Testy sú dobré a diagnóza je lupus erythematosus. Príprava na analýzu

Laboratórne údaje a krvné testy potvrdzujú diagnózu založenú na klinickom obraze systémového lupus erythematosus. Klasická laboratórny znak systémový lupus erythematosus - antinukleárne protilátky v krvi. Keďže sú prítomné takmer u všetkých pacientov, s negatívne výsledky v štúdiách je diagnóza systémového lupus erythematosus nepravdepodobná.

Antinukleárne protilátky sa však zisťujú nielen pri systémovom lupus erythematosus, ale aj pri iných autoimunitných, resp. zápalové ochorenia(napr. reumatoidná artritída, chronická autoimunitná hepatitída, intersticiálne ochorenia pľúc), ako aj u zdravých starších ľudí.

Pri hodnotení výsledku stanovenia antinukleárnych protilátok je potrebné brať do úvahy ich titer, ako aj klinické údaje.

• Pri titri pod 1:160 je výsledok s najväčšou pravdepodobnosťou falošne pozitívny alebo je spojený s nešpecifickým zvýšením imunologickej reaktivity.
• Titer 1:1280 a viac naopak svedčí v prospech autoimunitného ochorenia, a nie nevyhnutne SLE.

Test na antinukleárne protilátky odhaľuje súbor protilátok proti rôznym jadrovým antigénom. Na objasnenie diagnózy je potrebné stanoviť špecifický antigén (napríklad antigén Sm, ribonukleoproteíny, Ro / SS-A alebo La / SS-B). Na rozdiel od iných autoimunitné ochorenia, u ktorých častejšie prevládajú protilátky proti jednému antigénu, pri SLE sa zisťujú protilátky proti rôznym jadrovým antigénom.

Najväčší význam majú protilátky proti dvojvláknovej DNA a Sm-antigénu. Prvé sú patognomické pre SLE. Okrem toho zvýšenie ich titra môže byť znakom exacerbácie alebo závažných komplikácií, najmä glomerulonefritídy.

Dôležité sú aj ďalšie laboratórne parametre.

Laboratórne príznaky systémového lupus erythematosus (miera detekcie, %)

• Antinukleárne protilátky – 99 %
• Protilátky proti dvojvláknovej DNA – 40 – 60 %
• Protilátky proti Sm-antigénu - 15-30%
• Znížená hladina zložiek komplementu C3 alebo C4 - 50-70%
• Pozitívny priamy Coombsov test – 40 – 60 %
• Leukopénia, lymfopénia - 60-80%
• Trombocytopénia - 20-40%
• Antifosfolipidové protilátky - 20-40%
• Proteinúria - 30-50%
• Odliatky buniek v moči – 20 – 30 %

Hladiny komplementu sa môžu znížiť pri akomkoľvek imunokomplexnom ochorení, ale súčasná detekcia antinukleárnych protilátok hovorí v prospech systémového lupus erythematosus.

Približne 60 % pacientov má pozitívny priamy Coombsov test, aj keď výrazný hemolytická anémia extrémne zriedkavé.

Normocytická normochromická anémia, ktorá sa vyskytuje u väčšiny pacientov, nie je špecifická pre SLE, pretože sa vyvíja s akýmkoľvek chronickým zápalom. Súčasne sú lymfopénia a trombocytopénia zvyčajne sprostredkované protilátkami proti lymfocytom a krvným doštičkám, čo odráža zvýšenie imunologickej reaktivity tak charakteristickej pre SLE. Môžu byť detegované aj iné autoprotilátky a čím je ich viac, tým je pravdepodobnejšie diagnostikovanie SLE.

Na detekciu antifosfolipidových protilátok sa v súčasnosti používajú tri metódy. rôzne prístupy: netreponemálne reakcie na syfilis, stanovenie lupus antikoagulancia a protilátok proti kardiolipínu. Falošne pozitívne netreponemálne reakcie sa dlho považovali za marker SLE. Prítomnosť lupusového antikoagulancia sa posudzuje podľa predĺženia APTT, ktoré pretrváva po pridaní normálnej plazmy. Protilátky proti kardiolipínu sa detegujú testom ELISA. Výskyt antifosfolipidových protilátok, najmä lupus antikoagulant, je spojený s vysoké riziko trombóza, ktorá môže viesť k tromboflebitíde, mŕtvici a spontánnemu potratu.

Antifosfolipidové protilátky a ich klinický význam

1. Metódy detekcie

• Netreponemálne reakcie na syfilis
• Lupus antikoagulant
• Protilátky proti kardiolipínu

2. Klinické prejavy

• Trombóza tepien a žíl (môže viesť k tromboflebitíde a mŕtvici)
• Spontánny potrat
• žilo
• Trombocytopénia

3. Choroby

• liekmi vyvolaný lupus syndróm
• Primárny antifosfolipidový syndróm

Tieto protilátky sú charakteristické nielen pre SLE, ale aj pre primárne antifosfolipidový syndróm, prejavujúce sa podobnými cievne komplikácie. Pri antifosfolipidovom syndróme sa niekedy zistí trombocytopénia a nízky titer antinukleárnych protilátok, čo môže spôsobiť chybnú diagnózu SLE.

Pri podozrení na systémový lupus erythematosus sa na zistenie poškodenia obličiek stanoví kompletná analýza moču a hladina kreatinínu v sére.

So zvýšením sérového kreatinínu, novovzniknutou proteinúriou (vylučovanie bielkovín viac ako 500 mg / deň), hematúriou alebo detekciou bunkových odliatkov v močovom sedimente môže byť potrebná biopsia obličiek. Podobné zmeny u pacientov s nedávnym nástupom arteriálnej hypertenzie hypokomplementémia alebo sérové ​​antinukleárne protilátky naznačujú glomerulonefritídu a vyžadujú konzultáciu s nefrológom alebo reumatológom.

Biopsia obličiek odhalí morfologické zmeny a preto je oveľa informatívnejšia ako zvyčajne laboratórny výskum. Okrem toho je možné pomocou biopsie posúdiť aktivitu glomerulonefritídy, určiť taktiku liečby a prognózu.

Na túto tému sa vyjadril prof. D.Nobel

Toto ochorenie je sprevádzané dysfunkciou imunitný systémčo vedie k zápalu svalov, iných tkanív a orgánov. Lupus erythematosus sa vyskytuje s obdobiami remisie a exacerbácie, zatiaľ čo vývoj ochorenia je ťažké predvídať; v priebehu progresie a objavenia sa nových symptómov ochorenie vedie k vzniku nedostatočnosti jedného alebo viacerých orgánov.

Čo je lupus erythematosus

Toto autoimunitná patológia, pri ktorej sú postihnuté obličky, cievy, spojivové tkanivá a iné orgány a systémy. Ak pri normálny stavľudské telo produkuje protilátky, ktoré môžu napadnúť cudzie organizmy, ktoré vstupujú zvonku, potom v prítomnosti choroby telo produkuje veľké číslo protilátky proti bunkám tela a ich zložkám. V dôsledku toho sa vytvára imunokomplexný zápalový proces, ktorého vývoj vedie k dysfunkcii rôznych prvkov tela. Systémový lupus ovplyvňuje vnútorné a vonkajšie orgány vrátane:

• pľúca;
• obličky;
• koža;
• Srdce;
• kĺby;
• nervový systém.

Príčiny

Etiológia systémového lupusu je stále nejasná. Lekári naznačujú, že príčinou vývoja ochorenia sú vírusy (RNA atď.). Okrem toho je rizikovým faktorom pre rozvoj patológie dedičná predispozícia Jej. Ženy trpia lupus erythematosus asi 10-krát častejšie ako muži, čo sa vysvetľuje zvláštnosťami ich hormonálny systém(v krvi je vysoká koncentrácia estrogén). Dôvodom, prečo je ochorenie u mužov menej časté, je ochranný účinok, ktorý majú androgény (mužské pohlavné hormóny). Riziko SLE sa môže zvýšiť:

• bakteriálna infekcia;
• užívanie liekov;
• vírusová porážka.

