D tms simplu dupa operatie. Transpunerea marilor vase la nou-născuți

Transpunerea marilor vase (denumite în continuare TMS, TMA) la nou-născuți este de două tipuri. Prima este o anomalie în care aorta începe din ventriculul drept anatomic, iar artera pulmonară (denumită în continuare LA) din ventriculul stâng anatomic. Defectul se caracterizează numai prin relații spațiale anormale ale vaselor principale. Atriile, valvele atrioventriculare, ventriculele sunt formate și localizate corect.

Al doilea, mai rar, este atunci când, concomitent cu arterele atriale „amestecate”, ventriculii și valvele sunt și ele deplasate. Acest lucru sună mai rău, dar de fapt, o imagine mult mai favorabilă, deoarece cu un astfel de TMA, hemodinamica nu este practic perturbată.

Să luăm în considerare ambele opțiuni și să vorbim despre diagnostic, anatomie, pericolul acestor defecte, precum și în ce interval de timp și cum sunt tratate exact.

Transpunerea corectată a marilor vase (cod ICD-10 - Q20.5)- Acesta este un defect cardiac congenital, care se manifestă prin inconsecvență (discordanță) între atrii și ventriculi, precum și ventriculi și arterele cardiace.

În ciuda comunicării inconsecvente dintre camere, fluxul sanguin are un caracter fiziologic - sângele arterial intră în aortă, sângele venos intră în trunchiul pulmonar. Atriul drept este conectat la ventricul printr-o valvă, care este anatomic mitrală, iar ventriculul drept are structura stângă. Din aceasta, sângele intră în plămâni prin artera pulmonară.

Din plămâni, venele pulmonare se conectează la atriul stâng. Între acesta și ventricul există o valvă care repetă structura tricuspidianului, iar ventriculul în sine este reprezentat anatomic de dreapta, nu de stânga. Din aceasta, sângele arterial intră în aortă.

Diferențele față de forma necorectată:

• Izolarea cercurilor de circulație a sângelui unul de celălalt nu are loc;
• Aorta și trunchiul pulmonar nu se intersectează, ci sunt paralele;
• Există o intersecție simultană a ventriculilor;
• O încălcare a structurii fibrelor conductoare și dezvoltarea diferitelor tipuri de aritmii la pacienți sunt caracteristice.

Frecvența de apariție este de 0,5% din toate malformațiile congenitale.

Hemodinamica

Defectul izolat nu duce la tulburări hemodinamice, deoarece organele primesc oxigen în cantitatea potrivită, iar fluxul venos nu are obstacole. Esența defectului nu este exprimată în structura inversă a valvelor și ventriculelor inimii, ci în distribuția incorectă a încărcăturii intracardiace.

Ventriculul drept, care este anatomic stâng, începe să lucreze cu o răzbunare. În același timp, arterele coronare nu sunt capabile să asigure un flux sanguin adecvat (artera ventriculară dreaptă este mult mai mică decât cea stângă), ceea ce duce la ischemia treptată a acesteia și la dezvoltarea anginei pectorale.

Este caracteristică și dezvoltarea paralelă a prolapsului valvei mitrale, care este anatomic tricuspidian și nu este adaptat să reziste la presiune mare.

Este periculos pentru nou-născuți?

Deoarece nu există o separare a cercurilor circulatorii, boala în majoritatea cazurilor este diagnosticată la o dată ulterioară (în prima, a doua decadă de viață). Vârsta medie de detectare este de 12,5 ani. La unii pacienți, defectul rămâne nediagnosticat de-a lungul vieții.

Starea pacienților se înrăutățește odată cu dezvoltarea aritmiilor și a ischemiei inimii. Aritmiile însoțesc boala în 60% din cazuri(tahicardie paroxistică, fibrilație atrială, blocaj) și sunt adesea primul motiv pentru a consulta un medic. Într-un alt grup de pacienți, datorită faptului că ventriculul drept efectuează munca stângă și suferă de suprasolicitari mari, există dureri în inimă precum angina pectorală.

Momentul va depinde de prezența defectelor și complicațiilor concomitente. Pacienții cu malformații suplimentare (defecte ale septului) se caracterizează prin simptome vii și depistarea precoce a bolii, tratamentul fiind necesar în primele 28 de zile de viață. La pacienții rămași, din cauza unei stări generale satisfăcătoare și a unui număr mic de plângeri, tratamentul se efectuează într-o manieră planificată.

Tratamentul este diferit, deoarece forma corectată are propriile caracteristici și este însoțită de aritmie și atacuri de durere ischemică. Terapia formei corectate este completată de tratamentul acestor complicații.

Ce este TMA necorectat (complet)?

Transpunerea completă a marilor vase (cod ICD-10 - Q20.3) este o CHD critică de tip albastru, care se caracterizează printr-o conexiune inversă între ventriculi și arterele cardiace.

Cu un defect, există o delimitare completă a cercurilor de circulație a sângelui datorită dispunerii inverse a trunchiurilor arteriale mari. Ventriculul drept este conectat la aortă, cel stâng - la artera pulmonară. Sângele venos, ocolind plămânii, pătrunde în organele interne din ventriculul drept și se întoarce înapoi prin vena cavă. Plămânii primesc sânge arterial din ventriculul stâng, care se întoarce la acesta, ocolind organele și țesuturile. Sângele venos nu devine arterial, în timp ce sângele arterial devine treptat suprasaturat cu oxigen.

Sinonime: TMS necorectat, TMS cianotic, transpunerea arterelor principale, TMA.

În funcție de combinația cu alte anomalii, este izolat TMS, care are:

• sept intact între ventricule;
• (denumită în continuare VSD);
• combinație și VSD.

Incidența defectului: 5-7% din toate malformațiile cardiace congenitale. Băieții sunt de 3 ori mai probabil decât fetele. Această UPU a fost descrisă pentru prima dată în 1797 de către M. Baillie, iar definiția a fost dată pentru prima dată de Abbott.

Anatomie

Aorta este situata in fata si cel mai adesea in dreapta arterei pulmonare si incepe din ventriculul drept. LA este situat în spatele aortei, începând din ventriculul stâng. Ambele vase principale rulează paralel una cu cealaltă (în mod normal se încrucișează).

Adesea există o origine anormală a vaselor coronare. Vena cavă se apropie de atriul drept, venele pulmonare - spre stânga (în mod normal).

Hemodinamica

Cercurile de circulație sanguină sunt separate:

• Sângele venos curge din ventriculul drept în aortă. Acesta circulă prin circulația sistemică și vine prin vena cavă până în atriul drept, de unde intră din nou în ventriculul drept.
• Sângele arterial intră în LA din ventriculul stâng. Se circulă într-un cerc mic și prin venele pulmonare prin atriul stâng intră din nou în ventriculul stâng. Adică sângele oxigenat circulă constant în plămâni.

Amestecarea sângelui a 2 cercuri de circulație și, ca urmare, compatibilitatea cu viața cu o astfel de hemodinamică este posibilă numai dacă există mesaje la nivelul oricăror părți ale inimii sau extracardiace (în afara inimii).

Aceasta explică de ce posibilă supraviețuire fetală în uter. În această perioadă, există caracteristici structurale temporare: o fereastră ovală între atrii, un canal arterial între LA și aortă, iar schimbul de gaz are loc în placentă. Prin urmare, existența unui defect nu afectează foarte mult dezvoltarea fătului.

