Yardım sendromu doğumdan sonra nasıl ortaya çıkar? Hellp sendromu: kavram, klinik formlar, olası komplikasyonlar, terapötik ve obstetrik taktikler

HELLP sendromu- kadın doğumda nadir ve tehlikeli bir patoloji. Sendromun kısaltılmış adının ilk harfleri aşağıdakileri gösterir:
H - Hemoliz (hemoliz);
EL - karaciğer enzimlerinde artış (karaciğer enzimlerinin artan aktivitesi);
LP - düşük trombosit sayısı (trombositopeni).

Bu sendrom ilk kez 1954'te J.A. Pritchard ve R.S. Goodlin ve ark. (1978) bu sendromun ortaya çıkışını preeklampsi ile ilişkilendirmiştir. 1982'de L. Weinstein ilk kez semptom üçlüsünü özel bir patoloji olan HELLP sendromuyla birleştirdi.

EPİDEMİYOLOJİ

Şiddetli gestoz vakalarında, vakaların% 4-12'sinde yüksek anne (% 75'e kadar) ve perinatal (1000 çocuk başına 79 vaka) mortalitenin kaydedildiği HELLP sendromu teşhis edilir.

SINIFLANDIRMA

Laboratuvar işaretlerine dayanarak bazı yazarlar HELLP sendromunun bir sınıflandırmasını oluşturmuşlardır.

• P.A Van Dam ve ark. Hastalar laboratuvar parametrelerine göre 3 gruba ayrılır: açık, şüpheli ve gizli intravasküler pıhtılaşma belirtileri olan.
• J.N.'nin sınıflandırması da benzer bir prensibe dayanmaktadır. HELLP sendromlu hastaların iki sınıfa ayrıldığı Martin.
  • Birinci sınıf - kandaki trombosit sayısı 50 x 10 9 / l'den azdır.
  • İkinci sınıf - kandaki trombosit konsantrasyonu 50-100 x 10 9 / l'dir.

ETİYOLOJİ

Bugüne kadar HELLP sendromunun gelişiminin gerçek nedeni belirlenmemiştir, ancak bu patolojinin gelişiminin bazı yönleri açıklığa kavuşturulmuştur.

HELLP sendromunun gelişiminin olası nedenleri belirtilmiştir.

• İmmünosupresyon (T-lenfositlerin ve B-lenfositlerin depresyonu).
• Otoimmün saldırganlık (antiplatelet, antiendotelyal antikorlar).
• Prostasiklin/tromboksan oranında azalma (prostasiklin uyarıcı faktörün üretiminde azalma).
• Hemostaz sistemindeki değişiklikler (karaciğer vasküler trombozu).
• Karaciğer enzimlerinin genetik kusurları.
• İlaç kullanımı (tetrasiklin, kloramfenikol). HELLP sendromunun gelişimi için aşağıdaki risk faktörleri tanımlanmıştır.
• Parlak cilt.
• Hamile kadın 25 yaşın üzerindedir.
• Çok doğurgan kadınlar.
• Çoklu hamilelik.
• Şiddetli somatik patolojinin varlığı.

PATOJENEZ

HELLP sendromunun patogenezi şu anda tam olarak anlaşılamamıştır.

Şiddetli gestoz formlarında HELLP sendromunun gelişiminin ana aşamalarının endotelde otoimmün hasar, kan kalınlaşmasıyla birlikte hipovolemi ve ardından fibrinoliz ile mikrotrombi oluşumu olduğu düşünülmektedir. Endotel hasar gördüğünde trombosit agregasyonu artar ve bu da fibrin, kollajen lifleri, kompleman sistemi, IgG ve IgM'nin patolojik sürece dahil olmasına katkıda bulunur. Otoimmün kompleksler karaciğerin sinüzoidlerinde ve endokardiyumda bulunur. Bu bakımdan HELLP sendromu için glukokortikoid ve immünosupresanların kullanılması önerilebilir. Trombositlerin tahribatı, tromboksan salınımına ve tromboksan-prostasiklin sisteminde dengesizliğe, hipertansiyonun kötüleşmesiyle birlikte genelleştirilmiş arteriolospasm, serebral ödem ve nöbetlere yol açar. Şu anda yalnızca acil teslimatın aşılması mümkün olan bir kısır döngü gelişiyor.

Preeklampsi, çoklu organ yetmezliği sendromu olarak kabul edilir ve HELLP sendromu, fetüsün normal işleyişini sağlamaya çalışırken anne vücudunun uyumsuzluğunun bir sonucu olan aşırı derecesidir.

Makroskopik olarak HELLP sendromunda karaciğer boyutunda bir artış, kıvamında kalınlaşma ve subkapsüler kanamalar görülür. Karaciğerin rengi açık kahverengiye döner. Mikroskobik incelemede periportal kanamalar, karaciğer sinüzoidlerinde fibrin, IgM, IgG birikimleri ve hepatositlerin multilobüler nekrozu görülür.

KLİNİK TABLO

HELLP sendromu genellikle hamileliğin üçüncü trimesterinde, çoğunlukla da 35. hafta veya daha sonra ortaya çıkar. Hastalık semptomların hızlı bir şekilde artmasıyla karakterizedir. İlk belirtiler spesifik değildir: mide bulantısı ve kusma (vakaların% 86'sında), epigastrik bölgede ağrı ve özellikle sağ hipokondriyum bölgesinde (vakaların% 86'sında), şiddetli şişlik (vakaların% 67'sinde) ), baş ağrısı, yorgunluk, halsizlik, motor kaygı, hiperrefleksi.

Hastalığın karakteristik belirtileri sarılık, kan kusma, enjeksiyon yerlerinde kanamalar, artan karaciğer yetmezliği, kasılmalar ve şiddetli komadır.

HELLP sendromunun en sık görülen klinik belirtileri

İşaretler	HELLP sendromu
Epigastrik bölgede ve/veya sağ hipokondriyumda ağrı	+++
Baş ağrısı	++
Sarılık	+++
Arteriyel hipertansiyon	+++/-
Proteinüri (günde 5 g'dan fazla)	+++/-
Periferik ödem	++/-
Kusmak	+++
Mide bulantısı	+++
Beyin veya görme bozuklukları	++/-
Oligüri (günde 400 ml'den az)	++
Akut tübüler nekroz	++
Kortikal nekroz	++
Hematüri	++
Panhipopitüitarizm	++
Akciğer ödemi veya siyanoz	+/-
Zayıflık, yorgunluk	+/-
Mide kanaması	+/-
Enjeksiyon bölgelerinde kanama	+
Karaciğer yetmezliğinin artması	+
Karaciğer koması	+/-
Konvülsiyonlar	+/-
Ateş	++/-
Kaşınan cilt	+/-
Kilo kaybı	+
Not: +++, ++, +/- - belirtilerin ciddiyeti.

TEŞHİS

Laboratuvar araştırması
Çoğu zaman laboratuvar değişiklikleri klinik bulgulardan çok daha erken ortaya çıkar.

• HELLP sendromunun ana laboratuvar semptomlarından biri, kan yaymasında buruşuk ve deforme olmuş kırmızı kan hücrelerinin ve polikromazinin varlığıyla kendini gösteren hemolizdir. Kırmızı kan hücrelerinin tahribatı, fosfolipitlerin salınmasına ve intravasküler pıhtılaşmaya yol açar; Ölümcül obstetrik kanamaya neden olabilen kronik yaygın intravasküler pıhtılaşma sendromu.
• HELLP sendromundan şüpheleniliyorsa, ALT, AST, laktat dehidrojenaz aktivitesinin, bilirubin konsantrasyonunun, haptoglobin, ürik asit konsantrasyonunun, kandaki trombosit sayısının belirlenmesi ve durumunun değerlendirilmesi dahil olmak üzere derhal laboratuvar testlerinin yapılması gerekir. kan pıhtılaşma sistemi.

HELLP sendromunun teşhisinde laboratuvar parametreleri temel kriterlerdir.

Laboratuvar göstergeleri	HELLP sendromundaki değişiklikler
Kandaki lökosit içeriği	Normal sınırlar içinde
Kandaki aminotransferazların aktivitesi (ALT, AST)	500 birime çıkarıldı (normalde 35 birime kadar)
Kandaki alkalin fosfataz aktivitesi	Belirgin artış (3 kat veya daha fazla)
Kandaki bilirubin konsantrasyonu	20 µmol/l veya daha fazla
ESR	Azaltılmış
Kandaki lenfosit sayısı	Normal veya hafif azalma
Kan protein konsantrasyonu	Azaltılmış
Kan trombosit sayımı	Trombositopeni (100 x 10 9 /l'den az)
Kandaki kırmızı kan hücrelerinin doğası	Barr hücreleriyle birlikte kırmızı kan hücrelerinde değişiklik, polikromazi
Kandaki kırmızı kan hücrelerinin sayısı	Hemolitik anemi
Protrombin zamanı	Artırılmış
Kan şekeri konsantrasyonu	Azaltılmış
Pıhtılaşma faktörleri	Tüketim koagülopatisi: karaciğerde K vitamininin gerekli olduğu sentezi için faktörlerin içeriğinde azalma, kandaki antitrombin III konsantrasyonunda azalma
Kandaki azotlu maddelerin konsantrasyonu (kreatinin, üre)	Tanıtıldı
Kandaki haptoglobin içeriği	Azaltılmış

Enstrümantal çalışmalar

• Karaciğerin subkapsüler hematomunun erken tespiti için üst karın ultrasonu endikedir. HELLP sendromu ile komplike olan şiddetli gestozlu hamile kadınlarda karaciğerin ultrasonu, periportal nekroz ve kanama (hemorajik karaciğer enfarktüsü) belirtileri olarak kabul edilen çok sayıda hipoekoik alanı da ortaya çıkarır.
• HELLP sendromunun ayırıcı tanısında BT ve MR kullanılmaktadır.

Ayırıcı tanı
HELLP sendromunun teşhisindeki zorluklara rağmen, bu nozolojinin karakteristik bir takım belirtileri vardır: trombositopeni ve karaciğer fonksiyonunda bozulma. Bu bozuklukların şiddeti doğumdan sonra maksimum 24-48 saatte ulaşırken, şiddetli gestozda ise tam tersine doğum sonrası dönemin ilk gününde bu göstergelerde gerileme gözlenir.

HELLP sendromunun belirtileri, gestozun yanı sıra diğer patolojik durumlarda da mevcut olabilir. Bu durumun eritrositlerin hemolizi, kandaki karaciğer enzimlerinin artan aktivitesi ve aşağıdaki hastalıklarda gelişen trombositopeni ile ayırıcı tanısı gereklidir:

• Kokain bağımlılığı.
• Sistemik lupus eritematoz.
• Trombositopenik purpura.
• Hemolitik üremik sendrom.
• Gebe kadınların akut yağlı hepatozu.
• Viral hepatit A, B, C, E.
• CMV ve bulaşıcı mononükleoz.

Hamilelik sırasında karaciğer hasarının klinik tablosu sıklıkla bulanıktır ve doktorlar bazen yukarıda açıklanan semptomları başka bir patolojinin belirtisi olarak görürler.

Diğer uzmanlarla istişarede bulunmak için endikasyonlar
Bir resüsitatör, hepatolog ve hematolog ile istişareler endikedir.

Bir tanı formülasyonu örneği
Gebelik 36 hafta, sefalik sunum. Şiddetli formda preeklampsi. HELLP sendromu.

TEDAVİ

Tedavi Hedefleri: Bozulmuş homeostazın restorasyonu.

Hastaneye yatış endikasyonları
HELLP sendromu, şiddetli gestozun bir belirtisi olarak, her durumda hastaneye kaldırılma endikasyonu olarak hizmet eder.

İlaç dışı tedavi
Acil teslimat, anestezi altında infüzyon-transfüzyon tedavisinin arka planında gerçekleştirilir.

İlaç tedavisi
İnfüzyon-transfüzyon tedavisinin yanı sıra proteaz inhibitörleri (aprotinin), hepatoprotektörler (C vitamini, folik asit), lipoik asit 0,025 g, günde 3-4 kez, taze donmuş plazma, günde en az 20 ml/kg vücut ağırlığı dozunda , transfüzyon için trombosit konsantresi (trombosit sayısı 50 x 109 /l'den az olduğunda en az 2 doz), glukokortikoidler (intravenöz olarak en az 500 mg/gün dozunda prednizolon) reçete edilir. Ameliyat sonrası dönemde klinik ve laboratuvar parametrelerinin kontrolü altında plazma pıhtılaşma faktörlerinin içeriğini yenilemek amacıyla taze donmuş plazma uygulamasına 12-15 ml/kg vücut ağırlığı dozunda devam edilir, ayrıca önerilir. taze dondurulmuş plazmanın replasman transfüzyonu, hipovoleminin ortadan kaldırılması, antihipertansif ve immünosüpresif tedavi ile birlikte plazmaferezin gerçekleştirilmesi. Mayen ve ark. (1994), glukokortikoid uygulamasının preeklampsi ve HELLP sendromu olan kadınlarda annelik sonuçlarını iyileştirmeye yardımcı olduğuna inanmaktadır.

Zamanlama ve teslimat yöntemleri
HELLP sendromu için, metabolik bozuklukların düzeltilmesi, replasman ve hepatoprotektif tedavi ve komplikasyonların önlenmesi arka planında sezaryen ile acil doğum endikedir.

HELLP sendromu ile komplike olan şiddetli gestozu olan hamile kadınlarda olası komplikasyonlar

Sezaryen sırasında anneyi ve fetüsü obstetrik saldırganlıktan korumak için en nazik yöntemler kullanılmalıdır. Epidural veya spinal anesteziyi seçerken, trombositopeni ile birlikte ekstradural ve subdural kanama riskinin yüksek olduğunu unutmamalıyız. 100 x 109/l'nin altındaki trombosit içeriği, HELLP sendromlu ciddi gestoz için bölgesel anestezi açısından kritik bir değer olarak kabul edilir. Uzun süre asetilsalisilik asit kullanan şiddetli gestozlu hamile kadınlarda bölgesel anestezi sırasında subdural hematomlar da ortaya çıkabilir.

