Φαιοχρωμοκύτωμα: συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία. Τα κύρια σύμπλοκα κλινικών συμπτωμάτων στο φαιοχρωμοκύτωμα

1. Οι όγκοι παράγουν διαφορετικές βιογενείς αμίνες. Ορισμένα φαιοχρωμοκυτώματα των επινεφριδίων εκκρίνουν αδρεναλίνη, η οποία αλληλεπιδρά με τους β-αδρενεργικούς υποδοχείς για τη διαστολή των αιμοφόρων αγγείων και τη μείωση της αρτηριακής πίεσης.

Από την άλλη πλευρά, τα περισσότερα επινεφρίδια και όλα τα εξωεπινεφρίδια φαιοχρωμοκυτώματα εκκρίνουν νορεπινεφρίνη, η οποία αλληλεπιδρά κατά προτίμηση με τους β-αδρενεργικούς υποδοχείς και συστέλλει τα αιμοφόρα αγγεία, οδηγώντας σε αύξηση της αρτηριακής πίεσης.

2. Η συγκέντρωση των κατεχολαμινών στο πλάσμα εξαρτάται σε κάποιο βαθμό από το μέγεθος του όγκου. Οι μεγάλοι όγκοι (> 50 g) χαρακτηρίζονται από επιβράδυνση της κυκλοφορίας των κατεχολαμινών και την έκκριση των προϊόντων αποσύνθεσής τους, ενώ οι μικροί (< 50 г) - ускорение кругооборота и продукции активных катехоламинов.

3. Ευαισθησίαιστούς να κατεχολαμιαμίες αλλαγές. Η μακροχρόνια έκθεση σε υψηλές συγκεντρώσεις κατεχολαμινών συνοδεύεται από μείωση της ρύθμισης των αι-αδρενεργικών υποδοχέων και εξασθένηση των επιδράσεων των κατεχολαμινών. Επομένως, τα επίπεδα κατεχολαμινών στο πλάσμα δεν συσχετίζονται με τη μέση αρτηριακή πίεση.

13. Πώς γίνεται η διάγνωση του φαιοχρωμοκυτώματος;

Η παρουσία φαιοχρωμοκυτώματος υποδεικνύεται από αυξημένα επίπεδα κατεχολαμινών στο πλάσμα ή στα ούρα ή στα προϊόντα διάσπασής τους στα ούρα. Ο καλύτερος διαγνωστικός δείκτης είναι η αυξημένη περιεκτικότητα ελεύθερων μετανεφρινών στο πλάσμα. Οι προσδιορισμοί πρέπει να γίνονται με τον ασθενή ξαπλωμένο 15 λεπτά μετά την αφύπνιση (με άδειο στομάχι). Η ακεταμινοφαίνη και η λαβεταλόλη μπορούν να αλλάξουν τα αποτελέσματα του προσδιορισμού των μετανεφρινών και επομένως ακυρώνονται πριν από τη μελέτη.

14. Πώς διακρίνεται η αρτηριακή υπέρταση σε φαιοχρωμοκύτωμα και υπέρταση;

Η αύξηση του επιπέδου των ελεύθερων μετανεφρινών στο πλάσμα επιβεβαιώνεται από τον προσδιορισμό της μετανεφρίνης, της νορμετανεφρίνης, του βανιλυλομανδελικού οξέος (VMA) και των ελεύθερων κατεχολαμινών στα καθημερινά ούρα. Η αξιοπιστία αυτών των δεικτών για τη διαφορική διάγνωση του φαιοχρωμοκυτώματος είναι διαφορετική. Ευαισθησίαένα τέτοιο σημάδι ως αυξημένο επίπεδο VMC κυμαίνεται από 28-56%, και η ειδικότητά του είναι 98%. για αυξημένα επίπεδα μετανεφρίνης και νορμετανεφρίνης, η ευαισθησία είναι 67-91% και η ειδικότητα είναι 100%, και για τις ελεύθερες κατεχολαμίνες, 100% και 98%, αντίστοιχα. Πολλοί βασίζουν τη διαφορική διάγνωση στην περιεκτικότητα σε μετανεφρίνες στα καθημερινά ούρα. Ο προσδιορισμός τους στα ούρα μετά από μια χαρακτηριστική προσβολή αυξάνει την αξιοπιστία της διαφορικής διάγνωσης.

15. Ποιες συνθήκες μπορούν να αλλάξουν τα αποτελέσματα των αναφερόμενων διαγνωστικών μελετών;

Τα αποτελέσματα του προσδιορισμού του VMK με παλιές μεθόδους εξαρτιόνταν από την περιεκτικότητα σε βανιλίνη και φαινόλες στα τρόφιμα, κάτι που απαιτούσε περιορισμό της κατανάλωσης ορισμένων προϊόντων. Η χρήση υγρής χρωματογραφίας υψηλής απόδοσης καθιστά δυνατό τον αποκλεισμό της επίδρασης των περισσότερων φαρμάκων που αλλάζουν το μεταβολισμό των κατεχολαμινών.

16. Ποιες ουσίες αλλάζουν τον μεταβολισμό των κατεχολαμινών;

Η συγκέντρωση των κατεχολαμινών στο πλάσμα και στα ούρα μειώνεται από τους αγωνιστές των osg-αδρενεργικών υποδοχέων, τους ανταγωνιστές (με παρατεταμένη χρήση), τους αναστολείς ΜΕΑ, τη βρωμοκρυπτίνη.

• Το επίπεδο της VMK μειώνεται και η περιεκτικότητα σε κατεχολαμίνες και μετανεφρίνες αυξάνεται από τους αναστολείς της μεθυλντόπα και της μονοαμινοξειδάσης.
• Το επίπεδο των κατεχολαμινών στο πλάσμα ή στα ούρα αυξάνει αναστολείς, ρ-αναστολείς, λαβεταλόλη.

Οι φαινοθειαζίνες, τα τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά1, η λεβοντόπα αλλάζουν τα αποτελέσματα των προσδιορισμών των κατεχολαμινών και των μεταβολιτών τους με διαφορετικούς τρόπους.

Το περιεχόμενο του άρθρου

Φαιοχρωμοκύτωμα- όγκος του χρωμαφινικού ιστού του μυελού των επινεφριδίων. Στο 10% των περιπτώσεων, το φαιοχρωμοκύτωμα αναπτύσσεται στα συμπαθητικά γάγγλια του μεσοθωρακίου ή της κοιλιακής κοιλότητας. Μερικοί ασθενείς έχουν πολλαπλούς όγκους.
Το φαιοχρωμοκύτωμα εκκρίνει κατεχολαμίνες - αδρεναλίνη και νορεπινεφρίνη - η αύξηση του επιπέδου των οποίων στο αίμα καθορίζει την κλινική εικόνα της νόσου. Το φαιοχρωμοκύτωμα είναι η αιτία αύξησης της αρτηριακής πίεσης στο 0,1% όλων των περιπτώσεων αρτηριακής υπέρτασης, αλλά η διάγνωσή του έχει μεγάλη σημασία, αφού η χειρουργική θεραπεία οδηγεί σε πλήρη ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης.

Παθογένεση φαιοχρωμοκυτώματος

Κανονικά, οι κατεχολαμίνες (επινεφρίνη, νορεπινεφρίνη, ντοπαμίνη) συντίθενται στα κύτταρα χρωμαφίνης του μυελού των επινεφριδίων. Η νορεπινεφρίνη σχηματίζεται επίσης στο ΚΝΣ και στις συμπαθητικές ίνες των μεταγαγγλιακών νευρώνων. Η ντοπαμίνη έχει επίδραση στους ντοπαμινεργικούς υποδοχείς, οι οποίοι βρίσκονται στον υποθάλαμο και σε άλλα μέρη του κεντρικού νευρικού συστήματος, τα αγγεία των νεφρών. Η αδρεναλίνη δρα κυρίως στους Β-αδρενεργικούς υποδοχείς και προκαλεί αύξηση του καρδιακού ρυθμού και συσταλτικότητα της καρδιάς, αγγειοδιαστολή, αυξάνει τα επίπεδα γλυκόζης στο αίμα, αναστέλλει την έκκριση ινσουλίνης και διεγείρει τη γλυκογονόλυση στο ήπαρ. Η νορεπινεφρίνη αλληλεπιδρά κυρίως με τους α-αδρενεργικούς υποδοχείς και προκαλεί αγγειοσυστολή. Η αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή έχει σχετικά μικρή επίδραση στην περιεκτικότητα σε νορεπινεφρίνη στο αίμα και συνοδεύεται από σημαντική μείωση του επιπέδου της αδρεναλίνης. Τα περισσότερα φαιοχρωμοκυτώματα εκκρίνουν νορεπινεφρίνη και επινεφρίνη. Οι εξωεπινεφριδικοί όγκοι παράγουν αποκλειστικά νορεπινεφρίνη. Αύξηση της έκκρισης ντοπαμίνης συνήθως παρατηρείται σε κακοήθεις όγκους Ο όγκος εντοπίζεται συχνότερα στο δεξιό επινεφρίδιο. Η μάζα του συνήθως δεν ξεπερνά τα 100 g, η διάμετρός του είναι 7-8 εκ. Περίπου το ένα δέκατο όλων των φαιοχρωμοκυτωμάτων έχει κακοήθη πορεία με μεταστάσεις. Περίπου το 1/20 των περιπτώσεων φαιοχρωμοκυτωμάτων κληρονομούνται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο. Μερικές φορές συνδυάζονται με όγκους άλλων ενδοκρινών αδένων, ιδιαίτερα του θυρεοειδούς αδένα (σύνδρομο Sippl). Η νόσος είναι οικογενής σε όλες τις περιπτώσεις αμφοτερόπλευρων βλαβών των επινεφριδίων.

Κλινική φαιοχρωμοκυτώματος

Η νόσος εμφανίζεται συχνά σε νεαρή και μέση ηλικία, κυρίως σε γυναίκες. Η πιο χαρακτηριστική εκδήλωση είναι η αρτηριακή υπέρταση, η οποία σε τυπικές περιπτώσεις έχει χαρακτήρα κρίσης. Στο 60% των περιπτώσεων, η αρτηριακή υπέρταση είναι σταθερή, αν και η τάση για κρίσεις παραμένει. Μπορεί να είναι κακοήθης φύσης, με μικρή ανταπόκριση στη θεραπεία, η οποία είναι συνήθως αποτελεσματική στην υπέρταση. Οι υπερτασικές κρίσεις εμφανίζονται περίπου στους μισούς ασθενείς με ποικίλη συχνότητα, μερικές φορές με μεσοδιάστημα αρκετών ημερών ή και εβδομάδων. Οι κρίσεις συνήθως αναπτύσσονται ξαφνικά, διαρκούν από αρκετά λεπτά έως αρκετές ώρες, συνοδευόμενες από πονοκέφαλο, εφίδρωση, αίσθημα παλμών, συχνά κοιλιακό άλγος, ναυτία και έμετο. Κατά τη διάρκεια μιας κρίσης, συχνά παρατηρείται υπεραιμία του δέρματος. Η αρτηριακή πίεση αυξάνεται σε πολύ υψηλά νούμερα, υπάρχει έντονη ταχυκαρδία. Ένα χαρακτηριστικό της αρτηριακής υπέρτασης στο φαιοχρωμοκύτωμα είναι η πιθανότητα αύξησής της υπό την επίδραση λήψης ορισμένων φαρμάκων (μεθυλντόπα, γουανεθιδίνη), που προκαλούν την απελευθέρωση κατεχολαμινών στις νευρικές απολήξεις ή ενισχύουν τη δράση τους. Μερικές φορές με το φαιοχρωμοκύτωμα υπάρχει μια τάση ανάπτυξης αρτηριακής υπότασης υπό την επίδραση του στρες, με αλλαγή στη θέση του σώματος. Η ήττα της καρδιάς συνοδεύεται από συχνές αρρυθμίες, κυρίως υπερκοιλιακές, αλλαγές στο ΗΚΓ με τη μορφή κατάθλιψης του τμήματος ST, εμφάνιση κύματος Q, αποκλεισμό του αριστερού σκέλους της κολποκοιλιακής δέσμης. Τέτοιοι ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν έμφραγμα του μυοκαρδίου ακόμη και απουσία στενωτικής αθηροσκλήρωσης των στεφανιαίων αρτηριών. Η εξέλιξη της καρδιακής βλάβης οδηγεί στην εμφάνιση καρδιακής ανεπάρκειας Σημαντικά συμπτώματα του φαιοχρωμοκυτώματος είναι η υπεργλυκαιμία με γλυκοζουρία, η απώλεια βάρους, ο τρόμος των χεριών. Ο αιματοκρίτης είναι συνήθως αυξημένος.

Διάγνωση και διαφορική διάγνωση φαιοχρωμοκυτώματος

Το φαιοχρωμοκύτωμα θα πρέπει να υποπτευόμαστε πρωτίστως σε ασθενείς με πορεία κρίσης αρτηριακής υπέρτασης, αν και περισσότερες από τις μισές περιπτώσεις με αυτή τη νόσο έχουν επίμονη αρτηριακή υπέρταση. Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, προσδιορίζεται η περιεκτικότητα σε κατεχολαμίνες και στους μεταβολίτες τους, βανιλυλομανδελικό οξύ και μεταδρεναλίνη στα καθημερινά ούρα. Φυσιολογικά, έως και 50 µg αδρεναλίνης, έως 100 µg νορεπινεφρίνης, έως 7 mg βανιλλυλομανδελικού οξέος και έως 1,3 mg μεταταρεναλίνης απεκκρίνονται στα ούρα την ημέρα. Με το φαιοχρωμοκύτωμα, το επίπεδο των κατεχολαμινών και των μεταβολιτών τους στα ούρα αυξάνεται, ιδιαίτερα απότομα μετά από υπερτασική κρίση. Μια ψευδώς θετική αύξηση του επιπέδου των κατεχολαμινών στα ούρα είναι δυνατή με τη θεραπεία μεθυλντόπα, λεβοντόπα, καθώς και με σοβαρή υπογλυκαιμία, σωματική άσκηση, αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση και κατάργηση της κλονιδίνης. Η περιεκτικότητα σε κατεχολαμίνες στο αίμα ποικίλλει ευρέως, επομένως ο ορισμός της είναι λιγότερο κατατοπιστικός. Το επίπεδο των κατεχολαμινών στο αίμα μειώνεται υπό την επίδραση παραγόντων αποκλεισμού των επινεφριδίων, κλονιδίνης, γαγγλιακών αναστολέων.
Για τη διάγνωση του φαιοχρωμοκυτώματος χρησιμοποιούνται φαρμακολογικές εξετάσεις. Με την εισαγωγή 5 mg φαιντολαμίνης, παρατηρείται μείωση της αρτηριακής πίεσης κατά τουλάχιστον 25-35 mm Hg. Τέχνη. Η αρτηριακή πίεση μειώνεται σε >ke σε 2-3 λεπτά και ομαλοποιείται σε 10-15 λεπτά. Με φυσιολογική αρτηριακή πίεση, δεν πραγματοποιείται δοκιμή με φαιντολαμίνη. Τα δείγματα με ισταμίνη ή γλυκαγόνη, που προκαλούν αύξηση της αρτηριακής πίεσης σε ασθενείς με φαιοχρωμοκύτωμα, είναι επικίνδυνα, επομένως η χρήση τους είναι ακατάλληλη. Μερικές φορές γίνεται μια προκλητική εξέταση με την εισαγωγή 1 mg γλυκαγόνης για να εκτιμηθεί η επάρκεια του προεγχειρητικού α-αδρενεργικού αποκλεισμού.Με υπολογιστική τομογραφία μπορεί να ανιχνευθεί ένα αρκετά μεγάλο φαιοχρωμοκύτωμα. Η διάγνωση των εξωεπινεφριδιακών φαιοχρωμοκυτωμάτων μπορεί να είναι δύσκολη. Διαγνωστική σημασία έχει η αιμοληψία στην κάτω κοίλη φλέβα κατά τον καθετηριασμό σε διάφορα επίπεδα και ο προσδιορισμός της περιεκτικότητας σε κατεχολαμίνες σε αυτά τα δείγματα. Για τη διάγνωση του φαιοχρωμοκυτώματος, χρησιμοποιείται επίσης σάρωση ραδιοϊσοτόπων με μειοδοβενζυλγουανιδίνη με επισήμανση 1311.
Διαφορική διάγνωσηπραγματοποιείται με αρτηριακή υπέρταση ποικίλης προέλευσης. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι η απέκκριση των κατεχολαμινών και των μεταβολιτών τους μπορεί να αυξηθεί σε ενδοκρανιακούς σχηματισμούς και υπαραχνοειδή αιμορραγίες που συνοδεύονται από αρτηριακή υπέρταση. Τέτοιοι ασθενείς έχουν συνήθως νευρολογικές διαταραχές, αν και είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη η πιθανότητα εμφάνισης οξέος εγκεφαλοαγγειακού ατυχήματος σε ασθενή με φαιοχρωμοκύτωμα. Οι υπερτασικές κρίσεις και η αυξημένη απέκκριση κατεχολαμινών μπορεί να είναι με διεγκεφαλικές διαταραχές.

