Hodgkin dışı lenfomada yaşam için prognoz. Hodgkin dışı lenfomada klinik tablonun özellikleri Hodgkin dışı lenfoma evre 4 prognozu

- Malign B ve T hücreli lenfomalarla temsil edilen lenfatik sistemin tümör hastalıkları. Birincil odak, lenf düğümlerinde veya diğer organlarda ortaya çıkabilir ve lenfojen veya hematojen yolla daha fazla metastaz yapabilir. Lenfoma kliniği, lenfadenopati, bir veya başka bir organda hasar belirtileri, ateş-zehirlenme sendromu ile karakterizedir. Tanı klinik ve radyolojik verilere, hemogram çalışmasının sonuçlarına, lenf düğümlerinin biyopsisine ve kemik iliğine dayanır. Antitümör tedavisi, polikemoterapi ve radyasyon tedavisi kurslarını içerir.

ICD-10

C82 C85

Genel bilgi

Hodgkin dışı lenfomalar (NHL, lenfosarkomlar), özellikleri bakımından Hodgkin lenfomasından (lenfogranülomatozis) farklı morfoloji, klinik belirtiler ve seyir açısından farklılık gösteren malign lenfoproliferatif tümörlerdir. Birincil odağın meydana geldiği yere bağlı olarak, hemoblastozlar lösemilere (kemik iliğinin tümör lezyonları) ve lenfomalara (birincil ekstra medüller yerleşimli lenfoid doku tümörleri) ayrılır. Lenfomanın ayırt edici morfolojik özelliklerine dayanarak, sırasıyla Hodgkin ve Hodgkin olmayanlara ayrılır; hematolojide ikincisi arasında B- ve T-hücreli lenfomalar bulunur. Hodgkin dışı lenfomalar tüm yaş gruplarında görülür, ancak lenfosarkom vakalarının yarısından fazlası 60 yaşın üzerindeki kişilerde teşhis edilir. Erkekler arasında ortalama insidans, kadınlar arasında 2-7 vakadır - 100.000 nüfus başına 1-5 vaka. Son yıllarda, insidansta kademeli bir artışa doğru bir eğilim olmuştur.

Nedenler

Lenfosarkomun etiyolojisi kesin olarak bilinmemektedir. Ayrıca, farklı histolojik tip ve lokasyonlardaki lenfomaların nedenleri önemli ölçüde değişir. Şu anda üzerinde iyi çalışılmış olan lenfoma gelişme olasılığını artıran risk faktörlerinden bahsetmek daha doğru. Bazı etyofaktörlerin etkisi belirgindir, diğerlerinin lenfoma etiyolojisine katkısı çok önemsizdir. Bu olumsuz koşullar şunları içerir:

• enfeksiyonlar. İnsan immün yetmezlik virüsü (HIV), hepatit C, T-lenfotropik virüs tip 1, lenfoid hücreler üzerinde en büyük sitopatojenik etkiye sahiptir. Epstein-Barr virüs enfeksiyonunun Burkitt lenfoma gelişimi ile ilişkili olduğu gösterilmiştir. Mide ülseri ile ilişkili Helicobacter pylori enfeksiyonunun aynı lokalizasyonda lenfoma gelişimine neden olabileceği bilinmektedir.
• Bağışıklık kusurları. Konjenital ve edinsel immün yetmezlikler (AIDS, Wiskott-Aldrich sendromu, Louis Bar, X'e bağlı lenfoproliferatif sendrom, vb.) ile lenfoma gelişme riski artar. Kemik iliği veya organ nakli için immünosupresif tedavi gören hastalarda NHL gelişme olasılığı 30 ila 50 kat daha fazladır.
• Eşlik eden hastalıklar. Romatoid artrit, lupus eritematozuslu hastalarda, hem bağışıklık bozuklukları hem de bu durumların tedavisi için bağışıklık bastırıcı ilaçların kullanımı ile açıklanabilen NHL insidansı riskinde artış kaydedilmiştir. Tiroid lenfoması genellikle otoimmün tiroidit arka planına karşı gelişir.
• toksik etki. Lenfosarkomlar ile daha önce kimyasal karsinojenlere (benzen, insektisitler, herbisitler), UV radyasyonuna ve kanser için radyasyon tedavisine maruz kalma arasında nedensel bir ilişki vardır. Doğrudan sitopatik etki, kemoterapi için kullanılan sitostatik ilaçlar tarafından gerçekleştirilir.

patogenez

Patolojik lenfogenez, normal hücre döngüsünün bozulmasına neden olan bir veya daha fazla onkojenik olay tarafından başlatılır. Buna iki mekanizma dahil olabilir - onkogenlerin aktivasyonu veya tümör baskılayıcıların (antionkogenler) baskılanması. NHL'de vakaların %90'ında bir tümör klonu B-lenfositlerinden, son derece nadiren T-lenfositlerinden, NK-hücrelerinden veya farklılaşmamış hücrelerden oluşur. Farklı lenfoma türleri, apoptozun baskılanmasına, herhangi bir aşamada lenfositlerin proliferasyonu üzerindeki kontrolün kaybolmasına ve farklılaşmasına yol açan belirli kromozomal translokasyonlarla karakterize edilir. Buna, lenfatik organlarda bir patlama hücresi klonunun ortaya çıkması eşlik eder. Lenf düğümlerinin (periferik, mediastinal, mezenterik vb.) boyutları artar ve yakındaki organların işlevini bozabilir. Kemik iliğinin infiltrasyonu ile sitopeni gelişir. Tümör kitlesinin büyümesi ve metastazına kaşeksi eşlik eder.

sınıflandırma

Öncelikle lenf düğümlerinde gelişen lenfosarkomlara nodal, diğer organlarda (palatin ve faringeal bademcikler, tükürük bezleri, mide, dalak, bağırsaklar, beyin, akciğerler, cilt, tiroid bezi vb.) - ekstranodal denir. Tümör dokusunun yapısına göre NHL, foliküler (nodüler) ve diffüz olarak ayrılır. Progresyon hızına göre, lenfomalar yavaş (yavaş, nispeten uygun bir seyir ile), agresif ve oldukça agresif (hızlı gelişme ve genelleme ile) olarak sınıflandırılır. Tedavi edilmezse, yavaş lenfomalı hastalar agresif olanlarla ortalama 7-10 yıl yaşar - birkaç aydan 1.5-2 yıla kadar.

Modern sınıflandırma, 30'dan fazla farklı tipte lenfosarkom içerir. Çoğu tümör (%85) B-lenfositlerden (B-hücreli lenfomalar), geri kalanı T-lenfositlerden (T-hücreli lenfomalar) kaynaklanır. Bu gruplar içinde Hodgkin dışı lenfomaların farklı alt tipleri vardır. B hücreli tümörler grubu şunları içerir:

• diffüz büyük B hücreli lenfoma- en yaygın histolojik lenfosarkom tipi (%31). Agresif büyüme ile karakterizedir, buna rağmen vakaların neredeyse yarısında tamamen tedavi edilebilir.
• foliküler lenfoma- sıklığı NHL sayısının %22'sidir. Kurs tembeldir, ancak agresif diffüz lenfomaya dönüşüm mümkündür. 5 yıllık sağkalım prognozu %60-70'dir.
• küçük hücreli lenfositik lenfoma ve kronik lenfositik lösemi- sayılarının% 7'sini oluşturan yakın NHL türleri. Kurs yavaştır, ancak tedaviye pek uygun değildir. Prognoz değişkendir: bazı durumlarda lenfosarkom 10 yıl içinde gelişir, bazılarında ise belirli bir aşamada hızla büyüyen bir lenfomaya dönüşür.
• manto hücreli lenfoma- NHL'nin yapısında% 6'dır. Hastaların sadece %20'si beş yıllık sağkalım sınırını aşar.
• Marjinal bölge B hücreli lenfomalar- ekstranodal (mide, tiroid, tükürük, meme bezlerinde gelişebilir), nodal (lenf düğümlerinde gelişir), dalak (dalakta lokalizasyon ile) ayrılır. Yavaş yerel büyümede farklılık gösterir; erken aşamalarda tedaviye iyi verin.
• B hücreli mediastinal lenfoma- nadirdir (vakaların %2'sinde), ancak diğer türlerin aksine, çoğunlukla 30-40 yaş arası genç kadınları etkiler. Hızlı büyüme ile bağlantılı olarak, mediastinal organların sıkışmasına neden olur; vakaların %50'sinde iyileşir.
• Waldenström makroglobulinemisi(lenfoplazmasitik lenfoma) - NHL'li hastaların% 1'inde teşhis edilir. Kan viskozitesinde, vasküler trombozda ve kılcal yırtılmada artışa yol açan tümör hücreleri tarafından IgM'nin hiper üretimi ile karakterizedir. Hem nispeten iyi huylu (20 yıla kadar hayatta kalma oranı ile) hem de geçici gelişim (1-2 yıl içinde hastanın ölümü ile) olabilir.
• kıllı hücreli lösemi yaşlı insanlarda görülen çok nadir görülen bir lenfoma türüdür. Tümörün seyri yavaştır, her zaman tedavi gerektirmez.
• Burkitt lenfoması- NHL'nin yaklaşık %2'sini oluşturur. Vakaların %90'ında tümör 30 yaşın altındaki genç erkekleri etkiler. Burkitt lenfomanın büyümesi agresiftir; yoğun kemoterapi hastaların yarısının iyileşmesini sağlar.
• merkezi sinir sisteminin lenfoması Birincil CNS lezyonu beyni veya omuriliği içerebilir. Daha yaygın olarak HIV enfeksiyonu ile ilişkilidir. Beş yıllık sağkalım oranı %30'dur.

