Systémový lupus erythematosus (SLE) - príčiny, patogenéza, symptómy, diagnostika a liečba. Odlišná diagnóza
Diskoidný lupus erythematosus sa prejavuje ohraničenými ložiskami. Nachádza sa na akejkoľvek časti tela vrátane ústnej dutiny, červeného okraja pier, trupu, pokožky hlavy, nôh a rúk. Najčastejšie sú však postihnuté vyčnievajúce časti tváre: zygomatické časti líc, zadná časť nosa, čelo a brada. Primárnym príznakom je dobre definovaný erytém, najskôr edematózny a potom infiltrovaný. Ak existuje niekoľko erytematóznych oblastí, potom sa spájajú, mierne sa odlupujú a s ďalšou progresiou sa menia na erytematózno-infiltratívne plaky pokryté tesne usadenými šupinami. Pri odstraňovaní šupín sú na ich spodnej ploche zreteľne rozlíšené zrohovatené ostne, ktorými sa šupiny zavádzajú do ústia folikulu alebo mazovej žľazy. Tieto nadržané ostne sa nazývajú „dámska päta“. Na rozšírených otvoroch mazových žliaz a vlasových folikulov sa v dôsledku hyperkeratózy vytvárajú rohovité tŕne. Odstránenie tesne priliehajúcich šupín, ktoré prenikli do ústia folikulov s nadržanými ostňami, je sprevádzané pocitom bolesti (Besnier-Meshchersky príznak). Po odznení zápalu v strede ohniska sa vytvorí jazvová atrofia. Pridávajú sa teda tri patognomické symptómy DLE – infiltratívny erytém, folikulárna hyperkeratóza a jazvová atrofia. Na periférii diskoidných plakov sa jasne zisťujú sekundárne symptómy DLE - teleangiektázie, oblasti pigmentácie a depigmentácie. Najčastejšou lokalizáciou DLE sú symetrické oblasti zygomatických častí líc a zadnej časti nosa, ktoré svojím vzhľadom pripomínajú krídla a telo motýľa, čo je tiež charakteristický príznak. V prípade lokalizácie ložísk na koži ušníc v hyperkeratoticky zmenených ústiach folikulov sa koncentrujú bodkované komedóny, ktoré navonok pripomínajú povrch náprstka (Chachaturianov príznak). Na pokožke hlavy sa počiatočná fáza procesu vo forme erytematózno-šupinatých ložísk podobá seboroickému ekzému, ale líši sa od neho hyperkeratózou folikulov a atrofiou jazvičiek, ktorá končí pretrvávajúcou alopéciou. DKV sa považuje za najbenígnejšiu formu. Pod vplyvom ultrafialového žiarenia, inej radiačnej záťaže, iracionálnej liečby, infekcie a iných traumatických faktorov sa však môže premeniť na systémový. Diagnostika DKV ústnej sliznice a červeného okraja pier s kombináciou ich lézií s charakteristickými kožnými vyrážkami nie je náročná. Je ťažké diagnostikovať izolovanú léziu červeného okraja pier, pri ktorej je potrebné odlíšiť lupus erythematosus od lichen planus. Posledne menovaný je však charakterizovaný výraznou cyanózou lézie, pozostávajúcou zo zlúčených papuliek, ktoré tvoria určitý vzor, ako aj absenciou atrofie. Neprítomnosť erytému, atrofia a odlišná povaha hyperkeratózy odlišujú leukoplakiu od lupus erythematosus. V DKV sa používajú syntetické antimalariká - delagil, plaquenil, rezoquin, hingamin, podávajú sa perorálne vo vekových dávkach 2-krát denne počas 40 dní alebo 3-krát denne v 5-dňových cykloch s 3-dňovými prestávkami. Majú fotoprotektívne vlastnosti, zabraňujú polymerizácii DNA a RNA a potláčajú tvorbu protilátok a imunitných komplexov. Súčasne vitamíny B komplexu, ktoré majú protizápalový, fotosenzibilizačný účinok, ako aj vitamíny A, C, E, P, normalizujúce procesy oxidačnej fosforylácie a aktiváciu výmeny zložiek spojivového tkaniva dermy. .
41. Tuberkulózny lupus. Etiológia, patogenéza, klinika, diferenciálna diagnostika, princípy liečby.
Tuberkulózny lupus je ťažká forma tuberkulóznych kožných lézií.
Epidemiológia. V súčasnosti je ochorenie zriedkavé.
Etiológia a patogenéza. Pôvodcom je Mycobacterium tuberculosis. Choroba sa vyvíja v dôsledku hematogénnej metastázy v prítomnosti tuberkulózneho procesu inej lokalizácie. Prechod z okolitých štruktúr (koža tváre, spojovky) je možný.
Klinické príznaky a symptómy lupus erythematosus. V hrúbke šupky sa spravidla tvoria malé priesvitné žltkastoružové tuberkulózy veľkosti zrnka prosa. Proces sa postupne šíri do susedných oblastí pokožky, stáva sa infiltrovaným, zhutneným.
V zriedkavých prípadoch sú zaznamenané torpidné tuberkulózne abscesy očných viečok.
Laboratórne metódy na štúdium tuberkulózneho lupusu:
Mikrobiologické vyšetrenie obsahu fistulóznych priechodov;
Vyhlásenie špecifických vzoriek (Mantouxova reakcia).
Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s abscesom očných viečok, chalazionom, aktinomykózou, sporotrichózou.
Všeobecné zásady liečby lupus erythematosus:
Je potrebné vykonávať dlhodobú špecifickú terapiu:
Izoniazid perorálne 300 mg 1 r / deň, 2 mesiace
Pyrazinamid perorálne 15-20 mg/kg 1 r/deň, 2 mesiace
Rifampicín perorálne 8-10 mg/kg 1 r/deň, 2 mesiace
Loratadín perorálne 10 mg 1 r / deň (dospelí a deti staršie ako 12 rokov) alebo 5 mg 1 r / deň (deti 2-12 rokov), 7-10 dní
Chlorid vápenatý, 10% r, iv 10 ml 1 r/deň, 7-10 dní.
Ihneď po ukončení prvého liečebného cyklu sa lieky proti tuberkulóze predpisujú podľa jednej z nasledujúcich schém:
Izoniazid perorálne 15 mg/kg/deň 3-krát týždenne, 4 mesiace
Rifampicín PO 15 mg/kg/deň Q3, 4 mesiace alebo pyrazínamid PO 50-70 mg/kg
3 r / týždeň, 4 mesiace alebo Metazid inside 500 mg 2 r / deň 3 r / týždeň, 4 mesiace
Pyrazinamid perorálne 50-70 mg / kg 3 r / týždeň, 4 mesiace.
Hodnotenie účinnosti liečby. Kritériom účinnosti liečby je vymiznutie lokálnych symptómov, ako aj zlepšenie funkcie iných orgánov.
Komplikácie a vedľajšie účinky liečby lupus erythematosus. Pri použití pyrazínamidu, rifampicínu, menej často izoniazidu je možné výrazné porušenie funkcie pečene.
Na pozadí užívania rifampicínu môže dôjsť k poškodeniu obličiek. Okrem toho je možný vývoj alergických reakcií.
Iracionálne používanie a / alebo nedostatočne úplné vyšetrenie pacienta pred vymenovaním liekov proti tuberkulóze môže viesť k poškodeniu pečene a obličiek. Predčasná a nedostatočne aktívna terapia vedie k objaveniu sa výrazných cikatrických zmien na koži.
Predpoveď. V dôsledku procesu sa vytvárajú hrubé jazvovité zmeny očných viečok.
40. Hlboká forma lupus erythematosus. Etiológia, patogenéza, klinika, diferenciálna diagnostika, princípy liečby.
Lupus erythematosus je autoimunitné ochorenie s prevládajúcou léziou spojivového tkaniva, spôsobené génovými poruchami imunitného systému so stratou imunitnej tolerancie k ich antigénom. Vzniká hyperimunitná odpoveď, vznikajú Ab proti vlastným tkanivám, v krvi kolujú imunitné komplexy, ktoré sa ukladajú v cievach kože a vnútorných orgánov, vzniká vaskulitída. V tkanivách - zápalová reakcia. Bunkové jadrá sú zničené - objavujú sa ME bunky alebo bunky lupus erythematosus.
Hlboký lupus erythematosus Kaposi-Irganga sa prejavuje subkutánnymi hlbokými hustými uzlinami stagnujúcej červenej farby, ktoré nie sú prispájkované k podkladovým tkanivám. Na povrchu uzlov sú ložiská folikulárnej hyperkeratózy a oblasti atrofie. Hlboký lupus erythematosus je sprevádzaný celkovými príznakmi (artralgia, subfebrilný stav, leukopénia, anémia, zvýšená ESR). Na liečbu sa používajú syntetické antimalariká - delagil, plaquenil, rezoquin, hingamin, podávané perorálne vo vekových dávkach 2-krát denne počas 40 dní alebo 3-krát denne v 5-dňových cykloch s 3-dňovými prestávkami. Majú fotoprotektívne vlastnosti, zabraňujú polymerizácii DNA a RNA a potláčajú tvorbu protilátok a imunitných komplexov. Súčasne vitamíny B komplexu, ktoré majú protizápalový, fotosenzibilizačný účinok, ako aj vitamíny A, C, E, P, normalizujúce procesy oxidačnej fosforylácie a aktiváciu výmeny zložiek spojivového tkaniva dermy. .
11. 1. Diskoidný lupus (DLE) sa vyskytuje s prevládajúcou kožnou léziou. Prvky sú lokalizované na tvári, krku, pokožke hlavy. Nakoniec u nich dochádza k zjazveniu. Pri DKV nie sú žiadne známky poškodenia vnútorných orgánov, neexistuje fotosenzitivita. AHA nie sú detegované alebo sú detegované v nízkom titri 11. 2. Liekmi vyvolaný lupus (B) vzniká na pozadí užívania akýchkoľvek liekov (antibiotiká, sulfónamidy, hydralazín, prokaínamid). Symptómy PV sú podobné ako pri SLE, prevláda však horúčka, serozitída a hematologické zmeny. Postihnutie kože, obličiek a neurologické je zriedkavé. Príznaky EV zvyčajne vymiznú po vysadení liekov.
11. 3. Subakútny kožný lupus erythematosus - AHA negatívny lupus. Choroba začína fotosenzitivitou a syndrómami podobnými lupusu.
11.4. S inými chorobami:
11.4.1. Hemolytická anémia
11.4.2 Idiopatická trombocytopenická purpura
11.4.3 Hemoragická vaskulitída Schonlein-Henoch
11.4.4 Primárny antifosfolipidový syndróm
11.4.5 Systémová vaskulitída
11.4.6. Infekčná endokarditída
11.4.7. Tuberkulóza pľúc a vnútorných orgánov.
12. Úprava studní.
Účel liečby- dosiahnutie navodenej remisie, ktorá
naznačuje absenciu akýchkoľvek klinických prejavov SLE (v tomto prípade môžu existovať príznaky, ktoré vznikli v dôsledku lézií jedného alebo druhého orgánu alebo systému počas predchádzajúcich exacerbácií), absenciu cytopenického syndrómu, AHA a iných orgánových pri imunologickom vyšetrení by sa nemali zisťovať špecifické protilátky. V prípade exacerbácie SLE by sa liečba mala vykonávať v nemocnici (!)
diéta s obmedzením soli, tekutá, pikantná a slaná
režim s obmedzením motorickej aktivity počas 3-4 týždňov
medikamentózna terapia
NHTVP sa používa na zmiernenie konštitučných a muskuloskeletálnych prejavov SLE, ako aj stredne ťažkej serozitídy. U pacientov so SLE sa častejšie ako u iných pacientov užívajúcich NSAID vyvinie porucha funkcie obličiek a nezvyčajné vedľajšie účinky (hepatitída, aseptická meningitída).
Antimalariká (aminochinolín)
účinný pri kožných, kĺbových, konštitučných poruchách
zabrániť exacerbácii u pacientov so stredne závažnou aktivitou ochorenia
znížiť hladiny lipidov a znížiť riziko trombotických komplikácií.
V prvých 3-4 mesiacoch je dávka hydroxychlorochínu 400 mg/deň (6,5 mg/kg), potom 200 mg/deň. Najnebezpečnejším vedľajším účinkom je retinopatia, preto je potrebné 1 krát počas liečby | rok vykonať kompletné oftalmologické vyšetrenie.
Krátkodobo pôsobiace glukokortikosteroidy (GCS) sú hlavným liekom v liečbe SLE. Najčastejšie sa používa prednizolón a metylprednizolón. Dávka kortikosteroidov závisí od aktivity ochorenia:
malé dávky (<10 мг/сут) назначают при низкой активности (в случае неэффективности НПВП и антималярийных ЛС)
Vysoké dávky (1 mg/kg/deň alebo viac) sú indikované pri vysokej aktivite SLE. Dĺžka užívania vysokých dávok kortikosteroidov sa v závislosti od klinického účinku pohybuje od 4 do 12 týždňov. Zníženie dávky sa má vykonávať postupne pod prísnou klinickou a laboratórnou kontrolou a udržiavacie dávky (5 – 10 mg/deň) sa majú užívať mnoho rokov.
Pulzná terapia (1000 mg metylprednizolónu intravenózne počas najmenej 30 minút počas troch dní po sebe) je účinnou liečebnou metódou na dosiahnutie rýchlej kontroly mnohých prejavov SLE a v budúcnosti na udržanie pacientov na nižších dávkach. Neexistujú však žiadne presvedčivé údaje o výhodách pulznej terapie v porovnaní s perorálnym podávaním vysokých kortikosteroidov. Mechanizmus účinku nárazových dávok metylprednizolónu pri intravenóznom podaní ešte nie je úplne objasnený, ale dostupné údaje poukazujú na výrazný imunosupresívny účinok lieku už v prvý deň. Krátky priebeh intravenózneho podávania metylprednizolónu spôsobuje výrazné a dlhodobé zníženie hladiny IgG v krvnom sére v dôsledku zvýšenia katabolizmu a zníženia jeho syntézy. Predpokladá sa, že nárazové dávky metylprednizolónu zastavujú tvorbu imunitných komplexov a spôsobujú zmenu ich hmoty tým, že interferujú so syntézou protilátok proti DNA, čo následne vedie k redistribúcii ukladania imunitných komplexov a ich uvoľňovaniu zo subendotelu. vrstvy bazálnej membrány. Nie je vylúčené blokovanie účinku lymfotoxínov. V súčasnosti je identifikovaná kategória pacientov (nízky vek, rýchlo progresívna lupusová nefritída, vysoká imunologická aktivita), u ktorých by sa tento typ terapie mal použiť na začiatku ochorenia.
Cytotoxický LS.
