Čo je nebezpečná hemolytická anémia. Formy hemolytickej anémie

Membrána erytrocytov pozostáva z dvojitej lipidovej vrstvy preniknutej rôznymi proteínmi, ktoré pôsobia ako pumpy pre rôzne mikroelementy. Prvky cytoskeletu sú pripojené k vnútornému povrchu membrány. Na vonkajšom povrchu erytrocytu sa nachádza veľké množstvo glykoproteínov, ktoré pôsobia ako receptory a antigény – molekuly určujúce jedinečnosť bunky. Na povrchu erytrocytov sa doteraz našlo viac ako 250 typov antigénov, z ktorých sú najviac študované antigény systému AB0 a systému Rh faktor.

Existujú 4 krvné skupiny podľa systému AB0 a 2 skupiny podľa Rh faktora. Objav týchto krvných skupín znamenal začiatok novej éry v medicíne, pretože umožnili transfúziu krvi a jej zložiek pacientom so zhubnými ochoreniami krvi, masívnymi krvnými stratami atď. pacientov po masívnych chirurgických zákrokoch výrazne vzrástol.

Podľa systému AB0 sa rozlišujú tieto krvné skupiny:

• aglutinogény ( antigény na povrchu červených krviniek, ktoré pri kontakte s rovnakými aglutinínmi spôsobujú zrážanie červených krviniek) chýbajú na povrchu erytrocytov;
• sú prítomné aglutinogény A;
• sú prítomné aglutinogény B;
• Prítomné sú aglutinogény A a B.

Podľa prítomnosti Rh faktora sa rozlišujú tieto krvné skupiny:

• Rh-pozitívne - 85% populácie;
• Rh-negatívny - 15% populácie.

Napriek tomu, že teoreticky pri transfúzii úplne kompatibilnej krvi od jedného pacienta k druhému by anafylaktické reakcie nemali nastať, z času na čas sa vyskytujú. Dôvodom tejto komplikácie je nekompatibilita s inými typmi erytrocytových antigénov, ktoré sa dnes, bohužiaľ, prakticky neštudujú. Okrem toho niektoré zložky plazmy, tekutá časť krvi, môžu byť príčinou anafylaxie.Preto podľa najnovších odporúčaní medzinárodných lekárskych príručiek nie je transfúzia plnej krvi vítaná. Namiesto toho sa transfúzia krvné zložky – červené krvinky, krvné doštičky, albumíny, čerstvá mrazená plazma, koncentráty koagulačných faktorov atď.

Vyššie uvedené glykoproteíny, ktoré sa nachádzajú na povrchu membrány erytrocytov, tvoria vrstvu nazývanú glykokalyx. Dôležitou vlastnosťou tejto vrstvy je negatívny náboj na jej povrchu. Povrch vnútornej vrstvy ciev má tiež negatívny náboj. V súlade s tým sa v krvnom obehu červené krvinky navzájom odpudzujú od stien cievy, čo zabraňuje tvorbe krvných zrazenín. Akonáhle sa však poškodí erytrocyt alebo dôjde k poraneniu cievnej steny, ich negatívny náboj sa postupne nahradí pozitívnym, okolo miesta poškodenia sa zoskupia zdravé erytrocyty a vznikne trombus.

Pojem deformovateľnosť a cytoplazmatická viskozita erytrocytu úzko súvisí s funkciami cytoskeletu a koncentráciou hemoglobínu v bunke. Deformovateľnosť je schopnosť bunkového erytrocytu ľubovoľne meniť svoj tvar pri prekonávaní prekážok. Cytoplazmatická viskozita je nepriamo úmerná deformovateľnosti a zvyšuje sa so zvyšovaním obsahu hemoglobínu v porovnaní s kvapalnou časťou bunky. K zvýšeniu viskozity dochádza počas starnutia erytrocytu a ide o fyziologický proces. Paralelne so zvýšením viskozity dochádza k zníženiu deformovateľnosti.

Zmeny v týchto parametroch však môžu nastať nielen vo fyziologickom procese starnutia erytrocytu, ale aj pri mnohých vrodených a získaných patológiách, ako sú dedičné membranopatie, fermentopatie a hemoglobinopatie, ktoré budú podrobnejšie popísané nižšie.

Erytrocyt, ako každá iná živá bunka, potrebuje energiu, aby mohol úspešne fungovať. Erytrocyt dostáva energiu počas redoxných procesov prebiehajúcich v mitochondriách. Mitochondrie sa porovnávajú s elektrárňami bunky, pretože premieňajú glukózu na ATP v procese nazývanom glykolýza. Charakteristickým znakom erytrocytu je, že jeho mitochondrie tvoria ATP iba ​​anaeróbnou glykolýzou. Inými slovami, tieto bunky nepotrebujú kyslík na zabezpečenie svojej životnej činnosti, a preto dodávajú tkanivám presne toľko kyslíka, koľko dostali pri prechode cez pľúcne alveoly.

Napriek tomu, že erytrocyty boli považované za hlavné nosiče kyslíka a oxidu uhličitého, okrem toho plnia množstvo dôležitých funkcií.

Sekundárne funkcie erytrocytov sú:

• regulácia acidobázickej rovnováhy krvi prostredníctvom karbonátového tlmivého systému;
• hemostáza - proces zameraný na zastavenie krvácania;
• stanovenie reologických vlastností krvi - zmena počtu červených krviniek vo vzťahu k celkovému množstvu plazmy vedie k zahusteniu alebo zriedeniu krvi.
• účasť na imunitných procesoch - na povrchu erytrocytu sú receptory na pripojenie protilátok;
• tráviaca funkcia - rozpadajúce sa, erytrocyty uvoľňujú hém, ktorý sa nezávisle premieňa na voľný bilirubín. V pečeni sa voľný bilirubín premieňa na žlč, ktorá sa používa na štiepenie tukov v potravinách.

Životný cyklus erytrocytu

Červené krvinky sa tvoria v červenej kostnej dreni, prechádzajú mnohými štádiami rastu a dozrievania. Všetky intermediárne formy prekurzorov erytrocytov sú spojené do jediného termínu - zárodok erytrocytov.

Ako prekurzory erytrocytov dozrievajú, podliehajú zmene kyslosti cytoplazmy ( tekutá časť bunky), samotrávenie jadra a akumulácia hemoglobínu. Bezprostredným prekurzorom erytrocytu je retikulocyt - bunka, v ktorej možno pri pohľade pod mikroskopom nájsť nejaké husté inklúzie, ktoré boli kedysi jadrom. Retikulocyty cirkulujú v krvi 36 až 44 hodín, počas ktorých sa zbavia zvyškov jadra a dokončia syntézu hemoglobínu zo zvyškových reťazcov messenger RNA ( ribonukleová kyselina).

Regulácia dozrievania nových červených krviniek sa uskutočňuje prostredníctvom mechanizmu priamej spätnej väzby. Látkou, ktorá stimuluje rast počtu červených krviniek, je erytropoetín, hormón produkovaný obličkovým parenchýmom. Pri hladovaní kyslíkom sa zvyšuje produkcia erytropoetínu, čo vedie k urýchleniu dozrievania erytrocytov a v konečnom dôsledku k obnoveniu optimálnej úrovne saturácie tkanív kyslíkom. Sekundárna regulácia aktivity zárodku erytrocytov sa uskutočňuje prostredníctvom interleukínu-3, faktora kmeňových buniek, vitamínu B 12, hormónov ( tyroxín, somatostatín, androgény, estrogény, kortikosteroidy) a stopové prvky ( selén, železo, zinok, meď atď.).

Po 3-4 mesiacoch existencie erytrocytu dochádza k jeho postupnej involúcii, ktorá sa prejavuje uvoľňovaním vnútrobunkovej tekutiny z neho v dôsledku opotrebovania väčšiny transportných enzýmových systémov. Nasleduje zhutnenie erytrocytu sprevádzané poklesom jeho plastických vlastností. Pokles plastických vlastností zhoršuje priepustnosť erytrocytu cez kapiláry. V konečnom dôsledku sa takýto erytrocyt dostane do sleziny, uviazne v jej kapilárach a je zničený leukocytmi a makrofágmi umiestnenými okolo nich.

Po deštrukcii erytrocytu sa voľný hemoglobín uvoľňuje do krvného obehu. Pri rýchlosti hemolýzy menšej ako 10 % z celkového počtu červených krviniek za deň je hemoglobín zachytený proteínom nazývaným haptoglobín a uložený v slezine a vnútornej vrstve krvných ciev, kde je zničený makrofágmi. Makrofágy ničia proteínovú časť hemoglobínu, ale uvoľňujú hém. Pôsobením množstva krvných enzýmov sa hem premieňa na voľný bilirubín, po ktorom je transportovaný do pečene proteínovým albumínom. Prítomnosť veľkého množstva voľného bilirubínu v krvi je sprevádzaná objavením sa žltačky citrónovej farby. V pečeni sa voľný bilirubín viaže na kyselinu glukurónovú a vylučuje sa do čriev ako žlč. Ak dôjde k prekážke odtoku žlče, dostane sa do krvného obehu a cirkuluje vo forme konjugovaného bilirubínu. V tomto prípade sa objaví aj žltačka, ale tmavšieho odtieňa ( sliznice a koža majú oranžovú alebo červenkastú farbu).

Po uvoľnení naviazaného bilirubínu do čreva vo forme žlče sa pomocou črevnej flóry obnoví sterkobilinogén a urobilinogén. Väčšina sterkobilinogénu sa premení na sterkobilín, ktorý sa vylučuje stolicou a sfarbuje ju do hneda. Zvyšok sterkobilinogénu a urobilinogénu sa absorbuje v čreve a vráti sa do krvného obehu. Urobilinogén sa premieňa na urobilín a vylučuje sa močom, zatiaľ čo sterkobilinogén sa znovu dostáva do pečene a vylučuje sa žlčou. Tento cyklus sa na prvý pohľad môže zdať nezmyselný, je to však klam. Pri opätovnom vstupe produktov rozpadu červených krviniek do krvi sa stimuluje činnosť imunitného systému.

So zvýšením rýchlosti hemolýzy z 10 % na 17 - 18 % z celkového počtu erytrocytov za deň sa zásoby haptoglobínu stávajú nedostatočnými na zachytenie uvoľneného hemoglobínu a jeho využitie vyššie popísaným spôsobom. V tomto prípade voľný hemoglobín s prietokom krvi vstupuje do renálnych kapilár, filtruje sa do primárneho moču a oxiduje na hemosiderín. Potom hemosiderín vstupuje do sekundárneho moču a vylučuje sa z tela.

Pri extrémne výraznej hemolýze, ktorej rýchlosť presahuje 17 - 18% z celkového počtu červených krviniek za deň, sa hemoglobín dostáva do obličiek v príliš veľkom množstve. Z tohto dôvodu jeho oxidácia nestihne nastať a čistý hemoglobín vstupuje do moču. Stanovenie nadbytku urobilínu v moči je teda znakom miernej hemolytickej anémie. Vzhľad hemosiderínu naznačuje prechod na priemerný stupeň hemolýzy. Detekcia hemoglobínu v moči naznačuje vysokú intenzitu deštrukcie červených krviniek.

Čo je hemolytická anémia?

Hemolytická anémia je ochorenie, pri ktorom sa v dôsledku množstva vonkajších a vnútorných faktorov erytrocytov výrazne skracuje doba existencie erytrocytov. Vnútornými faktormi vedúcimi k deštrukcii erytrocytov sú rôzne anomálie v štruktúre enzýmov erytrocytov, hemu alebo bunkovej membrány. Vonkajšie faktory, ktoré môžu viesť k zničeniu erytrocytu, sú rôzne druhy imunitných konfliktov, mechanická deštrukcia erytrocytov, ako aj infekcia tela niektorými infekčnými chorobami.

Hemolytická anémia sa delí na vrodenú a získanú.


