Genitoüriner sistem gelişiminde konjenital anomaliler. İdrar yolu gelişimindeki anomaliler

Genitoüriner sistemin gelişimindeki anomaliler nadir değildir ve farklı şiddette tezahürlere sahip olabilir. Çoğu zaman, bunlar fetal gelişim sırasında fetal oluşum süreçlerindeki başarısızlıklarla ilişkili konjenital malformasyonlardır. Bu patolojilerin bazıları yaşamla bağdaşmaz ve bebek anne karnında veya doğumdan hemen sonra ölür. Diğerleri konservatif veya cerrahi olarak tedavi edilir. Yine de diğerleri bir kişiyi hiç endişelendirmez ve laboratuvar ve donanım teşhis yöntemleri kullanılarak yapılan bir inceleme sırasında tesadüfen keşfedilir.

Üreme ve idrar organları, anatomik konumları ve işlevleri bakımından birbirleriyle yakından ilişkilidir. Birlikte genitoüriner sistemi oluştururlar. Kadınlarda ve erkeklerde üreme rollerinin farklı olması nedeniyle bu sistemin yapısı belli ölçüde farklılık göstermektedir.

Üriner sistem organlarının oluşumu, embriyonun varlığının ilk haftalarında başlar ve bu sırada fetüs özellikle savunmasızdır.

Doğmamış çocuğun iç organlarının düzgün gelişimi için bir dizi dış faktör tehdit oluşturabilir:

• elverişsiz ekolojik durum (artan radyasyon arka planı, atmosfere ve suya toksik madde emisyonları, vb.);
• hamile bir kadının kimyasallarla sürekli teması, yüksek sıcaklıklar (profesyonel aktivite);
• gebeliğin ilk üç ayında bulaşıcı hastalıklar (toksoplazmoz, kızamıkçık, sitomegalovirüs, herpes, sifiliz);
• kendi kendine ilaç tedavisi ve kontrolsüz ilaç kullanımı;
• kötü alışkanlıklar - alkol kötüye kullanımı, sigara içmek, uyuşturucu bağımlılığı.

Bebeğin gelişimindeki anomalilerin ortaya çıkmasındaki son rol, genetik yatkınlık tarafından oynanmaz. Genlerin mutasyonları veya genetik aparattaki diğer hatalar, gelecekteki kişinin iç organlarının yanlış oluşumuna ve gelişmesine neden olabilir.

Vakaların yüzde otuzdan fazlasında, idrar organlarının doğuştan patolojileri, üreme sisteminin gelişimi ve işleyişindeki anormalliklerle ayrılmaz bir şekilde bağlantılıdır.

Anormal değişiklikler şunlara tabi olabilir:

• böbrekler - patoloji tek taraflı veya iki taraflı olabilir;
• üreterlerden biri (nadiren bir çift);
• mesane ve üretra;
• üreme organları (kadından daha sık erkek).

Kusurlar, dokuların yapısını ve organın yapısını ve ayrıca kan besleme sistemini etkileyebilir. Bir organ vücutta atipik bir konuma sahip olabilir ve buna bağlı olarak tüm sistemlerinin çalışmasını belirli bir şekilde etkileyebilir.

Böbreklerin yapı ve işlevindeki sapmalar

Böbreklerin konjenital patolojileri, vücut içindeki yerleşimleri, organ sayısı ve yapıları ve ayrıca dolaşım sistemlerinin atipik yapısı ile ilişkilendirilebilir.

Böbreklere kan temini sağlayan damarların konjenital patolojileri:

1. Renal arterlerin sayısı ve yerleşimi. Bu durumda ek, çift veya çoklu renal arter olabilir.
2. Arteriyel gövdelerin yapısındaki ve şeklindeki anomaliler. Bunlar arasında bir anevrizma - kas liflerinin yokluğu ve kalınlaşma ile karakterize edilen kan damarlarının duvarlarının bir modifikasyonu yer alır. Fibromüsküler stenoz, kas dokusunun fazla olmasıdır. Arteriyovenöz fistüller, venöz ve arteriyel sistemler arasındaki "köprülerdir".
3. Böbrek damarlarının konjenital modifikasyonları - sayıya göre: ek ve çoklu, şekle ve konuma göre - halka şeklinde, retroaortik, ekstrakaval.

Renal damarların bu anomalilerine ağrılı semptomlar eşlik etmez ve hastanın muayenesi sırasında saptanır.

Bununla birlikte, bir anevrizma rüptürü büyük iç kanamaya, böbrek enfarktüsüne, fibromüsküler displaziye - renal arter lümeninde azalmaya, hipertansiyona, böbrek atrofisine, nefroskleroza ve diğer olumsuzluklara yol açabileceğinden, "gecikmeli eylem bombası" haline gelebilirler. fenomenler.

Beş sapma grubu vardır:

• böbrek sayısı;
• boyutlar;
• konum;
• organ doku yapıları;
• diğer organlarla ilişkiler.

Böbrek kusurları:

1. Aplazi - damarlarının yanı sıra böbreğin yokluğu. Bu patolojinin iki taraflı formu yaşamla bağdaşmaz. Tek taraflı aplazi ile bir böbrek çalışır ve büyümüş bir boyuta sahiptir.
2. Böbreğin ikiye katlanması. Organ, dikey olarak kaynaşmış iki parçadan oluşur - üst ve alt. Normalden çok daha uzun. Üstte bulunan böyle bir çift böbreğin yarısı genellikle az gelişmiştir. Çift organın her bir parçasının kendi kan besleme sistemi vardır. İkiye katlama tam veya eksik, tek taraflı veya iki taraflıdır.
3. Ek (üçüncü) böbrek - kendi kan besleme sistemine sahiptir. Boyutlar normalden daha küçüktür ve yerleşimi pelvis veya iliak bölgededir (normalin altında). Üçüncü böbreğin kendisi genellikle anormaldir. Kendi üreteri vardır.
4. Hipoplazi, normal bir yapıya ve işlevselliğe sahip, boyut olarak küçülmüş bir böbrektir. "Cüce böbrek" tek taraflı veya iki taraflıdır. Tek taraflı - karşı böbreğin boyutu büyütülür.
5. Distopya, böbreğin iç yerleşimi ile ilgili normdan bir sapmadır. Normalde böbrekler retroperitoneal boşlukta bulunur, distopi durumunda organ göğüs veya pelvik boşlukta, iliak veya bel bölgesinde olabilir.
6. Büyümüş böbrek İki taraflı simetrik olabilir (“bisküvi şeklinde” - her iki böbrek tamamen kaynaşmıştır, “at nalı şeklinde” - üst veya alt kutuplarda füzyon meydana gelir), iki taraflı asimetrik L, S şeklinde, tek taraflı - L şeklinde olabilir.
7. Displazi, böbreğin küçültülmüş bir boyuta sahip olduğu, parankimin anormal bir yapısına (cüce, ilkel) sahip olduğu bir yapı anomalisidir.
8. Polikistik böbrek hastalığı - normal parankimal doku kist şeklinde değiştirilir. Organın parankiminin sadece önemsiz sağlıklı kısımları kistlerle değiştirilmez. Patoloji iki taraflıdır.
9. Multikistik böbrek - organın dokuları, sıvı içeren çoklu kistlerle değiştirilir. Bu böbrek çalışmıyor.
10. Megacalicosis - bardakların genişlemesi ve parankimin incelmesi.
11. Süngerimsi böbrek - böbrek piramitlerinde çok sayıda küçük kist. Çoğu durumda, iki taraflıdır.

Bu patolojilerin çoğu, genital organların anormallikleri ile ilişkilidir. Bazı durumlarda konjenital anomaliler enfeksiyon eklendikten sonra negatif belirtiler ortaya çıkınca bilinir hale gelir. Böbrek distopisine tekrarlayan karın ağrısı eşlik edebilir.

Böbreklerin füzyonu ve anormal konumları ve ayrıca formlarının özellikleri, üreterler, kan damarları ve sinir uçları üzerinde ağrıya ve organlara kan akışının bozulmasına neden olan mekanik bir etkiye neden olabilir. Polikistik böbrekler, böbrek yetmezliğinin karakteristiği olan çoklu semptomlarla kendini gösterir.

Mesanenin konjenital patolojileri

Bu organ, herhangi bir canlı organizmanın işleyişinde önemli bir rol oynar. İdrarı toplamak ve daha sonra vücuttan çıkarmak için tasarlanmıştır.

Mesanenin gelişimindeki anormallikler, bir dizi olumsuz dış veya iç faktörün etkisi altında doğmamış çocuğun intrauterin oluşumu sırasındaki bazı başarısızlıkların sonucudur:

1. Agenezi. Fetüsün vücudunda yaşamla bağdaşmayan mesane ve üretra yoktur.
2. ikiye katlama. Organ uzunlamasına bir septum ile iki kısma ayrılmıştır. Tam çatallanma ile - mesanenin her bölümünün kendi üretrası ve bir üreteri vardır. "İki odacıklı" mesane olarak adlandırılan eksik duplikasyon, bir ortak üretra ve tek bir boynun varlığı ile karakterize edilir.
3. divertikül. Bu hastalık, mesane duvarlarının kese benzeri "çıkıntılarının" varlığı ile karakterize edilir. Bu oluşumlarda idrar birikir ve durgunlaşır, bu da iltihaplanma süreçlerinin gelişmesine ve taş oluşumuna katkıda bulunur. Mesanenin bu tür anomalileri hem doğuştan hem de kazanılmış olabilir. En karakteristik semptomlar idrar retansiyonu, olmaması veya iki dozda idrara çıkmadır.
4. Ekstrofi. Mesanenin ön kas duvarına sahip olmadığı ve alt karın bölgesinde birkaç santimetre çapında bir delik olduğu ciddi bir doğumsal kusur. Mesanenin üreterlerle birlikte arka yarısı, idrarın atıldığı bu açık boşluğa çıkıntı yapar. Bu anomali, diğer organların kusurları ve kasık kemiklerinin yarılması ile birleşir. Sadece ameliyatla tedavi edilir.
5. Doğumla kapanması gereken urakus anomalisi (fetus ile amniyotik sıvı arasındaki idrar kanalı), ancak bazen bu olmaz. Bu gibi durumlarda göbek veya veziko-göbek fistülü, bu kanalın kistik oluşumları, idrar divertikülü vardır.
6. Mesane boynunun lümeninin daralması. Organın boynunda idrarın mesaneden dışarı akışını engelleyen fibröz dokuların önemli ölçüde çoğalması.

Üreterlerin konjenital patolojileri

Bu patolojiler, idrarın vücuttan atılma süreçlerinin ihlaline neden olur. Üreter anomalileri, genitoüriner sistemin tüm konjenital malformasyonları arasında oldukça yaygındır.

Sapmalar aşağıdaki gibi olabilir:

• üreter sayısı normalden farklıdır;
• atipik bir yerleşim ve diğer organlarla ilişki vardır;
• bu organların şekli, yapısı ve büyüklüğü anormal;
• kas liflerinin yapısı normalden farklıdır.

Üreter anomalilerine, kural olarak, idrar sisteminin diğer unsurlarının - böbrekler, mesane, üretra ve üreme organları - konjenital patolojileri eşlik eder:

1. Agenezi. İdrar organı sağda veya solda yoktur. Tek taraflı - böbrek yokluğu ile birlikte.
2. ikiye katlama. Üç kat. Çift (üçlü) pelvis ile karakterizedir. Tam ve eksik, tek taraflı ve iki taraflı olur.
3. Retrokaval, retroiliakal üreter - üreterin damarlarla kesiştiği, üreterin sıkışmasına ve tıkanmasına neden olan pozisyonun nadir anomalileri.
4. Ektopik ağız. Üreter ağzının mesane boynu içerisine yer değiştirmesi (intravezikal). Ekstravezikal ektopi - üreter ağzının üretra, rektum, vas deferens, uterusa yer değiştirmesi.
5. Spiral halka şeklindeki üreter - sıkışmasına ve hidronefroz ve piyelonefrit gelişimine yol açar.
6. Üreterosel, üreter duvarının mesaneye doğru çıkıntı yapmasıdır.

Yapılarındaki bir değişiklikle ilişkili üreter anomalileri - hipoplazi (üreterin lümeni daralır, duvar incelir), nöromüsküler displazi (organın duvarlarında kas liflerinin olmaması), akalazya, üreter kapakçıkları, üreter divertikülü .

Bu anomaliler oldukça nadirdir ve her zaman çocukluk döneminde teşhis edilmez. Bununla birlikte, bunlarla ilişkili patolojiler çok şiddetli olabilir. Tedavi çoğunlukla cerrahi olarak yapılır.

Üretranın gelişimindeki anomaliler erkeklerde hem idrar çıkışının engellenmesine hem de üreme bozukluğuna yol açar.

Bu organın konjenital malformasyonları aşağıdaki durumları içerir:

1. Hipospadias. Üretranın ön kısmının bir kirişle yer değiştirmesi nedeniyle üretranın idrar açıklığının atipik konumu. Bu fenomene üreme erkek organının deformasyonu eşlik eder.
2. Epispadias. Üretranın bölünmüş ön duvarının varlığı ile karakterizedir. Erkeklerde daha sık görülür ve “yarığın” uzunluğuna ve konumuna bağlı olarak kapitat, gövde, total olabilir. Kızlarda - klitoral veya subsemfizyel.
3. doğuştan kapakçıklar Üretra içindeki mukoza zarının jumper şeklinde katlanmış oluşumları. İdrar yapmayı zorlaştırırlar, idrarın durgunluğuna, enfeksiyona, piyelonefrit ve hidroüreteronefroz gelişimine neden olurlar.

Üretranın konjenital malformasyonları çok nadirdir, örneğin:

• üretranın obliterasyonu (enfeksiyonu);
• üretranın bozulmuş açıklığı (striktür) ile daralma;
• üretranın divertikülozu;
• çift ​​üretra;
• üretro-rektal fistüller;
• üretranın mukoza zarının tüm katmanlarının dışarıya doğru sarkması.

Erkeklerde seminal vezikülün hipertrofisi (büyümesi), üretranın konjenital kistik oluşumları gibi üretranın gelişiminde de bu tür anomaliler vardır.

Bu tür doğumsal malformasyonların tedavisi bebeklerin ilk ay ve yıllarında cerrahi olarak yapılmaktadır.

İÇERİK:

GİRİİŞ
Renal damarların anomalileri
böbrek anomalileri
Üreter anomalileri
Mesane anomalileri
Erkek genital organlarının anomalileri

böbrek anatomisi

böbrekler:
eşleştirilmiş organ
boyunca yer alan
her iki tarafı
omurga
lomber
alanlar

embriyogenez:

Böbreğin gelişiminin temeli üç
yapılar:
Pronephros - boşaltım sisteminin ontogenetik kalıntısı
6-10 çift tübülden oluşan alt omurgalılar,
mezonefrik kanal ile bağlantılı - Wolff kanalı veya
birincil kanal
Mezonefros - mezoblastik hücre kütlesinden gelişir
ve işleyen glomerül ve tübüllere sahiptir. 12-14 haftalarda.
onun atrofisi.
Metanefros - salgı ve toplama sistemlerinden oluşur.
Böbreğin salgı sistemi mezonefrojenik blastemadan oluşur.
ve boşaltım - Wolffian kanalının geri kalanından.
Renal korteks bir metanefrojenik blastemadan gelir.

Böbreklerin ve üreterlerin embriyogenezinin ana özellikleri

nefrotomlar
mezonefritik kanal
ürogenital çıkıntı
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Mezodermden gelişir;
Pronephros ve birincil böbrek ilkeldir;
Pronefrik kanallar Wolff kanallarını oluşturur ve bu nedenle
üreterler;
Wolffian kanalı kaybolmaz ve üreme sisteminin gelişiminde yer alır.
erkek fetüs;
Aorttan, damarlar birincil böbreğin tübüllerine yaklaşır ve
kılcal bobin Sonuç olarak, aşağıdakilerden oluşan bir renal corpuscle oluşur.
kılcal glomerulustan ve birincil böbreğin tübülünden kapsül;
Son böbrek, embriyogenezin ikinci yarısından itibaren işlev görür;
Wolffian kanalının çıkıntısından, üreter, renal
pelvis, böbrek kaliksleri, toplayıcı kanallar;
Metanefrojenik dokudan kıvrımlı ve düz bir glomerüler kapsül oluşur.
nefronun tübülleri.

Birleştirilmiş Müllerian kanalları (9 hafta)

7 haftaya kadar embriyogenez Wolff
kanallar ve üreterler açılır
idrar
sinüs
bireysel
delikler. Aralarında görünür
mezoderm birikimi (üçgen
Mesane).
Volfian (vas deferens) kanalları
aşağı hareket ve üreterler
yukarı.
Birleştirilmiş Müllerian kanalları (9 hafta)
Genitoüriner sinüs 2'ye ayrılır
bölüm:
Üreterler birinciye akar,
ondan oluşur: idrar
kabarcık, dişi ve erkeğin bir parçası
üretra;
İkincisinde - Volfov ve
birleşen Müllerian kanalları,
itibaren
o
oluşturulan:
Parça
erkek
idrar
kanal, distal kısım ve
antre
Müllerian tüberkül (9 hafta)

Kas tabakası çevreleyen mezenşimden oluşur.
Prostat, epitel büyümelerinden oluşur. 3. ayda
embriyojenez ventral ürogenital sinüs
genişleyerek mesaneyi oluşturur.
Mesane göbeğe doğru hareket eder, allantois ile birleşir,
hangi 15 hafta boyunca. yok edilmiş. 18 haftadan itibaren mesane
aşağı doğru hareket eder ve onunla birlikte allantoise (idrar kanalı) çeker. İLE
20 hafta idrar kanalı - medyan göbek bağı.
Ürogenital sinüsün dar pelvik bölgesinden oluşur.
erkek üretrasının bir parçası

REGENERAL SİSTEMİN GELİŞİMİ Erkek üreme sisteminin gelişiminde Wolf kanalı, dişi - Müller kanalı yer alır.

MULLER (PARAMESONEPHRAL) KANALI
Volfov boyunca embriyogenezin 3. haftasında
kanal, yavaş yavaş bir hücre kordonu oluşur
kendini ayırır ve içinde bir boşluk belirir;
bu oluşumun adı
Müllerian kanalı veya kanalı
üst kısmında kör bir şekilde biter ve
karşıt kaudal uçları
Müllerian kanalları birlikte büyür ve bir
ortak kanal yoluyla ürogenitale boşalırlar.
sinüs

her iki cinsiyette gonadların gelişimi
ilk aşamalar aynı
(kayıtsız aşama)
birincil böbreğin yüzeyi kaplıdır
çölomik epitel (splanchnot)
primerin medial yüzeylerinde
böbrek
devam ediyor
kalınlaşma
çölomik
epitel,
Hangi
genital sırtların adını alır
endodermlerinin genital çıkıntıları bölgesinde
yolk sac migrasyon birincil
eşey hücreleri - gonoblastlar
gelecekte, genital sırtlar önemli ölçüde
gelişmek, boşluğa doğru çıkıntı yapmaya başlamak
birincil böbrekten ayrı organlar,
oval bir şekil alır ve
gonada
V
işlem
gelişim
üreme organı
bezler
coelomik hücreler ve germ hücrelerinin gonoblastları
silindirler altta yatan mezenkime doğru büyür ve
içinde seks kordonları (kordonları) oluşturur
sonra, cinsiyete bağlı olarak, seks kordonları
ya kapalı foliküllere dönüştürün (içinde
dişi) veya tüplere (erkek için
cinsiyet), birincil cinsellik nerede
ileride olacak hücreler
biçim
gametler,
Ve
hücreler
olacak olan çölomik epitel
şekil almak
foliküler
Ve
yumurtalığın interstisyel hücreleri
Leydig ve testiküler Sertoli hücreleri

gelişim anomalileri

1. Rahatsız bir kraniyal yer değiştirme ile BÖBREK DİSTOPİSİ oluşur;
2. Metanefrojenik dokunun füzyonu BÖBREK FONKSİYONU ile sonuçlanır
(at nalı böbrek oluşumu);
3. Üreter büyümesinin bölünmesi INCOMPLETE DOUBLE'a yol açar
ÜRETER ve ek bir üreteral çıkıntı ile - TAM
ÇİFT ÜRETER;
4. İLAVE BÖBREK, ilave bir organın varlığı sonucu oluşur.
metanefrojenik doku alanı;
5. Ana üreterden uzağa ek bir üreteral çıkıntı yerleştirilirse,
daha sonra buna göre üreterin ağzı ya boyunda açılacaktır.
mesane veya üretra (ektopi)
ÜRETER);
6. Bir tarafta üreteral büyüme olmaması durumunda gelişir.
tek taraflı BÖBREK AGENEZİSİ ve sadece yarısı oluşur
üçgen;

7. Üriner rektal septum ise 5 haftadır.
kloakayı ayırmaz - DOĞUMSAL KLOAK;
8. Eksik ayrılık nedeniyle - DOĞUMSAL
Posterior atrezi ile kombinasyon halinde FİSTÜLLER;
9.
İdrar yollarının tıkanmamasına neden olur
veziko-göbek fistülü oluşumu
(kist);
10. Mesanenin yer değiştirmesinin ihlali oluşumuna yol açar
İDRAR MESANESİ DIVERTİKÜLÜSÜ;
11. Genital tüberkül anlasının ihlali, ürogenital
oluk kısmen veya tamamen açıktır (sırt yüzeyinde
kavernöz cisimler) - EPISPADIUM;
12. Ürogenital kıvrımların füzyonunun ihlali neden olur - HİPOSPADİYA;

13. Gonadların yokluğu -
AJENEZYA,
eksik
–
HİPOPLAZİ;
14. Testislerin indirilmesinin ihlali
skrotum
–
Bir ya da
İKİLİ SİPTORŞİZM;
15.
indirme
testisler
birlikte
rehberler
lifler
kılavuz bağ nedenleri
OKULUN EKTOPİSİ;
16.
azospermi
(kısırlık)
doğar
V
sonuç
kaynamama
ağlar
testisler
İle
götüren tübüller;
17.
MİKROPENİS
de
sözde hermafroditizm
18. Ön duvar yok
mesane - EKSTROPİ
MESANE.

böbrek anatomisi

Böbreklerin her biri
önü var ve
geri
yüzey,
yanal
Ve
orta kenar,
üst ve alt
biter (kutuplar).

böbrek anatomisi

Böbrek sinüsündeki damarlar
ileri uzan,
arterler ve sinirler
damarların arkasında
renal pelvis ve
üreter posterior
arterler.

böbrek anatomisi

böbrekler
beyinden ve
kortikal
maddeler

böbrek anatomisi

Renal damarların anomalileri

1.
Renal damarların sayı ve pozisyonundaki anomaliler:
a) Aksesuar renal arter
b) Çift renal arter
c) Çoklu arterler
2.
Arteriyel gövdelerin şekil ve yapısındaki anomaliler
a) Renal arter anevrizmaları
b) renal arterlerin fibromüsküler stenozu
3.
4.
arteriyovenöz fistüller
Renal ven anomalileri
a) Sağ damar anomalileri: çoklu damarlar, damarların birleşmesi
testislerin sağ böbrek damarına girmesi
b) Sol venin anomalileri: anüler, retroaortik
sol renal ven, solun ekstrakaval birleşmesi
böbrek damarı

84,6%

Ek olarak
arter

Böbreklerin aksesuar ve çoklu damarları:

vakaların %17-20'sinde görülür
Gitmek
İle
daha düşük
kutup
böbrek,
ilgili artere eşlik eden,
üreter ile kesişir
böylece idrar çıkışının tıkanmasına neden olur
böbrekler ve hidronefroz gelişimi.

