Tratamentul lupusului eritematos sistemic. Lupus eritematos sistemic și alte boli sistemice ale țesutului conjunctiv, cum se diferențiază

Folosit pentru a trata LES:

1.Metode de bază terapie patogenetică,

2.Metode de terapie intensivă,

3. Metode suplimentare de terapie patogenetică,

4. Mijloace auxiliare.

Pentru cele mai multe pacienţii cu LES terapie modernă vă permite să reduceți semnele generale ale inflamației sistemice, să suprimați majoritatea simptomelor și sindroamelor, să restabilească funcția corpuri individualeși sisteme.

Scopul tratamentului ar trebui să fie obținerea remisiunii induse, ceea ce implică absența oricăror manifestări clinice ale LES (în acest caz, pot exista semne care au apărut din cauza leziunilor unuia sau altui organ sau sistem în timpul exacerbărilor anterioare), absența a sindromului citopenic, iar examenul imunologic al titrurilor de anticorpi antinucleari este minim sau nedefinit.

A. Evaluarea activității LES:

1. Evaluarea activității generale a bolii: scale SLAM, SLEDAL (scorul punctajului în funcție de gravitatea manifestărilor clinice și a datelor de laborator)

2. Activitatea nefritei se apreciază luând în considerare: nivelul proteinuriei zilnice, sedimentul urinar, filtrarea glomerulară.

B. Evaluarea afectarii organelor și sistemelor interne:

1. Indicele de daune SLICC/ACR (punctarea severității semnelor bolii)

2. Afectarea rinichilor: progresia nefritei la stadiul de insuficienta renala cronica care necesita dializa; dublarea creatininei serice, indice de cronicitate la examenul histologic al țesutului renal.

B. Evaluarea reacțiilor adverse la medicamente.

Principalele medicamente pentru tratamentul LES

Glucocorticosteroizi pentru administrare orală și intravenoasă

Imunosupresoare

Derivați de aminochinolină

Glucocorticocteroidi absolut indicat pentru:

Activitate inflamatorie ridicată

Leziuni ale organelor interne, în principal nefrită,

Leziuni ale SNC

tulburări hematologice.

Cele mai frecvent utilizate medicamente în practica reumatologică sunt: prednisolon, metilprednisolon, dexametazonă, polkortolonă.

Numirea unei doze adecvate de GC vă permite să suprimați majoritatea simptomelor bolii după 2-3 săptămâni de la începerea terapiei. În plus, doza inițială de HA ar trebui să fie de cel puțin 40-60-80 mg de prednisolon pe zi - de la 0,75 la 2 mg / (kg pe zi). Numirea unei doze mai mici de medicament, chiar și cu manifestări neexprimate ale LES, nu permite obținerea unui rezultat pozitiv. În cazul lupusului activ, se pot utiliza doze mai mari de prednisolon (80-120 mg). Cea mai eficientă este utilizarea GC în interior, iar doza în timpul zilei este distribuită astfel: în prima jumătate a zilei 2/3 din doza selectată, iar seara 1/3. De îndată ce se observă regresia principalelor simptome ale bolii, doza de GC începe să fie redusă, dar treptat, de regulă, anulată 1/2 comprimat pe săptămână. Administrarea pe termen lung a dozelor de întreținere de GC (de obicei 5-15 mg de prednisolon pe zi) asigură remiterea clinică și de laborator a bolii timp de mai multe luni și chiar ani. Cu toate acestea, în tratamentul formelor ușoare de LES, GC-urile nu pot fi utilizate.

Multe efecte secundare ale GC sunt bine cunoscute. Cel mai adesea și mai devreme, pot apărea plângeri din tractul gastrointestinal - durere în abdomenul superior din cauza dezvoltării gastritei, duodenitei. GC-urile pot provoca ulcerații ale membranei mucoase a stomacului sau duodenului. În acest sens, pacienții sunt sfătuiți să ia GC după mese și să bea tablete fie cu lapte, fie cu jeleu. Urmând aceste reguli simple, riscul de a dezvolta ulcer este redus semnificativ. Ulcerele din tractul gastrointestinal pot deveni o sursă de sângerare internă. În astfel de situații se observă scaune lichide de gudron, ceea ce necesită îngrijiri medicale imediate.

Pe fondul utilizării pe termen lung a GC, este posibilă dezvoltarea sindromului Itsenko-Cushing, atunci când există o depunere selectivă crescută de grăsime în centura pelviană și pe față în zona obrajilor, în timp ce fața devine în formă de lună. . Cicatrici roz sau cianotice, așa-numitele vergeturi, apar pe suprafețele laterale ale abdomenului din cauza supraîntinderii pielii.

La persoanele în vârstă și la persoanele de vârstă mijlocie, aportul de glucocorticoizi poate duce la dezvoltarea diabetului steroizi. În funcție de nivelul de hiperglicemie, se recomandă să urmați o dietă cu restricție de alimente care conțin carbohidrați rafinați sau prescrierea suplimentară de medicamente hipoglicemiante orale. De regulă, trecerea la dozele de întreținere de GC contribuie la normalizarea zahărului din sânge.

Se știe că glucocorticoizii pot provoca osteoporoză atunci când țesutul osos este subțiat și crește riscul de fracturi. Această complicație poate fi evitată dacă, pentru a preveni osteopenia, odată cu numirea GC, începeți să luați preparate combinate de calciu și vitamina D.

Medicamente aminochinoline

Hidroxiclorochina (plaquenil) este medicamentul de elecție în tratamentul LES care apare fără afectarea organelor vitale. O doză inițială de 400 mg pe zi este bună pentru a inversa simptomele precum oboseala, artralgiile și leziunile cutanate. În același timp, hidroxiclorochina ajută la reducerea nivelului de trigliceride și VLDL. Pacienții trebuie monitorizați trimestrial folosind o lampă cu fantă.

Imunosupresoare citotoxice

În absența efectului așteptat de la utilizarea GC pe fondul progresiei bolii, cu leziuni ale organelor vitale (inima, rinichii, plămânii, sistemul nervos central), se pune întrebarea cu privire la numirea liniei a doua. medicamente în tratamentul LES - imunosupresoare citostatice. Cele mai frecvent utilizate medicamente citotoxice sunt azatioprină sau imuran, ciclofosfamidă(1-2,5 mg per kg de greutate corporală pe zi). Tratamentul cu aceste medicamente se îmbunătățește la mai mult de jumătate dintre pacienții cu LES. Tratamentul cu imunosupresoare dă rezultate mai bune atunci când este combinat cu GC.

Discuțiile continuă despre eficacitatea prednisolonului în monoterapie, a prednisolonului în combinație cu ciclofosfamidă sau azatioprină în nefrita lupică. În prezent, cu clasele morfologice III și IV de glomerulonefrită lupică, se consideră adecvată utilizarea metilprednisolonîn legătură cu ciclofosfamida. Mai mult, ciclofosfamida trebuie administrată lunar sub formă de terapie cu puls la o doză de 1,0 g intravenos în primele 6 luni. Pe viitor, când se obține remisiunea, ciclofosfamida se administrează mai rar (1 dată la 2-3 luni).

Trebuie amintit că în tratamentul citostaticelor sunt posibile diverse complicații - dezvoltarea leucopeniei, agranulocitozei, anemiei, trombocitopeniei. Toate aceste manifestări sunt asociate cu efectul toxic al acestui grup de medicamente asupra organelor hematopoietice. Este nevoie de un control hematologic atent - în special, un test de sânge o dată la 3-4 săptămâni. Principala modalitate de a opri aceste reacții adverse este întreruperea temporară a medicamentului sau reducerea dozei.

În ultimii ani, au fost efectuate o serie de studii clinice privind utilizarea micofenolat de mofetilîn tratamentul nefritei lupice. De asemenea, eficacitatea micofenolatului de mofetil a fost demonstrată la un grup de pacienți cu LES cu alte simptome extrarenale ale bolii. Efectul principal al medicamentului este asociat cu blocarea sintezei guanozinei, ceea ce duce la inhibarea proliferării limfocitelor T și B. Medicamentul este prescris 1000 mg de 2 ori pe zi. Spre deosebire de alți agenți citostatici, micofenolatul de mofetil este mai bine tolerat.

În absența semnelor de afectare a rinichilor, este posibil să se utilizeze metotrexatîn doze mici (7,5-15 mg pe săptămână). Metotrexatul poate fi utilizat și dacă medicamentele antimalarice nu răspund.

S-au obținut rezultate încurajatoare în tratamentul LES cu utilizarea unui imunosupresor necitotoxic - ciclosporina A, care se prescrie în doză de 2,5-3 mg/(kg-zi) pe cale orală timp de 6 luni. Cu toate acestea, utilizarea sa poate fi limitată în dezvoltarea hipertensiunii arteriale din cauza nefropatiei.