Existujú nasledujúce typy vrodenej hemolytickej anémie:

• membranopatie;
• fermentopatia;
• hemoglobinopatie.

Existujú nasledujúce typy získanej hemolytickej anémie:

• imunitná hemolytická anémia;
• získané membranopatie;
• anémia spôsobená mechanickou deštrukciou červených krviniek;
• hemolytická anémia spôsobená infekčnými agens.

Vrodené hemolytické anémie

Membranopatia

Ako bolo opísané vyššie, normálny tvar erytrocytu je tvar bikonkávneho disku. Tento tvar zodpovedá správnemu proteínovému zloženiu membrány a umožňuje erytrocytu preniknúť cez kapiláry, ktorých priemer je niekoľkonásobne menší ako priemer samotného erytrocytu. Vysoká penetračná schopnosť erytrocytov im na jednej strane umožňuje čo najefektívnejšie vykonávať ich hlavnú funkciu – výmenu plynov medzi vnútorným prostredím tela a vonkajším prostredím, a na druhej strane zabrániť ich nadmernému zničenie v slezine.

Porucha určitých membránových proteínov vedie k narušeniu jej tvaru. Pri porušení formy dochádza k zníženiu deformovateľnosti erytrocytov a v dôsledku toho k ich zvýšenej deštrukcii v slezine.

K dnešnému dňu existujú 3 typy vrodených membranopatií:

• mikrosférocytóza
• ovalocytóza

Akantocytóza nazývaný stav, pri ktorom sa v krvnom obehu pacienta objavujú erytrocyty s početnými výrastkami, nazývané akantocyty. Membrána takýchto erytrocytov nie je zaoblená a pripomína okraj pod mikroskopom, odtiaľ názov patológie. Príčiny akantocytózy nie sú dodnes úplne objasnené, existuje však jasný vzťah medzi touto patológiou a závažným poškodením pečene s vysokými hodnotami tuku v krvi ( celkový cholesterol a jeho frakcie, beta-lipoproteíny, triacylglyceridy atď.). Kombinácia týchto faktorov sa môže vyskytnúť pri dedičných ochoreniach, ako je Huntingtonova chorea a abetalipoproteinémia. Akantocyty nie sú schopné prechádzať cez kapiláry sleziny, a preto sú čoskoro zničené, čo vedie k hemolytickej anémii. Závažnosť akantocytózy teda priamo koreluje s intenzitou hemolýzy a klinickými príznakmi anémie.

mikrosférocytóza- ochorenie, ktoré sa v minulosti stretávalo pod názvom familiárna hemolytická žltačka, keďže má jednoznačnú autozomálne recesívnu dedičnosť defektného génu zodpovedného za vznik bikonkávnej formy erytrocytu. V dôsledku toho sa u takýchto pacientov všetky vytvorené erytrocyty líšia guľovitým tvarom a menším priemerom v porovnaní so zdravými červenými krvinkami. Sférický tvar má menší povrch v porovnaní s normálnym bikonkávnym tvarom, takže účinnosť výmeny plynov takýchto erytrocytov je znížená. Navyše obsahujú menšie množstvo hemoglobínu a pri prechode kapilárami sa horšie menia. Tieto vlastnosti vedú k skráteniu životnosti takýchto červených krviniek predčasnou hemolýzou v slezine.

Od detstva majú takíto pacienti hypertrofiu zárodkov kostnej drene erytrocytov, kompenzujúcu hemolýzu. Preto sa pri mikrosférocytóze častejšie pozoruje mierna a stredne ťažká anémia, ktorá sa objavuje najmä v čase oslabenia tela vírusovými ochoreniami, podvýživou alebo intenzívnou fyzickou prácou.

Ovalocytóza je dedičné ochorenie prenášané autozomálne dominantným spôsobom. Častejšie ochorenie prebieha subklinicky s prítomnosťou menej ako 25 % oválnych erytrocytov v krvi. Oveľa menej časté sú ťažké formy, pri ktorých sa počet defektných erytrocytov blíži k 100 %. Príčina ovalocytózy spočíva v defekte génu zodpovedného za syntézu spektrínového proteínu. Spectrin sa podieľa na konštrukcii cytoskeletu erytrocytov. V dôsledku nedostatočnej plasticity cytoskeletu teda erytrocyt po prechode kapilárami nie je schopný obnoviť svoj bikonkávny tvar a cirkuluje v periférnej krvi vo forme elipsoidných buniek. Čím výraznejší je pomer pozdĺžneho a priečneho priemeru ovalocytu, tým skôr dôjde k jeho deštrukcii v slezine. Odstránenie sleziny výrazne znižuje rýchlosť hemolýzy a vedie k ústupu ochorenia v 87% prípadov.

Fermentopatie

Erytrocyt obsahuje množstvo enzýmov, ktoré udržujú stálosť jeho vnútorného prostredia, spracovávajú glukózu na ATP a regulujú acidobázickú rovnováhu krvi.

Podľa vyššie uvedených pokynov existujú 3 typy fermentopatie:

• nedostatok enzýmov podieľajúcich sa na oxidácii a redukcii glutatiónu ( Pozri nižšie);
• nedostatok enzýmov glykolýzy;
• nedostatok enzýmov, ktoré využívajú ATP.

glutatión je tripeptidový komplex zapojený do väčšiny redoxných procesov v tele. Najmä je to nevyhnutné pre prácu mitochondrií - energetických staníc akejkoľvek bunky, vrátane erytrocytu. Vrodené defekty enzýmov zapojených do oxidácie a redukcie glutatiónu v erytrocytoch vedú k zníženiu rýchlosti produkcie molekúl ATP, hlavného energetického substrátu pre väčšinu energeticky závislých bunkových systémov. Nedostatok ATP vedie k spomaleniu metabolizmu červených krviniek a ich rýchlej samodeštrukcii, nazývanej apoptóza.

glykolýza je proces rozkladu glukózy s tvorbou molekúl ATP. Glykolýza vyžaduje prítomnosť množstva enzýmov, ktoré opakovane premieňajú glukózu na medziprodukty a nakoniec uvoľňujú ATP. Ako už bolo uvedené, erytrocyt je bunka, ktorá nepoužíva kyslík na tvorbu molekúl ATP. Tento typ glykolýzy je anaeróbny ( airless). V dôsledku toho sa z jednej molekuly glukózy v erytrocyte vytvoria 2 molekuly ATP, ktoré sa používajú na udržanie účinnosti väčšiny enzýmových systémov bunky. Vrodená chyba enzýmov glykolýzy teda zbavuje erytrocyty potrebného množstva energie na udržanie života a dochádza k ich zničeniu.

ATP je univerzálna molekula, ktorej oxidáciou sa uvoľňuje energia potrebná na činnosť viac ako 90 % enzýmových systémov všetkých telesných buniek. Erytrocyt obsahuje aj mnohé enzýmové systémy, ktorých substrátom je ATP. Uvoľnená energia sa vynakladá na proces výmeny plynov, udržiavanie konštantnej iónovej rovnováhy vo vnútri aj mimo bunky, udržiavanie konštantného osmotického a onkotického tlaku bunky, ako aj na aktívnu prácu cytoskeletu a mnohé ďalšie. Porušenie využitia glukózy v aspoň jednom z vyššie uvedených systémov vedie k strate jeho funkcie a ďalšej reťazovej reakcii, ktorej výsledkom je deštrukcia erytrocytu.

Hemoglobinopatie

Hemoglobín je molekula, ktorá zaberá 98% objemu erytrocytu a je zodpovedná za zabezpečenie procesov zachytávania a uvoľňovania plynov, ako aj za ich transport z pľúcnych alveol do periférnych tkanív a naopak. Pri niektorých defektoch hemoglobínu nesú erytrocyty plyny oveľa horšie. Okrem toho sa na pozadí zmeny molekuly hemoglobínu mení aj tvar samotného erytrocytu, čo tiež negatívne ovplyvňuje trvanie ich obehu v krvnom obehu.

Existujú 2 typy hemoglobinopatií:

• kvantitatívna - talasémia;
• kvalitatívna - kosáčikovitá anémia alebo drepanocytóza.

talasémia sú dedičné ochorenia spojené s poruchou syntézy hemoglobínu. Hemoglobín je svojou štruktúrou komplexná molekula pozostávajúca z dvoch alfa monomérov a dvoch beta monomérov spojených dohromady. Alfa reťazec je syntetizovaný zo 4 sekcií DNA. Beta reťaz - z 2 sekcií. Keď teda dôjde k mutácii v jednej zo 6 oblastí, syntéza monoméru, ktorého gén je poškodený, sa zníži alebo sa zastaví. Zdravé gény pokračujú v syntéze monomérov, čo časom vedie ku kvantitatívnej prevahe niektorých reťazcov nad ostatnými. Tie monoméry, ktoré sú v nadbytku, tvoria krehké zlúčeniny, ktorých funkcia je oveľa horšia ako normálny hemoglobín. Podľa reťazca, ktorého syntéza je narušená, existujú 3 hlavné typy talasémie - alfa, beta a zmiešaná alfa-beta talasémia. Klinický obraz závisí od počtu mutovaných génov.

kosáčiková anémia je dedičné ochorenie, pri ktorom sa namiesto normálneho hemoglobínu A tvorí abnormálny hemoglobín S. Tento abnormálny hemoglobín má výrazne nižšiu funkčnosť ako hemoglobín A a tiež mení tvar červených krviniek na polmesiac. Táto forma vedie k zničeniu červených krviniek v období 5 až 70 dní v porovnaní s normálnym trvaním ich existencie - od 90 do 120 dní. V dôsledku toho sa v krvi objavuje podiel kosákovitých erytrocytov, ktorých hodnota závisí od toho, či ide o mutáciu heterozygotnú alebo homozygotnú. Pri heterozygotnej mutácii podiel abnormálnych červených krviniek zriedkavo dosahuje 50 % a príznaky anémie pacient pociťuje len pri výraznej fyzickej námahe alebo v podmienkach zníženej koncentrácie kyslíka v atmosférickom vzduchu. Pri homozygotnej mutácii sú všetky erytrocyty pacienta kosáčikovitého tvaru, a preto sa príznaky anémie objavujú už od narodenia dieťaťa a ochorenie je charakterizované ťažkým priebehom.

Získaná hemolytická anémia

Imunitné hemolytické anémie

Pri tomto type anémie dochádza k deštrukcii červených krviniek pod vplyvom imunitného systému organizmu.

Existujú 4 typy imunitných hemolytických anémie:

• autoimunitné;
• izoimunitné;
• heteroimunitné;
• transimunitné.

S autoimunitnou anémiou vlastné telo pacienta produkuje protilátky proti normálnym červeným krvinkám v dôsledku nesprávneho fungovania imunitného systému a narušenia rozpoznávania vlastných a cudzích buniek lymfocytmi.

Izoimunitná anémia sa vyvinie, keď sa pacientovi podá transfúzia krvi, ktorá je inkompatibilná z hľadiska systému AB0 a Rh faktora, alebo inými slovami krv inej skupiny. V tomto prípade, deň predtým, sú transfúzne červené krvinky zničené bunkami imunitného systému a protilátkami príjemcu. Podobný imunitný konflikt sa vyvíja s pozitívnym Rh faktorom v krvi plodu a negatívnym v krvi tehotnej matky. Táto patológia sa nazýva hemolytická choroba novorodencov.

Heteroimunitné anémie sa vyvinú, keď sa na membráne erytrocytov objavia cudzie antigény, ktoré imunitný systém pacienta rozpozná ako cudzie. Cudzie antigény sa môžu objaviť na povrchu erytrocytu v prípade užívania niektorých liekov alebo po akútnych vírusových infekciách.

Transimunitné anémie sa vyvinú u plodu, keď sú v tele matky prítomné protilátky proti červeným krvinkám ( autoimunitná anémia). V tomto prípade sa terčom imunitného systému stávajú erytrocyty matky aj plodu, aj keď sa nezistí Rh inkompatibilita, ako pri hemolytickej chorobe novorodenca.

