Consecințele transpunerii principalelor vase. Transpunerea marilor vase (TMS)

Transpunerea vase principale: esența CHD, cauze, tratament, prognostic

Transpunerea marilor vase (TMS) este o anomalie severă a inimii, când aorta iese din ventriculul drept (RV), iar trunchiul pulmonar - din stânga. TMS reprezintă până la 15-20% din toate malformațiile cardiace congenitale (CHD), printre pacienți fiind de trei ori mai mulți băieți. TMS este unul dintre cele mai multe forme frecvente UPU împreună cu, (VMSHP), etc.

Când arterele principale sunt transpuse, nu există o îmbogățire cu oxigen a sângelui arterial, pe măsură ce ea se mișcă cerc vicios ocolind plămânii. mic pacient devine cianotică imediat după naștere, pe față semne clare insuficienta cardiaca. TMS - defect „albastru” cu hipoxie tisulară severă, necesită tratament chirurgicalîn primele zile și săptămâni de viață.

Cauzele TMS

De obicei, este imposibil să se stabilească cauzele exacte ale apariției patologiei la un anumit copil, deoarece mama în timpul sarcinii ar putea fi expusă la o varietate de efecte adverse. Un anumit rol în apariția acestei anomalii poate fi jucat de:

• Boli virale in timpul sarcinii (rubeola, varicela, herpes, infectii respiratorii);
• greu;
• radiații ionizante;
• Consumul de alcool, medicamente cu acțiune teratogenă sau mutagenă;
• Patologia concomitentă la o femeie însărcinată (diabet, de exemplu);
• Vârsta mamei este de peste 35 de ani, mai ales dacă sarcina este prima.

S-a observat că TMS apare mai des la copiii cu sindrom Down, ale căror cauze sunt anomalii cromozomiale cauzate de motivele enumerate mai sus, inclusiv. Copiii cu TMS pot fi, de asemenea, diagnosticați cu defecte ale altor organe.

Poate exista o influență a eredității, deși gena exactă responsabilă pentru dezvoltare inima nu a fost încă găsită. În unele cazuri, cauza este o mutație spontană, în timp ce mama neagă posibilitatea influență externă sub formă de raze X, medicamente sau infecții.

Depunerea organelor și sistemelor are loc în primele două luni de dezvoltare a embrionului, prin urmare, în această perioadă, este necesar să se protejeze un embrion foarte sensibil de tot felul de factori toxici. Dacă inima a început să se formeze incorect, atunci nu se va schimba, iar semnele unui defect vor apărea imediat după naștere.

Fluxul sanguin în timpul TMS

Aș dori să mă opresc asupra modului în care sângele se mișcă prin cavitățile inimii și vaselor în timpul transpunerii lor, deoarece fără a înțelege aceste mecanisme este dificil să ne imaginăm esența defectului și manifestările sale.

Caracteristicile fluxului sanguin în TMS sunt determinate de prezența a două cercuri închise, neînrudite, ale circulației sanguine. Din cursul de biologie, toată lumea știe că inima „pompează” sângele în două cercuri. Aceste fluxuri sunt separate, dar reprezintă un singur întreg. Sângele venos părăsește pancreasul către plămâni, revenind sub formă de sânge arterial îmbogățit cu oxigen în atriul stâng. De la ventriculul stâng până la aortă sânge arterial cu oxigen, îndreptându-se către organe și țesuturi.

În TMS, aorta începe nu în ventriculul stâng, ci în ventriculul drept, iar trunchiul pulmonar pleacă din stânga. Astfel, se obțin două cercuri, dintre care unul „conduce” sângele venos prin organe, iar al doilea îl trimite la plămâni și, de fapt, îl primește înapoi. În această situație, nu se poate vorbi de un schimb adecvat, deoarece sângele oxigenat nu ajunge la alte organe decât plămânii. Acest tip de defect se numește TMS complet.

Este destul de dificil de detectat transpunerea completă la făt. Cu ultrasunete, inima va arăta normal, cu patru camere, două vase se vor îndepărta de ea. Criteriu de diagnostic defect în acest caz poate fi cursul paralel al arterelor principale, în mod normal traversarea, precum și vizualizarea vas mare, care își are originea în ventriculul stâng și se împarte în 2 ramuri - arterele pulmonare.

Este clar că circulația sângelui este perturbată nivel critic, și fără cel puțin o oportunitate de a trimite sânge arterial la organe este indispensabil. Pentru a ajuta bolnavii inima mica pot veni, oricât de ciudat ar suna, alte UPU.În special, fie ventriculii vor beneficia. Prezența unor astfel de canale de comunicare suplimentare vă permite să conectați ambele cercuri și să asigurați, deși minim, dar totuși livrarea de oxigen către țesuturi. Căile suplimentare oferă suport vital înainte de intervenția chirurgicală și sunt prezente la 80% dintre pacienții cu TMS.

căile de trecere a sângelui patologice pentru un adult compensează parțial defectul și sunt prezente la majoritatea pacienților

La fel de importantă în raport cu clinica și prognosticul este starea cercului pulmonar al fluxului sanguin, prezența sau absența supraîncărcării sale sanguine. Din această poziție Se obișnuiește să se distingă tipurile de TMS:

1. cu suprasarcină sau presiune normalăîn plămâni;
2. Cu circulație pulmonară redusă.

Se constată că nouă din zece pacienţi sunt supraîncărcaţi cu un mic cerc de sânge „în exces”.. Motivele pentru aceasta pot fi defecte ale partițiilor, deschise canalul arterial, prezența unor modalități suplimentare de comunicare. Sărăcirea cercului mic apare atunci când ieșirea VS este îngustată, care apare într-o formă izolată sau în combinație cu un defect septal ventricular.

Defect anatomic mai complex este corectat transpunerea marilor vase.În inimă, atât camerele, cât și vasele sunt „amestecate”, dar acest lucru permite compensarea tulburărilor de flux sanguin și aducerea acestuia la un nivel acceptabil. Cu TMS corectat, ambii ventriculi își schimbă locul cu vasele care pleacă din ele: atriul stâng trece în ventriculul drept, apoi urmează aorta, iar din atriul drept sângele se deplasează în ventriculul stâng și trunchiul pulmonar. O astfel de „confuzie”, însă, asigură deplasarea fluidului în direcția corectă și îmbogățirea țesuturilor cu oxigen.

TMS complet (stânga) și defect corectat (dreapta), foto: vps-transpl.ru

În cazul unui defect corectat, sângele se va deplasa în direcția fiziologică, deci nu este necesară prezența unei comunicări suplimentare între atrii sau ventricule, iar dacă este, va juca un rol negativ, ducând la tulburări hemodinamice.

Video: TMS - animație medicală (eng)

Manifestări ale TMS

În cursul perioadei dezvoltarea prenatală această boală de inimă nu se manifestă în niciun fel, deoarece cercul pulmonar nu funcționează la făt. După naștere, când inima bebelușului începe să pompeze singură sângele în plămâni, și TMS se manifestă din plin. Dacă transpunerea este corectată, atunci clinica este slabă, dacă defectul este complet, semnele sale nu vă vor ține să așteptați.

Gradul de încălcări cu TMS complet depinde de rutele de comunicare și de dimensiunea acestora. Cum mai mult sânge amestecat în inimă la nou-născuți, cu atât țesuturile vor primi mai mult oxigen. Cea mai bună opțiune este atunci când există suficiente găuri în pereți despărțitori, iar artera pulmonară este oarecum îngustată, ceea ce previne supraîncărcarea volumului cercului pulmonar. Transpunerea completă fără anomalii suplimentare este incompatibilă cu viața.

