Chirurgie paliativă pentru transpunerea completă a marilor vase. Cât de periculos este? După operaţia de transpunere a arterelor principale

Vasele congenitale localizate anormal care emană din ventriculii inimii reprezintă o amenințare pentru viață. Transpunerea marilor vase este cea mai frecventă boală cardiacă congenitală, printre alte defecte. Observarea unei femei însărcinate poate identifica o problemă înainte de nașterea copilului, ceea ce va ajuta la planificarea tratamentului ei.

Caracteristicile bolii

Structura corectă prevede ca trunchiul pulmonar să iasă din ventriculul din dreapta, care este responsabil pentru sângele venos. Prin acest vas principal, sângele este trimis la plămâni, unde este îmbogățit cu oxigen. Din ventriculul stâng iese o arteră. Jumătatea stângă este responsabilă pentru sângele arterial, care este trimis într-un cerc mare pentru a hrăni țesuturile.

Transpunerea este o patologie atunci când vasele principale sunt inversate. Din ventriculul drept, sângele epuizat intră în arteră și într-un cerc mare. Și din ventriculul stâng, sângele destinat să sature celulele cu oxigen merge din nou într-un cerc vicios către plămâni.

Se obțin două cercuri paralele, unde sângele îmbogățit nu poate intra în cercul mare, iar când intră în plămâni, nu este saturat cu oxigen, deoarece nu l-a dat țesuturilor și nu s-a sărac. Sângele venos într-un cerc mare creează imediat lipsa de oxigen a țesuturilor.

Cum sunt percepute aranjamentele anormale ale vaselor pentru diferite perioade de viață:

• Bebeluş în pântec. Un copil din uter nu se confruntă cu disconfort cu o astfel de patologie, deoarece sângele său nu a trecut încă de un cerc mare și nu este vital în această perioadă.
• Pentru un copil născut, este important ca cel puțin o parte din sângele venos să aibă posibilitatea de a primi oxigen. Situația este salvată de prezența altor anomalii congenitale. când există o gaură în el și sângele diferiților ventriculi poate comunica între ele. O parte din sângele venos se deplasează către ventriculul stâng și, prin urmare, este implicat în cercul mic.Are capacitatea de a primi oxigen prin intrarea în plămâni. Sângele arterial, care intră parțial în jumătatea dreaptă a inimii, trece prin arteră într-un cerc mare și împiedică țesuturile să cadă într-o stare critică din cauza hipoxiei. De asemenea, un schimb parțial de sânge între circulația venoasă și arterială poate fi efectuat datorită:
  • canalul arterial neînchis încă,
  • dacă septul atrial are
  • fereastra ovala.

În această etapă, specialiștii determină când este mai bine să se facă o ajustare la pacient. Luați în considerare cât timp puteți aștepta, adesea nu mai mult de o lună. Ei iau măsuri pentru ca cercurile mici și mari să nu fie complet izolate unul de celălalt. Copilul are cel mai adesea o culoare albăstruie a pielii. În timp, efectele negative ale înfometării de oxigen încep să se acumuleze și apar tot mai multe simptome ale bolii.

• Un adult, dacă defectele congenitale cauzate de acest tip de defect nu au fost corectate în prima copilărie, nu poate fi viabil. Acest lucru se datorează faptului că rezultatele progresiei patologiei se acumulează în organism, ducând la procese ireversibile.Pot exista opțiuni dacă anomalia nu este foarte gravă, dar fără nicio corecție este imposibil să aveți o speranță de viață normală. .

Specialiștii medicali povestesc mai detaliat despre caracteristicile bolii și metoda principală de a trata transpunerea marilor vase în următorul videoclip:

Forme și clasificare

Experții disting patru variante de încălcări.

1. transpunere incompletă. Când vasele principale pleacă dintr-un ventricul, de exemplu: cel drept.
   Dacă vasele, din greșeala naturii, și-au schimbat locul, dar unul dintre ele are o ieșire din ambii ventriculi.
2. Transpunerea completă a marilor vase. Acesta este numele defectului când arterele principale și trunchiul pulmonar și-au schimbat locul. Rezultatul sunt două cercuri paralele de circulație a sângelui. În același timp, sângele circulației venoase și circulația arterială nu comunică între ele.
   Caz dificil. Ajută să reziste până la corecție, ceea ce face posibilă comunicarea cu sângele cercurilor mici și mari. Persista din perioada perinatala iar medicii incearca sa amane inchiderea ei pana la o procedura corectiva.
3. Transpunerea autostrăzilor, care are malformații suplimentare de fiziologie.Cazurile sunt potrivite aici când septul inimii are o gaură, ceea ce este un defect. Cu toate acestea, această circumstanță facilitează starea nou-născutului și face posibilă supraviețuirea până la procedura corectivă.
4. Forma corectată de transpunere a marilor vase
   Cu această patologie, natura pare să fi făcut o dublă greșeală. Ca și în primul caz, principalele nave principale sunt deplasate reciproc pe alocuri. Și a doua anomalie - ventriculii stâng și drept sunt, de asemenea, în locul celuilalt. Adică ventriculul drept este situat pe stânga și invers.
   Această formă facilitează situația, deoarece nu are un efect puternic asupra circulației sanguine. Dar, în timp, consecințele patologiei încă se acumulează, deoarece ventriculii drept și stâng sunt creați în mod natural pentru a transporta sarcini diferite și este dificil pentru ei să se înlocuiască unul pe celălalt.

Locația incorectă a vaselor principale (diagrama)

Cauze

Aranjarea incorectă a vaselor principale se formează în timpul vieții perinatale a fătului în perioada în care are loc crearea inimii și a sistemului vascular. Asta în primele opt săptămâni. De ce apare defecțiunea anormală nu se știe exact.

Factorii care contribuie la dezvoltarea anormală a organelor intrauterine includ:

• expunerea viitoarei mame la influente:
  • contactul cu substanțe chimice nocive,
  • luarea de medicamente fără acordul medicului,
  • expunerea la radiații ionizante,
  • trăind în locuri cu ecologie nefavorabilă,
  • dacă femeia însărcinată a fost bolnavă:
    • varicelă,
    • SARS,
    • pojar
    • herpes
    • parotită epidemică,
    • sifilis
    • rubeolă;
• predispozitie genetica,
• malnutriție sau dietă proastă,
• consumul de alcool,
• diabet zaharat la o viitoare mamă fără control adecvat în timpul nașterii,
• dacă sarcina are loc peste patruzeci de ani,
• boala apare la copiii cu alte tulburări cromozomiale, cum ar fi sindromul Down.

Simptome

Deoarece pacienții nu supraviețuiesc fără corecție în copilăria timpurie, putem vorbi despre simptomele transpunerii marilor vase la nou-născuți:

• pielea are o nuanță albăstruie,
• ficat mărit,
• dispnee,
• ritm cardiac rapid;
• în viitor, dacă copilul ar putea supraviețui fără corectarea defectelor:
  • există o întârziere în dezvoltarea fizică,
  • creșterea slabă a greutății necesare în funcție de vârstă,
  • mărirea toracelui
  • inima este mai mare decât în ​​mod normal
  • umflare.

Diagnosticare

Este posibil să se determine transpunerea marilor vase în făt în timpul dezvoltării sale intrauterine. Acest lucru va ajuta la planificarea și pregătirea pentru îngrijirea copilului. Dacă nu a fost identificată o problemă, atunci la naștere, specialiștii în cianoză sugerează un defect cardiac.

Pentru a clarifica tipul de încălcare, pot exista astfel de proceduri.

• ecocardiografie
  Metoda foarte informativă și sigură. Puteți determina locația incorectă a vaselor și alte defecte.
• imagini cu raze X
  Ele fac posibil să se vadă forma și dimensiunea inimii, unele caracteristici ale vaselor.
• cateterizare
  Un cateter este introdus în zona inimii prin vase. Cu acesta, puteți examina în detaliu structura internă a camerelor inimii.
• Angiografie
  Una dintre metodele de examinare a vaselor de sânge cu ajutorul unui agent de contrast.

Următorul videoclip vă va spune cum arată transpunerea marilor vase:

Tratament

Principalul și singurul tratament pentru transpunerea marilor vase este intervenția chirurgicală. Există mai multe metode de sprijinire a nou-născutului în perioada de dinaintea adaptării.

Metode terapeutice și medicinale

Metoda terapeutică va fi necesară în timpul monitorizării stării după operație. Metoda medicală este folosită ca auxiliar. În timpul pregătirii nou-născutului pentru adaptare, acesta poate fi desemnat să ia prostaglandine E1. Scop: prevenirea creșterii excesive a ductului arterial.

Există la un copil înainte de naștere, apoi crește excesiv. Menținerea canalului deschis va ajuta copilul să supraviețuiască până la operație. Va rămâne posibilă comunicarea cu circulația venoasă și arterială.