Získané membranopatie

Zástupcom tejto skupiny je paroxyzmálna nočná hemoglobinúria alebo Marchiafava-Micheliho choroba. Základom tohto ochorenia je neustála tvorba malého percenta červených krviniek s defektnou membránou. Predpokladá sa, že zárodok erytrocytov určitej oblasti kostnej drene prechádza mutáciou spôsobenou rôznymi škodlivými faktormi, ako je žiarenie, chemické látky atď. Výsledný defekt spôsobuje, že erytrocyty sú nestabilné pri kontakte s proteínmi komplementového systému ( jedna z hlavných zložiek imunitnej obrany organizmu). Zdravé erytrocyty sa teda nedeformujú a defektné erytrocyty sú zničené komplementom v krvnom obehu. V dôsledku toho sa uvoľňuje veľké množstvo voľného hemoglobínu, ktorý sa vylučuje močom hlavne v noci.

Anémia spôsobená mechanickou deštrukciou červených krviniek

Táto skupina chorôb zahŕňa:

• pochodujúca hemoglobinúria;
• mikroangiopatická hemolytická anémia;
• anémia pri mechanickej transplantácii srdcovej chlopne.

Pochodová hemoglobinúria, na základe názvu, sa vyvíja počas dlhého pochodu. Vytvorené prvky krvi nachádzajúce sa v chodidlách, s predĺženým pravidelným stláčaním chodidiel, sú deformované a dokonca zničené. V dôsledku toho sa do krvi uvoľňuje veľké množstvo neviazaného hemoglobínu, ktorý sa vylučuje močom.

Mikroangiopatická hemolytická anémia sa vyvíja v dôsledku deformácie a následnej deštrukcie erytrocytov pri akútnej glomerulonefritíde a syndróme diseminovanej intravaskulárnej koagulácie. V prvom prípade sa v dôsledku zápalu obličkových tubulov, a teda aj kapilár, ktoré ich obklopujú, ich lúmen zužuje a erytrocyty sa deformujú trením o vnútornú membránu. V druhom prípade dochádza k bleskurýchlemu zhlukovaniu krvných doštičiek v celom obehovom systéme, sprevádzané tvorbou mnohých fibrínových vlákien, ktoré blokujú lúmen ciev. Časť erytrocytov okamžite uviazne vo vytvorenej sieti a vytvorí mnohopočetné krvné zrazeniny a zvyšná časť touto sieťou prekĺzne vysokou rýchlosťou a cestou sa deformuje. Výsledkom je, že takto deformované červené krvinky, nazývané „korunované“, ešte nejaký čas cirkulujú v krvi a potom sa zničia samy alebo pri prechode cez kapiláry sleziny.

Anémia pri mechanickej transplantácii srdcovej chlopne sa vyvíja, keď sa červené krvinky pohybujúce sa vysokou rýchlosťou zrazia s hustým plastom alebo kovom, ktorý tvorí umelú srdcovú chlopňu. Rýchlosť deštrukcie závisí od rýchlosti prietoku krvi v oblasti ventilu. Hemolýza sa zvyšuje s fyzickou prácou, emocionálnymi zážitkami, prudkým zvýšením alebo znížením krvného tlaku a zvýšením telesnej teploty.

Hemolytická anémia spôsobená infekčnými agens

Mikroorganizmy ako Plasmodium malária a Toxoplasma gondii ( pôvodca toxoplazmózy) používajú erytrocyty ako substrát na reprodukciu a rast vlastného druhu. V dôsledku infekcie týmito infekciami prenikajú patogény do erytrocytu a množia sa v ňom. Potom sa po určitom čase počet mikroorganizmov zvýši natoľko, že zničí bunku zvnútra. Zároveň sa do krvi uvoľní ešte väčšie množstvo patogénu, ktorý sa usídli v zdravých červených krvinkách a cyklus sa opakuje. Výsledkom je, že pri malárii každé 3 až 4 dni ( v závislosti od typu patogénu) dochádza k vlne hemolýzy sprevádzanej zvýšením teploty. Pri toxoplazmóze sa hemolýza vyvíja podľa podobného scenára, ale častejšie má nevlnový priebeh.

Príčiny hemolytickej anémie

Ak zhrnieme všetky informácie z predchádzajúcej časti, môžeme s istotou povedať, že existuje veľa príčin hemolýzy. Dôvody môžu spočívať tak v dedičných ochoreniach, ako aj v získaných. Z tohto dôvodu sa veľký význam pripisuje hľadaniu príčiny hemolýzy nielen v krvnom systéme, ale aj v iných telesných systémoch, pretože deštrukcia červených krviniek často nie je nezávislou chorobou, ale symptómom iná choroba.

Hemolytická anémia sa teda môže vyvinúť z nasledujúcich dôvodov:

• vstup rôznych toxínov a jedov do krvi ( pesticídy, pesticídy, uštipnutie hadom atď.);
• mechanická deštrukcia erytrocytov ( pri mnohohodinovej chôdzi, po implantácii umelej srdcovej chlopne a pod.);
• syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie;
• rôzne genetické anomálie v štruktúre erytrocytov;
• autoimunitné ochorenia;
• paraneoplastický syndróm ( skrížená imunitná deštrukcia erytrocytov spolu s nádorovými bunkami);
• komplikácie po transfúzii darcovskej krvi;
• infekcia niektorými infekčnými chorobami ( malária, toxoplazmóza);
• chronická glomerulonefritída;
• závažné hnisavé infekcie sprevádzané sepsou;
• infekčná hepatitída B, menej často C a D;
• avitaminóza atď.

Príznaky hemolytickej anémie

Príznaky hemolytickej anémie zapadajú do dvoch hlavných syndrómov – anemického a hemolytického. V prípade, že hemolýza je príznakom iného ochorenia, je klinický obraz komplikovaný jej príznakmi.

Syndróm anémie sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• bledosť kože a slizníc;
• závraty;
• ťažká všeobecná slabosť;
• rýchla únava;
• dýchavičnosť počas bežnej fyzickej aktivity;
• tlkot srdca;

Hemolytický syndróm sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• ikterická-bledá farba kože a slizníc;
• tmavohnedý, čerešňový alebo šarlátový moč;
• zvýšenie veľkosti sleziny;
• bolesť v ľavom hypochondriu atď.

Diagnóza hemolytickej anémie

Diagnóza hemolytickej anémie sa uskutočňuje v dvoch fázach. V prvom štádiu je priamo diagnostikovaná hemolýza, ktorá sa vyskytuje v cievnom riečisku alebo v slezine. V druhej fáze sa vykonávajú početné dodatočné štúdie na určenie príčiny deštrukcie červených krviniek.

Prvá etapa diagnostiky

Hemolýza erytrocytov je dvoch typov. Prvý typ hemolýzy sa nazýva intracelulárny, to znamená, že k deštrukcii červených krviniek dochádza v slezine absorpciou defektných červených krviniek lymfocytmi a fagocytmi. Druhý typ hemolýzy sa nazýva intravaskulárna, to znamená, že k deštrukcii červených krviniek dochádza v krvnom obehu pôsobením lymfocytov, protilátok a komplementu cirkulujúceho v krvi. Určenie typu hemolýzy je mimoriadne dôležité, pretože výskumníkovi napovedá, akým smerom pokračovať v pátraní po príčine deštrukcie červených krviniek.

Potvrdenie intracelulárnej hemolýzy sa vykonáva pomocou nasledujúcich laboratórnych parametrov:

• hemoglobinémiu- prítomnosť voľného hemoglobínu v krvi v dôsledku aktívnej deštrukcie červených krviniek;
• hemosiderinúria- prítomnosť hemosiderínu v moči - produktu oxidácie prebytočného hemoglobínu v obličkách;
• hemoglobinúria- prítomnosť nezmeneného hemoglobínu v moči, znak extrémne vysokej miery deštrukcie červených krviniek.

Potvrdenie intravaskulárnej hemolýzy sa vykonáva pomocou nasledujúcich laboratórnych testov:

• kompletný krvný obraz - zníženie počtu červených krviniek a / alebo hemoglobínu, zvýšenie počtu retikulocytov;
• biochemický krvný test - zvýšenie celkového bilirubínu v dôsledku nepriamej frakcie.
• periférny krvný náter - rôznymi metódami farbenia a fixácie náteru sa určuje väčšina anomálií v štruktúre erytrocytu.

Keď je hemolýza vylúčená, výskumník prechádza na hľadanie inej príčiny anémie.

Druhá etapa diagnostiky

Existuje veľa dôvodov pre rozvoj hemolýzy, takže ich hľadanie môže trvať neprijateľne dlho. V tomto prípade je potrebné čo najpodrobnejšie objasniť históriu ochorenia. Inými slovami, je potrebné zistiť miesta, ktoré pacient za posledných šesť mesiacov navštívil, kde pracoval, v akých podmienkach žil, poradie, v akom sa prejavovali príznaky ochorenia, intenzitu ich rozvoja, oveľa viac. Takéto informácie môžu byť užitočné pri zúžení hľadania príčin hemolýzy. Pri absencii takýchto informácií sa vykonáva množstvo analýz na určenie substrátu najbežnejších chorôb vedúcich k deštrukcii červených krviniek.

Analýzy druhej etapy diagnostiky sú:

• priamy a nepriamy Coombsov test;
• cirkulujúce imunitné komplexy;
• osmotická rezistencia erytrocytov;
• štúdium aktivity erytrocytových enzýmov ( glukóza-6-fosfátdehydrognáza (G-6-PDH), pyruvátkináza atď.);
• elektroforéza hemoglobínu;
• polmesiacový test erytrocytov;
• test na Heinzove telieska;
• bakteriologická krvná kultúra;
• štúdium "hustej kvapky" krvi;
• myelogram;
• Hemov test, Hartmanov test ( sacharózový test).

Priamy a nepriamy Coombsov test
Tieto testy sa vykonávajú na potvrdenie alebo vylúčenie autoimunitnej hemolytickej anémie. Cirkulujúce imunitné komplexy nepriamo naznačujú autoimunitnú povahu hemolýzy.

Osmotická rezistencia erytrocytov
Zníženie osmotickej rezistencie erytrocytov sa často vyvíja pri vrodených formách hemolytickej anémie, ako je sférocytóza, ovalocytóza a akantocytóza. Pri talasémii naopak dochádza k zvýšeniu osmotickej rezistencie erytrocytov.

Štúdium aktivity enzýmov erytrocytov
Na tento účel sa najprv uskutočnia kvalitatívne analýzy na prítomnosť alebo neprítomnosť požadovaných enzýmov a potom sa uchýlia ku kvantitatívnym analýzam vykonaným pomocou PCR ( polymerická reťazová reakcia). Kvantitatívne stanovenie enzýmov erytrocytov umožňuje odhaliť ich pokles vo vzťahu k normálnym hodnotám a diagnostikovať latentné formy erytrocytovej fermentopatie.

Elektroforéza hemoglobínu
Štúdia sa uskutočňuje s cieľom vylúčiť kvalitatívne aj kvantitatívne hemoglobinopatie ( talasémia a kosáčikovitá anémia).

RBC polmesiacový test
Podstatou tejto štúdie je určiť zmenu tvaru erytrocytov pri znížení parciálneho tlaku kyslíka v krvi. Ak červené krvinky nadobudnú kosáčikovitý tvar, potom sa diagnóza kosáčikovej anémie považuje za potvrdenú.

Heinzov test tela
Účelom tohto testu je odhaliť špeciálne inklúzie v krvnom nátere, ktoré sú nerozpustným hemoglobínom. Tento test sa vykonáva na potvrdenie takej fermentopatie, ako je nedostatok G-6-PD. Treba však pamätať na to, že Heinzove telieska sa môžu objaviť v krvnom nátere s predávkovaním sulfónamidmi alebo anilínovými farbivami. Definícia týchto útvarov sa uskutočňuje v mikroskope v tmavom poli alebo v bežnom svetelnom mikroskope so špeciálnym farbením.

