Štúdie biochemických parametrov krvi pri lupus erythematosus. Kritériá na diagnostiku systémového lupus erythematosus
Diagnóza lupus erythematosus
Všeobecné zásady diagnostiky ochorenia
Diagnóza systémového lupus erythematosus sa vystavuje na základe špeciálne vyvinutých diagnostických kritérií navrhnutých Americkou asociáciou reumatológov alebo domácou vedkyňou Nasonovou. Ďalej po stanovení diagnózy na základe diagnostických kritérií sa vykonávajú ďalšie vyšetrenia - laboratórne a inštrumentálne, ktoré potvrdzujú správnosť diagnózy a umožňujú posúdiť stupeň aktivity patologického procesu a identifikovať postihnuté orgány.V súčasnosti sú najbežnejšie používané diagnostické kritériá Americká asociácia reumatológie, nie Nasonova. Uvedieme však obe schémy diagnostických kritérií, pretože v mnohých prípadoch domáci lekári používajú kritériá Nasonovej na diagnostiku lupusu.
Diagnostické kritériá Americkej reumatologickej asociácie nasledujúci:
- Vyrážky v lícnych kostiach na tvári (sú červené prvky vyrážky, ktoré sú ploché alebo mierne stúpajú nad povrch kože, siahajú až k nasolabiálnym záhybom);
- Diskoidné vyrážky (plaky vyvýšené nad povrchom kože s "čiernymi bodkami" v póroch, olupovanie a atrofické jazvy);
- Fotosenzitivita (výskyt vyrážok na koži po vystavení slnku);
- Vredy na sliznici ústnej dutiny (bezbolestné ulcerózne defekty lokalizované na sliznici úst alebo nosohltana);
- Artritída (poškodenie dvoch alebo viacerých malých kĺbov, charakterizované bolesťou, opuchom a opuchom);
- Polyserozitída (zápal pohrudnice, perikarditída alebo neinfekčná peritonitída, prítomná alebo minulá);
- Poškodenie obličiek (stála prítomnosť bielkovín v moči v množstve viac ako 0,5 g za deň, ako aj stála prítomnosť erytrocytov a valcov v moči (erytrocyty, hemoglobín, granulované, zmiešané));
- Neurologické poruchy: záchvaty alebo psychózy (bludy, halucinácie), ktoré nie sú spôsobené liekmi, urémiou, ketoacidózou alebo nerovnováhou elektrolytov;
- Hematologické poruchy (hemolytická anémia, leukopénia s počtom leukocytov v krvi menším ako 1 x 10 9, lymfopénia s počtom lymfocytov v krvi menším ako 1,5 x 10 9, trombocytopénia s počtom krvných doštičiek menším ako 100 x 10 9 );
- Imunologické poruchy (protilátky proti dvojvláknovej DNA vo zvýšenom titri, prítomnosť protilátok proti Sm antigénu, pozitívny LE test, falošne pozitívna Wassermanova reakcia na syfilis počas šiestich mesiacov, prítomnosť antilupus koagulantu);
- Zvýšenie titra ANA (antinukleárne protilátky) v krvi.
Kritériá pre lupus erythematosus Nasonova zahŕňajú hlavné a vedľajšie diagnostické kritériá, ktoré sú uvedené v tabuľke nižšie:
| Skvelé diagnostické kritériá | Menšie diagnostické kritériá |
| "Motýľ na tvári" | Telesná teplota nad 37,5 o C, trvajúca dlhšie ako 7 dní |
| Artritída | Bezpríčinný úbytok hmotnosti 5 a viac kg v krátkom čase a podvýživa tkanív |
| Lupusová pneumonitída | kapiláry na prstoch |
| LE bunky v krvi (menej ako 5 na 1 000 leukocytov - jeden, 5 - 10 na 1 000 leukocytov - stredný počet a viac ako 10 na 1 000 leukocytov - veľký počet) | Vyrážky na koži ako žihľavka alebo vyrážka |
| ANF s vysokými kreditmi | Polyserozitída (zápal pohrudnice a karditída) |
| Werlhofov syndróm | Lymfadenopatia (zväčšené lymfatické kanály a uzliny) |
| Coombs-pozitívna hemolytická anémia | Hepatosplenomegália (zväčšenie pečene a sleziny) |
| Lupus Jade | Myokarditída |
| Hematoxylínové telieska v kúskoch tkanív rôznych orgánov odobratých počas biopsie | lézie CNS |
| Charakteristický patomorfologický obraz v odstránenej slezine ("bulbózna skleróza"), vo vzorkách kože (vaskulitída, imunofluorescenčná žiara imunoglobulínov na bazálnej membráne) a obličkách (glomerulárny kapilárny fibrinoid, hyalínové tromby, "drôtové slučky") | Polyneuritída |
| Polymyozitída a polymyalgia (zápal a bolesť svalov) | |
| Polyartralgia (bolesť kĺbov) | |
| Raynaudov syndróm | |
| Zrýchlenie ESR nad 200 mm/h | |
| Zníženie počtu leukocytov v krvi menej ako 4 * 10 9 / l | |
| Anémia (hladina hemoglobínu pod 100 mg/ml) | |
| Zníženie počtu krvných doštičiek pod 100 * 10 9 / l | |
| Zvýšenie množstva globulínových proteínov o viac ako 22% | |
| ANF v nízkych kreditoch | |
| Voľné telesá LE | |
| Pozitívny Wassermannov test s potvrdenou absenciou syfilisu |
Diagnóza lupus erythematosus sa považuje za presnú a potvrdenú kombináciou ktoréhokoľvek z troch hlavných diagnostických kritérií, z ktorých jedno musí byť buď „motýľ“ alebo LE bunky vo veľkom počte, a ďalšie dve musia byť niektoré z vyššie uvedených. Ak má človek len malé diagnostické príznaky alebo sú kombinované s artritídou, potom sa diagnóza lupus erythematosus považuje len za pravdepodobnú. V tomto prípade sú na potvrdenie potrebné údaje z laboratórnych testov a ďalších inštrumentálnych vyšetrení.
Vyššie uvedené kritériá Nasona a Americkej asociácie reumatológov sú hlavné pri diagnostike lupus erythematosus. To znamená, že diagnóza lupus erythematosus sa robí len na ich základe. A akékoľvek laboratórne testy a inštrumentálne metódy vyšetrenia sú len dodatočné, čo umožňuje posúdiť stupeň aktivity procesu, počet postihnutých orgánov a celkový stav ľudského tela. Len na základe laboratórnych testov a inštrumentálnych metód vyšetrenia sa diagnóza lupus erythematosus nerobí.
V súčasnosti možno ako inštrumentálne diagnostické metódy lupus erythematosus použiť EKG, EchoCG, MRI, RTG hrudníka, ultrazvuk atď. Všetky tieto metódy umožňujú posúdiť stupeň a povahu poškodenia v rôznych orgánoch.
Krv (test) na lupus erythematosus
Medzi laboratórne testy na posúdenie stupňa intenzity procesu pri lupus erythematosus sa používajú: - Antinukleárne faktory (ANF) - s lupus erythematosus sa nachádzajú v krvi vo vysokých titroch nie vyšších ako 1: 1000;
- Protilátky proti dvojvláknovej DNA (anti-dsDNA-AT) – s lupus erythematosus sa nachádzajú v krvi u 90 – 98 % pacientov, za normálnych okolností chýbajú;
- Protilátky proti histónovým proteínom - s lupus erythematosus sa nachádzajú v krvi, normálne chýbajú;
- Protilátky proti Sm antigénu - s lupus erythematosus sa nachádzajú v krvi, ale normálne chýbajú;
- Protilátky proti Ro / SS-A - pri lupus erythematosus sa nachádzajú v krvi, ak je prítomná lymfopénia, trombocytopénia, fotosenzitivita, pľúcna fibróza alebo Sjögrenov syndróm;
- Protilátky proti La / SS-B - pri lupus erythematosus sa nachádzajú v krvi za rovnakých podmienok ako protilátky proti Ro / SS-A;
- Hladina komplementu – pri lupus erythematosus je hladina komplementových proteínov v krvi znížená;
- Prítomnosť LE buniek – pri lupus erythematosus sa nachádzajú v krvi u 80 – 90 % pacientov, za normálnych okolností chýbajú;
- Protilátky proti fosfolipidom (lupus antikoagulans, protilátky proti kardiolipínu, pozitívny Wassermannov test s potvrdenou absenciou syfilisu);
- Protilátky proti koagulačným faktorom VIII, IX a XII (zvyčajne chýbajú);
- Zvýšenie ESR o viac ako 20 mm/h;
- Leukopénia (zníženie hladiny leukocytov v krvi menej ako 4 * 10 9 / l);
- Trombocytopénia (zníženie hladiny krvných doštičiek v krvi menej ako 100 * 10 9 / l);
- Lymfopénia (pokles hladiny lymfocytov v krvi je menší ako 1,5 * 10 9 / l);
- Zvýšené koncentrácie seromukoidu, sialových kyselín, fibrínu, haptoglobínu, C-reaktívneho proteínu cirkulujúcich imunitných komplexov a imunoglobulínov v krvi.
Diagnóza lupus erythematosus, testy. Ako rozlíšiť lupus erythematosus od psoriázy, ekzému, sklerodermie, lišajníka a žihľavky (odporúčania dermatológa) - video
Liečba systémového lupus erythematosus
Všeobecné princípy terapie
Keďže presné príčiny lupus erythematosus nie sú známe, neexistujú žiadne terapie, ktoré by túto chorobu úplne vyliečili. V dôsledku toho sa používa iba patogenetická terapia, ktorej účelom je potlačiť zápalový proces, zabrániť relapsom a dosiahnuť stabilnú remisiu. Inými slovami, liečba lupus erythematosus má čo najviac spomaliť progresiu ochorenia, predĺžiť obdobia remisie a zlepšiť kvalitu ľudského života. Hlavnými liekmi pri liečbe lupus erythematosus sú glukokortikosteroidné hormóny.(Prednizolón, Dexametazón atď.), Ktoré sa používajú neustále, ale v závislosti od aktivity patologického procesu a závažnosti celkového stavu osoby menia svoje dávkovanie. Hlavným glukokortikoidom pri liečbe lupusu je prednizolón. Práve tento liek je liekom voľby a presne pre neho sa vypočítavajú presné dávky pre rôzne klinické varianty a aktivitu patologického procesu ochorenia. Dávky pre všetky ostatné glukokortikoidy sa vypočítajú na základe dávok prednizolónu. Nižšie uvedený zoznam ukazuje dávky iných glukokortikoidov ekvivalentné 5 mg prednizolónu:
- Betametazón - 0,60 mg;
- Hydrokortizón - 20 mg;
- Dexametazón - 0,75 mg;
- Deflazacort - 6 mg;
- Kortizón - 25 mg;
- Metylprednizolón - 4 mg;
- Parametazón - 2 mg;
- Prednizón - 5 mg;
- triamcinolón - 4 mg;
- Flurprednizolón - 1,5 mg.
takže, na prvom stupni aktivity patologický proces Prednizolón sa používa v terapeutických dávkach 0,3 - 0,5 mg na 1 kg telesnej hmotnosti denne, na druhom stupni aktivity- 0,7 - 1,0 mg na 1 kg hmotnosti denne, a na treťom stupni- 1 - 1,5 mg na 1 kg telesnej hmotnosti denne. V uvedených dávkach sa Prednizolón používa 4 až 8 týždňov a potom sa dávka lieku zníži, ale nikdy nie je úplne zrušená. Dávkovanie sa najskôr zníži o 5 mg týždenne, potom o 2,5 mg týždenne, po chvíli o 2,5 mg za 2 až 4 týždne. Celkovo sa dávka zníži tak, že 6-9 mesiacov po začiatku užívania Prednizolónu sa jeho dávka stane udržiavacou, rovnajúcou sa 12,5-15 mg denne.
