Simptomele displaziei musculare. Sindromul displaziei țesutului conjunctiv la copii și adulți - cauze și simptome, etape și tratament

Rata de detectare a sindromului de displazie a țesutului conjunctiv la copii este mică, astfel încât subiectul este slab acoperit în resursele de informații. Pe de altă parte, părinții trebuie să fie conștienți de această problemă, deoarece diagnosticul poate fi pus atât în ​​perioada prenatală, cât și în perioada postnatală.

În cazul displaziei țesutului conjunctiv, există o incidență mare a tulburărilor posturale și a curburii coloanei vertebrale.

Displazia țesutului conjunctiv - ce este?

Pielea, scheletul, țesuturile adipoase, mucoase, pigmentare și reticulare sunt construite din țesut conjunctiv - aceasta este baza celulară extinsă a corpului, iar o boală care îl afectează poate afecta funcționarea aproape a întregului organism. Țesutul conține colagen, tulburările în sinteza cărora duc la displazie.

Sindromul displaziei țesutului conjunctiv (CTD) este o anomalie sau o combinație a acestora în dezvoltarea țesutului conjunctiv, care se bazează pe o tulburare genetică în raportul conținutului de colagen.

Clasificarea displaziei

Dezacordurile dintre oamenii de știință nu permit științei să identifice o tipologie generală. Displazia țesutului conjunctiv este clasificată după mai multe criterii. Următoarea clasificare este preferată de majoritatea specialiștilor medicali care sunt direct implicați în tratamentul CTD la copii, mai degrabă decât să o studieze.

Pe baza eredității, se disting următoarele tipuri:

1. displazia diferențiată este o boală determinată genetic transmisă de-a lungul liniei familiale;
2. displazie nediferențiată - absența faptului de transmitere ereditară a bolii, dar prezența semnelor sale externe și interne.

Un exemplu de unul dintre simptomele DST este prezentat în fotografie.

Mână hipermobilă

Cauzele patologiei

Mecanismul apariției și dezvoltării displaziei țesutului conjunctiv la copii depinde de următoarele motive:

• necondiționat (congenital) - mutații genetice în timpul formării compoziției și cantității de colagen în țesutul conjunctiv;
• condițional (dobândit în timpul vieții) - mediu sărac, accidente domestice, alimentație de proastă calitate etc.

Simptomele displaziei țesutului conjunctiv

Tulburările generale ale DST ne permit să împărțim simptomele în anumite grupuri:

• sindrom aritmic: contracții anormale ale inimii sau ale camerelor sale individuale;
• sindrom astenic: oboseală crescută, incapacitatea de a tolera stresul fizic sau psiho-emoțional normal;
• DST bronhopulmonară: atacuri de tuse fără cauză, respirație grea, dificultăți de respirație, sufocare sau senzația unui obiect străin în gât, durere înțepată în plămâni, acumulare de expectorație slabă;
• sindrom vertebrogen: dureri de cap frecvente, migrene, amețeli, leșin, hernie intervertebrală, durere care iradiază la fese, umăr sau braț, slăbiciune, pierderea sensibilității la nivelul picioarelor, colici în piept atunci când stați mult timp într-o singură poziție etc. ;

Displazia țesutului conjunctiv poate apărea fără simptome vizibile sau se poate face simțită prin diverse tulburări în funcționarea organismului.

• sindrom visceral: durere la rinichi, prolaps de elemente ale tractului gastrointestinal, organe genitale la femei;
• displazie hemoragică;
• DST valvulară: tulburări în funcționarea valvelor cardiace;
• sindrom cosmetic: asimetrie a feței, maxilarelor, palatului, deformarea membrelor, a pielii (piele subțire, ușor de accidentat);
• tulburare de stare mentală: tulburări, depresie, anorexie, anxietate crescută, ipocondrie;
• sindrom de tulburări neurologice: distonie vegetativ-vasculară;
• DST vasculară: afectarea arterelor și venelor;
• sindromul morții subite (mai multe detalii în articol:);
• sindrom de anomalii la nivelul organului vederii: miopie, hipermetropie, modificarea formei cristalinului, dezlipirea corneei;
• sindromul patologiei piciorului: picior bot, picior plat, picior cavus (vezi și:);
• sindrom de mobilitate crescută a articulațiilor: instabilitatea articulațiilor membrelor, părților acestora, luxații, subluxații;
• sindrom toracodiafragmatic: deformare și modificări ale toracelui, diafragmei, coloanei vertebrale (vezi și:);
• inima toradiafragmatica (inima pulmonara);
• displazie fibroasă: creșterea excesivă a celulelor în pereții vaselor de sânge din țesutul muscular, arterelor carotide sau rinichi.

Metode de tratament

Tratamentul displaziei țesutului conjunctiv, în sensul direct al acestui concept, nu oferă un remediu complet pentru patologia genetică, dar are un efect pozitiv asupra vieții copilului.

