Kolinerjik kriz tedavisi. Miyastenik kriz şüphesi mi? Acilen yoğun bakımda! Miyastenia graviste krizleri ayırt etme kriterleri
Miyastenik kriz (bundan sonra - MK olarak anılacaktır), bir dizi yoğun bakım ve resüsitasyon önlemi (akciğerlerin yoğun şekilde havalandırılması dahil) olmadan telafinin imkansız olduğu ölçüde nefes alma ve yutma ile karakterize yaşamı tehdit eden bir durumdur. Literatüre göre miyastenia gravisli hastaların %30-40'ında kriz seyri görülmekte ve kadınlarda daha sık görülmektedir.
UA'nın moleküler temeli, muhtemelen, otoantikorları tarafından büyük bir saldırı nedeniyle, işleyen asetilkolin reseptörlerinin (bundan sonra AChR olarak anılacaktır) sayısında keskin bir azalmadır.
MK'yi diğerlerinden ayırt edin zor koşullar solunum bozuklukları eşliğinde, varlığı ile mümkündür bulbar sendromu, hipomimi, pitoz, asimetrik dış oftalmoparezi, uzuv ve boyun kaslarının zayıflığı ve yorgunluğu, asetilkolinesteraz inhibitörlerinin (bundan sonra AChE olarak anılacaktır) kullanılmasına yanıt olarak azalır.
En yüksek MC insidansının, hastalığın başlangıcından itibaren ilk 2 yılda meydana geldiğine dair bir fikir varken, myastenia MC'nin tezahürünün başladığı bir grup hasta var. Literatürde, miyastenia gravis'in ilk belirtisi olarak (çoğunlukla hastalığın "geç" bir başlangıcı olan) şiddetli solunum yetmezliğinin eşlik ettiği MC gelişimi vakaları vardır. eğilim akut gelişim yaşlılarda myastenia gravis, bu hastaları kendi sınıflandırmasında akut "fulminan" olarak ayrı bir grupta tanımlayan K. Osserman tarafından tanımlanmıştır. kötü huylu form hastalığın geç başlangıcı ve erken atrofi ile. Şu anda, birçok yazar, miyastenia gravisin klinik evrimini ve hastalığın önemli bir "yaşlanması" eğilimini not etmektedir. Bu nedenle, araştırmacılar, XX yüzyılın yaklaşık 80'li yıllarının ortalarından bu yana, insidansın genç yaş ve yaşlılıkta 3 kat arttı. Bu gerçek, aşağıdakilerden birinin altında yatan gerçek sorunlar yaşlılarda miyasteni gravis tanısı: şu anda istatistiklere göre, akut miyasteni başlangıcı olan 5 hastadan 4'ü geç yaş inme, botulizm (veya polimiyozit) tanısı konur. Çoğu durumda belirlemek mümkündür tetikleyici faktör veya krizlerin gelişmesine yol açan çeşitli faktörlerin bir kombinasyonu, ancak görünürde bir sebep olmaksızın "ani" bir kriz başlangıcı da vardır.
Pek çok yazar, bir yandan MC gelişiminin polietiyolojisine ve herhangi birinin yokluğuna işaret etmektedir. görünür nedenler bazı hastalarda miyastenia gravisli krizler, diğer yandan. Literatür, alevlenme ve MK gelişimini tetikleyebilecek bir dizi faktörü (eksojen ve endojen) tanımlar. Yerli ve yabancı yazarlara göre MC'nin en yaygın nedenleri arasında: üst solunum yolu enfeksiyonu (vakaların %10-27'si), aspirasyon (bakteriyel) pnömonisi (%10-16), cerrahi müdahale- timektomi (%5 - 17), yüksek doz steroid tedavisine başlanması veya bunların iptali (%2 - 5), gebelik ve doğum (%4 - 7); vakaların %35 - 42'sinde krizin etiyolojik faktörünü bulamıyorlar.
Çoğu durumda, MC aniden ortaya çıkar ve hızla gelişir, tedavi taktiklerini değiştirmek ve bunları önlemek için zaman bırakmaz, bu nedenle önemini değerlendirmek önemlidir. klinik semptomlar MC gelişimini öngörmek için kriter olarak hizmet edebilecek immünolojik, elektrofizyolojik ve farmakolojik özellikler.
Miyastenia gravisin kriz doğası, hastalığın başlangıcında önceden tahmin edilebilir. Kötü huylu bir seyrin güvenilir tahmin edicileri, yüz zayıflığı, bulbar ve solunum bozuklukları, boyun ve el kaslarının zayıflığı (ellerin 3-5 parmağının "sarkması" belirtisi) ve "klasik" okülomotor bozuklukların (çift görme) olmamasıdır. ) ve miyastenia gravis başlangıcının klinik modelinde uzuvların proksimal zayıflığı (ayrıca, erken oluşmuş benzer bir seçici model, hastalık boyunca devam eder ve en sık görülen hastalarda gözlenir). şiddetli seyir ana türlere dirençli hastalıklar patojenik tedavi- GCS, timektomi (genellikle geliştirme sırasında acil Durum hastalar, sözde "kısmi" kriz tipine sahip olan bireysel kas gruplarının yenilgisinin karakteristik seçiciliğini korurlar).
Çalışmanın sonucuna göre (1997'den 2012'ye kadar) N.I. Shcherbakov et al. (FGBU " Bilim merkezi nöroloji" RAMS, Moskova):
Miyastenili hastalarda krizler genellikle hastalığın başlangıcından itibaren ilk yılda gelişir, bu öncelikle geç tanı ve yeterli patogenetik tedavinin eksikliğinden kaynaklanır. Hastalığın sonraki aşamalarında bir krizin gelişmesi, önemli ölçüde daha sık olarak, steroidlerin minimum idame dozunu seçmedeki nesnel zorlukları yansıtan temel kortikosteroid tedavisi dozunun kaldırılması veya azaltılması ile ilişkilidir.
MC, kadınlarda genç yaşta, erkeklerde ise 60 yaş üzerinde baskındır. Hastalığın "geç" bir başlangıcı ile, kadınlarda ve erkeklerde kriz geliştirme olasılığı aynıdır.
Yaşlılarda miyastenia gravis'in bir özelliği, klinik uygulamanın gösterdiği gibi, genellikle hatalı bir tanının nedeni olan MC ile tezahür etmeye kadar, hastalığın akut fulminan başlangıcına eğilimdir.
Hastalığın malign bir "kriz" seyrinin önemli belirleyicileri, selektif bir kraniobulbar klinik paterninin varlığı, myastenia gravis ile timoma kombinasyonu ve gençlerde timektominin etkisinin olmaması olarak düşünülmelidir. yaş grupları(40 yıla kadar), MTK'ya (spesifik kas tirozin kinaz) karşı antikorların (AT) varlığı, hastaların asetilkolinesteraz inhibitörlerine karşı zayıf duyarlılığı.
AChR'ye karşı antikor titresi (konsantrasyonu), hastalığın seyrinin şiddetini belirlemede prognostik değere sahip değildir. Hastaların serumunda MTK'ya karşı antikorların tespiti, hastalığın malign kriz seyri geliştirme riskinin yüksek olduğunu gösterir.
elektrofizyolojik kriter yüksek risk MC, klinik olarak etkilenen bir kasta ilk elektriksel uyarıya verilen M-yanıtının genliğinde, parezinin şiddetine karşılık gelmeyen küçük bir azalma derecesi (nöromüsküler iletim bloğu) ile birlikte bir azalmadır.