S lupusovou krízou, zachytávajúce niekoľko orgánov, glukokortikoidy sa podávajú intravenózne počas 3 až 5 dní, po ktorých prechádzajú na užívanie liekov v tabletách.
Pretože glukokortikoidy sú hlavným prostriedkom na liečbu lupusu, predpisujú sa a používajú sa bez problémov a všetky ostatné lieky sa používajú dodatočne, pričom sa vyberajú v závislosti od závažnosti klinických príznakov a od postihnutého orgánu.
Takže s vysokým stupňom aktivity lupus erythematosus, s lupusovými krízami, s ťažkou lupusovou nefritídou, s ťažkým poškodením centrálneho nervového systému, s častými relapsmi a nestabilitou remisie sa okrem glukokortikoidov používajú cytostatické imunosupresíva (cyklofosfamid, azatioprín, cyklosporín, metotrexát atď.).
S ťažkými a rozšírenými léziami kože Azatioprín sa používa v dávke 2 mg na 1 kg telesnej hmotnosti denne počas 2 mesiacov, potom sa dávka zníži na udržiavaciu dávku: 0,5-1 mg na 1 kg telesnej hmotnosti denne. Azatioprín v udržiavacej dávke sa užíva niekoľko rokov.
Pri ťažkej lupusovej nefritíde a pancytopénii(pokles celkového počtu krvných doštičiek, erytrocytov a leukocytov v krvi) užívajte Cyklosporín v dávke 3-5 mg na 1 kg telesnej hmotnosti.
S proliferatívnou a membranóznou lupusovou nefritídou, s ťažkým poškodením centrálneho nervového systému Používa sa cyklofosfamid, ktorý sa podáva intravenózne v dávke 0,5 - 1 g na m 2 povrchu tela raz mesačne počas šiestich mesiacov. Potom sa počas dvoch rokov liek naďalej podáva v rovnakej dávke, ale raz za tri mesiace. Cyklofosfamid zabezpečuje prežitie pacientov trpiacich lupusovou nefritídou a pomáha kontrolovať klinické symptómy, ktoré nie sú ovplyvnené glukokortikoidmi (poškodenie CNS, pľúcne krvácanie, pľúcna fibróza, systémová vaskulitída).
Ak lupus erythematosus nereaguje na liečbu glukokortikoidmi potom sa namiesto nich používa metotrexát, azatioprín alebo cyklosporín.
S nízkou aktivitou patologického procesu s léziami koža a kĺbov pri liečbe lupus erythematosus sa používajú aminochinolínové lieky (Chlorochin, Hydroxychloroquin, Plaquenil, Delagil). V prvých 3-4 mesiacoch sa lieky užívajú v dávke 400 mg denne a potom v dávke 200 mg denne.
S lupusovou nefritídou a prítomnosťou antifosfolipidových teliesok v krvi(protilátky proti kardiolipínu, lupus antikoagulans) sa používajú lieky zo skupiny antikoagulancií a antiagregancií (Aspirín, Curantil a i.). V zásade sa kyselina acetylsalicylová užíva v malých dávkach – 75 mg denne dlhodobo.
Lieky zo skupiny nesteroidných protizápalových liekov (NSAID), ako je Ibuprofen, Nimesulid, Diclofenac atď., sa používajú ako lieky na zmiernenie bolesti a zmiernenie zápalu pri artritíde, burzitíde, myalgii, myozitíde, stredne ťažkej serozitíde a horúčke .
Okrem liekov sa na liečbu lupus erythematosus používajú metódy plazmaferézy, hemosorpcie a kryoplazmosorpcie, ktoré vám umožňujú odstrániť protilátky a zápalové produkty z krvi, čo výrazne zlepšuje stav pacientov, znižuje stupeň aktivity patologického procesu a znižuje rýchlosť progresie patológie. Tieto metódy sú však len pomocné, a preto sa môžu používať iba v kombinácii s užívaním liekov, a nie namiesto nich.
Na liečbu kožných prejavov lupusu je potrebné externe používať opaľovacie krémy s UVA a UVB filtrami a masti s lokálnymi steroidmi (Ftorcinolón, Betametazón, Prednizolón, Mometazón, Clobetasol atď.).
V súčasnosti sa v liečbe lupusu okrem týchto metód používajú lieky zo skupiny blokátorov tumor nekrotizujúcich faktorov (Infliximab, Adalimumab, Etanercept). Tieto lieky sa však používajú výlučne ako skúšobná, experimentálna liečba, keďže v súčasnosti ich ministerstvo zdravotníctva neodporúča. Získané výsledky nám však umožňujú považovať blokátory faktora nekrózy nádorov za sľubné lieky, pretože účinnosť ich použitia je vyššia ako účinnosť glukokortikoidov a imunosupresív.
Okrem popísaných liekov, používaných priamo na liečbu lupus erythematosus, toto ochorenie vykazuje príjem vitamínov, zlúčenín draslíka, diuretík a antihypertenzív, trankvilizérov, antiulceróz a iných liekov, ktoré znižujú závažnosť klinických príznakov z rôznych orgánov, napr. ako aj obnovenie normálneho metabolizmu. Pri lupus erythematosus môžete a mali by ste navyše používať akékoľvek lieky, ktoré zlepšujú všeobecnú pohodu človeka.
Lieky na lupus erythematosus
V súčasnosti sa na liečbu lupus erythematosus používajú tieto skupiny liekov: - Glukokortikosteroidy (Prednizolón, Metylprednizolón, Betametazón, Dexametazón, Hydrokortizón, Kortizón, Deflazacort, Parametazón, Triamcinolón, Flurprednizolón);
- Cytostatické imunosupresíva (Azatioprín, Metotrexát, Cyklofosfamid, Cyklosporín);
- Antimalariká - deriváty aminochinolínu (Chlorochín, Hydroxychlorochín, Plaquenil, Delagil atď.);
- Alfa TNF blokátory (Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
- Nesteroidné protizápalové lieky (Diclofenac, Nimesulid,
Systémový lupus erythematosus- chronické systémové ochorenie s najvýraznejšími prejavmi na koži; Etiológia lupus erythematosus nie je známa, ale jeho patogenéza je spojená s porušením autoimunitných procesov, čo vedie k tvorbe protilátok proti zdravým bunkám tela. Ochorenie je náchylnejšie na ženy stredného veku. Výskyt lupus erythematosus nie je vysoký - 2-3 prípady na tisíc ľudí v populácii. Liečbu a diagnostiku systémového lupus erythematosus vykonáva spoločne reumatológ a dermatológ. Diagnóza SLE sa stanovuje na základe typických klinických príznakov a výsledkov laboratórnych testov.
Všeobecné informácie
Systémový lupus erythematosus- chronické systémové ochorenie s najvýraznejšími prejavmi na koži; Etiológia lupus erythematosus nie je známa, ale jeho patogenéza je spojená s porušením autoimunitných procesov, čo vedie k tvorbe protilátok proti zdravým bunkám tela. Ochorenie je náchylnejšie na ženy stredného veku. Výskyt lupus erythematosus nie je vysoký - 2-3 prípady na tisíc ľudí v populácii.
Vývoj a predpokladané príčiny systémového lupus erythematosus
Presná etiológia lupus erythematosus nebola stanovená, ale u väčšiny pacientov sa našli protilátky proti vírusu Epstein-Barrovej, čo potvrdzuje možnú vírusovú povahu ochorenia. Vlastnosti tela, vďaka ktorým sa vytvárajú autoprotilátky, sa tiež pozorujú takmer u všetkých pacientov.
Hormonálna povaha lupus erythematosus nie je potvrdená, ale hormonálne poruchy zhoršujú priebeh ochorenia, hoci nemôžu vyvolať jeho výskyt. Ženám s diagnózou lupus erythematosus sa neodporúča užívať perorálnu antikoncepciu. U ľudí s genetickou predispozíciou a u jednovaječných dvojčiat je výskyt lupus erythematosus vyšší ako u iných skupín.
Patogenéza systémového lupus erythematosus je založená na narušenej imunoregulácii, kedy proteínové zložky bunky, predovšetkým DNA, pôsobia ako autoantigény a v dôsledku adhézie sa stávajú terčom aj tie bunky, ktoré pôvodne imunitné komplexy neobsahovali.
Klinický obraz systémového lupus erythematosus
Pri lupus erythematosus je ovplyvnené spojivové tkanivo, koža a epitel. Dôležitým diagnostickým znakom je symetrická lézia veľkých kĺbov a ak dôjde k deformácii kĺbov, tak v dôsledku postihnutia väzov a šliach, a nie v dôsledku erozívnych lézií. Pozoruje sa myalgia, pleurisy, pneumonitída.
Najvýraznejšie príznaky lupus erythematosus sú však zaznamenané na koži a práve pre tieto prejavy je diagnóza stanovená na prvom mieste.
V počiatočných štádiách ochorenia je lupus erythematosus charakterizovaný kontinuálnym priebehom s periodickými remisiami, ale takmer vždy prechádza do systémovej formy. Častejšie sa vyskytuje erytematózna dermatitída na tvári ako motýľ - erytém na lícach, lícnych kostiach a vždy na zadnej strane nosa. 
Objavuje sa precitlivenosť na slnečné žiarenie – fotodermatózy sú zvyčajne okrúhleho tvaru, sú viacnásobného charakteru. Pri lupus erythematosus je znakom fotodermatózy prítomnosť hyperemickej koruny, oblasť atrofie v strede a depigmentácia postihnutej oblasti. Pityriázové šupiny, ktoré pokrývajú povrch erytému, sú pevne prispájkované ku koži a pokusy o ich oddelenie sú veľmi bolestivé. V štádiu atrofie postihnutej kože sa pozoruje tvorba hladkého, jemného alabastrovo-bieleho povrchu, ktorý postupne nahrádza erytematózne oblasti, začínajúc od stredu a presúvať sa na perifériu.
U niektorých pacientov s lupus erythematosus sa lézie rozširujú na pokožku hlavy, čo spôsobuje úplnú alebo čiastočnú alopéciu. Ak lézie postihujú červený okraj pier a sliznicu úst, potom sú léziami modro-červené husté plaky, niekedy s pityriázovými šupinami na vrchu, ich obrysy majú jasné hranice, plaky sú náchylné na ulceráciu a spôsobujú bolesť počas jedenia.
Lupus erythematosus má sezónny priebeh a v jesenno-letných obdobiach sa stav kože prudko zhoršuje intenzívnejším pôsobením slnečného žiarenia.
Pri subakútnom priebehu lupus erythematosus sa po celom tele pozorujú ložiská podobné psoriáze, výrazné teleangiektázie, na koži dolných končatín sa objavuje retikulárne livedio (stromovitý obrazec). U všetkých pacientov so systémovým lupus erythematosus sa pozoruje generalizovaná alebo fokálna alopécia, urtikária a pruritus.
Vo všetkých orgánoch, kde je spojivové tkanivo, začínajú časom patologické zmeny. Pri lupus erythematosus sú ovplyvnené všetky membrány srdca, obličkovej panvičky, gastrointestinálneho traktu a centrálneho nervového systému.