Mechanizmus vývoja

Normálne fungujúci imunitný systém produkuje látky na boj proti antigénom akejkoľvek infekcie. Pri systémovom lupuse protilátky cielene ničia telu vlastné bunky, pričom spôsobujú absolútnu dezorganizáciu spojivového tkaniva. Pacienti spravidla vykazujú myómové zmeny, ale iné bunky sú náchylné na opuch sliznice. V postihnutých štruktúrne jednotky jadro pokožky je zničené.

Okrem poškodenia kožných buniek sa v stenách krvných ciev začnú hromadiť plazmové a lymfoidné častice, histiocyty a neutrofily. Imunitné bunky sa usadzujú okolo zničeného jadra, čo sa nazýva fenomén „rozeta“. Pod vplyvom agresívnych komplexov antigénov a protilátok sa uvoľňujú lyzozómové enzýmy, ktoré stimulujú zápal a vedú k poškodeniu spojivového tkaniva. Produkty ničenia tvoria nové antigény s protilátkami (autoprotilátkami). Ako výsledok chronický zápal dochádza k skleróze tkaniva.

Formy ochorenia

V závislosti od závažnosti symptómov patológie má systémové ochorenie určitú klasifikáciu. TO klinické odrody systémový lupus erythematosus zahŕňa:

1. Ostrá forma. V tomto štádiu choroba prudko postupuje a celkový stav pacienta sa zhoršuje, zatiaľ čo sa sťažuje neustála únava, vysoká teplota (až 40 stupňov), bolesť, horúčka a bolesti svalov. Symptomatológia ochorenia sa rýchlo rozvíja a za mesiac postihuje všetky ľudské tkanivá a orgány. Predpoveď o akútna forma SLE nie je upokojujúce: priemerná dĺžka života pacienta s takouto diagnózou často nepresahuje 2 roky.
2. Subakútna forma. Od prepuknutia choroby po prejavenie príznakov môže uplynúť viac ako rok. Tento typ ochorenia je charakterizovaný častá zmena obdobia exacerbácie a remisie. Prognóza je priaznivá a stav pacienta závisí od liečby zvolenej lekárom.
3. Chronický. Choroba prebieha pomaly, príznaky sú mierne, vnútorné orgány prakticky nie sú poškodené, takže telo funguje normálne. Napriek miernemu priebehu patológie je v tomto štádiu prakticky nemožné vyliečiť. Jediná vec, ktorú možno urobiť, je zmierniť stav osoby pomocou liekov počas exacerbácie SLE.

Treba rozlišovať kožné ochorenia súvisiace s lupus erythematosus, ale nie systémové a nemajúce generalizovanú léziu. Tieto patológie zahŕňajú:

• diskoidný lupus (červená vyrážka na tvári, hlave alebo iných častiach tela, ktorá mierne stúpa nad kožu);
• liekmi vyvolaný lupus (zápal kĺbov, vyrážka, horúčka, bolesť hrudnej kosti spojená s užívaním liekov; po ich vysadení príznaky vymiznú);
• neonatálny lupus (zriedkavo, postihuje novorodencov, ak matky majú ochorenia imunitného systému; ochorenie je sprevádzané abnormalitami pečene, kožnou vyrážkou, srdcovými patológiami).

Ako sa lupus prejavuje?

Hlavnými príznakmi SLE sú silná únava, kožná vyrážka, bolesť kĺbov. S progresiou patológie sú relevantné problémy s prácou srdca, nervového systému, obličiek, pľúc a krvných ciev. Klinický obraz ochorenie je v každom prípade individuálne, pretože závisí od toho, ktoré orgány sú postihnuté a aký stupeň poškodenia majú.

Na koži

Poškodenie tkaniva na začiatku ochorenia sa vyskytuje asi u štvrtiny pacientov, u 60-70 % pacientov so SLE kožný syndróm znateľné neskôr, zatiaľ čo vo zvyšku sa nevyskytuje vôbec. Spravidla sú pre lokalizáciu lézie charakteristické oblasti tela otvorené slnku - tvár (oblasť v tvare motýľa: nos, líca), ramená, krk. Lézie sú podobné erytematóze v tom, že sa javia ako červené, šupinaté plaky. Pozdĺž okrajov vyrážok sú rozšírené kapiláry a oblasti s nadbytkom / nedostatkom pigmentu.

Okrem tváre a iných oblastí tela vystavených slnku ovplyvňuje systémový lupus chlpatá časť hlavy. Spravidla je tento prejav lokalizovaný v časovej oblasti, zatiaľ čo vlasy vypadávajú v obmedzenej oblasti hlavy (lokálna alopécia). U 30 – 60 % pacientov so SLE je nápadná zvýšená citlivosť na slnečné svetlo (fotosenzitivita).

v obličkách

Veľmi často lupus erythematosus postihuje obličky: približne u polovice pacientov sa zistí poškodenie obličkového aparátu. Bežný príznak To je prítomnosť bielkovín v moči, valcov a červených krviniek, spravidla nie sú detekované na začiatku ochorenia. Hlavné príznaky, že SLE postihol obličky, sú:

• membranózna nefritída;
• proliferatívna glomerulonefritída.

v kĺboch

Reumatoidná artritídačasto diagnostikovaný lupus: v 9 z 10 prípadov je nedeformujúci a neerozívny. Častejšie ochorenie postihuje kolenných kĺbov, prsty, zápästia. Okrem toho sa u pacientov so SLE niekedy rozvinie osteoporóza (zníženie hustota kostí). Pacienti sa často sťažujú na bolesti svalov a svalová slabosť. Imunitný zápal sa lieči hormonálnymi liekmi (kortikosteroidmi).

Na slizniciach

Ochorenie sa prejavuje na sliznici ústna dutina a nosohltanu vo forme vredov, ktoré nespôsobujú bolesť. Slizničné lézie sú zaznamenané v 1 zo 4 prípadov. Toto je typické pre:

• znížená pigmentácia, červený okraj pier (cheilitída);
• ulcerácia úst/nosa, bodkovité krvácanie.

Na plavidlách

Lupus erythematosus môže postihnúť všetky štruktúry srdca vrátane endokardu, perikardu a myokardu, koronárne cievy, chlopne. Častejšie však dochádza k poškodeniu vonkajšieho obalu orgánu. Choroby, ktoré môžu byť dôsledkom SLE:

• perikarditída (zápal seróznych membrán srdcového svalu, prejavujúci sa tupé bolesti v oblasti hrudníka);
• myokarditída (zápal srdcového svalu, sprevádzaný porušením rytmu, vedenia nervový impulz akútne/chronické zlyhanie orgánov);
• dysfunkcia srdcovej chlopne;
• poškodenie koronárne cievy(môže sa vyvinúť v ranom veku u pacientov so SLE);
• poškodenie vnútornej strany ciev (v tomto prípade sa zvyšuje riziko vzniku aterosklerózy);
• poškodenie lymfatické cievy(prejavuje sa trombózou končatín a vnútorné orgány, panikulitída - podkožné bolestivé uzliny, liveo reticularis - modré škvrny tvoriace mriežkový vzor).

Na nervovom systéme

Lekári predpokladajú, že zlyhanie centrálneho nervového systému je spôsobené poškodením ciev mozgu a tvorbou protilátok proti neurónom - bunkám, ktoré sú zodpovedné za výživu a ochranu orgánu, ako aj za imunitných buniek(k lymfocytom. Kľúčové znaky toho, že choroba zasiahla nervové štruktúry mozgu, sú:

• psychózy, paranoja, halucinácie;
• migréna, bolesti hlavy;
• Parkinsonova choroba, chorea;
• depresia, podráždenosť;
• mozgová príhoda;
• polyneuritída, mononeuritída, meningitída aseptického typu;
• encefalopatia;
• neuropatia, myelopatia atď.