Tratamentul formelor active de LES

Programe de tratament forme active LES are propriile sale caracteristici datorită evoluției mai agresive a bolii, care este însoțită de:

1) curs progresiv cu dezvoltarea de noi simptome și sindroame, în ciuda utilizării de doze mari de HA timp de 1-1,5 luni; 2) nefrită lupică cu formarea sindromului nefrotic;

3) leziuni severe ale sistemului nervos central (psihoză acută, apariția simptomelor focale, mielita transversală, status epilepticus);

4) dezvoltarea complicațiilor care pun viața în pericol (pericardită exudativă, pneumonită cu insuficiență respiratorie în creștere, tromboză recurentă etc.).

Pentru obtinerea efect terapeuticîn tratamentul pacienţilor cu LES cu activitate mare se utilizează prednisolon la o doză de 2-3 mg/kg greutate corporală pe zi pe cale orală, cu scăderea sa ulterioară.

Utilizarea de doze mari metilprednisolon intravenos (1,0 g) timp de trei până la cinci zile consecutive a devenit tratamentul standard pentru pacienții cu lupus activ acut. Când se obține o îmbunătățire după terapia cu puls, sunt posibile cure repetate (o dată cu metilprednisolon intravenos până la 1 g) la fiecare 3-4 săptămâni timp de 18 luni. Odată cu progresia nefritei sau vasculitei, este necesară administrarea suplimentară ciclofosfamida la o doză de 1000 mg intravenos în prima sau ultima zi a terapiei cu puls GC.

Infuzia de medicamente se efectuează pe o soluție fiziologică încet - timp de 30 de minute până la o oră. Mai mult, în unele cazuri, o astfel de terapie poate fi efectuată în ambulatoriu, sub rezerva observării pacientului timp de 2-3 ore.

Unii cercetători au arătat că utilizarea intravenoasă a dozelor mai mici de metilprednisolon (500 mg) în unele cazuri nu este inferioară ca eficacitate față de dozele mari. Cu toate acestea, această prevedere nu se aplică pentru tratamentul nefritei lupice. Eficacitatea prednisolonului oral în doze mari este comparabilă cu terapia intravenoasă cu puls, dar este mult mai ieftină și nu necesită spitalizare în unele cazuri.

Doze mari de imunoglobuline.

De obicei, administrarea intravenoasă a dozelor mari de imunoglobulină este utilizată pentru trombocitopenia severă sau neutropenia imună, precum și sindromul antifosfolipidic catastrofal. Eficacitatea utilizării imunoglobulinelor în manifestările „non-hematologice” ale LES rămâne îndoielnică.

Metode suplimentare de terapie patogenetică a LES

Tratamente extracorporale pentru LES.

În ultimii ani, metodele eferente de terapie au fost utilizate pe scară largă în tratamentul complex al LES: plasmafereză, limfocitofereză, hemossorbție etc. Metodele de sorbție și afereză permit îndepărtarea din organism a produselor de metabolism celular, a anticorpilor și a complexelor imune, care pot se depun pe pereții vaselor de sânge și provoacă inflamație. Un factor important în metodele extracorporale de purificare a sângelui este creșterea sensibilității organismului la medicamente și, în primul rând, HA. Plasmafereza sau schimburile de plasmă s-au dovedit în tratamentul LES care apare cu crioglobulinemie, purpură trombocitopenică autoimună, DIC.

Atunci când planificați terapia individuală, trebuie să țineți cont de natura cursului procesului lupus, de implicarea organelor vitale, de amenințarea cu complicații, de gradul de activitate a procesului imunoinflamator. Medicul trebuie să-și amintească că tratamentul LES nu se limitează la utilizarea GC-urilor și a citostaticelor. În tabel. grupurile indicate medicamente, care poate fi utilizat în tratamentul simptomelor individuale ale bolii, precum și în fezabilitatea utilizării fizioterapiei și terapiei suplimentare pentru unele manifestări ale LES.

Planificarea terapiei pentru principalele manifestări clinice ale LES

Manifestări ale LES	Analgezice		Steroizi la nivel local	Medicamente vasculare	Agenți aminochinoline	Glucocorticoizi	Citostatice	Fizioterapie	Terapia complementară
Artralgie
sinovita
tendinita
Vasospasm
plângând
Tromboză
serozite
Pneumonită
neuropatie
Cerebrovasculita
convulsii
citopenie
Sindromul uscat
fotosensibilitate

Terapie simptomatică

Medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene sunt un bun adjuvant al GC atunci când apar artralgii moderate sau când doza acestora din urmă este redusă.

Izolat convulsii tratate cu anticonvulsivante. Mai mult, în unele cazuri nu este necesară creșterea dozei de GCS.

Dacă este detectată CID cronică, precum și tendința de tromboză recurentă, este indicată terapia de lungă durată cu anticoagulante directe (heparină, fraxiparină).

La terapie suplimentară includ antidepresive, medicamente pentru migrenă, fenotiazine.

În tratamentul trombocitopeniei autoimune, gammaglobulina este utilizată intravenos.

Eficacitatea splenectomiei pentru trombocitopenia severă la pacienții cu LES este dezbătută.

Blocanții canalelor de calciu (nifedipina) sunt utilizați în tratamentul sindromului Raynaud.

Odată cu dezvoltarea ischemiei tisulare severe, sunt indicate vasodilatatoare cu potențial antitrombotic (prostaciclină intravenoasă).

Prevenirea

Măsuri preventive care vizează prevenirea exacerbărilor:

Pentru pacienții cu fotosensibilitate, contactul direct trebuie evitat. razele de soare;

Exercițiile fizice regulate pot reduce slăbiciunea musculară;

Evitați fumatul, abuzul de alcool.

Istoria studiului lupus eritematos sistemic poate fi împărțit în trei perioade: clasică, neoclasică și modernă. Boala a fost descrisă pentru prima dată în secolul al XII-lea de Rogerius, care a fost primul care a folosit termenul „lupus” pentru a descrie clasica erupție roșie de pe față. Următoarea etapă este direct legată de numele lui Kaposi, care în 1872 a notat prezența manifestări sistemice(adică leziuni ale multor organe). În 1948, au fost descoperite celule de lupus (celule LE sau celule LE în transcripție rusă), a doua jumătate a secolului al XX-lea și începutul secolului al XXI-lea au devenit o perioadă de studiu activ al mecanismelor de dezvoltare a bolii și extraordinare. progres în tratament.

Este interesant că lupus are o multime simptome comune cu porfirii - boli rare asociat cu metabolismul afectat al pigmentului. Se crede că pacienții cu porfirie au devenit prototipul apariției poveștilor despre vampiri și vârcolaci (au adesea fotofobie, colorarea roșie a dinților, crestere excesiva păr și alte simptome „îngrozitoare”). Este posibil ca și bolnavii de lupus să fi contribuit la formarea unui astfel de folclor.

Cel mai faimos pacient lupus eritematos sistemic— Michael Jackson, care s-a îmbolnăvit în 1984.

Informații generale despre lupusul eritematos sistemic

Lupus eritematos sistemic (LES sau doar lupus)- cronică boala autoimuna care poate afecta pielea, articulațiile, rinichii, plămânii, sistemul nervos și/sau alte organe ale corpului.

Severitatea simptomelor poate varia. Lupus eritematos sistemic femeile sunt mai des afectate. Boala decurge de obicei sub forma unor perioade alternante de deteriorare si ameliorare, dar ameliorarea apare de obicei numai printr-un tratament adecvat.

O atenție deosebită trebuie acordată ocazii speciale lupus care este diferit de lupusul eritematos sistemic:

• Discoid lupus eritematos (lupus cutanat) — boala cronica piele, în care se formează o erupție cutanată și, ulterior - cicatrici. Erupțiile pot apărea de la câteva zile la câțiva ani, sunt posibile recăderi. Dezvoltarea lupusului eritematos sistemic are loc doar într-un număr mic de cazuri.
• Medicinal lupus simptomele sunt similare cu lupusul eritematos sistemic, dar rinichii și creierul sunt rareori afectați. Principala diferență constă în motiv cunoscut boli: este asociat cu administrarea de medicamente. Cel mai adesea, acestea sunt Hydralazine, Isoniazid, Methyldopa, Minocycline și altele. Când medicamentul este întrerupt, boala dispare de obicei de la sine.
• neonatal lupus se dezvoltă la un nou-născut dacă îi intră în sânge anticorpi speciali de la o mamă bolnavă. Cel mai adesea se manifestă printr-o erupție cutanată care se rezolvă de la sine într-o perioadă de până la 6 luni. Principala complicație este aritmia cardiacă. Trebuie amintit că lupusul neonatal se dezvoltă rar. Cel mai adesea când planificare adecvată sarcina la femeile cu lupus eritematos sistemic se nasc copii sanatosi.

