Symptómy hepatálnej hypertenzie. Príčiny vzniku a rozvoja portálnej hypertenzie
portálna hypertenzia- zvýšený tlak v portálnej žile - cieve, ktorá zbiera venóznu krv (prečítajte si o akú krv ide) z mnohých brušných orgánov a odvádza ju do pečene.
Komplikácie patológie sú:
- Hepatosplenomegália;
- Akumulácia ascitickej tekutiny vo voľnej brušnej dutine;
- Zníženie duševných funkcií na pozadí intoxikácie;
- Krvácanie z pažerákových ciev.
Kód ICD-10
Portálna hypertenzia je syndróm založený na zákl klinické príznaky fyzikálne vyšetrenie a údaje endoskopické vyšetrenie. ICD kód 10 - K 76,6.
Trochu anatómie
Portálna žila je jednou z najviac veľké nádoby organizmus, normálny tlak v žile - 5-10 mm Hg. čl. Pri portálnej hypertenzii sa zvyšuje na 12 mm Hg. čl. a vyššie, čo spôsobuje rozšírenie ciev ústiacich do portálnej žily, a zvyšuje riziko krvácania z nich.
Portálna cieva zhromažďuje krv z väčšiny čriev a iných nepárových orgánov poschodí brušnej dutiny.Patrí sem pankreas, slezina.
Neskôr sa portálna žila delí na menšie vetvy, nosenie krvi do pečeňových dutín. Vyčistená krv sa zhromažďuje v pečeňových žilách, potom - v hornej dutej žile.
Liečebné opatrenia pri tomto ochorení spočívajú v prevencii krvácania z pažeráka, žalúdka a úplne sa zbaviť portálnej hypertenzie je možné len chirurgicky, shunting sa vykonáva medzi portálnou žilou a inými s vytvorením anastomóz.
Krvácanie z pažerákových varixov môže byť smrteľné.
Príčiny ochorenia
Zvýšenie tlaku v cieve spôsobuje rozšírenie žily.
Tieto anomálie zahŕňajú:
- Pyleplebitída - hnisavý zápal steny portálnej žily, čo vedie k jej trombóze;
- Fleboskleróza - rast v nádobe spojivové tkanivo, čo môže spôsobiť jeho zničenie;
- Niekedy sa vyskytuje vrodená stenóza úst a dokonca atrézia - úplná absenciažily alebo jej infekcie.
Choroba je sprevádzaná horúčkou, vyrážkou, zvýšením počtu leukocytov a znížením výkonnosti.
Schistosomiáza sa môže ľahko nakaziť kontaminovanou vodou.
Patogenéza choroby
vznik patologické príznaky pri portálnej hypertenzii je dôsledkom zvýšeného tlaku v portálnej žile.
To je uľahčené niekoľkými mechanizmami:
- Zvýšená odolnosť pečeňových ciev: zvyčajne spojená so syntézou látok, ktoré zužujú žilu a zvyšujú jej tón;
- Prítomnosť prekážky prietoku krvi: nádory, stenózy, vláknité mostíky;
- Vzhľad kolaterálov (spojovacích nádob);
- Zvýšený objemový prietok krvi v systéme.
Tieto faktory spúšťajú začarovaný kruh a navzájom sa prehlbujú. Zvýšenie objemu krvi vyvoláva otvorenie skratov pľúcne tkanivo prívod kyslíka do krvi je prerušený. To zase vyvoláva tvorbu vláknitého tkaniva.
Vazoaktívne zložky, ktoré zvyšujú vaskulárny tonus, nepriaznivo ovplyvňujú činnosť srdca. A nárast srdcového zlyhania zhoršuje funkciu pečene.
Portálna hypertenzia pri cirhóze pečene
Najčastejšie v klinickej praxi portálna hypertenzia sa pozoruje pri cirhóze pečene, ktorá je zaradená do zoznamu desiatich hlavných príčin úmrtí vo svete.
Každý rok zomrie na cirhózu pečene asi 40 miliónov ľudí, väčšinou mužov. Cirhóza s hypertenziou spôsobuje najprv zvýšenie pečene a potom zníženie a zatvrdnutie.
Náhrada normálneho pečeňového tkaniva fibróznym spojivovým tkanivom je nevratná a vedie k rýchlemu zhoršeniu funkcie pečene.
Etiológia cirhózy pečene je rôznorodá:
U 10-20% pacientov zostáva príčina ochorenia nejasná, potom hovoria o primárnej biliárnej cirhóze.
Rozlišujú sa tieto stupne:
- Účinok infekcie alebo toxínov;
- Nadmerný rast spojivového tkaniva;
- Vývoj fibrózy;
- Porušenie prívodu krvi do pečeňových buniek s nekrózou;
- Aktivácia imunitných mechanizmov.
Pre diagnostiku cirhózy, podrobný biochemická analýza krvi, posúdenie aktivity enzýmov, zníženie hladiny krviniek. Inštrumentálne metódy zahŕňajú angiografiu, ultrazvuk, počítačovú tomografiu.
Komplikácie cirhózy:
- Krvácanie z rozšírených žíl horného gastrointestinálneho traktu;
- Trombotické hmoty portálnej žily;
- Encefalopatia a kóma hepatálnej etiológie;
- Hepatocelulárny karcinóm - nebezpečná rakovina pečeň;
- Časté komplikácie: sepsa, zápal pľúc, zápal pobrušnice s ascitom.
Funkcia orgánov pri cirhóze medzinárodné normy hodnotené podľa klasifikácie Child-Pugh:
Interpretácia výsledkov:
- Súčet bodov v 5-6 zodpovedá prvej triede, dĺžka života s ňou je 20 rokov;
- 7-9 bodov patrí do triedy B, čo sú indikácie na transplantáciu pečene;
- Tretia trieda so ziskom 10-15 bodov zodpovedá prežívaniu do 3 rokov a pooperačnej mortalite do 80 %.
Klasifikácia
Existuje niekoľko klasifikácií portálnej hypertenzie: na základe lokalizácie bloku, podľa úrovne tlaku, podľa stupňa rozvoja rôzne komplikácie a endoskopický obraz.
Podľa úrovne rozvoja portálového bloku sa rozlišujú tieto typy:
- Suprahepatálna je spôsobená trombózou, kompresiou nádoru, obštrukčnými procesmi v dolnej dutej žile, nahromadením tekutiny v srdcovom vaku alebo ťažkou regurgitáciou v trikuspidálnej chlopni;
- Intrahepatálna - najrozsiahlejšia skupina, kombinuje preisinusoidálne a sínusové príčiny;
- Subhepatálna je spôsobená trombózou samotnej portálnej žily, jej kavernóznou premenou, idiopatickou tropickou splenomegáliou;
- Zmiešané.
Hepatálna hypertenzia je najbežnejšia. Tento druh je podložený patológiou samotnej pečene, napríklad cirhózou pečene, alkoholickou hepatitídou, intoxikáciou vitamínom A. Podobné príznaky sa môžu vyskytnúť pri predávkovaní cytotoxickými liekmi.
Príčiny presinusoidálnej intrahepatálnej hypertenzie sú fibróza pečene, zápal žlčových ciest, sarkoidóza, akumulácia amyloidu, hemochromatóza, expozícia medi a arzénu.
Podľa úrovne tlaku v systéme portálnej žily je klasifikácia nasledovná:
- I stupeň zodpovedá tlaku 250-400 mm vodného stĺpca;
- II stupňa- do 600 mm;
- III stupňa- pri tlaku viac ako 600 mm vodného stĺpca.
Klasifikácia sa navrhuje podľa endoskopického obrazu, v ktorom sa detegujú kŕčové uzliny v stenách pažeráka a podľa veľkosti kŕčových žíl:
- Jednotlivé žily;
- Stĺpce žíl, ktoré nereagujú na tlak so zariadením;
- Na poslednom stupni - splývajúce žily.
Vývoj extrahepatálnej hypertenzie
Často extrahepatálne príčiny prispievajú k výskytu venóznej stázy v cievach pečene. Patria sem vrodené stenózy a nádorom podobné výrastky v stene dolnej dutej žily, ktoré zhoršujú zvýšenie tlaku v portálnom systéme. Zriedkavejšou príčinou je membránová fúzia cievy, ktorá sa vyskytuje in utero.
Hypertenzii často predchádzajú ochorenia srdcového svalu, napríklad kardiomyopatia, rozsiahla nekróza. Stagnácia tiež spôsobuje zníženie srdcový výdaj, napríklad kvôli chlopňové defekty alebo perikarditída.
Etapy priebehu ochorenia
Vysvetľuje sa staging symptómov postupný úpadok funkcie pečeňových buniek.
Existujú také štádiá:
Klinické prejavy
Známky portálnej hypertenzie majú rôznu závažnosť v závislosti od času vývoja a závažnosti ochorenia.
Prvé príznaky ochorenia môžu byť všeobecné a nešpecifické., ale bez včasnej diagnózy a správnej liečby sa objavia hrozivejšie príznaky.
Existujú 4 štádiá ochorenia:
- Počiatočná fáza je charakterizovaná zriedkavými neintenzívnymi sťažnosťami, všeobecnou slabosťou;
- Druhá fáza sa objavuje viac výrazné prejavy z tráviaceho traktu;
- V treťom štádiu dochádza k nahromadeniu tekutiny v brušnej dutine – ascites;
- Konečné štádium sa prejavuje komplikáciami a krvácaním.
Včasné príznaky hypertenzie v systéme môžu byť mierne nadúvanie, suchá koža, nevoľnosť. Po použití môže byť v správnom hypochondriu ťažkosť tučné jedlá ktorý sa zvyčajne vyrieši sám. Často sa pri príjme malého množstva jedla dostaví pocit plnosti v žalúdku.
Keď sa tlak v portálnej žile zvyšuje, príznaky sa zhoršujú. Nastáva zvýšenie brucha, zvýšenie žilového vzoru na koži brušnej steny.
Včasné postúpenie lekárovi podobné príznaky umožňuje začať liečbu pred formáciou nezvratné zmeny v pečeni.
Pri vyšetrení je pacientovi diagnostikovaná zväčšená pečeň:
- Pohmat niekoľko centimetrov pod pravým rebrovým oblúkom;
- Jeho okraj je špicatý;
- Povrch je zhutnený a deformovaný.
V tretine prípadov je možné nahmatať uzliny na povrchu orgánu. Často je mierne zväčšená slezina. Často dochádza k zvýšeniu teploty, odolné voči užívaniu antibiotík.
V dôsledku zhoršenia funkcie pečene, vrátane syntézy koagulačných faktorov, dochádza ku krvácaniu a petechiám. Niekedy vypadávanie vlasov podpazušie a lonovej oblasti.
Terminálna fáza sa vyznačuje:
- napätý ascites;
- Vyjadrený periférny edém, najmä dolných končatín;
- Krvácanie zo žíl pažeráka, ktoré môže skončiť aj smrťou.
Portálové zlyhanie pečene vedie k rozvoju encefalopatie - zníženie kognitívnych a intelektuálnych funkcií, poškodenie mozgu.
Portálna encefalopatia je charakterizovaná:
Ascites sa predtým nazýval abdominálna vodnateľnosť. V terminálnych štádiách ochorenia sa môže hromadiť v brušnej dutine obrovské množstvá transudát.
Zvýšený tlak v portálnej žile vedie k jej rozšíreniu a zvýšeniu priepustnosti cievnej steny, čo vedie k úniku tekutiny do voľnej dutiny.
Symptóm sa prejavuje tým, že brucho sa rovnomerne zvyšuje, koža je natiahnutá, na prednej strane brušnej steny vzniká „hlava medúzy“ – kľukaté rozšírené žily. V kombinácii so strečingom pupočný krúžok dochádza k výčnelku pupka.
Často s ascitom dochádza k infekcii tekutiny a vzniká bakteriálna peritonitída.
Jednou z príčin subhepatálnej hypertenzie je trombóza portálnej žily.
Komplikácie
Dekompenzované štádium ochorenia bez náležitej liečby sa premení na komplikované.
Bežné komplikácie zahŕňajú:
Charakteristiky choroby u detí
Príznaky portálnej hypertenzie detstva sa nelíši od dospelých pacientov.
