Addisonova Biermerova choroba. Ako sa Addisonova choroba prejavuje? Aké dodatočné testy sú potrebné?

Poteyko P.I., Charkov lekárska akadémia postgraduálne vzdelávanie, Katedra ftizeológie a pneumológie

Už v staroveku, pred 25 storočiami, Hippokrates opísal zmeny tvaru distálne falangy prsty, ktoré sa vyskytli pri chronickej pľúcnej patológii (absces, tuberkulóza, rakovina, pleurálny empyém), a nazvali ich "bubienok". Odvtedy sa tento syndróm nazýva jeho menom – prsty Hippokrata (PG) (digiti Hippocratici).

Syndróm Hippokratovho prsta zahŕňa dva znaky: "presýpacie hodiny" (Hippokratove nechty - ungues Hippocraticus) a deformácia klavátu terminálne falangy prstov podľa typu " paličky» (Búšenie prstov).

V súčasnosti sa PG považuje za hlavný prejav hypertrofickej osteoartropatie (GOA, Marie-Bambergerov syndróm) – mnohopočetná osifikujúca periostóza.

Mechanizmy rozvoja skleníkových plynov nie sú v súčasnosti úplne pochopené. Je však známe, že k tvorbe PG dochádza v dôsledku porúch mikrocirkulácie, sprevádzaných lokálnou hypoxiou tkaniva, poruchou trofizmu periostu a autonómna inervácia na pozadí dlhotrvajúcej endogénnej intoxikácie a hypoxémie. V procese tvorby PG sa najskôr mení tvar nechtových platničiek („hodinkové okuliare“), potom sa mení tvar distálnych falangov prstov do kyjovitého alebo kužeľovitého tvaru. Čím výraznejšia je endogénna intoxikácia a hypoxémia, tým hrubšie sú modifikované koncové falangy prstov na rukách a nohách.

Existuje niekoľko spôsobov, ako určiť zmenu v distálnych falangách prstov podľa typu "paličiek".

Je potrebné identifikovať vyhladenie normálneho uhla medzi základňou nechtu a záhybom nechtov. Zmiznutie „okna“, ktoré sa tvorí, keď sa distálne falangy prstov navzájom porovnávajú so zadnými plochami, je najviac skoré znamenie zhrubnutie koncových falangov. Uhol medzi nechtami normálne nepresahuje nahor viac ako polovicu dĺžky nechtového lôžka. So zhrubnutím distálnych falangov prstov sa uhol medzi nechtovými platničkami stáva širokým a hlbokým (obr. 1).

Na nezmenených prstoch by vzdialenosť medzi bodmi A a B mala presiahnuť vzdialenosť medzi bodmi C a D. Pri „paličkách“ je pomer opačný: C – D sa predĺži ako A – B (obr. 2).

Ďalší dôležitá vlastnosť PG - hodnota uhla ACE. Na bežnom prste je tento uhol menší ako 180°, pri „paličkách“ je to viac ako 180° (obr. 2).

Spolu s "prstami Hippokrata" pri paraneoplastickom syndróme Marie - Bamberger sa objavuje periostitis v oblasti terminálnych úsekov dlhých tubulárne kosti(zvyčajne predlaktia a holene), ako aj kosti rúk a nôh. V miestach periostálnych zmien možno zaznamenať výraznú ossalgiu alebo artralgiu a lokálnu bolesť pri palpácii, röntgenové vyšetrenie odhaľuje sa dvojitá kortikálna vrstva v dôsledku prítomnosti úzkeho hustého pruhu oddeleného od kompaktnej kostnej substancie svetlou medzerou (príznak „električkových koľajníc“) (obr. 3). Predpokladá sa, že Marie-Bambergerov syndróm je patognomický pre rakovinu pľúc, menej často sa vyskytuje u iných primárnych vnútrohrudných nádorov ( benígne novotvary pľúc, mezotelióm pleury, teratóm, lipóm mediastína). Príležitostne sa tento syndróm vyskytuje pri rakovine. gastrointestinálny trakt, lymfóm s metastázami do lymfatických uzlín mediastína, lymfogranulomatóza. Zároveň sa Marie-Bambergerov syndróm rozvíja aj pri neonkologických ochoreniach - amyloidóza, chronická obštrukčná choroba pľúc, tuberkulóza, bronchiektázie, vrodené a získané srdcové chyby a pod. rozlišovacie znaky tento syndróm pri nenádorových ochoreniach dochádza k dlhodobému (v priebehu rokov) vývoju charakteristické zmeny pohybového aparátu, pričom zhubné novotvary tento proces sa počíta na týždne a mesiace. Po radikálnom chirurgická liečba Rakovinový syndróm Marie-Bambergerovej môže ustúpiť a úplne zmiznúť v priebehu niekoľkých mesiacov.