Tratamentul poate consta în administrarea de medicamente, activitate fizică și exerciții fizice adecvate, alimentație adecvată și utilizarea de remedii populare.

Terapie medicamentoasă

Nu este recomandat să luați o decizie de a cumpăra medicamente pentru un copil fără instrucțiunile speciale ale unui specialist medical. Pentru a trata DST, medicul prescrie pacientului următoarele medicamente:

• metabolice - Acid ascorbic, Glicină, Asporcam;
• vitamine cu magneziu - Magnicum, Magne B6, Magvit;
• antibiotice;
• medicamente pentru distonia vegetativ-vasculară - Mexidol, Tenoten (recomandăm lectura:);
• - Phenibut, Baby-sed (recomandăm lectura:);
• medicamente pentru inima - Riboxin, Panangin, Citocrom C;
• vitamine pentru îmbunătățirea formării fibrelor de colagen - Collagen Ultra, Geladrink Forte.

Tratament terapeutic

Abordările terapeutice pentru tratamentul displaziei țesutului conjunctiv includ următoarele metode:

• terapie etiotropă - îndepărtarea sursei bolii, de exemplu, eliminarea unui virus sau bacterii cu medicamente;
• patogenetic - utilizat atunci când un organ nu poate restabili o anumită funcție din cauza progreselor limitate ale medicinei (de exemplu, luarea de preparate de colagen în absența producerii de lichid interarticular);
• simptomatic - eliminarea simptomului, de exemplu, prin administrarea unui sedativ pentru a calma nervozitatea;
• chimic și biologic - tratament cu medicamente sau plante medicinale;
• fizică – kinetoterapie, masaj, kinetoterapie pentru întărirea mușchilor.

Metode tradiționale

Indiferent cât de sigură ar părea metoda tradițională de tratament, este necesar să consultați un medic cu privire la utilizarea acesteia pentru un copil. Pentru tratament se pot folosi plante medicinale, din care se prepară decocturi și tincturi. Pentru DST asociat cu inima, păducelul va ajuta, iar pentru problemele pulmonare, hemoroidale și bacteriene, salvie este potrivită. Tulburările nervoase se elimină prin folosirea mamei și valeriană; scăderea imunității – consumul de rozmarin sălbatic. Există multe ierburi medicinale, iar alegerea unei colecții speciale nu va fi dificilă pentru un părinte.

Ceaiul de motherwort este folosit pentru normalizarea sistemului nervos și eliminarea durerilor de cap

Cura de slabire

Este necesar să urmați un program de masă - în același timp, nu mai devreme de o jumătate de oră după trezirea copilului și nu mai târziu de o oră și jumătate înainte de somn. Nutriția adecvată include mâncarea:

• produse care conțin colagen: carne (cel mai mare conținut în carne de vită, curcan), pește somon, alge marine;
• alimente care sintetizează colagenul: produse cu vitamina C care conțin soia, fulgi de ovăz, ficat de vită și de pasăre, banane.

Intervenție chirurgicală

Cu DST, uneori este imposibil să faci fără corectare prin intervenție chirurgicală. Acest tip de tratament este ales pentru anumite indicații: patologii vasculare grave, valve bombate ale mușchiului inimii, deformări evidente ale coloanei vertebrale sau toracelui. Operația este necesară dacă afecțiunea reprezintă o amenințare pentru viața unei persoane și afectează calitatea vieții.

Problemele congenitale nu sunt neobișnuite în zilele noastre, deoarece o femeie însărcinată și copilul ei sunt afectați de un număr imens de factori negativi, de la ecologie precară, ereditate, până la stres la locul de muncă. Combinația tuturor acestor puncte nu poate provoca o mulțime de boli diferite.

Displazia țesutului conjunctiv este o colecție de diferite simptome care apar în timpul dezvoltării unui copil. Adesea, această boală este însoțită de probleme cu articulațiile, coloana vertebrală și chiar dinții; mușcătura copilului se modifică; pot apărea, de asemenea, picioare plate și alte boli neplăcute.

Displazia țesutului conjunctiv este o tulburare a dezvoltării sale care apare prin mutații ale genelor. De obicei, țesutul conjunctiv se găsește în toate părțile corpului și formează baza organelor, țesuturilor și mușchilor. Poate fi liber sau dens și constă din substanță intercelulară, celule și fibre.

Datorita substantelor colagen si elastina, tesutul conjunctiv este elastic, puternic, poate rezista la sarcini grele si protejeaza articulatiile de leziuni. Dar atunci când gena responsabilă de producerea de colagen și elastină este mutată, țesutul conjunctiv nu este format corect, își pierde elasticitatea și nu poate face față sarcinii sale.

