Şiddetli miyastenia gravis formlarının yüksek dozda prednizolon ile tedavisi. Miyasteni - bu nedir? Hastalık nasıl tanımlanır

Myastenia gravis, kasların patolojik zayıflığı olarak kendini gösteren ve yavaş ilerleyen ciddi bir otoimmün hastalıktır. En çok çocuklar etkilenir, ancak bu patoloji yetişkinlerde de görülür.

Nedenleri hakkında biraz

Miyasteni doğuştandır kalıtsal hastalık. Belirtileri erken dönemde ortaya çıkar. çocukluk. Sendrom gelişebilir farklı hız ve ciddiyet derecesi. Genetik anormallikler nedeniyle nöronlar ve kas lifleri arasındaki bağlantı bozulur. Kasların aslında kapalı olması, çalışmaması nedeniyle atrofileri yavaş yavaş gelişir.

Bilim adamları, hastalığın başlangıç ​​mekanizmasını henüz tam olarak tanımlayamadılar, ancak sebebin, miyonöral bağlantıların çalışmasından sorumlu olan genin eksikliğinde yattığı kesin olarak biliniyor. Her şeyden önce, göz kasları atrofi olarak görme işlevleri zarar görür. Daha sonra işlem yüz kaslarına, boyun kaslarına, kol kaslarına, bacaklara, yutma kaslarına gider.

Genellikle bu konjenital sendrom, ciddi sonuçlara ve hatta hastanın ölümüne yol açar, ancak Uygun tedavi olası iyileşme veya geçici remisyon. Bu patoloji, ebeveynlerden birinden veya bir nesilden miras alınabilir.

Çocuklar arasında hastalığın böyle nedenleri vardır:

1. Timus, hipotalamus patolojileri nedeniyle biyokimyasal süreçlerin başarısızlıkları.
2. Timus kendi bağışıklık hücreleri tarafından saldırıya uğrar, bu nedenle daha az asetilkolin üretilir ve parçalanır.

Hasta bir çocuğun durumunun stresli durumlar, SARS, bozulmuş bağışıklık nedeniyle ağırlaşabileceğini lütfen unutmayın.

Belirtiler

Miyastenia gravis semptomları doğrudan formuna bağlıdır. Ana semptom, kaslarda olağandışı bir zayıflıktır. Hasta hızla yorulur, işle başa çıkamaz, eğitim. Bu, özellikle bir dizi benzer hareket yapmanız gerekiyorsa fark edilir.

Dinlendikten sonra kasların işlevleri geri yüklenir. Sabah uyanan hastalar kendilerini neşeli, dinlenmiş, bir güç dalgası hissederler. Bir süre sonra, karakteristik semptomlar artmaya başlar, hasta tam anlamıyla bunalmış hisseder.

miyastenia gravis

Myastenia gravis kendini farklı şekillerde gösterebilir, hepsi forma bağlıdır. Üç ile ayırt edilirler:

1. bulbar;
2. göz;
3. genelleştirilmiş.

Bulbar formu ile sadece bir yerel kas grubu acı çeker. Hastanın sesi değişmeye başladığı için çiğneme, yutma sağlarlar. Boğuk, sessiz ve hatta neredeyse sessiz hale gelir.

saat göz formu myastenia gravis hareketi sağlayan kasları etkiler gözbebekleri. Bunlar göz kapağını kaldıran kaslardır, dış daireseldir. Miyastenia gravis hastası bir hasta, sarkık göz kapaklarından kolayca tanınır - kas hasarı nedeniyle onları kaldıramaz.

Miyastenia gravis generalize ise okülomotor, mimik ve servikal kaslar yavaş yavaş etkilenir. Hastalarda yüzde derin kırışıklıklar oluşur ve gülümseme doğal olmayan, gergin bir hal alır. Zamanla, bir kişinin başını tutması bile zorlaşır. Bu, boyun kaslarının zayıflamasının bir sonucudur.

Hastalık ilerledikçe, patolojik süreç kol ve bacak kasları tutulur. Bu tür hastalar, kaslar normal bir yük yaşamadığından, zamanla atrofiye uğradığı için yürüme, hareket etme yeteneğini kaybeder. En sık görülen genelleştirilmiş formdur.

Miyasteniye ayrıca karakteristik krizler de eşlik edebilir. Bu, hastalığın en şiddetli şeklidir. Bir kriz sırasında, faringeal ve solunum kasları tamamen devre dışı kalır. Bu, yaşam için doğrudan bir tehdittir, çünkü hareketler tamamen durur. göğüs, vücudun oksijen açlığına neden olur.

teşhis

yürütmek çok önemli kapsamlı inceleme hastalığın ne kadar geliştiğini anlamak için. İçin doğru seçim tedavi rejimi, tanının tüm aşamalarından geçmek gerekir. O içerir:

1. Elektromiyografi. Miyastenik reaksiyonu tanımlamaya yardımcı olacaktır.
2. Prozerin testi. Hastaya kolinesteraz antagonist ilaçlar kas içine enjekte edilir.
3. Seroloji çalışması. Amacı, hastadaki asetilkolin reseptör antikorlarını tanımlamaktır.
4. BT. Olası tümörleri (örneğin timoma) belirlemeye yardımcı olur.

Miyasteniyi kesin olarak doğrulayabilen ana tanı yöntemi olan prozerin testidir.

Tedavi

Myastenia gravis ciddi ve hayati tehlike patoloji. Böyle bir tanı konulduğunda, myastenia gravis tedavisine hemen başlamak zorunludur. Hastalık göz fonksiyon bozukluğuna neden olabileceğinden, sıklıkla oftalmik tedavi de gereklidir. Ayrıca doğru yemeniz gerekecek.

Terapi mekanizması, myastenia gravis'in yeni belirtilerinin sürekli olarak dikkate alınmasına ve ilaç dozunun ayarlanmasına dayanmaktadır. Sürdürülebilir bir terapötik etki sağlayanı aşmamalıdır. Hasta çocuklar ve gençler için terapiler daha kolaydır, yaşlılarda remisyon daha az görülür.

Ebeveynlerin soğuk algınlığının bile miyastenia gravis'e neden olabileceğini unutmamaları önemlidir. enfeksiyon. Bu, örneğin Akademisyen Yuri Vladimirovich Lobzin gibi tanınmış bulaşıcı hastalık uzmanları tarafından ısrar ediliyor. Her şeyi sağlayacak iyi bir klinik seçmek önemlidir. modern yöntemler Bu zor hastalığın tedavisi.

Doğru tedavi hastalığın gelişimini durdurabilir ve bazı durumlarda tam bir iyileşme sağlayabilirsiniz. Tıpta son yıllarda myastenia gravis tedavisi için önemli ölçüde geliştirilmiş yöntemler bulunduğundan, terapi modern standartlara tam olarak uymalıdır.

Belirli bir hastadaki semptomları dikkate aldığınızdan emin olun. Hastalığın oldukça farklı biçimleri ve şiddeti olabilir. Her şey gelişiminin nedenine bağlıdır. Sadece bozuk bir genetik kod değil, aynı zamanda bulaşıcı bir lezyon, kafa travması, yılan ısırığı vb.

Tedavi kandaki bakıma dayalı olacaktır. doğru seviye antikolinesteraz maddeler. Bu fonlar sürekli olarak vücuda verilir. Bazen hemen söylemek zor güvenli doz belirli bir hasta için, bu nedenle, ilaçların tanıtımı son derece küçük dozlarla başlar. Bu tür hastaların sürekli bakıma ve düzenli tedavi kurslarına ihtiyacı vardır.

Bu ilaçların aşırı dozda alınması ciddi yan etkilerle doludur ve hoş olmayan fenomenler karaciğerden, böbreklerden. tahrik bile edebilir kolinerjik kriz kendini konvülsiyonlar, miyoz, bradikardi şeklinde gösteren. Karında ağrı eşlik eder. Böyle bir kriz meydana gelirse, hastaya hemen doğru dozda atropin verilir.

Tedavinin özü, hasta için bir asetilkolinesteraz antagonistinin seçilmesidir. Bu seçim kesinlikle bireyseldir. Hastanın yaşı, kilosu, şekli ve hastalığın ciddiyetini dikkate almak önemlidir. Oksazil, prozerin, galantamin veya kalimin de reçete edilir.

Psödoparalitik myastenia gravis kurulursa, hastaya ayrıca spironolakton, potasyum tuzları verilir. Vücudu sağlıklı tutarlar. Hasta, hastalığın şiddetli bir formundan muzdaripse, glukokortikosteroidler, sitostatikler reçete edilmelidir. Timoma teşhisi konulursa, tek tedavi tümörün cerrahi olarak çıkarılmasıdır.

Kupa için miyastenik kriz prozerin, mekanik ventilasyon, plazmaferez, insan immünoglobulin bazlı müstahzarlar kullanın. Eğer gravis hastalığıysa (şiddetli bir kalıtsal form), tedavi, hastalığın diğer formlarının tedavisinden farklı olacaktır.

En sık reçete edilen piridostigmin bromürdür. İlaç bir takım yan etkilere neden olur: ishal, karın ağrısı, kas fasikülasyonları. İlacın artan dozu kolinerjik krize neden olabilir.

İmmünomodülatör tedavi

Tedavi yönlerinden biri bağışıklığın modülasyonudur. Bu amaçla glukokortikoidler reçete edilir. Etkili, nispeten güvenli ve ucuzdurlar. Bu, dünya çapındaki popülerliklerinin sırrıdır. Bilim adamları bu ilaçların nasıl çalıştığını henüz tam olarak çözemediler, ancak hastanın durumunu önemli ölçüde hafifletebilecekleri ve uzun süreli remisyona yol açabilecekleri yadsınamaz.

Bu ilaç grubunun bir takım yan etkileri vardır, ancak bunlar doğrudan doza bağlıdır. Bu nedenle, doktor belirli bir hasta için minimum etkili dozu reçete etmelidir. Bu gruptaki en popüler ilaç Prednisolone'dur.

Minimum günlük doz (10-25 mg) ile reçete edilir ve ardından dozu yavaşça artırın. ideal olarak günlük doz 60-80 mg (gün aşırı tek doz) olmalıdır. Metilprednizolon ile değiştirilebilir.

Hasta, hastalığın şiddetli bir formundan muzdaripse, hemen yüksek dozda kortikosteroid ile tedavi verilir. İlaç her gün uygulanır. Paralel olarak plazmaferez yapılır veya intravenöz olarak immünoglobulin uygulanır. Bu tür geliştirilmiş tedavinin amacı hastanın durumunu stabilize etmektir. Bunu başarmak 4 ila 16 hafta sürecektir. Durumu iyileştirdikten sonra, kortikosteroid dozunu kademeli olarak azaltın. İdame tedavisi düzeyine getirilirler.

Azatioprin, nükleik asitlerin sentezini yavaşlatan bir pürin analoğudur. Lenfositler üzerinde etkilidir. İlacı kullanırken, karaciğerin işlevini, kanın durumunu izlemek gerekir. Başlangıçta her gün bir kan testi yapılır. İlaç hasta tarafından iyi tolere edilirse, 1-2 hafta sonra dozaj artırılır. Maksimum doz vücut ağırlığının kilogramı başına 2-3 mg'dır (ortalama günlük doz 150-200 mg'dır).

Bu ilaç oldukça iyi tolere edilir, ancak bazen mide bulantısı, lenfopeni, deri döküntüleri, pankreatit, pansitopeniye neden olabilir.

Bunu not et iyileştirici etki hemen gelmeyebilir. Genellikle tedavinin başlamasından 4-12 ay sonra kendini gösterir. Maksimum etki genellikle altı aydan bir yıla kadar görülür.