Miyastenik kriz, bir bozukluğun neden olduğu kritik bir durumun ani başlangıcıdır. nöromüsküler iletim rekabetçi blok türüne göre. MK, hastanın yaşı, hastalığın şekli ve seyri ne olursa olsun, hastalığın ilk 3 yılında vakaların %13-27'sinde görülür. En zorlu komplikasyonlar, bulbar formda solunum yetmezliği, dilin geri çekilmesi ve epiglot zayıflığı nedeniyle gıda aspirasyonu veya "valf asfiksisi" riskidir. omurga formu- diyaframın kapanması ve interkostal kasların zayıflığı nedeniyle. Bir krizin kardiyak formlarında, akut kardiyovasküler yetmezlik. Kolinerjik krize aşırı dozda AHEP neden olur ve dışarıdan benzer miyastenik kriz.
Güvenilir bir tanı testi, 1 ml% 0.05'lik bir proserin çözeltisinin tekrarlanan intravenöz uygulamasıdır: miyastenik bir krizle, kolinerjik bir krizle semptomlarda bir artış ile semptomların gerilemesi meydana gelir.
Tedavi. Miyastenik krizde tedavi deri altı veya intravenöz uygulama 30 dakika sonra sırayla 3 kez 2 ml %0.05 prozerin çözeltisi (veya 45 dakika sonra 2 kez 3 ml). Etki eksikliği IVL için bir gösterge görevi görür. IVL, taşipne için de endikedir - 1 dakikada 35'ten fazla nefes, VC'de% 25'lik bir azalma, fizyolojik olarak ölü boşlukta bir artış ve hiperkapni ile birlikte hipoksemi ile. Mekanik ventilasyon ihtiyacı bir haftadan fazla devam ederse trakeostomi yapılır. Tükürük ve bronş salgısını azaltmak için, 1 ml% 0.1'lik bir atropin sülfat çözeltisi uygulanır. Yutma bozulursa nazoözofageal tüp yoluyla beslenme sağlanır.
saat şiddetli formlar miyastenik kriz, nabız tedavisi yapılır: 1000-2000 mg prednizolon hemisüksinat intravenöz olarak uygulanır, daha az şiddetli vakalarda ilaç günde 1.5-2 mg / kg (ortalama 100-200 mg) oranında uygulanır. Aynı zamanda, potasyum müstahzarları reçete edilir (1 dakikada 20 damla hızında 500 ml izotonik sodyum klorür çözeltisi başına 30 ml% 10'luk bir potasyum klorür çözeltisi intravenöz olarak damlatılır). Plazmaferez veya hemosorpsiyon etkilidir.
Timoptin (timus peptit fraksiyonlarından hazırlık), enjeksiyon başına 1 ml izotonik sodyum klorür çözeltisi içinde seyreltilmiş 100 IU kuru madde dozunda deri altından uygulanır. Kurs, 3 gün arayla 5 enjeksiyon reçete edilir. Vakaların 1/3'ünde, ilk enjeksiyondan sonra, geri kalanında - 2.-3. enjeksiyondan sonra iyileşme kaydedilmiştir. Nöromüsküler iletimi ve motor ünite aksiyon potansiyeli durumunu iyileştirme iskelet kası EMG verileriyle tekrar tekrar onaylandı. Bu, AHEP dozunun azaltılmasını mümkün kıldı.
Timoptin girişi ile yan etkiler gözlenmez. Şiddetli kardiyovasküler bozuklukları olan kısmi kardiyak veya genel miyastenik kriz durumunda, 6 ml (50-100 mg) kokarboksilaz, 10 ml %10 panangin çözeltisi, 10-20 ml ile seyreltilmiş 1 ml %0.06 korglikon çözeltisi deri altından %20 veya %40 glikoz solüsyonu - 1 ml %10 kafein-sodyum benzoat solüsyonu veya 1 ml kordiamin. verimsizlik ile listelenen faaliyetler plazmaferez (3-5 seans), hemosorpsiyon (1 seans) uygulayın.
Kolinerjik krizi olan hastaları tedavi ederken AHEP kesilmelidir. 0.5-1 ml% 0.1'lik bir atropin sülfat çözeltisi intravenöz olarak enjekte edilir, daha sonra tekrar (1-1.5 saat sonra) subkutan olarak 1 ml (midriyazis ve ağız kuruluğu görünene kadar).
Kolinesteraz reaktivatörü dipiroksim - 1 ml %15'lik solüsyonun deri altına veya kas içine verilmesi etkilidir. 1 saat sonra aynı dozda enjeksiyon tekrarlanır. Solunum yetmezliği belirtilerinde artış ile hasta mekanik ventilasyona transfer edilir. Bazen 16-24 saat AHEP almayı bırakmak ve bu sırada mekanik ventilasyon yapmak yeterlidir. Bu önlemlerin etkisizliği ile plazmaferez belirtilir.
Hedef adjuvan tedavi de uzun süreli tedavi- asetilkolin sentezini ve salınımını, kas fonksiyonunu iyileştirin ve azaltın yan etki kortikosteroidler. İlk görev adrenomimetikler, kalsiyum preparatları, metionin, ATP, glutamik asit, B, D ve E gruplarının vitaminleri, riboksin, fosfoden, adaptojenler (schisandra tentürü ve eleutherococcus).
Uzun süreli kortikosteroid tedavisi sırasında osteoporozu önlemek için, 3 günlük enjeksiyonlar arasında 6 kez intramüsküler olarak 1 ml'lik bir retabolil çözeltisi reçete edilir. Daha sonra enjeksiyonlar arasındaki aralıklar 5, 7, 10, 15, 20 ve 30 güne çıkarılır ve daha sonra birkaç yıl boyunca idame dozuna (1 ml 2 ayda bir %5'lik solüsyon) geçilir. yan etki uzun süreli kullanım retabolil virilize ediyor. İlaç, adenomlu genç kadınlar ve erkekler için önerilmez. prostat. Osteoporozun önlenmesi için, günde 3 kez 0,5-1 g, flor içeren bir ilaç olan corebiron (ossin) de kullanılır.
miyastenik sendromlar
Miyastenik sendromun klinik belirtileri, miyastenia gravisinkilere benzer. Bu hastalıkta nöromüsküler iletimin ihlali presinaptik düzeyde gerçekleşir. Miyastenik sendromlar, karsinomatöz nöromiyopatiler (Lambert-Eaton sendromu), bağ dokusunun sistemik hastalıkları, botulizm ile ortaya çıkar. Bu sendromların ana ayırıcı tanı işareti, "işlenebilirlik semptomudur" - ortamla (10-20 darbe/s) ve özellikle yüksek (40-50 darbe/s) frekanslarla uyarım sırasında sonraki uyarılmış aksiyon potansiyellerinin genliğinde bir artış. EMG kaydı. Miyastenik sendromda, altta yatan hastalığın tedavisi ile birlikte kalsiyum preparatları, AHEP, guanidin reçete edilir.Bir komplikasyon olarak miyastenik sendrom İlaç tedavisi aminoglikozit antibiyotikler (gentamisin, kanamisin, linkomisin, neomisin, vb.), streptomisin, tetrasiklinler reçete edilirken presinaptik seviyede nöromüsküler iletimin bloke edilmesinin bir sonucu olarak ortaya çıkar. küre benzeri ilaçlar(ditilin, tübokürarin, diplasin, meliliktin), D-penisilamin, bazıları antikonvülsanlar(trimetin, klonazepam, barbitüratlar), lityum müstahzarları ve kinin.
Tedavi, sendromun gelişmesine neden olan ilaçların ortadan kaldırılmasıyla başlar, detoksifikasyon tedavisi, vitaminler, AHEP ve potasyum içeren ajanlar reçete edilir.
Listelenenlere ek olarak ilaçlar, miyastenia gravis ve miyastenik sendromlu hastalar kas gevşeticiler, sakinleştiriciler, antipsikotikler, antidepresanlar, morfin preparatları ve barbitüratlarda kontrendikedir. uzun etkili, magnezyum içeren laksatifler, sülfonamidler.
