Σχέση ΠΝΗ και απλαστικής αναιμίας. Νυχτερινή παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία

Αλλο όνομα:κακοήθης αναιμία, αναιμία ανεπάρκειας Β 12, μεγαλοβλαστική αναιμία

Μια ασθένεια που προκαλείται από εξασθενημένη αιμοποίηση λόγω έλλειψης βιταμίνης Β12 στον οργανισμό.

Συμπτώματα στα μάτια. Ο αμφιβληστροειδής είναι χλωμός ή γκρίζος, είναι πιθανές αιμορραγίες στον αμφιβληστροειδή, μερική ατροφίαοπτικά νεύρα. Τυπικό κεντρικό σκότωμα με σημαντική μείωση της όρασης, που αναρρώνει γρήγορα υπό την επίδραση της θεραπείας με βιταμίνη Β 12, υποβακτηριακός σκληρός χιτώνας.

Γενικές εκδηλώσεις. Χαρακτηρίζεται από συμπτώματα γαστρεντερικός σωλήνας, αιμοποιητικό ιστό και νευρικό σύστημα.

Εμφανίζονται αδυναμία, δύσπνοια, κόπωση, δυσπεπτικές διαταραχές. Με έξαρση της νόσου, ωχρότητα του δέρματος με λεμονοκίτρινη απόχρωση, η γλωσσίτιδα του Gunther είναι χαρακτηριστική, αρχικά πιο έντονη φλεγμονώδεις διεργασίες("ζεματισμένη" γλώσσα), στη συνέχεια - ατροφική ("λουστραρισμένη" γλώσσα). Φλεγμονώδης ατροφικές αλλαγέςσυχνά εξαπλώνεται στη βλεννογόνο μεμβράνη των ούλων, των παρειών, του φάρυγγα, του οισοφάγου.

Το συκώτι είναι διευρυμένο, ο σπλήνας είναι πυκνός. Οι ασθενείς είναι επιρρεπείς στην παχυσαρκία. Αποκαλύπτω γαστρική ανωμαλία, ενώ στο γαστρικό υγρό δεν υπάρχει εσωτερικός γαστρικός παράγοντας του Κάστρου. Η γαστροσκόπηση αποκαλύπτει ένθετη ή ολική ατροφία του γαστρικού βλεννογόνου.

Από την πλευρά του κεντρικού νευρικού συστήματος, είναι πιθανά ταμπητικά συμπτώματα και συμπτώματα σπονδυλικής παράλυσης. Συχνά εμφανίζεται ασθενικό σύνδρομο, στο σοβαρές μορφέςμερικές φορές παρατηρείται ασθένεια υποχονδριακό σύνδρομο. Στο γρήγορη ανάπτυξηαναιμία, που οδηγεί σε έλλειψη οξυγόνου και εγκεφαλική ισχαιμία, μπορεί να εμφανιστεί ολέθριο κώμα με απώλεια συνείδησης, αρεφλεξία, κατάρρευση, υποθερμία, δύσπνοια, έμετος, ακούσια ούρηση.

Στο αίμα σημειώνεται υπερχρωμική αναιμία με μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Χαρακτηρίζεται από αύξηση των ερυθροκυττάρων έως 12-15 μικρά σε διάμετρο και κορεσμό τους με αιμοσφαιρίνη. ο χρωματικός δείκτης είναι 1,4-1,8. Η ποσότητα της βιταμίνης Β 12 στο αίμα μειώνεται.

Κυριότερος παράγοντας στην αιτιολογία της νόσου- ενδογενής έλλειψη βιταμίνης Β 12, που οφείλεται σε παραβίαση της απορρόφησής της λόγω μείωσης ή πλήρους παύσης της παραγωγής του εσωτερικού γαστρικού παράγοντα του Castle, απαραίτητου για τη δέσμευση και την απορρόφηση της βιταμίνης Β 12.

Οι περιπτώσεις οικογενειακών ασθενειών υποδηλώνουν το ρόλο του γενετικού παράγοντα. Πιθανώς, το παθολογικό γονίδιο εντοπίζεται στο αυτόσωμα και χαρακτηρίζεται από ατελή κυριαρχία.

Διαφοροποιούνμε αναιμία λόγω ανεπάρκειας φολικό οξύ, καθώς και λόγω ανεπάρκειας βιταμίνης Β 12 άλλης προέλευσης.

Η πρώτη περιγραφή της νόσου ανήκει στον J. S. Combe (1822), ο οποίος την ονόμασε «σοβαρή πρωτοπαθή αναιμία». Ο Άγγλος γιατρός Th. Ο Addison το 1855 περιέγραψε μια ασθένεια που ονομάζεται " ιδιοπαθής αναιμία», και ο Ελβετός γιατρός Anton Biermer (1827-1892) - το 1872 με την ονομασία «προοδευτική κακοήθης αναιμία».

Αιτιολογία και παθογένεια. Η ανάπτυξη της αναιμίας Addison-Birmer σχετίζεται με ανεπάρκεια γαστροβλεννοπρωτεΐνης και παραβίαση ως αποτέλεσμα αυτής της απορρόφησης της βιταμίνης Β 12, που χορηγείται με τροφή. Σε σχέση με την ανεπάρκεια κυανοκοβαλαμίνης, διαταράσσεται η μετατροπή του φολικού οξέος σε φυλλινικό οξύ, γεγονός που εμποδίζει τη σύνθεση νουκλεϊκών οξέων. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσεται μεγαλοβλαστική αιμοποίηση και διαταράσσεται η λειτουργία του κεντρικού και περιφερικού νευρικού συστήματος (εκφυλιστικές αλλαγές νωτιαίος μυελός- τελεφερίκ μυέλωση, απομυελίνωση νευρικές ίνεςκαι τα λοιπά.). Αυτές οι διαταραχές βασίζονται σε σοβαρές ατροφικές αλλαγές στο αδενικό επιθήλιοστομάχι, η αιτία του οποίου είναι ακόμα ασαφής. Υπάρχει μια άποψη για το νόημα ανοσοποιητικούς μηχανισμούς, όπως αποδεικνύεται από την παρουσία στον ορό του αίματος ασθενών με αναιμία Addison - αντισώματα Birmer κατά των γαστρικών βρεγματικών κυττάρων, και στο γαστρικό υγρό - αντισώματα κατά της γαστροβλεννοπρωτεΐνης.

Έχει διαπιστωθεί ότι στην ανάπτυξη ορισμένων μορφών μεγαλοβλαστικής αναιμίας παίζουν ρόλο γενετικούς παράγοντες. Περιγράφεται ως αυτοσωμικό υπολειπόμενο κληρονομική μορφήΣΤΑ 12 ανεπάρκεια αναιμίαςστα παιδιά, λόγω της απουσίας γαστροβλεννοπρωτεΐνης στο γαστρικό υγρό με φυσιολογική έκκριση υδροχλωρικού οξέος και πεψίνης.

Κλινική. Αναιμία Addison - Το Birmer επηρεάζει συχνότερα γυναίκες ηλικίας 50-60 ετών. Η ασθένεια ξεκινά ύπουλα. Οι ασθενείς παραπονούνται για αδυναμία, κόπωση, ζάλη, πονοκέφαλο, αίσθημα παλμών και δύσπνοια κατά την κίνηση. Σε ορισμένους ασθενείς σε κλινική εικόνακυριαρχούν δυσπεπτικά φαινόμενα (ρεψίματα, ναυτία, κάψιμο στην άκρη της γλώσσας, διάρροια), λιγότερο συχνά - παραβίαση των λειτουργιών του νευρικού συστήματος (παραισθησία, κρύα άκρα, ασταθές βάδισμα).

Αντικειμενικά - χλωμό δέρμα (με λεμονοκίτρινη απόχρωση), κιτρίνισμα του σκληρού χιτώνα, πρήξιμο του προσώπου, μερικές φορές πρήξιμο των ποδιών και των ποδιών και, που είναι σχεδόν φυσικό, πόνος στο στέρνο όταν χτυπιέται. Η διατροφή των ασθενών διατηρήθηκε λόγω της μείωσης του μεταβολισμό του λίπους. Η θερμοκρασία του σώματος κατά την υποτροπή αυξάνεται στους 38--39 °C.

Χαρακτηρίζεται από αλλαγές στο πεπτικό σύστημα. Οι άκρες και η άκρη της γλώσσας είναι συνήθως έντονο κόκκινο με ρωγμές και αφθώδεις αλλαγές (γλωσσίτιδα). Αργότερα, τα θηλώματα της γλώσσας ατροφούν, γίνεται λεία («βερνίκι»). Τα δυσπεπτικά φαινόμενα οφείλονται στην ανάπτυξη αχιλίας λόγω ατροφίας του γαστρικού βλεννογόνου. Στους μισούς ασθενείς, το ήπαρ είναι διευρυμένο, στο πέμπτο μέρος - ο σπλήνας.

Οι αλλαγές στη λειτουργία των οργάνων του κυκλοφορικού εκδηλώνονται με ταχυκαρδία, υπόταση, διεύρυνση της καρδιάς, κώφωση των τόνων, συστολικό φύσημα στην κορυφή και πάνω πνευμονικός κορμός, "ο θόρυβος της κορυφής" πάνω από τις σφαγιτιδικές φλέβες, και σε σοβαρές περιπτώσεις - κυκλοφορική ανεπάρκεια. Σαν άποτέλεσμα δυστροφικές αλλαγέςστο μυοκάρδιο στο ΗΚΓ, προσδιορίζεται μια χαμηλή τάση των δοντιών και μια επιμήκυνση του κοιλιακού συμπλέγματος. δόντια ? μείωση όλων των απαγωγών.

Αλλαγές στο νευρικό σύστημα συμβαίνουν στο 50% περίπου των περιπτώσεων. Χαρακτηριστική είναι η βλάβη στις οπίσθιες και πλάγιες στήλες του νωτιαίου μυελού (funcular myelosis), που εκδηλώνεται με παραισθησία, υποαντανακλαστική, μειωμένη εν τω βάθει ευαισθησία και ευαισθησία στον πόνο και σε σοβαρές περιπτώσεις, παραπληγία και δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων.