Azatioprin, prednizolona ek olarak kullanılır. Uzun süreli immünosupresif tedavi gören hastalara reçete edilir. Bu kombinasyon sayesinde kortikosteroidlerin dozu, etkinliğini kaybetmeden artırılamaz. Bu, bir ilaç diğerinin terapötik etkisini arttırdığında, sözde tartışma etkisidir.

Siklosporin, myastenia gravis için reçete edilen başka bir ilaçtır. Sonunda daha yavaş T hücresi aktivasyonuna yol açan karmaşık bir etkiye sahiptir. İlaç titreme, uykusuzluk, böbrek yetmezliği, yüksek kan basıncı, baş ağrısı. Bu yan etkiler kullanılan doza bağlıdır. Azalırsa, hoş olmayan belirtiler ortadan kalkabilir veya en aza indirilebilir.

Siklosporin oldukça nadiren reçete edilir. Diğer ilaçlardan çok daha belirgin yan etkileri vardır, çünkü bu çare diğerleri göstermişse uygula düşük verimlilik. İlaç reçete edilirse, kandaki elektrolit seviyesinin, magnezyumun ve böbrek fonksiyonlarının kontrol edilmesi önemlidir. Küçük dozlarla başlayın, yavaş yavaş artırın günlük dozaj terapötik olarak etkili.

Siklosporin reçete edilirse diüretikler (potasyum tutucu) ve NSAİİ'ler alınmamalı, kortikosteroid alınacaksa dozları mümkün olduğunca azaltılmalıdır. Tamamen iptal Prednisolone çalışmaz.

mikofenolat mifetil - modern ilaç. Bilim adamları henüz nasıl çalıştığını tam olarak anlamadılar, ancak sonuçlar cesaret verici. Madde B-, T-hücrelerinin replikasyonunu yavaşlatır. İlacı kullanırken, her ay kan testi yaptırmanız gerekir. Bilim adamları, mikofenolat mifetilin Siklosporne kadar etkili olduğu konusunda hemfikirdir, ancak daha az yan etkisi vardır.

Siklofosfamid, hastalığın şiddetli formları için reçete edilen, T ve B hücrelerini inhibe eden etkili bir immünosupresandır. Nadiren reçete edilir, ancak diğer ilaçlar etkinliğini göstermediğinde. Birkaç ay sonra, şiddetli hastaların %50'sinde stabil bir remisyon gözlenir. Belirgin yan etkiler varsa, bu ilacın iptal edilmesi gerekecektir.

Metotreksat hücre bölünmesini yavaşlatır, ancak mide bulantısı, sistit, mukozit, alopesi, miyelosupresyona neden olabilir. Doktorlar, birinci basamak ilaçlar etkisizse bunu yedek ilaç olarak görürler.

Rituximab, CD20 hücre antijeni için artan afiniteye sahip bir antikordur. Ateş, deri döküntüleri, mide bulantısı ve bazen bronkospazma neden olabilir. Alımı arasında oldukça büyük bir ara verebilirsiniz - altı aya kadar.

Kısa süreli terapi

İlaçlarla birlikte kısa süreli tedavi reçete edilir: plazmaferez, immünoglobulin intravenöz olarak uygulanır.

İmmünoglobulinin etki mekanizması, aktive edilmiş iltifatı, otoantikorları nötralize etmesi, sitokinleri modüle etmesi vb. ateş, baş ağrısı, deri döküntüsü yapabilir.

Plazmaferezin amacı, bağışıklık sistemi tarafından üretilen otoantikorları ve diğer bileşenleri kandan uzaklaştırmaktır. 4-5 seans plazmaferez yapılır. Daha sıklıkla, semptomlar hızla büyüdüğünde ciddi bir durum olan işbirliği hazırlama sürecinde reçete edilir. Bu iki yöntem yaklaşık olarak aynı verimliliğe sahiptir.

MYASTENIA İÇİN TANI KRİTERLERİ

Hastalığın patogenezi hakkındaki modern fikirler, miyastenia gravis tanısı için 4 ana kriter grubunu ayırt etmemizi sağlar:
klinik
farmakolojik
elektromiyografik (EMG)
immünolojik tanı kriterleri

. Klinik Kriterler teşhis

Detaylı çalışma Büyük bir sayı miyastenili hastalar, hastalığın en yaygın klinik belirtilerinin şunlar olduğunu göstermiştir:
ekstraoküler ve bulbar kasların işlevinin ihlali,
gövde ve uzuv kaslarının zayıflığı ve yorgunluğu.

dışavurumculuk klinik semptomlar.
Miyastenik Merkezin gözlem sonuçlarına göre ekstraoküler kasların işlevinin ihlali, myastenia gravisli hastaların% 75'inde gözlenir. Bunlardan:

Asgari Derece göz hareket bozuklukları, hastaların% 31'inde geçici diplopi şeklinde görülür,
orta, tekrarlayan oftalmoparezi ve kalıcı diplopi şeklinde -% 64,
maksimum, oftalmopleji ile kendini gösterir - hastaların% 5'inde.

Bulbar bozuklukları hastaların %54'üne sahiptir. Bunlardan:
hastaların% 57'sinde periyodik yutma ve konuşma ihlalleri ile kendini gösteren hafif bulbar bozuklukları tespit edilir,
orta, sabit, ancak şiddet, disfoni, nazal ses ve periyodik yutma bozukluklarında dalgalanan şeklinde -% 30,
afoni ve disfaji ile kendini gösterir - hastaların% 13'ünde.

Solunum kas disfonksiyonu%20 hasta var. Bunlardan:
Hafif olarak kabul edilen solunum bozuklukları, egzersiz sonrası ortaya çıkan periyodik solunum bozuklukları ile kendini gösterir, hastaların% 30'unda orta derecede, antikolinesteraz ilaçlarının kesilmesinin arka planına karşı nefes darlığı şeklinde veya adet döneminde görülür. Hastaların %40'ında mekanik ventilasyon gerektirdiği ifade edilen hastaların %30'unda eşzamanlı enfeksiyonlar da tespit edilmiştir.

Gövde ve uzuv kaslarının işlev bozukluğu hastaların %60'ı var. Fonksiyondaki minimum düşüşün 4 puan (hastaların% 18'inde tespit edildi), orta - 2-3 puan (% 62'de) ve belirgin, 2 puandan az olduğu 6 puanlık bir ölçekte değerlendirilir ( hastaların %20'sinde).

Minimal kas atrofisi ve orta derece dışavurumculuk hastaların %5'inde bulunur. Kural olarak, şiddetli tablo bozukluklarının arka planında ortaya çıkarlar ve doğada besleyicidirler (hastaların% 4'ü).

orta derecede amyotrofi myastenia gravis'in timoma ile birleştiği incelenen hastaların %1'inde görülür.

Azalmış tendon ve periost refleksleri incelenen hastaların %7'sinde tespit edilmiştir.

Vejetatif-trofik bozukluklar kuru cilt ve mukoza zarları, parestezi, kardiyak aritmiler, ortostatik yüklere karşı toleranssızlık vb. şeklinde - miyastenia gravisli hastaların %10'unda tespit edilir, bunların arasında çoğunluğu (%82) timoma ile birlikte miyasteni vardır.

(!!!) BT veya MRG'ye göre timusta bir artışın miyastenia gravis tanısı için bir kriter olmadığı vurgulanmalıdır.

. Tanı için farmakolojik kriterler

Farmakolojik bir test için prozerin veya kalimin-forte kullanılır.
Prozerin ve kalimina-forte'nin tanıtılmasıyla testin etkinliğinin incelenmesi, miyastenia gravisli hastaların% 15'inde motor bozuklukların tam telafisinin tespit edildiğini göstermiştir. Tam kompanzasyonun, başlangıçtaki azalmanın derecesine bakılmaksızın, kas gücünün 5 noktaya kadar restorasyonunu içerdiğine dikkat edilmelidir. Miyastenia gravisli hastaların çoğunda (%75), prozerin uygulamasına verilen reaksiyon eksikti, yani. 2-3 puanlık bir kas gücü artışı eşlik etti, ancak 5 puana ulaşmadı. Kısmi kompanzasyon, bireysel kaslarda güçte 1 puanlık bir artışla karakterize edilirken, test edilen diğer kaslarda yoktu.

(!!!) Bir farmakolojik test yürütürken ve değerlendirirken, uygulanan ilacın dozu belirleyici bir öneme sahiptir, çünkü yalnızca ilacın yeterli dozlarının verilmesiyle, örneğin etkinliğinin bir veya daha fazla değerlendirmesi yetkindir.

5 mg'lık bir dozda Kalimin-forte veya prozerin 1.5 ml% 0.05'lik bir çözelti, 50-60 kg ağırlığındaki bir hastaya deri altından enjekte edilir; 10 mg veya 2.0 ml'lik bir dozda - sırasıyla 60-80 kg ağırlığında; ve 15 mg veya 2.5 ml - 80 ila 100 kg ağırlığındaki bir hasta ile.
Çocuklarda ilaç dozu sırasıyla 5 mg veya 1.0 ml'dir.

Antikolinesteraz ilaçlarının muskarinik etkileri ortaya çıkarsa (hipersalivasyon, kas seğirmesi, karında artan gürleme), testin etkinliğini değerlendirdikten sonra, atropin deri altından 0.2-0.5 ml% 0.1'lik bir çözelti dozunda uygulanır. Testin değerlendirilmesi, ilacın uygulanmasından sonra 40 dakika ila 1.5 saat aralığında gerçekleştirilir. Değerlendirme, klinik semptomların şiddetindeki bir değişikliğin yanı sıra yan etkilerin yokluğu veya varlığına dayanmaktadır. Motor bozuklukların tam ve eksik telafisi ile test pozitif olarak değerlendirilir. Kısmi telafi ile - şüpheli, motor bozuklukların telafisi olmadığında ve yan etkilerin varlığında - olumsuz.

. Elektromiyografik tanı kriterleri

Miyasteni teşhisi için üçüncü kriter, azalma testi sırasında nöromüsküler iletimin durumunu yansıtan EMG göstergelerinin incelenmesidir. Çeşitli derecelerde kasların dolaylı supramaksimal uyarımı ile elde edilen veriler klinik lezyon Miyastenia gravisli hastaların kaslarında, kural olarak, normal genlik ve alan M-yanıtlarının kaydedildiğini, ancak 3 ve 40 imp/s frekanslarla uyarıldığında, M-yanıt genliğinde çeşitli derecelerde bir azalma olduğunu gösterin. Tespit edildi. İncelenen kasların %30'unda, %120'den fazla post-tetanik fasilitasyon (PTO) kaydedildi, kasların %85'inde post-tetanik yorgunluk (PTI) tespit edildi. 3 darbe/s'lik bir frekansta stimülasyonla miyastenia gravis için en tipik olan serideki müteakip M-yanıtlarındaki azalmanın büyüklüğünün klinik kas hasarının derecesi ile orantılı olduğu vurgulanmalıdır. Antikolinesteraz ilaçlarının (kalimin-forte, prozerin) uygulanmasından önce ve sonra EMG incelemesinin, farmakolojik testin etkinliğini nesnelleştirmeyi mümkün kıldığı belirtilmelidir.