Țesutul conjunctiv permite întregului sistem musculo-scheletic să funcționeze normal, iar dacă este subdezvoltat, atunci sub cele mai obișnuite sarcini articulațiile și scheletul se deformează, provocând durere copilului și făcându-l handicapat. Este important de menționat că boala nu se manifestă imediat și tulburările pot să nu fie vizibile pentru o lungă perioadă de timp.

Cauze

Boala apare atunci când sinteza colagenului și elastinei, precum și a enzimelor necesare țesutului conjunctiv, este perturbată. În corpul unei persoane sănătoase, există 40 de gene care sunt responsabile pentru producerea de substanțe necesare într-un anumit caz și, dacă apare vreo mutație într-una dintre ele, de exemplu, o înlocuire a proteinei, atunci apar tulburări.

Cauza exactă a acestor mutații nu este cunoscută, dar medicii observă că, în cazurile în care corpul mamei a fost afectat de următorii factori negativi, riscul bolii este mai mare:

• Nutriție proastă a mamei, deficit de vitamine. În special, sa observat că boala poate fi asociată cu o lipsă de magneziu.
• Ecologia slabă provoacă adesea diverse mutații;
• Obiceiuri proaste ale mamei înainte de sarcină, acestea includ fumatul, alcoolul și mai ales dependența de droguri;
• Stresul cronic;
• Sarcina complicata;
• Infecții la mamă.

În general, mulți factori care afectează negativ sănătatea umană pot da naștere la mutații atunci când concepe un copil. Acestea includ chiar și perioade lungi de expunere la soare deschis, lucrul în industrii periculoase și multe altele.

feluri

Displazia țesutului conjunctiv la copii nu este o boală separată, este o colecție de diferite semne și simptome și este împărțită în două tipuri:

• Displazia diferențiată apare de obicei rar la copii, se caracterizează prin afectarea locală a unuia sau mai multor organe și poate apărea la nivelul articulațiilor, pielii și coloanei vertebrale. Această boală este detectată imediat, deoarece este însoțită de simptome evidente. De exemplu, putem cita o boală precum osteogeneza imperfectă. În acest caz, pacientul suferă de o fragilitate crescută a oaselor, a căror textură este perturbată din cauza sintezei necorespunzătoare de colagen. Tot în acest caz poate fi atribuită o boală numită sindrom de piele laxă, când îi lipsește colagenul. Cu această boală, pielea se lasă și copilul devine ca un bătrân.
• Displazia nediferențiată de țesut conjunctiv (UCTD) este cea mai frecventă și afectează oamenii de toate vârstele. Acest diagnostic se pune dacă nu se poate stabili displazia diferențiată. În cazul displaziei nediferențiate, nu zonele locale ale corpului sunt afectate, ci aproape toate țesuturile într-o măsură sau alta.

Simptome

De obicei, atunci când vizitează un specialist, pacientul exprimă un număr mare de plângeri:

• apetit scăzut și dureri abdominale, probleme gastrointestinale;
• scăderea performanței, somnolență și slăbiciune generală;
• tensiune arterială scăzută;
• infecții pulmonare frecvente, bronșită;

Displazia țesutului conjunctiv, de regulă, nu este diagnosticată imediat. Simptomele apar atât individual, cât și simultan, dar este imposibil să le diagnosticați imediat, deoarece seamănă cu o serie de alte boli. În timpul examinării, medicul acordă atenție următoarelor simptome:

• curbura coloanei vertebrale;
• subponderal;
• curbura pieptului;
• modificări ale proporțiilor corpului, de exemplu, brațele sau picioarele se pot lungi simetric;
• plasticitate prea mare a articulației, când pacientul poate roti membrul la 90 de grade;
• diverse patologii ale pielii, de exemplu, atunci când este întinsă prea mult sau este ușor rănită, lăsând fără motiv;
• deficiență de vedere;
• vase fragile, varice precoce.

Tratament

La prima vizită, medicul intervievează de obicei pacientul și părinții acestuia, face o anamneză și, ținând cont de simptomele observate, trimite la analize. Folosind metode genetice moleculare speciale, specialiștii pot detecta rapid patologia dacă aceasta este prezentă.

Tratamentul displaziei țesutului conjunctiv este de a reduce simptomele neplăcute și de a îmbunătăți calitatea vieții. Deoarece boala este genetică, nu este posibil să o vindeci complet, dar este foarte posibil să prelungești viața cât mai mult posibil și să o faci confortabil.

Această boală este tratată cuprinzător, folosind stilul de viață corect și procedurile fizioterapeutice, luând medicamente speciale, iar în unele cazuri poate fi indicată intervenția chirurgicală.

Mulți oameni sunt interesați de ce doctor tratează displazia țesutului conjunctiv; un ortoped se ocupă de asta. Dar, în primul rând, copilul este prezentat de obicei unui medic pediatru, care, suspectând prezența semnelor unei boli ortopedice, ar trebui să trimită imediat părinții la un specialist.