Výber cytotoxických liekov závisí od charakteristík priebehu, závažnosti ochorenia, povahy a účinnosti predchádzajúcej terapie. cyklofosfamid (CF) je liekom voľby pri:
proliferatívna lupusová nefritída
Membránové VN
Závažné poškodenie CNS nekontrolované vysokými dávkami kortikosteroidov
Liečba CF (intravenózna bolusová injekcia 0,5-1 g/m2 mesačne počas najmenej 6 mesiacov a potom každé 3 mesiace počas 2 rokov) v kombinácii s perorálnou GC a pulznou terapiou zvyšuje prežívanie pacientov s proliferatívnou lupusovou nefritídou.
azatioprín(1-4 mg/kg/deň), metotrexát(15 "mg / týždeň) a cyklosporín A(<5 мг/кг/сут) показаны:
Na liečbu menej závažných, ale GCS-rezistentných prejavov SLE
Ako súčasť udržiavacej liečby, ktorá umožňuje pacientom liečbu nižšími dávkami kortikosteroidov („steroid šetriaci“ efekt)
Intenzívna terapia SLE, t.j. použitie šokových dávok kortikosteroidov a cytostatík na potlačenie aktivity sa u nás prvýkrát použilo pred 20 rokmi a preukázalo vysokú účinnosť pri ťažkých ochoreniach.
Hlavné indikácie pre intenzívnu starostlivosť:
Aktívna lupusová nefritída (najmä s nefritickým syndrómom, hypertenziou, rýchlym zvýšením kreatinínu)
Akútne ťažké poškodenie centrálneho nervového systému (meningoencefalitída, encefalomyelopolyradikuloneuritída, transverzálna myelitída)
Hematologická kríza, ťažká trombocytopénia
Ulcerózna nekrotizujúca kožná vaskulitída
Pľúcna vaskulitída
Vysoká aktivita ochorenia, odolná voči predchádzajúcej, predtým považovaná za adekvátnu terapiu
Najbežnejšie metódy intenzívnej starostlivosti:
Klasická pulzná terapia metylprednizolónom: 1000 mg/deň IV kvapkanie počas 3 po sebe nasledujúcich dní (3000 mg na kúru)
V / pri zavádzaní metylprednizolónu v znížených dávkach (250-300 mg / deň), kým sa nedosiahne celková dávka asi 3000 mg na kúru
Mesačné IV podávanie 1000 mg metylprednizolónu počas 6-12 mesiacov
Kombinovaná pulzná terapia: intravenózne podanie 1000 mg metylprednizolónu počas 3 po sebe nasledujúcich dní a 1000 mg cyklofosfamidu 1. alebo 2. deň (lieky sa podávajú postupne)
Mesačné IV podávanie 1000 mg metylprednizolónu a 1000 mg cyklofosfamidu počas 12 mesiacov
Je potrebné poznamenať, že rýchle zníženie dennej dávky prednizónuza os bezprostredne po pulznej terapii sa neodporúča. Pri vysokej aktivite ochorenia po pulznej terapii, ktorá sa zvyčajne používa ráno, nechajte večer 1 ALE per os denná dávka, pretože metylprednizolón, podávaný intravenózne ráno, po 4 + -7 hodinách v krvi už nie je stanovený a môže sa vyvinúť abstinenčný syndróm.
Intravenózny imunoglobulín sa na liečbu SLE používa viac ako 15 rokov, ale randomizované kontrolované štúdie sa neuskutočnili. Bola preukázaná účinnosť lieku vo vzťahu k nasledujúcim prejavom SLE: I
Pleuréza
Vaskulitída
horúčky
trombocytopénia
V súčasnosti je jedinou absolútnou indikáciou pre IV imunoglobulín pri SLE ťažká refraktérna trombocytopénia, najmä ak existuje riziko krvácania.
Mykofenolát mofetil. U pacientov s lupusovou nefritídou refraktérnou na cyklofosfamid vedie liečba mykofenolátom k zníženiu alebo stabilizácii sérového kreatinínu a proteinúrii, zníženiu aktivity SLE a dávok kortikosteroidov.
mimotelové postupy.
Plazmaferéza používa sa na liečbu najťažších pacientov s rýchlo sa zvyšujúcou dysfunkciou životne dôležitých orgánov v kombinácii s aktívnou liečbou cyklofosfamidom a kortikosteroidmi. Je účinný pre:
Cytopénia
kryoglobulinémia
Vaskulitída
Poškodenie CNS
Trombotická trombocytopenická purpura
Efektívnosť pulzná synchronizácia, spočívajúce v indukcii exacerbácie ochorenia prerušením liečby (rebound syndróm) s následnými tromi sedeniami intenzívnej plazmaferézy v kombinácii s pulznou terapiou cyklofosfamidom a 1) GCS si vyžaduje ďalšie štúdium.
S rozvojom chronického zlyhania obličiek sú zobrazené program hemodialýzy a transplantácie obličky.
Systémový lupus erythematosus (SLE)- chronické autoimunitné ochorenie spôsobené poruchou imunitných mechanizmov s tvorbou poškodzujúcich protilátok proti vlastným bunkám a tkanivám. SLE sa vyznačuje poškodením kĺbov, kože, ciev a rôznych orgánov (obličky, srdce a pod.).
Príčina a mechanizmy vývoja ochorenia
Príčina ochorenia nebola objasnená. Predpokladá sa, že spúšťacím mechanizmom rozvoja ochorenia sú vírusy (RNA a retrovírusy). Okrem toho majú ľudia genetickú predispozíciu na SLE. Ženy ochorejú 10-krát častejšie, čo súvisí so zvláštnosťami ich hormonálneho systému (vysoká koncentrácia estrogénu v krvi). Je dokázaný ochranný účinok mužských pohlavných hormónov (androgénov) voči SLE. Faktory, ktoré môžu vyvolať vývoj ochorenia, môžu byť vírusová, bakteriálna infekcia, lieky.Základom mechanizmov ochorenia je porušenie funkcií imunitných buniek (T a B - lymfocytov), ktoré je sprevádzané nadmernou tvorbou protilátok proti vlastným bunkám. V dôsledku nadmernej a nekontrolovanej tvorby protilátok vznikajú špecifické komplexy, ktoré cirkulujú po celom tele. Cirkulujúce imunokomplexy (CIC) sa usadzujú v koži, obličkách, na seróznych membránach vnútorných orgánov (srdce, pľúca atď.) a spôsobujú zápalové reakcie.
Príznaky ochorenia
SLE sa vyznačuje širokou škálou symptómov. Choroba prebieha s exacerbáciami a remisiami. Nástup choroby môže byť rýchly a postupný. Všeobecné príznaky
- Únava
- Strata váhy
- Teplota
- Znížený výkon
- Rýchla únavnosť
Poškodenie muskuloskeletálneho systému
- Artritída - zápal kĺbov
- Vyskytuje sa v 90% prípadov, častejšie sú postihnuté neerozívne, nedeformujúce sa kĺby prstov, zápästia, kolenné kĺby.
- Osteoporóza – znížená hustota kostí
- Následkom zápalu alebo liečby hormonálnymi liekmi (kortikosteroidy).
- Bolesť svalov (15 – 64 % prípadov), zápal svalov (5 – 11 %), svalová slabosť (5 – 10 %)
Slizničné a kožné lézie
- Kožné lézie na začiatku ochorenia sa objavujú len u 20-25% pacientov, u 60-70% pacientov sa vyskytujú neskôr, u 10-15% sa kožné prejavy ochorenia nevyskytujú vôbec. Kožné zmeny sa objavujú na oblastiach tela vystavených slnku: tvár, krk, ramená. Lézie majú vzhľad erytému (červenkasté plaky s odlupovaním), rozšírené kapiláry pozdĺž okrajov, oblasti s nadbytkom alebo nedostatkom pigmentu. Na tvári takéto zmeny pripomínajú vzhľad motýľa, pretože je ovplyvnená zadná časť nosa a líca.
- Strata vlasov (alopécia) je zriedkavá, zvyčajne postihuje spánkovú oblasť. Vlasy vypadávajú v obmedzenej oblasti.
- Zvýšená citlivosť kože na slnečné žiarenie (fotosenzitivita) sa vyskytuje u 30 – 60 % pacientov.
- Postihnutie slizníc sa vyskytuje v 25 % prípadov.
- Sčervenanie, znížená pigmentácia, podvýživa tkanív pier (cheilitída)
- Malé bodkovité krvácania, ulcerózne lézie ústnej sliznice
Poškodenie dýchacích ciest
Lézie dýchacieho systému pri SLE sú diagnostikované v 65 % prípadov. Pľúcna patológia sa môže vyvinúť akútne aj postupne s rôznymi komplikáciami. Najčastejším prejavom poškodenia pľúcneho systému je zápal membrány pokrývajúcej pľúca (pleurisy). Je charakterizovaná bolesťou na hrudníku, dýchavičnosťou. SLE môže tiež spôsobiť rozvoj lupusovej pneumónie (lupus pneumonitis), ktorá sa vyznačuje: dýchavičnosťou, kašľom s krvavým spútom. SLE často postihuje cievy pľúc, čo vedie k pľúcnej hypertenzii. Na pozadí SLE sa často vyvíjajú infekčné procesy v pľúcach a je tiež možné vyvinúť závažný stav, ako je upchatie pľúcnej tepny trombom (pľúcna embólia).Poškodenie kardiovaskulárneho systému
SLE môže postihnúť všetky štruktúry srdca, vonkajší obal (perikard), vnútornú vrstvu (endokard), priamo srdcový sval (myokard), chlopne a koronárne cievy. Najbežnejší je osrdcovník (perikarditída).- Perikarditída je zápal seróznych membrán, ktoré pokrývajú srdcový sval.
- Myokarditída je zápal srdcového svalu.
- Častejšie je postihnutá porážka srdcových chlopní, mitrálnych a aortálnych chlopní.
- Poškodenie koronárnych ciev môže viesť k infarktu myokardu, ktorý sa môže vyvinúť aj u mladých pacientov so SLE.
- Poškodenie vnútornej výstelky ciev (endotelu) zvyšuje riziko aterosklerózy. Ochorenie periférnych ciev sa prejavuje:
- Livedo reticularis (modré škvrny na koži vytvárajúce mriežkový vzor)
- Lupus panikulitída (podkožné uzliny, často bolestivé, môžu ulcerovať)
- Trombóza ciev končatín a vnútorných orgánov
Poškodenie obličiek
Najčastejšie pri SLE sú postihnuté obličky, u 50 % pacientov sú určené lézie obličkového aparátu. Častým príznakom je prítomnosť bielkoviny v moči (proteinúria), erytrocyty a valčeky sa na začiatku ochorenia väčšinou nezistia. Hlavnými prejavmi poškodenia obličiek pri SLE sú: proliferatívna glomerulonefritída a mebranová nefritída, ktorá sa prejavuje nefrotickým syndrómom (bielkoviny v moči viac ako 3,5 g/deň, pokles bielkovín v krvi, edémy).Poškodenie centrálneho nervového systému
Predpokladá sa, že poruchy CNS sú spôsobené poškodením mozgových ciev, ako aj tvorbou protilátok proti neurónom, bunkám zodpovedným za ochranu a výživu neurónov (gliové bunky) a imunitným bunkám (lymfocyty).Hlavné prejavy poškodenia nervových štruktúr a krvných ciev mozgu:
- Bolesť hlavy a migréna, najčastejšie príznaky SLE
- Podráždenosť, depresia - zriedkavé
- Psychózy: paranoja alebo halucinácie
- mozgová príhoda
- Chorea, parkinsonizmus - zriedkavé
- Myelopatia, neuropatia a iné poruchy tvorby nervových obalov (myelín)
- Mononeuritída, polyneuritída, aseptická meningitída
Poranenie tráviaceho traktu
Klinické lézie tráviaceho traktu sú diagnostikované u 20 % pacientov so SLE.- Poškodenie pažeráka, porušenie prehĺtania, rozšírenie pažeráka sa vyskytuje v 5% prípadov
- Vredy žalúdka a 12. čreva sú spôsobené jednak samotným ochorením, jednak vedľajšími účinkami liečby.
- Bolesť brucha ako prejav SLE, môže byť spôsobená aj pankreatitídou, zápalom črevných ciev, črevným infarktom
- Nevoľnosť, nepríjemné pocity v bruchu, poruchy trávenia
- Hypochrómna normocytárna anémia sa vyskytuje u 50 % pacientov, závažnosť závisí od aktivity SLE. Hemolytická anémia je pri SLE zriedkavá.
- Leukopénia je pokles počtu bielych krviniek. Je to spôsobené poklesom lymfocytov a granulocytov (neutrofily, eozinofily, bazofily).
- Trombocytopénia je zníženie počtu krvných doštičiek v krvi. Vyskytuje sa v 25% prípadov, je spôsobený tvorbou protilátok proti krvným doštičkám, ako aj protilátok proti fosfolipidom (tukom, ktoré tvoria bunkové membrány).
Diagnóza SLE
Diagnóza SLE je založená na údajoch z klinických prejavov ochorenia, ako aj na údajoch z laboratórnych a inštrumentálnych štúdií. American College of Rheumatology vyvinula špeciálne kritériá, podľa ktorých je možné stanoviť diagnózu - systémový lupus erythematosus.Kritériá na diagnostiku systémového lupus erythematosus
Diagnóza SLE sa stanoví, ak sú prítomné aspoň 4 z 11 kritérií.
| Charakteristika: bez erózie, periférne, prejavuje sa bolesťou, opuchom, nahromadením nevýznamnej tekutiny v kĺbovej dutine |
| Červená farba, oválny, okrúhly alebo prstencový tvar, plaky s nerovnými obrysmi na povrchu sú šupiny, rozšírené kapiláry v blízkosti, šupiny sa ťažko oddeľujú. Neošetrené lézie zanechávajú jazvy. |
| Vo forme ulcerácií je postihnutá sliznica úst alebo nosohltanu. Zvyčajne bezbolestné. |
| Zvýšená citlivosť na slnečné svetlo. V dôsledku vystavenia slnečnému žiareniu sa na koži objaví vyrážka. |
| Špecifická vyrážka vo forme motýľa |
| Trvalá strata bielkovín močom 0,5 g/deň, vylučovanie bunkových odliatkov |
| Pleuréza je zápal pľúcnych membrán. Prejavuje sa bolesťou na hrudníku, zhoršuje sa vdýchnutím. Perikarditída - zápal sliznice srdca |
| Kŕče, psychóza - pri absencii liekov, ktoré ich môžu vyvolať alebo metabolických porúch (urémia atď.) |
|
|
|
|
| Zvýšené anti-nukleárne protilátky (ANA) |
Stupeň aktivity ochorenia určujú špeciálne indexy SLEDAI ( Systémový lupus erythematosus index aktivity ochorenia). Index aktivity ochorenia zahŕňa 24 parametrov a odráža stav 9 systémov a orgánov, vyjadrený v bodoch, ktoré sú zhrnuté. Maximálne 105 bodov, čo zodpovedá veľmi vysokej aktivite ochorenia.