Κατά την εξέταση του αίματος, προσδιορίζεται υψηλός χρωματικός δείκτης (1,2-1,5), έντονη μακρο- και ανισοκυττάρωση με την παρουσία μεγαλοκυττάρων και ακόμη και μεμονωμένων μεγαλοβλαστών, καθώς και απότομη ποικιλοκυττάρωση. Αρκετά συχνά υπάρχουν ερυθροκύτταρα με υπολείμματα πυρήνων με τη μορφή δακτυλίων Cabot και σωμάτων Jolly. Ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων στις περισσότερες περιπτώσεις μειώνεται. Υπάρχει λευκοπενία, ουδετεροπενία με υπερτμηματοποίηση των πυρήνων των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων (6-8 τμήματα αντί για 8), σχετική λεμφοκυττάρωση. Μόνιμο χαρακτηριστικόΗ αναιμία του Addison -- Το Birmer είναι επίσης θρομβοπενία. Η ποσότητα της χολερυθρίνης στο αίμα συνήθως αυξάνεται λόγω του έμμεσου κλάσματός της λόγω της αυξημένης αιμόλυσης μεγαλοβλαστών και μεγαλοκυττάρων, η ωσμωτική αντίσταση των οποίων μειώνεται.

Σε στίξη μυελός των οστώνπαρατηρείται απότομη υπερπλασία των στοιχείων της ερυθροποίησης, εμφάνιση μεγαλοβλαστών, ο αριθμός των οποίων σε σοβαρές περιπτώσεις φτάνει το 60--80% σε σχέση με όλα τα ερυθροβλαστικά κύτταρα (βλ. χρώμα συμπλ. Εικ. II, σελ. 480). Μαζί με αυτό, υπάρχει καθυστέρηση στην ωρίμανση των κοκκιοκυττάρων και ανεπαρκές δέσιμο των αιμοπεταλίων.

Η πορεία της νόσου χαρακτηρίζεται από κυκλικότητα. Με σοβαρή αναιμία, είναι δυνατό ένα κώμα. Ωστόσο, με την εισαγωγή του νοσοκομειακή πρακτικήτα ηπατικά σκευάσματα και ιδιαίτερα η κυανοκοβαλαμίνη, η πορεία της νόσου έγινε ευνοϊκότερη, εκτός από περιπτώσεις με συμπτώματα μυελώδους μυέλωσης, που προκαλεί πρώιμη αναπηρία των ασθενών. Με τη χρήση σύγχρονες μεθόδουςΗ θεραπεία μπορεί να αποτρέψει την υποτροπή της νόσου και να προσφέρει στον ασθενή πρακτική ανάρρωση για πολλά χρόνια. Για το λόγο αυτό, ο όρος κακοήθης αναιμία«δεν έχει νόημα.

Η διάγνωση της αναιμίας του Addison - Birmer δεν προκαλεί ιδιαίτερες δυσκολίες. Η υπερχρωμική φύση της αναιμίας, η μεγαλοκυττάρωση, η αυξημένη αιμόλυση, οι αλλαγές στον πεπτικό σωλήνα και το νευρικό σύστημα, η στέρνγια, τα σημεία της μελέτης του μυελού των οστών είναι τα πιο σημαντικά δεδομένα διαγνωστικά χαρακτηριστικάαναιμία του Addison-Birmer.

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με συμπτωματικές μορφές μεγαλοβλαστικής αναιμίας. Τα τελευταία χαρακτηρίζονται από την παρουσία του παθολογική διαδικασία (ελμινθική εισβολή, παρατεταμένη εντερίτιδα, αγαστρία κ.λπ.) και η απουσία Birmer, τυπική για την αναιμία του Addison σύμπλεγμα κλινικών συμπτωμάτωνβλάβη σε τρία συστήματα: πεπτικό, νευρικό και αιμοποιητικό.

Μπορεί να προκύψουν σοβαρές δυσκολίες στη διαφοροποίηση της αναιμίας Addison-Birmer με συμπτωματική μεγαλοβλαστική αναιμία που εμφανίζεται με καρκίνο του στομάχου, καθώς και με οξεία λευχαιμία- ερυθρομυέλωση, συνοδευόμενη από εμφάνιση σε περιφερικό αίμαμεγαλοβλαστοειδή στοιχεία, τα οποία στην πραγματικότητα είναι κακοήθη λευχαιμικά κύτταρα, μορφολογικά παρόμοια με τους μεγαλοβλάστες. Τα διαφορικά διαγνωστικά κριτήρια αναφοράς σε τέτοιες περιπτώσεις είναι τα αποτελέσματα της ακτινοσκόπησης του στομάχου, της γαστροσκόπησης και της μελέτης του μυελού των οστών (στην οξεία ερυθρομυέλωση, τα βλαστικά κύτταρα προσδιορίζονται στο μυελόγραμμα).

Θεραπευτική αγωγή. Μια αποτελεσματική θεραπείαθεραπεία για την αναιμία του Addison - Το Birmer είναι κυανοκοβαλαμίνη, η δράση της οποίας στοχεύει στη μετατροπή των προμεγαλοβλαστών σε ερυθροβλάστες, δηλαδή στη μετατροπή της μεγαλοβλαστικής αιμοποίησης σε νορμοβλαστική. Η κυανοκοβαλαμίνη χορηγείται καθημερινά σε 200-400 mcg υποδορίως ή ενδομυϊκά 1 φορά την ημέρα (σε σοβαρές περιπτώσεις 2 φορές) μέχρι την έναρξη μιας δικτυοερυθροκυτταρικής κρίσης, η οποία συνήθως εμφανίζεται την 4η-6η ημέρα από την έναρξη της θεραπείας. Στη συνέχεια η δόση μειώνεται (200 mcg κάθε δεύτερη μέρα) μέχρι να επέλθει αιματολογική ύφεση. Η πορεία της θεραπείας είναι κατά μέσο όρο 3-4 εβδομάδες. Η εισαγωγή φυλλικού οξέος σε απομονωμένη ανεπάρκεια κυανοκοβαλαμίνης δεν ενδείκνυται. Με τελεφερίκ μυέλωση εφάπαξ δόσειςΗ κυανοκοβαλαμίνη αυξάνεται σε 1000 mcg ημερησίως για 10 ημέρες σε συνδυασμό με διάλυμα υδροχλωρικής πυριδοξίνης και χλωριούχου θειαμίνης 5% (1 ml το καθένα), παντοθενικό ασβέστιο (0,05 g) και νικοτινικό οξύ(0,025 g) καθημερινά. Στην τελετουργική μυέλωση, η κοβαμαμίδη είναι αποτελεσματική, η οποία θα πρέπει να χορηγείται στα 500–1000 mcg κάθε δεύτερη μέρα μαζί με τη χορήγηση κυανοκοβαλαμίνης.

Με την ανάπτυξη κώματος, ενδείκνυται επανειλημμένα άμεση μετάγγιση ερυθροκυτταρικής μάζας 150–300 ml ή ολικού αίματος (250–500 ml) (μέχρι να αφαιρεθεί ο ασθενής από κώμα) σε συνδυασμό με δόσεις σοκκυανοκοβαλαμίνη (500 mcg 2 φορές την ημέρα).

Οι ασθενείς με αναιμία Addison - Birmer κατά την περίοδο της ύφεσης θα πρέπει να εγγράφονται στο ιατρείο. Προκειμένου να αποφευχθεί η υποτροπή, είναι απαραίτητη η συστηματική χορήγηση κυανοκοβαλαμίνης (200-400 mcg 1-2 φορές το μήνα). Με παροδική λοίμωξη, ψυχικό τραύμα, χειρουργικές επεμβάσεις, καθώς και την άνοιξη και το φθινόπωρο (όταν οι υποτροπές της νόσου γίνονται πιο συχνές), η κυανοκοβαλαμίνη χορηγείται μία φορά την εβδομάδα. Οι ασθενείς παρακολουθούνται με συστηματικές εξετάσεις αίματος. Η περιοδική ακτινοσκόπηση του στομάχου είναι απαραίτητη: μερικές φορές η πορεία της αναιμίας περιπλέκεται από τον καρκίνο του στομάχου.

Οι κύριες λειτουργίες του αίματος, όπως η μεταφορά οξυγόνου και ΘΡΕΠΤΙΚΕΣ ουσιεςστους ιστούς, η απέκκριση των μεταβολικών προϊόντων, πραγματοποιείται χάρη στο κόκκινο κύτταρα του αίματος- ερυθροκύτταρα. Με τη μείωση του αριθμού αυτών των κυττάρων στο αίμα, αναπτύσσεται μια παθολογική κατάσταση - αναιμία. Σύμφωνα με τον μηχανισμό ανάπτυξης του αναιμικού συνδρόμου, διακρίνονται τρεις κύριοι παράγοντες - αυτοί είναι η μεγάλη απώλεια αίματος, η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων σε αυτοάνοσες ασθένειες και η μείωση της παραγωγής ερυθρών αιμοσφαιρίων στο σώμα.

Εξετάστε μια από τις σπάνιες μορφές παθολογίας που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα του εξασθενημένου σχηματισμού αίματος - κακοήθης αναιμία.

κακοήθης αναιμία - τι είναι;

Η κακοήθης αναιμία, ή νόσος Addison-Birmer, αναπτύσσεται όταν υπάρχει παραβίαση της σύνθεσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων (ερυθροκύτταρα) με έλλειψη βιταμίνης Β12 στο σώμα. Η ανεπάρκεια της κοβαλαμίνης (Β12) εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της ανεπαρκούς πρόσληψης αυτής της ουσίας ή όταν το σώμα δεν μπορεί να την απορροφήσει.

Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από παραβίαση της διαδικασίας ωρίμανσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών, η σύνθεσή τους διακόπτεται στο στάδιο των μεγαλοβλαστών - ανώριμα αιμοσφαίρια που είναι μεγάλα και περιέχουν αυξημένη ποσότητα αιμοσφαιρίνης. Οι μεγαλοβλάστες δεν μπορούν να αποδώσουν λειτουργία μεταφοράςαίμα και σύντομα καταστρέφονται όταν περνούν από τη σπλήνα, εξαιτίας της οποίας μπορεί να εμφανιστούν τα κύτταρα του σώματος πείνα οξυγόνου, καθώς και μέθη από τα προϊόντα της ίδιας της φθοράς του.

Εκτός από τη σύνθεση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, η κοβαλαμίνη εμπλέκεται στην οξείδωση των λιπαρών οξέων και στη χρήση των προϊόντων αποσύνθεσής τους, με ελλιπής κατάστασηαυτή η διαδικασία σταματά και στο σώμα συσσωρεύονται τοξικές ουσίες που καταστρέφουν το περίβλημα των νευρικών ινών. Η νόσος Addison-Birmer είναι η μόνη αναιμία που σχετίζεται με νευρολογικά συμπτώματακαι ψυχική διαταραχή.

Λόγω του μεγάλου μεγέθους των κυττάρων, η αναιμία ονομάζεται μεγαλοβλαστική και αυξημένο περιεχόμενοη αιμοσφαιρίνη, η οποία δίνει στα κύτταρα ένα φωτεινό χρώμα, υποδηλώνει μια υπερχρωμική παθολογία.

Οι εκδηλώσεις του αναιμικού συνδρόμου περιγράφηκαν για πρώτη φορά το 1855 από τον Thomas Addison, ο οποίος δεν μπόρεσε να ανακαλύψει τα αίτια της νόσου. Λίγο αργότερα, ο Γερμανός γιατρός Anton Birmer μελέτησε τον μηχανισμό ανάπτυξης της αναιμίας, δίνοντάς του το όνομα pernicious, που σημαίνει «κακοήθης». Εκείνες τις μέρες, ήταν κακοήθης αναιμία ανίατη ασθένεια, με το χρόνο να οδηγεί σε μη αναστρέψιμες αλλαγέςστα εσωτερικά όργανα νευρική εξάντλησηκαι μάλιστα μέχρι θανάτου. Και μόνο μισό αιώνα αργότερα, μια ομάδα γιατρών έκανε μια ανακάλυψη που βραβεύτηκε βραβείο Νόμπελ, κατάφεραν να θεραπεύσουν την αναιμία σε σκύλους προσθέτοντας ωμό συκώτι στην τροφή και αργότερα να απομονώσουν από το συκώτι έναν παράγοντα που εξαλείφει την αναιμία, ο οποίος ονομαζόταν βιταμίνη Β12 ή εξωτερικός παράγοντας του Κάστρου.

Η νόσος αναπτύσσεται στο 1% των ηλικιωμένων ηλικιακή κατηγορία. Η ομάδα κινδύνου περιλαμβάνει εφήβους, αθλητές και γυναίκες με όψιμη εγκυμοσύνηστην ανάγκη του αυξημένο ποσόΒιταμίνη Α. Στα παιδιά, η παθολογία αναπτύσσεται με κληρονομική προδιάθεσηγια την ασθένεια, εξωτερικοί παράγοντες μπορεί να είναι ο σοβαρός υποσιτισμός, καθώς και η χορτοφαγία της μητέρας κατά την περίοδο της γέννησης του μωρού.

Αιτίες της νόσου και παράγοντες κινδύνου

Η βιταμίνη Β12 συντίθεται από ένα ειδικό στέλεχος βακτηρίων και μπορεί να απορροφηθεί μόνο μέσα κάτω τμήματο λεπτό έντερο. Στα φυτοφάγα και ορισμένα είδη πτηνών, η εντερική μικροχλωρίδα κατοικείται από βακτήρια που παράγουν κοβαλαμίνη, η οποία τους επιτρέπει να αναπληρώσουν την ουσία από μόνα τους. Στο ανθρώπινο σώμα, τέτοια βακτήρια αποικίζουν μόνο το παχύ έντερο, επομένως η βιταμίνη Β12 που συντίθεται από αυτά αποβάλλεται μαζί με τα κόπρανα.

Για το λόγο αυτό, ένα άτομο μπορεί να πάρει Β12 μόνο από ζωικά προϊόντα, αφού σε φυτικά τρόφιμαπεριέχει το ανενεργό αντίστοιχο. Κυρίως η κοβαλαμίνη βρίσκεται στα νεφρά και το συκώτι, λίγο λιγότερο στο κρέας και τα θαλασσινά, τα γαλακτοκομικά προϊόντα και τα αυγά περιέχουν μια μικρή ποσότητα βιταμίνης, αλλά εάν καταναλώνονται τακτικά, μπορείτε να αποφύγετε την ανεπάρκεια αυτής της θρεπτικής ουσίας.

Μόλις εισέλθει στο στομάχι, η βιταμίνη Β12 σχηματίζει δεσμό με μόρια πρωτεΐνης (γαστρομυκοπρωτεΐνη), η οποία συντίθεται από ειδικά κύτταρα γαστρικό επιθήλιο. Αυτή η πρωτεΐνη ονομάζεται εγγενής παράγοντας του Castle, προστατεύει την κοβαλαμίνη από τις βλαβερές συνέπειες του όξινου περιβάλλοντος του γαστρεντερικού σωλήνα. Διάσπαση πρωτεϊνών - σύμπλεγμα βιταμινώνσυμβαίνει σε το λεπτό έντερο, στο κάτω τμήμα της, εδώ η βιταμίνη απορροφάται από τον βλεννογόνο και εισέρχεται απευθείας στο αίμα.

Η κακοήθης αναιμία αναπτύσσεται όταν αποκλείεται ένας από τους κρίκους που διασφαλίζουν την πρόσληψη, απορρόφηση ή αποθήκευση μιας βιταμίνης στον ανθρώπινο οργανισμό. Αυτοί μπορεί να είναι τέτοιοι παράγοντες:

1. Ανεπαρκής προσφορά ή πλήρης απουσίαστη διατροφή των τροφίμων που περιέχουν βιταμίνη Β12. Δεδομένου ότι η κοβαλαμίνη μπορεί να συσσωρευτεί στο συκώτι και σε άλλα όργανα, τα αποθέματά της στο σώμα είναι εντυπωσιακά, μπορούν να διαρκέσουν για μερικά χρόνια, υπό την προϋπόθεση ότι τα ζωικά προϊόντα έχουν εγκαταλειφθεί εντελώς.
2. Προσβολές από σκουλήκια. Μόλυνση ταινίαςαπορροφώντας τη βιταμίνη Β12.
3. Παραβίαση του έργου των κυττάρων του γαστρικού επιθηλίου που είναι υπεύθυνα για τη σύνθεση της γαστροβλεννοπρωτεΐνης, λόγω της οποίας η βιταμίνη καταστρέφεται χωρίς να φτάσει στα έντερα. Παράγοντες που συμβάλλουν στην ανάπτυξη μιας τέτοιας παθολογίας μπορεί να είναι:
   • λήψη φαρμάκων που διαταράσσουν τη ζύμωση του στομάχου ή αλλαγές στα κύτταρα του βλεννογόνου του.
   • αυτοάνοσα νοσήματα, στα οποία αναγεννιούνται κύτταρα που παράγουν τον εσωτερικό παράγοντα του Castle.
   • κληρονομικές ασθένειες, οι οποίες χαρακτηρίζονται από την απουσία προστατευτικής πρωτεΐνης στο στομάχι ή την αργή σύνθεσή της.
   • γαστρίτιδα ή?
   • αλλαγή στην οξύτητα του γαστρικού υγρού.
4. Οξείες και χρόνιες παθήσεις του εντέρου στις οποίες η απορρόφηση της βιταμίνης Β12 είναι μειωμένη, όπως:
   • κακοήθη νεοπλάσματα?
   • μερική αφαίρεση του λεπτού εντέρου.
   • Η νόσος του Κρον;
   • εντερική δυσβακτηρίωση?
   • Σύνδρομο Zollinger-Ellison.
5. Παραβίαση της αποθήκευσης αποθεμάτων βιταμινών στο ήπαρ όταν καταστρέφεται από κίρρωση.

Η αναιμία μπορεί να εμφανιστεί με αυξημένη κατανάλωση βιταμίνης από τον οργανισμό κατά την περίοδο ανάπτυξης, σημαντικά φορτία ισχύος, πολύδυμες εγκυμοσύνες. Ωστόσο, υπό την προϋπόθεση καλή διατροφήκαι η απουσία άλλων παραγόντων που συμβάλλουν στην επιδείνωση της παθολογίας, η αναιμία ανεπάρκειας Β12 μπορεί να υποχωρήσει μόνη της.

Τι συμβαίνει στο σώμα όταν υπάρχει έλλειψη βιταμίνης Β12

Η κακοήθης αναιμία έχει μια σταδιακή τάση να αναπτύσσεται, εκδηλώνεται πρώτα ως αναιμικό σύνδρομο και στη συνέχεια διαταράσσει τη λειτουργία του νευρικού συστήματος και εσωτερικά όργανα.

Πολύ πριν από την εμφάνιση νευρολογικών διαταραχών και σημείων μεγαλοβλαστικής αναιμίας, ο ασθενής παραπονιέται για αδυναμία, υπνηλία, έντονους πονοκεφάλους, απώλεια όρεξης, ζάλη. Τέτοια συμπτώματα υποδηλώνουν πείνα με οξυγόνο των κυττάρων που προκαλείται από παραβίαση της μεταφοράς της αιμοσφαιρίνης από τα ερυθροκύτταρα. Η μείωση του ιξώδους του αίματος οδηγεί σε αλλαγές στην πίεσή του, η οποία εκφράζεται σε αρρυθμία και ταχυκαρδία.