T hücre kökenli Hodgkin dışı lenfomalar şu şekilde temsil edilir:

• T-lenfoblastik lenfoma veya progenitör lösemi- %2 sıklıkta oluşur. Kemik iliğindeki blast hücrelerinin sayısında farklılık gösterirler:<25% опухолевых клеток патология расценивается как лимфома, при >%25 - lösemi gibi. Esas olarak gençlerde teşhis edilir, hastalıklıların ortalama yaşı 25'tir. En kötü prognoz, tedavi oranı %20'yi geçmeyen T-lenfoblastik lösemidir.
• periferik T hücreli lenfomalar kutanöz lenfoma (Cesari sendromu, mikozis fungoides), anjiyoimmünoblastik lenfoma, ekstranodal doğal öldürücü lenfoma, enteropatili lenfoma, subkutan pannikülit benzeri lenfoma, anaplastik büyük hücreli lenfoma dahil. Çoğu T hücreli lenfomanın seyri hızlıdır ve sonuç kötüdür.

Belirtiler

NHL'nin klinik belirtilerinin çeşitleri, birincil odağın lokalizasyonuna, tümör sürecinin prevalansına, histolojik tümör tipine vb. bağlı olarak büyük ölçüde değişir. Lenfosarkomun tüm belirtileri üç sendroma uyar: lenfadenopati, ateş ve zehirlenme, ekstranodal lezyonlar. Çoğu durumda, NHL'nin ilk belirtisi periferik lenf düğümlerinde bir artıştır. İlk başta esnek ve hareketli kalırlar, daha sonra büyük holdingler halinde birleşirler. Aynı zamanda, bir veya daha fazla bölgenin lenf düğümleri etkilenebilir. Yumrulu pasajların oluşumu ile aktinomikoz ve tüberkülozu dışlamak gerekir.

Belirgin nedenleri olmayan ateş, gece terlemeleri, kilo kaybı, asteni gibi bu tür spesifik olmayan lenfosarkom semptomları, çoğu durumda hastalığın genel bir doğasını gösterir. Ekstranodal lezyonlar arasında, Pirogov-Waldeyer halkasının Hodgkin olmayan lenfomaları, gastrointestinal sistem, beyin baskın, daha az sıklıkla meme bezi, kemikler, akciğer parankimi ve diğer organlar etkilenir. Endoskopik muayenede nazofaringeal lenfoma, yumrulu konturlu uçuk pembe bir tümör görünümündedir. Çoğu zaman, maksiller ve etmoid sinüsler, yörünge filizleri, burun solunumu, rinofoni, işitme kaybı, egzoftalmide zorluğa neden olur.

Primer testiküler lenfosarkom, pürüzsüz veya engebeli bir yüzeye, elastik veya taşlı yoğunluğa sahip olabilir. Bazı durumlarda, skrotumun şişmesi, cildin tümör üzerinde ülserasyonu, kasık-iliak lenf düğümlerinde bir artış gelişir. Testiküler lenfomalar, ikinci testis, merkezi sinir sistemi vb. lezyonları ile erken yayılmaya yatkındır. Palpasyonda meme lenfoması, açık bir tümör düğümü veya yaygın göğüs sıkışması olarak tanımlanır; meme ucu retraksiyonu karakteristik değildir. Mide etkilendiğinde, klinik tablo mide kanserine benzer, buna ağrı, bulantı, iştahsızlık ve kilo kaybı eşlik eder. Abdominal lenfosarkomlar kendilerini kısmi veya tam bağırsak tıkanıklığı, peritonit, malabsorpsiyon sendromu, karın ağrısı, asit olarak gösterebilirler. Deri lenfoması, kaşıntı, nodüller ve kırmızımsı-mor endurasyon ile kendini gösterir. Merkezi sinir sisteminin birincil lezyonu AIDS'li hastalar için daha tipiktir - bu lokalizasyonun lenfoma seyrine fokal veya meningeal semptomlar eşlik eder.

komplikasyonlar

Önemli bir tümör kitlesinin varlığı, yaşamı tehdit eden durumların gelişmesiyle organların sıkışmasına neden olabilir. Mediastinal lenf düğümlerinin hasar görmesi ile özofagus ve trakeanın sıkışması, SVC sıkıştırma sendromu gelişir. Büyümüş karın içi ve retroperitoneal lenf düğümleri, bağırsak tıkanıklığına, vücudun alt yarısında lenfostasise, tıkanma sarılığına ve üreterin sıkışmasına neden olabilir. Mide veya bağırsak duvarlarının filizlenmesi, kanama (vasküler erozyon durumunda) veya peritonit (içerikler karın boşluğuna girdiğinde) nedeniyle tehlikelidir. İmmünosupresyon, hastaları yaşamı tehdit eden bulaşıcı hastalıklara karşı duyarlı hale getirir. Yüksek dereceli lenfomalar, beyin ve omurilik, karaciğer ve kemiklere erken lenfojen ve hematojen metastaz ile karakterizedir.

teşhis

Hodgkin dışı lenfomaların teşhisi konuları onkohematologların yetkinliğindedir. Lenfosarkom için klinik kriterler, bir veya daha fazla lenf nodu grubunda, zehirlenmede, ekstranodal lezyonlarda bir artıştır. Önerilen tanıyı doğrulamak için, tümörün morfolojik doğrulamasını ve araçsal teşhisleri yapmak gerekir:

• Tümör hücresi substratının incelenmesi. Teşhis işlemleri gerçekleştirilir: lenf düğümlerinin delinmesi veya eksizyonel biyopsisi, laparoskopi, torakoskopi, kemik iliğinin aspirasyon delinmesi, ardından immünohistokimyasal, sitolojik, sitogenetik ve diğer tanı materyali çalışmaları. Tanıya ek olarak, NHL'nin yapısının belirlenmesi, tedavi taktiklerinin seçilmesi ve prognozun belirlenmesi için önemlidir.
• Görüntüleme yöntemleri. Mediastinal ve intraabdominal lenf düğümlerinde bir artış, mediastenin ultrasonu, radyografi ve göğüs BT'si, karın boşluğu kullanılarak tespit edilir. Endikasyonlara göre muayene algoritması, lenf düğümleri, karaciğer, dalak, meme bezleri, tiroid bezi, skrotum organları, gastroskopi ultrasonunu içerir. Tümör evrelemesi amacıyla iç organların MRG'si yapılır; lenfosintigrafi ve kemik sintigrafisi metastazların saptanmasında bilgilendiricidir.
• Laboratuvar teşhisi. Çeşitli lokalizasyonlardaki lenfomalarda risk faktörlerini ve iç organların işlevini değerlendirmeyi amaçlamaktadır. Risk grubunda HIV antijeni, anti-HCV belirlenir. Periferik kandaki değişiklikler (lenfositoz) löseminin karakteristiğidir. Her durumda, karaciğer enzimleri, LDH, ürik asit, kreatinin ve diğer göstergeler dahil olmak üzere bir biyokimyasal kompleks incelenir. B2-mikroglobulin, NHL'nin kendine özgü bir oncomarkeri olarak hizmet edebilir.
• Kemoterapi. Çoğu zaman, lenfomaların tedavisi bir polikemoterapi kürü ile başlar. Bu yöntem bağımsız olabilir veya radyasyon tedavisi ile birleştirilebilir. Kombine kemoradyoterapi, daha uzun remisyon elde edilmesini sağlar. Tedavi, tam remisyon sağlanana kadar devam eder, bundan sonra 2-3 konsolidasyon kursu daha gereklidir. Hormon tedavisini tedavi döngülerine dahil etmek mümkündür.
• cerrahi müdahaleler. Genellikle herhangi bir organın izole lezyonları için kullanılır, daha sık - gastrointestinal sistem. Mümkünse, operasyonlar doğada radikaldir - genişletilmiş ve kombine rezeksiyonlar yapılır. İlerlemiş vakalarda içi boş organların perforasyonu tehdidi ile kanama, bağırsak tıkanıklığı, sitoredüktif müdahaleler yapılabilir. Cerrahi tedavi mutlaka kemoterapi ile desteklenir.
• Radyasyon tedavisi. Lenfomalar için bir monoterapi olarak, sadece lokalize formlar ve tümörün düşük derecede malignitesi için kullanılır. Ayrıca radyasyon diğer tedavi seçeneklerinin mümkün olmadığı durumlarda palyatif bir yöntem olarak da kullanılabilir.
• ek tedavi rejimleri. Alternatif yöntemlerden, interferon, monoklonal antikorların kullanımıyla immünokemoterapi kendini kanıtlamıştır. Remisyonu pekiştirmek için otolog veya allojenik kemik iliği transplantasyonu ve periferik kök hücrelerin eklenmesi kullanılır.

Tahmin ve önleme

Hodgkin dışı lenfomaların prognozu, esas olarak tümörün histolojik tipine ve tespit aşamasına bağlı olarak farklıdır. Yerel olarak gelişmiş formlarda, uzun süreli hayatta kalma ortalamaları %50-60, genelleştirilmiş formlarda - sadece %10-15. Olumsuz prognostik faktörler 60 yaş üstü, onkolojik sürecin III-IV evreleri, kemik iliğinin tutulumu ve birkaç ekstranodal odak varlığıdır. Aynı zamanda, modern PCT protokolleri çoğu durumda uzun süreli remisyon elde edilmesini sağlar. Lenfomaların önlenmesi bilinen nedenlerle ilişkilidir: sitopatojenik virüsler, toksik etkiler, aşırı güneşlenme ile enfeksiyondan kaçınılması önerilir. Risk faktörlerinin varlığında düzenli muayeneden geçmek gerekir.

Non-Hodgkin lenfoma- Hodgkin hastalığının özelliklerine sahip olmayan 30'dan fazla ilişkili hastalık grubu. Lenfoma, küçük damarlar sistemi tarafından birleştirilen lenf düğümlerinden (küçük kapalı lenfosit koleksiyonları) oluşan lenfatik sistemi etkileyen bir kanser türüdür.

Lenfo- ve retikülosarkomların standardize insidans oranları erkeklerde 2-6.9 ve kadınlarda 0.9-5 arasında değişmektedir.

Hodgkin dışı lenfoma erkekleri kadınlardan çok daha sık hastalanırlar, tanı anındaki yaşları çok değişkendir.