Bebelușii cu transpunere a vaselor principale se nasc la termen, cu greutate normală sau chiar mari și deja în primele ore de viață se observă semne de CHD:

• Întregul corp puternic;
• Dispneea;
• Creșterea ritmului cardiac.

1. Inima crește în dimensiune;
2. În cavități apare lichid (ascita, hidrotorax);
3. Ficatul este mărit;
4. Apare edemul.

Alte semne de disfuncție cardiacă sunt, de asemenea, demne de remarcat. Așa-numita „cocoașă a inimii” (deformare cufăr) este cauzată de mărirea inimii, falangele unghiilor degetele se ingroasa, bebelusul ramane in urma in dezvoltare, se ingrasa slab. Anumite dificultăți apar în timpul hrănirii, deoarece este dificil pentru un copil să sugă sânul cu dificultăți severe de respirație. Orice mișcare și chiar plâns pot fi o sarcină imposibilă pentru un astfel de copil.

Dacă un exces de sânge intră în plămâni, atunci există o tendință la procese infecțioase și inflamatorii, pneumonie frecventă.

Forma corectată a TMS decurge mult mai favorabil.În absența altor defecte cardiace, este posibil să nu existe deloc transpunere, deoarece sângele se mișcă corect. Copilul va creste si se va dezvolta corespunzator in functie de varsta, iar defectul poate fi depistat intamplator prin prezenta tahicardiei, suflu cardiac, tulburari de conducere.

Dacă transpunerea corectată este combinată cu alte tulburări, atunci simptomele vor fi determinate de acestea. De exemplu, cu o gaură în septul interventricular, va apărea dificultăți de respirație, pulsul va deveni mai frecvent, vor apărea semne de insuficiență cardiacă sub formă de edem, mărire a ficatului. Astfel de copii suferă de pneumonie.

Modalități de corectare a TMS

Având în vedere prezența modificărilor anatomice în inimă, singurul tratament posibil pentru defect este interventie chirurgicala, și cu cât se realizează mai devreme, cu atât mai puțin consecințe ireversibile aduce boala.

Intervenția de urgență este indicată pentru pacienții cu TMS complet, iar înainte de operație, preparatele de prostaglandine sunt prescrise pentru a preveni închiderea ductului arterial, ceea ce permite sângelui să se „amestecă”.

În primele zile de viață ale bebelușului, se pot efectua operații care asigură conectarea cercurilor circulatorii. Dacă există găuri în pereții despărțitori, acestea sunt extinse, dacă nu există defecte, sunt create. Operația Rashkind se efectuează pe cale endovasculară, fără pătrundere în cavitatea toracică si consta in introducerea unui balon special care extinde fereastra ovala. Această intervenție dă doar un efect temporar timp de câteva săptămâni, timp în care problema tratamentului radical trebuie rezolvată.

cel mai corect şi tratament eficient ia in considerare o operatie in care aorta revine in ventriculul stang, iar trunchiul pulmonar in dreapta, ca ar fi normale. Se efectuează intervenția cale deschisă, sub anestezie generala, durata - de la o oră și jumătate la două sau mai mult, în funcție de complexitatea defectului.

exemplu de intervenție chirurgicală pentru TMS

După ce copilul este scufundat în anestezie, chirurgul taie țesuturile toracelui și ajunge la inimă. Până în acest moment, se stabilește fluxul sanguin artificial, când rolul inimii este îndeplinit de aparat, iar sângele este răcit suplimentar pentru a preveni complicațiile.

Deschizând calea către arterele principale si inima, medicul taie ambele vase putin deasupra atasamentului lor, aproximativ la mijlocul lungimii. La gura arterei pulmonare se suturează arterele coronare, apoi se „returnează” aorta aici. Artera pulmonară este fixată de porțiunea de aortă rămasă la ieșirea ventriculului drept folosind un fragment de pericard.

Rezultatul operației este aranjament normal tracturilor vasculare, când aorta părăsește ventriculul stâng, din acesta încep și arterele coronare ale inimii, iar trunchiul pulmonar își are originea în jumătatea dreaptă a organului.

Perioada optimă de tratament este prima lună de viață. Desigur, poți trăi mai mult timp în așteptarea lui, dar atunci intervenția în sine va deveni nepotrivită. După cum știți, ventriculul stâng este mai gros decât cel drept și este proiectat pentru o sarcină de presiune mare. Cu un defect, se atrofiază, deoarece sângele împinge într-un cerc mic. Dacă operația este efectuată mai târziu decât data scadentă, atunci ventriculul stâng nu va fi pregătit pentru faptul că va trebui să pompeze sânge în circulația sistemică.

Când se pierde timpul și nu mai este posibilă restabilirea anatomiei inimii, există o altă modalitate de a corecta fluxul sanguin. Aceasta este așa-numita corecție intra-atrială, care a fost folosită de mai bine de 25 de ani și s-a dovedit a fi metoda eficienta tratament pentru TMS. Se arată copiilor care nu au suferit la timp operația de mai sus.

Esența corecției intra-atriale este tăierea atriului drept, îndepărtarea septului acestuia și coaserea unui „plastic”, care direcționează sângele venos din cercul mare către ventriculul stâng, de unde merge la plămâni, în timp ce venele pulmonare întoarce sângele oxigenat la inima „dreaptă” și apoi - în aorta situată anormal. Astfel, fără a schimba locația arterelor principale, se realizează mișcarea sângelui în direcția corectă.

Prognosticul și rezultatele tratamentului

Când se naște un bebeluș cu transpoziție vasculară, părinții lui sunt foarte îngrijorați nu numai de operație, ci și de ceea ce se va întâmpla după ce copilul începe să se dezvolte și de ceea ce îl așteaptă în viitor. Cu un tratament chirurgical în timp util, prognosticul este destul de favorabil: până la 90% sau mai mult dintre pacienți trăiesc viață obișnuită, vizitând periodic un cardiolog și supus unui minim de examinări pentru a monitoriza activitatea organului.

Cu defecte complexe, situația poate fi mai gravă, dar totuși, la majoritatea pacienților, calitatea vieții este acceptabilă. După operația de corecție intra-atrială, aproximativ jumătate dintre pacienți nu experimentează restricții în viață, iar durata acesteia este destul de lungă. Cealaltă jumătate poate suferi de aritmii, insuficiență cardiacă, motiv pentru care se recomandă limitarea activității fizice, iar femeile sunt avertizate cu privire la riscurile sarcinii și nașterii.

Astăzi, TMS este o anomalie complet vindecabilă, iar sute de copii și adulți care au suferit cu succes o intervenție chirurgicală sunt dovada acestui lucru. Depinde mult de părinți, de încrederea lor în succes și de dorința de a-și ajuta copilul.

inimă sănătoasă). Sx...">

Transpunerea marilor vase este o boală cardiacă congenitală în care cercurile mari și mici ale circulației sanguine funcționează separat și în paralel, necomunând între ele secvenţial (ca într-o inimă sănătoasă).

Schematic, aceasta poate fi reprezentată astfel: Fig.1.

Bunăstarea și starea copilului în acest caz depind complet de prezența și dimensiunea mesajelor (comunicațiilor) între cercurile circulației sanguine. Aceste comunicații, uneori le numim comunicații fetale, sunt esențiale pentru sângele arterial (indicat cu roșu) și sângele venos ( Culoarea albastră) au fost amestecate și concentrația de oxigen din sângele arterial a fost menținută la un nivel constant. Dacă, la nașterea unui copil, mărimea defectului sept interatrial nu este suficient, atunci ne extindem la diametrul necesar prin acces prin vas.