V súčasnosti sa výrazne zvýšil počet ochorení, pri ktorých sa zmeny na distálnych článkoch prstov označujú ako „paličky“ a nechty ako „hodinkové okuliare“ (tabuľka 1). Výskyt PG často predchádza špecifickejším symptómom. Zvlášť je potrebné pamätať na „zlovestnú“ súvislosť tohto syndrómu s rakovinou pľúc. Preto identifikácia znakov GHG vyžaduje správnu interpretáciu a implementáciu inštrumentálnych a laboratórne metódy vyšetrenia na včasné stanovenie spoľahlivej diagnózy.

Vzťah PG s chronickými pľúcnymi ochoreniami sprevádzanými dlhotrvajúcou endogénnou intoxikáciou a respiračné zlyhanie(DN) sa považujú za zrejmé: ich tvorba sa obzvlášť často pozoruje pri pľúcnych abscesoch - 70-90% (do 1-2 mesiacov), bronchiektázie - 60-70% (v priebehu niekoľkých rokov), pleurálny empyém - 40-60% (v priebehu 3–6 mesiacov alebo viac) („hrubé“ prsty Hippokrata, obr. 4) .

Pri tuberkulóze dýchacích orgánov vznikajú PG pri rozšírenom (viac ako 3-4 segmentoch) deštruktívnom procese s dlhým, resp. chronický priebeh(6-12 mesiacov a viac) a sú charakterizované najmä príznakom "hodinkových okuliarov", zhrubnutím, hyperémiou a cyanózou nechtového záhybu ("nežné" prsty Hippokrata - 60-80%, obr. 5).

Pri idiopatickej fibrotizujúcej alveolitíde (IFA) sa PG vyskytuje u 54 % mužov a 40 % žien. Zistilo sa, že závažnosť hyperémie a cyanózy nechtového záhybu, ako aj samotná prítomnosť PG svedčia v prospech nepriaznivej prognózy pomocou ELISA, čo odráža najmä prevalenciu aktívneho poškodenia alveol (brúsené sklo oblasti zistené počas Počítačová tomografia) a závažnosť proliferácie buniek hladkého svalstva ciev v ložiskách fibrózy. GHG je jedným z najspoľahlivejšie indikujúcich faktorov vysoké riziko tvorba ireverzibilnej pľúcnej fibrózy u pacientov s ELISA, tiež spojená so znížením ich prežitia.

O difúzne ochorenia spojivové tkanivo s postihnutím pľúcneho parenchýmu PH vždy odrážajú závažnosť DN a sú mimoriadne nepriaznivým prognostickým faktorom.

Pre iné intersticiálne pľúcne ochorenia je tvorba PG menej typická: ich prítomnosť takmer vždy odráža závažnosť DN. J. Schulze a kol. opísali tento klinický jav u 4-ročného dievčaťa s rýchlo progresívnou pľúcnou histiocytózou X. B. Holcomb et al. odhalili zmeny na distálnych článkoch prstov v podobe „paličiek“ a nechtov v podobe „hodinkových okuliarov“ u 5 z 11 vyšetrených pacientov s pľúcnou venookluzívnou chorobou.

S progresiou pľúcnych lézií sa PG objavuje najmenej u 50 % pacientov s exogénnou alergickou alveolitídou. Je potrebné zdôrazniť, že je potrebné zdôrazniť pretrvávajúci pokles parciálneho tlaku kyslíka v krvi a tkanivovú hypoxiu pri vzniku GOA u pacientov s chronickými pľúcnymi ochoreniami. Takže u detí s cystickou fibrózou sú hodnoty parciálneho tlaku kyslíka v arteriálnej krvi a usilovný výdychový objem za 1 sekundu boli najmenšie v skupine s najvýraznejšími zmenami na distálnych falangách prstov a nechtov.

Existujú ojedinelé správy o výskyte PG pri kostnej sarkoidóze (J. Yancey a kol., 1972). Sledovali sme viac ako tisíc pacientov s vnútrohrudnou sarkoidózou. lymfatické uzliny a pľúc, vrátane kožné prejavy, a ani v jednom prípade sme neodhalili vznik PG. Preto považujeme prítomnosť/neprítomnosť PG za diferenciálne diagnostické kritérium pre sarkoidózu a iné orgánové patológie. hrudník(fibrotizujúca alveolitída, nádory, tuberkulóza).