Δεδομένου ότι τα ανώριμα ερυθροκύτταρα (μεγαλοβλάστες) έχουν μικρή διάρκεια ζωής, ο θάνατός τους και η διάσπαση της αιμοσφαιρίνης στο ήπαρ και τη σπλήνα οδηγεί σε αύξηση αυτών των οργάνων και σε διαταραχή αυτών των οργάνων.

Το δέρμα και ο σκληρός χιτώνας των ματιών μπορεί να γίνουν ικτερικοί με την πάροδο του χρόνου λόγω της ατελούς απέκκρισης της χολερυθρίνης από το ήπαρ και οι ιστοί της γλώσσας, συσσωρεύοντας αιμοσφαιρίνη, φλεγμονώνονται. χαρακτηριστικό στοιχείο κακοήθης αναιμίαείναι μια διευρυμένη γλώσσα, κόκκινου χρώματος με ατροφικό θηλώδες επιθήλιο, λόγω του οποίου το όργανο γίνεται λείο.

Η εξέλιξη της νόσου οδηγεί σε βλάβη στο επιθήλιο στοματική κοιλότητακαι του γαστρεντερικού σωλήνα, που εκφράζεται με τα ακόλουθα συμπτώματα:

• στοματίτιδα και αίσθημα καύσου της γλώσσας.
• γλωσσίτιδα - φλεγμονή των ιστών της γλώσσας.
• αίσθημα μετά το φαγητό?
• χρόνια δυσκοιλιότητα?
• πόνος στα έντερα.

Όταν διαταράσσεται ο μεταβολισμός των λιπαρών οξέων, η συσσώρευση τοξικες ουσιεςκαταστρέφοντας τη λιπώδη μεμβράνη των νευρώνων στον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό. Οι βλάβες του ΚΝΣ εκδηλώνονται ως εξής:

• απώλεια μνήμης;
• αποπροσανατολισμός;
• ΑΠΟΣΠΑΣΗ;
• ευερέθιστο.

Η μακροχρόνια πορεία του συνδρόμου της αναιμίας ανεπάρκειας Β12 μπορεί να εκδηλωθεί με διαταραχές συμπεριφοράς, αδυναμία διατύπωσης και έκφρασης σκέψεων, κενά μνήμης. Δεδομένου ότι η ικανότητα απορρόφησης της βιταμίνης μειώνεται με την ηλικία, οι ηλικιωμένοι χρειάζονται τις περισσότερες συμπληρωματικές πηγές κυανοκοβαλαμίνης. Συχνά, τα συμπτώματα της νόσου Addison-Birmer συγχέονται με τη γεροντική άνοια και είναι τόσο εύκολο να θεραπευθεί η ασθένεια.

Με μια εκφυλιστική αλλοίωση του νωτιαίου μυελού, εμφανίζεται τελετουργική μυέλωση, η οποία χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• μούδιασμα των άκρων, το οποίο συνοδεύεται από μυρμήγκιασμα.
• σπασμοί?
• ασταθές βάδισμα, δυσκαμψία και αδυναμία στα πόδια.
• απώλεια της αίσθησης στα πόδια.

Στο όψιμα στάδιαεκδηλώσεις της νόσου μπορεί να είναι:

• παραβίαση της ούρησης?
• σεξουαλική δυσλειτουργία στους άνδρες.
• απώλεια ακοής και όρασης?
• ψυχικές διαταραχές;
• ψευδαισθήσεις?
• πάρεση και παράλυση?
• αμυοτροφία.

Διάγνωση και διαφορική διάγνωση

Η διάγνωση της κακοήθους αναιμίας βασίζεται στις ακόλουθες ενδείξεις:

• συλλογή παραπόνων ασθενών, από τις οποίες ο γιατρός μπορεί να ανακαλύψει τη διάρκεια της πορείας της νόσου.
• φυσική εξέταση του ασθενούς κατά την οποία ο γιατρός δίνει προσοχή σε αλλαγές στο επιθηλιακό περίβλημα της γλώσσας, τον τόνο του δέρματος, τη μειωμένη ευαισθησία των άκρων.
• εργαστηριακές εξετάσεις.

Επιτακτικός εργαστηριακή έρευναμε υποψία αναιμίας ανεπάρκειας Β12 είναι:

1. Κλινική εξέταση αίματος. Με ανεπάρκεια κυανοκοβαλαμίνης, τα ερυθροκύτταρα έχουν αυξημένο μέγεθος, έντονο χρώμα και ανομοιόμορφο σχήμα. Η τιμή των λευκοκυττάρων, των ερυθροκυττάρων και των αιμοπεταλίων στο αίμα μειώνεται, ενώ οι τιμές των λεμφοκυττάρων υπερβαίνουν τον κανόνα.
2. Ανοσολογική ανάλυση για την παρουσία αντισωμάτων στο αίμα εσωτερικός παράγονταςΚάστρο.
3. Η ανάλυση μυελού των οστών που πραγματοποιείται με παρακέντηση δείχνει μεγαλοβλαστικό τύπο αιμοποίησης.
4. Απαιτούνται μελέτες ούρων και κοπράνων για να προσδιοριστεί η ποσότητα της βιταμίνης Β12 που αποβάλλεται από το σώμα.
5. Με αυξημένη ποσότητα κυανοκοβαλαμίνης στις αναλύσεις, πραγματοποιείται δοκιμή Schilling για να προσδιοριστεί η αιτία της κακής απορρόφησης της ουσίας.

Πρόσθετα διαγνωστικά σάς επιτρέπουν να προσδιορίσετε την αιτία της αναιμίας. Έτσι, η γαστροσκόπηση σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε την περιεκτικότητα σε υδροχλωρικό οξύ στο στομάχι, καθώς και την παρουσία αντισωμάτων που καταστρέφουν τα κύτταρα του στομάχου που συνθέτουν προστατευτική πρωτεΐνη. Επιπλέον, συνταγογραφείται ανάλυση κοπράνων για την παρουσία ελμινθικών εισβολών στο σώμα. Η εξέταση του στομάχου, των εντέρων και του ήπατος πραγματοποιείται με υποψία παθολογικές ασθένειεςπου οδήγησε στην ανάπτυξη αναιμίας.

Κατά τη διάγνωση, η νόσος Addison-Birmer διαφοροποιείται από την ερυθρομυέλωση και την αναιμία λόγω ανεπάρκειας φολικού οξέος.

Θεραπεία της νόσου Addison-Birmer

Η θεραπεία της κακοήθους αναιμίας πραγματοποιείται υπό την επίβλεψη ειδικών όπως αιματολόγος, γαστρεντερολόγος, νευροπαθολόγος.

Η κύρια θεραπεία είναι η αντιστάθμιση της ανεπάρκειας της βιταμίνης Β12 στον οργανισμό με την υποδόρια εισαγωγή της. Ταυτόχρονα, αντιμετωπίζεται η γαστρεντερική οδός, ομαλοποιείται η μικροχλωρίδα και, εάν είναι απαραίτητο, εξαλείφεται η ελμινθική εισβολή. Στο αυτοάνοσες παθολογίεςμαζί με τα ναρκωτικά συνθετική βιταμίνη, χορήγησε γλυκοκορτικοστεροειδή για να εξουδετερώσει τα αντισώματα έναντι του εγγενούς παράγοντα.

Φαρμακευτική θεραπεία με φάρμακα «Οξυκοβαλαμίνη» ή «Κυανοκοβαλαμίνη», τα οποία χορηγούνται με τη μορφή υποδόρια ένεση, πραγματοποιείται σε δύο στάδια - κορεσμός και συντήρηση. Κατά την περίοδο της έξαρσης, ο ασθενής χορηγείται το φάρμακο καθημερινά, η δοσολογία και η διάρκεια της πορείας εξαρτάται από την ηλικία και τη σοβαρότητα της αναιμίας. Αφού οι δείκτες της βιταμίνης Β12 επανέλθουν στο φυσιολογικό, πραγματοποιείται θεραπεία συντήρησης, η οποία συνίσταται στη χορήγηση του φαρμάκου μία φορά κάθε δύο εβδομάδες.

Παράλληλα με αυτό, χρησιμοποιείται διαιτοθεραπεία, η οποία συνίσταται στη διόρθωση της διατροφής του ασθενούς. ΣΤΟ καθημερινή ΔΙΑΙΤΑεισάγετε τροφές πλούσιες σε βιταμίνη Β12, όπως βοδινό, χοιρινό και συκώτι κοτόπουλου, θαλασσινά, σκουμπρί, σαρδέλα, γαλακτοκομικά προϊόντα.

Συγχρονισμός πλήρης ανάρρωσηη αιμοποίηση εξαρτάται από την αρχική σοβαρότητα της αναιμίας. Η βελτίωση εμφανίζεται 2-3 μήνες μετά την έναρξη της θεραπείας.

Πρόγνωση θεραπείας και πιθανές επιπλοκές

Στο έγκαιρη θεραπείατα συμπτώματα της παθολογίας εξαλείφονται σταδιακά, δέρμααποκτούν φυσική απόχρωση μετά από 2 εβδομάδες, μετά την αποκατάσταση του κανόνα των ερυθροκυττάρων, τα πεπτικά προβλήματα εξαφανίζονται, τα κόπρανα ομαλοποιούνται. Νευρολογικές διαταραχέςσταδιακά εξομαλύνονται, η ευαισθησία των ιστών ομαλοποιείται, το βάδισμα αποκαθίσταται, η νευροπάθεια και τα κενά μνήμης εξαφανίζονται.

Δυστυχώς, όταν το στάδιο είναι πολύ προχωρημένο, ατροφεί οπτικά νεύρα, καθώς και οι μύες των ποδιών, δεν μπορούν να αποκατασταθούν. Σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις, μετά την ανάρρωση, οι ασθενείς βιώνουν τοξική βρογχοκήληκαι μυξοίδημα.

Όταν εμφανίζεται αναιμία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 οδηγεί σε αποκόλληση του πλακούντα και πρόωρος τοκετός. Η ανεπαρκής παροχή οξυγόνου στο έμβρυο προκαλεί υποξία (ασιτία οξυγόνου), η οποία επηρεάζει την ανάπτυξη και την ανάπτυξη του παιδιού.