Çift renal arter

Çoklu arterler

Ah, %11

Renal arter anevrizması
Ah, %11

Fibromüsküler darlık:

Fibromüsküler darlık:
Kadınlarda daha yaygın.
Hastalık yol açar
renal arter lümeni
yüksek diyastolik ve
düşük nabız basıncı ve
hipotansif refrakterlik
terapi.
Açık
temel
böbrek
anjiyografi.
cerrahi balon tedavisi
dilatasyon
arteriyel stent yerleştirilmesi
rekonstrüktif gerçekleştirmek
operasyon

fibromüsküler stenoz
arterler

Arteriovenöz fistül ve renal aplazi

böbrek anomalileri

Hastaların %3-5.5'inde görülür
Tüm anomalilerin %10'unu oluşturur
MPS
Son yıllarda onlar yok
azalan trend

Böbrek anomalileri 5 gruba ayrılır:

nicelik anormallikleri
büyüklük anomalileri
konum anomalileri
ilişki anomalileri
yapı anomalileri

Sınıflandırma (N.A. Lopatkina)

1 Böbrek sayısındaki anomaliler:
a) aplazi
b) Böbreğin ikiye katlanması
c) Aksesuar böbrek
2 Böbrek boyutunda anormallikler: hipoplazi

aplazi:

nispeten sık görülür
Anomalisi olan hastaların %4-8'i
böbrekler.
sadece böbreklerin değil, aynı zamanda
gemiler
yokluk
ilgili
yarım
interüreteral
üreterin kıvrımları ve ağızları
Boşaltım ürografisi ve ultrason
izin vermek
keşfetmek
büyütülmüş tek
böbrek boyutu

0,083% 1:1200

böbrek aplazisi
0,083%
1:1200

Böbrek sayısındaki anormallikler

Böbreğin ikiye katlanması
yaygın bir anomali. Uzunluğunda çift böbrek
normalden çok daha fazla, sıklıkla ifade edilir
embriyonik lobulasyon. Üst ve alt böbrekler arasında
değişen şiddette bir karık var. Üst
ikiye katlanmış böbreğin yarısı genellikle alttakinden daha küçüktür.
Çift böbreğin kanlanması 2 böbrek tarafından gerçekleştirilir.
arterler. İki katına çıkmış böbreğin her yarısında lenfatik dolaşım
da ayrı. Böbreğin tamamen ikiye katlanmasıyla, her yarıda
ayrı bir pyelokalis sistemi vardır ve alt kısımda
normal olarak gelişmiştir ve üst kısımda az gelişmiştir. Her pelvisten
üreterden geçer. Böbreğin parankim ve damarlarının iki katına çıkması
pelvisin ikiye katlanması, böbreğin tamamlanmamış bir kopyası olarak düşünülmelidir.
Teşhis - sistoskopi, boşaltım ürografisi, tarama
böbrekler. Bu anomali tedavi gerektirmez. Klinik bulgular
gelişen çeşitli patolojik süreçlere bağlıdır.
böbreğin bir veya iki yarısı.

Böbreğin ikiye katlanması
10,4%
aksesuar böbrek

Böbrek sayısındaki anormallikler

aksesuar böbrek
Bu anomali son derece nadirdir. Ek olarak
böbreğin drene olan ayrı bir kan kaynağı vardır
ana böbrek veya bağımsız olarak açılır
ağız mesaneye. Bazen o olabilir
ektopik ve kalıcı eşlik
idrar kaçağı Aksesuar böbrek bulunur
normalin altında ve alt seviyede
lomber vertebra veya iliak bölgede, daha az sıklıkla
pelviste. Boyutu değişkendir, ancak çoğu zaman
Önemli ölçüde azaltılmış.
Teşhis: boşaltım ürografisi, tarama
böbrekler, renal arteriyografi (aortografi).
Cerrahi tedavi endikasyonu - uygulama
nefrektomi - hidronefroz, nefrolitiazis, piyelonefrit,
yanı sıra tümör.

Ek (üçüncü) böbrek:

Nadir görülen böbrek anomalilerinden biridir (%2). Üçüncü böbrek gelişir.
Nefrojenik mikropun bölünmesi nedeniyle.
Ayrı bir kan kaynağı ve üreteri vardır ve genellikle
normal böbreğin altında (iliak bölgede, pelviste, kasık önünde)
simfiz).
Boyutlar, durumlar dışında genellikle önemli ölçüde azaltılır
hidronefrotik dönüşüm.
Aksesuar böbreğin kendi kapsülü vardır, bazen gevşektir.
normal bir böbrek ile bağ dokusu füzyonu.
Aksesuar böbrek genellikle anormaldir (hipoplazi, ikiye katlanma)
pelvis ve üreterler, distopi) ve çeşitli kusurlarla birleştirilir
ana böbreklerin gelişimi.
Aksesuar böbreğin üreteri kendi kendine açılabilir.
mesane, ana üreterlerin ağızlarının yanında ve üzerindedir veya
dışa açık.
Aksesuar böbrek genellikle sadece aşağıdaki durumlarda klinik belirtiler gösterir:
piyelonefrit, hidronefroz, taşlar, içindeki tümörler veya
ektopik üreter.
Kronik piyelonefrit, ürolitiyazis
nefrektomi endikasyonu
hastalık
Ve
diğerleri
hizmet eder

aksesuar böbrek

Böbreğin tamamen ikiye katlanması

Böbreğin alt yarısının ikiye katlanması ve hidronefrozu

Böbreğin eksik kopyalanması

Büyüklük anomalileri

Böbreğin hipoplazisi normal bir histolojik ile karakterizedir.
yapı ve bozulmuş böbrek fonksiyonunun olmaması. hipoplazi
daha sıklıkla tek taraflıdır, ancak her iki tarafta da olabilir.
Teşhis - boşaltım ürografisi, radyoizotop ve
böbreklerin ultrason taraması.
Renal arteriyografi hipoplaziyi ayırt eder
patolojik nedenlerle azalmış böbrek boyutundan
süreç (nefroskleroz).
Hipoplazi ile, hem renal pediküldeki hem de içindeki damarların lümeni
böbrekler eşit olarak azalır ve ikincil atrofi ile
keskin
azaltmak
lümen
intrarenal
gemiler,
böbrekteki yanlış dağılımları, önemli bir azalma
miktarları, özellikle böbreğin korteksinde, normal kalibreli
gemiler
böbrek
bacaklar.
Böbreğin tek taraflı hipoplazisi ile hastanın tedaviye ihtiyacı var
sadece içinde patolojik bir süreç varsa. Genellikle bu
Genellikle böbreğin kırışması ile komplike olan piyelonefrit ve
atardamar
hipertansiyon.
İÇİNDE
Bu
dava
rol yapmak
nefrektomi.

böbrek hipoplazisi

sınıflandırma

3. Böbreklerin yeri ve şeklindeki anomaliler
a) Böbrek distopisi
- Tek taraflı (torasik, lomber,
iliak, pelvik)
- Geçmek
b) Böbrek füzyonu
- Tek taraflı (L şeklinde böbrek)
- Bilateral (simetrik -
at nalı şeklindeki, bisküvi şeklindeki böbrekler;
asimetrik - L ve S şekilli böbrekler)

2,8%

Böbreğin torasik distopisi
nadir, belirsiz olabilir
sternumun arkasında ağrı, genellikle yemekten sonra.
Teşhis - göğüs röntgeni,
florografi - göğüste bir gölge tespit edin
boşluklar
üstünde
diyafram.
İLE
yardım
boşaltım ürografisi ve böbrek taraması
doğru teşhis konulabilir. -de
göğüs
distopik
böbrekler
üreter normalden daha uzundur ve not edilir
yüksek
deşarj
gemiler
böbrekler.

Böbreğin torasik distopisi

Böbreklerin yerleşimindeki anomaliler (distopya)

Böbreğin lomber distopisi
distopik böbreğin arteri genellikle
aorttan alt seviyede, II-III seviyesinde ayrılır
bel omurları, pelvis bakan
önde. Bu anomali ağrı olarak kendini gösterir.
Böbrek hipokondriyumda palpe edilir ve
bir tümör veya nefroptoz ile karıştırılabilir

Böbreğin lomber distopisi

Kenar

Böbreklerin yerleşimindeki anomaliler (distopya)

İlyak distopisi
böbrek iliak fossada bulunur,
Renal arterler genellikle çokludur,
ortak iliak arterden kaynaklanır.
manifestolar
kendim
acılar
V
karın,
baskı distopyası tarafından yönlendirilen
komşu organlara ve sinir pleksuslarına böbrekler,
yanı sıra bozulmuş ürodinami belirtileri.

İlyak distopisi

Böbreklerin yerleşimindeki anomaliler (distopya)

Pelvik distopi
karakterize edilen derin
pelviste böbrekler.
Klinik belirtiler yer değiştirme ile ilişkilidir
ihlale neden olan sınır makamları
işlevleri ve ağrıları.

Pelvik distopi

Böbreklerin yerleşimindeki anomaliler (distopya)

Çapraz distopya
bir böbreğin arkaya yer değiştirmesi ile karakterize
orta hat, burada her iki böbrek
birinde bulunur
taraflar. Böbrek distopisi ile kan damarları
kısa, normalden daha aşağı uzanan, böbrek
hareket kabiliyetinden mahrumdur. operasyon gerçekleştirilir
sadece patolojik bir sürecin varlığında
distopik bir böbrekte.

Pelvik cup distopisi (medial).

İliak kap distopisi (medial) ve böbreğin tam olmayan dönüşü

Çapraz distopya.

Çapraz distopya

BÖBREK İLİŞKİLERİNİN ANOMALİLERİ:

Füzyon meydana gelebilir
simetrik olarak üst veya
daha düşük
direkler
(at nalı böbrek),
yanı sıra orta kısımlar veya
daha düşük olduğunda asimetrik olarak
bir böbreğin direği birleşir
üst direk dikey
döndürülmüş (S şeklinde böbrek)
veya
yatay olarak
bulunan
(L şeklinde
böbrek) başka bir böbreğin.
Bazen her iki böbrek kaynaşır
tamamen
Ve
sahip olmak
kadırga şekli.

ilişki anomalileri

Her iki böbrek arasındaki yapışıklıklar değerlendirilir.
ilişki anormallikleri olarak. böbreklerin füzyonu
medial yüzeylerinde denir
galet şeklindeki böbrek. Üstü bağlarken
bir böbreğin kutupları diğerinin alt kutbu ile
S şeklinde veya L şeklinde bir böbrek oluşur. -de
1. form pelvik-üreteral segment
bir böbrek mediale, diğeri laterale bakar; 2. formda, böbreklerin uzun eksenleri
dik
arkadaş
arkadaş

bisküvi böbreği

S-şekilli ve L-şekilli böbrekler

ilişki anomalileri

at nalı
tomurcuk
karakterize
bağlantı
böbrek
ismini veren
kutuplar.
At nalı böbrek neredeyse hareketsizdir. Daha
dayanıklı
fiksasyon
dır-dir
sonuç
o
çok sayıda vasküler bağlantı ve kendine özgü
formlar. Alt kısmı birbirine bağlayan böbreğin kıstağı
her iki yarının segmentleri, genellikle bulunur
büyük damarların önünde (aort, vena kava,
ortak iliak damarlar) ve solar pleksus,
omurgaya baskı yapan. Çok nadiren
kıstağın olası retroaortik konumu.

J şeklindeki böbrek

0,25%

At nalı böbrek:

Böbreğin bu anomalisi ile
birbirine eklenmiş
üstleriyle veya daha sık olarak,
alt direkler.
Bu
teşvik eder
Daha
sık
travmatik
böbrek hasarı
Komşuda böbrek basıncı
bedenler
ürolitiazis hastalığı,
gelişimsel hidronefroz,
içinde tümör süreci,
isthmusta daha sıktır.
böbrekte meydana geldiğinde
hastalıklar
gerektiren
cerrahi tedavi.

at nalı böbrek

sınıflandırma

4. Böbreğin yapısındaki anomaliler
a) Displastik böbrek (ilkel,
cüce)
b) Multikistik böbrek
c) Polikistik böbrek hastalığı
d) Böbrek kistleri
e) Cup-medüller anomaliler
- megakaliks
- süngerimsi böbrek
5. Böbreklerin kombine anomalileri

Böbreklerin yapısındaki anomaliler:
Displastik böbrek (ilkel, cüce böbrek).
Multikistik böbrek
Polikistik böbrek:
yetişkin polikistik
polikistik çocukluk
Parapelvik kist, kaliks ve pelvik kistler.
Cup-medüller anomaliler:
a) megakaliks, polimegakaliks.
b) süngerimsi böbrek.
Böbreklerin ilişkili anomalileri:
a) vezikoüreteral reflü ile.
b) infravezikal obstrüksiyon ile.
c) ile
vezikoüreteral
cezir
Ve
infravezikal tıkanıklık.
d) diğer organ ve sistemlerin anomalileri ile - cinsel, kas-iskelet, kardiyovasküler, sindirim.

Yapısal anomaliler

Böbrek displazisi - bu anomali ile
Doğuştan azalma var
kısır ile büyüklükte böbrekler
parankimin gelişmesi ve azalması
böbrek fonksiyonu. Onlar 2kişi
formlar
displazi
böbrekler
ilkel ve cüce böbrek.

böbrek displazisi

Yapısal anomaliler

Multikistik böbrek - karakterize
böbrek dokusunun tamamen değiştirilmesi
üreterin kistleri ve obliterasyonu
V
prilokhanochny
departman
veya
distal kısmının olmaması. Daha sık
Tüm süreç tek taraflıdır.
Aortografi ile teşhis edin.

Multikistik böbrek:

Multikistik böbrek:
ile karakterize nadir bir anomalidir.
çeşitli şekillerde çoklu kistler
Ve
miktarları,
işgal
Tümü
parankimi, normalinin yokluğu ile
üreter dokusu ve az gelişmişliği
tek yönlü süreç.
Önce
katılım
enfeksiyonlar
tek taraflı multikistik böbrek
klinik olarak görülmez.
Tanı kullanılarak kurulur
sonografi ve X-ışını radyonüklidi
Araştırma Yöntemleri
Cerrahi tedavi, yani
nefrektomi.

Multikistik böbrek hastalığı

Yapısal anomaliler

Soliter böbrek kistleri
Kistik böbrek hastalıkları basittir
Doğuştan olabilen soliter kistler ve
Edinilen. İkincisinin kökeni,
genişlemiş lenfatik ile böbreğin hilusunun sıkışması
düğümler veya diğer oluşumlar.
Kist genellikle renal korteksten köken alır,
böbrek parankiminin herhangi bir yerinde lokalize olabilir ve
birkaç litreye kadar geçiş reklamı içerir
sıvılar. Kistlerin duvarları lifli yapıdan oluşur.
bağ dokusu ile kaplıdır ve düz ve bazen
tabakalı epitel. Kist ile iletişim kurmuyor
kaliksler ve renal pelvis. Onun içeriği daha
bazı vakalar serözdür, daha az sıklıkla (% 12-15) - hemorajiktir.

Böbreğin soliter kisti:

bir veya daha fazla oluşumu ile karakterize
böbreğin kortikal tabakasında lokalize kistler.
gelişir
tübüller
itibaren
embriyonik
toplu
İçeriği, vakaların% 5'inde genellikle serözdür.
hemorajik.
2 cm çapından deve kadar değişir
1 litreden fazla hacme sahip oluşumlar.
Böbreklerin dermoid kistleri oldukça nadirdir.
Yağ, saç, diş ve kemik içerebilirler.
sıkma
pelvikalisyel
üreter,
gemiler
böbrek,
kanama ve malignite.
açık ile hipoekoik homojen varlığı
konturlar, kortikalde yuvarlak bir sıvı ortam
böbrek bölgesi.
düşük kontrast
eğitim.
3 cm'den fazla olması ve komplikasyonlarının varlığı, perkütan
kist ponksiyonu, sklerozan ajanlar enjekte edilir
(etanol).
avasküler
gölge
sistemler,
süpürasyon,
yuvarlatılmış

Soliter böbrek kistleri

Yapısal anomaliler

süngerimsi
tomurcuk
karakterize
doğuştan çoğul varlığı
Böbrek piramitlerinde küçük kistler.
Ana semptomlar hematüri, ağrıdır.
lomber bölge, pirüri. Teşhis
- röntgen muayenesi (gölgeler
küçük
taşlaşmış
V
tahminler
medüller
maddeler
böbrekler),
boşaltım ürografisi (bölgede
papilla
görünür
grup
küçük
boşluklar
V
serebral
madde).

Süngerimsi böbrek:

karakterize
mevcudiyet
doğuştan
böbreklerde çok sayıda küçük kist
piramitler.
Genellikle bu patoloji iki ile ortaya çıkar
taraflar.
Erkeklerde daha sık görülür.
Süngerimsi böbrek semptomları ağrı olabilir
bel ve hematüri içinde.
röntgen verileri üzerinde.
Genel bakış resmi birden fazla gösterir
bulunan küçük taş gölgeleri
renal medulla bölgesi.
Süngerimsi böbrek tedavisi sadece
komplikasyon vakası.

Süngerimsi böbrek (genel görünüm)

Polikistik böbrek:

ağır
ikili
böbrek anomalisi,
ikame ile karakterize
böbrek
parankim
çoklu
kistler
çeşitli boyutlarda.
böbrekler benziyor
üzüm salkımı.
Bu
kalıtsal
tarafından bulaşan hastalık
otozomal resesif
çocuklarda tip ve erişkinlerde otozomal dominanttır.

Klinik belirtiler: karın ağrısı,
zayıflık, artan kan basıncı.
İdrarda: brüt hematüri.
Kanda: belirgin anemi, artan düzeyler
kreatinin ve üre.
Teşhis
Kurulmuş
Açık
temel
ultrasonik ve X-ışını radyonüklidi
Araştırma Yöntemleri.
tutucu
tedavi
polikistik
dır-dir
V
semptomatik
Ve
antihipertansif tedavi.
Gelişim için cerrahi tedavi endikedir.
komplikasyonlar: kistlerin süpürasyonu veya malignite.
hemodiyaliz ve böbrek nakli.

Polikistik böbrek hastalığı

0,17%

üreterlerin anatomisi

Üreterin histolojik yapısı.

ÜRETER ANOMALİLERİ:

Üreter sayısındaki anormallikler
◦ agenezi (aplazi);
◦ ikiye katlama (tam ve eksik);
◦ üçlü.
Üreterlerin pozisyonundaki anomaliler
◦ retrokaval;
◦ retroiliakal;
◦ üreter ağzının ektopisi.
Üreter şeklindeki anomaliler
◦ spiral (halka şeklinde) üreter.
Üreterlerin yapısındaki anomaliler
◦ hipoplazi;
◦ nöromüsküler displazi (akalazya, megaüreter,
megadolikoüreter);
◦ üreterin konjenital daralması (stenoz);
◦ üreter valfi;
◦ üreter divertikülü;
◦ üreterosel;
◦ vezikoüreteral pelvik reflü.

Pelvis ve üreterin ikiye katlanması:

150 yeni doğan bebekten 1'i
kızlar 5 kat daha olası
bir veya iki taraflı olabilir, dolu (üreter
dubleks) ve eksik (üreter fissus)
üst kısmın ağzı aşağıda ve daha medialde bulunur ve
alttaki daha yüksek ve daha yanaldır. bir ağız.
Şikayetler komplikasyonların gelişmesiyle ortaya çıkar.
hidroüreteronefroz.
vezikoüreteral pelvik reflü.
Açık
temel
boşaltım
ürografi,
kontrastlı çok kesitli CT, MRI ve
sistoskopi.
üreterosistoanastomoz, antireflü ameliyatları, heminefroüreterektomi, nefroüreterektomi.

üçlü

13,4%

Tam ikiye katlama
13,4%

eksik ikiye katlama

Retrokaval üreter:

Retrokaval üreter:
nadir bir anomali
hangi üreter belde
departman vena cava'nın altına giriyor.
idrar yolunun tıkanmasına neden olur
hidroüreteronefroz gelişimi ile.
Teşhis ile doğrulanır
çok kesitli CT ve MRI.
uygulama
üreteroüreteroanastomoz
İle
konum
vücut
V
onun
sağında normal konum
vena kava.