Această manipulare este minim invazivă și blândă pentru copil, eficientă (se numește procedura Rashkind sau atrioseptostomie cu balon). LA situatii dificile implementarea sa vă permite să stabilizați starea copilului și să-l pregătiți pentru tratament chirurgical. Sarcina tratamentului chirurgical este de a muta vasele mari împreună cu arterele coronare, motiv pentru care operația se numește operație " comutator arterial„sau, conform autorului, operațiunea lui Zhatane.

Acest tip tratamentul chirurgical trebuie efectuat cât mai devreme posibil, în primele 14 zile de viață ale copilului. Operația este de natură radicală, adică defectul cardiac este complet eliminat într-o singură operație și, de regulă, nu sunt necesare intervenții repetate asupra inimii. Centrul nostru de cardiologie folosește tehnica reimplantării (transplantului) arterelor coronare într-un vas nou - aorta cu clema scoasă din aortă, adică atunci când aorta este plină și pereții ei sunt îndreptați (Fig. 2).

Acest lucru face posibilă poziționarea cât mai optimă (fără îndoiri și torsiune) a arterelor coronare în raport cu vasele principale, chiar și atunci când anatomie complexă artere coronare! În multe privințe, această etapă a operației este cea care determină succesul tratamentului în ansamblu. O caracteristică importantă a operației este și metoda de reconstrucție a noii artere pulmonare. Pentru a face acest lucru, folosim un plasture din țesutul propriu al copilului - autopericardul sub formă de „pantaloni”, coasându-l în așa fel încât să se formeze mai multe zone de creștere a vaselor (Fig. 3).

Acest lucru evită dezvoltarea unei complicații formidabile în perioada de lungă durată după intervenție chirurgicală - apariția stenozei (îngustarea) a trunchiului arterei pulmonare. Aceste tehnici îmbunătățesc rezultatele operației de comutare arterială.

Complicații după operația de comutare arterială.

Operația de comutare arterială (operația Zhatane) este una radicală, adică în timpul căreia defectul cardiac congenital este complet corectat. Prin urmare, în marea majoritate a cazurilor, nu sunt necesare intervenții repetate asupra inimii copilului. Cu toate acestea, uneori apar complicații după câțiva ani, care necesită tratament chirurgical repetat.
Acestea includ apariția stenozei arterei pulmonare, dezvoltarea insuficienței valvă aortică, pot exista probleme cu arterele coronare implantate anterior. Fiecare dintre aceste afecțiuni necesită un diagnostic și o observare atentă de către un cardiolog.
Stenoza arterei pulmonare.

Poate apărea la luni sau ani după operație. Adesea, acest lucru se datorează faptului că există două linii de suturi (anastomoze) care pot împiedica creșterea vasului în acest loc. Acest lucru poate duce la stenoza acestuia (îngustarea). O altă condiție prealabilă pentru dezvoltarea stenozei poate fi utilizarea de materiale străine pentru reconstrucția arterei pulmonare, cum ar fi un plasture xenopericardic. Acesta din urmă este țesutul unui animal, porc sau vițel, tratat într-un mod special. Prin urmare, în centrul nostru, preferăm plasturi din țesuturile proprii ale copilului, precum pericardul (acesta este țesutul care înconjoară inima copilului, formând un fel de sac pericardic). Metoda de coasere a unui astfel de plasture în vas are, de asemenea, o particularitate. Folosim un plasture în formă de pantalon pentru reconstrucția arterei pulmonare. Și o coasem, așa cum se arată în Figura 3. Această tehnică creează oportunitatea (potențialul de creștere) pentru creșterea vasului în mai multe locuri.
Insuficiență valvulară aortică.

Motivul dezvoltării insuficienței valvei aortice se datorează faptului că, conform structurii anatomice, este valvă pulmonară, adică adaptat unui vas cu presiune scăzută (25-35 mm Hg. Art.) În timpul operației de comutare arterială, când vasele își schimbă locul, această valvă devine aortică. În aorta copilului, presiunea este menținută la nivelul de 75-120 mmHg, adică sarcina pe această valvă este acum de câteva ori mai mare! Uneori, sub influența unei astfel de presiuni, este întins (dilatată), după care cuspizii își pierd punctele de contact (coaptarea) și funcția de închidere a valvei este perturbată - apare insuficiența valvei aortice.

Etapele randarii îngrijire medicală copiii cu TMS din Krasnoyarsk.

În timpul sarcinii la 20-22 de săptămâni, un diagnostic de TMS poate fi deja pus cu un grad ridicat de probabilitate. Pentru a face acest lucru, se efectuează o ecografie a fătului, conform căreia se detectează un curs paralel al vaselor principale (Fig. 4). De asemenea, medicul trebuie să excludă alte defecte cardiace asociate cu TMS (defect septul interventricular, coarctația aortei, stenoză artera pulmonara) și defecte ale altor organe și sisteme. După aceea, prenatal (înainte de nașterea unui copil) are loc o consultație cu participarea unui specialist din Cardiocentrul nostru, la care oferim recomandări și explicăm părinților caracteristicile tratamentului chirurgical. În plus, sarcina se desfășoară așa cum a fost planificat cu spitalizarea prenatală în centru perinatal Krasnoyarsk. Data nașterii va fi convenită cu medicii Cardiocentrului pentru a planifica momentul transportului și intervenției chirurgicale a copilului în cel mai mare mod. la fix. O ecocardiogramă se efectuează imediat după naștere. Dupa confirmarea diagnosticului, copilul este transportat la Cardiocentrul nostru de catre o echipa specializata de medici. Până în prezent, asta tactici medicale este cea mai optimă și vă permite să maximizați rezultatele tratamentului chirurgical!

În 2013 au fost operați în Secția de Cardiopatii Congenitale 11 pacienți cu diagnostic de transpunere a marilor vase. Dintre aceștia, 6 pacienți cu TMS simplă au suferit o intervenție chirurgicală de comutare arterială. Toate operațiunile au avut succes.

Imagini:

Figura 1. Hemodinamica unei transpoziții simple. Săgețile indică direcția fluxului sanguin.

Figura 2. Schema implantării arterei coronare. Aorta este deschisă și umplută cu sânge, se determină locul de implantare a arterei coronare și se efectuează puncția aortei, după care aorta este din nou fixată.

Figura 3. Schema formării rădăcinii arterei pulmonare. Plasturele din autopericard este decupat sub formă de pantaloni pentru a asigura cea mai mare conservare a zonelor de creștere ale arterei pulmonare în viitor.

Figura 4. Intrauterin procedura cu ultrasunete inimile. Cursul paralel al marilor vase (Ao - aorta; PA - artera pulmonara) este un semn incontestabil al transpunerii marilor vase.

Vizualizari: 20361

Când anatomic dezvoltare adecvată Aorta comunică cu ventriculul stâng și transportă sângele oxigenat în întreaga circulație sistemică. Iar trunchiul pulmonar se ramifică din ventriculul drept și livrează sânge la plămâni, unde este îmbogățit cu oxigen și returnat în atriul stâng. Sângele oxigenat intră apoi în ventriculul stâng.