Teslimat sırasında çocukların durumuna özellikle dikkat edilir. Vakaların% 36'sında yenidoğanlarda trombositopeninin meydana geldiği, bunun da kanamaların gelişmesine ve sinir sisteminde hasara yol açtığı tespit edilmiştir. Çocukların %5,6'sı asfiksi halinde doğar ve yenidoğanların çoğunluğuna solunum sıkıntısı sendromu tanısı konur. Vakaların% 39'unda FGR, vakaların% 21'inde - lökopeni, vakaların% 33'ünde - nötropeni, vakaların% 12,5'inde - intrakraniyal kanama, vakaların% 6,2'sinde - bağırsak nekrozu kaydedildi.

Tedavi etkinliğinin değerlendirilmesi
HELLP sendromu için yoğun tedavinin başarısı büyük ölçüde hem doğumdan önce hem de doğum sonrası dönemde zamanında tanıya bağlıdır. HELLP sendromunun seyrinin aşırı ciddiyetine rağmen, ortaya çıkması şiddetli gestozun ölümcül sonucu için bir mazeret olarak kullanılmamalı, daha ziyade zamansız tanıya ve geç veya yetersiz yoğun tedaviye işaret etmelidir.

Önleme
Gestozun zamanında teşhisi ve yeterli tedavisi.

Hasta için bilgi
HELLP sendromu, hastanede profesyonel tedavi gerektiren ciddi bir gestoz komplikasyonudur. Çoğu durumda, doğumdan bir hafta sonra hastalığın belirtileri kaybolur.

Tahmin etmek
Doğum sonrası dönemde olumlu bir seyirle tüm semptomlarda hızlı bir gerileme gözlenir. Hamileliğin sonunda, 3-7 gün sonra, şiddetli trombositopeni (50 x 109 / l'nin altında) durumları haricinde, uygun düzeltici tedavi kullanıldığında trombosit içeriği normale döndüğünde laboratuvar kan parametreleri normale döner. 11. günde normal ve LDH aktivitesi 8-10 gün içinde. Sonraki hamilelik sırasında nüks gelişme riski küçüktür ve% 4'tür, ancak kadınların bu patolojinin gelişimi açısından yüksek risk altında olduğu düşünülmelidir.

1. Obstetrik: Kaliforniya Üniversitesi El Kitabı / Ed. K. Niswander, l Evans. - M.: Praktika, 1999. - S. 132-134.
2. Wallenberg H.S.S. Erken preeklampsi ve HELLP sendromunun tedavisinde yeni başarılar / H.S.S. Wallenberg // Kadın Hastalıkları ve Doğum. - 1998. - No. 5. - S. 29-32.
3. Kadın hastalıkları ve doğumda yoğun bakım / V.I. Kulakov ve diğerleri - M.: Tıbbi Bilgi Ajansı, 1998. - S. 44-61.
4. Doğum sonrası HELLP sendromlu anneler için deksametazon tedavisi kullanarak daha iyi tedavi sonuçlarına ulaşmak / Martin J. ve ark. // AG-info. - 2000. - No. 1. - S. 20-21.
5. Makatsaria A.D., Bitsadze V.O. Obstetrik pratikte trombofili ve antitrombotik tedavi / A.D. Makatsaria, V.O. Bitsadze. - M .: Triada-X, 2003. - 904 s.
6. Nikolaeva E.I., Bobkova M.V. HELLP sendromu veya hamile kadınların akut yağlı hepatozu / E.I. Nikolaeva, M.V. Bobkova // Tıbbi yardım. - Tıp, 1994. - No. 2. - S. 23-25.
7. Sidorova I.S. Gestoz / I.S. Sidorova. - M., 1997. - S. 130-136.
8. Surov A.V. Obstetride HELLP sendromu / A.V. Surov // Kadın Hastalıkları ve Doğum. -1997. - Hayır. 6. - S. 7-9.
9. Savelyeva G.M., Shalina R.I., Belyakova G.I. HELLP sendromu: etiyoloji, patogenez, tanı, tedavi / G.M. Savelyeva, R.I. Shalina, G.I. Belyakova // Rusya Kadın Doğum Uzmanları ve Jinekologlar Derneği Bülteni. - 1997. - No. 2. - S. 33-37.
10. Khadasevich L.S., Khareva O.V., Abramov A.A. HELLP sendromu ile komplike olan hamile kadınlarda preeklampsi / L.S. Hadasevich, O.V. Khareva, A.A. Abramov // Patoloji Arşivi. -1999. - T. 61, No. 6. - S. 41-43.

Bu hastalığa bir nedenden ötürü gösterişli bir terim olan “HELLP sendromu” deniyordu. Hamilelik sırasında böyle bir teşhis konulduysa, alarmı çalmanın zamanı gelmiştir: acil tıbbi müdahaleye ihtiyaç vardır. Vücut üreme fonksiyonunu yerine getirmeyi reddediyor gibi görünüyor ve tüm sistemler çökmeye başlıyor, anne adayının ve bebeğinin hayatı tehdit ediliyor. Hastalık nedir ve gelişmesini önlemek için ne gibi önlemler alınmalıdır?

HELLP sendromu nedir

HELLP sendromu çok tehlikelidir. Kısacası bu, kadının vücudunun hamileliğe verdiği otoimmün reaksiyonun neden olduğu karmaşık bir formdaki gestozdur. Karaciğer ve böbreklerde arızalar, kanama, zayıf kan pıhtılaşması, artan kan basıncı, şişlik ve çok daha fazlası gibi çok çeşitli sağlık sorunlarını içerir. Kural olarak üçüncü trimesterde veya doğumdan sonraki ilk iki günde gelişir ve acil tıbbi müdahale gerektirir. Ayrıca, klinik bulgular vakaların% 31'inde doğumdan önce ve doğum sonrası dönemde -% 69'unda ortaya çıkar.

HELLP kısaltmasının açıklaması:

• H - Hemoliz - hemoliz;
• EL - yüksek karaciğer enzimleri - karaciğer enzimlerinin aşırı aktivitesi;
• LP - Düşük trombosit sayısı - trombositopeni.

Doktorlar, hızlı ilerlemesi ve sık ölümler nedeniyle sendromdan korkuyor. Neyse ki nadirdir: 1 bin gebelikte yaklaşık 1-2 vaka.

Bu hastalık ilk kez 19. yüzyılın sonunda tanımlandı. Ancak 1985 yılına kadar belirtileri birbiriyle bağlantılı hale getirilip "CEHMET" şemsiye terimi altında adlandırıldı. Sovyet tıbbi referans kitaplarının bu sendrom hakkında neredeyse hiçbir şey söylememesi ilginçtir ve yalnızca nadir Rus resüsitatörleri eserlerinde hastalıktan bahsederek bunu "bir doğum uzmanının kabusu" olarak adlandırmıştır.

HELLP sendromu henüz tam olarak araştırılmadığından gelişiminin belirli nedenlerini adlandırmak zordur. Bugün doktorlar hastalığın olasılığının aşağıdakilerle arttığını öne sürüyor:

• hamileliği tekrarlayın;
• ilaç ve viral hepatit;
• dengesiz duygusal ve zihinsel durum;
• karaciğer fonksiyonunda genetik anormallikler;
• yetişkinlikte hamilelik (28 yaş ve üzeri);
• ileri gestoz vakaları;
• karaciğer ve safra kesesi bozuklukları;
• safra taşı ve ürolitiazis;
• sistemik lupus;
• gastrit;
• kan pıhtılaşma bozuklukları.

Hastalığın klinik tablosu

HELLP sendromunu teşhis etmek oldukça zordur çünkü semptomları her zaman tam olarak kendini göstermez. Ayrıca hastalığın birçok belirtisi hamilelik sırasında sık görülür ve bu ciddi durumla hiçbir ilgisi yoktur. Karmaşık gestozun gelişimi şu şekilde gösterilebilir:

• bulantı ve kusma, bazen kanla birlikte (vakaların %86'sında);
• üst karın bölgesinde ve kaburgaların altında ağrı (vakaların %86'sında);
• kol ve bacaklarda şişme (vakaların %67'sinde);
• baş ve kulaklarda ağrı;
• yüksek tansiyon (200/120'nin üzerinde);
• idrarda protein ve kan izleri görülmesi;
• kan bileşimindeki değişiklikler, anemi;
• cildin sarılığı;
• enjeksiyon bölgelerinde morluklar, burun kanamaları;
• bulanık görme;
• kasılmalar.

İdrar ve kan parametrelerindeki değişikliklerin genellikle hastalığın klinik belirtilerinden çok önce ortaya çıktığını belirtmekte fayda var, bu nedenle her hamile kadının jinekoloğunu zamanında ziyaret etmesi ve önerdiği tüm testleri yaptırması gerekir. Açıklanan semptomların çoğu aynı zamanda gestozla da ortaya çıkar. Ancak HELLP sendromu 4-5 saat içinde gelişen semptomların hızlı bir şekilde artmasıyla karakterizedir. Anne adayı vücudunda bu tür değişiklikler hissederse hemen ambulans çağırmalıdır.

İstatistiklere göre, gerekli tıbbi bakımın yokluğunda sendromun ilk belirtilerinden ölüme kadar 6-8 saat geçiyor. Bu nedenle bir hastalıktan şüpheleniyorsanız en kısa sürede doktora başvurmanız çok önemlidir.

Preeklampsi, preeklampsi, eklampsi veya HELLP sendromu?

HELLP sendromundan şüpheleniliyorsa, doktorun araştırma yapması ve ileri tedavi taktiklerine karar vermesi için 2-4 saatten fazla süresi yoktur. Muayene, ultrason sonuçları, karaciğer testleri ve kan testlerine dayanarak tanı koyar. Bazen hamile kadınlara karaciğerdeki kanamayı dışlamak için CT taraması yapılır.

“Preeklampsi” terimi Rus ve Ukrayna tıbbi belgelerinde ve literatüründe kullanılmaktadır. Hastalıkların uluslararası sınıflandırmasında buna preeklampsi denir. Konvülsiyonların eşlik etmesi durumunda buna eklampsi denir. HELLP sendromu, şiddet ve klinik semptomların sayısı bakımından farklılık gösteren, gestozun en şiddetli şeklidir.

Benzer hastalıklar için ayırt edici semptomlar - tablo

	Preeklampsi	Preeklampsi	Eklampsi	HELLP sendromu
Ortalama basınç artışı	140/90	160/110	160/110	200/120
Ödem	+	+	+	+
Konvülsiyonlar			+	+
Kanamalar				+
Baş ağrısı	+	+	+	+
Tükenmişlik		+	+	+
Cildin sarılığı				+
Bulantı kusma	+	+	+	+
Kan kusmak				+
Karaciğer ağrısı				+

HELLP sendromunun prognozu

HELLP sendromu ciddi bir hastalıktır. Çeşitli kaynaklara göre anne ölüm oranı %24 ile %75 arasında değişmektedir. Hamileliğin sonucu, kadının ve fetüsün sağlığı esas olarak hastalığın ne zaman tespit edildiğine bağlıdır.

HELLP sendromundaki komplikasyon istatistikleri (1 bin hasta başına) - tablo

	1993	2000 yılı	2008	2015
Akciğer ödemi	12%	14%	10%	11%
Karaciğer hematomları	23%	18%	15%	10%
Plasentanın ayrılması	28%	28%	22%	17%
Erken doğum	60%	55%	51%	44%
Annenin ölümü	11%	9%	17%	8%
Bir çocuğun ölümü	35%	42%	41%	30%

Obstetrik taktikler

HELLP sendromundan şüpheleniliyorsa hastanın hastaneye yatırılması endikedir. Anne adayının durumunu stabilize etmek için hızlı bir şekilde muayene yapmak ve yaşamı tehdit eden semptomları hafifletmek önemlidir. Erken gebelik durumunda fetusta olası komplikasyonları önlemek için önlemler alınması gerekir.

HELLP sendromunun tek etkili tedavisi gebeliğin sonlandırılmasıdır. Rahim ve rahim ağzının olgunlaşması şartıyla doğal doğum endikedir. Bu durumda doktorlar doğumu teşvik eden ilaçlar kullanırlar. Eğer kadının vücudu fizyolojik olarak doğuma hazır değilse acil sezaryen yapılır.

HELLP sendromunda, süresi ne olursa olsun gebeliğin 24 saat içinde sonlandırılması gerekir. Doğal doğum ancak 34. haftadan sonra mümkündür. Diğer durumlarda ameliyat endikedir.

Hastaneye kabul edildikten hemen sonra hastaya kortikosteroidler (örneğin deksametazon) reçete edilir. Karaciğer hasarı riskini önemli ölçüde azaltırlar. Ek olarak, su-tuz metabolizmasını eski haline getirmek, rahim ve plasentadaki kan akışını iyileştirmek ve sinir sistemini sakinleştirmek için damlalıklar dahil başka ilaçlar da kullanılır.

Çoğu zaman kadınlar transfüzyona tabi tutulur ve özel cihazlar kullanılarak kanın filtrasyonu olan plazmaferezden geçer. Kanı toksinlerden temizler ve daha fazla komplikasyonun önlenmesine yardımcı olur. Yağ metabolizması bozuklukları, tekrarlanan gestoz öyküsü, hipertansiyon ve böbrek ve karaciğer patolojileri için reçete edilir.

HELLP sendromu bebeklerde birçok hastalığa neden olduğundan yenidoğanın da doğumdan hemen sonra yardıma ihtiyacı vardır.