Pacienților cu sindrom de displazie a țesutului conjunctiv li se prescrie o dietă specială, sport, cum ar fi înotul și cursuri de terapie prin masaj. De asemenea, medicii prescriu de obicei fizioterapie, kinetoterapie, radiații ultraviolete, împachetări speciale și băi.

Următoarele medicamente sunt prescrise pentru tratament:

• magneziu, acid ascorbic - aceste substanțe sunt necesare pentru a promova producția de colagen;
• Rumalon - acest medicament ajută la restabilirea substanței intercelulare;
• osteogenon - îmbunătățește metabolismul în țesutul conjunctiv;
• glicina – îmbunătățește activitatea mentală și calmează, în timp ce normalizează nivelul de aminoacizi;
• lecitină - îmbunătățește starea generală de bine a copilului și dă energie.

Sunt prescrise mese speciale, cu multă carne, pește, fructe de mare, brânză și nuci. Copilul ar trebui să mănânce destul de mult și des, astfel încât substanțele necesare să intre în organism în mod constant, menținând un nivel normal de colagen, acest lucru va ajuta la oprirea distrugerii ulterioare a corpului.

Chirurgia este rar prescrisă copiilor, doar în cazurile de deformare severă a coloanei vertebrale și a toracelui sau a vaselor de sânge, atunci când intervenția chirurgicală este pur și simplu necesară. Pentru a nu ajunge în această stare, trebuie să arătați copilul medicului la primele plângeri.

ALS

Boala mixtă a țesutului conjunctiv (MCTD) este o patologie rară care apare de obicei în rândul femeilor tinere și de vârstă mijlocie; boala afectează rar bărbații. Această boală este ereditară și autoimună, apare la persoanele cu antigenul HLA B27.

La fel ca și displazia, boala mixtă are un număr mare de simptome care pot fi înlocuite cu alte boli, ceea ce complică foarte mult diagnosticul. Iată câteva dintre ele:

• mâini reci, vârfuri palide ale degetelor;
• poliartrita, tulburări ale activității motorii ale articulațiilor;
• iritatii ale pielii;
• chelie;
• sete și gură uscată;
• ganglioni limfatici umflați, febră;
• înroșirea ochilor etc.

Tratamentul pentru această boală are ca scop reducerea simptomelor pentru a îmbunătăți calitatea vieții, utilizând în principal antiinflamatoare și analgezice și alte medicamente la nevoie, de exemplu, citostatice. Dacă pacientul consultă un medic la timp, prognosticul pentru el este de obicei destul de favorabil. Dacă boala nu este tratată, există riscul decesului din cauza infecțiilor care afectează un organism slăbit.

Prognostic și complicații

Displazia țesutului conjunctiv este o boală genetică incurabilă, dar cu un tratament adecvat și în timp util prognosticul poate fi destul de favorabil. De obicei, dacă pacientul mănâncă bine, duce un stil de viață sănătos, ia medicamente conform programului și urmează toate instrucțiunile celorlalți medic, atunci calitatea vieții lui se îmbunătățește semnificativ și boala nu-l deranjează mulți ani.

Este important de reținut că displazia afectează alte boli pe care pacientul le poate avea și, de obicei, agravează starea. Prin urmare, diferite persoane pot avea un prognostic complet diferit, care poate fi afirmat cu exactitate doar de medicul curant pe baza unor teste.

Pentru a reduce riscul de complicații, este necesar să abandonați sporturile grele, să lucrați cu vibrații în viitor, să nu fiți nervos și să efectuați exerciții de întindere pentru coloana vertebrală și articulații. De asemenea, pacienților cu displazie nu li se recomandă să locuiască în țări cu climă caldă.

Prevenirea

Prevenirea displaziei de țesut conjunctiv constă în primul rând în menținerea unui stil de viață sănătos pentru mamă. Înainte de sarcină, trebuie să duceți un stil de viață sănătos, trebuie să încetați să luați droguri, să abuzați de alcool și tutun. De asemenea, se recomandă testarea pentru infecții. O femeie însărcinată ar trebui să mănânce corect, să încerce să aibă grijă de ea însăși și să evite rănile și stresul.

Țesutul conjunctiv este o componentă structurală importantă a fiecărui sistem din organism. Tulburările de dezvoltare la nivel celular și molecular duc la formarea anumitor caracteristici și predispoziție la multe boli diferite. Modificările pot fi minime, limitând funcționalitatea și destul de periculoase. Medicația și măsurile de restaurare pentru pacienții cu displazie de țesut conjunctiv au ca scop prevenirea progresiei patologiei și reducerea simptomelor existente.