Indexy aktivity choroby podľaSLEDAI
| Prejavy | Popis | Interpunkcia |
| Pseudoepileptický záchvat(vývoj kŕčov bez straty vedomia) | Je potrebné vylúčiť metabolické poruchy, infekcie, lieky, ktoré by to mohli vyvolať. | 8 |
| psychózy | Porušenie schopnosti vykonávať akcie v obvyklom režime, zhoršené vnímanie reality, halucinácie, znížené asociatívne myslenie, dezorganizované správanie. | 8 |
| Organické zmeny v mozgu | Zmeny logického myslenia, narušená je orientácia v priestore, znižuje sa pamäť, inteligencia, koncentrácia, nesúvislá reč, nespavosť či ospalosť. | 8 |
| Poruchy oka | Zápal zrakového nervu, s výnimkou arteriálnej hypertenzie. | 8 |
| Poškodenie hlavových nervov | Prvýkrát odhalené poškodenie hlavových nervov. | |
| Bolesť hlavy | Ťažká, pretrvávajúca, môže byť migréna, nereagujúca na narkotické analgetiká | 8 |
| Poruchy cerebrálneho obehu | Najprv zistené, s výnimkou následkov aterosklerózy | 8 |
| Vaskulitída -(vaskulárne poškodenie) | Vredy, gangréna končatín, bolestivé uzly na prstoch | 8 |
| Artritída- (zápal kĺbov) | Poškodenie viac ako 2 kĺbov s príznakmi zápalu a opuchu. | 4 |
| Myozitída- (zápal kostrového svalstva) | Bolesť svalov, slabosť s potvrdením inštrumentálnych štúdií | 4 |
| Valce v moči | Hyalínové, granulované, erytrocytové | 4 |
| erytrocyty v moči | Viac ako 5 červených krviniek v zornom poli, vylučujú iné patológie | 4 |
| Proteín v moči | Viac ako 150 mg denne | 4 |
| Leukocyty v moči | Viac ako 5 bielych krviniek v zornom poli, okrem infekcií | 4 |
| Kožné lézie | Zápalové poškodenie | 2 |
| Strata vlasov | Zväčšenie lézií alebo úplná strata vlasov | 2 |
| Slizničné vredy | Vredy na slizniciach a na nose | 2 |
| Pleuréza- (zápal membrán pľúc) | Bolesť na hrudníku, zhrubnutie pleury | 2 |
| Perikarditída-( zápal výstelky srdca) | Zistené na EKG, echokardiografii | 2 |
| Znížený kompliment | Znížené C3 alebo C4 | 2 |
| AntiDNA | Pozitívne | 2 |
| Teplota | Viac ako 38 stupňov C, okrem infekcií | 1 |
| Zníženie počtu krvných doštičiek | Menej ako 150 10 9 /l, bez liekov | 1 |
| Zníženie počtu bielych krviniek | Menej ako 4,0 10 9 /l, bez liekov | 1 |
- Svetelná aktivita: 1-5 bodov
- Stredná aktivita: 6-10 bodov
- Vysoká aktivita: 11-20 bodov
- Veľmi vysoká aktivita: viac ako 20 bodov
Diagnostické testy používané na detekciu SLE
- ANA- skríningový test, stanovujú sa špecifické protilátky proti bunkovým jadrám, stanovuje sa u 95 % pacientov, nepotvrdzuje diagnózu pri absencii klinických prejavov systémového lupus erythematosus
- Anti DNA– protilátky proti DNA, stanovené u 50 % pacientov, hladina týchto protilátok odráža aktivitu ochorenia
- Anti-sm-špecifické protilátky proti Smithovmu antigénu, ktorý je súčasťou krátkej RNA, sa detegujú v 30 – 40 % prípadov
- Anti-SSA alebo Anti-SSB, protilátky proti špecifickým proteínom lokalizovaným v bunkovom jadre, sú prítomné u 55 % pacientov so systémovým lupus erythematosus, nie sú špecifické pre SLE a sú detekované aj pri iných ochoreniach spojivového tkaniva
- antikardiolipín - protilátky proti mitochondriálnym membránam (energetická stanica buniek)
- Antihistaminiká- protilátky proti proteínom potrebné na balenie DNA do chromozómov, charakteristické pre liekmi vyvolaný SLE.
- Markery zápalu
- ESR - zvýšená
- C - reaktívny proteín, zvýšený
- Úroveň komplimentov znížená
- C3 a C4 sú znížené v dôsledku nadmernej tvorby imunitných komplexov
- Niektorí ľudia sa rodia so zníženou úrovňou komplimentov, čo je predisponujúci faktor pre rozvoj SLE.
- Všeobecná analýza krvi
- Možný pokles červených krviniek, bielych krviniek, lymfocytov, krvných doštičiek
- Analýza moču
- Proteín v moči (proteinúria)
- Červené krvinky v moči (hematúria)
- Odliatky v moči (cylindrúria)
- Biele krvinky v moči (pyúria)
- Chémia krvi
- Kreatinín – zvýšenie indikuje poškodenie obličiek
- ALAT, ASAT - zvýšenie indikuje poškodenie pečene
- Kreatínkináza - zvyšuje sa pri poškodení svalového aparátu
- Röntgenové vyšetrenie kĺbov
- Röntgen a počítačová tomografia hrudníka
- Nukleárna magnetická rezonancia a angiografia
- echokardiografia
Špecifické postupy
- Lumbálna punkcia môže pomôcť vylúčiť infekčné príčiny neurologických symptómov.
- Biopsia (analýza orgánového tkaniva) obličiek vám umožňuje určiť typ glomerulonefritídy a uľahčiť výber taktiky liečby.
- Biopsia kože vám umožňuje objasniť diagnózu a vylúčiť podobné dermatologické ochorenia.
Liečba systémového lupusu
Napriek významnému pokroku v modernej liečbe systémového lupus erythematosus zostáva táto úloha veľmi náročná. Liečba zameraná na odstránenie hlavnej príčiny ochorenia nebola nájdená, rovnako ako nebola nájdená samotná príčina. Princíp liečby je teda zameraný na odstránenie mechanizmov vývoja ochorenia, zníženie provokujúcich faktorov a prevenciu komplikácií. - Odstráňte stavy fyzického a duševného stresu
- Znížte pobyt na slnku, používajte opaľovací krém
- Glukokortikosteroidy najúčinnejšie lieky v liečbe SLE.
Dávkovacie režimy:
- Vnútri:
- Počiatočná dávka prednizolónu 0,5 - 1 mg / kg
- Udržiavacia dávka 5-10 mg
- Prednizolón sa má užívať ráno, dávka sa znižuje o 5 mg každé 2-3 týždne
- Vysoká dávka intravenózneho metylprednizolónu (pulzová terapia)
- Dávka 500-1000 mg/deň počas 3-5 dní
- Alebo 15-20 mg/kg telesnej hmotnosti
Indikácie pre pulznú terapiu: nízky vek, fulminantná lupusová nefritída, vysoká imunologická aktivita, poškodenie nervového systému.
- 1 000 mg metylprednizolónu a 1 000 mg cyklofosfamidu v prvý deň
- Cytostatiká: v komplexnej liečbe SLE sa používajú cyklofosfamid (cyklofosfamid), azatioprín, metotrexát.
- Akútna lupusová nefritída
- Vaskulitída
- Formy odolné voči liečbe kortikosteroidmi
- Potreba znížiť dávky kortikosteroidov
- Vysoká aktivita SLE
- Progresívny alebo fulminantný priebeh SLE
- Cyklofosfamid s pulznou terapiou 1000 mg, potom každý deň 200 mg, kým sa nedosiahne celková dávka 5000 mg.
- Azatioprín 2-2,5 mg/kg/deň
- Metotrexát 7,5-10 mg/týždeň ústami
- Protizápalové lieky
- Naklofen, nimesil, aertal, katafast atď.
- Aminochinolínové lieky
- delagil, plaquenil atď.
- Biologické látky sú sľubnou liečbou SLE
- Anti CD 20 - Rituximab
- Tumor nekrotizujúci faktor alfa - Remicade, Gumira, Embrel
- Iné drogy
- Antikoagulanciá (heparín, warfarín atď.)
- Protidoštičkové látky (aspirín, klopidogrel atď.)
- Diuretiká (furosemid, hydrochlorotiazid atď.)
- Prípravky vápnika a draslíka
- Metódy mimotelovej liečby
- Plazmaferéza je metóda čistenia krvi mimo tela, pri ktorej sa odstraňuje časť krvnej plazmy a s ňou aj protilátky spôsobujúce ochorenie SLE.
- Hemosorpcia je metóda čistenia krvi mimo tela pomocou špecifických sorbentov (iónomeničové živice, aktívne uhlie atď.).
Aké sú komplikácie a prognóza pre život so systémovým lupus erythematosus?
Riziko vzniku komplikácií systémového lupus erythematosus priamo závisí od priebehu ochorenia.Varianty priebehu systémového lupus erythematosus:
1.
Akútny priebeh- vyznačuje sa bleskovo rýchlym nástupom, rýchlym priebehom a rýchlym súčasným rozvojom príznakov poškodenia mnohých vnútorných orgánov (pľúca, srdce, centrálny nervový systém a pod.). Akútny priebeh systémového lupus erythematosus je našťastie zriedkavý, pretože táto možnosť rýchlo a takmer vždy vedie ku komplikáciám a môže spôsobiť smrť pacienta.
2.
Subakútny priebeh- charakterizovaný postupným nástupom, zmenou období exacerbácií a remisií, prevahou celkových symptómov (slabosť, chudnutie, subfebrilná teplota (do 38 0
C) a iné), k poškodeniu vnútorných orgánov a komplikáciám dochádza postupne, najskôr 2-4 roky po nástupe ochorenia.
3.
chronický priebeh- najpriaznivejší priebeh SLE, dochádza k postupnému nástupu, k poškodeniu hlavne kože a kĺbov, k dlhším obdobiam remisie, k poškodeniu vnútorných orgánov a ku komplikáciám dochádza až po desaťročiach.
Poškodenie orgánov, ako je srdce, obličky, pľúca, centrálny nervový systém a krv, ktoré sú opísané ako symptómy choroby, sú v skutočnosti komplikácie systémového lupus erythematosus.
Ale je možné rozlišovať komplikácie, ktoré vedú k nezvratným následkom a môžu viesť k smrti pacienta:
1. Systémový lupus erythematosus- ovplyvňuje spojivové tkanivo kože, kĺbov, obličiek, ciev a iných telesných štruktúr.
2. liečivý lupus erythematosus- na rozdiel od systémovej formy lupus erythematosus úplne reverzibilný proces. Lupus vyvolaný liekmi sa vyvíja v dôsledku vystavenia niektorým liekom:
- Lieky na liečbu kardiovaskulárnych ochorení: fenotiazínové skupiny (Apresín, Aminazín), Hydralazín, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol a niektoré ďalšie;
- antiarytmický liek Novokainamid;
- sulfónamidy: Biseptol a ďalšie;
- liek proti tuberkulóze izoniazid;
- orálne antikoncepčné prostriedky;
- rastlinné prípravky na liečbu žilových ochorení (tromboflebitída, kŕčové žily dolných končatín a pod.): pagaštan konský, venotonický Doppelhertz, Detralex a niektoré ďalšie.
3. Diskoidný (alebo kožný) lupus erythematosus môže predchádzať rozvoju systémového lupus erythematosus. Pri tomto type ochorenia je vo väčšej miere postihnutá pokožka tváre. Zmeny na tvári sú podobné ako pri systémovom lupus erythematosus, ale parametre krvného testu (biochemické a imunologické) nemajú zmeny charakteristické pre SLE, čo bude hlavným kritériom pre diferenciálnu diagnostiku s inými typmi lupus erythematosus. Na objasnenie diagnózy je potrebné vykonať histologické vyšetrenie kože, ktoré pomôže odlíšiť sa od chorôb podobného vzhľadu (ekzém, psoriáza, kožná forma sarkoidózy a iné).
4. neonatálny lupus erythematosus sa vyskytuje u novorodencov, ktorých matky trpia systémovým lupus erythematosus alebo inými systémovými autoimunitnými ochoreniami. Zároveň matka nemusí mať príznaky SLE, ale pri ich vyšetrení sa zistia autoimunitné protilátky.
Príznaky neonatálneho lupus erythematosus dieťa sa zvyčajne prejavuje pred dosiahnutím veku 3 mesiacov:
- zmeny na koži tváre (často vyzerajú ako motýľ);
- vrodená arytmia, ktorá je často určená ultrazvukom plodu v II-III trimestri tehotenstva;
- nedostatok krviniek vo všeobecnom krvnom teste (zníženie hladiny erytrocytov, hemoglobínu, leukocytov, krvných doštičiek);
- detekcia autoimunitných protilátok špecifických pre SLE.
5. Termín "lupus" sa tiež používa pre tuberkulózu kože tváre - tuberkulózny lupus. Tuberkulóza kože má veľmi podobný vzhľad ako motýľ systémového lupus erythematosus. Diagnóza pomôže stanoviť histologické vyšetrenie kože a mikroskopické a bakteriologické vyšetrenie zoškrabu – zisťuje sa Mycobacterium tuberculosis (kyselinovzdorné baktérie).
Fotka:
takto vyzerá tuberkulóza kože tváre alebo tuberkulózny lupus.
Systémový lupus erythematosus a iné systémové ochorenia spojivového tkaniva, ako ich rozlíšiť?
Skupina systémových ochorení spojivového tkaniva:- Systémový lupus erythematosus.
- Idiopatická dermatomyozitída (polymyozitída, Wagnerova choroba)- porážka hladkých a kostrových svalov autoimunitnými protilátkami.
- Systémová sklerodermia je ochorenie, pri ktorom je normálne tkanivo nahradené spojivovým tkanivom (ktoré nenesie funkčné vlastnosti), vrátane krvných ciev.
- Difúzna fasciitída (eozinofilná)- poškodenie fascie - štruktúr, ktoré sú prípadmi pre kostrové svaly, pričom v krvi väčšiny pacientov je zvýšený počet eozinofilov (krviniek zodpovedných za alergie).
- Sjögrenov syndróm- poškodenie rôznych žliaz (slzných, slinných, potných a tak ďalej), pre ktoré sa tento syndróm nazýva aj suchý.
- Iné systémové ochorenia.