Najčastejšími príčinami ochorenia sú vrodené patológie:
- Suprahepatálna hypertenzia pri Budd-Chiariho syndróme, dochádza k porušeniu odtoku krvi a rozvoju nekrotických zmien v pečeni;
- Intrahepatálna je spôsobená vrodenou hepatitídou a fibrózou;
- Extrahepatálna je spôsobená anomáliou ciev: tvorbou krvných zrazenín, zápalom cievnej steny.
Predzvesťou zvýšeného tlaku v systéme portálnej žily u detí môže byť kavernomatóza - zriedkavé ochorenie, prejavujúce sa trombózou s poklesom lúmenu cievy. Portálna žila je premenená na angióm, nahradená malé plavidlá. Syndrómy vedú k závažným komplikáciám.
Prognóza ochorenia je nepriaznivá, maximálna dĺžka života je 8-9 rokov.
Diagnostika
Predbežná diagnóza je založená na charakteristické sťažnosti a údaje o fyzickom vyšetrení. Podozrenie na portálnu hypertenziu je u jedincov s časté krvácanie zo žíl pažeráka a žalúdka, trpiaci alkoholizmom a chronickou hepatitídou B a C.
Vykonajte laboratórne testy:
Aktívne sa vykonáva inštrumentálna diagnostika.
Ultrazvuk vám umožňuje vyhodnotiť:
- Veľkosť pečene;
- štruktúra;
- Prítomnosť uzlín na povrchu.
Dopplerografia indikuje kolaterály, stav prietoku krvi v rôznych oblastiach cievne lôžko. Tomografia dokazuje podrobnejšiu štruktúru orgánu, možné nádory a anastomózy medzi cievnymi lôžkami.
Komplikácie ochorenia – rozšírené žily pažeráka – sa vyšetrujú ezofagogastroskopiou, pri ktorej je viditeľná veľkosť a charakter žíl, ako aj „červené markery“ – rozšírenie žiliek, cievnych uzlín.
Existujú tri typy „červených značiek“:
Liečba a moderné odporúčania
V počiatočných štádiách ochorenia môže byť liečba konzervatívna a zahŕňa použitie nitroglycerínu, ACE inhibítory.
S rozvojom komplikácií by mala byť hlavná terapia zameraná na prevenciu a elimináciu krvácania, ligáciu krvácajúcich ciev. Či sa portálna hypertenzia dá vyliečiť, závisí od jej štádia.
Niekedy sú chirurgovia schopní vytvoriť anastomózy medzi portálnou žilou a dutou žilou, čo znižuje tlak v cieve a zmierňuje symptómy.
Strava pri tomto ochorení a cirhóze, ktorá ho spôsobila, by mala obsahovať dostatočný obsah bielkovín (do 1,5 g na kg telesnej hmotnosti). Aby sa predišlo opuchom, je potrebný správny pitný režim. Vylúčené konzervy, prísady.
Použitie soli je obmedzené, čo zadržiava tekutinu v tele a vyvoláva zvýšenie tlaku a edematózny syndróm.
Konzervatívna liečba zahŕňa ochranu pečeňových buniek, stimuláciu žlčových ciest. Nedostatok žlčových kyselín sa upravuje podávaním kyseliny ursodeoxycholovej.
Tento liek normalizuje trávenie a zlepšuje funkciu pečeňového tkaniva. Užívajte na noc v dávke 10-15 mg na kg.
Účinok lieku je v týchto momentoch:
Indikácie pre chirurgickú liečbu sú intenzívne krvácanie, intenzívny ascites, výrazné zväčšenie sleziny. Medzi portálnou žilou a inými cievami sa vytvorí anastomóza.
Problém predchádzania komplikovanému priebehu
Choroby, ktoré prispievajú k výskytu portálnej hypertenzie, sa často vyvíjajú rýchlo a majú nezvratný priebeh. Podozrenie na patológiu je možné liečiť včas a starostlivé dodržiavanie predpisu lekára pomôže udržať závažné symptómy čo najdlhšie.
Komplikáciám sa predchádza tým prísna diéta, pravidelné vyšetrenie u špecialistu, včasná chirurgická liečba.
Preventívne opatrenia na rozvoj portálnej hypertenzie:
- Prevencia infekcie hepatitídou;
- Úplná abstinencia od alkoholu;
- Opatrnosť pri predpisovaní hepatotoxických liekov.
Predpoveď
Prognóza ochorenia závisí od typu portálnej hypertenzie a od štádia, v ktorom sa začína. špecializovanú liečbu. Pri extrahepatálnej hypertenzii s liečiteľnými príčinami môže byť výsledok dobrý.
Pri intrahepatálnych príčinách, najmä s pridaním zlyhania pečene, je však prognóza vo väčšine prípadov nepriaznivá.
Portálna hypertenzia je zvýšenie tlaku v systéme portálnej žily (normálny tlak je 7 mm Hg), ktoré sa vyvíja v dôsledku obštrukcie prietoku krvi v ktorejkoľvek časti tejto žily.
Zvýšenie nad 12-20 mm Hg. vedie k rozšíreniu portálnej žily. Kŕčové žily ľahko prasknú, čo vedie ku krvácaniu.
Dôvody
Intrahepatálne príčiny portálnej hypertenzie
- Nodulárny rast (s reumatoidnou artritídou, Feltyho syndrómom)
- Pikantné alkoholická hepatitída
- Cytostatiká (metotrexát, azatioprín, merkaptopurín)
- Toxicita vitamínu A
- Schistosomiáza
- Caroliho choroba
- Wilsonova choroba
- Vrodená fibróza pečene (hepatoportálna skleróza)
- Gaucherova choroba
- Polycystická pečeň
- Nádory pečene
- Myeloproliferatívne ochorenia
- Vplyv toxické látky(vinylchlorid, arzén, meď)
Prehepatálne príčiny
- Kompresia kmeňa portálnej alebo slezinnej žily
- Chirurgické zákroky na pečeni, žlčových ciest; odstraňovanie semien
- Poškodenie portálnej žily v dôsledku traumy alebo zranenia
- Zväčšenie sleziny pri polycytémii, osteomyelofibróze, hemoragickej trombocytémii
- Vrodené anomálie portálnej žily
Posthepatálne príčiny portálnej hypertenzie
- Budd-Chiariho syndróm
- Konstriktívna perikarditída (napr. s perikardiálnou kalcifikáciou) spôsobuje zvýšenie tlaku v dolnej dutej žile, čím sa zvyšuje odolnosť venózny prietok krvi v pečeni
- Trombóza alebo kompresia dolnej dutej žily.
Dôležité sú kŕčové žily dolná tretina pažerák a fundus žalúdka, pretože kŕčové žily ľahko prasknú, čo vedie ku krvácaniu.
Prejavy portálnej hypertenzie
- Rozšírenie saphenóznych žíl prednej brušnej steny („hlava Medúzy“), žily dolných 2/3 pažeráka, žalúdka, hemoroidné žily
- Krvácanie z kŕčových žíl - pažerákové krvácanie (zvracanie "kávovej usadeniny", čierne výkaly), hemoroidné krvácanie
- Bolesť v epigastrickej oblasti, pocit ťažkosti v hypochondriu, nevoľnosť, zápcha atď.
- Edém
- Môže ísť o žltačku
Prieskum
- Vo všeobecnom krvnom teste - zníženie krvných doštičiek, leukocytov, erytrocytov
- AT funkčné testy pečeň - zmeny charakteristické pre hepatitídu a cirhózu pečene
- Stanovenie markerov vírusovej hepatitídy
- Detekcia autoprotilátok
- Stanovenie koncentrácie železa v krvnom sére a pečeni
- Stanovenie aktivity alfa-1-antitrypsínu v krvnom sére
- Stanovenie obsahu ceruloplazmínu a denného vylučovania medi močom a kvantitatívne stanovenie obsahu medi v tkanive pečene.
- Ezofagografia
- Fibrogastroduodenoscopy odhaľuje kŕčové žily pažeráka a žalúdka
- Sigmoideoskopia: pod sliznicou priamej a esovité hrubé črevo kŕčové žily sú jasne viditeľné
- Ultrazvuk umožňuje posúdiť priemer portálnej a slezinnej žily, diagnostikovať trombózu portálnej žily.
- dopplerografia
- Venografia
- Angiografia
Liečba portálnej hypertenzie
Pri liečbe portálnej hypertenzie je dôležité odstrániť príčiny základnej choroby. Platí tiež:
- Propranolol 20–180 mg dvakrát denne v kombinácii so skleroterapiou alebo ligáciou varixov
- Zastavenie krvácania: terlipresín 1 mg IV bolus, potom 1 mg každé 4 hodiny počas 24 hodín – stabilnejší a dlhšie pôsobiaci ako vazopresín. Somatostatín pri portálnej hypertenzii 250 mg intravenózne ako bolus, potom 250 mg intravenózne kvapkať jednu hodinu (infúzia môže pokračovať až 5 dní) znižuje frekvenciu opätovného krvácania 2-krát. Somatostatín zhoršuje krvný obeh v obličkách a výmena vody a soli preto sa má pri ascite podávať opatrne.
- Endoskopická skleroterapia ("zlatý štandard" liečby): predbežne sa vykonáva tamponáda a podáva sa somatostatín. Sklerotizujúca látka vstreknutá do kŕčových žíl spôsobuje ich zablokovanie. Manipulácia je účinná v 80% prípadov.
- Tamponáda pažeráka so sondou Sengstaken-Blakemore. Po zavedení sondy do žalúdka sa do manžiet vstrekne vzduch, ktorý stlačí žily žalúdka a dolnú tretinu pažeráka. Pažerákový balónik by sa nemal udržiavať nafúknutý dlhšie ako 24 hodín.
- Endoskopická ligácia kŕčových žíl pažeráka a žalúdka elastickými pásikmi. Účinnosť je rovnaká ako pri skleroterapii, ale postup je náročný v podmienkach pokračujúceho krvácania. Zabraňuje opätovnému krvácaniu, ale neovplyvňuje prežitie.
- Plánované chirurgický zákrok kŕčové žily pažeráka a žalúdka sa vykonávajú ako prevencia opätovného krvácania v prípade zlyhania prevencie krvácania propranololom alebo skleroterapiou. Prežitie je určené funkčný stav pečeň. Po operácii sa znižuje pravdepodobnosť ascitu, peritonitídy, hepatorenálneho syndrómu
- Transplantácia pečene je indikovaná u pacientov s cirhózou, ktorí mali najmenej 2 epizódy krvácania vyžadujúce transfúziu krvi.
Predpoveď
Prognóza portálnej hypertenzie závisí od základného ochorenia. Pri cirhóze je určená závažnosťou zlyhania pečene. Úmrtnosť na každé krvácanie je 40%.
Vyznačuje sa množstvom špecifických klinických. prejavov a vyskytuje sa v
niektoré vnútorné choroby
zmeny je zvýšenie tlaku v systéme portálnej žily. V súlade s
úroveň prekážky odtoku krvi cez systém portálnej žily a povaha
patologický proces, ktorý túto prekážku spôsobil, sú štyri hlavné
formy syndrómu portálnej hypertenzie - prehepatálna (prehepatálna),
intrahepatálne, suprahepatálne a zmiešané.
Prehepatálna forma syndrómu je spôsobená vrodenými vývojovými anomáliami
portálna žila a jej trombóza. Vrodené malformácie portálnej žily
vrodená absencia (aplázia, hypoplázia, atrézia, infekcia lúmenu žily na
všetci proti
zhenii alebo na akomkoľvek segmente). Atrézia portálnej žily je spojená s
šíri do portálnej žily normálneho procesu obliterácie,
vyskytujúce sa v pupočnej žile a kanáliku trombózy žily Arantia Portal
pozorované pri septických procesoch (hnisavé procesy v brušných orgánoch
dutiny, sepsa, kopiémia septa, pupočná sepsa) v dôsledku jeho stlačenia
zápalový, nádoru podobný infiltrát, cysty atď.
Intrahepatálna forma syndrómu portálnej hypertenzie v prevažnej väčšine
väčšina pacientov spojená s cirhózou pečene Menej často môže byť príčinou blokády
fokálne sklerotické a jazvovité procesy v tkanive pečene. Približne 80 % pacientov s
syndróm portálnej hypertenzie majú formu intrahepatálnej blokády.
Suprahepatálna forma je spôsobená ťažkosťami s odtokom krvi z pečeňových žíl.