Symptómy

Systémové ochorenie má rozsiahly zoznam symptómov, pričom je charakterizované obdobiami remisie a komplikáciami. Nástup patológie môže byť bleskový alebo postupný. Príznaky lupusu závisia od formy ochorenia, a keďže patrí do kategórie patológií viacerých orgánov, potom klinické príznaky môžu byť rôzne. Nezávažné formy SLE sú obmedzené len na poškodenie kože alebo kĺbov, ťažšie typy ochorenia sú sprevádzané ďalšími prejavmi. Charakteristické príznaky choroby zahŕňajú:

• opuchnuté oči, kĺby dolných končatín;
• bolesť svalov / kĺbov;
• zväčšené lymfatické uzliny;
• hyperémia;
• únava, slabosť;
• červené, podobné alergickým, vyrážky na tvári;
• horúčka bez príčiny;
• modré prsty, ruky, nohy po strese, kontakte s chladom;
• alopécia;
• bolestivosť pri vdýchnutí (naznačuje poškodenie sliznice pľúc);
• citlivosť na slnečné svetlo.

Prvé známky

TO skoré príznaky nesú teplotu, ktorá kolíše v rozmedzí 38039 stupňov a môže trvať niekoľko mesiacov. Potom sa u pacienta objavia ďalšie príznaky SLE, vrátane:

• artróza malých / veľkých kĺbov (môže prejsť sama a potom sa znova objaviť s väčšou intenzitou);
• vyrážka v tvare motýľa na tvári, vyrážky sa objavujú na ramenách, hrudníku;
• zápal krčka maternice, axilárne lymfatické uzliny;
• v prípade vážneho poškodenia tela trpia vnútorné orgány - obličky, pečeň, srdce, čo je vyjadrené v rozpore s ich prácou.

U detí

V ranom veku sa lupus erythematosus prejavuje početnými symptómami, ktoré postupne ovplyvňujú rôzne orgány dieťa. Lekári zároveň nevedia predpovedať, ktorý systém zlyhá ako ďalší. Primárne znaky patológie môžu pripomínať bežné alergie alebo dermatitídu; Táto patogenéza ochorenia spôsobuje ťažkosti pri diagnostike. Príznaky SLE deti môžu mať:

• dystrofia;
• stenčenie kože, fotosenzitivita;
• horúčka sprevádzaná hojné potenie, zimnica;
• alergické vyrážky;
• dermatitída, spravidla najprv lokalizovaná na lícach, mostíku nosa (vyzerá ako bradavičnaté vyrážky, vezikuly, edém atď.);
• bolesť kĺbov;
• krehkosť nechtov;
• nekróza na koncoch prstov, dlane;
• alopécia až úplná plešatosť;
• kŕče;
• mentálne poruchy(nervozita, rozmarnosť atď.);
• stomatitída, ktorá sa nedá liečiť.

Diagnostika

Na stanovenie diagnózy používajú lekári systém vyvinutý americkými reumatológmi. Na potvrdenie, že pacient má lupus erythematosus, musí mať pacient aspoň 4 z 11 uvedených príznakov:

• erytém na tvári vo forme motýľových krídel;
• fotosenzitivita (pigmentácia na tvári, zhoršená kontaktom s slnečné svetlo alebo UV žiarenie);
• diskoidná kožná vyrážka (asymetrické červené plaky, ktoré sa odlupujú a praskajú, zatiaľ čo oblasti hyperkeratózy majú zubaté okraje);
• príznaky artritídy;
• tvorba vredov na slizniciach úst, nosa;
• poruchy v práci centrálneho nervového systému - psychóza, podráždenosť, záchvaty hnevu bez dôvodu, neurologické patológie, atď.;
• serózne zápaly;
• častá pyelonefritída, výskyt bielkovín v moči, vývoj zlyhanie obličiek;
• falošne pozitívna Wassermanova analýza, detekcia titrov antigénu a protilátok v krvi;
• zníženie krvných doštičiek a lymfocytov v krvi, zmena v jej zložení;
• bezpríčinné zvýšenie antinukleárnych protilátok.

Špecialista robí konečnú diagnózu iba vtedy, ak existujú štyri alebo viac znakov z vyššie uvedeného zoznamu. Pri pochybnostiach o verdikte je pacient odoslaný na úzko zamerané podrobné vyšetrenie. Pri stanovení diagnózy SLE lekár pripisuje dôležitú úlohu zberu anamnézy a štúdie genetické faktory. Lekár určite zistí, aké ochorenia mal pacient počas posledného roka života a ako sa liečil.

Liečba

SLE je chronické ochorenie, pri ktorom je nemožné úplné vyliečenie chorý. Cieľom terapie je znížiť aktivitu patologický proces, obnoviť a uložiť funkčnosť postihnutých systémov/orgánov, prevencia exacerbácií s cieľom dosiahnuť dlhšiu očakávanú dĺžku života pacientov a zlepšiť kvalitu jeho života. Liečba lupusu zahŕňa povinný príjem liekov, ktoré lekár predpisuje každému pacientovi individuálne v závislosti od charakteristík organizmu a štádia ochorenia.

Pacienti sú hospitalizovaní, keď majú jednu alebo viac z nasledujúcich chorôb klinické prejavy choroba:

• podozrenie na mozgovú príhodu, srdcový infarkt, ťažké poškodenie CNS, zápal pľúc;
• zvýšenie teploty nad 38 stupňov dlho(horúčka sa nedá odstrániť antipyretikami);
• útlak vedomia;
• prudký pokles leukocytov v krvi;
• rýchla progresia symptómov.

V prípade potreby je pacient odkázaný na takých špecialistov, ako je kardiológ, nefrológ alebo pulmonológ. Štandardná liečba SCV zahŕňa:

• hormonálna terapia (predpisujú sa lieky skupiny glukokortikoidov, napríklad prednizolón, cyklofosfamid atď.);
• protizápalové lieky (zvyčajne diklofenak v ampulkách);
• antipyretiká (na báze paracetamolu alebo ibuprofénu).

Na zmiernenie pálenia, odlupovania kože lekár predpisuje pacientovi krémy a masti na báze hormonálnych látok. Osobitná pozornosť počas terapie sa podáva lupus erythematosus na udržanie imunity pacienta. Počas remisie je pacientovi predpísané komplexné vitamíny, imunostimulanty, fyzioterapeutické manipulácie. Lieky, ktoré stimulujú imunitný systém, ako je azatioprín, sa užívajú iba v pokojnom období choroby, inak sa môže stav pacienta prudko zhoršiť.

Akútny lupus

Liečba by mala začať v nemocnici čo najskôr. Terapeutický priebeh by mal byť dlhý a konštantný (bez prerušení). Počas aktívna fáza patológii sa pacientovi podávajú glukokortikoidy v veľké dávky, počnúc 60 mg prednizolónu a zvyšovaním o ďalších 35 mg v priebehu 3 mesiacov. Pomaly znižujte objem lieku a prejdite na tablety. Potom je individuálne predpísaná udržiavacia dávka lieku (5-10 mg).

Aby sa zabránilo porušovaniu metabolizmus minerálov, zároveň s hormonálna terapia sú predpísané draselné prípravky (Panangin, roztok octanu draselného atď.). Po dokončení akútna fáza choroba sa vykonáva komplexná liečba kortikosteroidy v znížených alebo udržiavacích dávkach. Okrem toho pacient užíva aminochinolínové lieky (1 tableta Delagin alebo Plaquenil).

