Sclerodermia sistemică la copii. Anatomia patologică a sclerodermiei sistemice

Pentru citare: Grebenyuk V.N. SCLERODERMIA LIMITATA LA COPII // BC. 1998. nr 6. S. 2

Cuvinte cheie: Sclerodermie - etiologie - patogeneză - tulburări autoimune - clasificare - forme clinice - lichen scleros - penicilină - lidază - biostimulatoare - preparate pirogene - vasoprotectoare.

Articolul descrie sclerodermia limitată la copii: etiologie, patogeneză, clasificarea bolii, forme clinice și manifestări. Sunt oferite recomandări practice privind abordările diagnostice și medicale.

Cuvinte cheie: Sclerodermie - etiologie - patogeneză - tulburări autoimune - clasificare - forme clinice - lichen sclerosus et atrophicus - penicilină - lidază - biostimulatori - agenți pirogene - vasoprotectori.

Lucrarea prezintă sclerodermia localizată la copii, etiologia, patogeneza, clasificarea, formele clinice și manifestările acesteia. Sunt oferite ghiduri practice pentru abordări diagnostice și medicale.

V. N. Grebenyuk, prof., Dr. med. Sci., șef al Departamentului de dermatologie pediatrică, TsNIKVI, Ministerul Sănătății al Federației Ruse

Prof. V.N.Grebenyuk, MD, șef, Departament de dermatologie pediatrică, Institutul Central de Cercetare Dermatovenerologică, Ministerul Sănătății al Federației Ruse

Introducere

Sclerodermia limitată (OS) la copii este o problemă medicală și socială modernă serioasă. Spre deosebire de sclerodermia sistemică (SS), în care diferite organe sunt implicate în procesul patologic, OS este „limitat” doar la leziunile pielii. În același timp, boala capătă adesea un caracter sistemic, adică. devine un ssd. Cu toate acestea, opinia că aceste două boli reprezintă în esență un singur proces patologic nu este împărtășită de toți cercetătorii. Unii autori consideră că OS și SJS nu sunt identice și le diferențiază după patogeneză, clinică și curs. Și în acest caz, SJS este clasificată ca boală difuză a țesutului conjunctiv (DCTD), dar OS nu este.
După cum se știe, DZT includ SJS, lupusul eritematos sistemic (LES), dermatomiozita, periarterita nodosă și artrita reumatoidă - boli formidabile care necesită o strategie și tactici specifice pentru gestionarea pacienților, desfășurarea unui complex terapeutic și profilactic intensiv. SSJ este a doua cea mai frecventă boală după LES din grupul CTD (de la 32 la 45 de cazuri la 100.000 de locuitori). Trebuie subliniat încă o dată că posibilitatea tranziției OS la SDS nu poate fi ignorată.
În copilărie, OS domină. Apare la copii de peste 10 ori mai des decât LES. Fetele se îmbolnăvesc de mai mult decât băieții de mai mult de 3 ori.
Boala poate apărea la orice vârstă, chiar și la nou-născuți, debutând de obicei treptat, fără senzații subiective și tulburări ale stării generale. Datorită tendinței unui organism în creștere la o patologie larg răspândită, la reacții exudative și vasculare pronunțate la copii, această boală prezintă adesea o tendință la un curs progresiv, leziuni extinse, deși în stadiile incipiente se poate manifesta ca focare unice. În ultimul deceniu, incidența acestei patologii la copii a crescut. OS se caracterizează prin focare predominant localizate de inflamație cronică și leziuni fibro-atrofice ale pielii și mucoaselor.
Prima descriere a unei boli asemănătoare sclerodermiei, cunoscută de medicii antici greci și romani, aparține lui Zacucutus Zusitanus (1634). Alibert (1817) a completat semnificativ caracteristicile acestei boli, pentru care E. Gintrac a propus termenul de „sclerodermie”.

Etiologie și patogeneză

Etiologia sclerodermiei nu a fost încă stabilită definitiv. Ipoteza genezei infectioase este interesanta din punct de vedere istoric, insa rolul bacilului Koch, pallidum spirochete, piococi ca posibila cauza fundamentala a sclerodermiei nu a fost confirmat. De asemenea, semnificația Borrelia burgdorferi în dezvoltarea acestei boli nu este convingătoare. Deși structuri rezultate din influența indirectă a unei infecții virale au fost găsite în celule din diferite țesuturi la pacienții cu sclerodermie, virusul nu a fost izolat.
Rolul factorilor genetici nu este exclus.
Se presupune moștenirea multifactorială.
Patogenia sclerodermiei este asociată în principal cu ipotezele tulburărilor metabolice, vasculare și imune.
Apariția sclerodermiei este, de asemenea, afectată de tulburări ale sistemului nervos autonom și tulburări neuroendocrine.
Tulburările metabolismului țesutului conjunctiv se manifestă prin hiperproducție de colagen de către fibroblaste, un conținut crescut de hidroxiprolină în plasma sanguină și urină, o încălcare a raportului dintre fracțiile solubile și insolubile de colagen și acumularea de cupru în piele.
Modificările microcirculației au o importanță patogenetică deosebită în sclerodermie. Acestea se bazează în principal pe leziuni ale pereților arterelor mici, arteriolelor și capilarelor, proliferarea și distrugerea endoteliului, hiperplazia intimală, scleroza.

Atrofoderma Pasini - Pierini este combinată cu o formă de bandă (în regiunea lombară).

Datele din studiile clinice și de laborator ale tulburărilor imune (cu modificări atât ale imunității umorale, cât și ale imunității celulare) indică importanța acestora în patogenia sclerodermiei.
Peste 70% dintre pacienții cu sclerodermie au autoanticorpi care circulă în sânge. În sânge și țesuturi, este detectat un conținut crescut de CD4 +. -limfocite și niveluri ridicate de receptori de interleukină-2 (IL - 2) și IL-2. S-a stabilit o corelație între activitatea T-helpers și activitatea procesului sclerodermic.
R.V. Petrov consideră sclerodermia ca o boală autoimună, în care încălcările se bazează pe interacțiunea autoantigenelor cu celulele limfoide. În același timp, T-helperii, activați de factori exogeni sau endogeni, produc limfokine care stimulează fibroblastele. V.A. Vladimirtsev și colab. Se crede că un nivel crescut de proteine ​​de colagen, fiind o sursă de stimulare antigenică activă, creează un fundal pe care, cu o predispoziție genetică, se realizează reacții autoimune. Cercul vicios emergent de influență reciprocă a celulelor limfoide și care sintetizează colagenul duce la progresia procesului fibros.
Cu sclerodermie, se observă o varietate de alte tulburări autoimune: diverși autoanticorpi, o scădere a nivelului de limfocite T cu un conținut neschimbat sau crescut de limfocite B, o scădere a funcției supresoarelor T cu o funcție neschimbată sau crescută. de T-helpers, o scădere a activității funcționale a ucigașilor naturali.
În 20 - 40% din cazurile cu sclerodermie în plăci sunt detectați anticorpi antinucleari, la 30 - 74% dintre pacienții cu sclerodermie sunt detectați complexe imune circulante.

Clasificare

Varietatea formelor clinice și a variantelor de OS, precum și prezența manifestărilor obliterate (abortive) ale bolii, diferite grade de implicare a pielii și a țesuturilor subiacente în procesul patologic fac dificil de diagnosticat.
O clasificare a OS bazată pe principiul clinic este practic acceptabilă.
I. Forma de placă cu variantele (soiurile):
1) indurativ-atrofic (Wilson);
2) suprafață „liliac” (Gugereau);
3) asemănător cheloidului;
4) noduri, adânci;
5) bulos;
6) generalizat.
II. Formă liniară (în formă de bandă):
1) sabie;
2) ca o panglică;
3) zosteriform.
III. Lichen scleros (boala punctului alb).
IV. Atrofodermie idiopatică Pasini - Pierini.

Clinica

În dinamica dezvoltării, focarele de sclerodermie trec de obicei prin trei etape: eritem, îngroșarea pielii și atrofie. În unele forme clinice, indurația nu este întotdeauna pronunțată sau chiar absentă.
O caracteristică a OS este diversitatea sa clinică. Forma plăcii se caracterizează prin apariția pe diferite părți ale pielii (în unele cazuri, pe membranele mucoase). Plăcile sunt rotunde-ovale, mai rar cu contururi neregulate. Dimensiunea lor este de la unu la câțiva centimetri în diametru. Culoarea pielii din leziuni este roz-liliac, lichidă. În centrul plăcii, dermatoscleroza se formează de obicei sub forma unui disc de piele compactată sau densă, cenușiu-ceros sau fildeș, cu o suprafață netedă și lucioasă. La periferia focalizării, există adesea o margine de culoare lichidă, roz-albăstruie, cu o nuanță violet, care este un indicator al activității procesului.

Sclerodermie cu plăci multifocale (pe fondul hiperemiei congestive și pigmentării, focare de dermatoscleroză).

Creșterea plăcii periferice și apariția de noi leziuni apar de obicei lent și nu sunt însoțite de senzații subiective. În focarele și zonele adiacente ale pielii pot apărea pigmentări și telangiectazii.
Pe pielea afectată, transpirația este redusă sau absentă, funcția glandelor sebacee și creșterea părului sunt perturbate.
Un tip extrem de rar de OS este o formă buloasă, eroziv-ulcerativă, care apare de obicei pe fondul sclerozei cutanate în zonele periarticulare. Poate apărea pe orice focar de sclerodermie. Formarea succesivă a leziunilor veziculoase-buloase și eroziv-ulcerative este asociată cu modificări degenerative ale pielii sclerotice. Trauma și infecția secundară pot juca un rol cauzal.

Mai multe focare de sclerodermie în plăci cu dermatoscleroză severă; pe marginea unora dintre ele există un chenar de culoare roz-maroniu.

La placa superficială liliac OS (Gugereau), se observă o indurație superficială abia vizibilă, pielea din focar este roz-liliac cu o culoare mai intensă la marginea focarului.
Cu o formă de OS sub formă de bandă, focarele sunt liniare, sub formă de dungi, mai des localizate de-a lungul unui membru, adesea de-a lungul cursului fasciculului neurovascular. De asemenea, pot fi amplasate circular pe trunchi sau membre. Pe față, scalpul, localizarea leziunilor, adesea în formă de cicatricial-sabie (semănând cu o cicatrice după o lovitură de sabie), ceea ce nu este neobișnuit în această formă. Un fir dens de piele sclerozată poate avea o lungime și o lățime diferite, o culoare maronie și o suprafață strălucitoare.
În locul localizării sale pe scalp, nu există creșterea părului. Pe verticală, focalizarea poate trece de la scalp, traversând fruntea, spatele nasului, buzele, bărbia. Adesea, membrana mucoasă a cavității bucale este implicată în proces.
Când procesul este rezolvat, suprafața focalizării este netezită, se formează o retracție din cauza atrofiei pielii, mușchilor și țesutului osos.
Lichenul scleros (LS) din Zumbusch (sinonime: boala punctului alb, sclerodermia gutată) este considerată o boală care este aproape clinică de sclerodermia superficială limitată, dar nu complet identică cu aceasta.
Manifestări clinice: papule albicioase, aproape lăptoase, cu diametrul de 1 - 3 mm, de obicei rotunjite la contur, situate pe pielea nemodificată. La începutul apariției lor, au o culoare roșiatică, uneori înconjurate de un chenar liliac abia vizibil. Poate exista o adâncitură în centrul elementelor. La confluența papulelor grupate se formează focare cu contururi festonate. Aceste leziuni sunt localizate mai des pe gât, trunchi, organe genitale, precum și în alte zone ale pielii și mucoaselor. Erupția tinde să se rezolve spontan, lăsând pete hipopigmentate sau amelanotice atrofice. Suprafața lor este strălucitoare și încrețită. De obicei, erupția nu este însoțită de senzații subiective.
Varianta clinică a LAL este o formă asemănătoare plăcii cu focare care ajung la câțiva centimetri, cu contururi rotunjite sau neregulate. Pielea din astfel de focare este subțire, se adună cu ușurință în pliuri ca hârtie de țesut mototolit. În forma pemfigodă, se formează bule de mărimea unui bob de mazăre, conținutul transparent apare prin capacul lor subțire. Când bulele izbucnesc, se formează eroziuni.
Diagnosticul OS prezintă anumite dificultăți în stadiile incipiente ale bolii. Acest lucru este evidențiat de cazuri frecvente de erori de diagnostic. Întârziată cu luni, și uneori chiar cu ani, recunoașterea bolii implică riscul de a dezvolta forme severe care pot duce la dizabilitate. O consecință a unui curs lung progresiv poate fi și o insuficiență funcțională a pielii și a sistemului musculo-scheletic.
Sub influența tratamentului, rareori spontan, leziunile se rezolvă (densificarea, roșeața, strălucirea dispar) cu rezultatul atrofiei pielii, lăsând adesea pete vitiliginoase sau pigmentate.
În exterior, pielea seamănă cu pergamentul. Părul Vellus este absent în leziunile reziduale. Există o subțiere nu numai a pielii, ci și a țesuturilor subiacente. După rezolvarea procesului de sclerodermie în leziunile superficiale ale plăcii, modificările cutanate sunt mult mai puțin pronunțate.

Studiu

Toți copiii care suferă de OS, indiferent de forma clinică a bolii și de intensitatea leziunii, sunt supuși examinării instrumentale în scopul diagnosticării precoce a patologiei viscerale, identificând semnele bolii sistemice. Și având în vedere posibilitatea unui curs latent de SJS, în special în stadiile incipiente ale apariției sale, evaluarea stării organelor interne folosind metode instrumentale la copiii cu OS ar trebui efectuată cel puțin o dată la 3 ani.
Știind despre cursul frecvent subclinic al SJS la copii sau chiar despre absența semnelor sale clinice, care sunt de obicei nespecifice, medicul trebuie să fie atent la posibila dezvoltare a unui proces sistemic nu numai cu manifestări multifocale și pe scară largă, ci și cu un singur plăci limitate.
De mulți ani de observație N.N. Uvarova 173 de copii cu SJS, examinați clinic și instrumental, în 63% din cazuri boala a început cu leziuni ale pielii (sindrom cutanat). În același timp, la toți pacienții s-au observat modificări ale pielii la apogeul procesului sistemic. T.M. Vlasova, în timpul unui examen clinic și instrumental la 51 (25,1%) din 203 copii cu OS, a evidențiat modificări viscerale, i.e. semne ale unui proces sistemic. Printre acestea se numără leziuni cardiace (sclerodermie cardiacă - tulburări de conducere atrioventriculară și intraventriculară, tahicardie sinusale, aritmie, deplasare a intervalului S-T), plămâni (model bronhopulmonar crescut, pneumoscleroză difuză sau focală, chisturi în plămâni - plămân „celular”, îngroșarea interlobarului). pleura), tractul gastrointestinal (gastrita, colita, atonia esofagului si stomacului, aritmii, evacuari), rinichi (scaderea fluxului plasmatic renal eficient, proteinurie).
M.N. Nikitina, la examinarea a 259 de copii cu OS, au fost găsite tulburări viscerale similare. Din punct de vedere clinic, este imposibil să se tragă o linie între OS și sindromul pielii în SJS.
Copiii care suferă de OS, în procesul de tratament și observare cu mai multe cursuri, ar trebui să fie sub supravegherea constantă a unui medic pediatru, dermatolog și să consulte alți specialiști conform indicațiilor.