Diferenciálna diagnostika systémových ochorení spojivového tkaniva.
| Diagnostické kritériá | Systémový lupus erythematosus | Systémová sklerodermia | Idiopatická dermatomyozitída |
| Nástup choroby |
|
 Fotka: Raynaudov syndróm |
|
| Teplota | Dlhotrvajúca horúčka, telesná teplota nad 38-39 0 C. | Predĺžený subfebrilný stav (do 38 0 C). | Stredne dlhotrvajúca horúčka (do 39 0 C). |
| Vzhľad pacienta (na začiatku ochorenia a pri niektorých jeho formách sa vzhľad pacienta pri všetkých týchto ochoreniach nemusí zmeniť) | Kožné lézie, väčšinou tváre, "motýľ" (sčervenanie, šupiny, jazvy). Vyrážky môžu byť po celom tele a na slizniciach. Suchá pokožka, vypadávanie vlasov, nechtov. Nechty sú deformované, pruhované nechtové platničky. V celom tele môžu byť hemoragické vyrážky (modriny a petechie).  | Tvár môže nadobudnúť „maskový“ výraz bez mimiky, natiahnutá, pokožka je lesklá, okolo úst sa objavujú hlboké záhyby, pokožka je nehybná, pevne priletovaná k hlboko položeným tkanivám. Často dochádza k porušeniu žliaz (suché sliznice, ako pri Sjögrenovom syndróme). Vlasy a nechty vypadávajú. Tmavé škvrny na koži končatín a krku na pozadí "bronzovej kože".  | Špecifickým príznakom je opuch viečok, ich farba môže byť červená alebo fialová, na tvári a v oblasti dekoltu sa vyskytuje pestrá vyrážka so začervenaním kože, šupiny, krvné výrony, jazvy. S progresiou ochorenia získava tvár „maskový vzhľad“, bez mimiky, natiahnutá, môže byť vychýlená, často sa zistí pokles horného viečka (ptóza).  |
| Hlavné príznaky počas obdobia aktivity ochorenia |
|
|
|
| Predpoveď | Chronický priebeh, postupom času je postihnutých stále viac orgánov. Bez liečby sa vyvinú komplikácie, ktoré ohrozujú život pacienta. Pri adekvátnej a pravidelnej liečbe je možné dosiahnuť dlhodobú stabilnú remisiu. | ||
| Laboratórne ukazovatele |
|
|
|
| Zásady liečby | Dlhodobá hormonálna liečba (Prednizolón) + cytostatiká + symptomatická liečba a iné lieky (pozri časť článok "Liečba systémového lupusu"). | ||
Ako vidíte, neexistuje jediná analýza, ktorá by úplne odlíšila systémový lupus erythematosus od iných systémových ochorení a symptómy sú veľmi podobné, najmä v počiatočných štádiách. Skúsení reumatológovia často potrebujú vyhodnotiť kožné prejavy ochorenia, aby diagnostikovali systémový lupus erythematosus (ak je prítomný).
Systémový lupus erythematosus u detí, aké sú príznaky a liečba?
Systémový lupus erythematosus je u detí menej častý ako u dospelých. V detstve sa reumatoidná artritída častejšie zisťuje z autoimunitných ochorení. SLE postihuje prevažne (v 90 % prípadov) dievčatá. Systémový lupus erythematosus sa môže vyskytnúť u dojčiat a malých detí, hoci zriedkavo sa najväčší počet prípadov tohto ochorenia vyskytuje počas puberty, a to vo veku 11-15 rokov. Vzhľadom na zvláštnosť imunity, hormonálne hladiny, intenzitu rastu, systémový lupus erythematosus u detí prebieha s vlastnými charakteristikami.
Charakteristiky priebehu systémového lupus erythematosus v detstve:
- závažnejšie ochorenie , vysoká aktivita autoimunitného procesu;
- chronický priebeh ochorenie u detí sa vyskytuje iba v tretine prípadov;
- viac bežné akútny alebo subakútny priebeh choroby s rýchlym poškodením vnútorných orgánov;
- tiež izolovaný len u detí akútny alebo fulminantný priebeh SLE - takmer súčasné poškodenie všetkých orgánov vrátane centrálneho nervového systému, ktoré môže viesť k úmrtiu malého pacienta v prvých šiestich mesiacoch od začiatku ochorenia;
- častý vývoj komplikácií a vysoká úmrtnosť;
- najčastejšou komplikáciou je porucha krvácania vo forme vnútorného krvácania, hemoragických erupcií (modriny, krvácanie na koži), v dôsledku toho - rozvoj šokového stavu DIC - diseminovaná intravaskulárna koagulácia;
- systémový lupus erythematosus u detí sa často vyskytuje vo forme vaskulitída - zápal krvných ciev, ktorý určuje závažnosť procesu;
- deti so SLE sú zvyčajne podvyživené , majú výrazný nedostatok telesnej hmotnosti, až kachexia (extrémny stupeň dystrofie).
1.
Nástup choroby akútna, so zvýšením telesnej teploty na vysoké čísla (nad 38-39 0 C), s bolesťou kĺbov a silnou slabosťou, prudkým úbytkom telesnej hmotnosti.
2.
Kožné zmeny vo forme "motýľa" u detí sú pomerne zriedkavé. Ale vzhľadom na vývoj nedostatku krvných doštičiek je hemoragická vyrážka bežnejšia v celom tele (modriny bez dôvodu, petechie alebo presné krvácanie). Tiež jedným z charakteristických znakov systémových ochorení je vypadávanie vlasov, mihalníc, obočia až po úplnú plešatosť. Koža sa stáva mramorovanou, veľmi citlivou na slnečné žiarenie. Na koži môžu byť rôzne vyrážky, ktoré sú charakteristické pre alergickú dermatitídu. V niektorých prípadoch sa vyvinie Raynaudov syndróm - porušenie obehu rúk. V ústnej dutine môžu byť dlhodobo nehojace sa rany - stomatitída.
3.
Bolesť kĺbov- typický syndróm aktívneho systémového lupus erythematosus, bolesť je periodická. Artritída je sprevádzaná hromadením tekutiny v kĺbovej dutine. Bolesť kĺbov sa časom spája s bolesťou svalov a stuhnutosťou pohybu, počnúc malými kĺbmi prstov.
4.
Pre deti charakterizované tvorbou exsudatívnej pleurisy(tekutina v pleurálnej dutine), perikarditída (tekutina v osrdcovníku, výstelke srdca), ascites a iné exsudatívne reakcie (kvapkavka).
5.
Zástava srdca u detí sa zvyčajne prejavuje ako myokarditída (zápal srdcového svalu).
6.
Poškodenie obličiek alebo zápal obličiek oveľa častejšie sa rozvíja v detstve ako u dospelých. Takáto nefritída pomerne rýchlo vedie k rozvoju akútneho zlyhania obličiek (vyžaduje intenzívnu starostlivosť a hemodialýzu).
7.
Poranenie pľúc je u detí zriedkavý.
8.
V ranom období ochorenia u dospievajúcich vo väčšine prípadov existuje poranenie gastrointestinálneho traktu(hepatitída, peritonitída atď.).
9.
Poškodenie centrálneho nervového systému u detí sa vyznačuje rozmarnosťou, podráždenosťou, v ťažkých prípadoch sa môžu vyvinúť kŕče.
To znamená, že u detí je systémový lupus erythematosus tiež charakterizovaný rôznymi príznakmi. A mnohé z týchto príznakov sú maskované pod rúškom iných patológií, diagnóza systémového lupus erythematosus sa okamžite nepredpokladá. Bohužiaľ, koniec koncov, včasná liečba je kľúčom k úspechu pri prechode aktívneho procesu do obdobia stabilnej remisie.
Diagnostické princípy systémový lupus erythematosus sú rovnaké ako u dospelých, založené najmä na imunologických štúdiách (detekcia autoimunitných protilátok).
Vo všeobecnom krvnom teste sa vo všetkých prípadoch a od samého začiatku ochorenia zisťuje pokles počtu všetkých krviniek (erytrocyty, leukocyty, krvné doštičky), je narušená zrážanlivosť krvi.
Liečba systémového lupus erythematosus u detí, rovnako ako u dospelých, zahŕňa dlhodobé užívanie glukokortikoidov, a to prednizolónu, cytostatík a protizápalových liekov. Systémový lupus erythematosus je diagnóza, ktorá si vyžaduje urgentnú hospitalizáciu dieťaťa v nemocnici (reumatologické oddelenie, s rozvojom ťažkých komplikácií - na jednotke intenzívnej starostlivosti alebo na jednotke intenzívnej starostlivosti).
V nemocnici sa vykoná kompletné vyšetrenie pacienta a vyberie sa potrebná terapia. V závislosti od prítomnosti komplikácií sa vykonáva symptomatická a intenzívna terapia. Vzhľadom na prítomnosť porúch krvácania u takýchto pacientov sa často predpisujú injekcie heparínu.
V prípade včas začatej a pravidelnej liečby je možné dosiahnuť stabilná remisia, pričom deti rastú a vyvíjajú sa podľa veku, vrátane normálnej puberty. U dievčat sa vytvorí normálny menštruačný cyklus a v budúcnosti je možné tehotenstvo. V tomto prípade predpoveď priaznivé pre život.
Systémový lupus erythematosus a tehotenstvo, aké sú riziká a vlastnosti liečby?
Ako už bolo spomenuté, mladé ženy často trpia systémovým lupus erythematosus a pre každú ženu je otázka materstva veľmi dôležitá. Ale SLE a tehotenstvo sú vždy veľkým rizikom pre matku aj pre nenarodené dieťa. Riziko tehotenstva pre ženu so systémovým lupus erythematosus:
1. Systémový lupus erythematosus
Väčšinou neovplyvňuje schopnosť otehotnieť
,
ako aj dlhodobé užívanie prednizolónu.
2. Pri užívaní cytostatík (Metotrexát, Cyklofosfamid a iné) je absolútne nemožné otehotnieť
,
pretože tieto lieky ovplyvnia zárodočné bunky a embryonálne bunky; tehotenstvo je možné len nie skôr ako šesť mesiacov po zrušení týchto liekov.
3. Polovicu
prípady tehotenstva so SLE končí narodením zdravé, donosené dieťa
. na 25 %
prípady, keď sa takéto deti narodia predčasné
, a v štvrtine prípadov
pozorované potrat
.
4. Možné komplikácie tehotenstva pri systémovom lupus erythematosus,
vo väčšine prípadov spojených s poškodením ciev placenty:
- smrť plodu;
- . Takže v tretine prípadov sa vyvinie zhoršenie priebehu ochorenia. Riziko takéhoto zhoršenia je maximálne v prvých týždňoch I. alebo v III. trimestri gravidity. A v iných prípadoch dochádza k dočasnému ústupu choroby, ale väčšinou treba počítať so silnou exacerbáciou systémového lupus erythematosus 1-3 mesiace po narodení. Nikto nevie, akou cestou sa autoimunitný proces uberie.
6. Tehotenstvo môže byť spúšťačom vo vývoji nástupu systémového lupus erythematosus. Tehotenstvo môže tiež vyvolať prechod diskoidného (kožného) lupus erythematosus na SLE.
7. Matka so systémovým lupus erythematosus môže odovzdať gény svojmu dieťaťu ktoré ho predisponujú k rozvoju systémového autoimunitného ochorenia počas jeho života.
8. Dieťa sa môže vyvinúť neonatálny lupus erythematosus spojené s cirkuláciou materských autoimunitných protilátok v krvi dieťaťa; tento stav je dočasný a reverzibilný.- Je potrebné plánovať tehotenstvo pod dohľadom kvalifikovaných lekárov , a to reumatológ a gynekológ.
- Je vhodné plánovať tehotenstvo počas obdobia pretrvávajúcej remisie chronický priebeh SLE.
- V prípade akút systémový lupus erythematosus s rozvojom komplikácií, tehotenstvo môže nepriaznivo ovplyvniť nielen zdravie, ale môže viesť aj k smrti ženy.
- A ak napriek tomu došlo k tehotenstvu počas exacerbácie, potom o otázke jeho prípadného uchovania rozhodujú lekári spolu s pacientom. Koniec koncov, exacerbácia SLE si vyžaduje dlhodobé užívanie liekov, z ktorých niektoré sú počas tehotenstva absolútne kontraindikované.
- Tehotenstvo sa odporúča najskôr 6 mesiacov po vysadení cytotoxických liekov (Metotrexát a iné).
- S lupusovou léziou obličiek a srdca nemôže byť reč o tehotenstve, môže to viesť k smrti ženy na zlyhanie obličiek a / alebo srdca, pretože práve tieto orgány sú pri nosení dieťaťa veľmi zaťažené.
1. Nevyhnutné počas celého tehotenstva pozorovaný reumatológom a pôrodníkom-gynekológom , prístup ku každému pacientovi je len individuálny.
2. Nezabudnite dodržiavať pravidlá: neprepracova sa, nebuď nervózna, jedz normálne.
3. Venujte zvýšenú pozornosť akýmkoľvek zmenám vo vašom zdraví.
4. Pôrod mimo pôrodnice je neprijateľný , pretože existuje riziko vzniku závažných komplikácií počas pôrodu a po ňom.
7. Aj na samom začiatku tehotenstva reumatológ predpisuje alebo upravuje terapiu. Prednizolón je hlavným liekom na liečbu SLE a nie je kontraindikovaný počas tehotenstva. Dávka lieku sa vyberá individuálne.
8. Odporúča sa aj pre tehotné ženy so SLE užívanie vitamínov, doplnkov draslíka, aspirín (do 35. týždňa tehotenstva) a iné symptomatické a protizápalové lieky.
9. Povinné liečba neskorej toxikózy a iné patologické stavy tehotenstva v pôrodnici.
10. Po pôrode reumatológ zvyšuje dávku hormónov; v niektorých prípadoch sa odporúča ukončiť dojčenie, ako aj vymenovanie cytostatík a iných liekov na liečbu SLE - pulzná terapia, pretože práve popôrodné obdobie je nebezpečné pre rozvoj závažných exacerbácií ochorenia.Predtým sa všetkým ženám so systémovým lupus erythematosus odporúčalo neotehotnieť a v prípade počatia bolo všetkým odporúčané umelé prerušenie tehotenstva (lekársky potrat). Teraz lekári zmenili svoj názor na túto záležitosť, nemôžete ženu zbaviť materstva, najmä preto, že existujú značné šance na pôrod normálneho zdravého dieťaťa. Musí sa však urobiť všetko, aby sa minimalizovalo riziko pre matku a dieťa.
Je lupus erythematosus nákazlivý?
Samozrejme, každý, kto vidí zvláštne vyrážky na tvári, si myslí: "Možno je to nákazlivé?". Navyše ľudia s týmito vyrážkami chodia tak dlho, necítia sa dobre a neustále berú nejaké lieky. Navyše, skorší lekári tiež predpokladali, že systémový lupus erythematosus sa prenáša sexuálne, kontaktom alebo dokonca vzdušnými kvapôčkami. Ale po podrobnejšom štúdiu mechanizmu ochorenia vedci tieto mýty úplne rozptýlili, pretože ide o autoimunitný proces.Presná príčina vývoja systémového lupus erythematosus ešte nebola stanovená, existujú len teórie a predpoklady. Všetko sa scvrkáva na jednu vec, že základnou príčinou je prítomnosť určitých génov. Ale stále nie všetci nositelia týchto génov trpia systémovými autoimunitnými ochoreniami.
