Miyastenia graviste karışık kriz tedavisi. Miyastenia graviste akut durumların tedavisi

Miyastenik kriz, solunum ve bulbar kaslarının yaşamı tehdit eden zayıflığı ile kendini gösterir ve solunum durmasına yol açar.

Tedavi. Bir kriz sırasında, her şeyden önce, açıklığı sağlamak gerekir solunum sistemi, elektrik emme kullanarak veya baş aşağı konumda vücudun pozisyonunu kullanarak mukusu farinksten çıkarın. O zaman herkes tarafından IVL yapılması gerekir. erişilebilir yollar. Mevcut disfaji nedeniyle hastalarda mekanik ventilasyon sırasında maske kullanılması önerilmez. Krizin hızlı bir şekilde giderilmesi için, proserin uygulanır - 15 dakika sonra 0,6 mg atropin (intravenöz olarak uygulanan proserin kalp durmasına neden olabilir) ön enjeksiyonu ile intravenöz olarak 0,5-1,5 mg (1-3 ml %0,05'lik bir çözelti) 0.5 mg prozerin deri altına uygulanır. Belki de endotrakeal tüpe 60 mg neostigmin (prozerin) veya intramüsküler olarak 2.5 mg verilmesi. Boyunca kritik dönem solunum yolunun zorunlu drenajı. Ek bir yardım olarak günde 90-120 mg prednizolon, günde 0.4 mg immünoglobulin, kardiyotonik ve semptomatik ajanlar kullanılır.

Plazmaferez ve hemosorpsiyon, vücuttan asetilkolin reseptörlerine karşı otoantikorları uzaklaştırmak için kullanılır.

Antikolinesteraz ilaçlarının (prozerin, neostigmin, kalimin, mestinon) aşırı dozunun bir sonucu olarak kolinerjik kriz, miyoz, aşırı tükürük, bronkospazm, terleme, ajitasyon, kas zayıflığı, karın ağrısı, ishal, fibrilasyonlar ve fasikülasyonlar ile kendini gösterir.

Bu durumu teşhis ederken, tüm antikolinesteraz ilaçları hemen iptal edilir, öğrencilerin çapını kontrol ederek her saat 1-2 mg (1-2 ml% 0.1'lik bir çözelti) atropin deri altından veya intravenöz olarak enjekte edilir. IVL aralıklı olarak gerçekleştirilir pozitif basınç endotrakeal tüp aracılığıyla hava yollarını sterilize edin.

Yaralanmanın ciddiyetine göre, travmatik beyin hasarı, acil bakımın taktiklerini ve kapsamını belirleyen sarsıntı, çürük ve sıkıştırma ile kontüzyona ayrılır.

Tedavi. Travmatik beyin hasarı olan tüm hastalar yatarak tedavi ve gözlem. Hayati fonksiyonların korunması ile hastaya dinlenme, kafasında soğuk algınlığı, semptomatik tedavi (ağrı kesiciler, yatıştırıcılar, hipnotikler) ve mikro dolaşım bozukluklarının düzeltilmesi (venotonikler, vazoaktif ilaçlar, antiplatelet ajanlar). amaca uygun erken randevu antibiyotik tedavisi.

Nöroleptikler ve narkotik analjeziklerin kullanımı hastane öncesi aşama ve hariç tutmadan önce kafa içi hematom Tavsiye edilmez.

Kademeli bilinç depresyonu, genellikle cerrahi müdahale, hemostatik tedavi gerektiren intrakraniyal hematom, kompresyon, ödem veya herniasyon belirtisidir (intravenöz olarak, 6 saat arayla 1 ml% 12.5 dicynone veya etamsylate çözeltisi) ) ve dehidrasyon tedavisi. Gelişim psikomotor ajitasyon, yüksek ateş, koma spesifik olmayan acil tedavi gerektirir.

Ed. Prof. A. Skorometler

"Miyastenik kriz" ve bölümdeki diğer makaleler

Bazı sinir hastalıkları hastaların doktorlar tarafından ilk tedavisinde teşhis koymak oldukça zordur. Bu hastalıklar arasında myastenia gravis bulunur. Hasta tarafından dile getirilen ilk şikayetler, hızlı yorgunluk. Ancak dinlendikten sonra kas yorgunluğu kısa zaman geriler ve hasta tekrar oldukça normal hisseder.

Bu arada, myastenia gravis, merkezi sinir sisteminden gelen sinyallerin nöromüsküler iletiminin ihlalidir. gergin sistem küçük efordan sonra anormal döngüsel yorgunluğa neden olur.