Tratament

Tratamentul copiilor cu OS rămâne o sarcină dificilă. Ar trebui să fie cuprinzător și pas cu curs. În același timp, este importantă o abordare diferențiată, care ține cont de anamneza și de rezultatele examenului clinic și de laborator, ceea ce vă permite să prescrieți măsuri terapeutice adecvate. În special, acestea includ igienizarea organismului, corectarea tulburărilor funcționale ale sistemului nervos, endocrin, imunitar, precum și medicamente patogenetice.
În stadiul progresiv, tratamentul în spital este de preferat folosind penicilină, lidază pentru dermatoscleroză, dimexidă (DMSO) și vitamine. Odată cu stabilizarea procesului patologic cu tendință de a rezolva indurația și scleroza, sunt indicate preparate enzimatice, imunomodulatoare, antispastice, biostimulatoare și preparate pirogene. Ele fixează și sporesc efectul terapeutic și au, de asemenea, un efect de reabilitare a fizioterapiei și tratamentului balnear.
Penicilina se recomandă a fi administrată în stadiul progresiv al bolii la 1 milion UI/zi în 2-3 injecții, pentru o cură de până la 15 milioane UI în 2-3 cure cu un interval între ele de 1,5-2 luni. Penicilinele semisintetice mai puțin utilizate (ampicilină, oxacilină).
Se presupune că efectul terapeutic al penicilinei se datorează componentei sale structurale - penicilamina, care inhibă formarea colagenului insolubil. Efectul de igienizare al penicilinei este permis și în prezența unei infecții focale.
Dintre preparatele enzimatice, lidaza și ronidază care conțin hialuronidază sunt utilizate pe scară largă. Efectul terapeutic este asociat cu proprietățile medicamentelor de a îmbunătăți microcirculația în țesuturi și de a contribui la rezolvarea sclerozei în focare. Pentru o cură de 15 - 20 de injecții. Lidazu injectat intramuscular în 1 ml cu 32 - 64 UE în 1 ml soluție de novocaină 0,5%. Efectul terapeutic este crescut prin combinarea administrării parenterale a medicamentului cu electroforetic. Cursurile se repetă după 1,5 - 2 luni în prezența dermatosclerozei.
Ronidaza se aplică extern, aplicând pulberea acesteia (0,5 - 1,0 g) pe un șervețel umezit cu ser fiziologic. Aplicați un șervețel pe leziune, fixând cu un bandaj timp de o jumătate de zi. Cursul de aplicare este continuat timp de 2-3 săptămâni.
Un efect favorabil asupra rezoluției leziunilor de sclerodermie îl are electroforeza cu o soluție de sulfat de zinc 0,5%. Procedurile se efectuează o dată la două zile, timp de 7-20 de minute, pentru un curs de 10-12 ședințe.
Biostimulatorii (splenina, corpul vitros, aloe), activând procesele metabolice în țesutul conjunctiv, favorizează regenerarea țesuturilor și cresc reactivitatea organismului. Splenină injectată intramuscular 1 - 2 ml, corpul vitros - 1 - 2 ml subcutanat, aloe - 1 - 2 ml subcutanat, pentru un curs de 15 - 20 de injecții.
Medicamentele pirogene cresc rezistența organismului, stimulează legătura imunității cu celulele T. Dintre aceste medicamente, pirogenal este mai frecvent utilizat. Se foloseste de obicei dupa 2 zile pe a treia intramuscular, incepand de la 10 - 15 MPD. Doza, în funcție de reacția de temperatură, se mărește cu 5-10 MPD. Cursul constă din 10 - 15 injecții.
Efectul imunocorectiv este exercitat de imunomodulatorii, în special taktivină și timoptin. Sub influența lor, are loc normalizarea unui număr de parametri imuni și formarea de colagen. Taktivin se administrează zilnic sub piele, 1 ml de soluție 0,01%, timp de 1 până la 2 săptămâni, de 2 până la 3 ori pe an. Timoptin se administrează subcutanat la fiecare a 4-a zi timp de 3 săptămâni (la doză de 2 μg la 1 kg greutate corporală).
Angioprotectorii, îmbunătățind circulația sângelui periferic și procesele trofice în leziuni, contribuie la rezolvarea modificărilor sclerotice ale pielii. Din acest grup, folosesc: pentoxifilină (0,05 - 0,1 g de 2 - 3 ori pe zi), nicotinat de xantinol (1/2 - 1 comprimat de 2 ori pe zi), nikospan (1/2 - 1 comprimat de 2 - 3 ori pe zi). ), apresină (0,005 - 0,015 g de 2 - 3 ori pe zi). Unul dintre aceste medicamente este luat într-un curs care durează 3 până la 4 săptămâni.
DMSO este prescris extern sub formă de soluție 33 - 50% de 1 - 2 ori pe zi în cure lunare repetate cu intervale între ele de 1 - 1,5 luni. Pansamentele sau aplicațiile compresive sunt aplicate pe plăcile dermatosclerotice până când acestea se rezolvă în mod vizibil. Medicamentul, pătrunzând adânc în țesuturi, are un efect antiinflamator pronunțat, inhibă hiperproducția de colagen.
Solcoseryl (un extract de sânge de bovine fără proteine), administrat intramuscular la 2 ml pe zi (20-25 injecții pe curs), îmbunătățește microcirculația și activează procesele trofice în focalizare.
În exterior, pe lângă DMSO și Ronidază, se folosesc medicamente care îmbunătățesc procesele metabolice ale pielii și stimulează regenerarea: solcoseril (jeleu și unguent), gel de troxevasin 2%, unguent vulnuzan, actovegin (unguent 5%, jeleu), 5% parmidină. unguent. Aplicați unul dintre aceste fonduri de 2 ori pe zi, frecând în leziuni. Puteți alterna aceste medicamente în fiecare săptămână, durata aplicațiilor locale este de 1-1,5 luni. Eficient în tratamentul copiilor cu sclerodermie, de asemenea, madecassol. Acest preparat din plante reglează formarea cantitativă și calitativă a țesutului conjunctiv, inhibă formarea excesivă de colagen.
Tratamentul extern adecvat în combinație cu vasodilatatoare este de mare importanță în tratamentul LAL vulvar și vă permite să refuzați tratamentul cu mai multe cursuri cu penicilină și lidază.
La majoritatea fetelor, boala are un rezultat favorabil. Procesul se rezolvă sau scade la semne subclinice, de obicei în momentul menarhei. Cursul altor forme de SO este mai puțin previzibil. O scădere a activității bolii, stabilizarea procesului de sclerodermie și regresia acestuia sunt de obicei observate în condițiile diagnosticării precoce a sclerodermiei și implementării în timp util a tratamentului complex necesar.

Literatură:

1. Dovzhansky S.I. // Sclerodermie. - Editura Universității din Saratov. - 1979. - S. 195.
2. Gintrac M. Note sur la sclerodermie. Rev med Chir 1847;2:263-7.
3. Wienenecke R, Schliipen EM, Zochling N, et al. Nu există dovezi pentru Borrilia burgdorferi - ADN specific în leziunile de sclerodermie localizată. J In vest Derm 1995;104:23-6.
4. Guseva N.G. // Grupul de boli sclerodermii. - Ter. arc. - 1988. - Nr. 8. - S. 20-26.
5. Shlyapak E.A., Kuznetsov B.G. // Schimbări hormonale la copiii cu sclerodermie în timpul tratamentului balnear // Întrebări de balneologie, kinetoterapeut. și tratați. educație fizică. - 1985. - 6. - S. 40-42.
6. Jablonska S, Bubnow B, Lukusiak. Auswertung von Chronaxie messungen bei Scherodermie. Derm Wschir 1957; 136(31): 831-37.
7. Medsger TA. scleroză sistemică (sclerodermie); fuzeita și calanoza eozinofilă. În: McCarty D.J., editor. Artrita și afecțiunile conexe, ediția a 11-a. Philadelphia: Lea & Febiger 1989;1118-65.
8. Korn J.H. // Aspecte imunologice ale sclerodermiei. - Curr. Opur Rheumatol, 1991; 3:947-52.
9. Ferri C, Bernini L, Cecchetti R, et al. Subseturi cutanate și serologice ale sclerozei sistemice. Relevanța lor în diagnosticul, severitatea și prognosticul bolii. J Rheumatol 1991;18:1826-32.
10. Steen V. Tratamentul sclerozei sistemice. Curr Opin Rheum 1991;3:979-85.
11. Petrov R.V. // Imunologie și imunogenetică. - M. - 1976.
12. Vladimirtsev V.A., Avdeeva Zh.I., Guseva N.G. et al. // Studiul răspunsului imun celular la colagenul de tip I la pacienții cu sclerodermie sistemică. - Î. reumatism - 1982. - I. - S. 33-38.
13. Kalamkaryan A.A., Dolbin A.G., Fedorova E.G., Zaretskaya Yu.M. // Antigene HLA la pacientii cu sclerodermie focala - atrofodermie Pasini - Pierini. -Mater. Plenul Unirii întregi dermatovenerologi. - M. - 1977.
14. Suchkova T.N. // Încălcarea imunității celulelor T la pacienții cu sclerodermie focală // Vestn. dermatol. - 1986. - II. - S. 12-16.
15. Fedorova E.G. // Cuantificarea populațiilor de limfocite T-, B-, nule la pacienții cu sclerodermie focală // Vestn. dermatol. - 1980. - 6. - S. 17-19.
16. Butov Yu.S. // Anticorpi antinucleari la bolnavii cu boli sistemice // Vestn. dermatol. - 1980. - II. - 17-21.
17. Suvorov A.P., Zavyalov A.I., Grashkina I.G. // Sclerodermie limitată. - Metodic. recomandare, Saratov. - 1990. - S. 25.
18. Sonnichsen N. Vergleichende Unier suchuiigen zur pathogenese der Lupuserythematodes, der Scherodermic and der Dermatomyasitis - Dtsch Gesundheitswes 1983;39(14):526-30.
19. Ganchev B. // Terminologie dermato-venerologică. Sofia. - 1968.
20. Jablonska S. Clasificarea sclerodermiei. Clinic in Dermatology 1994;12(2):225-8.
21. Uvarova N.N. // Tabloul clinic și evoluția sclerodermiei sistemice la copii. - Rezumat. dis. doc. Miere. Științe. - M. - 1989. - S. 47.
22. Vlasova T.M. // Caracteristicile sclerodermiei limitate la copii și posibila ei legătură cu sclerodermia sistemică. - Rezumat. dis. cand. Miere. Științe. - M. - 1984. - S. 26.
23. Nikitina M.N. // Sclerodermie limitată la copii. Întrebări ale clinicii, patogeneză și tratament. - Rezumat. dis. doc. Miere. Științe. - M. - 1980. - S. 37.

Oamenii de orice vârstă sunt afectați. Deci, în sanatoriul „Furtuna roșie” din Soci, S. I. Dovzhansky din 1962 până în 1965 a observat 115 copii cu diferite forme ale acestei boli, ceea ce a reprezentat puțin mai puțin de 3% din numărul total de pacienți cu boli de piele. A. A. Studnitsin spune că sclerodermia apare frecvent în copilărie, iar recent cazurile acestei boli au devenit mai frecvente.

În mod convențional, se disting două forme clinice ale acestei boli: difuză (sistemică) și focală (limitată). Până acum s-a discutat problema relației dintre formele sistemice și cele focale ale bolii. Deci, dacă potrivit lui A. A. Studnitsky ambele forme sunt un singur proces, atunci G. Ya. Vysotsky susține că acestea sunt diferite boli independente.

Patogenie și etiologie

Până în prezent, etiologia bolii rămâne neclară, în ceea ce privește patogeneza, există și multe întrebări. Totodată, în formarea procesului sclerozator, se acordă o mare importanță conceptului infecțios-alergic.

Dezvoltarea virologiei și a microscopiei electronice a dus la o creștere a cazurilor de detectare a deșeurilor virușilor în țesuturile și sângele pacienților cu sclerodermie. Deci, în timpul unei examinări cu microscopul electronic a țesuturilor musculare biopsiate de la pacienți, J. Kudejko a găsit incluziuni celulare asemănătoare cu viruși.

Este destul de dificil să se întocmească o listă cu toate tipurile de tulburări neuroendocrine, viscerale, metabolice care pot fi atribuite patogenezei sclerodermiei. Există un număr mare de cazuri de această dermatoză severă la pacienții cu tulburări funcționale ale glandelor tiroide, genitale, paratiroide, după hipotermie, leziuni și așa mai departe. Se crede că această boală se poate dezvolta ca o reacție alergică ortodoxă ca răspuns la pătrunderea proteinelor eterogene în celule și, în consecință, la formarea de autoanticorpi agresivi. De fapt, tocmai asta poate explica cazurile de boală după vaccinări, introducerea serurilor terapeutice și transfuzii de sânge.

Diferiți factori patologici metabolici, endocrini, genetici, neurologici în combinație cu efectele dăunătoare ale factorilor exogeni (expunerea la radiații, răcirea, traumatismele) contribuie la apariția, formarea proceselor autoimune și disproteinemice profunde care sunt localizate în sistemul țesutului conjunctiv al piele, vase de sânge, organe interne.

Forma limitată de sclerodermie include forme de plăci neregulate, sub formă de benzi. Sclerodermie sistemică pot apărea și sub diferite forme.

Sclerodermie limitată. Începe cu apariția unei pete edematoase, care în stadiile incipiente se caracterizează printr-o culoare roz pal sau mov. Limitele focarelor sunt neclare, iar dimensiunile pot varia într-o gamă destul de largă - de la o monedă la palma unui adult. Se caracterizează printr-o consistență edemato-densă. Cu timpul, culoarea din centrul petei devine mai palidă, apropiindu-se de culoarea fildeșului, în timp ce un halou roz-albăstrui rămâne de-a lungul marginilor. Odată cu pierderea culorii inflamatorii, leziunea devine densă ca consistență, apoi densitatea crește. Suprafața pielii afectate devine strălucitoare, în timp ce există o netezire a modelului pielii, lipsă de păr, uscăciune din cauza lipsei de sebum și transpirație și sensibilitate redusă. Pielea este foarte greu de pliat.

În plus, boala se desfășoară în funcție de tipul atrofic: inelul liliac dispare, sigiliile devin mai puțin pronunțate, iar infiltratul este înlocuit cu țesut conjunctiv cicatricial. Rezumând, putem spune că în cursul clinic al formei de placă a sclerodermiei se disting trei etape: edem inflamator; aspectul unui sigiliu; atrofie. De regulă, focarele de sclerodermie în plăci sunt localizate pe gât, trunchi, membrele inferioare și superioare și, uneori, pe față.

În ceea ce privește a doua varietate de sclerodermie focală, sub formă de bandă (sub formă de panglică, liniară), este localizată cel mai adesea pe față, în principal pe frunte. Este această formă a bolii care poate fi observată cel mai adesea la copii. Boala începe și cu apariția unei pete eritematoase, care trece treptat în stadiul de edem, apoi compactare și atrofie. În plus față de față, focarele de sclerodermie pot fi localizate de-a lungul membrelor și de-a lungul trunchiului de-a lungul zonelor reflexogene ale trunchiurilor nervoase Zakharyin-Ged.

Zonele localizate superficial de sclerodermie liniară și în placă regresează fără atrofie pronunțată sau lasă ca rezultat o ușoară discromie. Cu toate acestea, la majoritatea pacienților (copii) cu ambele forme de boală, există o leziune profundă a țesuturilor subiacente cu dezvoltarea ulcerației, precum și mutații.