Cu toate acestea, sub influența factori adversi cardiogeneza poate apărea incorect, iar fătul se va forma precum transpunere completă marile vase (TMS). Cu o astfel de anomalie, aorta și artera pulmonară își schimbă locurile - aorta se ramifică din dreapta și artera pulmonară din ventriculul stâng. Ca rezultat, sângele neoxigenat intră în circulația sistemică și sângele oxigenat este din nou livrat în circulația pulmonară (adică plămânii). Astfel, cercurile circulației sanguine sunt separate și reprezintă două inele închise care nu comunică între ele.

Tulburarea hemodinamică care apare cu un astfel de TMS este incompatibilă cu viața, dar adesea această anomalie este combinată cu o prezență compensatoare în septul interatrial. Datorită acestui lucru, două cercuri pot comunica între ele prin acest șunt și are loc cel puțin o ușoară amestecare a sângelui venos și arterial. Cu toate acestea, un astfel de sânge ușor oxigenat nu poate satura complet corpul. Dacă există și un defect al septului interventricular din inimă, atunci situația este încă compensată, dar chiar și o astfel de îmbogățire cu oxigen a sângelui nu este suficientă pentru functionare normala organism.

Un copil născut cu un astfel de defect congenital cade rapid în situatie critica. se manifestă deja în primele ore de viață și în absența ajutor imediat nou-născutul moare.

TMS complet este o boală cardiacă critică de tip albastru, care nu este compatibilă cu viața și necesită întotdeauna o intervenție chirurgicală cardiacă urgentă. În prezența unei ferestre ovale deschise și a unui defect septal atrial, operația poate fi întârziată, dar trebuie efectuată chiar în primele săptămâni de viață ale copilului.

Acest defect congenital este una dintre cele mai frecvente anomalii ale inimii și vaselor de sânge. Ea, împreună cu tetrada lui Fallot, o fereastră ovală deschisă, un defect septal ventricular, este una dintre cele „cinci mari” anomalii ale inimii. Conform statisticilor, TMS se dezvoltă de 3 ori mai des la fetușii de sex masculin și reprezintă 7-15% din toate malformațiile congenitale.

La copiii cu TMS corectat, se modifică locația ventriculilor, nu a arterelor. Cu acest tip de defect, sângele venos este în ventriculul stâng și oxigenat în cel drept. Cu toate acestea, din ventriculul drept, intră în aortă și intră în circulația sistemică. O astfel de hemodinamică este, de asemenea, atipică, dar circulația sângelui este încă efectuată. De regulă, acest tip de anomalie nu afectează statul copil născutși nu reprezintă o amenințare pentru viața lui. Ulterior, astfel de copii pot experimenta o întârziere în dezvoltare, deoarece funcționalitatea ventriculului drept este mai mică decât cea a stângului și nu poate face față pe deplin asigurării aprovizionării normale cu sânge a circulației sistemice.

În acest articol, vă vom prezenta motive posibile, soiuri, simptome, metode de diagnosticare și corectare a transpunerii marilor vase. Aceste informații vă vor ajuta să faceți ideea generala despre esența acestei boli cardiace congenitale periculoase de tip albastru și principiile tratamentului acesteia.

Obiceiuri proaste femeile gravide cresc semnificativ riscul de malformații cardiace congenitale la făt.

Ca toate celelalte defecte cardiace congenitale, TMS se dezvoltă în perioada prenatală sub influența următorilor factori adversi:

• ereditate;
• ecologie nefavorabilă;
• luarea de medicamente teratogene;
• virale și infecții bacteriene(rujeolă, oreion, varicelă, rubeolă, SARS, sifilis etc.);
• toxicoza;
• boli Sistemul endocrin(Diabet);
• vârsta gravidei este peste 35-40 de ani;
• polihipovitaminoză în timpul sarcinii;
• contactul viitoarei mame cu substanțe toxice;
• obiceiurile proaste ale unei femei însărcinate.

Un aranjament anormal al vaselor principale se formează în luna a 2-a de embriogeneză. Mecanismul de formare a acestui defect nu este încă bine înțeles. Anterior, se presupunea că defectul se formează din cauza îndoirii necorespunzătoare a septului aortopulmonar. Mai târziu, oamenii de știință au început să presupună că transpunerea se formează datorită faptului că atunci când trunchiul arterial se bifurcă, conurile subpulmonare și subaortice cresc incorect. Ca urmare, valva pulmonară este situată deasupra stângi, iar valva aortică este situată deasupra ventriculului drept.

Clasificare

În funcție de defectele concomitente care îndeplinesc rolul șunturilor de compensare a hemodinamicii în timpul TMS, se disting o serie de variante ale unei astfel de anomalii a inimii și a vaselor de sânge:

• un defect însoțit de o cantitate suficientă de flux sanguin pulmonar și hipervolemie și combinat cu o fereastră ovală deschisă (sau TMS simplu), un defect septal ventricular sau ductus arteriosus permeabil și prezența unor șunturi suplimentare;
• un defect însoțit de un flux sanguin pulmonar insuficient și combinat cu un defect de sept ventricular și stenoză a tractului de ieșire (complex TMS) sau cu o îngustare a tractului de ieșire al ventriculului stâng.

Aproximativ 90% dintre pacienții cu TMS sunt combinați cu hipervolemie a circulației pulmonare. În plus, 80% dintre pacienți au una sau mai multe șunturi compensatoare suplimentare.

Opțiunea cea mai favorabilă pentru TMS este atunci când, din cauza defectelor septurilor interatriale și interventriculare, se asigură o amestecare suficientă a septurilor arteriale și interventriculare. sânge venos, iar îngustarea moderată a arterei pulmonare previne apariția unei hipervolemie semnificative a cercului mic.

În mod normal, aorta și trunchiul pulmonar sunt în stare încrucișată. În timpul transpunerii, aceste vase sunt dispuse în paralel. În funcție de lor poziție relativă Există astfel de variante de TMS:

• Varianta D - aorta în dreapta trunchiului pulmonar (în 60% din cazuri);
• Varianta L - aorta la stânga trunchiului pulmonar (în 40% din cazuri).

Simptome

În timpul dezvoltării intrauterine, TMS aproape că nu se manifestă în niciun fel, deoarece circulația fetală nu funcționează încă, iar fluxul sanguin are loc prin foramen oval și canal arterios deschis. De obicei, copiii cu o astfel de boală de inimă se nasc la ore normale, cu suficientă sau ușor supraponderală.

După nașterea unui copil, viabilitatea acestuia este complet determinată de prezența unor comunicații suplimentare care asigură amestecarea sângelui arterial și venos. În absența unor astfel de șunturi compensatoare - un foramen oval deschis, un defect de sept ventricular sau un canal arterial permeabil - nou-născutul moare după naștere.

De obicei, TMS poate fi detectat imediat după naștere. Excepție fac cazurile de transpunere corectată - copilul se dezvoltă normal, iar anomalia apare ceva mai târziu.

După naștere, nou-născutul are următoarele simptome:

• cianoză totală;
• puls rapid.

Dacă această anomalie este combinată cu coarctația aortei și a unui canal arterios deschis, atunci copilul are cianoză diferențiată, manifestată prin cianoză mai mare a corpului superior.

Ulterior, la copiii cu STM, ea progresează (mărimea inimii și a ficatului crește, ascita se dezvoltă mai rar și apare edemul). Inițial, greutatea corporală a copilului este normală sau ușor depășită, dar ulterior (până la vârsta de 1-3 luni) se dezvoltă hipotrofie din cauza insuficienței cardiace și hipoxemiei. Astfel de copii suferă adesea de infecții virale respiratorii acute și pneumonie, rămân în urmă în dezvoltarea fizică și psihică.