Hastalık hakkında bilgi

Bağışıklığa bağımlı miyastenia gravis ve miyastenik sendromlar vardır.

Birincisinin nedeni otoimmün hastalıklardır, sendromların gelişimi, gelişimsel kusurların bir kombinasyonundan kaynaklanır: postsinaptik ve presinaptik.

Bu kusurlar, gerekli sentezin ihlallerinden başka bir şey değildir. normal hayat maddelerin organizması ve algı organlarının kusuru. Organik süreçlerin patolojileri nedeniyle timus bezinin işlevi bozulur.

Başlatmak için itin otoimmün hastalıklar veya ihlaller biyokimyasal süreçler vücutta zayıflatan tüm faktörler olabilir bağışıklık durumu, yani bulaşıcı hastalıklar, stres veya yaralanma.

Ayırt edilebilir aşağıdaki formlar miyasteni:

• göz;
• bulbar;
• genelleştirilmiş.

Bazı doktorlar, myastenia gravis'in gözle birleştiğine ve bunun nasıl ayrı devlet sınıflandırılmamıştır.

Myastenia gravis'in ilk belirtileri göz şekli- göz kapaklarının kaslarına zarar. Hastalar göz kapaklarının düşmesinden, hızlı göz yorgunluğundan, görüntünün iki katına çıkmasından şikayet ederler.

Sonra bulbar miyasteni belirtileri birleşir - kraniyal sinirler tarafından da innerve edilen faringeal kaslar, atrofi.

Çiğneme ve yutma işlevleri ihlal edilir, gelecekte sesin tınısı değişecek, konuşmayı ifade etme yeteneği ortadan kalkacaktır.

Genelleştirilmiş myastenia gravis ile, tüm kaslar yavaş yavaş bloke edilir - yukarıdan aşağıya - servikal ve skapulardan sırta kadar, daha sonra uzuvların kasları etkilenir. Tükürük ortaya çıkar, hastanın kendine hizmet etmesi, en basit eylemleri gerçekleştirmesi zorlaşır, uzuvlarda zayıflık hissi vardır.

Semptomlardaki artış herhangi bir aşamada durabilir.

Çocuklarda hastalık altı aylıktan önce kendini göstermez, çoğu durumda 10 yaşından büyük erkeklerde teşhis edilir. İlk semptomlardan - göz kapaklarının kaslarının zayıflığından - sonrakilere kadar 2 yıla kadar var.

Yetişkinlikte, 20 ila 40 yaş arasındaki dönemde kadınların hastalanma olasılığı daha yüksektir ve 65 yaş üstü hastalığın tezahürü artık cinsiyete bağlı değildir.

Miyastenik sendrom türleri

Genetik kusurların neden olduğu birkaç miyastenik sendrom vardır.

Bağışıklık kanallarının yavaş kapanmasından kaynaklanan otozomal dominant sendrom dışında hepsi otozomal resesif bir şekilde kalıtılır:

1. Lambert-Eaton sendromu, 40 yaşın üzerindeki erkeklerde daha sık teşhis edilir. Başlıca özellikleri, bulbar ve ekstraoküler kasları korurken proksimal ekstremite kaslarının zayıflığıdır. Semptomlar önce gelebilir klinik bulgular, fiziksel aktivite- spor yapmak, kas güçsüzlüğü durdurulabilir;
2. Konjenital miyastenik sendrom. İşaretler - simetrik hareketin ihlali gözbebekleri ve göz kapaklarının pitozu;
3. Belirtiler - yüzün zayıflığı ve iskelet kası, emme işlevi bozulur;
4. Kas hipotansiyonu ve sinaptik aparatın az gelişmişliği, tendon reflekslerinin azaldığı nadir bir miyastenik sendroma neden olur. Tipik işaretler koşullar - yüzün asimetrisi, meme bezleri ve gövde;
5. Miyastenik sendromlara bazı ilaçların alınması neden olabilir: D-penisilamin ve antibiyotikler: aminoglikozitler ve polipeptitler. İyileşme ilacın kesilmesinden 6-8 ay sonra gerçekleşir.

İyonik kanalların yavaş kapanmasına bağlı sendrom aşağıdaki belirtilere sahiptir:

• okülomotor kasların zayıflığı;
• kas atrofisi;
• uzuvlarda zayıflık.

Her myastenia gravis vakasının tedavisi belirli bir algoritmaya göre gerçekleştirilir.

Kabul edilebilir:

• kortikosteroidler;
• antibiyotikler;
• antikolinestazor ilaçlar;
• plazmaferez ve diğer spesifik tedavi türleri.