HELLP sendromu sonucunda anne ve bebeği için ne gibi komplikasyonlar ortaya çıkabilir?

HELLP sendromunun sonuçları hem kadın hem de çocuğu için ciddidir. Anne adayı için riskler vardır:

• akciğer ödemi;
• akut böbrek yetmezliği;
• beyin kanamaları;
• karaciğerde hematom oluşumu;
• karaciğer yırtılması;
• plasentanın erken ayrılması;
• öldürücü sonuç.

Yüksek tansiyon plasentadaki kan dolaşımını bozar ve bunun sonucunda fetus gerekli oksijeni alamaz. Bu, bebek için aşağıdaki komplikasyonlara yol açar:

• hipoksi veya oksijen açlığı;
• doğum sırasında beyin kanaması;
• gelişimsel gecikme (yenidoğanların %50'si);
• sinir sistemine zarar;
• yenidoğanda solunum problemleri;
• boğulma;
• trombositopeni - trombosit sayısının keskin bir şekilde azaldığı bir kan hastalığı (yenidoğanların% 25'i);
• ölüm.

Ameliyat sonrası iyileşme

Zamanında yapılan sezaryen sayesinde çoğu komplikasyondan kaçınılabilir. Operasyon, ağrı kesicilerin hem kana hem de kadının solunum yoluna girdiği kombine bir anestezi yöntemi olan endotrakeal anestezi altında gerçekleştirilir. Hastayı ağrı, şok ve solunum yetmezliğinden korur.

Operasyonun ardından genç anne dikkatle izleniyor. Özellikle ilk iki günde. Şu anda komplikasyon riski hala yüksektir. Uygun tedavi ile tüm semptomlar 3-7 gün içinde kaybolur. Bir hafta sonra tüm kan, karaciğer ve diğer organ parametreleri düzelirse hasta evine taburcu edilebilir.

Taburculuğun zamanlaması kadının ve çocuğunun durumuna bağlıdır.

HELLP sendromunu önlemek veya ciddi sonuçları en aza indirmek için şu önerileri izleyin:

• hamile kalmayı planlayın ve hazırlayın, önceden muayene olun, sağlıklı bir yaşam tarzı sürün;
• Hamilelik için zamanında kayıt olun, doktorun talimatlarına uyun;
• doğru ye;
• aktif bir yaşam tarzı sürdürmeye çalışın, dışarıda daha fazla zaman geçirin;
• kötü alışkanlıklardan vazgeç;
• stresten kaçınmak;
• 20. haftadan itibaren bir hamilelik günlüğü tutun, vücutta olan her şeyi (kilo değişiklikleri, basınç dalgalanmaları, fetal hareketler, ödem görünümü) içine girin;
• düzenli olarak doktorunuzun önerdiği testleri yapın;
• Olağandışı semptomlara dikkat edin - karın ağrısı, kulak çınlaması, baş dönmesi ve diğerleri.

Preeklampsi ve hamilelik sırasındaki komplikasyonları - video

HELLP sendromu oldukça nadir görülen bir komplikasyondur. Hastalığın zamanında tespit edilebilmesi için doktorun önerdiği gerekli testleri yaptırıp durumunuzu dinleyin. Tehlikeli belirtiler ortaya çıkarsa derhal bir doktora başvurun. Çoğu durumda modern teşhis ve doğru tedavi taktikleri olumlu sonuçlar getirir.

Üçlü semptomla karakterize edilen ciddi bir gebelik komplikasyonu: hemoliz, karaciğer parankiminde hasar ve trombositopeni. Klinik olarak hızla artan semptomlarla kendini gösterir - karaciğerde ve karında ağrı, mide bulantısı, kusma, şişlik, ciltte sarılık, artan kanama, komaya kadar bilinç bozukluğu. Genel bir kan testi, enzim aktivitesi çalışmaları ve hemostaz durumu temelinde teşhis konur. Tedavi acil teslimatı, aktif plazma replasmanının reçetesini, hepatostabilize edici ve hepatoprotektif tedaviyi ve hemostazı normalleştiren ilaçları içerir.

ICD-10

O14.2 HELLP sendromu

Genel bilgi

HELLP sendromu son yıllarda seyrek görülmesine rağmen vakaların %4-12'sinde şiddetli gestozun seyrini zorlaştırmakta ve yeterli tedavi olmadığında yüksek anne ve çocuk ölüm oranlarına neden olmaktadır. Ayrı bir patolojik form olarak sendrom ilk olarak 1954'te tanımlandı. Bozukluğun adı, hastalığın temel belirtilerini tanımlayan terimlerin ilk harflerinden oluşur: H - hemoliz (hemoliz), EL - yüksek karaciğer enzimleri (karaciğer enzimlerinin artan aktivitesi), LP - düşük seviyeli trombosit (trombositopeni) .

HELLP sendromu genellikle gebeliğin 3. trimesterinde, 33-35. haftalarda ortaya çıkar. Vakaların %30'unda doğumdan 1-3 gün sonra gelişir. Gözlem sonuçlarına göre risk grubu, ağır bedensel rahatsızlıkları olan 25 yaş üstü açık tenli hamile kadınlardan oluşuyor. Sonraki her hamilelikte, özellikle iki veya daha fazla fetüs taşımaktan bahsediyorsak, hastalığın gelişme olasılığı artar.

Nedenler

Bugüne kadar bozukluğun etiyolojisi kesin olarak belirlenmemiştir. Kadın doğum ve jinekoloji alanındaki uzmanlar, bu akut obstetrik patolojinin ortaya çıkışıyla ilgili 30'dan fazla teori öne sürdüler. Büyük olasılıkla, gestozun seyri ile ağırlaşan bir dizi faktörün birleşimi nedeniyle gelişir. Bazı yazarlar hamileliği allotransplantasyon seçeneklerinden biri olarak, HELLP sendromunu ise otoimmün bir süreç olarak görmektedir. Hastalığın en yaygın nedenleri arasında:

• Bağışıklık ve otoimmün bozukluklar. Hastaların kanında B ve T lenfositlerinin depresyonu not edilir, trombositlere ve vasküler endotele karşı antikorlar belirlenir. Prostasiklin/tromboksan çiftindeki oran azalır. Bazen hastalık başka bir otoimmün patolojinin - antifosfolipid sendromunun seyrini zorlaştırır.
• Genetik anormallikler. Sendromun gelişiminin temeli, hepatositlerin otoimmün yanıt sırasında ortaya çıkan zararlı faktörlerin etkisine karşı duyarlılığını artıran karaciğer enzim sistemlerinin konjenital bir yetmezliği olabilir. Bazı hamile kadınlarda pıhtılaşma sisteminde konjenital bozukluklar da vardır.
• Bazı ilaçların kontrolsüz kullanımı. Hepatotoksik etkiye sahip farmakolojik ilaçların kullanımıyla patoloji gelişme olasılığı artar. Öncelikle enzim sistemlerinin olgunlaşmamasıyla birlikte zarar verici etkisi artan tetrasiklin ve kloramfenikolden bahsediyoruz.

Patogenez

HELLP sendromunun gelişimindeki tetikleyici nokta, antikorların kanın ve endotelin hücresel elemanları üzerindeki etkisinin bir sonucu olarak ortaya çıkan bir otoimmün reaksiyonun arka planında prostasiklin üretiminin azalmasıdır. Bu, kan damarlarının iç astarında mikroanjiyopatik değişikliklere ve annenin kan dolaşımına giren plasental tromboplastinin salınmasına yol açar. Endotel hasarına paralel olarak, plasental iskemiyi tetikleyen damar spazmı meydana gelir. HELLP sendromunun patogenezindeki bir sonraki aşama, spazmodik vasküler yataktan geçen ve antikorlar tarafından aktif olarak saldırıya uğrayan kırmızı kan hücrelerinin mekanik ve hipoksik yıkımıdır.

Hemolizin arka planında trombosit yapışması ve agregasyonu artar, genel seviyeleri azalır, kan kalınlaşır, çoklu mikrotromboz meydana gelir, bunu fibrinoliz takip eder ve yaygın intravasküler pıhtılaşma sendromu gelişir. Karaciğerde bozulmuş perfüzyon, parankim nekrozu ile hepatoz oluşumuna, subkapsüler hematom oluşumuna ve kandaki enzim seviyesinde artışa yol açar. Vazospazm nedeniyle kan basıncı artar. Patolojik sürece diğer sistemler de karıştıkça çoklu organ yetmezliği belirtileri artar.

sınıflandırma

Henüz HELLP sendromu formlarının birleşik bir sistematizasyonu yoktur. Bazı yabancı yazarlar, patolojik bir durumun varyantını belirlerken laboratuvar verilerinin dikkate alınmasını önermektedir. Mevcut sınıflandırmalardan birinde, intravasküler pıhtılaşmanın gizli, şüpheli ve açık belirtilerine karşılık gelen üç laboratuvar göstergesi kategorisi vardır. Daha doğru bir seçenek trombosit konsantrasyonunun belirlenmesine dayanmaktadır. Bu kritere göre sendromun üç sınıfı ayırt edilir:

• 1. sınıf. Trombositopeni düzeyi 50×10 9 /l'nin altındadır. Klinik şiddetli bir seyir ve ciddi bir prognoz ile karakterizedir.
• 2. sınıf. Kan trombosit içeriği 50 ila 100x109 /l arasında değişir. Sendromun seyri ve prognozu daha olumludur.
• 3. sınıf. Trombositopeninin orta dereceli belirtileri vardır (100'den 150x109 /l'ye kadar). İlk klinik belirtiler gözlenir.

Belirtiler

Hastalığın ilk belirtileri spesifik değildir. Hamile bir kadın veya doğum yapan kadın, epigastriumda, sağ hipokondriyumda ve karın boşluğunda ağrı, baş ağrısı, baş dönmesi, başta ağırlık hissi, boyun ve omuz kuşağı kaslarında ağrıdan şikayetçidir. Halsizlik ve yorgunluk artar, görme bozulur, bulantı ve kusma, şişlikler meydana gelir.

Klinik belirtiler çok hızlı ilerler. Durum kötüleştikçe enjeksiyon bölgelerinde ve mukozalarda kanama alanları oluşur ve ciltte sarılık meydana gelir. Uyuşukluk ve kafa karışıklığı var. Hastalığın ciddi vakalarında konvülsif nöbetler ve kusmukta kan görülmesi mümkündür. Son aşamalarda koma gelişir.

Komplikasyonlar

HELLP sendromu, vücudun temel hayati fonksiyonlarının bozulmasıyla birlikte çoklu organ bozukluklarıyla karakterizedir. Vakaların neredeyse yarısında hastalık yaygın intravasküler pıhtılaşma sendromu ile komplike hale gelir, her üç hastada akut böbrek yetmezliği belirtileri gelişir ve her onda birinde beyin veya akciğer ödemi görülür. Bazı hastalarda eksüdatif plörezi ve pulmoner distres sendromu gelişir.

Doğum sonrası dönemde hemorajik şokla birlikte bol miktarda uterus kanaması mümkündür. Nadir durumlarda HELLP sendromlu kadınlarda doku soyulur ve hemorajik felç meydana gelir. Hastaların% 1,8'inde karaciğerin subkapsüler hematomları tespit edilir ve bunların yırtılması genellikle büyük karın içi kanamaya ve hamile veya doğum yapan kadının ölümüne yol açar.

HELLP sendromu sadece anne için değil çocuk için de tehlikelidir. Hamile bir kadında patoloji gelişirse, erken doğum veya koagülopatik kanama ile plasental abrupsiyon olasılığı artar. Vakaların %7,4-34,0'ında fetüs rahimde ölür. Yeni doğanların neredeyse üçte birinde trombositopeni görülür, bu da beyin dokusunda kanamalara ve ardından nörolojik bozukluklara yol açar.

Bazı çocuklar asfiksi veya solunum sıkıntısı sendromuyla doğarlar. Hastalığın nadir de olsa ciddi bir komplikasyonu, bebeklerin %6,2'sinde tespit edilen bağırsak nekrozudur.

Teşhis

Bir hastada HELLP sendromunun gelişmesinden şüphelenmek, hemostatik sistem ve hepatik parankimdeki hasarı doğrulamak için acil laboratuvar testlerinin temelidir. Ayrıca temel hayati parametrelerin (solunum sayısı, nabız sıcaklığı, hastaların %85'inde yüksek olan kan basıncı) kontrolü sağlanır. En değerli teşhis testleri şunlardır:

• Genel kan analizi. Kırmızı kan hücrelerinin sayısında bir azalma ve bunların polikromazisi, deforme olmuş veya tahrip olmuş kırmızı kan hücreleri belirlenir. 100×109 /l'nin altındaki trombositopeni tanı açısından güvenilir kriterlerden biri olarak kabul edilir. Lökosit ve lenfosit sayısında genellikle değişiklik olmaz, ESR'de hafif bir azalma olur. Hemoglobin seviyeleri düşer.
• Karaciğer testleri. Karaciğer hasarı için tipik olan enzim sistemi bozuklukları tespit edilir: aminotransferaz aktivitesi (AST, AlT) 12-15 kat artar (500 U/l'ye kadar). Alkalen fosfatazın aktivitesi 3 kat veya daha fazla artar. Kandaki bilirubin seviyesi 20 µmol/l'yi aşıyor. Protein ve haptoglobin konsantrasyonları azalır.
• Hemostaz sisteminin değerlendirilmesi. Tüketim koagülopatisinin laboratuar belirtileri karakteristiktir - karaciğerde K vitamini katılımıyla sentezlenen pıhtılaşma faktörlerinin içeriği azalır, antitrombin III seviyesi azalır. Kan pıhtılaşma bozuklukları ayrıca trombin süresinin uzaması, aPTT ve fibrinojen konsantrasyonunun azalmasıyla da gösterilir.