Σε παιδιά με κληρονομική διαταραχή της απορρόφησης της βιταμίνης Β12, η ​​αναιμία μπορεί να εκδηλωθεί με αύξηση των εσωτερικών οργάνων (ήπαρ και σπλήνα), μειωμένη όρεξη και αναπτυξιακή καθυστέρηση. Ο λόγος για την ανεπάρκεια κυανοκοβαλαμίνης στα μωρά μπορεί να είναι η χορτοφαγία της μητέρας κατά τη διάρκεια του θηλασμού.

Πρόληψη

Για να αποτρέψετε την ανάπτυξη της νόσου, θα πρέπει να οργανώσετε σωστά τη διατροφή, συμπεριλαμβανομένων των ζωικών προϊόντων πλούσια σε βιταμίνη Β12. φαγητό πλούσιο σε λιπαράθα πρέπει να περιοριστεί, καθώς επιβραδύνει τις διαδικασίες της αιμοποίησης. Επίσης, δεν πρέπει να κάνετε κατάχρηση φαρμάκων από τα οποία αναστέλλουν την παραγωγή υδροχλωρικού οξέος στο γαστρικό υγρό και μπορούν να προκαλέσουν την καταστροφή της βιταμίνης.

Στο χρόνιες ασθένειεςστο στομάχι και το συκώτι, θα πρέπει να υποβάλλεστε τακτικά σε εξέταση αίματος για την περιεκτικότητα σε βιταμίνες στο σώμα.

Άνθρωποι μέσα παλιά εποχήπρέπει να πάρετε βιταμίνη Β12 στη σύνθεση πολυβιταμινούχα σύμπλοκαή να κάνετε ένεση φαρμακευτικό προϊόνγια προληπτικούς σκοπούς.

κακοήθης αναιμία - σοβαρή ασθένεια, που μπορεί να οδηγήσει σε μη αναστρέψιμες αλλαγές στο σώμα ακόμα και σε αναπηρία. Πριν από την ανακάλυψη της βιταμίνης Β12 και του παράγοντα Castle, η παθολογία θεωρούνταν ανίατη και προκαλούσε αργή εξασθένιση, τελειώνοντας θανατηφόρο αποτέλεσμα. Στις μέρες μας η νόσος είναι πολύ σπάνια και εμφανίζεται κυρίως λόγω δυσαπορρόφησης της βιταμίνης κατά τη διάρκεια συννοσηρότητες GIT. Ωστόσο, οι άνθρωποι που ασκούν βιγκανισμό ( βιγκανισμός), καθώς και τους ασκούμενους θεραπευτική νηστείαθέτουν τον εαυτό τους σε κίνδυνο να αναπτύξουν αναιμία λόγω ανεπάρκειας Β12.

Με λένε Έλενα. Η ιατρική είναι το επάγγελμά μου, αλλά συνέβη που δεν κατάφερα να πραγματοποιήσω την επιθυμία μου να βοηθήσω τους ανθρώπους. Από την άλλη, είμαι μητέρα τριών υπέροχων παιδιών και το να γράφω άρθρα για ιατρικά θέματα έχει γίνει το χόμπι μου. Θέλω να πιστεύω ότι τα κείμενά μου είναι κατανοητά και χρήσιμα στον αναγνώστη.

• Συμπτώματα αναιμίας (νόσος του Addison-Birmer)

Συμπτώματα αναιμίας (νόσος του Addison-Birmer)

Κλινική

Η αναιμία Addison-Birmer προσβάλλει συχνότερα γυναίκες ηλικίας 50-60 ετών. Η ασθένεια αρχίζει αργά και σταδιακά. Οι ασθενείς παραπονούνται για αδυναμία, κόπωση, ζάλη, πονοκέφαλο, αίσθημα παλμών και δύσπνοια κατά την κίνηση. Σε ορισμένους ασθενείς, στην κλινική εικόνα κυριαρχούν δυσπεπτικά συμπτώματα (ρεψίματα, ναυτία, κάψιμο στην άκρη της γλώσσας, διάρροια), λιγότερο συχνά διαταραχές του νευρικού συστήματος (παραισθησία, κρύα άκρα, ασταθές βάδισμα).

Αντικειμενικά, χλωμό δέρμα (με απόχρωση λεμονιού), ελαφρά κιτρίνισμα του σκληρού χιτώνα, πρήξιμο του προσώπου, μερικές φορές πρήξιμο των ποδιών και των ποδιών και σχεδόν φυσικά - πόνος στο στέρνο όταν χτυπιέται.

Η διατροφή των ασθενών διατηρείται λόγω της μείωσης του μεταβολισμού του λίπους. Η θερμοκρασία, συνήθως υποπυρετική, ανεβαίνει στους 38-39°C κατά τη διάρκεια μιας υποτροπής.

Χαρακτηρίζεται από αλλαγές στο πεπτικό σύστημα. Οι άκρες και η άκρη της γλώσσας είναι συνήθως έντονο κόκκινο με ρωγμές και αφθώδεις αλλαγές (γλωσσίτιδα). Αργότερα, τα θηλώματα της γλώσσας ατροφούν, σε σχέση με τα οποία γίνεται λεία, "λουστραρισμένα". Λόγω της ατροφίας του γαστρικού βλεννογόνου, αναπτύσσεται αχιλλία και, σε σχέση με αυτήν, δυσπεπτικά συμπτώματα (λιγότερο συχνά διάρροια). Στους μισούς ασθενείς υπάρχει αύξηση στο ήπαρ και στο πέμπτο μέρος - αύξηση στη σπλήνα.

Οι αλλαγές στο καρδιαγγειακό σύστημα εκδηλώνονται με ταχυκαρδία, υπόταση, μεγέθυνση της καρδιάς, κώφωση των τόνων, συστολικό φύσημα πάνω από την κορυφή και πάνω πνευμονική αρτηρία, "ο θόρυβος της κορυφής" πάνω από τις σφαγιτιδικές φλέβες, και σε σοβαρές περιπτώσεις - κυκλοφορική ανεπάρκεια. Ως αποτέλεσμα δυστροφικών αλλαγών στο μυοκάρδιο, το ΗΚΓ καθορίζει τη χαμηλή τάση των δοντιών και την επιμήκυνση του κοιλιακού συμπλέγματος. Τα κύματα Τ σε όλες τις απαγωγές μειώνονται ή γίνονται αρνητικά.

Αλλαγές στο νευρικό σύστημα συμβαίνουν στο 50% περίπου των περιπτώσεων και χαρακτηρίζονται από βλάβη στις οπίσθιες και πλευρικές στήλες του νωτιαίου μυελού (funcular myelosis), που εκδηλώνεται με παραισθησία, μειωμένα τενοντιακά αντανακλαστικά, μειωμένη βαθιά ευαισθησία και ευαισθησία στον πόνο και σε σοβαρές περιπτώσεις - παραπληγία και δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων.

Από την πλευρά του αίματος - υψηλός δείκτης χρώματος (έως 1,2-1,3). Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι ο αριθμός των ερυθροκυττάρων μειώνεται σε μεγαλύτερο βαθμό από την περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη. Στο ποιοτική ανάλυσηένα επίχρισμα αίματος αποκαλύπτει έντονη μακροανισοκυττάρωση με την παρουσία μεγαλοκυττάρων και ακόμη και μεμονωμένων μεγαλοβλαστών, καθώς και μια απότομη ποικιλοκυττάρωση. Συχνά υπάρχουν ερυθροκύτταρα με υπολείμματα πυρήνων - με τη μορφή δακτυλίων Cabot και σωμάτων Jolly. Από την πλευρά του λευκού αίματος - λευκοπενία με υπερτμηματοποίηση πυρήνων ουδετερόφιλων (έως 6-8 τμήματα αντί για 3). Η θρομβοπενία είναι επίσης ένα σταθερό σύμπτωμα της αναιμίας Birmer. Η ποσότητα της χολερυθρίνης στο αίμα συνήθως αυξάνεται λόγω της αυξημένης αιμόλυσης μεγαλοβλαστών και μεγαλοκυττάρων, η ωσμωτική αντίσταση των οποίων μειώνεται.

ΕΚΘΕΣΗ ΙΔΕΩΝ

ΣΧΕΤΙΚΑ ΜΕ ΤΟ ΘΕΜΑ: Αναιμία Addison-Birmer. Αναιμία στον καρκίνο του στομάχου. υποπλαστική αναιμία

Αναιμία Addison-Birmer

Αιτιολογία και παθογένεια. Η ανάπτυξη της αναιμίας Addison-Birmer σχετίζεται με ανεπάρκεια γαστροβλεννοπρωτεΐνης και παραβίαση ως αποτέλεσμα αυτής της απορρόφησης της βιταμίνης Β 12, που χορηγείται με τροφή. Σε σχέση με την ανεπάρκεια κυανοκοβαλαμίνης, διαταράσσεται η μετατροπή του φολικού οξέος σε φυλλινικό οξύ, γεγονός που εμποδίζει τη σύνθεση νουκλεϊκών οξέων. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσεται μεγαλοβλαστική αιμοποίηση και διαταράσσεται η λειτουργία του κεντρικού και περιφερικού νευρικού συστήματος (εκφυλιστικές αλλαγές στο νωτιαίο μυελό - τελεφερίκ μυέλωση, απομυελίνωση νευρικών ινών κ.λπ.). Αυτές οι διαταραχές βασίζονται σε σοβαρές ατροφικές αλλαγές στο αδενικό επιθήλιο του στομάχου, η αιτία των οποίων είναι ακόμα ασαφής. Υπάρχει μια άποψη σχετικά με τη σημασία των μηχανισμών του ανοσοποιητικού, όπως αποδεικνύεται από την παρουσία αντισωμάτων κατά των γαστρικών βρεγματικών κυττάρων στον ορό αίματος ασθενών με αναιμία Addison-Birmer και αντισωμάτων κατά της γαστρομυκοπρωτεΐνης στο γαστρικό υγρό.

