Симптоми та лікування пухирчатки. Справжня пухирчатка

В цій статті:

Пухирчатка до кінця не зрозуміле медициною захворювання, власне, група захворювань. Їх вважають аутоімунними, тобто пов'язаними з атакою імунними клітинами організму власних тканин.

Це небезпечні та потенційно летальні патології, які прийнято називати везикулобульозними (пухирчастими). Інша назва хвороби – пемфігус. А ще цю групу патологій називають акантолітичною пухирчаткою. Латинська назва pemphigus acantholiticus, звідси й така різноманітність «імен».

Причина захворювання

Щоб зовсім не розводити руками з цього питання, скажімо, що найімовірніше причина акантолітичної пухирчатки криється в збій імунної системи. Внаслідок такого збою клітини власного тіластають антитілами (тобто ворожими клітинами, як бактерії, клітини чужої крові, наприклад). Для деяких форм цієї хвороби причина залишається невідомою (наприклад, для бразильської пухирчатки).

Для інших форм на сьогодні вважається, що клітини епідермісу структурно пошкоджуються за участю зовнішніх агентів, що негативно впливають:

• ретровірусів;
• екологічних факторів;
• гіперінсоляції;
• інших агресивних зовнішніх факторів.

Бульбашки при цьому захворюванні з'являються тому, що порушені міжклітинні зв'язки. Імунна система сприймає деякі білки організму (десмоглєїни), як ворожі. І руйнує їх. Ці білки можна назвати «клеєм», що з'єднує окремі лусочки епідермісу разом. Виходить, що лімфоцити, руйнуючи "клей", "розклеюють" епідерміс.

На замітку пацієнту:

Небезпека хвороби у її хронічному перебігуіз постійним прогресуванням симптомів (погіршенням стану). Це означає, що окремі бульбашки зливаються, вогнище ураження збільшується, організм пацієнта втрачає білок та рідину. «Розклеювання» епідермісу суттєво знижує його бар'єрні якості. Тобто шкіра стає легко проникною для бактерій, вірусів, грибків та токсинів, що може стати причиною сепсису або пороків серця.

Які додаткові факториризику при акантолітичній пухирчатці ми не знаємо, але встановлено, що в осіб з негативним генетичним статусом (спадковою схильністю) ймовірність захворіти на цю хворобу вище.

Класифікація хвороби та етапи її перебігу

Традиційно, акантолітична пухирчатка ділитися на :

• Просту або вульгарну (вульгарна - це переклад слова звичайний);
• Ерітематозну (себорейну) або синдром Сенір-Ашера;
• Вегетуючу;
• Листоподібну (ексфоліативну);
• Інші види хвороб.

Нагадуємо, що мова йдепро істинну пухирчатку, тобто аутоімунне захворювання, яскравим проявом якого є наповнені ексудатом (виділилася рідиною) бульбашки на слизовій і шкірі. Захворювання багатолико. Бульбашка потисне виглядати як на малюнку 1 і як на малюнку 2 або 3, і ще дуже по-різному.

Малюнок №1 Справжня пухирчатка

Малюнок №2. Пухирчатка

Малюнок №3 Акантолітична пухирчатка

Вульгарна пухирчатка

На цей вид захворювання припадає переважна кількість зареєстрованих випадків. Вона характеризується виникненням бульбашок. Дебют хвороби - утворення бульбашок на слизовій оболонці носа та рота, з подальшим хвилеподібним поширенням по всій поверхні епідермісу, не виключаючи пахвинну областьта пахви.

на ранніх етапаххворий може відчувати задовільно і не звертати на висипання належної уваги. Пацієнти пред'являють скарги:

• на больові відчуттяпід час тривалих розмов та прийому їжі;
• підвищене потовиділення;
• а також специфічний гнильний запах із рота.

Пацієнти не помічають бульбашки, тому що вони дрібні, мають тонку покришку (покришкою називають тонку частину епідермісу, що покриває порожнину з рідиною та дно везикули). Такі елементи швидко лопаються. На місці утворюється ерозія. Це досить болісно.

Малюнок №4. Пухирчатка звичайна, елементи на слизовій порожнині рота

Малюнок 5. Ерозії на слизовій оболонці неба при пухирчатці вульгарній

У такій відносно легкій формі хвороба може протікати від трьох місяців до року. Далі без ухвалення медикаментозних рішень, захворювання може прогресувати «окупуючи» пухирцями все нові й нові ділянки шкіри.

Малюнок №6. Епітелізація ерозій на шкірі при вульгарній пухирчатці

При цьому самі елемент збільшуються в діаметрі, досягаючи розмірів волоського горіха. Вони заповнені прозорим або кров'яним вмістом.

Після того, як бульбашки розкриваються, рідина спливає та підсихає, ерозія епітелізується. Якщо пляшечка не пошкоджується, а регресує через висихання вмісту, поверхня ураженої зони залишається покритою темною кіркою, яка згодом відторгається.

Посилюється процес загальної слабкістю, підвищенням температури, головними болями та втратою рідини.

Діагностичну цінність при цій хворобі становить симптом Микільського:

Якщо потягнути на шматочок покришки від міхура, що розкрився, епідерміс (його верхні шари) відшаровується на ділянках здорової шкіриза межами дна елемента, що розкрився.

Себорейна пухирчатка

На відміну від вульгарної, проявляються приблизно 8-10% від загальної кількості зафіксованих випадків. Для цього варіанта хвороби типово:

• поява на щоках пацієнта еритеми як метелика;
• «метелик» покритий сіро-жовтими скоринками.

На відміну від червоного вовчаку, на який цей варіант хвороби дуже схожий, скоринки видаляються без труднощів. Симптом Микільського позитивний. І з часом вогнище стає дедалі більше. І вже імітує себорейну екзему.

Малюнок 7. Тяжка форма себорейної пухирчатки

Вегетуюча пухирчатка

Фіксується у 5-7% випадках. бульбашки дрібніші, ніж при звичайній пухирчатці і локалізуються на слизових і в складочках. Особливо вони «люблять» слизову оболонку анальної зони, пахвові області, пупок та пахвинні складки.

На відміну від вульгарної форми, на місці розтину бульбашок утворюється не традиційна ерозія, що епітелізується. Ерозивне дно пухирів, що розкрилися, утворює м'які вегетації (розростання тканин). Розростання вкриті рідиною, часто з гноєм. Навколо бульбашки, що розкрилася, утворюються дрібні гнійнички. Тому запах у вогнища, що розкрився, вкрай неприємний.

Малюнок №8. Вегетуюча форма хвороби, ураження пахвової області

Симптом Микільського позитивний, але біля самого вогнища. Захворювання має доброякісний характер. Хворі скаржаться на біль та печіння при ходьбі, пов'язану з розташуванням висипань. Можуть подавати скарги на хронічну втомута слабкість.

Малюнок №9. Вегетуюча пухирчатка у важкій формі

Листоподібна пухирчатка

Для цієї форми патології характерно утворення млявих тонкостінних бульбашок, що швидко зсихаються з утворенням кірок, що нагадують листкове тісто. Або розкриваються, утворюючи кірки-листочки. Звідси і назва хвороби. Для пацієнта це одна з неприємних форм, тому що:

• висипання з'являються вже уражених раніше зонах;
• ерозії покриті цілими нагромадженнями кірок;
• між кірками епідерміс надірваний (виглядає, як волога тріщина);
• ексудат із тріщин сочитися постійно.

Даний вид пухирчатки вражає, перш за все, шкіру, але в особливо запущених випадках, або ослабленому імунітеті здатний торкнутися слизової вистилки ротової порожнини. У жінок фіксувалися окремі випадки ураження слизових піхви.

Малюнок №10. Листоподібна форма пухирчатки

При листоподібній пухирчатці висока ймовірність розвитку сепсису, а це, поза стаціонарними умовами диспансеру, гарантована смерть хворого. Термін лікування хвороби індивідуальний. І залежить від стану імунної системи та загального здоров'я пацієнта. Але на усунення симптомів подібної тяжкості, з лікарською допомогоюзазвичай йде 2-3 місяці. При ускладненні до сепсису (якщо пацієнт виживає) від півроку і більше.

Інші форми пемфігусу

Для герпетиформної пухирчатки характерно утворення схожих на герпетичні висипанняпоруч із характерними для листоподібної форми хвороби елементів. Діагноз ставлять виходячи з гістології.

Ризик 11. Герпетиформна пухирчатка

Еозинофільна форма характеризується присутністю у мазках-відбитках еозинофілів. Іноді зустрічається лікарсько-індукована пухирчатка, спричинена прийомом певних медикаментів (антибіотиків). Швидше за все, вона спричинена не аутоімунними процесами, а біохімією організму.

Є ще рідкісна форма пемфігусу – IgA-залежна, протікає доброякісно. Належить до внутрішньоепідермальних дерматозів. Бульбашки мляві та частіше локалізуються на кінцівках та в складках.

Паранеопластична пухирчатка зазвичай виникає на тлі онкологічної хворобичи хіміотерапії. Вона схожа на вульгарну. Для неї характерна поразка як шкіри, так і слизових.

Є й інші види цієї хвороби, рідкісні і на щастя не всі, що у нас зустрічаються, наприклад бразильська.

Діагностика

Активну фазу пухирчатки легко впізнати за появою характерних пухирів. Залежно від типу захворювання, освіти можуть мати різний розмір, щільність та локалізацію, але завжди під час розвитку наповнені рідким ексудатом.

Побічними ознаками захворювання є загальна слабкість та підвищена температура.

Щоб на ранній стадії достовірно пізнати хворобу, лікар-дерматолог має провести низку досліджень імунологічного та цитологічного характеру. Перевірити мазок-відбиток на наявність акантолітичних клітин, а також гістологічного аналізувиявити розташування серед шарів епідермісу бульбашки. Часто перед пухирями, на шкірі хворого виступає насичено червоний висип.

Дуже важливо, при підозрі на пухирчатку обов'язково пройти «пробу Микільського», яка зі стовідсотковою ймовірністю відокремить пухирчатку від симптоматично схожих захворювань.

Лікування

Процес успішного лікуваннябульбашки досить складний навіть в умовах сучасного медичного центру. Самолікування тут абсолютно неприпустимо і може довести навіть до смерті. Потерпають від наслідків пухирчатки, навіть у її найлегшій, себорейній формі, обов'язково повинні проходити диспансерне спостереження у дерматолога.

Хворим прописується спокійний режим без активних фізичних навантажень, Повне виключення стресів, чітко обмежений по годинах сон, суворо протипоказано попадання на шкіру солоної води (від купання в морі доведеться відмовитися). Усі пацієнти, незалежно від типу захворювання, повинні слідувати гіпоалергенної дієті: тобто повністю виключити із вживання жорстку їжу, консерви, соління, солодощі та екстрактивні речовини.

З метою уникнення вторинної інфекції хворим рекомендується постійна змінапостільної білизни.