Hastalığın bir formunda kullanılan ilaçlar diğer formlar için etkisizdir.

miyastenik kriz

Ana semptomlar miyastenik kriz- apne başlangıcına kadar solunumu da içeren bulbar kasların işlevlerinin kapsamlı ihlalleri.

Semptomların yoğunluğu kritik bir oranda artar - beyin hipoksisi yarım saat içinde ortaya çıkabilir.

Ani bir miyastenik kriz için acil bakım sağlanmazsa hasta boğulur.

Krizin gelişmesinin nedenleri aşağıdaki faktörler olabilir:

• stresli koşullar;
• artan fiziksel aktivite;
• nezle;
• akut solunum yolu hastalıkları;
• metabolik süreçlerin ihlalleri;
• çeşitli etiyolojilerin zehirlenmesi.

Bu faktörler tıkanmaya neden olur. nöromüsküler iletim kaslarda ve tendonlarda uyarılabilirlik kaybına neden olur.

Miyastenili hastalar her zaman yanlarında, hastalığın şu veya bu biçiminden muzdarip olduklarını ve ilk yardım için hangi ilaçların gerekli olduğunu söyleyen bir not bulundururlar. Çoğu durumda, hastalar yanlarında ilaç taşırlar - bunlar prozerin ve canevin'dir.

Etrafında gözlerinde miyastenik kriz gelişenler arasında enjeksiyon yapmayı bilen en az 1 kişi varsa bir kişinin hayatı kurtulmuş olur. Ama yine de bir ambulans çağırmanız gerekiyor.

kriz tedavisi

Miyastenik krizin tedavi yöntemi tamamen hastanın durumuna ve çağrı yerine gelen uzmana acil bakımın ne kadar hızlı sağlandığına göre belirlenir. tugay.

Mümkün olan en kısa sürede kurban yoğun bakıma alınmalı ve solunum cihazına bağlanmalıdır - suni teneffüs. Akciğerlerin suni havalandırması en az 24 saat içinde yapılmalıdır.

Plazmaferez durumunu etkili bir şekilde geri yükler, ancak gerekli olabilir intravenöz uygulama immünoglobulin. İmmünoglobulin ile birlikte metilprednizolon ve potasyum klorür kullanılır.

İmmünoglobulin ile ortak tedavi, Potasyum klorür ve metilprednizolon, inflamatuar süreç öyküsü varlığında kullanılır.

Antioksidanlar kullanılır yağ asidiözellikle. miktarı azaltıyorlar serbest radikaller kanda biriken, hastaların vücudundaki oksidatif stresin şiddetini azaltır.

Miyastenik kriz ani bir başlangıçtır. kritik durum nedeni, rekabetçi blok tipine göre nöromüsküler iletimin ihlalidir. MK, hastanın yaşı, hastalığın şekli ve seyri ne olursa olsun, hastalığın ilk 3 yılında vakaların %13-27'sinde görülür. Çoğu zorlu komplikasyonlar- bulbar formda solunum yetmezliği, dilin geri çekilmesi ve epiglot zayıflığı nedeniyle gıda aspirasyonu veya "valvüler asfiksi" riski ve omurga formu- diyaframın kapanması ve interkostal kasların zayıflığı nedeniyle. Bir krizin kardiyak formlarında, akut kardiyovasküler yetmezlik. Kolinerjik krize aşırı dozda AHEP neden olur ve dışarıdan miyastenik bir krize benzer.

Güvenilir bir tanı testi, 1 ml% 0.05'lik bir proserin çözeltisinin tekrarlanan intravenöz uygulamasıdır: miyastenik kriz ile semptomlar geriler, kolinerjik kriz ile semptomlar artar.

Tedavi. Miyastenik krizde, tedavi, 2 ml% 0.05'lik bir proserin çözeltisiyle (veya her 45 dakikada bir 2 kez 3 ml ile) sırayla her 30 dakikada bir 3 kez subkutan veya intravenöz uygulama ile başlar. Etki eksikliği IVL için bir gösterge görevi görür. IVL, taşipne için de endikedir - 1 dakikada 35'ten fazla nefes, VC'de% 25 azalma, fizyolojik artış ölü boşluk ve hiperkapni ile birlikte hipoksemi ile. Mekanik ventilasyon ihtiyacı bir haftadan fazla devam ederse trakeostomi yapılır. Tükürük ve bronş salgısını azaltmak için, 1 ml% 0.1'lik bir atropin sülfat çözeltisi uygulanır. Yutma bozulursa nazoözofageal tüp yoluyla beslenme sağlanır.

saat şiddetli formlar miyastenik kriz, nabız tedavisi yapılır: 1000-2000 mg prednizolon hemisüksinat intravenöz olarak uygulanır, daha az şiddetli vakalarda ilaç günde 1.5-2 mg / kg (ortalama 100-200 mg) oranında uygulanır. Aynı zamanda, potasyum müstahzarları reçete edilir (1 dakikada 20 damla hızında 500 ml izotonik sodyum klorür çözeltisi başına 30 ml% 10'luk bir potasyum klorür çözeltisi intravenöz olarak damlatılır). Plazmaferez veya hemosorpsiyon etkilidir.