0,21%

Retrokaval üreter:
0,21%

Retrokaval üreter:

Tirbuşon üreter:

Üreterosel:

İntramural bölmenin kist benzeri genişlemesi
idrar lümenine çıkıntısı olan üreter
kabarcık.
hastaların %1-2'sinde tek taraflı ve iki taraflı.
Dış duvarı mukoza zarıdır.
mesane ve iç - üreteral mukoza.
Üreteroselin tepesinde daralmış bir delik vardır.
üreter.
Üreterlerin bu anomalisinin iki tipi vardır ortotopik
Ve
heterotopik
(ektopik) üreterosel.
Bir üreterosel, idrar geçişinin ihlaline neden olur;
yavaş yavaş hidroüreteronefroz gelişimine yol açar.
Üreteroselin yaygın bir komplikasyonu
içinde taş.
Sistoskopi ana tanı yöntemidir
üreterosel.
transüretral
endoskopik
rezeksiyon
üreterosel veya açık rezeksiyonu
üreterosistoanastomoz.

Üreterosel:

Üreterosel:

eksik displazi
7:1000
üreter plikasyonu

nöromüsküler displazi

Üreter ağzının ektopisi:

Üreter ağzının ektopisi:
İntravezikal türlere, aşağı doğru yer değiştirmesini ve
medial olarak boyuna.
de
onların
ekstravezikal
ektopi
açık
V
üretra, paraüretral, ​​uterusa,
vajina, vas deferens, seminal vezikül,
rektum.
idrar kaçırma ile kendini gösterir
normal idrara çıkma
boşaltım ürografisi, BT, vajinografi, üretro- ve
sistoskopi, ektopik ağzın kateterizasyonu ve
retrograd üretro- ve üreterografi.
ektopik üreteri nakletmek
mesane (üreterositoanastomoz).

Üreterosel için üreterosistoanastomoz veya
yüksek veya düşük (ağzın intravezikal ektopisine göre)

Üretra anomalileri:

hipospadias
epispadias
konjenital kapakçıklar, obliterasyonlar,
darlıklar, divertikül ve kistler
üretra
seminifer tüberkül hipertrofisi
üretranın ikiye katlanması
üretro-rektal fistüller
mukozal prolapsus
üretra.

hipospadias

süngerimsi kısmın doğuştan az gelişmişliği
eksik alanın değiştirilmesi ile üretra
bağ dokusu ve eğrilik
penis testis torbasına doğru. hipospadias
dır-dir
bir
itibaren
en
sıklıkla
yaygın idrar yolu anomalileri
kanal (150-300 yenidoğanın 1'inde). İÇİNDE
dış mekan konumuna bağlı olarak
üretral açıklıklar ayırt edilir:
kapitat hipospadias,
kök hipospadias,
skrotal hipospadias,
perineal hipospadias.

Üretra anomalileri

1.
2.
3.
4.
5.
Penis hipospadias
baş, parakapitasyon, distal-,
genital organın orta, proksimal üçte biri
üye)
Skrotal hipospadias (distal,
skrotumun orta üçte biri)
Skroto-perineal hipospadias
perineal hipospadias
Hipospadias olmayan hipospadias

Hipospadias:

Hipospadias:
1: 250-300 yenidoğan,
testis yetmezliği
Penis tepesinin hipospadias.
parakapitasyon
(perivenöz) hipospadias.
Hipospadias distal, orta ve
penisin proksimal üçte biri.
Skroto-perineal
Ve
hipospadiasın perineal formları
Hipospadias teşhisi konur
objektif araştırma, belirleme
çocuğun genetik cinsiyeti.
operasyon önemli bir şekilde gerçekleştirilir
penis başının eğriliği ve/
veya metastenoz.

1:450-500

"hipospadias olmadan hipospadias"

hipospadias, içinde dış
üretranın açılması normaldir
penisin başına yerleştirin, ancak
önemli ölçüde kısaltıldı.
Kısaltılmış üretra ile
normal uzunlukta penis
yoğun
bağ dokusu kordonu (akor),
hangi penis keskin yapar
sırtta kavisli
yön.

4 tip "hipospadiassız hipospadias"

hipospadias teşhisi

bir hedefe ayarlamak
araştırma. Bazı durumlarda
ayırt etmek zor olabilir
skrotum ve perine
kadından hipospadias yanlış
hermafroditizm. Bu gibi durumlarda
belirlemek gereklidir
çocuğun genetik cinsiyeti.

Tedavi

Bunun tüm formları için cerrahi tedavi endikedir.
anomaliler ve bir çocuğun hayatının ilk yıllarında yapılır.
Kapitat ve koronal hipospadias cerrahisi
başın önemli bir eğriliği ile gerçekleştirilen
penis ve/veya meatostenoz.
Tedavi yöntemleri iki hedefe ulaşmayı amaçlar
ana hedefler: üretranın eksik kısmının oluşturulması
normalde dış açıklığının oluşumu
penisin anatomik pozisyonu ve düzleştirilmesi
bağ dokusu izlerinin (akorların) çıkarılması nedeniyle.
Zamanında plastik cerrahi için prognoz
elverişli operasyon.

Hipospadiaslı hastaları yönetme taktikleri.
"Hipospadiassız hipospadias" durumunda idrara çıkma
sadece biraz rahatsız, yani ana
ihtiyacı belirleme kriteri
cerrahi düzeltme, derecesi
penisin eğriliği.
Doğrultma sırasında geçmek gerektiğinden
kısa, ancak normalde açık, üretra ve
bir süre onun yapay bir distopyasını yarat
dış delik, sonra ihtiyaç kararı
müdahale zordur ve
sorumlu görev. nasıl olduğu dikkate alınmalı
hastanın ısrarı ve tıbbi deneyim
hipospadias tedavisinde kurumlar.

Parakapitat için ameliyat endikasyonları
Hipospadias.
Üretranın dış açıklığının daralması,
idrar çıkışını engelleyen ve (veya) önemli bir eğrilik
penis ve başı. Dış daralma ise
Bu vakalarda üretral açıklık mutlaktır.
nedeniyle cerrahi tedavi (meatotomi) endikasyonu
üstteki idrar yolu ve sağlık üzerindeki tehlikeleri
hasta, o zaman penisin eğriliği görecelidir
ve etkisinin derecesine göre dikkate alınmalıdır.
cinsel işlev üzerine, genellikle yetişkinlikte
hasta. Bu belirtilerin yokluğunda üretranın uzaması
1 - 2 cm ve distopik deliği hareket ettirerek
baş olası ciddi nedeniyle pratik değildir
komplikasyonlar (darlık oluşumu, eğrilik ve
başın damarlarının ıssızlığı vb.).

Üretra anomalileri

1.
2.
3.
epispadias kafaları
Penis epispadias
Komple (toplam) epispadias

epispadias

üretra malformasyonu
az gelişmişlik veya yetersizlik ile karakterize edilen
az ya da çok onun üstünde
duvarlar. Görülme sıklığı şuna göre daha azdır:
hipospadias - yaklaşık 50.000 yeni doğan bebekten 1'inde.
Bu patolojide üretra
arasında penisin arkasında bulunur.
bölünmüş kavernöz cisimler.
Ayırt etmek:
baş epispadias,
penis epispadias,
toplam epispadias.

Epispadias:

Üretra ön duvarının tamamının veya bir kısmının doğuştan ayrılması,
Üretral açıklık penisin dorsal yüzeyinde bulunur.
Glans penisin epispadias'ı oldukça nadirdir ve ameliyat gerektirmez.
düzeltmeler
Penis epispadias. Üretranın dış açıklığı taç bölgesinde bulunur.
penisin sırt yüzeyi.
Komplet (total) epispadias, dış açıklığın en şiddetli olduğu şeklidir.
Üretra penisin kökünde bulunur. Delik geniş bir huniyi andırıyor.
Kızlarda epispadiasın klitoral şekli, terminalin hafif bir yarılmasıdır.
üretra bölümü. Çoğu zaman bu form fark edilmeden gider.
Subpubik epispadias üretranın ikiye ayrılması ile karakterizedir.
mesane boynu ve yarık klitoris.
Komple (retropubik) epispadias: üretranın ön duvarı ve duvar
mesane boynunun ön segmenti yoktur.
Epispadiasın cerrahi tedavisi yaşamın ilk yıllarında yapılır. oluşur
üretranın rekonstrüksiyonu ve penis eğriliğinin giderilmesi.

epispadias

Glans penisinin epispadias'ı

gerçeği ile karakterize
üretranın ön duvarı
koronere bölünmüş
oluklar. Penis
hafifçe bükülmüş ve
yukarı kaldırdı.
İdrara çıkma ve ereksiyon
Bu epispadias formu genellikle
ihlal edilmedi.

Epispadiasın kök formu

üretranın ön duvarının olması ile karakterizedir.
kasık bölgesindeki derinin geçiş bölgesine penis boyunca bölünür.
Bu epispadias formunda,
kasık semptomunun bölünmesi ve bazen
karın kaslarının ayrışması.
Penis kısalır ve yana doğru kıvrılır
ön karın duvarı. üretral açıklık
huni şeklindedir. İdrar yaparken akış
yukarı doğru yönlendirildiğinde, idrar püskürtülür, bu da
giysilerin ıslanmasına neden olur.
Penis nedeniyle cinsel yaşam mümkün değildir.
küçük boyut ve güçlü bir şekilde ereksiyon sırasında
bükülmüş

Toplam (tam) epispadias

üretranın ön duvarını bölmek dışında
sfinkterin bölünmesi ile karakterize
Mesane. Üretra huni şeklindedir ve
göğsün hemen altında bulunur.
Bu form idrar kaçırma ile karakterizedir.
idrar sfinkterinin az gelişmiş olması nedeniyle
kabarcık. Sürekli idrar kaçırma
skrotumdaki cildin tahriş olmasına ve
perine, dermatit gelişir,
normal sosyal uyum bozulur
akranlar topluluğundaki çocuk. kayıt edilmiş
penis ve skrotumun az gelişmişliği.

Tedavi

Cerrahi tedavi
epispadias yapılır
hayatın ilk yılları
oluşur
üretral rekonstrüksiyon ve
eğriliğin ortadan kaldırılması
penis.

Üretra anomalileri

1.
2.
3.
epispadiasın klitoral formu
Subpubik epispadias
Komple (retropubik) epispadias

Doğuştan üretra kapakçıkları

proksimalinde varlığı
içine çıkıntı yapan mukoza zarının belirgin kıvrımları
üretranın lümeni
süveter.
50 bin yenidoğanda 1 görülür.

Üretranın kapakçıkları normali bozar
idrara çıkma, zorluk
mesane boşaltma,
artıklara yol açmak
idrar, hidroüreteronefroz gelişimi
ve kronik piyelonefrit.
Cerrahi tedavi -
endoüretral mukozal rezeksiyon
üretra astarı
vana ile birlikte.

Üretranın konjenital obliterasyonu

Konjenital üretra darlığı nadir görülen bir anomalidir.
lümeninde sikatrisyel bir daralma vardır, bu da
idrara çıkma bozuklukları
Konjenital üretral divertikül de nadir görülen bir malformasyondur.
bir sakkuler mevcudiyetinden oluşan gelişme
üretranın arka duvarının çıkıntısı. Daha sık
ön üretrada lokalizedir. Dizüri ile kendini gösterir
ve hareketin bitiminden sonra idrar damlalarının atılması
idrara çıkma Tanı temelinde kurulur
üretrografi ve üreteroskopi, işeme
sistoüreterografi. Tedavi viseksiyondur
divertikül.
Konjenital üretral kistlerin bir sonucu olarak gelişir.
bulboüretral bezlerin boşaltım açıklıklarının obliterasyonu.
Ağırlıklı olarak ampul bölgesinde lokalize
üretra. Teşhis yapılmasını sağlar
işeme sistoüretrografisi. Cerrahi olarak çıkarılırlar.
yol.

Üretranın ikiye katlanması nadir görülen bir malformasyondur. Olur
tam ve eksik. Katlama ile birlikte tam ikiye katlama
penis. Üretranın eksik kopyalanması daha yaygındır. İÇİNDE
çoğu durumda ekstra bir üretra
kanal körü körüne bitiyor. Ekstra üretra her zaman
az gelişmiş kavernöz bir gövdeye sahiptir. Tedavi oluşur
aksesuar üretranın tamamen çıkarılması ve
paraüretral pasajlar.
Üretral-rektal fistüller - kusur
hemen hemen her zaman posterior atrezi ile birleşen gelişme
geçit. Az gelişmişliğin bir sonucu olarak ortaya çıkar.
idrar septumu.
idrar yolunun prolapsusu
kanal nadir görülen bir anomalidir. nedeniyle sarkan mukus
mikrosirkülasyon bozuklukları mavimsi bir renge sahiptir, bazen ağzın yakınında mesane;
biraz üstünde ve yanında.
Bir divertikülde kalıcı idrar stazı
içindeki taşların oluşumunu teşvik eder
ve kronik inflamasyonun gelişimi.
idrar yapmada zorluk ve
mesanenin ikiye boşalması
sahne.
ultrason, sistografi ve
sistoskopi.
Tedavi operatiftir,
divertikül eksizyonu ve dikilmesi
kaynaklanan duvar kusuru
Mesane.

Mesane ekstrofisi:

ciddi gelişimsel kusur
mesane ön duvarının yokluğu ve
ön karın duvarının karşılık gelen kısmı.
30-50 binde 1'i genellikle kusurlarla birleştirilir
üst ve alt idrar yollarının gelişimi,
Mesane ekstrofisi her zaman eşlik eder
toplam epispadias ve kasık yarılması
kemikler
Böyle bir anomaliye sahip idrar sürekli olarak dökülür
dışarı.
kronik sistit gelişimine katkıda bulunur ve
piyelonefrit.
rekonstrüktif plastik
operasyonlar,
yapay oluşumu
ortotopik
ileumdan idrar rezervuarı.

Urakus patolojisi

Testis anomalileri (%5-7)

anorşim
monarşizm
Poliorizm
hipoplazi
Sinorşim
kriptorşidizm
ektopik testis

kriptorşidizm:

malformasyon (Yunanca kriptos - gizli ve orkide testisinden), içinde inmemiş bir
testislerden birinin veya her ikisinin skrotumu.
%3,
Testisin anormal pozisyonu,
kadar anatomik ve fonksiyonel yetersizlik
körelmek
malignite riski
bu
yardımcısı
gelişim
Belki
olmak
tek taraflı
Ve
iki taraflı,
doğru ve yanlış.
Teşhis verilere dayalıdır
fizik muayene, sonografi, BT,
testis sintigrafisi ve laparoskopi.
Koryonik hormon tedavisi kullanın
go-nadotropin.
İlk yıllarda cerrahi tedavi uygulanmaktadır.
çocuğun hayatı
verimsizlik (orşiopeksi) ile.

Ektopik testis doğuştan bir malformasyondur,
farklı yerlerde bulunduğu
anatomik alanlar, ancak onun seyri sırasında değil
skrotuma giden embriyonik yol. Bu
anomali kriptorşidizmden farklıdır. İÇİNDE
testisin lokalizasyonuna bağlı olarak ayırt etmek
kasık, femoral, perineal ve
çapraz ektopi.
Cerrahi tedavi - testisin içine indirilmesi
skrotumun karşılık gelen yarısı.
Kriptorşidizmde testis gelişimi için prognoz ve
ameliyat olursa uygun ektopi
bir çocuğun hayatının ilk yıllarında yapılır.

anorşim

her iki testisin olmamasıdır. Genellikle
eşlik etti
eşzamanlı
geliştiriliyor
ekler
testisler
Ve
vas deferens. Bununla
bir çocukta anomaliler keskin bir şekilde azalır
erkek cinsiyet hormonlarının miktarı
ikincil erkek üreme organı yok
işaretler (eunuchoidism).

Poliorizm

aynı anda üç tane var ya ne olur
çok nadiren, daha fazla testis. geri kalmış
aksesuar testis yanında bulunur
normal testis Bazen ek
testis pelviste bulunur.
aksesuar testis olduğu için çıkarılır.
sık malignite eğilimli
yeniden doğuş

testis hipoplazisi

testis anomalisi. Aynı zamanda bir
veya her iki testis de az gelişmiş, küçültülmüş
5-7 mm'ye kadar boyutlar. çift ​​taraflı
geliştiriliyor
testisler
eşlik etti
hormonal yetersizlik ve gerektirir
hormon değişim terapisi.

Penis anomalileri

doğuştan fimozis
gizli penis
ektopik penis
çift ​​penis

konjenital fimoz:

doğumsal foramen daralması
et, başın açığa çıkmasına izin vermiyor
penis.
Çoğunlukta erkeklerde 3 yıla kadar
kaydedilen vakalar fizyolojik
fimozis
Aşırı uçta belirgin bir daralma olması durumunda
et onun genelgesine başvuruyor
eksizyon (sünnet).

fimozis

önleyen sünnet derisinin daralması
serbest bırakmak
kafalar
itibaren
prepus kesesi Genellikle fimosis ile
balanopostit oluşur. fimozis
gelişmede predispozan faktör
penis tümörleri.

paraphimosis

glans penis darlığının ihlali
sünnet derisi. Paraphimosis oluştuğunda
başın şişmesi, şiddetli ağrı, zorluk
idrara çıkma, genital cildin keskin şişmesi
üye. Zamansız uygulama durumunda
ihlal edenin nekrozu gelişebilir
yüzükler.

gizli penis

son derece nadir anomali
normalde geliştirilen
kavernöz cisimler gizlenir
skrotumun çevre dokuları ve
kasık bölgesinin derisi.
Penis genellikle
boyut olarak küçültülmüş, kavernöz
gövdeler yalnızca şu durumlarda tanımlanır:
çevredeki kıvrımlarda palpasyon
deri.

Penisin kısa frenulumu

engeller
serbest bırakmak
kafalar
prepusyal keseden penis
penis eğriliğine neden olur
ilişki sırasında ereksiyon ve ağrı
ilişki

Anomali(Yunancadan. anomali- sapma, eşitsizlik) - embriyonik gelişimin ihlali nedeniyle yapısal ve / veya işlevsel bir sapma. Genitoüriner aparatın anomalileri yaygındır ve tüm konjenital malformasyonların yaklaşık %40'ını oluşturur. Otopsi verilerine göre insanların yaklaşık %10'unda genitoüriner sistem gelişiminde çeşitli anomaliler görülmektedir. Oluşumlarının nedenlerini anlamak için, idrar ve üreme sistemlerinin oluşumunun temel ilkelerini vurgulamak gerekir. Gelişimlerinde birbirleriyle yakından ilişkilidirler ve boşaltım kanalları ortak ürogenital sinüse açılır. (sinüs ürogenitalisi).

Genitoüriner sistemin embriyogenezi

Üriner sistem tek bir ilkeden gelişmez, ancak birbirini izleyen bir dizi morfolojik oluşumla temsil edilir.

1. kafa böbrek, veya pronefros (pronefros).İnsanlarda ve daha yüksek omurgalılarda, hızla kaybolur ve yerini daha önemli bir birincil böbrek alır.

2. Birincil böbrek (mezonefros) ve akışı (duktus mesonephricus), idrar organlarının oluşumunda yer alan tüm oluşumlardan önce meydana gelir. 15. günde vücut boşluğunun medial tarafında nefrotik bir kord olarak mezodermde belirir ve 3. haftada kloaka ulaşır. Mezonefros mezonefrik kanalın üst kısmından medial olarak yerleştirilmiş ve bir ucunda içine akan bir dizi enine tübülden oluşurken, her bir tübülün diğer ucu kör bir şekilde sonlanır. Mezonefros- boşaltım kanalı mezonefrik kanal olan birincil salgı organı.

3. Paramezonefrik kanal. 4. haftanın sonunda, burada bir epitel kordonunun gelişmesi nedeniyle her bir primer böbreğin dış tarafı boyunca peritonda uzunlamasına bir kalınlaşma görülür ve bu, 5. haftanın başında bir kanala dönüşür. Kafatası ucuyla, birincil böbreğin ön ucunun biraz önünde vücut boşluğuna açılır.

4. gonadlar Nispeten daha sonra medial tarafta germinal epitel birikimi şeklinde ortaya çıkar. mezonefros. Testisin seminifer tübülleri ve yumurta içeren yumurtalık folikülleri germinal epitel hücrelerinden gelişir. Gonadın alt kutbundan karın boşluğunun duvarına doğru bir bağ dokusu kordonu uzanır. (gubernakulum testis)- alt ucu kasık kanalına giren testisin iletkeni.

Ürogenital organların son oluşumu aşağıdaki gibi gerçekleşir. Primer kordonun geldiği aynı nefrojenik kordondan

tomurcuk, kalıcı tomurcuklar oluşur (metanefros), Kalıcı böbreklerin parankimi (üriner tübüller) nefrojenik kordondan gelişir. 3. aydan itibaren kalıcı böbrekler, işleyen boşaltım organları olarak birincil böbreklerin yerini alır. Gövdenin büyümesiyle böbrekler sanki yukarı doğru hareket eder ve bel bölgesinde yerlerini alırlar. Pelvis ve üreter, mezonefrik kanalın kaudal ucunun divertikülünden 4. haftanın başında gelişir. Daha sonra üreter mezonefrik kanaldan ayrılır ve kloakanın mesane tabanının geliştiği kısmına akar.

kloaca- idrar, genital yol ve arka bağırsağın başlangıçta açıldığı ortak bir boşluk. Dışarıdan bir kloakal zarla kapatılmış kör bir keseye benziyor. Daha sonra, kloakın içinde onu iki kısma ayıran bir ön bölme belirir: ventral (sinüs urogenitalis) Ve sırt (rektum). Kloakal membranın yırtılmasından sonra bu parçaların her ikisi de iki açıklıkla dışa doğru açılır: sinüs ürogenitalisi- anterior, genitoüriner sistemin açılması ve rektum- anüs (anüs).