Έχει διαπιστωθεί ότι γενετικοί παράγοντες παίζουν ρόλο στην ανάπτυξη ορισμένων μορφών μεγαλοβλαστικής αναιμίας. Περιγράφεται μια αυτοσωμική υπολειπόμενη κληρονομική μορφή αναιμίας ανεπάρκειας Β12 σε παιδιά, λόγω της απουσίας γαστρομυκοπρωτεΐνης στο γαστρικό υγρό με φυσιολογική έκκριση υδροχλωρικού οξέος και πεψίνης.

Κλινική. Η αναιμία Addison-Birmer προσβάλλει συχνότερα γυναίκες ηλικίας 50-60 ετών. Η ασθένεια ξεκινά ύπουλα. Οι ασθενείς παραπονούνται για αδυναμία, κόπωση, ζάλη, πονοκέφαλο, αίσθημα παλμών και δύσπνοια κατά την κίνηση. Σε ορισμένους ασθενείς, η κλινική εικόνα κυριαρχείται από δυσπεπτικά συμπτώματα (ρεψίματα, ναυτία, κάψιμο στην άκρη της γλώσσας, διάρροια), λιγότερο συχνά - παραβίαση των λειτουργιών του νευρικού συστήματος (παραισθησία, κρύα άκρα, ασταθές βάδισμα).

Αντικειμενικά - ωχρότητα του δέρματος (με λεμονοκίτρινη απόχρωση), κιτρίνισμα του σκληρού χιτώνα, πρήξιμο του προσώπου, μερικές φορές πρήξιμο των ποδιών και των ποδιών και, που είναι σχεδόν φυσικό, πόνος στο στέρνο όταν χτυπιέται. Η διατροφή των ασθενών διατηρείται λόγω της μείωσης του μεταβολισμού του λίπους. Η θερμοκρασία του σώματος κατά την υποτροπή αυξάνεται στους 38-39 °C.

Χαρακτηρίζεται από αλλαγές στο πεπτικό σύστημα. Οι άκρες και η άκρη της γλώσσας είναι συνήθως έντονο κόκκινο με ρωγμές και αφθώδεις αλλαγές (γλωσσίτιδα). Αργότερα, τα θηλώματα της γλώσσας ατροφούν, γίνεται λεία («βερνίκι»). Τα δυσπεπτικά φαινόμενα οφείλονται στην ανάπτυξη αχιλίας λόγω ατροφίας του γαστρικού βλεννογόνου. Στους μισούς ασθενείς, το ήπαρ είναι διευρυμένο, στο πέμπτο μέρος - ο σπλήνας.

Οι αλλαγές στη λειτουργία των κυκλοφορικών οργάνων εκδηλώνονται με ταχυκαρδία, υπόταση, μεγέθυνση της καρδιάς, κώφωση των τόνων, συστολικό φύσημα στην κορυφή και τον πνευμονικό κορμό, "κορυφαίο θόρυβο" στις σφαγιτιδικές φλέβες και σε σοβαρές περιπτώσεις - κυκλοφορική ανεπάρκεια. Ως αποτέλεσμα δυστροφικών αλλαγών στο μυοκάρδιο, το ΗΚΓ καθορίζει τη χαμηλή τάση των δοντιών και την επιμήκυνση του κοιλιακού συμπλέγματος. δόντια Τ μείωση όλων των απαγωγών.

Αλλαγές στο νευρικό σύστημα συμβαίνουν στο 50% περίπου των περιπτώσεων. Χαρακτηριστική είναι η βλάβη στις οπίσθιες και πλάγιες στήλες του νωτιαίου μυελού (funcular myelosis), που εκδηλώνεται με παραισθησία, υποαντανακλαστική, μειωμένη εν τω βάθει ευαισθησία και ευαισθησία στον πόνο και σε σοβαρές περιπτώσεις, παραπληγία και δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων.

Κατά την εξέταση του αίματος, προσδιορίζεται υψηλός χρωματικός δείκτης (1,2-1,5), έντονη μακρο- και ανισοκυττάρωση με την παρουσία μεγαλοκυττάρων και ακόμη και μεμονωμένων μεγαλοβλαστών, καθώς και απότομη ποικιλοκυττάρωση. Αρκετά συχνά υπάρχουν ερυθροκύτταρα με υπολείμματα πυρήνων με τη μορφή δακτυλίων Cabot και σωμάτων Jolly. Ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων στις περισσότερες περιπτώσεις μειώνεται. Υπάρχει λευκοπενία, ουδετεροπενία με υπερτμηματοποίηση των πυρήνων των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων (6-8 τμήματα αντί για 8), σχετική λεμφοκυττάρωση. Η θρομβοπενία είναι επίσης ένα σταθερό σύμπτωμα της αναιμίας Addison-Birmer. Η ποσότητα της χολερυθρίνης στο αίμα συνήθως αυξάνεται λόγω του έμμεσου κλάσματός της λόγω της αυξημένης αιμόλυσης μεγαλοβλαστών και μεγαλοκυττάρων, η ωσμωτική αντίσταση των οποίων μειώνεται.

Στο σημείο του μυελού των οστών, ανιχνεύεται μια απότομη υπερπλασία των στοιχείων της ερυθροποίησης, η εμφάνιση μεγαλοβλαστών, ο αριθμός των οποίων σε σοβαρές περιπτώσεις φτάνει το 60-80% σε σχέση με όλα τα ερυθροβλαστικά κύτταρα (βλ. 480). Μαζί με αυτό, υπάρχει καθυστέρηση στην ωρίμανση των κοκκιοκυττάρων και ανεπαρκές δέσιμο των αιμοπεταλίων.

Η πορεία της νόσου χαρακτηρίζεται από κυκλικότητα. Με σοβαρή αναιμία, είναι δυνατό ένα κώμα. Ωστόσο, με την εισαγωγή των ηπατικών σκευασμάτων και ιδιαίτερα της κυανοκοβαλαμίνης στην κλινική πράξη, η πορεία της νόσου έγινε ευνοϊκότερη, εκτός από τις περιπτώσεις με κυλινδρική μυέλωση, που προκαλεί πρώιμη αναπηρία στους ασθενείς. Με τη βοήθεια σύγχρονων μεθόδων θεραπείας, είναι δυνατό να αποτραπούν οι υποτροπές της νόσου και να παρέχουμε στον ασθενή πρακτική ανάρρωση για πολλά χρόνια. Από αυτή την άποψη, ο όρος «κακοήθης αναιμία» δεν έχει νόημα.

Η διάγνωση της αναιμίας Addison - Birmer δεν προκαλεί ιδιαίτερες δυσκολίες. Η υπερχρωμική φύση της αναιμίας, η μεγαλοκυττάρωση, η αυξημένη αιμόλυση, οι αλλαγές στο πεπτικό κανάλι και το νευρικό σύστημα, η στερνγία, τα δεδομένα μελέτης του μυελού των οστών είναι τα πιο σημαντικά διαγνωστικά σημεία της αναιμίας Addison-Birmer.

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με συμπτωματικές μορφές μεγαλοβλαστικής αναιμίας. Τα τελευταία χαρακτηρίζονται από την παρουσία της κύριας παθολογικής διαδικασίας (ελμινθική εισβολή, παρατεταμένη εντερίτιδα, αγαστρία κ.λπ.) και την απουσία ενός συμπλέγματος κλινικών συμπτωμάτων βλαβών τριών συστημάτων τυπικών της αναιμίας Addison-Birmer: πεπτικού, νευρικού και αιμοποιητικού.

Σοβαρές δυσκολίες μπορεί να προκύψουν στη διαφοροποίηση της αναιμίας Addison-Birmer με συμπτωματική μεγαλοβλαστική αναιμία που εμφανίζεται με καρκίνο του στομάχου, καθώς και με οξεία λευχαιμία - ερυθρομυέλωση, που συνοδεύεται από την εμφάνιση στο περιφερικό αίμα μεγαλοβλαστοειδών στοιχείων, τα οποία στην πραγματικότητα είναι , κακοήθη λευχαιμικά κύτταρα, μορφολογικά παρόμοια με τους μεγαλοβλάστες. Τα διαφορικά διαγνωστικά κριτήρια αναφοράς σε τέτοιες περιπτώσεις είναι τα αποτελέσματα της ακτινοσκόπησης του στομάχου, της γαστροσκόπησης και της μελέτης του μυελού των οστών (στην οξεία ερυθρομυέλωση, τα βλαστικά κύτταρα προσδιορίζονται στο μυελόγραμμα).

Θεραπευτική αγωγή. Μια αποτελεσματική θεραπεία για την αναιμία Addison-Birmer είναι η κυανοκοβαλαμίνη, η δράση της οποίας στοχεύει στη μετατροπή των προμεγαλοβλαστών σε ερυθροβλάστες, δηλαδή στη μετατροπή της μεγαλοβλαστικής αιμοποίησης σε νορμοβλαστική. Η κυανοκοβαλαμίνη χορηγείται καθημερινά σε 200-400 mcg υποδορίως ή ενδομυϊκά 1 φορά την ημέρα (σε σοβαρές περιπτώσεις 2 φορές) μέχρι την έναρξη μιας δικτυοερυθροκυτταρικής κρίσης, η οποία συνήθως εμφανίζεται την 4η-6η ημέρα από την έναρξη της θεραπείας. Στη συνέχεια η δόση μειώνεται (200 mcg κάθε δεύτερη μέρα) μέχρι να επέλθει αιματολογική ύφεση. Η πορεία της θεραπείας είναι κατά μέσο όρο 3-4 εβδομάδες. Η εισαγωγή φυλλικού οξέος σε απομονωμένη ανεπάρκεια κυανοκοβαλαμίνης δεν ενδείκνυται. Με τη μυελώδη μυέλωση, οι εφάπαξ δόσεις κυανοκοβαλαμίνης αυξάνονται σε 1000 mcg ημερησίως για 10 ημέρες σε συνδυασμό με διάλυμα υδροχλωρικής πυριδοξίνης και χλωριούχου θειαμίνης 5% (1 ml το καθένα), παντοθενικό ασβέστιο (0,05 g) και νικοτινικό οξύ (0,025 g ημερησίως) . Στη μυελώδη μυέλωση, η κοβαμαμίδη είναι αποτελεσματική, η οποία θα πρέπει να χορηγείται σε δόση 500–1000 mcg κάθε δεύτερη μέρα μαζί με τη χορήγηση κυανοκοβαλαμίνης.