După naștere, copilul pierde placenta, mesajele fetale (disponibile numai fătului) sunt închise. Și apoi există mai multe opțiuni pentru dezvoltarea patologiei:

Mișcarea sângelui la nivelul oricărei comunicări merge întotdeauna în 2 direcții, altfel unul dintre cercuri ar fi complet gol.

Videoclip util despre hemodinamică în timpul transpunerii arterelor principale:

Cât de periculos este?

Acest defect este critic și incompatibil cu viața. După naștere, copilul dezvoltă hipoxie profundă, însoțită de revărsarea cercului mic. Majoritatea nou-născuților mor în prima sau a doua lună.

Speranța de viață este oarecum crescută dacă defectul este însoțit de o gaură în septul cardiac - acest lucru permite cercurilor de circulație sanguină să comunice între ele. Un astfel de defect este necesar pentru continuarea vieții în pregătirea pentru intervenție chirurgicală, dar dacă este lăsat netratat, defectul duce rapid la insuficiență cardiacă.

curgere naturală

TMS de orice fel - stare critică care necesită intervenție în copilăria timpurie. În absența unei intervenții chirurgicale, 30% dintre copii mor în prima săptămână, 50% în prima lună, 70% în șase luni și 90% înainte de vârsta de 1 an. Supraviețuirea este determinată de tipul defectului.

Cauze de deces: insuficiență cardiacă, hipoxie, acidoză, comorbidități (SARS, pneumonie, sepsis).

Care este intervalul de timp pentru tratament?

Momentul tratamentului va depinde dacă copilul are o gaură între camerele inimii. Dacă este prezent un defect septal, intervenția chirurgicală se efectuează în primele 28 de zile de la naștere. Dacă nu există niciun defect, intervenția chirurgicală este planificată în prima săptămână de viață. În unele cazuri (în prezența unui spital cu profil îngust și a unui chirurg foarte specializat), operația poate fi efectuată pe făt.

Cauze și factori de risc

Motivul exact nu a fost stabilit. Se presupune moștenirea genetică, dar gena responsabilă pentru aceasta nu a fost încă descoperită. Uneori cauza este o mutație spontană, atunci când gravida nu a fost supusă niciunei influențe externe, cum ar fi raze X, boli infecțioase sau medicamente.

Factori de risc:

• femei gravide peste 40 de ani;
• abuzul de alcool în timpul sarcinii;
• infecții în timpul sarcinii;
• Diabet;
• povara ereditara.

Cea mai mare parte a pacienților sunt băieți cu o masă mare la naștere. TMA este mai frecventă la copiii cu anomalii cromozomiale și sindrom Down. Mai puțin frecvente sunt defectele asociate, cum ar fi comunicarea dintre atriul drept și ventriculul stâng.

Simptome la copii și adulți

Semne externe:

• Cianoza pielii, mucoaselor, care apare imediat sau la scurt timp dupa nastere.

  Acest simptom este observat la 100% dintre pacienți, așa că defectul este numit și „albastru”.

  Severitatea cianozei depinde de dimensiunea deschiderii șuntului. Când copilul plânge, cianoza devine violet.

• Dificultăți de respirație la 100% dintre pacienți.
• Greutate normală sau crescută la naștere. Cu toate acestea, până la vârsta de 1-3 luni, malnutriția se dezvoltă din cauza dificultăților de a hrăni astfel de copii, care sunt cauzate de hipoxemie și insuficiență cardiacă.
• Dezvoltare motorie întârziată.
• Adesea retard mental.
• SARS repetat, pneumonie.

Semne detectate la examenul fizic:

• respirație șuierătoare în plămâni;
• Tonul II este puternic, nedivizat;
• în absența defectelor concomitente, murmurele în regiunea inimii nu se aud;
• în prezența unui VSD, se aude un suflu sistolic moderat de-a lungul jumătății inferioare a marginii stângi a sternului, din cauza scurgerii de sânge prin VSD;
• în prezența stenozei LA, există un suflu de ejecție sistolic (pe baza inimii, liniștit);
• tahicardie;
• mărirea ficatului.

Diagnosticare

Date de laborator: în studiul gazelor din sânge - hipoxemie arterială severă. Datele metodelor instrumentale sunt prezentate mai jos.

Diagnosticul diferențial se realizează cu alte CHD de tip albastru.

Cum este detectat la făt: ecografie și ECG

Metodă	Timp de determinare	rezultate
Determinarea grosimii spațiului gulerului	12-14 săptămâni (1 trimestru)	Grosime peste 3,5 mm
Primul screening cu ultrasunete	1 trimestru	Încălcarea anlagei embrionare a inimii și a vaselor mari
Al doilea screening cu ultrasunete	2 trimestru	Transpoziție vasculară formată, întârziere a creșterii fetale
cartografiere color doppler	2 trimestru	Disocierea cercurilor circulatorii, transpunerea vaselor
Ecografia inimii (ecocardiografie fetală)	2 trimestru	Disocierea cercurilor circulatorii, transpunerea vaselor, inima „în formă de ou”.
Electrocardiografie indirectă	2 trimestru	Deplasarea axei electrice a inimii spre stânga, semne de blocare a inimii

Dacă diagnosticul este confirmat, se organizează un consult medical. Alte tactici:

• Femeia însărcinată primește informații cuprinzătoare despre defect, perspectivele de tratament și posibilele riscuri ale operației;
• Până la naștere, femeia este internată în maternitate, care are secții de terapie intensivă și chirurgie cardiovasculară;
• După naștere, se efectuează o intervenție chirurgicală.

Tratament

Boala se manifestă întotdeauna în perioada neonatală. Rata de deteriorare a stării copilului depinde de prezența și mărimea defectelor concomitente care determină comunicarea între cele două cercuri de circulație. Tratamentul este doar chirurgical. La stabilirea unui diagnostic, indicațiile sunt absolute.

Pregătirea preoperatorie

1. Obținerea de date privind saturația sângelui arterial cu oxigen și pH-ul acestuia.
2. Măsuri de corectare a acidozei metabolice, hipoglicemiei.
3. Infuzie intravenoasă cu preparate de prostaglandine E1. Acest lucru împiedică închiderea ductului arterial și rămâne posibilitatea amestecării sângelui. Măsura este doar o alternativă pe termen scurt la procedura Rashkind.
4. În hipoxie severă - oxigenoterapie.
5. Evaluarea stării rinichilor, ficatului, intestinelor și creierului.

Metodele de intervenție chirurgicală pot fi împărțite în corective și paliative.

Operații paliative

Operațiile paliative sunt concepute pentru:

• reduce hipoxemia prin îmbunătățirea schimbului de sânge între părțile drepte și stângi ale inimii;
• creează condiții bune pentru funcționarea circulației pulmonare;
• să fie simplu din punct de vedere tehnic și să nu creeze obstacole pentru intervenția chirurgicală corectivă în viitor.

Astfel de cerințe sunt îndeplinite prin diferite metode de extindere sau creare a unui DMPP. Dintre ei cea mai comună operație Rashkind și metoda Park.

In cazurile in care copilul are un TSA de marime suficienta, defectul poate fi corectat fara interventii paliative. În alte cazuri, intervenția chirurgicală corectivă este de obicei precedată de intervenții paliative.