Медикаментозно хворим призначаються високі дозуванняцитостатиків та глюкокортикостероїдів (у міру загоєння відкритих проявів хвороби, рівень дозувань знижують), калію, кальцію та аскорбінової кислоти. Коли криза пройдено, лікар, ігноруючи протипоказання, може призначити Преднізолон усередину і Бетаметазон для зовнішнього застосування.

При лікуванні всіх типів пухирчатки застосовуються методи обробки крові поза організмом пацієнта, вони називаються екстракорпоральною гемокорекцією. І це:

• мембранний плазмаферез;
• гемосорбція;
• кріоаферез;
• Інші методи.

Як супутні препаратиможна застосовувати нейтральні антисептичні розчини, традиційні анілінові барвники.

Група ризику

Симптоми пухирчатки можуть проявитися в будь-якому віці: від дитинства до глибокої старості. Але статистично, найчастіше схильні до хвороб людей у ​​віковій категорії 40-45+. Також підвищеному ризикусхильні люди, які мають спадкову схильністьна недугу.

Профілактика

Специфічних заходів немає. Профілактика хвороби проста та універсальна. Вона полягає у суворому дотриманні елементарних принципів гігієни, відсутності шкідливих звичок, здорове харчування з високим змістомбілка та активному, незалежно від віку, рухомий образжиття.

Наслідки

Очевидна шкода для епідермісу, і пов'язані з цим естетичні незручності, психологічні травми, вторинні інфекції та різке зниженняякості, котрий іноді тривалості життя. Так як вражений сам механізм імунітету, а захворювання може тривати роками: уражаються всі органи та системи організму, але особливо серце, легені, нирки та печінка.

24. ПУШИРНІ ДЕРМАТОЗИ

24. ПУШИРНІ ДЕРМАТОЗИ

Ця група захворювань шкіри, різних за патогенезом, клінікою, лікуванням та прогнозом, об'єднується первинним елементом у вигляді міхура. Поряд з дерматозами, що відносно часто зустрічаються в практиці дерматолога (герпетиформний дерматит Дюрінга, звичайна, або вульгарна, пухирчатка), до групи міхурових дерматозів відносяться більш рідкісні захворювання (бульозний пемфігоїд). Бульбашки при цих дерматозах зазвичай є мономорфною ознакою, рідше поєднуються з іншими первинними елементами (дерматит Дюрінга).

24.1. Пухирчатка (пемфігус)

Пухирчатка - хронічна аутоімунне захворюванняшкіри, що проявляється утворенням інтраепідермальних бульбашок внаслідок акантолізу.

Залежно від локалізації пухирів та клінічних проявів

розрізняють форми хвороби з акантоліз базальних шарів епідермісу (супрабазальний акантоліз): пухирчатку вульгарну; пухирчатку вегетируючу. Форми хвороби з акантолізом поверхневих шарів(зернистий шар) епідермісу (субкорнеальний акантоліз) включають пухирчатку еритематозну (себорейну); пухирчатку листоподібну; пухирчатку бразильську (різновид листоподібної).

Хворіють на пухирчатку обличчя обох статей, переважно старше 40 років. Рідко можуть хворіти й діти. За даними різних авторів, пухирчатка в середньому становить не більше 1,5% усіх дерматозів.

Слизова оболонка рота уражається при всіх формах пухирчатки, крім листоподібної. Значно частіше за інші форми зустрічається звичайна пухирчатка. За даними W. Lever, звичайна пухирчатка у 62% хворих починається з висипів на слизовій оболонці рота, а, за даними А.Л. Машкіллейсон - майже у 85%. Якщо захворювання починається з ураження шкіри, то в подальшому висипання майже завжди з'являються і на слизовій оболонці рота. Генералізація висипів та прогресуючий перебіг пухирчатки без адекватного лікування протягом кількох місяців може призвести до смерті.

24.1.1. Пухирчатка вульгарна (справжня)

Етіологія та патогенез.Безпосередні докази аутоімунної природи справжньої пухирчатки були отримані в 1960-х роках, коли імунофлюоресцентними методами було показано присутність циркулюючих антитіл до антигенів епідермісу у сироватці крові хворих. Імуноблотінговий аналіз антитіл до антигенів епідермісу та міхурової рідини послужив удосконаленню діагностики та диференціальної діагностики різних форм пухирчатки (Е.В. Матушевська, А.А. Кубанова, В.А. Самсонов).

В організмі хворих пухирчаткою виявляють циркулюючі антитіла типу IgG, що мають спорідненість до міжклітинної речовини шипуватого шару епідермісу і мембранних антигенів шипуватих епітеліоцитів. Кількість антитіл коригує з тяжкістю хвороби.

Імунні зміни лежать в основі розвитку акантолізу. Активна участьу цьому процесі належить також клітинним цитотоксичним реакціям, порушення балансу в калікреїн-кініновій системі,

участі лімфокіноподібних речовин, ейкозаноїдів, ендопротеїназ та їх інгібіторів.

Вважають, що причиною зникнення толерантності до мембранних антигенів шипуватих епітеліоцитів є експресія на поверхні шипуватих клітин повного (імунного) антигену пухирчатки. Цей антиген, на відміну від неповного (фізіологічного) антигену, індукує аферентну ланку аутоімунної реакції. Не виключено, що це пов'язано зі зміною ядер шипуватих клітин. Встановлено, що при пухирчатці в ядрах акантолітичних клітин збільшено вміст ДНК, причому є прямий зв'язок між підвищенням вмісту ядерної ДНК і тяжкістю захворювання, що, мабуть, веде до зміни антигенної структури цих клітин та вироблення проти неї ауто-антитіл типу IgG. Важлива рольу патогенезі пухирчатки належить змінам Т- і В-лімфоцитів, причому якщо відповідальність за активність патологічного процесу лежить на В-лімфоцитах, то кількість та функціональний стан Т-лімфоцитів визначають виникнення та перебіг захворювання.

Клінічна картина.Дерматоз, як правило, починається з ураження слизових оболонок порожнини рота і зіва, а потім у процес залучається шкіра тулуба, кінцівок, пахових і пахвових западин, особи, зовнішніх статевих органів.

У ряду хворих первинні осередки на шкірі, слизових оболонках можуть спонтанно епітелізуватися та зникати, але зазвичай незабаром вони утворюються знову, і часто процес починає досить швидко поширюватися. Поразка слизової оболонки рота і губ проявляється утворенням пухирів з найтоншою покришкою, утвореною верхньою частиноюшипуватого шару епітелію. В умовах постійної мацерації та при тиску харчовим грудкоюбульбашки моментально розкриваються, на їх місці утворюються круглі або овальні ерозії, так що практично бульбашки на слизовій оболонці ротової порожнини при пухирчатці побачити не вдається. Яскраво-червоні ерозії розташовуються на незміненій слизовій оболонці. По периферії ерозії можна побачити уривки покришки міхура, при потягу за яку легко викликається симптом Микільського (рис. 95). Залишки покришки міхура можуть прикривати ерозію, створюючи враження, що ерозія покрита сірувато-білим нальотом. Цей наліт легко знімається при дотику шпателем. Якщо своєчасно не встановлено діагноз і не розпочато лікування, то слідом за поодинокими ерозіями, які частіше локалізуються на слизовій оболонці щік, піднебіння, нижньої поверхнімови, там же з'являються нові, які,

зливаючись між собою, утворюють великі ерозивні поверхні без схильності до загоєння. Прийом їжі та мова стають майже неможливими через болі. Зазвичай відзначається специфічний смердючий запах з рота.

На шкірі на місці бульбашок швидко утворюються ерозивні поверхні, що мокнуть, поліциклічних обрисів. При регенерації епідермісу з'являються шаруваті коричневі кірки, а потім на ділянках вогнищ залишається бура пігментація (рис. 96). При схильності процесу до спонтанної ремісії або під впливом стероїдної терапії покришки бульбашок не руйнуються, оскільки ексудат розсмоктується і покришки, поступово спадаючись, перетворюються на тонку кірку, яка потім відпадає. Спонтанні ремісії, зазвичай, змінюються рецидивами. При доброякісному перебігу процесу загальний стан хворого майже змінюється. При злоякісному перебігу настає загальне виснаження організму, відзначаються септична лихоманка, особливо виражена при приєднанні вторинної інфекції, еозинофілія, затримка тканин натрію, хлоридів, зменшення вмісту білка. Можуть спостерігатись зміни білкових фракцій крові, вмісту імуноглобулінів A, G, М.

Відчуття сверблячки у хворих на пухирчатку, як правило, не буває.

Іноді численні ерозії викликають сильні болі, які посилюються під час перев'язок і за зміни положення тіла. Особливо болючі ураження при їх локалізації в ротовій порожнині, на червоній облямівці губ і геніталіях.

Дегенеративні зміни в мальпігієвому шарі, об'єднані поняттям «акантоліз», є

Мал. 95.Вульгарна пухирчатка (висипання на слизовій оболонці рота)

Мал. 96.Вульгарна пухирчатка (висипання на шкірі)

морфологічною основою важливої ​​клініко-діагностичної ознаки, що дістала назву симптому (феномену) Микільського. Він полягає в тому, що якщо потягнути за уривок покришок міхура, то відбувається відшарування епідермісу на мабуть здоровій шкірі. При терті на вигляд здорової шкіри між бульбашками або ерозіями також спостерігається легке відторгнення верхніх шарів епідермісу і, нарешті, виявляється легка травмування верхніх шарів епідермісу при терті здорових на вигляд ділянок шкіри, розташованих далеко від вогнищ ураження. Крім того, при натисканні на міхур, що не розкрився, пальцем можна бачити, як рідина відшаровує прилеглі ділянки епідермісу і міхур збільшується по периферії. Цей діагностичний тест при пухирчатці отримав назву симптому Асбо-Хансена. Незважаючи на велику діагностичну цінність симптому Нікольського, його не можна вважати строго патогномонічним для справжньої пухирчатки, оскільки він зустрічається і при деяких інших дерматозах (зокрема, при вродженому бульозному епідермолізі, хворобі Ріттера, синдромі Лайєлла). Він буває позитивним майже в усіх хворих пухирчаткою у фазі загострення, а інші періоди хвороби може бути негативним.

Сучасні методи лікування дозволяють у багатьох із них значно відсунути рецидив, а підтримуюча стероїдна терапія зберігає хворим життя протягом багатьох років.

24.1.2. Вегетуюча пухирчатка

На початку розвитку ця форма пухирчатки клінічно подібна до вульгарної і нерідко починається з появи елементів на слизових оболонках порожнини рота. Однак бульбашки схильні розташовуватися навколо природних отворів, пупка та в області великих складокшкіри (пахвові, пахово-стегнові, міжягідні, під молочними залозами, вушними раковинами). Надалі на місцях пухирів, що розкрилися, на ерозованій, покритій брудним нальотом поверхні виникають папіломатозні розростання, що сецернують значну кількість ексудату. Поразки утворюють великі поверхні, що вегетують, місцями з гнійно-некротичним розпадом. Симптом Микільського часто позитивний. Дерматоз супроводжується болем та печінням. Через гостру хворобливість активні рухи утруднені.