Timoptin (timus peptit fraksiyonlarından hazırlık), enjeksiyon başına 1 ml izotonik sodyum klorür çözeltisi içinde seyreltilmiş 100 IU kuru madde dozunda deri altından uygulanır. Kurs, 3 gün arayla 5 enjeksiyon reçete edilir. Vakaların 1/3'ünde, ilk enjeksiyondan sonra, geri kalanında - 2.-3. enjeksiyondan sonra iyileşme kaydedilmiştir. Nöromüsküler iletimdeki iyileşme ve iskelet kası motor ünitelerinin aksiyon potansiyeli durumu, EMG verileriyle tekrar tekrar doğrulanmıştır. Bu, AHEP dozunun azaltılmasını mümkün kıldı.

Timoptin girişi ile yan etkiler gözlenmez. Şiddetli kardiyovasküler bozuklukları olan kısmi kardiyak veya genel miyastenik kriz durumunda, 6 ml (50-100 mg) kokarboksilaz, 10 ml %10 panangin çözeltisi, 10-20 ml ile seyreltilmiş 1 ml %0.06 korglikon çözeltisi deri altından %20 veya %40 glikoz solüsyonu - 1 ml %10 kafein-sodyum benzoat solüsyonu veya 1 ml kordiamin. verimsizlik ile listelenen faaliyetler plazmaferez (3-5 seans), hemosorpsiyon (1 seans) uygulayın.

Kolinerjik krizi olan hastaları tedavi ederken AHEP kesilmelidir. 0.5-1 ml% 0.1'lik bir atropin sülfat çözeltisi intravenöz olarak enjekte edilir, daha sonra tekrar (1-1.5 saat sonra) subkutan olarak 1 ml (midriyazis ve ağız kuruluğu görünene kadar).

Kolinesteraz reaktivatörü dipiroksim - 1 ml %15'lik solüsyonun deri altına veya kas içine verilmesi etkilidir. 1 saat sonra aynı dozda enjeksiyon tekrarlanır. Solunum yetmezliği belirtilerinde artış ile hasta mekanik ventilasyona transfer edilir. Bazen 16-24 saat AHEP almayı bırakmak ve bu sırada mekanik ventilasyon yapmak yeterlidir. Bu önlemlerin etkisizliği ile plazmaferez belirtilir.

Hedef adjuvan tedavi de uzun süreli tedavi- asetilkolin sentezini ve salınımını, kas fonksiyonunu iyileştirin ve azaltın yan etki kortikosteroidler. İlk görev adrenomimetikler, kalsiyum preparatları, metionin, ATP, glutamik asit, B, D ve E gruplarının vitaminleri, riboksin, fosfoden, adaptojenler (schisandra tentürü ve eleutherococcus).

Uzun süreli kortikosteroid tedavisi sırasında osteoporozu önlemek için, 3 günlük enjeksiyonlar arasında 6 kez intramüsküler olarak 1 ml'lik bir retabolil çözeltisi reçete edilir. Daha sonra enjeksiyonlar arasındaki aralıklar 5, 7, 10, 15, 20 ve 30 güne çıkarılır ve daha sonra birkaç yıl boyunca idame dozuna (1 ml 2 ayda bir %5'lik solüsyon) geçilir. yan etki uzun süreli kullanım retabolil virilize ediyor. İlaç, adenomlu genç kadınlar ve erkekler için önerilmez. prostat. Osteoporozun önlenmesi için, günde 3 kez 0,5-1 g, flor içeren bir ilaç olan corebiron (ossin) de kullanılır.

miyastenik sendromlar

Miyastenik sendromun klinik belirtileri, miyastenia gravisinkilere benzer. Bu hastalıkta nöromüsküler iletimin ihlali presinaptik düzeyde gerçekleşir. Miyastenik sendromlar, karsinomatöz nöromiyopatiler (Lambert-Eaton sendromu) ile ortaya çıkar. sistemik hastalıklar bağ dokusu, botulizm. Bu sendromların ana ayırıcı tanı işareti, "işlenebilirlik semptomu"dur - orta (10-20 darbe/s) ve özellikle yüksek (40-50 darbe/s) frekansları ile uyarım sırasında sonraki uyarılmış aksiyon potansiyellerinin genliğinde bir artış. EMG kaydı. Miyastenik sendromda, altta yatan hastalığın tedavisi ile birlikte kalsiyum preparatları, AHEP, guanidin reçete edilir.