Το φαιοχρωμοκύτωμα (ή χρωμαφίνωμα) είναι ένας ορμονικά ενεργός όγκος που εντοπίζεται συχνότερα στο μυελό των επινεφριδίων και παράγει ορμόνες όπως κατεχολαμίνες (νορεπινεφρίνη, αδρεναλίνη, ντοπαμίνη). Μια σημαντική αύξηση στο επίπεδο αυτών των ορμονών οδηγεί σε υπερτασική κρίση (κρίσιμη αύξηση της αρτηριακής πίεσης) και επακόλουθες επιπλοκές.

Το φαιοχρωμοκύτωμα είναι μια κάψουλα που έχει ενεργή κυκλοφορία του αίματος. Εξωτερικά, αυτός ο όγκος περιβάλλεται από ένα πυκνό τοίχωμα. Τις περισσότερες φορές πρόκειται για μια καλοήθη δομή, αλλά στο 10% των περιπτώσεων αυτό το νεόπλασμα είναι ένας κακοήθης όγκος (φαιοχρωμοβλάστωμα), ο οποίος περιέχει καρκινικά κύτταρα και παράγει ντοπαμίνη.

Παθολογία παρατηρείται σε άτομα ηλικίας 20 έως 50 ετών. Όμως έχουν αναφερθεί και περιπτώσεις ανίχνευσης φαιοχρωμοκυτώματος των επινεφριδίων σε παιδιά. Και πιο συχνά η νόσος ανιχνεύεται στα αγόρια (στο 60% των διαγνωσμένων περιπτώσεων) παρά στα κορίτσια. Αν μιλάμε για ενήλικες, τότε το χρωμαφίνωμα είναι πιο συχνό στα κορίτσια παρά στους άνδρες.

Το φαιοχρωμοκύτωμα μπορεί να σχηματιστεί στο αριστερό ή στο δεξί επινεφρίδιο. Είναι εξαιρετικά σπάνιο να εμφανιστούν νεοπλάσματα σε δύο αδένες ταυτόχρονα. Οι πιο συχνές θέσεις εντοπισμού είναι ο μυελός (90% όλων των περιπτώσεων) των επινεφριδίων, η περιοχή του αορτικού παραγαγγλίου.

Οι ειδικοί δεν έχουν προσδιορίσει πλήρως τα αληθινά αίτια του φαιοχρωμοκυτώματος των επινεφριδίων. Ωστόσο, οι κύριοι αιτιολογικοί παράγοντες περιλαμβάνουν:

1. Κληρονομικότητα. Η ανάπτυξη της νόσου σχετίζεται στενά με τη μετάλλαξη των γονιδίων που είναι υπεύθυνα για τη λειτουργία των επινεφριδίων. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο αν στην οικογένεια υπήρχαν περιπτώσεις διάγνωσης όγκων σχηματισμών αυτών των αδένων, τότε ο κίνδυνος ανάπτυξης φαιοχρωμοκυτώματος στους απογόνους είναι πολύ υψηλός.
2. Πολλαπλές ενδοκρινικές νεοπλασίες (τύπου 2Α και 2Β). Πρόκειται για κληρονομικές ασθένειες, που εκφράζονται σε σημαντικό πολλαπλασιασμό των ενδοκρινικών δομών.

Τα άτομα με υψηλή διαστολική αρτηριακή πίεση κινδυνεύουν να αναπτύξουν φαιοχρωμοκύτωμα των επινεφριδίων. Τα συμπτώματα που εκδηλώνονται από τον όγκο εξαρτώνται άμεσα από τη θέση του νεοπλάσματος και από τον τύπο των κατεχολαμινών που παράγονται.

Συμπτώματα

Ένα από τα κύρια συμπτώματα του φαιοχρωμοκυτώματος είναι η παρουσία επίμονης αρτηριακής υπέρτασης, η οποία εμφανίζεται με τη μορφή κρίσεων. Κατά τη διάρκεια υπερτασικών κρίσεων, η αρτηριακή πίεση στους ασθενείς αυξάνεται πολύ, γεγονός που μπορεί να προκαλέσει σοβαρές συνέπειες στη μακρά πορεία της νόσου. Αυτό αυξάνει τόσο τη συστολική όσο και τη διαστολική αρτηριακή πίεση. Αξίζει να σημειωθεί ότι οι γιατροί έχουν καταγράψει περιπτώσεις όπου, με την ανάπτυξη μιας τέτοιας ασθένειας, η αρτηριακή πίεση παραμένει φυσιολογική.

Μια υπερτασική κρίση στο φαιοχρωμοκύτωμα οδηγεί στην ανάπτυξη ανωμαλιών στο έργο του καρδιαγγειακού, του νευρικού και του γαστρεντερικού συστήματος. Μπορεί να παρατηρηθούν τα ακόλουθα συμπτώματα της ανάπτυξης υπερτασικής κρίσης:

• πονοκέφαλο;
• κρυάδα;
• αυξημένη εφίδρωση?
• κρίσεις πανικού;
• σπασμοί?
• χλωμό χρώμα δέρματος?
• πόνος στην περιοχή της καρδιάς?
• λευκοκυττάρωση;
• λεμφοκυττάρωση;
• υπεργλυκαιμία?
• σημαντική απώλεια βάρους?
• διαταραχή της όρασης (πολύ υψηλή πίεση μπορεί να οδηγήσει σε αποκόλληση αμφιβληστροειδούς).

Οι υπερτασικές κρίσεις διαρκούν από αρκετά λεπτά έως αρκετές ώρες. Η έξαρση μπορεί να προκαλέσει υπερβολικό συναισθηματικό ή σωματικό στρες, υποθερμία, υπερθέρμανση του σώματος. Οι ξαφνικές κινήσεις του σώματος, η κατανάλωση αλκοόλ ή η ενεργή βαθιά ψηλάφηση μπορούν επίσης να οδηγήσουν στην ανάπτυξη κρίσης. Το τελευταίο στάδιο του παροξυσμού χαρακτηρίζεται από αυξημένη ούρηση (έως 5 λίτρα), αυξημένη εφίδρωση και αδυναμία.

Οι κρίσεις υπερτασικών κρίσεων στο φαιοχρωμοκύτωμα μπορεί να εμφανιστούν σε διαφορετικά διαστήματα (από 1 για αρκετούς μήνες έως 15 την ημέρα). Η συχνότητα εξαρτάται από τη μορφή και τη σοβαρότητα της νόσου.

Μια μακρά πορεία της νόσου μπορεί να προκαλέσει μια τέτοια επιπλοκή όπως το σοκ κατεχολαμίνης (ή μια ανεξέλεγκτη πτώση και αύξηση της αρτηριακής πίεσης που δεν μπορεί να διορθωθεί). Οι μεταβολικές διαταραχές που προκαλούνται από δυσλειτουργία στο επίπεδο των ορμονών οδηγούν στην ανάπτυξη διαβήτη σε ασθενείς στο 10% των περιπτώσεων. Το φαιοχρωμοκύτωμα στα έγκυα κορίτσια συχνά συγκαλύπτεται ως τοξίκωση, εκλαμψία. Αξίζει να σημειωθεί ότι αυτή η παθολογία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί να οδηγήσει σε απώλεια του εμβρύου, επομένως, εάν εντοπιστούν σημάδια της νόσου, θα πρέπει να επικοινωνήσετε αμέσως με έναν ειδικό.

Με μια σταθερή πορεία φαιοχρωμοκυτώματος, παρατηρείται επίμονη αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Ταυτόχρονα, εμφανίζονται καταστροφικές αλλαγές στα νεφρά, ανεξέλεγκτες εναλλαγές της διάθεσης και αυξημένη κόπωση.

Το φαιοχρωμοβλάστωμα (ή κακοήθη φαιοχρωμοκύτωμα) εκφράζεται με έντονο πόνο στην κοιλιά, απώλεια βάρους, μεταστάσεις σε κοντινές δομές.

Διαγνωστικά

Δεδομένου ότι το φαιοχρωμοκύτωμα δεν απελευθερώνει συνεχώς ορμόνες, πρέπει να πραγματοποιηθεί ένας αριθμός διαγνωστικών μελετών μετά από κρίσεις.

Για να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση, οι γιατροί πραγματοποιούν τα ακόλουθα διαγνωστικά μέτρα:

Θεραπεία φαιοχρωμοκυτώματος

Οι λαϊκές θεραπείες και οι μέθοδοι θεραπείας του φαιοχρωμοκυτώματος δεν είναι αποτελεσματικές, επειδή υπό την επιρροή τους ο όγκος δεν υποχωρεί και δεν υποχωρεί. Επιπλέον, ορισμένες ουσίες που αποτελούν μέρος των φαρμακευτικών βοτάνων μπορούν να οδηγήσουν σε επιτάχυνση της ανάπτυξης της εκπαίδευσης.

Ο μόνος τρόπος για την πλήρη θεραπεία του φαιοχρωμοκυτώματος των επινεφριδίων είναι με χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεσή του. Πριν από την επέμβαση, οι ειδικοί διεξάγουν φαρμακευτική θεραπεία, η οποία στοχεύει στη διακοπή των συμπτωμάτων μιας υπερτασικής κρίσης. Προκειμένου να ομαλοποιηθεί η αρτηριακή πίεση, οι γιατροί συνταγογραφούν άλφα-αναστολείς (τροπαφένη, φαιντολαμίνη), βήτα-αναστολείς (μετοπρολόλη), έναν αναστολέα της σύνθεσης κατεχολαμινών (μεθυροσίνη). Επίσης, φάρμακα όπως αναστολείς διαύλων ασβεστίου μπορεί να συνταγογραφηθούν από τον γιατρό σας.

Η επέμβαση αφαίρεσης του φαιοχρωμοκυτώματος των επινεφριδίων ενδείκνυται για νεόπλασμα που παράγει ενεργά ορμόνες. Μια ορμονικά ανενεργή οζώδης δομή μεγάλου μεγέθους (πάνω από 4 εκατοστά) πρέπει επίσης να αφαιρεθεί χειρουργικά για να αποφευχθούν συνέπειες (ρήξη της κάψουλας).

Οι αντενδείξεις περιλαμβάνουν:

• χαμηλή πήξη του αίματος?
• ΑΠ που δεν μπορεί να διορθωθεί.
• προχωρημένη ηλικία του ασθενούς (άνω των 65 ετών).
• παθήσεις του καρδιαγγειακού συστήματος.

Η αφαίρεση του φαιοχρωμοκυτώματος των επινεφριδίων πραγματοποιείται κυρίως με λαπαροτομία (ή κλασική χειρουργική επέμβαση). Για να γίνει αυτό, ο χειρουργός κάνει μια ευρεία τομή στο σώμα του ασθενούς, η οποία είναι απαραίτητη για την πρόσβαση στην πληγείσα περιοχή. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι μπορούν να σχηματιστούν πολλαπλοί κόμβοι στην περιοχή των επινεφριδίων και στους κοντινούς ιστούς. Σε αυτή την περίπτωση, συνιστάται η διενέργεια επινεφριδεκτομής (αφαίρεση του προσβεβλημένου επινεφριδίου).

Μετά την επέμβαση αφαίρεσης, οι ασθενείς εμφανίζουν ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης, ενώ ο κίνδυνος υποτροπής της παθολογίας και εγκεφαλικού είναι ελάχιστος. Εάν βρέθηκε ένα φαιοχρωμοκύτωμα του επινεφριδίου σε μια έγκυο γυναίκα, τότε μετά την ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης με τη βοήθεια φαρμάκων, πραγματοποιείται άμβλωση. Μόνο τότε αφαιρείται ο όγκος.

Εάν έχει εντοπιστεί κακοήθη φαιοχρωμοκύτωμα με μεταστάσεις, τότε οι γιατροί συνταγογραφούν χημειοθεραπεία.

Πρόβλεψη

Το φαιοχρωμοκύτωμα είναι μια επικίνδυνη παθολογία που είναι ικανή για κακοήθεια (καρκινικός εκφυλισμός). Ωστόσο, με έγκαιρη διάγνωση και αποτελεσματική θεραπεία, η πρόγνωση είναι αρκετά ευνοϊκή. Η αφαίρεση του φαιοχρωμοκυτώματος με χειρουργική επέμβαση εξαλείφει τα συμπτώματα και ομαλοποιεί την αρτηριακή πίεση. Υποτροπές παρατηρούνται μόνο σε 1 στους 10 ασθενείς. Εάν εντοπιστούν σημεία φαιοχρωμοκυτώματος, μην κάνετε αυτοθεραπεία, αλλά επικοινωνήστε αμέσως με έναν ενδοκρινολόγο για να αποφύγετε επικίνδυνες συνέπειες.

Κεφάλαιο 8

Ορισμένες μορφές συμπτωματικής αρτηριακής υπέρτασης

Η συμπτωματική (δευτεροπαθής) αρτηριακή υπέρταση αποτελεί περίπου το 10% του συνολικού αριθμού των ατόμων με υψηλή αρτηριακή πίεση. Η υπέρταση μπορεί να είναι σημάδι μιας συγκεκριμένης ασθένειας ή να είναι μόνο μία από τις εκδηλώσεις της. Είναι πρακτικά σημαντικό ορισμένοι ασθενείς με διάφορες μορφές συμπτωματικής αρτηριακής υπέρτασης, εάν διαγνωστούν έγκαιρα, να θεραπευτούν χειρουργικά.