Bakteriologická hemokultúra
Kultivácia v nádrži sa vykonáva na určenie typov infekčných agens cirkulujúcich v krvi, ktoré môžu interagovať s erytrocytmi a spôsobiť ich zničenie buď priamo, alebo prostredníctvom imunitných mechanizmov.

Štúdium "hrubej kvapky" krvi
Táto štúdia sa uskutočňuje s cieľom identifikovať patogény malárie, ktorých životný cyklus je úzko spojený s deštrukciou červených krviniek.

Myelogram
Myelogram je výsledkom punkcie kostnej drene. Táto paraklinická metóda umožňuje identifikovať také patológie, ako sú zhubné ochorenia krvi, ktoré prostredníctvom skríženého imunitného záchvatu pri paraneoplastickom syndróme zničia aj erytrocyty. Okrem toho sa v bodkovanej kostnej dreni určuje proliferácia erytroidných zárodkov, čo naznačuje vysokú mieru kompenzačnej produkcie erytrocytov v reakcii na hemolýzu.

Šunkový test. Hartmanov test ( sacharózový test)
Oba testy sa uskutočňujú s cieľom určiť trvanie existencie erytrocytov konkrétneho pacienta. Aby sa urýchlil proces ich deštrukcie, testovaná vzorka krvi sa vloží do slabého roztoku kyseliny alebo sacharózy a následne sa odhadne percento zničených červených krviniek. Hemov test sa považuje za pozitívny, keď je zničených viac ako 5 % červených krviniek. Hartmanov test sa považuje za pozitívny, keď je zničených viac ako 4 % červených krviniek. Pozitívny test naznačuje paroxyzmálnu nočnú hemoglobinúriu.

Okrem predložených laboratórnych testov sa môžu vykonať ďalšie dodatočné testy a inštrumentálne štúdie na určenie príčiny hemolytickej anémie, predpísané odborníkom v oblasti ochorenia, ktoré je podozrivé ako príčina hemolýzy.

Liečba hemolytickej anémie

Liečba hemolytickej anémie je komplexný viacúrovňový dynamický proces. Je vhodnejšie začať liečbu po úplnej diagnóze a zistení skutočnej príčiny hemolýzy. V niektorých prípadoch však dochádza k zničeniu červených krviniek tak rýchlo, že nie je dostatok času na stanovenie diagnózy. V takýchto prípadoch sa ako nútené opatrenie stratené erytrocyty doplnia transfúziou darcovskej krvi alebo premytých erytrocytov.

Liečba primárnych idiopatických ( nejasný dôvod) hemolytickou anémiou, ako aj sekundárnou hemolytickou anémiou z ochorení krvného systému, rieši hematológ. Liečba sekundárnej hemolytickej anémie spôsobenej inými ochoreniami patrí do kompetencie špecialistu, v ktorého oblasti činnosti sa toto ochorenie nachádza. Anémiu spôsobenú maláriou teda bude liečiť infekčný lekár. Autoimunitnú anémiu bude liečiť imunológ alebo alergológ. Anémiu z paraneoplastického syndrómu pri zhubnom nádore bude liečiť onkochirurg atď.

Liečba hemolytickej anémie liekmi

Základom liečby autoimunitných ochorení a najmä hemolytickej anémie sú glukokortikoidné hormóny. Používajú sa dlhodobo - najskôr na zastavenie exacerbácie hemolýzy a potom ako udržiavacia liečba. Pretože glukokortikoidy majú množstvo vedľajších účinkov, na ich prevenciu sa vykonáva pomocná liečba vitamínmi B a liekmi, ktoré znižujú kyslosť žalúdočnej šťavy.

Okrem zníženia autoimunitnej aktivity je potrebné venovať veľkú pozornosť prevencii DIC ( porucha zrážanlivosti krvi), najmä pri strednej a vysokej intenzite hemolýzy. Pri nízkej účinnosti liečby glukokortikoidmi sú imunosupresíva poslednou líniou liečby.

Lieky	Mechanizmus akcie	Spôsob aplikácie
Prednizolón	Je zástupcom glukokortikoidných hormónov, ktoré majú najvýraznejšie protizápalové a imunosupresívne účinky.	1 - 2 mg / kg / deň intravenózne, kvapkať. Pri závažnej hemolýze sa dávka lieku zvýši na 150 mg / deň. Po normalizácii hladín hemoglobínu sa dávka pomaly znižuje na 15-20 mg / deň a liečba pokračuje ďalšie 3-4 mesiace. Potom sa dávka znižuje o 5 mg každé 2 až 3 dni, kým sa liek úplne nevysadí.
heparín	Je to krátkodobo pôsobiaci priamy antikoagulant 4 – 6 hodín). Tento liek je predpísaný na prevenciu DIC, ktorá sa často vyvíja s akútnou hemolýzou. Používa sa pri nestabilnom stave pacienta na lepšiu kontrolu koagulácie.	2500 - 5000 IU subkutánne každých 6 hodín pod kontrolou koagulogramu.
nadroparin	Ide o priamy dlhodobo pôsobiaci antikoagulant ( 24 – 48 hodín). Predpisuje sa pacientom v stabilizovanom stave na prevenciu tromboembolických komplikácií a DIC.	0,3 ml/deň subkutánne pod kontrolou koagulogramu.
Pentoxifylín	Periférny vazodilatátor so stredným protidoštičkovým účinkom. Zvyšuje prísun kyslíka do periférnych tkanív.	400 - 600 mg / deň v 2 - 3 perorálnych dávkach počas minimálne 2 týždňov. Odporúčaná dĺžka liečby je 1-3 mesiace.
Kyselina listová	Patrí do skupiny vitamínov. Pri autoimunitnej hemolytickej anémii sa používa na doplnenie zásob v organizme.	Liečba začína dávkou 1 mg / deň a potom ju zvyšujte, kým sa neobjaví stabilný klinický účinok. Maximálna denná dávka je 5 mg.
Vitamín B12	Pri chronickej hemolýze sa zásoby vitamínu B 12 postupne vyčerpávajú, čo vedie k zväčšeniu priemeru erytrocytu a zníženiu jeho plastických vlastností. Aby sa predišlo týmto komplikáciám, vykoná sa dodatočné vymenovanie tohto lieku.	100 - 200 mcg / deň intramuskulárne.
ranitidín	Je predpísaný na zníženie agresívneho účinku prednizolónu na sliznicu žalúdka znížením kyslosti žalúdočnej šťavy.	300 mg / deň v 1 - 2 perorálnych dávkach.
Chlorid draselný	Ide o vonkajší zdroj draselných iónov, ktoré sa pri liečbe glukokortikoidmi vyplavujú z tela von.	2 - 3 g denne pod dennou kontrolou ionogramu.
Cyklosporín A	Liek zo skupiny imunosupresív. Používa sa ako posledná línia liečby pri neúčinnosti glukokortikoidov a splenektómii.	3 mg / kg / deň intravenózne, kvapkanie. Pri závažných vedľajších účinkoch sa liek vysadí s prechodom na iné imunosupresívum.
azatioprín	Imunosupresívum.
cyklofosfamid	Imunosupresívum.	100 - 200 mg / deň počas 2 - 3 týždňov.
Vinkristína	Imunosupresívum.	1 - 2 mg / týždeň kvapkanie počas 3 - 4 týždňov.

Pri nedostatku G-6-PDG sa odporúča vyhnúť sa užívaniu rizikových liekov. S rozvojom akútnej hemolýzy na pozadí tohto ochorenia sa však liek, ktorý spôsobil deštrukciu erytrocytov, okamžite zruší a v prípade potreby sa premyje premytá darcovská erytrocytová hmota.

Pri ťažkých formách kosáčikovej anémie alebo talasémie, ktoré si vyžadujú časté krvné transfúzie, sa predpisuje deferoxamín, liek, ktorý viaže prebytočné železo a odstraňuje ho z tela. Tak sa zabráni hemochromatóze. Ďalšou možnosťou pre pacientov s ťažkými hemoglobinopatiami je transplantácia kostnej drene od kompatibilného darcu. S úspechom tohto postupu existuje možnosť výrazného zlepšenia celkového stavu pacienta až po úplné uzdravenie.

V prípade, že hemolýza pôsobí ako komplikácia určitého systémového ochorenia a je sekundárna, všetky terapeutické opatrenia by mali byť zamerané na vyliečenie choroby, ktorá spôsobila deštrukciu červených krviniek. Po vyliečení primárneho ochorenia sa zastaví aj deštrukcia červených krviniek.

Operácia hemolytickej anémie

Pri hemolytickej anémii je najčastejšou operáciou splenektómia ( splenektómia). Táto operácia je indikovaná pri prvej recidíve hemolýzy po liečbe glukokortikoidnými hormónmi pri autoimunitnej hemolytickej anémii. Okrem toho je splenektómia preferovanou liečbou dedičných foriem hemolytickej anémie, ako je sférocytóza, akantocytóza a ovalocytóza. Optimálny vek, v ktorom sa odporúča odstránenie sleziny pri uvedených ochoreniach, je vek 4-5 rokov, v individuálnych prípadoch je však možné operáciu vykonať aj v skoršom veku.

Talasémiu a kosáčikovitú anémiu možno dlhodobo liečiť transfúziou premytých darcovských erytrocytov, ak sú však príznaky hypersplenizmu sprevádzané znížením počtu ďalších bunkových elementov v krvi, je potrebná operácia na odstránenie sleziny. odôvodnený.

Prevencia hemolytickej anémie

Prevencia hemolytickej anémie je rozdelená na primárnu a sekundárnu. Primárna prevencia zahŕňa opatrenia, ktoré zabraňujú vzniku hemolytickej anémie a sekundárna prevencia zahŕňa zníženie klinických prejavov existujúceho ochorenia.

Primárna prevencia idiopatickej autoimunitnej anémie sa nevykonáva z dôvodu absencie dôvodov na to.

Primárna prevencia sekundárnej autoimunitnej anémie je:

• vyhýbanie sa súvisiacim infekciám;
• vyhýbanie sa pobytu v nízkoteplotnom prostredí pri anémii s protilátkami proti chladu a vysokej teplote pri anémii s teplými protilátkami;
• vyhýbanie sa uhryznutiu hadom a pobyt v prostredí s vysokým obsahom toxínov a solí ťažkých kovov;
• vyhýbanie sa užívaniu liekov z nižšie uvedeného zoznamu na nedostatok enzýmu G-6-PD.

Pri nedostatku G-6-PDH spôsobujú hemolýzu nasledujúce lieky:

• antimalariká- primachín, pamachín, pentakín;
• lieky proti bolesti a antipyretiká- kyselina acetylsalicylová ( aspirín);
• sulfónamidy- sulfapyridín, sulfametoxazol, sulfacetamid, dapson;
• iné antibakteriálne lieky- chloramfenikol, kyselina nalidixová, ciprofloxacín, nitrofurány;
• lieky proti tuberkulóze- etambutol, izoniazid, rifampicín;
• drogy iných skupín- probenecid, metylénová modrá, kyselina askorbová, analógy vitamínu K.

Sekundárna prevencia spočíva vo včasnej diagnostike a vhodnej liečbe infekčných ochorení, ktoré môžu zhoršiť hemolytickú anémiu.

Hemolytická anémia je komplex chorôb, ktoré sú spojené do jednej skupiny v dôsledku skutočnosti, že so všetkými sa znižuje dĺžka života červených krviniek. To prispieva k strate hemoglobínu a vedie k hemolýze. Tieto patológie sú si navzájom podobné, ale ich pôvod, priebeh a dokonca aj klinické prejavy sa líšia. Hemolytická anémia u detí má tiež svoje vlastné charakteristiky.

Hemolýza je hromadné ničenie krviniek. Vo svojej podstate ide o patologický proces, ktorý sa môže vyskytnúť v dvoch priestoroch tela.