Operațiunea Rashkind

La pacienții fără TSA și VSD, intervenția chirurgicală trebuie efectuată imediat după internarea acestora în centrul de chirurgie cardiacă. Creșterea oxigenării sângelui obținută prin această procedură oferă libertatea de a alege momentul intervenției chirurgicale corective în 7-20 de zile după naștere.

Progresul operațiunii:

1. Un balon pliat este introdus prin vena cavă femurală și inferioară în atriul drept.
2. Prin foramenul oval, este împins în atriul stâng, unde este umplut cu o substanță lichidă radioopace și revine brusc sub formă îndreptată în secțiunea dreaptă sub control radiografic sau ecoscopic. Când se întâmplă acest lucru, clapeta găurii ovale este detașată.

Avantajul procedurii este că nu există disecție a toracelui, ceea ce determină de obicei dezvoltarea aderențelor în această zonă, iar acest lucru complică operația corectivă ulterioară (toracotomia, izolarea inimii este dificilă).

Tehnica în parc

Pentru copii peste 30 de zile efectul adecvat al operației Rashkind nu este adesea obținut datorită faptului că supapa ferestrei ovale este strâns fixată de sept și, de asemenea, datorită rezistenței mai mari a septului interatrial. În aceste cazuri se folosește tehnica Park.

Cu ajutorul unei lame încorporate în capătul cateterului, se taie septul dintre atrii, iar apoi se realizează expansiunea cu ajutorul unui balon.

Reparație arterială completă

Operațiile corective ar trebui să corecteze radical hemodinamica perturbată și să elimine defectele compensatorii și concomitente. Principalele astfel de intervenții includ comutarea arterială și corecția intra-atrială.

comutarea arterială

Esența: adevărata corecție anatomică a TMS. Timp optim: prima lună de viață.

Progresul operațiunii:

1. După introducerea pacientului în anestezie și disecția toracelui, se începe circulația artificială, care răcește simultan sângele.
2. Odată cu scăderea temperaturii, metabolismul încetinește, iar acest lucru protejează organismul de complicațiile postoperatorii. Aorta și LA sunt tăiate.
3. Vasele coronare sunt separate de aortă și conectate la începutul LA, care va deveni apoi începutul unei noi aorte. Aorta tăiată este suturată aici. Apoi, se creează un tub dintr-o bucată din pericardul pacientului, cusut într-un nou LA și restabilindu-l.

Complicații principale: stenoza aortică supravalvulară, LA; insuficiența valvei aortice și/sau a valvei LA; aritmii cardiace.

Metode de corecție intra-atrială (Muștar și Senning)

Multă vreme au fost singurele metode de tratament chirurgical de transpunere a arterelor principale. Acum astea operatiile se folosesc atunci cand nu se poate face o corectie anatomica completa a defectului.

Esența: corectarea hemodinamicii, defectul în sine nu este corectat anatomic.

Progresul operațiunii: se diseca atriul drept, se indeparteaza complet septul interatrial si se coase un plasture din tesuturile pacientului (parte a peretelui atrial, pericard) in interiorul cavitatii rezultate. Ca urmare, sângele prin vena cavă merge către ventriculul stâng, artera pulmonară și plămâni, din venele pulmonare - către ventriculul drept, aorta și un cerc mare.

Operatii corective suplimentare: plastie VSD, corectarea stenozei LA.

Videoclip util despre corectarea TMA:

Predicții și mortalitate după intervenție chirurgicală, durata și calitatea vieții

Prognosticul după intervenție chirurgicală pentru ambele defecte este relativ favorabil. La pacienții cu transpunere completă, există o încetinire a dezvoltării fizice, întârziere a creșterii, scăderea imunității și o tendință la boli infecțioase în ciuda terapiei.

Speranța de viață, în funcție de utilitatea operațiunii, poate să nu fie redusă, dar mai des există o scădere a acesteia cu 10-15 ani. Pacienții care supraviețuiesc până la vârsta adultă și bătrânețe respectă recomandările medicale individuale pe viață.

La persoanele cu o formă corectată, speranța de viață nu este modificată. Pacienții din acest grup trăiesc până la maturitate și bătrânețe (70 de ani sau mai mult). Calitatea vieții se modifică ușor - pacienții operați sunt înregistrați la cardiolog, urmând tratament pentru aritmie, angină pectorală și alte boli concomitente.

Mortalitatea in timpul operatiilor:

• Operație Rashkind - 9%;
• Operation Park - 13%;
• Operațiunea Muștar - 25%;
• Comutarea arterială - 10%.

Consecințele imediate și pe termen lung ale corectării

Consecințe imediate:

• Leziuni ale arterelor coronare;
• Rupturi de fibre miocardice și mici infarcte focale;
• Aritmie.

Consecințe pe termen lung:

• bloc atrioventricular complet;
• Insuficiență cardiacă acută și cronică;
• tahicardie paroxistica atrială;
• Flutter și fibrilație ventriculară;
• întârziere în dezvoltare;
• Prolapsul cuspidelor mitrale.

Cele mai frecvente cauze ale efectelor negative sunt:

• Leziuni traumatice ale vaselor coronare;
• Eliminarea incompletă a patologiei concomitente - defect septal, insuficiență mitrală;
• Ruptura fibrelor nervoase conductoare (mănunchiuri de fibre His, Purkinje).

Observare

Operat pacienții sunt urmăriți pe viață. Intervalul este de 6-12 luni. Scopul este depistarea precoce a complicațiilor. În primele șase luni după operație sau când apar complicații pe termen lung, endocardita bacteriană este prevenită.

Transpunerea marilor vase se caracterizează prin dezvoltarea rapidă a complicațiilor severe care perturbă în mod critic funcționarea sistemului cardiovascular. Fără tratament, copiii mor la o vârstă fragedă. De aceea sunt necesare acțiuni corective conservatoare și chirurgicale imediate TMS în funcție de tipul său.

Cea mai frecventă problemă gravă cu care se confruntă pediatria este transpunerea marilor vase. Această boală este mai caracteristică sugarilor de sex masculin și, în forma sa cea mai severă, este fatală unui nou-născut dacă nu i se acordă ajutor imediat.

Transpunerea marilor vase este cea mai complicată, în care aorta copilului iese din ventriculul drept al inimii și transportă sânge de tip venos, care, după ce trece prin sistemul vascular, revine în jumătatea dreaptă. Artera pulmonară transportă lichidul care dă viață din partea stângă la plămâni și din nou îl readuce pe aceeași parte. Se pare că ambele cercuri de lucru ale circulației sângelui nu sunt conectate, iar sângele unui cerc mare rămâne nesaturat cu oxigen, venos.

În această stare, supraviețuirea copilului este imposibilă. Transpunerea completă a marilor vase la copii necesită intervenție chirurgicală imediată.

Un nou-născut poate fi salvat prin prezența unei găuri în jumătatea dreaptă și stângă - o fereastră ovală deschisă. Acest defect este adesea combinat cu boli de inimă. Dar o astfel de gaură nu este suficientă pentru a compensa complet lipsa de oxigen, așa că inima se rupe literalmente pentru a crește eliberarea de sânge, ceea ce provoacă în cele din urmă.