Când examinează un copil, medicul poate identifica următoarele simptome:

• respirație șuierătoare în plămâni;
• piept expandat;
• ton tare nedivizat II;
• zgomote ale anomaliilor însoțitoare;
• puls rapid;
• cocoașă de inimă;
• deformarea degetelor în funcție de tipul de „bețe de tobă”;
• mărirea ficatului.

Cu TMS corectat, care nu este însoțit de anomalii congenitale suplimentare în dezvoltarea inimii, defectul poate fi asimptomatic pentru o lungă perioadă de timp. Copilul se dezvoltă normal, iar plângerile apar numai atunci când ventriculul drept încetează să facă față furnizării unui cerc mare de circulație a sângelui. suficient sânge oxigenat. Când sunt examinate de către un cardiolog la astfel de pacienți, se determină suflu cardiac și blocarea atrioventriculară. Dacă TMS corectat este combinat cu alte malformații congenitale, atunci pacientul are plângeri care sunt caracteristice anomaliilor prezente în dezvoltarea inimii.

Diagnosticare

În aproape 100% din cazuri, această boală cardiacă este diagnosticată imediat după nașterea unui copil, în maternitate.

Mai des, TMS este detectat în spital. Când examinează un copil, medicul detectează un impuls cardiac deplasat medial pronunțat, hiperactivitate cardiacă, cianoză și expansiune toracică. La ascultarea tonurilor se dezvăluie o creștere a ambelor tonuri, prezența suflu sistolicşi murmurele caracteristice malformaţiilor cardiace concomitente.

Pentru o examinare detaliată a unui copil cu TMS, următoarele metode diagnosticare:

• Raze x la piept;
• cateterizarea cavităților inimii;
• (angiografie aorto-, atrio-, ventriculo- și coronariană).

Pe baza rezultatelor cercetare instrumentală chirurgul cardiac întocmește un plan pentru corectarea chirurgicală ulterioară a anomaliei.

Tratament

Cu TMS complet, toți copiii din primele zile de viață sunt supuși unor operații paliative de urgență care vizează crearea unui defect între cercurile mici și mari ale circulației sanguine sau extinderea acestuia. Înainte de astfel de intervenții, copilului i se prescrie un medicament care promovează ductus arteriosus - prostaglandina E1. Această abordare face posibilă realizarea amestecului de sânge venos și arterial și asigură viabilitatea copilului. O contraindicație pentru efectuarea unor astfel de operații este ireversibila dezvoltată hipertensiune pulmonara.

Depinzând de caz clinic se selectează una dintre metodele unor astfel de operații paliative:

• atrioseptostomie cu balon (tehnica endovasculară a lui Park-Rashkind);
• atrioseptectomie deschisă (rezecția septului interatrial după metoda Blalock-Hanlon).

Astfel de intervenții sunt efectuate pentru a elimina tulburările hemodinamice care pun viața în pericol și sunt de pregătire pentru corecția chirurgicală cardiacă necesară.

Pentru a elimina tulburările hemodinamice care apar în timpul TMS, pot fi efectuate următoarele operații:

1. Conform metodei Senning. Un chirurg cardiac, folosind plasturi speciali, remodelează cavitățile atriale, astfel încât sângele din venele pulmonare să înceapă să curgă în atriul drept, iar din venele goale - spre stânga.
2. Conform metodei Mustard. După deschiderea atriului drept, chirurgul a excizat cea mai mare parte a septului interatrial. Din foaia pericardică, medicul decupează un plasture în formă de pantaloni și îl tivează în așa fel încât sângele din venele pulmonare să curgă în atriul drept, iar din vena cavă în stânga.

Următoarele operații de comutare arterială pot fi efectuate pentru a corecta anatomic nealinierea marilor vase în timpul transpoziției:

1. Încrucișarea și replantarea ortotopică a vaselor principale, ligatura PDA (după Zhatena). Artera pulmonară și aorta sunt divizate și mutate în ventriculii lor respectivi. În plus, vasele sunt anastomozate prin secțiunile lor distale unul cu segmentele proximale ale celuilalt. În continuare, chirurgul efectuează un transplant artere coronareîn neoaortă.
2. Eliminarea stenozei arterei pulmonare și plastia defectului de sept ventricular (după Rastelli). Astfel de operații sunt efectuate atunci când transpunerea este combinată cu un defect septal ventricular și stenoza arterei pulmonare. Defectul septal ventricular este închis cu un plasture pericardic sau sintetic. Stenoza arterei pulmonare se elimina prin inchiderea gurii si implantarea unei proteze vasculare care asigura comunicarea intre ventriculul drept si trunchiul pulmonar. În plus, ele formează noi căi de scurgere a sângelui. Sângele curge din ventriculul drept în artera pulmonară prin conductul extracardiac creat și din ventriculul stâng în aortă prin tunelul intracardiac.
3. Comutarea arterială și plastia septală ventriculară. În timpul intervenției, artera pulmonară este tăiată și reimplantată în dreapta, iar aorta în ventriculul stâng. artere coronare sunt suturate la aortă, iar defectul septal ventricular este închis cu un plasture sintetic sau pericardic.

De obicei, astfel de operații sunt efectuate până la 2 săptămâni din viața unui copil. Uneori, implementarea lor este întârziată cu până la 2-3 luni.

Fiecare dintre metodele de mai sus de anatomie corectare TMS Există indicații, contraindicații, argumente pro și contra. Tactica comutării arteriale este aleasă în funcție de cazul clinic.

După efectuarea corecției chirurgicale cardiace, pacienților li se recomandă să continue urmărirea pe tot parcursul vieții cu un chirurg cardiac. Părinții sunt sfătuiți să se asigure că copilul respectă un regim blând:

• excluderea celor severe activitate fizicași activitate excesivă;
• somn plin;
• organizarea corectă a rutinei zilnice;
• alimentație adecvată;
• antibiotice profilactice înainte de proceduri dentare sau chirurgicale pentru a preveni endocardita infecțioasă;
• monitorizarea periodică de către un medic și punerea în aplicare a programărilor sale.

La vârsta adultă, pacientul trebuie să urmeze aceleași recomandări și restricții.

Prognoza

Nou-născuții cu transpunere a marilor vase necesită intervenție chirurgicală urgentă.

În absența unui tratament chirurgical cardiac în timp util, prognosticul rezultatului TMS este întotdeauna nefavorabil. Conform statisticilor, aproximativ 50% dintre copii mor în prima lună de viață, iar până la 1 an mai mult de 2/3 dintre copii nu supraviețuiesc din cauza hipoxiei severe, a acidozei crescânde și a insuficienței cardiace.

Prognosticul după intervenția chirurgicală cardiacă devine mai favorabil. Pentru defecte complexe, pozitiv rezultate pe termen lung se observă la aproximativ 70% dintre pacienți, cu cei mai simpli - la 85-90%. O importanță nu mică în rezultatul unor astfel de cazuri este observarea regulată de către un chirurg cardiac. După intervenția chirurgicală corectivă, pacienții se pot dezvolta complicații pe termen lung: stenoza, tromboza si calcificarea conductelor, insuficienta cardiaca etc.

Transpunerea marilor vase este una dintre cele mai multe vicii periculoase inima și poate fi îndepărtată numai chirurgical. important pentru ea rezultat favorabil are actualitatea unei intervenții chirurgicale cardiace. Astfel de operații se efectuează până la 2 săptămâni din viața unui copil și numai în unele cazuri pot fi amânate până la 2-3 luni. Este de dorit ca o astfel de anomalie de dezvoltare să fie detectată chiar înainte de nașterea copilului, iar sarcina și nașterea sunt planificate ținând cont de prezența acestei boli congenitale periculoase de inimă la copilul nenăscut.