Informatii de baza

Displazia țesutului conjunctiv (CTD) este înțeleasă ca o modificare determinată genetic în dezvoltarea și maturarea substanței sale intercelulare, care constă din proteine ​​specifice:

• colagen;
• elastina;
• fibre reticulare.

Mutația genetică duce la modificări în funcționarea enzimelor sau a celulelor implicate în sinteza și reînnoirea elementelor intercelulare ale țesutului conjunctiv.

Baza morfologică a DST este o încălcare a cantității și/sau calității colagenului. Această componentă a structurii celulare este responsabilă pentru elasticitatea, rezistența și durabilitatea țesutului conjunctiv. Colagenul, ca orice proteină, este reprezentat de un set de anumiți aminoacizi. Mutația genelor duce la modificări în structura moleculelor și proprietățile acestora.

Displazia este tradus literal ca o tulburare, tulburare („dis”) de educație, dezvoltare („plaseo”).

În grupul DST există boli cu etiologie și tip de moștenire stabilite. Astfel, sindroamele Marfan și Ehlers-Danlos sunt identificate ca nosologii separate. Prezența manifestărilor caracteristice la astfel de pacienți ne permite să vorbim despre patologia țesutului conjunctiv ca parte a unei unități nosologice separate. O afecțiune în care semnele DST nu se încadrează în imaginea unor sindroame specifice este clasificată ca displazie nediferențiată.

Bolile ereditare necesită o atenție deosebită, deoarece fără tratament formează un risc ridicat de scurtare a speranței de viață. Displazia nediferențiată are o evoluție mai favorabilă, dar adesea agravează starea pacienților și necesită medicație sau altă corecție.

Manifestări ale DST

Deoarece țesutul conjunctiv este cel mai frecvent (ocupă 50% din greutatea corporală totală), tulburările în structura sa duc la modificări ale diferitelor organe. Această boală se caracterizează printr-o natură progresivă.

Pe măsură ce un copil cu CTD crește, pot apărea tot mai multe semne de displazie. Acumularea deficiențelor asociate cu afecțiunea de bază se termină de obicei la adulți până la vârsta de 35 de ani.

Manifestările displaziei țesutului conjunctiv sunt variate și sunt descrise în tabel:

Regiunea sau organul	Simptome
Piele și mușchi	Se intinde usor cu 3 sau mai multi centimetri, subtire, vulnerabil. Pigmentare excesivă sau insuficientă. Rănile se vindecă prost sau cu formarea de cicatrici aspre. Există slăbiciune sau lipsă de dezvoltare musculară. Hernii, inclusiv interne
	Înalt, de formă nefirească. Orbite localizate adânc, pomeți subdezvoltați. Gust înalt („arcuit”). Malocluzie, creșterea dinților, aglomerație
Coloana vertebrală	Deformarea posturii: scolioza, cifoza sau o combinatie a ambelor. Absența curbelor fiziologice normale ale coloanei vertebrale
Cutia toracică	Deformări în formă de pâlnie sau chială
	Subluxații și luxații frecvente (mai ales în același loc). Hipermobilitate (posibilitatea de hiperextensie excesivă). Pacientul nu poate extinde (îndrepta) brațul la cot la 170 de grade
Mână și picior	Degete lungi, asemănătoare unui păianjen (arahnodactilie). O creștere a numărului de degete (polidactilie) sau fuziunea lor între ele. Pe picioare, un deget de la picior îl încrucișează pe celălalt. Picioare plate
	Deteriorarea vederii (miopie peste 3 dioptrii). Luxația sau subluxația cristalinului. Sclera albastră. Pupila îngustă (mioză) din cauza subdezvoltării irisului
	Forma atipică a urechii. Lobul este absent, divizat și subdezvoltat. Urechile ies în afară
	Se rănește ușor cu formarea de vânătăi subcutanate. Vene varicoase ale extremităților inferioare în adolescență și vârsta adultă tânără. Dilatarea arterei pulmonare, aortei în orice parte a acesteia din urmă. Disecția aortică (anevrism), dacă progresează, prezintă un risc ridicat de ruptură și deces
	Prolaps de valva mitrala. Acorduri suplimentare, locația lor atipică. Tulburări în structura valvelor cardiace. Anevrism în zona peretelui dintre camerele organului
Sistemul bronhopulmonar	Colapsul traheei și bronhiilor în timpul expirației. Formarea de mici cavități în plămâni. Ruptura spontană a țesutului pulmonar cu intrarea aerului în pleura
sistem urinar	Prolapsul rinichilor. Refluxul de urină (de la vezică la uretere)
Tract gastrointestinal	Reflux, hernie diafragmatică. Mobilitatea excesivă a zonelor colonului. Modificări ale mărimii organelor (dolichosigma, dolichocolon)
	Formarea afectată a trombocitelor și a hemoglobinei. Patologia coagularii sângelui
Sistem nervos	Distonie autonomă

Displazia în copilărie

La copii la naștere se acordă atenție numărului de stigmate ale disembriogenezei (semne externe specifice).