Orificiul din septul interventricular compensează parțial lipsa de oxigen, dar oferă, de asemenea, doar un aport incomplet de oxigen în sânge. Drept urmare, în prezența unor astfel de tulburări severe, nou-născutul suferă imediat de cianoză severă, are nevoie de ajutor urgent, deoarece starea este urgentă și poate duce rapid la moarte.

Motivele

Următoarele motive pot determina transpunerea marilor vase la nou-născuți:

• ereditatea împovărata;
• sarcina târzie, la 35 - 45 de ani;
• condiții de mediu negative;
• utilizarea medicamentelor care au un efect toxic asupra fătului;
• boli infecțioase care au apărut în timpul sarcinii: SARS, varicela, rubeolă, rujeolă, oreion, sifilis și altele;
• diabet zaharat și alte patologii endocrine;
• malnutriție și lipsa generală de vitamine în timpul sarcinii;
• munca unei femei însărcinate cu substanțe toxice.

Prezența obiceiurilor proaste la o viitoare mamă aduce un rău enorm fătului și se poate manifesta nu numai în defecte cardiace, ci și în alte tulburări de dezvoltare, defecte și deformări. Pericolul este consumul de alcool, droguri, medicamente necontrolate și fumat, mai ales în stadiile incipiente, deoarece patologia se formează la 2 luni de viață intrauterină a fătului.

Clasificare

Dintre toate CHD, transpunerea marilor vase ia de la 7 la 15% din toate cazurile apărute și înregistrate. În funcție de prezența mijloacelor de comunicare însoțitoare, viciul este împărțit în următoarele tipuri:

1. TMS, combinat cu hipervolemie sau flux sanguin complet în plămâni:

• transpunere simplă (cu o gaură între atrii sau o „fereastră ovală” deschisă);
• cu o gaură în sept între ventriculii inimii;
• cu un canal arterial deschis și prezența unor canale suplimentare.

1. TMS cu flux sanguin pulmonar redus:

• cu stenoza tractului de ieșire al ventriculului stâng;
• transpoziție complexă (tot cu stenoză ventriculară stângă a inimii și o fereastră în sept între ventriculul drept și cel stâng).

Caracteristicile hemodinamicii

La evaluarea hemodinamicii, se disting următoarele forme de TMS:

Deplin. Odată cu acesta, sângele venos din ventriculul drept intră în aortă, în circulația sistemică și revine în jumătatea dreaptă a inimii. Ventriculul stâng conduce sângele arterial în artera pulmonară, în circulația pulmonară, iar apoi sângele revine în jumătatea stângă a inimii.

Corectat. În această stare, există inversie ventriculară.

Simptome caracteristice

În perioada de dezvoltare intrauterină a fătului, boala nu se manifestă în niciun fel, deoarece circulația pulmonară nu este încă implicată, iar fluxul sanguin se realizează prin fereastra ovală și ductul arterial. Un copil cu un astfel de defect cardiac se naște la termen și are o greutate normală.

Dar cu transpunerea completă a marilor vase la copii, supraviețuirea este imposibilă, așa că moartea fără intervenție imediată este inevitabilă. În prezența așa-numitelor șunturi compensatorii, adică a găurilor, sângele venos și arterial are posibilitatea de a amesteca și de a satura ușor inima cu oxigen.

Doar cu transpunerea corectată a marilor vase, nu există semne evidente, iar bebelușul crește normal până la un anumit timp.

Indicatorii tipici ai malformațiilor la sugari sunt următoarele semne:

• cianoză generală;
• puls frecvent;
• dispnee.

În prezența găurilor, cianoza este limitată la trunchi, față și gât. În viitor, pot fi observate următoarele manifestări ale bolii:

1. Insuficiență cardiacă, manifestată prin creșterea inimii și ficatului, apariția umflăturilor, rar - ascită.
2. Chiar și la nou-născuții cu cântărire normală, scăderea în greutate se observă în primele trei luni. Copiii cu semne de boală rămân în urmă în dezvoltarea fizică și/sau psihică, suferă adesea de boli virale, care se pot complica cu pneumonie.

Una dintre patologiile cardiace foarte grave, care se formează și înainte de naștere, este transpunerea marilor vase. O astfel de încălcare anormală a structurii inimii este extrem de gravă și necesită intervenție chirurgicală urgentă. În rest, rata de supraviețuire a pacienților cu acest diagnostic este extrem de scăzută. Care este transpunerea marilor vase (TMS), cum se manifestă și cum este tratată patologia, aflăm din materialul de mai jos.

Ce este transpunerea marilor vase?

Transpunerea marilor vase este o patologie congenitală complexă a inimii, în care localizarea vaselor cardiace principale este incorectă din punct de vedere anatomic. În acest caz, aorta se ramifică din camera dreaptă a inimii, iar artera pulmonară din stânga. Adică, vasele și-au schimbat în mod anormal locația exact invers. Cu o astfel de localizare a vaselor principale ale inimii, are loc o încălcare gravă a circulației sângelui în organism. Adică, artera pulmonară transportă sângele în zona plămânilor, unde este saturată cu oxigen. Dar apoi, din cauza unei anomalii, același sânge revine din nou în ventriculul drept, în timp ce ar fi trebuit să fie trimis în camera stângă a inimii. La rândul său, aorta transportă și incorect sângele, care se întoarce din nou în camera stângă. Ca rezultat, există o aprovizionare completă locală (separată) cu sânge pentru întregul corp și separat la plămâni. O astfel de afecțiune reprezintă o amenințare foarte gravă pentru viața nou-născutului, în timp ce fătul din uter se poate dezvolta încă destul de normal cu o astfel de anomalie. Codul bolii ICD este Q20.3.

Important: conform statisticilor, aproape 50% dintre nou-nascutii cu acest diagnostic nu traiesc nici macar 2 luni. Mai mult de 60% dintre pacienții mici nu trăiesc până la un an. În medie, în absența intervenției chirurgicale în timp util, nou-născuții trăiesc 3-20 de luni.

Cauzele patologiei

Transpunerea marilor vase la nou-născuți se dezvoltă, după cum am menționat mai sus, exclusiv in utero (embrionar). Acest lucru se întâmplă în primele 8 săptămâni de gestație. Motivele acestei embriogeneze anormale sunt:

• predispozitie genetica;
• infecții virale transferate de viitoarea mamă (varicela, SARS, rujeolă, rubeolă, herpes, oreion, sifilis etc.);
• expunerea la radiații a mamei și a fătului;
• luarea unui anumit grup de medicamente;
• lipsa de vitamine în organismul unei femei însărcinate;
• toxicoză prelungită;
• antecedente de diabet zaharat la o femeie însărcinată;
• abuzul de alcool;
• naștere târzie (după 35 de ani).

Important: TMS este adesea diagnosticat la copiii cu sindrom Down.