1. Extravaskulárne, teda mimo ciev. Najčastejšie sú ložiskami parenchýmové orgány - pečeň, obličky, slezina, ako aj červená kostná dreň. Tento typ hemolýzy prebieha podobne ako fyziologická;
2. Intravaskulárne, keď sú krvinky zničené v lúmene krvných ciev.

Hromadná deštrukcia erytrocytov prebieha s typickým komplexom symptómov, pričom prejavy intravaskulárnej a extravaskulárnej hemolýzy sú odlišné. Stanovujú sa pri všeobecnom vyšetrení pacienta, pomôžu stanoviť diagnózu všeobecného krvného testu a ďalších špecifických testov.

Prečo dochádza k hemolýze?

K nefyziologickej smrti červených krviniek dochádza z rôznych dôvodov, medzi ktorými je nedostatok železa v organizme jedným z najdôležitejších miest. Tento stav by sa však mal odlišovať od porušení syntézy erytrocytov a hemoglobínu, k čomu pomáhajú laboratórne testy a klinické príznaky.

1. Žltosť kože, ktorá sa prejavuje zvýšením celkového bilirubínu a jeho voľnej frakcie.
2. Trochu vzdialeným prejavom je zvýšená viskozita a hustota žlče so zvýšeným sklonom k ​​tvorbe kameňov. Tiež mení farbu, keď sa zvyšuje obsah žlčových pigmentov. Tento proces je spôsobený skutočnosťou, že pečeňové bunky sa snažia neutralizovať prebytok bilirubínu.
3. Stolica tiež mení svoju farbu, keď sa k nej „dostávajú“ žlčové pigmenty, čo vyvoláva zvýšenie hladín stercobilínu, urobilinogénu.
4. Pri extravaskulárnej smrti krvných buniek stúpa hladina urobilínu, čo sa prejavuje stmavnutím moču.
5. Všeobecný krvný test reaguje s poklesom červených krviniek, poklesom hemoglobínu. Kompenzačný rast mladých foriem buniek - retikulocytov.

Typy hemolýzy erytrocytov

K deštrukcii erytrocytov dochádza buď v lúmene krvných ciev, alebo v parenchýmových orgánoch. Keďže extravaskulárna hemolýza je svojím patofyziologickým mechanizmom podobná normálnej smrti erytrocytov v parenchýmových orgánoch, rozdiel spočíva len v jej rýchlosti a je čiastočne opísaná vyššie.

Pri deštrukcii erytrocytov vo vnútri lúmenu ciev sa vyvíjajú:

• zvýšenie voľného hemoglobínu, krv získava takzvaný odtieň laku;
• zmena farby moču v dôsledku voľného hemoglobínu alebo hemosiderínu;
• hemosideróza je stav, keď sa v parenchýmových orgánoch ukladá pigment obsahujúci železo.

Čo je hemolytická anémia

Vo svojom jadre je hemolytická anémia patológia, pri ktorej je výrazne znížená životnosť červených krviniek. Je to spôsobené veľkým množstvom faktorov, pričom sú vonkajšie alebo vnútorné. Hemoglobín počas ničenia vytvorených prvkov je čiastočne zničený a čiastočne získava voľnú formu. Pokles hemoglobínu pod 110 g/l naznačuje rozvoj anémie. Veľmi zriedkavo je hemolytická anémia spojená s poklesom množstva železa.

Vnútorné faktory prispievajúce k rozvoju ochorenia sú anomálie v štruktúre krvných buniek a vonkajšie faktory sú imunitné konflikty, infekčné agens a mechanické poškodenia.

Klasifikácia

Ochorenie môže byť vrodené alebo získané, pričom vznik hemolytickej anémie po narodení dieťaťa sa nazýva získaný.

Vrodené sa delia na membranopatie, fermentopatie a hemoglobinopatie a získané na imunitné, získané membranopatie, mechanické poškodenie vytvorených prvkov, v dôsledku infekčných procesov.

K dnešnému dňu lekári nerozdeľujú formu hemolytickej anémie v mieste deštrukcie červených krviniek. Najbežnejšia je autoimunitná. Tiež väčšinou zo všetkých fixných patológií v tejto skupine sú získané hemolytické anémie, pričom sú charakteristické pre všetky vekové kategórie, počnúc prvými mesiacmi života. U detí je potrebné venovať osobitnú pozornosť, pretože tieto procesy môžu byť dedičné. Ich vývoj je spôsobený niekoľkými mechanizmami.

1. Vzhľad protilátok proti erytrocytom, ktoré pochádzajú zvonku. Pri hemolytickom ochorení novorodenca hovoríme o izoimunitných procesoch.
2. Somatické mutácie, čo je jeden zo spúšťačov chronickej hemolytickej anémie. Nemôže sa stať genetickým dedičným faktorom.
3. K mechanickému poškodeniu erytrocytov dochádza v dôsledku vystavenia ťažkej fyzickej námahe alebo protetických srdcových chlopní.
4. Hypovitaminóza, vitamín E zohráva osobitnú úlohu.
5. Malarické plazmodium.
6. Vystavenie jedovatým látkam.

Autoimunitná hemolytická anémia

Pri autoimunitnej anémii telo reaguje zvýšenou náchylnosťou na akékoľvek cudzorodé bielkoviny a má tiež zvýšený sklon k alergickým reakciám. Je to spôsobené zvýšením aktivity ich vlastného imunitného systému. V krvi sa môžu meniť nasledujúce indikátory: špecifické imunoglobulíny, počet bazofilov a eozinofilov.

Autoimunitné anémie sú charakterizované tvorbou protilátok proti normálnym krvným bunkám, čo vedie k narušeniu rozpoznávania ich vlastných buniek. Poddruhom tejto patológie je transimunitná anémia, pri ktorej sa telo matky stáva cieľom imunitného systému plodu.

Na zistenie procesu sa používajú Coombsove testy. Umožňujú vám identifikovať cirkulujúce imunitné komplexy, ktoré nie sú prítomné v plnom zdraví. Liečbe sa venuje alergológ alebo imunológ.

Dôvody

Choroba sa vyvíja z viacerých dôvodov, môžu byť aj vrodené alebo získané. Približne 50 % prípadov ochorenia zostáva bez objasnenej príčiny, táto forma sa nazýva idiopatická. Medzi príčinami hemolytickej anémie je dôležité vybrať tie, ktoré vyvolávajú proces častejšie ako iné, a to:

Pod vplyvom vyššie uvedených spúšťačov a prítomnosti iných spúšťačov dochádza k deštrukcii tvarovaných buniek, čo prispieva k objaveniu sa symptómov typických pre anémiu.

Symptómy

Klinické prejavy hemolytickej anémie sú pomerne rozsiahle, ale ich povaha vždy závisí od príčiny, ktorá chorobu spôsobila, od jedného alebo druhého z jej typov. Niekedy sa patológia prejavuje len vtedy, keď sa vyvinie kríza alebo exacerbácia a remisia je asymptomatická, človek nedáva žiadne sťažnosti.

Všetky symptómy procesu sa dajú zistiť až vtedy, keď je stav dekompenzovaný, keď je výrazná nerovnováha medzi zdravými, vznikajúcimi a zničenými krvinkami a kostná dreň nedokáže zvládnuť záťaž, ktorá je na ňu kladená.

Klasické klinické prejavy predstavujú tri komplexy symptómov:

• anemický;
• ikterický;
• zväčšenie pečene a sleziny - hepatosplenomegália.

Zvyčajne sa vyvíjajú s extravaskulárnou deštrukciou tvarovaných prvkov.

Kosáčikovité, autoimunitné a iné hemolytické anémie majú tieto charakteristické znaky.

1. Zvýšená telesná teplota, závraty. Vyskytuje sa s rýchlym vývojom ochorenia v detstve a samotná teplota dosahuje 38 ° C.
2. syndróm žltačky. Výskyt tohto príznaku je spôsobený deštrukciou červených krviniek, čo vedie k zvýšeniu hladiny nepriameho bilirubínu, ktorý je spracovávaný pečeňou. Jeho vysoká koncentrácia podporuje rast stercobilínu a črevného urobilínu, vďaka čomu sa farbia výkaly, koža a sliznice.
3. S rozvojom žltačky vzniká aj splenomegália. Tento syndróm sa často vyskytuje pri hepatomegálii, to znamená, že pečeň aj slezina sú zväčšené súčasne.
4. Anémia. Sprevádzané znížením množstva hemoglobínu v krvi.

Ďalšie príznaky hemolytickej anémie sú:

• bolesť v epigastriu, bruchu, bedrovej oblasti, obličkách, kostiach;
• bolesť podobná srdcovému infarktu;
• malformácie detí sprevádzané príznakmi narušenej vnútromaternicovej tvorby plodu;
• zmena charakteru stolice.

Diagnostické metódy

Diagnózu hemolytickej anémie vykonáva hematológ. Stanoví diagnózu na základe údajov získaných pri vyšetrení pacienta. Najprv sa zhromažďujú anamnestické údaje, objasňuje sa prítomnosť spúšťacích faktorov. Lekár posúdi stupeň bledosti kože a viditeľných slizníc, vykoná palpačné vyšetrenie brušných orgánov, pri ktorom je možné určiť zvýšenie pečene a sleziny.

Ďalším krokom je laboratórne a inštrumentálne vyšetrenie. Vykonáva sa všeobecná analýza moču, krvi, biochemické vyšetrenie, pri ktorom je možné zistiť prítomnosť vysokej hladiny nepriameho bilirubínu v krvi. Vykonáva sa aj ultrazvuk brušných orgánov.

V obzvlášť závažných prípadoch je predpísaná biopsia kostnej drene, v ktorej je možné určiť, ako sa červené krvinky vyvíjajú pri hemolytickej anémii. Je dôležité vykonať správnu diferenciálnu diagnostiku, aby sa vylúčili patológie, ako je vírusová hepatitída, hemoblastózy, onkologické procesy, cirhóza pečene, obštrukčná žltačka.

Liečba

Každá jednotlivá forma ochorenia si vyžaduje svoj vlastný prístup k liečbe vzhľadom na charakteristiky výskytu. Je dôležité okamžite odstrániť všetky hemolyzujúce faktory, ak hovoríme o získanom procese. Ak sa liečba hemolytickej anémie vyskytne počas krízy, potom by mal pacient dostať veľké množstvo krvných transfúzií - krvnej plazmy, erytrocytovej hmoty, tiež vykonávať metabolickú a vitamínovú terapiu, pričom osobitnú úlohu zohráva kompenzácia nedostatku vitamínu E.

Niekedy je potrebné predpísať hormóny a antibiotiká. Ak je diagnostikovaná mikrosférocytóza, jedinou možnosťou liečby je splenektómia.

Autoimunitné procesy zahŕňajú použitie steroidných hormónov. Prednizón sa považuje za liek voľby. Takáto terapia znižuje hemolýzu a niekedy ju úplne zastaví. Obzvlášť závažné prípady vyžadujú vymenovanie imunosupresív. Ak je choroba úplne odolná voči liekom, lekári sa uchýlia k odstráneniu sleziny.

Pri toxickej forme ochorenia je potrebná intenzívna detoxikačná terapia – hemodialýza, liečba antidotami, forsírovaná diuréza so zachovanou funkciou obličiek.

Liečba hemolytickej anémie u detí

Ako už bolo spomenuté, hemolytická anémia je skupina patologických procesov, ktoré sa môžu výrazne líšiť v mechanizme ich vývoja, ale všetky choroby majú jedno spoločné - hemolýzu. Vyskytuje sa nielen v krvnom obehu, ale aj v parenchýmových orgánoch.

Prvé príznaky vývoja procesu často nespôsobujú žiadne podozrenie u chorých ľudí. Ak sa u dieťaťa rýchlo rozvinie anémia, objaví sa podráždenosť, únava, slzivosť a bledosť pokožky. Tieto znaky sa dajú ľahko zameniť za vlastnosti charakteru bábätka. Najmä ak ide o často choré deti. A to nie je prekvapujúce, pretože v prítomnosti tejto patológie sú ľudia náchylní na vývoj infekčných procesov.