Boala petelor albe poate fi caracterizată prin formarea de pete depigmentate atrofice de diferite dimensiuni, cu limite clare de contururi ovale sau rotunde. Se disting printr-o suprafață strălucitoare, încrețită, cu un model de piele netezită și absența părului vellus. Umerii, antebrațele, gâtul, partea superioară a pieptului pot fi notate ca locuri de localizare. Pacienții se plâng de mâncărime ușoară în zona de localizare, o senzație de strângere.

Sclerodermie sistemică sau difuză

Această boală, de regulă, apare după situații stresante, leziuni, răcire cu consecințe (ARVI, gripă, amigdalita, herpes simplex, zona zoster). Se caracterizează în perioada prodromală prin afecțiuni, frisoane, dureri la nivelul articulațiilor, mușchilor, insomnie, dureri de cap, febră, oboseală severă, combinată cu răceală, albirea pielii feței, picioarelor, mâinilor.

Boala începe cu simptome ale sindromului Raynaud: spasme vasculare, senzație de răceală, cianoză, amorțeală, durere, parestezie, combinată cu durere și rigiditate a articulațiilor mâinilor. În plus, există o îngroșare a pielii degetelor de pe mâini - pielea devine întinsă, netedă, rece, capătă o nuanță roșie pal. Adesea degetele sunt fixate într-o poziție îndoită.

Cu sclerodermia sistemică, difuză, mâinile și fața sunt afectate în stadiul inițial, apoi membrele și trunchiul. Odată cu progresia bolii, se observă o schimbare a culorii pielii de la gri-albiciu la gălbui, îngroșarea crește, iar părul vellus cade. Degetele picioarelor și mâinilor devin mai subțiri și mai ascuțite, mișcările articulațiilor devin dificile, pielea este fixată de țesuturile dedesubt. Rigiditatea, tensiunea, paloarea pielii, răcirea acesteia sunt agravate de amorțeală, parestezie. Pielea se desprinde pe alocuri, se formează ulcerații, crăpături, se dezvoltă mutații, degetele devin ca bețișoarele sau degetele de travaliu.

Ca urmare a leziunilor atrofice și sclerotice ale pielii, mușchilor faciali, țesutului subcutanat, nasul devine ascuțit, obrajii se scufundă, deschiderea gurii devine pliată, se îngustează, iar buzele devin mai subțiri. Fața devine monocromatică (bronz), ca o mască, amimică. Foarte des, membranele mucoase ale limbii și gurii sunt, de asemenea, implicate în proces. Marginea buzelor se poate desprinde, apar răni și crăpături. Dificultate la mâncare și la înghițire. Procesul atrofic captează aponevroza pe scalp, manifestările sunt vizibile, telangiectazii multiple, căderea părului.

Există trei etape ale bolii: edem, indurație și atrofie, care subliniază doar similitudinea clinică a formei difuze cu forme limitate ale bolii. Cu toate acestea, în cazul formei sistemice, leziunile tractului gastrointestinal, ale sistemului cardiovascular, afectarea plămânilor, glandelor endocrine și rinichilor, oaselor, articulațiilor și mușchilor ies în prim-plan.

În ceea ce privește diagnosticul în timpul dezvoltării simptomelor clinice, acesta nu prezintă dificultăți deosebite având în vedere aspectul caracteristic al leziunilor. Cu toate acestea, în stadiul inițial al formei de placă focală a bolii, când se observă doar edem inflamator, diagnosticul este complicat și este necesară examinarea histologică. Nu este ușor să faci o analiză diferențială în timpul manifestărilor inițiale ale sclerodermiei difuze - în acest stadiu, simptomele bolii sunt similare cu cele ale bolii Raynaud.

Tratamentul sclerodermiei

Tratamentul copiilor începe cu numirea vitaminelor A, E, C, care contribuie la normalizarea țesutului conjunctiv. Deoarece se observă inhibarea activității hialuronidazei, este optim să se utilizeze enzime - ronidază, corp vitros, lidază. Antibioticele, de obicei penicilina, sunt prescrise pentru orice formă de boală.

N. A. Slesarenko și S. I. Dovzhansky tratează pacienții cu enzime proteolitice, prescriind injecții intramusculare cu chimotripsină și tripsină cristalină în fiecare două zile pentru un curs de 10-15 injecții. Enzimele proteolitice sunt, de asemenea, administrate prin electroforeză sau ultrasunete.

Prezența tulburărilor endocrine la copiii cu sclerodermie este o indicație pentru numirea medicamentelor glandei pituitare, hormonilor sexuali, glandelor paratiroide, glandei tiroide. Datorită modificărilor pronunțate ale microcirculației în orice formă a bolii, vasodilatatoarele sunt, de asemenea, utilizate în terapia complexă - noshpu, complamin, andekalik, nikospan, depopadutin.

Odată cu apariția edemului inflamator, caracteristic stadiului inițial al unei boli precum sclerodermia, tratamentul se efectuează cu glucocorticoizi - urbazoom, prednisolon, triamcinolon, dexametazonă - atât în ​​interiorul cât și în leziuni intradermic în doze mici. Dextranii cu greutate moleculară mică, a căror introducere este justificată patogenetic, fiind soluții hipertonice, pot provoca o creștere a volumului plasmatic, reducerea vâscozității sângelui și îmbunătățirea fluxului sanguin. Compușii tiolici sunt capabili să descompună colagenul, prin urmare, unithiolul este adesea folosit în tratament, care nu numai că îmbunătățește starea generală, dar și reduce densitatea pielii, zona de creștere a leziunilor, asigură dispariția durerii în mușchi și articulații și îmbunătățește activitatea ficatului și a inimii.

Diverse instrumente de fizioterapie utilizate în tratamentul bolii includ curenții diadinamici ai lui Bernard, ultrasunetele, diatermia indirectă și locală, electroforeza și fonoforeza lidazei, ihtioda, iodură de potasiu, ozocerită, aplicații de parafină, namol terapeutic, băi de radon și hidrogen sulfurat. De asemenea, sunt utile gimnastica de remediere, oxigen-talasoterapie, masaj.

sclerodermie focală se termină cu recuperarea. În ceea ce privește forma sistemică, difuză, a sclerodermiei, aceasta apare pe o perioadă lungă de timp, cu perioade de remisiune, care sunt înlocuite cu recăderi ale bolii, ceea ce face dificilă prezicerea rezultatului tratamentului. Pacienții cu orice formă de boală sunt supuși unui examen clinic.

Crema Egallohit, care conține extract de ceai verde, este foarte eficientă. Principalul ingredient activ al acestei creme este epigalocatechin-3-galatul. Egallochit se caracterizează prin proprietăți antioxidante și reparatorii pronunțate, favorizând vindecarea, precum și împiedicând apariția cicatricilor patologice de diferite origini.

Crema este capabilă să activeze procesele naturale de regenerare a pielii, în plus, inhibă procesele de îmbătrânire prematură, normalizează procesele metabolice și, de asemenea, crește rezistența pielii la influențele negative ale mediului.

Egallohitul este utilizat ca agent profilactic pentru formarea cicatricilor cheloide, hipertrofice, atrofice. Este foarte eficient în sclerodermia focală, vitiligo, sarcoidoza pielii ca parte a terapiei complexe - cursul de aplicare este de cel puțin 3 luni.

Popular

Și focal (limitat). Cursul sistemic al acestei boli este considerat cel mai periculos, deoarece în acest caz, organele interne, sistemul musculo-scheletic și țesuturile sunt implicate în procesul patologic. Sclerodermia localizată se caracterizează prin manifestări mai puțin agresive, este însoțită de apariția de pete albe (strii sau pete) pe piele, care seamănă într-o oarecare măsură cu cicatrici și are un prognostic favorabil. Această afecțiune este mai des depistată la sexul frumos și 75% dintre pacienți sunt femei de 40-55 de ani.

În acest articol, vă vom prezenta cauzele, simptomele și tratamentele pentru sclerodermia localizată. Aceste informații vă vor fi utile, veți putea bănui la timp debutul dezvoltării bolii și veți putea întreba medicul despre opțiunile de tratament.

În ultimii ani, această boală a pielii a devenit mai frecventă, iar unii experți spun că evoluția ei este mai severă. Este posibil ca astfel de concluzii să fi fost rezultatul nerespectării condițiilor de tratament și a examinării medicale a pacienților.

Cauzele și mecanismul dezvoltării bolii

Cauzele exacte ale sclerodermiei focale nu sunt încă cunoscute. Există o serie de ipoteze care indică posibila influență a unor factori care contribuie la apariția modificărilor producției de colagen. Acestea includ:

• conducând la producerea de anticorpi împotriva propriilor celule ale pielii;
• dezvoltarea neoplasmelor, a căror apariție în unele cazuri este însoțită de apariția focarelor de sclerodermie (uneori astfel de focare apar cu câțiva ani înainte de formarea unei tumori);
• patologii concomitente ale țesutului conjunctiv: , artrita reumatoidă etc.;
• predispoziție genetică, deoarece această boală este adesea observată la mai multe rude;
• infecții virale sau bacteriene anterioare: papilomavirus uman, streptococi;
• tulburări hormonale: avort, sarcină și alăptare;
• expunerea excesivă la piele la razele ultraviolete;
• stres sever sau temperament coleric;
• leziuni cerebrale.

Cu sclerodermia focală, există o sinteză excesivă de colagen, care este responsabil pentru elasticitatea acestuia. Cu toate acestea, odată cu boală, datorită cantității sale în exces, apare îngroșarea și îngroșarea pielii.

Clasificare

Nu există un sistem unic de clasificare pentru sclerodermia focală. Specialiștii vor folosi mai des sistemul propus de Dovzhansky S.I., care reflectă cel mai pe deplin toate variantele clinice ale acestei boli.

1. Placa. Se împarte în indurativ-atrofic, superficial „liliac”, nodular, profund, bulos și generalizat.
2. Liniar. Se împarte în tipul „lovitură de sabie”, în formă de zbor sau în formă de bandă și zosteriform.
3. Boala punctului alb (sau lichen scleroatrofic, sclerodermie gutată, lichen alb Tsimbusha).
4. Atrofodermie idiopatică Pasini-Pierini.
5. Hemiatrofia feței Parry-Romberg.

Simptome

formă de placă

Dintre toate variantele clinice de sclerodermie focală, cea mai frecventă este forma plăcii. Pe corpul pacientului apar un număr mic de focare, care trec prin trei faze în dezvoltarea lor: pete, plăci și zone de atrofie.

Inițial, pe piele apar simultan mai multe sau o pete roz-liliac, a căror dimensiune poate fi diferită. După ceva timp, în centrul său apare o zonă netedă și strălucitoare de compactare galben-alb. În jurul acestei insule se păstrează o chenar roz-liliac. Poate crește în dimensiune, aceste semne pot fi folosite pentru a judeca activitatea procesului de sclerodermie.

Pe placa formată apare căderea părului, secreția de sebum și transpirație se oprește, modelul pielii dispare. O bucată de piele din această zonă nu poate fi luată cu vârful degetelor într-un pliu. Acest aspect și semnele unei plăci pot persista pentru un timp diferit, după care leziunea suferă atrofie.

Linear (sau formă de bandă)

Acest tip de sclerodermie focală este rar întâlnită la adulți (apare de obicei la copii). Diferența dintre manifestările sale clinice și forma plăcii este doar sub formă de modificări ale pielii - arată ca dungi albe și, în majoritatea cazurilor, sunt localizate pe frunte sau pe extremități.

boala punctului alb

Acest tip de sclerodermie focală este adesea combinat cu forma sa de placă. Odată cu acesta, pe corpul pacientului apar mici pete împrăștiate sau grupate, cu un diametru de aproximativ 0,5-1,5 cm, care pot fi localizate pe diferite părți ale corpului, dar sunt de obicei localizate pe gât sau pe trunchi. La femei, astfel de leziuni pot fi observate în zona labiilor.

Atrofodermia idiopatică Pasini-Pierini

La acest tip de sclerodermie focală, pe spate sunt localizate pete cu contururi neregulate. Dimensiunea lor poate ajunge până la 10 sau mai mult centimetri.

Atrofodermia idiopatică Pasini-Pierini este mai frecventă la femeile tinere. Culoarea petelor este aproape de o nuanță albăstruie-violet. Centrul lor se scufundă puțin și are o suprafață netedă, iar un inel liliac poate fi prezent de-a lungul conturului modificărilor pielii.

Mult timp după apariția petelor, nu există semne de compactare a leziunilor. Uneori, aceste modificări ale pielii pot fi pigmentate.

Spre deosebire de varietatea plăcii de sclerodermie focală, atrofodermia idiopatică Pasini-Pierini se caracterizează prin leziunea principală a pielii trunchiului, și nu a feței. În plus, erupțiile cutanate cu atrofodermie nu regresează și progresează treptat pe parcursul mai multor ani.

hemiatrofia facială Parry-Romberg

Acest tip rar de sclerodermie focală se manifestă printr-o leziune atrofică a doar o jumătate a feței. O astfel de focalizare poate fi localizată atât în ​​dreapta, cât și în stânga. Țesuturile pielii și grăsimea subcutanată suferă modificări distrofice, iar fibrele musculare și oasele scheletului facial sunt implicate în procesul patologic mai rar sau într-o măsură mai mică.

Hemiatrofia facială Parry-Romberg este mai frecventă la femei, cu debut între 3 și 17 ani. Procesul patologic își atinge activitatea până la vârsta de 20 de ani și în majoritatea cazurilor durează până la 40 de ani. Inițial, pe față apar focare de modificări ale unei nuanțe gălbui sau cianotice. Treptat, acestea se îngroașă și în timp suferă modificări atrofice, reprezentând un defect cosmetic grav. Pielea jumătății afectate a feței devine ridată, subțiată și hiperpigmentată (focală sau difuză).

Nu există păr pe jumătatea feței afectate, iar țesuturile de la baza pielii sunt predispuse la modificări grosolane sub formă de deformări. Ca urmare, fața devine asimetrică. Oasele scheletului facial pot fi, de asemenea, implicate în procesul patologic dacă debutul bolii a început în copilăria timpurie.

Discuții cu specialiști în jurul bolii

Există o dezbatere continuă în rândul oamenilor de știință cu privire la posibila relație dintre sclerodermia sistemică și cea localizată. Potrivit unora dintre ele, formele sistemice și focale sunt soiuri ale aceluiași proces patologic în organism, în timp ce alții cred că aceste două boli sunt foarte diferite una de cealaltă. Cu toate acestea, această opinie nu a găsit încă o confirmare exactă, iar statisticile indică faptul că în 61% din cazuri, sclerodermia focală se transformă în sistemică.

Conform diferitelor studii, următorii 4 factori contribuie la tranziția sclerodermiei focale la scleroza sistemică:

• dezvoltarea bolii înainte de vârsta de 20 de ani sau după 50 de ani;
• placă sau formă liniară de sclerodermie focală;
• creșterea anticorpilor anti-limfocitari și a complexelor circulante imune cu dispersie mare;
• severitatea disimunoglobulinemiei și lipsa imunității celulare.

Diagnosticare

Diagnosticul sclerodermiei focale este dificil din cauza asemănării semnelor stadiului inițial al acestei boli cu multe alte patologii. De aceea, diagnosticul diferențial se efectuează cu următoarele boli:

• formă nediferențiată de lepră;
• krauroza vulvei;
• nevus asemănător cheloidului;
• sindromul Shulman;
• formă asemănătoare sclerodermiei;

În plus, pacientului i se atribuie următoarele teste de laborator:

• biopsie de piele;
• Reacția Wasserman;
• biochimia sângelui;
• analize generale de sânge;
• imunograma.