Ak pacienti okrem kožných prejavov trpia opakovanými bolesťami hlavy, kĺbov bez akejkoľvek súvislosti s úrazmi a poveternostnými vplyvmi, dochádza k poruchám činnosti srdca a obličiek, potom už na základe prieskumu možno predpokladať hlbšie a systémové poruchy a vyšetriť pacienta na prítomnosť lupus erythematosus. Charakteristickým prejavom lupus erythematosus je aj prudká zmena nálady z euforického stavu do stavu agresivity.
U starších pacientov s lupus erythematosus sú kožné prejavy, obličkové a artralgické syndrómy menej výrazné, častejšie sa však pozoruje Sjögrenov syndróm - ide o autoimunitné poškodenie spojivového tkaniva, ktoré sa prejavuje zníženou sekréciou slinných žliaz, suchosťou a bolesťou v očiach , fotofóbia.
Deti s neonatálnym lupus erythematosus, ktoré sa narodili chorým matkám, majú erytematóznu vyrážku a anémiu už v dojčenskom veku, preto treba urobiť diferenciálnu diagnostiku atopickej dermatitídy.
Diagnóza systémového lupus erythematosus
Pri podozrení na systémový lupus erythematosus je pacient odoslaný na konzultáciu k reumatológovi a dermatológovi. Lupus erythematosus je diagnostikovaný prítomnosťou prejavov v každej symptomatickej skupine. Kritériá na diagnostiku z kože: erytém v tvare motýľa, fotodermatitída, diskoidná vyrážka; na strane kĺbov: symetrické poškodenie kĺbov, artralgia, syndróm „perlových náramkov“ na zápästiach v dôsledku deformácie väzivového aparátu; na strane vnútorných orgánov: serozitída rôznej lokalizácie, pretrvávajúca proteinúria a cylindrúria pri analýze moču; zo strany centrálneho nervového systému: kŕče, chorea, psychóza a zmeny nálady; z funkcie krvotvorby sa lupus erythematosus prejavuje leukopéniou, trombocytopéniou, lymfopéniou.
Wassermanova reakcia môže byť falošne pozitívna, podobne ako iné sérologické štúdie, čo niekedy vedie k vymenovaniu nedostatočnej liečby. S rozvojom pneumónie sa vykoná röntgenové vyšetrenie pľúc, ak existuje podozrenie na zápal pohrudnice -
Pacienti s lupus erythematosus by sa mali vyhýbať priamemu slnečnému žiareniu, nosiť oblečenie pokrývajúce celé telo a na exponované miesta nanášať krémy s vysokým ochranným UV filtrom. Kortikosteroidné masti sa aplikujú na postihnuté oblasti kože, pretože použitie nehormonálnych liekov nemá žiadny účinok. Liečba sa musí vykonávať prerušovane, aby sa nevyvinula dermatitída vyvolaná hormónmi.
Pri nekomplikovaných formách lupus erythematosus sa predpisujú nesteroidné protizápalové lieky na odstránenie bolesti vo svaloch a kĺboch, ale aspirín sa má užívať opatrne, pretože spomaľuje proces zrážania krvi. Je povinné užívať glukokortikosteroidy, pričom dávky liekov sa vyberajú tak, aby sa minimalizovali vedľajšie účinky na ochranu vnútorných orgánov pred poškodením.
Metóda, kedy sa pacientovi odoberú kmeňové bunky a následne sa uskutoční imunosupresívna liečba, po ktorej sa kmeňové bunky znovu nasadia na obnovu imunitného systému, je účinná aj pri ťažkých a beznádejných formách lupus erythematosus. Pri takejto terapii sa autoimunitná agresia vo väčšine prípadov zastaví a stav pacienta s lupus erythematosus sa zlepší.
Zdravý životný štýl, vyhýbanie sa alkoholu a fajčeniu, primeraná fyzická aktivita, vyvážená výživa a psychický komfort umožňujú pacientom s lupus erythematosus kontrolovať svoj stav a predchádzať invalidite.
Systémový lupus erythematosus (SLE)- chronické autoimunitné ochorenie spôsobené poruchou imunitných mechanizmov s tvorbou poškodzujúcich protilátok proti vlastným bunkám a tkanivám. SLE sa vyznačuje poškodením kĺbov, kože, ciev a rôznych orgánov (obličky, srdce a pod.).
Príčina a mechanizmy vývoja ochorenia
Príčina ochorenia nebola objasnená. Predpokladá sa, že spúšťacím mechanizmom rozvoja ochorenia sú vírusy (RNA a retrovírusy). Okrem toho majú ľudia genetickú predispozíciu na SLE. Ženy ochorejú 10-krát častejšie, čo súvisí so zvláštnosťami ich hormonálneho systému (vysoká koncentrácia estrogénu v krvi). Je dokázaný ochranný účinok mužských pohlavných hormónov (androgénov) voči SLE. Faktory, ktoré môžu vyvolať vývoj ochorenia, môžu byť vírusová, bakteriálna infekcia, lieky.Základom mechanizmov ochorenia je porušenie funkcií imunitných buniek (T a B - lymfocytov), ktoré je sprevádzané nadmernou tvorbou protilátok proti vlastným bunkám. V dôsledku nadmernej a nekontrolovanej tvorby protilátok vznikajú špecifické komplexy, ktoré cirkulujú po celom tele. Cirkulujúce imunokomplexy (CIC) sa usadzujú v koži, obličkách, na seróznych membránach vnútorných orgánov (srdce, pľúca atď.) a spôsobujú zápalové reakcie.
Príznaky ochorenia
SLE sa vyznačuje širokou škálou symptómov. Choroba prebieha s exacerbáciami a remisiami. Nástup choroby môže byť rýchly a postupný. Všeobecné príznaky
- Únava
- Strata váhy
- Teplota
- Znížený výkon
- Rýchla únavnosť
Poškodenie muskuloskeletálneho systému
- Artritída - zápal kĺbov
- Vyskytuje sa v 90% prípadov, častejšie sú postihnuté neerozívne, nedeformujúce sa kĺby prstov, zápästia, kolenné kĺby.
- Osteoporóza – znížená hustota kostí
- Následkom zápalu alebo liečby hormonálnymi liekmi (kortikosteroidy).
- Bolesť svalov (15 – 64 % prípadov), zápal svalov (5 – 11 %), svalová slabosť (5 – 10 %)
Slizničné a kožné lézie
- Kožné lézie na začiatku ochorenia sa objavujú len u 20-25% pacientov, u 60-70% pacientov sa vyskytujú neskôr, u 10-15% sa kožné prejavy ochorenia nevyskytujú vôbec. Kožné zmeny sa objavujú na oblastiach tela vystavených slnku: tvár, krk, ramená. Lézie majú vzhľad erytému (červenkasté plaky s odlupovaním), rozšírené kapiláry pozdĺž okrajov, oblasti s nadbytkom alebo nedostatkom pigmentu. Na tvári takéto zmeny pripomínajú vzhľad motýľa, pretože je ovplyvnená zadná časť nosa a líca.
- Strata vlasov (alopécia) je zriedkavá, zvyčajne postihuje spánkovú oblasť. Vlasy vypadávajú v obmedzenej oblasti.
- Zvýšená citlivosť kože na slnečné žiarenie (fotosenzitivita) sa vyskytuje u 30 – 60 % pacientov.
- Postihnutie slizníc sa vyskytuje v 25 % prípadov.
- Sčervenanie, znížená pigmentácia, podvýživa tkanív pier (cheilitída)
- Malé bodkovité krvácania, ulcerózne lézie ústnej sliznice
Poškodenie dýchacích ciest
Lézie dýchacieho systému pri SLE sú diagnostikované v 65 % prípadov. Pľúcna patológia sa môže vyvinúť akútne aj postupne s rôznymi komplikáciami. Najčastejším prejavom poškodenia pľúcneho systému je zápal membrány pokrývajúcej pľúca (pleurisy). Je charakterizovaná bolesťou na hrudníku, dýchavičnosťou. SLE môže tiež spôsobiť rozvoj lupusovej pneumónie (lupus pneumonitis), ktorá sa vyznačuje: dýchavičnosťou, kašľom s krvavým spútom. SLE často postihuje cievy pľúc, čo vedie k pľúcnej hypertenzii. Na pozadí SLE sa často vyvíjajú infekčné procesy v pľúcach a je tiež možné vyvinúť závažný stav, ako je upchatie pľúcnej tepny trombom (pľúcna embólia).Poškodenie kardiovaskulárneho systému
SLE môže postihnúť všetky štruktúry srdca, vonkajší obal (perikard), vnútornú vrstvu (endokard), priamo srdcový sval (myokard), chlopne a koronárne cievy. Najbežnejší je osrdcovník (perikarditída).- Perikarditída je zápal seróznych membrán, ktoré pokrývajú srdcový sval.
- Myokarditída je zápal srdcového svalu.
- Častejšie je postihnutá porážka srdcových chlopní, mitrálnych a aortálnych chlopní.
- Poškodenie koronárnych ciev môže viesť k infarktu myokardu, ktorý sa môže vyvinúť aj u mladých pacientov so SLE.
- Poškodenie vnútornej výstelky ciev (endotelu) zvyšuje riziko aterosklerózy. Ochorenie periférnych ciev sa prejavuje:
- Livedo reticularis (modré škvrny na koži vytvárajúce mriežkový vzor)
- Lupus panikulitída (podkožné uzliny, často bolestivé, môžu ulcerovať)
- Trombóza ciev končatín a vnútorných orgánov
Poškodenie obličiek
Najčastejšie pri SLE sú postihnuté obličky, u 50 % pacientov sú určené lézie obličkového aparátu. Častým príznakom je prítomnosť bielkoviny v moči (proteinúria), erytrocyty a valčeky sa na začiatku ochorenia väčšinou nezistia. Hlavnými prejavmi poškodenia obličiek pri SLE sú: proliferatívna glomerulonefritída a mebranová nefritída, ktorá sa prejavuje nefrotickým syndrómom (bielkoviny v moči viac ako 3,5 g/deň, pokles bielkovín v krvi, edémy).Poškodenie centrálneho nervového systému
Predpokladá sa, že poruchy CNS sú spôsobené poškodením mozgových ciev, ako aj tvorbou protilátok proti neurónom, bunkám zodpovedným za ochranu a výživu neurónov (gliové bunky) a imunitným bunkám (lymfocyty).Hlavné prejavy poškodenia nervových štruktúr a krvných ciev mozgu:
- Bolesť hlavy a migréna, najčastejšie príznaky SLE
- Podráždenosť, depresia - zriedkavé
- Psychózy: paranoja alebo halucinácie
- mozgová príhoda
- Chorea, parkinsonizmus - zriedkavé
- Myelopatia, neuropatia a iné poruchy tvorby nervových obalov (myelín)
- Mononeuritída, polyneuritída, aseptická meningitída
Poranenie tráviaceho traktu
Klinické lézie tráviaceho traktu sú diagnostikované u 20 % pacientov so SLE.- Poškodenie pažeráka, porušenie prehĺtania, rozšírenie pažeráka sa vyskytuje v 5% prípadov
- Vredy žalúdka a 12. čreva sú spôsobené jednak samotným ochorením, jednak vedľajšími účinkami liečby.