Clasificarea transpunerii marilor vase

În funcție de tipul anormal de localizare a principalelor vase cardiace, TMS este clasificat în cardiologie în trei tipuri. Clasificarea arată astfel:

1. TMS este simplu. În acest caz, vena principală și aorta și-au schimbat complet locurile. Și dacă în timpul dezvoltării intrauterine această anomalie nu afectează în niciun fel sănătatea fătului, deoarece sângele este amestecat prin conducta arterială deschisă, atunci la nou-născut același canal se închide ca fiind inutil. Ca urmare, procesul de amestecare normală a sângelui este întrerupt. Odată cu detectarea precoce a patologiei la un copil, un cardiolog prescrie o serie de medicamente care nu permit închiderea canalului. Pe fondul unei astfel de terapii, este indicată o intervenție chirurgicală urgentă. Aceasta este singura șansă de a salva micul pacient. Altfel, moartea este inevitabilă.
2. TMS simplu cu defecte (septurile atriale și interventriculare sunt defecte). În acest caz, se formează o gaură în uter într-una dintre partițiile numite. La prima vedere, acesta este un semn bun, indicând că, totuși, cercurile mici și mari ale circulației sanguine sunt în interacțiune. Cu toate acestea, acest lucru nu salvează copilul, ci mai degrabă, dimpotrivă, întârzie momentul detectării patologiei cardiace. Deci, dacă gaura este foarte mică, atunci există toate semnele de patologie, iar diagnosticul poate fi pus înainte de o situație fără speranță. Dacă gaura nu are un diametru mic, atunci schimbul de fluxuri de sânge are loc într-un grad suficient pentru a asigura activitatea vitală a organismului. Dar, în același timp, toate vasele cercului mic suferă critic din cauza dezvoltării hipertensiunii arteriale. Cel mai adesea, în acest caz, nici diagnosticul deja pus, nici eventuala intervenție chirurgicală nu salvează copilul, deoarece pacientul mic este deja inoperabil în acest moment.
3. TMS corectat. Aici, patologia este caracterizată de o localizare anormală nu a vaselor în sine, ci a camerelor inimii. Adică, în timpul dezvoltării intrauterine, ventriculii drept și stâng își schimbă locul. Cu o astfel de structură, cercurile mari și mici ale circulației sanguine apar într-o normă relativă, deși anormal. Dar la astfel de pacienți, există adesea o întârziere clară în dezvoltarea mentală și fizică, deoarece camera dreaptă a inimii nu este destinată menținerii fiziologice a circulației sistemice.

Caracteristici ale hemodinamicii în diferite tipuri de TMS

În ceea ce privește mișcarea sângelui de-a lungul canalelor localizate anormal cu diferite tipuri de TMS, arată astfel:

• TMS corectat. Circulația anormală a sângelui este oarecum modificată. Și anume, sângele venos epuizat trece prin artera pulmonară, iar sângele arterial se deplasează prin aortă. În acest caz, patologia va arăta mai mult sau mai puțin pronunțată dacă copilul are și defecte cardiace concomitente precum displazia septului interventricular sau atrial, insuficiență valvulară etc.
• Pe fundalul TMS simplu, fluxul de sânge din camera dreaptă a inimii se deplasează în aortă și apoi mai departe într-un cerc mare. După ce a trecut traiectoria, sângele revine din nou în aceeași cameră cardiacă. Sângele din ventriculul stâng intră în artera pulmonară și apoi mai departe în cercul mic. Mai târziu, sângele revine încă în camera stângă a inimii. În această situație, destul de ciudat, defecte cardiace suplimentare (displazie septală, insuficiență valvulară etc.) pot salva situația. Pe fondul unor astfel de defecte, sângele, deși nu este suficient, este încă amestecat. Daca bebelusul nu are astfel de defecte, la cateva ore dupa nastere, bebelusul moare.

Simptome

La nou-născuții cu TMS completă imediat după naștere, sunt observate următoarele semne și simptome de patologie:

• cianoză (cianoză a corpului superior);
• mărirea ficatului și a inimii;
• umflarea corpului;
• modificarea formei falangelor degetelor;
• tahicardie și suflu cardiac;
• dificultăți de respirație chiar și în repaus;
• în cazuri rare, este detectată ascită.

TMS corectat la un pacient poate fi caracterizat prin următoarele semne și simptome:

• o întârziere clară a dezvoltării;
• pneumonie frecventă;
• tahicardie paroxistica plus suflu cardiac;
• blocaj atrioventricular.

Diagnosticare

Pentru a face un diagnostic precis, specialiștii folosesc anumite metode de cercetare. Diagnosticul precoce al transpunerii marilor vase include următoarele metode:

• Examinarea inițială a pacientului și ascultarea inimii.
• ECG pentru detectarea zgomotelor cardiace și conducerea impulsurilor electrice în miocard.
• Ecocardiografie (ultrasunete). Permite medicului să evalueze locația camerelor și a vaselor, precum și să determine funcționalitatea acestora.
• cateterizare. Folosit pentru a evalua funcția valvei și presiunea în ambii ventricule.
• Radiografie. Oferă o evaluare precisă a parametrilor inimii și a locației trunchiului pulmonar.
• CT sau RMN al inimii. În acest caz, medicul primește o imagine completă tridimensională a organului.
• Angiografie. Aici se evaluează locația tuturor vaselor cardiace și performanța acestora.

Important: dacă o boală de inimă a unui copil este diagnosticată la o femeie însărcinată în timp ce încă poartă un făt, femeii i se oferă întreruperea artificială a sarcinii. Dacă o femeie insistă asupra gestației ulterioare a fătului și nașterea acestuia, atunci femeia însărcinată este transferată într-un centru special de maternitate, care are toate echipamentele necesare pentru diagnosticarea instantanee și, eventual, intervenția chirurgicală imediat după naștere.

Tratament

Patologia transpozițională se tratează exclusiv prin intervenție chirurgicală. Și chiar și atunci doar o formă corectată a defectului sau o formă în care fereastra ovală nu este închisă (simplu). Până în prezent, există mai multe tipuri de intervenții chirurgicale, toate fiind destul de eficiente dacă sunt efectuate în timp util. Toate tipurile de operațiuni pot fi împărțite în două tipuri:

• corectiv. În timpul intervenției, medicul face față complet anomaliei, eliminând-o prin sutura aortei și arterei pulmonare. Primul este unit cu camera inimii stângi, al doilea - la dreapta.
• Paliativ. În acest caz, scopul operației este de a îmbunătăți semnificativ funcționarea circulației pulmonare. Pentru a face acest lucru, se formează un tunel artificial de fereastră în zona atriumului. După o astfel de operație, camera dreaptă a inimii va direcționa sângele către plămâni și mai departe către circulația sistemică.

Următoarele operații paliative sunt utilizate în principal:

• Septostomie cu balon atrial închis. Se arată numai bebelușilor în prima lună de viață de la naștere, deoarece septul lor atrial este încă elastic, ceea ce le permite să fie rupt cu un balon destul de ușor. Ulterior, septul se îngroașă, ceea ce împiedică chirurgul să efectueze operația cu un balon cateter.
• Operațiunea Park-Rashkind. Cea mai mare eficacitate este observată dacă pacientul are 2 sau mai multe luni. Aici, un cateter special cu o lamă subțire este folosit pentru a forma o gaură în septul atrial. Cu ajutorul unei lame se taie un despartiment si apoi se umfla gaura cu ajutorul unui balon.
• Operațiunea Blalock-Hanlon. Se aplică în cazul în care primele două tipuri de intervenții au refuzat să fie ineficiente.