Hodgkin dışı lenfoma oluşumu

etiyoloji Hodgkin dışı lenfomanın kökeni bilinmemektedir. Nedenin, özellikle organ nakillerinden sonra viral bir enfeksiyonun insan vücuduna nüfuz etmesi veya bağışıklık sisteminin baskılanması nedeniyle olduğuna inanılmaktadır. Epstein-Barr virüsü muhtemelen bir tür Hodgkin olmayan lenfoma olan Burkett lenfomasına neden olur.

Hodgkin dışı lenfomanın seyri

Hodgkin dışı lenfomaların (lenfosarkomlar) varyantları, Klinik Kullanım için Hodgkin Dışı Lenfomaların Uluslararası Çalışma Formülasyonunda sunulan malignite derecesi ile ilişkili olan WHO morfolojik sınıflandırmasına göre oluşturulmuştur.

Düşük dereceli Hodgkin dışı lenfomalar:

• lenfositik, yaygın tip;
• prolenfositik, nodüler tip;
• lenfoplazmasitik.

Orta dereceli Hodgkin dışı lenfomalar:

• prolenfositik-lenfoblastik, nodüler tip;
• prolenfositik, yaygın tip;
• prolenfositik-lenfoblastik, yaygın tip.

Yüksek dereceli Hodgkin dışı lenfomalar:

• immünoblastik, yaygın tip;
• lenfoblastik (makro-, mikro-, bükülmüş ve bükülmemiş çekirdekli), yaygın tip;
• Burkitt'in tümörü.

Mikozis fungoides, retikülosarkomlar (modern kavramlara göre, bunların çoğu lenfoid tümörler ve küçük bir kısmı histiositik varyant tarafından temsil edilir), plazmasitom ve sınıflandırılmamış lenfomalar WHO sınıflandırmasının ayrı bölümlerine ayrılır.

İçin nodüler lenfosarkom karakteristik, gerçek foliküllerin aksine, lenf düğümünün hem kortikal hem de medullasında belirlenen, büyük, bulanık konturlar ve nispeten monomorfik hücresel bileşim olan psödofoliküler yapıların oluşumudur.

Diffüz büyüme tipi, Hodgkin dışı lenfomaların tüm varyantlarının karakteristiğidir. Diffüz lenfositik lenfosarkom kan damarlarının duvarlarına sızan ve lenf düğümünün normal düzeninin tamamen silinmesine yol açan küçük lenfositler gibi hücrelerin tamamen çoğalması ile karakterize edilir. Bu tür değişiklikler KLL'de saptananlara benzerdir ve bu nedenle bir klinik ve hematolojik işaretler kompleksi (zaman parametreleri, tümör sürecinin lokalizasyonu, periferik kan resmi, kemik iliği, vb.) ayırıcı tanıda belirleyici öneme sahiptir.

Diffüz lenfoplazmasitik lenfosarkom lenfoid ve plazma hücrelerinin birleşik proliferasyonu karakteristiktir; plazmatize lenfositler de bulunur. Lenfosarkomun bu varyantındaki değişiklikler Waldenstrom makroglobulinemisi ile ortaya çıkan tabloya benzer; hastalık genellikle çeşitli monoklonal gammopati türleri ile birleştirilir.

Diffüz prolenfositik lenfosarkom, 1-2 nükleolün görülebildiği yuvarlak veya düzensiz şekilli çekirdeklere ("disseke" çekirdeklere) sahip küçük lenfositlerden daha büyük hücrelerin proliferasyonu ile karakterize edilir. Çekirdeğin kromatini, küçük bir lenfositinkinden daha az yoğundur. Süreç genelleştiğinde, periferik lenf düğümleri, karaciğer, dalak ve kemik iliği en sık etkilenir (vakaların %25-45'inde). Beş yıllık sağkalım oranı %63-70'dir. Modern tedavi, sürecin ilk aşamasında çoğu hastanın pratik olarak iyileşmesini sağlar.

Diffüz lenfoblastik lenfosarkom ile, aralarında makro ve mikrojenerasyonların meydana geldiği lenfoblast tipi hücrelerin proliferasyonu bulunur. Beyin şeklindeki (bükülmüş, kıvrımlı) şekilli çekirdeklere sahip hücreler tespit edilebilir. Mediastenin lenf düğümlerinde sürecin lokalizasyonu olan çocuklarda daha sık görülürler ve kural olarak T hücresi yapısına sahiptirler. Lenfoblastik lenfosarkom, mitoz, çürüyen hücreler durumunda çok sayıda hücrenin varlığı ile karakterize edilir.

Diffüz immünoblastik lenfosarkom büyük bir merkezi yerleşimli nükleolus ve bol miktarda bazofilik sitoplazma bölgesi olan büyük mononükleer veya çok çekirdekli hücrelerin büyük büyümesinde farklılık gösterir. Çok sayıda mitoz, ölmekte olan hücreler ortaya çıkar. İmmünoblastlarla birlikte önemli sayıda plazma hücresi bulunur. Prognoz olumsuzdur, hastaların beş yıllık sağkalım oranı %21 ila 32 arasında değişmektedir.

Burkitt lenfoması hiperbazofilik sıklıkla vakuollü dar sitoplazmalı lenfoid tipteki blast hücrelerinin monomorfik proliferasyonu ile farklılık gösterir. Bu arka plana karşı, spesifik olmasa da tipik bir özellik, “sürücü gökyüzü” resmini oluşturan büyük makrofajların varlığıdır. Burkitt lenfoma hücrelerinin kısmen blast transforme B-lenfositlerine yakınlığı hakkında bir görüş var. Hodgkin dışı lenfomaların diğer formlarından farklı olarak, tümör esas olarak lokalizedir.

ekstranodal olarak.

saat retikülosarkom(histiyositik lenfoma), nispeten nadir bir tümör, makrofajların morfolojik ve fonksiyonel özelliklerine sahip hücre proliferasyonu, yuvarlak veya uzun şekilli büyük hücreler, 1-2 nükleol ile hafif, orta boy fasulye şeklinde bir çekirdek içeren, oldukça geniş kenarlı zayıf bazofilik sitoplazma bulunur. Bazı hücreler fagositoz yeteneği gösterir. Hücreler, spesifik olmayan esterazın yüksek aktivitesi, lizozim salgılama kabiliyeti ve spesifik belirteçlerin yokluğu ile karakterize edilir.

farklılaşmamış tip, dar bir zayıf bazofilik sitoplazma bölgesi ile çevrili büyük, düzensiz şekilli bir çekirdeğe sahip keskin anaplastik hücrelerin çoğalması ile karakterize edilir. Bu tümörlerin bazılarının lenfoid kökenli olduğuna inanılmaktadır.

Yukarıdaki sınıflandırma ile birlikte, diğerleri kullanılır. Bu nedenle, bazı yazarlar, sürecin birincil lokalizasyonuna bağlı olarak lenfosarkomların alt bölümlere ayrılmasını önermektedir; "lenfositoma" terimi, esas olarak küçük lenfositlerin (veya lenfositlerin ve prolenfositlerin) olgun formlarından oluşan ve bir nodüler büyüme yapısı oluşturan ekstramedüller tümörlerin iyi huylu seyrini vurgular. Bu nedenle, düşük dereceli Hodgkin olmayan lenfomalardan ayrı bir lenfoid tümör grubuna izole edilirler.

Hodgkin dışı lenfomaların ilerlemesine, hastalığın morfolojik varyantındaki bir değişiklik, nodüler lenfosarkomun diffüze dönüşümü eşlik edebilir.

Hodgkin Dışı Lenfoma Belirtileri

Hodgkin dışı lenfomaların tüm morfolojik varyantları için, hem genel olarak lenf düğümlerinde hem de bireysel gruplarında, Waldeyer lenfoid halkası ve gastrointestinal sistemde eşit sıklıkta bir lezyon vardır. Retroperitoneal lenf düğümlerinin ve karın boşluğunun, kemiklerin ve yumuşak dokuların daha sık primer lezyonu, lenfoblastik, dalak - prolenfositik varyantlarla gözlenir. Patolojik süreç, hastalığın morfolojik varyantından bağımsız olarak, çoğu durumda ilk önce lenf düğümlerine bitişik bölgelere yayılmaz. Bitişik lenf nodu gruplarının yenilgisi genellikle lenfoblastik varyantta ortaya çıkar.

Erken ekstranodal metastaz, kemik iliği metastazı, karaciğer ve dalağın patolojik sürece dahil olması prolenfositik varyantta biraz daha sıktır ve yuvarlak ve bölünmüş çekirdekli hücrelerin varlığında kemik iliği hasarı ve lösemi daha sık görülür. Aynı zamanda blast varyantlarında kemik iliğinin tutulumu ve lenf nodlarının boyutundaki artış daha erken ortaya çıkar.

Morfolojik varyantlar arasındaki en büyük farklılıklar, hayatta kalma değerlendirilirken not edilir. Bölünmüş ve yuvarlak çekirdekli küçük hücrelerin prolenfositik varyantı için beş yıllık sağkalım oranı sırasıyla %70 ve %53'tür. Bölünmüş çekirdeğe sahip büyük hücrelerin prolenfositik-lenfoblastik varyantında, hayatta kalma oranları blast varyantlarındakilere yaklaşır ve 14-21 aydır.

Gastrointestinal sistemin primer lezyonunda yüksek derecede maligniteye sahip Hodgkin olmayan lenfomaların evre I-II'deki hayatta kalma oranları, bu varyantlara sahip genel hasta grubunda gözlenenleri önemli ölçüde aşmaktadır.

Dalağın birincil non-Hodgkin lenfoması- nadir lokalizasyon (1'den az) % ), patolojik sürece katılımı sıklıkla (% 40-50) lenfosarkomlarda bulunur. Biraz daha sık olarak, dalağın birincil lezyonu prolenfositik varyantta bulunur. Daha sık, dalak lenfoması ile kemik iliği patolojik sürece dahil olur. Bununla birlikte, lenfoblastik varyantta, dalaktan metastazlar daha sıklıkla abdominal lenf düğümlerinde lokalizedir.