Zmeny v distálnych falangách prstov vo forme „paličiek“ a nechtov vo forme „okuliarov na hodinky“ sa často zaznamenávajú pomocou choroby z povolania vyskytujúce sa pri postihnutí pľúcneho interstícia. Pomerne skorý vzhľad GOA je charakteristická pre pacientov s azbestózou; táto vlastnosť poukazuje na vysoké riziko úmrtia. Podľa S. Markowitza a kol. , počas 10-ročného sledovania 2709 pacientov s azbestózou s rozvojom PH sa u nich pravdepodobnosť úmrtia zvýšila minimálne 2-krát.
GHG boli zistené u 42 % opýtaných pracovníkov uhoľných baní trpiacich silikózou; niektoré z nich spolu s difúzna pneumoskleróza našli sa ložiská aktívnej alveolitídy. Zmeny v distálnych falangách prstov vo forme "paličiek" a nechtov vo forme "hodinových okuliarov" sú opísané u pracovníkov továrne na zápalky, ktorí boli v kontakte s rodamínom používaným pri ich výrobe.

Súvislosť medzi vznikom PH a hypoxémiou potvrdzuje aj opakovane popisovaná možnosť vymiznutia tohto príznaku po transplantácii pľúc. U detí s cystickou fibrózou charakteristické zmeny na prstoch ustúpili počas prvých 3 mesiacov. po transplantácii pľúc.

Výskyt PH u pacienta s intersticiálna choroba najmä pľúca dlhoročné skúsenosti choroby a v neprítomnosti klinické príznaky aktivita pľúcnych lézií, vyžaduje sústavné pátranie po zhubnom nádore v pľúcne tkanivo. Ukázalo sa, že pri rakovine pľúc, ktorá sa vyvinula na pozadí ELISA, frekvencia GOA dosahuje 95%, zatiaľ čo v prípade poškodenia pľúcneho interstícia bez známok neoplastickej transformácie sa zistí zriedkavejšie - u 63% pacientov .

Rýchly vývoj zmeny v distálnych falangách prstov vo forme "paličiek" - jedna z indikácií pre rozvoj rakoviny pľúc a v neprítomnosti prekancerózne ochorenia. V takejto situácii môžu chýbať klinické príznaky hypoxie (cyanóza, dýchavičnosť) a túto funkciu sa vyvíja podľa zákonov paraneoplastických reakcií. W. Hamilton a kol. preukázali, že pravdepodobnosť, že pacient bude mať PH, sa zvýšila 3,9-krát.

GOA je jedným z najčastejších paraneoplastických prejavov rakoviny pľúc, jej prevalencia v tejto kategórii pacientov môže presiahnuť 30 %. Závislosť frekvencie detekcie skleníkových plynov od morfologická forma rakovina pľúc: pri nemalobunkovom variante dosahuje 35 %, pri malobunkovom je toto číslo len 5 %.

Rozvoj GOA pri rakovine pľúc je spojený s hyperprodukciou rastového hormónu a prostaglandínu E2 (PGE-2) nádorových buniek. parciálny tlak kyslíka v periférna krv zatiaľ čo môže zostať normálne. Zistilo sa, že v krvi pacientov rakovina pľúc so symptómom PH hladina transformujúceho rastového faktora β (TGF-β) a PGE-2 výrazne prevyšuje u pacientov bez zmien na distálnych falangách prstov. TGF-p a PGE-2 možno teda považovať za relatívne induktory tvorby PG, relatívne špecifické pre rakovinu pľúc; zrejme sa tento mediátor nepodieľa na rozvoji diskutovaného klinického javu pri iných chronických pľúcnych ochoreniach s DN.

Paraneoplastický charakter zmien „bubienok“ v distálnych falangách prstov jasne demonštruje vymiznutie tohto klinického javu po úspešnej resekcii. pľúcne nádory. Na druhej strane, opätovné objavenie sa tohto klinického príznaku u pacienta, u ktorého bola liečba rakoviny pľúc úspešná, je pravdepodobnou indikáciou recidívy nádoru.

PH môže byť paraneoplastickým prejavom nádorov lokalizovaných mimo oblasť pľúc a môže dokonca predchádzať prvému klinické prejavy zhubné nádory. Ich vznik je popísaný pri malígnom nádore týmusu, rakovine pažeráka, hrubého čreva, gastrinóme, charakterizovanom klinicky typickým Zollinger-Ellisonovým syndrómom, a sarkóme pľúcnej artérie.

Opakovane bola preukázaná možnosť vzniku PG pri malígnych nádoroch mliečnej žľazy, mezotelióme pleury, ktorý nebol sprevádzaný rozvojom DN.