Și acum să vorbim despre operațiunea de transpunere a marilor vase.

Operațiune

• Prima intervenție chirurgicală, care în majoritatea cazurilor se face nou-născutului cât mai repede posibil, este procedura Rashkind. Constă în introducerea unui cateter cu balon în regiunea inimii sub supravegherea aparaturii.
  Balonul din fereastra ovală se umflă, extinzându-l astfel. Operație de tip închis (paliativ).
• Operatia de corectare a defectelor este o interventie radicala cu ajutorul suportului circulator artificial (operatia Zatenet). Scopul procedurii este corectarea completă a defectelor naturale. Cel mai bun moment pentru implementarea sa este prima lună de viață.
• Dacă întârziați să contactați specialiști pentru ajutor, atunci uneori operația de mutare a vaselor nu se poate face. Acest lucru se datorează faptului că ventriculii s-au adaptat și s-au adaptat la sarcina existentă și este posibil să nu poată rezista schimbării.Acest lucru se aplică de obicei copiilor cu vârsta peste un an și până la doi ani. Dar experții au o opțiune cum îi poți ajuta. Intervenția chirurgicală este efectuată pentru a redirecționa fluxurile de sânge, astfel încât, ca urmare, sângele arterial să circule într-un cerc mare, iar sângele venos într-unul mic.

Mai detaliat despre modul în care se efectuează operația, dacă copilul are o transpunere a vaselor mari, următorul videoclip va spune:

Prevenirea bolilor

Pentru a concepe un copil, trebuie să se pregătească serios, să examineze sănătatea și să urmeze recomandările specialiștilor. În timpul sarcinii, situațiile care sunt dăunătoare trebuie evitate:

• a fi în locuri cu ecologie nefavorabilă,
• nu intrați în contact cu substanțele chimice,
• să nu fie supus la vibrații, radiații ionizante;
• tablete, dacă este necesar, consultați un specialist;
• luați măsuri de precauție pentru a evita bolile infecțioase.

Dar dacă a apărut o patologie, atunci cea mai bună opțiune este detectarea acesteia înainte de nașterea copilului. Prin urmare, trebuie respectat în timpul nașterii copilului.

Complicații

Cu cât copilul trăiește mai mult fără adaptare, cu atât corpul se adaptează mai mult la situație. Ventriculul stâng se obișnuiește cu sarcina redusă, iar ventriculul drept cu cea crescută. La o persoană sănătoasă, sarcina este distribuită invers.

Sarcina redusă permite ventriculului să-și scadă grosimea peretelui. Dacă corectarea se face cu întârziere, atunci ventriculul stâng după procedură ar putea să nu poată face față noii sarcini.

Fără intervenție chirurgicală, lipsa de oxigen a țesuturilor crește, creând noi boli și scurtând viața. Foarte rar apar complicatii dupa interventie chirurgicala: ingustarea arterei pulmonare. Acest lucru se întâmplă dacă în timpul procedurii au fost folosite materiale artificiale pentru protezare sau din cauza suturilor.

Pentru a evita acest lucru, multe clinici folosesc:

• o tehnică specială pentru cusut elemente, ținând cont de creșterea în continuare a autostrăzii;
• pentru protezare se folosesc materiale naturale.

Prognoza

După efectuarea unei operații corective, rezultatele pozitive sunt în 90% din cazuri. Astfel de pacienți după procedură necesită urmărire pe termen lung de către specialiști. Ei sunt sfătuiți să nu se expună la efort fizic semnificativ.

Fără asistență calificată, nou-născuții cu vase deplasate în mod natural mor în prima lună de viață până la 50%. Cei rămași pacienți trăiesc în cea mai mare parte nu mai mult de un an din cauza hipoxiei, care progresează.

Transpunerea marilor vase: esența CHD, cauze, tratament, prognostic

Transpunerea marilor vase (TMS) este o anomalie severă a inimii, când aorta iese din ventriculul drept (RV), iar trunchiul pulmonar - din stânga. TMS reprezintă până la 15-20% din toate malformațiile cardiace congenitale (CHD), printre pacienți fiind de trei ori mai mulți băieți. TMS este una dintre cele mai comune forme de boală cardiacă congenitală, împreună cu (VSD) și altele.

Când arterele principale sunt transpuse, nu există o îmbogățire cu oxigen a sângelui arterial, pe măsură ce se mișcă într-un cerc vicios, ocolind plămânii. Un pacient mic devine cianotic imediat după naștere, cu semne clare de insuficiență cardiacă pe față. TMS - defect „albastru” cu hipoxie tisulară severă, necesitand tratament chirurgical in primele zile si saptamani de viata.

Cauzele TMS

De obicei, este imposibil să se stabilească cauzele exacte ale apariției patologiei la un anumit copil, deoarece mama în timpul sarcinii ar putea fi expusă la o varietate de efecte adverse. Un anumit rol în apariția acestei anomalii poate fi jucat de:

• Boli virale in timpul sarcinii (rubeola, varicela, herpes, infectii respiratorii);
• greu;
• radiații ionizante;
• Utilizarea de alcool, medicamente cu efect teratogen sau mutagen;
• Patologia concomitentă la o femeie însărcinată (diabet, de exemplu);
• Vârsta mamei este de peste 35 de ani, mai ales dacă sarcina este prima.

S-a observat că TMS apare mai des la copiii cu sindrom Down, ale căror cauze sunt anomalii cromozomiale, inclusiv cele cauzate de motivele de mai sus. Copiii cu TMS pot fi, de asemenea, diagnosticați cu defecte ale altor organe.

Influența eredității este posibilă, deși gena exactă responsabilă pentru dezvoltarea anormală a inimii nu a fost încă găsită. În unele cazuri, cauza este o mutație spontană, în timp ce mama neagă posibilitatea unor influențe externe sub formă de raze X, medicamente sau infecții.

Depunerea organelor și sistemelor are loc în primele două luni de dezvoltare a embrionului, prin urmare, în această perioadă, este necesar să se protejeze un embrion foarte sensibil de tot felul de factori toxici. Dacă inima a început să se formeze incorect, atunci nu se va schimba, iar semnele unui defect vor apărea imediat după naștere.

Fluxul sanguin în timpul TMS

Aș dori să mă opresc mai în detaliu asupra modului în care sângele se mișcă prin cavitățile inimii și vaselor în timpul transpunerii lor, deoarece fără a înțelege aceste mecanisme este dificil să ne imaginăm esența defectului și manifestările sale.

Caracteristicile fluxului sanguin în TMS sunt determinate de prezența a două cercuri închise, neînrudite, ale circulației sanguine. Din cursul de biologie, toată lumea știe că inima „pompează” sângele în două cercuri. Aceste fluxuri sunt separate, dar reprezintă un singur întreg. Sângele venos părăsește pancreasul către plămâni, revenind sub formă de sânge arterial îmbogățit cu oxigen în atriul stâng. Din VS, sângele arterial cu oxigen intră în aortă, îndreptându-se către organe și țesuturi.

În TMS, aorta începe nu în ventriculul stâng, ci în ventriculul drept, iar trunchiul pulmonar pleacă din stânga. Astfel, se obțin două cercuri, dintre care unul „conduce” sângele venos prin organe, iar al doilea îl trimite la plămâni și, de fapt, îl primește înapoi. În această situație, nu se poate vorbi de un schimb adecvat, deoarece sângele oxigenat nu ajunge la alte organe decât plămânii. Acest tip de defect se numește TMS complet.

Este destul de dificil de detectat transpunerea completă la făt. La ecografie, inima va arăta normal, cu patru camere, două vase se vor îndepărta de ea. Criteriul de diagnostic al defectului în acest caz poate fi cursul paralel al arterelor principale, care în mod normal se intersectează, precum și vizualizarea unui vas mare care își are originea în ventriculul stâng și este împărțit în 2 ramuri - arterele pulmonare.

Este clar că circulația sângelui este perturbată la un nivel critic și nu se poate face fără măcar o posibilitate de a trimite sânge arterial către organe. Oricât de ciudat ar suna, alte UPU-uri pot veni în ajutorul unei inimițe bolnave.În special, fie ventriculii vor beneficia. Prezența unor astfel de canale de comunicare suplimentare vă permite să conectați ambele cercuri și să asigurați, deși minim, dar totuși livrarea de oxigen către țesuturi. Căile suplimentare oferă suport vital înainte de intervenția chirurgicală și sunt prezente la 80% dintre pacienții cu TMS.

căile de trecere a sângelui patologice pentru un adult compensează parțial defectul și sunt prezente la majoritatea pacienților

La fel de importantă în raport cu clinica și prognosticul este starea cercului pulmonar al fluxului sanguin, prezența sau absența supraîncărcării sale cu sânge. Din această poziție Se obișnuiește să se distingă tipurile de TMS:

1. Cu suprasolicitare sau presiune normală în plămâni;
2. Cu circulație pulmonară redusă.

Se constată că nouă din zece pacienţi sunt supraîncărcaţi cu un mic cerc de sânge „în exces”.. Motivele pentru aceasta pot fi defecte ale pereților despărțitori, un canal arterial deschis, prezența unor căi de comunicație suplimentare. Sărăcirea cercului mic apare atunci când ieșirea VS este îngustată, care apare într-o formă izolată sau în combinație cu un defect septal ventricular.