Bazı sinir hastalıklarının doktorlar tarafından hastaların ilk tedavisi sırasında teşhis edilmesi zordur. Bu hastalıklar arasında myastenia gravis bulunur. Hasta tarafından dile getirilen ilk şikayetler, hızlı yorgunluk. Ancak dinlendikten sonra kas yorgunluğu kısa zaman geriler ve hasta tekrar oldukça normal hisseder.
Bu arada, myastenia gravis, merkezi sinir sisteminden çizgili kaslara sinyallerin nöromüsküler iletiminin ihlalidir ve bu, hafif bir yükten sonra anormal döngüsel yorgunluğa neden olur.
Hastalık hakkında bilgi
Bağışıklığa bağımlı miyastenia gravis ve miyastenik sendromlar vardır.
Birincisinin nedeni otoimmün hastalıklardır, sendromların gelişimi, gelişimsel kusurların bir kombinasyonundan kaynaklanır: postsinaptik ve presinaptik.
Bu kusurlar, vücudun normal işleyişi için gerekli maddelerin sentezinin ihlalinden ve algı organlarındaki bir kusurdan başka bir şey değildir. Organik süreçlerin patolojileri nedeniyle timus bezinin işlevi bozulur.
Başlatmak için itin otoimmün hastalıklar veya ihlaller biyokimyasal süreçler vücutta bağışıklık durumunu zayıflatan tüm faktörler olabilir, yani bulaşıcı hastalıklar, stres veya yaralanma.
Aşağıdaki miyasteni formları ayırt edilebilir:
- göz;
- bulbar;
- genelleştirilmiş.
Bazı doktorlar bulbar miyasteninin gözle birleştiğine ve ayrı bir durum olarak sınıflandırılmadığına inanmaktadır.
Myastenia gravis'in ilk belirtileri göz şekli- göz kapaklarının kaslarına zarar. Hastalar göz kapaklarının düşmesinden, hızlı göz yorgunluğundan, görüntünün iki katına çıkmasından şikayet ederler.
Sonra bulbar miyasteni belirtileri birleşir - kraniyal sinirler tarafından da innerve edilen faringeal kaslar, atrofi.
Çiğneme ve yutma işlevleri ihlal edilir, gelecekte sesin tınısı değişecek, konuşmayı ifade etme yeteneği ortadan kalkacaktır.
Genelleştirilmiş myastenia gravis ile, tüm kaslar yavaş yavaş bloke edilir - yukarıdan aşağıya - servikal ve skapulardan sırta kadar, daha sonra uzuvların kasları etkilenir. Tükürük ortaya çıkar, hastanın kendine hizmet etmesi, en basit eylemleri gerçekleştirmesi zorlaşır, uzuvlarda zayıflık hissi vardır.
Semptomlardaki artış herhangi bir aşamada durabilir.
Çocuklarda hastalık altı aylıktan önce kendini göstermez, çoğu durumda 10 yaşından büyük erkeklerde teşhis edilir. İlk semptomlardan - göz kapaklarının kaslarının zayıflığından - sonrakilere kadar 2 yıla kadar var.
Yetişkinlikte, 20 ila 40 yaş arasındaki dönemde kadınların hastalanma olasılığı daha yüksektir ve 65 yaş üstü hastalığın tezahürü artık cinsiyete bağlı değildir.
Miyastenik sendrom türleri
Genetik kusurların neden olduğu birkaç miyastenik sendrom vardır.
Bağışıklık kanallarının yavaş kapanmasından kaynaklanan otozomal dominant sendrom dışında hepsi otozomal resesif bir şekilde kalıtılır:
- Lambert-Eaton sendromu, 40 yaşın üzerindeki erkeklerde daha sık teşhis edilir. Başlıca özellikleri, bulbar ve ekstraoküler kasları korurken proksimal ekstremite kaslarının zayıflığıdır. Semptomlar fiziksel eforla klinik belirtilerin önünde olabilir - spor yapmak, kas zayıflığı durdurulabilir;
- Konjenital miyastenik sendrom. İşaretler - göz kürelerinin simetrik hareketinin ihlali ve göz kapaklarının pitozu;
- Semptomlar - yüz ve iskelet kaslarının zayıflığı, emme işlevi bozulur;
- Kas hipotansiyonu ve sinaptik aparatın az gelişmişliği, tendon reflekslerinin azaldığı nadir bir miyastenik sendroma neden olur. Tipik işaretler koşullar - yüzün asimetrisi, meme bezleri ve gövde;
- Miyastenik sendromlara bazı ilaçların alınması neden olabilir: D-penisilamin ve antibiyotikler: aminoglikozitler ve polipeptitler. İyileşme ilacın kesilmesinden 6-8 ay sonra gerçekleşir.
İyonik kanalların yavaş kapanmasına bağlı sendrom aşağıdaki belirtilere sahiptir:
- okülomotor kasların zayıflığı;
- kas atrofisi;
- uzuvlarda zayıflık.
Her myastenia gravis vakasının tedavisi belirli bir algoritmaya göre gerçekleştirilir.
Kabul edilebilir:
- kortikosteroidler;
- antibiyotikler;
- antikolinestazor ilaçlar;
- plazmaferez ve diğer spesifik tedavi türleri.
Hastalığın bir formunda kullanılan ilaçlar diğer formlar için etkisizdir.
miyastenik kriz
Miyastenik krizin ana semptomları, apne başlangıcına kadar solunum kaslarını içeren bulbar kasların geniş işlev bozukluklarıdır.
Semptomların yoğunluğu kritik bir oranda artar - beyin hipoksisi yarım saat içinde ortaya çıkabilir.
Ani bir miyastenik kriz için acil bakım sağlanmazsa hasta boğulur.
Krizin gelişmesinin nedenleri aşağıdaki faktörler olabilir:
- stresli koşullar;
- artan fiziksel aktivite;
- nezle;
- akut solunum yolu hastalıkları;
- metabolik süreçlerin ihlalleri;
- çeşitli etiyolojilerin zehirlenmesi.
Bu faktörler nöromüsküler iletimin tıkanmasına neden olur, kaslarda ve tendonlarda uyarılabilirlik kaybına neden olur.
Miyastenili hastalar her zaman yanlarında, hastalığın şu veya bu biçiminden muzdarip olduklarını ve ilk yardım için hangi ilaçların gerekli olduğunu söyleyen bir not bulundururlar. Çoğu durumda, hastalar yanlarında ilaç taşırlar - bunlar prozerin ve canevin'dir.
Etrafında gözlerinde miyastenik kriz gelişenler arasında enjeksiyon yapmayı bilen en az 1 kişi varsa bir kişinin hayatı kurtulmuş olur. Ama yine de bir ambulans çağırmanız gerekiyor.
kriz tedavisi
Miyastenik krizin tedavi yöntemi tamamen hastanın durumuna ve çağrı yerine gelen uzmana acil bakımın ne kadar hızlı sağlandığına göre belirlenir. tugay.
Mümkün olan en kısa sürede mağdur yoğun bakıma alınmalı ve suni solunum cihazına bağlanmalıdır. Akciğerlerin suni havalandırması en az 24 saat içinde yapılmalıdır.
Plazmaferez durumu etkili bir şekilde geri yükler, ancak intravenöz immünoglobulin gerekebilir. İmmünoglobulin ile birlikte metilprednizolon ve potasyum klorür kullanılır.
İnflamatuar süreç öyküsü varlığında immünoglobulin, potasyum klorür ve metilprednizolon ile ortak tedavi kullanılır.
Antioksidanlar kullanılır - özellikle lipoik asit. miktarı azaltıyorlar serbest radikaller kanda biriken, hastaların vücudundaki oksidatif stresin şiddetini azaltır.