Bir komplikasyon olarak miyastenik sendrom İlaç tedavisi aminoglikozit antibiyotikler (gentamisin, kanamisin, linkomisin, neomisin, vb.), streptomisin, tetrasiklinler reçete edilirken presinaptik seviyede nöromüsküler iletimin bloke edilmesinin bir sonucu olarak ortaya çıkar. küre benzeri ilaçlar(ditilin, tübokürarin, diplasin, meliliktin), D-penisilamin, bazıları antikonvülsanlar(trimetin, klonazepam, barbitüratlar), lityum müstahzarları ve kinin.

Tedavi, sendromun gelişmesine neden olan ilaçların ortadan kaldırılmasıyla başlar, detoksifikasyon tedavisi, vitaminler, AHEP ve potasyum içeren ajanlar reçete edilir.

Listelenenlere ek olarak ilaçlar, miyastenia gravis ve miyastenik sendromlu hastalar kas gevşeticiler, sakinleştiriciler, antipsikotikler, antidepresanlar, morfin preparatları ve barbitüratlarda kontrendikedir. uzun etkili, magnezyum içeren laksatifler, sülfonamidler.

Miyastenik krizin nedeni genellikle önceden var olan bir miyasteninin tedavideki bir hata veya sıklıkla bir enfeksiyon olan eşzamanlı bir hastalık nedeniyle ani bir şekilde kötüleşmesidir. Sadece nadir durumlar miyastenik kriz, miyastenia gravis'in ilk belirtisidir. Akut bir kriz var Solunum yetmezliği ve ani duruş solunum, kalp yetmezliği nedeniyle ciddi ihlaller kalp atış hızı miyokarditin neden olduğu ve dekompansasyonla birlikte subakut kriz işlevsellik asetilkolin reseptörleri ve solunum ve / veya bulbar kaslarının zayıflığı.

Miyastenik krizin belirtileri ve belirtileri

Pitozis ve diplopi görülebilir. Refleksler ve hassasiyet bozulmaz.

nefes darlığı. İlk bakışta hastanın durumunun ciddi olduğuna dair bir izlenim yok. Yüz ifadesi ve solunum kaslarının zayıflığının kombinasyonu, hastanın tatmin edici durumu hakkında yanlış bir izlenim yaratır.

Tabloid ihlalleri taşıyor potansiyel tehlike ihlaller koruyucu işlevüst solunum yolu ve aspirasyon pnömonisi gelişimi.

Yorgunluk ve solunum yetmezliği koma gelişimine yol açar.

Penisilamin alımı (idyopatik myastenia gravis ile aynı sendromun gelişmesine neden olabilir).

Miyastenik Kriz için Ortak Predispozan Faktörler

enfeksiyon, cerrahi müdahaleler, resepsiyon ilaçlar. Not! Miyastenia gravis tedavisinde kullanılan glukokortikoidler başlangıçta alevlenebilir.

Önem puanı

Kriz şiddetinin en önemli göstergesi akciğer kapasitesidir. gazlar atardamar kanı- yeterince hassas olmayan kriter, bunların belirlenmesi, zaten geç bir aşamada hiperkapniyi tespit etmeye izin verir.

Bulvar ihlalleri. kolinerjik kriz.

Bazen ilerleyici miyastenia gravis ile antikolinesteraz tedavisinin aşırı etkisi (depolarizasyon blokajının bir sonucu olarak kas güçsüzlüğüne yol açar) arasında sadece klinik verilere dayanarak ayırt etmek imkansızdır. Antikolinesteraz ilaçlarının kaldırılmasına ancak bir nöroloğa danıştıktan sonra karar verirler. Kolinerjik krizin miyastenik krizden çok daha az yaygın olduğu unutulmamalıdır.

Miyastenik krizin tedavisi

Hastanın durumunu stabilize edin. Elektrolit bozukluklarının olmaması (potasyum, kalsiyum konsantrasyonunda azalma, magnezyum konsantrasyonunda artış) ve ayrıca hastanın kas zayıflığını şiddetlendiren ilaçları almadığından emin olunmalıdır.