Chronický

Čím skôr sa liečba začne, tým je pravdepodobnejšie, že sa pacient vyhne nezvratné následky v organizme. Terapia chronická patológia nevyhnutne zahŕňa užívanie protizápalových liekov, liekov, ktoré potláčajú aktivitu imunitného systému (imunosupresíva) a kortikosteroidných hormonálnych liekov. Iba polovica pacientov však dosahuje úspech v liečbe. Pri absencii pozitívnej dynamiky sa vykonáva terapia kmeňovými bunkami. Spravidla potom chýba autoimunitná agresia.

Prečo je lupus erythematosus nebezpečný?

Niektorí pacienti s touto diagnózou sa vyvinú ťažké komplikácie- práca srdca, obličiek, pľúc, iných orgánov a systémov je narušená. najviac nebezpečná forma Ochorenie je systémové, v tehotenstve dokonca poškodzuje placentu, v dôsledku čoho dochádza k spomaleniu rastu plodu alebo k smrti. Autoprotilátky môžu prechádzať placentou a spôsobiť novorodenecké (vrodené) ochorenie novorodenca. Zároveň sa u bábätka objaví kožný syndróm, ktorý po 2-3 mesiacoch zmizne.

Ako dlho žijú ľudia s lupus erythematosus

Vďaka moderným liekom môžu pacienti po diagnostikovaní ochorenia žiť aj viac ako 20 rokov. Proces vývoja patológie prebieha rôznou rýchlosťou: u niektorých ľudí sa intenzita symptómov zvyšuje postupne, u iných sa rýchlo zvyšuje. Väčšina pacientov pokračuje zaužívaný obrazživot, ale ťažký priebeh choroby, invalidita sa stráca v dôsledku silnej bolesti kĺbov, vysokej únavy, porúch CNS. Trvanie a kvalita života pri SLE závisí od závažnosti symptómov zlyhania viacerých orgánov.

Video

Diagnostikovať lupus môže byť ťažké. Môže trvať mesiace alebo dokonca roky, kým lekári zhromaždia príznaky a presne ich diagnostikujú. komplexné ochorenie. Symptómy uvedené v tejto časti sa u pacienta môžu objaviť počas dlhé obdobie choroba alebo pre krátke rozpätiečas. Diagnóza SLE je striktne individuálna a nie je možné overiť toto ochorenie prítomnosťou jedného symptómu. Správna diagnóza lupusu si vyžaduje vedomosti a informovanosť zo strany lekára a dobrú komunikáciu zo strany pacienta. Povedzte lekárovi úplné, presné história medicíny(napr. aké zdravotné problémy ste mali a ako dlho, čo vyvolalo vznik ochorenia) je pre diagnostický proces podstatné. Tieto informácie spolu s objektívne vyšetrenie a výsledky laboratórne testy, pomáha lekárovi brať do úvahy aj iné ochorenia, ktoré môžu vyzerať ako SLE, alebo ho skutočne potvrdiť. Stanovenie diagnózy môže chvíľu trvať a ochorenie sa nemusí overiť okamžite, ale až keď sa objavia nové príznaky.

Neexistuje jeden test, ktorý by dokázal zistiť, či má človek SLE, ale niekoľko laboratórne testy môže pomôcť lekárovi stanoviť diagnózu. Testy sa používajú na detekciu špecifických autoprotilátok často prítomných u pacientov s lupusom. Napríklad testovanie antinukleárnych protilátok sa zvyčajne robí na detekciu autoprotilátok, ktoré antagonizujú zložky jadra alebo "riadiace centrum" vlastných buniek osoby. Mnohí pacienti majú pozitívnu analýzu na antinukleárne protilátky; môžu však spôsobiť aj niektoré lieky, infekcie a iné ochorenia pozitívny výsledok. Test na antinukleárne protilátky jednoducho poskytuje lekárovi ďalšie vodítko na stanovenie diagnózy. Existujú aj krvné testy na jednotlivé typy autoprotilátky, ktoré sú špecifickejšie pre ľudí s lupusom, hoci nie všetci ľudia s lupusom majú na ne pozitívny test. Tieto protilátky zahŕňajú anti-DNA, anti-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Lekár môže použiť tieto testy na potvrdenie diagnózy lupusu.

Podľa diagnostických kritérií American College of Rheumatology, revízia z roku 1982, existuje 11 z nasledujúcich príznakov:

Jedenásť diagnostických príznakov SLE

• červená farba v zygomatickej oblasti (vo forme „motýľa“, na koži hrudníka v zóne „dekoltu“, na chrbte rúk)
• diskoidná (šupinatá, diskovitá ulcerácia, častejšie na koži tváre, pokožky hlavy alebo hrudníka)
• (citlivosť na slnečné svetlo na krátku dobu (nie viac ako 30 minút)
• vredy v ústach (bolesť hrdla, sliznice úst alebo nosa)
• artritída (bolestivosť, opuch kĺbov)
• serozitída (serózna membrána okolo pľúc, srdca, pobrušnice spôsobujúca bolesť pri zmene polohy tela a často sprevádzaná ťažkosťami s dýchaním)_
• postihnutie obličiek
• problémy spojené s poškodením centrálneho nervového systému (psychóza a záchvaty, ktoré nesúvisia s liekmi)
• hematologické problémy (zníženie počtu krviniek)
• imunologické poruchy (ktoré zvyšujú riziko sekundárnych infekcií)
• antinukleárne protilátky (autoprotilátky, ktoré pôsobia proti jadrám vlastných buniek, keď sú tieto časti buniek mylne vnímané ako cudzie (antigén)

Tieto diagnostické kritériá sú navrhnuté tak, aby pomohli lekárovi rozlíšiť SLE od iných porúch spojivového tkaniva a 4 z vyššie uvedených sú dostatočné na stanovenie diagnózy. Prítomnosť iba jedného symptómu zároveň nevylučuje ochorenie. Okrem príznakov zahrnutých v diagnostických kritériách môžu mať pacienti so SLE ďalšie príznaky choroby. Tie obsahujú trofické poruchy(strata hmotnosti, zvýšená až do objavenia sa ložísk plešatosti alebo úplnej plešatosti), horúčka nemotivovanej povahy. Niekedy môže byť prvým príznakom ochorenia nezvyčajná zmena farby kože (zamodranie, zbelenie) prstov alebo časti prsta, nosa, ušných ušníc pri chlade resp. emocionálny stres. Toto sfarbenie kože sa nazýva Raynaudov syndróm. Iné celkové príznaky môžu sa vyskytnúť ochorenia - ide o svaly, pokles resp. nepohodlie v bruchu, sprevádzané nevoľnosťou, vracaním a niekedy hnačkou.

Asi 15 % pacientov so SLE má aj Sjogrenov syndróm alebo takzvaný „syndróm sucha“. Toto chronický stav sprevádzané suchými očami a ústami. U žien môže byť tiež zaznamenaná suchosť slizníc pohlavných orgánov (vagíny).

Niekedy ľudia so SLE pociťujú depresiu alebo neschopnosť sústrediť sa. Rýchle zmeny nálady alebo nezvyčajné správanie sa môžu vyskytnúť z nasledujúcich dôvodov:

Tieto javy môžu byť spojené s autoimunitným zápalom v centrálnom nervovom systéme.

Tieto prejavy môžu byť normálna reakcia zmeniť svoje pocity

Tento stav môže byť spojený s nežiaducimi účinkami lieky, najmä keď sa pridá nový liek alebo sa objavia nové zhoršujúce sa príznaky. Opakujeme, že príznaky SLE sa môžu objavovať počas dlhého obdobia. Hoci mnohí pacienti so SLE majú zvyčajne niekoľko príznakov ochorenia, väčšina z nich má zvyčajne niekoľko zdravotných problémov, ktoré majú tendenciu periodicky vzplanúť. Väčšina pacientov so SLE sa však počas liečby cíti dobre, bez známok orgánového poškodenia.