Príčinou ťažkostí s odtokom krvi z pečene môže byť endoflebitída pečeňových žíl
s ich čiastočnou alebo úplnou obštrukciou (Chiariho choroba). Prideliť tiež
Budd-Chiariho syndróm, pri ktorom ide o suprahepatálnu formu portálnej hypertenzie
spojené s trombotickým uzáverom vena cava na úrovni pečeňových žíl resp
o niečo bližšie. Jedným z dôvodov sú anomálie vo vývoji dolnej dutej žily
S konstrikciou môžu byť spojené aj ťažkosti s odtokom krvi z pečene
perikarditída, insuficiencia trikuspidálnej chlopne, s kompresiou dol
dutá žila zvonka (s. (odchod, cysty a pod.).
Zmiešaná alebo kombinovaná forma syndrómu portálnej hypertenzie je spojená s
rozvoj trombózy portálnej žily u pacientov s cirhózou pečene.
S portálnou hypertenziou v dôsledku prudkého zvýšenia hydrostatického
tlak v systéme portálnej žily do 350 - 450 mm vodného stĺpca a viac (pri rýchlosti 200 mm
voda st) odtok krvi nastáva prirodzenými portokaválnymi anastomózami
Kolaterálny odtok krvi z portálnej žily.
Existujú tri skupiny porto-kaválnych anastomóz.
1. Anastomózy v oblasti srdcovej časti žalúdka a brušnej časti
pažerák Krv z vrátnice vstupuje cez žilové pletene indik
orgánov cez nepárovú žilu do dolnej dutej žily S kŕčovými žilami
pažerák môže zaznamenať krvácanie z nich Výskyt krvácania
prispievajú k ulcerácii steny spojenej s refluxnou ezofagitídou
2. Anastomózy m / du horné, stredné a dolné rektálne (rektálne)
žily. Súčasne krv z horných rektálnych žíl súvisiaca s portálom
systémom, cez systém anastomóz vstupuje do vnútorných iliakálnych žíl a ďalej
do vena cava inferior S rozšírením žíl submukózneho plexu rekta o
na pozadí portálnej hypertenzie, pomerne hojnej rektálnej
krvácajúca
3. Anastomózy m / du paraumbilikálnymi žilami a pupočnou žilou (ak nie je uzavretá),
odvádzanie krvi z portálnej žily cez pupočnú žilu a ďalej do žíl prednej časti
brušnej steny, odkiaľ krv prúdi do dolnej aj hornej dutej žily
vyslovený
možno zaznamenať nomálnu expanziu tejto skupiny porto-kaválnych anastomóz
zvláštny vzor kľukatých rozšírených safénových žíl prednej brušnej steny,
označovaný pojmom „hlava medúzy“.
Základy. syndróm portálnej hypertenzie a špeciálne metódy výskumu.
portálna žila.
(hypoalbuminémia).
Predpoveď: nepriaznivá. D: Röntgen je prvý, ktorý sa používa pri portálnej hypertenzii.
vyšetrenie pažeráka a žalúdka na zistenie kŕčových žíl v
distálna časť pažeráka vo forme viacerých oválnych a zaoblených defektov
plnenie. Účinnosť tejto výskumnej metódy však nepresahuje 50 %.
Viac informatívna fibroezofagoskopia. Význam v diagnostike syndrómu
portálna hypertenzia - stanovenie úrovne obštrukcie odtoku krvi z
portálna žila, majú inštrumentálne metódy výskumu (celiakografia -
arteriálna a venózna fáza, kavografia, splenoportografia atď.). O
intrahepatálnej formy syndrómu možno získať cenné informácie s
laboratórne metódy výskumu, odrážajúce funkčný stav pečene.
Splenoportografia a splenomanometria. Manipulácie sa vykonávajú v röntgene
kancelárii, najlepšie pod kontrolou röntgenovej televíznej obrazovky. Pod miestnym
anestézia prepichne slezinu (so zameraním na jej perkusné hranice a tieň
na röntgenovej obrazovke). Pripojený k ihle vsunutej do tkaniva sleziny
Waldmannov prístroj a meranie krvného tlaku. Pre portálnu hypertenziu
tlak zvyčajne presahuje 250 mm vody. Art., niekedy dosahuje 500--600 mm vody. čl.
a viac. Po odmeraní tlaku sa cez ihlu vstrekne kontrastná látka
(verografin, kardiotrast atď.) a urobte sériu röntgenových snímok. charakteristický
príznaky portálnej hypertenzie v splenoportografii: významné rozšírenie
portálna žila a jej prítoky, chudoba intrahepatálneho vaskulárneho vzoru s
intrahepatálna forma syndrómu; miesto trombotického uzáveru vrátnice resp
slezinná žila pri prehepatálnej forme syndrómu. Na diagnostiku
suprahepatálna forma syndrómu portálnej hypertenzie, využíva sa kavagrafia
(zavedenie kontrastu do dolnej dutej žily cez žily stehna podľa Seldingera). O
kavagrafiya môže určiť úroveň obštrukcie odtoku krvi z pečeňových žíl,
miesto zúženia alebo uzáveru dolnej dutej žily. Možné + selektívne
katetrizácia pečeňových žíl sériou röntgenových lúčov. O
celiakografiou možno rozlíšiť intra- a prehepatálne formy
syndróm. Zvyčajne dochádza k expanzii a krúteniu slezinnej tepny,
zúženie hepatálnej artérie, ochudobnenie intrahepatálneho vaskulárneho vzoru. AT
žilovej fáze sú jasne viditeľné rozšírené slezinové a portálne žily.
Blokáda pečene K-ka a d-ka.
K: pridružujú sa klinické prejavy rôznych foriem portálnej hypertenzie
primárne s primárnou chorobou, ktorá spôsobila zvýšenie
tlak v portálnej žile. Toto je potrebné vziať do úvahy pri výsluchu pacienta a
analýza klinický obraz choroby, ked uz su strasne komplikacie
portálna hypertenzia - c / t, trombóza portálnej žily atď.
Portálna hypertenzia je charakterizovaná nasledujúcimi príznakmi a syndrómami:
splenomegália, kŕčové žilyžily pažeráka a žalúdka, c/t od
ich, + z hemoroidných žíl, ascitu, dyspeptických symptómov (bolesť v
epigastrická oblasť, nedostatok chuti do jedla, nevoľnosť, zápcha), pečeňové príznaky
(„pavúčie žily“, „pečeňové dlane“ atď.), hypersplenizmus
(trombocytopénia, leukopénia, menej často anémia), poruchy koagulačného systému
krv smerom k hypokoagulácii
Pri intrahepatálnej forme portálnej hypertenzie sú na klinike popredné
príznaky cirhózy pečene. Povaha priebehu ochorenia závisí od povahy cirhózy
pečeň (postnekrotická, alkoholická atď.), Aktivita procesu, stupeň
kompenzácia zhoršenej funkcie pečene. Portálna hypertenzia sa pozoruje v
títo pacienti s hemoragickými komplikáciami, splenomegáliou, kŕčovými žilami
predná brušná stena, ascites
žily pažeráka a žalúdka V tomto prípade regurgitácia alebo vracanie nezmenené
krv bez predchádzajúcich pocitov bolesti v epigastrická oblasť
Keď krv prúdi do žalúdka, s masívnym krvácaním možno pozorovať zvracanie
zmenená farba krvi kávovej usadeniny, meléna. Symptómy prichádzajú rýchlo
posthemoragická anémia. Úmrtnosť pri prvom krvácaní zo žíl pažeráka
s cirhózou je vysoká - 30% alebo viac. Opakujúce sa krvácanie, ascites, žltačka (napr
v dôsledku poškodenia pečeňového parenchýmu) - príznaky pokročilého štádia cirhózy pečene,
čo ponecháva malú šancu na úspešnú lekársku alebo chirurgickú liečbu
syndróm portálnej hypertenzie pri tomto ochorení.
K-ka a d-ka subhepatálneho bloku.
K: pridružujú sa klinické prejavy rôznych foriem portálnej hypertenzie
primárne s primárnou chorobou, ktorá spôsobila zvýšenie
tlak v portálnej žile. Toto je potrebné vziať do úvahy pri výsluchu pacienta a
analýza klinického obrazu choroby, keď už vznikli hrozivé komplikácie
portálna hypertenzia - c / t, trombóza portálnej žily atď.
Portálna hypertenzia je charakterizovaná nasledujúcimi príznakmi a syndrómami:
splenomegália, kŕčové žily pažeráka a žalúdka, c/t od
ich, + z hemoroidných žíl, ascitu, dyspeptických symptómov (bolesť v
epigastrická oblasť, nedostatok chuti do jedla, nevoľnosť, zápcha), pečeňové príznaky
(„pavúčie žily“, „pečeňové dlane“ atď.), hypersplenizmus
(trombocytopénia, leukopénia, menej často anémia), poruchy koagulačného systému
krv smerom k hypokoagulácii
Pri prehepatálnej forme syndrómu sa ochorenie vyskytuje častejšie v detskom veku,
prebieha relatívne dobre. Makroskopicky u niektorých pacientov
portálna žila je nahradená mnohými malými rozšírenými žilami (kavernóm). Väčšina
časté prejavy ochorenia - krvácanie zo žíl pažeráka (ktoré niekedy
sú prvým príznakom ochorenia), splenomegália hypersplenizmus, trombóza
portálna žila
K-ka a d-ka zmiešanej formy bloku.
K: pridružujú sa klinické prejavy rôznych foriem portálnej hypertenzie
primárne s primárnou chorobou, ktorá spôsobila zvýšenie
tlak v portálnej žile. Toto je potrebné vziať do úvahy pri výsluchu pacienta a
analýza klinického obrazu choroby, keď už vznikli hrozivé komplikácie
portálna hypertenzia - c / t, trombóza portálnej žily atď.
Portálna hypertenzia je charakterizovaná nasledujúcimi príznakmi a syndrómami:
splenomegália, kŕčové žily pažeráka a žalúdka, c/t od
ich, + z hemoroidných žíl, ascitu, dyspeptických symptómov (bolesť v
epigastrická oblasť, nedostatok chuti do jedla, nevoľnosť, zápcha), pečeňové príznaky
(„pavúčie žily“, „pečeňové dlane“ atď.), hypersplenizmus
(trombocytopénia, leukopénia, menej často anémia), poruchy koagulačného systému
krv smerom k hypokoagulácii
Pri prehepatálnej forme syndrómu sa ochorenie vyskytuje častejšie v detskom veku,
prebieha relatívne dobre. Makroskopicky u niektorých pacientov
portálna žila je nahradená mnohými malými rozšírenými žilami (kavernóm). Väčšina
časté prejavy ochorenia - krvácanie zo žíl pažeráka (ktoré niekedy
sú prvým príznakom ochorenia), splenomegália hypersplenizmus, trombóza
portálna žila.
Pri intrahepatálnej forme portálnej hypertenzie sú na klinike popredné
príznaky cirhózy pečene. Povaha priebehu ochorenia závisí od povahy cirhózy
pečeň (postnekrotická, alkoholická atď.), Aktivita procesu, stupeň
kompenzácia zhoršenej funkcie pečene. Portálna hypertenzia sa pozoruje v
títo pacienti s hemoragickými komplikáciami, splenomegáliou, kŕčovými žilami
predná brušná stena, ascites
žily pažeráka a žalúdka V tomto prípade regurgitácia alebo vracanie nezmenené
krv bez predchádzajúcej bolesti v epigastrickej oblasti
Keď krv prúdi do žalúdka, s masívnym krvácaním možno pozorovať zvracanie
zmenená farba krvi kávovej usadeniny, meléna. Symptómy prichádzajú rýchlo
posthemoragická anémia. Úmrtnosť pri prvom krvácaní zo žíl pažeráka
s cirhózou je vysoká - 30% alebo viac. Opakujúce sa krvácanie, ascites, žltačka (napr
v dôsledku poškodenia pečeňového parenchýmu) - príznaky pokročilého štádia cirhózy pečene,
čo ponecháva malú šancu na úspešnú lekársku alebo chirurgickú liečbu
syndróm portálnej hypertenzie pri tomto ochorení.