У разі успішного лікування вегетації сплощуються, стають сухішими, ерозії епітелізуються. На місцях колишніх висипів залишається виражена пігментація. У частини хворих на вегетуючу пухирчатку швидко розвивається кахексія, здатна призвести до смерті.

24.1.3. Листоподібна (ексфоліативна) пухирчатка

Захворювання проявляється різким акантолізом, що призводить до утворення поверхневих щілин, часто відразу під роговим шаром, які потім перетворюються на бульбашки.

Листоподібна пухирчатка у дорослих зустрічається частіше, ніж вегетуюча, а у дітей ця форма переважає над іншими різновидами вульгарної пухирчатки.

На початку захворювання на мабуть не зміненій шкірі утворюються в'ялі бульбашки, з тонкою покришкою, що злегка виступають над поверхнею. Вони швидко розкриваються, залишаючи великі ерозії. Найчастіше покришки бульбашок зсихаються у вигляді тонких пластинчастих луски-ко-кірки. Епітелізація ерозій під кірками йде повільно. Нові порції ексудату обумовлюють шаруватість цих кірок (звідси назва «листкоподібна» - ексфоліативна) (рис. 97). Симптом, описаний П.В. Микільським в 1896 р. при цьому різновиді пухирчатки, завжди різко позитивний. Хронічне багаторічне протягом включає періоди спонтанного поліпшення.

Дерматоз, прогресуючи, поступово займає великі ділянки шкірного покриву, включаючи волосисту частинуголови (волосся часто випадає), і нерідко протікає за типом еритродермії. Слизові оболонки ротової порожнини при листоподібній пухирчатці уражаються вкрай рідко. Порушення загального стану залежать від обширності шкірних уражень: при нечисленних вогнищах воно страждає мало, при генералізованих ураженнях погіршується (особливо у дітей) з підвищенням температури (спочатку субфебрильна, потім фебрильна), порушенням водно-сольового балансу, наростанням анемії, еозинофілії. Поступово хворі слабшають, худнуть, у них розвивається кахексія.

Мал. 97.Ексфоліативна пухирчатка

24.1.4. Себорейна (еритематозна) пухирчатка - синдром Сеніра-Ашера

Себорейна пухирчатка відноситься до справжньої пухирчатки, так як достовірно доведена можливість її переходу в листоподібну або вульгар-

ну пухирчатку. Однак у більшості випадків захворювання протікає доброякісно, ​​хоч і тривало. Спочатку уражається шкіра обличчя, рідше – волосистої частини голови, грудей та спини. На еритематозному фоні утворюються щільно розташовані жирні кірки, схожі на рубається еритематоз (рис. 98). Після видалення кірки оголюються вологі ерозовані поверхні, в мазках-відбитках з яких виявляються акантолітичні клітини. Часто утворення бульбашок відбувається непомітно і складається враження, що скоринки виникають первинно. В інших випадках на тулубі та кінцівках, у місцях звичайної локалізаціїсебореї виникають бульбашки, що покриваються шаруватими жовтими кірками. Прояви на слизових оболонках рідкісні, але якщо вони є, вказують на поганий прогноз.

Поразка слизової оболонки рота при себорейній пухирчатці нічим не відрізняється від описаних вище проявів звичайної пухирчатки. При вегетуючій пухирчатці на слизовій оболонці рота в зоні ерозій можуть виникнути розростання, що нагадують сосочкові грануляції. На цих ділянках ерозована слизова оболонка хіба що гіпертрофована і поцяткована звивистими борозенками.

У хворих на еритематозний пемфігус при люмінесцентній мікроскопії біоптату виявляють свічення як міжклітинної речовини в шиповидному шарі, так і базальної мембранив області дермоепіде-рального кордону.

При вегетує пухирчатці є внутрішньоепідермальні абсцеси, що складаються з еозинофілів.

24.1.5. Пухирчатка очей

Це неакантолітичний дерматоз з утворенням спайок і рубців у місцях висипання бульбашок на кон'юнктиві, рідше – на слизовій оболонці рота та шкірі (мукосинехіальний атрофуючий бульозний дерматит). Хворіють зазвичай жінки віком від 50 років.

Захворювання починається за типом одноабо двостороннього кон'юнктивіту, потім виникають дрібні бульбашки, на місці яких розвиваються спайки між кон'юнктивою та склерою. Виникають симблефарон, звуження очної щілини, нерухомість очного яблука, настає сліпота. На слизовій оболонці рота, переважно піднебіння, гортані, щік утворюються напружені бульбашки з прозорим вмістом. На їх місці залишаються м'ясо-червоного кольору ерозії, що покриваються щільним сірувато-білим нальотом, що кровоточать при пошкрібанні. Симптом Микільського негативний. За допомогою РІФ виявляють відкладення

IgG у сфері базальної мембрани, що має важливе діагностичне значення. Висипання фіксовано.

На відміну від вульгарної пухирчатки процес при пухирчатці очей зазвичай обмежений нечисленними бульбашками на шкірі та кон'юнктиві очей; бульбашки швидко рубцюються з утворенням спайок, виразкою рогівки (рис. 99). Симптом Микільського негативний, акантолітичні клітини не виявляються.

При пухирчатці відбувається внутрішньоепітеліальне утворення міхура в результаті акантолізу, тобто. розплавлення міжклітинних містків у нижніх відділах шипуватого шару. Клітини цього шару роз'єднуються, між ними з'являються щілини, а потім бульбашки. Дно таких бульбашок і поверхня, що утворюється після їх розриву, вистелені переважно акантолітіческіе клітами (клітини Тцанка). А.Л. Машкіл-сон і співавт. (1979) вивчали акантоліз при пухирчатці методом електронної скануючої мікроскопії. Поверхня пемфігозних ерозій виявилася покритою кілька округленими клітинами шипуватого шару, які майже втратили зв'язок один з одним. Місцями на цих клітинах та між ними були Т- та В-лімфоцити, що вказувало на їх участь у патологічному процесі.

Діагностика.Найбільші труднощі становить діагностика початкових проявівПухирчатки, особливо на шкірі, так як вони можуть бути нетиповими. Висипання на шкірі можуть нагадувати імпетиго або осередки мікробної екземи, а при локалізації на слизовій оболонці рота - афтозні елементи або банальні травматичні ерозії. Важливе діагностичне значення мають позитивний симптом Микільського та перебування у мазках-відбитках акантолітичних клітин. Слід мати на увазі, що при ізольованому ураженні слизової оболонки рота пемфігусом одного позитивного симптому Микільського для уста-

Мал. 98.Себорейна пухирчатка (Сенір-Ашера)

Мал. 99.Пухирчатка очей

новлення діагнозу недостатньо, тому що це буває і при лікарських стоматитах. Діагноз пухирчатки при локалізації елементів лише на слизовій оболонці рота необхідно підтверджувати результатами цитологічного дослідження та імунофлюоресценції.

Диференційна діагностикаПухирчатки та захворювань із групи міхурових дерматозів ґрунтується на симптомах, пов'язаних з розташуванням бульбашок по відношенню до епітелію. При пемфігоїді бульбашки розташовуються субепідермально, тому вони мають більш товсту, ніж при пухирчатці, покришку і існують довше, у зв'язку з чим при огляді ротової слизової оболонки у таких хворих можна бачити бульбашки з прозорим вмістом, чого не буває при пухирчатці. Таким чином, бульбашки на слизовій оболонці рота завжди ставлять під сумнів діагноз пухирчатки. Ерозії, що утворилися на місці бульбашок при пемфігоїді, зазвичай розташовуються на трохи гіперемованій підставі, їхня поверхня нерідко покрита фібринозним нальотом. При пемфігусі шкіра і слизова оболонка навколо ерозій зовні не змінені, а самі ерозії на слизовій оболонці можуть бути покриті покришкою міхура, що спалася, яка дуже легко видаляється шпателем.

Пухирчатка очей відрізняється від звичайної пухирчатки рубцевими змінами на кон'юнктиві. При звичайній пухирчатці у деяких хворих можуть з'явитися висипання на кон'юнктиві, але вони проходять безслідно, ніколи не залишаючи рубців. Диференціальній діагностиці допомагають і висипання на шкірі при звичайній пухирчатці.

Великою підмогою у диференціальній діагностиці пухирчатки з бульозним пемфігоїдом, хворобою Дюрінга, пухирчаткою очей є імунофлюоресцентне дослідження (як пряме, так і непряме). На відміну від інших міхурових дерматозів, при пухирчатці пряма РІФ дозволяє чітко визначити відкладення імунних комплексів, що містять IgG в області оболонок шипуватих клітин. При непрямій РІФ визначають циркулюючі IgG, що мають спорідненість до цих компонентів епітелію. При бульозному пемфігоїді ці імунні комплекси знаходять у ділянці базальної мембрани, а при хворобі Дюрінга в цій ділянці виявляють IgA.

При диференціальній діагностиці звичайної пухирчатки з багатоформною ексудативною еритемою слід враховувати, що остання має гострий початок, сезонність щодо короткочасних рецидивів (4-5 тижнів), типову клінічну картинувисипань на шкірі, а також виражене запалення слизової оболонки, перед-

Поява появи бульбашок. У мазках-відбитках акантолітичних клітин немає.

Іноді виникають труднощі при диференціюванні звичайної пухирчатки з фіксованою лікарською еритемою на слизовій оболонці рота. Лікарський стоматит може починатися з еритеми, на якій надалі формується міхур, а може відразу з'явитися міхур, який швидко розкривається, а ерозія, що утворилася, не відрізняється від ерозій при пухирчатці. У цьому випадку лише висипання на шкірі, пряма РІФ, реакція бласттрансформації та дегрануляції базофілів дозволяють встановити діагноз.

Лікування пухирчатки.Для лікування використовують кортикостероїди та цитостатики. Застосовують преднізолон, тріамцинолон (полькортолон) та дексаметазон (дексазон). Преднізолон призначають у дозах щонайменше 1 мг/кг по 60-180 мг/добу (тріамцинолон по 40-100 мг/добу, дексаметазон по 8-17 мг). Препарат у високій добовій дозі слід приймати до припинення висипів та майже повної епітелізації ерозій, після чого повільно зменшують добову дозу гормону: спочатку на 5 мг по преднізолону через кожні 5 днів, надалі ці інтервали збільшують. Добову дозу зменшують до мінімальної дози, при якій не з'являтимуться свіжі висипання - так званої підтримуючої дози. Ця доза зазвичай становить 10-15 мг преднізолону, препарат приймають перманентно.