HELLP sendromunun tipik laboratuvar belirtilerinin standart göstergelerden dengesiz bir şekilde sapabileceğine dikkat edilmelidir; bu gibi durumlarda, hastalığın varyantlarından söz edilir - ELLP sendromu (kırmızı kan hücrelerinin hemolizi yok) ve HEL sendromu (trombosit içeriği bozulmaz) . Karaciğerin durumunu hızlı bir şekilde değerlendirmek için ultrason muayenesi yapılır.

Hastalığın şiddetli formlarında böbrek fonksiyonu bozulduğundan, günlük idrar miktarında bir azalma, proteinüri görünümü ve kandaki azotlu maddelerin (üre, kreatinin) içeriğinde bir artış, olumsuz bir prognostik faktör olarak kabul edilir. Hastalığın patogenezi dikkate alınarak EKG, böbrek ultrasonu ve fundus muayenesi yapılması önerilir. Doğum öncesi dönemde fetüsün durumunu, fetüsün ve annenin hemodinamiklerini izlemek için CTG, uterus ultrasonu ve Dopplerometri yapılır.

HELLP sendromunu şiddetli gestoz, gebeliğin yağlı hepatozu, viral ve ilaca bağlı hepatit, kalıtsal trombositopenik purpura ve hemolitik üremik sendromdan ayırmak gerekir. Ayırıcı tanı ayrıca intrahepatik kolestaz, Dubin-Johnson sendromu ve Budd-Chiari sendromu, sistemik lupus eritematozus, sitomegalovirüs enfeksiyonu, enfeksiyöz mononükleoz ve diğer patolojik durumlarla da gerçekleştirilir.

Hastalığın prognozunun ciddiyeti göz önüne alındığında, aşırı teşhis son zamanlarda fark edilmiştir. Karmaşık klinik vakalarda tanı araştırmasına bir hepatolog, nörolog, göz doktoru, bulaşıcı hastalık uzmanı ve diğer uzmanlar katılır.

HELLP sendromunun tedavisi

Hamile bir kadında bir hastalığın belirlenmesinde tıbbi taktikler, tanı anından itibaren 24 saat içinde hamileliğin sonlandırılmasını amaçlamaktadır. Olgun serviksli hastalar için vajinal doğum önerilir, ancak daha sıklıkla acil sezaryen, hepatotoksik olmayan anestezikler ve uzun süreli mekanik ventilasyon kullanılarak endotrakiyal anestezi altında gerçekleştirilir. Yoğun preoperatif hazırlık aşamasında, taze donmuş plazma, kristalloid solüsyonlar, glukokortikoidler, fibrinoliz inhibitörlerinin eklenmesi nedeniyle kadının durumu maksimum düzeyde stabilize edilir ve mümkünse bozulmuş çoklu organ bozuklukları telafi edilir.

Anjiyopatileri, mikrotrombozu, hemolizi ortadan kaldırmayı, patogenezin çeşitli kısımlarını etkilemeyi, karaciğerin ve diğer organ ve sistemlerin fonksiyonlarını düzeltmeyi amaçlayan karmaşık ilaç tedavisi, postoperatif dönemde aktif olarak devam etmektedir. Sendromu tedavi etmek, olası sonuçlarını önlemek veya ortadan kaldırmak için aşağıdakiler önerilir:

• İnfüzyon ve kan replasman tedavisi. Kan plazması ve ikamelerinin, trombosit konsantrelerinin ve kompleks salin solüsyonlarının uygulanması, intravasküler yatakta tahrip olmuş oluşturulmuş elemanların ve sıvı eksikliğinin yenilenmesini mümkün kılar. Böyle bir tedavinin ek bir etkisi, reolojik parametrelerin iyileştirilmesi ve hemodinamiğin stabilizasyonudur.
• Hepatostabilize edici ve hepatoprotektif ilaçlar. Hepatik sitolizi stabilize etmek için, glukokortikoidlerin parenteral uygulaması reçete edilir. Hepatoprotektörlerin kullanımı, hepatositlerin işleyişini iyileştirmeyi, onları toksik metabolitlerden korumayı ve tahrip olmuş hücresel yapıların restorasyonunu uyarmayı amaçlamaktadır.
• Hemostazı normalleştirmek için araçlar. Kan pıhtılaşma sisteminin parametrelerini iyileştirmek, hemoliz belirtilerini azaltmak ve mikrotrombozu önlemek için düşük molekül ağırlıklı heparinler, diğer ayrıştırıcılar ve antikoagülanlar, vazoaktif etkiye sahip ilaçlar kullanılır. Proteaz inhibitörlerinin reçetelenmesi etkilidir.

Hemodinamik parametreler dikkate alınarak HELLP sendromlu hastalara antispazmodiklerle desteklenen kişiselleştirilmiş antihipertansif tedavi uygulanır. Olası enfeksiyöz komplikasyonları önlemek için hepato ve nefrotoksik etkileri olan aminoglikozitler hariç antibiyotikler kullanılır. Endikasyonlara göre nootropik ve serebroprotektif ilaçlar, vitamin ve mineral kompleksleri reçete edilir. Akut böbrek yetmezliği belirtileri ortaya çıkarsa, bozukluğun ciddiyetine bağlı olarak hemodiyaliz de yapılır.

Prognoz ve önleme

HELLP sendromunun prognozu her zaman ciddidir. Geçmişte hastalığın ölüm oranı yüzde 75'e ulaşıyordu. Günümüzde zamanında tanı ve patogenetik tedavi yöntemleri sayesinde anne ölüm oranı %25'e düşürülmüştür. Önleyici amaçlar için, kronik bedensel hastalıkları olan çoklu doğum yapan kadınların doğum öncesi kliniğine erken kayıt yaptırmaları ve bir kadın doğum uzmanı-jinekolog tarafından sürekli takip edilmeleri önerilir.

Gestoz belirtileri tespit edilirse doktor reçetelerini dikkatlice takip etmek, diyeti normalleştirmek, uyku ve dinlenme düzenine uymak önemlidir. Hamile bir kadının durumunun şiddetli eklampsi ve preeklampsi semptomlarının ortaya çıkmasıyla birlikte hızlı bir şekilde kötüleşmesi, bir doğum hastanesinde acil hastaneye kaldırılma endikasyonudur.

Makatsaria A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh.

Doğum, jinekoloji ve üreme. 2014; N2: s.61-68

Özet:

Dünya literatüründeki genelleştirilmiş verilere göre, gestozlu hamile kadınlar arasında HELLP sendromu vakaların% 20-20'sinde ortaya çıkar ve yüksek anne ve perinatal mortalite ile karakterizedir. HELLP sendromu genellikle hamileliğin üçüncü trimesterinde, genellikle 35. haftada gelişir ve ayrıca hamileliğin normal seyri sırasında doğumdan sonra da ortaya çıkabilir. Sendromun patofizyolojisi tam olarak anlaşılamamıştır. Günümüzde HELLP sendromunun oluşumundaki anahtar aşamanın endotel disfonksiyonu olduğuna inanılmaktadır. Endotel hasarı ve inflamatuar yanıtın aktivasyonu sonucunda kan pıhtılaşma süreçleri aktive olur, bu da koagülopatinin gelişmesine, trombosit tüketiminin artmasına ve trombosit-fibrin mikrotrombi oluşumuna yol açar. Belki HELLP sendromunun patogenezi hakkındaki bilginin derinleştirilmesi, çoklu organ fonksiyon bozukluğunun gelişmesine yol açan inflamasyona sistemik yanıtın aşırı bir tezahürü olarak gebelik komplikasyonları hakkında fikir geliştirmek, önleme ve yoğun bakım için etkili yöntemler geliştirmeyi mümkün kılacaktır. Bu tehdit edici durumun tedavisi.

HELLP SENDROMU

Anahtar Kelimeler: HELLP sendromu, eklampsi, yıkıcı antifosfolipid sendromu, hemoliz.

Devlet Bütçe Yüksek Mesleki Eğitim Kurumu “I.M.'nin adını taşıyan ilk Moskova Devlet Tıp Üniversitesi. Sechenov", Rusya Federasyonu Sağlık Bakanlığı, Moskova

Günümüzde moleküler tıbbın başarıları ve iltihaplanma mekanizmalarına ilişkin ayrıntılı çalışmalar sayesinde, nedeni uzun süredir gizemini koruyan birçok hastalığın anlaşılması önemli ölçüde genişlemiştir. Trombotik trombositopenik purpura (TTP), hemolitik-üremik sendrom, katastrofik antifosfolipid sendromu (CAPS), HELLP sendromu, heparin kaynaklı trombositopeni gibi hastalık ve sendromların vücudun evrensel bir reaksiyonunun çeşitli belirtileri olduğuna dair giderek daha fazla kanıt ortaya çıkıyor. inflamasyona sistemik yanıt.

Bu patolojik süreçlerin çeşitli genetik ve edinilmiş anormalliklere (kan pıhtılaşma faktörleri, kompleman sistemi vb.) dayanabilmesine rağmen, klinik belirtilerin gelişimi, sistemik inflamasyonun evrensel bir reaksiyonuna dayanmaktadır. Bu patolojik süreçlerin her birinin patogenezinin temel mekanizması endotelde ilerleyici hasar, inflamatuar bir yanıtın gelişmesi ve tromboz gelişimi ile pıhtılaşma süreçlerinin aktivasyonudur.

Bu hastalıkların nispeten nadir olması ve deneysel modellerin eksikliği nedeniyle günümüzde araştırmacılar için büyük ölçüde anlaşılmaz kalması nedeniyle, tedavisi ağırlıklı olarak emperyaldir ve teorik tıbbın başarılarına rağmen mortalite yüksektir. Bununla birlikte, son yıllardaki moleküler ve genetik çalışmalar, bu hastalıkların patogenetik mekanizmalarına ilişkin anlayışımızı önemli ölçüde genişletmeyi mümkün kılmıştır; bu patolojiler için tedavi yöntemlerinin tanısını iyileştirmeyi umut edemediğimiz bilgi olmadan.

1954'te Pritchard ve arkadaşları ilk kez intravasküler hemoliz, trombositopeni ve karaciğer fonksiyon bozukluğunun gözlendiği üç preeklampsi vakasını tanımladılar. 1976'da aynı yazar 95 preeklampsili kadını tanımladı; bunların %29'unda trombositopeni ve %2'sinde anemi vardı. Aynı zamanda Goodlin, trombositopeni ve aneminin eşlik ettiği şiddetli preeklampsili 16 kadını tanımladı ve preeklampsinin belirtileri alışılmadık derecede değişken olabileceğinden bu hastalığı "büyük taklitçi" olarak adlandırdı. HELLP sendromu terimi (hemoliz, yüksek karaciğer enzimleri, düşük trombositler) ilk kez 1982 yılında Weinstein tarafından mikroanjiyopatik hemoliz, trombositopeni ve artan karaciğer enzim konsantrasyonlarının gelişmesinin eşlik ettiği son derece ilerleyici bir gestoz formu olarak klinik uygulamaya girmiştir.

Dünya literatüründen alınan genelleştirilmiş verilere göre, gestozlu hamile kadınlar arasında HELLP sendromu vakaların% 2-20'sinde ortaya çıkar ve yüksek anne (% 3,4 ila 24,2) ve perinatal (% 7,9) mortalite ile karakterizedir. HELLP sendromu genellikle hamileliğin üçüncü trimesterinde, genellikle 35. haftada gelişir ve ayrıca hamileliğin normal seyri sırasında doğumdan sonra da ortaya çıkabilir. Böylece Sibai ve arkadaşlarına göre. (1993), HELLP sendromunun hem doğumdan önce (vakaların %30'unda) hem de doğumdan sonra (%70) gelişebileceğini belirtmektedir. İkinci gruptaki kadınların akut böbrek ve solunum yetmezliği gelişme riski daha yüksektir. HELLP sendromunun belirtileri 7 gün içinde ortaya çıkabilir. doğumdan sonra ve çoğunlukla doğumdan sonraki ilk 48 saat içinde ortaya çıkar.

HELLP sendromu daha çok gestozlu, 25 yaş üstü ve karmaşık obstetrik geçmişi olan multipar kadınlarda görülür. HELLP sendromunun gelişimine olası kalıtsal bir yatkınlığın kanıtı vardır. HELLP sendromu beyazlar ve Çinliler arasında daha yaygın, Doğu Hindistan nüfusu arasında ise çok daha az sıklıkla (neredeyse 2,2 kat) görülüyor.

HELLP sendromunun klinik tablosu

Gestoz - ödem, proteinüri, hipertansiyon - genel belirtilerine ek olarak HELLP sendromu hemoliz, trombositopeni ve karaciğer hasarı ile karakterizedir. Bu klinik bulgular eklampsi gelişimi, böbrek yetmezliği, intrakraniyal kanama, subkapsüler hematom ve yaygın intravasküler pıhtılaşma sendromunun gelişimi gibi ciddi komplikasyonlara yol açar.

HELLP sendromunun klinik tablosu semptomlarda hızlı bir artışla karakterize edilir ve sıklıkla hamile kadının ve fetüsün durumunda keskin bir bozulma ile kendini gösterir (bkz. Tablo 1). İlk belirtiler spesifik değildir ve baş ağrısı, yorgunluk, halsizlik, bulantı, kusma, karın ağrısı ve özellikle sağ hipokondriyumdaki ağrıyı içerir. HELLP sendromunun erken klinik belirtileri bulantı ve kusma (%86), epigastrik bölge ve sağ hipokondriyumda ağrı (%86), şiddetli şişlik (%67) olabilir. Hastalığın en karakteristik belirtileri sarılık, kanlı kusma, enjeksiyon bölgelerinde kanama ve artan karaciğer yetmezliğidir. Nörolojik semptomlar arasında baş ağrısı, kasılmalar, kraniyal sinir hasarı semptomları ve ciddi vakalarda koma gelişimi yer alır. Görme bozuklukları, retina dekolmanı ve vitreus kanamaları meydana gelebilir. HELLP sendromunun geliştiğinin belirtilerinden biri hepatomegali ve periton tahrişi belirtileri olabilir. Karaciğerin genişlemesi nedeniyle frenik sinirin tahrişi, ağrının perikard, plevra ve omuzun yanı sıra safra kesesi ve yemek borusuna yayılmasına neden olabilir.