Efectuarea unei biopsii cutanate permite cu o garanție de 100% să se facă diagnosticul corect de „sclerodermie focală” - această metodă este „standardul de aur”.

Tratament

Tratamentul sclerodermiei focale trebuie să fie cuprinzător și pe termen lung (cu mai multe cursuri). Cu evoluția activă a bolii, numărul de cursuri ar trebui să fie de cel puțin 6, iar intervalul dintre ele ar trebui să fie de 30-60 de zile. Când procesul de progresie a focarelor este stabilizat, intervalul dintre ședințe poate fi de 4 luni, iar cu manifestări reziduale ale bolii, cursurile de terapie se repetă în scop preventiv o dată la șase luni sau la 4 luni și includ medicamente pentru îmbunătățirea microcirculației. a pielii.

În stadiul cursului activ al sclerodermiei focale, planul de tratament poate include astfel de medicamente:

Cu lichen scleroatrofic, în planul de tratament pot fi incluse creme cu vitaminele F și E, Solcoseryl, Retinol palmat, Actovegin.

Dacă pacientul are focare limitate de sclerodermie, atunci tratamentul poate fi limitat la numirea fonoforezei cu Tripsină, Ronidază, Chemotripsină sau Lidază și vitamina B12 (în supozitoare).

Pentru tratamentul local al sclerodermiei focale, trebuie utilizate aplicații de unguent și fizioterapie. Deoarece preparatele locale sunt de obicei utilizate:

• troxevasină;
• unguent cu heparină;
• unguent Theonicol;
• heparoid;
• unguent butadion;
• Dimexid;
• tripsina;
• Chimotripsină;
• ronidază;
• Unithiol.

Lidaza poate fi folosit pentru a efectua fonoforeza sau electroforeza. Ronidaza este folosită pentru aplicații - pulberea sa se aplică pe un șervețel înmuiat în ser fiziologic.

Pe lângă tehnicile de fizioterapie de mai sus, pacienților li se recomandă să efectueze următoarele ședințe:

• magnetoterapie;
• ultrafonoforeza cu Hidrocortizon si Kuprenil;
• terapie cu laser;
• decompresie în vid.

În etapa finală a tratamentului, procedurile pot fi completate cu băi de hidrogen sulfurat sau radon și masaj în zona focarelor de sclerodermie.

În ultimii ani, pentru tratamentul sclerodermiei focale, mulți experți recomandă reducerea volumului de medicamente. Ele pot fi înlocuite cu mijloace care combină mai multe efecte așteptate. Aceste medicamente includ Wobenzym (tablete și unguent) și polienzime sistemice.

Cu o abordare modernă a tratamentului acestei boli, planul de tratament include adesea o procedură precum HBO (oxigenare hiperbară), care contribuie la saturarea țesuturilor cu oxigen. Această tehnică vă permite să activați metabolismul în mitocondrii, normalizează oxidarea lipidelor, are un efect antimicrobian, îmbunătățește microcirculația sângelui și accelerează regenerarea țesuturilor afectate. Această metodă de tratament este folosită de mulți specialiști care descriu eficacitatea ei.

sclerodermie (sclerodermie; greacă skleros tare, dens + piele derma; sin. sclerodermie). Termenul de „sclerodermie” a fost propus pentru prima dată de Gentrak (E. Gintrac) în 1847. Se face distincția între S. sistemic și limitat. S. sistemic se caracterizează prin scleroză progresivă generalizată a pielii și a organelor interne, limitată - în principal de leziuni focale ale pielii fără semne de sistemicitate.

Sclerodermie sistemică

Sclerodermie sistemică (sclerodermie sistemică; sin.: sclerodermie progresivă, universală, generalizată, difuză, scleroză sistemică progresivă) aparține grupului de boli reumatice, în special bolilor difuze ale țesutului conjunctiv (vezi Bolile de colagen). Este o boală polisindromică, manifestată prin fibroză progresivă a pielii, a organelor interne (inima, plămânii, tractul gastrointestinal, rinichi), un fel de patologie vasculară precum endarteriolita obl iterativă cu tulburări vasospastice larg răspândite.

Incidența, conform diverșilor cercetători, variază între 0,27-1,2 la 100 de mii de locuitori. Mortalitatea, potrivit lui Mazi (AT Masi) și colab., este de 0,14-0,53 la 100 de mii. Majoritatea femeilor sunt bolnave. Potrivit diverselor statistici, raportul dintre incidența femeilor și bărbaților este de 3:1 - 7:1. Vârsta medie a pacienților este de 20-50 de ani. Conform clasificării interne a lui N. G. Guseva (1975), se disting S. sistemice acute (rapid progresive), subacute și cronice (ultimele două variante ale cursului sunt mai frecvente); tipic S. cu o leziune cutanată generalizată caracteristică și formele sale atipice cu leziuni cutanate focale; S. cu o leziune primară a internelor; S., combinat cu alte boli reumatismale. Rodnan (G. P. Rodnan) si altii disting urmatoarele forme de S. sistemic: forma clasica cu leziuni cutanate difuze; Sindromul CREST - o combinație de calcifiere (vezi), sindromul Raynaud (vezi mai jos), leziuni ale esofagului, sclerodactilie și telangiectazii (vezi); numele sindromului este format din primele litere ale numelor simptomelor sale constitutive; S., combinat cu alte boli reumatismale.

Primele descrieri ale înfrângerii internelor separate la S. și încercările de a o prezenta ca proces generalizat aparțin lui Stephen (J. L. Steven), W. Osler (1898), A. E. Yanishevsky și G. I. Markelov (1907). Doctrina lui Klemperer (P. Klemperer) a bolilor de colagen a servit ca un impuls puternic pentru studiul manifestărilor sistemice ale acestei boli. În 1945, R. H. Goetz a propus termenul de „scleroză sistemică progresivă”. Studiul ulterior al panei, manifestările bolii au contribuit la îmbunătățirea diagnosticului, inclusiv variantele atipice și precoce ale S., au servit drept bază pentru studii patogenetice și terapeutice ulterioare, pentru crearea clasificărilor care generalizează lucrările monografiei. plan, dintre care E. merită cea mai mare atenție. M. Tareee, N. G. Guseva, G. Ya. Vysotsky, S. I. Dovzhansky, Yablonskaya (Sf. Jablon-ska), Rodnan (G. P. Rodnan), Leroy (E. C. LeRoy) etc.

Etiologie

Etiologia nu este clară; se discută probabilitatea unei origini virale și ereditare a bolii. Posibila implicare a unei infecții virale în etiologia S. sistemic este indirect indicată de detectarea particulelor asemănătoare virusului în țesuturile afectate, a unei enzime specifice virusului (reverse transcriptază) în măduva osoasă și o creștere a titrului. de anticorpi antivirali în serul sanguin al pacienţilor. Se discută posibilitatea transmiterii transplacentare „verticală” și „orizontală” a virusului, integrarea virusului cu genomul celular, activarea unei infecții virale latente.

Conceptul de transmitere ereditară a S. sistemică se bazează pe Ch. arr. pe existența cazurilor familiale de boală, depistarea frecventă a imunolului. tulburări la rudele sănătoase clinic ale pacienților, o frecvență ridicată a aberațiilor cromozomiale (vezi Mutația) la pacienții cu S.

Răcire, vibrații, traume, contact cu anumite substanțe chimice. agenţi (praf de siliciu, clorură de vinil etc.), infecţii, tulburări neuroendocrine care preced dezvoltarea S. sistemică la un număr de pacienţi, pot fi considerate factori provocatori. Ei își păstrează semnificația în teoria moștenirii poligenice multifactoriale a C sistemic.

Patogeneza

Patogenia este complexă, include modificări caracteristice în metabolismul țesutului conjunctiv (vezi) cu o creștere a biosintezei colagenului (vezi) și neofibrilogeneza ca bază a fibrozei generalizate, a tulburărilor imunitare și a leziunilor patului vascular, microcirculator odată cu dezvoltarea un fel de angiopatie sclerodermică (eidarteriolit obliterant, reducerea capilarelor, reacții vasospastice frecvente).

S. sistemic se caracterizează prin hiperactivitatea fibroblastelor cu formare excesivă de colagen și fibrile, cu încălcarea interacțiunii intercelulare și interstițiale a componentelor țesutului conjunctiv. Există o creștere a conținutului de hidroxiprolină (vezi Proline) în urină și plasma sanguină a pacienților, o creștere semnificativă a ratei de biosinteză a colagenului în piele, o creștere a fracției solubile de colagen și a enzimei protocollagen-prolină hidroxilază. la unii pacienți, semne ultrastructurale de activitate funcțională crescută a fibroblastelor pielii și neofibrilogeneză îmbunătățită. Sindromul asemănător sclerodermiei în tratamentul bleomicinei este, de asemenea, asociat cu producția excesivă de colagen datorită efectului stimulator al medicamentului asupra fibroblastelor. În studiul unei culturi monostrat de fibroblaste cutanate la pacienții cu S. sistemic, o hiperproducție fenotipic stabilă a componentelor țesutului conjunctiv, Ch. arr. colagen, a fost dezvăluită o încălcare a proprietăților funcționale ale membranei fibroblastelor (o reacție anormală la adrenalină etc.). Modificări ale funcțiilor celulelor de sinteză a colagenului cu percepție redusă sau „defectuoasă” a semnalului din sistemele de reglare ale corpului pot duce la anomalii în procesele de formare a fibrilelor (agregarea fibrelor de colagen, asamblarea fibrilelor etc.) și fibroza tisulară caracteristică S.. sistemic

S. sistemic se caracterizează, de asemenea, prin afectarea imunității umorale și celulare (vezi), așa cum demonstrează combinația cu diferite boli și sindroame autoimune - anemie hemolitică (vezi), tiroidita Hashimoto (vezi boala Hashimoto), sindromul Sjogren (vezi sindromul Sjogren) etc. Dezvăluie adesea: anticorpi anti-nucleolari și antinucleari, inclusiv anticorpi la antigenul Scleroderma-70, autoanticorpi anticentromerici (la cromatina centromerică); anticorpi și răspunsuri imune celulare la colagen; o scădere a conținutului de supresori T cu un conținut normal de limfocite B în sânge; efectul citopatic al limfocitelor; asemănarea modificărilor cutanate și vasculare în S. sistemică cu reacțiile observate în timpul transplantului de măduvă etc.

Încălcări ale microcirculației (vezi) și de fapt angiopatia sclerodermică, care joacă un rol principal în originea multor pene, manifestări ale S. sistemice și determină adesea prognosticul, în special în timpul dezvoltării așa-numitului. adevărată sclerodermie renală.

Serul sanguin al pacienților cu S. sistemic are activitate citotoxică împotriva endoteliului, afectarea căreia este însoțită de aderență și agregare plachetar (vezi), activarea coagulării (vezi), fibrinoliza (vezi), eliberarea de mediatori inflamatori (vezi), permeabilitate crescută a peretelui vascular cu impregnarea sa ulterioară cu plasmă și depunerea de fibrină. Mediatorii inflamatori intensifică distrugerea endotelială, microtromboza și coagularea intravasculară, menținând leziunea. Repararea ulterioară a peretelui vascular este însoțită de reduplicarea membranelor bazale, migrarea intimă și proliferarea celulelor musculare netede. Acestea din urmă, fiind un fel de fibroblaste, sunt capabile să sintetizeze preponderent colagen de tip III și sunt în mare măsură responsabili (în condițiile indicate) de dezvoltarea fibrozei vasculare și perivasculare.

Astfel, patul de microcirculație joacă rolul unui organ țintă în care se realizează contactul cu un ipotetic agent dăunător și participă activ, împreună cu țesutul conjunctiv și sistemul imunitar, la dezvoltarea patolului, caracteristică sclerodermiei sistemice. proces.

anatomie patologică

S. sistemic se caracterizează morfologic prin fibroză severă a diferitelor organe și țesuturi. În centrul leziunilor tisulare se află leziunile vasculare și producția excesivă de colagen (vezi).

Cele mai caracteristice modificări se observă la nivelul pielii. Atât cu S. sistemic cât și limitat, există trei etape ale modificărilor cutanate: 1) stadiul de edem dens; 2) stadiul de induraţie; 3) stadiul de atrofie. În stadiul de edem dens predomină semnele de permeabilitate vasculară crescută (vezi). Distrofia hidropică a celulelor stratului bazal al epidermei (vezi. Distrofia vacuolară), expansiunea limfei, crăpăturile, ușoară dezintegrare a fasciculelor de colagen ale dermei din cauza edemului, vasculită (vezi), telangiectazie (vezi), infiltrație inflamatorie în jurul vaselor, anexelor pielii și în fibra subcutanată. Printre celulele infiltratului inflamator din țesuturile afectate, există o predominanță accentuată a limfocitelor T și a macrofagelor cu semne de fagocitoză intensă (vezi). Mănunchiurile hialinizate îngroșate de fibre de colagen se găsesc în stadiul de edem dens numai în secțiunile profunde ale stratului reticular (reticular) al dermei. Fleischmajer (R. Fleischmajer) și colab. (1980) folosind imunofluorescența (vezi) și microscopia electronică (vezi) au descoperit că scleroza începe în jurul capilarelor și în apropierea țesutului subcutanat. Fibroblastele din zonele de fibroză au un reticul endoplasmatic rugos dezvoltat (vezi), înconjurat de acumulări de fibrile subțiri (diam. 10-30 nm); există o creștere a numărului de fibre subțiri de colagen, fasciculele imature to-rykh sunt similare cu cele care sunt detectate în piele în timpul perioadei embrionare.

Stadiul de indurație (Fig. 1) se caracterizează prin scleroza straturilor papilare și reticulare ale dermei cu dezolarea capilarelor, scleroza pereților vaselor de sânge, scăderea numărului de celule, îngroșarea fasciculelor de colagen ale reticulare. stratul și hialin (vezi), atrofia epidermei și a anexelor pielii, scleroza și hialinoza fibrei subcutanate. Vasculitele sunt rare în acest stadiu. Infiltratele celulare sunt de obicei rare, reprezentate de 3-5 celule de tip limfoid.

Stadiul de atrofie se dezvoltă la mulți ani de la debutul bolii. La gistol. Examinarea pielii și a țesutului subcutanat evidențiază câmpuri de țesut hialinizat cu atrofie difuză a epidermei, alinierea papilelor, golirea bruscă a vaselor patului microcirculator, scăderea numărului de celule și atrofia anexelor pielii. Aceste modificări ale pielii sunt însoțite de necroză (vezi) și ulcere trofice (vezi). Cu sindromul Tibierzh-Weissenbach (vezi mai jos), în țesutul subcutanat sunt detectate depuneri de calcar. În zonele cu piele neschimbată extern, există o îngroșare a fasciculelor de colagen în partea profundă a stratului reticular al dermei.

La un curent activ patol. vasculita de proces a arteriolelor și arterelor mici au un caracter proliferativ cu o creștere circulară a membranei interne (Fig. 2). Microscopia electronică în capilarele țesuturilor afectate relevă vacuolizarea și distrugerea endoteliului, precum și o membrană bazală multistrat. Conform K meadows (N. K lug) et al. (1977) și alții, depozitele de IgM și complement au fost găsite în pereții arterelor mici și capilare în pereții arterelor și capilarelor mici, precum și sub sarcolema fibrelor musculare.