En yaygın akciğer tutulumu düşük dereceli Hodgkin dışı lenfomalarda bulunur. Bu birincil lokalizasyonun prognozu da morfolojik varyant tarafından belirlenir. Sinir sisteminin yenilgisi, kural olarak, Hodgkin dışı lenfomaların patlama varyantları ile belirlenir.

Herhangi bir histolojik tipteki nodüler tip Hodgkin olmayan lenfomalar, hastalığın daha uygun bir seyri ile karakterize edilir. Lenfositik varyantta, sürecin hızlı genelleşmesine rağmen, nispeten iyi huylu bir seyir de kaydedilmiştir.

Diffüz lenfosarkomların belirli morfolojik varyantlarındaki klinik ve hematolojik tablo kendine has özelliklere sahiptir. Evet, için lenfositik varyant sürecin oldukça erken bir genellemesi karakteristiktir. Kronik lenfositik lösemiden farklı olarak, çeşitli lenf nodu gruplarının tutulum sırasını ve patolojik sürecini izlemek genellikle mümkündür; kemik iliğinin histolojik incelemesi, bir nodüler veya nodüler-diffüz tip lezyon ortaya çıkarır (ve infiltrasyonun yaygın doğasının aksine). kronik lenfositik lösemide).

Sürecin genelleştirilmesi, ortalama olarak 3-24 ay sonra gerçekleşir. Kemik iliği hasarı normal bir hemogram ile de saptanabilir (hastaların %47'sinde tanı anında değişmez), bazı hastalarda lenfositopeni saptanır. Kemik iliğinin sürece erken genelleştirilmesine ve dahil edilmesine rağmen, bu varyanttaki hastalığın prognozu nispeten olumludur (hastaların% 75'e kadarı 5 yıldan fazla yaşar).

Klinik ve hematolojik özellikler farklıdır Lenfosarkomun T hücreli varyantı: splenomegali, lenf düğümlerinin genel genişlemesi, akciğerlere sızmalar, deri lezyonları. Birincil odak, lenf düğümlerinin T'ye bağlı bir parakortikal bölgesidir. Kanda yüksek lenfositoz vardır, lenfositlerin çoğunun çekirdeği bükülür. Bu nadir varyantta ortalama yaşam beklentisi kısadır - 10 ay.

Nadir bir lenfoplazmasitik sitolojik varyantla, hastalığın seyrinin klinik sendromları, tümörün lokalizasyonu, sürecin prevalans derecesi ve sıklıkla kan serumundaki IgM miktarı ile belirlenir.

prolenfositik varyant tüm lenfosarkom vakalarının %45-51'inde bulunur. Bununla birlikte, oksipital, parotis, popliteal ve lenf düğümlerinde bir artış sıklıkla tespit edilir. Sürecin düzensiz genelleşmesine ve sık lösemiye (%25-45'te) rağmen, bu seçenekle hastaların beş yıllık sağkalım oranı %63-70'dir. Prolenfosit-lenfoblastik alt varyantta prognoz daha az elverişlidir.

lenfoblastik varyant, morfolojik (bükülmüş, bükülmemiş çekirdek, makro-, mikroformlar) ve immünolojik (T- ve B-fenotip) özellikleri bakımından oldukça heterojendir, çoğunlukla çocuklarda görülür. Çeşitli lokalizasyondaki lenf düğümleri etkilenir. Hastalık, tümörlerin hızlı büyümesi ve sürece yeni anatomik bölgelerin dahil edilmesi ile ayırt edilir. Diğer lenfosarkomlardan daha sık olarak, ilk sitopeni, lenfositlerin T hücre fenotipi hemogramda bulunur.

B hücre kökenli Burkitt lenfoması, lenfoblastik lenfosarkom tipine atfedilir. Klasik varyantı esas olarak kemiklere (özellikle alt çene), böbreklere, yumurtalıklara, retroperitoneal bölgelerin lenf düğümlerine, akciğerlere, parotis tükürük bezlerine verilen hasarla kendini gösterir. Kemik iliği nadiren sürece dahil olur. Lokalize formlarda prognoz, tam bir tedaviye kadar uzun süreli remisyonlarda uygundur. T-lenfoblastik lenfomanın en yaygın türü "protimosit"tir. Vakaların büyük çoğunluğunda, mediasten etkilenir, merkezi sinir sisteminde, akciğerlerde metastazlar tespit edilir; vakaların% 50'sinde - lösemi. Hastalık, yaşamın ilk 5 yılındaki erkek çocuklarda ve 13-16 yaş arası ergenlerde daha sık görülür.

immünoblastik lenfosarkom(B-hücresi fenotipi baskındır) gastrointestinal sistemin, lenf düğümlerinin, Waldeyer halkalarının vb. birincil tümörü olarak gelişebilir. Sitopeni sıklıkla tespit edilir, lösemizasyon - nadir durumlarda. Hastalık hızla ilerler, hastaların beş yıllık sağkalım oranı %21-32'dir, ancak soliter bir tümörün çıkarılması uzun yıllar remisyona ve hatta iyileşmeye katkıda bulunabilir. İkincil bir süreç olarak immünoblastik lenfosarkom, multipl miyelom, Waldenström makroglobulinemisi ve diğer lenfoproliferatif hastalıklarda tanımlanır.

mantar mikoz polimorfik T yardımcılarından oluşan, her zaman öncelikle dermisin üst katmanlarında meydana gelen malign bir lenfoid tümördür. Hastalığın ilk tezahürü spesifik olmayan inflamasyon olabilir. Tanı histolojik, sitokimyasal çalışmalara göre doğrulanır (lenfoid hücreler asit fosfataza, beta-glukuronidaza ve spesifik olmayan asit esteraza pozitif reaksiyon verir). Hastalığın erken, kronik evresinin reaktif olabileceğine ve "lenfoblastik"in gerçek bir malign dönüşümü temsil ettiğine dair bir bakış açısı vardır. Beyin şeklinde bir çekirdeğe sahip lenfoid hücrelerin hemogramındaki görünüm ile karakterize Cesari sendromu, mikoz fungoidlerinin lösemik fazı olarak kabul edilir.

Malign Hodgkin dışı lenfomaların histiositik varyantı nadirdir. Klinik tablo çeşitlidir. Metastazlar birçok organda bulunabilir. Lösemizasyon ve kemik iliği tutulumu nadirdir ve sitopeni sıklıkla mevcuttur.

Tanımlanan yeni formların nozolojik bağlantısı tartışmalıdır. Bu nedenle, başlangıçta yüksek epitelioid hücre içeriğine sahip olağandışı bir lenfogranülomatoz varyantı olarak tanımlanan Lennert lenfomasının bağımsız bir form olarak kabul edilmesi önerilmektedir. Tipik Berezovsky-Sternberg hücrelerinin yokluğu, fibroz, yüksek immünoblast içeriği, plazma hücreleri, lenfosarkoma geçişler, bu hastalığı lenfogranülomatozdan ayırmanın ve onu "Lennert lenfoması" (yüksek içerikli malign lenfoma) adı altında izole etmenin temeli olarak hizmet etti. epiteloid histiyositler, lenfoepitelyal lenfoma, epiteloid hücreli lenfoma). Lennert lenfomanın klinik belirtilerinin bir özelliği, lenf düğümlerinin palatin bademciklerinin sık sık yenilmesi, hastaların yaşlılığı, tarihte poliklonal gammopati ve alerjik deri döküntülerinin varlığıdır.

Son yıllarda tanımlanan non-Hodgkin lenfomalara atıfta bulunulması önerilmektedir. disproteinemi ile anjiyoimmunoblastik lenfadenopati(lenfogranülomatoz X). Klinik olarak hastalık, ateş, kilo kaybı, deri döküntüleri, jeneralize lenfadenopati, sıklıkla hepato- ve splenomegali, kalıcı hiperglobulinemi ve bazen hemoliz belirtileri ile kendini gösterir. Histolojik olarak, bir üçlü karakteristiktir: küçük damarların çoğalması, immünoblastların çoğalması, kan damarlarının duvarlarında PAS-pozitif amorf kütlelerin birikmesi. Eozinofillerin ve histiyositlerin sayısı dalgalanır, ancak bazen ikincisinin sayısı belirgin şekilde artar. Belki dev hücrelerin varlığı, küçük nekroz odakları. Bazı araştırmacılar, yukarıda açıklanan değişiklikleri malign lenfoma olarak değil, B-lenfosit sistemindeki bozukluklarla ilişkili reaktif olarak görmektedir.

Lenfositler çeşitli organ ve dokularda (dalak, lenf düğümleri, mide, akciğerler, deri vb.) lokalize olabilir. Hastalık yavaş ilerler. Uzun süre dalak hafifçe büyümüştür, lenf düğümleri normal boyuttadır veya biraz büyümüştür. Kanda, lökosit sayısı normaldir veya normale yakındır, baskın veya normal olgun lenfosit içeriği vardır. Trombosit düzeyi normal sınırlar içindedir, bazı hastalarda 7-10 yıl sonra sayıları 1*10 9 /l-1.4*10 9 /l'ye kadar düşebilir. Daha sık olarak, hemoglobin seviyesinde ve eritrosit sayısında azalmaya sadece hafif bir eğilim ortaya çıkar, retikülositler% 1.5-2 arasında dalgalanır. Kemik iliği biyopsisi, olgun lenfositlerden oluşan bireysel çoğalmaları ortaya çıkarır; genişlemiş bir lenf nodu ve diğer etkilenen organların histolojik çalışmaları tanıyı doğrulamaya yardımcı olur. Lenfosarkoma veya kronik lenfositik lösemiye dönüşen bir lenfositoma malignitesi zorunlu değildir ve ortaya çıkarsa, genellikle aylar veya yıllar sonra olur.