Odată cu transpunerea marilor vase, aorta pleacă din ventriculul drept, artera pulmonară din ventriculul stâng. Ca urmare, sângele venos din ventriculul drept intră în cercul mare, prin vasele venoase ale cercului mare, se întoarce în inima dreaptă. Sângele arterial din ventriculul stâng prin sistemul de artere pulmonare este trimis în circulația pulmonară, de acolo se întoarce în inima stângă. Astfel, există două cercuri închise de circulație a sângelui, într-unul circula sânge venos, în celălalt sânge arterial. LA cerc mare sângele venos circulă, în acest moment sângele oxigenat circulă în cercul mic, care nu poate fi livrat către organele și țesuturile corpului. În astfel de condiții de hemodinamică, pacienții mor în primele 3 luni de viață.

În timpul dezvoltării intrauterine, transpunerea marilor vase nu duce la tulburări circulatorii. Sângele placentar oxidat care intră în atriul drept este pompat de ventriculul drept în aortă și mai departe prin vasele cercului mare. O altă parte a sângelui placentar care trece prin foramen oval și atriul stâng este pompată de ventriculul stâng în artera pulmonară și prin canalul arterios în aorta descendentă.

După naștere, expansiunea plămânilor și includerea în circulația circulației pulmonare, apar tulburări hemodinamice severe. Atâta timp cât canalul arterios și foramenul oval sunt deschise, deoarece o parte din sânge trece din venos în arterial și invers, acest pacient poate fi ajutat prin intervenție chirurgicală. De îndată ce are loc închiderea fiziologică a canalului arterios și a foramenului oval și dacă nu există altă modalitate de amestecare a sângelui, de exemplu, un defect septal atrial sau ventricular, bilele mor suficient de repede.

Când transpunerea marilor vase este combinată cu un defect septal ventricular, în ventriculi are loc amestecarea necesară a sângelui. În acest caz presiune sistolică ambii ventriculi, aorta si artera pulmonara este aproximativ la acest nivel. Volumul minute al cercului mic depășește volumul minutei al cercului mare de circulație a sângelui. Acest lucru este cauzat de diferite niveluri de rezistență arterială în cercurile mari și mici. Desigur, mai mult nivel scăzut rezistența patului vascular al arterei pulmonare determină un flux mai mare de sânge în cercul mic.

Astfel, în transpunerea marilor vase în combinație cu un defect septal ventricular, valoarea volumului minut al cercurilor mari și mici este direct dependentă de nivelul rezistenței vasculare arteriale în ambele cercuri. În plus, cu această combinație de defecte, se observă amestecarea compensatorie a sângelui în ventriculi, ceea ce este mai favorabil pentru pacient. Gradul deplasării sângelui este determinat de un studiu angiocardiografic.

Localizarea anatomică a marilor vase în raport cu ventriculii inimii, din punct de vedere fiziologic, nu afectează dinamica contracției cardiace. Dinamica contracției cardiace în această patologie este determinată de un defect septal ventricular mare. Cu această anomalie este caracteristică prelungirea duratei fazei de contracție izometrică, comparativ cu norma. Acest lucru se datorează faptului că ventriculii inimii funcționează din punct de vedere hemodinamic, ca o singură cavitate, trebuie să faci mai multă muncă decât în ​​mod normal. Și acest lucru, la rândul său, se reflectă în sistolă, se prelungește.

Speranța de viață a pacienților cu transpunere a vaselor mari depinde direct de natura hemodinamicii intracardiace și de gradul de amestecare a sângelui venos și arterial.

CELE MAI CARACTERISTICE TULBURĂRI FUNCȚIONALE PENTRU DIAGNOSTICUL CLINIC AL BOLILOR DE INIMA

	Tulburări hemodinamice		Fluxul sanguin pulmonar
	principal	secundar 1
	"palid"vicii
	A. Cu flux sanguin pulmonar excesiv
	Ejecția sângelui sub presiune din ventriculul stâng în artera dreaptă și apoi în artera pulmonară	Flux sanguin intens vortex în ventriculul drept în timpul fazei de ejecție	Exces
	Evacuarea sângelui din atriul stâng către secțiunile drepte crește dramatic ejecția sângelui prin tractul de ieșire relativ îngust al ventriculului drept, cu o creștere moderată a presiunii în acesta.	Flux turbionar moderat în ventriculul drept prevalvular sau în artera pulmonară în timpul fazei de ejecție.	Exces	Supraîncărcarea și mărirea inimii drepte
	Flux continuu de sânge sub presiune de la aortă la artera pulmonară.	Flux intens de vortex continuu in artera pulmonara	Exces	Supraîncărcarea și mărirea ventriculului stâng. Cu hipertensiune pulmonară - hipertrofie a ventriculului drept.

1 - Încălcările secundare sunt cauzate de cele principale, dar prin acestea se poate descifra încălcarea primară.

	Tulburări hemodinamice		Pulmonar circulație sanguină	Încărcați modificări și dimensiunile inimii
	principal	secundar 1
B. Defecte cu sindrom gateway
Stenoza pulmonara	Ejectarea sângelui de către ventriculul drept sub presiune printr-o deschidere îngustă în trunchiul pulmonar.	Fluxul sanguin intens vortex în faza de ejecție în artera pulmonară (cu stenoză prevalvulară - în partea de evacuare a ventriculului drept).	Nu s-a schimbat semnificativ
stenoza aortica	Ejecția sângelui din ventriculul stâng sub presiune printr-o deschidere îngustă în aortă	Fluxul sanguin intens vortex în aortă în faza de ejecție.	Nu s-a schimbat semnificativ	suprasolicitarea ventriculului stâng.
Coarctația aortei	Dificultate în fluxul sanguin în jumătatea inferioară a corpului. Sânge din piscină jumatatea superioara corp cu presiune ridicata aruncat în aorta descendentă: a) prin lumenul îngustat; b) printr-o masă de colaterale arteriale largi, sclerozate.	Niveluri diferite de presiune și pulsație pe arterele extremităților superioare și inferioare. Vortexați fluxul sanguin în aortă sub constricție. Vortexează fluxul sanguin în vasele colaterale.	Nu s-a schimbat semnificativ	Supraîncărcare ventriculară stângă
Eșec valva mitrala	Ejecția sângelui din ventriculul stâng în cavitatea atriului stâng.	Flux sanguin intens vortex în atriul stâng în timpul fazei de ejecție.	Debordarea congestivă a cercului mic	Mărirea și suprasolicitarea atriului stâng și a ventriculului stâng.