Hlavnými príznakmi anémie u detí sú bledosť kože, ktorá sa musí odlíšiť od obličkových patológií, tuberkulózy, intoxikácie rôzneho pôvodu.

Hlavným znakom, ktorý vám umožní určiť prítomnosť anémie bez stanovenia laboratórnych parametrov - s anémiou sa sliznice tiež blednú.

Komplikácie a prognóza

Hlavné komplikácie hemolytickej anémie sú:

• najhoršia vec je anemická kóma a smrť;
• zníženie krvného tlaku sprevádzané rýchlym pulzom;
• oligúria;
• tvorba kameňov v žlčníku a žlčových cestách.

Treba poznamenať, že niektorí pacienti hlásia exacerbáciu ochorenia v chladnom období. Lekári odporúčajú takýmto pacientom, aby sa neprechladzovali.

Prevencia

Preventívne opatrenia sú primárne a sekundárne.

Existuje mnoho druhov anémie, z ktorých niektoré vôbec neovplyvňujú fungovanie tela a pohodu človeka. 11% je počet všetkých anémií, z ktorých 5% sú hemolytické charakteristiky anémie. Príznaky hemolytickej anémie majú svoje vlastné charakteristiky, ktoré odlišujú tento typ od iných typov ochorenia. Príčiny sa často označujú ako dedičné a získané. Liečbu vykonáva výlučne lekár.

Hemolytická anémia je ochorenie krvi, pri ktorom dochádza k zníženiu hladiny červených krviniek a hemoglobínu v krvi. To je spojené s ich zničením alebo hemolýzou (krátke trvanie fungovania). Ak normálne, červené krvinky by mali fungovať 120 dní, potom s hemolytickou anémiou sú vopred zničené.

Závažnosť hemolytického procesu závisí od toho, ako rýchlo sú erytrocyty zničené. Počet červených krviniek a hemoglobínu je poznačený skutočnosťou, že kostná dreň jednoducho nestihne produkovať nové bunky.

Pri ľahkej forme hemolytickej anémie teda hladina červených krviniek klesá, ale v periférnej krvi nemusí byť hladina hemoglobínu narušená. Ak je zjavná nerovnováha medzi tvorbou červených krviniek a ich počtom v cirkulujúcej krvi, potom sa objavia všetky príznaky ochorenia, pri ktorom sú funkcie kostnej drene vyčerpané.

Autoimunitná hemolytická anémia

Najobskúrnejšia forma hemolytickej anémie je autoimunitná. Pri tejto forme ochorenia sú protilátky tela pripojené k membráne červených krviniek, a preto imunitný systém začína tieto bunky vnímať ako cudzie. V dôsledku toho imunitný systém napáda červené krvinky, ničí ich, čo vedie k zníženiu ich počtu v krvi.

Prečo sa táto forma anémie vyvíja? Existujú však dve príčiny autoimunitnej hemolytickej anémie:

1. Komplikácie: hemoblastóza, nešpecifická ulcerózna kolitída, agresívna chronická hepatitída, systémové ochorenia spojivového tkaniva, zhubné nádory, imunodeficiencia, cirhóza pečene, infekcie.
2. ako nezávislé ochorenie.

Ochorenie má progresívny charakter pomalého typu. Klinické prejavy nezávisia od príčin jeho výskytu. Prvými príznakmi autoimunitnej hemolytickej anémie sú teda subfebrilná teplota, bolestivé bolesti kĺbov, slabosť a bolesti brucha. Potom sa symptomatológia zintenzívňuje a prejavuje sa silnou bledosťou a pastóznosťou kože, zvyšujúcou sa žltačkou a zväčšením veľkosti pečene a sleziny.

V 50% prípadov sa choroba prejavuje v akútnej forme, ktorá sa rýchlo rozvíja. Pacient sa môže sťažovať, ale pri vyšetrení sa prvé príznaky nemusia prejaviť. Sťažnosti pacienta sú:

• Kardiopalmus.
• Znížený výkon.
• Zvyšujúca sa slabosť.
• Bolesť hlavy.
• Teplota stúpa na 38-39 stupňov.
• Závraty.
• Nedostatok vzduchu.
• Nevoľnosť a vracanie, ktoré sa vyskytujú bez jedla.
• Bolesť v hornej časti brucha pásového charakteru.

Vonkajšie sa môže zvýšiť žltosť kože bez zvýšenia veľkosti pečene a sleziny.

Prognóza autoimunitnej hemolytickej anémie je zlá. Neexistujú žiadne metódy účinnej liečby. Existujú však spôsoby, ako dosiahnuť stabilnú remisiu ochorenia - radikálna splenektómia a užívanie hormonálnych liekov.

Príčiny hemolytickej anémie

Bohužiaľ, aj keď lekári poznajú príčinu hemolytickej anémie, nemôžu na ňu vždy konať, aby pacienta vyliečili. Poznanie príčin ochorenia však môže pomôcť zabrániť jeho rozvoju.

• Dedičné chyby, ktoré sú zobrazené v sade chromozómov zodpovedných za syntézu a životnú aktivitu červených krviniek. Táto chyba sa prenáša od rodičov selektívne.
• Systémové alebo autoimunitné ochorenia, ktoré ovplyvňujú stav spojivového tkaniva a cievneho priestoru.
• Infekčné choroby (malária).
• Choroby krvi, ako je leukémia.
• Masívne popáleniny alebo trauma.
• Operačný zásah.
• Vírusové alebo bakteriálne ochorenia v akútnej alebo chronickej forme.
• Kontakt s priemyselnými jedmi alebo toxickými látkami.
• Rh-konfliktné tehotenstvo.
• Prijatie určitých liekov: antibiotiká, chemoterapeutické lieky, protizápalové lieky, sulfónamidy.
• Nesprávna transfúzia krvi podľa Rh faktora alebo skupiny príslušnosti a jej zložiek (plazma, hmota erytrocytov atď.).
• Vrodené srdcové chyby, hlavné cievy.
• Umelé tkanivové protézy, ktoré prichádzajú do kontaktu s krvou.
• Bakteriálna endokarditída je ochorenie chlopní a vnútornej vrstvy srdca.
• Choroby ciev mikrocirkulačného lôžka.
• Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria a studená hemoglobinúria vyvolávajú chronickú formu hemolytickej anémie.

Príznaky hemolytickej anémie

Pre laika je dôležité rozpoznať prítomnosť hemolytickej anémie. To je určené nasledujúcimi príznakmi:

1. Syndróm žltačky, ktorý sa prejavuje citrónovo-žltou farbou kože a pocitmi svrbenia. Moč stmavne a dokonca sčernie, podobne ako mäsové kúsky. V tomto prípade výkaly zostávajú nezmenené, čo odlišuje chorobu od žltačky.
2. syndróm anémie. Koža a sliznice zblednú. Existujú príznaky hladovania kyslíkom: závraty, búšenie srdca, znížená svalová sila, slabosť, dýchavičnosť.
3. Syndróm hypertermie. Náhle zvýšenie teploty na 38 stupňov v okamihu, keď dôjde k zničeniu červených krviniek.
4. Hepatosplenomegálický syndróm. Nárast orgánov, ktoré sú zodpovedné za životnosť červených krviniek – pečene a sleziny. V menšej miere sa zvyšuje pečeň, ktorá je poznačená ťažkosťou v pravom hypochondriu. Slezina sa zvyšuje v závislosti od stupňa hemolýzy.

Ďalšie príznaky hemolytickej anémie sú:

• Bolesť v kostiach a bruchu.
• Bolesť v obličkách.
• Uvoľnená stolica.
• Porušenie vnútromaternicového vývoja: malformácie, disproporcia rôznych častí tela.
• Bolesť na hrudníku, pripomínajúca infarkt myokardu.

Objavujú sa znaky s očakávanou dĺžkou života erytrocytov 15 dní namiesto 120. Podľa klinického priebehu sa rozlišuje latentný (kompenzovaný), chronický (s ťažkou anémiou) a krízový typ hemolytickej anémie. Najzávažnejšia je krízová hemolytická anémia.

Hemolytická anémia u detí

Pri vrodenej alebo dedičnej hemolytickej anémii sa príznaky objavujú takmer od narodenia. Príznaky u detí sa nelíšia od typu anémie, je však potrebná starostlivá starostlivosť a liečba. Našťastie sa hemolytická anémia vyskytuje v 2 prípadoch zo 100 000.

Minkowski-Choffardova hemolytická anémia je výsledkom defektného génu, v dôsledku ktorého červené krvinky menia svoj tvar a stávajú sa priepustnejšími pre sodíkový ión. Choroba je vyjadrená anemickými príznakmi a anomáliami vo vývoji tela. Po radikálnej splenektómii sa prognóza života stáva upokojujúcou.

Ďalšou formou hemolytickej anémie je ochorenie s nedostatkom aktivity G-6-PD. Hemolýza nastáva po konzumácii strukovín alebo po užití niektorých liekov. Symptómy pripomínajú hemolytickú anémiu, ktorej charakteristickým znakom je prejav hemosiderinúrie a hemoglobinúrie.

Talasémia je bežnou formou genetickej hemolytickej anémie, pri ktorej dochádza k nadmernej akumulácii globínu, čo vedie k predčasnej oxidácii a deštrukcii membrány červených krviniek. Ochorenie sa prejavuje anemickým syndrómom, ako aj fyzickým, psychomotorickým vývojom. Smrteľný výsledok je pomerne veľký v dôsledku neustálej progresie ochorenia a absencie období remisie.

Liečba hemolytickej anémie

Priebeh liečby hemolytickej anémie je v porovnaní s inými typmi anémie najťažší z dôvodu neschopnosti lekárov ovplyvniť procesy hemolýzy. Plán liečby môže zahŕňať:

1. Príjem cytostatík pri autoimunitnej hemolytickej anémii.
2. Transfúzia ľudského imunoglobulínu a čerstvej mrazenej plazmy.
3. Príjem vitamínu B12 a kyseliny listovej.
4. Príjem glukokortikoidných hormónov: Metylprednizolón, Dexametazón, Cortinef, Prednizolón.
5. Prevencia komplikácií infekčnej povahy a exacerbácie chronickej patológie.
6. Hemotransfúzia otvorených erytrocytov s poklesom ich počtu na minimálnu úroveň.
7. Splenektómia je odstránenie sleziny, čo pomáha zlepšiť prognózu. Nie je účinný pri rôznych dedičných typoch anémie a Minkowski-Choffardovej anémii.

Predpoveď

Ktorí lekári predpovedajú hemolytickú anémiu? Závisí to od metód liečby a ich účinnosti v konkrétnom prípade. Priemerná dĺžka života sa môže s progresiou ochorenia zvýšiť alebo znížiť.

Hemolytická anémia je pomerne zriedkavé ochorenie krvi charakterizované skrátením životného cyklu červených krviniek (erytrocytov). Normálne žije erytrocyt v priemere od 3 do 4 mesiacov, ale v prítomnosti anémie sa toto obdobie skracuje na dva týždne. Každý deň sa určitá časť červených krviniek nahradí novými, ktoré produkuje červená kostná dreň.

Ak sa životnosť červených krviniek skráti, náhradné bunky jednoducho nestihnú dozrieť. Z tohto dôvodu je ich koncentrácia v periférnej krvi výrazne znížená.