Herhangi bir kriz, hastalığın seyrinin aniden kötüleştiği bir kişinin durumudur ve hayati tehlike semptomlar çok hızlı gelişir. Miyastenia gravisin eşlikçisi olan miyastenik ve kolinerjik krizler, hasta nefes almayı ve kalbi durdurabileceğinden tehlikelidir. Bazen bir kişinin hayatı kelimenin tam anlamıyla dakikalarla ölçülür, bu sırada doktorların veya yakındaki kişilerin zaman ayırması gerekir. doğru yardım. Neden bir ağırlaşma var, öyle görünüyor, ölümcül değil tehlikeli hastalık miyastenia gravis Herkesin bilmesi gerekenler hakkında herkesin anlayabileceği basit bir dil sunuyoruz: miyastenik ve kolinerjik krizlerin nedenleri, klinik, böyle bir talihsizlik yaşayanlar için acil bakım. Belki bir yakınımız, ulaşımda veya sadece sokakta aniden hastalanırsa, bu makaledeki bilgiler bir hayat kurtarmaya yardımcı olacaktır.
miyastenia gravis
Krizle ilgili hikayeye, miyastenia gravis kavramının bir açıklamasıyla başlayalım. Miyastenia gravisten muzdarip olanlar sürekli olarak yorgunluk, uyuşukluk, herhangi bir fiziksel iş yapamayan, sadece en hafifinden şikayet ettikleri için, diğerleri bu hastalığı bir simülasyon olarak alırlar.
Aslında, myastenia gravis nöromüsküler hastalık yani vücudun doğru antikorları üretememesi veya sağlıklı doku ve hücrelere saldıran öldürücü hücrelerin üretilmesinden kaynaklanan otoimmün kategorisine aittir ve bu büyük bir felaket haline gelir.
Miyastenik kriz, genel bir hastalığın arka planına karşı gelişir ve buna benzer semptomlara sahiptir, ancak daha önce hastaların yaklaşık% 40'ının ölümüne yol açan çok daha büyük ölçüde kendini gösterir. Artık tedaviye gecikmeden başlanırsa bundan kaçınılabilir. Her 100 bin Dünya vatandaşı için 10 kişinin miyastenia gravisten muzdarip olduğunu ve kadınların erkeklerden 3 kat daha fazla acı çektiğini belirtmek isterim. Miyasteni zaten çocuklukta kendini gösterebilir, ancak bu gibi durumlar nadirdir. Esas olarak 20 yaşından aşırı yaşlılığa kadar olan kişilerde görülür.
Miyastenia gravis belirtileri
Miyasteni olmadan, eğer bir kişi varsa, bir miyastenik kriz oluşamaz. Bununla birlikte, diğer bazı hastalıklar bazen onunla karıştırılmaktadır. benzer semptomlar yukarıda bahsedilen uyuşukluk, halsizlik, tükenmişlik. Ek semptomlar myastenia gravis ile:
Göz kapaklarının sarkması, en çok akşamları belirginleşir ve bir gece istirahatinden sonra sabahları daha iyi olur;
çift görme;
Zayıflık, diğer insanlar için olağan aktivitelerden sonra yüksek yorgunluk, örneğin merdiven çıkma;
İlk bulbar işaretleri (yemek yedikten ve uzun bir konuşmadan sonra burundan ses gelmesi, harfleri tek tek telaffuz etmede zorluk);
Bulbar işaretlerin dinamiği (yutma güçlüğü, sık sık boğulma);
Vejetatif bozukluklar taşikardi);
Mimik belirtiler (alında çok derin kırışıklıklar, karakteristik bir yüz ifadesi);
tükürük;
Başı tutmada zorluk;
Yürüme zorluğu.
Miyasteninin ayırt edici bir özelliği, yukarıdaki tüm belirtilerin aşağıdakilerden sonra artmasıdır. fiziksel aktivite ve akşam ve sonrasında İyi dinlenme azalır veya tamamen kaybolur.
Miyastenik kriz belirtileri
Bir kişi miyastenia gravisten muzdaripse, belirli koşullar altında miyastenik kriz yaşayabilir. Özellikle taşikardi, yüksek yorgunluk gibi altta yatan hastalığın belirtileri hayati önem taşır. önemli kaslar(solunum, kalp), tükürük artarken. Ayrıca, kriz aşağıdaki tezahürlerle karakterize edilir:
Yutma kaslarının ve dilin felci, bunun sonucunda mukus, tükürük, yiyeceklerin solunum yoluna girebilmesi;
Hava eksikliği nedeniyle güçlü heyecan ve panik;
Soğuk ter;
Ara sıra spontan idrara çıkma ve/veya dışkılama;
Bilinç kaybı;
Kuru cilt;
Kan basıncında atlar;
Öğrenci genişlemesi;
Akut kalp yetmezliği, yani kalbin çalışmasındaki bozukluklar.
Miyastenik kriz birkaç derecedir:
Orta;
ağır;
Şimşek hızında.
Farklılıklar, yukarıdaki semptomların tezahürünün gücünde yatmaktadır. Şiddetli ve yıldırım hızında bir kriz, özellikle bir kişinin solunum ve yutma kaslarının zayıflığını çok hızlı bir şekilde, kelimenin tam anlamıyla birkaç dakika içinde geliştirdiği tehlikelidir. İlk başta nefes alma hızlanır, yüz kızarır, basınç yükselir, nabız dakikada yaklaşık 160 vuruşa ulaşır. Sonra nefes kesilmeye başlar, tamamen kaybolabilir, yüz maviye döner (tıpta buna siyanoz denir), basınç düşer, nabız neredeyse hissedilmez.
Miyastenik krizin nedenleri
Miyasteni hem doğuştan hem de kazanılmış olabilir. Birincisi, genlerdeki mutasyonlar nedeniyle oluşur. İkincisi, bir kişinin sahip olması durumunda gelişir:
Timus ile ilgili sorunlar;
Bazı kanser türleri (özellikle meme, akciğer, yumurtalık);
tirotoksikoz;
Ensefalit uyuşuk.
Bu hastalıkların arka planına karşı, bu gibi durumlarda miyastenik kriz gelişebilir:
SARS, grip, bronşit dahil olmak üzere akut bulaşıcı hastalıklar;
Operasyonlar;
Şiddetli psikolojik stres;
Bazı ilaçların alınması (özellikle sakinleştiriciler);
Hormonal bozukluklar;
Miyastenili hastaları hap alarak atlamak, tedavi sürecini ihlal etmek.
kolinerjik kriz
Miyastenik kriz ve kolinerjik kriz sıklıkla paralel olarak ortaya çıkar, bu nedenle farklılaşmada ve sonuç olarak tedavide hatalar vardır. Ancak, bu ikisi biraz benzer dış belirtiler devletler denir farklı sebepler ve farklı etiyolojilere sahiptir.
Böylece, miyastenik bir krizle, zarın kolinerjik reseptörlerinin yoğunluğu, yıkımları nedeniyle azalır ve geri kalanı işlevlerini değiştirir. Ve bir kolinerjik krizle, kolinerjik reseptörlerin (nikotinik ve / veya muskarinik) aşırı aktivasyonu meydana gelir. Bu süreç, miyastenia gravis tedavisine yönelik ilaçların yüksek dozlarda alınması ve bu hastalıkta yasak olan ilaçların alınması ile başlar.
Ana semptomları miyastenik ile çakıştığı için bu krizi teşhis etmek kolay değildir. Bir kişiye ne olduğunu doğru bir şekilde belirlemeye yardımcı olmak için, durumunda kolinerjik bir krizin özelliği olan böyle bir özellik yardımcı olabilir: hastanın zehirlenme belirtileri vardır: mide ağrır, kusma açılır, ishal başlar. Miyastenik kriz, bu semptomlar dışında her şeyle karakterizedir.