Defect anatomic mai complex este corectat transpunerea marilor vase.În inimă, atât camerele, cât și vasele sunt „amestecate”, dar acest lucru permite compensarea tulburărilor de flux sanguin și aducerea acestuia la un nivel acceptabil. Cu TMS corectat, ambii ventriculi își schimbă locul cu vasele care pleacă din ele: atriul stâng trece în ventriculul drept, apoi urmează aorta, iar din atriul drept sângele se deplasează în VS și trunchiul pulmonar. O astfel de „confuzie”, însă, asigură deplasarea fluidului în direcția corectă și îmbogățirea țesuturilor cu oxigen.

TMS complet (stânga) și defect corectat (dreapta), foto: vps-transpl.ru

În cazul unui defect corectat, sângele se va deplasa în direcția fiziologică, deci nu este necesară prezența unei comunicări suplimentare între atrii sau ventriculi, iar dacă este, va juca un rol negativ, ducând la tulburări hemodinamice.

Video: TMS - animație medicală (eng)

Manifestări ale TMS

În timpul dezvoltării fetale, această boală de inimă nu se manifestă în niciun fel, deoarece cercul pulmonar nu funcționează la făt. După naștere, când inima bebelușului începe să pompeze singură sângele în plămâni, și TMS se manifestă din plin. Dacă transpunerea este corectată, atunci clinica este slabă, dacă defectul este complet, semnele sale nu vă vor ține să așteptați.

Gradul de încălcări cu TMS complet depinde de rutele de comunicare și de dimensiunea acestora. Cu cât se amestecă mai mult sânge în inimă la nou-născuți, cu atât țesuturile vor primi mai mult oxigen. Opțiunea optimă este luată în considerare atunci când există suficiente găuri în pereți despărțitori, iar artera pulmonară este oarecum îngustată, ceea ce previne supraîncărcarea volumului cercului pulmonar. Transpunerea completă fără anomalii suplimentare este incompatibilă cu viața.

Bebelușii cu transpunere a vaselor principale se nasc la termen, cu greutate normală sau chiar mari, iar deja în primele ore de viață se observă semne de boală cardiacă congenitală:

• Întregul corp puternic;
• Dispneea;
• Creșterea ritmului cardiac.

1. Inima crește în dimensiune;
2. În cavități apare lichid (ascita, hidrotorax);
3. Ficatul este mărit;
4. Apare edemul.

Alte semne de disfuncție cardiacă sunt, de asemenea, demne de remarcat. Așa-numita „cocoașă a inimii” (deformarea pieptului) este cauzată de o creștere a inimii, falangele unghiilor degetelor se îngroașă, bebelușul rămâne în urmă în dezvoltare și se îngrașă slab. Anumite dificultăți apar în timpul hrănirii, deoarece este dificil pentru un copil să sugă sânul cu dificultăți severe de respirație. Orice mișcare și chiar plâns pot fi o sarcină imposibilă pentru un astfel de copil.

Dacă un exces de sânge intră în plămâni, atunci există o tendință la procese infecțioase și inflamatorii, pneumonie frecventă.

Forma corectată a TMS decurge mult mai favorabil.În absența altor defecte cardiace, este posibil să nu existe deloc transpunere, deoarece sângele se mișcă corect. Copilul va creste si se va dezvolta corespunzator in functie de varsta, iar defectul poate fi depistat intamplator prin prezenta tahicardiei, suflu cardiac, tulburari de conducere.

Dacă transpunerea corectată este combinată cu alte tulburări, atunci simptomele vor fi determinate de acestea. De exemplu, cu o gaură în septul interventricular, va apărea dificultăți de respirație, pulsul va deveni mai frecvent, vor apărea semne de insuficiență cardiacă sub formă de edem, mărire a ficatului. Astfel de copii suferă de pneumonie.

Modalități de corectare a TMS

Având în vedere prezența modificărilor anatomice în inimă, singura opțiune posibilă pentru tratarea defectului este o operație chirurgicală, iar cu cât aceasta este efectuată mai devreme, cu atât boala va aduce consecințe mai puțin ireversibile.

Intervenția de urgență este indicată pentru pacienții cu TMS complet, iar înainte de operație, preparatele de prostaglandine sunt prescrise pentru a preveni închiderea ductului arterial, ceea ce permite sângelui să se „amestecă”.

În primele zile de viață ale bebelușului, se pot efectua operații care asigură conectarea cercurilor circulatorii. Dacă există găuri în pereții despărțitori, acestea sunt extinse, dacă nu există defecte, sunt create. Operația Rashkind se realizează pe cale endovasculară, fără pătrundere în cavitatea toracică, și constă în introducerea unui balon special care extinde fereastra ovală. Această intervenție dă doar un efect temporar timp de câteva săptămâni, timp în care problema tratamentului radical trebuie rezolvată.

Cel mai corect și eficient tratament este o operație în care aorta revine în ventriculul stâng, iar trunchiul pulmonar în dreapta, așa cum ar fi normal. Intervenția se efectuează în mod deschis, sub anestezie generală, durata este de la o oră și jumătate până la două ore sau mai mult, în funcție de complexitatea defectului.

exemplu de intervenție chirurgicală pentru TMS

După ce copilul este scufundat în anestezie, chirurgul taie țesuturile toracelui și ajunge la inimă. Până în acest moment, se stabilește fluxul sanguin artificial, când rolul inimii este îndeplinit de aparat, iar sângele este răcit suplimentar pentru a preveni complicațiile.

După ce a deschis calea către arterele principale și inimă, medicul taie ambele vase puțin deasupra atașării lor, aproximativ la mijlocul lungimii. La gura arterei pulmonare se suturează arterele coronare, apoi se „returnează” aorta aici. Artera pulmonară este fixată de porțiunea de aortă rămasă la ieșirea ventriculului drept folosind un fragment de pericard.

Rezultatul operației este aranjarea normală a căilor vasculare, când aorta părăsește ventriculul stâng, de la acesta încep și arterele coronare ale inimii, iar trunchiul pulmonar își are originea în jumătatea dreaptă a organului.

Perioada optimă de tratament este prima lună de viață. Desigur, poți trăi mai mult timp în așteptarea lui, dar atunci intervenția în sine va deveni nepotrivită. După cum știți, ventriculul stâng este mai gros decât cel drept și este proiectat pentru o sarcină de presiune mare. Cu un defect, se atrofiază, deoarece sângele împinge într-un cerc mic. Dacă operația este efectuată mai târziu decât data scadentă, atunci ventriculul stâng nu va fi pregătit pentru faptul că va trebui să pompeze sânge în circulația sistemică.

Când se pierde timpul și nu mai este posibilă restabilirea anatomiei inimii, există o altă modalitate de a corecta fluxul sanguin. Aceasta este așa-numita corecție intra-atrială, care a fost folosită de mai bine de 25 de ani și s-a dovedit a fi o modalitate eficientă de a trata TMS. Se arată copiilor care nu au suferit la timp operația de mai sus.

Esența corecției intra-atriale este tăierea atriului drept, îndepărtarea septului acestuia și coaserea unui „plastic” care direcționează sângele venos din cercul mare către ventriculul stâng, de unde merge la plămâni, în timp ce venele pulmonare revin. sânge oxigenat la inima „dreaptă” și apoi - în aorta situată anormal. Astfel, fără a schimba locația arterelor principale, se realizează mișcarea sângelui în direcția corectă.

Prognosticul și rezultatele tratamentului

Când se naște un copil cu transpoziție vasculară, părinții lui sunt foarte îngrijorați nu numai de operație, ci și de ce se va întâmpla după, cum începe copilul să se dezvolte și ce îl așteaptă în viitor. Cu un tratament chirurgical în timp util, prognosticul este destul de favorabil: până la 90% sau mai mult dintre pacienți duc o viață normală, vizitând periodic un cardiolog și supus unui minim de examinări pentru a monitoriza activitatea organului.

Cu defecte complexe, situația poate fi mai gravă, dar totuși, la majoritatea pacienților, calitatea vieții este acceptabilă. După operația de corecție intra-atrială, aproximativ jumătate dintre pacienți nu experimentează restricții în viață, iar durata acesteia este destul de lungă. Cealaltă jumătate poate suferi de aritmii, insuficiență cardiacă, motiv pentru care se recomandă limitarea activității fizice, iar femeile sunt avertizate cu privire la riscurile sarcinii și nașterii.