Leziunile cutanate în S. sistemic sunt adesea combinate cu leziuni ale articulațiilor, oaselor și mușchilor. Când articulațiile sunt afectate, se constată sinovita exudativ-proliferativă (vezi) cu depozite fibrinoase pe suprafața stratului sinovial al capsulei articulare, proliferare focală a sinoviocitelor, vasculită productivă unică, angiomatoză moderată, infiltrație limfoid-macrofagică în subsinovială și straturi fibroase. Cartilajul articular în S. sistemic își pierde elasticitatea, devine casant și se uzează rapid; se notează osteoporoza periarticulară (vezi). În absența semnelor de artrită în cavitatea articulară, practic nu există lichid sinovial, macroscopic, stratul sinovial al capsulei articulare devine dens, lipsit de vilozități. La gistol. studiul este greu de găsit caracteristicile sale specifice organelor: sinoviocitele sunt în mare parte absente, stratul sinovial este acoperit cu mase asemănătoare hialine, stratul subsinovial este reprezentat de țesut conjunctiv fibros sărac în vasele de sânge cu câmpuri extinse de hialinoză. La sistemul S. care este urmat de un sindrom miopatic, gistol. o cercetare a muşchilor scheletici dezvăluie o imagine hron. miozită (vezi) cu o varietate de fibre musculare, distrofie hidropică și mioliza unora dintre ele, infiltrate perivasculare din limfocite, macrofage, celule polinucleare, vasculită, proliferare a granulării și a țesutului conjunctiv fibros în endo- și perimisium. Mai tipică este miozita interstițială fibrozantă (Fig. 3) cu scleroză severă, lipomatoză, hialinoză a epi- și perimisium, scleroza pereților vaselor, dezolarea patului capilar, infiltrație limfoid-macrofagică perivasculară mic-focală, vasculită unică, focală. atrofia perifasciculară sau difuză a fibrelor musculare.

In a mers.-kish. tract marcată atrofie a mucoasei și mușchilor netezi, scleroza și hialinoza submucoasei și membranei seroase, uneori cu dezvoltarea de eroziuni și ulcere. Atrofia mușchilor netezi ai stratului circular este deosebit de pronunțată. În S. sistemică subacută se întâlnesc esofagită (vezi), enterită (vezi Enterită, Enterocolită), colită (vezi) cu vasculită proliferativă, mai rar distructivă-proliferativă a arterelor mezenterului și a pereților esofagului și intestinelor. În ficat, se observă fibroza periductală, perivasculară, mai rar intralobulară, scleroza și hialinoza pereților vaselor de sânge, degenerarea grasă a hepatocitelor. Mai rar întâlni hron. hepatită activă (vezi), ciroza hepatică biliară primară și macronodulară (vezi).

În plămâni există o imagine de pneumonie interstițială (vezi) și pneumoscleroză bazală (vezi). Patol de localizare subpleurală predomină. proces; în timp ce focarele de scleroză alternează cu zone emfizematoase și chisturi mici.

Afectarea inimii se caracterizează morfologic prin cardioscleroză difuză mic-focal sau mare (vezi), hipertrofie miocardică atât a ventriculului drept, cât și a ventriculului stâng, pericardită adezivă (vezi). În 1/3 din cazuri, apare o îngroșare difuză a endocardului, atât parietal, cât și valvular, uneori cu dezvoltarea unor malformații cardiace. În cursul subacut al S. sistemic, se găsește un fel de miocardită interstițială (vezi) cu edem și proliferare a țesutului conjunctiv, proliferativă, mai rar distructivă-proliferativă într-o sculită a ramurilor mici ale arterelor coronare (coronare) și arteriolelor. Ocazional, se dezvăluie hialinoza cochiliilor interioare și exterioare ale trunchiurilor principale ale arterelor coronare.

Cu așa-zisa sclerodermie adevărată tromboză renală, infarct miocardic, necroza substanței sale corticale. La gistol. studiul a determinat proliferarea intimei, edem mucoid, trombovasculita arterelor interlobulare, necroza fibrinoidă a arteriolelor conducătoare, infiltrarea inflamatorie, degenerarea și necroza epiteliului tubulilor. Ocazional, apar necroze fibrinoide și „bucle de sârmă” în glomerulii corpusculilor renali. Cu toate acestea, mai des cu S. sistemic, în rinichi există o imagine de glomerulonefrită proliferativ-membranoasă intracapilară focală sau cronică (vezi). În rezultatul acestuia din urmă, se pot dezvolta riduri secundare ale rinichilor.

Leziunea C este asociată cu vasculită, scleroză și hialinoză a pereților vaselor. n. Cu. În terminațiile nervoase autonome, nodurile trunchiului simpatic și centrii autonomi ai trunchiului cerebral, sunt detectate modificări distrofice. În cazul dezvoltării în S. sistemică de polinevrite (vezi) sau polineuropatie (vezi Neuropatie, în neurologie), se notează atât vasculita vaselor mici de alimentare a nervilor, cât și scleroza epineurului, perinevrul trunchiurilor nervoase și distrugerea axonilor.

Tabloul clinic

Tabloul clinic este polisindrom, reflectând natura sistemică, progresivă a bolii. S. sistemic debutează mai des treptat cu tulburări vasculare caracteristice bolii Raynaud (vezi boala Raynaud), artralgie moderată (vezi), mai rar cu artrită (vezi Artrită), umflarea densă a degetelor cu mișcare limitată și tendința de a forma contracturi ( cm.); în unele cazuri - cu afectarea organelor interne (sistem digestiv, inimă, plămâni). Mult mai rar, există un debut polisindrom acut al bolii, adesea cu o creștere a temperaturii corpului până la 38 ° și mai mult, un curs rapid progresiv și generalizarea procesului în primele 3-6 luni. de la debutul bolii. Dintre manifestările generale ale bolii, cea mai caracteristică este o pierdere în greutate semnificativă, uneori catastrofală, observată în perioada de generalizare sau progresie rapidă a bolii. Jumătate dintre pacienți au temperatură subfebrilă.

Orez. 7. Mâna pacientului cu sclerodactilie: zone de depigmentare și hiperpigmentare a pielii, deformare și scurtare a degetelor din cauza osteolizei. Orez. 8. Fața masculină la un pacient cu sclerodermie sistemică. Orez. 9. Fața pacientului cu sclerodermie sistemică: paloare a pielii feței, telangiectazie. Orez. 10. Degetele unui pacient cu sclerodermie sistemică: subțiere, hiperpigmentare focală, strângere a pielii, care o face strălucitoare („degetele aspirate”); o cicatrice la locul fostei necroze la baza celui de-al doilea deget și o necroză proaspătă în zona articulației interfalangiene a celui de-al doilea deget. Orez. 11. Partea distală a piciorului unui pacient cu sclerodermie sistemică: amputație parțială a degetului și modificări distrofice ale unghiilor. Orez. 12. Coapsa unui pacient cu sclerodermie în plăci: o leziune a pielii sub forma unei zone de culoarea fildeșului cu o suprafață strălucitoare și o margine liliac.

Unul dintre semnele de diagnostic importante ale S. sistemic este o leziune caracteristică a pielii care modifică aspectul la 80-90% dintre pacienți, dar la debutul bolii se observă doar în 1/3 din cazuri. Chl este localizat. arr. pe mâini - sclerodactilie (imprimare. Fig. 7), pe față - mascare (imprimare. Fig. 8), jumătate superioară a corpului, picioare; mai rar (în principal cu un curs rapid progresiv), se observă leziuni cutanate difuze. Alături de modificările sclerodermice caracteristice ale pielii, trecând prin etapele de edem dens, indurație (vezi) și atrofie (vezi), se remarcă hiperpigmentarea, adesea alternând cu zone de depigmentare (vezi Discromie cutanată), telangiectazie (tsvetn. Fig. 9), tulburări trofice (deformarea unghiilor, chelie). La unii pacienți, există o leziune a pielii în funcție de tipul de C limitat. Adesea există o leziune a membranelor mucoase - hron. conjunctivită (vezi), rinită atrofică și subatrofică (vezi), stomatită (vezi), faringită (vezi) și afectarea glandelor salivare, în unele cazuri sindromul Sjogren (vezi sindromul Sjogren).

Sindromul Raynaud este un semn precoce și frecvent al S. sistemic, apare, conform diverșilor cercetători, la 70-90% dintre pacienți. Spre deosebire de boala Raynaud, sindromul Raynaud cu S. sistemic este mai frecvent: modificările vasculare se notează pe mâini, picioare, uneori pe față, modificări similare sunt la plămâni și rinichi. Adesea, sindromul Raynaud precede mult timp manifestările articulare și cutanate sau se dezvoltă concomitent cu acestea. Factori precum răcirea, vibrația, labilitatea emoțională agravează tulburările de microcirculație existente, contribuie la progresia sindromului Raynaud și la apariția modificărilor vascular-trofice (imprimare. Fig. 10) - ulcerație repetată a țesuturilor vârfului degetelor până la dezvoltarea gangrena (vezi) .

Înfrângerea sistemului musculo-scheletic se remarcă la toți pacienții cu S. sistemic și este unul dintre motivele invalidității acestor pacienți. Sindromul articular este adesea observat; este unul dintre semnele inițiale ale bolii. Există trei variante principale ale acesteia: 1) poliartralgie; 2) poliartrita cu predominanța modificărilor exudativ-proliferative (reumatoide) sau fibro-inductoare; 3-) periartrita cu deformarea articulatiilor si dezvoltarea contracturilor, in principal datorita afectarii tesuturilor periarticulare. Afectarea musculară la S. sistemic se manifestă mai des prin miozită interstițială fibroasă cu dezvoltare de contracturi, mai rar prin miozită adevărată cu slăbiciune musculară progresivă și tulburări de mișcare, ca în dermatomiozită (vezi).

Modificările oaselor sub formă de osteoliză (vezi), mai des sunt caracteristice falangele distale (unghiale), care se manifestă clinic sub formă de scurtare (tsvetn. fig. 11) și deformare a degetelor de la mâini și de la picioare. S. sistemic se caracterizează prin calcificarea țesuturilor moi, cunoscută sub numele de sindrom Tibjerzh-Weissenbach. Depozitele de săruri de calciu sunt localizate în principal în zona degetelor și periarticular - în jurul articulațiilor cotului, umărului și șoldului, în țesutul subcutanat, uneori de-a lungul fasciei și tendoanelor musculare. Calcificarea tisulară se dezvoltă treptat, de obicei nu mai devreme de 5 ani de la debutul bolii. Mai des, calcificarea tisulară nu provoacă disconfort și este detectată doar radiografic, iar atunci când este localizată în degete, este detectată prin deformarea acestora din urmă. Cu o mai rapidă, mai des după tipul de exacerbări individuale, se detectează dezvoltarea procesului, infiltrarea țesuturilor cu un sindrom de durere pronunțată, deteriorarea stării generale și uneori o reacție febrilă. Cu o locație superficială, focarele de calcificare se pot deschide cu eliberarea unei mase albe, sfărâmicioase sau lichide.

Înfrângerea tractului digestiv, în special a esofagului și a intestinelor, se observă în 60-70% din cazuri și are un tablou clinic și radiologic caracteristic. Modificările de la esofago pot fi observate în stadiile incipiente ale bolii; se manifestă prin disfagie (vezi), slăbirea peristaltismului (vezi), extinderea treimii superioare și îngustarea treimii inferioare a esofagului, rigiditatea pereților acestuia. Mai târziu, fenomenele de esofagită de reflux se unesc (vezi Esofagita), care este însoțită într-o serie de cazuri de dezvoltarea ulcerelor peptice (vezi), stricturi, hernie hiatală (vezi). Scleroderma-koe afectarea intestinului se manifestă prin dilatarea duodenului, duodenită (vezi), sacul de colon, sindromul de malabsorbție (vezi Sindromul de malabsorbție) și constipație persistentă, uneori cu simptome de obstrucție intestinală parțială (vezi).

Deteriorarea ficatului se manifestă prin creșterea acestuia, în unele cazuri - o mâncărime a pielii, icter care apare periodic, care mărturisește hron. hepatită (vezi) sau ciroză. Modificările pancreasului sunt rareori detectate, în principal în studiile funcționale.

Leziunile pulmonare se observă la aproximativ 2/3 dintre pacienți; se caracterizează prin dezvoltarea treptată a peumosclerozei difuze (compact, rar chistic) cu localizare predominantă în regiunile bazale, precum și prezența unui proces adeziv și îngroșare (fibroză) a pleurei. Wedge, semnele pneumosclerozei (vezi) într-un stadiu inițial sunt nesemnificative sau absente, în timp ce tulburările funcționale și rentgenolul. schimbările sunt deja acolo. Prin urmare, se recomandă utilizarea acestor metode de cercetare pentru diagnosticul precoce al pneumofibrozei sclerodermice. Severitatea și severitatea pneumofibrozei se datorează în primul rând activității procesului de sclerodermie. Pacienții cu S. subacut au pneumonie interstițială (vezi). Cu pneumofibroză severă, se dezvoltă bronșiectazie, emfizem, pneumonie perifocală și insuficiență respiratorie.

Afectarea inimii, în special a miocardului, este semnul principal de afectare a organelor interne în S. sistemic atât ca frecvență, cât și ca semnificație, deoarece în unele cazuri duce la moarte. Cardioscleroza sclerodermică (vezi), afectarea miocardică subiacentă, se caracterizează prin creșterea dimensiunii inimii, tulburări de ritm (mai des - extrasistolă) și conducere, slăbirea funcției contractile cu zone de adinamie detectate prin kimografie cu raze X (vezi) și mai ales clar la o ecocardiografie (vezi). Fibroza miocardică cu focală mare este însoțită de modificări asemănătoare unui atac de cord asupra ECG și, în unele cazuri, poate duce la dezvoltarea unui fel de anevrism cardiac „calosal”. Cu S. sistemic, este posibilă deteriorarea endocardului valvelor cu formarea de boli de inimă, mai des atrioventricularul stâng - mitral (vezi. Defecte cardiace dobândite), To-ry se caracterizează printr-un curs relativ benign, cu o rară dezvoltarea decompensarii. Wedge și rentgenol. imaginea bolilor de inimă nu este întotdeauna clară din cauza afectarii simultane a miocardului și pericardului. Pericardita sclerodermică (vezi) este predominant de natură adezivă, deși secțiunea înregistrează destul de des o creștere a lichidului în cavitatea pericardică (tulburări de transudație).

La 1/3 dintre pacienți, de obicei cu evoluție subacută și cronică a S. sistemică, este detectată o formă subclinica de afectare a rinichilor, care este detectată în timpul studiilor funcționale, de exemplu, renografie folosind 131 I hipuran (vezi renografia radioizotopică), precum ca semne latente și, destul de rar, de tip hipertensiv, nefrotic sau mixt (la o evoluție subacută) glomerulonefrită (vezi).

Descris ca. sclerodermie adevărată rinichi - o afecțiune caracterizată prin acuitatea catastrofală a bolii (2-4 săptămâni) și moarte. Se caracterizează prin proteinurie (vezi), semne de insuficiență renală în creștere rapidă (vezi) - azotemie (vezi), oligurie (vezi) și anurie terminală (vezi), hipertensiune arterială (vezi Hipertensiune arterială), retinopatie (vezi .) și encefalopatie (vedea). Se observă asemănarea liniilor patogenetice nek-ry și a morfolului. semne ale unui rinichi cu sclerodermie adevărată cu hipertensiune arterială malignă. În hipertensiunea arterială severă, se găsește un nivel ridicat de renină în plasma sanguină. Rinichiul sclerodermic adevărat se dezvoltă, de regulă, în S. sistemic acut, rapid progresiv și este principala cauză de deces la pacienții cu această variantă a evoluției bolii.