Spúšťací mechanizmus rozvoja systémového lupus erythematosus môže byť:
- rôzne vírusové infekcie;
- bakteriálne infekcie (najmä beta-hemolytický streptokok);
- stresové faktory;
- hormonálne zmeny (tehotenstvo, dospievanie);
- enviromentálne faktory (napríklad ultrafialové žiarenie).
Nákazlivý môže byť iba tuberkulózny lupus (tuberkulóza kože tváre), keďže na koži sa zisťuje veľké množstvo tuberkulóznych paličiek, pričom je izolovaná kontaktná cesta prenosu patogénu.
Lupus erythematosus, aká strava sa odporúča a existujú nejaké metódy liečby ľudovými prostriedkami?
Ako pri každej chorobe, aj pri lupus erythematosus hrá dôležitú úlohu výživa. Navyše s touto chorobou je takmer vždy nedostatok alebo na pozadí hormonálnej terapie - nadmerná telesná hmotnosť, nedostatok vitamínov, stopových prvkov a biologicky aktívnych látok.Hlavnou charakteristikou SLE diéty je vyvážená a správna strava.
1. potraviny obsahujúce nenasýtené mastné kyseliny (Omega-3):
- morské ryby;
- veľa orechov a semien;
- rastlinný olej v malom množstve;
3. šťavy, ovocné nápoje;
4. chudé hydinové mäso: kuracie, morčacie filé;
5. nízkotučné mliečne výrobky , najmä mliečne výrobky (nízkotučný syr, tvaroh, jogurt);
6. obilniny a rastlinná vláknina (obilný chlieb, pohánka, ovsené vločky, pšeničné klíčky a mnohé iné).1. Potraviny s nasýtenými mastnými kyselinami majú zlý vplyv na cievy, čo môže zhoršiť priebeh SLE:
- živočíšne tuky;
- Vyprážané jedlo;
- tučné mäso (červené mäso);
- mliečne výrobky s vysokým obsahom tuku a pod.
Foto: lucernová tráva.
3. Cesnak - silne stimuluje imunitný systém.
4. Slané, korenené, údené jedlá zadržiavanie tekutiny v tele.Ak sa ochorenia gastrointestinálneho traktu vyskytnú na pozadí SLE alebo pri užívaní liekov, potom sa pacientovi odporúča časté frakčné jedlá podľa terapeutickej stravy - tabuľka číslo 1. Všetky protizápalové lieky sa najlepšie užívajú s jedlom alebo bezprostredne po jedle.
Liečba systémového lupus erythematosus doma je možné len po zvolení individuálneho liečebného režimu v nemocničnom prostredí a úprave stavov, ktoré ohrozujú život pacienta. Ťažké lieky používané pri liečbe SLE nemožno predpisovať samostatne, samoliečba nevedie k ničomu dobrému. Hormóny, cytostatiká, nesteroidné antiflogistiká a iné lieky majú svoje vlastnosti a kopu nežiaducich reakcií a dávka týchto liekov je veľmi individuálna. Terapia vybraná lekármi sa užíva doma, pričom sa prísne dodržiavajú odporúčania. Vynechanie a nepravidelnosť v užívaní liekov sú neprijateľné.
Čo sa týka recepty tradičnej medicíny, potom systémový lupus erythematosus netoleruje experimenty. Žiadny z týchto prostriedkov nezabráni autoimunitnému procesu, môžete len stratiť drahocenný čas. Ľudové lieky môžu poskytnúť svoju účinnosť, ak sa používajú v kombinácii s tradičnými metódami liečby, ale iba po konzultácii s reumatológom.
Niektoré tradičné lieky na liečbu systémového lupus erythematosus:
Preventívne opatrenia! Všetky ľudové prostriedky obsahujúce jedovaté byliny alebo látky by mali byť mimo dosahu detí. Pri takýchto liekoch treba byť opatrný, každý jed je liek, pokiaľ sa užíva v malých dávkach.Foto, ako vyzerajú príznaky lupus erythematosus?
Fotka: zmeny na koži tváre v podobe motýľa pri SLE.
Foto: kožné lézie dlaní so systémovým lupus erythematosus. Okrem kožných zmien tento pacient vykazuje zhrubnutie kĺbov falangov prstov - príznaky artritídy.
Dystrofické zmeny na nechtoch so systémovým lupus erythematosus: krehkosť, zmena farby, pozdĺžne pruhovanie nechtovej platničky.
Lupusové lézie ústnej sliznice . Podľa klinického obrazu sú veľmi podobné infekčným stomatitíde, ktoré sa dlho neliečia.
A takto môžu vyzerať skoré príznaky diskoidu alebo kožný lupus erythematosus.
A takto to môže vyzerať neonatálny lupus erythematosus, tieto zmeny sú, našťastie, reverzibilné a v budúcnosti bude bábätko absolútne zdravé.
Kožné zmeny pri systémovom lupus erythematosus charakteristické pre detstvo. Vyrážka je hemoragickej povahy, pripomína osýpky, zanecháva pigmentové škvrny, ktoré dlho nezmiznú.
Systémový lupus erythematosus (SLE) je systémové autoimunitné ochorenie, ktoré sa vyskytuje u mladých ľudí (hlavne u žien) a vzniká na pozadí geneticky podmienenej nedokonalosti imunoregulačných procesov, čo vedie k nekontrolovanej tvorbe protilátok proti vlastným bunkám a ich zložkám a rozvoj autoimunitných a imunokomplexných chronických lézií (V.A. Nasonova, 1989). Podstatou ochorenia je imunozápalové postihnutie väziva, mikrovaskulatúry, kože, kĺbov a vnútorných orgánov, pričom za popredné sa považujú viscerálne lézie, ktoré určujú priebeh a prognózu ochorenia.
Výskyt SLE sa pohybuje od 4 do 25 prípadov na 100 000 obyvateľov. Najčastejšie sa choroba vyvíja u žien vo fertilnom veku. Počas tehotenstva a v popôrodnom období sa riziko exacerbácie výrazne zvyšuje. Ženy trpia SLE 8-10 krát častejšie ako muži. Vrchol výskytu sa vyskytuje vo veku 15-25 rokov. U detí je pomer chorých dievčat a chlapcov znížený a je 3:1. Úmrtnosť na SLE je 3-krát vyššia ako u bežnej populácie. U mužov je ochorenie rovnako závažné ako u žien.
SLE patrí ku geneticky podmienenému ochoreniu: štúdie uskutočnené na populácii ukázali, že predispozícia k výskytu SLE je spojená s určitými génmi histokompatibility (HLA) triedy II, geneticky podmieneným deficitom určitých zložiek komplementu, ako aj s polymorfizmami v gény niektorých receptorov a tumor nekrotizujúci faktor α (TNF-α).
Etiológia
Špecifický etiologický faktor SLE nebol stanovený, ale množstvo klinických symptómov (cytopenický syndróm, erytém a enantém) a určité vzorce vo vývoji ochorenia umožňujú spájať SLE s ochoreniami vírusovej etiológie. V súčasnosti sú dôležité RNA vírusy (pomalé alebo latentné vírusy). Záchytnosť rodinných prípadov ochorenia, častá existencia iných reumatických či alergických ochorení v rodinách a rôzne poruchy imunity naznačujú možný význam rodinnej genetickej predispozície.
Manifestáciu SLE napomáha množstvo nešpecifických faktorov - slnečné žiarenie, nešpecifická infekcia, podávanie sér, príjem niektorých liekov (najmä periférnych vazodilatancií zo skupiny hydralazínov), ako aj stres. SLE môže začať po pôrode alebo potrate. Všetky tieto údaje nám umožňujú považovať SLE za multifaktoriálne ochorenie.
Patogenéza
Vplyvom na imunitný systém vírusu, prípadne antivírusových protilátok, na pozadí dedičnej predispozície dochádza k dysregulácii imunitnej odpovede, čo vedie k hyperreaktivite humorálnej imunity. V tele pacientov dochádza k nekontrolovanej produkcii protilátok proti jeho rôznym tkanivám, bunkám a proteínom (vrátane rôznych bunkových organel a DNA). Zistilo sa, že autoprotilátky sú produkované pri SLE asi štyridsať z viac ako dvesto potenciálnych antigénnych bunkových komponentov. Následne dochádza k tvorbe imunitných komplexov a ich ukladaniu v rôznych orgánoch a tkanivách (hlavne v mikrovaskulatúre). Charakteristické sú rôzne defekty v imunoregulácii sprevádzané hyperprodukciou cytokínov (IL-6, IL-4 a IL-10). Potom sa vyvinú procesy spojené s elimináciou fixovaných imunitných komplexov, čo vedie k uvoľneniu lyzozomálnych enzýmov, poškodeniu orgánov a tkanív a rozvoju imunitného zápalu. V procese zápalu a deštrukcie spojivového tkaniva sa uvoľňujú nové antigény, ktoré spôsobujú tvorbu protilátok a tvorbu nových imunitných komplexov. Vzniká teda začarovaný kruh, ktorý zabezpečuje chronický priebeh ochorenia.
Klasifikácia
V súčasnosti je u nás prijatá pracovná klasifikácia klinických variantov priebehu SLE s prihliadnutím na:
Povaha toku;
Aktivita patologického procesu;
Klinické a morfologické charakteristiky poškodenia orgánov a systémov. Povaha priebehu ochorenia
Akútny priebeh je charakterizovaný rýchlym rozvojom multiorgánových zmien (vrátane poškodenia obličiek a centrálneho nervového systému) a vysokou imunologickou aktivitou.
Subakútny priebeh: pri debute ochorenia sa vyskytujú hlavné príznaky, nešpecifické poškodenie kože a kĺbov. Ochorenie prebieha vo vlnách, s periodickými exacerbáciami a rozvojom porúch viacerých orgánov v priebehu 2-3 rokov od objavenia sa prvých symptómov.
Chronický priebeh je charakterizovaný dlhodobou prevahou jedného alebo viacerých znakov: recidivujúca polyartritída, diskoidný lupus syndróm, Raynaudov syndróm, Werlhofov syndróm alebo Sjögrenov syndróm. Mnohopočetné orgánové lézie sa vyskytujú v 5. – 10. roku choroby.
Fáza a stupeň aktivity procesu:
Aktívna (vysoká aktivita - III, stredná - II, minimálna - I);
Neaktívne (remisia).
Klinické a morfologické charakteristiky lézií:
Koža (príznak "motýľa", kapilaritída, exsudatívny erytém, purpura, diskoidný lupus atď.);
Kĺby (artralgia, akútna, subakútna a chronická polyartritída);
Serózne membrány (polyserozitída - pleurisy, perikarditída a splenitída);
Srdce (myokarditída, endokarditída, insuficiencia mitrálnej chlopne);
Pľúca (akútna a chronická pneumonitída, pneumoskleróza);
Obličky (lupusová nefritída nefrotického alebo zmiešaného typu, močový syndróm);
Nervový systém (meningoencefalopyradikuloneuritída, polyneuritída).
V chronickom priebehu ochorenia sa u 20-30% pacientov vyvinie takzvaný antifosfolipidový syndróm, ktorý predstavuje komplex klinických a laboratórnych symptómov, vrátane venóznej a (alebo) arteriálnej trombózy, rôznych foriem pôrodníckej patológie, trombocytopénie a rôznych orgánových lézie. Charakteristickým imunologickým znakom je tvorba protilátok, ktoré reagujú s fosfolipidmi a proteínmi viažucimi fosfolipidy (viac o antifosfolipidovom syndróme bude reč neskôr).
Existujú tiež tri stupne aktivity patologického procesu, ktorý charakterizuje závažnosť potenciálne reverzibilného imunitno-zápalového poškodenia a určuje charakteristiky liečby každého jednotlivého pacienta. Aktivita by sa mala odlíšiť od závažnosti ochorenia, ktorá sa vzťahuje na súhrn nezvratných zmien, ktoré sú pre pacienta potenciálne nebezpečné.
Klinický obraz
Klinický obraz ochorenia je mimoriadne rôznorodý, čo súvisí s množstvom lézií orgánov a systémov, povahou priebehu, fázou a stupňom aktivity zápalového procesu.
Na prvá fáza diagnostického vyhľadávania získať informácie, na základe ktorých je možné vytvoriť si predstavu:
O nástupe choroby;
Povaha priebehu ochorenia;
Stupeň zapojenia do patologického procesu určitých orgánov a systémov;
Predchádzajúca liečba, jej účinnosť a možné komplikácie.
Varianty nástupu ochorenia môžu byť veľmi rôznorodé. Najčastejšie je reprezentovaná kombináciou rôznych syndrómov. Monosymptomatický začiatok zvyčajne nie je typický. V tomto ohľade predpoklad ochorenia SLE vzniká od momentu, keď sa takáto kombinácia u pacienta objaví. V tomto prípade sa zvyšuje diagnostická hodnota určitých syndrómov.
V ranom období SLE sú najčastejšími syndrómami poškodenie kĺbov, kože a seróznych membrán, ako aj horúčka. Kombinácie, ktoré sú vo vzťahu k SLE najpodozrivejšie, teda budú:
Horúčka, polyartritída a trofické kožné poruchy (najmä vypadávanie vlasov - alopécia);
Polyartritída, horúčka a lézie pohrudnice (pleurisy);
Horúčka, trofické kožné poruchy a pleurálne lézie.
Diagnostický význam týchto kombinácií sa výrazne zvyšuje, ak je kožná lézia reprezentovaná erytémom, ale v počiatočnom období ochorenia je zaznamenaná iba v 25% prípadov. Napriek tomu táto okolnosť neznižuje diagnostickú hodnotu vyššie uvedených kombinácií.
Oligosymptomatický nástup ochorenia nie je typický, ale debut SLE bol zaznamenaný s nástupom masívneho edému v dôsledku vývoja od samého začiatku difúznej glomerulonefritídy (lupusovej nefritídy) nefrotického alebo zmiešaného typu.
Účasť na patologickom procese rôznych orgánov sa prejavuje príznakmi ich zápalových lézií (artritída, myokarditída, perikarditída, pneumonitída, glomerulonefritída, polyneuritída atď.).
Informácie o predchádzajúcej liečbe vám umožňujú posúdiť:
O jeho optimálnosti;
O závažnosti priebehu ochorenia a stupni aktivity procesu (počiatočné dávky glukokortikoidov, dĺžka ich užívania, udržiavacie dávky, zaradenie cytostatík do liečebného komplexu pri ťažkých poruchách imunity, vysoká aktivita lupusovej nefritídy , atď.);
O komplikáciách glukokortikoidnej a cytostatickej liečby.