Pe site-ul nostru veți găsi și informații despre o astfel de boală precum mastopatia fibroasă.

Simptomele lupusului eritematos sistemic

Simptomele lupusului eritematos sistemic sunt foarte diverse. Cu această boală, sunt posibile leziuni ale aproape tuturor organelor, în timp ce variantele leziunii sunt și ele diferite. Fiecare pacient poate prezenta diferite combinații de simptome. Severitatea simptomelor lupusului eritematos sistemic fluctuează, de asemenea.

• Creșterea temperaturii corpului, senzație generală de rău, scădere în greutate.
• Inflamația articulațiilor, manifestată prin durere în ele, umflare și roșeață.
• Erupție cutanată în formă de fluture pe obraji și nas.
• O erupție pe alte părți ale corpului care apare sau se agravează după expunerea la soare.
• Formarea de ulcere în gură.
• Pierderea parului.
• Episoade de pierdere a cunoștinței, dezorientare.
• Dificultăți de respirație, dureri musculare, slăbiciune, uscăciune a gurii și a ochilor și multe altele.

Simptomele lupusului eritematos sistemic pot crește, pot dispărea pentru o perioadă sau rămân la același nivel, de aceea este important să suspectați în prealabil posibilitatea acestei boli și să efectuați o examinare de urmărire adecvată.

Cauzele lupusului eritematos sistemic

Cauza lupusului eritematos sistemic este necunoscută. La dezvoltarea sa iau parte factori genetici, imunologici, hormonali și externi. Unii pacienti factor declanșator bolile devin infecții virale.
Baza bolii este o încălcare a muncii sistem imunitar. Ca urmare a unei defecțiuni, sistemul imunitar începe să producă proteine ​​speciali (anticorpi) care atacă țesuturi normale si organe. Ca rezultat, inflamația se dezvoltă în ele, ducând la deteriorare.
Factori de risc pentru lupusul eritematos sistemic

Riscul de lupus eritematos sistemic este crescut dacă rudele au boli autoimune. Femeile sunt mai des bolnave, mai ales la vârsta de 20-40 de ani.

Prevenirea lupusului eritematos sistemic

Nu există metode eficiente de prevenire.

Diagnosticul lupusului eritematos sistemic

Pentru diagnosticul sindromului Sjögren, interogarea corectă a medicului, precum și analizele de sânge, sunt de mare importanță.
Nu există teste de diagnosticare specifice.
În analizele de sânge, se evaluează prezența inflamației și se determină și anticorpi speciali. Cel mai modificări caracteristice: creșterea VSH(viteza de sedimentare a eritrocitelor), proteina C-reactiva (CRP), factorul antinuclear (ANF). Foarte des există o scădere a numărului de celule sanguine (eritrocite și hemoglobină - anemie, leucocite - leucopenie, trombocite - trombocitopenie).
Este obligatoriu să se studieze starea rinichilor (analiza urinei, determinarea nivelului creatininei serice), deoarece afectarea rinichilor este amenințare serioasă sănătate și viață și necesită terapie activă și agresivă.
Adesea, este necesar un studiu pentru anticorpii specifici care pot crește cu lupusul eritematos sistemic - anticorpi la ADN, anticorpi anti-Ro (anti-ro) și anti-La (anti-la), anticorpi la antigenul Sm.
Este posibil să aveți nevoie de o biopsie a pielii, a rinichilor, care vă permite să clarificați natura leziunilor de organ.
În funcție de afectarea altor organe și țesuturi, cel mai mult diverse analizeși cercetare

Tratamentul lupusului eritematos sistemic

Tratamentul pentru lupusul eritematos sistemic vă poate face să vă simțiți mai bine și să preveniți afectarea organelor interne și, dacă este afectat, să încetini sau să oprească progresia acestuia.
Importanţă aparține protecției împotriva razelor directe ale soarelui. Este necesar să folosiți protecție solară cu un grad ridicat de protecție, încercați să nu vă aflați sub soare perioadă lungă de timp.
LA faza activă boala activitate fizica trebuie evitată, în timpul remisiunii nivelul activitate fizica poate fi normal.
Este necesar să se evite infecțiile, vaccinările, luarea diverselor biologice aditivi activi deoarece pot exacerba boala.
Problema numirii medicamentelor glucocorticoide și a citostaticelor este decisă de medic. În cele mai multe cazuri, ele îndepărtează bine simptomele bolii și previn dezvoltarea consecințelor severe. Cu toate acestea, efectele secundare ale glucocorticoizilor sunt foarte grave, problema numirii lor, dozei și duratei terapiei este decisă de medic individual. Medicamentele imunosupresoare (de la hidroxiclorochină la ciclofosfamidă) sunt, de asemenea, utilizate în mod obișnuit pentru a reduce doza sau pentru a elimina glucocorticoizii în viitor. Alegerea medicamentelor specifice și a regimurilor de tratament este foarte individuală.

Lupusul eritematos sistemic, cunoscut și sub denumirea de boala Limban-Sachs, este o afecțiune autoimună a țesutului conjunctiv care afectează în principal femeile tinere și copiii. Dezvoltarea bolii se bazează pe o funcționare defectuoasă a limfocitelor T, celule importante ale sistemului imunitar. Până la 90% din toți pacienții sunt femei cu vârsta sub treizeci de ani. Lupusul eritematos sistemic la copii este cel mai adesea diagnosticat în adolescent(apogeul acestei boli la copii apare la 11-14 ani), este mai rar întâlnit la copiii din primii ani de viață. Cauzele bolii sunt rujeola și virusurile paragripale. Există, de asemenea, un factor ereditar în lupus. Expunerea excesivă la soare și utilizarea anumitor vaccinuri la un copil contribuie la agravarea bolii. La femei, riscul de a dezvolta lupus crește după naștere și avort, din cauza disfuncționalităților în producerea hormonilor estrogen și prolactină. La copii, riscul de morbiditate crește în perioadele de creștere fizică activă.

Cursul bolii lupus eritematos sistemic și manifestările sale clinice

Lupusul eritematos sistemic are inițial simptome vagi: febră, cefalee, crampe musculare, nervozitate, vis urât uneori diaree. Apoi, există manifestări caracteristice specifice ale pielii și articulațiilor:

• un semn clasic - lupus "fluture" - roșeață a pielii și o erupție pe puntea nasului și pomeților, puțin mai rar - pe lobii urechilor, gât și scalp, chiar mai rar - pe corp;
• erupție hemoragică pe palme și vârful degetelor, cauzată de spargerea celor mai mici vase;
• mici ulcere dureroase în gât, nas, buze;
• unghii casante și păr uscat, căderea părului cu smocuri;
• dureri dureroase în genunchi, mâini, coccis și sacrum;
• țesutul conjunctiv articular este distrus și la nivelul articulațiilor apar inflamații poliartrite.

Simptomele cutanate ale lupusului sunt agravate semnificativ de temperaturi scăzute(iarna) sau invers, cu arsuri solare intense, precum și cu șocuri psiho-emoționale.

Boala este de natură progresiv progresivă, astfel încât, în timp, efectele ei se răspândesc la întregul corp în ansamblu. Boala sistemică afectează lupusul eritematos întreaga linie organele și sistemele pacientului:

1. articulații (artrita lupusică a articulațiilor mâinilor și gleznelor);
2. sistemul cardiovascular (pericardită și endocard, afectarea valvelor cardiace, probabilitate mare de ateroscleroză);
3. tractul gastrointestinal (hemoragii în pereții intestinali, tulburări dispeptice):
4. rinichi (nefrită lupică, sânge și continut ridicat veveriţă);
5. sistemul nervos (jumatate dintre pacienti sufera de depresie, dureri de cap, probleme de somn).

Forma acută a bolii, lupusul eritematos sistemic, începe rapid cu o creștere a temperaturii și apariția unui fluture „lupus” pe față. Într-o lună și jumătate până la două luni, a poza completă afectarea organelor interne. Prognosticul este nefavorabil.

Forma subacută a bolii, lupusul sistemic, nu are un debut brusc, se dezvoltă treptat și, de regulă, primele plângeri ale pacientului sunt durerile articulare, apoi doar erupțiile cutanate. În medie, sindromul lupus eritematos sistemic se formează complet în 1,5-2 ani și continuă să progreseze într-un ritm rapid. Insuficiența funcțiilor oricăror organe sau infecția secundară care s-a alăturat, escarele și ulcerele trofice pot duce la moarte.

Cursul cronic al lupusului eritematos sistemic se manifestă prin unul sau două simptome în primii ani. Exacerbările sunt rare, vitale organe importante practic neafectate.