Afectarea sistemului nervos la S. sistemic este frecventă. Sindromul principal este distonia neuro-circulatoare (vezi). Deja în stadiile incipiente ale bolii, secreția glandelor sudoripare este perturbată: în primul rând, se observă hiperhidroza palmelor și a regiunilor axilare (vezi Hiperhidroza), apoi o scădere a transpirației în locurile de atrofie a pielii. Tulburările vegetativ-vasculare și trofice aferente se manifestă prin descuamarea pielii, hiperkeratoză (vezi), căderea părului și a genelor, afectarea creșterii unghiilor, creșterea sensibilității la frig, scăderea temperaturii pielii cu 1-2 °, absența locală și dermografie reflexă (vezi).

La sistemul S. sindromul polineuropatic se întâlnește destul de des (vezi. Polinevrita ). Potrivit lui N. G. Guseva, se observă în 1/3 din cazurile bolii. Practic, sindromul polineuropatic se manifestă prin tulburări senzoriale, pacienții se plâng de parestezii (vezi) la nivelul brațelor și picioarelor, uneori cu dureri. Studiul relevă dureri de-a lungul trunchiurilor nervoase, hiperestezie și uneori hipestezie sau hiperpatie la extremitățile distale sub formă de „mănuși” și „șosete”. Tulburările motorii la S. nu sunt tipice, deși, conform lui V. V. Mikheev, se pot dezvolta pareza atrofică a mâinilor și paralizia picioarelor. În ciuda absenței frecvente a parezei grosiere și a tulburărilor de sensibilitate, dispariția precoce a reflexelor tendinoase la nivelul brațelor și picioarelor este destul de tipică, până la areflexia completă (vezi). Prezența simptomelor de tensiune Lasegue este caracteristică (vezi Radiculită).

Înfrângerea c. n. Cu. este rar. Se manifestă printr-un sindrom meningo-encefalitic (vezi Encefalită) sau tulburări vasculare de natură hemoragică sau ischemică. Accidentul cerebrovascular acut (vezi) poate duce la deces. Sindromul meningoencefalitic se caracterizează prin dureri de cap, amețeli și simptome focale ușoare. Destul de tipică este o schimbare a psihicului cu reacții anxietate-depresive, uneori dezvoltarea unei stări psihotice acute cu delir, halucinații auditive și olfactive și amnezie. Crește presiunea lichidului cefalorahidian, crește conținutul de proteine. Poate dezvolta umflarea mamelonului nervului optic (disc optic, T.).

Măduva spinării este rar afectată, există descrieri unice ale dezvoltării simptomelor mielitei (vezi) și mielopoliradiculonevritei (vezi). Aceste fenomene se datorează tulburărilor vasculare asociate cu boala de bază.

Există trei variante principale ale cursului de S. sistemic: acut (progresare rapidă), subacută și cronică, la secară diferă unele de altele în activitatea și viteza de progresie patol. procesul, severitatea și natura manifestărilor periferice (cutanate, articulare etc.) și viscerale. Pentru cel mai frecvent hron. cursul se caracterizeaza prin tulburari vasomotorii progresive (sindrom Raynaud) si tulburari trofice pronuntate cauzate de acestea. Ele sunt adesea singura manifestare a bolii timp de un număr de ani și predomină în continuare în imaginea bolii. La hron. În timpul testelor de laborator, acestea rămân de obicei în limitele normale sau aproape de acestea, cu excepția hiperproteinemiei moderate și a hipergammaglobulinemiei la 1/3 dintre pacienți.

Cursul subacut se caracterizează prin prezența edemului dens al pielii cu indurarea sa ulterioară, poliartrita recurentă (uneori ca reumatoidă), mai rar - miozită cu sindrom miastenic, poliserozită (vezi), patologie viscerală - pneumonie interstițială cu dezvoltarea ulterioară a pneumoscleroză, cardioscleroză, esofagită sclerodermică (vezi .), duodenită (vezi), hron. glomerulonefrita, precum și tulburări vasomotorii și trofice.

Cursul acut, rapid progresiv, se caracterizează printr-o dezvoltare neobișnuit de rapidă (deja în primul an de boală) a S. difuză, progresia constantă a leziunilor organelor interne, creșterea rapidă a fibrozei organelor și țesuturilor și patologie vasculară severă cu frecvente. afectarea rinichilor ca un rinichi cu sclerodermie adevărată.

Diagnostic

Diagnosticul la imaginea dezvoltată a unei boli nu provoacă dificultăți; el se bazează pe arr. pe o pană, manifestările lui S. în combinație cu date de laborator, radiologice și morfologice (biopsie cutanată).

În conformitate cu criteriile Asociației Americane de Reumatologie (1979), diagnosticul de S. sistemică „definită” poate fi stabilit în prezența unui criteriu „major”, care este considerat a fi proximal (în raport cu degetele) sclerodermie. modificări ale pielii, sau - două dintre cele trei criterii "mici" - sclerodactilie, ulcere trofice ale vârfurilor degetelor, fibroză pulmonară bazală bilaterală.

Diagnosticul precoce al S. sistemic se bazează pe prezența sindromului Raynaud în combinație cu artralgii persistente (mai puțin frecvent, artrită) și (sau) contracturi moderate de flexie, umflarea densă a degetelor, feței și, mai rar, leziuni caracteristice ale internelor. organe (esofag, plămâni, inimă).

Sângele la S. sistemic este puțin modificat, doar unii pacienți au anemie hipocromă (vezi), leucopenie (vezi), mai des - leucocitoză (vezi). ROE accelerat împreună cu o creștere a conținutului de fibrinogen (vezi), alfa 2-globuline (vezi. Globuline), ceruloplasmină, apariția unei proteine ​​C-reactive (vezi) reflectă activitatea patolului. proces. În măduva osoasă roșie este adesea detectată o reacție plasmocitară și reticulocitară. Aproximativ jumătate dintre pacienții cu S. sistemic au hiper-gammaglobulinemie, determinând o tendință la hiperproteinemie; în unele cazuri – gammapatie monoclonală. Potrivit diverșilor cercetători, în serul sanguin al pacienților se găsesc în 40-60% din cazuri factorul reumatoid (vezi), anticorpii antinucleari (în 36-91%) și celulele LE (în 2-7% din cazuri), care aduce această boală mai aproape de artrita reumatoidă (vezi) și lupusul eritematos sistemic (vezi). S. sistemică se caracterizează prin prezența anticorpilor antinucleari speciali la așa-numitul. Antigenul sclerodermic-70 și anticorpii anticentromerici (aceștia din urmă sunt detectați în principal în sindromul CREST, adică cursul cronic al bolii). Unii pacienți au crioglobulinemie. La 40-60% dintre pacienții cu S. sistemică, este detectată o creștere a conținutului de hidroxiprolină în plasma sanguină și urină, ceea ce indică tulburări pronunțate ale metabolismului colagenului.

Raze X. cercetarea la sistemul S. are o pană importantă, valoare întrucât, precizarea unei imagini a unei boli, promovează rezolvarea unei întrebări a diagnosticului. Utilizarea diferitelor rentgenol. metodele depinde de organele și sistemele care urmează să fie studiate.

Tipic pentru modificările sistemice S. în țesuturile moi, oasele și articulațiile (Fig. 4) sunt zone de calcificare (vezi) în țesutul subcutanat, în principal secțiunile de capăt ale degetelor, mai rar - picioarele, zona de cotul, genunchiul și alte articulații. Osteoliza (vezi) se observă în falangele unghiilor de la degete, picioare, procesele coronoide ale ramurilor maxilarului inferior, secțiunile distale ale radiusului și ulnei, secțiunile posterioare ale coastelor și alte câteva oase. Există osteoporoză periarticulară (vezi), îngustarea spațiilor articulare, uneori eroziuni unice pe suprafața cartilajului articular și anchiloză osoasă (vezi), mai des în articulațiile încheieturii mâinii.

De mare importanță pentru diagnosticul S. sistemic este rentgenolul. cercetarea a mers.- kish. calea, deoarece vă permite să identificați unul dintre cele mai specifice semne ale bolii - o scădere a tonusului și o slăbire a peristaltismului, ceea ce duce la o extindere a lumenului organului și o stază prelungită a suspensiei de bariu. Cel mai adesea, astfel de modificări apar în esofag, duoden și jejun (Fig. 5), mai rar în stomac și intestinul gros.

Când plămânii sunt afectați radiografic în secțiunile bazale difuze și se determină pneumoscleroza chistică (vezi), adesea combinată cu emfizem pulmonar moderat (vezi), precum și semne de pleurezie adeziv (adeziv) (vezi).

Raze X. simptomele afectării inimii sunt detectate în aproape 100% din cazuri și se caracterizează prin modificări ale configurației sale datorită creșterii dimensiunii ventriculului stâng și a secțiunilor drepte (datorită dezvoltării pneumosclerozei și hipertensiunii pulmonare). Tipic este o scădere a amplitudinii pulsației până la zonele de adinamie (Fig. 6), care este bine detectată prin kimografia cu raze X (vezi). Pot exista semne de deteriorare a aparatului valvular, în principal sub formă de insuficiență a valvei atrioventriculare stângi (mitrale), în unele cazuri, stenoză a orificiului atrioventricular stâng și insuficiență a valvei aortice (modificări de configurație, dimensiunea cavităților inimii). , precum și natura pulsațiilor inimii).

S. sistemic ar trebui diferenţiat de bolile aşa-numitelor. grupul de sclerodermie (S. limitat, fasciita eozinofilă, scleredemul Bushke), cu alte boli difuze ale țesutului conjunctiv, artrită reumatoidă (vezi), cu un grup de afecțiuni pseudosclerodermice.

Prezintă o pană, imaginile fac relativ ușor să se distingă între S sistemic și limitat, cu toate acestea, trebuie să se țină cont de posibilitatea apariției leziunilor cutanate focale în S sistemic. Diagnosticul diferențial cu fasciita eozinofilă se bazează pe indurarea difuză a straturilor profunde. a fasciei și a țesutului subcutanat, care este caracteristic acestuia din urmă (stabilit prin biopsie), predominant în antebrațe, mai rar în picioare, trunchi, eozinofilie a sângelui și adesea a țesuturilor, precum și absența sindromului Raynaud și leziuni la organele interne în fasciita eozinofilă. Cu scleredem Bushka, spre deosebire de S. sistemic, localizarea inițială a procesului este observată în gât și față; este afectat predominant țesutul subcutanat.

În artrita reumatoidă, în special în poliartrita reumatoidă juvenilă, sunt posibile sindromul Raynaud, subțierea și modificările trofice ale pielii degetelor. Pe de altă parte, în unele cazuri, cu S. sistemică, se dezvoltă poliartrita, asemănătoare cu afectarea articulației în artrita reumatoidă. Dificultățile de diagnostic diferențial în aceste cazuri pot fi rezolvate ținând cont de simptomele caracteristice și de dinamica procesului.

Natura bolii în ansamblu, precum și caracteristicile tulburărilor vasospastice și leziunile organelor interne, fac de obicei posibilă distingerea S. sistemică de dermatomiozită (vezi) și poikilodermatomiozită (vezi) chiar și în prezența unor caracteristici similare ( contracturi de flexie ale membrelor, mascarea fetei, disfagie). Polimiozita (vezi Miozita) poate fi o manifestare a S. sistemică, dar spre deosebire de afectarea mușchilor scheletici în dermatomiozită, rareori predomină în tabloul bolii și doar pentru o perioadă scurtă de timp. Diagnosticul diferențial cu lupus eritematos sistemic (vezi) nu este de obicei dificil. Trebuie avut în vedere faptul că factorul antinuclear, anticorpii la ADN (de obicei într-un titru mic), celulele LE unice pot fi observate cu S. sistemic mai des decât curs subacut.

Sindroame pseudosclerodermice în amiloizii primari, tulburări metabolice congenitale - porfirie (vezi), fenilcetonurie (vezi), distrofie hepato-cerebrală (vezi), cu anumite endocrinopatii, de exemplu, sindromul Werner (vezi sindromul Werner) și sindroamele parane (vezi sindromul Werner) și parane (vezi sindromul Werner) caracterizat prin hl. arr. musculo-scheletice, mai rar - simptome vasculare, care amintesc, dar nu identice cu manifestările sistemice S. Atipismul periferic și absența leziunilor organelor interne caracteristice lui S., împreună cu o pană, caracteristicile iseudosclerodermiei-sindroame, sunt baza de diagnostic diferenţial.

S. sistemic trebuie diferenţiat de un astfel de dermatol. boli, ca hron. acrodermatita atrofică (vezi) și lichenul scleroatrofic cu o leziune predominantă a mucoaselor și scleroza progresivă secundară a acestora, care poate fi însoțită de o îngustare a lumenului esofagului, vaginului. Pană completă, inspecția pacientului, specificarea caracterului înfrângerii locale și dinamica patolului. procesele fac posibilă distincția între aceste boli.

Tratament

Tratamentul pacienților cu S. sistemic se efectuează pe o perioadă lungă de timp (de ani de zile). Atunci când alegeți un complex pentru a stabili. măsuri, este necesar să se țină cont de natura cursului, activității și stadiului bolii. Dintre medicamentele utilizate sunt D-penicilamina, unithiol, corticosteroizi, medicamente aminochinoline, imunosupresoare, antiinflamatoare nesteroidiene, vasodilatatoare și antiagregante, lidază, dimetil sulfoxid, relaxante musculare cu acțiune mai rar cu acțiune centrală, colchicină, heparină, grpseofulvina etc.

D-penicilamina inhibă maturarea și, parțial, biosinteza colagenului. Se aplică cap. arr. în cursul acut și subacut al bolii în doze crescânde treptat: începând de la 300 mg până la 1-2 g pe zi, urmată de trecerea la o doză de întreținere (300 mg pe zi). Tratamentul se efectuează pe o perioadă lungă de timp - timp de 2-3 ani (uneori până la 5). La 1/3 dintre pacienți se observă reacții adverse: dermatită, tulburări dispeptice, pierderea gustului, febră, leucopenie și trombocitopenie, nefropatie medicamentoasă. Cu tratamentul de lungă durată cu D-penicilamină, modificările indurative ale pielii, sindroamele articulare și vasculare sunt reduse în mod clar. Efectul medicamentului asupra patologiei viscerale este mai puțin clar. În unele observații, sub influența tratamentului, s-a remarcat trecerea unui curs acut la subacut și chiar cronic.

Unithiol, ca și D-penicilamina, conține grupări sulfhidril și afectează metabolismul colagenului; poate fi utilizat în tratamentul complex al C. Se prescriu cursuri repetate de tratament cu unithiol; se administrează intramuscular 5 ml soluţie 5%, pentru o cură de 10-12 injecţii.

Glucocorticosteroizii (în principal prednisolon) sunt prescriși în prezența unei pane și a unui laborator. semne de activitate patol. proces, în curs acut și subacut și rar (cure scurte cu durata de 1-2 luni) cu exacerbare a C cronică. Doza inițială este de 30-40 mg pe zi (în combinație cu D-penicilamină - 20 mg); se foloseste 1-2 luni. înainte de a realiza o pană, efect. Ulterior, când procesul se stabilizează, doza de medicament este redusă treptat la o doză de întreținere (20-15-10 mg pe zi). Glucocorticosteroizii sunt utilizați pentru o lungă perioadă de timp; reacțiile adverse sunt rare. Glucocorticosteroizii sunt eficienți în sindroamele articulare, cutanate și vasculare, manifestări viscerale nek-ry (miocardită, pneumonie interstițială). Ele nu sunt indicate în dezvoltarea unui adevărat rinichi de sclerodermie.

