка необхідних для м'язового скорочення речовин – медіаторів. Виникає збій, що призводить до міастенії.

Симптоми

Головна ознака, яким виявлятиметься захворювання – це патологічна слабкість м'язів. М'язи стають швидко стомлюваними, вони можуть тривалий час працювати. Особливо це виявляється при здійсненні повторюваних рухів. Відпочинок благотворно впливає відновлення м'язів. Прокинувшись зранку, пацієнт може відчувати ознак хвороби. Але через кілька годин це знову стає відчутно.

Залежно від клінічного перебігупатології, що виділяють 3 її форми:

• Бульбарна;
• Очна;
• Генералізована.

Перша відповідальна за ушкодження м'язів – жувачів, ковтачів та голосоутворюючих. У пацієнтів із цією формою змінюється мова – вона стає хрипкою, тихою, аж до беззвучності. Порушується акт проходження їжі. Хворим важко ковтати та жувати. Через недостатнє надходження їжі пацієнти дуже худнуть.

Другий тип впливає на очні м'язи- Зовнішню, круглу, що піднімає повіку. В результаті хворим стає важко моргати і розплющувати око. Це знижує функцію зору. І відбивається на соціального життялюдей. Вони вважають за краще залишатися вдома і не виходити надвір. Іншою формою хвороби у клініці є генералізована.

Вона послідовно захоплює окорухову, мімічну, шийну мускулатуру. Це відбивається як на функціях, а й у зовнішньому виглядіпацієнта. Обличчя стає непластичним, виглядає передчасно постарілим. Посмішка натягується, а слабкість м'язів шиї ускладнює утримування голови у вертикальному положенні.

Прогресія приводить до патології кінцівки, що порушує ходьбу та вільні рухи. Відсутність навантаження призводить до атрофії. Це робить мускулатуру млявою, в'ялою та слабкою. Вона зменшується обсягом. Хворі виглядають виснаженими та схудлими. Тому генералізована форма вважається найнебезпечнішою – вона відразу вражає велика кількістьм'язів.

Однак зустрічається цей тип найчастіше. Іншим важким і гострим станомпри міастенії є криз. Це миттєвий напад слабкості, який супроводжуватиметься припиненням роботи м'язів, у тому числі й життєво важливих – ковтальних та дихальних. Такий стан смертельно небезпечний через зниження надходження кисню в організм.

Холінергічний криз

Розвивається цей напад рідко у 3% випадків. Він прогресує повільніше. Якщо порівнювати напад із міастенічним кризом. Причиною таких станів найчастіше є передозування антихолінестеразними засобами. Це виглядає як погіршення самопочуття, що наростає, з наступними ознаками інтоксикації. Після якої розвивається напад.

Відрізнити холінергічний та міастенічний криз досить складно. В обох станів є виражена м'язова слабкість, яка захоплює бульбарну та дихальну групу. Однак розрізнити їх все ж таки можна. Холінергічна криза розвивається на тлі збільшеної дози антихолінестеразних препаратів, що супроводжується парадоксальним зниженням сил м'язів.

Діагностика стану

Як методи дослідження добре зарекомендувала себе прозеринова проба. Ця речовина здатна створювати блок розщеплення медіаторів, що викликають скорочення м'язів. Прозеринова проба проходить наступним чином- Попередній огляд пацієнта. Це необхідно з метою оцінки стану м'язового апарату до діагностики.

Потім підшкірно вводять препарат. Через 30 хвилин лікар знову оглядає хворого. Виявляючи зміни після прийому прозерину. Іншим дослідженням, необхідним при підозрі на міастенію, є електроміографія. Вона ґрунтується на фіксації електричної активності м'язів. Її проводять двічі – до прозеринової проби та після. Цей метод здатний допомогти у визначенні походження патології.

Чи пов'язана вона з порушенням нервово-м'язової передачі чи виникає ізольовано. Іншим дослідженням, що використовується при міастенії, є електронейрографія. Цінним методом вважається КТ ( Комп'ютерна томографія). Вона спрямована на виявлення новоутворень, можливих причинрозвитку міастенії. Серед лабораторних методівна увагу заслуговують аналізи крові. Вони необхідні визначення специфічних антитіл.