	Tulburări hemodinamice			Pulmonar circulație sanguină		Modificări ale sarcinii dimensiunilor inimii
	principal	secundar 1
Insuficiență aortică	Aruncarea sângelui din aortă în ventriculul stâng în faza de umplere (diastolă).	Vortexează fluxul sanguin în ventriculul stâng în faza de umplere (diastolă).	Nu s-a schimbat semnificativ		Mărirea și suprasolicitarea ventriculului stâng.
DEFECTE CIANOTICE
A. Cu flux sanguin pulmonar redus
Tetralogia lui Fallot	Ejecția nestingherită a sângelui venos din ventriculul drept prin VSD în aortă și prin zona stenozată în artera pulmonară	Sindromul hipoxemiei arteriale. Fluxul sanguin vortex de severitate diferită în secțiunea prevalvulară a ventriculului drept sau în artera pulmonară în faza de exil.	Diverse grade de scădere a fluxului sanguin pulmonar		Supraîncărcare ventriculară dreaptă
Triada lui Fallot	1. Evacuarea sângelui venos printr-un ASD în atriul stâng. Ejecția sângelui din ventriculul drept prin zona îngustată sub presiune în artera pulmonară. 2. Evacuarea sângelui arterial printr-un ASD în atriul drept, apoi în ventriculul drept. Ejectarea unui volum crescut de sânge prin zona stenotică în artera pulmonară.	Sindromul hipoxemiei arteriale. Fluxul sanguin intens vortex în artera pulmonară în faza de exil. Manifestarea stenozei și ASD	Diverse grade de scădere a fluxului sanguin pulmonar. Creșterea fluxului sanguin pulmonar.		suprasolicitarea ventriculului drept. Supraîncărcarea și mărirea ventriculului drept.

	Tulburări hemodinamice			Fluxul sanguin pulmonar		Modificări ale sarcinii dimensiunilor inimii
	principal	secundar"
Atrezia orificiului venos drept	Evacuarea întregului sânge venos în atriul stâng printr-un ASD. Deversarea sângelui din ventriculul stâng în ventriculul drept rudimentar printr-un defect.	Sindromul hipoxemiei arteriale. Vortexează fluxul de sânge în cavitatea ventriculului drept.	Scăderea fluxului sanguin pulmonar		suprasolicitarea ventriculului stâng.
B. Cu exces de flux sanguin pulmonar
Transpunerea vaselor principale	Din ventriculul drept, sângele venos este ejectat în aortă, iar din ventriculul stâng în artera pulmonară. Viața unui copil este posibilă numai dacă există un șunt care asigură amestecarea sângelui.	Sindromul hipoxemiei arteriale. Fluxul vortexului în funcție de nivelul de șuntare a sângelui.	Flux sanguin pulmonar excesiv, modificări vasculare ale tipului de hipertensiune pulmonară		Posibilă supraîncărcare a ambilor ventricule.
adevărat comun truncus arteriosus	Ejecția sângelui din ambii ventriculi în trunchiul arterial comun. Arterele pulmonare sunt alimentate din aortă.	Sindromul hipertensiunii pulmonare.	Flux sanguin pulmonar excesiv, hipertensiune pulmonară		Este posibil să supraîncărcați orice ventricul.
Există multe opțiuni pentru transpunerea marilor vase. Ele diferă atât prin forma anatomică a anomaliei principale, cât și prin varietatea combinațiilor. Posibila combinatie cu stenoza pulmonara manifestată prin scăderea fluxului sanguin pulmonar.

Vasele congenitale localizate anormal care emană din ventriculii inimii reprezintă o amenințare pentru viață. Transpunerea marilor vase este cea mai frecventă boală cardiacă congenitală, printre alte defecte. Observarea unei femei însărcinate poate identifica o problemă înainte de nașterea copilului, ceea ce va ajuta la planificarea tratamentului ei.

Caracteristicile bolii

Structura corectă înseamnă că trunchiul pulmonar lasă ventriculul în dreapta, care este responsabil pentru sângele venos. Prin acest vas principal, sângele este trimis la plămâni, unde este îmbogățit cu oxigen. Din ventriculul stâng iese o arteră. Jumătatea stângă responsabil pentru sângele arterial, care este trimis într-un cerc mare pentru a hrăni țesuturile.

Transpunerea este o patologie atunci când vasele principale sunt inversate. Din ventriculul drept, sângele epuizat intră în arteră și într-un cerc mare. Și din ventriculul stâng, sângele destinat să sature celulele cu oxigen merge din nou într-un cerc vicios către plămâni.

Se obțin două cercuri paralele, unde sângele îmbogățit nu poate intra în cercul mare, iar când intră în plămâni, nu este saturat cu oxigen, deoarece nu l-a dat țesuturilor și nu s-a sărac. Sângele venos într-un cerc mare creează imediat lipsa de oxigențesături.

Cum sunt percepute aranjamentele vasculare anormale perioade diferite viaţă:

• Bebeluş în pântec. Copilul din uter nu simte disconfort când patologie similară, deoarece sângele lui nu a trecut încă de un cerc mare și nu este vital în această perioadă.
• Pentru un copil născut, este important ca cel puțin o parte din sângele venos să aibă posibilitatea de a primi oxigen. Situația este salvată de prezența altora anomalii congenitale. când există o gaură în el și sângele diferiților ventriculi poate comunica între ele. O parte din sângele venos se deplasează către ventriculul stâng și, prin urmare, este implicat în cercul mic.Are capacitatea de a primi oxigen prin intrarea în plămâni. Sânge arterial care pătrunde parțial în jumătatea dreaptă inima, de-a lungul arterei merge într-un cerc mare și împiedică țesuturile să cadă într-o stare critică din cauza hipoxiei. De asemenea, schimbul parțial de sânge între venoase și circulatia arteriala se poate realiza datorita:
  • canalul arterial neînchis încă,
  • dacă septul atrial are
  • fereastra ovala.

În această etapă, specialiștii determină când este mai bine să se facă o ajustare la pacient. Luați în considerare cât timp puteți aștepta, adesea nu mai mult de o lună. Ei iau măsuri pentru ca cercurile mici și mari să nu fie complet izolate unul de celălalt. Copilul este cel mai adesea albastru piele. În timp, încep să se acumuleze influente negative Apar înfometarea de oxigen și tot mai multe simptome ale bolii.

• Un adult, dacă copilărie timpurie nu au fost corectate defecte congenitale cauzate de acest tip de defect nu pot fi viabile. Acest lucru se datorează faptului că rezultatele progresiei patologiei se acumulează în organism, ducând la procese ireversibile.Pot exista opțiuni dacă anomalia nu este foarte formă severă, dar fără ajustare este imposibil să avem o speranță de viață normală.

Specialiștii medicali povestesc mai detaliat despre caracteristicile bolii și metoda principală de a trata transpunerea marilor vase în următorul videoclip:

Forme și clasificare

Experții disting patru variante de încălcări.

1. transpunere incompletă. Când vasele principale pleacă dintr-un ventricul, de exemplu: cel drept.
   Dacă vasele, din greșeala naturii, și-au schimbat locul, dar unul dintre ele are o ieșire din ambii ventriculi.
2. Transpunerea completă a marilor vase. Acesta este numele defectului când arterele principale și trunchiul pulmonar și-au schimbat locul. Rezultatul sunt două cercuri paralele de circulație a sângelui. În același timp, sângele circulatie venoasași cerc arterial nu comunicați unul cu celălalt.
   Caz dificil. Ajută să reziste până la corecție, ceea ce face posibilă comunicarea cu sângele cercurilor mici și mari. Este salvat de perioada perinatală, iar medicii încearcă să amâne închiderea acestuia până la o procedură corectivă.
3. Transpunerea autostrăzilor, care are malformații suplimentare de fiziologie.Cazurile sunt potrivite aici când septul inimii are o gaură, ceea ce este un defect. Cu toate acestea, această circumstanță facilitează starea nou-născutului și face posibilă supraviețuirea până la procedura corectivă.
4. Forma corectată de transpunere a marilor vase
   Cu această patologie, natura pare să fi făcut o dublă greșeală. Ca și în primul caz, principalele nave principale sunt deplasate reciproc pe alocuri. Și a doua anomalie - ventriculii stâng și drept sunt, de asemenea, în locul celuilalt. Adică ventriculul drept este situat pe stânga și invers.
   Această formă facilitează situația, deoarece nu are un efect puternic asupra circulației sanguine. Dar, în timp, consecințele patologiei încă se acumulează, deoarece ventriculii drept și stâng sunt creați în mod natural pentru a transporta sarcini diferite și este dificil pentru ei să se înlocuiască unul pe celălalt.