Stigmatizarea semnificativă indică necesitatea examinării îndeaproape a nou-născutului și a unei vigilențe suplimentare în ceea ce privește manifestarea bolilor genetice, în special CTD.

Exemplu de stigmatizare - fosa urechii izolată

Displazia la copii se manifestă treptat pe măsură ce cresc și se dezvoltă:

• În primul an de viață, semnele de DST includ rahitism, scăderea tonusului și a forței musculare și mobilitate excesivă a articulațiilor. Displazia piciorului bot și șoldului sunt, de asemenea, o consecință a deteriorării formării structurilor de țesut conjunctiv.
• La vârsta preșcolară (5–6 ani), apar adesea miopie și picioare plate.
• La adolescenți, coloana vertebrală suferă, este posibil să se dezvolte deformări toracice și este detectat prolapsul valvei mitrale.

Manifestările displaziei pot fi izolate. Diversitatea tabloului clinic face adesea dificilă diagnosticarea sindromului nediferențiat.

Clasificare

ICD califică doar displazia de țesut conjunctiv, care este inclusă în sindroamele ereditare. Alte afecțiuni sunt indicate sub rubricile de boli imediate. Pentru a rezuma, putem distinge următoarele forme de boli probabile:

Semne minore (1 punct fiecare)	Semne majore (2 puncte fiecare))	Simptome severe (3 puncte fiecare)
Fizicul astenic sau lipsa de masă corporală; deficiență de vedere la persoanele sub 40 de ani; absența striurilor pe peretele abdominal anterior la cele care naște; scăderea tonusului muscular și scăderea tensiunii arteriale; picioare plate (gradul I); formarea ușoară de hematoame; sângerare crescută; hemoragie postpartum; distonie vegetativ-vasculară; tulburări de ritm și conducere conform ECG; rapid sau travaliu	Scolioza, cifoscolioza; picioare plate (grade II–III); extensibilitate excesivă a pielii; hipermobilitate articulară, tendință la luxații și subluxații recurente; predispoziție alergică, imunitate slabă; îndepărtarea anterioară a amigdalelor; vene varicoase, hemoroizi; diskinezie biliară; tulburări de motilitate gastrointestinală; hernii la rudele apropiate de sânge	hernii; prolaps de organ; vene varicoase și hemoroizi care necesită tratament chirurgical; dolichosigma (colon sigmoid anormal de lung); alergii la mulți factori și reacții anafilactice; tulburare de motilitate gastrointestinală confirmată prin examen

Severitatea displaziei este determinată de suma punctelor primite:

• până la 9 - ușoară sau ușoară;
• 10–16 - exprimat mediu sau moderat;
• 17 sau mai mult - sever sau pronunțat.

Invaliditatea este determinată în conformitate cu boala de bază principală. Ora de oră nediferențiată poate acționa doar ca o condiție de fundal.

Metode de corectare

Pacienții cu displazie de țesut conjunctiv sunt supuși normalizării de bază a stilului de viață și alimentației, suport nutrițional cu anumite elemente și vitamine și terapie sau tratament chirurgical al stărilor stabilite. Anumite boli (miopie, scolioză, distrofie cardiacă) sunt tratate împreună cu specialiști (oftalmolog, ortoped, cardiolog).

Persoanele cu displazie sunt sfătuite să evite activitatea fizică grea și stresul static prelungit. Gimnastica zilnică și exercițiile aerobice (de 3 ori pe săptămână) au un efect pozitiv. Înotul și mersul cu bicicleta timp de până la 1 oră au un efect pronunțat.

Dieta ar trebui să fie bogată în alimente proteice. Meniul include jeleu de pește și jeleu de carne. În caz de scădere a poftei de mâncare, cu jumătate de oră înainte de masă, folosiți remedii populare sub formă de infuzie de păpădie sau decoct de pelin (1/4 cană fiecare). În plus, este indicată administrarea vitaminelor C, E, D, B6.

Terapia medicamentosă presupune utilizarea preparatelor cu magneziu (Magne B6, Magnerot etc.) sau complexe minerale și agenți metabolici (Mildronat, Mexicor, Mexidol). Tratamentul medicamentos se efectuează în două sau trei cure pe an timp de până la 1-2 luni, în funcție de medicamentul ales.

Displazia țesutului conjunctiv, sau DST, este o condiție determinată genetic (cauzată de genetică) a 35% din populația totală a Pământului - astfel de date sunt furnizate de profesorul Alexander Vasiliev, șeful laboratorului Centrului de Cercetare Hematologie din subordinea Ministerului Sănătății. Federația Rusă. Oficial, DST este de obicei numită boală sistemică a țesutului conjunctiv, deși termenul „afecțiune”, datorită prevalenței fenomenului, este folosit de mulți oameni de știință și medici. Unele surse străine numesc proporția de displazici (cei care suferă de displazie în diferite grade) - 50% din toți oamenii. Această discrepanță - de la 35% la 50% - este asociată cu diferite abordări internaționale și naționale pentru clasificarea unei persoane într-un grup de boală.