Tablo 1. HELLP sendromunun belirtileri.

HELLP sendromundaki laboratuvar değişiklikleri sıklıkla tanımlanan şikayetlerden ve klinik belirtilerden çok önce ortaya çıkar. HELLP sendromunun ana ve ilk semptomlarından biri, periferik kan yaymasında buruşuk ve deforme olmuş kırmızı kan hücrelerinin, kırmızı kan hücresi parçalarının (şistositler) ve polikromazinin varlığıyla belirlenen hemolizdir (mikroanjiyopatik hemolitik anemi). Hemolizin nedeni, endotel ve fibrin birikintileri hasar görmüş, daralmış mikrodamarlardan geçen kırmızı kan hücrelerinin tahrip olmasıdır. Agregasyonu teşvik eden maddelerin salınmasıyla spazmodik damarlarda kırmızı kan hücresi parçaları birikir. Kırmızı kan hücrelerinin tahrip edilmesi, kandaki laktat dehidrojenaz ve dolaylı bilirubin içeriğinde artışa yol açar. Dolaylı bilirubinin birikmesi, kırmızı kan hücrelerinin hemolizinin bir sonucu olarak gelişen ve hepatosit enzimlerinin aktivitesini sınırlayan hipoksi tarafından da desteklenir. Aşırı indirekt bilirubin ciltte ve mukozada lekelenmeye neden olur.

İçlerinde fibrin birikmesi ve hipoksi gelişmesi nedeniyle intrahepatik damarlarda kan akışının bozulması, hepatositlerin dejenerasyonuna ve sitolitik sendrom belirteçlerinin (karaciğer enzimlerinde artış) ve hepatoselüler yetmezlik sendromunun (protein sentezleme fonksiyonunda azalma, azalmış) ortaya çıkmasına neden olur. Kan pıhtılaşma faktörlerinin sentezi, kanamanın gelişmesine yol açar). İskemik karaciğer hasarı, doppler ultrason verileriyle doğrulanan, hepatik sinüslerde fibrin birikmesi ve hepatik arterin spazmı nedeniyle portal kan akışındaki azalma ile açıklanmaktadır. Doğum sonrası dönemde hepatik arterin tonusu yeniden sağlanırken, fibrin birikintileri nedeniyle normalde hepatik kan akışının %75'ini sağlayan portal kan akışı çok daha yavaş bir şekilde eski haline döner.

Distrofik olarak değiştirilmiş hepatositlerdeki kan akışının tıkanması nedeniyle, Glissonian kapsülünün aşırı gerilmesi meydana gelir, bu da epigastriumda sağ hipokondriyumda tipik ağrı şikayetlerinin ortaya çıkmasına neden olur. İntrahepatik basınçtaki bir artış, karaciğerde subkapsüler hematom oluşumuna ve en ufak bir mekanik etkide yırtılmasına yol açabilir (vajinal doğum sırasında karın içi basıncın artması - Kristeller'in kılavuzu, vb.). Spontan karaciğer rüptürü HELLP sendromunun nadir fakat ciddi bir komplikasyonudur. Dünya literatürüne göre HELLP sendromunda karaciğer rüptürü %1,8 sıklıkta görülürken, anne ölüm oranı %58-70 civarındadır.

HELLP sendromunda trombositopeni, endotel hasarı sırasında mikrotrombi oluşumu ve DİK sırasında tüketilmesi nedeniyle trombosit tükenmesinden kaynaklanır. Trombosit yarı ömrünün azalması karakteristiktir. Periferik kandaki trombosit öncüllerinin seviyesinde bir artışın saptanması, trombosit tohumunun aşırı tahrişine işaret eder.

Laboratuvar değişiklikleri en çok doğum sonrası dönemde (doğumdan sonraki 24-48 saat içinde) belirgindir, aynı zamanda HELLP sendromunun tam klinik tablosu da gelişir. İlginçtir ki HELLP sendromundan farklı olarak şiddetli gestoz formlarında doğum sonrası dönemin ilk gününde laboratuvar ve klinik semptomlarda gerileme meydana gelir. Ek olarak, çoğu zaman primipar kadınlarda görülen şiddetli gestoz formunun aksine, HELLP sendromlu hastalar arasında oldukça yüksek oranda multipar kadınlar (%42) bulunmaktadır.

HELLP sendromunun yalnızca bir veya iki tipik belirtisi ortaya çıkabilir. HELLP sendromuna “kısmi” veya ELLP sendromu (hemoliz belirtilerinin yokluğunda) denir. “Kısmi” HELLP sendromlu kadınların prognozu daha olumludur. Van Pampus ve ark. (1998), ELLP sendromlu vakaların %10'unda ve HELLP sendromlu vakaların %24'ünde ciddi komplikasyonların (eklampsi, plasentanın ayrılması, serebral iskemi) ortaya çıktığını belirtmektedir. Ancak diğer çalışmalar ELLP ve HELLP sendromları arasındaki sonuçlardaki farklılıkları desteklememektedir.

HELLP sendromlu klasik gestoz semptomları (ödem, proteinüri, hipertansiyon) vakaların yalnızca% 40-60'ında tespit edilir. Bu nedenle HELLP sendromlu kadınların yalnızca %75'inde kan basıncı 160/110 mmHg'yi aşmaktadır. Art. ve% 15'te diyastolik kan basıncı tespit edildi
HELLP sendromunun anne ve perinatal komplikasyonları son derece yüksektir (bkz. Tablo 2).

Tablo 2. HELLP sendromunda anne komplikasyonları, %.

Egerman ve ark.'nın genelleştirilmiş verilerine göre. (1999), HELLP sendromunda anne ölüm oranının %11'e ulaştığını ancak daha önceki verilere göre Sibai ve ark. – %37 Perinatal komplikasyonlar annenin durumunun ciddiyeti, fetüsün erken doğması (%81,6) ve intrauterin büyüme geriliği (%31,6) nedeniyle oluşmaktadır. Eeltnic ve arkadaşlarına göre. (1993) HELLP sendromlu 87 kadında perinatal mortalite düzeyini araştıran vakaların %10'unda perinatal fetal ölüm gelişmekte, kadınların diğer %10'unda ise çocuk yaşamın ilk haftasında ölmektedir. HELLP sendromlu annelerden doğan çocuklar karakteristik semptomlar gösterir: trombositopeni – %11-36, lökopeni – %12-14, anemi – %10, DIC sendromu – %11, somatik patoloji – %58, solunum sıkıntısı sendromu (%36), kardiyovasküler sistem dengesizliği (%51) ise 3-4 kat daha sık görülüyor. Yenidoğanın yoğun bakımı, ilk saatlerden itibaren koagülopatinin önlenmesini ve kontrolünü içermelidir. HELLP sendromlu yenidoğanlarda trombositopeni vakaların% 36'sında görülür ve bu da kanamaların gelişmesine ve sinir sisteminde hasara yol açabilir.

Abramovici ve arkadaşlarına göre. (1999), HELLP sendromu, şiddetli gestoz ve eklampsi ile komplike olan 269 gebelik vakasını, zamanında tanı ve yeterli tedavi ile analiz etmiş, HELLP sendromunda perinatal mortalite düzeyi, şiddetli gestoz ve eklampsi ile aynı göstergeyi aşmamaktadır.

HELLP sendromunun patolojik tablosu

HELLP sendromundaki postmortem değişiklikler arasında trombosit-fibrin mikrotrombüsleri ve çoklu peteşial kanamalar yer alır. Otopside poliserozit ve asit, iki taraflı eksüdatif plörezi, periton ve pankreas dokusunda çoklu peteşiyal kanamalar, subkapsüler hematomlar ve karaciğer rüptürleri karakteristiktir.

HELLP sendromuyla ilişkili klasik karaciğer hasarı periportal veya fokal parankimal nekrozdur. İmmünofloresan çalışmaları sinüzoidlerde mikrotrombi ve fibrin birikintilerini ortaya çıkarır. Barton ve arkadaşlarına göre. (1992) HELLP sendromlu kadınlardan sezaryen sırasında biyopsi ile alınan 11 karaciğer örneğini incelemişler, karaciğerdeki histolojik değişikliklerin derecesi ile klinik ve laboratuvar semptomların şiddeti arasında bir korelasyon bulunamamıştır.

Minakami ve arkadaşlarına göre. HELLP sendromundan ölen insanlardan alınan 41 karaciğer örneğini inceleyen (1988), akut yağlı karaciğer hastalığı (AFLD) ile HELLP sendromu arasında histolojik olarak ayrım yapmanın imkansız olduğunu buldu. Hem ACDP hem de HELLP sendromunda hepatositlerde vakuolizasyon ve nekroz gözlenir. Ancak ARDP'de bu değişiklikler merkezi bölgede yer alıyorsa HELLP sendromunda periportal nekroz daha büyük oranda mevcuttur. Yazarlar preeklampsi, HELLP sendromu ve OBDP'nin patogenetik mekanizmalarının birleşik olduğu sonucuna varmışlardır. GDRP, hamileliğin üçüncü trimesterinde gelişen nispeten nadir bir patolojidir. Bu patolojide, HELLP sendromunda olduğu gibi, anne ve çocuğun prognozunu önemli ölçüde iyileştirebilecek acil doğum gereklidir.

HELLP sendromunun patogenezinin temelleri

HELLP sendromunun etiyolojisi ve patogenezi tam olarak anlaşılamamıştır. Günümüzde endotel hasarı ve mikroanjiyopati gelişiminin HELLP sendromunun patogenezinde anahtar unsur olduğu düşünülmektedir. HELLP sendromunun karakteristik özellikleri, kan damarlarının lümeninde fibrin birikmesi ile pıhtılaşmanın aktivasyonu, trombositlerin aşırı aktivasyonu, bunların hızlandırılmış tüketimi ve trombositopeni gelişimi ile kendini gösterir.

Günümüzde preeklampsinin patogenezinde sistemik inflamasyonun rolüne dair giderek daha fazla kanıt bulunmaktadır. Belki de HELLP sendromunun temeli, inflamatuar süreçlerin aşırı ilerleyici aktivasyonu ve endotel disfonksiyonudur, bu da koagülopati ve çoklu organ fonksiyon bozukluğunun gelişmesine yol açar. HELLP sendromunun patogenezinde kompleman sisteminin rol oynadığı konusunda da şüphe yoktur. Barton ve arkadaşlarına göre. (1991), HELLP sendromundaki immün komplekslerin hepatik sinüslerde ve hatta endokardiyal ponksiyon biyopsisinde bulunduğunu belirtmektedir. Belki de kompleman sistemini içeren otoimmün hasar mekanizması, semi-allogreft fetüse karşı oluşan otoimmün reaksiyondan kaynaklanmaktadır. Böylece HELLP sendromlu hastaların serumunda antiplatelet ve antiendotelyal otoantikorlar tespit edilir. Kompleman sisteminin aktivasyonunun lökositler üzerinde uyarıcı etkisi vardır. Bu durumda, proinflamatuar sitokinlerin sentezinde bir artış vardır: 11-6, TNF-a, 11-1 (vb.), bu da inflamatuar yanıtın ilerlemesine katkıda bulunur. HELLP sendromunun patogenezinde inflamasyonun rolünün ek olarak doğrulanması, immünolojik bir çalışma sırasında karaciğer dokusunda nötrofilik infiltrasyonun saptanmasıdır.

Dolayısıyla günümüzde HELLP sendromunun oluşumundaki anahtar aşamanın endotel disfonksiyonu olduğuna inanılmaktadır. Endotel hasarı ve inflamatuar yanıtın aktivasyonu sonucunda kan pıhtılaşma süreçleri aktive olur, bu da koagülopatinin gelişmesine, trombosit tüketiminin artmasına ve trombosit-fibrin mikrotrombi oluşumuna yol açar. Trombositlerin yok edilmesi, vazokonstriktif maddelerin büyük miktarda salınmasına yol açar: tromboksan A2, serotonin. Artan trombosit aktivasyonu ve endotel disfonksiyonu, hemostatik sistemin dengesinin korunmasında rol oynayan tromboksan-prostasiklin sisteminin dengesizliğine yol açar. Hiç şüphe yok ki intravasküler pıhtılaşma HELLP sendromunun gelişimine paraleldir. Bu nedenle, HELLP sendromlu kadınların% 38'inde DIC sendromu görülür ve HELLP sendromunun hemen hemen tüm klinik belirtilerine ve ciddi komplikasyonlarına neden olur - normal yerleşimli plasentanın erken ayrılması, intrauterin fetal ölüm, obstetrik kanama, karaciğerin subkansüler hematomu, karaciğer rüptürü , beyin kanaması . HELLP sendromunda değişiklikler en sık karaciğer ve böbreklerde bulunsa da, diğer organlarda da endotel disfonksiyonu gelişebilir ve buna kalp yetmezliği, akut solunum disgresyonu sendromu ve serebral iskemi gelişimi eşlik eder.

Bu nedenle, gestozun kendisi çoklu organ yetmezliğinin bir belirtisidir ve HELLP sendromunun eklenmesi, sistemik inflamasyon ve organ hasarı süreçlerinin aşırı derecede aktivasyonunu gösterir.