Diagnosticare

Când este diagnosticat lupusul eritematos sistemic, diagnosticul este destul de simplu. Diagnosticul se face pe baza simptome evidente(minimum 4 trăsătură caracteristică) și cercetare de laborator. Analiza principală pentru lupus este un test pentru „celule lupusului” - un exces de celule LE specifice se găsește în sânge, indicând direct prezența bolii. În plus, se efectuează studiul celulelor pielii.

Dacă există o suspiciune de afectare a organelor interne, o radiografie a articulațiilor bolnave, ultrasunete ale inimii și cavitate abdominală, ECG al inimii, a determina functia respiratorie plămânii. Diagnosticul lupusului eritematos sistemic ar trebui să fie în timp util, deoarece acesta este direct legat de tratament, care trebuie început imediat.

Tratamentul lupusului eritematos sistemic

Tratamentul bolii este eficient în primele etape la evident simptome severe. La fiecare exacerbare, pacientul este plasat condiții staționare. Lupusul eritematos sistemic presupune tratamentul cu medicamente de diverse direcții, în funcție de predominanța anumitor semne clinice.

Dacă predomină simptomele articulare, atunci se începe terapia cu salicilați (Aspirina și Analgin) și antiinflamatoare nesteroidiene (Ibuprofen, Indometacin), care reduc inflamația și ameliorează durerile articulare. Dacă pacientul are predominant simptome ale pielii, apoi prescrie medicamente din seria chonoline (Clorochina, Rezokhin, Delagil). Ambele terapii sunt pe termen lung, cu o durată de cel puțin șase luni. Mai mult recepție îndelungată Astfel de medicamente dau multe efecte secundare, ale căror manifestări sunt greață, vărsături, pierderea poftei de mâncare, pierderea vederii. Cu toate acestea, aceste reacții adverse sunt de scurtă durată și dispar după întreruperea tratamentului.

În lupusul eritematos sistemic este obligatorie terapia cu glucocorticoizi. Utilizarea sa este cea mai justificată atunci când patologia se extinde la inimă, rinichi și sistemul nervos. Prednisolonul rămâne medicamentul de elecție. Dacă corpul pacientului prezintă rezistență la Prednisolon, atunci acesta este înlocuit cu Dexametazonă. Tratament pe termen lung glucocorticoizii duce la dezvoltarea hipertensiunii arteriale, slăbirea tonusului muscular. Terapia cu glucocorticoizi începe cu șoc doze maxime, iar când pacientul se simte mai bine, doza este redusă treptat. O complicație a unei astfel de terapii poate fi tulburările gastrointestinale, precum și apariția ulcerelor peptice ale stomacului din cauza hiperaciditate suc gastric. Prin urmare, în cazul lupusului sistemic, este prescrisă o dietă strictă, cu excepția sosurilor, condimentelor, marinatelor și a altor feluri de mâncare iritante.

Pentru a îmbunătăți starea țesutului conjunctiv, pacienților li se prezintă preparate cu potasiu, vitamine B și combinațiile lor în combinație cu vitamina A și C. Prevenirea osteoporozei se realizează cu preparate de calciu împreună cu vitamina D. Dacă există focare de infecție cronică, atunci sunt indicate antibioticele. Efectul imunosupresor se realizează prin utilizarea citostaticelor sistemice (ciclofosfamidă, metotrexat, ciclosporină). Sunt prescrise pentru leziuni profunde ale rinichilor sau ale sistemului nervos.

Pentru ameliorarea mâncărimii în lupusul eritematos sistemic se utilizează unguente hormonale(Betametazonă, Celestoderm). În unele cazuri, zonele de piele afectate sunt tăiate cu preparate hormonale.

Manifestările pielii, roșeața și mâncărimea pot fi ameliorate de unii moduri populare tratament. De exemplu, frecarea pielii unguent de casă se prepară astfel: 200 ml ulei de măsline, 1 lingură de iarbă violetă și 1 lingură de sfoară se amestecă și se păstrează pe baie de apă.

Alte instrument eficient pentru îndepărtare inflamație a pielii cu lupus, se folosește un decoct de rădăcină de lemn dulce, deoarece această plantă conține substanțe asemănătoare hormonilor în compoziția sa.

Prognoza și prevenirea lupusului

Lupusul eritematos sistemic are un prognostic diferit în funcție de severitatea distrugerii organelor interne, de durata remisiilor și de oportunitatea tratamentului început. Prin urmare, diagnosticarea la timp a bolii este foarte importantă. Terapia medicamentoasă ameliorează bine toate simptomele lupus sistemicși cu regimul de tratament potrivit, dacă se poate realiza remisiuni persistente, pacientului i se preconizează încă 8-12 ani de viață. in orice caz forme severe lupusul eritematos sistemic sunt nefavorabile și pacientul poate muri în primii trei ani de la diagnostic. rezultat letal contribuie la deteriorarea sistemului nervos, rinichilor, creierului (meningită), precum și la debut sângerare pulmonară. Patologiile concomitente la nivelul ficatului (leziuni fibroase) și vasculita arterelor coronare duc la invaliditate în lupus.

Nu există o prevenire directă a bolii. Medicii recomandă o expunere mai mică la lumina directă a soarelui, evitați contactul cu pielea chimicale pentru a minimiza leziunile pielii. Dacă rudele apropiate, în special în linia feminină, au lupus, atunci se recomandă monitorizarea strictă a copilului pentru cel mai mic iritatii ale pielii iar in cazul aparitiei lor contact imediat pt ajutor calificat. La pacienții cu lupus eritematos sistemic, prevenirea în perioadele de remisie este deosebit de importantă, având ca scop prelungirea perioadei acestora.

Rebrov A.P.
MD Prof., Șef al Departamentului de Terapie Spitală, Facultatea de Medicină, Universitatea de Stat de Medicină din Saratov (SSMU).

Lupus eritematos sistemic - o boală care se dezvoltă pe baza unei imperfecțiuni determinate genetic a proceselor imunoreglatoare, ducând la formarea unei inflamații a complexului imun, care are ca rezultat afectarea multor organe și sisteme.

Frecvența LES este de 4-250 de cazuri la 100.000 de locuitori pe an. În SUA, incidența anuală a LES este de 50-70 de cazuri noi la 1 milion de populație.

Mai mult de 70 la sută se îmbolnăvesc la vârsta de 14-40 de ani, vârful incidenței cade la 14-25 de ani. Raportul dintre femei și bărbați este de la 8:1 la 10:1, în rândul copiilor - 3:1.

Etiologie

Rolul inițial al virușilor lenți și care conțin ARN (retrovirusuri):
1. formarea de anticorpi la virusurile care conțin ADN și ARN,
2. prezența incluziunilor citoplasmatice de paramixovirus,
3. prezența structurilor tubuloreticulare în epiteliu și în limfocite,
4. incluziuni de tip C-oncornovirus în biopsia de rinichi și piele.

materie:
1. factori genetici (HLA-A1, B8, DR2, DR3),
2. factori endocrini (efectul estrogenilor),
3. factori de mediu (radiații ultraviolete, expunerea la bacterii și infectie virala, produse farmaceutice).

Lupusul eritematos sistemic este o boală complexă imună caracterizată prin producerea necontrolată de anticorpi care formează complexe imune care provoacă diverse semne maladie.

CEC sunt depuse în stratul subendotelial al membranei bazale a vaselor din multe organe.

Locul de fixare a depozitelor (piele, rinichi, plexul coroid, membranele seroase) este determinat de astfel de parametri de antigen sau anticorpi precum dimensiunea, sarcina, configurația moleculară, clasa de imunoglobuline etc.

Tabloul clinic
Leziuni cutanate - foarte diverse, în 20-25% sindrom de piele- semnul initial de boala, in 60-70% - apare pe diferite etape boli.

Există 28 de opțiuni modificări ale pieliiîn LES de la plasturi eritematoase la erupții buloase severe.

Leziuni ale articulațiilor și țesuturilor periarticulare - artralgie la 100% dintre pacienți, tendinite, tendovaginite, necroză aseptică oase - la 25% dintre pacienți.

Mialgie - la 35 - 45% dintre pacienți.

Leziuni pulmonare:
1. în 50-80% - pleurezie uscată și revărsată,
2. vasculite,
3. pneumonită.

Leziuni ale inimii și vaselor de sânge
1. pericardită - adesea uscată, efuziune,
2. miocardită,
3. endocardită - mai des mitrală, de asemenea aortică, valvă tricuspidă,
4. artere de calibru mediu și mic,
5. aorta și ramurile sale,
6. tromboza vaselor principale ale extremităților,
7. tromboflebita

Leziuni ale tractului gastrointestinal și ficatului - în 50% din cazuri:

Leziuni ale esofagului - 10-15%, ischemia peretelui stomacului și intestinelor, hepatomegalie - 25-50%.