Astăzi, TMS este o anomalie complet vindecabilă, iar sute de copii și adulți care au suferit cu succes o intervenție chirurgicală sunt dovada acestui lucru. Depinde mult de părinți, de încrederea lor în succes și de dorința de a-și ajuta copilul.

Sau pe scurt TMS este unul dintre tipurile malformații congenitale ale inimii, în care navele principale ( aorta si) lăsați inima în ordine greșită. Această malformație poate fi detectată deja în primele etape ale sarcinii, așa că destul de des mamele tinere învață despre această problemă cu mult înainte de naștere. În acest articol, vom încerca să explicăm ce este transpunerea marilor vase, se poate naște și trăi un copil cu un astfel de diagnostic și ce ar trebui făcut în acest caz?

Transpunerea marilor vase Există mai multe tipuri: simplu, TMS în combinație cu defecte septale cardiace și TMS corectat. Malformațiile critice care necesită tratament în primele zile de viață includ TMS simplu.

La TMS navele își schimbă complet locul, adică aortă pleacă din ventriculul drept al inimii și - din ventriculul stâng. În acest caz, ambele cercuri circulatia sangelui(mari și pulmonare) sunt complet izolate unele de altele. Se pare că sângele cercului pulmonar este îmbogățit cu oxigen tot timpul, dar nu intră în cercul mare. Iar sângele din circulația sistemică, sărac în oxigen, nu poate pătrunde în plămâni. Într-o astfel de situație, viața unui copil ar fi imposibilă.

Drepturile de autor pentru materialul prezentat aparțin site-ului

Totuși, cu TMS, sânge între cercuri circulatia sangelui se poate amesteca. În special, sângele poate intra în circulația mică (pulmonară) prin. Acest vas funcționează la toți copiii în timpul dezvoltării fetale și se închide după naștere. Există medicamente care pot susține canalul arterial deschis. Prin urmare, este foarte important ca copilul TMS simplu a primit aceste medicamente. Acest lucru va stabiliza starea copilului înainte de operație.

Înainte de nașterea copilului, la scenă dezvoltarea prenatală, un astfel de UPU nu interferează cu viața și dezvoltarea fătului, deoarece circulația pulmonară la făt practic nu funcționează, tot sângele circulă numai într-un cerc mare prin și canalul arterial deschis. Prin urmare, copiii se nasc la termen, complet normali, dar imediat foarte cianotici.

După naștere și prima respirație, situația se schimbă dramatic - circulația pulmonară începe să funcționeze separat, iar dimensiunea devine insuficientă pentru a amesteca sângele în cercurile mari și mici. În plus, cu fiecare oră devine din ce în ce mai puțin, ceea ce agravează situația. Prin urmare, copiii cu transpunere simplă a vaselor mari se află într-o situație care pune viața în pericol și necesită îngrijire urgentă imediat după naștere.

Desigur, dacă TMS este combinat cu alte malformații ale inimii, de exemplu, sau VSD, atunci această situație este mai benefică pentru nou-născut, deoarece aceste defecte permit fluxului de sânge să curgă dintr-un cerc în altul, astfel încât pericolul lor de viață devine mai mic. puternic, iar în chirurgi au timp să aleagă tactica potrivită tratament chirurgical. Cu toate acestea, în orice caz, cu transpunerea completă a marilor vase este necesară intervenția chirurgicală, singura întrebare este când să o faci - imediat după naștere, sau poți aștepta.

Prin urmare, dacă în timpul sarcinii afli că fătul poate avea transpunerea marilor vase, atunci cel mai important lucru de facut este sa gasesti o maternitate specializata care sa coopereze cu centrul cardio pentru ca copilul sa fie operat imediat dupa. Există maternități similare în principalele orașe mari, cum ar fi Moscova, Sankt Petersburg, Novosibirsk, Tomsk, Penza și Samara.

Cu toate acestea, este important să înțelegeți asta corectarea radicală a TMS completă- o operație destul de complicată, care se realizează cu succes doar în unele orașe ale țării noastre. În toate celelalte centre cardio poate fi efectuată doar procedura Rashkind - aceasta este o operație auxiliară care elimină o situație critică și face posibil ca un copil cu TMS să trăiască încă câteva săptămâni. Totuși, pentru o corectare completă a TMS, copilul mai trebuie transportat într-unul dintre orașele în care se află liderii țării noastre. Vă putem recomanda Moscova, Novosibirsk, Tomsk, Samara, Penza.

Amintiți-vă că cel mai greu intervenția chirurgicală pentru corectarea completă a TMS, trebuie efectuată în prima lună de viață! Ulterior, devine problematică efectuarea unei corectări radicale, deoarece. ventriculul stâng s-a „înțărcat” pentru a funcționa ca unul sistemic și după o operație radicală este posibil să nu poată face față sarcinii. Prin urmare, dacă termenii corecției radicale sunt ratați, copilul este supus mai întâi unei operații auxiliare, care pregătește ventriculul stâng pentru corecția radicală.

O altă subspecie transpunerea marilor vase este TMS corectat. În acest caz, natura, parcă, a greșit de două ori: nu aorta cu artera pulmonară au fost confundate, ci ventriculii inimii. La TMS corectat sângele venos intră în ventriculul stâng, dar artera pulmonară se îndepărtează de acesta, iar sângele arterial din plămâni se întoarce în ventriculul drept, dar aorta se îndepărtează de acesta. Adică circulația sângelui nu este afectată. Copilul arată absolut sănătos. Problemele vin mai târziu. Faptul este că ventriculul drept nu este adaptat să lucreze pe un cerc mare de circulație a sângelui. În timp, funcția ventriculului drept se deteriorează

Deoarece ambele cercuri ale circulației sângelui funcționează în mod normal, nu există nicio situație care pune viața în pericol în acest caz, iar copiii pot trăi fără intervenții chirurgicale pentru o perioadă foarte lungă de timp. Avem participanți pe forumul părinților copiilor cu boli cardiace congenitale care au peste 30 de ani și au TMS ajustat. Cu toate acestea, acești copii pot avea unele probleme. De exemplu, faptul că ventriculul drept al inimii nu este proiectat anatomic pentru a alimenta circulația sistemică duce la faptul că acești copii rămân în urmă în dezvoltare în comparație cu copiii sănătoși, deși ușor. De asemenea TMS corectat adesea combinate cu alte anomalii ale inimii (defecte septului ventricular etc.)

Transpunerea arterelor mari, sau d-transpunerea, este cea mai frecventă cauză de cianoză la nou-născuți și principala cauză de deces la copiii cu boală cardiacă cianotică în primul an de viață. Anterior, acest defect a fost fatal, dar acum, datorită apariției operațiilor paliative și radicale, prognosticul pentru acesta s-a îmbunătățit semnificativ.

Morfologie și hemodinamică

În timpul transpunerii arterelor principale, întoarcerea venoasă sistemică din atriul drept intră în ventriculul drept, iar de acolo este ejectată în aortă plecând din ventriculul drept. Returul venos pulmonar trece prin atriul stâng și ventriculul stâng și se întoarce în plămâni prin trunchiul pulmonar care se extinde din ventriculul stâng. În mod normal, două cercuri de circulație a sângelui sunt conectate în serie, dar aici sunt deconectate. Viața cu o astfel de circulație este posibilă doar dacă există conexiuni între cercuri care permit sângelui oxigenat din plămâni să intre în arterele circulației sistemice, iar sângelui din venele circulației sistemice să intre în arterele pulmonare. La mai mult de jumătate dintre pacienții cu transpunere a arterelor principale, septul interventricular este intact și șuntul intracardiac se efectuează numai printr-un foramen oval distensat sau, mai rar, printr-un defect septal atrial de tip ostium secundum. Cianoza este foarte pronunțată. Cu un defect septal ventricular mare, sângele se amestecă mai bine, astfel încât SaO 2 la acești pacienți este mai mare. Un ductus arteriosus permeabil poate fi găsit la aproximativ jumătate dintre nou-născuți cu transpunere a arterelor mari, dar în majoritatea cazurilor se închide și se obliterează la scurt timp după naștere. Rareori, canalul arterios rămâne larg deschis; această afecțiune este periculoasă, necesită diagnostic și tratament în timp util. În plus, pot exista diferite grade de obstrucție a tractului de ieșire a ventriculului stâng din cauza membranei subvalvulare sau a cordonului fibromuscular. Canalul AV obișnuit, atrezia valvei AV, stenoza și atrezia valvei pulmonare severe, coarctația aortei și arcul aortic drept în transpunerea arterelor mari sunt rare.