Displazia țesutului conjunctiv

Prezența multor abordări pentru definirea bolii indică faptul că problema nu a fost studiată pe deplin. Au început să o studieze serios destul de recent, când au apărut institutele medicale interdisciplinare și a început să se dezvolte o abordare integrată a diagnosticului. Dar chiar și acum, într-un spital obișnuit, un diagnostic de displazie a țesutului conjunctiv nu este întotdeauna pus din cauza naturii sale multiple și a complexității tabloului clinic.

Displazia țesutului conjunctiv: patologia, tipurile și manifestările clinice ale acesteia

DST se caracterizează prin tulburări genetice în dezvoltarea țesutului conjunctiv - defecte mutaționale în fibrele de colagen și elastină și substanța fundamentală. Ca urmare a mutațiilor în fibre, lanțurile lor sunt formate fie scurte față de normă (deleție), fie lungi (inserție), fie sunt afectate de o mutație punctuală ca urmare a includerii aminoacidului greșit etc. Cantitatea/calitatea și interacțiunea mutațiilor afectează gradul de manifestare a DST, care de obicei crește de la strămoși la descendenți.

O astfel de „tehnologie” complexă a bolii face ca fiecare pacient cu DST să fie unic, cu toate acestea, există și mutații stabile care duc la tipuri rare de displazie. De aceea ei scot în evidență două tipuri de DST - diferențiat și nediferențiat.

Displazia diferențiată a țesutului conjunctiv sau DDCT , se caracterizează printr-un anumit tip de moștenire a caracteristicilor și un tablou clinic clar. Include sindromul Alport, sindroamele Marfan, Sjögren, Ehlers-Danlos, hipermobilitatea articulară, epidermoliza buloasă, „boala omului de cristal” - osteogeneza imperfectă - și altele. DDST este rar și este diagnosticat destul de repede.

Displazia nediferențiată de țesut conjunctiv sau UCTD , se manifestă într-o manieră foarte diversă, leziunile sunt de natură multi-organică: sunt afectate mai multe organe și sisteme. Tabloul clinic al UCTD poate include grupuri mici și mari de semne separate din listă:

• Scheletul: corp astenic; alungirea disproporționată a membrelor și a degetelor; diverse deformări vertebrale și deformări în formă de pâlnie/chiule ale toracelui, diverse tipuri de picioare plate, picior bot, picior cavus; Membre în formă de X/O.
• Articulații: hipermobilitate, displazie de șold, risc crescut de luxații și subluxații.
• Sistem muscular: lipsă de masă, în special oculomotor și cardiac.
• Pielea: tegumentul este subțire, hiperelastic și este extrem de traumatizant cu formarea de cicatrici cu model „hârtie de țesut” și cicatrici cheloide.
• Sistemul cardiovascular: anatomia alterată a valvelor cardiace; sindromul toracodiafragmatic cauzat de patologii vertebrale și patologii ale toracelui (cord toracodiafragmatic); afectarea arterelor și venelor, inclusiv a venelor varicoase la o vârstă fragedă; sindromul aritmic etc.
• Bronhii și plămâni: bronșiectazii, pneumotorax spontan, tulburări de ventilație, dischinezie traheobronșică, traheobroncomalacie etc.
• Tractul gastrointestinal: întreruperea (comprimarea) fluxului sanguin care alimentează organele abdominale cu sânge - boala displazică este tratată fără succes pentru o lungă perioadă de timp, uneori pentru toată viața, de către un gastroenterolog, în timp ce cauza simptomelor este displazia țesutului conjunctiv.
• Vedere: diferite grade de miopie, alungirea globului ocular, luxația cristalinului, sindromul sclerei albastre, strabism, astigmatism, cornee plată, dezlipire de retină.
• Rinichi: modificări renovasculare, nefroptoză.
• Dintii: carii in prima copilarie, boala parodontala generalizata.
• Față: malocluzii, asimetrii faciale pronunțate, palat gotic, păr cu creștere scăzută pe frunte și gât, urechi mari sau urechi „motolite” etc.
• Sistemul imunitar: sindroame alergice, autoimune, sindrom de imunodeficiență.
• Sfera psihică: anxietate crescută, depresie, ipocondrie, tulburări nevrotice.

Aceasta nu este o listă completă de consecințe, dar este tipică: așa se manifestă displazia țesutului conjunctiv la copii și adulți. Lista oferă o idee despre complexitatea problemei și necesitatea unei cercetări scrupuloase pentru a face diagnosticul corect.