- Bolesť brucha ako prejav SLE, môže byť spôsobená aj pankreatitídou, zápalom črevných ciev, črevným infarktom
- Nevoľnosť, nepríjemné pocity v bruchu, poruchy trávenia
- Hypochrómna normocytárna anémia sa vyskytuje u 50 % pacientov, závažnosť závisí od aktivity SLE. Hemolytická anémia je pri SLE zriedkavá.
- Leukopénia je pokles počtu bielych krviniek. Je to spôsobené poklesom lymfocytov a granulocytov (neutrofily, eozinofily, bazofily).
- Trombocytopénia je zníženie počtu krvných doštičiek v krvi. Vyskytuje sa v 25% prípadov, je spôsobený tvorbou protilátok proti krvným doštičkám, ako aj protilátok proti fosfolipidom (tukom, ktoré tvoria bunkové membrány).
Diagnóza SLE
Diagnóza SLE je založená na údajoch z klinických prejavov ochorenia, ako aj na údajoch z laboratórnych a inštrumentálnych štúdií. American College of Rheumatology vyvinula špeciálne kritériá, podľa ktorých je možné stanoviť diagnózu - systémový lupus erythematosus.Kritériá na diagnostiku systémového lupus erythematosus
Diagnóza SLE sa stanoví, ak sú prítomné aspoň 4 z 11 kritérií.
| Charakteristika: bez erózie, periférne, prejavuje sa bolesťou, opuchom, nahromadením nevýznamnej tekutiny v kĺbovej dutine |
| Červená farba, oválny, okrúhly alebo prstencový tvar, plaky s nerovnými obrysmi na povrchu sú šupiny, rozšírené kapiláry v blízkosti, šupiny sa ťažko oddeľujú. Neošetrené lézie zanechávajú jazvy. |
| Vo forme ulcerácií je postihnutá sliznica úst alebo nosohltanu. Zvyčajne bezbolestné. |
| Zvýšená citlivosť na slnečné svetlo. V dôsledku vystavenia slnečnému žiareniu sa na koži objaví vyrážka. |
| Špecifická vyrážka vo forme motýľa |
| Trvalá strata bielkovín močom 0,5 g/deň, vylučovanie bunkových odliatkov |
| Pleuréza je zápal pľúcnych membrán. Prejavuje sa bolesťou na hrudníku, zhoršuje sa vdýchnutím. Perikarditída - zápal sliznice srdca |
| Kŕče, psychóza - pri absencii liekov, ktoré ich môžu vyvolať alebo metabolických porúch (urémia atď.) |
|
|
|
|
| Zvýšené anti-nukleárne protilátky (ANA) |
Stupeň aktivity ochorenia určujú špeciálne indexy SLEDAI ( Systémový lupus erythematosus index aktivity ochorenia). Index aktivity ochorenia zahŕňa 24 parametrov a odráža stav 9 systémov a orgánov, vyjadrený v bodoch, ktoré sú zhrnuté. Maximálne 105 bodov, čo zodpovedá veľmi vysokej aktivite ochorenia.
Indexy aktivity choroby podľaSLEDAI
| Prejavy | Popis | Interpunkcia |
| Pseudoepileptický záchvat(vývoj kŕčov bez straty vedomia) | Je potrebné vylúčiť metabolické poruchy, infekcie, lieky, ktoré by to mohli vyvolať. | 8 |
| Psychózy | Porušenie schopnosti vykonávať akcie v obvyklom režime, zhoršené vnímanie reality, halucinácie, znížené asociatívne myslenie, dezorganizované správanie. | 8 |
| Organické zmeny v mozgu | Zmeny logického myslenia, narušená je orientácia v priestore, znižuje sa pamäť, inteligencia, koncentrácia, nesúvislá reč, nespavosť či ospalosť. | 8 |
| Poruchy oka | Zápal zrakového nervu, s výnimkou arteriálnej hypertenzie. | 8 |
| Poškodenie hlavových nervov | Prvýkrát odhalené poškodenie hlavových nervov. | |
| Bolesť hlavy | Ťažká, pretrvávajúca, môže byť migréna, nereagujúca na narkotické analgetiká | 8 |
| Poruchy cerebrálneho obehu | Najprv zistené, s výnimkou následkov aterosklerózy | 8 |
| Vaskulitída -(vaskulárne poškodenie) | Vredy, gangréna končatín, bolestivé uzly na prstoch | 8 |
| Artritída- (zápal kĺbov) | Poškodenie viac ako 2 kĺbov s príznakmi zápalu a opuchu. | 4 |
| Myozitída- (zápal kostrového svalstva) | Bolesť svalov, slabosť s potvrdením inštrumentálnych štúdií | 4 |
| Valce v moči | Hyalínové, granulované, erytrocytové | 4 |
| erytrocyty v moči | Viac ako 5 červených krviniek v zornom poli, vylučujú iné patológie | 4 |
| Proteín v moči | Viac ako 150 mg denne | 4 |
| Leukocyty v moči | Viac ako 5 bielych krviniek v zornom poli, okrem infekcií | 4 |
| Kožné lézie | Zápalové poškodenie | 2 |
| Strata vlasov | Zväčšenie lézií alebo úplná strata vlasov | 2 |
| Slizničné vredy | Vredy na slizniciach a na nose | 2 |
| Pleuréza- (zápal membrán pľúc) | Bolesť na hrudníku, zhrubnutie pleury | 2 |
| Perikarditída-( zápal výstelky srdca) | Zistené na EKG, echokardiografii | 2 |
| Znížený kompliment | Znížené C3 alebo C4 | 2 |
| AntiDNA | Pozitívne | 2 |
| Teplota | Viac ako 38 stupňov C, okrem infekcií | 1 |
| Zníženie počtu krvných doštičiek | Menej ako 150 10 9 /l, bez liekov | 1 |
| Zníženie počtu bielych krviniek | Menej ako 4,0 10 9 /l, bez liekov | 1 |
- Svetelná aktivita: 1-5 bodov
- Stredná aktivita: 6-10 bodov
- Vysoká aktivita: 11-20 bodov
- Veľmi vysoká aktivita: viac ako 20 bodov
Diagnostické testy používané na detekciu SLE
- ANA- skríningový test, stanovujú sa špecifické protilátky proti bunkovým jadrám, stanovuje sa u 95 % pacientov, nepotvrdzuje diagnózu pri absencii klinických prejavov systémového lupus erythematosus
- Anti DNA– protilátky proti DNA, stanovené u 50 % pacientov, hladina týchto protilátok odráža aktivitu ochorenia
- Anti-sm-špecifické protilátky proti Smithovmu antigénu, ktorý je súčasťou krátkej RNA, sa detegujú v 30 – 40 % prípadov
- Anti-SSA alebo Anti-SSB, protilátky proti špecifickým proteínom lokalizovaným v bunkovom jadre, sú prítomné u 55 % pacientov so systémovým lupus erythematosus, nie sú špecifické pre SLE a sú detekované aj pri iných ochoreniach spojivového tkaniva
- antikardiolipín - protilátky proti mitochondriálnym membránam (energetická stanica buniek)
- Antihistaminiká- protilátky proti proteínom potrebné na balenie DNA do chromozómov, charakteristické pre liekmi vyvolaný SLE.
- Markery zápalu
- ESR - zvýšená
- C - reaktívny proteín, zvýšený
- Úroveň komplimentov znížená
- C3 a C4 sú znížené v dôsledku nadmernej tvorby imunitných komplexov
- Niektorí ľudia sa rodia so zníženou úrovňou komplimentov, čo je predisponujúci faktor pre rozvoj SLE.
- Všeobecná analýza krvi
- Možný pokles červených krviniek, bielych krviniek, lymfocytov, krvných doštičiek
- Analýza moču
- Proteín v moči (proteinúria)
- Červené krvinky v moči (hematúria)
- Odliatky v moči (cylindrúria)
- Biele krvinky v moči (pyúria)
- Chémia krvi
- Kreatinín – zvýšenie indikuje poškodenie obličiek
- ALAT, ASAT - zvýšenie indikuje poškodenie pečene
- Kreatínkináza - zvyšuje sa pri poškodení svalového aparátu
- Röntgenové vyšetrenie kĺbov
- Röntgenová a počítačová tomografia hrudníka
- Nukleárna magnetická rezonancia a angiografia
- echokardiografia
Špecifické postupy
- Lumbálna punkcia môže pomôcť vylúčiť infekčné príčiny neurologických symptómov.
- Biopsia (analýza orgánového tkaniva) obličiek vám umožňuje určiť typ glomerulonefritídy a uľahčiť výber taktiky liečby.
- Biopsia kože vám umožňuje objasniť diagnózu a vylúčiť podobné dermatologické ochorenia.
Liečba systémového lupusu
Napriek významnému pokroku v modernej liečbe systémového lupus erythematosus zostáva táto úloha veľmi náročná. Liečba zameraná na odstránenie hlavnej príčiny ochorenia nebola nájdená, rovnako ako nebola nájdená samotná príčina. Princíp liečby je teda zameraný na odstránenie mechanizmov vývoja ochorenia, zníženie provokujúcich faktorov a prevenciu komplikácií. - Odstráňte stavy fyzického a duševného stresu
- Znížte pobyt na slnku, používajte opaľovací krém
- Glukokortikosteroidy najúčinnejšie lieky v liečbe SLE.
Dávkovacie režimy:
- Vnútri:
- Počiatočná dávka prednizolónu 0,5 - 1 mg / kg
- Udržiavacia dávka 5-10 mg
- Prednizolón sa má užívať ráno, dávka sa znižuje o 5 mg každé 2-3 týždne
- Vysoká dávka intravenózneho metylprednizolónu (pulzová terapia)
- Dávka 500-1000 mg/deň počas 3-5 dní
- Alebo 15-20 mg/kg telesnej hmotnosti
Indikácie pre pulznú terapiu: nízky vek, fulminantná lupusová nefritída, vysoká imunologická aktivita, poškodenie nervového systému.
- 1 000 mg metylprednizolónu a 1 000 mg cyklofosfamidu v prvý deň
- Cytostatiká: v komplexnej liečbe SLE sa používajú cyklofosfamid (cyklofosfamid), azatioprín, metotrexát.
- Akútna lupusová nefritída
- Vaskulitída
- Formy odolné voči liečbe kortikosteroidmi
- Potreba znížiť dávky kortikosteroidov
- Vysoká aktivita SLE
- Progresívny alebo fulminantný priebeh SLE
- Cyklofosfamid s pulznou terapiou 1000 mg, potom každý deň 200 mg, kým sa nedosiahne celková dávka 5000 mg.
- Azatioprín 2-2,5 mg/kg/deň
- Metotrexát 7,5-10 mg/týždeň ústami
- Protizápalové lieky
- Naklofen, nimesil, aertal, katafast atď.
- Aminochinolínové lieky
- delagil, plaquenil atď.
- Biologické látky sú sľubnou liečbou SLE
- Anti CD 20 - Rituximab
- Tumor nekrotizujúci faktor alfa - Remicade, Gumira, Embrel
- Iné drogy
- Antikoagulanciá (heparín, warfarín atď.)
- Protidoštičkové látky (aspirín, klopidogrel atď.)
- Diuretiká (furosemid, hydrochlorotiazid atď.)
- Prípravky vápnika a draslíka
- Metódy mimotelovej liečby
- Plazmaferéza je metóda čistenia krvi mimo tela, pri ktorej sa odstraňuje časť krvnej plazmy a s ňou aj protilátky spôsobujúce ochorenie SLE.
- Hemosorpcia je metóda čistenia krvi mimo tela pomocou špecifických sorbentov (iónomeničové živice, aktívne uhlie atď.).