Лікування криза

Такий патологічний стан потребує невідкладної допомоги. Через напад раптової слабкості дихальних і ковтальних м'язів людина може померти. Тому хворим у такому стані необхідна термінова госпіталізаціяв інтенсивну терапію. Для даних пацієнтів передбачено свій алгоритм та протокол лікування. Перший захід, який здійснюється – це формування прохідності дихальних шляхівіз подачею кисню.

Лікарі проводять інтубацію трахеї або здійснюють ШВЛ. Після цього постійно контролюють функцію дихання та оцінюють прохідність респіраторних шляхів. Якщо немає ознак передозування прозерином, то вводять саме цей препарат. Побічні ефектиусувають запровадженням «Атропіну».

За показаннями призначають глюкокортикоїди у дозі 100 мг на добу та вище. Такі кошти показані не всім через їх можливе негативного ефектуу вигляді нової слабкості дихання. У разі приєднання вторинної інфекції призначають антибіотики. Постійно стежать за лабораторними показниками для виключення електролітних розладів. У деяких випадках показаний плазмаферез та введення імуноглобуліну.

Прогноз

Перебіг міастенії залежить від багатьох факторів:

• Форми хвороби;
• Початок процесу;
• Швидкість прогресії симптомів;
• умов існування пацієнта;
• Підлоги та віку;
• Своєчасності та якості лікування.

Найсприятливішою вважається очний типміастенії. Найгірше протікає генералізована. В даний час арсенал медикаментів та діагностичних маніпуляцій дозволяє давати великому числухворих на сприятливий прогноз. Це не означає, що на них чекає одужання, мета терапії - зупинка прогресії міастенії.

Віднесення патології до хронічного процесудає можливість довічного вживання антибіотиків. Це здійснюється курсами чи безперервно. Своєчасна діагностикадозволяє надавати хворим гарний прогноз. Справжні методи дослідження встигають зафіксувати патологію перед тим, як вона захопить усі м'язи та приїде до незворотних змін.

Профілактика

Уникнути захворювання непросто. Через те, що головні причини розвитку міастенії – це генетична мутація, пухлинні утворення та аутоімуна патологія, запобігти недузі нелегко. Профілактикою може бути попередня медико-генетична консультація перед вагітністю. А також ведення здорового образужиття, що підвищує шанси уникнути міастенії.

Будь-який криз - це такий стан людини, при якому раптово, різко погіршується перебіг захворювання, причому загрозливе для життясимптоматика наростає дуже швидко. Міастенічний та холінергічний криз, які є супутниками міастенії, небезпечні тим, що у хворого можуть зникнути дихання та зупинитися серце. Часом життя людини обчислюється буквально хвилинами, за які медики або люди, що знаходяться поблизу, повинні встигнути надати правильну допомогу. Чому ж відбувається загострення, здавалося б, не смертельно небезпечного захворюванняміастенії? Пропонуємо простим зрозумілим будь-якій людині мовою розповісти про те, що повинен знати кожен: причини, що викликають міастенічний і холінергічний кризи, клініка, невідкладна допомога тим, з ким трапилося таке лихо. Можливо, комусь поруч із нами, якщо раптом у транспорті чи просто на вулиці йому стане погано, інформація цієї статті допоможе врятувати життя.

Міастенія

Розповідь про кризу почнемо з пояснення поняття міастенії. Буває, оточуючі приймають це захворювання за симуляцію, тому що страждають на міастенію постійно скаржаться на швидку стомлюваність, млявість, не в змозі виконувати будь-яку фізичну роботу, Тільки найлегшу.

Насправді міастенія є нервово-м'язовим захворюванням, що відносяться до розряду аутоімунних, тобто спричинених збоєм в організмі вироблення правильних антитіл або виробництвом клітин-вбивць, що нападають на здорові тканини і клітини, що стає великою бідою.