Με την ανάπτυξη κώματος, εμφανίζεται επανειλημμένα άμεση μετάγγιση ερυθροκυτταρικής μάζας 150-300 ml ή ολικού αίματος (250-500 ml) (μέχρι να απομακρυνθεί ο ασθενής από κώμα) σε συνδυασμό με δόσεις φόρτωσης κυανοκοβαλαμίνης (500 mcg 2 φορές μια μέρα).

Ασθενείς με αναιμία Addison - Η μέτρηση της μπύρας κατά την περίοδο της ύφεσης θα πρέπει να είναι στα αρχεία του ιατρείου. Προκειμένου να αποφευχθούν οι υποτροπές, είναι απαραίτητη η συστηματική χορήγηση κυανοκοβαλαμίνης (200-400 mcg 1-2 φορές το μήνα). Με παροδική λοίμωξη, ψυχικό τραύμα, χειρουργικές επεμβάσεις, καθώς και την άνοιξη και το φθινόπωρο (όταν οι υποτροπές της νόσου γίνονται πιο συχνές), η κυανοκοβαλαμίνη χορηγείται μία φορά την εβδομάδα. Οι ασθενείς παρακολουθούνται με συστηματικές εξετάσεις αίματος. Η περιοδική ακτινοσκόπηση του στομάχου είναι απαραίτητη: μερικές φορές η πορεία της αναιμίας περιπλέκεται από τον καρκίνο του στομάχου.

Αναιμία στον καρκίνο του στομάχου

Η μεγαλοβλαστική αναιμία στον καρκίνο του στομάχου αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της βλάβης του όγκου στους αδένες του γαστρικού βυθού που παράγουν γαστροβλεννοπρωτεΐνη και συχνά συνοδεύεται από μεταστάσεις όγκου στο μυελό των οστών. Η μεγαλοβλαστική αναιμία στον καρκίνο του στομάχου διαφέρει από την κλασική αναιμία Addison-Birmer τα ακόλουθα σημάδια: προοδευτική απώλεια βάρους, αναποτελεσματικότητα της κυανοκοβαλαμίνης, ήπια σοβαρότητα υπερχρωμικού-μεγαλοκυτταρικού χρωματισμού του αίματος, συνήθως υπεροχή ερυθροβλαστών (νορμοκυττάρων) έναντι μεγαλοκυττάρων, μεγαλοβλαστών, συχνή ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση με λευχαιμοειδή μετατόπιση και σε ορισμένες περιπτώσεις αιμορραγία και υπερθρόμβωση, κανένα σημάδι υπεραιμόλυσης. Αποφασιστικός διαγνωστικό κριτήριοείναι τα δεδομένα της ακτινοσκόπησης του στομάχου και της μελέτης σημείων μυελού των οστών, στα οποία συχνά εντοπίζονται καρκινικά κύτταρα.

Υποπλαστική (απλαστική) αναιμία

Η υπο- και απλαστική αναιμία είναι μια αναιμία με συνεχή προοδευτική πορεία, που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα βαθιάς καταστολής της αιμοποίησης.

Αιτιολογία. Η υποπλαστική αναιμία εμφανίζεται υπό την επίδραση διαφόρων εξωτερικών παραγόντων, οι οποίοι περιλαμβάνουν φάρμακα: αμιδοπυρίνη, κυτταροστατικά φάρμακα (μυελοσάνη, χλωροβουτίνη, κυτοσάρ, ντόπαν, θειοφωσφαμίδη, βενζοτέφ, μερκαπτοπουρίνη κ.λπ.), αντιβιοτικά (λεβομυκετίνη, στρεπτομυκίνη κ.λπ.). ΧΗΜΙΚΕΣ ΟΥΣΙΕΣ: βενζίνη, βενζίνη, αρσενικό, βαριά μέταλλα(υδράργυρος, ζισμούθιο); ενέργεια ακτινοβολίας (ακτίνες Χ, ράδιο, ραδιοϊσότοπα). μολυσματικές διεργασίες(σήψη, γρίπη, ιογενής ηπατίτιδαορισμένες μορφές φυματίωσης). Διακρίνεται επίσης η γνήσια υποπλαστική αναιμία.

Η παθογένεση της υποπλαστικής αναιμίας σχετίζεται με τοξικές επιδράσειςπαθογόνους παράγοντες στην αιμοποίηση του μυελού των οστών, συγκεκριμένα επί βλαστοκύτταρο, η ανεπάρκεια του οποίου οδηγεί σε διαταραχή των διαδικασιών πολλαπλασιασμού και διαφοροποίησης όλων των φύτρων του μυελού των οστών. Δεν αποκλείεται η πιθανότητα αλλαγών στο επίπεδο των στρωματικών στοιχείων που συνθέτουν το μικροπεριβάλλον των βλαστοκυττάρων, καθώς και καταστολή της αιμοποίησης από τα λεμφοκύτταρα του ανοσοποιητικού.

Κυτοχημικές και αυτοραδιογραφικές μελέτες αποκάλυψαν διάφορες παραβιάσειςμεταβολισμό των αιμοποιητικών κυττάρων του αίματος και, κυρίως, την ανταλλαγή νουκλεοπρωτεϊνών. Προφανώς, λόγω αυτών των διαταραχών, τα αιμοποιητικά κύτταρα δεν μπορούν να απορροφήσουν διάφορες αιμοποιητικές ουσίες (κυανοκοβαλαμίνη, σίδηρος, αιμοποιητίνες), που είναι τόσο απαραίτητες για τη διαφοροποίηση και τον πολλαπλασιασμό τους. Το επίπεδο αυτών των ουσιών στον ορό του αίματος σε υπο- και απλαστική αναιμία είναι αυξημένο. Υπάρχει επίσης μια εναπόθεση χρωστικής που περιέχει σίδηρο διάφορα σώματακαι ιστούς (ήπαρ, σπλήνα, μυελό των οστών, δέρμα κ.λπ.). Τα αίτια της αιμοσιδήρωσης είναι η παραβίαση του σχηματισμού αιμοσφαιρίνης, η αναστολή της ερυθροποίησης και η αυξημένη καταστροφή των ποιοτικά ελαττωματικών ερυθροκυττάρων. Η πιθανότητα πιο εντατικής πρόσληψης σιδήρου στα κυτταρικά στοιχεία των οργάνων και των ιστών θεωρείται επίσης λόγω παραβίασης των μεταβολικών διεργασιών σε αυτά. Οι συχνές μεταγγίσεις αίματος παίζουν επίσης ρόλο.

Στην ανάπτυξη της νόσου, ο καθοριστικός ρόλος, προφανώς, ανήκει στις ανοσολογικές και ενδοκρινο-μεταβολικές μετατοπίσεις. Υπάρχουν δεδομένα που επιβεβαιώνουν τον παθογενετικό ρόλο της παραβίασης της λειτουργικής κατάστασης του συστήματος της υπόφυσης-επινεφριδίων και της σπλήνας, η οποία έχει μια διεστραμμένη, ανασταλτική επίδραση στην αιμοποίηση.

Κλινική. Η υποπλαστική (απλαστική) αναιμία εμφανίζεται κυρίως σε νεαρή και μέση ηλικία. Η ασθένεια ξεκινά με γενική αδυναμία, ζάλη, πονοκέφαλος, εμβοές. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει οξεία έναρξη, που χαρακτηρίζεται από γενική αδυναμία, πόνο στα οστά, αιμορραγικές εκδηλώσεις (ρινική, ουλική, μητριαία, νεφρική, γαστρεντερική και άλλες αιμορραγίες). Στην παθογένεση της αιμορραγίας, οι διαταραχές στο σύστημα πήξης του αίματος παίζουν ρόλο, κυρίως στην πρώτη του φάση, στην υποπηκτικότητα λόγω θρομβοπενίας, καθώς και στην αύξηση της διαπερατότητας και στη μείωση της αντίστασης του αγγειακού τοιχώματος.

Υπάρχει μια απότομη ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων με αιμορραγίες, παρουσία αιμολυτικού συστατικού - ίκτερου. Στις περισσότερες περιπτώσεις, υπάρχουν αλλαγές στα κυκλοφορικά όργανα: ταχυκαρδία, επέκταση των ορίων της καρδιάς, κώφωση τόνων, συστολικό φύσημαπάνω από την κορυφή και τη βάση της καρδιάς, μειώνονται πίεση αίματος. Οι περιφερικοί λεμφαδένες, το συκώτι και ο σπλήνας δεν είναι διευρυμένοι. Η θερμοκρασία του σώματος στις περισσότερες περιπτώσεις είναι φυσιολογική, η αύξησή της συνήθως συνδέεται με την προσθήκη δευτερογενούς λοίμωξης.

Η εικόνα αίματος χαρακτηρίζεται από πανκυτταροπενία. Σοβαρή αναιμία (νορμοχρωμική, αναγεννητική), λευκοπενία λόγω ουδετεροπενίας και σοβαρή θρομβοπενία με την εμφάνιση πολλών θετικά τεστ(παράταση του χρόνου αιμορραγίας, θετικό σύμπτωμα τουρνικέ, εξασθένηση ή απουσία ανάσυρσης του θρόμβου αίματος). Στη μερική υποπλαστική αναιμία, ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι φυσιολογικός.