Aké sú komplikácie a prognóza pre život so systémovým lupus erythematosus?
Riziko vzniku komplikácií systémového lupus erythematosus priamo závisí od priebehu ochorenia.Varianty priebehu systémového lupus erythematosus:
1.
Akútny priebeh- vyznačuje sa bleskovo rýchlym nástupom, rýchlym priebehom a rýchlym súčasným rozvojom príznakov poškodenia mnohých vnútorných orgánov (pľúca, srdce, centrálny nervový systém a pod.). Akútny priebeh systémového lupus erythematosus je našťastie zriedkavý, pretože táto možnosť rýchlo a takmer vždy vedie ku komplikáciám a môže spôsobiť smrť pacienta.
2.
Subakútny priebeh- charakterizovaný postupným nástupom, zmenou období exacerbácií a remisií, prevahou celkových symptómov (slabosť, chudnutie, subfebrilná teplota (do 38 0
C) a iné), k poškodeniu vnútorných orgánov a komplikáciám dochádza postupne, najskôr 2-4 roky po nástupe ochorenia.
3.
chronický priebeh- najpriaznivejší priebeh SLE, dochádza k postupnému nástupu, k poškodeniu hlavne kože a kĺbov, k dlhším obdobiam remisie, k poškodeniu vnútorných orgánov a ku komplikáciám dochádza až po desaťročiach.
Poškodenie orgánov, ako je srdce, obličky, pľúca, centrálny nervový systém a krv, ktoré sú opísané ako symptómy choroby, sú v skutočnosti komplikácie systémového lupus erythematosus.
Ale je možné rozlišovať komplikácie, ktoré vedú k nezvratným následkom a môžu viesť k smrti pacienta:
1. Systémový lupus erythematosus- ovplyvňuje spojivové tkanivo kože, kĺbov, obličiek, ciev a iných telesných štruktúr.
2. liečivý lupus erythematosus- na rozdiel od systémovej formy lupus erythematosus úplne reverzibilný proces. Lupus vyvolaný liekmi sa vyvíja v dôsledku vystavenia niektorým liekom:
- Lieky na liečbu kardiovaskulárnych ochorení: fenotiazínové skupiny (Apresín, Aminazín), Hydralazín, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol a niektoré ďalšie;
- antiarytmický liek Novokainamid;
- sulfónamidy: Biseptol a ďalšie;
- liek proti tuberkulóze izoniazid;
- orálne antikoncepčné prostriedky;
- rastlinné prípravky na liečbu žilových ochorení (tromboflebitída, kŕčové žily dolných končatín a pod.): pagaštan konský, venotonický Doppelhertz, Detralex a niektoré ďalšie.
3. Diskoidný (alebo kožný) lupus erythematosus môže predchádzať rozvoju systémového lupus erythematosus. Pri tomto type ochorenia je vo väčšej miere postihnutá pokožka tváre. Zmeny na tvári sú podobné ako pri systémovom lupus erythematosus, ale parametre krvného testu (biochemické a imunologické) nemajú zmeny charakteristické pre SLE, čo bude hlavným kritériom pre diferenciálnu diagnostiku s inými typmi lupus erythematosus. Na objasnenie diagnózy je potrebné vykonať histologické vyšetrenie kože, ktoré pomôže odlíšiť sa od chorôb podobného vzhľadu (ekzém, psoriáza, kožná forma sarkoidózy a iné).
4. neonatálny lupus erythematosus sa vyskytuje u novorodencov, ktorých matky trpia systémovým lupus erythematosus alebo inými systémovými autoimunitnými ochoreniami. Zároveň matka nemusí mať príznaky SLE, ale pri ich vyšetrení sa zistia autoimunitné protilátky.
Príznaky neonatálneho lupus erythematosus dieťa sa zvyčajne prejavuje pred dosiahnutím veku 3 mesiacov:
- zmeny na koži tváre (často vyzerajú ako motýľ);
- vrodená arytmia, ktorá je často určená ultrazvukom plodu v II-III trimestri tehotenstva;
- nedostatok krviniek vo všeobecnom krvnom teste (zníženie hladiny erytrocytov, hemoglobínu, leukocytov, krvných doštičiek);
- detekcia autoimunitných protilátok špecifických pre SLE.
5. Termín "lupus" sa tiež používa pre tuberkulózu kože tváre - tuberkulózny lupus. Tuberkulóza kože má veľmi podobný vzhľad ako motýľ systémového lupus erythematosus. Diagnóza pomôže stanoviť histologické vyšetrenie kože a mikroskopické a bakteriologické vyšetrenie zoškrabu – zisťuje sa Mycobacterium tuberculosis (kyselinovzdorné baktérie).
Fotka:
takto vyzerá tuberkulóza kože tváre alebo tuberkulózny lupus.
Systémový lupus erythematosus a iné systémové ochorenia spojivového tkaniva, ako ich rozlíšiť?
Skupina systémových ochorení spojivového tkaniva:- Systémový lupus erythematosus.
- Idiopatická dermatomyozitída (polymyozitída, Wagnerova choroba)- porážka hladkých a kostrových svalov autoimunitnými protilátkami.
- Systémová sklerodermia je ochorenie, pri ktorom je normálne tkanivo nahradené spojivovým tkanivom (ktoré nenesie funkčné vlastnosti), vrátane krvných ciev.
- Difúzna fasciitída (eozinofilná)- poškodenie fascie - štruktúr, ktoré sú prípadmi pre kostrové svaly, pričom v krvi väčšiny pacientov je zvýšený počet eozinofilov (krviniek zodpovedných za alergie).
- Sjögrenov syndróm- poškodenie rôznych žliaz (slzných, slinných, potných a tak ďalej), pre ktoré sa tento syndróm nazýva aj suchý.
- Iné systémové ochorenia.
Diferenciálna diagnostika systémových ochorení spojivového tkaniva.
| Diagnostické kritériá | Systémový lupus erythematosus | Systémová sklerodermia | Idiopatická dermatomyozitída |
| Nástup choroby |
|
 Fotka: Raynaudov syndróm |
|
| Teplota | Dlhotrvajúca horúčka, telesná teplota nad 38-39 0 C. | Predĺžený subfebrilný stav (až 38 0 С). | Stredne dlhotrvajúca horúčka (do 39 0 C). |
| Vzhľad pacienta (na začiatku ochorenia a pri niektorých jeho formách sa vzhľad pacienta pri všetkých týchto ochoreniach nemusí zmeniť) | Kožné lézie, väčšinou tváre, "motýľ" (sčervenanie, šupiny, jazvy). Vyrážky môžu byť po celom tele a na slizniciach. Suchá pokožka, vypadávanie vlasov, nechtov. Nechty sú deformované, pruhované nechtové platničky. V celom tele môžu byť hemoragické vyrážky (modriny a petechie).  | Tvár môže nadobudnúť „maskový“ výraz bez mimiky, natiahnutá, pokožka je lesklá, okolo úst sa objavujú hlboké záhyby, pokožka je nehybná, pevne priletovaná k hlboko položeným tkanivám. Často dochádza k porušeniu žliaz (suché sliznice, ako pri Sjögrenovom syndróme). Vlasy a nechty vypadávajú. Tmavé škvrny na koži končatín a krku na pozadí "bronzovej kože".  | Špecifickým príznakom je opuch viečok, ich farba môže byť červená alebo fialová, na tvári a v oblasti dekoltu sa vyskytuje pestrá vyrážka so začervenaním kože, šupiny, krvné výrony, jazvy. S progresiou ochorenia získava tvár „maskový vzhľad“, bez mimiky, natiahnutá, môže byť vychýlená, často sa zistí pokles horného viečka (ptóza).  |
| Hlavné príznaky počas obdobia aktivity ochorenia |
|
|
|
| Predpoveď | Chronický priebeh, postupom času je postihnutých stále viac orgánov. Bez liečby sa vyvinú komplikácie, ktoré ohrozujú život pacienta. Pri adekvátnej a pravidelnej liečbe je možné dosiahnuť dlhodobú stabilnú remisiu. | ||
| Laboratórne ukazovatele |
|
|
|
| Zásady liečby | Dlhodobá hormonálna liečba (Prednizolón) + cytostatiká + symptomatická liečba a iné lieky (pozri časť článok "Liečba systémového lupusu"). | ||
Ako vidíte, neexistuje jediná analýza, ktorá by úplne odlíšila systémový lupus erythematosus od iných systémových ochorení a symptómy sú veľmi podobné, najmä v počiatočných štádiách. Skúsení reumatológovia často potrebujú vyhodnotiť kožné prejavy ochorenia, aby diagnostikovali systémový lupus erythematosus (ak je prítomný).
Systémový lupus erythematosus u detí, aké sú príznaky a liečba?
Systémový lupus erythematosus je u detí menej častý ako u dospelých. V detstve sa reumatoidná artritída častejšie zisťuje z autoimunitných ochorení. SLE postihuje prevažne (v 90 % prípadov) dievčatá. Systémový lupus erythematosus sa môže vyskytnúť u dojčiat a malých detí, hoci zriedkavo sa najväčší počet prípadov tohto ochorenia vyskytuje počas puberty, a to vo veku 11-15 rokov. Vzhľadom na zvláštnosť imunity, hormonálne hladiny, intenzitu rastu, systémový lupus erythematosus u detí prebieha s vlastnými charakteristikami.
Charakteristiky priebehu systémového lupus erythematosus v detstve:
- závažnejšie ochorenie , vysoká aktivita autoimunitného procesu;
- chronický priebeh ochorenie u detí sa vyskytuje iba v tretine prípadov;
- viac bežné akútny alebo subakútny priebeh choroby s rýchlym poškodením vnútorných orgánov;
- tiež izolovaný len u detí akútny alebo fulminantný priebeh SLE - takmer súčasné poškodenie všetkých orgánov vrátane centrálneho nervového systému, ktoré môže viesť k úmrtiu malého pacienta v prvých šiestich mesiacoch od začiatku ochorenia;
- častý vývoj komplikácií a vysoká úmrtnosť;
- najčastejšou komplikáciou je porucha krvácania vo forme vnútorného krvácania, hemoragických erupcií (modriny, krvácanie na koži), v dôsledku toho - rozvoj šokového stavu DIC - diseminovaná intravaskulárna koagulácia;
- systémový lupus erythematosus u detí sa často vyskytuje vo forme vaskulitída - zápal krvných ciev, ktorý určuje závažnosť procesu;
- deti so SLE sú zvyčajne podvyživené , majú výrazný nedostatok telesnej hmotnosti, až kachexia (extrémny stupeň dystrofie).
1.
Nástup choroby akútna, so zvýšením telesnej teploty na vysoké čísla (nad 38-39 0 C), s bolesťou kĺbov a silnou slabosťou, prudkým úbytkom telesnej hmotnosti.
2.
Kožné zmeny vo forme "motýľa" u detí sú pomerne zriedkavé. Ale vzhľadom na vývoj nedostatku krvných doštičiek je hemoragická vyrážka bežnejšia v celom tele (modriny bez dôvodu, petechie alebo presné krvácanie). Tiež jedným z charakteristických znakov systémových ochorení je vypadávanie vlasov, mihalníc, obočia až po úplnú plešatosť. Koža sa stáva mramorovanou, veľmi citlivou na slnečné žiarenie. Na koži môžu byť rôzne vyrážky, ktoré sú charakteristické pre alergickú dermatitídu. V niektorých prípadoch sa vyvinie Raynaudov syndróm - porušenie obehu rúk. V ústnej dutine môžu byť dlhodobo nehojace sa rany - stomatitída.