Tipurile de operații cu care puteți corecta hemodinamica includ următoarele:

• Operațiunea Zhatenet. Aici, chirurgul efectuează mișcarea anatomică a tuturor arterelor vasculare (arterele) și în același timp schimbă orificiile arterelor coronare la trunchiul pulmonar.
• Operațiunea Muștar și Operațiunea Senning. Aici, medicul folosește plasturi speciali care sunt instalați după o disecție eficientă a septului. Astfel de plasturi schimbă direcția fluxului sanguin conform normei anatomice. Adică, acum sângele va curge din trunchiul pulmonar în camera dreaptă și din vena cavă în ventriculul stâng.

Important: eficacitatea operațiunilor corective este de aproximativ 80-90%. Doar 10% dintre pacienții care sunt supuși unei intervenții chirurgicale încă mor. Supraviețuitorii dezvoltă complicații precum îngustarea lumenului gurii venelor pulmonare sau cave (gradată) sau.

Prognoza

În ceea ce privește prognosticul pentru TMS, cu transpunerea completă a marilor vase, doar 20% dintre bebeluși au șanse de supraviețuire. Aproximativ 50% dintre copiii cu acest defect mor înainte de 2 luni. Alți 60% s-ar putea să nu trăiască până la 1 an.

Cu o simplă transpunere a marilor vase, aproape 70% dintre copii au o șansă pe viață dacă operația este efectuată în timp util. În același timp, procentul de eficiență al operațiunii este de aproape 90%.

TMS corectat poate fi, de asemenea, corectat în 96% din cazuri prin intervenție chirurgicală.

Important: toți pacienții diagnosticați cu TMS și care au suferit o intervenție chirurgicală primesc invaliditate și sunt sub supravegherea unui cardiolog pe viață într-un ambulator (de zi). Activitatea fizică este contraindicată pe viață.

Prevenirea

Măsurile de prevenire a TMS ar trebui luate numai de o femeie care planifică o sarcină sau care are deja un făt. Deci, dacă viitoarea mamă are boli cronice (diabet zaharat etc.), atunci este indicat să consultați mai întâi un medic endocrinolog și ginecolog cu privire la riscul de apariție a anomaliilor fetale.

O femeie însărcinată ar trebui să se protejeze de infecțiile virale și să mănânce o dietă echilibrată corespunzător, astfel încât organismul să primească cantitatea necesară de vitamine și minerale pentru făt și mamă. De asemenea, este de dorit ca o femeie însărcinată să evite expunerea și utilizarea neautorizată a oricăror medicamente. În plus, este extrem de important să renunți la fumat și la consumul de alcool.

Merită să înțelegem că TMS este cel mai adesea o boală cardiacă incompatibilă cu viața. Prin urmare, dacă o patologie a fost detectată la copil chiar și în stadiul sarcinii, atunci, pe baza concluziei specialiștilor, mama trebuie internată pentru o naștere ulterioară într-un centru perinatal specializat, unde bebelușului i se va asigura asistență promptă necesară imediat după naștere. Dacă deja în maternitate o femeie constată simptome neobișnuite (cianoza corpului firimiturii), atunci este important să insistați asupra unei examinări amănunțite a copilului și a unei operații urgente. Numai asta poate salva viața unui nou-născut și îl poate vindeca relativ.

Transpunerea marilor vase este o malformație cardiacă congenitală, una dintre cele mai severe și, din păcate, cele mai frecvente. Conform statisticilor, este vorba de 12-20% din tulburările congenitale. Singura modalitate de a trata boala este intervenția chirurgicală.

Cauza patologiei nu a fost stabilită.

Funcția normală a inimii

Inima umană are doi ventricule și două atrii. Între ventricul și atriu există o deschidere închisă de o valvă. Între cele două jumătăți ale organului există un despărțitor solid.

Inima lucrează ciclic, fiecare astfel de ciclu include trei faze. În prima fază - sistola atrială, sângele este transferat în ventriculi. În a doua fază - sistola ventriculară, sângele este furnizat către aortă și artera pulmonară, când presiunea în camere devine mai mare decât în ​​vase. În a treia fază, există o pauză generală.

Părțile drept și stânga ale inimii deservesc cercurile mici și, respectiv, mari ale circulației sanguine. Din ventriculul drept, sângele este furnizat către vasul arterial pulmonar, se deplasează în plămâni și apoi, îmbogățit cu oxigen, revine în atriul stâng. De aici, este trecută în ventriculul stâng, care împinge sângele bogat în oxigen în aortă.

Cele două cercuri ale circulației sângelui sunt conectate între ele doar prin inimă. Cu toate acestea, boala schimbă imaginea.

TMS: descriere

În transpunere, vasele de sânge principale sunt inversate. Artera pulmonară deplasează sângele în plămâni, sângele este saturat cu oxigen, dar intră în atriul drept. Aorta din ventriculul stâng transportă sânge în tot corpul, dar vena returnează sângele în atriul stâng, de unde este transferat în ventriculul stâng. Ca urmare, circulația plămânilor și restul corpului sunt complet izolate una de cealaltă.

Evident, această condiție este o amenințare la adresa vieții.

La făt, vasele de sânge care deservesc plămânii nu funcționează. Într-un cerc mare, sângele trece prin canalul arterios. Prin urmare, TMS nu reprezintă o amenințare imediată pentru făt. Dar după naștere, situația copiilor cu această patologie devine critică.

Speranța de viață a copiilor cu TMS este determinată de existența și dimensiunea deschiderii dintre ventriculi sau atrii. Acest lucru nu este suficient pentru viața normală, ceea ce determină organismul să încerce să compenseze starea prin creșterea volumului de sânge pompat. Dar o astfel de încărcare duce rapid la insuficiență cardiacă.

Starea copilului poate fi chiar satisfăcătoare în primele zile. Un semn extern clar la nou-născuți este doar o cianoză distinctă a pielii - cianoza. Apoi se dezvoltă dificultăți de respirație, există o creștere a inimii, ficatului, apare edem.

Razele X arată modificări în țesuturile plămânilor și inimii. Coborârea aortei poate fi observată pe angiografie.

Clasificarea bolii

Boala este de trei tipuri principale. Cea mai severă formă este TMS simplă, în care transpunerea vasculară nu este compensată de defecte cardiace suplimentare.

TMS simplu - înlocuirea completă a vaselor principale, cercurile mici și mari sunt complet izolate. Copilul se naște la termen și normal, deoarece în timpul dezvoltării intrauterine a fătului, amestecarea sângelui a fost efectuată. După nașterea copiilor, acest canal se închide, deoarece nu mai este necesar.

Cu TMS simplu, ductul rămâne singura modalitate de a amesteca sângele venos și arterial. Au fost dezvoltate o serie de preparate care mențin canalul deschis pentru a stabiliza poziția unui pacient mic.

În acest caz, intervenția chirurgicală urgentă este singura șansă a copilului de a supraviețui.

Transpunerea vaselor cu defecte în septul interventricular sau atrial - la patologie se adaugă o gaură anormală în sept. Prin intermediul acestuia, are loc o amestecare parțială a sângelui, adică un cerc mic și un cerc mare interacționează în continuare.

Din păcate, un astfel de fel de compensare nu dă nimic bun.

Singurul său plus este că poziția copiilor după naștere rămâne stabilă timp de câteva săptămâni, nu zile, ceea ce vă permite să identificați cu precizie imaginea patologiei și să dezvoltați o operație.

