Boala policitemie. Alte boli din grupul Boli ale sângelui, organelor hematopoietice și anumite tulburări care implică mecanismul imunitar

Hematologii știu că această boală este dificil de tratat și are complicații periculoase. Policitemia se caracterizează prin modificări ale compoziției sângelui care afectează sănătatea pacientului. Cum se dezvoltă patologia, care sunt simptomele? Aflați metode de diagnostic, metode de tratament, medicamente, previziuni de viață pentru pacient.

Ce este policitemia

Bărbații sunt mai sensibili la boală decât femeile, persoanele de vârstă mijlocie sunt mai predispuse să se îmbolnăvească. Policitemia este o patologie autosomal recesivă în care, din diverse motive, numărul de celule roșii din sânge, sau celule sanguine, crește în sânge. Boala are alte denumiri - eritrocitoză, polihemoragie, boala Wakez, eritremie, codul său ICD-10 este D45. Boala se caracterizează prin:

• splenomegalie - o creștere semnificativă a dimensiunii splinei;
• vâscozitate crescută a sângelui;
• producție semnificativă de leucocite, trombocite;
• o creștere a volumului sanguin circulant (CBV).

Policitemia aparține grupului de leucemii cronice și este considerată o formă rară de leucemie. Eritremia adevărată (policitemia vera) este împărțită în tipuri:

• Primar - o boală malignă cu o formă progresivă asociată cu hiperplazia componentelor celulare ale măduvei osoase - mieloproliferare. Patologia afectează germenul eritroblastic, ceea ce determină o creștere a numărului de globule roșii.
• Policitemia secundară este o reacție compensatorie la hipoxie cauzată de fumat, alpinism, tumori suprarenale și patologie pulmonară.

Boala lui Wakez este periculoasă cu complicații. Datorită vâscozității mari, circulația sângelui în vasele periferice este perturbată. Acidul uric este excretat în cantități mari. Toate acestea sunt pline de:

• sângerare;
• tromboză;
• lipsa de oxigen a țesuturilor;
• hemoragii;
• hiperemie;
• hemoragie;
• ulcere trofice;
• colică renală;
• ulcere în tractul digestiv;
• pietre la rinichi;
• splenomegalie;
• gută;
• mielofibroză;
• anemie cu deficit de fier;
• infarct miocardic;
• accident vascular cerebral
• rezultat letal.

Tipuri de boli

Boala Wakez, în funcție de factorii de dezvoltare, este împărțită în tipuri. Fiecare are propriile simptome și opțiuni de tratament. Medicii disting:

• policitemie adevărată, care este cauzată de apariția unui substrat tumoral în măduva osoasă roșie, ceea ce duce la o creștere a producției de globule roșii;
• eritremia secundară - cauza sa este înfometarea de oxigen, procesele patologice care apar în corpul pacientului și provoacă o reacție compensatorie.

Primar

Boala se caracterizează prin originea tumorii. Policitemia primară este un cancer de sânge mieloproliferativ care apare atunci când celulele stem pluripotente din măduva osoasă sunt deteriorate. Când apare o boală în corpul pacientului:

• crește activitatea eritropoietinei, care reglează producția de celule sanguine;
• numărul de eritrocite, leucocite, trombocite crește;
• există o sinteză a celulelor cerebrale mutante;
• se formează proliferarea țesuturilor infectate;
• există o reacție compensatorie la hipoxie - există o creștere suplimentară a numărului de eritrocite.

Cu acest tip de patologie, este dificil să influențezi celulele mutante care au o capacitate mare de a se diviza. Apar leziuni trombotice, hemoragice. Boala Wakez are caracteristici de dezvoltare:

• apar modificări în ficat, splină;
• țesuturile sunt umplute cu sânge vâscos, predispus la formarea de cheaguri de sânge;
• se dezvoltă sindromul pletoric - culoare roșie-vișină a pielii;
• apare mâncărime severă;
• creșterea tensiunii arteriale (TA);
• se dezvoltă hipoxia.

Policitemia adevărată este periculoasă pentru dezvoltarea sa malignă, provocând complicații severe. Pentru această formă de patologie, sunt caracteristice următoarele etape:

• Inițial - durează aproximativ cinci ani, este asimptomatic, dimensiunea splinei nu este modificată. BCC a crescut ușor.
• Etapa extinsă - durată până la 20 de ani. Se caracterizează printr-un conținut crescut de eritrocite, trombocite, leucocite. Are două substadii - fără modificări ale splinei și cu prezența metaplaziei mieloide.

Ultima etapă a bolii - posteritremic (anemic) - se caracterizează prin complicații:

• mielofibroză secundară;
• leucopenie;
• trombocitopenie;
• transformarea mieloidă a ficatului, splinei;
• colelitiază, urolitiază;
• atacuri ischemice tranzitorii;
• anemie - rezultatul epuizării măduvei osoase;
• embolie pulmonară;
• infarct miocardic;
• nefroscleroza;
• leucemie în formă acută, cronică;
• hemoragii la nivelul creierului.

Policitemie secundară (relativă)

Această formă de boală Wakez este provocată de factori externi și interni. Odată cu dezvoltarea policitemiei secundare, sângele vâscos, care are volume crescute, umple vasele, provocând formarea de cheaguri de sânge. Odată cu lipsa de oxigen a țesuturilor, se dezvoltă un proces de compensare:

• rinichii încep să producă intens hormonul eritropoietină;
• se lansează sinteza activă a eritrocitelor din măduva osoasă.

Policitemia secundară apare sub două forme. Fiecare dintre ele are caracteristici. Se disting următoarele soiuri:

• stresant - cauzat de un stil de viață nesănătos, supratensiune prelungită, căderi nervoase, condiții de muncă nefavorabile;
• fals, în care numărul total de eritrocite, leucocite, trombocite din analize este în limitele normale, o creștere a VSH determină o scădere a volumului plasmatic.

Cauze

Factorii care provoacă dezvoltarea bolii depind de forma bolii. Policitemia primară apare ca urmare a unui neoplasm al măduvei osoase roșii. Cauzele predeterminante ale eritrocitozei adevărate sunt:

• eșecuri genetice în organism - o mutație a enzimei tirozin kinazei, când aminoacidul valină este înlocuit cu fenilalanină;
• predispoziție ereditară;
• tumori canceroase ale măduvei osoase;
• deficit de oxigen – hipoxie.

Forma secundară de eritrocitoză este cauzată de cauze externe. Bolile concomitente joacă un rol la fel de important în dezvoltare. Factorii provocatori sunt:

• condiții climatice;
• trăind în zonele înalte;
• insuficiență cardiacă congestivă;
• tumori canceroase ale organelor interne;
• hipertensiune pulmonara;
• acțiunea substanțelor toxice;
• suprasolicitare a corpului;
• radiații cu raze X;
• furnizarea insuficientă de oxigen a rinichilor;
• infecții care provoacă intoxicația organismului;
• fumat;
• ecologie proastă;
• caracteristicile geneticii - europenii sunt mai predispuși să se îmbolnăvească.

Forma secundară a bolii Wakez este cauzată de cauze congenitale - producția autonomă de eritropoietina, afinitatea ridicată a hemoglobinei pentru oxigen. Există, de asemenea, factori dobândiți pentru dezvoltarea bolii:

• hipoxemie arterială;
• patologia renală - leziuni chistice, tumori, hidronefroză, stenoză a arterelor renale;
• carcinom bronșic;
• tumori suprarenale;
• hemangioblastom al cerebelului;
• hepatită;
• ciroza hepatică;
• tuberculoză.