При призначенні великих доз кортикостероїдів для профілактики ускладнень слід призначати препарати калію (ацетат, оротат калію, панангін), аскорбінову кислоту у великих дозах. Для профілактики остеопорозу, що виникає при перманентному лікуванні кортикостероїдами, слід незабаром після початку лікування застосовувати анаболічні стероїди та препарати кальцію.

При пухирчатці немає абсолютних протипоказаньдо лікування кортикостероїдами, тому що тільки ці препарати можуть запобігти смерті хворих. Лікування кортикостероїдами за описаною вище методикою дозволяє поступово припинити кортикостероїдну терапію приблизно у 16% хворих.

При лікуванні пухирчатки одночасно з кортикостероїдами використовують цитостатики, насамперед метотрексат. Метотрексат призначають одночасно з кортикостероїдами на початку лікування 1 раз на тиждень по 10-20 мг (при добрій переносимості до 25-30 мг) внутрішньом'язово 1 раз на 7 днів, на курс 3-5 ін'єкцій, під контролем клінічних та біохімічних аналізів крові, а також аналізів сечі.

Зменшенню побічних ефектів системних глюкокортикостероїдів сприяє їх поєднання з циклоспорином А (В.І. Хапілова, Е.В. Матушевська). Препарат призначають із розрахунку по 5 мг/(кгсут) у 2 прийоми під контролем артеріального тиску, клінічних та біохімічних аналізів крові, включаючи креатинін, до отримання вираженого терапевтичного ефекту.

Тривалий прийом кортикостероїдів у великих дозах вимагає застосування анаболічних стероїдів: нандролону по 1 мл (50 мг) внутрішньом'язово 1 раз на 2-4 тижні або метандієнону по 5 мг внутрішньо в 1-2 прийоми протягом 1-2 міс з перервами між курсами 1- 2 міс.

Для нормалізації електролітного балансупризначають калію хлорид по 1 г 3 рази на день під час їжі, запиваючи нейтральною рідиною, або калію та магнію аспарагінат по 1-2 таблетки 3 рази на день після їди. Дозу визначають індивідуально, залежно від виразності гіпокаліємії.

Місцеве лікування не має вирішального значення при пухирчатці. Ерозії на шкірі змащують фукорцином, 5% дерматолової маззю, уражену ділянку присипають дерматолом навпіл з окисом цинку. Добре діють ванни з калію перманганатом; при висипаннях на слизовій оболонці рота призначають полоскання різними дезінфікуючими та дезодоруючими засобами, змащування ерозій розчинами аналінових барвників. Важливо проводити ретельну санацію ротової порожнини. При ураженні червоної облямівки губ можна призначати мазі, що містять кортикостероїди та антибіотики, а також 5% дерматолову мазь.

Хорошу епітелізуючу дію щодо ерозій на слизовій оболонці має дентальна адгезивна паста, що містить сол-косерил та поверхневий анестетик. Нанесена на ерозії паста «Солко» дуже швидко припиняє болючі відчуття, захищає ерозії від травми зубами та харчовим грудкою, сприяє їх загоєнню під впливом лікування кортикостероїдами. Пасту наносять перед їжею 3-4 десь у день, вона діє протягом 3-5 год.

Хворі на пухирчатку повинні перебувати на диспансерному обліку, а при амбулаторному лікуванні отримувати лікарські засоби безкоштовно.

Прогноз.Застосування кортикостероїдів дозволяє значно продовжити життя хворих на пухирчатку. Однак перманентне лікування створює небезпеку виникнення ряду ускладнень (стероїдний діабет, гіпертонія, остеопороз та ін.).

Профілактикарецидивів здійснюється при диспансерному спостереженні за хворими на пухирчатку.

24.2. Хвороба Дюрінга (герпетиформний дерматит)

Хронічне аутоімунне захворювання, що виявляється герпетиформним висипом і сильним свербінням або печінням.

Етіологія та патогенез точно не встановлені.Мають значення підвищена чутливістьдо глютену (білку злаків) та целіакія. Можливе виникнення герпетиформного дерматиту на тлі ендокринних змін (вагітність, менопауза), лімфогранулематозу, токсемії, вакцинації, нервових та фізичних перевтом. Підвищена чутливість хворих на дерматит Дюрінга до йоду дозволяє припустити, що захворювання виникає як алергічна реакціяна різноманітні ендогенні подразники. Нерідке поєднання герпети-формного дерматиту з онкологічними захворюваннями стало приводом для його включення до групи параонкологічних дерматозів (пара-неоплазій).

Клінічна картина.Дерматоз виникає переважно віком від 25 до 55 років. Вкрай рідко хвороба може починатися в перші місяці життя або в глибокій старості. Жінки хворіють рідше, ніж чоловіки.

Шкірні елементи поліморфні. Одночасно або з невеликим інтервалом з'являються бульбашки, бульбашки, папули, пустули, пухирі, розташовані на обмежених еритематозних ділянках (рис. 100). Потім виникають вторинні елементи – ерозії, лусочки, скоринки. Висипання згруповані (герпетиформні), розташовані симетрично. Хвороба нерідко має хронічний та рецидивуючий перебіг з вираженими суб'єктивними симптомами (свербіж, печіння та болючість).

Загальний станхворих залишається задовільним, незважаючи на періодичні підвищеннятемператури.

На шкірі тулуба і розгинальних поверхнях кінцівок і сідниць з'являються еритематозні плямисто-папульозні та уртикарні елементи, що виявляють схильність до перетворення на везикули і пустули. Можуть утворитися і великі пемфігусоподібні бульбашки. Типові блідо-жовті, що просвічують везикули діа-

Мал. 100.Герпетиформний дерматит Дюрінга

метром 5-10 мм. Вони можуть зливатися у більші бульбашки, які, розкриваючись і зсихаючи, утворюють кірки. Вміст везикул, пустул та бульбашок іноді буває геморагічним. Висипання супроводжуються сильним свербінням або печінням та хворобливістю. Утворюються внаслідок сверблячки екскоріації, і навіть ерозії, скоринки, лусочки, рубці дома глибоких расчесов, пігментація посилюють поліморфізм. Слизові оболонки порожнини рота уражаються значно рідше (у 10% випадків), ніж при вульгарній пухирчатці, і ніколи не виникають раніше шкірних проявів. Однак у дітей слизові оболонки уражаються частіше, переважають міхурові елементи, менш схильні до угруповання та поліморфізму. На місці колишніх висипань утворюється пігментація, що відзначається і у дорослих.

Симптом Нікольського при дерматиті Дюрінга негативний. У крові відзначається еозинофілія. Значна кількість еозино-філів виявляється і у вмісті бульбашок. При прямому імунофлюоресцентному дослідженні біоптату шкіри з вогнища ураження в зоні базальної мембрани виявляють зернисті відкладення імуноглобуліну (IgA).

Розрізняють великопухирний різновид дерматозу, при якому утворюються напружені прозорі бульбашки діаметром від 1 до 3 см, розташовані на набряковій гіперемованій шкірі, і дрібнопузирний різновид, коли згруповані на різко гіперемованій шкірі бульбашки і папуло-везикульозні елементи мають розміри від 1 . У першому випадку найбільш часта локалізаціядерматоза - тулуб, розгинальні поверхні кінцівок, у другому - переважно шкіра обличчя, кінцівки, пахвинні та пахвові складки. Підвищену чутливість до йоду хворих на герпетиформний дерматоз використовують як діагностичний тест. На місці нанесення на шкіру мазі з 50% вмістом калію йодиду через 24-48 год виникають нові висипання (проба по Ядассону). Однак спроби з йодистим каліємне слід проводити в період загострення процесу або в прогресуючій стадії.

У дітей, незважаючи на виражену клінічну симптоматикудерматиту Дюрінга, нерідко відсутні еозинофілія та підвищена чутливість до препаратів йоду, що дало привід для ряду дерматологів вважати ці ознаки не безумовними, а ймовірними симптомами захворювання. Діти хворіють у поодиноких випадках, але процес може проявитися в перші місяці життя. У більшості дітей хвороба Дюрінга розвивається після перенесених інфекційних хвороб. Переважна-

ють великі еритематозно-набрякові вогнища з везикульозно-бульозними елементами, хворих турбує різкий свербіж. У дітей менша схильність до угруповання висипів при високій частоті генералізованих дисемінованих уртикарних, плямисто-папульозних висипань, що швидко перетворюються на везикули, бульбашки та пустули. Слід враховувати часте розташування висипань в області геніталій, великих складок та приєднання вторинної інфекції піококової. Слизові оболонки рота у дітей уражаються везикулярно-бульозними елементами частіше, ніж у дорослих.

Гістопатологія.Виявляються подепідермальні порожнинні утворення, що формуються в області верхівок сосочків дерми, що містять нейтрофільні та еозинофільні лейкоцити. За допомогою прямої РІФ виявляють відкладення IgA у базальній мембрані уражених вогнищ шкіри або слизової оболонки.

ДіагностикаДерматозу в типових випадках труднощів не викликає. Спостерігаються герпетиформність розташування та справжній поліморфізм елементів, свербіж, еозинофілія в крові та вміст субепіде-ральних бульбашок, а також підвищена чутливість до йоду у багатьох хворих та відкладення IgA в області базальної мембрани при імунофлюоресцентній діагностиці.

Іноді трапляються труднощі при диференціюванні дерматозу з багатоформною ексудативною еритемою. При ексудативної еритемиє продромальний період (підвищення температури, біль у суглобах, м'язах та ін.), захворювання виникає після переохолодження, застуди, зазвичай навесні чи восени. Висипання розташовуються переважно на розгинальних поверхнях, передпліч, гомілок, стегон, на слизових оболонках рота та червоній облямівці губ, рідше на слизових геніталій; свербіж відсутня. Вульгарну пухирчатку діагностують на підставі мономорфності висипу, тяжкого перебігу, розвитку інтра-дермально розташованих бульбашок на мабуть не зміненій шкірі, частого ураження слизових оболонок порожнини рота, виявлення аканто-літичних клітин Тцанка, позитивного симптому Микільського, нормального вмісту еозинофілів у крові та вмісту типового інтенсивного світіння міжклітинної речовини шиповидного шару на IgG при прямій імунофлюоресценції. У дітей іноді доводиться проводити диференціальну діагностику з вродженим бульозним епідермолізом, при якому внутрішньошкірно розташовані бульбашки виявляються на місцях, що зазнають травмування (шкіра ліктів, колін, п'ят, кистей).