3.
Bolesť kĺbov- typický syndróm aktívneho systémového lupus erythematosus, bolesť je periodická. Artritída je sprevádzaná hromadením tekutiny v kĺbovej dutine. Bolesť kĺbov sa časom spája s bolesťou svalov a stuhnutosťou pohybu, počnúc malými kĺbmi prstov.
4.
Pre deti charakterizované tvorbou exsudatívnej pleurisy(tekutina v pleurálnej dutine), perikarditída (tekutina v osrdcovníku, výstelke srdca), ascites a iné exsudatívne reakcie (kvapkavka).
5.
Zástava srdca u detí sa zvyčajne prejavuje ako myokarditída (zápal srdcového svalu).
6.
Poškodenie obličiek alebo zápal obličiek oveľa častejšie sa rozvíja v detstve ako u dospelých. Takáto nefritída pomerne rýchlo vedie k rozvoju akútneho zlyhania obličiek (vyžaduje intenzívnu starostlivosť a hemodialýzu).
7.
Poranenie pľúc je u detí zriedkavý.
8.
V ranom období ochorenia u dospievajúcich vo väčšine prípadov existuje poranenie gastrointestinálneho traktu(hepatitída, peritonitída atď.).
9.
Poškodenie centrálneho nervového systému u detí sa vyznačuje rozmarnosťou, podráždenosťou, v ťažkých prípadoch sa môžu vyvinúť kŕče.
To znamená, že u detí je systémový lupus erythematosus tiež charakterizovaný rôznymi príznakmi. A mnohé z týchto príznakov sú maskované pod rúškom iných patológií, diagnóza systémového lupus erythematosus sa okamžite nepredpokladá. Bohužiaľ, koniec koncov, včasná liečba je kľúčom k úspechu pri prechode aktívneho procesu do obdobia stabilnej remisie.
Diagnostické princípy systémový lupus erythematosus sú rovnaké ako u dospelých, založené najmä na imunologických štúdiách (detekcia autoimunitných protilátok).
Vo všeobecnom krvnom teste sa vo všetkých prípadoch a od samého začiatku ochorenia zisťuje pokles počtu všetkých krviniek (erytrocyty, leukocyty, krvné doštičky), je narušená zrážanlivosť krvi.
Liečba systémového lupus erythematosus u detí, rovnako ako u dospelých, zahŕňa dlhodobé užívanie glukokortikoidov, a to prednizolónu, cytostatík a protizápalových liekov. Systémový lupus erythematosus je diagnóza, ktorá si vyžaduje urgentnú hospitalizáciu dieťaťa v nemocnici (reumatologické oddelenie, s rozvojom ťažkých komplikácií - na jednotke intenzívnej starostlivosti alebo na jednotke intenzívnej starostlivosti).
V nemocnici sa vykoná kompletné vyšetrenie pacienta a vyberie sa potrebná terapia. V závislosti od prítomnosti komplikácií sa vykonáva symptomatická a intenzívna terapia. Vzhľadom na prítomnosť porúch krvácania u takýchto pacientov sa často predpisujú injekcie heparínu.
V prípade včas začatej a pravidelnej liečby je možné dosiahnuť stabilná remisia, pričom deti rastú a vyvíjajú sa podľa veku, vrátane normálnej puberty. U dievčat sa vytvorí normálny menštruačný cyklus a v budúcnosti je možné tehotenstvo. V tomto prípade predpoveď priaznivé pre život.
Systémový lupus erythematosus a tehotenstvo, aké sú riziká a vlastnosti liečby?
Ako už bolo spomenuté, mladé ženy často trpia systémovým lupus erythematosus a pre každú ženu je otázka materstva veľmi dôležitá. Ale SLE a tehotenstvo sú vždy veľkým rizikom pre matku aj pre nenarodené dieťa. Riziko tehotenstva pre ženu so systémovým lupus erythematosus:
1. Systémový lupus erythematosus
Väčšinou neovplyvňuje schopnosť otehotnieť
,
ako aj dlhodobé užívanie prednizolónu.
2. Pri užívaní cytostatík (Metotrexát, Cyklofosfamid a iné) je absolútne nemožné otehotnieť
,
pretože tieto lieky ovplyvnia zárodočné bunky a embryonálne bunky; tehotenstvo je možné len nie skôr ako šesť mesiacov po zrušení týchto liekov.
3. Polovicu
prípady tehotenstva so SLE končí narodením zdravé, donosené dieťa
. na 25 %
prípady, keď sa takéto deti narodia predčasné
, a v štvrtine prípadov
pozorované potrat
.
4. Možné komplikácie tehotenstva pri systémovom lupus erythematosus,
vo väčšine prípadov spojených s poškodením ciev placenty:
- smrť plodu;
- . Takže v tretine prípadov sa vyvinie zhoršenie priebehu ochorenia. Riziko takéhoto zhoršenia je maximálne v prvých týždňoch I. alebo v III. trimestri gravidity. A v iných prípadoch dochádza k dočasnému ústupu choroby, ale väčšinou treba počítať so silnou exacerbáciou systémového lupus erythematosus 1-3 mesiace po narodení. Nikto nevie, akou cestou sa autoimunitný proces uberie.
6. Tehotenstvo môže byť spúšťačom vo vývoji nástupu systémového lupus erythematosus. Tehotenstvo môže tiež vyvolať prechod diskoidného (kožného) lupus erythematosus na SLE.
7. Matka so systémovým lupus erythematosus môže odovzdať gény svojmu dieťaťu ktoré ho predisponujú k rozvoju systémového autoimunitného ochorenia počas jeho života.
8. Dieťa sa môže vyvinúť neonatálny lupus erythematosus spojené s cirkuláciou materských autoimunitných protilátok v krvi dieťaťa; tento stav je dočasný a reverzibilný.- Je potrebné plánovať tehotenstvo pod dohľadom kvalifikovaných lekárov , a to reumatológ a gynekológ.
- Je vhodné plánovať tehotenstvo počas obdobia pretrvávajúcej remisie chronický priebeh SLE.
- V prípade akút systémový lupus erythematosus s rozvojom komplikácií, tehotenstvo môže nepriaznivo ovplyvniť nielen zdravie, ale môže viesť aj k smrti ženy.
- A ak napriek tomu došlo k tehotenstvu počas exacerbácie, potom o otázke jeho prípadného uchovania rozhodujú lekári spolu s pacientom. Koniec koncov, exacerbácia SLE si vyžaduje dlhodobé užívanie liekov, z ktorých niektoré sú počas tehotenstva absolútne kontraindikované.
- Tehotenstvo sa odporúča najskôr 6 mesiacov po vysadení cytotoxických liekov (Metotrexát a iné).
- S lupusovou léziou obličiek a srdca nemôže byť reč o tehotenstve, môže to viesť k smrti ženy na zlyhanie obličiek a / alebo srdca, pretože práve tieto orgány sú pri nosení dieťaťa veľmi zaťažené.
1. Nevyhnutné počas celého tehotenstva pozorovaný reumatológom a pôrodníkom-gynekológom , prístup ku každému pacientovi je len individuálny.
2. Nezabudnite dodržiavať pravidlá: neprepracova sa, nebuď nervózna, jedz normálne.
3. Venujte zvýšenú pozornosť akýmkoľvek zmenám vo vašom zdraví.
4. Pôrod mimo pôrodnice je neprijateľný , pretože existuje riziko vzniku závažných komplikácií počas pôrodu a po ňom.
7. Aj na samom začiatku tehotenstva reumatológ predpisuje alebo upravuje terapiu. Prednizolón je hlavným liekom na liečbu SLE a nie je kontraindikovaný počas tehotenstva. Dávka lieku sa vyberá individuálne.
8. Odporúča sa aj pre tehotné ženy so SLE užívanie vitamínov, doplnkov draslíka, aspirín (do 35. týždňa tehotenstva) a iné symptomatické a protizápalové lieky.
9. Povinné liečba neskorej toxikózy a iné patologické stavy tehotenstva v pôrodnici.
10. Po pôrode reumatológ zvyšuje dávku hormónov; v niektorých prípadoch sa odporúča ukončiť dojčenie, ako aj vymenovanie cytostatík a iných liekov na liečbu SLE - pulzná terapia, pretože práve popôrodné obdobie je nebezpečné pre rozvoj závažných exacerbácií ochorenia.Predtým sa všetkým ženám so systémovým lupus erythematosus odporúčalo neotehotnieť a v prípade počatia bolo všetkým odporúčané umelé prerušenie tehotenstva (lekársky potrat). Teraz lekári zmenili svoj názor na túto záležitosť, nemôžete ženu zbaviť materstva, najmä preto, že existujú značné šance na pôrod normálneho zdravého dieťaťa. Musí sa však urobiť všetko, aby sa minimalizovalo riziko pre matku a dieťa.
Je lupus erythematosus nákazlivý?
Samozrejme, každý, kto vidí zvláštne vyrážky na tvári, si myslí: "Možno je to nákazlivé?". Navyše ľudia s týmito vyrážkami chodia tak dlho, necítia sa dobre a neustále berú nejaké lieky. Navyše, skorší lekári tiež predpokladali, že systémový lupus erythematosus sa prenáša sexuálne, kontaktom alebo dokonca vzdušnými kvapôčkami. Ale po podrobnejšom štúdiu mechanizmu ochorenia vedci tieto mýty úplne rozptýlili, pretože ide o autoimunitný proces.Presná príčina vývoja systémového lupus erythematosus ešte nebola stanovená, existujú len teórie a predpoklady. Všetko sa scvrkáva na jednu vec, že základnou príčinou je prítomnosť určitých génov. Ale stále nie všetci nositelia týchto génov trpia systémovými autoimunitnými ochoreniami.
Spúšťací mechanizmus rozvoja systémového lupus erythematosus môže byť:
- rôzne vírusové infekcie;
- bakteriálne infekcie (najmä beta-hemolytický streptokok);
- stresové faktory;
- hormonálne zmeny (tehotenstvo, dospievanie);
- enviromentálne faktory (napríklad ultrafialové žiarenie).
Nákazlivý môže byť iba tuberkulózny lupus (tuberkulóza kože tváre), keďže na koži sa zisťuje veľké množstvo tuberkulóznych paličiek, pričom je izolovaná kontaktná cesta prenosu patogénu.
Lupus erythematosus, aká strava sa odporúča a existujú nejaké metódy liečby ľudovými prostriedkami?
Ako pri každej chorobe, aj pri lupus erythematosus hrá dôležitú úlohu výživa. Navyše s touto chorobou je takmer vždy nedostatok alebo na pozadí hormonálnej terapie - nadmerná telesná hmotnosť, nedostatok vitamínov, stopových prvkov a biologicky aktívnych látok.Hlavnou charakteristikou SLE diéty je vyvážená a správna strava.
1. potraviny obsahujúce nenasýtené mastné kyseliny (Omega-3):
- morské ryby;
- veľa orechov a semien;
- rastlinný olej v malom množstve;
3. šťavy, ovocné nápoje;
4. chudé hydinové mäso: kuracie, morčacie filé;
5. nízkotučné mliečne výrobky , najmä mliečne výrobky (nízkotučný syr, tvaroh, jogurt);
6. obilniny a rastlinná vláknina (obilný chlieb, pohánka, ovsené vločky, pšeničné klíčky a mnohé iné).1. Potraviny s nasýtenými mastnými kyselinami majú zlý vplyv na cievy, čo môže zhoršiť priebeh SLE:
- živočíšne tuky;
- Vyprážané jedlo;
- tučné mäso (červené mäso);
- mliečne výrobky s vysokým obsahom tuku a pod.