PG sa deteguje pri lymfoproliferatívnych ochoreniach a leukémiách, vrátane akútnych myeloblastických, pri ktorých boli zaznamenané na rukách a nohách. Po chemoterapii, ktorá zastavila prvý záchvat leukémie, príznaky GOA zmizli, ale po 21 mesiacoch sa znova objavili. s recidívou nádoru. V jednom z pozorovaní bola konštatovaná regresia typických zmien na distálnych falangách prstov pri úspešnej chemoterapii resp. rádioterapiu lymfogranulomatóza.

PG, spolu s rôznymi typmi artritídy, erythema nodosum a migrujúca tromboflebitída patrí medzi časté extraorganické, nešpecifické prejavy malígnych nádorov. Možno predpokladať paraneoplastický pôvod zmien na distálnych falangách prstov v podobe „bubienok“ pri ich rýchlej tvorbe (najmä u pacientov bez DN, srdcového zlyhávania a pri absencii iných príčin hypoxémie), ako aj v r. kombinácia s ďalšími možnými extraorganickými, nešpecifickými príznakmi malígneho nádoru - zvýšenie ESR, zmeny v obraze periférnej krvi (najmä trombocytóza), pretrvávajúca horúčka, kĺbového syndrómu a recidivujúce trombózy odlišná lokalizácia.

Jeden z najviac bežné príčiny vzhľad PG sú považované za vrodené srdcové chyby, najmä "modrý" typ. Medzi 93 pacientmi s pľúcnymi arteriovenóznymi fistulami, pozorovanými na klinike Mauo počas 15 rokov, boli takéto zmeny na prstoch zaregistrované u 19 %; frekvenciou prevyšovali hemoptýzu (14 %), ale boli horšie ako zvuky pľúcna tepna(34 %) a dýchavičnosť (57 %).

R. Khousam a kol. (2005). cievna mozgová príhoda embolického pôvodu, ktorý sa vyvinul 6 týždňov po pôrode u 18-ročnej pacientky. Prítomnosť charakteristických zmien na prstoch a hypoxia, ktorá si vyžadovala podporu dýchania, viedla k hľadaniu anomálie v štruktúre srdca: transtorakálna a transezofageálna echokardiografia odhalila, že dolná dutá žila ústila do dutiny ľavej predsiene.

PG môžu „objaviť“ existenciu patologického posunu z ľavého srdca na pravý, vrátane tých, ktoré vznikli ako dôsledok kardiochirurgia. M. Essop a kol. (1995) pozoroval charakteristické zmeny na distálnych článkoch prstov a narastajúcu cyanózu počas 4 rokov po balónovej dilatácii reumat. mitrálna stenóza, ktorej komplikáciou bola malá závada interatriálna priehradka. Za obdobie, ktoré uplynulo od operácie, sa jej hemodynamický význam výrazne zvýšil tým, že sa u pacienta rozvinula aj reumatická stenóza trikuspidálnej chlopne, po úprave ktorej tieto príznaky úplne vymizli. J. Dominik a kol. zaznamenali výskyt PH u 39-ročnej ženy po 25 rokoch úspešné odstránenie defekt predsieňového septa. Ukázalo sa, že pri operácii bola dolná dutá žila chybne nasmerovaná do ľavej predsiene.

PG sa považuje za jeden z najtypickejších nešpecifických, takzvaných nekardiálnych klinických príznakov. infekčná endokarditída(IE) . Frekvencia zmien v distálnych falangách prstov vo forme "paličiek" pri IE môže presiahnuť 50%. V prospech IE u pacienta s PH svedčí o vysoká horúčka so zimnicou, zvýšenou ESR, leukocytózou; často sa pozoruje anémia, prechodné zvýšenie aktivity pečeňových aminotransferáz v sére a rôzne varianty poškodenia obličiek. Na potvrdenie IE je vo všetkých prípadoch indikovaná transezofageálna echokardiografia.

Podľa niektorých klinických stredísk, jednou z najčastejších príčin fenoménu PH je cirhóza pečene s portálna hypertenzia a progresívna dilatácia ciev pľúcneho obehu, čo vedie k hypoxémii (takzvaný pľúcno-renálny syndróm). U takýchto pacientov sa GOA spravidla kombinuje s kožnými teleangiektáziami, ktoré často tvoria „polia pavúčie žily» .
Bol stanovený vzťah medzi tvorbou GOA pri cirhóze pečene a predchádzajúcim zneužívaním alkoholu. U pacientov s cirhózou pečene bez súčasnej hypoxémie sa PG spravidla nezistí. Tento klinický jav je charakteristický aj pre primárne cholestatické lézie pečene vyžadujúce jej transplantáciu detstva vrátane vrodenej atrézie žlčových ciest.