Sullivan ve arkadaşlarına göre. (1994), HELLP sendromu yaşayan 81 kadın üzerinde yaptıkları çalışmada, vakaların %23'ünde daha sonraki gebelikler gestoz veya eklampsi gelişimi nedeniyle komplike olmuş ve vakaların %19'unda HELLP sendromunun nüksetmesi gözlemlenmiştir. Ancak Sibai ve ark. (1995) ve Chames ve ark. (2003), HELLP sendromunun yeniden gelişme riskinin daha düşük olduğunu (%4-6) belirtmektedir. Sibai ve ark. HELLP sendromu olan kadınlarda sonraki gebeliklerde erken doğum, IUGR, düşük ve perinatal mortalite riskinin daha yüksek olduğunu göstermektedir. HELLP sendromunun tekrarlama riskinin oldukça yüksek olması ve sonraki gebeliklerde komplikasyonların gelişmesi, bu tür kadınlarda belirli bir kalıtsal yatkınlığın olası varlığına işaret etmektedir. Böylece Kraus ve arkadaşlarına göre. (1998), HELLP sendromu olan kadınlarda aktifleştirilmiş protein C'ye ve faktör V Leiden mutasyonuna karşı artan bir direnç sıklığı sergilemektedir. Schlembach ve ark. (2003) HELLP sendromlu kadınlarda faktör V Leiden mutasyonunun sağlıklı hamile kadınlara göre 2 kat daha sık görüldüğünü bulmuşlardır. Ayrıca HELLP sendromu ve trombofili kombinasyonu, daha yüksek IUGR gelişme riski ile ilişkiliydi. Moessmer ve ark. (2005), protrombin geni G20210A'nın homozigot mutasyonuna sahip bir kadında HELLP sendromunun gelişimini tanımlamıştır. Bu durumda çocukta protrombin geninin heterozigot mutasyonu keşfedildi. Genel popülasyonda protrombin gen mutasyonlarının, özellikle de homozigot mutasyonların sıklığının yüksek olmadığını belirtmek gerekir. HELLP sendromu da gebeliğin oldukça nadir görülen bir komplikasyonudur (%0,2-0,3). Ayrıca trombofili ile HELLP sendromu riskinin artması arasındaki ilişki tüm çalışmalarda bulunamamıştır. Bununla birlikte, genetik trombofilinin varlığı, özellikle fetüsteki hemostaz anormallikleri ile birlikte gebelik sırasında koagülopatinin (özellikle HELLP sendromu) gelişimi için ciddi bir risk faktörü olabilir. Böylece Schlembach ve arkadaşlarına göre. (2003), fetüsteki trombofili, plasental mikrotrombi oluşumuna, plasental kan akışının bozulmasına ve IUGR oluşumuna katkıda bulunabilir.

Altamura ve ark. (2005), MTHFR ve protrombin geninde heterozigot bir mutasyonun tanımlandığı, felç gelişmesiyle komplike hale gelen HELLP sendromlu bir kadını tanımladı. Gebeliğin kendisi hiper pıhtılaşma ve subklinik sistemik inflamasyonun gelişimi ile karakterize edilen bir durumdur. Böylece Wiebers ve arkadaşlarına göre. (1985), 15-44 yaş arası hamile olmayan kadınlarda felç görülme sıklığının 10.7/1000.000 olduğunu, gebelik sırasında felç riskinin ise 13 kat arttığını belirtmektedir. Önceden var olan kalıtsal hemostaz anomalilerinin (genetik trombofili, APS) varlığında gebelik, sistemik inflamasyon süreçlerinin aşırı aktivasyonu ve bir dizi patolojinin patojenetik temelini oluşturan koagülopatinin gelişimi için tetikleyici bir faktör olarak hizmet edebilir: HELLP sendromu, preeklampsi, eklampsi, DIC sendromu, IUGR.

Bir yandan HELLP sendromu kalıtsal olarak belirlenen hemostaz patolojisinin ilk belirtisi olabilir, diğer yandan kalıtsal trombofili için genetik analiz, karmaşık bir hamilelik geliştirme olasılığı açısından risk altında olan kadınların belirlenmesini mümkün kılar. doktorların özel dikkati ve özel önleme.

HELLP sendromuna ek olarak trombotik mikroanjiyopatinin gelişimi de TTP, HUS'un karakteristiğidir ve aynı zamanda CAPS'ın belirtilerinden biridir. Bu durum bu hastalıkların patogenezinde tek bir mekanizmanın varlığına işaret etmektedir. APS'nin yüksek oranda gebelik patolojileri ile ilişkili olduğu bilinmektedir: IUGR, intrauterin fetal ölüm, erken doğum, preeklampsi. Ek olarak, bir dizi araştırmacı, APS'li kadınlarda HELLP sendromunun ortaya çıktığı vakaları tanımladı; bu, hemostaz patolojisinin HELLP sendromunun oluşumu için predispozan bir faktör olarak önemini bir kez daha doğruladı. Koenig ve ark. (2005), hamileliği HELLP sendromunun gelişmesiyle komplike hale gelen APS'li bir kadını tanımladı ve ameliyatla doğumdan sonra ilerleyici mikroanjiyopatiye bağlı olarak karaciğer, gastrointestinal sistem ve kemik iliğinde enfarktüslerin olduğu CAPS klinik tablosu gelişti. HELLP sendromunun APS'nin ilk belirtisi olabileceği de dikkate alınmalıdır. Bu nedenle HELLP sendromlu kadınlarda antifosfolipid antikor testi yapılması gerekmektedir.

HELLP sendromunun tanısı

HELLP sendromunun tanı kriterleri şunlardır:
1. Şiddetli gestoz şekli (preeklampsi, eklampsi).
2. Hemoliz (mikroanjiyopatik hemolitik anemi, deforme olmuş kırmızı kan hücreleri).
3. Bilirubin artışı >1,2 mg/dl;
4. Artmış laktat dehidrojenaz (LDH) >600 U/l.
5. Karaciğer enzimleri - aminotransferazlar - aspartat aminotransferaz (ACT) artışı >70 U/l.
6. Trombositopeni (trombosit sayısı 7. Hemostasiogram:
– tromboelastogramın g+k göstergesinin uzaması;
– APTT'nin uzatılması;
– protrombin süresinin uzaması;
– D-dimer içeriğinde artış;
– trombin-antitrombin III kompleksinin içeriğinde artış;
– antitrombin III konsantrasyonunda azalma;
– protrombin fragmanlarının seviyesinde artış;
– protein C aktivitesinde azalma (%57);
– lupus antikoagülanının dolaşımı.
8. Günlük proteinüri düzeyinin belirlenmesi;
9. Karaciğerin ultrasonu.

HELLP sendromunun karakteristik bir belirtisi de haptoglobin konsantrasyonunun 0,6 g/l'nin altına düşmesidir.

Martin ve ark. (1991) 302 HELLP sendromu vakasını analiz etmişler ve trombositopeninin ciddiyetine bağlı olarak bu gebelik komplikasyonunun üç ciddiyet derecesini tanımlamışlardır: birinci derece - trombositopeni 150-100H109/ml, ikinci derece - 1.00-50H109/ml, üçüncü derece - daha az 50H109/ml'den daha fazla.

Ayırıcı tanı HELLP sendromu öncelikle karaciğer hastalıkları - akut yağlı karaciğer, intrahepatik kolestatik sarılık; HELLP sendromu ayrıca Budd-Chiari sendromu (hepatik ven trombozu), viral hastalıklar, kolelitiazis, kronik otoimmün hepatit, Wilson-Konovalov hastalığı gibi hamilelik sırasında kötüleşebilen karaciğer hastalıklarından da ayrılmalıdır. Hemoliz, karaciğer enzimlerinin artan aktivitesi ve trombositopeni kombinasyonu obstetrik sepsis, hamile kadınlarda spontan karaciğer rüptürleri ve sistemik lupus eritematozus'ta da görülebilir. 1991 yılında Goodlin, akut kardiyomiyopati, disekan aort anevrizması, kokain bağımlılığı, glomerülonefrit, kangrenöz kolesistit, SLE ve feokromasitoma olan kadınlarda HELLP sendromunun yanlış tanısı konulan 11 vakayı tanımladı. Bu nedenle trombositopeni, mikroanjiyopatik anemi ve sitoliz belirtileri tespit edildiğinde HELLP sendromu tanısı ancak klinik tablonun dikkatli bir şekilde değerlendirilmesi ve bu semptomların diğer nedenlerinin dışlanmasıyla konulabilir.

HELLP sendromundan şüpheleniyorsanız hamile kadının yoğun bakım ünitesine yatırılması gerekir (bkz. Tablo 3).

Tablo 3. HELLP sendromundan şüpheleniliyorsa gerekli miktarda araştırma yapılmalıdır.

HELLP sendromunun tedavi prensipleri

Preeklampsi hastalarını tedavi etmenin temel amacı, her şeyden önce annenin güvenliği ve durumu uzun süreli ve yoğun yenidoğan bakımı gerektirmeyecek canlı bir fetüsün doğmasıdır. Tedavinin ilk adımı anne ve fetüsün durumunun değerlendirilmesi için hastaneye yatırılmasıdır. Daha sonraki tedavi, duruma ve gebelik yaşına bağlı olarak bireyselleştirilmelidir. Hastalığın hafif formuna sahip çoğu hastada tedavinin beklenen sonucu, hamileliğin başarıyla tamamlanması olmalıdır. Hastalığın şiddetli formları olan hastalarda tedavinin sonuçları, hem annenin hem de fetüsün başvuru sırasındaki durumuna ve gebelik yaşına bağlı olacaktır.

HELLP sendromunun tedavisindeki temel sorun, hastalığın dalgalı seyri, öngörülemeyen ciddi anne komplikasyonları ve yüksek anne ve perinatal mortalitedir. Hastalığın prognozu ve seyrine ilişkin güvenilir klinik ve laboratuvar, açıkça tanımlanmış kriterler olmadığından HELLP sendromunun sonucu tahmin edilemez. Yüksek anne morbidite ve mortalitesi temel olarak yaygın intravasküler pıhtılaşmanın (DIC) gelişmesinden kaynaklanmaktadır; DIC sendromunun akut formunun gelişme sıklığı, tanı ile doğum arasındaki sürenin artmasıyla önemli ölçüde artar.

HELLP sendromunda sezaryen ile doğum, hamileliğin evresine bakılmaksızın gerçekleştirilir.

Acil teslimat endikasyonları şunlardır:
– ilerleyici trombositopeni;
- gestozun klinik seyrinde keskin bir bozulma belirtileri;
– bilinç bozuklukları ve ciddi nörolojik semptomlar;
- Karaciğer ve böbrek fonksiyonlarında ilerleyici bozulma;
– 34 hafta veya daha fazla hamilelik;
– fetal sıkıntı.

Bu vakalarda gebeliğin konservatif yönetimi, eklampsi, plasentanın ayrılması, solunum ve böbrek yetmezliği, anne ve perinatal mortalite riskinde artış ile ilişkilidir. Son zamanlarda yapılan çalışmaların bir analizi, agresif taktiklerin anne ve perinatal ölüm oranlarında önemli bir azalmaya yol açtığını göstermiştir. Doğum kanalından doğum ancak rahim ağzının yeterli olgunluğu, fetüsün durumunun ve Doppler çalışması sırasında göbek arterindeki kan akışının kapsamlı bir değerlendirmesi ile mümkündür. Konservatif taktikler yalnızca fetal olgunlaşmamışlık vakalarında, hastalığın ilerlemesine dair hiçbir işaretin olmadığı, intrauterin fetal acının olduğu ve yoğun izlemenin uzman bir kadın doğum hastanesinde nitelikli bir kadın doğum uzmanı-jinekolog tarafından bir anestezi uzmanı ile yakın ve zorunlu işbirliği içinde gerçekleştirildiği bir durumda haklı çıkar. ve neonatolog.

Terapi prensipleri, mikrosirkülasyonun plazma ikameleri ile restorasyonu ile bcc'nin yenilenmesini içerir: hidroksietil nişasta, albümin, taze dondurulmuş plazma. Tek grup donör kırmızı kan hücreleri, hemoglobinin 70 g/l'nin altında olduğu anemiyi ortadan kaldırmak için kullanılır. Trombosit seviyesi 40 bin ve altına düştüğünde trombosit transfüzyonu yapılır. Karaciğer ve böbreklerde fonksiyonel dekompansasyon belirtileri ile çoklu organ yetmezliğinin ilerlemesi ile etkili bir tedavi yöntemi hemodiyafiltrasyon, kortikosteroidlerle hormonal tedavi ve antibakteriyel tedavidir. Antihipertansif tedavi ayrı ayrı reçete edilir (bkz. Tablo 4).

Tablo 4. HELLP sendromu tedavisinin ilkeleri.

Terapinin ilkeleri	Özel önlemler
1. Kan hacminin yenilenmesi ve mikro dolaşımın restorasyonu	Hidroksietil nişasta %6 ve %10; albümin %5; taze dondurulmuş donör plazması
2. Aneminin ortadan kaldırılması	Hb'li
3. Trombositopeninin ortadan kaldırılması	Trombositopeni için
4. İçten yanmalı motorun önlenmesi ve kontrolü	Taze donmuş plazma transfüzyonu
5. Hormon tedavisi	Kortikosteroidler
6. Etkili tedavi yöntemleri	Plazmaferez, hemodiyafiltrasyon (çoklu organ yetmezliğinin ilerlemesi ile)
7. Antibakteriyel tedavi	Geniş spektrumlu ilaçlar
8. Antihipertansif tedavi	Kan basıncını hedefleyin Dihidralazin, labetalol, nifedipin; sodyum nitroprussid (kan basıncı >180/110 mm Hg için), magnezyum (nöbetlerin önlenmesi)
9. Hemostaz kontrolü	Antitrombin 111 (önleme amacıyla - 1000-1500 IU/gün, tedavi için başlangıç ​​dozu 1000-2000 IU/gün, ardından 2000-3000 IU/gün), dipiridamol, aspirin
10. Teslimat	Sezaryen bölümü

DIC sendromuna karşı detoksifikasyon tedavisi ile kombinasyon halinde mücadele, bcc'nin% 100'ünün eşdeğer hacimde donör taze donmuş plazması ile değiştirilmesi ve hipoproteinemi durumunda aşırı transfüzyon ile terapötik ayrı plazmaferez gerçekleştirilerek gerçekleştirilir. HELLP sendromu için yoğun bakımda plazmaferez kullanılması bu komplikasyonda anne ölümlerini %75'ten %3,4-24,2'ye düşürebilir.