Suprahepatálna forma syndrómu portálnej hypertenzie je častejšie spôsobená ochorením
Chiariho alebo Budd-Chiariho syndróm. V akútnej forme vývoja ochorenia, náhle
sú dosť silné bolesti v epigastrickej oblasti, pravé hypochondrium,
intenzívne rastúca hepatomegália, hypertermia, ascites. Smrť chorých
sa vyskytuje v dôsledku hojného krvácania z žíl pažeráka alebo z
pečeňovo-obličková nedostatočnosť.
Pri xp forme úniku b postupne narastá hepatomegália, isplenomegália, na prednej brušnej stene vzniká sieť kolaterálnych žíl, zväčšuje sa ascites, chradnutie, zvýšenie obratu bielkovín (hypoalbuminémia).Prognóza: nepriaznivá.
D / d-ka portálna hypertenzia z iných ochorení.
K: pridružujú sa klinické prejavy rôznych foriem portálnej hypertenzie
primárne s primárnou chorobou, ktorá spôsobila zvýšenie
tlak v portálnej žile. Toto je potrebné vziať do úvahy pri výsluchu pacienta a
analýza klinického obrazu choroby, keď už vznikli hrozivé komplikácie
portálna hypertenzia - c / t, trombóza portálnej žily atď.
Portálna hypertenzia je charakterizovaná nasledujúcimi príznakmi a syndrómami:
splenomegália, kŕčové žily pažeráka a žalúdka, c/t od
ich, + z hemoroidných žíl, ascitu, dyspeptických symptómov (bolesť v
epigastrická oblasť, nedostatok chuti do jedla, nevoľnosť, zápcha), pečeňové príznaky
(„pavúčie žily“, „pečeňové dlane“ atď.), hypersplenizmus
(trombocytopénia, leukopénia, menej často anémia), poruchy koagulačného systému
krv smerom k hypokoagulácii
Pri prehepatálnej forme syndrómu sa ochorenie vyskytuje častejšie v detskom veku,
prebieha relatívne dobre. Makroskopicky u niektorých pacientov
portálna žila je nahradená mnohými malými rozšírenými žilami (kavernóm). Väčšina
časté prejavy ochorenia - krvácanie zo žíl pažeráka (ktoré niekedy
sú prvým príznakom ochorenia), splenomegália hypersplenizmus, trombóza
portálna žila.
Pri intrahepatálnej forme portálnej hypertenzie sú na klinike popredné
príznaky cirhózy pečene. Povaha priebehu ochorenia závisí od povahy cirhózy
pečeň (postnekrotická, alkoholická atď.), Aktivita procesu, stupeň
kompenzácia zhoršenej funkcie pečene. Portálna hypertenzia sa pozoruje v
títo pacienti s hemoragickými komplikáciami, splenomegáliou, kŕčovými žilami
predná brušná stena, ascites
žily pažeráka a žalúdka V tomto prípade regurgitácia alebo vracanie nezmenené
krv bez predchádzajúcej bolesti v epigastrickej oblasti
Keď krv prúdi do žalúdka, s masívnym krvácaním možno pozorovať zvracanie
zmenená farba krvi kávovej usadeniny, meléna. Symptómy prichádzajú rýchlo
posthemoragická anémia. Úmrtnosť pri prvom krvácaní zo žíl pažeráka
s cirhózou je vysoká - 30% alebo viac. Opakujúce sa krvácanie, ascites, žltačka (napr
v dôsledku poškodenia pečeňového parenchýmu) - príznaky pokročilého štádia cirhózy pečene,
čo ponecháva malú šancu na úspešnú lekársku alebo chirurgickú liečbu
syndróm portálnej hypertenzie pri tomto ochorení.
Suprahepatálna forma syndrómu portálnej hypertenzie je častejšie spôsobená ochorením
Chiariho alebo Budd-Chiariho syndróm. V akútnej forme vývoja ochorenia, náhle
sú dosť silné bolesti v epigastrickej oblasti, pravé hypochondrium,
intenzívne rastúca hepatomegália, hypertermia, ascites. Smrť chorých
sa vyskytuje v dôsledku hojného krvácania z žíl pažeráka alebo z
pečeňovo-obličková nedostatočnosť.
Pri chronickej forme priebehu ochorenia hepatomegália a
splenomegália, kolaterálna venózna vaskulatúra vzniká v pred
brušná stena, zvyšuje sa ascites, vychudnutosť, dochádza k poruchám metabolizmu bielkovín
(hypoalbuminémia).
Predpoveď: nepriaznivá.
K-ka a d-ka suprahepatálna blokáda.
K: pridružujú sa klinické prejavy rôznych foriem portálnej hypertenzie
primárne s primárnou chorobou, ktorá spôsobila zvýšenie
tlak v portálnej žile. Toto je potrebné vziať do úvahy pri výsluchu pacienta a
analýza klinického obrazu choroby, keď už vznikli hrozivé komplikácie
portálna hypertenzia - c / t, trombóza portálnej žily atď.
Portálna hypertenzia je charakterizovaná nasledujúcimi príznakmi a syndrómami:
splenomegália, kŕčové žily pažeráka a žalúdka, c/t od
ich, + z hemoroidných žíl, ascitu, dyspeptických symptómov (bolesť v
epigastrická oblasť, nedostatok chuti do jedla, nevoľnosť, zápcha), pečeňové príznaky
(„pavúčie žily“, „pečeňové dlane“ atď.), hypersplenizmus
(trombocytopénia, leukopénia, menej často anémia), poruchy koagulačného systému
krv smerom k hypokoagulácii
Suprahepatálna forma syndrómu portálnej hypertenzie je častejšie spôsobená ochorením
Chiariho alebo Budd-Chiariho syndróm. V akútnej forme vývoja ochorenia, náhle
sú dosť silné bolesti v epigastrickej oblasti, pravé hypochondrium,
intenzívne rastúca hepatomegália, hypertermia, ascites. Smrť chorých
sa vyskytuje v dôsledku hojného krvácania z žíl pažeráka alebo z
pečeňovo-obličková nedostatočnosť.
Pri chronickej forme priebehu ochorenia hepatomegália a
splenomegália, kolaterálna venózna vaskulatúra vzniká v pred
brušná stena, zvyšuje sa ascites, vychudnutosť, dochádza k poruchám metabolizmu bielkovín
(hypoalbuminémia).
Predpoveď: nepriaznivá.
L nekomplikovaná forma portálnej hypertenzie.
portokaválna anastomóza.
úmrtnosť
prísne indikácie.
anastomóza.
L portálna hypertenzia komplikovaná c/tm.
L krvácanie z kŕčových žíl pažeráka začína s
konzervatívne opatrenia: tamponáda pažeráka sa vykonáva Blackmoreovou sondou,
aplikujte hemostatickú terapiu, krvnú transfúziu, pituitrín (na zníženie
portálový tlak). Sonda Blackmore pozostáva z trojlumenovej gumenej trubice
s dvoma valcami okrúhleho a valcového tvaru
Dva kanály sondy sa používajú na nafukovanie balónov, tretí (otváranie dovnútra
distálna časť sondy) na odsávanie obsahu žalúdka (monitorovanie
účinnosť hemostázy). Blackmore sonda sa zavedie cez nos do žalúdka, nafúkne sa
distálny (žalúdočný) balónik, ktorý vytlačí 60--70 ml vzduchu. Potom sondujte
ťahať až k pocitu odporu, ktorý nastáva, keď je loptička lokalizovaná v
oblasti kardie. Potom sa do pažerákového balónika vstrekne 100-150 ml vzduchu. AT
v tomto stave steny elastického balónika vyvíjajú rovnomerný tlak
celý obvod pažeráka, stláčajúc krvácajúce žily dist
pažerák a kardia žalúdka. Po niekoľkých hodinách relaxujte
tlak v balónoch, kontrolujúci účinok hemostázy na sondu. Trvanie
prítomnosť sondy v pažeráku by nemala presiahnuť 2 dni kvôli riziku vzniku
preležaniny. Použitie flebosklerotizujúcich liekov (varicocid, trombovar a
atď.) pri liečbe krvácania z kŕčových žíl pažeráka,
cez ezofagoskop. Cez endoskop špeciálnou ihlou do lúmenu žily resp
paravenózna injekcia lieku, ktorá spôsobí poškodenie intimy žily, jej priľnutie v
obliterácia lúmenu. Aby sa vytvorili priaznivé podmienky pre priľnavosť
steny kŕčových žíl na 1 deň sa zavedie Blackmore sonda.
Pri zlyhaní medikamentóznej liečby krvácania z kŕčových žíl
žily pažeráka ako nevyhnutné opatrenie sa používa odlišné typy chirurgické
zásahy zamerané na zastavenie krvácania a odpojenie
porto-kaválne anastomózy gastroezofageálnej zóny. Kvôli ťažkému
stav pacienta najčastejšie využíva operáciu transgastrickej ligácie
rozšírené žily pažeráka a kardia alebo šitie subkardiálnej oblasti
šijacie stroje. Proximálna resekcia žalúdka sa vykonáva oveľa menej často.
a brušného pažeráka, uloženie vaskulárneho priameho lortokaválneho
anastomóza.
Prognóza: nepriaznivá, úmrtnosť po týchto typoch operácií dosahuje 75 %.
Hlavné typy operácií portálnej hypertenzie, indikácie.
Indikované: 1. krvácanie.z kŕčových žíl pažeráka a žalúdka, s neúspešne konzervatívna terapia;
2. kŕčová žila a žalúdka, často komplikované. krvácajúca;
3. so splenomegáliou s hypersplenizmom;
4. s ascitom;
5.na korekciu portálneho prietoku krvi, ak je hrubý morfofunkčný. zmenené. v stave pečene a sleziny nie je prítomný.
Kontraindikácia: 1. významný morfofunkčné zmenené. v pečeni a slezine.; 2. ťažká komorbidita.
Operácie: 1. Rozpojenie žíl žalúdka a pažeráka s portálnym systémom:
a) Tanner - priečny. prekrížené. žalúdka v kardiálnom oddelenie s následným zošívané steny.
b) Patsiory - gastrotómia so šikmým rezom zdola k menšiemu zakriveniu žlčníka. s rozšíreným firmvérom. žily a pažeráka zo strany sliznice.
2. Vytvorenie nových spôsobov odtoku krvi z portálu. Systémy:
a) porto-kaválny posun (splenorenálny - oper. Whipple-Blakemore, kavomezenterický - oper. Bogoraz);
b) organoanastomózy (fúzia omenta a orgánu, ktorý ho obklopuje - omentopexia alebo m / du orgánov v dôsledku tlakového gradientu na opačných stranách miesta bloku - organopexia (omentohepatopexia, omentospleno-, hepatopneumopexia, kologepatopexia);
3. Odstránenie ascitickej tekutiny z brucha. dutiny:
a) laparocentéza;
b).oper.Kalba - konštanta. drenáž; brušnej Dutiny (vyrezané parietálne brucho, brušné svaly až pankreas v oblasti bedrových trojuholníkov smerom von od vzostupného a zostupného hrubého čreva.
c).peritoneovenózne. shunting (GSV stehna sa izoluje na dĺžku 10-12 cm, prekríži a zašije cez pupartový väz do otvoru v pobrušnici);
4. Znížený prietok krvi do portálneho systému:
a) splenektómia;
b) podviazanie tepien a žíl (ľavý žalúdok a pravý žalúdok - omentálna, dolná mezenterická žila, pečeňová tepna);
5. Na zlepšenie regenerácie pečene:
a) resekcia pečene;
b) arterioportálne anastomózy
Častejšie sa používajú kombinované operácie.
Ak je proces v pečeni dokonalý - transplantácia pečene s histokompatibilitou.
Prognóza a výsledky liečby portálnej hypertenzie a krvácania z pažerákových varixov.
L: komplexné lekárske opatreniačo sa týka choroby, ktorá ju spôsobila
portálnej hypertenzie a v súvislosti so syndrómom portálnej hypertenzie
hypertenzia. V prehepatálnej forme syndrómu sú pacienti podrobení chirurgickému zákroku
liečbe. Najčastejšie používanou operáciou je splenektómia s omentor-nopexiou.
Po odstránení sleziny dochádza k výraznému poklesu portálneho tlaku,
fenomény hyper-splenizmu sú eliminované. Šitie väčšieho omenta na obličku
(po predbežnej dekapsulácii) zabezpečuje následný vývoj
orgánových porto-kaválnych anastomóz, čo tiež vedie k ďalšiemu poklesu
tlak v portálnej žile. V prítomnosti prehepatálnej blokády u pacientov s
opakované krvácanie z kŕčových žíl pažeráka
splenektómia je kombinovaná s uložením priamej porto-kaválnej vaskulárnej
anastomózy: splenorenálne, mezentericko-kaválne alebo priame
portokaválna anastomóza.