Displazie de șold

Displazie de șold- abatere, tulburare sau patologie în dezvoltarea structurilor articulare în perioadele pre și postnatale, al cărei rezultat este o configurație spațio-dimensională incorectă a articulației (relația și poziția acetabulului și a capului femural). Cauzele bolii sunt variate și se pot datora și unor factori genetici, cum ar fi displazia țesutului conjunctiv.

În medicină, se obișnuiește să se distingă trei forme de dezvoltare a DTS - preluxație (sau stadiul unei articulații imature), subluxația (stadiul modificărilor morfologice inițiale ale articulației) și luxația (modificări morfologice pronunțate în structură).

Articulația din stadiul de preluxație are o capsulă întinsă, slabă, iar capul femural se luxează liber și revine la locul său (sindrom de alunecare). O astfel de îmbinare este considerată imatură - formată corect, dar nu asigurată. Prognosticul pentru copiii cu acest diagnostic este cel mai pozitiv dacă defectul este observat la timp, iar intervenția terapeutică începe la timp și se realizează eficient.

O articulație cu subluxație are capul femural deplasat: deplasarea acestuia în raport cu acetabul poate apărea lateral sau în sus. În acest caz, poziția generală a cavității și a capului este păstrată, acesta din urmă nu încalcă limitele limbului - placa cartilaginoasă a cavității. Terapia competentă și în timp util implică o probabilitate mare de formare a unei articulații sănătoase, cu drepturi depline.

Articulația în stadiul de luxație este, din toate punctele de vedere, un cap femural deplasat, contactul dintre acesta și priză se pierde complet. Această patologie poate fi fie congenitală, fie rezultatul unui tratament necorespunzător/ineficient al stadiilor anterioare ale displaziei.

Semne externe pentru stabilirea unui diagnostic preliminar de DTS la sugari:

• limitarea cantitativă în abducția șoldului;
• coapsa scurtată - cu aceeași poziție a picioarelor, îndoite la genunchi și articulațiile șoldului, genunchiul de pe partea afectată este situat mai jos;
• asimetria feselor, sub genunchi și pliuri inghinale pe picioarele copilului;
• Simptomul Marx-Ortolani (numit și simptom de clic sau alunecare).

Dacă o examinare externă dă rezultate pozitive pentru diagnosticarea DTS, atunci se face un diagnostic precis pe baza rezultatelor examinării cu ultrasunete și cu raze X (după 3 luni).

Displazia confirmată a articulațiilor șoldului se tratează, în funcție de forma generală și de caracteristicile secundare, cu ajutorul etrierilor Pavlik, jartierelor din ipsos, altor dispozitive funcționale și kinetoterapie, în cazul patologiilor severe - cu metode chirurgicale.

Displazia țesutului conjunctiv la copii

Displazia țesutului conjunctiv la copii se poate „declara” la orice vârstă a copilului. Adesea, semnele clinice devin mai distincte pe măsură ce îmbătrânesc („efectul dezvoltării unei fotografii negative”) și, prin urmare, o definiție exactă a bolii în copilărie și adolescență este dificilă: astfel de copii sunt pur și simplu mai probabil decât alții să ajungă la probleme de la un specialist, apoi la altul.

Dacă un copil este diagnosticat cu displazie de țesut conjunctiv și este confirmat cu autoritate, atunci nu disperați - există multe metode de terapie de susținere, corectoare și restauratoare. În 2009, pentru prima dată în Rusia, a fost definit un program de bază de medicamente pentru reabilitarea pacienților cu CTD.

În plus, pacienții displazici au propriile lor avantaje dovedite față de persoanele relativ sănătoase. După cum spune profesorul Alexander Vasilyev, majoritatea persoanelor cu displazie au un nivel mai ridicat de inteligență (față de mediu) - mulți oameni de succes au suferit de DST. Foarte des, pacienții cu displazie arată mai atractiv decât „populația principală” datorită membrelor alungite și a aspectului general sofisticat. În 90% din cazuri, ei sunt în exterior mai tineri decât vârsta lor biologică. Există un alt avantaj important al displaziilor, confirmat de observațiile interne și externe: pacienții cu DST au în medie de 2 ori mai puține șanse de a fi expuși la cancer.

Când ar trebui părinții să fie vigilenți și să înceapă o examinare cuprinzătoare a copilului lor în clinici de renume? Dacă observați cel puțin 3-5 din lista de mai sus de patologii și afecțiuni la copilul dumneavoastră, ar trebui să contactați un specialist. Nu este nevoie să trageți singur concluzii: chiar și prezența mai multor potriviri nu înseamnă un diagnostic de DST. Medicii trebuie să stabilească că toate sunt o consecință a unei singure cauze și sunt interconectate prin patologia țesutului conjunctiv.