Kolinerjik krizin ikinci özelliği, miyasteni semptomlarının fiziksel efor sarf etmeden, ancak antikolinesteraz ilaçları aldıktan sonra kötüleşmesidir.
karışık kriz
Bu, sağlık ve yaşam için en tehlikeli patoloji türüdür. Miyastenik ve kolinerjik krizi birleştirir ve her iki durumda da belirtilen tüm semptomları aynı anda sunar. Bu, doğru teşhis koymayı zorlaştırır, ancak daha da zorlaştırır - tedavi, çünkü miyastenik krizden kurtaran ilaçlar kolinerjik krizi daha da kötüleştirir. Karışık krizlerde akışın iki aşaması ayırt edilir:
1. miyastenik. Hastalarda belirgin bulbar bozuklukları, solunum problemleri, fiziksel aktivite yorgunluğa neden olur, ancak ilaç (Klamin, Prozerin) almak olumsuz reaksiyonlara neden olmaz.
2. kolinerjik zehirlenme belirtileri ile karakterizedir.
Uygulama, karışık krizlerin en sık myastenia gravis ile bir veya daha fazla kriz geçirmiş kişilerde meydana geldiğini göstermiştir.
şüpheli karışık kriz aşağıdaki belirtilere göre mümkündür:
Hastalarda bulbar bozukluğu da net olarak izlenir ve motor fonksiyon uzuvlar biraz değişti;
İlaç kullanımı eşit oranda azalmaz patolojik semptomlarörneğin, motor aktiviteyi geliştirir ve solunumun dengelenmesine yardımcı olmak için çok az şey yapar.
teşhis
Miyastenik krizde hata yapmamak ve hızlı bir şekilde etkili yardım sağlamak için hastaya doğru teşhis koymak önemlidir. Yukarıda belirtildiği gibi, miyastenia gravis ile ilgisi olmayan hastalıklarda (örneğin, nefes almada zorluk, kalp ritimlerinin başarısızlığı) bazı miyastenik kriz belirtileri mevcut olabilir. Kolinerjik krizin semptomları, zehirlenme ve sindirim sistemi ile ilgili bazı problemlerde ortaya çıkanlara benzer. Hastanın yanında miyastenia gravis varlığı ve kullandığı ilaçlar hakkında bilgi verebilecek bir refakatçi varsa tanı büyük ölçüde kolaylaşır. Kriz türünü ayırt etmek için doktorlar
Teşhiste özel zorluklar, karışık bir krizde gözlenir. İlk aşamasını doğru bir şekilde belirlemek için, hastanın durumunun klinik bir analizinin yanı sıra antikolinesteraz ilaçlarının alınmasından elde edilen etkinin elektrofizyolojik bir değerlendirmesi yapılır.
Bir kişide (bir krizin başlangıcından önce) myastenia gravis'in varlığı, elektromiyografi, farmakolojik ve immünolojik testler kullanılarak tespit edilir.
Miyastenik ve kolinerjik kriz için acil bakım
Miyastenia gravisli bir hasta aniden kötüleşirse (kriz oluşur), yaşam sayımı dakikalarca devam eder. Başkalarının yapması gereken en önemli şey hemen bir ambulans çağırmaktır. Ne yazık ki, gerçekliğimizde özel yardımın geç kaldığı durumlar vardır. Böyle bir durumda ölmekte olan bir kişiye nasıl yardım edebilirsiniz? Önce nefes almasını sağlamaya çalışın, boğazındaki mukusu çıkarın. Kurallara göre, miyastenia gravisten muzdarip olanlar, yanlarında hastalık olduğunu belirten bir not bulundurmalıdır. Bu hastalık, ayrıca ilaçlar (örneğin, "Prozerin") ve bir şırınga. Ambulansın hızlı gelme ihtimali yoksa, miyastenik krizi olan bir kişiye nottaki bilgilere göre iğne yapılmalıdır.
Gelen hekimler zorunlu acilen hastayı hastaneye yatırın ve yoğun acil tedavinin yapıldığı yoğun bakımda:
Solunum yollarının açıklığının sağlanması;
oksijen temini;
Hastanın kolinerjik kriz semptomları (kusma, ishal) yoksa, aşağıdaki ilaçlar uygulanır: Prozerin, Atropin. Zehirlenme semptomlarının varlığında, acil tedavi sadece suni havalandırma akciğerler ve bu tür ilaçların enjeksiyonlarında: "Atropin", "İmmünoglobulin" ve diğer bazı Tıbbi cihazlar göstergelere göre.
Tedavi
Bir kişinin miyastenik krizi varsa, acil bakımdan sonra tedavi, klinik ve laboratuvar testleri, analizleri ve hastalığın dinamikleri temelinde gerçekleştirilir. IVL (yani, akciğerlerin suni ventilasyonu), bağlı olarak klinik tablo hastanın durumu ve ayrıca kandaki oksijen varlığının göstergelerinden altı güne kadar yapılabilir, ancak hasta 16 veya biraz daha fazla saat sonra Prozerin'e pozitif reaksiyon verirse mekanik ventilasyon iptal edilir. . Genel olarak, ventilatör prosedürü çok ciddi ve sorumlu olup, solunum cihazlarının, kandaki gazların yüzdesinin, kan dolaşımının, sıcaklığın, vücuttaki sıvı dengesinin ve diğer şeylerin sürekli izlenmesini gerektirir.
Miyastenia graviste her türlü krizle başa çıkmak için mükemmel bir yöntem, değişim plazmaferezidir. Aynı zamanda merkezi (veya ulnar) damardan kan alınır, santrifüj edilir ve plazma donör veya yapay olarak değiştirilir. Bu yöntem mükemmel sonuçlar verir - birkaç saat içinde hastanın durumu önemli ölçüde iyileşir. Plazmaferez 7 ila 14 günlük bir süreçte gerçekleştirilir.
Tedavinin aşamalarından biri ilaç tedavisidir. Endikasyonlara göre, hastalara immünoglobulinler, antioksidanlar, antikolinesteraz ilaçları ve enflamatuar süreçlerin varlığında antibiyotik verilir.
Tahmin ve önleme
Otuz kırk yıl önce bile, miyastenia gravisli hastalarda hastalığın alevlenmesi sırasında ölümler oldukça sık meydana geldi. Şimdi ölüm oranı 12 kat azaldı. Bazen miyastenik kriz geçiren bir kişinin hayatının bizim davranışlarımıza bağlı olduğunu anlamalısınız. Acil Bakımçok hızlı bir şekilde sağlanmalıdır. Bu nedenle, aniden sokakta, ulaşımda, boğulmaya başlayan birini gördüğümüz herhangi bir yerde derhal bir ambulans çağrılmalıdır.
Miyastenia gravisli hastaların kendileri de bir krizi önlemek için bir dizi önlem almalıdır:
Bir doktor gözetiminde olun ve öngörülen tedaviyi kesinlikle uygulayın;
Aşırı çalışmadan, sinir krizlerinden kaçının;
Mümkün olduğunca bulaşıcı hastalıklardan kaçının;
Vücudunuzu zehirlenmeye maruz bırakmayın;
Potasyum açısından zengin yiyecekleri diyete dahil edin (örneğin, patates yemekleri, kuru üzüm).
bilgi postası
AKUT DURUMLARIN MYASTENİA İLE TEDAVİSİ
Miyastenia gravis seyrinin belirli dönemlerinde "kriz" adı verilen ani yaşamsal işlev bozuklukları ortaya çıkabilir. Bu durumlar miyastenia gravisli hastaların %10-15'inde görülür. Miyastenik ve kolinerjik krizler var. Farklılaşmalarındaki mevcut teşhis zorlukları, çoğu zaman karışık bir kriz şeklinde paralel olarak gelişmelerinden kaynaklanmaktadır. Miyastenik ve kolinerjik krizlerin klinik tablosunun benzerliğine rağmen, gelişimlerinin patogenetik mekanizmaları farklıdır ve buna bağlı olarak bu durumların tedavisi farklı yaklaşımlar gerektirir.