Dimensiunea unui defect septal poate varia. Cu un diametru mic, simptomele defectului sunt oarecum netezite, dar sunt observate și vă permit să stabiliți rapid un diagnostic. Dar dacă schimbul de sânge are loc în cantități suficiente pentru copil, atunci starea lui pare să fie destul de sigură.

Din păcate, acest lucru este complet greșit: presiunea din ventriculi se egalizează datorită găurii de comunicare, care devine cauza. Leziunile vaselor cercului mic la copii se dezvoltă prea repede, iar atunci când sunt într-o stare critică, copilul devine inoperabil.

Transpunerea corectată a vaselor mari - are loc o schimbare în localizarea nu a arterelor, ci a ventriculelor: sângele venos epuizat este în ventriculul stâng, de care se învecinează artera pulmonară. Sângele oxigenat este transferat în ventriculul drept, de unde se deplasează prin aortă într-un cerc mare. Adică, circulația sângelui, deși conform unui model atipic, se realizează. Nu afectează starea fătului și a copilului născut.

Această condiție nu este o amenințare directă. Dar copiii cu patologie prezintă de obicei o oarecare întârziere în dezvoltare, deoarece ventriculul drept nu este proiectat să servească un cerc mare și funcționalitatea sa este mai mică decât cea a celui stâng.

Identificarea patologiei

Boala este detectată în stadiile incipiente ale dezvoltării fetale, de exemplu, folosind ultrasunete. Datorită particularităților aportului de sânge fetal, boala înainte de naștere practic nu afectează dezvoltarea și nu se manifestă în niciun fel. Această asimptomaticitate este principalul motiv pentru care nu se depista un defect până la nașterea copiilor.

Următoarele metode sunt utilizate pentru a diagnostica nou-născuții:

• ECG - cu ajutorul său evaluează potențialul electric al miocardului;
• ecocardia - acționează ca metodă principală de diagnostic, deoarece oferă cele mai complete informații despre patologiile inimii și ale vaselor principale;
• radiografie - vă permite să determinați dimensiunea inimii și plasarea trunchiului pulmonar, cu TMS ele diferă semnificativ de normal;
• cateterizarea - face posibilă evaluarea funcționării supapelor și a presiunii în camerele inimii;
• angiografia este metoda cea mai precisă pentru determinarea poziției vaselor de sânge;
• CT inima. PET - sunt prescrise pentru identificarea comorbidităților pentru dezvoltarea intervenției chirurgicale optime.

Când se detectează o patologie la făt, aproape întotdeauna se pune problema întreruperii sarcinii. Nu există alte metode decât operația, iar operațiile de acest nivel se efectuează doar în clinici de specialitate. Spitalele obișnuite pot oferi doar operația lui Rashkind. Acest lucru vă permite să stabilizați temporar starea copiilor cu boli de inimă, dar nu este un remediu.

Dacă patologia se găsește la făt, iar mama insistă să suporte, în primul rând, trebuie să vă îngrijiți de transferul la o maternitate specializată, unde va fi posibil imediat, imediat după naștere, să efectuați operațiunile necesare. diagnostice.

Tratamentul TMS

Boala se vindecă doar prin intervenție chirurgicală. Cel mai bun moment, potrivit chirurgilor, este în primele două săptămâni de viață. Cu cât trece mai mult timp între naștere și intervenție chirurgicală, cu atât activitatea inimii, vaselor de sânge și plămânilor este mai perturbată.

Operațiunile pentru toate tipurile de TMS au fost dezvoltate de mult timp și sunt realizate cu succes.

• Paliativ - sunt efectuate o serie de măsuri operaționale pentru a îmbunătăți funcționarea cercului mic. Între atrii este creat un tunel artificial. În același timp, ventriculul drept trimite sânge atât la plămâni, cât și la un cerc mare.
• Corectiv - eliminați complet încălcarea și anomaliile aferente: artera pulmonară este suturată la ventriculul drept, iar aorta la stânga.

Pacienții cu TMS ar trebui să fie sub supravegherea constantă a unui cardiolog chiar și după cea mai reușită operație. Pe măsură ce copiii cresc, pot apărea complicații. Unele restricții, cum ar fi interzicerea activității fizice, trebuie respectate pe tot parcursul vieții.

Transpunerea marilor vase este o boală cardiacă gravă și care pune viața în pericol. La cea mai mică îndoială cu privire la starea fătului, merită să insistați asupra unei examinări amănunțite folosind ultrasunete. Nu trebuie acordată mai puțină atenție stării nou-născutului, mai ales dacă se observă cianoză. Doar intervenția chirurgicală în timp util este o garanție a vieții unui copil.

Odată cu transpunerea marilor vase, aorta pleacă din ventriculul drept, artera pulmonară din ventriculul stâng. Ca urmare, sângele venos din ventriculul drept intră în cercul mare, prin vasele venoase ale cercului mare, se întoarce în inima dreaptă. Sângele arterial din ventriculul stâng prin sistemul de artere pulmonare este trimis în circulația pulmonară, de acolo se întoarce în inima stângă. Astfel, există două cercuri închise de circulație a sângelui, într-unul circula sânge venos, în celălalt sânge arterial. Sângele venos circulă în cercul mare, în timp ce sângele oxigenat circulă în cercul mic, care nu poate fi livrat către organele și țesuturile corpului. În astfel de condiții de hemodinamică, pacienții mor în primele 3 luni de viață.

În timpul dezvoltării intrauterine, transpunerea marilor vase nu duce la tulburări circulatorii. Sângele placentar oxidat care intră în atriul drept este pompat de ventriculul drept în aortă și mai departe prin vasele cercului mare. O altă parte a sângelui placentar care trece prin foramenul oval și atriul stâng este pompată de ventriculul stâng în artera pulmonară și prin canalul arterios în aorta descendentă.

După naștere, expansiunea plămânilor și includerea în circulația circulației pulmonare, apar tulburări hemodinamice severe. Atâta timp cât canalul arterios și foramenul oval sunt deschise, deoarece o parte din sânge trece din venos în arterial și invers, acest pacient poate fi ajutat prin intervenție chirurgicală. De îndată ce are loc închiderea fiziologică a canalului arterios și a foramenului oval și dacă nu există altă cale de amestecare a sângelui, de exemplu, un defect septal atrial sau ventricular, bilele mor suficient de repede.

Când transpunerea marilor vase este combinată cu un defect septal ventricular, în ventriculi are loc amestecarea necesară a sângelui. În acest caz, presiunea sistolică a ambilor ventriculi, aortei și arterei pulmonare este aproximativ la acest nivel. Volumul minute al cercului mic depășește volumul minutei al cercului mare de circulație a sângelui. Acest lucru este cauzat de diferite niveluri de rezistență arterială în cercurile mari și mici. Desigur, un nivel mai scăzut de rezistență al patului vascular al arterei pulmonare determină un flux mai mare de sânge în cercul mic.

Astfel, în transpunerea marilor vase în combinație cu un defect septal ventricular, valoarea volumului minut al cercurilor mari și mici este direct dependentă de nivelul rezistenței vasculare arteriale în ambele cercuri. În plus, cu această combinație de defecte, se observă amestecarea compensatorie a sângelui în ventriculi, ceea ce este mai favorabil pentru pacient. Gradul deplasării sângelui este determinat de un studiu angiocardiografic.