V prvej fáze možno vyvodiť určité závery týkajúce sa diagnózy s dlhým priebehom ochorenia, ale vo svojom debute je diagnóza stanovená v ďalších štádiách štúdie.
Na druhá fáza diagnostického vyhľadávania môžete získať množstvo údajov naznačujúcich poškodenie orgánov a stupeň ich funkčnej nedostatočnosti.
Porážka muskuloskeletálneho systému sa prejavuje ako polyartritída, pripomínajúca RA so symetrickou léziou malých kĺbov ruky (proximálne interfalangeálne, metakarpofalangeálne, rádiokarpálne) a veľkých kĺbov (menej často). S podrobným klinickým obrazom ochorenia sa určuje defigurácia kĺbov v dôsledku periartikulárneho edému. V priebehu ochorenia vznikajú deformity malých kĺbov. Kĺbové zmeny môžu byť sprevádzané poškodením svalov vo forme difúznych myalgií a veľmi zriedkavo skutočným PM s edémom a svalovou slabosťou. Niekedy je lézia reprezentovaná iba artralgiou.
Poškodenie kože je zaznamenané rovnako často ako kĺby. Najtypickejšie sú erytematózne vyrážky na tvári v oblasti zygomatických oblúkov a zadnej časti nosa ("motýľ"). Zápalové vyrážky na nose a lícach, ktoré opakujú obrysy „motýľa“, sú reprezentované rôznymi možnosťami:
Cievny (vaskulitický) "motýľ" - nestabilné, pulzujúce, difúzne začervenanie kože s cyanotickým odtieňom v strednej zóne tváre,
zhoršené vonkajšími faktormi (slnečné žiarenie, vietor, chlad) alebo nepokojmi;
. "motýľový" typ odstredivého erytému (kožné zmeny sú lokalizované len v oblasti nosa).
Okrem „motýľa“ je možné zistiť diskoidné vyrážky - erytematózne vzostupné plaky s keratickou poruchou a následným rozvojom atrofie kože tváre, končatín a trupu. Nakoniec, u niektorých pacientov je na koži končatín a hrudníka zaznamenaný nešpecifický exsudatívny erytém, ako aj príznaky fotodermatózy na otvorených častiach tela.
Kožné lézie zahŕňajú kapilaritídu - malú bodkovanú hemoragickú vyrážku na končekoch prstov, nechtových lôžkach a dlaniach. Kožné lézie môžu byť spojené s enantémom na tvrdom podnebí. Na sliznici ústnej dutiny alebo v oblasti nosohltanu možno nájsť nebolestivé ulcerácie.
Porážka seróznych membrán sa vyskytuje u 90% pacientov (klasická diagnostická triáda - dermatitída, artritída, polyserozitída). Obzvlášť často sa vyskytujú lézie pleury a perikardu, menej často - peritoneum. Príznaky pleurisy a perikarditídy sú opísané v predchádzajúcich častiach, takže nižšie budú uvedené iba ich vlastnosti pri SLE:
Častejšie sa vyskytuje suchá pleuristika a perikarditída;
Pri efúznych formách je množstvo exsudátu malé;
Porážka seróznych membrán je krátkodobá a je zvyčajne diagnostikovaná retrospektívne, keď sa na röntgene detegujú pleuroperikardiálne adhézie alebo zhrubnutie rebrovej, interlobárnej a mediastinálnej pleury;
Zaznamenáva sa výrazná tendencia k rozvoju adhezívnych procesov (všetky druhy adhézií a obliterácie seróznych dutín).
SLE je charakterizované poškodením kardiovaskulárneho systému, ku ktorému dochádza v rôznych štádiách priebehu ochorenia.
Najčastejšie sa zistí perikarditída, ktorá je náchylná na recidívu. Významne častejšie, ako sa pôvodne predpokladalo, je zaznamenané poškodenie endokardu vo forme bradavičnatej endokarditídy (lupus endokarditída) na cípoch mitrálnej, aortálnej alebo trikuspidálnej chlopne. Pri dlhom priebehu procesu sa v druhej fáze vyhľadávania dajú zistiť príznaky nedostatočnosti zodpovedajúcej chlopne (spravidla neexistujú žiadne známky stenózy otvoru).
Fokálna myokarditída sa takmer nikdy nezaznamenáva, ale difúzne lézie, najmä v závažných prípadoch, sú sprevádzané určitými príznakmi (pozri "Myokarditída").
Cievne poškodenie sa môže prejaviť Raynaudov syndróm, ktorý je charakterizovaný paroxyzmálnymi rozvíjajúcimi sa poruchami arteriálneho prekrvenia rúk a (alebo) nôh, ktoré sa vyskytujú pod vplyvom chladu alebo vzrušenia. Počas útoku sú zaznamenané parestézie; koža prstov je bledá a (alebo) cyanotická, prsty sú studené. Prevažne dochádza k lézii II-V prstov rúk a nôh, menej často - iných vzdialených častí tela (nos, uši, brada atď.).
Pľúcne lézie môžu byť spôsobené základným ochorením a sekundárnou infekciou. Zápalový proces v pľúcach (pneumonitída) je akútny alebo trvá mesiace a prejavuje sa príznakmi syndrómu zápalovej infiltrácie pľúcneho tkaniva, podobne ako pri zápale pľúc. Zvláštnosťou procesu je výskyt neproduktívneho kašľa v kombinácii s dýchavičnosťou. Ďalším variantom poškodenia pľúc sú chronické intersticiálne zmeny (zápal perivaskulárneho, peribronchiálneho a interlobulárneho spojivového tkaniva), vyjadrené vo vývoji pomaly progresívnej dyspnoe a pľúcnych zmien počas röntgenového vyšetrenia. Neexistujú prakticky žiadne charakteristické fyzikálne údaje, takže je takmer nemožné posúdiť takúto léziu pľúc v druhej fáze diagnostického vyhľadávania.
Porážka gastrointestinálneho traktu je spravidla reprezentovaná subjektívnymi príznakmi zistenými v prvej fáze. Fyzikálne vyšetrenie niekedy odhalí neurčitú bolesť v epigastrickej oblasti a v mieste projekcie pankreasu, ako aj príznaky stomatitídy. V niektorých prípadoch sa vyvinie hepatitída: je zaznamenané zvýšenie a bolestivosť pečene.
Najčastejšie pri SLE dochádza k poškodeniu obličiek (lupus glomerulonefritis alebo lupus nefritis), ktorého vývoj závisí od ďalšieho osudu pacienta. Poškodenie obličiek pri SLE sa môže vyskytnúť vo forme rôznych možností, takže údaje o priamom vyšetrení pacienta sa môžu značne líšiť. Pri izolovaných zmenách v močovom sedimente sa pri fyzickom vyšetrení nezistia žiadne poruchy. Pri glomerulonefritíde s nefrotickým syndrómom sa určuje masívny edém a často AH. Pri tvorbe chronickej nefritídy s konštantnou hypertenziou sa zistí zvýšenie ľavej komory a prízvuk II tónu v druhom medzirebrovom priestore vpravo od hrudnej kosti.
Autoimunitná trombocytopénia (Werlhofov syndróm) sa prejavuje typickými vyrážkami vo forme hemoragických škvŕn rôznej veľkosti na koži vnútorného povrchu končatín, na koži hrudníka a brucha, ako aj na slizniciach. Po drobných poraneniach (napríklad po extrakcii zuba) dochádza ku krvácaniu. Krvácanie z nosa sa niekedy stáva hojným a vedie k anémii. Kožné krvácania môžu mať inú farbu: modro-zelenkastú, hnedú alebo žltú. Často sa SLE dlhodobo prejavuje len Werlhofovým syndrómom bez ďalších typických klinických príznakov.
Poškodenie nervového systému sa prejavuje v rôznej miere, pretože takmer všetky jeho oddelenia sú zapojené do patologického procesu. Pacienti sa sťažujú na migrénové bolesti hlavy. Niekedy sa vyskytujú záchvaty. Možné porušenia cerebrálneho obehu až po rozvoj mŕtvice. Pri vyšetrovaní pacienta sa zistia príznaky polyneuritídy s porušením citlivosti, bolesťou pozdĺž nervových kmeňov, znížením šľachových reflexov a parestéziami. Syndróm organického mozgu je charakterizovaný emočnou labilitou, epizódami depresie, poruchou pamäti a demenciou.
Porážka retikuloendotelového systému je reprezentovaná skorým príznakom zovšeobecnenia procesu - polyadenopatiou (zväčšenie všetkých skupín lymfatických uzlín, nedosahujúce významný stupeň), ako aj spravidla mierne zväčšenie sleziny. a pečeň.
Poškodenie zrakového orgánu sa prejavuje suchou keratokonjunktivitídou, ktorá je spôsobená patologickými zmenami v slzných žľazách a porušením ich funkcie. Suché oči vedú k rozvoju konjunktivitídy, erózie rohovky alebo keratitídy s poruchou zraku.
Pri antifosfolipidovom syndróme sa dajú zistiť žilové (v hlbokých žilách dolných končatín s opakovanou pľúcnou embóliou) a arteriálne (v tepnách mozgu vedúce k mozgovým príhodám a prechodným ischemickým záchvatom) trombózy. Zaznamenáva sa chlopňové ochorenie srdca, intrakardiálne tromby napodobňujúce myxóm srdca a trombóza koronárnych artérií s rozvojom IM. Kožné lézie pri antifosfolipidovom syndróme sú rôznorodé, ale najčastejšie z nich je liveo reticularis. (livedo reticularis).
Po druhej fáze vyšetrenia sa teda zistia viacnásobné orgánové lézie a ich stupeň je veľmi odlišný: od sotva klinicky viditeľných (subklinických) až po výrazné, prevládajúce nad ostatnými, čo vytvára predpoklady pre diagnostické chyby - interpretácia týchto zmeny ako príznaky nezávislých chorôb (napríklad glomerulonefritída, myokarditída, artritída).
Tretia etapa diagnostického vyhľadávania s SLE je veľmi dôležité, pretože:
Pomáha stanoviť definitívnu diagnózu;
Preukazuje závažnosť porúch imunity a stupeň poškodenia vnútorných orgánov;
Umožňuje určiť stupeň aktivity patologického (lupusového) procesu.
V tretej fáze je najdôležitejší laboratórny krvný test. Existujú dve skupiny ukazovateľov.
Ukazovatele, ktoré majú priamu diagnostickú hodnotu (indikujú závažné imunologické poruchy):
LE bunky (bunky lupus erythematosus) sú zrelé neutrofily, ktoré fagocytujú jadrové proteíny iných krvných buniek degradovaných ANF.
ANF je heterogénna populácia autoprotilátok, ktoré reagujú s rôznymi zložkami bunkového jadra a cirkulujú v krvi (u 95% pacientov sa nachádza v titri 1:32 a viac). Absencia ANF vo veľkej väčšine prípadov je dôkazom proti diagnóze SLE.
ANA - protilátky proti natívnej (t.j. celej molekule) DNA. Zvýšenie ich koncentrácie koreluje s aktivitou ochorenia a rozvojom lupusovej nefritídy. Nachádzajú sa u 50-90% pacientov.
Protilátky proti Sm-nukleárnemu antigénu (anti-Sm) sú vysoko špecifické pre SLE. Protilátky proti Ro/La ribonukleoproteínu sa považujú za špecifické pre SLE (u 30 % pacientov sa detegujú imunofluorescenciou, u 20 % pacientov hemaglutináciou).
Fenomén „rozety“ sú zmenené jadrá (hematoxylínové telieska) voľne ležiace v tkanivách, obklopené leukocytmi.
Diagnostika antifosfolipidového syndrómu pri SLE je založená na stanovení lupusových antikoagulancií – špecifických protilátok proti fosfolipidom, ktoré sa zisťujú pri stanovení zrážanlivosti krvi pomocou funkčných testov (stanovenie zvýšeného tromboplastínového času) a protilátok proti kardiolipínu pomocou enzýmovej imunoanalýzy. Pojem "lupus antikoagulans" nie je správny, keďže hlavným klinickým príznakom prítomnosti vyššie uvedených protilátok je trombóza, nie krvácanie. Tieto protilátky sa nachádzajú aj pri takzvanom primárnom antifosfolipidovom syndróme - nezávislom ochorení, pri ktorom sa vyskytuje trombóza, pôrodnícka patológia, trombocytopénia, liveo reticularis a autoimunitná hemolytická anémia.
Nešpecifické indikátory akútnej fázy, ktoré zahŕňajú:
Dysproteinémia so zvýšeným obsahom α2- a γ-globulínov;
detekcia CRP;
Zvýšenie koncentrácie fibrinogénu;
zvýšenie ESR.
Pri ťažkých artikulárnych léziách v malom titri možno detegovať RF - protilátku proti Fc fragmentu IgG.
Pri štúdiu periférnej krvi možno zistiť leukopéniu (1-1,2 x 109 / l) s posunom vo vzorci leukocytov na mladé formy a myelocyty v kombinácii s lymfopéniou (5-10% lymfocytov). Je možná mierna hypochrómna anémia, v niektorých prípadoch hemolytická anémia sprevádzaná žltačkou, retikulocytózou a pozitívnym Coombsovým testom. Niekedy je trombocytopénia zaznamenaná v kombinácii s Werlhofovým syndrómom.
Poškodenie obličiek je charakterizované zmenami v moči, ktoré možno klasifikovať nasledovne (I.E. Tareeva, 1983):
Subklinická proteinúria (obsah bielkovín v moči 0,5 g / deň, často v kombinácii s malou leukocytúriou a erytrocytúriou);
Výraznejšia proteinúria, slúžiaca ako prejav nefrotického syndrómu, ktorý sprevádza subakútnu alebo aktívnu lupusovú nefritídu.
Veľmi vysoká proteinúria (ako napríklad pri amyloidóze) sa vyvíja zriedkavo. Všimnite si miernu hematúriu. Leukocytúria môže byť dôsledkom ako lupusového zápalového procesu v obličkách, tak aj dôsledkom častého pridávania sekundárnej infekčnej lézie močového traktu.
Punkčná biopsia obličiek odhalí nešpecifické mezangiomembranózne zmeny, často s fibroplastickou zložkou. Považuje sa za charakteristiku:
Detekcia v preparátoch zmenených jadier voľne ležiacich v obličkovom tkanive (hematoxylínové telieska);
Kapilárne glomerulárne membrány vo forme drôtených slučiek;
Ukladanie fibrínu a imunitných komplexov na bazálnej membráne glomerulov vo forme elektrón-denzných usadenín.
Podľa klasifikácie WHO sa rozlišujú tieto morfologické typy lupusovej nefritídy:
Trieda I - bez zmeny.