Ürogenital sinüs ile ilişkili idrar kesesi(allantois), Alt omurgalılarda böbreklerin boşaltım ürünleri için bir rezervuar görevi görür ve insanlarda bir kısmı mesaneye dönüşür. Allantois üç bölümden oluşur: daha düşük- sinüs ürogenitalisi, mesane üçgeninin oluşturulduğu; orta genişletilmiş departman, mesanenin geri kalanına dönüşen ve üst daraltılmış bölüm, idrar yolunu temsil eden (urakus) mesaneden göbeğe gidiyor. Alt omurgalılarda, allantoisin içeriğini yönlendirmeye hizmet eder ve insanlarda doğum anında boşalır ve lifli bir kordona dönüşür. (lig. göbek ortancası).

duktus paramesonefrici Kadınlarda fallop tüpleri, rahim ve vajinanın gelişmesine yol açar. Fallop tüpleri üst kısımlardan oluşur. duktus paramesonefrici, ve birleştirilmiş alt kısımlardan ise rahim ve vajinadır. erkeklerde duktus paramesonefrici küçülür ve onlardan sadece testisin uzantısı kalır (ek testis) ve prostatik rahim (utriculus prostaticus). Böylece, erkeklerde indirgenme ve ilkel oluşumlara dönüşme meydana gelir. duktus paramesonefrici, ve kadınlarda duktus mezonefriki.

deliğin etrafında sinüs ürogenitalisi Rahim içi gelişimin 8. haftasında, başlangıçta erkek ve dişi embriyolarda aynı olan dış genital organların temelleri fark edilir. Sinüsün dış veya genital fissürünün ön ucunda genital tüberkül bulunur, sinüsün kenarları ürogenital kıvrımlardan oluşur, genital tüberkül ve genital kıvrımlar dışarıdan labioskrotal tüberküllerle çevrilidir.

Erkeklerde, bu temeller aşağıdaki değişikliklere uğrar: genital tüberkülün uzunluğu güçlü bir şekilde gelişir, oluşur penis. Büyümesiyle birlikte alt yüzeyin altında bulunan boşluk artar. penis. Daha sonra ürogenital kıvrımlar birlikte büyüdüğünde bu boşluk üretrayı oluşturur. Labioskrotal tüberküller yoğun bir şekilde büyür ve orta hat boyunca birlikte büyüyerek skrotuma dönüşür.

Kadınlarda genital tüberkül klitorise dönüşür. Büyüyen genital kıvrımlar labia minorayı oluşturur, ancak tam bağlantı

kıvrımlar oluşmaz sinüs ürogenitalisi açık kalır ve vajina girişini oluşturur (vestibulum vajina). Labioskrotal tüberküller birlikte büyümez ve daha sonra büyük labiaya dönüşür.

Üriner sistem ve üreme sistemlerinin gelişimi arasındaki yakın ilişki nedeniyle vakaların %33'ünde üriner sistem anomalileri genital organ anomalileri ile birleşir. Genitoüriner sistemin malformasyonları sıklıkla diğer organ ve sistemlerin malformasyonları ile ilişkilidir.

5.1. BÖBREK ANOMALİLERİ Sınıflandırması

Renal damarların anomalileri

■ Sayı anomalileri: soliter renal arter;

segmental renal arterler (çift, çoklu).

■ Konum anomalileri: lomber; iliak;

renal arterlerin pelvik distopisi.

■ Arteriyel gövdelerin şekil ve yapısındaki anormallikler: renal arterlerin anevrizmaları (tek taraflı ve çift taraflı); renal arterlerin fibromüsküler stenozu; diz şeklindeki renal arter.

■ Konjenital arteriovenöz fistüller.

■ Renal damarlardaki konjenital değişiklikler:

sağ renal venin anomalileri (çoklu damarlar, testiküler venin sağda renal ven ile birleşmesi);

sol renal venin anomalileri (anüler sol renal ven, retroaortik sol renal ven, sol renal venin ekstrakaval birleşimi).

Böbrek sayısındaki anormallikler

■ Aplazi.

■ Böbrek duplikasyonu (tam ve eksik).

■ Ek, üçüncü böbrek.

Böbreklerin büyüklüğündeki anomaliler

■ Böbrek hipoplazisi.

Böbreklerin yeri ve şeklindeki anomaliler

■ Böbrek distopisi:

tek taraflı (torasik, lomber, iliak, pelvik); geçmek.

■ Böbrek füzyonu: tek taraflı (L şeklinde böbrek);

iki taraflı (at nalı şeklinde, bisküvi şeklinde, asimetrik - L ve S şeklinde böbrekler).

Böbreklerin yapısındaki anomaliler

■ Böbrek displazisi.

■ Multikistik böbrek.

■ Polikistik böbrek hastalığı: erişkin polikistik; polikistik çocukluk

■ Soliter böbrek kistleri: basit; dermoid.

■ Parapelvik kist.

■ Kaliks veya pelvis divertikülü.

■ Cup-medüller anomaliler: süngerimsi böbrek;

mega kaliks, polimegakaliks.

Böbreklerin ilişkili anomalileri

■ Vezikoüreteral reflü ile.

■ İnfravezikal obstrüksiyon ile.

■ Vezikoüreteral reflü ve infravezikal obstrüksiyon ile.

■ Diğer organ ve sistemlerin anomalileri ile.

Renal damarların anomalileri

miktar anomalileri Bunlar, soliter ve segmental arterler tarafından böbreğe kan akışını içerir.

Soliter renal arter- bu, aorttan uzanan ve ardından karşılık gelen renal arterlere bölünen tek bir arter gövdesidir. Böbreklere giden kan akışının bu malformasyonu safsatadır.

Normal olarak, her böbreğe kan, aortadan uzanan ayrı bir arteriyel gövde tarafından sağlanır. Sayılarındaki artış, renal arterlerin yapısının segmental gevşek tipine atfedilmelidir. Eğitim literatürü de dahil olmak üzere literatürde sıklıkla böbreği besleyen iki atardamardan biri, özellikle çapı daha küçükse, damar olarak adlandırılır. ek olarak. Bununla birlikte, anatomide, bir aksesuar veya anormal arter, ana artere ek olarak organın belirli bir kısmına kan sağlayan arterdir. Bu arterlerin her ikisi de ortak damar havuzlarında kendi aralarında geniş bir anastomoz ağı oluşturur. Böbreğin iki veya daha fazla arteri, belirli segmentlerinin her birini besler ve anastomozları bölme sürecinde kendi aralarında anastomoz oluşturmazlar.

Bu nedenle, böbreğin iki veya daha fazla arteriyel damarının varlığında, bunların her biri ek değil, onun için ana damardır. Bunlardan herhangi birinin bağlanması, böbrek parankiminin karşılık gelen bölgesinin nekrozuna yol açar ve bu, rezeksiyonu planlanmamışsa, böbreğin alt kutup damarlarının neden olduğu hidronefroz için düzeltici operasyonlar yapılırken yapılmamalıdır.

Pirinç. 5.1. Multispiral BT, üç boyutlu rekonstrüksiyon. Renal arterlerin çoklu segmental yapı tipi

Bu pozisyonlardan, birden fazla renal arter sayısı anormal kabul edilmelidir, yani organa giden segmental kanlanma tipi. Kalibrelerinden bağımsız olarak iki arter gövdesinin varlığı - çift ​​(çift) renal arter, ve daha fazlasıyla - böbreğin arterlerinin çoklu yapı tipi(Şekil 5.1). Kural olarak, bu malformasyona böbrek damarlarının benzer bir yapısı eşlik eder. Çoğu zaman böbreğin yeri ve sayısındaki anormallikler (çift, distopik, at nalı böbrek) ile birleşir, ancak organın normal yapısında da görülebilir.

Renal damarların pozisyonundaki anomaliler - renal arterin aorttan atipik bir şekilde boşalması ile karakterize edilen ve böbrek distopisinin tipini belirleyen bir malformasyon. Tahsis Et lomber(renal arterin aorttan düşük deşarjı ile), iliak(ortak iliak arterden ayrılırken) ve pelvis(iç iliak arterden çıkarken) distopya.

Biçim ve yapı anomalileri. Renal arter anevrizması- duvarında kas liflerinin bulunmaması nedeniyle arterin yerel genişlemesi. Bu anomali genellikle tek taraflıdır. Bir renal arter anevrizması kendini arteriyel hipertansiyon, böbrek enfarktüsü gelişimi ile tromboembolizm ve yırtılırsa büyük iç kanama olarak gösterebilir. Renal arter anevrizması ile cerrahi tedavi endikedir. Anevrizma rezeksiyonu, damar duvarındaki kusurun dikilmesi

veya sentetik materyallerle renal arter plastisi.

fibromüsküler stenoz- damar duvarındaki aşırı lifli ve kas dokusu içeriğine bağlı olarak renal arterlerin anomalisi (Şekil 5.2).

Bu malformasyon kadınlarda daha sık görülür, genellikle nefroptoz ile birleşir ve iki taraflı olabilir. Hastalık, arteriyel hipertansiyon gelişiminin nedeni olan renal arter lümeninin daralmasına yol açar. Fibromüsküler özelliği

Pirinç. 5.2.Çok kesitli CT. Sağ renal arterin fibromüsküler stenozu (ok)

Pirinç. 5.3. Böbreğin seçici arteriogramı. Çoklu arteriyovenöz fistüller (oklar)

lar stenoz, yüksek diyastolik ve düşük nabız basıncının yanı sıra antihipertansif tedaviye dirençliliktir. Tanı renal anjiyografi, çok kesitli bilgisayarlı anjiyografi ve böbreklerin radyoizotop incelemesi ile konur. Renin konsantrasyonunu belirlemek için böbrek damarlarından seçici kan örneklemesi yapın. Tedavi operatiftir. Renal arter darlığının balon dilatasyonu (ekspansiyonu) ve/veya arteriyel stent takılması işlemi gerçekleştirilir. Anjiyoplasti veya stentleme imkansız veya etkisiz ise rekonstrüktif bir operasyon gerçekleştirilir - renal arter protezi.

Konjenital arteriyovenöz fistüller - arteriyel ve venöz dolaşım sistemlerinin damarları arasında patolojik fistüllerin olduğu renal damarların malformasyonu. Arteriyovenöz fistüller, kural olarak, böbreğin kavisli ve lobüler arterlerinde lokalizedir. Hastalık genellikle asemptomatiktir. Olası klinik belirtileri ilgili tarafta hematüri, albüminüri ve varikosel olabilir. Arteriyovenöz fistülleri teşhis etmenin ana yöntemi renal arteriyografidir (Şekil 5.3). Tedavi, özel emboli ile patolojik anastomozların endovasküler oklüzyonundan (embolizasyon) oluşur.

Renal damarların doğuştan değişmesi. Sağ renal venin anomalileri oldukça nadirdir. Bunlar arasında en yaygın olanı venöz gövdelerin sayısında artış (ikiye katlama, üçe katlama). Sol renal venin malformasyonları sunulmaktadır. miktarı, şekli ve pozisyonundaki anormallikler.

Vakaların %17-20'sinde aksesuar ve çoklu renal venler görülür. Klinik önemleri, ilgili artere eşlik eden böbreğin alt kutbuna gidenlerin üreterle kesişmesi, böylece böbrekten idrar çıkışının ihlaline ve hidronefroz gelişimine neden olması gerçeğinde yatmaktadır.

Şekil ve konumdaki anormallikler şunları içerir: halka şeklinde(aort çevresinde iki gövdede geçer), retroaortik(aortun arkasından geçer ve II-IV bel omurları seviyesinde inferior vena kavaya akar) ekstrakaval(inferior vena kavaya değil, daha çok sol ana iliak vene akar) renal damarlar. Tanı, venocavografi, seçici renal venografi verilerine dayanmaktadır. Şiddetli venöz hipertansiyon vakalarında, sol testis ve ana iliak damarlar arasında bir anastomoz dayatma ameliyatına başvururlar.

Çoğu durumda, anormal böbrek damarları hiçbir şekilde kendini göstermez ve çoğu zaman hastaların muayenesi sırasında rastlantısal bir bulgudur, ancak bunlar hakkında bilgi cerrahi müdahaleler planlanırken son derece önemlidir. Klinik olarak, böbrek damarlarının malformasyonları, böbreklerden idrar çıkışının ihlaline neden oldukları durumlarda kendini gösterir. Tanı, Doppler ultrason taraması, aorto- ve veno-kavografi, çok kesitli BT ve MRG temelinde konur.

Böbrek sayısındaki anormallikler

aplazi- Bir veya her iki böbreğin ve böbrek damarlarının doğuştan yokluğu. Bilateral renal aplazi yaşamla bağdaşmaz. Bir böbreğin aplazisi nispeten yaygındır - böbrek anomalisi olan hastaların% 4-8'inde. Metanefrojenik dokunun az gelişmiş olması nedeniyle oluşur. Vakaların yarısında, böbreğin aplazi tarafında karşılık gelen üreter yoktur, diğer durumlarda distal ucu kör bir şekilde biter (Şekil 5.4).

Böbrek aplazisi, kızların %70'inde ve erkeklerin %20'sinde genital organ anomalileri ile birleşir. Erkeklerde hastalık 2 kat daha sık görülür.

Bir hastada tek böbreğin varlığı ile ilgili bilgi son derece önemlidir çünkü onda hastalıkların gelişmesi her zaman özel tedavi taktikleri gerektirir. Tek bir böbrek, çeşitli olumsuz faktörlerin etkisine işlevsel olarak daha fazla uyarlanmıştır. Renal aplazi ile telafi edici (vicar) hipertrofisi her zaman gözlenir.

Pirinç. 5.4. Sol böbrek ve üreter aplazisi

Boşaltım ürografisi ve ultrason, büyümüş tek bir böbreği saptayabilir. Hastalığın karakteristik bir özelliği, aplazi tarafında böbrek damarlarının olmamasıdır, bu nedenle, teşhis, yalnızca böbreklerin değil, aynı zamanda damarlarının (böbrek) yokluğunu kanıtlamayı mümkün kılan yöntemler temelinde güvenilir bir şekilde konur. arteriyografi, çok kesitli bilgisayarlı ve manyetik rezonans anjiyografi). Sistoskopik resim, interüreteral kıvrımın karşılık gelen yarısının ve üreterin açıklığının olmaması ile karakterize edilir. Körü körüne biten bir üreter ile ağzı hipotrofiktir, kasılma ve idrar çıkışı yoktur. Bu tip kusur, retrograd üreterografi performansı ile üreterin kateterizasyonu ile doğrulanır.

Pirinç. 5.5. Sonogram. Böbreğin ikiye katlanması

Böbreğin ikiye katlanması- Böbrek sayısında en sık görülen anomali, 150 otopside bir vakada görülüyor. Kadınlarda bu malformasyon 2 kat daha sık görülür.

Kural olarak, ikiye katlanmış böbreğin yarısının her birinin kendi kan kaynağı vardır. Böyle bir anomalinin özelliği, anatomik ve fonksiyonel asimetridir. Üst yarısı genellikle daha az gelişmiştir. Organın simetrisi veya üst yarının gelişiminde baskınlık çok daha az yaygındır.

böbrek duplikasyonu olabilir bir- Ve iki taraflı, Ve tamamlamak Ve eksik(Şek. 41, 42, renkli eke bakın). Tam ikiye katlama, mesanede iki ağızla açılan iki pyelokaliseal sistemin, iki üreterin varlığını ifade eder. (üreter dupleks). Eksik çoğaltma ile, üreterler sonunda bir ağızda birleşir ve mesanede bir ağızda açılır. (üreter fissus).

Çoğu zaman, böbreğin tamamen kopyalanmasına, üreterlerden birinin alt kısmının gelişimindeki bir anormallik eşlik eder: intra veya ekstravezikal ektopisi.

Pirinç. 5.6. Boşaltım ürogramları:

A- solda idrar yolunun eksik kopyalanması (üreter fissus); B- solda idrar yolunun tamamen ikiye katlanması (üreter dupleks)(oklar)

(üretra veya vajinaya açılma), üreterosel oluşumu veya reflü gelişimi ile vezikoüreteral fistülün başarısızlığı. Ektopinin karakteristik bir belirtisi, normal idrara çıkmayı sürdürürken sürekli idrar sızıntısıdır. Herhangi bir hastalıktan etkilenmeyen çift böbrek, klinik belirtilere neden olmaz ve hastalarda rastgele bir muayene sırasında bulunur. Bununla birlikte, normalden daha sıktır ve piyelonefrit, ürolitiyazis, hidronefroz, nefroptoz, neoplazmalar gibi çeşitli hastalıklara eğilimlidir.

Teşhis zor değildir ve ultrason (Şekil 5.5), boşaltım ürografisi (Şekil 5.6), CT, MRI ve endoskopik (sistoskopi, üreteral kateterizasyon) araştırma yöntemlerinden oluşur.

Cerrahi tedavi, yalnızca üreterlerin anormal seyri ve ayrıca çift böbreğin diğer hastalıkları ile ilişkili ürodinami ihlallerinin varlığında gerçekleştirilir.

aksesuar böbrek- böbrek sayısında son derece nadir görülen bir anomali. Üçüncü böbreğin kendi kan besleme sistemi, lifli ve yağlı kapsülleri ve üreteri vardır. İkincisi ana böbreğin üreterine akar veya mesanede bağımsız bir ağız olarak açılır ve bazı durumlarda ektopik olabilir. Aksesuar böbreğin boyutu önemli ölçüde küçülür.

Tanı, diğer böbrek anomalilerinde olduğu gibi aynı yöntemlerle konur. Aksesuar böbrekte kronik piyelonefrit, ürolitiyazis ve diğerleri gibi komplikasyonların gelişmesi nefrektomi endikasyonudur.

Böbreklerin boyutunda anormallik

Böbreğin hipoplazisi (cüce böbrek)- işlevini bozmadan böbrek parankiminin normal morfolojik yapısı ile organın boyutunun doğuştan küçülmesi. Bu malformasyon, kural olarak, kontralateralde bir artış ile birleştirilir.

böbrekler. Hipoplazi daha sıklıkla tek taraflıdır, çok daha az sıklıkla her iki tarafta da görülür.

tek taraflı böbrek hipoplazisi klinik olarak ortaya çıkmayabilir, ancak anormal bir böbrekte patolojik süreçler çok daha sık gelişir. ikili hipoplaziye, şiddeti konjenital kusurun derecesine ve esas olarak enfeksiyonun eklenmesinden kaynaklanan komplikasyonlara bağlı olan arteriyel hipertansiyon ve böbrek yetmezliği semptomları eşlik eder.

Pirinç. 5.7. Sonogram. Hipoplastik böbreğin pelvik distopisi (ok)

Pirinç. 5.8. Sintigram. Sol böbreğin hipoplazisi

Teşhis genellikle ultrason teşhisi (Şekil 5.7), boşaltım ürografisi, BT ve radyoizotop taraması (Şekil 5.8) verilerine dayanılarak konur.

Özellikle zorluk, hipoplazinin ayırıcı tanısıdır. displazi Ve böbreğin nefrosklerozunun bir sonucu olarak buruşuk. Displaziden farklı olarak bu anomali renal damarların, pelvikalisiyel sistemin ve üreterin normal yapısı ile karakterizedir. Nefroskleroz daha çok kronik piyelonefritin sonucudur veya hipertansiyonun bir sonucu olarak gelişir. Böbreğin skatrisyel dejenerasyonuna, konturunun ve çanaklarının karakteristik bir deformasyonu eşlik eder.

Hipoplastik böbreği olan hastaların tedavisi, içinde patolojik süreçlerin gelişmesiyle gerçekleştirilir.

Böbreklerin yeri ve şeklindeki anomali

Böbreğin yerleşim anomalisi - distopya- böbreğin kendisine özgü olmayan bir anatomik bölgede bulunması. Bu anomali 800-1000 yenidoğanda bir görülür. Sol böbrek sağdan daha sık distopiktir.

Bu malformasyonun oluşum nedeni, fetal gelişim sırasında böbreğin pelvisten bel bölgesine hareketinin ihlalidir. Distopya, embriyonik gelişimin erken evrelerinde böbreğin anormal gelişmiş bir vasküler aparat tarafından sabitlenmesi veya üreterin boyunun yetersiz büyümesi nedeniyle oluşur.

Konum düzeyine bağlı olarak, göğüs, bel, sakroiliak Ve pelvik distopya(Şekil 5.9).

Böbreklerin yerleşimindeki anomaliler şunlar olabilir: tek taraflı Ve iki taraflı. Karşı tarafa yer değiştirmeden böbrek distopisi denir homolateral. Distopik böbrek yan tarafında, ancak normal pozisyonun üstünde veya altında bulunur. Heterolateral (çapraz) distopya- 1: 10.000 otopsi sıklığı ile tespit edilen nadir bir malformasyon. Her ikisinin de omurganın aynı tarafında yer alması sonucunda böbreğin karşı tarafa yer değiştirmesi ile karakterizedir (Şekil 5.10). Çapraz distopide, böbreklerin normal konumunda olduğu gibi, her iki üreter de mesanede açılır. Mesane üçgeni korunur.

Distopik bir böbrek, karın, bel bölgesi ve sakrumun ilgili yarısında sürekli veya tekrarlayan ağrıya neden olabilir.

Pirinç. 5.9. Böbrek distopisi türleri: 1 - torasik; 2 - bel; 3 - sakroiliak; 4 - pelvik; 5 - normal yerleşimli sol böbrek

Pirinç. 5.10. Sağ böbreğin heterolateral (çapraz) distopisi

Anormal yerleşimli bir böbrek sıklıkla ön karın duvarından palpe edilebilir.

Bu anomali, yanlışlıkla yapılan cerrahi müdahalelerin nedenleri arasında ilk sırada yer alır, çünkü böbrek sıklıkla bir tümör, apendiküler infiltrat, kadın genital organlarının patolojisi vb.

Teşhis koymadaki en büyük zorluk pelvik distopidir. Böbreğin böyle bir düzenlemesi, alt karın bölgesinde ağrı ile kendini gösterebilir ve akut bir cerrahi patolojiyi simüle edebilir. Lomber ve iliak distopyalar, herhangi bir hastalıkla komplike olmasa bile ilgili bölgede ağrı ile kendini gösterebilir. Böbreğin en nadir torasik distopisinde ağrı sternumun arkasında lokalizedir.

Böbreklerin pozisyonundaki anomalileri teşhis etmenin ana yöntemleri ultrason, röntgen, BT ve renal anjiyografidir. Distopik böbrek ne kadar aşağıdaysa, kapısı o kadar ventralde yer alır ve pelvis öne doğru döndürülür. Ultrason ve boşaltım ürografisi ile böbrek atipik bir konumda bulunur ve dönme sonucunda düzleşmiş görünür (Şekil 5.11).

Boşaltıcı ürografiye göre distopik böbreğin yetersiz kontrastı ile retrograd üreteropiyelografi yapılır (Şekil 5.12).