Simptomele bolii Wakez

Boala cauzată de creșterea numărului de globule roșii și a volumului sanguin se distinge prin semne caracteristice. Au propriile lor caracteristici în funcție de stadiul bolii Wakez. Se observă simptome comune ale patologiei:

• ameţeală;
• deficiență de vedere;
• Simptomul lui Cooperman - o nuanță albăstruie a membranelor mucoase și a pielii;
• atacuri de angină pectorală;
• roșeață a degetelor extremităților inferioare și superioare, însoțită de durere, arsură;
• tromboză de diferite localizări;
• mâncărimi severe ale pielii, agravate de contactul cu apa.

Pe măsură ce patologia progresează, pacientul dezvoltă sindroame dureroase de diferite localizări. Există tulburări ale sistemului nervos. Pentru boala sunt caracteristice:

• slăbiciune;
• oboseală;
• creșterea temperaturii;
• mărirea splinei;
• zgomot în urechi;
• dispnee;
• senzație de pierdere a cunoștinței;
• sindromul pletoric - culoarea roșie visiniu a pielii;
• durere de cap;
• vărsături;
• creșterea tensiunii arteriale;
• durere în mâini de la atingere;
• frig la nivelul membrelor;
• roșeață a ochilor;
• insomnie;
• durere în ipocondru, oase;
• embolie pulmonară.

stadiul inițial

Boala este dificil de diagnosticat chiar la începutul dezvoltării. Simptomele sunt ușoare, asemănătoare unei răceli sau unei stări a vârstnicilor, corespunzătoare vârstei înaintate. Patologia este depistată întâmplător în timpul testelor. Simptomele stadiului inițial al eritrocitozei sunt:

• ameţeală;
• scăderea acuității vizuale;
• atacuri de cefalee;
• insomnie;
• zgomot în urechi;
• degete dureroase la atingere;
• extremități reci;
• durere ischemică;
• roșeață a suprafețelor mucoase, a pielii.

Expansat (eritremic)

Dezvoltarea bolii se caracterizează prin apariția unor semne pronunțate de vâscozitate ridicată a sângelui. Se remarcă pancitoza - o creștere a numărului de componente în analize - eritrocite, leucocite, trombocite. Stadiul avansat se caracterizează prin prezența:

• înroșirea pielii până la nuanțe violete;
• telangiectazie - hemoragii punctuale;
• atacuri acute de durere;
• mâncărime, agravată de contactul cu apa.

În acest stadiu al bolii, se observă semne de deficit de fier - stratificarea unghiilor, piele uscată. Un simptom caracteristic este o creștere puternică a dimensiunii ficatului, a splinei. Pacienții au:

• indigestie;
• tulburări de respirație;
• hipertensiune arteriala;
• durere la nivelul articulațiilor;
• sindromul hemoragic;
• microtromboză;
• ulcere gastrice, ulcere duodenale;
• sângerare;
• cardialgie - durere în piept stâng;
• migrenă.

Cu un stadiu avansat de eritrocitoză, pacienții se plâng de lipsa poftei de mâncare. Investigațiile relevă pietre în vezica biliară. Boala este diferită

• sângerare crescută de la tăieturi mici;
• încălcarea ritmului, conducerea inimii;
• umflare;
• semne de gută;
• durere în inimă;
• microcitoze;
• simptome de urolitiază;
• modificări ale gustului, mirosului;
• vânătăi pe piele;
• ulcere trofice;
• colică renală.

stadiu anemic

În acest stadiu de dezvoltare, boala trece în stadiul terminal. Organismul nu are suficientă hemoglobină pentru a funcționa corect. Pacientul are:

• o creștere semnificativă a ficatului;
• progresia splenomegaliei;
• compactarea țesuturilor splinei;
• cu cercetare hardware - modificări cicatriciale în măduva osoasă;
• tromboză vasculară a venelor profunde, arterelor coronare, cerebrale.

În stadiul anemic, dezvoltarea leucemiei este un pericol pentru viața pacientului. Această etapă a bolii Wakez se caracterizează prin apariția anemiei aplastice cu deficit de fier, a cărei cauză este deplasarea celulelor hematopoietice din măduva osoasă de către țesutul conjunctiv. În acest caz, se observă simptomele:

• slăbiciune generală;
• leșin;
• senzație de lipsă de aer.

În acest stadiu, dacă nu este tratat, pacientul moare rapid. Complicațiile trombotice, hemoragice duc la aceasta:

• formă ischemică de accident vascular cerebral;
• tromboembolism al arterelor pulmonare;
• infarct miocardic;
• sângerare spontană - gastrointestinală, vene ale esofagului;
• cardioscleroză;
• hipertensiune arteriala;
• insuficienta cardiaca.

Simptomele bolii la nou-născuți

Dacă fătul a suferit hipoxie în timpul dezvoltării fetale, organismul său, ca răspuns, începe să crească producția de globule roșii. Un factor care provoacă apariția eritrocitozei la sugari este boala cardiacă congenitală, patologiile pulmonare. Boala duce la următoarele consecințe:

• formarea sclerozei măduvei osoase;
• încălcarea producției de leucocite responsabile pentru sistemul imunitar al nou-născutului;
• dezvoltarea infecțiilor care duc la deces.

În stadiul inițial, boala este detectată prin rezultatele testelor - nivelul de hemoglobină, hematocrit, globule roșii. Odată cu progresia patologiei, simptomele pronunțate sunt observate deja în a doua săptămână după naștere:

• copilul plânge de la atingere;
• pielea devine roșie;
• dimensiunea ficatului, splina crește;
• apare tromboza;
• greutatea corporală scade;
• analizele au relevat un număr crescut de eritrocite, leucocite, trombocite.

Diagnosticul policitemiei

Comunicarea pacientului cu hematologul începe cu o conversație, o examinare externă și anamneză. Medicul află ereditatea, caracteristicile evoluției bolii, prezența durerii, sângerări frecvente, semne de tromboză. În timpul recepției, pacientul este diagnosticat cu sindrom policitemic:

• fard de obraz roșu-violet;
• colorare intensă a membranelor mucoase ale gurii, nasului;
• culoarea cianotică (cianotică) a palatului;
• modificarea formei degetelor;
• ochi roșii;
• palparea este determinată de o creștere a dimensiunii splinei, ficatului.

Următoarea etapă a diagnosticului este cercetarea de laborator. Indicatori care indică dezvoltarea bolii:

• o creștere a masei totale a eritrocitelor din sânge;
• creșterea numărului de trombocite, leucocite;
• un nivel semnificativ de fosfatază alcalină;
• o cantitate mare de vitamina B 12 în serul sanguin;
• creșterea eritropoietinei în forma secundară de policitemie;
• scăderea situației (saturația de oxigen din sânge) - mai puțin de 92%;
• scăderea VSH;
• creșterea hemoglobinei la 240 g/l.

Pentru diagnosticul diferențial al patologiei se folosesc tipuri speciale de studii și analize. Se consultă urolog, cardiolog, gastroenterolog. Medicul prescrie:

• test biochimic de sânge - determină nivelul de acid uric, fosfatază alcalină;
• examenul radiologic – relevă o creștere a globulelor roșii circulante;
• puncția sternală - prelevarea de probe pentru analiza citologică a măduvei osoase din stern;
• trepanobiopsie - histologia țesuturilor din ilion, dezvăluind hiperplazie cu trei creșteri;
• analiza genetică moleculară.