Derivații aminochinolinei (clorochină, rezochină, plaquenil) sunt utilizați ca principal tip de tratament pentru subacut și mai ales hron. în timpul C sistemic. Alocați 0,25 g de clorochină sau 0,4 g de plaquenil pe zi pentru o perioadă lungă de timp (2-3 ani) sub controlul analizelor de sânge și supravegherea unui oculist. Aceste medicamente au un efect pozitiv în principal în sindromul articular.

Antiinflamatoarele nesteroidiene (acid acetilsalicilic, brufen, voltaren, indometacin etc.) sunt prescrise pacienților cu S. sistemic cel mai adesea cu sindrom articular. Imunosupresoarele citostatice (azatioprină, ciclofosfamidă, clorbutină etc.) sunt utilizate relativ rar în S. sistemic, Ch. arr. la patol de mare activitate. proces care nu este susceptibil la efectele corticosteroizilor sau în cazul contraindicațiilor la tratamentul acestora. Azatioprina este preferată pentru afectarea rinichilor, cum ar fi glomerulonefrita. Se prescrie la 1-3 mg la 1 kg de greutate corporală (greutate) pacientului (50-200 mg pe zi) timp de 2-3 luni. sub controlul analizelor de sânge. Dintre vasodilatatoarele si agentii antiplachetari din S. sistemic se folosesc complamin, anginina, andecalina, preparate cu acid nicotinic, griseofulvpi, clopote, dextran cu greutate moleculara mica etc.. Oxigenarea hiperbara imbunatateste circulatia periferica (vezi), balneoterapia si kinetoterapie.

Cu polineuropatie, pe lângă aceste medicamente, sunt prescrise vitamine din grupa B și cursuri repetate de adenil 1 ml de 2 ori pe zi timp de 1 lună, precum și terapie prin masaj și exerciții fizice.

Odată cu dezvoltarea unui adevărat rinichi de sclerodermie, este necesară o terapie antihipertensivă masivă, inclusiv inhibitori ai sistemului renină-angiotensină, hemodializă repetată (vezi), în unele cazuri este indicat un transplant de rinichi (vezi).

Lidazu aplica la hron. în timpul S. sistemice cure repetate sub formă de injecții subcutanate de 64 - 128 UI (pentru o cură de 12-14 injecții) sau electroforeză pe pielea afectată.

Dimetilsulfoxidul este prescris sub formă de aplicații pe zonele afectate ale pielii, poate fi combinat cu preparate cu acid nicotinic, Trilon B, analgezice.

În prezența calcificării, este indicat tratamentul cu Na2 EDTA, care are efect chelator.

San.-kur. tratamentul cu utilizarea balneoterapiei (radon, hidrogen sulfurat, băi carbonice), terapie cu nămol etc. este prezentat în cap. arr. la hron. în timpul S sistemic. În absența contraindicațiilor, este posibilă includerea precoce în complexul terapeutic de masaj și de a stabili. educație fizică.

Prognoza și prevenirea

Prognosticul este determinat de natura cursului, de oportunitatea diagnosticului și de adecvarea terapiei. La hron. Pe parcursul cursului, prognosticul este favorabil, cu subacut - satisfăcător, cu acut - nefavorabil, mai ales în cazurile de dezvoltare a unui rinichi cu sclerodermie adevărată.

Prevenirea constă în eliminarea factorilor externi care provoacă dezvoltarea S. sistemică la persoanele „amenințate” în raport cu dezvoltarea bolii: răcire, vibrații, expunere la substanțe chimice. substanțe, inclusiv praf de siliciu, influențe alergene etc. Grupul „amenințat” în raport cu dezvoltarea S. sistemică include persoane cu tendință la reacții vasospastice, cu S. limitat sau poliartralgie recurentă, rude ale pacienților cu boli de colagen. Prevenirea secundară, concepută pentru a preveni exacerbările și progresia bolii, include diagnosticarea precoce și tratamentul adecvat în timp util al exacerbărilor bolii într-un cadru spitalicesc și ambulatoriu, examen medical, măsuri de reabilitare, inclusiv etapa tratamentului balnear (în principal în cursul cronic). . Este necesară angajarea adecvată a pacienților și excluderea factorilor de mai sus care provoacă dezvoltarea S. și exacerbările sale. În cursul acut și subacut al S. sistemic, pacienții, de regulă, nu pot lucra și trebuie să fie transferați la dizabilitate, iar în cazurile cronice, au capacitatea limitată de a lucra.

Tratamentul adecvat și angajarea în timp util pot îmbunătăți prognosticul și pot păstra capacitatea de lucru a unor pacienți cu C sistemic.

Caracteristicile sclerodermiei sistemice la copii

S. sistemic este rar la copii. Boala începe de obicei între 5 și 10 ani. Fetele se îmbolnăvesc de 5 ori mai des. Factorii provocatori, pe lângă cei care provoacă boli la adulți, sunt infecțiile acute din copilărie, introducerea vaccinurilor și a serurilor.

Modificările cutanate tipice pentru S. sistemic ca prim simptom al bolii sunt observate doar la jumătate dintre pacienți. Schimbarea succesivă a etapelor modificărilor pielii nu poate fi urmărită întotdeauna. La același pacient, este posibilă o combinație de edem cutanat dens cu indurare, indurare cu atrofie sau prezența tuturor celor trei stadii în același timp. Ca și la adulți, pe lângă modificările tipice ale pielii sub formă de S. limitată, la copii apar tulburări trofice și tulburări de pigmentare. Telangiectaziile la copii sunt rare. Sindromul vascular sub formă de crize vasospastice (sindromul Raynaud) ca prim semn al bolii apare de aproximativ 3 ori mai rar decât la adulți, dar în viitor frecvența manifestărilor vasculare crește. Cu un proces progresiv, formarea de ulcere trofice este posibilă (la 20% dintre pacienți). Sindromul articular este similar cu cel la adulți. Deja în stadiile incipiente ale bolii apar adesea contracturi articulare-musculare severe. Clinica leziunilor musculare, precum și frecvența miozitei adevărate, sunt aceleași ca la adulți. Osteoliza și calcificarea sunt de 2 ori mai puțin frecvente decât la adulți, cu toate acestea, spre deosebire de adulți, pot apărea la copii. perioade anterioare - în anul 2-3 al bolii.

Afectarea organelor interne la copii, de regulă, nu este foarte pronunțată, progresează lent. Cu toate acestea, cu ajutorul metodelor instrumentale de cercetare, se dezvăluie o frecvență și o prevalență ridicată a patologiei viscerale. Cel mai des observate modificări ale inimii. Miocardul este afectat la toți pacienții, pericardul - ceva mai rar, dar de 4 ori mai des decât la adulți, endocardul - la copiii bolnavi V3. Leziunile plămânilor ca frecvență sunt pe locul doi (aproximativ 70% dintre pacienți). Un semn precoce de afectare pulmonară sunt tulburările funcționale, în special, o scădere regională a capacității vitale a plămânilor, detectată prin radiopneumografie (vezi Ventilația pulmonară). Deteriorarea esofagului sub formă de tulburare a motilității este diagnosticată cu rentgenol. metoda la jumătate dintre copii. Afectarea rinichilor este detectată clinic la aproximativ 40% dintre pacienți și se caracterizează mai des prin modificări ușoare ale urinei (albuminurie tranzitorie, modificări ușoare ale sedimentului).

La copii se observă aceleași variante ale cursului S. sistemic, ca și la adulți. Cursul subacut și cronic apare cu aproximativ aceeași frecvență. Poate un curs acut cu un rezultat fatal în primii trei ani de boală. Chron. formele pe termen lung ale bolii cu sindrom Raynaud izolat sunt rare la copii.

Complicațiile sunt cel mai adesea asociate cu adăugarea unei infecții secundare - infecție de ulcere, pielonefrită (vezi), mai rar pneumonie (vezi), sepsis (vezi). Ca complicație rară întâlniți patol. fracturi ale oaselor extremităților inferioare, care nu sunt asociate cu tratamentul hormonal.

Diagnosticul diferențial trebuie efectuat cu scleredem (vezi) și fenilcetonurie (vezi). Prima se caracterizează prin treptarea apariției indurației, absența fibrozei și atrofia țesuturilor moi, manifestări articulare și vasospastice; patol. procesele din organele interne se desfășoară în mod benign și scad pe măsură ce indurarea pielii dispare. Cu fenilcetonurie, însoțită de îngroșarea pielii și a mușchilor, există o întârziere în dezvoltarea mentală și fizică, precum și o creștere a conținutului de fenilalanină în sânge și detectarea acesteia în urină.

Principiile terapiei sistemice S. la copii sunt aceleași ca și la adulți.

Prognosticul este cel mai grav atunci când boala se dezvoltă la o vârstă fragedă și depinde de viteza de dezvoltare și de severitatea leziunilor musculare și articulare, de profunzimea și prevalența tulburărilor vasculare și de adăugarea unei infecții secundare. Odată cu progresia leziunilor viscerale, prognosticul este agravat.

Prevenirea este similară cu prevenirea lui S. la adulți; este necesar să se efectueze un tratament amănunțit și adecvat al infecțiilor din copilărie, să se respecte regulile pentru vaccinările de rutină.

Sclerodermie limitată

Sclerodermie limitată (sclerodermie circumscripta; sin.: S. focal, S. localizat, S. asemănător cheloidului, cheloidul lui Addison). La fel ca si la sistemul S., patol. procesul în pielea cu S. limitat trece prin trei etape: edem dens, indurație și atrofie. În unele cazuri, pe lângă piele, mușchii de bază sunt afectați de dezvoltarea miosclerozei limitate. În funcție de natura leziunilor cutanate, există mai multe variante de C limitat.

Blyashechny S. (sclerodermia placata) se observă cel mai des. De obicei se dezvoltă treptat, fără niciun motiv aparent, are un curs lung cu perioade de exacerbări și remisiuni. Se caracterizează prin formarea pe suprafața laterală a trunchiului, spatelui, spatelui inferior sau părților proximale ale membrelor a uneia sau mai multor pete de diferite dimensiuni, ovale sau neregulate, de culoare roz, cu diverse nuanțe (violet, liliac). Petele cresc treptat în dimensiune, iar după câteva săptămâni se dezvoltă modificări sclerotice în partea centrală, în urma cărora se formează o placă netedă, densă, ca cartonul, strălucitoare, de culoarea fildeșului, oarecum proeminentă deasupra nivelului înconjurător. piele (tsvetn. Fig. 12). La periferia plăcii există o zonă violetă sub formă de inel, transformându-se treptat în piele normală. Această zonă indică progresul procesului. Placa formată crește încet în dimensiune, poate forma zone de pigmentare și telangiectazie. În cazuri rare, există leziuni multiple (placă S. generalizată sau diseminată). După câțiva ani, leziunea se rezolvă imperceptibil și suferă atrofie, lăsând o retracție ușor pigmentată a pielii. Pielea atrofiată, asemănătoare cu hârtia de țesut mototolită, se adună ușor într-un pliu. Este extrem de rar să apară vezicule cu conținut hemoragic în zona plăcilor (placă bulo-hemoragică S.) sau în zonele de ulcerație superficială. Soiurile de placă S. sunt S. limitate superficiale, cu tăietură pe piele, pete mici de culoare închisă cu o tentă liliac se dezvoltă fără semne de compactare și infiltrare, precum și o formă nodulară (tuberoasă, cheloidală) în formă de noduri proeminente. În zona plăcilor de sclerodermie, părul cade, secreția glandelor sebacee și sudoripare scade.

Sub formă de bandă sau sub formă de bandă, S. (sclerodermia striata) diferă într-o formă liniară a centrelor de înfrângere a pielii și destul de des implicarea în patol. procesul țesuturilor subiacente (țesut subcutanat, mușchi). Centrii S. sunt situati de-a lungul uneia dintre extremitati, uneori pe cursul nervilor (sclerodermia zoniformis) sau circular, inconjurand un trunchi, toata extremitatea sau un deget (sclerodermia anularis). Când tendoanele, ligamentele și mușchii sunt afectați, se formează retractii și contracturi, care limitează gama de mișcare a articulațiilor. Localizarea S. sub formă de panglică este posibilă pe față (în regiunea podului nasului și a frunții) și pe scalp (amintește de o cicatrice de la o lovitură de sabie). Cercetătorii Nek-ry se referă la S. limitată atrofie progresivă a feței - boala Parry - Romberg (vezi Hemiatrofie).

Sclerodermia în lacrimă se caracterizează prin apariția unor pete mici, de câțiva milimetri în diametru, albicioase, de formă rotundă sau poligonală, uneori înconjurate de un chenar roz îngust. Petele sunt adesea situate în grupuri, se pot îmbina, formând focare mari de contururi festonate. După câțiva ani, pe pete se dezvoltă atrofia pielii (vezi). Erupțiile cutanate sunt localizate pe gât, pe piept sau pe spate, mai rar pe membre. Deși majoritatea cercetătorilor consideră boala punctului alb ca fiind un tip de S. limitat, există o opinie despre posibila sa legătură cu lichenul plan (vezi Lichenul roșu plat).

Diagnosticul se face pe baza unei pane, a datelor.

Pentru tratamentul S. limitat, lidaza este utilizată pe scară largă, to-ruyu se administrează subcutanat sau intramuscular la 64 UI o dată la două zile, pentru un curs de 12-15 injecții. Cursurile repetate se efectuează după o pauză de 2-3 luni. De asemenea, eficiente sunt electroforeza cu lidază și compresele cu Ronidază pe leziunea cutanată. Aplicați injecție intradermică sau subcutanată de suspensie de hidrocortizon în leziuni, 1-2 ml cu soluție 0,25% de novocaină, de 2 ori pe săptămână, 6-8 injecții; fonoforeza suspensiei de hidrocortizon; lubrifierea focarelor cu dimetil sulfoxid în formă pură sau ciobirea focarelor cu soluție 1-5% de dimetil sulfoxid. Îmbunătățirea se poate realiza și prin blocarea repetată cu novocaină a nodurilor trunchiului simpatic, prin administrarea de substanțe ganglioblocante (pahikarpin). Se efectuează un tratament general de întărire (vitamine din grupa B, A, PP, C). Procedurile termice (băi, terapie cu nămol, terapie cu parafină), masaj ușor, băi de mare și hidrogen sulfurat (Soci-Matsesta, Pyatigorsk) sunt eficiente în stadiul de compactare a pielii, pentru a stabili. Cultură fizică.

Prognosticul pentru S. limitat este favorabil, nu sunt descrise cazuri sigure de trecere la S. sistemic.

Pacienții cu S. limitat sunt supuși înregistrării și observării la dispensar. În același timp, se efectuează igienizarea centrelor hron. infecții, tratamentul bolilor concomitente. Pacienții cu sclerodermie limitată sunt contraindicați în munca în camere frigorifice, precum și în munca asociată cu traumatisme ale pielii, vibrații.