Pirinç. 5.11. boşaltım ürogramı. Sol böbreğin pelvik distopisi (ok)

Pirinç. 5.12. Retrograd üreteropyelogram. Sağ böbreğin pelvik distopisi (ok)

Organın distopisi ne kadar düşükse, üreter o kadar kısa olacaktır. Anjiyogramlarda renal damarlar aşağıda bulunur ve abdominal aorta, aortik bifürkasyon, ana iliak ve hipogastrik arterlerden kaynaklanabilir (Şekil 5.13). Böbreği besleyen çok sayıda damarın varlığı karakteristiktir. Bu anomali en net olarak çok kesitli BT'de saptanır.

tarama (Şek. 39, renkli eke bakın). Böbreğin tam olmayan dönüşü ve kısa bir üreter, böbrek distopisini nefroptozdan ayırt etmek için önemli ayırıcı tanısal özelliklerdir. Distopik böbrek, nefroptozun erken evrelerinin aksine hareketlilikten yoksundur.

Distopik böbreklerin tedavisi, yalnızca içlerinde patolojik bir süreç gelişirse gerçekleştirilir.

Form anomalileri çeşitli türleri içerir böbreklerin birleşmesi onların arasında. Füzyon böbrekler, tüm anomalileri arasında vakaların %16.5'inde görülür.

Füzyon, iki böbreğin bir organda birleştirilmesini içerir. Cro-

Pirinç. 5.13. böbrek anjiyogramı. Sol böbreğin pelvik distopisi (ok)

arzı her zaman anormal çoklu renal damarlar tarafından gerçekleştirilir. Böyle bir böbrekte iki pelvikalisiyel sistem ve iki üreter vardır. Embriyogenezin erken evrelerinde füzyon meydana geldiği için böbreklerin normal dönüşü gerçekleşmez ve her iki pelvis de organın ön yüzeyinde bulunur. Anormal pozisyon veya üreterin inferior polar damarlar tarafından sıkıştırılması tıkanmasına neden olur. Bu bağlamda, bu anomali genellikle hidronefroz ve piyelonefrit ile komplike hale gelir. Ayrıca vezikoüreteral pelvik reflü ile ilişkili olabilir.

Böbreklerin uzunlamasına eksenlerinin göreli konumuna bağlı olarak, at nalı şeklindeki, bisküvi şeklindeki, S ve L şeklindeki böbrekler ayırt edilir (Şek. 45-48, bkz. renkli ek).

Böbrek füzyonu olabilir simetrik Ve asimetrik.İlk durumda, böbrekler, kural olarak, alt ve çok nadiren üst (at nalı şeklindeki böbrek) veya orta bölümler (bisküvi şeklindeki böbrek) aynı kutuplarla birlikte büyür. İkincisinde zıt kutuplarda (S-, L şeklinde böbrekler) füzyon meydana gelir.

at nalı böbrek en sık görülen kaynama anomalisidir. Vakaların %90'dan fazlasında böbreklerin alt kutuplarla füzyonu görülür. Daha sıklıkla, böyle bir böbrek simetrik, özdeş böbreklerden oluşur ve distopiktir. Kıstak olarak adlandırılan füzyon bölgesinin boyutu çok farklı olabilir. Kalınlığı kural olarak 1,5-3, genişlik 2-3, uzunluk - 4-7 cm arasında değişmektedir.

Bir böbrek tipik bir yerde bulunduğunda ve ikincisi omurga boyunca dik açıda onunla kaynaştığında, böbreğe böbrek denir. L şeklinde.

Omurganın bir tarafında yatan kaynaşmış bir böbrekte kapının farklı yönlere yönlendirildiği durumlarda buna denir. S şeklinde.

bisküvi şeklinde böbrek genellikle pelvik bölgede promontoryumun altında bulunur. Bisküvi böbreğinin her yarısının parankiminin hacmi farklıdır, bu da organın asimetrisini açıklar. Üreterler genellikle her zamanki yerlerinde mesaneye boşalırlar ve çok nadiren birbirlerini keserler.

Klinik olarak kaynaşmış böbrekler para-umbilikal bölgede ağrı ile ortaya çıkabilir. At nalı böbreğinin kanlanmasının ve innervasyonunun özellikleri ve kıstağının aort, vena kava ve solar pleksus üzerindeki baskısı nedeniyle, içinde patolojik değişiklikler olmasa bile, karakteristik

Pirinç. 5.14. boşaltım ürogramı. L şeklinde böbrek (oklar)

Pirinç. 5.15. Kontrastlı BT (önden projeksiyon). At nalı böbrek. İçindeki fibröz doku baskınlığına bağlı olarak isthmusun zayıf vaskülarizasyonu

Pirinç. 5.16. Multispiral BT (eksenel projeksiyon). at nalı böbrek

belirtiler. Böyle bir böbrekte, vücudun geriye doğru bükülmesi sırasında göbek bölgesinde ağrının ortaya çıkması veya şiddetlenmesi (Rovsing semptomu) tipiktir. Sindirim sistemi bozuklukları olabilir - epigastrik bölgede ağrı, mide bulantısı, şişkinlik, kabızlık.

Ultrason, boşaltım ürografisi (Şekil 5.14) ve multispiral BT (Şekil 5.15, 5.16), kaynaşmış böbrekleri teşhis etmek ve olası patolojilerini belirlemek için ana yöntemlerdir (Şekil 5.17).

Tedavi, anormal böbrek hastalıklarının (ürolitiazis, piyelonefrit, hidronefroz) gelişmesiyle gerçekleştirilir. At nalı böbreğinin hidronefrozunu tanımlarken, bunun bu hastalığın özelliği olan piyelüreteral segmentin tıkanmasının bir sonucu olup olmadığı (striktür, üreterin alt polar vasküler demet ile kesişmesi) veya üzerindeki baskı nedeniyle oluşup oluşmadığı belirlenmelidir. at nalı böbreğinin kıstağı. İlk durumda, ihtiyacınız var

piyeloureteral segmentin plastik cerrahisini gerçekleştirin ve ikinci rezeksiyonda (diseksiyon yerine) isthmus veya üreterokalikoanastomoz (Neivert operasyonu).

Böbreklerin yapısındaki anomaliler

Böbrek displazisi, kan damarlarının, parankimin, pyelokaliseal sistemin gelişiminin eşzamanlı ihlali ve böbrek fonksiyonunda azalma ile boyutunda bir azalma ile karakterizedir. Bu anomaliden kaynaklanır

Pirinç. 5.17. Multispiral CT (önden projeksiyon). At nalı böbreğin hidronefrotik dönüşümü

füzyondan sonra metanefrojenik blastemanın farklılaşmasında metanefros kanalının yetersiz indüksiyonu. Çok nadiren, böyle bir anomali iki taraflıdır ve şiddetli böbrek yetmezliğine eşlik eder.

Böbrek displazisinin klinik belirtileri, kronik piyelonefritin eklenmesi ve arteriyel hipertansiyon gelişiminin bir sonucu olarak ortaya çıkar. Displazi hipoplazi ve buruşuk böbrekten farklı olduğunda ayırıcı tanı güçlükleri ortaya çıkar. Radyasyon yöntemleri, öncelikle kontrastlı çok kesitli BT (Şekil 5.18), statik ve dinamik nefrosintigrafi olmak üzere tanı koymaya yardımcı olur.

Böbrek parankimi yapısındaki en yaygın malformasyonlar kortikal kistik lezyonlardır (multisitoz, polisistoz ve böbreğin soliter kisti). Bu anomaliler, metanefrojenik blastemanın primer tübüllerinin metanefros kanalı ile bağlantısının uyumsuzluğundan oluşan morfogenezlerinin ihlal mekanizması ile birleştirilir. Böbrek parankimindeki yapısal değişikliklerin ciddiyetini ve fonksiyonel yetersizliğinin derecesini belirleyen embriyonik farklılaşma döneminde böyle bir füzyonun ihlali açısından farklılık gösterirler. Fonksiyonu ile bağdaşmayan parankimdeki en belirgin değişiklikler multikistik böbrek hastalığında görülür.

multikistik böbrek- normal dokusunun yokluğu ve üreterin az gelişmesi ile tüm parankimi kaplayan, çeşitli şekil ve boyutlarda çok sayıda kist ile karakterize nadir bir anomali. Kistik boşluklar bağ ve fibröz doku ile temsil edilir. Metanefroz kanalının metanefrojenik bir blastem ile bağlantısının ihlali ve kalıcı böbreğin salgı aparatını embriyogenezinin erken aşamalarında korurken boşaltım yer iminin olmaması sonucu multikistik bir böbrek oluşur. Oluşan idrar tübüllerde birikir ve çıkış yolu olmadığı için onları gererek kistlere dönüştürür. Kistlerin içeriği genellikle berrak bir sıvıdır ve belli belirsiz anımsatır.

idrar yapma Doğum anında böyle bir böbreğin işlevi yoktur.

Kural olarak, multikistik böbrek hastalığı tek taraflı bir süreçtir ve sıklıkla karşı taraftaki böbrek ve üreterin malformasyonları ile birleşir. Bilateral multisistoz yaşamla bağdaşmaz.

Enfeksiyondan önce, tek taraflı multikistik böbrek klinik olarak kendini göstermez ve dispanser muayenesi sırasında tesadüfi bir bulgu olabilir. Tanı, böbrek fonksiyonunun ayrı olarak belirlenmesi ile sonografi ve X-ışını radyonüklid araştırma yöntemleri kullanılarak konur. Tersine

Pirinç. 5.18.Çok kesitli CT. Sol böbrek displazisi (ok)

Pirinç. 5.19. Sonogram. Polikistik böbrek hastalığı

polikistikten multikistik, etkilenen organın işlev eksikliği olan her zaman tek taraflı bir süreçtir.

Tedavi, nefrektomiden oluşan cerrahidir.

Polikistik böbrek hastalığı- böbrek parankiminin çeşitli boyutlarda çok sayıda kist ile yer değiştirmesi ile karakterize edilen bir malformasyon. Bu, genellikle kronik piyelonefrit, arteriyel hipertansiyon ve ilerleyici kronik böbrek yetmezliğinin eşlik ettiği ciddi bir bilateral süreçtir.

Polikistik hastalık oldukça yaygındır - 400 otopsi başına 1 vaka. Hastaların üçte birinde karaciğerde kistler saptanır, ancak bunlar çok sayıda değildir ve organın işlevini bozmaz.

Bu anomali patogenetik ve klinik açıdan çocuklarda ve erişkinlerde polikistik böbrek hastalığı olarak ikiye ayrılır. Polikistik çocukluk için, polikistik yetişkinler için - otozomal dominant - hastalığın otozomal resesif tek bir bulaşma tipi karakteristiktir. Çocuklarda bu anomali şiddetlidir, çoğu yetişkinliğe kadar hayatta kalamaz.

rasta. Erişkinlerde polikistik hastalık daha elverişli bir seyir izlemekte, genç ya da orta yaşlarda kendini göstermekte ve uzun yıllar kompanse edilmektedir. Ortalama yaşam süresi 45-50 yıldır.

Makroskopik olarak, böbrekler farklı çaplardaki birçok kist nedeniyle genişler, işleyen parankim miktarı minimumdur (Şekil 44, renkli eke bakın). Kist büyümesi, bozulmamış renal tübüllerin iskemisine ve böbrek dokusunun ölümüne neden olur. Bu süreç, kronik piyelonefrit ve nefrosklerozun birleştirilmesiyle kolaylaştırılır.

Hastalar karın ve bel bölgesinde ağrı, halsizlik, yorgunluk, susuzluk, ağız kuruluğu, kronik böbrek yetmezliği ve yüksek tansiyon ile ilişkili baş ağrısından şikayet ederler.

Pirinç. 5.20. boşaltım ürogramı. Polikistik böbrek hastalığı

Pirinç. 5.21. CT. Polikistik böbrek hastalığı

Önemli ölçüde büyümüş yoğun yumrulu böbrekler, palpasyonla kolayca belirlenir. Polikistik hastalığın diğer komplikasyonları makrohematüri, süpürasyon ve kistlerin malignitesidir.

Kan testlerinde anemi, artmış kreatinin ve üre seviyeleri not edilir. Teşhis, ultrason ve X-ışını radyonüklid araştırma yöntemleri temelinde konur. Karakteristik özellikler zamanla artar

tamamen çeşitli boyutlarda kistlerle temsil edilen böbreğin ölçüleri, boyunları uzatılmış pelvis ve kalikslerin sıkışması, üreterin medial sapması belirlenir (Şekil 5.19-5.21).

Polikistik hastalığın konservatif tedavisi semptomatik ve antihipertansif tedaviden oluşur. Hastalar ürolog ve nefrolog tarafından dispanser gözlemi altındadır. Komplikasyonların gelişmesi için cerrahi tedavi endikedir: kistlerin veya malignitenin süpürasyonu. İki taraflı süreç göz önüne alındığında, organ koruyucu nitelikte olmalıdır. Planlı bir şekilde, kistlerin perkütan ponksiyonu ve ayrıca laparoskopik veya açık erişim ile eksizyonu yapılabilir. Şiddetli kronik böbrek yetmezliğinde hemodiyaliz ve böbrek nakli endikedir.

Böbreğin soliter kisti. Malformasyon en uygun gidişata sahiptir ve böbreğin kortikal tabakasında lokalize olan bir veya daha fazla kistin oluşumu ile karakterizedir. Bu anomali her iki cinsiyette de eşit oranda görülür ve esas olarak 40 yaşından sonra görülür.

soliter kistler olabilir basit Ve dermoid. Soliter basit bir kist sadece doğuştan, ama aynı zamanda Edinilen. Doğuştan basit bir kist, idrar yolu ile teması kaybeden germinal toplayıcı kanallardan gelişir. Oluşumunun patogenezi, tübüllerin drenaj aktivitesinin ihlal edilmesini ve ardından böbrek dokusunun tutma sürecinin ve iskemisinin gelişmesini içerir. Kistin iç tabakası tek katlı skuamöz epitel ile temsil edilir. İçeriği genellikle serözdür, vakaların %5'inde hemorajiktir. Kist içine kanama, malignite belirtilerinden biridir.

Basit bir kist genellikle tek (yalnız), olmasına rağmen çoklu, çok odacıklı, içermek iki taraflı kistler Boyutları 2 cm çapından 1 litreden fazla hacme sahip dev oluşumlara kadar değişir. Çoğu zaman, kistler böbreğin kutuplarından birinde lokalizedir.

Böbreklerin dermoid kistleri oldukça nadirdir. Röntgende görülebilen yağ, saç, diş ve kemik içerebilirler.

Küçük boyutlu basit kistler asemptomatiktir ve muayene sırasında rastlantısal bir bulgudur. Klinik belirtiler şu şekilde başlar:

Pirinç. 5.22. Sonogram. Kist (1) böbrek (2)

kistin boyutunda bir artış ve birincil olarak pyelokaliseal sisteme bası, üreter, böbrek damarları, süpürasyon, kanama ve malignite gibi komplikasyonları ile ilişkilidir. Büyük bir böbrek kistinin yırtılması olabilir.

Böbreklerin büyük soliter kistleri, elastik, pürüzsüz, hareketli, ağrısız bir oluşum şeklinde palpe edilir. Bir kistin karakteristik sonografik belirtisi hipoekoik, homojen,

net hatlara sahip, böbreğin kortikal bölgesinde yuvarlak bir sıvı ortam (Şekil 5.22).

Boşaltıcı ürogramlarda, kontrastlı çok kesitli BT'de ve MRG'de böbrek, yuvarlak ince duvarlı homojen sıvı oluşumu nedeniyle büyümüştür, bu da pelvikalisiyel sistemi bir dereceye kadar deforme eder ve üreterin deviasyonuna neden olur (Şekil 5.23). Pelvis sıkıştırılır, kaliksler kenara itilir, birbirinden ayrılır, kaliks boynunun tıkanmasıyla hidrokaliks oluşur. Bu çalışmalar aynı zamanda böbrek damarlarındaki anomalilerin ve diğer böbrek hastalıklarının varlığının tespit edilmesini de mümkün kılmaktadır.

(Şekil 5.24).

Seçici bir renal arteriyogramda, kistin bulunduğu yerde düşük kontrastlı yuvarlak bir formasyonun avasküler gölgesi belirlenir (Şekil 5.25). Statik nefrosintigrafi, radyofarmasötiğin birikiminde yuvarlak bir kusur ortaya çıkarır.

Pirinç. 5.23. CT. Sağ böbreğin alt kutbunda soliter kist

Pirinç. 5.24. Kontrastlı çok kesitli CT. Böbreğin çoklu segmental tip renal arterleri (1), kisti (2) ve tümörü (3)

Pirinç. 5.25. Seçici renal arteriyogram. Sol böbreğin alt polünün soliter kisti (ok)

Ayırıcı tanı multikistik, polikistik, hidronefroz ve özellikle böbrek neoplazmaları ile gerçekleştirilir.

Cerrahi tedavi endikasyonları kistin 3 cm'den büyük olması ve komplikasyonlarının varlığıdır. En basit yöntem, sitolojik incelemeye tabi tutulan içeriğinin aspirasyonu ile ultrason rehberliğinde kistin perkütan ponksiyonudur. Gerekirse, bir sistografi yapın. İçeriğin boşaltılmasından sonra kist boşluğuna sklerozan ajanlar (etil alkol) enjekte edilir. Yöntem, sıvı üretebilen kist zarları korunduğu için yüksek oranda nüks verir.

Günümüzde ana tedavi yöntemi kistin laparoskopik veya retroperitoneoskopik eksizyonudur. Açık cerrahi - lumbotomi - nadiren kullanılır (Şekil 66, renkli eke bakın). Kist büyük bir boyuta ulaştığında, böbrek parankiminin atrofisi ile multifokal bir karaktere sahip olduğunda ve ayrıca malignitesinin varlığında belirtilir. Bu gibi durumlarda böbrek rezeksiyonu veya nefrektomi yapılır.

parapelvik kist böbrek sinüsü olan böbreğin hilum bölgesinde yerleşmiş bir kisttir. Kistin duvarı, böbrek damarlarına ve pelvise çok yakındır, ancak onunla iletişim kurmaz. Oluşumunun nedeni, yenidoğan döneminde renal sinüsün lenfatik damarlarının az gelişmiş olmasıdır.

Parapelvik kistin klinik belirtileri, yerleşiminden, yani böbreğin pelvis ve vasküler pedikül üzerindeki baskısından kaynaklanmaktadır. Hastalar ağrı yaşarlar. Hematüri ve arteriyel hipertansiyon görülebilir.

Teşhis soliter böbrek kistleri ile aynıdır. Ayırıcı tanı, idrar yolunun kontrastı ile ultrason ve radyolojik yöntemlerin kullanıldığı hidronefrozlu pelvisin genişlemesi ile gerçekleştirilir.

Tedavi ihtiyacı, kistin boyutunda önemli bir artış ve komplikasyonların gelişmesiyle ortaya çıkar. Eksizyonundaki teknik zorluklar, pelvis ve böbrek damarlarının yakınlığı ile ilişkilidir.

Kaliks veya pelvis divertikülüürotelyum ile kaplı, onlarla iletişim kuran yuvarlak tek bir sıvı oluşumudur. Basit bir böbrek kistini andırır ve daha önce yanlış bir şekilde kaliks veya pelvik kist olarak adlandırılırdı. Bir divertikül ve soliter bir kist arasındaki temel fark, böbreğin kaviter sistemi ile dar bir isthmus ile bağlantısıdır ve bu oluşumu, bu oluşumu bir parçanın gerçek bir divertikülü olarak karakterize eder.

Pirinç. 5.26. Kontrastlı çok kesitli CT. Sol böbreğin kaliksinin divertikülü (ok)

boyunlar veya pelvisler. Tanı, boşaltım ürografisi ve kontrastlı çok kesitli BT temelinde konur (Şekil 5.26).

Bazı durumlarda retrograd üreteropyelografi veya perkütan divertikülografi yapılabilir. Bu yöntemlere dayanarak, divertikülün böbreğin pelvikalisiyel sistemi ile iletişimi net bir şekilde kurulur.

Büyük divertikül boyutları ve bundan kaynaklanan komplikasyonlar için cerrahi tedavi endikedir. Divertikül eksizyonu ile böbreğin rezeksiyonundan oluşur.

Cup-medüller anomaliler.süngerimsi böbrek- distalin kistik genişlemesi ile karakterize çok nadir görülen bir malformasyon

toplama kanallarının parçaları. Lezyon ağırlıklı olarak bilateraldir, diffüzdür, ancak süreç böbreğin bir kısmı ile sınırlı olabilir. Süngerimsi böbrek erkek çocuklarda daha sık görülür ve böbrek fonksiyonunda çok az veya hiç bozulma olmadan olumlu bir seyir gösterir.

Hastalık uzun süre asemptomatik olabilir, bazen bel bölgesinde ağrılar olabilir. Klinik belirtiler sadece komplikasyonların (enfeksiyon, mikro ve makrohematüri, nefrokalsinoz, taş oluşumu) eklenmesiyle gözlenir. Böbreklerin fonksiyonel durumu uzun süre normal kalır.

Süngerimsi böbrek, X-ışını yöntemleriyle teşhis edilir. İnceleme ve boşaltım ürogramlarında, nefrokalsinoz sıklıkla tespit edilir - böbrek piramitleri bölgesinde, alçı gibi konturlarını vurgulayan karakteristik bir kalsifikasyon ve / veya sabit küçük taş birikimi. Piramitlere karşılık gelen medullada çok sayıda küçük kist ortaya çıkar. Bazıları bir salkım üzümü andıran fincanların lümenine doğru çıkıntı yapar.

Ayırıcı tanı, her şeyden önce böbrek tüberkülozu ile yapılmalıdır.

Komplike olmayan süngerimsi böbreği olan hastaların tedaviye ihtiyacı yoktur. Komplikasyonların gelişmesi için cerrahi tedavi endikedir: taş oluşumu, hematüri.

Megakaliks (megakalikoz)- medüller displaziden kaynaklanan kaliksin konjenital obstrüktif olmayan genişlemesi. Tüm kaliks gruplarının genişlemesine polimegakaliks denir. (megapolikalkoz).