Лікування.Найбільш дієвими препаратами є діаміно-дифенілсульфон (ДДС, дапсон, авлосульфон) або діуцифон - його похідне з двома залишками метилурацилу. Зазвичай лікування ДДС проводять циклами по 5-6 днів у дозі 0,05-0,1 г 2 рази на добу з перервами між циклами 1-3 дні. Тривалість лікування залежить від ефективності та переносимості препарату. Дітям дози призначають відповідно до віку, вони становлять від 0,005 до 0,025 г 2 рази на добу; тривалість циклів 3-5 днів з інтервалами 2-3 дні, курс лікування 5-6 циклів. Діуцифон призначають по 0,05-0,1 г 2 рази на добу протягом 5 днів з інтервалом 2 дні на курс 2-4 цикли. У зв'язку з можливістю рецидиву рекомендується одночасно з прийомом ДДС або після його припинення проводити аутогемотерапію, переливання плазми крові, гемотрансфузії, вводити внутрішньом'язово унітіол або виконувати екстракорпоральну гемоперфузію. Менш ефективні сульфаніламідні препарати (сульфапіридазин, сульфатон, бісептол і ін.).

При лікуванні ДДС чи сульфаніламідними препаратами можливі ускладнення у вигляді анемії, сульфогемоглобулінемії, гематурії. Необхідно досліджувати периферичну кров та сечу кожні 7-10 днів та одночасно застосовувати препарати, що стимулюють еритропоез (ін'єкції вітаміну B 12 , гемостимулін). Не можна застосовувати одночасно або навіть послідовно без перерви сульфаніламідний препарат та ДДС або діуцифон. У зв'язку зі значним зниженням антиоксидантного захисту організму при хворобі Дюрінга застосовують препарати з антиоксидантними властивостями: ліпоєву кислоту, метіонін, фолієву кислоту, ретаболіл. Як антагоніст сульфонів фолієва кислота зменшує їхню побічну дію. Лікування антиоксидантними препаратами прискорює настання ремісії та продовжує її. У хворих з тяжкими торпідними формами застосування ДДС, авлосульфону або діуцифону поєднують із глюкокортикоїдними гормонами у середніх терапевтичних дозах (12-20 мг/добу за преднізолоном). Курортне лікування проводиться у стадії ремісії на курортах із сірководневими джерелами.

Місцеве лікування призначають із урахуванням клінічних проявів. Сприятливо впливають теплі ванни з перманганатом калію, відваром лікувальних трав. Порожнинні елементи розкривають та тушують фукорцином або водним розчином анілінових барвників. При еритематозно-урти-карних висипаннях використовують протисвербіжні засоби внутрішньо або зовнішньо, а також аерозоль з глюкокортикоїдами.

Прогнозу більшості хворих сприятливий. У дітей, незважаючи на рецидиви, є виражена тенденція до лікування у юнацькому віці.

Профілактика.Для попередження рецидивів важливе значення має виняток із раціону продуктів із пшениці, жита, вівса, ячменю, а також продуктів, що містять йод ( морська капуста, Морська риба та ін). Хворим протипоказані будь-які лікарські та діагностичні препарати, що містять йод.

Пухирчатка відноситься до досить рідкісних дерматологічних захворювань, на які хворіють люди різних. вікових категорій. Однак найчастіше ця недуга спостерігається у дорослих 40-60 років.

У цій статті ми ознайомимо вас із причинами, різновидами, симптомами, способами діагностики та лікування пухирчатки у дорослих. Ця інформація буде корисна для вас і ваших близьких, і ви зможете вжити заходів по боротьбі з цим захворюванням, що важко піддається лікуванню.

Бульбашка супроводжується появою на тілі та слизових оболонках пухирів, наповнених ексудатом. Вони здатні зливатися між собою і стрімко рости, завдаючи хворому чимало страждань. Захворювання важко піддається лікуванню, тому що має аутоімунну природу. Як така специфічна терапія цієї недуги відсутня, і цей факт часто призводить до розвитку ускладнень та тяжких наслідків у майбутньому.

Причини

Поки що достовірна причина розвитку пухирчатки невідома. Більшість фахівців схиляються до думки, що це захворювання має аутоімунну природу.

При пухирчатці порушення в діяльності імунітету, що призводять до атаки власних клітин шкіри, відбуваються внаслідок впливу зовнішніх факторів – агресивних умов навколишнього середовища або ретровірусів. Поразка клітин епідермісу викликає порушення зв'язку між клітинами і шкірних покривах з'являються бульбашки. Поки всі фактори ризику до розвитку цього захворювання не встановлені, але вчені і медики знають про те, що одним з них є спадковість, тому що дослідження сімейного анамнезу хворих часто виявляє наявність близьких родичів з пухирчаткою.

Різновиди пухирчатки

Існує кілька класифікацій різновиду пухирчатки, що відображають прояви патологічного процесу.

Основні форми захворювання:

• акантолітична (або справжня) пухирчатка– проявляється у кількох різновидах і є важчою і небезпечною формою, здатної призводити до розвитку серйозних ускладнень, що загрожують здоров'ю та життя хворого;
• неакантолітична (або доброякісна) пухирчатка- Виявляється в декількох різновидах, протікає більш легко і менш небезпечна для здоров'я та життя хворого.

Різновиди акантолітичної пухирчатки:

1. Звичайна (або вульгарна).
2. Ерітематозна.
3. Вегетуюча.
4. Листоподібна.
5. Бразильська.

Різновиди неакантолітичної пухирчатки:

1. Бульозна.
2. Неакантолітична.
3. Рубця неакантолітична.

Рідкісні різновиди пухирчатки:

Симптоми

Незалежно від різновиду та форми пухирчатка має подібні симптоми. Характерною особливістюперебігу цього захворювання є хвилеподібність. Крім цього, за відсутності своєчасної та адекватної терапіїПухирчатка стрімко прогресує.

Акантолітичні різновиди

Звичайна (або вульгарна) пухирчатка

За такого різновиду акантолітичної пухирчатки бульбашки локалізуються на всьому тілі і мають різні розміри. Вони наповнені серозним ексудатом, які поверхню (покришка) тонка і млява.

Найчастіше перші бульбашки з'являються на слизових оболонках носа та рота. Такий симптом призводить хворих на лікування до стоматолога або отоларинголога, тому що освіти викликають у них:

• біль при розмові, ковтанні або пережовуванні їжі;
• підвищене слиновиділення;
• неприємний запах із рота.

Такий період захворювання триває близько 3 місяців чи одного року. Після цього патологічний процес поширюється і шкірні покрови.

На шкірі утворюються бульбашки з млявою та тонкою покришкою. Іноді вони лопаються і хворий не встигає помітити моменту їх появи. Після розкриття бульбашок на тілі залишаються болючі ерозії і ділянки покришки, що зсохла в кірки.

При вульгарній пухирчатці на тілі утворюються яскраво-рожеві ерозії, що мають глянсову та гладку поверхню. На відміну від інших дерматологічних захворювань, вони розростаються від центру до периферії і можуть утворювати великі вогнища. У хворого визначається позитивний синдром (або проба, феномен) Микільського – при незначному механічному впливіна шкіру в ураженому вогнищі, а іноді і на здоровій ділянці, відшаровується верхній шарепітелію.

Під час хвороби хворий може відчувати загальну слабкість, нездужання та підвищення температури. Вульгарна пухирчатка може тривати роками і призводити до появи уражень серця, печінки та нирок. Навіть за адекватного лікування хвороба здатна викликати важку івалідизацію чи смерть.

Ерітематозна пухирчатка

Цей різновид акантолітичної пухирчатки відрізняється від звичайної тим, що на початку захворювання бульбашки з'являються не на слизових оболонках, а на шкірних покривах шиї, грудей, обличчя та волосистої частини голови. Вони мають схожі з себореєю ознаки - чіткі межі, присутність жовтих або бурих скоринок різної товщини. Покришки бульбашок мляві та в'ялі і швидко розкриваються, оголюючи ерозії.

При еритематозній пухирчатці синдром Нікольського довгий час носить локалізований характер, але за кілька років стає поширеним.

Вегетуюча пухирчатка

Цей різновид акантолітичної пухирчатки протікає доброякісно, ​​і багато пацієнтів протягом багатьох років перебувають у задовільному стані. На тілі хворого бульбашки з'являються у сфері природних складок і отворів. Після розтину на їх місці з'являються ерозії, на дні яких утворюються розростання з серозним або серозно-гнійним смердючим нальотом.

По краях ерозій, що сформувалися, з'являються пустули, і для правильної постановкиДіагноз лікаря доводиться диференціювати хворобу від . Синдром Микільського позитивний лише у сфері появи вогнищ шкірних зміні не торкається здорової шкіри.

Листоподібна пухирчатка

Цей різновид акантолітичної пухирчатки супроводжується появою бульбашок, які в більшості випадків розташовані на шкірі. Іноді вони можуть бути присутніми і на слизових оболонках.

Відмінною ознакою цієї хвороби є одночасна поява і бульбашок, і скорин. Бульбашки при листоподібному різновиді пухирчатки мають плоску формуі лише злегка височіють над шкірою.

Такі вогнища призводять до нашарування подібних елементів шкірних змін один на одного. При тяжкому перебігуу хворого може розвиватися сепсис, що призводить до смерті.

Бразильська пухирчатка

Цей різновид захворювання зустрічається тільки в Бразилії (іноді в Аргентині, Болівії, Перу, Парагваї та Венесуелі) і ніколи не виявлявся в інших країнах. Поки що точно не встановлено причину її розвитку, але швидше за все, вона провокується інфекційним фактором.

Бразильська пухирчатка частіше спостерігається у жінок до 30 років і вражає лише шкіру. На тілі з'являються плоскі бульбашки, які після розтину покриваються лускатими скоринками, що шаруються. Під ними знаходяться ерозії, що не гояться протягом кількох років.

Вогнища ураження доставляють хворому страждання – відчуття болю та печіння. В області ерозій синдром Микільського позитивний.

Неаканотолітичні різновиди

Бульозна пухирчатка

Цей різновид захворювання протікає доброякісно і не супроводжується ознаками акантолізу (тобто руйнування). На шкірі хворого з'являються бульбашки, які можуть зникати самостійно, і на їхньому місці не залишається змін рубця.

Неакантолітична пухирчатка

Цей різновид захворювання протікає доброякісно і супроводжується появою бульбашок тільки в ротовій порожнині. На слизовій оболонці виявляються ознаки запальної реакції та виразки.

Рубчаста неакантолітична пухирчатка

Цей різновид захворювання частіше виявляється у жінок старше 45-50 років. У медичній літературі можна зустріти ще одну назву цієї форми пухирчатки - "бульбашка очей". Захворювання супроводжується поразкою як шкірних покривів і слизової рота, а й зорового апарату.

Діагностика

Діагностика захворювання на початкових стадіяхможе суттєво утруднюватися через схожість його проявів з іншими дерматологічними захворюваннями. Для точної постановки діагнозу лікар може призначити хворому низку лабораторних досліджень:

• цитологічний аналіз;
• гістологічний аналіз;
• імунофлуоресцентне дослідження.

Важливу роль діагностиці пухирчатки має проведення проби Микільського. Цей методдозволяє точно диференціювати це захворювання з інших.