Trieda II - mezangiálny typ;
Trieda III - fokálny proliferatívny typ;
Trieda IV - difúzny proliferatívny typ;
Trieda V - membránový typ;
Trieda VI - chronická glomeruloskleróza.
Röntgenové vyšetrenie odhalí:
Zmeny v kĺboch (s kĺbovým syndrómom - epifyzárna osteoporóza v kĺboch rúk a zápästia, s chronickou artritídou a deformáciami - zúženie kĺbovej štrbiny so subluxáciami);
Zmeny v pľúcach počas vývoja pneumonitídy (s dlhým priebehom ochorenia - diskoidná atelektáza, posilnenie a deformácia pľúcneho vzoru v kombinácii s vysoko stojacou membránou);
Zmeny v srdci s rozvojom lupusovej choroby alebo exsudatívnej perikarditídy.
EKG vám umožňuje zistiť nešpecifické zmeny v konečnej časti komorového komplexu (vlna T a segmentovať ST), podobné tým, ktoré boli predtým opísané pre myokarditídu a perikarditídu.
CT a MRI mozgu odhaľujú patologické zmeny s poškodením centrálneho nervového systému.
Pri vykonávaní diagnostického vyhľadávania je tiež potrebné určiť stupeň aktivity lupusového procesu (tabuľka 7-1).
Tabuľka 7-1. Kritériá pre aktivitu patologického procesu pri systémovom lupus erythematosus (Nasonova V.A., 1989)
Ukončenie stola. 7-1
Diagnostika
V prípadoch klasického priebehu SLE je diagnostika jednoduchá a založená na detekcii „motýľa“, recidivujúcej polyartritídy a polyserozitíd, ktoré tvoria klinickú diagnostickú triádu, doplnenú o prítomnosť LE buniek alebo ANF v diagnostických titroch. Sekundárny význam má nízky vek pacientok, súvislosť s pôrodom, potratom, nástupom menštruačnej funkcie, insoláciou a infekčnými ochoreniami. V iných prípadoch je stanovenie diagnózy oveľa ťažšie, najmä ak chýbajú vyššie uvedené klasické diagnostické znaky. V tejto situácii pomáhajú diagnostické kritériá vyvinuté Americkou reumatologickou asociáciou (ARA) v roku 1982 a revidované v roku 1992 (tabuľka 7-2).
Tabuľka 7-2. Diagnostické kritériá pre systémový lupus erythematosus (ARA)
Koniec tabuľky. 7-2
Diagnóza je istá, keď sú splnené štyri alebo viac kritérií. Ak sú prítomné menej ako štyri kritériá, potom je diagnóza SLE pochybná a vyžaduje sa dynamické sledovanie pacienta. Tento prístup má jasné opodstatnenie: varuje pred predpisovaním glukokortikoidov takýmto pacientom, keďže s rovnakými príznakmi sa môžu vyskytnúť aj iné ochorenia (vrátane paraneoplastického syndrómu), pri ktorých je ich použitie kontraindikované.
Odlišná diagnóza
SLE treba odlíšiť od množstva chorôb. Aký veľký je zoznam orgánov a systémov zapojených do patologického procesu pri SLE, rovnako rozsiahly je aj zoznam chorôb, ktoré môžu byť u pacienta nesprávne diagnostikované. SLE môže vo väčšej miere napodobňovať rôzne patologické stavy. Obzvlášť často sa to stáva na začiatku ochorenia, ako aj s dominantnou léziou jedného alebo dvoch orgánov (systémov). Napríklad detekcia pleurálnych lézií na začiatku ochorenia môže byť považovaná za pleurézu tuberkulóznej etiológie; myokarditída môže byť interpretovaná ako reumatická alebo nešpecifická. Obzvlášť veľa chýb sa robí, ak SLE debutuje s glomerulonefritídou. V takýchto prípadoch je diagnostikovaná iba glomerulonefritída.
SLE je najčastejšie potrebné odlíšiť od ARF (reumatizmus), IE, chronickej aktívnej hepatitídy (CAH), hemoragickej diatézy (trombocytopenická purpura) a iných ochorení zo skupiny CTD.
Potreba diferenciálnej diagnostiky s reumatizmom sa spravidla vyskytuje u dospievajúcich a mladých mužov pri nástupe choroby - keď sa vyskytne artritída a horúčka. Reumatická artritída sa líši od lupusu väčšou závažnosťou symptómov, prevládajúcim poškodením veľkých kĺbov a prechodnosťou. Nemal by sa mu pripisovať diferenciálna diagnostická hodnota predchádzajúcej infekčnej lézii (tonzilitída), pretože môže slúžiť ako nešpecifický faktor spôsobujúci rozvoj klinických príznakov SLE. Diagnóza reumatizmu sa stáva spoľahlivou od okamihu objavenia sa príznakov poškodenia srdca (reumatické ochorenie srdca). Následné dynamické pozorovanie umožňuje odhaliť vznikajúce ochorenie srdca, zatiaľ čo pri SLE, ak sa vytvorí insuficiencia mitrálnej chlopne, je vyjadrená mierne a nie je sprevádzaná výrazným
hemodynamické poruchy. Mitrálna regurgitácia je mierna. Na rozdiel od SLE je leukocytóza zaznamenaná v akútnom štádiu reumatizmu. ANF sa nezistil.
Diferenciálna diagnostika medzi SLE a RA je v počiatočnom štádiu ochorenia zložitá, čo súvisí s podobnosťou klinického obrazu: vzniká symetrická lézia malých kĺbov ruky, do procesu sú zapojené nové kĺby, ranná stuhnutosť typický. Diferenciálna diagnostika je založená na prevahe proliferačnej zložky v postihnutých kĺboch pri RA, včasnom rozvoji hypotrofie svalov, ktoré hýbu postihnutými kĺbmi, a stabilite kĺbových lézií. Erózie kĺbových povrchov pri SLE chýbajú, ale sú charakteristickým znakom RA. Vysoký RF titer je charakteristický pre RA. Pri SLE sa vyskytuje zriedkavo a má nízky titer. Diferenciálna diagnostika SLE a viscerálnej formy RA je mimoriadne náročná. Spresnená diagnóza v oboch prípadoch neovplyvňuje charakter liečby (predpis glukokortikoidov).
Pri CAH sa môžu vyskytnúť systémové poruchy vo forme horúčky, artritídy, pleurisy, kožných vyrážok a glomerulonefritídy. Je možné zistiť leukopéniu, trombocytopéniu, LE bunky a ANF. Pri vykonávaní diferenciálnej diagnostiky je potrebné zvážiť:
CAH sa často vyvíja v strednom veku;
V anamnéze majú pacienti s CAH známky prekonanej vírusovej hepatitídy;
Pri CAH sa zisťujú výrazné zmeny v štruktúre a funkcii pečene (cytolytický a cholestatický syndróm, príznaky zlyhania pečene, hypersplenizmus, portálna hypertenzia);
Pri SLE sa poškodenie pečene nie vždy vyskytuje a prebieha vo forme miernej hepatitídy (so stredne závažnými príznakmi cytolytického syndrómu);
Pri CAH sa zisťujú rôzne markery vírusového poškodenia pečene (antivírusové protilátky a vírusový antigén).
Pri primárnej IE rýchlo dochádza k poškodeniu srdca (nedostatočnosť aortálnej alebo mitrálnej chlopne) a antibiotická terapia má jednoznačný efekt. LE bunky, anti-DNA protilátky a ANF zvyčajne chýbajú. Pri včasnom bakteriologickom vyšetrení sa zistí rast patogénnej mikroflóry.
Trombocytopenická purpura (buď idiopatická alebo symptomatická) nemá mnoho syndrómov pozorovaných pri SLE, typické laboratórne nálezy (LE bunky, ANF, anti-DNA protilátky) a horúčku.
Najťažšia diferenciálna diagnostika pri iných ochoreniach zo skupiny CTD. Podmienky ako SJS a DM môžu zdieľať mnohé funkcie so SLE. Táto okolnosť zhoršuje možnosť detekcie ANF a LE buniek pri týchto ochoreniach, aj keď v nižšom titri. Hlavnými diferenciálne diagnostickými znakmi sú častejšie a výraznejšie poškodenia vnútorných orgánov (najmä obličiek) pri SLE, úplne iný charakter kožných lézií pri SJS a jednoznačný myopatický syndróm pri DM. V niektorých prípadoch môže byť správna diagnóza stanovená len na dlhú dobu.
dynamické pozorovanie pacienta. Niekedy to trvá mnoho mesiacov a dokonca rokov (najmä pri chronickom SLE s minimálnym stupňom aktivity).
Formulácia podrobnej klinickej diagnózy SLE by mala zohľadňovať všetky položky uvedené v pracovnej klasifikácii choroby. Diagnóza by mala odrážať:
Povaha priebehu ochorenia (akútna, subakútna, chronická) a v prípade chronického priebehu (zvyčajne mono- alebo oligosyndromického) by mal byť indikovaný vedúci klinický syndróm;
Procesná činnosť;
Klinické a morfologické charakteristiky poškodenia orgánov a systémov naznačujúce štádium funkčného zlyhania (napríklad s lupusovou nefritídou - štádium zlyhania obličiek, s myokarditídou - prítomnosť alebo neprítomnosť srdcového zlyhania, s poškodením pľúc - prítomnosť alebo neprítomnosť respiračné zlyhanie atď.);
Indikácia prebiehajúcej liečby (napr. glukokortikoidy);
Komplikácie liečby (ak existujú).
Liečba
Vzhľadom na patogenézu ochorenia sa u pacientov so SLE odporúča komplexná patogenetická liečba. Jeho úlohy:
Potlačenie imunitného zápalu a imunokomplexových porúch (nekontrolovaná imunitná odpoveď);
Prevencia komplikácií imunosupresívnej liečby;
Liečba komplikácií vznikajúcich v priebehu imunosupresívnej liečby;
Vplyv na jednotlivé, výrazné syndrómy;
Odstránenie CEC a protilátok z tela.
V prvom rade je potrebné vylúčiť psycho-emocionálne stresy, slnečné žiarenie, aktívne liečiť sprievodné infekčné ochorenia, jesť nízkotučné potraviny s vysokým obsahom polynenasýtených mastných kyselín, vápnika a vitamínu D. Počas exacerbácie ochorenia a na pozadí liečby pri cytostatikách je nutná aktívna antikoncepcia. Nemali by ste užívať antikoncepciu s vysokým obsahom estrogénov, pretože spôsobujú exacerbáciu ochorenia.
Na potlačenie imunitných zápalov a porúch imunitného komplexu pri liečbe SLE sa používajú hlavné imunosupresíva: krátkodobo pôsobiace glukokortikoidy, cytostatiká a deriváty aminochinolínov. Trvanie liečby, výber lieku, ako aj udržiavacie dávky sú určené:
Stupeň aktivity ochorenia;
Povaha toku (ostrosť);
Rozsiahle zapojenie vnútorných orgánov do patologického procesu;
Znášanlivosť glukokortikoidov alebo cytostatík, ako aj existencia alebo absencia komplikácií imunosupresívnej liečby;
Existencia kontraindikácií.
V počiatočných štádiách ochorenia, s minimálnou aktivitou procesu a prevalenciou poškodenia kĺbov v klinickom obraze, by sa glukokortikoidy mali predpisovať v malých dávkach (prednizolón v dávke nižšej ako 10 mg / deň). Pacienti majú byť registrovaní v ambulancii, aby pri prvých príznakoch exacerbácie ochorenia mohol lekár urýchlene predpísať liečbu glukokortikoidmi v optimálnej dávke.
V chronickom priebehu ochorenia s prevládajúcou kožnou léziou po mnoho mesiacov sa môže použiť chlorochín (v dávke 0,25 g / deň) alebo hydroxychlorochín.
Ak sa objavia známky vysokej aktivity a zovšeobecnenia procesu so zapojením vnútorných orgánov, je potrebné okamžite prejsť na účinnejšiu imunosupresívnu liečbu glukokortikoidmi: prednizolón sa predpisuje v dávke 1 mg / deň alebo viac. Trvanie vysokých dávok sa pohybuje od 4 do 12 týždňov. Zníženie dávky sa má vykonávať postupne, pod starostlivou klinickou a laboratórnou kontrolou. Udržiavacie dávky (5-10 mg/deň) by mali pacienti užívať mnoho rokov.
Hlavnou liečbou SLE je teda použitie glukokortikoidov. Pri ich používaní je potrebné dodržiavať nasledujúce zásady:
Začnite liečbu až po potvrdení diagnózy SLE (v prípade podozrenia by sa tieto lieky nemali užívať);
Dávka glukokortikoidov by mala byť dostatočná na potlačenie aktivity patologického procesu;
Liečba prevažnou dávkou sa má vykonávať, kým sa nedosiahne výrazný klinický účinok (zlepšenie celkového stavu, normalizácia telesnej teploty, zlepšenie laboratórnych parametrov, pozitívna dynamika orgánových zmien);
Po dosiahnutí účinku by ste mali postupne prejsť na udržiavacie dávky;
Povinná prevencia komplikácií liečby glukokortikoidmi. Aby ste predišli vedľajším účinkom glukokortikoidov, použite:
Prípravky draslíka (kyselina orotová, chlorid draselný, aspartát draselný a horečnatý);
Anabolické látky (metandienón v dávke 5-10 mg);
Diuretiká (saluretiká);
Antihypertenzíva (ACE inhibítory);
Antacidá.
S rozvojom závažných komplikácií vymenujte:
Antibiotiká (na sekundárnu infekciu);
Antituberkulózne lieky (s rozvojom tuberkulózy, častejšie - pľúcna lokalizácia);
Inzulínové prípravky, diétne potraviny (pre diabetes mellitus);
Antifungálne látky (na kandidózu);
Antiulcerózna liečba (s tvorbou steroidného vredu).
Počas liečby glukokortikoidmi sú situácie, kedy je potrebné podávať mimoriadne vysoké dávky prednizolónu (intravenózne kvapkanie v dávke 1000 mg počas 30 minút počas troch dní):
Prudký nárast (splash) aktivity procesu (III. stupeň), napriek zdanlivo optimálnej liečbe;
Odolnosť voči dávkam, ktoré predtým dosiahli pozitívny účinok;
Závažné zmeny orgánov (nefrotický syndróm, pneumonitída, generalizovaná vaskulitída, cerebrovaskulitída).
Takáto pulzná terapia zastavuje tvorbu imunitných komplexov v dôsledku inhibície syntézy protilátok proti DNA. Zníženie ich koncentrácie spôsobené glukokortikoidmi vedie k tvorbe menších imunitných komplexov (ako výsledok disociácie väčších).
Výrazné potlačenie aktivity procesu po pulznej terapii umožňuje ďalšie podávanie malých udržiavacích dávok glukokortikoidov. Pulzná terapia je najúčinnejšia u mladých pacientov s krátkym trvaním ochorenia.