Yüksek doz intravenöz glukokortikoidler ARDS'yi önleyerek sadece perinatal mortaliteyi azaltmakla kalmaz, aynı zamanda beş randomize çalışmada doğrulanan anne mortalitesini de azaltır. Goodlin ve ark. (1978) ve Clark ve ark. (1986), glukokortikoid kullanımının (her 12 saatte bir 10 mg deksametazon IV) ve hamile kadının tam dinlenmeye uymasının klinik tabloda geçici bir iyileşmeye (kan basıncında azalma, trombosit sayısında artış, karaciğerde iyileşme) olanak sağladığı vakaları tanımlamaktadır. fonksiyonu, diürezde artış). Magann ve arkadaşlarının çalışmalarından elde edilen veriler. (1994), Yalçın ve ark. (1998), İşler ve ark. (2001), doğumdan önce ve sonra glukortikoid kullanımının HELLP sendromunun şiddetini, kan transfüzyonu ihtiyacını azaltmaya yardımcı olduğunu ve yenidoğanlarda solunum sıkıntısı sendromunun önlenmesi için önemli olan hamileliğin 24-48 saat uzatılmasına olanak sağladığını belirtmektedir. . İşler (2001), intramüsküler uygulamaya kıyasla intravenöz glukokortikoid uygulamasının daha etkili olduğunu gösterdi.

Glukokortikoid kullanımının endotel fonksiyonunun onarılmasına yardımcı olabileceği, kırmızı kan hücrelerinin ve trombositlerin intravasküler tahribatını ve SIRS'in ilerlemesini önleyebileceği varsayılmaktadır. Bununla birlikte, glikokortikoid kullanımından sonraki 24-48 saat içinde klinik tablodaki iyileşmeyi takiben, hamile kadının durumundaki bozulmayla kendini gösteren, rebound fenomeni olarak adlandırılan bir olay meydana gelebilir. Bu nedenle, glukokortikoidlerin uygulanması patolojik sürecin gelişimini tamamen engellemez, ancak klinik tabloyu yalnızca kısaca iyileştirerek daha başarılı doğum için koşullar yaratır.

HELLP sendromlu hastaların çoğunda 6 saat arayla iki kez 10 mg deksametazon IV, ardından ek olarak 6 saatte bir iki kez 6 mg deksametazon IV kullanılması önerilir.
Doğum sonrası dönemde, bazı klinisyenler doğumdan hemen sonra kortikosteroidlerin (12 saat aralıklarla 4 kez intravenöz deksametazon - 10, 10, 5, 5 mg) uygulanmasını ve taze dondurulmuş donör plazmasının transfüzyonunu önermektedir. Martin ve arkadaşlarına göre. (1994), doğum sonrası dönemde glukokortikoid kullanımının komplikasyon ve anne ölüm riskini azaltabileceğini bildirmiştir.

Doğum sonrası dönemde klinik ve laboratuvar semptomlar tamamen ortadan kalkana kadar kadının takibine devam edilmesi gerekir. Bunun nedeni, semptomları genellikle doğumdan sonra hızla kaybolan gestoz ve eklampsinin aksine, HELLP sendromunda hemolizin zirvesinin doğumdan 24-48 saat sonra gözlemlenmesidir ve bu genellikle kırmızı kan hücrelerinin tekrar tekrar transfüzyonunu gerektirir. Doğum sonrası dönemde magnezyum tedavisine 24 saat devam etmek gerekir. Tek istisna böbrek yetmezliği olan kadınlardır. Hemolizin devam etmesi ve trombosit sayısının doğumdan sonra 72 saatten fazla azalması durumunda plazmaferez endikedir.

Sonuç olarak, HELLP sendromunun yoğun tedavisinin başarısının büyük ölçüde hem doğumdan önce hem de doğum sonrası dönemde zamanında tanıya bağlı olduğu unutulmamalıdır. Soruna gösterilen yakın ilgiye rağmen HELLP sendromunun etiyolojisi ve patogenezi büyük ölçüde gizemini koruyor. Belki HELLP sendromunun patogenezi hakkındaki bilginin derinleştirilmesi, çoklu organ fonksiyon bozukluğunun gelişmesine yol açan inflamasyona sistemik yanıtın aşırı bir tezahürü olarak gebelik komplikasyonları hakkında fikir geliştirmek, önleme ve yoğun bakım için etkili yöntemler geliştirmeyi mümkün kılacaktır. Hayatı tehdit eden bu durumun tedavisi.

Edebiyat referansları:

1. Abramovici D., Friedman S.A., Mercer B.M. ve ark. 24 ila 36. gebelik haftalarında şiddetli preeklampside neonatal sonuç: HELLP (hemoliz, yüksek karaciğer enzimleri ve düşük trombosit sayısı) sendromu önemli midir? Am. J. Obstet. Jinekol. 1999; 180: 221-225.
2. Altamura C., Vasapollo B., Tibuzzi F. ve diğerleri. Doğum sonrası serebellar enfarktüs ve hemoliz, karaciğer enzimlerinde yükselme, düşük trombosit (HELLP) sendromu. Z. Neurol. Bilim. 2005; 26(1): 40-2.
3. Barton J.R., Riely S.A., Adamec T.A. ve ark. Hepatik histopatolojik durum, HELLP sendromundaki laboratuvar anormallikleri (hemoliz, yüksek karaciğer enzimleri ve düşük trombosit sayısı) ile ilişkili değildir. Am. J. Obstet. Gynecol. 1992; 167: 1538-1543.
4. Barton J.R., Sibai B.M. HELLP sendromu ile komplike olan hamileliğin bakımı. Obstet. Jinekol. Klin. Kuzey. Am. 1991; 18:165-179.
5. Baxter J.K., Weinstein L. HELLP sendromu: son teknoloji. Obstet. Jinekol. Hayatta kalma. 2004; 59(12):838-45.
6. Brandenburg V.M., Frank R.D., Heintz B. ve diğerleri. HELLP sendromu, multifaktöriyel trombofili ve doğum sonrası miyokard enfarktüsü. J. Perinat. Med., 2004; 32(2): 181-3.
7. Chames M.C., Haddad B., Barton J.R. ve ark. 28. gebelik haftasında HELLP sendromu öyküsü olan kadınlarda sonraki sonuç. Am. J. Obstet. Jinekol. 2003; 188: 1504-1508.
8. Clark S.L., Phelan J.R., Allen S.H. ve ark. HELLP sendromuyla ilişkili hematolojik anormalliklerin doğum öncesi tersine çevrilmesi: Üç vakanın raporu. J. Reprod. Med. 1986; 31: 70-72.
9. Eeltink C.M., van Lingen R.A., Aarnoudse J.G. ve ark. Maternal hemoliz, yüksek karaciğer enzimleri ve düşük trombosit sendromu: yenidoğanda spesifik problemler. Avro. J. Pediatr. 1993; 152: 160-163.
10. Egerman R.S., Sibai B.M. HELLP sendromu. Klin. Obstet. Jinekol. 1999; 42: 381-389.
11. Goodlin R.C., Cotton D.B., Haesslein H.C. Şiddetli ödem-proteinüri-hipertansiyon gestozu. Am. J. Obstet. Jinekol. 1978; 32: 595-598.
12.Goodlin R.C. Büyük sahtekar olarak preeklampsi. Am. J. Obstet. Jinekol. 1991; 164: 1577-1581.
13. İşler C.M., Barrilleaux P.S., Magann E.F. ve ark. Antepartum HELLP'nin (hemoliz, yüksek karaciğer enzimleri ve düşük trombosit sayısı sendromu) tedavisinde deksametazon ve betametazonun etkinliğini karşılaştıran prospektif, randomize bir çalışma. Am. J. Obstet. Gynecol. 2001; 184: 1332-1339.
14. Katz V.L., Çiftçi R., Kuler J.A. Preeklampsiden eklampsiye: Yeni bir paradigmaya doğru. Am. J. Obstaet. Jinekol. 2000; 182: 1389-1394.
15. Koenig M., Roy M., Baccot S. ve diğerleri, HELLP sendromuyla ilişkili karaciğer, bağırsak ve kemik enfarktüsü (yıkıcı antifosfolipid sendromu) ile birlikte trombotik mikroanjiyopati. Klin. Romatol. 2005; 24(2); 166-8.
16. Krauss T., Augustin H.G., Osmers R. ve diğerleri. Hemoliz, yüksek karaciğer enzimleri, düşük trombosit sendromu olan hastalarda aktif protein direnci ve faktör V Leiden. Obstet. Jinekol. 1998; 92:457-460.
17. Le T.T.D., Tieulie N., Costedoat N. ve diğerleri. Antifosfolipid sendromunda HELLP sendromu: 15 kadındaki 16 olgunun retrospektif çalışması. Ann. Rheum. Dis. 2005; 64:273-278.
18. Magann E.F., Bas D., Chauhan S.P. ve ark. Antepartum kortikosteroidler: hemoliz sendromu, yüksek karaciğer enzimleri ve düşük trombosit sayısı (HELLP) olan hastalarda hastalığın stabilizasyonu. Am. J. Obstet. Jinekol. 1994; 71: 1148-1153.
19. Magann E.F., Perry K.G., Meydrech E.F. ve ark. Doğum sonrası kortikosteroidler: hemoliz sendromundan, yüksek karaciğer enzimlerinden ve düşük trombositlerden (HELLP) daha hızlı iyileşme. Am. J. Obstet. Jinekol. 1994; 171: 1154-1158.
20. Martin J.N. Jr., Blake P.G., Perry K.G. ve ark. HELLP sendromunun doğal seyri: > hastalığın ilerleme ve gerileme kalıpları. Am. J. Obstet. Jinekol. 1991; 164: 1500-1513.
21. Minakami H., Oka N., Şato T. ve diğerleri. Preeklampsi: Karaciğerin mikroveziküler yağ hastalığı mı? Am. J. Obstet. Jinekol. 1988; 159: 1043-1047.
22. Moessmer G., Muller B., Kolben M. ve diğerleri. Protrombin gen varyantı 20210A için homozigot olan bir kadında fetal büyüme geriliği olan HELLP sendromu. Tromb. Haemost. 2005; 93(4): 787-8.
23. O Brien J.M., Barton J.R. HELLP sendromunun tanısı ve tedavisi ile ilgili tartışmalar. Klin. Obstet. Jinekol. 2005; 48(2): 460-77.
24. Osmanağaoğlu M.A., Osmanağaoğlu S., Bozkaya H. HELLP sendromu ile komplike olan sistemik lupus eritematozus. Anestezi. Yoğun bakım. 2004; 32(4): 569-74.
25. Schlembach D., Beinder E., Zingsem J. ve diğerleri. Maternal ve/veya fetal faktör V Leiden ve G20210A protrombin mutasyonunun HELLP sendromu ve intrauterin büyüme kısıtlaması ile ilişkisi. Klin. Sci (Londra). 2003; 105(3): 279-85.
26. Sibai B.M., Ramazan M.K., Usta I. ve ark. Hemoliz, yüksek karaciğer enzimleri ve düşük trombosit sayısı (HELLP sendromu) olan 442 gebelikte anne morbiditesi ve mortalitesi. Am. J. Obstet. Jinekol. 1993: 169: 1000-1006.
27. Sibai B.M., Ramazan M.K., Chari R.S. ve ark. HELLP sendromu (hemoliz, yüksek karaciğer enzimleri ve düşük trombositler) ile komplike olan gebelikler: sonraki gebelik sonuçları ve uzun vadeli prognoz. Am. J. Obstet. Jinekol. 1995; 172: 125-129.
28. Sullivan S.A., Magann E.F., Perry K.G. ve ark. Sonraki gebeliklerde hemoliz, yüksek karaciğer enzimleri ve düşük trombosit (HELLP) sendromunun tekrarlama riski. Am. J. Obstet. Jinekol. 1994; 171: 940-943.
29. Tanner B. Ohler W.G., Hawighorst S., Schaffer U., Knapstein P.G. HELLP sendromunda peripartal hemostatik bozukluğa bağlı komplikasyonlar. Merkezbl. Gynakol. 1996; 118(4): 213-20.
30. VanPampus M.G., Wolf H., Westenberg S.M. ve ark. HELLP sendromunun beklenti yönetimi sonrasında HELLP sendromu olmayan preeklampsi ile karşılaştırıldığında anne ve perinatal sonuçlar. Avro. J. Obstet. Jinekol. Çoğalt. Biyol. 1998; 76:31-36.
31. Wiebers D.O. Gebeliğin iskemik serebrovasküler komplikasyonları. Arch. Nörol. 1985; 2: 1106-1113.
32. Witsenburg C.P., Rosendaal F.R., Middeldorp J.M. ve ark. Faktör VIII düzeyleri ve preeklampsi, HELLP sendromu, gebeliğe bağlı hipertansiyon ve şiddetli intrauterin gelişme geriliği riski. Tromb. Res. 2005; 115(5): 387-92.
33. Yalçın O.T., Şener T., Hassa H. ve ark. HELLP sendromlu hastalarda doğum sonrası kortikosteroidlerin etkileri. Uluslararası J. Gynaecol. Obstet. 1998; 61:141-148.