Foto: lucernová tráva.
3. Cesnak - silne stimuluje imunitný systém.
4. Slané, korenené, údené jedlá zadržiavanie tekutiny v tele.Ak sa ochorenia gastrointestinálneho traktu vyskytnú na pozadí SLE alebo pri užívaní liekov, potom sa pacientovi odporúča časté frakčné jedlá podľa terapeutickej stravy - tabuľka číslo 1. Všetky protizápalové lieky sa najlepšie užívajú s jedlom alebo bezprostredne po jedle.
Liečba systémového lupus erythematosus doma je možné len po zvolení individuálneho liečebného režimu v nemocničnom prostredí a úprave stavov, ktoré ohrozujú život pacienta. Ťažké lieky používané pri liečbe SLE nemožno predpisovať samostatne, samoliečba nevedie k ničomu dobrému. Hormóny, cytostatiká, nesteroidné antiflogistiká a iné lieky majú svoje vlastnosti a kopu nežiaducich reakcií a dávka týchto liekov je veľmi individuálna. Terapia vybraná lekármi sa užíva doma, pričom sa prísne dodržiavajú odporúčania. Vynechanie a nepravidelnosť v užívaní liekov sú neprijateľné.
Čo sa týka recepty tradičnej medicíny, potom systémový lupus erythematosus netoleruje experimenty. Žiadny z týchto prostriedkov nezabráni autoimunitnému procesu, môžete len stratiť drahocenný čas. Ľudové lieky môžu poskytnúť svoju účinnosť, ak sa používajú v kombinácii s tradičnými metódami liečby, ale iba po konzultácii s reumatológom.
Niektoré tradičné lieky na liečbu systémového lupus erythematosus:
Preventívne opatrenia! Všetky ľudové prostriedky obsahujúce jedovaté byliny alebo látky by mali byť mimo dosahu detí. Pri takýchto liekoch treba byť opatrný, každý jed je liek, pokiaľ sa užíva v malých dávkach.Foto, ako vyzerajú príznaky lupus erythematosus?
Fotka: zmeny na koži tváre v podobe motýľa pri SLE.
Foto: kožné lézie dlaní so systémovým lupus erythematosus. Okrem kožných zmien tento pacient vykazuje zhrubnutie kĺbov falangov prstov - príznaky artritídy.
Dystrofické zmeny na nechtoch so systémovým lupus erythematosus: krehkosť, zmena farby, pozdĺžne pruhovanie nechtovej platničky.
Lupusové lézie ústnej sliznice . Podľa klinického obrazu sú veľmi podobné infekčným stomatitíde, ktoré sa dlho neliečia.
A takto môžu vyzerať skoré príznaky diskoidu alebo kožný lupus erythematosus.
A takto to môže vyzerať neonatálny lupus erythematosus, tieto zmeny sú, našťastie, reverzibilné a v budúcnosti bude bábätko absolútne zdravé.
Kožné zmeny pri systémovom lupus erythematosus charakteristické pre detstvo. Vyrážka je hemoragickej povahy, pripomína osýpky, zanecháva pigmentové škvrny, ktoré dlho nezmiznú.
- závažné ochorenie, počas ktorého imunitný systém človeka vníma bunky vlastného tela ako cudzie. Toto ochorenie je hrozné pre svoje komplikácie. Ochorením trpia takmer všetky orgány, no najviac postihnutý je pohybový aparát a obličky (lupus artritída a nefritída).
Príčiny systémového lupus erythematosus
História názvu tejto choroby siaha do čias, keď útoky vlkov na ľudí neboli zriedkavé, najmä na taxikárov a kočov. Zároveň sa dravec pokúšal uhryznúť do nechránenej časti tela, najčastejšie do tváre – nos, líca. Ako viete, jedným z nápadných príznakov ochorenia je tzv lupusový motýľ- svetlé ružové škvrny, ktoré postihujú pokožku tváre.
Odborníci dospeli k záveru, že na toto autoimunitné ochorenie sú náchylnejšie ženy: 85 - 90 % prípadov ochorenia sa vyskytuje u nežného pohlavia. Najčastejšie sa lupus prejavuje vo vekovom rozmedzí od 14 do 25 rokov.
Prečo systémový lupus erythematosus, je stále úplne nejasné. Vedcom sa ale predsa len podarilo nájsť nejaké zákonitosti.
- Zistilo sa, že ľudia, ktorí musia z rôznych dôvodov tráviť veľa času v nepriaznivých teplotných podmienkach (chlad, teplo), ochorejú častejšie.
- Dedičnosť nie je príčinou choroby, ale vedci naznačujú, že príbuzní chorého človeka sú ohrození.
- Niektoré výskumy to ukazujú systémový lupus erythematosus- Ide o reakciu imunity na početné podráždenia (infekcie, mikroorganizmy, vírusy). Poruchy v práci imunity sa teda nevyskytujú náhodou, ale s neustálym negatívnym účinkom na telo. V dôsledku toho začnú trpieť vlastné bunky a tkanivá tela.
- Existuje predpoklad, že určité chemické zlúčeniny môžu viesť k nástupu ochorenia.
Existujú faktory, ktoré môžu vyvolať exacerbáciu už existujúcej choroby:
- Alkohol a fajčenie majú škodlivý vplyv na celé telo ako celok a najmä na kardiovaskulárny systém, ktorý už trpí lupusom.
- Užívanie liekov obsahujúcich veľké dávky pohlavných hormónov môže u žien spôsobiť exacerbáciu ochorenia.
Systémový lupus erythematosus - mechanizmus vývoja ochorenia
Mechanizmus vývoja choroby stále nie je úplne objasnený. Je ťažké uveriť, že imunitný systém, ktorý má naše telo chrániť, naň začína útočiť. K ochoreniu podľa vedcov dochádza pri zlyhaní regulačnej funkcie organizmu, v dôsledku čoho sa niektoré typy lymfocytov stávajú nadmerne aktívnymi a prispievajú k tvorbe imunitné komplexy(veľké molekuly bielkovín).
Imunitné komplexy sa začnú šíriť po celom tele, prenikajú do rôznych orgánov a malých ciev, preto sa ochorenie nazýva tzv. systémový.
Tieto molekuly sú pripojené k tkanivám, po ktorých sa začína uvoľňovanie z nich. agresívne enzýmy. Keďže sú normálne, tieto látky sú uzavreté v mikrokapsulách a nie sú nebezpečné. Ale voľné, nezapuzdrené enzýmy začnú ničiť zdravé telesné tkanivá. S týmto procesom sú spojené mnohé príznaky.
Hlavné príznaky systémového lupus erythematosus
Škodlivé imunitné komplexy s prietokom krvi sa šíria po celom tele, takže môže byť ovplyvnený akýkoľvek orgán. Prvé príznaky, ktoré sa objavia, si však človek nespája s tak závažným ochorením, akým je systémový lupus erythematosus pretože sú charakteristické pre mnohé choroby. Najprv sa teda objavia nasledujúce príznaky:
- neprimerané zvýšenie teploty;
- zimnica a bolesť svalov, únava;
- slabosť, časté bolesti hlavy.
Neskôr existujú ďalšie príznaky spojené s porážkou určitého orgánu alebo systému.
- Jedným zo zjavných príznakov lupusu je takzvaný lupusový motýľ - vyrážka a sčervenanie(pretečenie krvných ciev) v oblasti lícnych kostí a nosa. V skutočnosti sa tento príznak ochorenia objavuje iba u 45-50% pacientov;
- vyrážka sa môže vyskytnúť na iných častiach tela: ruky, brucho;
- ďalším príznakom môže byť čiastočná strata vlasov;
- ulcerózne lézie slizníc;
- výskyt trofických vredov.
Lézie muskuloskeletálneho systému
Pri tejto poruche trpí oveľa častejšie ako iné tkanivá. Väčšina pacientov sa sťažuje na nasledujúce príznaky.
- Bolesť v kĺboch. Všimnite si, že najčastejšie choroba postihuje najmenších. Existujú lézie párových symetrických kĺbov.
- Lupusová artritída, napriek podobnosti s ňou, sa od nej líši tým, že nespôsobuje deštrukciu kostného tkaniva.
- Približne u 1 z 5 pacientov sa vyvinie deformácia postihnutého kĺbu. Táto patológia je nezvratná a môže sa liečiť iba chirurgicky.
- U silnejšieho pohlavia so systémovým lupusom sa zápal najčastejšie vyskytuje v sakroiliakálna kĺb. Bolestivý syndróm sa vyskytuje v oblasti kostrče a krížovej kosti. Bolesť môže byť trvalá aj dočasná (po fyzickej námahe).
Poškodenie kardiovaskulárneho systému
Približne u polovice pacientov odhalí krvný test anémia, ako aj leukopénia a trombocytopénia. Niekedy to vedie k medikamentóznej liečbe choroby.
- Počas vyšetrenia môže pacient vykazovať perikarditídu, endokarditídu alebo myokarditídu, ktorá vznikla bez zjavného dôvodu. Nie sú zistené žiadne sprievodné infekcie, ktoré by mohli viesť k poškodeniu srdcového tkaniva.
- Ak ochorenie nie je diagnostikované včas, potom sú vo väčšine prípadov ovplyvnené mitrálne a trikuspidálne chlopne srdca.
- okrem toho systémový lupus erythematosus je rizikovým faktorom pre rozvoj aterosklerózy, podobne ako iné systémové ochorenia.
- Výskyt lupusových buniek (LE-buniek) v krvi. Ide o modifikované biele krvinky, ktoré boli vystavené imunoglobulínu. Tento jav názorne ilustruje tézu, že bunky imunitného systému ničia iné tkanivá tela, pričom si ich mýlia s cudzími.
Poškodenie obličiek
- Pre akútne a subakútne lupus zápalové ochorenie obličiek nazývané lupusová nefritída, príp lupusová nefritída. Súčasne sa v tkanivách obličiek začína ukladanie fibrínu a tvorba hyalínových trombov. Pri predčasnej liečbe dochádza k prudkému poklesu funkcie obličiek.
- Ďalším prejavom ochorenia je hematúria(prítomnosť krvi v moči), ktorá nie je sprevádzaná bolesťou a neruší pacienta.
Ak je ochorenie zistené a liečené včas, potom sa akútne zlyhanie obličiek vyvinie v približne 5% prípadov.
Poškodenie nervového systému
- Oneskorená liečba môže spôsobiť vážne poruchy nervového systému vo forme kŕčov, porúch zmyslového vnímania, encefalopatie a cerebrovaskulitídy. Takéto zmeny sú trvalé a ťažko liečiteľné.
- Symptómy prejavujúce sa hematopoetickým systémom. Výskyt lupusových buniek (LE-buniek) v krvi. LE bunky sú leukocyty, v ktorých sa nachádzajú jadrá iných buniek. Tento jav len názorne ilustruje, ako bunky imunitného systému ničia iné tkanivá tela, pričom si ich mýlia s cudzími.
Diagnóza systémového lupus erythematosus
Ak sa zároveň nájde osoba 4 príznaky choroby je mu diagnostikované: systémový lupus erythematosus. Tu je zoznam hlavných príznakov, ktoré sa analyzujú pri diagnostike.