Лікування

Лікування пухирчатки утруднено тим, що вчені поки що не можуть визначити точної причинизахворювання. Всі хворі повинні перебувати на диспансерному обліку у дерматолога і їм рекомендується дотримання щадного режиму: відсутність важких психічних та фізичних навантажень, уникнення надмірної інсоляції, дотримання певної дієти та часта змінапостільної та білизни для запобігання вторинному інфікуванню ерозій.

Медикаментозна терапія

Хворому показаний прийом глюкокортикоїдів у високих дозах. Для цього можуть застосовуватись такі препарати:

• Преднізолон;
• Метіпред;
• Полькортолон.

На початку регресування симптомів дози цих препаратів поступово знижують до мінімально ефективних.

Хворим з патологіями органів шлунково-кишкового тракту призначають пролонговані глюкокортикоїди:

• Депо-медрол;
• Метіпред-депо;
• Дипроспан.

Лікування гормональними засобами може викликати ряд ускладнень, але вони не є причиною скасування кортикостероїдів. Це пояснюється тим, що відмова від їх прийому може призводити до рецидивів і прогресування пухирчатки.

Можливі ускладнення при лікуванні глюкокортикоїдами:

• депресивні стани;
• безсоння;
• підвищена збудливість нервової системи;
• гострий психоз;
• тромбоз;
• ожиріння;
• ангіопатія;
• стероїдний діабет;
• та/або кишечника.

При різкому погіршенністан хворого на фоні прийому кортикостероїдів можуть рекомендуватися наступні заходи:

• препарати для захисту слизової оболонки шлунка: Альмагель та ін;
• дотримання дієти: обмеження жирів, вуглеводів та кухонної солі, введення в раціон більшої кількості білка та вітамінів.

Паралельно з глюкокортикоїдами для підвищення ефективності терапії та можливості зниження доз гормональних засобівпризначаються цитостатики та імуносупресори. Для цього можуть застосовуватись такі лікарські засоби:

• Метотрексат;
• Азатіоприн;
• Сандімун.

Для профілактики порушень електролітного балансу хворому рекомендується прийом препаратів кальцію та калію. А при вторинному інфікуванні ерозій – антибіотики чи протигрибкові засоби.

Остаточна мета медикаментозної терапії спрямована на зникнення висипів.

Додаткові методи очищення крові

Для підвищення ефективності лікування хворим призначають наступні методикиз очищення крові:

• гемосорбція;
• плазмаферез;
• гемодіаліз.

Ці процедури гравітаційної хірургії крові спрямовані на видалення крові імуноглобулінів, токсичних сполук і циркулюючих імунних комплексів. Особливо вони рекомендуються хворим із такими важкими супутні захворювання: , гіпертиреоз та ін.

Фотохіміотерапія

Методика фотохіміотерапії спрямована на інактивацію клітин крові за допомогою опромінення крові ультрафіолетовими променямита її паралельною взаємодією з G-метоксипсораленом. Після цієї процедури кров знову повертають до судинного русла хворого. Цей спосіб терапії дозволяє позбавити пацієнта від накопичених у крові токсичних сполук та імуноглобулінів, що обтяжують перебіг захворювання.

Місцева терапія

Для лікування вогнищ уражень на шкірі можуть застосовуватись такі засоби.

Пухирчатка (син.: пемфігус) – група бульозних дерматозів, при яких патогенетична роль належить циркулюючим аутоантитілам, спрямованим проти антигенів системи десмосомального апарату багатошарового плоского епітелію (шкіра, слизові оболонки порожнини рота, стравоходу та інших органів).

Етіологія та епідеміологія пухирчатки

Розвиток пухирчатки спостерігається у генетично схильних осіб. Найбільш значущою є асоціація з певними алелями генів головного комплексу гістосумісності (HLA). У різних країнахвиявляється кореляція з різними алелями генів, що кодують HLA.
Захворювання розвивається під дією різних факторів (прийом лікарських препаратів, Що містять тіолові групи; інсоляція; інфекційні агенти; стрес; вживання певних харчових продуктів; фізичні фактори та ін.), проте найчастіше визначити провокуючий фактор неможливо. У процесі захворювання ініціюється розпізнавання антигенпрезентируючими клітинами власних молекул, що входять до складу десмосом, скасування толерантності Т- та В-клітин до власних аутоантигенів та синтез аутоантитіл.

Аутоімунні процеси призводять до руйнування зв'язку між клітинами епідермісу (акантолізу) за рахунок утворення IgG-аутоантитіл до так званих «пемфігусних» антигенів (найважливішими з яких є десмоглеїн 1 і 3) та зв'язування їх з глікопротеїдами. клітинних мембран. Імунні комплекси, що сформувалися, надалі викликають руйнування десмосом і появу внутрішньоепідермальних бульбашок.

Захворюваність на бульбашку в країнах Європи та Північної Америкистановить середньому 0,1 до 0,2 випадків на 100 000 населення рік.

У Російської Федерації, Згідно з даними Федерального статистичного спостереження, в 2014 році захворюваність на пухирчатку склала 1,9 випадків на 100000 дорослого населення (віком 18 років і старше), а поширеність - 4,8 випадків на 100000 дорослого населення.

Класифікація пухирчатки

• L10.0 Пухирчатка звичайна
• L10.1 Бульбашка вегетуюча
• L10.2 Пухирчатка листоподібна
• L10.3 Пухирчатка бразильська
• L10.4 Пухирчатка еритематозна
• Синдром Сеніра-Ашера
• L10.5 Бульбашка, спричинена лікарськими засобами
• L10.8 Інші види пухирчатки
• Субкорнеальний пустульоз
• Внутрішньоепідермальний нейтрофільний дерматоз

Симптоми (клінічна картина) пухирчатки

Усе клінічні формиПухирчатки характеризуються тривалим хронічним хвилеподібним перебігом, що призводить у відсутності лікування до порушення загального стану хворих, а в деяких випадках - до смерті.

Вульгарна пухирчатка - найчастіша форма захворювання, що характеризується наявністю пухирів різних розмірів з тонкою в'ялою покришкою, з серозним вмістом, що виникають на незмінній шкірі і/або слизових оболонках порожнини рота, носа, глотки, геніталій.

Перші висипання найчастіше з'являються на слизових оболонках порожнини рота, носа, глотки та/або червоній облямівці губ. Хворих турбують болі при їді, розмові, при ковтанні слини. Характерною ознакою є гіперсалівація та специфічний запах з рота.

Через 3-12 місяців процес набуває більш поширеного характеру з ураженням шкірного покриву. Бульбашки зберігаються нетривалий час (від кількох годин до доби). На слизових оболонках їхня поява іноді залишається непоміченою, оскільки тонкі покришки пухирів швидко розкриваються, утворюючи хворобливі ерозії, що довго не гояться. Деякі бульбашки на шкірі можуть зсихатися у кірки. Ерозії при вульгарній пухирчатці зазвичай яскраво-рожевого кольору з вологою блискучою поверхнею. Вони мають тенденцію до периферичного зростання, можлива генералізація шкірного процесу з формуванням великих вогнищ ураження, погіршенням загального стану, приєднанням вторинної інфекції, розвитком інтоксикації та летальним кінцемза відсутності терапії. Однією з найбільш характерних ознак акантолітичної пухирчатки є симптом Микільського, який є клінічним проявомакантолізу і є відшаруванням епідермісу при механічному впливі на шкіру в осередках ураження, розташовану поряд з ними і, можливо - на віддалених ділянках шкірного покриву.

Себорейна або еритематозна пухирчатка (синдром Сеніра-Ашера), на відміну від вульгарної пухирчатки, при якій найчастіше спочатку уражаються слизові оболонки, починається на себорейних ділянках шкіри (особі, спині, грудях, волосистій частині голови).

На початку захворювання на шкірі з'являються еритематозні осередки ураження з чіткими межами, на поверхні яких є скоринки різної товщини жовтуватого або буро-коричневого кольору. Бульбашки зазвичай невеликих розмірів, швидко зсихаються в кірки, при відторгненні яких оголюється волога поверхня, що ерозує. Бульбашки мають дуже тонку, в'ялу покришку, що зберігається нетривалий час, тому часто вони залишаються непоміченими хворими та лікарями. Симптом Нікольського позитивний переважно у вогнищах поразки. Захворювання може мати обмежений характер протягом багатьох місяців та років. Проте можливе поширення поразки нові ділянки шкірного покриву і слизові оболонки (частіше порожнини рота). При генералізації патологічного процесу хвороба набуває симптоматики вульгарної пухирчатки.

Листоподібна пухирчатка характеризується еритематозно-сквамозними висипаннями, тонкостінними бульбашками, що повторно з'являються на одних і тих же місцях, при розтині яких оголюються рожево-червоні ерозії з подальшим утворенням пластинчастих кірок, іноді досить масивних за рахунок постійного зсихання, що відокремлюється. Поразка слизових оболонок нехарактерна. Можливе швидке поширення висипань у вигляді плоских бульбашок, ерозій, що зливаються один з одним, шаруватих кірок, лусочок з розвитком ексфоліативної еритродермії, погіршенням загального стану, приєднанням вторинної інфекції. Симптом Микільського позитивний як в осередках поразки, так і на мабуть здоровій шкірі.

Вегетуюча пухирчатка довгі роки може протікати доброякісно у вигляді обмежених вогнищ ураження при задовільному стані хворого. Бульбашки частіше з'являються на слизових оболонках порожнини рота, навколо природних отворів (рота, носа, геніталій) та в області шкірних складок(пахвових, пахових, завушних, під молочними залозами). На дні ерозій формуються м'які, соковиті, смердючі вегетації, покриті серозним та/або гнійним нальотом з наявністю пустул по периферії. Симптом Микільського позитивний лише поблизу осередків. У термінальній стадії шкірний процес нагадує вульгарну пухирчатку.

Герпетиформна пухирчатка – це рідкісний атиповий бульозний дерматоз, який у ряді випадків клінічно нагадує герпетиформний дерматит Дюрінга. Висипання можуть бути представлені у вигляді бляшок, по периферії яких розташовуються папули та везикули, або у вигляді згрупованих папул, везикул або напружених бульбашок, як при герпетиформному дерматиті Дюрінга. Для герпетиформної пухирчатки характерний виражений свербіж шкіри. За відсутності адекватної терапії захворювання може прогресувати і набувати ознак вульгарної або листоподібної пухирчатки.

Паранеопластична пухирчатка протікає на тлі неоплазії, а також може виникати протягом або невдовзі після хіміотерапевтичного лікування. злоякісних новоутворень. У більшості випадків паранеопластична пухирчатка поєднується з лімфопроліферативними неоплазиями, тимомою, саркомою, карциномою та солідними раками різних локалізацій. Як правило, клінічна картина паранеопластичної пухирчатки має схожість з клінікою вульгарної пухирчатки з одночасним ураженням шкіри та слизових оболонок, але іноді спостерігаються нетипові для захворювання ураження шкіри, що супроводжуються свербежем і нагадують багатоформну ексудативну еритему, бульозний пемфігоїд або токс.