Megacalyx ile böbreğin boyutu normaldir, yüzeyi pürüzsüzdür. Kortikal tabaka normal boyut ve yapıdadır, medulla az gelişmiş ve incelmiştir. Papillalar düzleştirilmiş, zayıf bir şekilde farklılaşmıştır. Uzatılmış

Pirinç. 5.27. boşaltım ürogramı. Soldaki megapolikalkoz

kaliksler, hidronefrozdan farklı olarak normal boyutlarını koruyan pelvise doğrudan geçebilir. Piyeloureteral segment genellikle oluşur, üreter daralmaz. Komplike olmayan bir seyirde, böbrek fonksiyonu bozulmaz. Kalikslerin genişlemesi, bu bölgede bir taş olması veya Frehley sendromu (kaliks boynunun bir segmental arter gövdesi tarafından sıkışması) gibi boyunlarının tıkanmasına bağlı değildir, doğuştan obstrüktif değildir. doğada.

Teşhis için ultrason, idrar yolunun kontrastlı radyolojik yöntemleri kullanılır. Boşaltım ürogramlarında, tüm kap gruplarının genişlemesi, pelvis ektazisinin olmamasıyla belirlenir (Şekil 5.27).

Komplike olmayan vakalarda hidronefrozdan farklı olarak megapolikalikozis cerrahi düzeltme gerektirmez.

5.2. ÜRETER ANOMALİLERİ

malformasyonlar üreterlerÜriner sistemin tüm anomalilerinin %22'sini oluşturur. Bazı durumlarda böbreklerin gelişimindeki anomalilerle birleşirler. Kural olarak, üreterlerin anomalileri ürodinami ihlaline yol açar. Üreterlerin malformasyonlarının aşağıdaki sınıflandırması benimsenmiştir.

■ agenezi (aplazi);

■ ikiye katlama (tam ve eksik);

■ üçlü.

■ retrokaval;

■ retroiliakal;

■ üreter ağzının ektopisi.

Üreter şeklindeki anomaliler

■ spiral (halka şeklinde) üreter.

■ hipoplazi;

■ nöromüsküler displazi (akalazya, megaüreter, megadolikoüreter);

■ üreterin konjenital daralması (stenoz);

■ üreter valfi;

■ üreter divertikülü;

■ üreterosel;

■ vezikoüreteral pelvik reflü. Üreter sayısındaki anormallikler

Agenezi (aplazi)- üreter germinin az gelişmiş olması nedeniyle üreterin konjenital yokluğu. Bazı durumlarda üreter, fibröz bir kordon veya kör bir şekilde biten bir işlem şeklinde belirlenebilir (Şekil 5.28). tek taraflıüreter agenezisi, aynı taraftaki böbreğin agenezisi veya multisistoz ile birleştirilir. ikili son derece nadirdir ve yaşamla bağdaşmaz.

Teşhis, bir böbreğin yokluğunu ortaya koyan kontrast ve nefrosintigrafi ile X-ışını inceleme yöntemlerinin verilerine dayanmaktadır. Karakteristik sistoskopik bulgular az gelişmişlik veya mesane üçgeninin yarısının ve ilgili tarafta üreter ağzının olmamasıdır. Korunan distal üreter ile açıklığı da normal yerde olmasına rağmen az gelişmiştir. Bu durumda, retrograd üreterografi üreterin kör ucunun doğrulanmasına izin verir.

Cerrahi tedavi, pürülan bir iltihaplanma sürecinin gelişmesi ve kör bir şekilde biten üreterde taş oluşumu ile gerçekleştirilir. Etkilenen organın cerrahi olarak çıkarılmasını gerçekleştirin.

ikiye katlama- üreterlerin en yaygın malformasyonu. Kızlarda bu anomali erkeklere göre 5 kat daha sık görülür.

Kural olarak, kaudal göç sırasında, böbreğin alt yarısının üreteri mesaneye ilk bağlanandır ve bu nedenle üst yarısının üreterinden daha yüksek ve yanal bir pozisyon işgal eder. Pelvik bölgelerdeki üreterler, üsttekinin ağzı daha altta ve daha medialde ve alttakinin daha yüksekte ve daha lateralde olacak şekilde karşılıklı olarak mesaneye geçer ve akar (Weigert-Meyer yasası) (Şekil 5.29) (Şekil 5.29) ).

Üst üriner sistemin ikiye katlanması bir- veya iki taraflı, tam (üreter dupleks) Ve eksik (üreter fissus)(Şek. 41, 42, renkli eke bakın). Tam ikiye katlama durumunda, her

Pirinç. 5.28. Sol böbreğin aplazisi. Körü körüne biten üreter

Pirinç. 5.29. Weigert-Meyer yasası. Üreterlerin kesişmesi ve idrar yolunun tamamen ikiye katlanması ile ağızlarının mesanedeki konumu

üreter, mesanede ayrı bir açıklıkta açılır. Üst üriner sistemin eksik duplikasyonu, pelvik bölgede birbirine bağlanan ve tek ağızla mesaneye açılan iki pelvis ve üreterin varlığı ile karakterize edilir.

Üst üriner sistemin ikiye katlanmasında üreterlerin topografisinin tarif edilen özellikleri, komplikasyonların ortaya çıkmasına zemin hazırlamaktadır. Böylece, daha yüksek ve lateral yerleşimli bir ağza sahip olan böbreğin alt yarısının üreterinin kısa bir submukozal tünele sahip olması, bu üreterde vezikoüreteropelvik reflü sıklığının yüksek olmasının nedenidir. Aksine, böbreğin üst yarısının üreter ağzı sıklıkla ektopiktir ve hidroüreteronefrozun nedeni olan stenoz eğilimi gösterir.

Ürodinami ihlali olmadığında üreterin ikiye katlanması klinik olarak kendini göstermez. Bu anomaliden, böbreğin iki katına çıktığının belirlendiği ve genişleme varlığında üreterlerin pelvik veya pelvik bölgelerinde görülebildiği sonografi ile şüphelenilebilir. Kesin tanı, boşaltım ürografisi, kontrastlı çok kesitli BT, MRG ve sistoskopi temelinde konur. Böbreğin bir yarısının işlevinin yokluğunda tanı, antegrad veya retrograd üreteropiyelografi ile doğrulanabilir.

Pelvis ve üreterlerin üçe katlanması, vicdan muhasebesidir.

Komplikasyonların gelişmesinde tedavi etkindir. Üreterin daralması veya ektopisi olması durumunda üreterosistoanastomoz, vezikoüreteral reflü olması durumunda antireflü ameliyatları yapılır. Tüm böbreğin işlevi kaybolursa, nefroüreterektomi belirtilir (Şekil 60, renkli eke bakın) ve yarılarından biri - heminefroüreterektomi.

Üreterlerin pozisyonundaki anomaliler

Retrokaval üreter- lomber bölgedeki üreterin vena cava'nın altına girdiği ve etrafında halka şeklinde daire çizerek pelvik bölgeye geçtiğinde önceki konumuna döndüğü nadir bir anomali (Şekil 43, renkli eke bakın). Üreterin inferior vena kava tarafından sıkıştırılması, hidroüreteronefroz gelişimi ve karakteristik klinik tablosu ile idrar geçişinin ihlaline yol açar. Bu anomaliden, böbreğin kaviter sisteminin ve üreterin orta üçte birine kadar genişlediğini, ilmek şeklinde bir kıvrımı ve pelvik bölgede üreterin normal yapısını ortaya çıkaran ultrason ve boşaltım ürografisi ile şüphelenilebilir. Tanı çok kesitli BT ve MRG ile doğrulanır.

Cerrahi tedavi, kural olarak, üreterin değiştirilmiş bölümlerinin rezeksiyonu ve organın vena kavanın sağındaki normal pozisyonunda bir üreteroüreteroanastomoz yapılması ile çaprazlamayı içerir.

retroiliak üreter- üreterin iliak damarların arkasında yer aldığı son derece nadir bir malformasyon (Şekil 43, renkli eke bakın). Bu anomali, retrokaval üreter gibi, hidroüreteronefroz gelişimi ile tıkanmasına yol açar. Cerrahi tedavi üreteri çaprazlayarak damarların altından serbest bırakmak ve antevazal üreteroüreteroanastomoz yapmaktan ibarettir.

Üreter ağzının ektopisi- bir veya her iki üreterin orifislerinin atipik intra veya ekstravezikal konumu ile karakterize edilen bir anomali. Bu malformasyon kızlarda daha yaygındır ve genellikle üreter duplikasyonu ve/veya üreterosel ile ilişkilidir. Bu anomalinin nedeni, embriyogenez sırasında üreter germinin Wolff kanalından ayrılmasının gecikmesi veya ihlalidir.

İLE intravezikalüreter ağzının ektopisi türleri, aşağı ve medial olarak mesane boynuna doğru yer değiştirmesini içerir. Ağzın konumundaki böyle bir değişiklik, kural olarak asemptomatiktir. Üreterlerin ağızları ile ekstravezikal ektopiler üretra, paraüretral, ​​rahim, vajina, vas deferens, seminal vezikül, rektum içine açılır.

Üreter ağzının ekstravezikal ektopisinin klinik tablosu, lokalizasyonu ile belirlenir ve cinsiyete bağlıdır. Kızlarda bu malformasyon, normal idrara çıkmayı sürdürürken idrar kaçırma ile kendini gösterir. Erkek çocuklarda kurtların intrauterin gelişimi sırasında kanal vas deferens ve seminal veziküllere dönüşür, bu nedenle üreterin ektopik ağzı daima üretral sfinkterin proksimalinde yer alır ve idrar kaçırma meydana gelmez.

Tanı, boşaltım ürografisi, BT, vajinografi, üretro ve sistoskopi, ektopik orifis kateterizasyonu ve retrograd üretro ve üreterografi dahil olmak üzere kapsamlı bir muayenenin sonuçlarına dayanır.

Bu anomalinin tedavisi cerrahidir ve ektopik üreterin mesaneye nakledilmesinden (üreterositoanastomoz) ve böbrek fonksiyonunun yokluğunda nefroüreterektomi veya heminefroüreterektomiden oluşur.

Üreter şeklindeki anomaliler

Spiral (halka şeklinde) üreter- orta üçte birlikteki üreterin spiral veya halka şeklinde olduğu son derece nadir bir malformasyon. süreç olabilir bir- Ve ikili karakter. Bu anomali, üreterin pelvik bölgeden lomber bölgeye intrauterin hareketi sırasında böbrekle birlikte dönememesinin bir sonucudur.

Üreterin bükülmesi, böbrekte obstrüktif retansiyon işlemlerinin gelişmesine, hidronefroz gelişimine ve kronik piyelonefrit gelişimine yol açar. Boşaltım ürografisi, çok kesitli BT, MRG ve gerekirse retrograd veya antegrad perkütan üreterografi tanıya yardımcı olur.

Cerrahi tedavi. Üreteroüreteroanastomoz veya üreterosistoanastomoz ile üreterin rezeksiyonu yapılır.

Üreterlerin yapısındaki anomaliler

hipoplaziüreter genellikle karşılık gelen böbreğin hipoplazisi veya ikiye katlandığında yarısının yanı sıra multikistik bir böbrek ile birleştirilir. Bu anomali ile üreterin lümeni keskin bir şekilde daralır veya tıkanır, duvar incelir, peristalsis zayıflar, ağız küçülür. Teşhis sistoskopi, boşaltım ürografisi ve retrograd üreterografiden elde edilen verilere dayanır.

nöromüsküler displaziüreter, 1923'te J. Goulk tarafından "mega-üreter" adı altında, üreterin genişlemesi ve uzamasıyla ortaya çıkan ("megakolon" terimine benzer) doğuştan bir hastalık olarak tanımlandı. Bu, kas tabakasının az gelişmesi veya tamamen yokluğu ve bozulmuş innervasyon nedeniyle üreterlerin sık görülen ve ciddi malformasyonlarından biridir. Sonuç olarak, üreter aktif kasılma yeteneğine sahip değildir ve idrarı pelvisten mesaneye taşıma işlevini kaybeder. Zamanla, bu tür bir dinamik tıkanıklık, krank kıvrımlarının (megadolikoüreter) oluşumuyla daha da fazla genişlemesine ve uzamasına yol açar. İdrar taşınmasının bozulması, mesane detrüsörünün normal tonu ve bu anomalinin diğer malformasyonlarla (üreter açıklığının ektopisi, üreterosel, vezikoüreteropelvik reflü, nörojenik mesane disfonksiyonu) kombinasyonu ile kolaylaştırılır. Ürostazın arka planına karşı sık enfeksiyon katılımı, kronik üreterit gelişimine katkıda bulunur, ardından üreter duvarının skarlaşması ve üst idrar yolunun işlevinde daha da büyük bir azalma olur. Megaüreterin karakteristik histolojik özellikleri, skar dokusunun baskın olduğu üreterin nöromüsküler yapılarının önemli ölçüde az gelişmiş olmasıdır.

Akalazyaüreter, pelvik bölgesinin nöromüsküler bir displazisidir. Bu anomalide üreterin az gelişmiş olması doğası gereği yereldir ve normal olarak çok az değiştiği veya geliştiği üst kısımlarını etkilemez. Bu pozisyonlardan, üreterin akalazyası, megaüreterin gelişiminde bir aşama değil, çeşitlerinden biri olarak düşünülmelidir. Kural olarak, üreterin pelvik bölgesinde akalazya ile genişlemesi yaşam boyunca aynı seviyede kalır. Bazı durumlarda, üstteki üreter dahil olabilir

Pirinç. 5.30. boşaltım ürogramı. Sol üreterin akalazyası

genişlemiş bir sistoidde idrarın durgunlaşması, yani dinamik tıkanıklık sonucu ikincil olarak patolojik sürece girer.

Üreterin nöromüsküler displazisinin klinik tablosu ciddiyet derecesine bağlıdır. Tek taraflı akalazya veya megaüreter ile genel durum uzun süre tatmin edici kalır. Semptomlar hafiftir veya yoktur; bu, zaten yetişkinlikte nöromüsküler displazinin geç teşhisinin nedenlerinden biridir. Bir megaüreterin ilk belirtileri, kronik piyelonefritin eklenmesinden kaynaklanmaktadır. Karşılık gelen bel bölgesinde ağrılar, titreme ile ateş, dizüri vardır. Bilateral megaüreter ile ciddi bir klinik seyir izlenir. Erken yaşlardan itibaren, kronik böbrek yetmezliği belirtileri tespit edilir.

yeterlilik: çocuğun fiziksel gelişiminde gecikme, iştah azalması, poliüri, susuzluk, halsizlik, yorgunluk.

Nöromüsküler displazi tanısı laboratuvar, radyasyon, ürodinami ve endoskopik araştırma yöntemlerine dayanır. Sonografi, peripelvik ve prevezikal bölümlerinde pelvikalisiyel sistem ve üreterin genişlemesini, renal parankim tabakasında bir azalmayı ortaya çıkarır. Boşaltıcı ürogramlarda akalazyanın karakteristik bir belirtisi, üriner sistemin üzerinde bulunan değişmemiş bölümleriyle pelvik üreterin önemli ölçüde genişlemesidir (Şekil 5.30).

Bir megaüreter ile, diz şeklindeki kıvrım alanları ile üreterin uzunluğunda bir artış ve tüm uzunluğu boyunca önemli bir genişleme vardır. Antegrad piyelüreterografi, boşaltım ürografisine göre böbrek fonksiyonunun yokluğunda tanı koymayı mümkün kılar.

Ayırıcı tanıda megaüreter, üreterin daralması sonucu oluşan hidroüreteronefrozdan ayırt edilmelidir.

Üreterin nöromüsküler displazisinin cerrahi tedavisi büyük ölçüde hastalığın evresine bağlıdır. 100'den fazla operatif düzeltme yöntemi önerilmiştir. Özellikle küçük çocukların özelliği olan telafi edici yeteneklerin derecesi, anatomik ve fonksiyonel bozuklukların ciddiyetine, üreterin çapına ve piyelonefritik sürecin aktivitesine bağlıdır. Cerrahi tedavi, submukozal implantasyon ile dilate üreterin uzunluk ve genişlikte rezeksiyonundan oluşur.

Politano-Leadbetter'e göre mesaneye. Üreter duvarında, işlevinde belirgin bozulma olan daha belirgin değişiklikler, bağırsak üreteroplastisinin bir göstergesidir (Şekil 54, 55, bkz. renkli ek).

Üreterin konjenital daralması (stenozu) Kural olarak, prilokhanochny'de, daha az sıklıkla - hidronefroz veya hidroüreteronefrozun geliştiği prevezikal bölümlerde lokalizedir. Sıklık, etiyolojinin özellikleri, patogenez, klinik seyir ve cerrahi düzeltme yöntemleri nedeniyle, hidronefrotik transformasyon ayrı bir nozolojik form olarak seçilmiştir ve Bölüm 6'da tartışılmıştır.

üreteral valfler- bunlar mukus ve submukozal veya daha az sıklıkla üreter duvarının tüm katmanlarının lokal kopyalarıdır. Bu anomali son derece nadirdir. Oluşumunun nedeni üreteral mukozanın konjenital fazlalığıdır. Valfler eğik, uzunlamasına, enine bir yöne sahip olabilir ve daha sıklıkla üreterin pelvik veya prevezikal bölümlerinde lokalizedir. Cerrahi tedavinin bir göstergesi olan hidronefrotik dönüşümün gelişmesiyle üreterin tıkanmasına neden olabilirler - üreterin daralmış kısmının idrar yolunun değişmeyen kısımları arasında anastomoz ile rezeksiyonu.

Üreterin divertikülü, duvarının sakküler çıkıntısı olarak kendini gösteren nadir bir anomalidir. Çoğu zaman, pelvik bölgede baskın lokalizasyona sahip sağ üreterin divertikülleri vardır. Bilateral üreter divertikülü de tarif edilmiştir. Divertikül duvarı, üreterin kendisi ile aynı katmanlardan oluşur. Tanı, boşaltım ürografisi, retrograd üreterografi, sarmal BT ve MRG'ye dayanır. Divertikül bölgesinde üreterin tıkanması sonucu hidroüreteronefroz gelişmesi için cerrahi tedavi endikedir. Divertikül ve üreter duvarının üreteroüreteroanastomoz ile rezeksiyonundan oluşur.

üreterosel- üreterin intramural kısmının mesane lümenine çıkıntısı ile kist benzeri genişlemesi (Şekil 15, renkli eke bakın). Sık görülen anomalileri ifade eder ve sistoskopi yapılan tüm yaş gruplarındaki hastaların %1-2'sinde teşhis edilir.

üreterosel olabilir bir- Ve iki taraflı. Oluşumunun nedeni, ağzının darlığı ile birlikte intramural üreterin submukozal tabakasının doğuştan nöromüsküler az gelişmişliğidir. Böyle bir malformasyon nedeniyle, üreterin bu bölümünün mukoza zarının mesane boşluğuna yer değiştirmesi (gerilmesi), çeşitli boyutlarda yuvarlak veya armut biçimli bir kistik oluşumun oluşmasıyla yavaş yavaş meydana gelir. Dış duvarı mesanenin mukoza zarıdır ve iç duvarı üreterin mukoza zarıdır. Üreteroselin tepesinde üreterin daralmış bir ağzı bulunur.

Üreterlerin bu anomalisinin iki türü vardır - ortotopik Ve heterotopik (ektopik)üreterosel. İlk üreter ağzının normal konumu ile oluşur. Küçüktür, iyi küçültülür ve kural olarak böbreklerden idrar çıkışına müdahale etmez. Böyle bir asemptomatik üreterosel daha çok erişkinlerde teşhis edilir. Heterotopik üreterosel, üreter ağzının üreter çıkışına doğru alçak ektopisi olduğunda oluşur.

Mesane. Küçük çocuklarda, vakaların %80-90'ında, alt delikten daha sık olarak üreterin ikiye katlanmasıyla birlikte ektopik tip üreterosel teşhis edilir. Tek taraflı form hakimdir, daha az sıklıkla hastalık her iki tarafta da tespit edilir.

Bir üreterosel, idrar geçişinin ihlaline neden olur ve bu da yavaş yavaş hidroüreteronefroz gelişimine yol açar. Üreteroselin sık görülen bir komplikasyonu, içinde bir taş oluşmasıdır.

Klinik semptomlar üreteroselin boyutuna ve konumuna bağlıdır. Üreterosel ne kadar büyükse ve üreterdeki tıkanıklık ne kadar belirginse, bu anomalinin semptomları o kadar erken ve daha net ortaya çıkar. Karşılık gelen bel bölgesinde, içinde bir taş oluşumu ve bir enfeksiyon eklenmesi ile ağrılar vardır - dizüri.Üreterosel büyükse mesane boynunun tıkanması nedeniyle idrar yapmada zorluk olabilir. Kadınlarda üreterosel üretranın dışına taşabilir.

Teşhiste ana yer radyasyon araştırma yöntemleri ve sistoskopiye verilir. Sonografideki karakteristik bir özellik, mesane boynunda, üzerinde genişlemiş bir üreterin tespit edilebildiği yuvarlak hipoekoik bir oluşumdur (Şekil 5.31, 5.32).

Boşaltıcı ürogramlarda, kontrastlı BT ve MRG üreterosel ve değişen derecelerde hidroüreteronefrozu görselleştirdi (Şekil 5.33).

Sistoskopi, üreterosel teşhisi için ana yöntemdir (Şekil 15, bkz. renkli ek). Yardımı ile bu anomalinin teşhisini güvenle doğrulayabilir, üreterosel tipini, boyutunu ve lezyonun tarafını belirleyebilirsiniz. Üreterosel, mesanenin üçgeninde yer alan, tepesinde üreter ağzının açıldığı, idrar atıldığında üreteroselin kasıldığı ve boyutunun küçüldüğü (düştüğü) yuvarlak bir oluşum olarak tanımlanır.

Ürodinamiyi bozmayan küçük boyutlu ortotopik üreterosel tedavi gerektirmez. Cerrahi müdahale tipi, üreteroselin büyüklüğü ve yeri ile derecesi dikkate alınarak belirlenir.