Leziuni renale

Nefrita lupică: forme active
1. progresiv progresiv,
2. nefrită cu sindrom nefrotic,
3. nefrită cu sindrom nefritic sever

Nefrită cu sindrom urinar minim

Leziuni ale sistemului nervos
1. vasculopatie - 65%,
2. tromboză și vasculită adevărată - 15%,
3. atacuri de cord și hemoragii,
4. leziune de anticorpi și imunocomplex

Manifestari clinice:
1. durere de cap,
2. tulburări psihice
3. afectarea nervilor cranieni și periferici,
4. convulsii,
5. tulburări de vedere,
6. tulburări tranzitorii ale circulaţiei cerebrale.

Cercetare de laborator
1. Celulele LE - 50-80%,
2. anticorpi antinucleari,
3. anticorpi la ADN-ul dublu catenar - 50%,
4. anticorpi la ADN monocatenar - 60-70%.
Anemie normocitară și normocromă, leucopenie, limfocitopenie, trombocitopenie.

Clasificarea SLE
Varianta de curs: acut, subacut, cronic,

Gradul de activitate: I - minim, II - moderat, III - ridicat

Criterii de diagnosticare a lupusului eritematos sistemic (Asociația Americană a Reumatologilor, 1982.).

Eritem pe obraji, peste proeminențe zigomatice, Leziuni discoide de lupus, Fotosensibilitate, Ulcere la nivelul gurii sau nasului, Artrită neerozivă, Pleurezie sau pericardită, Proteinurie persistentă mai mare de 0,5 g pe zi sau modificări ale sedimentului urinar, Convulsii și psihoze , Anemie hemolitică sau leucopenie sau trombocitopenie, Prezența celulelor LE sau a anticorpilor anti-ADN sau SM sau reacție Wasserman fals pozitivă, Prezența ANF.

Prezența a 4 semne face diagnosticul sigur.

Pentru a stabili diagnosticul de LES, vârstă fragedă, sex feminin, febră persistentă, semnificativă și pierdere rapidă greutate corporală, creșterea căderii părului.

Tratamentul lupusului eritematos sistemic

Lupusul eritematos sistemic (LES) este o boală autoimună a cărei patogeneză se bazează pe defecte imunoreglatoare care conduc la hiperproducția necontrolată de autoanticorpi la componentele propriilor țesuturi și la dezvoltarea unei inflamații cronice care afectează multe organe și sisteme.

Folosit pentru a trata LES:
1. Principalele metode de terapie patogenetică,
2. Metode de terapie intensivă,
3. Metode suplimentare de terapie patogenetică,
4. Auxiliare

Indicații absolute pentru tratamentul cu glucocorticosteroizi în LES:
1. Activitate inflamatorie ridicată,
2. Leziuni ale organelor interne, în principal nefrită,
3. Leziuni ale sistemului nervos central,
4. Tulburări hematologice.

O doză supresoare de prednisolon 1-1,5 mg/kg pe zi, în medie aproximativ 60 mg/zi, timp de 4-8 săptămâni cu o scădere treptată până la o doză de întreținere de 5-10 mg/zi, care se ia pentru o perioadă lungă de timp , adesea pe viață, trecerea de la dozele de prednisolon 60 mg/zi la o doză de 35-40 mg/zi durează 3 luni, iar la o doză de 15-20 mg/zi - 6 luni.

Principalele medicamente pentru tratamentul LES

Glucocorticosteroizi pentru administrare orală . Cele mai utilizate sunt prednisolonul, metilprednisolonul (metipred, medrol), rar utilizate sau ca alternativă - triamcinolona.

Glucocorticosteroizi pentru administrare intravenoasă (terapie cu puls). Cele mai utilizate sunt metilprednisolonul (metipred, solumedrol, urbazone).

Imunosupresoare. Cele mai utilizate sunt ciclofosfamida (ciclofosfamida), azatioprina (imuran). Folosit rar sau ca alternativă - clorambucil (clorbutină), metotrexat, ciclosporină A (sandimmune).

Derivați de aminochinolină . Cel mai frecvent utilizat este hidroxiclorochina (plaquenil). Sunt rar folosite sau ca alternativă - clorochina (delagil).

Scheme de utilizare a medicamentelor esențiale pentru tratamentul LES

Prednison înăuntru.
1. terapie supresoare - 1-1,5 mg/kg/zi (în medie 50-60 mg/zi) 4-8 săptămâni,
2. terapie de întreținere - 5-10 mg/zi (10-15 ani, adesea pe viață).

Metilprednisolon intravenos.
1. terapie de supresie - 500-1000 mg în conformitate cu regimul de terapie intensivă,
2. terapie de întreținere - 500-1000 mg o dată pe lună (până la 24 de luni).

Ciclofosfamidă intravenos.
1. terapie supresoare - 500 mg o dată pe săptămână timp de 4 săptămâni sau 1000 mg de 1-2 ori în terapie combinată sau 200 mg la două zile de 10 ori (până la o doză totală de 2000 mg pe lună).
2. terapie de întreținere - 1000 mg o dată pe lună timp de 6 luni, apoi 200 mg o dată pe săptămână cu o creștere a intervalului dintre injecții (până la 5 ani).

Azatioprina
1. terapie supresoare - 100-150 mg / zi,
2. terapie de întreținere - 50-100 mg/zi (până la 5 ani).

Hidroxiclorochina.
1. terapie supresoare - 600 mg / zi,
2. terapie de întreținere - 200-400 mg/zi (de lungă durată, adesea pe viață).

Terapie intensivă Lupus eritematos sistemic

Principalele indicații pentru utilizarea terapiei cu puls:

Nefrită lupică activă (în special cu sindrom nefrotic, hipertensiune arterială, crestere rapida nivelul creatininei), leziune acută severă a SNC (meningoencefalită,, mielită transversală), Criză hematologică, trombocitopenie profundă, Necroză ulceroasă vasculite cutanate, Vasculita pulmonara, activitate ridicată boala rezistenta la terapie.

Principala metodă de terapie intensivă pentru lupusul eritematos sistemic - terapia cu puls - se efectuează cu metilprednisolon în doză de 500-1000 mg / zi intravenos.

Doze mai mici de 1000 mg de metilprednisolon pe zi sunt utilizate cu un risc crescut de reacții adverse - la pacienții vârstnici, în prezența hipertensiunii arteriale ridicate, insuficiență cardiacă severă etc.

Mai rar, dexametazona este utilizată la o doză medie de 100-150 mg pe zi, conform diferitelor scheme.

Este recomandabil să utilizați următoarele scheme:

Administrare lunară a 1000 mg de metilprednisolon timp de 1 an, Terapie combinată (cu adăugarea a 1000 mg de ciclofosfamidă) puls, atât de trei zile, cât și cu program pe parcursul anului.

Cele mai comune metode de terapie intensivă:

Terapia clasică cu puls de 1000 mg metilprednisolon pe zi intravenos timp de 3 zile consecutive (3000 mg per curs), Administrare intravenoasă de doze reduse de metilprednisolon (250-500 mg/zi) până la atingerea unei doze totale de aproximativ 3000 mg per curs, Lunar intravenos 1000 mg metilprednisolon timp de 6-12 luni, Terapie combinată cu puls IV 1000 mg metilprednisolon în 3 zile consecutive + 1000 mg ciclofosfamidă în ziua 1 sau a 2-a (metilprednisolon și ciclofosfamidă sunt administrate secvențial cu introducerea IV de methylprednisolon + 1000 mg de metilprednisolon) ciclofosfamidă timp de 12 luni, administrare IV lunară a 1000 mg ciclofosfamidă timp de 12 luni.

Nu se recomandă reducerea dozei de prednisolon oral imediat după terapia cu puls cu glucocorticosteroizi (este posibil un sindrom de sevraj temporar).

Metode suplimentare de terapie patogenetică a LES

Plasmafereza este metoda de alegere pentru afecțiuni acute și activitate extrem de mare a bolii, rezistență la terapie.

Plasmafereza se efectuează într-un curs de 3-6 proceduri o dată la două zile sau de 2 ori pe săptămână, precum și în mod programatic - 1 dată pe lună lunar timp de un an sau mai mult, iar pentru a evita sindromul de rebound, este întotdeauna combinată. cu administrarea intravenoasă ulterioară de glucocorticoizi şi ciclofosfamidă.

Terapie intensivă sincronă: plasmafereză în curs (3-6 proceduri) urmată de terapie combinată cu puls cu glucocorticoizi și ciclofosfamidă.

Imediat după prima procedură de plasmafereză, se efectuează o injecție secvențială de 1000 mg de metilprednisolon și 1000 mg de ciclofosfamidă, după ședințe repetate de plasmafereză în timpul tratamentului, numai metilprednisolon este administrat intravenos în doză de 500-1000 mg.