Лікарсько-індукована пухирчатка (медикаментозна) може нагадувати клінічну картину вульгарної, себорейної або листоподібної пухирчатки. Її розвиток найчастіше пов'язаний з прийомом медикаментів, що містять сульфгідрильні радикали (Д-пеніциламін, піритол, каптоприл), та антибактеріальних препаратів групи β-лактамів (пеніцилін, ампіцилін та цефалоспорини) та спричинено біохімічними, а не аутоімунними реакціями. У випадках розвитку лікарсько-індукованої пухирчатки після відміни медикаменту можливе повне одужання.

IgA-залежна пухирчатка є рідкісну групуаутоімунних внутрішньоепідермальних бульозних дерматозів, що характеризуються везикуло-пустульозними висипаннями, нейтрофільною інфільтрацією, акантолізом і наявністю як фіксованих, так і циркулюючих IgA-аутоантитіл, спрямованих до антигенів міжклітинної зв'язуючої субстанції багатошарового плоского.

Клінічна картина IgA-залежної пухирчатки незалежно від типу її прояву представлена ​​млявими везикулами або пустулами, що розташовуються як на гіперемованій, так і на мабуть «здоровій» шкірі. Пустули мають тенденцію до злиття з формуванням вогнищ у вигляді кільцеподібних форм із кірками у центральній частині. Висипання найчастіше локалізуються на шкірі в області пахвових западин, мошонки, тулуба, верхніх і нижніх кінцівок. Рідше до патологічного процесу залучаються шкіра волосистої частини голови та завушної області, а також слизові оболонки. Часто хворі пред'являють скарги на інтенсивний свербіж. Як правило, IgA-залежна пухирчатка протікає більш доброякісно порівняно з IgG-залежною пухирчаткою.

Діагностика пухирчатки

Для встановлення діагнозу необхідно проведення наступних досліджень:

• клінічний огляд хворого;
• визначення симптому Микільського;
• цитологічне дослідження на акантолітичні клітини в мазках-відбитках з дна свіжих ерозій слизових оболонок та/або шкіри (наявність акантолітичних клітин є не патогномонічною, але дуже важливою діагностичною ознакою; на початку захворювання, особливо при себорейній пухирчатці, акантолітичні клітини можуть бути відсутні);
• гістологічне дослідження (дозволяє виявити внутрішньоепідермальне розташування щілин та/або пухирів);
• метод непрямої імунофлюоресценції (дозволяє виявити циркулюючі IgG-аутоантитіла проти антигенів міжклітинної зв'язуючої субстанції), для проведення аналізу використовується сироватка крові хворого;
• метод прямої імунофлюоресценції (дозволяє виявити імуноглобуліни класу G у міжклітинній склеювальній субстанції епідермісу в біоптаті мабуть здорової шкіри, отриманому поряд з осередком ураження);
• визначення антинуклеарних антитіл (для диференціальної діагностики еритематозної пухирчатки).

Для визначення стану хворого, виявлення можливих ускладненьраніше проведеної терапії глюкокортикостероїдними та іншими імуносупресивними препаратами та призначення супутньої терапії необхідно проведення наступних досліджень:

• клінічний аналіз крові (з обов'язковим визначенням рівня тромбоцитів);
• біохімічний аналіз крові (з визначенням рівня білірубіну, трансаміназ, глюкози, креатиніну, білка, калію, натрію, кальцію);
• клінічний аналіз сечі;
• визначення густини кісткової тканинивідповідно до клінічних рекомендацій з діагностики, профілактики та лікування остеопорозу;
• рентгенографія органів грудної клітки;
• Ультразвукове дослідження внутрішніх органів.

При поразці слизових оболонок рекомендуються консультації оториноларинголога, окуліста, гінеколога, уролога (за наявності відповідних показань). При виникненні побічних ефектів від лікування можуть знадобитися консультації: терапевта, кардіолога, гастроентеролога, ендокринолога, психіатра, хірурга, травматолога, фтизіатра.

Диференційна діагностика

Диференціальну діагностику проводять з бульозним пемфігоїдомгерпетиформним дерматитом Дюрінга, хронічною доброякісною сімейною пухирчаткою Гужеро-Хейлі-Хейлі, рубцюючим пемфігоїдом, дискоїдним червоним вовчаком, себорейним дерматитом, синдромом Лайєлла, багатоморфною еритемою, хронічною вегетуючою піодермією та ін.

Бульозний пемфігоїд Левера відрізняється від пухирчатки наявністю напружених бульбашок із щільною покришкою, досить швидко епітелізованих ерозій (за відсутності вторинної інфекції), відсутністю симптому Микільського, підепідермальним розташуванням бульбашок, відсутністю акантолітичних клітин та розташуванням імуноглобулінів класу G в.

Герпетиформний дерматит Дюрінга характеризується поліморфним висипом, що свербить, щільними, напруженими згрупованими бульбашками на набряковій гіперемованій підставі, швидкою епітелізацією ерозій, відсутністю симптому Микільського і акантолітичних клітин в мазку-відбитку з дна ерозій, підепідермальним змістом еозинофілів у міхуровій рідині та/або периферичній крові.

При хронічній доброякісній сімейній пухирчатці Гужеро-Хейлі-Хейлі відмінними ознаками є сімейний характер ураження, доброякісна течія, погіршення шкірного процесу в літню пору року, локалізація вогнищ ураження (бічна поверхня шиї, пахвові, пахові складки, область пупка), наявність мацерації звивистих тріщин на кшталт «мозкових звивин», патогномонічних для цього захворювання. Симптом Микільського позитивний не завжди і тільки в осередках поразки. Акантолітичні клітини виявляють, але без ознак дегенерації, відкладення імуноглобулінів нехарактерне. Захворювання протікає з періодами ремісії та загострення переважно у літню пору року. Висипання часто регресують при призначенні тільки зовнішньої терапії(без застосування лікарських засобівсистемної дії).

Рубкуючий пемфігоїд відрізняється від пухирчатки відсутністю акантолітичних клітин, негативним симптомом Микільського, розвитком рубцевих змін на слизовій оболонці рота, шкірі та кон'юнктиві, підепідермальним розташуванням бульбашок, а також відсутністю при імуноморфологічному дослідженні IgG у міжклітинній субстанції епідермісу.

Дискоїдний червоний вовчак відрізняє характерна тріада симптомів у вигляді еритеми, гіперкератозу та атрофії. Акантолітичні клітини та внутрішньоепідермальні бульбашки не виявляють. Симптом Микільського – негативний.

При себорейному дерматиті відсутні акантоліз, ураження слизових оболонок, гістологічні та імунофлюоресцентні ознаки, характерні для пухирчатки.

Синдром Лайєлла (некроліз епідермальний токсичний) - гостре захворювання, що супроводжується лихоманкою, поліморфізмом висипань, украй важким загальним станом і зазвичай пов'язане з прийомом лікарських засобів. Захворювання характеризується відшаруванням епідермісу з утворенням великих хворобливих ерозій. Симптом Микільського – різко позитивний. Можливе ураження слизових оболонок.

При багатоформній ексудативній еритемі поряд з плямами та папулами можуть виникати бульбашки, бульбашки, пухирі. На слизових оболонках утворюються бульбашки, які розкриваються із заснуванням хворобливих ерозій. По периферії плям та/або набрякових папул утворюється набряковий валик, а центр елемента, поступово заходячи, набуває ціанотичного відтінку (симптом «мішені», або «райдужної оболонки», або «бичачого ока»). Суб'єктивно висипання супроводжуються свербінням. Висипання схильні до злиття з утворенням гірлянд та дуг. Висипання з'являються протягом 10-15 днів і можуть супроводжуватись погіршенням загального стану: нездужанням, головним болем, підвищенням температури. Потім протягом 2-3 тижнів вони поступово регресують, не залишаючи рубців; на місці може спостерігатися пігментація.

Хронічна піодермія, що вегетує, крім ознак, що нагадують вегетуючу пухирчатку, має симптоми глибокої піодермії: ерозії, виразки, глибокі фолікуліти. Симптом Микільського – негативний, а параклінічні ознаки пухирчатки відсутні.

Хвороба Снеддона-Вілкінсона (субкорнеальний пустульозний дерматоз) характеризується розвитком поверхневих пустул-фліктен діаметром до 1,0-1,5 см з в'ялою покришкою, розташованих на гіперемованому тлі, злегка набряковій підставі, схильних до угруповання та герпети. Внаслідок злиття елементів утворюються фестончасті осередки ураження, по периферії яких виникають свіжі елементи, а центральній частині вогнища висипання перебувають у стадії дозволу. Патологічний процес локалізується здебільшого на шкірі в області живота та кінцівок (згинальні поверхні), в області пахвових западин та під молочними залозами. З суб'єктивних відчуттів у поодиноких випадках відзначається легкий свербіж. Загальний стан хворих зазвичай задовільний. Захворювання протікає нападоподібно з неповними ремісіями. Циркулюючі та фіксовані IgA у міжклітинних просторах багатошарового епітеліюне виявляються.

У ряді випадків необхідно проводити диференціальну діагностику між різними формамиПухирчатки.

Лікування пухирчатки

Цілі лікування

• стабілізація патологічного процесу;
• пригнічення запальної реакції;
• епітелізація ерозій;
• досягнення та підтримка ремісії;
• підвищення якості життя хворих.

Загальні зауваження щодо терапії

Основу терапії пухирчатки складають системні глюкокортикостероїдні препарати, які призначають кожному хворому із підтвердженим діагнозом. Вони призначаються за життєвими показаннями, тому абсолютних протипоказань їх застосування немає.

Крім глюкокортикостероїдних препаратів, можливе призначення ад'ювантної терапії (азатіоприн та ін.), що дозволяє зменшити їх дозу або подолати резистентність до глюкокортикостероїдних препаратів. За наявності показань призначається симптоматична терапія.

Показання до госпіталізації

• поява свіжих висипань на шкірі чи слизових оболонках (неефективність терапії в амбулаторних умовах);
• наявність вторинного інфікування у вогнищах поразки.

Ефективні методи лікування пухирчатки:

Системна терапія

Глюкокортикостероїдні препарати

Найчастіше застосовують преднізолон, інші глюкокортикостероїдні препарати (ГКС) призначають відповідно до преднізолонового еквівалента.

На першому етапі проводиться терапія максимальними дозами системних глюкокортикоїдів (80-100 мг на добу, але не менше 1 мг на кг маси тіла хворого) протягом 3 тижнів, рідше - 4 і більше тижнів. При тяжкому станіхворого призначають і більш високі дози кортикостероїдів – до 200 мг на добу та вище. Добову дозу препарату приймають строго в ранковий час (до 11.00). При цьому прийом високих доз КГС можна здійснювати у два етапи о 7.00–8.00 та 10.00–11.00, але обов'язково після кожного прийому їжі. Пероральний прийом високих доз глюкокортикостероїдів можна частково замінити його на парентеральне введення або введення пролонгованих форм препарату (не частіше 1 разу на 7–10 днів).