Bibliografie: Nazarova V. D. și Balabanova R. M. Caracteristici ale tulburărilor microcirculatorii la pisica cu sclerodermie sistemică, Ter. arh., vol. 51, nr.6, p. 77, 1979; Vysotsky G. Ya. Sclerodermie sistemică și focală, L., 1971, bibliogr.; Gusev H. M. și Guseva N. G. Cinematografia cu raze X în diagnosticul leziunilor cardiace în sclerodermia sistemică, Ter. arh., vol. 48, nr.5, p. 125, 1976; Gusev II. G. Sclerodermie sistemică, M., 1975, bibliogr.; Davidovsky L. Ya. Bolile de colagen la copii, Alma-Ata, 1979, bibliogr.; D despre in-zhansky S. I. Scleroderma, Saratov, 1979, bibliogr.; La x și E. și Yablonska D. Deteriorarea plămânilor la sclerodermie, Klin, medical, t. 32, 1978; Ghid multivolum de pediatrie, ed. Yu. F. Dombrovskaya, vol. 7, p. 286, M., 1964; Rakhmanov V.A. La mecanismul de acțiune al lidazei în tratamentul pacienților cu sclerodermie, Vestn. derm, și ven., nr. 6, p. 3,1959; StrukovA. I., K despre p e in și T. N. și K și to t at r-s to-and y L. V. Imunopatologia bolilor de colagen, Klin, medical, t. 20, 1974, bibliogr.; Tareev E. M. Colagenoze, p. 162, M., 1965; A p-s e 1 1 V. M., N a s s e h G. A. a. B y-waters E. G. Sclerodermia în copilărie, Ann. reum. Dis., v. 35, p. 189, 1976; Barnett A. J. Imunologie în sclerodermie, Med. J. Aust., v. 2, p. 138, 1978; D a b i c h L., S u 1 1 i v a n D. B. a. C a & s i d y J. T. Sclerodermia la copil, J. Pediat., v. 85, p. 770, 1974; G er t 1 er W. Systematische Dermatologie, Bd 1, S. 354, Lpz., 1970; I s h i k a-w a H. a. o. O abordare a scl-erodermiei experimentale, folosind glicozamin-glicani urinari de la pacienți cu sclerodermie sistemică, Acta derm.-venereol. (Stockh.), v. 55, p. 97, 1975 Twardzina i stany rzekomotwardzinowe, Varșovia, 1963; A lug H., Barth e 1m e s H. u. T h o r m a n n T. Immunmorphologische und ultrastruktu-relle Befunde an der Muskulatur bei progres-siver Sklerodermie, Z. ges. han. Med., Bd 32, S. 357, 1977; Lapenas D., Rodnan G. P. a. Cavallo T. Imunopatologia leziunii vasculare renale a sclerozei sistemice progresive (sclerodermie), Amer. J. Path., v. 91, p. 243, 1978; Masi A. T. a. D'Ange-1 despre W. A. ​​Epidemiologia sclerozei sistemice fatale (sclerodermie difuză), Ann. stagiar. Med., v. 66, p. 870, 1967; Meds-g e r T. A. a. M a s i - A. T. Epidemiologia sclerozei sistemice (sclerodermie), ibid., v. 74, p. 714, 1971; Velayos E. E. a. Cohen B. S. Scleroza sistemică progresivă, Amer. J. Dis. Copil., v. 123, p. 57, 1972.

H. G. Guseva; T. H. Kopieva (cale. An.), V. V. Mikheev, N. A. Ilyina (neur.), H. N. Uvarova (caracteristici ale sclerodermiei sistemice la copii), Yu. S. Khomyakov (chirii.), O. K. Shaposhnikov (sclerodermie limitată)

Mulțumiri

Oh, copiii ăia! Cât de multe au de experimentat chiar înainte de a intra la maturitate. Chiar și o boală atât de teribilă ca sclerodermie iar asta nu i-a ocolit. Dragi părinți, o boală numită sclerodermie este cu adevărat periculoasă .. site) va încerca să vă spună cât mai multe informații cu privire la cursul, manifestările și metodele de tratare a sclerodermiei la copii. Trebuie să știi totul despre toate bolile pe care le poate avea bebelușul tău, așa că fii atent.

Pentru început, observăm că sclerodermia este o boală foarte rară, iar cel mai adesea aceștia suferă de sexul frumos, a cărui vârstă variază între treizeci și cincizeci de ani. De fapt, sclerodermia este cunoscută din cele mai vechi timpuri. În ciuda acestui fapt, această boală nu a fost încă studiată corespunzător. Sclerodermia surprinde oamenii de știință cu manifestarea, cauza și cursul ei din ce în ce mai mult. Mai mult, astăzi nu sunt atât de mulți specialiști care studiază această boală. Dar să revenim la punctul principal.

Deci, sclerodermia la copii.

Ce este sclerodermia?

Sclerodermia este o boală inflamatorie a țesutului conjunctiv care este cronică și afectează în majoritatea cazurilor doar pielea umană. În ciuda acestui fapt, multe organe vitale pot fi și ele afectate. În medicină, sclerodermia la copii se numește sclerodermie infantilă sau sclerodermie juvenilă.

Cât de des apare această boală la copii?

De fapt, sclerodermia în copilărie este un eveniment extrem de rar. În fiecare an, de la doi până la doisprezece copii la un milion suferă de această boală. Mulți dintre voi ar putea crede acum că acest lucru nu le amenință copiii. Poate ai dreptate, dar există totuși un risc. În ceea ce privește sclerodermia copilăriei, aceasta poate lua două forme. aceasta placași liniar sclerodermie. Prima formă a acestei boli apare în principal la fete, dar a doua - la băieți. Cu toate acestea, în toate cazurile, această boală se dezvoltă subacut și afectează atât pielea, cât și țesutul subcutanat.

Simptome

În ceea ce privește simptomele sclerodermiei la copii, această boală începe să se manifeste prin pete ovale sau în formă de bandă, care pot avea dimensiuni diferite. La început, aceste zone sunt ușor roșiatice și se notează umflare pe ele. Apoi devin mai dense și capătă o nuanță de fildeș. Ca urmare, are loc atrofia lor. Lipsa prelungită a tratamentului duce la implicarea în procesul inflamator existent al altor părți ale pielii. Cel mai adesea, ateroscleroza afectează și organele interne, dar nu și în cazul copiilor. Dacă vorbim despre sclerodermia copilăriei, atunci aproape niciodată nu afectează organele interne.

Diagnosticare

Diagnosticarea sclerodermiei juvenile este destul de dificilă. Acest lucru se explică prin faptul că simptomele acestei boli sunt foarte asemănătoare cu simptomele altor afecțiuni. Cu toate acestea, astăzi există deja câteva metode de diagnosticare a acestei boli, cu ajutorul cărora aceasta poate fi încă detectată într-un stadiu foarte incipient de dezvoltare. În ceea ce privește tratamentul sclerodermiei la copii, prin analiza terapiei de bază, oamenii de știință au reușit să dezvăluie că sărurile de aur fac o treabă excelentă cu sclerodermia la copii. De aceea, pentru tratamentul acestei boli este cel mai des utilizat auranofină ca principal medicament.

Dragi părinți, vă reamintim încă o dată că schimbările în starea generală a copilului trebuie monitorizate constant. De asemenea, nu uitați că copilul ar trebui să ducă doar un stil de viață sănătos.

Înainte de utilizare, trebuie să consultați un specialist.

Recenzii

Sunt bolnav de la 2 ani. Acum 37. Dacă enumerați ce ați încercat și la ce medici ați fost. Incl. Institut. Sechenov la Moscova. Rezultate zero. Am sclerodermie liniară. M-am împăcat și trăiesc mai departe. Nu am întâlnit un singur medic care să spună sensibil. Și câtă lidază am fost instruit în copilărie și electroforeză. Înfricoșător de imaginat

Fiica mea la 6 luni a avut o pată la 1,5, a fost diagnosticată cu sclerodermie sistemică, suntem deja tratați pentru 1,5
Vă rog să-mi spuneți clinici sau metode de tratament

Fiica mea s-a îmbolnăvit în urmă cu 4 luni, sclerodermia cu placă focală, observată în secția de reumatologie din Samara, au fost văzute de dermatologi, dar tratamentul lor cu penicilină și lidază, departamentul a recomandat medakassol, a început să injecteze metodoject pentru a opri procesul, frotiu cu egallochite, solcoseryl si karepoin la cozi, scrie daca cineva are ceva nou in tratament, poate cineva din Moscova va recomanda unde sa apeleze si la cine....

Buna ziua, fiica mea are sclerodermie lineara, suntem tratati din 2010, nu avem rezultate.Avem deja 9 ani.Vreau sa aud sfaturi si astept raspuns,ajutor

Am 13 ani, sufar de 8 ani de sclerodermie focala, ajuta-ma, spune-mi daca argila vindeca aceasta rana

Fiica mea are 4,5 ani și este diagnosticată cu sclerodermie focală, frecventă în Kârgâzstan, copiii nu sunt tratați, iar la Moscova, cât va costa tratamentul

Fiul meu are 5 ani in iunie 2013, pe picioarele lui erau pete cu o unghie, una pe laturile exterioare si interioare din totalul 4. Am fost la clinica de piele.Au stabilit ca nu era lichen.Doctorul nu am putut spune nimic mai mult.Acum august si petele au crescut la monede de 2 ruble.poate e sclerodermie

Vă rog să-mi spuneți unde puteți vindeca sclerodermia în Sankt Petersburg? Există filiale ale Clinicii Sechenov pentru Bolile Copiilor din Sankt Petersburg?

Fiica mea are acum 14 ani și suferă de sclerodermie de 4 ani. Traim in Kazahstan inainte, sub URSS, astfel de pacienti din toata Uniunea erau tratati la Moscova, dar acum Rusia este ca o tara straina pentru noi si tratamentul se plateste sau conform cotei. Autoritățile noastre nu întocmesc cotă și suntem tratați acasă, dar nu este nicio îmbunătățire. Vă cer ajutor, poate cineva să mă ajute sau să-mi spună ce să fac și unde să apelez. Copilul are o viață întreagă în față și mie mi se pare că dacă este încă la stadiul inițial, se mai poate face măcar altceva. Ne tratăm cu methojet, bem cuprenil, toate acestea cu doze de încărcare, mânjim cu madecasol, nimic nu ajută. Ajutați-ne cum putem ajunge din Kazahstan la Institutul Sechenov pentru tratament din Moscova și cât va costa.

Sunt bolnav de sclerodermie inca din copilarie, am fost tratat in Almaty la Institutul de Pediatrie iar acum la Astana la centrul national beau cuprenil

Nu auzisem niciodată de această boală, dar în urmă cu aproximativ un an am început să observ că au început să apară pete pe piciorul fiicei mele. Avea atunci 3 ani. Petele au apărut și apoi au dispărut. După ceva timp, au mers la clinică. Au fost puse mai multe diagnostice, dar nici unul nu a fost confirmat. Au făcut o biopsie de piele, după care au pus acest diagnostic teribil. Ca tratament luam Kuprenil si o combinatie de unguente, diferite in fiecare luna. Câteva luni mai târziu, înapoi la spital pentru un control. m-au linistit medicii - au spus ca nu totul este asa de infricosator, o forma usoara, dar tot suntem ingrijorati. Am auzit de Institut. Sechenov, dar nu putem ajunge acolo, deoarece trăim în Kazahstan. Poate cineva ar putea vindeca un copil în Kazahstan, scrie unde și cum, voi fi foarte recunoscător.

Fiul meu are 13 ani, s-a îmbolnăvit de sclerodermie la 11 ani. Timp de 1,5 ani au condus de la un spital la altul, s-au injectat penicilină și lidază, dar petele creșteau pe zi ce trece și apoi am ajuns cumva ca prin minune la Moscova. la Institutul Sechenov. Slavă Domnului că petele s-au oprit.

Fiul meu are 17 ani.Diagnosticul este sclerodermie focala.Hiperpigmentare pe tot corpul. Organele nu sunt implicate. Au prescris tratament cu penicilamină și o grămadă de unguente. În același timp, reumatologul principal a spus că vede acest lucru pentru prima dată. Toate analizele sunt normale. Ce și unde. Dacă expun o fotografie de sclerodermie și focalizează 2 sau 3. Atunci poți face un fel de comprese. Și fiul meu o are pe tot corpul. Pe cine mai poți contacta?

Am fost diagnosticat cu asta la vârsta de 12 ani.Mi-au prescris medicamente foarte scumpe și rare.Mama mea nu a putut plăti tratamentul din cauza situației ei financiare dificile.Și am refuzat continuarea tratamentului.Medicii au spus că viața rămâne fără tratament pentru Nu mai sunt 10 ani.Acum am 40.Am două fiice magnifice.Nu știu cum va decurge viața în continuare,dar sunt plin de optimism.De fapt, boala în sine (cu excepția unui defect vizual cosmetic al pielii) nu aduce niciun inconvenient.Vom trăi!

Fiul meu s-a îmbolnăvit de sclerodermie după o vaccinare împotriva gripei, în 2002. Ei au fost tratați la Moscova, la Clinica Sechenov pentru Bolile Copiilor. Am avut noroc, am ajuns la Moscova cu un copil bolnav după două săptămâni de vizitare a diferitelor clinici, instituții, comitete, iar Ministerului Sănătății i s-a comunicat adresa clinicii lui Sechenov. Toți anii de boală a fiului meu am studiat această problemă, pot spune cu încredere că acesta este singurul loc în care copiii tăi pot fi ajutați. Ne-au ajutat pe noi și sute de copii pe care i-am văzut intrând în departamentul nostru timp de șase ani. Cu această boală, în niciun caz nu trebuie să faceți o biopsie, să răniți zonele afectate și să injectați injecții în ele, desigur, nu ar trebui să faceți plajă. Tratamentul cu penicilină, lidază este secolul trecut, multe efecte secundare, nu există îmbunătățiri semnificative (cu mine în 2005, o fată a fost admisă la departament după patru ani de tratament cu penicilină la TsNIKVI, Moscova, nu există îmbunătățiri, ea fata este deformata, buzele nu se inchid pe partea dreapta (uita-te la asta este imposibil fara lacrimi). Anterior, clinica era tratata si cu penicilina etc., dar rezultatele au fost slabe, multi copii au murit (mai ales de lupus) , medicii căutau metode noi, iar drept urmare au abandonat vechile protocoale.Am fost tratați cu prednisolon, cuprenil, medicamente vasculare, dozele sunt selectate foarte atent, în unele regiuni medicii încearcă să prescrie un tratament similar, dar probabil că există nu suficientă experiență, au adus copii „vindecați”, se pare că medicamentele sunt corecte, dar dozele sunt de cal, de asemenea, este imposibil. Am reușit să obținem remisie, dar am mers acolo șase ani de mai multe ori pe an, au băut medicament în fiecare zi de câțiva ani, dar acestea sunt fleacuri - principalul lucru este oportunitatea dăruită pentru copilul meu de a trăi.Copiii de acolo din toată Rusia și CSI sunt, de asemenea, din in strainatate sunati consultatie. Greșeala părinților este că mulți nu consideră că boala este groaznică, copiii au fost aduși la clinică pe jumătate „osificati”, pericolul este că chiar dacă atunci ai o remisie, zona afectată încă nu mai crește, rezultatul este fețe mutilate, brațe, picioare ale copiilor. Acum nu luăm droguri, controlăm testele în dinamică. Le doresc tuturor mamelor să-și ajute copiii, nu vă fie teamă, principalul lucru este să nu renunțați.

Apropo, este foarte ciudat, dar nimeni nu a menționat un astfel de medicament precum Piascledin. M-a ajutat foarte mult. Când a început boala, el nu era în Rusia, au fost aduși din Franța prin Germania. Piascledin este acum disponibil comercial. Este mai bine să vă adresați la Institutul de Reumatologie. Antibioticele și preparatele hormonale nu mi-au fost deloc recomandate. Și o cremă - deși ce. Poate apare o alergie. Încă o interdicție pentru solar și activități în aer liber sub soare. Vara, nu iesi afara fara o crema cu protectie mai mica de 30! Și așa aplic în fiecare zi o cremă din seria Pure Line pentru piele uscată (germeni de grâu) cu vitamine A și B pe zona afectată (partea medială a coapsei).