Localizarea anatomică a marilor vase în raport cu ventriculii inimii, din punct de vedere fiziologic, nu afectează dinamica contracției cardiace. Dinamica contracției cardiace în această patologie este determinată de un defect septal ventricular mare. Cu această anomalie este caracteristică prelungirea duratei fazei de contracție izometrică, comparativ cu norma. Acest lucru se datorează faptului că ventriculii inimii funcționează din punct de vedere hemodinamic, ca o singură cavitate, trebuie să faci mai multă muncă decât în ​​mod normal. Și acest lucru, la rândul său, se reflectă în sistolă, se prelungește.

Speranța de viață a pacienților cu transpunere a vaselor mari depinde direct de natura hemodinamicii intracardiace și de gradul de amestecare a sângelui venos și arterial.

CELE MAI CARACTERISTICE TULBURĂRI FUNCȚIONALE PENTRU DIAGNOSTICUL CLINIC AL BOLILOR DE INIMA

	Tulburări hemodinamice		Fluxul sanguin pulmonar
	principal	secundar 1
	"palid"vicii
	A. Cu flux sanguin pulmonar excesiv
	Ejecția sângelui sub presiune din ventriculul stâng în artera dreaptă și apoi în artera pulmonară	Flux sanguin intens vortex în ventriculul drept în timpul fazei de ejecție	Exces
	Evacuarea sângelui din atriul stâng către secțiunile drepte crește dramatic ejecția sângelui prin tractul de ieșire relativ îngust al ventriculului drept, cu o creștere moderată a presiunii în acesta.	Flux turbionar moderat în ventriculul drept prevalvular sau în artera pulmonară în timpul fazei de ejecție.	Exces	Supraîncărcarea și mărirea inimii drepte
	Flux continuu de sânge sub presiune de la aortă la artera pulmonară.	Flux intens de vortex continuu in artera pulmonara	Exces	Supraîncărcarea și mărirea ventriculului stâng. Cu hipertensiune pulmonară - hipertrofie a ventriculului drept.

1 - Încălcările secundare sunt cauzate de cele principale, dar prin acestea se poate descifra încălcarea primară.

	Tulburări hemodinamice		Pulmonar circulație sanguină	Încărcați modificări și dimensiunile inimii
	principal	secundar 1
B. Defecte cu sindrom gateway
Stenoza pulmonara	Ejectarea sângelui de către ventriculul drept sub presiune printr-o deschidere îngustă în trunchiul pulmonar.	Fluxul sanguin intens vortex în faza de ejecție în artera pulmonară (cu stenoză prevalvulară - în partea de evacuare a ventriculului drept).	Nu s-a schimbat semnificativ
stenoza aortica	Ejecția sângelui din ventriculul stâng sub presiune printr-o deschidere îngustă în aortă	Fluxul sanguin intens vortex în aortă în faza de ejecție.	Nu s-a schimbat semnificativ	suprasolicitarea ventriculului stâng.
Coarctația aortei	Dificultate în fluxul sanguin în jumătatea inferioară a corpului. Sângele din bazinul jumătății superioare a corpului cu presiune mare este aruncat în aorta descendentă: a) printr-un lumen îngustat; b) printr-o masă de colaterale arteriale largi, sclerozate.	Niveluri diferite de presiune și pulsație pe arterele extremităților superioare și inferioare. Vortexați fluxul sanguin în aortă sub constricție. Vortexează fluxul sanguin în vasele colaterale.	Nu s-a schimbat semnificativ	Supraîncărcare ventriculară stângă
insuficiența valvei mitrale	Ejecția sângelui din ventriculul stâng în cavitatea atriului stâng.	Flux sanguin intens vortex în atriul stâng în timpul fazei de ejecție.	Debordarea congestivă a cercului mic	Mărirea și suprasolicitarea atriului stâng și a ventriculului stâng.

	Tulburări hemodinamice			Pulmonar circulație sanguină		Modificări ale sarcinii dimensiunilor inimii
	principal	secundar 1
Insuficiență aortică	Aruncarea sângelui din aortă în ventriculul stâng în faza de umplere (diastolă).	Vortexează fluxul sanguin în ventriculul stâng în faza de umplere (diastolă).	Nu s-a schimbat semnificativ		Mărirea și suprasolicitarea ventriculului stâng.
DEFECTE CIANOTICE
A. Cu flux sanguin pulmonar redus
Tetralogia lui Fallot	Ejecția nestingherită a sângelui venos din ventriculul drept prin VSD în aortă și prin zona stenozată în artera pulmonară	Sindromul hipoxemiei arteriale. Fluxul sanguin vortex de severitate diferită în secțiunea prevalvulară a ventriculului drept sau în artera pulmonară în faza de exil.	Diverse grade de scădere a fluxului sanguin pulmonar		Supraîncărcare ventriculară dreaptă
Triada lui Fallot	1. Evacuarea sângelui venos printr-un ASD în atriul stâng. Ejecția sângelui din ventriculul drept prin zona îngustată sub presiune în artera pulmonară. 2. Evacuarea sângelui arterial printr-un ASD în atriul drept, apoi în ventriculul drept. Ejectarea unui volum crescut de sânge prin zona stenotică în artera pulmonară.	Sindromul hipoxemiei arteriale. Fluxul sanguin intens vortex în artera pulmonară în faza de exil. Manifestarea stenozei și ASD	Diverse grade de scădere a fluxului sanguin pulmonar. Creșterea fluxului sanguin pulmonar.		suprasolicitarea ventriculului drept. Supraîncărcarea și mărirea ventriculului drept.

	Tulburări hemodinamice			Fluxul sanguin pulmonar		Modificări ale sarcinii dimensiunilor inimii
	principal	secundar"
Atrezia orificiului venos drept	Evacuarea întregului sânge venos în atriul stâng printr-un ASD. Deversarea sângelui din ventriculul stâng în ventriculul drept rudimentar printr-un defect.	Sindromul hipoxemiei arteriale. Vortexează fluxul de sânge în cavitatea ventriculului drept.	Scăderea fluxului sanguin pulmonar		suprasolicitarea ventriculului stâng.
B. Cu exces de flux sanguin pulmonar
Transpunerea vaselor principale	Din ventriculul drept, sângele venos este ejectat în aortă, iar din ventriculul stâng în artera pulmonară. Viața unui copil este posibilă numai dacă există un șunt care asigură amestecarea sângelui.	Sindromul hipoxemiei arteriale. Fluxul vortexului în funcție de nivelul de șuntare a sângelui.	Flux sanguin pulmonar excesiv, modificări vasculare ale tipului de hipertensiune pulmonară		Posibilă supraîncărcare a ambilor ventricule.
Truncus arteriosus comun adevărat	Ejecția sângelui din ambii ventriculi în trunchiul arterial comun. Arterele pulmonare sunt alimentate din aortă.	Sindromul hipertensiunii pulmonare.	Flux sanguin pulmonar excesiv, hipertensiune pulmonară		Este posibil să supraîncărcați orice ventricul.
Există multe opțiuni pentru transpunerea marilor vase. Ele diferă atât prin forma anatomică a anomaliei principale, cât și prin varietatea combinațiilor. Poate o combinație cu stenoza pulmonară, manifestată prin scăderea fluxului sanguin pulmonar.