Cercetare de laborator

Boala policitemiei este confirmată de modificări hematologice ale parametrilor sanguini. Există parametri care caracterizează dezvoltarea patologiei. Date de laborator care indică prezența policitemiei:

Index	Unități	Sens
Hemoglobină
Masa de globule roșii circulante
Eritrocitoza	celule/ litru
Leucocitoza		peste 12x109
trombocitoza		peste 400x109
Hematocrit
Nivelul seric al vitaminei B 12
Fosfataza alcalină		peste 100
Indicator de culoare

Diagnosticare hardware

După efectuarea testelor de laborator, hematologii prescriu teste suplimentare. Pentru a evalua riscul de a dezvolta tulburări metabolice, trombohemoragice, sunt utilizate diagnostice hardware. Pacientul este supus cercetării în funcție de caracteristicile evoluției bolii. Pacientului cu policitemie i se administrează:

• Ecografia splinei, rinichilor;
• examenul cardiac – ecocardiografie.

Metodele de diagnosticare hardware ajută la evaluarea stării vaselor, la identificarea prezenței sângerării, a ulcerelor. Numit:

• fibrogastroduodenoscopia (FGDS) - un studiu instrumental al membranelor mucoase ale stomacului, duodenului;
• dopplerografia cu ultrasunete (USDG) a vaselor gâtului, capului, venelor extremităților;
• tomografia computerizată a organelor interne.

Tratamentul policitemiei

Înainte de a continua cu măsurile terapeutice, este necesar să aflați tipul de boală și cauzele acesteia - regimul de tratament depinde de aceasta. Provocarea pentru hematologi este:

• în policitemia primară, previne activitatea tumorii prin influențarea neoplasmului din măduva osoasă;
• în formă secundară - pentru a identifica boala care a provocat patologia și a o elimina.

Tratamentul policitemiei include elaborarea unui plan de reabilitare și prevenire pentru un anumit pacient. Terapia include:

• sângerare, care reduce numărul de celule roșii din sânge la normal - 500 ml de sânge sunt prelevați de la pacient la fiecare două zile;
• menținerea activității fizice;
• eritocitoforeza - prelevare de sânge dintr-o venă, urmată de filtrare și întoarcere la pacient;
• dieta;
• transfuzie de sânge și componente ale acestuia;
• chimioterapie pentru prevenirea leucemiei.

În situații dificile care amenință viața pacientului, se efectuează un transplant de măduvă osoasă, o splenectomie este îndepărtarea splinei. În tratamentul policitemiei, se acordă multă atenție utilizării medicamentelor. Regimul de tratament include utilizarea:

• hormoni corticosteroizi - cu o evoluție severă a bolii;
• agenți citostatici - Hidroxiuree, Imiphos, care reduc creșterea celulelor maligne;
• agenți antiplachetari care subțiază sângele - dipiridamol, aspirină;
• Interferonul, care mărește apărarea, sporește eficacitatea citostaticelor.

Tratamentul simptomatic implică utilizarea de medicamente care reduc vâscozitatea sângelui, previn tromboza și dezvoltarea sângerării. Hematologii prescriu:

• pentru a exclude tromboza vasculară - heparină;
• cu sângerare severă - acid aminocaproic;
• în cazul eritromelalgiei - durere în vârful degetelor - antiinflamatoare nesteroidiene - Voltaren, Indometacin;
• cu mâncărimi ale pielii - antihistaminice - Suprastin, Loratadin;
• cu o geneză infecțioasă a bolii - antibiotice;
• pentru cauze hipoxice – oxigenoterapie.

Sângerare sau eritrocitofereză

O modalitate eficientă de a trata policitemia este flebotomia. Când se efectuează sângerare, volumul de sânge circulant scade, numărul de globule roșii (hematocritul) scade și mâncărimea pielii este eliminată. Caracteristicile procesului:

• înainte de flebotomie, pacientului i se administrează Heparină sau Reopoliglyukin pentru a îmbunătăți microcirculația, fluxul sanguin;
• se îndepărtează excesul cu lipitori sau se face o incizie, o puncție a unei vene;
• până la 500 ml de sânge sunt îndepărtați o dată;
• procedura se efectuează la un interval de 2 până la 4 zile;
• hemoglobina este redusă la 150 g/l;
• hematocritul este ajustat la 45%.

O altă metodă de tratare a policitemiei, eritrocitofereza, este eficientă. Cu hemocorecția extracorporală, celulele roșii în exces sunt îndepărtate din sângele pacientului. Acest lucru îmbunătățește procesele de hematopoieză, crește consumul de fier de către măduva osoasă. Schema de realizare a citoferezei:

1. Ele creează un cerc vicios - venele pacientului de la ambele mâini sunt conectate printr-un aparat special.
2. Se ia sânge de la unul.P
3. Se trece printr-un aparat cu centrifuga, separator, filtre, unde sunt eliminate unele dintre globulele rosii.
4. Plasma purificată este returnată pacientului - injectată într-o venă a celuilalt braț.

Terapie mielosupresoare cu citostatice

În cazurile severe de policitemie, când sângerarea nu dă rezultate pozitive, medicii prescriu medicamente care suprimă formarea și reproducerea celulelor creierului. Tratamentul cu citostatice necesită teste de sânge continue pentru a monitoriza eficacitatea terapiei. Indicațiile sunt factori asociați cu sindromul policitemic:

• complicații viscerale, vasculare;
• mâncărimi ale pielii;
• splenomegalie;
• trombocitoză;
• leucocitoza.

Hematologii prescriu medicamente pe baza rezultatelor testelor, a tabloului clinic al bolii. Contraindicațiile pentru terapia citostatică sunt vârsta copiilor. Medicamente utilizate pentru tratarea policitemiei:

• mielobramol;
• Imifos;
• Ciclofosfamidă;
• Alkeran;
• Mielosan;
• Hidroxiuree;
• Ciclofosfamidă;
• mitobronitol;
• Busulfan.

Preparate pentru normalizarea stării agregate a sângelui

Obiectivele tratamentului pentru policitemie: normalizarea hematopoiezei, care include asigurarea stării lichide a sângelui, coagularea acestuia în timpul sângerării, refacerea pereților vaselor de sânge. Medicii au o selecție serioasă de medicamente pentru a nu dăuna pacientului. Prescripți medicamente care ajută la oprirea sângerării - hemostatice:

• coagulanți - Trombina, Vikasol;
• inhibitori de fibrinoliză - Kontrykal, Amben;
• stimulente de agregare vasculară - clorură de calciu;
• medicamente care reduc permeabilitatea - Rutin, Adroxon.

De mare importanță în tratamentul policitemiei pentru a restabili starea agregată a sângelui este utilizarea agenților antitrombotici:

• anticoagulante - heparină, hirudină, fenilină;
• fibrolitice - Streptoliasis, Fibrinolysin;
• antiagregante plachetare: trombocite - Aspirina (Acid acetilsalicilic), Dipiridamol, Indobrufen; eritrocite - Reogluman, Reopoliglyukin, Pentoxifilină.

prognostic de recuperare

Ce așteaptă un pacient diagnosticat cu policitemie? Prognozele depind de tipul bolii, diagnosticul și tratamentul în timp util, cauzele și complicațiile. Boala Wakez în forma sa primară are un scenariu de dezvoltare nefavorabil. Speranța de viață este de până la doi ani, ceea ce este asociat cu complexitatea terapiei, riscuri mari de accident vascular cerebral, infarct miocardic și consecințe tromboembolice. Supraviețuirea poate fi crescută prin utilizarea următoarelor tratamente:

• iradierea locală a splinei cu fosfor radioactiv;
• proceduri de sângerare pe tot parcursul vieții;
• chimioterapie.