Terapia intensivă sincronă poate fi, de asemenea, acordată lunar timp de 12 luni sau mai mult.

Administrarea intravenoasă a imunoglobulinei (sandoglobulină, imunoglobulină umană normală): Blocarea receptorilor FC și sinteza autoanticorpilor dependentă de FC, Activitate anti-idiotipică, Modularea activității limfocitelor T și a sintezei citokinelor, Modificări în structura și solubilitatea circulației complexe imune.

Utilizarea imunoglobulinelor intravenoase este metoda de elecție pentru trombocitopenia persistentă severă, cu rezistență la terapia nefritei lupice. Se recomandă administrarea medicamentului în doză de 400-500 mg/kg pe zi timp de 3-5 zile consecutive. apoi o dată pe lună timp de 6-12 luni.

Ciclosporina A - mecanismul de acțiune în LES este asociat cu inhibarea sintezei interferonului-alfa și este capabil să suprime expresia ligandului CD40 pe membrana limfocitelor T.

În LES se folosesc doze mici de ciclosporină A (mai puțin de 5 mg/kg/zi, mai des 2-2,5 mg/kg/zi). Eficacitatea este demonstrată în lupusnefrită (efect antiproteinuric pronunțat), trombocitopenie. anemie și leucopenie, manifestări cutanate ale LES, poliserozită refractară la terapie și artrită. În timpul terapiei cu ciclosporină A, nivelul de anticorpi anticardiolipină și antiplachetari scade.

Ciclosporină A - medicament alternativ al doilea rând cu intoleranță și ineficacitate la glucocorticosteroizi și citostatice. Ciclosporina A poate fi prescrisă în timpul sarcinii.

Micofelat de miofetil(CellCept) este un imunosupresor selectiv. Compusul activ, acidul micofenolic, este un inhibitor necompetitiv al unei enzime care limitează rata de sinteză a nucleatidelor de guazine și prezintă activitate citostatică mai degrabă decât citotoxică.

Un efect antiproliferativ mai pronunțat asupra limfocitelor T și B, are un efect antiproliferativ asupra celulelor mezangiale ale rinichilor și inhibă formarea de anticorpi.

La pacienții cu LES cu afectare renală - o alternativă la azatioprină și ciclofosfamidă cu o toleranță mai bună.

"Agenți biologici" - anticorpi monoclonali anti-idiotipici, imunoglobulină intravenoasă, anticorpi monoclonali la IL-10.

Transplant autolog de celule stem.

lupus eritematos sistemic- o boală polisindromică cronică a țesutului conjunctiv și a vaselor de sânge, care se dezvoltă ca urmare a unei imperfecțiuni determinate genetic a proceselor imunoreglatoare.

Etiologie. Se presupune importanța unei infecții virale pe fondul tulburărilor de imunitate determinate genetic.

Patogeneza: formarea de autoanticorpi circulanți, dintre care anticorpii antinucleari au cea mai importantă semnificație diagnostică și patogenetică; formarea complexelor imune circulante, care, fiind depuse pe membranele bazale ale diferitelor organe, provoaca deteriorarea si inflamarea acestora. Aceasta este patogeneza nefritei, dermatitei, vasculitei etc. Această hiperreactivitate imunitate umorală asociat cu tulburări de imunoreglare celulară. Recent, s-a acordat importanță hiperestrogenemiei, însoțită de scăderea clearance-ului complexelor imune circulante etc. S-a dovedit o predispoziție genetică familială. Cele mai multe femei tinere și adolescente sunt bolnave. Factorii provocatori sunt: ​​insolația, sarcina, avortul, nașterea, declanșarea funcției menstruale, infecțiile (mai ales la adolescente), reacțiile medicamentoase sau post-vaccinare.

Simptome, desigur. Boala începe treptat cu poliartrita recurentă, astenie. Mai rar apare un debut acut (febră mare, dermatită, poliartrită acută). În viitor, există un curs recurent și polisindromicitate caracteristică.

Poliartrita, poliartralgie- cele mai comune și simptom precoce boli. Afectat în principal articulații mici mâini, încheietura mâinii, glezne, rar articulații genunchi. Un tip neeroziv de poliartrită este caracteristic, chiar și în prezența deformării articulațiilor interfalangiene, care se dezvoltă la 10-15% dintre pacienții cu evoluție cronică. Erupții cutanate eritematoase pe pielea feței sub formă de „fluture”, în jumătatea superioară cufăr sub formă de „decolteu”, pe membre - de asemenea semn frecvent lupus eritematos sistemic. Poliserozita este considerată o componentă a triadei diagnostice împreună cu dermatita și poliartrita. Se observă la aproape toți pacienții sub formă de pleurezie bilaterală și (sau) pericardită, mai rar perihepatită și (sau) perisplenită.

Înfrângerea este caracteristică a sistemului cardio-vascular. De obicei se dezvoltă pericardita, la care se alătură miocardita. Relativ frecvent observat endocardită nerucioasă Libman-Sachs cu afectarea valvelor mitrală, aortică și tricuspidiană. Semnele de afectare vasculară sunt incluse în imaginea de deteriorare a organelor individuale. Cu toate acestea, trebuie remarcată posibilitatea dezvoltării sindromului Raynaud (cu mult înainte de imaginea tipică a bolii), înfrângerea atât a micului, cât și a vase mari cu simptome clinice corespunzătoare.

Leziuni pulmonare poate fi asociat cu boala de bază sub formă de pneumonită lupică, caracterizată prin tuse, dificultăți de respirație, rafale umede nevoce în părțile inferioare ale plămânilor. Examinarea cu raze X la astfel de pacienți relevă o creștere și deformare a modelului pulmonar în secțiunile bazale ale plămânilor; uneori, pot fi detectate tonuri de tip focal. Deoarece pneumonita se dezvoltă de obicei pe fondul poliserozitei actuale, simptomele radiologice descrise sunt completate de o poziție ridicată a diafragmei cu semne de aderență pleurodiafragmatică și pleuropericardică și atelectazie discoidă (umbre liniare paralele cu diafragma).

În studiul tractului gastro-intestinal se notează stomatita aftoasă, sindromul dispeptic și anorexia. dureros sindrom abdominal se poate asocia atat cu implicarea peritoneului in procesul patologic, cat si cu vasculita propriu-zisa - mezenterica, splenica etc. Ileita segmentara se dezvolta mai rar. Înfrângerea sistemului reticuloendotelial se exprimă într-o creștere în toate grupurile noduli limfatici- un semn foarte frecvent și precoce al naturii sistemice a bolii, precum și o creștere a ficatului și a splinei. De fapt, hepatita lupică se dezvoltă extrem de rar. Cu toate acestea, mărirea ficatului se poate datora insuficienței cardiace cu pancardită sau pericardită severă de efuziune, precum și dezvoltării ficatului gras.

Glomerulonefrită difuză lupică(nefrita lupică) se dezvoltă la jumătate dintre pacienți, de obicei în perioada de generalizare a procesului. Întâlni diverse opțiuni afectarea rinichilor- sindromul urinar, nefritic și nefrotic. Pentru recunoașterea nefritei lupice este de mare importanță biopsia prin puncție intravitală cu examen imunomorfologic și microscopic electronic al biopsiei renale. Dezvoltarea patologiei renale la pacienții cu sindrom articular recurent, febră și VSH crescut necesită excluderea genezei lupice a nefritei. Trebuie amintit că aproape fiecare al cincilea pacient cu sindrom nefrotic are lupus eritematos sistemic.

Înfrângerea sferei neuropsihice apare la mulți pacienți în toate fazele bolii. La debutul bolii - sindromul astenovegetativ, ulterior dezvoltă semne de deteriorare a tuturor părților sistemului nervos central și periferic sub formă de encefalită, mielită, polinevrite. Este caracteristică afectarea sistemului nervos sub formă denevrita. Crizele epileptiforme sunt mai puțin frecvente. Sunt posibile halucinații (auditive sau vizuale), stări delirante etc.

Datele de laborator au valoare de diagnostic: definiție un numar mare Celulele LE, titruri mari de anticorpi la ADN, în special la ADN nativ, la deoxiribonucleoproteină, antigen Sm.

Într-un curs acut, nefrita lupică este adesea detectată ca un sindrom nefrotic după 3-6 luni. În cursul subacut, ondulația este distinctă cu implicarea diferitelor organe și sisteme în procesul patologic și polisindromicitatea caracteristică. Cursul cronic al bolii pentru o lungă perioadă de timp se caracterizează prin recidive de poliartrite și (sau) poliserozite, sindroame de lupus discoid, Raynaud; abia în anul 5-10 se dezvoltă treptat polisindromicitatea caracteristică. În conformitate cu caracteristicile clinice și de laborator, se disting trei grade de activitate a procesului; ridicat (gradul III), moderat (gradul II) și minim (gradul I).