Міастенічний криз розвивається на тлі загального захворюванняі має схожі з ним симптоми, що тільки виявляються значно більшою мірою, що раніше призводило до смерті приблизно 40% пацієнтів. Зараз, якщо лікування розпочати негайно, можна уникнути. Хочеться зауважити, що на міастенію хворіють 10 осіб на кожні 100 тисяч громадян Землі, причому жінки страждають нею в 3 рази частіше за чоловіків. Виявляти себе міастенія може вже у дитячому віці, але такі випадки рідкісні. В основному вона спостерігається у осіб від 20 років і до глибокої старості.

Симптоми міастенії

Без міастенії, якщо вона є в людини, міастенічний криз виникнути не може. Однак за нього часом приймають деякі інші захворювання зі схожими симптомаминаприклад, такими як вищезгадані млявість, слабкість, підвищена стомлюваність. Додаткові симптомипри міастенії:

Опущення повік, найбільш помітне до вечора і зменшується вранці після нічного відпочинку;

Двоєння в очах;

Знесиленість, висока стомлюваність після звичайних інших людей навантажень, наприклад, сходження сходами;

Початкові бульбарні ознаки (поява гугнявого голосу після їжі та тривалої розмови, утрудненість у вимові окремих букв);

Динаміка бульбарних ознак (труднощі при ковтанні, часті поперхування);

вегетативні розлади тахікардія);

Мімічні ознаки (на лобі дуже глибокі зморшки, характерний вираз обличчя);

Слинотеча;

Труднощі у утриманні голови;

Проблеми при ходьбі.

Відмінна риса міастенії - всі вищезгадані прояви посилюються після фізичних навантаженьі надвечір, а після повноцінного відпочинкузменшуються чи зовсім пропадають.

Симптоматика міастенічного кризу

Якщо людина страждає на міастенію, за певних обставин у неї може виникнути міастенічний криз. Симптоми основного захворювання, особливо такі як тахікардія, висока стомлюваність життєво важливих м'язів(Дихальних, серцевих), слинотеча, при цьому посилюються. Також для кризу характерні такі прояви:

Параліч ковтальних м'язів та язика, внаслідок чого може в дихальні шляхи потрапляти слиз, слина, їжа;

Сильне збудження та паніка через нестачу повітря;

Холодний піт;

Іноді мимовільне сечовипусканнята/або дефекація;

Втрата свідомості;

Сухість шкіри;

Стрибки артеріального тиску;

Розширення зіниць;

Гостра серцева недостатність, тобто порушення у роботі серця.

Міастенічний криз буває кількох ступенів:

Середній;

Важкою;

Блискавичний.

Відмінності полягають у силі прояву вищевказаних симптомів. Особливо небезпечні важкий і блискавичний криз, при яких у людини дуже швидко, буквально за пару-трійку хвилин, розвивається слабкість дихальних та ковтальних м'язів. Дихання спочатку стає прискореним, обличчя червоніє, тиск стрибає нагору, пульс досягає близько 160 ударів за хвилину. Потім дихання починає перериватися, може зовсім зникнути, обличчя синіє (в медицині це називається ціанозом), тиск падає, пульс майже не промацується.

Причини виникнення міастенічного кризу

Міастенія може бути і вродженою, і набутою. Перша виникає через мутації в генах. Друга розвивається, якщо у людини є:

Проблеми з вилочковою залозою;

Деякі форми раку (зокрема грудей, легень, яєчників);

Тиреотоксикоз;

Енцефаліт летаргійний.

На тлі цих захворювань міастенічний криз може розвинутися в таких випадках:

Гострі інфекційні захворювання, включаючи ГРВІ, грип, бронхіт;

Операції;

Сильний психологічний стрес;

Прийом деяких ліків (зокрема транквілізаторів);

Гормональні порушення;

Пропуск хворим на міастенію прийому таблеток, порушення курсу лікування.

Холінергічний криз

Міастенічний криз і холінергічний найчастіше проявляються паралельно, через що бувають помилки у диференціації та, як наслідок, у лікуванні. Однак ці два кілька подібних зовнішніми проявамистану викликаються різними причинамита мають різну етіологію.