Transpunerea arterelor mari duce la hipoxemie severă, acidoză metabolică și insuficiență cardiacă. SaO 2 depinde de evacuarea sângelui oxigenat din vasele cercului mic către vasele cercului mare și sângele venos - în direcția opusă. Amploarea resetarii, la randul sau, depinde de marimea mesajelor care o furnizeaza: foramen oval, defect de sept atrial precum ostium secundum, defect de sept ventricular, ductus arteriosus permeabil, artere bronhice dilatate. Un efect vizibil asupra hemodinamicii, în special cu un defect septal ventricular mare, este obstrucția tractului de ieșire al ventriculului stâng (funcțional drept) și o creștere a rezistenței vasculare pulmonare; cu rezistență ridicată la fluxul de sânge din ventriculul stâng, fluxul sanguin pulmonar scade, întoarcerea sângelui oxigenat din venele pulmonare scade, iar SaO 2 scade. Disocierea celor două cercuri de circulație a sângelui, de regulă, duce la o creștere a debitului cardiac al ambilor ventriculi, urmată de dilatarea cavităților cardiace și de insuficiență cardiacă. Acest lucru este agravat de faptul că arterele coronare primesc sânge sărac în oxigen din venele cercului mare.

Afectarea vaselor pulmonare în transpunerea arterelor principale și a unui defect septal ventricular mare este mai frecventă și progresează mult mai rapid (conform atât a studiilor morfologice, cât și a cateterismului cardiac) decât într-un defect septal ventricular cu origine normală a arterelor principale. Obstrucția vasculară pulmonară severă se găsește la aproximativ 75% dintre copii cu transpoziție a arterelor mari și un defect septal ventricular mare mai în vârstă de 1 an. Boala vasculară pulmonară obstructivă nu se dezvoltă cu stenoza concomitentă a valvei arterei pulmonare, cu închiderea în timp util a defectului septal ventricular și îngustarea chirurgicală precoce a trunchiului pulmonar. Examenul morfologic relevă boală vasculară pulmonară moderată la mulți copii cu defect septal ventricular deja la vârsta de 3-4 luni. Prin urmare, îngustarea trunchiului pulmonar sau o corecție radicală a defectului trebuie efectuată la o vârstă mai fragedă. Chiar și cu sept interventricular intact, 5% dintre copiii care nu au murit în primele luni de viață au o leziune semnificativă a vaselor pulmonare.

Manifestari clinice

Cu un sept ventricular intact, starea devine critică în primele ore după naștere, în timp ce cu un defect septal ventricular mare, cianoza poate fi ușoară, iar simptomele insuficienței cardiace apar la doar câteva săptămâni după naștere. Un semn de amestecare slabă a sângelui este cianoza la un copil aparent sănătos; asistentele sunt adesea primele care observă. Diagnosticul precoce necesită o suspiciune ridicată pentru această malformație deoarece, cu excepția cianozei persistente și a tahipneei progresive în primele ore după naștere, bebelușul poate apărea sănătos și este posibil să nu apară modificări la ECG și la radiografia toracică.

La auscultare, tonul II este puternic, nedivizat, cel mai bine auzit de sus la marginea stângă a sternului, cu toate acestea, cu auscultare atentă, se aude adesea o ușoară divizare a tonului II cu o componentă pulmonară liniștită. Cu un sept interventricular intact, practic nu există zgomote la nou-născuți, deși un suflu mezosistolic scurt de gradul II-III de zgomot se aude în mijloc la marginea stângă a sternului. Copiii mai mari pot prezenta un suflu sistolic puternic, aspru, indicând un defect al septului ventricular sau o obstrucție a tractului de ieșire al ventriculului stâng. În primul caz, un suflu pansistolic se aude cel mai bine în mijloc și dedesubt la marginea stângă a sternului; iar în acesta din urmă - în scădere, cel mai bine se aude în mijloc la marginea stângă a sternului, dar purtată spre partea superioară a marginii drepte a sternului.

Cu transpunerea arterelor principale și un defect septal ventricular mare, se dezvoltă insuficiență cardiacă severă și cianoză moderată până în a 3-a-4-a săptămână. Tahipneea și transpirația cresc. Cianoza poate crește, dar datorită amestecării bune a sângelui, adesea rămâne relativ ușoară. Există raze congestive în plămâni și hepatomegalie severă.

La nou-născuți, ECG nu este informativ, deoarece deviația axei electrice a inimii spre dreapta și alte semne de hipertrofie a ventriculului drept sunt, de asemenea, observate în normă. Totuși, persistența undelor T pozitive în pieptul drept conduce după 5 zile indică hipertrofia patologică a ventriculului drept. Mai târziu, sugarii cu sept ventricular intact prezintă semne clare de hipertrofie atrială dreaptă și ventriculară dreaptă. Cu un defect septal ventricular mare, semnele de hipertrofie ventriculară stângă pot apărea și în primele luni de viață.

Diagnosticare

Raze x la piept

Modificările la radiografie pot fi de la grosolane la aproape imperceptibile. Imediat după naștere, umbra inimii nu se mărește, dar crește în prima sau a doua săptămână după naștere. Modelul vascular pulmonar este inițial normal sau doar ușor îmbunătățit, îmbogățirea lui vizibilă apare ulterior. Umbra inimii ovale, care este clasică pentru transpunerea arterelor principale, cu un mediastin superior îngust și o umbră mică de timus, vă permite să faceți imediat un diagnostic, dar la nou-născuți apare doar într-o treime din cazuri.

Cu un defect septal ventricular mare, o umbră mare rotunjită a inimii și un model vascular pulmonar semnificativ îmbogățit sunt detectate la scurt timp după naștere.

ecocardiografie

Ecocardiografia Doppler este principala metodă de evaluare a morfologiei defectului și a caracteristicilor hemodinamice. Rădăcina aortică este situată în fața și în dreapta trunchiului pulmonar, pleacă din ventriculul drept, iar trunchiul pulmonar, situat în spatele și în stânga, din stânga; morfologia ventriculilor corespunde locaţiei lor. Studiul Doppler specifică direcția și magnitudinea descarcării intracardiace la diferite niveluri; evaluează presiunea ventriculară.

Cateterismul cardiac

Cateterismul cardiac la nou-născuți se efectuează în scop terapeutic - pentru septostomia atrială cu balon. Adesea se efectuează sub controlul ecocardiografiei chiar la patul pacientului. Cateterismul diagnostic se efectuează într-un laborator de cateterism cardiac. SO 2 în artera pulmonară este mai mare decât în ​​aortă. Cu un sept interventricular intact, presiunea în ventriculul drept și stânga imediat după naștere poate fi aceeași; cu toate acestea, în câteva zile, presiunea ventriculară stângă scade la de două ori sau mai mult din presiunea ventriculară dreptă (cu excepția cazului în care există obstrucție a tractului de evacuare a ventriculului stâng). Înainte de o septostomie atrială cu balon, presiunea în atriul stâng este adesea mai mare decât în ​​atriul drept.

Ventriculografia dreaptă arată o aortă anterioară înaltă care provine din ventriculul drept. Determinați prezența unui defect septal ventricular, permeabilitatea ductului arterial. Cu ventriculografia stângă se umple trunchiul pulmonar care se extinde din ventriculul stâng; este posibil să se aprecieze integritatea septului interventricular și prezența obstrucției căii de evacuare a ventriculului stâng.

Tratament

După stabilizarea stării cu ajutorul septostomiei atriale cu balon, perfuziei de alprostadil, intubarea traheală cu transfer la ventilație mecanică și corectarea tulburărilor metabolice, pacientul este examinat timp de câteva zile. Este necesar să se identifice și să se caracterizeze toate defectele concomitente, precum și să se clarifice cursul arterelor coronare. În absența stenozei valvei pulmonare sau a obstrucției tractului de evacuare a ventriculului drept subvalvular, se efectuează intervenția chirurgicală de comutare arterială. Aceasta operatie este cel mai bun tratament pentru transpunerea marilor artere. După aceasta, ventriculul stâng ejectează sânge în vasele cercului mare; totodată, s-a demonstrat că pe termen mediu după operație se păstrează funcția normală a ventriculului stâng și frecvența aritmiilor postoperatorii este scăzută. Operația constă în traversarea arterelor principale, coaserea acestora la valvele semilunare dorite și transplantarea orificiilor arterelor coronare în baza trunchiului pulmonar (funcționând după operație ca rădăcină aortică). Deoarece ventriculul stâng ejectează sânge în trunchiul pulmonar, rezistența la care scade rapid, presiunea din el scade și masa miocardului scade. Prin urmare, cu un sept interventricular intact sau cu defectul său minor, operația trebuie efectuată înainte de a 8-a săptămână de viață, în timp ce acest lucru nu s-a întâmplat încă. Mortalitatea postoperatorie precoce după comutarea arterială într-o singură etapă în centre mari este mai mică de 5%. Operațiile repetate (cel mai adesea este eliminarea stenozei postoperatorii ale arterelor pulmonare) sunt necesare în 5-10% din cazuri. La transpunerea arterelor principale cu un defect septal ventricular mare, principalele dificultăți sunt asociate cu insuficiența ventriculară stângă, hipertensiunea pulmonară și afectarea precoce a vaselor pulmonare. În unele cazuri, ischemia miocardică apare din cauza fluxului sanguin afectat în arterele coronare transplantate. Chirurgia de comutare arterială precoce cu închiderea defectului septal ventricular a îmbunătățit semnificativ prognosticul acestui grup de pacienți: rata de supraviețuire la cinci ani ajunge la 90%.