Tratament. Pacienții au nevoie de tratament complex continuu pe termen lung. Cele mai bune rezultate cu dezvoltarea remisiunii clinice stabile - cu tratament precoce. În curs cronic și subacut și gradul I de activitate sunt indicate antiinflamatoarele nesteroidiene și derivații de aminochinolină. Primele sunt recomandate pentru sindrom articular. Selectarea medicamentului este importantă, ținând cont de eficacitatea și tolerabilitatea sa individuală: voltaren (ortofen) 50 mg de 2-3 ori pe zi, indometacină 25-50 mg de 2-3 ori pe zi, brufen 400 mg de 3 ori pe zi, hingamin (clorochină, delagil) la 0,25-0,5 g/zi timp de 10-14 zile, apoi la 0,25 r/zi timp de câteva luni. Odată cu dezvoltarea nefritei lupice difuze, plaquenilul este utilizat cu succes la o doză de 0,2 g de 4-5 ori pe zi timp îndelungat sub controlul dinamicii sindromului urinar.

În curs acut de la bun început, iar în subacut și curs cronic la gradul III, II de activitate a procesului patologic, sunt indicați glucocorticosteroizii.Doza inițială a acestor medicamente ar trebui să fie suficientă pentru a suprima în mod fiabil activitatea procesului patologic. Prednisolonul în doză de 40-60 mg / zi este prescris pentru cursul acut și subacut cu gradul III de activitate și prezența sindromului nefrotic sau a meningoencefalitei. În aceleași variante ale cursului cu gradul II de activitate, precum și în cursul cronic cu gradul III și II de activitate, doza de supresie ar trebui să fie de 30-40 mg, iar cu gradul I de activitate - 15- 20 mg/zi. Tratamentul cu prednisolon în doză copleșitoare se efectuează până când apare un efect clinic pronunțat (în funcție de o scădere a indicatorilor de activitate clinică și de laborator). La atingerea efectului, doza de prednisolon este redusă lent, concentrându-se pe schema propusă (Tabelul 7).

Tabelul 7 Schema aproximativa reducerea dozei de prednisolon atunci când se obține un efect terapeutic

Doza							O săptămână
prednisolon, mg	1	al 3-lea	al 4-lea	al 5-lea	al 6-lea	al 7-lea	al 8-lea
75	70	60	50
50	47,5	45	42,5	42,5	40
40	37,5	35	35	32,5	32,5	30	30
30	27,5	25	25	22,5	22,5	29	20*
* Apoi foarte încet - o jumătate de comprimat (2,5 mg) în 1-3 luni (conform indicatorilor starea generalași date de laborator).

Unul dintre sarcini critice iar cheia eficacității terapiei este selectarea celei mai mici doze care vă permite să mențineți remisiunea clinică și de laborator. Prednisonul in doza de intretinere de 5-10 mg/zi este prescris pentru cativa ani.

Pentru scădere efect secundar se recomanda combinarea acestei terapii cu preparate cu potasiu, steroizi anabolizanti, diuretice si medicamente antihipertensive, tranchilizante, masuri antiulceroase. Cele mai grave complicații: ulcer cu steroizi, infecții septice, tuberculoză, candidoză, psihoză.

Cu o evoluție agresivă a bolii, se utilizează cu succes un titru ridicat de autoanticorpi, complexe imune, plasmafereză.

Cu ineficiența glucocorticoizilor, se prescriu imunosupresoare (serie alchilatoare sau azatioprină). Indicațiile pentru administrarea de medicamente citotoxice (de obicei în combinație cu doze moderate de corticosteroizi) sunt următoarele:

1) 1 grad de activitate la adolescenți și menopauză;

2) sindroame nefrotice și nefritice;

3) necesitatea de a reduce rapid doza supresoare de prednisolon din cauza severității efecte secundare(creștere rapidă și semnificativă în greutate, excesivă hipertensiune arteriala, diabet cu steroizi, osteoporoză severă cu semne de spondilopatie);

4) necesitatea reducerii dozei de întreținere de prednisolon dacă aceasta depășește 15-20 mg/zi.

Cele mai frecvent utilizate sunt azatioprina (Imuran) si ciclofosfamida (ciclofosfamida) in doza de 1-3 mg/kg (100-200 mg/zi) in combinatie cu 30 mg de prednisolon. La această doză, medicamentul este prescris timp de 2-2,5 luni, de obicei într-un spital, apoi se recomandă o doză de întreținere (50-100 mg pe zi), care se administrează timp de câteva luni și chiar 1-2 ani sau mai mult.

Pentru a asigura siguranța tratamentului, este necesară monitorizarea atentă a hemogramelor pentru a preveni pancitopenia; conexiunea trebuie evitată. complicatii infectioase, complicații dispeptice; atunci când se administrează ciclofosfamidă, riscul de a dezvolta cistită hemoragică poate fi redus prin prescrierea băutură din belșug(2 litri de lichid sau mai mult pe zi).

Deoarece pacienții au nevoie de mulți ani de tratament după externarea din spital, ei ar trebui să fie sub supravegherea unui medic generalist sau a unui reumatolog în clinică. Pentru a îmbunătăți tolerabilitatea corticoterapiei pe termen lung în ambulatoriu, se recomandă delagil 0,25 g/zi și vitaminele B, vitamina C sub forma unui curs de primăvară-toamnă. Pacienților li se prezintă tratament în sanatorie de tip local (cardiologic, reumatologic). Tratamentul climatobalneologic, fizioterapeutic este contraindicat, deoarece iradierea cu ultraviolete, insolația și hidroterapia pot agrava boala.

sclerodermie sistemică- o boală sistemică cronică a țesutului conjunctiv și a vaselor mici cu modificări fibro-sclerotice larg răspândite în piele și stroma organelor interne și simptome de endarterită obliterantă sub formă de sindrom Raynaud sistemic.

Etiologie necunoscut. Este provocată de răcire, traumatisme, infecție, vaccinare etc.

În patogeneza rolului principal este încălcarea metabolismului colagenului asociată cu hiperactivitatea funcțională a fibroblastelor și a celulelor musculare netede ale peretelui vascular. Nu mai puțin decât un factor important patogeneza este o încălcare a microcirculației din cauza deteriorării peretelui vascular și a modificării proprietăților agregate intravasculare ale sângelui. Într-un fel, sclerodermia sistemică este o boală tipică de colagen asociată cu formarea excesivă de colagen (și fibroză) a fibroblastelor defecte funcțional și a altor celule care formează colagen. Predispoziția genetică a familiei contează. Femeile se îmbolnăvesc de 3 ori mai des decât bărbații.

Simptome, desigur. De obicei boala debutează cu sindrom Raynaud (tulburări vasomotorii), tulburări trofice sau artralgii persistente, scădere în greutate, febră, astenie. Începând cu orice simptom, sclerodermia sistemică capătă treptat sau mai degrabă rapid caracteristicile unei boli multisindromice.

Leziune cutanată este un semn patognomonic al bolii. Acesta este un edem dens larg răspândit, în viitor - îngroșarea și atrofia pielii. Cele mai mari schimbări suferă pielea feței și a membrelor; adesea pielea întregului corp este densă. În același timp, se dezvoltă pigmentarea focală sau larg răspândită cu zone de depigmentare, telangiectazie. Sunt caracteristice ulcerațiile și pustulele de pe vârful degetelor, care nu se vindecă mult timp și sunt extrem de dureroase, deformarea unghiilor, căderea părului până la chelie și alte tulburări trofice.

De multe ori se dezvoltă miozită interstițială fibrozată. sindromul muscularînsoțită de mialgie, indurare progresivă, apoi atrofie musculară, scăderea forței musculare. Numai în cazuri rare există polimiozită acută cu durere, umflare a mușchilor etc. Modificările fibrozante ale mușchilor sunt însoțite de fibroză a tendoanelor, ceea ce duce la contracturi musculo-tendinoase - unul dintre motivele dizabilității relativ precoce a pacienților. Leziunile articulare sunt asociate în principal cu procese patologice în țesuturile periarticulare (piele, tendoane, pungi articulare, mușchi). Artralgia se observă la 80-90% dintre pacienți, adesea însoțită de deformarea severă a articulațiilor din cauza modificărilor proliferative ale țesuturilor periarticulare; Examinarea cu raze X nu evidențiază distrugeri semnificative. O caracteristică importantă de diagnostic este osteoliza terminalului, iar în cazurile severe, falangele mijlocii ale degetelor, mai rar picioarele. Depunerea sărurilor de calciu în țesut subcutanat localizate în principal în zona degetelor și țesuturilor periarticulare, exprimate sub formă de formațiuni dureroase inegale, uneori deschizându-se spontan cu respingerea maselor calcaroase sfărâmicioase.