Uskutočnili sa opakované pokusy dešifrovať mechanizmy vývoja zmien v distálnych falangách prstov podľa typu „paličiek“ pri chorobách, vrátane tých, ktoré sú uvedené vyššie ( chronické choroby pľúc, vrodené srdcové chyby, IE, cirhóza pečene s portálnou hypertenziou), sprevádzané pretrvávajúcou hypoxémiou a hypoxiou tkaniva. Hypoxiou indukovaná aktivácia rastových faktorov tkaniva, vrátane rastových faktorov krvných doštičiek, hrá vedúcu úlohu pri tvorbe zmien v distálnych falangách a nechtoch prstov. Okrem toho sa u pacientov s PH zistilo zvýšenie sérovej hladiny rastového faktora hepatocytov, ako aj cievny faktor rast. Spojenie medzi zvýšením jeho aktivity a znížením parciálneho tlaku kyslíka v arteriálnej krvi sa považuje za najzreteľnejšie. Taktiež u pacientov s PH sa zistilo signifikantné zvýšenie expresie faktorov typu 1a a 2a vyvolané hypoxiou.

Pri vývoji zmien v distálnych falangách prstov podľa typu "paličiek" môže mať určitý význam endotelová dysfunkcia spojená s poklesom parciálneho tlaku kyslíka v arteriálnej krvi. Ukázalo sa, že u pacientov s GOA sérová koncentrácia endotelínu-1, ktorého expresia je primárne vyvolaná hypoxiou, výrazne prevyšuje koncentráciu u zdravých ľudí.
Je ťažké vysvetliť mechanizmy tvorby PH u chronických zápalové ochoreniačrevá, pre ktoré nie je typická hypoxémia. Často sa však vyskytujú pri Crohnovej chorobe (s ulcerózna kolitída nie sú charakteristické), v ktorých môže zmena prstov typu „paličky“ predchádzať skutočnému črevné prejavy choroby.

číslo pravdepodobné príčiny, čo spôsobuje zmenu v distálnych falangách prstov podľa typu "hodinkových okuliarov", sa naďalej zvyšuje. Niektoré z nich sú veľmi zriedkavé. K. Packard a kol. (2004) pozorovali tvorbu PG u 78-ročného muža, ktorý užíval losartan 27 dní. Tento klinický jav pretrvával, keď bol losartan nahradený valsartanom, čo nám umožňuje zvážiť ho nepriaznivá reakcia na celú triedu blokátorov receptorov angiotenzínu II. Po prechode na kaptopril zmeny na prstoch úplne ustúpili do 17 mesiacov. .

A. Harris a kol. našli charakteristické zmeny v distálnych falangách prstov u pacienta s primár antifosfolipidový syndróm, zatiaľ čo príznaky trombotického poškodenia pľúc cievne lôžko nebol identifikovaný. Tvorba PG je opísaná aj pri Behcetovej chorobe, aj keď nemožno úplne vylúčiť, že ich výskyt pri tejto chorobe bol náhodný.
PG sa považuje za jeden z možných nepriamych markerov užívania drog. U niektorých z týchto pacientov môže byť ich vývoj spojený s variantom poškodenia pľúc alebo IE, ktorý je charakteristický pre drogovo závislých. Zmeny na distálnych falangách prstov podľa typu „paličiek“ sú popisované u užívateľov nielen intravenóznych, ale aj inhalačných drog, napríklad u fajčiarov hašiša.

S rastúcou frekvenciou (najmenej 5%) sa PG zaznamenáva u ľudí infikovaných HIV. Ich tvorba môže byť založená na rôznych formách spojených s HIV pľúcne ochorenia, ale tento klinický jav sa pozoruje u pacientov infikovaných HIV s intaktnými pľúcami. Zistilo sa, že prítomnosť charakteristických zmien v distálnych falangách prstov pri infekcii HIV je spojená s nižším počtom CD4-pozitívnych lymfocytov v periférnej krvi, navyše sa u takýchto pacientov častejšie zaznamenáva intersticiálna lymfocytová pneumónia. U detí infikovaných HIV je výskyt PH pravdepodobným príznakom pľúcna tuberkulóza, čo je možné aj pri absencii Mycobacterium tuberculosis vo vzorkách spúta.

Známe takzvané primárne, nesúvisiace s chorobami vnútorné orgány forma GOA, často familiárnej povahy (Touraine-Solanta-Goleov syndróm). Je diagnostikovaná iba s vylúčením väčšiny príčin, ktoré môžu spôsobiť vzhľad PG. Pacienti s primárnou formou GOA sa často sťažujú na bolesť v oblasti zmenených falangov, nadmerné potenie. R. Seggewiss a kol. (2003) pozorovali primárne GOA zahŕňajúce iba prsty dolných končatín. Zároveň pri uvádzaní prítomnosti PH u členov jednej rodiny je potrebné brať do úvahy aj možnosť, že zdedili vrodené chyby srdca (napríklad neuzavretie ductus arteriosus). Tvorba charakteristických zmien na prstoch môže pokračovať asi 20 rokov.