Hodgkin Dışı Lenfoma Teşhisi

Lenfosarkomun ilk semptomları, hemogramda bir (%49,5) veya iki (%15) lenf nodu grubunda artış, jeneralize adenopati (%12), zehirlenme belirtileri, lökositoz (%7,5) veya lökositopenidir (%12) , lenfositoz (% 18), artmış ESR (% 13.5). Ayırıcı tanı, kronik lenfositik lösemi, enfeksiyöz mononükleoz, spesifik olmayan lenfadenopati ile yapılmalıdır. Hastalığın ilk belirtilerinin ortaya çıkmasından gerçek bir teşhisin konmasına kadar, genellikle aylar geçer.

Primer ekstranodal lezyonlar, lenfoid dokunun olduğu herhangi bir organda ortaya çıkabilir. Sadece 15 izole karaciğer hasarı vakası tanımlanmıştır, ancak metastatik lezyonu hastaların %50'sinden fazlasında bulunur. Sürecin dalakta (% 1'den az), meme bezinde, akciğerlerde ve plevrada birincil lokalizasyonu nadirdir.

Lenfosarkom tanısı, lenf düğümlerinin veya diğer tümör oluşumlarının histolojik incelemesinden elde edilen verilere dayanarak konur, sitolojik (damga, noktasal), sitokimyasal ve immünolojik çalışmaları zorunludur. Teşhis amacıyla ve patolojik sürecin prevalansını değerlendirmek için kemik iliğinin punktat ve biyopsisi incelenir.

Lenfositomlar uzun süre olumlu ilerler. Periferik lenf düğümleri genellikle hafifçe büyütülür, dalak varyantındaki dalak büyüktür, kanda düşük lenfosit içeriği ve kemik iliğinde fokal proliferasyon bulunur. Tümör substratı ağırlıklı olarak nodüler büyüme yapısı oluşturan olgun lenfositlerden (veya lenfositler ve prolenfositlerden) oluşur. Uzun bir süre sonra lenfositlerin lenfosarkomlara veya kronik lenfositik lösemiye dönüşmesi mümkündür.

Hodgkin dışı lenfoma tedavisi

Lenfosarkom tedavisiöncelikle morfolojik varyant (malignite derecesi), patolojik sürecin prevalansının doğası (evre), tümörün boyutu ve yeri, hastanın yaşı, diğer hastalıkların varlığı ile belirlenir.

Hodgkin dışı lenfomaların temel tedavi yöntemi, klinik ve hematolojik remisyon gelişimini, konsolidasyonunu ve nüks önleyici tedaviyi sağlayabilen polikemoterapidir. Çoğu durumda lokal radyasyon tedavisi, kemoterapi ile kombinasyon halinde veya tümör oluşumlarının palyatif bir ışınlaması olarak doğrulanır. Bağımsız bir yöntem olarak, Hodgkin dışı lenfomalar için radyasyon tedavisi, süreçte kemik tutulumu olan düşük dereceli Hodgkin dışı lenfomalarda yalnızca hastalığın açıkça kanıtlanmış 1. evresinde kullanılabilir.

Lokal radyasyon tedavisi veya tümörün cerrahi olarak çıkarılmasından sonra, birçok hastada 5-10 yıldan fazla tam remisyon devam eder. Sürecin genelleşmesiyle hastalık yavaş ilerler.

Düşük dereceli Hodgkin dışı lenfomaları olan yaşlı hastalar ve ayrıca ciddi eşlik eden hastalıkların varlığında monokemoterapi (klorbutin, pafencil, siklofosfamid, vb.) ile tedavi edilebilir. Dalağın birincil lezyonu ile, hastalığın morfolojik varyantından bağımsız olarak, bir splenektomi ve ardından bir kemoterapi kürü yapılır. Midenin izole bir lezyonu ile rezeksiyonu kombine tedavi programına dahil edilir. Deri lezyonları için prospidin ve spirobromin dahil olmak üzere kemoterapi kullanılır.

Agresif Hodgkin dışı lenfomalarda hastalığın III-IV evrelerinde, remisyon indüksiyonu polikemoterapi kürleri ve ardından konsolidasyon tedavisi ile gerçekleştirilir. En agresif tümör büyümesi alanında lokal radyasyon tedavisi kullanılabilir, ayrıca faringeal halkanın primer lenfosarkomlarında da etkilidir. Bununla birlikte, sürecin genelleştirilmesi olasılığı göz ardı edilemediğinden, radyasyon tedavisinin kemoterapi ile birleştirilmesi tavsiye edilir.

Düşük dereceli maligniteye sahip Hodgkin dışı lenfomaların genelleştirilmiş evrelerinde COP, COPPP, BACOP, vb. programlar kullanılır.

Blast varyantları ile, gençlerin akut lenfoblastik lösemi tedavisi ve nörolöseminin önlenmesi için programlar yazmaları tavsiye edilir.

Hodgkin dışı lenfomalar için sitostatik tedavinin sonuçları aynı zamanda hematolojik resüsitasyon, immüno-düzeltme ve antibiyotik tedavisinin zamanında kullanımına da bağlıdır.

Bazı hastalarda hematopoez bir süre bozulmadan kaldığından, polikemoterapiyi ayakta tedavi bazında yürütmek mümkündür, bu da açık bir dispanser gözlem organizasyonu ile tedavi sürecini kolaylaştırır ve hastaların onkolojik ve hematolojik hastanelerin ciddi psikolojik etkilerinden kaçınmasını sağlar. .

3 aylık aralıklarla 2 yıl boyunca klinik ve hematolojik remisyon sağlandıktan sonra. anti-nüks tedavisi. Kararlı bir remisyona ulaşıldığında tedavi durdurulur.

Son 10 yılda, agresif Hodgkin dışı lenfomalarda sağkalım, 5-6 sitotoksik ilaç içeren programların kullanılması nedeniyle belirgin şekilde artmıştır. Modern tedavi, hastaların %70-80'inde tam remisyon ve hastaların %65-70'inde 5 yıllık relapssız sağkalım elde edilmesine katkıda bulunur.

Son yıllarda, non-Hodgkin lenfomalar için allojenik ve otolog kemik iliği transplantlarının kullanımında klinik deneyim birikmektedir.

Lenfositomlar uzun süre özel tedavi gerektirmeyebilir. Tedavilerinde, tümörün cerrahi olarak çıkarılması, monokemoterapi (siklofosfamid, klorbutin), glukokortikosteroidler, antihistaminikler ve endikasyonlara göre diğer ajanlar kullanılır. Lenfosarkoma veya kronik lenfositik lösemiye dönüşme durumlarında bu hastalıklar için kombine sitostatik tedavi programları reçete edilir.

Tahmin etmek hastalık, lenfoma tipine, hastalığın evresine, yayılmasına, tedaviye yanıtına vb. bağlıdır. Doğru seçilmiş tedavi, iyileşme için prognozu artırır.

Hodgkin dışı lenfomanın önlenmesi

Bugüne kadar, Hodgkin dışı lenfoma oluşumunun önlenmesinin mümkün olacağı yöntem bilinmemektedir. Hodgkin dışı lenfoma hastalarının çoğu bilinen risk faktörlerine maruz kalmamıştır.

Lenfoma Lenfosit adı verilen bağışıklık sistemi hücrelerini içeren bir kanser türü. Lenfoma birçok farklı kanser türünde bulunur (yaklaşık 35). Ancak bu tipteki tüm hastalıklar iki kategoriye ayrılır:

1. Hodgkin dışı lenfomalar.

İlk tip insanların sadece %12'sini etkiler ve şu anda tedavi edilebilir bir hastalıktır.

Hodgkin dışı kanser, vücuda "lenf" adı verilen bir sıvı taşıyan kan damarlarından oluşan vücudun lenfatik sistemine saldırır. B veya T hücrelerinin alt tipleri kontrolsüz bir şekilde çoğalmaya başladığında, kötü huylu bir dönüşüm oluşur. Anormal hücreler, bir veya daha fazla lenf düğümünde veya dalak gibi diğer dokularda toplanabilir. Lenfatik sistem yoluyla, tümör hızla vücudun uzak bölgelerine yayılır.

Hızlı büyüyen lenfoma - prognoz

Doktorların hızlı büyüyen lenfoma hastaları için de görünümü belirlemesine yardımcı olmak için geliştirilmiş uluslararası bir prognostik indeks vardır.

Gösterge 5 faktöre bağlıdır:

1. Hastanın yaşı.
2. Lenfoma aşamaları.
3. Dış lenfatik sistemin organlarında bir hastalığın varlığı.
4. Genel durum (bir kişinin günlük aktiviteleri ne kadar iyi gerçekleştirebildiği).
5. Lenf miktarıyla birlikte gelen laktat dehidrojenaz (LDH) düzeyini belirlemek için bir kan testi.

Birçok koşul olumlu etkiler lenfoma için prognoz:

• hastanın yaşı (60'a kadar);
• aşama (I veya II);
• lenf düğümleri dışında lenfoma olmaması veya bunların dışında sadece bir alanda metastaz varlığı;
• hastanın vücudu normal şekilde çalışabilir;
• serum LDH'si normaldir.

Göstergeler belirtilenlerden farklıysa, bu kötü prognostik faktörleri gösterir. Buna göre, 5 puanlık bir ölçekte, bu tür hastalar iyileşme ve hayatta kalma açısından en az rahatlatıcı prognoza sahiptir. Bu bağlamda, 4 risk grubu vardır:

1. Düşük (sıfır veya tek olumsuz koşullar).
2. Düşük orta (2 olumsuz koşul).
3. kanser hastalıkları yüksek bir orta seviye (3 düşük hayatta kalma oranı).
4. Yüksek (4 veya 5 olumsuz faktör).

Son on yılda geliştirilen araştırmalar, en düşük risk grubundaki kişilerin yaklaşık %75'inin en az 5 yıl yaşadığını göstermektedir. Yüksek risk grubunda iken, hastaların yaklaşık %30'u 5 yıl yaşadı.

Son beş yılda tedavi yöntemleri değişmiş, malign tümörlerin tedavisi için prognostik verileri olumlu yönde etkileyen yeni prosedürler geliştirilmiştir. Son yıllarda yapılan dünya çalışmaları, çok düşük risk grubundaki kişilerin yaklaşık %95'inin en az 4 yıl yaşadığını göstermektedir. Yüksek tehlike seviyelerindeyken (düşük hayatta kalma), yaşam beklentisi zaten %55'tir.