Критерії оцінки позитивного ефектувід лікування системними глюкокортикостероїдами аутоімунної пухирчатки: відсутність свіжих бульозних висипів; епітелізація 2/3 вогнищ уражень з продовженням активної епітелізації зберігаються ерозивних дефектівзокрема, що розташовуються на слизовій оболонці порожнини рота; негативний феномен Микільського; відсутність акантолітичних клітин.

Другий етап терапії розділений на 7 ступенів зниження дози з 65 мг до 20 мг на добу та відповідає середнім дозам системних глюкокортикостероїдних препаратів при пухирчатці. Тривалість етапу складає 9 тижнів.

Початкове зниження дози кортикостероїдів можливе на 1/4–1/3 від максимальної дозипісля досягнення виразного терапевтичного ефекту (припинення появи нових міхурів, активна епітелізація ерозій). Не рекомендують знижувати дозу за наявності активної інсоляції, гострих інфекційних захворювань та загострень хронічних захворювань.

На третьому етапі доза системних глюкокортикоїдів знижується, починаючи з 20 мг на добу.

Таблиця 2.

Схема зниження дози системних глюкокортикостероїдних препаратів (Преднізолон), починаючи з 4 таблеток по днях тижня.

	Пн	Вт	Ср	Чт	Пт	Сб	Нд
Тиждень 1	4	4	4	4	4	4	4
Тиждень 2	3,75	4	4	4	4	4	4
Тиждень 3	3,75	4	4	3,75	4	4	4
Тиждень 4	3,75	4	4	3,75	4	3,75	4
Тиждень 5	3,75	4	3,75	3,75	4	3,75	4
Тиждень 6	3,75	4	3,75	3,75	4	3,75	3,75
Тиждень 7	3,75	4	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75
Тиждень 8	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75

Таким чином, протягом 8 тижнів скасовується ¼ таблетки преднізолону, протягом 128 тижнів досягається підтримуюча доза 6,25–3,75 мг на добу. Така схема дозволяє уникнути рецидиву захворювання у період зниження дози препарату. Гранично допустима мінімальна доза, що підтримує, може варіювати від 2,5 до 30 мг на добу. Іноді при тяжкому перебігу пухирчатки підтримуючу дозу не вдається знизити нижче 40-50 мг на добу.

Тривалість лікування визначають індивідуально, як правило, терапія проводиться довічно, і лише в окремих випадках від застосування кортикостероїдів вдається відмовитися.

Цитостатичні препарати

Застосовують для підвищення ефективності терапії кортикостероїдами та зменшення їх курсової дози.

• метотрексат 20 мг (при добрій переносимості до 25–30 мг)

У процесі лікування необхідний контроль клінічного та біохімічного аналізів крові та клінічного аналізусечі не менше 1-2 разів на тиждень.

Імунодепресанти

Застосовують при недостатній терапевтичній ефективності кортикостероїдів та наявності протипоказань до застосування цитостатиків:

• циклоспорин 5 мг на кг маси тіла на добу. Лікування циклоспорином слід проводити строго під контролем креатиніну крові та сечі.
• азатіоприн призначають у добовій дозі 100-200 мг перорально. Він легше переноситься хворими та рідко дає ускладнення. Лікування азатіоприном слід проводити строго під контролем клінічного аналізу крові.

Зовнішня терапія

Область пухирів, ерозій обробляють розчином анілінових барвників, за наявності вторинної інфекції - аерозолями, що містять глюкокортикостероїди і антибактеріальні препарати. На ерозії в області слизової оболонки ротової порожнини наносять антисептичні розчини для полоскань.

Також призначають анаболічні гормони, препарати калію, кальцію, вітаміни (С, рутин, В 2 , пантотенову та фолієву кислоту). У разі розвитку вторинних інфекцій застосовують антибактеріальні препарати.

Дієта при пухирчатці:

Рекомендуються часті та дробові прийоми їжі. При ураженні порожнини рота до раціону хворого включають супи-пюре, а також слизові каші з метою недопущення повної відмовивід їжі. Дієта повинна передбачати обмеження кухонної солі, вуглеводів і при цьому містити білки та вітаміни.

Вимоги до результатів лікування

• припинення появи нових висипів;
• епітелізація ерозій;
• усунення інфікування у вогнищах поразки.

Профілактика загострень пухирчатки

Тактика амбулаторного ведення пацієнта та профілактичні заходи щодо попередження загострення аутоімунної пухирчатки.

При покращенні загального самопочуття, припинення появи свіжих бульозних висипів, повної або майже повної (2/3) епітелізації ерозивних дефектів хворі на пухирчатку переводяться на амбулаторне лікування. Після виписки зі стаціонару такі хворі повинні постійно перебувати під наглядом лікаря-дерматовенеролога та суміжних фахівців.

Доза системних глюкокортикостероїдних препаратів надалі знижується дуже повільно до підтримуючої дози за схемами, наведеними вище, суворо під контролем лікаря-дерматовенеролога. Влітку та періоди епідемій вірусних інфекцій знижувати дозу системного глюкокортикостероїдного препарату недоцільно. Перед проведенням хірургічних втручань, зубного протезування необхідно підвищувати дозу системного глюкокортикостероїдного препарату на 1/3 від добової дози на 3-5 днів або провести курс ін'єкцій бетаметазону в дозі 2 мл внутрішньом'язово за 5 днів до запланованого хірургічного втручання. після неї. Обов'язкове проведення коригуючої терапії.

Клінічне обстеження та контроль лабораторних показників ( загальний аналізсечі, клінічний та біохімічні аналізикрові, коагулограма) повинен проводитися як мінімум 2 рази на рік, за необхідності частіше. Щорічно проводиться контроль рівня електролітів у крові, рентгенографія легень, денситометрія, ультразвукове дослідження. черевної порожнини, нирок, щитовидної залози, органів малого тазу та мамографія (у жінок), простати (у чоловіків), езофагогастродуоденоскопія, аналізи на онкомаркери, а також консультації суміжних фахівців (терапевт, невропатолог, ендокринолог, оториноларинголог, стоматолог та ін.).

Хворі можуть бути допущені до роботи, яка не потребує надмірної фізичної та розумової перенапруги, а також не пов'язана з переохолодженням та перебуванням на сонці. Хворим із усіма формами пухирчатки протипоказана інсоляція, необхідно постійно використовувати сонцезахисні креми з максимальним ступенем захисту. Хворим важливо дотримуватися режиму праці, відпочинку та сну. Не допускається зміна кліматичних умовта лікування мінеральними водамита грязями на курортах, лікувальні та косметичні масажі.

Тактика за відсутності ефекту від лікування

За відсутності ефекту від терапії можуть бути використані внутрішньовенні імуноглобуліни, плазмаферез, екстракорпоральна фотохіміотерапія, для прискорення загоєння ерозій – епідермальний фактор росту нервів.

Відповісти

У мене така бяка на губі була, як показано на фото, тільки з іншого боку. Як зауважив (через, можливо, тижнів 2-3), звернувся до лікаря. Виписав гексал. Після довго курсу, десь близько 40 днів — минуло. Сподіваюся, такого більше не повториться, дуже неприємна зараза.

Відповісти

Пухирчатка (пемфігус) істинна (об'єктивна) (L10) - це дерматоз, що характеризується акантоліз з утворенням інтраепідермальних бульбашок.

Поширеність: 1,5% серед усіх дерматозів. Найчастіше хворіють особи 40-60 років.

Відзначається поширення висипів по всьому кожному покриву, прогресування процесу, що часто призводить до летального результату

Сприятливі фактори:

• Імунні порушення.
• Сімейна схильність (випадки подібних захворюваньу найближчих родичів).

Спочатку з'являються бульбашки на слизовій оболонці, частіше в ротовій порожнині (80%). При цьому відзначається гіперсалівація із неприємним специфічним запахом (65%). Потім на шкірі виникають бульбашки, що швидко збільшуються в розмірах, з прозорим вмістом, який потім каламутніє (до 100%). Частина бульбашок спадається, зсихається у кірки; решта розриваються з утворенням ранової поверхні. Уражені ділянки можуть бути інфіковані (70%).

При фізикальному огляді шкіри виявляють бульбашки в ділянці слизових оболонок ротової, носової порожнин, ділянці геніталій; Хронічні хворобливі ерозії.

Виділяють деякі специфічні симптоми (90%): «симптом груші» (за формою бульбашок), симптом Микільського (при незначному дотику бульбашки розкриваються з відшаруванням епідермісу), симптом Асбо-Хансена (при натисканні на міхур він збільшується у розмірі).

Діагностика пухирчатки

Діагноз ставиться виходячи з дерматологічної картини. Проводяться:

• Загальноклінічні аналізи крові та сечі (анемія, лейкоцитоз, збільшена швидкість осідання еритроцитів, гіпоальбумінемія, протеїнурія).
• Визначення загального Ig G.
• Цитологія на акантолітичні клітини в мазках-відбитках в області дна міхурів та ерозій.
• Гістологія біоптату (інтраепідермальне розташування бульбашок).
• Імунофлюоресцентне обстеження (надбазальне світіння).

Диференціальний діагноз:

• Бульозний пемфігоїд.
• Хвороба Дюрінга.
• Хронічна доброякісна сімейна пухирчатка.
• Синдром Лайєлла.

Лікування пухирчатки

• Глюкокортикоїдні засоби.
• Антисептики.
• Дотримання дієти.
• Виняток інсоляції, фізичних навантажень.
• Диспансеризація.

Лікування призначається лише після підтвердження діагнозу лікарем-фахівцем.

Основні лікарські препарати

Є протипоказання. Необхідна консультація спеціаліста.

• (Системний кортикостероїд). Режим дозування: рекомендується розпочинати лікування більшими дозами, проте необхідно враховувати індивідуальні особливостіорганізму, вік, протипоказання та клінічну картину пухирчатки. Ударні добові дози Преднізолону – 60-80 мг, а при ураженні слизових оболонок – до 100 мг. Припиняти прийом гормонів або знижувати їхню добову дозу рекомендують дуже обережно та поступово. Так, при лікуванні в міру настання явного поліпшення добову дозу гормону поступово знижують, приблизно 1 раз на 4-5 днів на 2,5-5 мг преднізолону доти, доки не буде досягнута мінімальна підтримуюча ефективна доза гормону, введення якої забезпечує ремісію захворювання .
• (Імунодепресант із групи антиметаболітів). Режим дозування: встановлюють індивідуально з урахуванням показань, тяжкості перебігу захворювання, дозування одночасно призначуваних препаратів. Зазвичай призначають внутрішньо по 1,5-2 мг/кг/сут на 2-4 прийоми. У випадку необхідності добова дозаможе бути збільшена до 200-250 мг на 2-4 прийоми. Тривалість курсу лікування визначається індивідуально.