Κατά την εξέταση του μυελού των οστών σε υποπλαστική αναιμία, παρατηρείται μείωση του συνολικού αριθμού των πυρηνικών στοιχείων του σημείου με παραβίαση της ωρίμανσης τους από διαφορετικά στάδιαανάπτυξη. Με απλαστική αναιμία, αναπτύσσεται προοδευτική καταστροφή του μυελού των οστών - πανμυελόφθιση. Μικροσκοπικά, στην περίπτωση αυτή, εντοπίζονται μόνο μεμονωμένα στοιχεία μυελού των οστών, μεταξύ των οποίων λεμφοειδή, πλασματικά, λιποκύτταρακαι μακροφάγα. Στα σκευάσματα που λαμβάνονται με τρεπανόβιοψία, υπάρχει αντικατάσταση του μυελοειδούς ιστού με λιπώδη ιστό.

Η διαφορική διάγνωση γίνεται με την αλευχαιμική λευχαιμία. Τα αποτελέσματα της παρακέντησης του στέρνου και της τριπανοβιοψίας έχουν καθοριστική διαγνωστική αξία. άνω μέρος του ισχυακού οστού. Με τη λευχαιμία, σημειώνεται λευχαιμική μεταπλασία του μυελού των οστών, με υποπλαστική αναιμία - η καταστροφή της.

Η υποπλαστική αναιμία, η οποία εμφανίζεται με αιμορραγικά φαινόμενα, προσομοιώνει συχνά τη νόσο του Werlhof. Η διαφορική διάγνωση μεταξύ τους πραγματοποιείται κυρίως με βάση τη φύση της αναιμίας και την εικόνα της αιμοποίησης του μυελού των οστών. Εάν στη νόσο του Werlhof ο βαθμός της αναιμίας είναι επαρκής με την ένταση της απώλειας αίματος, τότε στην υποπλαστική αναιμία δεν υπάρχει τέτοια επάρκεια. Μαζί με αυτό, η νόσος του Werlhof χαρακτηρίζεται από αυξημένη περιεκτικότητα σε μεγακαρυοκύτταρα στο σημείο του μυελού των οστών, ενώ στην υποπλαστική αναιμία είτε απουσιάζουν είτε η περιεκτικότητά τους μειώνεται απότομα και αναστέλλονται άλλοι βλαστοί μυελού των οστών. Η έρευνα μυελού των οστών παίζει πρωταγωνιστικό ρόλο σε διαφορική διάγνωσηυποπλαστική αναιμία, που εμφανίζεται με αιμολυτικό συστατικό, με νόσο Marchiafava-Micheli.

Ροή. Από χαρακτηριστικά κλινική πορείαΥπάρχουν οι ακόλουθες παραλλαγές υπο- και απλαστικής αναιμίας: οξεία και υποξεία απλαστική αναιμία, υποξεία και χρόνια υποπλαστική, χρόνια υποπλαστική αναιμία με αιμολυτικό συστατικό και μερική υποπλαστική αναιμία με διατηρημένη θρομβοποίηση.

Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών με υποπλαστική αναιμία κυμαίνεται από 2 έως 10 χρόνια ή περισσότερο. Η απλαστική αναιμία έχει υψηλό ποσοστό θνησιμότητας. Η αιτία θανάτου συνήθως σχετίζεται με φλεγμονώδεις διεργασίες ή καρδιακή ανεπάρκεια λόγω σοβαρής αναιμίας. Υπάρχουν και αιμορραγίες στο ζωτικό σημαντικά όργανα(ιδιαίτερα στον εγκέφαλο).

Ένα από τα κριτήρια για τον προσδιορισμό της πρόγνωσης της νόσου μπορεί να είναι η δοκιμή σχηματισμού αποικίας μυελού των οστών. Με τιμές CFU (μονάδα σχηματισμού αποικίας του μυελού των οστών) πάνω από 20-10 5 πυρηνικά κύτταραευνοϊκή πρόγνωση, περισσότερο χαμηλά ποσοστάυποδηλώνουν κακή πρόγνωση (απλασία μυελού των οστών). Ένα δυσμενές σημάδι είναι επίσης η μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων κάτω από 10 17 l και των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων κάτω από 0,2 g / l.

Θεραπευτική αγωγή. ΣΤΟ σύνθετη θεραπείαη υποπλαστική αναιμία, οι μεταγγίσεις αίματος παίζουν κυρίαρχο ρόλο. Με έντονο αιμορραγικό σύνδρομοπροτιμώνται επαναλαμβανόμενες μεταγγίσεις φρεσκοτριμμένου αίματος ή αίματος μικρής διάρκειας ζωής (έως 5 ημέρες), το οποίο διατηρεί αιμοστατικές ιδιότητες, σε εφάπαξ δόση 250-500 ml. Με μέτρια αιμορραγία, για να επιτευχθεί κυρίως αντιαναιμικό αποτέλεσμα, είναι προτιμότερο να χρησιμοποιείτε μάζα ερυθροκυττάρων 150-300 ml. Σε ασθενείς με αιμολυτικό συστατικό παρουσιάζονται μεταγγίσεις πλυμένων ερυθροκυττάρων.

Οι μεταγγίσεις αίματος πραγματοποιούνται 1-2 φορές την εβδομάδα και, εάν είναι απαραίτητο, συχνότερα. Η μάζα λευκοκυττάρων και αιμοπεταλίων συνταγογραφείται με απότομη μείωση του αριθμού των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων, την εμφάνιση πυωδών-σηπτικών διεργασιών και σοβαρή αιμορραγία.

Ταυτόχρονα θα πρέπει να γνωρίζει κανείς την πιθανή ευαισθητοποίηση του δέκτη από τα αντιγόνα των εγχυόμενων λευκοκυττάρων και αιμοπεταλίων, ιδιαίτερα με επαναλαμβανόμενες μεταγγίσεις. Επομένως, θα πρέπει να προσπαθήσουμε να επιλέγουμε μέσα μετάγγισης λαμβάνοντας υπόψη τη συμβατότητα σύμφωνα με το σύστημα HLA.

Η αιμοθεραπεία πρέπει να συνδυάζεται με την εισαγωγή ενός συμπλέγματος βιταμινών Β ως ρυθμιστών και διεγερτικών της ερυθροποίησης.

Χρησιμοποιούνται ευρέως, ειδικά με σοβαρή αιμορραγία και αιμολυτικό σύνδρομο, τα κορτικοστεροειδή, τα οποία χορηγούνται για 2-3 εβδομάδες σε μεγάλες δόσεις (πρεδνιζολόνη-1 -1,5 mg/kg), ακολουθούμενα από μετάβαση σε δόσεις συντήρησης (15-20 mg). Η διάρκεια της θεραπείας με κορτικοστεροειδή είναι αυστηρά ατομική (από 3-4 εβδομάδες έως 2-3 μήνες) και εξαρτάται από την πορεία της νόσου. Εφαρμόστε επίσης αναβολικό στεροειδές(methandrostenolone - nerobol, retabolil κ.λπ.) για 4-6-8 εβδομάδες? ανδρογόνα (5% διάλυμα λαδιούπροπιονική τεστοστερόνη 1 ml 1 φορά την ημέρα) για αρκετούς μήνες. Με αιμοστατικό σκοπό, συνταγογραφούνται αιμοστατικοί και αγγειοσυσταλτικοί παράγοντες (ασκορβικό, αμινοκαπροϊκό οξύ, ασκορουτίνη, δικυνόνη, σκευάσματα ασβεστίου κ.λπ.). Σε σχέση με την παρουσία αιμοσιδήρωσης, το Desferal συνταγογραφείται 500 mg 1-2 φορές την ημέρα ενδομυϊκά.

Σε περίπτωση αναποτελεσματικότητας συντηρητική θεραπείαΔείχνονται μεταμόσχευση μυελού των οστών (αλλογενική) και σπληνεκτομή, τα οποία είναι πιο αποτελεσματικά σε συνδυασμό μεταξύ τους. Αφαίρεση της σπλήνας ανοσοποιητικό όργανοπροάγει την καλύτερη εμφύτευση του μυελού των οστών. Μετά την επέμβαση αφαιρείται η παθολογική επίδραση της σπλήνας στην αιμοποίηση, κάτι που εξηγεί θετικό αποτέλεσμασπληνεκτομή.

Χάρη στη σύνθετη θεραπεία για την υποπλαστική αναιμία, είναι σήμερα δυνατό να επιτευχθούν μακροχρόνιες υφέσεις και να μειωθεί η θνησιμότητα. Ωστόσο, στην απλαστική αναιμία, η χρήση των παραπάνω ιατρικά μέτραανεπαρκής.

Η πρόληψη της υπο- και απλαστικής αναιμίας συνίσταται στην αυστηρή τήρηση των προφυλάξεων ασφαλείας στην εργασία, που σχετίζονται με την έκθεση στο σώμα επιβλαβείς παράγοντες (ακτινογραφίες, βενζόλιο, κ.λπ.). Υπαλλήλους βιομηχανικές επιχειρήσειςόπου υπάρχουν ορισμένοι επαγγελματικοί κίνδυνοι που επηρεάζουν την αιμοποίηση (χρώματα, ατμοί υδραργύρου, βενζίνη, βενζόλιο κ.λπ.), χρειάζονται συστηματικό αιματολογικό έλεγχο τουλάχιστον δύο φορές το χρόνο. Είναι επίσης απαραίτητο να περιοριστεί η ανεξέλεγκτη χρήση φάρμακαμε κυτταροπενική δράση. Κατά τη διαδικασία του φαρμάκου, της ακτινοθεραπείας και της ακτινοθεραπείας, θα πρέπει να πραγματοποιείται συστηματική παρακολούθηση της σύνθεσης του αίματος (τουλάχιστον μία φορά την εβδομάδα). Οι ασθενείς με υποπλαστική αναιμία υπόκεινται σε συνεχή ιατροφαρμακευτική παρακολούθηση.

βιβλιογραφικές αναφορές

1. Εσωτερικές ασθένειες / Υπό. εκδ. καθ. G. I. Burchinsky. - 4η έκδ., αναθεωρημένη. και επιπλέον - Κ .: Σχολείο Vishcha. Head Publishing House, 2000. - 656 p.