Μεταξύ σχεδόν 70 παραλλαγών δευτεροπαθούς αρτηριακής υπέρτασης, το μεγαλύτερο ενδιαφέρον για την αγγειακή

Φαιοχρωμοκύτωμα

Το φαιοχρωμοκύτωμα είναι ένας όγκος του χρωμαφινικού ιστού που εκκρίνει υπερβολικές ποσότητες κατεχολαμινών.

Το όνομα «φαιοχρωμοκύτωμα» προέρχεται από τα ελληνικά. phaios - σκούρο, καφέ και χρωματικό - χρώμα - λόγω της συγγένειας των κυττάρων χρωμαφίνης με τα άλατα χρωμίου. Έχουν χρωματιστεί καφέ με διχρωμικό κάλιο λόγω της παρουσίας κατεχολαμινών (αδρεναλίνη και νοραδρεναλίνη) σε αυτά, οι οποίες είναι παράγωγα της κατεχόλης (πυροκατεχίνη-3,4-διοξι-φαινόλη), από την οποία το όνομα ολόκληρης της ομάδας ορμονών που περιέχει

Οι χειρουργοί παρουσιάζουν αγγειονεφρική υπέρταση και υπέρταση που προκαλείται από υπερλειτουργία των επινεφριδίων (φαιοχρωμοκύτωμα, πρωτοπαθής αλδοστερονισμός, σύνδρομο Itsenko-Cushing), συγγενείς ή επίκτητες υπερνεφρικές στένωση αλλοιώσεις της αορτής. Παρά τη σχετική σπανιότητα των χειρουργικών μορφών συμπτωματικής αρτηριακής υπέρτασης, η κλινική τους σημασία είναι μεγάλη, κυρίως λόγω της πιθανότητας πλήρους ίασης των χειρουργημένων ασθενών με τη συνήθη αναποτελεσματικότητα της συντηρητικής θεραπείας σε τέτοιες περιπτώσεις.

για αυτή τη σύνδεση. Εκτός από τα επινεφρίδια, κύτταρα χρωμαφίνης βρίσκονται στα συμπαθητικά γάγγλια και στα παραγάγγλια, στο όργανο Zuckerkandl (το συμπαθητικό γάγγλιο στο στόμιο της κάτω μεσεντέριας αρτηρίας), στο χείλος των νεφρών, στον παρααορτικό ιστό, στο πρόσθιο και το οπίσθιο μεσοθωράκιο, την κοιλιακή και υπεζωκοτική κοιλότητα, τον εγκέφαλο και την ουροδόχο κύστη, όπου είναι επίσης πιθανή η ανάπτυξη όγκου, από κάθε άποψη που μοιάζει με φαιοχρωμοκύτωμα. Αυτές οι έκτοπες συστάδες κυττάρων χρωμαφίνης έχουν κοινή εμβρυολογική προέλευση από βλαστοκύτταρα της εξωδερμικής νευρικής ακρολοφίας και από

φοριέται σε παραγαγγλιώματα ή σύστημα APUD. Σχετικά με τα φαιοχρωμοκυτώματα και τα παραγαγγλιώματα από μια κοινή εμβρυολογική πηγή είναι τα νευροβλαστώματα και τα γαγγλιονευρώματα, τα οποία μπορούν επίσης να εκκρίνουν κατεχολαμίνες και σε ορισμένες περιπτώσεις να προκαλέσουν αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Θα πρέπει να συμφωνήσουμε με την άποψη του VN Chernyshev (1998) ότι από πρακτική άποψη είναι ακατάλληλη η εισαγωγή διαφορετικών όρων για έναν ορμονικά ενεργό όγκο της ίδιας φύσης. Δικαιολογείται περισσότερο η χρήση του μοναδικού όρου «φαιοχρωμοκύτωμα», αλλά με ένδειξη της εντόπισής του.

Στο 80-95% των περιπτώσεων, ο όγκος προέρχεται από το μυελό των επινεφριδίων και εξίσου συχνά δεξιά και αριστερά. Αμφοτερόπλευρα φαιοχρωμοκυτώματα των επινεφριδίων παρατηρούνται στο 12% των ασθενών. Εξωεπινεφριδιακή εντόπιση του όγκου παρατηρείται στο 5-20% των ασθενών και τις περισσότερες φορές εντοπίζεται κοντά στα επινεφρίδια και τα νεφρά. Ενδοθωρακικός εντοπισμός του φαιοχρωμοκυτώματος παρατηρείται σε λιγότερο από το 1% των ασθενών.

Είναι πρακτικά σημαντικό ότι σχεδόν το 99% του συνολικού αριθμού των φαιοχρωμοκυτωμάτων εντοπίζεται στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο και στην κοιλιακή κοιλότητα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα φαιοχρωμοκυτώματα έχουν καλοήθη ανάπτυξη, αλλά το 3-11% από αυτά είναι κακοήθη και πιο συχνά - με εξωεπινεφριδιακό εντοπισμό. Χαρακτηριστικά, με αμφοτερόπλευρα ή πολλαπλά φαιοχρωμοκυτώματα, η ανάπτυξη του κακοήθους όγκου φτάνει το 30%. Τυπικές θέσεις μετάστασης είναι το ήπαρ, οι πνεύμονες, τα οστά και οι λεμφαδένες.

Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι το φαιοχρωμοκύτωμα μπορεί να είναι ένα από τα συστατικά του συνδρόμου της πολλαπλής ενδοκρινικής αδενωμάτωσης (MEA), που περιγράφεται σε τρεις παραλλαγές.

Στο σύνδρομο ΜΕΑ-Ι, υπάρχει συνδυασμός όγκων της υπόφυσης, των παραθυρεοειδών αδένων και του παγκρέατος χωρίς προσβολή των επινεφριδίων.

Τσετσένοι. Το σύνδρομο έχει χαρακτηριστική κλινική εικόνα: υπερπαραθυρεοειδισμός, ακρομεγαλία, συμπτώματα όγκου παγκρέατος.

Το σύνδρομο ΜΕΑ-ΙΙ (σύνδρομο Cipple) περιλαμβάνει μυελικό καρκίνωμα θυρεοειδούς, υπερπλασία ή πολλαπλή αδενωμάτωση των παραθυρεοειδών αδένων και φαιοχρωμοκύτωμα, το οποίο είναι αμφοτερόπλευρο στους μισούς ασθενείς.

Στο σύνδρομο ΜΕΑ-ΙΙΙ, υπάρχει συνδυασμός κακοήθους όγκου του θυρεοειδούς αδένα, φαιοχρωμοκυτώματος και πολλαπλών νευρωμάτων των βλεννογόνων (συχνά χείλη, γλώσσα, στοματικό βλεννογόνο).

Στο 6-10% των ασθενών με φαιοχρωμοκύτωμα, υπάρχουν ενδείξεις για την παρουσία αυτής της νόσου σε συγγενείς (οικογενές φαιοχρωμοκύτωμα). Σε περιπτώσεις που δεν ανιχνεύεται ανάπτυξη όγκου στα επινεφρίδια, αλλά υπάρχει μόνο υπερπλασία του μυελού, αιμορραγικές κύστεις ή αιμορραγίες σε συνδυασμό με υπερπλασία της μυελικής στιβάδας, μιλούν για ψευδοφαιοχρωμοκυτώματα. Αυτές οι αλλαγές εκδηλώνονται επίσης με αύξηση της δραστηριότητας των κατεχολαμινών των επινεφριδίων και απαιτούν χειρουργική θεραπεία.

Συχνότητα.Τα δεδομένα για τη συχνότητα του φαιοχρωμοκυτώματος είναι αντιφατικά. Σύμφωνα με τον M.S. Kushakovsky (1983), στον γενικό πληθυσμό των ανθρώπων, τα φαιοχρωμοκυτώματα (όλων των ποικιλιών και των εντοπισμών) εμφανίζονται σε αναλογία 1:10.000 του πληθυσμού. Με βάση τα εισαγγελικά δεδομένα που παρουσίασε ο O.V. Nikolaev (1965), μπορούμε να υποθέσουμε 1 περίπτωση ανά 3000 στο γενικό πληθυσμό. Ο V.A. Almazov (1997) υποδεικνύει ότι η συχνότητα ανίχνευσης φαιοχρωμοκυτώματος δεν υπερβαίνει τις 2 περιπτώσεις ανά 1 εκατομμύριο πληθυσμού ανά έτος.

Είναι σημαντικό ότι μεταξύ των ατόμων με αρτηριακή υπέρταση, η συχνότητα ανίχνευσης του φαιοχρωμοκυτώματος αυξάνεται σημαντικά. Σύμφωνα λοιπόν με τον N.T.Starkova (1996), το φαιοχρωμοκύτωμα είναι παρόν στο 1% των ασθενών με επίμονη αρτηριακή υπέρταση. M.S.Ku-

Ο takovskiy (1983) παρέχει δεδομένα ότι το 0,6% όλων των περιπτώσεων αρτηριακής υπέρτασης εμπίπτουν στο μερίδιο του φαιοχρωμοκυτώματος. Ως προς αυτό, το συμπέρασμα που βγήκε από όγκους V.N.».

Τα φαιοχρωμοκυτώματα εντοπίζονται σε άτομα όλων των ηλικιακών ομάδων, αλλά πιο συχνά σε ηλικία 30-50 ετών, εξίσου συχνά σε άνδρες και γυναίκες. Υπάρχουν περιγραφές αυτού του όγκου σε νεογέννητα και ηλικιωμένους. Μεταξύ όλων των ασθενών με όγκους χρωμαφινικού ιστού, το 12% είναι παιδιά, συχνότερα σε ηλικία 12-14 ετών.

Αιτιολογία και παθογένεια.Η αιτία των όγκων του χρωμαφινικού ιστού δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί. Γίνεται μια υπόθεση για την κληρονομική γένεση της νόσου.

Όλες οι εκδηλώσεις φαιοχρωμοκυτώματος σχετίζονται με υπερπαραγωγή και φαρμακολογική δράση κατεχολαμινών που συντίθενται από κύτταρα χρωμαφίνης από τυροσίνη (τυροσίνη - ντόφα - ντοπαμίνη - νορεπινεφρίνη - αδρεναλίνη). Χαρακτηριστικά, τα χρωμαφινικά κύτταρα των επινεφριδίων, σε αντίθεση με τα κύτταρα άλλων εντοπισμών, μπορούν να συνθέσουν επινεφρίνη από νορεπινεφρίνη. Σε όγκους εξωεπινεφριδιακού εντοπισμού, η σύνθεση συνήθως τελειώνει στο στάδιο της νορεπινεφρίνης. Αυτός είναι ο λόγος για ορισμένες διαφορές στις κλινικές εκδηλώσεις των φαιοχρωμοκυτωμάτων ποικίλης εντόπισης. Έχει σημειωθεί ότι σε κακοήθεις όγκους, τα κύτταρα χρωμαφίνης, κατά κανόνα, απελευθερώνουν συνεχώς κατεχολαμίνες στο αίμα. Σε περιπτώσεις καλοήθων όγκων, είναι δυνατή τόσο η συνεχής όσο και η διαλείπουσα έκκριση κατεχολαμινών. Αιτία

αυτή η περιοδικότητα δεν είναι απολύτως σαφής, αλλά συχνά βασίζεται σε παράγοντες πρόκλησης: σωματικό και συναισθηματικό στρες, κάπνισμα, λήψη φαρμάκων και αλκοόλ, έμμηνος ρύση, ούρηση και αφόδευση, ψηλάφηση της κοιλιάς, χειρουργικές επεμβάσεις κ.λπ. Η συγκέντρωσή τους είναι τόσο υψηλή που θεωρητικά είναι ασυμβίβαστη με τη ζωή. Παρόλα αυτά, οι περισσότεροι ασθενείς υπομένουν τέτοιες «καταιγίδες» κατεχολαμινών επανειλημμένα. Αυτό οφείλεται σε μείωση της ευαισθησίας των αδρενεργικών υποδοχέων με αύξηση του επιπέδου των κατεχολαμινών και εξασθένηση των αποκρίσεων. Η υπερέκκριση κατεχολαμινών έχει ισχυρή επίδραση στο καρδιαγγειακό σύστημα, στις μεταβολικές διεργασίες και στη λειτουργία διαφόρων οργάνων. Με περίσσεια αδρεναλίνης στο αίμα λόγω διέγερσης των β-αδρενεργικών υποδοχέων της καρδιάς, αυξάνεται ο καρδιακός ρυθμός και η καρδιακή παροχή, αυξάνεται κυρίως η συστολική αρτηριακή πίεση, η παροχή αίματος στο μυοκάρδιο μειώνεται, η διεγερσιμότητα και η τάση για αρρυθμίες αυξάνεται. Η αδρεναλίνη αυξάνει την ηπατική και μυϊκή ροή του αίματος, γεγονός που οδηγεί σε αυξημένη γλυκογονόλυση, υπεργλυκαιμία και γλυκοζουρία. Η υπερβολική αδρεναλίνη διεγείρει το κεντρικό νευρικό σύστημα, προκαλώντας άγχος, φόβο κ.λπ. Οι λείοι μύες των εντέρων και των βρόγχων χαλαρώνουν, η κόρη διαστέλλεται και η κατανάλωση οξυγόνου αυξάνεται. Η νορεπινεφρίνη μέσω των άλφα-αδρενεργικών υποδοχέων έχει ισχυρή αγγειοσυσπαστική δράση, αυξάνοντας τόσο τη συστολική όσο και τη διαστολική πίεση, αλλά δεν επηρεάζει τον σφυγμό, προκαλώντας μερικές φορές ακόμη και βραδυκαρδία. Λόγω της αγγειοσυσταλτικής δράσης της περίσσειας κατεχολαμινών, αναπτύσσεται σχετική υποογκαιμία με μείωση του BCC κατά 15-30%.

Κλινική εικόναστο φαιοχρωμοκύτωμα, προκαλείται από διαταραχές της ορμονικής ισορροπίας του σώματος λόγω της παραγωγής τεράστιας ποσότητας κατεχολαμινών από τα καρκινικά κύτταρα. Η σπαστική δράση της επινεφρίνης και της νορεπινεφρίνης εκδηλώνεται με ποικίλες φαρμακολογικές επιδράσεις, οδηγώντας σε μεγάλη μεταβλητότητα στην κλινική εικόνα, γεγονός που έδωσε λόγο να θεωρηθεί το φαιοχρωμοκύτωμα ως «χαμαιλέοντας» ή «μεγάλος μιμητής» μεταξύ των ασθενειών. Η εγκυρότητα αυτού επιβεβαιώνεται από την ποικιλία των κλινικών συμπτωμάτων στο φαιοχρωμοκύτωμα. Συνδυάζονται σε πολλά κύρια σύνδρομα χαρακτηριστικά του υπεραδρεναλισμού:

Υπερτασικός;

Νευροψυχικό;

Γαστρεντερικό;

Νευροβλαστική;

Ενδοκρινική ανταλλαγή;

πόνος;

Καρδιακός;

Αλλεργική (συχνή δυσανεξία φαρμάκων λόγω ευαισθητοποίησης στην αδρεναλίνη της δράσης άλλων φαρμάκων).