Takéto stavy centrálneho nervového systému môžu vyžadovať pridanie liekov, okrem hlavných liekov, na liečbu SLE, ktorá postihuje centrálny nervový systém. Preto niekedy reumatológ potrebuje pomoc lekárov z iných odborov, najmä psychiatra, neurológa atď.

Niektoré testy sa používajú menej často, ale môžu byť užitočné, ak symptómy pacienta zostanú nejasné. Lekár môže nariadiť biopsiu kože alebo obličiek, ak sú postihnuté. Zvyčajne sa pri stanovení diagnózy predpisuje test na syfilis - Wassermanova reakcia, pretože niektoré protilátky proti lupusu v krvi môžu spôsobiť falošne pozitívnu reakciu na syfilis. pozitívna analýza neznamená, že pacient má syfilis. Okrem toho všetky tieto testy len pomáhajú lekárovi poskytnúť vodítko a informácie pre určenie štádia. správna diagnóza. Lekár sa musí zhodovať úplný obraz: anamnéza, klinické príznaky a údaje z testov na presné určenie, či má človek lupus.

Ďalšie laboratórne vyšetrenia slúžia na sledovanie priebehu ochorenia od stanovenia diagnózy. Všeobecná analýza krv, rozbor moču, biochemická analýza rýchlosť sedimentácie krvi a erytrocytov (ESR) môže poskytnúť cenné informácie. ESR je indikátorom zápalu v tele. Diagnostikuje, ako rýchlo červené krvinky klesnú na dno tubulu nezrážajúcej sa krvi. Zvýšenie ESR však nie je dôležitý ukazovateľ pre SLE a v kombinácii s inými indikátormi pomáha predchádzať niektorým komplikáciám pri SLE. Ide predovšetkým o pridanie sekundárnej infekcie, ktorá nielen komplikuje stav pacienta, ale vytvára aj problémy pri liečbe SLE. Ďalší test ukazuje hladinu skupiny bielkovín v krvi nazývanej komplement. Pacienti s lupusom často nízky level komplementu, najmä počas exacerbácie ochorenia.

Diagnostické pravidlá pre SLE

• Spochybňovanie výskytu príznakov choroby (anamnéza choroby), prítomnosť príbuzných s akýmikoľvek chorobami
• Kompletné lekárske vyšetrenie (od hlavy po päty)

Laboratórne vyšetrenie:

• Všeobecný klinický krvný test s počítaním všetkých krviniek: leukocyty, erytrocyty, krvné doštičky
• Všeobecná analýza moču
• Biochemický krvný test
• Štúdium celkového komplementu a niektorých zložiek komplementu, ktoré sa často detegujú pri nízkej vysoká aktivita SLE
• Test na antinukleárne protilátky – pozitívne titre u väčšiny pacientov, ale pozitivita môže byť z iných dôvodov
• Vyšetrenie iných autoprotilátok (protilátky proti dvojvláknovej DNA, proti ribunukleoproteínu (RNP), anti-Ro, anti-La) - jeden alebo viac z týchto testov je pozitívnych pri SLE
• Wassermanov reakčný test je krvný test na syfilis, ktorý je v osude pacientov so SLE falošne pozitívny a nie je indikátorom syfilisového ochorenia.
• Biopsia kože a/alebo obličiek

Systémový lupus erythematosus (SLE) je systémové ochorenie ovplyvňujúce orgány a systémov. Jeho povaha nebola dostatočne preskúmaná, existuje však hypotéza, že príčina ochorenia spočíva v zmenách imunitného systému a úloha vírusov vo vývoji nie je popieraná. Telo začne nekontrolovateľne produkovať protilátky proti svojim bunkám. Pri chorobe, ako je lupus erythematosus, je diagnóza komplikovaná skutočnosťou, že kým sa choroba zistí, môže uplynúť veľa rokov.

Ako sa lupus erythematosus prejavuje?

Ochorenie môže byť pomalé alebo sa môže vyvinúť veľmi akútne. Lupus je najčastejšie charakterizovaný nasledujúcimi príznakmi:

• strata hmotnosti až po anerexiu;
• retardácia rastu u detí;
• zmeny v krvi;
• horúčka;
• kožné zmeny vo forme vyrážok a plakov;
• zápal obličiek;
• bolesť svalov;
• postihnuté sú pľúca, srdce;
• objavia sa príznaky neuralgie.

Existujú dve formy ochorenia:

• diskoidný;
• systémový.

Prvý typ lupusu postihuje predovšetkým kožu:

• zadná časť nosa, horná pera, líca, zvukovody, pokožka hlavy;
• horná časť hrudníka a chrbta;
• prsty.

Diskoidná forma sa prejavuje najmä červenými vyrážkami, ktoré rastú a menia sa na plaky. Postupne je celý povrch plakov pokrytý šupinami, ktorých odstránenie je veľmi bolestivé. Je veľmi dôležité rozlíšiť diskoidnú formu od systémovej formy znakmi, pretože od toho závisia metódy liečby a prognóza života pacienta.

SLE sa vyznačuje:

• atrofia epidermis je mierne vyjadrená;
• nedochádza k upchatiu otvorov folikulov.

Bunky lupus erythematosus (LE-bunky) sa nachádzajú takmer u 100% pacientov, zatiaľ čo v diskoidnej forme len v priemere 5%, ale tento ukazovateľ pôsobí aj ako hrozba systémového ochorenia.

Príznaky choroby

Pri ochorení, akým je systémový lupus erythematosus, diagnóza ukazuje léziu srdcová chlopňa, koža, centrálny nervový systém, obličky, pľúca, obehový systém, kĺby. Je dôležité, aby sa intenzita chorobného procesu neznižovala dlhé roky.
SLE môže mať rôzne prejavy:

• prenikanie a akumulácia tekutiny a iných chemikálií v pľúcach;
• pľúcne krvácanie;
• patologické zmeny v cievach mozgu s poruchami krvného obehu;
• poraziť miecha;
• tvorba krvných zrazenín v cievach pľúc, čriev, končatín, mozgu;
• zápal sliznice srdca;
• poškodenie pečene;
• zníženie počtu krvných doštičiek sprevádzané problémami so zastavením krvácania;
• bolesť v kĺboch;
• zápal pobrušnice, pleury a iných seróznych membrán;
• zápal ciev imunopatologickej povahy;
• rôzne kožné prejavy.

Nepriame príznaky choroby:

• zničenie červených krviniek;
• zníženie počtu leukocytov;
• bielkoviny v moči.

Kritériá pre diagnostiku

Pre diagnostiku sú najvýznamnejšie výsledné ochorenia centrálneho nervového systému a pľúc.

Pri SLE je polovica pacientov postihnutá centrálne aj periférne. nervový systém. To sa prejavuje nasledujúcimi znakmi:

• dysmotilita;
• poruchy krvného obehu v mozgových ciev mozog;
• strata citlivosti;
• znížený svalový tonus, strata sily;
• výskyt častých psychóz, bolesti hlavy;
• vzhľad agresie, podráždenosť, výbuchy hnevu.

Postihnutie mozgu a miechy je teda príčinou širokého spektra porúch od neuróz až po vážne duševné poruchy.

Nasledujúce ochorenia môžu slúžiť ako prejav SLE v pľúcach:

• pulmonitída - zápal stien alveol;
• vaskulitída - zápal ciev pľúc;
• pleuréza sa pozoruje v 80% prípadov;
• trombóza v pľúcnej tepne.

moderná medicína veľký význam v diagnostike vedie k antifosfolipidovému syndrómu, ktorý sa prejavuje venóznou / artériovou trombózou a komplikáciami spojenými s tehotenstvom. Spektrum klinických prejavov antifosfolipidového syndrómu je veľmi široké. Jeho najťažším prejavom a dokonca smrteľným je porážka centrálneho nervového systému a srdca.