Foliküler lenfoma - hayatta kalma prognozu

Yavaş büyüme ile karakterize olan foliküler lenfoma için başka prognostik indeksler geliştirilmiştir.

İyi öngörücü faktörler:

• 60 yaş altı;
• I veya II aşamaları;
• hemoglobin 12/g veya daha yüksek;
• metastatik lezyon 4 veya daha az lenf alanına yayılmıştır;
• serum LDH'si normaldir.

Risk grupları ve hayatta kalma:

1. Düşük risk (1 olumsuz faktör): 5 yıllık sağkalım %91, 10 yıllık ‒ %71 olur.
2. Orta risk (2 olumsuz faktör): 5 yıllık sağkalım - %78, 10 yıllık - %51.
3. Yüksek risk (3 olumsuz faktör): 5 yıllık sağkalım - %53, 10 yıllık - %36.

Lenfomada hayatta kalma

Hayatta kalma oranı doğrudan onkolojik hastalığın evresine bağlıdır. Ayrıca, modern klinik deneylerin (örneğin kök hücre nakli gibi) olumsuz sonuç riskini azaltabileceği de dikkate alınmalıdır.

Sağkalım, Hodgkin dışı lenfomanın alt tipine göre de büyük ölçüde değişir. Foliküler lenfoma, diffüz B hücreli lenfomadan (%65) daha iyi prognoza sahiptir (%96). %71 olan okumalarla karakterize edilir. Hastalığın marjinal bölgesi için -% 92.

Aşamaya göre sağkalım prognozu olan lenf kanseri aşağıdaki gibi sunulmaktadır:

1. Evre 1 lenfomalı hastalarda beş yıllık prognostik veriler oldukça yüksektir - %82.
2. Hastalığın ikinci evresi olan hastalarda beş yıllık sağkalım oranı %88'dir.
3. Üçüncü aşamadaki hastalar için hastalığın ilk tespitinden itibaren beş yıllık prognoz %63'ü içerir.
4. Onkolojik lezyonların dördüncü aşaması, ilk tanıdan itibaren hastalığın 5 yılı boyunca% 49 ile temsil edilir.

Genç erkekler ve kadınlar için beş yıllık sağkalım en yüksektir ve artan yaşla birlikte azalır:

• erkeklerde, lenfoma için beş yıllık prognoz %83 (15-39 yaşındakiler için) ile %36 (80-99 yaşındakiler için) arasında değişmektedir;
• kadınlarda, aynı yaş gruplarında lenfoma için beş yıllık sağkalım oranı %86 ila %40 arasında değişmektedir.

1990'lara kıyasla, 2014-2015'te lenfatik sistem kanseri çoğu durumda olumlu bir sonuca sahip olabilir. Böylece beş yıllık standart sağ kalım erkeklerde %30, kadınlarda ise 39 puan artarak olumlu bir trendi temsil etmektedir.

14.10.2017

Lenfoproliferatif tipteki malign tümör süreçleri veya Hodgkin olmayan lenfomalar farklı şekillerde gelişebilir ve ilaçlara öngörülemeyen bir şekilde yanıt verebilir. Bu tip tümör hızlı gelişme ile karakterizedir, bu nedenle Hodgkin dışı lenfoma hastalarının yaşam prognozu net değildir.

Lenfoid dokularda malign tipte lenfatik tümör lezyonları oluşur. Hodgkin dışı lenfomanın belirlendiği ana işaret, Hodgkin lenfomalarını tedavi etme yöntemlerine yanıt eksikliğidir. Ayrı bir karakteristik faktör, lenfatik sistemin parçası olmayan organlarda çimlenmedir. Patolojinin gelişim sürecinde tahmin imkansızdır.

Bir hasta için Hodgkin dışı lenfomanın prognozu, faktörlerin bir kombinasyonuna bağlıdır:

• histolojik incelemenin sonucu;
• tümör gelişiminin mevcut aşaması;
• terapötik yöntemlerin uygunluğu.

Tümörün kendisi, morfolojik terimler, klinik belirtiler ve gelişim prognozu açısından diğer malign neoplazmlardan farklı özelliklere sahiptir. 1982'den beri Hodgkin dışı lenfoma, kabul edilen sınıflandırmaya göre Hodgkin dışı lenfoma olarak adlandırılmaktadır; bu tip tümörler, gelişim agresiflik derecesine göre üç büyük gruba ayrılır.

NHL'nin karşılaştırmalı prevalansı yüksektir - tüm lenfoma türleriyle ilgili olarak, vakaların% 88'inde Hodgkin dışı gelişir. İstatistiklere bir bütün olarak bakarsanız, toplam malign neoplazma sayısına kıyasla lenfoma oluşumu yaklaşık% 4'tür ve bunun% 12'si Hodgkin'dir.

gelişme nedenleri

Bu tip lenfatik tümörün oluşumu, diğerlerinden farklı olarak T hücrelerinden gelir. Uzmanlar, Hodgkin dışı lenfosarkomun gelişimi için acil nedenler belirlememiştir, ancak bazı provoke edici faktörler belirtilmiştir:

• radyasyon ve kemoterapi;
• organ nakli;
• kanserojenlere maruz kalma;
• otoimmün tiroidit;
• şiddetli viral enfeksiyonlar.

Yavaş yavaş, gelişmeleri sistemik bir başarısızlığa ve bir tümör neoplazmının büyümesinin başlangıcına neden olur. İlk dönemde süreç hiçbir belirti göstermeden tamamen gerçekleşebilir. Tümör oluşumunun daha da ilerlemesiyle, ortaya çıkması tıp uzmanlarına başvurmak için açık bir neden olan belirli semptomatik belirtiler mümkündür.

Belirtiler

Gelişmekte olan bir lenfatik neoplazmın ana belirtisi, artan ağrılı lenf düğümlerinde bir artıştır. Çoğunlukla bu tür belirtiler kasık, boyun, koltuk altı bölgelerinde fark edilir hale gelir. İkincil belirtiler şunlardır:

• önemli kilo kaybı;
• uyku sırasında artan terleme;
• kronik yorgunluk;
• tüm vücudun cildinin kaşınması;
• ateşli koşullar;
• anemi belirtileri.

Hodgkin dışı lenfomanın bazı türlerinin belirgin semptomları vardır.

lenfoblastik

Lenfoblastik lenfoma, karın boşluğunda lezyonların gelişimi ile karakterizedir. Patoloji gizli olarak ilerler, tüm semptomlar silinir, bu nedenle daha sonraki aşamalarda tespit gerçekleşir ve tam bir iyileşme elde etmek imkansızdır. Lenfoblastik lenfomanın aktif metastazı yakındaki organları etkiler:

• karaciğer;
• dalak;
• yumurtalıklar;
• böbrekler;
• omurilik.

Hastalığın son aşamasında, vücuda ek hasara yol açan nöro-sistemik felç meydana gelir. Tedavi etmenin tek yolu, neoplazmanın gelişimini engellemek ve tümörü stabil bir gerilemeye sokmaktır.

Lenfositik

Lenfositik neoplazmalar, tamamen olgun b-tipi hücrelerden oluşur. Lenf düğümlerinin lokalize veya genel şişmesi ve ağrısızlık ile karakterize edilebilir. En sık yaşlı hastalarda görülür ve aşağıdaki organları etkileyebilir:

• dalak;
• karaciğer;
• akciğerler;
• kemik yapıları.

Çoğu zaman tanı, kemik iliği yapılarına ve dokularına zarar veren tümör gelişiminin 4. evresinde ortaya çıkar.

bağırsak lenfoması

Gastrointestinal sistemin Nihodgkin lenfoması gelişimde daha sık ekstranodaldır ve sürecin kendisi metastazdan sonra ikincil bir gelişmedir. Patoloji notunun belirtileri arasında:

• karın bölgesinde ağrı;
• gaz;
• dalak büyümesi;
• öğürme;
• bağırsak tıkanıklığı;
• iştah kaybı;
• dışkıda kan karışımı.

Çoğu zaman, hastalığın gelişimi HIV, Crohn hastalığı veya kan protein eksikliğinin arka planına karşı başlar.

Dalağın Hodgkin olmayan lenfoması

Bu tip neoplazma yaşlılarda daha sık görülür ve dalağın marjinal kısmında başlar. Patolojinin gelişiminin başlangıcında hiçbir semptom yoktur, ancak ilerlemeyle birlikte şu şekilde ifade edilirler:

• akşamları ateş;
• uyku sırasında terleme;
• hızlı kilo kaybı;
• yemek sırasında hızlı tokluk;
• sağdaki hipokondriyumda ağırlık;
• anemi.

Dalağın lenfoması için, belirgin bir ağrı sendromuna neden olan dışsallık karakteristiktir. Yavaş yavaş, süreç kemik iliği yapılarına aktarılır. Neoplazm gelişiminin sonraki aşamalarında dalakta önemli bir artış, bu tip patolojinin en karakteristik işaretidir.

patoloji teşhisi

Lenfatik bir neoplazmdan şüpheleniliyorsa, tümör sürecinin gelişimini analizler ve donanım çalışmaları ile doğrulamak gerekir.
Teşhis prosedürlerin atanmasını gerektirir:

• laparoskopi;
• lenf düğümlerinin biyopsisi;
• ultrason prosedürü;
• torakoskopi;
• lenfosintigrafi;
• tomografi (MRI veya BT);
• kemik iliği delinmesi.

Sonuçlara bağlı olarak, onkohematologlar tümör neoplazmının tipi hakkında bir sonuç çıkarabilirler. Bu, lezyonun kapsamı ve aşamasının yanı sıra kabul edilebilir tedavi seçeneklerinin yaklaşık bir değerlendirmesine izin verir.