Το κύριο και κύριο σύμπτωμα του φαιοχρωμοκυτώματος είναι το αρτηριακό

υπέρταση. Η πορεία της υπέρτασης καθορίζεται κυρίως από τη φύση της έκκρισης ορμονών από τον όγκο των επινεφριδίων (περιοδική ή σταθερή), καθώς και από την αναλογία των μεμονωμένων κατεχολαμινών. Με την κυρίαρχη υπερπαραγωγή νορεπινεφρίνης, η πορεία της υπέρτασης είναι συνήθως σταθερή.

Ανάλογα με τις κλινικές εκδηλώσεις και τα χαρακτηριστικά της πορείας του συνδρόμου υπέρτασης, διακρίνονται διάφορες παραλλαγές του φαιοχρωμοκυτώματος [Kushakovsky MS, 1983].

Η «κλασική» ή παροξυσμική παραλλαγή χαρακτηρίζεται από υπερτασικές κρίσεις στο πλαίσιο της φυσιολογικής αρτηριακής πίεσης (24-27,3% των ασθενών). Συνήθως οι επιθέσεις ξεκινούν ξαφνικά ή υπό την επίδραση προκλητικών παραγόντων. Μερικοί ασθενείς σημειώνουν την παρουσία πρόδρομων σημείων της επερχόμενης κρίσης: κακουχία, ωχρότητα, «σέρνεται» στο δέρμα και μικρές κράμπες των άκρων. Σε άλλες περιπτώσεις αποκτούν σπλαχνικό χαρακτήρα, που εκφράζεται ως πόνος στην περιοχή της καρδιάς ενός αγγειακού τύπου, που ακτινοβολεί στον αριστερό βραχίονα (Εικ. 8.1). Κατά τη διάρκεια μιας κρίσης, σχεδόν στιγμιαία, η συστολική αρτηρία

Ρύζι. 8.1. Κλινικά συμπτώματα σε κρίση φαιοχρωμοκυτώματος.

Η εθνική πίεση αυξάνεται σε 280-300 mm Hg ή περισσότερο, η διαστολική - έως 180-200 mm Hg. Παράλληλα, εμφανίζεται πονοκέφαλος, βάρος στο πίσω μέρος του κεφαλιού, ζάλη, διαταραχές της όρασης. Οι ασθενείς βιώνουν ένα αίσθημα φόβου χωρίς κίνητρο, φόβο θανάτου. ωχρότητα, εφίδρωση, "χήνα εξογκώματα". Υπάρχουν ναυτίες, έμετοι, σιελόρροια, ταχυκαρδία, δύσπνοια, συχνουρία. Είναι πιθανές ακουστικές και οπτικές παραισθήσεις. Αυτές οι αισθήσεις συνοδεύονται από πόνο στην κοιλιά, πίσω από το στέρνο, κάτω από την αριστερή ωμοπλάτη με ακτινοβολία στον ώμο. Ο αριθμός των καρδιακών παλμών αυξάνεται σε 120-160 σε 1 λεπτό, στο 20% των περιπτώσεων υπάρχουν καρδιακές αρρυθμίες, μέχρι κοιλιακή μαρμαρυγή. Κατά τη διάρκεια της κρίσης εμφανίζονται υπεργλυκαιμία, ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση, σημαντική αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος.

Η διάρκεια των επιθέσεων είναι διαφορετική: από μερικά δευτερόλεπτα έως αρκετές ημέρες, συνήθως λιγότερο από μία ώρα. Η συχνότητα των κρίσεων ποικίλλει επίσης. Στους περισσότερους ασθενείς, οι κρίσεις συμβαίνουν μία ή περισσότερες φορές την εβδομάδα, πολύ λιγότερο συχνά - από 5 έως 10 ή περισσότερες κρίσεις την ημέρα.

Οι παροξυσμοί της αρτηριακής υπέρτασης τελειώνουν ξαφνικά ή σταδιακά και τα συμπτώματα εξαφανίζονται ένα προς ένα καθώς οι κυκλοφορούσες κατεχολαμίνες καταστρέφονται ενεργά. Η αρτηριακή πίεση συνήθως μειώνεται γρήγορα, συχνά με ορθοστατική υπόταση. Η ταχυκαρδία σταματά, η ωχρότητα του προσώπου αντικαθίσταται από ερυθρότητα, εφίδρωση, αίσθημα ζεστασιάς στο σώμα, εξαφανίζεται το αίσθημα άγχους και δυσκαμψίας και εμφανίζονται άφθονα ούρα. Μετά από μια επίθεση, η γενική αδυναμία και αδυναμία παραμένουν για μεγάλο χρονικό διάστημα. Συχνά, οι κρίσεις καταλήγουν σε θάνατο λόγω αιμορραγικού εγκεφαλικού επεισοδίου, ρήξης αορτής, καρδιακής μαρμαρυγής, πνευμονικού οιδήματος ή σοβαρής κατάρρευσης.

Η δεύτερη κλινική παραλλαγή του φαιοχρωμοκυτώματος (16,4% των ασθενών) χαρακτηρίζεται από επίμονη αρτηριακή υπέρταση, κατά της οποίας εμφανίζονται κρίσεις, αλλά λιγότερο έντονες από ό,τι στην «κλασική» παραλλαγή. Συνήθως, στο φόντο των αριθμών 170-180 / 110-120 mm Hg. Η αρτηριακή πίεση αυξάνεται περιοδικά κατά αρκετές δεκάδες χιλιοστά υδραργύρου.

Στην τρίτη παραλλαγή, που παρατηρείται στο 30,9% των ασθενών, η υπέρταση είναι σταθερή, κατά μέσο όρο στα επίπεδα των 220/110 mm Hg. χωρίς τυπική κρίση ανεβαίνει. Τυπικές κλινικές εκδηλώσεις είναι κρίσεις ημικρανίας, έντονη εφίδρωση, σφίξιμο στο στήθος, πόνος στο δεξιό υποχόνδριο, έμετος, σύμπλεγμα συμπτωμάτων Raynaud.

Σε ασθενείς με την τέταρτη παραλλαγή του φαιοχρωμοκυτώματος, οι τιμές της αρτηριακής πίεσης είναι φυσιολογικές, δεν υπάρχουν κρίσεις, παρά την υψηλή έκκριση κατεχολαμινών (κυρίως νορεπινεφρίνης). Αυτή η παραλλαγή παρατηρείται στην οικογενειακή μορφή του φαιοχρωμοκυτώματος. Η απουσία υπέρτασης προφανώς σχετίζεται με μειωμένη ευαισθησία των αγγειακών αδρενεργικών υποδοχέων στις κυκλοφορούσες κατεχολαμίνες. Μια άλλη πιθανή αιτία είναι η νέκρωση του όγκου λόγω θρόμβωσης της κεντρικής επινεφριδιακής φλέβας.

Η πέμπτη επιλογή ονομάστηκε από τον M.S. Kushakovsky «ιατροδικαστική». Με φόντο την «υγεία» οι ασθενείς πεθαίνουν ξαφνικά από σοκ, του οποίου προηγείται μια στιγμιαία αύξηση της αρτηριακής πίεσης που ακολουθείται από μια απότομη μείωση. Οι ασθενείς πεθαίνουν από κατάρρευση, πνευμονικό οίδημα, εσωτερική αιμορραγία με μη αναστρέψιμο σοκ.

Γενικά, σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς, το φαιοχρωμοκύτωμα εμφανίζεται με συνεχή υπέρταση και μοιάζει σε κλινικά συμπτώματα με την υπέρταση, γεγονός που δυσχεραίνει την έγκαιρη διάγνωσή του. Ίσως το μόνο

ένα σημάδι που επιτρέπει την υποψία φαιοχρωμοκυτώματος σε τέτοιους ασθενείς είναι η ανίχνευση όγκου στην περιοχή των νεφρών κατά την ψηλάφηση (8-15% των ασθενών). Η ψηλάφηση του όγκου μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη κρίσης φαιοχρωμοκυτώματος, που είναι επίσης διαγνωστικό σημάδι.

Η μόνιμη υπέρταση συνοδεύεται από μεταβολικές και υδατανθρακικές διαταραχές. Επομένως, ο συνδυασμός αύξησης των επιπέδων σακχάρου στο αίμα και στα ούρα, ειδικά σε νεαρούς ασθενείς με επίμονη αρτηριακή υπέρταση, θα πρέπει να προειδοποιεί για την παρουσία φαιοχρωμοκυτώματος.

Η υπερβολική έκκριση αδρεναλίνης διεγείρει την παραγωγή θυρεοειδοτρόπου ορμόνης από την υπόφυση, η οποία προκαλεί υπερθυρεοειδισμό και αύξηση του βασικού μεταβολισμού. Ο υπερμεταβολισμός είναι η αιτία της προοδευτικής απώλειας βάρους στους περισσότερους ασθενείς (10% κατά μέσο όρο). Η εμφάνιση των ασθενών αποκτά μια πολύ χαρακτηριστική όψη: αδύνατος, χλωμός, συχνά παραπονούμενος για ταχυκαρδία, άδικο άγχος και εφίδρωση. Η εφίδρωση έχει μια ορισμένη διαφορική διαγνωστική αξία, αφού απουσιάζει στην υπέρταση.

Διαταραχές του μεταβολισμού των υδατανθράκων παρατηρούνται στο 40% των ασθενών, εκ των οποίων το 10% πάσχει από σακχαρώδη διαβήτη.

Η πορεία του φαιοχρωμοκυτώματος είναι συνήθως αργά προοδευτική, σε διάστημα 8-10 ετών. Στην έναρξη της νόσου, οι υπερτασικές κρίσεις είναι σύντομες και ήπιες, αλλά μετά από 2-3 χρόνια γίνονται σοβαρές και παρατεταμένες. Στο μέλλον αναπτύσσεται μόνιμη κακοήθης υπέρταση με τις επιπλοκές της. Η σοβαρή μόνιμη υπέρταση χαρακτηρίζεται από σημαντικές αλλαγές στο βυθό του οφθαλμού: αγγειοσυστολή, εξιδρώματα και αιμορραγίες στον αμφιβληστροειδή, οίδημα της θηλής του οπτικού νεύρου. Τα παιδιά συχνά γίνονται τυφλά.

Η σοβαρότητα της νόσου είναι συνήθως

εξαρτάται από το μέγεθος του όγκου, η μάζα του οποίου μπορεί να φτάσει αρκετά κιλά. Τις περισσότερες φορές, το φαιοχρωμοκύτωμα έχει μάζα 50-150 g, διάμετρο 5-7 cm (Εικ. 8.2). Είναι πρακτικά σημαντικό ένας όγκος που δεν έχει αφαιρεθεί να οδηγεί πάντα στο θάνατο του ασθενούς.

Διάγνωση.Η αναγνώριση της νόσου βασίζεται στη γνώση των παραλλαγών της κλινικής πορείας του φαιοχρωμοκυτώματος και στη διαπίστωση αύξησης του επιπέδου των κατεχολαμινών στο αίμα και των μεταβολιτών τους στα ούρα. Η επακόλουθη ενόργανη εξέταση καθορίζει τον εντοπισμό του όγκου. Το σύγχρονο σχήμα του

Ο V.N. Chernyshev (1998) πρότεινε τη θεραπεία ασθενών με ύποπτο όγκο χρωμαφινικού ιστού: υπερτασικός -> αξονική τομογραφία των επινεφριδίων και άλλων «περιοχών ενδιαφέροντος», εάν εντοπιστεί όγκος, ένα σύνολο μελετών που επιβεβαιώνουν την παρουσία ορμονικά ενεργού όγκος. Ελλείψει αυτής, η μελέτη συνεχίζεται στο μονοπάτι της αναζήτησης άλλων μορφών συμπτωματικής αρτηριακής υπέρτασης.

Σε ασθενείς με υποψία φαιοχρωμοκυτώματος, είναι θεμελιωδώς σημαντικό από τη στιγμή της νοσηλείας να ξεκινήσει προληπτική θεραπεία με στόχο την πρόληψη της ανάπτυξης κρίσεων φαιοχρωμοκυτώματος, κυρίως με τη βοήθεια α-αναστολέων (φαντολαμίνη έως 200 mg την ημέρα).

Η εξέταση των ασθενών ξεκινά με την καθιέρωση μιας τοπικής διάγνωσης. Το υπερηχογράφημα των επινεφριδίων δεν παρέχει εκατό τοις εκατό πληροφορίες σχετικά με την παρουσία και τη φύση των παθολογικών αλλαγών και χρησιμεύει ως μέθοδος προκαταρκτικής διάγνωσης. Η αξονική τομογραφία, η μαγνητική τομογραφία και η σπειροειδής αξονική τομογραφία έχουν το μεγαλύτερο περιεχόμενο πληροφοριών. Ωστόσο, ύψιστης σημασίας στη διάγνωση της παθολογίας των επινεφριδίων είναι η αξονική τομογραφία, η οποία επιτρέπει σχεδόν με απόλυτη ακρίβεια τον προσδιορισμό της θέσης, του μεγέθους, της δομής του όγκου και της σχέσης του με τα γύρω όργανα και ιστούς. Αυτή η μελέτη θα πρέπει να διεξάγεται υπό συνθήκες ακτινοσκιερής ενίσχυσης με τομές 2-4 mm. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αξονική τομογραφία χρησιμοποιείται σε συνδυασμό με την απεκκριτική ουρογραφία, η οποία καθιστά δυνατή την αποσαφήνιση της σχέσης μεταξύ του όγκου και του νεφρού και την αξιολόγηση της λειτουργίας του. Σε αμφίβολες καταστάσεις, μπορούν να ληφθούν πρόσθετες πληροφορίες χρησιμοποιώντας λαπαροσκόπηση.

Βοηθητικές μέθοδοι είναι επίσης το υπερνεφρικό σπινθηρογράφημα με την εισαγωγή της 131 1-τυροσίνης

(πρόδρομος των κατεχολαμινών, που έχει τροπισμό για τον ιστό χρωμαφίνης), καθώς και σάρωση των επινεφριδίων με 131 I-μεταϊωδ-βενζυλγουανιδίνη, η οποία συλλαμβάνεται επιλεκτικά από τον όγκο.

Διάφορες εργαστηριακές μέθοδοι χρησιμοποιούνται για τον προσδιορισμό της ορμονικής δραστηριότητας του φαιοχρωμοκυτώματος. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι ο προσδιορισμός του επιπέδου της επινεφρίνης και της νορεπινεφρίνης στο πλάσμα του αίματος είναι μια μέθοδος μη ενημερωτική, καθώς η περιεκτικότητά τους στο αίμα υπόκειται σε σημαντικές και πολυεξαρτώμενες καθημερινές διακυμάνσεις. Το επίπεδο απέκκρισης των ελεύθερων κατεχολαμινών στα ούρα εξαρτάται επίσης από πολλούς παράγοντες, αλλά στα φαιοχρωμοκυτώματα αυτή η τιμή ξεπερνά τα 100 mcg. Μεγάλη διαγνωστική σημασία έχει η μελέτη μεταβολικών προϊόντων κατεχολαμινών, το κυριότερο από τα οποία είναι το βανιλυλομανδελικό οξύ (VMA). Κανονικά, δεν απεκκρίνονται περισσότερα από 10 mg βανιλλυλο-μανδελικού οξέος στα ούρα την ημέρα (Πίνακας 8.1).