Medzi srdcové choroby, ktoré môžu slúžiť ako symptóm systémového lupus erythematosus, patrí perikarditída - zápal vonkajšej výstelky srdca. Je to typické pre tretinu pacientov a v príp akútny priebeh lupus erythematosus u polovice pacientov. U niektorých pacientov je prvým prejavom perikarditída systémové ochorenie. Ale spektrum poškodenia srdca sa neobmedzuje len na zápal. Postihnutý je myokard koronárnych tepien porušuje rytmus.

Najvýznamnejšie pre diagnóza SLE predstavuje lupus glomerulonefritis - zápal glomerulov obličiek. V každom prípade choroba prichádza patológia obličiek. Pozoruje sa u viac ako 90% pacientov a považuje sa za najviac závažný následok choroba a príčina smrteľný výsledok. Je mimoriadne zriedkavé, že použitie metód imunofluorescencie a elektrónovej mikroskopie nezistí zmeny v zložení moču, a to ani bez prítomnosti močového syndrómu. Takmer v 100% prípadov je dominantným príznakom prítomnosť bielkovín v množstve oveľa vyššom ako normálne.

Okrem glomerulonefritídy sa vyvíjajú tieto ochorenia:

• zlyhanie obličiek;
• trombóza tepien a žíl obličiek;
• zápal tkaniva obličiek a tubulov.

Zároveň nie je možné diagnostikovať systémový lupus erythematosus len na základe poškodenia obličiek. Poškodenie obličiek je však často prvým prejavom lupusu a často sa vyskytuje v prvom štádiu ochorenia alebo počas jeho exacerbácie. Často môže biopsia obličiek diagnostikovať lupus.

Zo strany gastrointestinálny trakt porážku možno pozorovať v ktoromkoľvek z jej oddelení. Sú charakteristické pre polovicu pacientov s autoimunitným ochorením.

Muskuloskeletálny systém je zapojený v 90% prípadov. Najzávažnejším prejavom je kostná nekróza, ktorá u veľmi mladých pacientov vedie k skorej invalidite. Najčastejšie postihnuté bedrových kĺbov, ale aj akékoľvek iné. Možné je aj poškodenie periartikulárnych tkanív, oslabenie a ďalšie pretrhnutie šliach.

Porážka reprodukčného systému, konkrétne nástup skorej menopauzy, je jedným zo znakov systémového lupus erythematosus u žien.

Laboratórna diagnostika

Neexistuje jediný test, ktorý by dokázal diagnostikovať SLE. Na zistenie povahy a stupňa poškodenia vnútorných orgánov sa však vykonávajú laboratórne a inštrumentálne štúdie:

• röntgenové vyšetrenie;
• analýza krvi a moču;
• test na syfilis;
• Coombsov test;
• CT vyšetrenie;
• test lupusových pruhov;
• imunofluorescenčná reakcia (RIF) na detekciu protilátok (pri systémovom lupus erythematosus sa protilátky nachádzajú v postihnutej aj zdravej koži).

Na inscenáciu presná diagnóza existujú špeciálne kritériá vyvinuté ruskými vedcami a kritériá Americkej reumatologickej asociácie. Systémový lupus erythematosus je diagnostikovaný prítomnosťou 4 kritérií zo zoznamu. Povinná musí byť prítomnosť "motýľa" na tvári a veľký počet LE buniek (viac ako 10 na 1000 leukocytov).

Lupus erythematosus: príznaky rôznych foriem a typov ochorenia (systémové, diskoidné, diseminované, neonatálne). Príznaky lupusu u detí - video

Systémový lupus erythematosus u detí a tehotných žien: príčiny, následky, liečba, strava (odporúčania lekára) - video

Diagnostika

Diagnóza lupus erythematosus, testy. Ako rozlíšiť lupus erythematosus od psoriázy, ekzému, sklerodermie, lišajníka a žihľavky (odporúčania dermatológa) - video

Liečba

Liečba systémového lupus erythematosus. Exacerbácia a remisia ochorenia. Lieky na lupus erythematosus (odporúčania lekára) - video

Lupus erythematosus: spôsoby infekcie, riziko ochorenia, prognóza, následky, dĺžka života, prevencia (názor lekára) - video

Diagnóza lupus erythematosus

Všeobecné zásady diagnostiky ochorenia

Diagnóza systémového lupus erythematosus vystavené na základe špeciálne vyvinutých diagnostické kritériá navrhla Americká asociácia reumatológov alebo ruská vedkyňa Nasonova. Ďalej, po stanovení diagnózy na základe diagnostických kritérií, dodatočné vyšetrenia- laboratórne a inštrumentálne, ktoré potvrdzujú správnosť diagnózy a umožňujú posúdiť stupeň aktivity patologického procesu a identifikovať postihnuté orgány.

V súčasnosti sú najčastejšie používané diagnostické kritériá Americká asociácia reumatológovia, nie Nasonova. Uvedieme však obe schémy diagnostických kritérií, pretože v mnohých prípadoch domáci lekári používajú kritériá Nasonovej na diagnostiku lupusu.

Diagnostické kritériá Americkej reumatologickej asociácie nasledujúci:

• Vyrážky v lícnych kostiach na tvári (sú červené prvky vyrážky, ktoré sú ploché alebo mierne stúpajú nad povrch kože, siahajú až k nasolabiálnym záhybom);
• Diskoidné vyrážky (plaky vyvýšené nad povrchom kože s "čiernymi bodkami" v póroch, olupovanie a atrofické jazvy);
• Fotosenzitivita (výskyt vyrážok na koži po vystavení slnku);
• Vredy na sliznici ústnej dutiny (bezbolestné ulcerózne defekty lokalizované na sliznici úst alebo nosohltana);
• Artritída (poškodenie dvoch alebo viacerých malých kĺbov, charakterizované bolesťou, opuchom a opuchom);
• Polyserozitída (zápal pohrudnice, perikarditída alebo neinfekčná peritonitída, prítomná alebo minulá);
• Poškodenie obličiek (stála prítomnosť bielkovín v moči v množstve viac ako 0,5 g za deň, ako aj stála prítomnosť erytrocytov a valcov v moči (erytrocyty, hemoglobín, granulované, zmiešané));
• Neurologické poruchy: kŕče alebo psychózy (bludy, halucinácie), ktoré nie sú spôsobené príjmom lieky urémia, ketoacidóza alebo nerovnováha elektrolytov;
• Hematologické poruchy (hemolytická anémia, leukopénia s počtom leukocytov v krvi menším ako 1 x 10 9, lymfopénia s počtom lymfocytov v krvi menším ako 1,5 x 10 9, trombocytopénia s počtom krvných doštičiek menším ako 100 x 10 9 );
• Imunologické poruchy (protilátky proti dvojvláknovej DNA vo zvýšenom titri, prítomnosť protilátok proti Sm antigénu, pozitívny LE test, falošne pozitívna Wassermanova reakcia na syfilis počas šiestich mesiacov, prítomnosť antilupus koagulantu);
• Zvýšenie titra ANA (antinukleárne protilátky) v krvi.

Ak má človek akékoľvek štyri z vyššie uvedených príznakov, potom má určite systémový lupus erythematosus. V tomto prípade sa diagnóza považuje za presnú a potvrdenú. Ak má človek iba tri z vyššie uvedeného, ​​potom sa diagnóza lupus erythematosus považuje len za pravdepodobnú a na jej potvrdenie sú potrebné údaje z laboratórnych testov a inštrumentálnych vyšetrení.