V. İmmünolojik tanı kriterleri

Önemli bir tanı kriteri, kan serumunda miyastenia gravisli hastalarda postsinaptik membranın asetilkolin reseptörlerine karşı antikorların ve timoma varlığında miyastenia gravisli hastalarda titin proteinine karşı antikorların belirlenmesidir.
Radyoaktif iyot (125-I) ile işaretlenmiş alfa-bungarotoksin (yılan zehiri), postsinaptik zarın asetilkolin reseptörlerine karşı antikorları tespit etmek için kullanılır. Antikorlar, belirli immünolojik kitler kullanılarak hastanın kan serumunda belirlenir. Kan serumunda sağlıklı hastalar asetilkolin reseptörlerine karşı antikor konsantrasyonu 0.152 nmol/l'yi geçmez. Çeşitli hastalarda otoimmün hastalıklar (otoimmün tiroidit Hashimoto hastalığı, romatizmal eklem iltihabı) ve diğer nöromüsküler hastalıklar, antikor konsantrasyonu 0.25 nmol/l'yi geçmez. Miyastenia gravis (genelleştirilmiş veya oküler form) varlığının kanıtı, 0.4012 nmol / l'den fazla asetilkolin reseptörlerine karşı antikor konsantrasyonudur.

Timomlu myastenia gravisli hastaların çoğu, yüksek moleküler ağırlıklı çizgili kas proteini olan titine karşı otoantikorlar geliştirir. Titin antikorlarının tespiti, timomayı timik hiperplaziden ayırt etmek için ayırıcı bir tanı kriteridir. Antikorlar, immünolojik kitler (DLD, Almanya) kullanılarak hastanın kan serumunda belirlenir. karakterize eden değer yüksek olasılık timoma varlığı, 1.0'dan fazla konvansiyonel ünite seviyesidir.

(!!!) Bu nedenle, 4 tanı kriterinin tümüne göre doğrulandığında miyastenia gravis tanısı şüphesizdir; güvenilir - 3 kriter altında; olası - 2 ve şüpheli - 1 kriter ile.

MYASTENİA TEDAVİSİ

Myastenia gravis tedavisi aşağıdaki ilkelere dayanmaktadır:
1. Terapötik önlemlerin aşamaları.
2. Telafi edici, patojenetik ve spesifik olmayan tedavinin kombinasyonu;
3. Hastalığın seyrinin kronik ve akut (kriz) evrelerinin tedavisi.

İlk aşama telafi edici terapidir.
Aşağıdaki ilaçların atanmasını içerir:
1) Antikolinesteraz ilaçları (kalimin 60N), maksimum günlük 240-360 mg dozda ve bir kez - 30 ila 120 mg arasında oral olarak uygulanır. Kalimin dozları arasındaki aralık en az 4-6 saat olmalıdır.
2) Miyastenia gravis'in sistematik tedavisi için prozerinin atanması, etki süresinin daha kısa olması ve olumsuz kolinerjik belirtilerin daha şiddetli olması nedeniyle tavsiye edilmez.
3) Potasyum klorür genellikle günde 3 kez 1.0 g toz halinde reçete edilir. Toz bir bardak su veya meyve suyu içinde çözülür ve yemeklerle birlikte alınır. Potasyum-normin, kaliposis, calinor, potasyum orotat günde toplam 3 g dozda ağızdan alınır.
Potasyum açısından zengin besinler süzme peynir, fırınlanmış patates, kuru üzüm, kuru kayısı ve muzdur.

(!!!) Büyük dozlarda potasyum bileşiklerinin kullanımı için bir kontrendikasyonun, kalbin iletim sisteminin tam bir enine blokajı, bir ihlal olduğu unutulmamalıdır. boşaltım işlevi böbrekler.

4) Veroshpiron (aldakton, spironolakton), vücutta elektrolit metabolizmasının düzenlenmesi için gerekli olan mineralokortikoid hormon aldosteronun bir antagonistidir. Veroshpiron'un hücrelerde potasyum tutma yeteneği, myastenia gravis tedavisinde yaygın kullanımının temelidir. İlaç günde 3-4 kez 0.025 - 0.05 g'lık bir dozda ağızdan alınır.
Yan etkiler: ilacın uzun süreli sürekli kullanımı ile - bazı durumlarda mide bulantısı, baş dönmesi, uyuşukluk, deri döküntüleri, kadınlarda mastopati, geri dönüşümlü bir jinekomasti şekli.
Veroshpiron, ilk 3 ayda nispeten kontrendikedir. gebelik.

İkinci aşama timektomi ve glukokortikoid ilaçlarla tedavidir.
Timektomi, ilk aşamada kullanılan ilaçların iyi etkinliği ile, ancak günlük Kalimin çekilmesinin arka planına karşı hafif bulbar bozukluklarının korunmasıyla belirtilir.

Olası Mekanizmalar Timektominin miyasteni seyri üzerindeki olumlu etkisi,
1) immün cisimlerin üretimini provoke edebilen timik miyoid hücrelerde bulunan asetilkolin reseptörleri ile ilgili antijen kaynağının çıkarılması;
2) asetilkolin reseptörlerine karşı antikor kaynağının uzaklaştırılması;
3) anormal lenfosit kaynağının uzaklaştırılması.

Timektominin etkinliği şu anda %50-80'dir.

İşlemin sonucu olabilir
1. Klinik olarak tam iyileşme (sözde etki A),
2. Antikolinesteraz ilaçlarının dozunda önemli bir azalma ile stabil remisyon (etki B),
3. Aynı miktarda antikolinesteraz ilacının arka planına karşı durumda önemli iyileşme (etki C),
4. Durumda iyileşme olmaması (etki D).

Timektomi için endikasyonlar şunlardır:
timus bezi tümörünün varlığı (timoma),
kraniobulbar kasların sürecine katılım,
miyastenia gravisin ilerleyici seyri.

Çocuklarda, genelleştirilmiş miyastenia gravis formu için timektomi endikedir, bunun bir sonucu olarak bozulmuş işlevler için yetersiz kompanzasyon İlaç tedavisi ve hastalık ilerledikçe.
Timektomi göğüs cerrahisi bölümlerinde yapılmalı ve günümüzde en sık kullanılan transsternal erişimdir. Timoma varlığında timtimektomi yapılır.

Timektomi için kontrendikasyonlar şunlardır:
ağır somatik hastalıklar hastalar
Miyastenia gravisin akut fazı (belirgin, kompanse edilmemiş bulbar bozuklukları ve hastanın krizde olması).

Myastenia gravis'in lokal oküler formunun yanı sıra stabil seyri ile uzun süredir myastenia gravis muzdarip hastalarda timektomi önerilmez.

Timus bölgesinin gama tedavisi, belirli koşullar (yaşlılık ve yaşlılık yaşı ve ayrıca ciddi somatik patolojinin varlığı) nedeniyle timektomi yapamayan hastalarda ve ayrıca çıkarıldıktan sonra karmaşık bir tedavi yöntemi olarak kullanılır. timoma (özellikle yakın organlara tümör infiltrasyonu durumlarında). Gama ışınlamasının toplam dozu, ortalama 40-60 Gy olmak üzere her durumda ayrı ayrı seçilir. Bazı hastalarda radyasyon tedavisi, radyasyon dermatiti, pnömoni ve hücresel dokuda fibröz değişikliklerin gelişmesi ile komplike olabilir. ön mediasten, prosedürlerin sonlandırılmasını gerektirir.

İlk aşamada kullanılan ilaçların yetersiz etkinliği ve ayrıca bir tür güvenlik marjı yaratması ile miyastenik bozuklukların telafi edilmesinde, böylece ameliyat sonrası durumdaki olası bir bozulma, hayati organların işlev bozukluğuna ve gelişmeye yol açmaz. Bir kriz durumunda, önemli sayıda hastaya glukokortikoid ilaçlarla tedavi reçete edilir.

(!!!) Miyasteni tedavisinde glukokortikoid ilaçların etkinliği bazı verilere göre vakaların %80'ine ulaşmaktadır. Nispeten hızlı ilerleme nedeniyle tedavi edici etki hayati bozuklukları olan hastalarda birincil tedavi olarak kullanılırlar, bulbar bozuklukları ile hastalığın başlangıcında ve ayrıca miyastenia gravisin oküler formunda tercih edilen ilaçlardır.

Şu anda, en uygun tedavi, her geçen gün şemaya göre glukokortikoid almak, aynı zamanda, sabahları, süt veya jöle içmektir. Miyastenia gravisli hastalarda prednizolon (metipred) dozu, hastanın durumunun ciddiyetinin bireysel değerlendirmesine dayanır. Ortalama olarak, dozaj, 1 kg vücut ağırlığı başına 1 mg oranında belirlenir, ancak 50 mg'dan az olmamalıdır. Glukokortikoid ilaçların otonomik üzerindeki etkisi göz önüne alındığında gergin sistem(çarpıntı, taşikardi, terleme), ilacın ilk dozu dozun yarısı olmalıdır. Ardından, iyi tolerans durumunda, tam terapötik doza geçin. Prednizolonun etkisi, ilacın 6-8 dozundan sonra değerlendirilir.

(!!!) Ancak ilk birkaç gün bazı hastalarda artan kas güçsüzlüğü ve yorgunluk şeklinde bozulma atakları olabilir.
Bu epizodların tesadüfi olmaması, ancak sinaptik vericinin salınması üzerindeki glukokortikoid ilaçların doğrudan etkisiyle ilişkili olması ve reseptörlerin duyarsızlaşmasına katkıda bulunması ve böylece hastaların durumunda bir bozulmaya neden olması mümkündür. Bu durum, bir süre için antikolinesteraz ilaçlarının dozunda olası bir azalmaya duyulan ihtiyacı ve ayrıca miyastenia gravisli hastalara prednizolon reçete edilirken dikkatli olunmasını gerektirir, yani. tedaviye hastane ortamında başlanması arzu edilir. Etki elde edildiğinde ve hastaların durumu iyileştikçe, prednizolon dozu kademeli olarak azaltılır (günde 1/4 tablet) ve hasta yavaş yavaş glukokortikoidlerin idame dozlarına geçer (1 kg vücut ağırlığı başına 0,5 mg veya az). Prednizolonun bakım dozlarını almanın arka planına karşı, hastalar yıllarca ilaç remisyonunda olabilir. Glukokortikoid ilaçları alırken, tatlı ve nişastalı yiyeceklerin kısıtlandığı bir diyeti takip etmek gerekir.

Glukokortikoid ilaçların uzun süreli kullanımı ile, bazı hastalarda değişen şiddette yan etkiler gelişebilir.
En yaygın olanları kilo alımı, kıllanma, katarakt, izole vakalarda steroid diyabet gelişimi ile bozulmuş glukoz toleransı, arteriyel hipertansiyon ve osteopenidir. Nadir durumlarda, tüm belirtileri ile ilaca bağlı Cushing sendromunun gelişmesine kadar hiperkortizolizm fenomeni vardır, şiddetli Bakteriyel enfeksiyonlar, mide ve bağırsak kanaması, kalp yetmezliği, kemik kırıkları ile birlikte osteoporoz (omurga ve femur başı dahil).

(!!!) Bu bağlamda, miyastenia gravisli hastalar, aktif şikayetleri olmasa bile, glukokortikoid ilaçların olası yan etkilerini dışlamak için organların yıllık muayenesinden geçmelidir.

Yan etkilerin tespit edilmesi durumunda, tespit edilen ihlallerin düzeltilmesi, ilacın dozunun azaltılması tavsiye edilir. Glukokortikoid ilaçlarla tedavinin öncelikle vücudun bozulmuş hayati fonksiyonlarını restore etme ihtiyacından kaynaklandığı unutulmamalıdır.
Tedavinin ikinci aşamasında, tedavinin ikinci aşamasının etkinliğine bağlı olarak Kalimin dozları değişebilse de, ilk aşamada reçete edilen ilaçlar devam eder.

Üçüncü aşama immünosupresif tedavidir.
Yetersiz etkinlik, glukokortikoid tedavisinin yan etkilerinin tespiti veya prednizolon dozunu azaltma ihtiyacı durumunda, sitotoksik ilaçların reçete edilmesi tavsiye edilir.