Так, при міастенічному кризі зменшується щільність холінорецепторів мембрани через їх руйнування, а ті, що залишилися, змінюють свої функції. А при холінергічному кризі відбувається надмірна активація холінорецепторів (нікотинових та/або мускаринових). Запускає цей процес прийом препаратів для лікування міастенії у підвищених дозах, а також засобів, заборонених при цьому захворюванні.

Діагностувати цей криз нелегко, оскільки основні його симптоми збігаються з міастенічним. Допомогти правильно визначити, що відбувається з людиною, може така особливість у його стані, характерна для холінергічного кризу: у хворого з'являються ознаки інтоксикації: болить живіт, відкривається блювання, починається пронос. Для міастенічного кризу характерно все, окрім цих симптомів.

Друга особливість саме холінергічного кризу – симптоматика міастенії погіршується без виконаних фізичних навантажень, але після прийому антихолінестеразних ліків.

Змішаний криз

Це самий для здоров'я та життя небезпечний виглядпатології. Він поєднує в собі криз міастенічний і холінергічний, пред'являючи відразу всю симптоматику, що відзначається при обох станах. Це ускладнює вірну діагностику, але ще більше – лікування, тому що ті ліки, які рятують від міастенічного кризу, холінергічний ще більше посилюють. При змішаних кризах виділяють дві фази течії:

1. Міастенічна. У пацієнтів спостерігаються яскраво виражені бульбарні порушення, проблеми з диханням, рухова активність викликає стомлюваність, але прийом препаратів (Кламін, Прозерин) негативних реакційне викликає.

2. Холінергічна, Що характеризується симптомами інтоксикації

Практика показала, що змішані кризи найчастіше трапляються у людей, які вже переносили той чи інший криз при міастенії.

Запідозрити змішаний кризможна за такими особливостями прояву:

У хворих чітко спостерігається і бульбарне порушення, а рухова функціякінцівок змінено мало;

Прийом препаратів нерівнозначно зменшує патологічні симптоминаприклад покращує рухову активністьта майже не допомагає стабілізувати дихання.

Діагностика

Щоб не помилитися та швидко надати результативну допомогупри міастенічному кризі важливо правильно поставити хворому діагноз. Як уже зазначалося вище, деякі симптоми міастенічного кризу можуть бути присутніми при захворюваннях, які не мають жодного відношення до міастенії (наприклад, утруднення дихання, збій серцевих ритмів). Симптоматика холінергічного кризу схожа на ту, яка буває при інтоксикації та деяких проблемах з органами ШКТ. Якщо з хворим є супроводжуючий, здатний дати інформацію про наявність у нього міастенії і про ліки, що приймаються ним, постановка діагнозу значно спрощується. Щоб диференціювати тип кризу, лікарі виконують

Особливі складності діагностування спостерігаються при змішаному кризі. З метою безпомилкового визначення його першої фази проводять клінічний аналізстану хворого, а також електрофізіологічну оцінку одержуваного ефекту від прийому антихолінестеразних ліків.

Сама наявність у людини міастенії (до настання кризу) виявляється за допомогою електроміографії, фармакологічних та імунологічних тестів.

Невідкладна допомога при міастенічному та холінергічному кризі

Якщо у хворого на міастенію раптом різко погіршився стан (настав криз), рахунок життя йде на хвилини. Головне, що мають зробити оточуючі, – негайно викликати швидку. На жаль, у нашій реальності бувають ситуації, коли спеціалізована допомогазапізнюється. Чим можна допомогти умираючому в такому разі? По-перше, постаратися забезпечити йому дихання, видалити слиз із його горла. За правилами, які страждають міастенією повинні мати при собі записку про наявність у них даного захворювання, а також ліки (наприклад, "Прозерин") та шприц. Якщо немає можливості швидкого приїзду швидкої, людині при міастенічному кризі необхідно зробити ін'єкцію відповідно до інформації в записці.

Медики, що приспіли, зобов'язані в терміновому порядкугоспіталізувати хворого, причому в реанімацію, де проводиться інтенсивна екстрена терапія:

Забезпечення прохідності дихальних шляхів;

Подання кисню;

Якщо у пацієнта немає симптомів холінергічного кризу (блювання, проносу), вводяться наступні ліки: "Прозерин", "Атропін". За наявності симптомів інтоксикації екстрена терапія полягає лише у штучній вентиляції легень та в ін'єкціях таких препаратів: «Атропін», «Імуноглобулін», а також деяких інших медичних засобівза показаннями.