Tedavi canlılığın korunmasına yöneliktir önemli işlevler entübasyon ve ventilatöre bağlantı içerir. önlemlere semptomatik tedavi, birlikte ayırıcı tanı bir kolinerjik kriz ile, bir antikolinesteraz ajanının girişini içerir kısa eylem- edrofonyum klorür. Durum düzeldiğinde, parenteral veya oral yoldan verilen daha uzun etkili antikolinesteraz ajanları ile tedaviye devam edilir (örneğin, piridostigmin (calimin)).

Oral uygulamadan intravenöz uygulamaya geçiş yapılırken, intravenöz ve oral olarak verilen eşdeğer dozların oranının 1:30 olduğu unutulmamalıdır!

Aynı zamanda, ek önlemler alınır: varlığında antikolinerjiklerin (atropin) atanması Büyük bir sayı mukus, potasyum eksikliğinin yeterli şekilde yenilenmesi (plazma konsantrasyonu üst sınır normlar), tedavi eşlik eden hastalıklar. Akut durumdan çıkarıldıktan sonra immünomodülatör tedavi reçete edilir.

Edrofonyum ile bir test yapılıp yapılmayacağına karar verin (tensilon testi). Bir kolinesteraz krizi dışlanırsa antikolinesteraz tedavisi etkilidir. Edrofonyumun uygulanmasından sonra herhangi bir etki yoksa, teşhisin doğruluğu değerlendirilir. 72 saat boyunca tüm antikolinesteraz ilaçlarını iptal edin, edrofonyum girişi ile test bir süre sonra tekrar edilebilir.

İmmünosupresif tedavi, bir nörolog gözetiminde yapılmalıdır: alternatif bir rejime göre prednizonun atanması iyileşmeye yol açar. Bununla birlikte, glukokortikoidlerle tedavinin başlangıcında olabileceğinden, bu tür tedavi dikkatli yapılmalıdır. Kas Güçsüzlüğü. Yüksek dozlar remisyon sağlanana kadar glukokortikoidler reçete edilir. Azatioprin ayrıca idame tedavisi için de kullanılır, ancak etki, kullanımından yalnızca birkaç ay sonra elde edilir.

Plazmaferez, dolaşımdaki antikorları kan dolaşımından uzaklaştırır. Genellikle, birkaç gün boyunca 50 ml / (kgxday) değiştirme yapılır.

Kolinesteraz inhibitörleri ile uzun süreli tedavi, bir nörolog tarafından reçete edilir. İlaç seçimi hastanın tedaviye yanıtını belirler, ancak tedaviye her zaman 4 saatte bir 60 mg'lık bir dozda piridostigmin ile başlanmalıdır.İlaç bir tüp yoluyla veya gerekirse intramüsküler enjeksiyon yoluyla uygulanabilir, neostigmin ile değiştirilebilir ( 60 mg piridostigmin başına 1 mg neostigmin oranında).

Göreceli kontrendikasyon - bronşiyal astım ve aritmiler. Testten önce atropin uygulanmalıdır, çünkü edrofonyum (kolinesteraz inhibitörleri grubuna aittir) uygulamasına semptomatik bradikardi gibi şiddetli bir kolinerjik reaksiyon eşlik edebilir.

İki adet 1 ml şırınga hazırlayın ve etiketleyin: tuzlu su ve diğeri 10 mg edrofonyum ile.

Gözlenecek kas seçilir ve test öncesi test edilen kasın gücünü değerlendirmeleri istenir.

Her iki şırınganın içeriği enjekte edilir, ne hasta ne de doktor hangi sırayla enjekte edildiğini bilmemelidir. Her bir şırınganın içeriği enjekte edildikten sonra gözlemciden kas gücünü yeniden değerlendirmesini isteyin.

İlk olarak, 2 mg (0,2 ml) edrofonyum bir akış halinde enjekte edilir ve ters kolinerjik etkiler açısından değerlendirilir. Hasta bu dozu tolere ederse, 1 dakika sonra ilacın kalan 0.8 mg'ı (0.8 ml) uygulanır.

Edrofonyum-3'ün atanmasından sonra kas gücünde bir artış, hastada kolinerjik krizden ziyade miyastenik bir kriz olduğunu gösterir.

Miyastenik kriz, miyastenia gravisli hastalarda aniden gelişen kritik bir durumdur ve bu sadece nicel değil, aynı zamanda sürecin doğasında niteliksel bir değişiklik olduğunu gösterir. Krizin patogenezi, sadece komplement aracılı yıkım nedeniyle postsinaptik membranın kolinerjik reseptörlerinin yoğunluğundaki azalma ile değil, aynı zamanda bir değişiklikle de ilişkilidir. işlevsel durum kalan reseptörler ve iyon kanalları.

ağır genelleştirilmiş miyastenik krizler ortaya çıkıyor değişen dereceler bilinç depresyonu, şiddetli bulbar bozuklukları, artan solunum yetmezliği, iskelet kaslarının şiddetli zayıflığı. Solunum bozuklukları saatler, bazen dakikalar içinde istikrarlı bir şekilde ilerler. İlk başta, yardımcı kasların dahil edilmesiyle solunum sık, sığ hale gelir, daha sonra nadir, aralıklı olur. Gelecekte, hipoksi fenomeni yüzün kızarması ve ardından siyanoz ile gelişir. Kaygı, heyecan var. gelişmekte huzursuzluk, daha sonra solunumun tamamen kesilmesi, kafa karışıklığı ve bilinç kaybı. Kriz anında kardiyovasküler aktivitenin ihlali, kalp atış hızında dakikada 150-180'e kadar bir artış ve kan basıncında 200 mm'ye kadar bir artış ile ifade edilir. rt. Sanat. Gelecekte, basınç düşer, nabız önce gerginleşir, sonra aritmik, nadir, ipliksi olur. güçleniyor otonom semptomlar- tükürük salgısı, terleme. saat aşırıŞiddetli bilinç kaybı eşlik eder istemsiz idrara çıkma ve dışkılama. Şiddetli genelleştirilmiş miyastenik krizlerde, aralıklı piramidal semptomların (tendon reflekslerinde simetrik artış, patolojik ayak belirtilerinin ortaya çıkması) ortaya çıkmasıyla hipoksik ensefalopati fenomeni gelişir. Gözlemlerimize göre piramidal semptomlar devam ediyor. uzun zaman kriz yatıştıktan sonra.

kolinerjik kriz - bu, aşırı dozda antikolinesteraz ilaçları nedeniyle nikotinik ve muskarinik kolinerjik reseptörlerin aşırı aktivasyonu nedeniyle özel bir gelişme mekanizmasına sahip bir durumdur. Bu tür bir krizde, genelleştirilmiş kas zayıflığının gelişmesiyle birlikte, tüm yan kolinerjik etkiler kompleksi oluşur. Motorun kalbinde ve otonom bozukluklar kolinerjik bir krizde, postsinaptik zarın hiperpolarizasyonu ve belirgin bir asetilkolinesteraz blokajı ve bunun sonucunda postsinaptik zarın kolinerjik reseptörlerine aşırı asetilkolin arzı ile ilişkili kolinerjik reseptörlerin duyarsızlaşması vardır. kolinerjik krizler oldukça nadirdir (hastaların %3'ünde) ve miyastenik krizlerden daha yavaş gelişir. Her durumda, ortaya çıkmaları aşırı dozda antikolinesteraz ilaçları ile ilişkilidir. Bir gün veya birkaç gün içinde hastaların durumu kötüleşir, halsizlik ve yorgunluk artar, hasta antikolinesteraz ilaçları almak arasındaki önceki aralığa dayanamaz, bireysel işaretler kolinerjik zehirlenme, daha sonra, antikolinesteraz ilaçlarının başka bir enjeksiyonundan veya enteral uygulamasından sonra (etkilerinin zirvesinde - genellikle 30-40 dakika sonra), miyastenik bozuklukları simüle eden bir kriz resmi gelişir. Bir kolinerjik krizin ayırıcı tanısının karmaşıklığı, tüm vakalarında bulbar ile genel bir kas zayıflığı olması ve solunum bozuklukları miyastenik krizde görülür. Tanıda yardım, anamneze göre çeşitli kolinerjik belirtilerin, kronik kolinerjik zehirlenme belirtilerinin varlığı ile sağlanır. Kolinerjik kriz tanısı, normal veya artmış antikolinesteraz ilaç dozuna yanıt olarak kas gücünde (önceden egzersiz provokasyonu olmaksızın) paradoksal bir azalmaya dayanır.

Miyastenia graviste krizlerin farklılaşması, yeterli bir dozun verilmesiyle testin etkinliğinin değerlendirilmesine dayanır. prozerina. Miyastenik krizde test pozitiftir ve verilerimize göre hastaların %12'sinde motor kusurun tam kompanzasyonu, hastaların %88'inde eksik kompanzasyon görülmektedir. Kolinerjik krizde test negatiftir, ancak hastaların %13'ünde kısmi tazminat. Çoğu zaman (vakaların% 80'inde), krizin karışık bir doğası ile kısmi tazminat gözlenir ve vakaların% 20'sinde eksik tazminat not edilir.