Miyastenia graviste krizleri ayırt etme kriterleri
Miyastenia graviste krizlerin farklılaşması, yeterli bir dozun verilmesiyle testin etkinliğinin değerlendirilmesine dayanır. kalimina-forte veya proserin.
saat miyastenik kriz test pozitiftir ve verilerimize göre, hastaların% 12'sinde motor kusurunun tam telafisi ve hastaların% 88'inde eksik - gözlenir.
Kolinerjik krizde test negatiftir, ancak hastaların %13'ünde kısmi tazminat. Çoğu zaman (vakaların% 80'inde), krizin karışık bir doğası ile kısmi tazminat gözlenir ve vakaların% 20'sinde eksik tazminat not edilir.
miyastenik kriz
Miyastenik kriz, miyastenia gravisli hastalarda aniden gelişen kritik bir durumdur ve bu sadece nicel değil, aynı zamanda sürecin doğasında niteliksel bir değişiklik olduğunu gösterir. Krizin patogenezi, sadece komplement aracılı yıkım nedeniyle postsinaptik membranın kolinerjik reseptörlerinin yoğunluğundaki azalma ile değil, aynı zamanda bir değişiklikle de ilişkilidir. işlevsel durum kalan reseptörler ve iyon kanalları.
Şiddetli genelleştirilmiş miyastenik krizler, değişen derecelerde bilinç depresyonu, şiddetli bulbar bozuklukları, artan solunum yetmezliği ve iskelet kaslarının şiddetli zayıflığı ile kendini gösterir. Solunum bozuklukları saatler, bazen dakikalar içinde istikrarlı bir şekilde ilerler. İlk başta, yardımcı kasların dahil edilmesiyle solunum sık, sığ hale gelir, daha sonra nadir, aralıklı olur. Gelecekte, hipoksi fenomeni yüzün kızarması ve ardından siyanoz ile gelişir. Kaygı, heyecan var. gelişmekte huzursuzluk, daha sonra solunumun tamamen kesilmesi, kafa karışıklığı ve bilinç kaybı. Kriz anında kardiyovasküler aktivitenin ihlali, kalp atış hızında dakikada 150-180'e kadar bir artış ve kan basıncında 200 mm'ye kadar bir artış ile ifade edilir. rt. Sanat. Gelecekte, basınç düşer, nabız önce gerginleşir, sonra aritmik, nadir, ipliksi olur. Bitkisel semptomlar yoğunlaşır - tükürük, terleme. Aşırı şiddette, bilinç kaybına istemsiz idrara çıkma ve dışkılama eşlik eder. Şiddetli genelleştirilmiş miyastenik krizlerde, aralıklı piramidal semptomların (tendon reflekslerinde simetrik artış, patolojik ayak belirtilerinin ortaya çıkması) ortaya çıkmasıyla hipoksik ensefalopati fenomeni gelişir. Gözlemlerimize göre piramidal semptomlar devam ediyor. uzun zaman kriz yatıştıktan sonra.
kolinerjik kriz
Kolinerjik kriz, aşırı dozda antikolinesteraz ilaçları nedeniyle nikotinik ve muskarinik kolinerjik reseptörlerin aşırı aktivasyonu nedeniyle özel bir gelişme mekanizmasına sahip bir durumdur. Bu tür bir krizde, genelleştirilmiş kas zayıflığının gelişmesiyle birlikte, tüm yan kolinerjik etkiler kompleksi oluşur. Kolinerjik bir krizde motor ve otonomik bozuklukların kalbinde, postsinaptik zarın hiperpolarizasyonu ve belirgin bir asetilkolinesteraz blokajı ve bunun sonucunda postsinaptik zarın kolinerjik reseptörlerine aşırı asetilkolin akışı ile ilişkili kolinerjik reseptörlerin duyarsızlaşması vardır.
Kolinerjik krizler oldukça nadirdir (hastaların %3'ünde) ve miyastenik krizlerden daha yavaş gelişir. Her durumda, ortaya çıkmaları aşırı dozda antikolinesteraz ilaçları ile ilişkilidir. Bir gün veya birkaç gün içinde hastaların durumu kötüleşir, halsizlik ve yorgunluk artar, hasta antikolinesteraz ilaçları almak arasındaki önceki aralığa dayanamaz, görünür bireysel işaretler kolinerjik zehirlenme, daha sonra, antikolinesteraz ilaçlarının başka bir enjeksiyonundan veya enteral uygulamasından sonra (etkilerinin zirvesinde - genellikle 30-40 dakika sonra), miyastenik bozuklukları simüle eden bir kriz resmi gelişir. Bir kolinerjik krizin ayırıcı tanısının karmaşıklığı, tüm vakalarında genelleştirilmiş bir Kas Güçsüzlüğü miyastenik krizde gözlenen bulbar ve solunum bozuklukları ile. Tanıda yardım, anamneze göre çeşitli kolinerjik belirtilerin, kronik kolinerjik zehirlenme belirtilerinin varlığı ile sağlanır. Kolinerjik kriz tanısı, normal veya artmış antikolinesteraz ilaç dozuna yanıt olarak kas gücünde (önceden egzersiz provokasyonu olmaksızın) paradoksal bir azalmaya dayanır.
karışık kriz
Karışık bir kriz türü en yaygın olanıdır. klinik uygulama. Teşhisinin zorluğu, yukarıda açıklanan miyastenik ve kolinerjik krizlerin tüm klinik özelliklerini birleştirmesidir. Bu, miyastenia gravisli hastalardaki hayati bozuklukların en şiddetli çeşididir. Literatürde, birleşik bir kriz, altında yatan etki mekanizmalarının tersinden dolayı “kırılgan” olarak adlandırılmaktadır. Hastanın bir yandan antikolinesteraz ilaçlarını hemen alması gerekirken diğer yandan bu ilaçları tolere etmez ve bunları alırken durumu kötüleşir. Karışık bir krizdeki hastaların durumunun kapsamlı bir analizi, bunların %25'inin daha önce miyastenik ve kolinerjik krizler geçirdiğini gösterdi. Ayrıca, bu hastaların yarısında krizin doğası miyastenik, diğer yarısında ise kolinerjikti.
Karışık krizlerin habercisi, yukarıda açıklanan kronik kolinerjik zehirlenmenin gizli veya açık belirtileridir. AT klinik kursu karışık krizler iki fazın varlığını ayırt eder: ilk - miyastenik - bulbar ve solunum bozukluklarının şiddetlenmesi, genelleme ile kendini gösterir hareket bozuklukları ve antikolinesteraz ilaçları almaya yeterli yanıt; ikinci - kolinerjik - karakterize edilir klinik bulgular kolinerjik kriz.
Karışık bir kriz sırasında hareket bozukluklarının dağılımının bir özelliği, kranio-bulbar ve solunum kaslarının tam fonksiyonel yetmezliği ile kol ve bacak kaslarının gücünün biraz azaltılabilmesidir. Ayrıca antikolinesteraz ilaçları alırken farklı kas gruplarındaki hareket bozukluklarının geri dönüşümünün eşit olmamasına dikkat çekilir. Bu nedenle, kalimina-forte veya prozerinin tanıtımı önemli ölçüde azaltabilir hareket bozuklukları gövde lokalizasyonu ve pratik olarak kranio-bulbar ve solunum kaslarının durumunu etkilemez. Klinik deneyim Antikolinesteraz ilaçlarının terapötik ve toksik dozları arasındaki eşiğin önemli ölçüde azaldığı miyastenia gravisin ağırlıklı olarak kraniobulbar formu olan hastalarda kolinerjik ve karışık krizlerin geliştiğini öne sürer. Bu durumların ayırıcı tanısı, karma bir krizin ilk aşamasını tanımlamaya izin veren kapsamlı bir klinik analizin yanı sıra antikolinesteraz ilaçlarının uygulanmasının etkinliğinin klinik ve elektrofizyolojik bir değerlendirmesine dayanmaktadır. Miyastenia gravisli hastalarda en sık ölüme yol açan bu tür krizlerdir.
kriz tedavisi
İle modern fikirler, myastenia gravis'teki krizlerin gelişiminin patofizyolojik mekanizmaları, otoimmün hasarları nedeniyle kolinerjik reseptörlerin yoğunluğunu ve fonksiyonel durumunu değiştirmek için çeşitli seçeneklerle ilişkilidir. Buna göre krizlerin tedavisi, nöromüsküler iletim bozukluklarını telafi etmeye ve bağışıklık bozukluklarını düzeltmeye yönelik olmalıdır.