Azatioprin (İmuran) genellikle iyi tolere edilir ve miyastenia gravisli hastaların %70-90'ında etkilidir. Prednizolon ile karşılaştırıldığında, azatioprin daha yavaş etki eder, klinik etkisi sadece 2-3 ay sonra ortaya çıkar, ancak ilacın daha az yan etkisi vardır. Azatioprin, monoterapi olarak ve ayrıca glukokortikoid ilaçlarla kombinasyon halinde, ikincisinin etkisi etkisiz olduğunda veya yan etkilerin gelişmesi nedeniyle glukokortikoid dozunda bir azalma gerektiğinde kullanılabilir. Azatiyoprin, günde 50 mg'lık bir dozda günlük olarak oral yoldan uygulanır, ardından günde 150-200 mg'a bir artış sağlanır.
Sandimmun (siklosporin) Tedavide başarıyla kullanıldı şiddetli formlar myastenia gravis, diğer immüno-düzeltme türlerine direnç durumunda. Sandimmun'un etkisi önceki tedaviden pratik olarak bağımsızdır; steroide bağımlı hastaların tedavisinde ve ayrıca invaziv timomaları olan miyastenia gravisli hastalarda başarıyla kullanılır. Sandimmun'un avantajları, (diğer immünosupresanlara kıyasla) immün yanıtın bireysel mekanizmaları üzerindeki daha seçici etkileri, hastanın tüm immün sisteminin baskılanmamasıdır. Sandimmun, 1 kg vücut ağırlığı başına 3 mg'lık bir başlangıç ​​dozu ile ağızdan uygulanır. Daha sonra, toksik reaksiyonların yokluğunda, ilacın dozu günde 2 kez 1 kg vücut ağırlığı başına 5 mg'a yükseltilebilir. Çoğu hastada tedavinin başlangıcından 1-2 ay sonra iyileşme kaydedilir ve 3-4 ayda maksimuma ulaşır. Bir kararlılığa ulaştıktan sonra tedavi edici etki sandimmun dozu en aza indirilebilir ve tedavinin etkinliğinin izlenmesi, ilacın klinik durumu ve plazma konsantrasyonunun değerlendirilmesi temelinde gerçekleştirilir.
Siklofosfamid, diğer immünosupresyon türlerine dirençli myastenia gravisli ciddi hastalarda hem monoterapi olarak hem de azatioprin ile kombinasyon halinde herhangi bir immüno-düzeltme tipine yanıt vermeyen miyastenia gravisli hastaların tedavisinde kullanılır. Aynı zamanda, ilacın etkinliği hastaların yaklaşık% 47'sinde gözlenmektedir. Siklofosfamid, günlük olarak 200 mg'lık bir dozda veya her gün 400 mg'lık bir dozda intramüsküler olarak uygulanır ve tozu ılık damıtılmış suda çözer. Bununla birlikte, ilacın maksimum toplam dozu 12-14 g'dır. olumlu etki 3 g siklofosfamidin eklenmesiyle zaten değerlendirilebilir ve 6 g'lık bir dozda stabil bir iyileşme ortaya çıkar. ayakta tedavi.

Azatioprin ve siklofosfanasitostatik ajanların yan etkilerinden (vakaların yaklaşık% 40'ında meydana gelir), ilacın dozunda bir değişiklik gerektirmeyen anemi görünümü sıklıkla not edilir. Azatiyoprin sitostatik dozunun tamamen kesilmesine kadar azaltılması, lökopeni (3500 mm3'ün altındaki lökositlerde azalma), trombositopeni (150'nin altındaki trombositlerde azalma) ve / veya ciddi ihlaller karaciğer fonksiyonu (toksik hepatit belirtileri), soğuk algınlığı ve iltihaplı hastalıklar. Diğer komplikasyonlar - alerjik reaksiyonlar, gastrointestinal bozukluklar, alopesi, genellikle ilacın dozunda bir azalmanın arka planında kaybolur. Karaciğer fonksiyon bozukluğunu önlemek için hastaların hepatoprotektörler (Essentiale, tykveol, carsil) reçete etmeleri önerilir. Sandimmun yan etkileri hastaların %5'inden daha azında saptanır ve böbrek fonksiyonlarında bozulma ile karakterize edilir. arteriyel hipertansiyon, gut, titreme, dişeti hiperplazisi, hipertrikoz. Ancak, bu yan etkilerin, ilacın terapötik dozunun azaltılmasıyla azaldığı kaydedildi.

Üçüncü aşamada, glukokortikoid ve immünosupresif tedavinin olası yan etkilerini düzeltmek için, memelilerin timus bezinden türetilen, hormonal aktiviteye sahip, antikor üretimini güçlendiren, antilenfosit serumunun azatioprine duyarlılığını geri kazandıran ve nöromüsküler iletimi etkileyen immünomodülatörler kullanılabilir. Kullanılmış.

İmmünomodülatörler, sık soğuk algınlığı durumlarında bağışıklığı düzeltmek için kullanılır. Timagen, timalin, T-aktivin, 10 gün boyunca kas içinden 1 ml reçete edilir. Timoptin, flakonun içeriğini salin içinde çözdükten sonra, kurs başına 500 mcg'lik bir dozda veya bir kez cilt altına enjekte edilir. Enjeksiyonlar 3-4 gün aralıklarla gerçekleştirilir. Decaris, çeşitli rejimlere göre ağızdan alınır (2 hafta boyunca günde 2 kez 50 mg veya 2 hafta ara ile 3 gün 150 mg ve daha sonra 2 ay boyunca haftada 150 mg ve daha sonra 4 ay içinde ayda 1 kez 150 mg) ). Decaris bazen mide bulantısına neden olabilir, daha sonra ilacı daha küçük dozlarda almanız önerilir.
Nadir durumlarda immünomodülatörlerin myastenia gravis alevlenmesine neden olabileceği unutulmamalıdır, bu nedenle bunları stabil bir myastenia gravis seyri ile kullanmak daha iyidir.

AKUT DURUMLARIN MYASTENİA İLE TEDAVİSİ
Miyastenia gravis seyrinin belirli dönemlerinde "kriz" adı verilen ani yaşamsal işlev bozuklukları ortaya çıkabilir. Bu durumlar miyastenia gravisli hastaların %10-15'inde görülür. Miyastenik ve kolinerjik krizler var. Farklılaşmalarındaki mevcut teşhis zorlukları, çoğu zaman karışık bir kriz şeklinde paralel olarak gelişmelerinden kaynaklanmaktadır. Miyastenik ve kolinerjik krizlerin klinik tablosunun benzerliğine rağmen, patojenik mekanizmalar gelişimleri farklıdır ve buna bağlı olarak bu durumların tedavisi farklı yaklaşımlar gerektirir.

Miyastenia graviste krizleri ayırt etme kriterleri
Miyastenia graviste krizlerin farklılaşması, yeterli dozda calimina-forte veya prozerin verilmesiyle testin etkinliğinin değerlendirilmesine dayanır.
Miyastenik krizde, test pozitiftir ve verilerimize göre, hastaların% 12'sinde motor kusurun tam telafisi ve hastaların% 88'inde eksik - gözlenir.
Kolinerjik kriz ile test negatiftir, ancak hastaların% 13'ünde kısmi telafi gözlenebilir. Çoğu zaman (vakaların% 80'inde), krizin karışık bir doğası ile kısmi tazminat gözlenir ve vakaların% 20'sinde eksik tazminat not edilir.

miyastenik kriz
Miyastenik kriz, miyastenia gravisli hastalarda aniden gelişen kritik bir durumdur ve bu sadece nicel değil, aynı zamanda sürecin doğasında niteliksel bir değişiklik olduğunu gösterir. Krizin patogenezi, sadece komplement aracılı yıkım nedeniyle postsinaptik zarın kolinerjik reseptörlerinin yoğunluğundaki bir azalma ile değil, aynı zamanda kalan reseptörlerin ve iyon kanallarının fonksiyonel durumundaki bir değişiklik ile de ilişkilidir.

Şiddetli genelleştirilmiş miyastenik krizler, değişen derecelerde bilinç depresyonu, şiddetli bulbar bozuklukları, artan Solunum yetmezliği, iskelet kaslarının keskin bir zayıflığı. Solunum bozuklukları saatler, bazen dakikalar içinde istikrarlı bir şekilde ilerler. İlk başta, yardımcı kasların dahil edilmesiyle solunum sık, sığ hale gelir, daha sonra nadir, aralıklı olur. Gelecekte, hipoksi fenomeni yüzün kızarması ve ardından siyanoz ile gelişir. Kaygı, heyecan var. gelişmekte huzursuzluk, daha sonra solunumun tamamen kesilmesi, kafa karışıklığı ve bilinç kaybı. Kriz anında kardiyovasküler aktivitenin ihlali, kalp atış hızında dakikada 150-180'e kadar bir artış ve kan basıncında 200 mm'ye kadar bir artış ile ifade edilir. rt. Sanat. Gelecekte, basınç düşer, nabız önce gerginleşir, sonra aritmik, nadir, ipliksi olur. güçleniyor otonom semptomlar- tükürük salgısı, terleme. saat aşırıŞiddetli bilinç kaybına istemsiz idrara çıkma ve dışkılama eşlik eder. Şiddetli genelleştirilmiş miyastenik krizlerde, aralıklı piramidal semptomların (tendon reflekslerinde simetrik artış, patolojik ayak belirtilerinin ortaya çıkması) ortaya çıkmasıyla hipoksik ensefalopati fenomeni gelişir. Piramidal semptomlar devam edebilir uzun zaman kriz yatıştıktan sonra.

kolinerjik kriz
Kolinerjik kriz, aşırı dozda antikolinesteraz ilaçları nedeniyle nikotinik ve muskarinik kolinerjik reseptörlerin aşırı aktivasyonu nedeniyle özel bir gelişme mekanizmasına sahip bir durumdur. Bu tür bir krizde, genelleştirilmiş kas zayıflığının gelişmesiyle birlikte, tüm yan kolinerjik etkiler kompleksi oluşur. Kolinerjik bir krizde motor ve otonomik bozuklukların kalbinde, postsinaptik zarın hiperpolarizasyonu ve belirgin bir asetilkolinesteraz blokajı ve bunun sonucunda postsinaptik zarın kolinerjik reseptörlerine aşırı asetilkolin akışı ile ilişkili kolinerjik reseptörlerin duyarsızlaşması vardır.
Kolinerjik krizler oldukça nadirdir (hastaların %3'ünde) ve (!!!) miyastenik krizlerden daha yavaş gelişir. Her durumda, ortaya çıkmaları aşırı dozda antikolinesteraz ilaçları ile ilişkilidir. Bir gün veya birkaç gün içinde hastaların durumu kötüleşir, halsizlik ve yorgunluk artar, hasta antikolinesteraz ilaçları almak arasındaki önceki aralığa dayanamaz, görünür bireysel işaretler kolinerjik zehirlenme, daha sonra, antikolinesteraz ilaçlarının başka bir enjeksiyonundan veya enteral uygulamasından sonra (etkilerinin zirvesinde - genellikle 30-40 dakika sonra), miyastenik bozuklukları simüle eden bir kriz resmi gelişir. karmaşıklık ayırıcı tanı kolinerjik kriz, tüm vakalarında, miyastenik krizde de gözlenen bulbar ve solunum bozuklukları ile birlikte genel kas güçsüzlüğü olmasıdır. Tanıda yardım, anamneze göre çeşitli kolinerjik belirtilerin, kronik kolinerjik zehirlenme belirtilerinin varlığı ile sağlanır. Kolinerjik kriz tanısı, normal veya artmış antikolinesteraz ilaç dozuna yanıt olarak kas gücünde (önceden egzersiz provokasyonu olmaksızın) paradoksal bir azalmaya dayanır.

karışık kriz
Karma kriz türü klinik uygulamada en yaygın olanıdır. Teşhisinin zorluğu, yukarıda açıklanan miyastenik ve kolinerjik krizlerin tüm klinik özelliklerini birleştirmesidir. Bu, miyastenia gravisli hastalardaki hayati bozuklukların en şiddetli çeşididir. Literatürde, birleşik bir kriz, altında yatan etki mekanizmalarının tersinden dolayı “kırılgan” olarak adlandırılmaktadır. Hastanın bir yandan antikolinesteraz ilaçlarını hemen alması gerekirken diğer yandan bu ilaçları tolere etmez ve bunları alırken durumu kötüleşir. Karışık bir krizdeki hastaların durumunun kapsamlı bir analizi, bunların %25'inin daha önce miyastenik ve kolinerjik krizler geçirdiğini gösterdi. Ayrıca, bu hastaların yarısında krizin doğası miyastenik, diğer yarısında ise kolinerjikti.