Odrody

Všetky existujúce odrody hemolytickej anémie sú rozdelené do dvoch veľkých skupín:

• dedičné;
• získané.

dedičné formy

• nesferocytárna hemolytická anémia. V tomto prípade je príčinou deštrukcie chybná aktivita enzýmov zodpovedných za ich životný cyklus;
• mikrosférocytová hemolytická anémia. Dôvodom vývoja takejto patológie je prenos mutovaných génov, ktorých hlavnou úlohou je syntetizovať proteínové molekuly, ktoré tvoria stenu červených krviniek. V prípade progresie mikrosférocytárnej hemolytickej anémie sa výrazne znižuje štruktúra červených krviniek, ich aktivita, ako aj odolnosť voči deštrukcii;
• kosáčikovitá cela. Dôvodom vzniku takejto dedičnej choroby je génová mutácia, ktorej hlavnou úlohou je kódovať sekvenciu aminokyselín pri tvorbe hemoglobínu. Charakteristickým znakom ochorenia je deformácia erytrocytu vo forme kosáčika. Postihnuté bunky už pri prechode cievami nedokážu úplne zmeniť svoj tvar, a preto dochádza k ich zvýšenej deštrukcii;
• talasémia. Táto skupina hemolytických anémie sa vyskytuje v dôsledku porušenia procesu tvorby hemoglobínu.

Získané formuláre

• autoimunitná hemolytická anémia. Hemolýza červených krviniek nastáva v dôsledku tvorby protilátok, ktoré sa hromadia na ich membránach. Výsledkom je, že takéto červené krvinky sa označia a makrofágy ich začnú vnímať ako cudzích agentov. Pri autoimunitnej získanej hemolytickej anémii ľudský imunitný systém sám ničí červené krvinky;
• anémia, ktorá sa vyskytuje pri Rhesusovom konflikte a hemolytickej chorobe novorodencov. Dôvodom progresie je Rh inkompatibilita krvi ženy a jej plodu. V tele nastávajúcej mamičky sa začnú postupne vytvárať protilátky proti červeným krvinkám plodu, ktoré obsahujú Rh antigén. V dôsledku toho sa vytvárajú imunitné komplexy, ktoré vedú k deštrukcii buniek erytrocytov;
• traumatická hemolytická anémia. Príčiny progresie - cievy, prítomnosť cievnych protéz, zmeny v štruktúre kapilár;
• hemolýza erytrocytov, postupuje pod vplyvom endogénnych a exogénnych faktorov;
• akútna paroxyzmálna nočná hemoglobulinémia.

Etiológia

Etiologické faktory, ktoré vyvolávajú progresiu autoimunitnej, kosáčikovitej anémie a iných typov hemolytickej anémie u detí a dospelých:

• rôzne odrody;
• autoimunitné ochorenia;
• zranenia rôznej závažnosti;
• predtým prenesené patológie infekčnej povahy;
• tepelné a chemické popáleniny;
• chirurgické zákroky;
• infekčné choroby ();
• amyloidóza životne dôležitých orgánov;
• dlhodobý kontakt s toxickými látkami;
• dlhodobé užívanie určitých skupín syntetických liekov;
• transfúzia inkompatibilnej krvi podľa Rh faktora;
• Rhesus konflikt počas nosenia dieťaťa;
• bakteriálne a pod.

Symptómy

Pre hemolytické anémie (kosáčikovité, autoimunitné, nesférocytárne a iné) sú charakteristické tieto príznaky:

• hypertermický syndróm. Najčastejšie sa tento príznak prejavuje s progresiou hemolytickej anémie u detí. Indikátory teploty sa zvýšia na 38 stupňov;
• syndróm. Koža zožltne, ale nedochádza k silnému svrbeniu. Charakteristickým príznakom je zmena farby moču. Stmavne a pripomína mäsové šroty. Exkrementy nemenia svoju farbu;
• syndróm zväčšenej pečene a sleziny ();
• syndróm. Koža a sliznice zblednú. Objavujú sa príznaky hypoxie - dýchavičnosť, slabosť, bolesti hlavy, závraty atď.

Ďalšie príznaky tohto patologického stavu:

• syndróm bolesti v mieste projekcie obličiek;
• bolesť v bruchu;
• bolesť v hrudnej kosti;
• zmena stolice.

Diagnostika

Ak sa objavia príznaky, ktoré naznačujú progresiu tejto choroby, je potrebné navštíviť lekársku inštitúciu na diagnostiku a presnú diagnózu. Najinformatívnejšia metóda na zistenie hemolytickej anémie je. S jeho pomocou bude lekár schopný objasniť celkový počet červených krviniek, ich kvalitu. Krvný test môže odhaliť:

• zrýchlenie ;
• zníženie koncentrácie;
• prítomnosť deformovaných erytrocytov;
• zníženie celkového počtu červených krviniek;
• zvýšenie koncentrácie.

Ďalšie diagnostické metódy:

• prepichnutie červenej kostnej drene.

Liečba

Liečbu hemolytickej anémie by mal vykonávať iba vysokokvalifikovaný odborník. Ide o to, že tento typ anémie je najťažšie liečiteľný, pretože nie je vždy možné odstrániť mechanizmus spúšťania hemolýzy.

Plán liečby patológie zvyčajne zahŕňa nasledujúce činnosti:

• vymenovanie liekov obsahujúcich vitamín B12 a kyselinu listovú;
• hemotransfúzia premytých erytrocytov. Tento spôsob liečby sa používa v prípade poklesu koncentrácie červených krviniek na kritickú úroveň;
• transfúzia plazmy a ľudského imunoglobulínu;
• na odstránenie nepríjemných symptómov a normalizáciu veľkosti pečene a sleziny je indikované použitie glukokortikoidných hormónov. Dávkovanie týchto liekov predpisuje iba lekár na základe celkového stavu pacienta, ako aj závažnosti jeho ochorenia;
• pri autoimunitnej hemolytickej anémii je plán liečby doplnený cytostatikami;
• niekedy sa lekári uchýlia k chirurgickým metódam liečby choroby. Najbežnejšia je splenektómia.

Liečba patológie sa vykonáva iba v stacionárnych podmienkach, takže lekári môžu neustále sledovať celkový stav pacienta a zabrániť progresii nebezpečných komplikácií.

Prevencia

Všetky preventívne opatrenia pre túto chorobu sú rozdelené na primárne a sekundárne. Opatrenia primárnej prevencie sú zamerané predovšetkým na prevenciu progresie hemolytickej anémie. Sekundárna prevencia zahŕňa opatrenia, ktoré pomôžu znížiť prejav symptómov už prebiehajúcej patológie.

Primárna prevencia autoimunitnej anémie:

• vyhnúť sa súvisiacim infekciám;
• nebyť na miestach s vysokým obsahom toxických látok vo vzduchu, ako aj solí ťažkých kovov;
• včasná liečba infekčných chorôb.

V prípade nedostatku G-6-PDG by sa nemali používať nasledujúce skupiny liekov, pretože vyvolávajú hemolýzu:

• sulfónamidy;
• antimalarické lieky;
• lieky proti tuberkulóze;
• lieky proti bolesti;
• antipyretikum;
• antibakteriálne lieky;
• lieky z iných skupín - kyselina askorbová, metylénová modrá atď.

Sekundárna prevencia ochorenia spočíva vo včasnej a úplnej liečbe infekčných patológií, ktoré môžu vyvolať exacerbáciu hemolytickej anémie. Na tento účel sa odporúča pravidelne podstupovať preventívne vyšetrenia u špecialistov, ako aj vykonať všetky potrebné testy.

Je v článku z medicínskeho hľadiska všetko správne?

Odpovedzte len vtedy, ak máte preukázané lekárske znalosti

Ktoré sa vyznačujú znížením životnosti červených krviniek a ich zrýchlenou deštrukciou (hemolýza, erytrocytolýza) buď vo vnútri ciev alebo v kostnej dreni, pečeni či slezine.

Životný cyklus červených krviniek pri hemolytickej anémii je 15–20 dní

Normálne je priemerná dĺžka života erytrocytov 110-120 dní. Pri hemolytickej anémii sa životný cyklus červených krviniek niekoľkonásobne skracuje a je 15-20 dní. Procesy deštrukcie erytrocytov prevažujú nad procesmi ich dozrievania (erytropoéza), v dôsledku čoho sa znižuje koncentrácia hemoglobínu v krvi, znižuje sa obsah erytrocytov, to znamená, že sa vyvíja anémia. Ďalšie bežné príznaky, ktoré sú charakteristické pre všetky typy hemolytickej anémie, sú:

• horúčka so zimnicou;
• bolesť brucha a dolnej časti chrbta;
• poruchy mikrocirkulácie;
• splenomegália (zväčšenie sleziny);
• hemoglobinúria (prítomnosť hemoglobínu v moči);

Hemolytická anémia postihuje približne 1 % populácie. Vo všeobecnej štruktúre anémie tvoria hemolytické 11%.

Príčiny hemolytickej anémie a rizikové faktory

Hemolytická anémia vzniká buď pod vplyvom extracelulárnych (vonkajších) faktorov, alebo v dôsledku defektov červených krviniek (intracelulárne faktory). Vo väčšine prípadov sú extracelulárne faktory získané, zatiaľ čo intracelulárne faktory sú vrodené.

Defekty erytrocytov - intracelulárny faktor vo vývoji hemolytickej anémie

Intracelulárne faktory zahŕňajú abnormality membrán erytrocytov, enzýmov alebo hemoglobínu. Všetky tieto defekty sú dedičné, s výnimkou paroxyzmálnej nočnej hemoglobinúrie. V súčasnosti je opísaných viac ako 300 ochorení spojených s bodovými mutáciami v génoch kódujúcich syntézu globínu. V dôsledku mutácií sa mení tvar a membrána erytrocytov a zvyšuje sa ich náchylnosť k hemolýze.

Väčšiu skupinu predstavujú extracelulárne faktory. Červené krvinky sú obklopené endotelom (vnútorná výstelka) krvných ciev a plazmy. Prítomnosť infekčných agens, toxických látok a protilátok v plazme môže spôsobiť zmeny v stenách erytrocytov, čo vedie k ich zničeniu. Týmto mechanizmom sa vyvíja napríklad autoimunitná hemolytická anémia, hemolytické transfúzne reakcie.

Defekty endotelu krvných ciev (mikroangiopatia) môžu tiež poškodiť červené krvinky, čo vedie k rozvoju mikroangiopatickej hemolytickej anémie, ktorá je akútna u detí, vo forme hemolyticko-uremického syndrómu.

Hemolytickú anémiu môže spôsobiť aj užívanie niektorých liekov, najmä antimalariká, analgetík, nitrofuránov a sulfónamidov.

Provokujúce faktory:

• očkovanie;
• autoimunitné ochorenia (nešpecifická ulcerózna kolitída, systémový lupus erythematosus);
• niektoré infekčné ochorenia (vírusová pneumónia, syfilis, toxoplazmóza, infekčná mononukleóza);
• enzymopatie;
• hemoblastózy (mnohopočetný myelóm, lymfogranulomatóza, chronická lymfocytová leukémia, akútna leukémia);
• otravy arzénom a jeho zlúčeninami, alkoholom, jedovatými hubami, kyselinou octovou, ťažkými kovmi;
• ťažká fyzická aktivita (dlhé lyžovanie, beh alebo chôdza na dlhé vzdialenosti);
• malígna arteriálna hypertenzia;
• horieť choroba;
• protetika ciev a chlopní srdca.

Formy ochorenia

Všetky hemolytické anémie sú rozdelené na získané a vrodené. Vrodené alebo dedičné formy zahŕňajú:

• membranopatie erytrocytov- výsledok anomálií v štruktúre membrán erytrocytov (akantocytóza, ovalocytóza, mikrosférocytóza);
• enzymopénia (enzymopénia)- spojené s nedostatkom určitých enzýmov v tele (pyruvátkináza, glukóza-6-fosfátdehydrogenáza);
• hemoglobinopatie- v dôsledku porušenia štruktúry molekuly hemoglobínu (kosáčikovitá anémia, talasémia).

Najčastejšou dedičnou hemolytickou anémiou v klinickej praxi je Minkowski-Choffardova choroba (mikrosférocytóza).