Pri liečbe pacientov s cirhózou pečene komplikovanou portálnou hypertenziou,
chirurgická L je možná len pri absencii aktívneho procesu v pečeni a
príznaky zlyhania pečene Výber spôsobu operácie sa určuje s prihliadnutím
vek, celkový stav pacienta, prítomnosť sprievodných ochorení, stupeň
kompenzácia zhoršených funkcií pečene, výška portálneho tlaku, závažnosť
hypersplenizmus atď. Poznamenáva sa, že najlepšie výsledky sú pri aplikácii
portokaválne anastomózy sa pozorujú u pacientov s hladinami bilirubínu v krvi
pod 0,02 g/l (2 mg %), hladina albumínu v krvi je nad 0,35 g/l (3,5 g %), pričom
absencia ascitu a neurologických porúch. V skupine pacientov na úrovni
bilirubínu v krvi nad 0,03 g/l (3 mg%), koncentrácia albumínu v krvi je nižšia
0,03 g/l (3 g %), v prítomnosti ascitu, podvýživy a neurologických
poruchy výsledky operácie sú slabé Veľmi vysoké pooperačné
úmrtnosť
Použitie priamych vaskulárnych porto-kaválnych anastomóz je zamerané na rýchle
pokles portálneho tlaku v dôsledku masívneho vypúšťania krvi do systému dolného
vena cava Priame porto-kaválne anastomózy často spôsobujú ťažkú encefalopatiu pre
kvôli hyperamonémii, preto sa teraz používajú menej často kvôli
prísne indikácie.
Splenektómia nemá žiadnu nezávislú hodnotu pri liečbe portálu
hypertenzia, používa sa pri ťažkej hypersplenizme (pozri časť
"Slezina") a spravidla sa dopĺňa s uložením vaskulárnej splenorenálnej
anastomóza Ten je pomerne často trombózovaný a neposkytuje požadované
dekompresia v portálovom systéme
kombinácia splenektómie s omentorenopexiou (po dekapsulácii obličky), podviazanie
ľavá žalúdočná tepna a žily v kardii a brušnom pažeráku
na zastavenie odtoku krvi zo žíl žalúdka do rozšírených žíl pažeráka.
L krvácanie z kŕčových žíl pažeráka začína s
konzervatívne opatrenia: tamponáda pažeráka sa vykonáva Blackmoreovou sondou,
aplikujte hemostatickú terapiu, krvnú transfúziu, pituitrín (na zníženie
portálový tlak). Sonda Blackmore pozostáva z trojlumenovej gumenej trubice
s dvoma valcami okrúhleho a valcového tvaru
Pri zlyhaní medikamentóznej liečby krvácania z kŕčových žíl
žily pažeráka ako nevyhnutné opatrenie, rôzne druhy chirurgických
zásahy zamerané na zastavenie krvácania a odpojenie
porto-kaválne anastomózy gastroezofageálnej zóny. Kvôli ťažkému
stav pacienta najčastejšie využíva operáciu transgastrickej ligácie
rozšírené žily pažeráka a kardia alebo šitie subkardiálnej oblasti
šijacie stroje. Proximálna resekcia žalúdka sa vykonáva oveľa menej často.
a brušného pažeráka, uloženie vaskulárneho priameho lortokaválneho
anastomóza.
Prognóza: nepriaznivá, úmrtnosť po týchto typoch operácií dosahuje 75 %.
Portálna hypertenzia je stav portálnej žily, pri ktorom je v nej z jedného alebo druhého dôvodu nadmerný tlak. To postihuje predovšetkým pečeň tým najničivejším spôsobom, kvôli ktorému je človek vážne ohrozený až smrteľný výsledok. Liečba portálnej hypertenzie je vždy veľmi zložitá a vyžaduje komplexnú naliehavé opatrenia. Aby sme pochopili, čo to je - portálna hypertenzia, a nezamieňať si to s arteriálnej hypertenzie(iným názvom je hypertenzia), musíte pochopiť podstatu jej výskytu.
Klasifikácia portálnej hypertenzie
V prvom rade lekári rozlišujú typy portálnej hypertenzie podľa miesta vzniku prekážok v ceste odtoku krvi:
- prehepatálna vzniká priamo v samotnej portálnej žile alebo v jej hlavných vetvách;
- intrahepatálna, podľa svojho názvu, sa tvorí priamo v pečeni a berúc do úvahy pomer so sínusoidmi, ktoré sa tam nachádzajú, sa delí na tri typy: presinusoidálny, sínusový a postsinusový;
- suprahepatálna je charakterizovaná prekážkou pohybu krvi v oblasti pečeňových ciev ležiacich mimo pečene alebo v dolnej dutej žile;
- zmiešaný typ hypertenzie.
Treba tiež dodať, že na delenie portálnej hypertenzie existujú ďalšie zásady, a to na základe merania úrovne zvýšenia tlaku, ako aj podľa objemu kŕčových zhrubnutí v pažerákových žilách.
Charakteristika ochorenia
Portálna (portálna) žila je jedným z kľúčových žilových kmeňov v celom obehovom systéme človeka, kam krv vstupuje z množstva orgánov (obsiahnutých v bruchu), ako je žalúdok, črevá a slezina. Vzniká sútokom dvoch mezenterických a jednej slezinnej žily, pričom do nej samého ústi množstvo kľúčových ciev. Tlak vznikajúci z opísaného syndrómu môže byť lokalizovaný v rôzne miesta- vrátnicové cievy, vena cava inferior alebo cievy vo vnútri pečene a spôsobuje zníženie objemu krvi prúdiacej do tohto orgánu. Ďalej to vedie k výraznému poklesu pečene a degradácii jej regeneračnej funkcie, čo nie je posledná zákruta spôsobené nedostatkom inzulínu a glukagónu z pankreasu.
Dôsledky tohto procesu sú pre pacienta veľmi ťažké, pretože zahŕňajú okrem iného kŕčové žily pažeráka a portálnu encefalopatiu. O zdravý človek tlak v portálnej žile je od 5 do 10 mm Hg. st, zatiaľ čo portálna hypertenzia tieto hodnoty zvyšuje na 12 mm Hg. Art., čo vedie k kŕčovým žilám.
Príčiny syndrómu
Každý z typov portálnej hypertenzie, okrem zmiešanej, je vyvolaný vlastnou skupinou ochorení. Prehepatálna forma je teda vyvolaná po prvé trombózou alebo úplným uzavretím portálnych žíl alebo slezinných ciev. Okrem toho to môže byť dôsledok zvýšenia portálneho prietoku krvi v žilách, čo je zase dôsledok arteriovenóznej fistuly, splenomegálie iných orgánov alebo patologickej kavernomatózy samotnej portálnej žily.
Na druhej strane, najčastejšia intrahepatálna portálna hypertenzia môže byť spôsobená oboma akútne ochorenia ako aj chronické. Tie prvé sa bežne označujú ako alkoholická hepatitída resp stukovatenie pečene spôsobené alkoholizmom, ako aj akútnou vírusovou hepatitídou. Pokiaľ ide o chronické ochorenia, tento zoznam je nasledujúci:
- alkoholické poškodenie pečene;
- vírusová alebo primárna biliárna cirhóza;
- hemochromatóza;
- chronické typy hepatitídy;
- idiopatická portálna hypertenzia;
- Wilsonova choroba;
- vrodená fibróza pečene;
- schistosomiáza;
- karcinómu;
- sarkoidóza;
- používanie cytotoxických liekov;
- nodulárna alebo fokálna hyperplázia;
- poškodenie pečene toxickými látkami.
Napokon, suprahepatická portálna hypertenzia je zvyčajne spojená buď s ochorením srdca, ako je kardiomyopatia, perikarditída a ochorenie chlopní, alebo s ochorením pečeňových žíl. Posledne menované zahŕňajú nasledujúce faktory:
- kompresia dolnej dutej žily a pečeňových žíl tvorbou nádoru;
- trombóza dolnej dutej žily alebo pečeňových žíl;
- patológia vývoja dolnej dutej žily;
- veno-okluzívne ochorenie.
Existujú aj iné ochorenia, ktoré môžu viesť k portálnej hypertenzii v jednom alebo druhom súbore udalostí. Napríklad suprahepatálna forma u dojčiat je niekedy provokovaná omfalitídou - zápalom pupočnej rany. Rovnaké ochorenie môžu lekári spôsobiť nekvalitným zavedením katétra do pupočnej žily. Obštrukcia portálnej žily sa môže vyskytnúť v dôsledku apendicitídy, peritonitídy, Crohnovej choroby, nešpecifickej ulcerózna kolitída, infekcia žlčových ciest.
Na druhej strane existuje množstvo chirurgické operácie ktoré môžu viesť k vzniku portálnej hypertenzie a medzi ne patrí splenektómia, odstránenie vazokonstrikcie, eliminácia cýst v žlčových cestách. Niekedy je poškodenie portálnej žily spôsobené rôznymi druhmi mechanických poranení, ako sú nehody alebo poranenia peritoneálnej oblasti. Medzi rizikové faktory patria aj ľudia trpiaci zvýšenou zrážanlivosťou krvi (polycytémia, myelofibróza, trombocytémia, myeloidná leukémia). S oveľa menšou pravdepodobnosťou môže portálna hypertenzia vyvolať vrodené anomálie portálne a susedné žily, kompresia portálnych žíl nádorovými formáciami, cirhóza pečene, hepatocelulárny karcinóm, tromboflebitída a niektoré komplikácie počas tehotenstva a užívania perorálnych kontraceptív.
Príznaky portálnej hypertenzie
Príznaky portálnej hypertenzie možno rozdeliť do dvoch skupín: bežné znaky a individuálne, charakteristické pre každý z troch typov tejto choroby. Keď už hovoríme o prvej skupine, lekári zaznamenávajú nasledujúce približne postupne sa vyskytujúce príznaky portálnej hypertenzie:
- bolesť v zažívacom systéme, nevoľnosť, plynatosť;
- suchosť kože, zníženie objemu podkožného tuku a svalovej hmoty;
- kŕčové žily umiestnené blízko prednej brušnej steny, vďaka čomu sa začínajú objavovať cez kožu; ), opuchy dolných končatín, krvácanie z horné divízie gastrointestinálny trakt a konečník;
- zvýšenie sleziny so súčasnou akumuláciou krvných doštičiek, leukocytov a erytrocytov v nej (hypersplenizmus);
- zväčšenie, stvrdnutie a bolestivosť pečene (portálna hypertenzia pri cirhóze pečene);
- predĺžený priebeh portálnej hypertenzie môže viesť k encefalopatii, rušivé spánok, závraty, bolesti hlavy, poškodenie CNS.
Klinické prejavy portálnej hypertenzie suprahepatického typu spôsobujú napríklad včasný ascites, ktorý nie je prístupný terapii, výrazné zväčšenie veľkosti pečene (so slabým ťažká splenomegália) a akútne záchvaty bolesti v oblasti samotnej pečene. Subhepatálny typ portálnej hypertenzie sa vyznačuje opačným obrazom - s minimálne zväčšenou pečeňou a zjavnou splenomegáliou. Okrem toho sa vyznačuje neustálym krvácaním v gastrointestinálnom trakte s relatívne pomalým vývojom samotnej choroby.
Nakoniec, intrahepatálna hypertenzia, ktorá je najbežnejšou príčinou ďalší riadok príznaky:
- bolesť žalúdka, nevoľnosť, hnačka, strata hmotnosti;
- v neskorších štádiách sa objavuje splenomegália, brušné kŕčové žily, ascites, zväčšená slezina, zlyhanie pečene;
- v závislosti od podtypu intrahepatálnej portálnej hypertenzie môže byť bolesť lokalizovaná tak v prednej brušnej stene vľavo, ako aj okolo pupka a blízko pečene.
Diagnóza ochorenia
Diferenciálna diagnostika portálnej hypertenzie zahŕňa asi tucet výskumných metód, z ktorých každá je zameraná na jeden alebo iný klinický prejav ochorenia.