Tedavi: Yapay akciğer ventilasyonu (ALV). Plazmaferez İmmünoglobulinler G (HUMAGLOBIN, OCTAGAM, BIAVEN, VIGAM, INTRAGLOBIN, Antioksidanlar (tioktaasit)

3 . Menenjit sekonder pürülan- çeşitli temellere dayanan bir meninks hastalığı etiyolojik faktörler(pnömokok, stafilokok, vb.). Genellikle başka bir şey olduğunda ortaya çıkar. bulaşıcı odak. İşlem, kafatası kemiklerinin çatlakları ve kırıkları ile birlikte, hematojen olarak ve sürekli olarak (örneğin, otojenik işlem) yayılır.

Klinik olarak, epidemik menenjitten ayırt etmek genellikle zordur; teşhisi netleştirir bakteriyolojik muayene. Oldukça erken gelişme meningeal sendrom, çocuklarda, konvülsiyonlar, fotofobi.

Beyin omurilik sıvısında, onbinlerce polinükleer hücrede numaralanan pleositoz, protein% 10'a kadar, şeker içeriği azalır.

Kanda, formülün sola kayması ile lökositoz.

İtibaren bireysel formlar ikincil pürülan menenjit Otojenik ve pnömokoklar sıklıkta ilk sırada yer almaktadır.

Otojenik sekonder menenjit, kronik pürülan otitis media. İşlem, genellikle hücreler aracılığıyla kraniyal boşluğa girer. Şakak kemiği. Klinik pratik olarak diğer pürülan menenjit türlerinden farklı değildir. önemli araştırma Beyin omurilik sıvısıözellikle meningokok varlığı ile ilgili olarak.

Tedavi. Her şeyden önce, birincil odağı ortadan kaldırmak gerekir. operasyonel yol; de pürülan süreç kulakta acil bir durum üretir radikal operasyon geniş bir sert çıkıntı ile meninksler orta ve arka kafatası çukurları. Erken cerrahi müdahale teşvik eder uygun kurs hastalıkları ve özellikle sinüs trombozu gibi tehlikeli olan yeni komplikasyonları önler. Büyük dozlarda antibiyotik gösterilmiştir (bkz. Menenjit meningokokal, tedavi).

Günde 1 kg hasta ağırlığı başına 200.000-300.000 IU oranında penisilin (yani, her 3-4 saatte bir eşit dozlarda günde 18.000.000-24.000.000 IU) ve 3 ayın altındaki çocuklar için - 300.000-400.000 birim başına Günde 1 kg vücut ağırlığı. Hastanın durumu 10-12 saat sonra düzelir; bilinç temizlenir, kaybolur baş ağrısı. 1-3. günde sıcaklık düşer. meningeal işaretler genellikle tedavinin 4-10. gününde kaybolur. Likör 4. veya 8. günlerde daha az sıklıkta sterilize edilir - 10-12. günlerde. Penisilin tedavisinin süresi yetişkinlerde ortalama 5-8 gün, çocuklarda 4 gündür. BOS rehabilitasyonu için kriter ve penisilinin kaldırılması için endikasyon, BOS sitozunun 100 hücrenin altına düşmesi ve lenfosit sayısı en az %75 olmasıdır. Bazı durumlarda, levomycetin (levomycetin süksinat, klorasit) veya tetrasiklinlerin (tetrasiklin, morfosiklin) penisilin uygulamasıyla izole veya kombine olarak başvururlar. Bununla birlikte, tetrasiklin ilaçları keskin bir şekilde ağrılıdır. Intramüsküler enjeksiyon, ve bir damar içine infüzyonu genellikle flebit ile komplike hale gelir.

Antibiyotikler - makrolidler (eritromisin, vb.) Kan-beyin bariyerine zayıf bir şekilde nüfuz eder ve pürülan menenjit tedavisinde kullanılmaz.

Penisiline ek olarak, uzun etkili bir sülfanilamid olan sülfamonometoksin, ağızdan (bilinç temizlendikten sonra) kullanılabilir. Kural olarak, antibiyotiklerle birlikte, Meningokok menenjit sıvıları, elektrolitleri, vitaminleri, dehidrasyon maddelerini tanıtmak gereklidir.

Vücut ısısını azaltmak için ateş düşürücüler (pirabutol veya kas içinden reopirin), kafaya buz paketleri kullanılır. Menenjitte yaygın olmayan konvulsif sendrom seduxen enjeksiyonları veya gama-hidroksibütirik asit (GHB) transfüzyonu ile durdurulurlar.