Získaná hemolytická anémia sa v závislosti od príčin, ktoré ju spôsobili, delí na tieto typy:

• získané membranopatie(anémia spurocytov, paroxyzmálna nočná hemoglobinúria);
• izoimunitné a autoimunitné hemolytické anémie- vyvíjajú sa v dôsledku poškodenia erytrocytov vlastnými alebo zvonka získanými protilátkami;
• toxický- zrýchlená deštrukcia červených krviniek nastáva v dôsledku vystavenia bakteriálnym toxínom, biologickým jedom alebo chemikáliám;
• hemolytická anémia spojená s mechanickým poškodením červených krviniek(pochodujúca hemoglobinúria, trombocytopenická purpura).

Všetky typy hemolytickej anémie sú charakterizované:

• anemický syndróm;
• zväčšenie sleziny;
• rozvoj žltačky.

Okrem toho má každý jednotlivý typ ochorenia svoje vlastné charakteristiky.

Dedičná hemolytická anémia

Najčastejšou dedičnou hemolytickou anémiou v klinickej praxi je Minkowski-Choffardova choroba (mikrosférocytóza). Dá sa sledovať cez niekoľko generácií rodiny a dedí sa autozomálne dominantným spôsobom. Genetická mutácia vedie k nedostatočnému obsahu určitého typu proteínov a lipidov v membráne erytrocytov. To zase spôsobuje zmeny veľkosti a tvaru erytrocytov, ich predčasnú masívnu deštrukciu v slezine. Mikrosférocytová hemolytická anémia sa môže prejaviť u pacientov v akomkoľvek veku, najčastejšie sa však prvé príznaky hemolytickej anémie vyskytujú vo veku 10–16 rokov.

Mikrosférocytóza je najčastejšou dedičnou hemolytickou anémiou.

Ochorenie môže prebiehať s rôznou závažnosťou. Niektorí pacienti majú subklinický priebeh, zatiaľ čo u iných sa vyvinú ťažké formy sprevádzané častými hemolytickými krízami, ktoré majú nasledujúce prejavy:

• zvýšenie telesnej teploty;
• zimnica;
• všeobecná slabosť;
• bolesť v dolnej časti chrbta a brucha;
• nevoľnosť, vracanie.

Hlavným príznakom mikrosférocytózy je žltačka rôznej závažnosti. Vďaka vysokému obsahu stercobilínu (konečný produkt metabolizmu hemu) sú výkaly intenzívne zafarbené do tmavohnedej farby. U všetkých pacientov trpiacich mikrosférocytárnou hemolytickou anémiou je zväčšená slezina a každú sekundu je zväčšená aj pečeň.

Mikrosférocytóza zvyšuje riziko tvorby zubného kameňa v žlčníku, t.j. rozvoj ochorenia žlčových kameňov. V tomto ohľade sa často vyskytuje biliárna kolika a keď je žlčovod upchatý kameňom, vzniká obštrukčná (mechanická) žltačka.

V klinickom obraze mikrosférocytárnej hemolytickej anémie u detí existujú ďalšie príznaky dysplázie:

• bradydaktýlia alebo polydaktýlia;
• gotická obloha;
• maloklúzia;
• deformácia nosa sedla;
• vežová lebka.

U starších pacientov sa v dôsledku deštrukcie erytrocytov v kapilárach dolných končatín vyskytujú trofické vredy chodidiel a nôh, ktoré sú odolné voči tradičnej terapii.

Hemolytická anémia spojená s nedostatkom určitých enzýmov sa zvyčajne prejavuje po užití určitých liekov alebo po prekonaní interkurentného ochorenia. Ich charakteristické vlastnosti sú:

• bledá žltačka (bledá farba kože s citrónovým odtieňom);
• srdcové šelesty;
• stredne exprimovaná hepatosplenomegália;
• tmavá farba moču (v dôsledku intravaskulárneho rozpadu erytrocytov a vylučovania hemosiderínu močom).

V závažných prípadoch ochorenia sa vyskytujú výrazné hemolytické krízy.

Vrodené hemoglobinopatie zahŕňajú talasémiu a kosáčikovitú anémiu. Klinický obraz talasémie je vyjadrený nasledujúcimi príznakmi:

• hypochrómna anémia;
• sekundárna hemochromatóza (spojená s častými krvnými transfúziami a nerozumným predpisovaním liekov obsahujúcich železo);
• hemolytická žltačka;
• splenomegália;
• cholelitiáza;
• poškodenie kĺbov (artritída, synovitída).

Kosáčikovitá anémia sa vyskytuje s opakujúcimi sa krízami bolesti, stredne ťažkou hemolytickou anémiou a zvýšenou náchylnosťou pacienta na infekčné ochorenia. Hlavné príznaky sú:

• zaostávanie detí vo fyzickom vývoji (najmä chlapcov);
• trofické vredy dolných končatín;
• mierna žltačka;
• bolestivé krízy;
• aplastické a hemolytické krízy;
• priapizmus (spontánna erekcia penisu nesúvisiaca so sexuálnym vzrušením, ktorá trvá niekoľko hodín);
• cholelitiáza;
• splenomegália;
• avaskulárna nekróza;
• osteonekróza s rozvojom osteomyelitídy.

Získaná hemolytická anémia

Zo získaných hemolytických anémií sú najčastejšie autoimunitné. Ich vývoj vedie k tomu, že imunitný systém pacientov vytvára protilátky namierené proti ich vlastným červeným krvinkám. To znamená, že pod vplyvom určitých faktorov dochádza k narušeniu aktivity imunitného systému, v dôsledku čoho začína vnímať svoje vlastné tkanivá ako cudzie a ničiť ich.

Pri autoimunitnej anémii sa hemolytické krízy vyvíjajú náhle a akútne. Ich výskytu môžu predchádzať prekurzory vo forme artralgie a / alebo subfebrilnej telesnej teploty. Symptómy hemolytickej krízy sú:

• zvýšenie telesnej teploty;
• závraty;
• silná slabosť;
• dyspnoe;
• tlkot srdca;
• bolesť v dolnej časti chrbta a epigastriu;
• rýchly nárast žltačky, ktorý nie je sprevádzaný svrbením kože;
• zväčšenie sleziny a pečene.

Existujú formy autoimunitnej hemolytickej anémie, pri ktorých pacienti dobre neznášajú chlad. S hypotermiou sa u nich vyvinie hemoglobinúria, studená žihľavka, Raynaudov syndróm (silný kŕč arteriol prstov).

Charakteristiky klinického obrazu toxických foriem hemolytickej anémie sú:

• rýchlo progresívna všeobecná slabosť;
• vysoká telesná teplota;
• zvracať;
• silná bolesť v dolnej časti chrbta a brucha;
• hemoglobinúria.

Na 2. – 3. deň od začiatku ochorenia sa u pacienta začína zvyšovať hladina bilirubínu v krvi a vzniká žltačka a po 1 – 2 dňoch sa objavuje hepatorenálna insuficiencia, ktorá sa prejavuje anúriou, azotémiou, fermentémiou, hepatomegáliou.

Ďalšou formou získanej hemolytickej anémie je hemoglobinúria. S touto patológiou dochádza k masívnej deštrukcii červených krviniek vo vnútri krvných ciev a hemoglobín vstupuje do plazmy a potom sa začína vylučovať močom. Hlavným príznakom hemoglobinúrie je tmavočervený (niekedy čierny) moč. Ďalšie prejavy patológie môžu byť:

• Silná bolesť hlavy;
• prudké zvýšenie telesnej teploty;
• ohromujúca zimnica;

Hemolýza erytrocytov pri hemolytickom ochorení plodu a novorodencov je spojená s prienikom protilátok z krvi matky do krvného obehu plodu cez placentu, teda podľa patologického mechanizmu patrí táto forma hemolytickej anémie medzi izoimunitné ochorenia.

Normálne je priemerná dĺžka života erytrocytov 110-120 dní. Pri hemolytickej anémii sa životný cyklus červených krviniek niekoľkonásobne skracuje a je 15-20 dní.

Hemolytická choroba plodu a novorodenca sa môže vyskytnúť jedným z nasledujúcich spôsobov:

• intrauterinná smrť plodu;
• edematózna forma (imunitná forma vodnatieľky plodu);
• ikterická forma;
• anemická forma.

Spoločné znaky charakteristické pre všetky formy tohto ochorenia sú:

• hepatomegália;
• splenomegália;
• zvýšenie počtu erytroblastov v krvi;
• normochromická anémia.

Diagnostika

Vyšetrenie pacientov s hemolytickou anémiou vykonáva hematológ. Pri výsluchu pacienta zisťujú frekvenciu vzniku hemolytických kríz, ich závažnosť a tiež objasňujú prítomnosť takýchto ochorení v rodinnej anamnéze. Pri vyšetrení pacienta sa venuje pozornosť farbe skléry, viditeľných slizníc a kože, prehmatáva sa brucho, aby sa zistilo prípadné zväčšenie pečene a sleziny. Potvrďte, že hepatosplenomegália umožňuje ultrazvuk brušných orgánov.

Zmeny vo všeobecnom krvnom teste pri hemolytickej anémii sú charakterizované hypo- alebo normochrómnou anémiou, retikulocytózou, trombocytopéniou, odhaľujú hemoglobinúriu, hemosiderinúriu, urobilinúriu, proteinúriu. Vo výkaloch je zvýšený obsah stercobilínu.

V prípade potreby vykonajte punkčnú biopsiu kostnej drene s následným histologickým rozborom (zistite hyperpláziu erytroidného zárodku).

Hemolytická anémia postihuje približne 1 % populácie. Vo všeobecnej štruktúre anémie tvoria hemolytické 11%.

Diferenciálna diagnostika hemolytickej anémie sa vykonáva s nasledujúcimi ochoreniami:

• hemoblastóza;
• hepatolienálny syndróm;
• portálna hypertenzia;
• cirhóza pečene;

Liečba hemolytických anémie

Prístupy k liečbe hemolytickej anémie sú určené formou ochorenia. Ale v každom prípade je prvoradou úlohou eliminovať hemolyzujúci faktor.

Liečebný režim pre hemolytickú krízu:

• intravenózna infúzia roztokov elektrolytov a glukózy;
• transfúzia čerstvej zmrazenej krvnej plazmy;
• vitamínová terapia;
• predpisovanie antibiotík a/alebo kortikosteroidov (ak sú indikované).

Pri mikrosférocytóze je indikovaná chirurgická liečba - odstránenie sleziny (splenektómia). Po operácii má 100% pacientov stabilnú remisiu, pretože zvýšená hemolýza červených krviniek sa zastaví.

Liečba autoimunitnej hemolytickej anémie sa uskutočňuje pomocou glukokortikoidných hormónov. Pri jeho nedostatočnej účinnosti môže byť potrebné predpisovať imunosupresíva, antimalariká. Rezistencia na medikamentóznu terapiu je indikáciou pre splenektómiu.

Pri hemoglobinúrii sa vykonáva transfúzia premytých erytrocytov, predpisuje sa infúzia roztokov náhrad plazmy, protidoštičkových látok a antikoagulancií.

Liečba toxických foriem hemolytickej anémie si vyžaduje zavedenie antidot (ak existujú), ako aj použitie mimotelových detoxikačných metód (nútená diuréza, peritoneálna dialýza, hemodialýza, hemosorpcia).

Možné následky a komplikácie

Hemolytická anémia môže viesť k rozvoju nasledujúcich komplikácií:

• infarkty a prasknutie sleziny;
• DIC;
• hemolytická (anemická) kóma.

Predpoveď

Pri včasnej a adekvátnej liečbe hemolytickej anémie je prognóza vo všeobecnosti priaznivá. Pri nástupe komplikácií sa výrazne zhoršuje.

Prevencia

Prevencia rozvoja hemolytickej anémie zahŕňa nasledujúce činnosti:

• lekárske genetické poradenstvo pre páry s rodinnou anamnézou indikácií prípadov hemolytickej anémie;
• stanovenie krvnej skupiny a Rh faktora budúcej matky v štádiu plánovania tehotenstva;
• posilnenie imunitného systému.

Video z YouTube k téme článku: