Aşırı dozda prozerin ile kolinerjik kriz eşlik etmez. Miyastenik kriz kendini nasıl gösterir? Tedavi

Bu hastalık doğada nöromüskülerdir. Tekrarlayan veya ilerleyici bir seyir ile kronik olarak ilerler. ana özellik patoloji artan zayıflıkçizgili grubun kasları. Semptomların başlangıcı genellikle yavaştır. Ve hastalanmak çocukluk.

Myastenia ile sürece herhangi bir kas dahil olabilir. Ancak en sık boyun, yüz, gözler ve farenks grubu etkilenir. Hastalığın ilerlemesi felce benzer bir duruma ulaşabilir. İlk kez 16. yüzyılda patoloji tanımlandı. Bu kadar uzun bir süre boyunca toplanan veriler, kadınların miyastenia gravisten muzdarip olma ihtimalinin üç kat daha fazla olduğunu gösteriyor.

Görülme sıklığı yıldan yıla artmaktadır. Ortalama olarak 100.000'de 6-7 vakada tespit edilir.Myastenia gravisli hastaların çoğu 20 ila 40 yaş grubundadır. Yine de patolojik durum Gelişimin başlangıcında herhangi bir tercihi yoktur ve herhangi bir zamanda başlayabilir, hatta doğuştan olabilir.

Nedenler

Miyasteninin türüne bağlı olarak, onu tetikleyebilecek birkaç faktör vardır. Patoloji iki ana türe ayrılır:

• doğuştan;
• Edinilen.

İlk nedeniyle görünür genetik kusur. Ağırlıklı olarak kalıtsaldır. Böyle bir başarısızlık, hücresel düzeyde kas zayıflığının oluşması için koşullar yaratır. Patogenez, sinirler ve kaslar arasındaki aracılar olan sinapsların işleyişindeki rahatsızlıklardan oluşur. Nöroloji, sinaptik iletim bozukluklarının incelenmesi ile ilgilenir.

Edinilmiş miyasteni ilkinden daha sık kaydedilir. Ancak, çok daha iyi tedavi edilir. Birkaç faktöre bağlı olabilir:

• onkolojik. Böylece, tümörlerin arka planında bir dizi miyastenia gravis oluşur. Bunlar timus, genital organlar (yumurtalıklar, prostat), daha az sıklıkla akciğerler ve karaciğer;
• Patolojinin otoimmün doğası son zamanlar en biri olur yaygın sebepler miyasteni. Bu, hastalığın genellikle bağışıklık yetmezliği ile ilişkili hastalıkların arka planında meydana geldiği anlamına gelir. Kendi hücrelerinizin vücudunuza saldırdığı. Bu, dermatomiyozit veya skleroderma ile ortaya çıkabilir. Hastalığın otoimmün doğası ile, kas ve sinir arasındaki adaptörler olan sinaps reseptörlerine karşı antikorlar üretilir. Sonuç olarak, kas kasılması için gerekli maddelerin - aracıların - verilmesi engellenir. Myastenia gravis'e yol açan bir başarısızlık var.

belirtiler

Hastalığı ortaya çıkaracak ana semptom, kasların patolojik zayıflığıdır. Kaslar çabuk yorulur, uzun süre çalışamazlar. Bu, özellikle tekrarlayan hareketler yaparken belirgindir. Dinlenmenin kas iyileşmesi üzerinde olumlu bir etkisi vardır. Sabah uyandığında hasta hastalık belirtileri hissetmeyebilir. Ancak birkaç saat sonra tekrar fark edilir hale gelir.

Bağlı olarak klinik kursu patoloji, 3 form vardır:

• ampul;
• Göz;
• Genelleştirilmiş.

İlki kasların - çiğneme, yutma ve ses oluşumu - hasarından sorumludur. Bu forma sahip hastalarda konuşma değişir - sessizliğe kadar kısık, sessiz olur. Yiyecekleri geçirme eylemi bozulur. Hastalar yutma ve çiğneme güçlüğü yaşarlar. Yetersiz gıda alımı nedeniyle hastalar çok zayıflar.

İkinci tip etkiler göz kasları- dış, yuvarlak, göz kapağını kaldırıyor. Bunun sonucunda hastaların gözlerini kırpıp açmaları zorlaşır. Bu görme işlevini azaltır. Ve yansıtır sosyal hayat insanların. Evde kalmayı ve dışarı çıkmamayı tercih ediyorlar. Klinikte hastalığın başka bir şekli jeneralizedir.

Art arda okülomotor, mimik ve servikal kasları yakalar. Bu sadece işlevleri değil, aynı zamanda dış görünüş hasta. Yüz plastik olmaktan çıkar, erken yaşlanmış görünür. Gülümseme gergindir ve boyun kaslarının zayıflığı başı dik tutmayı zorlaştırır.

İlerleme, yürümeyi ve serbest hareketleri bozan uzuv patolojisine yol açar. Egzersiz eksikliği atrofiye yol açar. Bu, kasları halsiz, gevşek ve zayıf yapar. Hacim olarak azalır. Hastalar zayıflamış ve zayıflamış görünüyor. Bu nedenle, genelleştirilmiş biçim en tehlikeli olarak kabul edilir - hemen vurur çok sayıda kaslar.

Ancak, bu tür diğerlerinden daha yaygındır. Diğer ağır ve akut durum miyastenia gravis ile bir krizdir. Bu, hayati olanlar da dahil olmak üzere - yutma ve nefes alma dahil olmak üzere kas çalışmasının durmasıyla birlikte olacak olan anlık bir zayıflık saldırısıdır. Bu durum, vücuda oksijen arzındaki azalma nedeniyle ölümcüldür.

kolinerjik kriz

Bu nöbet vakaların %3'ünde nadiren gelişir. Daha yavaş ilerler. Bir saldırıyı miyastenik bir krizle karşılaştırırsak. Bu tür durumların nedeni genellikle antikolinesteraz ajanlarının aşırı dozudur. Refahta artan bir bozulma gibi görünüyor, ardından sarhoşluk belirtileri geliyor. Bundan sonra bir nöbet gelişir.

Kolinerjik ve miyastenik kriz arasında ayrım yapmak oldukça zordur. Her iki eyalette de belirgin Kas Güçsüzlüğü, bulbar ve solunum grubunu yakalar. Ancak yine de ayırt edilebilirler. Kolinerjik kriz, kas gücünde paradoksal bir azalmanın eşlik ettiği, artan dozda antikolinesteraz ilaçlarının arka planında gelişir.

Durum Teşhisi

Bir araştırma yöntemi olarak prozerin testi kendini iyi kanıtlamıştır. Bu madde, kas kasılmalarına neden olan aracıların parçalanmasını engelleyebilir. Prozerin testi geçer Aşağıdaki şekilde- Hastanın ön muayenesi. Bu, teşhisten önce kas aparatının durumunu değerlendirmek için gereklidir.

Daha sonra ilaç deri altına enjekte edilir. 30 dakika sonra doktor hastayı tekrar muayene eder. Prozerin aldıktan sonra ortaya çıkan değişiklikler. Elektromiyografi, myastenia gravis'ten şüpheleniliyorsa gerekli olan başka bir çalışmadır. Kasların elektriksel aktivitesini sabitleme esasına dayanır. Prozerin testinden önce ve sonra olmak üzere iki kez yapılır. Bu yöntem, patolojinin kökenini belirlemede yardımcı olabilir.

Nöromüsküler iletim ihlali ile ilişkili olup olmadığı veya izolasyonda meydana gelip gelmediği. Myasthenia gravis'te kullanılan diğer bir çalışma elektronörografidir. BT değerli bir yöntem olarak kabul edilir ( CT tarama). Neoplazmları tespit etmeyi amaçlar, olası nedenler miyastenia gravis'in gelişimi. Arasında laboratuvar yöntemleri kan testleri ilgiyi hak ediyor. Spesifik antikorların belirlenmesi için gereklidirler.

kriz tedavisi

Bu patolojik durum acil bakım gerektirir. Solunum ve yutma kaslarının ani zayıflığının saldırısı nedeniyle bir kişi ölebilir. Bu nedenle bu durumdaki hastaların acil hastaneye yatış yoğun bakıma alındı. Bu hastaların kendi algoritmaları ve tedavi protokolleri vardır. Yürütülen ilk faaliyet, açıklık oluşumudur. solunum sistemi oksijen kaynağı ile.

Doktorlar trakeayı entübe eder veya mekanik ventilasyon uygular. Bundan sonra solunum fonksiyonu sürekli izlenir ve açıklık değerlendirilir. solunum sistemi. Aşırı dozda prozerin belirtisi yoksa, bu özel ilaç uygulanır. Yan etkiler"Atropin" in piyasaya sürülmesiyle ortadan kaldırıldı.

Endikasyonlara göre, glukokortikoidler günde 100 mg ve üzeri bir dozda reçete edilir. Bu tür fonlar, olası durumları nedeniyle herkese gösterilmez. olumsuz etki yeni başlayan solunum güçlüğü şeklinde. İkincil enfeksiyon durumunda, antibiyotikler reçete edilir. Elektrolit bozukluklarını ortadan kaldırmak için laboratuvar parametrelerini sürekli olarak izleyin. Bazı durumlarda, plazmaferez ve immünoglobulin verilmesi belirtilir.

Tahmin etmek

Myastenia gravis'in seyri birçok faktöre bağlıdır:

• Hastalığın formları;
• Sürecin başlangıcı;
• Semptomların ilerleme hızı;
• Hastanın varlık koşulları;
• Cinsiyet ve yaş;
• Zamanındalık ve tedavi kalitesi.

En uygun olanı göz tipi miyasteni. Tüm gelirlerin en kötüsü genelleştirildi. Şu anda, ilaç cephaneliği ve teşhis manipülasyonları vermenize izin veriyor Büyük bir sayı hastalar olumlu bir prognoza sahiptir. Bu iyileşecekleri anlamına gelmez, tedavinin amacı miyastenia gravisin ilerlemesini durdurmaktır.

Patolojinin atanması kronik süreçömür boyu ilaç kullanma imkanı verir. Bu kurslarda veya sürekli olarak yapılır. zamanında teşhis hastaların yapmasına izin verir iyi tahmin. Bu araştırma yöntemleri, patolojiyi tüm kasları ele geçirmeden ve geri dönüşü olmayan değişikliklere gelmeden düzeltmek için zamana sahiptir.

önleme

Hastalıktan korunmak kolay değildir. Myastenia gravis'in başlıca sebepleri olduğu için genetik mutasyon, tümör oluşumları ve otoimmün patoloji, hastalığı önlemek kolay değildir. Önleme, hamilelikten önce bir ön tıbbi genetik konsültasyon olabilir. sürdürmenin yanı sıra sağlıklı yaşam tarzı miyastenia gravisten kaçınma şansını artıran yaşam.

Herhangi bir kriz, hastalığın seyrinin aniden kötüleştiği bir insan durumudur ve hayati tehlike semptomlar çok hızlı gelişir. miyastenik ve kolinerjik kriz myasthenia gravis'in uyduları olan , hastanın nefes almayı ve kalbi durdurabilmesi açısından tehlikelidir. Bazen bir kişinin hayatı kelimenin tam anlamıyla dakikalarla ölçülür ve bu sırada doktorların veya yakındaki kişilerin sağlamak için zamana sahip olması gerekir. doğru yardım. Neden bir şiddetlenme var, öyle görünüyor ki, ölümcül değil tehlikeli hastalık miyastenia gravis Herkesin bilmesi gerekenler hakkında herkesin anlayabileceği basit bir dil sunuyoruz: miyastenik ve kolinerjik krizlerin nedenleri, klinik, böyle bir talihsizlik yaşayanlar için acil bakım. Belki bir yakınımız, ulaşımda veya sokakta aniden hastalanırsa, bu makaledeki bilgiler bir hayat kurtarmaya yardımcı olacaktır.

miyastenia gravis

Krizle ilgili hikayeye miyastenia gravis kavramını açıklayarak başlayalım. Miyastenia gravis'ten muzdarip olanlar sürekli olarak yorgunluktan, uyuşukluktan, hiçbir şey yapamamaktan şikayet ettikleri için, diğerleri bu hastalığı bir simülasyon olarak alır. fiziksel iş, sadece en hafif.

Aslında, miyastenia gravis nöromüsküler hastalık otoimmün kategorisine ait, yani vücudun doğru antikorları üretememesinden veya sağlıklı dokulara ve hücrelere saldıran öldürücü hücrelerin üretilmesinden kaynaklanır ve bu büyük bir felaket olur.

Miyastenik kriz arka plana karşı gelişir yaygın hastalık ve buna benzer semptomlara sahiptir, ancak daha önce hastaların yaklaşık% 40'ının ölümüne yol açan çok daha büyük ölçüde kendini gösterir. Artık gecikmeden tedaviye başlanırsa önlenebilir. Dünyadaki her 100 bin vatandaş için 10 kişinin myastenia gravis'ten muzdarip olduğunu ve kadınların bundan erkeklerden 3 kat daha sık muzdarip olduğunu belirtmek isterim. Miyasteni çocuklukta kendini gösterebilir, ancak bu tür vakalar nadirdir. Esas olarak 20 yaşından ileri yaşlara kadar olan kişilerde görülür.

myastenia gravis'in belirtileri

Miyasteni olmadan, bir kişide varsa miyastenik kriz oluşamaz. Ancak diğer bazı hastalıklar bazen bununla karıştırılmaktadır. benzer belirtiler yukarıda belirtilen uyuşukluk, halsizlik, tükenmişlik. Ek semptomlar miyastenia gravis ile:

Göz kapaklarının sarkması, en çok akşamları belirginleşir ve daha iyi, bir gece dinlendikten sonra sabahları;

çift ​​görme;

Diğer insanlar için olağan aktivitelerden sonra zayıflık, yüksek yorgunluk, örneğin merdiven çıkma;

İlk bulbar belirtileri (yemek yedikten ve uzun bir konuşmadan sonra genizden gelen bir sesin ortaya çıkması, tek tek harfleri telaffuz etmede zorluk);

Bulbar belirtilerin dinamiği (yutma güçlüğü, sık sık boğulma);

vejetatif bozukluklar taşikardi);

Mimik belirtiler (alında çok derin kırışıklıklar, karakteristik bir yüz ifadesi);

tükürük;

kafayı tutmada zorluk;

Yürümede zorluk

Miyasteninin ayırt edici bir özelliği, yukarıdaki belirtilerin hepsinin sonrasında artmasıdır. fiziksel aktivite ve akşam ve sonrasında İyi dinlenme tamamen azalır veya yok olur.

Miyastenik krizin belirtileri

Bir kişi miyastenia gravis'ten muzdaripse, belirli koşullar altında miyastenik kriz yaşayabilir. Altta yatan hastalığın belirtileri, özellikle taşikardi, yüksek yorgunluk gibi hayati önem taşır. önemli kaslar(solunum, kalp), salivasyon artarken. Ayrıca, kriz aşağıdaki belirtilerle karakterize edilir:

Yutma kaslarının ve dilin felci, bunun sonucunda mukus, tükürük, yiyecekler solunum sistemine girebilir;

Hava eksikliği nedeniyle güçlü heyecan ve panik;

Soğuk ter;

Ara sıra spontan idrara çıkma ve/veya dışkılama;

Bilinç kaybı;

Kuru cilt;

Kan basıncında sıçramalar;

öğrenci genişlemesi;

Akut kalp yetmezliği, yani kalbin çalışmasındaki bozukluklar.

Miyastenik kriz birkaç derecededir:

Orta;

ağır;

Şimşek hızında.

Farklılıklar, yukarıdaki semptomların tezahürünün gücünde yatmaktadır. Şiddetli ve şimşek hızında bir kriz özellikle tehlikelidir; burada bir kişi, kelimenin tam anlamıyla birkaç dakika içinde çok hızlı bir şekilde solunum ve yutma kaslarında zayıflık geliştirir. İlk başta nefes almak hızlanır, yüz kızarır, basınç yükselir, nabız dakikada yaklaşık 160 atışa ulaşır. Sonra nefes kesilmeye başlar, tamamen kaybolabilir, yüz maviye döner (tıpta buna siyanoz denir), basınç düşer, nabız neredeyse hissedilmez.

Miyastenik krizin nedenleri

Miyasteni hem doğuştan hem de kazanılmış olabilir. Birincisi, genlerdeki mutasyonlar nedeniyle oluşur. İkincisi, bir kişinin sahip olması durumunda gelişir:

Timus ile ilgili sorunlar;

Bazı kanser türleri (özellikle meme, akciğer, yumurtalık);

tirotoksikoz;

Ensefalit uyuşuk.

Bu hastalıkların arka planına karşı, bu gibi durumlarda miyastenik kriz gelişebilir:

Akut bulaşıcı hastalıklar, SARS, grip, bronşit dahil;

Operasyonlar;

Şiddetli psikolojik stres;

Bazı ilaçları almak (özellikle sakinleştiriciler);

Hormonal bozukluklar;

Miyasteni hastalarının hap alması, tedavi sürecinin ihlali.

kolinerjik kriz

Miyastenik kriz ve kolinerjik kriz genellikle paralel olarak ortaya çıkar, bu nedenle ayrımda ve sonuç olarak tedavide hatalar vardır. Ancak, bu ikisi biraz benzer dış belirtiler devletler denir farklı sebepler ve farklı etiyolojileri vardır.

Böylece miyastenik bir krizle, zarın kolinerjik reseptörlerinin yoğunluğu, yıkımları nedeniyle azalır ve geri kalanı işlevlerini değiştirir. Ve bir kolinerjik kriz ile kolinerjik reseptörlerin (nikotinik ve / veya muskarinik) aşırı aktivasyonu meydana gelir. Bu süreç, miyastenia gravis tedavisi için yüksek dozda ilaçların yanı sıra bu hastalıkta yasak olan ilaçların alınmasıyla başlar.

Ana semptomları miyastenik ile örtüştüğü için bu krizi teşhis etmek kolay değildir. Bir kişiye ne olduğunu doğru bir şekilde belirlemeye yardımcı olmak için, durumunda kolinerjik bir krizin özelliği olan böyle bir özellik yardımcı olabilir: hastanın zehirlenme belirtileri vardır: mide ağrır, kusma açılır, ishal başlar. Miyastenik kriz, bu semptomlar dışında her şeyle karakterizedir.

Kolinerjik krizin ikinci özelliği, miyasteni semptomlarının fiziksel efor sarf edilmeden, antikolinesteraz ilaçları alındıktan sonra kötüleşmesidir.

karışık kriz

Bu sağlık ve yaşam için en tehlikeli görünüm patoloji. Miyastenik ve kolinerjik krizi birleştirir ve her iki durumda da belirtilen tüm semptomları aynı anda gösterir. Bu, doğru teşhis koymayı zorlaştırır, ancak tedaviyi daha da zorlaştırır, çünkü miyastenik krizden kurtaran ilaçlar kolinerjik krizi daha da kötüleştirir. Karma krizlerde akışın iki aşaması ayırt edilir:

1. miyastenik. Hastalarda belirgin bulbar bozuklukları, solunum problemleri, fiziksel aktivite yorgunluğa neden olur, ancak ilaç almak (Klamin, Prozerin) olumsuz tepkiler aramaz

2. kolinerjik zehirlenme belirtileri ile karakterizedir.

Uygulama, karışık krizlerin en sık miyastenia gravis ile bir veya daha fazla kriz geçirmiş kişilerde meydana geldiğini göstermiştir.

şüpheli karışık kriz aşağıdaki tezahürlere göre mümkündür:

Hastalarda bulber bozukluk da net olarak gözlenir ve motor fonksiyon uzuvlar biraz değişti;

Uyuşturucu kullanımı eşit derecede azaltmaz patolojik semptomlarörneğin geliştirir motor aktivitesi ve nefes almayı stabilize etmeye yardımcı olmak için çok az şey yapar.

Teşhis

Hata yapmamak ve hızlı bir şekilde sağlamak için etkili yardım miyastenik krizde, hastayı doğru teşhis etmek önemlidir. Yukarıda belirtildiği gibi, myastenia gravis ile hiçbir ilgisi olmayan hastalıklarda (örneğin, nefes almada zorluk, kalp ritimlerinin bozulması) miyastenik krizin bazı semptomları mevcut olabilir. Bir kolinerjik krizin belirtileri, zehirlenme ve sindirim sistemi ile ilgili bazı problemler ile ortaya çıkanlara benzer. Hastanın yanında myastenia gravis varlığı ve kullandığı ilaçlar hakkında bilgi verebilecek bir refakatçi varsa tanı büyük ölçüde kolaylaşır. Kriz türünü ayırt etmek için doktorlar

Teşhiste özel zorluklar şu durumlarda gözlenir: karışık kriz. İlk aşamasını doğru bir şekilde belirlemek için, klinik analiz hastanın durumu ve ayrıca antikolinesteraz ilaçları almaktan elde edilen etkinin elektrofizyolojik bir değerlendirmesi.

Bir kişide miyastenia gravis'in varlığı (bir krizin başlamasından önce) elektromiyografi, farmakolojik ve immünolojik testler kullanılarak tespit edilir.

Miyastenik ve kolinerjik kriz için acil bakım

Miyastenia gravisli bir hasta aniden kötüleşirse (bir kriz çıkarsa), yaşam sayımı dakikalarca devam eder. Başkalarının yapması gereken en önemli şey hemen bir ambulans çağırmaktır. Ne yazık ki, bizim gerçekliğimizde, özel bakım Geç. Böyle bir durumda ölmekte olan birine nasıl yardım edebilirsiniz? Önce nefes almasını sağlamaya çalışın, boğazındaki mukusu çıkarın. Kurallara göre, miyastenia gravis'ten muzdarip olanlar, yanlarında sahip olduklarını belirten bir not bulundurmalıdır. Bu hastalık, ayrıca ilaçlar (örneğin, "Prozerin") ve bir şırınga. Ambulansın hızlı bir şekilde gelmesi mümkün değilse, miyastenik krizi olan bir kişiye nottaki bilgilere göre enjeksiyon yapılmalıdır.

Gelen hekimler zorunlu acilen hastayı hastaneye yatırın ve yoğun acil tedavinin yapıldığı yoğun bakımda:

Solunum yollarının açıklığının sağlanması;

oksijen kaynağı;

Hastada kolinerjik kriz belirtileri (kusma, ishal) yoksa, aşağıdaki ilaçlar: "Prozerin", "Atropin". Zehirlenme belirtileri varsa, acil tedavi yalnızca akciğerlerin yapay olarak havalandırılmasından ve bu tür ilaçların enjeksiyonundan oluşur: Atropin, İmmünoglobulin ve diğerleri. Tıbbi cihazlar göstergelere göre.

Tedavi

Bir kişinin miyastenik krizi varsa, acil bakımdan sonraki tedavi klinik ve Laboratuvar testleri, hastalığın gelişiminin analizleri ve dinamikleri. bağlı olarak IVL (yani, akciğerlerin suni havalandırması) klinik tablo hastanın durumu ve kanda oksijen varlığının belirtilerinden altı güne kadar yapılabilir, ancak 16 saat veya biraz daha sonra hastanın Prozerin'e pozitif reaksiyonu varsa mekanik ventilasyon iptal edilir . Genel olarak, ventilatör prosedürü çok ciddi ve sorumlu olup, solunum cihazlarının, kandaki gaz yüzdesinin, kan dolaşımının, sıcaklığın, vücuttaki sıvı dengesinin ve diğer şeylerin sürekli olarak izlenmesini gerektirir.

Miyastenia gravis'te her türlü krizle başa çıkmak için mükemmel bir yöntem, plazmaferezdir. Aynı zamanda merkezi (veya ulnar) damardan kan alınır, santrifüjlenir ve plazma donör veya yapay olarak değiştirilir. Bu yöntem mükemmel sonuçlar verir - birkaç saat içinde hastanın durumu önemli ölçüde iyileşir. Plazmaferez 7 ila 14 gün arasında gerçekleştirilir.

Tedavinin aşamalarından biri ilaç tedavisi. Endikasyonlara göre, hastalara immünoglobulinler, antioksidanlar, antikolinesteraz ilaçları ve varlığında reçete edilir. inflamatuar süreçler- antibiyotikler.

Tahmin ve önleme

Otuz veya kırk yıl önce ölümler miyastenili hastalarda hastalığın alevlenmesi sırasında oldukça sık meydana geldi. Şimdi ölüm oranı 12 kat azaldı. Miyastenik kriz geçirmiş bir kişinin hayatının bazen bizim eylemlerimize bağlı olduğunu anlamalısınız. Acil bakım çok hızlı bir şekilde sağlanmalıdır. Bu nedenle, sokakta, ulaşımda, herhangi bir yerde aniden boğulmaya başlayan bir insan görürsek, hemen bir ambulans çağırılmalıdır.

Miyastenia gravisli hastaların kendileri de bir krizi önlemek için bir dizi önlem almalıdır:

Bir doktor gözetiminde olun ve öngörülen tedaviye kesinlikle uyun;

Fazla çalışmaktan, sinir krizlerinden kaçının;

Bulaşıcı hastalıklardan mümkün olduğunca kaçının;

Vücudunuzu sarhoşluğa maruz bırakmayın;

Diyete potasyum açısından zengin yiyecekler ekleyin (örneğin, patates yemekleri, kuru üzüm).

Myastenia edinilmiş bir Otoimmün rahatsızlığı. Sinirin motor uç plakasındaki asetilkolin reseptörlerinin yetersizliğine bağlı olarak belirgin bir patolojik kas yorgunluğu ve kas zayıflığı olgusu ile karakterizedir.

patolojik kas yorgunluğu- bu hastalığın benzersiz ve spesifik bir işareti. Aynı zamanda gelişen kas zayıflığı, hareketlerin tekrarı ile (özellikle sık bir ritimde) keskin bir şekilde artması ve tam felç derecesine ulaşması bakımından sıradan pareziden farklıdır. Kaslar, özellikle uyku ve dinlenme sonrasında yavaş bir hızda çalıştığında, kas gücü nispeten uzun bir süre korunur.

Tipik durumlarda, ilk ortaya çıkan okülomotor bozukluklardır - özellikle uzun süreli okuma sırasında nesnelerin iki katına çıkması, göz kapaklarının sarkması. Lezyonun asimetrisi ve semptomların dinamizmi karakteristiktir: sabahları durum daha iyidir, akşamları pitoz ve ikiye katlanma önemli ölçüde artar. Daha sonra mimik kaslarında güçsüzlük ve yorgunluk ve çiğneme kasları. Zayıflığın uzuv kaslarına yayılmasıyla birlikte, proksimal bölümlerin kasları, önce ellerde olmak üzere daha fazla acı çeker. Genelleştirilmiş formlarla, en çok biri şiddetli semptomlar solunum kası zayıflığıdır.

dayalı Modern sınıflandırma klinik özellikleröne çıkanlar:

Hayati ihlal olmaksızın genelleştirilmiş miyastenia gravis önemli işlevler ve hayati fonksiyonların ihlali ile;

Hayati fonksiyonların ihlali olmadan ve hayati fonksiyonların ihlali ile yerel formlar.

Fark e-h:

Yaşlılıkta başlayan Myastenia gravis, serebrovasküler kazalardan ayırt edilmesini gerektirir.

Miyastenik kriz, miyastenia gravisli bir hastanın durumundaki ani bir bozulmadır ve solunum ve bulber kasların zayıflığı nedeniyle yetersizlik meydana gelebileceği için hayati tehlike oluşturur. dış solunum veya şiddetli bulbar bozuklukları. Kışkırtıcı anlar, antikolinesteraz ilaçları ile tedavi rejiminin yanı sıra akut solunum yolu viral enfeksiyonları, çeşitli bulaşıcı hastalıklar, fiziksel ve psiko-duygusal stres, adet döneminin 1-2 günüdür.

Solunum yetmezliği veya disfajinin ilk belirtilerinde - trakeal entübasyon, yardımcı veya suni havalandırma akciğerler;

Prozerin% 0.05 çözelti - 2-3 ml kas içi veya damar içi, etki yoksa, 30-40 dakika sonra doz kas içi olarak tekrarlanır;

Prednizolon 90-120 mg IV (1.5-2 mg/kg).

Kolinerjik krizler: Antikolinesteraz ilaçların aşırı dozları ile hastanın doktorun önerdiği dozları kendi kendine artırması sonucu ortaya çıkar. Aşırı tedavi ile miyastenik kriz kolinerjik hale gelebilir. Aşırı kolinerjik etki belirtileri gelişir. Bu durumda, hem nikotin hem de muskarinik zehirlenme belirtileri vardır - fibriler seğirme, miyozis, salivasyon, karın ağrısı, ajitasyon, sıklıkla solunum bozuklukları, solgunluk, soğukluk, ebru deri. Antikolinesteraz ilaçlara olan ihtiyacın artması ve bunların uygulanmasından sonra kas kuvvetinin azalması ile ayrışma vardır.

Krizden çıkmanın özel bir yolu yok.

Atropin% 0.1 solüsyonu - 1 ml IV veya s / c uygulayın, gerekirse dozu tekrarlayın.

Solunum bozuklukları ve bronşiyal hipersekresyon ile - mekanik havalandırma, üst solunum yollarının tuvaleti.

Antikolinesteraz ilaçların geçici olarak kesilmesi.

Taktikler:

Miyastenik ve kolinerjik krizleri olan hastalar tabidir acil yatış yoğun bakım ve nörolojik bölümleri olan hastanelerde.

Tehlikeler ve komplikasyonlar:

Akut solunum yetmezliği gelişimi.

Miyastenik kriz (bundan böyle - MK), bir dizi önlem olmaksızın telafinin imkansız olduğu ölçüde, nefes alma ve yutma ile karakterize, yaşamı tehdit eden bir durumdur. yoğun bakım ve resüsitasyon (akciğerlerin yoğun ventilasyonu dahil). Literatüre göre miyastenia gravisli hastaların %30-40'ında kriz seyri görülür ve kadınlarda daha sık görülür.

moleküler temel MK muhtemelen, otoantikorlarının yoğun saldırısına bağlı olarak işleyen asetilkolin reseptörlerinin (bundan sonra AChR olarak anılacaktır) sayısında keskin bir azalmadır.

MK'yi diğerlerinden farklılaştırın zor koşullar solunum bozukluklarının eşlik etmesi, varlığı ile mümkündür bulbar sendromu, hipomimi, ptoz, asimetrik dış oftalmoparezi, kol ve boyun kaslarının zayıflığı ve yorgunluğu, asetilkolinesteraz inhibitörlerinin (bundan sonra AChE olarak anılacaktır) verilmesine yanıt olarak azalma.

En yüksek MC insidansının, hastalığın başlangıcından itibaren ilk 2 yılda meydana geldiğine dair bir fikir varken, miyasteni MC'nin tezahürünün ilk kez ortaya çıktığı bir grup hasta var. Literatürde, şiddetli eşlik eden MC gelişimi vakaları vardır. Solunum yetmezliği, miyastenia gravis'in ilk tezahürü olarak (çoğunlukla hastalığın "geç" başlangıcı ile). doğru eğilim akut gelişme yaşlılarda miyastenia gravis, bu hastaları kendi sınıflandırmasında ayrı bir grupta akut "fulminan" olarak tanımlayan K. Osserman tarafından tanımlanmıştır. habis form hastalığın geç başlangıcı ve erken atrofi ile. Şu anda, birçok yazar miyastenia gravis'in klinik evrimine ve hastalığın önemli ölçüde "yaşlanmasına" yönelik bir eğilime dikkat çekmektedir. Bu nedenle, araştırmacılar, yaklaşık olarak 20. yüzyılın 80'li yıllarının ortalarından beri, insidansın genç yaş ve yaşlılıkta 3 kat arttı. Bu gerçek, gerçek problemler yaşlılarda miyastenia gravis teşhisi: şu anda istatistiklere göre, miyasteninin akut başlangıcı olan 5 hastadan 4'ü geç yaş inme, botulizm (veya polimiyozit) teşhisi konur. Çoğu durumda belirlemek mümkündür tetikleyici faktör veya krizlerin gelişmesine yol açan birkaç faktörün bir kombinasyonu, bununla birlikte, görünürde bir sebep olmaksızın "ani" bir kriz başlangıcı da vardır.

Pek çok yazar, bir yandan MC gelişiminin polietiyolojisine ve herhangi bir görünür sebepler miyastenia gravisli bazı hastalarda krizler, diğerinde. literatür tanımlar bütün çizgi alevlenme ve MK gelişimini tetikleyebilecek faktörler (eksojen ve endojen). Yerli ve yabancı yazarlara göre en sık MK nedenleri arasında: üst solunum yolu enfeksiyonu (%10-27 vaka), aspirasyon (bakteriyel) pnömoni (%10-16), cerrahi müdahale– timektomi (%5 - 17), tedaviye başlama yüksek dozlar steroidler veya iptali (%2-5), gebelik ve doğum (%4-7); Vakaların %35 - 42'sinde bulamıyorlar etiyolojik faktör kriz.

Çoğu durumda, MC aniden ortaya çıkar ve hızla gelişir, tedavi taktiklerini değiştirmek ve onları önlemek için zaman bırakmaz, bu nedenle önemini değerlendirmek önemlidir. klinik semptomlar, immünolojik, elektrofizyolojik ve farmakolojik özellikler MC'nin gelişimini tahmin etmek için kriter olarak hizmet edebilir.

Myastenia gravis'in kriz doğası, daha hastalığın başlangıcında tahmin edilebilir. Malign seyrin güvenilir belirteçleri mimik zayıflık, bulbar ve solunum bozuklukları, boyun ve el kaslarının zayıflığı (ellerin 3-5 parmağının "sarkması" semptomu) ve "klasik" okülomotor bozuklukların (çift görme) olmaması ve miyasteninin klinik modelinde uzuvların proksimal zayıflığı gravis başlangıcı (ayrıca, erken oluşan benzer bir seçici patern, hastalık boyunca devam eder ve en çok şiddetli kurs ana türe dirençli hastalıklar patogenetik tedavi- GKS, timektomi (sıklıkla gelişim sırasında acil Durum hastalar, sözde "kısmi" kriz tipine sahip olan bireysel kas gruplarının yenilgisinin karakteristik seçiciliğini korurlar).

Çalışmanın sonucuna göre (1997'den 2012'ye kadar) N.I. Shcherbakov ve ark. (FGBU " Bilim merkezi nöroloji" RAMS, Moskova):

Miyastenili hastalarda krizler genellikle hastalığın başlangıcından itibaren ilk yıl içinde gelişir ve bunun başlıca nedeni geç tanı ve yeterli patogenetik tedavinin olmamasıdır. Krizin gelişimi daha geç tarihler hastalıklar, temel kortikosteroid tedavisinin dozunun kaldırılması veya azaltılması ile önemli ölçüde daha sık ilişkilidir; bu, steroidlerin minimum idame dozunu seçmedeki nesnel zorlukları yansıtır.

MC genç yaşta kadınlarda, 60 yaş üstü erkeklerde baskındır. Hastalığın "geç" başlangıcı ile kadınlarda ve erkeklerde kriz gelişme olasılığı aynıdır.

Yaşlılarda miyastenia gravis'in bir özelliği, gösterildiği gibi MC ile tezahür edene kadar, hastalığın akut fulminan başlangıcına eğilimdir. klinik uygulama genellikle yanlış teşhise yol açar.

Hastalığın kötü huylu bir "kriz" seyrinin önemli belirteçleri, seçici bir kraniyobulber klinik modelin varlığı, miyastenia gravis ile timoma kombinasyonu ve genç insanlarda timektomi üzerinde etkisinin olmaması olarak düşünülmelidir. yaş grupları(40 yıla kadar), MTK'ya (spesifik kas tirozin kinaz) karşı antikorların (AT) varlığı, hastaların asetilkolinesteraz inhibitörlerine karşı zayıf duyarlılığı.

AT'nin AChR'ye titresi (konsantrasyon) yoktur tahmini değer hastalığın ciddiyetini belirlemede. MTK'ya karşı antikorları olan hastaların serumunda tespit şunları gösterir: yüksek risk hastalığın malign bir kriz seyrinin gelişimi.

Yüksek MC riski için elektrofizyolojik bir kriter, klinik olarak etkilenmiş bir kasta ilk elektriksel uyarana verilen M yanıtının amplitüdündeki azalmadır. küçük derece parezinin ciddiyetine karşılık gelmeyen azalma (nöromüsküler iletim bloğu).