Un prognostic mai favorabil pentru forma secundară de policitemie, deși boala poate duce la nefroscleroză, mielofibroză, eritrocianoză. Deși o vindecare completă este imposibilă, viața pacientului este prelungită pentru o perioadă semnificativă - peste cincisprezece ani - cu condiția:

• monitorizare constantă de către un hematolog;
• tratament citostatic;
• hemocorecție regulată;
• în curs de chimioterapie;
• eliminarea factorilor care provoacă dezvoltarea bolii;
• tratamentul patologiilor care au cauzat boala.

Video

Teste online

• Copilul tău este o vedetă sau un lider? (intrebari: 6)

  Acest test este destinat copiilor cu vârsta cuprinsă între 10-12 ani. Vă permite să determinați ce loc ocupă copilul dvs. într-un grup de colegi. Pentru a evalua corect rezultatele și a obține cele mai precise răspunsuri, nu ar trebui să acordați mult timp pentru a gândi, cereți copilului să răspundă mai întâi la ceea ce îi vine în minte...

Eritremie (policitemie vera, eritrocitoză, boala Wakez)

Ce este eritremia (policitemia vera, eritrocitoza, boala Wakez) -

eritremie- o boală cronică a sistemului hematopoietic uman cu o încălcare predominantă a eritropoiezei, o creștere a conținutului de hemoglobină și eritrocite din sânge. De obicei boala apare la vârsta de 40 până la 60 de ani, cel mai adesea eritremia apare la bărbați. Copiii se îmbolnăvesc rar; istoricul familial al altor cazuri de boală nu este notat.

Ce provoacă / Cauze ale eritremiei (policitemie vera, eritrocitoză, boala Wakez):

Recent, pe baza observațiilor epidemiologice, s-au făcut presupuneri cu privire la relația bolii cu transformarea celulelor stem. Se observă o mutație a tirozin kinazei JAK 2 (Janus kinaze), unde în poziția 617 valina este înlocuită cu fenilalanină, însă această mutație apare și în alte boli hematologice, dar cu policitemie cel mai adesea.

Simptome de eritremie (policitemie adevărată, eritrocitoză, boala Wakez):

În stadiile incipiente ale bolii, de obicei nu există simptome. Cu toate acestea, pe măsură ce schimbările în sistemul de alimentare cu sânge cresc, pacienții se plâng de o vagă senzație de plenitudine a capului, dureri de cap și amețeli. Alte simptome apar în funcție de sistemele corpului afectate. În mod paradoxal, hemoragia poate fi o complicație a eritremiei.

Stadiul extins este caracterizat de simptome clinice mai vii. Cel mai frecvent și caracteristic simptom este durerile de cap, care uneori au caracterul unor migrene chinuitoare cu deficiențe de vedere.

Mulți pacienți se plâng de durere în regiunea inimii, uneori sub formă de angină pectorală, durere la nivelul oaselor, în regiunea epigastrică, scădere în greutate, tulburări de vedere și auz, stare de spirit instabilă, lacrimi. Un simptom comun al eritremiei este pruritul. Pot exista dureri paroxistice în vârful degetelor de la mâini și de la picioare. Durerea este însoțită de înroșirea pielii.

La examinare, atrage atenția o culoare roșie-cianotică specială a pielii, cu predominanța unui ton de cireș închis. Există și roșeață a mucoaselor (conjunctivă, limbă, palat moale). Din cauza trombozei frecvente a extremităților, se observă întunecarea pielii picioarelor, uneori ulcere trofice. Mulți pacienți se plâng de sângerări ale gingiilor, sângerări după extracția dinților, vânătăi pe piele. La 80% dintre pacienți, există o creștere a splinei: în stadiul avansat, este moderat mărită, în stadiul terminal, se observă adesea splenomegalie severă. Ficatul este de obicei mărit. Adesea, la pacienții cu eritremie, este detectată o creștere a tensiunii arteriale. Ca urmare a malnutriției mucoasei și a trombozei vasculare, pot apărea ulcere ale duodenului și stomacului. Un loc important în tabloul clinic al bolii îl ocupă tromboza vasculară. De obicei, se observă tromboza arterelor cerebrale și coronare, precum și a vaselor extremităților inferioare. Alături de tromboză, pacienții cu eritremie sunt predispuși la dezvoltarea hemoragiilor.

În stadiul terminal, tabloul clinic este determinat de rezultatul bolii - ciroza hepatică, tromboza coronariană, un focar de înmuiere a creierului din cauza trombozei vaselor cerebrale și a hemoragiilor, mielofibroză însoțită de anemie, leucemie mieloidă cronică. și leucemie acută.

Prognosticul depinde de vârsta pacientului la momentul diagnosticului, tratamentului și complicațiilor. Mortalitatea este mare în absența tratamentului și în cazurile în care eritremia este combinată cu leucemie și alte tipuri de cancer.

Diagnosticul eritremiei (policitemie adevărată, eritrocitoză, boala Wakez):

De mare importanță în diagnosticul policitemiei vera este evaluarea indicatorilor clinici, hematologici și biochimici ai bolii. Aspectul caracteristic pacientului (culoarea specifică a pielii și membrana mucoasă). Mărirea splinei, ficatului, tendință la tromboză. Modificări ale parametrilor sanguini: hematocrit, numărul de eritrocite, leucocite, trombocite. O creștere a masei sângelui circulant, o creștere a vâscozității acestuia, VSH scăzut, o creștere a conținutului de fosfatază alcalină, leucocite, vitamina B 12 seric. Este necesar să se excludă bolile în care există hipoxie și un tratament inadecvat cu vitamina B. 12.
Pentru a clarifica diagnosticul, este necesar să se efectueze o trepanobiopsie și un examen histologic al măduvei osoase.

Indicatorii cei mai des utilizați pentru a confirma policitemia vera sunt:

1. Creșterea masei de globule roșii circulante:
   • pentru bărbați - 36 ml / kg,
   • pentru femei - mai mult de 32 ml / kg
2. Creșterea hematocritului >52% la bărbați și >47% la femei, creșterea hemoglobinei >185 g/l la bărbați și >165 g/l la femei
3. Saturația sângelui arterial cu oxigen (mai mult de 92%)
4. Mărirea splinei - splenomegalie.
5. Pierdere în greutate
6. Slăbiciune
7. transpiraţie
8. Fără eritrocitoză secundară
9. Prezența unor anomalii genetice în celulele măduvei osoase, altele decât prezența unei translocații cromozomiale Philadelphia cromozomi sau cu gena BCR ABL rearanjată
10. Formarea coloniilor de către celulele eritroide in vivo
11. Leucocitoză mai mare de 12,0×10 9 l (în absența unei reacții la temperatură, infecții și intoxicații).
12. Trombocitoză mai mult de 400,0×10 9 pe litru.
13. O creștere a conținutului de fosfatază alcalină în granulocitele neutrofile cu mai mult de 100 de unități. (în absența infecțiilor).
14. Nivelul seric de vitamina B 12 - mai mult de 2200 ng
15. Eritropoietina scăzută
16. Puncția măduvei osoase și examinarea histologică a punctatelor obținute prin biopsie cu trefina arată o creștere a megacariocitelor.

Tratamentul eritremiei (policitemie adevărată, eritrocitoză, boala Wakez):

Flebotomia (tratamentul sângerării) poate reduce rapid celulele roșii din sânge. Frecvența și volumul sângerării depind de severitatea eritremiei. După o serie de astfel de proceduri, nu există suficient fier în organism, ceea ce stabilizează producția de globule roșii și reduce nevoia de sângerare.