Kritériá pre lupus erythematosus Nasonova zahŕňajú hlavné a vedľajšie diagnostické kritériá, ktoré sú uvedené v tabuľke nižšie:

Skvelé diagnostické kritériá	Menšie diagnostické kritériá
"Motýľ na tvári"	Telesná teplota nad 37,5 o C, trvajúca dlhšie ako 7 dní
Artritída	Bezdôvodný úbytok hmotnosti 5 a viac kg za krátkodobý a podvýživa tkanív
Lupusová pneumonitída	kapiláry na prstoch
LE bunky v krvi (menej ako 5 na 1 000 leukocytov - jeden, 5 - 10 na 1 000 leukocytov - stredný počet a viac ako 10 na 1 000 leukocytov - veľký počet)	Vyrážky na koži ako žihľavka alebo vyrážka
ANF ​​s vysokými kreditmi	Polyserozitída (zápal pohrudnice a karditída)
Werlhofov syndróm	Lymfadenopatia (zvýšená lymfatické cesty a uzly)
Coombs-pozitívna hemolytická anémia	Hepatosplenomegália (zväčšenie pečene a sleziny)
Lupus Jade	Myokarditída
Hematoxylínové telieska v kúskoch tkaniva rôzne telá odobratých počas biopsie	lézie CNS
Charakteristický patomorfologický obraz v odstránenej slezine ("bulbózna skleróza"), vo vzorkách kože (vaskulitída, imunofluorescenčná žiara imunoglobulínov na bazálnej membrány) a obličky (glomerulárny kapilárny fibrinoid, hyalínové tromby, „drôtové slučky“)	Polyneuritída
	Polymyozitída a polymyalgia (zápal a bolesť svalov)
	Polyartralgia (bolesť kĺbov)
	Raynaudov syndróm
	Zrýchlenie ESR nad 200 mm/h
	Zníženie počtu leukocytov v krvi menej ako 4 * 10 9 / l
	Anémia (hladina hemoglobínu pod 100 mg/ml)
	Zníženie počtu krvných doštičiek pod 100 * 10 9 / l
	Zvýšenie množstva globulínových proteínov o viac ako 22%
	ANF ​​v nízkych kreditoch
	Voľné telesá LE
	Pozitívny Wassermannov test s potvrdenou absenciou syfilisu

Diagnóza lupus erythematosus sa považuje za presnú a potvrdenú, keď sa skombinuje ktorékoľvek z troch hlavných diagnostických kritérií a jedným z nich musí byť buď „motýľ“ alebo LE bunky v vo veľkom počte a ďalšie dve sú niektoré z vyššie uvedených. Ak má človek len malé diagnostické príznaky alebo sú kombinované s artritídou, potom sa diagnóza lupus erythematosus považuje len za pravdepodobnú. V tomto prípade sú na potvrdenie potrebné údaje z laboratórnych testov a ďalších inštrumentálnych vyšetrení.

Vyššie uvedené kritériá Nasona a Americkej asociácie reumatológov sú hlavné pri diagnostike lupus erythematosus. To znamená, že diagnóza lupus erythematosus sa robí len na ich základe. A akékoľvek laboratórne testy a inštrumentálne metódy vyšetrenia sú len dodatočné, čo umožňuje posúdiť stupeň aktivity procesu, počet postihnutých orgánov a celkový stav ľudského tela. Na základe laboratórnych testov a inštrumentálne metódy vyšetrenia, diagnóza lupus erythematosus sa nerobí.

V súčasnosti sa ako inštrumentálne diagnostické metódy pre lupus erythematosus môžu použiť EKG, EchoCG, MRI, RTG orgánov. hrudník, ultrazvuk atď. Všetky tieto metódy umožňujú posúdiť stupeň a povahu poškodenia v rôznych orgánoch.

Krv (test) na lupus erythematosus

Medzi laboratórne testy na posúdenie stupňa intenzity procesu pri lupus erythematosus sa používajú:

• Antinukleárne faktory (ANF) - s lupus erythematosus sa nachádzajú v krvi vo vysokých titroch nie vyšších ako 1: 1000;
• Protilátky proti dvojvláknovej DNA (anti-dsDNA-AT) – s lupus erythematosus sa nachádzajú v krvi u 90 – 98 % pacientov, za normálnych okolností chýbajú;
• Protilátky proti histónovým proteínom - s lupus erythematosus sa nachádzajú v krvi, normálne chýbajú;
• Protilátky proti Sm antigénu - s lupus erythematosus sa nachádzajú v krvi, ale normálne chýbajú;
• Protilátky proti Ro / SS-A - pri lupus erythematosus sa nachádzajú v krvi, ak je prítomná lymfopénia, trombocytopénia, fotosenzitivita, pľúcna fibróza alebo Sjögrenov syndróm;
• Protilátky proti La / SS-B - pri lupus erythematosus sa nachádzajú v krvi za rovnakých podmienok ako protilátky proti Ro / SS-A;
• Hladina komplementu – pri lupus erythematosus je hladina komplementových proteínov v krvi znížená;
• Prítomnosť LE buniek – pri lupus erythematosus sa nachádzajú v krvi u 80 – 90 % pacientov, za normálnych okolností chýbajú;
• Protilátky proti fosfolipidom (lupus antikoagulans, protilátky proti kardiolipínu, pozitívny Wassermannov test s potvrdenou absenciou syfilisu);
• Protilátky proti faktorom koagulácia VIII IX a XII (normálne neprítomné);
• Zvýšenie ESR o viac ako 20 mm/h;
• Leukopénia (zníženie hladiny leukocytov v krvi menej ako 4 * 10 9 / l);
• Trombocytopénia (zníženie hladiny krvných doštičiek v krvi menej ako 100 * 10 9 / l);
• Lymfopénia (pokles hladiny lymfocytov v krvi je menší ako 1,5 * 10 9 / l);
• Zvýšené koncentrácie seromukoidu, sialových kyselín, fibrínu, haptoglobínu, C-reaktívneho proteínu cirkulujúcich imunitných komplexov a imunoglobulínov v krvi.

Zároveň testy na prítomnosť lupus antikoagulancia, protilátky proti fosfolipidom, protilátky proti Sm faktoru, protilátky proti histónovým proteínom, protilátky proti La / SS-B, protilátky proti Ro / SS-A, LE bunky, protilátky proti dvom. reťazec DNA a antinukleárne faktory.

Diagnóza lupus erythematosus, testy. Ako rozlíšiť lupus erythematosus od psoriázy, ekzému, sklerodermie, lišajníka a žihľavky (odporúčania dermatológa) - video

Liečba systémového lupus erythematosus

Všeobecné princípy terapie

Pretože presné dôvody lupus erythematosus nie je známy, neexistujú žiadne terapie, ktoré by toto ochorenie dokázali úplne vyliečiť. V dôsledku toho iba patogenetickej terapie, ktorej účelom je potlačiť zápalový proces prevencia relapsov a dosiahnutie stabilnej remisie. Inými slovami, liečba lupus erythematosus má čo najviac spomaliť progresiu ochorenia, predĺžiť obdobia remisie a zlepšiť kvalitu ľudského života.

Hlavnými liekmi pri liečbe lupus erythematosus sú glukokortikosteroidné hormóny.(Prednizolón, Dexametazón atď.), Ktoré sa používajú neustále, ale v závislosti od aktivity patologického procesu a závažnosti Všeobecná podmienkaľudia menia svoje dávkovanie. Hlavným glukokortikoidom pri liečbe lupusu je prednizolón. Je to tento liek, ktorý je liekom voľby, a je to pre neho presné dávkovanie pre rôzne klinické možnosti a aktivita patologického procesu ochorenia. Dávky pre všetky ostatné glukokortikoidy sa vypočítajú na základe dávok prednizolónu. Nižšie uvedený zoznam ukazuje dávky iných glukokortikoidov ekvivalentné 5 mg prednizolónu:

• Betametazón - 0,60 mg;
• Hydrokortizón - 20 mg;
• Dexametazón - 0,75 mg;
• Deflazacort - 6 mg;
• Kortizón - 25 mg;
• Metylprednizolón - 4 mg;
• Parametazón - 2 mg;
• Prednizón - 5 mg;
• triamcinolón - 4 mg;
• Flurprednizolón - 1,5 mg.