Transpunerea arterelor mari cu obstrucție a căii de evacuare a ventriculului stâng

În transpunerea arterelor mari cu sept interventricular intact, poate exista o obstrucție subvalvulară ușoară sau moderată a căii de evacuare a ventriculului stâng. Cauzele obstrucției sunt hipertrofia miocardică (obstrucție dinamică) sau membrana subvalvulară sau cordonul fibromuscular (obstrucție permanentă). Această bandă se formează adesea acolo unde septul interventricular se bomba în cavitatea ventriculului stâng (datorită presiunii ridicate în dreapta) și se apropie de foița septală a valvei mitrale. Obstrucția este de obicei ușoară; excizia sau anastomoza pentru corectarea defectului este necesară numai în caz de stenoză severă.

În transpunerea marilor artere cu defect septal ventricular și obstrucție subvalvulară severă a tractului de ieșire al ventriculului stâng, tabloul clinic seamănă cu tetralogia lui Fallot. De la naștere pot apărea cianoze severe și crize cianotice; modelul vascular pulmonar pe radiografie este epuizat. Dacă obstrucția nu este foarte gravă, manifestările clinice nu sunt la început atât de pronunțate, dar cresc cu vârsta. Localizarea și severitatea obstrucției sunt evaluate prin ecocardiografie și ventriculografie stângă.

Dacă un nou-născut cu transpunere a arterelor mari și defect de sept ventricular are obstrucție severă a tractului de ieșire a ventriculului stâng sau stenoză sau atrezie severă a valvei pulmonare, se realizează cel mai sigur o anastomoză între circulația sistemică și cea pulmonară. Este foarte dificil să corectați defectul și este mai bine să o faceți după 1-2 ani. Corectia chirurgicala (operatia Rastelli) consta in inchiderea defectului septal ventricular cu un plasture astfel incat aorta sa fie conectata la ventriculul stang. După aceea, ventriculul drept este conectat la artera pulmonară folosind o anastomoză externă cu o valvă; aceasta ocolește obstrucția tractului de evacuare a ventriculului stâng.

Transpunerea marilor vase este una dintre cele mai frecvente defecte cardiace la sugari și cea mai frecventă boală cardiacă congenitală cianotică la sugar (20-30 de cazuri la 100.000 de nou-născuți). TMS apare la 5-7% dintre copiii cu CHD. Dintre bolnavii cu acest defect predomină băieții, cu un raport M/D = 1,5-3,2/1. Dintre pacientii cu transpunere a arterelor principale, 10% au malformatii ale altor organe. Mai puțin frecvent este așa-numitul TMS corectat congenital, a cărui imagine clinică și tactica de tratament diferă semnificativ de TMS.

Morfologie
Prima descriere anatomică a TMS a fost dată de M. Baillie în 1797, iar termenul de „transpunere” în sine a fost introdus în 1814.

Farre ca o caracteristică a unui defect în care arterele principale sunt discordante cu ventriculii, iar atriile și ventriculele sunt concordante între ele. Cu alte cuvinte, morfologic, ventriculul drept este legat de ventriculul morfologic drept, din care aorta provine complet sau în mare parte, iar morfologic, atriul stâng este legat de ventriculul morfologic stâng, din care provine artera pulmonară. În cea mai comună variantă de TMS, D-TMS, aorta este situată în dreapta și în față, iar artera pulmonară este în stânga și în spatele aortei.

Termenul „transpunere corectată” se referă la un alt tip de defect în care există discordanță atrioventriculară și ventriculo-arterială. În transpoziție corectată, aorta este situată în stânga arterei pulmonare.

Majoritatea autorilor se referă la un defect cu discordanță ventriculo-arterială izolată ca fiind simplu TMS, în timp ce combinația de TMS cu alte defecte (de obicei VSD și stenoză pulmonară) este denumită forme complexe de TMS. Dintre toate cazurile de D-transpoziție a arterelor principale, 50% apar cu VSD intactă, alte 25% cu VSD și aproximativ 20% cu VSD și stenoză pulmonară. În așa-numita transpunere simplă, nu există anomalii cardiace suplimentare în afară de un foramen oval permeabil și un canal arterial persistent. Când TMS este combinat cu VSD (care apare la 40-45% dintre pacienți), aproximativ o treime dintre astfel de pacienți au defecte interventriculare mici care nu au semnificație hemodinamică gravă.

VSD-urile sunt cele mai frecvente anomalii cardiace concomitente. Sunt mici, mari și pot fi localizate în orice parte a partiției. Micile defecte membranoase sau musculare se pot închide spontan în timp. Uneori există VSD de tipul canalului atrioventricular asociat cu o singură valvă AV. Uneori poate exista și o deplasare a valvei tricuspide spre stânga, cu localizarea ei deasupra septului interventricular (valvă tricuspidă călăreață) și hipoplazie pancreatică.

Concomitent cu TMS, pot apărea și alte defecte suplimentare - cel mai adesea PDA sau coarctația aortei, anomalii coronariene. Pentru D-TMS cu VSD intactă, anomaliile coronariene sunt mai frecvente decât pentru D-TMS cu VSD. Obstrucția tractului de ieșire VS apare în mai puțin de 10% din cazurile cu TMS cu IVS intact și este de obicei dinamică datorită deplasării IVS spre stânga, deoarece presiunea în ventriculul drept este mai mare decât în ​​stânga. Dacă septul este deplasat înainte și spre dreapta, atunci există o deplasare a trunchiului pulmonar cu localizarea sa deasupra IVS plus stenoza subaortică. În astfel de cazuri, ar trebui să se aștepte, de asemenea, la prezența unor anomalii în structura arcului aortic, cum ar fi hipoplazia, coarctația și alte forme de rupere a acestuia.

Obstrucția tractului de evacuare VS apare în 1/8-1/3 cazuri și mai des în combinație cu un defect interventricular decât cu TMS intact. Rareori, obstrucția este cauzată de anomalii cum ar fi tunelul fibromuscular, membrana fibroasă și atașarea anormală a foișoarelor valvei atrioventriculare.

Anatomie coronariană
Deși anatomia ramurilor epicardice ale arterelor coronare variază, cele două sinusuri de Valsalva de la rădăcina aortică sunt orientate întotdeauna spre artera pulmonară și dau naștere arterelor coronare principale; se numesc sinusuri coronare (sinusuri cu fața).

Deoarece arterele mari sunt una lângă alta, sinusurile coronare sunt anterioare și posterioare, în timp ce sinusul non-coronar este orientat spre dreapta. Dacă (ca de obicei) aorta se află în față și în dreapta, atunci sinusurile coronare sunt în stânga în față și în dreapta în spate. Cel mai adesea (în 68% din cazuri), artera coronară stângă se îndepărtează de sinusul coronar, situat pe partea anterioară stângă, și dă naștere ramurilor descendente și circumflexe anterioare stângi, iar artera coronară dreaptă se îndepărtează de sinusul coronar pe dreapta spate. Adesea, ramura circumflexă este absentă, dar pe de altă parte, mai multe ramuri se îndepărtează din artera coronară stângă, furnizând suprafețele laterale și posterioare ale ventriculului stâng. În 20% din cazuri, ramura circumflexă provine din artera coronară dreaptă (care provine din sinusul coronar din spatele drept) și trece în spatele arterei pulmonare de-a lungul șanțului atrioventricular stâng. În această situație, artera descendentă anterioară stângă ia naștere separat de sinusul coronar din partea anterioară stângă.

Aceste două tipuri de anatomie coronariană apar în peste 90% din cazurile de D-TMS. Alte soiuri includ o singură arteră coronară dreaptă (4,5%), o singură arteră coronară stângă (1,5%), artere coronare inversate (3%) și artere coronare intramurale (2%). La arterele coronare intramurale, orificiile arterelor coronare sunt situate la comisuri, iar în sinusul drept se pot observa două orificii sau un singur orificiu care dă naștere arterelor coronare drepte și stângi.