În stadiul avansat al eritremiei, este indicată terapia citostatică. Cel mai eficient medicament citostatic în tratamentul eritremiei este imifos. Medicamentul se administrează intramuscular sau intravenos într-o doză de 50 mg pe zi, în primele 3 zile, apoi o dată la două zile. Pentru cursul tratamentului - 400-600 mg. Efectul imifosului este determinat după 1,5-2 luni, deoarece medicamentul acționează la nivelul măduvei osoase. În unele cazuri, se dezvoltă anemie, care de obicei dispare treptat de la sine. Cu o supradoză de imifos, poate apărea hipoplazia hematopoietică, pentru tratamentul căreia se utilizează prednisolon, nerobol, vitamina B6 și B12, precum și transfuzii de sânge. Durata medie a remisiunii este de 2 ani, terapia de întreținere nu este necesară. Odată cu reapariția bolii, sensibilitatea la imifos persistă. Odată cu creșterea leucocitozei, creșterea rapidă a splinei, mielobromolul este prescris la 250 mg timp de 15-20 de zile. Mai puțin eficient în tratamentul eritremiei mielozane. Anticoagulantele, medicamentele antihipertensive, aspirina sunt folosite ca tratamente simptomatice pentru eritremie.

În cazurile severe, se folosesc metode de tratament care inhibă activitatea măduvei osoase. Anterior, foloseau fosfor radioactiv sau medicamente anticancerigene, care uneori duceau la dezvoltarea leucemiei.

Prevenirea eritremiei (policitemie adevărată, eritrocitoză, boala Wakez):

Ce medici ar trebui să contactați dacă aveți eritremie (policitemie vera, eritrocitoză, boala Wakez):

Ești îngrijorat de ceva? Doriți să aflați informații mai detaliate despre Eritremia (policitemia vera, eritrocitoza, boala Wakez), cauzele, simptomele, metodele de tratament și prevenire, evoluția bolii și urmarea unei diete după aceasta? Sau ai nevoie de o inspecție? Poti rezervati o programare la medic– clinica Eurolaborator mereu la dispozitia ta! Cei mai buni medici vă vor examina, studia semnele externe și vă vor ajuta la identificarea bolii după simptome, vă vor sfătui și vă vor oferi asistența necesară și vor pune un diagnostic. poti si tu sunați la un medic acasă. Clinica Eurolaborator deschis pentru tine non-stop.

Cum să contactați clinica:
Telefonul clinicii noastre din Kiev: (+38 044) 206-20-00 (multicanal). Secretarul clinicii va alege o zi și o oră convenabile pentru a vizita medicul. Coordonatele și direcțiile noastre sunt indicate. Uită-te mai detaliat despre toate serviciile clinicii pe ea.

(+38 044) 206-20-00

Dacă ați efectuat anterior vreo cercetare, asigurați-vă că duceți rezultatele la o consultație cu un medic. Dacă studiile nu au fost finalizate, vom face tot ce este necesar în clinica noastră sau cu colegii noștri din alte clinici.

Tu? Trebuie să fii foarte atent la sănătatea ta generală. Oamenii nu acordă suficientă atenție simptomele boliiși nu vă dați seama că aceste boli pot pune viața în pericol. Sunt multe boli care la început nu se manifestă în corpul nostru, dar în final se dovedește că, din păcate, este prea târziu să le tratăm. Fiecare boală are propriile semne specifice, manifestări externe caracteristice - așa-numitele simptomele bolii. Identificarea simptomelor este primul pas în diagnosticarea bolilor în general. Pentru a face acest lucru, trebuie doar să faceți de mai multe ori pe an fi examinat de un medic nu numai pentru a preveni o boală îngrozitoare, ci și pentru a menține un spirit sănătos în trup și în corpul în ansamblu.

Dacă vrei să pui o întrebare unui medic, folosește secțiunea de consultații online, poate că acolo vei găsi răspunsuri la întrebările tale și citește sfaturi de autoîngrijire. Dacă sunteți interesat de recenzii despre clinici și medici, încercați să găsiți informațiile de care aveți nevoie în secțiune. Înregistrați-vă și pe portalul medical Eurolaborator pentru a fi la curent în permanență cu cele mai recente știri și actualizări de informații de pe site, care vă vor fi trimise automat prin poștă.

Alte boli din grupul Boli ale sângelui, organelor hematopoietice și tulburări individuale care implică mecanismul imunitar:

anemie cu deficit de B12

Anemia datorată deficienței sintezei prin utilizarea porfirinelor

Anemia datorată unei încălcări a structurii lanțurilor globinei

Anemia caracterizată prin transportul de hemoglobine instabile patologic

Anemia Fanconi

Anemia asociată cu otrăvirea cu plumb

anemie aplastica

Anemia hemolitică autoimună

Anemia hemolitică autoimună

Anemia hemolitică autoimună cu aglutinine termice incomplete

Anemie hemolitică autoimună cu aglutinine complete la rece

Anemia hemolitică autoimună cu hemolizine calde

Boli cu lanț greu

boala lui Werlhof

boala von Willebrand

boala lui Di Guglielmo

boala de Crăciun

boala Marchiafava-Micheli

boala Rendu-Osler

Boala lanțului greu alfa

boala lanțului greu gamma

boala Shenlein-Henoch

Leziuni extramedulare

Leucemie cu celule păroase

Hemoblastoze

Sindromul hemolitic uremic

Sindromul hemolitic uremic

Anemia hemolitică asociată cu deficit de vitamina E

Anemia hemolitică asociată cu deficit de glucozo-6-fosfat dehidrogenază (G-6-PDH)

Boala hemolitică a fătului și a nou-născutului

Anemia hemolitică asociată cu deteriorarea mecanică a globulelor roșii

Boala hemoragică a nou-născutului

Histiocitoză malignă

Clasificarea histologică a bolii Hodgkin

DIC

Deficiența factorilor dependenți de vitamina K

Deficiență de factor I

Deficit de factor II

Deficitul factorului V

Deficitul de factor VII

Deficit de factor XI

Deficitul de factor XII

Deficit de factor XIII

Anemia prin deficit de fier

Modele de progresie tumorală

Anemii hemolitice imune

Originea ploșnițelor hemoblastozelor

Leucopenie și agranulocitoză

Limfosarcoame

Limfocitom al pielii (boala Caesari)

Limfocitomul ganglionilor limfatici

Limfocitom al splinei

Boala radiațiilor

Hemoglobinurie de marș

Mastocitoză (leucemie mastocitară)

leucemie megacarioblastică

Mecanismul de inhibare a hematopoiezei normale în hemoblastoze

Icter mecanic

Sarcom mieloid (clorom, sarcom granulocitar)

mielom multiplu

Mielofibroza

Încălcări ale hemostazei coagulării

A-fi-lipoproteinemie ereditară

coproporfirie ereditară

Anemia megaloblastică ereditară în sindromul Lesh-Nyan

Anemia hemolitică ereditară din cauza activității afectate a enzimelor eritrocitare

Deficitul ereditar al activității lecitin-colesterol aciltransferazei

Deficit ereditar de factor X

microsferocitoză ereditară

piropoichilocitoză ereditară

Stomatocitoză ereditară

Sferocitoză ereditară (boala Minkowski-Chofard)

eliptocitoză ereditară

eliptocitoză ereditară

Porfirie acută intermitentă

Anemie acută posthemoragică

Leucemie limfoblastică acută

Leucemie limfoblastică acută

Leucemie limfoblastică acută

Leucemie acută cu procent scăzut

Leucemie acută megacarioblastică

Sistemul hematopoietic din organism îi asigură activitatea vitală. Toate componentele corpului uman, fără excepție, depind de sănătatea sistemului hematopoietic. Mulți au auzit probabil că există o boală a sângelui. Există multe tipuri de patologii ale sistemului circulator și cauzele apariției lor. Unul dintre aceștia este boala Wakez, eritremia sau leucemia cronică - toți aceștia sunt termeni identici legați de patologia malignă a hematopoiezei. Acum să aruncăm o privire mai atentă asupra eritremiei - ce este și semnele acestei boli.