Лікування

Якщо у людини трапився міастенічний криз, лікування після надання невідкладної допомоги проводять на підставі клінічних та лабораторних тестів, аналізів та динаміки розвитку захворювання ШВЛ (тобто штучне вентилювання легень) залежно від клінічної картинистану хворого, а також від показань наявності кисню в крові може проводитися до шести діб, але якщо у пацієнта через 16 або більше годин відзначається позитивна реакція на «Прозерин», ШВЛ скасовують. Взагалі, процедура ШВЛ є дуже серйозною та відповідальною, що вимагає безперервного контролю за респіраторами, % складом газів у крові, кровообігом, температурою, балансом рідин в організмі та інше.

Прекрасним методом, що справляється з усіма видами кризів при міастенії, є обмінний плазмаферез. У цьому проводять забір крові з центральної (чи ліктьової) вени, центрифугують її, змінюють плазму на донорську чи штучну. Цей метод дає відмінні результати – вже за кілька годин стан пацієнта значно покращується. Плазмаферез виконують курсом від 7 до 14 днів.

Одним із етапів лікування є медикаментозна терапія. За показаннями хворим приписують імуноглобуліни, антиоксиданти, антихолінестеразні ліки, а за наявності запальних процесів- Антибіотики.

Прогноз та профілактика

Ще тридцять-сорок років тому летальні наслідкиу хворих на міастенію при загостренні захворювання траплялися досить часто. Наразі смертність вдалося знизити у 12 разів. Потрібно розуміти, що часом від наших з вами дій залежить життя людини, у якої трапився міастенічний криз. Невідкладна допомога має бути надана дуже швидко. Тому якщо раптом на вулиці, у транспорті, де завгодно ми побачимо людину, яка починає задихатися, швидку треба викликати негайно.

Самі хворі на міастенію також повинні дотримуватися низки заходів, що запобігають кризам:

Перебувати під наглядом лікаря та неухильно виконувати запропоноване лікування;

Уникати перевтоми, нервових зривів;

По можливості берегтись від інфекційних захворювань;

Не піддавати свій організм інтоксикаціям;

До раціону харчування включати продукти, багаті калієм (наприклад, картопляні страви, родзинки).

Міастенія – це набуте аутоімунне захворювання. Характеризується вираженим феноменом патологічної м'язової втоми та м'язової слабкістю внаслідок недостатності ацетилхолінових рецепторів на моторній кінцевій платівці нерва.

Патологічна м'язова стомлюваність- Унікальна і специфічна ознака цього захворювання. М'язова слабкість, що розвивається при цьому, відрізняється від звичайних парезів тим, що при повторенні рухів (особливо в частому ритмі) вона різко зростає і може досягти ступеня повного паралічу. При роботі м'язів у повільному темпі, особливо після сну та відпочинку, сила м'язів порівняно довго зберігається.

У типових випадках першими з'являються окорухові порушення - двоїння предметів, особливо при тривалому читанні, опущення повік. Характерні асиметричність ураження та динамічність симптомів: у ранкові години стан кращий, увечері птоз та двоїння значно наростають. Пізніше приєднуються слабкість та стомлюваність мімічної мускулатури та жувальних м'язів. При поширенні слабкості на м'язи кінцівок більше страждають на м'язи проксимальних відділів, спочатку в руках. При генералізованих формах одним з найбільш важких симптомівє слабкість дихальних м'язів.

Сучасна класифікація на основі клінічних особливостейвиділяє:

Генералізована міастенія без порушення життєво важливих функційта з порушеннями життєво важливих функцій;

Локальні форми без порушення життєво важливих функцій та з порушеннями життєво важливих функцій.

Диф. д - з:

Міастенія, що починається у похилому віці, потребує диференціації від порушень мозкового кровообігу.