Leziuni ale sistemului cardiovascular observat la aproape toti pacientii: miocardul si endocardul sunt afectate, rar pericardul. Sclerodermia cardioscleroza este caracterizată clinic prin durere în regiunea inimii, dificultăți de respirație, extrasistolă, tonuri înfundate și suflu sistolicîn partea de sus, expansiunea inimii spre stânga. O examinare cu raze X arată o slăbire a pulsației și netezimea contururilor inimii, cu kimografie cu raze X - zone tăcute în zonele cu cardioscleroză cu focală mare; iar în cazurile cele mai severe se formează un anevrism al inimii în legătură cu înlocuirea tesut muscular fibros. Pe ECG se observă de obicei o scădere a tensiunii, tulburări de conducere până la blocarea atrioventriculară; ECG asemănător atacului de cord apare odată cu dezvoltarea unor focare masive de fibroză în miocard. Dacă procesul este localizat în endocard, este posibilă dezvoltarea bolii cardiace sclerodermice și deteriorarea endocardului parietal. De obicei suferă valva mitrala. Sclerodermia boala cardiacă se caracterizează printr-un curs benign. Insuficiența cardiacă se dezvoltă rar, în principal cu afectarea pe scară largă a mușchiului inimii sau a tuturor celor trei membrane ale acestuia.

Deteriorarea arterelor mici arteriolele provoacă astfel de simptome periferice ale sclerodermiei, cum ar fi sindromul Raynaud, gangrena degetelor. Deteriorarea vaselor organelor interne duce la o patologie viscerală severă - hemoragii, ischemice și chiar modificări necrotice Cu tablou clinic viscerită severă (degradarea țesutului pulmonar, „rinichiul sclerodermic adevărat”, etc.). Patologia vasculară determină viteza procesului, severitatea acestuia și adesea rezultatul bolii. În același timp, este posibilă deteriorarea vaselor mari cu un tablou clinic de tromboangeită obliterantă; se dezvoltă fenomene ischemice și adesea gangrenă la nivelul degetelor de la picioare, tromboflebită migratoare cu ulcere strofice la nivelul picioarelor și picioarelor etc.

Leziuni pulmonare sub formă de pneumofibroză difuză sau focală, în principal în părțile bazale ale plămânilor, însoțită de obicei de emfizem și bronșiectazie și adesea pleurezie adezivă. Dificultăți de respirație, dificultate respiratie adanca, respirație grea, respirație șuierătoare în timpul auscultării plămânilor, o nuanță boxy a sunetului de percuție, o scădere a capacității vitale la 40-60% din datorie, amplificare bilaterală și deformare a modelului pulmonar, uneori cu o structură cu ochiuri fine (" fagure»); la examenul cu raze X – semne care caracterizează de obicei sclerodermia pneumofibroza. Afectarea rinichilor se manifestă mai des prin nefrită focală, dar este posibilă glomerulonefrita difuză cu hipertensiune arterială și insuficiență renală. Cu un curs rapid progresiv sclerodermie sistemică deseori dezvoltă „rinichiul sclerodermic adevărat” din cauza leziunilor vaselor renale, ducând la necroză focală a cortexului și insuficiență renală. Înfrângerea esofagului, manifestată prin disfagie, expansiune, slăbirea peristaltismului și rigiditatea pereților cu o încetinire a trecerii bariului în timpul examinării cu raze X, se observă foarte des și are o mare valoare diagnostică. Adesea, în partea inferioară a esofagului rigid se formează ulcere peptice. În legătură cu înfrângerea vaselor, este posibilă dezvoltarea ulcerelor, hemoragiilor, necrozei ischemice și sângerării în tractul digestiv.

Leziuni ale sistemului nervos manifestată prin polinevrită, instabilitate vegetativă (transpirație afectată, termoreglare, reacții vasomotorii cutanate), labilitate emoțională, iritabilitate, lacrimare și suspiciune, insomnie. Doar în cazuri rare apare o imagine de encefalită sau psihoză. Simptome posibile ale sclerozei vaselor cerebrale din cauza leziunii lor de sclerodermie, chiar și la indivizi Varsta frageda. Există o leziune reticuloendotelială (popiadenie, iar la unii pacienți hepatosplenomegalie) și endocrin (insuficiență pluriglandulară sau patologie a uneia sau alteia glande). secretie interna) sisteme.

Mai des există un curs cronic, boala durează decenii cu activitate minimă proces și răspândirea treptată a leziunilor la diferite organe interne, a cărui funcție nu este perturbată mult timp. Astfel de pacienți suferă în principal de leziuni ale pielii, articulațiilor și tulburări trofice. În cadrul sclerodermiei sistemice cronice se distinge sindromul CRST (calcificare, sindrom Raynaud, sclerodactilie și telangiectazie), caracterizat printr-un curs benign lung, cu o dezvoltare extrem de lentă a patologiei viscerale. Într-un curs subacut, boala începe cu sartrapgie, pierderea în greutate, patologia viscerală crește rapid, iar boala capătă un curs progresiv progresiv odată cu răspândirea procesului patologic la multe organe și sisteme. Moartea apare de obicei la 1-2 ani de la debutul bolii.

Datele de laborator nu sunt reprezentative. De obicei se observă anemie normo- sau hipocromă moderată, leucocitoză moderată și eozinofilie, trombocitopenie tranzitorie. VSH este normală sau moderat crescută în cursul cronic și crescut semnificativ (până la 50-60 mm/h) în subacută.

Tratament: utilizarea agenților antiinflamatori și restauratori, restabilirea funcțiilor pierdute ale sistemului musculo-scheletic.

Terapia activă antiinflamatoare cu corticosteroizi este indicată în principal în cursul subacut sau în perioadele de activitate pronunțată a procesului în cursul cronic. Prednisolon 20-30 mg se administrează timp de 1-1,5 luni până la obținerea unui efect terapeutic pronunțat, apoi se reduce foarte lent, se folosește doza de întreținere (5-10 mg prednisolon) timp îndelungat, până la obținerea unui efect de durată. obținut. Antiinflamatoarele nesteroidiene pot fi recomandate în perioada de reducere a dozelor de medicamente hormonale. D-penicilamina se prescrie 150 mg de 3-4 ori pe zi cu o creștere treptată de până la 6 ori pe zi (900 mg) pentru o perioadă lungă de timp, cel puțin un an; indicat în special în progresia rapidă a bolii; cel mai complicatie grava- sindrom nefrotic care necesită întreruperea imediată a medicamentului; tulburările dispeptice scad odată cu întreruperea temporară a medicamentului, modificările gustului pot fi corectate prin administrarea vitaminei B6. Preparatele aminochinoline sunt indicate pentru toate variantele de curs. Delagil (0,25 g de 1 dată pe zi) sau Plaquenil (0,2 g de 2 ori pe zi) pot fi prescrise pentru o perioadă lungă de timp, ani de zile, mai ales cu sindromul articular principal.

În ultimii ani, blocantele canalelor de calciu au fost utilizate pe scară largă - Corinfar (nifedipină) la 30-80 mg/zi, luni de zile cu bună toleranță. Cu „rinichi cu sclerodermie adevărată” - plasmafereză, utilizare pe termen lung captopril 400 mg pe zi (până la 1 an sau mai mult).

În evoluție cronică, se recomandă lidaza (hialuronidază), sub influența căreia rigiditatea scade și mobilitatea articulațiilor crește, în principal datorită înmuierii pielii și a țesuturilor subiacente. Lidaza se administrează o dată la două zile la 64 UA într-o soluție 0,5% de novocaină s/c (12 injecții per curs). După 1-2 luni, cursul de tratament cu lidază poate fi repetat (doar 4-6 cure pe an). Cu o componentă angiospastică pronunțată (sindromul Raynaud), sunt prezentate cursuri repetate de angiotrofină (1 ml s / c, pentru o cură de 30 de injecții), depozit de kalikreină, andecalină (1 ml intramuscular, pentru o cură de 30 de injecții).

În toate variantele de evoluție a bolii, se recomandă terapia activă cu vitamine, ATP. În cursul cronic este indicată balneoterapia (conifere, radon și băi cu hidrogen sulfurat), aplicații cu parafină și nămol, electroforeză cu hialuronidază, aplicații cu soluție de dimetil sulfoxid 30-50% (20-30 ședințe) pe membrele afectate. Exercițiile de fizioterapie și masajul sunt importante. În cursul subacut, se recomandă exercițiile de igienă matinală și o poziție activă în pat, în cazurile cronice, utilizarea persistentă și prelungită a exercițiilor terapeutice în combinație cu masaj și diverse procese de travaliu (mulare din parafină caldă, țesut, tăiere etc.).