Karışık krizlerin habercileri gizlidir veya açık işaretler yukarıda açıklanan kronik kolinerjik zehirlenme. AT klinik kursu karışık krizler iki aşamanın varlığını ayırt eder:
ilk - miyastenik - bulbarın şiddetlenmesi ile kendini gösterir ve solunum bozuklukları, hareket bozukluklarının genelleştirilmesi ve antikolinesteraz ilaçlarının alınmasına yeterli yanıt;
ikincisi - kolinerjik - bir kolinerjik krizin klinik belirtileri ile karakterizedir.

Karışık bir kriz sırasında hareket bozukluklarının dağılımının bir özelliği, kranio-bulbar ve solunum kaslarının tam fonksiyonel yetmezliği ile kol ve bacak kaslarının gücünün biraz azaltılabilmesidir. Ayrıca antikolinesteraz ilaçları alırken farklı kas gruplarındaki hareket bozukluklarının geri dönüşümünün eşit olmamasına dikkat çekilir. Bu nedenle, kalimina-forte veya prozerinin tanıtımı önemli ölçüde azaltabilir hareket bozuklukları gövde lokalizasyonu ve pratik olarak kranio-bulbar ve solunum kaslarının durumunu etkilemez. Klinik deneyimler, miyastenia gravisin ağırlıklı olarak kraniyobulbar formu olan hastalarda, antikolinesteraz ilaçlarının terapötik ve toksik dozları arasındaki eşiğin önemli ölçüde azaldığı kolinerjik ve karışık krizlerin geliştiğini göstermektedir. Bu durumların ayırıcı tanısı, karma bir krizin ilk aşamasını tanımlamaya izin veren kapsamlı bir klinik analizin yanı sıra antikolinesteraz ilaçlarının uygulanmasının etkinliğinin klinik ve elektrofizyolojik bir değerlendirmesine dayanmaktadır. Çoğu zaman bu tür krizlere yol açar. ölümcül sonuç miyastenia gravisli hastalarda.

kriz tedavisi
Modern kavramlara göre, miyastenia graviste krizlerin gelişiminin patofizyolojik mekanizmaları ile ilişkilidir. Çeşitli seçenekler otoimmün hasarlarından dolayı kolinerjik reseptörlerin yoğunluğunda ve fonksiyonel durumundaki değişiklikler. Buna göre krizlerin tedavisi, nöromüsküler iletim bozukluklarını telafi etmeye ve bağışıklık bozukluklarını düzeltmeye yönelik olmalıdır.
Yapay akciğer ventilasyonu (ALV).
İlk önlem olarak krizlerin gelişmesi, cebri havalandırma yardımıyla yeterli solunumun sağlanması ihtiyacını ortaya koymaktadır.
Her durumda, hastanın mekanik ventilasyona aktarılması konusuna klinik tablo temelinde karar verilir (ritm ve solunum derinliğinin bozulması, siyanoz, ajitasyon, bilinç kaybı, yardımcı kasların solunmasına katılım, solunumdaki değişiklikler). öğrencilerin büyüklüğü, antikolinesteraz ilaçlarının tanıtımına yanıt eksikliği, vb.) ) ve ayrıca kanın gaz bileşimini, hemoglobinin oksijen doygunluğunu, asit-baz durumunu (CBS) vb. yansıtan nesnel göstergeler., PaCO2 60 mm Hg'nin üzerinde, pH yaklaşık 7.2, HbO2 %70-80'in altında).
Sorunlardan biri de hastanın solunum cihazına adaptasyonu çünkü. hastanın solunum döngüleri ile solunum cihazı arasındaki uyumsuzluk durumunda kötüleşmeye neden olabilir. Hastanın spontan solunumunu ve solunum cihazının solunum döngülerini senkronize etmek veya senkronizasyon mümkün değilse hastanın solunumunu bastırmak için belirli eylemler önerilir:
1) %120-150'de orta derecede hiperventilasyonun arka planına karşı, bireysel ventilasyon parametreleri seçimi yapılır: minimum inspiratuar hacim (MOV), tidal hacim (TO), solunum hızı, optimal inhalasyon oranları ve ekshalasyon süresi, gaz karışımı enjeksiyonu hız, inspiratuar ve ekspiratuar basınç. Hasta ve aparatın solunum döngüleri tamamen çakışırsa senkronizasyon sağlanmış kabul edilir;
2) aktivitenin ilaçla baskılanması solunum merkezi narkotik analjeziklerin (morfin vb.) intravenöz uygulanmasının yanı sıra enine kasları gevşeten sodyum oksibutiratın (40-50 mg / kg) eklenmesiyle.
Literatürde mevcut veriler, kolinerjik ve mikst krizleri durdurmak için bazen mekanik ventilasyon uygulamak ve hastayı antikolinesteraz ilaçlarından 16-24 saat yoksun bırakmanın yeterli olduğunu göstermektedir. Bu bağlamda, mekanik ventilasyon ilk önce bir endotrakeal tüp yoluyla gerçekleştirilebilir ve sadece 3-4 gün veya daha fazla uzun süreli solunum bozuklukları ile trakeada basınç yarası geliştirme riski nedeniyle bir trakeostomi uygulanmasıdır.

(!!!) Akciğerlerin yapay ventilasyonu döneminde antikolinesteraz ilaçlarının girişi tamamen hariç tutulur, eşzamanlı hastalıkların yoğun tedavisi yapılır ve patojenik tedavi miyasteni.

Mekanik ventilasyonun başlamasından 16 - 24 saat sonra, kolinerjik veya karışık krizlerin klinik özelliklerinin ortadan kaldırılmasına bağlı olarak, kalimina-forte veya prozerin verilmesiyle bir test yapılmalıdır. Kalimina-forte veya prozerin girişine olumlu bir tepki vererek, mekanik ventilasyonu kesebilir ve yeterli solunumun mümkün olduğundan emin olduktan sonra hastayı oral antikolinesteraz ilaçlarına aktarabilirsiniz. Antikolinesteraz ilaçlarının girişine olumlu bir reaksiyonun yokluğunda, mekanik ventilasyona devam etmek, testi her 24-36 saatte bir kalimin-forte veya prozerin ile tekrarlamak gerekir.
Havalandırma, solunum cihazlarının çalışmasının dikkatli bir şekilde izlenmesini gerektirir, Özel bakım hastalar için, olası komplikasyonları önlemek için önlemlerin zamanında uygulanması.

için temel gereksinimler IVL'yi yürütmekşunlardır:
1) solunum yolunun açıklığının sağlanması (endotrakeal tüpün pozisyonunun kontrolü, trakeobronşiyal ağacın içeriğinin zamanında aspirasyonu, mukolitik solunması, antibakteriyel ilaçlar, titreşimli göğüs masajı);
2) DO'nun periyodik olarak izlenmesi, tepe inspiratuar ve ekspiratuar basınçlar, MOV, KOS, gaz bileşimi kan. Özellikle önemli olan, belirtilen parametrelerden sapmaları işaret eden cihazları kullanan kontrolün izlenmesidir;
3) dolaşım fonksiyonunun ana göstergelerinin (BP, merkezi venöz basınç, kardiyak çıkışı, toplam çevresel direnç);
4) gerekirse akciğerlerin (oskültasyon, radyografi) tek tip ventilasyonunun sistematik kontrolü - akciğerleri manuel olarak “şişirmek”;
5) vücut ısısının düzenli kaydı, diürez kontrolü ve sıvı dengesi;
6) uzun süreli mekanik ventilasyon ile - rasyonel parenteral veya tüp beslenmesi, bağırsak aktivitesinin kontrolü, enfeksiyon önleme idrar yolu, yatak yaraları;
7) endotrakeal veya trakeostomi tüpünün uzun süre kalmasıyla ilişkili komplikasyonların önlenmesi solunum sistemi(larenjit, trakeobronşit, yatak yaraları, aşındırıcı kanama);
8) spontan solunumun yeterliliğini gösteren ana göstergelerin (siyanoz, takipne, taşikardi, kas tonusunun korunması, yeterli DO - en az 300 ml - ve MOV, PaO2 yokluğu) kapsamlı bir değerlendirmesi ile hastanın spontan solunuma zamanında transferi % 50 oksijen karışımı ile nefes alırken 80 mm Hg'den fazla, hastanın en az 20 cm su inspiratuar depresyonu oluşturma yeteneği, bilincin tamamen iyileşmesi).

plazmaferez
Miyastenik ve kolinerjik krizlerin gelişiminde etkili bir terapötik önlem, değişim plazmaferezidir. Plazmaferez yöntemi, ulnardan veya merkezi damarlardan birinden kan alınmasına, ardından santrifüjlenmesine, ayrılmasına dayanır. şekilli elemanlar ve plazmanın donör veya yapay plazma ile değiştirilmesi. Bu prosedür, hastaların durumunda hızlı - bazen birkaç saat içinde - iyileşmeye yol açar. Plazmanın birkaç gün içinde veya gün aşırı yeniden çıkarılması mümkündür.

Hastanın muayenesi şunları içermelidir:
1) hayati fonksiyonların durumunun değerlendirilmesi
2) tam klinik kan sayımı (trombosit, hematokrit dahil)
3) kan grubu ve Rh faktörünün belirlenmesi
4) RV, HIV taşıyıcısı, Avustralya antijeni;
5) toplam protein, protein fraksiyonları;
6) periferik ve venöz kanın pıhtılaşmasının ana göstergeleri;
7) idrarın klinik analizi.

Premedikasyon endikasyonlara göre reçete edilir ve analjezikler, antihistaminikler içerir.
Endikasyonlara bağlı olarak, santrifüj plazmaferez (manuel veya donanım), filtrasyon (donanım), plazmaferez ile birlikte plazmasorpsiyon kullanılır.
Operasyon, kritik durumdaki hastaların yönetimi, izleme ve tıbbi ekipmanın mevcudiyeti, uygun ilaçlar ve infüzyon ortamı, kardiyopulmoner resüsitasyon olasılığına uygun olarak donatılmış ve donatılmış bir ameliyathane veya yoğun bakım ünitesinde gerçekleştirilir. .
Ayrı plazmaferez ile, kanın büyük bir torba "Gemacon 500/300" içine alındığı ve 15 dakika boyunca bir santrifüjde hemen santrifüjlendikten sonra kan numunesi alma ve plazma ayırma ayrı ayrı gerçekleştirilir. Manuel bir plazma çıkarıcı ile plazma, küçük bir “Gemacon” torbasına aktarılır. Büyük torbada kalan hücre kütlesi, izotonik bir kan ikamesi içinde yeniden süspanse edilir ve hastaya yeniden infüze edilir. Hücre süspansiyonunun yeniden infüzyonundan sonra, kan tekrar yeni bir "Gemacon 500/300" içine alınır ve yeni bir doz kan, plazma ayırma ve eritrosit reinfüzyonu ile santrifüjlü olarak işlenir. Bu yöntemle bir hastadan alınan toplam plazma dozu 500-1500 ml'dir. Operasyonların çokluğu ve sıklığı, hastanın durumunun özelliklerine göre belirlenir.
Donanım plazmaferezi, tek kullanımlık bir hat sistemi ile sürekli kan fraksiyonatörlerinde gerçekleştirilir. Ekstrakorporeal bir operasyonun hazırlanması ve yürütülmesi, bu tip aparatların talimatlarına uygun olarak gerçekleştirilir.
Şiddetli miyastenik, kolinerjik krizlerde, şiddetli bulbar bozuklukları ve diğer rahatsızlıkları olan hastalarda plazma değişimlerinin yapılmasında etkilidir. Plazma değişimi sırasında yüksek hacimli plazma ekfüzyonu, operasyon sırasında (veya tamamlandıktan hemen sonra), programı sadece kristaloidleri, kolloidleri değil aynı zamanda doğal olanları da içerebilen infüzyon tedavisi ile telafi edilmelidir. bağışlanan plazma, albümin çözümleri. Donör plazma için yoğun plazmaferez ve plazma değişimine alternatif olarak, miyastenia gravis tedavisinde kriyopresipitasyon kullanılır. Kullanımıyla, otoplazma (POAP) için plazma değişimi ideolojisi geliştirilmiştir. Özü, plazma değişimi için önceki operasyon sırasında elde edilen hastanın özel olarak işlenmiş (kriyosorpsiyon, kriyopresipitasyon) otoplazmasının kullanılmasında yatmaktadır. Bu, ekstrakorporeal cerrahinin seçiciliğini arttırır ve plazma bileşenlerinin çoğu hastaya geri verilir.
Protein metabolizmasının ihlali ve donör proteinleri içeren infüzyon ortamının eksikliği durumunda, plazmaferez için ekstrakorporeal devreye bir sorpsiyon kolonu dahil edilir ve bir plazma sorpsiyon işlemi gerçekleştirilir.
Kural olarak, plazmaferez 2-5 işlem sıklığı ile 1-2 haftalık bir kursta gerçekleştirilir. Aralıklı plazmaferez 3-4 seanstan sonra iyileşmeye yol açar. Sürekli plazmaferezin etkinliği, değiştirilecek plazma hacmi açısından büyük olasılıklara rağmen, aralıklı olandan önemli ölçüde farklı değildir. Değişim plazmaferezinden sonra hastaların durumundaki iyileşme süresi 2 hafta ile 2-3 ay arasında değişmektedir. Plazmaferez kullanımına kontrendikasyon, pnömoni veya diğer enflamatuar süreçlerin varlığıdır.

İmmünoglobulinler G(HUMAGLOBIN, OCTAGAM, BIAVEN, VIGAM, INTRAGLOBIN intravenöz uygulama için insan immünoglobulini NIZHFARM) myastenia gravis seyrinde hızlı ve geçici bir iyileşmeye neden olabilir. İnsan immünoglobulini, immünoaktif bir proteindir. Yüksek dozlarda immünoglobulin kullanımı, immün süreçleri baskılama yeteneğine sahiptir. Genel olarak kabul edilen tedavi rejimi, günde 1 kg vücut ağırlığı başına 400 mg'lık bir dozda ilacın kısa (beş günlük kurslar) intravenöz uygulamasıdır. Ortalama olarak, klinik etki, tedavinin başlangıcından itibaren 4. günde meydana geldi ve kursun bitiminden sonra 50-100 gün sürdü. 3-4 ay sonra. tekrarlanan immünoglobulin tedavisi kürü mümkündür

Miyastenik krizlerde potasyum klorür intravenöz olarak uygulanır, 70 ml% 4'lük bir çözelti veya 400 ml% 5'lik bir glikoz çözeltisi veya salin içinde 30 ml% 10'luk bir çözelti yavaşça (dakikada 20-30 damla hızında) eklenir. 4 - 7 ünite tanıtımı ile. insülin kısa eylem damlanın sonunda.

antioksidanlar
Lipoik asit preparatlarının (tioktasit, berlition) antioksidan özellikleri, miyastenia gravisli hastalarda kullanımları için temel oluşturur. Lipoik asit preparatları, mitokondriyal sentezin aktivasyonuna katkıda bulunur. Ayrıca miyastenik ve kolinerjik kriz durumunda olan hastalarda kan seviyelerini düşürerek oksidatif stresin şiddetini azaltırlar. serbest radikaller iskemi sırasında hücresel ve mitokondriyal membranlara zarar veren Tedavi, aynı dozajda oral uygulamaya daha fazla geçiş ile 600 - 900 mg / gün miktarında intravenöz damla ile başlamalıdır.

(!!!) Antikolinesteraz ilaçlarının tanı testi olarak kullanılması, her türlü kriz için endikedir. Antikolinesteraz ilaçlarının bir süre geri çekilmesinden sonra kalimina-forte veya prozerin ile yapılan testin değerlendirilmesi, terapötik önlemlerin etkinliğini ve hastayı spontan solunuma aktarma olasılığını belirlemenizi sağlar.

GEBELİK VE DOĞUM
Miyastenili gebe hastaların gebelik sırasında izlenmesi gerekir. Sezaryen için obstetrik endikasyonların yokluğunda doğum doğal yolla gerçekleştirilir. doğum kanalı. Sezaryen gerekliyse epidural anestezi tercih edilir.

Doğumda zayıflama görünümü ile emek faaliyeti- 3-4 saat içinde parenteral olarak 1.5 ml prozerin enjeksiyonları.

Bulbar bozukluklarının ortaya çıkmasıyla doğumdan sonra durum kötüleşirse - prednizolonun her gün vücut ağırlığının 1 kg'ı başına 1 mg'lık bir dozda, sabahları tüm dozda oral olarak atanması.
kalimin 1/2 - 1 t 2-3 r/gün (gerekirse)
Potasyum klorür 1-2 gr 3 r/gün (sürekli yemeklerle birlikte)

Yenidoğanda yenidoğan miyasteni gravis varlığında ( genel uyuşukluk, zayıf ağlama, yutma ve nefes almada bozulma, antikolinesteraz ilaçlarının uygulanmasından sonra iyileşme) - her beslenmeden önce, çocuğun ağırlığına bağlı olarak 0,1 - 0,2 ml prozerin enjeksiyonları ve enjeksiyonlarda sabahları 30 mg prednizon - dolana kadar miyasteni semptomları tamamen telafi edilir (genellikle 1 hafta ila 1 ay sürer).

Miyastenili hastalarda emzirme kontrendikedir - sadece yapay beslenme mümkündür.

MYASTENIA'DA KONTRENDİKASYONLAR:
Myastenia gravis'te kontrendikedir: aşırı egzersiz, magnezyum preparatları (magnesia, panangin, asparkam), kürare benzeri kas gevşeticiler, nöroleptikler ve sakinleştiriciler (granaxin hariç), GHB, diüretikler (veroshpiron ve diğer spironolaktonlar hariç), aminoglikozid antibiyotikler (gentamisin, streptomisin) neomisin, kanamisin , monomisin, tobramisin, sisomycin, amikasin, dideoksikanamisin-B, netilmisin), florokinolonlar (enoksasin, norfloksasin, siprofloksasin, ofloksasin, fleroksasin, lomefloksasin, sparfloksasin türevi, sparfloksasin türevi, sparfloksasin türevi, , D-penisilamin.

Yukarıdakileri özetleyerek, doğru tanı ve yeterli tedavi yöntemlerinin zamanında atanmasının, miyastenia gravisli hastaların% 80'inden fazlasında hareket bozukluklarının telafisine yol açtığı vurgulanmalıdır.

Özellikle 20-40 yaş arası kadınların duyarlı olduğu en nahoş hastalıklardan biri miyastenia gravistir. Ayrıca hasta kadın sayısı, hasta erkek sayısından üç kat fazladır. Bu hastalık kas ve sinir sistemlerini büyük ölçüde etkileyebilir.

Myastenia gravis formları

Miyasteni, genelleştirilmiş ve yerel biçimlerde kendini gösterir. İlk formda akarken, solunum süreçleri bozulur. Yerel formda oftalmik, faringeal-yüz ve kas-iskelet sistemine bölünme vardır. En yaygın hastalar arasında myastenia gravis oküler bir forma sahiptir, bu nedenle tedavisi en çok soru ve tartışmaya neden olur.

Miyastenia gravis belirtileri

Hastalık önce yüzde sonra boyunda kendini gösterir ve tüm vücuda yayılır. Hastaların kendilerinde fark ettikleri hastalığın ilk belirtileri, kural olarak, çift görme ve göz kapaklarının istemsiz sarkmasıdır. Bazı insanlar genel yorgunluk yaşarlar.

İlk başta bu semptomlar kısa bir dinlenmeden sonra kaybolursa, gelecekte hastalık o kadar ilerler ki, uzun bir dinlenme ve uyku bile tüm semptomlardan kurtulamaz. Daha sonraki semptomlar şunları içerir:

• konuşma bozukluğu;
• dili hareket ettirme ve yiyecekleri çiğneme zorluğu;
• zor nefes alma;
• genel kas zayıflığı;
• ses değişikliği.

Kesin tanı için elektromiyografi ve elektronörografi yapılır. Kas dokusu ve kan bileşimi de analiz edilir. Miyastenia gravisin kalıtsal olma olasılığı varsa genetik analiz yapılır.

Myastenia gravis nedenleri

Hastalığın başlangıcı ve gelişiminin olası nedenleri arasında uzmanlar aşağıdakileri ayırt eder:

• timus tümörü;
• genetik mutasyonlar protein (kalıtım);
• transfer edildi;
• şiddetli viral hastalıklar;
• bağışıklık sisteminin işleyişinde önemli bozukluklar.

Miyastenia gravis tedavisi

Hastalık tedavi edilmezse, sonunda ölüme yol açar. Bu nedenle, hastalığın ilk belirtilerinde, miyastenia gravisin nasıl tedavi edileceğini düşünmeye değer. Doktorlar önermese de kendi kendine tedavi miyastenia gravis Halk ilaçları, ancak yine de çok etkili birkaç alternatif tedavi yöntemi var:

1. Her yemekten 30 dakika önce bir kaşık bal ile buğulanmış yulaf alın.
2. Sarımsak, limon karışımı, Keten tohumu yağı ve bal da 30 dakika yemeklerden önce alınır.
3. Soğan ve şeker karışımı hazırlayın, günde üç kez alın.

Miyastenia gravis tedavisinde bu üç halk yöntemi aşağıdakiler için birleştirilebilir: en iyi etki. Her iki ila üç ayda bir dönüşümlü olarak üç karışımın da yıl boyunca alınması tavsiye edilir. Ayrıca muz, kuru üzüm gibi potasyum açısından zengin besinler ve

Myastenia gravis, zayıflık ve patolojik kas yorgunluğu ile karakterize nöromüsküler bir hastalıktır. Gelişimi, postsinaptik zarın asetilkolin reseptörlerinin poliklonal otoantikorlar tarafından bloke edilmesi ve parçalanması nedeniyle nöromüsküler iletimin ihlaline dayanmaktadır. Antikor üretimi, bağışıklık sistemi bozukluklarına genetik yatkınlıktan kaynaklanmaktadır. Bu aynı zamanda polimiyozit gibi iskelet kaslarına verilen hasarla da ilişkilidir. Hastaların %70-90'ında timus bezinin patolojisi (hiperplazi, timitis, timoma) bulunur.