Yapay akciğer ventilasyonu (ALV).
İlk önlem olarak krizlerin gelişmesi, zorunlu solunum yardımı ile yeterli solunumun sağlanması ihtiyacını ortaya koymaktadır. IVL.
Her durumda, hastanın mekanik ventilasyona aktarılması konusuna klinik tablo temelinde karar verilir (ritm ve solunum derinliğinin bozulması, siyanoz, ajitasyon, bilinç kaybı, yardımcı kasların solunmasına katılım, solunumdaki değişiklikler). öğrencilerin büyüklüğü, antikolinesteraz ilaçlarının tanıtımına yanıt eksikliği, vb.) ) ve ayrıca kanın gaz bileşimini, hemoglobinin oksijen doygunluğunu, asit-baz durumunu (CBS) vb. yansıtan nesnel göstergeler., PaCO2 60 mm Hg'nin üzerinde, pH yaklaşık 7.2, HbO2 %70-80'in altında).
Sorunlardan biri de hastanın solunum cihazına adaptasyonu çünkü. hastanın solunum döngüleri ile solunum cihazı arasındaki uyumsuzluk durumunda kötüleşmeye neden olabilir. Hastanın spontan solunumunu ve solunum cihazının solunum döngülerini senkronize etmek veya senkronizasyon mümkün değilse hastanın solunumunu bastırmak için belirli eylemler önerilir:
1) %120-150'de orta derecede hiperventilasyonun arka planına karşı, bireysel ventilasyon parametreleri seçimi yapılır: minimum inspiratuar hacim (MOV), tidal hacim (TO), solunum hızı, optimal inhalasyon oranları ve ekshalasyon süresi, gaz karışımı enjeksiyonu hız, inspiratuar ve ekspiratuar basınç. Senkronizasyon şu durumlarda sağlanmış olarak kabul edilir: solunum döngüleri hasta ve aparat tamamen aynıdır;
2) aktivitenin ilaçla baskılanması solunum merkezi intravenöz uygulama ile narkotik analjezikler(morfin, vb.) ve ayrıca enine kasları gevşeten sodyum hidroksibutiratın (40-50 mg / kg) eklenmesi.
Kendi deneyim ve literatürdeki mevcut veriler, bazen mekanik ventilasyonun uygulanmasının ve hastayı 16-24 saat antikolinesteraz ilaçlarından yoksun bırakmanın kolinerjik ve karışık krizler. Bu bağlamda, mekanik ventilasyon ilk önce bir endotrakeal tüp yoluyla gerçekleştirilebilir ve sadece 3-4 gün veya daha fazla uzun süreli solunum bozuklukları ile trakeada basınç yarası geliştirme riski nedeniyle bir trakeostomi uygulanmasıdır. Akciğerlerin yapay ventilasyonu döneminde antikolinesteraz ilaçlarının girişi tamamen hariç tutulur, eşzamanlı hastalıkların yoğun tedavisi yapılır ve patojenik tedavi miyasteni. Mekanik ventilasyonun başlamasından 16 - 24 saat sonra, eliminasyona tabidir klinik özellikler kolinerjik veya karışık krizler, kalimina-forte veya prozerin girişi ile bir test yapılmalıdır. Kalimina-forte veya prozerin girişine olumlu bir tepki vererek, mekanik ventilasyonu kesebilir ve yeterli solunumun mümkün olduğundan emin olduktan sonra hastayı oral antikolinesteraz ilaçlarına aktarabilirsiniz. Antikolinesteraz ilaçlarının girişine olumlu bir reaksiyonun yokluğunda, mekanik ventilasyona devam etmek, testi her 24-36 saatte bir kalimin-forte veya prozerin ile tekrarlamak gerekir.
Havalandırma, solunum cihazlarının çalışmasının dikkatli bir şekilde izlenmesini gerektirir, Özel bakım hastalar için, olası komplikasyonları önlemek için önlemlerin zamanında uygulanması. IVL için temel gereksinimler şunlardır:
1) solunum yolunun açıklığının sağlanması (endotrakeal tüpün pozisyonunun kontrolü, trakeobronşiyal ağacın içeriğinin zamanında aspirasyonu, mukolitik, antibakteriyel ilaçların solunması, titreşim masajı göğüs);
2) DO'nun periyodik olarak izlenmesi, tepe inspiratuar ve ekspiratuar basınçlar, MOV, KOS, gaz bileşimi kan. Özellikle önemli olan, belirtilen parametrelerden sapmaları işaret eden cihazları kullanan kontrolün izlenmesidir;
3) dolaşım fonksiyonunun ana göstergelerinin (BP, merkezi venöz basınç, kardiyak çıkışı, toplam çevresel direnç);
4) gerekirse akciğerlerin (oskültasyon, radyografi) tek tip ventilasyonunun sistematik kontrolü - akciğerleri manuel olarak “şişirmek”;
5) vücut ısısının düzenli kaydı, diürez kontrolü ve sıvı dengesi;
6) uzun süreli mekanik ventilasyon ile - rasyonel parenteral veya tüp beslenmesi, bağırsak aktivitesinin kontrolü, enfeksiyon önleme idrar yolu, yatak yaraları;
7) solunum yollarında endotrakeal veya trakeostomi tüpünün uzun süre kalmasıyla ilişkili komplikasyonların önlenmesi (larenjit, trakeobronşit, yatak yaraları, aşındırıcı kanama);
8) spontan solunumun yeterliliğini gösteren ana göstergelerin (siyanoz, takipne, taşikardi, kas tonusunun korunması, yeterli DO - en az 300 ml - ve MOV, PaO2 yokluğu) kapsamlı bir değerlendirmesi ile hastanın spontan solunuma zamanında transferi % 50 oksijen karışımı ile nefes alırken 80 mm Hg'den fazla, hastanın en az 20 cm sudan oluşan bir inspiratuar vakum oluşturabilmesi, Tam iyileşme bilinç).
plazmaferez
Miyastenik ve kolinerjik krizlerin gelişiminde en etkili terapötik önlem, değişim plazmaferezidir. Plazmaferez yöntemi, ulnardan veya merkezi damarlardan birinden kan alınmasına, ardından santrifüjlenmesine, oluşturulmuş elementlerin ayrılmasına ve plazmanın donör veya yapay plazma ile değiştirilmesine dayanır. Bu prosedür, hastaların durumunda hızlı - bazen birkaç saat içinde - iyileşmeye yol açar. Plazmanın birkaç gün içinde veya gün aşırı çıkarılması mümkündür.
Hastanın muayenesi şunları içermelidir:
1) hayati fonksiyonların durumunun değerlendirilmesi
2) tam klinik kan sayımı (trombosit, hematokrit dahil)
3) kan grubu ve Rh faktörünün belirlenmesi
4) RV, HIV taşıyıcısı, Avustralya antijeni;
5) toplam protein, protein fraksiyonları;
6) periferik ve venöz kanın pıhtılaşmasının ana göstergeleri;
7) idrarın klinik analizi.
Premedikasyon endikasyonlara göre reçete edilir ve analjezikler, antihistaminikler içerir.