Міастенічним кризом називається раптове погіршення стану хворого на міастенію, що становить безпосередню небезпеку для життя, тому що внаслідок слабкості дихальної та бульбарної мускулатури може виникнути недостатність зовнішнього диханнячи серйозні бульбарні порушення. Провокуючими моментами є порушення режиму лікування антихолінестеразними препаратами, а також ГРВІ, різні інфекційні захворювання, фізичні та психоемоційні навантаження, 1-2 день менструального періоду.

При появі перших ознак дихальної недостатності або дисфагії - інтубація трахеї, допоміжна або штучна вентиляціялегень;

Прозерин 0,05% р-р - 2-3 мл внутрішньовенно або внутрішньовенно, якщо немає ефекту, то через 30-40 хв дозу повторюють внутрішньом'язово;

Преднізолон 90-120 мг внутрішньовенно (1,5-2 мг/кг).

Холінергічні кризи: виникають при надмірних дозах антихолінестеразних препаратів внаслідок самостійного підвищення хворими на рекомендовані лікарем дози. Міастенічний криз при надмірній терапії може переходити до холінергічного. Розвиваються симптоми надмірної холінергічної дії. При цьому виникають ознаки як нікотинової, так і мускаринової інтоксикації - фібрилярні посмикування, міоз, слинотеча, біль у животі, збудження, нерідко порушення дихання, блідість, похолодання, мармуровість шкірних покривів. Відзначається дисоціація у підвищенні потреби антихолінестеразних препаратів та падінні сили м'язів після їх введення.

Специфічних засобів для виведення із кризи не існує.

Застосовують атропін 0,1% розчин - 1 мл внутрішньовенно або підшкірно, при необхідності дозу повторюють.

При розладах дихання та бронхіальної гіперсекреції – ШВЛ, туалет верхніх дихальних шляхів.

Тимчасове відміна антихолінестеразних препаратів.

Тактика:

Хворі з міастенічними та холінергічними кризами підлягають екстреної госпіталізаціїу стаціонари, що мають реанімаційне та неврологічне відділення.

Небезпеки та ускладнення:

Розвиток гострої дихальної недостатності.

Міастенічний криз (далі – МК) – це загрозливий для життя стан, який характеризується порушенням дихання та ковтання до ступеня, коли неможлива компенсація без проведення комплексу заходів. інтенсивної терапіїта реанімації (в т.ч. інтенсивної вентиляції легень). Згідно з даними літератури кризові течії спостерігаються у 30 - 40% хворих на міастенію і частіше зустрічаються у жінок.

Молекулярною основоюМК, ймовірно, є різке зменшення кількості функціонуючих ацетилхолінових рецепторів (далі - АХР) внаслідок масованої атаки їх аутоантитілами.

Диференціювати МК від інших важких станів, що супроводжуються респіраторними розладами, можна за наявності бульбарного синдрому, гіпомімії, птозу, асиметричного зовнішнього офтальмопарезу, слабкості та стомлюваності м'язів кінцівок та шиї, що зменшуються у відповідь на введення інгібіторів ацетил-холінестерази (далі – АХЕ).

Існує уявлення про те, що найбільша частота розвитку МК посідає перші 2 роки від початку захворювання, при цьому є група хворих, у яких маніфестація міастенії дебютує МК. У літературі відомі випадки розвитку МК, що супроводжується тяжкою дихальної недостатністю, як перший прояв міастенії (найчастіше при «пізнім» початку захворювання). Тенденцію до гострому розвиткуміастенії у літньому віці описав ще К. Osserman, який виділив цих хворих в окрему групу у своїй класифікації як гостру «блискавичну» злоякісну формуз пізнім початком захворювання та ранніми атрофіями. В даний час багато авторів відзначають клінічну еволюцію міастенії та тенденцію до суттєвого «старіння» захворювання. Так, дослідники відзначають, що приблизно з середини 80-х років XX століття достовірно знизилася захворюваність на молодому віціі в 3 рази збільшилася у літньому віці. Ця обставина лежить в основі однієї з актуальних проблемдіагностики міастенії похилого віку: в даний час за статистикою 4 з 5 пацієнтів з гострим початком міастенії пізньому віціставиться діагноз "інсульт", "ботулізм" (або поліміозит). Найчастіше вдається визначити пусковий факторабо поєднання кількох факторів, що призводять до розвитку кризів, однак має місце і «раптовий» початок кризів без видимої причини.