- Vzhľad lupusového motýľa a vyrážky v lícnych kostiach;
- zvýšená citlivosť kože na slnečné žiarenie (sčervenanie, vyrážka);
- vredy na sliznici nosa a úst;
- zápal dvoch alebo viacerých kĺbov (artritída) bez poškodenia kostí;
- zapálené serózne membrány (pleurisy, perikarditída);
- bielkoviny v moči (viac ako 0,5 g);
- dysfunkcia centrálneho nervového systému (kŕče, psychóza atď.);
- krvný test odhalí nízky obsah leukocytov a krvných doštičiek;
- protilátky proti ich vlastnej DNA.
Liečba systémového lupus erythematosus
Malo by byť zrejmé, že táto choroba sa nelieči počas žiadneho konkrétneho časového obdobia ani pomocou chirurgického zákroku. Táto diagnóza je však stanovená na celý život systémový lupus erythematosus- nie verdikt. Včasná diagnostika a správne predpísaná liečba pomôže vyhnúť sa exacerbáciám a umožní vám viesť plnohodnotný život. V tomto prípade je dôležitá podmienka - nemôžete byť na otvorenom slnku.
Pri liečbe systémového lupus erythematosus sa používajú rôzne prostriedky.
- Glukokortikoidy. Najprv je predpísaná veľká dávka lieku na zmiernenie exacerbácie, neskôr lekár zníži dávkovanie. Deje sa tak s cieľom znížiť silný vedľajší účinok, ktorý nepriaznivo ovplyvňuje množstvo orgánov.
- Cytostatiká - rýchlo odstraňujú príznaky ochorenia (krátke kurzy);
- Mimotelová detoxikácia - jemné čistenie krvi od imunitných komplexov transfúziou;
- Nesteroidné protizápalové lieky. Tieto lieky nie sú vhodné na dlhodobé užívanie, nakoľko sú škodlivé pre kardiovaskulárny systém a znižujú tvorbu testosterónu.
Významnú pomoc pri komplexnej liečbe ochorenia poskytne liek, ktorý obsahuje prírodnú zložku - dron. Biokomplex pomáha posilniť obranyschopnosť organizmu a vyrovnať sa s týmto komplexným ochorením. Je obzvlášť účinný v prípadoch, keď je postihnutá pokožka.
Prírodné lieky na komplikácie lupusu
Je potrebné liečiť sprievodné ochorenia a komplikácie - napríklad lupusovú nefritídu. Je potrebné neustále sledovať stav obličiek, pretože toto ochorenie je na prvom mieste v prípadoch úmrtnosti na systémový lupus erythematosus.
Rovnako dôležitá je včasná liečba lupusovej artritídy a srdcových chorôb. V tomto smere lieky ako napr Púpava P a Plus.
Púpava P- je to prírodný chondroprotektor, ktorý chráni kĺby pred zničením, obnovuje tkanivo chrupavky a tiež pomáha znižovať hladinu cholesterolu v krvi. Pomáha tiež odstraňovať toxíny z tela.
Dihydroquercetin Plus- zlepšuje mikrocirkuláciu krvi, odstraňuje škodlivý cholesterol, posilňuje steny ciev, čím sú pružnejšie.
je závažné autoimunitné ochorenie, ktoré je nebezpečné svojimi komplikáciami. Nezúfajte, pretože takáto diagnóza nie je veta. Včasná diagnostika a správna liečba vám pomôžu vyhnúť sa exacerbáciám. Byť zdravý!
UŽITOČNÉ VEDIEŤ:
O OCHORENIACH KĹBOV
Nikto sa nezamýšľa nad tým, ako sa vyhnúť bolestiam v kĺboch - hrom neudreli, prečo dávať bleskozvod. Medzitým artralgia - toto je názov tohto typu bolesti - postihuje polovicu ľudí starších ako štyridsať rokov a 90% ľudí starších ako sedemdesiat rokov. Preto je potrebné myslieť na prevenciu bolesti kĺbov, aj keď…
Laboratórny výskum
Všeobecná analýza krvi. Zvýšenie ESR sa často pozoruje pri SLE, ale táto vlastnosť dobre nekoreluje s aktivitou ochorenia. Nevysvetliteľné zvýšenie ESR naznačuje prítomnosť interkurentnej infekcie.
. Leukopénia (zvyčajne lymfopénia) je spojená s aktivitou ochorenia.
. Hypochrómna anémia je spojená s chronickým zápalom, skrytým krvácaním do žalúdka, užívaním niektorých liekov.Často sa zistí mierna alebo stredne ťažká anémia. Ťažká Coombs-pozitívna autoimunitná hemolytická anémia sa pozoruje u menej ako 10 % pacientov.
U pacientov s APS sa bežne vyskytuje trombocytopénia. Veľmi zriedkavo sa vyvinie autoimunitná trombocytopénia spojená so syntézou AT na krvné doštičky.
. Zvýšenie CRP nie je charakteristické; zaznamenané vo väčšine prípadov v prítomnosti sprievodnej infekcie. Mierne zvýšenie koncentrácie CRP (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.
Všeobecná analýza moču
Zisťuje sa proteinúria, hematúria, leukocytúria, ktorých závažnosť závisí od klinického a morfologického variantu lupusovej nefritídy.
Biochemický výskum
Zmeny biochemických parametrov sú nešpecifické a závisia od prevládajúcej lézie vnútorných orgánov v rôznych obdobiach ochorenia. Imunologické štúdie
. Antinukleárny faktor (ANF) je heterogénna populácia autoprotilátok, ktoré reagujú s rôznymi zložkami bunkového jadra. ANF sa deteguje u 95 % pacientov so SLE (zvyčajne s vysokým titrom); jeho absencia vo veľkej väčšine prípadov svedčí proti diagnóze SLE.
Antinukleárna AT. AT k dvojvláknovej (natívnej) DNA (anti-DNA) sú relatívne špecifické pre SLE; zistené u 50-90 % pacientov ♦ AT na históny, charakteristické pre lupus vyvolaný liekmi. Antigén AT až 5m (anti-Sm) sú vysoko špecifické pre SLE, ale detegujú sa len u 10-30 % pacientov; AT na malé jadrové ribonukleoproteíny sa častejšie detegujú u pacientov s prejavmi zmiešaného ochorenia spojiva ♦ AT na Ro/SS-A antigén (anti-Ro/SSA) sú spojené s lymfopéniou, trombocytopéniou, fotodermatitídou, pľúcnou fibrózou, Sjögrenovým syndrómom. Antigén AT až La/SS-B (anti-La/SSB) sa často nachádza spolu s anti-Ro.
APL, falošne pozitívna Wassermannova reakcia, lupus antikoagulant a AT proti kardiolipínu sú laboratórne markery APS.
Iné laboratórne abnormality
Mnoho pacientov má takzvané lupusové bunky – LE (ot lupus erythematosus) bunky (leukocyty, ktoré fagocytujú jadrový materiál), cirkulujúce imunitné komplexy, RF, ale klinický význam týchto laboratórnych porúch je malý. U pacientov s lupusovou nefritídou sa pozoruje pokles celkovej hemolytickej aktivity komplementu (CH50) a jeho jednotlivých zložiek (C3 a C4), čo koreluje s aktivitou nefritídy (najmä zložky C3).
Diagnostika
Na diagnostiku SLE nestačí prítomnosť jedného symptómu ochorenia alebo jednej zistenej laboratórnej zmeny – diagnóza sa stanovuje na základe klinických prejavov ochorenia, laboratórnych a inštrumentálnych výskumných údajov a klasifikačných kritérií pre choroba Americkej asociácie reumatológov.Kritériá Americkej reumatologickej asociácie
1. Vyrážka na lícnych kostiach: fixovaný erytém na lícnych kostiach, ktorý má tendenciu šíriť sa do nasolabiálnej oblasti.2. Diskoidná vyrážka: erytematózne vyvýšené plaky s priľnutými kožnými šupinami a folikulárnymi zátkami; staré lézie môžu mať atrofické jazvy.
3. Fotosenzitivita: Kožná vyrážka, ktorá je výsledkom nezvyčajnej reakcie na slnečné svetlo.
4. Vredy v ústnej dutine: ulcerácia ústnej dutiny alebo nosohltana; zvyčajne bezbolestné.
5. Artritída: Neerozívna artritída postihujúca 2 alebo viac periférnych kĺbov, prejavujúca sa citlivosťou, opuchom a výpotokom.
6. Serozitída: zápal pohrudnice (pleurická bolesť alebo trenie pohrudnice alebo prítomnosť pleurálneho výpotku) alebo perikarditída (potvrdená echokardiografiou alebo auskultáciou perikardiálneho trenia).
7. Poškodenie obličiek: pretrvávajúca proteinúria> 0,5 g/deň alebo cylindrúria (erytrocytová, hemoglobínová, granulovaná alebo zmiešaná).
8. Poškodenie CNS: kŕče alebo psychóza (pri absencii liekov alebo metabolických porúch).
9. Hematologické poruchy: hemolytická anémia s retikulocytózou alebo leukopénia<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).
10. Imunologické poruchy ♦ anti-DNA alebo ♦ anti-Sm alebo ♦ aPL: - zvýšená hladina IgG alebo IgM (AT na kardiolipín); - pozitívny test na lupus antikoagulant s použitím štandardných metód; - Falošne pozitívna Wassermannova reakcia po dobu najmenej 6 mesiacov v neprítomnosti syfilisu potvrdená imobilizačným testom treponema pallidum a fluorescenčným adsorpčným testom treponema AT.
11. ANF: zvýšené titre ANF (pri absencii užívania liekov, ktoré spôsobujú lupus-like syndróm). SLE sa diagnostikuje, keď sa nájdu 4 alebo viac z 11 kritérií uvedených vyššie.
Diagnostické kritériá pre APS
I. Klinické kritériá1. Trombóza (jedna alebo viac epizód arteriálnej, venóznej trombózy alebo trombózy malých ciev v akomkoľvek orgáne).
2. Patológia gravidity (jeden alebo viac prípadov vnútromaternicového úmrtia morfologicky normálneho plodu po 10. gestačnom týždni alebo jeden alebo viac prípadov predčasného pôrodu morfologicky normálneho plodu pred 34. gestačným týždňom alebo tri a viac po sebe nasledujúcich prípadov spontánne potraty pred 10. týždňom tehotenstva).
II. Laboratórne kritériá
1. AT na kardiolipín (IgG a/alebo IgM) v krvi v stredných alebo vysokých titroch v 2 alebo viacerých štúdiách s intervalom najmenej 6 týždňov.
2. Plazmatický lupus antikoagulant v 2 alebo viacerých štúdiách s odstupom najmenej 6 týždňov, definovaný nasledovne
. predĺženie času zrážania plazmy pri fosfolipid-dependentných koagulačných testoch;
. žiadna korekcia na predĺženie časov zrážania skríningového testu pri zmiešavacích testoch s plazmou darcu;
. skrátenie alebo korekcia predĺženia času zrážania skríningových testov s prídavkom fosfolioidov;
. vylúčenie inej koagulopatie. Určitý APS je diagnostikovaný na základe prítomnosti jedného klinického a jedného laboratórneho kritéria.
Ak je podozrenie na SLE, mali by sa vykonať nasledujúce testy
. všeobecný krvný test so stanovením ESR a počítaním obsahu leukocytov (s leukocytovým vzorcom) a krvných doštičiek. imunologický krvný test s definíciou ANF. všeobecný rozbor moču. rentgén hrude
. EKG, echokardiografia.