Najjednoduchšie, najefektívnejšie a neinvazívne diagnostické metódy sú použitie rôznych typov ultrazvuku (ultrazvuk).
Môže byť konvenčný alebo dopplerovský, ako aj duplexný - kombinujúci oba typy. Jeho účelom je študovať stav portálnej žily, pečeňových žíl a tepien pečene na ich priechodnosť, možné poruchy prietoku krvi a anatomické abnormality. Okrem toho môže ultrazvuk u pacienta odhaliť Budd-Chiariho syndróm (zriedkavé ochorenie, ktoré spôsobuje čiastočné alebo úplné zablokovanie pečeňových žíl).
Pokiaľ ide o iné metódy diagnostiky portálnej hypertenzie, dnes sú najúčinnejšie:
- splenomanometria - vpichnutie ihly do sleziny s následným pripojením na tlakomer na určenie tlaku;
- hepatomanometria - podobná akcia vo vzťahu k pečeni;
- portomanometria - rovnaká operácia zameraná na meranie tlaku v portálnej žile (katéter sa zavádza cez pupočnú žilu);
- splenoportografia - injekcia kontrastu do slezinných žíl;
- pečeňová flebografia - tiež pomocou kontrastná látka(obzvlášť účinné v prípade Budd-Chiariho syndrómu);
- gastroskopia - umožňuje odhaliť kŕčové žily žalúdočných žíl;
- ezofagografia - detekcia kŕčových žíl v pažeráku pomocou röntgenových lúčov;
- sigmoidoskopia - vizuálne vyšetrenie konečníka pomocou špeciálneho zariadenia na rozlíšenie typu ochorenia;
- angiografia, pri ktorej sa kontrastná látka vstrekuje do lúmenu cievy;
- CT portál a iné žily;
- MRI na posúdenie stavu lúmenu skratov a portálneho prietoku krvi;
- , čo umožňuje zistiť zvýšenie pečene a sleziny, ako aj ascites a kalcifikácie v portálnej žile, pečeňových a slezinných tepnách;
- venografia, často používaná pred transplantáciou pečene alebo operáciou portálnej žily;
- hodnotenie prietoku krvi pečeňou pomocou zeleného farbiva (indocyanínu) kontinuálne vstrekovaného do pečeňovej žily.
Liečba prezentovaného syndrómu
Liečba portálnej hypertenzie vo všeobecnosti pozostáva z komplexu liečivých a endoskopických účinkov, ktorých účelom je eliminovať krvácanie zo žíl brušnej dutiny a gastrointestinálnych orgánov rozšírených z kŕčových žíl. Okrem toho je potrebné odstrániť ochorenie, ktoré vyvolalo syndróm portálnej hypertenzie, pretože počiatočné ochorenie môže niekedy predstavovať ešte väčšiu hrozbu pre zdravie pacienta (napríklad karcinóm vyklíčený do portálnej žily). Existuje množstvo ďalších opatrení, ktoré pomôžu osobe trpiacej akútnou portálnou hypertenziou: krvné transfúzie, injekcie somatostatínu, skleroterapia, splenektómia a operácia žilového bypassu. bohužiaľ, posledná metóda, hoci sa považuje za najúčinnejšiu, je možná len v ojedinelých prípadoch, pretože v dôsledku trombózy sú žily nevhodné na bypass.
V budúcnosti sa zlyhanie pečene zastaví použitím rôzne drogy ako terapia, vrátane použitia beta-blokátorov (propranol, nadolol). Ako opatrenie na boj proti strate krvi, najčastejšej pri cirhóze pečene, ošetrujúci lekár predpísal pacientovi úplnú abstinenciu od alkoholu, dodržiavanie špeciálna diéta a užívanie drog. Bohužiaľ, vo väčšine prípadov liečby portálnej hypertenzie (so sprievodnou hmotnosťou vnútorné krvácanie z kŕčových žíl) je prognóza nepriaznivá, keďže ani krvné transfúzie nie vždy umožňujú vyrovnať sa so zhoršením stavu pacienta. Je potrebné poznamenať, že úmrtnosť v takýchto situáciách dosahuje 50% a preživší sa takmer určite stretnú s krvácaním, ktoré sa znovu objavilo v priebehu jedného až dvoch rokov. Aj kombinácia medikamentóznej a endoskopickej terapie s takouto diagnózou len nepodstatne predlžuje život takýmto pacientom. Treba dodať, že portálna hypertenzia u detí je obzvlášť ťažká pre slabosť ich organizmov.
Dôležité!
AKO VÝRAZNE ZNÍŽIŤ RIZIKO RAKOVINY?
Časový limit: 0
Navigácia (iba čísla úloh)
0 z 9 dokončených úloh
Informácie
Urobte si BEZPLATNÝ TEST! Vďaka podrobným odpovediam na všetky otázky na konci testu budete môcť ZNÍŽIŤ pravdepodobnosť, že občas ochoriete!
Test ste už absolvovali. Nemôžete to znova spustiť.
Test sa načítava...
Pre spustenie testu sa musíte prihlásiť alebo zaregistrovať.
Musíte skončiť nasledujúce testy na spustenie tohto:
výsledky
Čas vypršal
1. Dá sa rakovine predchádzať?
Výskyt ochorenia, akým je rakovina, závisí od mnohých faktorov. Nikto nemôže byť úplne v bezpečí. Ale výrazne znížte šance na výskyt zhubný nádor každý môže.
2. Ako fajčenie ovplyvňuje vznik rakoviny?
Absolútne, kategoricky si zakážte fajčiť. Táto pravda je už všetkým unavená. Ale prestať fajčiť znižuje riziko vzniku všetkých typov rakoviny. Fajčenie je spojené s 30% úmrtí na onkologické ochorenia. V Rusku zabíjajú nádory pľúc viac ľudí ako nádory všetkých ostatných orgánov.
Odstráňte tabak zo svojho života - najlepšia prevencia. Aj keď nefajčíte ani škatuľku denne, ale iba polovicu, riziko rakoviny pľúc je už teraz znížené o 27 %, ako zistila Americká lekárska asociácia.
3. Má to vplyv nadváhu k rozvoju rakoviny?
Majte oči na váhe! Nadváha ovplyvňujú nielen pás. Americký inštitút pre výskum rakoviny zistil, že obezita prispieva k rozvoju nádorov v pažeráku, obličkách a žlčníku. Faktom je, že tukové tkanivo slúži nielen na šetrenie energetických zásob, má aj sekrečnú funkciu: tuk produkuje bielkoviny, ktoré ovplyvňujú vznik chronického zápalového procesu v organizme. A onkologické ochorenia sa práve objavujú na pozadí zápalu. V Rusku je 26 % všetkých prípadov rakoviny spojených s obezitou.
4. Pomáha cvičenie znižovať riziko rakoviny?
Na cvičenie si vyhraďte aspoň pol hodinu týždenne. Šport je na rovnakej úrovni ako správna výživa pokiaľ ide o prevenciu rakoviny. V USA sa tretina všetkých úmrtí pripisuje tomu, že pacienti nedodržiavali žiadnu diétu a nevenovali pozornosť telesnej výchove. americký Spoločnosť pre rakovinu odporúča cvičiť 150 minút týždenne v miernom tempe alebo o polovicu menej, ale aktívnejšie. Štúdia publikovaná v časopise Nutrition and Cancer v roku 2010 však dokazuje, že aj 30 minút stačí na zníženie rizika rakoviny prsníka (ktorá postihuje každú ôsmu ženu na svete) o 35 %.
5.Ako alkohol ovplyvňuje rakovinové bunky?
Menej alkoholu! Alkohol je obviňovaný z toho, že spôsobuje nádory v ústach, hrtane, pečeni, konečníku a mliečnych žľazách. Etylalkohol sa v tele rozkladá na acetaldehyd, ktorý potom pôsobením enzýmov prechádza do octová kyselina. Acetaldehyd je najsilnejší karcinogén. Alkohol škodí najmä ženám, pretože stimuluje tvorbu estrogénu – hormónov, ktoré ovplyvňujú rast prsného tkaniva. Nadbytok estrogénu vedie k tvorbe nádorov prsníka, čo znamená, že každý dúšok alkoholu navyše zvyšuje riziko ochorenia.
6. Ktorá kapusta pomáha v boji proti rakovine?
Milujte brokolicu. Zelenina nie je len súčasťou zdravá diéta Pomáhajú aj v boji proti rakovine. Aj preto odporúčania pre zdravé stravovanie obsahujú pravidlo: polovicu dennej stravy by mala tvoriť zelenina a ovocie. Užitočná je najmä krížová zelenina, ktorá obsahuje glukozinoláty – látky, ktoré pri spracovaní získavajú protirakovinové vlastnosti. K tejto zelenine patrí kapusta: obyčajná biela kapusta, ružičkový kel a brokolica.
7. Na rakovinu ktorého orgánu pôsobí červené mäso?
Čím viac zeleniny zjete, tým menej červeného mäsa si dáte na tanier. Štúdie potvrdili, že ľudia, ktorí jedia viac ako 500 gramov červeného mäsa týždenne, majú vyššie riziko vzniku rakoviny hrubého čreva.
8. Ktoré z navrhovaných prostriedkov chránia pred rakovinou kože?
Zásobte sa opaľovacím krémom! Ženy vo veku 18-36 rokov sú obzvlášť náchylné na melanóm, najsmrteľnejšiu formu rakoviny kože. V Rusku len za 10 rokov vzrástol výskyt melanómu o 26 %, svetové štatistiky ukazujú ešte väčší nárast. To sa vyčíta zariadeniam na umelé opaľovanie a slnečné lúče. Nebezpečenstvo možno minimalizovať jednoduchou tubou opaľovacieho krému. Štúdia publikovaná v Journal of Clinical Oncology v roku 2010 potvrdila, že ľudia, ktorí sa pravidelne natierajú špeciálnym krémom, dostanú melanóm o polovicu častejšie ako tí, ktorí takúto kozmetiku zanedbávajú.
Krém si treba vyberať s ochranným faktorom SPF 15, nanášať ho aj v zime a dokonca aj v zamračenom počasí (zákrok by sa mal zmeniť na rovnaký návyk ako pri umývaní zubov) a tiež sa nevystavovať slnečným lúčom od 10 do 16 hodín.
9. Myslíte si, že stres ovplyvňuje vznik rakoviny?
Stres sám o sebe nespôsobuje rakovinu, ale oslabuje celé telo a vytvára podmienky pre rozvoj tohto ochorenia. Štúdie ukázali, že neustály strach mení aktivitu imunitných buniek zodpovedný za zapnutie mechanizmu „udri a uteč“. Výsledkom je, že v krvi neustále cirkuluje veľké množstvo kortizolu, monocytov a neutrofilov, ktoré sú zodpovedné za zápalové procesy. A ako už bolo spomenuté, chronické zápalové procesy môžu viesť k tvorbe rakovinových buniek.
ĎAKUJEM ZA TVOJ ČAS! AK BOLI INFORMÁCIE POTREBNÉ, MÔŽETE ZANECHAŤ RECENZIU V KOMENTÁROCH NA KONCI ČLÁNKU! BUDEME VÁM ĎAKOVAŤ!
- S odpoveďou
- Odhlásený
Úloha 2 z 9
Ako fajčenie ovplyvňuje vznik rakoviny?
Úloha 3 z 9
Má nadváha vplyv na vznik rakoviny?
Úloha 4 z 9
Pomáha cvičenie znížiť riziko rakoviny?
Úloha 5 z 9
Portálna hypertenzia je komplexný komplex symptómov, ktorý je charakterizovaný výrazným zvýšením tlaku v portálnej žile v dôsledku upchatého krvného obehu. Normálne tlak v tejto žile nepresahuje 7 mm Hg. Ak krvný tlak v portálnej žile stúpne na 12 - 20 mm Hg, začne expandovať. Kŕčové žily sú náchylné na prasknutie, čo zase vedie k rozvoju krvácania. to patologický stav má veľké množstvo predpokladov na rozvoj, o ktorých bude reč nižšie.
syndróm portálnej hypertenzie
Portálna hypertenzia je ochorenie, ktoré nie je nezávislou nosológiou. Tento syndróm je spojený Vysoké číslo somatické choroby. Základom všetkých zmien prebiehajúcich v ľudskom tele je vysoký krvný tlak v portálnej žile. Formy a závažnosť portálnej hypertenzie priamo závisia od stupňa obštrukcie prietoku krvi cez žilový systém. Existujú také formy syndrómu portálnej hypertenzie ako prehepatálna alebo prehepatálna, intrahepatálna, suprahepatálna a tiež zmiešaná.