Багато авторів вказують на поліетиологічність розвитку МК, з одного боку, та відсутність будь-яких видимих ​​причинкризів у частини хворих на міастенію, з іншого. У літературі описано цілий рядфакторів (екзогенних та ендогенних), які можуть провокувати розвиток екзацербації та МК. Серед найбільш поширених причин розвитку МК, за даними вітчизняних та зарубіжних авторів: інфекція верхніх дихальних шляхів (10 – 27% випадків), аспіраційна (бактеріальна) пневмонія (10 – 16%), оперативне втручання- тимектомія (5 - 17%), початок лікування високими дозамистероїдів або їх скасування (2 – 5%), вагітність та пологи (4 – 7%); у 35 - 42% випадків не знаходять етіологічного факторакриза.

У більшості випадків МК настає раптово та розвивається стрімко, не залишаючи часу для зміни тактики лікування та їх запобігання, тому важлива оцінка значущості клінічних симптомів, імунологічних, електрофізіологічних та фармакологічних характеристик, які б служити критеріями прогнозу розвитку МК.

Кризовий характер міастенії можна прогнозувати вже у дебюті захворювання. Достовірними предикторами злоякісної течії є мімічна слабкість, бульбарні та дихальні порушення, слабкість м'язів шиї та кистей (симптом «провисання» 3 - 5-х пальців кистей) та відсутність «класичних» окорухових порушень (двоєння) та проксимальної слабкості кінцівок у клінічному патерні дебюту міастенії (причому подібний виборчий патерн, рано сформувавшись, зберігається на всьому протягом захворювання і спостерігається у хворих із самим важким перебігомзахворювання, стійких до основних видів патогенетичної терапії- кортикостероїдів, тимектомії (нерідко і в період розвитку невідкладного станухворі зберігають характерну вибірковість ураження окремих м'язових груп, маючи так званий «парціальний» тип кризу).

Відповідно до результатів дослідження (з 1997 по 2012 рр.) Н.І. Щербакової та співавт. (ФДБУ « Науковий центрневрології» РАМН, Москва):

Кризи у хворих на міастенію частіше розвиваються в перший рік від початку хвороби, що насамперед обумовлено несвоєчасною постановкою діагнозу та відсутністю адекватної патогенетичної терапії. Розвиток кризи в більш пізні термінизахворювання вірогідно частіше пов'язане зі скасуванням або зниженням дози базисної глюкокортикостероїдів-терапії, що відображає об'єктивні труднощі підбору мінімальної підтримуючої дози стероїдів.

МК переважають у жінок у молодому віці, у чоловіків – старше 60 років. При «пізнім» початку захворювання ймовірність розвитку кризів у жінок та чоловіків однакова.

Особливістю міастенії похилого віку є тенденція до гострого дебюту фульмінантного захворювання, аж до маніфестації з МК, що, як показує клінічна практика, Нерідко є причиною постановки помилкового діагнозу

Важливими предикторами злоякісного «кризового» перебігу захворювання слід вважати наявність виборчого краніобульбарного клінічного патерну, поєднання міастенії з тимомою, відсутність ефекту на тимектомію у молодих вікових групах(до 40 років), наявність антитіл (АТ) до MТК (специфічної м'язової тирозинкінази), погану чутливість хворих до інгібіторів ацетилхолінестерази.

Титр (концентрація) АТ до АХР не має прогностичного значенняу визначенні тяжкості перебігу захворювання. Виявлення у сироватці хворих на АТ до МТК вказує на високий ризикрозвитку злоякісного кризового перебігу захворювання

Електрофізіологічним критерієм високого ризику МК є зниження амплітуди М-відповіді на перший електричний стимул у клінічно ураженому м'язі у поєднанні з невеликим ступенемдекременту (блоку нервово-м'язової передачі), що не відповідає тяжкості парезу.