Lenfosarkom türleri

Lenfatik sistemin çeşitli hücresel yapıları vardır ve her birinin kendine has özellikleri vardır. Lenfatik bir tümörün oluşumu, her birinin temelinde başlayabilir ve ayrı özelliklere sahip olacaktır.
B hücreli neoplazmalar, artan agresiflik derecesi ve hızlı ekstranodal (diğer organlara geçişle) yayılma ile karakterize edilir. Bunlar ayrılır:

1. Büyük hücre. Lenfatik sistemin aksiller ve servikal düğümlerinde belirgin bir artış ile karakterizedirler.
2. foliküler. Lenfatik sistemin kasık, servikal ve aksiller bölgelerinde kalıcı kızarıklık, ağrı ve şişlik vardır.
3. Büyük hücreleri dağıtın. Deride spesifik plak şeklinde döküntüler ve ülserler vardır.
4. marjinal lenfosarkom. Oluşma bölgesinde ağrı artışı ile karakterizedir, gizli gelişebilir ve en sık peritonda bulunur.

Lenfatik sistemdeki T hücreli neoplazmalar genellikle deriyi ve lenf düğümlerini etkiler. Erkeklerde bu tip NHL daha sık görülür. Tip t lenfomalar şunları içerir:

• Çevresel;
• deri;
• t-lenfoblastik;
• t hücreli anjiyoimmünoblastik.

T/NK hücreli neoplazmalar agresif lenfosarkomlar olarak sınıflandırılır. Hastalık hızla gelişir ve ilerlemesi tahmin edilemez ve 5 yıl yaşama yeteneği vakaların yaklaşık %33'üdür.

tıbbi sınıflandırma

Hodgkin dışı lenfomaların birkaç sınıflandırması vardır. Grupların her biri bazı parametrelerle ilişkilendirilmelidir. Patolojik ilerleme hızına göre:

• tembel;
• agresif;
• son derece agresif.

Histolojik incelemeye göre şunları belirleyin:

• retikülosarkomlar;
• lenfosarkomlar;
• t hücre tipi lenfoblastomlar;
• diffüz tip lenfosarkomlar;
• sinir sisteminin primer lenfomaları;
• foliküler lenfomalar;
• nodüler neoplazmalar;
• Burkitt lenfoma, vb.

Gelişimin lokalizasyon parametresi, nodal neoplazmları (lenfatik sisteme zarar vermekle sınırlıdır) ve ekstranodal (gelişmekte olan tümör vücudun diğer organlarına ve sistemlerine aktarılır) anlamına gelir. Sitolojik göstergelere göre küçük hücreli ve büyük hücreli neoplazmalar ayırt edilir.

Tedavi, aşamalar ve prognoz

Hastalık üzerindeki farklı etki yönlerinin kombinasyonu en yüksek sonuçları verir. Anormal gelişme durumunda, NHL lenfoma tedavisi polikemoterapi kullanımına izin verir. Teknik, birkaç kemoterapi ilacı grubunun kullanımına dayanmaktadır, sonuç olarak stabil bir remisyon meydana gelir.

Hodgkin dışı lenfomalı yaşlı hastaları tedavi etmenin kendine has zorlukları vardır. İstatistiksel göstergelere göre - kırk yaşın altındaki hastalarda tam remisyonların% 65'i elde edilir, daha yaşlı grupta bu değer ölüm sayısında vakaların% 30'una artışla% 37'ye düşer. 1996 yılında, kemoterapi ilaçlarının kullanım metodolojisi revize edildi - ilk ve sekizinci günlerde kullanımla Doksorubisin ve Siklofosfamid dozajlarının bölünmesiyle süre 8 güne uzatıldı.

Hastada tespit edilen patolojinin tipini belirledikten sonra, doktor hasarın derecesini belirlemeli ve neoplazmı etkilemek için bir plan yazmalıdır. Hodgkin dışı lenfoma için klasik tedavi seçenekleri şunlardır:

• Evre 1-2 lenfoma ile, bir kemoterapi kürü reçete edilmesi önerilir. Kemoterapi, kök hücre naklinin seyrine paralel olarak tümör gerileme şansını artırmak mümkündür.
• Evre 3-4 NHL kemoterapi gerektirir. Bu tür bir tedavinin temel amacı, hastalığı uzun süreli bir remisyon durumuna getirmektir.
• Hodgkin dışı lenfomanın t-hücresi şeklindeki lezyonlarda radyasyon tedavisi reçete edilebilir. Remisyonun başlangıcı birkaç yıl sürebilir.
• Alternatif tedavi yöntemlerine izin verilir - immünoterapi, hormon tedavisi veya kök hücre ve kemik iliği nakli.

Alternatif yöntemler genellikle iç potansiyelde bir artışa katkıda bulunur ve remisyon süresini uzatır. Hodgkin dışı lenfomaya da cerrahi uygulanabilir, ancak bir takım koşullara tabidir:

• tümör lokalizedir;
• düşük derecede maligniteye sahiptir;
• ek olarak, bağışıklık preparatları kullanılır.

Radyasyon tedavisi, izole tümörler için veya kemoterapinin mümkün olmadığı veya kontrendike olduğu durumlarda kullanılır.

aşamalar

Hodgkin dışı lenfoma gelişim evreleri açısından değerlendirildiğinde, ICD'ye (Uluslararası Hastalık Sınıflandırması) göre 4 ana evre vardır:

• NHL gelişiminin ilk aşamasında semptomlar düşüktür ve neoplazm, lenf düğümlerinde lokalize olan tek bir lezyon ile temsil edilir.
• Tümör gelişiminin ikinci aşaması, ekstranodal tipte çoklu organ hasarı veya lenfatik sistemde iki veya daha fazla tümörün eşzamanlı gelişimi anlamına gelir.
• NHL'nin üçüncü aşaması, retrosternal bölgede neoplazmların gelişimini ve bunların peritoneal organlara yayılmasını içerir.
• Dördüncüsü, tümör sürecinin gelişiminin son aşamasıdır. Lenfomanın vücudun ana sistemlerine (sinir sistemi, kemik iliği ve kas-iskelet sistemi) metastazını içerir.

Son aşamada, hastalığın ilk lokalizasyonunun, tedavi şeklini ve risk derecesini belirlemek için önemli olmadığı belirtilmelidir.

Yaşam için tahmin

Klasik bir durumda, lenfatik bir tümörün gelişmesiyle hastaların yaşam süresi özel bir ölçekte hesaplanır. Hastalığın olumsuz belirtilerinin her biri 1 puana eşittir ve belirlendikten sonra genel bir hesaplama yapılır:

1. NHL 2'den fazla puan vermediğinde olumlu bir prognoz kabul edilir.
2. İşaretler 2 ila 3 arasındaysa, tahmin belirsiz olarak kabul edilir.
3. Puanlar 3-5'e yükseldiğinde prognozun olumsuz olduğu kabul edilir.

Hesaplamada dikkate alınan faktörlerden biri patolojinin tekrarlama sıklığıdır. Daha sık olarak, b hücreli tümör tipine sahip hastalara olumlu prognoz verilir ve bu, t hücre tipinde nadirdir.
Hodgkin dışı lenfoma tipinde yaklaşık bir yaşam tahmini için beş yıllık bir dönem için istatistiksel bir tablo vardır:

Hodgkin dışı lenfomada 5 yıllık sağkalım risklerini belirlemek için özet istatistikler.
Lenfoma türü	Ortalama	5 yıl yaşayan hastaların yüzdesi
		0-1 faktör	4-5 faktör
foliküler	75	83	12
manto bölgesi	29	58	12
periferik t-hücresi	26	64	15
	45	72	22
marjinal bölge	70	90	52
anaplastik büyük hücre	77	80	77

60 yaşın altındaki bir hastada agresif lezyon türleri için, üç olumsuz faktörün varlığına dayanan hesaplamalarla daha sık ayrı bir yöntem kullanılır:

• neoplazm gelişiminin 3-4 aşaması;
• artan laktat dehidrojenaz (LDH);
• WHO-ECOG puanında artış (2'den 4'e).

Bu opsiyondaki risk tutarı aşağıdaki dağılıma göre alt bölümlere ayrılmıştır:

• Listelenen faktörlerin tamamen yokluğunu ima eden düşük risk kategorisi. Vakaların %83'ünde 5 yıl veya daha uzun süre hayatta kalma.
• Birden fazla faktörün varlığını ima eden düşük orta risk kategorisi. Hayatta kalma oranı vakaların yaklaşık% 69'udur.
• Artan ara risk kategorisi, 2 provoke edici faktörün varlığını ima eder. 5 yıllık bir süre içinde hayatta kalma, vakaların ortalama %46'sıdır.
• ECOG listesinden üç faktörün varlığı anlamına gelen yüksek risk kategorisi. Vakaların %32'sinde 5 yıl veya daha fazla ortalama sağkalım oranı.

5 yıllık bir süre için olumlu tahminler, glandüler dokular ve karın boşluğu alanlarında NHL neoplazmaları için tahminlerdir. Negatif prognozlar, tümör memenin glandüler dokularında, yumurtalıklarda, sinir dokusunda ve kemik dokusunda lokalize olduğunda daha sık yapılır.

Onkolojik hastalıklar günümüzde en şiddetli ve tedavisi zor hastalıklardan biridir. Bunlar, Hodgkin olmayan lenfomayı içerir. Bununla birlikte, her zaman şans vardır ve hastalığın ne olduğu, türleri, nedenleri, tanı yöntemleri, semptomları, tedavi yöntemleri ve geleceğe yönelik prognoz hakkında net bir fikir onları artırabilir.

hastalık nedir

Hodgkin dışı lenfomanın ne olduğunu anlamak için genel olarak lenfoma kavramını anlamak gerekir. Lenfoma, bir grup onkolojik hastalığı birleştiren isimdir. Kanser hücreleri lenf dokusunu etkiler, lenf düğümleri büyük ölçüde büyür, somatik organlar etkilenebilir. Hodgkin olmayan lenfoma, Hodgkin lenfoma olmayan herhangi bir hastalık türüdür.