Rozpoznanie príčin zmien v distálnych falangách prstov podľa typu „paličiek“ vyžaduje odlišná diagnóza rôzne choroby, medzi ktorými vedúcu pozíciu zaujímajú tie spojené s hypoxiou, t.j. klinicky manifestovaná DN a/alebo srdcové zlyhanie, ako aj zhubné nádory a subakútna IE. Intersticiálna choroba pľúc, predovšetkým ELISA, je jednou z najčastejších príčin PH; závažnosť tohto klinického javu sa môže použiť na posúdenie aktivity pľúcnej lézie. Rýchla tvorba alebo zvýšenie závažnosti GOA si vyžaduje hľadanie rakoviny pľúc a iných malígnych nádorov. Zároveň je potrebné vziať do úvahy možnosť výskytu tohto klinického javu pri iných ochoreniach (Crohnova choroba, infekcia HIV), pri ktorých sa môže vyskytnúť oveľa skôr ako špecifické príznaky.

• Príznaky anémie (Addison-Birmerova choroba)

Príznaky anémie (Addison-Birmerova choroba)

POLIKLINIKA

Addison-Birmerova anémia najčastejšie postihuje ženy vo veku 50-60 rokov. Choroba začína pomaly a postupne. Pacienti sa sťažujú na slabosť, únavu, závraty, bolesť hlavy, búšenie srdca a dýchavičnosť pri pohybe. U niektorých pacientov v klinický obraz dominujú dyspeptické príznaky (grganie, nevoľnosť, pálenie na špičke jazyka, hnačka), menej často nervový systém(parestézia, studené končatiny, nestabilná chôdza).

Objektívne bledá pokožka (s citrónovým odtieňom), mierne zožltnutie skléry, opuch tváre, niekedy opuch nôh a chodidiel a takmer prirodzene - bolesť v hrudnej kosti pri poklepaní.

Výživa pacientov bola zachovaná v dôsledku poklesu v metabolizmus tukov. Teplota, zvyčajne subfebrilná, počas relapsu stúpa na 38-39 °C.

Charakterizované zmenami v tráviacom systéme. Okraje a špička jazyka sú zvyčajne jasne červené s prasklinami a aftóznymi zmenami (glositída). Neskôr papily jazyka atrofujú, v súvislosti s ktorými sa stáva hladkým, "lakovaným". V dôsledku atrofie žalúdočnej sliznice vzniká achilia a v súvislosti s ňou dyspeptické príznaky (menej často hnačka). U polovice pacientov dochádza k zvýšeniu pečene av piatej časti - k zvýšeniu sleziny.

Zmeny v kardiovaskulárnom systéme sa prejavujú tachykardiou, hypotenziou, zväčšením srdca, hluchotou, systolický šelest nad vrcholom a nad pľúcnou tepnou, "horný hluk" nad krčnými žilami av závažných prípadoch - obehové zlyhanie. Ako výsledok dystrofické zmeny v myokarde na EKG sa zisťuje nízke napätie zubov a predĺženie komorového komplexu; T vlny vo všetkých zvodoch sa znížia alebo sa stanú negatívnymi.

Zmeny v nervovom systéme sa vyskytujú približne v 50% prípadov a sú charakterizované poškodením zadných a bočných stĺpcov. miecha(funikulárna myelóza), prejavujúca sa parestéziami, znížením šľachových reflexov, poruchou hlbokej a citlivosť na bolesť, a v závažných prípadoch - paraplégia a dysfunkcia panvových orgánov.

Na strane krvi - vysoký index farby (až 1,2-1,3). Je to spôsobené tým, že počet erytrocytov klesá vo väčšej miere ako obsah hemoglobínu. O kvalitatívna analýza krvný náter odhalí výraznú makroanizocytózu s prítomnosťou megalocytov a dokonca aj jednotlivých megaloblastov, ako aj ostrú poikilocytózu. Často sú erytrocyty so zvyškami jadier - vo forme Cabotových prstencov a Jollyho teliesok. Na strane bielej krvi - leukopénia s hypersegmentáciou jadier neutrofilov (až 6-8 segmentov namiesto 3). Trvalý znak Birmerova anémia je tiež trombocytopénia. Množstvo bilirubínu v krvi je zvyčajne zvýšené v dôsledku zvýšenej hemolýzy megaloblastov a megalocytov, ktorých osmotická stabilita je znížená.