Glukokortikoidy sa neustále užívajú, pričom sa mení dávkovanie v závislosti od aktivity patologického procesu a celkového stavu osoby. Počas obdobia exacerbácií sa hormóny užívajú v terapeutických dávkach počas 4 až 8 týždňov, po ktorých po dosiahnutí remisie pokračujú v užívaní v nižšej udržiavacej dávke. V udržiavacej dávke sa prednizolón užíva počas celého života počas obdobia remisie a počas exacerbácií sa dávka zvyšuje na terapeutickú.

takže, na prvom stupni aktivity patologický proces Prednizolón sa používa v terapeutické dávky 0,3 - 0,5 mg na 1 kg telesnej hmotnosti denne, na druhom stupni aktivity- 0,7 - 1,0 mg na 1 kg hmotnosti denne, a na treťom stupni- 1 - 1,5 mg na 1 kg telesnej hmotnosti denne. V uvedených dávkach sa Prednizolón používa 4 až 8 týždňov a potom sa dávka lieku zníži, ale nikdy nie je úplne zrušená. Dávkovanie sa najskôr zníži o 5 mg týždenne, potom o 2,5 mg týždenne, po chvíli o 2,5 mg za 2 až 4 týždne. Celkovo sa dávka zníži tak, že 6-9 mesiacov po začiatku užívania Prednizolónu sa jeho dávka stane udržiavacou, rovnajúcou sa 12,5-15 mg denne.

S lupusovou krízou, zachytávajúce niekoľko orgánov, glukokortikoidy sa podávajú intravenózne počas 3 až 5 dní, po ktorých prechádzajú na užívanie liekov v tabletách.

Keďže glukokortikoidy sú hlavným prostriedkom na liečbu lupusu, predpisujú sa a používajú sa v celkom určite a všetky ostatné lieky sa používajú dodatočne, pričom sa vyberajú v závislosti od závažnosti klinické príznaky a z postihnutého orgánu.

Takže s vysokým stupňom aktivity lupus erythematosus, s lupusovými krízami, s ťažkou lupusovou nefritídou, s ťažkým poškodením centrálneho nervového systému, s časté recidívy a nestabilite remisie sa okrem glukokortikoidov používajú cytostatické imunosupresíva (Cyklofosfamid, Azatioprín, Cyklosporín, Metotrexát a i.).

Pre ťažké a rozsiahle lézie koža Azatioprín sa používa v dávke 2 mg na 1 kg telesnej hmotnosti denne počas 2 mesiacov, potom sa dávka zníži na udržiavaciu dávku: 0,5-1 mg na 1 kg telesnej hmotnosti denne. Azatioprín v udržiavacej dávke sa užíva niekoľko rokov.

Pri ťažkej lupusovej nefritíde a pancytopénii(pokles celkového počtu krvných doštičiek, erytrocytov a leukocytov v krvi) užívajte Cyklosporín v dávke 3-5 mg na 1 kg telesnej hmotnosti.

S proliferatívnou a membranóznou lupusovou nefritídou, s ťažkým poškodením centrálneho nervového systému Používa sa cyklofosfamid, ktorý sa podáva intravenózne v dávke 0,5 - 1 g na m 2 povrchu tela raz mesačne počas šiestich mesiacov. Potom sa počas dvoch rokov liek naďalej podáva v rovnakej dávke, ale raz za tri mesiace. Cyklofosfamid zabezpečuje prežitie pacientov trpiacich lupusovou nefritídou a pomáha kontrolovať klinické symptómy, ktoré nie sú ovplyvnené glukokortikoidmi (poškodenie CNS, pľúcne krvácanie, pľúcna fibróza, systémová vaskulitída).

Ak lupus erythematosus nereaguje na liečbu glukokortikoidmi potom sa namiesto nich používa metotrexát, azatioprín alebo cyklosporín.

S nízkou aktivitou patologického procesu s léziami koža a kĺbov pri liečbe lupus erythematosus sa používajú aminochinolínové lieky (Chlorochin, Hydroxychloroquin, Plaquenil, Delagil). V prvých 3-4 mesiacoch sa lieky užívajú v dávke 400 mg denne a potom v dávke 200 mg denne.

S lupusovou nefritídou a prítomnosťou antifosfolipidových teliesok v krvi(protilátky proti kardiolipínu, lupus antikoagulans) sa používajú lieky zo skupiny antikoagulancií a antiagregancií (Aspirín, Curantil a i.). Hlavne používať kyselina acetylsalicylová v malých dávkach - 75 mg denne dlhodobo.

Lieky zo skupiny nesteroidných protizápalových liekov (NSAID), ako je Ibuprofen, Nimesulid, Diclofenac atď., sa používajú ako lieky na zmiernenie bolesti a zmiernenie zápalu pri artritíde, burzitíde, myalgii, myozitíde, stredne ťažkej serozitíde a horúčke .

Okrem liekov sa na liečbu lupus erythematosus používajú metódy plazmaferézy, hemosorpcie a kryoplazmosorpcie, ktoré vám umožňujú odstrániť protilátky a zápalové produkty z krvi, čo výrazne zlepšuje stav pacientov, znižuje stupeň aktivity patologického procesu a znižuje rýchlosť progresie patológie. Tieto metódy sú však len pomocné, a preto sa môžu používať iba v kombinácii s užívaním liekov, a nie namiesto nich.

Na liečbu kožných prejavov lupusu je potrebné externe používať opaľovacie krémy s UVA a UVB filtrami a masti s lokálnymi steroidmi (Ftorcinolón, Betametazón, Prednizolón, Mometazón, Clobetasol atď.).

V súčasnosti sa v liečbe lupusu okrem týchto metód používajú lieky zo skupiny blokátorov tumor nekrotizujúcich faktorov (Infliximab, Adalimumab, Etanercept). Tieto lieky sa však používajú výlučne ako skúšobná, experimentálna liečba, keďže v súčasnosti ich ministerstvo zdravotníctva neodporúča. Získané výsledky nám však umožňujú považovať blokátory faktora nekrózy nádorov za sľubné lieky, pretože účinnosť ich použitia je vyššia ako účinnosť glukokortikoidov a imunosupresív.

Okrem opísaných liekov používaných priamo na liečbu lupus erythematosus, toto ochorenie vykazuje príjem vitamínov, zlúčenín draslíka, diuretík a antihypertenzív, trankvilizérov, antiulceróz a iných liekov, ktoré znižujú závažnosť klinických príznakov z rôznych orgánov, ako aj ako obnovenie normálna výmena látok. Pri lupus erythematosus môžete a mali by ste navyše používať akékoľvek lieky, ktoré zlepšujú všeobecné blaho osoba.

Lieky na lupus erythematosus

V súčasnosti sa používa na liečbu lupus erythematosus nasledujúce skupiny lieky:

• Glukokortikosteroidy (Prednizolón, Metylprednizolón, Betametazón, Dexametazón, Hydrokortizón, Kortizón, Deflazacort, Parametazón, Triamcinolón, Flurprednizolón);
• Cytostatické imunosupresíva (Azatioprín, Metotrexát, Cyklofosfamid, Cyklosporín);
• Antimalariká - deriváty aminochinolínu (Chlorochín, Hydroxychlorochín, Plaquenil, Delagil atď.);
• Alfa TNF blokátory (Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
• Nesteroidné protizápalové lieky (Diclofenac, Nimesulid,