Tulburări hemodinamice
Cu TMS, circulația pulmonară și cea sistemică sunt separate (circulația paralelă), iar nou-născutul supraviețuiește numai în timpul funcționării comunicațiilor fetale (ductus arteriosus, foramen oval deschis). Principalii factori care determină gradul de saturație a sângelui arterial cu oxigen sunt numărul și dimensiunea comunicațiilor dintre circulația sistemică și cea pulmonară. Volumul fluxului sanguin în plămâni este mult mai mare decât în ​​mod normal datorită acestor comunicări și rezistenței vasculare pulmonare scăzute. Prin urmare, saturația sistemică depinde cel mai mult de așa-numitul flux sanguin pulmonar și sistemic eficient - cantitatea de sânge desaturat din fluxul sanguin sistemic care vine de la circulația mare către cea pulmonară pentru oxigenare (flux sanguin pulmonar efectiv - ELK) și volumul. de sânge oxigenat care se întoarce din cercul mic în cel mare pentru oxigenare.schimb de gaze la nivel capilar (flux sanguin sistemic eficient – ​​ESC). Volumele ELS și ESC-uri trebuie să fie echivalente (amestecare intercirculatoare), altfel întregul volum de sânge se va muta într-unul dintre cercurile de circulație.

De obicei, amestecarea sângelui prin foramen oval și prin canalul arterios de închidere nu este suficientă pentru oxigenarea completă a țesuturilor, astfel încât acidoza metabolică se dezvoltă rapid și copilul moare. Dacă pacientul trăiește din cauza defectelor septurilor inimii sau PDA, atunci hipertensiunea pulmonară severă cu boală vasculară pulmonară obstructivă se alătură rapid. Postsarcina VS insuficient de mare duce la dezvoltarea progresivă a hipoplaziei sale secundare.

Momentul simptomelor
Momentul apariției simptomelor depinde de gradul de amestecare a sângelui între cercurile paralele ale circulației pulmonare și sistemice. De obicei, semnele de TMS sunt vizibile încă din primele ore după naștere (din momentul constrângerii canalului arterial și închiderea foramenului oval), dar uneori apar după câteva zile sau săptămâni de viață dacă șunturile fetale volumetrice continuă să funcționeze sau există un VSD.

Simptome
Nou-născuții cu TMS sunt mai probabil să se nască cu greutate corporală normală. Tabloul neonatal al defectului variază de la un aspect înșelător de sănătos al unui copil sănătos în exterior până la insuficiență cardiacă totală acută și șoc cardiogen. Circulația paralelă este însoțită de hipoxemie severă, astfel încât cianoza centrală este simptomul principal al defectului. Colorarea albastră sau violetă a pielii și a membranelor mucoase sugerează TMS. Nu numai momentul apariției cianozei, ci și gradul acesteia sunt strâns legate de caracteristicile morfologice ale defectului și de gradul de amestecare a sângelui între două cercuri paralele ale circulației sanguine. La examinarea fizică inițială după naștere, copilul poate părea a fi în general sănătos, cu excepția simptomului unic de cianoză.

La pacienții cu VSD intactă (adică fără VSD), cianoza apare în prima oră de viață în 56% și până la sfârșitul primei zile de viață - în 92%. Starea se înrăutățește foarte repede din cauza constrângerii ductului arterial, în 24-48 de ore de la naștere, cu creșterea dispneei și semne de insuficiență multiplă de organe. PaO2 rămâne de obicei la nivelul de 25-40 mm Hg. și aproape că nu crește la administrarea de oxigen 100%. În absența unui ASD și a unui mic foramen oval, apare acidemia severă. În același timp, majoritatea pacienților nu au un suflu cardiac, iar limitele inimii nu sunt extinse până în a 5-7-a zi de viață. La o mică proporție de pacienți, un suflu sistolic slab poate fi auzit la marginea stângă a sternului în treimea medie sau superioară din cauza accelerării fluxului sanguin în tractul de ieșire al VS sau a canalului arterios de închidere. Chiar și o radiografie toracică și ECG efectuate în primele zile de viață într-o maternitate poate fi normală. Defectul poate fi recunoscut în acest moment cu o ecocardiogramă imediată.

Dacă nou-născutul are un PDA sau un VSD mare, este posibil ca diagnosticul de TMS să nu fie pus la timp din cauza stării de bine aparentă. Cianoza în aceste cazuri este nesemnificativă și apare doar în momentele de plâns, limitele inimii în prima săptămână de viață sunt normale, iar zgomotul poate să nu se audă chiar dacă există mesaje între secțiunile stânga și dreapta din cauza egalitatea presiunilor în ele. În aceste cazuri, atrage atenția tahipneea pronunțată cu cianoză relativ slabă. Asemenea semne clasice ale PDA, cum ar fi suflu sistole-diastolic continuu, pulsul săritor, sunt observate la mai puțin de jumătate dintre pacienții din acest grup. Când rezistența vasculară pulmonară scade semnificativ, simptomele insuficienței cardiace severe cresc. Nou-născuții cu TMS și un PDA mare sunt expuși riscului de a dezvolta enterocolită necrozantă din cauza fluxului diastolic retrograd de sânge din aortă în artera pulmonară și a leziunii intestinale ischemice.

Diagnosticare
La o radiografie frontală a toracelui în primele zile și chiar săptămâni de viață la copiii cu așa-numitul TMS simplu, radiografia toracică poate arăta normal sau cu o ușoară extindere a umbrei cardiace, deși 1/3 dintre pacienți o fac. nu au cardiomegalie deloc. Modelul vascular nu este îmbunătățit la 1/3-1/2 pacienți și la început nu există o formă ovală a inimii, deși fasciculul vascular este îngustat. Arcul aortic drept este observat relativ rar - la 4% dintre copii cu TMS simplu și la 11% cu TMS plus VSD.

După 1,5-3 săptămâni, la aproape toți pacienții fără obstrucție a tractului de evacuare VS, cardiomegalia progresează datorită creșterii atât a ventriculilor, cât și a PR, crescând cu fiecare studiu ulterior. Forma ovală a umbrei inimii sub forma unui ou culcat pe lateral și îngustarea umbrei mediastinului superior (mănunchiul vascular îngust) sunt caracteristice. Semne clar exprimate de hipervolemie a circulației pulmonare.

La unii pacienți, chiar și după o atrioseptostomie cu balon adecvată, nu există o creștere accentuată a modelului vascular al plămânilor în primele 1-2 săptămâni de viață, iar saturația arterială scăzută de O2 poate persista. Acest lucru sugerează prezența vasoconstricției persistente a vaselor arteriale ale circulației pulmonare, ca urmare a căreia o creștere insuficientă a volumului fluxului sanguin pulmonar minimizează eficacitatea atrioseptostomiei. Anterior, când corecția chirurgicală a fost întârziată luni de zile după septostomia atrială cu balon, unii dintre acești pacienți au prezentat o deteriorare bruscă a stării lor cu o creștere a cianozei datorită scăderii progresive a fluxului sanguin pulmonar datorită îngustării dinamice a tractului de ieșire VS.

Când TMS este combinat cu VSD, cardiomegalia și modelul vascular pulmonar crescut sunt semnificativ pronunțate în comparație cu TMS simplu. Vasele din rădăcinile plămânilor sunt puternic dilatate, iar la periferia câmpurilor pulmonare par adesea îngustate din cauza vasoconstricției. Conturul stâng al umbrei cardiace poate fi deformat din cauza impunerii umbrei unui trunchi pulmonar semnificativ dilatat.

Pe electrocardiogramă, axa electrică a inimii este de obicei deviată spre dreapta, se observă semne de hipertrofie a pancreasului și PP (Fig. 5.49). În primele zile de viață, ECG-ul poate fi normal, iar după 5-7 zile apare o deviație patologică a axei electrice a inimii spre dreapta, în creștere în dinamică, la pacienții cu TMS fără VSD. Când TMS este combinat cu VSD, la 1/3 dintre pacienți axa electrică a inimii este localizată normal. Hipertrofia biventriculară se observă la 60-80% dintre copiii cu TMS plus VSD. O undă Q profundă apare în V6 la 70% dintre pacienții cu TMS și VSD mare și în VSD intactă la 44%. Semnele hipertrofiei ventriculare stângi izolate sunt foarte rare, cu TMS în combinație cu un defect interventricular mare, o valvă tricuspidă deplasată la stânga și hipoplazie VD.