Patogeneza eritremiei

Boala eritremie - ce este? Boala Wakez sau eritremia, care, de fapt, este legată de termenii medicali ai unei abateri în activitatea sistemului circulator, se caracterizează printr-o creștere critică a vâscozității sângelui. Îngroșarea sângelui apare din cauza proliferării celulelor sanguine (în principal eritrocite), o afecțiune numită policitemie vera. Se mai numește și policitemie primară, un termen derivat din grecescul poli care înseamnă mulți și cytus care înseamnă celulă.

Etiologia eritremiei - ce este? Aceasta este o afecțiune patologică a sistemului hematopoietic, în care măduva osoasă produce prea multe globule roșii. Din cauza excesului de globule roșii și a altor celule sanguine, sângele devine vâscos. Sângele îngroșat circulă prin vase cu dificultate, în plus, este plin de formare crescută de cheaguri de sânge. Cu o astfel de dezvoltare a evenimentelor, nu se poate pune problema unei aprovizionări cu drepturi depline de organe și țesuturi cu oxigen și substanțe nutritive. Ca urmare a bolii Vakeza, hipoxia progresează, care doar crește cu timpul și atrage după sine o întreagă gamă de probleme de sănătate. Eritremia este împărțită în adevărată și relativă. Adevărata eritremie este însoțită de o creștere a trombocitelor și leucocitelor.

Ceea ce este eritremia a fost descoperit pentru prima dată de Vakez în 1892, motiv pentru care boala și-a primit numele. Și abia în 1903 s-a stabilit în cele din urmă că patologia malignă a fost cauzată de o creștere a activității organului central al hematopoiezei, adică a măduvei osoase.

Adeptul doctorului Vakez, Osler, a fost cel care a clasificat boala într-o categorie nosologică individuală de boli ale sistemului hematopoietic.

Simptomele bolii Wakez în numărul predominant de cazuri clinice se găsesc la populația în vârstă, în special la bărbați, cu vârsta cuprinsă între 65 și 85 de ani. La pacienții vârstnici, eritremia se desfășoară timp îndelungat, adesea într-o formă latentă (leucemie cronică). Printre persoanele care se află în perioada de vârstă a tinereții sau a maturității, boala Wakez este foarte rară. Dar acele cazuri izolate care sunt detectate indică dezvoltarea rapidă a eritremiei. Și forma acută a bolii Wakez apare în principal la femei.

O astfel de etiologie neobișnuită a eritremiei, potrivit oamenilor de știință din domeniul medicinei, se poate datora unei predispoziții genetice. Deci, de la un strămoș bolnav care a avut leucemie cronică leneșă, dacă patologia a fost transmisă descendenților. În generația mai tânără, eritremia a evoluat deja într-o formă mai rapidă. Dar ereditatea nu este singura cauză a bolii Wakez.

Cauzele eritremiei

Patologii renale:

• Hidronefroza.
• Stenoza arterelor renale.
• Transplant de rinichi.
• chisturi.

Tumori provocatoare de eritropoietina:

• Carcinom hepatocelular.
• Oncologia rinichilor.
• Cancer ovarian.
• Feocromocitom.
• Chisturi și adenoame ale glandei pituitare.
• Procesele tumorale în cerebel.
• Miom uterin.

Eritrocitoza de stres, cunoscută și sub numele de sindrom Gaisbeck sau pseudopolicitemie, se referă la eritrocitele relative. Cu o formă relativă de eritremie, viteza de sedimentare a eritrocitelor crește. Această afecțiune se datorează scăderii volumului plasmatic, ceea ce duce și la un exces al masei eritrocite necesare. Caracteristicile clinice ale eritrocitozei de stres includ obezitatea, hipertensiunea arterială, reactivitatea sistemului vascular.

Stadiile eritremiei adevărate

Prima etapă (inițială) eritremie se caracterizează prin absența simptomelor. O persoană se simte în mod obișnuit, sistemul hematopoietic încă funcționează normal, dar procesul de creștere a producției de globule roșii începe deja să capete avânt. În acest stadiu al bolii Wakez, chiar dacă se fac teste, acestea vor arăta un exces nesemnificativ al tuturor elementelor sanguine, cu excepția leucocitelor, motiv pentru care poate exista o creștere a aportului de sânge la toate organele interne.

În această fază a eritremiei, atât medicul, cât și pacientul însuși nu trebuie să subestimeze, la prima vedere, testele presupus destul de normale. Știind despre o astfel de patologie a aparatului hematopoietic precum eritremia, este mai bine să o jucați în siguranță și, în cazul celei mai mici suspiciuni, să continuați cercetările. Acest lucru va ajuta fie la eliminarea suspiciunilor cu privire la prezența bolii Wakez, fie la începerea tratamentului la timp pentru a evita consecințele grave și a prelungi semnificativ viața pacientului. Stadiul inițial al eritremiei cu inactivitate poate dura aproximativ șase ani.

Începând din a doua etapă (A), persoana deja prezintă simptome de eritremie. Boala Wakez în această fază poate dura de la 10 la 12 ani. În această perioadă de eritremie la o persoană, organele hematopoietice, cum ar fi splina și ficatul, cresc treptat și cresc în dimensiune. În analizele de sânge pentru boala Wakez, deficiența de fier este clar vizibilă.

În sistemul vascular cu eritremie se poate observa formarea de trombi.

Eritremia din a doua etapă (B) se caracterizează printr-o creștere pronunțată a ficatului și a splinei din cauza proceselor tumorale. În măduva osoasă cu boala Wakez, puteți vedea o mulțime de țesut vindecat. Un pacient care se află în această perioadă de progresie a bolii Wakez poate observa o tendință de sângerare. Și la examinarea corpului, un număr mare de cheaguri de sânge este ușor de detectat.

A treia etapă a eritremiei - anemică, apare dacă pacientul neglijează examinarea și tratamentul. Perioada dezvoltării sale de la debutul eritremiei este de la 9 la 23 de ani. Pe lângă toate abaterile de mai sus, celulele sanguine încetează treptat să facă față misiunii care le-a fost atribuită, care implică multe procese ireversibile în corpul uman. Unul dintre aceste procese este cicatrizarea pe scară largă a țesutului cerebral. În acest stadiu al eritremiei, șansele de a rămâne în viață sunt minime. Cu supraveghere medicală constantă și tratament continuu al bolii Vaquez, este posibil să se mențină activitatea vitală în organism pentru o perioadă de timp. Dar este puțin probabil ca această stare de lucruri să dureze mult.

Semne clinice de eritremie

După cum a devenit deja clar din secțiunea anterioară, că direct din stadiul de eritremie, simptomele sunt de diferite grade de severitate. Dacă eritremia nu a luat încă avânt, persoana nu a făcut analize de sânge și nu a fost supusă examinărilor. În acest caz, boala lui Vaquez poate fi suspectată de următoarele semne.