Locația incorectă a vaselor principale (diagrama)

Cauze

Dispunerea incorectă a vaselor principale se formează în timpul vieții perinatale a fătului în perioada în care are loc crearea inimii și a sistemului vascular. Asta în primele opt săptămâni. De ce apare defecțiunea anormală nu se știe exact.

Factorii care contribuie la dezvoltarea anormală a organelor intrauterine includ:

• expunerea viitoarei mame la influente:
  • contactul cu substanțe chimice nocive,
  • recepţie medicamente fara acordul medicului
  • expunerea la radiații ionizante,
  • trăind în locuri cu ecologie nefavorabilă,
  • dacă femeia însărcinată a fost bolnavă:
    • varicelă,
    • SARS,
    • pojar
    • herpes
    • parotită epidemică,
    • sifilis
    • rubeolă;
• predispozitie genetica,
• malnutriție sau dietă proastă,
• consumul de alcool,
• diabet zaharat la o viitoare mamă fără control adecvat în timpul nașterii,
• dacă sarcina are loc peste patruzeci de ani,
• boala apare la copii cu alte tulburări cromozomiale precum Sindromul Down.

Simptome

Deoarece pacienții nu supraviețuiesc fără corecție în copilăria timpurie, putem vorbi despre simptomele transpunerii marilor vase la nou-născuți:

• pielea are o nuanță albăstruie,
• ficat mărit,
• dispnee,
• ritm cardiac rapid;
• în viitor, dacă copilul ar putea supraviețui fără corectarea defectelor:
  • există o întârziere în dezvoltarea fizică,
  • creșterea slabă a greutății necesare în funcție de vârstă,
  • mărirea toracelui
  • inima este mai mare decât în ​​mod normal
  • umflare.

Diagnosticare

Este posibil să se determine transpunerea marilor vase în făt în timpul dezvoltării sale intrauterine. Acest lucru va ajuta la planificarea și pregătirea pentru îngrijirea copilului. Dacă nu a fost identificată o problemă, atunci la naștere, specialiștii în cianoză sugerează un defect cardiac.

Pentru a clarifica tipul de încălcare, pot exista astfel de proceduri.

• ecocardiografie
  Foarte informativ și metoda sigura. Puteți determina locația incorectă a vaselor și alte defecte.
• imagini cu raze X
  Ele fac posibil să se vadă forma și dimensiunea inimii, unele caracteristici ale vaselor.
• cateterizare
  Un cateter este introdus în zona inimii prin vase. Poate fi folosit pentru a explora în detaliu structura interna camerele inimii.
• Angiografie
  Una dintre metodele de examinare a vaselor de sânge cu ajutorul unui agent de contrast.

Următorul videoclip vă va spune cum arată transpunerea marilor vase:

Tratament

Șef și singura cale tratament pentru transpunerea marilor vase – chirurgie. Există mai multe metode de sprijinire a nou-născutului în perioada de dinaintea adaptării.

Metode terapeutice și medicinale

Metoda terapeutică va fi necesară în timpul monitorizării stării după operație. aplica metoda medicamentului ca auxiliar. În timpul pregătirii nou-născutului pentru adaptare, acesta poate fi desemnat să ia prostaglandine E1. Scop: prevenirea creșterii excesive a ductului arterial.

Există la un copil înainte de naștere, apoi crește excesiv. Menținerea canalului deschis va ajuta copilul să supraviețuiască până la operație. Va rămâne posibilă comunicarea cu circulația venoasă și arterială.

Și acum să vorbim despre operațiunea de transpunere a marilor vase.

Operațiune

• Primul intervenție chirurgicală, care în cele mai multe cazuri se face nou-născutului cât mai repede posibil - procedura Rashkind. Constă în introducerea unui cateter cu balon în regiunea inimii sub supravegherea aparaturii.
  cutie de pulverizare înăuntru fereastra ovala se umflă, extinzându-l astfel. Operație de tip închis (paliativ).
• Operatia de corectare a defectelor este o interventie radicala cu utilizarea suportului circulator artificial (operatia Zatenet). Scopul procedurii este corectarea completă a defectelor naturale. Cel mai bun timp pentru implementarea sa - prima lună de viață.
• Dacă întârziați să contactați specialiști pentru ajutor, atunci uneori operația de mutare a vaselor nu se poate face. Acest lucru se datorează faptului că ventriculii s-au adaptat și s-au adaptat la sarcina existentă și este posibil să nu poată rezista schimbării.Acest lucru se aplică de obicei copiilor de vârstă mai vechi de un anși până la doi ani. Dar experții au o opțiune cum îi poți ajuta. Intervenția chirurgicală este efectuată pentru a redirecționa fluxurile de sânge, astfel încât, ca urmare, sângele arterial să circule într-un cerc mare, iar sângele venos într-unul mic.

Mai detaliat despre modul în care se efectuează operația, dacă copilul are o transpunere a vaselor mari, următorul videoclip va spune:

Prevenirea bolilor

Pentru a concepe un copil, trebuie să se pregătească serios, să examineze sănătatea și să urmeze recomandările specialiștilor. În timpul sarcinii, situațiile care sunt dăunătoare trebuie evitate:

• a fi în locuri cu ecologie nefavorabilă,
• nu intrați în contact cu substanțele chimice,
• să nu fie supus la vibrații, radiații ionizante;
• tablete, dacă este necesar, consultați un specialist;
• luați măsuri de precauție pentru a evita bolile infecțioase.

Dar dacă apare o patologie, atunci cea mai bună opțiune– depistarea acesteia înainte de nașterea copilului. Prin urmare, trebuie respectat în timpul nașterii copilului.

Complicații

Cu cât copilul trăiește mai mult fără adaptare, cu atât corpul se adaptează mai mult la situație. Ventriculul stâng se obișnuiește cu sarcina redusă, iar ventriculul drept cu cea crescută. La persoana sanatoasa sarcina este distribuită invers.

Sarcina redusă permite ventriculului să-și scadă grosimea peretelui. Dacă corectarea se face cu întârziere, atunci ventriculul stâng după procedură ar putea să nu poată face față noii sarcini.

Fără intervenție chirurgicală, lipsa de oxigen a țesuturilor crește, creând noi boli și scurtând viața. Foarte rar apar complicatii dupa interventie chirurgicala: ingustarea arterei pulmonare. Acest lucru se întâmplă dacă în timpul procedurii au fost folosite materiale artificiale pentru protezare sau din cauza suturilor.

Pentru a evita acest lucru, multe clinici folosesc:

• o tehnică specială pentru cusut elemente, ținând cont de creșterea în continuare a autostrăzii;
• pentru protezare se folosesc materiale naturale.

Prognoza

După efectuarea unei operații corective, rezultatele pozitive sunt în 90% din cazuri. Astfel de pacienți după procedură necesită urmărire pe termen lung de către specialiști. Ei sunt sfătuiți să nu se expună la efort fizic semnificativ.

Fără asistență calificată până la 50% dintre nou-născuții cu vase deplasate de natură mor în prima lună de viață. Cei rămași pacienți trăiesc în cea mai mare parte nu mai mult de un an din cauza hipoxiei, care progresează.