Hastalığın lokalize (oküler, bulbar, iskelet veya gövde) ve genelleştirilmiş formları vardır. Tanı koyarken, akşam veya egzersizden sonra kas zayıflığındaki bir artışın yanı sıra, 2 ml% 0.05'lik bir prozerin çözeltisinin eklenmesinden sonra semptomların önemli bir azalması veya tamamen ortadan kalkması dikkate alınır. EMG (ritmik stimülasyon yöntemini kullanarak) miyastenik bir tükenme reaksiyonunu ortaya çıkarır.

Tedavi. Nöromüsküler kavşaktaki asetilkolin içeriğini artıran antikolinesteraz ilaçları (ACEP'ler) reçete edilir ve bağışıklık durumunu etkileyen bir dizi önlem alınır - timektomi, timus bezine radyasyona maruz kalma, kortikosteroid ilaçların kullanımı, immünosupresanlar, plazmaferez ve hemosorpsiyon.

AHEP'ler etki süresi (Tablo 26), hastalığın farklı formlarında etkililik (kalimin okülerde, oksazil ise bulbar ve gövde formlarında daha etkilidir) ve toksisite derecesinde (serilerdeki artışlar; kalimin, galantamin) farklılık gösterir. , oksazil, prozerin). AHEP seçimi hastaların bireysel duyarlılığına bağlıdır.

Tablo 26. Antikolinesteraz ilaçlarının klinik etkisinin dinamikleri

Dozlar arasındaki aralıklar, her hastada ilacın süresine göre belirlenir. İlaç, beklenen etkinin kesilmesinden 30-60 dakika önce tekrar alınmalıdır. önceki doz. İlaçları değiştirirken, 1 tablonun etkinliği açısından akılda tutulmalıdır. proserin, kalimin veya oksazil, 1 ml %0.05'lik bir proserin çözeltisine karşılık gelir. Bireysel yeterli günlük doz ortalamaları 3-9 sekmesi. Bazı durumlarda bu dozun 20 tablete çıkarılması gerekir. Her halükarda, kolinerjik kriz riskinden dolayı önceden yüksek doz test edilmeden veya ACE inhibitörlerinin bir kombinasyonunun reçetelenmesinden kaçınılmalıdır.

AHEP'e duyarlılık önemli ölçüde değişebilir. Bu hamilelik sırasında, adet döneminde, çeşitli eşlik eden enfeksiyonlarla, timektomiden sonra, hormon tedavisinin başlangıcında, remisyon sırasında olur. Bu nedenle, tek ve günlük dozlar sürekli ayarlama gerektirir. Aşırı dozda AHEP, miyoz, hipersapivasyon, mide bulantısı, ishal, sık idrara çıkma. Kas zayıflığı artar, fasikülasyonlar ortaya çıkar, önce yüz kaslarında, boyunda, daha sonra omuz kuşağının kaslarında, dış göz kasları ve pelvik kuşağın kasları. AHEP atanması için göreceli kontrendikasyonlar: bronşiyal astım, anjina pektoris, şiddetli ateroskleroz, epilepsi. Aşırı dozda AHEP durumunda, antikolinerjikler kullanılır, daha sık olarak deri altından 1 ml'lik bir % 0.1 atropin sülfat çözeltisi kullanılır.

Potasyum preparatları, asetilkolin sentezini ve sinaptik iletimi iyileştirir, AHEP'nin etkisini uzatır. Tedavinin her aşamasında gösterilirler. Lokal hastalık formları olan ve uzun süreli stabil remisyona sahip hastalarda, monoterapi olarak, diğer durumlarda - bir parçası olarak kullanılırlar. kombine tedavi. Günde 3 kez 0,5 g'lık tabletlerde potasyum orotat (dioron, oronur) atayın; Toz veya tabletlerde 0,5-1 g veya 1 g veya 50 ml% 4'lük bir çözelti (10 ml %10'luk bir çözelti) oral olarak günde 2-3 kez: 25 mg'lık tabletlerde spironolakton (veroshpiron, aldakton) Günde 3-4 kez. Veroshpiron mastopati, jinekomasti, gebelik, atriyoventriküler blokaj ve böbrek yetmezliğinde kontrendikedir.

Timektomi, operasyon asetilkolin reseptörlerine ve patolojik olarak aktive edilmiş lenfositlere karşı antikor oluşum kaynağını ortadan kaldırdığı için miyastenia gravisin seyrini iyileştirir. Timektomiye artık myastenia gravis tedavisinde çok önemli bir rol verilmiştir. Timektominin endikasyonu, özellikle yutma, konuşma ve solunum bozukluğu olan genel bir form olması durumunda, hastalığın sürekli ilerlemesidir. Ameliyat için hazırlık, genel güçlendirme tedavisi, tedaviyi içerir. eşlik eden hastalıklar, bazen timus ışınlaması, kortikosteroid ilaçlar, plazmaferez.

İndüksiyon anestezisi olarak kısa etkili barbitüratların (heksenal, sodyum tiyopental veya sodyum hidroksibutirat) ve ana anestezik olarak nitröz oksit kullanılması tercih edilir. Timektomi sonrası iyileşme ve remisyon sıklığı %70-90'a ulaşır ve ameliyattan sonraki 5 yıl içinde düzelme görülebilir. Sabit olarak timektomi yapılması uygun değildir. ılıman formların yanı sıra myastenia gravis'in lokal oküler formundadır. Timektomiye kontrendikasyonlar ciddi dekompanse somatik hastalıklardır. Timektomiye bağlı ölüm oranı %0.8'e düştü.

Timusun gama veya X-ışını ışınlaması, vakaların %30-50'sinde timektomiden daha az stabil bir pozitif etki sağlar. Radyasyon tedavisi, timektominin kontrendike olduğu durumlarda (yaşlılık yaşı, tedavi edilemez somatik hastalıklar), ilaç tedavisine toleranslı, timektomiden önce ve sonra hastaların durumunu stabilize etmek için (genellikle 1-2 ders) yapılır. Bu yöntem çocuklarda ve ergenlik çağındaki hastalarda kontrendikedir.

Kortikosteroid ilaçlar, asetilkolin reseptörlerine karşı antikor seviyesini azaltır, polimiyozit belirtilerini azaltır ve görünüşe göre nöromüsküler iletimi iyileştirir. Randevularının endikasyonu, myastenia gravis'in başka yollarla kombine tedavisinin etkinliğinin yanı sıra hastaların timektomiye hazırlanma süresidir. Şiddetli miyasteni formlarında, prednizolon günlük olarak reçete edilir ve gerektiğinde önemli gelişme, gün aşırı sabahları aç karnına günlük dozun tamamının alınması ile. İlacın her gün hızlı bir şekilde alınması mümkün değilse, eşit olmayan dozlar verilebilir: örneğin, çift sayılarda 100 mg, tek sayılarda 50 mg. Başlangıç ​​dozu (günde 60-150 mg), durum düzeldikçe kademeli olarak azaltılır (haftada 5 mg).

Birkaç yıl boyunca bir idame dozu (günde 50 mg) verilebilir. Prednizolonu gün aşırı almak, uzun süreli tedavide bile yan etkileri önler. Prednizolon alırken, asetilkolin reseptörlerine karşı antikorların içeriği azaldığından ve asetilkolin salınımı arttığından, kolinerjik bir krizden kaçınmak için prednizolon reçete etmeden önce AHEP dozlarının hafifçe azaltılması tavsiye edilir. Bazı durumlarda, prednizolon ile tedavinin başlangıcında, durumda bir bozulma meydana gelebilir, bu nedenle hormon tedavisine hastane ortamında başlanmalıdır.

Prednizolon ile uzun süreli tedavi sırasında not edilen yan etkiler: viril obezite, hirsutizm, adet düzensizlikleri, Itsenko-Cushing sendromu, zihinsel bozukluklar. Olası mukozal ülserasyon sindirim kanalı, tanınmayan bir ülserin perforasyonu, su ve elektrolit dengesinde bozukluklar. Kortikosteroidlerin yan etkilerini önlemek için antasitler (Almagel), düşük sodyum, tuz, karbonhidrat ve potasyum preparatları reçete edilir.

İmmünosupresanlar, asetilkolin reseptörlerine karşı antikorların seviyesini azaltır, hücresel reaksiyonları düzeltir ve hümoral bağışıklık. Bu tür bir tedavinin endikasyonu, ilerleyici miyastenia gravis tedavisinin başka yollarla etkinliğinin olmamasıdır. Azatioprin (Gshuran) tedavinin başlangıcında küçük dozlarda (günde 50 mg) reçete edilir. Her hafta doz 50 mg arttırılır. Maksimum günlük doz 2-3 mg/kg veya günde ortalama 100-200 mg'dır. Etki genellikle hastaların %79-80'inde 2-3 ay içinde görülür.

Etki elde edildiğinde, sitostatik dozu kademeli olarak azaltılır. Genellikle, azatioprin, bir idame dozu prednizolon ile birlikte reçete edilir. Yan etkiler: trombo-, lökopeni, hepatit, pankreatit, ikincil bir enfeksiyon eklenmesi (özellikle azatioprin prednizolon ile kombine edildiğinde), septisemi vb. Azatioprin tedavisinin ilk haftalarında periferik kanın en az 1 muayene edilmesi gerekir. 3 gün içinde zaman. Periferik kandaki lökosit sayısının 3-3.5 * 109 / l'ye düşmesiyle azatioprin iptal edilir.

Miyastenia graviste siklofosfamid günde 1 mg/kg dozunda reçete edilir, daha sonra doz kademeli olarak günde 2-3 mg/kg'a çıkarılır. klinik iyileşmeye kadar, ardından sitostatik dozu azaltılır. Yan etkiler: dispeptik ve disürik bozukluklar, lökopeni, alopesi, baş dönmesi, bulanık görme. Siklosporin, T yardımcılarının ve T öldürücülerin aktivitesini inhibe eder. onu atayın ortalama doz Günde 3-5 mg. Dozu değiştirme taktikleri, diğer sitostatiklerin tedavisindekiyle aynıdır.

Klinik iyileşme, azatioprine göre daha erken ortaya çıkar, ancak yan etkilerin insidansı, azatioprine göre 2 kat daha fazladır. Metotreksat oldukça toksik bir sitostatiktir. Azatioprin ile prednizolon kombinasyonu etkisiz ise, yalnızca şiddetli miyastenia gravis formlarında kullanılır. Başlangıç ​​dozu haftada 2 kez intramüsküler veya intravenöz olarak 20 mg'dır, daha sonra doz haftada 2 kez 40 mg'a çıkarılır. Kurs süresi 1-1.5 ay.

Hastaların %50'sinde iyileşme görülür. Etki elde edildiğinde, daha az toksik olan azatioprine geçilmesi tavsiye edilir. Yan etkiler: mide bulantısı, ishal, stomatit, alopesi, bağırsak ülserleri, hemorajik komplikasyonları olan trombositopeni, toksik hepatit, böbrek hasarı.

Tekrarlanan intravenöz damla infüzyonları ile immünoglobulin, hastaların% 70-90'ında durumu iyileştirir. Tedavinin başlamasından 2-6 gün sonra ortaya çıkar ve 3 hafta ile 3 ay arasında sürer. Bu, myastenia gravis alevlenmesi ile diğer ilaçların etkisinin başlaması için gerekli süreyi kazanmasını sağlar. İyileşme derecesi bazen, kortikosteroid ilaçlarının dozunu yarıya indirmek mümkün olacak şekildedir. İmmünoglobulin preparatları, 5 gün boyunca günlük veya 2-3 hafta boyunca haftada 3 kez intravenöz olarak uygulanır. Yan etkiler nadirdir: geçici baş ağrısı, distal ekstremitelerin şişmesi. Olguların %20-25'inde prednizon tedavisinin başlangıcında olduğu gibi kas güçsüzlüğünde geçici bir artış olur.