Simptome de eritremie (pletoră):

1. Sângerarea prelungită din cauza celei mai mici răni apare din cauza revărsării corpului cu sânge și a unei încălcări a procesului de coagulare.
2. Apar vene umflate (mai ales la gat).
3. Pielea capătă o culoare vișinie (față, mâini).
4. Există hiperemie a buzelor și a limbii (nuanță roșu-albastru), precum și a conjunctivei globului ocular.
5. Senzații de mâncărime ale pielii, care se intensifică după procedurile cu apă.
6. Uneori poate exista o senzație de arsură la capătul degetelor, nasului, lobilor urechii (eritromelalgie).
7. Petele cianotice se alătură durerii severe și arsurilor.

Cu eritremia, durerea și arsura la nivelul membrelor apar din cauza microtrombilor, datorită formării unui număr mare de trombocite. În boala Wakez, simptomele pot fi sub formă de ulcer duodenal. Ulcerele duodenale însoțesc eritremia datorită formării de cheaguri de sânge în vasele mucoasei gastrointestinale, care, la rândul lor, duc la o deteriorare a trofismului. Și rezultatul formării de tromb în organele digestive nu este numai ulcerul peptic, ci și activarea bacteriilor patogene Helicobacter pylori.

Odată cu evoluția bolii Wakez, pacientul progresează procesele necrotice în țesuturile extremităților superioare și inferioare. Această stare patologică se dezvoltă din cauza blocării capilarelor cu o substanță sanguină vâscoasă. Modificările necrotice ale țesuturilor se manifestă mai întâi prin pierderea sensibilității, devin reci la atingere și palid. Și când procesul de saturare a țesuturilor cu nutrienți și oxigen se oprește, aceste locuri devin negre și sunt supuse exciziei sau amputării.

În ceea ce privește inima cu boala Wakez, din cauza revărsării sângelui, există o întindere (dilatare) a cavităților inimii. Și ca urmare a trombozei, cazurile de infarct miocardic sau accidente vasculare cerebrale, precum și tromboembolismul pulmonar, nu sunt neobișnuite. Prin urmare, la primele semne de eritremie, tratamentul trebuie început pentru a evita invaliditatea și pentru a vă salva viața cât mai mult timp posibil.

Cine este predispus la eritremie

În zona de risc pentru incidența eritremiei se află persoane:

1. Cu patologia sistemului respirator.
2. Prezența proceselor oncologice.
3. supuse unui stres constant.
4. Cu intoxicație severă a corpului.
5. Dacă a avut loc expunerea la radiații.
6. Din cauza interventiilor chirurgicale majore.
7. În cazul încălcării structurii proteinei hemoglobinei (hemoglobinopatie).
8. Cu abateri ale sistemului endocrin.
9. Pentru fumătorii înrăiți.

Diagnosticul de eritremie

Boala Wakez poate fi diagnosticată prin donarea de sânge pentru analiză și supus unei examinări cu ajutorul dispozitivelor instrumentale.

Metode de diagnosticare a eritremiei:

• Analiza clinică generală a masei sanguine arată nivelul eritrocitelor, hemoglobinei, trombocitelor, leucocitelor, hematocritului și VSH.
• Un studiu biochimic al substanței sanguine stabilește indicatori ai acidului uric, bilirubinei, fierului, fosfatazei alcaline, AST (aspartat aminotransferaza) și ALT (alanin aminotransferaza).
• Un studiu de laborator al fluxului sanguin al TIBC relevă nivelul de ser total care leagă fierul.
• Studiul probelor de sânge pentru a stabili nivelul eritropoietinei. Prin determinarea indicatorilor acestui hormon, este posibil să se detecteze gradul de abateri în sistemul hematopoietic.
• Ultrasunetele (ultrasunetele) sunt folosite pentru a examina ficatul și splina.

Examenul măduvei osoase în boala Wakez prin metodă histologică sau citologică. În acest scop, se efectuează o trepanobiopsie sau puncție sternală. Pe lângă toate, va fi utilă efectuarea dopplerografiei. Această metodă de diagnosticare arată viteza fluxului sanguin în organele și țesuturile studiate. Datorită Dopplerografiei în boala Wakez, este posibilă identificarea zonelor sistemului circulator afectate de cheaguri de sânge.

Terapie pentru boala Wakez

Tratamentul eritremiei se reduce la menținerea nivelului de hematocrit și hemoglobină. Pentru că nu se poate vindeca complet boala lui Vaquez, din cauza dezvoltării latente. Și la momentul apariției simptomelor, eritremia are deja un proces ireversibil. Dar este foarte posibil să opriți și să restrângem progresia atât a bolii adevărate, cât și a bolii relative a lui Vaquez, desigur, sub controlul vigilent al hematologului curant.

Tratamentul eritremiei implică de obicei administrarea unui număr de medicamente:

• Preparate care conțin fier pentru a menține nivelul hemoglobinei.
• Medicamente pentru controlul nivelului de acid uric din organism.
• Medicamente care inhibă hiperplazia germenilor din măduva osoasă.
• Medicamente care reduc formarea cheagurilor de sânge.
• Preparate pentru normalizarea splinei și ficatului.
• Citostatice, a căror acțiune vizează suprimarea proceselor tumorale.

Medicamentele pentru tratamentul eritremiei au în mare parte efecte secundare grave. Este strict interzis să luați medicamente pentru boala Vaquez la propria discreție, deoarece în loc de efect terapeutic, puteți provoca vătămări ireparabile organismului. Cursul de tratament și doza terapiei pentru boala Wakez trebuie convenite cu medicul curant. Și numai pe baza rezultatelor sondajului, luând în considerare toate caracteristicile individuale ale corpului.

In contact cu

boala Wakez
Această boală are multe denumiri: policitemie, policitemie vera, eritremie, iar în cinstea autorilor care au descoperit-o și au descris-o primii în detaliu, boala Wakez sau boala Wakez-Osler.
Osler a legat apariția policitemiei cu o creștere a activității măduvei osoase. Diferența dintre această boală și eritrocitoză este absența leziunilor organelor sau sistemelor corpului uman, care sunt însoțite de o creștere bruscă a numărului de globule roșii din sânge.
Policitemia poate fi pusă pe seama leucemiei cronice, când tumora afectează toți mugurii hematopoietici, afectând într-o mai mare măsură eritrocitul. Boala se caracterizează prin creșterea nu numai a numărului de celule roșii din sânge, ci și a altor celule sanguine (leucocite, trombocite), o creștere a hemoglobinei, vâscozității și a masei sângelui circulant, precum și coagularea acestuia. Toate acestea duc la întreruperea alimentării normale cu sânge a organelor și sistemelor, hipoxie și formarea de cheaguri de sânge.
Cauza bolii nu a fost stabilită. Cu toate acestea, factorul ereditar joacă un rol în dezvoltarea sa. Boala poate fi asimptomatică de mulți ani, manifestându-se la bătrânețe (după 60-70 de ani), mai des la bărbați.
Tabloul clinic
Boala continuă pentru o lungă perioadă de timp și are un curs relativ benign. În stadiul inițial, simptomele bolii sunt ușoare, pacienții se plâng de dureri de cap, amețeli, scăderea performanței, frig la nivelul brațelor și picioarelor și tulburări de somn. În viitor, apare mâncărimea, care este principalul semn de diagnostic al bolii și apare la aproape jumătate dintre pacienți. Culoarea pielii se schimbă, capătă un caracter violet-cianotic, acest lucru se observă în special pe față, gât, mâini. Tromboza extremităților nu numai că provoacă decolorarea pielii, dar contribuie și la formarea ulcerelor trofice. Adesea există tromboze ale vaselor creierului și inimii, se formează ulcere ale duodenului și stomacului. Aproape toți pacienții au splenomegalie (mărirea splinei). O creștere a tensiunii arteriale cu o mărire simultană a splinei este considerată semnul distinctiv al policitemiei.
Rezultatul bolii poate fi tromboza diferitelor organe, anemie, leucemie acută, ciroză hepatică.
Diagnosticare
Diagnosticul bolii se face pe baza tabloului clinic, a datelor de laborator (hemograma, histologia măduvei osoase). Numărul de globule roșii din 1 ml de sânge crește la 7 - 10 milioane; hemoglobina ajunge la 180 - 240 g/l; hematocrit - mai mult de 52% (la bărbați) și mai mult de 47% (la femei).
Tratament
Tactica de tratare a pacienților este determinată de medic în funcție de manifestările bolii și stadiul bolii.
Principalele metode includ: sângerarea, utilizarea citostaticelor, terapia simptomatică.