Liečba glukokortikoidmi nie je vždy úspešná v dôsledku:
Potreba znížiť dávku s rozvojom komplikácií, napriek tomu, že takáto terapia je účinná u konkrétneho pacienta;
Neznášanlivosť glukokortikoidov;
Rezistencia na liečbu glukokortikoidmi (zvyčajne zistená dostatočne včas).
V takýchto prípadoch (najmä s rozvojom proliferatívnej alebo membranóznej lupusovej nefritídy) sa predpisujú cytostatiká: cyklofosfamid (mesačné intravenózne bolusové podávanie v dávke 0,5-1 g / m2 najmenej 6 mesiacov a potom každé 3 mesiace počas 2 rokov ) v kombinácii s prednizolónom v dávke 10-30 mg / deň. V budúcnosti sa môžete vrátiť k liečbe glukokortikoidmi, pretože rezistencia na ne zvyčajne zmizne.
Na liečbu menej závažných, ale na glukokortikoidy rezistentných symptómov ochorenia, azatioprín (1-4 mg/kg denne) alebo metotrexát (15 mg/týždeň) a cyklosporín (v dávke nižšej ako 5 mg/kg denne ) sa predpisujú v kombinácii s nízkymi dávkami prednizolónu (10-30 mg / deň).
Kritériá hodnotenia účinnosti použitia cytostatík:
Zníženie alebo vymiznutie klinických príznakov;
Zmiznutie rezistencie na steroidy;
Pretrvávajúce zníženie aktivity procesu;
Prevencia progresie lupusovej nefritídy. Komplikácie cytostatickej liečby:
leukopénia;
Anémia a trombocytopénia;
Dyspeptické javy;
infekčné komplikácie.
Pri poklese počtu leukocytov pod 3,0 x 109 / l by sa dávka lieku mala znížiť na 1 mg / kg telesnej hmotnosti. S ďalším zvýšením leukopénie sa liek zruší a dávka prednizolónu sa zvýši o 50%.
Široko používané sú mimotelové metódy liečby – plazmaferéza a hemosorpcia. Umožňujú vám odstrániť CEC z tela, zvýšiť citlivosť bunkových receptorov na glukokortikoidy a znížiť intoxikáciu. Používajú sa pri generalizovanej vaskulitíde, ťažkom orgánovom poškodení (lupusová nefritída, pneumonitída, cerebrovaskulitída), ako aj pri ťažkých poruchách imunity, ktoré sa ťažko liečia glukokortikoidmi.
Zvyčajne sa mimotelové metódy používajú v kombinácii s pulznou terapiou alebo, ak je neúčinná, samostatne. Treba poznamenať, že pri cytopenickom syndróme sa mimotelové metódy nepoužívajú.
Pacientom s vysokým titrom antifosfolipidových protilátok v krvi, ale bez klinických príznakov antifosfolipidového syndrómu, sa predpisujú malé dávky kyseliny acetylsalicylovej (75 mg / deň). Pri potvrdenom antifosfolipidovom syndróme, sprevádzanom klinickými príznakmi, sa používa heparín sodný a malé dávky kyseliny acetylsalicylovej.
Na liečbu muskuloskeletálnych porúch (artritída, artralgia, myalgia) a stredne ťažkej sérozitídy sa môžu použiť bežné dávky NSAID.
Predpoveď
V posledných rokoch sa vďaka používaniu účinných metód liečby prognóza zlepšila: 10 rokov po diagnóze je miera prežitia 80% a po 20 rokoch - 60%. U 10% pacientov, najmä s poškodením obličiek (úmrtie nastáva v dôsledku progresie chronického zlyhania obličiek) alebo cerebrovaskulitídou, zostáva prognóza nepriaznivá.
Prevencia
Keďže etiológia SLE nie je známa, primárna prevencia sa nevykonáva. Napriek tomu sa rozlišuje riziková skupina, ktorá zahŕňa predovšetkým príbuzných pacientov, ako aj osoby trpiace izolovanou kožnou léziou (diskoidný lupus). Mali by sa vyhýbať slnečnému žiareniu, podchladeniu, nemali by sa očkovať, dostávať bahennú terapiu a iné balneologické procedúry.
Odlišná diagnóza. Hlavné ťažkosti sú spojené s rôznorodosťou symptómov. Najčastejšie je potrebné vylúčiť nasledujúce ochorenia.
1. Iné ochorenia spojivového tkaniva.
2. Bakteriálna endokarditída. Pri oboch ochoreniach môžete pozorovať zvýšenie telesnej teploty, bolesti kĺbov a zväčšenú slezinu. Diagnóza bakteriálnej endokarditídy je potvrdená, keď je patogén detegovaný v krvi. Pravda, bakteriálna endokarditída sa môže vyvinúť aj pri SLE ako infekčná komplikácia v dôsledku základného ochorenia alebo užívania kortikoidov a imunosupresív. Ťažkosti vznikajú aj pri snahe odlíšiť toto ochorenie od reumatickej endokarditídy.
3. Zápal obličiek. Ak je to jediný príznak, potom je diagnóza glomerulonefritídy často nesprávne diagnostikovaná. Diagnózu uľahčujú imunologické údaje a výsledky histologického vyšetrenia biopsie obličkového tkaniva s charakteristickými mikroskopickými zmenami.
4. Iné choroby. Chyby sa často robia v prípadoch, keď sú v popredí psychické poruchy alebo neurologické symptómy. Prvým príznakom ochorenia môže byť Raynaudov syndróm. Predpokladaná diagnóza SLE a iných kolagenóz sa robí, keď sa príznaky objavia po vystavení slnku. Brušné prejavy môžu napodobňovať rôzne ochorenia, ako je gastritída, enteritída, kolitída, niekedy až obraz „akútneho brucha“. V mnohých prípadoch s ťažkým priebehom ochorenia s kachexiou existuje podozrenie na vývoj nádorov a s hepatosplenomegáliou - lymfoproliferatívnym procesom.
Diagnostika. Existuje niekoľko charakteristických znakov, ktoré by umožnili stanoviť diagnózu SLE. Patria sem štruktúry zafarbené hematoxylineozínom, určité morfologické zmeny v obličkách (fenomén drôtenej slučky) a cievach sleziny (fenomén odlupovania bulbov). Vo všeobecnosti môže byť obraz patológie orgánov rôznorodý, ale v akútnom priebehu je niekedy mierny.
Spoločné údaje. a) HE telá sú zafarbené hematoxylínom-eozínom. V prvom rade sa nachádzajú v oblasti nekrózy. Pravdepodobne pochádzajú z bunkových jadier. Podľa variantov farbenia in vitro sa líšia od elementov LE-buniek. Histochemické štúdie v telách určujú DNA a spravidla Ig (väčšinou spolu s komplementom). Tieto štruktúry sa najčastejšie nachádzajú v oblasti fibrinoidných zmien: v obličkových glomerulách, koži a endokarde, ako aj v seróznych a synoviálnych membránach, v lymfatických uzlinách a slezine.
B) Fibrinoid nie je špecifický pre systémový lupus erythematosus. Nachádza sa aj v iných „kolagenózach“, ako aj na spodine žalúdočných vredov a placenty. Ide o amorfnú eozinofilnú hmotu, napriek zjavnej homogenite v histologických a histochemických štúdiách je značne heterogénna. Podľa Mieschera et al. má fibrinoid pri SLE tieto vlastnosti: obsahuje štruktúry bunkových jadier, lg, komplement a v niektorých prípadoch aj fibrinogén (podľa imunologickej analýzy). Posledné uvedené naznačuje, že imunitné komplexy hrajú významnú úlohu pri tvorbe fibrinoidu.
Poruchy orgánov. Najcharakteristickejšie zmeny sa nachádzajú v obličkách a slezine.
obličky. Spravidla sa nachádzajú typické granulárne depozity imunitných komplexov, niekedy lineárne, čo je spojené s tvorbou protilátok proti antigénom bazálnej membrány. Spolu s hyalínnymi trombami slúžia ako patognomické znaky systémového lupus erythematosus. Pri akútnom záchvate a niekedy aj v chronickom priebehu sa dajú zistiť bez klinických príznakov poškodenia obličiek. Zároveň je ich lokalizácia väčšinou obmedzená na mezangiálnu oblasť. Elúciou je možné identifikovať protilátky, ktoré reagujú s DNA, nukleoproteínmi a vo vode rozpustnými antigénmi bunkového jadra, menej často s ribonukleoproteínmi. V precipitátoch bola identifikovaná DNA. V takmer 60% prípadov sa antigény epitelu tubulov určujú v imunitných komplexoch. Nedostatok korelácie medzi prítomnosťou cirkulujúcich imunitných komplexov a zmenami v obličkách možno vysvetliť časovým faktorom, predovšetkým špeciálnym významom lokálne uložených IC.
Pozorujú sa štyri formy morfologických zmien:
Nefritída s minimálnymi prejavmi, t.j. mezangiálna proliferácia (frekvencia zatiaľ nie je známa);
Ohnisková proliferácia (25-30%);
Difúzna proliferácia (50-60%) so sklerotizujúcimi variantmi;
Membranózna nefropatia (10-25% prípadov obličkových lézií s klinickými prejavmi).
Zdá sa, že prvé tri formy majú nepretržitý tok. IC sa najprv objavia v mezangiu a potom sa rozšíria do endotelu steny kapilár. Membranózna lupusová nočná nefropatia, podobne ako idiopatická nefropatia, je charakterizovaná subepiteliálnou depozíciou CI. O patogenéze týchto javov sa diskutuje. V niektorých prípadoch sa podarilo potvrdiť prechod proliferatívnych foriem na membranózne a naopak. Zatiaľ čo vysoké hladiny a aktivita anti-DNA protilátok sa zisťujú pri proliferatívnych zmenách, pri membránových formách sa väčšinou zisťujú nízke titre neprecipitujúcich protilátok, v 20 – 50 % prípadov úplne chýbajú. Cirkulujúce IC sa zvyčajne nezistia. To naznačuje lokálnu tvorbu imunitných komplexov väzbou cirkulujúcich protilátok na voľné antigény. V tomto prípade môže hrať určitú úlohu špeciálna afinita DNA ku kolagénu (napríklad bazálne membrány). Najťažšou formou je difúzna proliferatívna nefritída. Prebieha ťažkým nefrotickým syndrómom. Poškodené sú nielen glomeruly. Zvýšená exkrécia L-reťazcov naznačuje poškodenie proximálnych tubulov a často predchádza poškodeniu glomerulov. V imunomorfologickej štúdii sa Ig nachádza v peritubulárnych priestoroch aj v bunkách tubulov. Takéto tubulointersticiálne zmeny sa nachádzajú v 19 – 34 % prípadov a najmä často so sprievodnou difúznou proliferatívnou glomerulonefritídou. Antigény uvoľnené počas tubulárnych procesov môžu byť detegované v IR pri analýze glomerulov. Prítomnosť nefritídy by sa nemala posudzovať ani tak podľa titra ANF, ale podľa zníženia aktivity komplementu.
Slezina a lymfatické uzliny. V slezine sa folikulárna hyperplázia väčšinou nachádza so zvýšeným počtom plazmatických buniek. Zvlášť charakteristický je fenomén cibuľovej šupky: perivaskulárna fibróza okolo centrálnych a cystických artérií, pozostávajúca z koncentricky usporiadaných vlákien kolagénu a fibroblastov. Medzi nimi sú lokalizované Ig a komplement. V lymfatických uzlinách sa nachádza ohraničená nekróza a bunková proliferácia.
Kožené. Bežné zmeny makulopapulárnych a diskoidných foriem sú epidermálna atrofia a hyperkeratóza, degeneratívne procesy v bazálnej vrstve, mononukleárna infiltrácia okolo ciev a kožných príveskov a fibrinoidná nekróza ciev a epidermis. Detekcia HE teliesok je patognomická. Na hranici medzi epidermou a dermis sú často detegované depozity Ig vo forme pruhov so SLE - v 80-90% prípadov (na rozdiel od diskoidného lupusu), dokonca aj na makroskopicky nepostihnutej koži. Pri iných ochoreniach spojivového tkaniva, s výnimkou Sharpovho syndrómu, chýbajú. SZ sa ukladá oveľa viac v zmenenej koži ako v koži intaktnej. Detekujte protilátky proti DNA a čiastočne aj proti antigénom bazálnej membrány. V 20-50% prípadov sa zistí properdin alebo properdin faktor B (nešpecifická C-aktivácia). Stupeň usadenín závisí od trvania ochorenia (menej ako 1 rok - vo forme škvŕn, potom - vo forme pruhov). Nebola stanovená žiadna súvislosť s poškodením obličiek. Podobné zmeny sa vyskytujú u manželov, ako aj u najbližších príbuzných žijúcich spoločne s pacientmi.
Srdce. Typická je verukózna endokarditída, ktorá nepostihuje ani tak okraje chlopní, ako ich povrch, šľachové závity a parietálny endokard. Označuje sa ako Liebman-Sachsova endokarditída. V súčasnosti sa zriedkavo pozoruje, kvôli takejto lokalizácii sa často klinicky neprejavuje. Poruchy ventilov sú pomerne zriedkavé. Warty štruktúry sa tvoria z fibrínových usadenín v horných vrstvách spojivového tkaniva a nahromadenia granulo-, lymfatických a histiocytov, ako aj krvi, čo im dáva zvláštny vzhľad. V myokarde sú zistené cievne zmeny s perivaskulárnou sklerózou.
Plavidlá. Tesnenia a fibrinoidné nekrózy stien krvných ciev sú menej typické, ale majú veľký patogenetický význam, pretože vedú k zúženiu priesvitu ciev, tvorbe krvných zrazenín a úplnému upchatiu. Pri porážke veľkých ciev môže dôjsť k rozsiahlej nekróze kostí a mozgu s hemiplégiou. V zmenených oblastiach sa nachádzajú Ig, komplement a fibrinogén.
Thymus. Informácie o jej porážke sú rozporuplné. Často sa uvádzajú lymfatické folikuly so zárodočnými centrami a plazmatickými bunkami, v niektorých prípadoch sa zistí vakuolárna degenerácia Hassalových teliesok.
Diagnostické kritériá. Americká reumatologická spoločnosť navrhla 11 diagnostických kritérií. Diagnózu systémového lupus erythematosus možno stanoviť, keď sa súčasne alebo postupne zistia štyri alebo viac príznakov (senzitivita 96 %, špecificita 96 %).
Test na dôkaz ANF má vysoký stupeň senzitivity (89 %), ale strednú špecificitu v porovnaní s testom na dôkaz protilátok proti natívnej DNA alebo Sm antigénu, rozpustnému makroglobulínu. V neprítomnosti ANF sa robí záver o potrebe stanovenia iných typov protilátok, ktoré majú diagnostickú hodnotu.