Perniciózna anémia (Addison-Birmerova choroba alebo megaloblastická anémia) je charakterizovaná poruchou krvotvorby, ku ktorej dochádza pri nedostatku kyselina listová a vitamín B12 v tele. Predtým sa tento patologický proces nazýval malígna anémia. Na nedostatok tohto vitamínu je citlivý najmä nervový systém a kostná dreň. Zároveň sa v tele tvorí veľa nezrelých veľkých prekurzorov megaloblastov (erytrocytov).

Príčiny zhubnej anémie

V tele sa vitamín B12 vstrebáva v danej oblasti ileum, alebo skôr jeho spodná časť. Anémia sa môže vyvinúť v dôsledku nedostatočné tohto vitamínu v potravinách zaradených do stravy. Tiež dôvod vývoja patologický proces môže spočívať v nedostatočnej produkcii Carls faktora (vnútorného) v oblasti parietálnych žalúdočných buniek.

Nedostatok vitamínu B12 s rozvojom klinického anemického obrazu alebo pri jeho absencii môže spôsobiť neurologické poruchy ku ktorému dochádza v dôsledku nevyhnutnej syntézy mastné kyseliny. To môže viesť k nezvratnému poškodeniu. nervové bunky a demyelinizácia, ktorá je sprevádzaná brnením alebo znecitlivením končatín, ako aj ataxiou.

Príznaky zhubnej anémie

Zhoubná forma anémie sa vyvíja pomaly, preto na samom začiatku nie je sprevádzaná jasnými závažné príznaky. Súčasne existujú také prejavy ako rýchla únava, slabosť, búšenie srdca, dýchavičnosť a závraty.

Symptómy zhubná anémia ako postupuje, objavujú sa tieto príznaky:

• bledá ikterická koža;
• žltosť skléry;
• porucha prehĺtania;
• bolesť v jazyku;
• rozvoj glositídy ( zápalový proces Jazyk);
• zväčšenie pečene, sleziny.

Charakteristickým znakom pernicióznej anémie je porážka nervových buniek, ktorá sa nazýva funikulárna myelóza. S jeho vývojom je citlivosť narušená, trvalá bolesť v končatinách, pripomínajúce mravčenie. Zároveň je tu necitlivosť a pocit "plazenia sa plazenia". Pacienti zaznamenávajú prítomnosť výrazného svalová slabosťčo vedie časom k poruchám chôdze a svalovej atrofii.

Diagnóza pernicióznej anémie

Diagnóza sa robí na základe výsledkov nasledujúcich výskumných aktivít:

• Krvný test na zhubnú anémiu je najviac informatívna metóda diagnostika, keďže umožňuje určiť hladinu vitamínu B12 v sére.
• Analýza moču je povinná výskumná udalosť, ktorá tiež umožňuje určiť, koľko vitamínu sa vylučuje z tela.
• Vyšetrenie výkalov odhaľuje prítomnosť helmintických invázií.

Diagnóza pernicióznej anémie zahŕňa aj určenie základnej príčiny vývoja ochorenia. Najprv sa skúma stav gastrointestinálneho traktu na prítomnosť gastritídy, vredov a iných patológií, ktoré ovplyvňujú absorpciu živiny. AT celkom určite kontroluje sa stav obličiek, pretože v prítomnosti chorôb, ako je pyelonefritída alebo zlyhanie obličiek liečba injekciami vitamínu B12 nezaberá.

Liečba pernicióznej anémie

Perniciózna anémia vyžaduje včasná liečba, inak existuje Veľká šanca poranenie miechy. Po prvé, dochádza k symetrickému narušeniu fungovania systémov a svalových štruktúr v oblasti dolných končatín a potom dochádza k narušeniu bolesti a citlivosti povrchu.

Liečba pernicióznej anémie by sa mala vykonávať pod dohľadom lekára. Všetky opatrenia sú zamerané na odstránenie príčin vývoja patologické zmeny. V prvom rade sa prijímajú opatrenia na liečbu chorôb tráviaceho traktu a predpisuje sa pacientovi vyvážená strava. Na normalizáciu krvotvorby v oblasti kostná dreň je predpísaná substitučná liečba, ktorá spočíva v zápale nedostatku vitamínu B12.

Po prvých injekciách dochádza k zlepšeniu pohody a normalizácii krvného obrazu.