Plazmaferez, dolaşımdaki toksik maddelerin atılmasını sağlar. bağışıklık kompleksleri, kolinerjik krizlerde aşırı AChE'yi ortadan kaldırır, kolinesteraz seviyesini düşürür. Plazmaferez endikasyonları: miyastenia gravis alevlenmesi, kortikosteroid ve immünosupresif tedavinin başarısızlığı, miyastenik veya kolinerjik kriz, şiddetli miyastenia graviste timektomiye hazırlık, timektomi sonrası kötüleşme. Seans başına 1-2 litre plazma toleransına bağlı olarak (kurs başına 5-10 litreye kadar) 3-5 seans plazmaferez, ilk önce her gün ve ardından haftada 1 kez bir değiştirme ile geçirin. Klinik etki birkaç gün sonra ortaya çıkar, genellikle kararsızdır ve birkaç ay sürer. Plazmaferezin bir komplikasyonu venöz trombozdur.

Hemosorpsiyon - bir damardan kanın alınması, bir adsorbandan geçirilmesi ve damar içine verilmesi kubital damar. Genellikle, adsorbandan 6-10 litre kanın geçtiği 1 seans geçirin. Sonraki seanslar etkisizdir.

Enterosorpsiyon, 20 gün boyunca günde 3 kez 50-60 mg/kg vücut ağırlığı dozunda (yemeklerden 2 saat sonra ve bir sonraki öğünden en geç 2 saat önce) oral lifli tuz adsorban vaulen reçete edilerek gerçekleştirilir.

Son yıllarda, diğer etkileme yöntemleri bağışıklık durumu myastenia gravisli bir hasta: antilenfositik ve antitimik globulin kullanımı, interferon, splenektomi, dalağın röntgen ışınlaması, torasik kanalın drenajı.

Yakın zamana kadar, myastenia gravis, birkaç yıl içinde öldürülen tedavi edilemez bir hastalıktı. Tıp ve farmakolojinin gelişmesi sayesinde, bugün bu hastalığın kurbanının yaşamının somut bir şekilde uzatılmasını umabiliriz. Kendisini güvenli bir çerçevede tutabilen, ciddi bir hastalığın alevlenme ve ilerleme risklerinden koruyan hastanın elinde çok şey olması önemlidir.

Tedavinin özellikleri

Miyastenia gravisin modern tedavisi, daha fazla ila daha fazla arasında değişen terapötik önlemlerin net bir aşamasını içerir. nokta etkisiözellikle nöromüsküler iletim ve biten karmaşık terapi bağışıklık etkileşimlerini değiştirmeyi amaçlar. Tıbbi müdahalenin hacmi, miyastenik semptomların ciddiyetine ve vücudun tedaviye verdiği cevaba bağlıdır.

Her şeyden önce, bilim adamları, nöromüsküler kavşaklardaki asetilkolin konsantrasyonunun artmasının bir sonucu olarak, dürtü iletimini iyileştirmeye yardımcı olan kolinesteraz inhibitörleri önerdiler. İlaçlardan prozerin, piridostigmin, oksazil vb.

Miyastenia gravisli hastalar için yeterli miktarda B vitamini alımı çok önemlidir.

Kural olarak, miyastenia gravis tedavisinin ilk aşamalarında antikolinesteraz ilaçları oldukça etkilidir. Bunlar ayrıca krizlerde temel ilk yardımdır ve bu nedenle miyastenia gravisli her hasta bu ilaçları hızlı erişim alanında bulundurmalıdır.

Nöromüsküler impuls iletimini güçlendirmenin yanı sıra, nörolojik yetersizlik koşullarında çalışan kaslarda metabolizmanın etkinliğini sağlamak için vücudun su ve elektrolit dengesinin yetkin bir şekilde düzeltilmesi gerekir.

Bu nedenle, hiçbir durumda, görünüşe göre çok önemli olmayan doktorların reçetelerini ihmal etmemelisiniz. Miyastenia gravisli hastalar için normal potasyum metabolizması ve yeterli miktarda B vitamini alımı çok önemlidir ve bu durum her zaman reçeteye yansımıştır.

Bal, baklagiller, patates, lahana, muz, fındık, havuç potasyum açısından zengindir. İstiridye, bezelye, yumurta, kuruyemiş, tohum, maya ve balık B vitaminleri açısından zengindir.

Hastalığın ilerlemesi ve yukarıdaki önlemlerin yetersizliği ile daha agresif bir tedaviye ihtiyaç duyulmaktadır. tıbbi taktikler. İmmünosupresif hormonlar, yetersiz bir artışa doğru bağışıklık başarısızlıkları ile ilişkili herhangi bir süreç için seçim aracı olan arenaya girer. Bu ilaçlar vücut için zordur, ancak yan etkilerle dolu bir yaşam ile hızlı ve kaçınılmaz bir ölüm arasındaki seçim göz önüne alındığında, kullanımlarının fizibilitesi açıktır.

Çok sık olarak, miyastenia gravis, aşırı miktarda bağışıklık hücresi üreten tümörlerle ilişkilidir. Tümör, örneğin timusta açıkça lokalize ise, o zaman radikal çözümçıkarılması veya radyasyona maruz kalması şeklinde çoğu durumda stabil remisyon sağlar.

Tümör görülemiyorsa, ancak birkaç durumda varlığından şüpheleniliyorsa spesifik semptomlar, o zaman sitostatiklerin kullanılması rasyoneldir - neoplazmaların standart kemoterapisinde kullanılan ilaçlar. Bu tür bir tedavi zordur, ancak bazen gereklidir - görünmez tümörleri başka bir şekilde ortadan kaldırmak imkansızdır.

Son yıllarda kanın çeşitli teknolojiler kullanılarak vücut dışında saflaştırılıp geri döndürüldüğü miyastenia gravis tedavisinde ekstrakorporeal detoksifikasyon yöntemleri (plazmaferez, hemosorpsiyon, kriyoplazmaferez vb.) kullanılmaya başlanmıştır. Sonuçlar olumludur ve daha agresif terapötik müdahalelerin miktarını azaltmaya izin verir.

Ayrıca, bozulmuş bağışıklık tepkisini değiştiren insan immünoglobulinlerinin kullanımı da umut vericidir.

Doktorun talimatlarına sıkı sıkıya bağlı kalmak, ön koşul myastenia gravisli bir hastanın ömrünü uzatır. Ayrıca, daha büyük ve acı verici önlemlere geçme ihtiyacı yaratmadan, tedavinin belirli bir aşamasında kendini daha uzun süre kurtarmak hastanın kendi gücündedir. Bu, tüm zaman boyunca önleyici rejime sıkı sıkıya bağlı kalmayı gerektirir.

İlaç alarak ve ne yapmayacağınızı bilerek, hastalığın daha da gelişmesini durdurabilirsiniz.

Miyastenia gravis nüksünün önlenmesi

Katılan nörolog tarafından sürekli izleme gereklidir

Miyastenili bir hastanın öğrenmesi gereken ilk şey, katılan nöroloğun sürekli denetimidir. Denetim tarihini keyfi olarak değiştiremezsiniz. Yeni semptomlar veya durumu kötüleştiren başka bir seçenek olması durumunda, programsız olarak doktora başvurun. Bir ikamet değişikliği veya başka herhangi bir faktör nedeniyle, ilgilenen hekimin değiştirilmesi gerekiyorsa, hastanın durumu ve hastalığının anamnezi hakkındaki bilgilerin yeni bir uzmana en eksiksiz şekilde aktarılmasına katkıda bulunmak gerekir.

Yaşam tarzınızı, sağlık durumunun gerektirdiği gereksinimlere uyarlayarak kökten gözden geçirmelisiniz.

Miyastenili bir hastanın işi hiçbir durumda fiziksel olmamalıdır. Optimal, zihinsel çalışma veya örgütsel nitelikte bir konumdur. Mümkünse, iş yerine uzun yollardan kaçınılmalıdır. Merkezden çevreye geçiş gösteriliyor - daha yavaş bir yaşam ritmi ve bir metropolün stresli bir yaşam geçmişinin olmaması, bağışıklık sisteminin durumu üzerinde her zaman olumlu bir etkiye sahiptir.

Hipotermi veya SARS'a yakalanma riskinin yüksek olduğu yerlerde bulunmak kontrendikedir. Kesinlikle herhangi bir enfeksiyon, vücut için bağışıklık tepkisinde ek başarısızlıklara neden olabilecek bir strestir. Aktarılan viral enfeksiyonların arka planına karşı sık sık miyastenik kriz vakaları vardır.

Aşağıdaki ilaçlar kesinlikle kontrendikedir: aminoglikozit antibiyotikler, beta blokerler, kalsiyum antagonistleri, magnezyum tuzları, hormonlar tiroid bezi, kas gevşeticiler, sakinleştiriciler, kinin türevleri, morfin ve analogları, barbitüratlar ve tipik antipsikotikler. Solunum depresyonu ve rahatlatıcı etkisi nedeniyle, çoğu sedatif ve hipnotik ile atipik nöroleptikler kontrendikedir.

Bir antibiyotik veya yatıştırıcı seçmek gerekirse, en azından katılan nörolog ile ve hepsinden önemlisi çeşitli uzmanların konsültasyonu şeklinde kapsamlı bir konsültasyon gereklidir. Ayrıca, herhangi bir yeni ilaç Kontrendikasyonlar için hasta tarafından kontrol edilmelidir. İnternetin bu gün ve çağında, böyle bir doğrulama zor değil.

Yemek yeme şeklinizi değiştirmeniz gerekiyor. Miyastenia gravis ile, yutma kaslarının rezervlerini tüketmek için zamanları olmaması için küçük porsiyonlarda daha sık yemek tavsiye edilir. Yiyecek, mümkün olduğunca sıvı veya yumuşak olmalı, önemli çiğneme çabası gerektirmemelidir.

Yürürken acele edemezsiniz. Bir ev düzenlerken, iç mekanın hastalığın gereksinimlerine göre düşünüldüğünden emin olun - herhangi bir yerde, ani bir zayıflık saldırısı durumunda kendini tutmayı mümkün kılan bir şey olmalıdır. Bu şekilde gereksiz yaralanmalardan kaçınabilirsiniz.

Aniden zayıflık kalabalık bir yerde yuvarlanırsa, yardım istemekten çekinmeyin. Bu karar vermenize yardımcı olacaktır Mevcut durum ve semptomlarda bir artış olması durumunda acil terapötik önlemlerin hızlı bir şekilde sağlanmasına katkıda bulunacaktır.

Paniğin klinik tabloyu ağırlaştırdığı unutulmamalıdır. Hastalığa karşı sakin bir tutum geliştirmek ve miyastenik bir kriz durumunda ayık davranmaya istekli olmak gerekir. Zihnin soğukluğu, miyastenia gravisin ani alevlenmelerinin mutlu bir şekilde çözülmesinin anahtarıdır.

Doğrudan güneş ışığında kalmak kesinlikle kontrendikedir - bu, bağışıklık tepkisini arttırır ve asetilkolin reseptörlerine yeni saldırılara neden olur. "Gölge" yaşam biçimine ek olarak, miyasteniklerin giydiği gösterilmiştir. Güneş gözlüğü açık alandayken.