Cu o ecocardiogramă Doppler - vizualizarea trecerii discordante a arterelor principale din ventriculi din accesul epigastric (subcostal). În același timp, sunt vizibile originea aortică din pancreas, cursul paralel al aortei și arterei pulmonare, plecarea arterei pulmonare din ventriculul stâng și ramura arterei pulmonare. Semne suplimentare în proiecțiile transtoracice convenționale sunt aranjarea spațială reciprocă a aortei și a arterei pulmonare una lângă alta, fără decusația obișnuită, precum și plecarea arterelor coronare din vasul principal care emană din pancreas. RV și PP sunt semnificativ dilatate. În proiecția celor patru camere de sus se precizează caracteristica vasului situat în spate, adică. artera pulmonară cu diviziunea caracteristică în ramuri drepte și stângi. Cu ajutorul dopplerografiei, șunt de sânge prin foramen oval sau ASD și duct arterial, se determină regurgitare semnificativă pe valva tricuspidiană. În plus, ecocardiografia clarifică prezența și localizarea VSD, obstrucția tractului de ieșire VS (sau stenoza pulmonară), precum și prezența altor anomalii suplimentare (dimensiunea PDA, prezența coarctației aortice, forma și starea funcțională a valvele mitrale și tricuspide).

Date de laborator - în studiul gazelor din sânge, PaO2 și SpO2 sunt reduse, nivelul de PaCO2 este crescut, conținutul de bicarbonat și pH-ul sunt reduse. În testul general de sânge, creșterea policitemiei datorită creșterii numărului de eritrocite, creșterea nivelului de hemoglobină și hematocrit.

TMS combinat cu VSD mare
Nou-născuții cu acest defect pot fi inițial asimptomatici, cu excepția cianozei ușoare, care apare de obicei în timpul plânsului sau al hrănirii. Zgomotul poate fi minim la început sau se aude suflu sistolic cu gradație de 3-4/6 în funcție de tare, precum și zgomot al inimii III, ritm de galop, divizare și amplificare a tonului II la baza inimii. În astfel de cazuri, defectul este cel mai adesea recunoscut după simptomele insuficienței cardiace congestive, de obicei la vârsta de 2-6 săptămâni. Pe lângă dificultăți de respirație, există transpirație severă, oboseală în timpul hrănirii, creștere slabă în greutate, ritm de galop, respirație mormăială, tahicardie, hiperexcitabilitate, hepatomegalie, edem și cianoză crescută.

Dacă VSD este însoțită și de stenoză a arterei pulmonare (obstrucția tractului de evacuare VS) sau chiar atrezie pulmonară, atunci fluxul sanguin pulmonar este redus, iar astfel de pacienți au cianoză severă de la naștere, în combinație cu semne clinice, ca în tetralogia Fallot cu atrezie pulmonară. .
Leziuni ale sistemului nervos central

Anomaliile congenitale ale SNC sunt rare la pacienții cu TMS. Leziunile hipoxico-ischemice ale SNC pot apărea la pacienții cu corecție paliativă inadecvată sau dacă aceasta nu a fost efectuată. Cel mai frecvent debut al leziunilor SNC este un debut brusc al hemiparezei la nou-născut sau sugar. Riscul unei astfel de complicații este crescut la copiii cu anemie microcitară hipocromă în combinație cu hipoxemie severă. La o vârstă mai înaintată, accidentele cerebrovasculare apar de obicei pe fondul policitemiei severe, care duce la hipoxemie persistentă.

Evoluția naturală a viciului
Fără tratament, 30% dintre pacienții cu TMS mor în prima săptămână, 50% - până la sfârșitul primei luni, 70% - în primele 6 luni și 90% - până la 12 luni de viață.
Observație înainte de operație

Imediat după naștere, se începe perfuzia intravenoasă continuă de prostaglandină E1 sau E2 (rată de pornire 0,02-0,05 µg/kg pe minut, apoi doza este titrată până la efect), care se continuă până când se efectuează corecția chirurgicală paliativă sau radicală. De regulă, din cauza insuficienței cardiace severe (sau a apneei pe fondul introducerii prostaglandinei E1), este necesar suport respirator (ALV). În plus, sunt prescrise diuretice și medicamente inotrope (de obicei perfuzie de dopamină ≥5 mcg / kg pe minut).

Condiții de tratament chirurgical
În perioada neonatală este necesară o intervenție chirurgicală paliativă sau imediată radicală.

Tipuri de tratament chirurgical
Dacă este imposibil să se efectueze comutarea arterială imediat după naștere, atunci se efectuează o operație paliativă - o atrioseptostomie mini-invazivă cu un balon Rashkind sub control ecocardiografic sau angiografic, în care se obține o amestecare suficientă a sângelui cu o dimensiune a defectului în fosa ovală. de 0,7-0,8 cm.

În ultimele patru decenii, corecția chirurgicală radicală a TMS a evoluat de la procedurile Senning sau Mustard utilizate anterior, cu crearea de tuneluri intra-atriale care direcționează sângele din venele circulației mici și mari către ventriculii corespunzători acestor cercuri, spre cea mai fiziologică operație de comutare arterială (comutator), în care aorta și artera pulmonară sunt mutate în pozițiile lor anatomice normale. Cea mai dificilă etapă tehnică a operației este mișcarea simultană a arterelor coronare. Comutarea arterială se realizează cel mai bine în primele zile sau săptămâni de viață. Perioada optimă pentru corectarea radicală cu D-TMS este primele 14 zile de viață. Dacă dintr-un motiv oarecare copilul este născut mai târziu, se efectuează mai întâi bandarea arterei pulmonare + anastomoză pulmonară sistemică. Pentru operația de comutare arterială după banding, un interval de 2 săptămâni este considerat cel mai acceptabil. Exista criterii favorabile pentru operatia de comutare arteriala: 1) grosimea peretelui VS - normal pentru varsta; 2) raportul dintre presiunea din ventriculul stâng și presiunea din ventriculul drept> 70%; 3) valorile volumului VS și ale masei miocardului acestuia, egale cu vârsta. H. Yasui şi colab. (1989) au descoperit că în aceste cazuri următoarele condiții sunt suficient de sigure pentru operația de comutare arterială: 1) excesul de masă VS peste normă cu 60%; 2) presiune VS >65 mm Hg; 3) Raportul presiunii LV/RV >0,8.

Dacă TMS este combinată cu stenoza pulmonară și VSD, atunci, dacă este necesar, operațiile paliative sunt efectuate în primele luni de viață (al căror tip depinde de tulburările hemodinamice principale), iar principalele intervenții care corectează defectul sunt efectuate ulterior. Dacă se observă cianoză severă, sunt necesare mai întâi septostomia cu balon sau atrială deschisă și anastomoza pulmonară sistemică pentru a îmbunătăți amestecarea sângelui. Alți pacienți au o combinație mai echilibrată a acestor defecte, astfel încât să se simtă bine multe luni și fără intervenții paliative. Apoi, procedura corectivă clasică pentru acești pacienți este operația Rastelli, care permite direcționarea fluxului sanguin din VS prin tunelul intraventricular în aortă și asigură comunicarea VD cu artera pulmonară printr-un conduct care conține valve.

Rezultatul tratamentului chirurgical radical
În ultimii ani, în centrele de chirurgie cardiacă străine, mortalitatea postoperatorie precoce variază de la 1,6 la 11-13% cu D-TMS cu sept interventricular intact în absența altor factori de risc crescut. Factorii de risc crescut de mortalitate postoperatorie sunt: ​​defecte suplimentare ale structurii inimii, anomalii coronariene congenitale, prematuritate sau greutate corporală mică în momentul operației, timp îndelungat de bypass cardiopulmonar în timpul operației (>150 min). Anomaliile coronariene, cum ar fi originea tuturor celor trei artere coronare dintr-un sinus sau cursul intramural al arterelor coronare, îngreunează în special prognosticul.

Incidența unor astfel de complicații reziduale precum stenoza pulmonară supravalvulară, insuficiența neoaortică, stricturile arterei coronare este destul de scăzută.
Urmărire postoperatorie

Experiența timpurie cu intervenția chirurgicală de comutare arterială a fost însoțită într-un număr de cazuri de stenoză pulmonară supravalvulară, a cărei incidență a scăzut după introducerea unui plasture pericardic pentru a compensa deficiența tisulară după disecția sinusurilor Valsalva din artera neopulmonară.

Ischemia miocardică datorată insuficienței coronariene rămâne cea mai frecventă cauză de mortalitate postoperatorie, dar în ultimii ani a devenit mai puțin frecventă pe măsură ce tehnicile de protecție a miocardului și repoziționarea coronariană au avansat.

Cea mai frecventă cauză a reoperației după comutarea arterială este stenoza arterei pulmonare, care poate apărea cu o frecvență de 7 până la 21%. Se formează din diverse motive, dar cel mai adesea din cauza creșterii inadecvate a trunchiului pulmonar, atunci când stenoza este localizată în regiunea suturii, pancreasul. Uneori apare regurgitare neoaortică (5-10%), care este ușoară și nu progresează. Complicațiile postoperatorii sunt mai probabil să apară după operațiile de comutare intra-atrială; acestea includ aritmiile atriale, disfuncția ventriculară și obstrucția mesajelor atriale artefactuale.