Διαγνωστικές φαρμακολογικές εξετάσεις.Σκοπός των φαρμακολογικών εξετάσεων στο φαιοχρωμοκύτωμα είναι η πρόκληση υπερτασικών κρίσεων κατεχολαμινών με τη βοήθεια διαφόρων φαρμάκων. Σε ασθενείς χωρίς φαιοχρωμοκύτωμα, η αρτηριακή πίεση ως απάντηση στην εισαγωγή φαρμάκων που προκαλούν κρίση δεν

Πίνακας 8.1.Φυσιολογικά επίπεδα κατεχολαμινών και των μεταβολιτών τους στο αίμα και στα ούρα

υφίσταται σημαντική αλλαγή. Τα προκλητικά τεστ χρησιμοποιούνται κυρίως στην παροξυσμική μορφή της υπέρτασης. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι αυτές οι δοκιμές πρέπει να πραγματοποιούνται μόνο με φυσιολογικές τιμές αρτηριακής πίεσης, σε ακραίες περιπτώσεις που δεν υπερβαίνουν τα 160 mm Hg. (συστολικός).

Για τη διεξαγωγή προκλητικών εξετάσεων χρησιμοποιούνται ισταμίνη, τυραμίνη, γλυκαγόνη κ.λπ. Πρέπει να τονιστεί ότι οι δοκιμές πρόκλησης κρίσεων κατεχολαμινών συνδέονται με σημαντικό κίνδυνο για τον ασθενή λόγω πιθανής απότομης αύξησης της αρτηριακής πίεσης και ανάπτυξης επιπλοκές, επομένως πρέπει να πραγματοποιούνται σύμφωνα με αυστηρές ενδείξεις, κυρίως σε ασθενείς με αρνητικά αποτελέσματα εργαστηριακών και ορμονικών μελετών.

Τεστ ισταμίνης. ΣΤΟστην οριζόντια θέση του ασθενούς μετά τη μέτρηση της αρτηριακής πίεσης, ενίεται ενδοφλεβίως 0,05 mg ισταμίνης σε 0,5 ml ισοτονικού διαλύματος χλωριούχου νατρίου και η πίεση μετράται κάθε λεπτό για 15 λεπτά. Στα πρώτα 30 δευτερόλεπτα μετά τη χορήγηση ισταμίνης, η αρτηριακή πίεση μπορεί να μειωθεί και στη συνέχεια να αυξηθεί. Αύξηση της πίεσης κατά 60/40 mm Hg. σε σύγκριση με τα αρχικά σχήματα δείχνει την παρουσία φαιοχρωμοκυτώματος. Ελλείψει όγκου, δεν υπάρχει σημαντική αλλαγή στα επίπεδα της αρτηριακής πίεσης.

Με υπερβολική αύξηση της αρτηριακής πίεσης τη στιγμή της εξέτασης, ο ασθενής ενίεται αμέσως με α-αδρενεργικούς αναστολείς (φαντολαμίνη, ρεγκιτίνη, τροπαφένη).

Δοκιμές με τυραμίνη(1 mg IV) και γλυκαγόνη (0,5-1 mg ενδοφλεβίως) πραγματοποιείται υπό τις ίδιες συνθήκες. Τα αποτελέσματά τους είναι ίδια με την εισαγωγή ισταμίνης.

Είναι αρκετά κατατοπιστικό δοκιμή με κλονιδίνη (κλονιδίνη). Χρησιμοποιείται παρουσία οριακού επιπέδου κατεχολαμινών.

στο αίμα και στα ούρα για επιβεβαίωση της παρουσίας φαιοχρωμοκυτώματος. Μετά τον προσδιορισμό του βασικού επιπέδου των κατεχολαμινών στο αίμα και στα ούρα, ο ασθενής λαμβάνει 0,3 mg κλονιδίνης. Σε άτομα χωρίς φαιοχρωμοκύτωμα, το επίπεδο των κατεχολαμινών στο αίμα (μετά από 2 και 3 ώρες) και στα ούρα (έως 10 ώρες) μειώνεται απότομα. Με την παρουσία όγκου, η περιεκτικότητα σε κατεχολαμίνες στο αίμα και στα ούρα δεν αλλάζει.

Αρκετά ευρέως χρησιμοποιούμενο δοκιμή με αδρενολυτικά φάρμακα, ιδιαίτερα με φαντολαμίνη (Regitin). Η εξέταση πραγματοποιείται σε ασθενείς με σταθερή υπέρταση άνω των 160 mm Hg. Μετά από ενδοφλέβια χορήγηση 5 mg φαιντολαμίνης παρουσία φαιοχρωμοκυτώματος, παρατηρείται ταχεία μείωση της αρτηριακής πίεσης κατά τουλάχιστον 35 mm Hg. Σε άλλες μορφές συμπτωματικής αρτηριακής υπέρτασης, η χορήγηση φαντολαμίνης στους περισσότερους ασθενείς δεν οδηγεί σε τόσο σαφή μείωση της αρτηριακής πίεσης.

Όπως σημειώθηκε από τον V.N. Chernyshev (1998), η συνδυασμένη χρήση δοκιμών ισταμίνης και φαντολαμίνης μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο εφαρμογής του και να βελτιώσει τη διαγνωστική ακρίβεια.

Θεραπευτική αγωγή.Η μόνη θεραπεία για το φαιοχρωμοκύτωμα είναι η χειρουργική επέμβαση. Η ανάρρωση των ασθενών είναι δυνατή μόνο μετά την πλήρη αφαίρεση του όγκου. Η φαρμακευτική αγωγή χρησιμοποιείται μόνο ως προεγχειρητικό σκεύασμα με στόχο την πρόληψη υπερτασικών κρίσεων, τη μείωση της αρτηριακής υπέρτασης και τη βελτίωση της γενικής κατάστασης των ασθενών.

Ιδιαίτερη προσοχή πρέπει να δοθεί στην προσεκτική προεγχειρητική προετοιμασία. Σκοπός του είναι επίσης να μετριάσει τις συνέπειες μιας απότομης διαστολής των αιμοφόρων αγγείων αμέσως μετά την αφαίρεση του όγκου και να εξαλείψει την αρχική σχετική υποογκαιμία.

Βασικές αρχές προεγχειρητικής προετοιμασίας ασθενών με φαιο-

Το χρωμοκύτωμα περιγράφεται από τον V.N. Chernyshev (1998). Η βάση του είναι η χρήση α- και β-αναστολέων. Οι os-Adrenoblockers συνταγογραφούνται 10-14 ημέρες πριν από την επέμβαση. Συνήθως, χρησιμοποιείται φαιντολαμίνη - μέσα, 25-50 mg 3-4 φορές την ημέρα, φαινοξυ-βενζαμίνη - 40 mg / ημέρα. Συχνά συνταγογραφείται πρατιζόλη, πραζοσίνη, δοξαζοσίνη στη μέση θεραπευτική δόση. Με σοβαρή συμπαθητική-κοτονία, χρησιμοποιούνται β-αναστολείς 2-3 ημέρες πριν από την επέμβαση, συνήθως προπανολόλη από 40 mg ή περισσότερο την ημέρα. Συνιστάται η συνταγογράφηση ηρεμιστικών. Η διόρθωση της υποογκαιμίας είναι ασφαλής μόνο με χαμηλό επίπεδο αρτηριακής πίεσης και καλή αποτελεσματικότητα των αδρενεργικών αποκλειστών. Για το σκοπό αυτό, χορηγούνται διαλύματα υποκατάστασης πλάσματος 1-2 ημέρες πριν την επέμβαση.

Σε περίπτωση αμφοτερόπλευρων φαιοχρωμοκυτωμάτων, όταν προγραμματίζεται αφαίρεση όγκων σε ένα στάδιο, είναι απαραίτητη η χορήγηση γλυκοκορτικοειδών 1-2 ημέρες πριν την επέμβαση. Χρησιμοποιήστε υδροκορτιζόνη 100 mg ενδοφλεβίως 2-3 φορές με τη μετάβαση στη θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης στην μετεγχειρητική περίοδο.

Για να σταματήσουν οι υπερτασικές κρίσεις και να σταθεροποιηθεί η αιμοδυναμική, χορηγείται ενδοφλεβίως ένας α-αδρενεργικός αποκλειστής φαιντολαμίνη υπό τον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης (όχι περισσότερο από 5 mg κάθε 5 λεπτά).

Σε ορισμένους ασθενείς (περίπου 3%), δεν είναι δυνατή η αξιόπιστη σταθεροποίηση της αιμοδυναμικής πριν από την επέμβαση. Μια ανεπίλυτη κρίση κατεχολαμινών οδηγεί στην ανάπτυξη του συνδρόμου «μη ελεγχόμενης αιμοδυναμικής», το οποίο χαρακτηρίζεται από την επίμονη επιμονή της κρίσιμης υπέρτασης ή μια απότομη αλλαγή στην υπέρταση και την υπόταση. Αυτή η κατάσταση οδηγεί σχεδόν αναπόφευκτα σε θάνατο από οξεία καρδιακή ανεπάρκεια. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι εάν η κρίση δεν σταματήσει μέσα σε 2-3 ώρες, είναι απαραίτητη η επείγουσα χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του φαιοχρωμοκυτώματος.

Αναισθησία.Από τα χαρακτηριστικά της αναισθησίας κατά τη διάρκεια των επεμβάσεων σε ασθενείς με φαιοχρωμοκύτωμα, πρέπει να σημειωθεί η ανάγκη αποκλεισμού της ατροπίνης από την προφαρμακευτική αγωγή και τη χορήγηση ισχυρών ηρεμιστικών. Η μέθοδος εκλογής είναι η πολυσυστατική ενδοτραχειακή αναισθησία. Τα βαρβιτουρικά προτιμώνται για την επαγωγική αναισθησία. Είναι απαραίτητο να αποκλειστούν τα ναρκωτικά που έχουν αρρυθμιογόνες ιδιότητες και ενισχύουν την έκκριση κατεχολαμινών (αλοθάνη, αιθέρας, κυκλοπροπάνιο). Κατά την επιλογή μυοχαλαρωτικών, προτιμώνται φάρμακα που δεν οδηγούν στην απελευθέρωση ισταμίνης. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης και στην μετεγχειρητική περίοδο, είναι απαραίτητη η παρακολούθηση της αρτηριακής και φλεβικής πίεσης.

Πριν από την έναρξη της αναισθησίας και της χειρουργικής επέμβασης, ξεκινά η ενδοφλέβια χορήγηση άλφα-αναστολέων. Δόση και ρυθμός χορήγησης - ανάλογα με το επίπεδο της αρτηριακής πίεσης. Για περιφερική αγγειοδιαστολή, μπορεί να χρησιμοποιηθεί νιτροπρωσσικό νάτριο. Με την ανάπτυξη αρρυθμιών, χρησιμοποιούνται β-αναστολείς (προπανολόλη σε δόση 0,5-2 mg).

Το κύριο καθήκον μετά την εξάλειψη του όγκου είναι η διατήρηση σταθερής αιμοδυναμικής, για την πρόληψη μιας κρίσιμης μείωσης της αρτηριακής πίεσης. Για να γίνει αυτό, αμέσως μετά την αφαίρεση του φαιοχρωμοκυτώματος, διακόπτεται η χορήγηση αδρενολυτικών φαρμάκων και χορηγούνται γρήγορα υποκατάστατα πλάσματος για την εξάλειψη της υποογκαιμίας (συνήθως 1500-2000 ml διαλυμάτων), του αυτόλογου αίματος και, εάν είναι απαραίτητο, γλυκοκορτικοειδών και αγγειοκατασταλτικών.

Τεχνική λειτουργίας.Η βέλτιστη προσέγγιση για την αφαίρεση του φαιοχρωμοκυτώματος είναι η θωρακοφρενολουβοτομή κατά μήκος του δέκατου μεσοπλεύριου χώρου. Σε αντίθεση με την οσφυοτομή, τις προσεγγίσεις εκτός κοιλότητας με εκτομή της 11ης ή 12ης πλευράς, η θωρακοφρενοοσφυοτομή παρέχει ταχύτητα και ελευθερία χειρισμών στο τραύμα, καλή ορατότητα και έλεγχο

περιοχές επαφής του όγκου με παρακείμενα όργανα.

Κατά τη διενέργεια θωρακοφρενο-οσφυοτομής, η θέση του ασθενούς στο χειρουργικό τραπέζι και η ίδια η τομή είναι παρόμοια με αυτές στις επεμβάσεις στις νεφρικές αρτηρίες και στην αορτή. Ωστόσο, μια ευρεία διαφραγματική τομή δεν είναι απαραίτητη για την αφαίρεση ενός όγκου των επινεφριδίων. Αρκεί μια τομή που δεν φτάνει στο εξωτερικό του πόδι κατά 5-6 εκ. Όλοι οι χειρισμοί για την αναγνώριση, κινητοποίηση και αφαίρεση του όγκου πρέπει να γίνονται γρήγορα και ατραυματικά, που είναι η πρόληψη της απελευθέρωσης μεγάλων ποσοτήτων κατεχολαμινών στο αίμα και την ανάπτυξη σοβαρής υπερτασικής κρίσης. Είναι απαραίτητο να μπείτε στο στρώμα μεταξύ της κάψουλας του όγκου και του περιβάλλοντος ιστού. Στην περίπτωση αυτή, το φαιοχρωμοκύτωμα συνήθως απομονώνεται με το δάχτυλο χωρίς ιδιαίτερη δυσκολία, απολινώνοντας ταυτόχρονα σημαντικά και πήζει μικρά αγγεία. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι οι ιστοί των επινεφριδίων είναι επιρρεπείς σε ρήξη, ειδικά με κυστικές αλλαγές.

Η πιο σημαντική και κρίσιμη στιγμή της επέμβασης είναι η απομόνωση και η απολίνωση της κεντρικής επινεφριδιακής φλέβας, η οποία διασταυρώνεται προσεκτικά μεταξύ των απολινώσεων, αφαιρείται ο όγκος και μόνο τότε γίνεται η τελική αιμόσταση. Στα αριστερά, η φλέβα ρέει στη νεφρική φλέβα και είναι αρκετά μεγάλη ώστε να απλοποιήσει την απολίνωση της. Στα δεξιά, η κεντρική επινεφριδιακή φλέβα ρέει απευθείας στην κάτω κοίλη φλέβα και η απολίνωση της μπορεί να είναι δύσκολη.

Κατά την αφαίρεση κακοήθων φαιοχρωμοκυτωμάτων, τα οποία συνήθως συγχωνεύονται στενά με τους νεφρούς, το πάγκρεας, τον σπλήνα, το ήπαρ, το δωδεκαδάκτυλο, είναι δυνατή η βλάβη αυτών των οργάνων, γεγονός που τονίζει την ανάγκη για προσεκτικούς, οπτικά ελεγχόμενους χειρισμούς κατά την κινητοποίηση του όγκου. Το χειρουργικό τραύμα συρράπτεται μόνο μετά από ενδελεχή και οριστική

αιμόσταση ποδιών, αφήνοντας ενεργή παροχέτευση στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο και την υπεζωκοτική κοιλότητα.