Prehepatálna forma portálnej hypertenzie sa vyvíja v dôsledku vrodenej abnormálnej štruktúry portálnej žily, ako aj v dôsledku tvorby krvných zrazenín v nej. Komu vrodené chybyžily zahŕňajú: hypo- a apláziu, zúženie priesvitu žily v akejkoľvek oblasti alebo celkové zúženie. Dôvod fúzie portálnej žily je spojený s rozšírením normálnej obliterácie vyskytujúcej sa v kanáliku Arantia a pupočnej žile. K tvorbe trombu a v dôsledku toho zablokovaniu žily dochádza pri rôznych septických procesoch v tele (hnisanie v brušnej dutine, pupočná sepsa, septikopyémia), keď je stlačená infiltrátom alebo cystou.
Príčinou intrahepatálnej formy portálnej hypertenzie sú vo väčšine hlásených prípadov cirhotické zmeny v pečeni. Niekedy príčinou vzniku portálnej hypertenzie môžu byť lokálne ložiská sklerózy v pečeňovom tkanive. Podľa štatistík z piatich pacientov s portálnou hypertenziou štyria trpia intrahepatálnou blokádou.
Pri suprahepatálnej portálnej hypertenzii je výrazne ovplyvnený odtok krvi z žíl pečene. Príčinou výskytu problémov s normálnym prietokom krvi je často endoflebitída s čiastočnou alebo úplnou obštrukciou cievy. Tento stav sa nazýva Chiariho syndróm. Samostatne nazývaná Budd-Chiariho choroba. V tomto prípade suprahepatálna portálna hypertenzia priamo súvisí s obštrukciou vena cava trombotickými masami na úrovni lokalizácie pečeňových žíl. Medzi dôvodmi, ďaleko od posledného miesta, je anomália kladenia dolnej dutej žily. Kompresívne, nádorom podobné a cystické novotvary, ako aj insuficiencia trikuspidálnej chlopne môžu brániť prietoku krvi cievami a spôsobiť suprahepatickú portálnu hypertenziu.
Kombinovaná portálna hypertenzia sa vyskytuje, keď je portálna žila zablokovaná trombom u ľudí s cirhózou pečene.
O prudký nárast tlak v portálnej žile do 450 mm Hg (normálne - 200) u ľudí s portálnou hypertenziou sa prietok krvi uskutočňuje cez porto-kaválne anastomózy. Tieto anastomózy sú rozdelené do troch skupín. Normálne anastomózy sú prítomné v dolnej tretine pažeráka a v kardii žalúdka. Zo systému portálnej žily krv prúdi cez venózne plexusy vyššie uvedených orgánov do nepárovej žily, ktorá zasa prúdi do dolnej dutej žily. Takže ak má pacient s portálnou hypertenziou kŕčové cievy v pažeráku, môže to viesť k masívnemu krvácaniu z tohto orgánu. K rozvoju krvácania môže prispieť refluxná ezofagitída alebo vredy pažeráka. Medzi rektálnymi žilami (horné, stredné a dolné) sú tiež anastomózy. V tomto prípade krv prúdi z horných rektálnych žíl, ktoré súvisia s portálnym systémom, pokračuje v pohybe systémom anastomóz, prechádza cez vnútorné iliakálne žily a prúdi priamo do dolnej dutej žily.
Ak osoba trpiaca syndrómom portálnej hypertenzie vyvinie stabilnú expanziu venózny plexus konečníka, môže to skončiť silné krvácanie od análny priechod. Existuje tiež anastomóza medzi paraumbilikálnymi a pupočníkovými žilami (v prípade, že pupočná žila neprešla involúciou). Táto anastomóza odvádza krv zo systému portálnej žily do pupočnej žily. Potom vstupuje do žíl vonkajšej brušnej steny, do dolnej a hornej dutej žily. Ak práve táto skupina anastomóz trpela syndrómom portálnej hypertenzie, na bruchu pacienta bude viditeľný takzvaný obrazec zväčšených žíl brušnej steny. Takýto vzor sa nazýva "hlava medúzy".
Príčiny portálnej hypertenzie
Portálna hypertenzia môže začať chronickou patologické zmeny spôsobené intra- a extrahepatálnou stagnáciou žlče, s biliárnou cirhózou (primárna a sekundárna), novotvary žlčovodu, ako aj samotný choledochus. Dôvodom môže byť kalkulózna cholecystitída, rakovinový nádor hlava pankreasu, medicínska chyba pri podviazaní žlčových ciest pri operácii. Významnú úlohu v patogenéze portálnej hypertenzie zohráva aj vplyv rôznych toxínov tropických na pečeňový parenchým (niektoré druhy húb, liečivá).
K portálnej hypertenzii môže viesť aj abnormálna vrodená atrézia, trombóza, stenóza alebo tumor portálnej žily, venózna trombóza pri Budd-Chiariho chorobe, reštriktívna, menovite zvýšený tlak v pravej predsieni a komore, a kompresívna perikarditída. V niektorých prípadoch je syndróm portálnej hypertenzie spojený s krízami počas chirurgické zákroky, s masívnymi popáleninami s veľkým percentom poškodenia mäkkých tkanív, DIC, sepsa, trauma.
Priame predisponujúce faktory, ktoré môžu dať impulz k rozvoju podrobného klinického obrazu portálnej hypertenzie so všetkými z toho vyplývajúcimi dôsledkami sú rôzne infekcie, krvácanie do žalúdka a čriev, alkoholizmus, prevaha živočíšnych tukov v potravinách nad rastlinnými, dlhodobá liečba trankvilizéry, diuretiká, ťažké operácie s dlhé obdobie zotavenie.
Príznaky portálnej hypertenzie
Klinika akejkoľvek formy portálnej hypertenzie priamo závisí od ochorenia, ktoré spôsobilo pretrvávajúce zvýšenie tlaku v systéme portálnej žily. Je dôležité si to zapamätať a použiť pri rozhovore s pacientom a pri rozbore obrazu choroby, najmä ak už existujú závažné komplikácie portálnej hypertenzie (žilová trombóza, masívne krvácanie z rozšírených žíl pažeráka alebo konečníka).
Portálnu hypertenziu možno charakterizovať nasledujúce príznaky: prudký nárast sleziny, prítomnosť kŕčových žíl v pažeráku alebo žalúdku, krvácanie z týchto ciev, zväčšenie brucha v dôsledku nahromadenia tekutiny (ascites), príznaky (citlivosť v epigastrickej oblasti, bez stolice niekoľko dní, nevoľnosť, nechutenstvo až po absolútne odmietnutie jedla). Ľudia s portálnou hypertenziou majú charakteristické pavúčie žily na koži, v krvnom teste - zníženie počtu krvných doštičiek, leukocytov, anémia sa vyvíja oveľa menej často, sú zaznamenané zmeny v koagulačnom systéme (existuje tendencia k hypokoagulácii).
Prehepatálna forma portálnej hypertenzie sa zvyčajne prejavuje v detskom veku, priebeh je priaznivý. Pri makroskopickom vyšetrení je u niektorých pacientov vidieť, že portálna žila bola nahradená malými rozšírenými žilkami. Táto formácia sa nazýva "kavernóm". Najčastejšie sa ochorenie prejavuje ako krvácanie do pažeráka, ktoré je prvým príznakom rozvoja ochorenia v detskom veku, dochádza k zväčšeniu sleziny, hypersplenizmu, tvorbe trombov v žilovom systéme.
Intrahepatálna forma má tiež svoje vlastné charakteristiky, pretože takáto portálna hypertenzia sa vyvíja s cirhózou pečene. Povaha a rýchlosť rozvoja komplexu symptómov závisí od typu cirhotických zmien (postnekrotická cirhóza, alkoholická atď.), Od úrovne kompenzácie narušenej funkcie. Portálna hypertenzia u takýchto pacientov sa prejavuje krvácaním, výskytom "hlavy medúzy", nárastom sleziny, brucha.
Závažnou komplikáciou, ktorá ohrozuje ľudský život, je krvácanie zo žíl pažeráka a žalúdka. Väčšinou sa vyskytuje nečakane, nepredchádza mu žiadna bolesť v epigastriu a dokonca aj nepohodlie. Pacient s touto formou portálnej hypertenzie má nečakané zvracanie krvi bez nečistôt. Zvracanie zmenenej krvi môže nastať, ak krv tiekla z pažeráka do žalúdka. Takéto zvracanie bude mať farbu kávovej usadeniny, okrem toho bude mať pacient stolicu zmiešanú s krvou. V tomto stave veľmi rýchlo narastajú fenomény posthemoragickej anémie. Smrteľný výsledok už prvé krvácanie s portálnou hypertenziou je tridsať percent. Ak už v anamnéze došlo ku krvácaniu, je viditeľná žltosť a zväčšenie brucha, potom v tomto prípade ide o pokročilé štádium cirhózy, ktoré prakticky nie je prístupné účinnej lekárskej alebo chirurgickej liečbe.
Suprahepatálna forma portálnej hypertenzie je dôsledkom Chiariho choroby alebo Budd-Chiariho syndrómu. Ak je ochorenie akútne, pacient pociťuje intenzívnu bolesť v epigastriu, pod rebrami vpravo, pečeň sa rýchlo zväčšuje, je zaznamenaný pretrvávajúci febrilný stav a objavuje sa ascites. Hlavnými príčinami smrti pri tejto forme portálnej hypertenzie sú masívne straty krvi pri krvácaní z pažeráka, akútne zlyhanie obličiek a pečene.
Kedy chronický priebeh ochorenia hepato- a splenomegália postupujú pomaly, na prednej brušnej stene vzniká kolaterál z malých žiliek, pribúdajú príznaky ascitu, dochádza k poruchám metabolizmu bielkovín v tele, človek vyzerá vychudnutý.
Príznaky portálnej hypertenzie
Diagnostika portálnej hypertenzie je založená na štúdiu anamnézy života a choroby, na klinické prejavy a ich závažnosti, ako aj na hmotnosti inštrumentálny výskum schopný odhaliť a upozorniť na príznaky tohto syndrómu.
Prvá vec, ktorú musíte urobiť, ak máte podozrenie na portálnu hypertenziu u pacienta, je vykonať dôkladné vyšetrenie. Pri vyšetrení si treba dať pozor na prítomnosť alebo neprítomnosť žilových kolaterál: kŕčové žily na bruchu, pri pupku, hemoroidy, hernia, ascites. Je potrebné starostlivo preskúmať farbu kože, skléry, viditeľných slizníc, určiť prítomnosť charakteristických pavúčích žíl. Potom je potrebné prehmatať pečeň a slezinu. Normálne u zdravého človeka pečeň nevyčnieva spod okraja ľavého rebrového oblúka a slezina nie je prehmataná.
Laboratórne vyšetrenie na podozrenie na portálnu hypertenziu všeobecná analýza kapilárna krv a moč, koagulogram, biochémia žilovej krvi, testy na patogény hepatitídy, stanovenie protilátok proti imunoglobulínom A, M, G.
Za účelom správneho a presná diagnóza ochorenia, používajú sa röntgenové metódy: porto- a kavografia, angiografia mezenterických cievy, celiakografia a splenoportografia. Súhrn údajov získaných z vyššie uvedených štúdií určí stupeň blokády prietoku krvi v systéme portálnej žily a posúdi šance na anastomózy. Ak je potrebné zistiť kvalitu prekrvenia pečene, je potrebné pacientovi urobiť scintigrafiu pečene.
Ultrazvukové vyšetrenie pomôže presne určiť zväčšenie sleziny, pečene, prítomnosť voľná kvapalina v brušnej dutine. Dopplerometria pečeňových ciev ukáže veľkosť vrátnice, horných mezenterických a slezinových žíl a zväčšenie lúmenu týchto ciev je priamym znakom portálnej hypertenzie.
Perkutánna splenomanometria sa vykonáva na zaznamenávanie tlaku v systéme portálnej žily. V slezinnej žile normálny tlak nepresahuje stodvadsať milimetrov ortuti a pri portálnej hypertenzii dosahuje päťsto milimetrov ortuti.