Dĺžka trvania liečby je od 1 mesiaca alebo viac, čo závisí nielen od štádia ochorenia, ale aj od priebežných výsledkov terapie. Aby sa dosiahla stabilná remisia, je potrebné vykonať lekárske opatrenia počas šiestich mesiacov sa odporúča dodržiavať tieto opatrenia:

• Zadajte kyanokobalamín denne počas 2 mesiacov.
• Po 2 mesiacoch vstreknite liek raz za 2 týždne.

Po druhé, pacienti majú cirkulujúce autoprotilátky: v 90% - proti parietálnym bunkám žalúdka, v 60% - proti vnútornému faktoru Castle. Protilátky proti parietálnym bunkám sa zistia aj u každého druhého pacienta s atrofickou gastritídou bez zhoršenej absorpcie vitamínu B12 a u 10-15 % náhodne vybraných pacientov, ktorí však zvyčajne nemajú protilátky proti vnútorný faktor Hrad.

Po tretie, príbuzní ľudí s Addison-Birmerovou chorobou častejšie trpia touto chorobou a dokonca aj u tých, ktorí nemajú anémiu, možno zistiť protilátky proti vnútornému faktoru Castle.

Klinický obraz pozostáva najmä z príznakov nedostatku vitamínu B12 (pozri „Deficit vitamínu B12: prehľad“). Choroba začína postupne a postupuje pomaly. Laboratórne vyšetrenie odhalí hypergastrinémiu a absolútnu achlórhydriu (kyselina chlorovodíková sa nevytvára ani pri podaní pentagastrínu), ako aj zmeny krvného obrazu a iných laboratórnych parametrov (pozri „Megaloblastická anémia: diagnóza“).

Náhradná terapiaúplne a trvalo odstraňuje u týchto pacientov poruchy spôsobené nedostatkom vitamínu B12, okrem prípadov, kedy nezvratné zmeny v nervové tkanivo došlo pred liečbou. Pacienti sú však extrémne náchylní na adenomatózne polypy žalúdka a je u nich približne dvakrát vyššia pravdepodobnosť vzniku rakoviny žalúdka. Sú zobrazené pozorovania, vrátane pravidelných vzoriek guajaku, a ak je to potrebné, ďalšie štúdie.

Addisonova-Birmerova choroba je chronické ochorenie, charakterizované progresívnou anémiou, poškodením nervového systému a žalúdočnou achýliou.

Addisonova-Birmerova choroba je výsledkom zhoršenej hematopoetickej funkcie kostnej drene v dôsledku nedostatku vitamínu B12 v tele. V niektorých prípadoch sa choroba vyvíja v dôsledku nedostatku kyseliny listovej.

Addisonova-Birmerova choroba - príznaky

Nástup Addison-Birmerovej choroby je sprevádzaný únavou, slabosťou, dýchavičnosťou a búšením srdca pri pohybe a závratmi. Na pozadí príznakov anémie sa často zaznamenávajú dyspeptické javy: pálenie na špičke jazyka, nevoľnosť, grganie, hnačka, v niektorých prípadoch sa vyskytujú poruchy nervového systému (potácavá chôdza, studené končatiny, parestézia).

Pacienti s Addison-Birmerovou chorobou majú bledú pokožku s citrónovo-žltým odtieňom. Vyčerpanie sa nepozoruje, v niektorých prípadoch sa zvyšuje výživa. V oblasti chodidiel je opuch, tvár je opuchnutá.

Zo strany tráviaci trakt sú pozorované niektoré zmeny. Jazyk je zvyčajne jasne červený a prasknutý. Výskum tráviace šťavy umožňuje identifikovať ahiliyu.

Palpácia odhalí zväčšenú slezinu a pečeň. V oblasti srdca môže byť bolesť. dlhý prúd choroby môžu viesť k tukovej degenerácii srdca.

Zmeny v činnosti nervového systému sú charakterizované poškodením bočných a zadných stĺpcov miechy - funikulárna myelóza. Prejavuje sa znížením šľachových reflexov, parestéziami, poruchami bolesti a hlbokej citlivosti s poruchou funkcie panvových orgánov.

Diagnóza Addison-Birmerovej choroby

Diagnostika ochorenia spočíva v detekcii veľkých erytrocytov (megalocytov), ​​erytrocytov a megaloblastov so zvyškami jadier v krvi. V dôsledku prevahy megablastov bola bodkovaná kostná dreň hyperplastická.

Addisonova-Birmerova choroba - liečba

Pri liečbe Addison-Birmerovej choroby najväčší efekt prináša využitie vitamínu B12. Zlepšenie nastáva do jedného dňa po prvej injekcii. Liečivo sa podáva intramuskulárne. Priaznivé výsledky možno dosiahnuť aj perorálnym užívaním vitamínu B12 v kombinácii s gastromukoproteínom (bifacton, biopar, mucovit).