Η χρήση λαπαροτομικής προσπέλασης ενδείκνυται μόνο σε περίπτωση αμφοτερόπλευρης εντόπισης φαιοχρωμοκυτώματος και ενδοκοιλιακής εντόπισης του όγκου. Η εγκάρσια υπερομφαλική λαπαροτομία είναι προτιμότερη, παρέχοντας καλύτερες συνθήκες για χειρισμούς και στα δύο επινεφρίδια. Μία από τις καλύτερες τέτοιες προσεγγίσεις είναι η θωρακολαπαροτομική τομή που προτάθηκε από τον H. Scott το 1965. Με αυτή την πρόσβαση, αρχικά πραγματοποιείται εγκάρσια λαπαροτομία και στη συνέχεια η τομή επεκτείνεται στο πλευρικό τόξο στο πλάι του όγκου. Το πλευρικό τόξο διασταυρώνεται και ανοίγεται η υπεζωκοτική κοιλότητα. Όταν εκτίθεται το αριστερό επινεφρίδιο, το οπίσθιο περιτόναιο διαχωρίζεται κατά μήκος της ουράς του παγκρέατος και της σπλήνας, τα οποία στη συνέχεια μετατοπίζονται προς τα δεξιά. Ένα καλό σημείο αναφοράς στην αναζήτηση του αριστερού επινεφριδίου είναι η αορτή, στο αριστερό πλευρικό τοίχωμα της οποίας γειτνιάζει. Το στομάχι λαμβάνεται προς τα πάνω και προς τα δεξιά, και το παχύ έντερο - προς τα κάτω. Μετά την απόσυρση της κάτω κοίλης φλέβας, εκτίθεται το επινεφρίδιο, το οποίο συνήθως διαφέρει σημαντικά από τον λιπώδη ιστό και έχει χαρακτηριστικό λεμονοπορτοκαλί χρώμα. Διαφορετικά, η τεχνική της επέμβασης δεν διαφέρει από αυτή που περιγράφηκε παραπάνω.

μετεγχειρητική περίοδο.Πρέπει να θυμόμαστε ότι μετά τη χειρουργική επέμβαση, η αρτηριακή πίεση μπορεί να πέσει απότομα ανά πάσα στιγμή λόγω της εξάλειψης της δράσης της περίσσειας κατεχολαμινών. Επομένως, είναι απαραίτητη η συνεχής παρακολούθηση του επιπέδου της αρτηριακής, της κεντρικής φλεβικής πίεσης, του κυκλοφορούντος όγκου αίματος, των αιμοστατικών παραμέτρων και των ηλεκτρολυτών.

Για την πρόληψη της υπότασης, η απώλεια αίματος αναπληρώνεται πλήρως (αυτόλογο αίμα, μάζα ερυθροκυττάρων, υποκατάστατα αίματος) και η υποογκαιμία εξαλείφεται λόγω του αναπόφευκτου μετά την αφαίρεση του φαιοχρωμοκυτώματος

ζωπληγία. Το BCC πρέπει να διατηρείται εντός των ορίων υπέρβασης του υπολογιζόμενου επιπέδου κατά 15-20% με μετάγγιση πλάσματος και διαλυμάτων υποκατάστασης πλάσματος. Σε περίπτωση απουσίας ή ανεπαρκούς αποτελεσματικότητας αυτών των μέτρων, είναι απαραίτητο να συνταγογραφούνται προσεκτικά αγγειοκατασταλτικά φάρμακα, πιο συχνά - ντοπαμίνη σε δόση 5 έως 20 μg / (kg min), καθώς και γλυκοκορτικοειδών (πρεδνιζολόνη, υδροκορτιζόνη).

Τα αποτελέσματα της χειρουργικής θεραπείας.Μετά τη ριζική αφαίρεση του φαιοχρωμοκυτώματος, παρατηρείται μια αρκετά γρήγορη υποχώρηση όλων των προηγούμενων συμπτωμάτων με την τελική και σταθερή ομαλοποίηση των επιπέδων της αρτηριακής πίεσης. Η επιμονή της υπέρτασης μετά την επέμβαση μπορεί να οφείλεται σε ελλιπή

αφαίρεση του όγκου, μεταστάσεις κακοήθους φαιοχρωμοκυτώματος ή είναι αποτέλεσμα ιδιοπαθούς υπέρτασης, η οποία στο 14-20% των ασθενών ήταν παρούσα πριν από την ανάπτυξη φαιοχρωμοκυτώματος. Για τη διαφορική διάγνωση αυτών των καταστάσεων, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια δοκιμή με φαντολαμίνη ή κλονιδίνη.

Σύμφωνα με τη βιβλιογραφία, η μετεγχειρητική θνησιμότητα στο φαιοχρωμοκύτωμα είναι 0-5%. Η κύρια αιτία θανάτου, κατά κανόνα, είναι η παραβίαση των αρχών της προεγχειρητικής προετοιμασίας, της αναισθητικής διαχείρισης και της μετεγχειρητικής διαχείρισης των ασθενών, καθώς και οι αναγκαστικές επεμβάσεις στο πλαίσιο της "ανεξέλεγκτης αιμοδυναμικής" και των αναπτυγμένων επιπλοκών.

Ημερομηνία προσθήκης: 06-02-2015 | Προβολές: 1203 | παραβίαση πνευματικών δικαιωμάτων

1 | | | | | | | | | | | | |

Αναλύοντας την κλινική εικόνα της κρίσης, ο D. Andreev εντοπίζει τα ακόλουθα κύρια κλινικά σύνδρομα χαρακτηριστικά των όγκων του μυελού των επινεφριδίων: 1) , 2), 3), 4), 5) , 6) . 7).

Πιστεύουμε ότι αυτή η κατανομή των κλινικών συνδρόμων δεν είναι παράλογη. Επιπλέον, είναι αρκετά εφαρμόσιμο σε εκείνες τις περιπτώσεις φαιοχρωμοκυτώματος που χαρακτηρίζονται από συνεχή πορεία.

Πρώτα απ 'όλα, φέρνει μια ορισμένη αρμονία στις ιδέες μας για την κλινική του φαιοχρωμοκυτώματος. Αυτό από μόνο του είναι ευεργετικό, δεδομένου του αυξανόμενου αριθμού αναφορών περιπτώσεων φαιοχρωμοκυτώματος που εμφανίζονται με ορισμένα χαρακτηριστικά. Η απομόνωση των συνδρόμων βοηθά στην ταξινόμηση μεμονωμένων περιπτώσεων, στη διαπίστωση της κυριαρχίας ενός συγκεκριμένου συνδρόμου, στον προσδιορισμό της συνολικής εικόνας της νόσου. Υπάρχουν περιπτώσεις που μεμονωμένα σύνδρομα αποκτούν μια ιδιόμορφη, ασυνήθιστη εμφάνιση, καθιστώντας δύσκολη τη διάγνωση. Τέτοιες, για παράδειγμα, είναι κρίσεις με επικράτηση ενός επώδυνου συμπλέγματος συμπτωμάτων με υπογλυκαιμία που προκαλείται από αντανακλαστική υπερβολική απελευθέρωση ινσουλίνης.

Πιστεύουμε ότι η ταξινόμηση του D. Andreev δικαιολογείται και παθογενετικά, αφού αντιστοιχεί στις κύριες εκδηλώσεις της δράσης των κατεχολαμινών στον οργανισμό.

Λαμβάνοντας υπόψη όλα αυτά, θα σταθούμε αναλυτικότερα σε καθένα από αυτά τα σύνδρομα.

Ως επιπλοκές του φαιοχρωμοκυτώματος που προκαλούνται από αλλαγές στα αιμοφόρα αγγεία λόγω της έντονης στένωσης τους, περιγράφονται γαστρεντερικές αιμορραγίες, έμφρακτα λεπτού εντέρου, ρινορραγίες.

Χαρακτηριστικό γνώρισμα των ασθενών με φαιοχρωμοκύτωμα είναι η αστάθεια της αρτηριακής πίεσης, μια φαινομενικά παράδοξη τάση για απότομη πτώση της. Συχνά σε αυτούς τους ασθενείς, ακόμη και όταν στέκονται όρθιοι, η αρτηριακή πίεση πέφτει γρήγορα, μέχρι την ανάπτυξη της κατάρρευσης και όταν επιστρέφουν στην ύπτια θέση, η πίεση αυξάνεται ξανά. Αυτό το περίεργο σύμπτωμα της ορθοστατικής υπότασης επέτρεψε στον Smithwick να το προσφέρει ως διαφορικό διαγνωστικό τεστ για τη διάκριση του φαιοχρωμοκυτώματος από την υπέρταση. Πρέπει να σημειωθεί ότι σε ορισμένους ασθενείς η υπέρταση αναπτύσσεται σε ύπτια θέση.

Αυτοί οι ασθενείς συχνά αντιδρούν με σοβαρή κατάρρευση σε διάφορα ισχυρά ερεθίσματα, ιδιαίτερα σε τραυματισμούς. Υπάρχουν περιπτώσεις αιφνίδιου θανάτου ασθενών με μη αναγνωρισμένο φαιοχρωμοκύτωμα κατά τη διάρκεια επεμβάσεων για άλλο λόγο, κατά την αναισθησία, κατά τη διάρκεια διαφόρων χειρισμών (αορτογραφία, καθετηριασμός κοίλης φλέβας κ.λπ.). Οι Kotes και Regal αναφέρουν μια τραγική περίπτωση κατά την οποία μια νεαρή γυναίκα κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης για απόστημα στο δάχτυλό της ανέπτυξε ξαφνικά ταχυκαρδία (160 παλμούς ανά λεπτό), ακολουθούμενη από απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης, πνευμονικό οίδημα και θάνατο. Ο Mihaud αναφέρει στοιχεία ότι από τους 16 ασθενείς με φαιοχρωμοκύτωμα που υποβλήθηκαν σε χειρουργική επέμβαση χωρίς ειδική προφύλαξη, οι 15 εμφάνισαν σοκ με θανατηφόρο κατάληξη τις πρώτες 2 ημέρες μετά την επέμβαση. Μαζί με την υπάρχουσα τάση για πτώση της αρτηριακής πίεσης μετά από υπερτασική κρίση ή με απότομη αλλαγή στη θέση του σώματος, υπάρχουν και περιπτώσεις φαιοχρωμοκυτωμάτων που εμφανίζονται με συνεχή υπόταση. Αυτό το χαρακτηριστικό της ροής του φαιοχρωμοκυτώματος εξηγείται από την επικράτηση της αδρεναλίνης στην έκκριση του όγκου. Οι Sack and Call περιέγραψαν ένα παρόμοιο φαιοχρωμοκύτωμα που εκκρίνει 239 μικρογραμμάρια επινεφρίνης και 21 μικρογραμμάρια νοραδρεναλίνης την ημέρα. Άλλες αιτίες υπότασης στο φαιοχρωμοκύτωμα είναι η μείωση του όγκου του αίματος, η διαλείπουσα φύση της έκκρισης κατεχολαμινών από τον όγκο, η μείωση της απόκρισης στις κατεχολαμίνες και η ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων.

Οι Jones και Brunis σημειώνουν ότι το φαιοχρωμοκύτωμα συνοδεύεται από μείωση του συνολικού όγκου αίματος, αλλαγή στη σχετική κατανομή των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο πλάσμα (μείωση της αναλογίας ολικού αιματοκρίτη προς φλεβικό αιματοκρίτη), ως αποτέλεσμα του οποίου μπορεί να αναπτυχθεί σοκ μετά την αφαίρεση του όγκου χωρίς επαρκή χορήγηση υγρών.

Η πιθανότητα ανεπάρκειας του φλοιού των επινεφριδίων δεν επιβεβαιώθηκε με μεγάλο αριθμό παρατηρήσεων. Ωστόσο, μπορεί να μειώσει την αγγειακή αντιδραστικότητα στις κατεχολαμίνες όταν το φαιοχρωμοκύτωμα παράγει επίσης υδροκορτιζόνη, η οποία μπορεί να αναστείλει την έκκριση ACTH. Η μειωμένη αγγειακή αντιδραστικότητα στις κατεχολαμίνες στο φαιοχρωμοκύτωμα μπορεί να εξηγηθεί από το γεγονός ότι μια μακροχρόνια περίσσεια κατεχολαμινών στο σώμα οδηγεί σε κορεσμό των υποδοχέων με ανενεργές μορφές κατεχολαμινών. Είναι πιθανό σε κάθε μεμονωμένη περίπτωση, η αιτία της υπότασης στο φαιοχρωμοκύτωμα να είναι διαφορετική. Πιστεύουμε ότι ο πιο πιθανός μηχανισμός υπότασης είναι η μείωση της ευαισθησίας των αγγείων στη δράση των κατεχολαμινών και η έκκριση κυρίως αδρεναλίνης από τον όγκο. Η αιμοδυναμική στο φαιοχρωμοκύτωμα, από όσο γνωρίζουμε, δεν έχει ακόμη διερευνηθεί συστηματικά. Εν τω μεταξύ, είναι αναμφίβολα κάποιο ενδιαφέρον για την κατανόηση της παθογένειας του καρδιαγγειακού συνδρόμου σε αυτόν τον όγκο.

Θα πρέπει επίσης να ληφθεί υπόψη η άμεση επίδραση των κατεχολαμινών στην καρδιά και τα αιμοφόρα αγγεία. Αθηροσκλήρωση μεγάλων αγγείων και στεφανιαίων αρτηριών έχει παρατηρηθεί επανειλημμένα σε ασθενείς με φαιοχρωμοκύτωμα, συμπεριλαμβανομένων των νέων, ακόμη και των παιδιών. Η πρώιμη ανάπτυξη αθηροσκλήρωσης σε αυτές τις περιπτώσεις είναι προφανώς το αποτέλεσμα της υπέρτασης, και επίσης, πιθανώς, της τοξικής επίδρασης των κατεχολαμινών στον έσω χιτώνα του αγγείου. Οι αλλαγές στο ηλεκτροκαρδιογράφημα κατά τη διάρκεια κρίσεων φαιοχρωμοκυτώματος δεν μπορούν να εξηγηθούν μόνο από την υπερτροφία της αριστερής κοιλίας και είναι απαραίτητο να αναγνωριστεί η επίδραση των κατεχολαμινών στις μεταβολικές διεργασίες στο μυοκάρδιο, που μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακές αρρυθμίες.

Ο Χέραλντ σημείωσε ότι μεταξύ των 12 ασθενών με φαιοχρωμοκύτωμα 2 που παρατήρησε ο ίδιος, υπέφερε από καρδιακές αρρυθμίες και ένας από αυτούς είχε υποκαλιαιμία, προσομοίωση του συνδρόμου Conn. Επιληπτικές κρίσεις που προκαλούνται από φαιοχρωμοκύτωμα προσομοίωσαν το σοβαρό σύνδρομο Edems-Stokes. Η υποκαλιαιμία, η αντανακλαστική υπερδιέγερση του πνευμονογαστρικού νεύρου και η άμεση επίδραση της αδρεναλίνης στην καρδιά προβάλλονται ως πιθανές αιτίες καρδιακών αρρυθμιών. Ο συγγραφέας θεωρεί τον τελευταίο μηχανισμό ως τον πιο πιθανό.