Hastalığa ne sebep olabilir

Hodgkin dışı lenfomanın nedenleri henüz tam olarak anlaşılamamıştır. Dolaylı olarak, aşağıdaki faktörler hastalığın gelişimini ve daha ileri prognozu etkileyebilir:

• agresif kimyasallarla çalışmak;
• olumsuz çevre koşullarına sahip bölgelerde yaşamak;
• şiddetli viral enfeksiyonlar, özellikle Epstein-Barr virüsü;
• iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalma.

Erkeklerin Hodgkin dışı lenfomadan kadınlardan biraz daha sık muzdarip olduğu da not edilebilir. Ayrıca, hastalığı tespit etme olasılığı yaşla birlikte artar: istatistiklere göre, hastalar arasında çoğunluk 40 yaşın üzerindeki kişilerdir. Hastalığın formu genellikle yaşa bağlıdır: çocuklar ve gençlerin hastalığın küçük hücreli formu veya Burkitt lenfoma semptomlarına sahip olma olasılığı daha yüksektir ve foliküler lenfomalar genellikle yaşlılarda görülür.

Hastalığın farklı formlarının sınıflandırılması

Daha önce de belirtildiği gibi, Hodgkin dışı lenfoma, bir grup benzer (gelecek için oldukça benzer semptomlar, tedaviler ve prognoz), ancak yine de farklı hastalıkları birleştiren bir isimdir. Ve bu hastalıklar aşağıdaki özelliklere göre ayrılabilir:

Hastalığın seyrinin doğası

Bu temelde, Hodgkin dışı lenfomalar iki türe ayrılır: hızla ilerleyen, kelimenin tam anlamıyla çeşitli semptomlarla "fışkıran" ve inanılmaz bir hızla tüm vücuda yayılan agresif ve yavaş lenfomalar. Ve garip bir şekilde, tedavi edilmesi en muhtemel olan agresif lenfomalardır. Rahatsız lenfomalar, ani nükslerle birlikte ağır, kronik bir seyir ile karakterizedir. Genellikle hastanın ölümüne neden olan bu nükslerdir. Ek olarak, yavaş tip lenfoma, maligniteyi önemli ölçüde artıracak ve buna bağlı olarak prognozu kötüleştirecek olan yaygın büyük hücreye dejenere olma eğilimindedir.

Tümör lokalizasyonu

"Lenfoma" adı öncelikle lenf düğümlerinin yenilgisini öne sürse de, lenfoma sadece orada bulunmayabilir. Lokalizasyona bağlı olarak, aşağıdaki lenfoma türleri ayırt edilir:

• düğüm. Bu varyantta, tümörler yalnızca lenf düğümlerinde bulunur. Kural olarak, hastalığın ilk aşamalarından bahsediyoruz. Bu formun prognozu oldukça iyidir, uzun süreli remisyon şansı yüksektir.
• Ekstranodal. Bu durumda, lenfoma dokulara ve organlara yayılır - lenf veya kan yoluyla. Hastalığın daha ileri evrelerinde tümörler kemikleri ve beyni işgal eder. Ekstranodal lenfomaların en şiddetli formlarından biri Burkitt lenfomadır.
• dağınık. Bu durumda, patojenik hücreler kan damarlarının duvarlarında bulunduğundan, lenfomayı tespit etmek en zordur, bu nedenle lenf düğümü paterni silinir. Hücrelerin şekline göre, yaygın lenfoma şunlar olabilir: polilenfositik (bu durumda, büyük yuvarlak patojenik hücreler gözlenir), lenfoblastik (bükülmüş hücreler), immünoblastik (merkezi hücre etrafında güçlü bir hücre çoğalması vardır - nükleol) ve farklılaştırılamaz.

Hastalığın belirtileri

Kural olarak, hastalığın en erken evreleri neredeyse asemptomatiktir. Bununla birlikte, biraz sonra, hastalığın aşağıdaki semptomlarını fark edebilirsiniz:

• Lenf düğümlerinin şiddetli büyümesi (genellikle servikal ve aksiller).
• Zayıflık, uyuşukluk.
• Yükselmiş sıcaklık.
• Oldukça hızlı kilo kaybı.
• Serin veya soğuk havalarda bile aşırı terleme.
• Baş ağrısı.

Yukarıdaki semptomların tümü oldukça yaygındır, bu nedenle erken evrelerde lenfomayı tespit etmek oldukça zordur. Bununla birlikte, hala genişlemiş bir lenf nodu bulmayı başarırsanız, derhal bir uzmana başvurmalısınız, çünkü hem soğuk algınlığından hem de lenfoma gibi ciddi bir hastalıktan lenf düğümlerinde bir artış meydana gelebilir.

Teşhis nasıl yapılır

Toplanan anamneze ek olarak, doğru bir tanı koymak için bir dizi ek çalışmaya ihtiyaç vardır. Aralarında:

• Histolojik inceleme (lenf düğümünün delinmesi veya biyopsisi). Bu analiz sayesinde lenfomanın varlığına işaret eden lenfte patolojik hücreler tespit edilebilir.
• Noktalara dayalı sitolojik ve sitokimyasal analizler.
• İmmünolojik araştırma.

Bir kişinin lenfoması olup olmadığını bulmak mümkün olduğunda, hastalığın tüm parametrelerini oluşturmaya yardımcı olmak için başka çalışmalar yapılır, çünkü daha fazla tedavi buna bağlıdır.

Hastalığın gelişim aşamaları

Hastalığın teşhisi sırasında malignitesi ve hastalığın evresi belirlenir. Malignite yüksek, düşük veya orta olabilir. Aşamalara gelince, dört tane var.

ben sahne

Hastalığın ilk, ilk aşamasında, sadece ayrı bir iltihaplı lenf düğümü gözlenebilir, genel semptomlar (zayıflık, sağlıksızlık, hipertermi) gözlenmez.

II aşama

Hodgkin dışı lenfoma gibi bir hastalığın ikinci evresinde tümörler çoğul hale gelir. Yavaş yavaş, genel semptomlar ortaya çıkmaya başlar. B-hücresi formundan bahsediyorsak, bu aşamada neoplazmalar çıkarılacaklara ve çıkarılmayacaklara bölünmeye başlar.

III aşama

Hastalığın gelişiminin bu aşamasında, tümörler genellikle diyaframa, karın boşluğuna ve göğse yayılır. Dokular, tüm veya neredeyse tüm iç organların yanı sıra etkilenir.

IV aşama

Hastalığın son ve en şiddetli aşaması. Bu durumda prognoz, ne yazık ki, çok hayal kırıklığı yaratıyor. Hastalık sadece organları değil, kemik iliğini de etkiler, merkezi sinir sistemine ve kemiklere ulaşır. Tedavi, lenfoma bu aşamaya geçecek kadar ertelendiyse, iyileşmeden söz edilemez.

Hodgkin dışı lenfoma için tedaviler nelerdir?

Birçok yönden, tedavinin gerçekleştirileceği yöntemler, hastalığın doğasına, tümörlerin boyutuna, evresine ve maligniteye bağlıdır. Ancak genel olarak, hastalıkla mücadele etmenin aşağıdaki yolları ayırt edilebilir:

• Kemoterapi. Tedavinin temeli odur. Düşük dereceli lenfomaların erken (birinci ve ikinci) evrelerinde monokemoterapi kullanılır. Evreler şiddetliyse veya lenfoma aşırı agresif davranıyorsa, polikemoterapi kullanılır. Bazen kemoterapi, radyasyon tedavisi ile birleştirilir, ancak saf haliyle ışınlama yalnızca evre I'de yardımcı olabilir. Ayrıca radyasyon tedavisi bazen neoplazmanın en agresif davrandığı bölgelerde lokal olarak uygulanır.
• Tümörün cerrahi olarak çıkarılması. Elbette bu yöntem ancak tümörün evresi ve tipi izin veriyorsa kullanılır. Radyasyon tedavisinin ve cerrahi müdahalenin başarılı kullanımı ile prognoz oldukça olumludur: 5 ila 10 yıllık bir süre boyunca remisyon meydana gelebilir.
• BATsOP, TsOP vb. programların kullanımı Bu programların oldukça iyi performans gösterdiğini söylemeliyim.
• Ağrıyı hafifletmek ve hastanın yaşam kalitesini mümkün olduğunca iyileştirmek için tasarlanmış palyatif bakım. Prognozun olumsuz olduğu ve hastalığı yenme şansının çok düşük olduğu son evrelerde kullanılır. İlaç tedavisine ek olarak, hastanın bir psikoloğun yardımına ve akrabalarının desteğine ihtiyacı olabilir.

Hastalığın sonucunun prognozu nedir

Daha önce de belirtildiği gibi, tedavi ve bunun Hodgkin dışı lenfomadaki etkisi çok bireysel bir konudur. Birisi ilk denemede tam iyileşmeyi başarır, biri nükslerle yüzleşmek zorunda kalır, biri ömrünü ancak birkaç yıl uzatabilir ve bazı durumlarda tıp tamamen güçsüzdür. Bununla birlikte, teşhis bir karar olarak kabul edilmemelidir: zamanında teşhis, uygun tedavi ve hastalığın çok problemli olmayan bir şekli ile iyileşme şansı% 65-70'e ulaşır. Ve bu yeterli.

Makaledeki her şey tıbbi açıdan doğru mu?

Yalnızca kanıtlanmış tıbbi bilginiz varsa yanıtlayın

Benzer semptomları olan hastalıklar:

Akciğer iltihabı (resmi olarak pnömoni), genellikle doğada bulaşıcı olan ve çeşitli virüs, bakteri ve mantarların neden olduğu solunum organlarından birinde veya her ikisinde iltihaplanma sürecidir. Antik çağda, bu hastalık en tehlikeli biri olarak kabul edildi ve modern tedaviler enfeksiyondan hızlı ve sonuçsuz bir şekilde kurtulmanıza izin verse de, hastalık alaka düzeyini kaybetmedi. Resmi rakamlara göre, ülkemizde her yıl yaklaşık bir milyon insan şu veya bu şekilde zatürreden muzdariptir.