Pirinç. 5.31. Transabdominal sonogram. Sol üreterosel (ok)

Pirinç. 5.32. Transrektal sonogram. Üreterde (2) belirgin dilatasyonu olan büyük üreterosel (1)

Pirinç. 5.33.Çalışmanın 7. (a) ve 15. (b) dakikalarında boşaltım ürogramları. Sağda üreterosel (1) ve üreterde genişleme (2) (hidroüreteronefroz)

hidronefrotik dönüşüm. Buna bağlı olarak üreteroselin transüretral endoskopik rezeksiyonu veya üreterosistoanastomoz ile açık rezeksiyonu kullanılır.

Vezikoüreteropelvik reflü (VUR)- idrarın mesaneden üst üriner sisteme retrograd reflü süreci. Çocuklarda üriner sistemin en sık görülen patolojisidir ve ikiye ayrılır: öncelik Ve ikincil. Birincil VUR, vezikoüreteral fistülün konjenital yetmezliği (tamamlanmamış olgunlaşma) sonucu oluşur. İkincil - mesanede artan basınç nedeniyle gelişen infravezikal tıkanıklığın bir komplikasyonudur.

PMR olabilir aktif Ve pasif.İlk durumda intravezikal basıncın maksimum artışı ile idrara çıkma anında ortaya çıkar, ikinci durumda istirahatte gözlenebilir.

VUR'un karakteristik bir klinik tezahürü, idrara çıkma sırasında lomber bölgede ağrının ortaya çıkmasıdır. Enfeksiyon eklendiğinde, kronik piyelonefrit belirtileri ortaya çıkar.

X-ışınları radyonüklid araştırma yöntemleri VUR tanısında öncü rol oynamaktadır. İstirahat ve idrara çıkma sırasındaki retrograd sistografi (mikting sistografi) sadece anomalinin varlığını değil, aynı zamanda anomalinin ciddiyetini de ortaya koyar (bkz. Bölüm 4, Şekil 4.32).

Hastalığın ilk evrelerinde konservatif tedavi mümkündür, cerrahi tedavi çeşitli antireflü ameliyatları yapmaktan ibarettir.

en basiti şekillendirici biyoimplantların (silikon, kollajen, teflon pat vb.) endoskopik submukozal olarak ağız bölgesine sokularak idrarın ters akışının engellenmesidir. Robotik yardımlı tekniğin kullanımı da dahil olmak üzere şu anda gerçekleştirilen üreter ağzının rekonstrüksiyonu operasyonları geniş uygulama alanı bulmuştur.

5.3. MESANE ANOMALİLERİ

Mesanenin aşağıdaki malformasyonları vardır:

■ idrar kanalı anomalileri (urakus);

■ mesane agenezisi;

■ mesane duplikasyonu;

■ konjenital mesane divertikülü;

■ mesane ekstrofisi;

■ mesane boynunun konjenital kontraktürü.

urakus(urakus)- fetüsün intrauterin gelişimi döneminde ortaya çıkan mesaneyi göbek kordonu yoluyla amniyotik sıvı ile birleştiren idrar kanalı. Genellikle çocuk doğduğunda aşırı büyür. Malformasyonlarda, urakus tamamen veya kısmen büyümeyebilir. Buna bağlı olarak urakus anomalileri ayırt edilir.

göbek fistülü- urakusun bir kısmının kapanmaması, göbekte bir fistül ile açılması ve mesane ile iletişim kurmaması. Fistülden sürekli akıntı, çevresindeki derinin tahriş olmasına ve enfeksiyona yol açar.

Veziko-göbek fistülü- urakusun tamamen kapanmaması. Bu durumda, fistülden sürekli bir idrar çıkışı olur.

urakus kisti- idrar kanalının orta kısmının tıkanması. Böyle bir anomali asemptomatiktir ve yalnızca büyük bedenler veya süpürasyon ile kendini gösterir. Bazı durumlarda karın ön duvarından hissedilebilir.

Urakus anomalilerinin teşhisi, ultrason, radyolojik (fistülografi) ve endoskopik (metilen mavisinin fistül yoluna girmesi ve idrarda saptanması ile sistoskopi) araştırma yöntemlerinin kullanımına dayanır. Cerrahi tedavi urakusun eksizyonunu içerir.

Mesane agenezisi- doğuştan yokluğu. Genellikle yaşamla bağdaşmayan malformasyonlarla birleşen son derece nadir bir anomali.

Mesane ikiye katlanması- ayrıca bu organın çok nadir bir anomalisi. Mesane boşluğunu ikiye bölen bir septumun varlığı ile karakterizedir. Karşılık gelen üreterin ağzı her birine açılır. Bu anomaliye üretranın ikiye katlanması ve iki mesane boynunun varlığı eşlik edebilir. Bazen septum eksik olabilir ve ardından "iki odacıklı" bir mesane vardır (Şekil 5.34).

Konjenital mesane divertikülü- mesane duvarının dışa doğru sakküler çıkıntısı. Kural olarak, mesanenin posterolateral duvarında ağza yakın, biraz daha yüksekte ve yan tarafında bulunur.

Pirinç. 5.34. Mesane ikiye katlanması: A- tamamlamak; B- eksik

Doğuştan (gerçek) bir divertikülün duvarı, edinilmiş olandan farklı olarak mesane duvarı ile aynı yapıya sahiptir. Edinilmiş (yanlış) divertikül, mesane içi tıkanıklık ve mesanede artan basınç nedeniyle gelişir. Mesane duvarının aşırı gerilmesinin bir sonucu olarak, hipertrofik kas lifi demetleri arasından mukozanın dışarı çıkmasıyla incelir. Divertikülde idrarın sürekli durgunluğu, içinde taş oluşumuna ve kronik inflamasyonun gelişmesine katkıda bulunur.

Bu anomalinin karakteristik klinik semptomları, idrara çıkma ve mesaneyi iki aşamada boşaltma zorluğudur (önce mesane, sonra divertikül boşaltılır).

Teşhis ultrason (Şekil 5.35), sistografi (Şekil 5.36) ve sistoskopiye (Şekil 20, bkz. renkli ek) dayanmaktadır.

Cerrahi tedavi, divertikülün çıkarılması ve mesane duvarında oluşan defektin dikilmesinden oluşur.

Mesane ekstrofisi- mesanenin ön duvarının ve karın ön duvarının ilgili kısmının yokluğundan oluşan ciddi malformasyon (Şekil 40, renkli eke bakın). Bu anomali erkek çocuklarda daha sık görülür ve 30-50 bin yeni doğan bebekten 1'inde görülür. Mesane ekstrofisi sıklıkla üst ve alt üriner sistem malformasyonları, sarkma ile birleştirilir.

Pirinç. 5.35. Transabdominal sonogram. Divertikül (1) mesane (2)

Pirinç. 5.36. Azalan sistogram. Mesane divertikülü

rektum, erkeklerde - epispadias, kasık fıtığı, kriptotorşim, kızlarda - rahim ve vajina gelişimindeki anormallikler ile.

Böyle bir anomaliye sahip idrar sürekli olarak dökülür, bu da perine, cinsel organlar ve uyluk derisinin maserasyonuna ve ülserasyonuna yol açar. Çocuk ıkındığında (gülerken, bağırırken, ağlarken) mesane duvarı top şeklinde dışarı çıkar ve idrar çıkışı artar. Mukoza zarı hiperemiktir, kolayca kanar. Defektin alt köşelerinde üreterlerin ağızları belirlenir. Mesane ekstrofisi, kural olarak, bir "ördek" yürüyüşü ile kendini gösteren kasık ekleminin kemiklerinin diyastazı ile birleştirilir. Mesane ve üretranın mukoza zarının dış ortamla sürekli teması, kronik sistit ve piyelonefrit gelişimine katkıda bulunur.

Cerrahi tedavi, bir çocuğun hayatının ilk aylarında gerçekleştirilir. Üç tür cerrahi müdahale vardır:

■ mesane ve karın duvarındaki kusuru kendi dokularıyla kapatmayı amaçlayan rekonstrüktif plastik cerrahi;

■ mesane üçgeninin deliklerle birlikte sigmoid kolona nakli (şu anda çok nadiren yapılmaktadır);

■ ileumdan yapay bir ortotopik idrar rezervuarı oluşumu.

Mesane boynu kontraktürü- belirli bir anatomik bölgede bağ dokusunun aşırı gelişimi ile karakterize edilen bir malformasyon. Klinik tablo mesane boynundaki fibrotik değişikliklerin ve ilişkili idrara çıkma bozukluklarının şiddetine bağlıdır. Bu anomalinin teşhisi, enstrümantal bir çalışmanın (sistomanometri ile kombinasyon halinde üroflowmetri), üretrografi ve mesane boynu biyopsisi ile üretrosistoskopinin sonuçlarına dayanır. Endoskopik tedavi, skar dokusunun diseksiyonundan veya eksizyonundan oluşur.

5.4. İDRAR ANOMALİLERİ

Üretranın malformasyonları şunları içerir:

■ hipospadias;

■ epispadias;

■ üretranın konjenital kapakçıkları, obliterasyonları, striktürleri, divertikülleri ve kistleri;

■ tohum tüberkülünün hipertrofisi;

■ üretranın duplikasyonu;

■ üretro-rektal fistüller;

■ üretranın mukoza zarının sarkması.

hipospadias- ön üretranın bir bölümünün doğuştan yokluğu, eksik parçanın yoğun bir bağ dokusu kordonu (kord) ile değiştirilmesi ve penisin skrotuma doğru eğriliği. Bu anomali 1:250-300 yenidoğan sıklığında ortaya çıkar. Aslında, hipospadias penisin anormal yapısı ile birleştirilir. Kural olarak, anatomik olarak az gelişmiş, küçük, ince, sırt yönünde kuvvetli bir şekilde kavislidir. Bükülme özellikle ereksiyon sırasında belirgindir. Eğrilik açısı o kadar büyük olabilir ki cinsel yaşam imkansız hale gelir. Genellikle sünnet derisi yarılır ve başı bir başlık şeklinde örter. Meatostenoz oluşabilir.

Tahsis Et teslim olmak(en yaygın) koronal, kök, skrotal Ve kasık hipospadias. İlk iki form en kolay olanıdır ve birbirinden çok az farklıdır. Üretranın dış açıklığının baş veya koronal sulkus seviyesindeki konumu ve penisin hafif bir eğriliği ile karakterize edilirler.

Stem formu, üretranın dış açıklığının penisin farklı bölgelerindeki yeri ile karakterize edilir. Ektopik ne kadar proksimal ise, organın eğriliği o kadar belirgindir. Bükülme ve meatostenoz nedeniyle mesanenin boşaltılması zordur, jet zayıftır, aşağı doğru yönlendirilir.

En şiddetli hipospadiasın skrotal ve perineal formlarıdır. Penisin keskin bir az gelişmişliği ve eğriliği ve sadece oturma pozisyonunda mümkün olan belirgin bir idrara çıkma ihlali ile karakterize edilirler. Skrotal hipospadiaslı yenidoğanlar bazen kızlar veya sahte hermafroditlerle karıştırılır.

Ayrı bir form, "hipospadiassız hipospadias" olarak adlandırılır; burada üretranın dış açıklığı, glans penisinde olağan yerdedir, ancak kendisi önemli ölçüde kısaltılmıştır. Kısaltılmış üretra ile penisin normal uzunluğu arasında, penisin dorsal yönde keskin bir şekilde kavisli olmasını sağlayan yoğun bir bağ dokusu kordonu (kord) bulunur.

Üretranın arka duvarı ile vajinanın ön duvarının ayrıldığı son derece nadir dişi hipospadias. Buna stres tipi idrar kaçırma eşlik edebilir.

Hipospadias tanısı objektif bir muayene ile konulur. Bazı durumlarda, skrotal ve perineal hipospadias'ı kadın yalancı hermafroditizminden ayırmak zor olabilir. Bu gibi durumlarda çocuğun genetik cinsiyetinin belirlenmesi gerekmektedir. Radyasyon yöntemleri, iç genital organların varlığını ve yapı tipini belirlemenizi sağlar.

Bu anomalinin tüm formları için cerrahi tedavi endikedir ve bir çocuğun yaşamının ilk yıllarında yapılır. Kapitat ve koronal hipospadias ile

operasyon, penis başının önemli bir eğriliği ve / veya meatostenoz ile gerçekleştirilir. Daha şiddetli hipospadias formlarını düzeltmek için birçok farklı cerrahi tedavi yöntemi önerilmiştir. Hepsi iki ana hedefe ulaşmayı amaçlamaktadır: normal anatomik pozisyonda dış açıklığının oluşumu ile üretranın eksik kısmını oluşturmak ve bağ dokusu izlerini (akorları) keserek penisi düzeltmek. Zamanında plastik cerrahi için prognoz olumludur. İyi kozmetik etki, normal idrara çıkma, cinsel ve üreme fonksiyonunun korunması sağlanır.

epispadias- üretranın tamamının veya bir kısmının ön yüzeyi boyunca doğuştan ayrılma. Önden açık olan üretranın bu bölümü kavernöz cisimlerle birlikte penisin dorsal kısmı boyunca uzanan karakteristik bir oluk oluşturur. Bu anomali hipospadiastan çok daha az görülür ve ortalama olarak 50 bin yeni doğan bebekten 1'inde saptanır. Erkekler ve kızlar arasındaki oran 3:1'dir.

Erkeklerde üç tip epispadias vardır: kapitat, kök Ve Toplam. Glans penisinin epispadias'ıüretranın ön duvarının koronal oyuğa ayrılmasıyla karakterize edilir. Penis hafif kavisli ve yukarı kaldırılmıştır. Bu epispadias formunda idrara çıkma ve ereksiyon genellikle bozulmaz.

kök formuüretranın ön duvarının, cildin kasık bölgesine geçiş alanına kadar tüm penis boyunca bölünmesiyle karakterize edilir. Bu epispadias formunda, kasık ekleminde bir yarılma ve bazen karın kaslarında bir sapma vardır. Penis kısalır ve karın ön duvarına doğru kıvrılır. Üretranın açıklığı huni şeklindedir. İdrar yaparken jet yukarı doğru yönlendirilir, idrar püskürtülür, bu da ıslak giysilere yol açar. Penis küçük olduğundan ve ereksiyon sırasında kuvvetli bir şekilde kıvrımlı olduğundan cinsel yaşam mümkün değildir.

Toplam (tam) epispadiasüretranın ön duvarının yarılmasının yanı sıra mesane sfinkterinin yarılması ile karakterizedir. Üretra huni şeklindedir ve rahmin hemen altında bulunur. Bu form, mesanenin sfinkterinin az gelişmesine bağlı olarak idrar kaçırma ile karakterizedir. Sürekli idrar sızıntısı, skrotum ve perinede cildin tahriş olmasına neden olur, dermatit gelişir ve çocuğun akran toplumuna normal sosyal uyumu bozulur. Penis ve skrotumun az gelişmişliği not edilir.

Kızlarda epispadias erkeklere göre daha az görülür. Üç form ayırt edilir. klitoral epispadias, sadece klitorisin yarılması ile karakterize edilir. Üretranın dış açıklığı yukarı doğru yer değiştirir ve üzerinde açılır. İdrara çıkma rahatsız olmaz.

-de subsemfiz formuüretranın mesane boynuna doğru yarılması ve klitorisin yarılması vardır. En şiddetlisi tam epispadia,üretranın ön duvarı ve mesane boynunun olmadığı ve üretranın dış açıklığının simfiz kasık kemiğinin arkasında bulunduğu yer. Ördek yürüyüşü ve idrar tutamama ile kendini gösteren, mesanenin simfiz kasık ve sfinkterinde bir yarılma vardır.

Epispadiaslı hastaların çoğunda mesane kapasitesi azalır, VUR görülür.

Epispadiasın cerrahi tedavisi yaşamın ilk yıllarında yapılır. Üretranın rekonstrüksiyonundan ve penis eğriliğinin ortadan kaldırılmasından oluşur.

Doğuştan üretra kapakçıkları- köprüler şeklinde üretranın lümenine çıkıntı yapan belirgin mukozal kıvrımların proksimal kısmında varlığı. Bu anomali erkek çocuklarda daha sık görülür ve 50 bin yenidoğanda 1'dir. Üretranın valfleri normal idrara çıkmayı bozar, mesanenin boşaltılmasını zorlaştırır, artık idrarın ortaya çıkmasına, hidroüreteronefroz ve kronik piyelonefrit gelişimine yol açar. Üretral kapakların tedavisi endoskopiktir. TUR'ları yapılır.

Üretranın konjenital obliterasyonu son derece nadirdir, her zaman diğer anomalilerle birleşir, genellikle yaşamla bağdaşmaz.

konjenital üretral darlık- lümeninde idrara çıkma bozukluklarına yol açan sikatrisyel bir daralmanın olduğu nadir bir anomali.

Üretranın konjenital divertikülü- üretranın arka duvarında sakküler bir çıkıntının varlığından oluşan nadir bir malformasyon. Çoğu zaman ön üretrada lokalizedir. Dizüri ve idrara çıkma eyleminin sona ermesinden sonra idrar damlalarının salınması ile kendini gösterir. Tanı, üretrografi ve üreteroskopi, işeme sistoüreterografisi temelinde konur. Tedavi divertikülün eksizyonunu içerir.

Üretranın konjenital kistleri bulboüretral bezlerin boşaltım açıklıklarının obliterasyonu sonucu gelişir. Ağırlıklı olarak üretra ampulü bölgesinde lokalizedir. Cerrahi olarak çıkarılırlar.

Seminal tüberkülün hipertrofisi- seminal tüberkülün tüm elemanlarının konjenital hiperplazisi. İdrar yaparken üretral obstrüksiyona ve ereksiyona neden olur. Tanısı üreteroskopi ve retrograd üretrografi ile konulur. Tedavi, seminal tüberkülün hipertrofik kısmının TUR'undan oluşur.

Üretrayı ikiye katlamak- nadir görülen bir malformasyon. Tam ve eksik. Tam ikiye katlama penisin ikiye katlanması ile birlikte. Daha yaygın üretranın eksik kopyalanması.Çoğu durumda, aksesuar üretra kör bir şekilde sona erer. Aksesuar üretra her zaman az gelişmiş kavernöz bir gövdeye sahiptir.

Üretral rektal fistüller- hemen hemen her zaman anüs atrezisi ile birleşen nadir bir malformasyon. Üriner rektal septumun az gelişmiş olması sonucu oluşur.

Üretranın mukoza zarının prolapsusu da nadir görülen bir anomalidir. Mikro dolaşımın ihlali nedeniyle düşen mukozanın mavimsi bir tonu vardır, bazen kanar. Tedavi operatiftir.

5.5. ERKEK GENİTAL ORGANLARININ ANOMALİLERİ

testis anomalileri

Testislerin malformasyonları sayı, yapı ve konum olarak anomalilere ayrılmaktadır. Miktar anormallikleri şunları içerir:

anorşim- her iki testisin konjenital yokluğu. Diğer genital organların az gelişmişliği ile birleştirilir. Bilateral abdominal kriptorşidizm ile ayırıcı tanı testis sintigrafisi, BT, MRI ve laparoskopiye dayanır. Tedavi, hormon replasman tedavisinin atanmasından oluşur.

monarşizm- bir testisin, epididiminin ve vas deferens'in konjenital yokluğu. Anorşizme benzer teşhis yöntemleri kullanılarak tek taraflı abdominal kriptotorşimden ayırt edilmelidir. Kozmetik amaçlar için protez testisler mümkündür.

Poliorizm- ek bir testisin varlığı ile karakterize edilen son derece nadir bir anomali. Ana olanın yanında bulunur, genellikle az gelişmiştir ve kural olarak bir eki ve vas deferens yoktur. Yüksek malignite riski nedeniyle, çıkarılması tavsiye edilir.

Sinorşim- karın boşluğundan inmeyen her iki testisin konjenital füzyonu. Tedavi operatiftir. Ayrılırlar ve skrotuma indirilirler.

Yapısal anomaliler şunları içerir: testis hipoplazisi- doğuştan az gelişmişliği. Radyasyon ve radyonüklid araştırma yöntemleri kullanılarak objektif bir muayene sırasında (keskin bir şekilde azaltılmış testisler skrotumda palpe edilir) teşhis edilir. Tedavide özellikle iki taraflı bir süreçle hormon replasman tedavisi kullanılır.

Testislerin pozisyonundaki anomaliler şunları içerir:

kriptorşidizm- testislerden birinin veya her ikisinin skrotuma inmediği bir malformasyon (Yunan kriptosundan - gizli ve orchis - testis). Saat-

Zamanında doğmuş erkek bebeklerde kriptorşidizm oranı %3, prematüre bebeklerde ise 10 kat artmaktadır. Vakaların% 25-30'unda kriptorşidizm, diğer organların anomalileri ile birleştirilir.

Testisin anormal pozisyonu, atrofiye varan anatomik ve fonksiyonel başarısızlığına yol açar. Kriptorşidizmin en önemli komplikasyonunun - kısırlığın - nedeni, testisin sıcaklık rejimindeki bir değişikliktir. Spermatojenik fonksiyon, sıcaklığındaki hafif bir artışla bile önemli ölçüde bozulur. Ayrıca inmemiş bir testisin malignite riski normal yerleşimli bir testisin aksine önemli ölçüde artar.

Başarısızlık derecesine bağlı olarak, karın Ve kasık kriptorşidizm biçimleri

Pirinç. 5.37. Kriptorşidizm ve testis ektopisi formları:

1 - normal olarak bulunan testis; 2 - skrotuma girmeden önce testis gecikmesi; 3 - kasık ektopisi; 4 - inguinal sürünme-torşim; 5 - abdominal kriptorşidizm; 6 - femoral ektopi

Pirinç. 5.38. Pelvisin BT taraması. Abdominal kriptorşidizm (1). Sol testis karın boşluğunda mesanenin yanında yer alır (2)

(Şekil 5.37). Bu malformasyon olabilir tek taraflı Ve iki taraflı, doğru Ve YANLIŞ. Yanlış (psödokriptorşidizm), testisi kaldıran kasın kasılması sonucu aşırı testis hareketliliği ile belirtilir. (t. krem ​​ustası), dış kasık halkasına sıkıca çeker ve hatta kasık kanalına dalar. Gevşemiş durumdayken hafif hareketlerle testis torbasına indirilebilir, ancak sıklıkla geri döner.