Υπάρχει περιγραφή ενός ασθενούς με φαιοχρωμοκύτωμα, στον οποίο το ηλεκτροκαρδιογράφημα έδειξε πλήρη αποκλεισμό του δεξιού ποδιού της δέσμης His. Κατά τη διάρκεια μιας προσβολής, ο ασθενής κατέγραψε εξωσυστολία της δεξιάς κοιλίας τύπου bigeminia, μετά ταχυκαρδία, με πολυτοπικές εξωσυστολές που προέρχονται από την αριστερή κοιλία. Στο μέλλον, η πολυτοπική φύση των εξωσυστολών εξαφανίστηκε και σημειώθηκε η αριστερή κοιλιακή εξωσυστολία, η οποία αντικαταστάθηκε από μια κοιλιακή μορφή παροξυσμικής ταχυκαρδίας με ρυθμό συστολής έως και 160 ανά λεπτό. Η εισαγωγή της ρεγκιτίνης μετά από 6 καρδιακούς παλμούς επανέφερε τον ρυθμό. Μετά την προσβολή, το ηλεκτροκαρδιογράφημα έδειξε πολλαπλές κοιλιακές εξωσυστολές, το διάστημα S-T άλλαξε.

Έτσι, το υπερτασικό σύνδρομο, το πιο κοινό στο φαιοχρωμοκύτωμα. αποτελεί ουσιαστικά αναπόσπαστο μέρος ενός γενικότερου συμπλέγματος συμπτωμάτων - του καρδιαγγειακού συνδρόμου.

νευροψυχιατρικό σύνδρομο. Στην εικόνα μιας κρίσης φαιοχρωμοκυτώματος, οι νευροψυχιατρικές διαταραχές είναι από τα πιο πρώιμα συμπτώματα. Στην αρχή της κρίσης, αυτές οι διαταραχές εκφράζονται με παραισθησία, άγχος, φόβο θανάτου. στο αποκορύφωμα της κρίσης, τους ενώνει έντονος πονοκέφαλος, ζάλη, επιληπτικοί σπασμοί και μερικές φορές κώμα. Κατά τη διάρκεια κρίσεων, συχνά αναπτύσσονται ενδοκρανιακές αιμορραγίες με συμπτώματα βλάβης του κεντρικού νευρικού συστήματος, χαρακτηριστικά μιας αιμορραγίας αυτού του εντοπισμού. Η εγκεφαλική αιμορραγία μπορεί να είναι η άμεση αιτία θανάτου σε ασθενείς. Από τους 10 ασθενείς με φαιοχρωμοκύτωμα που απεβίωσαν, οι 2 πέθαναν από εγκεφαλική αιμορραγία (παρατηρήσεις συγγραφέων).

Με την πάροδο του χρόνου, τα άτομα με φαιοχρωμοκύτωμα μπορεί να αναπτύξουν προβλήματα ακοής και όρασης. Μεταξύ των προσβολών, οι ασθενείς έχουν έναν κάπως νευρασθενικό τύπο νευρικής δραστηριότητας: αυξημένη διεγερσιμότητα, κόπωση, πονοκεφάλους, αστάθεια συμπεριφοράς, απώλεια μνήμης. Μερικοί ασθενείς έχουν κατάθλιψη, ανικανότητα να εργαστούν. Ο VD Usik περιέγραψε μια περίπτωση φαιοχρωμοκυτώματος, όταν μια ψυχική διαταραχή ήταν το κύριο κλινικό σύνδρομο. Παρόμοιες περιπτώσεις με την ανάπτυξη σε ασθενείς, εκτός από εγκεφαλικές κρίσεις, οπτικές και ακουστικές παραισθήσεις, ψυχώσεις ακόμη και ηλιθιότητα, αναφέρουν οι V. I. Zhuravleva και E. M. Shimkus.

Ο M. M. Averbakh ανέφερε μια περίπτωση φαιοχρωμοκυτώματος με βλάβη στα αγγεία του νωτιαίου μυελού, η οποία οδήγησε σε απότομο εκφυλισμό των ινών του συστήματος αγωγής και διόγκωση των περιβλημάτων μυελίνης, παραπληγία των κάτω άκρων και πυελικές διαταραχές. Περιγράφεται μια περίπτωση συνδρόμου Fovill, που αναπτύχθηκε ως επιπλοκή φαιοχρωμοκυτώματος.

Νευροβλαστικό σύνδρομο. Αυτό το σύμπλεγμα συμπτωμάτων συνίσταται σε αλλαγή του χρώματος του δέρματος και των βλεννογόνων, ψυχρότητα των άκρων, πιλοκινητική αντίδραση, εξάψεις, διεσταλμένες κόρες, εφίδρωση και τάση για μυϊκούς σπασμούς. Τα στοιχεία αυτού του συνδρόμου είναι αρκετά ετερογενή - μερικά από αυτά συνδέονται με την άμεση δράση των κατεχολαμινών, άλλα με τη διέγερση του συμπαθητικού τμήματος του νευρικού συστήματος και μερικά με την αντιδραστική διέγερση του παρασυμπαθητικού τμήματος.

Ενδοκρινο-μεταβολικό σύνδρομο. Ένα από τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα της κλινικής εικόνας του φαιοχρωμοκυτώματος είναι, μαζί με την υπέρταση, οι μεταβολικές διαταραχές.

Για πρώτη φορά, αλλαγές στον μεταβολισμό των υδατανθράκων σε ασθενείς με φαιοχρωμοκύτωμα σημειώθηκαν ήδη από το 1913 από τον Halley. Έκτοτε έχουν μελετηθεί από πολλούς συγγραφείς.

Στο 41% ​​των ασθενών με φαιοχρωμοκύτωμα, το επίπεδο σακχάρου στο αίμα ήταν αυξημένο και κατά τη διάρκεια κρίσεων - στο 74%. Μεταξύ του 10% των ασθενών με φαιοχρωμοκύτωμα που είχαν εμφανή σακχαρώδη διαβήτη, σε 6 στους 8 ασθενείς εξαφανίστηκε μετά την αφαίρεση του φαιοχρωμοκυτώματος. Ο Kval, διαπιστώνοντας υπεργλυκαιμία στις μισές περιπτώσεις φαιοχρωμοκυτώματος που μελέτησε, σημείωσε ελαφρώς μεγαλύτερη συχνότητα αυτού του συμπτώματος σε ασθενείς με επίμονη υπέρταση. Στα παιδιά, υπεργλυκαιμία παρατηρήθηκε στο 40% των περιπτώσεων.

Δεν έχουν όλοι οι ασθενείς με φαιοχρωμοκύτωμα τις ίδιες αλλαγές στο μεταβολισμό των υδατανθράκων, οι οποίες μπορεί να οφείλονται στις διαφορετικές επιδράσεις της αδρεναλίνης και της νορεπινεφρίνης στο γλυκογόνο. Και αν κάποιο σάκχαρο στο αίμα σχεδόν δεν αλλάζει κατά τη διάρκεια των επιθέσεων, τότε άλλοι μερικές φορές αναπτύσσουν πραγματικό σακχαρώδη διαβήτη μέχρι σοβαρή διαβητική κέτωση.

Το 1941, ο Biskind ανέφερε για πρώτη φορά τη θεραπεία για τον σακχαρώδη διαβήτη μετά την αφαίρεση ενός φαιοχρωμοκυτώματος. Ωστόσο, η αφαίρεση του όγκου δεν οδηγεί πάντα στην εξαφάνιση του διαβήτη. Οι Lafette και Hazard συγκέντρωσαν στην παγκόσμια βιβλιογραφία 33 περιπτώσεις της κλινικής εικόνας του σακχαρώδους διαβήτη σε ασθενείς με φαιοχρωμοκύτωμα. Μόνο σε 12 από αυτούς τους ασθενείς, η αφαίρεση του όγκου οδήγησε σε ανάρρωση από διαβήτη.

Η παθογένεση του επίμονου σακχαρώδους διαβήτη στο φαιοχρωμοκύτωμα είναι μάλλον δύσκολο να εξηγηθεί. Αν και η υπεργλυκαιμική δράση των κατεχολαμινών είναι πολύ γνωστή, δεν μπορεί να προκληθεί σε ζώα με συνεχή χορήγηση επινεφρίνης.

Αυτή η αντίφαση προσπαθεί να ερμηνευτεί από το γεγονός ότι η εξωγενής αδρεναλίνη αφενός αναστέλλει την παραγωγή ενδογενούς ορμόνης και αφετέρου καταστρέφεται γρήγορα. Ο Goldner πρότεινε ότι η επινεφρίνη μπορεί να είναι ένας ανταγωνιστής ινσουλίνης σε δράση στην πρόσθια υπόφυση, προκαλώντας αύξηση της έκκρισης ACTH και αύξηση της απελευθέρωσης κορτικοστεροειδών. Αυτό μπορεί να εξηγήσει την αντίσταση της αδρεναλίνης στην ινσουλίνη.

Τέλος, οι Duncan και Lahmann εξηγούν τον μόνιμο διαβήτη στο φαιοχρωμοκύτωμα ως εξάντληση της συσκευής των νησιδίων του παγκρέατος λόγω παρατεταμένης υπεργλυκαιμίας. Ωστόσο, αυτή η υπόθεση χρειάζεται επαρκή μορφολογική τεκμηρίωση. Εν τω μεταξύ, υπάρχουν ακόμη πολύ λίγες πληροφορίες για την κατάσταση του παγκρέατος σε περιπτώσεις συνδυασμού φαιοχρωμοκυτώματος με σακχαρώδη διαβήτη.

Ο Blacklook σημείωσε ότι σε έναν ασθενή με φυσιολογικό τεστ ανοχής γλυκόζης, ο ιστός των νησιδίων του παγκρέατος ήταν υπερπλαστικός και ο αριθμός των νησίδων ήταν μεγαλύτερος από το συνηθισμένο. Σε άλλον ασθενή (δεν προσδιορίστηκε το σάκχαρο του αίματος), μαζί με την υπερπλασία και την αύξηση του αριθμού των νησίδων, βρέθηκε διάχυτη μεσολοβιακή ίνωση και υαλίνωση των τοιχωμάτων των μικρών αρτηριών και των αρτηριδίων στο πάγκρεας. Οι συγγραφείς προτείνουν ότι η μεσολοβιακή ίνωση οδηγεί σε συστολή του οργάνου και δίνει την εντύπωση αύξησης του αριθμού των νησίδων. Οι Warren και De Compte δεν βρήκαν σημαντικές αλλαγές στον παγκρεατικό ιστό σε 3 διαβητικούς ασθενείς που διαγνώστηκαν μετά θάνατον με φαιοχρωμοκύτωμα.

Lukens το 1950 και το 1956 δημοσίευσε τα αποτελέσματα της βιοψίας παγκρέατος σε 3 ασθενείς με φαιοχρωμοκύτωμα και διαβήτη. Επέστησε την προσοχή στην έντονη αποκοκκίωση και τον πιθανό πρώιμο οιδηματώδη εκφυλισμό των κυττάρων των νησίδων Langerhans και έδειξε επίσης ότι αυτές οι αλλαγές δεν είναι τόσο μεγάλες ώστε να είναι μη αναστρέψιμες. Ταυτόχρονα, δεν υπήρχε αναλογία μεταξύ της σοβαρότητας της κλινικής εικόνας και των μορφολογικών αλλαγών. Προφανώς, είναι απαραίτητη μια πιο ενδελεχής και σε βάθος μελέτη της κατάστασης της συσκευής νησίδων του παγκρέατος στο φαιοχρωμοκύτωμα χρησιμοποιώντας σύγχρονες ιστοχημικές μεθόδους.

Ένα υψηλό επίπεδο βασικού μεταβολισμού θα πρέπει να επισημανθεί στις μισές περίπου περιπτώσεις που μελετήθηκε ειδικά αυτός ο δείκτης. Ο Qual το βρήκε αυξημένο μόνο στο 1/5 των ασθενών με παροξυσμική υπέρταση και στα 3/4 των ασθενών με μόνιμη υπέρταση. Στα παιδιά, που είναι πιο πιθανό να πάσχουν από επίμονη υπέρταση με φαιοχρωμοκύτωμα, ο βασικός μεταβολικός ρυθμός είναι αυξημένος στο 83% των περιπτώσεων. Σε αντίθεση με τη θυρεοτοξίκωση στο φαιοχρωμοκύτωμα, αυτός ο δείκτης έρχεται σε αντίθεση με τους φυσιολογικούς αριθμούς χοληστερόλης που σχετίζονται με την πρωτεΐνη ιωδίου και την απορρόφηση ραδιενεργού ιωδίου. Ο Gilbert υποστηρίζει ότι η υπερδιέγερση, η ταχυκαρδία, η θερμοφοβία, ο αυξημένος βασικός μεταβολικός ρυθμός στις περισσότερες περιπτώσεις φαιοχρωμοκυτώματος σχετίζονται αποκλειστικά με την υπερεπινεφριδαιμία. Μερικές φορές με το φαιοχρωμοκύτωμα, υπάρχει αύξηση του θυρεοειδούς αδένα με συμπτώματα θυρεοτοξίκωσης και αύξηση της απορρόφησης του ραδιενεργού ιωδίου. Αυτή η κατάσταση μπορεί να οφείλεται στη διεγερτική δράση της αδρεναλίνης, είτε απευθείας στον θυρεοειδή αδένα, είτε μέσω του υποθαλάμου και της υπόφυσης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μετά την αφαίρεση του φαιοχρωμοκυτώματος, τα συμπτώματα του υπερθυρεοειδισμού εξαφανίζονται. Η ανάπτυξη φαιοχρωμοκυτώματος ή μετά την αληθινή νόσο του Graves είναι μια πολύ σπάνια περίπτωση.

Ως εκδήλωση μεταβολικών διαταραχών στο φαιοχρωμοκύτωμα, μπορεί επίσης να θεωρηθεί η απώλεια βάρους ή η πληρότητα των ασθενών. Ο Qual δεν παρατήρησε πλήρεις ασθενείς με φαιοχρωμοκύτωμα, ο Graham βρήκε πληρότητα στο 4% των ασθενών. Το Hum αναφέρει 2 ασθενείς με παροξυσμική υπέρταση βάρους 200 και 210 κιλών.

Το μεγαλύτερο βάρος ενός ασθενούς με επίμονη υπέρταση είναι 169 κιλά. Ο Priestley δήλωσε συγκεκριμένα ότι οι ασθενείς με φαιοχρωμοκύτωμα είναι «σταθερά αδύνατοι». Στο ίδιο συμπέρασμα καταλήγει και ο Hume, ο οποίος υποστηρίζει ότι οι περισσότεροι ασθενείς με φαιοχρωμοκύτωμα έχουν προδιάθεση για λεπτότητα, ειδικά οι ασθενείς με επίμονη υπέρταση.

Σύμφωνα με τον Gifford, το 41% ​​των ασθενών με επίμονο φαιοχρωμοκύτωμα είναι 10% κάτω από το εκτιμώμενο βάρος τους.

Η κλινική εικόνα του φαιοχρωμοκυτώματος μερικές φορές αναμιγνύεται με σημεία αυξημένης δραστηριότητας του φλοιού των επινεφριδίων.