Pacienti s portálnou hypertenziou musia podstúpiť ezofagoskopiu. Ezofagoskopia môže odhaliť taký príznak portálnej hypertenzie ako kŕčové žily v pažeráku. Fibrogastroduodenoscopy je tiež pomerne informatívny spôsob, ako zistiť príznaky portálnej hypertenzie v pažeráku a kardii.
sigmoidoskopia - inštrumentálna metóda, ktorá vám umožní odhaliť zmenené žily v konečníku pacienta. V niektorých prípadoch sú tieto metódy v dôsledku kontraindikácií alebo odmietnutia pacienta z inštrumentálnych štúdií nahradené röntgenovými snímkami pažeráka so žalúdkom.
Biopsia pečene a laparoskopická diagnostická operácia sa robí iba v prípadoch, keď z nejakého dôvodu nebolo možné potvrdiť diagnózu vyššie uvedenými metódami alebo ak existuje podozrenie na zhubný nádor.
Portálna hypertenzia u detí
U detí sa najčastejšie vyskytuje extrahepatálna forma portálnej hypertenzie. Je to takmer vždy spôsobené anomáliami pri tvorbe systému portálnej žily, ktorý sa prejavuje v kavernóznej transformácii. Určitú úlohu medzi etiologickými faktormi zohráva nesprávna katetrizácia v ranom novorodeneckom období, čo vedie k rozvoju tromboflebitídy. pupočnej žily. To má za následok také následky, ako je trombóza systému portálnej žily.
Portálna hypertenzia u dieťaťa môže začať v dôsledku rôznych vrodených alebo získaných ochorení pečene. Medzi tieto ochorenia patria fetálne a vírusová hepatitída, rôzne cholangiopatie, vyjadrené v rôzne úrovne poškodenie žlčových ciest (od miernej hypoplázie až po úplné vypnutie funkcie). Výrazne stimuluje rozvoj symptómov portálnej hypertenzie u detí s periduktulárnou fibrózou ( adhezívny proces medzi potrubiami), ktoré sprevádzajú všetky vyššie uvedené procesy.
Rozpoznajte extrahepatálnu portálnu hypertenziu u dieťaťa výraznou splenomegáliou. Slezina je pri palpácii veľká, takmer nehybná, nebolí. Existujú aj prejavy hypersplenizmu. Pri tejto forme portálnej hypertenzie často dochádza k rýchlej expanzii venóznych ciev pažeráka a kardie žalúdka, čo vedie k spontánnym masívnym krvácaniam.
U veľkej väčšiny pacientov s extrahepatálnou portálnou hypertenziou je krvácanie prvým prejavom tohto ochorenia. Od jedného krvácania k druhému sa pacient cíti celkom dobre, choroba ho neobťažuje. Zvýšenie veľkosti pečene v tejto patológii nie je vlastnosť, ktorý sa môže vyvinúť len ako dôsledok trombózy v portálnej žile v dôsledku pupočnej sepsy. Ascites je tiež extrémne zriedkavý. Neabsolvujte žiadne zmeny a funkčné testy.
Dekompenzované štádium portálnej hypertenzie sa pozoruje pri cirhóze a vyskytuje sa hlavne u dospievajúcich. Zriedkavé je aj krvácanie zo žíl pažeráka.
Liečba portálnej hypertenzie
Konzervatívna liečba ochorenia, ako je portálna hypertenzia, je možná len vtedy, ak sa zmeny vyskytujú iba na úrovni intrahepatálnej hemodynamiky. Na liečbu portálnej hypertenzie sa používajú lieky ako beta-blokátory, nitráty, glykozaminoglykány a inhibítory angiotenzín-konvertujúceho enzýmu.
Dávkovanie a trvanie liečby takým liekom, ako je Nitrosorbid, vyberá ošetrujúci lekár individuálne. Vo väčšine prípadov sa jedna dávka pohybuje od desať do dvadsať miligramov a počet dávok za deň sa pohybuje od dvoch do päťkrát. Denné množstvo drogy je teda čisto individuálny ukazovateľ, no za dvadsaťštyri hodín by nemalo presiahnuť stoosemdesiat miligramov. Priebeh liečby týmto liekom často nie je dlhý, pretože telo si postupne zvykne na Nitrosorbid a účinok sa nakoniec zníži na nulu.
Spomedzi betablokátorov sa v liečbe portálnej hypertenzie dobre osvedčili Anaprilin a Atenolol. Atenolol u pacientov s portálnou hypertenziou sa má používať pod lekárskym dohľadom. Zvyčajne sa tento liek začína na päťdesiat miligramoch raz denne, po niekoľkých týždňoch sa vyhodnotí výsledok a ak je nedostatočný, dávka sa zdvojnásobí. Dlhodobá terapia tento liek je možný. Anaprilin sa užíva raz pol hodiny pred jedlom, umyje sa veľká kvantita voda. Zvyčajne začínajú s desiatimi miligramami, postupne dávku každý týždeň zvyšujú o dvadsať miligramov a dostávajú sa až na dennú dávku osemdesiatstodvadsať miligramov. Táto dávka je už rozdelená do niekoľkých dávok. Priebeh liečby je individuálny a zvyčajne trvá od štrnástich dní do dvoch mesiacov, potom je potrebná pauza.
Medzi ACE inhibítory pekné výsledky v liečbe portálnej hypertenzie ukázal Ramipril (Hartil, Cardipril). Účinne znižuje zvýšený tlak v rozšírených cievach, ktorý je neodmysliteľným príznakom portálnej hypertenzie. Na začiatku liečby týmto liekom musíte užívať 2,5 miligramu pred jedlom v jednej dávke. Kedykoľvek nežiaduce účinky dávku možno rozdeliť na dva krát. Ak je účinok terapie nedostatočný, po dvoch až troch týždňoch sa množstvo lieku zdvojnásobí. Na zlepšenie hypotenzného účinku tohto lieku môžete súčasne predpísať diuretikum. Odporúča sa, aby sa prvá dávka lieku užila v prítomnosti ošetrujúceho lekára a nasledujúcich osem hodín bola pod jeho kontrolou, pretože existuje riziko nekontrolovanej hypotenznej reakcie. Počas liečby Ramiprilom na portálnu hypertenziu by ste mali obmedziť používanie slaných potravín a neužívať nesteroidné protizápalové lieky bez osobitnej potreby, pretože to všetko výrazne znižuje účinnosť lieku.
Ak už pacient s portálnou hypertenziou krvácal, alebo došlo k hypersplenizmu či hromadeniu tekutiny v brušnej dutine, môže byť spôsob liečby len chirurgický.
Ako prvý zdravotná starostlivosť v prípade krvácania z RVVZH sa inštaluje sonda Sengstaken-Blackmore. Z hľadiska účinnosti sa rovná uloženiu tlakového obväzu na končatinu. Táto obturátorová sonda nebude fungovať iba vtedy, ak dôjde k krvácaniu zo žíl spodná časťžalúdka, čo sa stáva, ale je extrémne zriedkavé. Čas strávený sondou u pacientov sa pohybuje od dvanástich hodín do troch dní. O správne použitie zastavenie krvácania sondou sa úspešne vyskytuje takmer v 99% všetkých prípadov, ale iba každý druhý človek trpiaci portálnou hypertenziou sa môže vyhnúť relapsu. Po použití obturátora sondy sa môže u pacienta vyvinúť taká komplikácia, ako je aspiračná pneumónia, v zriedkavých prípadoch môže dôjsť k pretrhnutiu steny žalúdka sondou. V dôsledku prítomnosti prístroja v tele pacienta dlhšie ako tri dni sa môžu v žalúdku objaviť preležaniny sliznice.
Po krvácaní v dôsledku portálnej hypertenzie medikamentózna liečba hrá dôležitú úlohu. Od prvého dňa je Vikasol (1%) predpísaný v intravenóznych infúziách šiestich mililitrov. Trvanie liečby je päť dní. Do žily sa tiež vstrekuje 10% chlorid vápenatý, desať kociek denne. Priebeh liečby by tiež nemal presiahnuť päť dní. Každých päť až šesť hodín si pacient musí podať injekciu Dicinonu. Prvá injekcia s dávkou 4,0 a následná - 2,0. Injekcie sa podávajú tri až päť dní.
Na zníženie závažnosti fibrinolýzy a antikoagulačnej aktivity sa pacientovi podáva 5 % kyselina aminokaprónová po kvapkách, sto mililitrov štyrikrát denne. Tiež pri krvácaní v dôsledku portálnej hypertenzie sú injekcie Kontrykalu potrebné každých osem hodín.
Okrem všetkého vyššie uvedeného je potrebné neutralizovať účinok histamínu na kapiláry a ich priepustnosť. Na tento účel je difenhydramín predpísaný v dávke 1,0 každých osem hodín. Difenhydramín môže byť nahradený Suprastinom. Dávka a frekvencia podávania tohto lieku je rovnaká.
vysoko dôležitý bod úspešná liečba krvácanie pri portálnej hypertenzii je zlepšiť reologické vlastnosti krvi. Na tento účel sa pacientovi vstrekne kvapkadlo v množstve 400 mililitrov Reopoliglyukinu. Je potrebné podať kvapkadlo 0,025% roztoku Strofantínu (1,0 na 100 mililitrov fyziologického roztoku a päť percent glukózy). Bojovať treba aj proti prekysleniu krvi. Roztok hydrogénuhličitanu sodného pomôže normalizovať ph. Na tento účel sa pacientovi podá kvapkadlo na 200 mililitrov štvorpercentného roztoku.
Súbežne s hemostatickou liečbou je potrebné efektívne zníženie krvný tlak a jej udržiavanie na úrovni nepresahujúcej 110 milimetrov ortuti (čo znamená systola). Nitroglycerín funguje dobre s touto úlohou. S krvácaním v dôsledku portálnej hypertenzie sa predpisuje počas intravenózne injekcie. Použite štvorpercentný roztok (1,0 nitroglycerínu na 400 mililitrov fyziologického roztoku alebo Ringerovho roztoku). Odkvapkávacia infúzia sa vykonáva pomaly, nie rýchlejšie ako dvanásť kvapiek za minútu.
Od lieky ktoré majú hepatoprotektívny účinok, je najvhodnejšie predpísať Heptral. Prvých pár dní sa podáva kvapkanie po štyristo mililitroch a do konca prvého týždňa sa pacient prenesie na tablety. Aby sa predišlo zlyhaniu viacerých orgánov, roztok glukózy, albumínové prípravky, glukokortikoidy, soľné roztoky a vitamíny.
Pacienti s portálnou hypertenziou majú zvýšené hladiny amoniaku. Na zníženie množstva tejto látky sa predpisuje Hepa-Merz. Pri prvej intravenóznej infúzii sa koncentrácia aktívna ingrediencia v 400 mililitroch by malo byť 60,0. Všetky nasledujúce časy je koncentrácia liečiva 30,0. Namiesto Hepa-Mertz môžete použiť Gepasol A. Vyrába sa v pollitrových fľašiach v štandardnom riedení. Kvapkanie s Hepasolom A sa musí robiť dvakrát denne počas prvých dní po krvácaní.
Inhibítory sa používajú aj pri liečbe portálnej hypertenzie. protónová pumpa(Lošek, Kvamatel). Losek sa podáva štyridsať miligramov intravenózne každých dvanásť hodín. Kvamatel podal dvadsať miligramov. Frekvencia podávania lieku je rovnaká.
Po účinnej liečbe krvácania z portálnej hypertenzie pristupujú k chirurgickému odstráneniu príčiny ochorenia. Jediným najúčinnejším spôsobom liečby portálnej hypertenzie je uloženie anastomóz medzi cievy. Takéto operácie u dospelých takmer vždy prejdú bez problémov, ale pri prevádzke touto metódou detí existujú určité ťažkosti. Ťažkosti sú spôsobené tým, že priemer ciev dieťaťa je oveľa užší ako priemer dospelých. Navyše, malé dieťa neexistujú žiadne plnohodnotné anatomické štruktúry, ktoré by mohli byť vhodné na vytvorenie anastomózy. Preto sa operácie na vytvorenie anastomóz pre portálnu hypertenziu vykonávajú u detí vo veku sedem až osem rokov. Do tohto veku je liečba takmer vždy výlučne medicínska.
Úloha 1 z 9
Dá sa rakovine predchádzať?