Policitemia vera (eritremie, boala Wakez) se referă la bolile mieoproliferative, în timpul cărora, atunci când o celulă stem este deteriorată, are loc proliferarea celor trei lăstari ai săi. Există o formare crescută de eritrocite, într-o măsură mai mică - leucocite și trombocite. Aproape întotdeauna cu această boală, se observă metaplazia mieloidă a splinei.

Numărul cazurilor de eritremie este de 1 la 100 de mii din populație, iar la bărbați această patologie este ceva mai frecventă decât la femei. În rândul persoanelor cu vârsta peste 60 de ani, boala Wakez este mai frecventă decât la alte grupe de vârstă.

Etiologia și patogeneza policitemiei vera

Baza bolii este transformarea celulei stem hematopoietice, care dă dreptul de a considera boala Wakez ca o boală neoplazică clonală.

O celulă stem pluripotentă suferă o transformare malignă, ceea ce duce la implicarea tuturor celor trei linii hematopoietice în proces. Celulele germenului eritroid ajung la cea mai mare proliferare. Deoarece apare în absența eritropoietinei, această caracteristică este specifică eritremiei.

Un semn caracteristic pentru boala Wakez sunt, de asemenea, acumulările de megacariocite polimorfe.

Odată cu creșterea masei globulelor roșii circulante, hematocritul crește, sângele devine mai vâscos. Combinația acestor factori împreună cu trombocitoza duce la afectarea microcirculației și la complicații tromboembolice frecvente. În paralel, are loc dezvoltarea metaplaziei mieloide a splinei.

Tabloul clinic al bolii Wakez

Boala decurge în 4 etape reflectând procesele patologice care apar în măduva osoasă și splina.

În prima etapă a bolii se remarcă eritrocitoza, în măduva osoasă - panmieloză. Durata acestui oțel este de până la 5 ani.

Boala în această etapă este însoțită de pletoră, acrocianoză, dureri de arsură și parestezii în vârful degetelor. Unii pacienți observă apariția mâncărimii pielii după spălare. O creștere a volumului eritrocitelor circulante duce la apariția hipertensiunii arteriale la pacienții care nu s-au plâns de acest simptom înainte de debutul bolii, sau la o agravare a unei hipertensiuni existente care este dificil de tratat cu medicamente antihipertensive tradiționale. Simptomele bolii coronariene, ateroscleroza cerebrală devin mai pronunțate.

Deoarece boala se dezvoltă treptat, durează de la 2 până la 4 ani de la debut până la diagnosticare.

Stadiul II a bolii Wakez numit eritremic și durează de la 10 la 15 ani. În plus față de eritrocitoză, există o creștere a conținutului de neutrofile cu o deplasare la stânga. Imaginea măduvei osoase în acest stadiu al bolii este caracterizată de hiperplazie totală cu trei creșteri cu megacariocitoză pronunțată. Metaplazia mieloidă a splinei este încă absentă, dar există splenomegalie datorită sechestrului crescut de eritrocite și trombocite.

Această etapă a bolii este însoțită de complicații vasculare mai severe și mai frecvente. Există un risc mai mare de apariție a complicațiilor trombotice la pacienții vârstnici cu antecedente de tromboză.

Cele mai frecvente vase trombozate ale creierului, arterele coronare și vasele care hrănesc organele abdominale.

Adesea, la policitemia adevărată, în ciuda unui număr crescut de trombocite, se observă un sindrom hemoragic, manifestat prin sângerări nazale și pierderi abundente de sânge după extracția dentară. Acest lucru se datorează conversiei lente a fibrinogenului în fibrină și retracției afectate a cheagului de sânge.

Complicațiile viscerale ale bolii Wakez pot fi eroziuni și ulcere ale stomacului și duodenului. Acestea sunt rezultatul deficienței fluxului sanguin și al trofismului mucoasei stomacului și intestinelor.

Etapa a doua B eritremie caracterizată prin adăugarea de metaplazie mieloidă a splinei. Splenomegalia devine mai accentuată. În sângele periferic, se observă leucocitoză, deplasarea formulei spre stânga apare la formele tinere. Măduva osoasă se caracterizează prin panmieloză. O anumită stabilizare a stării pacienților în acest stadiu al bolii se poate datora unei scăderi a nivelului eritrocitelor din cauza distrugerii lor crescute de către splină.

Al treilea stadiu al bolii Wakez numită anemică. Pe lângă fenomenul de anemie în sângele periferic, se observă trombocitopenie și pancitopenie. În paralel cresc splenomegalia și cașexia.

Diagnosticul de eritremie

Criterii care permit diagnosticați policitemia vera, sunt împărțite în principale și suplimentare.

Primele includ o creștere a masei globulelor roșii circulante cu saturație normală a sângelui arterial cu oxigen, precum și splenomegalie.

Simptome suplimentare sunt trombocitoza și leucocitoza în absența semnelor de infecție, o creștere a activității fosfatazei alcaline peste 100 de unități și un conținut ridicat de vitamina B12.

În prezent, o mare importanță în diagnosticul eritremiei este acordată imaginii măduvei osoase.

Tratamentul policitemiei adevărate

Pentru prevenirea trombozei, aspirina este prescrisă într-o doză de 50 până la 250 mg pe zi.

Adesea, odată cu corectarea microcirculației, dispar și simptomele mâncărimii pielii după o baie fierbinte. Cu toate acestea, în unele cazuri, pentru a elimina acest simptom, trebuie să recurgeți la iradierea ultravioletă a sângelui autolog.

Pentru a reduce conținutul numărului de celule roșii din sânge, se utilizează sângerare, care trebuie efectuată cu mare atenție. Sângerările frecvente pot duce la deficiență de fier, care nu necesită corectare fără semne de deficiență tisulară a acestui element.

Eritremia severă necesită utilizarea unor metode medicale pentru a reduce numărul de celule roșii din sânge. Pentru aceasta se folosesc preparate cu hidroxiuree, alfa-interferon, mielosan.

În ciuda faptului că boala se desfășoară pentru o lungă perioadă de timp și relativ favorabil, rezultatele fatale în boala Wakez sunt posibile datorită dezvoltării complicațiilor bolii. Cea mai frecventă amenințare la adresa vieții pacientului este tromboza și tromboembolismul, precum și transformarea bolii în leucemie acută.

Prevenirea policitemiei adevărate

Măsurile preventive pentru eritremie vizează depistarea precoce a bolii și prevenirea dezvoltării complicațiilor bolii.