Endikasyonlara bağlı olarak, santrifüj plazmaferez (manuel veya donanım), filtrasyon (donanım), plazmaferez ile birlikte plazmasorpsiyon kullanılır.
Ameliyat, hastanelerdeki hastaların yönetimine yönelik gerekliliklere uygun olarak donatılmış ve donatılmış bir ameliyathane veya yoğun bakım ünitesinde gerçekleştirilir. kritik durum, izleme ve tıbbi ekipmanın varlığı, uygun ilaçlar ve infüzyon ortamı, kardiyopulmoner resüsitasyon olasılığı.
Ayrı plazmaferez ile, kanın büyük bir torba "Gemacon 500/300" içine alındığı ve 15 dakika boyunca bir santrifüjde hemen santrifüjlendikten sonra kan numunesi alma ve plazma ayırma ayrı ayrı gerçekleştirilir. Manuel bir plazma çıkarıcı ile plazma, küçük bir “Gemacon” torbasına aktarılır. Büyük torbada kalan hücre kütlesi, izotonik bir kan ikamesi içinde yeniden süspanse edilir ve hastaya yeniden infüze edilir. Hücre süspansiyonunun yeniden infüzyonundan sonra, kan tekrar yeni bir "Gemacon 500/300" içine alınır ve yeni bir doz kan, plazma ayırma ve eritrosit reinfüzyonu ile santrifüjlü olarak işlenir. Bu yöntemle bir hastadan alınan toplam plazma dozu 500-1500 ml'dir. Operasyonların çokluğu ve sıklığı, hastanın durumunun özelliklerine göre belirlenir.
Donanım plazmaferezi, tek kullanımlık bir hat sistemi ile sürekli kan fraksiyonatörlerinde gerçekleştirilir. Ekstrakorporeal bir operasyonun hazırlanması ve yürütülmesi, bu tip aparatların talimatlarına uygun olarak gerçekleştirilir.
Şiddetli miyastenik ile, kolinerjik krizlerŞiddetli bulbar rahatsızlıkları ve diğer rahatsızlıkları olan hastalarda plazma değişimlerinin yapılmasında etkilidir. Plazma değişimi sırasında yüksek hacimli plazma ekfüzyonu, operasyon sırasında (veya tamamlandıktan hemen sonra) telafi edilmelidir. infüzyon tedavisi programı sadece kristaloidleri, kolloidleri değil, aynı zamanda doğal donör plazma, albümin çözeltilerini de içerebilen. Donör plazma için yoğun plazmaferez ve plazma değişimine alternatif olarak, miyastenia gravis tedavisinde kriyopresipitasyon kullanılır. Kullanımıyla, otoplazma (POAP) için plazma değişimi ideolojisi geliştirilmiştir. Özü, plazma değişimi için önceki operasyon sırasında elde edilen hastanın özel olarak işlenmiş (kriyosorpsiyon, kriyopresipitasyon) otoplazmasının kullanılmasında yatmaktadır. Bu, ekstrakorporeal cerrahinin seçiciliğini arttırır ve plazma bileşenlerinin çoğu hastaya geri verilir.
Protein metabolizmasının ihlali ve donör proteinleri içeren infüzyon ortamının eksikliği durumunda, plazmaferez için ekstrakorporeal devreye bir sorpsiyon kolonu dahil edilir ve bir plazma sorpsiyon işlemi gerçekleştirilir.
Kural olarak, plazmaferez 2-5 işlem sıklığı ile 1-2 haftalık bir kursta gerçekleştirilir. Aralıklı plazmaferez 3-4 seanstan sonra iyileşmeye yol açar. Sürekli plazmaferezin etkinliği, değiştirilecek plazma hacmi açısından büyük olasılıklara rağmen, aralıklı olandan önemli ölçüde farklı değildir. Değişim plazmaferezinden sonra hastaların durumundaki iyileşme süresi 2 hafta ile 2-3 ay arasında değişmektedir. Plazmaferez kullanımına kontrendikasyon, pnömoni veya diğer enflamatuar süreçlerin varlığıdır.
İmmünoglobulinler G(HUMAGLOBIN, OCTAGAM, BIAVEN, VIGAM, INTRAGLOBIN intravenöz uygulama için insan immünoglobulini NIZHFARM) myastenia gravis seyrinde hızlı ve geçici bir iyileşmeye neden olabilir. İnsan immünoglobulini, immünoaktif bir proteindir. Başvuru yüksek dozlar immünoglobulin, bağışıklık süreçlerini baskılama yeteneğine sahiptir. Genel olarak kabul edilen tedavi rejimi, günde 1 kg vücut ağırlığı başına 400 mg'lık bir dozda ilacın kısa (beş günlük kurslar) intravenöz uygulamasıdır. Ortalama klinik etki tedavinin başlangıcından itibaren 4. günde meydana geldi ve kursun bitiminden sonra 50-100 gün sürdü. 3-4 ay sonra. mevcut tekrarlanan kurs immünoglobulinlerle tedavi minimum dozlar HUMAGLOBIN, OCTAGAMA, VIGAMA ve BIAVEN, myastenia gravis hastalarına gösterdi. yüksek verimönerilenden 100 kat daha az dozlarda bile (1 kg vücut ağırlığı başına 4-5 mg). İlaç, dakikada 15 damla sıklıkta 5.0 g'lık damlalar halinde intravenöz olarak uygulandı. Tedavinin seyri ortalama olarak toplam 25 g dozda 5 enjeksiyondu Benzer bir ilaç olarak normal kullanmak mümkündür. insan immünoglobulini 100-150 ml salin başına 50 ml intravenöz damla dozunda "NIZHFARM" derneği tarafından üretilir. Girişler, tedavi süreci başına 3-5 g miktarında her gün tekrarlanır. Yan etkiler ateş (%4), bulantı (%1.5), baş ağrısı (%1.5) şeklinde kendini gösterir. Bu olayların çoğu, ilacın veriliş hızında bir azalmadan sonra veya infüzyonun geçici olarak kesilmesinden sonra düzelmiştir. İmmünoglobulin tedavisinin etkinliğini değerlendirmek için şu anda çalışmalar devam etmektedir. Bugüne kadar mevcut verilere göre, bu tür bir tedavinin, özellikle hastalığın şiddetli seyri olan küçük hasta grupları üzerindeki etkisi, vakaların %70-80'inde etkilidir.
Miyastenik krizlerde potasyum klorür intravenöz olarak uygulanır, 70 ml% 4'lük bir çözelti veya 400 ml% 5'lik bir glikoz çözeltisi veya salin içinde 30 ml% 10'luk bir çözelti yavaşça (dakikada 20-30 damla hızında) eklenir. 4 - 7 ünite tanıtımı ile. insülin kısa eylem damlanın sonunda.
antioksidanlar
Lipoik asit preparatlarının antioksidan özellikleri ( tioktasit) myastenia gravisli hastalarda kullanımları için temel oluşturur. Lipoik asit preparatları, mitokondriyal sentezin aktivasyonuna katkıda bulunur. Ek olarak, iskemi sırasında hücre ve mitokondriyal membranlara zarar veren kandaki serbest radikallerin içeriğini azaltarak miyastenik ve kolinerjik kriz durumundaki hastalarda oksidatif stresin şiddetini azaltırlar. Tedavi, daha fazla geçişle 600 - 900 mg / gün miktarında intravenöz damla ile başlamalıdır. oral uygulama aynı dozajda.
giriiş antikolinesteraz ilaçlar Herhangi bir kriz türü için bir tanı testi olarak endikedir. Antikolinesteraz ilaçlarının bir süre geri çekilmesinden sonra kalimina-forte veya prozerin ile yapılan testin değerlendirilmesi, terapötik önlemlerin etkinliğini ve hastayı spontan solunuma aktarma olasılığını belirlemenizi sağlar.