Ο συνδυασμός του φαιοχρωμοκυτώματος με το σύνδρομο Cushing είναι γνωστός από το 1908. Ο ΙΙ Rusetsky επεσήμανε ότι αυτό παρατηρείται συχνότερα σε νεαρή ηλικία.

Ο Neff και οι συνεργάτες του περιέγραψαν μια περίπτωση βιριλισμού που υποχώρησε μετά την αφαίρεση ενός φαιοχρωμοκυτώματος και ο McGavak και οι συνεργάτες του ανέφεραν ένα κακοήθη φαιοχρωμοκύτωμα που μιμείται το καρκίνωμα του φλοιού των επινεφριδίων.

Στη βιβλιογραφία, υπάρχουν και άλλες ενδείξεις για την παρουσία υπερλειτουργίας του φλοιού των επινεφριδίων στο φαιοχρωμοκύτωμα. Η πιθανότητα μιας τέτοιας υπερλειτουργίας είναι προφανής, αφού η αδρεναλίνη διεγείρει την εκκριτική δραστηριότητα του φλοιού των επινεφριδίων τόσο μέσω της υπόφυσης όσο και με άμεση επίδραση στον φλοιό των επινεφριδίων. Ωστόσο, οι Hume και Iversen βρήκαν φυσιολογική απέκκριση στα ούρα 17-υδροξυκορτικοστεροειδών και 17-κετοστεροειδών στα φαιοχρωμοκυτώματα. Από τους 3 ασθενείς με φαιοχρωμοκύτωμα που παρατηρήθηκαν από τον Chenault, μια αύξηση στην ποσότητα των 17-υδροξυκορτικοστεροειδών στα ούρα και μια αύξηση στην ανταπόκριση στην ACTH βρέθηκε μόνο σε 1 ασθενή. Μετά την αφαίρεση του όγκου, αυτές οι παράμετροι επανήλθαν στο φυσιολογικό. Με την κοινή χορήγηση αδρεναλίνης και ACTH δεν παρατηρήθηκε αύξηση των δεικτών. Οι συγγραφείς πιστεύουν ότι η αυξημένη ανταπόκριση στην ACTH σε αυτόν τον ασθενή παρουσία όγκου στα επινεφρίδια δεν ήταν αποτέλεσμα αυξημένης έκκρισης αδρεναλίνης από το φαιοχρωμοκύτωμα.

Είναι επίσης δυνατή η ανάπτυξη μικτών όγκων των επινεφριδίων, στην κυτταρική σύνθεση των οποίων υπάρχουν κύτταρα και των δύο στοιβάδων του. Με αληθινούς μικτούς όγκους, ενισχύεται η ορμονική λειτουργία όχι μόνο του μυελού, αλλά και του φλοιού των επινεφριδίων με όλα τα επακόλουθα συμπτώματα.

Ο O. V. Nikolaev χειρουργήθηκε σε έναν 20χρονο ασθενή που εισήχθη με παράπονα για πονοκέφαλο, ζάλη και πόνο στο αριστερό υποχόνδριο. Υπήρχε ερυθρότητα και στρογγυλότητα στο πρόσωπο, υπέρβαρο. Αρτηριακή πίεση 160/100 mm Hg. Τέχνη. Η πνευμονοεντγονογραφία αποκάλυψε όγκο στο αριστερό επινεφρίδιο. Στο. Κατά την επέμβαση αφαιρέθηκε όγκος βάρους 66 γρ. Η μορφολογική εξέταση αποκάλυψε ότι ο όγκος ήταν μεικτός - φαιοχρωμοκύτωμα και κορτικοστέρωμα.

Πολλά στοιχεία δείχνουν μείωση της λειτουργίας του φλοιού των επινεφριδίων στο φαιοχρωμοκύτωμα.

Ο Volhard περιέγραψε μια περίπτωση ατροφίας του φλοιού ενός από τα επινεφρίδια λόγω συμπίεσης από φαιοχρωμοκύτωμα, που προκάλεσε υπερτροφία του φλοιού του δεύτερου επινεφριδίου. Δίνονται περιπτώσεις συνδυασμού φαιοχρωμοκυτώματος με νόσο του Addison. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μετά την εισαγωγή της ACTH, η απελευθέρωση των 17-κετοστεροειδών και της 17-υδροξυκορτικοστεροειδώσεως μειώθηκε. Τις περισσότερες φορές στο φαιοχρωμοκύτωμα, η λειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων να εκκρίνει γλυκοκορτικοειδή είναι φυσιολογική και η ανδρογόνος λειτουργία μερικές φορές μπορεί να μειωθεί.

Γαστρεντερικό σύνδρομο. Με το φαιοχρωμοκύτωμα, παρατηρούνται διάφορες διαταραχές της γαστρεντερικής οδού: ναυτία, έμετος, κοιλιακό άλγος, σιελόρροια, δυσκοιλιότητα. Σε μια κρίση, τα συμπτώματα μερικές φορές μοιάζουν με εικόνα οξείας κοιλίας, η οποία οδηγεί σε χειρουργική επέμβαση. Μεταξύ των κρίσεων, οι ασθενείς μπορεί να διαταραχθούν από αίσθημα βάρους στην επιγαστρική περιοχή μετά το φαγητό, κοιλιακό άλγος, ναυτία και δυσκοιλιότητα.

Στην εγχώρια βιβλιογραφία, από τις 103 περιπτώσεις κρίσεων, οι 46 είχαν ναυτία και έμετο και 5 ασθενείς είχαν δυσκοιλιότητα. Μεταξύ των παρατηρήσεων των συγγραφέων, η ναυτία και ο έμετος ήταν σε 12 από τους 27 ασθενείς και η δυσκοιλιότητα σε 4.

Οι περιπτώσεις φαιοχρωμοκυτώματος με έντονο γαστρεντερικό σύνδρομο διακρίνονται σε ειδική, κοιλιακή, μορφή χρωμαφινών όγκων. Ο Hugis περιέγραψε μια περίπτωση φαιοχρωμοκυτώματος, στην κλινική εικόνα του οποίου κυριαρχούσαν φαινόμενα χαρακτηριστικά βλαβών διαφόρων κοιλιακών οργάνων. Μέσα σε 5 χρόνια ο ασθενής υποβλήθηκε σε 4 χειρουργικές επεμβάσεις: μια σκωληκοειδεκτομή, μια υστερεκτομή και 2 λαπαροτομές για παραλυτικό ειλεό. Προφανώς, ο ειλεός ήταν το αποτέλεσμα της δράσης περίσσειας κατεχολαμινών, που ανέστειλε τον τόνο και την περισταλτικότητα του εντέρου.

Οι S. L. Gorelik και M. Ya. Likhten αναφέρουν μια περίπτωση όπου το φαιοχρωμοβλάστωμα, το οποίο προχωρούσε με χαμηλή αρτηριακή πίεση, καχεξία, θερμοκρασία και κοιλιακό άλγος, προσομοίωσε μια ασθένεια τύφου.

Το γαστρεντερικό σύνδρομο, προφανώς, ήταν ένα από τα κύρια στον ασθενή Γ., ο οποίος πέθανε λόγω μαζικής γαστρεντερικής αιμορραγίας. Η αυτοψία αποκάλυψε φαιοχρωμοκύτωμα του αριστερού επινεφριδίου. Η εξέταση των πεπτικών οργάνων αποκάλυψε πολυάριθμες πετχειώδεις αιμορραγίες στον γαστρικό βλεννογόνο και μεγάλη ποσότητα υγρού αναμεμειγμένη με περιεχόμενο χρωματισμένο με κατακάθι καφέ στην κοιλότητα του στομάχου. Στην αρχική τομή του δωδεκαδακτύλου υπήρχε ένα χρόνιο έλκος διαστάσεων 2,4x1,4x0,2 cm, με πυκνές ακμές που μοιάζουν με κορυφογραμμές και δύο αρθρωμένα αγγεία στον πυθμένα του. Στον υπόλοιπο βλεννογόνο του δωδεκαδακτύλου υπήρχαν διαβρώσεις καλυμμένες με σκούρα κόκκινη χρωστική ουσία. Οι βρόχοι του λεπτού εντέρου είναι τεντωμένοι, στον αυλό τους υπάρχει ένας μεγάλος αριθμός μαζών που μοιάζουν με πίσσα στο χρώμα του κατακάθια καφέ. Ο αυλός του παχέος εντέρου είναι απαλλαγμένος από αιματηρό περιεχόμενο.

Από το ιστορικό της νόσου είναι σαφές ότι από το 1951 ο ασθενής υπέφερε από επίμονη αύξηση της αρτηριακής πίεσης, η οποία επίμονα δεν ανταποκρινόταν στην αντιυπερτασική θεραπεία. Ένα χρόνο μετά την εμφάνιση της υπέρτασης, ο ασθενής εμφάνισε συμπτώματα δωδεκαδακτυλικού έλκους με επαναλαμβανόμενη γαστρεντερική αιμορραγία. Προφανώς, η αύξηση της αρτηριακής πίεσης ήταν το πρώτο σύμπτωμα του φαιοχρωμοκυτώματος. Μπορεί να φανταστεί κανείς ότι ο ασθενής, μαζί με έναν όγκο του χρωμαφινικού ιστού, είχε μια δεύτερη, ανεξάρτητη ασθένεια - έλκος δωδεκαδακτύλου. Η αύξηση της αρτηριακής πίεσης οδήγησε σε ρήξη των αιμοφόρων αγγείων στο κάτω μέρος του έλκους και αιμορραγία. Ωστόσο, μια άλλη υπόθεση δεν είναι λιγότερο λογική - για ένα συμπτωματικό έλκος ως εκδήλωση του γαστρεντερικού συνδρόμου του φαιοχρωμοκυτώματος. Αξίζει να σημειωθεί ότι το έλκος αποκαλύφθηκε μετά την ανάπτυξη υπέρτασης, δηλαδή, στο πλαίσιο ενός κλινικά έντονου φαιοχρωμοκυτώματος. Εκτός από το έλκος, διαβρώσεις βρέθηκαν στο δωδεκαδάκτυλο, και πολλαπλές αιμορραγίες στο στομάχι. Είναι πιθανό το έλκος και η επαναιμορραγία να σχετίζονται γενετικά με το φαιοχρωμοκύτωμα, το οποίο παράγει τεράστιες ποσότητες κατεχολαμινών.

Αυτή η παρατήρηση δείχνει ότι το γαστρεντερικό σύνδρομο μπορεί να οδηγήσει σε θανατηφόρο έκβαση ενός όγκου χρωμαφίνης.

Αιματολογικό σύνδρομο. Κατά τη διάρκεια κρίσεων, μπορεί να σημειωθεί λευκοκυττάρωση με λεμφοκυττάρωση και αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Έτσι, ο O. V. Nikolaev παρατήρησε έναν ασθενή του οποίου η λευκοκυττάρωση έφτασε τις 22.000 κατά τη διάρκεια κρίσεων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει επιτάχυνση της ROE, ειδικά σε κακοήθεις όγκους.

Από τις 103 παρατηρήσεις στην εγχώρια βιβλιογραφία κατά τη διάρκεια της κρίσης, σε 31 ανιχνεύθηκε λευκοκυττάρωση και σε 25 η επιτάχυνση του ESR. Λευκοκυττάρωση κατά τη διάρκεια κρίσεων εμφανίστηκε στους περισσότερους από τους ασθενείς που παρατηρήθηκαν από εμάς, σε 5 ασθενείς επιταχύνθηκε η ESR.

Ορισμένοι συγγραφείς βρίσκουν ότι η λευκοκυττάρωση κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης συνοδεύεται από ηωσινοφιλία και 5 ώρες μετά την κρίση, η ηωσινοφιλία μειώνεται κατά 2 φορές. Ο Mirsky πρότεινε τη χρήση αυτών των αλλαγών στον αριθμό των ηωσινοφίλων στο αίμα κατά τη διάρκεια και μετά από μια επίθεση ως διαγνωστικό τεστ για το φαιοχρωμοκύτωμα.

Η αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων κατά τη διάρκεια μιας κρίσης σχετίζεται με συστολή του σπλήνα υπό την επίδραση της αδρεναλίνης. Πρόσφατα, υπήρξαν αναφορές για φαιοχρωμοκυτώματα, που εμφανίζονται συνεχώς με πολυκυτταραιμία. Οι Waldmann και Bradley μελέτησαν λεπτομερώς μια περίπτωση φαιοχρωμοκυτώματος σε ένα αγόρι 10 ετών με τις ακόλουθες παραμέτρους: αιματοκρίτης 65%, αιμοσφαιρίνη 21 g%; ερυθροκύτταρα 8.300.000; στον μυελό των οστών, παρατηρείται υπερπλασία ερυθροειδών, ο σπλήνας είναι φυσιολογικού μεγέθους. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης αφαιρέθηκαν 4 όγκοι: 2 από την περιοχή του αριστερού επινεφριδίου, 1 από το δεξιό επινεφρίδιο, 1 από την περιοχή του διχασμού της αορτής. Μετά την αφαίρεση του όγκου αιμοσφαιρίνη 13,8 g%; αιματοκρίτης 39%, ερυθροκύτταρα 4.650.000. Ο ορός αίματος του ασθενούς σε φυσιολογικό ορό και εκχυλίσματα λιπιδίων από ομογενοποιήματα αφαιρεμένων όγκων εξετάστηκε για την παρουσία ερυθροποιητικού παράγοντα. Η ερυθροποιητίνη, αμετάβλητη και αδιάλυτη στα λίπη, είχε την υψηλότερη δραστικότητα.

Με κρίσεις φαιοχρωμοκυτώματος, παρατηρήθηκε αύξηση της πήξης του αίματος και της ινωδολυτικής δραστηριότητας.

Σύνδρομο όγκου επινεφριδίων. Αυτό το σύνδρομο μπορεί να εκδηλωθεί με πόνο που εντοπίζεται στην οσφυϊκή περιοχή, που συχνά εκφράζεται περισσότερο στο πλάι του όγκου. Τα νευρολογικά σημάδια ενός όγκου των επινεφριδίων μπορεί να είναι η απουσία κοιλιακών αντανακλαστικών και η παρουσία μιας ζώνης υπεραλγησίας με τη μορφή ζώνης στην περιοχή της νεύρωσης D12-L2. Σε ορισμένες περιπτώσεις ψηλαφάται κάποιο είδος σχηματισμού στην κοιλιακή κοιλότητα, που μπορεί να είναι είτε ο ίδιος ο όγκος, που είναι εξαιρετικά σπάνιος, είτε εκτοπισμένο ήπαρ (με όγκο του δεξιού επινεφριδίου).

Σε 39 περιπτώσεις από τις 103 που δημοσιεύτηκαν στην εγχώρια βιβλιογραφία και σε 9 από τις 27 περιπτώσεις που παρατηρήθηκαν από εμάς, παρατηρήθηκε πόνος στην περιοχή του όγκου, ο οποίος προέκυψε ή εντάθηκε κατά τη διάρκεια κρίσης. Σε 23 περιπτώσεις που περιγράφονται από εγχώριους συγγραφείς, ο όγκος ήταν ψηλαφητός.

Γυναικείο περιοδικό www.