Tanı, fizik muayene, sonografi, BT (Şekil 5.38),

testis sintigrafisi ve laparoskopi. Aynı yöntemlere dayanarak kriptorşidizm, anorşidizm, monarşizm ve testis ektopisinden ayrılır.

Konservatif tedavi, testis inguinal kanalın distalinde yer aldığında endikedir. Koryonik gonadotropin ile hormon tedavisi kullanılır. Cerrahi tedavi, bir çocuğun hayatının ilk yıllarında hormonal tedavinin etkisizliği ile gerçekleştirilir. Kasık kanalının açılması, testisin, spermatik kordonun hareket ettirilmesi ve bu pozisyonda sabitlenerek (orşiopeksi) skrotuma indirilmesinden oluşur.

ektopik testis- farklı anatomik bölgelerde yer aldığı, ancak skrotuma giden embriyonik yolu boyunca olmadığı konjenital bir malformasyon. Bu anomali kriptorşidizmden farklıdır. Testislerin konumuna bağlı olarak, kasık, femoral, perineal Ve geçmek ektopi (bkz. Şekil 5.37). Cerrahi tedavi - testisin skrotumun karşılık gelen yarısına indirilmesi.

Ameliyat çocuğun yaşamının ilk yıllarında yapılırsa, kriptorşidizm ve ektopide testis gelişimi için prognoz olumludur.

Penis anomalileri

doğuştan fimozis- penis başının açığa çıkmasına izin vermeyen sünnet derisinin açıklığının doğuştan daralması. Erkeklerde 3 yıla kadar, çoğu durumda fizyolojik fimosis kaydedilir. Sünnet derisinin belirgin bir şekilde daralması durumunda dairesel eksizyona (sünnet) başvururlar.

gizli penis- Normalde gelişmiş kavernöz cisimlerin, skrotumun çevre dokuları ve kasık bölgesinin derisi tarafından gizlendiği son derece nadir bir anomali. Penis, kural olarak küçülür, kavernöz cisimler yalnızca çevredeki derinin kıvrımlarında palpasyonla belirlenir.

ektopik penis- küçük olduğu ve skrotumun arkasında yer aldığı son derece nadir bir anomali. Tedavi etkindir: penis normal pozisyonuna getirilir.

Çift penis (difalya)- ayrıca nadir görülen bir malformasyon. Dublaj olabilir tam dolu iki üretralı iki penis olduğunda ve eksik- her birinin yüzeyinde üretral oluk bulunan iki penis. Cerrahi tedavi, az gelişmiş penislerden birinin çıkarılmasından oluşur.

vicdan muhasebesi penis agenezisi, kural olarak, yaşamla bağdaşmayan diğer anomalilerle birleştirilen.

Kontrol soruları

1. Böbrek anomalilerinin bir sınıflamasını yapınız.

2. Multikistik ve polikistik böbrek hastalığı arasındaki fark nedir?

3. Basit böbrek kistinin tedavi taktikleri nasıl olmalıdır?

4. Ektopik üreteral orifis tipleri nelerdir?

5. Weigert-Meyer yasasının özü nedir?

6. Üreteroselin klinik önemi nedir?

7. Urakusun anomalileri nelerdir?

8. Hipospadias tiplerini listeler.

9. Kriptorşidizm ve testis ektopisi şekillerini veriniz.

10. Penisin hangi anomalilerini biliyorsunuz? Doğuştan fimozis nedir?

Klinik görev 1

50 yaşında bir hasta, karın sol yan tarafında ve bel bölgesinde tekrarlayan donuk ağrılardan şikayetçiydi. Son aylarda, sol hipokondriyumda bağımsız olarak elastik, yuvarlak, kolayca yer değiştiren bir oluşum hissetmeye başladı. Aynı zamanda vücut ısısında artış, idrara çıkma bozuklukları, idrar renginde değişiklik ve diğer belirtiler de görülmedi. Aile hekimine başvurdu. İstediği laboratuvar testleri normaldi, ardından batının multispiral BT taraması yapıldı (Şekil 5.39).

Neyi teşhis edersin? Bunu doğrulamak için başka araştırma yöntemlerine ihtiyaç var mı? Hangi tedavi yöntemini seçmeli?

Klinik görev 2

25 yaşında bir hasta, sol bel bölgesinde künt ağrı, sık ağrılı idrara çıkma şikayeti ile başvurdu. Bu tür olaylar birkaç aydır not edilir. Böbreklerin palpasyonu belirlenmedi. Kan ve idrar testleri değişmedi. Ultrason, küçük boyutlu yuvarlak bir şekil ortaya çıkardı

Pirinç. 5.39. 50 yaşında bir hastada böbreklerin kontrastlı çok kesitli BT taraması

Pirinç. 5.40. 25 yaşında bir hastanın boşaltım ürogramı. Sol üreter, sopa şeklinde bir uzantı ile son bulur.

mesane boynu bölgesinde hipoekoik oluşum. Hastaya boşaltım ürografisi yapıldı (Şekil 5.40).

Boşaltım ürogramını yorumlayın. Tanı nedir? Hangi tedavi stratejisi seçilmelidir?

Klinik görev 3

9 aylık bir erkek çocuğunun ebeveynleri, çocuğun skrotumunda sol testisin olmaması şikayetiyle üroloğa başvurdu. Onlara göre erkek çocuk erken doğmuştu ve doğum anından itibaren testis yoktu. Objektif bir inceleme, üretranın dış açıklığının tipik olarak yerleştirildiğini, skrotumun katlanmasının korunduğunu ortaya çıkardı. Sağ testis normal yerinde belirlenir, sol testis kasık kanalının ortasında palpe edilir.

İstatistiklere göre, genitoüriner sistemin gelişimindeki anormallikler her on kişiden birinde meydana gelir ve bunlar ciddi fizyolojik ve psikolojik sorunlara yol açar. Bu anomaliler, birçok organın malformasyonlarını içerdikleri için en çok sayıda olanlardan biridir. Sadece röntgen veya ultrason gibi tıbbi cihazlarla teşhis edilebilirler.

Genitoüriner sistem gelişiminin patolojisi nedir?

Genitoüriner sistemin malformasyonları, ayrı bir organın az gelişmişliği veya tersine hiper gelişimi ile ifade edilen genetik mutasyonlardır. Anormallikler arasında böbrekler, mesane, üreterler, üretra hasarları bulunur ve erkek ve kadın genital bölgesinde sorunlara neden olur. Üreterlerin duplikasyonu gibi bazıları küçük kabul edilebilir.

Genitoüriner sistem organlarının malformasyonları ciddi sonuçlara yol açar, ancak daha az tehlikeli patolojiler de vardır.

Patoloji çeşitleri

İdrar yolunun gelişiminde ihlal

İdrar yolu patolojisi, böbreklerin, üreterlerin, böbrek damarlarının ve mesanenin gelişimindeki bir ihlali ifade eder. Bu tür bir patoloji iki gruba ayrılır - yapı ve konum anomalileri. Böbreklerin uygun gelişiminin ihlali durumunda, az gelişmişliği (aplazi), hipoplazi, üreterler ve pelvis, polikistik böbrek hastalığı, lomber distopi oluşur. Üreteral gelişim bozuklukları şunları içerir:

• ikiye katlama;
• aplazi;
• doğuştan daralma;
• üreter kapakçıklarının patolojisi;
• retrokaval konum;
• ektopi (ağzın yanlış yeri).

mesane patolojisi

Anomalilerin bazıları hiç kendini göstermeyebilir, bazıları ise yaşamın ilk günlerinden itibaren kendini hissettirir.

Aplazi, ikiye katlanma, divertikül ve ekstrofi yaygındır. Bir divertikül, mesane duvarının dışarı çıkmasıdır. İdrar kanalında aşırı büyüme olmadığında bir kist oluşur. Aynı zamanda halsizlik belirtileri görülmez. Ancak en ciddi ve tehlikeli kusur, sadece mesanenin değil, aynı zamanda karın boşluğunun, pelvik kemiklerin ve ayrıca idrar kanalının bir patolojisi olan ekstrofi olarak kabul edilir. Bu sapma, zorunlu tedavi anlamına gelir, çünkü göz ardı edilirse ölümcül bir sonuç mümkündür.

Kadınlarda, erkeklerde ve çocuklarda üretra patolojileri

Üriner sistem (üretra) malformasyonları - üretra yapısının konjenital bir patolojisi ve sonuç olarak işlev bozukluğu. Bu durumda, böbreklerin işleyişini olumsuz yönde etkileyen zor bir idrar çıkışı vardır, bu nedenle acil tedavi gerektirirler. Üriner sistem patolojilerinin diğer organlara göre daha yaygın olduğu unutulmamalıdır. Bunlar ikiye katlama, hipospadias, epispadias içerir. Hipospadias - üretranın dış açıklığının yanlış konumu (pozisyonun altındadır). Hipospadias sadece erkeklerde görülür. Kadınlarda genellikle klitoris gelişiminin ihlali vardır. Epispadias, kadınlarda ve erkeklerde üretranın dış açıklığının penisin üst yüzeyinde normun üzerinde yer alması durumunda penisin bir kusuru olarak kabul edilir.

Üriner sistem anomalilerinin gelişim ve oluşum nedenleri

Bir çocuğun taşınması sırasında, bir kadın ve fetüsün durumu çeşitli zararlı faktörlerden etkilenir.

Genitoüriner sistemin anomalileri, fetüsün konjenital malformasyonlarıdır (CMD). Bazı problemler ebeveynlerden miras alınır. Patoloji, genin mutasyonunda yatıyor olabilir. Oluşum, dış etkenlerden sapmalardan etkilenir. Gebeliğin ilk üç ayında fetüste konjenital malformasyonlar görülmeye başlar. Bu dönemde iç organların oluşumu gerçekleşir ve olumsuz faktörlerin doğrudan fetüsün vücudu üzerindeki herhangi bir dış etkisi, gecikmeye veya tersine aşırı hızlı gelişmeye neden olabilir. Olumsuz faktörler arasında hamile bir kadının maruz kaldığı viral enfeksiyonlar, zararlı kimyasal faktörlerin (boyalar, reçineler) etkisi, hamilelik sırasında alkollü içeceklerin yanı sıra antibiyotikler, hormonlar ve diğer ilaçlar ve radyasyonun etkisi yer alır.

PRE - VE PERİNATAL PATOLOJİ.

PLASENTA PATOLOJİSİ.

Doğum öncesi patoloji, döllenme anından doğuma kadar fetüsün tüm patolojik süreçlerini ve koşullarını içerir. Doğum öncesi patoloji doktrininin kurucusu odur. çalışmaları yirminci yüzyılın başlarına kadar uzanan bilim adamı Schwalbe. Gelişimin 196. gününden doğumdan sonraki ilk 7 güne pernatal (“doğum civarında”) denir ve sırasıyla antenatal, intra ve postnatal veya prenatal olarak ayrılır (doğum öncesi dönem daha geniştir, olan her şeyi içerir) 196. güne kadar), doğum sırasında ve doğum sonrası, yenidoğan. Fetüsün tüm gelişimi 2 döneme ayrılabilir: progenez (gametlerin, germ hücrelerinin olgunlaşma süresi) ve sitogenez (döllenme anından doğuma kadar fetal gelişim dönemi) Simatogenez ayrılır:

Blastogenesis - 15 güne kadar

Embriyogenez - 75 güne kadar

Fetogenez - erken - 180 güne kadar ve geç - 280 gün

Progenez döneminde, üreme hücrelerinin - yumurtalar ve spermlerin - olgunlaşması sırasında, hem dış etkilerle (radyasyon, kimyasal maddeler) hem de kromozomlardaki veya genomlardaki kalıtsal değişikliklerle ilişkili hasarları meydana gelebilir. Buna konjenital kusurlar, enzimopatiler dahil olmak üzere mutasyonlar ve kalıtsal hastalıklar eşlik eder. Anne ve babası 40-45 yaşından büyük olan çocuklarda konjenital malformasyonlar daha sık görülmektedir.

Simatopatiler, sitogenez sırasında ortaya çıkan patolojik süreçlerdir. Bu dönemin ana patolojisi, %20 ve üzerini oluşturan malformasyonlardır.

Konjenital malformasyonlar, bir organda veya tüm organizmada, yapılarındaki varyasyonların ötesine geçen ve kural olarak işlev bozukluğunun eşlik ettiği kalıcı değişikliklerdir. Konjenital malformasyonların nedenleri ayrılabilir: endojen ve eksojen.

Mutasyonların endojen nedenler olduğu düşünülmektedir (%40 olduğuna inanılmaktadır)

Mutasyonlar şunlar olabilir: gen - molekülerde kalıcı bir değişiklik

gen yapısı

kromozomal - kromozomların yapısında bir değişiklik

genomik - kromozom sayısındaki bir değişiklik, daha sık

trizomi.

Genomik mutasyonlarla, fetüs çoğunlukla ölür. Doğal mutajenezin rolü küçüktür. Uyarılmış mutasyonlar önemli bir rol oynar.

Mutajenik faktörler: iyonlaştırıcı radyasyon

kimya in-va (sitostatikler)

virüsler (kızamıkçık)

germ hücrelerinin aşırı olgunlaşması (germ hücrelerinin tam olgunlaşma anından bir zigot oluşumuna kadar geçen sürenin uzaması, bunlarda bir patolojik değişiklikler kompleksine neden olur.)

Eksojen nedenler şunları içerir:

Embriyo gelişiminin kritik dönemlerinde etkisi altındaki radyasyon. Gebeliğin ilk 3 ayında ışınlama, ağırlıklı olarak sinir sisteminde konjenital malformasyonlara yol açar.

Mekanik etkiler, kusurun nedeni değil oluşum mekanizması olan amniyotik adezyonların sonucudur;

Kimyasal faktörler, tıbbi maddeler (antikonvülsanlar talidomid);

Alkol - alkolik embriyopatiye yol açar, daha sonra kilo, boy, zihinsel gelişimde bir gecikme olur, mikrosefali, şaşılık, ince bir üst dudak vardır, septal kusur şeklinde kalp kusurları sık görülür

Maternal diyabet - konjenital malformasyonlar, iskelet malformasyonları, kalp kusurları, sinir sistemi, yüksek fetal ağırlık, cushingoid sendromu, Langerganas adacıklarının hiperplazisi oluşumu ile diyabetik embriyopati. Olgunlaşmamışlık, kardiyohepatosplenomegali, mikroanjiyopati, pnömoni belirtileri vardır;

Virüsler (sitomegali)

Dönemdeki bir model, fetüs üzerinde herhangi bir etkisi olan disontogenezdir. Bir teratojenik ajana maruz kalma süresi önemlidir: aynı fetal gelişim döneminde farklı ajanlar aynı konjenital malformasyonları verir ve aynı ajan farklı zamanlarda farklı malformasyonlar verir.

DOĞUMSAL HATALAR.

Merkezi sinir sisteminin konjenital malformasyonları.

1. sırayı alırlar. Etiyoloji çeşitlidir. Exo'dan - kızamıkçık virüsü, sitomegali, Coxsackie, çocuk felci vb.'nin etkisi doğru bir şekilde kurulmuştur.İlaçlar (kinin, sitostatikler), radyasyon enerjisi, hipoksi, gen mutasyonları, kromozomal b-ni.

Anensefali - beynin agenezisi, ön, orta ve arka bölümler yoktur. Medulla oblongata ve omurilik korunur. Beyin bağlantısı yerine. kan damarlarından zengin doku.

Akrania, kraniyal kasanın kemiklerinin olmamasıdır.

Mikrosefali - m hipoplazisi. kranial kasanın kemiklerinin hacminde bir azalma ve kalınlaşma ile birlikte.

Microgyria - boyutlarında azalma ile serebral kıvrımların sayısında bir artış.

Porensefali, lateral ventriküllerle iletişim halinde olan kistlerin görünümüdür.

Konjenital hidrosefali - ventriküllerde (iç) veya subaraknoid boşluklarda (dış) beyin omurilik sıvısının aşırı birikmesi - beyin omurilik sıvısının bozulmuş çıkışı nedeniyle beynin atrofisi.

Cyclopia - bir göz yuvasında bir veya iki göz küresi

Beyin ve omurilik fıtığı - meningosel - fıtık kesesinde sadece zarların varlığı, meningoensefal - ve beyin, miyelosel - omuriliğin fıtığı.

Rasischis, spinal kanalın arka duvarında, deri ve meninkslerin yumuşak dokularında ve omurilikte tam bir defekttir.

Sindirim sisteminin konjenital malformasyonları.

Ölülere yapılan otopsilerin %3-4'ünde bulunurlar ve tüm konjenital malformasyonların %21'ini oluştururlar.

Yemek borusu, duodenum, jejunumun proksimal segmenti ve distal ileumda, rektum ve anüs bölgesinde atreziler ve darlıklar görülür. Özofagusta ciddi aspirasyon pnömonisine yol açan trakeoözofageal fistüller olabilir. Atreziler tek ve çoklu olabilir. Atrezi alanında bağırsak, peristalsis'in etkisi altında gerilip kırılabilen yoğun bir bağ dokusu kordonuna benzer.

Bağırsağın bireysel bölümlerinin ikiye katlanması - daha sıklıkla sadece mukoza zarı ile ilgilidir, kas zarı yaygındır. Duplike olan alan kist, divertikül veya tüp şeklinde olabilir. Kusur, kanama, iltihaplanma, perforasyonlu nekroz ile komplike hale gelir.

Bn Hirschsprung - segmental agangliosis megaoklonus - sigmoid ve rektumun alt kısmının intermüsküler pleksusunda nöronların olmaması. Submukozal (Meissner) pleksusun korunması nedeniyle, bağırsağın aganglionik bölümü spastik olarak kasılır, bunun üzerinde bağırsak mekonyum veya dışkı ile gerilir, ardından kas zarının telafi edici hipertrofisi gelir. Hastalar kabızlıktan muzdariptir, koprostasis, tıkanıklık gelişir.

Hipertrofik pilor stenozu, lümeninin daralması ile birlikte pilor bölgesindeki kasların konjenital hipertrofisidir. 3-4 haftadan klorür kaybından koma gelişimine kadar devam eden kusma görülür.

Bazı embriyonik yapıların korunması ile ilişkili sindirim sistemi malformasyonları. Bunlar göbek fıtığını içerir - karın ön duvarında, göbek kordonu ve ince bağırsağın halkalarını içeren amniyon tarafından oluşturulan yarı saydam bir fıtık kesesinin çıkıntısı olan bir kusur.

Karın organlarının hipoplazisi ile olaylaşması - karın duvarı açıktır, fıtık kesesi yoktur.

Göbek halkasında kistler ve fistüller - vitellin kanalın kalıcılığından dolayı.

Meckel divertikülü, ileum duvarının parmak şeklinde bir çıkıntısıdır.

Karaciğer ve safra yollarının konjenital malformasyonları - polikistik karaciğer, ekstrahepatik safra kanallarının atrezisi ve stenozu, triadlar alanındaki portal yoldaki intrahepatik safra kanallarının agenezisi ve hipoplazisi, konjenital biliyer siroz gelişimine yol açar. karaciğer, intrahepatik kanalların konjenital hiperplazisi.

Genitoüriner sistemin konjenital malformasyonları.

Etiyoloji bazı ekzojen faktörlerle değil, kalıtım ve aile ile ilişkilidir ve kromozomal anormallikler ile ortaya çıkar.

Renal agenezi - bir veya her iki böbreğin doğuştan yokluğu, hipoplazi - böbreklerin kütlesinde ve hacminde doğuştan azalma, tek taraflı ve iki taraflı olabilir, böbrek displazisi - böbreklerde embriyonik dokuların eşzamanlı varlığı ile hipoplazi, büyük kistik böbrekler - ve çok sayıda küçük kist oluşumu, böbreklerin füzyonu (at nalı böbrek) ve distopi ile böbreklerde artış. - klinik olarak kendini göstermez.

Üriner sistemin konjenital malformasyonları:

Pelvis ve üreterlerin ikiye katlanması

Agenezi, atrezi, üreteral stenoz

Megaloureter - üreterlerin keskin bir şekilde genişlemesi

Exstrophy - şeridindeki aplazisinin bir sonucu olarak. kasık bölgesindeki duvarlar, periton ve cilt.

Mesane agenezisi

Atrezi, üretra darlığı, hipospadias - alt duvarda bir kusur, epispadias - erkeklerde üretranın üst duvarı.

Tüm malformasyonlar idrar çıkışının ihlaline yol açar ve zamanında cerrahi tedavi olmaksızın böbrek yetmezliğine yol açar.

Solunum sisteminin konjenital malformasyonları:

Bronşların ve akciğerlerin aplazisi ve hipoplazisi

Akciğer kistleri çoklu ve tektir, daha sonra bronşektazi gelişimine yol açar

Trakeobronkomalazi - trakea ve ana bronşların elastik ve kas dokusunun hipoplazisi, divertikül oluşumuna veya trakea ve bronşların yaygın genişlemesine yol açar

Kıkırdak hipoplazisine bağlı konjenital amfizem. Bronşların elastik ve kas dokusu.

Akciğerlerin tüm konjenital malformasyonları, eğer yaşamla uyumluysa, xp gelişimi ile ikincil bir enfeksiyon ile kolayca komplike hale gelir. kor pulmonale gelişimi ile bronşit ve pnömoni.

Kas-iskelet sisteminin konjenital malformasyonları:

Sistem kusurları:

Fetal kondrodistrofi ve akondroplazi (kıkırdaklı oluşum kemiklerinin bozulmuş gelişimi, bağ dokusu oluşum kemikleri normal olarak gelişir - uzuvların kısalması ve kalınlaşması

Osteogenesis imperfekta - doğuştan kemik kırılganlığı

Konjenital mermer bn - hematopoietik doku gelişiminin eşzamanlı ihlali ile belirgin osteoskleroz

Doğuştan kalça çıkığı ve displazisi

Konjenital amputasyon veya uzuvların amelia

Phocomelia - proksimal uzuvların az gelişmişliği

Polidaktili - parmak sayısında artış

Sindaktili - parmakların füzyonu.