HELLP sendromu Makatsariya A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh. Rusya Federasyonu Sağlık Bakanlığı Birinci Moskova Devlet Tıp Sechenov Üniversitesi Özet: HELLP sendromunun patofizyolojisi iyi tanımlanmamıştır. Günümüzde endotel disfonksiyonu, HELLP sendromunun gelişiminin anahtar anı olarak kabul edilir. Endotel hücre disfonksiyonu hipertansiyon, proteinüri ve artmış trombosit aktivasyonu ve agregasyonu ile sonuçlanır. Ayrıca, pıhtılaşma kaskadının aktivasyonu, eritrositlerin trombosit-fibrin birikintileri ile yüklü kılcal damarlardan geçerken kesilmesinin neden olduğu mikroanjiyopatik hemolize ek olarak, hasarlı ve aktifleştirilmiş endotel üzerine yapışma nedeniyle trombosit tüketimine neden olur. Karaciğer fonksiyon bozukluğuna neden olan çoklu organ mikrovasküler hasarı ve hepatik nekroz HELLP gelişimine katkıda bulunur. Anahtar kelimeler: HELLP sendromu, katastrofik antifosfolipid sendromu, eklampsi, hemoliz.

HELP sendromu hamileliğin sonlarında kadınlarda nadir görülen bir patolojidir. Neredeyse her zaman doğumun başlangıcından yaklaşık bir ay önce keşfedilir. Bazı kadınlarda bu sendromun belirtileri doğumdan sonra ortaya çıktı. Bu patolojiyi tanımlayan ilk kişi George Pritchard'dı. Bu nadir sendromun kadınların yalnızca yüzde yedisinde görüldüğünü, ancak vakaların yüzde 75'inin ölümcül olduğunu söylemek gerekir.

HELLP ismi İngilizce kelimelerin kısaltmasıdır. Her harfin şifresi şu şekilde çözülür:

• H – kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi.
• EL – karaciğer enzim düzeylerinde artış.
• LP - kanın pıhtılaşmasına hizmet eden kırmızı kan hücrelerinin seviyesinde bir azalma.

Tıbbi uygulamada, yani kadın doğum alanında, HELP sendromu, kadın vücudunda bir kadının hamile kalmasına veya patolojiler olmadan sağlıklı bir bebek doğurmasına izin vermeyen bazı anormallikler olarak anlaşılmaktadır.

Etiyoloji

Bugüne kadar bu sendromun kesin nedenleri henüz açıklığa kavuşturulmamıştır. Ancak bilim insanları bunun kökenine dair çeşitli teoriler öne sürmeye devam ediyor. Bugün zaten otuzdan fazla teori var, ancak hiçbiri patolojinin görünümünü etkileyen gerçeğine işaret edemiyor. Uzmanlar bir modeli fark ettiler - böyle bir sapma, geç ortaya çıkan bir şeyin arka planında ortaya çıkıyor.

Hamile bir kadın, kollarda ve bacaklarda başlayan, daha sonra yüze, ardından tüm vücuda yayılan şişliklerden muzdariptir. İdrardaki protein düzeyi artar ve kan basıncı da artar. Bu durum fetüs için son derece elverişsizdir çünkü annenin vücudunda buna karşı agresif antikorlar oluşur. Kırmızı kan hücrelerini ve trombositleri olumsuz etkileyerek onları yok ederler. Ayrıca kan damarlarının ve karaciğer dokusunun bütünlüğü de bozulur.

Daha önce de belirtildiği gibi, HELP sendromu şu anda bilinmeyen nedenlerden dolayı ortaya çıkar.

Ancak patoloji riskini artıran bazı faktörlere dikkat edebilirsiniz:

• bağışıklık sistemi hastalıkları;
• kalıtım, karaciğerde enzim eksikliği olduğunda, yani doğuştan bir patoloji;
• lenfositlerin sayısı ve amacındaki değişiklikler;
• karaciğerin kan damarlarında oluşum;
• tıbbi gözetim olmadan uzun süreli ilaç kullanımı.

Patolojiyi gözlemlerken kışkırtıcı olarak adlandırılan belirli faktörleri tanımlayabiliriz:

• geçmişte çok sayıda doğum;
• doğum yapan kadının yaşı yirmi beşten fazladır;
• birden fazla fetüsle hamilelik.

Kalıtsal faktör belirlenmemiştir.

sınıflandırma

HELP sendromunun tam olarak hangi belirtileri gösterdiğine dayanarak, bazı uzmanlar aşağıdaki sınıflandırmayı oluşturmuştur:

• intravasküler kalınlaşmanın belirgin belirtileri;
• şüpheli işaretler;
• gizlenmiş.

J. N. Martin'in sınıflandırması da benzer bir prensibe sahiptir: burada HELP ile aynı adı taşıyan sendrom iki sınıfa ayrılmıştır.

Belirtiler

Ortaya çıkan ilk belirtiler spesifik değildir, bu nedenle hastalığı bunlara dayanarak teşhis etmek imkansızdır.

Hamile bir kadın aşağıdaki gibi belirtilerle karşılaşır:

• mide bulantısı;
• sıklıkla kusma;
• baş dönmesi;
• yan tarafta ağrı;
• nedensiz kaygı;
• hızlı yorulma;
• üst karın bölgesinde ağrı;
• ten renginin sarıya dönüşmesi;
• hafif eforla bile nefes darlığının ortaya çıkması;
• bulanık görme, beyin aktivitesi, bayılma.

İlk belirtiler büyük ödemin arka planında görülür.

Hastalığın hızlı gelişimi sırasında veya tıbbi bakımın çok geç sağlanması durumunda gelişir, ortaya çıkar, idrara çıkma süreci bozulur, kasılmalar meydana gelir, vücut ısısı yükselir. Bazı durumlarda kadın komaya girebilir. Bir doktor, HELP sendromunun doğru teşhisini yalnızca laboratuvar test sonuçlarına dayanarak yapabilir.

Doğum kararından sonra ortaya çıkan bir patoloji de vardır. Bir kadının hamilelik sırasında şiddetli geç toksikoz geçirmesi durumunda gelişme riski artar. Ayrıca sezaryen veya zor doğum da tetikleyici olabilir. Doğum yapan bir kadın yukarıda açıklanan semptomları daha önce yaşadıysa, yakın gözetim altına alınmalıdır. Bu, doğum hastanesinin sağlık personeli tarafından yapılmalıdır.

Teşhis

Bir doktor hamile bir kadının böyle bir hastalığa sahip olduğundan şüpheleniyorsa, ona aşağıdaki gibi laboratuvar testleri için bir sevk yazmalıdır:

• idrar analizi - proteinin seviyesini ve varlığını bulmak için kullanılabilir, ayrıca böbreğin işleyişi teşhis edilir;
• hemoglobin, trombositler ve kırmızı kan hücrelerinin seviyesini ve bilirubin göstergesini bulmak için analiz için kan alınması da önemlidir;
• plasenta, periton, karaciğer ve böbreklerin durumunun ultrason muayenesi;
• benzer semptomları olan yanlış tanıyı önlemek için bilgisayarlı tomografi;
• kardiyotokografi - fetüsün yaşayabilirliğini belirler ve kalp atışını değerlendirir.

Bu çalışmalara ek olarak hastanın görsel muayenesi ve anamnezi de yapılır. Cildin sarı rengi, enjeksiyonlardan kaynaklanan morluklar gibi belirtilerin varlığı tanının daha doğru bir şekilde konulmasına yardımcı olacaktır.

Doktorlar sıklıkla başka alanlarda çalışan meslektaşlarının (örneğin resüsitatör, gastroenterolog veya hepatolog) yardımına başvururlar.

Bu patolojiyi teşhis ederken aşağıdaki hastalıkları dışlamak gerekir:

• alevlenme;
• farklı şekiller (A, B, C);
• kokain bağımlılığı;
• kırmızı ve diğerleri.

Teşhis sonuçlarına göre tedavi taktikleri belirlenir.

Tedavi

Hamile bir kadına HELP patolojisi tanısı konulduğunda, bu zaten acil hastaneye kaldırılmanın bir göstergesidir. Ana tedavi yöntemi hamileliğin sonlandırılmasıdır, çünkü bu patolojinin ortaya çıkması tam da bundan kaynaklanmaktadır.

Ancak çocuğu kurtarma şansı vardır, çünkü hamilelerde bu durum daha sonraki aşamalarda kendini gösterir ve kadın doğuma teşvik edilir. Rahmin hazır olduğu ve gebelik süresinin otuz beş haftadan fazla olduğu durumlarda sezaryen reçete edilir.

Hamilelik daha kısaysa, kadına glukokortikosteroidler reçete edilir: fetal akciğerlerin açılmasına yardımcı olurlar. Ancak ağır kanama, yüksek tansiyon veya beyinde kanama gibi belirtiler varsa acil sezaryen gerekir ve kadının hamileliğinin ne kadar ilerlediği önemli değildir. Sağlanan terapi kadının durumunu stabilize eder ve ameliyattan sonra bebeğin sağlığına kavuşmasına yardımcı olur.

Tedavi yöntemi doğruysa operasyondan sonraki birkaç gün içinde annenin sağlığı düzelecektir.

Bundan sonra doktor şunları yapmalıdır:

• hastanın durumunu stabilize etmek;
• bulaşıcı hastalıkları önlemek için antibiyotiklerle tedavi edin;
• böbreklerin ve karaciğerin işleyişini normalleştirmek ve ayrıca kan pıhtılarının oluşumunu önlemek için ilaçlar reçete edin;
• kan basıncını stabilize eder.

Anne adayına sezaryen yapılmadan önce kendisine plazmaferez gibi bir prosedür reçete edilebilir - plazma kandan alınır, ancak yalnızca açıkça belirlenmiş bir hacim kullanılır.

Bu, plazmayı ayıran özel, steril ve tek kullanımlık bir cihazla yapılır. Bu, kadına herhangi bir rahatsızlık vermeyen, zararsız bir işlemdir. Süre yaklaşık iki saat sürmektedir. Bundan sonra kan nakli gereklidir.

Ayrıca operasyona hazırlık aşamasında ve operasyondan hemen sonra kadına kan basıncını, karaciğer yetmezliğini ve böbrek yetmezliğini azaltacak ilaçlar reçete edilir.

Aşağıdaki gibi ilaçları içerecek olan yalnızca karmaşık terapi buna yardımcı olacaktır:

• hormonal ilaçlar;
• karaciğerin işleyişini stabilize etmek için araçlar;
• bağışıklığı yapay olarak azaltan ilaçlar.

Ameliyat sonrasında kan nakline devam edilir. Doktor ayrıca lipoik ve folik asit, C vitamini kullanımını da önermektedir. Tedaviye zamanında başlanırsa ve operasyon başarılı olursa prognoz oldukça olumludur. Doğumdan sonra patolojinin tüm belirtileri kaybolmaya başlar, ancak sonraki tüm gebeliklerde hastalığın tekrarlaması yüksektir.

Olası komplikasyonlar

Bu patolojiden kaynaklanan komplikasyonların ortaya çıkması oldukça yaygındır. Ne yazık ki ölümler göz ardı edilemez. Bu sadece anne için değil aynı zamanda fetüs için de geçerlidir.

Hastalık herhangi bir yerde kan pıhtılaşması ve ağır kanama oluşması nedeniyle tehlikelidir. Ağır vakalarda beyinde kanamalar meydana gelebilir ve bu, merkezi sinir sisteminin bir arızasıdır.

Böbreklerdeki ve karaciğerdeki rahatsızlıklar da korkutucu çünkü sonuçları vücudun zehirlenmesine neden oluyor. Bazı patoloji vakaları komayla sonuçlanır ve bir kadını bu durumdan çıkarmak kolay değildir.

Bu sendromla birlikte ortaya çıktığı için fetusta da patolojilerin ortaya çıkabileceği unutulmamalıdır.

Bu hastalık bir kadında aşağıdaki belirtilere neden olur:

• üst karın bölgesinde ağrı;
• kan basıncında keskin bir düşüş;
• nefes darlığı;
• Ciddi zayıflık.

Fetüs oksijen açlığı yaşar ve bu da gelişim, boy ve kiloda sapmalara yol açar. Ayrıca annede ortaya çıkan rahatsızlıklar bebeğin sinir sistemi hastalıklarına da yol açmaktadır. Bu tür çocuklar acı çeker, fiziksel ve zihinsel gelişimde geride kalırlar, ayrıca...

Plasentanın üçte biri ayrıldığında fetüs ölür.

Önleme

Anne adayının hamilelik öncesi sağlık durumu mükemmel olsa bile patoloji riski hala mevcuttur.

Bu nedenle bir kadının aşağıdaki önleme kurallarına uyması gerekir:

• hamileliği bilinçli olarak planlayın, istenmeyen gebelikten kaçının;
• herhangi bir hastalığın tanımlanmasında terapötik eylemlerin gerçekleştirilmesi;
• daha fazla egzersiz yapın, net bir günlük rutini sürdürün;
• Hamilelik gerçeğini belirledikten sonra programa göre doktoru ziyaret edin;
• düzenli sağlık takibi yani test yapılması;
• geç toksikozun zamanında tedavisi;
• sağlıklı beslenme;
• günde gerekli miktarda sıvı içmek;
• ağır fiziksel işleri reddedin, kaçının;
• çalışma/dinlenme programına uygunluk;
• Kronik hastalıklara yönelik ilaç kullanımı konusunda mutlaka doktorunuza bilgi verin.

Kendi kendine ilaç tedavisi kabul edilemez.